Hemifasial spasme

REFERAT “HEMIFASIAL SPASME”

Oleh : Annisa Nadya Pradita 1102013037

Pembimbing : dr. Nasir Okbah, SpS

TUGAS KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF RSU DR. SLAMET GARUT FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI PERIODE AGUSTUS - SEPTEMBER 2017 BAB I PENDAHULUAN

Latar belakang Hemifasial spasme termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai di daerah sekitar mata (musculus orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut ( musculus orbicularis oris ). Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme primer paling banyak disebabkan oleh vascular dekompresi. Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul pada usia dekade lima puluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang penderita spasme hemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach ( agt 1999 – 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada hemifasial spasme dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita (5%).

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2

Definisi Suatu kelainan neuromuscular yang ditandai dengan adanya kedutan (twitching) atau kontraksi (spasm) otot-otot wajah pada satu sisi, terjadi akibat penekanan atau iritasi dari saraf facialis (saraf ke VII) oleh pembuluh darah sekitarnya. Penekanan ini yang menyebabkan saraf fasialis tidak bekerja secara normal, yang menyebabkan kontraksi otot-otot wajah tidak bisa dikenadalikan. Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme klonik unilateral yang di mulai dari musculus orbicularis oculi dan menyebar ke otot-otot fasial lainnya. Otot stapedius dapat mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada bunyi clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa memburuk apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan kelelahan.

Gambar pasien hemifasial Spasme Anatomi Nervus fasialis merupakan saraf kranial ketujuh dengan tugas utama untuk mempersarafi otot - otot wajah, persarafan 2/3 bagian ventral dorsum lidah dan

3

sekresi

beberapa

kelenjar

seperti

kelenjar

lakrimalis,

submandibularis,

sublingualis, Nervus fasialis terdiri dari saraf motoris dan sensoris yang lebih dikenal dengan nama saraf intermedius. Nervus fasialis mengandung 4 jenis serabut, yaitu: a. Serabut somato-sensorik yang menghantarkan rasa nyeri,suhu dan sensasi raba dari sebagian kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus. b. Serabut visero-sensorik yang bertindak sebagai reseptor rasa pada 2/3 anterior lidah. c. Serabut visero-motorik (parasimpatik) yang berasal dari nucleus salivarius superior. Serabut saraf ini mempersarafi kelenjar lakrimal, rongga hidung, kelenjar submandibula dan kelenjar sublingual. d. Serabut somato-mototrik yang mempersarafi otot-otot ekspresi wajah, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah. Nukleus motorik nervus fasialis terletak pada bagian ventrolateral tegmentum pons bagian bawah. Pada tegmentum pons, akson pertama motorik berjalan dari arah sudut pontoserebral dan muncul di depan nervus vestibulokoklearis. Saraf intermedius terletak pada bagian diantara nervus fasialis dan nervus vestibulokoklearis.

Nervus

intermedius,

nervus

fasialis,

dan

nervus

vestibulokoklearis berjalan bersama memasuki akustikus internus. Di dalam meatus internus, nervus fasalis dan intermedius berpisah dengan nervus vestibulokoklearis. Nervus fasialis berjalan ke lateral ke dalam kanalis fasialis kemudian ke ganglion genikulatum. Pada ujung kanalis tersebut nervus fasialis keluar dari cranium melalui foramen stilomastoideus. Dari foramen stilomastoideus, serabut motorik menyebar ke wajah dan beberapa melewati kelenjar parotis. Nervus fasialis terbagi atas lima cabang terminal, yaitu: a. Ramus Temporalis muncul dari pinggir atas glandula dan mempersarafi muskulus aurikularis anterior dan superior, venter frontalis muskulus oksipitofrontalis, muskulus orbikularis okuli dan muskulus corrugator supercilii.

