REFERAT BEDAH SARAF
HIDROSEFALUS
Oleh : Kartika Ayu P
G99161!1
Sa"uel F Pi#ar$i
G9916191
I"a%ari Arya&i
G9916'(1
)u*a&a +au&,
G991-1!'
KEPA.ITERAA. KLI.IK IL+U BEDAH/ FAKUL AKULT TAS KEDOKTERAA. KE DOKTERAA. U.S0 RSUD DR DR +OE2ARDI +OE2ARDI SURAKARTA '13
BAB I PE.DAHULUA.
Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini sebenarnya sebenar nya cairan serebro serebrospina spinall (CSS (CSS)) yaitu cairan benin bening g yang engelilingi engelilingi otak ot ak da dan n su sus su u tu tula lang ng be bela laka kang ng.. !a !ari ri ist istil ilah ah e edi dis, s, hi hidr dros osef efal alus us da dapa patt diarti dia rtikan kan seba sebagai gai pen penup upuka ukan n cai cairan ran sere serebro brospin spinal al (CS (CSS) S) seca secara ra akt aktif if yan yang g enyebabka enye babkan n dilata dilatasi si siste entrikel entrikel otak diana ter#ad ter#adii akuu akuulasi lasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih entrikel atau ruang subarachnoid. $eadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seibangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. %ila akuulasi CSS yang berlebihan ter#adi diatas heisfer serebral, keadaan ini disebut higroa subdural atau koleksi cairan subdural. Hidrosefalus #uga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinaik CSS. $ondisi seperti cerebral atrofi #uga engakibatkan peningkatan abnoral CSS dala susunan saraf pusat (SS&) ( 'ational nstitutes of Health, *+). *+). -ungsi utaa dari CSS adalah untuk enyediakan keseibangan dala siste saraf. CSS erupakan cairan yang engelilingi otak. %erfungsi untuk engurangi berat otak dala tengkorak dan enyediakan bantalan ekanik dan elindungi otak dari traua yang engenai tulang tengkorak. CSS erupakan ediu transportasi untuk enyingkirkan bahanbahan yang tidak diperlukan dari otak seperti C/, laktat, dan ion Hidrogen. CSS #uga bertindak sebagai saluran salu ran unt untuk uk tran transpo sport rt int intrase rasereb rebral ral.. Hor Horon onho horo ron n dar darii lob lobus us pos posteri terior or hipofi hip ofise, se, hip hipoth othala alaus us,, el elato atonin nin dar darii fin fineal eal dap dapat at dik dikelu eluark arkan an ke CSS dan transportasi ke sisi lain elalui intraserebral.CSS #uga epertahankan tekanan intracr int racrani anial al den dengan gan cara pen pengur gurang angan an CSS den dengan gan en engal galirk irkann annya ya ke lua luar r ronggaa tengk rongg tengkorak, orak, baik denga dengan n epe epercepat rcepat penga pengalirann lirannya ya elalu elaluii berba berbagai gai fora fo rain ina, a, hi hing ngga ga e enc ncap apai ai si sinu nuss e eno nosu sus, s, at atau au a asuk suk ke da dala la ro rong ngga ga subarachnoid lubal yang epunyai keapuan engebang sekitar *0 (1apardi, *+).
2
BAB II TI.4AUA. PUSTAKA
A De5 De5i&i i&i%i %i Hi$r Hi$r%e %e5al 5alu% u%
Hidr Hidros osef efalu aluss
adal adalah ah
peb pebes esara aran n
ent entri riku kulu luss
otak otak sebag sebagai ai
akib akibat at
peningkatan #ulah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketid etidak akse sei ib bang angan
anta antara ra
prod roduksi uksi,,
sirk sirku ulasi lasi
dan dan
abso absorb rbsi siny nya. a.
$etidakseibangan ini enibulkan peningkatan olue dari cairan CSS, dilatasi siste entrikular, dan eningkatkan tekanan intrakranial (2$).
B A&at"i $a& Fi%il,i 7SS
3uangan 3uang an CSS ulai terben terbentuk tuk pada ingg inggu u keli keliaa asa ebrio, terdiri dari da ri si sist ste e e ent ntri rike kel, l, si sist ster erna na a agn gnaa pa pada da da dasa sarr ot otak ak da dan n ru ruan anga gan n subaraknoid.CSS dibentuk di dala siste entrikel serebru, terutaa oleh pleksus koroideus. Masingasing dari keepat entrikel epunyai #aringan pleksus koroideus, yang terdiri atas lipatan ilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya engandung #aringan ikat dengan banyak pebuluh darah. Cairan dibentuk elalui sekresi dan difusi aktif. 2erdapat suber CSS nonkon non konroi roid, d, teta tetapi pi asp aspek ek pe peben bentuk tukan an cair cairan an ini asi asih h bel belu u dik diketa etahui hui sebelunya sebelu nya.. Siste entrikel terdiri atas sepasan sepasang g entri entrikel kel lateral lateral,, asing asing asing dihubungkan oleh akuaduktus Sylii ke entrikel keepat tunggal yang yan g ter terlet letak ak di gar garis is ten tengah gah dan e eili iliki ki tig tigaa lub lubang ang kel keluar uar,, sep sepasan asang g foraen 4uschka di sebelah lateral dan sebuah foraen agendie agendie di tengah. 4uba 4u bang ngl lub uban ang g in inii be ber# r#al alan an e enu nu#u #u ke se sebu buah ah si sist ste e ya yang ng sa sali ling ng berhubungan dan ruang subaraknoid yang engalai pebesaran fokal dan disebu dis ebutt sist sistern erna. a. Sis Sister terna na pad padaa fos fosaa pos poster terior ior ber berhub hubung ungan an den dengan gan rua ruang ng suba su bara rakn knoi oid d di diat atas as ko kon nek eksit sitas as ser sereb ebru ru e ela lalu luii #a #alu lurr ya yang ng e eli lint ntas asii tent te ntor oriu iu. .
