BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kusta adalah penyakit kronik granulomatosa yang secara primer menyerang saraf tepi, selanjutnya menyerang kulit, mukosa mulut, saluran nafas bagian atas, sistem retikuloendotel, mata, otot, tulang, dan testis.Penyebab kusta adalah Mycobacterium Leprae yang bersifat intraseluler obligat, dan pada tahun 2009 telah ditemukan penyebab baru yaitu Mycobacterium lepramatosis. Kusta dahulu dikenal dengan penyakit yang tidak dapat sembuh dan diobati, namun sejak tahun 1980 dimana program Multi Drug Treatment (MDT) mulai diperkenalkan, kusta dapat didiagnosis dan diterapi. Pengobatan Kusta pada wanita hamil dan anak-anak harus sangat di perhatikan. Baik dari dosis sampai pemilihan jenis obat. Agar dapat menghindari efek samping yang tidak di kehendaki.
1.2 Tujuan dan Manfaat Dalam menyusun referat ini, penulis memiliki tujuan-tujuan yang diharapkan dapat tercapai, sebagai berikut Bagi penulis Melalui penyusunan referat ini, penulis berharap mampu menerapkan ilmu-ilmu yang dimiliki dan menambah bekal pengetahuan yang dapat berguna kelak dalam memasuki dunia kerja di masa depan. Manfaat yang diharapkan adalah agar bagi penulis maupun pembaca lebih memahami mengenai proses terjadinya penyakit morbus hansen, penyebab, klasifikasi, dan pengobatan yang tepat dan rasional terlebih pengobatan lepra pada ibu hamil dan anak-anak.
1
BAB II PEMBAHASAN I.
DEFINISI : Kusta atau morbus Hansen merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. 1
II.
EPIDEMIOLOGI: Masalah epidemiologi masih belim terpecahkan, cara penularan belum diketahui pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M.leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet. 1 Masa tunas nya sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun. 1 Kelompok umur terbanyak yang menderita penyakit ini adalah usia 25-35 tahun. Frekuensi pada jenis kelamin pria atau pun wanita adalah sama. 2
III.
ETIOLOGI: Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A.HANSEN pada tahun 1874 di Norwegia 1 .Kuman ini bersifat obligat intrasel, aerob, tidak dapat dibiakkan secara in vitro , berbentuk basil Gram positif dengan ukuran 3 -8μm x 0,5μm, bersifat tahan asam dan alkohol.Kuman ini memunyai afinitas terhadap makrofag dan sel Schwann, replikasi yang lambat di sel Schwann menstimulasi cell-mediated immune response , yang menyebabkan reaksi inflamasi kronik. 3 2
Sumber : http://www.ciriscience.org/ph_130Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy IV.
PATOFISIOLOGI: 3 Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik. Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah dengan penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan mulut terbuka. Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh, meskipun kontak dekat adalah yang paling rentan. Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi rata-rata adalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa. Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh mana imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan 3
luasnya penyebaran bacillary dan perkalian, penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra), dan pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa. M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer) dalam lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang respon kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis. Akibatnya, pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan kematian aksonal. Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu penemuan penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme, mikroorganisme mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri. Komponen dinding sel merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel respon imun, sementara juga moderator kemampuan bakterisidal makrofag. Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit ini. Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2) dan hasil respon yang lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik saraf yang terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat (IL-4, IL-10), tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta lepromatosa, dengan lesi luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri tinggi. Oleh karena itu, spektrum penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas mendominasi dalam bentuk ringan kusta dan menurun dengan meningkatnya keparahan klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif tidak ada pada penyakit ringan dan meningkat dengan tingkat keparahan penyakit.
4
Toll-like receptors (TLRs) juga mungkin memainkan peran dalam patogenesis kusta . M leprae mengaktifkan TLR2 dan TLR1, yang ditemukan pada permukaan sel Schwann, terutama dengan kusta tuberkuloid. Meskipun ini pertahanan kekebalan yang dimediasi sel yang paling aktif dalam bentuk ringan dari kusta, juga mungkin bertanggung jawab untuk aktivasi gen apoptosis dan, akibatnya, timbulnya bergegas kerusakan saraf ditemukan pada orang dengan penyakit ringan. Alpha-2 reseptor laminin ditemukan dalam lamina basal sel Schwann juga merupakan target masuk untuk M leprae ke dalam sel, sedangkan aktivasi dari jalur erbB2 reseptor tirosin kinase signaling telah diidentifikasi sebagai mediator dari demielinasi pada kusta . Aktivasi makrofag dan sel dendritik, baik antigen-penyajian sel, terlibat dalam respon kekebalan host terhadap M leprae. IL-1beta diproduksi oleh antigenpenyajian sel yang terinfeksi oleh mycobacteria telah ditunjukkan untuk merusak pematangan dan fungsi sel dendritik. [5] Karena basil telah ditemukan dalam endotelium kulit, jaringan saraf, dan mukosa hidung, sel-sel endotel juga berpikir untuk berkontribusi pada patogenesis kusta. Jalur lain dimanfaatkan oleh M leprae adalah jalur ubiquitin-proteasome, dengan menyebabkan apoptosis sel kekebalan tubuh dan tumor necrosis factor (TNF) -alpha/IL-10 sekresi. Sebuah peningkatan mendadak dalam T-sel kekebalan bertanggung jawab untuk tipe I reaksi reversal. Ketik II hasil reaksi dari aktivasi TNF-alpha dan pengendapan kompleks imun pada jaringan dengan infiltrasi neutrophilic dan dari aktivasi komplemen pada organ. Satu studi menemukan bahwa siklooksigenase 2 diungkapkan di microvessels, berkas saraf, dan serat saraf terisolasi dalam dermis dan subcutis selama reaksi reversal. Bila basil M.leprae masuk kedalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada system imunitas seluler (SIS) penderita. SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa. 1 5
Patofisiologi Lepra , sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.full Patogenesis Kerusakan Saraf pada Pasien Kusta:
Sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589/F2.expansion.html V.
