Medica Hospitalia
Med Hosp 2014; vol 2 (2) : 130-136
Case Report
Tuli Kongenital Kongenital Diduga Akibat Akibat Infeksi Rubela dan Sitomegalo Sitomegalovirus virus Dimas Adi Nugroho, Muyassaroh Bagian IKTHTK! "a#$ltas Kedo#te%an &nive%sitas 'iponego%oM" KTHT-K! *&+ '%, Ka%iadi ea%ang
Abstrak Latar belakang : T$li #ongenital e%$pa#an #et$lian .ang te%/adi pada pa da a a.i .i dis disea ea# #an an a a#t #to% o%- -a# a#to to%% .a .ang ng e epen penga ga%$ %$ii #eailan a$p$n saat lai lai%%, T$li #ongenital dapat disea#an ole ine#si vi%$s %$ela danata$ sitoegalovi%$s (M), T$/$an case report ini $nt$# engeta$i patogenesis ine#si %$ela dan M .ang en.ea#an t$li #ongenital, Kasus : 'ilapo%#an seo%ang ana# pe%ep$an $$% 4 ta$n lai% p%eat$% p%ea t$%55 %i a.at #e/ang5 t$li #ongenital5 dan #ata%a# #ongenital, +asien +asi en did$g did$ga a enga engalai lai ine ine#si #si %$ela dan sito sitoegalo egalovi%$s vi%$s #ongenital, Penatala Pen atalaksan ksanaan aan : 'ila#$ 'ila#$#an #an pee% pee%ian ian te%a te%api pi valga valgansi#lo nsi#lovi% vi%55 pe%aatan ata5 dan te%api ica%a $nt$# ailitasi #o$ni#asi, Simpulan : Ine#si %$ela dan M #ongenital en.ea#an t$li #ongenital, 'iagnosis sind%o %$ela #ongenital pada #as$s an a n.a da dapa patt di ditteg ega# a## #an sa sap pai ai ta aap ap probable5 7da# te%#on8%asi, Ine#si M #ongenital an.a isa did$ga na$n 7da# dapat ditega##an, Hal te%se$t disea#an #a%ena pasien s$da e%$$% 4 ta$n,
T$li li #ongenital5 %$ela #ongenital5 sitoegalovi%$s, Kata kunci : T$
Congenital deafness caused b probable congeital rubella and ctomegaloviruss infec!ons ctomegaloviru
Abstract "ackground : ongenital deaness is deaness occ$%ed in neo%n ca$sed . va%io$s acto%s d$%ingt p%egnanc. pe%iode o% delive%., ongenital deaness can occ$% eca$se o inec7on o congenital %$ella ando% c.toegalovi%$s (M), Te ai o case %epo%t as to $nde% $nde%stan stand d pato patogenesi genesiss o conge congenital nital %$ella and M inec7ons ic ca$se congenital deaness, Cas ase e : "o "o$% $% .ea .ea%s %s old gi%l o% o%n n p% p%ea eat$% t$%el. el. it is isto% to%. . o conv$l con v$lsion sion55 con congen genita itall dea deane ness5 ss5 and con congen genita itall ca cata% ta%act, act, +%oale congenital %$ella and c.toegalovi%$s inec7ons as o$nd in tis pa7ent, #anagement : +a7ent as given valganc.clovi%5 e.e t%eatent5 and speec te%ap. o% ailita7ng co$nica7on, Conc Co nclu lusi sion on : on ongen genita itall %$ %$ella ella and M in inec7o ec7ons ns ca$ ca$se se congenital deaness, In tis case5 congenital %$ella s.nd%oe can onl. stated in p%oale diagnosis5 not a con8%ed diagnosis, ongenital M inec7ons can onl. e s$spected not con8%ed, Te diagnosis can not e con8%ed eca$se te pa7ent9s age al%ead. 4 .ea%s old, Ke$ords : ongenital deaness5 congenital %$ella5
PENDAHULUAN
Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada bayii dis bay diseba ebabka bkan n fak faktor tor-fak -faktor tor yang mem mempen pengar garuhi uhi 1 kehamilan maupun saat lahir. re!alensi tuli kongenital di seluruh dunia dilaporkan berkisar antara 1"# kejadian dari 1))) bayi lahir hidup. * 'ur!ei kesehatan indera pendengaran yang dilakukan Departemen &esehatan pada + propinsi di $ndonesia %1"1( mendapatkan pre!alensi tuli kongenital sebesar ),1/. # Tu Tuli li ko kon nge gen nit ital al dapat disebabkan oleh infeksi !irus rubela dan atau sitomegalo!irus. ubela atau campak 2erman disebabkan oleh !irus rubela golongan rubi!irus. $nfeksi oleh !irus rubela
sangat sang at me menu nular lar.. $n $nfe feks ksii ru rube bela la ya yang ng te terj rjad adii sa saat at keha ke hami mila lan n da dapa patt me meny nyeb ebab abka kan n si sind ndro rom m ru rube bela la kongenital pada bayi yang dilahirkan. Manifetasi klinis sindrom rubela kongenital berupa kurang pendengaran sensorineural %&'N(, kelainan kongenital pada mata %katarak, glaukoma, retinopati(, kelainan jantung kongenital %patensi duktus arteriosus, stenosis arteri pulmonalis(, retardasi mental, mikrosefali, dan hepatosplenomegali. Manifestasi tersebut dapat terjadi seb ebag agia ian n atau atau sel selur uruh uhn nya ya.. , 0 'itomegalo!irus %cytomegalovirus cytomegalovirus34 34M5 M5(( di dise seba babk bkan an ol oleh eh !i !iru russ da dari ri golongan golong an herpe herpes!irus s!irus.. enula enularan ran penyak penyakit it 4M5 dapat terjadi melalui sali!a, darah, urin, air susu ibu, sekresi ser!iks atau semen. enularan infeksi 4M5 yang terjadi
1
Tuli Kongenital Diduga Akibat Infeksi Rubela dan Sitomegalovirus
saat kehamilan akan mengakibatkan gejala akut saat lahir, kecacatan permanen, atau keduanya. 'alah satu kecacatan paling sering yang timbul akibat infeksi 4M5 kongenital adalah &'N.,+ Maksud penulisan ini adalah melaporkan kasus seorang anak perempuan tahun dengan tuli kongenital dan glaukoma kongenital yang diduga akibat infeksi rubela dan 4M5. Tujuan penulisan ini untuk mengetahui patogenesis infeksi rubela dan 4M5 yang menyebabkan &'N agar teman seja6at sekalian dapat memberikan penatalaksaan yang baik dan tepat. KASUS
'eorang anak perempuan berumur tahun diba6a periksa oleh orang tuanya karena belum bisa bicara. 'aat ini pasien hanya bisa mengucapkan 7pak-e7 dan 7buk-e7 namun hanya kadang kala. asien sering menggumam atau mengoceh tanpa arti yang jelas. 2ika dipanggil pasien tidak merespon, jika mendengar suara keras jarang kaget. asien mengerti jika disuruh dengan ditunjukkan dan diberi isyarat. 'ejak bayi pasien tidak merespon terhadap bunyi-bunyian di sekitarnya. Tidak ada ri6ayat sakit telinga atau keluar cairan dari telinga sebelumnya. asien anak pertama dan belum mempunyai saudara. $bu berumur #) tahun saat mengandung pasien. Tidak ada ri6ayat konsumsi obat-obatan atau jamu saat kehamilan. Terdapat ri6ayat demam tinggi saat hamil, namun ibu pasien lupa umur kehamilannya saat sakit,
)ambar &* Tanda #linis #elainan ata pada pasien (ling#a%an #$ning)
