Identitas Pasien
Nama Pasien
: By. F
TTL
: Cianjur, Juni 2012
Jenis Kelamin
: Perempuan
Nama Orang Tua
: Tn. J dan Ny.
!lama"
: T 01 # 0$ Pasir %uda
Pe%e Pe%erj rjaa aan n &ran &rang g "ua
: 'ira 'iras' s'as as"a "a dan dan (T (T
)asu )asu% % uma uma* * +a%i +a%i"" : 1$ Juni Juni 201 2012 2
!. !LLON!)N !LLON!)N+(+ +(+ : "er*adap "er*adap penderi" penderi"a. a. Bayi "ampa% %uning
Riwayat Penyakit Sekarang :
+eja% 10 *ari se"ela* la*ir, i-u penderi"a meli*a" -ayinya "ampa% %uning. #arna %uning "ampa% per"ama %ali pada ma"a dan mu%a yang sema%in lama sema%in %uning, %emudian menye-ar %e -adan, "ung%ai dan lengan *ingga -e"is %a%i. Kelu*an %uning diser"ai dengan -ayi "ampa% mengan"u%, menangis lema* dan mene"e% lema*. Kelu*an %uning "ida% diser"ai panas -adan, %ejang a"aupun penurunan %esadaran. Buang air -esar "ida% "ampa% seper"i dempul dan -uang air %eil "ida% "ampa% -er'arna "e* pe%a".
Riwayat Kehamilan :
+elama %e*amilan -era" -adan i-u nai% / %g. i-u memeri%sa%an %e*amilan nya pada -idan dan %&n"r& %&n"r&ll seara seara "ida% "ida% "era"u "era"urr se-any se-anya% a% %ali %ali selama selama %e*ami %e*amilan. lan. +elama +elama %e*amil %e*amilan an i-u "ida% "ida%
perna* minum &-a" selain dari -idan, yai"u dua maam &-a" "a-le" -er'arna mera* 1*ari dan "a-le" 'arna %uning %eil 1*ari selama "iga -ulan dan di-eri sun"i%an 1 %ali. i'aya" i-u sa%i" "e%anan dara* "iggi selama %e*amilan disang%al. i'aya" sa%i" %uning, %elainan dara* dan %e%urangan dara* dalam %eluarga disang%al. i'aya" meng%&nsumsi &-a"3&-a"anjamu selain dari -idan selama *amilsaa" -ersalin disang%al. ri'aya" memeli*ara %uing disang%al. (-u dan aya* "ida% menge"a*ui g&l&ngan dara* mere%a.
Riwayat Kelahiran :
Penderi"a Penderi"a la*ir pada "anggal "anggal 0$304312 0$304312 jam 1.00 dari dari se&rang i-u i-u 51P0!0 yang *amil %urang -ulan623 minggu7, le"a% %epala, la*ir sp&n"an, di "&l&ng &le* paraji, "ida% langsung menangis, dan "ali pusa" pusa" langsu langsung ng dip&"& dip&"&ng. ng. Bera" Bera" -adan -adan la*ir la*ir 1/00 gr dengan dengan panjan panjang g -adan -adan 82 m. ri'aya" %e-iruan pada saa" a"au se"ela* persalinan "ida% di%e"a*ui. Riwayat Makanan :
!+( dari la*ir sampai se%arang 9 4 *ari, "ampa% sema%in %uning saa" di-eri%an !+(.
Riwayat Imunisasi :
Penderi"a -elum perna* mendapa"%an imunisasi BC5.
B. Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : letargis
Kesan : "ampa% "ampa% sa%i" -era" )enangis
: lema*
(%"eri%
: %ramer (
;
+u*u
: 4./&C
perna* minum &-a" selain dari -idan, yai"u dua maam &-a" "a-le" -er'arna mera* 1*ari dan "a-le" 'arna %uning %eil 1*ari selama "iga -ulan dan di-eri sun"i%an 1 %ali. i'aya" i-u sa%i" "e%anan dara* "iggi selama %e*amilan disang%al. i'aya" sa%i" %uning, %elainan dara* dan %e%urangan dara* dalam %eluarga disang%al. i'aya" meng%&nsumsi &-a"3&-a"anjamu selain dari -idan selama *amilsaa" -ersalin disang%al. ri'aya" memeli*ara %uing disang%al. (-u dan aya* "ida% menge"a*ui g&l&ngan dara* mere%a.
Riwayat Kelahiran :
Penderi"a Penderi"a la*ir pada "anggal "anggal 0$304312 0$304312 jam 1.00 dari dari se&rang i-u i-u 51P0!0 yang *amil %urang -ulan623 minggu7, le"a% %epala, la*ir sp&n"an, di "&l&ng &le* paraji, "ida% langsung menangis, dan "ali pusa" pusa" langsu langsung ng dip&"& dip&"&ng. ng. Bera" Bera" -adan -adan la*ir la*ir 1/00 gr dengan dengan panjan panjang g -adan -adan 82 m. ri'aya" %e-iruan pada saa" a"au se"ela* persalinan "ida% di%e"a*ui. Riwayat Makanan :
!+( dari la*ir sampai se%arang 9 4 *ari, "ampa% sema%in %uning saa" di-eri%an !+(.
Riwayat Imunisasi :
Penderi"a -elum perna* mendapa"%an imunisasi BC5.
B. Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : letargis
Kesan : "ampa% "ampa% sa%i" -era" )enangis
: lema*
(%"eri%
: %ramer (
;
+u*u
: 4./&C
;
T<
: tidak dilakukan
;
Nadi
: 180meni".
;
: 80meni".
Antropometri.
BB
: 1=00 gr
PB
: 82 m
LK
: 2> m
L<
: 2= m
LP
: 2 8 m
Kepala ;
Kulit
: ikterik
;
?-un3u-un
: ??B da"ar.
;
)a"a
:
Konjungtiva Sklera
: anemis (!"(! : ikterik (#!"(#!
;
@idung : PC@ 637
;
)ulu" )ulu" : Bi-ir Bi-ir %ering %ering 637, 637, peri&r peri&ral al sian&s sian&sis is 637
;
Le*er Le*er : e" e"ra ra%s %sii supr supras as"e "ern rnal al 637, 637, Pem-e Pem-esa sara ran n K5B K5B 637 637
T*&ra •
Ben"u% dan gera% sime"ris, re"ra%si (C+ 637
•
Ci"us &rdis "a% "ampa% dan "era-a di (C+ L)C+. BJ murni reguler
•
P +&n&r, B+ %iA%a
!-d&men
e"ra%si epigas"rium 637
@epar : "ida% "era-a mem-esar
Lien
Bising usus : 67 n&rmal
: "ida% "era-a mem-esar
%s"remi"as !%ral *anga" 67 ele%s isi&l&gis 67 ele%s pa"&l&gis 6337 +ian&sis6337 Plan"ar reases 9 1 an"eri&r La-&ra"&rium Pemeriksaan
$asil
%ilai Rujukan
@em&gl&-in
1.8
1.=31>.= gdl
@ema"&%ri"
81./
88348D
Leu%&si"
&&.'
4.031/.0 10EL
Tr&m-&si"
1=>.000
1=0.000 8=0.000
KIMIA ARA$
Biliru-in "&"al
14.>$ mgD 6G1.07
Biliru-in dire%
1.> mgD6G0.2=7
Biliru-in indire%
1=.=/ mgD6G0.$=7
esume Penderi"a -ayi la%i3la%i usia 10 *ari da"ang -er&-a" %e +?< ianjur dengan %elu*an u"ama %uning seluru* "u-u*. +eja% 10 *ari se"ela* la*ir "ampa% i%"erus seluru* "u-u*. (%"erus dia'ali pada ma"a dan 'aja* yang sema%in lama sema%in %uning, lalu menjalar sampai dengan -e"is %a%i. Kelu*an diser"ai -ayi "ampa% mengan"u%, menangis lema* dan mene"e% lema*. Tida% diser"ai panas -adan, %ejang a"au penurunan %esadaran, B!B "ampa% seper"i dempul dan B!K -er'arna "e* pe%a". (-u "ida% ru"in memeri%sa%an %andungan nya selama %e*amilan, i-u "ida% perna* minum &-a" selain dari -idan, yai"u 2 maam &-a" -er'arna mera* 1 *ari dan "a-le" 'arna %uning %eil 1 *ari selama -ulan dan di-eri sun"i%an 1 *ari. i'aya" sa%i" %uning, %elainan dara*, dan %e%urangan dara* dalam %eluarga "ida% ada. Penderi"a ana% per"ama la*ir prema"ur 23 minggu , le"a% %epala, la*ir sp&n"an &le* paraji. )inum !+( semenja% la*ir "ampa% sema%in %uning saa" di-eri%an !+(.