3uan 3u ang g
suba su bara rakn knoi oid d
spin sp inal alis is
berh be rhub ubun unga gan n
deng de ngan an
ruan ru ang g
subaraknoid intrakraniu elalui sisterna basalis. 5liran CSS netto adalah dari entrikel lateral enu#u entrikel ketiga keudian ke entrikel keepat lalu ke sisterna basalis, tentoriu, dan ruang
3
subaraknoid di atas koneksitas serebru ke daerah sinus sagitalis, tepat ter#ad ter #adiny inyaa pen penyer yerapa apan n ke dal dala a sirk sirkula ulasi si sis siste teik. ik. 5liran cai cairan ran rua ruang ng subaraknoid spinalis adalah ke arah sefalad. Sebagian besar penyerapan CSS ter#ad ter #adii el elalu aluii il ilus us ara arakno knoida idalis lis dan as asuk uk ked kedala ala salu saluran ran en enaa sin sinus us sagitalis, tetapi cairan #uga diserap elintasi lapisan ependi siste entrikel dan di ruang subaraknoid spinalis. &ada orang de6asa noral, olue total CSS adalah sekitar +7* 4, yang 7 0 nya terdapat di dala siste entrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar * 48#a, yang engisyaratkan bah6a perputaran CSS ter#adi tiga sapai epat kali sehari. &eb &ebentuk entukan an CSS tetap berlan berlangsung gsung 6alaupun 6alaupun tekana tek anan n int intrak rakran ranial ial en ening ingkat kat,, kec kecual ualii apa apabil bilaa tek tekana anan n ters tersebu ebutt san sangat gat tin ti ngg ggi. i.
!eng !e ngan an
dei de ik kia ian, n,
haru ha russ
ter# te r#ad adii
pen pe nye yera rapa pan n
cair ca iran an
untu un tuk k
engakoodasi olue CSS yang dibentuk setiap hari.
7 Kla%i5ika%i Hi$r%e Hi$r%e5alu% 5alu%
Hidrosefalus dapat dikelopokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus secara patologi dapat dikelopokkan sebagai +. /bstru /bstrukti ktiff (no (nonc nco ouni unicati cating) ng) 2er#adi akibat penyubatan sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tuor tu or,, pen pendar daraha ahan, n, inf infeks eksi, i, cac cacat at ba6 ba6aan aan dan pal paling ing uu uu, , sten stenosi osiss a9ueductal atau penyubatan saluran otak. . 'on obst obstruk ruktif tif (co (cou unic nicati ating) ng) !apat !ap at dis diseba ebabka bkan n ole oleh h gan ganggu gguan an kes kesei eiban bangan gan CSS, CSS, dan #ug #ugaa ole oleh h koplikasi setelah infeksi atau koplikasi heoragik. Hidrosefalus secara etiologi dapat dikelopokkan sebagai +. $elainan %a6aan (congenital) Sering ter#adi pada neonatus atau berkebang selaa intrauterin. a. St Sten enos osis is ak akua uadu dukt ktus us sy syl liu ius, s, e eru rupa paka kan n pe peny nyeb ebab ab te terb rban anya yak k pa pada da hidrosefalus bayi dan anak (:*;*0).
4
b. Spina bifida dan craniu bifida, hidrosefalus berhubungan dengan edulla oblongata dan serebelu letaknya lebih rendah dan enutupi foraen agnu sehingga ter#adi penyubatan sebagian atau total. c. Si Sind ndro ro !a !and ndy y<
dan akuaduktus sylii biasanya diseba dis ebabka bkan n ole oleh h gli glioa oa yan yang g ber berasal asal dar darii sere serebel belu, u, sed sedang angkan kan penyubatan bagian depan entrikel biasanya disebabkan suatu kraniofaringioa. c. &erdarahan &erdarahan sebelu dan sesudah lahir dala otak dapat enyebabkan obstuk obs tuksi si aki akibat bat fib fibros rosis is lep lepto toeni eninge ngen n dan or organ ganisas isasii dar darii dar darah ah tersebut.
