I. PENDAH NDAHU ULUA LUAN
I. 1. Latar Latar Belakan Belakang g
Rubela kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin oleh virus rubela, biasanya terjadi pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal. Rubela kongenital terjadi pada 25% atau lebih bayi yang lahir dari ibu yang mender menderita ita rubela rubela pada pada trime trimeste sterr pertam pertama. a. Jika Jika ibu menderi menderita ta infeks infeksii ini setela setelah h kehamilan berusia lebih dari 20 minggu, jarang terjadi kelainan bawaan pada bayi. ayi yang terkena virus Rubela selama di dalam kandungan beresiko !a!at. Jadi Rubela itu tidak berbahaya bagi !alon ibu, tetapi sangat berbahaya bagi janin yang dikandungnya yang dapat mengakibatkan beberapa gangguan diatas." #nsi #nside dens ns infe infeks ksii rube rubela la pada pada wani wanita ta hamil hamil di #ndon #ndones esia ia !uku !ukup p ting tinggi gi sedangkan diagnosis dan penanganannya masih merupakan permasalahan bagi para ahli. anyak hal masih menjadi kontroversi seperti interpretasi hasil serologi, kapan terjadi infeksi akut, berapa besar kemungkinan janin terinfeksi dan menjadi !a!at, perlu tidaknya pengobatan terminasi dan lain$lain. #nfeksi rubela ditegakkan dengan pemeriksaan serologi yaitu serokonversi #g atau "& spesifik sedang pada fetus bila menemukan "g&. 'irus 'irus rubela sangat teratogen dengan d engan akibat berbagai kelainan kongenital seperti antara lain tuli sensorik, 'entrikel (eptal )efe!t, katarak, mental retardasi. *en!egahan dengan memberikan vaksinasi sebelum hamil pada ibu yang belum kebal. +ntuk mengetahui lebih lanjut tentang rubela kongenital akan dibahas dalam refrat ini.", 2
"
I. 2. Tujuan
a. ujuan +mum ujuan umum dari penulisan referat ini adalah sebagai salah satu syarat ujian kepaniteraan klinik di bagian #lmu *enyakit -nak. b. ujuan husus ujua ujuan n khusus khusus dari dari penuli penulisan san refera referatt ini adalah adalah untuk untuk menget mengetahui ahui defini definisi, si, etiologi, etiologi, epidemiologi epidemiologi,, patofisiol patofisiologi, ogi, manifestas manifestasii klinik, klinik, diagnosis, diagnosis, differens differensial ial diagnosis, penatalaksanaan, pen!egahan dan prognosis dari rubela kongenital.
2
II. TINJAUAN PUSTAKA II.1. Definisi ".
Rubela Rubela kongeni kongenital tal adalah adalah #nfeks #nfeksii trans transpla plasen senta ta pada pada janin janin dengan dengan rubela rubela,, biasanya pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal./
2.
Rubela Rubela kongeni kongenital tal adalah adalah suatu suatu infeks infeksii oleh oleh virus virus penyebab penyebab rubela rubela !ampa !ampak k jerman1 yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan kand ungan dan bisa menyebabkan !a!at bawaan. #stilah jerman tidak ada hubungannya dengan negara jerman, tetapi kemung kemungkina kinan n berasa berasall dari dari bahasa bahasa peran! peran!is is kuno germai germain n dan bahasa bahasa latin latin germanus, yang artinya adalah mirip atau serupa.3
/.
Rubela kongenital adalah infeksi virus yang dapat menyebabkan infeksi kronik intrau intrauter terine ine dan menggan mengganggu ggu pertum pertumbuha buhan n dan perkem perkembang bangan an janin. janin. (elama (elama infeksi wanita hamil, virus rubela dapat menimbulkan infeksi pada janin melalui plasenta. -kibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela kongeni kongenital tal.. ayi ayi yang yang menderi menderita ta infeks infeksii kronik kronik infek infeksi si dalam dalam kandung kandungan1 an1 merupakan sumber penularan bagi orang sekitarnya.5
a!"ar.2.1. Sin#r$! %u"ela K$ngenital
II.2 Eti$l$gi
'irus rubela merupakan virus R4- tergolong genus Rubivirus dalam famili ogaviridae. 'irus rubela berbentk bulat sferis1 sferis1 dengan diameter 0$60 nm
/
dan memiliki inti core1 nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glicoprotein envelope 7" dan 72. 'irus bersifat termolabil, !epat menjadi tidak aktif pada temperatur /689 dan pada temperatur $2089 dan relatif stabil selama berbulan$bulan pada temperatur $089. 'irus rubela dapat dihan!urkan oleh en:im proteinase dan pelarut lemak tetapi relatif rentan resistent) terhadap pembekuan, pen!airan dan sonikasi tampaknya rubela stabil se!ara antigen dan berbeda dari semua virus lain yang telah dikenal..,6 erbeda dengan togavirus yang lain, virus rubela hanya terdapat pada manusia. *enularan virus ini terjadi terutama melalui kontak langsung atau droplet dengan sekret nasofaring dari penderita. 'irus biasanya diisolasi pada biakan jaringan.6
