EMBRIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginacion de la pared ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno de la laringe, la traquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la traquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplacnico que circunda el intestino anterior. En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal queda separado de este p or la aparición de dos rebordes longitudinales, los reborde traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en una porción dorsal, dor sal, el esófago, y otra ventral ve ntral , la traquea t raquea y los esbozos pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio laringeo. Laringe El revestimiento interno de la laringe es de origen endodérmico, pero los cartílagos y los músculos provie nen del mesenquima de los arcos faringeos cuarto y sexto. Como consecuencia de la rápida proliferación de este mesenquima, se modifica la conformación del orificio laringeo, que de una hendidura sagital toma forma de T. En un periodo ulterior, cuando el me senquima de los dos arcos se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides, puede identificarse la forma característica del orificio laringeo en el adulto. Mas o menos en la misma época en que se forman los cartílagos, también prolifera rápidamente el epitelio laringeo, provocando la oclusión temporaria de la luz. Después, cuando tiene lugar la vacuolizacion y la recanalizacion, se forma un par de cavidades laterales, los ventrículos laringeos. Estos espacios están limitados l imitados por pliegues d e tejido t ejido que no desaparecen sino que se convierten por diferenciación en la cuerdas vocales falsas y verdaderas. Como los músculos de la laringe derivan del mesenquima del cuarto y sexto arcos faringeos, todos ellos ellos están inervados por ramos ramos del décimo par craneal, el nervio vago. El nervio laringeo superior inerva a los derivados del cuarto arco faringeo, y el nervio faringeo recurrente a los sexto arco faringeo. Traquea, Bronquios y Pulmones. En el curso de la separación del del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la traquea y dos evaginaciones laterales, los esbozos bronquiales. Al comienzo de la quinta semana cada uno de estos esbozos se agranda para formar los bronquios principales derecho e izquierdo. El derecho se divide mas tarde en tres bronquios secundarios y el izquierdo en dos, lo cual anuncia la presencia de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio para los pul mones es bastante angosto y recibe el nombre de canal pericardio peritoneal. Se encuentran a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos pulmonares en crecimiento. Cuando los canales pericardio peritoneales son separados de las cavidades peritoneal y pericárdica por los pliegues pleuroperitoneal y pleuropericardico, respectivamente, los espacios que quedan son las cavidades pleurales primitivas. El mesodermo, que recubre la parte externa del pulmón, evoluciona para convertirse en la pleura visceral. La hoja somática de mesodermo, que cubre la pared del cuerpo desde adentro, se transforma en la pleura parietal. El espacio que queda en la pleura parietal i
visceral es la cavidad pleural. En el desarrollo ulterior de los bronquios secundarios se dividen repetidamente por dicotomía y forman 10 bronquios terciarios (segmentarios) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo, con lo que se crean los segmentos bronco pulmonares del pulmón del adulto. Hacia el final del sexto mes han origin ado aproximadamente 17 generaciones de subdivisiones. Antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva, sin embargo, se forman seis divisiones adicionales en el periodo postnatal. Las ramificaciones son reguladas por interacciones epitelio ² mesenquimaticas entre el endodermo de los esbozos pulmonares y el mesodermo esplacnico que los rodea. Las señales para las ramificaciones, que se liberan desde el mesodermo, pueden involucrar a miembros de la familia del factor del crecimiento fibroblastico. Mientras se forman esta nuevas subdivisiones y el árbol bronquial se esta desarrollando, los pulmones adoptan una posición mas caudal y en el momento del nacimiento la bifurcació! n de la traquea se encuentra a la altura de la cuarta vértebra torácica. Maduración de los pulmones Hasta el séptimo mes de desarrollo intrauterino los bronquíolos se dividen continuamente en conductos cada vez mas pequeños y su vascularizacion aumenta en forma constante. Cuando algunas de las células de los bronquíolos respiratorios cúbicos se transforman en células delgadas y planas es posible la respiración. Estas células se hallan en estrecha