DIAGNOSIS DAN PENGELOLAAN SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS (SLE) (S LE) PADA PADA ANAK ANAK
Oleh
Dini Oktaviana NIM 12330066
DOSEN : 1. Dra. Refdanita, M.Si.Apt. 2. Putu Rika Veryanti M.Far!"lin., Apt.
PROGRAM STUDI FARMASI FAKULTAS FAKULTAS FARMASI INSTITUT SAINS DAN TEKNOLOGI NASIONAL JAKARTA 2016
1
DAFTAR ISI
"ata Pen#antar ............................................ .................................................................... ............................................... .................................... ............. i Daftar $%i ........................................... ................................................................... ................................................ ............................................. ..................... ii &A& $ PENDA'() PENDA'()(AN (AN .......... ............... .......... .......... .......... .......... ........... ........... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. 1 &A& &A& $$ PEM& PEM&A' A'AS ASAN AN $$.A. Defini%i ............................................... ...................................................................... ............................................ ..................... * $$.& Eti+l+#i Eti+l+#i .......... ............... .......... .......... .......... .......... ......... ......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. * $$. Epidei+l+ Epidei+l+#i #i .......... ............... .......... .......... ......... ......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ........ ... $$.D Pat+#ene%i% Pat+#ene%i% .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ......... ......... ....... $$.E Manife%ta%i Manife%ta%i "lini% "lini% .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. 11 $$.F $$.F
&ent &entuk uk!& !&en entu tuk k )up )upu% u% $$.F.1. $$.F.1. Nefriti% )upu% ............................................. ................................................................... ...................... 1 $$.F.2. $$.F.2. )upu% Di%k+id .............................................. .................................................................. .................... 2/ $$.F.*. $$.F.*. Si%te Saraf Pu%at Pu%at .................................... ........................................................... ......................... 20 $$.F./. $$.F./. Arthriti% )upu% .............................................. ................................................................. ................... 2$$.F.0. $$.F.0. Ser+%iti% )upu% pleuriti%, perikarditi% ............................ ............................ 2$$.F.-. $$.F.-. Fen+ena Raynaud Raynaud ................................. ........................................................ ......................... .. 2 $$.F.. $$.F.. 3an##uan Darah .............................................. ................................................................ .................. 2
$$.3.
)upu% Ne+natu% ........................................... .................................................................. ................................. .......... 2
$$.'.
Penatalak%anaan ............................................. .................................................................... .............................. ....... 24 $$.'.1. "+rtik+%ter+id ........................................................... .................................................................. ....... 25
2
DAFTAR ISI
"ata Pen#antar ............................................ .................................................................... ............................................... .................................... ............. i Daftar $%i ........................................... ................................................................... ................................................ ............................................. ..................... ii &A& $ PENDA'() PENDA'()(AN (AN .......... ............... .......... .......... .......... .......... ........... ........... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. 1 &A& &A& $$ PEM& PEM&A' A'AS ASAN AN $$.A. Defini%i ............................................... ...................................................................... ............................................ ..................... * $$.& Eti+l+#i Eti+l+#i .......... ............... .......... .......... .......... .......... ......... ......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. * $$. Epidei+l+ Epidei+l+#i #i .......... ............... .......... .......... ......... ......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ........ ... $$.D Pat+#ene%i% Pat+#ene%i% .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ......... ......... ....... $$.E Manife%ta%i Manife%ta%i "lini% "lini% .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. 11 $$.F $$.F
&ent &entuk uk!& !&en entu tuk k )up )upu% u% $$.F.1. $$.F.1. Nefriti% )upu% ............................................. ................................................................... ...................... 1 $$.F.2. $$.F.2. )upu% Di%k+id .............................................. .................................................................. .................... 2/ $$.F.*. $$.F.*. Si%te Saraf Pu%at Pu%at .................................... ........................................................... ......................... 20 $$.F./. $$.F./. Arthriti% )upu% .............................................. ................................................................. ................... 2$$.F.0. $$.F.0. Ser+%iti% )upu% pleuriti%, perikarditi% ............................ ............................ 2$$.F.-. $$.F.-. Fen+ena Raynaud Raynaud ................................. ........................................................ ......................... .. 2 $$.F.. $$.F.. 3an##uan Darah .............................................. ................................................................ .................. 2
$$.3.
)upu% Ne+natu% ........................................... .................................................................. ................................. .......... 2
$$.'.
Penatalak%anaan ............................................. .................................................................... .............................. ....... 24 $$.'.1. "+rtik+%ter+id ........................................................... .................................................................. ....... 25
2
$$.'.2. 'idr+kl+r+kuin ................................................. ................................................................. ................ *2 $$.'.*. A%a A%etil%ali%ilat A%etil%ali%ilat dan O6at!O6at A$NS ....................... *2 $$.'./. O6at!O6atan $un+%upre%if ............................................ ..............................................*2 ..*2 $$.'.0. Pla%aphare%i% ........................ ................................................ ......................................... ................. */ $$.'.-. Splenekt+i ......................................................... ...................................................................... ............. */ $$.'.. 7ran%planta%i Su%u Su%u 7ulan# 7ulan# atau Sel Pun8a .................*/ $$.$.