KLASIFIKASI: Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit lepra yang terdiri berbagai tipe, yaitu : TT
: tuberkuloid polar, bentuk yang stabil
Ti
: tuberkuloid indefinite
BT
: borderline tuberculoid
BB
: Mid borderline
Bl
: borderline lepromatous
Li
: lepromatosa indefinite
LL
: Lepromatosa polar, bentuk yang stabil
TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe 6
borderline atau campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipetipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun ke arah LL. Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar (PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+, yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi RidleyJoping. Pausibasilar mengandung sedikit basil dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1 Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit, yaitu tipe TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB,BL,LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan rejimen MDT-MB. 1 Bagan Diagnosis Klinis Menurut WHO ( 1995 ) 1
-
1-5 lesi
PB -
MB > 5 lesi
(makula datar, papul
-
Hipopigmentasi/eritema
-
Distribusi lebih
yang meninggi, nodus)
-
Distribusi tidak simetris
-
Hilangnya sensasi jelas
-
Hanya satu cabang saraf
1. Lesi kulit
2. Kerusakan saraf (menyebabkan
simetris -
Hilangnya sensasi -
kurang jelas Banyak cabang saraf
hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)
Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta MultiBasilar (MB) 1
7
Sifat Lesi Bentuk
Jumlah
Distribusi Permukaan
Batas Anestesia BTA Lesi kulit Sekret hidung Tes Lepromin
Lepromatosa (LL)
Borderline Lepromatosa (BL)
Mid Borderline (BB)
Makula Infiltrat difus Papul Nodus Tidak terhitung, praktis tidak ada kulit sehat Simetris Halus berkilat
Makula Plakat Papul
Plakat Dome-shape (kubah) Punched-out
Sukar dihitung, masih ada kulit sehat Hampir simetris Halus berkilat
Tidak jelas Biasanya tidak jelas
Agak jelas Tak jelas
Dapat dihitung, kulit sehat jelas ada Asimetris Agak kasar, agak berkilat Agak jelas Lebih jelas
Banyak (ada globus) Banyak (ada globus)
Banyak Biasanya negatif
Agak banyak Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta PausiBasilar (PB) 1
Karakteristik
Lesi Tipe
Tuberkuloid (TT)
Borderline Tuberculoid (BT)
Indeterminate (I)
Makula ; makula dibatasi infiltrat
Makula dibatasi infiltrat saja; infiltrat saja Beberapa atau satu dengan lesi satelit Asimetris
Hanya Infiltrat
Kering, skuama
Dapat halus agak berkilat Dapat jelas atau dapat tidak jelas Tak ada sampai tidak jelas
Jumlah
Distribusi
Permukaan
Satu atau dapat beberapa Terlokalisasi & asimetris Kering, skuama
Batas
Jelas
Jelas
Anestesia
Jelas
Jelas
Hampir selalu negatif Positif kuat (3+)
Negatif atau hanya 1+
Biasanya negatif
Positif lemah
Dapat positif lemah atau negatif
BTA lesi kulit Tes lepromin
8
Satu atau beberapa Bervariasi
VI. DASAR DIAGNOSIS VI.1 Gejala klinis
Masa inkubasinya 2 – 40 tahun (rata-rata 5 – 7 tahun). Onset terjadinya perlahanlahan dan tidak ada rasa nyeri. Pertama kali mengenai system saraf perifer dengan parestesi dan baal yang persisten atau rekuren tanpa terlihat adanya gejala klinis. Pada stadium ini mungkin terdapat erupsi kulit berupa macula dan bula yang bersifat sementara. Keterlibatan sistem saraf menyebabkan kelemahan otot, atrofi otot, nyeri neuritik yang berat, dan kontraktur tangan dan kaki. Gejala prodromal yang dapat timbul kadang tidak dikenali sampai lesi erupsi ke kutan terjadi. 90% psien biasanya mengalami keluhan pada pertama kalinya adalah rasa baal, hilangnya sensori suhu sehingga tidak dapat membedakan panas dengan dingin. Selanjutnya, sensasi raba dan nyeri, terutama dialami pada tangan dan kaki, sehingga dapat terjadi kompliksi ulkus atau terbakar pada ekstremitasyang baal tersebut. Bagian tubuh lain yang dapat terkena kusta adalah daerah yang dingin, yaitu daerah mata, testis, dagu, cuoing hidung, daun telinga, dan lutut. Perubahan saraf tepi yang terjadi dapat berupa o
pembesaran saraf tepi yang asimetris pada daun telinga, ulnar, tibia posterior, radial kutaneus,
o
Kerusakan sensorik pada lesi kulit
o
Kelumpuhan nervus trunkus tanpa tanda inflamasi berupa neuropati, kerusakan sensorik dan motorik, serta kontraktur
o
Kerusakan sensorik dengan pola Stocking-glove
o
Acral distal symmethric anesthesia (hilangnya sensasi panas dan dingin, serta nyeri dan raba)
VI.2 Pemeriksaan fisik 4 1.Tuberculoid Leprosy (TT, BT) Pada TT, imunitas masih baik,dapat sembuh spontan dan masih mampu melokalisir sehingga didapatkan gambran batas yang tegas. Mengenai kulit 9
maupun saraf. Lesi kulit bisa satu atau beberapa, dapat berupa makula atau plak,dan pada bagian tengah dapat ditemukan lesi yang regresi atau central clearing.Permukaan lesi dapat bersisik, dengan tepi yang meninggi. Dapat disertai penebalan saraf tepi yang biasanya teraba. Kuman BTA negatif merupakan tanda terdapatnya respon imun yang adekuat terhadap kuman kusta. Pada BT, tidak dapat sembuh spontan, Lesi menyerupai tipe TT namun dapat disertai lesi satelit di tepinya. Jumlah lesi dapat satu atau beberapa, tetapi gambaran hipopigmentasi,kekeringan kulit atau skuama tidak sejelas TT. Gangguan saraf tidak berat dan asimetris.
