BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyaki Penyakitt Lupus Lupus eritema eritematos tosus us sistem sistemik ik (LES) (LES) merupa merupakan kan penyaki penyakitt sistemik sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi oleh periode remisi, dan karakteristik adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear dan aktivasi komplemen. Insidens LES pada anak seara umum mengalami mengalami peningkatan peningkatan,, sekitar sekitar !"#!$%. !"#!$%. Penyakit ini jarang terjadi pada usia di ba&ah " tahun, perempuan lebih sering terkena terke na dibandingkan laki#laki dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia. 'nset LES paling sering didapatkan pada anak perempuan usia antara sampai !" tahun. asio perempuan dan laki#laki adalah adalah *+! sebelu sebelum m puberta pubertass dan setelah setelah puberta pubertass menjadi menjadi +!. +!. Insiden Insidenss LES tidak tidak diketahui seara pasti tapi bervariasi tergantung etnis dan lokasi. Prevalens LES antara *,#--!--.---.!,* /anifes /anifestasi tasi klinis klinis SLE sangat sangat luas, luas, meliput meliputii keterli keterlibata batan n kulit kulit dan mukosa mukosa,, sendi,darah, jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat (SSP) dan sistem imun. 0ilaporkan bah&a pada !--- pasien SLE di Eropa yang diikuti selama !- tahun, t ahun, manifestasi manifes tasi klinis terbany terbanyak ak bertur berturut# ut#tur turut ut adalah adalah artriti artritiss sebesar sebesar 1,!% 1,!%,, ruam ruam malar malar 2!,!%, 2!,!%, nefrop nefropati ati *$, *$,%, %, foto fotosen sensit sitiv iviti iti **, **,%, %, keter keterli liba bata tan n neur neurol olog ogik ik !, !,% % dan dan dema demam m !3,3 !3,3% % sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai adalah miositis ,2%, ruam diskoid $,1 %, anemia hemolitik ,1%, dan lesi subkutaneus akut 3,$%!. * /orb /orbit itit itas as dan dan morta mortalit litas as pasi pasien en SLE SLE masih masih uku ukup p ting tinggi gi.. 4ert 4ertur urut ut#tu #turu rutt kesintasan ( survival survival ) SLE untuk !#", "#!-, !-#!", !"#*-, dan *- tahun adalah 2#$%!"# !$,
1#"% 1#"%!"# !"#!3, !3,!1# !1#!, !,
$-#1"% $-#1"%!"# !"#!3, !3,!1# !1#!, !,
3#1-% 3#1-%!", !",!, !,
dan
"2#3% "2#3%!", !",*-. *-.
5esintasan " tahun pasien SLE di S6/ adalah 11% dari pengamatan terhadap !-1 orang pasien SLE yang berobat dari tahun !-#*--**! 7ngka kematian pasien dengan SLE hampir " kali lebih tinggi dibandingkan populasi umum.!",** Pada tahun#tahun pertama mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi (termasuk infeksi /. tuberulosis, virus, jamur dan proto8oa, sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit vaskular aterosklerosis!,*2#*". 2
1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi SLE2
Systemic Lupus Erythematosus merupakan penyakit sistemik evoluntif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai dengan inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi, dan ditandai oleh adanya antibodi khususnya antibodi antinuklear.
2.2 Epidei!l!gi"#$
SLE lebih banyak terjadi pada &anita dari pada pria dengan perbandingan !-+!. Perbandingan ini menurun menjadi 2+* pada lupus yang diinduksi oleh obat. Penyakit SLE juga menyerang penderita usia produktif yaitu !"93 tahun. /eskipun begitu, penyakit ini dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia dan jenis kelamin. Prevalensi SLE berbeda9beda untuk tiap etnis yaitu etnis 7frika 9 7merika mempunyai prevalensi sebesar ! kasus per *--- populasi, 6ina ! dalam !--- populasi, !* kasus per !--.--- populasi terjadi di Inggris, 2 kasus dalam !--.--- populasi terdapat di S&edia. 0i :e& ;ealand, terjadi perbedaan prevalensi antara etnis Polynesian sebanyak "- kasus per !--.--- populasi dengan orang kulit putih sebesar !,3 kasus dalam !--.-- populasi.
