TUGAS REFERAT
SIANOSIS
Pembimbing: dr. Moch. Nadjib Moein, SpA.
Oleh: Aryani Vindhya Putri 201020401011035
SMF ILMU PENYAKIT ANAK RUMAH SAKIT UMUM HAJI SURABAYA 2011
1
SIANOSIS 1. Definisi
Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi (deoksihemoglobin) dalam darah yang berlebihan yang lebih dari 5 g% ( kamus kedokteran Dorland). Molekul hemoglobin berubah warna dari biru menjadi merah bila berikatan dengan oksigen di paru kanan dan kiri. Jika terdapat lebih dari 50 mL deoksihemoglobin, maka kulit akan tampak berwarna kebiruan.
Sianosis biasanya ditemukan oleh anggota keluarga. Perubahan warna kulit menjadi kebiru-biruan yang samar mungkin sama sekali tidak diperhatikan pasien. Macam sianosis ada 2, yaitu : Sianosis sentral dan sianosis perifer.
Sianosis sentral terjadi karena tidak memadainya oksigenasi arterian secara bermakna. Ini seringkali disebabkan oleh gangguan atau penyakit paru yang menyebabkan darah vena campuran memintas paru-paru (misalnya pintas intrakardial). Perubahan warna menjadi kebiruan paling baik dilihat pada membrana mukosa mulut (misalnya frenulum) dan bibir. Sianosis perifer disebabkan oleh ekstraksi oksigen yang berlebihan di bagian perifer. Keadaan ini terbatas pada sianosis ekstremitas (misalnya jari tangan, jari kaki, hidung).
Tanyakanlah penanyaan-pertanyaan berikut:
-
“Dimana letak sianosis tersebut?”
-
“Sudah berapa lama Anda mengalami sianosis?”
-
“Apakah Anda mengetahui bahwa Anda menderita penyakit paru/ penyakit jantung/ penyakit darah?” 2
-
“Apa yang membuat sianosisnya menjadi berat?”
-
“Apakah ada kelainan lain yang berkaitan seperti sesak napas/ batuk/ perdarahan?”
-
“Jenis pekerjaan apa yang Anda lakukan?”
-
“Apakah ada anggota keluarga lain yang menderita sianosis?”
Sianosis sejak lahir
Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan yang berat, terutama obstruksi akut pada saluran napas. Sianosis perifer disebabkan oleh meningkatnya ekstraksi oksigen pada keadaan jantung yang rendah dan dijumpai pada bagian-bagian tubuh yang lebih dingin seperti dasar kuku dan permukaan luar bibir. Sianosis periler lenyap bila daerah tersebut dihangatkan. Sianosis kuku dan tangan yang hangat mengarah kepada sianosis sentral. Sianosis sentral hanya terjadi bila saturasi oksigen turun di bawah 80%. Sianosis sentral secara difus mengenai kulit dan membran mukosa dan tidak lenyap dengan menghangatkan daerah itu. Untuk timbulnya sianosis sentral paling sedikit harus ada 2-3 gram hemoglobin tak jenuh per 100 cc darah. Latihan fisik memperberat sianosis sentral, karena otot-otot yang beketja memerlukan peningkatan ekstraksi oksigen dari darah. Pada pasien dengan anemia berat, di mana kadar hemoglobin turun secara bermakna, sianosis mungkin tidak dijumpai. Clubbing dijumpai pada sianosis sentral dan menunjukkan kelainan kardiopulmoiler yang berat.
Beberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan methemoglobinemia. Methenioglobinemia herediter adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis kongenital. 3
Sianosis sentral
1. Saturasi oksigen dalam arteri yang menurun
- Kadar oksigen inspirasi berkurang: berada di tempat yang sangat tinggi. - Penyakit paru: hambatan aliran udara yang kronis dengan korpulmonal, emboli paru masif. - Pirau (shunt) jantung kanan ke kiri (penyakit jantung kongenital sianosis). 2. Polisitemia.
3. Kelainan hemoglobin dan methemoglobinemia.
4. Biru metilen (diberikan untuk pemeriksaan jantung-kurva zat pewarna.)
4
Sianosis perifer
1. Semua penyebab dari sianosis sentral menyebabkan sianosis perifer.
2. Terkena hawa dingin.
3. Curah jantung yang berkurang; gagal ventrikel kiri atau syok.
4. Obstruksi arteri atau vena.
2. Sistem Peredaran Darah
Pada fetus, semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya diperoleh dari ibu melalui plasenta, demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke plasenta ibu. Darah yang berasal dari plasenta mengandung O2 sekitar 6070%, darah masuk melalui V. Umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus masuk ke dalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam vena cava inferior lalu ke dalam atrium kanan. Saat di atrium kanan, darah kaya O2 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale. Selanjutnya ke dalam ventrikel kiri, dan diteruskan ke aorta. Namun, pada aorta sebagian besar darah ini digunakan untuk mensuplai pembuluh koroner, ekstremitas atas dan kepala. Sebagian kecilnya lagi diteruskan ke aorta desendens. Darah dari otak dan ekstermitas atas ini dikembalikan ke vena cava superior, kemudian ke dalam atrium kanan dan diteruskan lagi ke ventrikel kanan. Karena tahanan paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih menutup maka darah dari truncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar diteruskan melalui duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri. Kemudian darah campuran ini diteruskan ke sistemik serta organ dalam
5
bawah, kemudian ke vena cava inferior dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan ke plasenta. Begitulah siklus darah sistem sirkulasi fetus yang normal.
