CASO CLÍNICO 3 El desarrollo del presente caso es individual. i ndividual. CASO CLÍNICO 3 Miercoles 2 May. Dr. Requena Grupo C Varón de 48 años, ingeniero , mestizo, procedente de Moche. Enfermedad actual: desde hace 2 años episodios de epistaxis que ceden espontáneamente, gingivorragia ocasional, tendencia a equimosis por traumatismos leves. Fue evaluado por otorrinolaringólogo quien descarta lesiones orales. Padece lumbalgia ocasional. Ha consumido panadol. Antecedentes patológicos: patológicos: Niega transfusiones, alergias. alergias. FR: 20 / min; PA: 120 / 80 80 mm Hg Examen físico: aparente BEG, FC: 74 / min; FR: Abdomen: no hepatomegalia hepatomegalia ni esplenomegalia esplenomegalia Piel: lesión equimótica en miembro superior derecho, de 3 cm. de diámetro.
Exámenes auxiliares: - HEMOGRAMA: Leucocitos: 9070 Neutrófilos : 60% Linfocitos: 35% Eosinofilos: 1% Basofilos: 1% Monocitos: 3% Hemoglobina: 13.8 Hematocrito: 40.7 VCM: VCM: 83 HCM: 28 Plaquetas: 210.000 - Creatinina: 0,6 mg /dl - BUN: 11,3 mg / dl - PTT: 23.1 ( 20 – 34) - PT: 12 ( 9.8 – 12.7) - TIEMPO DE SANGRÍA Ó HEMORRAGIA: 20 minutos. - AST: 12 u/l (MENOR DE 34). - ALT: 15 u/l (10 A 49). - BILIRRUBINAS : Normales. TAREAS: 1. Qué es un Trastorno de la Coagulación? 2. Cómo clasificaría los trastornos tr astornos de la coagulación? 3. Cómo abordaría el estudio clínico del presente caso? 4. Qué funciones biológicas evalúan los exámenes auxiliares practicados al paciente? 5. Qué exámenes adicionales solicitaría en el presente caso? 6. Cuál es su diagnóstico clínico?
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, RESOLUCION: 1) ¿Qué es un trastorno de coagulación?1,2 Segun Robles y Benavent, los trastornos de la coagulación, es aquella alteración en el proceso de la coagulación ya sea en respuesta inicial vascular propia del vaso y de la plaqueta que finaliza en la activación del sistema de coagulacion (PRIMARIA) o durante la formación del coagulo estable de fibrina “coagulación propiamente dicha” (SECUNDARIA) . Según la Federación mundial de hemofilia (FMH) es por esta razón que las personas con trastornos de la coagulación pueden sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían presentar hemorragias espontáneas en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo.
2) ¿Cómo clasificaría a un trastorno de coagulacion? El desorden sangrante puede clasificarse según a que nivel de hemostasia se encuentra el trastorno esto se verifica mediante la descripción general de los episodios hemorrágicos SINTOMAS SANGRADO
DE
DESORDEN SANGRANTE ALTERACION DE ALTERACION DE LA HEMOSTASISA PRIMARIA: HEMOSTASIA: SECUNDARIA: Defecto Plaquetario Deficiencia de factores de coagulación Descripción general Hemorragia mucocutáneas Tejido profundo sangrado de los episodios hemorragicos No usualmente Sangrado excesivo Si después de cortaduras menores Petequias Común Poco común Hematomas Generalmente pequeños y Puede desarrollar grandes superficiales hematomas subcutáneos y de tejido blando Hemartrosis, Poco común Común en estados de deficiencia hematomas, grave en asociación con lesiones en las personas con leves a estados de musculares deficiencia moderada Sangrado con A menudo inmediata, con el grado Puede estar asociado ya con el procedimientos de sangrado depende la sangrado de procedimiento o severidad del efecto que va desde hemorragia retardada, dependiendo invasivos incluyendo cirugía ninguno a leve a grave del tipo y la gravedad del efecto
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3) ¿Cómo abordaría el estudio clínico del presente caso? Como el ingreso del paciente es de modo ambulatorio, primero tengo q identificar que tipo de patología presenta la paciente mediante la clínica que demuestra en su historia clínica. SINTOMAS SANGRADO
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DESORDEN SANGRANTE ALTERACION DE ALTERACION DE LA HEMOSTASISA PRIMARIA: HEMOSTASIA: SECUNDARIA: Defecto Plaquetario Deficiencia de factores de coagulación Descripción general Hemorragia mucocutáneas Tejido profundo sangrado de los episodios hemorragicos No usualmente Sangrado excesivo Si después de cortaduras menores Petequias Común Poco común Hematomas Generalmente pequeños y Puede desarrollar grandes superficiales hematomas subcutáneos y de tejido blando Poco común Común en estados de deficiencia Hemartrosis, hematomas, grave en asociación con lesiones en las personas con leves a estados de musculares deficiencia moderada Sangrado con A menudo inmediata, con el grado Puede estar asociado ya con el de sangrado depende la sangrado de procedimiento o procedimientos invasivos severidad del efecto que va desde hemorragia retardada, dependiendo incluyendo cirugía ninguno a leve a grave del tipo y la gravedad del efecto