ISK)SI
Pendahuluan
@iper-iliru-inemia merupa%an sala* sa"u en&mena %linis yang paling sering di"emu%an pada -ayi -aru la*ir. Le-i* dari /=D -ayi u%up -ulan yang %em-ali dira'a" dalam minggu per"ama %e*idupan dise-a-%an &le* %eadaan ini. @iper-iliru-inemia menye-a-%an -ayi "erli*a" -er'arna %uning, %eadaan ini "im-ul a%i-a" a%umulasi pigmen -iliru-in 68H, 1=H -iliru-in (I alp*a7 yang -er'arna i%"erus pada s%lera dan %uli". (s&mer -iliru-in ini -erasal dari degradasi *eme yang merupa%an %&mp&nen *aem&gl&-in mamalia. Pada masa "ransisi se"ela* la*ir, *epar -elum -erungsi seara &p"imal, se*ingga pr&ses glu%ur&nidasi -iliru-in "ida% "erjadi seara ma%simal. Keadaan ini a%an menye-a-%an d&minasi -iliru-in "a% "er%&njugasi di dalam dara*. Pada %e-anya%an -ayi -aru la*ir, *iper-iliru-inemia "a% "er%&njugasi merupa%an en&mena "ransisi&nal yang n&rmal, "e"api pada -e-erapa -ayi, "erjadi pening%a"an -iliru-in seara -erle-i*an se*ingga -iliru-in -erp&"ensi menjadi "&%si% dan dapa" menye-a-%an %ema"ian dan -ila -ayi "erse-u" dapa" -er"a*an *idup pada jang%a panjang a%an menim-ul%an se%uele neur&l&gis.
ea%si %imia dan enima"is yang "erjadi pada me"a-&lisme pemea*an *eme dan pem-en"u%an -iliru-in sanga" %&mple%s. )ula3mula *eme dilepas%an dari *em&gl&-in sel dara* mera* yang mengalami *em&lisis di sel3sel re"i%ul&end&"*elial dan dari *em&pr&"ein lain, seper"i mi&gl&-in, %a"alase, per&%sidase, si"&%r&m dan ni"ri" &%sida sin"ase, yang "erdapa" pada -er-agai &rgan dan jaringan. +elanju"nya, gl&-in a%an diurai%an menjadi unsur3unsur asam amin& pem-en"u% semula un"u% diguna%an %em-ali, a" -esi dari *eme a%an memasu%i dep&" a" -esi
yang juga un"u% pema%aian %em-ali, sedang%an *eme a%an di%a"a-&lisme melalui serang%aian pr&ses enima"i%. Bagian p&ririn "anpa -esi pada *eme juga diurai%an, "eru"ama di dalam sel3sel re"i%ul&end&"elial pada *a"i, limpa dan sumsum "ulang. @eme yang dilepas%an dari *em&gl&-in a%an didegradasi &le* sua"u pr&ses enima"is di dalam ra%si mi%r&s&m sel re"i%ul&ende"elial. Pr&ses ini di%a"alisir &le* enim *eme &%sigenase, yai"u enim per"ama dan enyme pem-a"as3%eepa"an 6a rate-limiting enzyme7 yang -e%erja dalam sua"u rea%si dua "a*ap dengan meli-a"%an Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate 6N!
+am*ar &. Alur Meta*olisme Peme,ahan $eme dan Pem*entukan -iliru*in
+um-er :
Kar-&n m&n&%sida menga%"iMasi 5C 6 guanylyl cyclase7 meng*asil%an pem-en"u%an 5)P 6cyclic guanosine monophosphate7. +elain i"u dapa" menggeser &%sigen dari &%si *em&gl&-in a"au die%s*alasi. Pr&ses ini melepas%an &%sigen dan meng*asil%an %ar-&%si *em&gl&-in. +elanju"nya %ar-&%si *em&gl&-in dapa" -erea%si %em-ali dengan &%sigen, meng*asil%an &%si *em&gl&-in dan %ar-&n m&n&%sida yang die%s*alasi. Jadi rang%aian rea%si ini se-enarnya merupa%an rea%si dua ara*. BiliMerdin dari *asil degradasi *eme selanju"nya diredu%si menjadi -iliru-in &le* enim -iliMerdin redu%"ase di dalam si"&s&l. Biliru-in dise-u" se-agai -iliru-in indire% 6unconjugated bilirubin7, yang "er-en"u% dalam jaringan perier a%an dii%a" &le* al-umin, diang%u" &le* plasma %e dalam *a"i. Pada saa" %&mple%s -iliru-in al-umin menapai mem-ran plasma *epa"&si", al-umin "eri%a" %e resep"&r permu%aan sel. Kemudian -iliru-in, di "ranser melalui sel mem-ran yang -eri%a"an dengan ligandin 6 pr&"ein y 7, mung%in juga dengan pr&"ein i%a"an si"&sili% lainnya. Keseim-angan an"ara jumla* -iliru-in yang masu% %e sir%ulasi, dari sin"esis de n&M&, resir%ulasi en"er&*epa"i%, perpinda*an -iliru-in an"ar jaringan, pengam-ilan -iliru-in &le* sel *a"i dan %&njugasi -iliru-in a%an menen"u%an %&nsen"rasi -iliru-in "a% "er%&njugasi dalam serum, -ai% pada %eadaan n&rmal a"aupun "ida% n&rmal. Ber%urangnya
%apasi"as pengam-ilan
*epaa"i%
-iliru-in
"a%
"er%&njugasi
a%an
-erpengaru* "er*adap pem-en"u%an i%"erus isi&l&gis. Peneli"ian menunju%%an *al ini "erjadi %arena adanya deisiensi %&njugasi -iliru-in dalam meng*am-a" "ranser -iliru-in dari dara* %e empedu selama 38 *ari per"ama %e*idupan. #alaupun demi%ian deisiensi am-ilan ini dapa" menye-a-%an *iper-iliru-inemia "er%&njugasi ringan pada minggu %edua %e*idupan saa" %&njugasi -iliru-in *epa"i menapai %eepa"an n&rmal yang sama dengan &rang de'asa. Konjugasi -iliru*in
Biliru-in "a% "er%&njugasi di%&nMersi%an %e-en"u% -iliru-in %&njugasi yang laru" dalam air di re"iulum end&plasma dengan -an"uan enim uridine dip*&spa"e glu%ur&n&syl "ranserase 6 ?
