Bab I: Latar Belakang

BAB I

PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang

Glom Glomer erul ulon onef efri riti tiss

akut akut (GNA (GNA))

adal adalah ah jeni jeniss

peny penyak akit it ginj ginjal al yang yang

menunjukkan peradangan glomerulus dan nefron yang paling sering menyerang anak usia 2 – 15 tahun. Peradangan terseut terutama diseakan mekanisme imunologis yang menimulkan kelainan patologis glomerulus dengan mekanisme yang masih elum jelas. !anifestasi klinis dari GNA adalah hematuria" oliguria" o#erload $airan (hipert (hipertens ensii dan edema) edema)"" dan insufi insufisien siensi si ginjal ginjal (ele#as (ele#asii %&N dan kreati kreatinin nin). ). Glomerulonefritis akut pas$ainfeksi streptokokus (GNAP') adalah jenis GNA yang paling umum dan merupakan fitur klasik dari GNA. Anakanak dengan GNAP' iasanya memiliki riayat faringitis atau infeksi kulit yang diseakan oleh kuman streptokokus. *iagnosa GNA iasanya iasanya didasarkan pada anamnesa mengenai keluhan yang timul didukung dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. +erapi pada GNA dapat ersifat suportif dan simptomatis dengan tujuan meminimalkan meminimalkan kerusakan pada glomerulus" glomerulus" meminimalkan meminimalkan metaolisme metaolisme pada ginjal" dan meningkatkan fungsi ginjal. &ntung &ntungny nya" a" seagi seagian an esar esar kasus kasus GNA pada pada anaka anakanak nak yang yang aik aik selflimited atau dapat diterapi diterapi meskipun meskipun mungkin mungkin ada komplikasi komplikasi yang mengan$am mengan$am selama selama fase akut. akut. ,ser# ,ser#asi asi jangka jangka panjan panjang g diperlu diperlukan kan untuk untuk memuk memuktik tikan an kemungkinan penyakit menjadi kronik.

Glomerulonefritis Akut Coass pediatri RS Rajawali

1

BAB I TINJAUAN PUSTAKA 2.1 ANATOMI OMI GIN GINJAL Ginjal terletak di dalam ruang retroperitoneum" setinggi #ertera torakal 12 atau lumal 1 sampai lumal -" dengan kisaran panjang serta eratnya erturutturut dari kirakira  $m dan 2- gram pada ayi $ukup ulan sampai 12 $m atau leih dan 15/ gr pada orang deasa. Ginjal mempunyai lapisan luar" korteks yang erisi glomeruli" tuulu tuuluss kontor kontortus tus proksi proksimal maldis distal tal dan duktus duktus kolekt kolekti#u i#us" s" serta serta di lapisan lapisan dalam" dalam" medulla" yang mengandung agianagian tuulus yang lurus" lengkung (ansa) henle" #asa rekta dan duktus koligens terminal. 'etiap ginjal mengandung sekitar satu juta nefron (terdiri dari glomerulus dan tuulus). Pada manusia" pementukan nefron telah selesai pada janin 05 minggu" tetapi maturasi fungsional elum terjadi sampai di kemudian hari. Perkemangan paling $epat terjadi pada 5 tahun pertama setelah lahir. arena tidak ada nefron aru yang dapat dientuk sesudah lahir" hilangnya nefron se$ara progresif karena proses infeksi saluran kemih atau refluks dapat menyeakan gangguan pertumuhan ginjal.

Gambar 1. Sayatan melintang ginjal dan nefron


2

2.2

SISTEM GLOMERULUS NORMAL

Glomerulus terdiri atas suatu anyaman kapiler yang sangat khusus dan diliputi oleh simpai %oman. Glomerulus yang terdapat dekat pada peratasan korteks dan medula (ju3tamedullary4) leih esar dari yang terletak perifer. Per$aangan kapiler erasal dari arteriola afferens" mementuk loulloul" yang dalam keadaan normal tidak nyata" dan kemudian erpadu lagi menjadi arteriola efferens. +empat masuk dan keluarnya kedua arteriola itu diseut kutub vaskuler. *i seerangnya terdapat kutub tubuler, yaitu permulaan tuulus $ontortus pro3imalis. Gelung glomerulus yang terdiri atas anyaman kapiler terseut" ditunjang oleh jaringan yang diseut mesangium" yang terdiri atas matriks dan sel mesangial. !esangium erfungsi seagai pendukung kapiler glomerulus dan mungkin erperan dalam pemuangan makromolekul (seperti komplek imun) pada glomerulus" aik melalui fagositosis intraseluler maupun dengan transpor melalui saluransaluran intraseluler ke regio jukstaglomerular. apilerkapiler dalam keadaan normal tampak paten dan lear. *i seelah dalam daripada kapiler terdapat sel endotel, yang mempunyai sitoplasma yang erfenestrasi. *i seelah luar kapiler terdapat sel epitel viseral, yang terletak di atas memran asalis dengan tonjolantonjolan sitoplasma" yang diseut seagai pedun$ulae atau “foot processes”. !aka itu sel epitel #iseral juga dikenal seagai podosit. Antara sel endotel dan podosit terdapat membrana basalis glomeruler (G%!  glomerular basement membrane). !emrana asalis ini tidak mengelilingi seluruh lumen kapiler. *engan mikroskop elektron diketahui aha memrana asalis ini terdiri atas tiga lapisan" yaitu dari arah dalam ke luar ialah lamina rara interna, lamina densa dan lamina rara externa. 'impai %oman di seelah dalam erlapiskan sel epitel parietal yang gepeng" yang terletak pada memrana asalis simpai %oman. !emrana asalis ini erlanjut dengan memrana asalis glomeruler pada kutu #askuler" dan dengan memrana asalis tuuler pada kutu tuuler. *alam keadaan patologik" sel epitel parietal kadangkadang erproliferasi mementuk bulan sabit (”crescent”). %ulan sait isa segmental atau sirkumferensial" dan isa seluler" firoseluler atau firosa.