Lesi Tuberculoid leprosy, soliter, anesthetic, annular
10
Lesi Kulit pada Tuberculoid Leprosy
Borderline Tuberculoid Leprosy, gambaran anular inkomplit dengan papul satelit
2. Borderline Leprosy Pada tipe BB borderline,meruapakan tipe yang paling tidak stabil, disebut juga bentuk dimorfik. Lesi kulit berbentuk antara tuberculoid dan lepromatous.Terdiridari macula infiltratif, mengkilap, batas lesi kurang tegas, jumlah banyak melebihi tipe BT dan cenderung simetris. Lesi bervariasi, dapat perbentuk punch out yang khas. Pada tipe ini terjadi anestesia dan berkurangnya keringat.
Lesi Kulit pada Borderline BB Leprosy 3. Lepromatous Leprosy 11
Tipe BL, secara klasik lesi dimulai dengan makula, awalnya sedikit dengancepat menyebar ke seluruh badan. Makula lebih bervariasi bentuknya.Distr -ibusi lesi hampir simetris. Lesi innfiltrat, dan plak seperti punched out. Tandatanda kerusakan saraf berupa hilangnya sensasi,hipopigmentasi, berkurangnya keringat dan hilangnya rambut lebih cepat muncul. Penebalan saraf tepi teraba pada tempat predileksi. Tipe LL,jumlah lesi sangat banyak, nodul mencapai ukuran 2 cm, simetris,permukaan halus, lebih eritematous, berkilap, berbatas tidak tegas dan pada stadium dini tidak ditemukan anestesi dan anhidrosis. Ditemukan juga lesi Dematofibroma-like multipel, batas tegas, nodul, eritem.Distribusi lesi khas pada wajah, mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping telinga. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif membentuk facies leonine. Kerusakan saraf menyebabkan gejala stocking and glove anesthesia
.
Lesi Kulit pada Lepromatous Leprosy Deformitas pada kusta Deformitas dapat dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Deformitas primer sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M.Leprae, yang mendesak dan merusak jaringan di sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari, dan wajah. 12
Deformitas sekunder terjadi sebagai akibat perubahan saraf, umumnya deformitas terjadi diakibatkan keduanya, tetapi terutama karena kerusakan saraf. 1
Gejala-gejala kerusakan pada saraf : 1. N.ulnaris ◦
Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis
◦
Clawing kelingking dan jari manis
◦
Atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial
2. N. medianus ◦
Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah
◦
Tidak mampu aduksi ibu jari
◦
Clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah
◦
Ibu jari kontraktur
◦
Atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral
◦
Anestesia dorsum manus, serta ujung proksimal jari telunjuk
◦
Tangan gantung (wrist drop)
◦
Tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan
3. N. radialis
4. N. poplitea lateralis ◦
Anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis
◦
Kaki gantung (foot drop)
◦
Kelemahan otot peroneus
5. N. tibialis posterior 13
◦
Anestesia telapak kaki
◦
Claw toes
◦
Paralisis otot intrinsik kaki dan kolaps arkus pedis
◦
Cabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmus
◦
Cabang bukal, mandibular, dan servikal menyebabkan kehilangan
6. N. fasialis
ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir 7. N. trigeminus ◦
Anestesia kulit wajah, kornea, dan konjungtiva mata
Kerusakan mata pada kusta juga dapat terjadi secara primer dan sekunder. Primer mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. Fasialis yang dapat membuat paralisis N.Orbicularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang selanjutnya menyebabkan kerusakan bagian-bagian mata lainnya. Secara sendiri-sendiri atau bergabung akhirnya dapat menyebabkan kebutaan. 1 Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Pada tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus semineferus testis. 1 Kusta histoid Kusta histoid merupakan variasi lesi pada tipe lepromatous yang ditandai dengan adanya nodus yang berbatas tegas, dapat juga berbentuk plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resistent. 1
14
Relapse sensitive terjadi bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan. Dapat terjadi karena kuman yang dorman aktif kembali atau pengobatan yang diselesaikan tidak adekuat, baik dosis maupun pemberiannya,disebut juga resisten sekunder. 1 Relaps resistents terjadi, bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan, tetapi tidak dapat diobati dengan obat yang sama karena kuman telah resisten terhadap obat MDT, disebut juga resisten primer. 1
Pemeriksaan saraf tepi 4 a. N. auricularis magnus Pasien menoleh ke kanan/kiri semaksimal mungkin, maka saraf yang terlibat akan terdorong oleh otot-otot di bawahnya sehingga dapat terlihat pembesaran saraf. Dua jari pemeriksa diletakkan di atas persilangan jalannya saraf dengan arah otot. Bila ada penebalan, maka akan teraba jaringan seperti kabel atau kawat. Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. b. N. ulnaris Tangan yang diperiksa rileks, sedikit fleksi dan diletakkan di atas satu tangan pemeriksa. Tangan pemeriksa meraba sulcus nervi ulnaris dan merasakan adanya penebalan atau tidak Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. c. N. peroneus lateralis Pasien duduk dengan kedua kaki menggantung, diraba di sebelah lateral dari capitulum fibulae, dan merasakan ada penebalana atau tidak. Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. d. N. tibialis posterior Meraba maleolus medialis kaki kanan dan kiri dengan kedua tangan, meraba bagian posterior dan mengurutkan ke bawah ke arah tumit.
