LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG DISEASE
Disusun untuk Memenuhi Tugas Tugas Profesi Ners Deartemen Pe!iatrik !i Rumah Sakit Dr" Saifu# An$ar Ma#ang !i Ruang %&
OLEH'
Dianita A(u Retnani NIM" %)&)*)+)%%,%))-
PRO.ESI NERS .A/ULTAS /EDO/TERAN UNI0ERSITAS 1RA2I3A4A +)%&
LAPORAN PENDAHULUAN HIRSCHPRUNG DISEASE
A" DE.INI INISI Penyakit Penyakit hirschpr hirschprung ung adalah adalah suatu kelainan kelainan tidak tidak adanya adanya sel ganglion ganglion parasimp parasimpatis atis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, (Ngastiyah, 2005) Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan a!aan penyea gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan keanyakan ter"adi pada ayi aterm dengan erat lahir # $ Kg, leih anyak laki % laki dari pada perempuan. ( &rie' Mans"oeer, 2000). Penyak Penyakit it hirsch hirschspr sprung ung adala adalah h anoma anomalili konge kongenit nital al yang yang mengak mengaki iatk atkan an ostr ostruks uksii mekanik karena ketidak adekuatan motilitas seagian seagian dari usus. (onna . *ong, 200+) 1" ETIOLOGI Penyakit ini diseakan aganglionosis Meissner dan &urach dalam lapisan dinding usus usus,, mula mulaii dari dari spin spingt gter er ani ani inte intern rnus us ke arah arah prok proksi sima mal, l, 0 - ter terat atas as di daer daerah ah rektosigmoid, 0 - sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 - dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. ) Keti Ketiad adaa aan n sel/ sel/se sell gang gangli lion on Ketia Ketiadaa daan n sel/se sel/sell gangl ganglion ion pada pada lapisa lapisan n sumuk sumukosa osa (Meiss (Meissner ner)) dan pleks pleksus us myente myenteric ric (&uer (&uerach ach)) pada pada usus usus agia agian n dista distall merupa merupakan kan tanda tanda patolo patologis gis untuk untuk Hirs Hirsch chsp spru rung ngs s dise diseas ase. e. 1k 1kam amot oto o dan dan
eda eda memp mempos ostu tula lasi sika kan n
ah! ah!a a
hal hal
ini ini
diseakan oleh karena kegagalan migrasi dari sel/sel neural crest 3agal ser3ikal dari eso'agus ke anus pada minggu ke 5 smpai 2 kehamilan. 4eori teraru menga"ukan ah!a neurolasts mungkin isa ada namun gagal untuk erkemang men"adi ganglia de!asa yang er'ungsi atau ah!a mereka mengalami hamatan se!aktu ermigrasi atau mengalam mengalamii kerusaka kerusakan n karena karena elemen/e elemen/eleme lemen n di dalam dalam lingkung lingkungn n mikro mikro dalam dalam dinding usus. aktor/'aktor yang dapat mengganggu migrasi, proli'erasi, di''erensiasi, dan kolonisasi dari sel/sel ini mingkin terletak pada genetik, imunologis, 3askular, atau 2)
mekanisme lainnya. Muta Mutasi si pada pada 67/ 67/on onco coge gen n Mutasi pada 674 proto/oncogene,yang erlokasi pada kromosom 08.2, telah ditemu ditemuka kan n dalam dalam kaitan kaitanny nya a denga dengan n penya penyakit kit Hirsc Hirschsp hsprun rung g segmen segmen pan"a pan"ang ng dan dan 'amilial. Mutasi 674 dapat menyeakan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperluka diperlukan n dalam dalam pertuuha pertuuhan n sel dan di'erens di'erensiasi iasi ganglia ganglia enterik. enterik. 9en lainnya lainnya yang rentan untuk penyakit Hirschsprung adalah endothelin/: receptor gene (7N6:) yang erlokasi pada kromososm $822. ;inyal dari gen ini diperlukan untuk perkemangan
dan pematangan sel/sel neural crest yang mempersara'i colon. Mutasi pada gen ini paling sering ditemukan pada penyakit non/'amilial dan short/segment. short/segment. 7ndothelian/$ gene aru/aru ini telah dia"ukan seagai gen yang rentan "uga. e'ek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghamat pensinyalan yang penting penting untuk perkemang perkemangan an normal normal dari sistem sara' sara' enterik. enterik. Mutasi Mutasi pada proto/ oncogene oncogene 674 di!aris di!ariskan kan dengan dengan pola dominan dominan autosom autosom dengan dengan 50 sampai sampai 0penetrasi dan ditemukan dalam sekitar 50- kasus 'amilial dan pada hanya 5 sampai 20- kasus spordis. Mutasi pada gen 7N6: di!ariskan dengan pola pseudodominan $)
dan ditemukan hanya pada 5- dari kasus, iasanya yang sporadis. Kelain Kelainan an dala dalam m lingku lingkunga ngan n mikro mikro dindi dinding ng usus usus Kelainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi sel/ sel neural neural crest crest normal normal ataupun ataupun di'erens di'erensiasi iasinya. nya. ;uatu ;uatu peningka peningkatan tan ermakna ermakna dari antigen ma"or histocompatiility comple< (MH=) kelas 2 telah terukti terdapat pada segmen segmen agangli aganglionik onik dari usus pasien dengan dengan penyakit penyakit Hirschsp Hirschsprung rung,, namun namun tidak tidak ditemu ditemuka kan n pada pada usus usus dengan dengan gangl ganglion ionik ik norma normall pada pada kontro kontrol, l, menga" menga"uka ukan n suatu suatu
>)
mekanisme autoimun pada perkemangan penyakit ini. Matr Matrik iks s prote protein in eks ekstr tras asel elul ular ar Matri Matriks ks prot protei ein n ekstr ekstras asel elul uler er adal adalah ah hal hal pent pentin ing g dala dalam m perl perlek ekat atan an sel sel dan dan pergerkan dalam perkemangan tahap a!al. Kadar glycoproteins laminin dan kolagen tipe ?@ yang tinggi dalam matriks telah ditemukan dalam segmen usus aganglionik. Peruahan dalam lingkungan mikro di dalam usus ini dapat mencegah migrasi sel/sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi dari penyakit Hirschsprung.
