REFERAT GLAUKOMA GLAUKOM A KONGENITAL KONGENITAL
NAMA PEMBIMBING : dr. ELLY AMALIA, Sp.M
DISUSUN OLEH GWENDRY RAMADHANY (110201011!
BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA RSUD SUBANG PERIODE "UNI#"ULI 201$
KATA KATA PENGANTAR PENG ANTAR
Puji Puji syu syukur kur
peny penyus usu un
panj panjat atk kan keha kehad dirat irat Allah llah SWT yang ang
tela telah h
melimpahkan rahmat dan karunianya sehingga penyusun dapat menyelesaikan refrat yang berjudul “Glaukoma Kongenital”. Tinjauan pustaka ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan akultas Kedokteran !ni"ersitas #A$S% pada bagian %lmu Kesehatan &ata $S!' Subang. Penyusun menyadari bah(a tinjauan pustaka ini jauh dari sempurna) oleh karena itu penyusun menerima segala kritik dan saran yang membangun dari semua pihak demi kesempurnaan tinjauan pustaka ini. Penyu Penyusun sun mengu* mengu*apk apkan an banya banyak k terima terima kasih kasih kepada kepada pembim pembimbin bing g atas atas segala segala bimbingan) moti"asi) serta ilmu yang diberikan sehingga penyususn dapat menyelesaiaka menyelesaiakan n tugas pustaka ini. +esar harapan harapan penyusun penyusun semoga tinjauan tinjauan pustaka pustaka ini dapat memberikan manfaat kepada semua pihak. Subang) ,uni -/0
Penyusun
23
BAB I PENDAHULUAN I.
PENDAHULUAN
Glukoma berasal dari bahasa yunani glaukos yang berarti hijau kebiruan) yang memberikan kesan (arna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma mengakibatkan lapang pandang seseorang menghilang) dengan atau tanpa gejala. 1al ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat setelah dilahirkan 2 acquired 3 Ketua jabatan oftalmologi) pusat pengajian sains pengobatan) 1ospital !ni"ersity Sains &alaysia 21!S&3) 'r. &ohtar %brahim berkata) glaukoma kongenital ini biasanya melibatkan ke*a*atan pada humor a4ueous. &enurut beliau) glukoma acquired terbagi dalam dua bagian) yaitu primer dan sekunder. •
Primer 5 glaukoma yang disebabkan oleh faktor6faktor keturunan) yaitu humor a4ueous yang tersumbat atau terganggu. Glaukoma primer dibagi dalam dua jenis yaitu sudut terbuka dan sudut tertutup.
•
Sekunder 5 glaukoma yang disebabkan oleh penyakit6penyakit tertentu.
Glaukoma adalah neuropatik optik yang disebabkan oleh tekanan intra okuler yang 2relatif3 tinggi ditandai oleh kelainan lapang pandang yang khas dan atrofi papil saraf optik. Pada keadaan ini T%7 tidak harus selalu 2absolut3 tinggi) tetapi T%7 relatif tinggi untuk indi"idu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan peringkat kedua di %ndonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat menetap) tidak sepeti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan. Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting pada anak. Glukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma kongenital terbagi menjadi dua) yaitu 5 •
Tipe infantile
•
Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya. Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini men*akup tiga tanda klasik berupa5 /. 8pifora
-. otofobia 9. +lefarospasme Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan pada anastesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar) tajam penglihatan) tonometri) gonioskopi) oftalmoskopi dan ultrasonografi. Glaukoma kongenital primer) dihitung kira6kira :6;< dari glaukoma kongenital) terjadi kurang pada glaukoma de(asa primer dan jarang terjadi 2/5/. kelahiran3 Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir) atau pada tahun pertama setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira6kira saat janin berumur tujuh bulan. Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati) kebutaan timbul dini.
a
BAB II TIN"AUAN PUSTAKA II.
ANATOMI SUDUT FILTRASI
G%&'%r 1. A%)*&+ B%d% S++%r
Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam pengaturan drainase humor a4ueous. Sudut ini terdapat didalam limbus kornea. =imbus adalah bagian yang dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari membrane des*emet dan membrane bo(man) akhir dari membrane des*emet disebut garis s*h(albe. b +agian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabe*ular) yang terdiri dari 5 /. Trabekula korneoskleral Serabut yang berasal dari lapisan stroma kornea dan menuju
kebelakang
mengelilingi
kanalis
S*hlem
untuk
berinsesi pada s*lera. -. Trabekula u"eal Serabut yang berasal dari lapisan dalam stroma kornea) menuju ke s*leral spur 2insersi dari &.>iliaris3 dan sebagian ke &.>iliaris meridional.
