LAPORAN PENDAHULUAN DENGAN SPINA BIFIDA Definisi
Spina Spina bifida bifida adalah adalah defek defek pada pada penutu penutupan pan kolumn kolumnaa verteb vertebral ralis is dengan dengan aatau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L, Wong,2003! Wong,2003! Spina bifida (sumbing tulang belakang adalah suatu celah pada tulang belakang (vert (vertebr ebra a "ang "ang terjad terjadii karena karena bagian bagian dari dari satu satu atau atau bebera beberapa pa verteb vertebra ra gagal gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh (http # $$WWW!medicastore!com $$WWW!medicastore!com Spina bifida adalah kegagalan arkus vertebralis untuk berfusi di posterior (%osa & Sacharin, ') Spina bifida merupakan suatu kelainan ba*aan berupa defek pada arkus posterior tulang tulang belakan belakang g akibat akibat kegagal kegagalan an penutup penutupan an elemen elemen saraf saraf dari dari kanalis kanalis pada pada perkembangan a*al dari embrio (+hairuddin %as"ad, '! -eadaan ini biasan"a terjadi pada minggu ke empat masa embrio! Derajat dan lokalisasi lokalisasi defek bervariasi bervariasi,, pada keadaan "ang ringan mungkin mungkin han"a ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih dari satu arkus pascaerior vertebra pada daerah lumosakral! Etiologi
.en"ebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui,tetapi di duga akibat# /enetik • -ekurangan asam folat pada masa kehamilan • Lingkungan • -ekurangan kadar vitamin maternal • Klasifikasi •
Spina bifida okulta &erupaka spina bifida "ang paling ringan satu atau beberapa vertebra tidak terb terben entu tuk k
seca secara ra norm normal al,,
teta tetapi pi kord kordaa
spin spinal alis is dan dan
sela selapu putt otak otak
( meningitis tidak menonjol! /ejalan"a# Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang Lekukan pada daerah sacrum!
•
Spina bifida aperta entuk cacat tabung saraf tempat kantong selaput otak menonjol melalui lobang! -ulit diatas pembengkakan biasan"a tipis, tekanan pada kantong kantong men"ebab men"ebabkan kan fontan fontanell ellaa menonjo menonjol! l! Spina Spina ifida ifida 1pert 1pertaa dapat dapat terjadi 2 keadaan #
&eningokel 1dalah ketika kantung berisi cairan cerebrotulang belakang (cairan "ang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang dan meninges (jaringan "ang meliputi sumsum tulang belakang, tidak ada keterlibatan saraf! meningens menonjol melalui vertebra "ang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan diba*ah kulit! &eningokel melibatkan meningen, "aitu selaput "ang bertanggung ja*ab untuk menutup dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang! &eningokel memiliki gejala lebih ringan daripada m"elomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, &eningocele adalah meningens "ang menonjol melalui vertebra "ang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di ba*ah kulit dan ditandai dengan menonjoln"a meningen, sumsum tulang belakang dan cairan serebrospinal! &eningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdapat tonjolan saraf corda spinal!
Seseorang
dengan
meningocele
biasan"a
mempun"ai
kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing
ataupun kolon! &"elomeningokel &"elomeningokel ialah jenis spina bifida "ang kompleks dan paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasn"a tampak kasar dan merah! .enaganan secepatn"a sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan s"araf dan infeksi pada tempat tonjolan tesebut! ika pada tonjolan
terdapat s"araf "ang
mempers"arafi otot atau e4tremitas, maka fungsin"a dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh! enis m"elomeningocale ialah jenis "ang
paling sering dtemukan pada kasus spina bifida!
-eban"akan ba"i "ang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam dan di sekitar otak! Manifestasi Klinis
/ejala bervariasi tergantung kepada beratn"a kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf "ang terkena! eberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan "ang lainn"a mengalami kelumpuhan pada daerah "ang dipersarafi oleh korda spinalis maupun nakar saraf "ang terkena! /ejalan"a dapat berupa # .enonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai ba*ah pada ba"i • baru lahir!