muncul bintik-bintik merah di badan saat demam disangkal. $bu melahirkan ditolong oleh bidan saat usia kehamilan 8 bulan. 9ayi lahir spontan, langsung menangis, sesak %-(, badan biru-biru %-(, kuning %-(. 9erat badan bayi saat lahir *0)) gr. 'ejak lahir terdapat kelainan pada mata kiri pasien. i6ayat setelah kelahiran terdapat kejang demam sekali pada umur tahun. i6ayat demam disertai timbul bintik-bintik merah di tubuh, sakit cacar, herpes, trauma kepala disangkal. Dilakukan operasi mata saat pasien berumur 1,0 tahun di ':D Demak. erkembangan motorik normal sesuai umur. asien tidak pernah mendapatkan imunisasi saat bayi. emeriksaan fisik status generalis dalam batas normal. emeriksaan mata kiri tampak kornea keruh dan menonjol. emeriksaan fisik T;T dalam batas normal. ;asil tes 9arany negatif. emeriksaan timpanometri didapatkan tipe A %normal( pada kedua telinga, pemeriksaan
&atarak kongenital <', tuli kongenital tipe koklear, dan infeksi 4M5. ;asil ko nsu l ke Depar temen M ata di da pa tk an hasil pemeriksaan <' kornea keruh, menonjol, keratopati %?(, buftalmos %?(, tekanan intraokuler *),. Diagnosis dari Departemen Mata adalah <' glaukoma kongenital. :ntuk diagnosis T;T-&@ adalah tuli kongenital diduga karena infeksi rubela dan 4M5 kongenital. enatalaksanaan diberikan terapi !algansiklo!ir *180 mg per oral selama minggu dari Departemen $&A. Terapi dari Departemen Mata diberikan timolol ),0/
TA"%L & 'asil pemeriksaan serologi T(RC' pada pasien Pemeriksaan
'asil
+ilai batas normal
Keterangan
n7 To#soplasa Ig
6560 I&l
32500 I&l
n7 To#soplasa IgM
05=0 I&l
1500 I&l
*$ella Ig
>>5?0 I&l
13500 I&l
+osi7
*$ella IgM
05?0 I&l
1500 I&l
n7 M Ig
>5>0 I&l
1510 I&l
+osi7
n7 M IgM
2510 I&l
1500 I&l
+osi7
n7 H Ig
0510
1510
n7 H IgM
05>0
1510
tetes mata *1 tetes <' dan &4l ##0 mg per oral. =dukasi diberikan kepada keluarga pasien, meliputi> ;asil pemeriksaan tes pendengaran pada pasien § adalah &'N tipe koklear derajat sangat berat pada kedua telinga. &urang pendengaran pada pasien bersifat permanen dan tidak dapat diobati. § enanganan selanjutnya adalah habilitasi fungsi komunikasi pasien dengan memberikan terapi 6icara. emakaian alat bantu dengar %A9D( dapat dicoba dan die!aluasi kembali untuk pemakaian selanjutnya. § endidikan untuk pasien disarankan masuk pendidikan khusus %'@9-9(. emeriksaan skrining T<4; untuk ibu pasien, § terutama bila menghendaki ingin memiliki anak lagi. PEMBAHASAN
Tuli kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada bayi disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun saat lahir. 1 re!alensi tuli kongenital di seluruh dunia dilaporkan berkisar antara 1"# kejadian
*
dari 1))) bayi lahir hidup. 'alah satu penyebab tuli kongenital adalah infeksi rubela dan 4M5 saat 8 kehamilan. $nfeksi rubela saat kehamilan pada trimester pertama akan menyebabkan sindrom rubela kongenital %congenital rubella syndrome34'(. Manifestasi klinis 4' antara lain berupa kebutaan, kurang pendengaran, 0, penyakit jantung kongenital, dan retardasi mental. Diperkirakan *#8.))) anak di seluruh dunia lahir dengan 4' setiap tahun, dan sebagian besar di negara berkembang. Dilaporkan bah6a insiden keseluruhan imunitas terhadap rubela pada ibu dalam tiga bulan pertama kehamilan sebesar 00/ dan hampir 0/ perempuan rentan terhadap terjadinya 4'. $nfeksi yang terjadi pada 1* minggu pertama kehamilan akan menyebabkan infeksi rubela kongenital sebesar )/ dengan risiko terjadinya defek kongenital hampir 1))/. $nfeksi pada minggu ke-1# sampai 1+ memiliki risiko terinfeksi sekitar )/ dan risiko defek sekitar 0)/. $nfeksi pada minggu ke-18 sampai * berisiko terinfeksi sekitar *0/ dan hampir tidak berisiko terjadi defek 1) kongenital. 