Serabut
yang
berasal
dari akhir
membrane des*emet 2garis s*h(albe3 Serabut ini menuju ke jaringan pengikat &.>iliaris radialis dan sirkularis . 9. =igamentum pegtinatum rudimenter =igamentum ini berasal dari dataran depan iris menuju ke depan trabekula. Trabekula terdiri dari jaringan kolagen) homogen) elastis dan seluruhnya
diliputi oleh endotel. Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus pandang) sehingga bila ada darah didalam kanalis s*hlem) dapat terlihat dari luar. Kanalis s*hlem merupakan kapiler yang dimodofikasi) yang mengelilingi kornea. 'indingnya terdiri dari satu lapisan sel) diameternya ):mm. pada dinding sebelah dalam) terdapat lubang6lubang sehingga terdapat hubungan langsung anatar trabekula dan kanalis s*hlem. 'ari kanalis s*hlem keluar saluran kolektor -69 buah) yang menuju ke ple?us "ena didalam jaringan s*hlera dan episklera dan "ena >iliaris anterior di badan siliar.
III.
FISIOLOGI HUMOR A-UEOUS
G%&'%r 2. Dr%+%/ A/* H&*r
Tekanan intraokuler ditentukan oleh ke*epatan pembentukan humor a4ueous dan tahanan terhadap aliran keluarnya humor a4ueous. 1umor a4ueous adalah suatu *airan jernih yang mengisi kamera anterior dan posterior mata. 'an "olumenya adalah sekitar -: ml@menit. Tekanan osmotik sedikit lebih tinggi daripada plasma. Komposisi humor a4ueous serupa dengan plasma ke*uali bah(a*airan ini memiliki konsentrasi askorbat) piru"at) dan laktat yang lebih tinggi dan protein) urea) dan glukosa yang lebih rendah. 1umor a4ueous diproduksi oleh korpus siliaris. !ltrafiltrat plasma yang dihasilkan di stroma pro*esus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sa(ar dan pro*esus sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke kamera posterios) humor a4ueous mengalir melalui pupil ke kamera anterior lalu kejalinan terbekula disudut kamera
anterior. Selama periode ini) terjadi pertukaran differential komponen6komponen dengan darah di iris. Peradangan atau trauma intraokuler dapat menyebabkan peningkatan konsentrasi protein. 1al ini disebut humor a4ueous plasmoid dan sangat mirip dengan serum darah. ,alinan trabekula terdiri dari berkas6berkas jaringan kolagen dan elasti* yang dibungkus oleh sel6sel trabekula yang membentuk suatu saringan dengan ukuran pori6 pori semaking menge*il se(aktu mendekati kanalis s*hlemm. Kontraksi otot *iliaris melalui insersinya kedalam jalinan trabekula memperbesar ukuran pori6pori dijalinan tersebut sehingga ke*epatan drainase humor a4ueous juga meningkat. Aliran
humor
a4ueous
kedalam
kanalis
s*hlemm
bergantung
pada
pembentukan saluran6saluran transeluler siklik dilapisan endotel. Saluran efferens dari kanalis s*hlemm 2sekitar 9 saluran pengumpul dan /- "ena a4uous3 menyalurkan *airan kedalam system "ena. Sejumlah ke*il humor a4ueous keluar dari mata antara berkas otot siliaris dan le(at sela6sela s*lera 2aliran u"eo s*leral3*
I.