• • • •
ika disinari, kantung tersebut tidak tembus caha"a! -elumpuhan $ kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki! Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang! Lekukan pada daerah sakrum!
Patofisiologi Spina bifida disebabkan oleh kegagalan dari tabung saraf untuk menutup selama
bulan pertama embrio pembangunan (sering sebelum ibu tahu dia hamil! iasan"a penutupan tabung saraf terjadi pada sekitar 2 hari setelah pembuahan! 5amun, jika sesuatu "ang mengganggu dan tabung gagal untuk menutup dengan baik, cacat tabung saraf akan terjadi! 6bat seperti beberapa 1ntikonvulsan, diabetes, setelah seorang kerabat dengan spina bifida, obesitas, dan peningkatan suhu tubuh dari demam atau sumbersumber eksternal seperti bak air panas dan selimut
listrik
dapat
meningkatkan
kemungkinan
seorang
*anita
akan
mengandung ba"i dengan spina bifida! 5amun, sebagian besar *anita "ang melahirkan ba"i dengan spina bifida tidak pun"a faktor risiko tersebut, sehingga meskipun ban"ak penelitian, masih belum diketahui apa "ang men"ebabkan ma"oritas kasus! eragam spina bifida prevalensi dalam populasi manusia "ang berbeda dan bukti luas dari strain tikus dengan spina bifida menunjukkan dasar genetik untuk kondisi! Seperti manusia lainn"a pen"akit seperti kanker, hipertensi dan aterosklerosis (pen"akit arteri koroner, spina bifida kemungkinan hasil dari interaksi dari beberapa gen dan faktor lingkungan! .enelitian telah menunjukkan bah*a kekurangan asam folat (folat adalah faktor dalam patogenesis cacat tabung saraf, termasuk spina bifida!
Pemeriksaan Penn!ang
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik! .ada trimester pertama *anita hamil menjalani pemeriksaan darah "ang disebut 7riple Screen! 7es ini merupakan tes pen"aringan untuk spina bifida, sindroma do*n dan kelainan ba*aan lainn"a! 8 9 *anita "ang mengandung ba"i dengan spina bifida akan memiliki kadar serum alfa fe"toprotein "ang tinggi! 7es ini memiliki angka positif palsu "ang tinggi, karena itu jika hasiln"a positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis! Dilakukan :S/ "ang biasan"a dapat menemukan adan"a spina bifida! -adang dilakukan amniosintesis (analisa cairan ketuban Setelah ba"i lahir, dilakukan pemeriksaan berikut #
•
%ontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan! :S/ tulang belakang bisa menunjukkan adan"a kelainan pada korda
•
spinalis maupun vertebra! +7Scan atau &%; tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan
•
lokasi dan luasn"a kelainan! Penatalaksanaan .enatalaksanaan &edis • .embedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah ruptur! .erbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau +SS pada ba"i hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran! .encangkokan pada kulit diperlukan bila lesin"a besar! 1ntibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis! ;ntervensi kepera*atan "ang dilakukan tergantung ada tidakn"a disfungsi dan berat ringann"a disfungsi tersebut pada berbagai sistem tubuh! erikut ini adalah obatobat "ang dapat diberikan # 1ntibiotic digunakan sebagai profilaktik untuk mencegah infeksi
•
saluran kemih (seleksi tergantung hasil kultur dan sensitifitas! !1ntikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung
kemih! ! .elunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan
pengeluaran feces! (+ecil" L et< dan Linda 1 So*den, 2002, halaman =) .enatalaksanaan -epera*atan .re > operasi Segera setelah lahir daerah "ang terpapar harus dikenakan kasa steril "ang direndam salin "ang ditutupi plastik, atau lesi "ang terpapar harus ditutupi kasa "ang tidak melekat, misaln"a telfa untuk mencegah jaringan s"araf "ang terpapar menjadi kering! .era*atan prabedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu tubuh "ang dapat menurun dengan cepat! .ada beberapa pusat tubuh ba"i ditempatkan dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas "ang dapat terjadi akibat permukaan lesi "ang basah! Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak ba*ah dan
spingter anal akan dilakukan oleh fisioterapist! Lingkaran oksipitofrontalis kepala diukur dan dibuat grafikn"a! .asca operasi .era*atan pasca bedah neonatus umum .emberian makanan peroral dapat diberikan = jam setelah pembedahan!
