ATRESIA ESOFAGUS DISERTAI FISTULA
Disusun Oleh : Andriani Rianti Siswanto (4064!0"#$
%e&'i&'in : dr) Lisa Irawati* S+) Rad
,E%A-ITERAA- IL.U RADIOLOGI RS /USADA /U SADA A,ARTA %ERIODE "" U-I "0# 1 2 ULI "0# FA,ULT FA,ULTAS AS ,EDO,TERA,ED O,TERA- U-I3ERSITA U-I3ERSI TAS S TARU.A-AGARA
LE.AR %E-GESA/A-
Nama
: Andriani Andriani Rianti Siswanto
NIM
: 406147025
Fakultas
: Kedokteran mum
ni!ersitas
: "arumana#ara $akarta
"in#kat
: %ro#ram %endidikan %ro&esi 'okter
(idan# %endidikan
: Ilmu Radiolo#i
%eriode %eriode Ke)aniteraan Ke)aniteraan Klinik : 22 $uni $uni * 1+ $uli 2015 2015 $udul Re&erat
: Atresia ,so&a#us 'en#an Fistula
'ia-ukan
: 0+ $uli 2015
%em.im.in#
: dr/ isa Irawati S)/Rad
",A 'I%,RIKSA 'AN 'ISAKAN "AN33A
Men#etaui
: %em.im.in#
dr/ isa Irawati S)/Rad
:
////////
,ATA %E-GA-TAR %u-i Sukur %enulis )an-atkan ke)ada "uan an# Maa ,sa karena atas kasi karunia dan ramatNa %enulis da)at menelesaikan re&erat den#an -udul 8Atresia ,so&a#us 'isertai Fistula9 den#an .aik serta te)at )ada waktuna/ Ada)un re&erat ini disusun dalam ran#ka memenui tu#as akir Ke)aniteraan Klinik Ilmu Radiolo#i Fakultas Kedokteran ni!ersitas "arumana#ara di Ruma Sakit usada $akarta )eriode 22 $uni 2015 * 1+ $uli 2015 dan -u#a .ertu-uan untuk menam.a in&ormasi .a#i %enulis dan )em.aa tentan# atresia eso)a#us disertai &istula/ %enulis san#at .ersukur atas terselesaikanna tu#as ini/ al ini tidak terle)as dari dukun#an serta keterli.atan .er.a#ai )iak dan )ada kesem)atan ini )enulis in#in .erterimakasi ke)ada : 1/ 'r/ isa Irawati S)/ Rad selaku )em.im.in# re&erat dan )em.im.in# Ke)aniteraan Klinik Ilmu Radiolo#i di Ruma Sakit usada $akarta/ 2/ 'r/ %ramlim 3unawan S)/ Rad ;K< selaku ke)ala SMF Radiolo#i Ruma Sakit usada $akarta/ =/ 'okter sta& dan )erawat Ruma Sakit usada $akarta/ 4/ Rekanrekan an##ota Ke)aniteraan Klinik di (a#ian Ke)aniteraan Klinik Ilmu (eda di Ruma Sakit %ela.uan $akarta/ %enulis menadari .awa re&erat ini masi -au dari sem)urna/ >le karena itu %enulis san#at men#ara)kan kritik dan saran an# mem.an#un dari .er.a#ai )iak/ Akir kata %enulis men#ua)kan terima kasi dan semo#a re&erat ini da)at mem.erikan man&aat/
$akarta 02 $uli 2015
%enulis
A I
%E-DA/ULUA-
A/ ANA">MI ,S>FA3S Esofagus merupakan sebuah saluran berupa tabung berotot yang menghubungkan dan menyalurkan makanan dari rongga mulut ke lambung. Dari perjalanannya dari faring menuju gaster, esofagus melalui tiga kompartemen dan dibagi berdasarkan kompartemen tersebut, yaitu leher ( pars servikalis) sepanjang 5 cm dan berjalan di antara trakea dan kolumna vertebralis. Dada ( pars thorakalis), setinggi manubrium sterni berada di mediastinum posterior mulai di
belakang lengkung aorta dan bronkus cabang utama kiri, lalu membelok ke kanan bawah di samping kanan depan aorta thorakalis bawah. Abdomen ( pars abdominalis), masuk ke rongga perut melalui hiatus esofagus dari diafragma dan
berakhir di kardia lambung, panjang berkisar 2-4 cm. Pada orang dewasa, panjang esofagus apabila diukur dari incivus superior ke otot krikofaringeus sekitar 15-20 cm, ke arkus aorta 20-25 cm, ke v. pulmonalis inferior, 30-35cm, dan ke kardioesofagus joint kurang lebih 40-45 cm. Pada anak, panjang esofagus saat lahir bervariasi antara 8 dan 10 cm dan ukuran sekitar 19 cm pada usia 15 tahun.
