“LAPORAN
PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA
PASIEN DENGAN RETINOBLASTOMA”
OLEH: I GEDE SUBAGIA (1202105039)
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA 2014
A. Konsep Dasar Penyakit 1. Definisi/ Pengertian Pengertian
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral bil ateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ). Sedangkan menurut (Wijana, 1993), Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuro retina (sel batang dan kerucut) atau sel glia yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat congenital autosom dominan bila mengenai kedua mata atau bersifat mutasi somatic bila mengenai satu mata saja. Tumor ini tumbuhnya sangat cepat sehingga vaskularisasi tumor tidak dapat mengimbangi tumbuhnya tumor sehingga terjadi degenerasi dan nekrosis yang disertai klasifikasi.
2. Epidemiologi
Retinoblastoma adalah tumor intraokular yang paling sering pada bayi dan anak yang berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada anak. 3 Kasus Retinoblastoma bilateral secara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral di diagnosis antara umur 1 – 3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi.1,4. Frekuensi Retinoblastoma 1:14.000 sampai 1:20.000 kelahiran hidup, tergantung negara. Di Amerika Serikat diperkirakan 250-300 kasus baru Retinoblastoma setiap tahun. Di Mexico dilaporkan 6-8 kasus per juta populasi dibandingkan dengan Amerika Serikat sebanyak 4 kasus per juta populasi.
3. Penyebab/Etiologi
Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14 yang disebabkan mutasi. Penyebabnya adalah karena tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker ini bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Pada
beberapa
kasus
terjadi
penyembuhan
secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan
klasifikasi.
Pasien
yang
dinyatakan
sembuh
memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel gen Retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan. Retinoblastoma terbagi menjadi IV stadium, terdiri dari :
Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)
Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
4. Patofisiologi
Teori tentang histogenesis dari Retinoblastoma yang paling banyak dipakai umumnya berasal dari sel prekursor multipotensial (mutasi pada lengan panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar. Pada intraokular,
tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai pola pertumbuhan yang akan dipaparkan di bawah ini. Pola Penyebaran Tumor 1. Pola pertumbuhan Retinoblastoma Intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limitan interna. Retinoblastoma Endofitik kadang berhubungan dengan vitreus seeding . Sel-sel dari Retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan gambaran klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik mata depan, yang dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian inferior membentuk Pseudohypopyon. Tumor Eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, yang mengenai pembuluh darah retina dan sering kali terjadi peningkatan diameter pembuluh darah dengan warna lebih pekat. Pertumbuhan Retinoblastoma Eksofitik sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats disease lanjut. Sel Retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implant dimana sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana tumor tumbuh, fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky white appearance. 2. Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid ke otak.
Sel Retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang sub arachnoid. 3. Diffuse infiltration retina Pola yang ketiga adalah Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior chamber seeding , pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreous dan tumor yang menginfiltrasi retina, karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering dikacaukan dengan keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya. Glaukoma sekunder dan Rubeosis Iridis terjadi pada sekitar 50% kasus. 4. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang. Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk
masuk
ke
orbita.
Perluasan
ekstraokular
dapat
mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe preauricular dan cervical yang dapat teraba. Terdapat 2 tipe retinoblastoma berdasarkan patogenesisnya, yaitu: a. Sporadis Retinoblastoma tipe sporadis herediter merupakan 20-25% kasus retinoblastoma. Pada pasien ini, mutasi pertama terjadi pada sel germinal atau sel embrionik awal (mempengaruhi seluruh sel) dan mutasi kedua terjadi pada jaringan somatik neural atau saat retina berkembang. Dua pertiganya memiliki retinoblastoma bilateral. Pasien-pasien ini juga memiliki risiko yang signifikan untuk mengalami keganasan nonokular.
