Disfagia en Enfermedades Neurodegenerativas
1- Miast Miasteni enia a Gravi Gravis: s: - enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular - presen presencia cia de de auto auto anticue anticuerpos rpos contra contra los los recept receptor ores es de memb membrana rana pos pos siná sinápt ptic icos os,, bloq bloque uean ando do la tran transm smis isió ión n neur neurom omus uscu cula lar, r, y logrando un descenso en el número de receptores en la placa neuromotora. - ebilid ebilidad ad focali focali!ad !ada a o gener generali! ali!ada, ada, debil debilidad idad de la la mastica masticación ción,, y debilidad de la musculatura facial. - "uede "uede afecta afectarr la muscu musculatu latura ra bulba bulbar, r, present presentadno adno alteraci alteración ón como como disfagia, disfon#a, debilidad en la musculatura facial. - e$istencia de un trastorno generali!ado de la transmi smisió sión neuromuscular de probable origen postsináptico, compatible con miastenia gravis. - %sta %sta enfer enferme meda dad d tien tiene e un carác carácte terr prog progrresiv esivo o y pued puede e lleg llegar ar a tran transfo sform rmar arse se en una una afect afectaci ación ón gener general ali!a i!ada da con con el paso paso del del tiempo - &lguno &lgunos s paciente pacientes s pueden pueden llega llegarr a presen presentar tar debil debilidad idad respir respirator atoria ia y morir. - 'a disfa disfagi gia a pued puede e lleg llegar ar a ser ser seve severa ra,, impi impidi dien endo do al pacie pacient nte e la toma de medicación oral o la ingesta de alimentos y(o agua, con el consiguiente riesgo de desnutrición y(o des)idratación. - %l trat tratam amie ient nto o de la disf disfag agia ia en la mias miaste teni nia a grav gravis is es el de la propi propia a enferm enfermedad edad,, que debe debe individ individuali uali!arse !arse en función función de la edad edad del pacien paciente, te, la severi severidad dad,, el ritmo ritmo de prog progre resió sión n de la enfermedad y otras caracter#sticas propias del paciente. *e dan anticolinesterásicos. - ebe tenerse en cuenta, además, la indicación de soporte nutricional con sonda nasogástrica en los casos en que la disfagia impida impida una correc correcta ta alimenta alimentación ción o e$ista e$ista riesgo riesgo de aspiraci aspiración ón bronquial. - 'a MG pue puede de comp compro romet meter er a cualq cualqui uier er par par crane craneal al que que inerv inerva a la musculatura oro far#ngea. - %n rela relació ción n a la degluc deglución ión la la muscul musculatu atura ra que que más se ve afect afectad ada a es la del velo del paladar. %sto puede producir penetración nasal de alimentos durante la deglución, y luego ca#da )acia atrás luego de que que se prod produc uce e el re+ e+e eo o degl deglut utor orio io,, esto esto prod produc ucto to de la gravedad, aqu# e$iste el riesgo de penetración y aspiración del alimento. - *e pued puede e ver ver afect afectad ada a la per per#st #stasi asis s far#n far#nge gea. a. - %scler %sclerosi osis s Múltipl Múltiple: e:
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enfermedad autoinmune, in+amatoria y desmielini!ante del sistema nervioso central, de etiolog#a desconocida y evolución crónica *e caracteri!a anatomo-patológicamente por una destrucción de la sustancia blanca peria$onal, con relativa indemnidad del a$ón, en la que lo más llamativo es la prdida de mielina /desmielini!ación0 *#ntomas: *e caracteri!a anatomo-patológicamente por una destrucción de la sustancia blanca peria$onal, con relativa indemnidad del a$ón, en la que lo más llamativo es la prdida de mielina /desmielini!ación0 'a severidad de la disfagia en la %M puede variar en relación a la etapa de la nfermedad y a las áreas del sistema nervioso que estn afectadas. 'as principales dicultades en la deglución son: o 2ontrol lingual reducido o 3etardo en el inicio del re+eo deglutorio o 3educción en la contracción far#ngea o 4alta de cierre 4ar#ngeo. 'a disfagia no es un s#ntoma predominante ni aislado en la %M y, a menudo, pasa desapercibida. 'a incidencia aumenta con la progresión de la enfermedad y el curso evolutivo de la misma será un factor que determinará la presencia o no de este s#ntoma, remitiendo y apareciendo coincidiendo con los brotes de %M. "uede poner en peligro la vida del paciente y, además, la neumon#a por aspiración constituye una de las principales causas de morbimortalidad en %M. 