5
D Pat5i%il,i Hi$r%e5 Hi$r%e5alu% alu%
Subat Su batan an aku akutt ali aliran ran CSS en enyeb yebabk abkan an pel peleba ebaran ran sist siste e en entrik trikel el dengan cepat. 56alnya diulai pada kornu frontalis dan oksipitalis entrikel lateral lalu diikuti oleh dilatasi sietris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekan Mekanise ise kop kopensasi ensasi berusa berusaha ha engu engurangi rangi olu oluee kop kopartee arteen n intrakraniu lain. 3uang subaraknoid diatas heisfer engalai obliterasi se6aktu girus en#adi rata dan sulkus enekan craniu. Siste askuler #uga tertekan dan tekanan ena dala sinus dura eningkat. 4apisan serebru sere bru en enipi ipiss sei seirin ring g den dengan gan ter ter#ad #adiny inyaa pel peleba ebaran ran en entri trikel kel.. 4ap 4apisa isan n ependi epe ndi sist siste e en entri trikel kel ter tergan ganggu ggu,, dan CSS er eresap esap seca secara ra lan langsu gsung ng kedala parenki otak. Hal ini enabah rute alternatif penyerapan CSS yang yan g dip diperlu erlukan kan unt untuk uk e ebat batasi asi eks ekspan pansi si sist siste e en entri trikel kel yan yang g tid tidak ak terkon ter kontro trol. l. &er &erpin pindah dahan an CSS tra transep nsepend endia ia iku ikutt ber berpet petran ran en enib ibulk ulkan an edea substansia alba atau interstisiu perientrikel. Mekanise kopensasi lain yang ter#adi pada bayi adalah pebesaran olue rongga intrakraniu engakibatkan pelebaran sutura craniu. &ada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya engalai atrofi, dan substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. 5liran darah ke otak berkurang teru te ruta taa a pa pada da su subs bsta tans nsia ia al alba ba di diba band ndin ingk gkan an de deng ngan an su subst bstan ansia sia gr grise isea. a. 2ek ekan anan an in intr trak akran ranial ial da dapa patt be berk rkur uran ang, g, di diba band ndin ingk gkan an de deng ngan an tek tekan anan an aksi ak sial al yan yang g dic dicapa apaii sebe sebelu lunya nya kar karena ena pe pebes besaran aran sist siste e en entri trikel kel enghasilkan engh asilkan peningkatan peningkatan luas peru perukaan kaan sehing sehingga ga gaya yang diti ditibulka bulkan n cairan en#adi tersebar dan tekanan en#adi enurun.
6
Ga"8ar 1. 5liran li9uor cerebrospinalis (4CS)? patofisiologi hidrosefalus?
hidrosefalus pada bayi baru lahir.
%eberapa hal yang dapat ditibulkan oleh hidrosefalus antara lain@ +. &eru &eruba baha han n struk struktu tur r !ilatas !ilatasii entri entrikel kel dapat dapat enib enibulk ulkan an hidroc hidroceph ephalu alus. s. !ilata !ilatasi si dia6al dia6alii pada entrikel bagian frontal dan lateral, yang disebabkan akuulasi dari 4CS yang enibulk enibulkan an perubahan perubahan struktur, struktur, kopresi kopresi white matter , dan reduksi reduksi korteks korteks cerebri. cerebri. Selsel penyusun penyusun entrikel entrikel keudian akan rusak dan enibulkan aliran 4CS yang tidak terkontrol. . &eru &eruba baha han n ask askul ular ar =angguan #aringan otak tang ter#adi dapet berdapak pada arteri, ena, dan kapiler. &ebuluh daran iseral yang dekat dengan entrikel secara langsung langsung dapat terkopresi terkopresi karena karena desakan desakan entrikel entrikel yang ebesar. ebesar.
7
&ebul &ebuluh uh darah darah perifer perifer #uga #uga terken terkenaa dapak dapak karena karena harus harus eber eberii suplay berlebih karena 2$ yang eningkat. &ada &ada hidr hidroc ocep epha halu luss
kron kronis is,,
ter# ter#ad adii
penu penuru runa nan n
alir aliran an dara darah, h, dan dan
hipope hipoperfus rfusii ini dapat dapat erusak erusak neuron neuron dan glia glia sehing sehingga ga engg enggang anggu gu keseluruhan struktur otak. . &eru &eruba baha han n eta etabo boli lik k &engur &engurang angan an aliran aliran darah darah karena karena pening peningkat katan an 2$ akan akan engur engurang angii #ulah oksigen dan glukosa yang diperlukan otak untuk etabolise. Hal ini dapat enyebabkan kerusakan pada otak. A. &eru &erub bahan ahan 4CS 1ulah 4CS yang abnoral dapat enyebabkan kelainan 4CS itu sendiri. 1ulah 1ulah protein protein pada 4CS dapat berubah berubah karena hidroce hidrocepha phalus lus..
