REFERAT DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK
Disusun oleh :
Satria Pinandita Suhartoyo Putra 030.09.226
Pembimbing :
dr. Nurhasanah, Sp. KK
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KULIT DAN KELAMIN RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARAAN! FAKULT FAKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTER AN UNIVERSITAS UNI VERSITAS TRISAKTI PERIODE " FEBRUARI # $% MARET &'$(
1
KATA PEN!ANTAR PEN! ANTAR
Puji Puji dan dan syuk syukur ur penu penuli liss panja panjatk tkan an kepa kepada da Tuhan uhan Yang aha aha !sa !sa yang yang tela telah h "e"#erikan #erkah dan rah"at$Nya sehingga penulis dapat "enyelesaikan re%erat "engenai &'er"atosis (esiko#ulosa Kronik) guna "e"enuhi salah satu persyaratan dala" "ene"puh Kepani Kepaniter teraan aan Klinik Klinik *agian *agian +l"u +l"u Kulit Kulit dan Kela"i Kela"in n akult akultas as Kedokt Kedokteran eran -nier -niersita sitass Trisakti di /S-' Karaang. Teruju Terujudnya dnya re%erat ini adalah #erkat #antuan dan dorongan dorongan #er#agai pihak. 'ala" kese"p kese"pata atan n ini saya saya ingin ingin "enya" "enya"pai paikan kan u1apan u1apan teri"a teri"a kasih kasih se#esa se#esar$# r$#esar esarnya nya kepada kepada pe"#i"#ing saya dr. Nurhasanah , Sp. KK yang telah #anyak "e"#erikan "asukan dan "eluangkan aktu untuk "e"#i"#ing saya. Penulis "enyadari "asih #anyak kekurangan, "aka penulis sangat "engharapkan saran dan kritik yang "e"#angun dari se"ua pihak, supaya re%erat ini dapat "enjadi le#ih #aik dan dapat #erguna #agi se"ua yang "e"#a1anya. Penulis "ohon "aa% yang se#esar$ #esarnya apa#ila "asih #anyak kesalahan "aupun kekurangan kekurangan dala" "akalah ini.
akarta, 4 e#ruari 205
Penulis
2
DAFTAR ISI
Kata Pengantar .. 'a%tar +si ... 2 *7* +. P!N'78--7N.............................................. P!N'78--7N..................................................................... .............................................. ................................ ......... 5 *7* ++. '!/7T '!/7T:S+S (!S+K:*-:S7............................... (!S+K:*-:S7...................................................... .......................................... ................... 6 7. Pe"%igus ............................................ ................................................................... .............................................. ........................................... .................... 6 a. Pe"%igus (ulgaris (ulgaris ........................................... .................................................................. ........................................ ................. ; #. Pe"%igus !rite"atosa ............................................... ...................................................................... .............................. ....... 3 1. Pe"%igus Pe"%igus oliseaus oliseaus .......... ............... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... .......... ....... 4 d. Pe"%igus (egetans egetans ............................................. .................................................................... .................................... ............. 6 *. Pe"%igoid *ulosa .............................................. ..................................................................... .............................................. ........................... .... ; <. 'er"atitis 8erpeti%or" ............................................. .................................................................... .......................................... ................... 24 '.
BAB I
3
PENDAHULUAN
'e%inisi dari der"atosis esiko#ulosa adalah #er#agai penyakit kulit yang "ani%estasi kliniknya ditandai teruta"a oleh adanya esikel dan #ula, yang ter"asuk golongan ini adalah>?@ . 2. 3. 4. 5. 6.
Pe"%igus Pe"%igoid *ulosa 'er"atitis 8erpeti%or"is
'i dala" re%erat ini kita akan "e"#ahas satu persatu penyakit ini se1ara siste"atis, #aikdari de%inisi, etiologi, pathogenesis, gejala klinis , serta penatalaksanaanya..
BAB II DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK 4
A) PEMFI!US De*inisi +stilah Pe"%igus, #erasal dari kata pe"phiA >Yunani? yang #erarti lepuh atau
gele"#ung, "erupakan kelo"pok penyakit #er#ula kronik, "enyerang kulit dan "e"#ran "ukosa yang se1ara histologik di tandai dengan #ula intraepider"al, di"ana aki#at dari autoanti#odi yang se1ara langsung "enyerang per"ukaan keratinosit yang "engaki#atkan hilangnya adhesi antara keratinosit "elalui proses yang dise#ut akantolisis. 'an se1ara i"unopatologik dite"ukan anti#ody terhadap ko"ponen des"oso"e pada per"ukaan keratinosit jenis +g=, #aik terikat "aupun yang #e#as di dala" sirkulasi darah >?. Pe"phigus dapat terjadi pada se"ua usia na"un yang paling sering adalah usia pertengahan. Pe"phigus dapat dite"ukan di seluruh dunia, na"un insiden le#ih tinggi di kalangan Yahudi. Pene"uan anti#odi dala" sirkulasi terhadap keratinosit pada tahun 964 oleh *eutner dan ordon "e"#erikan pengertian tentang pe"%igus yang ternyata adalah penyakit autoi"un yang "enyerang kulit dan "ukosa. Se1ara garis #esar, #entuk pe"phigus di#agi "enjadi 4 #entuk, yaitu@ . 2. 3. 4.
Pe"%igus ulgaris Pe"%igus erite"atous Pe"%igus %oliaseus Pe"%igus egetans enurut letak dan 1elah, pe"%igus di#agi "enjadi 2 yaitu di supra#asal ialah
pe"%igus ulgaris dan pe"%igus egetans, dan di stratu" granulosu" ialah pe"%igus erite"atous dan pe"%igus %oliaseus. Se"ua penyakit terse#ut "e"#erikan gejala yang khas yaitu>,2?@ . Pe"#entukan #ula yang kendur pada kulit yang terlihat nor"al dan "udah pe1ah, pada penekanan, 2. *ula terse#ut "eluas >tanda Nikolski positi%?, 3. 7kantolisis selalu positi% 4. 7danya anti#ody tipe +g= terhadap antigen interselular di epider"is yang dapat dite"ukan di dala" seru", "eupun terikat di epider"is. $)$ Pem*igus Vulg+,is $)$)$ E-i.emiologi
5
P( "erupakan #entuk yang tersering diju"pai >B0C se"ua kasus?. Penyakit ini terse#ar diseluruh dunia dan dapat "engenai se"ua #angsa dan ras. rekuensinya pada kedua jenis kela"in sa"a. -"u"nya "engenai u"ur pertengahan >de1ade ke$4 dan ke$5? tetapi dapat juga "engenai se"ua u"ur, ter"asuk anak.
>?