Me+nit+r Me+nit+r Pera9alanan Pera9alanan Penyakit Penyakit .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ......... .... */ $$.$.1. $$.$.1. Pr+tek%i Pr+tek%i 7erhadap erhadap Matahari .............. ................... .......... .......... .......... .......... .......... ..... *0 $$.$.2. $$.$.2. $uni%a%i $uni%a%i .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ......... ......... .......... ..... *$$.$.*. $$.$.*. Diet dan Olahra#a ............ ................. .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... .. *-
$$..
Pr+#n+%i% .............................................. ..................................................................... ........................................ ................. *
$$.". $$.".
"ela "elain inan an Darah Darah Pada Pada )upu% )upu%
.... ...... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .. *5
$$.".1. "elainan Sel Darah Merah Eritr+%it .............................. .............................. *5 $$.".2 $$.".2 "elainan "elainan Sel Darah Putih )ek+%it )ek+%it ........... ................ .......... .......... ........ ... /; $$.".* $$.".* "elainan "elainan Sel Pe6eku Darah 7r+ 7r+6+%it 6+%it ......... .............. .......... ........ ... /1 &A& $$$ : "ES$MP()AN ....................................................... .............................................................................. ............................ ..... /0 DAF7AR DAF7AR P(S7A"A P(S7A"A ............................................. .................................................................... ............................................. ...................... /-
*
A I PENDA!ULUAN
Si%te Si%tei ik k )upu )upu%% Erit Erite eat+ at+%u %u%% S)E S)E atau atau )upu )upu%, %, adal adalah ah peny penyak akit it ulti+r#a ulti+r#an n yan# yan# 6erda%arkan 6erda%arkan kelainan iun+l+#i iun+l+#ik. k. Or#an Or#an yan# %erin# terkena terkena yaitu %endi, kulit, #in9al, +tak, hati, dan le%i da%ar pada pada +r#an ter%e6ut adalah %uat %uatu u
/
)upu% )upu% adalah penyakit penyakit kr+nik kr+nik yan# yan# tin#kat tin#kat penye6aran penye6aran dan rei%inya rei%inya tid tidak dap dapat dipre ipredi dik k%i. %i. Sek Sekali ali anak anak didia idia# #n+%i n+%i%% den# en#an S)E aka aka ia e6utuhkan dukun#an keluar#anya dan penan#anan ultidi%iplin ilu dala en9alani kehidupan den#an penyakitnya ter%e6ut. >alaupun 6e6erapa literatur en#ata en#atakan kan 6ah=a 6ah=a S)E tidak tidak ada +6atny +6atnya, a, naun naun ha%il ha%il pen#+6 pen#+6ata atan n 9an#ka 9an#ka pan9an# pada anak den#an S)E dapat e6eri ha%il yan# 6aik apa6ila ditan#ani +leh ti edi% yan# ahli dala 6idan#nya a%in#!a%in#. 2 Me%kipun Me%kipun dia#n+%i% dan terapi S)E %aa untuk %eua uur, uur, naun ada 6e6erapa perti6an#an yan# haru% diperhitun#kan dala enan#ani anak den#an S)E. Diantaranya keparahan penyakit, pre%enta%e penyakit, peerik%aan la6 yan# enun9 enun9an# an#,, iuni%a iuni%a%i, %i, fakt+r fakt+r p%ik+% p%ik+%+%i +%ial al dari dari pa%ien pa%ien ter%e6u ter%e6ut. t. 'al terpent terpentin# in# dala enan#ani anak den#an S)E adalah 6a#aiana terapi ter6aik untuk pa%ien den#an eperti6an#kan keadaan fi%ik, intelektual dan e+%inya yan# %edan# 6erke6an#. Pa%ien haru% diinf+ra%ikan en#enai per9alanan penyakitnya, pen#+6atan dan efek!efek %apin#nya, %erta ha%il pen#+6atan yan# un#kin ter9 ter9ad adi. i. Seu Seuaa inf+ inf+r ra% a%ii ini ini %e6a %e6aik ikny nyaa di%a di%ap pai aika kan n kepa kepada da pa%i pa%ien en dan dan keluar#anya, tentunya di%e%uaikan den#an u%ia pa%ien dan keapuannya dala en#erti tentan# pertu6uhannya, keadaan penyakitnya, %erta keapuan dala en#a6il keputu%an. *
A II PEMA!ASAN
0
II"A" DEFINISI
Si%teik )upu% Eriteat+%u% adalah %e6uah penyakit aut+iun yan# enyeran# 6er6a#ai 9arin#an dan +r#an tu6uh. $%tilah ?lupu% eriteat+%u% %i%teik? dapat diartikan %e8ara 6aha%a %e6a#ai ?#i#itan %eri#ala?, un#kin i%tilah ini un8ul dari adanya #e9ala klini% yaitu rua pada =a9ah penderita S)E yan# per9alanan penyakitnya %udah laa dan 6elu endapat terapi. Se8ara i%tilah, S)E dapat didefini%ikan %e6a#ai %uatu penyakit yan# 6er%ifat epi%+dik, ulti%i%te dan aut+iun ditandai den#an adanya pr+%e% inflaa%i yan# elua% pada pe6uluh darah dan 9arin#an ikat, %erta un8ulnya antinuklear!anti6+di ANA pada peerik%aan penun9an#, terutaa anti6+di untuk double-stranded DNA d%DNA. "arena 6era#anya +r#an yan# dapat terkena, dan karena %ulitnya dala ene#akkan dia#n+%i%, S)E %erin#kali di%e6ut %e6a#ai penyakit %eri6u =a9ah masquerader, The Great Imitators. 2,/,0
II"" ETIOLOGI
Eti+l+#i S)E 6elu diketahui %e8ara pa%ti, naun ada fakt+r predi%p+%i%i %e8ara #enetik yan# dapat enye6a6kan penyakit ini. Diperkirakan S)E, layaknya penyakit aut+iun lain, un8ul pada %e%e+ran# yan# %e8ara #eneti% rentan terpapar %atu atau 6e6erapa fakt+r pen8etu% yan# ada di lin#kun#an. S)E 6erhu6un#an den#an un8ulnya ')A!hapl+type %pe%ifik yan# di=ari%kan: a allel A1, &4, DR*, dan /a un8ul uunya pada kulit putih. 6 DR2 diteukan pada penderita S)E yan# afr+!aerika. Anti#en ')A A11, &4 dan &*0 a%in#!
-
a%in# eliki hu6un#an den#an S)E. "eluar#a aupun %anak %audara eiliki penin#katan in%iden% terhadap penyakit yan# 6erhu6un#an den#an di%fun#%i atau di%re#ula%i %i%te iun i%al: iun+defi%ien%i prier, dan ke#ana%an lif+retikuler, hiper#aa#l+6ulineia, RF, ANA dan penyakit aut+iun lainnya. / Se6enarnya, apa yan# enye6a6kan 6er6a#ai kelainan iun+l+#i yan# diteukan pada S)E yaitu di%fun#%i %el 7, pr+duk%i aut+anti6+di, pe6entukan k+plek% iun, hip+k+pleenteia yan# akhirnya enye6a6kan keru%akan 9arin#an %apai %aat ini 6elu dapat dipa%tikan. &e6erapa fakta telah diteukan tetapi 6elu erupakan %uatu hip+te%i% yan# en8akup %euanya. A#aknya eti+l+#i S)E erupakan ultifakt+r. 1 &e6erapa hal yan# di%epakati 6erperan pada S)E adalah: 1,-, 1. Fakt+r #enetik %e6a#ai predi%p+%i%i, didukun# +leh 6e6erapa fakta: ! S)E diteukan pada ;@ ke6ar identik ! Frekuen%i peneuan #en+tipe ')A!DR* dan DR2 enin#kat ! Frekuen%i pa%ien S)E pada an##+ta keluar#a yan# lain 9u#a enin#kat 2. Fakt+r h+r+nal, didukun# +leh fakta 6ah=a: ! Pa%ien perepuan 9auh le6ih 6anyak, terutaa pada a%a pu6erta% dan pa%8a pu6erta% ! Pada 6inatan# per8+6aan, yaitu tiku% N&B> yan# di6uat enderita S)E. &ila pada yan# 6etina di6eri h+r+n andr+#en, #e9ala lupu% akan
e6aik. Se6aliknya pada tiku% 9antan akan enye6a6kan #e9ala S)E 6erta6ah 9elek. *. &e6erapa fakt+r pen8etu% yan# dilap+rkan enye6a6kan ka6uhnya S)E adalah, %tre%% fi%ik aupun ental, infek%i, paparan ultra
II"#" EPIDEMIOLOGI
4
)upu% adalah penyakit lan#ka, naun tidak 9aran#. "e9adian lupu% 9aran# pada anak u%ia %ek+lah, naun frekuen%inya enin#kat pada rea9a. S)E ter9adi pada - dari 1.;;;.;;; +ran# di6a=ah uur 10 tahun, den#an 1@ +ran# den#an S)E un8ul #e9ala pada u%ia kuran# dari 1- tahun dan *,0@ diantaranya ulai pada u%ia kuran# dari 1; tahun. Pada indi
2,*,/
II"D" PATOGENESIS 1
%$S)E adalah penyakit aut+iun yan# en#enai ultipel +r#an. "adan#! kadan#, yan# en+n9+l hanya %atu +r#an tu6uh yan# terkena, i%alnya #in9al pada nefriti% lupu%, tetapi la6at laun +r#an!+r#an lain akan enyu%ul. 3a6aran klini% yan# diteukan ter9adi aki6at ter6entuknya aut+anti6+di terhadap 6er6a#ai a8a anti#en 9arin#an. Aut+anti6+di yan# palin# 6anyak diteukan adalah terhadap inti %el, yaitu terhadap DNA tu6uh %endiri 6erupa anti DNA double stranded d%!DNA, 9u#a anti DNA single stranded %%!DNA.
