1
BAB I PENDAHULUAN Jumlah Jumlah tumor tumor medula medula spinal spinalis is mencak mencakup up kira-k kira-kira ira 15 % dari dari seluru seluruh h neopla neoplasma sma susunan saraf. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor Tumor ekstra ekstramed meduler uler dapat dapat berada berada di dalam dalam dura dura (intra (intradur dural) al) atau atau di luar luar dura dura (ekstradural). Prevalensi tumor medulla spinalis lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial dengan rasio 1!". #edangkan tumor primer di medulla spinalis sangat $arang insidensina hana 1& per 1''.''' populasi. Tumor medulla spinalis terutama ditemukan pada deasa muda atau usia pertengahan dan dan $ara $arang ng pada pada usia usia anak anak atau atau usia usia tua. tua. erb erbed edaa denga dengan n tumo tumorr intr intrak akra rani nial al umumn umumnaa tumor tumor medull medullaa spinal spinalis is adalah adalah $inak $inak dan ge$ala ge$ala ang ang timbul timbul teruat teruatama ama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumorna. *leh karena itu sebagian sebagian tumor tumor intraspin intraspinal al dapat ditatalaksana ditatalaksana dengan tindakan tindakan eksisi eksisi sehingga deteksi dini adana tumor dapat mencegah defisit neurologis ang lebih berat. Tipe pada tumor medulla spinal hampir sama dengan tumor pada otak. Tumor dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis serabut saraf selaput melin $aringan vaskul vaskuler er intras intraspin pinal al rantai rantai simpat simpatik ik atau atau kolumn kolumnaa verteb vertebral ralis. is. #egmen #egmen medull medullaa spinalis ang paling sering terkena adalah segmen torakal (5'%) servikal (+5%) dan lumbos lumbosakra akrall (+'%). (+'%). #edangk #edangkan an frekue frekuensi nsi menuru menurutt lokasi lokasina na adalah adalah 55% tumor tumor epidural "'% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler. #ebab ter$adina tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada beberapa kasus tumor tumor dapat disebabkan oleh defek genetik. ,arena pertumbuhan pertumbuhan tumor sendiri sendiri sel radiks saraf pembuluh darah meningea bahkan tulang belakang dapat terkena. *leh karena itu kami membaakan sebuah kasus mengenai tumor medulla spinalis umtuk dipela$ari lebih lan$ut. Pasien adalah seorang anita berusia 1 tahun.
2
BAB II IDENTIFIKASI PASIEN
I. ID IDEN ENTI TIFI FIKA KASI SI
ama
! . . / binti T
Tanggal 0ahir
! + /aret 155
2mur
! 1 tahun
Jenis ,elamin
! Perempuan
3lamat
! 0or Pemancingan 4T " 4 1+ kel. 0ebong 6a$ah kec. #ematang orang kota Palembang
Peker$aan
! 7bu 4umah Tangga
3gama
! 7slam
Tanggal /4#
! ' *ktober +'1
o. 4/84egister
! 9"'1+847 1'+9+&+ 1'+9+&+
II. ANAM ANAMNESIS NESIS
Penderita diraat dibagian eurologi 4#/: karena mengalami kesulitan ber$alan ang disebabkan oleh kelemahan pada kedua tungkai secara perlahan-lahan. #e$ak 1 bula bulan n sebe sebelum lum masuk ruma rumah h sakit penderita penderita meng mengeluh eluh rasa teba teball pada kedua ked ua tun tungka gkai. i. 4as 4asaa teb tebal al dir dirasa asakan kan dari u$ u$ung ung $ar $arii kak kakii sam sampai pai per perut. ut. ; + mi mingg nggu u sebelum sebe lum masu masuk k rumah sakit penderita mengeluhkan mengeluhkan neri pada kedua tung tungkai kai neri dirasakan men$alar sampai ke daerah pinggang dan perut. ; 1 minggu sebelum masuk rumah sakit penderita mengalami kesulitan ber$alan karena mengalami kelemahan pada
3
keduaa tungk kedu tungkai ai ang dial dialami ami perla perlahan-l han-lahan. ahan. ,elemahan kedua tung tungkai kai dial dialami ami secar secaraa bersamaan dan dirasa sama berat. Penderita $uga tidak bisa 3,. eri pinggang ada neri saat berbaring ada. ,edua lengan tidak terdapat kelainan. 4iaat trauma tidak ada riaat mengangkat beban berat tidak ada riaat batuk lama tidak ada riaat demam tidak ada riaat diabetes mellitus tidak ada riaat ben$olan atau keganasan keganasan tidak ada riaat riaat penurunan berat badan drastis drastis tidak ada. Penakit ini dialami untuk pertama kalina.
