Ureter A. MEGAURETER Defnisi Ureter mengalami dilatasi berat, memnajang, dan berkelok — kelok. Secara histologis karena kelebihan kelebihan serabut-serabut otot sirkuler sirkuler dan kolag olagen en pada pada uret uretrr dist distal al,, sehi sehing ngga ga menyebab menyebabkan kan obstruks obstruksi, i, hematuria dan infeksi. Ureter secara seluruhnya menjadi hipotonik dan adinamik yang terkadang jua meliputi vesika urinaria.
Diagnosis Menurut klasikasi internasional, megaureter dibagi menjadi primer dan sekund sekunder, er, obst obstruk ruksi si dan danat atau au re!uk e!uks s dan dan nonnon-re re!u !uks ks,, nonnonobstruksi obstruksi.. "enatal "enatalaksan aksanaan aan dari megauret megaureter er tipe re!uks re!uks dijelask dijelaskan an pada bagian bagian vesiko vesikouret ureter er re!uks re!uks #$U%&. #$U%&. 'valuasi 'valuasi diagnostik diagnostik sama seperti seperti pada hidronefr hidronefrosis osis unilateral. unilateral. (erajat (erajat obstruksi obstruksi dan fungsi fungsi ginjal secara terpisah ditentukan dengan skintigra ginjal dan )$U. "ada ada beber eberap apa a surve urveii ditu ditunj njuk ukk kan bah* bah*a a int interve ervens nsii oper operas asii berdasar hanya dari urogram ekskretori saat ini sangatlah jarang. (enga engan n perb perbai aik kan spont pontan an samp sampai ai + + pada pada pasien pasien denga dengan n megaur megaureter eter obstru obstruksi ksi primer, primer, drainag drainage e tinggi tinggi secara secara Sober Sober atau atau cincin ureterokutaneostomi ureterokutaneostomi saat ini tidak lagi dilakukan
Komplikasi •
emandulan
•
)nkontinensia
•
%uptur %uptur vesica urinaria spontan
•
)nfeksi
Prognosis /erga ergant ntun ung g dari dari dura durasi si dan dan kompl omplik ikas asii yang yang diti ditimb mbul ulka kan n oleh oleh mega megaur uret eter er ters terseb ebut ut,, 012 dilaporkan sukses. 3perasi ureter ureterosi osisto stoneos neostom tomii menurut menurut 4ohen, 4ohen, "o "olit litano-5 ano-5eadb eadbette etterr atau teknik teknik "soas "soas-6 -6it itch ch dapat dapat dipert dipertimb imbang angka kan n sebaga sebagaii cara cara operas operasi. i. )ndikasi untuk terapi bedah dari megaureter adalah infeksi rekuren selama menggunakan antibiotika prolaksis, penurunan fungsi ginjal secara terpisah, tetap terjadinya re!uks setelah 7 tahun diba*ah prolaksis serta adanya obstruksi yang signikan
B. URETEROKEL Defnisi, Epidemiologi, Etiologi Ureterokel adalah sirklasi ata dilatasi kistik terminal reter. 5etaknya mungkin berada dalam buli-buli #intravesikel& atau mungkin ektopik diluar muara ureter yang normal, antara lain terletak di leher buli-buli atau uretra. Ureterokel yang letaknya intravesikular biasanya merupakan ureter satu-satunya yang terletak pada sisi itu, sedangkan ureterokel ektopik pada umumnya berasal dari duplikasi ureter yang menyalurkan urine dari ginjal kutub atas. 8entuk ureter ektopik ternyata lebih sering dijumpai pada ureterokel intravesika. elainan ini ternyata 9 kali lebih banyak dijumpai pada *anita, dan 72 anomaly ini mengenai kedua sisi.
Patofsiologi Ureterokel kecil tidak bergejala . Ureterokel yang cukup besar akan mendorong muara ureter yang sebelah kontralateral dan menyebabkan obstruksi leher buli diikuti dengan hidroureter dan hidronefrosis. 8iasanya ditemukan )S kambuhan atau kronik. 8ila ureterokel besar atau terdapat penyulit, maka perlu tindak bedah berupa ekstirpasi uretrokel dan neoimplantasi ureter ke dalam kandung kemih.
!. URETER EKTOP"K Defnisi elainan kongenital jika ureter bermuara di leher vesica urinaria atau lebih distal dari itu.
