Historia Clínica Semiológica Didáctica Datos de Identificación Personal: - Nombre y Apellido: M/C - Edad: 33 años - Sexo: Femenino - Estado Civil: Casada - Ocupación: Docente - Residencia: Alta Gracia Cba. - Nacionalidad: Argentina - Raza: Blanca - Religión: Católica
Principal Motivo de Consulta: Dolor articular en manos Fuente y Autenticidad de Datos: Directa Fidedigna Antecedentes de la Enfermedad Actual: Paciente que refiere dolor en articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos en forma simultánea, de dos meses de evolución aproximadamente, aproximadamente, de manera transitoria con dos episodios por semana, predominantemente por la mañana durante dos horas, que le dificulta realizar sus tareas domésticas. No tiene irradiación y cede de manera paulatina o a través de la ingesta de antiinflamatorios antiinflamatorios no esteroideos. esteroideos. Concomitantemente Concomitantemente presenta exantema exantema malar desde hace tres días que se exacerba frente a la exposición a la luz solar, Manifiesta astenia y malestar general en la última semana. Niega fiebre, pérdida de peso, mialgias. Ante la recurrencia de los síntomas decide acudir a la consulta.
Antecedentes Heredo-Familiares:
- Madre: 60 años (Antecedentes (Antecedent es Hipotiroidismo) - Padre: 63 años (Antecedentes HTA) - Hermanos: 1 Mujer 38 años (Antecedentes Hipotiroidismo) - Hijos: 2 sanos 1 Varón 8 años 1 Mujer 3 años - Cónyuge: 40 años sano - Otros: antecedentes cardiopatías cardiopatías antecedentes endocrinopatías
Antecedentes Personales Fisiológicos y Cósmico Ambientales:
- Condiciones de concepción y nacimiento: Parto Eutosico. - Desarrollo Somato morfológico: Acorde a la edad - Desarrollo Psico-Intelectual: Locuela: 1 año De ambulación: 1 año Grado de instrucción: primario, secundario, universitario completo. Macroclima: Lugar de Nacimiento Alta Gracia Residencias Residencias Anteriores: Vivió en Alta Gracia hasta los 18 años, se mudó a Cba. Capital donde vivió hasta los 25 años regresando a Alta Gracia donde vive actualmente. - Microclima: Vive en casa de material con baño instalado y agua corriente no tiene mascotas. - Hábitos Alimenticios: dieta variada y completa.
- Sueño: 7-8 hs. diarias - Catarsis: 1 vez al día - Diuresis: 4-5 veces al día - Hábitos Sexuales: Heterosexual pareja estable - Actividad Física: Sedentaria - Profesión Actual: Profesora de psicología en escuelas secundarias. - Antecedentes Inmunológicos: Vacunas: Completas Alergias: Niega - Antecedentes Gineco-Obstétricos: Menarca: 14 años Ritmo: Regular 27/ 4-5 días. FUM: 20/03/08 Inicio de las relaciones sexuales:18 años Embarazos: 3 Partos: 2 (naturales) Abortos: 1 espontáneo Cesáreas: Ninguna - Hábitos Tóxicos: -Tabaquismo: Sí desde los 15 años (10 cigarrillos por día) - Alcohol: No - Drogas: No - Café Mate: Sí ocasionalmente - Medicación Actual: Anticonceptivos Orales
Antecedentes Personales Patológicos: Enfermedades de la Infancia: Rubéola, Sarampión entre los 6 y 8 años de edad sin complicaciones.
Enfermedades de la Adolescencia: S/P Enfermedad de la Adultez: Neumonía, complicada con derrame pleural Antecedentes Antecedentes
a los 30 años (Hospital de Alta Gracia) Traumáticos: No Quirúrgicos: Sí, apendicectomía a los 12 años Hospital de Alta Gracia Sin complicaciones
Anamnesis Sistémica (solo se consignan los datos positivos)
-Cabeza y cuello: Presenta cefalea temporal, habitualmente con la exposición prolongada al sol, cede con la ingesta de Migral. Usa anteojos para leer. Refiere epistaxis ocasionalmente. - Aparato Osteomioarticular: Dolor en región cervical calma con la ingesta de AINES Rigidez (+) dolor articular (+) tumefacción (+) impotencia funcional (+)
EXÁMEN FISICO Signos Vitales:-FC 74 -FR 19 -Temperatura 36,6 º -TA 130/90 mm. Hg. Inspección General: Estado Psicointelectual: OTE Actitud: Astenica Fascie: Composita Marcha: Eubasica Habito Constitucional: Brevilineo
Piel y Faneras
Colorido pálido generalizado Turgor, elasticidad, untuosidad, temperatura: conservados Mucosas pálidas. Presenta exantema malar ligeramente elevado, escamoso con distribución en forma de alas de mariposas respetando el surco naso geniano. Tejido Celular Subcutáneo: Cantidad: Conservada Distribución: de acuerdo a sexo y edad Peso Actual: 65 Kg. Talla: 1,64 mts.