a!"ar.2.2. Struktur &irus %u"ela
II. '. E(i#e!i$l$gi •
)i -merika (erikat, tahun ";3$";5 rubela merupakan penyakit endemik, lebih 20.000 bayi dilahirkan !a!at, "0.000 kasus keguguran dan bayi lahir mati saat dilahirkan. )iperkirakan 25 % bayi yang terinfeksi rubela pada tiga bulan pertama usia kandungan dilahirkan dengan satu jenis atau lebih ke!a!atan.. (etelah program imunisasi rubela pada tahun ";;, jumlah kasus rubela menurun.<,;
3
a!"ar. 2.'. %u"ela #i A!erika Serikat
a!"ar. 2.). Negara*Negara +ang ,enggunakan &aksin %u"ela •
erdasarkan data =>?, @ 2/.000 kasus rubela kongenital terjadi setiap tahun di negara$negara berkembang dan meningkat "0 kali lipat pada saat terjadi epidemi.;
5
a!"ar. 2.-. rafik Infeksi %u"ela (a#a anita Ha!il #an %u"ela K$ngenital •
Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah jika wanita hamil terinfeksi saat usia kehamilannya A "2 minggu maka risiko janin tertular <0$;0%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan "5$/0 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu "0$20%. (elanjutnya menjadi % setelah usia kehamilan B / minggu.,;
II. ). Pat$fisi$l$gi
(umber infeksi rubela janin adalah dari plasenta wanita hamil yang menderita viremia. 'iremia maternal bisa dimulai " minggu sebelum serangan ruam dan dapat menimbulkan infeksi plasenta. )i awal kehamilan infeksi ini tidak menetap di jaringan plasenta ibu desisua1, tapi menetap di vili korion. 'iremia janin kemudian bisa menimbulkan infeksi janin diseminata. =aktu sangatlah penting. *embentukan organ terjadi dalam minggu kedua sampai keenam setelah konsepsi, sehingga infeksi sangat berbahaya untuk jantung dan mata pada saat itu. )alam trimester kedua, janin mengalami peningkatan kemampuan imunologi dan tidak lagi peka terhadap infeksi kronis yang merupakan khas rubela intrauterin dalam minggu$minggu awal.
Infe0te# #r$(let
+pper respiratory tra!t
9ervi!al lymph nodes
'iremia
#nfe!tion of the pla!enta and fetus
Redu!ed growth rate of infe!ted !ells virus does not destroy !ells1 Redu!ed number of !ells in affe!ted organs
>ypoplasti! organ development
(tru!tural anomalies
a!"ar.2./. Pat$fisi$l$gi %u"ela K$ngenital
#nfeksi maternal jika terjadi sebelum usia kehamilan "2 minggu, <0$;0% bayi akan terinfeksi. emudian, risiko akan menurun menjadi "0$20% pada minggu "5$/0 dan selanjutnya menjadi % setelah usia kehamilan B / minggu. *lasenta biasanya terinfeksi dan virus dapat menjadi laten pada bayi yang terinfeksi kongenital selama bertahun$tahun. +mumnya infeksi lebih dini menimbulkan kerusakan lebih luas. erusakan jantung, katarak, glaukoma terjadi terutama setelah rubela maternal dalam 2 bulan
6
pertama kehamilan. &anifestasi neurologi dan kehilangan pendengaran bisa terjadi setiap saat dalam trimester pertama, dan kurang umum, terjadi waktu memasuki trimester kedua. II. -. ,anifestasi Klinis
Manifestasi klinik pada ibu hamil: 5, , 6, < •
-denopati khas1 terutama nodus limfatikus belakang telinga, oksipital dan leher belakang.
•
(akit kepala
•
(akit tenggorokan
•
Ruam. Ruam rubela berma!am$ma!am bentuknya. Ruam menetap selama 2 sampai / hari dalam pola yang disebut kaledidoskopik karena perubahan bentuknya. &ula$ mula makula merah muda yang ireguler biasanya dalam 23 jam1 timbul di leher, badan, lengan dan akhirnya di kaki. *ada hari berikutnya lesi ini menyatu, membentuk komponen makulopapular dan menjadi skarC atiniformis. &uka sering bebas ruam pada saat ruam penuh sampai tungkai bawah. Jarang terjadi deskuamasi.
•
)emam suhu /;°9 $ /;,5°91
•
*oliartralgia dan poliartritis khas untuk wanita1. eluhan yang paling khas mun!ul dengan ruam atau dalam beberapa hari setelah serangan ruam. (endi yang dikenai sering simetris bisa berkisar mulai dari kaku waktu pagi sampai keluhan artritis yang diti dengan pembengkakan, kemerahan, nyeri tekan. &anifestasi sendi pada rubela bersifat sementara dan tidak menimbulkan kerusakan sendi.
•
(erologiD $ #g& D erdeteksi pada "$5 hari setelah mun!ul ruam dan betahan hingga "$3 minggu. iter turun, tidak terdeteksi setelah $"2 minggu. $
#g D )apat di deteksi pada "$/ hari setelah mun!ul gejala, bertahan seumur hidup.
