BAB 1 PENDAHULUAN
Malf Malform ormasi asi Chia Chiari ri adala adalah h
sekel sekelom ompo pok k
kelai kelaina nan n
dima dimana na seba sebagia gian n
serebelum serebelum atau otak kecil, ventrikel ventrikel IV, IV, dan pons mengalami mengalami herniasi ke bawah. bawah. Tekana kanan n yang yang diha dihasil silka kan n pada pada otak otak kecil kecil dapa dapatt meng mengha halan langi gi aliran aliran cair cairan an serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord dan dapat menyebabkan berbagai ge!ala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masal masalah ah peng penglih lihata atan n seper seperti ti nista nistagm gmus us,, saki sakitt kepa kepala la,, dan dan masal masalah ah deng dengan an keseimbanga keseimbangan n dan koordinasi. koordinasi. "e!ala "e!ala bisa bisa beruba berubah h untuk untuk beberap beberapaa indivi individua duall tergantung pada penumpukan C#$ dan tekanan yang dihasilkan pada !aringan dan saraf.%,& 'eadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (%) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi *erman +ans Chiari di raha pada tahun %-%. ada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan batang otak serta serta port portru rusi sio o ke dalam dalam foram foramen en magn magnum um dan dan medu medull llaa spin spinal alis is cervi cervical cal.. erd erdasa asark rkan an dera dera!at !at herni hernias asii kelai kelaina nan n ini ini diba dibagi gi keda kedalam lam / bent bentuk uk yaitu yaitu Malf Malform ormasi asi Chia Chiari ri (MC (MC tipe tipe I0IV I0IV,, perk perkemb emban anga gan n ini ini berd berdas asark arkan an ting tingka katt keparah keparahan an ganggu gangguan an dan bagian bagian otak otak yang yang menon! menon!ol ol ke dalam dalam kanal kanal tulang tulang belakang. 1ang paling umum adalah tipe I, yang mungkin tidak menimbulkan ge!ala ge!ala dan sering sering ditemu ditemukan kan secara secara tidak tidak senga!a senga!a selama selama pemerik pemeriksaan saan untuk untuk kond kondis isii yang yang lain. lain. Tipe ipe II (mal (malfo form rmasi asi Chiar Chiari i biasa biasany nyaa dise diserta rtaii deng dengan an myelomeningocele0bentuk spina bifida yang ter!adi ketika kanal spinal dan tulang belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan spinal cord menon!ol melalu melaluii sebuah sebuah lubang lubang di belakan belakang. g. +al ini dapat dapat menye menyebab babkan kan kelum kelumpuh puhan an parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang belakang. Tipe III adalah a dalah bentuk paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat menyebabkan cacat neurologis yang parah. 'ondisi 'ondisi lain kadang0kadang kadang0kadang dikaitkan dikaitkan dengan dengan Malformasi Malformasi Chiari melipu meliputi ti hidrose hidrosefalu falus, s, syring syringomy omyelia elia (kista (kista berisi berisi cairan cairan di spinal spinal cord, cord, dan kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang !arang, bagian belakang otak yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang. %,&
1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Malformasi Chiari adalah
sekelompok
kelainan
dimana sebagian
serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord dan dapat menyebabkan berbagai ge!ala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. "e!ala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada penumpukan C#$ dan tekanan yang dihasilkan pada !aringan dan saraf.%,&
"ambar %. M2I otak potongan sagital, garis kuning menandakan batas bawah dari fossa posterior. 2.2
Epidemiologi
Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui. $ebelum adanya M2I, malformasi ini !arang terdiagnosis. $aat ini, dilaporkan 3,45 kasus pada semua usia, dan 3,-5 kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak0anak. 'asus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria 6 wanita 7 & 6 ). Tidak terdapat predileksi pada suatu ras
2
tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia %30)3 tahun, oleh karena itu malformasi Chiari tipe I disebut !uga malformasi Chiari tipe dewasa. &,) 8rekuensi ter!adinya malformasi Chiari tipe II di 9merika $erikat diperkirakan
terdapat
%
kasus
dalam
%333
populasi.
