Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak
1
. 20% dari seluruh
tumor otak pada anak adalah medullobalstoma. Tumor ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey dan Cushing pada tahun 1925. ekitar 250 sampai 500 anak!anak didiagnosis medulloblastoma per tahunnya di "merika erikat. Medulloblastoma merupakan in#ratentorial $&T '$rimiti(e euro!&)todermal Tumour* atau terletak pada #ossa posterior. $ada anak+ biasanya medullobalstoma berkembang di daerah midline )erebellum ',ermis*.
Tumor ini umumnya terjadi pada usia -! tahun / ! 20% pada pasien usia lebih dari 2 tahun !0% pada pasien usia kurang dari 15 tahun ! sangat jarang terjadi pada deasa nsidens lebih banyak terjadi pada laki!laki dengan perbandingan 3/2. Tidak ada #aktor predisposisi ras pada tumor ini.
BAB II TIN)AUAN PUSTAKA
MEDULLOBLASTOMA Meullo*lasto+a adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum '#ossa
posterior*+ termasuk salah satu dari PNET 'primitive neuroectodermal tumour*. Merupakan 4! % tumor intra)ranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak. Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap (entrikel ,. el ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah ,er+is sere*elli dan atap ,entri-el I untuk anak!anak berusia lebih muda. edangkan anak yang
lebih tua sering terdapat di hemis#er serebelli. A. Histopatolo'i
Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang ke)il+ inti baso#ilik+ berbagai ma)am ukuran dan bentuk+ sering dengan multiple miosis. ebenarnya se)ara histologik tidak terlalu penting+ sebab beberapa tumor embrional lainnya 'neuroblastoma dan pineblastoma* dapat menunjukkan tampilan yang sama. Tampak tampilan Ho+er/0ri't rosettes. ubtipe se)ara histopatologis / a. Meullo+1o*lasto+a berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel!selk dengan
di##erensiasi neuronal maupun glial. *. Melanoti2 Meullo*lasto+a el ke)il+ tidak berdi#erensiasi dan mengandung melanin.
Tipe yang paling jarang. 2. Lar'e/3ell Meullo*lasto+a Medulloblastoma dengan nu)leus dan nu)leoli yang
besar. angat reakti# se)ara imunulogis terhadap synaptophysin. ni adalah tipe yang terburuk. B. Hu*un'an en'an (eneti-4 Fa+ilial4 an Lin'-un'an e)ara genetika tampak adanya elesi dari lengan pendek -ro+oso+ #5 6#5p7 yakni segmen
kromosom yang mengandung tu+or suppressor 'en. e)ara #amilial berkaitan denga n 3ar2ino+a Sel Basal Ne,oi yang diariskan se)ara
"utosomal!dominant '6orlin yndrome*
7ingkungan seperti+ latar belakang pekerjaan orang tua+ keterpaparan dengan karsinogen+
kebiasaaan nutrisi ibu+ dll+ tidak )ukup bukti sebagai pre)ursor pre(alensi tumor ini. 3. Klinis 40!90% mengalami keluhan sa-it -epala4 e+esis4 letar'i dalam 3 bulan sebelum diagnosis berhasil ditegakkan. $eningkatan tekanan intra)ranial dengan gejala 8 morning heada)hes+ (omit+ letargi. Sa-it
-epala *iasan1a hilan' *ila pasien +untah . "nak sering menjadi irritable+ anoreia+
pertumbuhannya terlambat+ lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial yang terbuka. Dis8un'si Sere*ellar 8 Ata9ia e-stre+itas *a&ah an atas+ yang bertambah berat bila tumor
makin bertambah besar dan mengin(asi jaringan sekitar (an'uan *atan' ota- an in8iltrasi tu+or ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan
intra )ranial menyebabkan iplopia+ facial weakness + tinnitus+ penen'aran hilan'+ tilt head dan -a-u -uu-. $ada metastases akan menyebabkan 'e%ala lo-al. eperti metatase ke tulang akan menyebabkan
nyeri pinggang metastase ke :orda pinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai+ dll. D. Sta'in'
$enderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 #aktor yakni umur+ metastase dan perluasan penyakit pas)a operasi. ;ntuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa klasi#ikasi menurut Chang/ M0 / tidak ada metastase M1 / tumor mikroskopik ditemukan di )airan serebrospinal M2 / sel tumor nodular di serebellum+ subara)hnoid serebral+ (entrikel dan , M3 / sel tumor nodular di subara)hnoid medulla spinalis M- / metastase ekstraneural.
