Urgencias Neurologia 2 Ed

2ª EDICIÓN

URGENCIAS EN

NEUROLOGÍA Hospital Univesitario 12 de Octubre

EDITORES A. Camacho Salas J. González de la Aleja Tejera J.M. Sepúlveda Sánchez

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Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. © 2014 Ergon — 2ª edición revisada. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-15351-23-8. Depósito Legal: M-22638-2012

Índice

A. FUNDAMENTOS 1. Anamnesis y exploración neurológica

2. Síndromes focales cerebrales

3. Semiología del sistema nervioso periférico

4. P ruebas complementarias de interés en las urgencias neurológicas

J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo R. García-Ramos, F. Bermejo Pareja C. Domínguez González, A. Alonso Ortiz, J. Esteban Pérez

J.M. Sepúlveda Sánchez, R.A. Saiz Díaz, A. Ramos González

B. URGENCIAS NEUROLÓGICAS 5. Crisis comiciales

6. Trastornos paroxísticos no epilépticos

7. Alteraciones del estado mental

8. Cefaleas

9. Mareo y vértigo

10. Urgencias neurooftalmológicas

11. Dolor lumbar, cervical y en extremidades. Dolor neuropático

12. Mielopatías agudas no traumáticas

13. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica

R.A. Saiz Díaz, P. de la Peña Mayor J. González de la Aleja, J. Zurita Santamaría, P. de la Peña Mayor F.J. Murcia García, A. Villarejo Galende M.D. Valle Arcos, J. Hernández Gallego J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende T. Moreno Ramos, R.M. Ceballos Rodríguez

A. Herrero San Martín, A. Martínez Salio S. Moreno García, I. Posada Rodríguez

J. Díaz-Guzmán, J.C. Mingote Adán, F. Denia Ruiz

C. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS DE IMPORTANCIA EN URGENCIAS 14. Enfermedad cerebrovascular isquémica

15. Hemorragia intracraneal

P. Calleja Castaño, J. Díaz-Guzmán

I. Paredes Sansinenea, C. Sánchez Sánchez, A. Pérez Núñez

16. Hemorragia subaracnoidea M. Cicuéndez, J. Fernández Alén

17. Infecciones del sistema nervioso central

18. Traumatismo craneoencefálico

M. Penas Prado, S. Llamas Velasco P.M. Munarriz, A. Lagares

19. Traumatismos raquimedulares R. Martínez-Pérez, B. Pascual Martín, A. Pérez Núñez

20. Trastornos del movimiento

21. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes

A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona

J. Benito León, S. Moreno García

22. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico

J.M. Sepúlveda Sánchez, A. Castaño Cantos, A. Pérez Núñez

23. Trastornos neuromusculares urgentes J.F. Gonzalo Martínez, J. González de la Aleja, E. Gutiérrez Rivas

24. Enfermedades neurológicas de origen tóxico

25. Enfermedades carenciales

26. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas y en los trasplantes de órganos sólidos

A. Martínez Salio

A. Martínez Salio, J.P. Romero Muñoz

A. Villarejo Galende, A. Herrero San Martín

D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA 27. Cefaleas en la infancia N. Núñez Enamorado, A. Camacho Salas

28. Epilepsia infantil en urgencias

29. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

A. Camacho Salas, R. Simón de las Heras C. Cordero Castro, A. Camacho Salas

30. Urgencias en neurocirugía pediátrica

B. Pascual Martín, J. Hinojosa Mena-Bernal

E. URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN LA EMBARAZADA 31. Urgencias neurológicas en la embarazada

J. Ruiz Giménez, M.C. Navas Acién. J. Ruiz Morales

APÉNDICES 1. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas

2. F ármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones

S. Moreno García, J.P. Romero Muñoz

J. González de la Aleja, J. Herreros Rodríguez

3. Diagnóstico de muerte cerebral

R.A. Saiz Díaz, J. González de la Aleja

PREFACIO A. Vallejo

PREFACIO A LA EDICIÓN DIGITAL

A. Camacho Salas, J. González de la Aleja, J.M. Sepúlveda Sánchez

ÍNDICE DE AUTORES

A. Fundamentos

1. Anamnesis y exploración neurológica J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo

A. Historia clínica neurológica

Los fundamentos acerca de la realización de una historia clínica neurológica no difieren mucho de cómo se debe hacer una historia clínica en medicina general. El enfermo acude con una queja principal, que es la que orienta el resto del procedimiento. Tras una anamnesis elaborada y una exploración física completa, se puede emitir una hipótesis diagnóstica y decidir la conveniencia de realizar pruebas complementarias que ayuden a confirmar o descartar dicha hipótesis. En neurología, sin embargo, hay un par de aspectos del conjunto de la anamnesis y exploración que cobran especial importancia, habida cuenta de la complejidad y riqueza de la estructura del sistema nervioso, su semiología y variedad de etiologías; se trata de la patocronía o historia temporal de los síntomas, y de la localización de la estructura o estructuras del sistema nervioso responsables de los síntomas y signos.

A1. Patocronía

La recogida detallada de la historia temporal de los síntomas merece particular atención durante la anamnesis ya que puede aportar muchas pistas del mecanismo fisiopatológico. A1.1. La instauración de los síntomas: el modo y velocidad en que los síntomas van apareciendo y sumándose tienen un espectro bastante amplio de posibilidades. Por ejemplo, si la fisiopatología responsable de los síntomas es de naturaleza epiléptica o isquémica, los síntomas se instauran de un modo brusco. Si se trata de un proceso inflamatorio, como un brote de esclerosis múltiple, los síntomas suelen alcanzar su máxima expresión en un plazo variable de días o, incluso, semanas. Si se trata de un proceso degenerativo, como la enfermedad de motoneurona, la progresión de la debilidad sucede a lo largo de meses. A1.2. El curso de los síntomas: hay que establecer el perfil temporal de los síntomas describiendo el modo en que se comportan una vez instaurados. Se debe investigar si existen factores que puedan modificar la intensidad o la cualidad de los síntomas y si, una vez instaurados, se mantienen estables o si, por el contrario, varían. En el caso de que mejoren, habrá que preguntar en qué orden y con qué velocidad lo hacen, y si se llega a alcanzar su resolución completa. A1.3. La existencia de un patrón recurrente, generalmente con periodos libres de síntomas entre episodios. En este sentido, se preÛ ÍNDICE

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Urgencias en Neurología

guntará por las posibles condiciones que precipitan las recurrencias, las características comparativas de estos episodios (instauración, curso, forma de remitir y similitud entre los episodios) y el tiempo que transcurre entre los mismos. Se tiende a utilizar el término paroxístico cuando el perfil temporal de los episodios que recurren tiene una instauración y recuperación brusca con un curso estable. En neurología hay cuadros recurrentes de muy diferente índole y significado pronóstico. Fenómenos como la detención del lenguaje (speech arrest) pueden tener un origen epiléptico y, por tanto, relativamente benigno (pueden recurrir muchas veces sin peligro) o bien un origen isquémico transitorio y, por tanto, muy peligroso (puede establecerse un déficit definitivo).

A2. Localización

Así como en otras ramas clínicas la localización viene dada por el síntoma principal, en neurología supone un verdadero reto diagnóstico previo a cualquier otro paso que queramos dar. Debe investigarse cada síntoma hasta donde sea posible en un esfuerzo para delimitar la localización de la lesión. La combinación de determinados signos y síntomas, así como la ausencia de otros, orienta al neurólogo hacia la localización o localizaciones del proceso estudiado. Hay que responder a la siguiente pregunta: ¿los síntomas y signos que presenta el paciente se pueden atribuir a un proceso localizado del sistema nervioso o más bien se debe a un proceso difuso? En el caso de estimar que se trata de un proceso localizado ¿una sola localización puede justificar la clínica o estamos ante algo multifocal?

A3. Algunos aspectos hay que revisarlos de forma sistemática

Hay que tener claro que en la anamnesis no hay que pasar por alto conjuntos de datos de vital importancia. En la tabla I se expone de forma esquemática el orden en que puede llevarse a cabo una historia clínica neurológica. Es necesario conocer los hábitos y factores de riesgo cardiovascular, así como las posibles conductas de riesgo para la infección por VIH; es preciso conocer el posible consumo de drogas ilícitas y la vía de administración; preguntar por los antecedentes personales médicos y quirúrgicos; realizar una adecuada anamnesis neurológica mediante la búsqueda exhaustiva de datos positivos y negativos en otros sistemas neurológicos aparte del aparentemente implícito en la queja principal; deben figurar antecedentes personales neurológicos que, de manera específica y en función de la patología que estemos afrontando, puedan interesarnos particularmente; hay que preguntar sobre la historia social, entre otras cosas conviene conocer el estado civil, el trabajo y las posibles sustancias a la que se expone el paciente en su vida diaria; por último, hay que investigar la procedencia geográfica del paciente y progenitores y la historia familiar de enfermedades neurológicas, pues existen innumerables trastornos hereditarios dentro de todos los subcampos (epilepsia, Û ÍNDICE

Anamnesis y exploración neurológica

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Tabla I. Historia clínica neurológica 1. Datos de filiación 2. Antecedentes personales 2.1. Alergias a medicamentos 2.2. Hábitos: alcohol, tabaco, conductas de riesgo para VIH 2.3. Factores de riesgo vasculares: HTA, DM, SAOS, dislipemias 2.4. Antecedentes personales médicos 2.5. Antecedentes personales neurológicos: historia de epilepsia, migrañas, etc. 2.6. Antecedentes personales quirúrgicos 3. Tratamientos médicos actuales y anteriores 4. Situación basal 5. Antecedentes familiares 6. Historia social: estado civil, trabajo, posibles exposiciones laborales 7. Historia del proceso actual 8. Anamnesis dirigida por sistemas neurológicos 9. Anamnesis dirigida por aparatos

movimientos anormales, neuromuscular, heredodegenerativas, mitocondriales, canalopatías… etc.).

A4. Problemas en la recogida de datos veraces

A4.1. Problemas derivados de las diferencias socioculturales: algunos pacientes cuentan espontáneamente de una forma correcta sus síntomas. Sin embargo otros, a veces personas con bajo nivel educativo, cuentan sus síntomas de una manera tangencial, poco clara. Otras veces, lo que sucede es que los pacientes insisten en utilizar términos que les han transmitido otros médicos o han oído en los medios de comunicación, en lugar de esforzarse por describir cómo son sus síntomas, aun cuando tienen la capacidad para ello (“es que tengo vértigos...”, “tengo mal el riego...”, “me ha dado un ictus”). En ocasiones, el problema está en la ambigüedad de ciertos términos coloquiales. Hay que estar seguro que cuando médico y paciente están utilizando una determinada palabra, ambos se están refiriendo realmente al mismo síntoma. Algunos ejemplos son: “me dan mareos...”, “siento angustia...”, “tenía el pie como muerto...” (¿déficit sensitivo o motor?). Si no se ha establecido una buena empatía, puede ser difícil que la comunicación de los síntomas sea fiel. Es posible que el paciente oculte de forma consciente los síntomas. Por ejemplo, los adolescentes o los cónyuges pueden ocultar cosas a sus padres o a sus parejas. Distinto es el caso de los ancianos sometidos a tests neuropsicológicos, que pueden ponerse nerviosos, frustrarse más, e incluso avergonzarse de sus dificultades cuando está la familia al lado. Conviene tener en cuenta en estas circunstancias la posibilidad de pedir a los acompañantes que esperen fuera de la sala. Û ÍNDICE

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Lo contrario ocurre cuando la anamnesis no se puede realizar al paciente sino, irremediablemente, al observador o al familiar. Es el caso de las crisis comiciales, las demencias, etc. En cualquier caso y siempre que sea posible, es preferible que el paciente narre espontáneamente la naturaleza y patocronia de sus síntomas, evitando la participación activa (anamnesis dirigida) y condicionamiento de las respuestas a no ser que no haya otro remedio. En cuanto a la anamnesis del dolor, debemos conocer la forma de aparición, duración, localización, irradiación, carácter o cualidad del dolor, factores que lo empeoran, factores que lo alivian… etc. (véanse capítulos 8 y 11). A4.2. Problemas derivados de influencias externas. Ha de tenerse en cuenta que a veces hay que dedicar un tiempo precioso a lo que se puede denominar “preanamnesis”. Se trataría de la tarea de investigar y depurar el conjunto de interferencias externas que impiden la correcta recogida de una información veraz. Para poder comprenderlo mejor se plantean tres preguntas y se expone un ejemplo real. ¿Cuánto y cómo de condicionados por opiniones ajenas no profesionales está el paciente? ¿Cuánto y cómo de amedrentado (o excesivamente tranquilizado) por opiniones vertidas por otros facultativos está el paciente? ¿Qué espera realmente de la consulta? Caso: Mujer de 46 años que acude alarmada a la urgencia, refiriendo, no en ella, sino en su hija de 17 años que la acompaña, una cefalea muy fuerte desde hace por lo menos un año, adormecimiento de las manos y la impresión de que tiene las pupilas muy grandes. Esta madre se muestra muy nerviosa mientras que la supuesta paciente, su hija, reconoce que, en efecto, a veces se le duermen las manos y que a veces le duele la cabeza al volver del instituto. El examen neurológico de la chica de 17 años es del todo normal. Se diagnostica de cefalea tipo tensión episódica. Sin embargo, el nerviosismo de su madre va en aumento, y muestra un claro desacuerdo. A continuación tiene lugar la “preanamnesis”. Así, finalmente se consigue recoger el verdadero motivo de consulta: acaba confesando que está muy preocupada por su hija pues al marido de su vecina le diagnosticaron un cáncer de pulmón y, como único signo, tenía una pupila más pequeña que la otra (debía referirse, sin duda, a un signo de Horner en un tumor de Pancoast). Precisamente esta vecina es la que ha infundido el temor en la angustiada madre pues, al advertir en su hija unas pupilas grandes ha recordado el desgraciado diagnóstico de su esposo. De forma independiente, esta preocupada madre había consultado el “problema de su hija” a su médico de cabecera, el cual le ha preguntado a la niña, entre otras cosas, si se le duermen las manos. Tras una respuesta afirmativa de la chica, el médico decide remitirla al neurólogo, indicando que le gustaría asegurarse de que no tuviese una esclerosis múltiple. Con todo esto, la preocupación de la madre es tan grande que ve en todo ello un problema de urgencias y acaba por Û ÍNDICE


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crear y orquestar un cuadro clínico sin sentido, como estratagema para conseguir la rápida realización de las pruebas complementarias que alivien tal estado de angustia.

B. Exploración neurológica

Es fundamental realizar una exploración sistemática, ordenada y completa, que rastree todas las funciones neurológicas. La exploración neurológica en parte sirve para responder preguntas planteadas durante la anamnesis y, en ese sentido, cada paso se da sabiendo lo que se busca y el significado de cada hallazgo. La sistematización de la exploración nos impedirá caer en el error de asumir la normalidad de determinadas funciones neurológicas sin haberlas explorado pero, de una manera flexible, permitirá centrarse en los aspectos específicos que nos vayan a orientar sobre el proceso en estudio sin alargar innecesariamente la consulta. El rastreo sistemático de las funciones neurológicas suele seguir el siguiente orden, teniendo en cuenta que, en el recorrido que hagamos, los datos que vamos encontrando son los que nos permiten dar valor a los hallazgos de los siguientes pasos.

B1. Exploración de las funciones corticales

B1.1. Nivel de conciencia B1.1.1. Estímulos para su evaluación: a) verbales (diferentes grados de intensidad); b) táctiles (tocar ligeramente el brazo, sacudir vigorosamente el hombro); c) dolorosos: (presión en el ángulo posterior de la mandíbula o sobre el borde ungueal); d) visuales (luz intensa). B1.1.2. Respuesta del paciente: a)apertura de ojos (con mirada mantenida, abre los ojos pero no mantiene la mirada, intenta abrirlos, no hay respuesta); b) lenguaje: (habla, habla de forma incoherente, gruñidos, no respuesta); c) movimientos (espontáneos, inicia movimientos de las cuatro extremidades, inicia movimientos pero se objetiva paresia, respuestas de descerebración, no respuestas... etc.). B1.1.3. Conclusión sobre la situación del paciente: la conclusión sobre el nivel de conciencia del paciente se puede emitir de forma cuantitativa (la escala de coma de Glasgow). No obstante, en la patología neurológica no traumática, es preferible que la conclusión sobre el estado de conciencia no se reduzca tan sólo a un número y que realicemos una descripción algo más matizada sobre la reactividad del paciente a nuestros estímulos. B1.2. Atención y orientación B1.2.1. Repetición de dígitos: ej.: 2-9-6-8-3. Decir un dígito por segundo. El paciente de inteligencia normal puede repetir siete dígitos, cinco en orden inverso. B1.2.2. Vigilancia (concentración o atención sostenida): leer una serie de letras, a una por segundo: L, Y, P, E, A, etc. El paciente debe dar un golpe en la mesa cuando oiga la letra “A”. B1.2.3. Orientación: en espacio, tiempo y persona. Û ÍNDICE

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B1.3. Comportamiento B1.3.1. Motor: hiperquinético, hipoquinético, tenso, relajado, normal. B1.3.2. Emocional: hostil, deprimido, eufórico, negativista, variable, irritable… B1.4. Lenguaje (las alteraciones en la función superior del lenguaje se denominan afasias) B1.4.1. Mano que utiliza: diestro, zurdo, ambidiestro. B1.4.2. Expresión oral a) Palabra espontánea. Pedimos al paciente que nos hable de su lugar de origen o bien que nos describa lo que podemos encontrar, por ejemplo, en un bosque: los animales, la vegetación, actividades que el hombre puede realizar y cómo puede el hombre explotar un bosque en su beneficio. Comprobaremos: - Ejecución motora: respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia. La alteración en la articulación del lenguaje se denomina disartria. Dicha alteración puede originar varios tipos de disartria, por ejemplo, la disartria espástica del estado pseudobulbar; la disartria con rinolalia abierta, de la miastenia gravis; la disartria de las paresias faciales, con dificultad para pronunciar consonantes bilabiales; o la disartria cerebelosa, con afectación global en la coordinación de los movimientos orolinguales. - Fluencia:cantidad y variedad del lenguaje hablado. - Exactitud: se prestará atención a los errores gramaticales y a la sustitución de palabras o parafasias, como las parafasias semánticas en las que se sustituye una palabra por otra estructuralmente distinta con otro significado (ej.: “mano” por “vaso”) o las parafasias fonémicas, en las que la sustitución de un fonema por otro puede dar lugar a una palabra con significado o sin él (ej.: “mano” por “tano”). b) Denominación. Por entrada visual: se presentan colores, partes del cuerpo, objetos… etc. Por entrada semántica: se trata de completar denominando, por ejemplo, “las vacas dan…..”; “para protegernos de la lluvia utilizamos un….” c) Descripción de imágenes. Se presenta una lámina con una escena en la que varios personajes realizan diferentes actos transitivos (gato tirando un jarrón) o intransitivos (niña riéndose), y donde pueden suceder acciones impersonales (llueve). d) Pruebas de lenguaje elaborado. Definición de palabras, adjetivos, verbos. Construcción de frases dando dos o tres palabras. B1.4.3. Repeticiones: en orden creciente de complejidad (sílabas, palabras y frases). Ejemplo: “carretera”, “levanté la tapa del motor”, “ayer dijeron en la radio que mañana puede que llueva”. B1.4.4. Comprensión oral a) Órdenes sencillas: “abra la boca”, “saque la lengua”, “quítese las gafas”, “cierre este libro”. Habrá que tener cuidado con el resultado si el enfermo tiene trastornos motores de las extremidades. Û ÍNDICE


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b) Señalar objetos: se debe indicar al paciente que señale primero un objeto. Después se va aumentando el número de objetos. Un sujeto normal es capaz de señalar cuatro objetos. Este test explora la comprensión verbal, retención auditiva y memoria secuencial. c) Afirmar o negar una cuestión planteada por el examinador: estar seguro de si el enfermo comprende el significado de “sí” y “no”. En caso de tener dificultad en la expresión oral, ponerse de acuerdo en la respuesta. Se le hacen preguntas cada vez más complejas: “¿llueve hoy?”, “¿desayuna antes de cenar?”, “Si Pedro ha matado a Juan, ¿Pedro está muerto?”. d) Órdenes complejas: órdenes distintas a realizar alternativamente y con creciente dificultad, añadiendo órdenes referidas a izquierdaderecha y a los diferentes dedos. e) Interpretación de un texto oído y crítica de historias absurdas. (ej.: han encontrado a un joven atado de pies y manos. Se piensa que se ha atado él mismo, etc.). B1.4.4. Lectura a) Verbalización de letras, sílabas, palabras, texto; b) comprensión escrita: valoramos la correspondencia entre palabras escritas y objetos (escribir “puerta” y pedirle que la localice en el cuarto) o la correspondencia entre texto y acción (escribir: “cierre los ojos”). B1.4.5. Escritura: expresión escrita, copiar una frase o escribirla al dictado. B1.4.6. Cálculo: realización de restas o sumas. B1.5. Memoria B1.5.1. Memoria remota a) Información personal: nombre, edad, fecha de nacimiento, dónde ha trabajado, qué tipo de trabajo, cuándo ha cambiado de profesión, nombre de los hijos, edades… etc. b) Hechos históricos: guerras, reyes, acontecimientos. c) Orientación: tiempo, fecha, hora, estación, duración, lugar. B1.5.2. Memoria reciente. Hechos personales de los últimos dos días. B1.5.3. Capacidad de aprendizaje. Memory Impairment Screen. Se exponen tres métodos útiles a pie de cama. a) Repetición de palabras: se le dan tres palabras al principio de la exploración (p. ej.: peseta, caballo y manzana) y se le informa de que se le van a preguntar después. Es importante asegurarse de que el paciente ha prestado la debida atención para memorizar las palabras. En el tiempo transcurrido hasta que se le solicita al paciente nos diga las palabras memorizadas (5 o 10 minutos) es importante no explorar otras funciones cognitivas que requieran del lenguaje, por lo que se puede realizar mientras tanto la valoración del cálculo. b) Memoria visual: objetos ocultos. Se esconden cuatro objetos en distintos puntos del cuarto. Un sujeto normal los vuelve a encontrar después de 10 minutos. También se puede pedir al paciente que realice el diseño (cubo, cubo y círculo, diagonales, trapecio, Û ÍNDICE

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etc.) que previamente fue presentado por el explorador durante 5 segundos. c) MIS. Memory Impairment Screen. Un test a pie de cama muy útil, pues refuerza la fijación con pistas categoriales, y ayuda a diferenciar el olvido verdadero del retraso en la evocación. Se le presenta al paciente una cartulina con 4 palabras (ej.: taburete, plátano, tren, natación), se le pide que no las lea en voz alta. Con la cartulina a la vista, se le exponen las diferentes categorías y se le pide que diga la palabra correspondiente (“dígame cuál es una fruta”; “cuál es un deporte”, etc.), luego se oculta la cartulina, se hace una maniobra distractora y se le pide que recuerde las cuatro palabras escritas. A cada recuerdo espontáneo se le otorgan 2 puntos. Si no recuerda espontáneamente se le ofrece una pista categorial (ej.: ¿cuál era el medio de transporte?) y si acierta se le adjudica un punto. La máxima puntuación es 8 y la mínima 0. B1.6. Capacidad constructiva y perceptiva B1.6.1. Praxias: su defecto se llama apraxia, que es la incapacidad para realizar un acto motor intencionado y aprendido en un paciente con integridad de los sistemas sensoriales y motores. De forma clásica se han considerado: a) Apraxia ideomotora: es la incapacidad de hacer gestos simples, con o sin objeto real, por un fallo en la ejecución temporal o espacial. Se le pide al paciente que realice el saludo militar, haga el signo de la victoria con los dedos (gestos intransitivos) o que haga como si estuviese utilizando un martillo, un peine (gestos transitivos)… etc. Este tipo de apraxia mejora con la imitación y el uso de objetos reales. b) Apraxia bucolinguofacial: se solicita al paciente que saque la lengua; abra la boca; cierre los ojos; chasque la lengua… etc. c) Apraxia ideatoria: trastorno de la programación motora compleja. Existe un fallo en la capacidad de hacer una secuencia ordenada de gestos destinados a un fin. No mejora con la imitación o el uso real de objetos. Se le pide al paciente que doble una carta, la meta en un sobre y le ponga un sello; o que saque una cerilla, encienda un pitillo, lo fume y apague la cerilla. d) Apraxia constructiva: trastorno de la integración visual y motora. Se solicita al paciente que dibuje o copie figuras con perspectiva (casa, cubo, y si no puede, figuras en un solo plano. e) Apraxia del vestido: quitarse la camisa, etc. B1.6. 2. Gnosias. Se trata de la facultad de reconocer: a) Agnosia visual. No reconoce el objeto al mirarlo pero sí cuando lo toca, lo huele o se hace ruido con él. Podremos distinguir entre las agnosias aperceptivas, asociativas (conserva la capacidad de dibujar lo que está viendo o de emparejarlo con un modelo) y la prosopagnosia (forma de agnosia específica para los rostros). b) Agnosia táctil: a) astereognosia no reconoce la forma, ni peso, ni estructura de un objeto con los ojos cerrados (aperceptiva); Û ÍNDICE


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b) agnosia táctil pura: reconoce las cualidades separadas pero no es capaz de integrar la información y denominar el objeto (asociativa). c) Agnosia auditiva: el paciente no puede reconocer los objetos por el sonido (ej.: llaves). B1.7. Pruebas para el examen del lóbulo frontal, a pie de cama. B1.7.1. Ejecución motora. Los pacientes con alteraciones frontales tienen dificultades para seguir, recordar o aprender una secuencia, ya sea motora, de palabras, etc. a) Prueba de secuencias alternantes. Sobre un papel debe dibujar una secuencia gráfica enseñada previamente: (+0+00+000 … etc.), o bien le pedimos que copie un dibujo que contiene elementos que alternan puntas con cuadros (podremos, además, valorar si el paciente persevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos). b) Prueba de patrones motores alternantes: b1) unilaterales, como la triple maniobra de Luria, que consiste en golpear la mesa con determinadas partes de la mano según la secuencia: palmaborde de la mano-puño; o la maniobra de puño-círculo, en la que se alternan dos posiciones, flexión del codo con la mano flexionada en un puño, y extensión del codo con el índice y el pulgar formando un círculo; b2) bilaterales. Con los brazos hacia adelante, una mano cerrada forma un puño, mientras la otra está abierta y extendida. Se van alternando secuencialmente las posturas. B1.7.2. Capacidad de abstracción. Pedir al paciente que señale las características comunes de dos símbolos (¿qué tienen en común el rojo y el verde? ¿una silla y una mesa? ¿un enano y un niño?). La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar también mediante la interpretación de refranes. B1.7.3. Capacidad de juicio: “¿Qué haría usted si encontrara una carta en el suelo cerrada y con el sello puesto?... etc. B1.7.4. Capacidad para inhibir comportamientos inapropiados. Se solicita al paciente que repita frases absurdas dichas por el explorador, conteniendo errores semánticos, indicándole que no debe hacer ningún comentario (“la leche es de color negro”), la capacidad para realizarlo se denomina inhibición del error semántico. B1.7.5. Producción verbal. Los pacientes con alteraciones frontales pueden tener escasa fluidez verbal. Valoramos la capacidad para decir en 1 minuto palabras que empiezan con una determinada letra o palabras de una categoría (comidas, animales… etc.). B1.7.6. Exploración de los reflejos liberados por la hipofrontalidad a) Grasping: al acariciar la palma de la mano del paciente, se produce la flexión del pulgar e incluso del resto de los dedos; b) palmomentoniano: consiste en la contracción ipsilateral del músculo borla del mentón al estimular con un objeto romo la eminencia tenar; c) hociqueo: se contrae el orbicular de los labios al golpear la piel perioral; d) Û ÍNDICE

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glabelar inagotable: al golpear la glabela repetidas veces se produce el cierre simétrico de los párpados sin que esta respuesta se agote tras sucesivos estímulos, como ocurre en los sujetos normales.

B2. Exploración de los pares craneales

B2.1. Olfatorio (I nervio craneal). Generalmente no se explora a no ser que se sospeche una posible implicación en el cuadro del paciente. Se debe dar a oler varios perfumes: tabaco, café, etc. Es útil el empleo de amoniaco como control de pacientes funcionales, puesto que éste es percibido por personas anósmicas debido a que es un agente irritante. B2.2.Óptico (II nervio craneal) B2.2.1. Fondo de ojo: a) papila. Es la que más información nos va a aportar. Aparte de comprobar si existe algún grado de edema de papila, podemos observar si existen datos de neuropatía óptica isquémica, algún grado de atrofia sectorial o general de la porción visible del nervio óptico; b) retina. Con la oftalmoscopia directa sin dilatar, podemos observar el pulso venoso, los vasos y los cruces arteriovenosos, la existencia o no de hemorragias peripapilares, de exudados, e incluso observar la mácula. B2.2.2. Campimetría. Se explora generalmente por confrontación, pidiendo al paciente que señale cuál de nuestras manos se mueve en la periferia de su campo visual. Se realiza con visión monocular y binocular. B2.2.3. Agudeza visual. Utilizando una tarjeta de Rosenbaum, o bien haciéndonos una idea aproximada pidiendo al paciente que cuente dedos, etc. B2.3. Motor ocular común, patético y abducens (III, IV y VI nervio craneal) B2.3.1. Motilidad ocular intrínseca: se debe observar si existe isocoria o anisocoria, y averiguar si esta última está dentro de una anisocoria esencial o se trata de una condición patológica (Horner, Paresia del III n.c., Argill-Robertson, etc.). Se debe analizar la respuesta fotomotora, consensuada y de convergencia, y averiguar si existe defecto aferente o eferente. B2.3.2. Motilidad ocular extrínseca: se observan los movimientos oculares de cada ojo por separado (ducciones), de forma conjunta (versiones) y la convergencia ocular. Valoramos la presencia de movimientos oculares involuntarios (nistagmo, opsoclonus, flutter ocular… etc.). B2.4. Trigémino (V nervio craneal) B2.4.1. Rama sensitiva. Valoramos la sensibilidad en ambos lados de la cara teniendo en cuenta los límites de cada rama (oftálmica, maxilar y mandibular), recordando que el límite superior de la rama oftálmica llega hasta el vértex, y que el ángulo de la mandíbula y lóbulo de la oreja corresponden a un territorio radicular C2. Reflejo corneal: se debe estimular la córnea en su porción periférica con una torunda de algodón, sin que ésta invada el campo visual, para no producir un estímulo de amenaza. La rama aferente del reflejo es el V n.c. La respuesta normal es bilateral y simétrica y está vehiculada por el facial (cierre enérgico de los párpados) y el III n.c. (supraversión de la mirada). Û ÍNDICE


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B2.4.2. Rama motora. Se debe explorar la apertura de la boca (músculos pterigoideos) ya que son músculos menos potentes que los que producen el cierre (músculo masetero). La afectación del nervio masticatorio produce una desviación de la mandíbula hacia el lado contralateral cuando solicitamos al paciente que abra la boca. El reflejo mentoniano es un reflejo de estiramiento muscular del tronco. Con la boca entreabierta se golpea el mentón hacia abajo. Lo normal es mínima o nula contracción refleja. Una contracción clara o una respuesta clonoide indican hiperreflexia. B2.5. Nervio facial (VII nervio craneal) La expresión mímica de la cara depende del nervio facial. B2.5.1. La exploración motora del nervio facial debe realizarse abarcando las ramas principales distales del facial. De una forma práctica: a) la división superior se explora pidiendo al paciente que levante las cejas (músculo frontal) o cierre los ojos (músculo orbicular de los ojos); b) las divisiones inferiores pidiendo al paciente que sonría (músculo zigomático); que sople (músculo buccinador); que cierre la boca apretando los labios (músculo orbicular de la boca); o que deprima las comisuras bucales (músculo platisma). Para más información véase capítulo 23. B2.6. Nervio estatoacústico (VIII nervio craneal) B2.6.1. Porción coclear. Se pueden abordar las hipoacusias de un modo sencillo con las pruebas de Rinne y Weber para dilucidar si se trata de una hipoacusia de transmisión o neurosensorial. B2.6.2. Porción vestibular (véase capítulo 9). B2.7. Nervios glosofaríngeo y vago (IX y X nervio craneal) B2.7.1. Deglución. A cargo de los dos nervios. Conviene observar la función velopalatina al pronunciar la vocal “a” y la indemnidad del reflejo nauseoso. B2.7.2. Fonación. A cargo del vago. Ante una disfonía neurológica interesará saber si es por paresia de las cuerdas en abducción o en aducción, o por un trastorno supranuclear, como la distonía laríngea o el estado pseudobulbar. B2.8. Nervio espinal (XI nervio craneal) Se explora la fuerza del trapecio y del esternocleidomastoideo, teniendo en cuenta que la paresia del último produce debilidad en la rotación de la cabeza hacia el lado contralateral. B2.9. Nervio hipogloso (XII nervio craneal) Se explora, fundamentalmente, la protrusión lingual teniendo en cuenta que la punta se desvía hacia el lado de la lesión.

B3. Sistema motor

B3.1. Trofismo muscular: palpando, midiendo diámetros, comparando con el contralateral. B3.2. Tono muscular: se valora la resistencia pasiva de los miembros con el movimiento realizado por el examinador (ej.: flexoextensión de la muñeca o de la rodilla… etc.), es útil también observar la acción de la gravedad, por ejemplo, zarandeando los miembros. El tono muscular puede estar: Û ÍNDICE

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– Normal. – Aumentado (hipertonía): la espasticidad es un aumento del tono dependiente de la velocidad; la rigidez es un aumento del tono muscular que aparece en todo el rango de movilidad de un miembro. Cuando se libera el miembro rígido, no vuelve a su posición original. Las formas de rigidez son las siguientes: a) rigidez en tubo de plomo, o resistencia continuada al movimiento de un miembro que puede mantener su posición al final del desplazamiento; b) rigidez en rueda dentada, es la resistencia al estiramiento que se encuentra interrumpida por disminuciones rítmicas (suele ser debido a la interferencia del temblor sobre la rigidez); c) gegenhalten o paratonia es el aumento del tono como respuesta al esfuerzo para mover pasivamente un miembro, dependiente de la velocidad y de la fuerza (e observa en trastornos bilaterales del lóbulo frontal, encefalopatías o demencias). – Disminuido (hipotonía). B3.3. Hiperactividad muscular espontánea. Las fasciculaciones consisten en la contracción aleatoria e impredecible de fascículos musculares a través de la superficie. Cuando se asocia a lesiones de segunda motoneurona suele acompañarse en algún momento de atrofia y debilidad. Cuando son benignas nunca hay atrofia ni debilidad. Otras formas clínicas de hiperactividad muscular espontánea son la miotonía, la mioquimia clínica, o los calambres y las contracturas (difíciles de distinguir sin electromiografía). B3.4. Fuerza muscular B3.4.1. Utilizando las maniobras antigravitatorias se puede ver la forma en que claudican las extremidades. Al mantener los brazos extendidos con las palmas hacia arriba puede observarse la claudicación inicial de los músculos distales extensores y supinadores, en el caso de la debilidad de origen piramidal. De igual forma se pueden valorar los miembros inferiores. B3.4.2. Balance muscular (Tabla II). Se deben explorar las acciones musculares por grupos (véase capítulo 3). B3.5. Reflejos de estiramiento muscular. Se trata de un reflejo monosináptico segmentario medular. En la práctica clínica se pueden explorar los niveles C5, C6, C7, L4 y S1 (Tabla III). B3.6. Reflejos superficiales. Los estudiamos en conjunto debido a las implicaciones que suponen su alteración en la localización de lesiones que causan paresia. B3.6.1. Reflejo cutáneo plantar. La respuesta normal es la flexión de los dedos. Las lesiones piramidales pueden abolir este reflejo, liberándose una respuesta en extensión del primer dedo denominada signo de Babinski. B3.6.2. Reflejos cutáneos abdominales. Contracción ipsilateral de los músculos de la pared abdominal al aplicar un estímulo con punta roma. Pueden estar ausentes en abdómenes con cicatrices, o de personas obesas y ancianas. Su ausencia patológica ayuda a localizar lesiones de la vía piramidal. Los arcos reflejos corresponden a T7 a T9 en el reflejo abdominal superior y T11 a S1 en el reflejo abdominal inferior. Û ÍNDICE


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Tabla II. Balance muscular Gradación de la fuerza 0 Ausencia de contracción alguna 1 Existe contracción, pero no se consigue movimiento articular 2 Se consigue mover la articulación contra resistencias menores que la gravedad 3 Se consigue mover una articulación contra la gravedad pero no contra resistencia activa del explorador 4 Se consigue vencer la resistencia activa del explorador (se utiliza 4-, 4 y 4+ para medir dicha resistencia) 5 Fuerza normal

Tabla III. Gradación de los reflejos miotendinosos Reflejos de estiramiento muscular: 0 = Ausencia + = Hiporreflexia ++ = Normal +++ = Hiperreflexia, a veces aumento del área de provocación ++++ = Clonus

B3.6.3. Reflejo cremastérico. Contracción del cremáster ante el estímulo cutáneo en cara interna del muslo ipsilateral. Su arco reflejo corresponde a L1 y L2, y tiene el mismo significado que los reflejos cutáneos abdominales, solo que es un reflejo mucho más constante y sujeto a mucha menos variabilidad en condiciones normales. B3.6.4. Reflejo bulbocavernoso. Contracción del esfínter anal tras la estimulación sensitiva (p. ej.: con una aguja roma) del glande o el clítoris. El arco reflejo corresponde a raíces sacras bajas.

B4. Sistema sensitivo

La exploración de este sistema es compleja por su subjetividad. B4.1. Sensibilidad exteroceptiva B4.1.1. Tactoalgesia. Con una aguja no punzante. Se pide al paciente que identifique el estímulo doloroso y, si existe diferencia, sobre todo cualitativa, con las áreas presuntamente afectadas. La diferencia cuantitativa tiene menos valor por depender mucho de la intensidad del estímulo. La diferencia cualitativa se refiere a la percepción del estímulo táctil agudo como romo (imposibilidad de distinguir entre pinchar y tocar), la percepción de un halo parestésico o la percepción hiperalgésica. B4.1.2. Sensibilidad térmica. Con tubos de agua caliente o fría, con barras metálicas calientes y frías (p. ej.: el propio diapasón). Metodológicamente es complicada de explorar. B4.1.3. Sensibilidad táctil fina. Intenta detectar los umbrales de percepción. Se efectúa con una torunda de algodón. Û ÍNDICE

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B4.2. Sensibilidad proprioceptiva B4.2.1. Artrocinética. Se aísla una articulación pequeña, como la interfalángica distal del cuarto dedo en las manos, o la metatarsofalángica en los pies, y se realizan movimientos de flexoextensión muy finos. Se le pide al paciente que indique hacia dónde se le está moviendo pasivamente la articulación. Aparte de la correcta mielinización de los nervios periféricos y de la indemnidad de los cordones posteriores, lemnisco medial y tálamo, requiere la integridad de los sistemas sensitivos corticales. B4.2.2. Palestesia. Se explora con un diapasón de 128 hertzios. A diferencia de la anterior modalidad, no requiere la integridad de los sistemas corticales de reconocimiento. B4.3. Sensibilidad “combinada” o “cortical”. Por un lado, si comprobamos afectación en las modalidades de sensibilidad “combinada” o “cortical” estando relativamente indemnes las anteriores modalidades (excepto la artrocinética), tiene bastante valor localizador supratalámico. Por otro lado, hay que tener en cuenta que una lesión supratalámica puede afectar a las modalidades sensoriales exteroceptiva y proprioceptiva. B4.3.1. Estereognosia. Se basa en el reconocimiento de objetos situados en cada mano del paciente y el material de que están hechos. B4.3.2. Grafoestesia. Se escriben con una punta roma figuras en la piel y se pide al paciente que las identifique. Lo más práctico es discriminar una cruz de un círculo, dibujado éste en dos trazos. B4.3.3. Doble estimulación simultánea. Para valorar si existe extinción de la percepción de uno de los dos estímulos (cada uno aplicado en uno de los hemicuerpos). B4.3.4. Discriminación entre dos puntos.

B5. Cerebelo

Exploramos la función cerebelosa teniendo en cuenta el estado del nivel de conciencia del paciente y la integridad de los sistemas sensoriomotores arriba señalados, así como la función vestibular. B5.1. Dismetría. Es la trayectoria anómala de un movimiento. Son de especial utilidad las maniobras de dedo-nariz (con los brazos extendidos en cruz, se realiza la flexión del codo con el índice extendido y la intención de tocar la punta de la nariz, alternando ambos miembros superiores) y nariz-dedo-nariz (se instruye al paciente a llevar su dedo índice desde su nariz al dedo del explorador, que irá moviéndose aleatoriamente, y de nuevo a su nariz). En miembros inferiores se puede realizar la maniobra de talón-rodilla (levantando la pierna se lleva el talón a la rodilla contralateral y se desliza por el borde de la tibia hasta el dedo gordo) y dedo gordo-dedo índice del examinador. Como previamente se han explorado la fuerza, la función vestibular y la propriocepción, se podrá atribuir una posible alteración en las pruebas dedo-nariz o talón-rodilla a un trastorno de dichas funciones o, en el caso de que estuvieran íntegras, a un problema cerebeloso. Û ÍNDICE


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B5.2. Disdiadococinesia. Alteración en la coordinación de los movimientos alternantes rápidos. Se explora mediante maniobras del tipo dorso-palma (golpear el muslo con la palma y con el dorso de la mano ipsilateral de forma rítmica y rápida).

