A. LAT LATAR BEL BELAKA AKANG NG
Rubela kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin oleh virus rubela, biasanya terjadi pada kehamilan k ehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal. Rubela kongenital terjadi pada 25% atau lebih bayi yang lahir dari ibu yang menderita rubela pada trimester pertama.1 Jika ibu menderita infeksi ini setelah kehamilan berusia lebih dari 20 minggu, jarang terjadi kelainan baaan pada bayi. !ayi yang terkena virus Rubela Rub ela selama di dalam kandungan berisiko lebih tinggi terhadap ke"a"atan.1,2 #nsi #nsiden den infe infeks ksii rube rubela la pada pada ani anita ta hamil hamil di #ndo #ndone nesi siaa "ukup "ukup ting tinggi gi sedangkan diagnosis dan penanganannya masih merupakan permasalahan bagi para ahli. !anyak hal yang masih menjadi kontroversi seperti interpretasi hasil pemeriksaan serologi, aktu terjadinya infeksi akut, besar kemungkinan janin terinfeksi terinfeksi dan menjadi menjadi "a"at, perlu tidaknya tidaknya terminasi terminasi kehamilan kehamilan dan lain$lain. lain$lain. #nfeksi rubela ditegakkan dengan pemeriksaan serologi yaitu serokonversi #g atau atau 1& spesifik spesifik sedang sedang pada pada fetus fetus bila bila menemu menemukan kan 1g&.2 'irus 'irus rubela rubela merupakan virus yang teratogenik dengan akibat berbagai kelainan kongenital sepert sepertii tuli tuli sensor sensorik, ik, kelain kelainan an jantun jantung g baaan, baaan, katarak katarak kongeni kongenital tal,, maupun maupun retardasi mental.1 (en"egahan dapat dilakukan dengan memberikan vaksinasi sebelu sebelum m hamil hamil pada pada ibu yang yang belum belum memili memiliki ki kekebal kekebalan. an. )ntuk )ntuk menget mengetahu ahuii lebih lanjut tentang rubela kongenital akan dibahas dalam refrat ini.
B. DEFINISI
Rubela kongenital adalah suatu infeksi transplasenta pada janin oleh virus rubela *"ampak jerman+ yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan "a"at baaan, biasanya terjadi pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal. #stilah jerman tidak ada hubungannya dengan negara jerman, tetapi kemungkinan berasal dari bahasa peran"is kuno germain dan bahasa latin germanus, yang artinya adalah mirip atau serupa.-
1
#nfeksi #nfeksi virus ini dapat menyebabkan infeksi kronik intrauteri intrauterin n sehingga sehingga mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin. kibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela kongenital.2,C. ET ETIO IOLO LOGI GI
'irus 'irus rubela rubela merupak merupakan an virus virus R/ tergolo tergolong ng genus genus Rubivir Rubivirus us dalam dalam famili ogaviridae. 'irus rubela berbentk bulat * sferis+ sferis+ dengan diameter 0$0 nm dan memiliki inti *core *core++ nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glicoprotein mengandung glicoprotein envelope 31 envelope 31 dan 32.2 'irus bersifat termolabil, "epat menjadi tidak aktif pada temperatur -4 dan dan pada pada temp temper erat atur ur $204 $204 dan dan rela relati tiff stabi stabill sela selama ma berbul berbulan an$bu $bula lan n pada pada temperatur $04. 'irus rubela dapat dihan"urkan oleh en6im proteinase dan pelarut lemak tetapi relatif resisten terhadap pembekuan, pen"airan dan saponifikasi tampaknya rubela stabil se"ara antigen sehingga berbeda dari virus lain yang telah dikenal.2,7 !erbed !erbedaa dengan dengan togavi togavirus rus yang yang lain, lain, virus virus rubela rubela hanya hanya terdapa terdapatt pada pada manusi manusia. a. (enula (enularan ran virus virus ini terjad terjadii terutam terutamaa melalu melaluii kontak kontak langsu langsung ng atau atau droplet dengan sekret nasofaring dari penderita. 'irus biasanya diisolasi pada biakan jaringan.7
Gambar 1. Struktur Virus Rubela4
2
#nfeksi #nfeksi virus ini dapat menyebabkan infeksi kronik intrauteri intrauterin n sehingga sehingga mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin. kibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela kongenital.2,C. ET ETIO IOLO LOGI GI
'irus 'irus rubela rubela merupak merupakan an virus virus R/ tergolo tergolong ng genus genus Rubivir Rubivirus us dalam dalam famili ogaviridae. 'irus rubela berbentk bulat * sferis+ sferis+ dengan diameter 0$0 nm dan memiliki inti *core *core++ nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang mengandung glicoprotein mengandung glicoprotein envelope 31 envelope 31 dan 32.2 'irus bersifat termolabil, "epat menjadi tidak aktif pada temperatur -4 dan dan pada pada temp temper erat atur ur $204 $204 dan dan rela relati tiff stabi stabill sela selama ma berbul berbulan an$bu $bula lan n pada pada temperatur $04. 'irus rubela dapat dihan"urkan oleh en6im proteinase dan pelarut lemak tetapi relatif resisten terhadap pembekuan, pen"airan dan saponifikasi tampaknya rubela stabil se"ara antigen sehingga berbeda dari virus lain yang telah dikenal.2,7 !erbed !erbedaa dengan dengan togavi togavirus rus yang yang lain, lain, virus virus rubela rubela hanya hanya terdapa terdapatt pada pada manusi manusia. a. (enula (enularan ran virus virus ini terjad terjadii terutam terutamaa melalu melaluii kontak kontak langsu langsung ng atau atau droplet dengan sekret nasofaring dari penderita. 'irus biasanya diisolasi pada biakan jaringan.7