C" /LA /LASI.I SI.I/A /ASI SI Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, pada sel ganglion &uerach dan Meissner tidak ditemukan seraut sara' meneal dan seraut otot hiperto'ik. &ganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral. :erdasarkan :erdasarkan pan"ang pan"ang segmen segmen yang terkena, terkena, penyakit penyakit Hirschprung dapat diklasi'ikasikan dalan $ kategoriA ) Penyakit Penyakit Hirsc Hirschspr hsprung ung segmen segmen pend pendekB ekB H H klasik klasik (5-) (5-) ;egmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 0- dari kasus penyakit Hirschsprung dan leih sering ditemukan pada anak laki/laki dianding anak 2)
$)
perempuan. Penyakit Penyakit Hirsc Hirschspr hsprung ung segmen segmen pan"an pan"angB gB ong ong segmen segmentt H (20-) (20-) aerah agonglionosis dapat meleihi sigmoid malah dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. itemukan sama anyak pada anak laki/laki dan perempuan Total Colonic Aganglionosis ($/2-) Aganglionosis ($/2-)
D" PATO.IS O.ISIO IOLO LOGI GI Kelain Kelainan an pada pada penya penyakit kit ini erhu erhuun ungan gan denga dengan n spasme spasme pada pada dista distall colon colon dan sphincter anus internal sehingga ter"adi ostruksi. Maka dari itu agian yang anormal akan
mengalami kontraksi di segmen agian distal sehingga agian yang normal akan mengalami dilatasi di agian proksimalnya. :agian aganglionik selalu terdapat di agian distal rektum. asar asar pato' pato'isi isiolo ologi gi dari dari penya penyakit kit Hirsch Hirschpru prung ng adalah adalah tidak tidak adany adanya a gelom gelomang ang propulsi propulsi3e 3e dan anormal anormalitas itas atau hilangny hilangnya a relaksas relaksasii dari sphincter sphincter anus internus internus yang diseakan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus esar. Hioagang#ionosis Pada pro tahun. tahun. Hipo Hipogen genesi esis s adala adalah h huung huungan an antar antara a imaturitas dan hipoganglionosis. hipoganglionosis. /erusakan se# gang#ion &ganglionosis &ganglionosis dan hipoganglionosis hipoganglionosis yang didapa dapat erasal dari 3askular atau non3as non3askul kular ar.. Dang terma termasuk suk penye penyea a non3as non3ascul cular ar adala adalah h in'eks in'eksii Trypanosoma Trypanosoma cruzi (penyaki (penyakitt =hagas), =hagas), de'isien de'isiensi si 3itamin 3itamin : , in'eksi in'eksi kronis kronis seperti seperti tuercul tuerculosis osis.. Kerusaka Kerusakan n iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen terseut, akiat tindakan pull through secara ;!enson, uhamel, atau ;oa3e. E" MANI MANI.E .EST STA ASI /LINI /LINIS S 9amaran klinis peyakit Hirschprung dapat diedakan erdasarkan usia ge"ala klinis mulai terlihatA ) Peri Period ode e Neon Neonat atal al &da trias ge"ala klinis yang sering di"umpai, di"umpai, yakni pengeluaran pengeluaran mekonium yang terlamat, muntah hi"au dan distensi adomen. Pengeluaran mekonium yang terlamat (leih dari 2> "am pertama) merupakan tanda klinis yang signi'ikans. ;!enson (+$) mencat mencatat at angka angka +>- dari dari penga pengamat matan an terhad terhadap ap 50 kasus kasus , sedan sedangka gkan n Karton Kartono o mencatat angka +$,5- untuk !aktu 2> "am dan 2,>- untuk !aktu >E "am setelah lahir. Muntah hi"au dan distensi adomen iasanya dapat erkurang manakala mekonium dapat dapat dikeluar dikeluarkan kan segera. segera. ;edangka ;edangkan n enteroko enterokoliti litis s merupaka merupakan n ancaman ancaman komplika komplikasi si yang serius agi penderita H ini, yang dapat menyerang pada usia kapan sa"a, namun
paling tinggi saat usia 2/> minggu, meskipun sudah dapat di"umpai pada usia minggu. 9e"alanya erupa diarrhea, distensi adomen, 'eces erau usuk dan disertai demam. ;!enson mencatat hampir B$ kasus Hirschsprung datang dengan mani'estasi klinis enterokolitis, ahkan dapat pula ter"adi meski telah dilakukan kolostomi. (9amar 2)