DEFINISI DAN KLASIFIKASI
Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memilik satu gambaran berupa kerusakan ner"us optikus yang bersifat progresif yang disebabkan karena peningkatan tekanan intraokuler. Sebagai akibatnya akan terjadi gangguan lapang pandang dan kebutaan. Glaukoma biasanya menimbulkan gangguan pada lapang pandang perifer pada tahap a(al dan kemudian akang mengganggu penglihatan sentral. Glaukoma ini dapat tidak bergejala karena kerusakan terjadi lambat dan tersamar. Glaukoma dapat diobati jika dapat terdeteksi se*ara dini. +erdasarkan gangguan aliran humor a4ueous) glaukoma diklasifikasikan menjadi glaukoma sudut terbuka dan glaukoma sudut tertutup. Sedangkan berdasarkan adanya keadaan lain yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler) glaukoma dibedakan menjadi glaukoma primer dan sekunder. a Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak6 anak akibat penutupan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor a4ueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik. Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior *hamber angle yang menghambat aliran a4ueous pada ketiadaan anomali sistemik atau malformasi okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan dengan inflamasi) neoplastik) hamartomatus) metabolik) atau abnormalitas kongenital lainnya. Glaukoma ju"enile primer disadari kemudian pada masa kanak6kanak 2umumnya setelah umur tiga tahun3 atau pada a(al masa de(asa.
Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi 5 1. G%3*&% K*4/+)% Pr+&/r (Tr%'/3*d+4//+!
Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh bulan. %ris mengalami hypoplasia dan berinsersi ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang) sehingga jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membrane 2membrane barkan3 menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia tiga sampai sembilan bulan. Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang menghasilkan kontrol permanen atas tekanan intraokular pada :< kasus. Pada pasien yang datang lebih lambat) goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu dilakukan trabekulektomi. Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk.
a
2. A*&%5 P/r3/&'%4% S/4&/ A)/r+*r
Kelompok penyakit ini jarang terjadi) men*erminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen anterior yang mengenai sudut >7A) iris) kornea dan kadang6 kadang lensa. +iasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris) disertai adanya jembatan6jembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis s*h(albe yang men*olok dan tergeser se*ara aksial embriotokson posterior) penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom a?enfeld. 1al ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris)
dengan polikoria serta anomaly tulang dan gigi) timbul apa yang disebut sindrom $ieger 2suatu *ontoh disgenesis iridotrabekulo3. Apabila perlekatannya antara iris sentral dan permukaan posterior sentral kornea) penyakit yang timbul disebut anomaly peter. Penyakit6penyakit ini biasanya di(ariskan se*ara dominan) (alaupun dilaporkan ada kasus6kasus sporadik. Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus6kasus ini) dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. +anyak pasien memerlukan terapi glaukoma medis jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan yang baik meragukan.
a
6. A+r+d+%
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PABC pada kromosom //. Gambaran khasnya adalah iris tidak berkembang 2"estigial3. 'apat ditemukan deformitas mata yang lain) misalnya katarak kongenital) distrofi kornea) dan hypoplasia fo"ea. Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. 'apat ditemukan sporadik dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms Apabila terapi medis tidak efektif) goniotomi atau trabekulektomi kadang6kadang dapat menormalkan tekanan intrao*ular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi) tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk.
.
a
EPIDEMIOLOGI
Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma kongenital primer) dihitung kira6kira :<6;< dari glaukoma kongenital) terjadi kurang daripada glaukoma de(asa primer dan jarang terjadi 2/ dalam /. kelahiran3. 'ari kasus glaukoma pediatri* C< didiagnosa pada umur C bulan dan < dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan C:< pasien adalah laki6laki dan terjadi bilateral dalam ;< kasus. &eskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan) kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran "ariabel atau inkomplit) dan kemungkinan multifaktorial inheritan. +eberapa tipe glaukoma ju"enil yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan dikelompokkan pada kromosom %D -/ 6 9/. +eberapa kasus glaukoma kongenital primer dihubungkan dengan
penyusunan kembali pola kromosom) a(al keka*auan ini ber"ariasi. Sebelum adanya terapi operasi yang efektif) kasus terburuk dengan penyakit ini hampir selalu menyebabkan kebutaan. +eberapa
pasien dengan glaukoma kongenital)
infantil
atau ju"enil
kemungkinan jga menderita A?enfeld) $ieger Syndrom) Aniridia) atau keka*auan multi sistemik genetik. Semua pasien glaukoma anak dan pasien de(asa yang menderita glaukoma pada masa anak6anak harus die"aluasi oleh seorang ahli genetik untuk tujuan konseling.
