referat hidrosefalus

 Referat 

HIDROSEFALUS Diajukan sebagai Salah Satu Syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) Departemen Bedah RSMH Palembang

Disusun Oleh Rio Yus Ramadhani 04054821517099

Pembimbing dr !ri"oso #$rmono% S&'S

DE#AR!E(E) IL(U 'EDAH FA*UL!AS *EDO*!ERA) U)I+ERSI!AS SRI,I-AYA RSU# DR (OHA((AD HOESI) #ALE('A). 201/

HALA(A) #E).ESAHA) Re!erat

HIDROSEFALUS

Oleh Rio Yus Ramadhani 04054821517099

Pembimbing dr !ri"oso #$rmono% S&'S

"elah "elah diterima sebagai syarat untuk mengikuti kepaniteraan klinik periode #$ %ebruari &'#  &$ *pril &'# di Departemen Bedah %akultas Kedokteran +ni,ersit as Sri-ijaya.RS+P dr/ Mohammad Mohammad Hoesin Palembang/ Palembang / Palembang0 1 Maret &'#

dr !ri"oso #$rmono% S&'S

*A!A #E).A)!AR 

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat "uhan 2ang Maha 3sa yang telah melimpahkan berkah0 rahmat dan anugerah45ya sehingga penulis dapat menyelesaikan re!erat yang berjudul 6H7DROS3%*8+S9/ Re!erat ini disusun sebagai salah satu syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) Departemen Bedah RSMH Palembang/ Pada kesempatan ini0 penulis mengu:apkan banyak terima kasih kepada dr/ "rijoso Permono0 SpBS selaku pembimbing yang telah memberikan bimbingan selama penulisan dan penyusunan laporan kasus ini0 serta semua pihak yang telah membantu hingga selesainya laporan kasus ini/ Penulis menyadari bah-a terdapat banyak kekurangan dalam penulisan laporan kasus ini/ Oleh karena itu0 penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersi!at membangun dari seluruh pihak agar laporan kasus ini menjadi lebih baik dan dapat dipertanggungja-abkan/ Semoga laporan kasus ini dapat memberikan man!aat dan tambahan pengetahuan bagi penulis dan pemba:a/

Palembang0 1 Maret &'#

Penulis

'A' I #E)DAHULUA)

11

LA!AR 'ELA*A).

Hidrose!alus berasal dari kata hidro yang berarti air dan :hepalon yang berarti kepala/ Hidrose!alus merupakan penumpukan :airan serebrospinal (;SS) se:ara akti!  yang menyebabkan dilatasi sistem ,entrikel otak dimana terjadi akumulasi ;SS yang  berlebihan pada satu atau lebih ,entrikel atau ruang subara:hnoid/ Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari ;SS/ Bila akumulasi ;SS yang berlebihan terjadi diatas hemis!er serebral0 keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi :airan subdural/ Pada kasus akumulasi :airan yang berlebihan terjadi pada sistem ,entrikuler0 keadaan ini disebut sebagai hidrose!alus internal/ Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian "7K0 namun tidak sampai menyebabkan hidrose!alus/ Peninggian ,olume ;SS tidak  eki,alen dengan hidrose!alus< ini juga terjadi pada atro!i serebral/ Hidrose!alus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga !aktor yaitu peninggian tekanan intra,entrikuler0 penambahan ,olume ;SS0 dan dilatasi rongga ;SS/ # Se:ara keseluruhan0 insiden dari hidrose!alus diperkirakan mendekati #  #'''/ sedangkan insiden hidrose!alus kongenital ber,ariasi untuk tiap4tiap populasi yang  berbeda/ Hershey B8 mengatakan kebanyakan hidrose!alus pada anak4anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi/ =ika hidrose!alus tampak  setelah umur  bulan biasanya bukan oleh karena kongenital/ Mujahid *n-ar dkk  mendapatkan >'  $'? bayi dengan perdarahan intra,entrikular derajat @ dan > mengalami hidrose!alus/ Pongsakdi Aisudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan @ dari > anak4anak dengan meningitis "B mengalami hidrose!alus0 dengan :atatan C anak dengan hidrose!alus obstrukti! dan & anak dengan hidrose!alus komunikans/ Hidrose!alus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia0 tetapi lebih sering pada bayi daripada anak4anak/ # Oleh karena itu penting untuk dokter umum untuk mengenal kasus hidrose!alus dan memberikan tatalaksana a-al yang tepat dan mengetahui -aktu untuk merujuk kasus hidrose!alus ke spesialisasi yang tepat/