1ika 1ika
hidroc hidroceph ephalu aluss enib enibulk ulkan an kerusak kerusakan an pada pada sel entrik entrikel, el, 4CS dapat dapat kelu keluar ar dari dari ent entri rike kell enu enu#u #u ke white white matter matter . &rod &roduk uksi si 4CS 4CS dapa dapatt en#adi en#adi tidak terkontrol, terkontrol, dan fungsi fungsi fili arachnoid untuk reabsorbsi reabsorbsi 4SC akan ben#adi berlebihan. 7. &eru &eruba baha han n #arin #aringa gan n ota otak k !ilatas !ilatasii entrik entrikel el akan akan enyeb enyebabk abkan an kopre kopresi si pada pada white matter matter di sekitar entrikel. 4SC #uga dapat asuk ke White matter disekelilingnya disekelilingnya sehingg sehinggaa white matter en#adi en#adi rusak, keudian dapat en#adi iskeia dan dapat pula ter#adi penipisan corpus callosu. Corte Corteks ks cereb cerebri ri #uga #uga dapa dapatt eni enipi piss kare karena na terd terdor oron ong g oleh oleh dilat dilatas asii entrikel, entrikel, dan tertahan tertahan oleh tulang tengkorak. tengkorak. Hal ini dapat erusak sel sel di korteks dan enibulkan gangguan fungsi.
E +a&i5 +a&i5e%t e%ta%i a%i Kli&i% Kli&i% Hi$r%e5alu%
=e#al =e#alaa klin klinis is ber berari ariasi asi sesua sesuaii deng dengan an uur uur pend pender erit ita. a. =e#a =e#ala la yang yang tapak berupa ge#ala akibat tekanan intracranial yang eninggi. &ada pasien hidros hidrosefal efalus us berusi berusiaa di ba6ah ba6ah tahun tahun ge#ala ge#ala yang yang paling paling uu tapak tapak adalah pebesaran abnoral yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrani engesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar
8
dari dari dua dua dei deias asii stand standar artt di atas atas ukur ukuran an nor noral al,, atau atau perse persent ntil il ;B dari dari kelopok usianya. Selain itu enentukan telah ter#adinya akrokrania #uga dapat dipastikan dengan dengan engukur engukur lingkaran lingkaran kepala suboksipit suboksipitobreg obregatik atikus us dibanding dibandingkan kan dengan lingkaran dada dan angka noral pada usia yang saa. 4ebih penting lagi lagi ialah ialah peng penguk ukur uran an berk berkal alaa ling lingka kara ran n kepa kepala la,, yait yaitu u untu untuk k eli elihat hat pebesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari noral. =e#ala tekanan intracranial yang eninggi dapat berupa untah, nyeri kepala dan pada anak yang agak besar ungkin terdapat edea papil saraf kranialis pada peeriksaan funduskopi. Makrokrania biasanya disertai epat ge#ala hipertensi cranial lainnya yaitu@ +. -ontan -ontanel el anterior anterior yang sangat sangat tegang. tegang. %iasan %iasanya ya fontanel fontanel anterio anteriorr dala dala keadaan keadaan noral noral tapak datar atau bahkan bahkan sedikit sedikit cekung ke dala pada bayi dala posisi berdiri ( tidak engangis ) .
Sutura Sutura crani craniu u tapa tapatt atau terab terabaa elebar elebar
. $uli $ulitt kepa kepala la licin licin eng engki kila lap p atau atau tapa tapak k ena ena supe superf rfici icial al eno enon# n#ol ol.. &erkusi kepala terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign) A. -eno -enoe ena nan n atah atahari ari teng tengge gela la ( suns sunset et phen pheno oen enon on ) tap tapak ak kedu keduaa bola ata deiasi ke ba6ah dan kelopak ata atas tertarik, tertar ik, sclera tapak di atas iris sehingga iris seakan akan atahari yang terbena. sotropia akibat parese nerus > dan kadang terdapat parese pada nerus , dapat dapat enyeb enyebabk abkan an pengli penglihat hatan an ganda ganda dan epun epunyai yai resiko resiko bayi bayi en#adi abliopia. $eru $erusak sakan an saraf saraf yang yang eb eber er ge#a ge#ala la kela kelain inan an neur neurol olog ogis is beru berupa pa gangguan kesadaran, otoris atau ke#ang, kadang gangguan pada pusat ital, bergantung pada keapuan kepala untuk ebesar dala engatasi tekanan intracranial yang eninggi. %ila proses berlangsung labat, aka ungkin tidak terdapat ge#ala neurologis 6alaupun telah terdapat pelebaran entrikel yang belu begitu elebar.