Gambar 1. Struktur Virus Rubela4
2
D. EID EIDE! E!IO IOLO LOGI GI
8i /mer /merik ikaa 9eri 9erikat kat,, tahu tahun n 1:7$ 1:7$1: 1:5 5 rubel rubelaa meru merupa pakan kan peny penyak akit it endemik, lebih 20.000 bayi dilahirkan "a"at, 10.000 kasus keguguran dan bayi lahir mati saat dilahirkan. 7 8iperkirakan 25 % bayi yang terinfeksi rubela pada tiga tiga bulan bulan pertam pertamaa usia usia kandung kandungan an dilahi dilahirka rkan n dengan dengan satu satu jenis jenis atau atau lebih lebih ke"a"atan. 9etelah program imunisasi rubela pada tahun 1::, jumlah kasus rubela menurun.7,5
Gambar ". Rubela #i Amerika Serikat$
-
Gambar %. Ne&ara'Ne&ara (a)& !e)&&u)aka) Vaksi) Rubela$
!erdasarkan data ;<=, > 2-.000 kasus rubela kongenital terjadi setiap tahun di negara$negara berkembang dan meningkat 10 kali lipat pada saat terjadi epidemi.5
Gambar 4. Gra*ik I)*eksi Rubela +a#a ,a)ita -amil #a) Rubela K)&e)ital$
7
Risiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah jika anita hamil terinfeksi saat usia kehamilannya ? 12 minggu maka risiko janin tertular @0$:0%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan 15$-0 minggu, maka risiko janin infeksi turun sebesar 10$20%. 9elanjutnya menjadi % setelah usia kehamilan lebih dari - minggu.5
E. ATOFISIOLOGI
9umber infeksi rubela janin adalah dari plasenta anita hamil yang menderita viremia. 'iremia maternal biasanya dimulai 1 minggu sebelum serangan ruam dan dapat menimbulkan infeksi plasenta. 8i aal kehamilan infeksi ini tidak menetap di jaringan plasenta ibu *desisua+, tapi menetap di vili korion.7 'iremia janin kemudian bisa menimbulkan infeksi janin diseminata. (embentukan organ terjadi dalam minggu kedua sampai keenam setelah konsepsi, sehingga infeksi sangat berbahaya untuk jantung dan mata pada saat itu. 8alam trimester kedua, janin mengalami peningkatan kemampuan imunologi dan tidak lagi peka terhadap infeksi kronis yang merupakan khas rubela intrauterin dalam minggu$minggu aal.7,
I)*e/te# #r+let
)pper respiratory tra"t
ervi"al lymph nodes
'iremia 5
#nfe"tion of the pla"enta and fetus
Redu"ed groth rate of infe"ted "ells * virus does not destroy "ells+ Redu"ed number of "ells in affe"ted organs
9tru"tural anomalies
Gambar $. at*isil&i Rubela K)&e)ital 4
#nfeksi maternal jika terjadi sebelum usia kehamilan 12 minggu, @0$:0% bayi akan terinfeksi. Aemudian, risiko akan menurun menjadi 10$20% pada minggu 15$-0 dan selanjutnya menjadi % setelah usia kehamilan B - minggu. (lasenta biasanya terinfeksi dan virus dapat menjadi laten pada bayi yang terinfeksi kongenital selama bertahun$tahun.5, )mumnya infeksi yang lebih dini menimbulkan kerusakan lebih luas. Aerusakan jantung, katarak, glaukoma terjadi terutama setelah rubela maternal dalam 2 bulan pertama kehamilan. &anifestasi neurologi dan kehilangan pendengaran bisa terjadi setiap saat dalam trimester pertama, dan kurang umum, terjadi aktu memasuki trimester kedua.
F. !ANIFESTASI KLINIS
1. &anifestasi klinik pada ibu hamil7 C a. /denopati *khas+ terutama nodus limfatikus belakang telinga, oksipital dan leher belakang. b. 9akit kepala ". 9akit tenggorokan d. Ruam, biasanya menetap selama 2 sampai - hari dalam pola yang disebut kaledidoskopik karena perubahan bentuknya. &ula$ mula makula merah muda yang ireguler *biasanya dalam 27 jam+ timbul di leher, badan, lengan dan akhirnya di kaki. (ada hari berikutnya lesi ini menyatu, membentuk komponen makulopapular dan menjadi skarD atiniformis. &uka sering bebas ruam pada saat ruam penuh sampai tungkai baah. Jarang terjadi deskuamasi. e. 8emam *suhu -:° $ -:,5°+ f. (oliartralgia dan poliartritis *khas untuk anita+. Aeluhan yang paling khas mun"ul dengan ruam atau dalam beberapa hari setelah serangan ruam. 9endi yang dikenai sering simetris bisa berkisar mulai dari kaku aktu pagi sampai keluhan artritis yang diti dengan pembengkakan, kemerahan, nyeri tekan. &anifestasi sendi pada rubela bersifat sementara dan tidak menimbulkan kerusakan sendi. g. 9erologiC $
#g& C erdeteksi pada 1$5 hari setelah mun"ul ruam dan betahan hingga 1$7 minggu. iter turun, tidak terdeteksi setelah $12 minggu.