Bagian cervical: 1.
Panjang 5-6 cm, setinggi vertebra
cervicalis
VI
sampai vertebra thoracalis I. 2.
Anterior trachea
melekat
dengan
(tracheoesophageal
party wall).
3. Anterolateral tertutup oleh kelenjar thyroid. 4.
Sisi dextra/sinistra dipersarafi oleh nervus recurren laryngeus.
5. Posterior berbatasan dengan hypopharynx. 6. Pada bagian lateral ada carotid sheats beserta isinya
Bagian Thoracal: 1. Panjang 16-18 cm, setinggi Vertebra thoracalis IX-X . 2. Berada di mediastinum superior antara trachea dan collumna vertebralis 3. Dalam rongga thorax disilang oleh arcus aorta setinggi vertebra thoracalis IV dan bronchus utama sinistra setinggi Vertebra thoracalis V. 4. Arteri pulmonalis dextra menyilang di bawah bifurcatio trachealis. 5. Pada bagian distal antara dinding posterior oesophagus dan ventral corpus vertebralis terdapat ductus thoracicus, vena azygos, arteri dan vena intercostalis.
Bagian abdominal: 1. Terdapat pars diaphragmatica sepanjang 1 - 1,5 cm, setinggi vertebra thoracalis X. 2. Terdapat pars abdominalis sepanjang 2 - 3 cm, bergabung dengan cardia gaster disebut gastroesophageal junction. B. FISIOLOGI MENELAN Menelan merupakan suatu aksi fisiologis kompleks ketika makanan atau cairan berjalan dari mulut ke lambung. Menelan merupakan rangkaian gerakan otot yang sangat terkoordinasi, dimulai dari pergerakan voluntar lidah dan diselesaikan dengan serangkaian refleks dalam faring dan esofagus. Bagian aferen refleks ini merupakan serabut-serabut yang terdapat dalam saraf V, IX, dan X. Pusat menelan atau deglutisi terdapat pada medula oblongata. Di bawah koordinasi pusat ini, impuls-impuls berjalan ke luar dalam rangkaian waktu yang sempurna melalui saraf kranial V, X, dan XII menuju ke otot-otot lidah, faring, iaring, dan esofagus. Walaupun menelan merupakan suatu proses yang kontinu, tetapi terjadi dalam
tiga fase oral, faringeal, dan esofageal. 1.
Pada fase oral, makanan yang telah dikunyah oleh mulut disebut bolus didorong ke belakang mengenai dinding posterior faring oleh gerakan voluntar lidah. Akibat yang timbul dari peristiwa ini adalah rangsangan gerakan refleks menelan.
2.
Pada fase faringeal, palatum mole dan uvula bergerak secara refleks menutup rongga hidung. Pada saat yang sama, Laring terangkat dan menutup glotis, mencegah tnakanan memasuki trakea. Kontraksi otot konstriktor faringeus mendorong bolus melewati epiglottis menuju ke faring bagian bawah dan memasuki esofagus. Gerakan retroversi epiglotis di atas orifisium laring melindungi saluran pernapasan, tetapi terutama untuk menutup glotis sehingga mencegah makanan memasuki trakea.
Pernapasan secara serentak dihambat untuk mengurangi
kemungkinan aspirasi. Sebenarnya, hampir tidak mungkin secara volunter menarik napas dan menelan dalam waktu yang sama. 3.