'as personas con afectación del troncoencfalo tienen mayor probabilidad de sufrir disfagia 'os mecanismos que podr#an e$plicar la disfagia orofar#ngea en estos pacientes incluyen una combinación de disrupción de los )aces corticobulbares, disfunción cerebelosa, afectación del tronco del encfalo y de los pares craneales que intervienen en la deglución /5, 566, 67, 7, 7660, alteración en el control respiratorio y, además, los trastornos cognitivos y afectivos que pueden actuar como factores relevantes. 'a siopatolog#a de la disfagia orofaringea en estos pacientes es e$tremadamente )eterognea8 sin embargo, el más común es un patrón propulsivo caracteri!ado por un retraso en el disparo del re+eo far#ngeo y una disminución de la propulsión lingual y far#ngea. %n la e$ploración cl#nica y mediante v#deo+uoroscopia de la deglución en pacientes con %M avan!ada se observa, en la fase oral, reducción del grado de movilidad de la lengua y del control del bolo y, en la fase far#ngea, alteración de los re+eos far#ngeos,
fallo en el sello glosopalatar y s#ntomas de penetración o aspiración. 9n dato a tener en cuenta es que, en estos pacientes, )asta un ;< de las aspiraciones son silentes /no se maniestan con tos0
=- %sclerosis 'ateral &miotróca - 'a esclerosis lateral amiotróca /%'&0 es una patolog#a neurodegenerativa que se caracteri!a por una afectación progresiva de la primera y segunda motoneurona - entro de las manifestaciones cl#nicas más comunes destacan la atroa muscular progresiva, debilidad muscular, fatiga, sialorrea, fasciculaciones y dicultades de )abla y deglución - patolog#a neurodegenerativa que afecta principalmente el lóbulo frontal y temporal anterior - urante muc)os a>os se pensó que la %'& era una enfermedad sólo de predominio neuromotor, sin embargo, se )a descrito que entre un ?-1?< de estos pacientes podr#an presentar alteraciones cognitivas, que se enmarcan en una '4@/demencia fronto temporal0 - &demás, se estima que apro$imadamente un ?;< de las personas con %'& presentar#an un deterioro cognitivo en evolución, caracteri!ado principalmente por dicultades a nivel de funciones eecutivas, memoria, lenguae - &demás, se postula que la %'& de predominio bulbar presentar#a mayor coe$istencia con alteraciones cognitivas, siendo más frecuente que los s#ntomas cognitivos precedan a los motores - 2aracteristicas de la disfagia: o 3educido control lingual o 4alta de contracción far#ngea o 3etardo en el inicio del re+eo far#ngeo o 3educida elevación lar#nge o isfunción 2ricofar#ngea. 2&*A 2'6B62A 6*4&G6& 2AB %'& -
"resentación del caso Combre de DE a>os, casado, )ios, escolaridad básica incompleta, diestro, ubilado. 2on antecedentes de C@& en tratamiento. esde a>o ;1 )a notado un aumento progresivo en la producción salival, especialmente durante la noc)e, generando en más de una oportunidad episodios de a)ogos y atoros. %n febrero de ;1, A3' reali!a una evaluación obetiva de la deglución en la que describe: aumento de la salivación, v#a nasofar#ngea normal y re+eo nauseoso y tus#geno ausentes. *e
receta amitriptilina para maneo de la sialorrea y se deriva a fonoaudiolog#a. esde febrero de ;1 )asta abril de ;1 el usuario fue evaluado por fonoaudiolog#a a ra#! de diversos )alla!gos que surgieron en el proceso. &demás, fue derivado nuevamente a neurolog#a /previamente derivado desde A3'0. %n la evaluación fonoaudiológica, reali!ada en febrero de ;1, el usuario reere dicultades para tragar algunos sólidos como el arro! y la carne. &demás, los problemas de salivación siguen en aumento /aún con la medicación0, lo cual repercute de forma signicativa en su calidad de vida. %n la evaluación cl#nica de la deglución, reali!ada con l#quido claro y sólido blando, destacan los siguientes )alla!gos patológicos: fuer!a y rango lingual disminuido a i!quierda, leve )ipoton#a lingual, impresiona con fasciculaciones linguales bilaterales. 2laro aumento de la salivación en la cavidad intraoral, propulsión lingual lenta y descoordinada. *in )alla!gos patológicos en fase far#ngea. urante esta sesión de evaluación paciente reere algunos episodios sugerentes de alteraciones cognitivas como desorientación espacial, dicultades de memoria /)ace apro$. 