9
F Dia Dia,&% ,&%i% i% Hi$r%e5alu% Ga"8ara& Kli&ik
=abaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh uur penderita, penyebab, lokasi lokasi obstru obstruksi ksi,, durasi durasi dan perlan perlangsu gsunga ngan n penyak penyakit. it. =e#ala =e#alage# ge#ala ala yang yang enon#ol erupakan refleksi dari peningkatan 2$. 3incian gabaran klinik adalah sebagai berikut @ +. 'eonatus =e#ala hidrosefalus yang paling uu di#upai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak au akan dan inu, kadang kadang kesadaran enurun kearah letargi. 5nak kadangkadang untah, #arang yang bersifat proyektil. &ada asa neonatus ini ge#alage#ala lainnya lainnya belu belu tapak tapak,, sehing sehingga ga apabil apabilaa di#up di#upai ai ge#ala ge#alage# ge#ala ala sepeti sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus. &engukuran lingkar kepala frontooksipital yang teratur pada bayi erupa erupakan kan tindakan tindakan terpenti terpenting ng untuk untuk enentuk enentukan an
diagno diagnosis sis dini.
&ertubuhan kepala noral paling cepat ter#adi pada tiga bulan pertaa. 4ingkar kepala akan bertabah kirakira c tiap bulannya. Standar noral berbeda untuk bayi preatur dan bayi cukup bulan. &ertubuhan kepala kepala noral noral pada pada bayi bayi baru baru lahir lahir adalah adalah c8bu c8bulan lan untuk untuk bulan bulan pertaa, +c8bulan untuk bulan kedua dan *,7c8bulan selaa : bulan berikutnya (lihat tabel +)
Ta8el 1 Ukura& ratarata li&,kar keala U%ia
Li&,kar Kela
4ahir
7 c
Dur bulan
A+ c
Dur : bulan
AA c
Dur ; bulan
A: c
Dur + bulan
AE c
Dur +B bulan
AB,7 c
. 5nak 5nak uu uurr kuran kurang g dari dari : tah tahun un
10
&ada &ada uu uuny nyaa anak anak eng engel eluh uh nyeri nyeri kepa kepala la,, seba sebaga gaii suat suatu u anifestasi anifestasi peningkata peningkatan n 2$. 4okasi nyeri tidak khas. $adangkadang $adangkadang untah di pagi hari. !apat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan #arang diikuti penurunan >isus. >isus. =angguan otorik dan koordinasi dikenali elalui perubahan cara ber#alan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks korteks parietal parietal sebagai sebagai akaibat akaibat pelebaran pelebaran entrikulu entrikuluss lateral. lateral. Serabut Serabut serabut yang edial lebih dahulu tertekan, sehingga enibulkan pola ber#alan yang khas. 5nak dapat engalai gangguan dala hal daya ingat dan proses bela#ar. 5pabila dilakukan peeriksaan psikoetrik akan terlihat adanya labilitas eosional dan kesulitan dala hal konseptualisasi. &ada anak diba6ah ena tahun, terasuk neonatus, akan tapak pebesaran kepala karena sutura belu enutup secara sepurna. &ebes &ebesaran aran kepala kepala ini harus harus dipant dipantau au dari dari 6aktu 6aktu ke 6aktu, 6aktu, dengan dengan engukur lingkar kepala. $epala yang besar (akrosefal) belu tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. -ontanela anterior tapak enon#ol, pada palpasi terasa tegang dan padat. 2idak diteukannya fontanela yang enon#ol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. &ada uur satu tahun, fontanela anterior sudah enutu enutup p atau atau oleh oleh karena karena rongg ronggaa tengko tengkorak rak yang yang eleba elebarr aka aka 2$ secara relatif akan engalai dekopresi. &erk &erkus usii pada pada kepa kepala la anak anak eb eber erii sensai sensai yang yang khas. khas. &ada &ada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat irip dengan suara ketuk pada seangka asak. &ada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (crackedpot). Hal ini enggabarkan adanya pelebaran sutura. >enaen enaenaa di kulit kulit kepala kepala sangat sangat enon# enon#ol, ol, teruta terutaa a bila bila bayi bayi enangis. &eningktan 2$ akan endesak darah ena dari alur noral di basis otak enu#u ke siste kolateral. Mata penderita hidrosefalus eperlihatkan gabaran yang khas, yang disebut sebagai settingsun settingsun sign @ skelera skelera yang ber6arna putih akan tapak tapak diatas diatas iris. iris. &arali &aralisis sis nerus nerus abdusen abdusens, s, yang yang sebenar sebenarnya nya tidak tidak
11
enun#ukkan letak lesi, sering di#upai pada anak yang lebih tua atau pada orang de6asa. $ada $adang ngk kad adan ang g
terl terlih ihat at
nist nistag agu uss
dan dan
stra strabi bis sus us..