0

Populasi glomerulus ada 2 ma$am yaitu 6 17

Glomerulus korteks yang mempunyai ansa henle yang pendek erada

diagian luar korteks. 27 Glomerulus panjang sampai peratasan tetapi

jukstamedular

yang mempunyai ansa henle

yang

k agian dalam medula. Glomerulus sema$am ini erada e di korteks dan medula dan merupakan 2/8 populasi nefron sanga pentin untu reasoprs ai da solut t g k i r n .

Gambar 2. Sayatan melintang glomerulus dan kapiler glomerulus


-

2.3 ISIOLOGI GINJAL 9ungsi primer ginjal adalah mempertahankan #olume dan komposisi $airan ekstraseluler dalam atasatas normal. omposisi dan #olume $airan ekstraseluler ini dikontrol oleh filtrasi glomerulus" reasorpsi dan sekresi tuulus. 9ungsi utama ginjal teragi menjadi 6 17 9ungsi ekskresi :

!empertahankan osmolalitas plasma sekitar 2;5 m,smol dengan menguah ekskresi air.

:

!empertahankan p< plasma sekitar ="- dengan mengeluarkan keleihan <> dan mementuk kemali
:

!empertahankan kadar masingmasing elektrolit plasma dalam rentang normal.

:

!engekskresikan produk akhir nitrogen dan metaolisme protein terutama urea" asam urat dan kreatinin.

:

!engekskresikan eragai senyaa asing" seperti 6 oat" pestisida" toksin"  eragai Bat eksogen yang masuk kedalam tuuh.

27 9ungsi non ekskresi :

!enghasilkan renin yang penting untuk mengatur tekanan darah.

:

!enghasilkan kalikrein" suatu enBim proteolitik dalam pementukan kinin" suatu #asodilator

:

!enghasilkan eritropoietin yaitu suatu faktor yang penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang.

:

!emetaolisme #itamin * menjadi entuk aktifnya.

:

'intesis glukosa dari sumer nonglukosa (glukoneogenesis) saat puasa erkepanjangan.

:

!enghan$urkanCmenginakti#asi eragai hormone" seperti 6 angiotensin DD" glu$agon" insulin"  paratiroid.

:

*egradasi insulin.

:

!enghasilkan prostaglandin


5

9ungsi dasar nefron adalah memersihkan atau menjernihkan plasma darah dan sustansi yang tidak diperlukan tuuh seaktu darah melalui ginjal. 'ustansi yang paling penting untuk diersihkan adalah hasil akhir metaolisme seperti urea" kreatinin" asam urat dan lainlain. 'elain itu ionion natrium" kalium" klorida dan hidrogen yang $enderung untuk erakumulasi dalam tuuh se$ara erleihan. !ekanisme kerja utama nefron dalam memersihkan sustansi yang tidak diperlukan dalam tuuh adalah 6 17 Nefron menyaring seagian esar plasma di dalam glomerulus yang akan menghasilkan $airan filtrasi. 27 Eika $airan filtrasi ini mengalir melalui tuulus" sustansi yang tidak diperlukan tidak akan direasorpsi sedangkan sustansi yang diperlukan direasorpsi kemali ke dalam plasma dan kapiler perituulus. !ekanisme kerja nefron yang lain dalam memersihkan plasma dan sustansi yang tidak diperlukan tuuh adalah sekresi. 'ustansisustansi yang tidak diperlukan tuuh akan disekresi dan plasma langsung meleati selsel epitel yang melapisi tuulus ke dalam $airan tuulus. Eadi urin yang akhirnya terentuk terdiri dari agian utama erupa sustansisustansi yang difiltrasi dan juga seagian ke$il sustansisustansi yang disekresi.

Gambar 3. Fungsi ginjal berdasarkan komponen yang menyusunnya Glomerulonefritis Akut Coass pediatri RS Rajawali



2.3.1

Filtrasi Glomerulus

*engan mengalirnya darah ke dalam kapiler glomerulus" plasma disaring melalui dinding kapiler glomerulus.
%%F H 1 tahun

 /"00

•

Aterm H 1 tahun

 /"-5

•

1 – 12 tahun

 /"55


=

GLOMERULONERITIS AKUT

2.2.-.1

DEINISI

Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan eragai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang diseakan oleh suatu mekanisme

imunologis. 'edangkan istilah akut

(glomerulonefritis akut  GNA) men$erminkan adanya korelasi klinik selain menunjukkan adanya gamaran etiologi" patogenesis" perjalanan penyakit dan prognosis.

2.!.2 ETIOLOGI

9aktorfaktor penyea yang mendasari GNA dapat diagi menjadi kelompok infeksi dan ukan infeksi.

Kel"#$"k In%ek&'

Penyea infeksi yang paling sering GNA adalah infeksi oleh spesies Streptococcus (yaitu" kelompok A" etahemolitik). *ua jenis telah dijelaskan" yang meliatkan serotipe yang ereda6 :

'erotipe !1" 2" -" 12" 1;" 25  nefritis Poststrepto$o$$al akiat infeksi saluran pernapasan atas" yang terjadi terutama di musim dingin

:

'erotipe -I" 55" 5=" /  nefritis Poststrepto$o$$al karena infeksi kulit" iasanya diamati pada musim panas dan gugur dan leih merata di daerah selatan Amerika 'erikat.

