Insufisiensi adrenal

ii

22

LAPORAN KASUS

SEORANG ANAK PEREMPUAN 17 TAHUN DATANG DENGAN SUSPEK INSUFISIENSI ADRENAL

PENYUSUN :
Anggie Pradetya Maharani
030.11.031

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD KARDINAH KOTA TEGAL
PERIODE 29 JUNI – 12 SEPTEMBER 2015
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
JAKARTA
LEMBAR PENGESAHAN

Laporan kasus dengan judul :

Seorang anak perempuan 17 tahun datang dengan suspek insufisiensi adrenal

Disusun oleh :
Anggie Pradetya Maharani
030.11.031

Disusun sebagai salah satu syarat kelulusan Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal periode 29 juni-12 september 2015

Dipresentasikan pada tanggal:

3 September 2015

Revisi pada tanggal:

Telah Disetujui Oleh: Mengetahui
Dosen Pembimbing/Penguji Dosen Pembimbing Koparnit Ilmu Penyakit Dalam

Dr. Said Baraba, Sp.PD Dr.Nurmilawati, Sp.PD Dr. Sunarto Sp.PD

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan berkat dan rahmat-Nya, sehingga saya dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan judul seorang anak perempuan 17 tahun datang dengan suspek insufisiensi adrenal. Laporan kasus ini disusun untuk memenuhi tugas dan syarat dalam menempuh kepaniteraan klinik dibagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal. Pada kesempatan ini kami menyampaikan terima kasih kepada:
Dr. Sunarto, Sp.PD selaku ketua SMF Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal
Dr. Nurmilawati, Sp.PD selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal
Dr. Said Baraba, Sp.PD selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal
Seluruh staff SMF Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal
Rekan-rekan kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Kardinah Kota Tegal
Saya menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam laporan kasus ini, maka saya sangat mengharapkan kritik dan saran dari semua pihak. Saya berharap agar laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Tegal, 3 September 2015

Penulis

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ………………………………………………… i
KATA PENGANTAR ………………………………………………………ii
DAFTAR ISI ……………………………………………………………… iii
LAPORAN KASUS………………………………...………………………. 1
TINJAUAN PUSTAKA………………………………………………….... 15
DEFINISI ……………………………………………………...….. 15
ANATOMI DAN FISIOLOGI KORTEKS ADRENAL ………...... 15
KLASIFIKASI…… …………………………………………...…... 17
ETIOLOGI…………………………………………………………. 18
PATOFISIOLOGI ………………………………………...……….. 20
MANIFESTASI KLINIS …………………………………….......... 22
DIAGNOSIS………………………………………………………...23
PEMERIKSAAN PENUNJANG …………………………….…..... 24
PENATALAKSANAAN ………………………………………...…26
KOMPLIKASI …………………………………………………….. 28
KESIMPULAN …………………………………………………………..…29
DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………………... 30

DAFTAR GAMBAR

GAMBAR 1 ………………………………………………………………................16
GAMBAR 2 …………………………………………………………………………17
GAMBAR 3 …............................................................................................................21
GAMBAR 4 …………………………………………………………………………23

DAFTAR TABEL

TABEL 1 ….................................................................................................................18
TABEL 2 …………………………………………………………………………….22
LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama lengkap : Nn. L
Usia : 17 Tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Pesayangan RT 04/01 Talang
Tanggal masuk RS : 1 Agustus 2015
Ruangan : Rosella
NO RM : 624539
Tanggal dikasuskan : 3 Agustus 2015

ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan pada tanggal 3 Agustus 2015, autoanamnesis dan alloanamnesis kepada pasien dan ibu pasien.

Keluhan Utama : Mual dan Muntah
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke IGD RSU Kardinah pada tanggal 1 Agustus 2015 dengan keluhan mual muntah sejak 1 hari SMRS. Muntah dirasakan lebih dari 5 kali terutama setelah makan dan muntah berisi makanan. Pasien mengeluh perut terasa perih bersamaan dengan mual muntah 1 hari SMRS. Pasein mengaku belum BAB sejak 4 hari SMRS. Pasien menyangkal adanya penurunan nafsu makan namun pasien merasa adanya penurunan berat badan terus menerus. Pasien juga mengeluh batuk sejak 4 hari SMRS. Batuk disertai dahak berwarna putih namun tidak disertai darah. Batuk dan mual muntah muncul setelah pasien makan gorengan yang dibeli di dekat rumah pasien. Pasien juga mengeluhkan demam naik turun sejak 1 hari SMRS. Demam muncul setelah mual muntah. Demam tidak terlalu tinggi dengan perabaan tangan, namun terasa lebih tinggi saat siang hari dan segera turun setelah pasien diberi paracetamol di IGD RSU Kardinah. Demam tidak disertai menggigil dan keringat malam.
Pasien juga menyangkal adanya gangguan BAK. Pasein juga menyangkal adanya sakit kepala dan penurunan penglihatan atau penglihatan ganda. Pasein mengatakan belum pernah menstruasi maupun pertumbuhan payudara, namun pasien mengaku adanya pertumbuhan rambut pubis ± 6 bulan yang lalu. Orangtua pasien menyangkal adanya penurunan prestasi belajar.

