BAB I PENDAHULUAN
1.1
Latar Belakang
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 2.2 2.3 2.4 2.5
Definisi Anatomi dan Fisiologi Patogenesis Etiologi Epidemiologi Tumor tulang primer relatif jarang ditemukan sehingga membatasi pengumpulan data terkait frekuensi temuannya serta kurangnya pemahaman tentang faktor risiko. Insidensi tumor tulang jinak lebih tinggi dibanding insidensi tumor tulang ganas, tetapi tumor jinak sering bersifat asimtomatik asimtomatik dan dan tidak terdiagnosis secara klinis. klinis. Menurut analisis the Surveillance, Surveillance , Epidemiology Epidemiology and End Results (SEER) Cancer Statistic Review of the National Cancer Institute , diperkirakan 2.810 laki-laki dan perempuan (1.620 laki-laki dan 1.190 perempuan) terdiagnosis kanker tulang dan sendi pada tahun 2011 dan 1.490 laki-laki dan perempuan meninggal akibat kanker tulang dan sendi. Secara keseluruhan, sarkoma tulang menyumbang 0,2% dari semua keganasan yang didiagnosis di Amerika Serikat dan insidensi berdasarkan usia untuk kanker tulang dan sendi adalah 0,9 per 100.000 penduduk per tahun. Kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk tahun 2001-2007 adalah 66,3% dan angka kematian berdasarkan usia pasien yang meninggal pada 2004-2008 di Amerika Serikat adalah 0,4 per 100.000 per tahun. Menurut laporan Association Association of Italian Tumor Registries Registries (AIR-TUM), tumor tulang primer ganas ditemukan ditemukan 0,2% dari semua keganasan keganasan yang didiagnosis pada laki-laki dan perempuan periode 1998-2002, sedangkan sedangkan angka kematian ditemukan ditemukan 0,3% dari semua kematian akibat kanker pada kedua jenis kelamin pada periode yang sama. Insidensi tumor tulang ganas rata-rata 1,3 per 100.000 laki-laki per tahun dan 1,1 per 100.000 perempuan per tahun. Pada tahun 2002, terdapat 208 kematian di Italia akibat kanker tulang pada laki-laki dan 145 kematian pada perempuan. Kanker tulang umumnya ditemukan pada usia muda karena 50% kasus didiagnosis sebelum usia 59 tahun. Insidensi kanker tulang stabil dari waktu ke waktu, tetapi mortalitasnya menurun. Subtipe histologis yang paling sering didiagnosis adalah chondrosarcoma chondrosarcoma (30% pada laki-laki dan 29% pada perempuan), osteosarcoma osteosarcoma (16% pada laki-laki dan 17% pada perempuan), Ewing’s sarcoma (14% pada laki-laki dan perempuan), dan chordoma (8% chordoma (8% pada laki-laki dan 5% pada perempuan). Indisensi spesifik terkait usia pada sarkoma tulang menunjukkan distribusi bimodal dengan puncak pertama pada dekade kedua dan puncak kedua pada pasien-pasien yang lebih tua dari 60 tahun. Hal ini terkait distribusi usia dengan subtipe histologis utama, Ewing’s sarcoma dan sarcoma dan osteosarcoma adalah subtipe histologis yang paing sering ditemukan dalam dua dekade pertama, sedangkan chondrosarcoma, chondrosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, histiocytoma , chordoma dan secondary osteosarcoma osteosarcoma menunjukkan menunjukkan peningkatan insidensi setelah dekade keempat. Di sisi
1
lain, sebagian besar tumor tulang jinak dan tumor-like lesion terjadi pada dua dekade. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan, meskipun beberapa tumor seperti Paget’s sarcoma dan chordoma memiliki prevalensi lebih tinggi pada laki-laki. Menurut data SEER periode 2004-2008, median usia saat diagnosis kanker tulang dan sendi adalah 40 tahun. Sekitar 29,0% didiagnosis di bawah usia 20 tahun; 15,4% antara 20 sampai 34 tahun; 10,5% antara 34 sampai 44 tahun; 13,0% antara 45 sampai 54 tahun; 11,4% antara 55 sampai 64 tahun; 8,3% antara 65 sampai 74 tahun; 9,1% antara 75 sampai 84 tahun; dan 3,5% di atas 85 tahun. 2.6 Klasifikasi Klasifikasi tumor tulang berdasarkan pengenalan terhadap jaringan dominan pada berbagai lesi. Pengetahuan tentang sel asal dari jaringan tumor dapat membantu menentukan diagnosis dan perencanaan pengobatan. Tabel 1. Klasifikasi tumor tulang berdasarkan klasifikasi WHO – Schajowicz (1994)