GNA pas$a infeksi streptokokus (GNAP') iasanya erkemang 10 minggu setelah infeksi akut dengan strain nephritogeni$ spesifik grup A streptokokus etahemolitik. Dnsiden GN adalah sekitar 51/8 pada orang dengan faringitis dan 258 pada mereka dengan infeksi kulit. GN pas$ainfeksi N"n&tre$t"("((al mungkin juga hasil dari infeksi oleh akteri lain" #irus" parasit" atau jamur. %akteri selain streptokokus grup A yang dapat menyeakan GNA termasuk diplo$o$$i" streptokokus lainnya" staphylo$o$$i" dan


;

mikoakteri. Salmonella typhosa, rucella suis, !reponema pallidum, "orynebacterium bovis" dan actinobacilli juga telah diidentifikasi. ?ytomegalo#irus (?!J)" $o3sa$kie#irus" Kpstein%arr #irus (K%J)" #irus hepatitis % (<%J)" ruella" ri$kettsiae (seperti dalam tifus s$ru)" dan #irus gondong diterima seagai penyea #irus hanya jika dapat didokumentasikan aha infeksi streptokokus etahemolitik tidak terjadi. GNA telah didokumentasikan seagai komplikasi langka hepatitis A. !enghuungkan glomerulonefritis ke etiologi parasit atau jamur memerlukan penge$ualian dari infeksi streptokokus. ,rganisme diidentifikasi meliputi "occidioides immitis

dan

parasit

erikut6

#lasmodium

malariae,

#lasmodium

falciparum,

Schistosoma mansoni, !oxoplasma gondii, filariasis, trichinosis " dan trypanosomes.

Kel"#$"k N"n)'n%ek&'

Penyea noninfeksi dari GNA dapat diagi menjadi penyakit ginjal primer" penyakit sistemik" dan kondisi lainlain atau agen.

Penyakit sistemik multisistem yang dapat menyeakan GNA meliputi6 :

Jaskulitis

(misalnya"

Legener

granulomatosis)



Dni

menyeakan

glomerulonefritis yang menggaungkan nephritides granulomatosa atas dan aah. :

Penyakit kolagen#askular (misalnya" lupus eritematosus sistemik M'FK)  Dni menyeakan glomerulonefritis melalui deposisi kompleks imun pada ginjal.

:

Jaskulitis hipersensiti#itas  Dni men$akup sekelompok heterogen gangguan pemuluh darah ke$il dan penyakit kulit.

:

?ryogloulinemia 
:

Polyarteritis nodosa  ini menyeakan nefritis dari #askulitis meliatkan arteri ginjal.

:


I

:

'indrom Goodpasture  Dni menyeakan antiodi yang eredar pada kolagen tipe DJ dan sering mengakiatkan kegagalan ginjal progresif $epat (minggu ke ulan).

Penyakit ginjal primer yang dapat menyeakan GNA meliputi6 :

!emranoproliferatif glomerulonefritis (!PGN) 
:

Penyakit %erger (DgGimmunogloulin A MDgA nefropati)  ini menyeakan GN seagai akiat dari deposisi mesangial difus DgA dan DgG.

:

GN proliferatif mesangial murni4

:

Ddiopatik glomerulonefritis progresif $epat  %entuk GN ditandai dengan adanya glomerulus crescent . +erdapat 0 tipe6 +ipe D adalah antiglomerular basement membrane disease" tipe DD dimediasi oleh kompleks imun" dan tipe DDD diidentifikasi dengan antiodi sitoplasmik antineutrophil (AN?A).

Penyea noninfeksius lainnya dari GNA meliputi6 :

'indrom Guillain%arr

:

Dradiasi tumor Lilms

:

Jaksin *ifteri Pertusis +etanus (*P+)

:

'erum si$kness

2.-.0

EPIDEMIOLOGI Stat'&t'k *' A#er'ka Serkta

GN merupakan 1/158 dari penyakit glomerular. Dnsidensi #ariael telah dilaporkan" seagian karena penyakit ini ersifat suklinis pada leih dari setengah penduduk yang terkena. !eskipun aah sporadis" kejadian GNAP' telah erkurang selama eerapa dekade terakhir. 9aktor yang ertanggung jaa atas penurunan ini mungkin termasuk peraatan kesehatan yang leih aik dan kondisi sosial ekonomi memaik.


1/

GN terdiri 250/8 dari semua kasus stadium akhir penyakit ginjal ( $nd Stage %enal &isease - K'*). 'ekitar seperempat dari pasien hadir dengan sindrom nefritik akut. eanyakan kasus mengalami proses yang relatif $epat" dan gagal ginjal stadium akhir dapat terjadi dalam eerapa minggu atau ulan dari onset sindrom nefritik akut. Kpisode asimtomatik GNAP' meleihi episode simptomatis dengan rasio 0-61. Stat'&t'k Interna&'"nal

'e$ara gloal" penyakit %erger merupakan penyea tersering dari GN. *engan eerapa penge$ualian" insidensi GNAP' telah menurun di seagian esar negara %arat. GNAP' tetap jauh leih umum di daerah seperti Afrika" ariia" Dndia" Pakistan" !alaysia" Papua Nugini" dan Amerika 'elatan yang mungkin dipengaruhi oleh status nutrisi" penggunaan antiiotik profilaksis" dan potensi dari 'treptokokus.. *i Port
2.!.!

