RE
U N
M
AN
U P
H R E
A T
O L
P
O
I
G
I
N
O I
D
A N E
S
Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia Untuk Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik
ISBN 978-979-3730-16-5 viii + 46 Halaman 150 x 210 mm
Hak Cipta Dilindungi Undang-undang : Dilarang memperbana!" men#e$a! %an menerbi$!an &ebagian a$a' &el'r'( i&i b'!' ini %engan #ara %an ben$'! apap'n $anpa &ei)in pen'li& %an penerbi$
Diterbitkan oleh : *er(imp'nan e'ma$,l,gi In%,ne&ia
K! PE"#"!R
Salam Sea($era" *ena!i$ .'p'& /ri$ema$,&'& Si&$emi! a$a' lebi( %i!enal %engan &eb'$an S./ a$a' ./S berbagai i&$ila( lainna &eper$i pena!i$ %engan &erib' aa(" mer'pa!an &ala( &a$' pena!i$ re'ma$i! a'$,im'n ang memerl'!an per(a$ian !('&'& bai! %alam mengenali $ampilan !lini& pena!i$na (ingga pengel,laanna e%'a en%er %apa$ %i&erang ,le( pena!i$ ini" %imana pre%,minan&i lebi( men,n,l pa%a peremp'an %i '&ia repr,%'!$i 'ga mengenai &em'a ra& ala' lebi( bana! $erli(a$ pa%a peremp'an %i &ia" a$a' mere!a ang ber!'li$ (i$am %i meri!a
*eralanan pena!i$ ./S ini &anga$la( %inami& &e(ingga &ering!ali men'li$!an %iagn,&i& mana!ala pr,e&i,nal me%i! %i(a%api pa%a $ampilan geala a$a' !el'(an ang $i%a! leng!ap *engenalan %ini a!an !em'ng!inan &e&e,rang $er!ena pena!i$ ini &anga$la( pen$ing" menginga$ ang!a !ema$ian %apa$ $era%i %engan #epa$ $er!ai$ a!$ivi$a& pena!i$na %i $a('n-$a('n per$ama Semen$ara i$'" pen'li$ lan'$ $er'$ama pa%a &i&$im !ar%i,va&!'lar %an $ergangg'na berbagai 'ng&i ,rgan &eiring %engan mela'na peralanan alamia( pena!i$ ini p'n memberi!an !,n$rib'&i ang be&ar bagi m,rbi%i$a& ma'p'n m,r$ali$a& pa&ien %engan ./S a$a' &ering %i&eb'$ &ebagai ,rang %engan l'p'& D*S :anie&$a&i ang beragam" &ering!ali $i%a! %i&a%ari ,le( pr,e&i,nal me%i! ang meng(a%api pa&ien $er&eb'$ ;i%a! arang" &elama ber(ari(ari" bermingg'-mingg' (ingga berb'lan-b'lan a$a' ba(!an ber$a('n$a('n pa&ien %i%iagn,&i& ber%a&ar!an manie&$a&i ang %,minan $erli(a$ &eper$i anemia" gl,mer'l,neri$i&" %erma$i$i& a#nei,rm" %an &ebagaina :anie&$a&i ang m'n#'l %apa$ $era%i %engan ren$ag a!$' ang panang elamba$an %alam menega!!an %iagn,&i& a!an berpengar'( pa%a $ing!a$ !eber(a&ilan pengel,laan ma'p'n !e&in$a&an pa&ien %engan ./S *engel,laan ang parip'rna a!an menen$'!an !el'aran ang bai! :anaa$ ang %ira&a!an pa&ien 'ga a!an lebi( na$a Berbagai pen'li$ ang %apa$ %i#ega( $en$'na mening!a$!an !e&in$a&an (i%'p D*S" %i(in%arina pema!aian ,ba$ ang $i%a! %iperl'!an a$a ba(!an meng'rangi biaa peng,ba$an &er$a pemanaa$an a&ili$a& !e&e(a$an *ara a(li ang $ergab'ng %alam *er(imp'nan e'ma$,l,gi In%,ne&ia
a$a' I mena%ari be$apa !,mple!&na pena!i$ ./S ini %an minimna penge$a('an para pr,e&i,nal me%i! %i $ana( air !iba$na $i%a! arang $era%i !e&ala(an %alam %iagn,&i& ang ber%ampa! pa%a peng,ba$anna *ara %,!$er mena$a!an !'rangna a!&e& $er(a%ap pr,$,!,l peng,ba$an ang mamp' la!&ana" $er'$ama menginga$ ge,gra
negara !i$a ang &anga$ l'a& %an $i%a! arang $er%apa$ ilaa(-ilaa( ang &anga$ $erpen#il :elal'i berbagai 'paa %an &ebagai revi&i %ari pan%'an mengenai %iagn,&i& %an pengel,laan ./S $a('n 2004" ma!a I menerbi$!an e!,men%a&i *er(imp'nan e'ma$,l,gi In%,ne&ia 'n$'! Diagn,&i& %an *engel,laan .'p'& /ri$ema$,&i& Si&$emi! e!,men%a&i ini %ib'a$ &e%emi!ian r'pa agar $erli(a$ &eberapa be&ar peran ang %apa$ %iberi!an m'lai %ari %,!$er 'm'm" &pe&iali& $er'$ama a(li pena!i$ %alam (ingga para !,n&'l$an re'ma$,l,gi %i $ana( air ;ela( p'la %i&iap!an &i&$im r''!an ang %apa$ %i$erap!an m'lai %ari perieri (ingga !e r'ma( &a!i$ r''!an na&i,nal :emang perl' %i&a%ari ba(a pema(aman ang parip'rna a!an pena!i$ ini &anga$ menen$'!an !eber(a&ilan pengel,laan pa&ien %engan ./S e!,men%a&i ini $ela( men%apa$ %'!'ngan %ari *er(imp'nan (li *ena!i$ Dalam In%,ne&ia a$a' **DI %an a!an %i&ai!an &ebagai &ala( &a$' ben$'! re!,men%a&i bagi pena$ala!&anaan pena!i$ !('&'& !epa%a Depar$emen e&e(a$an In%,ne&ia 'n$'! &elan'$na %apa$ %i!el'ar!an &ebagai *an%'an Na&i,nal %alam Diagn,&i& %an *engel,laan .'p'& /ri$ema$,&'& Si&$emi!
Salam"
;im *en'&'n
K! S$%U!"
&&alam'=alai!'m >r >b" .'p'& /ri$ema$,&'& Si&$emi! S./ ? Systemic Lupus Erythematosus a%ala( pena!i$ %engan berbagai manie&$a&i &er$a memb'$'(!an 'paa ang !,mpre(en&i" 'paa pen#ega(an %iagn,&i& (ingga penanganan berbagai !,mpli!a&i arena i$'la(" %iperl'!an pen%e!a$an ang meliba$!an &em'a &'b&pe&iali&a&i %ibi%ang ilm' pena!i$ %alam *a%a pena!i$ ini !i$a meli(a$ #,n$,( ang paling $ega& a!an perl'na pen%e!a$an (,li&$i! $er(a%ap penanganan &'a$' pena!i$ Seb'a( vi&i ang &'%a( %i#anang!an &ea! la(irna ilm' !e%,!$eran" &eb'a( !ebenaran ang $i%a! le!ang ,le( mara!na ragmen$a&i &e!arang ini Se('b'ngan %angan vi&i %i a$a&" per!enan!an &aa menampai!an $erima !a&i( %an peng(argaan &aa !epa%a *er(imp'nan e'ma$,l,gi In%,ne&ia I a$a& !ara ang be&ar %an !,mpre(en&i ini" ai$' @e!,men%a&i *er(imp'nan e'ma$,l,gi In%,ne&ia 'n$'! Diagn,&i& %an *engel,laan .'p'& /ri$ema$,&'&A Harapan &aa re!,men%a&i ini a!an mena%i pan%'an ang ama$ bermanaa$ bagi $a$ala!&ana pena!i$ ini %an memper!aa !(a&ana( ilm' !e%,!$eran In%,ne&ia Sem,ga !ara ini %apa$ mena%i a#'an bagi &em'a &pe&iali& pena!i$ %alam %an pr,e&&i,nal ma'p'n pemer(a$i l'p'& lainna %alam pelaanan $er(a%ap pa&ien-pa&ien %i &el'r'( negeri $er#in$a ini Se!ali lagi $erimala( &al'$ %ari !ami >a&&alam'=alai!'m >r >b
e$'a m'm *B **DI
r' > S'%,,
D&!R ISI %S!RK
'
L!R %ELK"# $E!)D
(
*
ea&pa%aan !an *ena!i$ S./ Diagn,&i& S./
4
5
*emeri!&aan *en'nang :inimal .ain ang Diperl'!an 'n$'! Diagn,&i& %an :,ni$,ring
6
*emeri!&aan Ser,l,gi pa%a S./
7
Diagn,&i& Ban%ing 8 Deraa$ Bera$ inganna *ena!i$ S./ *enilaian !$ivi$a& *ena!i$ S./ PE"#EL)L"
;''an
8
9
+
9
*ilar *eng,ba$an
9
S./ pa%a ea%aan ('&'& 20 *engel,laan28 a!&ina&i *ena!i$ .ain pa%a S./
31
*engel,laan *eri,pera$i pa%a *a&ien %engan S./
31
.ampiran 1 *enilaian !$ivi$a& *ena!i$ S./ :engg'na!an :/CS./DI 35 .ampiran 2 *'l&e :e$ilpre%ni&,l,n 37 .ampiran 3 *r,$,!,l *emberian ;erapi *'l&e Si!l,,&ami%
38
.ampiran 4 *emeri!&aan .ab,ra$,ri'm %an *en'nang pa%a .'p'& Serebral 41 D&!R PUS!K
,(
II
REK)$E"DSI PERHI$PU"" PERHI$PU" " REU$!)L)#I REU$!)L)#I I"D)"ESI U"!UK DI#")SIS D" PE"#EL)L" LUPUS ERI!E$!)SUS ERI!E$!)SUS SIS!E$IK SI S!E$IK ,ga ,ga I a&mir1" '&,rini Han%,n,2" .in%a 'rnia$ >iaa3" .ania$i Hami,,4" E'la&ri lbar1" Han%,n, alim5" Herman&a(6" N,man er$ia7" De%% N'r >a#(i% #(a%i,n,7" I%a ' a$i( >'lan&ari :an'aba8" N,man S'arana9" S'mar$ini Dei4" eF re r$('r ng!, ng!,iaa iaa10 1
Divi&i e'ma$,l,gi" Depar$emen Ilm' *ena!i$ Dalam" GI-S ip$, :ang'n!'&'m," a!ar$a 2.ab,ra$,ri'm *a$,l,gi lini!" G niver&i$a& BraiaaS Dr Dr Sai'l nar" :alang 3S:G *ena!i$ Dalam" S Sari &i(" ip'$a$ 4 Divi&i e'ma$,l,gi" Depar$emen Ilm' *ena!i$ Dalam" G niver&i$a& *a%a%aranS Ha&an Sa%i!in" Ban%'ng 5
Divi&i e'ma$,l,gi" Depar$emen Ilm' *ena!i$ Dalam" G niver&i$a& BraiaaS DrSai'l DrSai'l nar" :alang 6
Divi&i e'ma$,l,gi" %epar$emen Ilm' *ena!i$ Dalam" G NSI*alembang 7S'bbagian e'ma$,l,gi" Bagian Ilm' *ena!i$ Dalam" G J:S* D Sar%i$,",ga!ar$a 8 S:G Ilm' *ena!i$ Dalam" S :an'aba-Denpa&ar 9 S:G Ilm' *ena!i$ Dalam" G nlam-SD lin" Banarma&in 10 Divi&i e'ma$,l,gi" S:GBagian Ilm' *ena!i$ Dalam G NS;S* *r,Dr Dan%,'-:ana%,
%S!RK Latar %elakang:
.'p'& eri$ema$,&'& &i&$emi! systemic lupus erythematosus S./ mer' mer'pa pa! !an pen pena! a!i$ i$ in lama lama&i &i a'$, a'$,im im'n 'n !r !r,n ,ni& i& ang ang bel' bel'm m ela ela& & pen peneb ebab abn na" a" memi memili li!i !i &eba &ebara ran n gamb gambar aran an !lin !lini& i& ang ang l'a& l'a& &er$ &er$a a $amp $ampil ilan an per peral alan anan an pen pena! a!i$ i$ ang ang bera beraga gam m e!el e!elir ir'a 'an n %ala %alam m menge mengenal nalii pena! pena!i$ i$ ini &ering &ering $era% $era%i i ;er!ai$ er!ai$ %engan %engan !emamp emamp'an 'an %iagn,&i& para %,!$er 'm'm" in$erni& ma'p'n a(li re'ma$,l,gi re'ma$,l,gi %an a(li lainna %engan la$ar bela!ang ang &anga$ berbe%a" ma!a %iperl'!an &'a$' &'a$' re! re!,men% ,men%a&i a&i ang ang %iaal %iaalii bagai bagaima mana na men%i men%iag agn,& n,&i& i& S./ S./ %an %ila %ilan n'$ '$! !an %eng %engan an peng pengel el,l ,laa aann nna a"" pa%a pa%a berb berbag agai ai $ing $ing! !a$an a$an !emamp'an %,!$er $er&eb'$ !uuan:
Di$e$ap!anna Di$e$ap!anna re!,men%a&i re!,men%a&i *er(imp'nan *er(imp'nan (li *ena!i$ *ena!i$ e'ma$i! e'ma$i! In%,ne&ia %alam mela!'!an %iagn,&i& &er$a pengel,laan pa&ien %engan S./ $etoda:
;im pen'&'n $er%iri %ari 12 ,rang a(li re'ma$,l,gi %an 1 a(li pa$,l,gi !lini! Beberapa lang!a( %alam pemb'a$an re!,men%a&i %i$emp'( g'na men% men%ap apa$ a$! !an (a&i (a&ill ang ang men% men%e e!a$i a$i !e!in e!inia ian n updated Berb Berbag agai ai per$anaan !'n#i %ia'!an g'na mene$ap!an b'$ir-b'$ir ,!'& re!,men%a&i %an mema! mema!ai ai $e!ni! $e!ni! Delp(i Delp(i *enel'&' enel'&'ran ran !ep'&$a! ep'&$a!aan aan %ila! %ila!'! '!an an $er!a $er!ai$ i$ %eng %engan an per$ per$an ana aan an ang ang $ela $ela( ( %i&e %i&epa pa!a !a$i $i %an %an men# men#a! a!'p 'p ma&a ma&ala la( ( %iagn,&i&" !ea&pa%aan %ini $er(a%ap S./" pr,gn,&i&" peman$a'an (ingga
1
pengel,laan pena!i$ *a%a re!,men%a&i ini %iba(a& beberapa $,pi! ang bar' &eper$i &in%r,ma an$ib,%i an$i,&,lipi%" %an pena$ala!&anaan pa&ien S./ peri,pera$i Evidence based medicine /B:" %ipa!ai %alam peng'a$an ala&an a$a' perna$aan ala'p'n bel'm %iberi!an !a$eg,rina ma'p'n !e!'a$an re!,men%a&ina
Hasil: Sebela& per$anaan m'n#'l %alam #'ra( pen%apa$ %an melal'i %i&!'&i an$ar a(li %i$e$ap!an ai$' !ea&pa%aan a!an pena!i$ S./ 1" %iagn,&i& 1" peman$a'an 1" pengel,laan 6" pr,gn,&i& 1 %an r''!an 1 e&epa!a$an %iambil ber%a&ar!an %a$a ang a%a %i In%,ne&ia ma'p'n melal'i p'bli!a&i ilmia( %ari negara lain Bel'm %ila!'!an pemb,b,$an e!,men%a&i a!(ir %i$e$ap!an melal'i panel %i (a%apan para a(li re'ma$,l,gi &el'r'( In%,ne&ia %an a(li %ari per(imp'nan lain ang $erliba$ %alam pengel,laan S./ ;ing!a$ per&e$''an %ian$ara para a(li a%ala( 9"7 %ari ang!a ma!&imal 10 Ba(a&an %i&e&'ai!an %engan $ing!a$ !emamp'an $arge$ p,p'la&i pengg'na re!,men%a&i ini" ai$' %,!$er 'm'm" a(li pena!i$ %alam" a(li re'ma$,l,gi ma'p'n a(li lain ang $er!ai$ %an peran a!$i pa&ien ma'p'n care giver na
Ringkasan:
e!,men%a&i %iagn,&i& %an pengel,laan S./ %i$e$ap!an %an %ip'bli!a&i!an &e$ela( memper$imbang!an berbagai %a$a /B: %an (a&il a!(ir %i$e$ap!an melal'i per$em'an panel para a(li %engan $ing!a$ per&e$''an ang 9"7 %ari 84"4K $,$al a(li re'ma$i! %i In%,ne&ia
2
