GLOMERULONEFRITELE DEFINIŢIA GLOMERULONEFRITELOR Afecţiuni ale corpusculului renal (ale glomerulului)
Etiologie multiplă, de multe ori necunoscută
Produse prin mecanisme: mecanisme: imunitare non-imunitare • biochimice • hemodinamice Caracterizate histopatologic prin leziuni mai ales glomerulare: proliferări celule rezidente, leziuni ale MBG, depozite de substanţe, hialino-scleroză etc clinic prin: proteinurie asociată asociată cu hematurie, hematurie, edeme, HTA şi IR
Evoluţie variabilă, frecvent spre IRC
INCIDENŢA GN (ANZ DATA) Afecţiuni relativ rare Australia
•
Incidenţa GN - 126 pmp
•
Incidenţa GN în TSFR - 15 pmp (0,001%)
(0,01%) România (prin extrapolare)
• •
Incidenţa GN ~ 2.250 bolnavi noi/an (0,01%) Incidenţa GN în TSFR ~ 900 bolnavi noi/an (0,004%)
CLASIFICARE GN – EVOLUTIV, ANATOMIC, PATOGENIC A) Glomerulonefrite acute 1. Glomerulonefrita proliferativă (endocapilară) acută difuză 2. Glomerulonefrita proliferativă acută focală şi segmentară B) Glomerulonefrite subacute (maligne, rapid progresive, cu formare d e semilune) C) Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare) (primitive/secundare) 1) Nefropatia cu leziuni glomerulare minime (NGLM) 2) Nefropatia glomerulară glomerulară (extra/epi-) membranoasă (GEM) 3) Glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS) 4) Glomerulonefrita membrano- proliferativă proliferativă (GNMP) 5) Glomerulonerita cu depozite mezangiale de IgA (b. Berger) 6) Glomerulonefrite fibrilare/imunotactoide fibrilare/imunotactoide CLASIFICARE – CLINIC 1. Cu sindrom NEFRITIC Glomerulonefrite acute Glomerulonefrite subacute 2. Cu sindrom NEFROTIC Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare) (primitive/secundare) 1. Nefropatia cu leziuni leziuni glomerulare minime minime (NGLM) 2. Nefropatia glomerulară glomerulară (extra/epi-) membranoasă (GEM) 3. Glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS) 4. Glomerulonefrita membrano- proliferativă proliferativă (GNMP) 3. Cu ANOMALII (MINORE) ALE EXAMENULUI DE URINĂ Glomerulonefrite cronice (primitive/secundare) (primitive/secundare) 1. Glomerulonerita cu depozite mezangiale de IgA (b. Berger) SINDROM NEFRITIC
– – – – –
Complex de manifestări clinico -biologice, caracterizat caracterizat prin: Edeme HTA moderată, sistolo-diastolică Oligurie Hematurie macroscopică /microscopică cu hematii dismorfe Cilindri hematici , granuloşi
– – –
Leucociturie, întotdeauna inferioar ă hematuriei Proteinurie variabilă, neselectivă, deobicei <3,5g/24h IR -/+ având ca substrat leziuni p roliferative glomerulare
Sedimentul urinar „nefritic”
Hematii dismorfe DEFINITIE SINDROMUL NEFROTIC (SN) reprezinta un complex de manifestari clinico-biologice, aparut in anumite boli renale sau extrarenale, caracterizat prin: proteinurie > 3,5 g/24 h/1,73 m2 s.c. hipoproteinemie cu hiposerinemie edeme ± hiperlipemie cu lipidurie, având ca substrat tulburări ale permeabilităţii membranei bazale glomerulare Sindromul nefrotic pur impur = SN pur + HTA, hematurie, insuficienta renala. BARIERA DE FILTRARE GLOMERULAR Ă 1) Endoteliul (lamina fenestrata) 2) Membrana bazală glomerulară:
Lamina rara internă Lamina densa
Lamina rara externă
3)
3) Epiteliul Membrana cu fante (slit pore membrane) RESTRICŢII DE FILTRARE GLOMERULAR Ă Restricţie de sarcină (70-150k) – Endoteliu – MBG (glicoproteine polianionice) – Epiteliu Hipoproteinemia= pierderi urinare Albumine Immunoglobuline/ complement Proteine transport. hormoni- TBG Eritropoietina- pierderi urinare Transferina, ceruloplasmina Factor de clarificare plasmatica- ser lactescent Antitrombina III- efecte procoagulante Hiperlipidemia Hipercolesterolemie Hipertrigliceridemie Low-density lipoproteins (LDL) Very low- density lipoproteins ( VLDL) Mecanismele Hiperlipidemiei Cresterea sintezei hepatice de LDL, VLDL and lipoprotein (a) ca raspuns la hipoalbuminemie Pierderi urinare de HDL Tulb enzimatice cu biosinteza si degradare anormala a lipidelor Edemul Presiune coloid osmotica scazuta?