ksresi -iliru*in
+e"ela* mengalami pr&ses %&njugasi, -iliru-in a%an die%sresi%an %edalam %andung empedu, %emudian memasu%i saluran erna dan di e%sresi%an melalui eses. +e"ela* -erada dalam usus *alus -iliru-in yang "er%&njugasi "ida% langsung dapa" dires&r-si, %euali ji%a di%&nMersi%an %em-ali menjadi -en"u% "ida% "er%&njugasi &le* enim -e"a glu%&r&nidase yang "erdapa" dalam usus. es&r-si %em-ali -iliru-in dari saluran erna dan %em-ali %e *a"i un"u% di %&njugasi %em-ali dise-u" sir%ulasi en"er&*epa"i%. Terdapa" per-edaan an"ara -ayi -aru la*ir dan &rang de'asa, yai"u pada mu%&sa usus *alus dan eses -ayi -aru la*ir mengandung enim 3glu%&r&nidase yang dapa" meng*idr&lisa m&n&glu%&r&nida dan diglu%&r&nida %em-ali menjadi -iliru-in yang "a% "er%&njugasi yang selanju"nya dapa" dia-s&r-si %em-ali. +elain i"u pada -ayi -aru la*ir, lumen usus *alusnya s"eril se*ingga -iliru-in %&njugasi "ida% dapa" diru-a* menjadi s"er%&-ilin 6sua"u pr&du% yang "ida% dapa" dia-s&r-si7. Keepa"an pr&du%si -iliru-in adala* 43/ mg%gBB per 28 jam pada ne&na"us u%up -ulan se*a" dan 38 mg%gBB per 28 jam pada &rang de'asa se*a". +e%i"ar /0 D -iliru-in yang dipr&du%si "iap *ari -erasal dari *em&gl&-in. Bayi mempr&du%si -iliru-in le-i* -esar per %il&gram -era" -adan %arena massa eri"r&si" le-i* -esar dan umur eri"r&si"nya le-i* pende%. 617 Pada se-agian -esar %asus, le-i* dari sa"u me%anisme "erli-a", misalnya %ele-i*an -iliru-in a%i-a" *em&lisis dapa" menye-a-%an %erusa%an sel *a"i a"au %erusa%an du%"us -iliaris, yang %emudian dapa" mengganggu "ransp&r, se%resi dan e%s%resi -iliru-in.
Mekanisme hiper*iliru*inemia dan ikterus
Terdapa" 8 me%anisme umum dimana *iper-iliru-inemia dan i%"erus dapa"
"erjadi :
pem-en"u%an -iliru-in seara -erle-i*an, gangguan pengam-ilan -iliru-in "a% "er%&njugasi &le*
*a"i, gangguan %&njugasi -iliru-in, penurunan e%s%resi -iliru-in "er%&njugasi dalam empedu a%i-a" a%"&r in"ra *epa"i% yang -ersia" &p-"ru%si ungsi&nal a"au me%an i%. @iper-iliru-inemia "a%
"er%&njugasi
"eru"ama dise-a-%an
&le* "iga me%anisme yang
per"ama,sedang%an me%anisme yang %eempa" "eru"ama menga%i-a"%an "er%&njugasi. 1. Pem-en"u%an -iliru-in seara -erle-i*an Penya%i" *em&li"i% a"au pening%a"an %eepa"an des"ru%si sel dara* mera* merupa%an penye-a- u"ama dari pem-en"u%an -iliru-in yang -erle-i*an. (%"erus yang "im-ul sering dise-u" ikterus hemolitik. K&njugasi dan "ranser pigmen empedu -erlangsung n&rmal, "e"api suplai -iliru-in "a% "er%&njugasi melampaui %emampuan. Be-erapa penye-a- i%"erus *em&li"i% yang sering adala* *em&gl&-in a-n&rmal 6*em&gl&-in + pada animea sel sa-i"7, sel dara* mera* a-n&rmal 6s"er&si"&sis *eredi"er7, an"i -&dy dalam serum 6* a"au au"&imun7, pem-erian -e-erapa &-a"3&-a"an, dan -e-erapa lim&ma a"au pem-esaran 6limpa dan pening%a"an *em&lisis7. +e-agaian %asus (%"erus *em&li"i% dapa" di a%i-a"%an &le* pening%a"an des"ru%si sel dara* mera* a"au pre%urs&rnya dalam sum3sum "ulang 6"alasemia, anemia persuisi&sa, p&rMiria7. Pr&ses ini di%enal se-agai eri"r&p&iesis "a% ee%"i Kadar -iliru-in "a% "er%&njugasi yang mele-i*i 20 mg 100 ml pada -ayi dapa" menga%i-a"%an Kern (%"erus. 2. 5angguan pengam-ilan -iliru-in Pengam-ilan -iliru-in "a% "er%&njugasi yang "eri%a" a-ulmin &le* sel3sel *a"i dila%u%an dengan memisa*%annya dari al-umin dan mengi%a"%an pada pr&"ein penerima. @anya -e-erapa &-a" yang "ela* "er-u%"i menunju%%an pengaru* "er*adap pengam-ilan -iliru-in &le* sel3sel *a"i, asam laas pida" 6dipa%ai un"u% meng&-a"i aing pi"a7, n&&-i&sin, dan -e-erapa a" 'arna %&lesis"&grai%. @iper-iliru-inemia "a% "er%&njugasi dan (%"erus -iasanya meng*ilang -ila &-a" yang menjadi penye-a- di *en"i%an.
@iper-iliru-inemia "a% "er%&njugasi yang ringan 6 12,> 100 ml 7 yang mulai "erjadi pada *ari %e dua sampai %e lima la*ir dise-u" (%"erus isi&l&gis pada ne&na"us. (%"erus ne&na"al yang n&rmal ini dise-a-%an &le* %urang ma"angnya enim glu%&r&ni% "ranserase. !%"iMi"as glu%&r&nil "ranerase -iasanya mening%a" -e-erapa *ari se"ela* la*ir sampai se%i"ar minggu %e dua, dan se"ela* i"u (%"erus a%an meng*ilang. Kern (%"erus a"au -iliru-in ensel&pa"i "im-ul a%i-a" penim-unan -iliru-in "a% "er%&njugasi pada daera* -asal ganglia yang -anya% lema%. Bila %eadaan ini "ida% di &-a"i ma%a a%an "erjadi %ema"ian a"au %erusa%an Ne&r&l&gi% -era" "inda%an peng&-a"an saa" ini dila%u%an pada Ne&na"us dengan @iper-iliru-inemia "a% "er%&njugasi adala* dengan &"&"erapi. F&"&"erapi -erupa pem-erian sinar -iru a"au sinar lu&resen a"au 6gel&m-ang yang panjangnya 80 sampai dengan 8$0 nm7 pada %uli" -ayi yang "elanjang. Penyinaran ini menye-a-%an peru-a*an s"ru%"ural Biliru-in 6&"& isumerisasi7 menjadi is&mer3is&mer yang laru" dalam air, is&mer ini a%an di e%s%resi%an dengan epa" %e dalam empedu "anpa *arus di %&njugasi "erle-i* da*ulu. Fen&-ar-i"al 6Luminal7 yang mening%a"%an a%"iMi"as glu%&r&nil "ranserase sering %ali dapa" meng*ilang i%"erus pada penderi"a ini. 8. Penurunan e%sresi -iliru-in "er%&njugasi 5angguan es%resi -iliru-in, -ai% yang dise-a-%an &le* a%"&r3a%"&r Fungsi&nal maupun &-s"ru%si,
"eru"ama
menga%i-a"%an
*iper-iliru-inemia
"er%&njugasi
.Karena
-iliru-in
"er%&njugasi laru" dalam air, ma%a -iliru-in ini dapa" di e%s%resi %e dalam %emi*, se*ingga menim-ul%an -iliru-in dan %emi* -er'arna gelap. ?r&-ilin&gen eses dan ur&-ilin&gen %emi* sering -er%urang se*ingga "erli*a" pua". Pening%a"an %adar -iliru-in "er%&njugasi dapa" di ser"ai -u%"i3-u%"i %egagalan e%s%resi *a"i lainnya, seper"i pening%a"an %adar &s"ae al%ali dalam serum, !+T, K&les"er&l, dan garam3garam empedu. Pening%a"an garam3garam empedu dalam dara* menim-ul%an ga"al3ga"al pada i%"erus. (%"erus yang dia%i-a"%an &le* *iper-iliru-inemia "er%&njugasi -iasanya le-i* %uning di-anding%an dengan *iper-iliru-inemia "a% "er%&njugasi. Peru-a*an 'arna -er%isar dari %uning jingga muda a"au "ua sampai %uning *ijau -ila "erjadi &-s"ru%si "&"al aliran empedu peru-a*an ini merupa%an -u%"i adanya i%"erus %&les"a"i%, yang merupa%an nama lain dari i%"erus &-s"ru%"i. K&les"asis dapa" -ersia" in"ra*epa"i% 6mengenai sel
*a"i, %anali%uli, a"au %&langi&la7 a"au e%s"ra *epa"i% 6mengenai saluran empedu di luar *a"i7. Pada %e dua %eadaan ini "erdapa" gangguan -i&%imia yang sama.