B6. Estática y marcha

B6.1. La estática comprende la exploración de la estabilidad postural en sedestación y bipedestación. En bipedestación conviene: B6.1.1. Observar la postura, la posición articular de rodillas, caderas, tronco, brazos y la posición de la cabeza. B6.1.2. Test de Romberg. En bipedestación, con los pies juntos, se le pide al paciente que cierre los ojos. El test es positivo cuando, al cerrar los ojos y sólo entonces, existe una imposibilidad para mantener la bipedestación. Su positividad puede orientar a un trastorno de la propriocepción si el paciente cae hacia atrás. También tiene valor en el caso de asimetría aguda de la función vestibular, en que se produce la caída hacia el lado hipoactivo. B6.1.3. Reflejos posturales B6.2. La marcha B6.2.1. La exploración de la marcha debe hacerse al menos observando los siguientes hechos: la capacidad para levantarse de una silla y echar a andar, la amplitud y regularidad de los pasos, la amplitud de la base de sustentación, la amplitud del braceo, la tendencia a la festinación, las posiciones anómalas en miembros inferiores y superiores, los giros, la marcha hacia atrás y el tándem. B6.2.2. A pesar de la ingente cantidad de trastornos de la marcha descritos, se pueden clasificar de la siguiente forma: marcha normal, marcha atáxica (comprendiendo ataxia sensitiva y cerebelosa), marcha parkinsoniana, trastorno de la marcha del nivel superior (incluyendo marchas descritas antaño como apraxia de la marcha, marcha imantada, trastorno del inicio de la marcha, marcha cautelosa... etc.) (véase tabla IV) y marchas específicas, como: – Espástica, uni o bilateral, en la que los miembros inferiores presentan una postura rígida con escasa flexión de la cadera, rodilla y tendencia a mantener el pie en flexión plantar, de modo que se produce un apoyo inicial del pie sobre la punta en lugar de sobre el talón. En grados más severos se produce la marcha del segador cuando es unilateral o la marcha en tijera cuando es bilateral. – Steppage, uni o bilateral, propia de las patologías neuromusculares que producen debilidad en la flexión dorsal del pie. El paciente aumenta la flexión de la cadera de forma compensadora para no arrastrar el pie. – Trendelenburg, uni o bilateral (marcha anadeante, waddling gait), producida por la debilidad en los músculos abductores de la cadera que ocurre en múltiples miopatías y neuropatías o en la displasia congénita de la cadera. El paciente compensa esta debilidad inclinando el tronco de modo que el centro de gravedad se desvía alternativamente a los lados. Û ÍNDICE

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Tabla IV. Esquema comparativo de los principales trastornos de la marcha

Postura del tronco Estática Reflejos posturales Inicio de la marcha Pasos Velocidad Giros Romberg Caídas

Ataxia cerebelosa

Ataxia sensitiva

Encorvado Base amplia Variable Normal Inesperados, tambaleantes Normal o lenta Se pasa

Encorvado o derecho Base amplia Intactos Normal Levantando mucho los pies. Taloneando Normal o lenta No se afectan

Variable Infrecuentes

Aumenta la inestabilidad Sí

B7. Movimientos anormales

Trastorno de la marcha del nivel superior Derecho

Base amplia lterados o ausentes A Dubitativo Cortos, arrastrando los pies Muy lenta ongelación, mayor C arrrastre de pies Variable Muy frecuentes

B7.1. La rigidez ya pudo haber sido explorada en apartados anteriores. La maniobra de Froment explora la rigidez pasiva de la articulación de la muñeca mientras se pide al paciente que abra y cierre la mano contalateral. En los parkinsonismos se podrá apreciar el incremento de la rigidez en la mano explorada. El zarandeo de los hombros es útil para comprobar la rigidez axial. B7.2. Valorar la presencia de la bradicinesia, hipocinesia y acinesia, pidiendo al paciente que una y separe los pulgares de los índices dibujando un movimiento amplio, a la máxima velocidad posible. En el parkinsoniano se podrá comprobar la lentitud (bradicinesia), pérdida progresiva de amplitud (hipocinesia), hasta la congelación del movimiento (acinesia). En el caso de la debilidad por lesión de la vía piramidal se observa una lentitud de los movimientos repetitivos (bradicinesia), sin hipocinesia ni acinesia. B7.3. Valorar la presencia de temblor en reposo, al mantener una postura (tres posiciones) o al realizar una acción. Anotar su intensidad y frecuencia. B7.4. Existencia o no de otros movimientos anormales. Anotar su distribución. B7.4.1. Mioclonías: contracciones breves irregulares, arrítmicas e involuntarias de un grupo muscular que produce un movimiento. Es preciso observar si son en reposo o al mantener una actitud, si se desencadenan con la acción o si son reflejas a estímulos táctiles o auditivos. B7.4.2. Distonías: contracción sostenida, involuntaria, de un grupo de músculos, a veces dolorosa. Anotar la distribución, si se desencadenan o empeoran con el movimiento voluntario y si existen “trucos” sensitivos que las aborten. B7.4.3. Corea: movimientos involuntarios continuos sin intención, no estereotipados, de cualquier parte del cuerpo (cara, cuello, hombros, extremidades…). Son muy variables fenomenológicamente, desde el balismo, que supone movimientos proximales amplios y bruscos, como de “lanzamiento” a la atetosis, con movimientos lentos “reptantes” de los dedos. Û ÍNDICE


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Tabla V. Mini mental State Examination*

Miniexamen cognoscitivo de Lobo (Valoración Mental Área Cognoscitiva) Respuesta correcta

ORIENTACIÓN 1. Dígame el día......fecha......mes......estación......año...... 2. Dígame el Hospital......planta......ciudad...... provincia...... nación...... MEMORIA DE FIJACIÓN 3. Repita estas tres palabras: peseta-caballo-manzana (repetir hasta que las aprenda) CONCENTRACIÓN Y CÁLCULO 4. Si tiene 30 pesetas y me las va dando de 3 en 3, ¿cuántas le van quedando? (anote 1 punto cada vez que la diferencia de 3 sea correcta, hasta un máximo de 5 puntos) 5. Repita estas tres cifras: “5-9-2” Ahora repítalas hacia atrás (anotar 1 punto por cada cifra en orden correcto) MEMORIA (REPETICIÓN) 6. ¿Recuerda las tres palabras que le dije antes?

5 5 3

5

3 3

LENGUAJE Y CONSTRUCCIÓN 7. Mostrar un bolígrafo: “¿Qué es esto?”. Repetir con un reloj. 8. Repita esta frase: “En un trigal había cinco perros” 9. Una manzana y una pera son frutas, “¿verdad?”. “¿Qué son el rojo y el verde? y ¿un perro y un gato?” 10. “Coja un papel con su mano derecha, dóblelo por la mitad y póngalo en el suelo” (anote un punto por movimiento correcto) 11. Lea esto y haga lo que dice: “CIERRE LOS OJOS” 12. Escriba una frase completa cualquiera (la frase debe tener sujeto, real o implícito, y verbo) 13. “Copie este dibujo” (cada pentágono debe tener cinco lados y cinco vértices, y la intersección formar un diamante)

2 1 2 3 1 1 1

PUNTUACIÓN TOTAL 35 Punto de corte 23-24

*Adaptado por Lobo. Û ÍNDICE

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B7.4.4. Tics: es una vocalización o movimiento motor rápido, recurrente, súbito, no rítmico pero sí estereotipado. Se siente como irresistible pero se puede suprimir por tiempos variables y limitados.

B8. Signos de irritación meníngea

B8.1. Rigidez de nuca. Es el signo más sensible de irritación meníngea. El paciente debe estar en decúbito dorsal, relajado y sin almohada. Se toma su cabeza por la nuca. Primero se moviliza hacia los lados para comprobar su relajación y que no existen problemas osteomusculares que desencadenen dolor. Es entonces cuando se flexiona la cabeza poniendo atención en la resistencia que existe para lograrlo. B8.2. Signo de Kernig. Explora la imposibilidad de mantener extendidas las rodillas a la vez que se flexionan las caderas. B8.3. Signo de Brudzinski. Se flexiona la cabeza con algo de mayor energía que, al explorar la rigidez de nuca y se observa si tiende a ocurrir una flexión de las extremidades inferiores a nivel de las caderas y las rodillas. En condiciones normales no debería ocurrir.

C. Emisión de una hipótesis diagnóstica

Tras la realización de la historia clínica y de la exploración neurológica se debe hacer una síntesis de los hallazgos positivos y negativos que nos permita formular una triple hipótesis diagnóstica: Diagnóstico sindrómico, síntomas y signos más relevantes, cuanto más sintético, mejor. Diagnóstico topográfico. Valorando por orden de probabilidad las distintas opciones. Lo ideal es concluir una sola posibilidad. Diagnóstico diferencial etiopatogénico. De una forma que se pueda conciliar la probabilidad epidemiológica y el intentar abarcar las máximas posibilidades patogénicas. De un modo práctico se puede emplear el acrónimo TIVIT DD (Tumor. Infeccion. Vascular. Intoxicación-metabólicocarencial. Trauma. Degenerativas y heredodegenerativas. Desmielinizantes) sin olvidar los fenómenos paroxísticos (comicial…).

Bibliografía 1.

2. 3. 4. 5. 6. 7.

Brazis PW, Biller J, Masdeu JC, Brazis P. Localization in clinical neurology. Lippincott Williams & Wilkins; 2001. Neurological differential diagnosis. 2ª ed. John Patten. Ed. Springer; 1996. Exploración clínica neurológica. Mayo Clinic. Examination in neurology. 7ª ed. Ed Mosby year book; 1998. Hauser SL, capítulo introductorio de la sección de neurología de la 14ª edición de Principios de Medicina Interna. Mc GrawHill; 5442001. Bradley WG. Neurology in clinical practice. 5ª ed. Butterworth-Heinemann; 2007. Lobo A et al. Revalidación y normalización de Miniexamen cognoscitivo (primera versión en castellano del Minimental Status Examinatión) en la población general geriátrica. Med Clín (Barc). 1999; 112; 767-74. Peña Casanova J. Programa integrado de exploración neuropsicológica: test Barcelona Revisado. Barcelona: Ed Masson; 2005. Û ÍNDICE

2. Síndromes focales cerebrales R. García-Ramos, F. Bermejo Pareja

Aunque el cerebro funciona como una unidad integrada, determinadas áreas tienen mayor influencia en funciones específicas, y su conocimiento es esencial para la localización topográfica de datos obtenidos de la historia clínica y exploración.

A. Lóbulo frontal A1. Anomalías motoras

Lesiones en la parte más posterior del lóbulo frontal producen paresia espástica; en la zona media o corteza promotora la lesión produce menos paresia, más espasticidad y liberación de los reflejos primitivos y, en la zona del área motora suplementaria, se produce alteración del ordenamiento y recuerdo de secuencias motoras memorizadas. En el área 8 o parte lateral de la convexidad se produce el control de los movimientos conjugados de los ojos produciéndose, en caso de lesión, una desviación de la mirada conjugada y desviación cefálica hacia el lado de la lesión. Lesiones frontales mediales uni o bilaterales producen una apraxia de la marcha y, en grados más avanzados, paresia. La lesión de la parte posterior de las circunvoluciones frontal superior y anterior del cíngulo dan por resultado pérdida del control de la micción y la defecación, por ausencia de advertencia.

A2. Anomalías del lenguaje

En las lesiones del hemisferio dominante se producen alteraciones del habla. La más importante es la afasia de Broca y otras alteraciones, como pérdida de fluidez verbal, perseveración, tendencia al susurro, agramatismo y disartria (véase Tabla I).

A3. Cambios cognoscitivos y alteraciones de la personalidad

En el lóbulo frontal se pueden distinguir cuatro principales síndromes: A3.1. Síndrome órbito-frontal o desinhibido: lesiones en esta área produce desinhibición y cambios del afecto que pueden llegar a generar conductas muy impulsivas o pseudopsicóticas. También se produce moria (chistes tontos que son inadecuados a una situación determinada), labilidad emocional, alteración del juicio y del insight e inatención. Û ÍNDICE

Lenguaje

No fluente

Fluente con parafasias

Fluente con parafasias

No fluente

Fluente

Fluente

Síndromes afásicos

Broca

Wernicke

Conducción

Transcortical motora

Transcortical sensitiva

Anómica

Tabla I. Principales síndromes afásicos

Preservada

Preservada

Preservada

Alterada

Alterada

Alterada

Repetición

Preservada

Alterada

Preservada

Preservada

Alterada

Preservada

Comprensión

Preservada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Denominación

Pre-postrolándica

Persilviana-postrolándica

Persilviana-prerrolándica

Fascículo arcuato

Lóbulo temporal

Área de broca (lóbulo frontal)

Área de lesión

22 Urgencias en Neurología

Û ÍNDICE

Síndromes focales cerebrales

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A3.2. Síndrome de la convexidad frontal o inhibido: el córtex frontal lateral está muy próximo a estructuras motoras y lesiones en esta zona producen una alteración del movimiento con inhibición motora. El comportamiento de estos pacientes es de apatía con brotes de agresividad y enfado. Además, también produce indiferencia, lentitud psicomotora, falta de iniciativa, perseveración motora e impersistencia motora, alteración de la fluidez verbal, problemas en la programación motora, déficit abstracción y defectos en el análisis visuespacial. A3.3. Síndrome medial frontal o acinético: el síndrome es asociado con mutismo, alteración de la marcha e incontinencia. Los pacientes demuestran un parquedad de movimientos espontáneos y gestos, escasez de fluencia verbal y debilidad en extremidades inferiores e incontinencia. A3.4. Síndrome frontal completo: apático, abúlico y acinético. Llegando a un grado de mutismo acinético, en el cual el paciente no paralizado, alerta y capaz de moverse y hablar, se recuesta inmóvil y silencioso durante días y semanas.

B. Lóbulo temporal

Para la descripción de los síntomas y funciones de los lóbulos temporales, lo vamos a clasificar en:

B1. Trastornos de los sentidos especiales

B1.1. Trastornos visuales: lesiones de la parte central y posterior del lóbulo temporal afectan a las fibras arqueadas inferiores de la vía geniculocalcarina y producen una cuadrantanopsia homónima superior no congruente. Las circunvoluciones media e inferior se comportan como áreas de asociación visual, produciendo alucinaciones visuales complejas (incluso algunas con componente auditivo), y alteraciones de la percepción visual (macropsia y micropsia). B1.2. Trastornos auditivos: las circunvoluciones transversas sobre la superficie posterosuperior del lóbulo temporal en la profundidad de la cisura de Silvio (áreas 41 y 42) constituyen el área primaria auditiva. Lesiones bilaterales de esta región producen una sordera cortical y, en ocasiones, pueden no ser conscientes de su sordera. Las lesiones unilaterales de este área producen que el oído contralateral sea menos eficiente en situaciones difíciles. Las lesiones de las áreas secundarias o áreas 21 y 22 dificultan la percepción de combinaciones complejas de sonidos. La agnosia para los sonidos se define como la incapacidad para distinguir las sensaciones de los distintos sonidos, percibiéndose todos iguales y ocurre en lesiones temporales derechas. En lesiones temporales también se produce amusia o incapacidad para el reconocimiento de la música y su incapacidad para producirla; lesiones temporales no dominantes alteran la capacidad para reconocer la armonía y la melodía, pero la capacidad de expresión del nombre de la partitura y todos los aspectos semánticos de la música requieren integridad del lóbulo temporal dominante. También se pueden producir paracusias o sensaciones de que los sonidos se perciben más graves o agudos de lo que se emiten en situaciones normales. Û ÍNDICE

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Tabla II. Principales síndromes amnésicos por lesiones del lóbulo temporal

Working Memoria episódica Memoria memory anterógrada-retrógrada semántica Localización Causas

Síndrome Normal amnésico clásico

Alterada

Normal

Demencia Normal semántica

Fallos aislados

Temporal AGT mesial Alzheimer diencéfalo Korsakoff

Alterada Neocórtex Vascular temporal E. herpética

Amnesia Normal Normal Alterada Fallos Neocórtex Traumas focal aislados temporal Epilepsia retrógrada

Lesiones de la parte supero-lateral del lóbulo temporal pueden producir alucinaciones elementales (murmullos, soplidos, ruidos de agua corriente, silbidos, sirenas…) y complejas (temas musicales, coros, voces…). B1.3. Trastornos vestibulares: en la parte superior y posterior del lóbulo temporal se encuentra un área que altera el sentido personal de la verticalidad en relación con el ambiente. Si se produce una activación epiléptica de este área inducirá vértigo o sensación de desequilibrio, aunque es una rareza. B1.4. Trastornos del olfato y gusto: estimulaciones del lóbulo temporal medial producen alucinaciones olfativas y gestatorias.

B2. Tratornos del lenguaje

Afasia o disfasia: pérdida o trastorno de la producción, la comprensión o ambas cosas del lenguaje hablado o escrito a causa de una lesión adquirida del encéfalo. La lectura se encuentra alterada en la afasia de Wernicke y la escritura en la de Broca y Werkicke (véase Tabla I). La afasia subcortical puede producirse por alteración del tálamo dominante, generalmente por afectación de los núcleos posteriores y, por lo general, lo que se produce es una alteración inicial consistente en un mutismo y una alteración de la comprensión. Está indemne la capacidad de repetir y pueden estar afectadas escritura y lectura. Se suele recuperar por completo.

B3. Trastornos de la memoria (véase Tabla II)

B3.1. La memoria explícita o declarativa: se emplea para referirse a la memoria en la que media una experiencia consciente de evocación, y a la cual puede accederse mediante la introspección, como ocurre con la memoria episódica y con la memoria semántica. B3.1.1. La memoria episódica se refiere a lo autobiográfico, en el sentido de lo personalmente vivido. Está relacionada con el modo de adquisición de la información, es preciso irse con la mente al tiempo en que sucedió aquello que se pretende recordar, por ello se divide en anterógrada y Û ÍNDICE


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retrógrada. La memoria episódica anterógrada se valora mediante tareas de nuevo aprendizaje, tales como la memoria de textos o el aprendizaje de listas de palabras. La memoria episódica retrógrada se valora preguntado por pruebas de recuerdo de acontecimientos autobiográficos, recuerdo de acontecimientos públicos, de las direcciones donde se ha vivido. El hipocampo y el diencéfalo son las principales áreas implicadas. B3.1.2. La memoria semántica se refiere a lo genérico, es decir, la información general del mundo y del individuo. Este tipo de memoria aparece desvinculada con el modo de adquisición. La memoria semántica verbal puede medirse mediante tareas de evocación categorial, como el test de evocación de palabras, el conocimiento semántico, clasificación por categorías. La memoria semántica visual se valora con tareas de emparejamiento de dibujos o pidiendo al paciente que dibuje elementos de distintas categorías. En este tipo de memoria, el neocórtex temporal juega un papel fundamental. B3.1.3. La memoria operativa o working memory se refiere a la manipulación en el sistema consciente de la información y debe considerarse como un sistema atencional. Anatómicamente hay muchos sistemas implicados en esta memoria: el lóbulo temporal, el parietal, el frontal y el occipital. B3.2. La memoria implícita: alude al tipo de memoria en el que no media un acto consciente de evocación.

B4. Otros

Síndrome de Klüver-Bucy: se produce en casos de lesiones temporales bilaterales. Se caracteriza por apatía y placidez, amnesia crónica, hiperoralidad, hipersexualidad, inatención, conducta social inapropiada y alteración de la afectividad.

C. Lóbulo parietal

Es una región anatómica en la que existe una gran variedad de fenómenos clínicos, que para su estudio vamos a dividir en:

C1. Trastornos visuales

La lesión de la parte inferior del lóbulo parietal y que abarca las radiaciones geniculocalcarinas produce una hemianopsia homónima congruente y, si la lesión es incompleta, origina una cuadrantanopsia homónima inferior. Si la lesión es profunda se abole el nistagmus optocinético. En lesiones parietales posteriores se produce una alteración de los movimientos oculares en la persecución, incapacidad para comparar el tamaño de los objetos y alteración de calcular el tamaño de los objetos cuando se camina. En las lesiones agudas del lóbulo parietal derecho se produce una apraxia de la apertura palpebral.

C2. Síndromes corticales sensoriales

Las principales alteraciones de la sensibilidad cortical son: atopognosia o incapacidad para localizar los estímulos aplicados a la superficie Û ÍNDICE

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del cuerpo; astereognosia o incapacidad para distinguir los objetos por su tamaño, forma o textura; discriminación entre dos puntos o capacidad para distinguir entre los contactos sencillos o dobles; la capacidad para distinguir la dirección de un estímulo táctil; extinción sensitiva o incapacidad para el reconocimiento de un estímulo en el lado afecto cuando se estimula simultáneamente el lado sano. También puede producirse una fatigabilidad de los estímulos sensitivos, reacciones más sostenidas a los estímulos dolorosos y táctiles, hiperpatía y posturas distónicas de la mano desaferentizada. En lesiones parietales se conserva la capacidad para la percepción de estímulos dolorosos, táctiles, de presión, vibratorios y térmicos, que sí se dañan si la lesión afecta también a la zona de sustancia blanca. Los déficit aparecen en ambas partes del cuerpo pero predominan en el hemicuerpo contralateral a la lesión. C2.1 Asomatognosias C2.1.1. En la asomatognosia unilateral o síndrome de Anton-Babinski, el paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales no le pertenecen. Asociado puede existir anosognosia o incapacidad para percatarse de un déficit en el hemicuerpo y este puede ir acompañado de una indiferencia afectiva o una anosodiaforia. También puede existir una heminegligencia (o incapacidad para hacer conscientes estímulos contralaterales) espacial, que consiste en que, cuando se les pide que hagan una serie de tareas, se les olvida el hemiespacio contralateral a la lesión. C2.1.2. Asomatognosia bilateral o síndrome de Gerstmann: se produce por lesión del hemisferio dominante o izquierdo y se produce una agnosia de los dedos, confusión entre izquierda y derecha, acalculia y agrafía. Puede acompañarse de alexia y cuadrantanopsia homónima inferior. Característicamente, el daño es, principalmente, sobre la circunvolución angular. C2.2. Apraxias: lesiones parietales del hemisferio no dominante causan apraxia constructiva o incapacidad de un sujeto de realizar tareas complejas de construcción de figuras con varios componentes, sin que padezca un trastorno sensorial o motor primario que lo explique, este déficit afecta a ambos hemicuerpos. En lesiones del hemisferio no dominante también es típica la presencia de una apraxia del vestido que consiste en la ignorancia de un lado del cuerpo o ambos al vestirse o arreglarse (véase Tabla III). C2.3. Ataxia óptica: cuando se trata de alcanzar un blanco presentado a la vista en el campo visual contralateral y menos en el ipsilateral, el movimiento sigue una dirección errónea y dismétrica. La lesión se origina en el la parte superior del lóbulo parietal. C2.4. Otras alteraciones: si la lesión es muy anterior en el lóbulo parietal, se puede producir un déficit motor en el lado contralateral manifestado como hemiparesia o torpeza de movimientos. Lesiones parietales derechas pueden producir síndrome confusional de grado variable en los pacientes. En lesiones parietales, sobre todo derechas, Û ÍNDICE


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Tabla III. Principales apraxias y su correlato anatómico El término apraxia describe la alteración en la ejecución de un gesto por lo general previamente aprendido, no causada por paresia, pérdida de la sensibilidad, trastorno del movimiento, alteración del tono muscular, de la coordinación, de la colaboración, de la comprensión u otra alteración cognoscitiva, tal como memoria o atención. Se exploran mediante gestos intransitivos o sin uso de objetos (adiós, stop, victoria), transitivos o con uso de objetos (lavarse los dientes, usar un martillo) y mediante actos seriados (encender una vela con cerillas). Apraxia

Tarea alterada

Lesión

Ideomotora

Gestos transitivos

Lesión parietal o frontal

Disociación*

Gestos transitivos e intransitivos

Lóbulo parietal o girus angular

Conducción•

Gestos transitivos e intransitivos

–––––––

Ideatoria

Falla en la realización de una serie de actos que conducen a una finalidad

Lesión parietal bilateral o difusa

*Apraxia de disociación: incapacidad para hacer gestos espontáneamente o a la imitación y no a la orden; •Apraxia de conducción: los gestos están alterados a la imitación y no a la orden verbal.

pueden existir dificultades para la orientación topográfica y de la memoria topográfica y geográfica.

D. Lóbulo occipital

Las funciones y consecuentes déficit por lesión los podemos clasificar en:

D1. Función visual

El defecto visual más importante en caso de lesión unilateral de la corteza estriada es el de hemianopsia homónima contralateral a la lesión. Si la lesión es bilateral, se produce una ceguera en la que se encuentran preservados los reflejos pupilares a la luz. Si el paciente niega la ceguera e incluso confabula, es lo que se denomina síndrome de Anton y ocurre en lesiones que, aparte de la corteza estriada, abarca áreas de asociación colindantes.

D2. Ilusiones visuales

Son fenómenos que consisten en que las imágenes visuales aparecen: a) cambiadas de tamaño (micropsias y macropsias), o cambiados de forma (metamorfopsia); b) sin color (acromatopsia) o con un colorido ilusional (eritopsia); c) que un objeto parezca ser dos o más (poliopia) o diplopia monocular; d) ilusiones de movimiento: palinopsia o perserveÛ ÍNDICE

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ración de las imágenes visuales mucho después de haber desaparecido y paliopsia, que consiste en reaparición de la imagen visual después de haber desaparecido el estímulo visual. Suelen ocurrir en el caso de lesiones de la región occipital, occipitoparietal u occipitotemporal y, sobre todo, en lesiones hemisféricas derechas.

D3. Alucinaciones visuales

Pueden ser alucinaciones simples (destellos de luz, colores, puntos luminosos, estrellas, luces y formas geométricas) y alucinaciones visuales complejas o formadas (que abarcan objetos, personas o animales). Ocurren en lesiones de los lóbulos occipitales y sus conexiones con los lóbulos temporales, aunque se ha observado que pueden estar causados por una lesión en cualquier punto de la vía visual.

D4. Agnosias visuales

Agnosia de objetos: incapacidad para nombrar e indicar el empleo de un objeto que se está viendo mediante palabras habladas o escritas o mediante gestos; suele ocurrir en lesiones occipitales u occipitoparietales bilaterales; simultagnosia: incapacidad para percibir simultáneamente todos los elementos de una escena y de interpretar de manera adecuada esta última; ocurre en lesiones de la porción inferolateral del lóbulo occipital dominante; síndrome de Balint que consiste en: 1) incapacidad para mirar voluntariamente hacia el campo periférico e investigarlo a pesar de que los movimientos oculares son completos; 2) ataxia óptica o incapacidad para sujetar o tocar un objeto con precisión bajo orientación visual como si mano y ojo no estuvieran coordinados; e 3) inatención visual que afecta a la periferia del campo visual pero no a otros estímulos sensoriales, suele ocurrir en lesiones bilaterales de zonas limítrofes parietooccipitales; prosopagnosia, que consiste en incapacidad para identificar un rostro familiar y no pueden aprender nuevos rostros, ocurre en lesiones bilaterales de la región occipitotemporales; agnosia topográfica o incapacidad para orientarse en cualquier espacio abstracto o real, ocurre en lesiones parietooccipitales derechas; agnosia para los colores o acromatosia, que se define como la incapacidad para la percepción de los colores por lesiones bilaterales de los lóbulos occipitales de la región inferomesial.

E. Síndromes talámicos (véase capítulo 14) F. Síndromes hipotalámicos

La clínica resultante de lesiones del hipotálamo la podemos dividir en función de la parte anatómica afecta:

F1. Hipotálamo anterior

Suele producir hipertermia, insomnio, diabetes insípida y delgadez extrema. Estimulación de este área produce una hiperreactividad parasimpática. Û ÍNDICE


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F2. Hipotálamo posterior

Hipotermia, hipersomnia, coma, apatía y síndrome de Horner ipsilateral. Estimulación de este área produce hiperreactividad simpática. Hipotálamo medial: polidipsia, diabetes insípida, SIADH, obesidad, amnesia, cólera e irritabilidad, enanismo.

F3. Hipotálamo lateral

Delgadez, adipsia y apatía.

F4. Síndrome de Kleine-Levin

Hiperfagia, hipersomnolencia periódica, hiperactividad cuando están despiertos, hipersexualidad y exhibicionismo. Ocurre en varones adolescentes. Ocurre típicamente en lesiones hipotalámicas, aunque se ha descrito también en pacientes con lesiones talámicas mediales y sustancia reticular mesencefálicas.

F5. Núcleo arcuato e infundíbulo Hipopituitarismo.

F6. Glándula pituitaria

Produce todos los síndromes clínicos secundarios a hipo e hipersecreción de las hormonas secretadas en esta glándula, así como lesiones de las estructuras colindantes, como déficit del campo visual y cefalea.

Bibliografía 1.

Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología. Méjico DF: McGrawHill Interamericana; 1999. 2. Patten J. Neurological differential diagnosis. Springer; 1996. 3. Kandel ER, Shwartz JH, Jessell TM. Principios de Neurociencia. McGraw-Hill Interamericana; 2001. 4. Brazis PW, Madeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. Filadelfia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001.

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3. Semiología del sistema nervioso periférico C. Domínguez González, A. Alonso Ortiz, J. Esteban Pérez

El sistema nervioso periférico (SNP) está constituido por: 1) el cuerpo celular de la neurona motora (localizada en el asta anterior de la médula o en los núcleos motores del tronco cerebral) o sensitiva (localizada en el ganglio raquídeo); 2) las prolongaciones axónicas del cuerpo neuronal que constituyen las raíces (motora o sensitiva, intradurales), los troncos nerviosos (que configuran los plexos) y los nervios periféricos; 3) la unión neuromuscular; y 4) el músculo (todas las fibras musculares inervadas por una única neurona motora a través de sus prolongaciones axónicas constituyen la unidad motora (UM), que es la unidad anatómica básica del sistema neuromuscular). En este capítulo describiremos de manera sintética cuáles son los síntomas y signos fundamentales de afectación del SNP para ayudar a orientar la anamnesis y realizar una exploración física dirigida a localizar el nivel de la lesión y, posteriormente, orientar su posible etiología. En capítulos posteriores se describirán con detalle las principales enfermedades focales y difusas del SNP (capítulos 11 y 23). La evaluación inicial de un paciente con sospecha de afectación del SNP debe permitirnos responder a las siguientes preguntas: ¿cuáles son los síntomas positivos o negativos que presenta el paciente? En caso de presentar debilidad, ¿cuál es su distribución? ¿Hay algún factor precipitante de los síntomas? ¿Existen antecedentes familiares? ¿Cuál es la evolución temporal? ¿Hay otros síntomas o signos sistémicos asociados?

Síntomas y signos fundamentales de afectación del sistema nervioso periférico

La presencia de debilidad es uno de los signos fundamentales de afectación del SNP. Su distribución y los signos neurológicos asociados serán los que permitan localizar la lesión a nivel de la neurona motora, tronco nervioso o plexo, nervio periférico, unión neuromuscular o músculo. En rasgos generales, un patrón de afectación de musculatura proximal y simétrica de cuatro extremidades es muy sugestiva de afectación del músculo (ej.: polimiositis); la debilidad proximal asimétrica (de un solo miembro) orienta hacia la afectación de un plexo (braquial o lumbar); en la debilidad distal asimétrica (monoparesia) por afectación de SNP subyace la alteración de un nervio periférico; la debilidad exclusivamente distal de cuatro extremidades, simétrica, debe dirigir el diagnóstico inicialmente hacia afectación difusa de los nervios periféricos (polineuropatía); cuando la debilidad, también distal, es en cambio muy Û ÍNDICE

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asimétrica, la primera posibilidad es una mononeuritis múltiple; finalmente, cuando la debilidad incluye la musculatura distal y la proximal de manera difusa el diagnóstico diferencial se amplía y puede estar en relación con polirradiculoneuropatías (agudas o crónicas), enfermedades de la unión neuromuscular o incluso parálisis periódicas si la presentación es aguda. Por otro lado, la afectación de ciertos grupos musculares también ayuda en el diagnóstico diferencial; así, los músculos flexores del cuello y flexores de la cadera están afectados precozmente en la polimiositis y en la miastenia. La afectación de la musculatura extraocular es más frecuente en enfermedades de la transmisión neuromuscular (miastenia y botulismo), aunque también puede verse de forma aguda en variantes del síndrome de Guillain-Barré y en algunas miopatías (siendo de evolución subaguda-crónica en este último caso). La presencia de hipoarreflexia debe orientar el diagnóstico hacia afectación de la neurona motora o del nervio periférico, mientras que en los casos de alteración de la transmisión neuromuscular los reflejos musculares profundos están preservados. La debilidad y arreflexia secundaria a afectación de SNP (neurona motora o nervio periférico) se acompañan además, con el tiempo, de atrofia muscular e hipotonía (disminución de la resistencia muscular al movimiento pasivo). Al contrario, existen algunas miopatías en que uno de los signos más llamativos es la presencia de hipertrofia muscular generalizada que les confiere un aspecto hercúleo; las llamadas miotonías congénitas. En los casos de alteración de la transmisión neuromuscular, como la miastenia, junto a la debilidad, el síntoma fundamental será la fatiga muscular. De este modo, tanto en la historia clínica como en la exploración neurológica, deben buscarse síntomas y signos que indiquen la presencia de fatigabilidad. Eso es, cuando la repetición del movimiento termina por inducir debilidad. En este caso los síntomas serán predominantemente vespertinos y en la exploración deberán realizarse ejercicios repetidos para forzar la aparición de los mismos (p. ej.: más de 10 flexiones del cuello en decúbito supino, levantarse y sentarse sin apoyo de una silla baja más de 10 veces, mantener la mirada vertical durante al menos 30 sg o hasta la aparición de visión doble binocular, etc.), puesto que una exploración basal puede ser normal. En los casos de algunas miopatías metabólicas (debidas a alteración del metabolismo energético del músculo), el síntoma fundamental no será la debilidad sino la intolerancia al ejercicio. En este caso es la realización del ejercicio la que induce la aparición de debilidad o bien de dolor, calambres o contracturas musculares. Deben diferenciarse los calambres de las contracturas. Los primeros pueden ocurrir en reposo, duran de segundos a minutos y son típicamente benignos. Electromiográficamente muestran descargas de unidad motora similares a una contracción voluntaria máxima. Al contrario, las contracturas son poco frecuentes y típicamente son inducidas por el ejercicio en las miopatías metabólicas. Se diferencian de los calambres en que pueden durar horas y son eléctricamente silentes en la electromiografía de aguja. Es importante indagar sobre el tipo de ejerciÛ ÍNDICE

Semiología del sistema nervioso periférico

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cio que desencadena los síntomas (aeróbico o anaeróbico) para ayudar a discriminar el subtipo de miopatía metabólica que pueda tratarse. Junto a estos síntomas es frecuente la aparición de mioglobinuria intermitente (que se manifiesta en forma de coluria) e incluso episodios de rabdomiolisis. El dolor muscular o mialgia es un síntoma muy frecuente e inespecífico. Sin embargo, si no se acompaña de debilidad, sólo de manera excepcional estará en relación con una enfermedad muscular primaria. Únicamente la polimialgia reumática y la fibromialgia se presentan con dolores musculares sin debilidad. En las miopatías inflamatorias, sobre todo si la presentación es aguda, pueden existir molestias musculares difusas, sin embargo siempre estarán asociadas a debilidad en diferente grado. Una causa importante de mialgias como síntoma aislado son los fármacos (p. ej.: colchicina, cloroquina y, sobre todo, las estatinas). La miotonía se define como la dificultad para relajar el músculo tras una contracción muscular sostenida. También puede demostrarse con la percusión del músculo y, en ese caso, se habla de miotonía mecánica. Es un síntoma infrecuente pero bastante específico y muy útil, por tanto, para el diagnóstico. Se evidencia sobre todo en las manos, párpados y mandíbula y, en muchos casos, empeora con la exposición al frío. Los pacientes suelen referirlo como una sensación de rigidez muscular. Es uno de los síntomas fundamentales de la enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo I y el único síntoma en las llamadas miotonías no distróficas. Respecto a los síntomas sensitivos, cuando aparecen son de gran valor localizador, puesto que permiten descartar una afectación exclusiva de la neurona motora, unión neuromuscular o músculo. Pueden consistir en un déficit sensitivo o bien ser síntomas positivos en forma de parestesias, que sigan un territorio radicular, ser distales en cuatro extremidades o que sigan el territorio de un nervio periférico determinado. Clínicamente, una radiculopatía (Tabla I) suele iniciarse con dolor y parestesias localizadas en un dermatoma específico. El dolor suele ser irradiado y se exacerba con maniobras de Valsalva (tos, defecación) o los movimientos raquídeos. Mejora con el reposo y el decúbito. Con la maniobra de Lasègue (elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino, positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados) y Bragard (a la maniobra anterior se añade la dorsiflexión pasiva del pie) se desencadena el dolor por el estiramiento radicular. Se produce debilidad en el miotoma correspondiente (músculos inervados por una misma raíz) e hipo-arreflexia en función de la raíz afectada (Tabla II). Con el tiempo se desarrolla atrofia en los músculos correspondientes. En las radiculopatías sacras (S2, S3, S4) pueden aparecer alteraciones vesicales y esfinterianas. En la tabla I se describen los síntomas y signos de las radiculopatías más frecuentes. En el caso de las polineuropatías, los síntomas sensitivos serán distales en las cuatro extremidades, generalmente simétricos, tanto negativos (hipoestesia, hipoalgesia) como positivos (parestesias, disestesias, alodinia, hiperalgesia), de distribución en guante y calcetín. Se acompañarán de hipoarreflexia y, en algunos casos, de debilidad distal. La mayoría de las polineuropatías son tóxico-metabólicas (diabetes, alcohol, insuficiencia Û ÍNDICE

Parte lateral del brazo

Deltoides, rotadores externos Flexión del codo, pronación, del brazo y flexores del extensión de la muñeca y dedos antebrazo

Bicipital y braquiorradial

L4

Lumbar, glúteos, región anterolateral del muslo y parte anterior de la pierna

Rodilla y parte medial de la pierna

Extensión de la rodilla

Rotuliano

Hipoestesia

Déficit motor

Reflejo

Raíz

Dolor

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Hipoestesia

Déficit motor

Reflejo

Tricipital

Flexión de la rodilla y dorsiflexión del pie y de los dedos

Región lateral de la pierna y dorsolateral del pie y 1er dedo

Ninguno

Parte medial del antebrazo y mano, 5º dedo

Región medial del antebrazo y mano, 5º dedo

C8

Aquíleo

Extensión de la cadera, flexión del pie y dedos

Región lateral y planta del pie

Lumbar, glúteos, región lateral del muslo y gemelos

S1

Ninguno

Extensión del codo, flexión y Intrínsecos extensión de los dedos y muñeca

3er y 4º dedo

Región dorsal del antebrazo

C7

Lumbar, glúteo, región lateral del muslo y anterolateral de gemelos

L5

Bicipital y braquiorradial

Parte lateral del antebrazo, brazo y 1er y 2º dedo

Parte lateral del brazo, región dorsal del antebrazo

Nuca, hombro y parte anterior del brazo

Dolor

C6

C5

Raíz

Tabla I. Síntomas y signos en las radiculopatías



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Tabla II. Miotomas Músculo

Nervio

Romboides Serrato anterior Supraespinoso Infraespinoso Deltoides Bíceps braquial Pectoral mayor porción clavicular porción esterno-costal Dorsal ancho Braquiorradial Tríceps Pronador redondo Palmar mayor Extensor radial largo del carpo Extensor de los dedos Extensor cubital del carpo Abductor largo del pulgar Extensor largo del pulgar Extensor corto del pulgar Flexor superficial de los dedos Flexor profundo de los dedos dedos (II y III) Flexor largo del pulgar Abductor corto del pulgar Oponente del pulgar Flexor cubital del carpo Flexor profundo de los dedos dedos (IV y V) Abductor del meñique Interóseos dorsales y palmares Psoasiliaco Cuádriceps Aductores Glúteo mediano y menor Glúteo mayor Semitendinoso Semimembranoso Bíceps femoral Gemelos Sóleo Tibial posterior Flexor largo de los dedos Flexor largo del dedo gordo Tibial anterior Extensor largo de los dedos Extensor largo del dedo gordo Pedio Peroneos laterales largos y cortos

N. escapular dorsal N. torácico largo N. supraescapular N. supraescapular N. axilar N. musculocutáneo

Raíz

C4, 5 C4, 5 C4, 5, 6 C4, 5, 6 C5, 6 C5, 6

N. pectoral externo N. pectoral externo-interno N. toracodorsal N. radial N. radial N. mediano N. mediano N. radial N. radial N. radial N. radial N. radial N. radial N. mediano N. mediano

C5, 6, 7 C6, 7, 8 C6, 7, 8 C5, 6 C6, 7, 8 C6, 7 C6, 7 C6, 7 C7, 8 C7, 8 C7, 8 C7, 8 C7, 8 C7, 8, T1 C7, 8

N. mediano N. mediano N. mediano N. cubital N. cubital

C7, 8 C8, T1 C8, T1 C7, 8, T1 C7, 8

N. cubital N. cubital N. femoral N. femoral N. obturador N. glúteo superior N. glúteo inferior N. ciático N. ciático N. ciático N. tibial N. tibial N. tibial N. tibial N. Tibial N. peroneo profundo N. peroneo profundo N. peroneo profundo N. peroneo profundo N. peroneo superficial

C8, T1 C8, T1 L2, 3 L2, 3, 4 L2, 3, 4 L4, 5, S1 L5, S1, 2 L5, S1, 2 L5, S1, 2 L5, S1 S1, 2 S1, 2 L4, 5 L5, S1, 2 L5, S1, 2 L4, 5 L5, S1 L5, S1 L5, S1 L5, S1

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renal crónica, etc.) y son “dependientes de la longitud de la fibra”, es decir, degenera el axón desde su segmento más distal hacia el proximal. En estos casos, los síntomas aparecerán primero distalmente en pies y, al alcanzar la altura de la rodilla, aparecerán en los dedos de las manos. Cuando la evolución temporal y/o distribución de los síntomas es otra, debe pensarse en un origen diferente de la afectación nerviosa. En el caso de las mononeuropatías, los síntomas sensitivos y motores dependerán del territorio cutáneo y de los músculos inervados por cada nervio en particular. En las figuras del final del capítulo se muestran los territorios de los nervios cutáneos del tronco y extremidades y los músculos que inervan el nervio mediano, radial, cubital, axilar, tibial y peroneo. La ataxia sensitiva consiste en una marcada inestabilidad para la marcha, que empeora en la oscuridad, y puede ser debida, entre otras causas, a una alteración importante de la sensibilidad propioceptiva vehiculada por las fibras sensitivas de mayor calibre. En estos casos la exploración reflejará, además de la alteración de la sensibilidad artrocinética, posicional y vibratoria, un test de Romberg positivo.

¿Existe algún factor precipitante de los síntomas? ¿Cuál es la evolución temporal?