5
3an##uan iunita% pada S)E ditandai +leh per%i%ten%i lif+%it & dan 7 yan# 6er%ifat aut+reaktif. Aut+anti6+di yan# ter6entuk akan 6erikatan den#an aut+anti#en e6entuk k+plek% iun yan# en#endap 6erupa dep+t dala 9arin#an. Aki6atnya akan ter9adi akti
1;
9arin#an idi+tip!antiidi+tip. $un+#l+6ulin epunyai %truktur tertentu pada 6a#ian deterinan anti#enik yan# di%e6ut idi+tip, yan# apu eran#%an# re%p+n% pe6entukan anti6+di antiidi+tip. Se6a#ai re%p+n% tu6uh terhadap penin#katan kadar idi+tip aka akan di6entuk antiidi+tip yan# 6er%ifat %pe%ifik terhadap 6er6a#ai 9eni% %truktur deterin anti#en %e%uai den#an 9eni% idi+tip yan# ada. Se8ara te+riti% un#kin %a9a %alah %atu dari antiidi+tip epunyai %ifat %pe%ifik anti#en diri hin##a den#an pe6entukan 6er6a#ai antiidi+tip dapat ti6ul akti
di%e6a6kan
+leh
pe6er%ihan
yan#
kuran#
+ptial
dari
%i%te
retikul+end+telial. 'al ini di%e6a6kan antara lain +leh kapa%ita% %i%te retikul+end+telial dala e6er%ihkan k+plek% interak%i antara aut+anti6+di dan anti#en yan# terlalu 6anyak. Den#an adanya kadar aut+anti6+di yan# tin##i, pen#aturan pr+duk%i yan# ter#an##u dan ekani%e pe6er%ihan k+plek% iun yan# ter#an##u akan enye6a6kan keru%akan 9arin#an +leh k+plek% iun. Selaa per9alanan penyakit lupu% tu6uh e6uat 6e6erapa aut+anti6+di terhadap 6er6a#ai anti#en. Di antara 6er6a#ai 9eni% aut+anti6+di yan# palin# %erin# di9upai pada penderita lupu% adalah anti6+di antinuklear aut+anti6+di terhadap DNA, RNA, nukle+pr+tein, k+plek% pr+tein!a%a nukleat. (unya titer anti!DNA epunyai k+rela%i den#an akti
11
%it+penia aut+iun. Ada pula aut+anti6+di tertentu yan# 6er%ifat e6ahayakan karena
dapat
6erinterak%i
den#an
%u6%tan%i
antik+a#ula%i,
diantaranya
antipr+tr+6ina%e anti6+di terhadap #lik+pr+tein tr+6+%it, %ehin##a dapat ter9adi tr+6+%it+penia, dan tr+6+%i% di%ertai perdarahan. Anti6+di antinuklear telah dikenal pula %e6a#ai pe6entuk k+plek% iun yan# %an#at 6erperan %e6a#ai penye6a6
12
terli6at dala dep+%it k+plek% iun pada S)E, antara lain 6anyaknya anti#en, re%p+n aut+anti6+di yan# 6erle6ih dan penurunan pe6er%ihan k+plek% iun karena inefi%ien%i atau kelelahan %i%te retikul+end+telial. Penurunan fun#%i ini dapat di%e6a6kan +leh penurunan re%ept+r k+pleen R1 pada perukaan %el. Pada lupu% nefriti%, le%i #in9al un#kin ter9adi karena ekani%e pertahanan di daerah e6ran 6a%al #l+erulu%, yaitu ikatan lan#%un# antara anti6+di den#an e6ran 6a%al #l+erulu%, tanpa inter
1*
endapat )ES, yan# enandakan 6ah=a pa9anan e%tr+#en yan# le6ih laa 6ukan ri%ik+ ter6e%ar untuk endapat )ES. Adanya defi%ien%i relatif h+r+n andr+#en dan penin#katan e%tr+#en erupakan karakteri%tik pada S)E. Anak!anak den#an S)E 9u#a epunyai kadar h+r+n FS' Follicle-stimulating hormone, )' Luteinizing hormone dan pr+laktin yan# enin#kat. Pada perepuan den#an S)E, terdapat penin#katan kadar 1- alfa hidr+k%ie%tr+n dan e%tri+l. Frekuen%i S)E 9u#a enin#kat %aat kehailan trie%ter keti#a dan p+%tpartu. Pada he=an per8+6aan h+r+n andr+#en akan en#ha6at perke6an#an penyakit lupu% pada he=an 6etina, %edan#kan ka%tra%i prapu6erta% akan epertin##i an#ka keatian penderita 9antan. Fakta 6ah=a %e6a#ian ka%u% 6er%ifat %p+radi% tanpa diketahui fakt+r predi%p+%i%i #enetiknya 6elu dapat diun#kapkan %e8ara 9ela%, enun9ukkan fakt+r lin#kun#an 9u#a 6erpen#aruh. $nfek%i dapat en#induk%i re%p+n iun %pe%ifik 6erupa molecular mimicry yan# en#a8au re#ula%i %i%te iun.
II"E" MANIFESTASI KLINIS
Penyakit ini %erin#kali dia=ali den#an #e9ala yan# %aar!%aar, %eperti dea, fati#ue, dan kehilan#an 6erat 6adan. 7anda dan #e9ala yan# un8ul pada anak tidaklah %aa den#an pada de=a%a. )upu% yan# diulai pada a%a anak! anak 6ia%anya %e8ara klini% le6ih 6erat. Pada penyakit yan# %udah lan9ut dan 6er6ulan 6ulan %apai tahunan 6arulah enun9ukkan anife%ta%i klini% yan# le6ih %pe%ifik dan len#kap %erta 8enderun# eli6atkan ulti+r#an.
2,-
1/
Dua #e9ala yan# %erin# un8ul pada anak adalah rua kulit dan arthriti%. Rua alar yan# kha%, atau di%e6ut butterfly rash rua kupu!kupu un8ul aki6at
adanya
%en%itifita%
yan#
6erle6ihan
terhadap
8ahaya
atahari
photosensitive dan dapat e6uruk den#an adanya infek%i
2,/,
Ga&'a 1 Butterfly rash (*a& k*+*,k*+* - malar rash) +a.a anak ./nan *+*
Manife%ta%i kulit didapatkan pada lupu% di%k+id dan 6ia%anya dapat enye6a6kan parut. Pada lupu% di%k+id, hanya kulit yan# terli6at. Rua kulit pada lupu% di%k+id %erin# diteukan pada =a9ah dan kulit kepala. &ia%anya 6er=arna erah dan epunyai tepi le6ih tin##i. Rua ini 6ia%anya tidak %akit dan tidak #atal, tetapi parutnya dapat enye6a6kan ker+nt+kan ra6ut peranen. 0@!1;@ pa%ien den#an lupu% di%k+id 6i%a en9adi S)E.
10
Ga&'a 2 R*a& +a.a *+* .iki.
Manife%ta%i
klini%
lain
adalah
petekie
dan
perdarahan
karena
tr+6+%it+penia. Pada anak un#kin tidak ada #e9ala %i%teik lain %elain itu, dan 6ia%anya didia#n+%i% %e6a#ai Idiopathic Thrombocytopenic urpura $7P. "elainan neur+l+#i% dapat pula diteukan pada %e6a#ian anak. (unya #e9ala 6erupa nyeri kepala yan# tidak %pe%ifik. Akhir!akhir ini, kh+rea le6ih uu diteukan %e6a#ai anife%ta%i klini% dari S)E daripada dea reuatik. En%efal+pati, yeliti% atau p+lineur+pati 9aran# diteukan. Fen+ena Raynaud %erin# diteukan pada anak den#an lupu%, 6ia%anya dihu6un#kan den#an kri+#l+6ulin. 2,/ Dia#n+%i% S)E 6ia%anya ulai diperti6an#kan pada %e+ran# anak den#an %akit le6ih dari %atu in##u yan# tidak diketahui %e6a6nya. (unya anak didia#n+%i% den#an ?%u%pe8t infek%i
Ta'/ 1 Mani4/tai kini SLE yan# di8etak te6al: palin# %erin# diteukan 0
1-
"eadaan uu
Mudah lelah Dea dan alai%e Penurunan 6erat 6adan )ifaden+pati
"ulit
R*a& k*+*,k*+* ./nan 4t/niti4ita A+/ia )e%i di%k+id )e%i pada kuku )upu% tuidu% )upu% kutaneu% %u6akut Purpura
Mu%kul+%keletal
At5iti - at5aia nn,/i4 7en+%in+
Si%te Pen8ernaan
U/ai a .an naa An/kia$ +/n**nan '/at 'a.an$ n/i +/*t .i4* Di%+tilita% e%+fa#u% "+liti% 'epat+!%plen+e#ali Pankreatiti% rotein losing enteropathy B %indr+ ala6%+r6%i
"ardi+
F/n&/na Rana*. P/ika.iti )e%i
Si%te Pernapa%an
P/*iti, efu%i pleura Su6klini% hanya kelainan pada te% fun#%i paru Pneu+niti%, infiltrat pul+ner, atelekta%i% Perdarahan Paru enyu%ut di%fun#%i diafra#a Pneu+t+rak%
Si%te Per%arafan
Miain D/+/i - 7/&a P%ik+%i% +r#anik "e9an#
1
Neur+pati %araf pu%at dan %araf tepi "h+rea "elainan %ere6r+
Retin+pati, cotton "ool spots Papil+edea
3in9al
G&/*n/4iti 'iperten%i 3a#al #in9al
'eat+l+#i
Aneia he+litik den#an ++6?% p+%itif 7r+6+%it+penia Sindr+ antif+%f+lipid
End+krin
'ip+ B hipertir+idi%
Dia#n+%i% lupu% %erin# hapir dapat dipa%tikan pada keadaan lupu% yan# 6erat. Pada ka%u% yan# le6ih rin#an, %erin#kali d+kter ke%ulitan untuk ene#akkan dia#n+%i%. Aeri8an +lle#e +f Rheuat+l+#y AR e6uat kriteria untuk kla%ifika%i S)E.
