Biduran atau kaligata merupakan nama lain dari penyakit kulit urtikaria, urtikaria, dimana tanda kelainan kulitnya adalah timbul bentol-bentol kemerahan, sangat gatal dan sering disertai rasa tertusuk dan panas, dan dasar penyebabnya adalah “ Atopi “ Atopi”” Atopi adalah suatu keadaan/kelainan alergi yang sifatnya diturunkan dari dalam suatu keluarga dengan manifestasi penyakit seperti: dermatitis atopik (radang kulit yang sifatnya berulang-ulang, kelainan kelai nan kulit ruam yang timbul pada tempat-tempat tertentu dengan tandat andatanda khas sesuai umur bayi, anak atau dewasa), urtikaria (biduran), asma, sering pilek dan bersin sampai hidung mampet, biasanya terdapat pula tanda dan gejala yang ada pada penderita tersebut yaitu:buras di wajah, lingkaran mata yang gelap, kulit kering dan wajah agak pucat. Penyebab (pencentus) biduran adalah :
1. Bahan yang sering berkontak dengan tubuh misalnya sabun cair, sabun antiseptik, hand and body lotion yang tidak sesuai, bedal salicyl, dll 2. Makanan tertentu misal ikan laut (cumi, udang) 3. Obat seperti golongan penisilin, penghilang rasa sakit, sulfa, tetra, dll Biduran pada dasarnya dapat disembuhkan dan lamanya tiap orang berbeda, tergantung jenis obat yang diberikan oleh dokter dan ketaatan pasien minum obat, serta menghindari faktor penyebab timbulnya biduran. Cara menemukan faktor penyebab adalah dengan mencatat obat, makanan, atau bahan yang ketika digunakan atau dikonsumsi menyebabkan timbulnya biduran. Ada cara sederhana / tradisional untuk mengobatinya, berikut caranya; Balurkan tubuh dengan minyak telon, minyak kayu putih atau minyak tawon. Untuk ramuan minumnya, 1 (satu) jari temulawak dipotong-potong, beri sedikit gula merah, dan garam direbus dengan air 1 (satu) gelas air. Saring, dan bila sudah dingin diminum 3 kali sehari 3/4 gelas. IMUNOLOGI
Imunologi: ilmu tentang sistem kekebalan tubuh
Fungsi sitem imun (3): 1. Pertahanan (destruksi zat asing seperti virus atau bakteri, untuk mencegah infeksi dari patogen) 2. Homeostasis (membersihkan sel yang rusak, mencegah sisa sel berkembang jadi ancaman) 3. Surveilans (mengenali dan menghancurkan sel yang bermutasi misal Kanker)
Antigen atau imunogen: molekul atau sel yang mampu merangsang respon imune Antibodi (imunoglobulin): glikoprotein plasma yang dihasilkan limfosit B (sel plasma) yang bereaksi melawan antigen Sistem limfoid → mempertahankan tubuh dari agen penginvasi, melalui imunitas seluler dan humoral Organ limfoid primer: sumsum tulang tempat perkembangan sel T, dan timus tempat perkembangan sel B Organ limfoid skunder: kelenjar getah bening, tonsil, limpa, jaringan terkait mukosa di kulit, saluran nafas, cerna, urine
Respon imun seluler bersifat langsung dilaksanakan oleh limfosit T Respon imun humoral bersifat tidak langsung, dilaksanakan oleh imunoglobulin spesifik (antibodi) yang dihasilkan sel plasma (se l B) Peran sel T: pengendali dan pelaksana Pengendali dilaksanakan oleh sel T helper (CD4) → mengendalikan produksi imunoglobulin Pelaksana dilaksanakan oleh Sel T sitotoksik (CD8) → memusnahkan virus, tumor, jaringan transplantasi
Imunoglobulin: IgG, IgA, IgM, IgE dan IgD 1. 2. 3. 4. 5.
IgG → paling banyak, dpt menembus plasenta IgM → paling besar, bertanggung jawab dalam respon imun primer IgA → ada di air mata, kolostrum, air liur li ur IgE → paling sedikit, terlibat hipersensitif tipe 1 IgD → berfungsi berfungsi sebagai reseptor imunogen Komplemen: sekelompok protein (terdiri >9) yang dalam keadaan normal beredar dalam darah dalam bentuk inaktif, bentuk aktifnya berperan menimbulkan respon peradangan Imunitas didapat alami: aktif → setelah sakit atau terpapar antigen. Pasif → didapat dari ibu lewat plasenta, kolostrom Imunitas didapat artifisial: aktif → vaksinasi. Pasif → serum (antibodi)
Penyakit imunologik: 1. Penyakit imunodefisiensi: AIDS 2. Penyakit hipersensitivitas: alergi 3. Penyakit autoimune: Lupus eritematus sitemik
Penyakit hipersensitif (4) 1. 2. 3. 4.