Edema: No presenta Adenomegalias: No presenta
Cabeza y Cuello
Boca: Pequeñas úlceras indoloras (entre 0,5 y 1cm.) en cara externa de la lengua paladar duro y encías. Cuello: s/p
Tórax: Mamas: s/p Aparato Respiratorio:
Inspección: S/P Mecánica Ventilatoria: costodiafragmática (costal superior), sin tiraje Ritmo: Normal Palpación: S/P Expansión de bases y vértices: Conservados Vibraciones Vocales: conservadas en ambos campos Percusión: Claro Pulmonar: presente Excursión de bases: 3 cm. Pulmón izq. 3 cm. Pulmón der. Auscultación: Murmullo vesicular conservado
Aparato Cardiovascular : Inspección y palpación: Aspecto y configuración precordial: S/P Latido Apexiano: no se ve ni se palpa No se palpan latidos patológicos ni frémito Auscultación: R1 y R2 normo fonéticos No se ausculta soplos ni frote. Examen Vascular Periférico: s/p
Abdomen
Inspección Estática: Abdomen plano simétrico, presenta una cicatriz en hipocondrio derecho (apendicectomía) Inspección Dinámica: No se observan hernias ni eventraciones. Palpación: Superficial: S/P Profunda: Blando, depresible, indoloro. Puntos dolorosos: s/p Palpación de órganos: s/p Percusión: Sonoridad Abdominal conservada Hígado-Bazo no se evidencia Hepato-esplenomegalia Auscultación: Ruidos Hidroaéreos presentes No se auscultan soplos Aparato Genito-Urinario: s/p
Aparato Osteoarticular:
Dolor y tumefacción en articulaciones interfalángeas, metacarpofalángicas y muñecas sin erosiones cutáneas, hipersensibilidad, disminución de la movilidad (rigidez). Sistema Nervioso: s/p -Sintomas y signos positivos: Artritis metacarpofalángica Rigidez Tumefacción Eritema malar Ulceras orales
Astenia Antec. de 1 aborto - (-)fiebre, pérdida de peso, mialgias, disfagia. -Hipótesis Inicial: -Colagenopatías -LES -Artritis Reumatoide -Esclerodermia -Dermatomiositis -Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Exámenes complementarios 1*Sangre: citológico completo.
-Hematies: 3.740.000/mm3 -Hb.: 11.7 g/100 ml -Hto.: 33%. -VCM 85 u3 -HCM 31.7 pg -CHCM 37.1% -Leucocitos: 3.700/mm3 - Fórmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%. Plaquetas: 170.000/mm3. -V.S.G.: 80 mm/1ª hora, PCR (+) -Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones: normal. -Creatinina plasmática: 0.7 mg/dl - Proteinas totales: 7.2 g/dl - Albúmina: 4.4 g/dl. *Orina completa: normal
-Densidad: 1020 pH: 5 -no Sedimento, 2 leucocitos/campo -Diuresis: 1250 ml/24 horas .en orina 24 horas: Proteínas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq, Calcio: 51.8 mg, Ácido úrico: 851 mg, Creatinina: 114 g. Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn. 2*Test de Latex: negativo. *VDRL: negativo. *Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patrón homogéneo y moteado, título 1/ 640, con: * Anticuerpos Anti-DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml. * Anticuerpos Anti-Sm: positivo *Rx. de mano y Rx. Tórax frente y perfil. Normales *Electrocardiograma. Sin alteraciones 3* Anticuerpos Antirribonucleoproteina (anti-RNP) (ELISA): positivo >300 UI/ml. * Anti-Ro y Anti-La: negativos. * Anticoagulante Lúpico: positivo. * Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo débil (26.4 GPL), tipo IgM negativo. *Biopsia o muestra de tejido piel y el riñón (solo si en orina o sangre hay afección renal)
Dx diferenciales Lupus mas de 4 crit
EMTC
ARJ
Esclerodermia
Positivo Exantema malar Artritis mtc Ulceras orales ANA, AntiADN,Ag Sm Anemia Raynaud ANA muy elevados Artritis Raynaud Artritis Raynaud ANA Raynaud
Sinovitis ANA + Exantema malar (no el Dermatomiositis tip) Ac anticoag lup
Negativo Serositis Alterac renales Alterac neurol
Anti ADN +
Manif.cut de LES Anti DNA + Les. Cut de Escl Ind, camb de pigm Fibrosis, disfagia Deb. Musc progr Anticardiolipina
Dx definitivo: LES Criterios para clasificar el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico Eritema Malar Ronchas en las mejillas Eritema Discoide Ronchas en placas levantadas Fotosensibilidad Reacción a la luz solar produciendo un aumento del eritema en la piel Ulceras Orales Ulceras en la nariz o boca, habitualmente indoloras Artritis Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones periféricas (artritis en donde