3.1 Sesaat setelah lahir
Saat inspirasi pertama dimulai, maka alveoli kapiler paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang. Maka paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil, disertai dengan ikatan plasenta sehingga aliran darah plasenta tidak ada lagi, dan darah dari paru langsung masuk kedalam atrium kiri, karena tekanan di atrium kiri kini lebih besar daripada tekanan di atrium kanan, maka terdapat desakan pada sekat, sehingga foramen ovale menutup. Kemudian darah dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan, menuju sistemik, kembali ke dalam atrium kiri. Karena plasenta telah diikat, maka kadar prostaglandin dari plasenta sudah tidak ada, maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah menjadi ligamentum. dan terjadilah aliran darah normal orang dewasa.
3.2 Penyebab Sianosis pada Penyakit Jantung Kongenital TETRALOGI FALLOT
Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomik, Tetralogi Fallot merupakan malformasi yang berupa gabungan dari Defek Septum Ventrikel (VSD), stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular), deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum ventrikel biasanya tunggal, besar dan bersifat non restriktif, 80% bersifat 6
perimembran. Stenosis pulmonal, pada sebagian besar kasus berupa stenosis subinfundibular, katup biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Dapat juga terjadi atresia dari infundibulum atau katup, serta hipoplasia dari arteri pulmonal. Overriding aorta, derajat overriding aorta terhadap ventrikel bervariasi 5% - 95%. Oleh karena itu, Tetralogi Fallot bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta berada di ventrikel kanan. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar. Lesi yang menyertai, penting diketahui karena mempunyai nilai pada saat tindakan koreksi bedah. Dapat berupa ASD, VSD tipe muskuler, defek septum atrioventrikuler anomali arteri koroner. (Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . Jakarta: Departemen IlmuPenyakit Dalam FKUI.)
Gejala
Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal, ventrikel septal defek (VSD), dan resistensi vaskular sistemik. Gejalanya bisa berupa : a. Terjadi gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu c. Sianosis. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Melalui defek besar yang non restriktif. d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) e. Sesak napas jika melakukan aktivitas. f. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (skuating)
7
Anak dengan keluhan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia. Pertumbuhan badan kurang dibanding anak sebayanya. Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tibatiba tampak lebih biru, pernapasan cepat, kesadaran menurun, dan kadang- kadang disertai kejang. Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bulan sampai kurang lebih 3 tahun dan sering timbul pada pagi hari waktu anak bangun tidur atau setelah buang air besar. Demam juga bisa merupakan pencetus. Kelainan ini mempunyai insidens tertinggi dari seluruh kelainan jantung bawaan biru, yaitu kurang lebih 50%.
Transposition Of Great Arteri ( TGA)
Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. Transposition of
8
Great Arteries (TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
Manifestasi Klinis
• Riwayat biru (sianosis) sejak lahir. • Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran. • Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi. • Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi • Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF. • Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium
Patens Ductus Arteriosus ( PDA )
Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal ductus tersebut menutup secara fongsional 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentumarteriosum pada usia 2-3 minggu. Bila tidak menutup maka disebut ductus arteriosus persisten (Persistent Ductus Arteriosus = PDA). (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Gaya Baru. 9
Patofisiologi
Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini ( shunt ) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri. Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat ( unfragmented ). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2). Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis. Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR)
Gejala Klinis
• Batuk 10
• Tampak lelah waktu minum susu • Sesak nafas • Pertumbuhan fisik yang lambat • Takipneu • Sianosis setelah sindro eisenmenger • Bising kontinyu • Thrill ICS II kiri • Hipertensi Pulmonal • S2 mengeres • Bising diastolik lemah atau hilang (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Gaya Baru. )
Respirasi
Respirasi adalah pertukaran gas-gas antara organisme hidup dan lingkungan sekitarnya. Pada manusia dikenal 2 macam respirasi yaitu eksternal dan internal. Respirasi eksterna adalah pengangkutan oksigen dari atmosfer sampai ke jaringan tubuh dan pengangkutan karbon dioksida dari jaringan sampai ke atmosfer. Sementara bagaimana oksigen digunakan oleh jaringan dan bagaimana karbon dioksida dibebaskan oleh jaringan disebut respirasi internal. Secara fisiologis sistem respirasi dibagi menjadi bagian konduksi dari ruang hidung sampai bronkioli terminalis dan bagian respirasi yang terdiri dari bronkioli respiratorius sampai alveoli. Proses respirasi merupakan proses yang dapat dibagi menjadi 5 tahap yaitu : 1) Ventilasi. Adalah proses masuk udara sekitar dan pembagian udara ke alveoli. 11
2) Difusi Tahap kedua dari proses pernapasan mencakup proses difusi gas-gas melintasi
membran alveolus-kapiler yang tipis (tebalnya kurang dari 0,5 m). 3) Hubungan antara ventilasi-perfusi Pemindahan gas secara efektif antara alveolus dan
kapiler paru-paru membutuhkan distribusi merata dari udara dalam paru-paru dan perfusi (aliran darah) dalam kapiler. Dengan perkataan lain, ventilasi dan perfusi dari unit pulmonar harus sesuai. 4) Respirasi internal, meliputi :
a. Efisiensi kardiosirkulasi dalam menjalankan darah kaya oksigen
b. Distribusi kapiler
c. Difusi, perjalanan gas ke ruang interstitial dan menembus dindnig sel
d. Metabolisme sel yang melibatkan enzim.
