Sindrom Eisenmenger dn TOF.doc

Sindrom Eisenmenger Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD, VSD VS D meng mengaki akiba batk tkan an pira pirau u dari dari vent ventri rike kell kiri kiri ke kanan kanan.. yang yang meng mengaki akiba batk tkan an teka tekanan nan pada pada vent ventri rike kell kanan kanan dan dan tekan tekanan an arte arteri ri pulmon pulmonali alis s semaki semakin n naik naik akibat akibat bertam bertambah bahnya nya volume volume darah darah dari dari ventri ventrikel kel kiri. kiri. Hingg Hingga a pada pada akhirny akhirnya a tekana tekanan n pada pada ventr ventrike ikell kanan kanan sama dengan ventrikel kiri. Klasifikasi sindrom Eisenmenger ini didasarkan pada perubahan patologis yang terjadi pada arteriole dan tunika muskular. Ada 4 tipe, yaitu: a. Tipe 1 : melibatkan penebalan tunika media saja. b. Tipe 2 : melibatkan penebalan tunika media dan tunika media. c. Tipe 3: mencakup keduanya dan ditambah lesi pleksiformis yang diakibatkan oleh hipoplasia tunika media muskuler arteria kecil. Lesi pleksiformis ini menunjukkan penyakit obstruktif vaskuler pulmonal yang berat. Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3. - Sianosis Hemoptisis mungkin - Dispnea ditemukan - Kelelahan - Angina - Syncope Peme Pemeri riks ksaa aan n fisi fisik k dan dan labo labora rato tori rium um yang yang dila dilaku kuka kan n untu untuk k menegakkan diagnosis sindrom ini adalah: - Palpasi : Pulsas sasi arteri pulmonali alis yang teraba pada ada linea parasternalis sinistra atas. - Auscultasi : bising sistolik ejeksi halus (holosistolik). - Rontgen : Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol. - EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan Gelombang P yang tinggi dan runcing. - Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan menunj menunjukk ukkan an kenaika kenaikan n yang yang berart berartii dalam dalam rasio rasio period periode e pre-ej pre-ejeks eksii terhadap terhadap waktu ejeksi, karena kenaikan kenaikan tahanan tahanan vaskuler vaskuler pulmonal bertambah. - Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defek.  Terapi yang digunakan untuk sindrom ini antara lain: - Terapi oksigen. - Bedah pelenyapan komunikasi besar intrakardial atau aorta selama masa bayi. - Transplantasi paru-jantung atau paru-paru bilateral.

Tetralogi of Fallot (TOF)  Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : •

•

•

•

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. — -Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : • • • • •

•

•

Sesak saat beraktivitas Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat  Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) Kebiruan : Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left  shunt ) . Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Pada pemeriksaan penunjang didapati kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi fallot denagn kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan

•

terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertropi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal).

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Pada serangan sianosis akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut: - letakkan pasien dalam knee chest position - berikan O2 masker 5-8 L/menit - morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular - berikan natrium bikarbonat 1mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis - berikan transfusi darah bila kadar hemmoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5ml/kgBB - berikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus inttravena. Jangan diberikan digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan. - Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, diperlukan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb. Umumnya prognosis buruk tanpa ooperasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.