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Título original: Academia de Semiología. Una aproximación al arte de hacer Neurología © 2009, los autores © 2009, Equalmás, S.L. ISBN: ¿? Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias o las grabaciones en cualquier sistema de recuperación de almacenamiento de información, sin el permiso escrito de los titulares del copyright .
ACADEMIA DE SEMIOLOGÍA PROGRAMA
VIERNES 30 DE OCTUBRE
16:00-16:15
Bienvenida, presentación y objetivos Drs. Valentín Mateos y Jesús Porta
16:15-17:00
Conferencia inaugural: La semiología en las grandes escuelas neurológicas del pasado Dr. Miguel Balcells (Hospital Universitario Sagrat Cor. Barcelona)
MESA 1. SENSACIONES 17:00-17:40
¿Dónde está el problema cuando un paciente nos
refiere “ver mal” o “ver doble”? Dr. Carles Roig (Hospital de Sant Pau. Barcelona) 17:40-18:20
¿Qué hay que explorar (y cómo) en el paciente que nos
consulta por encontrarse “mareado” o “con vértigo”? Dr. Jesús Porta (Hospital Clínico de San Carlos. Madrid) 18:20-18:40
Pausa-café
MESA 2. VÍAS 18:40-19:20
¿Dónde está el problema cuando un paciente aqueja “debilidad en una o más extremidades”? Dr. Juan Carlos García Moncó (Hospital de Galdakao. Vizcaya)
19:20-20:00
¿Cómo debe enfocarse el paciente que consulta por “síntomas sensitivos”? Dr. Manuel Arias (Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela)
21:30
Cena de confraternización
SÁBADO 31 DE OCTUBRE
08:00-09:00
Desayuno
MESA 3. MOVIMIENTO 09:00-09:40
¿Qué significa y qué hay que hacer ante un paciente “con un
movimiento anormal”? Dra. Rocío García Ramos (Hospital Clínico San Carlos. Madrid) 09:40-10:20
¿Cómo debe enfocarse el paciente que nos consulta porque
“camina mal”? Dr. Ángel Sesar (Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela) 10:20-11:00
¿Cómo se explora un paciente con bajo nivel de consciencia
o en coma? Dr. Valentín Mateos (Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo) 11:00-11:30
Pausa-café
MESA 4: CONOCIMIENTO 11:30-12:10
¿Cómo se exploran los problemas del lenguaje y del habla? Dr. David A.Pérez Martínez (Hospital de Parla. Madrid)
12:10-12:50
¿Cómo puede realizarse una exploración neuropsicológica
básica en la consulta general? Dr. Juan Álvarez Carriles (Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo) 12:50-13:30
¿Orgánico o funcional? Una aproximación práctica y razonada a este dilema diagnóstico Dr. Jesús Porta (Hospital Clínico San Carlos. Madrid)
13:30-14:00
Clausura del Curso Dra. Ana Morales (Vicepresidenta 2.a de la SEN)
14:00
Comida de despedida
CONFERENCIA INAUGURAL
La semiología en las grandes escuelas neurológicas del pasado
Miguel Balcells Riba
Miguel Balcells Riba nació en Barcelona en 1934. Licenciado en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona en 1960 y doctor por esta misma universidad en 1994. En 1962, becado por el Ministerio francés de Asuntos Exteriores, amplió sus conocimientos de Neurología en el Hospital de la Salpêtrière de París con el profesor Raymond Garcin. A finales de 1964 entró, en calidad de Médico Adjunto, en el Servicio de Neurología del Hospital de la Cruz Roja de Barcelona, dirigido por el Dr. José M.a Espadaler, donde permaneció hasta 1974 como Jefe Clínico. Ese mismo año pasó a ocupar la jefatura del Servicio de Neurología del Hospital del Sagrado Corazón, del que en la actualidad es Jefe emérito. En su actividad docente destaca la organización y dirección de quince cursos de terapéutica neurológica. Su bibliografía es muy variada: coautor de la monografía Las cefaleas en la práctica médica (1964), coeditor de la monografía Enfermedades musculares (1971), autor de la comunicación "Ictus amnésico, estudio de cinco casos" -hoy amnesia global transitoria- que, probablemente, fue la primera aportación sobre este tema en España. Entre sus numerosos escritos sobre neurohistoria destaca "Aspectos históricos de la patología vascular cerebral” (Tesis doctoral inédita, 1994). Junto al Dr. Víctor Fernández Armayor ha organizado las exposiciones de neurohistoria de la Sociedad Española de Neurología (SEN). Entre 1971 y 1973 fue vocal de la SEN y desde 1980 hasta 1982 fue su secretario. Junto con el Dr. Espadaler fundó, en 1985, el Grupo de Estudios de las Cefaleas y la Migraña y en 1986 el Grupo de Estudio de Historia de la Neurología. Actualmente es director del Museo Archivo Histórico de esta institución.
La semiología en las grandes escuelas neurológicas del pasado
La semiología es una parte importante de la Medicina y consecuentemente también de la Neurología. La palabra “semiología” deriva de los vocablos griegos “semeion” -(signo) y logos (tratado), tratado de los signos. No pocas veces este término conduce a confusión. En ocasiones, la semiología se define como “la parte de la patología que estudia los síntomas de las enfermedades, definiéndose el síntoma como la manifestación de una alteración orgánica o funcional apreciable por el enfermo o por el médico”. Esta definición es aleatoria y se presta a confusión. En el diccionario de Dorlan el signo se reseña como “toda evidencia objetiva de enfermedad o estado que el médico reconoce o provoca”, pero, para ser más precisos es necesario subrayar que por signo se entiende la manifestación objetiva, física o química, que se reconoce al examinar a un enfermo y por “síntoma” el trastorno subjetivo que el paciente experimenta y cuyo conocimiento llega al médico por la anamnesis o manifestación espontánea del enfermo. En el Butterworths Medical Dictionary , cuyo editor jefe es el Dr. Macdonald Critchley, uno de los neurólogos más prestigiosos del siglo pasado, no hay entrada para la palabra “signo”. Sin embargo, dicho vocablo se utiliza en acepciones de algunas entradas como en la de “Babinski” donde la respuesta en extensión del dedo gordo al estimular la planta del pie se denomina “signo” (fig. 1). Lo mismo sucede en la entrada “Romberg, Moritz Heinrich”, donde se lee “signo o test de Romberg”. Al hablar de “semiología” no podemos olvidar la obra capital sobre este tema, escrita por Jules Dejerine, Sémiologie des Affections du Système Nerveux . En su última edición, de 1914, aparecen nuevamente ambivalencias entre signo y síntoma. Así, en la introducción Dejerine afirma: “La semiótica no es en suma nada más que la exposición de datos proporcionados por la observación de las relaciones que existen entre las facultades sensoriales del médico y las manifestaciones objetivas presentadas por los enfermos”. Más adelante este autor asevera que la semiología propiamente dicha aumenta con una cantidad de síntomas nuevos gracias a una observación más atenta: “...Muchas de las afecciones del sistema nervioso tienen una evolución extremadamente lenta y por ello presentan síntomas con la modificación progresiva del cuadro”. Dejerine amplía el campo de la semiología con la introducción de las técnicas de laboratorio. Así, dice textualmente: “...de esta manera he introducido en el libro, por no citar más que un ejemplo, un capítulo especial sobre la semiología del líquido cefalorraquídeo”. En el primer capítulo, cuando se refiere a la Apoplexie cérébrale , confunde nuevamente los signos con los síntomas; así, cuando describe la desviación conjugada de la cabeza y de los ojos manifiesta que es un síntoma descrito por Vulpian, cuando en realidad se trata de un signo (la cabeza y lo ojos, en caso de una apoplejía, son dirigidos hacia el lado de la lesión). Con las consideraciones anteriores vemos que “signo” y “síntoma” se aplican indiscriminadamente en muchos artículos y tratados. El valor diagnóstico del signo es similar al del síntoma, superando muchas veces a este último. La medicina primitiva se apoyaba exclusivamente en los síntomas obtenidos mediante el interrogaFig 1. Signo de Babinski.
torio o los expresados espontáneamente por el enfermo. La exploración clínica en busca de signos era limitadísima: en casos de una tumoración superficial se reducía a la palpación de la misma, se comprobaba la calentura o frialdad del cuerpo del enfermo, se examinaba el pulso y se realizaba un estudio de la orina y de las heces. La clínica se fundamentaba en la riqueza de los síntomas y en la observación de unos pocos signos. Los primeros signos probablemente se obtuvieron con la observación del enfermo: el aspecto de su facies y en conjunto de su cuerpo, la falta de movimientos o la exageración de los mismos, como por ejemplo la presencia de temblor. El médico hipocrático formulaba su diagnóstico basándose en una gran cantidad de síntomas y unos poco signos. Artistas de distintas épocas representaron rasgos patológicos en sus obras, fruto de la observación atenta de sus modelos. Otro tanto hicieron los médicos al examinar a sus enfermos. Sirvan como ejemplo de los primeros las secuelas de poliomielitis que muestra la estela funeraria del sacerdote Ruma de la XVII dinastía, entre 1400 y 1700 años a.C. (fig. 2) o la representación del signo de Babinski visible en la pintura de Botticelli La Madonna con dos ángeles , en pleno siglo XV. El valor clínico de los signos y de la semiología queda patente en casos determinados, cuando la existencia del signo equivale a un diagnóstico o a la localización de una lesión anatómica concreta. Tal es el caso del signo de Argyll Robertson, equivalente a un cuadro neurosifilítico, o la presencia de la dorsiflexión del dedo gordo del pie, signo de Babinski, sinónimo de lesión del sistema piramidal. La búsqueda de los signos fue una necesidad para confirmar determinadas lesiones o enfermedades. La carencia de exploraciones complementarias fue un estímulo que amplió la semiología. La investigación de un signo y su descripción tuvo, en muchas ocasiones, un valor básicamente de autoafirmación académica, razón por la que la mayoría de los signos se conocían por el nombre de su descubridor. En las últimas décadas del siglo XIX la frecuencia de dos procesos específicos, la neurosífilis y la histeria, dio lugar al descubrimiento de nuevos signos. La falta de procesos diagnósticos como la serología para la lúes y el fracaso del sistema anatomoclínico en la histeria estimularon el interés de los clínicos por encontrar signos válidos para el diagnóstico, entre otros, de los procesos mencionados. Es una anécdota la meticulosidad y el tiempo que dedicaba Babinski al estudio de sus enfermos. Su obsesión para diferenciar clínicamente una hemiplejía histérica de una producida por infarto cerebral, u otra lesión orgánica, fue el punto de partida para el descubrimiento de su famoso signo, sin duda el más conocido de la semiología neurológica y general. La proliferación de los signos se extendió a la mayoría de los cuadros neurológicos. En el diccionario de Dorlan se contabilizan 158 signos de valor neurológico. Sirva como ejemplo el estudio del déficit motor de las extremidades por lesión incipiente del haz corticoespinal o piramidal entre los últimos años del siglo XIX y los primeros del siglo XX; pueden contabilizarse hasta 17 signos, entre los que destacan los de caída de la pierna parética de Barré y de Mingazzini, el de Charcot, en el que el enfermo en coma apoplético “fuma en pipa” en el lado paralizado, el signo de Wartenberg o del Fig 2. Estela funeraria del sacerdote deslizamiento más precoz de la extremidad afectada colocaRuma, XVII dinastía, 1400-1700 años a.C
das ambas en semiflexión sobre un plano o el indiscutible signo de Babinski. La gran riqueza de signos y maniobras resalta una vez más el ingenio de los clínicos para emitir un diagnóstico ante la ausencia de exploraciones paraclínicas como análisis de laboratorio o rayos X. La semiología, no solamente la neurológica, se inicia en la segunda mitad del siglo XIX. Tres escuelas impulsaron el desarrollo de la neurología clínica y con ello la semiología del sistema nervioso. La escuela francesa, iniciada por Duchenne du Boulogne y culminada con Charcot, la de habla germánica, principiada por Romberg seguida por Erb, Wernicke, Oppenheim y Otfried Foerster, y finalmente la escuela anglosajona, instaurada por Willlis, Jackson (fig. 3) y continuada por Gowers y Gordon Holmes. Las tres escuelas fueron la piedra angular de la neurología. Willlis, con su obra De Cerebri Anatome , aportó uno Fig 3. John Hughlins Jackson de los primeros tratados de la especialidad, al tiempo que introducía el vocablo “neurología” para denominar una especialidad médica. Son capitales los tratados de Romberg y el de Openheimm en Alemania. También la obra de Jackson, que con la observación clínica e incorporando las ideas evolucionistas de Spencer estableció las bases de la neurofisiología así como de la epilepsia, describiendo las hoy denominadas “crisis parciales complejas”. Gowers aportó su experiencia personal plasmándola en su texto A manual of Diseases of the Nervous System , dos tomos publicados en 1886 y 1888, respectivamente. En Francia, Charcot, en La Salpêtrière (figura 4), describió nuevos cuadros neurológicos, como la esclerosis lateral amiotrófica, al tiempo que establecía la distinción entre múltiples signos y síntomas de diferentes entidades. A su reputación se debe la creación de la primera cátedra de Neurología, piedra angular de una escuela basada en el método anatomoclínico cuyo prestigio Fig 4. La Salpêtrière. prevalece en la actualidad.