4

b. Ramus zigomatikus muncul dari pinggir anterior glandula dan mempersarafi muskulus orbikularis okuli. c. Ramus bukalis muncul dari pinggir anterior glandula di bawah duktus parotideus dan mempersarafi muskulus buksinator dan otot – otot bibir atas serta nares. d. Ramus mandibularis muncul dari pinggir anterior glandula dan mempersarafi otot – otot bibir bawah. e. Ramus servikalis muncul dari pinggir bawah glandula dan berjalan ke depan di leher bagian bawah mandibular untuk mempersarafi muskulus platysma. Saraf ini dapat menyilang pinggir bawah mandibular untuk mempersarafi muskulus depressor anguli oris.

5

Epidemiologi Secara umum berdasarkan data di Amerika, prevalensi hemifasial spasme mencapai 9,8-11 per 100.000 jiwa dari total populasi. Tapi tidak diketahui secara pasti data populasi di Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih banyak daripada trigeminal neuralgia. Populasi perempuan dan ras Asia memiliki peningkatan kerentanan terhadap HFS, meskipun data prevalensi yang valid masih sedikit. Masalah ini disebabkan oleh kurangnya kasus HFS, salah diagnosa, dan tidak adanya data berbasis populasi. Sebuah studi terhadap 203 dokter keluarga di

6

tahun 2004 menemukan bahwa 90,6% dokter tidak dapat mendiagnosis HFS dengan

benar

dan

46,3%

di

antaranya

tidak

mengetahui

bagaimana

penatalaksanaan HFS. Perkiraan prevalensi HFS di seluruh dunia adalah 14,5 per 100.000 wanita dan 7,4 per 100.000 pria. Riwayat keluarga dengan HFS muncul dengan pola penurunan autosom dominan dan penetrasi rendah meskipun hanya ada beberapa kasus yang dilaporkan. Selain itu, kerentanan genetik kurang didefinisikan karena tidak ada hubungan yang jelas antara HFS dan polimorfisme nukleotida tunggal pada gen yang terkait dengan kompresi vaskular. Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok tertentu. 1. Berdasarkan persebaran ras: semua ras mempunyai prevalensi yang seimbang atau sama 2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak daripada pria (2:1) 3. Berdasarkan persebaran umur: -

Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke-5 atau ke-6 kehidupan

-

Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih muda dari 40 thn jarang terjadi dan biasanya karena penyakit sekunder seperti multiple sclerosis.

Etiologi Etiologi HFS dapat dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder. HFS primer didefinisikan sebagai kompresi vaskular pada zona masuk akar saraf wajah di fosa posterior. Arteri yang teridentifikasi meliputi arteri cerebellar anterior inferior (anterior inferior cerebellar artery—AICA), arteri cerebellar inferior posterior (posterior inferior cerebellar artery—PICA), dan arteri vertebralis (vertebral artery—VA). Variasi anatomi vaskulatur misalnya deviasi lateral pada salah satu atau kedua arteri vertebralis terjadi pada sisi ipsilateral HFS di 86,4% kasus, membuat variasi ini merupakan faktor risiko HFS. Pola kompresi neurovaskular dapat dibagi menjadi enam kategori yang berbeda: (A) tipe loop, di