'A' II !I)-AUA) #US!A*A

21 A)A!O(I DA) FISIOLO.I 211 Anaomi

Se:ara umum sirkulasi ;SS terdiri dari pleksus koroideus0 ,entrikulus0 ruang subaraknoid dan ,ili araknoidea/ & a #$sus oroid$us

Pleksus koroideus terletak pada ,entrikulus lateralis0 tertius dan uartus/ Pada saat embrio0 pleksus ini berkembang dari in,aginasi mesenkim pada daerah mielense!alon selama minggu keenam intra4uterin/ Pada usia minggu ke41 sampai ke4 0 pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel4sel ependimal/&

.am3ar 1 #oonan orona dari $nriuus a$rais dan $rius% am&a  &$sus oroid$us 2

3 Sis$m $nriuus

#/ Aentrikulus 8ateralis Aentrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huru! ;0 se:ara anatomi0 ,entrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior0 korpus dan kornu posterior/ ;orpus dari ,entrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida/& &/ Aentrikulus "ertius Aentrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian in!erior/Bagian anterior dari ,entrikulus tertius  berhubungan dengan lamina teminalis dan !oramen inter,entrikularis atau !oramen Monroe/ Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ,entrikulus uartus melalui auaduktus :erebri Syl,ii/ & @/ Aentrikulus Euartus Aentrikulus uartus terdiri dari tiga bagian0 yaitu bagian superior  (bagian dari isthmus rhombense!alon)0 intermedius (bagian metense!alon) dan in!erior (bagain mielense!alon)/ Dinding dari ,entrikel ini dibatasi oleh sel4sel ependim0 berlanjut ke ba-ah oleh :analis sentralis dari medulla dan bagian superior

oleh

auaduktus

:erebri

Syl,ii

dan

melebar

ke

!oramen

lateralis.!oramen 8us:hka/&

.am3ar 2 #ro6$si $nri$ a$ra% $rius dan uarus &ada oa 2

 S&aiumRuan Su3aranoid

.am3ar : #osisi dari sis$rna ruan su3aranoid2

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan/ Dari luar ke dalam dimulai dari duramater0 araknoid dan piamater/& Duramater merupakan lapisan paling super!isial dan melekat pada :al,aria :ranii0 kemudian lapisan kedua adalah araknoid/ Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater/ *ntara araknoid dan piamater  terdapat spatium subaraknoid/Spatium subaraknoid diisi oleh ;SS dan arteri4arteri utama yang memperdarahi otak/ Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar  dan membentuk suatu :isterna/ *ntara medulla dan :erebellum terdapat :isterna magna/&

d .ranuaio dan ii aranoid$a

"elah diketahui bah-a granulatio dan ,ili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran ;SS ke sistem ,enosus pada tubuh manusia/ &

.am3ar 4 ;Aas< &oonan orona m$aui $r$s m$m&$rihaan $na%m$nins dan ranuaio arnoid$a ;3a=ah< diaram ranuaio 2

212 Fisiooi airan >SS

Sebagian besar (sekitar 1'?) ;SS diproduksi oleh pleksus :horoideus yang terletak di dalam sistem ,entrikel0 terutama pada ,entrikel lateralis/Produksi ;SS normal adalah '0&'4'0@$ m8 . menit< atau sekitar @''4$'' ml.hari/ Kapasitas ,entrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah &' m8 dan total ,olume ;SS pada orang de-asa adalah #&' 4#' m8/ & *liran ;SS dimulai dari pleksus :horoideus yang terdapat pada ,entrikulus lateralis kemudian ke ,entrikel tertius melalui !oramen inter,entrikular (!oramen Monroe)0 dari ,entrikel tertius ;SS dialirkan ke dalam ,entrikulus uartus melalui auadu:tus :erebri Syl,ii0 dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui !oramen 8us:hka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan ,ili araknoidea ke sistem sinus ,enosus/ @

.am3ar 5 !anda &anah m$m&$rihaan airan airan s$r$3ros&ina dari $nriuus a$rais $ ii arahnoid$a :

.am3ar / ($nins dan aiaran >SS :