III. II I. PE PEME MERI RIKS KSAA AAN N Status Internus
,esadaran
! <"/=5
Tekanan >arah
! 1&'8?' mm:g
adi
! kali8menit reguler reguler isi dan tegangan tegangan cukup
#uhu adan
! &9@ A
Pernapasan
! ++ kali8menit
! 5 kg
T
! 155 cm
7/T
! +9'5 kg8m + ( Normoweight Normoweight )
,epala
! normosefali
0eher
! pembesaran ,6 (-)
ThoraB Aor
!7 P P
! 7ctus kordis tidak terlihat ! 7ctus kordis teraba ! Tak Tak ad adaa ke kela lain inan an
4
3 !
uni $antung 7-77 ada normal murmur tidak ada
gallop tidak ada ! 7 ! 6erakan dada simetris P ! #tem fremitus kiri sama dengan kanan P ! #onor 3 ! =esikuler ada normal heeCing tidak ada ronki
Pulmo
tidak ada. ! 7 ! >atar P ! 0emas P ! Timpani 3 ! ising usus ada normal ! 3kral pucat tidak ada edema pretibial tidak ada ! ormal
3bdomen
Status Psikiatrikus
#ikap
! kooperatif
Perhatian ! ada
! normal
,ontak Psikik
! ada
Status Neurologikus
,
! ormochepali
>eformitas
! tidak ada
2kuran
! normal
Draktur
! tidak ada
#imetris
! simetris
eri fraktur
! tidak ada
:ematom
! tidak ada
Pembuluh darah ! tidak ada pelebaran
Tumor
! tidak ada
Pulsasi
! tidak ada
! lurus
>eformitas
! tidak ada
0<:<4 #ikap
5
Torticolis
! tidak ada
Tumor
,aku kuduk ! tidak ada
! tidak ada
Pembuluh darah ! tidak ada pelebaran
#E343D-#E343D *T3, . *lfaktorius
,anan
,iri
Penciuman
normal
normal
3nosmia
tidak ada
tidak ada
:iposmia
tidak ada
tidak ada
Parosmia
tidak ada
tidak ada
. *ptikus
,anan
,iri
6
=isus
tidak diperiksa
tidak diperiksa
Aampus visi
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
3nopsia
Tidak ada
Tidak ada
:emianopsia
Tidak ada
Tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
Dundus *culi -
Papil edema Papil atrofi Perdarahan retina
. *cculomotorius Trochlearis F 3bducens
,anan
,iri
>iplopia
tidak ada
tidak ada
Aelah mata
ormal
ormal
Ptosis
Tidak ada
Tidak ada
#trabismus
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
>eviation con$ugae
tidak ada
tidak ada
aik ke segala arah
aik ke segala arah
#ikap bola mata
6erakan bola mata
7
Pupil entuk >iameter 7sokor8anisokor /idriasis8miosis 4efleks cahaa 0angsung ,onsensuil 3komodasi 3rgl 4obertson
. Trigeminus
ulat
ulat
& mm
& mm
7sokor
7sokor
Tidak ada
Tidak ada
ada
ada
ada
ada
ada
ada
ada
ada
tidak ada
tidak ada
,anan
,iri
/otorik -
/enggigit Trismus 4efleks kornea
#ensorik -
>ahi Pipi >agu
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan Tidak
Tidak ada kelainan
ada kelainan
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
ada kelainan Tidak ada kelainan
. Dasialis
,anan
,iri
8
/otorik -
/engerutkan dahi /enutup mata /enun$ukkan gigi 0ipatan nasolabialis entuk muka
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
#imetris
#imetris
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Tidak ada
Tidak ada
#ensorik -
+8& depan lidah *tonom #alivasi • 0akrimasi • AhvostekGs sign •
. Aochlearis
,anan
,iri
#uara bisikan
Tidak ada kelainan
>etik arlo$i
Tidak ada kelainan
Tes eber
Tidak ada kelainan
Tes 4inne
Tidak ada kelainan
. =estibularis
,anan
,iri
istagmus
tidak ada
tidak ada
9
=ertigo
tidak ada
. 6lossopharingeus dan . =agus
tidak ada
,anan
,iri
3rcus pharingeus
Tidak ada kelainan
2vula
Tidak ada kelainan
6angguan menelan
Tidak ada
#uara serak8sengau
Tidak ada kelainan
>enut $antung
Tidak ada kelainan
4efleks -
/untah atuk *kulokardiak #inus karotikus
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
#ensorik -
Tidak ada kelainan
18& belakang lidah
Tidak ada kelainan
. 3ccessorius
,anan
,iri
/engangkat bahu
Tidak ada kelainan
/emutar kepala
Tidak ada kelainan
. :poglossus
,anan
,iri
/en$ulurkan lidah
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
Dasikulasi
Tidak ada
Tidak ada
10
3trofi papil
Tidak ada
Tidak ada
>isatria
Tidak ada
T7dak ada
/*T*47, 0<63
,anan
,iri