Malformasi
ini
mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. :isfungsi otak belakang merupakan penyebab utama ter!adinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah %;5. eberapa penulis melaporkan tingkat mortalitas !angka pan!ang mencapai ;35, tanpa memperdulikan !enis pengobatannya. %
2.3
Sistem S!f P"st
$istem saraf adalah sistem koordinasi (pengaturan tubuh berupa penghantaran impuls saraf ke susunan saraf pusat, pemrosesan impul saraf dan perintah untuk memberi tanggapan rangsangan. C$? yang mengisi sela0sela membran araknoid. 8ungsi selaput arachnoidea adalah sebagai bantalan untuk melindungi otak dari bahaya kerusakan mekanik. ) :urameter, terdiri dari dua lapisan, yang terluar bersatu dengan tengkorak sebagai endostium, dan lapisan lain sebagai duramater yang mudah dilepaskan dari tulang kepala. :i antara tulang kepala dengan duramater terdapat rongga epidural. 'edua hemisfer otak terletak di atas struktur otak lainnya. :i bawah otak terletak batang otak, yang terdiri dari mesenchepalon, pons dan medulla
3
oblongata. :i bawah otak dan di belakang batang otak, terdapat serebellum atau otak kecil. 'orteks serebri tersusun simetris dengan belahan otak kiri dan kanan. 9natomi konvensional membagi korteks serebri men!adi empat, yaitu6 lobus frontal, lobus parietal, lobus temporal dan lobus oksipital. /,; 'orteks serebri pada dasarnya adalah lembaran !aringan saraf, dilipat dengan cara yang memungkinkan area permukaan besar agar sesuai dalam batas0 batas tengkorak. $etiap belahan otak memiliki luas permukaan sekitar %,) meter persegi./,; $umsum tulang belakang merupakan lan!utan ke bawah dari medula oblongata, yang berfungsi untuk menghantarkan informasi dari dan ke otak. $umsum tulang belakang ini terletak meman!ang dari ruas tulang leher sampai dengan coccygea. 8ungsi sumsum tulang belakang adalah menghubungkan sistem saraf tepi ke otak. Informasi melalui neuron sensori ditransmisikan dengan bantuan interneuron. $elain itu !uga berperan sebagai pusat dari gerak refleks, misalnya refleks menarik diri. Irisan melintang menun!ukkan bagian luar berwarna putih (substansia alba yang banyak mengandung dendrit dam akson, sedangkan bagian dalam berwana abu0abu (substansia grisea. ada substansia grisea !uga terdapat >C$ yang berhubungan dengan ventrikel. agian ini mengandung badan saraf motorik yang mempunyai akson menu!u ke efektor dan !uga mengandung saraf sensorik./,; :i dalam sumsum tulang belakang terdapat badan putih yang mengandung serabut0serabut myelin (akson yang menghantarkan informasi asenden dan desenden. adan kelabu yang terisi badan sel berperan dalam integrasi stimulus yang masuk ke sumsum tulang belakang. 2espon dapat ter!adi secara transmisi asenden. $emua kegiatan motorik disalurkan melalui sumsum tulang belakang dan akson perifer./,; 2.# Etiologi
enyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti, diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap
bahan0bahan
berbahaya
pada
masa
perkembangan
fetus
atau
berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial. 4
4
$ebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. ertumbuhan berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. 9da !uga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat dalam ter!adinya malformasi ini.,@, eberapa
teori
menyebutkan
hal0hal
yang
dapat
mengganggu
pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa 64 %. &. ). /.