22 HIDROSEFALUS 221 D$?inisi

Hidrose!alus berasal dari kata hidro yang berarti air dan :hepalon yang berarti kepala/ Hidrose!alus merupakan penumpukan :airan serebrospinal (;SS) se:ara akti!  yang menyebabkan dilatasi sistem ,entrikel otak dimana terjadi akumulasi ;SS yang  berlebihan pada satu atau lebih ,entrikel atau ruang subara:hnoid/ Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari ;SS/ Bila akumulasi ;SS yang berlebihan terjadi diatas hemis!er serebral0 keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi :airan subdural/ Pada kasus akumulasi :airan yang berlebihan terjadi pada sistem ,entrikuler0 keadaan ini disebut sebagai hidrose!alus internal/ Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian "7K0 namun tidak sampai menyebabkan hidrose!alus/ Peninggian ,olume ;SS tidak  eki,alen dengan hidrose!alus< ini juga terjadi pada atro!i serebral/ Hidrose!alus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga !aktor yaitu peninggian tekanan intra,entrikuler0 penambahan ,olume ;SS0 dan dilatasi rongga ;SS/ #

222 *asi?iasi

Klasi!ikasi hidrose!alus :ukup beragam0 bergantung pada !aktor yang  berkaitan dengannya/ Berikut ini klasi!ikasi hidrose!alus yang sering dijumpai # a/ Menurut gambaran klinik0 dikenal hidrose!alus mani!es (overt hydrocephalus) dan hidrose!alus yang tersembunyi (occult hydrocephalus)/ Hidrose!alus yang tampak jelas tanda4tanda klinis yang khas disebut hidrose!alus yang mani!es/ Sementara itu0 hidrose!alus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrose!alus yang tersembunyi/ #  b/ Menurut -aktu pembentukannya0 dikenal hidrose!alus kongenital dan hidrose!alus akuisita/

Hidrose!alus yang

terjadi

pada neonatus atau

 berkembang selama intra4uterin disebut hidrose!alus kongenital/ Hidrose!alus yang terjadi karena :edera kepala selama proses kelahiran disebut hidrose!alus in!antil/ Hidrose!alus akuisita adalah hidrose!alus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh !aktor4!aktor lain setelah masa neonatus/ # :/ Menurut proses terbentuknya hidrose!alus0 dikenal hidrose!alus akut dan hidrosea!alus kronik/ Hidrose!alus akut adalah hidrose!alus yang terjadi se:ara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi ;SS/ Disebut hidrose!alus kronik apabila perkembangan hidrose!alus tejadi setelah aliran ;SS mengalami obstruksi beberapa minggu/ # d/ Menurut sirkulasi ;SS0 dikenal hidrose!alus komunikans dan hidose!alus non4 komunikans/ Hidrose!alus non4komunikans berarti ;SS sistem ,entrikulus tidak berhubungan dengan ;SS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Syl,ii0 atau !oramina 8us:hka dan Magendie tersumbat/ Hidrose!alus komunikans adalah hidrose!alus yang memperlihatkan adanya hubungan antara ;SS sistem ,entrikulus dan ;SS dari ruang subaraknoid< :ontohnya0 terjadi bila penyerapan ;SS di dalam ,ili araknoidalis terhambat/ #0> e/ Pseudohidrose!alus dan hidrose!alus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus)/ Pseudohidrose!alus adalah disproporsi kepala dan badan bayi/ Kepala bayi tumbuh :epat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan/ Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum  berumur tiga tahun/ Hidrose!alus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ,entrikulus otak tetapi tekanan ;SS dalam batas normal/ # 22: E&id$miooi

%rekuensi hidrose!alus lebih kurang & kasus per #/''' kelahiran/ %rekuensi hidrose!alus dan spina bi!ida adalah /1? diantara kelainan perkembangan sistem

sara!/ Hidrose!alus dapat terjadi pada semua umur/=uga tidak ada perbedaan ras/ Pada remaja dan de-asa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis/ # Hidrose!alus

in!antil0

>?

diantaranya

adalah

akibat

abnormalitas

 prekembangan otak0 $'? karena perdarahan subaraknoid dan meningitis0 kurang dari >? akibat tumor !ossa posterior/# 7nsiden hidrose!alus kongenital di *S adalah @ per #/''' kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrose!alus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak  diketahui se:ara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda4beda/ Pada umumnya0 7nsiden hidrose!alus adalah sama untuk kedua jenis kelamin0 ke:uali pada sindrom Bi:kers4*dams0 F4linked hydro:ephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki4laki/ Hidrose!alus de-asa me-akili sekitar >'? dari total kasus hidrose!alus/$

224 Eiooi

*papun sebab dan !aktor resikonya0 hidrose!alus terjadi sebagai akibat obstruksi0 gangguan absorbsi atau kelebihan produksi ;SS/ "empat predileksi obstruksi adalah !oramen Monroe0 !oramen Syl,ii0 !oramen 8us:hka0 !oramen Magendi dan ,ili araknoid/ # Hidrose!alus se:ara umum dapat disebabkan oleh banyak  hal seperti tumor0 in!eksi0 peradangan dan perdarahan/ Obstruksi