Riwayat Penyakit Dahulu :
Pasien mengaku riwayat TB paru.
Pasien menyangkal adanya asma.
Pasien menyangkal adanya alergi.
Pasien menyangkal adanya maag.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Keluarga pasien menyangkal memiliki riwayat pengobatan paru 6 bulan.
Keluarga pasien menyangkal ada yang sakit seperti ini.
Riwayat Sosial Ekonomi :
Pasien adalah anak dari seorang penjual nasi uduk dan supir. Lingkungan rumah pasien merupakan daerah padat penduduk. Namun pasien menyangkal ada yang mempunyai penyakit yang sama di sekitar rumah. Biaya pengobatan RS ditanggung BPJS.
Riwayat Kebiasaan :
Pasien mengaku sering makan gorengan setiap hari disebelah rumah sehingga pasien malas makan nasi.
Riwayat Pengobatan :
Pada tahun 2012, pasien mengaku mempunyai riwayat TB paru. Setelah pengobatan rutin 6 bulan, tahun 2013 pasien dirawat kembali di RS dengan penyakit yang sama.

PEMERIKSAAN FISIK
dilakukan pada tanggal 3 Agustus 2015 pukul 08.30
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis, GCS E4 M6 V5
Tanda Vital : Tekanan darah : 80/60 mmHg
Nadi : 84 x/menit, regular, isi dan tegangan cukup, equal
Pernafasan : 18 x/menit, irama teratur, tipe pernafasan torakoabdominal.
Suhu : 36,8 axillar (konsumsi paracetamol (+))
Antropometri :
BB : 19 kg
TB : 130 cm
BMI : 11,24 kg/m2 (underweight)

Kepala: Normosefali. Rambut berwarna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut, alopesia (-), benjolan (-), nyeri tekan (-)
Mata: Alis simetris, tidak mudah dicabut, warna hitam, palpebra superior dan inferior oedem (-), benjolan (-), bulu mata tidak rontok, trichiasis (-), CA (+/+), hiperemis (-/-), SI (-/-), pupil bulat, isokor, diameter 3mm/3mm, refleks cahaya langsung dan tidak langsung (+/+), fotosensitivitas (-/-), sekret (+/+), hordeolum (-/-)
Hidung: Bentuk normal, deformitas septum nasi (-/-), nafas cuping hidung (-/-), mukosa hiperemis (-/-), konka eutrofi (+/+), sekret (-/-), benjolan (-/-), nyeri tekan (-/-)
Telinga: Normotia, bentuk dan ukuran dalam batas normal, benjolan (-/-), nyeri tarik (-/-), nyeri tekan (-/-), serumen (+/+), deafness (-/-)
Mulut: Bibir berwarna coklat, kering (-/-), pucat (-/-), sianosis (-/-), mukosa mulut berwarna merah (+), sariawan (-), gusi bengkak (-), lidah dalam batas normal, warna merah, lidah kotor (-), papil atrofi (-), tremor (-), karies gigi (-), faring hiperemis (-), tonsil T1/T1, arkus faring simetris.
Leher: Trakea teraba terletak ditengah, deviasai (-), kelenjar tiroid dalam batas normal, pembesaran KGB (-)
Thorax:
Inspeksi: Bentuk rongga dada normal, simetris, dinding dada berwarna sawo matang,ikterik (-), pucat (-), kemerahan (-), retraksi intercostae (-/-), atrofi m pectoralis (-/-) sela iga dalam batas normal, tidak melebar dan tidak menyempit.
PARU :
Anterior
Kanan
Kiri
Inspeksi
Gerak dinding dada saat statis maupun dinamis simetris
Palpasi
Vocal fremitus teraba normal, tidak ada hemitorax yang tertinggal
Perkusi
Sonor pada seluruh lapang paru kanan
Sonor pada seluruh lapang paru kiri
Auskultasi
Suara nafas vesikular (+)
Suara tambahan : Rh (-)

Posterior
Kanan
Kiri
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Sonor pada seluruh lapang paru kanan
Sonor pada seluruh lapang paru kiri
Auskultasi

JANTUNG :
Inspeksi: Ictus cordis tidak tampak
Palpasi: Ictus cordis teraba di ICS V 1 cm di medial linea midclavicularis sinistra, thrill (-)
Perkusi: Batas jantung kanan : ICS V linea parasternalis dextra
Batas jantung kiri : ICS V 1 cm medial linea midklavikularis sinistra
Batas atas jantung : ICS II linea sternalis sinistra
Pinggang jantung : ICS II parasternalis sinistra
Auskultasi: Suara dasar : SI S2 regular
Suara tambahan:Murmur (-) , Gallop (-)

ABDOMEN :
Inspeksi: Abdomen datar, distensi (-), ikterik (-), venektasi (-), smilling umbilikus (-), sikatriks (-).
Auskultasi: Bising usus normal ± 2 x/menit
Palpasi: Supel, nyeri tekan epigastrium (+), nyeri lepas (-), massa (-), hepatomegali (-), splenomegali (-), murphy sign (-), Turgor < 2 detik
Perkusi: Timpani dikeempat kuadran, hepar tidak teraba.
Inguinal: Tidak dilakukan pemeriksaan
Genitalia: Tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas: Simetris, akral hangat (+/+), oedem (-/-), hiperpigmentasi (-), deformitas(-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi
01 Agustus 2015
CBC + Diff count
Hemoglobin
Leukosit
Hematokrit
Trombosit
Eritrosit
RDW
MCV
MCH
MCHC

11,0 g/dl
19.600/uL
32,7 %
257.000/uL
3,9jt/uL
13,8 %
83,6 U
28,1 pcg
33,6 g/dL
Diff
Neutrofil
Limfosit
Monosit
Eosinofil
Basofil