15
Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. Pemeriksaan Fungsi Saraf 4 a. Tes sensorik Gunakan kapas, jarum, serta tabung reaksi berisi air hangat dan dingin. -
Rasa raba Sepotong kapas yang dilancipkan ujungnya, disinggungkan ke kulit pasien. Kapas disinggungkan ke kulit yang lesi dan yang sehat, kemudian pasien disuruh menunjuk kulit yang disinggung dengan mata terbuka. Jika hal ini telah dimengerti, tes kembali dilakukan dengan mata pasien tertutup.
-
Rasa tajam Menggunakan jarum yang disentuhkan ke kulit pasien. Setelah disentuhkan bagian tajamnya, lalu disentuhkan bagian tumpulnya, kemudia pasien diminta menentukan tajam atau tumpul. Tes dilakukan seperti pemeriksaan rasa raba.
-
Suhu Menggunakan dua buah tabung reaksi yang berisi air panas dan air dingin. Tabung reaksi disentuhkan ke kulit yang lesi dan sehat secara acak, dan pasien diminta menentukan panas atau dingin.
b. Tes Otonom Berdasarkan adanya gangguan berkeringat di makula anestesi pada penyakit kusta, pemeriksaan lesi kulit dapat dilengkapi dengan tes anhidrosis, yaitu : 1. Tes keringat dengan tinta ( tes Gunawan) 2. Tes Pilokarpin 3. Tes Motoris (voluntary muscle test) pada n. ulnaris, n.medianus, n.radialis,
dan n. peroneus4
VI.3 Pemeriksaan Penunjang
16
1. Pemeriksaaan bakterioskopik, Digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan obat. Sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan ZIEHL NEELSON. Bakterioskopik negative pada seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung basil M.Leprae. Pertama – tama harus ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh basil setelah terlebih dahulu menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset dapat diperiksa 10 tempat dan untuk rutin sebaiknya minimal 4 – 6 tempat yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2 -4 lesi lain yang paling aktif berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan cuping telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut karena pada cuping telinga biasanya didapati banyak M. leprae1. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP). 1 + Bila 1 – 10 BTA dalam 100 LP 2+ Bila 1 – 10 BTA dalam 10 LP 3+ Bila 1 – 10 BTA rata – rata dalam 1 LP 4+ Bila 11 – 100 BTA rata – rata dalam 1 LP 5+ Bila 101 – 1000BTA rata – rata dalam 1 LP 6+ Bila> 1000 BTA rata – rata dalam 1 LP Indeks morfologi adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan non solid. IM= Jumlah solidx 100 %/ Jumlah solid + Non solid Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA, I.B 1+ tidak perlu dibuat IM karedna untuk mendapatkan 100 BTA harus mencari dalam 1.000 sampai 10.000 lapangan, mulai I.B 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan. 2. Pemeriksaan histopatologi, 17
Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang mempunyai nama khusus, dan yang dari kulit disebut histiosit. Apabila SIS nya tinggu, makrofag akan mampu memfagosit M.Leprae. Datangnya histiosit ke tempat kuman disebabkan karena proses imunologik dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah bentuk menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan dapat berubah menjadi sel datia Langhans. Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita dengan SIS rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M.Leprae yang sudah ada didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sebagai sel Virchow atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan. 1 Gambaran histopatologi tipe tuberkoloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan non solid. Tipe lepromatosa terdpat kelim sunyi subepidermal ( subepidermal clear zone ) yaitu suatu daerah langsung di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Bisa dijumpai sel virchow dengan banyak basil. Pada tipe borderline terdapat campuran unsur – unsur tersebut. 3. Pemeriksaan serologik: Didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35kD. Sedangkan antibodi yang tidak spesifik antara lain antibodi antilipoarabinomanan (LAM), yang juga dihasilkan oleh kuman M.tuberculosis. Kegunaan pemeriksaan serologik ialah dapat membantu diagnosis kusta yang meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik tidak jelas.Pemeriksaan 18
serologik adalah MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA
(Enzyme
Linked
Immuno-Sorbent
Assay)
dan
ML
dipstick
(Mycobacterium Leprae dipstick). 1 4.Tes lepromin adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra tapi tidak untuk diagnosis. Tes ini berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae. 0,1 ml lepromin dipersiapkan dari ekstrak basil organisme, disuntikkan intradermal. Kemudian dibaca setelah 48 jam/ 2hari (reaksi Fernandez) atau 3 – 4 minggu (reaksi Mitsuda). Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi dan eritema yang menunjukkan kalau penderita bereaksi terhadap M. Leprae, yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux test (PPD) pada tuberkolosis3. Reaksi kusta Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. 1. Penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan (cellular response) atau reaksi antigen antibody (humoral response). Reaksi ini dapat terjadi sebelum pengobatan, tetapi terutama terjadi selama atau setelah pengobatan. Dari segi imunologis terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu pada reaksi tipe 1 yang memegang peranan adalah imunitas seluler (SIS), sedangkan pada reaksi tipe 2 yang memegang peranan adalah imunitas humoral. 4 a. Reaksi tipe 1 Menurut Jopling, reaksi kusta tipe I merupakan delayed hypersensitivity reaction yang disebabkan oleh hipersensitivitas selular (reaksi reversal upgrading) seperti halnya reaksi hipersensitivitas tipe IV. Antigen yang berasal dari kuman yang telah mati (breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan sistem imun selular yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe I terjadi akibat perubahan keseimbangan antara imunitas dan basil. Dengan demikian, sebagai hasil reaksi tersebut dapat terjadi upgrading/reversal. Pada kenyataannya reaksi tipe I ini diartikan dengan reaksi reversal oleh karena paling sering dijumpai terutama pada kasus-kasus yang mendapatkan pengobatan, 19
sedangkan down grading reaction lebih jarang dijumpai oleh karena berjalan lebih lambat dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak mendapat pengobatan. Meskipun secara teoritis reaksi tipe I ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta yang subpolar, tetapi pada bentuk BB jauh lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain sehingga disebut reaksi borderline. Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat. Artinya lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi lebih eritematosa, lesi makula menjadi infiltrat, lesi infiltrat makin infiltrat dan lesi lama menjadi bertambah lesi luas. Tidak perlu seluruh gejala harus ada, satu saja sudah cukup 4. b. Reaksi tipe II Reaksi tipe II disebabkan oleh hipersensitivitas humoral , yaitu reaksi hipersnsitivitas tipe III karena adanya reaksi kompleks antigen-antibodi yang melibatkan komplemen. Terjadi lebih banyak pada tipe lepromatous juga tampak pada BL. Reaksi tipe II sering disebut sebagai Erithema Nodosum Leprosum (ENL) dengan gambaran lesi lebih eritematus, mengkilap, tampak nodul atau plakat, ukuran bernacam-macam, pada umunnya kecil, terdistribusi bilateral dan simetris, terutama di daerah tungkai bawah, wajah, lengan, dan paha, serta dapat pula muncul di hampir seluruh bagian tubuh kecuali daerah kepala yang berambut, aksila, lipatan paha, dan daerah perineum. Selain itu didapatkan nyeri, pustulasi dan ulserasi, juga disertai gejala sistematik seperti demam dan malaise. Perlu juga memperhatikan keterlibatan organ lain seperti saraf, mata, ginjal, sendi, testis, dan limfe. 4 Tabel perbedaan reaksi kusta tipe 1 dan tipe 2 4 No. Gejala/tanda 1 Kondisi umum 2
20
Tipe I (reversal) Baik atau demam ringan
Tipe II (ENL) Buruk, disertai malaise dan
Peradangan di
Bercak kulit lama menjadi
febris Timbul nodul kemerahan,
kulit
lebih meradang (merah),
lunak, dan nyeri tekan.
dapat timbul bercak baru
Biasanya pada lengan dan tungkai. Nodul dapat pecah
3
Waktu terjadi
Awal pengobatan MDT
(ulserasi) Setelah pengobatan yang lama, umumnya lebih dari
4 5
Tipe kusta Saraf
6 bulan MB Dapat terjadi
PB atau MB Sering terjadi Umumnya berupa nyeri tekan saraf dan atau
6
Keterkaitan
7
organ lain Faktor pencetus
gangguan fungsi saraf Hampr tidak ada •
Melahirkan
•
Obat-obat yang
Terjadi pada mata, KGB, sendi, ginjal, testis, dll • Emosi •
meningkatkan
Kelelahan dan stress fisik lainnya
•
kekebalan tubuh
kehamilan
Tabel Perbedaan Reaksi Kusta Ringan dan Berat tipe 1 dan tipe 2 4 No Gejala/tanda 1.
Kulit
Tipe I Ringan Bercak :
Berat Bercak :
Tipe II Ringan Nodul :
merah,
merah,
merah,panas,nyeri panas, nyeri yang
tebal,
tebal,
bertambah parah
panas,
panas,
sampai pecah
nyeri
nyeri yang
Berat Nodul : merah,
bertambah parah sampai 2
Saraf tepi
Nyeri
pecah Nyeri pada
Nyeri pada
Nyeri pada perabaan
pada
perabaan
perabaan (-)
(+)
perbaan
(+)
(-) 21
3
Keadaan
Demam
Demam (+)
Demam (+)
Demam (+)
4
umum Keterlibatan
(-) -
-
-
+
organ lain
Terjadi peradangan pada : •
mata : iridocyclitis
•
testis : epididimoorchiti s
•
ginjal : nefritis
•
kelenjar limpa : limfadenitis
•
gangguan pada tulang, hidung,
dan tenggorokan *bila ada reaksi pada lesi kulit yang dekat dengan saraf, dikategorikan sebagai reaksi berat Fenomena Lucio Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat difus, bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih eritematous disertai purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut. Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan 22
imunofluoresensi tampak deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1 VII. DIAGNOSIS BANDING: 2 Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra: Ada Makula hipopigmentasi Ada daerah anestesi Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya.
1.
Tipe I (makula hipopigmentasi) : tinea versikolor, vitiligo, pitiriasis rosea, atau dermatitis seboroika atau dengan liken simpleks kronik.
2.
Tipe TT (makula eritematosa dengan pinggir meninggi) : tinea korporis, psoriasis,lupus eritematosus tipe diskoid atau pitiriasis rosea
3.