L!R %ELK"# .'p'& eri$ema$,&'& &i&$emi! systemic lupus erythematosus S./ mer'pa!an pena!i$ in lama&i a'$,im'n !r,ni& %engan e$i,l,gi ang bel'm %i!e$a('i &er$a manie&$a&i !lini&" peralanan pena!i$ %an pr,gn,&i& ang &anga$ beragam '-+ *ena!i$ ini $er'$ama menerang ani$a '&ia repr,%'!&i %engan ang!a !ema$ian ang #'!'p $inggi Ga!$,r gene$i!" im'n,l,gi! %an (,rm,nal &er$a ling!'ngan %i%'ga berperan %alam pa$, i&i,l,gi S./ '-./0 In&i%en $a('nan S./ %i meri!a &eri!a$ &ebe&ar 5"1 per 100000 pen%'%'!" &emen$ara prevalen&i S./ %i meri!a %ilap,r!an 52 !a&'& per 100000 pen%'%'!"10 %engan ra&i, en%er ani$a %an la!i-la!i an$ara 9-14L110"11 Bel'm $er%apa$ %a$a epi%emi,l,gi S./ ang men#a!'p &em'a ilaa( In%,ne&ia Da$a $a('n 2002 %i S* ip$, :ang'n!'&'m, S: a!ar$a" %i%apa$!an 14K !a&'& S./ %ari $,$al !'n'ngan pa&ien %i p,li!lini! e'ma$,l,gi *ena!i$ Dalam 12" &emen$ara %i S Ha&an Sa%i!in Ban%'ng $er%apa$ 291 *a&ien S./ a$a' 105K %ari $,$al pa&ien ang ber,ba$ !e p,li!lini! re'ma$,l,gi &elama $a('n 201013 :anie&$a&i !lini& S./ &anga$ l'a&" melip'$i !e$erliba$an !'li$ %an m'!,&a" &en%i" %ara(" an$'ng" par'" ginal" &'&'nan &ara p'&a$ SS* %an &i&$em im'n Dilap,r!an ba(a pa%a 1000 pa&ien S./ %i /r,pa ang %ii!'$i &elama 10 $a('n" manie&$a&i !lini& $erbana! ber$'r'$$'r'$ a%ala( ar$ri$i& &ebe&ar 48"1K" r'am malar 31"1K" ner,pa$i 27"9K" ,$,&en&i$ivi$i 22"9K" !e$erliba$an ne'r,l,gi! 19"4K %an %emam 16"6K &e%ang!an manie&$a&i !lini& ang arang %i'mpai a%ala( mi,&i$i& 4"3K" r'am %i&!,i% 7"8 K" anemia (em,li$i! 4"8K" %an le&i &'b!'$ane'& a!'$ 6"7K 14 :,rbi$i$a& %an m,r$ali$a& pa&ien S./ ma&i( #'!'p $inggi Ber$'r'$$'r'$ !e&in$a&an survival S./ 'n$'! 1-5" 5-10" 10-15" 15-20" %an 20 $a('n a%ala( 93-97K 15-17" 84-95K15-16"18-19 " 70-85K15-16"18-19 " 64-80K15"19" %an 53-64K15"20 e&in$a&an 5 $a('n pa&ien S./ %i S: a%ala( 88K %ari pengama$an $er(a%ap 108 ,rang pa&ien S./ ang ber,ba$ %ari $a('n 1990-200221 ng!a !ema$ian pa&ien %engan S./ (ampir 5 !ali lebi( $inggi %iban%ing!an p,p'la&i 'm'm 15"22 *a%a $a('n-$a('n per$ama m,r$ali$a& S./ ber!ai$an %engan a!$ivi$a& pena!i$ %an ine!&i $erma&'! ine!&i : $'ber#'l,&i&" vir'&" am'r %an pr,$,),a" &e%ang!an %alam ang!a panang ber!ai$an %engan pena!i$ va&!'lar a$er,&!ler,&i& 14"23-25 :enginga$ manie&$a&i !lini&" peralanan pena!i$ S./ &anga$ beragam %an ri&i!, !ema$ian ang $inggi ma!a %iperl'!an 'paa pengenalan %ini &er$a pena$ala!&anaan ang $epa$ e!,men%a&i ini %ib'a$ %engan $''an agar !'ali$a& pena$ala!&aan pa&ien S./ mena%i lebi( bai!" a!ni pena!i$ S./ lebi( m'%a( %i%iagn,&i& !('&'&na ,le( &eaa$ %,!$er 'm'm pa%a p'&a$ pelaanan !e&e(a$an primer %an &ebagai pan%'an 'n$'! &em'a
%,!$er a$a' pr,e&i lain ang $erliba$ pa%a peng,ba$an S./ Seaa$ %,!$er 'm'm %apa$ mengenal &e#ara %ini !em'ng!inan a%ana pena!i$ S./ %i an$ara pa&ien-pa&ien ang lain ang %i$anganina %an &elan'$na %i'paa!an 'n$'! %apa$ &egera %ir''! !epa%a %,!$er !,n&'l$an re'ma$,l,gi e!e#'alian %iberi!an mana!ala bel'm $er%apa$ a(li re'ma$,l,gi %i %aera( $er&eb'$" ma!a pa&ien %ir''! !epa%a
3
%,!$er a(li pena!i$ %alam Se$ela( %iagn,&i& %i$ega!!an %an $erapi %iberi!an ,le( %,!$er !,n&'l$an re'ma$,l,gi a(li pena!i$ %alam i!a %eraa$ pena!i$ ringan &er$a !ea%aan pa&ien &$abil peman$a'an &elan'$na %apa$ %ila!'!an ,le( %,!$er 'm'm Sem'a pa&ien S./ perl' %ila!'!an pemeri!&aan &e#ara ber!ala ,le( %,!$er !,n&'l$an re'ma$,l,gi a(li pena!i$ %alam D,!$er !el'arga %apa$ %iliba$!an ber&ama-&ama %,!$er a(li pena!i$ %alam %alam peman$a'an a!$ivi$a& pena!i$ *a%a S./ %eraa$ m,%era$ %an bera$ peman$a'an %an pemberian $erapi %iberi!an ,le( %,!$er a(li pena!i$ %alam!,n&'l$an re'ma$,l,gi Seiring %engan mening!a$na !ea&pa%aan &er$a penge$a('an %,!$er $er(a%ap S./ %i(arap!an pr,gn,&i& pa&ien S./ %i In%,ne&ia a!an mena%i lebi( bai!
$E!)D e!,men%a&i I mengenai %iagn,&i& %an pengel,laan S./ %iaali %engan peniapan draft ,le( &e!el,mp,! a(li el,mp,! era *en'&'n e!,men%a&i I" ang $er%iri %ari 12 ,rang a(li re'ma$,l,gi %an 1 a(li pa$,l,gi !lini! &e$ela( ,rma$ re!,men%a&i %i&epa!a$i *ara a(li $er&eb'$ mela!'!an per$em'an 'n$'! menepa!a$i $erlebi( %a('l' ,!'& per(a$ian" mene$ap!an ba$a&an ,pera&i,nal %ari %iagn,&i&" pengel,laan" peman$a'an %an pr,gn,&i& e&epa!a$an a!an per$anaan !'n#i ang (ar'& %iaab %i$e$ap!an melal'i me$,%a Delp(i em'%ian %ila!'!an penel'&'ran !ep'&$a!aan 'n$'! men#ari %'!'ngan %a$a evidence based medicine %ari p'bli!a&i peneli$ian &er$a %a$a In%,ne&ia g'na menaab a$a' men%a&ari re!,men%a&i pa%a $,pi! $er&eb'$ ;i%a! %ila!'!an pemb,b,$an ma'p'n pene$apan !e!'a$an re!,men%a&i menginga$ bel'm leng!apna %a$a a&li In%,ne&ia *ara a(li ang men'&'n re!,men%a&i ini ber&epa!a$ ba(a $er%apa$ 11 &ebela& per$anaan ang a!an %ib'a$!an re!,men%a&ina ,le( *er(imp'nan (li e'ma$i! In%,ne&ia e&ebela& re!,men%a&i $er!ai$ per$anaan %i a$a& a%ala( !ea&pa%aan a!an S./ 1" %iagn,&i& 1" pengel,laan 6" peman$a'an 1 pr,gn,&i& 1" %an r''!an 1 *a%a re!,men%a&i ini %iba(a& beberapa $,pi! ang bar' &eper$i &in%r,ma an$ib,%i an$i,&,l,lipi%" %an pena$ala!&anaan pa&ien S./ peri,pera$i Dila!'!an pen'&'nan draft a!(ir" %i mana re!,men%a&i ini &elan'$na %ipre&en$a&i!an pa%a panel a(li re'ma$,l,gi %an a(li lain ang $er!ai$ g'na men%apa$!an !,n&en&'& a(li Ha&il a!(ir a!an %ip'bli!a&i!an g'na &,&iali&a&i re!,men%a&i $er&eb'$ &er$a &ebagai ma$eri %alam penga'an pena$ala!&anaan ang a!an %ig'na!an %i &el'r'( &en$ra r'ma( &a!i$ pemerin$a( Ke1aspadaan kan Pen2akit SLE
e#'rigaan a!an pena!i$ S./ perl' %ipi!ir!an bila %i'mpai 2 %'a a$a' lebi( !ri$eria &ebagaimana $er#an$'m %i baa( ini" ai$' 26
1. >ani$a m'%a %engan !e$erliba$an %'a ,rgan a$a' lebi( 2. Jeala !,n&$i$'&i,nalL !elela(an" %emam $anpa b'!$i ine!&i %an pen'r'nan bera$ ba%an
3. :'&!'l,&!ele$alL ar$ri$i&" ar$ralgia" mi,&i$i& 4
4. 'li$L r'am !'p'-!'p' butter•ly a$a' malar rash" ,$,&en&i$ivi$a&" le&i membrana m'!,&a" al,pe&ia" en,mena ana'%" p'rp'ra" 'r$i!aria" va&!'li$i&
5. JinalL (ema$'ria" pr,$ein'ria" &ilin%er'ria" &in%r,ma ner,$i! 6. Ja&$r,in$e&$inalL m'al" m'n$a(" neri ab%,men 7. *ar'-par'L pleurisy " (iper$en&i p'lm,nal"le&i paren!(im par' 8. an$'ngL peri!ar%i$i&" en%,!ar%i$i&" mi,!ar%i$i& 9. e$i!'l,-en%,$elL
,rgan,megali
lima%en,pa$i"
&plen,megali"
(epa$,megali
10. Hema$,l,giL anemia" le'!,penia" %an $r,mb,&i$,penia 11. Ne'r,p&i!ia$riL p&i!,&i&" !eang" &in%r,ma ,$a! ,rgani!" mieli$i& $ran&ver&'&" gangg'an !,gni$i ne'r,pa$i !ranial %an perier e#'rigaan $er&eb'$ %ilan'$!an %engan mela!'!an e!&!l'&i $er(a%ap pena!i$ lainna Bagi %,!$er 'm'm ang menem'!an geala-geala %i a$a& %imin$a!an 'n$'! mea&pa%ai !em'ng!inan pena!i$ S./ %an %ilan'$!an %engan mela!'!an r''!an li(a$ &i&$im r''!an Rekomendasi Ke3urigaan terhadap SLE perlu dipikirkan pada penderita 2ang memiliki ( atau lebih kriteria ke1aspadaan SLE Diagnosis SLE
Ba$a&an ,pera&i,nal %iagn,&i& S./ ang %ipa!ai %alam re!,men%a&i ini %iar$i!an &ebagai $erpen'(ina minim'm !ri$eria %e ini$i a$a' bana! !ri$eria $erpen'(i !la&i! ang menga#' pa%a !ri$eria %ari the American College of Rheumbatology revi&i $a('n 1997 7"9 Nam'n" menginga$ %inami&na !el'(an %an $an%a S./ %an pa%a !,n%i&i $er$en$' &eper$i l'p'& neri$i&" ne'r,p&!ia$ri! l'p'& N*S./" ma!a %apa$ &aa !ri$eria $er&eb'$ bel'm $erpen'(i ;er!ai$ %engan %inami&na peralanan pena!i$ S./" ma!a %iagn,&i& %ini $i%a!la( m'%a( %i$ega!!an S./ pa%a $a(ap aal" &ering!ali bermanie&$a&i &ebagai pena!i$ lain mi&alna ar$ri$i& re'ma$,i%" gel,mer'l,neri$i&" anemia" %erma$i$i& %an &ebagaina e$epa$an %iagn,&i& %an pengenalan %ini pena!i$ S./ mena%i pen$ing
5
!abel '4Kriteria Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik 5/+ Kriteria
'am malar
'am %i&!,i%
G,$,&en&i
l!'& m'l'$
r$ri<&
%atasan
/ri$ema ang mene$ap" ra$a a$a' men,n,l" pa%a %aera( malar %an #en%er'ng <%a! meliba$!an lipa$ na&,labial *la! eri$ema men,n,l %engan !era$,
Ser,&i<& *le'ri<&
*eri!ar%i<&
Jangg'an renal
Jangg'an ne'r,l,gi
Jangg'an (ema$,l,gi!
Jangg'an im'n,l,gi! b
a iaa$ neri ple'ri
n
a$a' Ig:" 2 ;e& l'p'& an
6
Keterangan:
1.
la&i
2.
:,%i
Bila %i'mpai 4 a$a' lebi( !ri$eria %ia$a&" %iagn,&i& S./ memili!i &en&i$i
1. Hem,gl,bin" le!,&i$" (i$'ng eni& &el" la' en%ap %ara( ./DQ 2. rin r'$in %an mi!r,&!,pi!" pr,$ein !an$i$a$i 24 am" %an bila %iperl'!an !rea$inin 'rin
3. imia %ara( 're'm" !rea$inin" 'ng&i (a$i" pr,
a!$' pemeri!&aan 'n$'! m,ni$,ring %ila!'!an $ergan$'ng !,n%i&i !lini& pa&ien Rekomendasi Diagnosis SLE di Indonesia menga3u pada kriteria diagnosis CR '++5 re6isi4 Diagnosis SLE dapat ditegakkan ika memenuhi minimal , dari '' kriteria CR untuk SLE Pemeriksaan Serologi pada SLE ;e& im'n,l,gi! aal ang %iperl'!an 'n$'! menega!!an %iagn,&i& S./
a%ala( $e& N generi!N IG %engan Hep 2 ell ;e& N %i!era!an%iperi!&a (ana pa%a pa&ien %engan $an%a %an geala mengara( pa%a S./ *a%a pen%eri$a S./ %i$em'!an $e& N ang p,&i$i &ebe&ar 95100K" a!an $e$api (a&il $e& N %apa$ p,&i$i pa%a beberapa pena!i$ lain ang memp'nai gambaran !lini& mener'pai S./ mi&alna
7
ine!&i !r,ni& $'ber!'l,&i&" pena!i$ a'$,im'n mi&alna "i#ed connective tissue disease :;D" ar$ri$i& rema$,i%" $ir,i%i$i& a'$,im'n" !egana&an a$a' pa%a ,rang n,rmal27 i!a (a&il $e& N nega$i" peng'langan &egera $e& N $i%a! %iperl'!an" $e$api peralanan pena!i$ re'ma$i! &i&$emi! $erma&'! S./ &ering!ali %inami& %an ber'ba(" m'ng!in %iperl'!an peng'langan $e& N pa%a a!$' ang a!an %a$ang $er'$ama i!a %i%apa$!an gambaran !lini& ang men#'riga!an Bila $e& N %engan mengg'na!an &el Hep2 &ebagai &'b&$ra$T nega$i" %engan gambaran !lini& $i%a! &e&'ai S./ 'm'mna %iagn,&i& S./ %apa$ %i&ing!ir!an Beberapa $e& lain ang perl' %i!era!an &e$ela( $e& N p,&i$i a%ala( $e& an$ib,%i $er(a%ap an$igen n'!lear &pe&i i!" $erma&'! an$i-%&DN" Sm" nN*" ,SS" .a SSB" S#l-70 %an an$i-, *emeri!&aan ini %i!enal &ebagai pr, il N/N n$ib,%i an$i-%&DN mer'pa!an $e& &pe&i i! 'n$'! S./" arang %i%apa$!an pa%a pena!i$ lain %an &pe&i i$a&na (ampir 100K ;i$er an$i-%&DN ang $inggi (ampir pa&$i men'n'!!an %iagn,&i& S./ %iban%ing!an %engan $i$er ang ren%a( i!a $i$erna &anga$ ren%a( m'ng!in %apa$ $era%i pa%a pa&ien ang b'!an S./27
e&imp'lanna" pa%a !,n%i&i !lini! a%ana an$i-%&DN p,&i$i men'nang %iagn,&i& S./ &emen$ara bila an$i %&-DN nega$i $i%a! mening!ir!an a%ana S./ :e&!ip'n an$i-Sm %i%apa$!an pa%a 15K -30K pa&ien S./" $e& ini arang %i'mpai pa%a pena!i$ lain a$a' ,rang n,rmal ;e& an$i-Sm rela$i &pe&i i! 'n$'! S./" %an %apa$ %ig'na!an 'n$'! %iagn,&i& S./ ;i$er an$i-Sm ang $inggi lebi( &pe&i i! 'n$'! S./ Seper$i an$i-%&DN" an$i-Sm ang nega$i $i%a! mening!ir!an %iagn,&i& Rekomendasi
1- !est " merupakan test 2ang sensiti7/ namun tidak spesi8 ik untuk SLE
2- !est " dikerakan han2a ika terdapat ke3urigaan terhadap SLE
3- !est nti dsD" positi7 menunang diagnosis SLE/ namun ika negati7 tidak men2ingkirkan diagnosis SLE Diagnosis %anding
Beberapa pena!i$ a$a' !,n%i&i %i baa( ini &ering!ali menga#a'!an %iagn,&i& a!iba$ gambaran !lini& ang mirip a$a' beberapa $e& lab,ra$,ri'm ang &er'pa" ai$'L 26"28
1. $ndi%erentiated connective tissue disease 2. Sin%r,ma SUgren
3. Sin%r,ma an$ib,%i an$i,&,lipi% *S 4. Gibr,mialgia N p,&i$i 5. *'rp'ra $r,mb,&i$,peni! i%i,pa$i! 6. .'p'& imba& ,ba$ 8
7. r$ri$i& re'ma$,i% %ini 8. a&!'li$i& Deraat %erat Ringann2a Pen2akit SLE
Sering Sering!a !ali li $era% $era%ii !ebing' ebing'ng ngan an %alam %alam pr,&e pr,&e& & pengel pengel,la ,laan an S./" S./" $er'$ama menang!'$ ,ba$ ang a!an %iberi!an" berapa %,&i&" lama pemberian %an peman$a'an ee! &ing ,ba$ ang %iberi!an pa%a pa&ien Sala( &a$' 'paa ang %ila!'!an 'n$'! memper!e#il berbagai !em'ng em'ng!in !inan an !e&ala( e&ala(an an a%ala a%ala( ( %enga %engan n %i$e$a %i$e$ap! p!an anna na gamba gambaran ran $ing!a$ !epara(an S./ *ena!i$ S./ %apa$ %i!a$eg,ri!an ringan a$a' bera$ &ai mengan#am naa Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah: (9
1. Se#ara !lini& $enang 2. ;i%a! ;i%a! $er%apa$ $er%apa$ $an%a a$a' a$a' geala ang ang mengan#am mengan#am naa 3. G'ng&i ,rgan n,rmal a$a' &$abil" ai$'L ginal" par'" an$'ng" ga&$r, ga&$r,in$e in$e&$in &$inal" al" &'&'nan &'&'nan &ara &ara p'&a$" p'&a$" &en%i" &en%i" (ema$,l, (ema$,l,gi gi %an !'li$ ,n$,( S./ %engan manie&$a&i ar$(ri$i& %an !'li$ Pen2akit SLE dengan tingkat keparahan sedang manakala ditemukan:
1. Neri$i& ringan &ai &e%ang .'p'& neri$i& !ela& I %an II 2. ;r,mb,&i ;r,mb,&i$,penia $,penia $r,mb,&i$ $r,mb,&i$ 20-50x10 20-50x10 3mm3 3. Ser,&i$i& ma,r Pen2akit SLE berat atau mengan3am n2a1a apabila ditemukan keadaan sebagaimana ter3antum di ba1ah ini/ 2aitu: (9
1. an$'ngL en%,!ar%i$i& en%,!ar%i$i& .ibman-Sa#!&" .ibman-Sa#!&" va&!'li$i& va&!'li$i& ar$eri !,r,naria" !,r,naria" mi,!ar%i$i&" $amp,na%e an$'ng" (iper$en&i maligna
2. *ar'-par'L (iper$en&i p'lm,nal" per%ara(an par'" pne'm,ni$i&" emb,li par'" inar! par'" ibr,&i& in$er&$i&ial" shrin&ing lung'
3. Ja&$r,in$e&$inalL pan!rea$i$i&" va&!'li$i& me&en$eri!a 4. JinalL neri$i& pr,liera$i %an a$a' membran,'& 5. 'li$L 'li$L va&! va&!'li 'li$i& $i& bera$ bera$"" r'am r'am %i'& %i'& %i&er$ %i&er$ai ai 'l!'& 'l!'& a$a' a$a' melep' melep'( ( blister
6.