$
#g C 8apat di deteksi pada 1$- hari setelah mun"ul gejala, bertahan seumur hidup.
2. &anifestasi Janin dan eonatus@ a. ransienC 1. Intrauterine growth retardation (IUGR) !ayi biasanya menderita retardasi pertumbuhan intrauterin sehingga termasuk golongan bayi ke"il untuk masa kehamilan. 2. Purpura trombositopenia *25%+ (urpura trombositopenia neonatus, ditandai lesi makula merah keunguan Emuffin-blueberr! dengan diameter 1$7 mm. !anyak pasien
mengalami sedikit penurunan
jumlah
trombosit, tetapi
manifestasi perdarahan jarang.
Gambar 0. Lesi muffin blueberry ur+ura trmbsit+e)i (a)& #isebabka) rubela k)&e)ital
-. /nemia
@
. Radiolucent bone disease *20%+ Fesi pada tulang berupa daerah bergaris$garis ke"il yang radiolusen di daerah metafisis tulang panjang ekstrimitas atas dan baah. Aelainan ini menghilang pada aktu bayi berumur 2$- bulan. Fesi ini dapat dibedakan dengan sifilis kongenital, yaitu tidak ditemukannya reaksi periosteum.
Gambar 2. Radiolucent bone disease
. &eningoen"ephalitis *25%+ b. 8evelopmental *kelainan berkembang sejak anak menjadi deasa+@ C 1. uli 9ensorineural *@0%+ uli saraf permanen bisa berat atau ringan, bilateral atau unilateral.
:
/nak yang menderita rubela kongenital mempunyai resiko tinggi untuk mendapat diabetes melitus tergantung insulin *#88&+. 9ampai usia 10 tahun, risiko ini > empat kali lipat lebih besar dari anak normal dan sampai usia deasa, risiko 10$20 kali lipat lebih besar. 8alam satu kelompok orang deasa yang selamat, 70% menderita #88&. (asien dengan #88& dan rubela kongenital mengalami peningkatan frekuensi
Gambar . I)suli)'#e+e)#e)t #iabetes
7. (neumonia interstisial yang mun"ul pada usia -$12 bulan dengan gejala batuk, takipnea, sindrom gaat nafas dan biasanya menjadi penyebab bayi meninggal dunia pada usia kurang dari 1 tahun.:
10
Gambar 3. )eum)ia I)tertisialis3
". (ermanen@ C 1.
Aerusakan jantung (enyakit jantung kongenital tidak dapat dideteksi berhari$hari setelah lahir. (aten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis atau "abang$"abangnya dan kerusakan septum atrium dan ventrikel merupakan lesi yang paling sering. Aelainan ini dapat timbul pada usia kehamilan minggu ke 5$10.
11
Gambar 1. Patent Ductus Arteriosus
Gambar 11. 5SG Dia&)stik +a#a DA
2. Aerusakan mata *50%+ Aatarak /nomali mata yang paling khas adalah katarak inti keputihan yang bisa unilateral atau bilateral, sering disertai mikroftalmia. Fesi bisa tidak ditemukan saat lahir atau lesi begitu ke"il sehingga hanya terdeteksi dengan pemeriksaan oftalmoskop. Aelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke .7,@
Gambar 1". Katarak +a#a Rubela K)&e)ital
12
Gambar 1%. Gambara) -istl&i Katarak +a#a Rubela K)&e)ital
laukoma laukoma kongenital bisa ditemukan dalam masa bayi, se"ara klinis tidak berbeda dengan glaukoma infantil herediter. Aornea membesar dan kabur, "amera anterior o"uli dalam dan tekanan okular meningkat.@
Gambar 14. emeriksaa) Fu)#usk+i +a#a Glaukma
1-
Gambar 1$. Glaukma
Retinopati Retinopati * salt and pepper rethinopat+ ditandaii dengan pigmentasi berbintik hitam, ukuran sangat bervariasi dan tersebar, mungkin merupakan manifestasi mata yang paling umum pada rubela kongenital. idak ada bukti baha anomali pigmen epitel retina mengganggu
penglihatan.
(engenalan
lesi
ini
dapat
untuk
mendiagnosis rubela kongenital.@,:
Gambar 10. Salt And Pepper Rethinopaty
-. &ikrosefali.
17
&ikrosefali merupakan kelainan dimana ukuran tengkorak lebih ke"il daripada ukuran yang normal. Aarena ukuran tengkorak tergantung pada pertumbuhan otak, "a"at dasarnya adalah pada perkembangan otak.:,10
Gambar 12. !ikrse*ali Tabel 1. Ab)rmalitas Kli)ik+atl&is +a#a Rubella K)&e)ital me)urut Michigan
and Wayne State University1 Ab)rmalitas
Seri)&67ara)&
Ce+at6Lambat
Ketera)&a)
pertumbuhan 9ering
epat
...
(rematuritas
Jarang
epat
...
Fahir mati
Jarang
epat
...
/bortus
Jarang
epat
...
Patent ductus arteriosus
9ering
epat
&ungkin terjadi stenosis arteri pulmonalis
Pulmonar arter stenosis
9ering
epat
=leh karena proliferasi intimal
"oarctation of aorta
Jarang
epat
...