Debe investigarse si los síntomas se modifican o son provocados por el ejercicio, el frío, fármacos, etc., dado que la presencia de estos desencadenantes ayudará a identificar ciertos trastornos, como parálisis periódicas, alteración en el metabolismo del glucógeno o los lípidos, etc. Por otro lado, el perfil de presentación temporal (agudo, subagudo, crónico o recidivante) y la duración del proceso (constante o episódico, progresivo o poco evolutivo, etc.) es fundamental a la hora de orientar el diagnóstico etiológico.

¿Existen antecedentes familiares de síntomas similares?

Identificar la edad de inicio y la existencia de antecedentes familiares (procurando identificar un patrón de herencia: dominante, recesivo, ligado al sexo o herencia materna en el caso de trastornos mitocondriales) es también crucial a la hora de realizar un diagnóstico correcto de ciertas miopatías y neuropatías hereditarias.

¿Hay otros síntomas sistémicos o signos asociados?

Debe valorarse siempre si existe afectación respiratoria (los primeros síntomas suelen ser cefalea matutina, somnolencia o despertares frecuentes, que son reflejo de hipoventilación nocturna), cardiopatía (arritmias o insuficiencia cardiaca son relativamente frecuentes en formas hereditarias de enfermedades musculares y generalmente marcan el pronóstico del cuadro), síntomas de afectación multisistémica (cataratas, atrofia óptica, organomegalias, alteraciones cutáneas, afectación del sistema nervioso central, etc.) que permitirán orientar el diagnóstico hacia miopatías específicas (a modo de ejemplo, la presencia de signos de afectación de SNC debe hacer sospechar una enfermedad mitocondrial), así como indagar la presencia de signos de afectación autonómica. Û ÍNDICE


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Figura 1. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara anterior) (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

Bibliografía 1.

Gutiérrez-Rivas E, Jiménez MD, Pardo J, Romero M (eds.). Manual de electromiografía clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2007. 2. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Localization in clinical neurology. 4ª edición. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 559-85. 3. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clinical practice. Butterworth Heinemann; 2004. 4. Karpati G, Hilton-Jones D, Bushby K, Griggs RC. Disorders of voluntary muscle. Cambridge University Press; 2009. Û ÍNDICE

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Figura 2. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara posterior) (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 3. Plexo braquial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

Figura 4 . Plexo lumbosacro (tomado de GutiérrezRivas E et al. 2007). Û ÍNDICE

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Figura 5. Nervio cubital (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 6. Nervio axilar y radial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 7. Nervio mediano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 8. Nervio tibial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 9. Nervio peroneo (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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Figura 10. Nervios cutáneos de la mano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

Figura 11. Nervios cutáneos del pie (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007).

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4. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas J.M. Sepúlveda Sánchez, R.A. Saiz Díaz, A. Ramos González

A. Técnicas de neuroimagen A1. Tomografía computarizada craneal (TC)

Es la técnica radiológica más utilizada en la evaluación del paciente neurológico en situaciones de urgencia. Se deberán valorar, de manera sistematizada, los siguientes parámetros: A1.1. Estructuras óseas: morfología craneal, grosor del díploe, existencia de fracturas, lesiones liticas en calota, integridad de la cortical. A1.2. Espacio pericerebral: en condiciones fisiológicas existe una mínima banda hipodensa que rodea el encéfalo y que corresponde al líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra en el espacio subaracnoideo. Cuando existe atrofia cerebral, este espacio es mayor, de manera focal o difusa. Pueden existir distintas colecciones extraaxiales localizadas en espacio subaracnoideo, subdural o epidural: 1) higroma subdural cuando la colección tiene una densidad similar a la del LCR; 2) hematoma epidural cuando existe una colección hemática (hiperdensa) extra-axial con forma de lente biconvexa; 3) hematoma subdural cuando existe un acúmulo hemático (hiperdenso en fase aguda e hipodenso en fase crónica) en forma de semiluna; 4) hemorragia subaracnoidea (HSA); 5) quistes; 6) abscesos; 7) tumores, como el meningioma. A1.3. Vasos intracraneales: la TC sin contraste tiene una escasa sensibilidad y especificidad en la valoración de los vasos intracraneales pero se pueden, a veces, detectar alteraciones vasculares en los cortes axiales habituales de TC. Las grandes arterias intracraneales realizan un importante trayecto en el espacio subaracnoideo y podemos apreciar en ellos alteraciones en su forma y tamaño (dilataciones aneurismáticas) y en su densidad (arteria basilar o arteria cerebral media densas como signo indirecto de trombosis) A1.4. Línea media: es importante determinar el grado de desplazamiento de las estructuras mediales intra craneales (hoz del cerebro, septum pellucidum, pineal, III ventrículo, IV ventrículo). A1.5. Sistema ventricular: debe evaluarse la posición, tamaño, compresión y grado de desplazamiento de cada uno de los ventrículos. El tamaño del IV ventrículo tipifica las hidrocefalias como triventriculares, cuando este tamaño es normal, y tetraventriculares, cuando está aumentado. Û ÍNDICE

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A1.6. Efecto de masa: es el grado de desplazamiento de las estructuras que rodean una lesión. A1.7. Distinción entre sustancia gris y sustancia blanca: en condiciones fisiológicas y con la técnica apropiada, debe distinguirse con nitidez estas dos áreas, tanto a nivel cortical como profundo en región de los ganglios de la base. A1.8. Estudio de la lesión: deben analizarse su localización, densidad, homogeneidad, márgenes y si se acompaña o no de edema vasogénico. Es importante determinar si la región donde asienta se corresponde con un territorio vascular y puede corresponder a un infarto cerebral que son las lesiones hipodensas más frecuentes intracraneales (especialmente, los crónicos). Los infartos en la fase aguda, en las primeras 4-6 horas, no tienen traducción en la TC y únicamente si el territorio infartado es muy grande pueden detectarse signos indirectos muy sutiles. Las lesiones tan hipodensas como el LCR pueden corresponder a áreas de porencefalia o también a quistes. Las lesiones constituidas por grasa también son hipodensas. La densidad de la sangre varía según el tiempo de evolución: en la fase aguda y subaguda esta densidad es mayor que la del cerebro pero, a medida que transcurren los días, las proteínas hemáticas se degradan y la lesión se torna hipodensa respecto al parénquima circundante. Las calcificaciones son también hiperdensas en la TC.

A2. TC con contraste

Los agentes iodados no atraviesan la barrera hematoencefálica cuando está intacta y, por tanto, en circunstancias normales, solo existe captación en aquellas estructuras intracraneales que carecen de barrera hematoencefálica, como los vasos, la duramadre, la hipófisis y los plexos coroideos. Se administra contraste para identificar y caracterizar lesiones donde la barrera hemato-encefálica está lesionada (metástasis, tumores). Es importante evaluar el modo en que se distribuye el contraste para tipificar la lesión: captación homogénea, irregular o en anillo. Se pueden realizar tambien estudios de angio-TC con contraste que permiten estudiar el sistema arterial intracraneal (aneurismas, malformaciones arteriovenosas, oclusiones arteriales, etc.) o venoso (trombosis de senos durales).

A3. RM craneal

Es una técnica mucho más sensible que la TC en la detección y caracterizacion de lesiones intracraneales. La secuencia de RM-difusión es la única técnica de imagen que permite la detección del ictus isquémico agudo. Su disponibilidad en urgencias es baja y, además, requiere pacientes muy colaboradores dado que los tiempos de exploración son mucho más largos que en la TC. Existen, sin embargo, algunas patologías en que es absolutamente necesario realizar RM de urgencia: las mielopatías no traumáticas agudas o subagudas y algunas mielopatías traumáticas (véase capítulo 19). Û ÍNDICE

Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas

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Figura 1. Posicionamiento adecuado del paciente en la técnica de PL.

B. Punción lumbar y semiología del líquido cefalorraquídeo B1. Indicaciones

Debe realizarse una punción lumbar (PL) de manera urgente en las siguientes situaciones: a) sospecha de infección del SNC; b) sospecha de HSA sin confirmación de la TC; c) sospecha de síndrome de GuillainBarré; d) edema de papila sin alteraciones en las pruebas de imagen.

B2. Contraindicaciones

No debe realizarse una PL cuando existan: 1) signos de hipertensión intracraneal secundarios a patología neurológica focal; 2) patología neurológica expansiva focal ya conocida u objetivada en las pruebas de neuroimagen; 3) infección en el trayecto de la punción; 4) trastornos de la hemostasia.

B3. Técnica

Para su realización se requiere el siguiente material: 1) gasas, paños y guantes estériles; 2) trócar de PL, con calibres entre 18 y 22 G; 3) manómetro con conexiones estériles; 4) tubos estériles. El paciente debe colocarse en decúbito lateral con la espalda, caderas y rodillas flexionadas sobre un soporte lo más rígido posible; siempre debe estar paralelo al plano de la cama (Fig. 1). Antes de realizar el procedimiento, debe estar preparado todo el material. Se recomienda infiltrar la piel de la zona de PL con un anestésico local (0,5 ml de lidocaína). No es Û ÍNDICE

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necesario anestesiar planos musculares profundos porque la maniobra es más dolorosa que el simple paso del trócar de PL. Debe introducirse la aguja entre dos apófisis espinosas vertebrales, siempre por debajo de L2 pues el cono medular puede alcanzar el espacio L2-L3. En general la PL se realiza en el espacio L3-L4, que coincide con el nivel de las crestas iliacas. La dirección de la aguja debe mantenerse paralela al plano de la cama y perpendicular a la columna vertebral, orientándola unos 10-15º en sentido craneal. En un determinado momento se percibirá cierta resistencia opuesta por la duramadre que, al vencerse, se consigue penetrar en el espacio subaracnoideo. No debe introducirse el trócar en exceso porque se puede lesionar el plexo venoso epidural anterior, con el consiguiente riesgo de hemorragia. Al introducir el trócar se recomienda que el bisel esté orientado paralelamente a las fibras longitudinales de la duramadre para separarlas y no seccionarlas. Cuando pensamos que la aguja está correctamente situada debe retirarse el fiador para comprobar la salida de LCR. Si no es así, debe repetirse el proceso, teniendo en cuenta que el error más habitual es el haber introducido el trócar lateralmente a la línea interespinosa. Antes de la extracción del LCR debe medirse la presión licuoral de apertura mediante un manómetro y valorar la existencia de bloqueos espinales mediante la maniobra de Valsalva y/o la compresión de las venas yugulares. Es importante también fijase en las oscilaciones de la presión licuoral. Después debe retirarse el manómetro e iniciar la recogida de la muestra en el número de tubos necesario.

B4. Complicaciones

B4.1. Cefalea postpunción: está causada por la hipotensión licuoral debida a la presencia de una fístula de LCR en el punto de rotura dural. Aparece en el 15-30% de los pacientes y puede instaurarse tanto en los primeros minutos tras el procedimiento, como días después de la punción. Es de localización fronto-orbitaria, punzante y característicamente se desencadena con la sedestación y bipedestación y se alivia con el decúbito. Puede acompañarse de náuseas y vómitos. El tratamiento consiste en mantener reposo en decúbito y la ingesta de analgésicos habituales. En casos graves, que no responden a estas medidas conservadores, estaría indicado realizar una inyección local de sangre autóloga con el fin de sellar el defecto dural. B4.2. Hematoma epidural y subdural espinales (capítulo 12): son complicaciones mucho más frecuentes en pacientes tratados con anticoagulantes o que presentan diátesis hemorrágicas, por eso se recomienda suspender la anticoagulación con heparina sódica tres horas antes del procedimiento y diferir su re-instauración al menos durante dos horas. No debe realizarse PL cuando existe plaquetopenia marcada (<20.000 plaquetas/ml) aunque, si es absolutamente necesario, se puede realizar una transfusión de plaquetas. Û ÍNDICE


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B4.3. Infección: puede ocurrir de manera focal en los planos dérmicos o en los musculares, y de manera difusa en forma de meningitis o abscesos. B4.4. Herniación cerebral B4.5. Lumbalgia y radiculalgia: por irritación de raíces nerviosas. B4.6. Paresias de pares craneales: la más frecuente es la del VI nervio craneal. B4.7. Higroma y hematoma subdural: por hipotensión licuoral marcada y mantenida.

B5. Características normales del LCR

La presión de apertura en el sujeto sano en decúbito oscila entre 60 y 200 mmH20. Si existe un bloqueo en el LCR, por fibrosis, tumores o hiperproteinorraquia marcada, la presión no se eleva al realizar maniobra de Valsalva o comprimir las venas yugulares (maniobra de QueckenstedtStookey). El LCR normal es claro y transparente, son necesarias al menos 200 células para ser turbio. El número de células normal es de 0-6 por mm3. La glucorraquia debe ser mayor de 45 mg/dl (50% de los niveles de glucosa en sangre). La proteinorraquia en el sujeto sano es de 15-50 mg/dl.

B6. Semiología del LCR

En la tabla I se recogen las características licuorales de las principales patologías neurológicas del área de urgencias. Una situación diagnóstica común es la diferenciación entre una PL traumática y una hemorragia subaracnoidea. En esta situación es útil extraer tres tubos de LCR consecutivos, el aclaramiento de líquido sugiere que estamos ante una PL traumática y no una HSA. La centrifugación del LCR en los primeros momentos mostrará un líquido claro con poso de hematíes en la PL traumática y un líquido sobrenadante xantocrómico en la HSA (aunque el sobrenadante puede ser claro en las primeras dos o tres primeras horas de la HSA). También son de utilidad en el diagnóstico de la HSA, la determinación de oxihemoglobina en LCR (presente a las pocas horas y hasta siete a nueve días después) y la determinación de bilirrubina (aparece a los dos o tres días y desaparece a las dos o tres semanas). También es importante la corrección del número de leucocitos y proteínas por el número de hematíes cuando la PL es traumática. Existe un aumento en el LCR de 1 leucocito/mm3 por cada 700-1.000 hematíes/ mm3 y de 1 mg/dl de proteínas por cada 700-1.000 hematíes/mm3.

C. Técnicas ultrasonográficas C1. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA)

Método rápido, sencillo y de bajo coste, de elección para la evaluación inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas y vertebrales. El doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un espectro de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las caracteÛ ÍNDICE

Meningitis purulenta

Bacterias, fase precoz Tbc, mening. químicas, Behçet, Mollaret

Turbio

500-10.000, predominio polimorfonuclear

Muy disminuida (cerca de cero)

100-700

Etiología

Aspecto

Células (por mm3)

Glucosa (mg/dl)

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Proteínas (mg/dl)

Normal En Tbc aumentadas (50-500)

Normal, en Tbc disminuida

10-1.000, predominio mononuclear

Claro

Virus, bacterias parcialmente tratadas, tbc, hongos, leptospira, Borrellia, sífilis, focos parameníngeos

Meningitis linfocitaria

Síndrome de Guillain-Barré

Aumentada 50-500

Disminuida

25-600, predominio mononuclear

Aumentadas

Normal

<5

Claro, si la concentración Claro de proteínas es muy grande: xantocrómico

Tbc, hongos, Brucella, sífilis, Borrelia, parásitos, sarcoidosis, Behçet

Meningitis linfocitaria crónica

Tabla I. Características licuorales de las principales enfermedades en neurología urgente Esclerosis múltiple

Aumentadas

Disminuida


Aumentadas. Con bandas oligoclonales

Normal


Claro, si la Claro concentración de proteínas es muy grande: xantocrómico

Diseminación leptomeníngea tumoral

Carcinomatosis meníngea



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rísticas de la curva. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis superiores al 50%, siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es superior al 70%. La ecografía doppler (dúplex) de troncos supraaórticos añade la posibilidad de valorar la pared arterial, definir las características de una placa en cuanto a su estructura y morfología, y la de realizar adecuadas correcciones del ángulo de insonación para una mejor estimación de la velocidad de flujo. Esta técnica muestra una elevada sensibilidad y especificidad para la detección de lesiones con indicación quirúrgica (>70%), aunque en ocasiones no permite diferenciar entre estenosis crítica y oclusión. Tiene una baja sensibilidad en la detección de estenosis de las arterias vertebrales.

C2. Doppler transcraneal (DTC)

Método no invasivo que permite medir la velocidad y la dirección del flujo en las porciones proximales de las arterias intracraneales. Es una técnica dependiente de la experiencia del operador para su realización y la interpretación de resultados. El DTC ha demostrado ser una herramienta útil en el diagnóstico y seguimiento del vasoespasmo arterial ocurrido como complicación de una HSA por rotura aneurismática. La velocidad media de la ACM por encima de 120 cm/sg se correlaciona con un estrechamiento arterial medido por angiografía menor del 25%; entre 120-200 cm/sg con un estrechamiento del 25-60% y cuando es mayor de 200 cm/sg implica un vasoespasmo mayor del 50%. Para diferenciar el aumento de las velocidades debidas al aumento del flujo, de las debidas a vasoespasmo, es útil el cociente de velocidades entre la cerebral media y la carótida interna (VMACM/VMACI), siendo indicativo de estrechamiento angiográfico cuando es mayor de 3, y de vasoespasmo grave cuando es mayor de 6. El DTC permite, además: monitorizar la ACM durante la trombolisis (no está todavía determinado el efecto adicional de la insonación sobre el trombo); detectar microembolias en ciertas patologías o intervenciones cardiovasculares; valorar la reserva hemodinámica y el estado de las colaterales en el caso de las estenosis extracraneales de la ACI. Sin embargo, la utilidad clínica de estas valoraciones está aún por determinar. Las zonas de insonación (ventanas acústicas) son: a) la ventana transtemporal que permite el estudio de los segmentos M1 y M2 de la ACM y el segmento A1 de la ACA, los segmentos P1 y P2 de la ACP y la porción intracraneal de la carótida interna en los segmentos C1 y C2; b) la vía transorbitaria permite acceder a la arteria oftálmica y el sifón carotídeo (C2-C4); c) la ventana suboocipital permite evaluar la arteria basilar y los segmentos V3-V4 de las arterias vertebrales. La adecuada identificación arterial se realiza en función de: la ventana acústica; la profundidad de insolación; la trayectoria del flujo del vaso explorado en relación con la sonda y la respuesta a las maniobras de compresión carotídeas. Û ÍNDICE

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D. Electroencefalograma (EEG) en urgencias

El EEG es una técnica que registra la actividad eléctrica generada por las neuronas del córtex cerebral. Las neuronas y las corrientes iónicas intra y extracelulares son responsables de la creación de campos y potenciales eléctricos que pueden ser registrados a distancia. El EEG de superficie amplifica y registra esta actividad sobre el cuero cabelludo gracias al empleo de electrodos que miden diferencias de potencial entre dos puntos. La colocación de dichos electrodos se realiza a través de un sistema estandarizado (10-20) que establece unas distancias y colocación fijas para cada electrodo, de manera que quede cubierta toda la superficie del córtex y algunos puntos de referencia, como las orejas. Posteriormente se establecen diferentes esquemas o montajes que recogen diferencias de potencial entre dos puntos dados, ya sean consecutivos (montajes bipolares) o con respecto a un electrodo común (montajes referenciales) en sentido longitudinal o coronal. Combinando la información procedente del análisis de varios montajes se obtiene una representación y análisis adecuado de la actividad eléctrica cortical. El análisis del EEG parte del conocimiento de la actividad cerebral normal en vigilia y sueño. En condiciones normales se registran ondas de diferente morfología, amplitud y frecuencia en función de la zona del córtex cerebral, el estado de vigilia del sujeto y los procedimientos de activación realizados. Entre los elementos anómalos más habituales se encuentran los complejos de punta o punta onda, las ondas trifásicas, la actividad lenta (theta o delta), ya sea focal o generalizada, persistente o intermitente y algunos patrones característicos como el brote-supresión y la actividad periódica tanto generalizada como focal (“PLEDs” o descargas epileptiformes periódicas lateralizadas). El EEG es un instrumento diagnóstico necesario no solo en epilepsia. La actividad eléctrica cortical se modifica también en casos de alteración del nivel de conciencia, encefalopatías tóxicas o metabólicas, anomalías de la maduración cerebral y lesiones estructurales agudas o crónicas del SNC. No existe un patrón único para cada situación y podemos obtener EEGs similares en diversas patologías. El EEG es una técnica complementaria muy útil pero incompleta si no se enmarca dentro del cuadro clínico global del paciente. Las principales aplicaciones del EEG de superficie en la urgencia son: 1. Cuadros de alteración del nivel de conciencia, es decir, en la evaluación del síndrome confusional y el coma. En este contexto se pueden registrar distintos patrones electroencefalográficos, como la lentificación de la actividad cerebral, con o sin ondas trifásicas, que orienta hacia encefalopatías difusas (matabólicas como la de origen hepática o renal). Otros patrones electroencefalográficos que se pueden encontrar en el paciente con bajo nivel de conciencia son la actividad epileptiforme continua (status no convulsivo), ritmos rápidos difusos (habitualmente intoxicaciones medicamentosas o acción de fármacos sedantes). Los patrones periódicos focales como los PLEDs orientan hacia lesiones estructurales agudas vasculares Û ÍNDICE


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o infecciosas (encefalitis herpética, especialmente). La actividad periódica generalizada sugiere daño cererbal extenso como en las encefalopatías postanóxicas. Un EEG normal se dará en pacientes no orgánicos o raros casos de lesión infratentorial. 2. Diagnóstico del status no convulsivo: en este caso, el EEG es una prueba imprescindible porque diferencia esta patología de otros cuadros que cursan con alteracion del nivel de conciencia. 3. Monitorización de respuesta al tratamiento en status convulsivos y no convulsivos. Con el tratamiento se obtendran respuestas de atenuación, lentificación y brote-supresión. En el status no convulsivo se debe lograr la desaparición de la actividad epileptiforme continua. 4. Diagnóstico de muerte cerebral (véase el apéndice 3). 5. Diagnóstico de crisis epilépticas y episodios no filiados de pérdida de conocimiento: aunque el diagnóstico de epilepsia es clínico, el EEG es la prueba de apoyo más importante. El rendimiento para detectar actividad epileptiforme intercrítica de un único EEG de superficie en vigilia es bajo, del 29-50%, en parte por el tiempo limitado del registro y porque existen zonas del córtex poco accesibles a los electrodos como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal. Sin embargo, la sensibilidad aumenta significativamente (77%) si se realiza dentro de las primeras 48 horas tras una crisis. Hay que recordar que existe un porcentaje de población, en torno al 2%, que puede presentar anomalías epileptiformes en el EEG sin sufrir epilepsia. Situaciones en las que el EEG urgente tiene escaso valor son, en general, las que cursan con déficit neurológico progresivo (diagnóstico de tumores, enfermedades neurodegenerativas, enfermedad desmielinizante, infecciones crónicas) salvo dos excepciones inhabituales en la urgencia: panencefalitis esclerosante subaguda (EEG patognomónico, complejos de Rademeker) y enfermedad de Creutzfeldt Jakob con actividad epileptiforme periódica característica. Tampoco es de aplicación urgente en accidentes cerebrovasculares, cefaleas o patología infecciosa salvo sospecha de encefalitis.

Bibliografía 1.

Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ. Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicas. Barcelona: Ed Vigueira; 2002.

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B. urgencias neurológicas

5. Crisis comiciales R.A. Saiz Díaz, P. de la Peña Mayor

A. Concepto de crisis y epilepsia A1. Crisis. Crisis agudas sintomáticas, crisis remotas provocadas y no provocadas

Las crisis epilépticas son episodios autolimitados en los que se altera la función cerebral causados por una actividad anormal excesiva y sincronizada de grupos de neuronas corticales. La expresión clínica de las crisis tiene relación con la función del córtex cerebral implicado en la descarga. Así, se producirán síntomas motores cuando se afecten áreas frontales, sensitivos si la descarga compromete regiones parietales, visuales si afecta zonas occipitales, psíquicas o emocionales cuando participan estructuras temporales mesiales, etc. Es frecuente que la activación neuronal se propague de unas zonas a otras y se sucedan síntomas motores, sensoriales o cognitivos. Valorar a un paciente con una primera crisis epiléptica es un motivo frecuente de consulta en urgencias. Aproximadamente el 10% de la población puede tener una crisis a lo largo de su vida, siendo máxima la incidencia en niños, adolescentes y ancianos. Estudios poblacionales estiman en un 8-10% el riesgo de un sujeto de padecer una crisis a lo largo de su vida y del 3% de tener epilepsia. Una crisis epiléptica expresa una disfunción brusca de la actividad cerebral y puede deberse a múltiples causas. Es muy importante diferenciar si se produce en asociación temporal estrecha con una agresión aguda del SNC (infección, infarto, trauma, hemorragia, etc.) o proceso sistémico (trastorno metabólico, tóxico, ingesta o privación de alcohol y drogas), de aquellas crisis epilépticas en las que no se encuentra causa aguda responsable. En el primer caso hablamos de crisis provocadas o agudas sintomáticas y, en el segundo, de crisis no provocadas o remotas.

A2.Epilepsia. Concepto de síndrome epiléptico

La aparición de crisis aisladas no implica, necesariamente, la existencia de una epilepsia. La diferencia fundamental estriba en el hecho de si esas crisis pueden o no repetirse. Hasta ahora era precisa la existencia de al menos dos crisis no provocadas para diagnosticar una epilepsia. La nueva definición de epilepsia propuesta por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) considera que la epilepsia es una alteración cerebral caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y, por Û ÍNDICE

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las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición, siendo posible su diagnóstico tras una crisis no provocada aislada en bastantes casos. El diagnóstico de epilepsia implica que un paciente sufre de crisis epilépticas no provocadas por un estímulo agudo y que estas crisis tienden a repetirse. La epilepsia no es una enfermedad única sino que comprende muchos tipos de síndromes. El concepto de síndrome epiléptico es más complejo. Los criterios que determinan un tipo de síndrome no sólo dependen del tipo de crisis, si no que, además, viene dado por el tipo de anomalías del EEG, la edad de inicio de los síntomas, la existencia de factores precipitantes, su causa, pronóstico, respuesta al tratamiento y localización anatómica del foco inicial de las crisis. Hablamos de Enfermedad epiléptica cuando nos referimos a un síndrome epiléptico con una causa bien determinada.

A3. Clasificación de las crisis epilépticas

Hay múltiples tipos de crisis y de síndromes epilépticos y su definición y descripción están en constante proceso de renovación. Aunque actualmente se han propuesto nuevos sistemas de clasificación, todavía se mantienen en vigor las clasificaciones de crisis y síndromes epilépticos de 1981 y 1989. La clasificación de las crisis epilépticas (ILAE, Tabla I) se basa en la observación clínica y en la expresión electroencefalográfica ictal e interictal. Las crisis se dividen en dos tipos principales, parciales y generalizadas. Las que tienen un origen focal o en un área cerebral restringida son parciales, las que implican un inicio bilateral, simétrico y sincrónico en la corteza son crisis generalizadas. A su vez, las crisis parciales pueden ser simples (sin alteración del nivel de conciencia) o complejas (si provocan una alteración de la conciencia). En los casos en los que no podemos obtener una descripción detallada del fenómeno por un observador, pero el individuo sufre amnesia del evento, consideramos que se ha afectado la conciencia. Las crisis parciales se subdividen luego según si las manifestaciones son motoras, sensitivas, autonómicas o relacionadas con la esfera psíquica, lo que puede aportar información importante sobre la localización del inicio de la crisis. La alteración de la conciencia en las crisis complejas puede precederse de una serie de síntomas previos, característicos y estereotipados que el sujeto reconoce. Dicha manifestación recibe el nombre de aura y, dado que en ella la conciencia está todavía preservada, puede considerarse como una crisis parcial simple que evoluciona a crisis compleja. Una crisis es secundariamente generalizada cuando una crisis parcial se acaba propagando a ambos hemisferios de forma generalizada. Generalmente son del tipo tónico-clónico. Las crisis generalizadas vienen definidas por los fenómenos motores observados, además del patrón electroencefalográfico. Las crisis de desconexión de breve duración, sin manifestaciones motoras prominentes son las llamadas ausencias típicas, que generalmente duran menos de 10 segundos y presentan una punta-onda generalizada a 3 Hz en el EEG. Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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Tabla I. Clasificación internacional de las convulsiones epilépticas (ILAE 1981) I. Crisis parciales (comienzo focal) – Crisis parciales simples, ya sean con síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos – Crisis parciales complejas Con alteraciones de la conciencia desde el comienzo Comienzo parcial simple seguido por alteración de la conciencia – Crisis parciales que evolucionan a generalizadas tónico-clónicas Parcial simple que evoluciona a generalizada Parcial compleja que evoluciona a generalizada II. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) – Crisis de ausencia – Ausencias atípicas – Crisis mioclónicas – Crisis clónicas – Crisis tónicas – Crisis tónico-clónicas – Crisis atónicas III. Crisis no clasificables

Pueden acompañarse de automatismos mínimos, parpadeo rápido y/o discreta actividad tónica, clónica o atónica. Las ausencias atípicas son más heterogéneas, prolongadas y con patrones eléctricos más variados, habitualmente aparecen en pacientes con encefalopatías epilépticas. Las mioclonías generalizadas son sacudidas breves, bruscas e irregulares axiales o de los miembros asociadas a descargas generalizadas en el EEG. Las convulsiones tónicas generalizadas consisten en un repentino aumento sostenido del tono adoptando una postura flexora o extensora. Las clonías generalizadas son sacudidas simétricas y bilaterales de los cuatro miembros de forma rítmica generalmente con flexión en codos y extensión en tobillos. A medida que la crisis progresa suele aumentar la amplitud de las sacudidas y disminuye su frecuencia. Las crisis atónicas producen una pérdida brusca del tono que puede causar caída o drop attack. No obstante, no debe considerarse todo cuadro de estas características como una crisis atónica, a veces son debidos a crisis tónicas que, al afectar a la musculatura axial, propulsan al individuo al suelo. Las crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) comprenden una fase tónica generalizada inicial seguida de una fase con clonías rítmicas generalizadas que termina en un periodo postcrítico durante el que el paciente está estuporoso o arreactivo y que se prolonga varios minutos tras la crisis. Las CTCG pueden aparecer desde el principio de la convulsión o ser el punto final de crisis generalizadas (tras cluster de mioclonías o de ausencias) o parciales secundariamente generalizadas. Û ÍNDICE

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Tabla II. Etiología de las crisis en función de la edad (por orden de relevancia) •

Menores de 6 meses – Lesiones perinatales: anoxia y traumatismos – Malformaciones congénitas – Trastornos congénitos del metabolismo – Meningoencefalitis

•

Entre 6 meses y 3 años – Convulsiones febriles – Lesiones perinatales – Infecciones – Traumatismos – Intoxicaciones y enfermedades metabólicas

•

Infancia tardía y adolescencia (3-18 años) – Convulsiones febriles (hasta 6 años) – Epilepsias idiopáticas – Traumatismos – Infecciones SNC – Lesiones perinatales/ Malformaciones congénitas

•

Adultos – TCE – Tumores SNC – Tóxicos-alcohol – Idiopáticas – Lesiones perinatales/Malformaciones congénitas

•

Ancianos – Enfermedades cerebrovasculares – Demencia – Tumores – Tóxicos – TCE

B. Etiología de las crisis epilépticas

Hay que diferenciar entre factores etiológicos y precipitantes. Los primeros son la causa directamente responsable de las crisis y los factores precipitantes son los que facilitan la aparición de crisis en una persona predispuesta. Entre ellos se encuentran el sueño, privación de sueño, estrés, fiebre o procesos sistémicos agudos, la menstruación o el consumo de alcohol o tóxicos. Las causas de crisis y epilepsia son variadas y su importancia cambia según la edad del paciente. En niños predominan las convulsiones febriles, epilepsias idiopáticas y alteraciones perinatales mientras que en adultos las causas predominantes son tumores y TCE. En ancianos que debutan con crisis la causa más habitual es el ictus (Tabla II). De manera general, las epilepsias pueden ser idiopáticas, sintomáticas o, probablemente, sintomáticas (antes llamadas criptogénicas). Son idiopáticas si se desconoce la causa (en muchas existe susceptiÛ ÍNDICE

Crisis comiciales

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Tabla III. Manejo inicial de la epilepsia 1. Confirmar el diagnóstico de crisis, establecer su semiología y descartar otros diagnósticos diferenciales 2. Determinar la etiología para indicar un tratamiento específico, si procede 3. Diferenciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no provocadas 4. Realizar un diagnóstico sindrómico para establecer un pronóstico y decidir el mejor tratamiento 5. En el caso de crisis aislada, estudiar los factores de riesgo de recurrencia que ayudan a la decisión de iniciar o no tratamiento con anticomiciales 6. Iniciar tratamiento con el fármaco más adecuado al tipo de crisis, en monoterapia, incremento lento de dosis y vigilancia de efectos secundarios 7. Informar al paciente sobre las repercusiones sociales y laborales que implica el diagnóstico (conducción de vehículos, riesgos en algunos deportes o profesiones)

bilidad genética). Los pacientes tienen una exploración neurológica normal, la neuroimagen es también normal y lo habitual es que tengan una base genética e inicio en infancia o adolescencia con patrones electroencefalográficos característicos. Generalmente tienen buen pronóstico y responden al tratamiento. Las epilepsias sintomáticas son la consecuencia de una lesión cerebral conocida y, por tanto, la exploración neurológica o las pruebas de imagen estructural suelen ser anormales. Su pronóstico es peor que en el grupo anterior. Las probablemente sintomáticas son aquellas que se supone deben ser sintomáticas aunque la etiología no se puede determinar con las técnicas de diagnóstico disponibles.

C. Actitud diagnóstica

El enfoque diagnóstico debe dirigirse hacia varios puntos fundamentales, desde confirmar el diagnóstico de crisis hasta decidir el tratamiento más adecuado (Tabla III).

C1. Confirmar diagnóstico de crisis

C1.1. Anamnesis y exploración El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa, fundamentalmente, en los datos obtenidos en la historia tanto del paciente como de observadores. Debemos: • Recabar antecedentes personales que puedan estar relacionados con crisis (patología perinatal, infecciones, ictus o trauma cerebral previo, convulsiones febriles, historia familiar de epilepsia) y posibles factores precipitantes (privación de sueño, alcohol, estrés importante). Hay que buscar factores causales de crisis sintomáticas agudas como consumo de tóxicos, fármacos, alcohol o enfermedades concomitantes. Û ÍNDICE

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• Preguntar por síntomas premonitorios (aura frente a otros no característicos de crisis como sintomatología vagal, vértigos, cefalea…) y situación en la que se inició el episodio (vigilia, dormido, cambios posturales) que orienten a crisis o a otros episodios como síncopes. Los episodios que se inician en sueño tienen alta probabilidad de ser crisis. Un aura definida tiene gran valor en el diagnóstico de crisis focales. • La situación desencadenante: considerar fiebre, privación de sueño, consumo y abstinencia de alcohol, drogas o psicofármacos. Con el ortostatismo aparecen síncopes en jóvenes y ancianos. Episodios en el seno de discusiones no suelen ser comiciales. • Características del cuadro, precisar si hubo algún tipo de fenómeno motor (clonías, rigidez, automatismos), si era focal o no, y su orden o secuencia. Hay que recordad que muchos síncopes cursan con clonías o posturas tónicas de breve duración. La desconexión del medio es otro hecho fundamental; en ausencia de testigos, la amnesia del episodio es un dato a favor. • Tras el episodio es importante saber si la recuperación ha sido rápida o ha existido un periodo postcrítico y si ha habido algún déficit focal (disfasia, paresia focal...) que haga pensar en una crisis de inicio focal. Debemos interrogar sobre episodios previos similares o por cuadros de desconexión del medio, auras o movimientos involuntarios (mioclonías, clonías). El primer episodio de crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) habitualmente no es la primera crisis que tiene un paciente. Antes es relativamente frecuente que se hayan producido crisis parciales complejas o simples sin fenómenos motores evidentes, o bien ausencias o mioclonías que pasaron desapercibidas o por las que no se consultó. Es fundamental indagar este aspecto ya que nos llevaría a establecer el diagnóstico de epilepsia con las implicaciones pronósticas y terapéuticas que conlleva. Pese a una correcta historia es posible confundir una primera crisis con otro cuadro. El síncope es un motivo de consulta mucho más frecuente que las crisis y principal causa de confusión, especialmente si se trata de un síncope convulsivo. Otros episodios que dan lugar a error pueden ser las crisis psicógenas o pseudoepilépticas, AIT, auras migrañosas, amnesia global transitoria, movimientos anormales y algunos trastornos del sueño. En niños pequeños los espasmos del sollozo, reflujo gastroesofágico, vértigos paroxísticos e hiperekplexia son otros diagnósticos a considerar (Tabla IV). Si hay dudas es preferible evitar el diagnóstico definitivo de crisis epiléptica y seguir la evolución del paciente. Ha de realizarse una exploración sistémica y neurológica completa. Es importante conocer el tiempo trascurrido desde la crisis para valorar en su contexto los déficit focales y la alteración del nivel de conciencia (pueden ser déficit postcríticos, consecuencia de la crisis o bien orientar hacia la causa que la ha producido). Anomalías focales en la exploración neurológica hablarán a favor de crisis de inicio focal. Debemos buscar signos físicos resultado de una crisis (mordedura de lengua, Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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Tabla IV. Principales diagnósticos diferenciales de las crisis epilépticas Tipo de crisis

Diagnóstico diferencial

Generalizadas • CTCG • Ausencias • Clónicas • Mioclónicas

Síncope convulsivo, c. psicógenas Ensoñaciones, c. psicógenas Limb shaking Síncope con mioclonías, mioclonías hipnagógicas, encefalopatías con mioclonías, mioclono esencial Discinesias paroxísticas, S. Sandifer, hiperekplexia, • Tónicas espasmos del sollozo, drop-attack • Atónicas Síncope, espasmos pálidos, cataplejía, drop-attack • Espasmos epilépticos Mioclono benigno del sueño, estremecimientos, cólico del lactante Parciales • Temporales AIT afásicos, síndromes confusionales, despertares confusionales, sonambulismo, c. psicógenas, ataques de pánico, migrañas acompañadas, déjà vu fisiológico, alucinaciones auditivas, amnesia global transitoria, estereotipias • Frontales C. psicógenas, parasomnias, discinesias paroxísticas, ataques de pánico, síncopes, limb shaking Migraña con aura, S. Charles Bonet, alucinosis • Occipitales peduncular, AIT (amaurosis ictal), drogas alucinógenas, alucinaciones hipnagógicas/ hipnapómpicas Migraña con aura sensitiva, AIT • Parietales

luxación del hombro, TCE o heridas). Otros datos como la presencia de alteraciones morfológicas que sugieran cromosomopatías o estigmas de enfermedades neurocutáneas pueden incluso orientar hacia la etiología de las crisis. Los pacientes con epilepsias generalizadas idiopáticas no muestran anomalías en la exploración neurológica. Hay que buscar datos que sugieran causas de crisis agudas sintomáticas así como la existencia de fiebre, signos de irritación meníngea o alteración del nivel de conciencia más allá de la crisis que orienten hacia una etiología con manejo específico. En el caso de pacientes con diagnóstico previo de epilepsia, habrá que determinar si han presentado crisis, su frecuencia y si estas difieren de las habituales. Es muy importante indagar sobre factores desencadenantes de crisis y sobre cambios recientes o incumplimiento del tratamiento, que es uno de los principales motivos de descompensación de una epilepsia crónica. Cualquier dato que sugiera un nuevo tipo de crisis o signos nuevos en la exploración general o neurológica obligará a un estudio completo del paciente, similar al abordaje de pacientes con una primera crisis. Û ÍNDICE

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C1.2. Pruebas complementarias Aunque el diagnóstico de crisis se establece por la historia o la observación del episodio, los estudios complementarios aportan información básica para determinar la etiología y, en el caso de las epilepsias, poder establecer un diagnóstico sindrómico que permita elegir el tratamiento más adecuado. C1.2.1. Analíticas C1.2.1.1. Debemos obtener un hemograma y bioquímica general con electrolitos para despistaje de crisis sintomáticas agudas. C1.2.1.2. El estudio del LCR no forma parte habitual del estudio salvo si hay sospecha de infección del SNC, pacientes VIH e inmunodeprimidos con crisis de etiología no conocida o hemorragia subaracnoidea. Es posible encontrar una pleocitosis leve en LCR tras una crisis prolongada y en el seno de estatus epiléptico. C1.2.1.3. La determinación de tóxicos o drogas puede aplicarse en algunos casos, así como la alcoholemia. Es fundamental el estudio de niveles séricos de fármacos antiepilépticos en pacientes en tratamiento, sobre todo para valorar el cumplimiento terapéutico. Hay que considerar que los niveles generalmente no son determinados en situación ideal, esto es, en valle y su resultado no sirve para una monitorización ni ajuste preciso de las dosis. La determinación de niveles es especialmente útil en los FAE de primera generación (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital y ácido valproico) que presentan una cinética más impredecible y mayor potencial de interacciones farmacológicas. Su utilidad es menor con otros fármacos salvo para valorar su cumplimiento, además en pocos casos están disponibles en laboratorios de urgencias. C1.2.1.4. La determinación de prolactina sérica fue propuesta como método útil para diagnóstico diferencial de crisis y pseudocrisis, pero sólo es útil en CTCG, algunas crisis parciales y puede dar falsos positivos en los síncopes. C1.2.2. Electrocardiograma: un ECG debería realizarse en todo paciente con un cuadro de alteración del nivel de conciencia. Contribuye al diagnóstico diferencial con síncopes y, si se detectan anomalías del ritmo cardiaco (bloqueos AV, arritmias), puede contraindicar el empleo de algunos FAE como la fenitoína o la carbamazepina. En niños puede descartar un síndrome de QT largo, que plantea confusión diagnóstica con epilepsia. C1.2.3. Neuroimagen: en adultos con una primera crisis está siempre indicado realizar una TC o RM cerebral aunque no encontremos datos que sugieran focalidad en la historia o la exploración. Aunque la RM con protocolo dirigido es la prueba de imagen fundamental en epilepsia, se realizará una TAC cerebral urgente para excluir lesiones focales como tumores, abscesos o hemorragias, en pacientes con marcapasos o clips no compatibles con RM y si se quiere apreciar lesiones con calcio mal valoradas con RM. Un estudio con TAC normal en el ámbito urgente no excluye la necesidad de repetir una RM de forma programada. Las anomalías más frecuentemente identificadas por RM, con TAC previas Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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Tabla V. Indicaciones del EEG urgente • Crisis epiléptica en paciente no diagnosticado • Sospecha de crisis versus otros episodios paroxísticos de pérdida de conocimiento • Coma de etiología no conocida • Síndrome confusional de etiología no aclarada • Sospecha de estatus no convulsivo • Monitorización de respuesta al tratamiento del estatus convulsivo y no convulsivo • Cambio en el patrón de crisis del paciente con epilepsia conocida

negativos, son la esclerosis del hipocampo, alteraciones del desarrollo cortical, malformaciones vasculares, tumores de bajo grado y gliosis. La información proporcionada tiene valor diagnóstico y pronóstico, ya que el riesgo de recurrencia es mayor en presencia de lesiones estructurales y obliga a instaurar un tratamiento con FAE. Sólo en el caso de las convulsiones febriles típicas o cuando la historia clínica o hallazgos EEG sugieren una epilepsia infantil generalizada idiopática o focal benigna no será necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente. En pacientes con diagnóstico previo de epilepsia no será necesario salvo si se sospecha un nuevo proceso asociado. C1.2.4. Electroencefalograma: proporciona una información muy valiosa, tanto desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico, como pronóstico. Si se detecta actividad epileptiforme apoya el diagnóstico clínico y ayuda a determinar el síndrome epiléptico. Otros hallazgos como la actividad lenta focal pueden ser de utilidad ya que orientan hacia lesiones focales o déficit focales postcríticos. Dependiendo del tipo de crisis, sólo el 20-50% de los pacientes con epilepsia presentan actividad epileptiforme interictal en el EEG inicial, en parte por el tiempo limitado del registro y que existen zonas del córtex poco accesibles a los electrodos como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal, pero la sensibilidad aumenta significativamente (hasta 77%) si se realiza dentro de las primeras 48 horas tras una crisis. Por ello, es importante disponer de un EEG urgente y saber que un resultado “negativo” inicial no excluye el diagnóstico de crisis o epilepsia. La probabilidad de recurrencia de crisis en pacientes con anomalías epileptiformes en el EEG es del 49 frente al 27% para pacientes con EEG normal. Además de crisis, el EEG urgente tiene otras indicaciones (Tabla V).