7

mana pembuluh darah itu sendiri menciptakan kompresi tipe arachnoid, (B), di mana trabekula arachnoid antara pembuluh darah dan batang otak menyebabkan pembuluh darah menempel ke area saraf, (C) tipe perforator, di mana arteri yang perforasi dari pembuluh darah yang mengalami kompresi menempel ke pembuluh darah yang menuju batang otak, (D) tipe cabang, di mana saraf tertangkap di antara pembuluh darah yang terkompresi dan cabang-cabangnyanya, (E) tipe roti lapis, di mana saraf terjepit (seperti roti lapis) di antara dua pembuluh darah yang berbeda, dan (F) tipe tandem, di mana satu pembuluh darah menekan pembuluh darah lain yang juga menekan saraf. Beberapa kompresi pembuluh darah telah diamati pada 38% kasus HFS. Namun, banyak pasien yang datang dengan HFS tanpa etiologi yang dapat diidentifikasi. Beberapa penelitian telah menunjukkan prevalensi hipertensi lebih tinggi pada pasien dengan HFS primer dibandingkan pasien dengan penyakit neurologis lainnya. Asosiasi tersebut menunjukkan bahwa hipertensi menyebabkan ektasia arteri dan berkontribusi pada kompresi neurovaskular saraf fasialis. HFS sekunder terjadi dengan kerusakan di manapun di sepanjang saraf fasialis dari kanalis auditorius internal menuju foramen stylomastoideus. Kasus HFS sekunder telah ditemukan berkaitan dengan dengan tumor sudut serebellopontine (cerebellopontine angle—CPA) dan malformasi vaskular dengan kasus lain yang terkait dengan trauma pada saraf facialis, lesi demielinisasi, dan gangguan vaskular. Tumor CPA jarang terjadi; dalam sebuah penelitian terhadap 2.050 kasus HFS, hanya sembilan pasien yang memiliki HFS yang disebabkan oleh tumor CPA, yang mencakup dua schwannoma vestibular, lima meningioma, dan dua tumor epidermoid. Mekanisme HFS dalam penelitian ini juga berbeda dengan enam kasus yang mengidentifikasi adanya gangguan pembuluh darah sama seperti pad kasus pembesaran tumor pada saraf fasialis, kompresi tumor hipervaskular pada saraf fasialis, dan tumor besar yang menekan batang otak yang menyebabkan kompresi saraf wajah kontralateral. Kejadian HFS onset muda telah dikaitkan dengan malformasi tipe Chiari, berhubungan dengan sempit dan dangkalnya fosa pada pasien ini, sehingga menyebabkan ketegangan saraf kranial dan struktur vaskular di dalam sisterna CPA.

8

Secara keseluruhan, masalah mendasar HFS sekunder ini diperkirakan menyebabkan disfungsi syaraf dan / atau iritasi pada jalur saraf fasialis. Gangguan pendengaran, kelemahan otot wajah bagian atas dan bawah, dan keterlibatan istimewa otot orbicularis oculi dan otot frontalis secara signifikan lebih sering terjadi pada HFS sekunder dibandingkan dengan kasus HFS primer. Dalam sebuah penelitian terhadap 252 pasien, 78,5% datang dengan HFS primer sedangkan 21,5% adalah HFS sekunder. Penelitian tambahan juga mendukung bahwa HFS primer kira-kira 4 kali lebih sering dibandingkan dengan HFS sekunder. Patofisiologi Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun 1884, hemifasial spasme menunjukkan mioklonus segmental pada otot yang di inervasi oleh saraf fasial. Kelainan ini umumnya tampak pada dekade 5 atau 6 dari kehidupan. Kebanyakan secara unilateral meskipun dapat terjadi secara bilateral namun sangat jarang dijumpai kasus seperti itu. Hemifasial spasme secara umum dimulai dengan gerakan klonus pada muskulus orbicularis oculi dan menyebar ke beberapa otototot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma, zygomaticus). Patofisiologi dasar HFS yang telah diterima menunjukkan bahwa proses penyakit ini disebabkan oleh kerusakan myelin zona entri akar saraf fasial dan transmisi ephaptic, yang merupakan perjalanan impuls saraf melalui sinaps kimiawi artificial atau sinapsis kimia. Akar zona keluar saraf wajah didefinisikan sebagai titik transisi antara mielinisasi sel sentral (oligodendrosit) dan perifer (Schwann). Segmen ini diselubungi hanya oleh membran arachnoidal dan tidak memiliki jaringan penghubung interfasikular yang memisahkan serat dan epineurium; fitur tersebut meningkatkan kerentanan segmen ini terhadap kompresi. Dibandingkan dengan kelainan serupa pada saraf trigeminal, glossopharyngeal, dan vagus, sebuah penelitian mengkorelasikan panjang dan volume bagian mielin pusat dari saraf ini dengan insidensi penyakit sesuai dengan persarafan masing-masing. Satu penelitian menunjukkan bahwa akar zona keluar