;SS

disebabkan

oleh

!aktor4!aktor

intra,entrikular0

ekstra,entrikular dan kelainan kongenital/ %aktor intra,entrikular meliputi stenosis herediter0 stenosis intra,entrikular0 ,entrikulitis0 papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain/#  %aktor ekstra,entrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor  dekat ,entrikulus0 tumor di !ossa posterior atau tumor :erebellum/ Kelainan kongenital meliputi mal!ormasi *rnold4;hairi dan sindrom Dandy Galker/# Se:ara terperin:i penyebab dari hidrose!alus adalah sebagai berikut a/ Hidrose!alus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak4anak  dapat disebabkan oleh$ Mal!ormasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Syl,ius • Mal!ormasi Dandy4Galker  • Mal!ormasi *rnold4;hiari tipe # dan tipe & • *genesis dari !oramen Monroe • Kongenital toksoplasmosis • Sindrom Bi:kers4*dams •  b/ Hidrose!alus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi diatas  bulan dan anak4anak dapat disebabkan oleh $

•

Massa lesi biasanya tumor (misalnya0 medulloblastoma0 astro:ytoma)0 tetapi kista0 abses0 atau hematom juga dapat menjadi penyebab

•

hidrose!alus ini/ Perdarahan perdarahan intra,entrikular dapat dikaitkan dengan prematur0

:edera kepala0 atau pe:ahnya suatu mal!ormasi ,askular/ 7n!eksi Meningitis • 7diopatik  • :/ Hidrose!alus pada orang de-asa dapat disebabkan oleh$ Perdarahan subara:hnoid (S*H)0 menghalangi dan membatasi penyerapan • • •

dari ;SS/ Hidrose!alus idiopatik/ "umor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur ;SS/ "umor  yang paling sering berhubungan dengan hidrose!alus adalah ependymoma0  papiloma pleksus :horoid0 adenoma hipo!isis0 hipotalamus atau glioma

•

sara! optik0 dan metastasis tumor/ Meningitis/

225 #ao?isiooi

Patogenesis hidrose!alus dapat dibagi dalam dua bentuk0 yaitu sebagai  berikut# a/ Bentuk hidrose!alus akut0 didasari oleh !aktor mekanik/ Perdarahan otak0 tumor.in!eksi.abses otak0 stenosis akuaduktus :erebri Syl,ii0 hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi ;SS sehingga terjadi peningkatan "7K/ *kibatnya tekanan intra,entrikular  meningkat0 sehingga kornu anterior ,entrikulus lateral melebar/#  b/ Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ,entrikulus lateralis/ Dalam -aktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ,entrikulus/ Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ,entrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi ;SS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya/ # :/ *pabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang  berlebihan maka tekanannya se:ara bertahap akan menurun sampai normal0 meskipun

penderita

masih memeperlihatkan

tanda4tanda

hidrose!alus/

Keadaan demikian ini disebut hidrose!alus tekanan normal/ 5amun biasanya  peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya/ Sehingga terjadi pelebaran ,entrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat/#

d/ Hidrose!alus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran ;SS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi0 apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan0 tekanan intra,entrikular akan menjadi progresi!  normotensi! karena adanya resorbsi transependimal parenkim para,entrikular/ *kibat dari peningkatan tekanan ;SS intra,entrikular mengakibatkan sistem ,enosa menjadi kolaps dan penurunan ,olume aliaran darah0 sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein)/ *kibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ,entrikulus karena jaringan  peri,entrikular menjadi atro!i/# Patogenesis hidrose!alus komunikans dan non4komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut# a/ Pada hidrose!alus komunikans terjadi hubungan langsung antara ;SS sistem ,entrikulus dan ;SS di ruang subaraknoid/ Hambatan aliran ;SS pada tipe ini  biasanya pada bagian distal dari sistem ,entrikulus ini0 yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat !ibrosis dari in!eksi sebelumnya) atau pada granulatio ara:hnoidea (sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini)/ Hal ini mengakibatkan akumulasi ;SS dan pembesaran ruang ,entrikulus/   b/ Pada hidrose!alus nonkomunikans0 ;SS pada ruang ,entrikulus tidak   bisamen:apai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran ;SS pada !oramen Monroe0 auadu:tus :erebri Syl,ii atau pada !oramen Magendi dan 8us:hka/ Obstruksi pada !oramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor0 menghalangi aliran ;SS dari ,entrikulus lateralis ke ,entrikulus tertius0 mengakibatkan akumulasi :airan dan pembesaran pada ,entrikulus lateralis  pada sisi yang mengalami sumbatan/ Obstruksi auadu:tus :erebri Syl,ii oleh tumor0 peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi :airan dan pembesaran pada ,entrikulus tertius dan kedua ,entrikulus lateralis/ Obstruksi pada !oramen Magendi dan 8us:hka oleh tumor0 in!lamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ,entrikulus uartus0 ,entrikulus tertius dan kedua ,entrikulus lateralis/ 

