UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD CARRERA DE LABORATORIO CLÍNICO
INTEGRANTES: Veloz Carolina Inga Mélida Garzón Adriana Diana Vásconez Galarza Kelly
DOCENTE: Dra. Rebeca Mazón Tercer Semestre “A” MARZO-AGOSTO 2013 AMBATO –ECUADOR
FACTORES DE COAGULACIÓN La coagulación de la sangre es un fenómeno por el cual se efectúa la transformación de la fase líquida en la fase sólida de la sangre (coágulo). Este fenómeno visible se produce en unos minutos cuando la sangre se extrae en un tubo seco. Cuando el proceso se realiza en el tubo se habla de coágulo y cuando se realiza accidentalmente en los vasos sanguíneos se habla de trombo.
La coagulación de la sangre es uno de los mecanismos de defensa que posee el cuerpo para evitar o detener una hemorragia, los cuales en conjunto reciben el nombre de hemostasia. Está relacionada con la HEMOFILIA que es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre. Está relacionada con el cromosoma X y existen tres tipos: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la hemofilia C, que es el déficit del factor XI. FACTORES DE COAGULACIÓN: Son todas aquellas PROTEÍNAS originales de la sangre que participan y forman parte del coágulo sanguíneo. Pueden activarse por un mecanismo de pasos sucesivos conocido como cascada de la coagulación. •
VÍA EXTRÍNSECA: Si la lesión afecta a un tejido.
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VÍA INTRÍNSECA: Lesión se produce sobre la pared de un vaso sanguíneo.
Son trece los factores de coagulación, y todos ellos necesitan de cofactores de activación como el calcio y fosfolípidos. A cada factor se lo designa por un número romano elegido de acuerdo al orden en que fueron descubiertos.
FACTORES DE LA COAGULACIÓN NÚMEROS ROMANOS I II III IV V
NOMBRE HABITUAL
Fibrinógeno Protrombina Tromboplastina Calcio Proacelerina
VI VII
Variante activada del factor V Proconvertina
VIII
Factor Antihemofílico (AFH)
IX
XII
Componente de tromboplastina del plasma (PTC) Factor Stuart Antecedente de tromboplastina del plasma (PTA) Factor Hageman
XIII
Fibrinasa
X XI
SINÓNIMO
Factor lábil, de la globulina Ac. Factor Estable SPCA Globulina antihemofílica (AHG), Factor antihemofílico A. Factor Chrisman, Factor hemofílico B. Factor Prower Factor antihemofílico C Factor de Vidrio o de Contacto Factor estabilizador del coágulo o de la fibrina.
FACTOR I: FIBRINÓGENO Es una globulina grande, más larga que ancha, pertenece al grupo de proteínasfibrilares, las cifras normales son de 200 a 500mg por 100ml de sangre en promedio 300mg. Se convierte en fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo. El fibrinógeno aumenta en sangre en varios estados como: inflamación, mieloma múltiple, nefrosis y embarazo, en las que se presenta una sedimentación acelerada.
Este puede disminuir en los trastornos que se acompañan del paso a la circulación de tromboplastina tisular, que produce una transformación de este en fibrina sin trombosis local. El tejido placentario y el tejido pulmonar son muy ricos en tromboplastina tisular. Los cuadros clínicos de disminución de fibrinógeno (fibrinogenopenia) son: 1.- Obstétricos. 2.- Consecutivos a intervención sobre el pulmón. 3.- Transfusiones de sangre incompatible. 4.- Quemaduras extensas. 5.-Cancer de próstata.