D. Tratamiento de las crisis epilépticas en la urgencia

En pacientes sin antecedentes de crisis o epilepsia debemos diferenciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no provocadas o remotas. La diferencia es importante por la actitud inmediata y el riesgo de recurrencia. Las crisis agudas sintomáticas suponen el 20-30% de las primeras crisis. Se deben a algún proceso agudo simultáneo que puede ser sistéÛ ÍNDICE

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Tabla VI. Indicación de tratamiento tras una primera crisis no provocada • •

Factores de riesgo de recurrencia de crisis – Primera crisis en >60 años – Crisis parcial – Déficit focal postcrítico – Exploración neurológica anormal – EEG patológico – Neuroimagen con lesión potencialmente causante de crisis – Debut como estatus o crisis subintrantes – Crisis morfeica Profesión o situación sociolaboral en la que suponga riesgo importante una segunda crisis

mico (alteraciones metabólicas como la hipoglucemia y electrolíticas, tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal, infección SNC, ictus). El tratamiento fundamental de las crisis agudas sintomáticas es el de la causa y si precisan tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo. Habitualmente las crisis agudas en relación con ictus, TCE o encefalitis, las debidas a abstinencia alcohólica y las relacionadas con eclampsia deben recibir tratamiento específico. En general no tienden a recurrir salvo las debidas a causas que pueden producir daño cerebral permanente como trauma, encefalitis y hemorragias, en estos casos la probabilidad de recurrencia llega al 10%. Las crisis no provocadas se producen sin que encontremos ninguna causa aguda directa. Múltiples estudios estiman que el riesgo global de recurrencia es del 42% a dos años y que éste es máximo en los seis primeros meses tras la crisis. Los principales factores de riesgo asociados con recurrencia son anomalías epileptiformes en el EEG, focalidad en la exploración neurológica y anomalías en la neuroimagen. En estos casos asciende hasta el 90%. La decisión de iniciar tratamiento debe ser individualizada, en función de la etiología, posibilidad de recurrencia y estado físico y social del paciente (Tabla VI) (véase Fig. 1, algoritmo de actitud ante la primera crisis). Lo primero a tener en cuenta a la hora de plantear el tratamiento es establecer un diagnóstico correcto del tipo de crisis y, en la medida de lo posible, del síndrome epiléptico. En epilepsias parciales benignas de muy buen pronóstico como la epilepsia rolándico silviana, habitualmente no es preciso iniciar tratamiento con FAE. En los casos en los que las crisis pongan de manifiesto una lesión cerebral subyacente será, además, necesario un tratamiento específico, ya sea médico o quirúrgico (tumores, malformaciones vasculares, encefalitis y otras infecciones, ACVA.) Algunos de los factores a tener en cuenta antes de seleccionar el FAE más adecuado son: • Identificar correctamente el tipo de crisis y si es posible síndrome epiléptico. Es importante no confundir algunas crisis parciales (comÛ ÍNDICE

Û ÍNDICE

Sd. epiléptico

No

FAE

Sí

No

Sí Tto. causal +/- FAE

*Analítica, tóxicos, PL, CT

Sospecha c. aguda sintomática

Figura 1. Algoritmo de actitud ante la primera crisis epiléptica.

Valorar FAE si F. Riesgo recurrencia

Sí

EEG RM/CT

¿Es la primera?

1ª C no provocada

No

Historia clínica Exploración ECG si pérdida de conocimiento

Sospecha 1ª crisis

E. del sollozo RGE Vértigo Hiperekplexia

* Valorar según contexto clínico.

Síncope Pseudocrisis AIT AGT Aura Mov. anormales Trat. sueño

D. diferencial

Posible

Crisis comiciales 69

Fármacos Indicaciones Ácido valproico C. generalizadas y parciales status (IV) Carbamazepina C. parciales Clobazam C. parciales* Crisis catameniales Clonazepam Mioclonías y ausencias* CTCG y status (IV) Diazepam C. parciales y generalizadas* CTCG y status (IV) Convulsiones febriles (VR) Eslicarbazepina, C. parciales* acetato de Etosuximida Ausencias Fenitoína C. generalizadas y parciales status (IV) Fenobarbital C. generalizadas y parciales status (IV) Crisis febriles (VO, VR) Gabapentina C. parciales

Posología/rango (VO) Empezar con 400-500 mg/d {500-3.000} Empezar con 200-400 mg/d {600-2.000} Empezar con 10 mg/d {10-40} Empezar con 0,5-1 mg/d {2-8} Empezar con 10-20 mg/d {10-60}

Empezar con 400 mg/d {800-1.200} Empezar con 250 mg/d {500-2.000} Empezar 200-300 mg/d {200-400} Empezar con 50 mg/d {50-250} Empezar con 300 mg/d {1.800-3.600}

Empeoramiento de crisis Ausencias Mioclonías Crisis tónicas en Lennox-Gastaut Crisis tónicas en Lennox-Gastaut Crisis tónicas en Lennox-Gastaut

Ausencias Mioclonías Ausencias Mioclonías Ausencias Mioclonías

60-200 µg/L 20-80 µg/L

1-3 1-3 2-3

4-12 mg/L

3-4

Tomas Niveles 2-3 50-100 mg/L

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Gastrointestinales, sedación, ataxia, rash, extrapiramidales Sedación, ataxia, rash, hematológicos, hirsutismo, hiperplasia gingival, hepatitis, neuropatía, osteopenia Sedación, agresividad (niños), depresión, osteoporosis, Dupuytren Sedación, mareos, náuseas, ataxia

40-100 mg/L 10-20 mg/L 15-40 mg/L 2-20 mg/L .../...

3 1-3 1-2 3

Somnolencia, ataxia, diplopia, náuseas 1

Efectos secundarios Hepatotoxicidad, trombopenia, temblor, náuseas, obesidad, alopecia, ovario poliquístico Sedación, diplopia, ataxia, rash, leucopenia, hepatotoxicidad, hiponatremia Somnolencia, ataxia, diplopia, disartria Somnolencia, ataxia, diplopia, disartria Somnolencia, ataxia, diplopia, disartria

Tabla VII. Indicaciones, dosificación, efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales


Fármacos Indicaciones Lacosamida C. parciales* (VO, IV) Lamotrigina C. parciales y generalizadas Levetiracetam C. parciales y generalizadas. Status (IV) Oxcarbazepina C. parciales Pregabalina C. parciales* Primidona C. parciales y generalizadas* Rufinamida Lennox-Gastaut* Tiagabina C. parciales* Topiramato C. parciales y generalizadas Vigabatrina Espasmos del Sd. West Zonisamida C. parciales y generalizadas* *Empleo en politerapia.

Empeoramiento de crisis Mioclonías Mioclonías (efecto paradójico) Ausencias Mioclonías Ausencias Mioclonías Status al inicio Ausencias Mioclonías Ausencias Mioclonías

Posología/rango (VO) Empezar con 50-100 mg/d {200-400} Empezar con 25-50 mg/d Mitad de dosis y escalado más lento si +VPA {100-700} Empezar 500 mg/d {1.000-3.000} Empezar con 300-600 mg/d {900-2.400} Empezar con 150 mg/d {150-600} Empezar con 75-125 mg/d {250-1.500} Empezar con 200-400 mg/d {1.800-3.200} Empezar con 5 mg/d {30-50} Empezar con 25 mg/d {200-400} Empezar con 500 mg/d {1.000-3.000} Empezar con 50 mg/d {400-600}

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2

15-40 mg/L

9-12 mg/L

2 2

80-450 µg/L

3

2

5-12 mg/L

2-3

Somnolencia, ataxia, diplopia, náuseas, cefalea, hipersensibilidad Mareos, nerviosismo, depresión, deterioro cognitivo, pseudogripales, status Pérdida de peso, parestesias, litiasis renal, confusión, disfasia, miopía, glaucoma, anhidrosis Sedación, agresividad, restricción campo visual, parestesias Sedación, fatiga, mareo, irritabilidad, anorexia, pérdida de peso, cognitivos, psicosis, nefrolitiasis, anhidrosis, temblor

15-30 mg/L (10-0H-CBZ) 2,8-8 mg/L

2 2-3

Somnolencia, rash, hiponatremia, náuseas Somnolencia, mareo, diplopia, ataxia, obesidad, temblor Como fenobarbital

12-46 mg/L

1-15 mg/L

1-2 2

Niveles

Tomas 2

Somnolencia, astenia

Efectos secundarios Somnolencia, mareos, cefalea, diplopia, ataxia Rash, ataxia, hematológicos, temblor, gastrointestinales

Tabla VII. (continuación) Indicaciones, dosificación, efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales


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Tabla VIII. FAE adecuados según el tipo de crisis Amplio espectro Crisis focales C. focales/generaliz. Con/sin generalización 2ª

FAE con usos específicos

Ácido valproico Levetiracetam Lamotrigina Topiramato Zonisamida

Vigabatrina: sd. West Etosuximida: ausencias típicas ACTH, esteroides: sd. West Rufinamida: sd. Lennox (coadyuvante) Clonazepam: mioclonías

Carbamazepina, oxcarbazepina Lacosamida Fenitoína Fenobarbital Gabapentina Pregabalina Acetato de eslicarbazepina

plejas y secundariamente generalizadas) con crisis generalizadas, ya que el fármaco antiepiléptico (FAE) de elección puede ser distinto y algunos FAE indicados en crisis parciales (carbamazepina, gabapentina, pregabalina) pueden empeorar crisis generalizadas, fundamentalmente ausencias y mioclonías (Tabla VII). • El ácido valproico y levetiracetam son FAE de elección en epilepsias generalizadas, también lamotrigina y topiramato. La carbamazepina, oxcarbazepina, acetato de eslicarbazepina, lamotrigina, lacosamida, levetiracetam y topiramato son FAE empleados para crisis focales, aunque todos los demás han mostrado eficacia en su control (Tablas VII y VIII). Si no se ha filiado correctamente el tipo de crisis es preferible emplear un FAE de amplio espectro, como el ácido valproico, levetiracetam, topiramato o lamotrigina. Algunos tienen indicaciones muy específicas, como la etosuximida, ya solo empleada en algunos casos de ausencias típicas y la vigabatrina, cuyo uso es casi exclusivo para lactantes con síndrome de West debido a esclerosis tuberosa (Tabla VIII). • Debemos conocer los principales efectos adversos de los FAE (Tabla VII). La somnolencia es un dato común a casi todos. Son más frecuentes las reacciones idiosincrásicas, efectos neurotóxicos (ataxia, diplopia, inestabilidad), osteoporosis y alteraciones hematológicas (citopenias) y hepáticas con los FAE clásicos (fenitoína, carbamazepina, fenobarbital y ácido valproico). Estos FAE, aunque muy eficaces, tienen, además, la desventaja de metabolizarse a través de una vía común a múltiples fármacos (citocromo P 450 hepático), con lo que son muy habituales las interacciones medicamentosas y fluctuación de sus niveles con riesgo de falta de eficacia o toxicidad (Tabla IX). Los FAE de más reciente aparición (lamotrigina, topiramato, levetiracetam, gabapentina, zonisamida, pregabalina, lacosamida) son farmacocinéticamente muy neutros y de manejo cómodo. Salvo lamotrigina y lacosamida, suelen producir más efectos secundarios en la esfera cognitiva y conductual (depresiones, agresividad, disfasia, Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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Tabla IX. Clasificación de los FAE según su potencial para producir interacciones farmacocinéticas Elevado

Medio Bajo/nulo

Fenitoína Carbamazepina Fenobarbital/primidona Ác. valproico Acetato de eslicarbazepina

Lamotrigina* Zonisamida* Tiagabina* Rufinamida* Etosuximida* Oxcarbazepina◊ Topiramato◊ Clobazam◊

Levetiracetam Lacosamida Gabapentina Pregabalina Vigabatrina

*Fundamentalmente son sustrato de inducción o inhibición; ◊Actúan como inductores o inhibidores.

psicosis) y la lamotrigina también tiene un riesgo elevado de rash, fundamentalmente cuando se asocia a ácido valproico. Topiramato y zonisamida están contraindicados si hay antecedentes de litiasis renal. • La elección del FAE debe ir ligada, no solo al tipo de crisis, sino a la edad, patología concomitante y otros posibles tratamientos que reciba el paciente. Hay situaciones especiales en las que estos factores cobran especial importancia. – Enfermedad hepática: utilizar fármacos que eviten el metabolismo hepático: levetiracetam, lacosamida, gabapentina, topiramato. Evitar valproico, carbamazepina, lamotrigina y fenitoína. Emplear con precaución benzodiazepinas (riesgo de encefalopatía hepática) y barbitúricos. – Insuficiencia renal: disminuye la eliminación de levetiracetam, lacosamida, gabapentina, pregabalina y topiramato, por lo que requieren ajuste de dosis y no son de elección. En pacientes con hemodiálisis se eliminan peor los FAE con alto porcentaje de unión a proteínas (fenitoína, carbamazepina, valproico) y se necesitan dosis suplementarias tras la diálisis de FAE con baja ligazón a proteínas como topiramato, levetiracetam y fenobarbital. – Crisis en la abstinencia alcohólica o por drogas de abuso: de elección benzodiazepinas IV, diazepam (10-20 mg/8 h) o clonazepam (2-3 mg/12 h). Asociar tiamina en alcohólicos para prevenir encefalopatía de Wernicke. – Enfermedades cardiacas: evitar fármacos que pueden empeorar bradiarritmias como la carbamazepina y la oxcarbazepina. La administración rápida IV de fenitoína en casos de estatus o crisis subintrantes puede causar arritmias e hipotensión. El paciente debe estar siempre monitorizado. Si hay antecedente de bloqueo A-V o IAM es preferible emplear otros FAE con uso IV como valproico, levetiracetam o lacosamida. Û ÍNDICE

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Tabla X. Grupos de FAE en función de la velocidad de su esquema de inicio Lenta (semanas)

Media (días)

Rápida

Topiramato Lamotrigina Zonisamida

Carbamazepina Oxcarbazepina Acetato eslicarbazepina Levetiracetam (VO) Lacosamida (VO) Gabapentina Pregabalina Fenobarbital (VO) Benzodiazepinas (VO)

Fenitoína (VO, IV) Ácido valproico (VO, IV) Levetiracetam (IV) Lacosamida (IV) Fenobarbital (IM, IV) Benzodiazepinas (IV)

– Pacientes con pluripatología o polimedicados: por lo complejo de su manejo hay que evitar, en lo posible, interacciones medicamentosas, especialmente en pacientes oncológicos o con VIH sometidos a tratamiento antirretroviral. Son de elección FAE con bajo potencial de interacciones como levetiracetam, lacosamida o gabapentina (Tabla IX). – Embarazo: como norma general, no deben retirarse los FAE y hay que evitar la politerapia. Se empleará un FAE en monoterapia con dosis fraccionadas lo máximo posible. El tratamiento de las crisis en la eclampsia consiste en la administración de sulfato de magnesio: comenzar con bolo IV de 4-6 g administrado en 3-5 minutos seguido de perfusión de 1-3 g/h (máx. 40 g/d). – Ancianos: además de considerar que suelen presentar pluripatología y recibir múltiples fármacos son especialmente sensibles a los efectos cognitivos y neurotóxicos. Emplear FAE con bajo potencial de interacciones (Tabla IX) y evitar barbitúricos, benzodiazepinas y topiramato. Utilizar dosis medias más bajas que en adultos. – Mujer en edad fértil: si hay que iniciar un tratamiento en la urgencia, evitar en lo posible el empleo de valproico, ya que es el FAE con mayor probabilidad de producir teratogenia durante el embarazo. • La posología y rapidez de administración son otros puntos fundamentales a la hora de elegir un tratamiento en el medio urgente. La lamotrigina y topiramato son FAE, cuyo esquema de introducción es lento y no estarían indicados en casos de pacientes con múltiples crisis recientes en los que debemos alcanzar rápidamente dosis terapéuticas (Tabla X). • El tratamiento inicial siempre ha de ser como monoterapia, con dosis lentamente ascendentes hasta alcanzar un control total de las crisis o la aparición de efectos adversos. Aproximadamente el 40% de los pacientes que no se controlan con la monoterapia inicial lo harán con otro FAE en monoterapia. Otro 40% de los pacientes no Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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controlados se beneficiarán del uso simultáneo de dos FAE. Antes de considerar que un FAE no es eficaz hay que asegurarse, por un lado del correcto cumplimiento del tratamiento por el paciente, de que se ha llegado a dosis plenas y que no existen otros fármacos que puedan estar interaccionando.

E. Estatus epiléptico

Tradicionalmente se define EE como aquella situación en la que una crisis epiléptica, en cualquiera de sus tipos, se repite o persiste durante 30 minutos o más, sin recuperación. En la práctica clínica se tiende a considerar una menor duración de la actividad epiléptica para tratar el EE, ya que parece existir correlación entre la duración y la morbi-mortalidad de un EE. Actualmente se reconoce el término de EE inminente como la presencia de CTCG que se prolongan más de 5 minutos o crisis intermitentes durante más de 15 minutos en las que no se produzca recuperación del nivel de conciencia. Ello implica la necesidad de tratar con antiepilépticos intravenosos a estos pacientes con alto riesgo de desarrollar EE aun asumiendo que en algunos las crisis podrían cesar espontáneamente.

E1. Tipos de estatus epiléptico

Se pueden diferenciar tantos como tipos de crisis. Una aproximación práctica en la urgencia es diferenciar EE convulsivos (EEC) y los no convulsivos (EENC), ya que su pronóstico y manejo terapéutico son diferentes. Los EENC consisten en una disminución del nivel de conciencia o cambio cognitivo o de comportamiento respecto a la situación basal, sin manifestaciones motoras llamativas, durante más de 30 minutos y que se acompaña de actividad epileptiforme focal o generalizada en el EEG. Su diagnóstico precisa de un alto grado de sospecha y por ello se trata de una patología infradiagnosticada. Los EENC abarcan una gran variedad clínica de situaciones, desde pacientes ambulantes con una discreta alteración del nivel de conciencia, hasta pacientes en coma. Pueden asociar manifestaciones motrices sutiles, como automatismos de chupeteo, movimientos oculares o faciales mínimos o desviación ocular con batidas nistagmoides. Las alteraciones del lenguaje con lentitud, ecolalia y disfasia suelen formar parte de los síntomas, así como alteraciones del comportamiento: agitación, agresividad, risa o llanto inmotivado e incluso síntomas psicóticos o cuadros que se asemejan a una pseudodemencia. Es relativamente frecuente que estos estatus en pacientes ambulatorios, con escasa afectación del nivel de conciencia, se diagnostiquen tardíamente, pasados días o incluso semanas desde su inicio. Los principales tipos de EENC son: • EENC de ausencias: lo más frecuente es que se produzca en pacientes con diagnóstico previo de epilepsia generalizada. El EE de ausencias de novo es una entidad característica que se describe fundamentalmente en ancianos sin antecedentes de epilepsia, en los que se Û ÍNDICE

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produce un cuadro de desconexión parcial o confusión leve asociado a la retirada brusca de fármacos psicotropos, principalmente benzodiazepinas. Presentan una leve alteración de conciencia (pueden comer, beber, hablar con escasa dificultad, deambular, responder a órdenes sencillas) y asociar cambios de conducta. Pueden tener una duración de horas a días o incluso semanas. En ocasiones ocurren CGTC intercaladas o como evolución final si son prolongados. • EENC parcial simple: es un cuadro difícil de reconocer, ya que se compone de manifestaciones clínicas no motoras, como son las acústicas, afasia, disestesias, vegetativas, psíquicas o visuales, sin alteración de conciencia. Cuando consiste en sintomatología de semiología negativa (afasia con mayor frecuencia) plantea diagnóstico diferencial con ictus. • EENC parcial complejo: se produce una alteración de la conciencia que oscila desde cuadros confusionales y/o alteraciones marcadas de conducta hasta el coma. Puede acompañarse de automatismos orales o manuales mínimos y dificultades en el lenguaje si afecta al hemisferio dominante. Es el EENC más frecuente (16-43% de los estatus). • EENC sutil: es el estatus que aparece después de haber presentado crisis tónico clónicas y, sobre todo, estatus convulsivos tónico-clónicos generalizados, bien porque no han respondido al tratamiento, bien por tratamiento insuficiente. Lo habitual es que se trate de pacientes que persisten en coma o con bajo nivel de conciencia tras un estatus convulsivo y plantea diagnóstico diferencial con estupor postcrítico prolongado y coma farmacológico.

E2. Diagnóstico de estatus epiléptico

El diagnóstico clínico es evidente en los casos de EEC, pero requiere alto grado de sospecha en los EENC. Es imprescindible la realización de un EEG, que debe realizarse de manera urgente, entre otros motivos, ante un síndrome confusional o alteración del nivel de conciencia sin causa conocida (Tabla V). Además, en todo estatus, debemos determinar la causa que lo produce de manera simultánea al inicio del tratamiento. En pacientes con epilepsia conocida la causa más habitual es la interrupción del tratamiento o cambios recientes en el mismo

E3. Tratamiento del estatus epiléptico

El EE convulsivo es una emergencia médica. En el caso de EENC la actitud varía según el tipo de estatus. En general el tratamiento del estatus epiléptico debe perseguir la finalización del mismo unido a la prevención de crisis recurrentes, a eliminar los factores precipitantes o causales y a las complicaciones que presente. E3.1. EE generalizado tónico-clónico (véase Fig. 2, algoritmo de tratamiento del estatus). Hay que realizar una serie de medidas de manera sistemática, encaminadas a garantizar la ventilación del paciente, corregir las alteraciones Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

• Perfusión IV de fenitoína (18-20 mg/kg). A 50 mg/min. Siempre hay que monitorizar la frecuencia cardiaca. No administrar en soluciones glucosadas porque precipita. Si no cede, aumentar dosis hasta un total de 30 mg/kg. En pacientes que recibían fenitoína emplear mitad de dosis hasta disponer de niveles • Como alternativa a fenitoína ácido valproico. De elección en pacientes con cardiopatías o arritmias. Primera elección en EE mioclónicos y de ausencias. Iniciar como bolo 20-30 mg/kg IV y perfusión posterior de 1 mg/kg/h • Si persiste estatus (>30 min), asociar UNA de las siguientes opciones: - Levetiracetam IV: bolo 20 mg/kg (2 g) en 5-15 min. Mantenimiento 1.500 mg/12 h - Emplear FAE IV no usado antes (fenitoína o valproico) - Diazepam IV: 100 mg en 500 ml de s. glucosado a 1540 ml/h. Riesgo de depresión respiratoria y necesidad de intubar - Fenobarbital IV: bolos de 50-100 mg/min hasta máximo 20 mg/kg. Riesgo de depresión respiratoria y necesidad de intubar

• Mantener vía aérea permeable, colocar al paciente en decúbito y evitar aspiración. Administrar O2 al 100% • Obtener un acceso endovenoso para extraer una analítica, gasometría arterial y niveles si tomaba FAE. Otro acceso para administrar medicación • Monitorizar TA y frecuencia cardiaca • Si no disponemos de glucemia capilar administrar bolo IV de 50 ml de glucosa al 50% y 100 mg de tiamina • Administración diazepam IV (0,15 mg/ kg) en bolos de 2 mg/min hasta cese de las crisis, con un máximo de 20 mg. Extremar precauciones o disminuir ritmo de infusión en pacientes con insuficiencia respiratoria • Clonazepam IV 0,02-0,03 mg/kg (hasta 2 mg) como alternativa a diazepam

Figura 2. Algoritmo de tratamiento del estatus epiléptico convulsivo.

EE establecido

Fase inicial: CTCG > 5 min • Manejo en UCI • Intubación • Vigilar complicaciones: - Corregir acidosis - Si hay hipotensión, empleo de drogas vasoactivas • Mantener FAE IV previamente • Añadir UNO de los siguientes: - Midazolam 0,2-0,3 mg/kg bolo IV y mantenimiento 0,1-0,5 mg/kg/h - Propofol 1-2 mg/kg bolo IV y Mantenimiento 5-10 mg/kg/h - Fenobarbital 20 mg/kg bolo IV y mantenimiento 0,1-0,2 mg/kg/h - Tiopental 5 mg/kg en bolo IV seguido de 50 mg cada 2-3 min. Hasta control de crisis. Mantenimiento de 3-5 mg/kg/h • Monitorizar con EEG respuesta y descartar estatus sutil

EE refractario: > 60 min


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metabólicas y respiratorias e indagar posibles causas del estatus. Se comienza con benzodiazepinas IV, que tienen vida media corta y rápido inicio de acción. Posteriormente hay que añadir un FAE de vida media más prolongada. Existen muchos protocolos de manejo farmacológico del EE. Dado que ninguno se ha obtenido tras un estudio aleatorizado, debemos emplear aquel reconocido en nuestra institución y con el que nos encontremos más familiarizados. Si el paciente no responde se trata de un EE refractario, definido como el estatus que no responde a dos o tres líneas de tratamiento IV o que se prolonga más de 60 minutos. Debe ser controlado con agentes anestésicos como midazolan, propofol o pentobarbital, que se utilizan a dosis altas, en infusión continua en pacientes con monitorización cardio-respiratoria. Estos pacientes necesitan ventilación asistida y fármacos vasopresores para controlar los efectos hipotensores de los fármacos, así como manejo de todas las complicaciones sistémicas (acidosis, alteraciones electrolíticas, rabdomiolisis, hipoxemia, hipertermia, etc.) que frecuentemente presentan los pacientes con EE convulsivo prolongado. Por todo ello, el paciente con EE refractario debe ser controlado en unidades de cuidados intensivos. E3.2. EE no convulsivos E3.2.1. El estatus de ausencias se trata corrigiendo la causa desencadenante (habitualmente, restituir el tratamiento previo que se suspendió de forma brusca) más benzodiazepinas orales o a bajas dosis IV o, si no hay respuesta, se puede emplear ácido valproico para evitar los riesgos derivados de la alteración del nivel de conciencia y la posibilidad de que se produzcan finalmente CTCG. E3.2.2. En el estatus parcial complejo en general se recomienda proceder de manera similar a la del estatus convulsivo. En pacientes epilépticos, la primera medida será averiguar si hubo un cumplimento adecuado del tratamiento e incrementar dosis de los FAE que ya recibían y, si no hay respuesta, las siguientes medidas serán como en el caso anterior. Ante EPC refractarios, se deberá individualizar el manejo y la decisión de emplear fármacos que requieran intubación como fenobarbital, midazolam, tiopental o propofol, valorando los beneficios frente a los riesgos inherentes a estos fármacos y a la estancia en UCI. Pacientes, en especial ancianos, con enfermedades concomitantes graves no se benefician de un manejo tan agresivo. E3.2.3. El estatus sutil es un estatus refractario y se debe proceder de forma inmediata al tratamiento en perfusión y con dosis anestésicas de midazolam, propofol o barbitúricos para evitar el riesgo creciente de daño cerebral. En general se considera que debe adoptarse una actitud similar ante otros EE en coma dado que el EE empeora el pronóstico de la enfermedad subyacente.

E4. Pronóstico del estatus epiléptico

Viene dado, fundamentalmente, por la edad y la etiología. Otros factores son la duración del estatus, tipo de estatus y patologías asociadas. La anoxia severa alcanza una mortalidad cercana al 100%. Las Û ÍNDICE

Crisis comiciales

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alteraciones metabólicas, infecciones sistémicas y de SNC, hemorragias, tumores, ictus y TCE se asocian cada una con mortalidades en torno al 30%. Causas de estatus con índices bajos de mortalidad son la suspensión de FAE, abstinencia alcohólica e idiopáticas. Los pacientes sin antecedentes de epilepsia presentan mayores cifras de mortalidad (48%) que los epilépticos (25%), lo que se relaciona probablemente con la etiología del estatus. La edad es otro factor determinante, un 3% de mortalidad en niños con EE comparado con un 26% en adultos y 38% en ancianos. En cuanto al tipo, los estatus de CTCG son los de peor pronóstico y éste es excelente en los estatus de ausencias. Los estatus parciales complejos se sitúan en un punto intermedio, estando más vinculado a la causa y la edad. La duración del estatus es otro factor determinante del pronóstico, tanto en cuanto al control del episodio como a largo plazo. Se considera que, a partir de las 4 horas de duración disminuyen drásticamente las posibilidades de revertir el estatus, por lo que la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento resultan variables determinantes en la evolución del paciente, lo que ocurre sobre todo con los EENC. La mortalidad del estatus también se incrementa cuanto más prolongado es.

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Û ÍNDICE

6. Trastornos paroxísticos no epilépticos J. González de la Aleja, J. Zurita Santamaría, P. de la Peña Mayor

Los fenómenos paroxísticos se caracterizan por su aparición brusca, breve duración y curso recurrente. Es importante reconocer sus características clínicas para poder realizar, no solo un correcto diagnóstico diferencial con las crisis de origen epiléptico, sino para realizar un adecuado enfoque diagnóstico y terapéutico. Para el diagnóstico de estos trastornos, es imprescindible una detallada historia clínica interrogando, en primer lugar, al paciente, pero con especial interés en los detalles aportados por los testigos en los casos en los que exista una pérdida de conocimiento. Preguntaremos por los desencadenantes o precipitantes, las situaciones en las que tienen lugar, los síntomas premonitorios o que preceden a los episodios, la duración, la presencia o no de movimientos anormales, si el paciente es conciente durante el episodio o cuánto tiempo tarda en recuperarse de manera completa. Son numerosas las entidades nosológicas de origen neurológico que pueden cursar con trastornos paroxísticos: 1) accidentes isquémicos transitorios; 2) las auras visuales o sensitivas en la migraña; 3) trastornos paroxísticos durante el sueño (parasomnias) o la vigilia (narcolepsia); 4) vértigos recurrentes; 5) movimientos involuntarios en las enfermedades extrapiramidales (mioclonías, tics y movimientos estereotipados, discinesia o distonías paroxísticas cinesigénicas o no); 6) canalopatías que cursan con trastornos neuromusculares (parálisis periódicas) o ataxia, etc. Muchos de los trastornos citados serán descritos en los capítulos correspondientes de este manual.

A. Síncope

El síncope se caracteriza por la pérdida brusca de consciencia, transitoria y autolimitada, generalmente de menos de un minuto de duración, que se acompaña de pérdida del tono postural y, habitualmente, caída. Es posible que, durante unos breves instantes antes de perder el conocimiento, el paciente presente síntomas premonitorios: astenia intensa, debilidad, aturdimiento, zumbidos en los oídos, alteraciones visuales, etc. Cuando estos síntomas son adecuadamente reconocidos por el paciente y consigue sentarse o tumbarse, puede no llegar a perder el conocimiento (cuadro presincopal). Durante los segundos en los que el paciente permanece inconsciente, frecuentemente presenta palidez cutánea y disminución del tono muscular. Es posible la relajación de esfínteres. Puede existir revulsión ocular y, en algunos casos, se describe rigidez generalizada con o sin sacudidas mioclónicas de breve amplitud, que pueden ser aparenteÛ ÍNDICE

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Tabla I. Principales diferencias entre síncope y crisis epiléptica

Síncope

Crisis epiléptica

Antecedentes Síncopes previos, disautonomía, cardiopatía

Focalidad neurológica, lesión cortical en neuroimagen

Situaciones

Ambiente caluroso, ortostatismo, dolor, visión de sangre o agujas, micción, tos, manipulación cervical, vómitos

Deprivación del sueño, estrés, luces intermitentes, privación de alcohol o benzodiazepinas

Pródromo

Mareo, náuseas, Si comienzo focal palpitaciones, oscurecimiento visual, debilidad, alteraciones percepción auditiva

Episodio

Palidez, atonía generalizada, Sacudidas mioclónicas en el síncope convulsivo

Recuperación Rápida recuperación de la conciencia, recuerdo de la clínica presincopal

Cianosis, quejido al inicio, movimientos tónico clónicos, hiperventilación forzada compensadora, laceraciones en la lengua en los laterales Periodo postcrítico, cefalea, dolores musculares, cansancio

mente idénticas a los movimientos observados durante una crisis tónico clónica generalizada. Estos episodios se conocen como síncopes convulsivos, y es muy importante para diferenciar de las crisis de origen epiléptico, constatar la ausencia de un periodo poscrítico (cuadro confusional, tras haber sufrido una crisis generalizada, en el que el paciente se encuentra aturdido, somnoliento, con dificultad para expresarse y desorientado; con una recuperación lenta y paulatina, generalmente durante más de 10 minutos). La recuperación de la consciencia en el síncope es rápida y completa, generalmente en menos de 5 minutos, pudiendo presentar sudoración fría, náuseas y taquicardia (Tabla I). El síncope se produce por una hipoperfusión cerebral global transitoria, por lo tanto son varias las situaciones que pueden producir un síncope. El diagnóstico etiológico comprende desde entidades benignas a cuadros graves que pueden originar la muerte súbita del paciente. Las diferentes causas se agrupan en función del origen fisiológico de la disminución global de la perfusión sanguínea: El síncope neuromediado, a su vez, se divide en: 1) síncope vasovagal, debido a una respuesta exagerada de los reflejos cardiovasculares. Suele ocurrir en sujetos sanos, generalmente jóvenes, con factores precipitantes como el dolor, miedo, emoción intensa, visión de sangre, etc. Favorecido por el ortostatismo prolongado en ambientes calurosos; 2) síncope por hipersensibilidad del seno carotídeo suele ocurrir en personas mayores, con arteriosclerosis, y se debe sospechar cuando, previo al síncope, se identifica una maniobra cervical o manipulación mecánica accidental del Û ÍNDICE

Trastornos paroxísticos no epilépticos

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seno carotídeo; 3) el síncope situacional hace referencia al ocurrido tras un acceso de tos (síncope tusígeno), el síncope miccional, pospandrial, etc. El síncope por hipotensión ortostática ocurre típicamente cuando se pasa de la posición de sentado o decúbito a la bipedestación, producido por la incapacidad del sistema nervioso autónomo para producir una rápida compensación vasoconstrictora en respuesta a la disminución de la presión sanguínea con el ortostatismo. Puede favorecerse por enfermedades que cursan con disautonomía, fármacos con efecto hipotensor (agentes antihipertensivos, fármacos con efecto anticolinérgico) con el alcohol o la marihuana, y en el contexto de una depleción del volumen sanguíneo (hemorragia aguda, deshidratación, etc.). El síncope ortostático es la segunda causa más frecuente de síncope después del síncope vasovagal. El síncope cardiogénico se produce en el contexto de alteraciones en el ritmo cardiaco (bradiarrítmias, taquiarritmias, síndrome de QT largo, síndrome de Brugada, etc.) o anomalías cardiacas estructurales (estenosis aórticas, cardiopatías obstructivas, etc.), por lo que es muy importante un correcto diagnóstico ya que estas enfermedades pueden suponer un riesgo vital. Debemos sospechar un origen cardiogénico en los síncopes que ocurren durante el ejercicio, cuando se preceden de palpitaciones o se acompañan de dolor centrotorácico, cuando existan antecedentes de enfermedades cardiacas o historia familiar de muerte súbita. En la mayoría de los síncopes, será suficiente una detallada historia clínica y una exploración física, siendo recomendable la realización de un electrocardiograma. En los síncopes ortostáticos se puede valorar el cambio de la presión arterial al pasar de la posición de decúbito a la de bipedestación. La hipotensión ortostática se define como la caída de 20 mmHg o más en la PAS y una caída de 10 mmHg o más en la PAD dentro de los primeros 3 minutos tras adoptar la posición ortostática. En los síncopes de origen cardiogénico, será precisa una valoración especializada que determine la realización de pruebas diagnósticas (ecocardiograma, Holter, estudios elesctrofisiológicos, etc.) y terapéuticas en función de la etiología. En la mayoría de los síncopes neurogénicos, será suficiente recomendar al paciente que evite las situaciones que pueden precipitar el síncope, así como explicarle cómo debe actuar ante un cuadro presincopal para evitar la pérdida de conciencia.

B. Crisis no epilépticas de origen psicológico

Las crisis no epilépticas de origen psicológico (CNEP) o crisis pseudoepilépticas son trastornos paroxísticos, en los que no hay evidencia de origen orgánico o somático, pero que pueden imitar cualquier tipo de crisis epiléptica (crisis parciales simples o complejas, ausencias, crisis tónico-clónicas generalizadas, etc.). Entre un 20-30% de los pacientes que son remitidos a las unidades de epilepsia por una supuesta epilepsia refractaria, no son epilépticos y presenta únicamente CNEP, porcentaje que se incrementa si tenemos en cuenta que también en pacientes epilépticos pueden coexistir CNEP. Su pronóstico depende de un correcto diagnóstico y Û ÍNDICE

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Tabla II. Claves diagnósticas en las CNEP de tipo convulsivo (las más frecuentes) • • • • •

• • • • •

A menudo precipitadas por situaciones que suponen un estrés emocional Pueden ser provocadas mediante sugestión Ocurren en vigilia y en presencia de testigos Los ojos suelen estar cerrados y el paciente puede ofrecer resistencia a la apertura (en síncopes y en CTCG los ojos están abiertos, pudiendo asociar revulsión ocular) Las convulsiones suelen ser arrítmicas, asíncronas, asimétricas, se aceleran y enlentecen de manera repetida e irregular, movimientos erráticos y semipropositivos de los miembros, movimientos pélvicos propulsivos, posturas en opistótonos, etc. En ocasiones el paciente puede estar consciente durante los movimientos convulsivos y responder al examinador Los episodios no suelen ser estereotipados y, con el paso del tiempo, se van haciendo más complejos, modificando su fenomenología Puede existir incontinencia, pero no mordedura de la lengua No suele existir un periodo postcrítico, o se recuperan muy rápidamente a pesar de la duración prolongada del episodio El paciente puede echarse a llorar al finalizar el episodio, responder a las preguntas susurrando, u obedecer órdenes motoras aunque se muestre confuso

enfoque terapéutico pues, de lo contrario, es frecuente que estos pacientes sean tratados durante muchos años como si padecieran epilepsia, con las consecuencias médicas, psicológicas, sociales y económicas que conlleva. El diagnóstico no es sencillo. De nuevo una detallada historia clínica es imprescindible. Ciertos antecedentes personales, características semiológicas y signos deben hacernos sospechar y plantear el diagnóstico de CNEP (Tabla II), siendo necesaria en ocasiones la realización de una monitorización prolongada de video-electroencefalografía (video-EEG), donde se pueda registrar uno de los episodios “típicos” descritos por el paciente y los testigos, y comprobar que durante el mismo no existe una alteración en la actividad electroencefalográfica compatible con crisis epiléptica (exceptuando las crisis parciales simples donde el EEG crítico puede permanecer sin cambios). La causas más frecuentes de CNEP se engloban en el Diagnostic and Statical Manual of Mental Disorder (DSM IV) dentro de los trastornos caracterizados por producir síntomas físicos de origen psicológico, como son los trastornos somatomorfos (principalmente, los trastornos conversivos), los trastornos facticios y trastornos por simulación malintencionada. En estas dos últimas entidades los síntomas se producen de manera consciente y deliberada. Aunque no muy utilizada en la práctica clínica, los niveles plasmáticos de prolactina (determinada entre los 10-20 minutos) suelen estar elevados en las CTCG (60%), en las CPC (40%) y, en menor medida, en los síncopes, pero nunca en los CNEP. Û ÍNDICE

Trastornos paroxísticos no epilépticos

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La dificultad en el diagnóstico se evidencia, no solo en el gran número de pacientes con CNEP que son diagnosticados como epilépticos sin serlo sino, además, en pacientes con crisis epilépticas que no son consideradas como tales, principalmente por la falta de reconocimiento del médico para identificar episodios como las epilepsias reflejas (epilepsia del sobresalto, epilepsia inducida por ciertas praxis, como la escritura, epilepsia primaria de la lectura, etc.), las crisis gelásticas, crisis del lóbulo frontal, las crisis atónicas, etc.; siendo necesario mantener un elevado índice de sospecha cuando un paciente relata episodios paroxísticos estereotipados o desencadenados con ciertos estímulos.