&yo"arditis
Jarang
epat
...
'entri"ular septal defe"t
Jarang
epat
...
/trial septal defe"t
Jarang
epat
...
Aatarak
9ering
epat
)nilateral atau bilateral
Retinopati
9ering
epat
ambaran
Kelai)a) Ge)eral
Aeterlambatan intrauteri
Sistem Car#i8as/ular
Sistem e)&li9ata)
#alt-and-
15
pepper D tidak mempengaruhi tajam penglihatan, umumnya unilateral Aornea keruh
Jarang
epat
Resolusi spontan
laukoma
Jarang
epatGFambat
&ungkin bilateral
&i"rophthalmia
9ering
epat
9ering pada dengan unilateral
eovas"ularisasi 9ubretina
Jarang
Fambat
Retinopati dengan lesi makular dan kebutaan
9ering
epatGFambat
)mumnya bilateral , bersifat sensorineuralD jarang terjadi pada infeksi maternal B 7 bulan, terkadang progresif
&eningoen"ephalitis
Jarang
epat
&i"rosefali
Jarang
epat
Aalsifikasi #ntra"ranial
Jarang
epat
/bnormalitas 3n"ephalographi"
9ering
epat
Retardasi &ental
9ering
Fambat
angguan !ehavioral
9ering
Fambat
!erhubungan ketulian
/utisme
Jarang
Fambat
...
(anen"ephalitis hroni" progresif
Jarang
Fambat
&un"ul pada dekade kedua kehidupan
Jarang
epat
9ifat sementara
angguan !erbi"ara
9ering
Fambat
$lueberr muffin spots
Jarang
epat
&enandakan erythropoiesis dermal
Ruam kronik
Jarang
epat
)munya general
/bnormalities 8ermatoglyphi"
9ering
epat
pasien katarak
Sistem e)#e)&ara)
Aetulian
CNS
)munya berhubungan dengan intelegensi
)munya menghilang setelah usia 1 tahun
dengan
Kulit
1
Sistem er)a*asa)
(neumonia #nterstitial
Jarang
Fambat
9ifat berhubungan sistem imun
general, dengan
9ering
epat
9ementara
Jaundi"e
Jarang
epat
)mumnya mun"ul pada hari pertama setelah lahir
Jarang
epat
Aemungkinan berhubungan jaundi"e
rombositopenia
9ering
epat
9ementara, tidak respon dengan terapi steroid
/nemia
Jarang
epat
9ementara
/nemia hemolitik
Jarang
epat
9ementara
Jarang
Fambat
9ementara
Fymphadenopati
Jarang
epat
9ementara
hymi" hypoplasia
Jarang
epat
Hatal
Radiographic lucencies
9ering
epat
%arge anterior fontanel
Jarang
epat
&i"rognathia
Jarang
epat
8iabetes mellitus
9ering
Fambat
)mumnya mun"ul pada dekade kedua atau ketiga kehidupan
(enyakit tiroid
Jarang
Fambat
Li8er
tidak dengan
Dara9
Immu)e s(stem
Tula)&
9ementara,sering distal femur proksimal tibia
pada dan
Kelai)a) e)#kri)
8efisiensi hormon pertumbuhan
Jarang
Fambat
Jarang
epat
and
Sistem Ge)ituri)aria
Ariptorkidisme
1
Polcstic &idne
Jarang
epat
G. DIAGNOSIS
Ariteria 8iagnosis rubela pada anita hamil11
1.
Jika Rubela menginfeksi anita hamil, terutama pada aal kehamilan dapat mendatangkan bahaya bagi janin yang dikandungnya seperti terjadi abortus *keguguran+, bayi meninggal pada saat lahir, atau mengalami sindrom Rubela Aongenital. (edoman diagnostik #nfeksi rubela pada anita ha milC 1.
9aring diagnostik dengan adanya satu atau lebih gejala klinis rubela
2.
FaboratoriumC a.
#munoasai 3n6im *3#/+
1@
#munoasai en6im yang dipakai untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela ada 2 jenis yaituC g. #g& captured 3F#9/C untuk menentukan kadar #g& /ntirubela 3F#9/ tak langsung untuk menentukan kadar #g /ntirubela. Aira$ kira 1G- sampai L kasus anita hamil yang menderita rubela tidak terdiagnosis. !ila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik$ bintik merah, pastikan apakah benar terkena rubela, "ara yang "epat adalah dengan memeriksa
anti$Rubela #g dan
anti$Rubela #g&
setelah 1 minggu. (emeriksaan /nti$rubela #g dan #g& terutama sangat berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan ? 1@ minggu dan risiko infeksi rubela baaan. #nterpretasi hasil #g& dan #g 3F#9/ pada anita hamil muda12 C I&! $
Tabel ". I)ter+retasi -asil I&! #a) I&G ELISA +a#a :a)ita 9amil mu#a 1% I&G I)ter+retasi Ketera)&a) $ idak ada proteksi &enunjukkan tidak adanya imunitas pada penderita dan perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan pada usia
1 $ 20 minggu kehamilan M
M
N 15 iuGml
O15 iuGml
#nfeksi akut dini *?1 minggu+
!aru mengalami infeksi *1$12 minggu+
#nfeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari 1 minggu akan menimbulkan risiko pada janin sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus medi"inalis.
#nfeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari 1 minggu akan menimbulkan risiko pada janin sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus medi"inalis.
1:
$
M
imun
−
−
(ernah terinfeksi dan antibodi yang terdapat dalam tubuh dapat melindungi dari serangan virus Rubela dan janin pun terlindungi dari an"aman virus Rubela. Jika pada pemeriksaan pertama tersebut #g *M+ dan dilakukan pemeriksaan ulangan dengan jarak 2$- minggu, jika terdapat peningkatan titer #g 7P dan #g& *M+, menunjukkan adanya infeksi akut atau merupakan reinfeksi.
!ila anita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak. )ntuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian virus rubela dengan teknik (R *(olymerase hain Rea"tion+. !ahan pemeriksaan diambil dari air ketuban *"airan amnion+. (engambilan sampel air ketuban harus dilakukan oleh dokter ahli kandungan Q kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah usia kehamilan lebih dari 22 minggu.
Ariteria (ost atal 8iagnosis rubela pada bayi !ayi yang terkena infeksi rubela kongenital bisa tetap terinfeksi kronis selama berbulan$berulan setelah lahir. 'irus rubela dapat ditemukan dari sekresi nasofaring > @0% pada pada bayi dengan rubela kongenital usia kurang dari 1 bulan, 2% usia 1$7 bulan, --% usia 5$@ bulan, 11% usia :$12 bulan dan -% usia tahun kedua. (emeriksaan dapat dilakukan dengan biakan virus dari sekret faring, urin, "airan serebrospinalis dan dari setiap organ.15 !ayi baru lahir yang menderita rubela kongenital mempunyai titer antibodi serum terhadap rubela setara dengan antibodi ibunya. Aebanyakan antibodi ini, #g yang didapat, dihantarkan melalui plasenta, tetapi kehadiran #g& yang spesifik untuk rubela men"erminkan pembentukan antibodi in utero oleh janin dan bila ada, bersifat diagnostik untuk rubela kongenital. (ada bayi
20
dengan rubela kongenital #g& dapat ditemukan 100% usia 0$5 bulan, 0% usia $12 bulan, dan 70% usia 12$1@ bulan. #g& jarang ditemukan setelah usia 1@ bulan. (ada semua bayi, tetapi jarang, pada akhir usia 1 tahun, #g biasanya merupakan antibodi rubela yang dominan. Fevel yang dapat dideteksi untuk antibodi <# atau antibodi penetral menetap selama bertahun$ tahun pada kebanyakan anak. amun, pada minoritas anak karena infeksi kongenital, penurunan titer antibodi <# dimulai dalam tahun kedua kehidupan. (ada usia 5 tahun, kira$kira 20% anak dengan penyakit ini mempunyai kadar antibodi yang tidak dapat dideteksi.17
-. DIAGNOSIS BANDING
21
ambaran rubela kongenital tertentu yang transien seperti purpura trombositopenia neonatus, hepatosplenomegali, ikterik, kerusakan tulang panjang menurut sinar$K mirip dengan yang ditemukan pada infeksi kongenital lainnya seperti
sitomegalovirus,
toPoplasmosis
dan
sifilis.
Aaitannya
dengan
ditemukannya teratologi lain seperti katarak, glaukoma dan kerusakan jantung baaan atau riayat ibu positif menderita rubela sering memperkuat diagnosis banding. (emastiannya berdasarkan pada tes serologi spesifik.1
I. ENATALAKSANAAN
#nfeksi rubela akut yang ditemukan pada anita hamil selama setengah pertama usia kehamilan, ada kemunkinan janin terjadi infeksi janin dengan kelainan multipel. =leh karena itu, dianjurkan untuk menegakan diagnosis prenatal sehingga pengakhiran kehamilan dapat dipertimbangkan. (engobatan untuk ibu hamil jika terserang virus ini maka kemungkinannya dokter akan memberikan suntikan imunoglobulin *#g+.1@ #g yang diberikan sesudah pajanan pada aal masa kehamilan mungkin tidak melindungi terhadap terjadinya infeksi atau viremia, tetapi mungkin bisa mengurangi gejala klinis yang timbul. #g kadang$kadang diberikan dalam dosis yang besar *20 ml+ kepada anita hamil yang rentan yang terpajan penyakit ini yang tidak menginginkan dilakukan aborsi karena alasan tertentu, tetapi manfaatnya belum terbukti.1@,1: #g tidak dapat menghilangkan virus rubela tetapi #g dapat membantu meringankan gejala$gejala yang diberikan oleh virus ini dan dapat mengurangi risiko$risiko pada janin. 8engan kata lain, #g dapat mengurangi gajala rubela tetapi tidak dapat menghilangkan risiko infeksi yang diberikan virus rubela terhadap janin yang dikandung. 9elanjutnya pengobatan lain bersifat simtomatik, misalnya pemberian a"etaminophen atau ibuprofen untuk mengurangi demam.20
22
!ayi yang menderita rubela kongenital bisa menularkan virus selama mengeluarkan virus di sekret faring. Aeadaan ini paling tinggi di aal masa bayi. )mumnya, bayi yang membaa rubela untuk jangka aktu lama lebih mengalami kerusakan berat dan keterbelakangan pertumbuhan dan perkembangan. idak ada terapi yang spesifik untuk rubela kongenital.21 Aoordinasi yang baik, usaha kuat untuk memberikan layanan aal menyeluruh terhadap bayi yang menderita rubela dan keluarganya, dapat membuat suatu perbedaan yang besar pada gaya hidup keseluruhan keluarga terkait.20,21
7. ENCEGA-AN
(en"egahan tehadap rubela meliputi22 C 1.