Reaksi tipe 1: anafilaktik (IgE) Reaksi tipe 2: sitotoksik (Ig M dan IgG) Reaksi tipe 3: komplek imun (Ig M,IgG) Reaksi tipe 4: sel T
GANGGUAN IMUNOLOGI
Contoh hipersensitivitas tipe 1 (IgE), adalah: rinitis alergika, asma alergi (ekstrinsik), dermatitis atopik Hipersensitivitas tipe 1 ditandai dengan produksi IgE yang meningkat akibat terpapar dengan antigen merupakan ciri khas atopi Rinitis alergi merupakan kondisi atopik yang paling sering ditemukan
Respon imun seluler bersifat langsung dilaksanakan oleh limfosit T Respon imun humoral bersifat tidak langsung, dilaksanakan oleh imunoglobulin spesifik (antibodi) yang dihasilkan sel plasma (se l B) Peran sel T: pengendali dan pelaksana Pengendali dilaksanakan oleh sel T helper (CD4) → mengendalikan produksi imunoglobulin Pelaksana dilaksanakan oleh Sel T sitotoksik (CD8) → memusnahkan virus, tumor, jaringan transplantasi
Imunoglobulin: IgG, IgA, IgM, IgE dan IgD 1. 2. 3. 4. 5.
IgG → paling banyak, dpt menembus plasenta IgM → paling besar, bertanggung jawab dalam respon imun primer IgA → ada di air mata, kolostrum, air liur li ur IgE → paling sedikit, terlibat hipersensitif tipe 1 IgD → berfungsi berfungsi sebagai reseptor imunogen Komplemen: sekelompok protein (terdiri >9) yang dalam keadaan normal beredar dalam darah dalam bentuk inaktif, bentuk aktifnya berperan menimbulkan respon peradangan Imunitas didapat alami: aktif → setelah sakit atau terpapar antigen. Pasif → didapat dari ibu lewat plasenta, kolostrom Imunitas didapat artifisial: aktif → vaksinasi. Pasif → serum (antibodi)
Penyakit imunologik: 1. Penyakit imunodefisiensi: AIDS 2. Penyakit hipersensitivitas: alergi 3. Penyakit autoimune: Lupus eritematus sitemik
Penyakit hipersensitif (4) 1. 2. 3. 4.
Reaksi tipe 1: anafilaktik (IgE) Reaksi tipe 2: sitotoksik (Ig M dan IgG) Reaksi tipe 3: komplek imun (Ig M,IgG) Reaksi tipe 4: sel T
GANGGUAN IMUNOLOGI
Contoh hipersensitivitas tipe 1 (IgE), adalah: rinitis alergika, asma alergi (ekstrinsik), dermatitis atopik Hipersensitivitas tipe 1 ditandai dengan produksi IgE yang meningkat akibat terpapar dengan antigen merupakan ciri khas atopi Rinitis alergi merupakan kondisi atopik yang paling sering ditemukan
Obat antihistamin (CTM) yang paling sering digunakan. Pengobatan utama seharusnya adalah menghindari alergen Asma adalah keadaan klinis yang ditandai dengan episode berulang penyempitan bronkus yang reversibel, diantara episode adalah nafas normal Dermatitis atopik adalah suatu gangguan kulit kronik, yang sering ditemukan pada penderita rinitis alergika dan asma serta diantara anggota keluarga mereka Dermatitis atopik seringkali timbul akibat garukan pada bayi usia 1 tahun (eksema infantilis) dengan kulit yang merah, gatal, meninggi dan mengelupas Eksema infantilis → umumnya hilang setelah 5 tahun Peyebab ketidak nyamanan dermatitis atopik adalah gatal yang membandel disertai retakan kulit yang nyeri Pengobatan dermatitis bersifat simptomatis: antipruritus dephenhidramin, kortikosteroid, antiinflamasi non steroid Biduran (urtikaria): lesi kulit yang mencerminkan adanya proses imunologis yang melibatkan IgE Sebagaian besar urtikaria cepat sembuh dan swasirna, pada anak sering disebabkan oleh virus Urtikaria sering disebabkan oleh udara dingin Pruritus pada urticaria tambah parah jika mandi air panas, stress, gerak, lingkungan fisik yang tidak mendukung Sebagaian besar respons antibodi memerlukan antigen yang pertama kali diproses untuk menghasilkan antibodi (imunoglobulin) Gangguan autoimun yang bergantung antibodi manusia → terutama mempengaruhi elemen darah (trombosit dan eritrosit) Semakin banyak bukti bahwa ITP (idiopatik trombositopenik purpura) → berhubungan dengan dengan IgG dalam darah reaktif dengan trombosit penjamu (Host) Transfusi hemolitik → reaksi yang merupakan suatu bentuk proses imunohemolitik (IH) yang khusus Biasanya terjadi bila seseorang resipien telah disensitisasi terhadap antigen eritrosit manusia “asing” melalui kehamilan atau riwayat transfusi yang menerima darah yang mengandung antigen ini Reaksi hemolitik terhadap darah yang ditransfusikan menimbulkan fenomena IH yang sangat berbahaya dan dramatis yang dijumpai secara klinis Dengan mempertimbangkan akibat yang mengerikan ini, maka harus dipertimbangkan setiap tindakan yang layak dilakukan untuk mencegah atau mengurangi timbulnya reaksi transfusi hemolitik Uji Coombs → memberikan informasi dasar mengenai deskripsi gangguan IH Reaksi positif (menggumpal) → menunjukan terdapat sel-sel sel -sel darah dengan jumlah bermakna yang terikat molekul imunoreaktif Sindrom Goodpasture: suatu gangguan yang menunjukan autoimun manusia yang diperantarai antibodi sehingga menyebabkan kerusakan organ dalam (paru dan ginjal)