aparan terhadap bahan0bahan berbahaya 'urangnya vitamin dan nutrisi pada makanan Infeksi 'onsumsi alkohol dan obat0obat terlarang
Malformasi
Chiari
tipe
II
hampir
selalu
bersamaan
dengan
myelomeningocele. enyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi terdapat peranan genetik. 2esiko ter!adinya rekuren setelah seorang anak terkena, meningkat hingga )0/5 dan meningkat sampai %35 setelah dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. 8aktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi peranannya dalam ter!adinya myelomeningocele. 9da bukti kuat mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko ter!adinya defek tabung neural hingga ;35. %,4,Abat0obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti trimetoprim, dan anti konvulsi karbamaBepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon meningkatkan resiko ter!adinya myelomeningocele. 9nti konvulsi seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural pada %0&5 kehamilan !ika obat ini digunakan selama kehamilan.-
2.$
Tnd dn %e&l
"e!ala0ge!ala yang umum terdapat pada malformasi Chiari pada bayi dan anak0anak dapat berupa6%. 'eterlambatan pertumbuhan &. 'esulitan makan dan menelan
5
). /. ;. 4. @.
'ekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala Tangisan yang lemah Masalah dalam bernapas $akit kepala enurunan kekuatan lengan
$alah satu ge!ala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit kepala. $akit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa men!alar ke belakang kepala. atuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu ter!adinya sakit kepala ini. $akit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit sampai beberapa !am. Terdapat !uga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas. $ering dilaporkan nyeri pada satu sisi sa!a dibandingkan nyeri pada kedua sisi. 'elemahan pada lengan atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan menelan, suara serak, gangguan penglihatan termasuk pandangan men!adi kabur, atau penglihatan ganda.@ ada beberapa kasus, malformasi Chiari tipe I tidak menampakkan ge!ala. "e!ala khas malformasi Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat selama kehidupan. "e!ala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan ge!ala yang timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. "e!ala bisa sa!a samar0samar atau bercampur dengan ge!ala penyakit lain sehingga ter!adi keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini. %3 erikut ini adalah beberapa variasi ge!ala pada malformasi Chiari tipe I yang pernah dilaporkan pada beberapa literatur6 @ %. $akit kepala daerah suboksipital &. "e!ala0ge!ala mata, meliputi nyeri retro0orbital, gangguan penglihatan, fotofobia, dan diplopia ). "e!ala0ge!ala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan pendengaran, dan nistagmus /. "e!ala0ge!ala penekanan otak
belakang,
meliputi
kelemahan,
parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak ;. :isfungsi medulla spinalis, yang muncul pada -/5 pasien dengan syringomyelia dan 445 pasien tanpa syringomyelia 4. "e!ala0ge!ala syringomyelia, berupa gangguan sensasi sensoris (rasa nyeri dan suhu dan kontrol motorik, gangguan cara ber!alan
6
"e!ala neurologis dari malformasi Chiari tipe I bisa sa!a tidak tampak sampai usia dewasa. "e!ala0ge!alanya bisa berupa peningkatan tekanan intrakranial utamanya sakit kepala, ataksia serebellar yang progresif, spastis kuadriparesis yang progresif, serta nistagmus. %% ada malformasi Chiari tipe II terdapat tanda dan ge!ala yang umum berupa6& %. 'esulitan menelan (disfagia neurogenik, yang dapat diketahui dengan adanya kesulitan makan, sianosis selama makan, nasal regurgitasi &. 9pneu karena adanya gangguan ventilasi ). $tridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus D, biasa /. ;. 4. @. . -.
hanya sementara, tapi bisa berlan!ut men!adi henti napas 9spirasi 'elemahan lengan yang bisa men!adi =uadriparesis Apistotonus #istagmus Tangisan yang lemah 'elemahan pada wa!ah
Tanda dan ge!ala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi dan anak0anak6% a.
ada bayi %. :istress pernapasan dan gangguan menelan &. $tridor inspiratoar ). 9pneu episodik /. Tangisan yang lemah ;. 9spirasi 4. #istagmus @. #yeri pada ekstremitas . 'elemahan atau spastik pada ekstremitas -. erkurangnya refleks muntah %3. 'elumpuhan nervus VII %%. $koliosis b. ada anak0anak %. #istagmus (horiBontal dan rotatoar &. $pastik kuadriparesis ). 'elemahan ekstremitas atas /. +iperefleks tendon dalam ;. neumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi 4. 2efluks gastroesofageal @. erkurangnya refleks batuk ada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda0tanda serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. isa terdapat stridor
7
laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk. %%
2.'