relación con numerosos capilares sanguíneos y linfáticos y los espacios rodeados por ellas son sacos terminales o alvéolos primitivos. En el séptimo mes hay suficientes capilares como para que tenga lugar el normal intercambio de gases y para permitir la supervivencia del infante prematuro. En los dos últimos meses de vida intrauterina y durante varios años después del nacimiento, aumenta d e modo constante el numero de sacos terminales. Además, las células de revestimiento de los saco, denominadas células epiteliales alveolares del tipo I, se adelgazan de manera que los capilares circundantes sobresalen hacia los sacos alveolares. El intimo contacto que se establece entre las células epiteliales y endoteliales representa la barrera hematogaseosa. Antes del nacimiento no se observan alvéolos maduros característicos. Además de las células endoteliales y las células epiteliales alveolares planas, aparece hacia el final del sexto mes otro tipo de células: son las células epiteliales alveolares del tipo II, encargadas de la producción del surfactante, liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión superfici al en la interfase aire ² sangre alveolar. Antes del nacimiento, los pulmones se encuentran ocupados por liquido de alta concentración de cloro, escasas proteínas y algo de moco que proviene de las glándulas bronquiales, asi como una sustancia surfactante formada por las células epiteliales alveolares tipo II. El volumen de surfactante va en aumento, sobre todo durante las ultimas dos semanas de la vida intrauterina. Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspira ción del liquido amniótico. Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento, la mayor parte del liquido q ue ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos, mientras que es probable, que una pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto. Los movimientos respiratorios después del nacimi ento hacen que entre aire en los pulmones, los cuales se expanden y llenan la cavidad pleural. El crecimiento de los pulmones en el periodo postnatal obedece principalmente al
incremento del numero de bronquíolos respiratorios y alvéolos. Se calcula que en el momento del nacimiento solo existe una sexta parte de los alvéolos que corresponden a una persona adulta. Los restantes se forman durante los 10 primeros años de vida postnatal por el proceso de aparición continua de alvéolos primitivos.
Surfactante pulmonar [editar ] Se le llama así a una sustancia presente en los pulmones (específicamente en los alvéolos), compuesta principalmente por fosfolípidos (en un 80%, el predominante es la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)), lípidos neutrales (8%) y proteínas (12%). Su principal función es reducir la tensión superficial alveolar. La DPPC por si sola puede reducirla, pero los otros componentes son requeridos para facilitar la adsorción a la superficie y otros (como aumentar la defensa contra patógenos inhalados). También se utilizan estos compuestos, a veces sintetizados artificialmente, o extraídos de otros animales, en recién nacidos prematuros que requieren asistencia ventilatoria El surfactante pulmonar es un agente tensoactivo, que en contacto con el agua modifica su tensión superficial. Neumocitos tipo II son un tipo de células, de forma cuboidea, que cubren aproximadamente el 5% del epitelio alveolar, su función principal es sintetizar y secretar el surfactante pulmonar. El Surfactante se compone por aproximadamente de: 90% de lípidos: La dipalmitoilfosfatidilcolina DPPC es una fosfatidilcolina saturada y es el componente más abundante del agente tensoactivo. Por si sola, tiene las propiedades de reducir la tensión superficial alveolar, pero requiere de las proteínas de surfactante y otros lípidos. 10% de proteínas: Las proteínas son de dos tipos: - hidrofílicas, SP-A y SP-D, las que juegan un rol en la defensa contra patógenos inhalados - hidrofóbicas, SP-B y SP-C, que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos. Algunas de las sustancias que modulan la síntesis de surfactante pulmonar son: Glucocorticoides (Aceleran la producción de fosfolípidos), Hormonas tiroídeas (Estimulan producción de DPPC), Prolactina, Receptores adrenérgicos, Purinoreceptores, Receptores de vasopresina y Lectina. Los pulmones presentan una tendencia natural al rebote debido a su naturaleza elástica que los hacen estar en continua tendencia a entrar en colapso. La principal función del surfactante pulmonar es disminuir, durante la espiración, la tensión superficial de los alvéolos, evitando el colapso alveolar que produciría dificultades respiratorias. Además posee una función inmunológica.