9amar 2. oto pasien penderita Hirschprung Hirschprung erusia $ hari. 4erlihat adomen sangat distensi dan pasien tampak menderita. 2) &nak Pada anak yang leih esar, ge"ala klinis yang menon"ol adalah konstipasi kronis dan giCi uruk (failure ( failure to thrive). thrive ). apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding adome adomen. n. Fika Fika dilak dilakuka ukan n pemer pemeriks iksaa aan n colok colok duur duur,, maka maka 'eces 'eces iasa iasany nya a kelua keluar r menyemprot, konsistensi semi/li8uid semi/li8uid dan erau tidak sedap. Penderita iasanya uang air esar tidak teratur, sekali dalam eerapa hari dan iasanya sulit untuk de'ekasi. 9e"ala Penyakit Hirshsprung adalah ostruksi usus letak rendah, ayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menun"ukkan ge"ala klinis seagai erikut. 1struksi total saat lahir dengan muntaah, distensi adomen dan ketidakadaan e3akuasi mekonium. Keterlamatan e3akuasi meconium diikuti ostruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. 9e"ala rigan erupa konstipasi selama eerapa minggu atau ulan yang diikuti dengan ostruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi adomen dan demam. &danya 'eses yang menyemprot pas pada colok duur merupakan tanda yang khas. :ila telah timul enterokolitis nikrotiskans ter"adi distensi adomen heat dan diare erau usuk yang dapat erdarah ( Nelson, 2002 A $ ). ." PEMERI PEMERI/SA /SAAN AN DIAGNO DIAGNOSTI STI/ / Pemeriks Pemeriksaan aan yang yang digunaka digunakan n untuk memantu memantu mendiagn mendiagnosa osa penyakit penyakit Hirschpr Hirschprung ung dapat mencakupA ) oto oto Polo Polos s &d &dome omen n (:N1 (:N1)) oto oto polos polos adom adomen en dapat dapat mempe memperli rliha hatka tkan n loop loop diste distensi nsi usus usus denga dengan n penum penumpuk pukan an udara udara di daerah daerah rektum rektum.. Pemeri Pemeriksa ksaan an radiol radiologi ogi merup merupaka akan n pemer pemeriks iksaan aan yang yang penti penting ng pada pada penya penyakit kit Hirsc Hirschsp hsprun rung. g. Pada Pada 'oto 'oto polos polos adomen dapat di"umpai gamaran ostruksi usus letak rendah, meski pada ayi sulit untuk memedakan usus halus dan usus esar. :ayangan udara udara dalam kolon pada neonatus neonatus "arang dapat dapat ayangan udara udara dalam dalam usus usus halus. halus. aera aerah h rektos rektosigm igmoid oid tidak tidak terisi terisi udara. udara. Pada Pada 'oto 'oto posis posisii
tengkura tengkurap p kadang/k kadang/kadan adang g terlihat terlihat "elas "elas ayangan ayangan udara udara dalam dalam rektosigm rektosigmoid oid dengan tanda/tanda klasik penyakit Hirschsprung. 9amar 9amar $. Penyakit Penyakit Hirschpr Hirschprung. ung. oto polos polos adome adomen n
menun" menun"ukk ukkan an dilata dilatasi si
usus dan daerah rektosigmoid tidak terisi udara.
2) :arium rium enema Pemeri Pemeriksa ksaan an yang yang merupa merupakan kan stand standard ard dalam dalam menega menegakka kkan n diagno diagnosa sa Hirschsprung Hirschsprung adalah barium enema, enema , dimana akan di"umpai $ tanda khasA mpak daer daerah ah peny penyem empi pita tan n di agi agian an rekt rektum um ke proks roksim imal al yang yang - 4ampak
-
pan"angnya er3ariasi. 4erdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. 4erdapat daerah pelearan lumen di proksimal daerah transisi. &paila dari 'oto arium enema tidak terlihat tanda/tanda khas H, maka
dapat dapat dilan" dilan"utk utkan an dengan dengan 'oto 'oto reten retensi si ariu arium, m, yakni yakni 'oto 'oto setela setelah h 2>/>E 2>/>E "am arium diiarkan memaur dengan 'eces. 9amaran khasnya adalah terlihatnya arium yang memaur dengan 'eces kearah proksimal kolon. ;edangkan pada penderita penderita yang yang ukan ukan Hirschsp Hirschsprung rung namun namun disertai disertai dengan dengan ostipasi ostipasi kronis, kronis, maka arium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.