9erdasarkan manifestasi klinis dan pemeriksa an laboratorium, 4D4 (Center of Disease Control and
TA"%L , Kriteria diagnosis pada CRS Suspek CRS Ba.i .ang 7da# een$i #%ite%ia #as$s p%oale ata$ te%#on8%asi5 na$n ei li#i sat$ ata$ lei te$an #linis e%i#$t: Kata%a# #ongenital5 gla$# Probable CRS Ba.i .ang el$ ata$ !dak memiliki -asil pemeriksaan lao%ato%i$ ine#si %$ela na$n eili#i te$an #linis dua atau lebi- da%i tanda #linis di Kata%a#gla$#oa #ongenital- +$%p$%a +en.a#it /ant$ng #ongenital- Hepatosplenoegali K$%ang pendenga%an senso%ine$%al- I#te%$s *e7nopa7 pigentosa- Mi#%oseal 'evelopentaldela. Meningoenseali7s *adiol$centonedisease CRS terkon.rmasi Ba.i .ang eili#i sedi#itn.a satu temuan klinis .ang #onsisten dengan sind%o %$ela #ongenital sepe%7 .ang tela dise$t di atas dan dit$n/ang ol Isolasi vi%$s %$ela, 'ete#si an7odi i$noglo$lin M (IgM) spesi8# %$ela, Kada% an7odi %$ela a.i .ang enetap dengan #ada% .ang lei 7nggi dan /ang#a a#t$ lei laa da%i .ang dipe%#i%a#an pada t%anse% pasi an7 pesien dengan asil +* posi7 te%adap vi%$s %$ela, 'ana infeksi rubela Ba.i .ang !dak memiliki ge/ala ata$ aniestasi #linis ine#si %$ela na$n terdapat buk! pemeriksaan laboratorium adan.a ine#si %$ela #ongenit
Ig
i%aeia &ppe% %espi%ato%. t%act
IgM Inec7on i%$s sedding 0
2
4
6
?
10
12
14
16
1?
20
22
24
26 2?
30 A0 !.padenopat.
%t%algia *as nset o eve%
Tie (da.s) *$ella se%olog. 7eline ate%nal Ig
IgM
inec7vit.
@2 Ig s l e v e l d o o
l B
i%aeia
ge T%ieste%
1 2 3 Bi%t 2 4 6 ? 10 ee#s
3 onts
1 2 3 .ea%s
)ambar ,* Ca#t$ 7$ln.a ge/ala #linis dan #enai#an 7te% an7odi pada ine#si %$ela a#$isita > (atas) dianding#an pada ine#si %$ela #ongenital (aa),
Prevention) membagi 4' menjadi empat kriteria d ia gn os is ya it u su sp ek % t er sa ng ka (, pr ob ab le %kemungkinan(, terkonfirmasi, dan hanya infeksi rubela. B;< (World Health Organization) memberi nama lain probable 4' deng an clinicallyconfirmed 4', sedangkan 4' terkonfirmasi dengan laboratory confirmed 4'.11 &eterangan lebih lengkap dapat dilihat pada Tabel *., 11 asien dalam kasus ini terdapat tanda klinis yang mendukung ke arah 4', yaitu glaukoma kongenital dan &'N. ;asil pemeriksaan antibodi mendukung adanya infeksi rubela dengan didapatkan kadar $gC positif, namun tidak dapat memastikan apakah infeksi terjadi kongenital atau akuisita karena saat diperiksa umur pasien sudah tahun. 2ika pemeriksaan antibodi dilakukan sebelum umur pasien # bulan, dan didapatkan kadar $gC dan $gM yang positif maka diagnosis 4' dapat ditegakkan sebagai 4' terkonfirmasi.0 atogenesis terjadinya defek akibat infeksi rubela pada masa fetal karena kombinasi kerusakan seluler akibat induksi !irus rubela dan efek !irus pada pembelahan sel. $nfeksi plasenta yang terjadi saat !iremia pada ibu hamil menyebabkan nekrosis di epitel !ili-!ili korion dan di sel-sel endotel kapiler. Nekrosis tersebut menyebabkan deskuamasi di dalam lumen pembuluh darah dan ditransportasikan ke sirkulasi fetal sebagai emboli sel endotel yang terinfeksi, yang akhirnya akan menyebabkan infeksi dan kerusakan organ fetal. ada