C. Amnesia global transitoria

El episodio de amnesia global transitoria tiene un comienzo agudo, en ocasiones tras un acceso de tos o un esfuerzo físico, y se caracteriza por una marcada alteración de la memoria anterógrada que suele durar entre una y 24 horas. El paciente se encuentra consciente, atento, puede mantener una conversión con normalidad, realizar tareas mentales complejas, aunque es incapaz de retener nueva información por lo que suele preguntar de una manera reiterativa dónde se encuentra, qué sucede, qué hace, a dónde va, etc. Suele ocurrir en mujeres entre los 40-60 años de edad. Es rara su recurrencia. No se sabe exactamente el mecanismo fisiopatológico, pero no parece tener un origen epiléptico o isquémico. Es un trastorno relativamente frecuente, que es fácil reconocer y diferenciar de un estatus no convulsivo (parcial complejo o de ausencias), ya que en estos casos, además de existir el antecedente de epilepsia, el déficit de las funciones cognitivas no se limita exclusivamente a la memoria anterógrada y puede acompañarse de automatismos. No precisa de un tratamiento específico.

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7. Alteraciones del estado mental F.J. Murcia García, A. Villarejo Galende

A. Concepto

Las alteraciones del estado mental (AEM) hacen referencia a cambios en la conciencia, en el estado cognitivo y/o en el comportamiento de los pacientes. A pesar de su alta frecuencia en los servicios de urgencias (SU), comprendiendo en torno al 4-10% de los pacientes que acuden al SU y de ser la manifestación de enfermedades potencialmente fatales pero reversibles en muchos casos, constituyen un reto en cuanto al diagnóstico y manejo adecuados.

A1. Definiciones

• Conciencia: es la capacidad de recibir información, procesarla y actuar en consecuencia. Se compone, a su vez, de dos elementos: la alerta, vigilancia, reactividad o nivel de conciencia, y de la perceptividad o contenido de la conciencia. La reactividad es la capacidad de interactuar con el entorno mientras que la perceptividad es la capacidad de percibirlo y de percibirse a uno mismo. • Atención: es una cualidad de la perceptividad que permite filtrar los estímulos ambientales, por lo que ayuda a procesar mejor la información procedente del entorno. • Cognición: es una función emergente del cerebro dependiente de la conciencia que abarca distintos procesos (memoria, lenguaje, aprendizaje, toma de decisiones, planificación, etc.). Resulta de la integración de la percepción del entorno, el conocimiento adquirido o experiencia, y la subjetividad individual atribuida a una determinada información. • Comportamiento: es el conjunto de respuestas motoras frente a estímulos internos y/o externos que resulta tras los procesos cognitivos. La conducta hace referencia a patrones de comportamiento estables mediados por aspectos genéticos, culturales, sociales y económicos.

B. Alteraciones de la conciencia B1. Alteraciones del nivel de conciencia. Coma

Entre las alteraciones del nivel de conciencia, se pueden diferenciar distintos grados que van desde un nivel de hiperalerta, pasando por alerta normal, hasta el coma, que sería la pérdida completa del nivel de conciencia (arreactividad). Se estima que alrededor del 1% de los pacientes que acuden al SU presentan este problema. Û ÍNDICE

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B1.1. Etiología y fisiopatología. El sustrato neuroanatómico que permite inducir y mantener el nivel de alerta se compone de varios elementos: 1. Sistema reticular activador ascendente (SRAA): red neuronal localizada en el tegmentum de la protuberancia superior y el mesencéfalo, que proyecta hacia el diencéfalo (tálamo e hipotálamo) y desde allí a la corteza cerebral. 2. Diencéfalo: los núcleos intralaminares del tálamo medial y el hipotálamo dorsal reciben proyecciones del SRAA y, a su vez, proyectan hacia la corteza cerebral. 3. Corteza cerebral hemisférica (principalmente, áreas de asociación cortical como la corteza prefrontal y parietal medial posterior). Por tanto, lesiones estructurales focales a nivel del troncoencéfalo superior (SRAA), del tálamo paramedial bilateral y/o lesiones bilaterales difusas de la corteza cerebral o de la sustancia blanca subcortical pueden producir alteraciones del nivel de conciencia y, eventualmente, coma. En el caso de lesiones corticales o subcorticales hemisféricas unilaterales, la disminución del nivel de conciencia se produce cuando se ejercen efectos remotos (conos de presión) sobre el hemisferio contralateral y/o el troncoencéfalo. Las causas no estructurales (metabólicas, tóxicas, hipóxicas, infecciosas, etc.) presentan un mecanismo fisiopatológico específico para cada etiología aunque, de manera simplificada, se puede resumir que la vía final común suele ser la interferencia en el aporte de oxígeno y sustratos del metabolismo energético neuronal (ej.: glucosa), o la alteración en la excitabilidad neuronal que comprometen de forma difusa a todo el encéfalo. Existe un amplio espectro de enfermedades que pueden producir un estado de coma. En función de si el origen es una lesión estructural a nivel del SNC o una alteración funcional, hablamos de coma de origen estructural o coma de origen metabólico (no estructural), respectivamente (Tablas I y II). Otra manera de clasificar las causas del coma es dividir a los pacientes en coma traumático y coma no traumático. Dentro del coma no traumático, las causas más frecuentes (ordenadas de mayor a menor frecuencia) son: intoxicación (tóxicos, fármacos, drogas), ictus, epilepsia, alteraciones cardiocirculatorias (parada cardiaca, hipotensión, etc.), infección (sepsis, meningoencefalitis, etc.), desórdenes metabólicos, problemas respiratorios y cáncer. B1.2. Abordaje inicial del paciente en coma. El coma es una emergencia vital que requiere una actuación rápida y protocolizada, realizando de manera simultánea una evaluación diagnóstica y un manejo terapéutico. Los pacientes con alteración del nivel de conciencia no pueden contribuir a la historia clínica, por lo que hay que recurrir a otras personas para recabar información (testigos, familiares, cuidadores, personal sanitario extrahospitalario que atendió inicialmente al paciente, etc.). Si no se dispone de otras personas que aporten información relevante acerca de la etiología del coma, puede ser útil revisar Û ÍNDICE

Alteraciones del estado mental

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Tabla I. Causas frecuentes de coma estructural Supratentorial

Infratentorial

Hemorragia subaracnoidea Infarto talámico bilateral Hidrocefalia Oclusión carotídea bilateral Oclusión arteria cerebral anterior bilateral Trombosis del seno venoso sagital TCE (lesión axonal difusa, contusiones) Hemorragia intraparenquimatosa Hematoma subdural Hematoma epidural Tumor cerebral Absceso cerebral Apoplejía hipofisaria Ictus isquémico ACM maligno Empiema subdural Encefalitis viral Meningitis bacteriana

Oclusión arteria basilar Infarto cerebeloso Tumor de fosa posterior Hemorragia del tronco o cerebelo Mielinolisis central pontina Encefalitis del troncoencéfalo Hematoma subdural Hematoma epidural Meningitis basal

los efectos personales del paciente (cartera o bolso que contenga documentos identificativos, informes médicos, hojas de tratamiento, envases o dispensarios de medicamentos, etc.). A la hora de obtener los antecedentes personales, algunas preguntas son fundamentales: ¿qué enfermedades médicas padece el paciente?, ¿qué medicamentos está consumiendo actualmente o ha dejado de consumir recientemente?, ¿tiene antecedentes de abuso de drogas?, ¿existe la posibilidad de un potencial contacto con tóxicos?, ¿tiene el paciente antecedentes psiquiátricos como, p. ej., intentos autolíticos? Otras preguntas esenciales de cara a desentrañar la enfermedad actual que pueden sugerir el origen del coma son: ¿cómo era la escena en la que fue encontrado inicialmente el paciente?, ¿qué constantes vitales tenía cuando fue atendido inicialmente por los servicios de urgencias?, ¿cómo se produjo en el tiempo la pérdida del nivel de conciencia: brusca, gradualmente o con fluctuaciones?, ¿hubo signos y/o síntomas precedentes al coma que sugieran focalidad neurológica o una causa estructural: cefalea, hemiparesia, diplopia, vértigo, etc.?, ¿presentó el paciente en los díashoras previos alteraciones del comportamiento, confusión, fiebre, etc., que orienten hacia un origen no estructural?, ¿hubo traumatismo craneal remoto o reciente previo a la aparición del coma? La obtención de la historia clínica no debe en ningún caso retrasar el inicio de medidas terapéuticas orientadas a la estabilización inicial del paciente (Fig. 1). El primer paso en el manejo del coma consiste en la toma de constantes vitales y la determinación de la puntuación de la escala de coma de Glasgow (GCS) (Tabla III). En pacientes intubados, afásicos o con sínÛ ÍNDICE

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Tabla II. Causas frecuentes de coma no estructural Tóxicos • Plomo • Setas venenosas • Cianuro • Metanol • Etilenglicol • Monóxido de carbono (CO) • Talio

Drogas • Alcohol • Opiáceos • Psicotropos • Fenciclidina (PCP, polvo de ángel) • Anfetaminas

Fármacos • Anticolinérgicos • Psicofármacos (sedantes, barbitúricos, IMAO, litio, neurolépticos, etc.) • Salicilatos Alteraciones metabólicas • Hipoxia (anemia, insuficiencia respiratoria) • Hipercapnia • Hipo/hipernatremia (<110 mEq/L o >160 mEq/L) • Hipo/hipercalcemia • Hipofosfatemia • Hipo/hiperglucemia • Hipo/hipermagnesemia • Hipo/hipertermia • Hipotiroidismo (mixedema) • Porfiria • Acidosis • Encefalopatía hepática • Encefalopatía urémica • Sd. Wernicke • Crisis addisoniana (insuficiencia suprarrenal)

Otras causas • Isquemia cerebral difusa (hipotensión arterial, IAM, arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca, parada cardiaca, etc.) • Encefalopatía hipertensiva, PRES • Estatus epiléptico y estados postcríticos • Golpe de calor • Cáncer (carcinomatosis meníngea) • Casi ahogamiento • Psiquiátricas (catatonia, psicógenas) • Sepsis Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Intubación orotraqueal si: -GCS ≤8 -Vómitos incoercibles con reflejo tusígeno abolido -Fallo en la oxigenación y/o ventilación

Asegurar ABC (vía aérea, ventilación y estado hemodinámico)

Figura 1. Algoritmo de manejo inicial del paciente en coma.

PAM: presión arterial media.

Administrar rápidamente 1.000 cc SSF 0,9% IV si PAM <70 mmHg Bolos IV de labetalol 10 mg si PAM >130 mmHg

Exploración física general y neurológica

Antecedentes personales y enfermedad actual

Oxigenoterapia con mascarilla reservorio (FiO2 100%) si SatO2 <90%

Punción lumbar (si fiebre, leucocitosis, meningitis o causa incierta) EEG (si sospecha de estatus no convulsivo o estado postcrítico o causa incierta) Test función tiroidea y suprarrenal RM cerebral

Obtener muestras de sangre venosa y arterial (glucosa, iones, función renal y hepática, lactato, amonio, GAB, osmolaridad, hemograma, coagulación, niveles de FAE’s en pacientes epilépticos, drogas) Obtener muestra de orina (sistemáticosedimento y determinación de drogas y fármacos) ECG de 12 derivaciones Rx tórax TAC craneal urgente

Constantes vitales (Tª, TA, FR, FC, SatO2, glucemia capilar) Glasgow Coma Scale Canalizar vvp y administrar tiamina 100 mg IV y, a continuación, 50 cc de suero glucosado al 50%

Control de hipotermia (<33°C) e hipertermia previa extracción de hemocultivos

Paciente en coma

Alteraciones del estado mental 91

92


Tabla III. Escala de coma de Glasgow (GCS)

Puntuacion

Apertura ocular (O) Espontánea A órdenes verbales Al dolor No abre ojos

4 puntos 3 puntos 2 puntos 1 punto

Mejor respuesta verbal (V) Orientado Confuso Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles No respuesta verbal

5 puntos 4 puntos 3 puntos 2 puntos 1 punto

Mejor respuesta motora (M) Obedece órdenes Localiza dolor Retira al dolor Postura decorticación (flexora) Postura descerebración (extensora) No respuesta motora

6 puntos 5 puntos 4 puntos 3 puntos 2 puntos 1 punto

Los componentes de la GCS se deben registrar de manera individualizada (ej.: O1V1M3 = 5 puntos).

drome de cautiverio la GCS, es inferior a otras escalas de valoración del nivel de conciencia. En estos casos es preferible utilizar otras como la escala FOUR (Tabla IV). Mientras se realizan estas medidas, es fundamental canalizar un acceso venoso periférico y obtener muestras de sangre para ser enviadas al laboratorio de forma urgente. La administración de 100 mg IV de tiamina y a continuación de 50 cc de suero glucosado al 50% es una actitud razonable en espera de los resultados de las pruebas complementarias. Asegurar el ABC (vía aérea, ventilación y estado hemodinámico) y controlar las alteraciones de la regulación térmica es fundamental desde el comienzo en todo paciente en estado de coma. Una vez estabilizado el paciente, se procede a realizar un examen físico general y una exploración neurológica más detallada. Durante la exploración se debe realizar un ECG de 12 derivaciones, obtener una muestra de orina (a través de sondaje vesical si es necesario) y si existen signos exploratorios o datos procedentes de la historia clínica que sugieran focalidad neurológica y, por tanto, una causa estructural del coma no se debe demorar la realización de un estudio de neuroimagen (TAC craneal, habitualmente). Otras pruebas complementarias como la punción lumbar o el electroencefalograma (EEG) se deben realizar en los casos en los que se sospeche una meningoencefalitis o un estado epiléptico no convulsivo/estado postcrítico, respectivamente. De cualquier manera, si la sospecha es alta, se debe iniciar tratamiento empírico antibiótico o una prueba terapéutica con benzodiazepinas y/o fármacos antiepilépticos Û ÍNDICE


93

Tabla IV. Escala FOUR (Full Outline of UnResponsiveness) Respuesta ocular Ojos abiertos con seguimiento o parpadeo a la orden Ojos abiertos sin seguimiento Ojos cerrados que abren con estímulo auditivo intenso Ojos cerrados que abren con estímulo doloroso Ojos cerrados que no abren con estímulo doloroso

4 puntos 3 puntos 2 puntos 1 punto 0 punto

Respuesta motora Pulgares arriba, puño o signo de la victoria Localiza dolor Respuesta flexora al dolor Respuesta extensora al dolor No respuesta al dolor o estatus mioclónico generalizado


Reflejos de tronco Reflejo pupilar y corneal presentes Pupila midriática y fija unilateral Reflejo pupilar o corneal ausentes Reflejo pupilar y corneal ausentes Reflejo pupilar, corneal y tusígeno ausentes


Respiración Respiración regular, no intubado Respiración Cheyne-Stokes, no intubado Respiración irregular, no intubado Intubado, respira por encima de la frecuencia del respirador Intubado, respira a la frecuencia del respirador o apnea


Si puntuación total de 0 puntos, valorar la posibilidad de muerte encefálica.

(FAE’s). En los casos en los que la etiología del coma no quede aclarada tras el estudio inicial, la punción lumbar y el EEG también pueden ser de utilidad. B1.3. Exploración física B1.3.1. Exploración general • Constantes vitales: la hipertensión arterial sugiere intoxicación por drogas simpaticomiméticas (cocaína, anfetaminas, etc.), síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), encefalopatía hipertensiva, hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva, hipertensión intracraneal (HTIC), etc. La hipotensión arterial orienta hacia trastornos cardiocirculatorios (hipovolemia, insuficiencia cardiaca, etc.), sepsis, drogas, fármacos (sobredosificación de antihipertensivos) o crisis addisoniana. La detección de arritmias cardiacas es frecuente en las intoxicaciones por drogas (cocaína), fármacos (antidepresivos tricíclicos) y tóxicos (etilenglicol, monóxido de carbono). La hipertermia suele indicar infección, pero también ocurre en el golpe de calor, la intoxicación por drogas (cocaína, PCP, etc.) o fármacos anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos), salicilatos, síndrome neuroléptico maligno, etc. La hipotermia suele significar intoxicación por drogas (alcohol, éxtasis líquido Û ÍNDICE

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o gammahidroxibutirato) o fármacos (barbitúricos, sedantes), exposición ambiental al frío, encefalopatía de Wernicke, coma hipotiroideo, crisis addisoniana, encefalopatía hipoglucémica y sepsis. • Piel y mucosas: la equimosis periorbitaria (“ojos de mapache”) asociada a hematoma mastoideo (signo de Battle) y hemotímpano en la otoscopia son característicos del traumatismo craneoencefálico con fractura de base del cráneo. La presencia de petequias confinadas a la región de la cabeza y el cuello (por aumento brusco de la presión venosa) y mordedura en la cara lateral de la lengua sugieren crisis convulsiva reciente. Las petequias también pueden observarse en la sepsis meningocócica. Las hemorragias lineales (“en astilla”) subungueales y en la conjuntiva ocular, asociadas a los nódulos de Osler (dolorosos y eritematosos localizados en yemas de los dedos de manos y pies) y las manchas de Janeway (manchas cutáneas rojas e indoloras en palmas y plantas) a veces pueden observarse en la endocarditis. La sudoración es típica del síndrome febril, la hipoglucemia, síndrome neuroléptico maligno, síndrome serotoninérgico e intoxicación por agentes colinérgicos. La piel seca sugiere intoxicación por anticolinérgicos o barbitúricos (en este último caso, también aparecen lesiones bullosas). La coloración rojo “cereza” de labios y mucosas sugiere intoxicación por CO. Estigmas de venopunción en extremidades orientan hacia consumo de drogas por vía parenteral. La palidez cutánea orienta hacia anemia severa, uremia (con tono amarillento) y mixedema. La hiperpigmentación sugiere enfermedad de Addison. • Patrón ventilatorio: aunque clásicamente se han intentado asociar patrones respiratorios específicos con lesiones en distintas regiones del troncoencéfalo, en la práctica clínica se ha visto que ni son frecuentes ni tienen tanto valor localizador (ej.: la respiración de Cheyne-Stokes puede observarse tanto en insuficiencia cardiaca, lesión del SNC o en ancianos sanos durante el sueño; la hiperventilación neurógena central puede verse en pacientes con nivel de conciencia normal). Además, no pueden observarse en pacientes intubados y con ventilación mecánica. Por tanto, lo más útil es medir la frecuencia respiratoria (en adultos sanos en reposo varía entre 12-20 rpm), observar el trabajo de la musculatura respiratoria y correlacionar con los valores de la gasometría arterial basal (GAB) (Tabla V). Patrones respiratorios clásicos (Fig. 2) • Cheyne-Stokes (Fig. 2A): alterna periodos de hiperventilación que crecen y decrecen con periodos cortos de apnea. Si no existe el periodo de apnea se denomina respiración periódica. Puede observarse en lesiones difusas de ambos hemisferios cerebrales. • Hiperventilación neurógena central (Fig. 2B): consiste en inspiraciones rápidas y profundas persistentes. Se observa en lesiones de la protuberancia. Û ÍNDICE


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Tabla V. Patrones ventilatorios en pacientes comatosos Patron ventilatorio GAB

Patron metabólico

Causas

Hiperventilación pH <7,3 Acidosis pCO2 <30 mmHg metabólica HCO3- <17 mmol/L

Uremia, acidosis láctica, cetoacidosis diabética, salicilatos (fase subaguda), sepsis establecida, etilenglicol, metanol

Hiperventilación pH >7,45 Alcalosis pCO2 <30 mmHg respiratoria HCO3- >17 mmol/L

Fallo hepático, sepsis aguda, salicilatos (fase aguda), hipoxemia, psicógenas

Hipoventilación pH <7,3 Acidosis pCO2 >90 mmHg respiratoria HCO3- >17 mmol/L

Insuficiencia respiratoria por alteración del impulso nervioso (central o periférico) o lesiones de la caja torácica

Hipoventilación pH >7,45 Alcalosis pCO2>45 mmHg metabólica HCO3->30 mmHg

Vómitos, ingesta de álcali, psicógenas

Figura 2. Patrones respiratorios clásicos en pacientes comatosos (modificado de: Wiebers DO, Dale AJ, Kokmen E, Swanson JW. Mayo Clinic Examination in Neurology. 7ª ed. Barcelona: Editorial Médica JIMS; 1998).

• Apnéustica (Fig. 2C): existe una fase inspiratoria prolongada que se continúa de una pausa en inspiración máxima (meseta inspiratoria) y, después de la espiración, se sigue de una pausa de apnea. Puede observarse en lesiones de la protuberancia o del bulbo. Û ÍNDICE

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• En racimos (cluster) o de Biot: alterna periodos regulares de inspiraciones rápidas y superficiales pero de tamaño similar, con periodos de apnea regulares. Cuando el tamaño de las inspiraciones ya no es homogéneo y se pierde la regularidad, hablamos de respiración atáxica (Fig. 2D). Se observa en lesiones bulbares y es de muy mal pronóstico. B1.3.2. Exploración neurológica Busca determinar si el coma es estructural o metabólico. El objetivo de la exploración neurológica es detectar signos focales, cuya presencia obliga a descartar una lesión a nivel del SNC y orientan en la localización del daño. Es importante recordar que dentro del coma existe heterogeneidad clínica en cuanto al grado de reactividad, con un espectro variable de posibles respuestas (no hay apertura ocular al estímulo doloroso y en ningún caso se aprecia seguimiento ocular ni fijación de la mirada a los estímulos presentados; sin embargo, pueden aparecer respuestas motoras de retirada reflejas en las extremidades al aplicar dolor e incluso pueden conservarse parcialmente los reflejos del tronco). Los elementos que componen la exploración neurológica del paciente comatoso son: Nivel de conciencia: evaluable a través de las escalas de valoración del coma ya mencionadas (GCS, FOUR, etc.). Nos indica la profundidad del coma y tiene valor pronóstico. Hay que intentar evitar el uso de descriptores confusos (estupor, obnubilación, letargia, somnolencia, etc.) a la hora de definir el tipo de alteración del nivel de conciencia, siendo lo más práctico describir simplemente lo que observamos, es decir, la respuesta del paciente tanto espontánea como a los distintos estímulos aplicados. Entre los estímulos utilizados para evaluar la reactividad encontramos: – Estímulos auditivos: hablar al oído, gritar, dar palmadas, etc. – Estímulos somatosensitivos: principalmente estímulos dolorosos (ej.: presionar la zona medial del reborde supraorbitario, el ángulo de la mandíbula, apretar el músculo trapecio, presionar sobre el lecho ungueal de los dedos de las manos, sobre el esternón, etc.). Respuesta motora: espontánea y tras estimulación. Es importante distinguir entre respuestas motoras reflejas (las posturas en flexión y extensión suelen ser reflejas) y no reflejas (movimientos de extremidades que cruzan la línea media, empujar la mano del explorador, aproximarse al estímulo, etc.). El pronóstico es peor en los pacientes que presentan respuestas reflejas. Hay que observar si existen o no asimetrías en la movilidad entre derecha-izquierda que sugieran una lesión focal. Es importante evaluar el tono muscular (fláccido o rígido) y la posible presencia de movimientos anormales como mioclonías, que suelen indicar coma de causa metabólica. Aunque, clásicamente, se ha intentado correlacionar las posturas reflejas de decorticación y descerebración con lesiones en áreas neuroanatómicas concretas, hoy en día es conocido su escaso valor localizador (ej.: la postura de descerebración puede aparecer tanto en lesiones por encima como por debajo del núcleo rojo). Por otro lado, pueden aparecer tanto en el coma estructural como en el de origen meÛ ÍNDICE

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D

Oscuro

I

D

Luz

I

Normal Dicénfalo (causa metabólica) Tectum del mesencéfalo Tegmentum del mesencéfalo III nervio craneal derecho (periférico o fascicular) Protuberancia

Figura 3. Respuesta pupilar normal y respuestas anormales según nivel lesional (modificado de: Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Spinal cord. En: Localization in clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007).

tabólico (ej.: hipoglucemia) por lo que tampoco orientan en la etiología del coma. Además, tradicionalmente se consideraba que la respuesta de descerebración implicaba peor pronóstico que la decorticación, aunque ambas respuestas pueden observarse en un mismo paciente. En los casos en los que no se evoque ningún tipo de respuesta motora puede ser útil comprobar si existe o no algún tipo de respuesta vegetativa a los estímulos (ej.: taquipnea, taquicardia, hipertensión, midriasis). Nervios craneales II nervio craneal: el examen del fondo de ojo puede aportar pistas sobre la etiología del coma (ej.: la hemorragia subhialoidea sugiere HSA aneurismática, el papiledema es típico de la hipertensión intracraneal y la encefalopatía hipertensiva, etc.). Pupilas: el primer paso consiste en medir el tamaño pupilar (3-7 mm de diámetro en condiciones normales) y la simetría (hay que tener en cuenta que, hasta un 20% de las personas sanas, tienen una diferencia en el diámetro entre ambas pupilas de 1 mm). A continuación hay que evaluar la respuesta al estímulo luminoso (directa y consensuada). Las anomalías pupilares son frecuentes en los pacientes en coma y pueden ayudar a localizar el nivel lesional (Fig. 3). Û ÍNDICE

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Tabla VI. Drogas, fármacos y tóxicos que producen anomalías pupilares en pacientes comatosos

Midriasis

Miosis

Fármacos

Efedrina, pseudoefedrina, noradrenalina, dopamina, cafeína, teofilina, antihistamínicos, antiparkinsonianos, antiespasmódicos, magnesio, fenotiazinas (neurolépticos), escopolamina, atropina, antidepresivos tricíclicos, IMAO, ISRS, tetraciclinas, dextrometorfano, L-triptófano

Opiáceos, BZD’s, barbitúricos, zolpidem, meprobamato fisostigmina, edrofonio, pilocarpina

Drogas

Cocaína, anfetaminas, estramonio, PCP,LSD, mescalina, psilocibina, MDMA

Heroína, alcohol, nicotina

Tóxicos

Toxina botulínica

Organofosforados

Las anomalías pupilares en los pacientes en coma obedecen, bien a lesiones estructurales, bien al efecto de ciertas drogas, fármacos o tóxicos (Tabla VI) o a una combinación de ambas. En cualquier caso, el coma metabólico en general suele respetar la respuesta fotomotora (la hipotermia y la encefalopatía anóxico-isquémica son dos excepciones). Las causas estructurales de coma que, además, producen alteraciones pupilares tienen esencialmente cuatro posibles mecanismos que pueden actuar de manera simultánea en ocasiones: – Herniación caudal de estructuras temporales mediales con compresión del III n.c. – Desplazamiento lateral del compartimento supratentorial secundario a HTIC con estiramiento del III n.c. – Ruptura del aneurisma de la arteria comunicante posterior con compresión del III n.c. – Lesiones primarias del troncoencéfalo que dañan el núcleo o la porción fascicular del III n.c. o la vía simpática (dilatadora del iris) a lo largo de su descenso desde el diencéfalo pasando por el mesencéfalo-tegmentum pontino-bulbo lateral. Movimientos oculares: lo primero que hay que observar es la posición primaria de la mirada (PPM) y describir la posición espontánea (en reposo) de ambos ojos. Distintas alteraciones en la PPM pueden verse en los pacientes comatosos (Fig. 4): 1. Desviación conjugada persistente de la mirada en el plano horizontal. Si no se acompaña de nistagmo espontáneo suele indicar lesión destructiva de las estructuras de control supranuclear (frontales) de la mirada. Los ojos miran la lesión y huyen de la hemiparesia. La desviación de la mirada hacia el mismo lado de la hemiparesia sugiere lesión en la protuberancia contralateral (a Û ÍNDICE


Derecho

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Izquierdo

Hemisferio derecho

Área tectal Tegmentum del mesencéfalo Fascículo del III nervio craneal derecho Fascículo longitudinal medial derecho Tegmentum de la protuberancia (región inferior izquierda)

Figura 4. Alteraciones oculares en reposo en pacientes comatosos (modificado de: Brazis PW, Masdeu JC, Biller J (eds.). Spinal cord. En: Localization in clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007).

nivel del centro pontino de la mirada lateral sito en la formación reticular paramediana). Si la desviación conjugada se acompaña de nistagmo espontáneo, mioclonías rítmicas sutiles faciales o en las extremidades (ej.: dedos), hipo y/o automatismos motores (chupeteo de labios, masticación, deglución) hay que pensar en una lesión irritativa (crisis epiléptica / estatus no convulsivo). En este caso los ojos huyen de la lesión (miran al lado contralateral) y se denominan crisis adversivas. En ocasiones los ojos miran al foco epileptógeno y entonces se denominan crisis ipsiversivas. 2. La desviación lateral (hacia afuera) y hacia abajo de ambos ojos con pupilas midriáticas y fijas sugiere una lesión mesencefálica con afectación de ambos núcleos oculomotores o bien una compresión bilateral del III nervio craneal. 3. La desviación medial de ambos ojos indica lesión bilateral del VI nervio craneal (habitualmente, secundaria a HTIC). 4. La desconjugación de los ojos en el plano vertical (desviación en skew) puede observarse en lesiones primarias troncoencefálicas o en la HTIC. Û ÍNDICE


5. En reposo también pueden observarse movimientos espontáneos anormales de los ojos, de distinto significado: – Roving: movimientos lentos conjugados horizontales bidireccionales de los ojos. Indica buen pronóstico ya que sugiere que el troncoencéfalo está intacto. – Bobbing: movimientos rápidos conjugados verticales hacia abajo con recuperación lenta hacia arriba. Tiene mal pronóstico ya que sugiere lesión en la protuberancia. – Otros (dipping, ping-pong): pueden observarse en lesiones bihemisféricas o del troncoencéfalo. Reflejos troncoencefálicos Reflejos óculo-vestibulares (ROV). Permiten evaluar los movimientos oculares en los planos horizontal y vertical. En los pacientes en coma y con disfunción troncoencefálica pueden verse alterados de forma simétrica (coma metabólico) o asimétrica (coma estructural), e incluso desaparecer. Decimos que son asimétricos o no conjugados cuando los movimientos horizontales (aducción/abducción) y/o verticales (supra/ infraducción) no se afectan de igual manera en cada ojo (Fig. 5B2). Existen dos tests o maniobras que permiten evocar los ROV: – Maniobra óculo-cefálica (Fig. 5): consiste en rotar bruscamente la cabeza del paciente de derecha-izquierda en el plano horizontal y arriba-abajo en el vertical. Decimos que el reflejo está presente cuando los ojos no giran con la cabeza sino hacia el lado opuesto (“ojos de muñeca positivo”), como si el paciente mantuviera la fijación visual en un punto concreto del espacio (Fig. 5A). El reflejo se considera ausente (“ojos de muñeca negativo”) cuando los ojos giran con la cabeza hacia el mismo lado (Fig. 5B1). Los pacientes conscientes suelen tener el reflejo abolido y, por tanto, no tiene sentido explorarlo, con la excepción del coma psicógeno en el que el paciente voluntariamente puede fijar la mirada en un punto del espacio. – Test calórico: con el paciente en decúbito supino y el torso y la cabeza incorporados 30º sobre la horizontal se inyectan en el conducto auditivo externo (CAE) 50 cc de agua helada a través de una jeringa con catéter (previamente, descartar la presencia de tapón de cerumen o perforación timpánica mediante otoscopia). Conviene esperar al menos cinco minutos antes de estimular el otro oído. El test se considera positivo si se produce una desviación sostenida de ambos ojos hacia el oído estimulado. Los pacientes conscientes o en coma psicógeno presentan respuesta positiva pero, a diferencia de los pacientes verdaderamente en coma, acompañada de nistagmo con fase rápida hacia el lado contrario del oído irrigado, lo cual produce síntomas de vértigo con cortejo vegetativo intenso asociado (náuseas, vómitos, etc.). Si el test calórico se realiza en ambos oídos simultáneamente, podemos evaluar los movimientos oculares en el plano vertical. Al irrigar con agua helada ambos CAE’s los ojos se desvían hacia abajo y, si se hace con agua caliente, se desvían hacia arriba. Û ÍNDICE


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Figura 5. Maniobra óculo-cefálica (modificado de: Wiebers DO, Dale AJ, Kokmen E, Swanson JW. Mayo clinic examination in neurology. 7ª ed. Barcelona: Editorial Médica JIMS; 1998).

Reflejo corneal. La rama aferente está constituida por fibras sensitivas de la primera rama del V nervio craneal (trigémino), hasta llegar a la protuberancia donde hacen sinapsis con ambos núcleos del VII nervio craneal (facial) y estos con los núcleos del III nervio craneal (oculomotor). Estos dos últimos nervios craneales constituyen la vía eferente que termina con el cierre de los párpados (por la contracción de los músculos orbiculares) y la elevación de los globos oculares al cerrarse los párpados (signo de Bell). La forma de evaluarlo se basa en el estímulo del borde corneal externo de uno y otro ojo (roce con una gasa, un hisopo de algodón, etc.) o, mejor, aplicando una gota de SSF 0,9% sobre la superficie corneal de cada ojo. En los pacientes comatosos puede estar disminuido o ausente, traduciendo la profundidad del coma. Su disminución o ausencia en el comatoso tiene un valor localizador relativo (puede deberse a lesión hemisférica extensa o a lesiones en protuberancia) y, además, puede estar artefactado por medicación sedante, por la edad (en ancianos puede estar ausente) o enfermedades concomitantes (ej.: diabetes mellitus). Û ÍNDICE

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Reflejos tusígeno y nauseoso. Al explorar ambos reflejos, valoramos la integridad de los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago). El reflejo tusígeno puede evaluarse en pacientes intubados mediante la aspiración de secreciones traqueales. El reflejo nauseoso se explora estimulando la faringe posterior. Signos meníngeos La resistencia a la flexión pasiva del cuello en el paciente comatoso sugiere meningismo, un signo de irritación meníngea que puede aparecer en los pacientes con meningoencefalitis, HSA y carcinomatosis meníngea. Sin embargo, si el coma es profundo, puede no objetivarse meningismo a pesar de existir una enfermedad subyacente que produzca irritación meníngea. B1.4. Diagnóstico diferencial Síndrome del cautiverio (locked-in) (Tabla VII): es la consecuencia de una lesión focal localizada en la base de la protuberancia cuya causa más frecuente es la oclusión de la arteria basilar, seguida de la hemorragia pontina. En raras ocasiones la lesión se encuentra en la región ventral del mesencéfalo (pedúnculos cerebrales) o a nivel de las pirámides bulbares. En todos los casos se produce una lesión de la vía corticoespinal, corticopontina y corticobulbar bilateral, es decir, una deseferentización selectiva motora supranuclear. En la forma clásica, los pacientes mantienen un nivel de conciencia normal y las funciones corticales (escuchan, ven y sienten dolor) pero no pueden mover las extremidades (están tetrapléjicos), ni el tronco, ni la musculatura bulbar, por lo que no pueden hablar (anartria), masticar ni tragar, conservando únicamente la capacidad de parpadeo y los movimientos oculares en el plano vertical (los movimientos en el plano horizontal están afectados por lesión del núcleo pontino de la mirada lateral), que es su única vía de comunicación. Aunque esta descripción corresponde a la forma clásica, existen variantes clínicas del síndrome con preservación de la mirada horizontal, del movimiento de la lengua e incluso de la musculatura facial o de alguna extremidad. A la exploración presentan datos de piramidalismo (reflejos exaltados, espasticidad y signo de Babinski) y, en ocasiones, movimientos involuntarios (bobbing ocular, bruxismo, automatismos orales, bostezo, llanto o risa involuntarios, rigidez periódica de las extremidades que simula una crisis epiléptica, etc.). Las funciones respiratoria y cardiocirculatoria automáticas están preservadas. Mutismo acinético: debido a lesión a nivel de áreas prefrontales encargadas de iniciar el movimiento. El paciente mantiene el nivel de conciencia y es capaz de realizar seguimiento ocular pero está inmóvil y no obedece órdenes. El tono muscular, los reflejos de estiramiento muscular y los reflejos posturales están conservados. Coma psicógeno: debe ser un diagnóstico de exclusión (hay que descartar siempre otras posibles causas de coma). Hay varios datos de la exploración neurológica que sugieren el diagnóstico: – Test de caída de la mano: consiste en elevar un brazo del paciente, mantenerlo encima de su cara y dejarlo caer a continuación. En el Û ÍNDICE


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coma verdadero, la mano golpea la cara del paciente pero, en el psicógeno, la mano cae ligeramente al lado de la cara. Es un test poco fiable. – La resistencia a la apertura pasiva de los ojos, la desviación de los ojos siempre hacia el suelo con independencia del lado sobre el que yacen, los cambios bruscos en la dirección de la mirada (ej.: inicialmente, se observa desviación forzada hacia arriba y, poco después, hacia abajo), la apertura de los ojos al hacer cosquillas en los pelos de la nariz y los ROV pueden aportar pistas a favor del diagnóstico. – El giro corporal de evitación del cosquilleo y las crisis epilépticas psicógenas (pseudocrisis) son movimientos que también sugieren un origen psicógeno. B1.5. Tratamiento Las medidas inmediatas deben realizarse mientras se examina al paciente. El tratamiento específico dependerá de la causa del coma. B1.6. Pronóstico El coma es un estado que no suele mantenerse en el tiempo más allá de varias semanas (dos a cuatro, habitualmente). Tampoco pueden considerarse un coma los estados transitorios (< una hora) de disminución del nivel de conciencia (ej.: síncope, concusión, etc.). Los pacientes en coma pueden evolucionar hacia distintos estados de nivel de conciencia (Tabla VII). Una posibilidad es que el paciente recupere progresivamente la reactividad hasta volver a su situación precoma. En el otro extremo de posibilidades está la muerte cerebral. Sin embargo, existen una serie de estados intermedios de nivel de conciencia como el estado vegetativo y el estado de mínima conciencia. El pronóstico del coma depende, fundamentalmente, de la causa subyacente. Otros factores pronósticos son la edad (a mayor edad, peor pronóstico), la existencia de enfermedades premórbidas y el valor inicial de la GCS.