88,0 %
7,5 %
4,1 %
0 %
0,2 %
Laju Endap Darah
LED 1 jam
LED 2 jam

76 mm/jam
99 mm/jam
Kimia Klinik
Glukosa Sewaktu
SGOT
SGPT
Ureum
Creatinine

87 mg/dl
13,0 U/L
2,9 U/L
44 mg/dl
0,42 mg/dl

02 Agustus 2015
Sero Imunologi
CRP
HIV (Rapid Test) SD

Pos 24
Negatif

03 Agustus 2015
Waktu perdarahan
Waktu pembekuan
PT
APTT
3,00 menit
5,00 menit
9,7 detik
40,4 detik
Sero Imunologi
HbsAg

Negatif

Rontgen Thorax
03 Agustus 2015

Kesan:
Cor dan pulmo dalam batas normal

Usg
12 Agustus 2015

Kesan :
Gastritis
Hepar, VF, pancreas, lien dan ke 2 renal dalam batas normal

DAFTAR ABNORMALITAS
Febris hari pertama yang langsung menurun dengan parasetamol
Mual
Muntah bila makan
Perut terasa perih
Konstipasi
Penurunan BB
Batuk berdahak
Tanda pubertas terlambat: Belum menstruasi dan tumbuh payudara
Berat badan: 19 kg Tinggi badan: 130 cm BMI: 11,24 kg/m2 (underweight)
Anemia normokrom normositik, Leukositosis, Eritrosit 3,9 jt/u, Netrofilia, Limfositopenia, LED 1 jam 76 mm/jam, LED 2 jam 99 mm/jam, SGPT 2,9 U/L, Azotemia. CRP Pos 24,

DAFTAR MASALAH AKTIF
Suspek Insufisiensi Adrenal
Suspek Hipotiroid kongenital/Kretin Sporadik
Bronkitis akut dan gastritis pada gizi buruk

DAFTAR MASALAH PASIF
Riwayat Tuberkulosis paru berulang

RENCANA PEMESAHAN MASALAH
Problem I : Suspek Insufisiensi Adrenal
Assesment :Menegakkan diagnosis Suspek Insufisiensi Adrenal
Inisial plan :
Diagnosa :Gejala Klinis: mual muntah, penurunan BB, pubertas terhambat, status gizi buruk, hipotensi. Pemeriksaan Darah Lengkap: Leukositosis, Azotemia, LED . Kadar elektrolit, kadar kolesterol, Uji ACTH

Terapi : - Hidrokortison 20-25mg setelah bangun tidur.
Fludokortison dimulai dengan dosis 100 g/dl dipagi hari setelah bangun tidur.
DHEA 25-50 mg peroral dipagi hari

Monitoring: - KU, TTV, pemantauan kadar elektrolit dan tanda-tanda dehidrasi, gula darah, asupan makanan dan status gizi, monitoring kadar kortisol setelah dilakukan pemberian ACTH 250 mcg iv.

Edukasi: - Peningkatan asupan nutrisi
Edukasi informasi tentang Insufisiensi adrenal kepada orangtua pasien( pengertian, tanda dan gejala, komplikasi)
Menghindari respon stress seperti infeksi, trauma maupun secara emosional.

Problem II : Suspek Hipotiroid kongenital
Assesment :Menegakkan diagnosis hipotiroid kongenital
Inisial plan :
Diagnosa : Gejala Klinis: mual muntah, konstipasi, pertumbuhan tulang terlambat, pubertas terhambat, hipotensi, anemia. T3 T4 dan TSH, USG Tiroid.

Terapi : - Levotiroksin 10-15 mg/kgBB

Monitoring : - KU, TTV, status gizi, perkembangan gejala klinis, kadar T3, T4 dan TSH setelah terapi.

Edukasi: - Peningkatan asupan iodin
Edukasi pengobatan secara teratur
Edukasi mencegah terjadinya komplikasi retardasi mental sehingga orangtua harus selalu mengevaluasi perkembangan prestasi anaknya.

Problem III : Bronkitis akut dan gastritis pada gizi buruk
Assesment :Menegakkan diagnosis bronkitis akut dan gastritis pada gizi buruk
Inisial plan:
Diagnosa : Gejala klinis: mual muntah, nyeri perut, status gizi underweight, Laboratorium darah: anemia normositik normokrom, leukositosis. USG Abdomen, Foto Rontgen Thorax PA

Terapi : - Ambroxol 3x1
- Sucralfat Syrup 3x1 cth
- Inj Ondansentron 1 amp/hari
- Inj Omz 1 vial/hari
- Inj Ranitidin 1 amp/hari

Monitoring : - KU, TTV, monitor kadar elektrolit, status gizi dan hemoglobin.

Edukasi: - Perbaikan asupan nutrisi dan pola makan.
Menghindari makanan asem pedas dan kopi.
Menghindari makan dan minuman dingin.
- Memakai masker untuk mengurangi penularan.