2.% Eti!l!gi&
Etiologi LES masih belum jelas, namun telah terbukti bah&a LES merupakan interaksi antara faktor genetik (disregulasi imun, hormon) dan lingkungan (sinar <=4, obat), yang berakibat pada terbentuk limfosit > dan 4 autoreaktif yang persisten. 0iagnosis LES pada anak ditegakkan dengan terpenuhinya paling sedikit dari !! kriteria klasifikasi yang dibuat oleh American College of Rheumatology !1*, dengan sensitivitas 3% dan spesifisitas !--%.2 0emam intermiten atau menetap, lelah, berat 2
badan turun, dan anoreksia merupakan gejala LES yang aktif. 5elainan dapat terjadi pada mukokutan (ruam malar, lesi diskoid, aloplesia, ulserasi mukosa mulut nasal), muskuloskeletal (artralgia, artritis), ginjal (hematuria, proteinuria, hipertensi), susunan saraf pusatSSP (kejang, psikosis, halusinasi), jantung (perikarditis), pare (pleuriti), sindrom,
antifosfolipid
(tromboemboli),
vaskulitis,
mata
(mata
kering),
dan
gastrointestinal (mual, hepatitis).
2." Pat!genesis
'
Penelitian terakhir yang menunjukkan beberapa gen berikut ?L7@0 * dan ?L7#0 2 berperan dalam mengkode unsur sistem imun. Aen lain yang ikut berperan seperti gen yang mengkode sel reseptor >, imunoglobulin, dan sitokin.Sistem neuroendokrin ikut berperan melalui pengaruhnya terhadap sistem imun.Penelitian menunjukkan bah&a sistem neuroendokrin dengan sistem imun saling mempunyai hubungan timbal balik. 4eberapa penelitian berhasil menunjukkan bah&a hormon prolaktin dapat merangsang respon imun. 7danya satu atau beberapa faktor pemiu pada individu yang mempunyai predisposisi genetik akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal pada sel 60 mengakibatkan hilangnya toleransi sel > terhadap self antigen. 7kibatnya munullah sel > autoreaktif yang menyebabkan induksi dan ekspansi sel 4, baik yang memproduksi autoantibodi maupun yang berupa sel memori. Bujud pemiu ini masih belum jelas. Sebagian diduga hormon seks, sinar <=, infeksi. Pada SLE autoantibodi terbentuk ditujukan terhadap antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. 7ntigen sasaran ini meliputi 0:7, proteinhiston dan non histon. 5ebanyakan di antaranya adalah dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat protein dan kompleks protein :7. 6iri khas autoantigen ini mereka tidak tissue spesifi dan merupakan komponen integrasidari semua jenis sel. 7ntibodi ini seara bersama#sama disebut 7:7 (anti nulear antibodi).0engan antigen spesifik, 7:7 membentuk kompleks imun yang beredar disirkulasi. 5lirens kompleks
imun menurun, meningkatnya kelarutan kompleks imun,
gangguan
pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan uptakekompleks imun pada limpa terjadi pada SLE. Sehingga kompleks imun tersebutdeposit ke luar sistem fagosit mononuklear. Endapannya di berbagai organ mengakibatkan aktivasi komplemen sehingga terjadi peradangan. 'rgan tersebut bisa berupa ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dll. 3
2.$ (anifestasi Klinis )#*1+
/anifestasi klinis LES bervariasi antara penyakit kronik dengan ri&ayat keluhan dan gejala intermiten sampai pada fase akut yang fatal. Aejala konstitusional dapat berupa demam yang menetap atau intermiten, kelelahan, penurunan berta badan dan anoreksia. Satu sistem organ dapat terkena, meskipun penyakit multi sistem lebih khas. Sistem 5onstitusional 5ulit
5linis 0emam, malaise penurunan berat badan. uam kupu#kupu (4utterfly ush), lupus diskoid, eritema
/uskuloskeletal =askular
periungual, fotosensitivitas, alopesia, ulserasi mukosa Poliartralgia dan arthritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis aseptik Cenomena aynaud, retikularis livedo,trombosis, eritromelalgia,
Dantung Paru Aastrointestinal ?ati, Limpa,
lupus profundus Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman#Sak Pleuritis, pneumonitis 4asiler, atelektasis, perdarahan Peritonitis, disfungsi esofagus, kolitis ?epatomegali, splenomegali, limfadenopati
5elenjar :eurologi /ata enal
Sei8ure,psikosis, polineuritis, neuropati perifer Eksudat, Papiledema, retinopati Alomeruonefritis, Sindroma :efrotik, ?ipertensi
2.& Diagn!sis *#1+
5riteria
diagnosis
yang
digunakan
adalah
dari
7merian
6ollege
of heumatology !$ yang terdiri dari !! kriteria, dikatakan pasien tersebut SLE jika ditemukan dari !! kriteria yang ada. 4erikut ini adalah !! kriteria tersebut.