'i india penyakit ini #anyak "engenai
anak$anak jika di#andingkan di Negara #arat. 'i Negara D Negara ti"ur seperti +ndia,
,2,3? $)$)& E/io-+/ogenesis
Pe"%igus ialah penyakit autoi"un, karena pada seru" penderita dite"ukan autoanti#ody, juga dapat dise#a#kan oleh o#at >drug indu1ed pe"phigus?, "isalnya '$ penisila"in dan kaptopril. Pada penyakit ini, autoanti#odi yang "enyerang des"oglein pada per"ukaan keratinosit "e"#uktikan #aha autoanti#ody ini #ersi%at patogenik. 7ntigen P( yang dikenali se#agai des"oglein 3, "erupakan des"oso"al kaderin yang terli#at dala" perlekatan interselular pada epider"is. Karena taut yang "erekatkan antar sel rusak sehingga akan ter#entuk 1elah, 1elah ini akan diisi oleh 1airan ekstraseluler "aupun seru" sehingga ter#entuk esikel ataupun #ula. 7nti#ody yang #erikatan pada do"ain ekstraseluar region ter"inal a"ino pada des"oglein 3 ini "e"punyai e%ek langsung terhadap %ungsi kaderin. 'es"oglein 3 dapat dite"ukan pada des"oso" dan pada sel keratinosit. 'apat dideteksi pada saat di%erensiasi keratinosit teruta"anya pada epider"is #aah dan le#ih padat pda "ukosa #u1al dan kulit kepala #er#anding di #adan
6
=a"#ar . Struktur 'es"oso"e dan 'es"oglein dala" taut antarsel epitel Proses penghan1uran pada des"oglein 3 akan "enye#a#kan akantolisis supra#asilar 8al ini #er#eda dengan antigen Pe"%igus oliaseus, des"oglein yang dite"ukan di pada epider"is dan le#ih padat pada epider"is atas. u"lah des"oglein le#ih #anyak di kulit daripada des"oglein 3 tetapi #erke#alikan di pada "ukosa di"ana des"oglein le#ih sedikit daripada des"oglein 3. Pada aal pe"phigus ulgaris, anti#odi terse#ut hanya "enyerang des"oglein 3 sehingga ter#entuk akantolisis supra#asal teruta"a pada "ukosa tetapi pada akhirnya autoanti#odi terse#ut akan "enyerang des"oglein dan 3 yang "enye#a#kan akantolisis supra#asal di kulit "aupun "ukosa. Pengaruh %aktor lingkungan dan 1ara hidup indiidu #elu" dapat di#uktikan #erpengaruh terhadap P(, na"un penyakit ini dapat dikaitkan dengan geneti1 pada ke#anyakan kasus. >,4,5,6?
7
=a"#ar 2. Per#andingan Pe"phigus (ulgaris dan ollia1eus. Tanda uta"a pada P( adalah dengan "en1ari autoanti#ody +g= pada per"ukaan keratinosit. 8al ini "erupakan %ungsi patogenik pri"er dala" "engurangi perlekatan antara sel$sel keratinosit yang "enye#a#kan ter#entuknya #ula$#ula, erosi dan ulser yang "erupakan ga"#aran pada penyakit P(.
>2,5,;?
7utoanti#odi patologik yang "enye#a#kan terjadinya P( adalah autoanti#ody yang "elaan des"oglein dan des"oglein 3, yang "ana hal ini "enye#a#kan terjadinya pe"#entukan #ula. Pe"eriksaan "ikroskopi i"unoelektron dapat "enentukan lokasi antigen pada des"oso" untuk kedua P( dan pe"i%igus oliaseus, yang le#ih sering pada perlekatan sel$sel pada epitel #ertanduk. >2,5,6? $)$)% !e0+l+ 1linis2$3
Keadaan u"u" penderita #iasanya #uruk. Penyakit dapat "ulai se#agai lesi di kulit kepala yang #era"#ut atau di rongga "ulut kira$kira pada 60C kasus, #erupa erosi yang
8
disertai pe"#entukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis se#agai pioder"a pada kulit kepala yang #era"#ut atau der"atitis dengan in%eksi sekunder. Se"ua selaput lender dengan epitel skua"osa dapat diserang, yakni selaput lender konjungtia, hidung, %arings, larings, esophagus,uretra, ula, dan seriks. Ke#nyakan penderita "enderita sto"atitis a%tosase#elu" di diagnosis pasti ditegakkan. esi "ulut ini dpat "eluas dan "enggangu pada aktu penderita "akan oleh karena rasa nyeri. esi di te"pat terse#ut dapat #erlangsung #er#ulan$#ulan se#elu" ti"#ul #ula generalisata.*ula yang ti"#ul #erdinding kendur, "udah pe1ah dengan "eninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pe"#entukan krusta yang la"a #ertahan di atas kulit yang terkelupas terse#ut. *ula dapat ti"#ul di atas kulit yang ta"pak nor"al atau yang erite"atosa dan generalisata. Tanda Nikolski positi% dise#a#kan oleh adanya akantolisis.
=a"#ar 3 dan 4. esi Pe"phigus (ulgaris di "ukosa "ulut dan ga"#aran erosi% disertai krusta pada punggung setelah #ula pe1ah 9
$)4 His/o-+/ologi
Pada ga"#aran histopatologik didapatkan #ula +ntraepider"al supra#asal dan sel$sel epitel yang "engala"i akantolisis pada dasar #ula yang "enye#a#kan per1o#aan TEan1k positi%. Per1o#aan ini #erguna untuk "enentukan adanya sel$sel akantolitik, tetapi #ukan diagnostik pasti untuk penyakit pe"%igus. Pada pe"eriksaan dengan "enggunakan "ikroskop elektron dapat diketahui #aha per"ulaan peru#ahan patologik ialah perlunakan seg"en interselular. uga dapat dilihat perusakan des"oso" dan tono%ila"en se#agai peristia sekunder.>? $)$)( Imunologi
Pada tes i"uno%loresensi langsung didapatkan anti#odi interselular tipe +g= dan < 3. Pada tes i"uno%loresensi tidak langsuog didapatkan >anti#odi pe"%igus tipe +g=. Tes yang perta"a le#ih terper1aya daripada tes kedua, karena telah "enjadi positi% pada per"ulaan penyakit, sering se#elu" tes kedua "enjadi positi%, dan tetap positi% pada aktu yang la"a "eskipun penyakitnya telah "e"#aik. >? $)$)5 Di+gnosis
-ntuk dapat "endiagnosis P( diperlukan ana"nesis dan pe"eriksaan %isik yang lengkap. epuh dapt diju"pai pada #er#agai penyakit sehingga dapat "e"persulit dala" penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pe"eriksaan "anual der"atologi untuk "e"#uktikan adanya nikolskyFs sign yang "enunjukkan adanya P(. -ntuk "en1ari tanda ini, dokter akan dengan le"#ut "enggosok daerah kulit nor"al di dekat daerah yang "elepuh dengan kapas atau jari. ika "e"iliki P(, lapisan atas kulit akan 1enderung terkelupas. Tanda ini ta"paknya adalah patogno"onik karena hanya dite"ukan pada pe"%igus dan Nekrolisis !pider"a Toksik.>B,9? *e#erapa pe"eriksaan penunjang lain yang dapat diakukan antara lain @ . *iopsi Kulit dan patologi anato"i Pada pe"eriksaan ini, dia"#i sa"pel ke1il dari kulit yang #erlepuh dan diperiksa di #aah "ikroskop. Pasien yang akan di #iopsi se#aiknya pada pinggir lesi yang "asih #aru dan dekat dari kulit yang nor"al. =a"#aran histopatologi uta"a adalah adanya akantolisis yaitu pe"isahan keratinosit satu dengan yang lain. >5,0? 2. +"uno%loresensi 2. +"uno%loresensi langsung 10
Sa"pel yang dia"#il dari #iopsy diarnai dengan 1airan %louresens. Pe"eriksaan ini dina"akan direct immunoflourescence (DIF). '+ "enunjukan deposit anti#odi i"onureaktan lainnya se1ara in io, "isalnya ko"ple"en. '+ #iasanya "enunjukan +g= yang "ene"pel pada per"ukaan keratinosit yang di dala" "aupun sekitar lesi.>5?