Efectos del Surfactante Pulmonar: Mejora la función pulmonar: Mejoría en la oxigenación. Mejora la ventilación / perfusión Aumenta la capacidad residual funcional. Disminuye el retroceso elástico del pulmón. Mejora la expansión alveolar. Aumenta la distensibilidad pulmonar. . La deficiencia en la cantidad y/o calidad del surfactante conlleva a alteraciones importantes en la función pulmonar. . 1 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios Excluye: bronquiectasia congénita (Q33.4) Q32.0 Traqueomalacia congénita Q32.1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea Anomalía del cartílago traqueal Atresia de la tráquea Dilatación Estenosis congénita de la tráquea Malformación Traqueocele congénito Q32.2 Broncomalacia congénita Q32.3 Estenosis congénita de los bronquios Otras malformaciones congénitas de los bronquios Ausencia Agenesia Atresia de los bronquios Divertículo Malformación congénita SAI Malformaciones
congénitas del pulmón
Quiste pulmonar congénito Lóbulo pulmonar supernumerario Secuestro del pulmón Agenesia del pulmón Bronquiectasia congénita Tejido ectópico en el pulmón Hipoplasia y displasia pulmonar Otras malformaciones congénitas del pulmón Malformación congénita del pulmón, no especificada Malformaciones congénitas del pulmón Q33.0 Quiste pulmonar congénito Enfermedad pulmonar: poliquística quística congénita Pulmón en panal de abejas congénito Excluye: enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98.4) Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerario Q33.2 Secuestro del pulmón Q33.3 Agenesia del pulmón Ausencia de (lóbulo del) pulmón Q33.4 Bronquiectasia congénita Q33.5 Tejido ectópico en el pulmón Q33.6 Hipoplasia y displasia pulmonar Excluye: hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28.0)
Q33.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón Q33.9 Malformación congénita del pulmón, no especificada
Traqueomalacia congénita Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea, que está presente al nacer El término traqueomalacia hace referencia a una flexibilidad incrementada de la tráquea debida a una disminución o atrofia de las fibras elásticas longitudinales de la pars membranosa de la tráquea, lo que daña la integridad del cartílago y facilita el colapso de la tráquea. Como reflejo de las diferencias entre la presión intratorácica e intraluminal, la tráquea intratorácica se dilata con la inspiración y se estrec ha con la espiración. La traqueomalacia no es mas que una exageración de este proceso fisiológico, de forma que el incremento de la presión intratorácica al final de la espiración colapsa la luz de la tráquea intratorácica y dificulta la espiración La traqueomalacia puede afectar una pequeña porción de la tráquea o afectar a toda la tráquea; si además se afectan los bronquios el término traqueobroncomalacia debería utilizarse para describir el proceso. Atendiendo a su origen la traqueomalacia se puede clasificar en congénita y adquirida. La traqueomalacia congénita o primaria es la forma mas frecuente y suele asociarse con la prematuridad, aunque puede observarse en niños a término. Su frecuencia se estima en 1/1500 nacimientos. Diversas enfermedades que originan alteraciones en la formación del matriz de colágeno se incluyen entre las formas primarias de traqueomalacia, es el caso de las condritis y condromalacia. Además se ha relacionado con diversos síndrome genéticos como las mucopolisacaridosis (Tabla 1). La asociación mas frecuentemente encontrada en pacientes con traqueomalacia es la fístula traqueoesofágica. La traqueomalacia secundaria, resulta de una degeneración del cartílago normal de la tráquea. Entre las causas asociadas con este trastorno las mas frecuentes son secundarias a una intubación prolongada, el resto de las causas puede consultarse en la Tabla 1. Debe tenerse en cuenta que hasta un 58% de los pacientes con traqueomalacia pueden tener algun defecto cardiológico congénito, de ellos los mas frecuentes con ductus persistente, defectos interventriculares, defecto del arco aórtico, hipoplasia de cavidades izquierdas. Característicamente los síntomas de la traqueomalacia no están presentes al nacimiento, pero se van instaurando de forma insidiosa durante las primeras semanas de vida. La tos y el estridor espiratorio son las manifestaciones habituales. La tos se origina por la aposición de las paredes anterior y posterior de la tráquea. En casos severos se han descrito, cianosis e hiperextensión del cuello. Diversas circunstancias que incrementen la presión intratorácica como el llanto pueden empeorar el cuadro clínico. El diagnóstico de sospec ha es clínico, su confirmación en los casos mas severos puede requerir la realización de una tomografia computorizada. Se considera que una reducción del diámetro de la traqueo de mas del 50% del habitual es patológica. Otros métodos utilizados en el pasado incluyen la realización de radiografías en inspiraciónespiración, traqueo-broncogramas y fluoroscopía. En su mayoría las opciones terapéuticas pueden resumirse en humidificación del aire inspirado, control sintomático de las infecciones de vías respiratorias altas. En los casos mas severos la traqueostomia puede ser una opción o la presión positiva en la vía aérea. La presión positiva no invasiva puede ser otra opción terapéutica