FACTOR II: PROTROMBINA. Es una proteína del tipo de las globulinas alfa, contiene unos 18 ácidos aminados. Su concentración normal en sangre es de 20mg por 100ml de sangre. En presencia de iones de Ca, se transforma en trombina por acción enzimática de las tromboplastinas extrínsecas e intrínsecas y es activada también por concentraciones elevadas de citrato. Es producida por el hígado bajo la influencia de la vitamina liposoluble K. La protrombina está relacionada con el factor VII (proconvertina) producida también por el hígado. La protrombina se absorbe sobre BaSO4y Al (OH)3. Insuficiencia de protombina: suele ser adquirida y se debe a enfermedades que impiden la absorción de la vitamina K en el intestino o su utilización por el hígado, la mayor parte de estas es producida por las bacterias intestinales, no se almacena en el organismo y es liposoluble, su absorción intestinal es paralela a la de las grasas. Los trastornos de la absorción de éstas puede producir insuficiencia de vitamina, ejemplo: ictericia obstructiva (falta de bilis, que facilita la absorción de grasas). Las enfermedades hepáticas graves hacen disminuir las cifras de protrombina ya que las células ya no pueden utilizar la vitamina K. Los anticoagulantes a base de dicumarol hacen descender las cifras pero en dosis excesivas pueden ocasionar una hipotrombenemia grave: En los recién nacidos suelen encontrarse cifras menores a los normales de protrombina y de factores VII, IX y X pero aumentan con la edad. FACTOR III: TROMBOPLASTINA Se da este nombre a cualquier substancia capaz de transformar la protrombina en trombina. En la coagulación de la sangre intervienen mecanismos inicialmente distintos que producen
tromboplastina: el extrínseco y el intrínseco, a pesar de su separación inicial, los fenómenos finales son los mismos (reacción con factores V y X para producir tromboplastina que transforma la protrombina en trombina) y se logra la transformación de fibrinógeno en fibrina o sea la coagulación. FACTOR IV: CALCIO. Los iones Calcio son necesarios para el mecanismo de la coagulación en tresmomentos: a) Durante la producción o activación finales de la tromboplastina. b) Durante la transformación enzimática de protrombina en trombina. c) Durante la formación de fibrina. Del calcio normal de la sangre (9.0 a 11.0mg por 100ml de sangre) la mitad está ionizada; se necesitan muy pocos iones en el mecanismo de la coagulación por lo que éste no presenta trastornos por insuficiencia. FACTOR V: PROACELERINA. Es una globulina intermedia entre la globulina beta y gama, está se agota durante el proceso de la coagulación, por lo que no se encuentra en suero. Es producida por el hígado, es indispensable para las últimas fases de formación de tromboplastina; Los productos tromboplastínicos de los mecanismos extrínsecos e intrínsecos reaccionan con este factor en presencia de los iones Ca. El factor V no se absorbe sobre BaSO4 ni con Al (OH)3 Insuficiencia del factor V. La insuficiencia congénita fue descrita por primera vez por Owren en 1944: Produce una tendencia hemorrágica que puede resultar mortal, su transmisión se efectúa a través de un gen autosómico recesivo (puede afectar tanto hombres como mujeres para que el rasgo hereditario se manifieste el gen debe encontrarse en ambos progenitores, los sujetos afectados son homocigotos. Los enfermos que están sangrando deben recibir transfusiones de sangre completa fresca o plasma fresco y el efecto no dura más de un día. La insuficiencia adquirida de factor V puede presentarse en las enfermedades hepáticas graves o cuando existen anticoagulantes en sangre. FACTOR VII: PROCONVERTINA. Está relacionado con la protrombina y puede ser transformado en protrombina por el hígado (produce este factor bajo la acción de la vitamina K). Este factor no se destruye ni se gasta en el proceso de la coagulación. Parece ser una globulina beta y se separa del plasma o suero por absorción del gel de Al (OH)3 Y BaSO4.Su acción es: a) Activar las tromboplastinas tisulares. b) Acelerar la producción de trombina a partir de la protrombina. Su concentración disminuye bajo la acción de los anticoagulantes del tipo dicumarol. Insuficiencia del factor VII.Puede ser congénita y depende de un gen recesivo autosómico y adquirida por enferme