9am 9amar ar >. 4erlih rlihat at gam gamar ar arium
enema
penderita
Hirschp Hirschprung rung.. 4ampak 4ampak rektum rektum yang mengalami penyempitan, dila dilata tasi si sigm sigmoi oid d dan dan daer daerah ah transisi yang melear. $) &nal &nal manometri manometri (alon (alon ditiupkan ditiupkan dalam dalam rektum untuk untuk mengukur mengukur tekanan tekanan dalam dalam rektum) ;euah alon kecil ditiupkan pada rektum. &no/rektal manometri mengukur tekanan tekanan dari otot s'ingter s'ingter anal dan seerapa seerapa aik seorang seorang dapat merasaka merasakan n pere pereda daan an sensas sensasii dari dari rektum rektum yang yang penuh. penuh. Pada Pada anak/a anak/ana nak k yang yang memili memiliki ki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. ;elama tes, pasien diminta diminta untuk memeras, memeras, santai, santai, dan mendoron mendorong. g. 4ekanan kanan otot
spinkter anal diukur selama akti3itas. ;aat memeras, seseorang mengencangkan mengencangkan otot spinkter spinkter seperti seperti mencega mencegah h sesuatu sesuatu keluar. keluar. Mendorong, Mendorong, seseoran seseorang g seolah seolah mencoa mencoa seperti seperti pergerak pergerakan an usus. usus. 4es 4es ini iasany iasanya a erhasil erhasil pada anak/ana anak/anak k yang kooperati' dan de!asa. >) :iop :iopsi si rekt rektum um ?ni merup merupaka akan n tes palin paling g akurat akurat untuk untuk penya penyakit kit Hirsc Hirschsp hsprun rung. g. okte okter r mengamil agian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di a!ah mikroskop. &nak/anak dengan penyakit Hirschsprung Hirschsprung akan tidak memiliki sel/sel ganglion pada sampel yang diamil. Pada iopsi hisap, "aringan dikeluarkan dari kolon dengan dengan menggun menggunakan akan alat penghisa penghisap. p. Karena Karena tidak tidak meliatk meliatkan an pemotonga pemotongan n "aringan kolon maka tidak diperlukan diperlukan anestesi. Fika iopsi menun"ukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung Hirschsprung tidak terukti. Fika tidak terdapat sel/sel ganglion pada
"aringan
contoh,
iopsi
full-thickness
iop iopsi si
dipe diperl rluk ukan an
untu untuk k
mengkon'irmasi mengkon'irmasi penyakit Hirschsprung. Hirschsprung. Pada iopsi full-thickness leih anyak "aringan dari lapisan lapisan yang leih dalam dikeluarkan secara edah untuk kemudian kemudian diperiksa diperiksaii di a!ah a!ah mikrosko mikroskop. p. 4idak 4idak adanya adanya sel/sel sel/sel ganglion ganglion menun"uk menun"ukkan kan penyakit Hirschsprung. G" PENAT PENATALA/SANA LA/SANAAN AN MEDIS MEDIS i.
Medis Penatalaksaan Penatalaksaan operasi adalah untuk memperaiki portion aganglionik di usus esar untuk memeaskan dari ostruksi dan mengemalikan motilitas usus esar sehingga normal dan "uga 'ungsi spinkter ani internal. &da dua tahap pemedahan pemedahan pertama dengan kolostomi loop loop atau atau double barrel dimana diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kemali men"a men"adi di normal normal dalam dalam !aktu !aktu $/> ulan ulan . 4erdapat rdapat prosed prosedur ur dalamp dalampem emeda edahan han diantaranyaA a) Prosedur duhanel iasanya iasanya dilakukan terhadap ayi kurang dari tahun dengan cara cara penari penarikan kan kolon kolon normal normal kearah kearah a!ah a!ah dan dan mengan menganast astomo omosis siskan kanny nya a die diela laka kang ng
usus usus
agan agangl glio ioni nik, k,
mem memua uatt
dind dindin ing g
gand ganda a
yait yaitu u
aganglionik aganglionik dan agian posterior kolon normal yang telah t elah ditarik. ) Prosedur Swenson memuang agian aganglionik
selu seluu ung ng kemudian
menganastomosiskan end to end pada pada kolon yang erganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan s'ingter dilakukan pada agian posterior. c) Prosedur soave dila dilakuk kukan an pada pada anak/a anak/anak nak yang yang leih leih esar esar dengan dengan cara cara memiarkan dinding otot dari segmen rectum tetap utuh kemudian kolon yang ersara' normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan "aringan otot rektosigmoid yang tersisa.
ii.
Kepera!atan Perhatika Perhatikan n pera!at pera!atan an tergantun tergantung g pada umur anak dan tipe pelaksa pelaksanaan naanya ya ila ila ketidakmampuan ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain A a. Memantu Memantu orang tua untuk mengetahui mengetahui adanya adanya kelainan kelainan kongenital kongenital pada anak secara dini . Memantu perkemangan perkemangan ikatan antara orang orang tua dan anak anak c. Mempersiapkan Mempersiapkan orang tua akan adanya adanya inter3ensi inter3ensi medis ( pemedahan pemedahan ) d. Mendampingi Mendampingi orang tua pada pada pera!atan pera!atan colostomy setelah setelah rencana pulang. pulang. Pada pera!atan pera!atan preopera preoperasi si harus harus diperhati diperhatikan kan "uga kondisi klinis anak % anak dengan dengan malnutris malnutrisii tidak tidak dapat dapat ertahan ertahan dalam pemedah pemedahan an sampai sampai status status 'isiknya 'isiknya meningka meningkat. t. Hal ini sering sering kali meliatkan meliatkan pengoata pengoatan n simptoma simptomatik tik seperti seperti enema. enema. iperlukan "uga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NP4 ) Perencanaan Perencanaan pulang dan pera!atan dirumah A ) &"ar &"arka kan n pada pada oran orang g tua tua untu untuk k mema memant ntau au adan adanya ya tand tanda a dan dan ge"a ge"ala la komplikasi "angka pan"an erikut ini. a) ;ten ;tenos osis is dan dan kont kontri riks ksii ) ?nko ?nkont ntin inen ensi sia a c) Pengos Pengoson ongan gan usus usus yang yang tidak tidak adekk adekkuat uat 2) &"arkan &"arkan tentang tentang pera!a pera!atan tan kolostomi kolostomi pada pada orang orang tua dan dan anak. anak. a) Pers Persia iapa pan n kuli kulitt ) Penggu Penggunaa naan n alat alat kol kolost ostomi omi c) Komp Kompli lika kasi si stom stoma a (per (perda dara raha han, n, gaga gagall de'e de'eka kasi si,, diar diare e meni mening ngka katt , prolaps, 'eses seperti pita ) d) Pera!ata Pera!atan n dan dan pemer pemersiha sihan n alat alat kolosto kolostomi mi e) ?rig ?rigas asii kolo kolost stom omii $) :eri dan kuatkan kuatkan in'ormasi in'ormasi/in'o /in'ormas rmasii tentang penatal penatalaksa aksanaan naan diet. diet. a) Maka Makana nan n rend rendah ah sisa sisa ) Masuka Masukan n caira cairan n tanp tanpa a ata atas s c) 4anda 4anda/tand /tanda a ketidakseim ketidakseiman angan gan elektrolo elektrolott dan dehidrasi. dehidrasi. >) orong orong orang tua tua dan anak untuk untuk mengekspre mengekspresika sikan n perasaanny perasaannya a tentang kolostomi. a) 4ampila ilan ) :au c) Ketidakse Ketidaksesuai suaian an antara antara anak anak mereka mereka dengan dengan anak anak Gideal Gideal 5) 6u"uk 6u"uk ke prosed prosedur ur instit institusi usi spesi'i spesi'ik k untuk untuk in'ormas in'ormasii yang yang dapat dapat dier dierik ikan an pada orang tua tentang pera!atan dirumah.