Causas La traqueomalacia en un recién nacido ocurre c uando el cartílago de la tráquea no se ha desarrollado en forma apropiada. Las paredes de la tráquea son flácidas en lugar de ser rígidas. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal, las dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. La traqueomalacia congénita es muy común. Síntomas Los síntomas pueden ir de leves a severos y pueden abarcar: y
y
y y
Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante el sueño Problemas respiratorios que empeoran al toser, llorar, alimentarse, o por infecciones de las vías respiratorias altas Respiración chillona Respiración ruidosa y acelerada
Pr uebas
y exámenes
Un
examen físico confirma los síntomas. Una radiografía del pec ho puede mostrar estrechamiento de la tráquea al in halar. Asimismo, se realiza una radiografía para descartar otros problemas. Un procedimiento
llamado laringoscopia suministra un diagnóstico definitivo. Este procedimiento permite al otorrinolaringólogo (médico especialista en oído, nariz y garganta) observar la estructura de la vía respiratoria y determinar cuán grave es el problema. Otros exámenes que pueden llevarse a cabo abarca n: y y y
y y y
Fluoroscopia de las vías respiratorias Esofagografía Broncoscopia: cámara que baja a través de la garganta para observar las vías respiratorias y los pulmones Tomografía computarizada (TC) Pruebas de la función pulmonar Resonancia magnética (RM)
T ra tamiento
La mayoría de los bebés responde bien al aire humidificado, la alimentación cuidadosa y a los antibióticos para las infecciones. A los bebés con traqueomalacia se los debe vigilar muy de cerca cuando tienen infecciones respiratorias. Con frecuencia, los síntomas de traqueomalacia mejoran a medida que el bebé crece. Rara vez, se necesita cirugía.
Pr onóstico
La traqueomalacia congénita generalmente desaparece por sí sola entre los 18 y 24 meses de edad. A medida que el cartílago de la tráquea se fortalece y la tráquea se desarrolla, las respiraciones ruidosas y las dificultades respiratorias cesan gradualmente. Las personas con traqueomalacia deben ser vigiladas cuidadosamente cuando tienen infecciones respiratorias. P osibles complicaciones
Los bebés nacidos con traqueomalacia pueden tener otras anomalías congénitas como defectos cardíacos, retraso en el desarrollo o reflujo gastroesofágico. Puede presentarse neumonía por aspiración por in halar alimentos. La
agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente. El primer caso descrito en la literatura data de 1900 (1) y desde entonces se han registrado unos 50 similares. De éstos, un mínimo porcentaje fue diagnosticado premortem e intentado en ellos la corrección quirúrgica(2-50) . Floyd(2) propuso clasificar esta entidad en tres tipos: yTipo I: atresia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales, acompañándose de f ístula tráqueo-esofágica (20%). yTipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístula tráqueoesofágica. Es el más frecuente (60%) (6). yTipo III: los bronquios principales nacen indepen d ientemente del esófago (20%). La agenesia traqueal se incluye en el diagnóstico diferencial del Síndrome de distress respiratorio del recién nacido, debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación. Frecuentemente se asocia con otras anomalías congénitas como los defectos septales ventricules, musculoesqueléticos, genitourinarios, del Sistema Nervioso Central y el Síndrome de Vater. Su patogenia es desconocida. Su diagnóstico definitivo es endoscópico y la evolución generalmente fatal, siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz. La presentación de un caso diagnóstico premortem, en el que se intentó la corrección quirurgica y una revisión de la bibliografía, son el propósito de este trabajo. La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente, de patogenia desconocida, que se suele asociar con polihidramnios. Es habitual que c urse con otras anomalías congénitas, como defectos septales ventriculares(6), músculo-esqueléticas, génito-urinarias, del SNC (3) y el Síndrome de VATER(7), entre otras. El nacimiento de un niño con distress respiratorio, en ausencia de ll anto y dificultad para la intubación, debe hacernos sospechar que nos encontramos ante este cuadro, mas aún si la intubación esofágica permite la ventilación(8). Ante esta situación está indicado practicar urgentemente las siguientes pruebas diagnósticas: 1) Radiografía simple postero-anterior y lateral de tórax; 2) Radiografía con contraste y 3) Endoscopia.