22/ Dianosis 22/1 .am3aran *ini 

ambaran klinik hidrose!alus dipengaruhi oleh umur penderita0 penyebab0 lokasi obstruksi0 durasi dan perlangsungan penyakit/ $ ejala4gejala yang menonjol

merupakan re!leksi dari peningkatan "7K/ Rin:ian gambaran klinik adalah sebagai  berikut$ a/ 5eonatus ejala hidrose!alus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas/ Sering kali anak tidak mau makan dan minum0 kadang4kadang kesadaran menurun kearah letargi/ *nak kadang4kadang muntah0 jarang yang bersi!at proyektil/ Pada masa neonatus ini gejala4gejala lainnya belum tampak0 sehingga apabila dijumpai gejala4gejala sepeti diatas0 perlu di:urigai hidrose!alus/$  b/ *nak berumur kurang dari  tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala0 sebagai suatu mani!estasi  peningkatan "7K/ 8okasi nyeri tidak khas/ Kadang4kadang muntah di pagi hari/ Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Aisus/$ angguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan :ara berjalan/ Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ,entrikulus lateral/ Serabut4serabut yang medial lebih dahulu tertekan0 sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas/ $ *nak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar/ *pabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi/ $ Pada anak diba-ah enam tahun0 termasuk neonatus0 akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup se:ara sempurna/ Pembesaran kepala ini harus dipantau dari -aktu ke -aktu0 dengan mengukur lingkar kepala/ Kepala yang besar  (makrose!al) belum tentu disebabkan oleh hidrose!alus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis/$ %ontanela anterior tampak menonjol0 pada palpasi terasa tegang dan padat/ "idak ditemukannya !ontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrose!alus/ Pada umur satu tahun0 !ontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka "7K se:ara relati! akan mengalami dekompresi/ $ Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas/ Pada hidrose!alus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak/ Pada anak

lebih

tua

akan

terdengar

suara kendi

menggambarkan adanya pelebaran sutura/  $

retak (cracked-pot )/

Hal

ini

Aena4,ena di kulit kepala sangat menonjol0 terutama bila bayi menangis/ Peningktan "7K akan mendesak darah ,ena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral/ $ Mata penderita hidrose!alus memperlihatkan gambaran yang khas0 yang disebut sebagai setting-sun sign (sklera yang ber-arna putih akan tampak diatas iris)/ Paralisis ner,us abdusens0 yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi0 sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang de-asa/  $ Kadang4kadang terlihat nistagmus dan strabismus/ Pada hidrose!alus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atro!i papil/$ :/ De-asa ejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala/ Sementara itu gangguan ,isus0 gangguan motorik.bejalan dan kejang terjadi pada #.@ kasus hidrose!alus pada usia de-asa/ Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak  menunjukkan kelainan0 ke:uali adanya edema papil dan atau paralisis ner,us abdusens/ $ d/ Hidrose!alus tekanan normal Hidrose!alus ini di:irikan dengan trias demensia0 gangguan berjalan dan inkontinensia urin/ Hal ini terutama pada penderita de-asa/ angguan berjalan di:irikan oleh berjalan lambat0 langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang  ber,arisasi/ Pada saat mata tertutup akan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh/ "remor dan gangguan gerakan halus jari4jari tangan akan mengganggu tulisan tangan  penderita/$

22/2 .am3aran Radiooi

a/ %oto Polos Kepala %oto polos kepala dapat memberikan in!ormasi penting seperti ukuran tengkorak0 tanda peningkatan "7K0 massa pada !ossa :ranii serta kalsi!ikasi abnormal/ Hidrose!alus pada !oto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal0 pelebaran sutura0 erosi dari sella tursi:a0 gambaran ,ena4 ,ena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit/ Selain

itu0 untuk

kasus

yang

sudah

gambaran impressiones digitateakibat peningkatan "7K/1

lama sering

ditemukan

.am3ar 8 Foo $&aa &ada ana d$nan hidros$?aus !am&a $&aa 6an m$m3$sar $s$mua arah )amun% ida $riha $na@$na $&aa &ada ?oo diaas7

 b/ +S Pada 4#& bulan pertama kehidupan0 diagnosis hidrose!alus dapat ditegakkan degan +S/ Pada +S akan tampak dilatasi dari ,entrikel tetapi +S sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrose!alus/ C