=a"#ar 5. +"uno%lorensi lansung pada Pe"%igus (ulgaris. 2.2 +"uno%loresensi tidak langsung 7nti#odi terhadap keratinosit dideteksi "elaui seru" pasien. Pe"eriksaan ini ditegakkan jika pe"eriksaan i"uno%loresensi langsung dinyatakan positi%. Seru" penderita "engandung autoanti#ody +g= yang "ene"pel pada epider"is dapat dideteksi dengan pe"eriksaan ini. Sekitar B0$90C hasil pe"eriksaan ini dinyatakan se#agai penderita P(.>5? $)$)6 Di+gnosis b+n.ing2$3
Pe"%igus ulgaris di#edakan dengan der"atitis herpeti%or"is dan pe"%igoid #ulosa. 'er"atitis herpeti%or"is dapat "engenai anak dan deasa, keadaan u"u"nya #aik, keluhannya sangat gatal, %ua" poli"or%, dinding esikelG#ula tegang dan #erkelo"pok, dan "e"punyai te"pat predileksi. Se#aliknya pe"%igus teruta"a terdapat pada orang deasa, keadaan u"u"nya #uruk, tidak gatal, #ula #erdinding kendur, dan #iasanya generalisata. Pe"%igoid #ulosa #er#eda dengan pe"%iulgaris karena keadaan u"u"nya #aik, dinding #ula tegang, letaknya disu#epider"al, dan terdapat lg= linear.
11
$)$)7 Pen+/+l+1s+n++n $)$)7)$ Me.i1+men/os+
:#at uta"a ialah kortikosteroid karena #ersi%at i"unosupresi%. Kortikosteroid yang paling #anyak digunakan ialah prednison dan deksa"etason. 'osis prednison #erariasi #ergantung pada #erat ringannya penyakit, yakni 60$50 "g sehari. 7da pula yang "enggunakan 3 "gGkg** sehari #agi pe"%igus yang #erat. >? $)$)7)& Non me.i1+men/os+ Pada pe"#erian terapi dengan dosis opti"al, tetapi pasien "asih "erasakan gejala$
gejala ringan dari penyakit ini. aka peraatan luka yang #aik adalah sangat penting karena ia dapat "e"i1u penye"#uhan #ula dan erosi. Pasien disarankan "engurangi aktiitas agar resiko 1edera pada kulit dan lapisan "ukosa pada %ase akti% penyakit ini dapat #erkurang. 7ktiitas$aktiitas yang patut dikurangi adalah olahraga "akan dan "inu" yang dapat "engiritasi rongga "ulut >"akanan pedas, asa", keras, dan renyah?.>;? $)$)" P,ognosis
Se#elu" kortikosteroid digunakan, "aka ke"atian terjadi pada 50C penderita dala" tahun perta"a. Se#a# ke"atian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidaksei"#angan elektrolit. Pengo#atan dengan kortikosteroid "e"#uat prognosisnya le#ih #aik. >?
$)& Pem*igus E,i/em+/os+ $)&)$ !e0+l+ Klinis
Keadaan u"u" penderita #aik. esi "ula$"ula sedikit dan dapat #erlangsung #er#ulan$#ulan, sering disertai re"isi. esi kadang$kadang terdapat di "ukosa. Kelainan kulit #erupa #er1ak$#er1ak erite"a #er#atas tegas dengan skua"a dan krusta di "uka "enyerupai kupu$kupu sehingga "irip lupus erite"atosus dan der "atitis se#oroika. 8u#ungannya dengan lupus erite"atosus juga terlihat pada pe"eriksaan i"uno%loresensi langsung. Pada tes terse#ut didapati anti#odi di interseluler dan juga di "e"#rana #asalis. Selain di "uka, lesi juga terdapat di te"pat$te"pat terse#ut selain kelainan yang telah dise#utkan juga terdapat #ula yang kendur. Penyakit ini dapat #eru#ah "enjadi pe"%igus ulgaris atau %oliaseus. >? $)&)& His/o-+/ologi 12
=a"#aran histopatologiknya identik dengan pe"%igus %oliaseus. Pada lesi yang la"a, hiperkeratosis %olikular, akantosis, dan diskeratosis stratu" granulare ta"pak pro"inen. >? $)&)% Di+gnosis b+n.ing
Selain dengan der"atitis herpeti%or"is dan pe"%igoid #ulosa, penyakit ini "irip lupus erite"atosus dan der"atitis se#oroika. Pada lupus erite"atosus, ke1uali erite"a dan skua"a juga terdapat atro%i, telangiektasia, sedangkan skua"anya lekat de ngan kulit. 'i sa"ping itu terdapat su"#atan keratin dan #iasanya tidak ada #ula. >? $)&)4 Pengob+/+n
Pengo#atannya dengan kortikosteroid seperti pada pe"%igus ulgaris, hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengo#atan pe"%igus ulgaris. Kortikosteroid yang paling #anyak digunakan ialah prednison dan deksa"etason. 'osis prednison #erariasi #ergantung pada #erat ringannya penyakit, 'osis patokan prednison 60 "g sehari. $)&)( P,ognosis
Penyakit ini dianggap se#agai #entuk jinak pe"%igus, karena itu prognosisnya le#ih #aik daripada pe"%igus ulgaris.>?
$)% Pem*igus Foli+seus $)%)$ De*inisi
Pe"%igus %oliaseus ialah ku"pulan penyakit kulit autoi"un #er#ula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.>? $)%)& !e0+l+ 1linis
-"u"nya terdapat pada orang deasa, antara u"ur 40 $ 50 tahun. =ejalanya tidak se#erat pe"%igus ulgaris. Perjalanan penyakit kronik, re"isi terjadi te"porer. Penyakit "ulai dengan ti"#ulnya esikelG#ula, skua"a dan krusta dan sedikit eksudati%, ke"udian "e"e1ah dan "eninggalkan erosi. ula$"ula dapat "engenai kepala yang #era"#ut, "uka, dan dada #agian atas sehingga "irip der"atitis se#oroika. Ke"udian "enjalar si"etrik dan "engenai seluruh tu#uh setelah #e#erapa #ulan. Yang khas ialah terdapatnya erite"a yang
13
"enyeluruh disertai #anyak skua"a yang kasar, sedangkan #ula yang #erdinding kendur hanya sedikit, agak #er#au. esi di "ulut jarang terdapat. >?
=a"#ar 6. =a"#aran #er1ak erite"atous dengan krusta kasar yang "enyerupai der"atitis se#oroik pada Pe"phigus olliaseus. $)%)% His/o-+/ologi
Terdapat akantolisis di epider"is #agian atas distratu" granulosu". Ke"udian ter#entuk 1elah yang dapat "enjadi #ula, sering su#korneal dengan akantolisis se#agai dasar dan atap #ula terse#ut.