Epidemiologi )nsiden ureter ektopik belum diketahui dengan pasti, tapi autopsi pada anak didapatkan 7 dari 7122 autopsi. urang lebih -79 ureter ektopik mengenai kedua sisi. +2 pada *anita, disertai dengan duplikasi sistem pelviureter, pada pria umumnya terjadi pada singleureter. ejadian pria : *anita ; <,1 : 7
Etiologi elainan dari perkembangan tunas ureter yang muncul dari duktus mesonefros. Diagnosis Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara pada ureter posterior, meskipun kadang bermuara pada vesikula seminalis, vas deferens, atau duktus ejakulatorius. Muara pada uretra posterior seringkali tidak memberikan gejala, tetapi muara ureter pada vasa deferens seringkali tidak menyebabkan keluhan epididimis yang sulit disembuhkan karena vasa deferens dan epididimis selalu teraliri oleh urin "ada *anita, ureter ektopik sering kali bermuara pada uretra dan vestibulum. eadaan ini memberikan keluhan yang khas pada anak kecil, yaitu celana dalam selalu basah oleh urine #inkontinensia kontinua& tetapi dia masih bisa miksi seperti orang normal. =ika ureter ektopik terjadi pada duplikasi system pelviureter, ureter ektopik menerima drainase dari ginjal system cranial. Selain itu muara ureter ektopik biasanya atretik dan mengalami obstruksi sehingga seringkali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah cranial. "ada pemeriksaan ")$, hidronefrosis mendorong segmen kaudal terdorong ke ba*ah dan ke lateral sehingga terlihat sebagai gambaran bunga lili yang jatuh #dropping lily&. "emeriksaan sitoskopi mungkin dapat menemukan adanya ureter ektopik pada uretra atau ditemukan hemitrigonum ditemukan salah satu muara ureter pada buli&. =ika ditemukan ureter ektopik pada uretra, dapat dicoba dimasuki kateter dan dilanjutkan dengan pemeriksaan uretogra retograd
Penatalaksanaan
muara #tidak muara ureter
=ika ditemukan muara ureter ektopik pada uretra dapat di coba di masuki kateter ureter dan dilanjutkan dengan ureterogra retrograd. >amun ureter ektopik tergantung kelainan yang tedapat pada ginjal. =ika ginjal sudah mengalami kerusakan nefroereterektomi, tetapi kalau masih bisa dipertahankan dilakukan implantasi ureter pada vesica urinaria.
#esi$a Urinaria Ekstrof #esi$a Urinaria Defnisi andung kemih saluran kemih bagian ba*ah terbuka dan terpapar dari puncak kandung kemih sampai muara uretra
Etiologi /erjadi karena proses penutupan pada saat embrio pada abdomen ventral karena migrasi mesenkim tidak terjadi. "ada laki-laki lebih banyak daripada *anita #?:7&
Geiala (ermatitis karena basah kemih,iritasi,brosis karena iritasi yang kronik
Prognose 8aik jika sebelum terjadi brosis sudah di terapi.
Penis dan Uretra A. EP"%PAD"A Defnisi dan Klasifkasi 'pispadia merupakan keadaan terbukanya uretra di sebelah ventral. elainan ini merupakan keadaan terbukanya uretra di sebelah ventral. Muara urethra berada dibagian dorsal, bisa di glanduler, penil atau penopubic. "ada kelainan ini sering disertai dengan inkontinensia. elainan ini mungkin meliputi leher kandung kemih #epispadia total& atau hanya uretra #epispadia parsial& "ada epispadia parsial, tidak terdapat inkontinensia@ hanya uretra atau sebagiannya terbelah. 8 iasanya pada lelaki ada penis pendek dan bengkak karena korda yang menjadikan gangguan pada miksi dan koitus.
Epidemiologi )nsidensi pada epispadia penuh sekitar 7 dari 7<2.222 laki-laki dan 7 dari A2.222 perempuan.
Patologi Uretra mengalami kesalahan letak pada dorsal, dan klasikasi berdasarkan posisinya pada laki-laki. "ada epispadia glandular, ostium uretra terletak pada aspek dorsal glans, yang pipih dan rata. "ada tipe penile, meatus uretra, yang seringkali pipih dan ber-
gap,terletak diantara simphisis pubis dan sulkus corona. Sebuah sekungan dorsal biasanya meluas dari
meatus melalui sampai ke glans. "ada tipe penopubic memilki ostium pada penopubic juntion, dan seluruh penis memilki cekungan dorsal distal meluas melalui glans.
Tata laksana 3perasi koreksi sebaiknya dikerjakan pada usia prasekolah. "ada usia bayi dilakukan kordektomi untuk meluruskan penis. "ada usia <-A tahun, rekonstruksi tahap kedua yang terdiri atas rekonstruksi uretra. "ada semua tipe, sering disertai adanya jaringan ikat yang menyebabkan penis tidak bisa lurus disebut chorde. 8 ila chorde tidak dikoreksi, akan menyebabkan anak minder dan gangguan pembuahan. >eouretra biasanya dibuat dari kulit prepusium, penis atau skrotum. arena kulit prepusium merupakan bahan yang terbaik untuk uretroplastik, sirkumsisi pada hipospadia seharusnya dilakukan sambil melakukan rekonstruksi uretra dengan kulit prepusium. "ada pertumbuhan sampai usia de*asa, tidak timbul masalah karena bagian uretra baru turut tumbuh. 'reksi pun tidak terganggu.