(a)

(b) .am3ar 9a  3 Foo US. $&aa ?$us &ada rim$s$r $ia !am&a diaasi 3ia$ra dari $dua $nri$ a$rais ;am3ar a< dan &$ni&isan "arinan oa  ;am3ar 3<8

:/ ;" S:an Dengan menggunakan

;"S:an0

kita dapat

menentukan ukuran dari

,entrikel/=ika terdapat tumor atau obstruksi0 maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut/Pada pasien dengan hidrose!alus akan tampak dilatasi dari ,entrikel pada !oto ;" S:an serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrose!alus/ Dengan ;"4S:an saja hidrose!alus sudah bisa ditegakkan/

.am3ar 10 >! San $&aa &oonan aBia &ada &asi$n hi?ros$?aus% dimana am&a diaasi $dua $nri$ a$rais 5

d/ MR7 Dengan menggunakan MR7 pada pasien hidrose!alus0 kita dapat melihat adanya dilatasi ,entrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrose!alus tersebut/=ika terdapat tumor atau obstruksi0 maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut/Selain itu pada MR7 potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum/ #'

.am3ar 11 (RI &oonan saia &ada hidros$?aus nonomunians ai3a o3srusi &ada ?oram$n Lusha dan ma$ndi$!am&a diaasi dari $nri$ a$rais dan uarus s$ra &$r$anan or&us aosum 10

 b

a .am3ar 12a  3 (RI &oonan aBia &ada hidros$?aus nonomunians ai3a o3srusi &ada ?oram$n Lusha dan ma$ndi$ !am&a diaasi dari $nri$ a$rais ;am3ar a< dan $nri$ uarus ;am3ar 3< 10

.am3ar 1: (RI &ada )$o&asma di $rmis $r$3$um d$nan hidros$?aus o3srui? ;nonomunians<!am&amassa m$n$an $niuus uarus dan m$n6$3a3an hidros$?aus o3srui? ;am3ar a< 10 227 Dianosis 'andin

Berdasarkan gambaran radiologi0 hidrose!alus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosen:ephaly0 hydraen:ephaly dan atro!i :erebri/ ## a/ Holoprosen:ephaly## Holoprosen:ephaly mun:ul karena kegagalan proli!erasi dari jaringan otak  untuk membentuk dua hemis!er/ Salah satu tipe terberat dari holoprosen:ephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan -ajah0 ,entrikel lateralis0 septum pelusida dan atro!i ner,us optikus/ Bentuk lain dari holoprosen:ephaly adalah semilobaris holoprosen:ephaly dimana otak :enderung untuk berproli!erasi menjadi dua hemis!er/ Karena terdapat hubungan antara pembentukan -ajah dan proli!erasi sara!0 maka kelainan pada -ajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosen:ephaly/  b/ Hydranen:ephaly#& Hydranen:ephaly mun:ul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk/Oleh karena itu0 sebagian besar dari hemis!er otak digantikan oleh ;SS/*danya !alI :erebri membedakan antara hydranen:ephaly dengan holoprosen:ephaly/=ika kejadian ini mun:ul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar/ Biasanya korteks serebri tidak terbentuk0 dan diharapkan ukuran kepala ke:il tetapi karena ;SS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi  peningkatan "7K yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari !alI serebri :/ *tro!i Serebri#@ Se:ara progresi! ,olume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ,entrikel karena penuaan/ "etapi atro!i dide!inisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan0 jadi atro!i serebri dapat dide!inisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron)/ Biasanya disebabkan oleh penyakit4penyakit degenerati!  seperti multiple sklerosis0 korea huntington dan *lJheimer/ ejala yang mun:ul tergantung pada bagian otak yang mengalami atro!i/ Dalam situasi ini0 hilangnya  jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi se:ara pasi! dengan ;SS/

228 #$no3aan

a/ Se:ara Medikamentosa$ Pengobatan dengan !armakologi dilakukan untuk menunda operasi/ Biasa • •

dilakukan pada bayi premature dengan hidrose!alus post perdarahan/ Pengobatan dengan !armakologi tidak e!ekti! untuk jangka -aktu yang