&ada &ada
hidrosefalus yang sudah lan#ut dapat ter#adi edea papil atau atrofi papil. . !e6asa =e#ala yang paling sering di#upai adalah nyeri kepala. Mual, untah, gelisah. Seentara itu gangguan isus, gangguan otorik8be#alan dan dan ke#a ke#ang ng ter#a ter#adi di pada pada +8 +8 kasu kasuss hidr hidros osef efal alus us pada pada usia usia de6a de6asa sa.. &eeri &eeriksa ksaan an neurol neurologi ogi pada pada uuny uunyaa tidak tidak enun# enun#ukk ukkan an kelain kelainan, an, kecu kecual alii adan adanya ya ede edeaa papi papill dan dan atau atau para parali lisi siss ner nerus us abdu abduse sens ns.. $eta $eta#a #a an
pen penglih glihat atan an
akan akan
enu enurun run
eng engak akib ibat atka kan n kebu kebuta taan an bila bila ter# ter#ad adii
dan dan
lebi lebih h
lan# lan#u ut
dapat apat
atro atrofi fi papi papila la '. '... teka tekana nan n
intrak intrakran ranial ial ening eninggi gi karena karena ubunu ubunubun bun dan sutura sutura sudah sudah enutu enutup. p. 5ktifi 5ktifitas tas fisik fisik dan ental ental akan akan enuru enurun n secara secara bertah bertahap, ap, penuru penurunan nan ental yang sering di#upai adalah respon terhadap lingkungan yang labat, kurang perhatian. A. Hidr Hidros osef efalu aluss tekan tekanan an nor noral al Hidr Hidros osef efalu aluss ini ini dici dicirik rikan an deng dengan an trias trias dee deens nsia ia,, gang ganggu guan an ber#alan dan inkontinensia urin. Hal ini terutaa pada penderita de6asa. =angguan ber#alan dicirikan oleh ber#alan labat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia diana kaki diletakkan di perukaan #alan dengan kekuatan yang berarisasi. &ada saat ata tertutu tertutupak pakan an tapak tapak #elas #elas ketida ketidakst kstabi abilan lan postur postur tubuh. tubuh. 2reor reor dan gangguan gerakan halus #ari#ari tangan akan engganggu tulisan tangan penderita.
12
Ta8el ' &erbedaan anifestasi klinis hidrosefalus pada bayi
preatur, bayi cukup cukup bulan, balita dan de6asa.
G Pe"erik%a Pe"erik%aa& a& Pe&u&;a&, Pe&u&;a&, Hi$r Hi$r%e5a %e5alu% lu% +. 3adiologi a. -oto -oto &olo &oloss $epa $epala la -oto polos kepala dapat eberikan inforasi penting seperti ukuran
tengko tengkorak rak,, tanda tanda pening peningkat katan an 2$, 2$, assa assa pada pada fossa fossa cranii cranii serta serta kalsi kalsifi fika kasi si abno abnor ral al.. Hidr Hidros osefa efalu luss pada pada foto foto polo poloss kepa kepala la akan akan eber eberika ikan n gabar gabaran an ukuran ukuran kepala kepala yang yang lebih lebih besar besar dari dari orang orang oral, oral, pelebaran pelebaran sutura, sutura, erosi dari sella tursica, gabaran gabaran enaena enaena kepala kepala tidak terlihat dan eperlihatk eperlihatkan an #arak antara tabula eksterna eksterna dan intern internaa enye enyepit pit.. Selain Selain itu, itu, untuk untuk kasus kasus yang yang sudah sudah laa laa sering diteukan gabaran impression impressiones es digitate digitate akibat peningkatan 2$.
13
Ga"8ar ' -oto kepala pada anak dengan hidrosefalus. 2apak
kepala yang ebesar keseua arah. 'aun, tidak terlihat enaena kepala pada foto diatas.
b. DS= &ada &ada :+ :+ bulan bulan perta pertaaa kehidu kehidupan pan,, diagno diagnosis sis hidros hidrosefal efalus us dapat dapat ditegakkan degan DS=. &ada DS= akan tapak dilatasi dari entrikel tetapi DS= sangat #arang digunakan dala endiagnosis hidrosefalus
14
c. C2 Scan
(a)
(b)
(c) Ga"8ar < (a) dan (b) C2 Scan kepala potongan aFial pada pasien
hifrosefalus, diana tapak dilatasi kedua entrikel lateralis. (c) C2 scan kepala potongan aFial pada anak uur E tahun, tapak fossa posterior dan hypoplastic cerebellar heispheres (hydrosepalus non kounikans).
!engan enggunakan C2Scan, kita dapat enentukan ukuran dari entrikel. 1ika terdapat tuor atau obstruksi, aka dapat ditentukan loka lokasi si dan ukura kuran n dari ari tu tuor ters terseb ebu ut. &ada ada pasie asien n den dengan gan hidrosefalus akan tapak dilatasi dari entrikel pada foto C2Scan serta dapat elihat elihat posisi subatan subatan yang enyebabkan enyebabkan ter#adinya
15
hidr hidros osef efal alus us..
!eng !engan an
C2S C2Sca can n
sa#a sa#a
hidr hidros osef efal alus us
suda sudah h
bisa bisa
ditegakkan. d. M3 !engan !engan enggu enggunak nakan an M3 pada pada pasien pasien hidros hidrosefal efalus, us, kita kita dapat dapat eli eliha hatt adan adanya ya dila dilata tasi si ent entri rike kell dan dan #uga #uga dapa dapatt ene enent ntuk ukan an penyebab dari hidrosefalus tersebut. 1ika terdapat tuor atau obst obstru ruks ksi, i, aka aka dapa dapatt dite ditent ntuk ukan an loka lokasi si dan dan ukur ukuran an dari dari tuo tuor r tersebut. Selain itu pada M3 potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosu.