B2. Síndrome confusional agudo

Es el trastorno del estado mental más frecuente en personas de edad avanzada ingresadas en un hospital (afecta al 30% de los ancianos ingresados). Se caracteriza por la alteración aguda o subaguda del estado mental (conciencia, cognición y comportamiento), aunque la alteración del contenido de la conciencia, principalmente por disrupción de la atención, es el síntoma cardinal. Por este motivo suele clasificarse dentro de las alteraciones de la conciencia, aunque el espectro de síntomas y signos abarca otras áreas del estado mental. A pesar de que suele ser un trastorno reversible y de corta duración, lleva asociada una morbi-mortalidad no despreciable (10-26%) por lo que se considera una emergencia médica que hay que diagnosticar y tratar rápidamente. B2.1. Definición: no es una enfermedad sino un síndrome con múltiples causas precipitantes. Según la clasificación DSM-IV, las características que definen al síndrome confusional agudo (SCA) son: – Capacidad reducida para enfocar, sostener y cambiar la atención. Û ÍNDICE

Muerte cerebral

Ausente

Ausente

Ausente

Ausente o respuestas reflejas

Ausente

Ausente

Ausente

–

–

Función respiratoria

Apertura ocular

Movimiento espontáneo

Respuesta al dolor

Respuesta visual

Respuesta afectiva

Û ÍNDICE

Verbalización

Reactividad

Perceptividad

–

–

Ausente

Ausente

Ausente

Ausente o respuestas reflejas

Ausente

Ausente

Variable

Coma

Tabla VII. Coma y otros estados de bajo nivel de conciencia

–

+

Vocalización aleatoria

Aleatoria (sin relación con estímulos afectivos)

Respuesta de sobresalto o seguimiento ocular

Respuestas reflejas o retirada al dolor

Respuestas reflejas

Espontánea

Intacta

Estado vegetativo

+/-

+

Palabras inteligibles

Supeditada a ciertos estímulos (ej.: llanto de un niño)

Reconocimiento de objetos o seguimiento ocular

Localiza dolor

Respuestas automáticas

Espontánea

Intacta

Estado mínima conciencia

+

+

Ausente

Intacta

Reconocimiento de o bjetos o seguimiento ocular

Ausente

Ausente

Espontánea

Intacta

Síndrome cautiverio



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– Cambios cognitivos (disminución de la velocidad, claridad y coherencia del pensamiento) no explicables por una demencia. – Desarrollo del cuadro en un corto periodo de tiempo (horas o días) con curso fluctuante durante el día. – Evidencia de un claro factor desencadenante (enfermedad médica, intoxicación/deprivación o efecto secundario de fármacos) tras realizar la historia clínica, la exploración y solicitar pruebas de laboratorio. Otras características no esenciales pero que pueden acompañar al SCA son: – Alteraciones del comportamiento (hipo o hiperactividad psicomotora). – Alteraciones afectivas (miedo, depresión, euforia, perplejidad). – Alteración de la duración y la arquitectura del sueño. Aunque la distinción entre SCA y delirium no está muy consensuada (el DSM IV los considera sinónimos), en general, el término delirium hace referencia a un tipo especial de SCA caracterizado por hipervigilancia (hiperalerta) e hiperactividad psicomotora (agitación, excitación, temblor, alucinaciones, fantasías y delirios) y autonómica (diaforesis, taquicardia, fiebre, midriasis, etc.). B2.2. Etiología y fisiopatología Existen múltiples causas que pueden precipitar un SCA (Tabla VIII). Con tantas causas diferentes, es poco probable que la fisiopatología del SCA pueda ser explicada a través de un mecanismo único o universal. En cualquier caso, la pérdida de la atención es el síntoma cardinal y, por tanto, la alteración estructural y/o funcional de regiones neuroanatómicas implicadas en su génesis, mantenimiento y modulación van a constituir la base neurobiológica del SCA. Entre las áreas del SNC involucradas en el gobierno de la atención se encuentran el SRAA y su proyección hacia el cíngulo anterior, así como los lóbulos parietal y frontal del hemisferio no dominante. Además, también es característica del SCA la aparición de cambios cognitivos (pérdida de la capacidad de juicio e insight), lo cual es atribuible a una disfunción de la integración cortical de los estímulos, es decir, a una alteración difusa de la corteza cerebral. No obstante, otras regiones subcorticales se han visto también implicadas en la fisiopatología del SCA, como el tálamo y los ganglios basales. En cuanto a los neurotransmisores que intervienen en la génesis del SCA, la acetilcolina y la dopamina juegan un papel clave (existe una disminución de la neurotransmisión colinérgica y un aumento de la dopaminérgica), aunque otros podrían participar también en la fisiopatología. Entre las causas de SCA, conviene diferenciar entre factores de riesgo (aumentan la vulnerabilidad basal a padecer el cuadro) y factores precipitantes (desencadenan el trastorno). Entre los factores de riesgo más frecuentes se encuentran diversas enfermedades cerebrales degenerativas como la demencia (25-50% de los pacientes que presentan un SCA tienen este diagnóstico) y la enfermedad de Parkinson, así como el ictus previo. La edad avanzada y las alteraciones del sensorio (presbiacusia, degeneración macular asociada a la edad, etc.) también predisponen a sufrir un SCA. No es infrecuente que el SCA desenmascare Û ÍNDICE


Tabla VIII. Factores precipitantes del SCA Fármacos: intoxicación y síndromes de deprivación: alcohol, benzodiazepinas, cocaína; agentes con propiedades anticolinérgicas: atropínicos, trihexifenidilo, antihistamínicos, antidepresivos, neurolépticos; agentes psicotropos: psicoestimulantes, hipnóticos-sedantes, antidepresivos, antimaníacos, neurolépticos; analgésicos opiáceos; antiparkinsonianos: amantadina, levodopa, agonistas dopaminérgicos; miorrelajantes: baclofeno; antiepilépticos: fenobarbital, fenitoína, ácido valproico, carbamazepina, primidona; corticoides: prednisona (la psicosis esteroidea puede aparecer en los pacientes que toman el equivalente a 40 mg al día o más de prednisona); broncodilatadores: aminofilina, teofilina; agentes cardiovasculares: antiarrítmicos (lidocaína, procainamida), cardiotónicos (digoxina), antihipertensivos y/o antianginosos (propanolol, captopril, clonidina, verapamilo, prazosina); diuréticos: acetazolamida; anticoagulantes: dicumarínicos; antidiabéticos; antieméticos: metoclopramida; agentes antimicrobianos: aciclovir, aminoglucósidos, penicilina, ciprofloxacino, cloranfenicol, tetraciclina, vancomicina, metronidazol, anfotericina B, etambutol, isoniazida, rifampicina; antineoplásicos: 5-fluorouracilo, asparraginasa, bleomicina, citarabina, clorambucilo, interleucina-2, metotrexato, procarbazina, tamoxifeno, vinblastina, vincristina; otros: disulfiram, vitamina D Trastornos metabólicos: hipoxia; hipercapnia; endocrinopatías: hipoglucemia, crisis hipertiroideas, mixedema, crisis addisonianas; insuficiencia orgánica: insuficiencia hepática, insuficiencia renal, insuficiencia pancreática; alteraciones hidroelectrolíticas y de otros metabolitos: deshidratación, hipo-/hipernatremia, acidosis, alcalosis; hipo-/hipercalcemia, hipo-/hipermagnesemia; deficiencia de vitaminas: tiamina, niacina; exposición a tóxicos: alcohol, monóxido de carbono Fiebre e infecciones: (sobre todo en niños y ancianos): infecciones no neurológicas: infección urinaria, neumonía, bacteriemia, septicemia, endocarditis; infecciones neurológicas: meningitis, encefalitis, cerebritis, absceso cerebral Trastornos vasculares: no neurológicos: infarto de miocardio, embolia pulmonar; neurológicos: infarto cerebral (sobre todo el de la corteza parietal posterior derecha), hemorragia subaracnoidea, encefalopatía hipertensiva, migraña (sobre todo en niños), vasculitis del sistema nervioso central Epilepsia: síndrome confusional agudo ictal: estado de ausencia, estado focal complejo, estado tónico sin convulsiones; síndrome confusional agudo postictal: después de una crisis focal compleja o tónico-clónica generalizada; síndrome confusional agudo interictal: incluye el delirium epiléptico, que consiste en la aparición de irritabilidad, agitación y síntomas afectivos asociados a crisis inminentes Alteraciones perioperatorias: factores perioperatorios: la causa suele ser multifactorial: efectos residuales de la anestesia y otros fármacos, hipoxia postoperatoria, hipotensión perioperatoria, anemia, hiperventilación, alteraciones de fluidos y electrolitos, infecciones o sepsis, embolismo, dolor, fragmentación del sueño, deprivación o sobreestimulación sensorial. Los factores que predisponen a la aparición de un SCA perioperatorio son: edad mayor de 70 años, alcoholismo, deterioro cognitivo, capacidad funcional disminuida y niveles preoperatorios de electrolitos y glucosa muy alterados. Los pacientes mayores de 60 años sometidos a cirugía cardiaca son especialmente vulnerables. Cirugías específicas: cardiacas (sobre todo la cirugía a corazón abierto y la de pontaje de arterias coronarias); ortopédicas (sobre todo las fracturas del cuello femoral y de cadera y los recambios de rodilla bilaterales); oftalmológicas (especialmente la cirugía de cataratas); cirugía torácica no cardiaca y de aneurisma aórtico; urológicas (especialmente la resección transuretral de próstata) Û ÍNDICE


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Tabla VIII. (continuación) Factores precipitantes del SCA Miscelánea: causas no neurológicas: síndromes de hiperviscosidad, discrasias sanguíneas, factores físicos (golpe de calor, electrocución); causas neurológicas: traumatismo craneoencefálico (el hematoma subdural en el anciano puede ocurrir sin historia de trauma o tras un golpe leve); amnesia global transitoria que cursa inicialmente como un SCA y se caracteriza por amnesia anterógrada desproporcionada, cierto grado de amnesia retrógrada de las horas previas y mejoría en 24 horas; encefalopatía de Wernicke, que se caracteriza por un SCA asociado a paresia oculomotora, nistagmus y ataxia

una demencia no diagnosticada previamente. Por otro lado, en pacientes con demencia, el SCA puede ser la única manifestación de una enfermedad médica subyacente y, por tanto, su aparición no debe considerarse como la evolución esperable de una demencia sino como un dato de alarma ante el cual hay que buscar atención médica. Entre los factores precipitantes (Tabla VIII) más habituales encontramos la polifarmacia (en particular, los psicofármacos y anticolinérgicos), infecciones, deshidratación, malnutrición, estrés psicosocial, privación del sueño, inmovilidad, etc. Habitualmente, la etiología del SCA es multifactorial y los cambios en la medicación son la causa reversible de SCA más frecuente (30% de los casos). B2.3. Presentación clínica El diagnóstico del SCA es, fundamentalmente, clínico por lo que resulta de especial importancia obtener una historia clínica exhaustiva. Es muy útil la información que proporcionan los familiares, los cuidadores o el personal sanitario (enfermería). Alteración de la conciencia: los pacientes con SCA pueden presentar cambios en el nivel de conciencia o alerta. Lo más frecuente es observar una disminución de la reactividad a los estímulos, con somnolencia e incluso estados cercanos al coma en los casos más graves (ej.: encefalopatía hepática e hipercapnia). En el otro extremo y menos frecuentes, se encuentran los pacientes con delirium, que muestran un estado de hipervigilancia (ej.: privación alcohólica o de benzodiazepinas, intoxicación por PCP, LSD o anfetaminas). Existe también una forma mixta que se caracteriza por sedación diurna y agitación nocturna. Cambios cognitivos: se encuentran en parte condicionados por la merma en la atención, así como por las enfermedades premórbidas y la medicación. Inicialmente se observa una pérdida de claridad mental, que suele ser sutil, sólo apreciada al principio por los familiares o cuidadores. Es útil la realización de tests cognitivos a la llegada de los pacientes al hospital (ej.: Mini-Cog), siempre que no estén diagnosticados previamente de demencia o deterioro cognitivo, para predecir cuáles tienen mayor riesgo de presentar un SCA durante el ingreso hospitalario. El lenguaje suele tener un contenido tangencial, desorganizado, debido a una alteración del flujo del pensamiento. La escritura también puede verse afectada. La memoria reciente, debido a la inatención, suele estar alterada. Entre las alteraciones perceptivas que pueden aparecer están Û ÍNDICE


las alucinaciones visuales (ej.: animales, insectos, personas), auditivas (sonidos o voces) y/o somatosensoriales, con frecuencia vividas como desagradables. También son habituales los delirios persecutorios y de grandeza, poco estructurados. En general, los trastornos perceptivos son más frecuentes en las formas de hiperalerta (delirium y formas mixtas). Dentro de las alteraciones afectivas, la disforia, la irritabilidad, la ansiedad, el miedo y la desesperanza son síntomas a veces precedentes al inicio del cuadro. Los síntomas depresivos (bajo estado de ánimo, pérdida de interés, pérdida de apetito, fatiga, etc.) aparecen una vez instaurado el síndrome. Alteraciones del comportamiento: al inicio del cuadro las alteraciones son sutiles (caídas frecuentes al suelo, incontinencia urinaria, disminución de las actividades de la vida diaria, inquietud psicomotora, hipersensibilidad a la luz o a los sonidos, etc.). Una vez instaurado el cuadro, pueden aparecer conductas auto y heteroagresivas. Por este motivo los pacientes no deben quedar desatendidos o solos. Alteraciones del ciclo sueño-vigilia: el insomnio nocturno con somnolencia excesiva diurna, acompañados de sueños vívidos y pesadillas, son frecuentes. B2.4. Exploración física B2.4.1. Examen general: el primer paso consiste en la determinación de constantes vitales. A continuación debe procederse a un examen por aparatos lo más completo posible, dependiendo de la colaboración del paciente (véase apartado de exploración física general del paciente comatoso). B2.4.2. Examen neurológico: al igual que en el coma, debe ser breve y dirigido inicialmente al despistaje de signos que indiquen focalidad neurológica y, por tanto, sugieran fuertemente la existencia de una lesión estructural. A continuación debe examinarse específicamente la atención del paciente (Tabla IX). Como herramienta clínica de screening del SCA, puede utilizarse el Confusion Assessment Method (CAM). Este test (Tabla X) es un instrumento simple y rápido (se realiza en cinco minutos) para identificar a pacientes con SCA. Posee una sensibilidad y especificidad elevadas (94100% y 90-95%, respectivamente) para el diagnóstico del SCA y ha sido validado para su aplicación en el ámbito del SU. B2.5. Exploraciones complementarias En general deben solicitarse de manera individualizada, teniendo en cuenta los datos obtenidos de la historia clínica y la exploración física de cada paciente. De esta manera se evita la petición indiscriminada de pruebas que genera costes elevados y, en ocasiones, una demora no justificada en el inicio del tratamiento (véase Fig. 1, algoritmo de manejo inicial del paciente en coma). B2.6. Diagnóstico diferencial El SCA suele confundirse con otras enfermedades, como la demencia (Tabla XI), depresión, manía, trastorno psicótico o como parte del envejecimiento. El fenómeno de la “puesta de sol” o sundowning también debe diferenciarse del SCA. Este fenómeno, característico de pacientes Û ÍNDICE

Alteraciones del estado mental 109

Tabla IX. Examen de la atención • Recuento de dígitos en sentido directo e inverso: el examinador lee una lista de dígitos establecida al azar, con una pausa de un segundo entre ellos, y empieza con una secuencia de cuatro dígitos que se va aumentando luego. El paciente debe reproducir exactamente la secuencia hacia delante y hacia atrás inmediatamente después de la presentación, según se le pida. La reproducción exacta de siete dígitos (+/- dos dígitos) en sentido directo se considera normal; la secuencia de dígitos en sentido inverso para una persona normal no debe ser más de dos dígitos inferior a la secuencia de dígitos en el sentido directo • Tareas de función continua: el examinador lee una serie de letras al azar, con una pausa de un segundo entre ellas, durante 1 minuto; se instruye al paciente para que levante la mano o golpee con la palma en la cama cada vez que escuche la letra “A”; se cuentan los errores, siendo anormal más de dos errores • Examen de la perseverancia: los pacientes con dificultades para mantener la atención pueden ser capaces de iniciar una tarea pero no de continuarla: 1) recitar los meses del año hacia delante y hacia atrás: el examinador debe contar el tiempo que el paciente necesita para ello; la mayor parte de las personas normales son capaces de recitar los meses del año hacia delante con exactitud y de manera rápida, y hacia atrás en unos 20 segundos; 2) prueba de asociación de palabras verbal controlada: el examinador pide al paciente que, durante un periodo de 60 segundos en cada caso, diga nombres comunes que empiecen con las letras “F”, “A” y “S”; se considera normal decir 10 nombres comunes de cada letra en 60 segundos, sin repeticiones ni intrusiones; se debe indicar al paciente que no utilice nombres propios y que no repita la misma palabra con distintos sufijos; 3) prueba de fluencia de categorías: se pide al paciente que, durante un periodo de 60 segundos en cada caso, diga nombres de animales, de verduras y de frutas; se considera normal decir 10 nombres de cada categoría en 60 segundos, sin repeticiones ni intrusiones de una categoría en otra

Tabla X. Confusion Assessment Method (CAM) Característica

Valoración

1. Inicio agudo y curso ¿Ha habido un cambio agudo en el estado mental fluctuante basal previo del paciente? ¿Fluctuaba el comportamiento anormal durante el día, aparecía y desaparecía o aumentaba y disminuía? 2. Inatención ¿Tiene el paciente dificultad para enfocar la atención, se muestra distraible o es incapaz de seguir una conversación? ¿Presenta el paciente un discurso tangencial, que se 3. Pensamiento desorganizado va por las ramas, divagador, irrelevante, con flujo de ideas ilógico y cambios impredecibles de tema conversacional? 4. Alteración del nivel Alerta = Normal de conciencia Hiperalerta = Vigilante Somnoliento, fácilmente despertable = Letárgico Difícil de despertar = Estuporoso No despertable = Coma El diagnóstico de SCA requiere la presencia de las características 1 y 2 más uno de los otros ítems (3 o 4). Û ÍNDICE

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Tabla XI. Diagnóstico diferencial entre delirium y demencia

Delirium

Demencia

Inicio Curso Duración Conciencia Atención

Agudo Fluctuante Días/semanas Alterada Alterada

Cambios psicomotores Reversibilidad

Sí Frecuente

Insidioso Progresivo Meses/años Normal Normal (excepto en formas graves) No Infrecuente

con demencia e institucionalizados, consiste en una alteración del comportamiento que ocurre típicamente al caer la tarde y que se cree debida a una disregulación del ritmo circadiano y a factores relacionados con el entorno institucional (ej.: ruido, disminución del personal sanitario durante la noche, cambios de lugar del paciente, etc.). B2.7. Tratamiento Una vez instaurado el SCA, el primer paso consiste en identificar y tratar la/s causa/s desencadenante/s del cuadro. El segundo escalón terapéutico se basa en proporcionar medidas de soporte para evitar el daño físico y la progresión del deterioro del estado mental. En este sentido, es esencial mantener una hidratación y nutrición adecuadas, potenciar la movilidad controlada de los pacientes evitando, en la medida de lo posible, instrumentos de retención/sujeción mecánica (la observación constante de los cuidadores o familiares puede evitarlos), evitar la sobreestimulación y la deprivación sensorial (proporcionar gafas, audífonos, etc.), tratar el dolor si aparece, evitando en lo posible el uso de opioides, prevenir la producción de lesiones (por caídas, extracción de vías periféricas, etc.) y úlceras cutáneas por presión (en encamamientos prolongados), controlar la incontinencia urinaria y minimizar el riesgo de neumonía aspirativa. El soporte a los familiares y cuidadores también es importante. Para poder dar los primeros pasos del tratamiento del SCA, en ocasiones es necesario controlar previamente las alteraciones del comportamiento de los pacientes, sobre todo en las formas hiperactivas o mixtas que presentan agitación, síntomas psicóticos y comportamientos agresivos. La reorientación continua de los pacientes (mediante el uso de relojes, calendarios y comunicación verbal con los cuidadores, familiares y personal sanitario), la mejora de las condiciones ambientales (disminuir el ruido y aumentar la luz ambiental, facilitar fotos y objetos familiares y de entretenimiento) y la evitación de los cambios continuos de habitación y de personal sanitario son medidas efectivas de prevención. A veces es necesario el uso de medicación para mejor control de las alteraciones del comportamiento y los síntomas psicóticos. Los fármacos de elección son los neurolépticos (clásicos como el haloperidol y la clorpromazina, o atípicos como la quetiapina, risperidona, ziprasiÛ ÍNDICE


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dona, aripiprazol, clozapina y olanzapina). Los efectos secundarios más frecuentes son los extrapiramidales y la sedación. El haloperidol a dosis bajas (0,5-1 mg/día) vía oral (VO) o intramuscular (IM) es efectivo. La vía intravenosa (IV) debe usarse con precaución por el riesgo de prolongación del QT. Asimismo, debe evitarse en pacientes con parkinsonismo en los que los neurolépticos atípicos son más seguros. El inicio de la acción del haloperidol es a los 30-60 minutos de su administración parenteral (no posee efecto inmediato). La risperidona a dosis bajas iniciales (0,5 mg/ día) es una alternativa al haloperidol. Los neurolépticos se han asociado a un aumento de mortalidad en pacientes con demencia por lo que, en estos casos, se prefieren periodos de tratamiento cortos. El papel de las benzodiazepinas en el tratamiento del SCA está muy limitado por sus efectos sedantes y el aumento de la confusión de los pacientes. Su uso queda restringido al SCA secundario a privación alcohólica (delirium tremens) o por benzodiazepinas. En estos casos el lorazepam es de elección.

C. Alteraciones del comportamiento. Tratamiento de las alteraciones del comportamiento en los pacientes con demencia

Las alteraciones cognitivas perceptivas (delirios, alucinaciones), afectivas (depresión), del comportamiento (agitación, agresividad, abuso sobre el cuidador, vagabundeo, pérdidas, comportamiento sexual inadecuado) y del sueño, son frecuentes en pacientes diagnosticados de demencia (60-90% de los casos presentan algún síntoma en su evolución), sobre todo en las formas graves. La aparición de estos síntomas conlleva un deterioro funcional de los pacientes y constituye un factor de estrés importante para las familias y cuidadores, siendo más problemáticos que las alteraciones mnésicas. Antes de iniciar el tratamiento específico de cada uno de estos síntomas, hay que descartar la presencia de un SCA y sus potenciales desencadenantes (ej.: enfermedad médica, efectos secundarios de medicamentos, intoxicación/deprivación farmacológica). Agresividad: hay que indagar acerca del origen del comportamiento agresivo. Este puede estar motivado por confusión o malentendido, en cuyo caso el tratamiento es psicológico conductual. Si el origen está en un delirio paranoide, los antipsicóticos son útiles. Vagabundeo y pérdidas: las medidas no farmacológicas son de elección en estos casos. Las señales en las puertas del domicilio que reorienten al paciente acerca de dónde se encuentra, las alarmas de control del movimiento, el ejercicio físico regular que alivie la inquietud psicomotriz y la supervisión continua del paciente previenen este problema. Comportamiento sexual inadecuado: aparece en el 15-25% de los pacientes con demencia, más frecuente en varones. Síntomas típicos son la exhibición y acariciamiento de los genitales, la masturbación pública, la verbalización sexual explícita, etc. El tratamiento es empírico dada la escasez de ensayos clínicos controlados. En cualquier caso, el primer paso debe consistir en medidas conductuales (redirección, evitación de estímulos, distracción). Si fallan, el siguiente escalón son los psicofármacos, Û ÍNDICE

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en primer lugar los antidepresivos. Los ISRS y, en concreto, el citalopram y el escitalopram, son los más utilizados. Síntomas psicóticos: los delirios paranoides son habituales (ej.: creer que el domicilio ha sido invadido por extraños, que le han robado objetos personales, que los familiares han sido sustituidos por impostores=síndrome de Capgras, que el esposo/a está cometiendo una infidelidad, etc.). Las alucinaciones visuales (las más frecuentes), auditivas y olfativas son más raras que los delirios. Ambos síntomas sólo deben tratarse si alteran funcionalmente al paciente o a los cuidadores. Los fármacos de elección son los neurolépticos, aunque hay que tener precaución especial en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy, que son muy sensibles a estas sustancias y pueden presentar efectos paradójicos de empeoramiento de los síntomas. Estos medicamentos aumentan la mortalidad de los pacientes con demencia pero en muchos casos el riesgo derivado de su uso es menor que el beneficio esperado. Deben utilizarse dosis bajas (ej.: 2,5 mg/día de olanzapina, 25 mg/día de quetiapina o 1 mg/día de risperidona) y pautas cortas de tratamiento en la medida de lo posible (6-12 semanas). Los neurolépticos atípicos son de elección frente a los típicos. Depresión y ansiedad: con frecuencia resulta difícil diferenciar si los síntomas depresivos son consecuencia de una depresión o del propio deterioro cognitivo. En estos casos puede ser útil el ensayo terapéutico con antidepresivos. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) son los más utilizados. Conviene evitar la paroxetina por el mayor efecto anticolinérgico que posee. La trazodona administrada antes del periodo de sueño, también es eficaz para el manejo de la ansiedad. Trastornos del sueño: la higiene adecuada y otras medidas no farmacológicas (evitar las siestas de la tarde, retrasar la hora de acostarse, el ejercicio físico diurno adaptado, etc.) constituyen el tratamiento de elección. Entre los fármacos más utilizados están la trazodona antes de dormir y, en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy que presentan alteraciones del sueño REM, el clonazepam también es eficaz. En general, debido a la aparición simultánea de varios síntomas, el uso combinado de un neuroléptico atípico a dosis bajas durante las primeras semanas (hasta que comience el efecto del antidepresivo), junto con un ISRS y/o trazodona nocturna, es una buena aproximación terapéutica a los trastornos del comportamiento de los pacientes con demencia.

Bibliografía 1.

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8. Cefaleas M.D. Valle Arcos, J. Hernández Gallego

A. Evaluación general de las cefaleas

La historia clínica es fundamental en el abordaje clínico de un paciente con cefalea. Se debe realizar una cuidadosa anamnesis, lo que permitirá clasificar la cefalea según un perfil temporal determinado, descubrir la existencia de síntomas de alarma y valorar la realización de pruebas complementarias (Tablas I y II).

B. Clasificación según perfil temporal B1. Cefaleas súbitas no recurrentes

Son aquellas que aparecen súbitamente, alcanzando su intensidad máxima en menos de 1 minuto. Engloban con mayor frecuencia patología neurológica grave, que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. Es mandatorio la realización de neuroimagen urgente. No obstante, también puede ser el primer episodio de una cefalea primaria. B1.1. Hemorragia subaracnoidea (véase cap. 16). B1.2. Hemorragia cerebral (véase cap. 15). B1.3. Disecciones arteriales (véase cap. 14). B1.4. Cefalea explosiva, en trueno, o thunderclap primaria. Es un diagnóstico de exclusión, al no encontrar una causa secundaria tras un estudio exhaustivo. Es una cefalea intensa, que alcanza su máxima intensidad en menos de 1 minuto y dura de 1 hora a 10 días (aunque puede recurrir en la primera semana, pero no en los meses siguientes). Es más frecuente en adultos que padecen otros tipos de cefaleas primarias, principalmente de tipo migrañoso. Tabla I. Síntomas y signos de alarma en la evaluación de una cefalea Síntomas

Signos

Comienzo agudo Empeoramiento progresivo Aparición con ejercicio y/o Valsalva Despierta del sueño Aparición matutina Localización occipital Náuseas, vómitos Síntomas focales

Alteración del nivel de conciencia Papiledema, hemorragias retinianas Rigidez de nuca, signos meníngeos Soplo craneal Focalidad neurológica Fiebre

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Tabla II. Indicación de pruebas complementarias en el estudio de las cefaleas Analítica sanguínea VSG, PCR

TC cráneo (con o sin contraste)

Punción lumbar

RM craneal

Descartar patología sistémica asociada

En >50 años, descartar arteritis temporal

Sospecha de cefalea secundaria; lesiones estructurales, hemorragia, trombosis de senos venosos, etc. En general, antes de realizar una punción lumbar

Sospecha de meningitis o meningoencefalitis Sospecha de HSA con TC normal (diferida unas 6-8 horas) Sospecha de hipertensión o hipotensión intracraneal S ospecha de trombosis de senos venosos con TC con contraste normal Sospecha de lesión del seno cavernoso. Sospecha de patología de la fosa posterior (tumores, Chiari...)

B2. Cefaleas agudas de reciente comienzo

B2.1. Arteritis de la temporal (véase cap. 26) B2.2. Cefalea 2ª a infecciones intracraneales. En la mayoría de infecciones sistémicas, la fiebre se acompaña de cefalea. Hay que realizar PL ante un síndrome meníngeo o cuadro febril sin foco y deterioro neurológico. Ante la sospecha de meningitis bacteriana con muy mal estado general, hay que iniciar tratamiento antibiótico empírico antes de realizar PL. B2.3. Cefalea 2ª a TCE. La cefalea forma parte del síndrome postraumatismo craneal: cefalea, mareo, dificultad de concentración, insomnio, etc., en los 7 primeros días. Su severidad no se relaciona directamente con la intensidad del TCE. Este síndrome es agudo (80%) o crónico (>3 meses). La cefalea es inespecífica. Puede asemejarse a cefaleas primarias en pacientes que las sufrían con anterioridad (80% cefalea tensional). El diagnóstico diferencial con un hematoma epidural es que éste se acompaña de signos focales o disminución de consciencia y siempre es agudo. El hematoma subdural crónico debe descartarse en todo paciente anciano o alcohólico con cefalea progresiva moderada, principalmente si existe deterioro cognitivo subagudo y/o signos focales. B2.4. Cefalea 2ª a hipotensión intracraneal. Cefalea ortostática, habitualmente holocraneal y resistente a analgésicos. Aparece en <15 minutos tras la bipedestación o sedestación y mejora en <15 minutos al adoptar el decúbito. Puede existir rigidez de cuello (irritación meníngea), paresia del VI par, tinnitus, hipoacusia, fotofobia o náuseas. La causa más frecuente es el síndrome post-punción lumbar, que aparece en el 25% de los pacientes, en los 5 días siguientes a una PL y habitualmente se resuelve espontáneamente en 1 semana. Tratamiento: reposo horizontal, hidratación y analgésicos (AINEs, paracetamol). Puede mejorar con cafeína. Si no mejora se recurre al parche epidural de sangre autóloga. Otra causa Û ÍNDICE

Cefaleas

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es la fístula de LCR post-quirúrgica o post-traumática (puede existir rino u otolicuorrea) o espontánea en relación con desgarros durales durante un esfuerzo. Si no existe el antecedente de una PL, debe confirmarse la hipopresión licuoral mediante PL (presión de apertura <60 mm H20), neuroimagen (RM craneal, puede existir realce meníngeo), cisternografía o TC-mielografía. Tratamiento según la causa. B2.5. Cefalea 2ª a ingesta o abstinencia de sustancias. Un gran número de sustancias (fármacos, drogas, alimentos) pueden producir cefaleas. Son más susceptibles los pacientes que padecen alguna cefalea primaria (tensional, migraña y cluster). Cefaleas por consumo: nitratos, inhibidores fosfodiesterasa (sildenafilo), calcio-antagonistas, alcohol, cocaína, cannabis, etc. Cefaleas por retirada: cafeína, opioides. B2.6. Cefaleas 2ª a trastornos de la homeostasia. Es frecuente la aparición de cefalea ante hipoxia aguda o crónica e hipercapnia. También en elevadas altitudes y durante el buceo. Forma parte del síndrome de apnea obstructiva del sueño (aparece al despertar y remite en <30 minutos, durante >15 días/mes). También puede aparecer durante una sesión de hemodiálisis, con el ayuno prologado (>16 horas) o ante trastornos endocrinos, como el hipotiroidismo. Puede aparecer cefalea ante isquemia miocárdica aguda (cefalea cardiaca). En relación con la HTA se distingue: a) cefalea atribuida a crisis HTA sin encefalopatía. Cefalea bilateral, pulsátil, que empeora con el esfuerzo. Aparece ante un aumento paroxístico de TAS >160 y/o TAD >120, sin encefalopatía. Debe resolverse en 1 hora tras la normalización de la TA; b) cefalea atribuida a HTA con encefalopatía. Existe focalidad neurológica (edema de la sustancia blanca parieto-occipital): confusión, disminución del nivel de consciencia, alteraciones visuales, o crisis epilépticas. La encefalopatía en pacientes con HTA crónica aparece con TAD >120 y coexiste con retinopatía hipertensiva. En pacientes previamente normotensos puede aparecer con TA menores y sin la retinopatía. B2.7. Cefalea 2ª a trastornos oculares. Los errores de refracción no son una causa frecuente de cefalea, pese al fervor popular. Habitualmente un “ojo blanco” no es causa de cefalea de origen ocular. No obstante, hay causas de “ojo rojo doloroso” que suponen una urgencia neurológica. Las causas oftalmológicas de cefalea habitualmente se acompañan de disminución de la agudeza visual: glaucoma de ángulo cerrado (pupila media arreactiva), uveítis anterior (miosis), alteraciones corneales, neuritis óptica, queratitis, etc. B2.8. Cefalea 2ª a causas ORL. Las rinosinusitis agudas purulentas causan cefalea. Para llegar a su diagnóstico no es suficiente el hallazgo radiológico, sino que debe existir clínica de secreción nasal purulenta y/o fiebre. No está demostrado que las sinusitis crónicas sean causa de cefalea. Clinica de sinusitis agudas: a) maxilar, dolor en mejilla; b) frontal, dolor frontal unilateral. Puede complicarse con un absceso epidural frontal; c) esfenoidal y etmoidal, cefalea holocraneal, intensa, que se agrava con los esfuerzos, sin la clínica típica de fiebre y/o secreción nasal purulenta por su localización más posterior. Para su diagnóstico requiere Û ÍNDICE

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TC de senos. La sinusitis esfenoidal puede complicarse con una tromboflebitis infecciosa del seno cavernoso y también lesionar el nervio óptico. B2.9. Cefalea 2ª a disfunción de la articulación témporo-mandibular (S. de Costen). Causa frecuente de cefalea hemicraneal. Se diagnostica por el dolor con la movilización o palpación de la ATM o musculatura masticatoria. Asocia restricciones y ruidos (clic o crepitantes) durante los movimientos mandibulares. Etiología: causas degenerativas de la ATM, pérdida de dientes, etc. Tratamiento sintomático con AINEs, calor local y dieta blanda durante 1 o 2 semanas. Control por cirugía maxilofacial. B2.10. Cefalea 2ª a alteraciones cervicales. La patología degenerativa articular cervical (artrosis cervical radiológica) no es una causa válida de cefalea cervicogénica. Esta cefalea relacionada con “las cervicales” se trata de una cefalea tensional con contractura e hipersensibilidad de la musculatura cervical asociada. La compresión de las primeras raíces cervicales (C1-C2 y C3) p. ej.: en la artritis reumatoide, puede acompañarse de cefalea por la conexión existente entre el sistema trigeminal y el cervical. En algunas cefaleas primarias, migraña y cluster, puede existir una irradiación del dolor hacia el cuello. Otras causas: distonía faríngea, tortícolis espasmódica, tendinitis retrofaríngea, etc.

B3. Cefaleas agudas recurrentes

En su mayoría cefaleas primarias, cuyo diagnóstico es clínico, basado en los criterios diagnósticos de la IHS (International Headache Society). B3.1. Migraña. Es una cefalea primaria con una prevalencia del 1020%. Afecta más a mujeres (relación 3 a 1). El 85% de los casos debutan antes de los 30 años (edad media: 18 años). Tiene una carga hereditaria del 40-60% (mayor en la migraña con aura). La transmisión genética es multifactorial y está modulada por factores ambientales. Se define como un “trastorno crónico caracterizado por la recurrencia de al menos 5 episodios de cefalea de horas de duración (en general < de 72 h), habitualmente unilateral y pulsátil, intensa, y acompañada de síntomas vegetativos e incremento con el ejercicio físico y que se puede preceder o acompañar de síntomas de origen cortical (aura)”. B3.1.1. Migraña sin aura (común). Es el subtipo más frecuente. Tiene un promedio de ataques mayor que la migraña con aura (85% de los casos), es, habitualmente, incapacitante y tiende con mayor frecuencia a cronificarse. Pueden aparecer síntomas premonitorios incluso 2 días antes de la crisis de migraña (fatiga, dificultad de concentración, náuseas, bostezos…). B3.1.2. Migraña con aura (clásica). Viene definida por la aparición del aura que se presenta de forma progresiva en unos 5 minutos (<1 h), precediendo en unos 10-30 min a la aparición de la cefalea (Tabla III). Con frecuencia el aura y la cefalea son simultáneas (la llamada migraña acompañada). Los pacientes con aura también pueden tener episodios sin aura. Cuando existe más de un tipo de aura, habitualmente se desarrollan según la propagación del fenómeno de depresión cortical, desde atrás (occipital), con síntomas visuales, hacia delante (parieto-temporal) con síntomas sensitivos y disfasia. Se diferencia de los AIT porque no se Û ÍNDICE

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Tabla III. Tipos de aura a) Aura visual (75%) – Escotoma en zig-zag, con espectro de fortificación – Borrosidad visual bilateral, distorsión de los objetos – Hemianopsia (Los fosfenos no organizados o la dificultad para enfocar NO son un aura) b) Aura sensitiva (40%) – Síntomas positivos (parestesias, disestesias) o negativos (hipoestesia) – Localizados en hemicara, hemilengua o miembro superior (inicio distal y evolución proximal, remisión en el mismo sentido que la instauración) – Raramente afecta al miembro inferior c) Aura motora – En la migraña hemipléjica familiar y no familiar d) Aura afásica (20%) – Disartria o disfasia, en general asociada a aura sensitiva

instaura bruscamente y porque la topografía de los síntomas del aura no corresponde a un territorio vascular concreto. Ante un aura atípica, sobre todo el primer episodio, es obligado descartar una cefalea secundaria mediante pruebas de neuroimagen. B3.1.3. Otros subtipos de migraña (Tabla IV) B3.1.4. Complicaciones de la migraña a) Migraña crónica. Migraña que aparece con una frecuencia ≥15 días/mes durante >3 meses, en ausencia de abuso de medicación. b) Status migrañoso. Ataque migrañoso de intensidad severa, que dura ≥72 horas. Puede no interferir con el sueño y mejorar durante un breve periodo de tiempo con analgésicos (<4 h). La causa más frecuente es el abuso de medicación. El tratamiento se recoge en la tabla V. c) Aura persistente sin infarto. Tras un ataque típico de migraña con aura, el aura persiste durante <1 semana, sin evidencia de infarto en prueba de neuroimagen. Los síntomas pueden durar meses. Se puede tratar con acetazolamida o ácido valproico. d) Infarto migrañoso. El aura dura >60 minutos y se demuestra un infarto isquémico en neuroimagen. Suele ser cortical y en el territorio de la arteria cerebral posterior. Existe mayor riesgo de ictus recurrentes. Suponen <1% de las causas de ictus, por lo que deben descartarse otras posibilidades y diferenciarlo del ictus que aparece sin relación temporal con un ataque de migraña, del ictus, que clínicamente puede simular o desencadenar una cefalea de características migrañosas y de enfermedades que asocian migraña e ictus (CADASIL, s. de HERNS, MELAS, etc.). Ante el antecedente de infarto migrañoso, la migraña se debe tratar con AINEs y evitar los ergotamínicos y triptanes. En la profilaxis se utiliza flunarizina, AAS 300-325 mg/día o betabloqueantes (metoprolol o atenolol). Û ÍNDICE

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Tabla IV. Subtipos de migrañas más infrecuentes 1. Aura típica sin cefalea. Mayor frecuencia en pacientes con historia de migraña con aura. Los episodios también pueden aparecer de novo, usualmente en mujeres >40 años. Siempre hay que diferenciarlo de: AIT y crisis parciales simples

2. Migraña hemipléjica familiar. Penetrancia del 90%, gen responsable (50% casos) CACNA1A cr19. El diagnóstico se realiza ante la existencia de un familiar de 1º o 2º grado afecto, la aparición de aura motora y, al menos, otro aura (visual, sensitiva o disfásica) que se desarrollen gradualmente durante un tiempo >5 min y ≤24 horas

3. Migraña basilar. El aura consiste en síntomas basilares: disartria, vértigo, tinnitus, hipoacusia, diplopia, síntomas visuales bilaterales en campos nasales y temporales, parestesias bilaterales, ataxia o disminución del nivel de consciencia. Todos ellos con una duración ≤60 minutos. No deben aparecer síntomas motores, porque se clasificaría como migraña hemipléjica

4. Migraña retiniana. El aura consiste en centelleos, escotoma o ceguera monocular y dura ≤60 minutos. Diagnóstico diferencial con: migraña con aura visual mal relatada, amaurosis fugax y disección carotídea

Tabla V. Tratamiento del estatus migrañoso 1. R ealizar diagnóstico correcto: excluir abuso de medicación y causas secundarias mediante neuroimagen y/o PL si es necesario

2. Medidas generales: encamamiento, hidratación parenteral, sedantes y antieméticos a) IV clorpromacina 25 mg o tiapride 100 mg en infusión lenta. Puede seguirse de tratamiento ambulatorio oral b) VO metoclopramida 10-20 mg. Puede asociarse a diazepam 5-10 mg o neurolépticos atípicos como olanzapina 5-10 mg/12 h (durante 2-3 días) 3. Analgésicos. a) AINEs. Ketorolaco 60-90 mg IM/IV o 10 mg/6 h VO b) Triptanes. Sumatriptán 6 mg SC/12-24 h durante 3-4 días. Otros de vida media larga: naratriptán 2,5 mg/12 h; eletriptán 20-40 mg/12-24 h 4. Si no existe mejoría en 3-4 días, puede recurrirse a una pauta conjunta de AINEs y corticoides: dexametasona 8-16 mg IV inicialmente y, después, 4 mg/6-8 h VO durante 3-4 días o prednisona 60-120 mg/día VO durante 3-4 días 5. Otros tratamientos: -sulfato de magnesio 1 ampolla IV a pasar en 2-3 min -ácido valproico (400-800 mg) IV

Tratamiento de la migraña 1. Tratamiento sintomático agudo. Debe ser precoz y adecuado al grado de discapacidad de la migraña. Si las crisis son frecuentes y leves se ha de evitar el abuso de medicación. a) Medidas generales. Intentar conciliar el sueño en un lugar oscuro y silencioso. Û ÍNDICE

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b) AINEs, a dosis altas. Naproxeno 750-1.000 mg; naproxeno sódico (inicio de acción más rápido y vida media más larga) 825-110 mg; ibuprofeno o ibuprofeno-arginina (soluble) 800-1.200 mg; ketorolaco 30-60 mg IM o 20 mg VO; AAS 1.000 mg; paracetamol 1.000 mg y, posteriormente, dosis de mantenimiento cada 6-8 horas. Si existen náuseas o vómitos, tomar desde el primer momento antieméticos: clorpromazina o domperidona (facilitan la absorción de analgésicos). c) Triptanes (agonistas 5HT1) (véase Apéndice 1). Tratamiento precoz. Los mejores candidatos son aquellos pacientes con pocas crisis migrañosas, de intensidad grave, y que diferencien el inicio de una crisis de migraña de otra cefalea. Los triptanes pueden tomarse durante la fase de aura (no producen vasoconstricción cerebral), y sólo están formalmente contraindicados en auras atípicas: aura prolongada, migraña basilar y migraña hemipléjica. Efectos secundarios en el 20-30%, leves y transitorios. En el 3% aparece opresión torácica pero, si no existen antecedentes de enfermedad coronaria no se debe a isquemia coronaria. El riesgo cardiovascular grave es mínimo (1/millón). Los triptanes suprimen todos los síntomas de la migraña pero, si es de larga duración, pueden reaparecer a las horas (fracaso secundario del tratamiento). La eficacia se valora a las 2 horas de su administración; si en este plazo persiste la migraña, puede administrarse una segunda toma y duplicarse la dosis si la primera no fue nada efectiva (respetando dosis máxima/día). Muchos pacientes responden a un triptán y no a otros. d) Ergóticos. Actualmente no están indicados como primera elección. Se desaconseja como medicación antimigrañosa habitual. Múltiples efectos secundarios (náuseas, vómitos) y algunos graves en relación con sus efectos vasoconstrictores (isquemia de miembros, IAM, angor). No deben administrarse durante el aura. Se reserva su uso en aquellos pacientes que ya han recibido ergóticos con anterioridad, les resultan eficaces y no presentan contraindicaciones (HTA, cardiopatía isquémica, vasculopatía periférica, insuficiencia renal y hepática, embarazo), efectos secundarios, ni riesgo de abuso; también ante crisis muy prolongadas (metabolitos activos durante 3 días) o cuando no funciona ninguna otra medicación sintomática ni preventiva. Preferible la dihidroergotamina (VO) 1-2 mg/8 h o formulación Retard 2,5 mg/12-24 h o Tonopán® (asociación). Evitar asociaciones con tartrato de ergotamina: Cafergot PB® (contiene butalbital, que es un barbitúrico) o Hemicraneal®. Máxima dosis de ergotamina 6 mg/día VO o 4 mg/día vía rectal (>disponibilidad). No superar 10 mg/semana. e) Otros: meperidina (Dolantina®) 75-100 mg o morfina 10 mg en migrañas refractarias. 2. Tratamiento preventivo de la migraña. Se persigue reducir la frecuencia de la cefalea y la intensidad de las crisis; disminuyendo también Û ÍNDICE

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Tabla VI. Indicaciones de tratamiento preventivo en migraña 1. Existencia de ≥1 cefaleas/semana o ≥3/mes que interfieran con ABVD durante >3 días/mes 2. Contraindicación, ineficacia o uso ≥2 veces/semana de tratamientos sintomáticos

3. Migrañas infrecuentes pero incapacitantes: hemipléjica, basilar o con aura prolongada 4. Frecuentes complicaciones de la migraña (status, aura persistente, migraña crónica o infarto migrañoso)