PATOGENESIS

Fesi pada glomerulus di GNA adalah hasil dari deposisi kompleks imun pada glomerulus atau in situ. Pada penampilan kasar" ginjal dapat memesar hingga 5/8. Glomerulonefritis Akut Coass pediatri RS Rajawali

11

Peruahan histopatologis termasuk pemengkakan gelung glomerulus dan infiltrasi oleh sel polimorfonuklear. Dmunofluoresensi mengungkapkan pengendapan imunogloulin dan komplemen. e$uali di GNAP'" pemi$u yang tepat untuk pementukan kompleks imun tidak jelas. *alam GNAP'" keterliatan turunan dari protein streptokokus telah dilaporkan. 'euah neuraminidase streptokokus dapat menguah imunogloulin G (DgG). DgG menggaungkan antiodi host. DgG C kompleks imun antiDgG terentuk dan kemudian terkumpul dalam glomeruli. 'elain itu" ketinggian titer antiodi terhadap antigen lainnya" seperti antistreptolysin , atau antihyaluronidase" *NAase%" dan streptokinase" memerikan ukti infeksi streptokokus aruaru ini.

Per+,a-an Str+kt+ral Dan +ng&'"nal

GNA meliatkan aik peruahan struktural dan peruahan fungsional. 'e$ara struktural" proliferasi sel menyeakan peningkatan jumlah sel dalam seerkas glomerular karena proliferasi endotel" mesangial" dan epitel sel. Proliferasi mungkin endokapiler (yaitu" dalam atasatas jumai glomerular kapiler) atau e3trakapiler (yaitu" di ruang %oman yang meliatkan selsel epitel). *alam proliferasi e3trakapiler" proliferasi sel epitel parietal mengarah pada pementukan crescent, karakteristik

fitur

entukentuk

tertentu

dari

GN

progresif

$epat.

Proliferasi Feuko$yte ditunjukkan dengan adanya neutrofil dan monosit dalam lumen kapiler glomerulus dan sering menyertai proliferasi sel. Penealan memran asalis glomerular mun$ul seagai penealan dinding kapiler pada mikroskop $ahaya. Pada mikroskop elektron" ini mungkin mun$ul seagai akiat penealan memran asement yang tepat (misalnya" diaetes) atau pengendapan elektronpadat materi" aik di sisi endotel atau epitel dari memran asal. Klektron padat deposito isa suendothelial" suepitel" intramemran" atau mesangial" dan mereka sesuai dengan daerah pengendapan kompleks imun.
12

Peruahan fungsional meliputi proteinuria" hematuria" penurunan G9 (yaitu" oligoanuria)" dan sedimen urin aktif dengan sel darah merah dan cast sel darah merah. G9 dan penurunan a#id garam nefron distal dan air hasil retensi dalam ekspansi #olume intra#askular" edema" dan" sering" hipertensi sistemik.

Glomerulonefritis Pas$a infeksi strepto$o$$al !protein pada streptokokus seelumnya diyakini ertanggung jaa untuk GNAP'" tetapi penelitian yang melandasi keyakinan ini didasarkan se$ara diskonto. Protease kationik terkait nefritis streptokokus dan prekursor Bymogen nya (nefritis terkait

protease

MNAP)

telah

diidentifikasi

seagai

gliseraldehida0fosfat

dehidrogenase yang erfungsi seagai reseptor plasmin(ogen).
Akti#asi sistem komplemen

Akti#asi kaskade koagulasi

Pengikatan monosit polimorf

erusakan glomerulus

Agregasi tromosit

9irin


10

inin

'indrom klinis

2.!.

PATOISIOLOGI

Patofisiologi pada gejalagejala klinik erikut6 1. elainan urinalisis6 proteinuria dan hematuria erusakan dinding kapiler glomerulus sehingga menjadi leih permeable dan porotis terhadap protein dan selsel eritrosit" maka terjadi proteinuria dan hematuria.

Gambar 4. Proses proteinuria dan hematuria pada GN

27 Kdema !ekanisme retensi natrium dan edema pada glomerulonefritis tanpa penurunan tekanan onkotik plasma.

1-

>

>

Na (natriuresis)" akhirnya terjadi retensi natrium Na . eadaan retensi >

natrium Na

ini dipererat oleh pemasukan garam natrium dari diet. >

etensi natrium Na disertai air menyeakan dilusi plasma" kenaikan #olume plasma" ekspansi #olume $airan ekstraseluler" dan akhirnya terjadi edema.

07
Gangguan keseimangan natrium ( sodium homeostasis) Gangguan keseimangan natrium ini memegang peranan dalam genesis hipertensi ringan dan sedang.

:

Peranan

sistem

reninangiotensinaldosteron

iasanya

pada

hipertensi erat.
'ustansi

renal

medullary

hypotensive

factors"

diduga

prostaglandin. Penurunan konsentrasi dari Bat ini menyeakan hipertensi

:

%endungan 'irkulasi %endungan sirkulasi merupakan salah satu $iri khusus dari sindrom nefritik akut" alaupun mekanismenya masih elum jelas.

%eerapa hipotesis yang erhuungan telah dikemukakan dalam kepustakaankepustakaan antara lain6 a7 Jaskulitis umum Gangguan pemuluh darah di$urigai merupakan salah satu tanda kelainan patologis dari glomerulonefritis akut. elainankelainan pemuluh darah ini menyeakan transudasi $airan ke jaringan interstisial dan menjadi edema. 7 Penyakit jantung hipertensif %endungan sirkulasi paru akut diduga erhuungan dengan hipertensi yang dapat terjadi pada glomerulonefritis akut.