Ne'r,l,giL !eang" acute confusional state " !,ma" &$r,!e" miel,pa$i $ran $ran&ve &ver& r&a" a" m,n, m,n,ne ne'r 'ri$ i$i& i&"" p,lin p,line' e'ri ri$i $i&" &" ne'r ne'ri$ i$i& i& ,p$i! ,p$i!"" p&i! p&i!,& ,&i& i&""
&in%r,ma %emielina&i
7. Hema$,l,giL anemia (em,li$i!" ne'$r,penia le'!,&i$ O1000mm 3" $r,mb,&i$,penia O 20000mm 3 " p'rp'ra $r,mb,$i! $r,mb,&i$,penia" $r,mb,&i& vena a$a' ar$eri
9
Penilaian kti6itas Pen2akit SLE
*erala eralana nan n pena pena!i$ !i$ S./ S./ ang ang %i$an %i$an%ai %ai %enga %engan n e!&a& e!&a&erb erba&i a&i %an remi&i" memerl'!an peman$a'an ang !e$a e$a$ a!an a!$ivi$a& pena!i$na /val'a&i a!$ivi$a& pena!i$ ini berg'na &ebagai pan%'an %alam pemberian $erapi In%e!& 'n$'! menilai a!$ivi$a& pena!i$ &eper$i S./D S./DI I"" :/C :/C-S./ -S./D DI" I" S.:" S.:" BI. BI.J J S#,r S#,re" e" %&b %&b Dian Dian' 'r! r!an an 'n$' 'n$'! ! mengg' mengg'na! na!an an :/C-S. :/C-S./D /DI I a$a' a$a' S./D S./DI I :/C :/C-S./D -S./DI I lebi( lebi( m'%a( m'%a( %i$erap!an pa%a p'&a$ !e&e(a$an primer ang a'( %ari $er&e%iana a&ili$a& lab,ra$,ri'm #anggi( .i(a$ lampiran 1 29
PE"#EL)L" Ba$a Ba$a&a &an n ,per ,pera& a&i, i,na nall peng pengel el,l ,laa aan n S./ S./ %apa %apa$$ %iar %iar$i $i! !an &eba &ebaga gaii %ig'na! %ig'na!ann anna a %i$erap! %i$erap!ann anna a prin&ip-p prin&ip-prin& rin&ip ip 'm'm pengel,la pengel,laan an S./ ang b'!an (ana $erba$a& pa%a pema!aian ,ba$ &aa" nam'n perl' pen%e!a$ pen%e!a$an an ang lebi( lebi( (,li&$i! (,li&$i! ai$' ai$' berlan%a berlan%a&!a &!an n pen%e!a$ pen%e!a$an an bi,p&i!,-&,&ial !uuan
:eni :ening ng! !a$! a$!an !e&in e&in$a $a&a &an n %an %an !'ali 'ali$a $a& & (i%' (i%'p p pa&i pa&ien en S./ S./ mela melal' l'ii peng pengen enal alan an %ini %ini %an %an peng peng,b ,ba$ a$an an ang ang pari parip' p'rrna na ;''a ''an n !('& !('&'& '& peng,ba$an S./ a%ala( a men%apa$!an ma&a remi&i ang panang" b men'r'n!an a!$ivi$a& pena!i$ &eringan m'ng!in" #meng'rangi ra&a neri neri %an memeli( memeli(ara ara 'ng&i 'ng&i ,rgan ,rgan agar a!$ivi$a& a!$ivi$a& (i%'p (i%'p !e&e(ar !e&e(arian ian $e$ap bai! g'na men#apai !'ali$a& (i%'p ang ,p$imal Pilar Pengobatan
Bai! 'n$'! S./ ringan a$a' &e%ang %an bera$" %iperl'!an gab'ngan &$ra$egi peng,ba$an a$a' %i&eb'$ pilar peng,ba$an *ilar peng,ba$an S./ ini &e,gana %ila!'!an &e#ara ber&amaan %an ber!e&inamb'ngan agar $''an peng,ba$an $er#apai *erl' %ila!'!an 'paa peman$a'an pena!i$ m'lai %ari %,!$er 'm'm %i perier &ai !e $ing!a$ %,!$er !,n&'l$an" $er'$ama a(li re'ma$,l,gi Pilar Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik
I /%'!a&i %an !,n&eling II *r,gram re(abili$a&i 61. *eng,ba$an me%i!amen$,&a 1. INS 2. n
1 0
9. Edukasi Konseling *a%a %a&arna pa&ien S./ memerl'!an in,rma&i ang benar %an %'!'ngan %ari &e!i$arna %engan ma!&'% agar %apa$ (i%'p man%iri *erl' %iela&!an a!an peralanan pena!i$ %an !,mple!&i$a&na *a&ien memerl'!an penge$a('an a!an ma&ala( a!$ivi$a&
1. 2. 3.
*enela&an $en$ang apa i$' l'p'& %an penebabna ;ipe %ari pena!i$ S./ %an perangai %ari ma&ing-ma&ing
:a&ala( ang $er!ai$ %engan M&i!L !eg'naan la<(an $er'$ama ang $er!ai$ %engan pema!aian &$er,i% &eper< ,&$e,p,r,&i&" i&
4.
*engenalan ma&ala( a&pe! p&i!,l,gi&L bagaimana pema(aman %iri pa&ien S./" menga$a&i ra&a lela(" &$re& em,&i,nal" $ra'ma p&i!i&" ma&ala( $er!ai$ %engan !el'arga a$a' $empa$ !era %an pe!eraan i$' &en%iri" menga$a&i ra&a neri
5.
*ema!aian ,ba$ men#a!'p eni&" %,&i&" lama pemberian %an &ebagaina *erl' <%a!na &'plemen$a&i mineral %an vi$amin ba$-,ba$an ang %ipa!ai ang!a panang #,n$,(na ,ba$ an< $'ber!'l,&i& %an beberapa eni& lainna $erma&'! an
6.
Dimana pa&ien %apa$ memper,le( in,rma&i $en$ang S./" a%a!a( !el,mp,! pen%'!'ng" aa&an ang bergera! %alam pema&ara!a$an S./ %an &ebagaina
;er!ai$ %engan pen%e!a$an bi,p&i!,&,&ial %alam pena$ala!&anaan S./" ma!a &e$iap pa&ien S./ perl' %ianali&i& a%ana ma&ala( ne'r,-p&i!,l,gi! ma'p'n &,&ial Ber%a&ar!an %a$a peneli$ian %i S: 2010 %i$em'!an a%ana gangg'an 'ng&i !,gni$i &ebe&ar 86"49K 21 *emb'!$ian %ila!'!an mengg'na!an ala$ pemeri!&aan ang lebi( $eli$i &eper$i ;I. " ;I. B ma'p'n *egb,ar% Hal ini memperli(a$!an be&arna gangg'an ne'r,p&i!ia$ri! ang $er&emb'ni pa%a S./" !arena &e#ara na$a gangg'an $er&eb'$ $i%a! melebi(i 20K %ana &$igma$a p&i!,l,gi! pa%a !el'arga pa&ien ma&i( memerl'!an pemb'!$ian lebi( lan'$ Nam'n a%ana gangg'an
&,&ialna bai! $empa$ !era a$a' r'ma( /%'!a&i !el'arga %iara(!an 'n$'! memang!a& %ampa! &$igma$a p&i!,l,gi! a!iba$ a%ana !el'arga %engan S./" memberi!an in,rma&i perl'na %'!'ngan !el'arga ang $i%a! berlebi(an Hal ini %ima!&'%!an agar pa&ien %engan S./ %apa$ %imenger$i ,le( pi(a! !el'argana %an mamp' man%iri %alam !e(i%'pan !e&e(arianna
11
II4 Program Rehabilitasi ;er%apa$ berbagai m,%ali$a& ang %apa$ %iberi!an pa%a pa&ien %engan S./ $ergan$'ng ma!&'% %an $''an %ari pr,gram ini Sala( &a$' (al pen$ing a%ala( pema(aman a!an $'r'nna ma&a ,$,$ (ingga 30K apabila pa&ien %engan S./ %ibiar!an %alam !,n%i&i imm,bili$a& &elama lebi( %ari 2 mingg' Di&ing i$' pen'r'nan !e!'a$an ,$,$ a!an $era%i &e!i$ar 1-5K per (ari %alam !,n%i&i im,bili$a& Berbagai la$i(an %iperl'!an 'n$'! memper$a(an!an !e&$abilan &en%i :,%ali$a&
Se#ara gari& be&ar" ma!a $''an" in%i!a&i %an $e!(ni& pela!&anaan pr,gram re(abili$a&i ang meliba$!an beberapa ma!&'% %i baa( ini" ai$'L
1. I&$ira(a$ 2. ;erapi
Beri!'$ ini a%ala( eni&" %,&i& ,ba$ ang %ipa!ai pa%a S./ &er$a peman$a'anna" &elan'$na %apa$ %ili(a$ pa%a $abel 3 !abel *4 ;enis dan Dosis )bat 2ang Dapat Dipakai pada SLE
;enis )bat INS
,r
Dosis
;enis toksisitas
;ergan$'ng
*er%ara(an
INS
&al'an #erna" (epa$,$,!&i!" &a!i$ !epala" (iper$en&i" a&ep
;ergan$'ng %eraa$ S./
'&(ing,i%" (iper$en&i" %i&lipi%emi" ,&$e,ne!r,&i&" (ipergli&emia" !a$ara!"
E6aluasi 1al Dara( r'
Pemantauan Klinis Jeala ga&$r,in$e&
J'la %ara(" ;e!anan %ara( pr,Ml lipi%" DC" $e!anan %ara(
Laboratorik Dara( r'
Jl'!,&a
,e&$e,p,r, &i&
12
;enis )bat
Dosis
;enis E6aluasi toksisitas 1al
P e m a n t a u a n Klinis
l,r,!'in
250 mg(ari e
Hi%r,!&i!l,r,!'i nQ
)a<,prin
mialgia" &a!i$
/val'a&i ma$a" J6*D pa%a pa&ien beri&i!,
200-400 mg !epala" anemi (ari (em,li
G'n%'&!,pi %an lapangan pan%ang ma$a &e
50-150 mg per (ari" %,&i& $erbagi 1-3"
:iel,&'pre&i"
Dara( $epi
Jeala
(epa$,$,!&i!" gangg'an
leng!ap" miel,&'pre&i !rea
$ergan$'ng
lim,pr,liera< .;
bera$ ba%an
Si!l,,&ami%
*er ,ralL 50- :iel,&'pre&i" Dara( $epi 150 mg per gangg'an leng!ap" lim,pr,liera< (ari " (i$'ng eni& IL 500-750 mgm2 %alam Dex$r,&e 250 ml" in'& &elama 1 am
:e$,$re!&a$
75 ? 20 mg mingg'" %,&i& $'nggal
Laboratorik
Jeala miel,&'pre&i" (ema$'ria %an
!egana&an"
le'!,&i$" 'rin iner
im'n,&'pre&i" &i&<<& (em,ragi!"
leng!ap
Dara( $epi leng!ap
iner
Dara( $epi
leng!ap" ,$, $,ra!&" &ir,&i&" inMl$ra$ &er,l,gi (epa<<& B a$a' $erbagi p'lm,nal %an %an pa%a 3 Dapa$ Mbr,&i& pa&ien %iberi!an p'la ri&i!,
Jeala
Dara( $epi leng!ap
miel,&'pre&i" &e&a! naa&" m'al %an m'n$a(" 'l!'&
$er'$ama (i$'ng $r,mb,&i$
m'l'$
.; %an alb'min
(a<" !rea
*embeng!a!an 25?5 mg!g " Dara( $epi BB" a$a'
neri g'&i"
Jeala
(iper&en&i
:'al" %iare"
le'!,penia
leng!ap"
!rea
Dara( $epi leng!ap" e&e leng!ap
Jeala ga&$r,in$e&
IN&L ,ba$ an$i in
13
Dara( $epi leng!ap $er'$ama le'!,&i$ %an (i$'ng eni&na
asp art ate ser um
trans serum transaminase( amin L)*liver function test ase Q(i%r,!&i!l,r,!'in &aa$ ini alani bel'm $er&e%ia %i In%,ne&ia ne
Kortikosteroid
,r$i!,&$er,i% S %ig'na!an &ebagai peng,ba$an '$ama pa%a pa&ien %engan S./ :e&!i %i('b'ng!an %engan m'n#'lna bana! lap,ran ee! &ing" S $e$ap mer'pa!an ,ba$ ang bana! %ipa!ai &ebagai an$iin
L O 75 mg pre%ni&,n a$a' &e$ara per(ari
D,&i& &e%ang
L 75 mg" $e$api O 30 mg pre%ni&,n a$a' &e$ara per(ari
D,&i&
L 30 mg" $e$api O 100 mg pre%ni&,n a$a' &e$ara per(ari
D,&i& &anga$
L 250 mg pre%ni&,n a$a' &e$ara per(ari 'n$'! 1 (ari a$a' beberapa
Indikasi Pemberian Kortikosteroid *embagian %,&i& S memban$' !i$a %alam mena$ala!&ana !a&'& rema$i! D,&i& ren%a( &ai &e%ang %ig'na!an pa%a S./ ang rela$i $enang D,&i& &e%ang &ai $inggi berg'na 'n$'! S./ ang a!$i D,&i& &anga$ $inggi %an $erapi pulse %iberi!an 'n$'! !ri&i& a!'$ ang bera$ &eper$i pa%a va&!'li$i& l'a&" nep(ri$i& l'p'&" l'p'& #erebral !abel .4 &armakodinamik Pemakaian Kortikosteroid Pada Reumatologi30
Eki6alen k<6itas dosis k<6itas rela<7 glukokor glukokor
=aktu =aktu Ikatan paruh paruh protei n di plasma biologi
25 20
08 1
08 1
05 ++++ 15-2
8-12 8-12
4 5 5 4
5 4 4 5
05 06 06 0
++ +++ ++
35 21-35 34-38 2- 5
18-36 18-36 18-36 18-36
20-30
0
++
3-45
36-54
?am@
?am@
Kera pendek
,r<&,n ,r<&,l Kera menengah :e
De!&ame$a&,n 075
Be$ame$a&,n
06
20-30
0
++
3-5
36-54
Qlini&T re$en&i na$ri'm %an air" !ali'm ber!'rang Simb,l L - V$i%a!T ++ $inggi" +++ $inggi !e &anga$ $inggiT +++ +V&anga$ $inggi
/e! Samping ,r$i!,&$er,i% /e! &ing !,r$i!,&$er,i% $ergan$'ng !epa%a %,&i& %an a!$'" %engan meminimal!an 'mla( S" a!an meminimal!an 'ga ri&i!, ee! &ing
1 4
/e! &ing ang &ering %i$em'i pa%a pema!aian !,r$i!,&$er,i% %apa$ %ili(a$ pa%a $abel %ibaa( ini !abel 9 E7ek Samping Aang Sering Ditemui Pada Pemakaian Kortikosteroid
Si&$em
/e! Samping
S!ele$al
&$e,p,r,&i&" ,&$e,ne!r,&i&" mi,pa< *ena!i$ 'l!'& pep
Ja&$r,in$e&
*re%i&p,&i&i ine!&i" mene!an (iper&en&i
ar%i,va&!'lar
e$en&i #airan" (iper$en&i" mening!a$!an a$er,&!ler,&i&" ari$mia
#'lar
Jla'!,ma" !a$ara! $r,M !'li$" &$riae" e!im,&i&" penemb'(an l'!a $ergangg'" eraa$" bu%alo hump" (ir&'<&m *enampilan cushingoid( diabetes melitus( perubahan metabolisme lipid " per'ba(an na&' ma!an %an mening!a$na bera$ ba%an" gangg'an ele!$r,li$" S'pre&i H* a!&i&" &'pre&i (,rm,n g,na%
'$ane,'&
/n%,!rin
;ing!a( la!'