Preominant tissue
Benign
Malignant
Bone forming
Osteoma Osteoid osteoma Osteoblastoma
Cartilage forming
Chondroma Osteochondroma Chondroblastoma Chondromyxoid fibroma
Fibrous tissue
Fibroma Fibromatosis Chondromyxoid fibroma Benign osteoclastoma
Osteosarcoma: central peripheral parostal Chondrosarcoma: central peripheral juxtacortical clear-cell mesenchymal Fibrosarcoma
Mixed Giant-cell tumours Marrow tumours Vascular tissue
Other connective tissue
Other tumours
Haemangioma Haemangiopericytoma Haemangioendothelioma Fibroma Fibrous histiocytoma Lipoma Neurofibroma Neurilemmoma
Malignant osteoclastoma Ewing’s tumor Myeloma Angiosarcoma Malignant haemangiopericytoma Fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Liposarcoma Adamantinoma Chordoma
2.7 Diagnosis 2.7.1 Manifestasi Klinis Manifestasi klinis tumor tulang tidak spesifik sehingga memerlukan periode waktu yang panjang sampai tumor didiagnosis. Nyeri, pembengkakan, dan ketidaknyamanan dalam pergerakan merupakan gejala kardinal yang mengarah pada diagnosis tumor tulang. Namun, keterbatasan gerak dan fraktur spontan dapat menjadi manifestasi penting tumor tulang. a. Nyeri Nyeri adalah gejala pertama dan paling umum dikeluhkan pada semua tumor ganas tulang. Jika tidak terdapat fraktur spontan, nyeri muncul perlahan. Awalnya pasien mengalami
2
neuralgia-like pain, yang diinterpretasikan sebagai nyeri rematik. Meskipun gejala awal dapat terjadi sebentar dan hanya saat istirahat, nyeri dapat lebih intens, mengganggu tidur di malam hari, menyebar ke sendi yang berdekatan sehingga sering disalah-artikan sebagai radang sendi atau nyeri pasca-trauma. Nyeri juga timbul menetap dan seperti ditusuk. Nyeri yang tidak tertahankan memerlukan pengobatan dengan opiat. Jika terjadi penekanan pada saraf atau pleksus saraf, pasien dapat mengalami nyeri alih. Nyeri spesifik dirasakan jika tumor terletak di tulang bekalang yang menyebabkan kompresi spinal atau radicular disertai dengan paralisis. b. Pembengkakan Pembengkakan sering berdurasi lama, terutama pada neoplasma jinak yang tidak menimbulkan keluhan tambahan. Pembengkakan hanya diamati jika terdapat bagian ekstraoseus dari tumor atau ekspansi tulang akibat proses tumor. Pada tumor ganas, pembengkakan berlangsung cepat. Pada penyakit lanjut, pembengkakan tumor menyebabkan perubahan kulit, seperti penonjolan vena, warna pucat, hipertermia, striasi atau ulserasi. Semakin terbatas pergerakan, maka faktor ini merupakan kriteria keganasan. c. Keterbatasan gerak Keterbatasan gerak terjadi pada lesi yang dekat dengan sendi, seperti pada osteoblastoma, chondroblastoma, giant cell tumor , dan semua jenis sarkoma. Sinovitis reaktif terjadi pada chondroblastoma, yang menyebabkan keterbatasan gerak dan mengarahkan diagnosis. d. Fraktur patologis Fraktur dapat diagnosis dengan cepat, yang menyebabkan pasien mencari pengobatan. Fraktur dapat terjadi tanpa gejala, seperti yang sering terjadi pada juvenile cyst dan beberapa kasus non-ossifying bone fibroma. Dalam kasus tumor tulang ganas, fraktur terjadi pada penyakit lanjut pada tumor ganas osteolitik. e. Gejala umum Penderita dapat mengalami demam, kelelahan, dan kehilangan berat badan. Gejala umum muncul pada tumor ganas dan tidak dijumpai pada tumor jinak. 2.7.2 Pemeriksaan Radiologi 2.7.3 Pemeriksaan Laboratorium 2.7.4 Pemeriksaan Biopsi 2.8 Diagnosis Banding 2.9 Penatalaksanaan 2.10 Prognosis BAB III PENUTUP 3.1
Kesimpulan
DAFTAR PUSTAKA
3