:
5riteria
0efinisi
' !
4erak /alar (4utterfly ush)
Eritema, datar atau timbul di atas eminensiamalar
0isoid rash
dan bisa meluas ke lipatan nasolabial 4erak kemerahan dengan keratosis bersisik dan
*
4
sumbatan folikel. Pada SLE lanjut ditemukan 2 " 3
Cotosensitivitas
parut atrofi uam kulit akibat reaksi abnormal terhadapsinar
matahari
Pleuritis atau perikarditis
dengankarakteristik efusi, nyeri, dan bengkak a. Pleuritis+ nyeri pleuritik, ditemukannya pleuritik rub atau efusi pleura b. Perikarditis+ E5A dan periardial frition rub
$
Aangguan renal
a. Proteinuria persisten -," gr per hari atau kualifikasi FFF b. Sedimen eritrosit, granular, tubular atau ampuran
1
Aangguan neurologis
a. 5ejang# tidak disebabkan oleh gangguan metabolik maupun obat#obatan seperti uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit b. Psikosis# tanpa disebabkan obat maupunkelainan metabolik di atas
Aangguan hematologi
7nemia hemolitik dengan retikulositosisb. Leukopenia G ---uL. Limfopenia G !"--uLd. >rombositopeniaG !--,---uL
!-
Aangguan imunologi
a. anti0:7 meningkat b. anti Sm meningkat . antibodi antifosfolipid+ IgA Ig/ antikardiolipin meningkat, tes koagulasilupus (F) dengan metode standar, hasil (F) palsu dan dibuktikan dengan pemeriksaanimobilisasi >.pallidum 3 bulan kemudian 2*atau fluoresensi absorsi antibodi
5
!!
7ntibodi antinuklear(7:7)
>iter 7:7 meningkat dari normal
2.' Peeriksaan La,!rat!ri- '#1+
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan indikator inflamasi, uji autoantibodi (5hususnya ditujukan pada antigen nuklear), pemeriksaan untuk evaluasi keterlibatan organ dan pemeriksaan untuk memantau efek terapi, termasuk toksisitas obat. Indikat!r Inflaasi
Case akut akan menunjukan peningkatan indikator inflamasi, seperti laju endap darah, hipergamaglobulinemia poliklonal, dan alfa *#globulin serum. Sedangkan 6#reaktive protein biasanya masih dalam batas normal, namun dapat meningkat bila LES disertai dengan infeksi sistemik atau pada serostis dan artritis. Heat!l!gi
7nemia ringan sampai sedang terjadi pada sebagian besar anak dengan LES, dan biasanya sesuai dengan tipe penyakit kronik (:ormositik,hipokrom), disertai dengan penurunan serum besi dan kapasitas ikat besi (Iron#4inding 6apaity). Pada pasien lain dapat ditemukan hemolisis autoimun yang disebabkan oleh ikatan antibodi IgA dan komplemen pada eritrosit, hal tersebut diperiksa melalui uji 6oombs. 7nemia hemolitik jarang menjadi berat dan fatal. 7pabila berat pun, penurunan kadar hemoglobin biasanya tidak terlalu berat. /eskipun leukositosis dapat terjadi, namun limfositopenia (kurang dari !"--selmm 2) dan neutropenia lebih sering ditemukan, dan berhubungan dengan trombositopenia. 4eberapa anak menunjukkan adanya purpura trombositopenia, biasanya berkaitan dengan
splenomegali.
Pemeriksaan
sumsum
tulang
menunjukkan
peningkatan
megakariosit. Pasien dengan purpura trombositopenia dan anemia hemolitik (sindrom Evans) dapat berkembang menjadi LES atau purpura trombositopenia trombositik. 7ntikoagulan lupus menunjukkan adanya pemanjangan &aktu 7P>> dan protrombin. Cenomena ini disebabkan oleh efek antibodi yang mengikat beta#*#glikoprotein I dan protrombin, sehingga mempengaruhi interaksi kompleks protrombin aktivator (Caktor Ha
6
dan =,kalsium dan fosfolipid) dan menegah konversi protrombin menjadi trombin oleh tromboplastin. Sebagian besar pasien dengan antikoagulan lupus juga mempunyai antibodi terhadap kardiolipin. 7ntibodi antifosfolipin ini tidak hanya terdapat pada LES,namun juga pada neoplasma, infeksi, inflamasi dan penyakit autoimun. Anti,!di Antin-klear
7ntibodi antinuklear (7:7) terdapat pada sebagian besar serum anak dengan LES aktif. :amun penentuan titer 7:7 sendiri tidak ukup untuk diagnosis LES atau memantau perkembangan
penyakit.