MONITORING
Tanggal
Tanda Vital
Anamnesis
03/08/2015
TD: 80/90 mmHg
N: 84 x/menit
S: 36,8 0C
R: 18 x/menit
Mual, setiap makan dimuntahkan lagi, batuk berdahak, perut terasa perih, Belum BAB sejak 4 hari, Lemas (+), demam (-)
04/08/2015
TD: 100/60 mmHg
N: 96 x/menit
S: 36,4 0C
R: 20 x/menit
Keluhan masih sama, lemas (-), pusing (+), batuk berdahak (+)
05/08/2015
TD : 90/60 mmHg
N: 92 x/menit
S: 36,8 0C
R: 18 x/menit
Pasien BAB namun hanya sedikit berwarna kuning coklat dan tidak ada lendir atau darah, pusing (+)
06/08/2015
TD: 90/60 mmHg
N: 92 x/menit
S: 36,8 0C
R: 18 x/menit
Pasien sudah bisa makan bubur dan tidak muntah, mual (+), pusing (+)
Rencana EGD gagal.
07/08/2015
TD: 90/60 mmHg
N: 92 x/menit
S: 37 0C
R: 20 x/menit
Keluhan perbaikan, batuk berdahak (+)
08/08/2015
TD: 90/60 mmHg
N: 96 x/menit
S: 36,8 oC
R: 20 x/menit
Pasien boleh pulang

ALUR PIKIR KASUS

Tuberkulosis paruKurang asupan nutrisiM.tuberculosis menyebar secara hematogenik sintesis kolesterolPerusakan korteks kelenjar adrenal diagntikan dengan jaringan nodul kaseosa dan fibrosisGangguan pembentukan hormon adrenokortikalInsufisiensi AdrenalTuberkulosis paruKurang asupan nutrisiM.tuberculosis menyebar secara hematogenik sintesis kolesterolPerusakan korteks kelenjar adrenal diagntikan dengan jaringan nodul kaseosa dan fibrosisGangguan pembentukan hormon adrenokortikalInsufisiensi Adrenal
Tuberkulosis paru
Kurang asupan nutrisi
M.tuberculosis menyebar secara hematogenik
sintesis kolesterol
Perusakan korteks kelenjar adrenal diagntikan dengan jaringan nodul kaseosa dan fibrosis
Gangguan pembentukan hormon adrenokortikal

Insufisiensi Adrenal

Tuberkulosis paru
Kurang asupan nutrisi
M.tuberculosis menyebar secara hematogenik
sintesis kolesterol
Perusakan korteks kelenjar adrenal diagntikan dengan jaringan nodul kaseosa dan fibrosis
Gangguan pembentukan hormon adrenokortikal

Insufisiensi Adrenal

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Insufisiensi adrenal atau penyakit addison merupakan suatu kelainan yang disebabkan ketidakmampuan kelenjar adrenal(korteks adrenal) memproduksi hormon glukokortikoid (kortisol) dan mineralokortikoid (aldosteron) pada beberapa kasus.1
ANATOMI DAN FISILOGI
Korteks adrenal terdiri dari daerah yang secara anatomi dapat dibedakan. Lapisan luar zona glomerulosa, merupakan tempat dihasilkannya mineralokortikoid (aldosteron), yang terutama diatur oleh angiotensin II, kalium dan ACTH. Zona fasciculate pada lapisan tengah, dengan tugas utama sintesis glukokortikoid, terutama diatur oleh ACTH. Juga dipengaruhi oleh beberapa sitokin (IL-1, IL-6, TNF) dan neuropeptida. Lapisan terdalam zona reticularis, tempat sekresi androgen adrenal (terutama dehydroepiandrostenedion (DHEA), DHEA sulfat dan androstenedion juga glukokortikoid (kortisol and corticosteron).2

Secara anatomis kelenjar adrenal berbentuk triangular kecil, terletak di ekstraperitoneal pada ujung atas kedua ginjal dan mempunyai berat masing-masing 4-14 gram. Kelenjar adrenal sebelah kanan berbentuk piramidal atau triangular, bagian posterior berbatasan dengan diafragma, bagian superior dengan tepi postero-inferior lobus kanan hepar, bagian medial dengan tepi kanan vena kava inferior.2

Secara histologis korteks adrenal terdiri dari sel-sel epitel besar yang mengandung lipid dinamakan sel foam yang tersusun melingkari sinusoid-sinusoid. Korteks adrenal berasal dari mesodermal dan sudah dapat dikenal sebagai organ yang terpisah pada janin berumur 2 bulan. Pada kehamilan 2 bulan komposisi korteks terdiri dari zona fetal dan zona defenitif yang serupa dengan korteks adrenal pada dewasa. Waktu kehidupan fetal, adrenal manusia besar dan dibawah pengawasan hipofisis, tetapi zona dari korteks yang permanen hanya terdapat pada 20% kelenjar, sisanya yang 80% adalah korteks adrenal fetal yang besar dan cepat mengalami degenerasi pada saat kelahiran.2

Fungsi kelenjar suprarenalis terdiri dari:3
1) Mengatur keseimbangan air, elektrolit dan garam-garam
2) Mengatur atau mempengaruhi metabolisme lemak, hidrat arang dan protein
3) Mempengaruhi aktifitas jaringan limfoid
Kelenjar suprarenalis ini terbagi atas 2 bagian, yaitu :3
1. Medula Adrenal
Medula adrenal berfungsi sebagai bagian dari system saraf otonom. Stimulasi serabut saraf simpatik pra ganglion yang berjalan langsung ke dalam sel-sel pada medulla adrenal akan menyebabkan pelepasan hormon katekolamin yaitu epinephrine dan norepinephrine.3
Efek utama pelepasan epinephrine terlihat ketika seseorang dalam persiapan untuk memenuhi suatu tantangan (respon Fight or Flight). Katekolamin juga menyebabkan pelepasan asam-asam lemak bebas, meningkatkan kecepatan metabolik basal (BMR) dan menaikkan kadar glukosa darah.3
2. Korteks Adrenal
Korteks adrenal tersusun dari 3 zona yaitu zona glomerulosa, zona fasikulata dan zona retikularis. Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid yang terdiri dari 3 kelompok hormon.
Gambar 1. Anatomi Kelenjar AdrenalGambar 1. Anatomi Kelenjar Adrenal
Gambar 1. Anatomi Kelenjar Adrenal
Gambar 1. Anatomi Kelenjar Adrenal
REGULASI KORTISOL