>?
$)%)4 Di+gnosis b+n.ing
Karena terdapat erite"a yang "enyeluruh, penyakit ini "irip eritroder"a. Per#edaannya dengan eritroder"a karena se#a# lain, pada pe"%igus %oliaseus terdapat #ula dan tanda Nikolski positi%. Ke1uali itu pe"eriksaan histopatologik juga #er#eda. >? $)%)( Pengob+/+n
Pengo#atannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling #anyak digunakan ialah prednison dan deksa"etason. 'osis prednison #erariasi #ergantung pada #erat ringannya penyakit, 'osis patokan prednison 60 "g sehari. >? $)%)5 P,ognosis
8asil pengo#atan dengan kortikosteroid tidak se#aik seperti pada tipe pe"%igus yang lain. Penyakit akan #erlangsung kronik. .>? $)4 Pem*igus 8ege/+ns $)4)$ De*inisi 14
Pe"%igus egetans ialah arian jinak pe"%igus ulgaris dan sangat jarang dite"ukan.
=a"#ar ;. Pe"phigus (egetans, #entuknya "enyerupai Pe"phigus (ulgaris dengan egetasi diatanya $)4)& Kl+si*i1+si
Terdapat 2 tipe ialah @ . Tipe Neu"ann 2. Tipe 8allopeau >pyoder"ite egetante? $)4)% !e0+l+ 1inis $) Ti-e Neum+nn
*iasanya "enyerupai pe"%igus ulgaris, ke1uali ti"#ulnya pada usia le#ih "uda. Te"pat predileksi di "uka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah +ntertrigo yang lain. >? Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya #ula$#ula yang kent%ur, "enjadi erosi dan ke"udian "enjadi egetati% dan proli%erati% papilo"atosa teruta"a di daerah intertrigo. esi oral ha"pir selalu dite"ukan. Perjalanan penyakitnya le#ih la"a daripada pe"%igus 15
ulgaris, dapat terjadi le#ih akut, dengan ga"#aran pe"%igus ulgaris le#ih do"inan dan dapat %atal. >? His/o-+/ologi Ti-e Neum+nn
esi dini sa"a seperti pada pe"%igus ulgaris, tetapi ke"udian ti"#ul proli%erasi papil$papil ke atas,
pertu"#uhan ke #aah epider"is,
dan terdapat
a#ses$a#ses
intraepider"al yang ha"pir seluruhnya #erisi eosino%il. >? &) Ti-e H+llo-e+u
Perjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pe"%igus ulgaris dan %atal. esi pri"er ialah pustul$pustul yang #ersatu, "eluas ke peri%er, "enjadi egetati% dan "enutupi daerah yang luas di aksila dan perineu". 'i dala" "ulut, dala" terlihat ga"#aran yang khas ialah granulo"atosis seperti #eledu. >? His/o-+/ologi Ti-e H+llo-e+u
esi per"ulaan sa"a dengan tipe Neu"ann, terdapat akantolisis supra#asal, "engandung #anyak eosino%il, dan terdapat hiperplasi epider"is dengan a#ses eosino%ilik pada lesi yang egetati%. Pada keadaan le#ih lanjut akan ta"pak papilo"atosis dan hiperkeratosis tanpa a#ses. >? $)4)4 Pengob+/+n
:#at uta"a ialah kortikosteroid karena #ersi%at i"unosupresi%. Kortikosteroid yang paling #anyak digunakan ialah prednison dan deksa"etason. 'osis prednison #erariasi #ergantung pada #erat ringannya penyakit, yakni 60$50 "g sehari. >? $)4)( P,ognosis
Tipe hallopeau, prognosisnya le#ih #aik karena #erke1enderungan se"#uh. >?
&) PEMFI!OID BULOSA &)$ Pen.+hulu+n
Pe"%igoid *ulosa >P*? adalah penyakit u"u" autoi"un kronik yang ditandai oleh adanya #ula su#epider"al pada kulit. Penyakit ini #iasanya diderita pada orang tua dengan erupsi #ulosa disertai rasa gatal "enyeluruh dan le#ih jarang "eli#atkan "ukosa, 16
tetapi "e"iliki angka "or#iditas yang tinggi. Na"un presentasinya dapat poli"or%ik dan dapat terjadi kesalahan diagnosa, teruta"a pada tahap aal penyakit atau di arian atipikal, di "ana #ula #iasanya tidak ada. 'ala" kasus ini, penegakan diagnosis P* "e"erlukan tingkat pe"eriksaan yang tinggi untuk kepentingan pe"#erian pengo#atan aal yang tepat. 7ntigen target pada anti#odi pasien yang "enunjukkan dua ko"ponen dari jungsional adhesi ko"pleks$he"ides"oso" dite"ukan pada kulit dan "ukosa. >0? Pe"%igoid *ulosa >P*? ditandai oleh adanya #ula su#epider"al yang #esar dan #erdinding tegang, dan pada pe"eriksaan i"unopatologik dite"ukan <3 >ko"ponen ko"ple"en ke$3? pada epider"al basement membrane zone, +g= sirkulasi dan anti#ody +g= yang terikat pada basement membrane zone.2,3,4,5 Kondisi ini dise#a#kan oleh anti#odi dan in%la"asi a#nor"al teraku"ulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. apisan jaringan ini dise#ut H"e"#ran #asal.H 7nti#odi >i"unoglo#ulin? "engikat protein di "e"#ran #asal dise#ut antigen he"ides"oso"al P* dan ini "enarik sel$sel peradangan >ke"otaksis?. 5 &)& E-i.emiologi
Se#agian #esar pasien dengan Pe"%igoid *ulosa #eru"ur le#ih dari 60 tahun . eskipun de"ikian, Pe"%igoid *ulosa jarang terjadi pada anak$anak,dan laporan di sekitar aal tahun 9;0 >ketika penggunaan i""uno%luoresensi untuk diagnosis "enjadi le#ih luas? adalah tidak akurat karena ke"ungkinan #esar data terse#ut "e"asukkan anak$anak dengan penanda +g7, daripada +g=, di Eona "e"#ran #asal. Tidak ada predileksi etnis, ras, atau jenis kela"in yang "e"iliki ke1enderungan terkena penyakit Pe"%igoid *ulosa. +nsiden Pe"%igoid *ulosa diperkirakan ; per juta per tahun di Pran1is dan er"an.6 &)% E/iologi
!tiologinya ialah autoi"unitas, tetapi penye#a# yang "enginduksi produksi autoanti#odi pada pe"%igoid #ulosa "asih #elu" diketahui. &)4 P+/ogenesis
7ntigen P.*. "erupakan protein yang terdapat pada he"ides"oso" sel #asal, diproduksi oleh sel #asal dan "erupakan #agian *..I. >#asal "e"#rane Eone? epitel gepeng
17
#erlapis. ungsi he"ides"oso" ialah "elekatkan sel$sel #asal dengan "e"#rana #asalis, strukturnya #er#eda dengan des"oso". Terdapat 2 jenis antigen P.*. ialah yang de$jhgan #erat "olekul 230 k' dise#ut P*7gl >P.*. G7ntigen ? atau P*230 dan B0 k' dina"akan P*7g2 atau P*B0. P*230 le#ih #anyak dite"ukan daripada P*B0. Ter#entuknya #ula aki#at ko"ple"en yang teraktiasi "elalui jalur klasik dan alternati% ke"udian akan dikeluarkan enEi" yang "erusak jaringan sehingga terjadi pe"isahan epider"is dan der"is. 7utoanti#odi pada P* teruta"a +g=, kadang$kadang +g7 yang "enyertai +g=. +sotipe +g= yang uta"a ialah +g= dan +g=4, yang "elekat pada ko"pele"en hanya +g=. 8a"per ;0C penderita "e"punyai autoanti#odi terhadap *..I dala" seru" dengan kadar yang sesuai dengan keaktiasi penyakit, jadi #er#eda dengan pe"%igus. angkah aal dala" pe"#entukan #ula adalah pengikatan anti#ody terhadap antigen Pe"phigoid *ulosa. iksasi +g= pada "e"#ran #asal "engakti%kan jalur klasik ko"ple"en. 7kti%asi ko"ple"en "enye#a#kan ke"otaksis leukosit serta degranulasi sel "ast. Produk$ produk sel "enye#a#kan ke"otaksis dari eosino%il "elalui "ediator seperti %aktor ke"otaktik eosino%il ana%ilaksis. 7khirnya leukosit dan protease sel "ast "engaki#atkan pe"isahan epider"is kulit. Se#agai 1ontoh, eosino%il, sel in%la"asi do"inan di "e"#ran #asal pada lesi pe"%igoid #ulosa, "enghasilkan gelatinase yang "e"otong kolagen ekstraseluler dari P*7=2, yang "ungkin #erkontri#usi terhadap pe"#entukan #ula.