Fase esofageal mulai saat otot krikofaringues relaksasi sejenak dan memungkinkan bolus memasuki esofagus. Setelah relaksasi yang singkat, gelombang peristaltik primer yang dimulai dari faring dihantarkan ke otot krikofaringeus, menyebabkan otot ini berkontraksi. Gelombang peristaltik terus berjalan sepanjang esofagus, mendorong bolus
menuju sfingter esofagus bagian
distal.
Adanya bolus
merelaksasikan otot sfingter distal ini sejenak sehingga memungkinkan bolus masuk ke dalam lambung. Gelombang peristaltik primer bergerak dengan kecepatan 2 sampai 4 cm/ detik, sehingga makanan yang tertelan mencapai lambung dalam waktu 5 sampai 15 detik. Mulai setinggi arkus aorta, timbul gelombang peristaltik sekunder bila gelombang
primer
gagal
mengosongkan
esofagus.
Timbulnya
gelombang ini dipacu oleh peregangan esofagus oleh sisa partikel partikel makanan.
BAB II ISI
A. DEFINISI Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. Atresia esofagus dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus (FTE), yaitu
kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea.
B. EPIDEMIOLOGI Atresia eso&a#us )ertama kali dikemukakan ole irs)run# seoran# ali anak dari ?o)ena#en )ada a.ad 17 te)atna )ada taun 1+62 den#an le.i kuran# 14 kasus atresia eso&a#us kelainan ini di du#a se.a#ai suatu mal&ormasi dari traktus #astrointestinal/ Kelainan ini tidak diturunkan walau)un terda)at kaitan den#an a.normalitas kromosomal/ Atresia esofagus merupakan kelaianan kongenital yang cukup sering dengan insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500 hingga 3000 kelahiran hidup. Insidensi atresia esofagus di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000 kelahiran hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 – 3,6 per 10.000 kelahiran hidup. Insidensi tertinggi terdapat di Finlandia yaitu 1 kasus dalam 2500 kelahiran hidup. Atresia ,so&a#us 2= kali le.i serin# )ada -anin an# kem.ar/
C. ETIOLOGI Sam)ai saat ini .elum diketaui @at terato#en a)a an# .isa mene.a.kan ter-adina kelainan Atresia ,so&a#us/ Atresia ,so&a#us le.i .eru.un#an den#an sindroma trisomi 211= dan 1+ den#an du#aan )ene.a. #enetik/ Namun saat ini teori tentan# ter-adina atresia eso&a#us menurut se.a#ian .esar ali tidak la#i .eru.un#an den#an kelainan #enetik %erde.atan tentan# )roses em.rio)atolo#i masi terus .erlan-ut dan ana sedikit an# diketaui/
Embriologi Secara umum telah diterima bahwa primordial respirasi merupakan evaginasi ventral dari lantai foregut postfaringeal pada awal gestasi minggu ke -4 dan apeks paru primitif terletak pada bagian caudal evaginasi ini. Pada masa pertumbuhan cepat, trakea yang terletak di ventral berpisah dari esophagus yang terletak di dorsal. Menurut sebuah teori, trakea berpisah akibat pertumbuhan cepat longitudinal dari primordial respirasi yang menjauh dari foregut. Teori lain
menyatakan bahwa trakea pada awalnya merupakan bagian dari foregut yang belum berpisah kemudian berpisah karena proses pembentukan apeks paru kearah kranial. Proses ini berhubugan dengan pola temporospatial dari gen Sonic hedgehog (Shh)
dan
pembelahan
selanjutnya.