7ntibodi
aantinuklear
diketahui
dengan
pemeriksaan
imunofluoresensi indirek pada seluruh inti sel. Anti,!di antin-klear 7ntibodi anti ds0:7 7ntibodi anti 0:P 7ntibodi anti o (SS7) 7ntibodi anti La (SS4) 7ntibodi anti Sm 7ntibodi antihiston
A-t!anti,!di lain 7ntibodi anti eritrosit 7ntibodi anti limfositotoksik 7ntibodi anti jaringan spesifik 7ntibodi anti fosfolipid Caktor remautoid
Anti,!di teradap DNA
7ntibodi terhadap ds0:7 merupakan kriteria patognomonik pada LES, terjadi pada hampir semua anak dengan LES aktif, dan menunjukkan titer yang tinggi saat nefritis aktif. /ekanisme kerja antibodi ini melalui pembentukan kompleks imun dengan komplemen
dan
mengendap
dijaringan.
7ntibodi
ini
dapat
diukur
melalui
radioimmunoassay yang menggunakan ds0:7 yang diberi label radioaktif, mikroskop fluoresens yang menggunakan proto8oa crithidia luciliae, atau melalui ELIS7.
Anti,!di teradap antigen n-klear 7
7ntibodi yang termasukgolongan ini adalah antibodi Sm, oSS#7 dan LaSS#4. 7ntibodi tersebut berkaitan dengan LES. 7ntibodi anti oSS#7 bekerja dengan mengganggu translasi :7 atau transport, dan berkaitan juga dengan penyakit ginjal. Pasien dengan antibodi anti o dapat menunjukkan hasil yang negatif pada pemeriksaan 7:7. 7ntibodi anti LaSS#4 bekerja dengan mengganggu kerja en8im :7 polimerase III, dan biasa juga mempunyai hasil pemeriksaan antibodi anti o. Sedangkan antibodi anti Sm bekerja pada sintesis :7 dan pemisahan (messenger RNA synthesis and splicing ).
Anti,!di antiis!n
7ntibodi terhadap histon terdapat pada sebagian besar dengan LES, meskipun juga banyak terdapat pada LES yang diinduksi oleh obat. 7ntibodi ini bekerja dengan mempengaruhi sintesis :7. 7danya antibodi ini disertai dengan hasil negatif pemeriksaan antibodi anti ds0:7 menunjukkan adanya LES yang diinduksi oleh obat.
Anti,!di antif!sf!lipid
7ntifosfolipid bertanggung ja&ab terhadap berbagai gangguan klinis dan laboratorium penderita LES, misalnya trombosis arteri dan vena berulang, koma, trombositopenia, livedo retikular, hipertensi labil. 7ntifosfolipid tidak terdapat hanya pada penderita LES tetapi ditemukan pula pada berbagai neoplasma, infeksi, inflamasi dan penyakit autoimun. Seara biologis antifosfolipid dapat membuat reaksi positif palsu pada uji sifilis =0L.