A Í F A R G O I L B I B
1.
Babinski J. Du phénomène des orteils et de se valeur sémiologique. Sem Méd. 1898; 18: 321-2.
2.
Dejerine J. Sémiologie des Affections du Système Nerveux. París: Masson; 1914. p.s.n
3.
Dorland. Diccionario de ciencias médicas. XXIV ed., en inglés. Buenos Aires: El Ateneo; 1966. p. 1324-44.
4.
Macdonald Critchley, editor. Butterworths Medical Dictionary. 2.ª ed. London-Boston: Butterworths; 1978. p. 193, 1486, 1634-1645.
5.
Surós J. Semiología médica y técnica cxploratoria. 5.º ed. Barcelona, Madrid, Buenos Aires: Salvat; 1972. p.139-870, 827-941.
MESA 1 SENSACIONES
¿Dónde está el problema cuando un paciente nos refiere “ver mal” o “ver doble?
Carles Roig Arnall
Carles Roig Arnall nació en Barcelona el 3 de julio de 1950. Se licenció en Medicina y Cirugía en la Universidad Autónoma de Barcelona en 1973, donde en 1978 consiguió el título de Médico Especialista en Neurología y en 1990 defendió su tesis doctoral: “Alteraciones oculomotoras en la malaltia de Parkinson”. En 1979 ejerció como Médico Adjunto del Servicio de Neurología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, el mismo hospital fue el que fue Jefe de Sección de Neurología en 1993. De 1990 a 1993 ejerció como Profesor Asociado de Medicina (Neurología) en la Unidad Docente del Hospital de Sant Pau, en la Universidad Autónoma de Barcelona, donde a partir del 15 de octubre de 1993 fue Profesor Titular de Medicina (Neurología). Es miembro de la Societat Catalana de Neurologia, la Sociedad Española de Neurología (SEN), la International Headache Society (IHS) y la European Neuro-ohpthalmolgy Society (EUNOS), además de ser miembro de los Grupos de Estudio de Cefaleas y de Neurooftalmología (SEN).
¿Dónde está el problema cuando un paciente nos refiere “ver mal” o “ver doble”?
Se plantea el diagnóstico de los problemas visuales a partir de los síntomas y signos, sólo desde la perspectiva semiológica topográfica sin considerar las exploraciones complementarias.
FRENTE AL PACIENTE QUE SE QUEJA DE VER MAL 1,2 La alteración de la función visual normal puede deberse a las siguientes causas:
Un problema oftálmico Toda la patología oftalmológica se podrá manifestar por una disminución de la agudeza visual (AV) que puede ser uni o bilateral dependiendo de la causa. Aquí se incluyen los problemas de los medios de refracción y de la retina. Habitualmente el paciente que “ve mal” es visitado en primer lugar por el oftalmólogo y/o el optometrista, por lo que raramente llegará a la consulta neurológica en caso de un problema ocular. El diagnóstico se basará esencialmente en la exploración oftalmoscópica, en la medida de la AV y en la exploración del campo visual. No debemos olvidar la utilidad de explorar la AV a través de un agujero estenopeico (si no disponemos de él podemos fabricarlo agujereando una cartulina). Frente a un paciente con baja AV de causa no aclarada, la mejoría de al menos dos líneas de optotipos mirando a través del agujero estenopeico nos asegura que el defecto visual es secundario a un problema refractivo. La visión cromática explorable mediante láminas pseudoisocromáticas de Ishihara, u otras, no se altera en los problemas refractivos. Las retinopatías alteran mucho menos la visión cromática que las neuropatías ópticas, sólo afectándose en estadios con muy baja AV. Sin embargo, deberemos tener en cuenta que un 8% de varones son discromatópsicos, pero habitualmente el defecto es conocido desde la infacia. La alteración de la inervación pupilar parasimpática que se manifiesta con una pupila arreactiva al estímulo fotomotor en un pequeño porcentaje de síndromes de Adie afecta la acomodación y causa visión borrosa a la mirada cercana.
Patología de la vía óptica anterior Puede manisfestarse como un déficit visual unilateral, monocular o bilateral si la causa afecta ambos nervios ópticos (NO). ¿Cómo podemos saber si la pérdida visual es debida a un problema ocular o del nervio óptico? En primer lugar, la fundoscopia nos permitirá apreciar el aspecto del disco óptico. El que sea normal no descarta un problema de NO pues una lesión retrobulbar no mostrará palidez papilar (disco atrófico) hasta pasadas unas semanas. Si la causa del déficit visual es una lesión de la cabeza del
NO, el disco se mostrará edematoso. En segundo lugar, y muy importante, el detectar un defecto pupilar aferente relativo (DPAR). Una lesión del NO, por afectar la aferencia lumínica, disminuirá la respuesta fotomotora bilateralmente, el reflejo directo y el consensual, y observaremos una mayor miosis bilateral al estimular el NO indemne en comparación a cuando se ilumina el patológico. El DPAR se explora con un estímulo luminoso potente enfocando alternativamente cada ojo durante un par de segundos. Lógicamente, en un problema bilateral de los NO no tendrá utilidad. Una disminución visual unilateral por retinopatía no mostrará un DPAR a no ser que la visión sea prácticamente de no percibir la luz. En tercer lugar, la percepción de los colores, afectada en las neuropatías ópticas incluso con poca disminución de la AV y conservada en las retinopatías o problemas refractivos. En cuarto lugar, el tipo de defecto campimétrico. El defecto altitudinal es propio de las isquemias del disco óptico y el escotoma central es el defecto más frecuente en cualquier causa de lesión del NO. Otros defectos típicos del NO que sólo evidenciamos con exploración campimétrica son los segmentarios, en forma de déficit arqueados que desde la mancha ciega se extienden superior o inferiormente hasta el ecuador nasal (escalón nasal). El quiasma óptico, en donde confluyen ambos NO y se entrecuzan las fibras de las hemirretinas nasales, es el único punto en el cual una única lesión puede causar un defecto visual bilateral. El defecto típico es la hemianopsia heterónima bitemporal, pero una lesión asimétrica del quiasma puede producir una pérdida de AV global en un ojo y una hemianopsia temporal en el contralateral. Será muy importante ante cualquier déficit visual unilateral, y aún más si es bilateral, explorar con cuidado los campos temporales, sobre todo los superiores. Los adenomas de hipófisis, por ocasionar una compresión inferior del quiasma, afectan en primer lugar las fibras retinianas inferiores correspondientes a los campos temporales superiores. Por detrás del quiasma óptico la lesión unilateral de la cintilla óptica no produce disminución de AV y sí un defecto campimétrico hemianóptico homónimo que puede ser bastante incongruente, es decir, desigual en ambos hemicampos afectos, y puede causar un DPAR por conducir fibras aferentes fotomotoras y por ser mayor el área del campo hemianóptico temporal que el nasal.
Lesiones de la vía óptica posterior o “central” La AV es normal en las lesiones unilaterales hemisféricas cerebrales, pero el paciente puede darse cuenta de que no ve un lado del campo visual o de que choca inadvertidamente con los obstáculos. Las lesiones bilaterales causan una hemianopsia “doble”, por lo que pueden reducir de forma grave la visión, llegando a una ceguera cortical. Acostumbran a ser cuadros catastróficos vasculares cerebrales bioccipitales o enfermedades degenerativas. Habitualmente las lesiones bilaterales causan trastornos neuropsicológicos tipo agnosias que se sobreañaden al déficit campimétrico (por ejemplo en el síndrome de Balint). La preservación del reflejo fotomotor y la normalidad del FO distingue una ceguera cortical de una lesión bilateral retiniana o de NO. Ante un paciente con una hemianopsia detectar que respeta el campo central (respeto macular) y que la respuesta optocinética es simétrica nos asegura que ésta está causada por una lesión circunscrita al lóbulo occipital, con respeto del polo posterior de la cisura calcarina. Este hecho sólo ocurre en la isquemia de la rama calcarina de la arteria cerebral posterior. La hemianopsia por lesión de las radiaciones ópticas a nivel temporoparietal nunca respeta el campo central y puede disminuir la respuesta de persecución ocular ante un estímulo optocinético (repetitivo) en la dirección del hemisferio lesionado. La alexia sin agrafía acompañando una hemianopsia es típica de las lesiones posteriores del hemisferio dominante, que desconectan las áreas del lenguaje de las áreas visuales.
Presencia de movimientos oculares involuntarios anómalos La presencia de movimientos oculares involuntarios tipo nistagmo puede disminuir la AV y/o causar oscilopsia. La oscilopsia es la sensación de que los objetos fijados visualmente se mueven de forma osci-
lante en sentido horizontal o vertical. Estos síntomas ocurren como consecuencia de nistagmos de alta velocidad, congénitos o adquiridos. Los nistagmos adquiridos son la expresión de lesiones de estructuras y vías cerebelovestibulares. El cuadro más típico es el del nistagmo pendular adquirido que aparece meses después de una lesión del tronco cerebral y que puede asociarse a mioclonías de la musculatura facio-faringo-cervical.
EL PACIENTE SE QUEJA DE VER DOBLE 3,4 Ante todo debemos asegurarnos de que este síntoma sólo se presenta con la visión binocular, es decir, que desaparece al ocluir un ojo. La diplopía monocular es siempre consecuencia de un problema ocular, de los medios de refracción o de la retina. La diplopía binocular es propia de una mala alineación de los ejes oculares y en general se de a una paresia adquirida de algún músculo ocular. En los estrabismos de la infancia no se manifiesta diplopía, el cerebro aprende a suprimir una de las imágenes. Sin embargo, estrabismos latentes que se vencen con la fusión visual (forias) pueden descompensarse en la edad adulta y ser causa de diplopía. La diplopía, esquemáticamente, puede ser debida a: disfunción de los músculos oculares, lesión de los nervios oculomotores que inervan la musculatura extraocular y lesiones del tronco cerebral o del cerebelo, donde se genera la inervación oculomotora.