iii.
Kolaorati' ntuk ntuk mencegah mencegah ter"adiny ter"adinya a komplika komplikasi si akiat akiat penyuma penyumatan tan usus, usus, segera segera dilakuk dilakukan an kolostomi sementara. Kolostomi adalah pemuatan luang pada dinding perut yang disamungkan disamungkan dengan u"ung usus esar. Pengangkatan agian usus yang terkena dan penyamungan penyamungan kemali usus esar iasanya dilakukan pada saat anak erusia I ulan
atau atau leih leih.. Fika Fika ter"a ter"adi di per'or per'orasi asi (perlu (perluan angan gan usus) usus) atau atau entero enterokol koliti itis, s, dier dierik ikan an antiiotik. H" /OMP /OMPLI LI/A /ASI SI ;ecara garis esarnya, komplikasi pasca tindakan edah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan digolongkan atasA ) Keo Keoco cora ran n anast anastom omos ose e 2) ;tenosis $) 6uptu upturr ko kolon >) 7nte 7ntero roko koli liti tis s 5) 9anggu 9angguan an 'ung 'ungsi si spi spinch nchter ter a. 1st 1stru ruks ksii usus usus merupaka merupakan n penyuma penyumatan tan intestin intestinal al mekanik mekanik yang yang ter"adi ter"adi karena karena adanya adanya daya mekanik yang eker"a atau mempengaruhi dinding usus sehingga menyeakan penyempitanBpenyumatan penyempitanBpenyumatan lumen usus. . Konstipasi Konstipasi atau sering diseut semelit adalah kelainan pada sistem pencernaan pencernaan di mana seorang manusia (atau mungkin "uga pada he!an) he!an) mengalami pengerasan 'eses atau 'eses atau tin"a yang tin"a yang erleihan erleihan sehingga sulit untuk diuang atau dikeluarkan dan dapat menyeakan kesakitan yang heat pada penderitanya c. Ketid Ketidak ak seima seimanga ngan n cairan cairan dan elekt elektrol rolit it Ketidakseimangan 3olume terutama mempengaruhi cairan ekstraseluler ( 7= ) dan menyangkut kehilangan atau ertamahnya natrium dan air dalam "umlah yang relati relati3e 3e sama, sama, sehin sehingga gga erak erakia iatt pada pada kekura kekuranga ngan n atau atau kele keleiha ihan n 3oleme 3oleme ekstraseluler ekstraseluler ( 7= ) d. 7ntro ntroko kollitis tis suatu keadaan dimana lapisan dalam usus mengalami cedera dan meradang. Fika penya penyakit kitny nya a erat erat,, seag seagian ian "arin "aringa gan n usus usus isa isa mati mati (men" (men"adi adi nekrot nekrotik) ik) dan dan menyeakan menyeakan per'orasi usus serta peritonitis. e. ;truktur ;truktur anal anal dan inkontin inkontinensi ensial al ( pos operasi operasi ) ( :etC cecily J so!den, so!den, 2002) 2002) I"
ASUH ASUHAN AN /EPE /EPERA RA2 2ATAN Pengka5ian ?n'ormasi ?n'ormasi identitas identitasBdata Bdata dasar dasar meliputi meliputi,, nama, nama, umur, umur, "enis "enis kelamin, kelamin, agama, agama, alamat, alamat, tanggal pengka"ian, pemeri in'ormasi. &ntara lain A . &namnesis ?dentitas klien Meliputi nama, umur (keanyakan ter"adi pada usia tua), "enis kelamin, pendidikan, alamat, peker"aan, agama, suku angsa, tanggal dan "am M6;, nomor register, dan diagnosis medis.Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilaku dilakukan kan pengka pengka"i"ian an,, pada pada klien klien Hirsc Hirschsp hsprun rung g misal misalny nya, a, sulit sulit :&:, :&:, disten distensi si adomen, kemung, muntah. a. Keluh Keluhan an utama utama Klie Klien n