iskusi Anamnesis Penderi"a da"ang dengan %elu*an i%"erus seluru* "u-u* pada *ari %e310 se"ela* la*irQ !namnesis ini di"anya%an un"u% menilai e"i&l&gi,
Jenis-Jenis Ikterus Menurut Waktu Timbulnya
/pada penderita ini ikterus tim*ul hari ke &' setelah lahir yang menunjukan penye*a* yang mungkin adalah ikterus o*stru,tive0 hipotiroidisme0 *reast milk jaundi,e0 in1eksi0 hepatitis neonatal0 galaktosemia.2
'arna %uning "ampa% per"ama %ali pada ma"a dan 'aja* yang sema%in lama sema%in %uning, %emudian menye-ar %e seluru* "u-u* sampai dengan -e"is %a%iQ !namnesis ini di "anya%an un"u% meli*a" penye-aran i%"erus, se*ingga dapa" dila%u%an penilaian deraja" i%"erus menuru" Kramer. Cara ini dapa" memper%ira%an %adar -iliru-in serum seara %asar dan un"u% pemeri%saan le-i* lanju" "er*adap -iliru-in indire% -e-as a"au dire% seara la-&ra"&rium. R Kramer (.
%elu*an %uning diser"ai dengan -ayi "ampa% mengan"u%, menangis lema* dan mene"e% lema*. Kelu*an %uning "ida% diser"ai panas -adan, %ejang a"aupun mun"a*.Q !namnesis ini di"uju%an un"u% menilai apa%a* "ela* "erjadi %&mpli%asi yai"u %erni%"erus. 5ejala %linis a'al dari %ern i%"erus adala* menurunnya a%"ii"as -ayi, pening%a"an iri"a-ili"as, dan %esu%aran minum. +"adium lanju" dari %erni%"erus adala* %e%a%uan e%s"remi"as, epis"&"&nus, %a%u %udu%, "angisan meleng%ing dan %ejang3%ejang.
/dari anamnesis didapatkan gejala prodromal dari kern ikterus yaitu penderita tampak lesu0 lemah0 dan mengantuk0 serta malam minum.2 kernikterus
Kerni%"erus adala* sindr&m neur&l&gis a%i-a" pengendapan -iliru-in "a% "er%&njugasi di dalam sel3sel &"a%. 5am-aran %linis %erni%"erus -erMariasi, dan 9 1=D -ayi -aru la*ir "ida% menunju%%an gejala neur&l&gis yang nya"a. Penya%i" ini dapa" di-agi menjadi -en"u% a%u" dan %r&ni%.
1
Tabel 2.2 Gambaran klinis kernikterus
Ben"u% a%u" -iasanya memili%i "iga ase. +edang%an -en"u% %r&ni% di%ara%"eris"i%%an dengan *ip&"&nia pada "a*un per"ama, dan se"ela* i"u "erjadi a-n&rmali"as e%s"rapiramidal dan %e"ulian sens&rineural. Peru-a*an spesii% yang "ampa% pada gam-aran )( yai"u -erupa pening%a"an in"ensi"as sinyal dalam gl&-us palidus pada gam-aran T23weighted menunju%%an %&relasi yang era" dengan "erjadinya dep&sisi -iliru-in dalam ganglia -asalis. Be-erapa peru-a*an a%an meng*ilang seara sp&n"an a"au dapa" di-ali%%an dengan "ransusi "u%ar. Pada se-agian -esar -ayi dengan *iper-iliru-inemia sedang *ingga - era", resp&n yang di"im-ul%an dapa" meng*ilang se"ela* 4 -ulan, dan pada se-agian %eilnya yang lain a-n&rmali"as "erse-u" dapa" menjadi permanen. Pada se-ua* peneli"ian yang mela%u%an followup se"ela* 1$ "a*un mendapa"%an -a*'a "erdapa" *u-ungan an"ara -ayi yang mengalami
*iper-iliru-inemia -era" 6%&nsen"rasi -iliru-in serum 20 mgdl7 dengan (U yang renda* pada ana% la%i3la%i saja, "ida% pada ana% perempuan.
-uang air -esar "ida% "ampa% seper"i dempul dan -uang air %eil "ida% -er'arna "e* pe%a"Q !namnesis ini -er"ujuan un"u% mem-eda%an i%"erus yang "erjadi apa%a* pre*epa"i%, in"ra*epa"i%, dan p&s" *epa"i%.
/Pada penderita ini kemungkinan ikterus prehepatik karena tidak ditemukan peru*ahan warna *uang air *esar atau *uang air ke,il2
Penderi"a la*ir prema"ur 23 mingguQ
penderi"a la*ir di "&l&ng &le* parajiQ !namnesis ini didapa"%an -a*'a penderi"a la*ir &le* pe"ugas n&n medis yang sanga" ren"an "er*adap ine%si. i'aya" persalinan %urang *igenis menig%a"%an resi%& "erjadinya i%"erus ne&na"&rum. (ne%si adala* en&mena mi%r&-i&l&gi yang di"andai dengan resp&n inlamasi "er*adap mi%r&&rganisme a"au inMasi mi%r&&rganisme %e jaringan yang se*arusnya s"eril. (ne%si menye-a-%an a%"iMasi sis"em per"a*anan "u-u* se&rang indiMidu, -ai% seluler maupun *um&ral. Pada ase "erse-u" ma%r&ag dan sel3sel ne"r&il lainnya a%an mela%u%an pr&ses ag&si"&sis dan melepas%an sejumla* media"&r %imia, "ermasu% sejumla* radi%al -e-as -erupa spesies &%sigen a%"i. O%sidan mempunyai p&"ensi un"u% menim-ul%an %erusa%an &%sida"i pada sel dara* mera*, yang pada a%*irnya menye-a-%an "erjadinya lisis. )e%anisme "erjadinya *em&lisis a%i-a" ine%si -a%"eri dapa" "erjadi melalui 2 ara, yai"u seara langsung dan seara "a% langsung. )e%anisme seara langsung dila%u%an dengan ara meng*asil%an su-s"ansi si"&lisin yang dapa" melaru"%an sel dara* mera* 6*em&lisin7 a"au mem-unu* sel jaringan a"au leu%&si" 6leukocidins7. Be-erapa &n"&* dian"aranya, yai"u : +"rep"&%&%us grup ! yang mengasil%an s"rep"&lisin O yang -ersia" *em&li"i% "er*adap sel dara* mera*, Cl&s"ridia yang dapa" meng*asil%an -er-agai maam *em&lisin "ermasu% le*i"inase, +"ail&%&%us yang juga dapa" meng*asil%an -er-agai maam *em&lisin "ermasu% leu%&sidin. +e-agian -esar -a%"eri -a"ang gram nega"iMe juga meng*asil%an *em&lisin, &n"&*nya : s*eri*ia &li. +eara "ida% langsung, *em&lisis dapa" "erjadi melalui serang%ain pr&ses imun&l&gis. Pr&du%3pr&du% -a%"eri seper"i: end&"&%sin, ya%ni sua"u lip&p&lisa%arida, yang merupa%an %&mp&nen dinding sel %uman gram nega"i, dana"au asam lip&"ei%&id, pep"id&gli%an ser"a -er-agai jenis pr&"ein %umangram p&si"i , -er"inda% se-agai an"igen yang a%an memiu resp&n inna"e an"ara lain m&n&si", ma%r&ag dan sel p&lim&r&nu%lear. Pada saa" end&"&%sin a"au %&mp&nen dinding sel a"au dise-u" juga lip&p&lisa%arida 6LP+7 a"au an"igen asing lain dilepas %e peredaran dara*, LP+ a%an dii%a" &le*