Disfunción de los músculos oculares Las miopatías que afectan los músculos oculares por causar una limitación bilateral y simétrica generalmente no producen diplopía, siendo la ptosis palpebral bilateral el signo predominante, por ejemplo en las distrofias y miopatías mitocondriales. La diplopía con signos de hinchazón de los tejidos perioculares y exoftalmos será la expresión típica de la oftalmopatía distiroidea en la enfermedad de Graves y en las tiroiditis. La diplopía se produce por pérdida de elasticidad de los músculos y por la consiguiente restricción de la acción de los músculos antagonistas. Los músculos más afectados son el recto medio y el recto inferior, causando la limitación de la acción del recto externo y recto superior, respectivamente. La prueba de ducción forzada que puede realizar el oftalmólogo pinzando la esclera bajo anestesia y desplazando pasivamente el ojo será diagnóstica de un problema restrictivo. La miastenia gravis es el diagnóstico más probable ante un paciente que aqueja diplopía intermitente con variabilidad horaria. Es la causa neuromuscular más frecuente de diplopía. Los signos típicos son la variabilidad de la paresia, el que la diplopía se desencadena al forzar o mantener la posición excéntrica de la mirada y que la ptosis palpebral empeora durante el día y al mantener la mirada elevada. La asociación de estos signos con debilidad o fatigabilidad del músculo orbicular de los ojos es patognomónica de la miastenia. La mejoría de la ptosis palpebral después de aplicar hielo sobre el ojo va a favor del diagnóstico de miastenia (test del hielo). La miastenia puede imitar cualquier patrón, por ejemplo el de una oftalmoplejía internuclear, un síndrome de Parinaud o un síndrome del uno y medio.
Lesión de los nervios oculomotores La lesión de los nervios oculomotores, tercer, cuarto y sexto pares craneales por cualquier mecanismo (isquémico, inflamatorio, compresivo o traumático) es la causa más frecuente de diplopía. El diagnóstico de la parálisis del tercer y sexto par es fácil y lo realizaremos por inspección al dirigir el paciente la mirada en las cuatro direcciones del espacio (versiones). En la lesión completa del tercer par se produce ptosis palpebral, desviación externa del ojo y midriasis arreactiva de la pupila. La plejía completa preservando la función fotomotora pupilar es típica del mecanismo isquémico del tercer par. En la lesión del sexto par apreciaremos esotropía y ausencia de abducción. La neuropatía del cuarto par es la más difícil
de identificar y es la causa más frecuente de diplopía vertical en el paciente ambulatorio. Ocasiona una plejía del músculo oblicuo superior que se manifiesta por una hipertropía (elevación) del ojo en aducción y en depresión y la diplopía se acentúa al inclinar la cabeza hacia el lado del ojo con la hipertropía (parético). En paresias antiguas podremos apreciar una postura de inclinación cefálica compensadora en la dirección del ojo hipotrópico (sano). En paresias leves las versiones oculares pueden no mostrar ninguna limitación, en esta situación tenemos que utilizar las maniobras de oclusión alterna y del vidrio rojo. Mediante la oclusión alterna podemos apreciar la desviación del ojo parético al desocluirlo y la mayor desviación del ojo sano al desocluirlo, expresión del sobreesfuerzo inervacional al fijar con el ojo parético. Con el vidrio rojo, que convencionalmente se coloca delante del ojo derecho, el paciente nos describe la posición relativa de las luces roja y blanca al fijar una linterna. Recordemos que la máxima separación de las imágenes se produce en la dirección de la acción del músculo parético y que la imagen más externa al dirigir la mirada excéntricamente corresponde al ojo parético.
Lesión del tronco cerebral o del cerebelo Las lesiones del tronco cerebral pueden causar diplopía por alteración de la vía internuclear (que une los núcleos del sexto con el tercero) o por alteración de las conexiones vestibulooculares. La oftalmople jía internuclear (OIN) se manifiesta por una paresia o plejía del recto medio y un nistagmo abductor del ojo contralateral. La convergencia a la mirada cercana vence la paresia del recto medio excepto cuando la OIN es debida a una lesión mesencefálica cercana al núcleo del tercer par. La divergencia vertical prenuclear (skew) , como su nombre indica, causa una tropía vertical que causa dilplopía vertical y se debe a un desequilibrio inervacional vestibuloocular. Es una tropia comitante, es decir, igual en todas las posiciones de la mirada. A diferencia de la hipertropia por lesión del cuarto par, no varía con las maniobras de inclinación cefálica. Por ser de pocos grados, generalmente no podremos apreciarlo por inspección y tendremos que utilizar las maniobras de oclusión y del vidrio rojo o realizar una prueba instrumental tipo Lancaster. Una lesión baja del tronco cerebral (bulbar) se correlaciona con el lado del ojo hipotrópico; las lesiones pontomesencefálicas son ipsilaterales al ojo hipertrópico.
A I F A R G O I L B I B
1.
Skarf B, Glaser JS, Trick GL, Mutlukan E. Neuro-ophthalmologic examination: the visual sensory system. En: Glaser JS, Director. Neuro-ophthlamology. 3ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 1999. p. 7-49.
2.
Sánchez-Dalmau B. Historia clínica. Exploración básica. En: J Arruga, B Sánchez-Dalmau, directores. Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento. Sociedad Española de Oftalmología, MAC LINE SL. 2002. p. 47-70.
3.
Glaser JS. Neuro-ophthalmologic examination: general considerations and special techniques. En: Glaser JS, director. Neuro-ophthlamology. 3ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 1999. p. 51-74.
4.
Leigh RJ, Zee DS. Diagnosis of peripheral ocular motor palsies and strabismus. En: Leigh RJ, Zee DS, directores. The Neurology of eye movements. 3ª ed. New York: Oxford University Press. 1999. p. 321-404.
Qué hay que explorar (y cómo) en el paciente que nos consulta por encontrarse “mareado” o “con vértigo”
Jesús Porta
Licenciado en Medicina por la Universidad Complutense de Madrid, realizó la residencia de Neurología en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, completando su formación en el Centro Neurooncológico Sloan Kettering de Nueva York. Actualmente trabaja como neurólogo en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid, en la Unidad de Cefaleas y de Neurootooftalmología, donde es uno de los tutores de los residentes. Miembro de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Neurología, desempeña funciones como vocal de Comunicación y vocal de la Asociación Madrileña de Neurología. Ha sido miembro de la Junta del los Grupos de Estudio de Cefaleas y Neurooftalmología, del que es uno de los promotores. Miembro del Comité Editorial de Neurología, la Revista de Neurología y Lancet Neurology (castellano). Es miembro de honor de varias asociaciones de pacientes y coordinador de la plataforma online PCI. También es el director científico del Instituto de Neurociencias Aplicadas. Tiene publicados más de 100 artículos en revistas nacionales e internacionales, más de 20 capítulos y ha editado varios libros. Ha sido organizador y ponente en múltiples congresos y reuniones y ha participado en varios estudios clínicos y terapéuticos.
Qué hay que explorar (y cómo) en el paciente que nos consulta por encontrarse “mareado” o “con vértigo”
PENDIENTE
MESA 2 VÍAS
¿Dónde está el problema cuando un paciente aqueja “debilidad en una o más extremidades”?
Juan Carlos García Moncó
Juan Carlos García-Moncó es Jefe del Servicio de Neurología del Hospital de Galdakao-Usansolo desde 1997 (Jefe de Sección desde 1990). Ha sido Profesor Adjunto del Departamento de Microbiología y Genética Molecular en la School of Medicine, State University of New York, en Stony Brook. Desde 1995 y hasta 2008 fue Presidente de la Comisión de Docencia del Hospital de GaldakaoUsansolo. Es miembro (corresponding fellow) de la Academia Americana de Neurología desde 1993. Presidente del Comité Científico de la Sociedad Española de Neurología 2008-2009. Director del Curso Nacional de Cefaleas para residentes, Bilbao, 2009. Director del Manual del Médico de Guardia , Ed. Díaz de Santos, en su 5.ª edición, es también autor de más de 100 publicaciones internacionales y del capítulo “Tuberculosis and other Mycobacterial Infections” , en Neurological Therapeutics- Principles and Practice , Noseworthy J, editor. 2.ª ed., de “Neuroborreliosis de Lyme” en Farreras-Rozman y de otros 40 capítulos en libros nacionales e internacionales.
¿Dónde está el problema cuando un paciente aqueja “debilidad en una o más extremidades”?
INTRODUCCIÓN La localización de la lesión responsable de la pérdida de fuerza de una (monoplejía) o varias (paraplejía o tetraplejía) extremidades representa un desafío clínico para el neurólogo y refuerza la necesidad de realizar una anamnesis detallada y una exploración neurológica cuidadosa en una época, la moderna, dominada por la sofisticación neurológica. Con vistas a una mayor simplicidad, vamos a recorrer el camino que siguen las fibras motoras y cuyas lesiones son responsables de la debilidad en las extremidades. Dependiendo de la localización de la lesión o de la disfunción el déficit motor variará, al igual que lo harán los signos asociados (los cuales, por cierto, son de gran valor localizador). El tracto motor por excelencia es la vía piramidal y se origina en la corteza motora (área 4 de Brodmann, un 30% de las fibras), en la premotora (área 6, un 40%) y en la parietal (áreas 3-1-2 y 5-7, un 30%). El tracto desciende hacia el tronco cerebral y sus fibras convergen en el brazo posterior de la cápsula blanca interna, un lugar estratégico donde las fibras se encuentran próximas a otras (sensitivas, cerebelosas, etc.) que explican la peculiaridad de algunos síndromes lacunares; en la cápsula, las fibras correspondientes al brazo se sitúan por delante de las de la pierna y por detrás de éstas pasan las fibras cerebelosas. Al llegar al tronco determinadas fibras se separan para inervar los diferentes núcleos de los pares craneales (tracto corticobulbar); el resto (tracto corticoespinal) continúa hasta la médula en el cordón lateral (85% de las fibras) y en el cordón anterior (15%). El tracto corticoespinal se decusa en las pirámides bulbares, situadas en la región inferior del bulbo raquídeo, en su unión con la médula cervical. Repasaremos brevemente a continuación el déficit motor en los diferentes niveles lesionales.
HEMIPLEJÍA Lesiones cerebrales • Corticales: la representación del homúnculo motor explica que las lesiones corticales ocasionen un déficit motor más focal que las lesiones subcorticales. Ello es debido a que en la corteza la representación de las diferentes áreas anatómicas está separada, mientras que todas sus fibras se juntan a nivel subcortical. Así, una lesión medial del área motora (región parasagital y lóbulo precentral) ocasiona una paresia casi exclusivamente de la pierna contralateral, mientras que una lesión de la convexidad da lugar a una hemiparesia de predominio faciobraquial, con escasa afectación de la pierna. Un aspecto fundamental de estas lesiones es que se acompañan con frecuencia de otros signos de disfunción cortical como la afasia en las lesiones izquierdas o la heminegligencia en las derechas. • Subcorticales: de acuerdo con lo comentado más arriba, las lesiones subcorticales dan lugar a una hemiplejía contralateral que afecta de modo similar al brazo, la cara y la pierna, debido a que todas
las fibras se afectan de modo similar. Otra característica importante y diferencial es que en las lesiones subcorticales aparece espasticidad, infrecuente en las lesiones puras del córtex. Se admite que su producción es debida a la afectación de fibras motoras no piramidales y que viajan junto al tracto piramidal en su recorrido subcortical. La espasticidad no afecta a todas las regiones musculares por igual, sino que predomina en la musculatura extensora en las piernas y en la flexora en los brazos, lo que permite una postura antigravitatoria que facilita la bipedestación y la marcha. Mención especial en este apartado merece la cápsula blanca interna, pues es un lugar muy frecuente de afectación vascular lacunar que da lugar, entre otros, a diversos síndromes motores. El déficit motor puro consiste en una hemiparesia contralateral, sin otras alteraciones asociadas, y se debe a la destrucción a este nivel de las fibras motoras piramidales.