Ta'/ 2 Kit/ia A#R ( Aeri8an +lle#e +f Rheuat+l+#y Re
"la%ifika%i )upu% Eriteat+%u% Si%teik 2
Rua alar butterfly rash Rua di%k+id!lupu% F+t+%en%itif (lku% pada +ral atau na%al Arthriti% n+n!er+%if Nefriti% Pr+teinuria ;,0 #Bhari Silinder %elular En%efal+pati
14
"e9an# P%ik+%i% Pleuriti% atau perikarditi% "elainan heat+l+#i Aneia he+litik )euk+penia )if+penia 7r+6+%it+penia Peerik%aan iun+%er+l+#i% p+%itif Anti6+di terhadap d%DNA Anti6+di terhadap Sith nu8lear anti#en Anti6+di antif+%f+lipid , 6erda%arkan: Anti6+di $#3 atau $#M antikardi+lipin )upu% antik+a#ulan P+%itif pal%u pada te% %er+l+#i% untuk %ifili% dala =aktu - 6ulan 7e% antinuklear anti6+di ANA p+%itif
ika didapatkan / dari 11 kriteria diata% kapanpun dala a%a +6%er
II"F" ENTUK,ENTUK LUPUS
15
II"F"1"
N/4iti L*+*
)e6ih dari 4;@ anak den#an lupu% eiliki 6ukti adanya keterli6atan #in9al pada %uatu a%a dala penyakitnya. &ahkan 6ila pada %eua pa%ien lupu% dilakukan peerik%aan 6i+p%i #in9al dan diperik%a den#an ikr+%k+p iun+fl+re%en%i akan diteukan kelainan pada hapir %eua ka%u% e%kipun pada peerik%aan urinali%i%nya 6elu ada kelainan silent #L. 0,4 3a6aran klini% pa%ien nefriti% lupu% %an#at 6er
Diani1
(ntuk ene#akkan dia#n+%i% N) aka haru%lah diteukan dulu adanya S)E pada pa%ien. Dia#n+%i% S)E dilakukan 6erda%arkan kriteria AR yan# telah dire
2;
urinali%i% dapat diteukan heaturia, pr+teinuria, dan a8a!a8a %ilinder, antara lain : t+rak, %el darah erah, dan %el darah putih. Dera9at pr+teinuria %erin# 6erk+rela%i den#an 6eratnya penyakit dan dapat en8apai kadar pr+teinuria pada %indr+ nefr+tik yaitu /; #B9aB 2. Peerik%aan darah tepi 9u#a 6er
Ta'/ 3" P/&/ikaan La'ati*& +a.a NL - SLE 1
1. (rinali%i% 2. Darah tepi, tera%uk )ED *. Pr+teinuria kuantitatif 2/ 9a atau ra%i+ pr+teinBkreatinin pada urin %e=aktu /. Peerik%aan fun#%i #in9al !
darah ureu dan kreatinin
!
kliren% ureudan kreatinin
0. "iia darah ! al6uin, #l+6ulin, k+le%ter+l
21
-. Peerik%aan khu%u% !
%el )E
!
k+pleen darah *, /, '0;
!
!reaktif pr+tein RP
!
Anti6+di anti d%!DNA
!
(9i 8++6%
!
(9i %er+l+#i %ifili%
!
Seru iun+#l+6ulin, terutaa $#3
!
kri+#l+6ulin
. &i+p%i #in9al
&ila eun#kinkan dapat diperik%a anti R+, anti S, dan anti kardi+lipin anti f+%f+lipid.
Ga&'aan Pati Anat&i (PA) 1
3a6aran PA pada N) %apai %aat ini 6erda%arkan pada kla%ifika%i >'O.
Ta'/ 3" Kai4ikai !it+ati NL M/n**t 8!O 1
7ipe $
N+ral a. N+ral pada %eua peerik%aan 6. N+ral
den#an
peerik%aan
ikr+%k+p
8ahaya,
tetapi
diteukan dep+%it pada peerik%aan ikr+%k+p iun 7ipe $$
3l+erul+nefriti% e%an#ial a. Pele6aran daerah e%an#iu den#anBtanpa hiper%elular rin#an 6. 'iper%elular %edan#
22
7ipe $$$ 3l+erul+nefriti% pr+liferatif f+kal %e#ental a. Den#an le%i nekr+%i% aktif 6. Den#an le%i %kler+%i% aktif 8. Den#an le%i %kler+%i% 7ipe $V 3l+erul+nefriti% pr+liferatif difu% a. 7anpa le%i %e#ental 6. Den#an le%i nekr+%i% aktif 8. Den#an le%i %kler+%i% aktif d. Den#an le%i %kler+%i% 7ipe V 3l+erul+nefriti% e6ran+%a a. Murni 6. Di%ertai #a6aran tipe $$ a atau 6 7ipe V$ 3l+erul+nefriti% %kler+%i% kr+nik
&i+p%i #in9al terindika%i pada %eua pa%ien nefriti% lupu%, den#an kata lain pada pa%ien S)E den#an kelainan urinali%i% atau #e9ala N) yan# lain yaiu hiperten%i, penin#katan kadar ureuBkreatinin darah. "la%ifika%i hi%t+pat+l+#i #in9al diperlukan untuk: 1. Mea%tikan dia#n+%i% N), 2. Menetapkan kla%ifika%i pa%ien N), *. Menetapkan 9eni% pen#+6atan, /. Menetapkan pr+#n+%i%, 0. Menilai ke6erha%ilan pen#+6atan den#an 6i+p%i ulan#.
2*
Ti+/ I G&/** n&a
Pen#ertian n+ral di%ini tera%uk adanya pena6ahan %edikit atrik% dan %el e%an#ial pada peerik%aan ikr+%k+p 8ahaya. Pada tipe $ 6ila dilakukan peerik%aan iun+flu+re%en%i akan diteukan dep+%it #ranular $#3, *, /, l, kadar $#A dan $#M di e%an#iu. u#a pada ikr+%k+p elektr+n dapat diteukan dep+%it ele%tron dense di e%an#iu. 3a6aran ini diteukan pada -@ N).
Ti+/ II G&/*n/4iti &/an/a
Pada peerik%aan ikr+%k+p 8ahaya diteukan pena6ahan atrik% dan %el e%an#ial yan# 9ela%. Pada peerik%aan den#an ikr+%k+p iu+flu+re%en%i dan elektr+n kelainan yan# diteukan %aa den#an tipe $. 7ipe $ diteukan pada 2;@ N).
Ti+/ III G&/*n/4iti +i4/ati4 4ka /&/nta
Pada peerik%aan ikr+%k+p 8ahaya diteukan pr+lifera%i %el e%an#ial dan end+tel yan# 6er%ifat f+kal dan %e#ental. Selain itu pada 6e6erapa tepat f+kal dapat terlihat nekr+%i% fi6rin+id, infiltra%i %el neutr+fil, dan pene6alan e6ran 6a%al. Pada peerik%aan den#an ikr+%k+p iun+flu+re%en%i diteukan dep+%it #ranular $#3, *, /, l, kadan#!kadan# $#M dan $#A di daerah e%an#ial dan 6e6erapa dindin# kapiler. Pada peerik%aan ikr+%k+p elektr+n, terlihat dep+%it electron dense pada daerah e%an#ial dan di 6e6erapa tepat %u6end+tel dan %u6epitel. 7ipe $$$ diteukan pada 2*@ N).