lip&p&lisa%arida -inding pr&"ein. K&mple%s ini dapa" "eri%a" %e C<8, ya%ni sua"u resep"&r yang "erdapa" pada permu%aan ma%r&ag dan m&n&si" lain yang -ersir%ulasi, yang a%an mempresen"asi%an an"igen %epada lim&si" T yang selanju"nya a%an memiu resp&n inlamasi. )a%r&ag dan sel m&n&nulear %emudian a%an "era%"iMasi dan melepas si"&%in pr&inlamasi, "eru"ama TNF3 dan (L31. +elanju"nya "erjadi s"imulasi pr&du%si (L34, (L3/, (L310 yang menye-a-%an %eradangan l&%al. Pelepasan si"&%in pr&inlamasi &le* ma%r&ag menye-a-%an lepasnya -er-agai media"&r se%under seper"i media"&r Mas&a%"i dan spesies &%sigen rea%"i &le* sel3sel m&n&si", neu"r&il dan sel end&"el Mas%ular yang menga'ali "erjadinya serang%aian pr&ses imun&inlamasi. )unulnya spesies &%sigen rea%"i dan radi%al &%sigen pada ine%si -a%"eri mempunyai p&"ensi un"u% menim-ul%an %erusa%an &%sida"i pada sel dara* mera*, menginga" %eduanya merupa%an %el&mp&% &%sidan dan radi%al -e-as yang -eri%a"an dengan 5+@ dan N!<@.+elain meng*asil%an media"&r pr&inlamasi ma%r&ag juga meng*asil%an pr&"ein %&mplemen. Pr&"ein %&mplemen pada umumnya -erada dalam %eadaan ina%"i dan a%an dia%"i%an &le* sua"u %as%ade inlamasi &le* %&mple%s imun, yang dise-u" jalur %lasi% dan &le* -a%"eri yang dise-u" jalur al"erna"i menjadi %&mplemen a%"i. !%"iasi %&mplemen C= sampai C> a%an menye-a-%an "erjadinya edera mem-rane, lisis sel dara* mera*, %e-&&ran mem-ran plasma dari sel -erin"i dan lisis -a%"eri gram nega"i yang dise-u" dengan %&mple%s mem-ran li"i%. 4ransmisi
(ne%si pada ne&na"us dapa" "erjadi pada masa an"ena"al, in"rana"al a"au pasana"al. (ne%si an"ena"al "erjadi semasa %e*amilan. )i%r&&rganisme dapa" masu% %e %aMum amni&n dan janin melalui -e-erapa jalur ini: 17 ine%si asenderen dari Magina dan serMi%sV 27 penye-aran *ema"&gen melalui plasen"a 6ine%si "ransplasen"a7V 7 penjalaran re"r&gad dari %aMum peri"&neal melalui "u-a al&piV 87 melalui "inda%an inMasi seper"i amni&sin"esis, pengam-ilan dara* janin per%u"an, chorionic villous sampling , a"au shunting . Jalur yang paling -anya% menye-a-%an ine%si in"rau"erin adala* ine%si asenden2,. Kuman penye-a- umumnya Mirus seper"i ru-ela, si"&megal&Mirus, *erpes simple%s, &%sa%i yang -ersia" "era"&geni%. (ne%si -a%"eri an"ena"al an"ara lain %arena grup B s"rep"&%&%us. Penya%i" lain yang dapa" melalui lin"as ini adala* "&%s&plasm&sis, malaria dan siilis. (ne%si in"rana"al "erjadi pada peri&de persalinan, dimana pada umumnya %uman -erasal dari Magina dan serMi%s. )i%r&&rganisme dapa" masu% %e -ayi melalui %uli" %e"u-an yang masi* u"u* a"au suda* pea*. Penggunaan ala"3ala" m&ni"&r
in"rau"erin yang inMasi, dan penggunaan &rsep a-se"ri merupa%an port dentre mi%r&&rganisme l&ra geni"al i-u 2,. Pada %e"u-an pea* dini ma%a mi%r&&rganisme dalam Magina a"au -a%"eri pa"&gen lainnya menjalar %e a"as, menye-a-%an %&ri&ni"is dan amni&ni"is. !%i-a" %&ri&ni"is, ma%a ine%si menjalar "erus melalui um-ili%us dan a%*irnya %e -ayi. Cairan amni&n yang "ela* "erine%si "eraspirasi &le* janin a"au ne&na"us yang %emudian -erperan se-agai penye-a%elainan pada sis"em pernapasan 2,. (ne%si pasana"al pada umumnya "erjadi a%i-a" ine%si n&s&%&mial yang diper&le* -ayi dari ling%ungan diluar ra*im i-u seper"i %&n"aminasi ala"3ala", sarana pera'a"an dan penyedia jasa layanan %ese*a"an, seper"i : d&%"er dan pera'a"
le"a% %epala, la*ir sp&n"anQ !namnesis ini di"anya%an un"u% menari a%"&r resi%& %ejadian perina"al, misalnya la*ir dengan Ma%um e%s"ra%si a"au &reps yang dapa" menim-ul%an seal *ema"&m6perdara*an7 %ejadian perina"al yang menye-a-%an perdara*an melalui me%anisme *em&lisis a%an mempengaru*i pening%a"an %adar -iliru-in dalam dara*.
ri'aya" i-u sa%i" "e%anan dara* "inggi salama %e*a milan "ida% adaQ (ni un"u% menari "erdapa"nya *iper"ensi pada i-u yang merupa%an sala* sa"u resi%& "im-ulnya prema"uri"as dan -ayi la*ir dengan -era" la*ir renda*. ri'aya" sa%i" %uning, %elainan dara* dan %e%urangan dara* dalam %eluarga "ida% adaQ !namnesis ini di"uju%an un"u% menari apa%a* "erdapa" penya%i" *epa"i"is B pada i-u yang dapa" di"ular%an %e janin. @epa"i"is B menye-a-%an -era" la*ir renda*, %adang merupa%an penye-a"im-ulnya i%"erus ne&na"&rum.6nels&n,1>>17 i'aya" meng%&nsumsi &-a"3&-a"anjamu selain dari -idan selama *amil a"au saa" -ersalin disang%alQ !namnesis ri'aya" pema%aian &-a"3&-a"an selama %e*amilan pen"ing, %arena "erdapa" &-a"3 &-a"an yang dapa" meng*am-a" daya i%a" al-umin dan daya %erja glu%&r&nil "ranserase, se*ingga menye-a-%an pening%a"an %adar -iliru-in serum. C&n"&*nya : n&M&-i&sin, lasMaspida", dan sula. i'aya" memeli*ara %uing disang%alQ !namnesis ini di"uju%an un"u% menari apa%a* "erdapa" a%"&r penye-a- i%"erus a%i-a" ine%si TOC@ yang di%e"a*ui *idup dalam -ulu3-ulu -ina"ang peli*araan.