18
=a"#ar B. Pato%isiologi Pe"%igoid *ulosa &)( DIA!NOSA &)()$ !AMBARAN KLINIS
Fase Non Bulosa
ani%estasi kulit P* #isa poli"or%ik. 'ala" %ase prodro"al penyakit non$#ulosa, tanda dan gejala sering tidak spesi%ik, dengan rasa gatal ringan sa"pai parah atau dala" hu#ungannya dengan ekse"a, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat #ertahan sela"a #e#erapa "inggu atau #ulan. =ejala non$spesi%ik ini #isa ditetapkan se#agai satu$ satunya tanda$tanda penyakit.
19
=a"#ar 9. esi poli"or%ik, papuloesikel dan urtikaria pada %ase non #ulosa. Fase Bulosa
Tahap #ulosa dari P* ditandai oleh perke"#angan esikel dan #ula pada kulit nor"al ataupun erite"atosa yang ta"pak #ersa"a$sa"a dengan urtikaria dan in%iltrat papul dan plak yang kadang$kadang "e"#entuk pola "elingkar. *ula ta"pak tegang, dia"eter D 4 1", #erisi 1airan #ening, dan dapat #ertahan sela"a #e#erapa hari, "eninggalkan area erosi dan #erkrusta. esi seringkali "e"iliki pola distri#usi si"etris, dan do"inan pada aspek lentur anggota #adan dan tungkai #aah, ter"asuk perut. Peru#ahan post in%la"asi "e"#eri ga"#aran hiper$ dan hipopig"entasi serta, yang le#ih jarang, "iliar. Keterli#atan "ukosa "ulut dia"ati pada 0$30C pasien. 'aerah "ukosa hidung "ata, %aring, eso%agus dan daerah anogenital le#ih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50C pasien, didapatkan eosino%ilia darah peri%er. Perjalanan penyakit #iasanya ringan dan keadaan u"u" penderita #aik. Penyakit P* dapat se"#uh spontan (self-limited disease) atau ti"#ul lagi se1ara sporadik, dapat generalisata atau tetap sete"pat sa"pai #e#erapa tahun. /asa gatal kadang diju"pai, alaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak diju"pai karena tidak ada proses akantolisis. Ke#anyakan #ula ruptur dala" aktu "inggu, tidak seperti pe"%igus ulgaris, ia tidak "enye#ar dan se"#uh dengan 1epat. 4
20
=a"#ar 0. ase #ulosa yang ditandai dengan ga"#aran #ulae yang tegang. Lesi kulit
!rite", papul atau tipe lesi urtikaria "ungkin "endahului pe"#entukan #ula. *ula #esar, tegang, oal atau #ulatJ "ungkin ti"#ul dala" kulit nor"al atau "engandung 1airan serosa atau
he"oragik.
yang erite"a dan
!rupsi dapat #ersi%at lokal "aupun
generalisata, #iasanya terse#ar tapi juga #erkelo"pok dala" pola serpiginosa dan ar1i%or".3
21
Tempat Predileksi 7ksilaJ paha #agian "edial, perut, %leksor lengan #aah, tungkai #aah 3.
=a"#ar . Pe"%igoid *ulosa. *ula tegang diatas kulit yang erite"a. Predileksi di lengan. &)5 His/o-+/ologi
Kelainan yang dini ialah ter#entuknya 1elah di per#atasan der"alepider"al. *ula terletak di su#epider"al, sel in%iltrat yang uta"a ialah eosino%il. >? &)6 Imunologi
Pada pe"eriksaan i"uno%luoresensi terdapat endapan +g= dan < 3 tersusun seperti pita di *..I. >*ase"ent e"#rane Ione?. >?
22
=a"#ar 2 dan 3. 'irek dan +ndirek +"uno%lorensi pada Pe"phigoid *ulosa &)7 Di+gnosis b+n.ing
Penyakit ini di#edakan dengan pe"%igus ulgaris dan der"atitis herpeti%or"is. Pada pe"%igus keadaan u"u"nya #uruk, dinding #ula kendur, generalisata, letak #ula intraepider"al, dan terdapat +g= di stratu" spinosu". Pada der"atitis herpeti%or"is, sangat gatal, irua" yang uta"a ialah esikel #erkelo"pok, terdapat +g7 tersusun granular. >? &)" Pengob+/+n
Pengo#atannya dengan kortikosteroid. 'osis prednison 40 $ 60 "g sehari, jika telah ta"pak per#aikan dosis diturunkan periahan$lahan. Se#agian #esar kasus dapat dise"#uhkan dengan kortikosteroid saja. ika dengan kortikosteroid #elu" ta"pak per#aikan, dapat diperti"#angkan pe"#erian jitostatik yang diko"#inasikan dengan kortikoiteroid. ? &)$' P,ognosis
Ke"atian jarang di#andingkan dengan pe"%igus ulgaris, dapat terjadi re"isi spontan. >?