2/
Ti+/ I9 G&/*n/4iti +i4/ati4 .i4*
Pada peerik%aan ikr+%k+p 8ahaya diteukan pr+lifera%i %el difu% e%an#ial dan end+tel pada %eua #l+erulu%. Pada 6e6erapa ka%u% di9upai pr+lifera%i %el epitel #l+erulu% dan pe6entukan kre%en fi6r+epitelial yan# dapat en8apai le6ih dari 0;@. u#a dapat terlihat nekr+%i% fi6rin+id di%ertai infiltra%i %el neutr+fil di #l+erulu%. Me6ran 6a%al #l+erulu% ene6al dan enun9ukkan #a6aran le%i "ire loop e+%in+filik. 'al ini di%e6a6kan adanya dep+%it %u6end+tel yan# 6e%ar dan difu%. "adan#!kadan# dapat terlihat arteriti% pada arteri dan tr+6+%i% pada kapiler #l+erulu%. Pada peerik%aan ikr+%k+p iun+fl+re%en%i akan terlihat #a6aran dep+%it #ranular di e%an#iu dan %epan9an# dindin# kapiler terdiri ata% $#3, *, /, l, kadan#!kadan# $#A dan $#M. "re%en epitel e6eri =arna p+%itif den#an fi6rin. Pada peerik%aan den#an ikr+%k+p elektr+n, di9upai dep+%it electron dense di e%an#iu dan daerah %u6end+tel, kadan# 9u#a %u6epitel. 7ipe $V di9upai pada /;@ pa%ien N).
Ti+/ 9 G&/*n/4iti &/&'ana
Pada peerik%aan ikr+%k+p 8ahaya di9upai #a6aran %eperti pada nefr+pati e6ran+%a idi+patik yaitu tidak adanya pr+lifera%i %el dan diteukan pene6alan e6ran 6a%al. Pada pe=arnaan perak dapat di9upai #a6aran %i%ir spi%e. Pada peerik%aan iun+flu+re%en%i diteukan dep+%it #ranular $#3, *, /, l, di%epan9an# dindin# kapiler #l+erulu%. Pada peerik%aan ikr+%k+p elektr+n, diteukan dep+%it ele%tron dense di
20
daerah %u6epitel kapiler #l+erulu% dan kadan#!kadan# di daerah e%an#ial dan %u6end+tel. 7ipe V diteukan pada kuran# dari 1;@.
Ti+/ 9I G&/*k/i
3l+erul+%kler+%i% adalah #a6aran akhir dari keru%akan #in9al pada N) yan# 6er%ifat ire
2-
K/ai antaa a&'aan +ati anat&i .an kini 1
Pada uunya, terdapat k+rela%i yan# kuat antara #a6aran PA dan klini%. Pa%ien den#an #a6aran PA #l+erulu% n+ral tipe $ dan e%an#eal tipe $$ enun9ukkan pre%enta%i klini% yan# rin#an yaitu urinali%i% n+ral atau inial dan fun#%i #in9al yan# n+ral. 3a6aran PA pr+liferatif
difu%
tipe
$V
6ia%anya
enun9ukkan
#a6aran
PA
#l+erul+nefriti% akut atau %indr+ nefr+tik den#an hiperten%i dan #a#al #in9al. &ila tipe $V ini di%ertai kre%en yan# 0;@ akan di%ertai #a#al #in9al pr+#re%if #l+erul+nefriti% pr+#re%if 8epat. Pa%ien den#an #a6aran PA tipe V 3N e6ran+%a enun9ukkan #a6aran klini% %indr+ nefr+tik yan# 6er%ifat enahun, hiperten%i, dan penurunan fun#%i #in9al yan# perlahan!lahan pr+#re%if la6at. 7ipe V #l+erul+%kler+%i% erupakan %tadiu lan9ut N) yan# diakhiri den#an #a#al #in9al terinal.
II"F"2"
L*+* Diki.
Se6e%ar 2 ! *@ lupu% di%k+id ter9adi pada u%ia di6a=ah 10 tahun. )e%i kulit di%k+id pada pa%ien anak terdiri dari 6er8ak eritea yan# eni6ul den#an adherent %eratotic scaling dan follicular plugging , pada le%i laa dapat ter9adi parut atr+fi dan 6anyak un8ul pada kulit yan# %erin# terkena %inar atahari, %e6a#aiana halnya pada pa%ien de=a%a. )e%i di%k+id %erin# enye6a6kan ti6ulnya 9arin#an parut dan dapat ka6uh ke6ali 9ika pa%ien terpapar %inar ultraalaupun 6elu ada penelitian yan# enye6utkan lupu% di%k+id dapat 6erke6an# en9adi S)E pada anak,
2
naun pre%enta%i lupu% di%k+id pada anak yan# 8ukup 9aran# haru% endapatkan perhatian dari d+kter yan# era=at. 'a%il peerik%an la6+rat+riu enun9ukkan adanya anti6+di antinu8lear ANA yan# di%ertai penin#katan kadar $#3 yan# tin##i dan leuk+peni rin#an. &ukti klini% dan la6+rat+ri% lain yan# enun9ukkan adanya penyakit %i%teik pentin# untuk eantau pr+#re%ifita% penyakit ini en9adi S)E.
*,4
II"F"3" Sit/& Saa4 P*at
3e9ala SSP un8ul pada 2; G *;@ pada anak dan de=a%a den#an S)E, dan dapat eli6atkan #e9ala!#e9ala neur+l+#i% atau p%ikiatrik. 7idak %eperti anife%ta%i penyakit lain, keterli6atan SSP dapat terlihat di tahun pertaa penyakit pada 0!40@ pa%ien yan# akan 6erke6an# en9adi penyakit SSP. 3e9ala SSP 6er
reaktif,
infek%i,
dan
eta6+lik.
Di%arankan
untuk
en#k+n%ulta%ikan hal ini den#an ahli p%ikiatri. Se8ara klini%, ada 6anyak keiripan S)E den#an #e9ala SSP pada anak dan de=a%a. Diantaranya p%ik+%i%, depre%i, organic brain syndrome, dan di%fun#%i k+#nitif. 3an##uan +t+rik kh+rea le6ih %erin# pada anak, un#kin 6erhu6un#an den#an adanya anti6+di anti!f+%f+lipid. Nyeri kepala
24
9u#a %erin# en9adi #ela9a dari S)E naun penye6a6 nyeri kepala lain 9u#a tidak kalah 6anyaknya. Nyeri kepala ini haru% di6uktikan 6ukan 6era%al dari kelainan intrakranial, 6ia%anya di%e6a6kan +leh tr+6+%i%
II"F":"
*,4
At5iti L*+*
Artriti% n+ner+%if pada dua atau le6ih per%endian perifer, ditandai den#an nyeri, 6en#kak atau efu%i. Pada le6ih dari 5;@ pa%ien anak, %erin#kali un8ul p+liarthriti% yan# en#enai %endi!%endi 6e%ar aupun ke8il. Arthriti% 6ia%anya le6ih udah untuk diterapi, di6andin#kan den#an kelainan +r#an lain pada S)E. 7idak %eperti reuat+id arthriti%, arthriti% S)E tera%a %an#at nyeri, dan nyeri yan# dira%akan pa%ien tidak %e6andin# den#an teuan klini%nya yan# terlihat rin#an. Peerik%aan radi+l+#i pada %endi yan# terkena, enun9ukkan +%te+penia tanpa adanya peru6ahan pada tulan# %endi. Anak den#an RA %endi p+liartikular 6e6erapa tahun keudian dapat en9adi )ES.
IIF";"
*
S/iti L*+* (+/*iti$ +/ika.iti)
Ri=ayat nyeri pleura atau terden#ar pleural friction rub atau terdapat efu%i pleura pada peerik%aan fi%ik, enun9ukkan adanya pleuriti% pada pa%ien. Nyeri pleura adalah nyeri dada yan# ta9a, yan# diper6uruk +leh 6atuk, enarik nafa% dala dan peru6ahan tertentu p+%i%i tu6uh. Atau dapat
25
pula un8ul %e6a#ai perikarditi%, di6uktikan den#an E"3 atau terden#ar pericardial friction rub atau terdapat efu%i perikardial pada peerik%aan fi%ik. ,4
II"F"6" F/n&/na Rana*.
