REFERAT ILMU PENYAKIT MATA
KATARAK KONGENITAL
Pembimbing: dr. Teguh Anamani, Sp.M
Disusun oleh: Nur Qisthiyah G4A015065
SMF ILMU PENYAKIT MATA RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARDJO FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN PURWOKERTO
2017
i
LEMBAR PENGESAHAN
Telah dipresentasikan dan disetujui referat dengan judul :
KATARAK KONGENITAL
Pada tanggal,
Mei 2017
Diajukan untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti program profesi dokter di Bagian Ilmu Penyakit Mata RSUD Prof. Dr. Margono Soekardjo Purwokerto
Disusun oleh: Nur Qisthiyah G4A015065
Mengetahui, Pembimbing
dr. Teguh Anamani, Sp.M
ii
KATA PENGANTAR
Bismillahirrahmanirrahim. Puji serta syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT., karena atas rahmat dan hidayah-Nya penulis dapat menyelesaikan tugas referat ini. Shalawat serta salam semoga senantiasa tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW beserta para pengikut setianya. Terima kasih penulis sampaikan kepada para pengajar, fasilitator, dan narasumber SMF Ilmu Penyakit Mata, terutama dr. Teguh Anamani, Sp.M selaku pembimbing penulis. Penulis menyadari referat ini masih sangat jauh dari kesempurnaan. Kritik dan saran yang membangun dari semua pihak sangat penulis harapkan demi kesempurnaannya. Demikian yang dapat penulis sampaikan, semoga referat ini dapat bermanfaat khususnya bagi penulis yang sedang menempuh pendidikan dan dapat dijadikan pelajaran bagi yang membacanya.
Purwokerto, Mei 2017
Penulis
iii
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN ................................................................................ ii KATA PENGANTAR ......................................................................................... iii DAFTAR ISI ........................................................................................................ iv I.
PENDAHULUAN ........................................................................................ 1
II. TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................. 2 A. Anatomi Lensa .......................................................................................... 2 B. Embriologi Lensa.......................................................................................6 C. Definisi ...................................................................................................... 8 D. Epidemiologi ............................................................................................. 8 E. Etiologi ..................................................................................................... 8 F. Klasifikasi.................................................................................................. 9 G. Patofisiologi .............................................................................................. 12 H. Manifestasi Klinis ..................................................................................... 13 I.
Penegakan Diagnosis................................................................................. 14
J.
Penatalaksanaan ........................................................................................ 14
K. Komplikasi ................................................................................................ 18 L. Prognosis ................................................................................................... 19 III. KESIMPULAN ............................................................................................. 20 DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................21
iv
I.
PENDAHULUAN
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut apabila penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat keduaduanya.1 Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin (biasanya rubella). Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward, dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas.2,3,4 Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10% kebutaan pada anakanak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 5001500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2 Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan.2
1
II.
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi Lensa Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Lapisan–lapisan tersebut adalah (dari luar ke dalam): sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluhpembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.1,5
Gambar 2.1 Anatomi mata
2
Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan
kornea
dengan
lensa
mata,
membantu
untuk
mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut otot.3,5 Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2 Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. Dibelakang iris, lensa digantung oleh sebuah ligamentum zonula zinii yang yang menghubungkannya dengan korpus siliaris. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. 1,3 Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat selapis sel epitel (epitel subkapsular) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang
3
usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk ”Y” bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk ”Y” ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Gambar 2.2 Anatomi lensa
Gambar 2.3 Tampilan lensa yang diperbesar menampakkan terminasi epitel subkapsular (vertikal)
4
Gambar 2.4 Zona-zona lensa membentuk sambungan bentuk “Y” Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu: (1) kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung, (2) jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan, dan (3) terletak di tempatnya. Lensa berfungsi sebagai: 1. Media refraksi yang merupakan bagian optik bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning, dan 2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinii berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat. 1
Gambar 2.5 Akomodasi lensa Metabolisme lensa adalah sebagai berikut:1,2,3 1. Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
5
2. Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa. 3. Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATPase. 4. Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase. Inhibisi dari Na-K ATPase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3
B. Embriologi Lensa Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y terbalik di posterior.2 Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan fetal. Inilah yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.2
6
Gambar 2.6 Perkembangan dari embrio mengenai mata
Gambar 2.7 Embriologi Mata
7
C. Definisi Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.1 Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2
D. Epidemiologi Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2 Morbiditas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik. Dan katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.4
E. Etiologi Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersamasama membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan
8
es. Ada banyak etiologi yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain: 3 1. Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant inheritance. 2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem. -
Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21),
Turner’s
syndrome. -
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.
-
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.
-
Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.
-
Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.
-
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti 6
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella (paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, dan Epstein-Barr virus saat hamil 4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A 5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays 6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan 7. Idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya (merupakan penyebab terbanyak).