Klsifi(si
9da / tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu 6 ),4,%. Tipe I Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum ke dalam kanalis spinalis tanpa perpan!angan batang otak. ada tipe I ini herniasi tonsil kurang
menon!ol
dan
pada
tipe
ini
tanpa
dihubungkan
dengan
mielomeningokel.
"ambar &. Malformasi Chiari tipe I &. Tipe II Malforamasi Chiari tipe II merupakan herniasi tonsil cerebellum dan vermis melalui foramen magnum kedalam kanalis spinalis. Tipe ini selalu dihubungkan mielomeningokel, dan biasa terdapat hidrosefalus serta cacat mental dan spina bifida.
8
"ambar ). Malformasi Chiari Tipe II ). Tipe III Malformasi Chiari tipe III ini !arang ter!adi. Tipe III ini untuk menyempurnakan herniasi cerebellum untuk membentuk ensefalokel.
"ambar /. Malformasi Chiari Tipe III /. Tipe IV Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.
9
"ambar ;. Malformasi Chiari Tipe IV
2.)
Ptofisiologi
anyak teori telah dikemukakan untuk men!elaskan mengenai malformasi ini, tapi belum ada satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan. "angguan pada otak belakang di!elaskan dengan baik oleh teori Mclone dan 'nepper. Teori Mclone dan 'nepper men!elaskan bahwa ter!adinya gangguan otak belakang pada malformasi Chiari disebabkan oleh berkembangnya serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. eberapa bukti mengungkapakan ter!adi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya somite oksipital dari mesoderm para0aksial menyebabkan fossa kranialis posterior men!adi kecil dan sempit. 'egagalan distensi normal dari sistem ventrikular rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium tertinggal di bawah dan inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. :istensi normal ventrikel rhombensefalik dapat mempengaruhi perkembangan batang otak. 'egagalan distensi ventrikular dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus kranialis. +erniasi tonsillar yang ter!adi merupakan akibat sekunder dari faktor mekanis.%,)
2.*
Dignosis
*ika malformasi Chiari ter!adi dengan kelainan kongenital lain (tampak se!ak lahir, diagnosis bisa didapat se!ak lahir. 'adang kala diagnosis ditegakkan setelah onset dari tanda dan ge!ala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah6 %,),4 %. $inar D
10
$ebuah
tes
diagnostik
yang
menggunakan
pancaran
energi
elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari !aringan dalam, tulang, dan organ ke film. emeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang. 9nomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada &; E ;35 pasien malformasi ini. emeriksaan ini !uga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, !uga abnormalitas tulang anterior seperti dislokasi C% dan C&.
Tingkat kehandalan6
pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra.%,),4 &. CT0scan $ebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar D dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross0sectional (disebut slices, baik horiBontal maupun vertikal dari tubuh. CT0scan menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak, dan organ. anyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT0scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar.%,),4 CT0scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan pemeriksaan M2I. CT0scan penting !uga untuk mendeteksi abnormalitas tulang. %,),4
11
"ambar 4. "ambaran CT0scan potongan aksial, tampak hemisfer serebellar yang meluas ke anteromedial yang hampir menutupi batang otak (kepala panah kecil. ). M2I (Magnetic 2esonance Imaging $ebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam tubuh. 4 :engan
adanya
M2I,
evaluasi
diagnostik
malformasi
Chiari
mengalami perubahan. M2I ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang sebelumnya
tidak
dikenali atau salah diagnosis. osisi tonsillar,
konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan sagital dan aksial. ada pemeriksaan M2I dapat ditemukan6 %,),4 a. b. c. d. e.
'esalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum enyempitan fossa kranialis posterior Flongasi otak belakang +idrosefalus obstruktif 9bnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang
$alah satu hal yang dapat dinilai pada M2I adalah ektopia tonsillar. Tingkat ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung !arak u!ung tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam satuan milimeter. engukuran dilakukan pada potongan sagital T% (gambar %.
%,)
12
%. &. ). /.