Ditandai +leh keadaan pu8at, di%u%ul +leh %ian+%i%, eritea dan ke6ali han#at. 7er9adi karena di%p+%i%i k+plek% iun di end+teliu pe6uluh darah dan akti
II"F"<"
Gan*an Daa5
7erdapat %alah %atu diantara kelainan darah ini: 1 Aneia he+litik den#an retikul+%it+%i%, 2 )euk+penia H /;;;B * pada 1 peerik%aan, * )if+penia H 10;;B * pada 2 peerik%aan, / 7r+6+%it+penia H 1;;.;;;B * tanpa adanya inter
II"G" LUPUS NEONATUS 6$=
)upu% ne+natu%, erupakan k+plika%i kehailan yan# en#enai 9anin pada i6u den#an S)E. &ayi!6ayi yan# terkena dapat enderita rua, tr+6+%it+penia atau 6l+kade 9antun# k+n#enital, kelainan hepar dan 6er6a#ai anife%ta%i %i%teik lainnya Sindr+ lupu% ne+natu% dian##ap di%e6a6kan +leh fakt+r!fakt+r aternal pada 9anin, tetapi pat+#ene%i% yan# tepat 6elu pa%ti. (ntuk ene#akkan dia#n+%i% lupu% ne+natu%, 7he Re%ear8h Re#i%try f+r Ne+natal )upu% e6erikan dua kriteria %e6a#ai 6erikut :
*;
1. Adanya anti6+di 02 kD SSABR+, -; kD SSABR+ atau /4 kD SS&B)a pada %eru i6u. 2. Adanya 6l+k 9antun# atau ra%h pada kulit ne+natu%. "elainan k+nduk%i 9antun#B6l+k 9antun# k+n#enital diteukan 1 diantara 2; ;;; kelahiran hidup ;,;;0@, ter#antun# dari adanya anti SSABR+ atau anti SS&B)a. Apa6ila anti6+di ter%e6ut diteukan pada penderita )ES aka ri%ik+ 6ayi en#alai 6l+k 9antun# k+n#enital 6erki%ar antara 1,0@ %apai 2;@ di6andin#kan 6ila anti6+di ter%e6ut tidak ada yaitu %ekitar ;,-@ den#an di%tri6u%i yan# %aa antara 6ayi laki dan =anita. Pat+#ene%i% 6l+k 9antun# k+n#enital ne+natu% pada penderita )ES den#an anti SSABR+ dan Anti SS&B)a p+%itip 6elu 9ela% diketahui. Mekani%e yan# diper8aya %aat ini adalah adanya tran%fer anti6+di elalui pla%enta yan# ter9adi pada trie%ter ke dua yan# enye6a6kan traua iun+l+#ik pada 9antun# dan %i%te k+nduk%i 9antun# 9anin. Sekali ter9adi tranfer anti6+di ini aka kelainan yan# ter9adi 6er%ifat enetap dan akan anife% pada %aat 6ayi lahir. (%aha untuk en#hentikan tran%fer anti6+di ini ke 9anin %eperti pe6erian k+rti+k+%ter+id, #aa#l+6ulin intra
II"!" PENATALAKSANAAN
7elah di%e6utkan 6ah=a an#ka +rtalita% pada pa%ien lupu% pada dekade terakhir ini telah en#alai 6anyak per6aikan. 'al ini terutaa di%e6a6kan
*1
karena pen##unaan +6at k+rtik+%ter+id dan %it+%tatik. 3e9ala ek%tra renal akan 8epat en#hilan# pada pe6erian k+rtik+%ter+id. Pada pa%ien den#an #e9ala ek%tra!renal rin#an, tidak diperluka terapi k+rtik+%ter+id, 8ukup di6eri +6at %ali%ilat, anti alaria hidr+k%i kl+r+kuin, atau +6at anti inflaa%i n+n %ter+id.
1
eni% penatalak%anaan ditentukan +leh 6eratnya penyakit. )ua% dan 9eni% #an##uan +r#an haru% ditentukan %e8ara hati!hati. Da%ar terapi adalah kelainan +r#an yan# %udah ter9adi. Adanya infek%i dan pr+%e% penyakit 6i%a dipantau dari peerik%aan %er+l+#i%. M+nit+rin# dan e
II"!"1" Ktikt/i.
Predni%+n hapir %elalu en9adi pilihan dala penatalak%anaan S)E. Me%kipun efek %apin# 9an#ka pan9an# k+rtik+%ter+id 6anyak, +6at ini dian##ap ter6aik untuk nefriti% lupu% dan S)E pada uunya. 'aru% diperti6an#kan, 6ah=a efek %apin# k+rtik+%ter+id 9an#an %apai le6ih
*2
6uruk daripada penyakitnya itu %endiri. 'al ini dapat enye6a6kan anak en9adi tidak au elan9utkan terapi yan# di9alaninya. 1,2 "arena efek %apin#nya yan# 6anyak, d+%i%nya haru% dikuran#i %e#era
%etelah
un8ul
per6aikan
%e8ara
klini%
dan
peerik%aan
la6+rat+riu. Pada perulaan penyakit anak 6ia%anya di6erikan 9ad=al inu +6at predni%+n ti#a kali %ehari. Pada perten#ahan, d+%i% diturunkan naun tetap dilan9utkan.
2
Pe6erian a=al k+rtik+%ter+id diulai dari d+%i% tin##i, yaitu 2 #Bk#&&Bhari atau -; #B 2Bhari ak%iu 4; #.hari dan diturunkan %e8ara 6ertahapI 6ila terdapat per6aikan #e9ala penyakit, pr+teinuria, fun#%i #in9al, n+rali%a%i k+pleen darah, dan penurunan titer anti d%!DNA. Penurunan d+%i% 6erlan#%un# %elaa /!- in##u. D+%i% predni%+n diturunkan %e8ara 6ertahap %apai 0!1; #Bhari atau ;,1!;,2 #Bk#&& dan dipertahankan %elaa /!- in##u. &ila tidak ter9adi relap%, pe6erian %ter+id diuah an9adi %elan# %ehari dan di6erikan pada pa#i hari. &ila ti6ul relap%, d+%i% dinaikkan la#i en9adi 2 #Bk#&&Bhari. 1 Efek %apin# yan# palin# en##an##u pada u%ia rea9a terutaa adalah penin#katan 6erat k+rtik+%ter+id
den#an
6adan. Pen##unaan d+%i% rendah harian
d+%i%
tin##i
interitten
intra
di%ertai
%upleenta%i
**
dikuran#i. Se6elu enetapkan efek +6at, penye6a6 end+krin %eperti tir+iditi% dan defi%ien%i h+r+n pertu6uhan haru% diek%klu%i. Nekr+%i% a
Se6a#ian anak en9adi le6ih
hiperaktif, moody, dan %ulit eulai tidur. 'al ini dapat diata%i den#an e6erikan k+rtik+%ter+id ala hari le6ih a=al. &e6erapa anak den#an terapi k+%tik+%ter+id d+%i% tin##i en#alai penin#katan dala frekuen%i &A" ala hari %ehin##a %ulit untuk eulai tidur ke6ali. ika ada efek ne#atif %eperti ini, d+%i% k+rtik+%ter+id dapat di%e%uaikan. &e6erapa efek %apin# k+rtik+%ter+id dapat dilihat pada ta6el /.
Ta'/ :" E4/k Sa&+in Ktikt/i.
2
E4/k a&+in R/k&/n.ai Penin#katan naf%u akan dan 6erat Diet rendah #ara dan leak. "+n%ulta%i #iCi 6adan, moon face 6ila perlu
A8ne 3an##uan ++d
Pertu6uhan le6ih la6at O%te+penia A
"ri anti!a8ne t+pikal Di%ku%ikan den#an anak dan an#+ta keluar#a yan# lain 6ah=a terkadan# peru6ahan ++d ini %ulit untuk dik+ntr+l. &eri pen#ertian tentan# kearu%an anak en#e9ar ketin##alan dala pertu6uhannya Supleen kal%iu dan
*/
II"!"2" !i.kk*in
'idr+kl+r+kuin di6erikan %e6a#ai terapi %tandar, di#unakan pada lupu% dera9at %edan# atau %e6a#ai k+6ina%i den#an +6at lain pada lupu% yan# 6erat. Ada 6e6erapa %tudi enun9ukkan peakaian +6at ini %e8ara 6erkala dapat enurunkan re%ik+ keka6uhan penyakit. 'idr+kl+r+kuin 9u#a eiliki efek pada lipid pla%a dan dapat enurunkan re%ik+ k+plika%i kadri+
Peakaian
9an#ka
pan9an#.