15mmHg H2O colloid osmotic pressure 26 mmHg Edemul Retentie hidrosalina? 1. Cresterea porilor transmembranari MBG. 2. Pierderea incarcaturii electrice negative a MBG.
Stimularea sist. renina-angiotensina-aldosteron ?
volum ↓ intravascular→ activare sistem ↑reabsorbtiei tubulare de Na Cl.
renina– angiotensina –aldosteron→
TABLOU CLINIC DEBUT insidios sau brusc, un eori cu o complicatie (infectie, tromboza) copii, sex masculin (NG cu leziuni minime) alterarea starii generale, lombalgii, oligurie, sete, cefalee PERIOADA DE STARE edeme renale, revarsate seroase, edeme viscerale tegumente palide, uscate, tulburari trofice TA normala sau crescuta (LES, DZ, GN proliferative) “criza nefrotica” – dureri abdominale intense (ascita, tromboze mezenterice, peritonita) SN impur – HTA, hematurie, retentie azotata PARACLINIC 1. EXAMENUL URINII – Proteinurie > 3,5 g/24h
I.S.
- selectiva I.S. < 0,1 - neselectiva I.S. > 0.1 - tubulara (2- µglobulina, lizozomi)
=
Cl. IgG Cl. Albumina - Sumar urina - densitate urinara crescuta - celule epiteliale, cilindrii granulosi sau grasosi (SN pur) - hematurie + cilindri hematici (SN impur) - cristale birefringente (“cruce de Malta”) - lipidurie - leucociturie - uroculturi - frecvent negative - PDF (+) - Na urinar < 10-20 mEq/24h 2. EXAMENUL SANGUIN Retentie azotata N / ↑ Hemograma – variabila – anemie microcitara- deficit transferina, pierderi urinere d e Epoetina VSH, fibrinogen ↑ Electroforeza proteinelor serice – hiposerinemie, hiper 2, globuline, gammaglobuline normale/scazute IgG ↓, IgA ↓ , IgM ↑ C3,C4 – normale (exceptie LES) Factorii V, VIII crescuti, factorii XII, IX, XI, antitrombina III scazuta, Lipide, colesterol, TG ↑ (exceptie LES, amiloidoza) Ionograma variabila:
Hiponatremie de dilutie, K+ seric N/ ↑ Calciul seric ↓ 3. TESTE DE EXPLORARE RENALA Proba de concentratie normala RFG normala/ scazuta(IR) 4. EXPLORARI IMAGISTICE Radiografie renala simpla Radiografie cord-pulmon Ecografie renala 5. BIOPSIE RENALA – INDICATII – SN la copilul cu varsta > 8 ani – lipsa de raspuns la 28 de zile de Prednison in doza adecvata – recaderi frecvente – dezvoltarea steroid rezistentei – SN impur DIAGNOSTIC POZITIV 1. Diagnosticul de SN (pur/impur) = proteinurie masiva + hipoproteinemie si hiperlipemie HTA, IRC, hematurie 2. Diagnosticul etiologic = obligatoriu Diagnosticul etiologic anamneza - cauze toxic-medicamentoase (saruri de aur, captopril, AINS, IFN, mercur, bismut, insecticide) - cauze alergice – astm bronsic, vaccino-seroterapie, intepatura de albine, muscatura de sarpe. depistarea cauzelor infectioase: hemoculturi, exudat faringian, ASLO, RBW, Rgrafie pulmonara, determinarea markerilor virali – AgHBs, Ac antiHVC, HIV, CMV, examene din secretii bronsice, vaginale, uretrale.