In&,mnia" p&i!,&i&" in&$abili$a& em,&i,nal" ee! !,gni<
HP/ hypothalamic+pituitary+adrenal B )I"S/ obat anti in lamasi non steroid4
Cara Pemberian Kortikosteroid*'-*, Pulse !erapi Kortikosteroid
*'l&e $erapi S %ig'na!an 'n$'! pena!i$ rema$i! ang mengan#am naa" in%'!&i a$a' pa%a !e!amb'(an D,&i& $inggi ini bia&ana %iberi!an in$ravena %engan %,&i& 0"5-1 gram me$ilpre%ni&,l,n :* Diberi!an &elama 3 (ari ber$'r'$-$'r'$ li(a$ lampiran 2L p'l&e :* Cara pengurangan dosis kortikosteroid arena berp,$en&ial memp'nai ee! &ing" ma!a %,&i& S m'lai %i!'rangi &egera &e$ela( pena!i$na $er!,n$r,l ;apering (ar'& %ila!'!an &e#ara (a$i-(a$i 'n$'! meng(in%ari !embalina a!$ivi$a& pena!i$" %an %e i&ien&i !,r$i&,l ang m'n#'l a!iba$ pene!anan a!&i& hipotalamus+pituitari+ adrenal H* !r,ni& ;apering &e#ara ber$a(ap memberi!an pem'li(an $er(a%ap 'ng&i a%renal ;apering $ergan$'ng %ari pena!i$ %an a!$ivi$a& pena!i$" %,&i& %an lama $erapi" &er$a re&p,n !lini&
Sebagai pan%'an" 'n$'! $apering %,&i& pre%ni&,n lebi( %ari 40 mg &e(ari ma!a %apa$ %ila!'!an pen'r'nan 5-10 mg &e$iap 1-2 mingg' Dii!'$i %engan pen'r'nan 5 mg &e$iap 1-2 mingg' pa%a %,&i& an$ara 40-20 mg(ari Selan'$na %i$'r'n!an 1-2"5 mg (ari &e$iap 2-3 mingg' bila %,&i& pre%ni&,n O 20 mg(ari Selan'$na %iper$a(an!an %alam %,&i& ren%a( 'n$'! meng,n$r,l a!$ivi$a& pena!i$
Sparing agen kortikosteroid I&$ila( ini %ig'na!an 'n$'! ,ba$ ang %iberi!an 'n$'! mem'%a(!an men'r'n!an %,&i& S %an ber'ng&i 'ga meng,n$r,l pena!i$ %a&arna ba$ ang &ering %ig'na!an &ebagai sparing agent ini a%ala( a)a$i,prin" mi!,en,la$ m,e$il" &i!l,,&ami% %an
15
me$,$rexa$e *emberian $erapi !,mbina&i ini a%ala( 'n$'! meng'rangi ee! &ing S Rekomendasi
1- Pengobatan
SLE meliputi edukasi rehabilitasi medik dan medika mentosa
dan
konseling/
2- Pemberian terapi kotrikosteroid merupakan lini pertama/ 3ara penggunaan/ diperhatikan
dosis
dan
e7ek
samping
perlu
3- !erapi pendamping ?sparing agent @ dapat digunakan untuk memudahkan menurunkan dosis kortikosteroid/ mengontrol pen2akit dasar dan mengurangi e7ek samping KS4 Pengobatan SLE %erdasarkan kti6itas Pen2akitn2a4
1. Pengobatan SLE Ringan *ilar peng,ba$an pa%a S./ ringan %ialan!an &e#ara ber&amaan %an ber!e&inamb'ngan &er$a %i$e!an!an pa%a beberapa (al ang pen$ing agar $''an %i a$a& $er#apai" ai$'L 10 ba$-,ba$an
1- *eng(ilang neri &eper$i para#e$am,l 3 x 500 mg" bila %iperl'!an
2- ba$ an$i in lama&i n,n &$er,i%al INS" &e&'ai pan%'an %iagn,&i& %an pengel,laan neri %an in lama&i
3- Jl'!,!,r$i!,i% $,pi!al 'n$'! menga$a&i r'am g'na!an prepara$ %engan p,$en&i ringan
4- l,r,!'in ba&a 3"5-4"0 mg!g BB(ari 150-300 mg(ari 1 $able$ !l,r,!'in 250 mg mengan%'ng 150 mg !l,r,!'in ba&a #a$a$an peri!&a ma$a pa%a &aa$ aal a!an pemberian %an %ilan'$!an &e$iap 3 b'lan" &emen$ara (i%r,!&i!l,r,!'in %,&i& 56"5 mg!g BB (ari 200-400 mg(ari %an peri!&a ma$a &e$iap 6-12 b'lan
5- ,r$i!,&$er,i% %,&i& ren%a( &eper$i pre%ni&,n O 10 mg (ari a$a' ang &e$ara ;abir &'raL J'na!an $abir &'ra $,pi!al %engan sun protection factor &e!'rang-!'rangna 15 S*G 15
2. Pengobatan SLE Sedang *ilar pena$ala!&anaan S./ &e%ang &ama &eper$i pa%a S./ ringan !e#'ali pa%a peng,ba$an *a%a S./ &e%ang %iperl'!an beberapa
reimen ,ba$-,ba$an $er$en$' &er$a mengi!'$i pr,$,!,l peng,ba$an ang $ela( a%a :i&al pa%a &er,&i&$i& ang rera!$erL 20 mg (ari pre%ni&,n a$a' ang &e$ara .i(a$ alg,ri$me $erapi S./
16
3. Pengobatan SLE %erat atau $engan3am "2a1a *ilar peng,ba$an &ama &eper$i pa%a S./ ringan !e#'ali pa%a pengg'naan ,ba$-,ba$anna *a%a S./ bera$ a$a' ang mengan#am naa %iperl'!an ,ba$-,ba$an &ebagaimana $er#an$'m %i baa( ini #lukokortikoid Dosis !inggi
1-6"35"36
.'p'& neri$i&" &erebri$i& a$a' $r,mb,&i$,peniaL 40 ? 60 mg (ari 1 mg!gBB pre%ni&,n a$a' ang &e$ara &elama 4-6 mingg' ang !em'%ian %i$'r'n!an &e#ara ber$a(ap" %engan %i%a('l'i pemberian me$ilpre%ni&,l,n in$ra vena 500 mg &ai 1 g (ari &elama 3 (ari ber$'$'$-$'r'$ 34"35 )bat Imunosupresan atau Sitotoksik
;er%apa$ beberapa ,ba$ !el,mp,! im'n,&'pre&an &i$,$,!&i! ang bia&a %ig'na!an pa%a S./" ai$' a)a$i,prin" &i!l,,&ami%" me$,$re!&a$" &i!l,&p,rin" mi!,en,la$ m,e$il *a%a !ea%aan $er$en$' &eper$i l'p'& neri$i&" l'p'& &erebri$i&" per%ara(an par' a$a' &i$,penia" &ering!ali %iberi!an gab'ngan an$ara !,r$i!,&$er,i% %an im'n,&'pre&an &i$,$,!&i! !arena memberi!an (a&il peng,ba$an ang lebi( bai! 29"38"39 lgoritma penatalaksanaan SLE dapat dilihat diba1ah ini 40
Bagan 1 lg,ri$me pena$ala!&anaan l'p'& eri$ema$,&'& &i&$emi! ;erapi S./ &e&'ai %engan !epara(an manie&$a&ina 40
; $i%a! re&p,n" S re&p,n &ebagian" * re&p,n pen'( S a%ala( !,r$i!,&$er,i% &e$ara pre%ni&,n" :* me$ilpre%ni&,l,n" E a)a$i,prin" INS ,ba$ an$i in lama&i &$er,i%" &i!l,,&ami%" N*S./ ne'r,p&i!ia$ri S./
17
4. !erapi Lain Beberapa ,ba$ lain ang %apa$ %ig'na!an pa%a !ea%aan !('&'& S./ men#a!'pL
1- In$ra vena im'n,gl,b'lin $er'$ama IgJ" %,&i& 400 mg!gBB(ari &elama 5 (ari" $er'$ama pa%a pa&ien S./ %engan $r,mb,&i$,penia" anemia (emili$i!" neri$i&" ne'r,p&i!ia$ri! S./" manie&$a&i m'!,!'$ane'&" a$a' %emam ang rera!$er %engan $erapi !,nven&i,nal
2- *la&maere&i&
pa%a pa&ien S./ !ri,gl,b'linemia %an l'p'& &erberi$i&
%engan
&i$,peni"
3- ;(ali%,mi%e 25-50 mg(ari pa%a l'p'& %i&!,i% 4- Dana),l pa%a $r,mb,&i$,penia rera!$er 5- De(%r,epian%r,&$er,ne DH/ %i!a$a!an memili!i &$er,i%&parring eFe#$ pa%a S./ ringan 39
6- Dap&,n %an %eriva$ re$in,i% pa%a S./ %engan manie&$a&i !'li$ ang rera!$er %engan ,ba$ lainna
7- i$'ximab &'a$' m,n,!l,nal an$ib,%i !imeri! %apa$ %iberi!an pa%a S./ ang bera$
8-
Belim'mab &'a$' m,n,!l,nal an$ib,%i ang meng(amba$ a!$ivi$a& &$im'la$,r
lim,&i$ &el B $ela( %ilap,r!an ee!$i %alam $erapi S./ 42 &aa$ ini bel'm $er&e%ia %i In%,ne&ia
9- ;erapi e!&perimen$al %ian$arana an$ib,%i m,n,!l,nal $er(a%ap ligan D40 D40.mb
10- Diali&i&" $ran&plan$a&i autologus stem+cell Rekomendasi
1-
!erapi SLE %erdasarkan %erat Ringann2a SLE !ersebut
2-
Lihat lgoritma !erapi SLE
I4 Pemantauan
Ba$a&an ,pera&i,nal peman$a'an a%ala( %ila!'!anna ,b&erva&i &e#ara a!$i menang!'$ geala %an $an%a bar' $er!ai$ %engan peralanan pena!i$ %an ee! peng,ba$an ee! &ingna" bai! ang %apa$ %iper!ira!an ma'p'n $i%a! memerl'!an peman$a'an ang $epa$ *r,&e& ini %ila!'!an &e'm'r (i%'p pa&ien %engan S./ Beberapa (al ang perl' %iper(a$i!an a%ala(L
1. namne&i&L Demam" pen'r'nan bera$ ba%an" !elela(an" ramb'$ r,n$,! mening!a$" neri %a%a ple'ri$i!" neri %an beng!a! &en%i *eman$a'an ini %ila!'!an &e$iap !ali pa&ien S./ %a$ang ber,ba$
1 8
2. Gi&i!L *embeng!a!an &en%i" r'am" le&i %i&!,i%" al,pe&ia" 'l!'& membran m'!,&a" le&i va&!'li$i&" 'n%'&" %an e%ema .a!'!anla( pemeri!&aan
3. *en'nangL Hema$,l,gi %ara( r'$in" anali&i& 'rin" &er,l,gi" !imia %ara( %an ra%i,l,gi $ergan$'ng !,n%i&i !lini&
22. Sistim Ruukan dan &ungsi Konsultati7 Ba$a&an ,pera&i,nal r''!an !a&'& S./ %i$''!an bagi %,!$er 'm'm" in$erni& a$a' a(li lain ang memerl'!an !epa&$ian %iagn,&i&" pengel,laan pa%a !a&'& ang $i%a! re&p,n&i $er(a%ap peng,ba$an ang %iberi!an" a%ana !e!amb'(an pa%a pa&ien ang $ela( $enang remi&i a$a'p'n !a&'& S./ &e%ang bera$ %an !e$erliba$an ,rgan vi$al" g'na pengel,laan &pe&iali&$i! ;er%apa$ 4 empa$ $'ga& '$ama &ebagai %,!$er 'm'm %i perier a$a' p'&a$ pelaanan !e&e(a$an primer" ai$'L 26
1. >a&pa%a $er(a%ap !em'ng!inan pena!i$ S./ ini %i an$ara pa&ien ang %iraa$na %an mela!'!an r''!an %iagn,&i&
2. :ela!'!an $a$ala!&ana &er$a peman$a'an pena!i$ S./ ringan %an !,n%i&ina &$abil pa&ien S./ $anpa !e$erliba$an ,rgan vi$al %an a$a' $er%apa$ !,m,rbi%i$a&
3. :enge$a('i &aa$ $epa$ 'n$'! mela!'!an r''!an !e a(li re'ma$i! pa%a !a&'& S./
4. :ela!'!an !era&ama %alam peng,ba$an %an peman$a'an a!$ivi$a& pena!i$ pa&ien S./ %eraa$ bera$
1 9
Bagan %i baa( ini memperli(a$!an al'r 'ng&i r''!an %ari %,!$er 'm'm %i p'&a$ pelaanan !e&e(a$an primer &ai !e re'ma$,l,gi&
%agan (4 Sistim ruukan dan &ungsi Konsultati7 SLE
:a!&'% r''!an %i!el,mp,!!an %alamL
1. ,n irma&i %iagn,&i& 2. aian a!an bera$ ringanna pena!i$ %an a!$ivi$a&na 3. *an%'an pengel,laan &e#ara 'm'm 4. Bila a!$ivi$a& pena!i$ $i%a! %apa$ %i!en%ali!an 5. Sem'a !a&'& S./ %engan !e$erliba$an ,rgan vi$al a$a' memba(aa!an naa
6. *en#ega(an peng,ba$an ee! &ing ,ba$ 7. *a%a S./ %engan !ea%aan $er$en$' &eper$i !e(amilan SLE pada Keadaan Khusus I4 SLE dan Kehamilan
e&'b'ran pen%eri$a S./ &ama %engan p,p'la&i ani$a b'!an S./ Beberapa peneli$ian men%apa$!an !e!amb'(an l'p'& &elama !e(amilan nam'n 'm'ma ringan" $e$api i!a !e(amilan $era%i pa%a &aa$ neri$i& ma&i( a!$i ma!a 50-60K e!&a&erba&i" &emen$ara i!a neri$i& l'p'& %alam !ea%aan remi&i 3-6 b'lan &ebel'm !,n&ep&i (ana 7-10K ang mengalami !e!amb'(an 43"44
em'ng!inan 'n$'! mengalami pree!lamp&ia %an e!lamp&ia 'ga mening!a$ pa%a pen%eri$a %engan neri$i& l'p'& %engan a!$,r pre%i&p,&i&i ai$' (iper$en&i %an &in%r,ma an$i ,&,lipi% *S 43
20
*enanganan pena!i$ S./ &ebel'm" &elama !e(amilan %an paa per&alinan &anga$ pen$ing Hal-(al ang (ar'& %iper(a$i!an a%ala(L
1.
i!a pen%eri$a S./ ingin (amil %ian'r!an &e!'rang-!'rangna &e$ela( 6 b'lan a!$ivi$a& pena!i$na $er!en%ali a$a' %alam !ea%aan remi&i $,$al *a%a
l'p'& neri$i& ang!a a!$' lebi( lama &ai 12 b'lan remi&i $,$al 43"45"46 Hal ini %apa$ meng'rangi !e!amb'(an l'p'& &elama (amil
2. :e%i!amen$,&aL 1) D,&i& !,r$i!,&$er,i% %i'&a(a!an &e!e#il m'ng!in ai$' $i%a! melebi(i 7"5 mg(ari pre%ni&,n a$a' &e$ara
2) D:D& a$a' ,ba$-,ba$an lain &e,gana %iberi!an %engan pen'( !e(a$i-(a$ian *er(a$i!an re!,men%a&i &ebel'm memberi!an ,ba$-,ba$ $er&eb'$ &eper$i $er$era pa%a $abel 7 !abel 54 )bat-obatan pada kehamilan dan men2usui ,./,5/,0 "ama )bat
Kehamilan
$en2usui
an< inPama&i n,n &$er,i%
b,le( (in%ari &$l( 32 mgg
an< malaria
b,le(
!,r
b,le( &ebai!na %,&i& <%a! lebi( %ari 75 mg(ari
&i!l,&p,rin
B,le(
b,le(W
a)a<,prin
B,le(" %,&i& &ebai!na <%a! lebi( %ari 1"5-2 mg!gBB(ari
b,le(W
mi!,en,la$ m,e
;i%a!
me$,$re!&a$
b,le( b,le(
b,le( &ai 20 mg(ari
<%a!