Proses
pemisahan
foregut
berlangsung ke arah kranial yang akan menyebabkan perpisahan trakeoesofageal. Lebih lanjut pemisahan epitel foregut ini ditandai dengan peningkatan apoptosis. Belum jelas bagaimana ekspresi gen ini menyebabkan apoptosis. Kebanyakan penelitian menyatakan bahwa defek primer diakibatkan tidak membelahnya foregut akibat kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan trakea untuk berpisah dari esofagus. Menurut kedua teori ini atresia esophagus proksimal bukan merupakan malformasi primer tetapi sebagai hasil pengaturan kembali foregut proksimal. Teori kegagalan pemisahan ini menghubungkan keberadaan celah trakeoesofageal pada aresia esofagus dengan FTE. Teori lain menyatakan bahwa atresia esofagus proksimal merupakan malformasi sebagai akibat dari persambungan antara trakea dengan esofagus distal. Teori kegagalan pemisahan menyatakan bahwa FTE merupakan persambungan foregut dorsal sedangkan teori atresia primer menyatakan bahwa fistula tumbuh dari trakea menuju esofagus.
D. KLASIFIKASI Klasi&ikasi asli ole o#t taun 1B12 masi di#unakan sam)ai saat ini / 3ross )ada taun 1B5= memodi&ikasi klasi&ikasi terse.ut sementara
Klut 1B76
mener.itkan CAtlas Atresia ,so&a#usC den#an masin#masin# su.ti)e an# didasarkan )ada klasi&ikasi asli dari o#t/
1. Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%) ,so&a#us distal dan )roksimal .enar.enar .erakir tan)a u.un#an den#an se#men eso&a#us )roksimal dilatasi dan dindin# mene.al dan .iasana .erakir setin##i mediastinum )osterior sekitar !ete.ra torakalis II/ ,so&a#us distal )endek dan .erakir )ada -arak an# .er.eda diatas dia&ra#ma/
3am.ar diatas menun-ukkan )andan#an de)an dada dan a.domen tam)ak kateter )ada kanton# eso&a#us )roDimal/ "idak tam)ak udara )ada lam.un#/
2. Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) 3am.aran kelainan an# -aran# ditemukan namun/ Fistula .ukan )ada u-un# distal eso&a#us teta)i .erlokasi 12 m diatas u-un# dindin# de)an eso&a#us/
3. Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%) Meru)akan #am.aran an# )alin# serin# )ada )roksimal eso&a#us ter-adi dilatasi dan )ene.alan dindin# otot .eru-un# )ada mediastinum su)erior setin##i !ete.ra toraal IIIEI/ ,so&a#us distal ;&istel< dimana le.i ti)is dan sem)it memasuki dindin# )osterior trakea setin##i arina atau 12 m diatasna/ $arak antara eso&a#us )roksimal an# .untu dan &istula trakeooeso&a#eal distal .er!ariasi mulai dari .a#ian an# o!erla) in##a an# .er-arak -au/
3am.ar diatas mem)erliatkan atresia eso&a#us den#an &istula trakeoeso&a#eal distal/ %eratikan selan# kateter an# .erakir di eso&a#us )roDimal dan udara )ada lam.un#/
Pada gambaran thorax dan abdomen tampak depan neonatus memperlihatkan saluran di kantung proksimal pada pasien dengan AE ini. Adanya gas pada bagian perut menunjukkan adanya fistula trakeoesofagus distal.
4. Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%) %ada ke.anakan .ai kelainan ini serin# terlewati ;misdia#nosa< dan di tera)i se.a#ai atresia )roksimal dan &istula distal/ Se.a#ai aki.atna in&eksi saluran )erna)asan .erulan# )emeriksaan an# dilakukan mem)erliatkan suatu &istula da)at dilakukan dan di)er.aiki keseluruan/ Searusna suda diuri#ai dari ke.ooran #as .anak keluar dari kanton# atas selama mem.uatE meranan# anastomose/
u.un#an antara dua &istula ke trakea dari .a#ian atas dan .awa eso&a#us/
5. Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%) "erda)at u.un#an se)erti &istula antara eso&a#us an# seara anatomi uku) intak den#an trakea/ "raktus an# se)erti &istula ini .isa san#at ti)isEsem)it den#an diameter =5 mm dan umumna .erlokasi )ada daera ser!ikal )alin# .awa/ (iasana sin#le teta)i )erna ditemukan dua .akan ti#a &istula/
Fistula/ (arium eso&a#o#ram menun-ukkan &istel dari anterior eso&a#us menu-u trakea seara anterosu)erior/
6. Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)
E. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS 'ia#nosa dari atresia eso&a#us E &istula trakeoeso&a#us .isa dite#akkan se.elum .ai lair/ Sala satu tanda awal dari atresia eso&a#us diketaui dari )emeriksaan S3 )renatal aitu )oliidramnion dimana terda)at -umla airan amnion an# san#at .anak/ "anda ini .ukanla dia#nosa )asti teta)i -ika ditemukan arus di)ikirkan kemun#kinan atresia eso&a#us/ ?airan amnion seara normal men#alami )roses sirkulasi den#an ara ditelan dikeluarkan melalui urine/ %ada atresia eso&a#us den#an atau tan)a &istula airan amnion an# ditelan dikeluarkan kem.ali karena menum)ukna airan )ada kanton# eso&a#us sein##a menin#katkan -umla airan amnion/
asil S3: %oliidramnion .erat )ada atresia eso&a#us 'ia#nosa Atresia ,so&a#us diuri#ai )ada masa )renatal den#an )enemuan #elem.un# )erut (bubble stomach) an# keil atau tidak ada )ada S3 setela keamilan 1+ min##u/
asil S3: tidak terda)atna #am.aran stomach bubbeE#elem.un# #as/
asil S3: %oliidroamnion dan lam.un# an# keil ;small stomat< (ai den#an Atresia ,so&a#us tidak mam)u menelan sali!a dan ditandai den#an sali!a an# .anak dan memerlukan sution .erulan#/ %ada &ase ini tentu se.elumna makan untuk )ertama kali kateter sti&& wide.ored arus da)at melewati mulut in##a eso&a#us/ %ada Atresia ,so&a#us kateter tidak .isa lewat mele.ii B10 m dari al!eolar )alin# .awa/
%ana mera menun-ukkan akir dari ta.un# oro#astrik an# di.lokir saat memasuki eso&a#us distal dari aki.at atresia eso&a#us )asien/ %eratikan kuran#na #as dalam )erut menun-ukkan saluran &istula tidak teru.un# ke trakea eso&a#us distal/
Ron#ent dada dan a.domen mem)erliatkan u-un# kateter tertaan/ 'isu)erior mediatinum ;"24 "idak adana #as #astro intestinal menun-ukkan atres ia eso&a#us an# terisolasi/ %erlu di)eratikan .awa kateter arus .ersi&at kaku untuk mene#a kesalaan )enilaian/
Foto A% dari dada dan )erut .a#ian atas saat lair/ Se.ua ta.un# naso#astrik di tem)at .erakir di erukan dada/ (a#ian )erut tidak terisi udara/ "emuan ini konsisten den#an atresia eso&a#us tan)a &istula distal/ (ai .aru lair an# diuri#ai menderita atresia eso&a#usE &istula trakeoeso&a#us se.aikna dilakuan )emeriksaan ront#en/ 3am.aranna .eru)a dilatasi dari kanton# eso&a#us karena adana )enum)ukan airan amnion saat )renatal/
