Hemifasial Spasme
Latar belakang Hemifasial Spasme termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai di daerah sekitar mata (musculus orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut ( musculus orbicularis oris ).
1,4,9
Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme primer paling banyak disebabkan oleh vascular dekompresi. Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul pada usia dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach ( agt 1999 – 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada hemifasial spasme dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita 8
(5%).
1
Definisi Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme klonik unilateral yang di mulai dari musculus orbicularis oculi dan menyebar ke otot-otot fasial lainnya. Otot stapedius dapat mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada bunyi clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa memburuk apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan 11
kelelahan.
Gambar pasien hemifasial Spasme
2
Epidemiologi Secara umum berdasarkan data di Amerika, prevalensi hemifasial spasme mencapai 9,8-11 per 100.000 jiwa dari total populasi. Tapi tidak diketahui secara pasti data populasi di Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih banyak daripada trigeminal neuralgia.
7
Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok tertentu.
3
1. Berdasarkan persebaran ras: semua ras mempunyai prevalensi yang seimbang atau sama 2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak daripada pria (2:1) 3. Berdasarkan persebaran umur: -
Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke5 atau ke-6 kehidupan
-
Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih muda dari 40 thn jarang terjadi dan biasanya karena
penyakit
sekunder
seperti
multiple
sclerosis.
3
Etiologi Pada dasarnya etiologi dari hemifasial spasme masih belum bisa diketahui secara pasti, tetapi gejala tersebut muncul karena terjadinya iritasi atau kompresi pada pembuluh darah yang terkait dengan persarafan pada nervus kranial tujuh. Hal tersebut menyebabkan demyelinisasi dan “short circuiting” diantara saraf-saraf tersebut. Adapun beberapa mekanisme yang bisa menyebabkan terjadinya hemifasial spasme:
3
Idiopatik
Vascular compression
Facial nerve compression oleh massa
Lesi batang otak seperti stroke atau plak multiple sclerosis
Trauma atau bells palsy.
Patofisiologi Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun 1884, hemifasial spasme menunjukkan myoclonus segmental pada otot yang di inervasi oleh saraf fasial. Kelainan ini umumnya tampak pada decade 5 atau 6 dari kehidupan. Kebanyakan secara unilateral meskipun dapat terjadi secara
4
bilateral namun sangat jarang dijumpai kasus seperti itu. Hemifasial spasme secara umum dimulai dengan gerakan clonus pada musculus orbicularis oculi dan menyebar ke beberapa otot-otot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma, zygomaticus).
3
Iritasi yang terjadi secra kronis pada nervus fasialis atau nucleus merupakan penyebab secara universal hemifasial spasme, dan hal tersebut bisa disebakan oleh beberapa faktor penyebab.
3
Iritasi pada nucleus nervus fasialis dipercaya memacu terjadinya reaksi hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis, sehingga iritasi pada segment proksimal nervus tersebut menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus fasialis. Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short circuiting diantara saraf tersebut. Pada tampakan klinis akan muncul sebagai rhythmic involuntary myoclonic contractions yang di observasi sebagai hemifacial spasm. Lesi-lesi
compresive
(sebagai
3
contoh:
tumor,
arteriovenous malformation, Paget disease) dan lesi-lesi noncompressive (sebagai contoh: stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) akan tampak dengan manifestasi klinis berupa hemifacial spasm. Secara singkat penyebab hemifasial
spasme
adalah
idiopatik
tetapi
beberapa
mekanisme juga bisa disebabkan oleh kelainan pembuluh darah (sebagai contoh,, distal branches of the anterior inferior
5
cerebellar artery or vertebral artery) menekan nervus fasialis pada cerebellopontine angle.
3
Klasifikasi Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan 6
berdasarkan jalur kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi :
Hemifasial spasme tipe typical: yaitu kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi dan menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma.
Hemifasial
spasme
tipe
atypical:
yaitu
dimana
kontraksi otot tidak selalu dimulai dari musculus orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme lebih
jarang
menemukan
ditemukan.
Madjid
Samii
dkk
dari 143 pasien spasme hemifasial
kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.
Tanda dan Gejala Klinis Gejala klinis:
Kedutan pada kelopak mata secra intermittent
Kesulitan untuk menutup mata
Terjadi spasme otot-otot wajah bawah
6
Mulut tertarik pada salah satu sisi wajah
Terjadi spasme yang terus-menerus atau berkelanjutan di seluruh otot wajah pada salah satu sisi wajah.
2
Tanda klinis: Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N. facialis ) , bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan 2
intermitten pada satu sisi wajah.
Pemeriksaan fisik Yang dapat kita evaluasi pada pemeriksaan secara fisik adalah munculnya gerakan involunter pada otot-otot wajah secara intermittent pada salah satu sisi wajah.
3
Pemeriksaan penunjang Terdapat beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menunjukkan
karakteristik
dan
sekaligus
etiologi
dari
hemifasial spasme.