%) DERMATITIS HERPETIFORMIS %)$ Pen.+hulu+n 23
'er"atitis herpeti%or"is >'8? adalah "ani%estasi pada kulit yang dise#a#kan oleh sensitiitas terhadap gluten. e#ih dari 90C pasien ter#ukti sensiti% terhadap gluten, yang "ana dapat di"ulai dari li"%osit intraepitel jejunu" sa"pai atro%i total ili usus ke1il. 8anya 20C pasien '8 yang "e"iliki gejala intestinal dari Celiac disease. Penyakit kulit "aupun pada intestinal keduanya #erespon terhadap restriksi gluten dan "e"#aik dengan penggantian diet yang "engandung gluten. 7da hu#ungan genetik yang kuat, dengan 90C dari Celiac disease dan pasien '8, yaitu "e"iliki 87 kelas ++ genotipe '2, terdiri dari alel '7L050 dan '*L02, di#andingkan dengan 20C pasien dengan kontrol nor"al. Prealensi terjadinya der"atitis herpeti%or"is pada populasi #angsa
%)& E-i.emiologi 'er"atitis herpeti%or"is #iasanya terjadi pada penduduk !ropa -tara. arang terjadi pada penduduk 7%rika$7"erika dan 7sia. *erdasarkan studi di inlandia >9;B?, tingkat prealensi '8 adalah 0,4G00.000 orang dan insidensi per tahun adalah ,3G00.000 orang. :nset penyakit ini terjadi sekitar u"ur 40 tahun, tapi dapat terjadi pada u"ur 2$90 tahun. 7nak$anak dan re"aja jarang "endapat penyakit ini. '8 le#ih sering terjadi pada pria di#andingkan anita. /asio pria @ anita adalah 2@. Pada anak$anak le#ih sering terjadi pada anak pere"puan di#andingkan laki$laki. 'a ri 9;9 sa"pai 996, insidensi %a"ilial '8 di inlandia dipelajari se1ara prospekti%. '8 didiagnosis pada 0B pasien dan 0,5C pada satu atau le#ih keturunan perta"a. Pada tahun 9B;, studi prealensi '8 di -S hanya dilakukan di -tah dan prealensi yang dite"ukan adalah ,2G00.000 orang, "engga"#arkan le#ih do"inan terjadi pada keturunan !ropa -tara. +nsidensi sela"a tahun 9;B sa"pai 9B; adalah 0,9BG00.000 orang per tahun. :nset u"ur rata$rata pada laki$laki adalah 40, tahun dan anita 36,2 tahun. /asio pria @ anita adalah ,44@. Pada studi #anding lain di -tah, prealensi '8 le#ih tinggi didapatkan pada keturunan perta"a yang diketahui pasien '8. Te"uan ini
24
#erhu#ungan dengan 87 yang "endukung predisposisi genetik terhadap sensitiitas gluten. %)% De*inisi 'er"atitis herpeti%or"is >'.8.? ialah penyakit yang "enahun dan residi%, rua" #ersi%at poli"or%ik teruta"a #erupa esikel, tersusun #erkelo"pok dan si"etrik serta disertai rasa sangat gatal. %)4 E/iologi
!tiologinya #elu" diketahui pasti. 'i antara penderita '8, ;;C$B;C "e"iliki antigen 87 *B dan ha"pir 90C "e"iliki antigen 87 'M3. 7ntigen per"ukaan ini ditandai oleh gen yang terikat dekat gen respon i"un sehingga terdapat peningkatan respon i"un terhadap #er#agai antigen ter"asuk self . '8 "erupakan aki#at dari respon i"un yang terlalu akti% terhadap antigen yang ada se1ara ala"iah.6 Petanda 87 ini dihu#ungkan dengan penyakit autoi"un yang yang lain dan "erupakan petanda seorang pasien dengan respon i"un #erle#ih terhadap #e#erapa antigen dan dapat "enjelaskan ko"pleks i"un yang terjadi se1ara perlahan. '8 le#ih sering terjadi pada anggota keluarga.3 =luten, "erupakan protein yang terdapat pada gandu", seperti sereal, "e"prookasi terjadinya '8. +odin oral juga "e"per#erat penyakit ini. 3 %)( P+/ogenesis
Pada '.8. tidak dite"ukan anti#odi +g7 terhadap papila der"is yang #ersirkulasi dala" seru". Ko"ple"en diakti%kan "elalui ja%ur alternati%. raksi akti% <5a #ersi%at sangat ke"otaktik terhadap neutro%il. Se#agai antigen "ungkin ialah gluten, dan "asuknya antigen "ungkin di usus halus, sel e%ekto"ya ialah neutro%il. Selain gluten juga yodiu" dapat "e"pengaruhi ti"#ulnya re"isi dan eksaser#asi. Tentang hu#ungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit #elu" jelas diketahui.
%)5 !e0+l+ 1linis
'.8. "engenai anak dan deasa. Per#andingan pria dan anita 3@2, ter#anyak pada u"ur dekade ketiga. ulainya penyakit #iasanya perlahan$lahan, perjalanannya kronik dan residi *iasaya #erlangsung seu"ur hidup, re"isi sponta terjadi pada 0 $ 5C kasus. 25
Keadaan u"u" penderita #aik. Keluhannya sangat gatal. Te"pat predileksinya ialah di pung gung, daerah sakru", #okong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. /uan #erupa erite"a, papuloesikel, dan esikelG#ula yang #erkelo"pok dan siste"ik. Kelainan yang uta"a ialah esikel, oleh karena itu dise#u herpeti%or"is yang #erarti seperti herpes Eoster (esikel$esikel terse#ut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. 'inding esikel atau #ula tegang.
=a"#ar 4 dan 5. esi poli"or% dari 'er"atitis 8erpeti%or" #erupa esikel yang #erkelo"pok dan si"etris.
26
=a"#ar 6. Predileksi lesi der"atitis herpetri%or" Kel+in+n in/es/in+l
Pada le#ih dari 90C kasus '.8 didapati spe1tru" histopatologik yang "enunjukan enteropati sensitie terhadap gluten pada jejunu" dan ileu". Kelainan yang didapat #erariasi dari in%itrat "ononu1lear > li"%osit dan sel plas"a? di la"ina propia dengan atro%i ili yang "ini"al hingga sel$sel epitel "ukosa usus halus yang "endatar. Seju"lah G3 kasus disertai steatore. 'engan diet #e#as gluten kelainan terse#ut akan "e"#aik. %)6 His/o-+/ologi
Terdapat ku"pulan neutro%il di papader"al yang "e"#entuk "ikroa#ses neutro%ilik. Ke"udian ter#entuk ede"a papilar, 1elah su#epider"al, dan esikel "ultiokular dan su#epider"al. Terdapat pula eosino%il pada in%iltrat der"al, juga di 1airan esikel. %)7 Di+gnosis b+n.ing
'.8. di#edakan dengan pe"%igus ulgaris ( >P.(.?, pe"%igoid #ulosa, dan <.*.'.<.?.