masa kehamilan a6al, mekanisme pertahanan fetal belum matang3imatur, sehingga timbul gambaran khas embriopati rubela pada masa a6al kehamilan yaitu nekrosis seluler tanpa adanya respon inflamasi. 'el-sel yang terinfeksi rubela memiliki masa hidup yang lebih singkat dibandingkan sel normal. &erusakan jaringan akibat !irus rubela juga dapat diinduksi karena proses apoptosis pada saat !irus bereplikasi, sehingga terjadi kematian sel.0 Cejala klinis infeksi rubela tidak khas dan penegakan diagnosis dengan gejala klinis tidak akurat. emeriksaan penunjang untuk mengetahui kadar antibodi %$gC dan $gM( terhadap rubela memegang peran penting dalam penegakan diagnosis rubela. Namun pada infeksi kongenital rubela, tanda-tanda klinis seperti katarak atau galukoma kongenital dan penyakit jantung kongenital dapat dikenali sebelum dikonfirmasi dengan pemeriksaan antibodi. &urang pendengaran akibat infeksi rubela kongenital dapat terjadi segera setelah kelahiran atau timbul lambat sampai umur pasien empat tahun.
)ambar 0* Il$st%asi #elainan .ang dapat te%/adi pada pasien * (#i%i), Kata%a# pada pasien * $$% A $lan (#anan),
)ambar 1* Ki%i: +en$la%an ine#si M da%i i$ ail #e /aninn.a elal$i plasenta, Kanan: aa%an i#%os#opis ine#si M pada plasenta e%$pa sel .ang te%ine#si M napa# e%in7 esa% (tanda pana),
maternal sehingga mengurangi jumlah transmisi !irus. encegahan merupakan hal yang utama untuk mengendalikan insiden 4', salah satunya dengan program imunisasi.8 $nfeksi rubela pada pasien yang dilaporkan ini sudah tidak aktif, sehingga tidak memerlukan penanganan khusus. enanganan yang dilakukan adalah untuk mengatasi defek yang timbul pada mata dan fungsi pendengarannya. Disarankan terapi 6icara untuk habilitasi fungsi komunikasi pada pasien, dan dapat dicoba pemakaian A9D. endidikan untuk pasien disarankan di pendidikan khusus. $nfeksi 4M5 kongenital %congenital 4M5344M5( disebabkan oleh human cytomegalovirus %;4M5(. $nfeksi 44M5 terjadi melalui tiga cara, yaitu intrauterin, intrapartum, dan postnatal %melalui air susu ibu(.1*,1# enularan melalui intrauterin memiliki risiko terjadi kecacatan lebih tinggi, sedangkan penularan melalui intrapartum dan postnatal jarang menimbulkan kecacatan. &ejadian infeksi 44M5 dilaporkan sekitar 1/ dari semua bayi lahir hidup di 1 seluruh dunia, jurnal lain menyebutkan kejadiannya 1# berkisar antara ),0/"*/ di negara berkembang. 'ebagian besar pasien dengan infeksi 44M5 asimptomatik saat dilahirkan, hanya