<
Manifestasi Janin dan Neonatus (elama periode bayi baru lahir rubela kongenital bisa bermanifestasi beragam. erikut manifestasi klinis rubela kongenitalD, < ". ransienD •
Intrauterine growth retardation (I!") ayi biasanya menderita retardasi pertumbuhan intrauterine sehingga termasuk golongan bayi ke!il untuk masa kehamilan.
a!"ar.2. . Intrauterine growth retardation IU% •
*urpura trombositopenia 25%1 *urpura trombositopenia neonatus, ditandai lesi makula merah keunguan Emuffin#blueberr$% dengan diameter "$3 mm. anyak pasien mengalami sedikit penurunan jumlah trombosit, tetapi manifestasi perdarahan jarang.
a!"ar.2.. Lesi muffin blueberry Pur(ura tr$!"$sit$(eni +ang #ise"a"kan ru"ela k$ngenital •
-nemia >emolitik
;
•
>epatosplenomegaly
•
#kterik
•
"adiolucent bone disease 20%1 Fesi pada tulang berupa daerah bergaris$garis ke!il yang radiolusen di daerah metafisis tulang panjang ekstrimitas atas dan bawah. elainan ini menghilang pada waktu bayi berumur 2$/ bulan. Fesi ini dapat dibedakan dengan sifilis kongenital, yaitu tidak ditemukannya reaksi periosteum
a!"ar.2.3. Radiolucent bone disease •
&eningoen!ephalitis 25%1
2. )evelopmental kelainan berkembang sejak anak menjadi dewasa1D •
uli (ensorineural <0%1 uli saraf permanen bisa berat atau ringan, bilateral atau unilateral. >al ini disebabkan oleh kerusakan organ !orti. uli dan gangguan komunikasi terjadi bila infeksi ibu terjadi setelah < minggu kehamilan. elainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke ;.
•
Retardasi mental 55%1 Retardasi mental pada anak biasanya berat. *ernah dilaporkan bahwa anak menderita disfungsi serebral dan kelainan psikiatrik seperti tingkah laku dan autisme infantil. elainan ini terjadi karena infeksi pada kehamilan trimester kedua.
•
Insulin#dependent diabetes 20%1
"0
-nak yang menderita rubela kongenital mempunyai resiko tinggi untuk mendapat diabetes melitus tergantung insulin #))&1. (ampai usia "0 tahun, risiko ini @ empat kali lipat lebih besar dari anak normal dan sampai usia dewasa, risiko "0$20 kali lipat lebih besar. )alam satu kelompok orang dewasa yang selamat, 30% menderita #))&. *asien dengan #))& dan rubela kongenital mengalami peningkatan frekuensi >F- )R/ yang sama dan penurunan frekuensi >F- )R2 seperti pasien lain yang menderita rubela kongenital. *revalensi tinggi sitotoksik sel pulau pankreas atau antibodi permukaan pada pasien rubela kongenital dengan atau tanpa #))& dapat menunjukan infeksi sel pankreas in utero dan berperan penting dalam patogenesis #))& pada individu yang rentan se!ara genetik.
a!"ar.2.14. Insulin*#e(en#ent #ia"etes •
*neumonia interstisial yang mun!ul pada usia /$"2 bulan dengan gejala batuk, takipnea, sindrom gawat nafas dan biasanya menjadi penyebab bayi meninggal dunia pada usia kurang dari " tahun.
""
a!"ar. 2.11. Pneu!$nia Intertisialis
/. *ermanen D •
erusakan jantung *enyakit jantung kongenital tidak dapat dideteksi berhari$hari setelah lahir. *aten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis atau !abang$!abangnya dan kerusakan septum atrium dan ventrikel merupakan lesi yang paling sering. elainan ini dapat timbul pada usia kehamilan minggu ke 5$"0.
a!"ar. 2.12. PDA
"2
a!"ar. 2.1'. US D5 PDA •
erusakan mata 50%1 &atarak -nomali mata yang paling khas adalah katarak inti keputihan yang bisa unilateral atau bilateral, sering disertai mikroftalmia. Fesi bisa tidak ditemukan saat lahir atau lesi begitu ke!il sehingga hanya terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop. elainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke .
a!"ar.2.1). Katarak (a#a %u"ela K$ngenital
a!"ar.2.1-. a!"aran Hist$l$gi Katarak (a#a %u"ela K$ngenital
"/
!laukoma laukoma kongenital bisa ditemukan dalam masa bayi, se!ara klinis tidak berbeda dengan glaukoma infantil herediter. ornea membesar dan kabur, !amera anterior o!uli dalam dan tekanan okular meningkat.
a!"ar. 2.1/. Pe!eriksaan 6un#usk$(i (a#a lauk$!a
a!"ar. 2.1. lauk$!a
"etinopati Retinopati salt and pepper rethinopat$1 ditandaii dengan pigmentasi berbintik hitam, ukuran sangat bervariasi dan tersebar, mungkin merupakan manifestasi mata yang paling umum pada rubela kongenital. idak ada bukti bahwa anomali pigmen epitel retina mengganggu penglihatan. *engenalan lesi ini dapat untuk mendiagnosis rubela kongenital.
