Ñ suatu kelainan resesif autosomal yang terdiri dari trias bronkiektasis, sinusitis kronik, dan situs inversus dengan dekstrokardia.
`
1:32000 kelahiran hidup Tidak ada predileksi pada jenis
kelamin, etnis, atau daerah geografis tertentu
| |
Genetik Ñ resesif autosomal Gen DNAH5, DNAH11 dan DNA11
pada pita kromosom 5p5.1 dan 9p13.3 Lengan dynein
Axonem silia Ñ2 mikrotubulus sentral dikelilingi oleh 9 doublet mikrotubulus. Setiap doublet mempunyai subunit A dan subunit B yang melekat sebagai setengah lingkaran. Selubung sentral membungkus 2 mikrotubulus sentral, yang mana melekat di doublet mikrotubulus paling luar melalui jari-jari radial. Doublet diinterkoneksi lewat rantai nexin, dan setiap subunit A dilekatkan pada 2 lengan dynein yang berisi ATP; 1 lengan dalam dan 1 lengan luar. Lengan dyneinÑpergerakan silia