Masalah Masalah yang yang dirasaka dirasakan n klien klien yang sangat menggan mengganggu ggu pada saat dilakuka dilakukan n pengka"i pengka"ian, an, pada klien klien Hirschsp Hirschsprung rung misalnya misalnya,, sulit sulit :&:, distensi distensi adomen adomen,, kemung, muntah. . 6i!ayat 6i!ayat keseh kesehatan atan sekarang sekarang Dang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 2> "am setelah lahir, distensi adomen dan muntah hi"au atau 'ekal. 4anyakan sudah erapa lama ge"ala dirasakan pasien dan tanyakan agaimana upaya klien mengatasi masalah terseut. c. 6i!ayat 6i!ayat keseh kesehatan atan masa lalu lalu &pakah seelumnya seelumnya klien pernah melakukan operasi, ri!ayat kehamilan, kehamilan, persalinan dan kelahiran, ri!ayat alergi, imunisasi. d. 6i!a 6i!aya yatt Nutri Nutrisi si Meliputi A masukan diet anak dan pola makan anak e. 6i!a 6i!aya yatt psikol psikologi ogis s :agaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau agaimana cara klien mengekspresikannya. '. 6i!a 6i!aya yatt keseha kesehatan tan keluar keluarga ga 4anyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. g. 6i!a 6i!aya yatt soci social al &pakah
ada
pendakan
secara
3eral
atau
tidak
adekuatnya
dalam
mempertahankan huungan dengan orang lain. h. 6i!ayat 6i!ayat tumuh tumuh kemang kemang 4anyakan se"ak kapan, erapa lama klien merasakan sudah :&:. i. 6i!a 6i!aya yatt keia keiasaa saan n sehari sehari/ha /hari ri Meliputi % keutuhan nutrisi, istirahat dan akti'itas. ii.
Pemeriksaan isik a. ;istem ;istem inte integum gument ent Keersih Keersihan an kulit kulit mulai mulai dari kepala maupun tuuh, pada palpasi palpasi dapat dapat dilihat dilihat capilary re'il, !arna kulit, edema kulit. . ;istem ;istem respi respiras rasii Ka"i apakah ada kesulitan ernapas, 'rekuensi pernapasan pernapasan c. ;istem ;istem kardio3 kardio3ask askul uler er Ka"i adanya kelainan unyi "antung (mur/mur, gallop), irama denyut nadi apikal, 'rekuensi denyut nadi B apikal. d. ;istem ;istem pengl pengliha ihatan tan Ka"i adanya kon"ungti3itis, rinitis pada mata e. ;istem ;istem 9astroint 9astrointestin estinal al Ka"i pada agian adomen palpasi adanya nyeri, auskultasi ising usus, adanya kemu kemung ng pada pada adome adomen, n, adany adanya a diste distensi nsi adome adomen, n, muntah muntah ('reku ('rekuen ensi si dan dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.
Pre 1perasi ) 2) $) >)
Ka"i status status klinik klinik anak anak (tanda/ta (tanda/tanda nda 3ital, 3ital, asupan asupan dan dan keluara keluaran) n) Ka"i Ka"i adany adanya a tanda/ tanda/tan tanda da per' per'ora orasi si usus usus.. Ka"i Ka"i adany adanya a tand tanda/t a/tand anda a enter enteroko okolilitis tis Ka"i Ka"i kema kemamp mpua uan n anak anak dan dan kelu keluar arga ga untu untuk k mela melaku kuka kan n kopi koping ng terh terhad adap ap
5)
pemedahan yang akan datang Ka"i Ka"i tingk tingkat at nye nyeri ri yang yang diala dialami mi anak anak
Post 1perasi )
Ka"i Ka"i stat status us pasc pasca aed edah ah anak anak (tan (tanda da/t /tan anda da 3ita 3ital, l, isi ising ng usus usus,, dist disten ensi si
2) $) >) 5) I)
adomen) Ka"i adanya adanya tanda tanda/tand /tanda a dehidr dehidrasi asi atau keleiha keleihan n cairan cairan Ka"i Ka"i ada adany nya a komp kompli lika kasi si Ka"i Ka"i adan adanya ya tand tanda/ a/ta tand nda a in'e in'eks ksii Ka"i Ka"i tingk tingkat at nye nyeri ri yang yang diala dialami mi anak anak Ka"i Ka"i kema kemamp mpua uan n anak anak dan dan kelu keluar arga ga untu untuk k mela melaku kuka kan n kopi koping ng terh terhad adap ap
)
pengalamannya di rumah sakit dan pemedahan. Ka"i Ka"i kema kemamp mpua uan n oran orang g tua tua dala dalam m mena menata tala laks ksan anak akan an peng pengo oat atan an dan dan pera!atan yang erkelan"utan. erkelan"utan.