I.
b)*
ETIOLOGI
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata) kelainan pembentukan kanal s*hlemm dan saluran keluar *airan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Seperti Sturge6Weber syndrome) neurofibromatosis) =o(e syndrome) Pierre $obin syndrome@se4uen*e) &arfan syndrome)
homo*ystinuria) aniridia) A?enfeld anomaly) dan $eiger
syndrome. b
II.
FAKTOR RESIKO
/. $i(ayat penderita glaukoma pada keluarga !ntuk glaukoma jenis tertentu) anggota keluarga penderita glaukoma mempunyai risiko C kali lebih besar mengalami glaukoma. $esiko terbesar adalah kakak6beradik kemudian hubungan orang tua dan anak6 anak.
-. 7bat6obatan Pemakai steroid se*ara rutin misalnya5 Pemakai obat tetes mata yang mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter) obat inhaler untuk penderita asthma) obat steroid untuk radang sendi dan pemakai obat yang memakai steroid se*ara rutin lainnya. +ila anda mengetahui bah(a anda pemakai obat6abatan steroid se*ara rutin) sangat dianjurkan memeriksakan diri anda ke dokter spesialis mata untuk pendeteksian glaukoma.
III. PATOFISIOLOGI Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir) atau pada tahun pertama setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira6kira saat janin berumur ; bulan. Pada glaukoma
ini) sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar yang disebut buftalmos. +uftalmos disebabkan oleh kenaikan T%7 saat masih dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur) akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. +ayi akan takut melihat *ahaya karena kornea yang keruh akan meme*ah sinar yang datang sehingga bayi merasa
silau. +ayi *enderung re(el) karena peningkatan T%7
menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata. Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantile ber"ariasi) banyak teori yang telah dikemukakan dan dibagi dalam - kelompok utama. +eberapa peneliti mengemukakan bah(a kelainan pada sel atau membrane trabe*ular mesh(ork merupakan mekanisme patologi primer. Kelainan ini digambarkan sebagai salah satu anomaly impermeable trabe*ular mesh(ork atau suatu membrane yang menutupi trabekula mesh(ork. Peneliti lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang lebih meluas. Termasuk kelainan insersi muskulus siliaris. Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomaly dengan anomaly glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain) seperti kondisi berikut 5 •
&ikroptalmos
•
Anomaly kornea 2&ikro kornea) kornea plana) sklerokornea3
•
'isgenesis segmen anterior 2A?enfeld6rieger sindrom dan peter sindrom3
•
Aniridia
•
Anomaly lensa 2'islokasi) &okrospherophakia3
•
1yperplasia persistern "itreus primer a)b)d
I7.
MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS
Karakteristik dari glaukoma kongenital men*akup tiga tanda klasik pada bayi baru lahir) yaitu5 -
8pifora
-
otofobia
-
+lefarospasme)
Glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lahir) didiagnosis pada C bulan pertama 2;< kasus3 dan akhir tahun pertama 2< kasus3. Penyakit ini lebih sering mengenai anak laki6laki 2C:< kasus3 dibandingkan anak perempuan) dan pada ;< kasus mengenai kedua mata 2bilateral3. Pada beberapa kasus diturunkan se*ara herediter. Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. 'apat dijumpai fotofobia) pengurangan kilau kornea) dan pembesaran bola mata 2buftalmus3. Pupil juga tidak berespon terhadap *ahaya. Peningkatan tekanan intra o*ular adalah tanda *ardinal. Pen*ekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakann kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting. Temuan6temuan lanjut adalah peningkatan garis tengah kornea 2melebihi //):mm dianggap bermakna3) edema epitel) robekan membrane des*emet) dan peningkatan kedalaman kamera anterior 2disertai oleh peningkatan generalisata segmen anterior mata3 serta edema dan kekeruhan stroma kornea. Terjadi peningkatan panjang aksial yang dihubungkan dengan umur) dan peningkatan *up@disk ratio lebih dari )9. Gambaran kornea bera(an juga ditemukan. b)*)d
7.
PEMERIKSAAN FISIK DAN PENUN"ANG
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. !ntuk menentukan seseorang menderita glaukoma maka dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan. +erbagai alat diagnostik tambahan untuk menentukan ada atau tidak adanya
glaukoma pada seseorang dan berat atau
ringannya glaukoma yang
diderita) serta dini atau lanjut glaukoma yang sedang diderita seseorang. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut5 /. Pemeriksaan mata luar.