Ga"8ar ( M3 potongan sagital pada hidrosefalus nonkounikans
akibat obstruksi pada foraen 4uschka dan agendie. 2apak 2apak dilatasi dari entrikel lateralis dan 9uartus serta peregangan korpus kalosu.
=a>
=8>
16
hidrosefalus Ga"8ar ! (a) dan (b) M3 potongan aFial pada hidrosefalus nonkounikans akibat obstruksi pada foraen 4uschka dan agendie. 2apak dilatasi dari entrikel lateralis (gabar a) dan entrikel 9uartus (gabar b).
Ga"8ar 6 M3 pada 'eoplasa di eris cerebellu dengan
hidrosefalus obstruktif (nonkounikans). 2apak 2apak assa enekan entikulus 9uartus dan enyebabkan hidrosefalus obstruktif (gabar a).
H Dia,& Dia,&%i% %i% Ba&$i Ba&$i&, &, Hi$r%e5alu%
+. Higr Higro oaa subd subdur ural al &enibunan cairan dala ruang subdural akibat pencairan heato subdural . Hea Heato to subd subdur ural al &enibunan darah di dala rongga subdural . fi fise sea a sub subdu dura rall 5danya udara atau gas dala #aringan subdural A. Hidr Hidran anen ense sefa fali li Saa sekali atau haper tidak eiliki heisfer serebri, ruang yang noralnya di isi heisfer dipenuhi CSS 7. 2uor otak
17
:. $epala be besar sar Mega Megalo loen ensef sefal alii @ #ari #aring ngan an ota otak k bert berta aba bah h Makr Makros osef efal alii @ gang ganggu guan an tula tulang ng $oplikasi hidrosefalus @ +. 5trofi otak . Herniasi Herniasi otak otak yang yang dapa dapatt beraki berakibat bat keat keatian ian
I Pe&a Pe&ata tala lak% k%a& a&aa aa& & Hi$r%e5alu%
+. Medi Medika kae ent ntos osa@ a@
&eng &engob obat atan an deng dengan an fara farako kolo logi gi dila dilaku kuka kan n untu untuk k enu enund ndaa oper operasi asi.. %iasa %iasa dilak dilakuk ukan an pada pada bayi bayi pre preat atur uree deng dengan an hidr hidros osef efalu aluss post post perdarahan.
&eng &engob obat atan an deng dengan an far farak akol olog ogii tida tidak k efek efekti tiff untu untuk k #ang #angka ka 6akt 6aktu u yang laa.
&engob &engobata atan n secara secara farak farakolo ologi gi beker#a beker#a deng dengan an engu enguran rangi gi produ produksi ksi CSS (5cetaGolaide atau furoseide) dan eningkatkan penyerapan CSS.
Hidr Hidros osefa efalu luss deng dengan an progre progresi siit itas as renda rendah h dan dan tanp tanpaa obstr obstruk uksi si tidak tidak eerlukan operasi. !apat diberi asetaGolaid dengan dosis 77* g8kg%%.
. /perasi /per /perasi asi eru erupa paka kan n pili piliha han n terap terapii pada pada pasie pasien n hidr hidros osef efal alus us Shunt erupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.Hanya 70 pasien pasien dapat dapat diobat diobatii tanpa tanpa elaku elakukan kan shunt. shunt. &rinsi &rinsip p dari dari shunt shunt adalah ebentuk ebentuk hubungan hubungan atau saluaran saluaran antara entrikulus entrikulus dengan dengan rongga plura atau peritoneu. /perasi shunting terdapat #enis, yaitu @ a. ksternal CSS CSS dial dialirk irkan an dari dari ent entri rike kell ke luar luar tubu tubuh h dan dan bersi bersifat fat hany hanyaa seentara.
18
b. nternal
Ga"8ar - CSS dialirkan dari entrikel kedala anggota tubuh lain.
>entr entric icul ulo operi perito tone neal al (>&) (>&) Shun Shuntt @ CSS dial dialir irka kan n ke ron rongga peritoneu. Merupakan shunt yang paling paling banyak digunakan.
>entr entricu iculo loatr atria iall (>5) (>5) Shu Shunt nt
@ CSS CSS dial dialirk irkan an ke atr atriu iu kanan kanan..
!ikenal !ikenal #uga sebagai sebagai ascular ascular shunt, shunt, prinsipnya prinsipnya enghubungkan enghubungkan entrikel, entrikel, ena #ugularis #ugularis dan ena caa superior superior ke atriu kanan. &rosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdoinal seperti peritonitis.