15

$7 !iokarditis Pada

seagian

pasien

glomerulonefritis

tidak

jarang

ditemukan

peruahanperuahan elektrokardiogram6 gelomang + teralik pada semua lead aik standar maupun pre$ardial. Peruahanperuahan gelomang + yang tidak spesifik ini mungkin erhuungan dengan miokarditis. d) etensi $airan dan hiper#olemi tanpa gagal jantung
2.!./

MANIESTASI KLINIS

ANAMNESIS

eanyakan iasanya" anak dengan GNA akan terlihat karena terjadinya peruahan arna urin mendadak. Pada kesempatan itu pula" keluhan mungkin erhuungan dengan komplikasi dari penyakit6 kejang hipertensi" edema" dan seagainya. 'elanjutnya perlu digali leih jauh mengenai rin$ian leih lanjut mengenai peruahan arna urin.

1

ruam" ketidaknyamanan sendi" peruahan erat adan" kelelahan" peruahan nafsu makan" keluhan pernafasan" dan paparan oat terakhir. 'ejarah keluarga harus memahas kehadiran setiap anggota keluarga dengangangguan autoimun" seagai anak anak dengan aik 'FK dan memranoproliferatif glomerulonefritis (!PGN) mungkin memiliki keraat yang juga menderita penyakit serupa. 'euah riayat keluarga gagal ginjal (khususnya ertanya tentang dialisis dan transplantasi ginjal) mungkin menjadi petunjuk untuk proses seperti sindrom Alport" yang mungkin aalnya hadir dengan gamar GNA. Adanya riayat infeksi streptokokus seelumnya seperti faringitis" tonsilitis" atau pioderma. %erikut merupakan eerapa keadaan yang didapatkan dari anamnesis6 a7 Periode laten :

+erdapat periode laten antara infeksi streptokokus dengan onset pertama kali mun$ul gejala.

:

Pada umumnya" periode laten selama 12 minggu setelah infeksi tenggorok dan 0 minggu setelah infeksi kulit

:

,nset gejala dan tanda yang timul ersamaan dengan faringitis iasanya merupakan imunogloulin A (DgA) nefropati daripada GNA P'.

7 &rin erarna gelap :

!erupakan gejala klinis pertama yang timul

:

&rin gelap diseakan hemolisis eritrosit yang telah masuk ke memran

:

asalis glomerular dan telah masuk ke sistem tuular.

$7 Kdema periorital :

,nset mun$ulnya sema pada ajah atau mata tiatia. %iasanya tampak jelas saat psaat angun tidur dan ila pasien aktif akan tampak pada sore hari.

:

Pada eerapa kasus edema generalisata dan kongesti sirkulasi seperti dispneu dapat timul.

:

Kdema merupakan akiat dari tereksresinya garam dan air.

:

+ingkat keparahan edema erhuungan dengan tingkat kerusakan ginjal.


1=

d7 Gejala nonspesifik :

Raitu gejala se$ara umum penyakit seperti malaise" lemah" dan anoreksia" mun$ul pada 5/8 pasien.

:

15 8 pasien akan mengeluhkan mual dan muntah.

:

Gejala lain demam" nyeri perut" sakit kepala.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik diaali dengan penilaian yang $ermat mengenai tandatanda #ital" terutama tekanan darah. +ekanan darah 5 mm di atas persentil keII untuk usia anak" jenis kelamin" dan tinggi" terutama jika disertai dengan peruahan dalam status kejiaan" diutuhkan perhatian. +akikardia dan ta$hypnea mengarah ke gejala o#erload $airan. Pemeriksaan hidung dan tenggorokan dengan $ermat dapat memerikan ukti perdarahan" menunjukkan kemungkinan salah satu AN?A positi#e #askulitides seperti LegnerSs granulomatosis. Fimfadenopati ser#ikal mungkin residua dari faringitis streptokokus aruaru ini. Pemeriksaan kardiopulmoner akan memerikan ukti o#erload $airan atau keterliatan paru yang memiliki karakteristik sindrom langka ginjalparu. Pemeriksaan perut sangat penting. As$ites mungkin hadir jika ada komponen nefrotik pada GNA.

1;

a7 'indrom Nefritis Akut :

Gejala yang timul adalah edema" hematuria" dan hipertensi dengan atau tanpa klinis GNA P'.

:

I58 kasus klinis memiliki 2 manifestasi" dan -/8 memiliki semua manifestasi akut nefritik sindrom

7 Kdema :

Kdema tampak pada ;/I/8 kasus dan /8 menjadi keluhan saat ke dokter.

:

+erjadi penurunan aliran darah yang ermanifestasi sedikit eksresi natrium dan urin menjadi terkonsentrasi. Adanya retensi natrium dan air ini menyeakan terjadinya edema.

$7

:

Pada 5/8 kasus" hipertensi isa menjadi erat.

:

Eika ada hipertensi menetap" hal terseut merupakan petunjuk progresifitas ke arah leih kronis atau ukan merupakan GNA P'.

:

:

!eskipun terdapat retensi natrium" kadar natriureti$ peptida dalam plasma meningkat.

:

Akti#itas renin dalam plasma rendah.

:

Knsefalopati hipertensi ada pada 51/8 pasien"iasanya tanpa defisit neurologis.

d7 ,liguria :

+ampak pada 1/5/8 kasus" pada 158 output urin H2//ml.

:

,liguria mengindikasikan entuk cresentic yang erat.