'aksinasi sejak ke"il atau sebelum hamil. )ntuk perlindungan terhadap serangan virus rubela telah tersedia vaksin dalam bentuk vaksin kombinasi yang sekaligus digunakan untuk men"egah infeksi "ampak dan parotitis, dikenal sebagai vaksin &&R *&umps, &easles, Rubela+. +omposisi , 9etiap dosis vaksin beku kering mengandungC $ > 1000 #8 50 virus "ampak strain 9ar6 dilemahkanD $ > 5000 #8 50 virus parotitis, strain urabe /m: dilemahkanD $ > 1000 #8 50 virus rubela, strain istar R/ 2G- dilemahkan $ /lbumin manusiaD $ (elarutC air untuk injeksiC 0,5 ml. Tabel %. Vaksi) !!R "%
Imu)isasi
&easles *"ampak+ &umps *parotitis+ Rubella
Km+)e) Vaksi) /ttenuvaP
&umpsvaP &eruvaP ##
Virus Strai)
!e#ium !e#ium Berkemba)&biak +ertumbu9a) Aultur sel embrio &edium 1:: ayam
strain 3dmonston strain Jeryl Fynn *! level+ strain ;istar ;#$-@ R/ 2Gdiploid
human &3& *berisi lung buffered salts, fetal
2-
fibroblasts
bovine serum, human serum albumin dan neomy"in, dll.+
Indi&asi , )ntuk pen"egahan terhadap "ampak, parotitis dan rubela. 8iberikan sejak usia 12 bulan $ 15 bulan pertama mungkin tidak memberikan kekebalan seumur hidup yang adekuat, karena itu diberikan suntikan kedua pada saat saat anak umur 7$ tahun *sebelum masuk 98+ . !ila belum mendapat ulangan pada umur 7$tahun, harus tetap diberikan umur 11$12 tahun *sebelum masuk 9&(+. #munisasi &&R juga diberikan kepada orang deasa yang berumur 1@ tahun. (ada :0$:@% orang yang menerimanya, suntikan &&R akan memberikan perlindungan seumur hidup terhadap "ampak, "ampak Jerman dan parotitis.2-
osis an "ara Pemberian C (enyuntikan se"ara subkutan atau intramuskular. Jangan disuntikkan se"ara intravena. 'aksin dalam bentuk bubuk setelah dilarutkan menjadi bening, berarna kuning sampai merah keunguan. 'aksin yang sudah dilarutkan harus segera digunakan. +emasan C 1 kotak berisi 1 vial vaksin kering beku M 0,5 ml pelarut dalam 1 alat suntik.
Gambar 1. Vaksi) !!R II
Penimpanan ,
27
9impan pada suhu 2 $ @. Findungi dari "ahaya. Jangan lampaui tanggal kedaluarsa yang ter"antum pada kemasan luar vaksin. +ontra indi&asi , −
/nak yang alergi terhadap telur, gelatin dan antibiotik neomi"yn.
−
;anita yang sedang hamil atau bertujuan hamil dalam aktu satu bulan setelah imunisasi.
−
/nak yang menerima pengobatan yang menekan sistem kekebalan, seperti "ortisone atau prednisolon, terapi penyinaran dan kemoterapi.
−
/nak yang - bulan yang lalu menerima gamma globulin
−
/nak yang mengalami gangguan kekebalan tubuh akibat kanker, leu&emia, limfoma 'I/
Individu yang Terinfeksi HIV24 MMR
harus
diberikan
pada
semua
pasien
HIV
asimptomatis yang tidak terbukti mengalami imunosupresi yang berat (CD4 >15!" Vaksin ini #uga harus dipertimbangkan untuk diberikan kepada pasien HIV simptomatis yang tidak terbukti mengalami imunosupresi yang berat karena indi$idu ini berisiko tinggi mengalami komplikasi yang berat #ika terin%eksi $irus rubella" &euntungan pemberian $aksin MMR kepada pasien HIV dengan
imunosupresi
dibandingkan
dengan
yang e%ek
tidak
berat
samping
lebih
banyak
yang
dapat
ditimbulkannya" 'enelitian menun#ukkan baha respon imun terhadap antigen $aksin yang hidup dan mati dapat menurun seiring dengan progresi$itas HIV dan pemberian $aksinasi pada aal
timbulnya
in%eksi
HIV
lebih
dimungkinkan
untuk
merangsang respons imun" Meskipun demikian) $aksinasi MMR kepada bayi yang terin%eksi HIV tanpa imunosupresi yang berat pentng diberikan sesegera mungkin setelah usia 1 tahun"
25
'emberian dosis kedua $aksin MMR harus dipertimbangkan sesegera mungkin *+ hari setelah pemberian dosis pertama daripada menunggu sampai anak tersebut masuk ,& atau -D"
Steroid24,25 -teroid yang diabsorbsi se.ara sistemik dapat menekan sistem imun bahkan pada orang sehat" Meskipun demikian) baik dosis maupun lama terapi yang bsa menyebabkan penekanan sistem imun belum bisa ditentukan se.ara pasti" /anyak ahli setu#u baha $aksin $irus hidup) seperti MMR dan komponennya) masih dapat diberikan #ika (1! terapi steroid #angka pendek (014 hari! dengan dosis rendahmenengah) (*! dosismenengah diberikan setiap hari atau pada harihari pengganti)
(2!