Tipe BT,BB,BL (infiltrat merah tak berbatas tegas) : selulitis, erysipelas atau psoriasis.
4.
Tipe LL (bentuk nodula): lupus eritematous sistemik, dermatomiositis, atau erupsi obat
VIII.
PENATALAKSANAAN Tujuan utama dari pengobatan yaitu untuk memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insiden terjadinya penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita, mencegah timbulnya penyakit, dan untuk mencapai tujuan tersebut, strategi pokok yang dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita4
23
Program Multi Drug Therapy (MDT) dengan kombinasi rifampisin, klofazimin, dan DDS dimulai tahun 1981. Program ini bertujuan untuk mengatasi resistensi dapson yang semakin meningkat, mengurangi ketidaktaatan pasien, menurunkan angka putus obat, dan untuk mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan. 4 Obat antikusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS (Diaminodifenil sulfon) kemudoan klofazimin dan rifampicin. Pada tahun 1998 WHO menambahkan 3 obat antibiotic lain untuk pengobatan alternative yaitu ofloksasin, minosiklin, dan klaritomisin. Sejak tahun 1951 pengobatan tuberculosis dengan obat kombinasi ditujukan untuk mencegah kemungkinan resistensi obaat sedangkan MDT untuk kusta baru dimulai tahun 1971.1 Pengobatan kusta selama kehamilan dan menyusui Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan. 6 Hormonal dan imunologi perubahan dalam penumpasan kehamilan menyebabkan sel-dimediasi kekebalan dan memburuknya gejala. Bayi yang lahir dari ibu dengan berat lahir rendah memiliki kusta dan peningkatan risiko terserang penyakit itu. WHO merekomendasikan MDT karena itu dilanjutkan selama kehamilan .Namun, obat yang digunakan dalam pengobatan kusta tidak tanpa risiko dan pengobatan harus di bawah pengawasan spesialis5
24
.Rifampisin mengurangi efektivitas kontrasepsi hormonal, saran kontrasepsi sehingga alternatif harus ditawarkan. Dosis tinggi dari rifampisin mungkin teratogenik dan tidak dianjurkan untuk digunakan selama trimester pertama. Dapson dapat menyebabkan hemolisis neonatal dan methaemoglobinamea. Jika perlu harus diresepkan untuk wanita hamil dalam kombinasi dengan asam folat. Klofazimin dapat menyebabkan perubahan warna pada kulit bayi yang disusui. Penggunaan thalidomide tetap ketat kontra-ditunjukkan pada wanita usia subur. 5 DDS: Ada dua jenis relaps pada kusta yaitu relaps sensitive (persisten) dan relaps resisten. Pada relaps persisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik dapat dinyatakan penyakit tiba-tiba aktif kembali dengan timbulnya lesi baru dan bakterioskopik positif kembali. Tetapi setelah dibuktikan dengan pengobatan dan inokulasi pada mencit, ternyata M.Leprae yang semula dorman, sleeping, atau persisten bangun dan aktif kembali. Pada pengobatan sebelumnya, basil dorman sukar dihancurkan dengan obat atau MDT apapun. Pada relaps resisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik yang khas dapat dibuktikan dengan percobaan dan inokulasi pada mencit, bahwa M.Leprae resisten terhadap DDS. Resisten hanya terjadi pada kusta multibasilar tetapi tidak pada pausibasilar, oleh karena SIS penderita PB tinggi dan pengobatannya relative singkat. Pengertian MDT pada saat ini adalah DDS sebagai obat dasar ditambah dengan obat-obat lain. Dosis DDS ialah 1-2 mg/kg BB setiap hari. Efek sampingnya antara lain nyeri kepala, erupsi obat, anemia hemolitik, leucopenia, insomnia, neuropati perifer, sindrom DDS, nekrosis epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia. 1 Rifampicin:
25
Kombinasi DDS dengan dosis 10mg/kg BB, diberikan setiap hari atau setiap bulan. Rifampicin tidak bileg diberikan sebagai monoterapi karena dapat memperbesar kemungkinan terjadinya resistensi. Efek Samping yang harus di perhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal, flu-like syndrome dan erupsi kulit. 1 Klofazimin (lamprene) : Dosis sebagai antikusta ialah 50mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari atau 3x100mg setiap minggu. Juga bersifat sebagai antiinflamasi sehingga dapat dipakai pada penanggulangan E.N.L dengan dosis lebih tinggi yaitu 200-300 mg/hari namun awitan kerja baru timbul setelah 2-3 minggu. Efek sampingnya adalah warna kecokelatan pada kulit dan warna kekuningan pada sclera sehingga mirip ikterus. Hal tersebut disebabkan oleh klofazimin yang merupakan zat warna dan dideposit terutama pada sel system retikuloendotelial, mukosa, dan kulit. Obat ini menyebabkan pigmentasi kulit yang sering merupakan masalah dalam ketaatan berobat penderita. Efek samping hanya terjadi dalam dosis tinggi, berupa gangguan gastrointestinal yakni nyeri abdomen, nausea, diare, anoreksia, dan vomitus. Selain itu dapat terjadi penurunan berat badan.Perubahan warna tersebut akan mulai menghilang setelah 3 bulan obat diberikan. 1 Ofloksasin: Merupakan turunan flurokuinolon yang paling aktif terhadap Mycobacterium leprae in vitro. Dosis optimal harian adalah 400 mg. Dosis tunggal yang diberikan dalam 22 dosis akan membunuh kuman Mycobacterium Leprae hidup sebesar 99,99%. Efek sampingnya adalah mual, diare, dan gangguan saluran cerna lainnya., berbagai gangguan susunan saraf pusat termasuk insomnia, nyeri kepala, dizziness, nervousness dan halusinasi. Walaupun demikian hal ini jarang ditemukkan dan biasanya tidak membutuhkan penghentian pemakaian obat.