Prognosis & Komplikasi Meskipun operasinya sukses, pasien akan mengalami masalah dengan: •
)nkontinensia urine
•
(epresi, komplikasi psikososial
•
(isfungsi seksual
B. '"PO%PAD"A Defnisi Suatu kelainan yang terjadi bila penyatuan di garis tengah lipatan uretra tidak lengkap sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral penis.
Epidemiologi /erjadi pada satu dalam ?22 kelahiran anak laki-laki dan merupakan anomali paling sering yang sering terjadi
Mani(estasi klinis Bnak-anak: tidak ada masalah sik yang berarti %emaja: tidak ada masalah sik yang berarti (e*asa: chordee akan menghalangi hubungan seksual )nfertilitas dapat terjadi pada hipospadia penoskrotal atau perineal,
dapat timbul stenosis meatus yang menyebabkan kesulitan dalam mengatur aliran urin, dan sering terjadi kriptorkidisme.
Patofsiologi /idak terdapat preputium ventral sehingga preputium dorsal menjadi berlebihan #dorsal hood& dan sering disertai dengan korde #penis angulasi ke ventral&. 8iasanya disertai stenosis meatus uretra dan anomali ba*aan berupa testis maldesensus atau hernia inguinalis Terapi /ujuan utama penanganan operasi hipospadia adalah merekonstruksi penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya kedepan dan dapat melakukan koitus dengan normal, prosedur operasi satu tahap pada usia yang dini dengan komplikasi yang minimal. "enyempurnaan tehnik operasi dan pera*atan paska operasi menjadi prioritas utama. /indakan operasi harus dilakukan sebelum anak memasuki usia sekolah. (iharapkan anak tidak malu dengan keadaannya setelah tahu bah*a anak laki lain kalau 8B berdiri sedangkan anak pengidap hipospadia harus jongkok seperti anak perempuan #karena lubang keluar kencingnya berada di sebelahi bagi ba*ah penis&. Selain itu jika hipospadia ini tidak dioperasi, maka setelah de*asa dia akan sulit untuk melakukan penetrasi coitus. Selain penis tidak dapat tegak dan lurus #pada hipospadia penis bengkok akibat adanya chordae&, lubang keluar sperma terletak dibagian ba*ah. 3perasi 6ipospadia dua tahap, tahap pertama dilakukan untuk meluruskan penis supaya posisi meatus #lubang tempat keluar kencing& nantinya letaknya lebih proksimal #lebih mendekati letak yang normal&, memobilisasi kulit dan preputium untuk menutup bagian ventral ba*ah penis. /ahap selanjutnya #tahap kedua& dilakukan uretroplasti #pembuatan saluran kencing uretra& sesudah C bulan. 6ipospadia sering disertai kelainan ba*aan yang lain, misalnya pada skrotum dapat berupa undescensus testis, monorchidism, disgenesis testis dan hidrokele. "ada penis berupa propenil skrotum, mikrophallus dan torsi penile, sedang kelainan ginjal dan ureter berupa fused kidney, malrotasi renal, dupleD dan re!uk ureter. Secara umum tekniknya terbagi menjadi operasi satu tahap dan multi tahap. 3perasi perbaikan komplikasi stula dilakukan C bulan paska operasi yang pertama. Setelah menjalani operasi, pera*atan paska operasi adalah tindakan yang amat sangat penting. 3rang tua harus dengan seksama
memperhatikan instruksi dari dokter bedah yang mengoperasi. 8iasanya pada lubang kencing baru #post uretroplasty& masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul-betul menyembuh dan dapat dialiri oleh air. kencing. (i bagian supra pubik #ba*ah perut& dipasang juga kateter yang langsung menuju kandung kemih untuk mengalirkan air kencing. /ahapan penyembuhan biasanya kateter diatas di non fungsikan terlebih dulu sampai seorang dokter yakin betul bah*a hasil uretroplasty nya dapat berfungsi dengan baik. 8aru setelah itu kateter dilepas.
Komplikasi omplikasi paska operasi yang terjadi : 7. 'demapembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom kumpulan darah diba*ah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama < sampai ? hari paska operasi. <. Eitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. "ada prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah -72 . ?. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosis. A. (ivertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut. . %esidual chordeerekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis *alaupun sangat jarang. C. %ambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas. Untuk menilai hasil operasi hipospadia yang baik, selain komplikasi stula uretrokutaneus perlu diteliti kosmetik dan FstreamF #pancaran kencing& untuk melihat adanya stenosis, striktur dan divertikel. Prognosis 8aik bila dengan terapi yang adekuat yaitu dengan chordee adalah dengan pelepasan chordee dan restrukturisasi lubang meatus melalui pembedahan. "embedahan harus dilakukan sebelum usia sekolah untuk menahan berkemih #sekitar usia < tahun&. "repusium dipakai untuk proses rekonstruksi, oleh karena itu bayi dengan hipospadia
tidak boleh di sirkumsisi. 4hordee dapat juga terjadi tanpa hipospadia dan diatasi dengan melepaskan jaringan brosa untuk memperbaiki fungsi dan penampilan penis