6erakan
Aukup
Aukup
,ekuatan
5
5
Tonus
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
ormal
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada kelainan
Tidak ada kelainan
T26,37
,anan
,iri
6erakan
,urang
,urang
,ekuatan
+
+
Tonus
/eningkat
/eningkat
Tidak ada
Tidak ada
4efleks fisiologis -
iceps Triceps 4adius 2lnaris
4efleks patologis -
:offman Tromner
Trofi
,lonus -
Paha ,aki
11
4efleks fisiologis -
,P4 3P4
4efleks patologis -
abinsk
-
Ahaddock
-
*ppenheim
-
6ordon
-
#chaeffer
-
4ossolimo
Tidak ada
Tidak ada
/eningkat
/eningkat
/eningkat
/eningkat
ada
ada
tidak ada
tidak ada
ada
ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
tidak ada
4efleks kulit perut - 3tas
tidak ada kelainan
- Tengah
tidak ada kelainan
- aah
tidak ada kelainan
4efleks cremaster
tidak ada kelainan
Trofik
tidak ada kelainan
#<#*47,
! hipoestesi dari kedua u$ung $ari kaki sampai Bipoideus
procesus
12
D26#7 =<6
! terpasang kateter
>efekasi
! tidak ada kelainan
,*02/3 =<4T<4307# ,phosis
! tidak ada
0ordosis
! tidak ada
6ibbus
! tidak ada
>eformitas
! tidak ada
13
Tumor
! tidak ada
/eningocele
! tidak ada
:ematoma
! tidak ada
eri ketok
! tidak ada
6
! tidak ada
,erniH
! tidak ada
0asseHue
! tidak ada
rudCinsk -
eck
! tidak ada
-
Aheek
! tidak ada
-
#mphisis
-
0eg 7
! tidak ada
-
0eg 77
! tidak ada
! tidak ada
637T >3 ,<#<7/363 6ait
,eseimbangan dan ,oordinasi
3taBia
! belum dapat dinilai
4omberg
! belum dapat dinilai
:emiplegic
! belum dapat dinilai
>smetri
! belum dapat dinilai
#cissor
! belum dapat dinilai
- $ari-$ari
! belum dapat dinilai
Propulsion
! belum dapat dinilai
- $ari hidung
! belum dapat dinilai
:isteric
! belum dapat dinilai
- tumit-tumit
! belum dapat dinilai
14
0imping
! belum dapat dinilai
4ebound phenomen ! belum dapat dinilai
#teppage
! belum dapat dinilai
>sdiadochokinesis belum dapat dinilai
3stasia-3basia! belum dapat dinilai 0imb 3taBia
! belum dapat dinilai
6<43,3 3*4/30 Tremor
! tidak ada
4igiditas
! tidak ada
radikinesia
! tidak ada
Ahorea
! tidak ada
3thetosis
! tidak ada
allismus
! tidak ada
>stoni
! tidak ada
/ocloni
! tidak ada
4
! tidak ada
Palmomental
! tidak ada
D26#7 02:24 3fasia motorik
! ada
Trunk 3taBia ! belum dapat dinilai
15
3fasia sensorik
! ada
3praksia
! tidak ada
3grafia
! tidak ada
3leBia
! tidak ada
3fasia nominal
! tidak ada
03*43T*472/ (' *ktober +'1) :b
! 1&9 g8d0
atrium
! 1"1 m
! "+ B 1' 8mm&
,alium
! ".' m
0eukosit
! 1&& B 1' &8mm&
,lorida
! 1' mg8d0
>iff Aount
! '8+88+18?
2reum
! &1 mg8d0
Trombosit
! && B 1' &8I0
,reatinin
! '." mg8d0
:ematokrit
! "&%
#6*T
! +' 280
#6PT
! 15 280
072*4 A<4<4*#P7307# arna
! tidak berarna
Protein
! ""5 mg8d0
,e$ernihan
! $ernih
6lukosa
! 9& mg8d0
Tekanan
! tidak diperiksa
Alorida
! 1+? m
#el
! tidak diperiksa
ueckensted
! (-)
onne
! positif
Aelloidal
! tidak diperiksa
Pand
! positif
Aulture
! tidak diperiksa
16
0>:
! 119 280
6lukosa
:3#70 P<47,#33 4*T6< T:*43,#
Doto 3simetris deskripsi! Doto asimetrsi inspirasi kurang Jantung kesan tidak membesar aorta baik Trakea kesan deviasi ke kanan :ilus kanan kiri tidak menebal Aorakan bronkovaskuler kedua paru normal
! 9.& mg8d0
17
Tidak tampak infiltrate maupun nodul di kedua paru >iafragma licin sinus kostofrenikus kanan kiri lancip Tulang-tulang dan $aringan lunak dinding dada baik. ,esan! Trakea kesan deviasi ke kanan kemungkinan adana massa pada mediastinum superior belum dapat disingkirkan. #aran ! dilakukan pemeriksaan AT #can Thoraks
IV. DIAN!SIS >iagnosis ,linik
! Paraparese inferior tipe spastik 4etensio urine :ipoestesi dari u$ung $ari kaki hingga setinggi
prosesus
Bipoideus >iagnosis Topik
! 0esi transversal total medulla spinalis vertebrae torakal 9
>iagnosis
DIAN!SIS BANDIN 1. #ol Primer /edulla #pinalis +. #ol /etastase /edulla #pinalis
VI.