1*,+/ infeksi 44M5 intrauterin yang menimbulkan gejala. )/ bayi dengan gejala saat dilahirkan akan timbul kecacatan permanen sedangkan pada bayi asimptomatik akan timbul kecacatan permanen sebesar 1#,0/. 9ayi paling berisiko timbul kecacatan bila transmisi !irus terjadi pada trimester pertama 1*,10 kehamilan. Cambaran klinis infeksi 44M5 paling sering adalah ikterus, ptekie, dan hepatosplenomegali sehingga sering disebut sebagai trias klasik infeksi 44M5.1# Manifestasi klinis lainnya antara lain prematur, intrauterine gro!th retardation %$:C(, mikrosefal, dan purpura. &elainan lain pada sistem saraf sentral yang bisa timbul permanen diantaranya adalah &'N, retardasi mental, cerebral palsy, dan defek pada mata %korioretinitis, atrofi ner!us optikus, mikroftalmos, katarak, nekrosis retina(. &'N adalah kelainan neurologis paling sering yang berhubungan dengan infeksi 44M5, diperkirakan sekitar )/ bayi dengan infeksi 44M5 yang simptomatik akan timbul 8, 1* &'N. atogenesis infeksi 44M5 berbeda dengan infeksi rubela kongenital, dimana infeksi 44M5 hanya bersifat teratogenik ringan dan malformasi pada 44M5 lebih
)ambar 2* aa%an lesi di #o#lea a#iat ine#si M, (a) #ala edia epe%liat#an sel sitoegali dengan adan in#l$si M .ang #as di e%an *eissne% (ana# pana), () +ee%i#saan i$noisto#iia en$n/$##an se#elopo# liosit '? .ang engelilingi sel sitoegali di st%ia vas#$la%is (ana# pana),
banyak terjadi karena destruksi jaringan dibandingkan akibat gangguan organogenesis. Destruksi pada jaringan terjadi akibat kerusakan yang dimediasi oleh !irus atau akibat respon imunitas seluler tubuh penderita terhadap infeksi 44M5. 4M5 memiliki kemampuan untuk menginfeksi berbagai jenis sel seperti sel fibroblas, makrofag, epitel, endotel, dan selsel otot.8,1* enyebaran 4M5 dari ibu hamil ke janinnya melalui plasenta, dan menyebar secara hematogen. 4M5 masuk koklea melalui stria !askularis dan menimbulkan labirintitis. $nflamasi pada koklea kadang terjadi secara kronik dan dapat aktif sampai anak menginjak usia sekolah, sehingga hal ini menjelaskan mengapa terdapat anak dengan infeksi 44M5 mengalami &'N yang progresif. 1# Teissier et al. %*)11( yang meneliti enam janin hasil aborsi yang terinfeksi 4M5 mendapatkan adanya lesi pada koklea yang dominan pada skala media, lesi pada lapisan sel marginal di stria !askularis, perubahan permeabilitas membran eissner, dan reaksi inflamasi difus pada organon korti. Mekanisme utama terjadinya &'N yang diajukan oleh Teisser et al. berdasarkan hasil penelitiannya adalah adanya perubahan homeostasis kadar kalium akibat kerusakan pada stria !askularis atau membran eissner dengan kerusakan sekunder pada organon korti. &eparahan dan lamanya disregulasi kalium di kompartemen endolimfe berpengaruh terhadap kejadian kurang pendengaran. 1 Diagnosis infeksi 44M5 dapat ditegakkan bila didapatkan bukti adanya 4M5 di tubuh bayi sebelum usia # minggu,1# atau kepustakaan lain menyebutkan sebelum usia * minggu. 1* 9ukti-bukti tersebut adalah isolasi !irus dari material urin atau sali!a, identifikasi DNA 4M5 %dari material urin, sali!a, darah, atau cairan serebrospinal(, atau deteksi antigen terhadap 4M5 %$gM anti 4M5( dalam darah. 1*,1# &asus ini pasien datang