G%&'%r $. Bp8)%&* d% Ep+9*r%
Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran diameter kornea lebih dari /m pada tahun pertama kelahiran. 'iameter kornea normal adalah E):6/): mm pada bayi *ukup bulan dan lebih ke*il pada bayi prematur. 8dema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea karena kenaikan %7P. 8dema kornea terjadi ada -:< bayi baru lahir dan lebih dari C< pada umur C bulan. $obekan pada membrane 'es*emet disebut 1aabFs striae dapat terjadi terjadi karena regangan kornea.
-. Tajam penglihatan Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi ner"us optikus) kekeruhan kornea) astigmat) ambliopia) katarak) dislokasi lensa) atau ablasio retina. Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif.
Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya myopia) dimana robekan pada membrane 'es*emet dapat menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat men*egah atau mengobati ambliopia seharusnya dilakukan sedini mungkin.
9. Tonometri Tonometri
merupakan
pemeriksaan
untuk
menentukan tekanan bola mata seseorang berdasarkan fungsinya dimana tekanan bola mata merupakan keadaan mempertahankan mata bulat sehingga tekanan bola mata yang normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik. +atas tekanan bola mata tidak sama pada setiap indi"idu) karena dapat saja tekanan ukuran tertentu memberikan kerusakan pada papil saraf optik pada orang tertentu. !ntuk hal demikian yang dapat kita temukan kemungkinan tekanan tertentu memberian kerusakan. 'engan tonometer S*hiot tekanan bola mata penderita diukur. Pengukuran %7P pada beberapa bayi berumur
diba(ah
C
bulan
dapat
dilakukan
tanpa
menggunakan anestesi umum atau sedati"e yaitu dengan melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan. +agaimana e"aluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan dalam anestesi. +anyak bahan anestesi umum atau sedati"e yang dapat menurunkan %7P ke*uali ketamin yang menaikkan %7P. Sebagai tambahan) bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anestesi umum) yang juga menurunkan %7P. Semakin dalam anestesi) semakin turun %7P. Hilai normal %7P pada bayi dalam anestesi sekitar /6/: mm1G) tergantung dari tonometernya.
'ikenal 0 bentuk *ara pengukuran tekanan bola mata5 •
Palpasi) kurang tepat karena tergantung faktor subjektif
•
%dentitas tonometri) dengan memberi beban pada permukaan kornea
•
Aplanasi tonometri) mendatarkan permukaan ke*il kornea
•
Tonometri udara 2air tonometri3) kurang tepat karena dipergunakan di ruang terbuka
Pada keadaan normal tekanan bola mata tidak akan mengakibatkan kerusakan pada papil saraf optik. $eaksi mata tidak sama pada setiap orang) sehingga tidaklah sama tekanan normal pada setiap orang. Tujuan pemeriksaan dengan tonometer atau tonometri untuk mengetahui tekanan bola mata seseorang. Tonometer yang diteruh pada permukaan mata atau kornea akan menekan bola mata ke dalam. Tekanan ke dalam ini akan mendapatkan perla(anan tekanan dari dalam bola mata melalui kornea.
0. Gonioskopi Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk mengetahui sudut drainase mata) juga untuk melihat hal6hal yang terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing. Tes ini penting untuk menentukan apakah sudut terbuka) tertutup) atau sempit dan menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Pada gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu sistem prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut bilik mata. Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada glaukoma kongenital primer) bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal) insersi iris yang tinggi dan datar) kehilangan sudut) hipoplasia
iris perifer) penebalan u"eal trabekula mesh(ork. Sudut biasanya terbuka) dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berlekuk ssebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berkilauan. ,aringan ini menahan iris perifer anterior. Sudut ini biasanya a"askular) tapi putaran pembuluh dari lingkaran arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris. 'apat dinilai besar dan terbukanya sudut5 •
'erajat ) bila tidak terlihat struktur sudut dan terdapat kontak) kornea dengan iris) disebut sudut tertutup
•
'erajat/)I bagibilan tidtrabekulumterlihat sebelah belakang) dan garis S*h(albe terlihat disebut sudut sangat sempit. Sudut sangat sempit sangat mungkin menjadi sudut tertutup
•
'erajat -) bila sebagian kanal S*hlemm terlihat disebut sudut sempit sedang kelainan ini mempunyai kemampuan untuk tertutup
•
'erajat 9) bila bagian belakang kanal S*hlem masih terlihat termasuk skleral spur) disebut sudut terbuka. Pada keadan ini tidak akan terjadi sudut tertutup
•
'erajat 0) bila badan siliar terlihat) disebut sudut terbuka
:. 7ftalmoskopi Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang dinamakan oftalmoskop. 'engan oftalmoskop dapat dilihat saraf optik didalam mata dan akan dapat ditentukan apakah tekanan bola mata telah mengganggu saraf optik. Saraf optik dapat dilihat se*ara langsung. Warna serta bentuk dari *up saraf optik pun dapat menggambarkan ada atau tidak ada kerusakan akibat glaukoma. Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal. Jariasi *up bisa diperlihatkan) biasnya bentuk anular. Jisualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus lensa pada kornea.