ika ada drain pen"edotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adan"a belitan atau tekukan pada saluran dan terjagan"a tekanan negatif dalam *adah! +airan akan berhenti berdrainase sekitar 2 atau 3 hari pasca bedah, dimana pada saat ini drain dapat diangkat! .embalut luka kemungkinan akan dibiarkan utuh, dengan inspeksi "ang teratur, hingga jahitan diangkat '0 > '2 hari setelah pembedahan! 1kibat kelumpuhan anggota gerak ba*ah, maka rentang gerakan pasif "ang penuh dilakukan setiap hari! ?arus dijaga agar kulit di atas perinium dan bokong tetap utuh dan pergantian popok "ang teratur dengan pembersihan dan pengeringan "ang seksama merupakan hal "ang penting! .rolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan otot dasar panggul dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada bokong ! Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu! Seringkali terdapat peningkatan a*al dalam pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi "ang sesuai! (%osa!&!Sacharin,')! Pen"ega#an %esiko terjadin"a spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam •
•
folat! -ekurangan asam folat pada seorang *anita harus ditangani sebelum
•
*anita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini! .ada *anita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat seban"ak 0,= mg$hari! -ebutuhan asam folat pada *anita hamil adalah ' mg$hari!
Kom$likasi -omplikasi lain dari spina bifida "ang berkaitan "ang berkaitan dengan kelahiran
antara lain adalah # .aralisis +erebri • %etardasi &ental • 1trofi 6tot • 6steoporosis • @raktur (akibat penurunan massa otot! • Faktor Resiko :mur (ba"i baru lahir • -ekurangan asam folat •
ASUHAN KEPERA%A&AN ANAK DENGAN SPINA BIFIDA PENGKA'IAN '! %i*a"at kesehatan keluarga! 1dakah "ang menderita pen"akit sejenis, bagaimana kondisi kehamilan ibu
(demam selama kehamilan, epilepsi, mengkonsumsi obatobat tertentu, dsb, kaji kehamilan sebelumn"a (angka kejadian semakin meningkat jika pada kehamilan dua sebelumn"a menderita meningomielokel atau anencefali! 2! %i*a"at kesehatan sekarang! 1pa keluhan utama (kelumpuhan, gangguan eliminasi, dsb, adakah penderita "ang sama di lingkungan penderita, sudah berapa lama menderita, kapan gejala terasa dan keluhan lain apa "ang mengikutin"a! 3! .engkajian fisik .ada pengkajian fisik didapat datadata sebagai berikut # 1ktivitas$istirahat 7anda # kelumpuhan tungkai tanpa terasa atau refleks pada ba"i! /ejala # dislokasi pinggul! Sirkulasi 7anda # pelebaran kapiler dan pembuluh nadi halus, hipotensi, ekstremitas dingin atau sianosis! Aliminasi 7anda # diurnal ataupun nocturnal, inkontinensia urin$alfi, konstipasi kronis! 5utrisi 7anda # distensi abdomen, peristaltic usus lemah$hilang (ileus paralitik! 5euromuskuler 7anda # gangguan sensibilitas segmental dan gangguan trofik paralisis kehilangan refleks asimetris termasuk tendon dalam, kehilangan tonus otot$vasomotor B
kelumpuhan lengan tungkai dan otot ba*ah! .ernapasan 7anda # pernapasan dangkal, periode apneu, penurunan bun"i napas! /ejala # napas pendek, sulit bernapas! -en"amanan /ejala # suhu "ang berfluktuasi! =! .emeriksaan diagnostic &%;, +7 scan, Cra" 7es serum alfa fetoprotein (1@. :ltrasound (+ecil" L et< dan Linda 1 So*den, 2002