Pada ine%si ne&na"us jumla* le%&si" dapa" mening%a" 9 20.000mm a"au "urun =.000mm. Le%&si" le-i* sensi"i un"u% menen"u%an sepsis di-anding jumla* "r&m-&si", namun jumla* le%&si" dapa" n&rmal pada =0D %asus dengan %ul"ur yang p&si"i. Bayi yang "ida% "erine%si dapa" menunju%%an jumla* le%&si" yang a-n&rmal %arena s"res %ela*iran. Ne"r&il "&"al 6-a"ang dan segmen7 le-i* sensi"i un"u% menen"u%an sepsis di-anding le%&si" "&"al, namun ne"r&il dapa" dipengaru*i -e-erapa a%"&r. Ne"r&penia 6 1.=00mm7 dapa" "erjadi pada i-u *iper"ensi, asi%sia -era", dan perdara*an in"raMen"ri%ular a"au periMen"ri%ular. asi& -a"ang : "&"al ne"r&il 6rasi& (T7 sensi"i un"u% menen"u%an sepsis. Nilai n&rmal ma%simum rasi& (T dalam 28 jam per"ama adala* 0,14. +ensi"ii"as rasi& (T 403>0D. asi& -a"ang dan "&"al ne"r&il le-i* dari 0,2 ser"a jumla* le%&si" =.000mm dapa" mem-an"u diagn&sis. Penurunan jumla* "r&m-&si" 100.000mm -iasanya munul pada a%*ir minggu per"ama se"ela* sepsis dan "ida% spesii% 6dipengaru*i &le* a%"&r i-u7. Pada gam-aran dara* *apus dapa" dijumpai adanya gam-aran *em&lisis, anis&si"&sis dan p&i%il&si"&sis. @asil %ul"ur dara* merupa%an -a%u emas un"u% menega%%an diagn&sis ine%si pada ne&na"&rum 6 proven infection7, namun dapa" "erjadi %ul"ur dara* nega"i "e"api gejala %linis jelas 6 suspect innfection7. +ensi"ii"as %ul"ur dara* un"u% menge"a*ui adanya sepsis =0D3/0D.
Manajemen
+"ra"egi mengel&la -ayi -aru la*ir dengan *iper-iliru-inemia melipu"iV penega*an, penggunaan arma%&l&gi, &"&"erapi dan "ransusi "u%ar
&. Strategi pen,egahan hiper*iru*inemia
617 Penega*an primer •
)enganjur%an i-u un"u% menyusui -ayinya paling sedi%i" /312 %ali per *ari un"u% -e-erapa *ari per"ama.
•
Tida% mem-eri%an airan "am-a*an ru"in seper"i de%s"r&se a"au air pada -ayi yang mendapa" !+( dan "ida% mengalami de*idrasi.
627 Penega*an se%under •
+emua 'ani"a *amil *arus diperi%sa g&l&ngan dara* !BO dan r*esus ser"a
penyaringan
serum un"u% an"i-&di is&imun yang "ida% -iasa.
Ji%a g&l&ngan dara* i-u "ida% di%e"a*ui a"au * nega"i, dila%u%an
pemeri%saan
an"i-&di dire% 6"es &&m-s7, g&l&ngan dara* dan "ipe * dara* "ali pusa" -ayi.
Ji%a g&l&ngan dara* i-u O, * p&si"i, "erdapa" pili*an un"u% dila%u%an "es g&l&ngan dara* dan "es &&m-s pada dara* "ali pusa" -ayi, "e"api *al i"u "ida% diperlu%an ji%an dila%u%an penga'asan, penilaian "er*adap resi%& se-elum %eluar + dan "inda% lanju" yang memadai.
•
@arus memas"i%an -a*'a semua -ayi seara ru"in dim&ni"&r "er*adap "im-ulnya i%"erus dan mene"ap%an pr&"&%&l "er*adap penilaian i%"erus yang *arus dinilai saa" memeri%sa "anda Mi"al -ayi, "e"api "ida% %urang dari se"iap /312 jam.
67 Maluasi la-&ra"urium •
Pengu%uran %adar -iliru-in *arus dila%u%an pada se"iap -ayi yang mengalami i%"erus dalam 28 jam per"ama se"ela* la*ir.
•
Pengu%uran %adar -iliru-in *arus dila%u%an ji%a "ampa% i%"erus yang -erle-i*an.
•
+emua %adar -iliru-in *arus diin"repre"asi%an sesuai dengan u mur -ayi dalam jam.
687 Penye-a- %uning •
Bayi yang mengalami pening%a"an -iliru-in dire% a"au %&njugasi *arus dila%u%an analisis dan %ul"ur urin
•
Bayi sa%i" dan i%"erus pada umur a"au le-i* dari minggu *arus dila%u%an pemeri%saan -iliru-in "&"al dan dire% un"u% mengiden"ii%asi adanya %&les"a"is.
•
Ji%a %adar -iliru-in dire% mening%a", dila%u%an eMaluasi "am-a*an menari penye-a%&les"a"is.
•
Pemeri%saan %adar 54P< dire%&mendasi%an un"u% -ayi i%"erus yang mendapa" &"&"erapi dan
dengan ri'aya" %eluarga a"au
asal
ge&grais
menunju%%an %eenderungan deisiensi 54P< a"au pada -ayi dengan resp&n
yang
&"&"erapi
-uru%. 6=7 Penilaian resi%& se-elum -ayi dipulang%an •
+e"iap -ayi *arus dinilai "er*adap resi%& -er%em-angnya *iper-iliru-inemia -era".
647 Ke-ija%an dan pr&sedur ruma* sa%i" •
+ *arus mem-eri%an in&rmasi "er"ulis dan lisan %epada &rang "ua mengenai %uning, perlunya m&ni"&r "er*adap %uning, dan anjuran -agaimana m&ni"&ring *arus dila%u%an.
6$7 Pengel&laan -ayi dengan i%"erus yang mendapa" !+( •
O-serMasi semua ese a'al -ayi, per"im-ang%an un"u% merangsang pengeluaran
ji%a
eses %eluar dalam 'a%"u 28 jam •
+egera mulai menyusui dan -eri sesering mung%in. )enyusui yang sering dengan 'a%"u yang sing%a" le-i* ee%"i di-anding%an dengan menyusui yang lama dengan re%uensi yang jarang 'alaupun "&"al 'a%"u yang di-eri%an sama.
•
Tida% dianjur%an pem-erian air, de%"r&sa, a"au &rmula penggan"i.
•
O-serMasi -era" -adan, B!K, dan B!B yang -er*u-ungan dengan p&la menyusui
•
Ke"i%a %adar -iliru-in menapai 1=mgdL, "ing%a"%an pem-erian minum,
rangsang
pengeluaran a"au pr&du%si !+( dengan ara mem&mpa, dan mengguna%an pr&"&%&l penggunaan &"&"erapi yang di%eluar%an !!P. •
Tida% "erdapa" -u%"i -a*'a early jaundice -er*u-ungan dengan a-n&rmali"as !+(, se*ingga peng*en"ian menyusui se-agai sua"u upaya *anya diindi%asi%an ji%a i%"erus mene"ap le-i* dari 4 *ari a"au mening%a" dia"as 20 mgdL a"au i-u memili%i ri'aya" -ayi se-elumnya "er%ena %uning.
5. Penggunaan 8armakoterapi
a7 (mun&gl&-ulin in"raMena "ela* diguna%an pada -ayi -ayi dengan r*esus yang -era" dan in%&mpa"i-ili"as !BO un"u% mene%an *em&lisis is&imun dan menurun%an "inda%an "ransusi "u%ar. -7 Fen&-ar-i"al merangsang a%"iMi"as dan %&nsen"rasi ?
le-i* epa" .Pem-erian p*en&-ar-i"al un"u% meng&-a"an
*iper-iliru-inemia pada
ne&na"us selama "iga *ari -aru dapa" menurun%an -iliru-in serum yang -erar"i. Bayi prema"ur le-i* -anya% mem-eri%an rea%si daripada -ayi u%up -ulan. P*en&-ar-i"al dapa" di-eri%an dengan d&sis / mg%g -era" -adan
se*ari,
mula3mula
paren"eral,
%emudian dilanju"%an seara &ral. Keun"ungan pem-erian p*en&-ar-i"al di-anding%an dengan "erapi sinar iala* -a*'a pela%sanaanya le-i* mura* dan le-i* muda*. Kerugiannya iala* diperlu%an 'a%"u paling %urang *ari un"u% mendapa" *asil yang -erar"i. 7 )e"all&pr&"&pr&p*yrin adala* anal&g sin"esis *eme. d7 Tin Pr&"&p&rp*yrin 6 +n Pp 7 dan Tin )es&p&rp*yrin 6 +n )p 7 dapa" menurun%an %adar -iliru-in serum. e7 Pem-erian in*i-i"&r - 3 glu%ur&nidasi seper"i asam L aspar"i% dan %asein *&ld&lisa" dalam jumla* %eil 6 = mld&sis 4 %ali*ari 7 pada -ayi se*a" u%up -ulan yang mendapa" !+( dan mening%a"%an pengeluaran -iliru-in eses dan i%"erus menjadi -er%urang di-anding%an dengan -ayi &n"r&l.