Serum sickness → penyakit yang diinduksi oleh ko mpleks imun (antigen antibodi) prototipik dan memerlukan pemajanan bahan antigenik (serum, obat) yang akan tetap berada dalam sirkulasi hingga terjadi respons antibodi spesifik Penimbunan kompleks yang terbentuk didalam jaringan memicu terjadin ya inflamasi Pada mulanya ditimbulkan setelah pemberian serum kuda untuk mencegah difteri dan tetanus Hipersensitivitas tipe lambat (DTH): yang diperantarai oleh limfosit yang tersensitisasi secara spesifik, memberikan pertahanan major terhadap virus, fungi dan bakteri yang menyesuaikan terhadap pertumbuhan intrasel dan juga menghalangi pertumbuhan sel ganas DTH → juga mengalami respon yang kurang pada setiap fungsi protektif yang berlangsung; Contoh DTH yang paling lazim adalah dermatitis kontak eksema alergika (AECD)
indosiar.com - Alergi merupakan suatu reaksi menyimpang dari tubuh seseorang yang berkaitan dengan peningkatan kadar Imunoglobulin E (Ig E) yang merupakan suatu mekanisme sistem imun. Penyebab Alergi
Zat yang menimbulkan reaksi alergi dinamakan alergen. Alergen dapat masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas (inhalan), saluran cerna (ingestan), suntikan (injektan) atau menempel pada kulit (kontaktan), contoh dari masing - masing alergen tersebut antara lain : * Alergen inhalan : tungau debu rumah, serpihan kulit kucing, kecoak, spora. * Alergen ingestan : susu, telur, kacang, ikan laut dan obat oral. * Alergen kontaktan : kosmetik dan logam (perhiasan, jam tangan, dsb). Masuknya alergen kedalam tubuh akan memicu respons imun : terbentuk antibodi : berikatan dengan alergen, hal ini merangsang timbulnya reaksi alergi. Respons imun yang terjadi via antibodi (Ig E) mengakibatkan terjadinya asma, bersin dan pilek pada pagi hari, kaligata dan eksim. Gejala - gejala Alergi
Gejala - gejalanya berupa gatal - gatal, bersin - bersin, sesak napas dan lain - lain. Jenis alergi banyak macamnya. Alergi yang terkait dengan pernapasan merupakan alergi yang paling umum dijumpai, seperti asma dan rinitis (bersin dan pilek berulang terutama dipagi hari). Jenis alergi lain yang terkait dengan kulit, seperti urtikaria (biduran/didu, kaligata), dermatitis atopik (eksim). Selain itu, mata bengkak dan berair, telinga bagian dalam te rasa gatal - gatal juga merupakan gejala alergi. Jenis - Jenis Alergi
Jenis penyakit alergi ini banyak macamnya. Alergi yang terkait dengan pernapasan iala h yang umum dijumpai, contoh adalah asma dan rinitis (bersin dan pilek berulang terutama pada pagi hari). Penderita alergi rinitis atau istilah lainnya pilek alergi biasanya mengalami bersin, hidung tersumbat, rasa gatal di hidung. Tidak jarang gejala rinitis alergi disertai gejala konjungtivitas, seperti keluarnya air mata, gatal dan kemerahan. Gejala gangguan pendengaran kadang juga dijumpai seperti rasa tersumbat dan kurang dapat mendengar. Penyakit rinitis alergi seringkali mengganggu aktivitas dan kualitas hidup. Bila penyakit ini dibiarkan, kemungkinan akan berkembang menjadi penyakit kronis seperti asma. Jenis penyakit lainnya adalah terkait dengan kulit, seperti urtikaria (biduran/didu/kaligata), dermatitis atopik (eksim). Selain itu, mata bengkak dan berair, telingan bagian dalam terasa gatal - gatal adalah salah satu gejala alergi. Urtikaria ada yang bersifat akut dan ada yang bersifat kronis. Dikatakan urtikaria akut bila gejala bentol berlangsung sepanjang hari. Penyebab urtikaria akut umumnya jelas, seperti makanan, obat, infeksi virus atau mikroba lain, sengatan serangga, lateks, dll. Pada urtikaria kronis, sebagian besar penyebabnya tidak diketahuim sehingga dipergunakan istilah urtikaria kronik idiopatik. Sebagian kecil penyebab yang diketahui antar a lain penyakit autoimun, urtikaria fisis (udara dingin, akuatik, solar, tekanan, vibratori), infeksi kronik (infeksi gigi dan sinusitis). Pengobatan Alergi
Pengobatan alergi dilakukan dengan farmakoterapi yang memperhitungkan keamanan, efektifitas dan kemudahan dalam pemberiannya ; imunoterapi serta edukasi pasie n. Salah satu farmakoterapi yang dianjurkan dalam pengobatan alergi adalah dengan obat anti histamin dari generasi terbaru seperti cetirizin. Berbeda dengan antihistamin klasik / generasi pertama (misalnya chlorpheniramine, cyproheptadine, dexclorpheniramine, dll), antihistamin generasi kedua / terbaru umumnya memiliki efek sedatif yang rendah (efek mengantuk rendah), efektif dan sebagian bersifat anti - inflamasi ringan. Saat ini salah satu obat anti histamin, yaitu cetirizin telah masuk ke dalam kategori obat wajib apotek dari Badan POM sehingga dapat dibeli di apotek dalam jumlah terte ntu dengan melalui resep dokter.( Bersambung/Ijs) Alergi telur Alergi telur termasuk ke dalam golongan alergi tipe 1 atau dikenal dengan nama alergi kontak. Protein yang terdapat dalam telur merangsang reaksi sistem immun secara berlebihan. Sistem immun ini lalu menghasilkan antibodi untuk melawan protein pada telur yang sebenarnya tidak berbahaya. Penyebab reaksi immun tubuh yang berlebihan ini masih belum jelas dan masih memerlukan penelitian lebih lanjut. Bagian telur yang paling sering menyebabkan alergi adalah putih telur walaupun ada beberapa kasus alergi yang disebabkan oleh kuning telur. Orang yang menderita alergi telur mempunyai kemungkinan besar untuk mengalami alergi terhadap makanan yang berasal dari ayam.