dad hepática grave y tratamiento con anticoagulante del tipo dicumarol. Puede traducirse por tendencia hemorrágica con moretones púrpura. FACTOR VIII: ANTIHEMOFÍLICO. Es una globulina que no se ha podido aislar a un estado puro, es consumida durante la coagulación y no existe en suero. Resulta indispensable para el mecanismo intrínseco de producción de tromboplastina debe existir cuando menos 40mg. Por 100ml de sangre de la concentración normal para que se forme un buen coágulo, si hay menos aparece el coágulo pero de consistencia gelatinosa que se desprende fácilmente. Deficiencia del factor VIII. Es de origen congénito y tiene como resultado la hemofilia clásica, en el cual el sangrado repetido en articulaciones (hemartrosis), mucosa, riñones y otros órganos produce invalides o la muerte. En los hemofílicos el nivel de esta globulina es inferior a 15 ó 20mg. por 100ml de sangre de las cifras normales. HERENCIA HEMOFILICA. FACTOR IX: COMPONENTE DE TROMBOPLASTINA DEL PLASMA. Es un factor proteínico estable, no se consume durante la coagulación, ni se destruye con el tiempo, es absorbido por BaSO4 y Al(OH)3, es un componente esencial del sistema intrínseco de producción de tromboplastina y actúa sobre la cantidad de esta producida. Deficiencia de factor IX: Esta deficiencia fue descrita inicialmente por una familia inglesa de apellido Christmasen 1952; esta es congénita, la herencia desempeña el mismo papel que en la hemofilia clásica, trastorno ligado al sexo. Da una producción tardía de tromboplastina y se puede corregir con pequeñas cantidades de plasma o suero normales. FACTOR X: STUART. Es relativamente estable, que no desaparece durante la coagulación se absorbe con BaSO4 y Al (OH)3, parece estar relacionado con SPCA (VII). Insuficiencia del factor X. Se caracteriza por hematomas, epistaxis. Puede detenerse la hemorragia con una transfusión de sangre, plasma o suero. Su transmisión depende de un gen autosómico incompletamente recesivo y los portadores (heterocigotos) pueden presentar una tendencia hemorrágica ligera, la vitamina K es indispensable para la producción del factor X; disminuye con anticoagulantes del tipo dicumarol. FACTOR XI: ANTECEDENTE DE TROMBOPLASTINA DEL PLASMA. Es una globulina beta que no se gasta totalmente durante la coagulación, es indispensable para el mecanismo intrínseco de producción de tromboplastina. Convertido en la proteasa
XIa por acción del factor XIIa; XIa activa al factor IX. Su ausencia es la causa de la hemofilia C. que se debe a una insuficiente producción de tromboplastina, puede ser corregida con suero normal y también plasma de hemofílicos verdaderos o enfermos de Christmas, el efecto de este desaparece en una semana. FACTOR XII: HAGEMAN. Es una globulina estable no desaparece durante la coagulación se absorbe en polvo de vidrio (que parece ser reversible). Este factor reacciona con el XI para formar una sustancia protomboplástica activa. El envejecimiento del suero o plasma no lo destruye. La insuficiencia de este no produce diátesis (tendencia) hemorrágica. Interviene en la activación de la cinina, que forma parte del sistema de la fibrinolisina. Se activa en contacto con superficies extrañas por medio de calicreína asociada a quininógeno de alto peso molecular. FACTOR XIII: FIBRINASA. El factor sérico en cuestión se llama factor XIII o fibrinasa. Es una enzima que cataliza la polimerización de la fibrina, formando enlaces transversales ε(γ -glutamil) lisina. Este factor es inhibido por el EDTA. Se sospecha deficiencia cuando todas las pruebas de coagulación resultan normales, pero el coágulo de fibrina sufre lisis.
BIBLIOGRAFIA: CUELLAR Francisco, “Hematología”, 6ta Edición, Editorial CBI, MedellínColombia, 2004, pág. 77-81. VIVES Joan Lluís, “Hematología (Células Sanguíneas)”, 3ra Edición, Editorial Masson, Barcelona-España, 2006, págs. 356-378.
“FACTORES DE COAGULACIÓN”, disponible en: http://es.slideshare.net/ggrasc/coagulacin-sanguinea-grupos-sanguineos-presentation (04-06-2013 5:00pm) http://es.scribd.com/doc/55096025/22/VIA-EXTRINSECA http://es.slideshare.net/ugcfarmaciagranada/factores-de-la-coagulacin