Papil ner"us optikus pada bayi ber(arna pink dengan *up ke*il yang fisiolgis. >upping glaukoma pada masa kanak6kanak menyerupai *upping pada de(asa) dengan hilangnya jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada masa kanak6kanak) kanal s*lera membesar sebagai respon kenaikan %7P) menyebabkan pembesaran dari *up. >upping dapat re"ersibel bila %7P rendah) dan *upping yang progresif menunjukkan kontrol yang jelek terhadap %7P. Perlu dilakukan fotografik pada dis* optik. Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat5 •
Kelainan papil saraf optik
•
Saraf optik pu*at atau atrofi
•
Sarafoptik bergaung
•
Kelainan serabut retina) serat yang pu*at atau atrofi akan ber(arna hijau
•
Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar
C. !ltrasonografi !ltrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresi"itas glaukoma dengan merekam peningkatan panjang a?ial. Peningkatan panjang a?ial dapat re"ersibel seiring penurunan %7P) tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun seiring penurunan %7P. ;. Pemeriksaan =apang Pandang Pemeriksaan lapangan pandang se*ara teratur penting untuk diagnosis dan tindak lanjut glaukoma. Penurunan lapangan pandang akibat glaukoma itu sendiri tidak spesifik) karena gangguan ini terjadi akibat defek berkas serat saraf yang dapat dijumpai pada semua penyakit saraf optikus) tetapi pola kelainan lapangan pandang) sifat progresifitasnya) dan hubungannya dengan kelinan6kelainan diskus optikus adalah khas untuk penyakit ini. Gangguan lapangan pandang akibat glaukoma terutama mengenai 9 derajat lapangan pandang bagian tengah. Perubahan paling dini adalah semakin nyatanya bintik buta. +erbagai *ara untuk memeriksa
lapangan pandang pada glaukoma adalah layar singgung) perimeter Goldmann) riedmann field analyer) dan perimeter otomatis. . Tes Pro"okasi Tes pro"okasi 5 dilakukan pada keadaan yang meragukan. /3 Tes minum air 5 penderita disuruh berpuasa) tanpa pengobatan selama -0 jam. Kemudian disuruh minum / = air dalam : menit. =alu tekanan intraokuler diukur setiap /: menit selama /): jam. Kenaikkan tensi mm1g atau lebih) dianggap mengidap glaukoma. -3 Pressure *ongestion test 5 pasang tensimeter pada ketinggian : C mm1g) selama / menit. Kemudian ukur tensi intraokulernya. Kenaian E mm1g atau lebih men*urigakan) sedang bila lebih dari // mm1g pasti patologis. 93 Kombinasi tes air minum dengan pressure *ongestion test 5 setengah jam setelah tes minum air dilakukan pressure *ongestion test. Kenaikan // mm1g men*urigakan) sedangkan kenaikan 9E mm1g atau lebih pasti patologis. 03 Tes steroid 5 diteteskan larutan de?amethasone 9 0 dd gtt /) selama - minggu. 5) Kenaikan tensi intraoluler mm1g menunjukkan glaukoma.
a)b)*)d
7I.