27
Pada P.(. keadaan u"u"nya #uruk, tak gatal, kelainan uta"a ialah #ula yang #erdinding kendur, generalisata, dan erite"a #isa terdapat atau tidak. Pada ga"#aran histopatologik terdapat akantolisis, letak esikel intraepider"al. Terdapat +g= di stratu" spinosu". P.*. #er#eda dengan '.8. karena rua" yang uta"a ialah #ula, tak #egitu gatal, dan pada pe"eriksaan i"uno%luoresensi terdapat +g= tersusun seperti pita di su#epider"al. Supaya le#ih jelas, per#edaan antara pe"%igus ulgaris, pe"%igoid #ulosa, dan der"atitis herpeti%or"is di1antu"kan pada ta#el 26$. <.*.'.<. terdapat pada anak, kelainan uta"a ialah #ula, tak #egitu gatal, erite"a tidak selalu ada, dan dapat #erkelo"pok atau tidak. Terdapat +g7 yang linear. %)" Pengob+/+n
Terapi yang uta"a pada pasien '8 adalah dengan diet #e#as gluten. +ni "eli#atkan penghapusan gandu" dan "akanan yang ter#uat dari #iji$#ijian dari diet pasien '8. ungkin diperlukan dua atau le#ih tahun untuk deposit +g7 #aah kulit untuk #enar$#enar jelas.6 'iet gluten-free >=? adalah ko"it"en seu"ur hidup dan tidak #oleh di"ulai se#elu" ada diagnosis pasti '8. e"ulai diet tanpa pe"eriksaan lengkap tidak disarankan dan ke"udian "e"#uat diagnosis sulit. Tes untuk "engkon%ir"asi '8 #isa negati% jika seseorang #erada di diet = untuk jangka aktu tertentu. -ntuk diagnosis yang alid, gluten perlu dikonsu"si ke"#ali oleh pasien sela"a #e#erapa "inggu se#elu" pe"eriksaan lengkap. '8 adalah suatu penyakit keturunan autoi"un sehingga kon%ir"asi '8 akan "e"#antu generasi "endatang sadar akan risiko dala" keluarga. 6 :#at pilihan untuk '8 ialah preparat sul%on, yakni ''S >dia"inodi%enilsul%on?. Pilihan kedua yakni sul%apiridin. 5 'apsone 'osis ''S 200$300 "gGhari. 'i1o#a dulu 200 "gGhari. ika ada per#aikan akan ta"pak dala" 3$4 hari. *ila #elu" ada per#aikan, dosis dapat dinaikkan. !%ek sa"pingnya ialah agranulositosis, ane"ia he"olitik, dan "ethe"oglo#ine"ia. Ke1uali itu juga neuritis peri%er dan #ersi%at hepatotoksik. 'engan dosis 00 "g sehari u"u"nya tidak ada e%ek sa"ping. Yang harus diperiksa adalah kadar 8#, ju"lah leukosit, dan hitung jenis, se#elu" pengo#atan dan 2 "inggu sekali. ika klinis
"enunjukkan
tanda$tanda
ane"ia
atau
sianosis
segera
dilakukan 28
pe"eriksaan la#oratoriu". ika terdapat de%isiensi =6P', "aka "erupakan kontraindikasi karena dapat terjadi ane"ia he"olitik. *ila telah se"#uh dosis diturunkan perlahan$lahan setiap "inggu hingga 50 "g sehari, ke"udian 2 hari sekali, lalu "enjadi se"inggu A. 5 Sul%apiridin Sul%apiridin sukar didapat karena jarang diproduksi se#a# e%ek toksiknya le#ih #anyak di#andingkan dengan preparat sul%a yang lain. :#at terse#ut ke"ungkinan akan "enye#a#kan terjadinya ne%rolithiasis karena sukar larut dala" air. !%ek sa"ping he"atologi1 seperti pada dapson, hanya le#ih ringan. Khasiatnya kurang di#andingkan dapson. 'osisnya antara $4 gra" sehari. 5 %)$' P,ognosis
Se#agian #esar penderita akan "engala"i '.8. yang kronis dan residi%. Pem*igus Vulg+,is
!tiologi -sia Keluhan
Pem*igus Bulos+
He,-e/i*o,m 7utoi"un 7nak atau 'easa #ula =atal OO, esikel dan
7utoi"un 7utoi"un 30$60 tahun 60 tahun *iasanya tidak gatal, =atal O, #ula
Keadaan -"u" Nikolsky Sign Predileksi
kendur
De,m+/i/is
dan #erdinding tegang
#ula
"eluas,
krusta
dan si"etris, dinding
#ertahan
la"a,
tegang
keadaan
u"u"
#uruk. *uruk O =eneralisata
*aik *aik $ $ Perut, lengan %leksor, Si"etris,
>"enye#ar 1epat?
lipat paha, tungkai
aksila, siku, lengan
"edial
atas, #okong,
Kelainan
ukosa 60C
ulut 8istopatologi
#erkelo"pok
*ula
intraepider"al
dengan akantolisis
punggung
ekstensor, sakru",
0$40C
lutut arang
epider"al,
#ula
di teruta"a netro%il
su#epider"al, +"uno%lorensi
+g= dan Ko"ple"en
endapan eusino%il +g= di *I
+g7 granuler di papil 29
!nteropati Peka =luten Terapi
di epider"is $ $ Prednison
60$
$ $ Prenison
50"gGhari,
ad
60"gGhari
sitostatika
40$
der"is O O ''S 200$300"gGhari
>T
atau siklo%os%a"id? Ta#el . Per#edaan Pe"%igus (ulgaris, Pe"%igoid *ulosa dan 'er"atitis 8erpeti%or"is 4) 9HRONI9 BULLOUS DISEASE OF 9HILDHOOD 4)$ Pen.+hulu+n
Selain pe"%igoid #ulosa dan der"atitis hepeti%or"is rupanya ada #entuk peraihan antara keduanya yang dise#ut der"atosis linear +g7. -"u"nya penyakit ini terdapat pada anak dan dise#ut <.*.'.< oleh karena itu istiah terse#ut dipakai se#agai judul. 4)& De*inisi
<.*.'.<. ialah der"atosis autoi"un yang #iasanya "engenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya #ula dan terdapatnya deposit +g7 linear yang ho"ogen pada epider"al #ase"ent "e"#rane. 4)% E/iologi
*elu" diketahui pasti. Se#agai pen1etus ialah in%eksi dan anti#iotik, yang sering ialah penisilin. 4)4 !e0+l+ 1linis
Penyakit "ulai pada usia se#elu" sekolah, rata$rata #eru"ur 4 tahun. Keadaan u"u" tidak #egitu gatal. ulai penyakitnya dapat "engala"i re"isi dan eksaser#asi. Kelainan kulit #erupa esikel atau #ula, teruta"a #ula, #erdinding tegang di atas nor"al atau erite"atosa, 1enderung #ergero"#ol dan generalisata. esi terse#ut sering tersusun anular dise#ut sluster jeels 1on%iguration. ukosa dapat dikenali. -"u"nya tidak didapati enteropati seperti pada der"atitis herpeti%or"is.