9

hanya terutama terlibat pada 23% pasien HFS yang diteliti, sedangkan kompresi segmen proksimal saraf wajah saat timbul dari sulkus pontomedullary berimplikasi pada hanya 73% pasien. Eksitasi ektopik dapat terjadi dari daerah sepanjang saraf yang menghasilkan impuls secara independen dari sinapsis alami saat ambang eksitasi rendah karena proses seperti demielinisasi. Satu penelitian yang menguji orbicularis atau respon otot dengan menggunakan EMG pasca stimulasi saraf supraorbital dan uji penyebaran lateral dengan injeksi diazepam menunjukkan respons otot laten yang konsisten, yang melibatkan eksitasi ektopik dan transmisi ephaptic. Dua hipotesis diajukan mengenai patofisiologi HFS. Hipotesis inti / sentral menunjukkan bahwa jejas pada saraf fasialis menyebabkan perubahan meduler yang regresif dengan reorganisasi konektif fungsional di nukleus facialis, menyebabkan hipereksitabilitas inti karena adanya lonjakan dendritik. Hipotesis perifer menunjukkan bahwa gejala klinis diakibatkan oleh terciptanya impuls ektopik dan "cross-talk" di antara serat di area lesi. Namun, hipotesis ini gagal karena data yang ada menunjukkan respons otot abnormal (abnormal muscle response—AMR). Saat menggunakan monitor elektrofisiologis yang merangsang satu cabang dari saraf fasialis sementara dilakukan perekaman otot yang diinervasi oleh cabang saraf fasialis lainnya, pasien HFS menunjukkan adanya gelombang karakteristik dengan latensi sekitar 10 milidetik, yang didefinisikan sebagai AMR. Secara teoritis, latensi AMR harus sama dengan jumlah latensi stimulus yang dikirim ke cabang saraf fasialis dan dicatat di area kompresi vaskular serta latensi dari stimulasi akar saraf fasialis langsung di area kompresi vaskular dan otot menghasilkahn depolarisasi. Namun, jumlah latensi ini 2 milisekon kurang dari total yang diharapkan, yang tidak dapat dijelaskan oleh hipotesis sentral atau perifer. Hipotesis lainnya adalah hipotesis simpatik. Adventitia arteri mengandung ujung simpati dan mengalami kelelahan saat kondisi HFS, menyebabkan neurotransmiter menginduksi potensial aksi ektopik yang melakukan perjalanan ke persimpangan neuromuskular dan menyebabkan kontraksi involunter otot

10

wajah. Dengan menggunakan model tikus HFS dan pemantauan elektrofisiologis, neurotransmitter dilepaskan dari ujung saraf otonom di dalam adventitia pembuluh darah yang berhubungan akibat aksi potensiasi ektopik pada serat saraf wajah yang terdemielinisasi. Iritasi yang terjadi secara kronis pada nervus fasialis atau nukleus merupakan penyebab secara universal hemifasial spasme, dan hal tersebut bisa disebakan oleh beberapa faktor penyebab. Iritasi pada nukleus nervus fasialis dipercaya memacu terjadinya reaksi hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis, sehingga iritasi pada segment proksimal nervus tersebut menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus fasialis. Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short circuiting diantara saraf tersebut. Pada tampakan klinis akan muncul sebagai rhythmic involuntary myoclonic contractions yang di observasi sebagai hemifacial spasm. Lesi-lesi compresive (sebagai contoh: tumor, arteriovenous malformation, Paget disease) dan lesi-lesi noncompressive (sebagai contoh: stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) akan tampak dengan manifestasi klinis berupa hemifacial spasm. Secara singkat penyebab hemifasial spasme adalah idiopatik tetapi beberapa mekanisme juga bisa disebabkan oleh kelainan pembuluh darah (sebagai contoh, distal branches of the anterior inferior cerebellar artery or vertebral artery) menekan nervus fasialis pada cerebellopontine angle. Klasifikasi Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan berdasarkan jalur kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi: 

Hemifasial spasme tipe typical: yaitu kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi dan menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma.