;i%a!" %an (ar'& %i(en
<%a!
&i!l,,&ami%
;i%a!
<%a!
agen bi,l,gi!
<%a! <%a! ma&i( %iper
;i%a!
ararin
B,le(
(eparin
b,le(
B,le(
a&pirin %,&i& ren%a(
b,le(
B,le(
Kontraindikasi untuk hamil pada 1anita dengan SLE ,.
Sebai!na pen%eri$a l'p'& $i%a! (amil %alam !,n%i&i beri!'$ iniL
1- Hiper$en&i p'lm,nal ang bera$ *er!iraan ** &i&$,li! 50 mm Hg a$a' &imp$,ma$i!
2- *ena!i$ par' re&$ri!$i G O1 l 3- Jagal an$'ng
4- Jagal ginal !r,ni& r 28 mg%l 5- %ana
riaa$ pree!lam&ia bera$ &ebel'mna a$a' &in%r,ma H/..* ,-emolitic anemia( elevated liver function test( lo. platelet/ ala'p'n &'%a( %i$erapi %engan a&pirin %an (eparin
21
1- S$r,!e %alam 6 b'lan $era!(ir 2- e!amb'(an l'p'& bera$ %alam 6 b'lan $era!(ir *engar'( !e(amilan pa%a S./ $er(a%ap e$'& a%ala( a%ana !em'ng!inan pening!a$an ri&i!, $era%i fetal heart bloc& !,ngeni$al &ebe&ar 2K49 ea%ian ini ber('b'ngan %engan a%ana an$ib,%i an$i ,SS a$a' an$i .aSSB Rekomendasi pemantauan kehamilan pada penderita SLE Peren3anaan dan pemantauan kehamilan sampai proses persalinan harus diupa2akan bersama dengan para ahli ?spesialis kebidanan/ reumatolog/ imunolog/ penderita maupun keluargan2a@4 $onitor akti6itas pen2akit dan laboratorium 1aib dilakukan selama kehamilan maupun pas3a persalinan/ termasuk di dalamn2a: Ig$ dan Ig# anti 3ardiolipin antibodi/ lupus antikoagulan/ antibodi anti RoSS dan anti LaSS%4 Keberhasilan kehamilan dan persalinan tergantung pada semua 7aktor 2ang telah disebutkan di atas4 $etoda kontrasepsi untuk SLE ,n$ra&ep&i ang %apa$ %ian'r!an !epa%a para pen%eri$a l'p'& &anga$la( $erba$a&" %an ma&ing-ma&ing (ar'& %iberi!an &e#ara in%ivi%'al" $ergan$'ng !,n%i&i pen%eri$a ,n$ra&ep&i ,ral mer'pa!an pili(an bagi pen%eri$a %engan !ea%aan ang &$abil" $anpa &in%r,m an$i,&p,lipi% *S e!(aa$iran pengg'naan !,n$ra&ep&i ,ral ini &ebel'mna a%ala( !e!amb'(an pena!i$ a!iba$ (,rm,n e&$r,gen ang a%a %alam pil !,n$ra&ep&i" nam'n peneli$ian men%apa$!an b'!$i ini &anga$ lema(50 ,n$ra&ep&i ,ral mer'pa!an !,n$rain%i!a&i pa%a pen%eri$a S./ %engan *S !arena %apa$ menga!iba$!an $r,mb,&i& 50 Semen$ara pengg'naan intra uterine device ID pa%a pen%eri$a ang men%apa$ !,r$i!,&$er,i% a$a' ,ba$ im'n,&'pre&an $i%a! %ire!,men%a&i!an" !arena ri&i!, $er(a%ap ine!&i" &e(ingga pili(an (ana $erba$a& pa%a !,n%,m Depomedro#y progesteron acetate D:* %apa$ mer'pa!an &'a$' pili(an" nam'n a!(ir-a!(ir ini %i!(aa$ir!an a%ana !em'ng!inan ee! nega$ina pa%a ma&a $'lang menimb'l!an ,&$e,p,r,&i&" &e(ingga (ana %iberi!an ber%a&ar!an in%i!a&i $iap-$iap in%ivi%'" #,n$,(na mere!a %engan !elainan per%ara(an %an !e$erbela!angan men$al" D*: mer'pa!an pili(an ang $erbai!51
,n&'l$a&i %engan para a(li &anga$ pen$ing 'n$'! menen$'!an pili(an !,n$ra&ep&i bagi pen%eri$a l'p'&" ma&ing-ma&ing (ar'& %i%a&ar!an a$a& a!$ivi$a& pena!i$" a!$,r ri&i!, $er(a%ap $r,mb,&i&
%an ,&$e,p,r,&i&" gaa (i%'p %an !eper#aaan ma&ing-ma&ing in%ivi%'51
2 2
35. SLE dengan PS Sin%r,ma an$i ,&,lipi% *S a$a' ang %i!enal &ebagai &in%r,ma H'g(e& mer'pa!an &'a$' !,n%i&i a'$,im'n ang pa$,l,gi! %i mana $era%i a!'m'la&i %ari be!'an %ara( ,le( an$ib,%i an$i,&,lipi% *ena!i$ ini mer'pa!an &'a$' !elainan $r,mb,&i&" ab,r$'& ber'lang a$a' !e%'ana %i&er$ai pening!a$an !a%ar an$ib,%i an$i,&,lipi% ang mene$ap ai$' an$ib,%i an$i!ar%i,lipin a$a' l'p'& an$i!,ag'lan . 52"57 Diagn,&i& *S %i$ega!!an ber%a&ar!an !,n&en&'& in$erna&i,nal !ri$eria !la&i
1•
Kriteria KlinisL
;r,mb,&i& va&!'larL
1- *ena!i$ $r,mb,emb,li! vena ;r,mb,&i& vena %alam" emb,li p'lm,nal
2- *ena!i$ $r,mb,emb,li ar$eri 3- ;r,mb,&i& pemb'l'( %ara( !e#il Jangg'an pa%a !e(amilanL
1- 1 !ema$ian e$'& n,rmal ang $a! %apa$ %iela&!an pa%a '&ia X 10 mingg' !e(amilan a$a'
2- 1 !ela(iran prema$'r ne,na$'& n,rmal pa%a '&ia !e(amilan Y 34 mingg' a$a'
3- 3 ab,r$'& &p,n$an ber$'r'$-$'r'$ ang $a! %apa$ %iela&!an pa%a '&ia !e(amilan O 10 mingg'
2• Kriteria LaboratoriumL 1- *,&i$i l'p'& an$i!,ag'lan 2- :ening!a$na $i$er IgJ a$a' Ig: an$ib,%i an$i!ar%i,lipin &e%ang a$a' $inggi
3- :ening!a$na $i$er IgJ a$a' Ig: an$ib,%i an$i-be$a2 gli!,pr,$ein an$i Z2 J* I &e%ang a$a' $inggi *erbe%aan a!$' an$ara pemeri!&aan ang &a$' %engan ang beri!'$na a%ala( 12 mingg' 'n$'! meli(a$ per&i&$en&ina
2 3
*ena$ala!&anaan *S pa%a %a&arna %i$''!an $er(a%ap !ea%ian $r,mb,&i& ai$' 46L
1. &pirin %,&i& !e#il 80 mg(ari %apa$ %iper$imbang!an 'n$'! %iberi!an !epa%a pa&ien S./ %engan *S &ebagai pen#ega(an primer $er(a%ap $r,mb,&i& %an !eg'g'ran
2. Ga!$,r-a!$,r ri&i!, lain $er(a%ap $r,mb,&i& perl' %iperi!&a mi&alna pr,$ein " pr,$ein S" (,m,&i&$ein
3. ba$-,ba$ ang mengan%'ng e&$r,gen mening!a$!an ri&i!, $r,mb,&i&" (ar'& %i(in%ari
4.
*a%a pa&ien S./ ang $i%a! (amil %an men%eri$a $r,mb,&i& ang ber('b'ngan %engan *S" pemberian an$i!,ag'lan ang!a panang %engan an$i!,ag'lan ,ral ee!$i 'n$'! pen#ega(an &e!'n%er $er(a%ap $r,mb,&i& *emberian (eparini&a&i unfractionated %engan $arge$ a*;; pa%a (ari 1 ? 10 &ebe&ar 1"5
? 2"5 !ali n,rmal Selan'$na %ila!'!an pemberian $'mpang $in%i( ararin m'lai (ari !e-$''( &ai !e-&ep'l'(" !em'%ian (eparin %i(en$i!an ;arge$ IN a%ala( 2 ? 3 !ali nilai n,rmal
5. *a%a pa&ien (amil ang men%eri$a S./ %an *S" !,mbina&i (eparin bera$ m,le!'l ren%a( .:> a$a' unfractionated %an a&pirin a!an meng'rangi ri&i!, !eg'g'ran %an $r,mb,&i& Rekomendasi
1- nti
7os7olipid penderita SLE trombosis
sindrom dengan
perlu diperhatikan ri1a2at keguguran
pada atau
2- Penatalaksanaan anti 7os7olipid sindrom menggunakan aspirin danatau heparin ?L$=H unfractionated @4 III4 "europsikiatri Lupus ?"PSLE@ *revalen&i N*S./ bervaria&i an$ara 15K-91K $ergan$'ng pa%a !ri$eria %iagn,&i& %an &ele!&i pen%eri$a 14"59"60 :anie&$a&i !lini& N*S./ &anga$ beragam m'lai %ari %i&'ng&i &ara p'&a$ &ai &ara $epi %an %ari geala !,gni$i ringan &ai !epa%a manie&$a&i ne'r,l,gi! %an p&i!ia$ri! ang bera$ &eper$i &$r,!e %an p&i!,&i&59"61 S'li$na mempelaari !a&'& N*S./ a!iba$ $i%a! a%ana !e&epa!a$an %alam %e ini&i pena!i$" !arena i$' American College of Rheumatology mengel'ar!an &'a$' !la&i i!a&i 'n$'! memb'a$ !e&eragaman $er&eb'$62
24
!abel 04 Sindrom neuropsikiatrik pada SLE menurut CR9( Sistem sara7 pusat Acute confusional state
Di&'ng&i !,gni<
Sistem sara7 peri7er
*,line'r,pa<
*&i!,&i&
*le!&,pa< :,n,ne'r,pa< $'nggal m'l
Jangg'an m,,%
Sin%r,m J'illain-Barre
Jangg'an #ema& Neri !epala $erma&'! migrain %an (iper$en&i in$ra!ranial ringan
Jangg'an ,$,n,m :ia&$enia gravi&
*ena!i$ &erebr,va&!'lar :iel,pa< Jangg'an gera! Sin%r,m %emielini&a&i eang :eningi<& a&ep
Ber%a&ar!an !ri$eria ini" beberapa peneli$ian men%apa$!an manie&$a&i $erbana! N*S./ a%ala( %i&'ng&i !,gni$i %an &a!i$ !epala60 *a$,gene&i& N*S./ &ai &e!arang ma&i( bel'm %i!e$a('i %engan pa&$i" nam'n $ampa!na N*S./ b'!an %i&ebab!an ,le( &a$' me!ani&me &aa" nam'n berbagai me!ani&me 14 Se!i$ar 60K !a&'& N*S./ $i%a! %i$em'!an penebabna &e(ingga %i&imp'l!an S./ &en%iri &ebagai penebab manie&$a&i $er&eb'$ N*S./ primer &e%ang!an &i&ana 40K %i&ebab!an ,le( a!$,r &e!'n%er ang ber('b'ngan %engan S./ &eper$i ine!&i" ee! &ing ,ba$ a$a' gangg'an me$ab,li! a!iba$ !er'&a!an pa%a ,rgan lain %alam $'b'( 59 Pemeriksaan Penunang untuk diagnosis "PSLE ;i%a! a%a &'a$' pemeri!&aan a$a'p'n geala !('&'& ang %apa$ membe%a!an N*S./ primer a$a' &e!'n%er *a%a peneli$ian %i%apa$!an 47K pen%eri$a %engan N*S./ primer $i%a! men'n'!an abn,rmali$a& pa%a :I !,nven&i,nal Nam'n %emi!ian :I ini %iperl'!an 'n$'! mening!ir!an penebab lain N*S./ 59
S'a$' $e!ni! bar' ang %i&eb'$ "agneti0ation ransfer 1maging :;I ai$' $e!ni! :I ang %apa$ memberi!an in,rma&i &e#ara !'an$i$a$i la$ ini lebi( &en&i$i %ari :I !,nven&i,nal %alam men%e$e!&i N*S./ primer" $erma&'! men%e$e!&i !elainan ,$a! pa%a mere!a %engan riaa$ N*S./ $anpa geala a!$i N* &aa$ pemeri!&aan %ila!'!an 59 Single photon emission computed tomography ,S2EC/ &anga$
&en&i$i %an %apa$ memberi!an anali&i& &emi!'an$i$a$i aliran %ara( regi,nal %an me$ab,li&me ,$a! 58
2 5
Beri!'$ ini a%ala( bagan penega!!an %an pena$ala!&anaan N*S./
%agan *4 lgoritme tatalaksana "PSLE Rekomendasi penatalaksanaan "PSLE !idak ada standar terapi "PSLE/ masing-masing pasien diterapi berdasarkan geala mani7estasi 2ang dialamin2a ?tailored)4 Dalam praktek klinik ada beberapa hal penting 2ang harus diperhatikan dalam penatalaksanaan penderita SLE dengan geala neuropsikiatrik4.(
1.
Selalu pikirkan diagnosis banding karena "PSLE merupakan diagnosis eksklusi ?diagnosis ditegakkan setelah men2ingkirkan diagnosis lain@
2. !entukan apakah proses pen2akit tersebut bersi7at sementara ?hilang timbul@ atau tampakn2a ?se3ara epidemiologi@ menimbulkan kerusakan 2ang ire6ersibel4
3. Pasien SLE dengan mani7estasi "P ma2or ?neuritis optikus/ acute confusional state koma/ neuropati kranial atau peri7er/ psikosis dan mielitis trans6erse mielopati@ mungkin disebabkan oleh in lamasi/ pertimbangkan pemberian terapi imunosupresi74 Lupus "e7ritis
Jinal mer'pa!an ,rgan ang &ering $erliba$ pa%a pa&ien %engan S./ .ebi( %ari 70K pa&ien S./ mengalami !e$erliba$an ginal &epanang peralanan pena!i$na .'p'& neri$i& memerl'!an per(a$ian !('&'& agar $i%a! $era%i perb'r'!an %ari 'ng&i ginal ang a!an bera!(ir %engan $ran&plan$a&i a$a' #'#i %ara(
Bila $er&e%ia a&ili$a& bi,p&i %an $i%a! $er%apa$ !,n$ra in%i!a&i" ma!a &e,gana bi,p&i ginal perl' %ila!'!an 'n$'! !,n irma&i %iagn,&i&" eval'a&i a!$ivi$a& pena!i$" !la&i i!a&i !elainan (i&$,pa$,l,gi! ginal" %an menen$'!an pr,gn,&i& %an $erapi ang $epa$ 46 la&i i!a&i !ri$eria 3orld -ealth 4rgani0ation ,3-4/ 'n$'!