26
Penggunaan pada anak, remaja, wanita hamil dan menyusui harus hati-hati, karena pada hewan muda kuinolon menyebabkan artropati. Selain ofloksasin dapat pula digunakan levofloksasin dengan dosis 500 mg sehari. Obat tersebut lebih baru, jadi lebih efektif. 1 Minosiklin: Termasuk dalam kelompok tetrasiklin. Efek bakterisidalnya lebih tinggi daripada klaritromisin, tetapi lebih rendah daripada rifampicin. Dosis standar harian 100 mg. Efek sampingna adalah pewarnaan gigi bayi dan anak-anak, kadang-kadang menyebabkan hiperpigmentasi kulit dan membran mukosa, berbagai simptom saluran cerna dan susunan saraf pusat, termasuk dizzines dan unsteadiness. Oleh sebab itu tidak di anjurkan untuk anak-anak atau selama kehamilan1 Klaritromisin: Merupakan kelompok antibiotik makrolid dan mempunyai aktivitas bakterisidal terhadap Mycobacterium leprae pada tikus dan manusia. Pada penderita kusta lepromatosa, dosis harian 500 mg dapat membunuh 99 % kuman hidup dalam 28 hari dan lebih dari 99,9% dalam 56 hari. Efek sampingnya adalah nausea, vomitus dan diare yang terbukti sering di temukan bila obat ini diberikan dengan dosis 2000 mg. 1 Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama minimal 5 tahun. Kalau bakterioskopis tetap negative dan klinis tidak ada keaktivan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan atau disebut Release From Control (RFC). 1 MDT untuk pausibasilar ( I, TT, BT ) adalah rifampicin 600 mg setiap bulan dan DDS 100 mg setiap hari. Keduanya diberikan selama 6 bulan sampai 9 bulan. Selama pengobatam, pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan. Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis. Kalau tidak ada keaktivan baru secara klinis dan bakterioskopis tetap negative, maka dinyatakn RFC. 1 27
WHO pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus Multibasilar menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus Pausibasilar dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. 1 Penderita multibasilar yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Dalam hal ini rejimen pengobatan menjadi klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan, dilanjutkan klofazimin 50 mg ditambah ofloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari selama 8 bulan. 1 Bagi penderita MB yang menolak klofazimin dapat di berikan ofloksasin 400 mg/hari atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Alternatif lain ialah diberikan rifampicin 600 mg ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24 bulan. 1
WHO Recommended treatment regimens 6 6 month regimen for Paucibacillary (PB) Leprosy
28
*
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg
Dewasa
Dapson 100 mg
Rifampisin 600 mg
50-70 kg
Setiap hari
Sebulan sekali di bawah
Anak
50 mg
pengawasan 450 mg
10-14 tahun *
Setiap hari
Sebulan sekali di bawah
pengawasan setiap hari dan rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan 12 month regimen for Multibacillary (MB) Leprosy
Dewasa
Dapsone 100 mg
Rifampisin 600 mg
50 mg
50-70 kg
Setiap Hari
Sebulan sekali
Setiap hari
di bawah
Clofazimin DAN 300 mg Sebulan sekali di bawah
Anak
50 mg
pengawasan 450 mg
10-14 tahun *
Setiap hari
Sebulan sekali
50 mg Setiap hari
pengawasan DAN 150 mg Sebulan sekali di
di bawah
bawah
pengawasan
pengawasan
*
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg
sehari, rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan, klofazimin, 50 mg diberikan dua kali seminggu, dan klofazimin 100 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan Single Lesion Paucibacillary (SLPB) Leprosy (one time dose of 3 medications taken together)
Dewasa
Rifampisin 600 mg
Ofloxasin 400 mg
Minosiklin 100 mg
50-70 kg Anak
300 mg
200 mg
50 mg
5- 14 tahun * 29
*
Tidak dianjurkan untuk wanita hamil atau anak-anak kurang dari 5 tahun
Tipe PB4 Pengobatan MDT untuk kusta tipe PB dilakukan dalam 6 dosis minimal yang diselesaikan dalam 6-9 bulan dan setelah minum 6 dosis maka dinyatakan RFT (released from treatment)
Hari 1 : diawasi petugas
Hari 2-28 : di rumah
Anak
Dewasa
Rifampisin 2caps
Rifampisin 2caps
(300mg+150mg) + DDS 1
(2x300mg) + DDS 1 tab
tab (50mg)
(100mg)
DDS 1 tab (50mg)
DDS 1 tab (100mg)
*Anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB
Tipe MB4 Mengobatan MDT untuk kusta tipe MB dilakukan dalam 24 dosis yang diselesaikan dalam waktu maksimal 36 bulan. Setelah selesai minum 24 dosis maka dinyatakan RFT meskipun secara klinis lesinya masih aktif dan pemeriksaan bakteri positif.