b. Herediter Retinoblastoma familial merupakan kelainan autosomal dominan. Individu dengan kelainan tipe ini memiiliki riwayat keluarga retinoblastoma. Pasien dengan retinoblastoma tipe familial memiliki mutasi bawaan sehingga hanya memiliki satu kopi gen protektif. Mutasi kedua terjadi pada masa embrional atau saat pembentukan retina. Tipe familial merupakan 5-10% kasus retinoblastoma, dan penetrasinya 95%. Pasien dengan retinoblastoma familial umumnya ditemukan pada usia yang lebih muda (sekitar 8 bulan) dibandingkan tipe sporadis. Penderita retinoblastoma tipe familial umumnya memiliki tumor okular multipel dan bilateral pada dua pertiga kasus. Mereka juga rentan mengalami keganasan nonokular. Baik retinoblastoma familial maupun sporadis herediter diturunkan secara autosomal dominan. Dengan demikian, pasien memiliki 50 % kemungkinan menurunkan defek genetik ini pada tiap anak. Analisis kromosom pada sel-sel perifer orangtua penderita ( genetic linkage analysis) dan pemeriksaan defisiensi esterase-D pada eritrosit atau fibroblas dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi heritabilitas pada kasus retinoblastoma unilateral/sporadis yang diduga disebabkan mutasi sel germinal.
5. Klasifikasi
Klasifikasi Retinoblastoma Menurut Reesellsworth: Group I: a. Tumor tunggal, < 4 dd pd/dibelakang equator Group II: a. Tumor tunggal, 4-10 dd pd/dibelakang equator b. Tumor multiple, 4-10 dd pd/dibelakang equator Group III: a. Ada lesi anterior ke equator b. Tumor tunggal > 10 dd dibelakang equator Group IV :
a. Tumor multiple, beberapa > 10 dd b. Perluasan lesi anterior Group V a. Tumor menempati lebih dari setengah retina b. Vitreus menyebar
6. Gejala klinis
Manifestasi klinis
Leukoria (Cat’s eye reflek) : merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan
Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.
Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.
Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
Tajam penglihatan sangat menurun.
Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.
Strabismus
Mata merah dan nyeri
Gangguan penglihatan
Iris pada kedua mata memiliki warna yang berlainan
Bisa terjadi kebutaan
Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus.
Massa
tumor
yang
semakin
membesar
akan
memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila selsel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata , akan menyebabkan glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati. Retinoblastoma
ini pemicunya adalag faktor genetik atau
pengaruh lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastoma.
7. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik pada Mata : a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun. b. Pemeriksaan gerakan bola mata Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling, maka dari itu perlu dilakukan pemeriksaan bola mata. c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, pupil.
Pada
bilik
mata
depan,
iris,
lensa
dan
retinoblastoma akan terlihat tanda dan gejala
seperti :
Leukokoria
: Reflek pupil yang berwarna putih.
Hipopion
: Terdapatnya nanah di bilik mata
depan.
Hifema
: Terdapatnya darah di bilik mata
depan
Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang
paling sering ditemukan pada
penderita dengan retinoblastoma. e. Pemeriksaan funduskopi Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil
saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap)
akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca. f.
Pemeriksaan tekanan bola mata Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
8. Pemeriksaaan penunjang
Pemeriksaan penunjang : Diagnosis Retinoblastoma tidak sama seperti diagnosis keganasan lainnya, yang didahului dengan biopsi, karena Retinoblastoma terletak di dalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisicairan, sehingga tidak mungkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis. Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang sebagai berikut: a. Imajing
Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CTScan sangat membantu menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai. 1. Ultrasonografi Pemeriksaan
ini
dilakukan
pada
penderita
yang
belum
protopsis.Dengan USG dapat diketahui : -
Ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya
normal pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos. -
Letak, besar dan bentuk massa tumor didalam bola mata,
perluasan tumor ke N. Optikus atau kedalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosis sampai 90 %, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif. 2. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke ekstra okular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial.
3.
Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang
b.
Pemeriksaan lain :
Pemeriksaan pungsi sumsum tulang( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intracranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.
Elektro-okulogram (EOG)
Visual Evoked Respons (VER), berguna untuk mengetahui
adanya sehingga
perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks dapat
diketahui
adanya
gangguan
rangsangan/penglihatan pada seseorang.