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Echografie abdominala + ex. obiectiv amanuntit + anamneza (neoplazii – K. pulmonar, colon, san, ovar, gastric, renal, tiroida, prostata, boala Hodgkin, limfoame, LLC, MM) Anticorpi specifici: ANA, FR, ANCA, SCL-70 – colagenoze, vasculite Glicemie – DZ Imunelectroforeza – MM, purpura Henoch Schonlein Echocardiografie + echo Doppler vascular – pericardita constrictiva, tromboza VCI, valvulopatii tricuspidiene GN asociate cu sindrom nefrotic Nefropatia cu leziuni glomerulare minime
Nefropatia membranoasă Glomeruloscleroza focală şi segmentară Glomerulonefrita membrano- proliferativă Nefropatia diabetică Nefropatia amiloidică
NEFROPATIA CU LEZIUNI GLOMERULARE MINIME 80% din SN ale copilului 20% din SN ale adultului SINDROM NEFROTIC PRIMITIV diagnostic de excludere Obligatoriu PBR Clasificare AP 1.1. Nefroza lipoidica (NG cu leziuni minime)
ETIOLOGIE Primitive (80%) Secundare (20%)
Infecţii tract respirator Fenomene atopice (HLA-B12) Boala Hodgkin, alte limfoproliferări
NIA medicamentoase (AINS, rifampicină, IFNα) Heroină iv Fier dextran HIV SIMPTOMATOLOGIE Edeme - anasarcă PA – normală Examenul de urină oligurie
densitate urinară crescută
NEFROZA LIPOIDICA (NG cu leziuni minime)
proteinurie masivă (>3,5g/zi; 50mg/kg-zi) selectivă • >85% albumină • indice selectivitate (Cl IgG/ Cl transferină) <0,1 enzimurie glicozurie +/Sediment urinar
• • • •
H – absente L +/Cilindri de transudaţie
• • •
Hiposerinemie Hiper alfa2, beta Hipo gamma
Corpi grăsoşi Funcţia renală = normală
Sânge: Hipoproteinemie
Hiperlipoproteinemie Hiperinoză, VSH crescut
Anemie hipocromă microcitară
Deficit ATIII, proteine C, S NG CU LEZIUNI MINIME NU lez glomerul- MO NU fixare antiser specific pt Ig sau componente ale complementului seric. Fuzionarea pedicelelor podocitelor TRATAMENT PATOGENIC Corticoterapie – adult 1-1,5mg/kg zi 4 săpt – copil 60mg/mp (<80mg), 4 săpt apoi 40mg/mp zile alternative, 4 săpt Rar necesita utilizarea de:
apoi
1mg/kg zile alternative, 4 săpt
Agenţi alchilanţi ciclofosfamidă 2 -3mg/kg zi, 8-12 săpt
sau
– clorambucil 0,1-0,2mg/kg zi, 8-12 săpt Ciclosporina A (5-8mg/kg zi, 8-12 luni)
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOASA Manifestari Clinice: 20-60% din SN 5-10 ani- evolutie IRC Tromboza de vena renala (4-52%) Cea mai frecv. cauza SN adulti
ETIOLOGIE GM idiopatică – 75% GM secundară – 25% Infecţii (Hep B, Hep C, lues, malarie, schistosomiază) Tumori maligne solide (10%)
Boli sistemice (LED, PR, SD, DM, sarcoidoză) Medicamente (captopril, AINS, Au, D- penicilamină) TR (de novo/recurentă) GN MEMBRANOASA Clinic: sindrom nefrotic impur/proteinuria izolata Histologic: M.O. – ingrosarea difuza a MBG ME: - STD - I depozite dense pe versant ext MBG - III inglobare depozite in MBG IgG , C3 + GN MEMBRANOASA
HISTOPATOLOGIE (MO) Îngroşare a MBG + formarea de spiculi HISTOPATOLOGIE (IF) Depozite granulare de IgG de-a lungul capilarelor SIMPTOMATOLOGIE Sindrom nefrotic 30% asimptomatici
proteinurie neselectivă - 80%
Sediment urinar
Hematurie microscopică (20 -55%) Cilindri hialini
Corpi grăsoşi HTA - rară la debut (10 -20%) IR - rar ă la debut (10%) COMPLICAŢII A. Tomboza de venă renală (5 -35%) B. Arterioscleroza accelerată – risc CV sporit C. Deteriorare bruscă a funcţiei renale: 1)
IRA a)
funcţională, pre-renală, prin hipovolemie indusă
IF: - IgG distributie granulara - II formare de spiculi - IV rarefierea depozitelor
3) 4) 5)
1) 2)
3)
b) organică (Necroză tubulară ischemică), prin hipovolemie prelungită + edem interstiţial Tromboză de venă renală NTI medicamentoasă (diuretice, antibiotice) Supraadăugarea GNRP EVOLUŢIE 1/3 Lent progresivă Remisiuni şi exacerbări ale SN 1/3 Remisiune spontană – copil >50% – adult • totală – 25% 25-30% • parţială – 1/3 - IRC
– –
debut la 2 ani de la Dg uremie 10-20 ani de la Dg
FACTORI PROGNOSTICI GM Prognostic favorabil pentru: 1. Copii 2. Femei 3. Proteinurie subnefrotică asimptomatică 4. Funcţie renală normală la 3 ani de la debut 5. Instalarea unei remisiuni complete, spontan sau p ost-terapeutic TRATAMENT PATOGENIC Este indicat bolnavilor cu • prognostic rezervat • creatininemie <4mg/dL Asociere corticoizi – agenţi alchilanţi Corticoterapie (lunile 1, 3, 5) • Metilprednisolon 1g/zi IV, 3 zile, apoi • Prednisolon 0,5mg/kg zi, 27 zile
Agenţi alchilanţi (lunile 2, 4, 6) • Clorambucil 0,2mg/kg zi 30 zile • Ciclofosfamidă po 2 -3mg/kg zi 30 zile Asociere corticoizi - ciclosporină • CsA 4-6mg/kg/zi Prednisolon 1-2mg/kg zile alterne • MIJLOACE NESPECIFICE DE TRATAMENT 1. Dietă – hiposodată + diuretice
– – 2.