26
l'p'& neri$i& &'%a( %iperba(ar'i ,le( 1nternational Society of Nephrolog %an Renal 2athology Society ,1SNR2S/ $a('n 200356 la&i i!a&i >H %inilai ber%a&ar!an p,la (i&$,l,gi %an l,!a&i %ari im'n !,mple!&" &emen$ara !la&i i!a&i ISN*S 'ga membagi mena%i le&i ,!al" %i'&" a!$i" $i%a! a!$i" %an !r,ni& 64 !abel +4 Klasi
Jambaran !lini& ela & *,la
;empa$ %ep,&i$ !,mple! im'n
I
N,rmal
;i%a! a%a
II
:e&angial
:e&angial &aa
III
G,!al %an
n<-
24 am
Dara(
%&%na
N,rmal
Nega< N,rmal
N,rmal
N,rmal
Nega< N,rmal
N,rmal
N,rmal
*,&i< :en'r'n
&ai mening! a$ ringan
&ai mening! a$ &e%i!i$
&er'm
O 200 mg N,rmal
/ri$r,&i$ 200-500 mg <%a! a%a
&'bepi$alial
1000◊350 eri$r,&i$" 0 N,rmal
Di'& :e&angial" pr,liera
;i%a! a%a
*r,$ein'ri a rea
:e&angial" /ri$r,&i$" 500-3500 &'ben%,$elial Segmen$al " + le!,&i$ mg pr,liera<
I
Se%ime n
:embran, '& :e&angial"
mg
&ilin%er eri$r,&i$ ;i%a! a%a
3000 mg
&'bepi$alial
;inggi
&ai $ergan$' ng &aa$ %iali&i& N,rmal &ai mening! a$ &e%i!i$
34
*,&i< :en'r'n &a i <$er
N,rmal
Nega< N,rmal &a i ;i$er &e%an g
S'mber L ppel JB" Silva GJ" *irani . 65 ;abel ini (anala( pan%'an" parame$er bervaria&i" bi,p&i %iperl'!an 'n$'! !e$epa$an %iagn,&i& !abel '4 Klasi
ela& I
$inimal mesangial lupus ne7ri
ela& II $esangial proli7era<6e lupus ne7ri
III L
ela& I
III L
.e&i a!< L ,!al pr,liera< l'p'& neri<& .e&i a!< %an !r,ni& L ,!al pr,liera< %an &!ler,&ing l'p'& neri<&
III L
.e&i !r,ni& <%a! a!< %engan &!ar
Di7use lupus ne7ri
I-S L
.e&i a!< L %i'& &egmen$al pr,liera< l'p'& neri<&
I-J L
.e&i a!< L %i'& gl,bal pr,liera< l'p'& neri<&
I-S L
.e&i a!< %an !r,ni&
I-J L
.e&i a!< %an !r,ni&
I-S L
.e&i !r,ni& <%a! a!< %engan &!ar
I-J L
.e&i !r,ni& <%a! a!< %engan &!ar
ela& :embran,'& l'p'& neri<& x ela& %van#e% &!ler,
ela& %apa$ m'n#'l ber&ama %engan !ela& II a$a' I" %imana !e%'ana a!an %i%iagn,&a
27
Bila bi,p&i $i%a! %apa$ %ila!'!an ,le( !arena berbagai (al" ma!a !la&iH li(a$ $abel 9
*emeri!&aan pa$,l,gi memperli(a$!an ('b'ngan an$ara re&p,n !lini& %an (a&il a!(ir Di'& pr,liera$i gl,mer'l,neri$i& !la& I memp'nai pr,gn,&i& $erb'r'!" 11-48K pa&ien a!an mengalami gagal ginal %alam 5 $a('n 66 *emeri!&aan penepi& l'p'& neri$i& pen$ing %ila!'!an !arena geala &ering $i%a! %i!e$a('i ,le( pa&ien" mi&alna $er%apa$ (ema$'ria" pr,$ein'ria a$a' (iper$en&i *emeri!&aan penepi& %an peman$a'an l'p'& nep(ri$i& $er&eb'$ a%ala( pemeri!&aan 'rin anali&i&" pr,$ein'ria" &er'm !rea$inin" &er,l,gi an$i %&DN %an 3 ;er%apa$ beberapa variabel !lini& ang %apa$ mempengar'(i pr,gn,&i& Ga!$,r-a!$,r ang %apa$ mempengar'(i (a&il a!(ir b'r'! $er&eb'$ a%ala( ra& (i$am" a),$emia" anemia" &in%r,ma an$ip(,&p(,lipi%" gagal $er(a%ap $erapi im'n,&'pre&i aal" !amb'( %engan 'ng&i ginal ang memb'r'! Pengelolaan95
1.
Sem'a pa&ien l'p'& neri$i& &e,gana menalani bi,p&i ginal bila $i%a! $er%apa$ !,n$ra in%i!a&i $r,mb,&i$,peni bera$" rea!&i pen,la!an $er(a%ap !,mp,nen %ara(" !,ag'l,pa$i ang $i%a! %apa$ %i!,re!&i %an $er&e%iana %,!$er a(li %ibi%ang bi,p&i ginal" ,le( !arena $erapi a!an &anga$ berbe%a pa%a !ela& (i&$,pa$,l,gi ang berbe%a *eng'langan bi,p&i ginal %iperl'!an pa%a pa&ien %engan per'ba(an gambar !lini& %imana $erapi $amba(an agre&i %iperl'!an
2. *eman$a'an a!$ivi$a& ginal melal'i pemeri!&aan 'rin r'$in $er'$ama &e%imen" !a%ar !rea$inin" $e!anan %ara(" alb'min &er'm" 3 !,mplemen" an$i-%& DN" pr,$ein'ria %an ber&i(an !rea$inin :,ni$,r $ergan$'ng &i$'a&i !lini& *a%a pena!i$ rapidly progressive glomerulonephritis %iperl'!an pemeri!&aan !rea$inin &er'm (arian" 'n$'! parame$er lain %iperl'!an a!$' 1 &ai 2 mingg' 'n$'! ber'ba(
3. ba$i (iper$en&i &eagre&i m'ng!in ;arge$ $e!anan %ara( pa%a pa&ien %engan riaa$ gl,mer'l,neri$i& a%ala( O 12080 mmHg Beberapa ,ba$ an$i(iper$en&i bana! %ig'na!an 'n$'! pa&ien l'p'&" $e$api pemili(an angi,$en&in-#,nver$ing en)im / in(ibi$,r lebi( %i'$ama!an $er'$ama 'n$'! pa&ien %engan pr,$ein'ria mene$ap *emberian / in(ibi$,r &aa a$a' %engan !,mbina&i Die$ ren%a( garam %ire!,men%a&i!an pa%a &el'r'( pa&ien (iper$en&i %engan l'p'& neri$i& a!$i Bila %iperl'!an loop %i're$i! %ipa!ai 'n$'!
meng'rangi e%ema %an meng,n$r,l (iper$en&i %engan m,ni$,r ele!$r,li$ ang bai! 4
28
Hiper!,le&$er,lemia (ar'& %i!,n$r,l 'n$'! meng'rangi ri&i!, prema$'r a$er,&!ler,&i& %an men#ega( pen'r'nan 'ng&i ginal &'pan lema! 'ga (ar'& %i!'rangi bila $er%apa$ (iperlipi%emia a$a' pa&ien ner,$i! ;arge$ $erapi men'r'$
7uidelines American -eart Association H a%ala( !,le&$er,l &er'm O 180 mg %." ri&i!, !ar%i,va&!'lar pa%a pa&ien %engan S./ ma&i( mening!a$ pa%a !,le&$er,l &er'm 200 mg%. *a&ien l'p'& %engan (iperlipi%emia ang mene$ap %i,ba$i %engan ,ba$ pen'r'n lema! &eper$i -"7 Co+A reductase inhibitors
5. De$e!&i %ini %an $erapi agre&i $er(a%ap ine!&i pa%a pa&ien l'p'&" !arena ine!&i mer'pa!an penebab 20K !ema$ian pa%a pa&ien S./
6. *a&ien l'p'& ang men%apa$ !,r$i!,&$er,i%" %iperl'!an penilaian ri&i!, ,&$e,p,r,&i& *emberian !al&i'm bila mema!ai !,r$i!,&$er,i% %alam %,&i& lebi( %ari 7"5 mg(ari %an %iberi!an %alam ang!a panang lebi( %ari 3 b'lan S'plemen vi$amin D" la$i(an pembebanan ang %i$,leran&i" ,ba$-,ba$an &eper$i #al#i$,nin bila $er%apa$ gangg'an ginal" bi&,&,na$ !e#'ali $er%apa$ !,n$rain%i!a&i a$a' re!,mbinan *;H perl' %iberi!an
7. :em,ni$,r $,!&i&i$a& !,r$i!,&$er,i%" %an agen &i$,$,!&i! %engan parame$er beri!'$ L $e!anan %ara(" pemeri!&aan %ara( leng!ap" $r,mb,&i$" !ali'm" g'la %ara(" !,le&$er,l" 'ng&i (a$i" bera$ ba%an" !e!'a$an ,$,$" 'ng&i g,na%" %an %en&i$a& ma&&a $'lang Hal ini %im,ni$,r &e&'ai %engan &i$'a&i !lini& %imana %apa$ %iper!ira!an %ampa! b'r'! %ari !,r$,!,&$er,i%
8.
*a&ien %ian'r!an 'n$'! meng(in%ari ,ba$ an$iin lama&i n,n &$er,i%" !arena %apa$ menggangg' 'ng&i ginal" men#e$'&!an e%ema %an (iper$en&i &er$a mening!a$!an ri&i!, $,!&i&i$a& ga&$r,in$e&$inal apalagi bila %i!,mbina&i %engan !,r$i!,&$er,i% %an ,ba$ im'n,&'pre&an lainna Bila &anga$ %iperl'!an" ma!a %iberi!an %engan %,&i& ren%a( %an %alam a!$' &ing!a$" %engan peman$a'an ang !e$a$
9. e(amilan pa%a pa&ien l'p'& neri$i& a!$i (ar'& %i$'n%a menginga$ ri&i!, m,rbi%i$a& %an m,r$ali$a& bagi ib' %an anin" $erma&'! !ea%ian gagal ginal 'ga mening!a$
2 9
!able ''4Rekomendasi terapi lupus ne7ritis 90
Deraa$
Hi&$,l,gigambaran !lini&
In%'!&i
*emeli(araan
*r,liera
- D,&i&
Se%ang - G,!al pr,liera< .N *'l&e &aa a$a' !,mbina&i %engan
-
$anpa a!$,r b'r'! p'l&e :* 'n$'! 6 b'lan per$ama ;,$al pr,gn,&
- D,&i& ren%a( !,r
p e 1r *'l&e $ per a
2b'lan *er
!e E
%erat
- *'l&e b'lanan !,mbina&i - Hi&$,l,gi apap'n %engan %engan 'ng&i renal p'l&e :* &elama 6-12 b'lan Bila <%a! a%a re&p,n" abn,rmal rea
30
*'l&e &e
Hi&$,l,giIgamb aran !lini&
Deraa$
In%'!&i
*emeli(araan
:embran,'& - N,n ner,
- D,&i&
!,mbina&i %engan E - *'l&e per 2 b'lan &elama 1 $a('n 7 p'l&e - Si!l,&p,rin 3-5 mg!g(ari pening!a$an !rea
D,&i& ren%a( !,r
E" a)a$i,prinT " &i!l,,&,mi%T .N" l'p'& neri$i&T ::G" mi!,en,la$ m,e$il
*r,$,!,l p'l&e &i!l,,&ami% %apa$ menga#' pa%a !e$en$'an %ari NIH a$a' /'r,-l'p'& nep(ri$i& pr,$,#,l 69"70 .i(a$ lampiran 3 %i baa( ini Rekomendasi
1-
Semua penderita lupus ne7ritis harus menalani biopsi ginal/ ika tidak ada kontaraindikasi untuk biopsi/ untuk menentukan kelas kelainan ginal
2- %ila
biopsi ginal berbagai alasan/ berdasarkan =H)
3-
tidak dapat dilakukan karena dapat digunakan panduan
Pengelolaan lupus ne7ritis berdasarkan kelas kelainan pada ginal tersebut
aksinasi Pen2akit Lain pada SLE
1. *a&ien S./ memili!i ri&i!, $inggi 'n$'! $era%i ine!&i 2. a!&ina&i pa%a pa&ien S./ aman" !e#'ali va!&in (i%'p 3. / i!a&i va!&in lebi( ren%a( pa%a pa&ien S./ %iban%ing!an %engan ,rang &e(a$" $e$api pr,$e!&ina #'!'p bai! ;i%a! a%a pan%'an !('&'& pemberian va!&ina&i pa%a pen%eri$a .'p'&" nam'n pa%a $a('n 2002 8ritish Society for Rheumatology menerbi$!an pan%'an pra!$i& pengg'naan va!&in (i%'p bagi pen%eri$a %engan im'n,%epre&i 71L
1. a!&in (i%'p ang %ilema(!an mer'pa!an !,n$rain%i!a&i 'n$'! pa&ien %alam $erapi im'n,&'pre&i"
2. Se$ela( men%apa$ va!&ina&i (i%'p ang %ilema(!an" $'ngg' 4 mingg' &ebel'm mem'lai $erapi im'n,&'pre&i"
3. ;erapi &$er,i% pa%a %,&i& minimal 20 mg(ari memp'nai ee! im'n,&'pre&i &ai &e&'%a( 2 mingg' Berapa va!&in ang $erma&'! va!&in (i%'p ang %ilema(!an a%ala(L va!&in p,li, ,ral" vari#ella" va!&in in l'en)a (i%'p ang %ilema(!an" va!&in $i,i% ,ral" bacillus Calmette+7uerin ,8C7/ " %an measles+mumps+ rubella :: a!&in in l'en)a re!,mbinan" pne'm,!,!'& %an (epa$i$i& B %ilap,r!an aman bagi pen%eri$a S./ 72
31
Rekomendasi
1- Penderita SLE sebaikn2a mendapat 6aksinasi/ ke3uali 6aksin 2ang menggunakan kuman hidup 1alaupun dilemahkan ?li#e attenuated #accine@ Pengelolaan Perioperati7 pada Pasien dengan SLE
Bana! per$anaan ang m'n#'l apabila pa&ien %engan S./ a!an %ila!'!an $in%a!an ,pera$i G,!'& per(a$ian %il,n$ar!an &ep'$ar penemb'(an l'!a" %an !e!amb'(an &er$a menang!'$ pengg'naan berbagai ,ba$ ang &e#ara r'$in a$a' ang!a panang %ig'na!an pa&ien Evidence based medicine pa%a ma&ala( ini (ana berla!' pa%a pengg'naan an$i in lama&i n,n-&$er,i%al INS %an me$,$re!&a$ 73 *a%a pema!aian INS %imana a!an $era%i pengi!a$an $er(a%ap C1 &e#ara permanen" %an %ampa! pa%a $r,mb,&i$" ma!a ,ba$,ba$an ini (ar'& %i(en$i!an &ebel'm $in%a!an ,pera$i %engan lama 5 lima !ali a!$' par'( Sebagai #,n$,( ib'pr,en %engan ma&a a!$' par'( 2"5 am" ma!a 1 (ari &ebel'm $in%a!an ,pera$i $er&eb'$ (ar'& %i(en$i!an Se%ang!an napr,xen perl' %i(en$i!an 4 empa$ (ari &ebel'm ,pera&i !arena ma&a a!$' par'( &elama 15 am e(a$i(a$ian perl' %ila!'!an pa%a INS %engan a!$' par'( lebi( panang74 *engg'naan &$er,i% ma&i( meng'n%ang bana! !,n$r,ver&i *a%a pa&ien %engan %,&i& &$er,i% ang $ela( lama %ig'na!an" %,&i& &e$ara 5mg pre%ni&,n per (arima!a ,ba$ $er&eb'$ %apa$ $e$ap %iberi!an %an %i$amba(!an %,&i&na pra ,pera$i75
e!,men%a&i a!an %,&i& &$er,i% peri,pera$i %i$en$'!an ber%a&ar!an eni& ,pera&i %an $ing!a$ !epara(an pena!i$ ;abel %ibaa( ini %apa$ %ipa!ai &ebagai a#'an pemberian &$er,i% peri,pera$i *ema!aian disease modifying anti+rheumatic drugs D:D& bel'm bana! !e&epa!a$an !e#'ali me$,$re!&a$ *emberian me$,$re!&a$ %apa$ %ilan'$!an !e#'ali pa%a '&ia lan'$" in&' i&ien&i ginal" D: %engan g'la %ara( $i%a! $er!,n$r,l" pena!i$ (a$i a$a' par' !r,ni! bera$" pengg'na al!,(,l" pema!aian &$er,i% %i a$a& 10mg(ari *a%a !,n%i&i %emi!ian ma!a ,ba$ ini %i(en$i!an 1 mingg' &ebel'm %an &e&'%a( $in%a!an ,pera$i .e l'n,mi%e (ar'& %i(en$i!an 2 mingg' &ebel'm ,pera&i %an %ilan'$!an !embali 3 (ari &e&'%a(na S'la&ala)in %an a)a$i,prin %i(en$i!an 1 (ari &ebel'm $in%a!an %an %ilan'$!an !embali 3 (ari &e$ela(na l,r,!'in(i%r,!&i!l,r,!'in %apa$ %ilan'$!an $anpa (ar'& %i(en$i!an gen bi,l,gi &eper$i e$aner#ep$" in liximab" ana!inra" a%alim'mab %an ri$'ximab pa%a 'm'mna ma&i( !'rang %'!'ngan %a$a Dian'r!an 'n$'! meng(en$i!anna 1 mingg' &ebel'm $in%a!an %an %ilan'$!an lagi
3 2
1-2 mingg' &e$ela( $in%a!an 78 !abel '(4 Rekomendasi suplementasi kortikosteroid S$re& me%i& a$a' ,pera&i :in,r pera&i (ernia ing'inali& ,l,n,&!,pi Demam ringan :'al m'n$a( ringan &e%ang Ja&$r,en$eri<& Se%ang ,le&i&$e!$,mi Hemi!,le!$,mi Demam ang
D,&i& !,r
50?75 mg (i%r,!,r<&,n a$a' 10?15 mg me
QS'mber L ppel JB" Silva GJ" *irani . 11065 Ini ;able ini (anala( pan%'an" parame$er bervaria&i" bi,p&i %iperl'!an 'n$'! !e$epa$an %iagn,&i& 77 nnane %!!