Hemifasial spasme tipe atypical: yaitu dimana kontraksi otot tidak selalu dimulai dari musculus orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme

11

lebih jarang ditemukan. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien spasme hemifasial kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

Tanda dan Gejala Klinis Gejala klinis: 

Kedutan pada kelopak mata secra intermittent



Kesulitan untuk menutup mata



Terjadi spasme otot-otot wajah bawah



Mulut tertarik pada salah satu sisi wajah



Terjadi spasme yang terus-menerus atau berkelanjutan di seluruh otot wajah pada salah satu sisi wajah.

Tanda klinis: Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N. facialis ), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Pemeriksaan fisik Yang dapat kita evaluasi pada pemeriksaan secara fisik adalah munculnya gerakan involunter pada otot-otot wajah secara intermittent pada salah satu sisi wajah. Pemeriksaan "Babinski-II", "tanda Babinski lainnya," atau "angkat alis" adalah manuver ujian fisik yang ditemukan positif saat pasien mengangkat alisnya dengan penutupan mata ipsilateral, menandakan aktivitas tersinkronisasi muskulus frontalis dan orbicularis oculi selama HFS. Teknik ini telah dibuktikan memiliki sensitivitas tinggi (86%), spesifisitas (100%), dan reliabilitas interrater (92%) untuk diagnosis HFS dalam satu penelitian. Pemeriksaan penunjang Terdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menunjukkan karakteristik dan sekaligus etiologi dari hemifasial spasme. 12



Electromyography (EMG) Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam aktivitas elekrik yang berasal dari aktivitas otot saat istirahat (relaksasi) maupun saat aktif (kontraksi). Pada EMG akan menunjukkan frekwensi yang irregular, tajam, dang frekwensi tinggi (150-400 Hz) pada motor unit yang potensial yang mana berhubungan dengan klinis dari gerakan wajah.



Magnetic resonance imaging (MRI) Merupakan sebuah test yang menggunakan gelombang magnet untuk membuat dan melihat gambaran struktur yang terdapat di dalam kepala. Merupakan pemeriksaan pilihan khususnya jika di duga terdapat underlying compressive lesion.

13



Computed tomography (CT) scan Merupakan salah satu tipe dari X-y yang digunakan untuk membuat gambaran dari struktur yang terdapat dalam kepala.



Angiography Merupakan pemeriksaan X-ray pada pembuluh darah dengan cara di isi dengan pemberian material kontras. Imaging yang berfunsi sebagai penunjang apabila terdapat aneurysme atau vascular decompressions. Tetapi untuk mengklarifikasi hasil tersebut adalah dengan tindakan pembedahan. Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial

myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan.

14

Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat, stereotipik dan terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita tics biasanya berhubungan dengan penyakit obsesive compulsive. Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas. Pada pasien ini hasil EMG menunjukkan adanya spasme otot wajah kanan ( spasme hemifasial ). Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus VII. Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh pembuluh darah. Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73 kasus. Diagnosis banding Gerakan otot wajah hanya merupakan sebuah gejala. Kecemasan, Kelelahan serta membaca mungkin juga bisa menyebabkan atau memicu gerakan tersebut. Berikut ini beberapa diagnosis banding gejala gerakan otot wajah yang involunter. 

Hemimasticatory spasm o Hemimasticatory spasm merupakan analog dari hemifasial spasme dan terjadi karena iritasi dari nervus trigeminal. o Kondisi ini jarang ada, merupakan segmental myoclonus dan nampak sebagai kontraksi unilateral involunter pada otot yang dipersarafi oleh nervus trigeminus untuk mengunyah (biasanya m. masseter) 15

o Mirip dengan hemifacial spasm, hemimasticatory spasm berespon terhadap pengobatan dengan botulinum toxin. 