:

%iasanya transien" dengan diuresis 12 minggu.

e7

!un$ul se$ara umum pada semua pasien.

:

0/8 gross hematuria.

f7 *isfungsi #entrikel kiri :

*isfungsi #entrikel kiri dengan atau tanpa hipertensi atau efusi perikardium dapat timul pada kongestif akut dan fase kon#alesen.


1I

:

Pada kasus yang jarang" GNA P' dapat menunjukkan gejala perdarahan pulmonal.

2.-.=

PEMERIKSAAN PENUNJANG

A7

La,"rat"r'+#

Adanya infeksi streptokokus harus di$ari dengan melakukan iakan tenggorok dan kulit. %iakan mungkin negatif apaila telah dierikan antimikroa. %eerapa uji serologis terhadap antigen streptokokus dapat dipakai untuk memuktikan adanya infeksi streptokokus" antara lain antistreptoBim" A'+," antihialuronidase" dan anti *nase %. 'krining antistreptoBim $ukup ermanfaat oleh karena mampu mengukur antiodi terhadap eerapa antigen streptokokus. +iter anti streptolosin , meningkat pada =5;/8 pasien dengan glomerulonefritis akut pas$a streptokokus dengan faringitis" meskipun eerapa strain streptokokus tidak memproduksi streptolisin ,. %ila semua uji dilakukan uji serologis dilakukan" leih dari I/8 kasus menunjukkan adanya infeksi streptokokus. +iter A'+, meningkat pada hanya 5/8 kasus glomerulonefritis akut pas$astreptokokus atau pas$aimpetigo" tetapi antihialuronidase atau antiodi yang lain terhadap antigen streptokokus iasanya positif. Pada aal penyakit titer antiodi streptokokus elum meningkat" hingga seaiknya uji titer dilakukan se$ara seri. enaikan titer 20 kali lipat erarti adanya infeksi. +etapi " meskipun terdapat ukti adanya

infeksi

streptokokus"

hal

terseut

elum

dapat

memastikan

aha

glomerulonefritis terseut enarenar diseakan karena infeksi streptokokus. Gejala klinis dan perjalanan penyakit pasien penting untuk menentukan apakah iopsi ginjal memang diperlukan. +iter antiodi streptokokus positif pada TI5 8 pasien faringitis" dan ;/8 pada pasien dengan infeksi kulit. Antistreptolisin" antini$otinamid dinu$leotidase (antiNA*)" antihyaluronidase (Ahase) dan anti*NAse % positif setelah faringitis. +iter antiodi meningkat dalam 1 minggu pun$aknya pada satu ulan dan akan menurun setelah eerapa ulan.


2/

Pada pemeriksaan serologi didapatkan penurunan komponen serum ?<5/ dan konsentrasi serum ?0. Penurunan ?0 terjadi ada TI/8 anak dengan GNA P'. Pada pemeriksaan kadar komplemen" ?0 akan kemali normal dalam 0 hari atau paling lama 0/ hari setelah onset. Peningkatan %&N dan kreatinin. Peningkatannya iasanya transien. %ila peningkatan ini menetap eerapa minggu atau ulan menunjukkan pasien ukan GNA P' seenarnya. Pasien yang mengalami entuk kresentik GN mengalami peruahan $epat" dan penyemuhan tidak sempurna. Adanya hiperkalemia dan asidosis metaolik menunjukkan adanya gangguan fungsi ginjal. 'elain itu didapatkan juga hiperfosfatemi dan ?a serum yang menurun. Pada urinalisis menggamarkan anormalitas" hematuria dan proteinuria mun$ul pada semua kasus. Pada sedimen urin terdapat eritrosit" leukosit" granular. +erdapat gangguan fungsi ginjal sehingga urin menjadi leih terkonsentrasi dan asam. *itemukan juga glukosuria. Kritrosit paling aik didapatkan pada urin pagi hari" terdapat /;58 pada anak yang diraat di '. 1 sampai >-" iasanya menghilang dalam  ulan. Pasien dengan proteinuria dalam nephroti$range dan proteinuria erat memiliki prognosis uruk. Pada pemeriksaan darah tepi gamaran anemia didapatkan"anemia normositik normokrom. B0 Pe#er'k&aan Pen('traan

:

9oto toraks dapat menunjukkan ?ongestif
:

&'G ginjal iasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal.

?7 B'"$&' G'nal %iopsi ginjal diindikasikan ila terjadi peruahan fungsi ginjal yang menetap" anormal urin dalam 1; ulan" hipokomplemenemia yang menetap" dan terjadi sindrom nefrotik.


21

Dndikasi elatif 6 :

+idak ada periode laten di antara infeksi streptokokus dan GNA

:

Anuria

:

Peruahan fungsi ginjal yang $epat

:

adar komplemen serum yang normal

:

+idak ada peningkatan antiodi antistreptokokus

:

+erdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal

:

G9 yang tidak mengalami peraikan atau menetap dalam 2 minggu

:

Dndikasi Asolut 6 :

G9 yang tidak kemali normal dalam - minggu

:

:

:

Proteinuria menetap dalam  ulan

2.-.;