>entrik entrikulo ulo sinus sinus @ CSS CSS dial dialirk irkan an ke sinus sinus sagi sagital talis is superio superior r
>entrik entrikulo ulo bronkh bronkhial ial @ CSS CSS diali dialirka rkan n ke ke bron bronku kuss
>entrik entrikulo ulo edi ediasti astinal nal @ CSS CSS dial dialirk irkan an ke ke ediast ediastinu inu
>entr entrik ikul ulo o sist sister erna nall @ CSS CSS dial dialir irka kan n ke sist sister erna na agn agnaa (2ho (2horr $#eldsen)
4uboperitoneal Shunt
CSS dialirkan dari 3essesu sesuss Spinali alis 4ubalis ke rongga peritoneu dengan operasi terbuka atau dengan #aru 2ouhy secara perkutan. !igunakan pada hidrosefalus kounikans, fistula CS- dan pseudotuor.
19
$oplikasi Shunting adalah@
nfeksi
Heatoa sub subdural
/btruksi
$adar CS CSS ya yang re rendah
5scites
$raniosinostosis
4 Pr,&%i%
$eberhasilan $eberhasilan tindakan tindakan operatif operatif serta prognosis prognosis hidrosefalu hidrosefaluss ditentukan ditentukan ada atau tidaknya tidaknya anoali yang enyertai, enyertai, epunyai epunyai prognosis prognosis lebih baik dari dari hidr hidros osefa efalu luss yang yang bersa bersaa a deng dengan an alf alfor ora asi si lain lain (hid (hidro rosef sefal alus us koplikata).
20
BAB III KESI+PULA.
Hidr Hidros osef efal alus us adal adalah ah
kead keadaa aan n
pato patolo logi gi
otak otak yang yang eng engak akib ibat atka kan n
bertabahnya cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang eni ening nggi gi sehin sehingg ggaa terd terdap apat at pele peleba bara ran n ruan ruanga gan n tep tepat at eng engal alirn irnya ya CSS. CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatoi8tepat obstruksi CSS, etiologinya etiologinya,, dan usia penderitany penderitanya. a. !iagnosa !iagnosa hidrosefalu hidrosefaluss selain berdasarkan ge#ala klinis #uga diperlukan peeriksaan khusus. &enatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi edikaentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang asih ringan) dan #uga dengan enggunakan operasi (pada kasus yang berat). &rognosis atau keberlangsu keberlangsungan ngan penyakit sangat ditentukan ditentukan oleh adanya adanya kelainan kelainan neural dan ekstraneural yang enetap. &ada sebagian besar kasus, 7*0 kasus eninggal saat asih dala uterus atau 7*0 sisanya berkebang en#adi entricoloegaly yang progresif. &ada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan eberikan hasil hasil yang yang baik baik.. &ada &ada anak anaka ana nak k deng dengan an hidr hidros osef efal alus us ter#a ter#adi di peni pening ngka kata tan n ketida ketidaka kapu puan an ental ental dan kognit kognitif. if. $eap $eapuan uan atau penget pengetahu ahuan an uu uu sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anakanak pada uunya, kebanyakan anak engalai keterbelakangan ental, erbal, ingatan dan #uga enyebabkan kelainan pada ata.
21
DAFTAR PUSTAKA
!e #ong #ong <, S#asu S#asuhid hida#a a#att 3 (**7) (**7).. Buku ajar ilmu bedah. bedah. disi . . %ab A $epala dan 4eher. 1akarta@ =C, 7B:. Hassan 3 dan 5latas H (**). Buku (**). Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan anak . anak . %agian ilu kesehatan anak. 1akarta@ -akultas $edokteran Dniersitas ndonesia. 1apa 1apard rdi, i, (*+ (*+) ).. Cair Cairan an Sere Serebr bros ospi pina nal. l. USU USU Digi Digita tall Libr Librar aryy. -aku -akulta ltass $edokteran %agian %edah Dniersitas Suatera Dtara. 4acy M, /lieira M, 5ustria , -ri M! (**;). 'eurocognitie outcoe after endosco endoscopic pic third third entri entricul culoci ocister sterost ostoy oy in patien patienss 6ith 6ith obstru obstructi ctie e hydrocephalus. hydrocephalus. Int !europsy"hol So". So". +7 ()@ ;AB. 4istio 4istiono no 4 ! (*+A) (*+A).. Ilmu Bedah Sara# Satyanegara. disi . Cedera $epala %ab :. 1akarta@ &enerbit &2 =raedia &ustaka Dtaa. 'ational nstitutes of Health (*+). Hydrocephalus -act Sheet. !ational Institute o# !eurologi"al Disorders Disorders and Stroke. Stroke. 3udolp 3udolph h 5M, dkk (**:). (**:). Buku $jar %ediatri &udolph. &udolph. disi *. >olue . 1akarta@ =C, *77E. Silbernagl S, 4ang - (***). Color atlas of pathophysiology. 'e6 ork@ 2hiee, 7:E. -enichel, =erald M (**+). Clinical &ediatric 'eurology@ 5 Sign and Syptos 5pproach. Dnited State of 5erica@ <.%. Saunders Copany. Copany.
22