3. 4.
hipoproteică hipolipidică + statine
Mijloace nespecifice de reducere a proteinuriei – IECA sau/şi BR AT 1 – Indometacin 100-150mg/zi Controlul TA (<130/80mmHg) Anti-agregante plachetare- Aspirin, Clopidogrel
GLOMERULOSCLEROZA FOCALĂ ŞI SEGMENTARĂ 15-20-30% din SN adultului 7-15% din SN copilului ETIOLOGIE GSFS idiopatice( primare) GSFS secundare a) Boli glomerulare • Nefropatia -infecţia cu HIV • GN asociată heroinei • Nefropatie diabetică • Boala Berger
• • • •
NG din neoplazii SN congenital Sdr. Alport Preeclampsie Histopatologie (MO)
Scleroză segmentară capilară neproliferativă
Depozite hialine subendoteliale
Creştere matrice mezangială Aderenţe flocculo-capsulare
Histopatologie (MO)
Scleroză capilară neproliferativă
Depozite hialine subendoteliale
Creştere matrice mezangială Aderenţe flocculo-capsulare
Histopatologie (IF)
Depunere segmentară de Ac anti -C3 SIMPTOMATOLOGIE Copil Adult Sex masculin 54% Proteinurie nefrotică 88% 76% subnefrotică 12% 33% HTA 26% 43% Hematurie (H dismorfe) IR (CrS >1.3mg/dL) PBR non-concluzivă iniţial Evoluţie frecventă spre:
62%
50% 19%
40% 34%
Corticorezistenţă IRC FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV 1. Intensitatea proteinuriei Sindrom nefrotic – 45% supravieţuire la 10 ani
Proteinurie subnefrotică – 90% supravieţuire la 10 ani 2. 3. 4. 5.
Creatininemia >2mg/dL la momentul diagnosticului Fibroza interstiţială (>20%) „Tip lesions"/forme colabante
Răspunsul la tratamentul cu corticoizi Progresie spre IR
Perioadă urmărire Remisie Remisie Fără (ani) completă parţială răspuns Adulţi Copii Total
5,5 7,0 -
1,7% 14% 6%
– –
13% 0% 11%
54% 37% 46%
Răspuns la tratament – funcţie renală stabilă Lipsă răspuns – 30-60% IRC terminală
TRATAMENT 1. Corticoterapie 0,5-2mg/kg zi, 6 luni (scade la nevoie numai după cel puţin 3 luni, menţinând însă doze >60mg/kg) 1. CsA 5mg/kg poate fi eficient ă în reducerea proteinuriei
există recăderi frecvente după întreruperea CsA CsA în doză mică poate fi utilă în prevenirea recăderilor 2. Agenţii alchilanţi pot reprezenta linia a II-a de terapie GN MEMBRANO-PROLIFERATIVĂ Cea mai rară cauză a S N la adult (<7%) GN MEMBRANO-PROLIFERATIVE B.
Clinic:
–
- sindrom nefrotic - hematurie Histologic: M.O.