el
hueso cercano a la articulación no llega a destruirse) Serositis Pleuritis o pericarditis (inflamación de la tela que envuelve el corazón o pulmón) Afección renal Exceso de proteínas en la orina (mayor de 0.5 gramos al día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio) y/o cilindros celulares (elementos anormales que se forman de glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal) Afección Neurológica Convulsiones y/o psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos neurológicos, los cuales pueden producir éstas manifestaciones. Afección Hematológica Anemia hemolítica o leucopenia (globulos blancos por debajo de 4,000 células por milimetro cúbico) o linfopenia (menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por milimetro cúbico). La leucopenia y linfopenia se deben detectar en dos o mas ocasiones. La trombocitopenia se debe detectar en ausencia de medicamentos que pueden producir esta disminución. Anticuerpos Antinucleares Prueba positiva para los anticuerpos antinucleares (ANA) en ausencia de las drogas sabidas para inducirlo. Afección Inmunológica Examen de laboratorio positivo para anti ADN de doble cadena, anti Sm positivo, o falsas positivas para la sífilis (VDRL).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otras conectivopatías
1-Enfermedad Mixta del tejido conectivo altos títulos séricos de ANA y por la presencia de Anticuerpos anti-RNP. Entre sus manifestaciones clínicas se incluyen la artritis, fenómeno de Raynaud y erupción cutanea, pero la presencia de anticuerpos anti-DNA nos confirma el diagnóstico de LES. 2-Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ)(forma poliarticular) afectación de las pequeñas articulaciones de las manos. también pueden presentar nódulos reumatoides y fenómeno de Raynaud. Algunos casos ANA positivos.La existencia de un test de Latex negativo no excluye el diagnóstico de ARJ, ya que existe un subtipo de ARJ con factor reumatoide negativo, pero la presencia de manifestaciones cutáneas propias del LES (eritema malar, lupus pernio) y de anticuerpos anti-DNA permite descartar en nuestro caso el diagnóstico de ARJ. 3-Esclerodermia, especialmente la sistémica (Esclerosis sistémica) podría ofrecer alguna duda dx, ya que se asocia con el fenómeno de Raynaud, sinovitis de las pequeñas articulaciones de la mano y puede acompañarse de ANA positivo, pero al no presentar nuestra paciente las lesiones cutáneas características de la esclerodermia (induración, cambios de pigmentación, telangiectasias, fibrosis) se puede excluireste diagnóstico. 4-Dermatomiositis en ocasiones puede cursar con eritema en alas de mariposa y lupus pernio, son más características las lesiones cutáneas en párp superiores de color violáceo (párpados en heliotropo).Estas lesiones y la presencia de debilidad muscular progresiva constituyen las principales manifestaciones clínicas de la Dermatomiositis, que al estar ausentes en nuestro caso, ofrece pocas dificultades para excluirla. Síndrome antifosfolípido (SAF)
Los anticuerpos antifosfolípidos (Anticoagulante lúpico y Anticuerpos anticardiolipinas) son propios del Síndrome antifosfolípido , se caracteriza por la predisposición a las trombosis venosas y/o arteriales, a la trombocitopenia y a los abortos de repetición en el 2º y 3º trimestre del embarazo. Otra complicación del embarazo en presencia de Ac antifosfolípidos es la prematuridad, que se registra en un tercio. El tratamiento de la gestante con estos anticuerpos con tasas altas sin otras manifestaciones o con antecedente de 1 o 2 abortos en el 2º o 3er trimestre es ácido acetilsalicílico a dosis bajas (75-100 mg/dia). En los casos con trombosis previas se debe añadir además heparina 8.000 U dos veces al día y prednisona (8).