sudah berumur tahun, sehingga 6alaupun hasil pemeriksaan serologis terhadap 4M5 %baik $gC dan $gM( positif namun tidak dapat menegakkan apakah infeksi 4M5 terjadi secara kongenital. Manifestasi klinis yang terjadi pada pasien antara lain lahir prematur, defek pada mata, ri6ayat kejang, dan &'N masih bisa kita curigai sebagai infeksi 44M5. emeriksaan lain yang bisa mendukung kecurigaan 44M5 adalah pemeriksaan a!iditas $gC anti 4M5, dimana bila a!iditasnya 0/ menandakan infeksi 4M5 yang telah lama sedangkan bila a!iditas E0)/ 1+ menandakan infeksi 4M5 yang terjadi masih baru. emeriksaan a!iditas $gC anti 4M5 belum kam i lakukan karena pertimbangan biaya dan penanganan yang sama. Terapi untuk infeksi 4M5 secara umum adalah 8 anti!iral gansiklo!ir, famsiklo!ir, dan sidofo!ir. Cansiklo!ir dan turunannya, !algansiklo!ir per oral, telah diterima sebagai terapi standard untuk infeksi 44M5. Cansiklo!ir diberikan secara intra!ena dengan dosis mg3kg99 setiap 1* jam selama minggu. 5algansiklo!ir per oral diberikan dengan dosis 10 mg3kg99 setiap 1* jam selama minggu memberikan efektifitas terapi yang sama dengan pemberian gansiklo!ir.1 &asus ini rencana akan diberikan !algansiklo!ir dengan dosis *180 mg selama minggu. ertimbangan pemberian anti!iral pada pasien ini karena infeksi 4M5 masih berjalan aktif dan untuk mencegah perkembangan gangguan pada sistem saraf lainnya %defek pada mata dan gangguan neurologis(, 6alaupun kemungkinan besar tidak akan memperbaiki fungsi pendengarannya. emberian gansiklo!ir dan !algansiklo!ir pada infeksi 44M5 dengan gejala %simptomatik( telah disetujui oleh para ahli, namun pemberiannya pada infeksi 44M5 asimptomatik masih kontro!ersial 6alaupun beberapa penelitian berhasil
mendapatkan efek pre!entif dan perbaikan dari gangguan di sistem saraf. 4iftdogan %*)11( melaporkan pemberian kombinasi gansiklo!ir dan !algansiklo!ir pada bayi usia 10 hari penderita infeksi 44M5 asimptomatik dengan &'N bilateral, dan mendapatkan perbaikan pendengaran setelah die!aluasi selama satu tahun. 1+ &asus ini pasien datang saat periksa sudah berusia tahun, sehingga sulit untuk menegakkan apakah &'N disebabkan oleh infeksi rubela kongenital dan 44M5. Diagnosis 4' hanya dapat ditegakkan sampai tahap propable, tidak terkonfirmasi. $nfeksi 44M5 pada kasus ini hanya bisa diduga namun tidak dapat ditegakkan. SIMPULAN
Telah dilaporkan seorang perempuan tahun dengan diagnosis tuli kongenital diduga disebabkan oleh infeksi rubela kongenital dan infeksi 44M5. Diagnosis 4' hanya bisa menegakkan sampai tahap probable, tidak terkonfirmasi, berdasarkan tanda klinis yang ditemukan pada pasien sejak lahir %&'N dan glaukoma kongenital(. Tuli kongenital juga diduga akibat infeksi 44M5. Dugaan tuli kongenital akibat infeksi 44M5 karena tanda-tanda kelahiran prematur, defek pada mata, dan ri6ayat kejang. enyebab 4' dan infeksi 4M5 kongenital tidak dapat terkonfirmasi karena pasien datang sudah berumur tahun. $nfeksi 4M5 akuisita jarang menimbulkan &'N. enatalaksanaan pada kasus ini meliputi terapi medikamentosa dan terapi 6icara untuk habilitasi komunikasi.
.
0. .
+. 8.
.
1).
11.
1*. 1#.
1.
10.