'idr+kl+r+kuin
dapat
enye6a6kan retin+pati, naun re%ik+ ini dapar diiniali%a%i den#an en#atur pe6erian tidak le6ih dari - #Bk#&&Bhari.
2
II"!"3" Aa& a/tiaiiat .an 'at,'at AINS
A%etil %ali%ilat d+%i% rendah *!0 #Bk#&&Bhari dapat di#unakan %e6a#ai pr+filak%i% epi%+de tr+6+%it+peni. &ia%anya di#unakan pada anak den#an anti6+di antif+%f+lipid yan# tin##i danBatau anak den#an lupu% antik+a#ulan. Anti inflaa%i n+n %ter+id A$NS di#unakan untuk #e9ala dan tanda pada u%kul+%keletal, yan# dapat en9adi parah %e8ara ti6a!ti6a pada anak den#an terapi k+rtik+%ter+id d+%i% %edan# atau tin##i. A$NS 9u#a dapat en#+6ati %er+%iti%. 2
II"!":" O'at,'atan I&*n*+/i4
Pen#+6atan den#an a#en iun+%upre%an %it+%tatik dipakai dala k+6ina%i den#an k+rtik+%ter+id. O6at yan# palin# %erin# dipakai adalah %ikl+f+%faid dan aCati+prin. $ndika%i peakaian +6at %it+%tatik adalah:
*0
!
&ila den#an k+rtik+%ter+id ha%il yan# didapat tidak eua%kan untuk en#+ntr+l penyakit
!
&ila
ti6ul
efek
%apin#
pada
pen##unaan
k+rtik+%ter+id, i%alnya hiperten%i !
&ila N) 6erat yaitu N) pr+liferatif difu%, %e9ak a=al di6erikan k+6ina%i k+rtik+%ter+id dan %it+%tatik.
&ia%anya +6at %iti%tatik di6erikan %e8ara +ral, tetapi akhir!akhir ini dilap+rkan pen##unaan %iti%tatik %e8ara parenteral yaitu %ikl+f+%faid den#an 8ara pulse terapi yaitu den#an e6eri 6+lu% intra
II"!";" Pa&a+5a/i
*-
7elah di#unakan 6ertahun!tahun pada lupu% yan# refrakter. 7erkadan# ada anfaatnya terutaa 6ila dik+6ina%i den#an k+rtik+%ter+id d+%i% tin#i dan %ikl+f+%faid. Naun ini 6ukanlah terapi yan# efektif. 2
II"!"6" S+/n/kt&i
(ntuk anak den#an %it+penia refrakter yan# tidak re%p+n%if den#an terapi %tandar untuk idi+patik tr+6+%it+penia, %plenekt+i 6ia%anya en9adi efektif. Naun hal ini enin#katkan re%ik+ ter9adinya %ep%i%, terutaa dari kuan!kuan %al+nella dan pneu+k+ku%.2
II"!"<" Tan+antai S*&*& T*an ata* S/ P*n7a
7ran%planta%i Su%u 7ulan# atau Sel Pun8a %e8ara aut+l+#+u% atau al+#enik le6ih efektif pada pa%ien de=a%a. 7erdapat an#ka +r6idita% dan +rtalita% yan# tin##i den#an pendekatan terapi %ea8a ini, %ehin##a ini erupakan pilihan terakhir. 2
II"I" MEMONITOR PERJALANAN PEN>AKIT
Me+nit+r S)E tidaklah udah. Ada 6e6erapa fakt+r yan# haru% diperatikan dan ke%euanya haru% diperhitun#kan %e6elu keputu%an terapi dilakukan. Peerik%aan la6+rat+riu %an#at pentin# dan %e6aiknya diker9akan %e8ara rutin. Peerik%aan la6+rat+riu tera%uk: heat+l+#i, ESR erytr+8yte %edientati+n rate, *, /, anti d%!DNA kuantitatif, S3O7, S3P7, )D', al6uin, kreatinin, dan urinali%i%. Peerik%aan ini %e6aiknya dilakukan %etiap 2!/
*
in##u %ekali %aat ulai terdia#n+%i%, %apai 2 6ulan %ekali ketika penyakit %udah dapat dik+ntr+l. Ada 6e6erapa %k+r yan# 6ertu9uan en#+ntr+l penyakit. &e6erapa diantaranya adalah S)E Di%ea%e A8ti
II"I"1"
Pt/ki T/5a.a+ Mata5ai
Pa9anan pada %inar atahari atau %u6er lain yan# ada %inar ultra
*4
II"I"2"
I&*niai 2
Anak den#an S)E eiliki re%ik+ tin##i terkena infek%i 6akteri dan
S)E
dite#akkan,
dan
%etiap
0
tahun.
$nfek%i
pneu+k+ku% yan# in
II"I"3"
Di/t .an Oa5aa 2$10
Diet %ei6an# den#an a%ukan kal+ri yan# %e%uai. Se6enarnya tidak ada diet khu%u% untuk pa%ien S)E, naun karena adanya kenaikan 6erat 6adan aki6at pen##unaan +6at #luk+k+rtik+id, aka perlu dihindari akanan $un% food atau akanan en#andun# tin##i %+diu dan tin##i #ara untuk en#hindari kenaikan 6erat 6adan 6erle6ih. Pa%ien lupu% %e6aiknya
tetap
6erakti
n+ral.
Olah
ra#a
diperlukan
untuk
*5
epertahankan den%ita% tulan# dan 6erat 6adan n+ral. 7etapi tidak 6+leh 6erle6ihan karena lelah dan %tre%% %erin# dihu6un#kan den#an keka6uhan.
II"J" PROGNOSIS %
Penyakit lupu% 6ere<+lu%i %e8ara %p+ntan den#an 6an#kitan %eran#an di%elin#i +leh fa%e rei%i, den#an a%a dan kualita% yan# 6er
/;
pen#+6atan, dia#n+%i% le6ih dini, dan keun#kinan pen#+6atan paliatif %eperti he+diali%i% le6ih lua%. Penye6a6 keatian lain dapat diti6ulkan +leh efek %apin# pen#+6atan, i%alnya pada penyakit ater+at+%a infark i+kard, #a#al 9antu#, ak%iden
/1
II"K K/ainan Daa5 Pa.a L*+*
Darah terdiri dari 8airan darah dan k+p+nen darah. "+p+nen darah terdiri dari %el darah erah, %el darah putih dan pe6eku darah. Sel darah putih lek+%it terdiri dari lif+%it, netr+fil 6atan#, netr+fil %e#en dan +n+%it. airan darah pla%a terdiri dari pr+tein dan fakt+r!fakt+r pe6ekuan. "etidakn+ralan %el darah dan fakt+r!fakt+r pe6ekuan %erin# diteukan pada penderita lupu% eriteat+%i% %i%teik. Manife%ta%i klini% yan# utaa adalah aneia penurunan he+#l+6in, lek+penia penurunan 9ulah %el darah putih, tr+6+%it+penia penurunan 9ulah %el pe6eku darah dan %indr+a antif+%f+lipid. Fakt+r!fakt+r yan# 6erperan dala ter9adinya kelainan darah pada lupu% eriteat+%u% %i%teik adalah 11 : !
Adanya inflaa%iBperadan#an yan# 6erlan#%un# teru%!eneru% kr+nik.
!
Adanya pr+%e% iun reak%i anti6+di den#an %el!%el darah .
!
Adanya perdarahan %aluran 8erna yan# 6er%ifat kr+nik karena efek %apin# +6at+6atan yan# di#unakan.
II"K"1
K/ainan S/ Daa5 M/a5 (Eitit)
Pada 0;@ penderita lupu% eriteat+%u% %i%teik, diteukan adanya aneia. Aneia adalah 6erkuran#nya kadar he+#l+6in pada =anita, H 12#r @.2 Pada
lupu% eriteat+%u% %i%teik, dapat diteukan * 9eni%
aneia yaitu 11,12 : a. Aneia karena perdaran#an Bpenyakitkr+ni%.
/2
6. Aneia he+litik iun : aneia karena pen#han8uran %el darah erah
yan# 6erle6ihan diteukan %e6anyak 1;@ anei pada
lupu%. 8. Aneia
kekuran#an
Cat
6e%i
:
karena
perdarahan
yan#
6er%ifatkr+nik. d. Aneia karena 6erkuran#nya fun#%i %u%u tulan#.