- HTA - evolutie spre IRC - proliferare celule mezangiale - ingrosarea peretelui capilar
glomerular IF:
- depozite imune granulare
subendotelial (tip I) - depozite imune (C3) intramembranar (tip II) ME: - expansiunea celul. mezang.subendot - depozite subendot (tip I) - depozite dense in MBG (tip II) ETIOLOGIE - CLASIFICARE A) Idiopatică (Primitivă) – Tip I
• depozite subendoteliale şi mezangiale (asociată frecvent cu infecţii - VHC, VHB) – Tip II • depozite dense (transformare electrondensă) MBG, cu conţinut redus de Ig • asociată cu C3Nef Tip III
•
restructurare a MBG + depozite dense subendoteliale şi subepiteliale
B) Secundară
– Boli cu complexe imune: LED, crioglobulinemie mixtă, sindrom Sjogren – Neoplazii: leucemii, limfoame, cancere solide – Boli infecţioase: Hep B /C, HIV, EB, şunt ventriculo-atrial infectat, abcese viscerale – Hepatite cronice active şi c iroze hepatice – Altele: lipodistrofie parţială, heroină, sarcoidoză, deficienţe congenitale complement etc G.N. MEMBRANO-PROLIFERATIVA Tip I (cu depozite subendoteliale) Tip II (cu depozite intramembranoase) Histopatologie tip I (MO) aspect lobular al glomerulului
arii de hipercelularitate mezangială expansiunea mezangiului
îngroşarea peretelui capilar
Histopatologie tip I (IF)
Depozite granulare Ig (IgG) pe versantul intern şi în mezangiu, conturând capilarele
Histopatologie tip II (MO)
accentuarea lobulaţiei glomerulului îngroşarea MB, cu aspect de bandă expansiunea şi interpoziţia mezangiului PATOGENIE Hipocom plementemie persistentă Tip I + Tip III
complexe imune (activare pe calea clasică) Tip II C3Nef: Auto Ac (IgG) anti-C3 convertază
(protejează convertaza de degradare, ceea ce permite scindarea continuă a C3 şi activarea căii alterne) . C3c are afinitate pentru MBG şi se depozitează aici SIMPTOMATOLOGIE Debut 1. Sindrom nefrotic cu debut insidios (50%) 2. Sindrom urinar (20-30%) descoperit întâmplător (proteinurie non-nefrotică + hematurie microscopică) 1. Sindrom nefritic acut ~ GNDA (20-30%) 2. Hematurie macroscopică recurentă ~ NIgA
Stare 1. 2. 3. 4.
SN cu proteinurie neselectivă Hipocomplementemie persistentă ( >2 luni) HTA 33-50% IR 50%
EVOLUŢIE GNMP primitive (tip I < tip II) 50%(-60%) - IRC (10-15 ani) 25%(-40%) - menţin funcţie renală stabilă 10% - remisiune spontană GNMP secundare remisie în funcţie de ef icienţa tratamentului condiţ iei cauzale
FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV 1. HTA 2. SN (proteinuria) 3. Creatinina crescut ă de la debut 4. Tipul II 5. Proliferarea extracapilară TRATAMENT PATOGENIC GNMP 1. Proteinurie <3,5g/zi Copil • Corticoizi 1mg/kg zile alterne, 3 luni Adult • urmărire + măsuri nespecifice de reducere a proteinuriei 2. Proteinurie >3,5g/zi Copil • Corticoizi 40mg/mp zile alterne, 6-12 luni Adult
• • •
Măsuri nespecifice de reducere a proteinuriei Aspirină 325mg/zi Dipiridamol 350mg/zi 6-12 luni
GLOMERULONEFRITA P ROLIFERATIVA ENDOCAPILARA Poststreptococica, LES
Aspect de “ghirlanda”, “cer instelat”
C seric scazut Sdr. nefritic Rar SN/ IR
FORME ANATOMO-CLINICE DE GN CRONICE A. GN cu depozite mezangiale de IgA Clinic: dominat de hematuria macroscopica Histologic: M.O. – proliferare celule IF: depozite granulare (IgA) in mezangiu) ME: depozite electronodense omogene (IgA) NEFROPATIA CU DEPOZITE MEZANGIALE IgA ETIOLOGIE
Idiopatică Boală exclusiv renală Purpura Henoch-Schönlein Secundar ă
Boli hepatice consecutive afectării căilor biliare Boli gastro-intestinale: b celiacă, b Crohn, adenocarcinoame Boli respiratorii: PIF, bronşiolită obstructivă, adenocarcinoame Boli cutanate: dermită herpetiformă, mycosis fungoides, lepră