Umumnya gejala alergi timbul beberapa menit sampai beberapa jam setelah penderita mengkonsumsi telur. Gejala dapat menetap sampai beberapa jam sampai dengan beberapa hari. Beberapa gejala yang sering timbul antara lain kemerahan dan gatal pada kulit, rasa mules pada perut, diare, mual, muntah, hidung meler, mata berair, sesak d an batuk. Sampai saat ini salah satu metode untuk mengetahui bahwa seorang penderita mengidap alergi telur adalah dengan melakukan tes alergi. Tes alergi sebaiknya dilakukan oleh seorang spesialis alergi sehingga dapat diketahuii secara tepat jenis alergi yang diderita. Sebelum melaksanakan tes alergi, penderita diwajibkan tidak mengkonsumsi obat obatan anti alergi untuk mencegah hasil tes yang tidak valid. Ingatlah untuk selalu mendiskusikan pelaksanaan tes alergi dengan spesialis alergi sehingga didapatkan hasil seperti yang diharapkan. Tes alergi dilaksanakan dengan cara memasukan ekstrak protein telur ke dalam kulit lalu di lihat efek yang terjadi pada kulit tersebut. Bila timbul bengkak kemerahan dan gatal maka dapat dipastikan bahwa penderita tersebut menderita alergi telur. Tes alergi yang lain adalah „food challenge‟. Penderita disuruh untuk menghindari segala bentuk makanan yang mengandung telur selama beberapa minggu. Memang agak sulit untuk benar benar menghilangkan protein telur dari makanan sebab ada beberapa makanan yang mengandung protein telur walaupun makanan tersebut tidak terbuat dari telur. Penderita dianjurkan untuk selalu membaca kandungan makanan yang terdapat pada label makanan yang dibeli sehingga saat menjalani tes ini penderita dapat semaksimal mungkin menghindari makanan yang mengandung protein telur. Langkah selanjutnya adalah penderita disuruh hanya makan telur dalam pengawasan dokter. Jika setelah makan telur gejala alergi muncul maka penderita tersebut dapat dikatakan positif alergi telur. Pada penderita ini sangat tidak dianjurkan untuk mengkonsumsi segala bentuk makanan yang mengandung telur. Beberapa vitamin yang kita kenal ternyata cukup membantu mengurangi kejadian alergi seperti Vitamin A, B, C, E. Selain vitamin ada beberapa zat yang kurang lebih mempunyai fungsi yang sama dengan vitamin seperti asam pantothenic, glukosamin, antioksidan dan quercitin. DokterSehat.com – Alergi adalah suatu reaksi kepekaan tubuh yang tidak biasa, terhadap sesuatu atau objek tertentu. Alergi disebabkan oleh penyimpangan dalam sistem kekebalan tubuh. Orang dengan alergi akan memberikan reaksi berlebihan untuk sesuatu yang orang lain tidak menyebabkan masalah. Alergi dapat terjadi pada semua bagian t ubuh. Penyebab Alergi Salah satu penyebab alergi adalah genetik. Anak-anak dari salah s atu orang tua yang menderita alergi, maka mereka berpotensi menderita alergi oleh 15 – 30%. Anak-anak dengan kedua orang tua menderita alergi, dan kemudian anak tersebut kemungkinan 50-75% terpengaruh oleh alergi. Tetapi alergi juga dapat terjadi bahkan jika kedua orang tua tidak menderita alergi. Gejala alergi pada anak dapat terjadi saat anak memiliki reaksi hipersensitif terhadap lingkungan, seperti perubahan suhu udara, udara yang buruk, udara lembab dan suhu udara panas atau dingin. Faktor-faktor yang dapat menyebabkan alergi adalah: makanan (seperti susu, telur, udang, ikan, kacang-kacangan), obat, kelelahan, stres, debu rumah, spora jamur, serbuk sari, asap
kendaraan, asap rokok, udara lembab, udara panas, bau cat, perubahan cuaca, serangga (seperti semut, nyamuk, tawon, ulat). Gejala Alergi gejala alergi yang terjadi dalam tubuh dapat dibedakan dari ba gian di mana alergi itu terjadi. Beberapa bagian tubuh sering dipengaruhi oleh alergi yang ada:
Sistem pernafasan. Gejala alergi pada sistem pernapasan adalah batuk, pilek, hidung tersumbat, bersin, sesak napas, mengi suara, mimisan, sakit telinga, kemerahan telinga, tenggorokan gatal, suara serak. Sistem pencernaan. Gejala alergi terhadap sistem pencernaan: nyeri perut, diare, sulit buang air besar, kembung, dan sering kentut. Kulit. Gejala alergi pada kulit bisa kulit gatal, kulit merah berbintik-bintik, kulit menebal, eksim, kulit menjadi kebiruan / hitam, bibir menjadi bengkak. Mata. Gejala alergi pada mata adalah: mata gatal, mata merah, mata berair, mata belekan, warna kehitaman di bawah mata, bintitan.