Selama )erkem.an#an -anin mem.esarna eso&a#us mene.a.kan )enekanan dan )enem)itan dari trakea/ Kondisi ini .isa mene.a.kan ter-adina &istula/ Adana udara )ada )ada lam.un# memastikan adana &istula/ Kelainan kon#enital lain an# .eru.un#an den#an Atresia ,so&a#us
e.i dari 50 .ai den#an Atresia ,so&a#us mem)unai satu atau le.i kelainan tam.aan/ Se)erti : Kardio!askular 2B ete.raE skletal 10 Kelainan anorektal 14 Res)iratorius 6 3enitourinaria 14 3enetik 4 3astrointestinal 1= dan lainlain 11 "erda)at )ada an#ka ke-adian kelainan an# salin# .eru.un#an C )ada atresia murni ;65< dan an#ka ke-adian )ada &istula t)e* ;10< A",R )ertama kali di#am.arkan ole Guan H Smit )ada taun 1B7= terdiri dari kom.inasi kelainankelainan termasuk ;ete.ra anoretal trakeooese)a#eaeal and renal< Kelom)ok ini kemudian .eru.a men-adi A?",R ole karena dimasukkan kelainan -antun# dan an##ota tu.u/
erte.ral anoretal ardia traeal eso)a#eal renal and lim. ;A?",R Foto )ada )asien den#an atresia eso&a#us tan)a &istula trakeoeso&a#us ;",F Kateter )ada )roksimal dan !erte.ra .er.entuk ku)u * ku)u ;asterisks< "+ )ada )asien ini .eru.un#an den#an A?",R/ e.i kuran# 10 .ai den#an atresia eso&a#us menderita A",R atau A?",R ; ete.ral de&ek anal atresia ardia a.normalities &istel trakea eso&a#us ;",F< danEatau eso)a#eal atresia renal a#enesis dan ds)lasia dan lim. de&ets 3am.aran Radiolo#i CTSCAN
?" tidak kas di)akai )ada e!aluasi dari ,A dan E atau ",F akan teta)i ?" men##am.arkan = dimensional ;='< dari keron#kon#an dalam u.un#an den#an struktur an# .erdekatan/
3am.aran di sekitar aDis da)at sulit inter)retasikan &istula ana menda)at #am.aran )arsial atau tidak sama sekali/ ?" sa#ital da)at di)er#unakan )ada .ai .aru lair den#an dia#nosa ,A dan ",F/ 'ida)atkan !isualisasi dari seluru )an-an# dari eso&a#us len#ka) den#an atresia dan &istula/ ?" ti#a dimensi den#an endoso) men#asilkan asil an# seru)a se.a#ai tam.aan memudakan )emaaman dari u.un#an anatomi an# kom)leks/
3am.aran ?" -u#a da)at men#identi&ikasi lokasi dari alur aorti Setela koreksi den#an )em.edaan dari ,A dan E atau ",F ?" eli ultra&ast da)at di#unakan untuk menentukan traeomalaia/ Se.a#ai tam.aan trakea a.normal dalam .entuk ukuran le.ar dindin# )osterior a.normal udara .erlim)alim)a dan air )ada eso&a#us da)at direkam den#an ?" sesuda o)erasi/ ,ea5uratan 'ia#nosa dari ,A den#an =' ?" san#at da)at di)eraa den#an 100
sensiti!itas dan s)esi&itas/ %enentuan den#an teknik ini da)at mem.eri asil an# .aik an# diu.un#kan den#an )em.edaan dan E atau .ronosko)ik/ 'ia#nosa ?" )ada traeomalaia adala da)at di)eraa teta)i arus dikon&irmasikan den#an .io)si atau endoso)/
MRI
MRI tidak rutin dilakukan )ada #am.aran dari ,A dan ",F akan teta)i MRI mem.erikan kemam)uan untuk men##am.arkan seluru )an-an# dari eso&a#us )ada kedua )oton#an sa#ittal dan oronal dan MRI mem)unai resolusi kontras an# le.i un##ul dari ?"/ MRI da)at di#unakan )renatal untuk mendia#nosa .entuk aat kon#enital/ (eda den#an ultrasono#ra) )renatal
MRI
men##am.arkan
!isualisasi dari lesi keseluruan dan u.un#an anatomi/ %ada -anin MRI mem)unai .ukti akurat untuk mendirikan atau men#esam)in#kan satu dia#nosa kelairan dari ,A den#an risiko tin##i an# ditemukan )ada ultrasono#ra)i akan teta)i )ada -anin MRI mun#kin sulit )ada kasus )olidramnion karena kualitas #am.ar kuran#/