K!pleks i-n
Pemeriksaan kompleks imun hanya berpengaruh sedikit pada penegakan diagnosis LES, meskipun kompleks imun merupakan dasar patogenesis LES. 5rioglobulinemia pada penyakit lupus merupakan ampuran dari Ig/, IgA, dan terkadang Ig7 poliklonal. 5rioglobulin merupakan petanda adanya kompleks imun dalam serum dan sering disertai
8
anti0:7 serta penurunan kadar komplemen. 7danya kroglobulin sering menyertai gangguan viseral dengan vaskulitis. K!pleen
Penentuan kadar komplemen serum penting dalam penegakan diagnosis LES aktif. Selama masa aktif penyakit lupus maka fraksi komplemen akan terpakai, terutama bila disertai gangguan ginjal. Pemeriksaan yang dapat dilakukan yaitu pemeriksaan komponen 62, 6 atau komplemen hemolitik total (6?"-). 5omponen 6?"menunjukkan integritas kaskade komplemen total. 5osentrasi 62 lebih sering menurun dibandingkan 6?"- atau 6 konsisten dan menjadi indikator yang penting pada nifritis aktif, apabila kadar dasar diketahui dan anak memang tidak mempunyai defisiensi 6. Urinalisis dan E/al-asi Keterli,atan 0inal
7nak#anak dengan lupus nefritis aktif biasanya mempunyai abnormalitis dalam sedimen urin yang menandakan adanya keterlibatan ginjal. Proteinuria merupakan temuan abnormal yang paling sering, namun hematuria dan silinder sel darah merah merupakan temuan khas terhadap adanya glumerulis aktif. Pada penyakit ginjal yang berat dapat ditemukan sedimen berupa silinder lemak (Catty 6asts) ataupun badan lemak (Cat 4odies) pada sindrom nefrotik. Proteinuria masif dengan berat jenis !-!-nmenandakan lupus nefritis yang kronik. 7bnormalitas lainnya dapat berupa asidosis tubular renal. 7danya kadar anti#ds0:7 yang tinggi, kadar komplemen yang rendah, khususnya 6 dan abnormalitas urinalisis sangat menunjang adanya nefritis lupus yang aktif. Evaluasi keterlibatan ginjal dalam SLE memerlukan beberapa pemeriksaan laboratorium.
/ikroskopis dan kimia, kultur bila terdapat
Pengukuran fungsi glomerular
sel darah putih 5reatinin plasma, nitrogen urea 5reatinin klirens, ekskresi protein * jam adionulide glomerular filtration rate
9
Evaluasi aktivitas penyakit
5adar antibodi anti#ds0:7 serum
Serum omplement assay /ikroskop ahaya /ikroskop elektron Imunofluresene
>abel !. Evaluasi Lupus :efritis
Analisis airan inflaasi
6airan sinovial pada LES biasanya mengalami inflamasi dengan kadar sel darah putih yang rendah (kurang dari *---selmm 2). 5andungan protein bervariasi antara transudatif sampai eksudatif. 5adar airan sinovial juga rendah. 6airan pleura dapat mengandung protein yang meningkat (lebih dari 2 gdl-, sel darah putih yang meningkat (*"--#"---selmm 2) dengan dominasi sel mononuklear dan penurunan kadar 62 dan 6.
An-ran peeriksaan la,!rat!ri-
4erdasarkan deskripsi klinis dan laboratorium maka dapat dibuat suatu daftar rekapitulasi untuk pemeriksaan penyakit lupus. ! * 2 " 3 $ 1 !!! !* !2 ! !"
7nalisis darah tepi lengkap (darah besar dan LE0) 7ntibodi antinuklear (7:7) 7nti#ds0:7 7utoantibodi lain (anti Sm, C, 7ntifosfolipid, antihiston, dll) >iter komplemen 62,6dan 6?">iter Ig/, IgA, dan Ig7 5rioglobulin /asa pembekuan Serologi sivilis (=0L) abel *. 7njuran pemeriksaan laboratorium untuk SLE
10
2.) Peng!,atan 2#" Penatalaksanaan U-
Penyakit LES adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps. >erapi suportif tidak dapat dianggap remeh. Edukasi bagi orang tua dan anak penting dalam merenanakan program terapi yang akan dilakukan. Edukasi dan konseling memerlukan tim ahli yang berpengalaman dalam menangani penyakit multisistem pada anak dan remaja, dan harus meliputi ahli reumatologi anak, pera&at, petugas sosial dan psikologis. 7hli ginjal perlu dilibatkan pada a&al penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap komplikasi ginjal. 0emikian pula keterlibatan dermatologis dan nutrisionis juga diperlukan. Perpindahan terapi ke masa de&asa harus direnanakan sejak remaja. Perlu pula diperhatikan mengenai diet seimbang dengan masukan kalori yang sesuai. 0engan adanya kenaikan berat badan akibat penggunakan obat glukokortikoid, maka perlu dihindari makanan Dunk CoodJ atau makanan mengandung tinggi sodium untuk menghindari kenaikan berat badan berlebih. Penggunaan tabir surya dengan kadar SPC lebih dari !" perlu diberikan pada anak jika berada diluar rumah, karena dapat melindungi dari sinar <=4. Penegahan infeksi dilakukan dengan ara imunisasi, karena resiko infeksi meningkat pada anak dengan LES. Pemberian antibiotik sebagai profilaksis harus dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur. >erdapat beberapa patokan untuk penatalaksanaan infeksi pada penderita lupus yaitu !) diagnosis dini dan pengobatan segera penyakit infeksi, terutama infeksi bakterial *) sebelum dibuktikan penyebab lain, demam disertai leukositosis (Leukosit !-.---) harus dianggap dahulu sebagai gejala infeksi 2) gambaran radiologi infiltrat limpositik paru harus dianggap dahulu sebagai infeksi bakterial sebelum dibuktikan sebagai keadaan lain, dan ) setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu kemungkinan pielonefritis. 4erikut merupakan pendekatan tatalaksana yang dilakukan pada LES
− − − − − − −
5onseling Edukasi, Pendekatan >im Istirahat ukup :utrisi yang tepat Penggunaan tabir surya Imunisasi, khususnya vaksin antipneumokokus 11
− >atalaksana tepat untuk infeksi 7ntikoagulan
Dika terdapat antibodi antikardiolipin dalam kadar yang bermakna, maka diberikan+
− 7spirin dosis rendah, jika trombosis belum terjadi − ?eparin, diikuti &arfarin jika sudah terjadi trombosis ?idroksiklorokui
n
sistemik Alukokortikoid Prednisolon oral !#*mgkghari Inisialmetil prednisolon I=, dengan interval tiap bulan untuk terapi pemeliharaan pada penyakit berat.