"3
a!"ar. 2.1. Salt And Pepper Rethinopaty •
&ikrosefali. &ikrosefali merupakan kelainan dimana ukuran tengkorak lebih ke!il daripada ukuran yang normal. arena ukuran tengkorak tergantung pada pertumbuhan otak, !a!at dasarnya adalah pada perkembangan otak.
a!"ar. 2.13. ,ikr$sefali Ta"el 2.1. 7lini0$(at8$l$gi0 A"n$r!alities in 7$ngenital %u"ella !enurut ,i08igan
an# a+ne State Uni9ersit+ 12 7$!!$n: Un0$!!$n
Earl+: Dela+e#
9ommon
7arly
*rematurity
+n!ommon
7arly
(tillbirth
+n!ommon
7arly
-bortion
+n!ommon
7arly
A"n$r!alit+
7$!!ent
eneral
#ntrauterine growth retardation
"5
7ar#i$9as0ular s+ste!
*atent du!tus arteriosus
9ommon
7arly
&ay o!!ur with pulmonary artery stenosis
*ulmonary artery stenosis
9ommon
7arly
9aused by intimal proliferation
9oar!tation of the aorta
+n!ommon
7arly
&yo!arditis
+n!ommon
7arly
'entri!ular septal defe!t
+n!ommon
7arly
-trial septal defe!t
+n!ommon
7arly
9atara!t
9ommon
7arly
+nilateral or bilateral
Retinopathy
9ommon
7arly
(alt$and$pepper appearan!eC freGuently unilateral
9loudy !ornea
+n!ommon
7arly
(pontaneous resolution
lau!oma
+n!ommon
7arlyH )elayed
9ommon
7arly
+n!ommon
)elayed
Retinopathy with ma!ular s!arring and loss of vision
9ommon
7arlyH )elayed
+sually bilateral
&eningoen!ephalitis
+n!ommon
7arly
ransient
&i!ro!ephaly
+n!ommon
7arly
&ay be asso!iated with normal intelligen!e
#ntra!ranial !al!ifi!ations
+n!ommon
7arly
9ommon
7arly
E+e
&i!rophthalmia (ubretinal neovas!ulari:ation
&ay be bilateral 9ommon with unilateral !atara!t
Ear
>earing loss 7entral ner9$us s+ste!
7n!ephalographi! abnormalities
+sually disappear by age " y
"
&ental retardation
9ommon
)elayed
ehavioral disorders
9ommon
)elayed
-utism
+n!ommon
)elayed
9hroni! progressive panen!ephalitis
+n!ommon
)elayed
>ypotonia
+n!ommon
7arly
9ommon
)elayed
+n!ommon in absen!e of hearing loss
lueberry muffin spots
+n!ommon
7arly
Represents dermal erythropoiesis
9hroni! rubelliform rash
+n!ommon
7arly
+sually generali:ed
9ommon
7arly
+n!ommon
)elayed
9ommon
7arly
ransient
Jaundi!e
+n!ommon
7arly
+sually appears in the first day of life
>epatitis
+n!ommon
7arly
&ay not be asso!iated with jaundi!e
9ommon
7arly
ransientC no response to steroid therapy
-nemia
+n!ommon
7arly
ransient
>emolyti! anemia
+n!ommon
7arly
ransient
-ltered blood group epression
+n!ommon
7arly
(pee!h defe!ts
IreGuently related to deafness
&anifest in se!ond de!ade of life ransitory defe!t
Skin
)ermatoglyphi! abnormalities Lungs
#nterstitial pneumonia
enerali:edC probably immunologi!ally mediated
Li9er
>epatosplenomegaly
Bl$$#
hrombo!ytopenia
"6
I!!une s+ste!
>ypogammaglobulinemia
+n!ommon
)elayed
ransient
Fymphadenopathy
+n!ommon
7arly
ransient
hymi! hypoplasia
+n!ommon
7arly
Iatal
Radiographi! lu!en!ies
9ommon
7arly
ransientC most !ommon in distal femur and proimal tibia
Farge anterior fontanel
+n!ommon
7arly
&i!rognathia
+n!ommon
7arly
9ommon
)elayed
+sually be!omes apparent in se!ond or third de!ade of life
hyroid disease
+n!ommon
)elayed
>ypothyroidism, hyperthyroidism, and thyroiditis
rowth hormone defi!ien!y
+n!ommon
)elayed
9ryptor!hidism
+n!ommon
7arly
*oly!ysti! kidney
+n!ommon
7arly
B$ne
En#$0rine glan#s
)iabetes mellitus
enit$urinar+ s+ste!