Dokter Coba Atasi Alergi Telur dengan Telur Rahma Lillahi Sativa - detikHealth Kamis, 19/07/2012 17:30 WIB
Jakarta, Anak-anak memang terkenal rentan mengalami berbagai jenis alergi terhadap makanan. Setelah kacang, alergi yang sering terjadi pada anak-anak adalah alergi telur padahal keduanya sering dikonsumsi oleh anak-anak. Untuk mengatasi alergi tersebut, sejumlah dokter di Amerika Serikat mencoba membalikkan kondisi alergi pada beberapa anak dan remaja dengan memberi telur dalam jumlah yang kecil setiap hari selama 1-2 tahun agar sistem kekebalan mereka 'belajar' untuk menerima salah satu bahan makanan yang paling banyak ditemui dan tersembunyi dalam berbagai makanan mulai dari pasta, burger, mayonaise hingga marshmallow tersebut. Namun metode ini masih belum bisa dicoba sendiri di rumah. Metode ini membutuhkan pengawasan khusus selama beberapa tahun karena reaksinya masih bisa memunculkan risiko tersendiri, ungkap tim dokter yang terlibat dalam studi ini. "Terapi eksperimental ini hanya dapat dilakukan secara aman oleh dokter yang terlatih," ujar Dr. Anthony Fauci, direktur National Institute of Allergy and Infectious Diseases yang mensponsori studi ini. Metode ini juga tak bisa mengatasi kondisi alergi pada setiap orang, bahkan beberapa partisipan keluar dari studi ini karena tak tahan dengan reaksi alerginya. "Namun hasilnya benar-benar menunjukkan adanya potensi pengobatan terhadap alergi telur di masa depan sehingga perlu diujicobakan pada anak-anak dalam cakupan yang lebih luas," terang ketua tim peneliti, Dr. A. Wesley Burks, kepala departemen pediatrics di University of North Carolina,
Chapel Hill. Lebih dari 2 persen anak-anak di seluruh dunia mengalami alergi telur, ditandai dengan mengi atau bengek, sakit tenggorokan atau bahkan reaksi-reaksi yang membahayakan nyawa saat memakan berbagai jenis dan varian telur, kata Burks. Banyak anak yang mengalami kondisi ini pada usia 4-5 tahun ke atas hingga remaja. Kekhawatiran terbesarnya adalah jika anak-anak ini memakan makanan yang berbahan telur namun mereka tidak menyadarinya lalu memunculkan reaksi yang hebat. Oleh karena itu, studi ini berupaya untuk melatih sistem kekebalan tubuh anak-anak agar bisa mentolerir telur, dalam jumlah yang kecil sekalipun, untuk mencegah terjadinya alergi. Studi ini melibatkan 55 anak berusia 5-18 tahun. 40 anak diberi bubuk putih telur, bagian yang biasanya menyebabkan alergi dalam dosis kecil dan berlangsung setiap hari. 15 anak lainnya diberi telur dari tepung kanji sebagai pembanding. Jumlahnya ditambah setiap dua minggu hingga anakanak di kelompok pertama mampu memakan sekitar sepertiga telur setiap harinya. Secara periodik, partisipan mendatangi para do kter untuk mencoba memakan telur. Partisipan dianggap gagal menjalani ujicoba jika dokter bisa melihat gejala-gejala seperti mengi atau bengek. Setelah setahun, tak ada partisipan dari kelompok kedua yang berhasil melewati tantangan. "Di akhir tahun pertama, separuh dari anak-anak di kelompok pertama berhasil lolos. Namun di akhir tahun kedua, 75 persen partisipan dinyatakan lolos," terang Burks seperti dilansir dari huffingtonpost , Kamis (19/7/2012). Kemudian, Burks mengambil langkah lebih jauh dengan meminta partisipan memakan telur secara langsung meski dalam porsi yang kecil juga. Hal ini untuk melihat apakah partisipan bisa mentolerir telur tanpa menggunakan bubuk putih telur. Hasilnya, partisipan yang lolos ujicoba kedua terbukti mampu berhenti menggunakan bubuk putih telur lalu setelah menghindari makan telur secara menyeluruh selama 4-6 minggu, partisipan diminta mencoba makan telur lagi sesuka mereka. 11 dari 30 anak pun terbukti mampu melakukannya tanpa masalah. Studi ini telah dipublikasikan dalam New England Journal of Medicine .
(ir/ir)
STEVEN JOHNSON SYNDROME 1.1 Latar Belakang
Picture. Patient of Sindrom Steven Johnson
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006). Sindrom Stevens-Johnson Dijelaskan pertama kali pada tahun 1922, sindrom Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiforme. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.(Hamzah,2002) Sindrom Stevens-Jhonson merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan ciri eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir serta mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari Sindrom Stevens-Jhonson saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya Sindrom Stevens-Jhonson seperti obatobatan atau infeksi virus. mekanisme terjadinya sindroma pada Sindrom Stevens-Jhonson adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang memicunya.
Sindrom Stevens-Jhonson muncul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tidak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tidak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika Sindrom Stevens-Jhonson akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik. Oleh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bahwa sindrom StevensJohnson dan nekrolisis epidermal toksik (NET) merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang
berbeda.
Dengan
alasan
tersebut,
banyak
yang
menyebutkan
Sindrom
Stevens-
Jhonson/Nekrolisis Epidermal Toksik. Sindrom Stevens-Jhonsons secara khas mengenai kulit dan membran mukosa.