Lesiones del tronco cerebral La hemiplejía causada por una lesión en esta localización se caracteriza por los signos de disfunción de tronco acompañantes, dependiendo del nivel lesional. Dado que la decusación piramidal se produce en el bulbo, la hemiplejía será contralateral, con lesiones por encima de la decusación e ipsilateral si se localizan debajo de la misma. Habrá afectación de pares craneales y sensitiva acorde con el nivel lesional.
MONOPLEJÍA Lesiones cerebrales Aunque con más frecuencia cursan con hemiparesia, la afectación aislada de una ocurre, como mencionamos anteriormente, con lesiones corticales focales. Así, las lesiones frontales parasagitales cursan con monoparesia de la pierna contralateral, lo que lleva al diagnóstico diferencial con lesiones del nervio periférico. En las primeras se apreciarán signos de disfunción piramidal y de disfunción cortical, los cuales estarán ausentes en los segundos, que se acompañarán de signos de disfunción del nervio periférico. Con menos frecuencia, una lesión perisilviana (habitualmente una masa) ocasiona una monoplejía braquial.
Lesiones del tronco cerebral y el cerebelo Muy raramente ocasionan monoplejía, pues las fibras piramidales viajan muy juntas en haces muy compactos. Las lesiones cerebelosas hemisféricas producen una hipotonía ipsilateral (“astenia cerebelosa”) que puede ser confundida con una alteración de la vía piramidal.
Lesiones medulares Pueden ocasionar una debilidad focal en el ámbito de la lesión por afectación de la segunda motoneurona, y por tanto con reflejos apagados, amiotrofia, etc., que se confunde con una lesión del sistema nervioso periférico. La enfermedad de motoneurona puede comenzar con una monoparesia (forma monomiélica) que sólo meses más tarde se extiende a otras extremidades.
Lesiones del sistema nervioso periférico Dan lugar a la debilidad de una extremidad una distribución peculiar acorde con la distribución de una o varias raíces, troncos de plexos o nervios periféricos. La debilidad en estos casos es, por tanto, incompleta, no afecta a toda la extremidad.
PARAPARESIA Y TETRAPARESIA La debilidad de las extremidades inferiores es habitualmente secundaria a una lesión medular y cursa con signos de disfunción piramidal por debajo de la lesión, que se acompañan de otros signos de disfunción esfinteriana y alteración sensitiva variables, dependiendo de la localización de la lesión. Conviene recordar en este momento que el nivel sensitivo no coincide con el de la lesión medular, sino que se encuentra a 2-3 segmentos vertebrales del mismo. Las lesiones parasagitales de los lóbulos frontales también pueden cursar con paraparesia de extremidades inferiores, que se acompaña de urgencia urinaria, simulando una lesión medular y ocasionando problemas de diagnóstico diferencial.
PARESIA DE EXTREMIDADES SUPERIORES: UN CASO PECULIAR Aunque la paraparesia se refiere a una debilidad de las extremidades inferiores, ocasionalmente se produce una parálisis bilateral de las superiores de predominio proximal como consecuencia de una lesión cerebral bilateral que afecta a las regiones limítrofes entre los territorios de las cerebrales medias y las anteriores. Este cuadro se conocido como “síndrome del hombre en un barril” y con menor frecuencia es consecuencia de una lesión bilateral del plexo braquial.
PROBLEMAS EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hemiplejía y paraplejía “funcional” (“síndrome conversivo”, “simulación”) En ocasiones el paciente tiene una debilidad en las extremidades de tipo “funcional”, es decir, sin una causa orgánica que lo justifique, bien de modo inconsciente (histeria de conversión) o bien consciente (simulación o malingering ). La diferenciación no es fácil y se apoya en la exploración y en la historia clínica (evidencia de ganancias secundarias, presencia de enfermos en la familia que sirven como modelo, etc.). En la exploración puede haber incongruencias, como el signo de Hoover (el paciente tumbado trata de levantar la pierna parética pero no realiza fuerza en la contralateral para conseguirlo), no hay otras alteraciones neurológicas acompañantes, etc. Conviene insistir, de todos modos, en la cautela diagnóstica que estos procesos requieren.
Paresia focal de la mano, ¿lesión periférica o central? Como se mencionó, una paresia aislada de los músculos de la mano puede estar ocasionada por una lesión cortical focal del área motora de la convexidad y causa problemas de diagnóstico diferencial con las lesiones de los nervios periféricos que inervan dichos músculos. Los músculos intrínsecos de la mano están inervados en su mayoría por el nervio cubital. La exploración debe ir encaminada a detectar la indemnidad de los músculos de la mano inervados por el mediano o el radial. Para diferenciar una lesión del mediano (ocasiona debilidad de la flexión de muñeca y del pulgar) de una cortical es importante colocar la mano de tal modo que se estabilicen el resto de músculos (extensores e intrínsecos), de forma que se evalúen adecuadamente los dependientes del mediano. El mismo procedimiento se aplica para evaluar las lesiones de los otros nervios motores de la mano. La lesión del radial desorienta particularmente, pues para que el mediano y el cubital funcionen adecuadamente se requiere del concurso de los músculos extensores inervados por el radial, de tal modo que cuando estos están paréticos da la sensación de que los otros también y por tanto de que la lesión abarca varios territorios nerviosos, con lo cual sería de origen central.
¿Cómo debe enfocarse el paciente que consulta por “síntomas sensitivos”?
Manuel Arias Gómez
Nació el 8 de diciembre de 1954 en Cenlle (Ourense). Cursó los estudios de la Licenciatura de Medicina y Cirugía en la Facultad de Medicina de Santiago de Compostela, que finalizó con la calificación de matrícula de honor y fue el primero de la promoción. Desde 1980 hasta 1984 realizó la especialidad de Neurología por vía MIR en el Complexo Hospitalario de Santiago de Compostela (CHUS). En el año 1984 leyó la tesis doctoral (“Aplicación de la TC de alta resolución al estudio de la patología raquídea”), que recibió la calificación de sobresaliente cum laude . Ha sido Médico Adjunto clínico del CHUS desde 1986 hasta 1998 y desde 1998 es Jefe de Sección de Neurología. Desde 1988 es Profesor Asociado de Neurología de la Facultad de Medicina de Santiago. Ha publicado más de 100 artículos en revistas médicas y presentado más de 200 comunicaciones y ponencias en reuniones científicas. También ha escrito varios capítulos en libros y monografías de la especialidad de Neurología. Pertenece a la Sociedade Galega de Neuroloxía (SGN), de la que ha sido vicepresidente, y a la Sociedad Española de Neurología, de cuya Junta Directiva ha sido vocal. Ha sido fundador y miembro del Grupo del la Cámara de Universidad de Santiago de Compostela, con el que registró seis trabajos fonográficos (Premio Nacional del Disco y Premio Galicia de la Crítica) y realizó diversas giras de conciertos por Europa y América. Ha resultado ganador en dos concursos literarios convocados por la SGN.
Cómo debe enfocarse el paciente que consulta por “síntomas sensitivos”
MODALIDADES SENSITIVAS En contraposición a “signo”, que definimos como “un hallazgo indicativo de anormalidad objetivado durante la exploración clínica”, el “síntoma” es “una percepción sugestiva de disfunción de un órgano o sistema que relata el paciente”. “Sensitivo” hace alusión a algo relacionado con la sensibilidad, que podría definirse como “la capacidad de percibir determinados estímulos que nos hacen experimentar sensaciones particulares”. Según la naturaleza del estímulo, la sensibilidad puede subdividirse en dos grandes apartados: • Sensorial: estímulos que recogen los órganos de los sentidos (olfato, vista, gusto, oído y aceleración angular) y son vehiculados por distintos pares craneales hasta áreas corticales específicas. • Sensitiva: estímulos de naturaleza distinta a los sensoriales, que proceden del mundo exterior (exteroceptivos) o bien del propio cuerpo y, en este caso, son de naturaleza consciente o inconsciente y de tipo propioceptivo (intervienen decisivamente en el control postural y el movimiento) o interoceptivo (visceral). De acuerdo con la cuestión que se nos ha planteado en el título de la charla, nos centraremos en la valoración neurológica de los pacientes que consultan por síntomas sensitivos y fundamentalmente en las alteraciones de la sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva. Existen unas modalidades simples de sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva que pueden combinarse para dar lugar a percepciones elaboradas o discriminativas (tabla I).
RECEPTORES Y VÍAS SENSITIVAS Estímulos mecánicos, térmicos, químicos y electromagnéticos pueden excitar terminaciones nerviosas libres o especiales que constituyen una amplia variedad de receptores sensitivos, cada uno de ellos con localizaciones particulares y funciones específicas, pero encargados en último término de realizar la transducción del estímulo en impulso nervioso (tabla II). Cada receptor es la porción inicial de una fibra nerviosa aferente, que puede ser de grosor variable y además mielinizada o amielínica. Modalidad, localización, intensidad y duración del estímulo son los parámetros fundamentales que deberán percibirse: este proceso comienza en el receptor y termina en la corteza parietal. Los receptores sensitivos pertenecen a las neuronas de primer orden, que se localizan en los ganglios raquídeos o en el ganglio trigeminal y establecen sinapsis con las neuronas de segundo orden; las situadas
Tabla I. Modalidades sensitivas exteroceptivas y propioceptivas y vías de transmisión
• Modalidades simples: – Sensibilidad superficial: - Tacto: a) discriminativo (cordones posteriores). b) simple (haz espinotalámico ventral). - Presión (haz espinotalámico ventral). - Dolor (haz espinotalámico lateral y ventral). - Temperatura (haz espinotalámico lateral). – Sensibilidad profunda: - Consciente: a) artrocinética (cordones posteriores). b) vibratoria (cordones posteriores). - Inconsciente: postura/movimiento (haces espinocerebelosos). • Discriminativas o combinadas: – Discriminación entre dos puntos. – Grafestesia. – Barognosia. – Estereognosia (forma, tamaño y textura). – Topoestesia. – Simultagnosia. – Somatognosia.
Tabla II. Receptores, fibras nerviosas y modalidades sensitivas Receptor
C. de Pacini Órganos tendinosos de Golgi Terminaciones libres Discos de Merkel C. de Meissner Bulbos de Krause y c. de Ruffini Husos musculares
Fibra nerviosas
Modalidad
Gruesas y mielínicas Gruesas y mielínicas Finas y amielínicas Mielínicas Mielínicas Finas y mielínicas Gruesas y mielínicas
Tacto y vibración Posición y movimiento articular Dolor, tacto y sensibilidad térmica Tacto Tacto Sensibilidad térmica Contracción y estiramiento muscular
en el asta posterior medular transmiten la sensibilidad termoalgésica y el tacto simple y las de los núcleos bulbares de Goll (fascículo grácil) y de Burdach (fascículo cuneiforme) transmiten el tacto fino y las sensibilidades vibratoria y artrocinética. Los axones de las segundas neuronas del asta posterior medular cruzan por delante del epéndimo y se incorporan al haz espinotalámico contralateral. También sufren decusación los axones de las neuronas de los núcleos de Goll y Burdach; tanto las vías de la sensibilidad profunda como superficial alcanzan las neuronas de tercer orden que, situadas en los núcleos ventroposterolateral y ventroposteromedial (territorio trigeminal) del tálamo se proyectan sobre la corteza parietal, donde residen las neuronas de cuarto orden. En la corteza parietal exisnten dos áreas sensitivas principales, la primaria (SI), paralela
y posterior a la cisura de Rolando, y la secundaria (SII), de localización suprasilviana. En ambas hay una distribución somatotópica, con mayor representación de aquellas zonas corporales que poseen más densidad de receptores y, por ende, mayor capacidad de discriminación. La sensibilidad profunda inconsciente se transmite al cerebelo por los haces anterior y posterior. La sensibilidad dolorosa tiene una vía especial para los aspectos emocionales, que se ubica en el haz espinotalámico ventral, para llegar a los núcleos intralaminares talámicos y finalmente a la corteza cingulada anterior. El dolor debe ser considerado como un tipo muy especial de sensibilidad: disponemos de un particular sistema nociceptivo, con unas vías que llevan los aspectos de localización e intensidad hasta la corteza parietal y otras que, finalizando en la corteza cingulada anterior, transmiten aspectos emocionales, sin olvidarnos de vías descendentes moduladoras del dolor y conexiones a lo largo de las vías ascendentes con centros relacionados con el sistema nervioso vegetativo. El sistema nociceptivo es, en la concepción actual de Melzack (describió en el pasado la teoría de la gate control), una verdadera neuromatrix con una diversidad de vías, centros y neurotransmisores implicados.