REN"ANA PEMERIKSAAN#K!NSULTASI 1. Doto thoraB 3P80ateral +. Doto vertebra thoracal 3P80ateral &. /47 vertebrae thoraco-lumbal
VII. PENATALAKSANAAN
on Darmakologis! -
Disioterapi pasif dan aktif
18
Darmakologis! VIII.
7=D> aAl '% gtt BB8menit eurodeB 1B1 tab (P.*) *mepraCole 1B+' mg (P.*) 3mlodipin 1B5 mg (P.*) >eBamethasone &B1' mg (7=) Tramadol 1B1'' mg (7=)
PR!N!SIS
uo ad =itam
! dubia
uo ad Dunctionam
! dubia ad malam
19
BAB III TIN$AUAN PUSTAKA
%.
ANAT!MI MEDULA SPINALIS
Aolumna vertebralis adalah pilar utama
tubuh.
/erupakan struktur fleksibel ang dibentuk oleh tulang-tulang
• • • •
tak
beraturan
disebut
vertebrae.
=ertebrae dikelompokkan sebagai
berikut !
Aervicales (9) Thoracicae (1+) 0umbales (5) #acroles (5 menatu membentuk
sacrum)
(1)
(2 ) 6ambar (1). Aolumna vertebralis. (+). *s vertebrae aspek superior dan lateral
#umber ! http!88.uscspine.com8spine-health-education8spinal-anatom.cfm diakses pada +5 *ktober +'1 •
Aoccgeae (" & ang baah biasana menatu) Tulang vertebrae merupakan struktur kompleks ang secara garis besar
terbagi atas + bagian. agian anterior tersusun atas korpus vertebra (bod) diskus intervertebralis (sebagai artikulasi) dan ditopang oleh ligamentum longitudinale
20
anterior dan posterior. #edangkan bagian posterior tersusun atas pedikel lamina kanalis vertebralis serta prosesus tranversus dan spinosus ang men$adi tempat otot penokong dan pelindung kolumna vertebrale. agian posterior vertebrae antara satu dan lain dihubungkan dengan sendi apofisial (fascet $oint). Tulang vertebrae ini dihubungkan satu sama lainna oleh ligamentum dan tulang raan. agian anterior columna vertebralis terdiri dari corpus vertebrae ang dihubungkan satu sama lain oleh diskus fibrokartilago ang disebut discus invertebralis dan diperkuat oleh ligamentum longitudinalis anterior dan ligamentum longitudinalis posterior. >iskus invertebralis menusun seperempat pan$ang columna vertebralis. >iskus ini paling tebal di daerah cervical dan lumbal tempat dimana banak ter$adi gerakan columna vertebralis dan berfungsi sebagai sendi dan shock absorber agar kolumna vertebralis tidak cedera bila ter$adi trauma.
>iskus intervertebralis terdiri dari lempeng raan halin (:alin Aartilage Plate) nukleus pulposus (gel) dan annulus fibrosus. #ifat setengah cair dari nukleus pulposus memungkinkanna berubah bentuk dan vertebrae dapat meng$ungkit kedepan dan kebelakang diatas ang lain seperti pada fleBi dan ekstensi columna vertebralis. >iskus intervertebralis baik anulus fibrosus maupun nukleus pulposusna adalah bangunan ang tidak peka neri. agian ang merupakan bagian peka neri adalah! •
0ig. 0ongitudinale anterior
•
0ig. 0ongitudinale posterior
•
Aorpus vertebra dan periosteumna
•
3rticulatio Cgoapophseal
•
0ig. #upraspinosum
•
Dasia dan otot
21
#tabilitas vertebrae tergantung pada integritas korpus vertebra dan diskus intervertebralis serta dua $enis $aringan penokong aitu ligamentum (pasif) dan otot (aktif). 2ntuk menahan beban ang besar terhadap kolumna vertebrale ini stabilitas daerah pinggang sangat bergantung pada gerak kontraksi volunter dan refleks otototot sakrospinalis abdominal gluteus maksimus dan hamstring. >engan bertambahna usia kadar air nukleus pulposus menurun dan diganti oleh fibrokartilago. #ehingga pada usia lan$ut diskus ini tipis dan kurang lentur dan sukar dibedakan dari anulus. 0igamen longitudinalis posterior di bagian 05-#1 sangat lemah sehingga :P sering ter$adi di bagian postero lateral. /edulla #pinalis merupakan bagian dari #usunan #araf Pusat. Terbentang dari foramen magnum sampai dengan 01 di 01 melon$ong dan agak melebar ang disebut conus terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibaah conu terminalis serabut-serabut bukan saraf ang disebut filum terminale ang merupakan $aringan ikat.
Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis melalui foramen intervertebralis. /ereka meninggalkan sistem saraf pusat dan men$adi aal dari sistem saraf perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra! • • • • •
Aervical (A) - ? pasang saraf Thoracic (T) - 1+ pasang saraf 0umbar (0) - 5 pasang saraf #acral (#) - 5 pasang saraf Aoccgeal - 1 sepasang saraf ervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) ang membaa
impuls saraf dari medulla spinalis ke perifer seperti otot dan serabut aferen (sensorik) ang membaa impuls sensorik dari perifer ke medulla spinalis.
22
6ambar (&). #pinal chord #umber ! http!88.chiro-online.com8lc8principles8module58module5K9.html diakses pada +5 *ktober +'1
/edulla #pinalis adalah bagian dari sistem saraf pusat (##P) ang meman$ang kearah kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. /edulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan sama seperti otak akni duramater arachnoidmater dan ang paling dalam piamater. Pada orang deasa kebanakan hana menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis sebagai pertumbuhan tulang ang menusun tulang punggung secara proporsional lebih cepat dibandingkan dengan sumsum vertebra. #epan$ang median sagittal fissure anterior dan posterior membagi medulla spinalis men$adi dua bagian simetris ang terhubung oleh commisura anterior dan posterior. >i kedua sisi lateralna dimana terdapat fissura anterolateral dan posterolateral disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar ang akhirna membentuk medulla spinalis.
23
Tidak seperti otak pada medulla spinalis substantia nigra dikelilingi substantia alba. #ubstantia alba secara konvensional dibagi men$adi funikulus dorsal dorsolateral lateral ventral dan ventrolateral. #eparuh dari tiap bagian berbentuk bulan sabit alaupun susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan rostrocaudal. #ubstansia nigra dapat dibagi men$adi cornu dorsalis cornu intermedia cornu ventralis dan bagian ventromedial mengelilingi canalis medulla spinalis. #ubstantia alba semakin berkurang sampai di akhiran medulla spinalis dan bersatu dengan subtantia nigra membentuk membentuk conus terminalis dimana radiks spinalis ang secara paralel membentuk cauda eHuine. #etiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu dari tubuh dengan neuron sensorik dan motorik. #erabut saraf sensorik dan stimulus dari daerah kulit ang dipersarafi disebut dermatom. #erabut saraf motorik dan otot-otot ang dipersarafi disebut motomes. Pusat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra sel bod neuron dari akson tidak bermielin neuron motorik dan $uga interneuron ang menghubungkan saraf aferen dan eferen. #ubstantia nigra tampak seperti gambaran kupu-kupu di sekitar kanal pusat dan dibagi men$adi tiga pasang cornu. Aornu dorsalis neuron sensorik cornu ventralis neuron motorik dan cornu lateral menginervasi sistem saraf simpatik. #ubstantia nigra medulla spinalis dikelilingi oleh upper dan lower neuron sensorik dan motorik ang terdiri dari materi putih bermielin. 4amus komunikans substantia alba bercabang dari saraf vertebra khusus di daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. /ereka adalah serabut preganglionik ang meman$ang dari saraf vertebra ke ganglion saraf simpatik. 4amus komunikans substantia nigra adalah serabut postganglionik dari cranial kembali ke vertebra.
&.
TUM!R MEDULA SPINALIS
a. >efinisi
24
Tumor medula spinalis adalah tumor ang berkembang dalam tulang belakang atau isina dan biasana menimbulkan ge$ala-ge$ala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Tumor /edulla spinalis adalah tumor di daerah spinal ang dapat ter$adi pada daerah cervical pertama hingga sacral ang dapat dibedakan atasL Tumor primer! i.
$inak ang berasal dari tulangLosteoma dankondroma • serabut saraf disebut neurinoma (#channoma) • berasal dari selaput otak disebut /eningiomaL • $aringan otakL 6lioma
b.
c. ,lasifikasi Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi men$adi tumor primer dan tumor metastasis. ,elompok ang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis
25
dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi men$adi tiga kelompok berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. i.
Tumor 7ntradural Tumor ang berada di dalam ruang dura mater.