LATAR BELAKANG
Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SJS, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM). Syndrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian umurnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma, mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodiomal berupa demam tinggi, melaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Angka kejadian syndrom steven johnson sebenarnya tidak tinggi hanya sekitar 1-14 per 1 juta penduduk. Syndrom steven johnson dapat timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti dengan bengkakdan kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang menyebabkan tidak dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan padamulut, mata, anus, dan kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti koreng pada kulit. Namun pada keadaankeadaan kelainan simtem imom seperti HIV dan AIDS serta lapus angka kejadiannya dapat meningkat secara tajam.
Dari data diatas penulis tertarik mengangkat kasus syndrom steven johnson karena syndrom steven johnson sangat berabahaya bahkan dapat m enyebabkan kematian. Syndrom tidak menyerang anak dibawah 3 tahun, dan penyebab s yndrom steven johnson sendiri sangat bervariasi ada yang dari obat-obatan dan dari alergi yang hebat, dan ciri-ciri penyakit steven johnson sendiri gatal-gatal pada kulit dan badan kemerah-merahan dan syndrom ini bervariasi ada yang berat dan ada yang ringan.( Support, Edisi November 2008 ) PENDAHULUAN Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritema multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan BAHWA ERITEMA MULTIFORMIS MAYOR BERBEDA DARI SJS DAN TEN PADA DASAR PENENTUAN KRITERIA KLINIS. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk.
Sindrom Stevens-Johnson merupakan reaksi hipersensitivitas kompleks imun pada mukokutan yang paling sering disebabkan oleh obat-obatan dan lebih sedikit oleh infeksi. Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan yang ditandai dengan cepatnya perluasan ruam makula, sering dengan lesi target atipikal (datar, irreguler), dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (rongga mulut, konjungtiva, dan genital) (Fitzpatrick, et al ., 1999; Namayanja, et al., 2005). Penggunaan obat antibiotik, analgesik, antikonvulsan, antiinflamasi non- steroid, allopurinol, dan kortikosteroid merupakan etiologi dari Sindrom Stevens-Johnson (Roujeau, 1995). Pada penelitian Ananworanich, et al, ( 2005), Nevirapine menyebabkan 2 pasien yang terinfeksi Human Imunodeficiency Virus (HIV) menderita Sindrom Stevens-Johnson.
Kelainan mukokutan seperti Sindrom Stevens-Johnson BISA MUNCUL PERTAMATAMA DI DALAM MULUT, dan tindakan dini dapat mencegah keterlibatan kulit lebih lanjut (Lewis, 1998). Dokter dan dokter gigi seringkali berdiskusi untuk mengevaluasi dan megobati ulserasi pada rongga mulut. Dokter gigi umum dapat mengambil peran utama dalam mengidentifikasi pasien dengan ulser dalam rongga mulut yang disebabkan oleh obat dan memfasilitasi pengobatan dan perawatan pasien (Cohen, et al ., 1999).
PENGERTIAN
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de FriessingerRendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, Dr. Stevens dan Dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya. Definisi Sindrom Stevens-Jhonson Syndrom Steven Johnson adalah Syndrom yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. ( Djuanda, 1993 : 107 ). Syndrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis ( Junadi, 1982 : 480 ). Syndrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit, selaput lendir yang oritisium dan dengan keadaan omom bervariasi dan baik sampai buruk. ( Mansjoer, A, 2000 : 136 ). Sindrom Stevens-Johnsonadalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan,2006).
DEFINISI Sindrom steven-jhonson (ekstodermosis erosive pluriorifisialis, sindrom mukokutanea ocular, eritema multiformis tipe hebra, eritema multiforme mayor, eritema bolusa maligna ) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lender orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.(Kapita Selekta Kedokteran edisi 3)
Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritema multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. PENYEBAB
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.
Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit),
obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif),
makanan (coklat),
fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson
Infeksivirus jamur bakteri parasit
Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksinia koksidioidomikosis, histoplasma streptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis, salmonela malaria
Obat Makanan Fisik Lain-lain
salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik Coklat udara dingin, sinar matahari, sinar X penyakit kolagen, keganasan, kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)
Keterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan sebelum masa awitan setiap gejala klinis yang dicurigai (dapat sampai 21 hari). Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hu bungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal.
Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid.
Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab.
Fisik
Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul, vesikel, bula, plak urtikarial, atau eritema konfluen. o
Pusat ini mungkin lesi vesikuler, purpura, atau nekrotik.
o
Lesi khas memiliki penampilan target. Target dianggap pathognomonic. Namun, berbeda dengan lesi eritema multiforme khas, lesi ini hanya memiliki dua zona warna. inti mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik, yang zona dikelilingi oleh eritema makula. Beberapa orang menyebut lesi targetoid.
o
Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian, meninggalkan kulit gundul. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.
o
Ekstensif peluruhan o
o
urtikarial lesi biasanya tidak gatal. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas.
o
Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja, telapak tangan, telapak, punggung tangan, dan ekstensor permukaan yang paling sering terkena.
o
Desquamation pada kaki o
Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh, paling sering bagasi.
o
Keterlibatan
mukosa
mungkin
termasuk
peluruhan, blistering, ulserasi, dan nekrosis.
eritema,
edema,
o
Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom Stevens-Johnson (SJS) tanpa lesi kulit, yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis.Sebagian mereka kini meminta kasus tanpa lesi kulit "khas" atau "tidak lengkap." 7 Kelompok ini penulis menyarankan bahwa kombinasi uretritis, konjungtivitis, dan stomatitis membuat diagnosis SJS pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniae-diinduksi tanda dan gejala.
Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: o
Demam
o
Orthostasis
o
Tachycardia
o
Hipotensi
o
Mengubah tingkat kesadaran
o
Epistaksis
o
Konjungtivitis
o
Ulserasi kornea
o
Erosif vulvovaginitis atau balanitis
o
Kejang, koma
Etiologi Sindrom Stevens-Jhonson Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah :
a. Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti- peuritik ). Penggunaan obat paling sering pada anak yang berkaitan dengan timbulnya sindrom ini adalah sebagai berikut:
Carbamazepine (Tegretol – pengobatan anti kejang)
Cotrimoxazole (Septra, Bactrim dan berbagai nama generik dari trimethoprimsulfazoxazole). Ini adalah golongan sulfa antibiotik yang digunakan untuk mengatasi infeksi saluran kemih dan mencegah infeksi pada telinga
Sulfadoxine dan pyrimethamine, digunakan sebagai pengobatan malaria dan pada anak dipakai pada pasien dengan penyakit immunodefisiensi
b. Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti- peuritik ). Penyakit infeksi yang telah dilaporkan dapat menyebabkan sindrom ini meliputi:
Viral: herpes simplex virus (HSV)1 dan 2, HIV, Morbili, Coxsackie, cat-scratch fever, influenza, hepatitis B, mumps, lymphogranuloma venereum(LGV), mononucleosis infeksiosa, Vaccinia rickettsia dan variola. Epstein-Barr virus and enteroviruses diidentifikasi sebagai penyebab timbulnya sindrom ini pada anak.
Bakteri: termasuk kelompok A beta haemolytic streptococcus, cholera, Fracisella tularensis, Yersinia, diphtheria, proteus, pneumokokus, Vincent agina, Legionaire, Vibrio parahemolitikus brucellosis, mycobacteriae, mycoplasma pneumonia tularemia and salmonella typhoid.
Jamur: termasuk coccidioidomycosis, dermatophytosis dan histoplasmosis.
rotozoa: malaria and trichomoniasis.
c. Neoplasma dan faktor endokrin d. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X) e. Makanan : coklat ETIOLOGI
Etiologi SSJ yang pasti belum diketahui, Beberapa penyebab timbulnya SSJ diantaranya :
infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit)
obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, antipiretik/analgetik (misalnya: derivate salisil/pirazolon, metamizon, metampiron, dan paracetamol,klorpromazin, karbamazepin, kinin, aspirin, jamu, digitalis, kontraseptif)
fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X)
PATOFISIOLOGI
Pathogenesis SSJ sampai saat ini sukar di ketahui dengan pasti karna penyebabnya berbagai factor walaupun pada umumnya sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) terhadap obat . sekitar 50% penyebab SSJ adalah obat,peringkat tertinggi adalah obat-obat sulfonamide,laktat,imidarzol,dan NSAID.sedangkan peringakat menengah adalah antikorfursal,aromatic dan alufurinol. Beberapa factor penyebab timbulnya SSJ di antanya :
Infeksi virus
Herves simpleks
mycoplasma pneumoniae
Makanan ( coklat )
Vaksinasi Factor lingkungan seperti ;
Udara dingin
Sinar matahari
Sinarr X rupanya sangat berperan sebagai pencetus ( trigger ) Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, , imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex , dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik ( udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :
1.
Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2.
Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria
3.
Kegagalan termoregulasi
4.
Kegagalan fungsi imun
5.
Infeksi. Di Asia Timur, sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. Berdasarkan dari temuan di Asia, dilakukan penelitian serupa di Eropa, 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di
Eropa umumnya 3%), mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik, lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan.
2.3.Patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson Sindrom Stevens-Jhonson merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV.
a.
Reaksi hipersensitif tipe III Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi
sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan enzim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. Reaksi hipersensitif tipe IV Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.Gambar bagan patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson
(Hipersensifif tipe III) (Hipersensifif tipe IV) Alergi Obat Limfosit T tersintesisasi
Pengaktifan sel T
Antigen antibodi aktivitas s.komplemen
Akumulasi Netrofil Penghancuran sel-sel Melepaskan Enzim
Kerusakan Enzim & menyebabkan kerusakan jaringan
PATOFISIOLOGI
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat antibiotik (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan), obat antikejang (mis. fenitoin) dan obat antinyeri, termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen).
Terkait HIV, penyebab SSJ yang paling umum adalah nevirapine (hingga 1,5% penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang). Reaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu. PATOGENESIS SSJ SAMPAI SAAT INI BELUM JELAS WALAUPUN SERING DIHUBUNGKAN DENGAN REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE III (REAKSI KOMPLEKS IMUN) YANG DISEBABKAN OLEH KOMPLEKS SOLUBLE DARI ANTIGEN ATAU METABOLITNYA DENGAN ANTIBODI IGM DAN IGG DAN REAKSI HIPERSENSITIVITAS LAMBAT (DELAYED-TYPE HYPERSENSITIVITY REACTIONS, TIPE IV) ADALAH REAKSI YANG DIMEDIASI OLEH LIMFOSIT T YANG SPESIFIK.