Una vez reconocida la clínica del paciente, debo tratar de confirmar mi diagnostico probable mediante los exámenes auxiliares
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DEFINCION DESTINO DEL CASO MANEJO AMBULATORIO Probable Mediante la administración de medicamento sintetico: desmopresina o medicamentos que ayuden a controlar la hemorragia. El tipo de tratamiento va depender del tipo de si fuera la TROMBOCITOPATIA, enfermedad de VON WILLEBRAND se le podría administrar acetato de desmopresina que aumenta la liberación de avW (a menos que sea un subtipo funcional de EvW), Las hemorragias en membranas mucosas (interior de nariz, boca, intestinos o útero) pueden controlarse con medicamentos como ácido tranexámico, ácido aminocaproico, o con cola de fibrina. No obstante, estos productos se usan para mantener un coágulo, pero de hecho no ayudan a formarlo.
MANEJO INTRAHOSPITLARIO Seria por medio de la administración de plasma normal en quirófano Puede que nuestro paciente entre a una futura cirugía o trabajos dentales o tenga otra trombocitopatia ahí se le prepara con: Fármacos antifibrinolíticos, Factor VIIa recombinante, Desmopresina, Selladores de fibrina, Complementos de hierro (en caso necesario, para el tratamiento de la anemia provocada por hemorragias excesivas o prolongadas) Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia fuera grave)
Hacerle recordar que los pacientes que padecen trastornos hereditarios de la función plaquetaria no deberían tomar, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podrían empeorar sus síntomas hemorrágicos
El objetivo es el control de la hemorragia:
4) ¿Qué funciones biológicas evalúan los exámenes auxiliares practicados al paciente? - El hemograma: es una prueba médica de gran importancia para conocer el funcionamiento sanguíneo de nuestro sistema. Es un
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examen que nos muestra datos , valores y formas de las diferentes células sanguíneas que hay en el cuerpo -
La creatinina sérica: Este examen se realiza para ver qué tan bien funcionan los riñones. La creatinina es eliminada del cuerpo completamente por estos órganos. Si la función renal es anormal, los niveles de creatinina en la sangre aumentarán. Esto se debe a que se elimina menos creatinina a través de la orina.
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BUN: corresponde a nitrógeno ureico en la sangre. El nitrógeno ureico es lo que se forma cuando la proteína se descompone. Se puede hacer un examen para medir la cantidad de nitrógeno ureico en la sangre
PTT Y PT: PRUEBAS DE COAGULACION EL TIEMPO DE PROTROMBINA (PT) El tiempo de protrombina es la prueba más importante para medir la etapa II e indirectamente la etapa III.Se trata de un tiempo de coagulación obtenido al agregar al plasma un exceso de tromboplastina hística y calcio. Mide los niveles de factor I (fibrinógeno), factor II (protrombina), y factores V, VII y X. Es decir que el nombre de esta prueba daría una idea equivocada, porque no es sólo el factor II el medido, sino todos los factores intervinientes en la etapa II. EL TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL (PTT) Es un tiempo de recalcificación del plasma sin plaquetas al que se agrega un sustituto plaquetario (tromboplastina parcial). Constituye una medida del sistema intrínseco de coagulación; no mide deficiencias del factor VII, necesario sólo en el sistema extrínseco. - AST Y ALT: hígado La AST (aspartato aminotransferasa) es una enzima que se encuentra principalmente en el hígado, pero también en los músculos. Cuando el hígado está dañado, libera AST en el torrente sanguíneo. La prueba de sangre de AST mide la cantidad de AST que hay en la sangre. Permite que el médico diagnostique daño o enfermedad del hígado (hepática). La alanina aminotransferasa o ALT es una enzima que se encuentra principalmente en el hígado. Cuando las células hepáticas están dañadas, liberan esta enzima en el torrente sanguíneo. La prueba de ALT mide el nivel de ALT en la sangre. Los niveles elevados de ALT en la sangre pueden detectar un problema en el hígado antes de tener signos de una enfermedad hepática como ictericia, que hace que la piel y los ojos se tornen amarillentos. La prueba de sangre de ALT permite la detección temprana de enfermedades del hígado . -
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BILLIRUNA: Si hay sospecha que una persona tiene problemas en el hígado o la vesícula biliar. Es un examen que mide el nivel de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es un pigmento amarillento que se encuentra en la bilis,
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un líquido producido por el hígado. La bilirrubina también se puede medir con un examen de orina.