II./. Diagn$sis
&riteria 'iagnosis rubela pada wanita hamil Rubela bila mengenai wanita hamil, terutama pada awal kehamilan, dapat mendatangkan bahaya bagi janin yang dikandungnya seperti terjadi abortus keguguran1, bayi meninggal pada saat lahir, atau mengalami sindrom Rubela ongenital.5, *edoman diagnostik #nfeksi rubela pada wanita hamilD6 ".
(aring diagnostik dengan adanya satu atau lebih gejala klinis rubela
2.
FaboratoriumD
"<
•
>emaglutinasi pasif >asilD ila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap rubela.
•
+ji >emolisis Radial >asil D Kona B5 mm pada lempengan tes menunjukan adanya imunitas antibodi terhadap virus rubela Kona hemolisis pada lempengan kontrol terentang antara /,5$5 mm1.
•
+ji -glutinasi latek es ini dipakai untuk uji saring imunitas.
•
+ji #nhibisi >emaglutinasi ># L emagglutinattion Inhibition1 >#$ test atau fiksasi omplemen sekarang dianggap kurang efisien karena harus ditunggu 3M kenaikan liter -b masa tenggang " bulan.
•
#munoasai Iluoresens +ntuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela dipakai uji #I(Indirect luorescent *ntibod$ +est)
•
#munoasai 7n:im 7#-1 #munoasai en:im yang dipakai untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela ada 2 jenis yaituD ". #g& captured 7F#(-D untuk menentukan kadar #g& -ntirubela 2. 7F#(- tak langsung untuk menentukan kadar #g -ntirubela. ira$kira "H/ sampai N kasus wanita hamil yang menderita rubela tidak
terdiagnosis. ila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik$bintik merah, pastikan apakah benar terkena rubela, !ara yang !epat adalah dengan memeriksa anti$Rubela #g dan anti$Rubela #g& setelah " minggu. *emeriksaan -nti$rubela #g dan #g& terutama sangat berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan A "< minggu dan risiko infeksi rubela bawaan. #nterpretasi hasil #g& dan #g 7F#(- pada wanita hamil mudaD Ta"el 2.2. Inter(retasi Hasil Ig, #an Ig ELISA (a#a ;anita 8a!il !u#a Ig, Ig Inter(retasi Keterangan
";
$
$
O
P "5 iuHml
O
Q"5 iuHml
$
O
idak ada proteksi
&enunjukkan tidak adanya imunitas pada penderita dan perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan pada usia "6 $ 20 minggu kehamilan #nfeksi akut dini #nfeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari A" minggu1 "6 minggu akan menimbulkan risiko pada janin sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus medi!inalis. aru mengalami #nfeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari infeksi "$"2 "6 minggu akan menimbulkan risiko pada janin minggu1 sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus medi!inalis. imun *ernah terinfeksi dan antibodi yang terdapat − dalam tubuh dapat melindungi dari serangan virus Rubela dan janin pun terlindungi dari an!aman virus Rubela. Jika pada pemeriksaan pertama tersebut #g − O1 dan dilakukan pemeriksaan ulangan dengan jarak 2$/ minggu, jika terdapat peningkatan titer #g 3 dan #g& O1, menunjukkan adanya infeksi akut atau merupakan reinfeksi.
ila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak +ntuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus rubela dengan teknik *9R *olymerase 9hain Rea!tion1. ahan pemeriksaan diambil dari air ketuban !airan amnion1. *engambilan sampel air ketuban harus dilakukan oleh dokter ahli kandungan kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah usia kehamilan lebih dari 22 minggu. >asil pemeriksaan janin terinfeksi virus rubela dengan diti adanya virus rubela pada pemeriksaan *9R.5, &riteria -ost Natal 'iagnosis rubela pada ba$i *edoman diagnostik #nfeksi rubela pada bayi D ". (aring diagnostik dengan adanya satu atau lebih gejala klinis rubela 2. *emeriksaan Faboratorium ayi yang terkena infeksi rubela kongenital bisa tetap terinfeksi kronis selama berbulan$berulan setelah lahir. 'irus rubela dapat ditemukan dari sekresi nasofaring @ <0% pada pada bayi dengan rubela kongenital usia kurang dari "
20