Myoclonic movements o Myoclonic movements juga merupakan gangguan pada otot-otot fasial yang disebabkan oleh lesi pada otak atau level batang otak. o Kondisi ini dibedakan dari hemifasial spasm berdasarkan distribusi ke abnormalan gerakan (lebih menyeluruh dan memungkinkan bilateral) dan bisa di evaluasi dengan electrodiagnostic. o Imaging studies mampu mendeteksi underlying cause. o Central myoclonus berespon terhadap terapi anticonvulsan.



Oromandibular dystonia o Oromandibular dystonia (OMD) merupakan dystonia yang menyerang lower facial musculature, dominan pada rahang, pharynx, dan lidah. o Ketika oromandibular dystonia terjadi dan bersamaan dengan blepharospasm, kelainan ini disebut sebagai Meige syndrome. o Jaw-opening forms dari oromandibular dystonia merupakan indikasi keterkaitan dari digastric dan lateral pterygoid. Jawclosing oromandibular dystonia termasuk adalah masseter, temporalis, dan medial pterygoid. o Jaw deviation, meg indikasikan jarang nha keterkaitan dari lateral pterygoid o Botulinum toxin merupakan terapi pilihan pada oromandibular dystonia dan paling efektif pada the jaw-closure type. o Karena pada treatment terdapat resiko aspirasi maka tidak pernah dilakukan inject botulinum toxin pada lidah.



Craniofacial tremor o Craniofacial tremor mungkin berhubungan dengan adanya with essential tremor, Parkinson disease, thyroid dysfunction atau electrolyte disturbance.

16

o Sangat jarang terjadi. o Merupakan Focal motor seizures yang harus dibedakan dengan facial movement disorders, khususnya hemifasial spasme. 

Facial chorea o Facial chore terjadi dalam konteks systemic movement disorder (seperti, Huntington disease, Sydenham chorea). o Chorea merupakan kumpulan gerakan yang random, mengalir, dan tak berpola. o Kelainan yang berhubungan spontaneous orofacial dyskinesia pada orang tua.



Tics o Facial tics merupakan gerakan yang jelas, berulang, dan terkoordinasi serta gerakan yang sedikit disadari pada kelompok otot di wajah dan leher. o Tics terjadi secara fisiologis atau berhubungan dengan diffuse encephalopathy. o Beberaa pilihan pengobatan adalah (contoh, anticonvulsants, caffeine, methylphenidate, antiparkinsonian agents) dihubungkan dengan produksi tics. o Gerakan tungal, berulang dan stereotyped (contoh, repetitive grimacing, throat clearing, vocalizations) disebut sebagai a simple tic disorder.



Facial myokymia o Facial myokymia tampak sebagi vermicular twitching dibawah kulit, sering tampak seperti wavelike spread. o Dibedakan

dari

abnormal

facial

movements

dilihat

dari

karakteristik electromyogram discharges yang tampak jelas/tajam, berulang pada potesial motor unit dengan frekwensi 2-60 Hz dan di interupsi beberapa detik dengan frekwensi yang diam.

17

o Facial myokymia mungkin terjadi karena kelainan brainstem process. Kasus yang berat berespon terhadap terapi botulinum toxin. o Kasus terbanyak adalah idiopatik dan sembuh sendiri dalam beberapa minggu.

Terapi Terdapat beberapa pilihan pengobatan sesuai dengan patofisiologi penyakitnya serta berat ringannya gejala hemifasial spasme. -Injeksi Botulinum 

Pilihan terapi yaitu dengan injeksi toksin botulinum dengan panduan berdasarkan hasil EMG. Akan menghilangkan spasme dalam waktu sekitar 3-5 hari setelah injeksi dan di terapi kurang lebih selama 6 bulan.