•
•
ii. •
Tumor
d. Patofisiologi Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui tetapi kebanakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. 4iaat genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden
pada
anggota
keluarga
( syndromic
group)
misal
pada
neurofibromatosis. 3strositoma dan neuroependimoma merupakan $enis ang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe + (D+) di mana pasien dengan D+ memiliki kelainan pada kromosom ++. #pinal hemangioblastoma dapat ter$adi pada &'% pasien dengan Von Hippel Lindou Syndrome sebelumna kromosom &. e. /anifestasi ,linis
ang merupakan abnormalitas dari
26
6e$ala klinis bergantung pada tempat tipe tumor dan keadaan umum. Tumor medulla spinalis ang muncul bisa merupakan bentuk metastase dari tempat ang lain dan biasana memiliki progresivitas cepat. #ementara tumor primer biasana memiliki progresivitas berminggu-minggu bahkan tahun.
6ambar (5) dermatom saraf dari medulla spinalis #umber! http!88doctorspiller.com8herpesKCoster.htm diakses pada +5 *ktober +'1
6e$ala umum dari tumor medulla spinalis termasuk rasa sakit mati rasa atau perubahan sensorik dan masalah motorik dan hilangna kontrol otot. eri dapat merasa seolah-olah berasal dari berbagai bagian tubuh. eri tulang belakang dapat meluas ke pinggul tungkai kaki dan lengan. eri ini sering
27
menetap dan bisa memberat. :al ini sering bersifat progresif dan dirasakan seperti sensasi terbakar atau sakit mati rasa atau perubahan sensorik ang dapat mencakup penurunan sensitivitas kulit dan suhu. Pada aspek motorik ge$ala ang dapat timbul berupa hilangna kontrol otot termasuk kelemahan otot bersifat spastik dan gangguan kandung kemih dan atau kontrol buang air besar. Jika tidak diobati ge$ala ang muncul dapat bertambah buruk seperti disfungsi otot penurunan kekuatan otot ataksia dan bahkan kelumpuhan. 6e$ala dapat menebar di berbagai bagian tubuh ketika tumor meluas ke beberapa bagian dari medulla spinalis. 6ambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.
i. •
6e$ala klinik berdasarkan lokasi tumor Tumor foramen magnum 6e$ala aal dan tersering adalah neri servikalis posterior ang disertai dengan hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis + (A+). #etiap aktivitas ang meningkatkan tekanan intrakranial (misal batuk mengedan mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk neri. 6e$ala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan terkadang pasien mengeluh kesulitan menulis atau memasang kancing ba$u. Perluasan tumor menebabkan kuadraplegia spastik dan hilangna sensasi secara bermakna. 6e$ala lainna adalah pusing disatria disfagia nistagmus kesulitan bernafas mual dan muntah serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapeCius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia rigiditas nuchal gaa ber$alan spastic pals .7M sampai M7 dan kelemahan ekstremitas.
•
Tumor daerah servikal
28
0esi daerah servikal menimbulkan ge$ala sensorik dan motoric mirip lesi radikular ang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin $uga melibatkan tangan. Tumor servikalis ang lebih rendah ( A5 A A9) dapat menebabkan hilangna refleks tendon ekstremitas atas (bisepsbrakhioradialis triseps). >efisit sensorik ter$adi di sepan$ang tepi radial lengan baah dan ibu $ari pada kompresi A melibatkan $ari tengah dan $ari telun$uk pada lesi A9. •
Tumor daerah thorakal Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik ang timbul perlahan pada ekstremitas bagian baah dan kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat mengeluh neri dan perasaan ter$epit dan tertekan pada dada dan abdomen ang mungkin dikacaukan dengan neri akibat organ intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal bagian baah refleks perut bagian baah dan tanda beevor dapat menghilang.
•
Tumor daerah lumbosakral ,ompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut namun
menghilangkan
refleks
kremaster
dan
mungkin
menebabkan
kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai baah. 6e$ala lain ang $uga dapat ter$adi adalah kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda babnski bilateral. eri umumna dialihkan ke selangkangan. 0esi ang melibatkan lumbal bagian baah dan segmen-segmen sacral bagian atas menebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum betis dan kaki. :ilangna sensasi daerah perianal dan genitalia ang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi ang mengenai daerah sakral bagian baah. •
Tumor kauda ekuina
29
0esi pada bagian ini dapat menebabkan neri radikular ang dalam. ,elemahan
dan
atrofi
dari
otot-otot
termasuk
gluteus
otot
perut
gastrocnemius dan otot anterior tibialis. 4efleks 3P4 mungkin menghilang muncul ge$ala-ge$ala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainna adalah neri tumpul pada sakrum dan perineum ang kadang-kadang men$alar ke tungkai. Paralisis flaksid ter$adi sesuai dengan radiks saraf ang terkena dan terkadang asimetris.
ii. •
Per$alanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis 0esi
•
0esi 7ntradural
efisit sensorik mula-mula tidak $elas dan ter$adi di baah tingkat
30
lesi (karena tumpah tindih dermaton). >efisit ini berangsur-angsur naik hingga di baah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selan$utna defisit sensorik proprioseptif ang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor ang terletak anterior dapat menebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menebabkan gangguan motorik ang hebat. •
7ntradural 7ntramedular Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan merusak serabut-serabut ang menilang serta neuron-neuron substansia grisea.