9. Therapy/Penatalaksanaan
dan
faktor-faktor
yang
harus
diperhatikan dalam pemilihan modalitas pengobatan:
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic. Jenis terapi
1.
Pembedahan Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk
retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil. Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi
local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps orbita. 2.
External beam radiotherapy (EBRT) Retinoblastroma
merupakan
tumor
yang
radiosensitif
dan
radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder. 3.
Radioterapi plaque Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I
sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
4.
Kryo atau fotokoagulasi Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5
mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang. 5.
Kemoterapi Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada
penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risikosecara histopatologi. Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi
ingtratekal
dan
radiasi
intracranial
untuk
mencegah
penyebaran ke otak tidak dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cisplatin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular
dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi. Faktor-faktor yang harus diperhatikan dalam pemilihan modalitas pengobatan
Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer
retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada
kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan. •
Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.
•
Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.
•
Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous dan visus nol, dilakukan enuklasi.
•
Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga
orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan
kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20 – 90 % pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.
10. Komplikasi dan Prognosis a. Komplikasi
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah : 1.
Ablasio Retina
Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen retina (RIDE). Keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada orang usia setengah baya atau lebih tua. 2.
Glaukoma
Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengangejala yang tidak langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata akan mati. 3. Kebutaan b. Prognosis
Tumor
mempunyai
prognosis
baik
bila
ditemukan
dini
dan
intraokuler. Prognosis sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada
saat
pemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak
melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor. Prognosis dari retinoblastoma sangat bervariasi pada setiap pasien tergantung dari stadium tumor pada saat ditemukan, respon tumor terhadap pengobatan, keadaan genetic dan kondisi kesehatan masing-masing pasien yang berbeda. Pasien retinoblastoma intraocular dengan tumor yang tidak progresif mempunyai angka kesembuhan yang cukup tinggi. Pasien dengan retinoblastoma ekstra okula rmempunyai prognosis yang sangat buruk untuk bertahan hidup. Secara umum, semakin dini penemuan tumor dan semakin dini dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita.
B. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian
Pengkajian yang penting untuk retinoblastoma 1. Sejak kapan sakit mata dirasakan Penting
untuk
mengetahui
perkembangan
penyakitnya,
dan
sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini. 2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan. 3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya Retinoblastoma
bersifat
herediter
yang
diwariskan
melalui
kromosom, protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma. 4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya. Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar. 5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase. 6. Penyakit mata sebelumnya Kadang-kadang sebelumnya akan
dengan dapat
mengetahui menerangkan
riwayat
penyakit
tambahan
mata
gejala-gejala
penyakit yang dikeluhkan penderita. 7. Penyakit lain yang sedang diderita Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien 8. Usia penderita
Dikenal
beberapa jenis
tertentu. Retinoblastoma
penyakit umumnya
yang
terjadi
ditemukan
pada
pada
usia
anak-anak,
terutama pada usia di bawah 5 tahun. 9. Riwayat Psikologi a.
Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping 10. Pemeriksaan Fisik Umum Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita. 11. Pemeriksaan Khusus Mata a. Pemeriksaan tajam penglihatan Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun. b. Pemeriksaan gerakan bola mata Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea,
bilik
mata
depan,
iris,
pupil. Pada retinoblastoma didapatkan: -
Leukokoria Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
-
Hipopion Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
-
Hifema Yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan
-
Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
lensa
dan
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan pada
gejala yang penderita
paling
sering ditemukan
dengan retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca. g. Pemeriksaan tekanan bola mata Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat. Pengelompokan Data • Data Subjektif -
Mengeluh nyeri pada mata
-
Sulit melihat dengan jelas
-
Mengeluh sakit kepala
-
Merasa takut
•
Data Objektif -
Mata juling (strabismus)
-
Mata merah
-
Bola mata besar
-
Aktivitas kurang
-
Tekanan bola mata meningkat
-
Gelisah
-
Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)
-
Tajam penglihatan menurun
-
Sering menangis
-
Keluarga sering bertanya
-
Ekspresi meringis
-
Tak akurat mengikuti instruksi
-
Keluarga nampak murung
-
Keluarga nampak gelisah
-
Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi
2. Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul
1) Resiko jatuh berhubungan dengan kesulitan melihat 2) Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis ditandai dengan melaporkan nyeri secara verbal, mengekspresikan prilaku ( gelisah,menangis) 3) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pembedahan ditandai dengan kehilangan bagian tubuh 4) Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan ditandai dengan kontak mata yang buruk, gelisah, ketakutan, khawatir. 5) Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan kurang pajanan informasi ditandai dengan pengungkapan masalah
3. Rencana Asuhan keperawatan DIAGNOSA
TUJUAN DAN
INTERVENSI
RASIONAL
KRITERIA HASIL
Resiko
jatuh Setelah diberikan
NIC
Label
:
NIC
Label
berhubungan
asuhan keperawatan
Enviromental
Enviromental
dengan
selama … x 24 jam
Management
Management
kesulitan
diharapkan dapat
1. ciptakan
melihat
meminimalkan resiko jatuh pada pasien dengan criteria hasil :
lingkungan
yang aman bagi pasien
pasien
rasa aman bagi pasien
2. untuk
fungsi
tingkat
fisik
dan
Sensory function:
kognitif serta riwayat
Vision
masa lalu
ketajaman penglihatan 2. Peningkatan
3. jauhkan
berbahaya
mengetahui
kenutuhan
yang
diperlukan klie agar terpenuhi rasa aman 3. menghindari bahaya
lingkungan
yang mengancam 4. jauhkan
mengurangi
kejadian cedera pada
2. identifikasi kebutuhan
berdasarkan
1. Peningkatan
1. untuk
:
objek
dari lingkungan 4. menghindari bahaya
yang dari
dari
benda
memungkinkan
yang
lapangan
lingkungan
pandang
5. mencegah terjadinya
5. antarkan pasien keluar
penglihatan
lingkungan
cedera
perawatan
jika tidak di dampingi keluarga
Risk control: Visual I mpairment
Fall prevention :
1. mengidentifikasi
Fall prevention :
1. Mengetahui
defisit kognitif atau
deficit kognitif
fisik pada pasien
dan fisik yang
penurunan
yang mungkin
dapat
tajam
meningkatkan
menyebabkan
penglihatan
potensi jatuh dalam
peningkatan
2. Penggunaan
lingkungan tertentu
potensi jatuh.
1. Mengetahui gejala
dari
2. Mengetahui
pencahayaan yang
adekuat
2. Mengidentifikasi
perilaku dan
dalam
perilaku dan factor
factor yang
melakukan
yang
mempengaruhi
aktivitas
mempengaruhi
risiko jatuh
3. Penggunaan
risiko jatuh
telah
ditentukan
keluarga
menjaga
pengobatan yang
3. Agar
3. Memberi edukasi
keamanan
kepada keluarga
pasien
tentang factor
mengetahui
resiko yang dapat
tentang
factor
meningkatkan
resiko
yang
resiko jatuh dan
dapat
apa hal yang dapat
meningkatkan
dilakukan untuk
resiko jatuh dan
mengurangi resiko
pencegahannya.
tersebut.
dan
Nyeri
diberikan NI C
akut Setelah asuhan
dengen
selama … x 24 jam,
cedera biologis diharapkan nyeri pada ditandai dengan pasien melaporkan nyeri verbal, mengekspresika n
prilaku
(
gelisah,menangi s)
berkurang
dengan criteria hasil :
secara
Pain NI C
keperawatan management
berhubungan agen
L abel:
NOC Label
Pain Control 1. mengenal
1.
Kaji tingkat nyeri
L abel:
Pain
management
1.
Mengetahui
meliputi
nyeri yang dialami
lokasi,karakteristik,
klien
onset,durasi,frekuensi, kualitas intensitas dan factor presipitasi 2.
Control factor
2.
Menurunkan
factor
lingkungan yang dapat
kualitas/skala nyeri
penyebab nyeri
mempengaruhi respon
yang dialami klien
klien terhadap
sehingga aktifitas klien
reaksi serangan
ketidaknyamanan
tidak terganggu
nyeri
3.
3.