Rekomendasi
1- Pemberian dosis stress kortikosteroid pada keadaan stress/ in7eksi dan pada tindakan perioperati74
2- Pemberian dosis stress KS adalah dua kali atau sampai '. mg prednison atau setaran2a4
3-
Pada tindakan operasi besar dapat diberikan ' mg hidrokortison intra6ena pada hari pertama operasi/ diikuti dengan (. sampai . mg hidrokortison setiap 0 am untuk ( atau * hari/ atau dengan melanutkan dosis KS oral atau setara se3ara parenteral pada hari pembedahan dilanutkan dengan (.-. mg hidrokortison setiap 0 am selama ( atau * hari4
4- Pada bedah minor/ 3ukup dengan meningkatkan sebesar dua kali dosis oral atau meningkatkan dosis KS sampai '.
mg prednison atau setara selama ' sampai * hari4
3 3
!abel '*4 Rekomendasi penilaian a1al dan monitoring sistemik lupus eritematosus 9.
iaa$ pena!i$ %an eval'a&i &i&
*emeri!&aan M&i! 'am a!'$" &'ba!'$" !r,ni&" n,n&pe&iM!" lainna" al,pe&ia" 'l!'& pa%a m'l'$ a$a' na&al .ima%en,pa<" &plen,megali" e'&i peri#ar%ial a$a' ple'ral *emeri!&aan 'n%'&!,pi" e%ema Jambaran !lini& lain &eper< ang %i$em'!an pa%a riaa$ pena!i$ %an geala
*en#i$raan %an $e&$ lab,ra,ri'm Hema$,l,giQ imia %ara(Q *;*;;" &in%r,ma an<,&,lipi% nali&a 'rin Ser,l,gi N" /N $erma&'! an<-%&DN" !,mplemen ,n$gen $(,rax /J *emeri!&aan lain ang %i%apa$ %ari riaa$ &a!i$ %an geala
In%e!& a!$ivi$a& pena!i$ %ari &e$iap !'n'ngan a$a' %ari &e$iap per'ba(an $erapi /e! &ing $erapi QSe$iap 3-6 b'lan bila &$abil
Se$iap 3-6 b'lan pa%a pa&ien %engan pena!i$ ginal a!$i
N" an$in'!lear an$ib,%iT /J" ele!$r,!ar%i,gramT /N" ex$ra#$able n'!lear an$igenT *;*;;" protrombin timepartial tromboplastin time T S.I" Systemic Lupus 1nternational Collaborating Clinics'
3 4
Lampiran '4 Penilaian kti6itas Pen2akit SLE $enggunakan $E-SLEDI4 $E SLEDI
Nama
'm'r
$anggal
$asukkan bobot $E SLEDI bila terdapat gambaran deskripsi pada saat pemeriksaan atau dalam ' hari ini4
%)%)!
DESKRIPSI
8
Jangg'an ne'r,l,gi&
6
Jangg'an ginal
DE&I"ISI
*&i!,&a Jangg'an !emamp'an mela!&ana!an a!
4
a&!'li<&
3
Hem,li&i& ;r,mb,&i$,peni
3
:i,&i<&
2
r$ri<& Jangg'an :'!,!'$ane,'&
2
*r,$ein'ria n&e$ bar'" 05gl pa%a ran%,m &pe&imen *ening!a$an !rea
3 5
*le'ri<& ;er%apa$na neri ple'ra a$a' pleural rub a$a' e'&i ple'ra pa%a pemeri!&aan M&i! *eri#ar%i<& ;er%apa$na neri peri#ar%ial a$a' $er%engarna rub *eri$,ni<& ;er%apa$na neri ab%,minal %i'& %engan rebound tenderness /!&!l'&i pena!i$ in$ra-ab%,minal
2
Ser,&i<&
1
Demam Ga
Demam 38, &e&'%a( e!&!l'&i ine!&i )a!gue ang <%a! %apa$ %iela&!an
1
.e!,penia
Sel %ara( p'<( O 4000mm 3" b'!an a!iba$ ,ba$
.im,peni
.im,&i$ O 1200mm3" b'!an a!iba$ ,ba$ ;;. S :/C-S./DI
3 6
Lampiran (4 Pulse $etilprednisolon
In%i!a&iL
1. Ne'r, p&i!ia$ri l'p'& bera$ !eang" pen'r'nan !e&a%aran" mieli$i& $ran&ver&a" #erebr,va&!'lar a##i%en$" ,rgani#" m,n,ne'ri$i& m'l$iple!&
p&i!,&i&"
&in%r,m
,$a!
2. Neri$i& l'p'& >H !ela& III" I a$a' %engan pr,gre&ivi$a& a!$ivi$a& pena!i$
3. Jangg'an (ema$,l,gi ;r,mb,&i$,penia rera!$er bera$ %engan per%ara(an" anemia (em,li$i!
4. Hem,ragi! p'lm,nal ang bera$ 5. a&!'li$i& generali&a$a ,n$rain%i!a&iL
1. Di!e$a('i (iper&en&i$ivi$a& alergi $er(a%ap ,ba$ p'l&e $erapi 2. Se%ang mengalami ine!&i a!'$ mer'pa!an !,n$rain%i!a&i rela$i" i!a &anga$ %ib'$'(!an" pemberian p'l&e %ila!'!an &egera &e$ela( pemberian an$ibi,$i!
3. Hiper$en&i i!a $e!anan %ara( &'%a( %i$'r'n!an %engan ,ba$ an$i(iper$en&i pemberian p'l&e %apa$ %ila!'!an *r,&e%'r $in%a!anL
1. *eri!&ala( pen%eri$a %engan &e!&ama" i!a $er%apa$ ine!&i" pa&$i!an ini&ial an$ibi,$i! $ela( %iberi!an
2. *eri!&a $an%a vi$al %an !ea%aan pa&ien &ebel'm pemberian p'l&e $erapi
3. ela&!an !epa%a pen%eri$a $en$ang ma!na pemberian p'l&e me$ilpre%ni&,l,n %an !em'ng!inan ee! &ingna" i!a pen%eri$a !el'arga mene$''i min$ala( $an%a $angan pa%a &'ra$ per&e$''an $in%a!an ,informed consent/
4. *a&ang in'& pa%a pen%eri$a &e&'ai pr,&e%'r 5. :a&'!!an me$(lpre%ni&,l,n 500 a$a' 1000 mg !e %alam Nal 0"9 K 100 ## %an %iberi!an %alam 1 am
6. :,ni$,r $e!anan %ara( %an $an%a vi$al lain &e$iap 15 meni$ &elama pemberian p'l&e $erapi
7. i!a %i%apa$!an $e!anan %ara( mening!a$ a$a' men'r'n %ra&$i&" pemberian %i(en$i!an &emen$ara" a$a&i $e!anan %ara( i!a $e!anan %ara( $ela( $era$a&i pemberian %apa$ %ilan'$!an %engan !e#epa$an
ang lebi( perla(an" %an $e$ap %im,ni$,r
8. Bila& %engan Nal 0"9K 10-20 ## &e$ela( in'& &ele&ai 9. *emberian %i'lang pa%a (ari beri!'$na %engan #ara %an %,&i& ang &ama" $,$al pemberian 3 (ari ber$'r'$-$'r'$
3 7
Lampiran *4 Protokol Pemberian !erapi Pulse Siklo7os7amid Protokol Pemberian Pulse Siklo7os7amid $enurut "IH9+
1. *a&$i!an in%i!a&i pemberian &i!l,,&ami% pa%a pen%eri$a N*S./ Neri$i& l'p'& !ela& III"I a$a'
2. ela&!an !epa%a pen%eri$a $en$ang ma!na pemberian p'l&e &i!l,,&ami% %an !em'ng!inan ee! &ingna" i!a pen%eri$a !el'arga mene$''i min$ala( $an%a $angan pa%a &'ra$ per&e$''an $in%a!an ,informed consent/
3. *eri!&ala( pen%eri$a %engan &e!&ama" pa&$i!an $i%a! a%a ine!&i pa%a &aa$ pemberian &i!l,,&ami%
4. *eri!&a !embali (a&il lab,ra$,ri'm pen%eri$a ang $ela( %ila!'!an &ebel'mna &e$iap !ali a!an memberi!an p'l&e &i!l,,&ami%
5. D,&i& aal &i!l,,&ami% ber%a&ar!an JG per(i$'ngan !liren& !rea$ininL
1- i!a JG 30 mlmn$ %,&i&L 750 mgm2 l'a& perm'!aan $'b'( 2- i!a JG Y 30 mlmn$ %,&i&L 500 mgm2 l'a& perm'!aan $'b'( 6. Beri!an preme%i!a&iL 1- *ara&e$am,l 500 mg$ab 1 $ab 2- Dexame$(a&,ne 10mg I 3- n%an&e$r,n 4mg$ab a$a' 8 mg$ab a$a' me$,#l,prami%e 10 mg$ab a$a' Jrani&e$,n 1mg $ab a$a' 2 mg$ab
7. e(i%ra&i pen%eri$a %engan Dex$r,&e 5K a$a' Nal 09K &ebana! 750 ## %alam 3 am 250 ##am
8. Beri!an :e&na %engan %,&i& 20K %,&i& &i!l,,&ami% %alam Nal 09K 50 ## %rip I &elama 15 meni$
9. Beri!an &i!l,,&ami% %alam 250 ## Nal 09K &elama 1-2 am 10. :,ni$,r $an%a-$an%a vi$al &elama pemberian p'l&e $erapi 11. langi pemberian :e&na &ebana! 3 !ali &e$iap 3 am %engan %,&i& ang &ama
12. i!a pen%eri$a memp'nai ma&ala( gagal an$'ng beri!an 'r,&emi%e 20-40mg I
13. n'r!an pen%eri$a 'n$'! bana! min'm 2 li$er %alam 24 am &e&'%a( p'l&e
14. :in$a!an !epa%a pen%eri$a 'n$'! peri!&a %ara( r'$in HB.e'!,&i$" %iF #,'n$ %an $r,mb,&i$ %an 'rin r'$in %alam 10-14 (ari &e$ela( p'l&e
15. D,&i& 'n$'! p'l&e beri!'$na %i$en$'!an ber%a&ar!an (a&il lab,ra$,ri'm %i a$a&L
1- i!a 'mla( le!,&i$ na%ir Y1500mm3 L !'rangi %,&i& mena%i 250 mgm2 l'a& perm'!aan $'b'(
3 8
1- i!a 'mla( le!,&i$ 1500-4000mm3L %,&i& %iper$a(an!an &ama %engan %,&i& &ebel'mna
2- i!a 'mla( le!,&i$ 4000mm3L %,&i& %inai!!an &ai ma!&im'm 1000mgm2 l'a& perm'!aan $'b'(
16. *emberian &i!l,,&ami% ini %ila!'!an &e$iap b'lan &ai 6 !ali a&e in%'!&i %ilan'$!an %engan &e$iap 3 b'lan &ai minim'm 1 $a('n remi&i ra$a-ra$a 2 $a('n
17. De
2- $i%a! a%a pening!a$an !rea$inin &er'm ang lebi( %ari 2x !rea$inin &ebel'mna
3- !,mplemen &er'm %an an$i %&DN n,rmal 4- a!$ivi$a& e!&$ra renal l'p'& minimal a$a$anL
1- e(i%ra&i %ana$a' pemberian %i're$i! %i&e&'ai!an %engan &$a$'& pen%eri$a pa%a &aa$ $erapi p'l&e %ila!'!an
2-
*emberian me&na $i%a! %iberi!an &e#ara r'$in pa%a pemberian ##l,p(,&p(ami%e 'n$'! pena!i$ rema$i! ,le( !arena %,&i&na mer'pa!an %,&i& im'n,m,%'la$,r %,&i& ren%a(-&e%ang %iban%ing!an %engan miel, abla&i %,&i& $inggi
Protokol Pemberian Pulse Siklo7os7amid $enurut EULR
1. *a&$i!an in%i!a&i pemberian &i!l,,&ami% pa%a pen%eri$a N*S./ Neri$i& l'p'& !ela& III"I a$a'
2. ela&!an !epa%a pen%eri$a $en$ang ma!na pemberian p'l&e &i!l,,&ami% %an !em'ng!inan ee! &ingna" i!a pen%eri$a !el'arga mene$''i min$ala( $an%a $angan pa%a &'ra$ per&e$''an $in%a!an ,informed consent/
3. *eri!&ala( pen%eri$a %engan &e!&ama" pa&$i!an $i%a! a%a ine!&i pa%a &aa$ pemberian &i!l,,&ami%
4. *eri!&a !embali (a&il lab,ra$,ri'm pen%eri$a ang $ela( %iperi!&a 1-2 (ari &ebel'mna &i!l,,&ami%
5. Beri!an preme%i!a&iL
&e$iap
!ali
a!an
memberi!an
p'l&e
1- *ara&e$am,l 500 mg$ab 1 $ab 2- n%an&e$r,n 4mg$ab a$a' 8 mg$ab a$a' me$,#l,prami%e 10 mg$ab a$a' Jrani&e$,n 1mg $ab a$a' 2 mg$ab
6. e(i%ra&i pen%eri$a %engan Dex$r,&e 5K a$a' Nal 09K &ebana! 500## %alam 1 am
39
7. Beri!an :e&na %engan %,&i& 200mg %alam Nal 09K 50 ## %rip I &elama 15 meni$
8. Beri!an me$(lpre%ni&,l,n 500 mg %alam 100 ## Na#l 09K &elama 1 am
9. Beri!an &i!l,,&ami% 500 mg %alam 250 ## Nal 09K &elama 1-2 am
10. :,ni$,r $an%a-$an%a vi$al &elama pemberian p'l&e $erapi 11. langi pemberian :e&na %engan %,&i& %an #ara ang &ama &e$ela( 3 am %ari %,&i& ang per$ama ,p$i,nal
12. i!a pen%eri$a memp'nai ma&ala( gagal an$'ng beri!an 'r,&emi%e 20-40mg I
13. n'r!an pen%eri$a 'n$'! bana! min'm 2 li$er %alam 24 am &e&'%a( p'l&e
14. *emberian %,&i& p'l&e &i!l,,&ami% %engan %,&i& ang &ama 500 mg %ila!'!an &e$iap 2 mingg' &elama 6 !ali &ebagai $erapi in%'!&i
15. ;erapi pemeli(araan %im'lai 2 mingg' &e$ela( p'l&e ang $era!(ir %enganL
1- )a$i,prine 50-100 mg(ari a$a' :#,p(en,la$e :,e$il ::G 1000-3000 mg(ari
16. ;erapi %ilan'$!an &ai 1 $a('n remi&i 17. De
2- $i%a! a%a pening!a$an !rea$inin &er'm ang lebi( %ari 2x !rea$inin &ebel'mna
3- !,mplemen &er'm %an an$i %&DN n,rmal 4- a!$ivi$a& e!&$ra renal l'p'& minimal a$a$anL
1- e(i%ra&i %ana$a' pemberian %i're$i! %i&e&'ai!an %engan &$a$'& pen%eri$a pa%a &aa$ $erapi p'l&e %ila!'!an
2- *emberian me&na pa%a pr,$,!,l /. $i%a! %iaib!an nam'n %ian'r!an
4 0
Lampiran ,4 Pemeriksaan Laboratorium dan Penunang pada Lupus Serebral4
1. Dara(L 1. Dara( $epi leng!ap %an &e%iaan (ap'& %ara( $epi 2. rea$inin %an ber&i(an !rea$inin 3. rin leng!ap 4. G'ng&i (a$i 5. /le!$r,li$ 6. 3" 4" a$a' H50 7. n$i-%& DN an$ib,%i 8. * 9. n$ib,%i an$i,&,lipi% %an . 'ga $er(a%ap an$i-B 2gl#,pr,$ein an$ib,%ie&
10. *r,
2. SG Hi$'ng &el" pr,$ein" gl'!,&a" !'l$'r" pearnaan gram a$a' lainna" D." IgJ in%ex" ,lig,#l,nal ban%&" an$ine'r,nal b,%ie&" an$irib,&,mal *" melin ba&i# pr,$ein" &,l'ble #$,!ine&
3. *en#i$raan ; an&" :I" DiF'&i,n an% per'&i,n :I" :I &pe#$r,,p" S*/;" */;" %igi$al &'b$ra#$i,n angi,grap( %an :
4. //J //J S$an%ar
5. .ain-lain /#(,#ar%i,grap( %an #ar,$i% ;ran&e&,p(ageal e#(,#ar%i,grap(
ar$er
%'plex
'l$ra&,'n%
4 1
Da7tar Pustaka
1.
;'$'n#' EN" al'nian ;(e De
InL >alla#e D" Ha(n BH" e%i$,r& D'b,i=& l'p'& er$(ema$,&'& 7$( e% *(ila%elp(ia .ippin#,$$ >illiam [ >il!in&T 2007L16-19
2.
