Henoch Schonlein Purpura A.
DEFINISI Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic
purpura, purpura, atau atau vascular vascular purpura, purpura,ada adalah lah suatu suatu penyaki penyakitt peradan peradangan gan pembulu pembuluh h darah darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh pembuluh darah dan leukocytoclasis . (1) Definisi Definisi lain menyebu menyebutkan tkan HSP adalah adalah suatu suatu penyaki penyakitt vasculit vasculitis is dengan dengan komnina komninasi si gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengak mengaktifka tifkan n comple complemen ment, t, yang yang di deposit depositkan kan pada pada organ,m organ,menim enimbul bulkan kan respon respon inflamas inflamasii berupa vaskulitis.
(2)
Henoch–Schönlein Henoch–Schönlein purpura, purpura, disebut juga juga sebagai sebagai Allergic purpura, purpura, atau anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah adalah penyaki penyakitt sistemi sistemik k berupa berupa vaskulit vaskulitis, is, dimana dimana terjadi terjadi peradan peradangan gan pada pada pembulu pembuluh h darah, darah, yang yang dikarakt dikarakterist eristikka ikkan n oleh oleh deposit deposit komplek kompleks s imun, imun, antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal .(3) Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati
.(2)
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: •
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
•
Purpura yang dapat dipalpasi
•
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
•
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi. Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan
kriteria kriteria nonklin nonklinis, is, dan membut membutuhka uhkan n hanya hanya kehadir kehadiran an dari vaskulit vaskulitis is pembulu pembuluh h darah darah kecil kecil dengan deposisi IgA.
2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini: •
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi
vaskular IgA •
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
•
Keterlibatan gastro intestinal
•
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
•
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :
B.
•
Purpura yang dapat dipalpasi
•
Angina Bowel
•
Perdarahan Gastrointestinal
•
Hematuria
•
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
•
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi
EPIDEMIOLOGI Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur
adalah 14 kasus per 100,000 populasi .(10) Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.
(10)
Ras HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika. Sex Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.
2
Usia •
Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset
adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. •
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur.
Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan. Mortalitas dan Morbiditas Kebanyakan
morbiditas
dan
mortalitas
pada
penyakit
ini
dihasilkan
dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.
C.
ETIOLOGI Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus
respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulanbulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi. Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan sebagai faktor penyebab : Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut: 3
•
Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni , Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori (dilaporkan pada satu pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 0
•
Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)
•
Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)
•
Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma, adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma, cervical carcinoma, melanoma)
D.
•
Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
•
Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia
PATOGENESIS Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui
dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan. Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit. Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative 4
(didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi). Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. Aktivasi
jalur
komplemen
menimbulkan
infiltrasi
faktor
kemotaktik
dan
sel
polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP. Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis 5
timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama
banyaknya
dengan
50%
kejadian
yang timbul
pada
pasien
pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter , dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera .(2) Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.
E.
GEJALA KLINIS Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi
klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anakanak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian
6
pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki. Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini. Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult hemepositive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.
F.
DIAGNOSIS
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu : Anamnesa •
Riwayat
7
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal. •
Keterlibatan ginjal Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan
glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal. Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk. •
Rekurensi penyakit Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi
pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih. •
Tanda dan gejala yang lain 8
Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.
Pemeriksaan fisik •
Kulit Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya. •
Jantung Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
•
Paru Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika
timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi. •
Abdomen Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh
mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan. •
Skrotum/Testis Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu
intense yang terlihat torsi. 9
•
Ekstremitas Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun
sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering. •
Neurologis Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.
Penemuan Laboratorium •
Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik.
Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
•
Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan. 10
•
Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin ) •
Foto Radiologi
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. •
Biopsi Kulit
Sangan membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. •
Biospi Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan
H.
parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik. •
Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
•
ASTO
URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien. •
Kadar Serum IgA
Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini. 11
•
Direct immunofluorescence (DIF)
Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
G.
TERAPI DAN TATALAKSANA Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan
kontrol nyeri dengan asetaminofen,
disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk
terapi lebih
dini yang memungkinkan
dari nyeri
abdominal
dan
perdarahan
Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular
Kategori Obat : Kortikosteroid. Nama Obat
Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)
Deskripsi
Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid
Dosis Dewasa
dan dapat membatasi anafilaksis bifasik. 40 mg IV qd
Dosis Anak Kontraindikasi
1-2 mg/kg IV qd Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi
Interakasi
kulit tuberkular; bayi premature Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance;
methylprednisolone
dapat
meningkatkan
clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia 12
dapat meningkatkan toksisitas digitalis Kehamilan Peringatan
B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin
Nama Obat
Prednisone (Deltasone)
Deskripsi
Dapat
menurunkan
inflamasi
dnegan
mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN Dosis
40 mg PO qd
Dewasa Dosis Anak Kontraindikasi
1-2 mg/kg PO qd Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.
Interaksi
Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis
sekunder
hipokalemia
dapat
meningkat;
phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan Kehamilan
pemberian tambahan diuretik. B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi
Peringatan
resikonya Pemberhentian
dapat
menyebabkan
krisis
adrenal
;
hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus
peptikum,
hypokalemia,
osteoporosis,
euphoria,
psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul
Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs Nama Obat
Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)
Deskripsi
DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi
dan
nyeri
dengan
menurunkan
sintesis
prostaglandin 13
Dosis Dewasa
400-600 mg PO q6h
Dosis Anak Kontraindikasi
30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid Hipersensitivitas terdokumentasi;
hipersensitivitas
terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; Interaksi
insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole,
hydantoins,
lithium,
methotrexate,
penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar Kehamilan Peringatan
NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID B – Biasanya aman Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain
H.
KOMPLIKASI Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan
perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.
I.
PROGNOSIS HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library Cataloguing Publication, 2008 2.
Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition, Pennyslvania, WB Saunders Company, 2004.
3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walker’s Pediatrics Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005 4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and Hypertension, USA, McGraw and Hill Profesional, 2008 5. Lovell Wood, Winter Robert.Lovel and winter’s Pediatrics orthopaedics, USA, Wolters Kluwer, 2005 6. Richard E, Winkelstein Jerry.Immunologig disorder in infants and Children Usa, Gulf Profesional Publication,2007. 7.
www.emedicine.com
8.
www.elsevierhealth.com
9.
www.wikipedia.com
10.www.medlineplus.com
15
16