6 herniasi 4 mm 6 herniasi ; mm 6 herniasi / mm 6 herniasi ) mm
ada M2I !uga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. eberapa peneliti telah mempela!ari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi Chiari. $emua pasien menun!ukkan adanya penyempitan !alur cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal &0), dan ruang subarahnoid posterior di bawah u!ung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan M2I6 %335 spesifik pada ektopia tonsillar ; mm dan -&5 sensitif untuk malformasi Chiari.%,)
"ambar @. "ambaran M2I potongan sagital T%, terlihat adanya elongasi ventrikel IV (/, hemisfer serebellar yang mendorong batang otak ke anterior (4, dan medullary kink (-.
"ambar . "ambaran M2I potongan sagital T%, terlihat adanya ektopia tonsillar, penyempitan fossa kranialis posterior, dan cervicomedullary kinking.
13
2.+ Pentl(snn
engetahuan tentang ge!ala0ge!ala yang berpotensi mengancam !iwa membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. enanganan yang konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. :iagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele. %,%% *ika manifestasi tidak !elas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa0apa. *ika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. enanganan yang dian!urkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar. ada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali men!adi lancar.@,%3 2.1,
P!ognosis
asien malformasi Chiari memiliki prognosis !angka pan!ang yang baik. enyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. ada 45 pasien menun!ukkan perbaikan ge!ala sempurna atau hampir sempurna, %&5 memiliki ge!ala sisa yang ringan sampai sedang, dan &35 tidak menun!ukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar. &,@
14
BAB 3 KESI-PULAN
Malformasi Chiari adalah Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord. $alah satu ge!ala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit kepala. $akit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa men!alar ke belakang kepala. atuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu ter!adinya sakit kepala ini. $akit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit sampai beberapa !am. emeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis malformasi ini adalah M2I. enanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan untuk dekompresi pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali men!adi lancar.
15
DATA/ PUSTAKA
%.
Incesu >. Chiari II malformation. 9vailable from6 http6www.emedicine.comradiobynamechiari0ii0malformation.htm. 9ccessed on *anuary %@ &3%4.
&.
"reenberg M$. Chiari malformation. In6 +andbook of neurosurgery. 4th ed. #ew 1ork6 Thieme? &334. p. %3)0-.
).
$iddi=i #+. Chiari I malformation. 9vailable from6 http6www.emedicine.comradiotopic%/-.htm. 9ccessed on *anuary %3 &3%4.
/.
"ilroy *. .asic #eurology, $econd ed., Mc "raw +il Inc., ergamon ress. $ingapore. %--&
;.
$chwartB, M$., $talberg, F., and $wash, M. attern of $egmental Motor Involvement in $yringomyelia6 9 $ingle 8ibre FM" $udy. *ournal of #eurology, #eurosurgery, and sychiatry %-3? Vol. /)6 %;30%;;.
4.
Chiari malformation. 9vailable from6 http6www.chw.orgdisplay8:ocI:&&;3%router.asp. 9ccessed on *anuary %; &3%4.
@.
8ratt >9, 2osalyn C:. 9rnold0Chiari malformation health article. 9vailable from6 http6www.healthline.comgalecontentarnold0chiari0 malformation0%. 9ccessed on *anuary %) &3%4.
.
Townsend CM, et al. $pecialties in general surgery. In6 $abiston teGtbook of surgery the biological basis of modern surgical practice. %@th ed. hiladelphia6 Flsevier $aunders? &33/. p. &%@%04.
16
-.
*ohnston MV, $tephen '. Congenital anomalies of the central nervous system. In6 2ichard F, 2obert M', +al *, editors. #elson teGtbook of pediatrics. %@th ed. hiladelphia6 $aunders? &33/. p. %-)0-&.
%3.
ale *8. Congenital disorders of the central nervous system. In6 Asborn >M, et al, editors. ediatrics. hiladelphia6 Flsevier Mosby? &33;. p. %%4&0@).
%%.
2opper 9+, 2obert +. :evelopmental disease of the nervous system. In6 9dams and victorHs principles of neurology. th ed. #ew 1ork6 Mc"raw0+ill? &33;. p. 4%0&.
17