TIPOS DE SÍNTOMAS SENSITIVOS Los síntomas sensitivos pueden ser muy variados y de muy distinta significación: el paciente puede relatar síntomas positivos (percepción de una sensación sin mediar estímulo o bien de una sensación distorsionada) y síntomas negativos (falta de percepción). En términos generales, hablamos de anestesia cuando hay falta total de percepción (habitualmente en un segmento corporal) de una o varias modalidades sensitivas; utilizamos el término “hipoestesia” para definir la disminución e hiperestesia para el incremento de la percepción; “disestesia” se emplea para designar un trastorno perceptivo en el que un tipo determinado de estimulación sensitiva es percibida como de otro tipo. Las “parestesias” consisten en una sensación espontánea o provocada de hormigueos, pero los pacientes pueden referir muchas otras sensaciones como picor, pinchazos, corriente, hinchazón, arenillas y cosquilleos. La “alestesia” es la localización del estímulo en el hemicuerpo contrario, generalmente en un punto simétrico con que es estimulado. Mención especial merecen los términos “alodinia” (percepción de un estímulo no doloroso como algésico) e “hiperpatía” (un estímulo doloroso poco intenso produce gran dolor), que indican una especial “sensibilización” del sistema nociceptivo con disminución del umbral perceptivo y tendencia a la cronificación del síndrome doloroso. Hay que recordar que movimientos y posturas anormales de tipo atetósico pueden constituir síntomas de afectación sensitiva propioceptiva, así como incoordinación.
LA LOCALIZACIÓN DE LA DISFUNCIÓN SENSITIVA Y DIAGNÓSTICO Procesos patológicos de muy variada naturaleza pueden alterar, por mecanismos diversos, la funcionalidad de los receptores, vías y centros encargados de la percepción de las distintas modalidades sensitivas y producir síntomas sensitivos. El método clínico neurológico nos tiene que permitir, apoyándonos en datos clínicos, sentar inicialmente un diagnóstico de disfunción topográfica, lo que requiere, en el caso particular de los trastornos sensitivos, conocer los territorios de nervios, plexos, raíces (dermatomas en este caso) y la disposición de las vías centrales mencionadas con anterioridad. La distribución de la alteración sensitiva, en conjunción con otros datos de alteración motora y de reflejos tendinosos, si existiesen, son clave para este primer paso de localización lesional. La exploración de la sensibilidad se hará con mayor o menor detenimiento, dependiendo de la sintomatología y las características generales del cuadro clínico. Es preciso tranquilizar al enfermo e instruirle en que manifieste los cambios que note con claridad. La exploración de la sensibilidad plantea dificultades, ya que se evalúa una función casi enteramente subjetiva.
Existen síndromes neurológicos que se basan total o parcialmente en topografías lesionales y que deben tenerse en cuenta a la hora de abordar determinados trastornos sensitivos: mononeuritis, mononeuritis múltiple, polineuropatía, ganglionopatía, plexopatía, radiculopatía, síndrome de cola de caballo, síndrome de cono medular, síndrome de lesión medular transversa, síndrome coronal posterior, síndrome de arteria espinal anterior, síndrome de hemilesión medular (de Brown-Séquard), síndrome siringomiélico, síndromes de tronco cerebral, síndrome talámico y síndromes corticales. Las lesiones corticales pueden presentarse con topografía pseudoperiférica. En estos casos una exploración clínica detallada nos pondrá en la pista de que el trastorno sensitivo no tiene la distribución de un nervio o de un dermatoma determinado, además de otros datos acompañantes como preservación o incremento de reflejos y patrones de alteración motora. Las lesiones del foramen magnum pueden presentarse con síntomas engañosos y de falsa localización; algo similar ocurre con las fístulas durales medulares (disfunción de cola de caballo o en cono medular provocadas por aumento de presión). Con el diagnóstico topográfico debe establecerse una hipótesis etiopatogénica, que también se va a basar en los datos de la anamnesis (modo de instauración, evolución, síntomas asociados al trastorno sensitivo y antecedentes personales y familiares) y hallazgos particulares de la exploración clínica. Finalmente, con la ayuda de las técnicas complementarias de diagnóstico más apropiadas para cada caso (en algunos, como podría ser una meralgia parestésica en una gestante avanzada, innecesarias), se reafirmarán, descartarán o cambiarán las hipótesis de localización de la lesión y su causa. Análisis, estudios microbiológicos, pruebas de imagen, estudio del LCR, electromiografía, electroencefalograma, potenciales evocados somatosensoriales, estudios de biología molecular y neurogenéticos conforman el amplio espectro de pruebas complementarias a las que podrá recurrirse, según la complejidad del caso.
CONCLUSIONES El enfoque del paciente que consulta por síntomas sensitivos debe hacerse siguiendo cuatro pasos: • Establecer la modalidad o modalidades sensitivas alteradas y su área de distribución. • Formular una hipótesis de localización lesional y etiopatogénica. • Comprobar, si fuese necesario, dichas hipótesis utilizando las técnicas de diagnóstico adecuadas. • Establecer el tratamiento adecuado (etiológico, patogénico, sintomático O preventivo).
A Í F A R G O I L B I B
1. Arias M, Arias-Rivas S, Pérez P. Numb ears in resurrection: great auricular nerve injury in hanging attempt. Neurology. 2005; 64: 2153-4. 2. Arias M, Gonzalo I. La obra neurocientífica de Justo Gonzalo: el síndrome central y la metamorfopsia invertida. Neurología. 2004; 19: 429-33. 3. Arias M, Requena I, Lema C, García-Castiñeira A, Pereiro I, Núñez J, Iglesias C. Presentación clínica seudoperiférica en lesiones cerebrales. Neurología. 1998; 13: 151-3. 4. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. Lippincott Williams and Wilkins. 2001. 5. Gardner EP, Martin JH, Jessel TM. Codificación de la información sensorial. Los sentidos corporales. En: Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM, editores. Principios de neurociencia. Madrid: McGrawHill/Interamericana. 2001. p. 412-50. 6. Ropper AH, Brown RH. Otras sensaciones somáticas. En: Principios de Neurología de Adams y Victor. McGraw-Hill/Interamericana, México DF. 2007. p. 129-43.
MESA 3 MOVIMIENTOS
¿Qué significa y qué hay que hacer ante un paciente “con un movimiento anormal”?
Rocío García-Ramos
La doctora Rocío García-Ramos García nace en Albox, Almería, en 1975. En 1999 se licencia en Medicina en la Universidad de Navarra y tras los cursos de doctorado, la Suficiencia Investigadora y la Residencia de Neurología en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid consigue el título de Especialista en Neurología, además de realizar el master por ESADE en Dirección de Servicios Integrales de Salud. Es Facultativo Especialista de Área en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid desde 2006 y antes lo fue en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. Ha sido miembro de multitud de comisiones y sociedades científicas y actualmente es miembro activo de la Sociedad Española de Neurología (SEN) desde 2001 y de la Sociedad Madrileña de Neurología desde 2002, sin olvidar su labor en varios Grupos de Trabajo. Es editora adjunta de la revistaNeurología , publicación oficial de la SEN, y ha publicado artículos en revistas científicas, en libros y en Internet, además de haber realizado comunicaciones a congresos y reuniones científicas nacionales e internacionales como primer autor, segundo y siguientes. También ha participado como investigadora en multitud de proyectos y estudios científicos y ha sido coordinadora y moderadora en varios congresos (SEN). Su actividad docente a lo largo de los años también es destacable y actualmente ejerce como profesora asociada de la facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.
¿Qué significa y qué hay que hacer ante un paciente “con un movimiento anormal”?
Los trastornos del movimiento son desde el punto de vista semiológico una de las subespecialidades de la Neurología más interesante y que plantea más retos diagnósticos para el neurólogo que lo valora. Aprender a diferenciarlos, definirlos y clasificarlos sindrómicamente supone una parte esencial en la formación del neurólogo general. Los trastornos del movimiento incluyen un grupo muy amplio de enfermedades caracterizadas por dos tipos de movimientos anormales: con exceso de movimientos (hipercinéticos) o por una pobreza de movimientos (hipocinéticos). La mayor parte de estos movimientos son debidos a una disfunción de los ganglios basales. En un paciente pueden coexistir varios movimientos anormales y cada uno de ellos puede ser manifestación de enfermedades muy diferentes. Nos centraremos en esta sesión principalmente en el estudio de los movimientos anormales más frecuentes: parkinsonismo, corea, temblor, distonía, tic y mioclonías. El objetivo de esta sesión será definir cada uno de ellos, dar las claves exploratorias necesarias para su diagnóstico y clasificación, así como aprender a hacer una aproximación sindrómica de cada tipo de movimiento anormal. Para ello se realizará un taller interactivo con los alumnos en el que, con la ayuda de casos prácticos, se pretenderá obtener los objetivos planteados.
¿Cómo debe enfocarse un paciente que consulta porque “camina mal”?
Ángel Sesar Ignacio
Ángel Sesar Ignacio nació el 20 de enero de 1968 en Santiago de Compostela. Licenciado en Medicina por la Universidad de Santiago de Compostela en 1992, es Médico Especialista en Neurología formado en el Hospital General Santiago de Compostela en 1997. En 1996 trabajó en el Clinical Attatchment National Hospital de Londres. Desde 2004 forma parte de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Hospital Clínico Universitario.
¿ Cómo
debe enfocarse un paciente que consulta porque “camina mal”?
La marcha es una actividad extremadamente compleja en la que intervienen numerosos mecanismos tanto neurológicos como no neurológicos. Casi todo el sistema nervioso contribuye a que la marcha se pueda llevar a cabo adecuadamente. El sistema motor, la sensibilidad, especialmente la propiocepción, el sistema vestibular, el cerebelo y sus conexiones y los ganglios basales intervienen de un modo u otro en el control de la marcha. Además, es necesaria la indemnidad de los músculos de la cintura escapular y de las extremidades inferiores, así como de las articulaciones y del sistema esquelético. También es imprescindible una adecuada perfusión en las extremidades inferiores. La alteración de cada uno de estos sistemas dará lugar a un tipo de alteración de la marcha con unas características específicas. Las alteraciones de la marcha pueden dominar un cuadro neurológico, si bien con frecuencia no ocurren de forma aislada. Los pacientes pueden además presentar debilidad, torpeza, alteraciones del equilibrio, caídas alteraciones sensitivas o dolor. La aparición de alguno de estos síntomas puede orientar a hacer el diagnóstico diferencial. Íntimamente relacionada con la marcha y con sus mecanismos de control se encuentra la postura. Por esta razón, ambas se exploran conjuntamente. La exploración completa de la marcha debe incluir: • Postura: – Posición del tronco: vertical o encorvada. – Reflejos posturales: se aplica la maniobra del empujón. Con el paciente de pie con los pies juntos se aplica un ligero empujón por delante o por detrás. En condiciones normales el paciente mantiene la posición. La respuesta alterada va desde la conservación de la postura mediante pequeños pasos a la caída. – Estática: se valora la base de sustentación, es decir, la distancia entre los pies en ortostatismo. Puede estar normal o aumentada. • Marcha: – Inicio: vacilante, congelación, movimientos rápidos sin apenas desplazamiento. – Caminata: ritmo (regular o irregular), longitud del paso, pisada (fuerte, suave), velocidad. – Movimientos asociados del tronco y braceo.