1 a>o y en forma progresiva0 y dicultades visuoespaciales. 2on esta información se decide reali!ar una evaluación neurocognitiva que tenga como obetivo claricar las alteraciones y determinar la presencia de alteraciones que puedan estar interriendo en la comunicación del usuario. *e resumen los )alla!gos y el detalle de la evaluación en la @abla 1. 2on los )alla!gos en el proceso de evaluación se conversa con el usuario, e$plicando los resultados, l accede a iniciar terapia fonoaudiológica. *e pregunta por la posibilidad de acudir acompa>ado -por esposa o informador conable- en una pró$ima sesión. %l usuario argumenta con e$cusas y se niega a la solicitud. 2on estos antecedentes parece más que necesario, conversar con algún familiar que pueda aportar mayor información respecto
- "arFinson: - pobre!a o falta de movimiento /s#ndrome r#gido-acintico0 - presencia de movimientos inapropiados que parasitan y perturban la movilidad voluntaria /discinesias0 - incoordinación /ata$ia0 - actividad muscular continua /s#ndrome de la persona r#gidaH, s#ndrome de 6saacs, neuromioton#a0 - Iradicinesia - @emblor
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3igide!: se dene como el aumento de la resistencia a la movili!ación pasiva de un segmento articular 6nestabilidad postural: los pacientes con %" presentan trastornos de la ación postural, del equilibrio y el endere!amiento, sobre todo en fases avan!adas de la enfermedad. *uelen adoptar una postura en +e$ión de la cabe!a y el tronco isfagia n el parFinson: o Movimiento repetitivo del bolo de anterior a posterior /3A''6BG0 o 3etardo del inicio del re+eo far#ngeo de a = seg. o 2ontracción far#ngea reducida o %levación y cierre lar#ngeo reducidos o raramente es tan severa que precise gastrostom#a. o 9na movilidad lingual escasa puede dar lugar a una elevación lar#ngea insuciente con una disminución concomitante de la protección de la v#a area y de la apertura faringoesofágica. "udiendo esto provocar, aspiración.
?- &l!)eimer - principal causa de demencia entre los adultos mayores - por prdida de neuronas y sinapsis y la presencia de placas seniles y de degeneración neurobrilar - %s más frecuente en la que en el )ombre. - no produce una alteración sensoriomotri!, incluyendo cavidad oral y far#ngea, )asta sus últimas fases - discapacidad para comer de modo independiente - isfagia: o &pra$ia de la deglución o 3educción de los movimientos de la lengua o 3etardo en el inicio del re+eo far#ngeo o ebilidad far#ngea bilateral o 3educida elevación lar#ngea o 3educido movimiento de la base de la lengua
D- 'a enfermedad de Cuntington /%C0 es una enfermedad autosómica dominante con gen anómalo en el bra!o corto del cuarto cromosoma. "roduce prdida neuronal y
gliosis en los núcleos caudado y putamen. 'a tr#ada sintomática clásica es corea, demencia y alteración psiquiátrica progresiva que se instauran en la edad media de la vida. "uede debutar con cualquiera de esas manifestaciones. 'a disfagia suele acompa>ar a esta sintomatolog#a y da lugar a las complicaciones respiratorias terminales /10. 'a %C puede afectar a las tres fases de la deglución, aunque el estadio oral suele ser el más afectado. 'a deglución suele alterarse por una retención del bolo en la fase oral, retraso en la transferencia lingual, alteración en la motilidad faríngea e incoordinación lar#ngea. %l mayor retraso en la transferencia oral y en la motilidad far#ngea se observa en el tipo r#gido-bradicintico, por tanto con mayor riesgo de aspiración. %studios video+uoroscópicos )an demostrado que los movimientos coricos pueden ser protectores de la v#a area en algunos pacientes, ya que la e$)alación brusca que se produce limpia la v#a area de material previamente aspirado. & medida que la enfermedad progresa suelen acentuarse las alteraciones far#ngeas, que normalmente se deben a un fallo en la interacción entre la respiración y la deglución debido a los movimientos coricos /10. 'os antagonistas dopaminrgicos que se usan a veces para controlar la corea pueden dar sedación y otros efectos secundarios que por s# mismos afectan a la deglución. Ja que no e$iste tratamiento eca!, la terapia de deglución más beneciosa consiste en usar tcnicas compensatorias.