Gambar 2. Regulasi kortisol
Monoamin dicetuskan oleh berbagai respon nonspesifik seperti misalnya perdarahan, hipoglikemia, dll. Monoamin yang merangsang pembentukan dan pengeluaran CRH (corticotropin-releasing hormon) adalah serotonin dan asetilkolin. CRH disalurkan melalui pembuluh porta ke reseptor spesifik di membran sel penghasil ACTH di hipofisis anterior. Kortisol ini dikeluarkan dari korteks adrenal sebagai respon terhadap ACTH. Konsentrasi kortisol dalam darah (tidak terikat) memberikan sinyal umpan balik negatif yang memiliki pengaruh regulatorik terhadap pengeluaran CRH dan ACTH.4
Klasifikasi
Infusiensi Adrenal terbagi 2 yaitu;
Insufisiensi adrenal primer
Insufisiensi adrenal primer disebabkan oleh adanya destruksi pada kelenjar adrenal. Dua penyebab utama dari insufisiensi adrenal primer adalah autoimun dan tuberkulosis. Di negara berkembang, penyebab utama insufisiensi adrenal adalah tuberkulosis, pada tuberkulosis aktif kejadian insufisiensi adrenal meningkat sekitar 5%. Pemeriksaan kadar kortisol dipagi hari dan kadar ACTH dapat mengkelompokan insufisiensi adrenal primer maupun sekunder. Plasma ACTH biasanya meningkat disertai kadar kortisol yang normal atau cenderung rendah. Konsentrasi serum aldosteron subnormal atau dibawah normal dengan kadar renin yang cenderung meningkat.
Insufisiensi adrenal sekunder
Insufisiensi adrenal sekunder merupakan keadaan dimana kelenjar adrenal tidak dapat mensekresikan ACTH dalam batas normal diakibatkan kegagalan hipofisis. Penyebab tersering dari insufisiensi adrenal sekunder adalah tumor pada hipotalamus hipofisis. Plasma ACTH bisanya rendah disertai kadar kortisol yang rendah terdapat pada keadaan insufisiensi adrenal sekunder. Tes toleransi insulin merupakan gold standard dalam menegakkan insufisiensi adrenal sekunder, hipoglikemia ( < 22 mmol/l) diakibatkan oleh aktivsai HPA axis4
ETIOLOGI