bulan, 2% usia "$3 bulan, //% usia 5$< bulan, ""% usia ;$"2 bulan dan /% usia tahun kedua. *emeriksaan dapat dilakukan dengan biakan virus dari sekret faring, urin, !airan serebrospinalis dan dari setiap organ.5, ayi baru lahir yang menderita rubela kongenital mempunyai titer antibodi serum terhadap rubela setara dengan antibodi ibunya. ebanyakan antibodi ini, #g yang didapat, dihantarkan melalui plasenta, tetapi kehadiran #g& yang spesifik untuk rubela men!erminkan pembentukan antibodi in utero oleh janin dan bila ada, bersifat diagnostik untuk rubela kongenital. *ada bayi dengan rubela kongenital #g& dapat ditemukan "00% usia 0$5 bulan, 0% usia $"2 bulan, dan 30% usia "2$"< bulan. #g& jarang ditemukan setelah usia "< bulan. *ada semua bayi, tetapi jarang, pada akhir usia " tahun, #g biasanya merupakan antibodi rubela yang dominan. Fevel yang dapat dideteksi untuk antibodi ># atau antibodi penetral menetap selama bertahun$tahun pada kebanyakan anak. 4amun, pada minoritas anak karena infeksi kongenital, penurunan titer antibodi ># dimulai dalam tahun kedua kehidupan. *ada usia 5 tahun, kira$kira 20% anak dengan penyakit ini mempunyai kadar antibodi yang tidak dapat dideteksi. >ilangnya antibodi tidak ada hubungannya dengan beratnya penyakit klinis. erdapatnya antibodi rubela yang menetap pada bayi sampai usia bulan tanpa terjadi infeksi pas!alahir sangat memastikan diagnosis rubela kongenital. Respon imun yang diperantarai sel dirusak se!ara selektif pada anak yang menderita rubela kongenital. iakan limfosit yang dimurnikan dari anak yang menderita rubela kongenital gagal berespon terhadap antigen virus rubela, seperti yang dilakukan oleh transformasi limfosit dan sintesis interferon dan faktor penghambat migrasi leukosit. Respon terhadap fitohemaglutinin, suatu mitogen sel yang tidak spesifik, yang juga tertekan, agak kurang. erusakan sel yang diperantarai imun, lebih hebat pada anak yang terinfeksi selama 2 bulan pertama dibandingkan dengan anak yang terinfeksi di stadium kehamilan lanjut. ebanyakan bayi yang menderita rubela kongenital tidak lagi mengeluarkan virus dan mempunyai pola imunoglobulin serum normal pada usia " tahun. 4amun,
2"
sebagian ke!il bayi mengalami disglobulinemia berat yang menetap yang diti dengan rendahnya kadar #g dengan atau tanpa peningkatan #g&.5,,6,<
II.. Differenial Diagn$sis
ambaran rubela kongenital tertentu yang
transien
seperti
purpura
trombositopenia neonatus, hepatosplenomegali, ikterik, kerusakan tulang panjang menurut sinar$M mirip dengan yang ditemukan pada infeksi kongenital lainnya seperti sitomegalovirus, tooplasmosis dan sifilis. aitannya dengan ditemukannya teratologi lain seperti katarak, glaukoma dan kerusakan jantung bawaan atau riwayat ibu positif menderita rubela sering memperkuat diagnosis banding. *emastiannya berdasarkan pada tes serologi spesifik.<
II. . Penatalaksanaan
#nfeksi rubela akut yang ditemukan pada wanita hamil selama setengah pertama usia kehamilan, ada kemunkinan janin terjadi infeksi janin dengan kelainan multipel. ?leh karena itu, dianjurkan untuk menegakan diagnosis prenatal sehingga pengakhiran kehamilan dapat dipertimbangkan.5, , < *engobatan untuk ibu hamil jika terserang virus ini maka kemungkinannya dokter akan memberikan suntikan imunoglobulin #g1. #g yang diberikan sesudah pajanan pada awal masa kehamilan mungkin tidak melindungi terhadap terjadinya infeksi atau viremia, tetapi mungkin bisa mengurangi gejala klinis yang timbul. #g kadang$kadang diberikan dalam dosis yang besar 20 ml1 kepada wanita hamil yang rentan yang terpajan penyakit ini yang tidak menginginkan dilakukan aborsi karena alasan tertentu, tetapi manfaatnya belum terbukti. #g tidak dapat menghilangkan virus rubela tetapi #g dapat membantu meringankan gejala$gejala yang diberikan oleh virus ini dan dapat mengurangi risiko$risiko pada janin. )engan kata lain, #g dapat mengurangi gajala rubela tetapi tidak dapat menghilangkan risiko infeksi yang diberikan virus rubela terhadap janin yang dikandung. (elanjutnya pengobatan lain bersifat simtomatik, misalnya pemberian a!etaminophen atau ibuprofen untuk mengurangi demam.;
22
ayi yang menderita rubela kongenital bisa menularkan virus selama mengeluarkan virus di sekret faring. eadaan ini paling tinggi di awal masa bayi. +mumnya, bayi yang membawa rubela untuk jangka waktu lama lebih mengalami kerusakan berat dan keterbelakangan pertumbuhan dan perkembangan. idak ada terapi yang spesifik untuk rubela kongenital. oordinasi yang baik, usaha kuat untuk memberikan layanan awal menyeluruh terhadap bayi yang menderita rubela dan keluarganya, dapat membuat suatu perbedaan yang besar pada gaya hidup keseluruhan keluarga terkait.5, , <
II. 3. Pen0ega8an
*en!egahan tehadap rubela meliputi D<, •
"0, "", "2