Diagnosa keera$atan Pre operasi . 9angg 9angguan uan elimina eliminasi si :&: A ostip ostipasi asi erhuu erhuunga ngan n denga dengan n spasti spastis s usus usus dan tidak tidak adanya daya dorong. 2. 9angg 9angguan uan nutrisi nutrisi kuran kurang g dari dari keut keutuha uhan n tuuh tuuh erhu erhuun ungan gan dengan dengan intak intake e yang yang inadekuat. $. Kekurang Kekurangan an cairan cairan tuuh tuuh erhu erhuunga ungan n muntah muntah dan diare diare.. >. 9angguan 9angguan rasa rasa nyaman nyaman erhuun erhuungan gan dengan dengan adanya adanya distensi distensi adome adomen. n. Post operasi . 9angguan 9angguan integri integritas tas kulit kulit Bd kolostomi kolostomi dan perai peraikan kan pemeda pemedahan han 2. Nyeri Nyeri Bd insis insisii peme pemedah dahan an $. 6esiko 6esiko in'eksi in'eksi erhu erhuunga ungan n dengan dengan prosedu prosedurr in3asi' in3asi'
Inter6ensi Pre operasi No
D7
Tu5uan
Inter6ensi
.
Konstipasi erhuungan dengan mekanik A
:&: lancar, dengan Kriteria Hasil A
megakollon
• •
•
eses lunak &nak tidak kesakitan kesakitan saat :&:. 4indakan operasi colostomi
1o$e# management . =ata =atatt :&: :&: tera terakh khir ir 2. Monit Monitor or tanda tanda konsti konstipas pasii $. &n"urk &n"urkan an keluar keluarga ga untuk untuk mencatat !arna, "umlah, 'rekuensi :&:. >. :erika :erikan n suposi supositor toria ia "ika "ika perl perlu. u. 1o$e# irrigation . Felask Felaskan an tu" tu"uan uan dari dari irig irigasi asi rektum. 2. =hec =heck k ord order er tera terapi pi.. $. Fela Felask skan an pros prosed edur ur pada pada orangtua pasien. >. :erika :erikan n posi posisi si yang yang sesua sesuai. i. 5. =ek =ek suhu suhu cair cairan an sesuai sesuai suhu suhu tuuh. I. :erika :erikan n "elly "elly seel seelum um rekt rektal al dimasukkan. . / Monit Monitor or e''ec e''ectt dari dari irigas irigasi. i.
2.
=emas
=emas keluarga pasien
. Felask Felaskan an semua semua prosed prosedur ur yang yang
erhuungan
tertangani dengan
akan dilakukan. 2. Ka"i Ka"i pemaha pemahaman man orangt orangtua ua
dengan peruahan dalam status kesehatan anak
Kriteria HasilA
-
terhadap kondisi anak, tindakan
yang akan dilakukan pada anak. ?u terlihat leih tenang $. &n"urk &n"urkan an oran orang g tua tua untuk untuk era erada da ?u dapat ertoleransi ertoleransi dekat dengan anak. dengan keadaan anak. >. :antu :antu pasi pasien en men mengun gungka gkapka pkan n ketegangan dan kecemasan.
$.
e'isit
1rang tua tahu mengenai
. Ka"i Ka"i penge pengetah tahuan uan pasie pasien n
pengetahuan
pera!atan anak dengan
erhuungan
Kriteria HasilA
tentang penyakit. 2. Felask Felaskan an tentan tentang g peny penyaki akit, t,
dengan tidak mengenal dengan sumer in'ormasi
prosedur tindakan dan cara . Mamp Mampu u men" men"el elas aska kan n penyakit, prosedur operasi 2. Mamp Mampu u meny menye eut utka kan n tindakan kepera!atan yang harus dilakukan. $. Mamp Mampu u meny menye eut utka kan n cara pera!atan.
pera!atan ersama dengan dokter. $. ?n'or ?n'ormas masika ikan n "ad! "ad!al al renca rencana na operasiA !aktu, tanggal, dan tempat operasi, lama operasi. >. Felask Felaskan an kegi kegiata atan n prao praoper perasi asi A anestesi, diet, pemeriksaan la, pemasangan pemasangan in'us, tempat tunggu keluarga. 5. Fela Felask skan an medi medika kasi si yan yang g
dierikan seelum operasiA tu"uan, e'ek samping. I. aku akuka kan n disku diskusi si den denga gan n keluarga pasien dengan penyakit yang sama. . Felas Felaskan kan cara cara pera! pera!ata atan n post post operati'.
>.
Ketidakseimang
;tatus nutrisi aik, dengan . Ka"i Ka"i na' na'su su mak makan an,,
an nutrisi kurang
Kriteria HasilA
dari keutuhan tuuh erhuungan dengan penurunan
. iet iet sei seim man ang, g, int intak ake e adekuat. 2. :: normal. $. Nila Nilaii la la dara darah h norm normal alAA H:, &lumin, 96.
lakukanpemeriksaan adomen,adanya adomen,adanya distensi, hipoperistaltik. 2. kur kur inta intake ke dan dan outp output, ut, eri erikan kan per oral B cairan intra3enasesuai intra3enasesuai program (hidrasi adalah masalah yang paling penting
asorsi usus.
selama masa anak/anak). $. ;a"ika ;a"ikan n makan makanan an 'a3 'a3ori oritt anak, anak, dan erikan sedikit tapi sering. >. &tur &tur ana anak k pad pada a posi posisi si yang yang nyaman ('o!ler) 5. 4im 4imang ang :: tiap tiap hari hari pada pada skala yang sama. 5.