Tan.a .an /?aa an/&i *
! Pu8at. ! )eah 6adan. ! Mudah lelah. ! Pen#lihatan 6erkunan#!kunan#. ! antun# 6erde6ar.
II"K"2
K/ainan S/ Daa5 P*ti5 (L/kit)
Pada lupu% eriteat+%u% %i%teik dapat ter9adi : a. Penurunan 9ulah lek+%it lek+penia )ek+penia adalah penurunan 9ulah lek+%it di 6a=ah /0;;B *. "eadaan ini diteukan pada kira!kira 0;@ penderita, terutaa pada keadaan penyakit aktif.11 6. Penurunan 9ulah netr+fil netr+penia Netr+penia adalah 9ulah netr+fil 6atan# dan %e#en di 6a=ah 2;;;B*. Netr+penia dapat di%e6a6kan karena pr+%e% iun, +6at
/*
G +6atan %ikl+f+%faid, aCati+prin,#an##uan fun#%i %u%u tulan#.11 8. Penurunan 9ulah lif+%it lif+penia )if+penia adalah penurunan 9ulah lif+%it di 6a=ah 10;;B *. "eadaan ini diteukan pada kira!kira 2;!0@ penderita , terutaa diteukan pada keadaaan penyakit aktif. 11 d. Penin#katan lek+%it lek+%it+%i% Penin#katan lek+%it 1;.;;;B * pada lupu% eriteat+%u% dapat di%e6a6kan karena pen##unaan %ter+id atau adanya infek%i. 12
II"K"3
K/ainan S/ P/&'/k* Daa5 (T&'it)
a. Penurunan 9ulah tr+6+%it tr+6+%it+penia 7r+6+%it+peni
adalah
penurunan
tr+6+%it
H10;.;;;B *.
7r+6+%it+peni rin#an tr+6+%it antara 1;;.;;; ! 10;.;;;B * diteukan pada 20 ! 0;@ penderita lupu%. Pada 1;@ penderita diteukan tr+6+%it 0;.;;;B *. 7r+6+%it+peni di%e6a6kan karena enepelnya Cat anti pada perukaan tr+6+%it %ehin##a ter9adi pen#han8uran tr+6+%it di lipa.11 6. Penin#katan 9ulah tr+6+%it tr+6+%it+%i% 7r+6+%it+%i%
adalah
penin#katan
tr+6+%it
/;;.;;;B *.
"eadaan ini diteukan pada *,@ penderita lupu%. 7r+6+%it+%i% dapat di%e6a6kan karena peradan#an atau perdarahan kr+nik. 11
//
Tan.a .an /?aa +/n**nan ?*&a5 t&'it :
! Perdarahan hidun#. ! Perdarahan #u%i. ! Perdarahan kulit. ! Men%trua%i yan# 6anyak dan laa.
Penurunan %el darah erah, %eldarah putih dan %el pe6eku darah. "eadaan ini di%e6ut pan%it+penia, di%e6a6kan karena ke#a#alan fun#%i %u%u tulan#.11
&erikut ini pen9ela%an %e8ara %in#kat tentan# kelainan!kelainan darah yan# %erin# didapatkan pada lupu% eriteat+%u% %e%teik : a" An/&i 5/&itiki&*n
Aneihe+litik iun adalah anei
yan#
di%e6a6kan adanya
penin#katan pen#han8uran %el darah erah karena adanya ipada perukaan %el darah era h. Anti6+di
anti6+d
ini dapat didetek%i
den#an peerik%aan ++6% dari darah. 1/ P/n'atan 1/ :
! 7ran%fu%i %el darah erah 8u8i ("ashed rell cell) 6ila terdapat #e9ala kekuran#an +k%i#en %akit kepala, 9antun# 6erde6ar, %e%ak nafa%. ! Ster+id. ! Sikl+f+%faid. ! Mik+fen+lat +fetil.
/0
'" ITP(I&&*n/ t5&'7t+/ni7 +*+*a)
$7P atau Purpura tr+6+%it+peni iun ad alah 6erkuran#nya 9ulah
tr+6+%it tr+6+%it+peni den#an penye6 a6 pr+%e% iun
adanya Cat anti terhadap tr+6+%it. 1/ Pen#+6atan direk+enda%ikan pada penderita den#an tr+6+%it kuran#
dari
2;.;;;B *
dan
antara
2;.;;;!0;.;;;
den#an
perdarahan.1/ P/n'atan an .a+at .i'/ikan 1: :
! Ster+id. ! Sikl+f+%faid. ! Mik+fen+lat +fetil. 7" Sin.&a Evan
Merupakan kupulan #e9ala yan# di%e6a6kan karena anei he+litik iun
dan
6erkuran#nya
tr+6+%it.
Pen#+6atan
%aa
den#an
pen#+6atan anei he+litik iun dan purpura tr+6+%it+peni iun. 1/ ." Sin.&a anti44i+i.
Sindr+a antif+%f+lipid adalah %ekupulan #e9ala karakteri%tik adanya penyu6atan pe6uluh darah pe6uluh darah 6alikB
/-
anti6+di K2!#lik+pr+tein.10 Frek=en%i anti6+di antif+%f+lipid pada penderita lupu% adalah 1- : !
)upu% antik+a#ulan pada *1@ penderita.
!
Anti6+di antikardi+lipin pada 2* !/@ penderita.
!
Anti6+di K2!#lik+pr+tein pada 2; @ penderita.
G/?aa kinik : !
Penyu6atan pe6uluh darah 6alik
!
Penurunan tr+6+%it tr+6+%it+penia. 10
!
7e%t antikardi+lipin anti6+dip+%itif dala 2 kali peerik%aan den#an 9arak 12 in##u. 1
!
"e#u#uran kehailan, kelahiranpreatur dan keatian 6ayi dala kandun#an.10
P/n'atan :
Pen#+6atan di6erikan 6ila ter9adi penyu6atan pe6uluh darah danBatau #an##uan pada kehailan. Di6erikan +6at!+6at untuk en8e#ah pe6ekuan darah yaitu heparin, =arfarin atau +6at untuk en8e#ah 6er#upalnya tr+6+%it yaitu a%pirin. 14
/
A III KESIMPULAN
Sy%tei8 )upu% Erytheat+%u% adalah %uatu penyakit aut+iun yan# di8irikan +leh adanya pr+duk%i anti6+di yan# tidak 6ia%a dala darah, yaitu anti6+di terhadap double stranded DNA. S)E delapan kali le6ih 6anyak pada =anita daripada pria. Penye6a6 S)E tidak diketahui, naun, keturunan,
DAFTAR PUSTAKA
/4
1.
Alata%, 'u%ein, dkk. 2;;/. *u%u !$ar #efrologi !na% +disi . akarta: &alai Pener6it Fakulta% "ed+kteran (ni
2.
Malle%+n, Pete dan enny 7ekan+. 2;;. iagnosis and .anagement of /ystemic Lupus +rythematosus in 0hildren. Fr+: +urnal +f Pediatri8 and hild 'ealth 14:2. Pu6li%hed 6y El%e
*.
3itelan, Mari%a "lein, et8. 2 ;;2. /ystemic Lupus +rythematosus in 0hildhood . Fr+ +urnal: Rheuati8 Di%ea%e lini8% +f N+rth Aeri8a. Pu6li%hed 6y >&S.
/.
Rud+lph, A6raha M, et8.155-. 1udolph ediatrics. (SA: Applet+n L )an#e.
0.
>e66, Ni8h+la% and R+6ert P+%tleth=aite. 2;;*. 0linical aediatric #ephrology 2rd +dition. (SA: OJf+rd (ni
-.
"u%ua, A.A#un# N#urah aya. 2;;. Lupus +ritematosus /istemi% pada 3ehamilan. Dari: urnal Penyakit Dala <+l 4 n+. 2. Diter6itkan +leh: Di
.
Pan8a, >idiant+. 2;;5. /ystemic Lupus +rythematosus (/L+). A
4.
udar=ant+,>. 2;;5. Lupus +ritematosus /istemi% pada !na% . A
/5