7
Electromyography (EMG) Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam aktivitas elekrik yang berasal dari aktivitas otot saat istirahat (relaksasi) maupun saat aktif (kontraksi). Pada
EMG
akan
menunjukkan
frekwensi
yang
irregular, tajam, dang frekwensi tinggi (150-400 Hz) pada
motor
unit
yang
potensial
yang
berhubungan dengan klinis dari gerakan wajah.
mana 3,7
Magnetic resonance imaging (MRI) Merupakan
sebuah
test
yang
menggunakan
gelombang magnet untuk membuat dan melihat gambaran struktur yang terdapat di dalam kepala. Merupakan pemeriksaan pilihan khususnya jika di duga terdapat underlying compressive lesion.
3,7
8
Computed tomography (CT) scan Merupakan salah satu tipe dari X-y yang digunakan untuk membuat gambaran dari struktur yang terdapat 3
dalam kepala.
Angiography Merupakan pemeriksaan X-ray pada pembuluh darah dengan cara di isi dengan pemberian material kontras. Imaging yang berfunsi sebagai penunjang apabila terdapat aneurysme atau vascular decompressions.
9
Tetapi untuk mengklarifikasi hasil tersebut adalah dengan tindakan pembedahan.
3
Diagnosis Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan. Pada
tic”s
gerakan
1,4, 9
biasanya
bersifat
tiba-tiba,
sesaat,stereotipik dan terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan
untuk
melakukan
gerakan-gerakan
tersebut.
Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita tic”s biasanya compulsive.
berhubungan
dengan
penyakit
obsesive
9
Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas. Pada pasien ini hasil ENMG menunjukkan adanya spasme otot wajah kanan ( spasme hemifasial )
1,9
10
Diagnosa ditegakkan.
pasti Ada
penyebab beberapa
spasme
hemifasial
penyebab
yang
sulit dapat
menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus VII.
1,4, 9
Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh pembuluh darah . Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73 10
kasus ( Madjid S.dkk,1998).
Diagnosis banding Gerakan otot wajah hanya merupakan sebuah gejala. Kecemasan, Kelelahan serta membaca mungkin juga bisa menyebabkan atau memicu gerakan tersebut. Berikut ini beberapa diagnosis banding gejala gerakan otot wajah yang involunter.
2, 3, 7
Hemimasticatory spasm o
Hemimasticatory spasm merupakan analog dari hemifasial spasme dan terjadi karena iritasi dari nervus trigeminal.
o
Kondisi ini jarang ada, merupakan segmental myoclonus dan nampak sebagai kontraksi unilateral involunter pada otot yang dipersarafi
11
oleh nervus trigeminus untuk mengunyah (biasanya m. masseter) o
Mirip
dengan
hemifacial
spasm,
hemimasticatory spasm berespon terhadap pengobatan dengan botulinum toxin.
Myoclonic movements o
Myoclonic
movements
gangguan
pada
juga
otot-oto
merupakan fasial
yang
disebabkan oleh lesi pada otak atau level batang otak. o
Kondisi ini dibedakan dari hemifasial spasm berdasarkan distribusi ke abnormalan gerakan (lebih
menyeluruh
bilateral)
dan
bisa
dan di
memungkinkan evaluasi
dengan
electrodiagnostic. o
Imaging
studies
mampu
mendeteksi
underlying cause. o
Central myoclonus berespon terhadap terapi anticonvulsan.
Oromandibular dystonia o
Oromandibular dystonia (OMD) merupakan dystonia
yang
menyerang
lower
facial
musculature, dominan pada rahang, pharynx, dan lidah. o
Ketika oromandibular dystonia terjadi dan bersamaan dengan blepharospasm, kelainan ini disebut sebagai Meige syndrome.
12
o
Jaw-opening
forms
dari
oromandibular
dystonia merupakan indikasi keterkaitan dari digastric dan lateral pterygoid. Jaw-closing oromandibular
dystonia
termasuk
adalah
masseter, temporalis, dan medial pterygoid. o
Jaw deviation, meg indikasikan jarang nha keterkaitan dari lateral pterygoid
o
Botulinum toxin merupakan terapi pilihan pada oromandibular dystonia dan paling efektif pada the jaw-closure type.
o
Karena
pada
treatment
terdapat
resiko
aspirasi maka tidak pernah dilakukan inject botulinum toxin pada lidah.
Craniofacial tremor o
Craniofacial tremor mungkin berhubungan dengan
adanya
with
essential
tremor,
Parkinson disease, thyroid dysfunction atau electrolyte disturbance. o
Sangat jarang terjadi.
o
Merupakan Focal motor seizures yang harus dibedakan
dengan
facial
movement
disorders, khususnya hemifasial spasme.
Facial chorea o
Facial chore terjadi dalam konteks systemic movement
disorder
(seperti,
Huntington
disease, Sydenham chorea).
13
o
Chorea merupakan kumpulan gerakan yang random, mengalir, dan tak berpola.
o
Kelainan yang berhubungan spontaneous orofacial dyskinesia pada orang tua.