,erusakan
serabut-serabut ang menilang ini mengakibatkan
hilangna sensasi neri dan suhu bilateral ang meluas ke seluruh segmen ang terkena ang pada giliranna akan menebabkan kerusakan pada kulit perifer. #ensasi raba gerak posisi dan getar umumna utuh kecuali lesina besar. >efisit sensasi neri dan suhu dengan utuhna modalitas sensasi ang lain dikenal sebagai defisit sensorik ang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks renggangan otot ter$adi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. ,elemahan ang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian baah. 6e$ala dan tanda lainna adalah neri tumpul sesuai dengan tinggi lesi impotensi pada pria dan gangguan sfingter.
f. Penegakkan >iagnosis >iagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penun$ang. Tumor ekstradural mempunai per$alanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangna sensasi getar dan posisi sendi di baah tingkat lesi ang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan ge$ala osteoporosis atau kerusakan nata
31
pada pedikulus dan korpus vertebra. Pemeriksaan melogram dapat memastikan letak tumor. Pada tumor 7ntradural ekstramedular ge$ala ang paling aal tampak adalah neri mula-mula di punggung dan kemudian di sepan$ang radiks spinal. #eperti pada tumor ekstradural neri diperberat oleh traksi oleh gerakan batuk bersin atau mengedan dan paling berat ter$adi pada malam hari. Pada pemeriksaan lab tumor intradural ekstramedular didapatkan kadar proteid A## hampir selalu meningkat. 4adiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus ang berdekatan. #eperti pada tumor ekstradural melogram AT scan dan /47 sangat penting untuk menentukan letak ang tepat. Pada tumor intramedular ditandai dengan hilangna sensasi neri dan suhu bilateral ang meluas ke seluruh segmen ang terkena dan pada akhirna akan menebabkan kerusakan pada kulit perifer. #ensasi raba gerak posisi dan getar umumna utuh kecuali lesina besar. 4adiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus. Pada melogram AT scan dan /47 tampak pembesaran medulla spinalis.
g. Tatalaksana Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular
adalah
dengan
pembedahan
tu$uanna
adalah
untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. ,ebanakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis ang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor ang mempunai pola pertumbuhan ang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi. Terapi ang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah !
32
•
De'a(etason )DM*+ ),e-a,ron+
>osis 1'' mg (mengurangi rasa neri pada ?5% kasus mungkin $uga menghasilkan perbaikan neurologis) •
Ealuasi ra,iogra/i
Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik ! ila tidak ada massa epidural ! peraatan tumor primer (misalna sistemik kemoterapi)L terapi radiasi local (M4T) pada lesi bertulang L analgesik untuk neri. ila terdapat lesi epidural lakukan pembedahan atau radiasi (biasana &'''"'''c6 pada 1' kali peraatan dengan perluasan dua level diatas dan dibaah lesi)L radiasi biasana seefektif seperti leminektomi dengan komplikasi ang lebih sedikit. Penatalaksanaan darurat (pembedahan8 radiasi) berdasarkan dera$at blok dan kecepatan deteriosasi. ila N ?'% blok komplit atau perburukan ang cepat lakukan penatalaksanaan sesegera mungkin (bila meraat dengan radiasi teruskan >/O keesok harina dengan +" mg 7=P setiap $am selama + hari lalu diturunkan (tappering) selama radiasi aitu selama + minggu. ila ?'% blok L peraatan rutin (untuk radiasi lan$utkan >/O " mg selam $am diturunkan (tapering) selama peraatan sesuai toleransi. Tera0i ra,iasi
Tu$uan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla spinalis adalah untuk memperbaiki kontrol lokal serta dapat menelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Terapi radiasi $uga digunakan pada reseksi tumor ang inkomplit ang dilakukanpada daerah ang terkena. Ke(otera0i
Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hana mempunai sedikit manfaat. ,ortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi
33
neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk $angka aktu ang lama. alaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik obatobatan ini tidak dapat menanggulangi ge$ala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam $angka aktu lama dapat menababkan ulkus gaster hiperglikemia dan penekanan sstem imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari. 4egimen kemoterapi hana meun$ukkan angka keberhasilan ang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. :al ini mungkin disebabkan oleh adana saar darah otak ang membatasi masukna agen kemotaksis pada A##. Pe(1e,a2an
Pembedahan se$ak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla spinalis. Pengangkatan ang lengkap dan defisit minimal post operasi dapat mencapai '%
pada
ependmoma
"'%
pada
astrositoma
dan
1''%
pada
hemangioblastoma. Pembedahan $uga merupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan dengan tu$uan mengangkat tumor seluruhna aman dan merupakan pilihan ang efektif. Pada pengamatan kurang lebih ?.5 bulan maoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari ge$ala dan dapat beraktifitas kembali.
h.