'aksinasi sejak ke!il atau sebelum hamil. +ntuk perlindungan terhadap serangan virus rubela telah tersedia vaksin dalam bentuk vaksin kombinasi yang sekaligus digunakan untuk men!egah infeksi !ampak dan parotitis, dikenal sebagai vaksin &&R &umps, &easles, Rubela1. &omposisi : (etiap dosis vaksin beku kering mengandungD $ @ "000 99#) 50 virus !ampak strain (war: dilemahkanC $ @ 5000 99#) 50 virus parotitis, strain urabe -m; dilemahkanC $ @ "000 99#) 50 virus rubela, strain wistar R- 26H/ dilemahkan $ -lbumin manusiaC $ *elarutD air untuk injeksiD 0,5 ml. Ta"el. 2. '. &aksin ,,% I!unisasi
&easles !ampak1 &umps parotitis1
Rubella
K$!($nen &aksin
&irus Strain
-ttenuva
strain 7dmonston
&umpsva
strain Jeryl Fynn level1
&eruva ##
strain =istar R26H/
,e#iu! Berke!"ang"iak
ultur sel embrio ayam
=#$/< human diploid lung fibroblasts
,e#iu! (ertu!"u8an
&edium ";;
&7& berisi buffered salts, fetal bovine serum, human serum albumin dan neomy!in, dll.1
2/
Indikasi : +ntuk pen!egahan terhadap !ampak, parotitis dan rubela. )iberikan sejak usia "2 bulan $ "5 bulan pertama mungkin tidak memberikan kekebalan seumur hidup yang adekuat, karena itu diberikan suntikan kedua pada saat saat anak umur 3$ tahun sebelum masuk ()1 . ila belum mendapat ulangan pada umur 3$tahun, harus tetap diberikan umur ""$"2 tahun sebelum masuk (&*1. #munisasi &&R juga diberikan kepada orang dewasa yang berumur "< tahun. *ada ;0$;<% orang yang menerimanya, suntikan &&R akan memberikan perlindungan seumur hidup terhadap !ampak, !ampak Jerman dan parotitis.
a!"ar. 2.24. Pe!"erian 9aksin ,,%
'osis 'an .ara -emberian D *enyuntikan se!ara subkutan atau intramuskular. Jangan disuntikkan se!ara intravena. 'aksin dalam bentuk bubuk setelah dilarutkan menjadi bening, berwarna kuning sampai merah keunguan. 'aksin yang sudah dilarutkan harus segera digunakan. &emasan D " kotak berisi " vial vaksin kering beku O 0,5 ml pelarut dalam " alat suntik.
23
a!"ar. 2.21. &aksin ,,% II
-en$impanan : (impan pada suhu 2 $
-nak yang alergi terhadap telur, gelatin dan antibiotik neomi!yn.
−
=anita yang sedang hamil atau bertujuan hamil dalam waktu satu bulan setelah imunisasi.
−
-nak yang menerima pengobatan yang menekan sistem kekebalan, seperti !ortisone atau prednisolon, terapi penyinaran dan kemoterapi.
−
-nak yang / bulan yang lalu menerima gamma globulin
−
-nak yang mengalami gangguan kekebalan tubuh akibat kanker, leukemia, limfoma, I/
-eringatan D −
Jangan disuntikkan se!ara intravena.
−
'aksinasi harus ditunda selama minggu $ / bulan setelah menerima transfusi darah atau plasma, atau setelah mendapat seroglobulin imun dari manusia.
−
>ati$hati bila digunakan pada subyek yang mempunyai riwayat alergi terhadap neomisin atau kanamisin.
−
*erempuan pas!a$pubertas yang di!urigai hamil sebaiknya tidak diberikan vaksin ini. &ereka dianjurkan agar idak hamil selama 2 bulan sesudah vaksinasi.
25
Interaksi obat : arena adanya risiko inaktivasi, vaksin rubela sebaiknya tidak diberikan dalam jangka waktu minggu, dan jika memungkinkan / bulan, setelah suntikan imunoglobulin atau tranfusi produk darah yang mengandung imunoglobulin darah, plasma1. +ntuk alasan yang sama, imunoglobulin jangan diberikan dalam 2 minggu setelah vaksinasi. (ubyek yang sebetulnya mempunyai hasil tes tuberkulin positif dapat menjadi negatif setelah vaksinasi. +ntuk menghindari kemungkinan interaksi dengan beberapa produk obat, setiap pengobatan yang tengah berlangsung harus se!ara sistematik dilaporkan kepada dokter atau apoteker -nda. 0fek samping D −
7rupsi kulit dapat terjadi, terdiri bintik$bintik ke!il kemerahan atau ber!ak$ber!ak keunguan dengan bentuk bervariasi. 'aksin kombinasi ini ditoleransi dengan baik oleh anak$anak. Reaksi minor dijumpai sejak hari ke$5 setelah suntikan.
−
hipertermia, kejang jarang dijumpai.
−
-denopati atau parotitis lebih jarang lagi dijumpai.
−
asus neurologis yang jarang dijumpai seperti meningitis atau meningo$ ensefalitis dan tuli unilateral. *ernah dilaporkan meningitis mun!ul dalam /0 hari setelah pemberian vaksin, dimana virus gondong kadang$ kadang dapat diisolasikan dari !airan serebrospinalis. *ada beberapa kasus yang jarang, metode identifikasi berdasarkan amplifikasi virus dan nukleotide dapat mengidentifikasikan virus yang berasal dari vaksin strain +rabe -&$;1. Irekuensi meningitis non$bakterialis yang berkaitan dengan vaksin ini sangat jarang terjadi dibandingkan dengan frekuensi meningitis non$bakterialis yang disebabkan oleh virus gondong yang didapat se!ara alamiah sakit gondong1. esembuhan total tanpa adanya sekuele biasanya terjadi.