5) Pengendalian Pernapasan
Yang disebut pusat pernapasan adalah suatu kelompok neuron yang terletak bilateral di dalam substansia retikularis medula oblongata dan pons.
Penyakit Respirasi
Gagal pernapasan dapat akut dapat didefinisikan sebagai kurangnya PO2 dari 50 mmHg dengan atau tanpa PCO2 lebih dari 50 mmHg. Hipoksia dapat disebabkan oleh gagal kardiovaskuler misalnya syok, hemoglobin abnormal, penyakit jantung, hipoventilasi alveolar, lesi pirau, masalah difusi, abnormalitas ventilasi-perfusi, pengaruh kimia misal karbonmonoksida,
ketinggian,
faktor
jaringan
lokal
misal
peningkatan
kebutuhan 12
metabolisme, dimana hipoksia dapat menimbulkan efek-efek pada metabolisme jaringan yang selanjutnya menyebabkan asidosis jaringan dan mengakibatkan efek-efek pada tanda vital dan efek pada tingkat kesadaran.6 Gagal napas selalu disertai hipoksia. Beberapa kasus umum gagal pernapasan adalah: (1) syaraf pusat, segala sesuatu yang menimbulkan depresi pada pusat napas akan menimbulkan gangguan napas misalnya obat-obatan(anestesia, narkotik, tranquiliser),trauma kepala, radang otak, strok, neoplasma. (2) syaraf tepi:
a. Jalan napas, sumbatan jalan napas akan menganggu ventilasi dan oksigenasi, tetapi setelah sumbatan jalan napas bebas masih tetap ada gangguan ventilasi maka harus di cari penyebab yang lain.
b. Paru, kelainan di paru seperti radang, aspirasi, atelektasis, edem, contusio, dapat menyebabkan gangguan napas.
c. Rongga pleura, normalnya rongga pleura kosong dan bertekanan negatif, tetapi biula sesuatu yang menyebabkan tekanan menjadi positif seperti udara (pneumothorak), cairan (fluidothorak), darah (hemothorak) maka paru dapat terdesak dan timbul gangguan napas.
d. Dinding dada, patah tulang iga yang multipel apalagi segmental akan menyebabkan nyeri waktu inspirasi dan terjadinya flail chest sehingga terjadi hipoventilasi sampai atelektasis paru, scleroderma, kyphoscoliosis.
e. Otot napas, otot inspirasi utama adalah diafragma dan interkostal eksternus. Bila ada kelumpuhan otot-otot tersebut misal karena sisa obat pelumpuh otot, myastenia gravis, akan menyebabkan gangguan napas. Tekanan intra abdominal yang tinggi akan menghambat gera k diafragma.
13
f. Syaraf, kelumpuhan atau menurunnya fungsi syaraf yang mengnervasi otot interkostal dan diafragma akan menurunkan kemampuan inspirasi sehingga terjadi hipoventilasi. Misalnya: Blok subarachnoid yang terlalu tinggi, cedera tulang leher, Guillain Barre Syndrome, Poliomyelitis. Percabangan neuromuscular misalnaya otot yang relaksasi, keracunan organophospat. (4) Post operasi misal bedah thorak, bedah abdomen. Dalam anestesi, gagal pernapasan/sumbatan jalan napas dapat disebabkan oleh tindakan operasi itu sendiri misalnya karena obat pelumpuh otot, karena muntahan,/lendir, suatu penyakit,(koma, stroke, radang otak), trauma/kecelakaan (trauma maksilofasial, trauma kepala, keracunan).
14