• Exploración de la fuerza y la sensibilidad (en supino): – Fuerza, trofismo y tono muscular. – Movimientos voluntarios del tronco y de las extremidades inferiores. – Reflejos de estiramiento muscular. – Reflejo cutáneo plantar. – Sensibilidad superficial y profunda (posicional y vibratoria). – Prueba dedo-nariz y talón rodilla. • Maniobras especiales: – Marcha punta-talón. – Prueba de Romberg: se solicita al paciente en ortostatismo con los pies juntos que cierre los ojos. La prueba es positiva (alterada) si el paciente sufre inestabilidad o caídas. Su alteración es consecuencia de una lesión vestibular o propioceptiva, mecanismos que, junto con la visión mantienen la estática. Para ello es necesario que al menos dos funcionen correctamente. Si alguno de los dos primeros está afectado, la anulación de la guía visual hace que la prueba sea positiva. – Caminar hacia atrás o correr. Patrones específicos de las alteraciones de la marcha más frecuentes: • Alteraciones de la marcha por alteraciones mecánicas: – Se deben al dolor producido por alteraciones articulares, óseas o en los tejidos blandos. – Estas alteraciones dan lugar a dolor, que es la causa de la alteración de la marcha. – Hay impotencia funcional, pero no debilidad. La sensibilidad y los reflejos son normales. – La presión sobre la zona afectada aumenta el dolor, así como los movimientos pasivos de la extremidad afectada. – El dolor produce limitación en los movimientos, lo que da lugar a pasos cortos y postura fija en la extremidad inferior. – Es importante reconocer este patrón de alteración de la marcha porque la causa no es neurológica. • Alteración de la marcha secundaria a enfermedades del músculo: – Las enfermedades del músculo, cuando afectan a la cintura pelviana y las extremidades inferiores, producen un patrón de la marcha característico llamado “marcha anadeante”. – La debilidad de los músculos proximales de las extremidades inferiores y de la cadera impide la estabilización de la pelvis y las extremidades con el tronco en todas las fases de la marcha, de forma que se observa una exageración en la rotación de la pelvis con cada paso. Las caderas se flexionan ligeramente y hay un aumento de la lordosis. – Un dato característico de esta alteración de la marcha es que se acompaña de la incapacidad para ponerse de pie estando en decúbito o en cuclillas. En paciente necesita trepar sobre sí mismo (maniobra de Gowers). – En la exploración, además de la debilidad, se aprecia atrofia muscular, que puede afectar a otros grupos musculares además de a los que intervienen en la marcha. • Alteración de la marcha secundaria a neuropatía periférica: – En las lesiones de los nervios periféricos, si hay afectación de las fibras propioceptivas, se observa ataxia sensitiva (ver apartado ataxia sensitiva).
– Si predomina la debilidad para la extensión del pie (pie caído) se produce la llamada “marcha polineurítica” o “equina” (marcha en steppage ). El paciente levanta excesivamente el pie y lo deja caer fuertemente. – Esta alteración de la marcha ocurre de forma bilateral en polineuropatías y de forma unilateral en mononeuropatías del ciático poplíteo externo, en lesiones radiculares L5 o en la enfermedad de neurona motora. – La exploración dependerá del cuadro de base. Así, en las polineuropatías puede haber alteración sensitiva y arreflexia, en las lesiones radiculares dolor lumbar irradiado a la extremidad afectada y en la enfermedad de neurona motora hiperreflexia, arreflexia o fasciculaciones. • Ataxia sensitiva: – Se debe a la alteración de las fibras nerviosas propioceptivas, de forma que el paciente pierde la sensibilidad posicional. – Ocurre tanto en lesiones periféricas, polineuropatías, como en lesiones centrales, síndrome cordonal posterior (tabes dorsal, déficit de vitamina B12). – La marcha muestra un aumento de la base de sustentación, paso lento, los pies se lanzan hacia delante y la pisada es fuerte. – En la exploración hay al menos un déficit de la sensibilidad posicional. El resto de las modalidades sensitivas pueden o no afectarse. • Ataxia cerebelosa: – Ocurre por alteración del vermis cerebeloso o del lóbulo anterior cerebeloso. – El paciente afectado suele decir que camina “como un borracho”. La marcha cursa con aumento de la base de sustentación, extremidades inferiores en permanente extensión y ligera flexión de cadera. – En algunos casos se observa inestabilidad del tronco y de la cabeza cuando el paciente está de pie, parado. – Si hay afectación de los hemisferios cerebelosos puede asociarse dificultad para la prueba talónrodilla o dedo-nariz. – Cualquier enfermedad que afecte al cerebelo puede producir este cuadro. No hay que olvidarse del enolismo crónico y de la intoxicación por fenitoína. • Alteración de la marcha en el síndrome parkinsoniano: – El paciente adopta una postura con flexión del tronco. Se observa escasez de braceo, sobre todo en el lado más afectado, y pasos cortos. En los pacientes poco evolucionados tan sólo se aprecia escasez de braceo unilateral. – Es importante la observación de la escasez de braceo porque orienta hacia un síndrome parkinsoniano. Suele asociarse a torpeza para movimientos finos (por ejemplo de los dedos) y rigidez o temblor en el hemicuerpo afectado. – En ocasiones la queja inicial del paciente con un síndrome parkinsoniano es el dolor en el hombro, que se asocia a los síntomas anteriormente descritos. – En pacientes con un síndrome parkinsoniano avanzado los pasos se hacen más cortos y se asocian a dificultad para iniciar la marcha y para girar, junto con frecuentes ceses de la marcha y dificultad para reiniciarla (congelación). En esta fase los reflejos posturales suelen estar alterados. En algunos pacientes se observa el llamado “fenómeno de festinación”, que consiste en marcha rápida con pasos cortos y flexión cada vez mayor del tronco, que suele terminar en caída.
• Alteración de la marcha en el síndrome frontal/apraxia de la marcha: – Ocurre en tumores frontales, hidrocefalia o lesiones vasculares múltiples que desconectan el lóbulo frontal de áreas subcorticales. – Consiste en gran dificultad para iniciar la marcha y para despegar los pies del suelo, pasos muy cortos, frecuentes paradas y caídas. Los reflejos posturales están muy alterados. Las extremidades superiores son normales. El braceo es normal o está exagerado. – Puede asociarse a otros síntomas como incontinencia urinaria, deterioro cognitivo, piramidalismo, rigidez paratónica, disartria o disfagia. – Se diferencia de la marcha del síndrome parkinsoniano en que el paciente en decúbito es capaz de mover los pies como si caminara, maniobra imposible en los síndromes parkinsonianos. • Alteración de la marcha en las lesiones piramidales: – La lesión no aguda de la vía piramidal da lugar a la marcha espástica, que puede ser paraparética, si afecta las extremidades inferiores, o hemiparética, si afecta a un hemicuerpo. – El muslo está ligeramente flexionado sobre la cadera y la pierna extendida sobre el muslo, con flexión plantar e inversión del pie. Durante la marcha la extensión de la pierna se acentúa, con circunducción. – Si hay afectación de la extremidad superior, el brazo se mantiene aducido en rotación interna, flexión y pronación del antebrazo y flexión de la muñeca y dedos. – Las extremidades afectadas muestran espasticidad, hiperreflexia (con frecuencia clonus) y signo de Babinski bilateral. – En el caso de una hemiparesia espástica hay que descartar una lesión en el hemiencéfalo contralateral. En los casos de paraparesia espástica el abanico diagnóstico es mayor, lesión dorsal, mielopatía cervical, leucoencefalopatía vascular, meningioma parasagital, enfermedad de neurona motora, paraparesia espástica hereditaria, esclerosis múltiple… – Dependiendo de la etiología pueden aparecer diferentes manifestaciones como crisis epilépticas, incontinencia esfinteriana, alteraciones sensitivas… En resumen, una buena historia y una buena exploración son clave para orientar un trastorno de la marcha. Es muy importante, en primer lugar, determinar si el trastorno es neurológico o mecánico. Dentro del diagnóstico diferencial de los trastornos neurológicos de la marcha no hay que olvidar descartar la posibilidad de un parkinsonismo medicamentoso, en los casos de alteración de la marcha en los síndromes parkinsonianos. Por último, cabe mencionar los casos de alteración de la marcha funcional. En ocasiones no es fácil determinar si un trastorno de la marcha tiene este origen. En general, estos pacientes tienden a exagerar el trastorno que, por otro lado, es cambiante. Se quejan de que se caen, pero no acaban de hacerlo, si bien siempre están a punto.
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¿Cómo se explora un paciente con bajo nivel de consciencia o coma?
Valentín Mateos Marcos
Valentín Mateos Marcos es licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Extremadura y Doctor en Medicina (sobresaliente cum laude ) por la Universidad de Cantabria. Hasta fechas recientes trabajó como Médico Adjunto del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Central de Asturias, donde era responsable de la Consulta de Cefaleas, a la par que desempeñaba el cargo de Tutor de Residentes. Actualmente dirige el Área de Neurología del Centro Médico de Asturias, en Oviedo. Ha sido Coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología durante los periodos 2005-2006 y 20072008 y en esta condición editor del manual Actitud diagnóstica y terapéutica en cefaleas. Re- comendaciones 2006 (Madrid, 2006) y de la Guía Oficial de Cefaleas de la Sociedad Espa- ñola de Neurología (Madrid, 2006). Es miembro numerario de la Sociedad Española de Neurología (SEN), de la American Headache Society (AHS) y de la International Headache Society (IHS). Igualmente ha sido miembro del Comité Científico del Concurso de Casos Clínicos para Residentes de Neurología en todas sus ediciones (2004, 2005, 2006, 2007, 2008 y 2009). Autor de múltiples publicaciones científicas, ha editado varios libros entre los que cabe resaltar el Tratado de Cefaleas (Luzán 5, 2009), y Urgencias Neurológicas (Elsevier España, 2009) que verá la luz en breve. También destaca su actividad como organizador de multitud de eventos científicos, entre los que cabe destacar el “I Curso de Actualización en Cefaleas”, en colaboración con la American Headache Society (Oviedo, 2004), el “X Curso Nacional de Cefaleas”, (Oviedo, 2005), el “II Curso de Actualización en Cefaleas” en colaboración con la Société Française de Migraines (Madrid, 2006), el “I Curso de Urgencias en Neurología” (Barcelona, 2006), el “III Curso de Actualización en Cefaleas” en colaboración con la Società Italiana per lo Studio delle Cefalee (Sevilla, 2008), la “IV Reunión de Expertos en Cefaleas” (Oviedo, 2009) y esta misma Academia de Semiología.
¿Cómo se explora un paciente con bajo nivel de consciencia o en coma?