Hari 1 : diawasi petugas
Hari 2-28 : di rumah
Anak
Dewasa
Rifampisin 2caps
Rifampisin 2caps
(300mg+150mg) +
(2x300mg) +
Klofazimin 3caps
klofazimin 3caps
(3x50mg) + DDS 1 tab
(3x100) + DDS 1 tab
(50mg)
(100mg)
Klofazimin 1 tab (50mg) Klofasimin 1cap + DDS 1 tab (50mg)
30
(100mg) + DDS 1 tab
(100mg) * anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB
Sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/File:MDTRegimens.jpg Pengobatan Reaksi Kusta: Pengobatan E.N.L : Obat yang paling sering dipakai adalah tablet kortikosteroid antara lain prednison. Dosisnya tergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya prednison 15-30 mg sehari, kadang-kadang lebih. Makin berat reaksinya makin tinggi dosisnya, tetapi sebaliknya bila reaksinya terlalu ringan tidak perlu diberikan. Sesuai dengan perbaikan reaksi, dosisnya diturunkan secara bertahap sampai berhenti sama sekali. 1 Ada lagi obat yang dianggap sebagai obat pilihan pertama yaitu thalidomide, tetapi harus berhati-hati karena mempunyai efek teratogenik. Jadi tidak boleh diberikan kepada orang hamil atau masa subur. Jika hal ini tidak mungkin, adalah penting bahwa kehamilan dikeluarkan sebelum perawatan ini dimulai. Kontrasepsi yang efektif harus digunakan selama 4 minggu sebelum dan setelah pengobatan serta selama masa
31
pengobatan. Haruskah kehamilan terjadi meskipun tindakan pencegahan ini, ada risiko tinggi kelainan berat janin. 1 Klofazimin kecuali sebagai obat antikusta dapat juga dipakai sebagai anti-reaksi E.N.L, tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Khasiatnya lebih lambat dari kortikosteroid. Keuntungan lain klofazimin dapat dipakai sebagai usaha untuk lepas dari ketergantungan kortikosteroid. 1 Pengobatan reaksi reversal: Perlu diperhatikan, apakah reaksi ini disertai neuritis atau tidak. Sebab kalau tanpa neuritis akut tidak perlu diberi pengobatan tambahan. Kalau ada neuritis akut, obat pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosisnya juga disesuaikan dengan berat ringannya neuritis, makin berat makin tinggi dosisnya. Biasanya diberikan prednison 4060 mg sehari, kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pengobatan harus secepat-cepatnya dan dengan dosis yang adekuat untuk mengurangi terjadinya kerusakan saraf secara mendadak. 1 Anggoata gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgetik dan sedativa kalau diperlukan dapat diberikan. Klofazimin dan thalidomid untuk reaksi reversal kurang efektif, oleh karena itu jarang dipakai. 1 Pencegahan Cacat: Kerusakan saraf terutama berbentuk nyeri saraf, hilangnya sensibilitas dan berkurangnya kekuatan otot. Cara terbaik untuk melakukan pencegahan cacat adalah dengan melaksanakan diagnosis dini kusta, pemberian pengobatan MDT yang cepat dan tepat. Selanjutnya dengan mengenali gejala dan tanda reaksi kusta yang disertai gangguan saraf serta memulai pengobatan dengan kortikosteroid sesegera mungkin. 1
IX.
KOMPLIKASI 4
Gangguan saraf tepi 32
.
Tangan/kaki kurang rasa
luka
sensorik
motorik
anestesi
kelemahan
Kornea mata anestesi, reflek kedip ↓
Tangan/kaki lemah atau lumpuh
Jari bengkok/kaku
infeksi
mutilasi
otonom
Gangguan kel. Keringat, minak, aliran darah
Mata lagoftalmus
Kulit kering/pecah
infeksi
luka
kebutaan
infeksi
kebutaan luka
mutilasi
X.
PROGNOSIS Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis kurang baik. 4
BAB III KESIMPULAN
33
Kusta merupakan penyakit yang di sebablan oleh kuman Mycobacterium leprae. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. Klasifikasi bentuk penyakit kusta yang banyak dipakai dalam bidang penelitian adalah klasifikasi menurut Ridley dan Jopling yang mengelompokkan penyakit kusta menjadi 5 kelompok berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis, dan imunologis, yaitu tipe tuberculoid (TT), tipe borderline tuberculoid(BT), tipe mid borderline (BB), tipe borderline lepromatosa (BL) , dan tipe lepromatosa (LL). Program MDT dimulai pada tahun 1981,yaitu ketika kelompok studi kemoterapi WHO secara resmi mengeluarkan rekomendasi pengobatan kusta dengan rejimen kombinasi yang selanjutnya dikenal sebagai rejimen MDT-WHO. Rejimen ini terdiri atas kombinasi obat-obat DDS, Rifampisin, dan Klofazimin. Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Pemakaian Thalidomide pada pengobatan E.N.L harus dihindari karena mempunyai efek teratogenik. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan.
34
DAFTAR PUSTAKA 1. A.Kosasih, I Made Wisnu, Emmy Sjamsoe – Dili, Sri Linuwih Menaldi. Kusta. Dalam : Djuanda,Adhi dkk.(ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima Cetakan Kelima. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2010;73-88 2. Siregar, Saripati Penyakit Kulit, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2003 : 124-126 3. Lewis. S.Leprosy. Update Feb 4, 2010. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1104977-overview#showall 4. Bonarz. 2011. Kusta dalam http://id.scribd.com/doc/52132089/referat-MH-indah diunduh tanggal 4 Februari 2011 5. Willacy Hayley. Update Apr 20, 2010. Available at : http://www.patient.co.uk/doctor/Leprosy.htm 6. WHO.1998 Model Prescribing Information: Drugs Used in Leprosy. Available at: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Jh2988e/1.html
35