−
ejadian orkitis yang sangat jarang pernah dilaporkan.
2
−
eberapa kasus trombositopenia pernah dilaporkan setelah pemberian vaksin !ampak$gondong$rubela.
•
)eteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil. (ebelum hamil sebaiknya memeriksa kekebalan tubuh terhadap rubela, seperti juga terhadap infeksi ?R9> lainnya. *emeriksaan laboratorium berupa D -nti Rubela #g& dan #g. *emeriksaan dilakukan saat meren!anakan kehamilan, di awal kehamilan minggu "$"61, wanita hamil yang di!urigai kontak dengan virus atau terdapat gejala klinis.
Jika anti$Rubela #g saja yang positif, berarti pernah terinfeksi atau sudah divaksinasi terhadap rubela dan tidak mungkin terkena rubela lagi, dan janin "00% aman.
Jika anti$ Rubela #g& saja yang positif atau anti$ Rubela #g& dan anti$ Rubela #g positif, berarti baru terinfeksi rubela atau baru divaksinasi terhadap rubela. )isarankan pasien untuk menunda kehamilan sampai #g& menjadi negatif, yaitu selama /$ bulan.
Jika anti$ Rubela #g dan anti$ Rubela #g& negatif berarti tidak mempunyai kekebalan terhadap rubela. ila belum hamil, diberikan vaksin rubela dan menunda kehamilan selama /$ bulan. ila tidak bisa mendapat vaksin, tidak mau menunda kehamilan atau sudah hamil, yang dapat dikerjakan adalah men!egah terkena rubela.
ekebalan terhadap rubela diperiksa ulang lagi umur "6$20 minggu kehamilan
ila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak.
•
ila sudah hamil padahal belum kebal, terpaksa berusaha menghindari tertular rubela dengan !ara berikutD
(ebaiknya rutin kontrol ke dokter,
etap menjaga kesehatan dan tingkatkan daya tubuh,
menghindari orang yang di!urigai terinfeksi rubela,
26
segera memeriksakan diri bila diduga terinfeksi
II. 14. Pr$gn$sis
ayi dengan rubela kongenital spektrum komplit mempunyai prognosis yang buruk, terutama bila penyakit terus memburuk selama masa bayi. *rognosis jelas lebih baik pada penderita yang hanya mempunyai sedikit gejala klinis.5, <
III. KESI,PULAN
". Rubela kongenital adalah suatu infeksi oleh virus penyebab rubela yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan !a!at bawaan. 2. Rubela disebabkan oleh togavirus, genus Rubivirus dengan genom R4- untai tunggal dan kapsul lemak toga1. /. Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah usia kehamilannya A "2 minggu risiko janin tertular <0$;0%, usia kehamilan "5$/0 minggu, risiko janin tertular "0$20%. +sia kehamilan B / minggu risiko janin tertular %. 3. &anifestasi klinik pada wanita hamil adalah adenopati khas1 sakit kepala, sakit tenggorokan, ruam, demam, poliartralgia dan poliartritis. &anifestasi klinik pada janin dan neonatus meliputi gejala klinik transien, developmental dan permanen. 5. )iagnosis ditegakan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. +ntuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus rubela dengan teknik *9R *olymerase 9hain Rea!tion1.
2<
. &anifestasi klinik rubela mirip infeksi kongenital lainnya seperti sitomegalovirus, tooplasmosis dan sifilis. 6. idak ada terapi yang spesifik untuk rubela kongenital. <. *en!egahan meliputiD vaksinasi sejak ke!il atau sebelum hamil dan deteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil. ;. *rognosis tergantung dari gejala klinis..
DA6TA% PUSTAKA
". )atu, -bdul Ra:ak. .acat 1ahir disebabkan oleh aktor 1ingkungan. agian -natomi Iakultas edokteran +niversitas >asanudin. httpD HHmed .unhas.a!. idH)ataJurnalHtahun2005vol2H'ol24o./okH*$3$/$% 20Ra:ak %20datu% 20ok. pdf . 200<. )iakses 2 -gustus 200<.
2. =idiasmoko, (amuelC *ramono, 4oor. -ermasalahan Infeksi +2". pada &ehamilan. httpD HHmediamedika. netHmodules. phpT name LJurnalfileLinde a"Ljurnal a2 L <0sortLre!startL200. 200". )iakses 2 -gustus 200<.
/. )orland, =. - 4ewman. &amus &edokteran 'orland 0disi 34. JakartaD 79. 2002C >al 2"2;.
3. -nonim "ubela httpDHHfkuii.orgHtiki$inde.phpTpageLRubela. 200<. )iakses 2 -gustus 200<.
2;