5. Preferencia personal del paciente por intolerancia a las crisis migrañosas

así el consumo de fármacos sintomáticos y la discapacidad que produce la migraña. Las indicaciones (Tabla VI) hay que individualizarlas. Al iniciar el tratamiento hay que dejar transcurrir un periodo de prueba (2 meses) hasta alcanzar una dosis óptima, y mantener durante 3-6 meses si es eficaz o sustituir por otro si no lo es. Se prefiere la monoterapia y posologías de 1 o 2 veces/día, para mejorar el cumplimiento. Los fármacos de primera elección son: flunarizina, betabloqueantes (propranolol) y ácido valproico (Tabla VII). B3.2. Cefaleas trigémino-autonómicas. Son poco frecuentes por lo que, ante un primer episodio, hay que descartar causas sintomáticas de dolor periocular asociados o no a síntomas autonómicos. El diagnóstico diferencial incluye lesiones estructurales, por lo que es obligada la realización de neuroimagen (RM craneal) y seguimiento por su neurólogo. B3.2.1. Cefalea en racimos (cluster headache). Más frecuente en varones, con edad media de inicio de 30 años (excepcional en >55 años). En un 5% existen antecedentes familiares. Dolor de localización periorbitaria, a veces temporal, maxilar, ala nasal, mandíbula o cuello. Es estrictamente unilateral. No cambia de lado de un periodo a otro. Instauración gradual en minutos y duración entre 15 y 180 minutos, con una frecuencia de ataques de 1 o 2/días todos los días. Los ataques son estereotipados, tanto en localización como en duración. El dolor tiene horario y es, habitualmente, nocturno (75% de los ataques ocurren entre las 21:00 y 10:00 h). Despierta al paciente (unos 90 minutos después de quedar dormido) y le obliga a levantarse y pasear. Se acompaña de síntomas autonómicos locales ipsilaterales, que pueden persistir entre un ataque y otro durante un periodo de dolor, y generales (crisis de sudoración, bradicardia, síncope). Se asocia a inquietud o agitación que no ocurre en otras cefaleas. Hay factores desencadenantes típicos: alcohol, nitratos, y el sueño. El tratamiento se especifica en la tabla VIII. Existen dos formas clínicas según su evolución: a) Episódica (85-90% de pacientes). Periodos dolorosos que duran entre 7 días y 1 año, separados, al menos, por 1 mes libre de dolor. Û ÍNDICE

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Otros fármacos

Antidepresivos AINE Antiepilépticos

Betabloqueantes Calcio-antagonistas

Dosis 40-160 mg/día 2-3 dosis Forma retard 160 mg 50-100 mg/día dosis matutina 40-120 mg/día dosis matutina 100-200 mg/día 2 dosis 2,5-5 mg/día dosis nocturna 160-480 mg/día 2-3 dosis Forma Retard 120 y 180 mg

-Aumento de peso, depresión, efectos extrapiramidales -Bloqueo A-V

Efectos 2ª y contraindicaciones -Bloqueo cardiaco, DM, asma, depresión, enf. Raynaud, impotencia, deportistas profesionales (dopaje)

Indicaciones -HTA, cardiopatía isquémica, temblor esencial, ansiedad o crisis de pánico

-HTA, deportistas profesionales -Infarto migrañoso, migraña hemipléjica, basilar, aura prolongada y aura sin cefalea Amitriptilina 10-75 mg/día dosis nocturna. -Efectos anticolinérgicos y -Depresión, ansiedad, insomnio Tabulación progresiva cardiotoxicidad -Cefalea crónica diaria (migraña Mianserina 30-90 mg/día dosis nocturna < ef. 2ª. Preferible en ancianos y crónica,cefalea tensional crónica, cardiópatas cefalea por abuso medicación) ISRS: fluoxetina, paroxetina, sertralina, citalopram, mirtazapina -Mejor como coadyuvantes Naproxeno 1.000 mg/día en 2 dosis -Ulcus péptico, I. renal -Artritis o artralgias crónicas Ibuprofeno 800-1.200 mg/día 2-3 dosis hipersensibilidad, etc. -Migraña menstrual AAS 500-1.000 mg/día 2 dosis -Infarto migrañoso Ác. valproico 500 mg/día 1-2 dosis -Aumento de peso, náuseas, pérdida -Enfermedad bipolar, epilepsia Dosis única nocturna de pelo, temblor. Hepatotoxicidad -Migraña con aura, aura prolongada y aura sin migraña Topiramato 100 mg/día en 2 dosis -Pérdida de peso. Nefrolitiasis, -Epilepsia (aumentar 25 mg cada semana) parestesias -Menos efectos 2ª que ác. valproico Gabapentina 1.200-2.400 mg/día en 2-3 dosis -Mareo, inestabilidad -Pocas interacciones -Dolor neuropático 155 UI a distribuir entre músc glabelares, temporales, frontales nucales y cervicales -Migraña crónica Toxina botulínica A Riboflavina (B2) 400 mg/día -Adolescentes Magnesio 1.000-1.500 mg/día -Diarrea -Adolescentes, embarazadas

Fármacos Propranolol Atenolol Nadolol Metoprolol Flunarizina Verapamilo

Tabla VII. Fármacos preventivos en migraña

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Tabla VIII. Tratamiento de la cefalea en racimos 1. Evitar factores desencadenantes

2. Tratamiento sintomático de cada ataque a) Inhalación de oxígeno al 100% (7-8 L) durante el tiempo que sea necesario (15-20 min). Útil en el 80% de los casos b) Sumatriptán subcutáneo 6 mg de elección. Las formas intranasales también podrían ser útiles: sumatriptán 20 mg, o zolmitriptán 10 mg (véase tratamiento de migraña). Los triptanes orales son menos útiles por su absorción más lenta y la poca duración de cada ataque; podría probarse con rizatriptán 10 mg, por su rapidez de inicio. Si existe un horario fijo, puede administrarse profilácticamente unos 30 minutos antes y por vía inhalada, con lo que se evita en gran medida la cefalea, aunque persiste la inquietud característica c) Ergotamina 2 mg sublingual, desplazada actualmente por los triptanes

3. Tratamiento preventivo. Debe establecerse desde el inicio del racimo para acortar su duración y disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques a) A corto plazo – Esteroides. VO: prednisona 60 mg/día durante 3-4 días, con disminución posterior de 10 mg cada 3 días, hasta suspender. IM: metilpredinisolona 250 mg/día durante 3 días y pauta descendente VO. El tratamiento crónico con esteroides puede cronificar el ataque – Prevención de ataques nocturnos: - Ergotamina 2 mg (VO o rectal) antes de acostarse. Puede utilizarse varias semanas (máx 10 mg/semana). Actualmente en desuso para evitar ergotismo crónico y porque limita el uso posterior de triptanes b) A largo plazo; para evitar el rebote tras la suspensión de los corticoides, se recomienda su inicio conjunto desde el primer día – El fármaco más útil es el verapamilo (Manidón®), que puede combinarse con el resto de opciones terapéuticas. Realizar ECG previo para descartar bloqueos, etc., que contraindican su uso. Dosis de inicio 80 mg/8 h e incremento paulatino hasta una dosis efectiva, que oscila entre 240-480 mg/día. Pueden utilizarse formulaciones retard repartidas en 2 dosis. El tratamiento debe mantenerse durante al menos 3 meses, en total, con decremento paulatino hasta retirar por completo – Otras opciones: - Cluster crónico: carbonato de litio 300 mg/8 h, para mantener litemias en torno a 1 mEq/L. Puede utilizarse junto al verapamilo - Alternativas en pacientes refractarios: topiramato 50-300 mg/día; ácido valproico 500-2.000 mg/día. Pueden utilizarse con verapamilo

En más del 75% de pacientes los episodios duran 1 o 2 meses, con un ritmo circadiano. En la mitad de ellos la fases inactivas duran unos 2 años. b) Crónica. Periodos que duran más de 1 año sin remisión o remisiones menores de 1 mes. Un 65% de los casos crónicos lo son desde el inicio y el resto parten de la forma episódica. B3.2.2. Hemicránea paroxística. Cefalea de localización similar al cluster, con síntomas autonómicos ipsilaterales, pero con ataques más Û ÍNDICE

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frecuentes (unos 5/día), de más corta duración (2-30 minutos) y sin la agitación característica. También son frecuentes los ataques nocturnos. Debuta hacia los 30 años y predomina en mujeres. El tratamiento de elección es indometacina (dosis de inicio 25 mg/8 h, doblar dosis a 50 mg/8 h si no responde en 48 horas). Puede requerir una dosis máxima de 300 mg/día; si a esta dosis no remite, hay que dudar del diagnóstico. La respuesta suele ser rápida en 24-48 horas. Después hay que mantener la mínima dosis eficaz (25-100 mg/día) durante unos 3 meses aproximadamente. Si existe intolerancia a indometacina puede utilizarse piroxicam 20-40 mg/día o celecoxib 200-400 mg/día. B3.2.3. SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks, with Conjuntival inyection and Tearing). Es la más infrecuente de todas las cefaleas hemicraneales primarias con síntomas autonómicos. Afecta principalmente a varones, con una edad media de 50 años. Consiste en ataques muy frecuentes (media de 5-6 ataques/hora), que aparecen tanto de día como de noche, unilaterales (periorbitarios o temporales), de muy corta duración (5 segundos a 4 minutos). Típicamente se acompaña de lagrimeo e inyección conjuntival ipsilateral, pero también puede existir edema palpebral y rinorrea. Se han descrito formas secundarias a lesiones de fosa posterior. Diagnóstico diferencial principalmente con 2 entidades: neuralgia de la primera rama del trigémino y cefalea punzante primaria. B3.3. Cefalea punzante primaria. Es más frecuente en pacientes que padecen otros tipos de cefaleas primarias (migraña o cluster). Puede precipitarse por cambios posturales, esfuerzos o paso de la oscuridad a la claridad. Aparece una única punzada, de pocos segundos de duración (<3 sg), o en salvas, con una frecuencia irregular a lo largo del día (una o varias). Generalmente no nocturnas. Localizadas en el área de distribución de la rama oftálmica trigeminal (anteriormente llamada oftalmodinia periódica). Puede alternar de lado. No se acompaña de otros síntomas. Ante un status de punzadas puede iniciarse tratamiento con indometacina. Diagnóstico diferencial con neuralgia del trigémino de la primera rama. B3.4. Cefaleas primarias desencadenadas por el esfuerzo. Ante un paciente con cefalea agravada por maniobras de Valsalva u otros esfuerzos, sobre todo si son de reciente comienzo y progresivas, hay que descartar un proceso expansivo intracraneal. Sin embargo, un gran número de cefaleas primarias se agravan o desencadenan con el esfuerzo, como la cefalea tusígena primaria, la cefalea primaria del ejercicio o la cefalea de la actividad sexual. B3.5. Cefalea hípnica. Es más frecuente en adultos mayores de 50 años. Aparece exclusivamente durante el sueño y despierta al paciente, generalmente a una hora fija (01:00 y 03:00 h). Dolor sordo, moderado, bilateral (1/3 hemicraneal o muy intenso). Duración entre 15 minutos y 3 horas. Ocurre más de 15 días al mes. No existen síntomas autonómicos asociados y pueden existir náuseas o fotofobia o sonofobia, pero no conjuntamente. Hay que diferenciarlo de la cefalea por hipertensión Û ÍNDICE

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Tabla IX. Tratamiento de la neuralgia del trigémino • Carbamazepina. Responden el 75% de pacientes. Incremento paulatino de la dosis, comenzando con 100 mg/día y subir 100 mg/día cada 2 o 3 días, hasta una dosis de 600-1.200 mg/día repartidos en 3 tomas. Controles hematológicos y hepáticos en los primeros meses. Mantener 2-3 meses, a la dosis que controle el dolor y retirar gradualmente cada pocas semanas • Oxcarbazepina. 300-2.400 mg/día repartidos en 2 tomas • Gabapentina. 600-1.800 mg/día repartidos en 3 tomas. Se prefiere en ancianos polimedicados, hepatópatas y mujeres en tratamiento con anovulatorios. Iniciar escalonadamente igual que la carbamazepina • Si no responde a la carbamazepina puede asociarse otros fármacos útiles en el tratamiento del dolor neuropático como la amitriptilina (10-100 mg/día), o antiepilépticos en monoterapia o politerapia: lamotrigina, topiramato, valproato, fenitoína o baclofén. Como tratamiento sintomático agudo puede probarse con fenitoína 250 mg IV

intracraneal y de otro tipo de cefaleas primarias que pueden aparecer durante el sueño: cluster, hemicránea paroxística, hemicránea continua o migraña. No existe un tratamiento de elección (flunarizina, verapamilo, indometacina, cafeína, carbonato de litio, etc.). B3.6. Neuralgias craneales. Es útil dividirlas en esplacnicraneales (origen intracraneal), que requieren un tratamiento farmacológico como cualquier otro dolor neuropático, y epicraneales (origen extracraneal), que se benefician de un tratamiento local. B3.6.1. Neuralgias esplacnicraneales a) Neuralgia del trigémino. Según su etiología, puede ser idiopática o secundaria a una lesión estructural. La forma idiopática aparece en mayores de 40 años y es algo más frecuente en mujeres. Deben descartarse formas secundarias mediante RM craneal cuando aparece por debajo de los 40 años o es bilateral, y más aún si afecta a la 1ª rama. En las formas secundarias puede existir déficit neurológico clínico (explorar siempre ambos reflejos corneales) que no existe en las formas idiopáticas. Causas estructurales: lesiones de fosa posterior a nivel del ganglio de Gasser, esclerosis múltiple en jóvenes e infiltración de base del cráneo. En la forma idiopática, los ataques típicos son paroxismos de dolor, estereotipados, de segundos hasta 2 minutos de duración, que afectan a 1 o más ramas del trigémino, siendo más frecuentes la 2ª y 3ª rama (<5% la 1ª rama). El dolor nunca cruza al otro lado y suele respetar la lengua. Es de tipo calambre o latigazo, precipitado por estímulos sensitivos (lavarse, comer, hablar, afeitarse...) en áreas “gatillo” (pliegue nasolabial, barbilla). De forma típica, en las verdaderas neuralgias existe un periodo refractario después de cada paroxismo doloroso, durante el cual no es posible desencadenar el dolor. El tratamiento se especifica en la tabla IX. Û ÍNDICE

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b) Neuralgia del glosofaríngeo: ataques dolorosos de características similares a la neuralgia del trigémino, pero el dolor se distribuye por el territorio sensitivo de los nervios glosofaríngeo y vago (tercio posterior de la lengua, laringe, nasofaringe y ángulo mandibular). Se desencadena al deglutir, hablar o toser. Puede producir un síncope vasovagal. Deben descartarse causas secundarias locales: neoplasia orofaríngea, infecciones, lesiones de base del cráneo, etc. Tratamiento similar a la neuralgia del trigémino. c) Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg: dolor en la distribución de la raíz sensitiva del ganglio geniculado (oreja y canal auditivo). d) Síndrome cuello-lengua: probablemente por compromiso de la raíz C2 ante la rotación del cuello, lo que provoca dolor occipitocervical y parestesias en una hemilengua. Es más frecuente ante la existencia de subluxación de la articulación atlanto-axoidea. B3.6.2. Neuralgias epicraneales a) Trocleítis. Inflamación de la polea del músculo oblicuo superior, con dolor en el canto interno superior del ojo e hipersensibilidad a la palpación de la región troclear y supratroclear. Se exacerba con los movimientos verticales oculares (leer, ver la tv). Excepcionalmente existe una mínima diplopia vertical e intermitente. La mayoría son formas idiopáticas, con cefalea de larga evolución. Las formas secundarias producen una restrición del músculo oblicuo superior, por lo que es más frecuente la diplopia. Causas: procesos inflamatorios (LES, AR), infiltración neoplásica, sinusitis. El diagnóstico es clínico y por pruebas de imagen (ECO orbitaria, TC órbitas con contraste). Tratamiento: infiltración con corticoides en la región troclear. Respuesta completa en 24-48 horas. b) Neuralgia supraorbitaria. Dolor crónico e hipersensibilidad en la región supraorbitaria y en la frontal (por encima del canto interno del ojo) sin otros datos de dolor neuropático (disestesias, alodinia), que sí pueden existir en las formas secundarias (traumatismos). Tratamiento con anestesia local del nervio. c) Neuralgia occipital. Dolor paroxístico en el territorio de los nervios occipitales mayor o menor, que se origina en la región nucal C2 y se irradia al vértex. Tratamiento con infiltración local de anestésicos y corticoides. Diagnóstico diferencial con dolor referido desde la articulación atlanto-axoidea. B3.7. Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleocitosis del LCR (conocido también como pseudomigraña con pleocitosis). Se trata de un síndrome infrecuente en el que aparece cefalea acompañada por déficits neurológicos transitorios en el seno de linfocitosis (80-100 cels/ml). Generalmente hay un aumento de proteínas y de la presión de apertura. Puede existir fiebre. El déficit dura horas y la duración total del síndrome es de 1 a 70 días. Diagnóstico diferencial con meningitis agudas, subagudas o crónicas. Los estudios de neuroimagen y microbiológicos son normales. No existe un tratamiento específico. Û ÍNDICE

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B4. Cefaleas subagudas progresivas

Se debe descartar siempre una causa secundaria. B4.1. Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC). El dolor es holocraneal, opresivo, de inicio subagudo y progresión lenta y de moderada intensidad, pero continua. Tiene predominio matutino y aumenta con las maniobras de Valsalva y con el decúbito. Puede despertar al paciente. En fases más avanzadas aparecen vómitos, náuseas, papiledema y paresia del VI par y alteración del nivel de consciencia. Ante una cefalea así, es necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente y, si es normal y no existe contraindicación, una punción lumbar. B4.2. Hipertensión intracraneal idiopática. Antiguamente denominada pseudotumor cerebri o “hipertensión intracraneal benigna”, es un diagnóstico de exclusión de causas secundarias, fundamentalmente una trombosis de los senos venosos cerebrales. Más del 90% son mujeres, jóvenes y obesas. Puede asociarse a ingesta de fármacos (tetraciclinas, corticoides, vitamina A, etc.), anemia ferropénica, endocrinopatías, enfermedades reumatológicas, ovario poliquístico, etc. La clínica es insidiosa con cefalea progresiva, náuseas y acúfenos. Los únicos signos admitidos son papiledema y paresia del VI par. La pérdida visual, que es lo que marca definitivamente el pronóstico y la agresividad del tratamiento. Para el diagnóstico se requiere un LCR normal con presión de apretura >200-250 mmH20 y una RMN craneal con estudio angiográfico normal. El tratamiento se basa en la pérdida de peso y acetazolamida (hasta 1 comp/6 h). Las campimetrías han de ser seriadas y, si se produce un deterioro progresivo de la visión, se hace una DVP o una fenestración del nervio óptico. Ocasionalmente se usa topiramato.

B5. Cefalea crónica diaria no progresiva

B5.1. Cefalea tensional. Es la cefalea más prevalente de todas. Es más frecuente en mujeres. La ausencia de especificidad explica por qué se realizan pruebas complementarias para excluir procesos orgánicos. El examen físico debe incluir la palpación de los músculos del cuello y pericraneales, las ATM y las arterias temporales. El Grupo de Estudio de Cefaleas de la SEN acepta como criterio para realizar una TC craneal, el miedo o ansiedad que le produce al paciente la idea de tener un tumor cerebral. No obstante, lo correcto es explicar al paciente en qué consiste su cefalea, tranquilizarle y prevenir su cronificación. El pronóstico es variable. Hasta un 3% de la población evoluciona a la forma crónica, siendo desencadenantes el abuso de analgésicos y el estrés. Tratamiento en tabla X. B5.2. Migraña crónica (véase migraña) B5.3. Cefalea persistente diaria de nueva aparición. También denominada cefalea crónica desde el inicio. Aparece en pacientes sin historia previa de cefalea episódica. Habitualmente jóvenes (más jóvenes que la migraña crónica). El inicio de la cefalea es agudo y sin remisión desde su inicio y se recuerda perfectamente. Hay que descartar cefaleas secunÛ ÍNDICE

Cefaleas

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Tabla X. Tratamiento de la cefalea tensional 1. T ratamiento conductual. Vida sana y técnicas de relajación (“Dedíquese una hora del día a usted mismo”)

2. Tratamiento sintomático agudo. El tratamiento ha de ser puntual, mientras dure la cefalea. Se utilizan analgésicos habituales. Debe evitarse su consumo y la combinación de varios, principalmente cuando las crisis son frecuentes – Elección: ibuprofeno 400-1.200 mg; naproxeno 500-1.000 mg o naproxeno sódico 550-1.100 mg (absorción más rápida) – Otros: AAS 500-1.000 mg; paracetamol 500-1.000 mg; diclofenaco sódico 50-100 mg. Con el que el paciente haya tenido mejores resultados

3. Tratamiento preventivo. En casos de cefalea tensional crónica y en la cefalea tensional episódica cuando sea necesario prolongar el tratamiento analgésico durante más de 1 semana al mes o el dolor sea refractario al mismo. El tratamiento comienza a ser beneficioso al mes de inicio: es preciso avisar al paciente y revisarlo por si es necesario aumentar dosis. Debe mantenerse durante 3-6 meses, y retirarlo de modo escalonado – Amitriptilina. Empezar con 10 mg/noche y subir escalonadamente (cada 7-10 días) si no mejora, hasta dosis máxima de 75-100 mg/noche. En general, se consiguen buenas respuestas con dosis de 25 o 50 mg/noche. Alternativas: imipramina 25-75 mg/día, repartidos en 2-3 dosis. Mianserina 30-90 mg/día (menos efectos anticolinérgicos y cardiotóxicos) – Otros fármacos: mirtazapina 15-30 mg/noche. Pautas cortas con benzodiazepinas si coexisten contracturas musculares: diazepam 5-30 mg/ día o alprazolam 0,25-0,50/8 h – Nuevos tratamientos. Ácido valproico 500-1.500 mg/día (preferible Depakine Crono® en única dosis nocturna) – Otras terapias. Infiltraciones locales de anestésicos y corticoides en puntos musculares dolorosos. Recientemente se está usando toxina botulínica A, sin éxito

darias, especialmente abuso de medicación, hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema, hipopresión licuoral e infecciones agudas o crónicas. Puede adoptar 2 formas clínicas: a) forma autolimitada, que se resuelve en varios meses sin tratamiento; y b) forma refractaria, resistente a fármacos. No existe un tratamiento de elección. Se pueden utilizar analgésicos habituales y los tratamientos recomendados para la cefalea tensional crónica. B5.4. Hemicránea continua. Cefalea de predominio femenino, con una edad media de aparición de 30 años. Se trata de una cefalea hemicraneal crónica, continua, diaria, estrictamente unilateral, de intensidad moderada, con exarcebaciones de dolor de 15-20 minutos de duración, acompañados por síntomas autonómicos locales, semejantes a los ataques de la hemicránea paroxística. Responde por completo a la indometacina, a dosis similares a la hemicránea paroxística, pero requiere tratamientos más largos, incluso de 2 años. Û ÍNDICE

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B5.5. Cefalea por abuso de medicación. Se trata de una cefalea crónica (>15 días/mes), que se desarrolla durante el abuso regular de una medicación y se resuelve en los dos meses siguientes a su suspensión. Lo más habitual es que una cefalea primaria (migraña o cefalea tensional episódica) se cronifique en relación con un abuso de analgésicos o que sobre una migraña aparezca una nueva cefalea crónica, con características mixtas entre migraña y cefalea tensional. Es la causa más frecuente de cronificación de la migraña (70-80% casos). Mientras exista abuso de analgésicos, raramente es eficaz el tratamiento preventivo. El abuso de triptanes incrementa la frecuencia de cronificación de la migraña, incluso antes que el abuso de ergotamínicos. Para cada medicación existe unos criterios de consumo determinados. Ergotamina y triptanes requieren un consumo >10 días/mes y analgésicos y opioides >15 días/ mes, durante >3 meses.

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9. Mareo y vértigo J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende

A. Introducción

El mareo y el vértigo son dos de los síndromes por los que se consulta con más frecuencia en la urgencia. La diversidad de entidades que se esconden bajo los síntomas y la dificultad que presentan los pacientes para expresarlos generan en ocasiones dudas a la hora de realizar un diagnóstico. Como en la mayoría de las entidades neurológicas la historia clínica suele ser el elemento fundamental en el diagnóstico. Sin embargo en el caso de los pacientes con mareo y vértigo la exploración neurotológica nos va a otorgar datos indispensables.

B. Historia clínica

Habitualmente, la capacidad de expresar las alteraciones de la estabilidad es menor que la de otras sensaciones. Por esta razón veremos que las explicaciones de los pacientes son confusas y que no son capaces de definir con palabras inteligibles lo que padecen. Es frecuente que no seamos capaces de captar lo que el paciente nos quiere expresar o que interpretemos de manera incorrecta los datos de la historia. Por esta razón es fundamental no dirigir el interrogatorio, pero tampoco suele ser muy útil dejar al paciente que se exprese libremente. Posiblemente una manera sencilla de realizar la historia consista en dar opciones al paciente para que elija la que le parece más adecuada, de esta manera no dirigimos el interrogatorio y además le otorgamos una pista para que busque similitudes con sus sensaciones. El punto fundamental es delimitar si el paciente padece un vértigo o no. Por definición todo paciente con vértigo debe padecer ilusión de movimiento, es decir ver como se desplaza él o el entorno. No se debe considerar como vértigo sensaciones como flotar, cabeza hueca o inestabilidad. Una vez diagnosticado el vértigo debemos conocer la frecuencia de los ataques, la duración de los mismos y si se desencadenan con alguna maniobra. Con estos datos ya tendremos nuestra primera clasificación que nos va ha facilitar el diagnóstico sindrómico: a) vértigo esporádico; b) vértigo recurrente no posicional; y c) vértigo recurrente posicional. También es importante conocer la presencia de otros síntomas acompañantes como acúfenos, focalidad neurológica, alteraciones autonómicas o cefalea. Û ÍNDICE

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En el caso de vértigos esporádicos es fundamental el diagnóstico diferencial entre central y periférico, y se debe realizar una historia exhaustiva en este sentido. Hay que conocer los factores de riesgo vascular del paciente y antecedentes de enfermedad ateromatosa o cardiopatía embolígena. En los pacientes con vértigo recurrente no posicional la presencia de acúfenos, hipoacusia, sensación de presión en el oído o los antecedentes de migraña o lúes pueden ser útiles. En el caso de los vértigos recurrentes posicionales debemos conocer la presencia de síntomas o signos que indiquen la participación del sistema nervioso central, antecedentes neurológicos y delimitar muy bien las características semiológicas del mismo. En el caso del mareo el planteamiento varía: todos nuestros esfuerzos deben ir encaminados a llegar a un diagnóstico sindrómico. Debemos conocer si el paciente ha padecido previamente vértigos o está con sedantes vestibulares en el caso de la hipofunción vestibular crónica; el comienzo brusco o la presencia de focalidad neurológica ante la sospecha de un cuadro vascular; la inestabilidad progresiva puede orientar a patología cerebelosa, o datos de afectación extrapiramidal en pacientes con síndromes rígido-acinéticos.

C. Exploración

Una vez realizado el diagnóstico sindrómico se debe confirmar con la exploración clínica. Para cada síndrome deberemos realizar una serie de maniobras específicas y fijarnos en los datos semiológicos del enfermo. Es recomendable el uso de unas gafas de Frenzel, pero este instrumento no es imprescindible, y habitualmente no está disponible en la urgencia. En esta sección describiremos las maniobras exploratorias, que habrá que seleccionar en cada paciente para la confirmación clínica del cuadro. En la sección nosológica indicaremos las maniobras adecuadas para cada entidad.

C1. Alteraciones estáticas

La presencia de un nistagmus espontáneo refleja un disbalance entre el tono de ambos sistemas vestibulares. En las lesiones periféricas, el nistagmus disminuye claramente con la fijación de la mirada y se incrementa con la supresión. La supresión visual la podemos conseguir con gafas de Frenzel o simplemente durante la exploración oftalmológica. En las lesiones periféricas el nistagmus suele ser máximo cuando el ojo se desplaza en el sentido de la fase rápida (ley de Alexander), la dirección del nistagmus suele ser horizontal u horizontorrotatoria. Un nistagmus vertical o puramente torsional prácticamente siempre presenta un origen central. Cuando exploramos un nistagmus debemos: a) eliminar la fijación de la mirada; b) anotar la dirección del mismo (sentido de la fase rápida); c) el efecto de los movimientos oculares y cefálicos sobre el mismo; d) valorar una disociación en el movimiento entre ambos ojos; e) considerar Û ÍNDICE

Mareo y vértigo

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el efecto de la convergencia sobre el nistagmus; f) realizar maniobras de provocación: hiperventilación, Valsalva, trago…; g) realizar maniobras posicionales.

C2. Desviación ocular en skew

Es una alteración en la orientación vertical de los ojos no explicable por paresia de la musculatura extrínseca. Se debe a un disbalance en el tono en el reflejo otolito-ocular. El paciente suele presentar diplopia binocular vertical y, en ocasiones, torsional. En ocasiones se acompaña de ciclorrotación de los ojos y desviación cefálica habitualmente hacia el lado del ojo hipotropico. Se puede determinar por medio del cover test o test del cristal rojo (Maddox). Con el test alternante podemos observar la disconjugación ocular vertical. Se debe plantear el diagnóstico diferencial con la paresia del IV nervio craneal; en este caso la disconjugación es máxima cuando el ojo afecto está en adducción e infraversión. Sin embargo, la desviación en skew suele ser concomitante. Cuando la desviación en skew es la expresión de una lesión cerebelosa se puede observar una desviación alternante estando más alto el ojo abducido según se mire a izquierda o derecha. El skew aparece en cualquier lesión que afecte a las vías implicadas en el sistema otolito-ocular.

C3. Alteraciones dinámicas

Se valoran los reflejos oculovestibulares y las posibles alteraciones del sistema vestibular inducidas por los movimientos cefálicos.

C4. Aferencias cervicales

En el ser humano, el reflejo cérvico-ocular habitualmente está inhibido, sin embargo en pacientes con hipofunción vestibular puede estar potenciado.

C5. Agudeza visual dinámica frente a la estática

Se realizan movimientos de rotación a una frecuencia aproximada de 2 Hz y se compara la agudeza visual frente a la estática. Un individuo sano sufre un descenso en la agudeza visual de 1 línea, mientras que los pacientes con hipofunción vestibular suelen presentar un descenso de 5 líneas.

C6. Rotación cefálica

Se realizan rotaciones rápidas de unos 15º en los planos vertical, horizontal y rotacional, buscando la presencia de sacadas correctivas como expresión de una hipofunción vestibular.

C7. Nistagmus tras la maniobra de “saqueo” cefálico

Se realizan 30 sacudidas en el plano horizontal, hacia ambos lados alternativamente con el mentón levemente disminuido (buscando el plano teórico del canal semicircular horizontal). En individuos normales se pueden observar dos descargas nistagmoides, en pacientes con Û ÍNDICE

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Figura 1. Maniobra de Dix-Hallpike.

hipofunción vestibular observaremos un nistagmus inicial con la fase lenta hacia el oído hipofuncionante seguido de otro en sentido inverso.

C8. Test posicionales

En pacientes con vértigo posicional se debe evaluar la presencia de nistagmus en determinadas posiciones cefálicas, realizando la maniobra de Hallpike-Dix (Fig. 1).

C9. Nistagmus inducidos por maniobras

Con la maniobra de Valsava podemos inducir nistagmus en pacientes con alteraciones en la unión cranio-cervical o fístulas linfáticas. Con la hiperventilación se puede desencadenar la sensación de mareo en pacientes con mareo psicofisiológico o con lesiones compresivas (colesteatomas, neurinoma del acústico) o desmielinizantes. Con la presión del trago se provoca nistagmus en la fístula perilinfática.

C10. Test de Romberg

Valora los reflejos vestíbulo-espinales. Con el paciente en bipedestación (con ambos miembros inferiores juntos) y, tras haber transcurrido el tiempo suficiente para que presente una estabilidad adecuada, se le pide que se mantenga con los ojos cerrados durante 30 segundos, valorando el deterioro de la estabilidad.

D. Aproximación diagnóstica D1. Vértigo episódico

El vértigo prolongado de instauración aguda se debe a una pérdida de la función vestibular, generalmente, unilateral. La lesión puede ser Û ÍNDICE

Mareo y vértigo

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central o periférica. La historia clínica y la exploración deben dirigirse para poder dilucidar si se trata de una afectación del tronco del encéfalo o del cerebelo o si, por el contrario, es una afectación laberíntica o del nervio vestibular. Es importante conocer los factores de riesgo vascular, la edad del paciente o la existencia de otras enfermedades (autoinmunes, infecciosas, etc.) que puedan orientar hacia el origen de los síntomas. D1.1. Neuronitis vestibular: clínicamente se presenta con un síndrome vestibular periférico (vértigo, náuseas y vómitos) de instauración progresiva con un máximo generalmente a las 24 horas y lenta mejoría durante varias semanas. Aunque suele ser un proceso episódico, en algunos pacientes puede existir una exacerbación posterior como expresión de una activación del virus, coincidiendo generalmente con un proceso viral sistémico. Exceptuando los casos en los que la infección es debida al VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt), es difícil establecer el agente causante. Debemos dirigir la exploración a discernir entre el origen central o periférico del cuadro. Es fundamental analizar las características del nistagmus y la ausencia de cualquier otro síntoma o signo que indique una localización central. La exploración visual del conducto auditivo y el TC no suelen mostrar alteraciones. En la RM se puede observar captación de contraste en la membrana laberíntica o en el octavo nervio craneal, hallazgos inespecíficos que indican la presencia de inflamación. Dentro del diagnóstico diferencial se deben incluir otros procesos infecciosos (laberintitis bacteriana, sifilítica), la isquemia laberíntica y la fístula perilinfática. El tratamiento es sintomático con antieméticos y antivertiginosos durante la fase aguda del cuadro suspendiéndolos cuando el vértigo ha cedido. Un tercio de los pacientes presentarán posteriormente una hipofunción vestibular por lo que se deberán iniciar ejercicios de rehabilitación inmediatamente después del cese de las náuseas y vómitos. Se pueden pautar esteroides que, en teoría, disminuyen la inflamación, o antivirales, pero no existen estudios controlados por lo que se deberá valorar el riesgo-beneficio de dichos fármacos. D1.2. Infecciones del oído y del hueso temporal: las infecciones del oído externo no se suelen acompañar de clínica vertiginosa. Las otitis externas prácticamente nunca lo producen y las otitis externas malignas, producidas por la Pseudomonas aeruginosa, únicamente cuando presentan una extensión al laberinto, canal auditivo interno o a ambos. En el caso de la otitis media aguda, mastoiditis, colesteatoma o en la petrositis sólo de manera ocasional hay vértigo y se debe considerar la posibilidad de una complicación.La laberintitis es un proceso infeccioso de los elementos membranosos del oído interno. Puede ser debida a una infección viral o bacteriana. En el caso de las laberintitis víricas, se suelen observar episodios de vértigo en el seno de un proceso gripal. Son de corta duración y no suelen acompañarse de complicaciones. La laberintitis química suele ser la complicación de la difusión de toxinas bacterianas a través de la membrana redonda o por la invasión directa de las bacterias. Û ÍNDICE

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La afectación ótica del herpes zóster o síndrome de Ramsay-Hunt suele presentar otalgia, vesículas en el conducto auditivo externo y parálisis facial periférica. D1.3. Infarto laberíntico y vertebro-basilar: la vascularización del oído interno, el tronco y cerebelo, depende del sistema vertebro-basilar. El vértigo puede ser uno de los síntomas que padezcan los pacientes con infartos de territorios dependientes de las arterias cerebelosas posterior inferior, anteroinferior o superior. La arteria auditiva interna nace habitualmente de la arteria cerebelosa antero-inferior a la altura del ángulo olivo-ponto cerebeloso. Tras vascularizar el octavo nervio craneal se divide en sus dos ramas que irrigarán los laberintos vestibular y auditivo. La oclusión de la arteria auditiva interna produce un déficit agudo de las funciones vestibular y auditiva. La cofosis suele ser continua, mientras que el vértigo persiste hasta que se produce la compensación central. En la mayoría de los casos, además de afectación del oído interno, existe afectación bulbar. En pacientes mayores con factores de riesgo vascular o historia de accidentes isquémicos transitorios se podrá asumir como isquémica la pérdida aguda de la audición; sin embargo, en jóvenes la mayoría de los casos se deben a infecciones virales.El infarto bulbar posteriorlateral o síndrome de Wallenberg, debido habitualmente a la oclusión de la arteria cerebelosa posterioinferior, suele manifestarse con hipo, vértigo, náuseas y vómitos, dolor e hipoestesia facial, hemihipoestesia somática, diplopia, disfagia, Horner y disfonía. D1.4. Vértigo postraumático: se estima que el 20% de los pacientes que han sufrido un traumatismo cráneo-encefálico, no complicado, se quejan de vértigo. El vértigo postraumático agudo ocurre inmediatamente tras el trauma craneal. Los enfermos pueden quejarse de vértigo, náuseas y vómitos, como consecuencia de una hipofunción vestibular unilateral. La laceración de la membrana timpánica con sangre en el canal auditivo externo (hemotímpano) sugiere una fractura longitudinal o transversa del hueso temporal, aunque la mayor parte de los casos de vértigo postraumático no se asocian a fracturas. El tratamiento recomendado consiste en reposo en cama y la administración de sedantes vestibulares, observándose una mejoría en pocos días. Otro mecanismo de vértigo tras un trauma craneal es la formación de una fístula perilinfática, que consiste en una comunicación entre el oído interno y el medio. Clínicamente se caracteriza por episodios de vértigo inducidos por maniobras de Valsalva (estornudar, toser o realizar esfuerzos físicos). La mayoría de las fístulas perilinfáticas se curan espontáneamente con el reposo.

D2. Vértigo recurrente no posicional

Se producen ataques recurrentes de vértigo, autolimitados. Suelen durar de minutos a horas y la mejoría clínica no se debe a compensación central. El diagnóstico diferencial es amplio, incluyendo la enfermedad de Ménière, causas autoinmunes, enfermedades neurológicas y la vestibulopatía luética. Û ÍNDICE

Mareo y vértigo

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D2.1. Enfermedad de Ménière: el cuadro clínico característico de la enfermedad comienza con sensación de opresión en el oído, seguida de pérdida de audición, acúfenos y episodios vertiginosos. El vértigo alcanza su máxima intensidad en minutos y, posteriormente, va cediendo de manera progresiva. Posteriormente, el paciente presenta sensación de inestabilidad durante unos días. Al comienzo la hipoacusia es reversible, sin embargo, con el tiempo puede persistir un déficit auditivo en las frecuencias más bajas. El acúfeno también puede persistir entre las crisis. Aunque el diagnóstico clínico se basa habitualmente en la tríada de hipoacusia, vértigo y acúfenos, existen variaciones apareciendo los elementos sintomáticos de manera independiente. En ocasiones, la enfermedad de Ménière se expresa en un oído previamente lesionado. La audiometría se caracteriza por una caída de 10 o más dB en dos frecuencias diferentes. Los potenciales evocados son, en general, normales y el reconocimiento de palabras suele estar respetado. Las pruebas calóricas pueden mostrar una hipofunción vestibular. El tratamiento se basa en sedantes vestibulares en la fase aguda y diuréticos y restricción de sal como tratamiento a largo plazo. D2.2. Enfermedad autoinmune del oído interno: es un cuadro progresivo de inicio unilateral pero que, invariablemente, afecta a ambos oídos. Se manifesta por pérdida de audición e hipofunción vestibular. Puede ser parte de un cuadro sistémico conocido (colitis ulcerosa, artritis, etc.), formar parte del síndrome de Cogan o ser una afectación primaria del oído interno. El cuadro es, inicialmente, fluctuante y se caracteriza por hipoacusia fluctuante, sensación de presión en el oído, acúfenos y vértigo. No es infrecuente que se plantee la posibilidad de una enfermedad de Ménière, pero se diferencia en ser rápidamente progresivo. Es debido a un proceso autoinmune con participación de la inmunidad celular y de la humoral. En el oído interno se produce un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. El diagnóstico es clínico, la sospecha se plantea habitualmente en los pacientes con enfermedades autoinmunes conocidas o en las que padecen queratitis intersticial. Sin embargo, en los enfermos con afectación autoinmune primaria debe existir un índice de sospecha clínica. Se puede realizar un estudio de autoimnunidad sistémica y valorar tratamiento inmunosupresor. El manejo habitual son esteroides a altas dosis con una lenta disminución posterior. Algunos casos han mejorado con plasmaféresis e inmunosupresores. D2.3. Vestibulopatía luética: en la sífilis precoz y en la tardía se puede producir afectación directa del oído interno. En la sífilis precoz el paciente presenta hipoacusia bilateral, mientras que en la tardía o congénita el cuadro clínico puede ser unilateral y similar a la enfermedad de Ménière. Habitualmente es debida a una meningitis con participación del nervio esteatoacústico o a una osteítis del hueso temporal. El diagnóstico se realiza mediante los test serológicos de la lúes y se trata con penicilina. D2.4. Vértigo asociado a la migraña: los pacientes migrañosos pueden presentar cuadros vertiginosos asociados. La duración es de horas a Û ÍNDICE

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minutos y puede aparecer sin cefalea acompañante. En la migraña basilar habitualmente se asocia a otros síntomas de disfunción del troncoencéfalo. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico asociado a cefalea de tipo migrañoso. El tratamiento es el de la migraña y para el vértigo se puede asociar sedantes vestibulares.

D3. Vértigo recurrente posicional

D3.1. Vértigo posicional paroxístico benigno: es la causa más frecuente de vértigo y se caracteriza por sensación de giro de objetos de inicio brusco que aparece por cambios en la postura de la cabeza, como el giro en la cama, al acostarse, al levantarse y al mirar hacia arriba. Se acompaña en ocasiones de náuseas y vómitos. El paciente refiere tener miedo a adoptar esa postura e incluso si la adopta mientras duerme se despierta con una crisis vertiginosa. Las crisis son limitadas y recurrentes, con una duración de 10-20 segundos, pudiendo reaparecer durante semanas o meses. La causa de este tipo de vértigo es la existencia de otolitos en algún canal semicircular (habitualmente, el posterior). Algunos pacientes tienen antecedentes como traumatismo craneoencefálico, ictus o laberintitis virales. Es más frecuente en las mujeres. La edad de mayor incidencia es la sexta década de la vida. El diagnóstico se establece por la maniobra de Dix-Hallpike (Fig. 1). Con el paciente sentado en la camilla, se gira la cabeza 90º a la derecha de forma brusca hasta acostarlo en decúbito supino; posteriormente se repite la maniobra con giro de la cabeza hacia la izquierda. La maniobra es positiva si aparece un nistagmus de unos 10-20 segundos de duración con intensa sensación rotatoria, siendo característica la fatigabilidad del nistagmus y el vértigo al repetir la maniobra. El tratamiento es conservador. Es importante explicar al paciente que se trata de un proceso benigno que se origina en el oído interno. Muchos casos se resuelven espontáneamente. La eficacia de los sedantes vestibulares es relativa y, posiblemente, sea más útil realizar las maniobras de recolocación y valorar tratamiento con lorazepam que, además, de actuar como sedante vestibular disminuye la ansiedad asociada a los episodios. Los ejercicios postulares pueden ser útiles y consisten en que el paciente se sienta en la cama con los ojos cerrados. A continuación se inclina lentamente hacia un lado hasta conseguir que la cabeza contacte lateralmente con la cama y debe permanecer en esa postura durante 30 segundos. Seguidamente se vuelve a la posición inicial y se esperan otros 30 segundos. Se repite el ejercicio hacia el lado contrario. Este ejercicio se repite de cinco a diez minutos tres veces al día. El tratamiento más eficaz es la maniobra de Epley (Fig. 2), que se basa en la colocación de otolitos del canal semicircular posterior hacia el utrículo. Se coloca al paciente en la posición de Hallpike-Dix y se produce el nistagmus, dejando al paciente en esta posición durante unos minutos. Después se rota la cabeza hacia el lado contrario con un giro de 45º hacia abajo. En ocasiones, recomendamos al paciente que lleve un collarín cervical durante unos días, para evitar los giros cefálicos, y que se acueste semisentado. Û ÍNDICE

Mareo y vértigo

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Figura 2. Maniobra de Epley (tomado de Porta-Etessam J. Mareo y vértigo).