DIAGNOSIS BANDING
'iba(ah ini terdapat beberapa diagnos%S banding menurut tanda dan gejala glaukoma infantile 5 /. Air mata yang banyak a. 7bstruksi duktus nasola*rimal b. 'efek epitel kornea *. Konjungti"itis -. Pembesaran kornea a. B6linked megalokornea b. &yopia tinggi *. 8ksoftalmos 9. Kekeruhan kornea a. Trauma (aktu lahir b. Penyakit inflamasi kornea *. 'istrofi herediter kornea kongenital d. &alformasi kornea 2tumor dermoid) sklerokornea) peter anomaly3 e. Keratomalasia f. Gangguan metabolik yang dihubungkan dengan abnormalitas kornea 2mu*opolisakaridosis) liposis kornea) *ystinosis) penyakit "on Glerke3 g. Gangguan kulit yang mempengaruhi kornea 2i*htyosis kongenital dan diskeratosis *ongenital3 0. Abnormalitas ner"us optikus a. istula pada ner"us optikus b. >oloboma ner"us optikus *. 1ypoplasia ner"us optikus d. &alformasi ner"us optikus a)*)d)e
7II.
PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan memberikan prognosis kearah rusaknya H. 7ptikus dan perubahan6perubahan permanen dari kornea yang akan
mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata adalah tujuan utama dari pengobatan. +ayi atau anak yang di*urigai mempunyai glaukoma kongenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan nakrose) terhadap besarnya kornea) tekanan bola mata) *up@disk ratio dari HL7ptikus) dan sudut >7A dengan gonioskopi Pengobatan glaukoma kongenital primer yang essensial adalah pembedahan. goniotomi direkomendasikan pada anak lebih ke*il dari -69 tahun dengan kornea jernih. Trabekulektomi direkomendasikan anak lebih dari -69 tahun dan pada semua umur dengan kornea berkabut yang menghalangi "isualisasi adekuat. ,ika kedua *ara ini gagal) kombinasikan trabekulektomi dengan trabekulektomi dan antimetabolik) atau dapat di*oba glau*oma "al"e6shunt. ,ika *ara ini juga gagal) dapat dilakukan *y*lodestruktif dengan laser. 1al ini dianjurkan se*epat mungkin setelah diagnosis ditegakkan dan sering dilakukan pada hari kedua atau ketiga pada pasien baru lahir dengan glaukoma. Pembedahan lebih dipilih karena masalah pada penggunaan obat) kurangnya pengetahuan tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada bayi) respon yang jelek dari obat6 obat seperti antagonis beda adrenergi* atau *arboni* anhydrase inhibitor dapat digunakan dahulu sebelum pembedahan untuk mengontrol %7P dan menjernihkan kornea yang berkabut. 7bat6obat ini harus digunakan dengan hati6hati dan dosis menurut berat badan anak untuk men*egah efek samping obat seperti apneu dan hipotensi. Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang tinggi dan rendahnya insiden komplikasi. 7perasi yang pertama mempunyai peluang sukses yang besar. ,ika terjadi komplikasi) seperti hemoragi dan bilik sempit) kesempatan untuk mengobati anak dapat hilang.
G)1)%
7III. KOMPLIKASI
Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan
antara
lain
seperti5
kebutaan
yang
berat)
fotophobia)
hiperlakrimasi) tekanan intraokular yang meningkat) blefarospasme) ambliopia
2mata malas3) ablatio retina) astigmatisme 2kornea yang iregular3 dan dislokasi lensa.P)D)$ Komplikasi serius akibat inter"ensi operasi meliputi hifema) infeksi) kerusakan lensa dan u"eitis. +ahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol) kurang lebih :< anak tidak men*apai "isus lebih dari -@:. Pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang menetap) nistagmus) ambliopia atau kelainan refraksi yang luas. &)H)7
7I.
PROGNOSIS DAN FOLLOW UP
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam <6E< pada pasien yang ditangani lebih a(al. Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati) kebutaan timbul dini. &ata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat rupture hanya akibat trauma ringan. Pen*ekungan diskus optikus khas glaukoma relatif *epat) yang menekankan perlunya terapi segera. Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya 2durasi3 glaukoma kongenital) kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital) kemungkinan hasil) prospek untuk pemulihan) periode pemulihan untuk glaukoma kongenital) tingkat kelangsungan hidup) angka kematian) dan kemungkinan hasil lain dalam pronosis keseluruhan glaukoma kongenital. Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring dengan perkembangan teknik operasi yang efektif) terutama pada pasien yang asimptomatik pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala sebelu usia -0 bulan. ,ika gejala terlihat saat lahir atau jika penyakit didiagnosis sesudah usia -0 bulan) harapan operasi untuk mengontrol %7P nya selalu terkontrol) kemungkinan bisa terjadi komplikasi lambat seperti ambliopia) strabismus) anisometropia) katarak dan glaukoma rekuren pada mata affe*ted dan unaffe*ted beberapa tahun kemudian.