DIAGNOSIS

Glomerulonefritis akut didiagnosis dengan menemukan riayat hematuria" edema" hipertensi" atau gejala nonspesifik seperti malaise" demam" nyeri adomen. *idukung dengan pemeriksaan fisik yang menunjukkan adanya o#erload $airan (edema dan hipertensi)" peruahan erat adan aruaru ini" asites atau efusi pleura" kemerahan pada kulit" pu$at" nyeri ketok pada sudut kosto#ertera" pemeriksaan neurologis yang anormal" dan lainlain. D'agn"&'&

l'n'(al Man'%e&tat'"n&

Poststrepto$o$$al glomerulonephritis

!i$ros$opi$ or gross hematuria" proteinuria" hypertension" and edema

!i$ros$opi$ hematuria" hypertension" gastroenteritis (loody diarrhea)" oliguria" and pete$hiae

!i$ros$opi$ hematuria" palpale purpura" adominal pain" tender su$utaneous edema" arthralgias sometimes present

Dmmunogloulin A nephropathy

!i$ros$opi$ hematuria U proteinuria:

2 2


intermittent gross hematuria ith #iral infe$tions 'ystemi$ lupus erythematosus

Gross hematuria U mi$ros$opi$" rash (malar" dis$oid" #as$uliti$) and arthralgias or arthritis

Alport syndrome

!i$ros$opi$ or gross hematuria" sensorineural hearing loss" family history of renal failure" $atara$ts

2.-.I

KOMPLIKASI

Pengemangan menjadi s$lerosis jarang pada pasien yang khas" namun pada /"528 dari pasien dengan GNA" tentu saja erlangsung ke arah gagal ginjal" erakiat pada kematian ginjal dalam aktu singkat. &rinalisis yang anormal (yaitu" mi$rohematuria) dapat ertahan selama ertahuntahun. Penurunan ditandai dalam laju filtrasi glomerulus (G9) jarang. Kdema paru dan hipertensi dapat terjadi. Kdema anasarka dan hipoaluminemia dapat terjadi akiat proteinuria erat. 'ejumlah komplikasi yang mengakiatkan terkait kerusakan akhir organ dalam sistem saraf pusat (''P) atau sistem kardiopulmoner dapat erkemang pada pasien yang hadir dengan hipertensi erat" ensefalopati" dan edema paru. omplikasi GNA meliputi6 :

hipertensi retinopati

:

hipertensi ensefalopati

:

?epat progresif GN

:

Gagal ginjal kronis

:

'indrom nefrotik


20

2.-.1/ TATALAKSANA Penanganan pasien adalah suportif dan simtomatik. Peraatan diutuhkan apaila dijumpai penurunan fungsi ginjal sedang sampai erat (klirens kreatinin H / mlCmntC1"=0 m2)" %&N T 5/ kg" anak dengan tanda dan gejala uremia" muntah letargi" hipertensi ensefalopati" anuria atau oliguria menetap. Pasien hipertensi dapat dieri diuretik atau antihipertensi. %ila hipertensi ringan (sistolik 10/ mm

2-

Pematasan ahan makanan tergantung eratnya edema" gagal ginjal dan hipertensi. Protein tidak perlu diatasi ila kadar urea H =5 mgCdF atau 1// mgCdF. %ila terjadi aBotemia asupan protein diatasi /"5 gCkgChari. Pada edema erat dan endungan sirkulasi dapat dierikan Na?l 0// mgChari sedangkan ila edema minimal dan hipertensi ringan dierikan 12 gCm2Chari. %ila disertai oliguria" maka pemerian kalium harus diatasi. Anuria dan oliguria yang menetap" terjadi pada 51/8 anak. Penanganannya sama dengan GGA dengan eragai penyea dan jarang menimulkan kematian. Gl"#er+l"ne$-r't' &

S$e('%'( treat#ent& +&e*

Rat'"nale %"r treat#ent

Dnflammation generally

En*"(a$'llar

None reVuired self resol#ing

gl"#er+l"ne$-r't'& A(+te ne$-r't'( $-a&e4 Me&ang'"$r"l'%erat'5e Bl""* $re&&+re ("ntr"l 6'tgl"#er+l"ne$-r't'& AE 'n-','t"r&

Pulsed intra#enous steroids"

edu$e inflammation

$y$lophosphamide"

espe$ially here renal

my$ophenolate mofetil

fun$tion de$lining and

intra#enous immunogloulin

$res$ents present

P+l&e* 'ntra5en"+& &ter"'*&

+o sit$h off Ant'gl"#er+lar

1 g %"r 378 %"ll"6e* , "ral

,a&e#ent #e#,rane

&ter"'*& 9/: #g7*a0

antiglomerular asement memrane antiody *'&ea&e

(l"$-"&$-a#'*e "rall

produ$tion 92;3 #g7kg7*a0

+o remo#e e3isting Pla&#a e<(-ange 9*a'l %"r

antiglomerular asement

1! *a& "r +nt'l n" ant')

memrane antiody hile

GBM ant',"*0

immunosuppression takes effe$t

P+l&e* 'ntra5en"+& &ter"'*& ANA $"&'t'5e

1 g %"r 378 = "ral &ter"'*&

'uppression of antiody

5a&(+l't'&

9&tart /: #g0>

and $ellular immune arms

((l"$-"&$-a#'*e 92

25


#g7kg7*a "rall "r :.;1 g #"nt-l 'ntra5en"+&0

Plasma e3$hangeW for

Gemo#al of

$reatinine T5// or pulmonary

AN?ACimmune

haemorrhage

$omple3esW Gemo#al of proinflammatory $ytokinesW

I##+ne ("#$le<)