30
=a"#ar ;, B dan 9. esi *ula pada
Se#agai diagnosis #anding ialah der"atitis herpeti%or"is >'.8.? dan pe"%igoid #ulosa. Pada '.8. penyakit #erlangsung sehingga deasa jarang pada u"ur se#elu" 0 tahun. esi yang uta"a ialah esikel, sangat gatal dan didapati +g7 #er#entuk granular serta #iasanya didapati enteropati. ulainya penyakit pada <.*.'.<. le#ih "endadak daripada '.8., #iasanya tidak terdapat 8..7.$*B. engenai pengo#atan, pada '.8. "e"#eri respons dengan sul%on, sedangkan <*'< dapat "e"#eri respon atau tidak sa"a sekali 4)5 Pengob+/+n
*iasanya "e"#eri respons yang 1epat >dengan sul%ona"ida, yakni dengan sul%apiridin, dosisnya 50 "g per kg #erat #adan sehari. 'apat pula dengan ':S atau kortikosteroid + atau ko"#inasi. 'iet #e#as gluten seperti pada '.8. tidak perlu. ()
PEMFI!OID SIKATRISIAL
()$ De*inisi
Pe"%igoid sikatrisial >P.S.? ialah der"atosis autoi"un #ulosa kronik yang teruta"a ditandai oleh adanya #ula yang "enjadi sikatriks teruta"a di"ukosa "ulut dan konjungtia. ()& E-i.emiologi
Penyakit ini jarang dite"ukan. ()% !e0+l+ 1linis
31
Keadaan u"u" penderita #aik. *er#eda lengan pe"%igoid #ulosa, P.S. jarang "engala"i re"isi. Kelainan "ukosa yang tersering ialah "ulut >90C?, disusul oleh konjungtia >66C?, dapat juga di "ukosa lain, "isalnya hidung, %arings, tarings, eso%agus, dan genitalia. Per"ulaan penyakit "engenai "ukosa #ukal dan gingia, palatu" "ole dan duru" #iasanya juga terkena, kadang$kadang lidah, uula, tonsil, dan #i#ir ikut terserang. *ula u"u"nya tegang, lesi #iasanya tertihat se#agai erosi. esi di "ulut jarang "eng$ganggu penderita "akan. Si"to" okular "eliputi rasa ter#akar, air "ata yang #erle#ihan, %oto%o#ia, dan sekret yang "ukoid. Kelainan "ata ini dapat diikuti si"#le%aron, dan #erakhir dengan ke#utaan dise#a#kan oleh kekeruhan kornea aki#at kekeringan, pe"#entukan jaringan parut oleh trikiasis, atau askularisasi epitel kornea.
=a"#ar 20 dan 2. Sikatriks di #i#ir dan konjungtia ukosa hidung dapat terkena dan dapat "engaki#atkan o#struksi nasal. ika %arings terkena, dapat terjadi pe"#entukan jaringan parut dan stenosis tarings. !so%agus jarang terkena, pernah dilaporkan terjadinya adesi dan penye"pitan yang "e"erlukan dilatasi. esi di ula dan penis #iasanya #erupa #ula atau erosi, sehingga dapat "engganggu aktiitas seksual. Kelainan kulit dapat dite"ukan pada 0 $30C penderita, #erupa #ula tegang di daerah inguinal dan ekstre"itas, dapat pula generalisata. arang sekali ti"#ul kelainan tanpa disertai lesi di "e"#ran "ukosa.
()( Di+gnosis b+n.ing 32
Pada per"ulaan perjalanan penyakit, P.S. di#edakan dengan pe"%igus ulgaris, liken planus oral, erite"a "ulti%or"e, penyakit *eh1et, dan ginggiitis deskua"atia. *ila ter dapat "ani%estasi alat lainnya, seperti kelainan "ata, "aka diagnosisnya tidak sulit. Pe"eriksaan i"uno%luoresensi dari lesi di "ulut dapat "enyokong diagnosis. ()5 Pengob+/+n
8asil pengo#atan penyakit ini kurang "e"uaskan. Kortikosteroid siste"ik "ungkin "erupakan o#at ter#aik, dengan prednison dosisnya 60 "g.:leh karena ter#entuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid siste"ik untuk jangka aktu yang la"a "ungkin "e"punyai alasan yang tepat, "eskipun ada e%ek sa"pingnya.:#at i"unosupresi%, ter"asuk "etotreksat, siklo%os$%a"id, dan aEatioprin pernah di1o#a, hasiinya "enguntungkan pada se#agian penderita, se$dangkan pada se#agian penderita yang lain hanya "e"periihatkan sedikit ke"ajuan. 5)
PEMFI!OID !ESTATIONIS
5)$ De*inisi
Pe"%igoid getationis >P.=.?, adalah der"atosis autoi"un dengan rua" poli"or% yang #erkelo"pok dan gatal, ti"#ul pada "asa keha"ilan, dan "asa pas1apartus. 5)& E/iologi
!tiologinya ialah autoi"un. Sering #erga#ung dengan penyakit autoi"un yang lain, "isalnya penyakit =rae, itiligo, dan alopesia areata. 5)% E-i.emiologi
8anya terdapat pada anita pada "asa su#ur. +nsidensnya "enurut Kolodny, kasus per 0.000 kelahiran) 5)4 !e0+l+ 1linis
=ejala prodro"al, kalau ada, #erupa de"a" "alese, "ual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih #erganti. *e#erapa hari se#elu" ti"#ul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti ter#akar. *iasanya tertihat #anyak papulo$esikel yang sangat gatal dan #erkelo"pok. esinya poli"or% terdiri atas erite"a, ede"a, papul, dan #ula tegang. *entuk inter"ediate juga dapat 33
dite"ukan, "isalnya esikel yang ke1il, plakat "irip urtika, esikel #erkelo"pok, erosi. dan krusta. Kasus yang #erat "enunjukkan se"ua unsur poli"or%, tetapi terdapat pula kasus yang ringan yang hanya terdiri atas #e#erapa papul erite"atosa, plakat yang ede"atosa, disertai gatal ringan.
=a"#ar 22. Pe"%igoid =estationis Te"pat predileksi pada a#do"en dan ekstre"itas, ter"asuk telapak tangan dan kaki dapat pula "engenai seluruh tu#uh dan tidak si "etrik. Selaput lendir jarang sekali terkena. !rupsi sering disertai ede"a di "uka dan tungkai. Kalau "elepuh pe1ah, "aka lesi akan "enjadi le#ih "erah J dan terdapat ekskoriasi dan krusta. Sering pula diikuti radang oleh ku"an. ika lesi se"#uh akan "eninggalkan hiperpig"entasi, tetapi kalau ekskoriasinya dala" akan "eninggalkan jaringan parut. Kuku kaki dan tangan akan "engala"i lekukan "elintang sesuai aktu terjadinya eksaser#asi. Kadang$kadang didapati leukositosis dan eosino%ilia sa"pai 50C. 5)( Pengob+/+n
Tujuan pengo#atan ialah "enekan terjadi nya #ula dan "engurangi gatal yang ti"#ul. 8al ini dapat di1apai dengan pe"#erian prednison 20 $ 40 "g per hari dala" dosis ter#agi rata. Takaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang "eningkat pada aktu "elahirkan dan haid, dan akan "enurun pada aktu ni%as. 5)5 P,ognosis 34
Ko"plikasi yang ti"#ul pada i#u hanyalah rasa gatal dan in%eksi sekunder. Kelahiran "ati dan kurang u"ur akan "eningkat. ika penyakit ti"#ul pada "asa akhir keha"ilan "aka akan la"a se"#uh dan seringkali ti"#ul pada keha"ilan #erikutnya
DAFTAR PUSTAKA
. i,+.i; Benn E., 'er"atosis (esiko#ulosa., 'ala"@ 'juanda, 7dhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. K -+. akarta. 2005. 35