Tics o
Facial tics merupakan gerakan yang jelas, berulang, dan terkoordinasi serta gerakan yang sedikit disadari pada kelompok otot di wajah dan leher.
o
Tics
terjadi
secara
fisiologis
atau
berhubungan dengan diffuse encephalopathy. o
Beberaa pilihan pengobatan adalah (contoh, anticonvulsants,
caffeine,
methylphenidate,
antiparkinsonian agents) dihubungkan dengan produksi tics. o
Gerakan tungal, berulang dan stereotyped (contoh, repetitive grimacing, throat clearing, vocalizations) disebut sebagai a simple tic disorder.
Facial myokymia o
Facial myokymia tampak sebagi vermicular twitching dibawah kulit, sering tampak seperti wavelike spread.
o
Dibedakan dari abnormal facial movements dilihat
dari
karakteristik
electromyogram
discharges yang tampak jelas/tajam, berulang pada potesial motor unit dengan frekwensi 2-
14
60 Hz dan di interupsi beberapa detik dengan frekwensi yang diam. o
Facial myokymia mungkin terjadi karena kelainan brainstem process. Kasus yang berat berespon terhadap terapi botulinum toxin.
o
Kasus terbanyak adalah idiopatik dan sembuh sendiri dalam beberapa minggu.
15
Terapi Terdapat beberapa pilihan pengobatan sesuai dengan patofisiologi
penyakitnya
hemifasial spasme.
serta
berat
ringannya
gejala
3,7
-Injeksi Botulinum
Pilihan terapi yaitu dengan injeksi toksin botulinum dengan panduan berdasarkan hasil EMG. Akan menghilangkan spasme dalam waktu sekitar 3-5 hari setelah injeksi dan di terapi kurang lebih selama 6 bulan.
Efek samping yang timbul dari injek toksin botulinum adalah munculnya facial asymmetry, ptosis, facial weaknes tetapi biasanya hanya transient saja.
Berdasarkan laporan yang ada, kebanyakan pasien mempunyai respon yang baik terhadap pengobatan ini.
Pengobatan
Digunakan pada pasien dengan lesi yang non kompresif dang idiopatik hemifasial spasme.
Respon terhadah pengobatan bervariasi, tetapi sangat memuaskan pada derajat kasus yang ringan sampai sedang.
Agent yang menjadi pilihan adalah carbamazepine dan benzodiazepines (contoh, clonazepam).
16
Sebaiknya pengobatan ini dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan jika derajat kasusnya ringan atau pada pasien yang menolak injeksi botulinum.
Surgical Care
Sebagai terapi definitive lesi yang kompresif. o
Pembuluh
darah
yang
ektasis
bisa
menyebabkan hemifasial spasme oleh karena adanya
kompresi
nervus
fasialis
yang
terdapat pada batang otak. o
Surgical decompression pada penbuluh darah tersebut akan menunjukkan hasil yang baik dan memuaskan.
o
Pasien yang mempunyai kelainan idiopatik mungkin menguntungkan apabila dilakukan eksplorasi
padavposterior
fossa
dan
microvascular decompression. o
Myectomy sangat jarang dilakukan.
17
Medication Summary Tujuan dari terapi adalah me-reduksi kontraksi otot yang abnormal. Pilihan terapinya adalah botulinum toksin tipe A. Carbamazepin,
benzodiazepine
dan
baclofen
juga
digunakan sebagai pengobatan pada pasien yang menolak terapi
toksin
botulinum
dan
bukan
kandidat
terapi
pembedahan.
18
Prognosis Hemifasial spasme merupakan penyakit yang progresif tetapi tidak fatal. Sebagian besar berespon terhadap pilihan 3
terapi sesuai etiologinya.
19
Referensi
1.Adams RD, victor.M and Ropper A.H.Principles of neurology. Sixth ed,McGraw Hill: Alexander.Carbamazepin for hemifacial spasm.Neurology 1990;40:286-287.
2.Anonim.2010. http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_ Hemifacial_Spasm.html. diakses: 10 juni 2011
3.Gulevich, steven, et al. 2010. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article. Hemifacial spasme. diakses: 10 juni 2011. American Academy of Neurology and Colorado Medical Society
4.Hanson MR, Disturbance of lower cranial nerve In : Bradley et al.Neurology in clini
5.Hitshi et al. Cerebellopontine Angle Epidermoids.Presenting with Cranial nerve Dysfunction: Pathogenesis and Long term surgical results in 30 patients. Neurosurgery 2002;50:276-286.
6.Istiana. 2005. Laporan kasus: SPASME HEMIFASIAL. Residen Neurologi FKUI
7.J Korean, et al. 2007. Journal Neurosurg Soc Hemifacial Spasm : A Neurosurgical Perspective Hemifacial spasm. Department of Neurosurgery,Samsung Medical Center: Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
20
8.Jusuf Misbach, penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme hemifasial.Neurona vol 18 no 2 januari 2001 :5154.
9.Lang A.E. Approach to common neurological problems. In: Bradley et al.Neurology
10.Maadjid et al. Microvascular Decompression to treat hemifacial spasm : long term results for a consecutive series of 143 patients.Neurosurgery 2002 ;50:712-719.
11.Kenneth W. Lindsay, et al. 2004. Neurology and Neurosurgery Illustrated. Philadelphia: Churchill livingstone
21