5) ¿Qué exámenes adicionales solicitaría en el presente caso? El diagnóstico a veces puede ser complicado o erróneo (tiempo de sangría prolongado, y en las formas moderadas, en un 50% de los casos hay un descenso del FC VIII). Se puede determinar mediante inmunología los niveles de proteína von Willebrand, que suele ser un 50% de los valores normales. Pero recordando que antes de una prueba de laboratorio podemos realizar una prueba de HISTORIA FAMILIAR
No obstante, este aspecto se complica debido al hecho de que algunas formas de la enfermedad muestran una penetración incompleta de los síntomas hemorrágicos. En la mayoría de los casos, la enfermedad se hereda como rasgo dominante. En contraste, la manifestación grave del tipo 3 de la enfermedad presenta un patrón hereditario recesivo, con padres que generalmente no manifiestan síntomas clínicos.
PRUEBAS DE LABORATORIO En el laboratorio de hemostasia, los componentes esenciales del diagnóstico de la EVW incluyen mediciones cuantitativas y cualitativas del FVW y del FVIII |
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6) ¿Cuál es el dx clínico? Enfermedad de von Willebrand, por ser la diátesis hemorrágica hereditaria mas frecuente que se debe a anomalias cualitativas y/o cuantitativas del factor Vw. |
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La evaluación clínica de la EVW se fundamenta en gran medida en la obtención de un historial personal objetivo de hemorragias mucocutáneas excesivas . Muchos de los síntomas observados en la EVW también ocurren con frecuencia en la población normal. Por lo tanto, si bien un historial clínico estándar podría identificar a pacientes con una tendencia hemorrágica excesiva, ahora están disponibles cuestionarios de puntuación validados y relativamente cortos que podrían facilitar la identificación y clasificación de personas “clínicamente hemorrágicas”
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1. Silvestre Donat FJ. Alteraciones de la hemostasia. En: Bagán Sebastián JV, Ceballos Salobreña JV, Bermejo Fenoll A, Aguirre Urízar JM, Peñarrocha Diago M, editores. Medicina Oral. 1 ed. Barcelona: Masson; 1995. p. 618-23. 2. Quintero E, Sabater MM, Chimenos E, López J. Hemostasia y tratamiento odontológico. Av Odontoestomatol [Internet]. 2004 Oct [citado 2018 Mayo 01]; 20( 5 ): 247-261. Disponible en:
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http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S021312852004000500005&lng=es 3. Lilicrap D, James P. Enfermedad de von Willebrand: Introducción para médicos de atención primaria. World Federation of Hemophilia. 2009 4. Bowman M, Mundell G, Grabell J, Hopman WM, Rapson D, Lillicrap D, James P. Generation and validation of the Condensed MCMDM-1VWD Bleeding Questionnaire for von Willebrand disease. J Thromb Haemost 2008; DOI: 10.1111/ j.1538-7836.2008.03182.x 5. Guyton AC. Hemostasia y Coagulación de la sangre. En: Guyton AC, Hall JE, editores. Tratado de Fisiología Médica. 10 ed. Madrid: McGrawHill. lnteraméricana.; 2002. p. 509-21 6. Rodeghiero F, Tosetto A, Castaman G. How to estimate bleeding risk in mild bleeding disorders. J Thromb Haemost 2007; 5 Suppl 1:157-166.
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