,)K)=
7. KESIMPULAN Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intraokuler 2T%73
yang 2relatif3 tinggi) yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan atrofi papil saraf optik. Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma
kongenital terjadi karena saluran pembuangan yang tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali) glaukoma kongenital dibagi menjadi dua 5 /. Tipe infantile -. Tipe yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya. Tanda dan gejala linis glaukoma kongenital ini men*akup 9 tanda klasik berupa 5 /. 8pifora -. otofobia 9. +lefarospasme
Pemeriksaan klinis pada kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anasthesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar) tajam penglihatan) tonometry) gonioskopi) oftalmoskopi) ultrasonografi) pemeriksaan lapang pandang) dan test pro"okasi. Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat inter"ensi operasi meliputi hifema) infeksi) kerusakan lensa) dan u"eitis. Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan antara lain seperti 5 /. Kebutaan yang berat -. otofobia 9. 1iperlakrimasi 0. Tekanan intraokuler yang meningkat :. +lefarospasme C. Amblyopia 2mata malas 3 ;. Ablasio retina . Astigmatisme dan dislokasi lensa.
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik bila ditangani lebih a(al. Prognosis paing baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur -6 bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan T%7 dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati timbul kebutaan dini.
DAFTAR PUSTAKA
a3 %lyas S. Glaukoma) dalam 5 Penuntun %lmu Penyakit &ata. 8disi %%. Penerbit K6 !%) ,akarta) -/. b3 Glau*oma. %n 5 +asi* and >lini*al S*ien*e >ourse. =ast &ajor $e"ision -6-/. Se*tion /. Ameri*an A*ademy of 7phthalmology) The 8ye &.' Asso*iation. !nited States of Ameri*a. *3 Wijana H. %lmu Penyakit &ata. >etakan %%%. akultas Kedokteran !ni"ersitas %ndonesia) ,akarta) /E9. d3 Jaughan 'G) Asbury. 7ftalmologi !mum. 8disi /0. Penerbit Widya &edika) ,akarta) -. e3 http5@@(((.emedi*inehealth.*om@s*ript@
[email protected]*lekeyN:E;Opf N9OpageN/ f3 http5@@(((.glau*oma6asso*iation.*om@n4*ontent.*fmM aidN/;COlangNamOttNarti*le g3 http5@@emedi*ine.meds*ape.*om@arti*le@/-C/6o"er"ie( h3 http5@@(((.n*bi.nlm.nih.go"@
[email protected]*giMbookNgeneOpartNgl* i3 http5@@(((.r*ophth.a*.uk@do*s@publi*ations@paed6patient6 information@>ongenitalGlau*oma=eaflet.pdf j3 http5@@(((.(ebmd.*om@parenting@baby@primary6*ongenital6glau*oma k3 http5@@(((.*iplado*.*om@html@ophthalmology@publi*ations@4ui*k*ards@D> :.pdf l3 http5@@(ebeye.ophth.uio(a.edu@eyeforum@*ases@0-6Primary6>ongenital6 Glau*oma6%nfantile6Glau*oma.htm m3 http5@@(((.*hildrensglau*oma.*om@arti*les@Pri>ongGlau.pdf n3 http5@@medi*al6di*tionary.thefreedi*tionary.*om@glau*oma o3 Glau*oma1ereditary6$enPro9:C9.pdf p3 http5@@repository.usu.a*.id@bitstream@/-90:C;E@C9EE@/@/8/;;.pdf 43 http5@@(((.djo.har"
[email protected]@patients@pi@0/C r3 http5@@(((.formulamedi*al.*om@topi*s@1eadOHe*k@glau*oma<-*ongenit al.htm s3 http5@@(((.n*bi.nlm.nih.go"@pm*@arti*les@P&>99:@MreportNarti*le