•

lama/ Pengobatan se:ara !armakologi bekerja dengan mengurangi produksi ;SS

•

(*:etaJolamide atau !urosemide) dan meningkatkan penyerapan ;SS/ Hidrose!alus dengan progresi,itas rendah dan tanpa obstruksi tidak  memerlukan operasi/ Dapat diberi asetaJolamid dengan dosis &$4$' mg.kgBB/ Pada keadaan akut dapat diberikan manitol/ Diuretik dan

kortikosteroid dapat diberikan -alaupun hasinya kurang memuaskan/ #  b/ Operasi Operasi merupakan pilihan terapi/ Punksi 8umbal ulangan dapat dilakukan  pada pasien hidrose!alus setelah perdarahan inter,entrikular/ Shunt

merupakan

terapi

yang

banyak

dilakukan

pada

kebanyakan

orang/> Hanya &$? pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt/ Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ,entrikulus dengan rongga plura atau peritoneum/ • •

Aentri:uloperitoneal (AP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan/ Aentri:uloatrial (A*) Shunt dikenal juga sebagai ,as:ular shunt0 prinsipnya menghubungkan ,entrikel0 ,ena jugularis dan ,ena :a,a superior ke atrium kanan/ Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti

•

 peritonitis/ 8umboperitoneal Shunt0 hanya digunakan pada hidrose!alus komunikans0

•

!istula ;S% dan pseudotumor/ "orkildsen shunt sudah jarang digunakan/ Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ,entrikel dengan :isterna magna dan hanya e!ekti! pada hidrose!alus

•

obstrukti! didapat/ Aentri:ulopleural shunt merupakan pilihan kedua/

229 #ronosis

a/ Kelangsungan Hidup (Euo ad Aitam) Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural yang menetap/ Pada sebagaian besar kasus0 $' ?

kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi/ Dan $'? sisanya berkembang menjadi ,entri:olomegaly yang progresi!/ Pada bayi seperti ini0 segera setelah dilakukan shunt akan memberikan hasil yang baik/ >  b/ Kelangsungan Organ (Euo ad %un:tionam) Pada anak4anak dengan hidrose!alus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan koniti!/ Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak4anak pada umumnya0 kebanyakan anak  mengalami keterbelakangan mental0 ,erbal dan memori/ Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata/>

'A' III *ESI(#ULA)

Hidrose!alus adalah merupakan penumpukan :airan serebrospinal (;SS) se:ara akti! yang menyebabkan dilatasi sistem ,entrikel otak dimana terjadi akumulasi ;SS yang berlebihan pada satu atau lebih ,entrikel atau ruang subara:hnoid/ Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari ;SS/ *papun sebab dan !aktor resikonya0 hidrose!alus terjadi sebagai akibat obstruksi0 gangguan absorbsi atau kelebihan  produksi ;SS/ "empat predileksi obstruksi adalah !oramen Monroe0 !oramen Syl,ii0 !oramen 8us:hka0 !oramen Magendi dan ,ili araknoid/ Hidrose!alus se:ara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor0 in!eksi0 peradangan dan perdarahan/ Menurut gambaran klinik0 dikenal hidrose!alus mani!es (overt hydrocephalus) dan hidrose!alus yang tersembunyi (occult hydrocephalus)/ Menurut -aktu  pembentukannya0 dikenal hidrose!alus kongenital dan hidrose!alus akuisita/ Menurut  proses terbentuknya hidrose!alus0 dikenal hidrose!alus akut dan hidrosea!alus kronik/ Menurut sirkulasi ;SS0 dikenal hidrose!alus komunikans dan hidose!alus non4 komunikans/ Dan ada pula pseudohidrose!alus dan hidrose!alus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus)/ ambaran klinik hidrose!alus dipengaruhi oleh umur penderita0 penyebab0 lokasi obstruksi0 durasi dan perlangsungan penyakit/ ejala4gejala yang menonjol merupakan re!leksi dari peningkatan "7K/ ejala hidrose!alus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas/ Sering kali anak tidak mau makan dan minum0 kadang4kadang kesadaran menurun kearah letargi/ *nak kadang4kadang muntah0 jarang yang bersi!at proyektil/ Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala0 sebagai suatu mani!estasi peningkatan "7K/ 8okasi nyeri tidak khas/ Kadang4kadang muntah di pagi hari/ Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan ,isus/ angguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan :ara berj alan/ "ampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup se:ara sempurna/ Pembesaran kepala ini harus dipantau dari -aktu ke -aktu0 dengan mengukur lingkar kepala/ %ontanela anterior  tampak menonjol0 pada palpasi terasa tegang dan padat/ "idak ditemukannya !ontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrose!alus/ Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas/ Pada hidrose!alus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak/ Pada anak lebih tua akan terdengar  suara kendi retak (cracked-pot )/ Aena4,ena di kulit kepala sangat menonjol0 terutama  bila bayi menangis/ Mata penderita hidrose!alus memperlihatkan gambaran yang