F. Klasifikasi 1.
Katarak Lamellar atau Zonular Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumnya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa. Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan
9
maupun zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3
Gambar 2.8 Katarak Lamellar/Zonular 2.
Katarak Polar Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane, dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3 Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominan) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3
Gambar 2.9 Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior (kanan) 10
3.
Katarak Sutural/Stellate Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
4.
Katarak Coronary Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok clubshaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominan.3
5.
Katarak Cerulean Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3
6.
Katarak Nuklear Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan nukleus fetal. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3
7.
Katarak Kapsular Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8.
Katarak Total/Complete Kekeruhan
pada
seluruh
serabut
lensa.
Pemeriksaan
menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan.3
11
9.
Katarak Membranosa S Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi. Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama. Selain itu katarak rubella kongenital dapat terjadi sebagai bagian tersendiri maupun bagian dari sindrom rubella klasik yaitu:3 a.
Gangguan okular : katarak kongenital, salt and pepper retinopathy, dan mikroftalmus
b.
Gangguan telinga : ketulian akibat destruksi organ corti
c.
Gangguan jantung : Patent Ductus Arteriosus, stenosis pulmonal, dan defek septum ventrikel.
G. Patofisiologi Lensa terbentuk selama invaginasi permukaan ektoderm ke dalam kantung mata. Nukleus embrionik terbentuk pada minggu ke enam dari pembuahan. Fetal nukleus mengelilingi nukleus embrionik. Saat lahir embrionik dan fetal nukleus membentuk lensa. Setelah lahir epitel anterior lensa berubah menjadi serat kortikal lensa. Sutura Y merupakan pertanda penting karena berasal dari nukleus fetal. Bagian lensa perifer dari sutura Y adalah kortek dan bagian lensa dimana sutura Y berada adalah nukleus.6
12
Cedera pada nukleus dan serat lentikuler dapat menyebabkan kekeruhan
terhadap
kejernihan
media
lentikular.
Lokasi
dan
pola
terbentuknya kekeruhan sesuai dengan etiologinya baik idiopatik, infeksi dan metabolik. 6
H. Manifestasi Klinis Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60% pasien dengan leukoria adalah katarak kongenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Gambar 2.10 Katarak kongenital Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5 Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencaricari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.2,6
13
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3
I.
Penegakan Diagnosis 1.
Anamnesa Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2
2.
Fungsi Visual Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
3.
Pemeriksaan Okular - Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan.2 - Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2
J.
Penatalaksanaan Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu
14
transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain pengamatan untuk menilai perkembangan.
Sedangkan
katararak
kongenital
yang
menyebabkan
penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3 Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :2,3 1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat. 2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin. 3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba kacamata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dikakukan disisio lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis +10 dioptri.2,3,7 Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah
15
konjungtiva ditembus ke COA dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.2,3,7 Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyulit disisio lensa yang ditakutkan adalah:1,2 1. Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. 2. Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata, sehingga aliran cairan bilik mata depan. 3. Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya. Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi
16
strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi
pula,
jika
kedua
mata
sudah
tenang,
penderita
dapat
dipulangkan.2,7,8 Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyakbanyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.2,3 Intra ocular lenses (IOLs) Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak diekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3 Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih
17
kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.1,2,3 Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia.2
Gambar 2.11 Setelah Operasi Katarak
K. Komplikasi Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi afakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anakanak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3 Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal 18
tersebut mungkin merupakan ambliopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupakan risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3 Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,8 Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika beberapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2
L. Prognosis Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,2,3 Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia. Secara umum, afakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular.1,2,3
19
III.
KESIMPULAN
A. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Lensa digantung oleh ligamentum zonula zinii yang menghubungkannya dengan korpus siliaris yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi. B. Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. C. Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai sindrom. Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan. D. Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa didalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis atau ekstrasi linear. E. Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa kontak.
20
DAFTAR PUSTAKA
1.
Ilyas, S. 2007. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ketiga. Jakarta: FKUI.
2.
Eva, PR dan John PW. 2009. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum. Alih bahasa: Brahm U. Pendit; editor bahasa Indonesia: Diana Susanto. Ed 17. Jakarta: EGC.
3.
American Academy of Ophthalmology. 2009-2010. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science Course. Section 11. San Fransisco.
4.
Khurana,
AK.
2007.
Disease
of
the
Orbit.
In:
Comprehensive
Ophthalmology. 4th Edition. New Delhi: New Age International. 5.
Chia, A. dan Balakrishnan, V. 2007. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective. Elsevier Publishing.
6.
Bashour,
M.
2016.
Congenital
Cataract.
Available
at:
http://emedicine.medscape.com/article/1210837-overview#showall. Accessed May 10th 2017. 7.
American Academy of Ophthalmology. 2008-2009. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic and Clinical Science Course. Section 6. San Fransisco.
8.
Fecarotta, C. 2016. Congenital Cataract (Infantile Cataract). Available at: http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye-defects-andconditions-in-children/congenital-cataract. Accessed May 10th 2017.
21