Kekurangan 3olume cairan .d kehilangan 3olume caian secara akti'
Klien tidak mengalami
. 4im 4imang ang erat erat adan adan tiap tiap hari hari Kelola a cata catatan tan intak intake e dan dan kekurangan cairan dengan 2. Kelol
−
output $. Moni Monito torr stat status us hid hidra rasi si −
KriteriaA . Menu Menun" n"uk ukka kan n urin urine e output normal 2. Menu Menun" n"uk ukka kan n 4, 4, nadi dan suhu dn $. 4urg 4urgor or kuli kulit, t, kelemaan mukosa dn. >. Mamp Mampu u men" men"el elas aska kan n yang dapat dilakukan untuk mengatasi kehilangan cairan
(memran mukosa, nadi adekuat, ortostatik 4) >. Monit Monitor or hasil hasil laora laorator torium ium yang yang −
menun"ukkan retensi cairan 5. Monitor keadaan hemodinamik I. Monitor 3ital sign . Monitor tanda/tanda keleihan −
− − −
atau kekurangan 3olume cairan E. &dmi dminis nistra trasi terapi ?ntra 3ena +. Monitor status nutrisi 0. :erika :erikan n cairan dan intake oral. . . Monitor intake dan dan output output 2. Monitor serum, dan dan elektrolit elektrolit −
−
−
$. Monitor hasil laoratorium >. Hitung keutuhan cairan 5. 1ser3asi indikasi dehidrasi I. Kelola pemerian pemerian intake oral oral . Monitor tanda tanda dan ge"ala o3er hidration
Post 1perasi No
<
4u"uan dan Kriteria hasil
?nter3esi
.
Nyeri akut
e3el nyeri erkurang
erhuungan
dengan kriteria A
Management n(eri . Ka"i Ka"i nyeri nyeri melip meliputi uti karak karakter terist istik, ik,
dengan agen in"uri 'isik
lokasi, durasi, 'rekuensi, . &nak &nak tida tidak k re! re!el el 2. 7ksp 7kspre resi si !a"a !a"ah h dan dan
kualitas, dan 'aktor presipitasi. 2. 1ser 1ser3as 3asii keti ketidak dakny nyama amanan nan
sikap tuuh rileks $. 4anda nda 3it 3ital al dn dn
non 3eral $. :erik :erikan an posisi posisi yang yang nyaman nyaman >. &n"u &n"urk rkan an ortu ortu untu untuk k memerikan pelukan agar anak merasa nyaman dan tenang. 5. 4ing 4ingka katk tkan an isti istira raha hatt
2.
6esiko in'eksi
6esiko in'eksi terkontrol
erhuungan
dengan kriteria A
dengan prosedur in3asi'
Infektion 8ontro# . 4era 4erapka pkan n ke!asp ke!aspad adaan aan uni3ersal cuci tangan seelum
/
eas dari tanda/
tanda in'eksi /
tanda 3ital dalam
atas normal /
hasil la dn
dan sesudah melakukan tindakan kepera!atan. 2. 9unaka 9unakan n sarun sarung g tanga tangan n setia setiap p melakukan tindakan. $. :erika :erikan n perso personal nal hygie hygiene ne yan yang g aik. Proteksi infeksi . Monit Monitor or tanda tanda/ta /tanda nda in'e in'eksi ksi loka lokall maupun sistemik. 2. Monit Monitor or hasil hasil la laAA !c, !c, granul granulosi ositt dan hasi la yang lain. $. :ata :atasi si peng pengun un"u "ung ng >. ?nspek ?nspeksi si kond kondisi isi luka luka insi insisi si operasi. Ostom( 8are . :antu :antu dan dan a"ar a"arkan kan keluar keluarga ga pasien untuk melakukan pera!atan kolostomi
2. Moni Monito torr insi insisi si sto stoma ma.. $. Pantau Pantau dan dampin dampinggi ggi keluar keluarga ga saat mera!at kolostomi >. ?rigas ?rigasii stoma stoma sesua sesuaii indik indikasi asi.. 5. Moni Monito torr pro produ duk k sto stoma ma I. 9anti 9anti kant kantong ong kolos kolostom tomii setia setiap p kotor. Me!ikasi terai . :eri :eri anti antiiot iotik ik sesua sesuaii progr program am 2. 4ing 4ingka katk tkan an nutr nutris isii $. Monit Monitor or kee'ek kee'ekti' ti'an an terap terapi. i. . DA.TAR PUSTA/A :etC, :etC, =ecil =ecily y J ;o!d ;o!den. en.
2002. 2002. Buku Buku Saku Saku Kepera Keperawa watan tan ediat ediatrik rik!! Alih Alih bahasa bahasa "an
Tambayong . Tambayong . Fakarta A 79= =or!in, 7liCaeth F. 200+. Buku Saku atofisiologi #disi $. $ . Fakarta A 79= Mans"oer , &ri' . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .7disi Kedokteran .7disi Ke/$ . Fakarta A Media &esulapius K? N&N& N&N& ?nternati ?nternational onal.. 200. 200. iagnosi iagnosis s Kepera! Kepera!atanA atanA e'inisi e'inisi dan Klasi'ika Klasi'ikasi si 200+/20 200+/20. . FakartaA :uku Kedokteran 79=. Ngastiyah. 2005. erawatan Anak Sakit . FakartaA 79=. Price, ;yl3ia &. 200I. atofisiologi% atofisiologi% Konsep Klinis roses-roses enyakit . FakartaA 79=. ;meltC ;meltCer er dan dan :are. :are. 2002. 2002. Buku A&ar Keperawatan 'edikal Bedah Brunner ( Suddarth . @olume 2 7disi E. FakartaA 79=. *ong, onna . kk. 200+. Buku A&ar Keperawatan ediatrik )ong . Fakarta A 79=