DAFTAR PUSTAKA
1.
*.
#.
'oetjipto D. Tuli kongenital. 2akarta> &omnas C&TF *))+ Gcited*)1#2anuary*8HFA!ailablefrom> http>3666.ketulian.com3!136eb3inde.phpItoJarticleKid J1. Nelson ;D, 9ougatsos 4, Nygren . :ni!ersal ne6born hearing screening> 'ystematic re!ie6 to update the *))1 :' pre!enti!e ser!ices task force recommendation. ediatrics. *))8F1**%1(. 'irlan L, 'u6ento . ;asil sur!ei kesehatan indera penglihatan dan pendengaran 1"1. 2akarta> Depkes $F 18.
1.
1+.
9lacklo6 N, Cershon A. ubeola, rubella, mumps, and par!o!irus infections $n> &asper D@, 9raun6ald =, Lauci A', ;auser '@, @ongo D@, 2ameson 2@, editors. ;arrisons manual of medicine 1 ed. Ne6 ork> McCra6-;ill Medical ublishingF *))0. p. 0#"1. 9anat!ala 2=, 9ro6n DBC. ubella. @ancet *))F##>11*+"#+. ;irsch M', 4ohen 2$. 4ytomegalo!irus and =pstein-9arr !irus infection. $n> &asper D@, 9raun6ald =, Lauci A', ;auser '@, @ongo D@, 2ameson 2@, editors. ;arrisons manual of medicine. 1 ed. Ne6 ork McCra6-;ill Medical ublishingF *))0. p. 0*"#1. oss D', Lo6ler &9. 4ytomegalo!irus> A major cause of hearing loss in children. The A';A @eader. *))8. 5allely 2, &lapper =, 4leator CM. $nfectious causes of paediatric hearing impairment. $n> Ne6ton 5=, editor. aediatric audiological medicine. @ondon> Bhurr ublishersF *))*. p. 18"1. Mc@ean ;, edd ', Abernathy =, $cenogle 2, Ballace C. 4ongenital rubella syndrome. $n> 4D4, editor. Manual for the sur!eillance of !accine-pre!entable diseases. 0 ed. Atlanta> 4enters for Disease 4ontrol and re!entionF *)1*. 9handary '&, 'henoy M', 9hat 5', 'henoy 5. 4ongenital rubella syndrome> $t still eists in $ndia. 2 4lin Diag es. *)1*F%*(>#)1"*. 'ur!eillance of 4'. $n> 4utts LT, 9est 2, 'iOueira MM, =ngstrom &, obertson '=, editors. Cuidelines for sur!eillance of congenital rubella syndrome and rubella. Cene!a> Borld ;ealth An o!er!ie6. $nfect Disord Drug Targ. *)11F11>#*". 9uonsenso D, 'erranti D, Cargiullo @, 4eccarelli M. 4ongenital cytomegalo!irus infection> 4urrent strategies and future perspecti!es. =ur e! Med harmacol 'ci. *)1*F1>1" #0. @o mbar di C, Car of ol i L, 't ronat i M. 4o ng eni tal cytomegalo!irus infection> Treatment, seOuelae and follo6up. 2 Matern Letal Neonatal Med. *)1)F*#%'#(>08. Loulon $, Naessens A, Loulon B, 4asteels A, Cordts L. ;earing loss in children 6ith congenital cytomegalo!irus infection in relation to the maternal trimester in 6hich the maternal primary infection occurred. ediatrics. *))8F1**>e11*#"e+. Teissier N, DelePoide A@, Mas A=, &hung-'a!ato!sky ', 9essieres 9, Nardelli 2, et al. $nner ear lesions in congenital c yt om eg al o! ir us i nf ec ti on o f h um an f et us es . A ct a Neuropathol. *)11F1**>+#"+. 4iftdogan D, 5ardar L. =ffect on hearing of oral !alganciclo!ir for asymptomatic congenital cytomegalo!irus infection. 2 Trop ed. *)11F0+%*(>1#*-.