Erythema multiforme sendiri adalah Suatu kondisi kulit yang tidak diketahui etiologi, mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun (kebanyakan IgM) di microvasculature superfisial kulit dan selaput lendir mulut yang biasanya mengikuti suatu infeksi atau obat yg di atas eksposur.
Erythema multiforme
"Eritema multiforme mayor" (Stevens-Johnson syndrome); yang menyerupai "erythema multiforme"
Untungnya Secara Epidemiologi SJS merupakan kondisi langka, dengan melaporkan insiden sekitar 2,6 per juta orang per tahun
Perbedaan Eritema multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis
PROGNOSIS Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. Perbedaan Eritema Multiformis, Steven-Johnsons Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis
Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN) Risk Factor*
Score 0
1
Age
< 40 yr
≥ 40 yr
Associated cancer
No
Yes
Heart rate (beats/min)
< 120
≥ 120
Serum BUN (mg/dL)
≤ 28
> 28
Detached or compromised body surface
< 10%
≥ 10%
Serum bicarbonate (mEq/L)
> 20
≤ 20
Serum glucose (mg/dL)
≤ 250
> 250
More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows: ·
0–1 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7)
·
2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5)
·
3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5)
·
4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9)
·
≥
5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8)
CI = confidence interval. Data from Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. Journal of Investigative Dermatology 115:149 –153, 2000.
Manifestasi Klinis
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya t rias kelainan berupa:
a. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. b.
Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
c.
Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
d.
Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.
MANIFESTASI KLINIS Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk, pilek, nyeri menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu timbul lesi di: ·
Kulit : berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hamper seluruh tubuh. Lesi yang spesifik berupa lesi target, bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome, 10 30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN), lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ). Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat.
·
Mukosa ( mulut, tenggorokan dan genital): berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah.
·
Mata : berupa konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.
GEJALA KLINIK/Symptom
Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu akan timbul lesi di :
Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.
Konjungtivis SSJ
MANIFESTASI KLINIS
Gejala prodnormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam,lesu,batuk,filek,nyeri dada,sakit menelann,pegal sendi dan otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam keadaan berat kombinasi gejala tersebut. Setelah itu akn timbul lesi pada :
Kelainan kulit
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan mata a) Kelainan Kulit Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.
b) Kelainan Selaput lender di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan berupa ve sikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus res piratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudo membran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas. c) Kelainan Mata Kelainan pada mata pada pasien SSJ antara lain : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.
diagnosis Diagnosis Steven Johson Syndrome 90% berdasarkan klinis. Jika disebabkan oleh obat, ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologis, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, dan pemeriksaan histopatologik biopsy kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tidak ada. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosi. DIAGNOSIS BANDING Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1.
Toxic Epidermolysis Necroticans. Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.
2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ). Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. Biasanya mukosa tidak terkena.
Pemeriksaan Penunjang Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membeku dalam menegakkan diagnosis.
a. CBC ( complek blood count ) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis non spesifik, peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebabkan karena infusi bakteri. b. Kultur darah, urin dan luka merupakan indikasi bila dicurigai, penyebab infeksi. c. Tes lainya :
Biopsi kulit memperlihatkan luka superiderma
Adanya mikrosis sel epidermis
Infiltrasi limposit pada daerah ferifaskulator
PEMERIKSAAN PENUNJANG
A.
Pemeriksaan Laboratorium :
Tidak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter dalam menegakkan diagnosa.
Pemeriksaan darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Penurunan tajam kadar sel darah putih dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bakterial berat.
Pemeriksaan elektrolit
Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi
Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat dilakukan
B.
Imaging Studies Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis
C.
Pemeriksaan histopatologi dan imonohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosa
Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi.
KOMPLIKASI
Steven Johnson syndroom sering menimbulkan komplikasi pada mata beruupa simblefaron dan ulkus kornea .komplikasi lain adalah timbulnya sembab,demam atau malahan hippotermia. Berikut komplikasi yang sering pada steven Johnson syndrome :
Bronkopneumonia (80%)
Sepsis
Kehilangan cairan/darah
Gangguan keseimbangan elektrolit
Syok
Kebutaan gangguan lakrimasi
Penatalaksanaan
a. Kortikosteroid Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan preanisone 30 – 40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya burukdan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.Kartikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksamate dan intravena dengan dosis permulaan 4 – 6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasienstevens-johnson berat harus segera dirawat dan berikan deksametason 6x5 mg intravena setelah masa kritisteratasi, kedaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, tiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan table kortikosteroid, misalnya prenidesone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakuakn pemeriksaan elektrolit ( K, Na dan CI ) bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg / hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein / anabolik seperti nandroklok dekanoat dan nanadrolon fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa ( dosis untuk anak tergantung berat badan ).
b. Antibiotik. Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotik yang jarang menyebabkan alergi, berspektrom luas dan bersifat sakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.
c. Infus dan Transfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan / elektron dan nutrisi penting karena pasien sukaratau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan darrow. Bila
terapi tidak memberi perbaikan dalam 2 – 3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah banyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. d. Tropikal Terapi tropikal untuk lesi dimulut dapat berupa kanalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sutratulle atau krim sulfa diarine perak. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SJS, sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat simtomatik. 1.
Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari, diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun: 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.
2.
Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan burowi
3.
Papula dan macula pada kulit baik intak diberikan steroid topical, kecuali kulit yang terbuka
4.
Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari.
5.
Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena, kemudian dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya
penyakit,
mempercepat
kovalesensi,
mencegah
komplikasi
berat,
menghentikan
progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa lipokotrin, menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi tanda awal sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3