pengobatan
#angka
pan#ang
dengan
penggantian hari menggunakan preparat yang ker#anya short acting, (4! steroid digunakan sebagai pertahanan 3siologis selama terapi pengganti) dan (5! steroid yang digunakan se.ara
topikal
(misalnya
untuk
mata)
kulit!)
semprot)
intraartikular) bursal dan in#eksi pada tendon" &ebanyakan
klinisi
setu#u
baha
indi$idu
yang
menggunakan steroid sistemik dengan dosis lebih atau setara dengan prednison * mgkg// atau dosis total * mg setiap hari atau pada hari tertentu dengan inter$al lebih dari 14 hari harus menghindari $aksinasi MMR selama paling tidak 1 bulan mengikuti penghentian dari terapi steroid" Indi$idu yang menggunakan steroid topikal) aerosol) atau terapi
steroid
lokal
lainnya
yang
terbukti
menyebabkan
penekanan sistem imun baik se.ara klinis maupun laboratoris #uga harus menghindari $aksinasi MMR selama paling tidak 1 bulan"
2
Leukemia Indi$idu dengan leukemia dalam remisi yang belum diimunisasi measles) rubella atau mumps saat diagnosis leukemia ditegakkan boleh menndapat $aksin MMR atau komponennya" 6ntuk indi$idu yang men#alani kemoterapi) $aksin MMR dapat mulai diberikan 2 bulan setelah penghentian kemoterapi dan status imun pasien kembali normal"*5
Kehamilan Vaksin MMR tidak boleh diberikan kepada anita hamil karena se.ara teoritis dapat menyebabkan in%eksi rubella pada #anin" Data yang dikumpulkan oleh CDC mengungkapkan perkiraan risikonya men.apai 1)7" Meskipun demikian) tidak ada kasus de%ek kongenital yang telah dilaporkan mengenai keturunan dari anita yang dengan tidak hatihati menerima $aksin ini pada trimester pertama kehamilan" 'enyedia layanan kesehatan se.ara rutin harus mengadakan pemeriksaan Ig8 rubella terhadap semua anita hamil pada kun#ungan prenatal yang paling aal" Hasil pemeriksaan yang positi% menun#ukkan adanya kekebalan terhadap rubella"*5
Penyakit yang erat -e.ara
umum)
$aksinasi
terhadap
indi$idu
yang
menderita sakit demam sedang hingga berat ditunda dulu sampai mereka sembuh dari %ase akut penyakitnya untuk men.egah penumpukan e%ek samping dari $aksinasi"*7
!lergi -train
$irus
rubella
yang
terkandung
dalam
MMR
ditumbuhkan dalam kultur sel diploid manusia) dimana * komponen
yang lain)
strain $irus
measles
dan
mumps)
diproduksi dalam 3broblas embrio anak ayam yang belum
2
mengandung banyak protein putih telur (o$albumin!" MMR #uga mengandung gelatin yang terhidrolasi sebagai stabilisator dan se#umlah tiruan neomisin" Reaksi ana3laksis akibat $aksin MMR #arang ter#adi" Data sekarang ini menun#ukkan baha reaksi alergi kebanyakan disebabkan oleh komponen lain dari $aksin) seperti gelatin dan neomisin"*7 Diantara indi$idu yang alergi terhadap telur) risiko timbulnya reaksi alergi yang serius) seperti ana3laksis) setelah pemberian $aksin MMR sangat rendah" 6ntuk alasan ini) skin test
dengan
menggunakan
$aksin
untuk
memprediksi
timbulnya reaksi alergi terhadap $aksinasi tidak diperlukan sebelum pemberian $aksin MMR kepada indi$idu yang alergi terhadap telur"
*7
Reaksi nonana3laksis dari MMR) seperti urtikaria dan dermatitis
kontak)
bukanlah
kontraindikasi
untuk
$aksinasi"9nakanak yang mengalami reaksi hipersensiti$itas yang
berarti
setelah
mendapatkan
$aksin
MMR
harus
melakukan tes serologi untuk menentukan kekebalan terhadap komponen $aksin" :ika dosis kedua dibutuhkan) anakanak ini harus die$aluasi untuk kemungkinan ter#adinya reaksi yang serius terhadap $aksin) dan tes kulit harus dipertimbangkan sebelum pemberian $aksin"*7 Imunisasi MMR dikontraindikasikan untuk anakanak yang mengalami reaksi ana3laksis yang .epat setelah pemberian $aksin sebelumnya" Meskipun demikian) pasien ini memerlukan tes serologi untuk menentukan apakah mereka kebal terhadap komponen $aksin atau tidak"*7
Peringatan C
2@
−
Jangan disuntikkan se"ara intravena.
−
'aksinasi harus ditunda selama minggu $ - bulan setelah menerima transfusi darah atau plasma, atau setelah mendapat seroglobulin imun dari manusia.
−
−
(erempuan pas"a$pubertas yang di"urigai hamil sebaiknya tidak diberikan vaksin ini. &ereka dianjurkan agar idak hamil selama 2 bulan sesudah vaksinasi.