La
radiografía simple habitualmente es poco expresiva, visualizando el tubo endotraqueal en localización posterior, en la radiografía lateral. La placa contrastada puede demostrar la presencia de un saco ciego y la fístula esófagorespiratoria(9). La endoscopia es la que da el diagnóstico de cert eza, siendo laimagen característica el final de la laringe en bolsa, inmediatamente por debajo de la glotis. Las cuerdas vocales suelen ser hipoplásicas. El manejo terapeútico de estos casos incluye: A) Medidas iniciales: ante la sospecha de agenesia traqueal hay que considerar la administración de oxígeno por sonda nasogástrica o la intubación esofágica. B) Tratamiento quirúrgico de estabilización inicial: El primero en intentarlo fue Floyd (2), y a continuación Fonkalsrud(3), que consiguió la supervivencia más larga registrada (6 semanas), practicando aislamiento de la porción media del esófago, abocándolo a la piel a nivel cervical, e intubación externa del trayecto fistuloso.
Figura 3 NEUMOSUR: REVISTA DE LA ASOCIACIÓN DE NEUMÓ LOGOS DEL SUR VOL.2, NUMERO 2, DICIEMBRE 1990
79 Posteriormente Altman(4) asoció ala técnica de Fonkalsrud la división gástrica, que ya había sido propuesta por Randolph(10) en las atresias esofágicas con fístula tráqueoesofágica, para prevenir las complicaciones respiratorias secundarias al reflujo gastro-esofágico. Otra técnica utilizada fue la practicada por Hong(5), que realizó la intubación traqueal por l a fístula con salida del esófago al exterior por quinto espacio intercostal. Los inconvenientes de estas técni cas son múltiples. Precisan del uso contínuo de CPAP para prevención del colapso esofágico y atelectasias: necesitan del uso agresivo del esofagoscopio para mantenerlo limpio de secreciones, evitando neumonías de repetición y por último se señalan las posibles erosiones por decúbito del tubo en estructuras vasculares. Todo ell o conlleva la necesidad de realizar un tratamiento definitivo precozmente. C )
Tratamiento quirúrgico definitivo.
Se han propuesto varias técnicas, c omo es el caso de la traqueotomía distal, que resulta técnicamente imposible en la mayoría de los casos, al ser sólo factible en aquellos con segmento traqueal normal. Presenta asimismo, una elevada susceptibilidad a l a infección. La reconstruccion primaria es teóricament e el procedimiento de elección, intentándola en nuestro paciente. Se practicaron las técnicas de movilización descritas para conseguir la anastomosis TérminoTerminal laríngeobronquial que incluyen: yMovilización de carinay bronquios principales derecho e i zquierdo, éste último por debajo del arco aórtico. yLiberación de la arteria pulmonar y venas pulmonares derechas de los tejidos conectivos circundantes y de la pleura mediastínica, así como su separación del bronquio principal. yDivisión del ligamento pulmonar inferior. yLiberación intrapericárdica de los vasos pulmonares. ySección del bronquio principal izquierdo y reanastomosis con el intermediario. A pesar de todo ello, no se consiguió en nuestro caso la anastomosis Término-Terminal del bronquio derecho a la laringe, por persistir unos 2 cm. de defecto. Lo mismo sucederá en la mayoría de los casos.
Ante la imposibilidad de reconstrucción, una alternativa válida es el empleo de prótesis. En estos pacientes hay que tomar en consideración su crecimiento y desarrollo y la falta de epitelio ciliado respiratorio en todas las posibles sustituciones, tanto homólogas como artificiales. También hay que considerar la necesidad de aportar una vía flexible pero no colapsable, así como que no provoquen una reacción inflamatoria excesiva. Los tipos de prótesis factibles son las homólogas y las heterólogas. Entre las primeras, se han utilizado el esófago y la pared vesical. Presentan la ventaja de su crecimiento potencial , pero carecen de la suficiente consistencia, siendo precisa la intubación permanente(12). En cuanto a las heterólogas, se encuentran en estudio, siendo las más prometedoras las de material sintético tipo Dacron y Goretex(13). Presentan el inconveniente de la necesidad de cambiarlas con el crecimiento. Recientemente se ha conseguido con éxito el trasplante de tráquea, envuelta en epiplon, a nivel experimental(14) . La viabilidad de esta técnica sería l a solución ideal para este problema, al precisar un corto segmento de tráquea, si se asocian l as técnicas de movilización antes descritas.