Tabel 1. Etiologi insufisiensi adrenal5

Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari tumor-tumor yang jinak atau dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH. Pada kasus ini, sumber dari ACTH secara tiba-tiba diangkat, dan hormon pengganti harus dikonsumsi hingga produksi ACTH dan cortisol yang normal pulih kembali.6
Sebagian besar kasus insufisiensi adrenal merupakan komplikasi dari TBC. Saat ini, 70% dianggap idiopatik. Sejak satu setengah hingga dua per tiga klien dengan insufisiensi adrenal idiopatik memiliki sirkulasi antibodi yang bereaksi secara spesifik menyerang jaringan adrenal, kondisi ini mungkin merupakan suatu dasar autoimun. Sebagai tambahannya, beberapa kasus insufisiensi adrenal disebabkan oleh neoplasma, amyloidosis, atau infeksi jamur sistemik.6
Insufisiensi adrenal primer disebabkan oleh hipofungsi kelenjar adrenal. 75% insufisiensi adrenal primer terjadi sebagai proses autoimun. Insufisiensi adrenal umumnya terlihat pada orang dengan acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). 20% insufisiensi adrenal dikarenakan oleh TBC.7
Insufisiensi adrenal sekunder adalah hipofungsi dari pituitary-hipotalamus. Umumnya kebanyakan penggunakan glukokortikoid untuk yang kasus nonendokrin. Penyebab lain termasuk adrenalektomi bilateral, hipopituitari juga menurunkan sekresi ACTH pada tumor pituitari atau infark, dan radiasi.6
PATOFISIOLOGI
Hipofungsi adrenokortikal menghasilkan penurunan level mineralokortikoid (aldosteron), glukokortikoid (cortisol), dan androgen.8
Insufisiensi kortisol menyebabkan berkurangnya glukoneogenesis, penurunan glikogen hati dan peningkatan kepekaan perifer terhadap insulin. Hal ini menyebabkan tubuh tidak mampu mempertahankan keadaan glukosa darah sehingga terjadi hipoglikemia pada saat puasa, lemah, mudah lelah dan penurunan BB. Selain itu, peningkatan umpan balik negatif dari proopiomelanokortin (POMC) termasuk ACTH dan MSH sehingga menyebabkan terjadinya hiperpigmentasi yang biasanya terjadi di distal ekstremitas. Karena kortisol diperlukan tubuh untuk melakukan respon normal terhadap stres, maka pasien dengan defisiensi kortisol tidak dapat menahan stres bedah, anastesi, trauma maupun infeksi.8
Penurunan aldosteron menyebabkan kebanyakan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit. Secara normal, aldosteron mendorong penyerapan Sodium (Na+) dan mengeluarkan potassium (K+). Penurunan aldosteron menyebabkan peningkatan ekskresi sodium, sehingga dapat menimbulkan terjadinya hipotensi dan takikardi postural. Berkurangnya volume intravaskular dan tekanan arteriol aferen ginjal merangsang pelepasan renin dan meningkatkan pembentukan angiotensin II. Namun, karena korteks adrenal rusak, maka angiotensin II tidak dapat merangsang produksi aldosteron dan memulihkan keadaanya ke kadar basal. Kadar renin yang tinggi dan aldosteron yang rendah merupakan ciri defisiensi aldosteron primer.8
Defisiensi androgen dapat memengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis. Efek ini tertutupi pada laki-laki, yang memiliki androgen testis untuk menimbulkan efek metabolik androgenik. Pada perempuan, insufisensi adrenal menyebabkan hilangnya rambut ketiak dan pubis sekurang-kurangnyarambut diekstremitas.8
Insufisiensi adrenal sekunder terjadi apabila terdapat defisiensi ACTH atau CRH. Defisiensi ini, menyebabkan berkurangnya sekresi kortisol dan akhirnya atrofi korteks adrenal. Sekresi aldosteron kurang dipengaruhi dibandingkan dengan sekresi kortisol karena sekresi aldosteron dikendalikan oleh renin-angiotensin. Namun, pada defisiensi ACTH yang berkepanjangan dan atrofi adrenal, korteks adrenal mungkin menjadi kurang peka terhadap angiotensin II sehingga akhirnya dapat terjadi defisiensi aldosteron.8
PrimerAutoimun, Infeksi kronis, sel kanker yang menyebar ke kelenkjar adrenal, pengangkatan jaringan kelenjar adrenal secara operasiSekunderKehilangan aliran darah ke hipofisis, , radiasi, operasi bagian pengangkatan hipotalamus, operasi pengangkatan kelenjar hipofisisPenyakit AddisonHipofungsi AdrenokortikalMineralkortikoid
(Aldosteron)Difisiensi AndrogenGlukokortikoid
(Kortisol)Kekurangan Vol.CairanPenurunan BB, mual dan muntahDisfungsi SeksualitasGang.MetabolikProduksi dari hormon testosteron endogen, progesteron Cairan dan keseimbangan elektrolit (penyerapan Na dan Pengeluaran KVol Ekstrasel (dehidrasi)Hilangnya rambut pubis LibidoHipoglikemiaSekresi Glukoneogenesis Ekskresi SodiumPrimerAutoimun, Infeksi kronis, sel kanker yang menyebar ke kelenkjar adrenal, pengangkatan jaringan kelenjar adrenal secara operasiSekunderKehilangan aliran darah ke hipofisis, , radiasi, operasi bagian pengangkatan hipotalamus, operasi pengangkatan kelenjar hipofisisPenyakit AddisonHipofungsi AdrenokortikalMineralkortikoid
(Aldosteron)Difisiensi AndrogenGlukokortikoid
(Kortisol)Kekurangan Vol.CairanPenurunan BB, mual dan muntahDisfungsi SeksualitasGang.MetabolikProduksi dari hormon testosteron endogen, progesteron Cairan dan keseimbangan elektrolit (penyerapan Na dan Pengeluaran KVol Ekstrasel (dehidrasi)Hilangnya rambut pubis LibidoHipoglikemiaSekresi Glukoneogenesis Ekskresi Sodium
Primer
Autoimun, Infeksi kronis, sel kanker yang menyebar ke kelenkjar adrenal, pengangkatan jaringan kelenjar adrenal secara operasi
Sekunder
Kehilangan aliran darah ke hipofisis, , radiasi, operasi bagian pengangkatan hipotalamus, operasi pengangkatan kelenjar hipofisis
Penyakit Addison
Hipofungsi Adrenokortikal
Mineralkortikoid
(Aldosteron)
Difisiensi Androgen
Glukokortikoid
(Kortisol)
Kekurangan Vol.Cairan
Penurunan BB, mual dan muntah
Disfungsi Seksualitas
Gang.Metabolik
Produksi dari hormon testosteron endogen, progesteron
Cairan dan keseimbangan elektrolit (penyerapan Na dan Pengeluaran K
Vol Ekstrasel (dehidrasi)
Hilangnya rambut pubis
Libido
Hipoglikemia
Sekresi Glukoneogenesis
Ekskresi Sodium
Primer
Autoimun, Infeksi kronis, sel kanker yang menyebar ke kelenkjar adrenal, pengangkatan jaringan kelenjar adrenal secara operasi
Sekunder
Kehilangan aliran darah ke hipofisis, , radiasi, operasi bagian pengangkatan hipotalamus, operasi pengangkatan kelenjar hipofisis
Penyakit Addison
Hipofungsi Adrenokortikal
Mineralkortikoid
(Aldosteron)
Difisiensi Androgen
Glukokortikoid
(Kortisol)
Kekurangan Vol.Cairan
Penurunan BB, mual dan muntah
Disfungsi Seksualitas
Gang.Metabolik
Produksi dari hormon testosteron endogen, progesteron
Cairan dan keseimbangan elektrolit (penyerapan Na dan Pengeluaran K
Vol Ekstrasel (dehidrasi)
Hilangnya rambut pubis
Libido
Hipoglikemia
Sekresi Glukoneogenesis
Ekskresi Sodium

Gambar 3. Patofisiologi Insufisiensi adrenalGambar 3. Patofisiologi Insufisiensi adrenal
Gambar 3. Patofisiologi Insufisiensi adrenal
Gambar 3. Patofisiologi Insufisiensi adrenal
MANIFESTASI KLINIS