6. 8ototerapi
Pengaru* sinar "er*adap i%"erus per"ama se%ali diper*a"i%an dan dilap&r%an &le* se&rang pera'a" di sala* sa"u ruma* sa%i" di (nggris. Pera'a" #ard meli*a" -a*'a -ayi -ayi yang mendapa" sinar ma"a*ari di -angsalnya "ernya"a i%"erusnya le-i* epa" meng*ilang di-anding%an
-ayi -ayi lainnya. Cremer 61>=/7 yang mendapa"%an lap&ran "erse-u" mulai mela%u%an penyelidi%an mengenai pengaru* sinar "er*adap *iper-iliru-inemia ini.
Mekanisme 1ototerapi.
Peneli"ian +arii mendapa"%an 10,=D ne&na"us u%up -ulan dan 2=,=D ne&na"us %urang -ulan menderi"a *iper-iliru-inemia yang signii%an dan mem-u"u*%an &"&"erapi.
F&"&"erapi diindi%asi%an pada %adar -iliru-in yang mening%a" sesuai dengan umur pada ne&na"us u%up -ulan a"au -erdasar%an -era" -adan pada ne&na"us %urang -ulan, sesuai dengan re%&mendasi American Academy of Pediatrics 6!!P7. 6=7
Sinar 8ototerapi
+inar yang diguna%an pada &"&"erapi adala* sua"u sinar "ampa% yang merupa%an sua"u gel&m-ang ele%"r&magne"i%. +ia" gel&m-ang ele%"r&magne"i% -erMariasi menuru" re%uensi dan panjang gel&m-ang, yang meng*asil%an spe%"rum ele%"r&magne"i%. +pe%"rum dari sinar "ampa% ini "erdiri dari sinar mera*, &ranye, %uning, *ijau, -iru, dan ungu. )asing masing dari sinar memili%i panjang gel&m-ang yang -er-eda -eda. Panjang gel&m-ang sinar yang paling ee%"i un"u% menurun%an %adar -iliru-in adala* sinar -iru dengan panjang gel&m-ang 82=38$= nm.+inar -iru le-i* -ai% dalam menurun%an %adar -iliru-in di-anding%an dengan sinar -iru3*ijau, sinar pu"i*, dan sinar *ijau. (n"ensi"as sinar adala* jumla* &"&n yang di-eri%an per sen"ime"er %uadra" permu%aan "u-u* yang "erpapar. (n"ensi"as yang di-eri%an menen"u%an ee%"ii"as &"&"erapi, sema%in "inggi in"ensi"as sinar ma%a sema%in epa" penurunan %adar -iliru-in serum.(n"ensi"as sinar, yang di"en"u%an se-agai #m2nm.
(n"ensi"as sinar yang di-eri%an menen"u%an ee%"iMi"as dari &"&"erapi. (n"ensi"as sinar diu%ur dengan mengguna%an sua"u ala" yai"u radi&me"er &"&"erapi.2/,4 (n"ensi"as sinar 0 #m2nm u%up signii%an dalam menurun%an %adar -iliru-in un"u% in"ensi &"&"erapi. (n"ensi"as sinar yang di*arap%an adala* 10 80 #m2nm. (n"ensi"as sinar ma%simal un"u% &"&"erapi s"andard adala* 0 =0 #m2nm. +ema%in "inggi in"ensi"as sinar, ma%a a%an le-i* -esar pula ei%asinya. Fa%"&r3a%"&r yang -erpengaru* pada penen"uan in"ensi"as sinar ini adala* jenis sinar, panjang gel&m-ang sinar yang diguna%an, jara% sinar %e ne&na"us dan luas permu%aan "u-u* ne&na"us yang disinari ser"a penggunaan media peman"ulan sinar. (n"ensi"as sinar -er-anding "er-ali% dengan jara% an"ara sinar dan permu%aan "u-u*. Cara muda* un"u% mening%a"%an in"ensi"as sinar adala* menggeser sinar le-i* de%a" pada -ayi. e%&mendasi !!P menganjur%an &"&"erapi dengan jara% 10 m %euali dengan mengguna%an sinar *al&gen.+inar *al&gen dapa" menye-a-%an lu%a -a%ar -ila dile"a%%an "erlalu de%a" dengan -ayi. Bayi u%up -ulan "ida% a%an %epanasan dengan sinar &"&"erapi -erjara% 10 m dari -ayi. Luas permu%aan "er-esar dari "u-u* -ayi yai"u -adan -ayi, *arus dip&sisi%an di pusa" sinar, "empa" di mana in"ensi"as sinar paling "inggi.
Ta-el 1: e%&mendasi !!P penanganan *iper-iliru-inemia pada ne&na"us se*a" dan u%up -ulan ?sia 6 jam 7
Per"im-angan
2=38/
"erapi sinar 912mgdl 69200 Em&lL7
8>3$2
9$2
Terapi sinar
Transusi "u%ar
Transusi
91= mgdl 6 92=0 Em&lL7
920 mgdl 6980 Em&lL7
dan "erapi sinar 92= mgdl 682= Em&lL7
91=mgdl 692=0 Em&lL7
91/ mgdl 6900Em&lL7
92=mgdl 682= Em&lL7
90 mgdl 6=10Em&lL7
91$ mgdl 692>0 Em&lL7
920mgdl 6980Em&lL
92=mgdl 6982= Em&lL7
90mgdl 69=10 Em&lL7
Ta-el 2: Ta"ala%sana *iper-iliru-inemia pada Ne&na"us Kurang Bulan +e*a" dan +a%i" 6 9$ minggu 7 61, , $7 Ne&n"aus
%urang
-ulan
Ne&n"aus
%urang
-ulan
"u%ar
Bera" @ingga 1000 g 100131=00 g 1=0132000 g 92000 g
se*a" :Kadar T&"al Biliru-in
sa%i" :Kadar T&"al Biliru-in
+erum 6mgdl7 Terapi sinar Transusi
+erum 6mgdl7 Terapi sinar Transusi
=3$ $310 10 10312
"u%ar 10 1031= 1$ 1/
834 43/ /310 10
"u%ar /310 10312 1= 1$
K&n"raindi%asi &"&"erapi adala* pada %&ndisi dimana "erjadi pening%a"an %adar -iliru-in dire% yang dise-a-%an &le* penya%i" *a"i a"au obstructive jaundice. Komplikasi terapi sinar
+e"iap ara peng&-a"an selalu a%an diser"ai ee% samping. $27 melap&r%an %e*ilangan ini dapa" mening%a" 23 %ali le-i* -esar dari %eadaan -iasa. ?n"u% *al ini pem-erian airan pada penderi"a dengan "erapi sinar perlu diper*a"i%an dengan se-ai%nya. 2. Fre%uensi dee%asi yang mening%a" Banya% "e&ri yang menjelas%an %eadaan ini, an"ara lain di%emu%an%an %arena mening%a"nya peris"al"i% usus 6#ind&rer d%%, 1>$=7. Ba%%en 61>$47 mengemu%a%an -a*'a diare yang "erjadi a%i-a" ee% se%under yang "erjadi pada pem-en"u%an enim la"ase %arena mening%a"nya -iliru-in indire% pada usus. Pem-erian susu dengan %adar la%"&sa renda* a%an mengurangi "im-ulnya diare. Te&ri ini masi* -elum dapa" diper"en"ang%an 6C*ung d%%, 1>$47 . Tim-ulnya %elainan %uli" yang sering dise-u" Wlea -i"e ras*X di daera* mu%a, -adan dan e%s"remi"as. Kelainan ini segera *ilang se"ela* "erapi di*en"i%an. Pada -e-erapa -ayi
dilap&r%an pula %emung%inan "erjadinya -r&ne -a-y syndr&me 6K&pelman d%%, 1>$47. @al ini "erjadi %arena "u-u* "ida% mampu mengeluar%an dengan segera *asil "erapi sinar. Peru-a*an 'arna %uli" yang -ersia" semen"ara ini "ida% mempengaru*i pr&ses "um-u* %em-ang -ayi. 8. 5angguan re"ina Kelainan re"ina ini *anya di"emu%an pada -ina"ang peri-aan 6N&el d%% 1>447. Pneli"ain <&-s&n d%% 1>$= "ida% dapa" mem-u%"i%an adanya peru-a*an ungsi ma"a pada umumnya. #alaupin demi%ian penyelidi%an selanju"nya masi* di"erus%an.