DIAGNOSA KEPERA%A&AN
'! 5"eri akut berhubungan dengan agen injuri fisik (proses pemebedahan 2! +emas berhubungan dengan akan dilaukan tindakan pembedahan 3! -urang pengetahuan berhubungan dengan keterbatasan kognitif dan kurangn"a informasi tentang pen"akit =! %esiko tinggi infeksi berhubungan dengan prosedur invasive, luka insisi post pemebedahan! REN(ANA KEPERA%A&AN N)eri akt *+, in!ri fisik -$roses $em*e,a#an. Setela# ,ilakkan tin,akan ke$era/atan selama 0123 !am masala# n)eri ,a$at #ilang -?# anak tidak menangis 77 normal '! -aji skala n"eri 2! 1tur posisi klien "ang n"aman 3! Lakukan teknik pijat ba"i "ang benar =!Lakukan pergantian perban dan penga*asan pada luka operasi 8! kolaborasi dengan tim medis dalam pemebrian obat analgetik rasional '! &engevaluasi skala n"eri dan menetapkan intervensi selanjutn"a! 2! menurunkan tegangan dan mengurani n"eri 3! meningkatkan relaksasi =!untuk mengetahui akan terjadi infeksi 8!sebagai agen anti n"eri (emas *+, akan ,ilakkan tin,akan $em*e,a#an Setelah dilakukan tindakan kepera*atan selama '4= jam masalah cemas dapat
teratasi -?# eksepresi *ajah ceria klien mengatakan tidak cemas
'! ina hubungan saling perca"a 2! 6bservsi 77 3! Libatkan semua anggota -eluarga =! elaskan bah*a pen"akitn"a bisa di sembuhkan 8! erikan reinfocement untuk menggunakan Sumber +oping "ang efektif! %asional# '! &empermudah intervensi 2! &engetahui tekanan darah dan den"ut nadi meningkat 3! &engurangi kecemasan =! Dengan tindakan operasi pen"akin"a bisa disembuhkan 8! Dukungan akan memberikan ke"akina terhadap pern"ataan harapan untuk sembuh Krang $engeta#an *+, keter*atasan kognitif ,an krangn)a informasi tentang
$en)akit
Setela#
,ilakkan
tin,akan
ke$era/ata
014
!am
,i#ara$kan kelarga klien mengerti $roses $en)akit ,an $era/atan )ang ,i*erikan -?# &enjelaskan kembali tentang proses pen"akit, mengenal kebutuhan pera*atan •
•
'! 2! 3! =!
dan pengobatan tanpa cemas Akspresi *ajah ceria dan rileks elaskan proses pen"akit elaskan tentang program pengobatan elaskan tindakan untuk untuk mencegah komplikasi 7an"akan kembali pengetahuan keluarga pasien tentang pen"akit dan program
pera*atan! 8! erikan reinforcement %asional# '! &eningaktkan pengetahuan dan mengurangi cemas 2! &empermudah intervensi 3! &encegah keperahan pen"akit =! &emastikan pengetahuan keluarga tentang pen"akit 8! &emberikan semangat untuk keluarga! Resiko infeksi *+, $rose,r in5asi5e6insisi lka $ost $em*e,a#an Setela# ,ilakkan tin,akan ke$era/atan selam 2123 !am ,i#ara$kan ti,ak ter!a,i infeksi
-?# 7idak terdapat tandatanda infeksi dan peradangan '! -aji 77 2! 6bservasi tandatanda infksi 3! Lakukan pera*atan luka dengan teknik septik dan aseptik =! 6bservasi luka insisi rasional '! :ntuk mendeteksi secara dini gejala a*al infeksi 2! Deteksi dini terhadap infeksi akan mudah 3! &enurunkan terjdin"a infeksi dan pen"ebaran bakteri
=!
&endeteksi perkembangan luka
DAF&AR PUS&AKA
'! +at