+reat underlying histologi$al

#e*'ate* RPGN

#ariant Df idiopathi$ as for AN?A

'uppression of antiody

positi#e #as$ulitis

response

2

MGN t$e I4

'teroids -/ mgCm alternate

'*'"$at-'(

days in $hildren only As antiplatelet agents to Aspirin (025 mgCday)

de$rease $ellular proliferation

*ipyridamole (=5–1// mg three times a day) in adults only T$e I4 -e$at't'& 

AlphainterferonCria#irin

+o lessen #iral dri#e

'teroids" $y$lophosphamide

+o treat inflammatory

(plasma e3$hange)

$omponent

relate*

No spe$ifi$ therapy shon to T$e II

e helpful +o suppress antiody Intra5en"+& &ter"'*& = "ral

produ$tion and redu$e

L+$+& ne$-r't'& &ter"'*&

immune $omple3es

Intra5en"+&7"ral ((l"$-"&$-a#'*e

!y$ophenolate mofetil" $y$losporin


2

2.!.11 PROGNOSIS

'eagian esar pasien akan semuh sempurna" tetapi 58 di antaranya mengalami perjalanan penyakit yang memuruk dengan $epat pementukan kresen pada epitel glomerulus. Angka kematian dari GNA pada kelompok usia yang paling sering terkena" pasien anakanak" telah dilaporkan /=8. asus sporadis nefritis akut sering erkemang menjadi entuk yang kronis. Perkemangan ini terjadi pada seanyak 0/8 dari pasien deasa dan 1/8 dari pasien anak. GN merupakan penyea paling umum dari gagal ginjal kronis (258). Pada GNAP'" prognosis jangka panjang yang umumnya aik. Feih dari I;8 dari indi#idu tidak menunjukkan gejala setelah 5 tahun" dengan gagal ginjal kronis dilaporkan 108. *alam seminggu atau leih onset" keanyakan pasien dengan GNAP' mulai mengalami resolusi spontan retensi $airan dan hipertensi. +ingkat ?0 dapat kemali normal dalam aktu ; minggu setelah tanda pertama GNAP'. Proteinuria dapat ertahan selama  ulan dan hematuria mikroskopik hingga 1 tahun setelah onset nefritis.

Gambar !. "esolusi pada kasus GNPS berdasarkan #aktu


2=

Akhirnya" semua kelainan kemih harus menghilang" hipertensi harus mereda" dan fungsi ginjal harus kemali normal. Pada orang deasa dengan GNAP'" pemulihan penuh fungsi ginjal dapat diharapkan hanya dalam aktu setengah dari pasien" dan prognosis suram pada pasien dengan diaetes glomerulos$lerosis mendasarinya. %eerapa pasien dengan nefritis akut mengemangkan gagal ginjal progresif $epat. 'ekitar 158 dari pasien pada 0 tahun dan 28 dari pasien pada =1/ tahun mungkin memiliki proteinuria persisten ringan. Prognosis jangka panjang elum tentu erahaya. %eerapa pasien mungkin mengemangkan hipertensi" proteinuria" dan insufisiensi ginjal selama 1/-/ tahun setelah penyakit aal. Dmunitas terhadap protein ! adalah tipespesifik" tahan lama" dan pelindung. Kpisode erulang dari GNAP' karena itu tidak iasa. Prognosis untuk GN pas$ainfeksi nonstrepto$o$$al tergantung pada agen yang mendasari" yang harus diidentifikasi dan ditangani. &mumnya" prognosis yang leih uruk pada pasien dengan proteinuria erat" hipertensi erat" dan peningkatan yang signifikan

dari

tingkat

kreatinin.

Nefritis

terkait

dengan

methi$illinresistant

'taphylo$o$$us aureus (!'A) dan infeksi kronis iasanya semuh setelah pengoatan infeksi.

Penyea lain GNA memiliki hasil yang er#ariasi dari pemulihan lengkap untuk menyelesaikan gagal ginjal. Prognosis tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan kesehatan keseluruhan dari pasien. +erjadinya komplikasi kardiopulmoner atau neurologis memperuruk prognosis.


2;

BAB III

KESIMPULAN

Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan eragai ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang diseakan oleh suatu mekanisme imunologis. Ktilogi dari GNA sendiri dapat dikelompokkan menjadi 2 agian esar" yaitu kelompok infeksi (yang paling sering adalah infeksi streptokokus)" dan kelompok noninfeksi. Gejalagejala umum yang erkaitan dengan permulaan penyakit adalah hematuria" oliguria"edema"hipertensi dan eerapa gejala nonspesifik seperti rasa lelah" anoreksia dan kadang demam"sakit kepala" mual" muntah. *iagnosis ditegakkan erdasarkan anamnesis" gejala klinis" pemeriksaan fisis" akteriologis" serologis" imunologis" dan histopatologis. Pengoatan hanya ersifat suportif dan simtomatik. +ujuan

utama

dalam

penatalaksanaan

glomerulonefritis

adalah

untuk

meminimalkan kerusakan pada glomerulus" meminimalkan metaolisme pada ginjal" dan meningkatkan fungsi ginjal. +idak ada pengoatan khusus yang mempengaruhi penyemuhan kelainan glomerulus. Pemerian pinisilin untuk memerantas semua sisa infeksi" tirah aring selama stadium akut" diet eas ila terjadi edema atau gejala gagal jantung dan antihipertensi kalau perlu" sementara kortikosteroid tidak mempunyai efek pada glomerulofritis akut pas$a infeksi strepkokus. Prognosis umumnya aik" namun ditentukan pula oleh faktor penyea terjadinya GNA itu sendiri" dapat semuh sempurna pada leih dari I/8 kasus. ,ser#asi jangka panjang diperlukan untuk memuktikan kemungkinan penyakit menjadi kronik.


2I

Bab I: Latar Belakang

Recommend Documents