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Características de un Prion Acevedo Rodríguez Eder 28/Sep/2012
¿Qué son los priones?
En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "prión" para el agente causante de un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central caracterizadas por ser patologías.
se produce por el plegamiento erróneo de una proteína celular de idéntica secuencia de aminoácidos, presente en prácticamente todos los tejidos del organismo.
Mecanismo posible de la propagación prionica. Las isoformas celulares alfa-hélice de la proteína prionica (PrPc) pasan a través de un estado no plegado, (A) a otro que no se repliega en forma beta- plegada, beta-PrP (B) esta isoforma beta-PrP tiende a la agregación salinas fisiológica. La replicación prionica requiere de un tamaño de esta isoforma aberrante que actué como semilla para la agregación de mas monómeros beta- PrP o de PrP no plegada, proceso que tiene lugar de manera irreversible
Los priones causan enfermedades de tipo neurodegenerativo denominadas clínicamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) (EETs) . Los signos clínicos y la patología que producen varían dependiendo de la especie afectada e incluso de cada animal afectado. En general, en los animales se pueden distinguir dos fases: FASE PSÍQUICA: se producen cambios en el comportamiento y el temperamento FASE ORGÁNICA: se observan alteraciones motoras graves.
Se denomina neuroinvasión al proceso por el cual los priones migran desde el sitio de inoculación, por ejemplo el aparato digestivo (ingesta de derivados bovinos contaminados), hasta el sistema nervioso central donde causan la sintomatología y la alteración histológica clásica de estas enfermedades.
BIBLIOGRAFIA
articulo (Enfermedades de los priones) Carlos pacifico, Jorge Miguel Galotta. Priones: la causa de la enfermedad de las vacas locas Héctor serrano, Ma. García-Suarez . Departamento de ciencias de la salud y Biología. División CBS, U A M-I .