khas0 yang disebut sebagai setting-sun sign (sklera yang ber-arna putih akan tampak  diatas iris)/ Paralisis ner,us abdusens0 yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi0 sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang de-asa/ Kadang4kadang terlihat nistagmus dan strabismus/ Pada hidrose!alus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atro!i papil/ Pada de-asa0 gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala/ Sementara itu gangguan ,isus0 gangguan motorik.bejalan dan kejang terjadi pada #.@ kasus hidrose!alus pada usia de-asa/ Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak  menunjukkan kelainan0 ke:uali adanya edema papil dan atau paralisis ner,us abdusens/ Pada hidrose!alus ini di:irikan dengan trias demensia0 gangguan berjalan dan inkontinensia urin/ "atalaksana yang diberikan dapat berupa se:ara !armakologis namun yang  paling baik adalah tindakan operasi/ %armakologis ditujukan untuk penurunan "7K  sebelum operasi/ Operasi yang dilakukan paling banyak adalah ,erntri:uloperitoneal shunt dan prognosis yang diberikan :ukup baik/

DAF!AR #US!A*A

#/ Perhimpunan dokter spesialis sara! 7ndonesia/ Hidrose!alus/ Dalam Harsono0 3ditor/ Buku *jar 5eurologi Klinik/ 2ogyakarta  ajah Mada +ni,ersity Press< &''$/ Hal/ &'4#/ &/ Barker R*0 Barasi S0 5eal M=/ Meninges and ;erebrospinal %luid/ 7n  5euros:ien:e at a glan:e/ +nited states o! *meri:a Bla:k-ell S:ien:e< &'''/  p/ >'4#/ @/ uyton *;0 Hall =3/ ;erebral Blood %lo-0 ;erebrospinal %luid0 and Brain Metabolism/ 7n "eItbook o! Medi:al Physiology/ ##th 3d/ Pennysl,ania 3lse,ier 7n:< &''/ p 1#4C/ >/ Bonnemann ;0 olden =*/ De,elopmental Stru:tural Disorders/ 7n oetJ ;0 3ditor/ "eItbook o! ;lini:al 5eurology/ & nd 3d/ Pennsyl,ania Saunders< &''@/ p $$@4/ $/ Aarma R0 Gilliams SD/ Gessel HB/ 5eurology/ 7n itelli B=0 Da,is HG0 3ditor/ *tlas o! Pediatri: Physi:al Diagnosis/ $th 3d/ 5e- 2ork Bla:k-ell S:ien:e< &'''/ p $&4C/ / Porth ;M0 aspard K=/ *lterations in Brain %un:tion/ 7n 3ssentials o!  Pathophysiology/ Philadelphia 8ippin:ott Gilliams and Gilkins< &''>/ p 14 1#/ 1/ S:arabino

"0

Sal,olini

+0

=inkins

=R/

7ntra:ranial

Hypertension/

7n 3mergen:y 5euroradiology/ 5e- 2ork Springer Berlin Heilberg< &''/ p &'@4##/ C/ Sjair / "omogra!i Komputer Kepala/ Dalam 3kayuda 70 3ditor/ Radiologi Diagnostik %K+7/ =akarta Balai Penerbit %K+7< &''/ p @C14#/ / KurtJ *B0 =ohnson P"/ Hydranen:ephaly/ 7n Radiology/ Philadelphia RS5*< #/ p >#4&&/ #'/ Barnes P0 8e,ine D/ MR 7maging o! %etal ;5S *bnormalities/ 7n 8e,ine D0 3ditor/ *tlas o! %etal MR7/ 5e- 2ork "aylor L %ran:is< &''$/ p &$4>1/ ##/ %eni:hel M/ 7n:reased 7ntra:ranial Pressure< Disorders o! ;ranial Aolume and Shape/ 7n ;lini:al Pediatri: 5eurology * Signs and Symptoms *pproa:h/ $th3d/ Pennysl,ania 3lse,ier 7n:/< &''$/ p #41< @$@4/ #&/ =ohnston MA0 Kinsman S/ ;ongenital *nomalies o! the ;entral 5er,ous System/ 7n Behrman R30 Kliegman RM0 =enson HB0 3ditors/ 5elson "eItbook o! Pediatri:s/ #1th 3d/ Pennsyl,ania Saunders< &''>/ p #C@4&/ #@/ "anenbaun 85/ Degenerati,e0 "oIi:0 and Metaboli: Diseases/ 7n ee ;S0 3ditor/ 5euroradiology * Study uide/ 5e- 2ork M:ra-4Hill< #/ p @&@4/