=. 5angguan per"um-u*an Pada -ina"ang per&-aan di"emu%an gangguan per"um-u*an 6Ball&'is 1>$07. Luey 61>$27 dan $47 seara %linis "ida% dapa" menemu%an gangguan "um-u* %em-ang pada -ayi yang mendapa" "erapi sinar. )es%ipun demi%ian *enda%nya pema%aian "erapi sinar dila%u%an dengan indi%asi yang "epa" selama 'a%"u yang diperlu%an. 4. Kenai%an su*u Be-erapa penderi"a yang mendapa"%an "erapi mung%in memperli*a"%an %enai%an su*u, Bila *al ini "erjadi, "erapi dapa" "erus dilanju"%an dengan mema"i%an se-agian lampu yang diperguna%an. $. Be-erapa %elainan lain seper"i gangguan minum, le"argi, iri"a-ili"as %adang3%adang di"emu%an pada penderi"a. Keadaan ini *anya -ersia" semen"ara dan a%an meng*ilang dengan sendirinya. /. Be-erapa %elainan yang sampai saa" ini masi* -elim di%e"a*ui seara pas"i adala* %elainan g&nad, adanya *em&lisis dara* dan -e-erapa %elainan me"a-&lisme lain. +ampai saa" ini "ampa%nya -elum di"emu%an ee% lanju" "erapi sinar pada -ayi. K&mpli%asi segera juga -ersia" ringan dan "ida% -erar"i di-anding%an dengan manaa" penggunaannya. )enginga" *al ini, adala* 'ajar -ila "erapi sinar mempunyai "empa" "ersendiri dalam pena"ala%sanaan *iper-iliru-inemia pada -ayi -aru la*ir. 4ran1usi 4ukar
Transusi "u%ar adala* sua"u "inda%an pengam-ilan sejumla* %eil dara* yang dilanju"%an dengan pengem-alian dara* dari d&n&r dalam jumla* yang sama yang dila%u%an -erulang3ulang sampai se-agian -esar dara* penderi"a "er"u%ar 6Friel, 1>/27. 61, =7
Pada *iper-iliru-inemia, "inda%an ini -er"ujuan menega* "erjadinya enseal&pa"i -iliru-in dengan ara mengeluar%an -iliru-in indire% dari sir%ulasi. Pada -ayi dengan is&imunisasi, "ransusi "u%ar memili%i manaa" "am-a*an, %arena mem-an"u mengeluar%an an"i-&di ma"ernal dari sir%ulasi -ayi. +e*ingga menega* *em&lisis le-i* lanju" dan memper-ai%i anemia. 6=7
8. Pada in%&mp"a-ili"as !BO, dara* d&n&r *arus g&l&ngan O, r*esus 637 a"au r*esus yang sama dengan i-u dan -ayinya. Cr&ssma"*ed "er*adap i-u dan -ayi yang mempunyai "i"er renda* an"i-&di an"i ! dan an"i B. Biasanya mengguna%an eri"r&si" g&l&ngan O dengan plasma !B, un"u% memas"i%an -a*'a "ida% ada an"i-&di an"i ! dan an"i B yang munul. =. Pada penya%i" *em&li"i% is&imun yang lain, dara* d&n&r "ida% -&le* -erisi an"igen "ersensi"isasi dan *arus di r&ssma"*ed "er*adap i-u. 4. Pada *iper-iliru-inemia yang n&nimun, dara* d&n&r di"iping dan r&ssma"*ed "er*adap plasma dan eri"r&si" pasien-ayi. $. Tranusi "u%ar -iasanya mema%ai 2 %ali M&lume dara* 62 M&lume e*ange7 3333 140 mL%gBB, se*ingga diper&le* dara* -aru se%i"ar /$D. 4eknik 4rans1usi 4ukar
a. +()PL
Rumus
pada 4rans1usi 4ukar Ke*utuhan Z Double !olume[ Z"ingle !olume[
BB M&lume dara* 2 BB M&lume dara*
P&lisi"emia
BB M&lume dara* 6@" se%arang @" yang diingin%an7
!nemia
@" se%arang BB M&lume dara* 6@- yang diingin%an @- se%arang7 6@- d&n&r @- se%arang7 BB M&lume dara* 6PC yang diingin%an PC se%arang7 6PC d&n&r7
Indikasi
@ingga %ini -elum ada %esepa%a"an gl&-al mengenai %apan mela%u%an "ransusi "u%ar pada *iper-iliru-inemia. (ndi%asi "ransusi "u%ar -erdasar%an %epu"usan #@O "eran"um dalam "a-el 2. 61, =7
Ta-el : (ndi%asi Transusi Tu%ar Berdasar%an Kadar Biliru-in +erum
)sia
-ayi ukup -ulan Sehat
engan 8aktor Risiko
@ari
mgdL
mg
@ari %e31
1=
1
@ari %e32
2=
1=
@ari %e3
0
20
@ari %e38 dan
0
20
se"erusnya
Bila "ransusi "u%ar memung%in%an un"u% dila%sana%an di "empa" a"au -ayi -isa diruju% seara epa" dan aman %e asili"as lain, dan %adar -iliru-in -ayi "ela* menapai %adar di a"as, ser"a%an &n"&* dara* i-u dan -ayi. 6=7
Ta-el 8: (ndi%asi Transusi Tu%ar Pada Bayi Bera" Badan La*ir enda* -erat *adan (gram! KadKadar -iliru*in (mg"d7!
9 9 1000
10312
100031=00
1231=
1=0032000
1=31/
200032=00
1/320
Pada penya%i" *em&li"i% segera dila%u%an "ranusi "u%ar apa-ila ada indi%asi: a. Kadar -iliru-in "ali pusa" 9 8,= mgdL dan %adar @- renda*. -. Kadar -iliru-in mening%a" 9 4 mgdL12jam 'alaupun sedang mendapa"%an "erapi sinar . +elama "erapi sinar -iliru-in mening%a" 9 4 mgdL12jam dan %adar @- 11 1 grdL d.
m-&li 6em-&li, -e%uan dara*7, "r&m-&sis
•
@iper%alemia, *iperna"remia, *ip&%alsemia, asid&sis, *ip&gli%emia
•
5angguan pem-e%uan %arena pema%aian *eparin
•
Per&rasi pem-ulu* dara*
Komplikasi tran1usi tukar
(&!
1. @ip&%alsemia dan *ip&magnesia
2. @ip&gli%emia . 5angguan %eseim-angan asam -asa 8. @iper%alemia =. 5angguan %ardi&Mas%ular. •
Per&rasi pem-ulu* dara*
•
m-&li
•
(nar%
•
!ri"mia
•
&lume &Merl&ad
•
!rres"
4. Pendara*an •
Tr&m-&si"&penia
•
$. (ne%si /. @em&lisis >. 5ra"3Mersus *&s" disease 10. Lain3lain : *ip&"ermia, *iper"ermia, dan %emung%inan "erjadinya en"er&%&li"is ne%r&"i%ans.
Perawatan pas,a tran1usi tukar •
Lanju"%an dengan "erapi sinar