,ea5uratan 3am.ar an# di)erole dari MRI san#at tin##i tin#kat keakuratan na/
%ada -anin MRI mem)unai sensiti!itas 100 di )renatal dalam mendia#nose ,A di .ai risiko tin##i/ False %ositi 7 -eati "idak ada !arian an# meniru #am.aran ,A )ada )en#u-ian MRI )ada
-anin/ 3am.aran setela kelairan arus dilakukan untuk men#kon&irmasi terda)at atau tidakna &istula/ ULTRASOUND
Jalau)un ultrasono#ra) tidak
.er)eran rutin )ada e!aluasi
)ostnatal dari ,A dan E atau ",F )renatal sono#ra) adala satu alat )emeriksaan .erkala untuk ,A dan E atau ",F/ %enemuan ultrasono#ra)i da)at tidak terliat atau terliat lam.un# keil den#an #elem.un# ;stoma .u..le< di kom.inasi den#an maternal )oldramnios adala )etanda dari ,A dan E atau ",F/ Keakuratan dia#nostik da)at ditin#katkan -ika satu area aneoi adir di ten#aten#a leer alal -anin tanda ini mem.edakan ,A dari
)enakit
susa
menelan/
%enam)akan dari mem.esarna eso&a#us )ada .lind endin# eso&a#us )ada
sono#ram adala
su#esti&
dari
,A/ "anda kanton# ini
tela
dikon&irmasikan den#an !isualisasi lan#sun# setela 26 keamilan min##u ta)i seran#an ini disarankan )ada awal min##u ke22/ %ostnatall endoso)i ultrasono#ra) men#asilkan 5 #am.aran .erla)is dari dindin# eso)a#eal an# tela di)er#unakan dalam aner/ Se.a#ai tam.aan len#kun#an aorti mun#kin diliat den#an sono#ra)iall untuk merenanakan )er.aikan ,A dan E atau ",F/ ,ea5uratan "anda kanton# adala an# )alin# da)at di)eraa )ada sono#ra)i
an# menandakan ,A/ Ratio dia#nosa kelairan dari ,A adala renda ini tela dila)orkan B/2/ Keuali -ika mem.esar na .lind endin# )roDimal seara lan#sun# keuri#aan memerlukan kon&irmasi setela kelairan/ Nilai )ositi& da)at di)rediksi
dari )enemuan lam.un# keil atau tidak terda)at
stoma .u..le di asosiasikan den#an maternal )oldramnios adala 56 dan sensiti!itas )renatal ultrasono#ra) )ada dia#nose dari ,A adala 42/ %oldramnios sendirian adala satu )erkiraan keil dari ,A/ anala )ada 12 )asien den#an )oldramnios den#an ,A/ False %ositi 7 -eati isualisasi aliran )ada eso)a#eal dan tidak adana !isualisasi dari
lam.un# mun#kin diliat )ada )asien seat/ %oldramnion sementara tidak normal adala satu )enemuan tidak s)esi&ik/ %oldramnion da)at diliat )ada kondisi .erikut: A#natia mirostomia snotia 'i3eor#e sindrom !eloardio&aial 'M Maternal 3an##uan ?romosomal )enakit isoimmunolo#i kelainan se-ak lair ,)i#natus droletalus "etralo# Fallot "reaer ?ollins sindrom Mastenia #ra!is )seudo)oaldosteronism
F/ "A"A AKSANA
Pada anak yang telah dicurigai menderita atresia esophagus, bayi tersebut harus segera segera dipindahkan ke bagian neonatal atau pediatrik yang memiliki fasilitas medis. Tindakan bedah harus segera dijadwalkan sesegera mungkin. Sebagai penatalaksanaan preoperasi, perlu diberi tindakan pada bayi dengan AE. Posisi tidur anak tergantung kepada ada tidaknya fistula, karena aspirasi cairan lambung lebih berbahaya dari saliva. Anak dengan fistula trakeoesofagus ditidurkan setengah duduk. Anak tanpa fistel diletakkan dengan kepala lebih rendah (posisi Trendelenberg). Suction 10F double lumen di gunakan untuk mengeluarkan sekret dan
mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi
diletakan pada incubator dan tanda vital terus di pantau. Akses vena harus tersedia untuk memberi nutrisi, cairan dan elektrolit, dan sebagai persiapan. Antibiotik spectrum luas dapat diberikan sebagai profilaksis.