E. Kelo+po- R esi-o 2 A,era'e Ris- / Berusia lebih dari 3 tahun+ M 0+ tumor residu pas)a operasi < 1+5 )m . ur(i(al
rate untuk 5 tahun 8 4%. Poor Ris- / Berusia lebih dari 3 tahun+ M 1=M-+ tumor residu pas)a operasi > 1+5 )m
2
. ur(i(al
rate untuk 5 tahun 8 30!55 % In8ants / Berusia kurang dari 3 tahun+ M 1!M-+ tumor tetap berkestensi pas)a operasi. ur(i(al rate
untuk 5 tahun 8 30 % 'prognosisnya terburuk*. F. Pe+eri-saan Bio-i+ia&i
Tidak
spesi#ik.
Tapi
beberapa
studi
molekuler
dapat
menentukan
prognosis
Medulloblastoma. "danya ekspresi protein &rbB2 memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC 'suatu reseptor neutropin!3* yang memiliki prognosis lebih jelek. Raiolo'i 3T S2an
! $ada CT ) an non kon tras+ tu+or na+pa- i 'aris ten'ah 6+iline7 ari sere*elli dan meluas mengisi (entrikel ,.
! ?engan kontras+ tu+or na+pa- hiperens dibandingkan jaringan otak normal oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam membedakannya dengan "stro)y toma erebellar yang lebih hipoense. Bila area @iperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense+ berarti telah ada ,aso'eni2 oee+.
"kibat adanya kompresi pada (entrikel , dan saluran dari C ')airan serebrospinal*+ akan tampak tanda!tanda hydro)ephalus. ! Medulloblastoma juga dapat dibeda kan dari &pendym oma yang juga hiperde ns+ berdasarkan #oto CT. ?i mana pada ependymoma akan ta+pa- aan1a -alsi8i-asi. ?emikian juga dengan $leus Coroideus $apilloma yang juga
hiperdens+ akan terlihat adanya kalsi#ikasi pada pen)itraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di (entrikel lateral.
MRI
! MA dengan 6adolinium ?T$" adalah pilihan uta+a untu- ia'nosti- MB. ! @arus berhati!hati dilakukan pada anak!anak yang mendapatkan seati,e. ebab+ dengan peninggian tekanan intra)ranial dan tnpa monitoring yang baik+ sering kali le(el C2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk hipertensi. ! $ada T1 eight sebelum pemberian 6adolonium+ tumor akan tampak hipo intensity. Bentuk berbatas mulai dari (entrikel , hingga primernya di (ermis serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.
! ?engan (aoliniu++ akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila pada anak!anak. edangkan pada pasien deasa+ penguatan bayangannya tampak lebih heterogen. ! $ada T2 eight dan densitas proton+ gambar tampak hiperintensit1 dan dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity. ! Bila tumor meluas ke rostral+ akan terjadi hirose8ali paa ,entri-el. ! MA juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. $ada 6lioma batang otak eophyti)+ akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu (entrikel , dibandingkan MB. Mielo'raph1
! ?ahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. ekarang+ pada pasien dengan kontraindikasi MA+ mielographi bersama CT s)an adalah pilihan utama. Bone S2an
! :arena MB dapat bermetastase di luar C di mana sebagian besar ke tulang+ maka bone s)an penting untuk mendeteksinya. S2ienti'raph1 6Nu2lear Mei2ine7
! Tidak spesi#ik. $&CT 'single proton emission CT* dan $&T 'proton emission tomography* dapat melengkapi MA dan CT. 0 % tumor MB pada anak akan meng! up take thalium!201 )hloride ' 201T* di mana si#at ini sangat berguna dalam membedakan tumor yang high grade dengan lo grade dan untuk mendeteksi tumor residual pas)a operasi. Mekanisme uptake belum jelas.