Tratamiento:
1-Anti-inflamatorios No Esteroideos (AINEs): para una gran variedad de enf reumáticas, incluyendo lupus. Ejemplos de éstos compuestos incluyen el ácido acetilsalicilico (aspirina), ibuprofen (Motrin), naproxen (Naprozyn), idometacina (Idocin), etc. Para dolores musculares, articulares y artritis.Los AINEs nuevos contienen prostaglandinas en la misma cápsula (Artrotec). 2-Acetaminofen: Acetaminofen (Tylenol) analgésico. Tiene la ventaja que es menos irritante al estómago que la aspirina, pero no tan efectivo para inflamación. 3-Corticoesteroides: Los corticoesteroides (cortisona) hormonas que tienen propiedades antiinflamatorias e inmuno-reguladoras. Los corticoesteroides se producen en forma sintética para reducir la inflamación y suprimir la actividad del sistema inmunológico. El más común es la prednisona. Dado que tienen una gran variedad de efectos secundarios, la dosis tiene que ser ajustada para obtener los máximos efectos anti-inflamatorios y minimizar los efectos indeseables. Estos se pueden presentar con mayor frecuencia cuando se toman dosis de prednisona por periodos largos de tiempo y en altas cantidades (por ejemplo, 60 mg de prednisona diario por periodos de mas de un mes). Tales efectos indeseables incluyen aumento de peso, "cara de luna", acné, moretones en la piel con facilidad, fragilidad de los huesos u osteoporosis, aumento de la presión arterial, cataratas, diabetes, aumento en la susceptibilidad a infecciones, úlceras en el estómago, hiperactividad y aumento del apetito. 4-Antimaláricos: Las cloroquinas (Aralen) o hidroxicloroquina (Plaquenil) se emplean comúnmente en el tratamiento del paludismo o Malaria y pueden ser de mucha utilidad en algunos pacientes con lupus. Para síntomas articulares y de piel, también útiles para otras manifestaciones. El efecto benéfico puede aparecer después de varios meses. Las reacciones indeseables(raras) consisten en diarrea ocasional y ronchas. Algunos antimaláricos como la quinina y la cloroquina pueden afectar los ojos.Es importante practicarse exámenes oftalmológicos. Se sugiere fondo de ojo antes de iniciar el tratamiento y cada seis meses después de estarlas tomando. Algunos sugieren un examen cada año, especialmente si toma hidroxicloroquina (Plaquenil). -Medicamentos inmonumoduladores: Azatioprina (Imuran) y la ciclosfosfamida (Cytoxan), agentes conocidos como fármacos citotóxicos o inmusupresores. Actúan en forma muy similar a los corticoesteroides suprimiendo la inflamación y la respuesta del sistema inmunológico. Los efectos indeseables de estos productos incluyen anemia, disminución de los glóbulos blancos y aumento en la susceptibilidad a las infecciones. Su uso, aunque raramente, también puede predisponer a una persona a desarrollar cáncer en forma tardía. Otros agentes farmacológicos como el motrotexate y la ciclosporina para controlar los síntomas de lupus. Ambas inmunomoduladoras y tienen efectos indeseables diferentes.Se encuentran en fase de investigación, con muy buenos resultados. Algunos se emplean en conjunto con la aferesis, o una forma de filtrar substancias en la sangre. Esta aferesis se ha empleado en forma específica, para remover anticuerpos específicos de la sangre, aunque sus resultados no son muy prometedores. Los nuevos fármacos disponibles, están dirigidos hacia células específicas del sistema inmunológico.Agentes que bloquean la producción de anticuerpos específicos como los dirigidos al ADN o cuya acción es suprimir la producción de anticuerpos a través de otros mecanismos. Ej: glammaglobulina intravenosa, para aumentar las plaquetas ( para la coagulación). La idea que el lupus es una enfermedad fatal es uno de los errores más grandes en la actualidad. En realidad el pronóstico del lupus es mucho mejor ahora que en el pasado. Es real que la ciencia médica no ha desarrollado aun un método para curar el lupus; algunos pacientes aún se mueren al no recibir un tratamiento adecuado. Sin embargo, con los métodos actuales de tratamiento, las muertes por lupus son más raras cada vez y el 80 y 90% de la gente viven más de 10 años después del diagnóstico. Los pacientes con afección de órganos que no ponen en riesgo la vida, llegan a Pronóstico
tener una vida completamente normal si siguen las instrucciones de su médico; toman sus medicamentos como se los recetaron, y saben cuando buscar ayuda para los efectos indeseables inesperados de algunos medicamentos o algún nuevo síntoma de la enfermedad. Aunque algunos pacientes con lupus tienen ataques recurrentes severos y se hospitalizan frecuentemente, la mayoría de la gente raras veces requiere hospitalización, especialmente si son cuidadosos y siguen instrucciones de su médico. Las nuevas investigaciones nos dan hallazgos inesperados cada año. Los progresos hechos en el diagnóstico y tratamiento durante los últimos 10 años han sido mayores que los que se encontraron en los 100 años previos, por lo tanto lo ideal es mantener controlada esta enfermedad que el día de mañana puede ser curable.