Imunosupresif
78atioprin !#* mgkghari (per oral) Siklofosfamid !#* mgkghari (per oral) atau "--#!---mgm* bulan pada penyakit berat.
12
MKSB+DIATJP A RTE I O DE BEL N T R AI R I OI T N OK I A D S R N I DI K OL O S I S T I N ! ! I A T A U DNESIARTKO IULR OA! T K R L NK SL K IY OU IT SE A I F NTD , L A A O T N S A M I D I N T R A # E N A TDLAOSNPKEM RI L I UN A T O EA K !E L A F O I R ! TS I LS N I NS A A I T N A I # %U E 3 F M M F , A $ A T I O R I P I N SDAPTORN I LK AR, K O S A N L IP O S % E F 4 S O I A S F A M%SA!OELTIU E ANR I D TP N D A ! O PT K K O K I!TMENAR"BL IN EA R I F TN L DN R JA AD I A T LA # I E N A #!IYTEPSK,D1OA RA K INAKRSDE K SI KA N NSOALDI S O JIAFNST I EP ANTLOS R LIJP N I PL#U I DET S
13
BAB III PENUTUP Kesip-lan
Systemic Lupus Erythematosus merupakan penyakit sistemik evoluntif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai dengan inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi, dan ditandai oleh adanya antibodi khususnya antibodi antinuklear. /anifestasi klinis LES bervariasi antara penyakit kronik dengan ri&ayat keluhan dan gejala intermiten sampai pada fase akut yang fatal. Aejala konstitusional dapat berupa demam yang menetap atau intermiten, kelelahan, penurunan berta badan dan anoreksia. Satu sistem organ dapat terkena, meskipun penyakit multi sistem lebih khas.
14
DA3TA4 PUSTAKA
!. Soepriadi, Setiabudia&an 4. *--". Pedoman diagnosis dan terapi Ilmu 5esehatan 7nak Edisi 5e#2. 4andung+ 4agian I57 C5
Internal Medicine.15t ed. !e" #ork$ Mc %ra" Hill& '((1.p.1)*'+ 3. /ok, 6.6., and Lau, 6.S., *--2, evie& + Pathogenesis of Systemi Lupus Erythematosus, In: Clin Pathol *--2N "3, p. 1! 9 -. $. Balling ?B, Sontheimer 0. 6utaneus lupus erythematosus. Issuesin diagnosis and treatment. 7m D 6lin 0ematol. *--N!-(3)+23"#1!. 1. othfield :, Sontheimer 0, 4ernstein /. Lupus erythematosus+systemi and utaneous manifestations. 6lin 0ermatol. *--3N*(")+21#3*. . Cont D, 6ervera , amos#6asals /, Aaria#6arraso /, Sents D,?errero 6, et al . 6lusters of linial and immunologi features insystemi lupus erythematosus+ analysis of 3-- patients from asingle enter. Semin 7rthritis heum. *--N22()+*!$#2-. !-. Singh . SLE+ translating lessons from model systems to human disease Opublished orretion appears in >rends Immunol.*--3N*$+"#3-.. >rends Immunol. *--"N*3+"$*#.
15