.a(i$a J ;(e #lini#al pre&en$a$i,n , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& InL.a(i$a J" ;&,!,& J" B',n " ,i!e ; /%i$,r& S&$emi# .'p'& er$(ema$,&'&" 5$( e% San Dieg, /l&evierT 2011L 525-540
3.
S#('r *" e% ;(e #lini#al managemen$ , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&" 2n% e% *(ila%elp(iaL .ippin#,$$-aven" 1996
4.
*e$ri :" S&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L lini#al a&pe#$& InL ,,pman > /%i$,r r$(ri$i&
an% llie% #,n%i$i,n& 15$( e% *(ila%elp(iaL .ippin#,$$ >illiam [ >il!in& 2005L 1473-1474
5.
a&'%evan " Jin)ler /: lini#al ea$'re& , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& InL H,#(berg
:" Silman " Sm,len S" >einbla$$ :/" >ei&man :H /%i$,r& (e'ma$,l,g 5$( e% *(ila%elp(iaL :,&b /l&evier 2011L1229-1246
6.
B',n * S&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&" #lini#al an% lab,ra$,r ea$'re& InL lippel H" S$,ne H" r,F,r% ." >(i$e *H /%i$,r& *rimer ,n $(e r(e'ma$i# %i&ea&e& 13$( e% $lan$aL r$(ri$i& G,'n%a$i,n Springer 2008L303-307
7.
;an /:" ,(en S" Grie& G" :a&i ;" :#S(ane D" ,$(
8.
;a&&i'la& I" B,'mpa& D; lini#al ea$'re& an% $rea$men$ , S./ InL Gire&$ein JS" B'%% "
Harri& /D" :#Inne& IB" '%% S" Sergen$ S /%i$,r& elle=& ;ex$b,,! , r(e'ma$,l,g 8$( e% *(ila%elp(ia >B Sa'n%er& /l&evier 2009L1263-1300
9.
H,#(berg :# p%a$ing $(e meri#an ,llege , (e'ma$,l,g revi&e% #ri$eria ,r $(e #la&&i
10. Dan#(en!,
N" Sa$ia " n$(,n :S /pi%emi,l,g , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L a #,mpari&,n , ,rl%i%e %i&ea&e b'r%en Lupus 2006T155L308-18
11. Ber$,li :" lar#,n JS /pi%emi,l,g , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& InL ;&,!,& J" J,r%,n " Sm,len S #,mpani,n $, r(e'ma$,l,g S&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& *(ila%elp(ia :,&b 2007L1-18
12. Da$a %ari p,li pena!i$ %alam S ip$,mang'n!'&'m, a!ar$a" 2010 13. Da$a %ari p,li!lini! re'ma$,l,gi S Ha&an Sa%i!in Ban%'ng" 2010
14. ervera
" (ama&($a :" G,n$ " Seba&$iani JD" Jil " .avilla *" et al :,rbi%i$ an% m,r$ali$ in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& %'ring a 10-ear peri,%" a #,mpari&,n , earl an% la$e manie&$a$i,n in a #,(,r$ , 1000 pa$ien$& :e%i#ine 2003T82L299-308
15. a#,b&en
S" *e$er&en " llman S" 'n!er *" ,&& " a&m'&&en :" e$ al :,r$ali$ an% #a'&e& , %ea$( , 513 Dani&( pa$ien$& i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& S#an% (e'ma$,l 1999T282L75-80
16. *a$,n
NI" (e,ng I" ,ng N" Sega&,$( : :,r$ali$ in :ala&ian& i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& :e% :ala&ia 1996T514L437-441
17. :,! " .ee >" H, ;" .a' S" >,ng > pr,&pe#$ive &$'% , &'rvival an% pr,gn,&$i# in%i#a$,r& , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& in a &,'$(ern (ine&e p,p'la$i,n (e'ma$,l,g x,r% 2000T394L399-406
42
18. a&i$an,n N" .,'$(ren,, >" S'!i$a'$ >" i#(ain'n a'&e& , %ea$( an% pr,gn,&$i# a#$,r& in ;(ai pa$ien$& i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& & ian *a# llerg Imm'n,l 2002T202L85-91
19. Blan#, G" J]me)-ein, " %e la :a$a " ,rrale& " ,%r^g'e)-alver%e " ,&a& " e$ al S'rvival anal&i& , 306 /'r,pean Spani&( pa$ien$& i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& .'p'& 1998T73L159-163
20. b'-S(a!ra
:" r,i$) :B" Jla%man DD" J,'g( :,r$ali$ &$'%ie& in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& e&'l$& r,m a &ingle #en$er I a'&e& , %ea$( (e'ma$,l 1995T227L1259-1264
21. Da$a %ari S ip$, mang'n!'&'m, 2010 22. b'-S(a!ra
:" r,i$) :B" Jla%man DD" J,'g( :,r$ali$ &$'%ie& in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& e&'l$& r,m a &ingle #en$er II *re%i#$,r variable& ,r m,r$ali$ (e'ma$,l 1995T227L1265-70
23. r,i$) :B" B,,!man :" ,e(ler B/" J,r%,n D" Sm$(e H" gr)l, : ;(e bim,%al m,r$ali$ pa$$ern , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& m :e% 1976T60L221-5
24. Geng
*H" ;an ;H ;'ber#'l,&i& in pa$ien$& er$(ema$,&'& nn (e'm Di& 1982T411L 11-4
i$(
&&$emi#
l'p'&
25. S(am
" :alavia N Ine#$i,n-rela$e% m,rbi%i$ in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L a #lini#, epi%emi,l,gi#al &$'% r,m n,r$(ern In%ia (e'ma$,l In$ 1996T16 1 L 1-3
26. meri#an
,llege , (e'ma$,l,g % H,# ,mmi$$ee ,n &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& g'i%eline& r$(ri$i& (e'm 1999T429L1785-96
27. avana'g( " ;,mar " eveille " S,l,m,n DH" H,mb'rger H J'i%eline ,r #lini#al '&e , $(e an$in'#lear an$ib,% $e&$ an% $e&$ ,r &pe#i
28. alv,-len " Ba&$ian H:" S$raa$,n " B'rgar% S." :i!(ail IS" lar#,n JS I%en$i
29. J')man " ar%iel :H" r#e-&alina&" e$ al :ea&'remen$ , %i&ea&e a#$ivi$ in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& *r,&pe#$ive vali%a$i,n , 3 #lini#al in%i#e& (e'ma$,l 1992T19L1551-1558
30. a#,b& >J"
Bil&ma > Jl'#,#,r$i#,i% $(erap InL Gire&$ein JS" B'%% " Harri&
/D" :#Inne&
IB" '%% S" Sergen$ S /%i$,r& elle=& ;ex$b,,! , r(e'ma$,l,g 8 $( e% *(ila%elp(ia >B Sa'n%er& /l&evier 2009L863-881
31. H,e& N" a#,b& >J" B,er& :" B,'mpa& D" B'$$gerei$ G" aeer& N" e$ all /. evi%en#e ba&e% re#,mmen%a$i,n& ,n $(e managemen$ , &&$emi# gl'#,#,r$i#,i% $(erap in r(e'ma$i# %i&ea&e& Ann Rheum Dis( 9::;< 55* =>5:+=>5;
32. B'$$gerei$ G" Da Silva *" B,er& :" B'rme&$er J-" '$,l, :" a#,b& e$ all S$an%ar%i&e% n,men#la$'re ,r gl'#,#,r$i#,i% %,&age& an% gl'#,#,r$i#,i% $rea$men$ regimen&L #'rren$ _'e&$i,n& an% $en$a$ive an&er& in r(e'ma$,l,g nn (e'm Di& 2002T61L718?22
33. iran
S&$emi# gl'#,#,r$i#,i%& in r(e'ma$,l,g (e'ma$,l,g ;(ir% /%i$i,n :,&b /l&evier .$% 2004T 121-5
In
*ra#$i#al
4 3
34. Nieman ." ,va#& >" *(arma#,l,gi# '&e , gl'#,#,r$i#,i% p;,Da$e 2010 35. S$einberg
D" S$einberg S .,ng $erm pre&erva$i,n , renal 'n#$i,n in pa$ien$& i$( l'p'& nep(ri$i& re#eiving $rea$men$ $(a$ in#l'%e& ##l,p(,&p(ami%e ver&'& $(,&e $rea$e% i$( pre%ni&,ne ,nl r$(ri$i& (e'm 1991T34L945-50
36. J,'rle
:G" '&$in H III" S#,$$ D" arb,r, H" a'g(an /:" :'ir " e$ al :e$(lpre%ni&,l,ne an% ##l,p(,&p(ami%e" al,ne ,r in #,mbina$i,n" in pa$ien$& i$( l'p'& nep(ri$i&L a ran%,mi)e%" #,n$r,lle% $rial nn In$ern :e% 1996T125L549-57
37. >alla#e
D" Ha(n BH" lippel H .'p'& nep(ri$i& InL>alla#e D" (a(n BH /%i$,r& D'b,i=& l'p'& er$(ema$,&'&" 5$( e% *(ila%elp(iaL >illiam& [ >il!in& 1997L1053-1065
38. B,'mpa&
D;" Ge&&ler B" '&$in H III" Bal, /" lippel H" .,#!&(in :D S&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L emerging #,n#ep$& *ar$ 2 Derma$,l,gi# an% ,in$ %i&ea&e" $(e an$ip(,&p(,lipi% an$ib,% &n%r,me" pregnan# an% (,rm,nal $(erap" m,rbi%i$ an% m,r$ali$" an% pa$(,gene&i& nn In$ern :e% 1995T123L42-53
39. Ha(n
BH" an$,r S" &$erlan% )a$(iprine pl'& pre%ni&,ne ver&'& pre%ni&,ne al,ne in $(e $rea$men$ , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L a rep,r$ , a pr,&pe#$ive" #,n$r,lle% $rial in 24 pa$ien$& nn In$ern :e% 1975T85L597-605
40. N$ali S" ;)aba!a!i& :" Ber$&ia& J" B,'mpa& D; >(a$=& ne in #lini#al $rial& in l'p'& In$ lin (e'm 2009T44L473-485
41. an
,llen(,ven G" /ngleman /J" :#J'ire . De(%r,epian%r,&$er,ne in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&L re&'l$& , a %,'ble blin%" pla#eb,-#,n$r,lle%" ran%,mi)e% #lini#al $rial r$(ri$i& (e'm 1995T38L1826-31
42. Navarra
S" J')m`n :" Jalla#(er /" e$ al ,r $(e B.ISS-52 S$'% Jr,'p /
43. arp,')a& J" i$ri%,' ;(e m,$(er in &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'&" InL >alla#e D" Ha(n BH /%i$,r& D'b,i& l'p'& er$(ema$,&'& *(ila%elp(ia .ippin#,$$ >illiam& an% >il!in& 2007L992-1038
44. H',ng D .e ;" >e#(&ler B" a'$(ier-Br,')e& D" Bea'
45. 'i)-Ira&$,r)a J (ama&($a : .'p'& an% pregnan#L $en _'e&$i,n& an% &,me an&er& .'p'& 2008T 17T 416-420
46. Ber$&ia& J" I,anni%i& *" B,le$i& " B,mbar%ieri S" ervera " D,&$al " e$ al /. re#,mmen%a$i,n& ,r $(e managemen$ , &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& S./ ep,r$ , a ;a&! G,r#e , $(e /'r,pean S$an%ing ,mmi$$ee ,r In$erna$i,nal lini#al S$'%ie& In#l'%ing ;(erape'$i#&
/SISI; nn (e'm Di& 2008T67L195?205
47. &$en&en"
:" (ama&($a" :" .,#!&(in" :" e$ al n$i-in
48. D(ar
* S,!,l .'p'& an% pregnan#L ,mplex e$ manageable lini#al :e%i#ine an% e&ear#( 2006L44L310-321
49. Br'#a$,"
" Gra&&i" :" Gran#e(ini" G" e$ al i&! , #,ngeni$al #,mple$e (ear$ bl,#! in neb,rn& , m,$(er& i$( an$i-,SS an$ib,%ie& %e$e#$e% b #,'n$er imm'n, ele#$r,p(,re&i&L a pr,&pe#$ive &$'% , 100 ,men r$(ri$i& (e'm 2001T 44L 1832?1835
44
50. *e$ri
:" im :" al'nian et al' ,mbine% ,ral #,n$ra#ep$ive& in ,men i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& N Engl ? "ed 2005T 353L 2550?2558
51. ;in#ani
N')), : .,a#,n, " a$$alini :" :eini e$ al evieL ,n$ra#ep$i,n in a%,leen$& i$( &&$emi# l'p'& er$(ema$,&'& .'p'& 2007T 16L600-605
52. Jrave&
: n$ip(,&p(,lipi% 1999T353L1348-43
an$ib,%ie&
an%
$(r,mb,&i&
.an#e$
53. Harri&
N n$ip(,&p(,lipi% an$ib,%ie& In lippel H" Dieppe *" e%& (e'ma$,l,g .,n%,nL :,&b 1994L6" 321-6
54. *e$ri : n$ip(,&p(,lipi% &n%r,me InL lippel H" S$,ne H" r,F,r%.">(i$e*H /%i$,r&*rimer,n$(er(e'ma$i#%i&ea&e&13$(e%$lan$aLr$(ri$i&G,'n%a$i,nSp ringer 2008L339-342
55.
Sammari$an,.p$,%a$eLn$ip(,&p(,lipi%an$ib,%ie&lin(e'm1997T 3L270-78
Devine" Bri%gen .: ;(e an$ip(,&p(,lipi% &n%r,meL >(en e&en#e , 561 %,e& $(e pr an$ip(,&p(,lipi%an$ib,%re_'ire%$(erap*,&$gra%:e%1996T99 L105-12 2 *e$ri:lini#alan%managemen$a&pe#$&,$(ean$ip(,&p(,lipi%an$ib,%& InL 571 n%r,me $( e% >alla#eD"Ha(nBH"e%i$,r&D'b,i=&l'p'&er$(ema *(ila%elp(ia.ippin#,$$ $,&'&7 >illiam[>il!in&T2007L1262-1297 :i a!i&S".,#!&(in:D"$&'mi;"e$alIn$erna$i,nal#,n&en&'&&$a$emen$,nan e, 581 'p%a$ $(e#la&&i\i#a$i,n#ri$eria3,r%e\ ini$ean$ip(,&p(,lipi%&n%r,me65*S914;(r,mbHaem,&$ 2006T4L295?306 H'i)inga;>"Diam,n%B.'p'&an%$(e#en$r v,'&& &$em.'p'&2008T17L37 6-379 591 alner
60.
HanlJNe'r,p& #(ia$ri#l'p'&(e'mDi&linNm2005T31L273-297
61.
HanlJNe'r,p& #(ia$ri#l'p'&'rr(e'ma$,lep2001T3L205-212
62.
a%(,##,mmi$$ee,nne'r,p&#(ia$ri#l'p'&n,men#la$'re;(eameri#a n#,llege, r(e'ma$,l,gn,men#la$'rean%#a&e%e\ #(ia$ri#l'p'&& ini$i,n&,rne'r,p& n%r,me& r$(ri$i&[(e'ma$i&m1999T42L599608 >eening"D=ga$iD"S#(ar$)::"Se " lper&/"ppelJB"e$al;(e#la&&i\ i#a$i,n 631 &(anS , gl,mer'l,nep(ri$i& in & &$emi# l'p'& er$(ema$,&'& r evi&i$e% m S,# Nep(r,l 2004T15L241-50 B' ,n* S ea$'re& In LlippelH 641 &$emi#l'p'&er$(ema$,&'&a#lini#alan%lab,ra$,r
*rimer*rimer,n$(er(e'ma$i#%i&ea&e&13$(e%$lan$aLr$(ri$i&G,'n%a$i,n2 008L303-18
65. ppelJB"Sil
va GJ"*i rani.enalin &$emi#l'p'&er$(ema$,&'&S./La &$'%,56pa$ien$&emp(a&i)ing(i&$,l,gi##la&&i\ i#a$i,n:e%i#ine1978T75L371?410
v,lvemen$in&
66. ervera"/&pin,&aJ"D=r')DS &$emi#.'p'&/r$(ema$,&'&Lpa$(,gene&i&"#lini#al manie&$a$i,nan%%iagn,&i&In/'lar,mpen%i'm,n(e'ma$i#Di&ea&e&B:*' b li&(ing Jr,'pan%/'r,pean.eag'egain&$(e'ma$i&m1&$e%L2009T257-68
67. D,,le:lini#alan%lab,ra$,r ea$'re&,P'p'&nep(ri$i&>alla#eD"Ha(nBH"e%i$,r& D'b,i=&l'p'&er$(ema$,&'&7$(e%.ippin#,$$>illiam[>il!in&2007T1112-30
Jab,rJ Illei"ame&/ i%neinv,lvemen$in& &$emi#.'p'&/r$(ema$,&'& 681 Bal, S&$emi#.'p'&/r$(ema$,&'&#,mpani,n$,(e'ma$,l,gGir&$/%2007T33 6-350 691
H,'&&ia'G#l,p(,&p(ami%einl'p'&nep(ri$i&.'p'&2005T15L43
4 5