Efek samping yang timbul dari injek toksin botulinum adalah munculnya facial asymmetry, ptosis, facial weaknes tetapi biasanya hanya transient saja. 18



Berdasarkan laporan yang ada, kebanyakan pasien mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan ini.

Pengobatan 

Digunakan pada pasien dengan lesi yang non kompresif dan idiopatik hemifasial spasme.



Respon terhadah pengobatan bervariasi, tetapi sangat memuaskan pada derajat kasus yang ringan sampai sedang.



Agent yang menjadi pilihan adalah carbamazepine dan benzodiazepines (contoh, clonazepam).



Sebaiknya pengobatan ini dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan jika derajat kasusnya ringan atau pada pasien yang menolak injeksi botulinum.

Surgical Care 

Sebagai terapi definitive lesi yang kompresif. o Pembuluh darah yang ektasis bisa menyebabkan hemifasial spasme oleh karena adanya kompresi nervus fasialis yang terdapat pada batang otak. o Surgical decompression pada penbuluh darah tersebut akan menunjukkan hasil yang baik dan memuaskan. o Pasien

yang

mempunyai

kelainan

idiopatik

mungkin

menguntungkan apabila dilakukan eksplorasi padavposterior fossa dan microvascular decompression. o Myectomy sangat jarang dilakukan.

19

Medication Summary Tujuan dari terapi adalah me-reduksi kontraksi otot yang abnormal. Pilihan terapinya adalah botulinum toksin tipe A. Carbamazepin, benzodiazepine dan baclofen juga digunakan sebagai pengobatan pada pasien yang menolak terapi toksin botulinum dan bukan kandidat terapi pembedahan. Prognosis Hemifasial spasme merupakan penyakit yang progresif tetapi tidak fatal. Sebagian besar berespon terhadap pilihan terapi sesuai etiologinya.

20

Daftar Pustaka 1.Adams RD, victor.M and Ropper A.H.Principles of neurology. Sixth ed,McGraw Hill: Alexander.Carbamazepin for hemifacial spasm.Neurology 1990;40:286-287. 2.Anonim.2010. http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_Hemifacial_Spasm .html. diakses: 10 juni 2011 3.Gulevich, steven, et al. 2010. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article. Hemifacial spasme. diakses: 10 juni 2011. American Academy of Neurology and Colorado Medical Society 4.Hanson MR, Disturbance of lower cranial nerve In : Bradley et al.Neurology in clini

21

5.Hitshi et al. Cerebellopontine Angle Epidermoids.Presenting with Cranial nerve Dysfunction: Pathogenesis and Long term surgical results in 30 patients. Neurosurgery 2002;50:276-286. 6.Istiana. 2005. Laporan kasus: SPASME HEMIFASIAL. Residen Neurologi FKUI 7.J Korean, et al. 2007. Journal Neurosurg Soc Hemifacial Spasm : A Neurosurgical

Perspective

Hemifacial

spasm.

Department

of

Neurosurgery,Samsung Medical Center: Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea 8.Jusuf

Misbach,

penggunaan

injeksi

toksin

botulinum

pada

spasme

hemifasial.Neurona vol 18 no 2 januari 2001 :51-54. 9.Lang A.E. Approach to common neurological problems. In: Bradley et al.Neurology 10.Maadjid et al. Microvascular Decompression to treat hemifacial spasm : long term results for a consecutive series of 143 patients.Neurosurgery 2002 ; 50:712-719. 11.Kenneth W. Lindsay, et al. 2004. Neurology and Neurosurgery Illustrated. Philadelphia: Churchill livingstone 12.Alex Y. Lu, Jacky T. Yeung, et al. 2014. Hemifacial Spasm and Neurovascular Compression. The Scientific World Journal. 13.Rosenstengel C, Marc Matthes, Jörg Baldauf, et al. 2012. Hemifacial Spasm

Conservative and Surgical Treatment Options. Dtsch Arztebl Int, 109(41): 667−73 .

22

 

23