mezangiale
Boli oculare: episclerită, uveită anterioară
Altele: SA, policondrită recidivantă, S Sjögren
Histopatologie (MO)
expansiune mezangială: creşterea matricei proliferarea celulară Histopatologie (IF) Depozite mezangiale de Ig A (IgG, C3)
SIMPTOMATOLOGIE NIgA 1. Hematurie macroscopică recidivantă „sin -faringitică” 2. Hematurie microscopică + P -urie subnefrotică (50%) 3. P-urie nefrotică, succedând episoadelor infecţioase respiratorii (10%) 4. Sindrom nefritic acut (10%) 5. Descoperire întâmplătoare (HTA, IR) DIAGNOSTIC Pozitiv tablou clinic edificator
PBR este indicată în caz de deteriorare a rapidă a funcţiei renale Diferenţial hematurie macroscopică + istoric familial negativ = NGIgA hematurie microscopică persistentă + istoric familial de hematurie, dar nu şi de IRC - Boala membranelor bazale subţiri hematurie microscopică persistentă + istoric familial de IR/surditate - sindrom Alport EVOLUŢIE NG cu cea mai lentă progresie spre IR HTA – 33% IRC <25% după 20 ani de la diagnostic Factori prognostic negativ - vârsta înaintată – proteinurie >2g/24h – HTA – Cr >3mg/dL – leziuni intersti ţiale/ semilune – HLA-B35 Deteriorarea rapidă funcţiei renale:
NTA (secundară hematuriei glomerulare masive) Leziuni glomerulare severe cu formare de semilune Leziuni tubulo-interstiţiale severe TRATAMENT Amigdalectomia (la cei cu episoade frecvente) reduce hematuria, proteinuria
Proteinurie nefrotică funcţie renală bună (Cl Cr >70mL/min) • Corticoterapie 1mg/kg zi (8 luni) ± Citostatice funcţie renală degradată (Cl Cr <70mL/min) • Ulei de peşte (1,2-1,8g/zi) Declin funcţional renal progresiv lent • Ulei de peşte (1,2 -1,8g/zi)
GN FIBRILARA SAU IMUNOTACTOIDA
Prezenta de structuri fibrilare (≤ 30 nm diametru) sau micronodulare (> 30 nm diametru) Nu se coloreaza cu rosu de Congo Crioglobuline, paraproteine (-) Frecvent asociate cu neoplazii
DIAGNOSTICUL COMPLICATIILOR ASOCIATE 1. INFECTIOASE - respiratorii, urinare, cutanate - copii – peritonita 1. TULBURARI HIDROELECTROLITICE - hiponatremie cu hiperhidratare celulara (cefalee, convulsii, edem pulmonar) - hiperpotasemia (la oligurici) – aritmii - hipovolemie – scaderea p.c.o. -> colaps, IRA oligurica
3. TROMBOEMBOLICE • membre inferioare, vase pulmonare, cerebrale, mezenterice, vene renale • determinare de hipovolemie, trombocitoza, tulburari de hemostaza 4. DIGESTIVE • crize dureroase abdominale 5. MALNUTRITIA PROTEICA – la copii 6. IRA – cauze - hipovolemia -> scaderea RFG - tromboza bilaterala de vene renale - nefrita interstitiala (!! Furosemid) TRATAMENT Suportiv Repaus pat; reducerea aportului proteic(0.8-1.0g/kg/d); restrictie hidrica si salina (NaCl<3g/zi) Diuretice- antialdosteronice: Spironolactona, amilorid, triamteren+/_ de ansa (Furosemid- 40- 400 mg/zi) antiproteinurice: IECA si/sau BRA (doze maximale, mai bine decat combinatii dintre cele 2 clase) Plasma/albumina umana- persistenta scazuta in vas TRATAMENT Inhibarea inflamatiei si a raspunsului imun Corticosteroizi (debut): copii: prednisone 60mg/m2/zi adult: prednisone 1mg/kg/zi (<80mg/d) dupa 4-6 sapt , remisiune completa proteinuriei, scadere progresiva (10% doza la 1-2 sapt). !!! Efectele adverse CLASIFICARE FUNCTIE DE RASPUNS LA CORDICOSTEROIZI TRATAMENT Citotoxice plus corticosteroizi: (forme steroid dependente sau steroid rezistente) Cyclophosphamide (CTX): p.o. sau intravenos RA: hepatita toxica, aplazie medulara, etc. Ciclosporina (forme non- responsive la combinatii CS+ citotoxic) Doza: 5mg/kg/d, bid, p.o. RA: toxicitate renala si h epatica, pret ridicat, etc.