Tabel 2. Manifestasi klinis insufisiensi adrenal9
DIAGNOSIS

Gambar 4. Algoritma diagnosis insufisiensi adrenal10
Algoritma untuk mengevaluasi insufisiensi adrenal dapat dilihat pada skema berikut. Plasma kortisol dipagi hari ( jam 8 pagi ) dibawah 3 g/dl mengkonfirmasi adanya insufisiensi adrenal, dimana kadar kortisol plasma diatas 15 g/dl dapat menyingkirkan diagnosis. Level kortisol 3 – 15 g/dl terdapat pada pasien dengan insufisiensi adrenal primer, sekunder maupun tersier.11
Pasien kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan cosyntropin (cortosyn) stimulation test (CST), dimana pemeriksaan dapat dilakukan dalam waktu kapanpun. Dosis standar CST menggunakan injeksi 250 g intravena dengan kadar plasma 30-60 menit kadar kortisol plasma. Normalnya, respon konsentrasi kortisol plasma akan meningkat lebih dari 18 g/dl dalam 30 menit. Pasien dengan defisiensi CRH hipotalamus (dalam 2-4 minggu setelah operasi pituitari) dapat memberikan respon normal terhadap pemberian CST, dikarenakan kelenjar adrenal yang tidak atrofi sehingga masih dapat memberikan respon terhadap stimulasi ACTH. Peningkatan kadar ACTH terdapat pada keadaan insufisiensi adrenal primer. Kadar ACTH yang rendah atau normal disertai kadar kortisol yang rendah terdapat pada keadaan insufisiensi adrenal sekunder.11
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Uji ACTH: meningkat secara mencolok (primer) atau menurun (sekunder). Tes skrining ini paling akurat untuk penyakit Addison. Prosedurnya sebagai berikut: tetapkan kadar kortisol plasma basal, kemudian berikan ACTH 250 mcg secara intravena, 45 menit kemudian sampel darah diambil. Konsentrasi kortisol seharusnya lebih besar dari pada 20 µg/dl. Kenaikan kurang dari 9 mcg dapat dipikirkan adanya insufisiensi renal.12
Pemeriksaan laboratorium: Hasil-hasil laboratorium mencakup penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia), peningkatan konsentrasi kalium serum ( hiperkalemia) dan penigkatan jumlah sel darah putih ( leukositois). Ureum/ kreatinin: mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi ginjal).10
CT scan Kepala
Pada pemeriksaan CT scan kepala dapat melihat kelainan disekitar glandula pituiari seperti tumor yang mendesak hipotalamus-hipofisis sehingga dapat menyebabkan insufisiensi adrenal sekunder atau adanya lesi pada hipotalamus atau pituitari seperti cranioparhyngoma atau pituitari adenoma.13
USG Abdomen
Pemeriksaan usg abdomen untuk melihat kelenjar adrenal apakah terdapat perdarahan, atrofi atau adanya penyakit metastatis. Pada perdarahan kelenjar adrenal dapat terlihat gambaran hiperdens dan pembesaran kelenjar adrenal bilateral.13
Rontgen Thorax
Pada pemeriksaan rontgen thorax dapat melihat apakah terdapat bercak infiltrat pada apex paru yang menandakan adanya tuberkulosis. Pemeriksaan ini juga dapat melihat apakah terdapat histoplasmosis, sarcoid dan limfoma. Tuberkulosis merupakan penyebab terjadinya insufisiensi adrenal primer.13
Uji tuberkulin
Uji tuberkulin untuk menyingkirkan penyebab tuberkulosis pada insufisiensi adrenal primer yang tidak terlihat pada pemeriksaan rontgen thorax.13

PENATALAKSANAAN

MEDIKAMENTOSA8,13

Insufisiensi adrenal primer
Glukokortikoid: Hidrokortison dimulai dengan dosis 20-25mg dalam 24 jam.
Sangat direkomendasikan untuk digunakan dibagi dalam dua atau tiga dosis, contoh; 15 mg dipagi hari setelah bangun tidur, 5mg 6 jam kemudian, atau 10 mg setelah bangun tidur dilanjutkan 5mg 4 jam kemudian lalu 5mg 8jam kemudian. Dikarenakan perbedaan pola fisiologis sekresi kortisol setiap individu. Pengukuran kurva serum kortisol setiap hari untuk memonitor replacement therapy.
Mineralokortikoid: Fludokortison dimulai dengan dosis 100 g/dl dipagi hari setelah bangun tidur.
Pemberian dosis hidrokortison >50 mg dalam 24 jam tidak memerlukan pemberian mineralokortikoid karena pada dosis ini dapat dipastikan tercukupinya aktivasi reseptor mineralokortikoid oleh kortisol.
Androgen: 25-50 mg single dose dipagi hari, pada wanita pertimbangkan penambahan testosteron 300 g perhari. Dosis DHEA dimulai dengan 25mg kemudian dinaikan menjadi 50 mg setelah 2-4 minggu. Kemudian dosis dibagi dua bila muncul efek samping androgen yaitu kulit menjadi berminyak dan terdapat bintik-bintik.

Insufisiensi adrenal sekunder
Glukokortikoid: Hidrokortison 15-20 mg dalam 24 jam
Mineralokortikoid: Tidak perlu diberikan selama dosis hidrokortison > 50 mg per 24 jam dikarenakan pada gangguan hipotalamus-hipofisis sistem RAA masih dapat dipertahankan.
Androgen: 25-50 mg single dose dipagi hari, pada wanita pertimbangkan penambahan testosteron 300 g perhari.