2. mengenal
3. mengenal
Berikan informasi
tentang nyeri
gejala nyeri
pengetahuan klien untuk menurunkan
4. melaporkan nyeri terkontrol
Meningkatkan
kualitas nyeri 4.
Tingkatkan
tidur/istirahat yang cukup
4.
Istirahat atau
tidur yang adekuat dapat membantu memulihkan energy klien yang mungkin hilang karena nyeri
Gangguan citra Setelah
dilakukan
tubuh
tindakan keperawatan
berhubungan
selama
dengan
jam,
pembedahan
pasien mau menerima
ditandai dengan
keadaan
kehilangan
dengan:
……..x
24
diharapkan
dirinya
,
NIC
Label:
Image Enhancement
bagian tubuh
1. Bantu NOC
Label:
Body
Image
Dengan kriteria hasil: 1. Pasien
Body
pasien
NIC
Label:
Image Enhancement
untuk
mendiskusikan
1. Mempermudah
perubahan yang terjadi
pasien
akibat pembedahan
mengetahui
puas
untuk
perubahan
terhadap
terjadi
penampilan tubuh
pembedahan
2. Pasien
mampu 2. Bantu
mengatur penampilan
fisik
pasien
untuk 2. Untuk
tubuh
akibat
mengurangi
perubahan
tubuh
tubuh
yang dialami oleh pasien
mampu 3. Bantu
mengatur perubahan
yang
memelihara perubahan
tubuh 3. Pasien
Body
pasien
untuk 3. Untuk
mengidentifikasi fungsi
tindakan
yang
meningkatkan akan
percayadiri pasien
meningkatkan penampilan 4. Monitor kalimat
frekuensi 4. Untuk yang
mengkritik diri sendiri
mengetahui
seberapa
besar
pasien
mampu
menerima
keadaan
dirinya
NIC : Anxiety Reduction
Anxiety
Ansietas
Setelah diberikan
berhubungan
asuhan keperawatan
dengan
selama ...x24 jam
perubahan
diharapkan klien dan
status
mengungkapkan
kecemasan
kesehatannya
penurunan kecemasan,
dirasakan oleh klien
ditandai dengan
dengan kriteria hasil :
sehingga
yang
buruk,
1. Kaji tingkat kecemasan pasien
melaporkan
ketakutan, khawatir.
1. mengetahui
sejauh
mana
tingkat yang
memudahkan dalam
1. Klien
gelisah,
:
Reduction
mata NOC : Anxiety Level
kontak
NIC
tindakan selanjutnya 2. Berikan dorongan dan
2. klien
gelisahnya
berikan waktu untuk
yang
berkurang
mengungkapkan
memperhatikan
pikiran dan dengarkan
sehingga
semua keluhannya
merasa aman dalam
2. Klien melaporkan kecemasan verbal berkurang
merasa
ada
klien
segala hal tindakan yang diberikan
NOC : Anxiety Self
Control 1. Klien dapat
3. Jelaskan
semua
prosedur
dan
pengobatan
3. Klien
memahami
dan
mengerti
tentang
prosedur
mengetahui
sehingga
intensitas nyeri
bekejasama
2. Klien dapat mengontrol respon nyeri
mau dalam
perawatannya. 4. Berikan
dorongan
4. Bahwa tindakan
spiritual
segala untuk
proses penyembuhan penyakitnya, masih ada yang berkuasa menyembuhkannya yaitu Tuhan. 5. Berikan relaksasi
teknik
5. Mengurangi tingkat kecemasan.
Defisiensi
Setelah diberikan
pengetahuan
asuhan keperawatan
berhubungan
selama ...x24 jam
dengan
diharapkan klien
NIC : Teaching: Disease
NIC
pajanan
meunjukkan
Process
Disease Process
informasi
pengetahuan tentang
kurang
ditandai dengan proses penyakitnya,
1. Kaji
sejauh
mana
pengungkapan
dengan kriteria hasil :
tingkat
pengetahuan
masalah
NOC:
pasien
tentang
Kowlwdge : disease
penyakitnya.
process
2. Beri kesehatan
behavior
penyakit
1. Klien dan
1. mengetahui yang
apa
diketahui
pasien
tentang
penyakitnya.
pendidikan
Kowledge : health
Teaching:
:
tentang dan
perawatan pasien.