INTRODUCCIÓN Si existe una situación neurológica capaz de concitar siempre cierto grado de temor en quien se ve abocado a afrontarla es la del paciente en coma. Contribuyen a ello múltiples factores, el primero y más importante, la asunción por parte de quien recibe el aviso de que se encuentra ante un paciente grave y de que las decisiones que adopte, tanto en el plano diagnóstico como en el terapéutico, pueden ser determinantes en lo que al pronóstico del paciente se refiere, por lo que la celeridad, aquí, es primordial. En tanto todos los neurólogos, ya en nuestra etapa de médicos residentes, nos hemos enfrentado más de una vez a este problema, y es seguro que tendremos que seguir haciéndolo en el futuro, hemos considerado oportuno que este tema, la aproximación al paciente en coma, fuese uno de los ítems que tratar en esta primera edición de la Academia de Semiología. En este breve resumen de la ponencia se hará una aproximación a los conceptos básicos del coma y su enfoque por el clínico. Desde este mismo momento se remite al lector a la clásica monografía Plum and Posner's Diagnosis of Stupor and Coma , cuya cuarta edición, magnífica en su presentación, vio recientemente la luz (Oxford University Press, 2007).
CONCEPTOS Desde el punto de vista conceptual, cabe considerar varios grados de alteración de la consciencia cuyo exponente final (en lo que a mayor compromiso se refiere) es el coma propiamente dicho. Es por ello necesario que los términos utilizados al describir una alteración de la consciencia sean acordes con su definición formal. Así, hablaremos de “obnubilación” cuando el paciente puede ser despertado y es capaz de responder verbalmente a nuestro requerimiento. Si para conseguir una mínima respuesta por parte del paciente tenemos que recurrir a estímulos dolorosos sin los cuales el paciente no es capaz de mantener la vigilia, hablamos de “estupor”. Por último, sin aun utilizando estímulos dolorosos no conseguimos ningún grado de respuesta elaborada por parte del sujeto en cuestión, hablaremos de “coma”.
FISIOPATOLOGÍA De forma muy simple, pero no por ello menos cierta, el mantenimiento de un grado de consciencia normal implica la integridad de dos estructuras clave. Por una parte, del tronco cerebral donde, como sabemos, se encuentran los mecanismos responsables de la vigilia, la SRAA (sustancia reticular activadora ascendente). El segundo invitado es la corteza cerebral, en tanto no sólo que precisamos que la SRAA del tronco esté activada, sino que estemos en condiciones de reconocer conscientemente esa actividad.
La alteración de cualquiera de estas dos estructuras, solas o combinadas y bien sea por problemas estructurales o de otra índole, será capaz de provocar en el paciente portador una situación de coma.
ETIOLOGÍA Enlazando con los comentarios del epígrafe previo ya podemos inferir que las causas capaces de conducir a una situación de coma pueden ser (de hecho son) muchas y muy variadas. De una forma a la par esquemática que didáctica podemos agruparlas en dos apartados, a saber, comas estructurales (a su vez divididos en supra o infratentoriales) y comas no estructurales. En la primera de las situaciones, los comas estructurales, existe una lesión de suficiente entidad como para producir un serio daño en las estructuras involucradas en el mantenimiento de la vigilia, bien por estar localizadas primariamente en el tronco cerebral o en su vecindad (la trombosis basilar, el hematoma pontino o un tumor primario de tronco serían algunos ejemplos representativos), o bien porque, aunque alejadas del mismo (lesiones supratentoriales), se está produciendo un compromiso secundario del tronco como consecuencia de la distorsión secundaria de estructuras producida por la lesión en cuestión (sería el caso de un gran hematoma cerebral, un tumor o un infarto isquémico masivo con efecto masa secundario). En los comas no estructurales incluiremos todas aquellas situaciones capaces de conducir a la situación de coma no tanto por el daño directo a las estructuras o la distorsión secundaria de las mismas sino por la afectación global y difusa de ambos hemisferios (y su correspondiente córtex) o de la propia SRAA. Englobaríamos aquí los comas metabólicos, en relación con el fallo de órganos o sistemas concretos (coma hepático, coma urémico, hipoglucemia y alteraciones hidroelectrolíticas graves) y los comas tóxicos (alcohol, fármacos y drogas de abuso). En esta categoría de comas no estructurales (o comas por daño difuso a la corteza) cabe incluir algunas patologías orgánicas neurológicas cuyo daño principal lo es, precisamente, sobre la corteza cerebral. Es el caso de las meningitis agudas o de las hemorragias subaracnoideas, entidades que, aunque primariamente orgánicas, se comportan a todos los efectos aquí comentados como “alteradores difusos de la corteza cerebral” en la misma medida que puede hacerlo una hiponatremia o una intoxicación por benzodiacepinas.
EPIDEMIOLOGÍA No deja de ser una sorpresa comprobar que, a diferencia de lo que uno pudiera imaginar, la inmensa mayoría de los comas son debidos a procesos extraneurológicos. Así, en la clásica tabla del Plum y Posner sobre 500 casos de coma inicialmente catalogados como of unknown etiology , 101 lo fueron por lesiones supratentoriales (la hemorragia cerebral con 77 casos fue la entidad más representada), 65 por lesiones infratentoriales (con el infarto isquémico de tronco a la cabeza con 40 casos) y 326 por “comas difusos”, de los cuales 288 fueron secundarios a problemas metabólicos extrínsecos (con las intoxicaciones farmacológicas en primer lugar en tanto sumaban un total de 149 casos, siendo así la etiología más frecuente del total de la serie).
APROXIMACIÓN AL PACIENTE Aunque el paciente en coma debe ser objeto de una completa y exhaustiva exploración neurológica, no es menos cierto que algunas “primeras impresiones” pueden ser muy útiles a la hora de enfocar al paciente. Así, es de esperar que un coma estructural curse con focalidades en relación con el lugar de asiento de la lesión. Si el problema estructural está a nivel supratentorial es previsible los signos hemisféricos se hayan desarrollado antes que el coma la exploración evidenciará asimetrías exploratorias entre uno y otro hemicuerpo y el coma se habrá desarrollado de forma progresiva con un patrón de deterioro rostro-caudal.
Si nos encontramos ante un coma estructural por un proceso infratentorial, es muy probable que el coma sea una de las manifestaciones primarias, la exploración será más simétrica que en el supuesto anterior y los signos exploratorios localizadores harán referencia al daño primario en el tronco cerebral. Por último, en los comas tóxico-metabólicos o difusos los hallazgos exploratorios son, igualmente, difusos, a la par que simétricos, y sin poder establecer una topografía lesional concreta. Es igualmente previsible que, salvo en el supuesto del sangrado subaraconideo, el coma se haya desarrollado de forma gradual y no ictal. En algunas situaciones concretas será posible observar signos exploratorios típicos como el flapping o las mioclonías.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Vendrá determinado, como siempre en Medicina, por la conjunción de una historia clínica lo más completa posible (en no pocas ocasiones será suficiente para conocer la causa del coma), una exploración neurológica dirigida (y enfocada a establecer esa primera división entre comas estructurales o comas difusos) y un uso juicioso de los medios y métodos de diagnóstico a nuestra disposición. Los puntos clave que hay que indagar en la anamnesis (a allegados o a testigos) serán los antecedentes inmediatos (consumo conocido de psicofármacos) y circunstancias en que fue encontrado el paciente (accidente), el curso evolutivo del coma (brusco versus progresivo) y los síntomas acompañantes, si es que los hubo (cefalea intensa y fiebre). En el apartado “exploració”n es obligada una atención especial a los signos externos (traumatismos equimosis), al patrón respiratorio, al examen de las pupilas y la motilidad ocular y a las vías motoras.
EXPLORACIÓN Aparte de la exploración física general, la aproximación diagnóstica al paciente en coma hace obligada una exploración específica en tres ítems de importancia capital, a saber: • Patrón respiratorio: en función de la frecuencia, el ritmo y la amplitud de los movimientos respiratorios cabe establecer unos patrones básicos que, a su vez, se corresponden con localizaciones anatómicas concretas. – Respiración de Cheyne-Stokes → Lesiones hemisféricas altas (signo de deterioro rostro-caudal) o problemas tóxico-metabólicos. – Hiperventilación neurógena central → Poco valor localizador. En general secundaria a problemas metabólicos. Puntualmente en lesiones de tronco. – Respiración apneustica → Daño a nivel pontino. – Respiración en salvas → Daño a nivel pontino o bulbar alto. – Respiración atáxica → Disfunción de centros respiratorios en el bulbo. Precede a parada respiratoria. • Pupilas: la observación del tamaño de las pupilas, tanto en posición primaria como tras la estimulación luminosa, tiene gran valor exploratorio en tanto que contribuye a la localización del problema. – Pupilas medias y reactivas → Característico del coma metabólico-difuso. – Pupilas medias y arreactivas → Daño mesencefálico. – Pupilas mióticas, puntiformes → Daño protuberancial (o coma secundario a opiáceos). – Pupilas midriáticas bilaterales, arreactivas → Daño mesencefálico (o procesos metabólicos como anoxia, hipotermia o anticolinérgicos). – Pupila midriática unilateral, arreactiva → Afectación de III par, herniación uncal. • Motricidad ocular: existe una gran variedad de movimientos oculares espontáneos que pueden apreciarse en el paciente en coma y que, al igual que los apartados precedentes, pueden servirnos como marcadores de localización.
– Movimientos oculares erráticos, conjugados → Como hemisférico, alto. – Nistagmus de convergencia → Lesiones mesencefálicas. – Bobbing ocular → Lesión a nivel protuberancial. • Respuestas motoras: la aplicación de estímulos dolorosos puede conllevar la aparición de una serie de respuestas que, si las conocemos y evaluamos correctamente, también nos servirán al propósito final de identificar el tipo de coma y la localización, si es el caso, del problema original. – Decorticación → Lesiones hemisféricas contralaterales o problemas metabólicos. – Descerebración → Lesiones mesencefálicas o protuberanciales altas. Puntualmente en comas metabólicos profundos. – Ausencia de respuesta → Sin valor localizador. Puede observarse en comas estructurales y en comas difusos.
APROXIMACIÓN TERAPÉUTICA Ya se comentaba al comienzo de este resumen que la diligencia de nuestra actitud puede, a veces, modificar el pronóstico de un paciente. El paciente en coma debe ser considerado y abordado como una emergencia médica en la que, aparte de los procedimientos diagnósticos, es obligada la instauración de una serie de medidas tendentes a revertir la situación en los casos posibles o, cuanto menos, no empeorar la ya existente. De forma muy sucinta estas medidas pasan por: • Proteger la vía aérea y suministrar oxígeno suplementario para mantener una oxigenación adecuada. • Proteger el raquis cervical en comas traumáticos hasta estabilización del paciente. • Canalizar las vías venosas (al menos dos) para obtener muestras analíticas a la par que realizar aporte de líquidos y electrolitos para mantener una perfusión adecuada. • Administrar empíricamente glucosa y tiamina con el objeto de revertir eventuales carencias de estos elementos. • Si se sospecha intoxicación por fármacos o drogas de abuso administrar antídotos en los casos disponibles (naloxona 0,4 mg cada cinco minutos si sospecha de sobredosis de opiáceos; flumazemilo en caso de sospecha de intoxicación por benzodiacepinas). • Iniciar tratamiento empírico precoz en sospecha de meningitis bacteriana aguda. • Iniciar tratamiento parenteral con anticomiciales en el caso de crisis convulsivas. • Tratar, si es el caso, la hipertensión endocraneal.