NON MEDIKAMENTOSA8,13

Meningkatkan asupan garam pada konsumsi mineralokortikoid dosis tinggi.
Mengurangi respons stress (emosi, infeksi, trauma)

Komplikasi

Krisis adrenal
Krisis adrenal merupakan suatu insufisiensi adrenal akut yang timbul mendadak biasanya disebabkan oleh penyakit atau stress yang berat. Gejala klinis ditentukan oleh keadaan penyakit yang mendasarinya. Keadaan umum yang buruk, disertai nyeri kepala, mual, muntah, diare dan hipotensi dapat berlanjut sampai timbul syok atau kematian. Kerusakan adrenal dapat terjadi karena toksin bakteri pada infeksi berat. Pada septikemia terutama oleh meningokokus, dapat terjadi perdarahan adrenal bilateral akibat perdarahan multipel disemua bagian tubuh (sindrom waterhouse-frederickson). Insufisiensi adrenal akut juga dapat terjadi pada infeksi ringan, stres, pada pasien dimana respon adrenal menurun karena sesuatu sebab atau gangguan pelepasan ACTH akibat kerusakan hipofisis atau terapi kortikosteroid.14

Kolaps vaskular
Perubahan kadar elektrolit yang menyebabkan terjadinya ekskresi natrium dan penyerapan kalium yang terus-menerus akan membuat volume intravaskular berkurang yang dapat menyebabkan dehidrasi dan kolaps vaskular.14

KESIMPULAN

Seorang anak perempuan usia 17 tahun datang dengan keluhan mual muntah sejak 1 hari masuk RS pada tanggal 1 agustus 2015. Dari anamnesis didapatkan muntah dirasakan lebih dari 5 kali terutama setelah makan. Pasien juga mengeluh perut terasa perih dan belum BAB sejak 4 hari. Pasien menyangkal adanya penurunan nafsu makan namun pasien merasa terjadi penurunan berat badan terus menerus. Pasien mengeluh belum pernah menstruasi dan rambut pubis baru tumbuh kurang lebih 6 bulan yang lalu.Orangtua pasien menyangkal adanya penurunan prestasi belajar. Pada hasil pemeriksaan fisik didapatkan status gizi underweight dengan berat badan 19kg, tinggi badan 130 cm dan BMI 11,24 kg/m2. Pada pemeriksaan kepala pada mata terdapat konjungtiva pucat, pada pemeriksaan dada payudara belum tumbuh dan pada pemeriksaan abdomen terdapat nyeri tekan epigastrium (+). Selain itu pada pemeriksaan fisik didapatkan hasil dalam batas normal. Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa darah rutin dan didapatkan hasil anemia normositik normokrom, leukositosis, peningkatan LED dan azotemia. Pada pemeriksaan USG abdomen didapatkan kesan gastritis dan pada pemeriksaan rontgen thoraks cor dan pulmo dalam batas normal. Pada pasien telah diberikan terapi Sucralfat syrup 3x1 sendok the, ambroxol 3x1, Injeksi omz 1 vial/hari, injeksi ondansetron 1 ampul dan ranitidin 1 ampul. Pada tanggal 6 agustus seharusnya dilakukan pemeriksaan EGD namun pasien menolak. Pada tanggal 7 agustus keluhan sudah mulai perbaikan namun batuk masih tetap ada dan berdahak. Pada tanggal 8 agustus pasien sudah diperbolehkan pulang.

DAFTAR PUSTAKA

Sperling MA. Adrenal Insufficiency. Dalam: Thomas Moshang, Pediatric Endocrinology, 2nd Ed. Saunders Company; Winscounsin, 2003: 385-412
Ganong WF. Medula dan korteks adrenal. Dalam: Ganong WF. Editor. Fisiologi kedokteran. Edisi 10. Jakarta: Penerbit buku kedokteran EGC, 1983;309-34
Kay SM. Adrenal Glands. Avaialble at: http://emedicine.medscape.com/article/940347-overview#a3 (cited at August 12, 2015).
Mariadi IK, Gotera W. Insufisiensi adrenal pada pasien dengan penyakit kritis. J Peny Dalam 2007;8(1):p.93
Loriaux DL. Adrenocortical Insufficiency. In: Becker KL. Principles and practice of endocrinology and metabolism 3rd Ed. Philadelphia: Lippincot william&wilkins. 2001; p.735-40
Adrenal insufficiency and Addison's disease. National Institute of Diabetes and Digestive Health and Kidney Disease. http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx. Accessed Aug. 20, 2012.
Nieman LK. Causes of primary adrenal insufficiency in adults (Addison's disease). http://www.uptodate.com/index. Accessed Aug. 20, 2012.
Schteingart DE. Insufisiensi Adrenal. Dalam: Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Jilid II. Edisi 6. Jakarta: EGC; 2012.p.1254-6.
Addison Disease. Available at: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/basics/symptoms/con-20021340 (cited at: August 15, 2015).
Arlt W. The approach to the adult with newly doagnosed adrenal insufficiency. Avaialble at: http://press.endocrine.org/doi/pdf/10.1210/jc.2009-0032 ( cited at: September 6, 2015).
Loachimescu AG. Disesase of the adrenal gland. Available at: http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/endocrinology/diseases-of-the-adrenal-gland/ (cited at: 22 August 2015)
Griffing GT. Addison Disease. Avaialble at: http://emedicine.medscape.com/article/116467-workup (cited August 24 2015).
Griffing GT. Addison Disease. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/116467-workup#c4 (cited at: 25 August 2015).
Pilian S. Penyakit korteks adrenal lainnya. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi V. Jakarta: Interna Publishing. 2009;p. 2072

Insufisiensi adrenal

Recommend Documents