2. agar
pasien
mengetahui laksana
tata
penyakit,
perawatan
dan
keluarga
pencegahan
menyatakan
penyakit typhoid.
pemahaman tentang penyakit,
3. Beri
kesempatan
pasien
pengobatan
pasien untuk bertanya
pasien dan keluarga
bila ada yang belum
pasien
dimengerti.
beri
keluarga mampu
keluaga
mana
sejauh
kondisi, dan
2. Klien dan
dan
3. mengetahui
pengetahuan
setelah
di
penjelasan
melaksanakan
tentang
prosedur yang
penyakitnya.
dijelaskan secara benar 3. Klien dan
4. Beri
reinforcement
positif
keluarga mampu
menjawab
menjelaskan
tepat.
kembali apa yang dijelaskan oleh tim kesehatan.
jika
4. memberikan
rasa
klien
percaya diri pasien
dengan
dalam kesembuhan sakitnya.
4. Evaluasi
Resiko jatuh berhubungan dengan kesulitan melihat S
: pasien mengatakan kondisi lingkungannya sudah aman
O
: lingkungan sudah terlihat aman dan terhindar dari bahan berahaya
A
: intervensi tercapai sebagian
P
: lanjutkan intervensi keperawatan
Nyeri akut berhubungan dengen agen cedera biologis ditandai dengan melaporkan nyeri secara verbal, mengekspresikan prilaku ( gelisah,menangis S
: pasien mengatakan nyerinya sudah berkurang : pasien mengatakan sudah ada penurunan skala nyeri
O
: pasien sudah terlihat tidak meringis lagi : pasien sudah terlihat tenang
A
: intervensi tercapai sebagian
P
: lanjutkan intervensi keperawatan
Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pembedahan ditandai dengan kehilangan bagian tubuh S
: pasien mau menerima keadaan dirinya sekarang : pasien mengatakan telah meningkat rasa kepercayaan dirinya
O
: Pasien terlihat tidak murung, mulai biasa berinteraksi dengan orang lain
A
: intervensi tercapai sebagian
P
: lanjutkan intervensi keperawatan
Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatannya ditandai dengan kontak mata yang buruk, gelisah, ketakutan, khawatir. S
: pasien mengatakan sudah tidak merasa cemas lagi
O
: Pasien terlihat lebih tenang : pasien tidak ter;lihat gelisah, ketakutan lagi
A
: intervensi tercapai sebagian
P
: lanjutkan intervensi keperawatan
Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan kurang pajanan informasi ditandai dengan pengungkapan masalah S
: pasien mengatakan sudah mengertidengan penyakit yang dideritanya
O
: pasien terlihat mengerti dengan penjelasan yang diberikan tentang penyakit yang dideritanya
A
: intervensi tercapai sebagian
P
: lanjutkan intervensi keperawatan
Daftar pustaka
Guyton & Hall. 2006. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC Wijana, N. 1993. Ilmu Penyakit Mata. Indonesia : 158-186. Pudjo Hagung Sutaryo, 2006, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak . Jakarta. Badan Penerbit IDAI. Fredrick DR . Special subjects of pediatric interest . In: Vaughan D, Asbury T, Riordan-Eva P, editors. General ophthalmology. 15th ed. Stanford: Prentice Hall International. 1999. pp.336-8. Smirniotopoulos JG, Bargallo N, Mafee MF. Differential diagnosis of leukokoria: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 1994; 14(9): 1059-79. NANDA
International.
2012. Diagnosis
Keperawatan:
Definisi
dan
Klasifikasi 2012-2014. Jakarta: EGC Morhead, Sue, Johnson, Marion, Maas, Meriden L., Swanson, Elizabeth. 2008. Nursing Outcomes Classification (NOC), Fifth Edition. Missouri: Mosby Dochterman, Joanne Mccloskey, Bulechek, Gloria M. 2008. Nursing Interventions Classification (NIC), Fifth Edition. Missouri: Mosby