Intera&si obat , Aarena adanya risiko inaktivasi, vaksin rubela sebaiknya tidak diberikan dalam jangka aktu minggu, dan jika memungkinkan - bulan, setelah suntikan imunoglobulin atau tranfusi produk darah yang mengandung imunoglobulin *darah, plasma+. )ntuk alasan yang sama, imunoglobulin jangan diberikan dalam 2 minggu setelah vaksinasi. 9ubyek yang sebetulnya mempunyai hasil tes tuberkulin positif dapat menjadi negatif setelah vaksinasi. )ntuk menghindari kemungkinan interaksi dengan beberapa produk obat, setiap pengobatan yang tengah berlangsung harus se"ara sistematik dilaporkan kepada dokter atau apoteker. 0fe& samping C −
3rupsi kulit dapat terjadi, terdiri bintik$bintik ke"il kemerahan atau ber"ak$ber"ak keunguan dengan bentuk bervariasi. 'aksin kombinasi ini ditoleransi dengan baik oleh anak$anak. Reaksi minor dijumpai sejak hari ke$5 setelah suntikan.
−
hipertermia, kejang jarang dijumpai.
−
/denopati atau parotitis lebih jarang lagi dijumpai.
−
Aasus neurologis yang jarang dijumpai seperti meningitis atau meningo$ ensefalitis dan tuli unilateral. (ernah dilaporkan meningitis mun"ul dalam -0 hari setelah pemberian vaksin, dimana virus gondong kadang$
2:
kadang dapat diisolasikan dari "airan serebrospinalis. (ada beberapa kasus yang jarang, metode identifikasi berdasarkan amplifikasi virus dan nukleotide dapat mengidentifikasikan virus yang berasal dari vaksin *strain )rabe /&$:+. Hrekuensi meningitis non$bakterialis yang berkaitan dengan vaksin ini sangat jarang terjadi dibandingkan dengan frekuensi meningitis non$bakterialis yang disebabkan oleh virus gondong yang didapat se"ara alamiah *sakit gondong+. Aesembuhan total tanpa adanya sekuele biasanya terjadi. −
Aejadian orkitis yang sangat jarang pernah dilaporkan.
−
!eberapa kasus trombositopenia pernah dilaporkan setelah pemberian vaksin "ampak$gondong$rubela.
2. 8eteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil. 9ebelum hamil sebaiknya memeriksa kekebalan tubuh terhadap rubela, seperti juga terhadap infeksi =R< lainnya. (emeriksaan laboratorium berupa C /nti Rubela #g& dan #g. (emeriksaan dilakukan saat meren"anakan kehamilan, di aal kehamilan *minggu 1$1+, anita hamil yang di"urigai kontak dengan virus atau terdapat gejala klinis.2 a. Jika anti$Rubela #g saja yang positif, berarti pernah terinfeksi atau sudah divaksinasi terhadap rubela dan tidak mungkin terkena rubela lagi, dan janin 100% aman. b. Jika anti$ Rubela #g& saja yang positif atau anti$ Rubela #g& dan anti$ Rubela #g positif, berarti baru terinfeksi rubela atau baru divaksinasi terhadap rubela. 8isarankan pasien untuk menunda kehamilan sampai #g& menjadi negatif, yaitu selama -$ bulan. ". Jika anti$ Rubela #g dan anti$ Rubela #g& negatif berarti tidak mempunyai kekebalan terhadap rubela. !ila belum hamil, diberikan vaksin rubela dan menunda kehamilan selama -$ bulan. !ila tidak bisa mendapat vaksin, tidak mau menunda kehamilan atau sudah hamil, yang dapat dikerjakan adalah men"egah terkena rubela.
-0
d. Aekebalan terhadap rubela diperiksa ulang lagi umur 1$20 minggu kehamilan e. !ila anita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak. K. KO!LIKASI
"#
Persendian 9tralgia dan artritis merupakan komplikasi yang paling sering timbul pada rang deasa dan deasa muda" ;anita terkena 45 kali lebih sering daripada pria" -endi yang sering terkena antara lain) #ari) pergelangan tangan) lutut
dan
pergelangan kaki" <%usimasi% sering menyertai artritis rubella dan ge#alanya dapat menetap selama 114 hari" 9tralgia biasanya dimulai dengan timbulnya ruam dan sembuh tanpa
2#
sekuel dalam *2 hari" *+ Trom$osito%enia Merupakan komplikasi yang #arang) ter#adi 1 per 2 kasus" 9nakanak lebih sering terkena daripada deasa) dan lebih sering mengenai anak perempuan daripada lakilaki" &eadaan ini dapat sembuh sendiri dan berlangsung beberapa
&#
hari sampai beberapa bulan"*= 'anifestasi (eurologi
-1
L. ROGNOSIS
!ayi dengan rubela kongenital spektrum komplit mempunyai prognosis yang buruk, terutama bila penyakit terus memburuk selama masa bayi. (rognosis lebih baik pada penderita yang memiliki lebih sedikit gejala klinis.
DAFTAR 5STAKA
1. eorge #=, Hrank$!riggs /#, =ruamabo R9. ongenital Rubella 9yndrome C (attern and (resentation in a 9outhern igerian ertiary
-2
11. &onavari 9< et al . ongenitalR)bella #nfe"ton in eonatal ord !lood 9amples of eborns in
--