CONCLUSIÓN Es evidente que un resumen, breve como su propio significado traduce, no puede abarcar todas y cada una de las facetas inherentes a una situación tan compleja como es el coma. Es por ello que se remite nuevamente al lector a la lectura tranquila y sosegada de monografías específicas, como la abajo referida, en la que la profusión de gráficos (pupilas, ritmos respiratorios, respuestas motoras y reflejos) facilitará una mejor comprensión del problema inherente a una situación de coma y una mayor seguridad para afrontar futuras actuaciones profesionales por este motivo. A Í F A R G O I L B I B
1.
Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F. Plum and Posner's Diagnosis of Stupor and Coma. 4.a ed. Contemporary Neurology Series, 71. Oxford University Press; 2007.
MESA 4 CONOCIMIENTO
¿Cómo se exploran los problemas del lenguaje y del habla?
David Andrés Pérez Martínez
El Dr. David Andrés Pérez Martínez nació en Madrid en 1971. Se licenció en Medicina y Cirugía en la Universidad Complutense y llevó a cabo su residencia en el Servicio de Neurología del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid entre 1996 y 2000. Recibió su formación de postgrado en el Neurology Department of Indiana University Hospital Indianapolis, EE.UU. Entre 2001 y 2007 fue Médico Adjunto de la Unidad de Neurología del Hospital Cruz Roja de Madrid y desde 2008 es Jefe de la Sección de Neurología del Hospital Infanta Cristina de Parla, también en Madrid. Es miembro de la Sociedad Española de Neurología desde 1998, miembro de la Sociedad Española de Geriatría y Gerontología desde 2004, coordinador del grupo de Neurogeriatría de la SEN desde 2006 y miembro del Comité Editorial de la revista Neurología desde 2008. Participa habitualmente como ponente en eventos neurológicos, comunicaciones a congresos nacionales y en artículos científicos publicados en revistas indexadas.
¿Cómo se exploran los problemas del lenguaje y del habla?
INTRODUCCIÓN La exploración del habla y del lenguaje supone un reto para el neurólogo clínico, ya que implica explorar diversos elementos del sistema nervioso periférico y central que se conjugan para generar movimientos complejos del aparato orofonatorio. El conocimiento detallado de este tipo de trastornos es de gran ayuda por diversas razones. La primera, aunque pueda parecer obvia, es identificar claramente que el paciente está sufriendo un déficit neurológico focal y que su alteración del habla no es producto de otras alteraciones no neurológicas o de origen psicológico añadido. Además, el conocimiento de las vías anatómicas y las áreas cerebrales relacionadas con la producción del lenguaje y la articulación del habla nos proporcionan datos clave para localizar la lesión subyacente, y por tanto orientar el estudio diagnóstico más apropiado.
CLASIFICACIÓN Un primer enfoque debería centrarse en diferenciar un trastorno en la articulación del habla, la disartria, de una alteración más profunda en la generación del lenguaje, la disfasia. En el primer caso tendremos pacientes con dificultad en la producción del habla por debilidad, descoordinación o alteración del ritmo del lenguaje. En cambio, en la disfasia se altera la producción o la comprensión del lenguaje en sí mismo, lo que acarrea además un desorden en la escritura o en la lectura. La apraxia del lenguaje es un trastorno más infrecuente, en el que se puede observar un deterioro en la organización de los patrones motores aprendidos del lenguaje, habitualmente producidos por lesiones en el hemisferio dominante.
DISARTRIA • Disartria flácida: se produce como consecuencia de una lesión en la musculatura orofonatoria, en su inervación o en la motoneurona inferior. La consecuencia suele ser la presencia de debilidad muscular, atrofia y fasciculaciones en el territorio lesionado. • Disartria espástica: se produce como consecuencia de lesiones, habitualmente bilaterales, en las vía corticobulbar que inerva las motoneuronas inferiores encargadas de la movilidad orofonatoria. El habla se lentifica y existe una prolongación de las vocales. No es infrecuente que estos pacientes presenten labilidad emocional, con llanto y risa inapropiados.
• Otras disartrias: los trastornos cerebelosos y las enfermedades que afectan al sistema extrapiramidal producen con frecuencia trastornos en la articulación del lenguaje en forma de disartria atáxica o disartrias hipo o hipercinéticas.
APRAXIA DEL HABLA Este trastorno del habla se caracteriza por la existencia de una alteración en la programación cortical de los patrones motores previamente aprendidos. Aunque su hallazgo de forma aislada es posible, se trata de una alteración que se asocia con frecuencia a disfasias expresivas o no fluentes. Los pacientes suelen presentar dificultad para la expresividad verbal compleja, con titubeos, ensayos, errores y repeticiones frecuentes. El habla automática, como puede observarse en el canto o en la recitación, está paradójicamente bien preservada. A menudo suele asociarse a una apraxia más extensa de los movimientos orofonatorios con dificultad en la realización de forma voluntaria de gestos bucales como enseñar los dientes, soplar o en las maniobras linguales.
DISFASIA • Disfasia expresiva o no fluente: existe un grupo de pacientes bien definido que presentan trastornos en la expresividad verbal con falta de fluencia en el lenguaje, agramatismo (alteración en la sintaxis) y parafasias fonéticas. Este tipo de pacientes suelen presentar un déficit en la escritura, de manera similar al encontrado en al expresividad verbal. La repetición está también alterada. La disfasia no fluente ha sido reconocida clásicamente como afasia de Broca y se asocia a lesiones frontales perisilvianas o frontoparietales. A menudo estos pacientes suelen asociar problemas en la programación motora en la producción de sonidos verbales, o lo que es lo mismo, una apraxia del habla. • Disfasia de comprensión o fluente: a la inversa, podemos encontrar un grupo de pacientes con un perfil distinto en el trastorno del lenguaje. Son pacientes con una fluencia normal (e incluso a veces exagerada) y con una alteración en la comprensión de ordenes verbales (especialmente las comple jas). Suelen presentar abundantes parafasias semánticas y fonéticas con una dificultad importante en la escritura y en la repetición. Clásicamente, se ha conocido este tipo de disfasia como “afasia de Wernicke” y se asocia a lesiones temporales perisilvianas o temporoparietales. • Disfasia de conducción: en ocasiones nos encontramos con pacientes que presentan una fluencia normal, sin alteraciones de la comprensión aunque con un lenguaje patológico en forma de abundantes parafasias semánticas y fonéticas. Sin embargo, el elemento más llamativo es una desproporcionada alteración de la repetición. Este tipo de alteración se asocia a lesiones en el girus supramarginal entre el lóbulo temporal y parietal, denominándose “afasia de conducción”. • Otros trastornos del lenguaje: la sordera pura para palabras es un trastorno infrecuente en el que el sujeto es incapaz de comprender el significado del lenguaje simbólico, sin interferencia en la escritura o en la lectura. Se trataría en realidad de una agnosia verbal auditiva selectiva. Suele asociarse a lesiones bitemporales o temporales dominantes sin afectar al área de Wernicke. Se considera que la sordera pura para las palabras es un síndrome de desconexión entre la información auditiva y el área de decodificación simbólica del mensaje situada en el área de
Wernicke. Las disfasias transcorticales suelen observarse en pacientes que han sufrido lesiones isquémicas difusas, como en las encefalopatías hipóxico-isquémicas o como consecuencia de infartos frontera. La característica fundamental es la preservación de la capacidad de repetición con las alteraciones propias de las disfasias no fluentes (en las formas motoras) o de las fluentes (en las formas sensitivas). En las formas mixtas los pacientes muestran una ecolalia llamativa sin emitir otro tipo de lenguaje. La disfasia anómica es aquella en el que la limitación fundamental suele encontrarse en la recuperación de vocabulario, presentando similitudes con las disfasias no fluentes. Es fácil encontrarla en pacientes en fase de recuperación de otras disfasias o bien en lesiones perinsulares incompletas.
¿CÓMO ME ENFRENTO AL PROBLEMA? Desde el punto de vista práctico, el clínico debe tener en cuenta los siguientes pasos en su razonamiento: • Descartar que el paciente presente un trastorno local estructural que distorsione el habla. Estaríamos hablando de las disfonías relacionadas por problemas no neurológicos. Los datos clínicos suelen proporcionar la clave diagnóstica. La presencia de síntomas locales como inflamación, odinofagia y una exploración de la vía aérea superior suele ser suficiente en la mayoría de los casos. • Valorar si existe un trastorno en la articulación del habla o el problema reside en el propio lenguaje. En este punto es importante analizar el contenido del lenguaje, la construcción gramatical del mismo, la presencia de parafasias, la comprensión de órdenes verbales y la existencia de errores en la lectura y/o escritura. Si el lenguaje simbólico está preservado hablaríamos de una alteración exclusiva en al articulación del lenguaje. • Hay que valorar si el trastorno en la articulación se debe a una debilidad en la musculatura (disartria flácida), observando si existe una voz nasal con atrofia de la musculatura orofonatoria y, en ocasiones, fasciculaciones. La fatiga precoz suele ser una característica de la disartria secundaria a miastenia gravis . En otros pacientes la articulación estará enlentecida con prolongación de vocales, datos de espasticidad y liberación piramidal, hablaríamos de una disartria espástica. • A medio camino entre la disartria y la disfasia encontramos a los pacientes con apraxia del lengua je. Podemos observar cómo la articulación de frases cortas y palabras sueltas está preservada, aunque existe una dificultad creciente en frases complejas y largas con aparición de bloqueos y repeticiones frecuentes. Es importante evaluar la posibilidad de una apraxia de toda la musculatura orofonatoria, ya que los pacientes pueden tener dificultad a la hora de realizar movimientos comple jos no verbales como soplar, chasquear la lengua o succionar. • Finalmente, si existen alteraciones en la emisión o comprensión del lenguaje simbólico hablaremos de una disfasia. En este caso es importante analizar las características del lenguaje emitido (fluencia, elementos parafásicos, contenido semántico y sintaxis), la recepción del mismo (comprensión de ordenes verbales simples o complejas), la repetición, las alteraciones en la lectura de textos y la dificultad en la escritura. Todos estos elementos configuran la clasificación clínica de las disfasias, como podemos observar en la tabla I.
Tabla I. Características generales de los distintos perfiles de disfasia encontrados en la clínica
No es infrecuente que los pacientes presenten características de varios de estos trastornos o que evolucionen de un perfil a otro en la recuperación de una lesión determinada. Tabla de elaboración propia basada en los textos detallados en la bibliografía
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Rizzo M, Eslinger PJ. Principles and Practice of Behavioral Neurology and Neuropsychology. 1.º ed. Saunders. 2003.
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CLAUSURA DEL CURSO
Ana Morales
La Dra. Ana Morales Ortiz nació en Valencia, se licenció y doctoró en Medicina en la Universidad de Murcia y es especialista en Neurología por el Hospital Virgen de la Arrixaca. Ha realizado varias comunicaciones a congresos nacionales e internacionales, centrándose en los últimos años en aspectos epidemiológicos, organizativos y de clasificación de las enfermedades cerebrovasculares. Representante del Comité Institucional por la Comunidad de Murcia en la Estrategia de Ictus Nacional recientemente aprobada, también es miembro del Education Commitee of European Federation Neurological Societies (EFNS) decade y del Subcomitte of Spanish Speaking Countries of Education Commitee of the World Federation of Neurology, además de ser miembro de la Comisión Nacional de Especialidad de Neurología. Es vocal de la junta Directiva de la Sociedad Española de Neurología desde el año 2004, donde ha ocupado varias vocalías y la vicepresidencia segunda, cargo que ostenta en la actualidad. Forma parte del equipo de cirugía vascular del Servicio de Neurología del Hospital Virgen de la Arrixaca, donde recientemente se ha puesto en marcha una Unidad de Ictus.