Bayi dengan distress pernafasan memerlukan perhatian khusus, seperti intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik. Tekanan intra abdomen yang meningkat akibat udara juga perlu di pantau. Seluruh bayi dengan AE harus dilakukan echocardiogram untuk mencari kelainan jantung. Tidak dilakukan tindakan merupakan pilihan pada bayi dengan sindroma Potter (agenesis renal bilateral) dan trisomi 18 karena angka kematian tahun pertama pada bayi ini lebih dari 90%. Bayi dengan kelainan jantung yang tidak
bisa dikoreksi atau
perdarahan intra ventrikel grade 4 juga sebaiknya tidak dioperasi.
3/ K>M%IKASI Resiko yang ditimbulkan pasca pembedahan adalah akibat dari pembedahan itu sendiri, akibat obat anestesi yang digunakan, perdarahan, cedera saraf dan pneumotoraks. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi setelah pembedahan, meliputi: • Dismotilitas esophagus, yang terjadi akibat kelemahan otot-otot dinding esophagus. Pada keadaan ini membutuhkan tindakan khusus saat bayi akan makan atau minum.
•
Hampir 50% dari pasien akan mengalami gastroesophageal refluks disease (GERD) pada masa kanak-kanak atau dewasa. GERD merupakan suatu
•
keadaan dimana terjadinya aliran balik isi lambung ke dalam esophagus. Trakeoesofageal fistula yang berulang. Kesulitan menelan (disfagia) yang dapat disebabkan oleh tersangkutnya
•
makanan pada bekas pembedahan. Kesulitan bernafas dan batuk. Hal ini berhubungan dengan lambatnya
•
pengosongan makanan di esophagus oleh karena tersangkutnya makanan oleh bekas pembedahan atau aspirasi makanan ke dalam trakea.
/ %R>3N>SIS Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi. Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai 90%. Adanya defek kardiovaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi kemampuan unutk bertahan hidup. Berdasarkan klasifikasi Spitz untuk mengetahui tingkat kelangsungan hidup berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu: •
Grup I dengan berat badan lahir > 1500 gram tanpa kelainan kardiovaskuler,
•
tingkat mortalitas 3%. Grup II dengan berat badan lahir < 1500 gram atau terdapatnya kelainan
•
kardiovaskuler mayor, tingkat mortalitas 41%. Grup III dengan berat badan lahir < 1500 dengan terdapatnya kelainan kardiovaskuler mayor, tingkat mortalitas 78%. Kematian dini biasanya disebabkan oleh kelainan kardiovaskuler dan
abnormalitas kromosom. Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.
A III ,ESI.%ULA-
Atresia eso&a#us meru)akan kelainan kon#enital den#an !ariasi &istula trakeoeso&a#eal mau)un kelainan kon#enital lainna/ Atresia eso&a#us da)at diuri#ai se-ak keamilan dan didia#nosa se#era setela .ai lair/ (aaa utama )ada A, adala risiko as)irasi sein##a )erlu dilakukan sution .erulan#/ %enatalaksanaan )ada A, utama adala )em.edaan teta)i teta)
da)at
menin##alkan kom)likasi le.i lan-ut an# .eru.un#an den#an #an##uan motilitas eso&a#us/ %ro#nosis men-adi le.i .uruk .ila dia#nosis terlam.at aki.at )enulit )ada )aru/ %ro#nosis -an#ka )an-an# ter#antun# )ada ada tidakna kelainan .awaan lain an# mun#kin multi)el/
DAFTAR %USTA,A
1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton. Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 & Chapter 316 Page1543-1544. 2. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and tracheosophageal fistula. (Online) Updated 07 May 2015. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/414368- overview. 3. Hardy, Maryann And Stephen Boynes. Paediatric radiography. Blackwell Science. University of Bradford. Australia. 2003. Page 109-110. 4. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery. Esophageal atresia.
(Online).
Available
from
URL
:
http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/am/esophageal_atresia_patient.shtml 5. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of pediatric physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia. 2007. Chapter 2 Page 28 & Chapter 7 Page 623-628. 6. Putz, R. and R. Pabst, Atlas anatomi manusia sobotta jilid 2. ECG. Indonesia. 2007. Hal. 104.