Lainn1a
ebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran tumor leptomeningeal+ perlu dilakukan #unduskopi ' selain CT atau MA * untuk menyingkirkan hidrose#alus. (. Terapi
Terapi standar meliputi pembedahan yang agresi# diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun #o)al metastasenya. $emberian kemoterapi juga sangat berman#aat.
Raioterapi A,era'e ris- 'roup :
Berdasar pada CC6+ dosis radio terapi sebesar 23+- 6y pada sumbu kranio spinal dengan boost pada tumor primer sebesar 32+- 6y+hingga total radiasi maksimum adalah 55+ 6y. @al ini juga berlaku untuk $oor risk group. Poor Ris- (roup
?irekomendasikan 3 6y pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19+ 6y pada tumor primer dan #okal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral )orda spinalis terminal+ di boost hingga total -5 6y. edangkan bila berda di kaudal dari )orda spinalis terminal+ boleh di boost hingga 50+- 6y. In8ants
$ada kelompok ini+ radioterapi masih )ontro(ersial sebab e#ek samping radioterapi terhadap perkembangan intelektual+ lebih berat pada kelompok ini. trategi yang dilakukan adalah menunda pemberian 'dengan sementara memberi kemoterapi saja* atau sama menghilangkannya. ur(i(al rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % 'tanpa metastase* dan 11 % 'dengan metastase*. ementara+ bila dengan kemoterapi radioterapi yang ditunda+ sur(i(al rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 3- %. Ke+oterapi
/ A,era'e ris- 'roup
?iberikan ,in)ristine 7omustin Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi :ombinasi radioterapid an kemoterapi meningkatkan A hingga 0% untuk kelompok resiko ini.
/ Poor ris- 'roup
etalah terapi induksi seperti pada "(erage risk group+ diikuti pemberian kemoterapi dosis tinggi 'biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa* ditambah )angkok sumsum tulang se)ara autologue /
In8ants
etelah induksi seperti pada "(erage risk group+ diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti pada $oor risk group. Pe+*eahan
Meliputi Craniotomi subo))ipital dan dilakukan
,entri-uloperitoneal shunt untuk
mengatasi hydro)ephalus. -0 % pasien pas)a operasi mengalami dis#ungsi neurologik seperti dis#ungsi serebellar+ mutism+ hemiparese dalam 12!- jam pas)a operasi+ dll.
BAB III LAPORAN KASUS
I. ANAMNESIS Ientitas :
ama
/ "n. D
;mur
/ 5 tahun
Eenis kelamin
/ 7aki!7aki
"gama ukuFBangsa
slam / / ndonesia
$endidikan
/!
$ekerjaan
/!
"lamat
/:ramatGatu+erang
Tanggal pemeriksaan / 3 o(ember 2015 Keluhan uta+a:
7umpuh pada keempat &kstremitas H 3 minggu smrs. Keluhan ta+*ahan:
akit :epala+ Mual Ri&a1at pen1a-it se-aran' : $asien datang ke ;6? A;? erang dengan keluhan 7umpuh pada keempat &kstremitas H 3 minggu smrs. :eluhan ini juga disertai sakit kepala sejak 2 bulan smrs+ mual H 1 bulan smrs. $asien mengalami penurunan na#su makan sejak sakit. Aiayat trauma disangkal. Ri&a1at pen1a-it ahulu
:/
Ri&a1at pen1a-it -eluar'a :/
Ri&a1atKelahiran
:
$ersalinan ormal )ukup bulan di bidan setempat dengan BB7 3+2 kg Ri&a1atI+unisasi
:
munisasi dasar lengkap Ri&a1at Per-e+*an'an
:
Tumbuh kembang baik hingga saat ini
II. PEMERIKSAAN FISIK
tatus generalis :eadaan umum / Tampak sakit sedang :esadaran 6C
/ :omposmentis /&-M5,5
tatus giIi / Baik Tekanan ?arah / 100F0 mm@g adi
/ 100Fmenit+ teratur+ isi )ukup
a#as
/ 32Fmenit+ teratur
uhu
/3+5C
:epala
/?B
Mata
/ Tidak bias #okus pada suatu benda sejak sakit+ konjungti(a pu)at !F!+ J sklera tidak ikterik. $upil bulat isokor+ diameter -mmF-mm+ re#lek )ahaya