Prognosis Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik ang agresif mempunai prognosis ang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menembuhkan atau setidakna pasien dapat terkontrol dalam aktu ang lama. Dungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatna umur (N' tahun)
34
BAB IV ANALISIS KASUS
*s adalah anita usia 1 tahun dengan keluhan kelemahan pada kedua tungkai se$ak ; 1 minggu #/4#. 3alna os mengeluh rasa tebal dan kebas pada kedua tungkai kemudian diikuti dengan rasa neri ang men$alar sampai ke perut. >ari hasil anamnesis di atas dapat disimpulkan onset ang ter$adi berlangsung perlahan. *s mengeluhkan kelemahan dan neri terbatas pada ekstremitas baah dari u$ung kaki sampai ke perut. >ari hasil pemeriksaan motorik lengan tidak ada kelainan. Pada pemeriksaan motorik tungki didapatkan gerakan kurang pada kedua tungkai kekuatan ki8ka +8+ tonus meningkat pada kedua tungkai klonus tidak ditemukan refleks fisiologis meninngkat pada kedua tungkai refleks patologis abinki dan oppenhim positif. 7nterpretasi ang dapat disimpulkan adalah lesi ter$adi pada medulla spinalis ang mempersarafi dari perut hingga tungkai baah aitu dari medulla spinalis T+-#+. 4efleks fisiologis meningkat sementara ditemukan refleks patologis babinsk dan *ppenheim dapat disimpulkan baha lesi ter$adi pada 2pper /otor euron aitu dari medulla spinaliis T+-T1+. >ari hasil pemeriksaan sensorik didapatkan hasil hipoestesi dari u$ung kaki hingga prosesus Biphoideus. erdasarkan dermatomna procesus Bphoideus dipersarafi oleh medulla spinalis T9. amun untuk memastikan lokasi *s $uga mengeluhkan tidak bisa 3, dan 3 sehingga dapat diinterpretasikan terdapat lesi pada saraf otonom medulla spinalis. ,emudian dilakukan pemeriksaan rontgen thoraks 3P 0ateral didapatkan hasil kemungkinan adana massa $aringan lunak di daerah mediastinum. *s kemudian disarankan untuk dilakukan pemeriksaan AT #can thoraks dan /47 untuk lebih memastikan dan mengetahui secara spesifik lokasi.
35
Pada pemeriksaan Huekenstand pungsi lumbal didapatkan hasil negatif artina terdaapt sumbatan pada saluran A#D. 3khirna berdasarkan anamnesis pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penun$ang dilakukan maka os didiagnosis! >,
! hemiparesis inferior tipe spastik
><
! tumor medulla spinalis
>T
! /edula spinalis setinggi T5-T9
36
DAFTAR PUSTAKA
3merican Aancer #ociet. +''. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults. Qserial onlineR.http!88.cancer.org8acs8groups8cid8documents8 ebcontent8''&'?? pdf Q" 3pril +'11R. Aross. #.#. 7ntracranial #pace-*ccuping 0esion. 2nderoodGs Patholog! 3 Alinical 3pproach. th .#. and #haran 3.>. +''. Spinal Cord Tumors - Management o !ntradural
!ntramedullary
Neoplasms.
Qserial
onlineR.
http!88emedicine.medscape.com8article8+"&'-print. :uff
J.#.
+'1'.
Spinal
Cord
Neoplasma.
Qserial
onlineR.
Qserial
onlineR.
http!88emedicine.medscape.com8article899?9+-print. Japardi
7skandar.
+''+.
"adi#ulopati
Thora#alis.
http!88repositor.usu.ac.id8bitstream81+&"59?81"818bedah-iskandar %+'$apardi"&.pdf . /eagher. 4.J. emedicine.medscape.com. Q*nlineR.LQcited +'1" *ktober +. 3vailable from http!88emedicine.medscape.com8article811&9+'9-orkup /umenthaler /. and /attle :. +''. $undamental o Neurology. e Eork! Thieme. Page 1"-1"9. ational 7nstitute of eurological >isorders and #troke. +''5. Brain and Spinal Cord Tumors
-
Hope
Through
"esearch.
Qserial
onlineR.
http!88.ninds.nih.gov8disorders8brainandspinaltumors8detailKbrainandspin altumors.htm.