D4. Inestabilidad sin vértigo

Las siguientes entidades suelen cursar con inestabilidad y datos de hipofunción vestibular sin cuadro vertiginoso asociado. En la evaluación de estos pacientes es fundamental realizar la agudeza visual dinámica frente a la estática, la presencia de nistagmus tras el saqueo cefálico y la necesidad de una corrección sacádica con los giros bruscos cefálicos (véase exploración). D4.1. Ototoxicidad: consiste en la capacidad de algunos fármacos para producir alteraciones celulares a nivel del oído interno, entre los que destacan los antibióticos aminoglucósidos los diuréticos, los salicilatos, los antineoplásicos y la fenitoína. D4.2. Tumores: tumores del ángulo pontocerebeloso, como el neurinoma del acústico, el meningioma y tumores primarios o metástasis del tronco encefálico y cerebelo. D4.3. Enfermedades neurodegenerativas como ataxia de Friedreich, Refsum, etc.

D5. Mareo psicógeno

Es la causa más frecuente de mareo en la población general y está presente en el 80-90% de los pacientes con enfermedades psiquiátricas como la hipocondría, trastornos de somatización, fobias, crisis de angustia, ataques de pánico y depresión. La historia clínica es fundamental para orientar el origen psicológico del mareo, preguntando por síntomas sugerentes de trastorno depresivo (como tristeza, insomnio, astenia, falta de interés, llanto, ideas de muerte Û ÍNDICE

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o suicidio). Hay que indagar sobre la relación del paciente con el entorno (la familia, situación laboral y económica), manías, conductas fóbicas, crisis de angustia o pánico. Se deben explicar claramente los síntomas y la ausencia de gravedad del mareo. Se trata con ansiolíticos y antidepresivos. Especial interés tienen dos cuadros clínicamente definidos, el vértigo fóbico posicional y el mareo psicofisiológico. El vértigo fóbico posicional lo veremos, fundamentalmente, en pacientes que han pasado un vértigo posicional paroxístico benigno y persisten con sintomatología similar al girar la cabeza, pero sin datos objetivos. El mareo psicofisiológico es una sensación de flotar continua, habitualmente fluctuante, sin ninguna focalidad neurológica. Con la hiperventilación se reproducen los síntomas sin que se induzca un nistagmus. Aunque no se conoce la etiología directa, posiblemente se deba a un cuadro de ansiedad continuo que se acompaña de variaciones en la frecuencia respiratoria y en el pH, lo que induce esa alteración en la percepción del equilibrio.

Bibliografía

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10. Urgencias neurooftalmológicas T. Moreno Ramos, R.M. Ceballos Rodríguez

A. Anamnesis y exploración A1. Historia clínica

Una historia clínica bien realizada puede llevar al diagnóstico de un trastorno neurooftalmológico aun antes del examen físico. La forma de realizar las preguntas es similar a la manera en que se aborda cualquier enfermedad neurológica.

A2. Examen de la función visual

A2.1. Agudeza visual: se debe medir la mejor visión cercana (tablas de Jaeger o de Rosenbaum) con la corrección de refracción que necesite el paciente. El principal signo de afectación del nervio óptico es una disminución de la agudeza visual. A2.2. Visión del color: la percepción al color rojo se ve comprometida de manera precoz en las alteraciones del nervio óptico y del quiasma. Si no se tienen a mano tablas especiales para su valoración, nos auxiliamos de objetos de colores (es muy útil la tapa de un bolígrafo bic rojo) para realizar esta prueba. Se debe realizar en cada ojo, y en cada cuadrante, de manera individual, de tal forma que se pueda hacer la comparación entre los dos ojos. A2.3. Test del deslumbramiento: ayuda a determinar si una lesión es retiniana o del nervio óptico. Se alumbra con una linterna un ojo durante 10 segundos y se mide el tiempo que se tarda en recuperar la agudeza visual previa. El tiempo de recuperación normal es menor de 1 minuto. Una agudeza visual disminuida con un tiempo de recuperación aumentado es sugerente de lesión retiniana difusa, pero con un tiempo de recuperación normal es sugerente de lesión del nervio óptico. A2.4. Rejilla de Amsler: esta prueba valora los 20° centrales del campo visual cuando se observa a 30 cm del ojo de manera monocular. Se le pide al paciente que observe la cuadrícula con cada ojo separado y describa si las líneas se observan rectas u oblicuas (supondría metamorfopsias) y si se ve completa la cuadrícula o se presentan áreas de no visión (serían escotomas). A2.5. Valoración de los campos visuales: esta prueba permite la comprobación de la integridad de la vía visual, tanto pre como retroquiasmática. En la urgencia se pueden hacer por confrontación. El médico se separa 50 cm del paciente, le pide que se fije en su nariz, y se exploran los Û ÍNDICE


cuatro cuadrantes de cada ojo por separado en tres pasos: a) contando dedos en cada cuadrante; b) contando dedos en dos cuadrantes a la vez (detecta el fenómeno de extinción); c) comparando la percepción del color en los diferentes cuadrantes, sobre todo el rojo (detecta lesiones pregeniculadas). Los defectos campimétricos se ajustan a una serie de patrones que están en función de la disposición de las fibras ópticas a lo largo de su recorrido.

A3. Técnica para el examen de la pupila

Se debe hacer un registro de cualquier medicamento local o sistémico que altere la función pupilar. En condiciones de baja iluminación se le pide al paciente que fije la mirada en un objeto distante. Con una linterna se iluminan las pupilas por debajo de la nariz. Se anota el tamaño, la forma y la posición de cada una. Si se observa una diferencia de tamaño entre ellas (anisocoria) debe anotarse y se deberá hacer la misma maniobra en condiciones de luz intensa para saber si se acentúa la anisocoria en la luz o en la oscuridad. Se debe evaluar y registrar de manera independiente la reacción de la pupila a la luz directa. Posteriormente se deberá explorar el reflejo fotomotor alternante: pasar la luz de un ojo a otro y valorar si existe un defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn).

A4. Motilidad ocular

Se explora la motilidad de los dos ojos por separado (ducciones) y luego de manera conjunta (versiones), en todos los puntos cardinales de la mirada. Es importante diferenciar los movimientos sacádicos (pidiendo al paciente que mire hacia los distintos puntos) de los movimientos de seguimiento (persiguiendo un objeto).

A5. Sensibilidad ocular

El nervio trigémino transmite información sensorial desde el ojo y la cara. Se puede utilizar un hisopo de algodón con punta fina para examinar la sensibilidad de la córnea, la cara y la ceja.

A6. Valoración del fondo del ojo

Con oftalmoscopia directa en busca de alteraciones a nivel de la papila o de la mácula así como de los vasos de la retina y elementos anatómicos relacionados.

B. Enfermedades neurooftalmológicas B1. Patología de la vía visual

La vía visual comienza en los receptores de la retina y termina en la corteza visual en los lóbulos occipitales. La información visual que se origina en las células ganglionares se transmite por el nervio óptico. En el quiasma óptico se produce la decusación de las fibras procedentes de la retina nasal, que vehículan la información del hemicampo temporal. Û ÍNDICE

Urgencias neurooftalmológicas

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Tabla I. Características de la patología de la vía visual según donde esté la lesión Nervio óptico Quiasma Papila

Campo visual

Palidez (unilateral) Palidez (bilateral) Normal Escotoma central

Hemianopsia bitemporal

Hemianopsia homónima

Defecto pupilar aferente relativo

Variable

Normal

Agudeza visual Disminuida

Pupila

Vía retroquiasmática

Variable

Normal

Tabla II. Características oftalmoscópicas del edema del nervio óptico • • • • • • •

Borramiento del borde de la papila (aparece mal limitado) Aumento del tamaño del disco papilar Aumento del relieve del mismo (papila en tapón de champaña) Desaparición de la excavación fisiológica por edema Coloración gris rojiza de la papila Ingurgitación de las venas y estrechamiento de arteriolas Edema del polo posterior y hemorragias y exudados alrededor de la papila (en casos extremos)

La información visual llega al tracto óptico (donde se representa el hemicampo contrario), que sinapta en el ganglio geniculado lateral del tálamo posterior. Desde allí las neuronas postsinápticas llegan a la corteza occipital mediante las radiaciones ópticas. Se resumen las características de la patología de la vía visual según donde esté la lesión en la tabla I. B1.1. Cambios en el nervio óptico La inflamación o edema del nervio óptico se puede observar con el oftalmoscopio y nos orienta hacia varias patologías. Las características oftalmoscópicas están descritas en la tabla II y son independientes de la etiología. Se utiliza el término papiledema para referirse exclusivamente al edema de la cabeza del nervio óptico secundaria a hipertensión intracraneal. Se utilizará el término edema de la papila para describir la observación de una papila congestionada sea por afección local o sistémica. B1.1.1. Papiledema: este término se reserva para el edema de la papila secundario a un aumento de la presión intracraneal. Suele ser bilateral. Tras este aumento comienzan cambios en la papila transcurridos 1-5 días, a excepción de la hemorragia intracraneal aguda en la que se desarrollan en 2-8 horas. Si la presión asciende por encima de 200 mmH2O, desaparece el pulso venoso del fondo de ojo. Una vez que la presión desciende, la papila tarda de 6 a 8 semanas en normalizarse. El principal síntoma es la cefalea, que empeora por la mañana, con el decúbito y con las maniobras de Valsalva. Se puede acompañar de náuseas, vómitos, diplopia binocular (sobre todo por afectación del VI n.c. que puede ser Û ÍNDICE

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bilateral), y oscurecimientos visuales transitorios de 10 a 30 segundos que se suelen desencadenar con los movimientos de la cabeza. La agudeza visual se conserva en los estadios iniciales, lo que ayuda en el diagnóstico diferencial con las papilitis. El papiledema crónico puede producir daño axonal con pérdida de visión gradual. Lo más precoz es el aumento del punto ciego. El diagnóstico constituye una emergencia médica. B1.1.2. Neuritis óptica: inflamación de la porción intraocular del nervio óptico en la cual se encuentra una disminución aguda de la visión. Generalmente es unilateral, aunque puede ser bilateral (sobre todo en niños). El dolor es una característica de este padecimiento y se presenta especialmente con el movimiento ocular. Otros signos y síntomas son disminución de la visión de los colores, alteración en la percepción de los objetos en movimiento (fenómeno de Pulfrich). Si la neuritis óptica es unilateral, se va a encontrar presente el defecto pupilar aferente relativo. Los campos visuales por confrontación o automatizados van a mostrar un escotoma cecocentral o arcuato. Las etiologías más frecuentes son: idiopática, desmielinizante, infecciones virales, inflamaciones de vecindad (senos, órbitas, meninges), inflamaciones intraoculares. Si se trata de una papilitis (neuritis óptica anterior), no existe ningún dato oftalmoscópico que permita hacer la distinción entre la neuritis óptica y el papiledema. Se pueden distinguir porque, en el caso de la neuritis, hay una disminución importante de la visión y el campo visual se deteriora en forma temprana y ostensible, en tanto que en el papiledema la agudeza visual se conserva sin alteración y el campo visual se mantiene prácticamente normal. En el caso de una neuritis retrobulbar (afectación del nervio por detrás de la lámina cribosa) no se observan cambios en la papila. B1.1.3. Neuropatía óptica isquémica anterior: es el edema de papila secundario al infarto del nervio óptico que, en su fase aguda, lo observamos como edema de la papila y que se manifiesta como una pérdida gradual de la visión. Hay dos tipos fundamentales: arterítica, y no arterítica. Es muy importante el diagnóstico diferencial entre estos dos tipos, que se resumen en la tabla III, porque la arterítica puede poner en peligro la visión e incluso la vida del paciente, y necesita un tratamiento precoz. También existe la neuropatía óptica isquémica posterior en la que la papila es normal, pero es muy poco frecuente. B1.1.4. Pseudopapiledema: se observa borramiento de los bordes papilares, pero no está hiperémica y el pulso venoso está presente. Para distinguirlo de un papiledema verdadero se podría realizar una angiografía con fluoresceína del ojo. B1.2. Alteración del quiasma La causa más frecuente de afectación quiasmática es la compresión extrínseca por tumores, como los adenomas hipofisarios, meningiomas o craneofaringiomas. El defecto campimétrico típico es la hemianopsia bitemporal por afectación de las fibras mediales que vienen de las retinas nasales, que llevan información de los campos temporales. Es imprescindible una prueba de neuroimagen para llegar al diagnóstico etiológico. Û ÍNDICE


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Tabla III. Diagnóstico diferencial de los tipos de neuropatía óptica isquémica

Idiopática

Arterítica

Edad

60-70 años

70-80 años

Afección segundo ojo

40%

Enfermedad sistémica

Hipertensión arterial Diabetes mellitus

Pérdida visual

Fondo ocular

Mínima a severa

Edema de papila

Velocidad de <40 sedimentación globular

Respuesta a esteroides

Severa maurosis fugax A monocular que alterna los dos ojos

80% en horas-semanas Edema de papila Papila pálida

Cefalea/malestar Astenia Pérdida de peso Polimialgias Claudicación mandibular Hipersensibilidad en el cuero cabelludo 50-120

No Tto: AAS

Mejoría de síntomas Protección del otro ojo Disminución morbimortalidad

B1.3. Vía retroquiasmática Las lesiones a este nivel provocan alteraciones campimétricas homónimas. No afectan a la agudeza visual ni a la visión del color. La alteración puede estar en: B1.3.1. Cintillas ópticas: son poco frecuentes. Provocan hemianopsia homónima con defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral. Con el oftalmoscopio se puede observar atrofia sectorial de la papila. B1.3.2. Afectación lóbulo temporal, lóbulo parietal o corteza occipital: según la localización de la lesión se produce un defecto campimétrico característico: a) lóbulo temporal: hemianopsia homónima incongruente más densa en el cuadrante superior; b) lóbulo parietal hemianopsia homónima incongruente más densa en el cuadrante inferior; c) corteza occipital: hemianopsia homónima congruente con respeto macular (gracias a la doble irrigación de la región occipital que corresponde a la visión macular). Pueden ser lesionadas por procesos tumorales, inflamatorios, traumáticos o tumorales.

B2. Pupilas

La pupila es la abertura central del iris y regula la cantidad de luz que llega a la retina. Se contrae con la iluminación intensa y se dilata en condiciones de poca luz. Su tamaño está controlado por la acción opuesta Û ÍNDICE

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de dos músculos lisos: el músculo esfínter de la pupila (inervado por el sistema parasimpático vía III n.c.) y el músculo dilatador de la pupila (controlado por el sistema simpático). La vía parasimpática aferente comienza en la retina, adyacente al nervio óptico y tractos ópticos, llega al núcleo pretectal en el mesencéfalo. Se decusa y sinapta en el núcleo parasimpático del complejo oculomotor. La vía parasimpática eferente sale por el fascículo y nervio del III n.c., entra en la órbita y sinapta en el ganglio ciliar. Por los nervios ciliares cortos llega al iris para controlar la contracción pupilar. Por la múltiples decusaciones la estimulación unilateral provoca contracción bilateral. El sistema simpático controla la dilatación pupilar. Es un arco de tres neuronas. Se origina en el hipotálamo y desciende por el mesencéfalo, puente, bulbo y sinapta en la sustancia intermedio lateral de C8-T1. La segunda neurona sale con las raíces espinales ventrales (aquí están relacionadas con el ápex pulmonar), asciende al ganglio cervical superior donde sinapta. Las neuronas de tercer orden viajan con la carótida, ataviesa el seno cavernoso y entran en la órbita hasta el músculo dilatador del iris. Hay que explorar: Tamaño de las pupilas en oscuridad y con luz: la anisocoria es la diferencia de tamaño de las dos pupilas. Si aumenta la anisocoria en la oscuridad significa que una de las dos pupilas no puede dilatarse, es decir, un fallo en el sistema simpático. Si la anisocoria aumenta en situaciones con mucha luz significa que una de las dos pupilas no puede contraerse, es decir, un fallo en el sistema para simpático. Es conveniente comparar con fotografías antiguas del paciente para ver si es de reciente comienzo o se trata de un trastorno crónico. Forma irregular. Reflejo fotomotor: directo y consensuado Reflejo de acomodación: al converger los ojos se produce una miosis. La vía de este reflejo es diferente al que produce miosis como respuesta a la luz, por lo que pueden afectarse de manera independiente, y, en estas ocasiones, sirve para localizar una lesión. Las alteraciones pupilares más frecuentes son: B2.1. Defecto pupilar aferente relativo: realmente se trata de una afectación de la vía óptica prequiasmática, como en las lesiones del nervio óptico unilateral o bilateral asimétrica, o en las lesiones retinianas (tienen que ser muy extensas para producir este defecto). Al examinar el ojo sano con un estímulo luminoso ambas pupilas se contraen (reflejo directo y consensuado). Cuando se cambia rápidamente la luz al ojo afecto, la pupila de éste comienza a dilatarse (fenómeno paradójico de Marcus-Gunn). Esto aparece porque el estímulo “disminución de luz” del ojo sano es más fuerte que el estímulo “aumento de luz” que capta un nervio óptico afectado. B2.2. Síndrome de Horner: es la lesión de vía simpática, que puede estar en cualquier lugar de la vía, desde el hipotálamo hasta la órbita. Û ÍNDICE


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Provoca miosis (paresia del músculo dilatador), ptosis (por paresia del músculo de Müller), enoftalmos y anhidrosis (si es pregaglionar). Se puede observar también ptosis inversa, que se puede explicar porque el sistema simpático retrae el párpado inferior y, si está lesionado, el párpado se eleva levemente. Esto, combinado con la ptosis del párpado superior, da la impresión de enoftalmos. B2.3. Pupila tónica de Adie: es por una denervación parasimpática post ganglionar del iris. Aparece en pacientes jóvenes y sanos, con más frecuencia en mujeres. Presentan una pupila dilatada, inicialmente unilateral, que reacciona lentamente a la luz, pero de manera adecuada a la acomodación. En ocasiones se asocia a arreflexia (síndrome de Holmes Adie). No existe tratamiento eficaz (los colirios mióticos reducen la anisocoria pero pueden producir espasmo del músculo ciliar). B2.4. Pupila fija y dilatada: la primera sospecha clínica es que el paciente ha tenido contacto con midriáticos. La otra etiología frecuente es la lesión del III n.c. (por aneurisma de la comunicante posterior o tumor). Para diferenciar estas dos entidades se puede usar un colirio de pilocarpina que producirá una miosis rápida en el caso de lesión del III n.c., pero muy lenta o nula en el caso de midriasis farmacológica. B2.5. Pupila en la lesión mesencefálica: en la lesión del mesencéfalo dorsal, en la comisura posterior, se observan pupilas medias, con disociación luz-acomodación (reacción adecuada a la acomodación, es decir, miosis al converger los ojos, y escasa respuesta a la luz). Otros signos que se asocian son parálisis de la supraversión de la mirada, papiledema, nistagmus de convergencia-retracción y retracción palpebral (signo de Collier). Las etiologías más frecuentes son compresión por tumores en la glándula pineal, hidrocefalia, infarto, hemorragia, infección, etc. B2.6. Pupila de Argyll-Robertson: es la combinación de pupilas mióticas e irregulares, reflejo pupilar a la luz abolido, reacción pupilar a la convergencia y a la acomodación conservado. Es un signo clásico de neurosífilis, que ha disminuido en frecuencia, aunque puede aparecer también en diabetes, alcoholismo y esclerosis múltiple. B2.7. Defecto traumático del iris: los traumatismos del iris pueden producir anomalías del reborde pupilar, con miosis o midriasis según se lesione el músculo dilatador o la rama inferior del III n.c., respectivamente.

B3. Diplopia

Los pares craneales encargados de la motilidad ocular extrínseca son el III n.c. (inerva los músculos recto interno, recto superior, recto inferior, oblicuo inferior, elevador del párpado superior, cuerpo ciliar), el IV par (inerva el músculo oblicuo superior) y el VI n.c. (inerva el músculo recto externo). Las causas de parálisis (limitación total del músculo) o paresia (limitación parcial) pueden ser congénitas o adquiridas. En las congénitas no aparece diplopia ya que existen mecanismos de adaptación sensorial. El principal síntoma es la diplopia binocular, es decir, visión doble que sólo aparece cuando se mira con los dos ojos, y desaparece al taparse uno de ellos. Supone una falta de alineación de los dos ojos. En Û ÍNDICE

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Ojo derecho RS

RS (OI)

Ojo izquierdo OI

OI

RL

RM

RI

RS (OI)

RS RL

RM OS

OS RI (OS)

RI RI (OS)

Figura 1. Exploración de las ducciones oculares. Valoración de cada uno de los seis músculos oculares aislados, asumiendo el correcto funcionamiento de los otros. La supraducción y la infraducción de los ojos son acciones mediadas por el recto superior (RS) y el recto inferior (RI), respectivamente, con cierta colaboración de los músculos oblicuos. RL: recto lateral; RM: recto medial; OS: oblicuo superior; OI: oblicuo inferior.

ocasiones los pacientes con una alteración de la motilidad ocular aguda pueden estar asintomáticas si no tenían visión binocular previamente (cataratas, retinopatía...). La diplopia por alteración de la alineación ocular siempre desaparecerá al taparse un ojo. Si persiste (diplopia monocular), casi con seguridad será por afectación de los medios de refracción (causa oftalmológica). Existe alguna excepción muy poco frecuente de diplopia monocular que no mejora con agujero estenopeico y puede ser por afectación cortical. Existen algunos datos en la historia clínica que nos pueden orientar al diagnóstico etiológico, como la cronología (si es brusco con poco empeoramiento sugiere afectación microvascular, si es lentamente progresivo orienta a etología compresiva o enfermedad de Graves), fluctuaciones diarias (miastenia), factores de riesgo vascular (isquemia), antecedentes de cáncer (metástasis), fiebre y/o cefalea (infección SNC), etc. Para la identificación de los músculos paréticos es necesario conocer la función de la musculatura ocular extrínseca (Fig. 1). En cada ojo hay seis músculos, dos controlan los movimientos horizontales (recto externo y recto interno), cuatro controlan los movimientos verticales (recto superior, recto inferior, oblicuo superior, oblicuo inferior). Las ducciones son movimientos de cada ojo por separado. Los movimientos binoculares pueden ser conjugados (versiones) o disconjugados (vergencias). En la diplopia horizontal (el paciente refiere que ve un objeto al lado del otro) está afectado uno de los cuatro músculos encargados de los movimientos horizontales (dos en cada ojo). La diplopia empeorará al dirigir la mirada hacia la dirección de acción del músculo afectado. Si la paresia es significativa se observa en las versiones de los ojos, si no, hay que completar el estudio con cover test: Û ÍNDICE


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• Single cover: el paciente se fija en un objetivo a 6 metros. Se ocluye un ojo y el examinador observa el otro ojo. Si se observa algún movimiento se apunta la dirección. Si el paciente tiene una desviación ocular manifiesta (heterotropia), el ojo que previamente no estaba fijando se moverá para fijar cuando se tapa el ojo que estaba fijando. Cuando el ojo que no fijaba se tapa, no se observa ningún movimiento en el otro ojo (porque ya estaba fijando). • Cover alternante (cross-cover): se utiliza para detectar desviaciones latentes de los ojos (heteroforia). Se tapa un ojo y luego el otro. Se debe mantener tapado lo suficiente para permitir que el paciente se fije en el objetivo. Cualquier movimiento de los ojos descubiertos sugiere que, aunque los ojos están alineados durante la visión binocular, una pérdida en la fusión supone una desviación. En la diplopia vertical (el paciente refiere que ve un objeto encima del otro) es más complicada la exploración porque existen más músculos implicados (cuatro en cada ojo) y porque la acción es más compleja. Se utiliza el test de los tres pasos: 1. En la posición primaria se observa qué ojo está más alto (hipertropía), y eso significa que está afectado uno de los depresores de ese ojo (recto inferior u oblicuo superior), o uno de los elevadores del otro (recto superior u oblicuo inferior). Es decir, reducimos las posibilidades a cuatro músculos. 2. Se observa hacia qué lado aumenta la desviación. Estarán afectados algunos de los músculos que se encargan de esa función. 3. Signo de Bielschowsky: si el músculo parético es el oblicuo superior, la diplopia aumenta al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral a la paresia, y mejora hacia el lado contrario. El tratamiento siempre es el de la causa que lo provoca. También hay medidas generales para la diplopia, como son la oclusión ocular (nunca en niños menores de 10 años por el riesgo de ambliopía) y, si se hace estable, hay que utilizar prismas o, incluso, cirugía. B3.1. Parálisis del VI nervio craneal Inerva el recto externo que abduce el ojo. Sintomas: diplopia binocular horizontal que aumenta con la mirada hacía al lado afecto. Signos: en la posición primaria de la mirada, el ojo está desviado medialmente (esotropia). El ojo no puede desplazarse parcial o totalmente en sentido lateral del lado lesionado por paresia del recto lateral de ese ojo. Etiología: las causas más frecuentes son isquemia (hay que sospecharlo en pacientes mayores de 50 años con factores de riesgo vascular, pero hay que realizar RM si la progresión dura más de una semana o la recuperación dura más de 8 semanas), tumoral y traumática. Otras causas son cambios en la presión intracraneal (hidrocefalea, pseudo tumor cerebral, punción lumbar, hipotensión intracraneal), desmielinizante (nuclear o fascicular). Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea, pseudotumor orbiÛ ÍNDICE

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tario, síndrome de Duane, síndrome de Moebius, arteritis de células gigantes, etc. B3.2. Parálisis del IV nervio craneal Inerva el oblicuo superior, que es un depresor puro cuando el ojo está en addución. Es el principal responsable de la intorsión. Síntomas: diplopia binocular vertical u oblicua que aumenta con la mirada inferonasal. El paciente se suele quejar de visión doble cuando lee o baja escaleras. Signos: en la posición primaria de la mirada el ojo está más alto que el otro (hipertropia). Hay un defecto del movimiento hacia la posición inferonasal, por paresia del músculo oblicuo superior. La diplopia aumenta al inclinar la cabeza sobre el hombro ipsilateral y mejora al hacerlo sobre el otro hombro (signo de Bielchowsky). Etiología: la causa más frecuente son la traumática (hasta el 20% es bilateral). La isquemia microvascular hay que sospecharla en pacientes mayores de 50 años, con factores de riesgo vascular, con paresia del IV nervio craneal y con dolor periorbitario. Otra causa frecuente es la descompensación de una foria preexistente (desviación latente de uno de los dos ojos que durante la visión binocular desaparece), que se transforma en una tropia (desviación ocular manifiesta). Con menos frecuencia se encuentra infarto mesencefálico, tumores, desmielinizante, síndrome de Guillain-Barré. Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea, pseudotumor orbitario, fractura orbitaria, síndrome de Brown, arteritis de células gigantes, etc. B3.3. Parálisis del III nervio craneal Síntomas: diplopia binocular con o sin dolor periorbitario. Signos: en la posición primaria de la mirada, el ojo se encuentra desviado lateralmente (exotropia). Existe una limitación para todos los movimientos del ojo excepto para la mirada lateral (por paresia/parálisis del recto superior, inferior e interno y el oblicuo inferior), y ptosis (por afectación del elevador del párpado superior). Se puede encontrar midriasis poco reactiva por alteración de las fibras parasimpáticas que acompañan al tercer nervio craneal. Etiología: si hay afectación pupilar, la causa más probable es una compresión extrínseca, ya que las fibras parasimpáticas se encuentran en la periferia del nervio. Lo más frecuente es el aneurisma de la arteria comunicante posterior, luego las lesiones ocupantes de espacio en la base del cráneo. Si no hay afectación pupilar, la causa más frecuente es la isquemia microvascular y la arteritis de células gigantes. Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular, enfermedad ocular tiroidea, oftalmoplejia externa progresiva, pseudotumor orbitario, síndrome de Parinaud, arteritis de células gigantes, etc. B3.4. Parálisis combinada de los nervios III, IV y VI La etiología de una parálisis combinada de varios de los nervios que se encargan de la motilidad ocular se puede encontrar en: 1. Tronco del encéfalo: encefalopatía de Wernicke, encefalitis de Bickerstaff, desmielinizante, vascular, etc. Û ÍNDICE


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2. Espacio subaracnoideo: procesos inflamatorios o infecciosos meníngeos agudos o crónicos, carcinomatosis o linfomatosis meníngea. 3. Base del cráneo: meningioma del clivus y del ala esfenoidal, cordoma, condrosarcoma, metástasis. 4. Seno cavernoso: hay que sospechar patología a este nivel ante cualquier combinación de disfunción unilateral de los nervios III, IV, VI, V1, V2 o síndrome de Horner. Los principales signos son afectación de nervios craneales, anisocoria alternante (por la doble afectación simpática y parasimpática), signos orbitarios como proptosis, edema periorbitario, quemosis e inyección conjuntival (todo esto aparece cuando las lesiones en el seno cavernoso impide el retorno venoso). Hay que destacar dos patologías a este nivel: a) trombosis séptica del seno cavernoso. Es una urgencia médica. Las características principales son fiebre, dolor periorbitario, edema y proptosis; b) fístula carótida-cavernosa. B3.5. Oftalmopatía tiroidea Puede preceder, o no estar asociado a alteración tiroidea clínica o bioquímica. El proceso autoinmune conduce a una acumulación de mucopolisacáridos en los músculos oculares externos y en la grasa orbitaria. Se produce una restricción mecánica de la mirada hacia el lado contrario del músculo afecto. Para el diagnóstico es importante: 1. Test de la ducción forzada positivo: se pone un anestésico tópico. Se intenta dirigir el ojo hacia el lado con la paresia, empujando sobre la esclerótica con un bastoncillo adecuado para esa función. Si se nota resistencia del movimiento el test es positivo y orienta a una etiología restrictiva del músculo afecto. Si no se nota ninguna resistencia, la etiología será parálisis del nervio que inerva el músculo. 2. Comparación de la presión intraocular en la posición primaria y en el intento de la mirada hacia el lado restringido: si aumenta más de 5 mmHg se confirma una restricción mecánica (aunque no es específico de la afectación tiroidea). 3. Se pueden asociar otras características de la enfermedad como: retracción palpebral, signo de Graefe, exoftalmos, edema palpebral. B3.6. Oftalmoplejia internuclear Es la combinación de un déficit en la addución con nistagmus en el ojo abducente. Traduce una lesión en el fascículo longitudinal medial. La convergencia suele estar respetada. Como el fascículo longitudinal medial es una estructura medial, se puede lesionar de manera bilateral. La etiología más frecuente en menores de 50 años es desmielinizante. En mayores de 50 años, insultos vasculares. B3.7. Miastenia ocular Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad y fatigabilidad de la musculatura voluntaria. Las manifestaciones oculares son ptosis y afectación de la musculatura ocular extrínseca. Puede simuÛ ÍNDICE

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lar cualquier trastorno de la motilidad ocular. La clave diagnóstica es la fatigabilidad (test de Cogan) y la mejoría con el reposo. El test de Cogan se realiza solicitando al paciente que dirija la mirada hacia arriba durante 1 minuto. Si existe fatigabilidad se observará un descenso paulatino de uno o de los dos párpados. La prueba diagnóstica más importante es el test de anticolinesterásicos con bromuro de edrofonio (Anticude, amp de 25 mg/2 ml). Al aumentar la acetilcolina en la unión neuromuscular mejora temporalmente la debilidad. Se comienza inyectando suero fisiológico al paciente (p. ej.: 2 ml IV) para observar el efecto placebo. Luego se diluye una ampolla de 25 mg en 8 ml de suero salino fisiológico. Se administra 1 ml IV (2,5 mg) y, si no hay efectos muscarínicos graves, se administran lentamente 4 ml IV más (hasta 12,5 mg). Es importante tener preparada atropina para neutralizar un posible cuadro colinérgico. Otra prueba diagnóstica es el test del frío. Es menos sensible que el test de los anticolinesterásicos pero tiene menos efectos secundarios. El frío aumenta la acetilcolina en la unión neuromuscular, por la que mejora la paresia. Es más útil cuando la debilidad afecta al elevador del párpado superior (ptosis) que cuando afecta a otros músculos oculares (diplopia). En el primer caso se coloca hielo (p. ej.: metido en un guante de látex) sobre el ojo durante un minuto y, en el segundo caso, durante 5 minutos.

Bibliografía 1.

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11. Dolor cervical, lumbar y en extremidades. Dolor neuropático A. Herrero San Martín, A. Martínez Salio

Parte 1. Dolor cervical, lumbar y en extremidades A. Manejo del paciente con dolor cervical y lumbar

El dolor cervical y lumbar es un motivo de consulta muy frecuente y sus causas son múltiples. La orientación del diagnóstico viene dada por la combinación del análisis de los síntomas con los hallazgos objetivos de la exploración.

A1. Anamnesis

a) Historia del dolor: comienzo del dolor (inicio brusco o gradual, circunstancias, características), evolución del dolor (curso, pruebas diagnósticas, tratamientos empleados); b) características del dolor actual: localización y distribución, cualidad del dolor, intensidad, duración y periodicidad, factores agravantes y de alivio; c) síntomas acompañantes: debilidad, atrofia, síntomas autonómicos; d) antecedentes personales; e) antecedentes familiares; f) factores psicológicos; g) factores psicosociales.

A2. Exploración

A2.1. Exploración física general A2.2. Exploración neurológica: es especialmente importante explorar las distintas modalidades sensitivas, el balance muscular y los reflejos osteotendinosos (cualquier déficit a este nivel permite orientar topográficamente el diagnóstico etiológico). También es de interés explorar la marcha. A2.3. Exploración músculo-esquelética: dolor local. Palpación en la zona dolorosa. Presencia de espasmos musculares asociados. Limitación en la movilidad activa y pasiva. Maniobras de estiramiento radicular. Percusión sobre trayectos nerviosos. A2.4. Exploración de síntomas autonómicos: edema local, cambios en la coloración y la temperatura de la piel, sudoración excesiva o sequedad, atrofia.

A3. Pruebas complementarias

A3.1. Pruebas de laboratorio: hemograma. VSG. Bioquímica completa. Proteinograma. A3.2. Pruebas de imagen: radiografía de columna (cervical y lumbar). RM, TC y gammagrafía ósea, dependiendo de los datos clínicos. La RM es la prueba que proporciona más información pero no siempre está disponible en la urgencia. Û ÍNDICE

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Tabla I. Causas de dolor cervical Dolor cervical irradiado al brazo (cervicobraquialgia) • Lesiones medulares – Siringomielia – Tumores (ependimoma, glioma) – Malformaciones arteriovenosas • Lesiones radiculares – Hernias discales – Mielopatía cervical – Tumores (meningioma, neurinoma, metástasis) – Traumatismo – Herpes zóster • Lesiones del plexo – Síndrome de Parsonage y Turner (neuralgia amiotrófica) – Plexitis braquial familiar aguda – Traumatismos – Síndrome del estrecho torácico – Plexopatía braquial tumoral/ metastásica – Plexopatía braquial posradioterapia – Tuberculosis pulmonar • Lesiones del nervio – Neuropatías por atrapamiento • Síndrome de dolor regional complejo • Lesiones osteomusculares – Artritis reumatoide – Espondilitis anquilopoyética

Dolor cervical localizado • Artrosis de las articulaciones apofisarias • Artritis juvenil y del adulto • Síndrome del latigazo cervical • Tendinitis del esternocleidomastoideo • Distonía focal (tortícolis) • Enfermedad de Paget • Malformaciones de Arnold-Chiari • Neuralgia occipital • Disección carotídea • Infecciones faríngeas, osteomielitis, meningitis • Neoplasias óseas y tumores glómicos Dolor cervical causado por lesiones a distancia • Alteraciones de la articulación temporomandibular • Enfermedad coronaria • Disección de aorta • Hernia de hiato, ulcus gástrico • Tumores del páncreas • Tumor de Pancoast

A3.3. Pruebas electrofisiológicas: estudios de conducción nerviosa, electromiografía y potenciales evocados somatosensoriales: útiles en casos seleccionados.

B. Causas de dolor cervical y en miembros superiores Véanse tablas I y II.

B1. Lesiones medulares

Los distintos síndromes dolorosos que afectan a la médula espinal se analizan semiológica y etiológicamente en el capítulo 12.

B2. Lesiones radiculares

B2.1. Hernia del disco cervical: es la causa más frecuente de cervicobraquialgia. Las más frecuentes se localizan entre las vértebras C5-C6 (compresión raíz C6) y C6-C7 (raíz C7). Û ÍNDICE

Dolor cervical, lumbar y en extremidades. Dolor neuropático

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Tabla II. Causas de dolor en el brazo Causas neurológicas • Causas de cervicobraquialgia (Tabla I) • Traumatismos • Herpes zóster • Síndrome del desfiladero torácico • Lesiones por atropamiento de los nervios periféricos • Polineuritis, multineuritis • Síndrome de dolor regional complejo Otras causas • Oclusión arterial aguda • Fenómeno de Raynaud • Enfermedad coronaria • Sd. de Dressler y sd. hombromano (postinfarto de miocardio) • Tumor glómico • Artropatía hipertrófica • Miositis bacteriana

Causas osteoarticulares y musculares • Hombro doloroso – Rotura del manguito de los rotadores – Bursitis subacromial – Tendinitis bicipital – Capsulitis adhesiva (“hombro congelado”) – Osteoartritis glenohumeral y acromioclavicular • Codo doloroso – Epicondilitis lateral y medial del codo • Mano dolorosa – Tenosinovitis digital estenosante – Enfermedad de De Quervain

B2.1.1. Clínica: el dolor es el síntoma inicial y fundamental. Comienza en la región cervical con posterior irradiación al hombro y al brazo por la zona de inervación de la raíz correspondiente. El dolor tiene características paroxísticas, pero adquiere con facilidad un carácter difuso por lo que su valor localizador es escaso. Aumenta con las maniobras de Valsalva y con la extensión y rotación de la cabeza hacia el lado del dolor (maniobra de Spurling). Suele acompañarse de contracción de la musculatura paravertebral. Pueden existir, además, parestesias, debilidad y pérdida de reflejos en los territorios dependientes de la raíz lesionada, lo cual permite el diagnóstico topográfico (véase tabla con los síndromes radiculares cervicales más frecuentes). Cuando se lesiona una sola raíz es raro encontrar un defecto sensitivo bien delimitado en la exploración debido a la superposición de los territorios de inervación cutánea de las distintas raíces. Las hernias centrales pueden presentarse como una compresión medular. B2.1.2. Diagnóstico: la resonancia magnética es la prueba de elección. La radiología simple no es de utilidad para el diagnóstico de hernias discales aunque permite evaluar los cambios óseos y la artrosis. La prueba de imagen está indicada si existen síntomas persistentes que no se resuelven en un periodo de 4-6 semanas con tratamiento conservador, o bien, cuando existen síntomas neurológicos localizadores o hallazgos neurológicos significativos en la exploración. El EMG puede mostrar denervación en la musculatura afecta. B2.1.3. Tratamiento: debe tenerse en cuenta la intensidad del dolor, la presencia de signos neurológicos y la gravedad de los hallazgos radiolóÛ ÍNDICE

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gicos. Habitualmente el tratamiento conservador es la primera elección: inicialmente reposo con collarín cervical, que calma el dolor y mejora la alineación de la columna pero que solo debe emplearse durante el periodo agudo e iniciando la movilización de modo precoz. Después de los primeros días se utiliza únicamente durante la noche. Las benzodiazepinas sirven como medicación coadyuvante inicial, pudiendo utilizar un compuesto con actividad miorrelajante como tetrazepam (Myolastan comp. de 50 mg, inicialmente V comp./12 h hasta 1 comp./8 h) o diazepam (Valium 5 mg, inicialmente 5-10 mg/d hasta 30-40 mg/d), durante menos de 1-2 semanas. Como tratamiento sintomático se usan analgésicos convencionales: paracetamol, AINEs u opiáceos. En función de la intensidad del dolor, se puede emplear un ciclo corto de prednisona vía oral. Una vez que el dolor es tolerable, lo más importante es la fisioterapia adecuada y precoz. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de dolor intratable con medidas conservadoras tras 6 a 12 semanas, signos y síntomas de compresión radicular (incluida pérdida de fuerza o atrofia progresiva), y/o datos de compresión radicular o mielopatía en las pruebas de imagen, en el nivel medular y posición apropiados. En ciertos casos de afectación medular aguda la cirugía es urgente. Para pacientes con radiculopatía cervical confirmada y síntomas dolorosos persistentes a pesar del tratamiento conservador, pero que no presenten un déficit neurológico progresivo, algunos autores recomiendan la inyección epidural de esteroides en lugar de la cirugía. B2.2. Mielopatía cervical espondiloartrósica: está causada por la existencia de artrosis cervical importante, que provoca compresión y estrechamiento del canal cervical. B2.2.1. Clínica: se caracteriza por la combinación de síntomas y signos radiculares cervicales (debilidad, amiotrofia y arreflexia en miembros superiores), junto con signos y síntomas de afectación medular a nivel cervical (paraparesia espástica). El curso es lentamente progresivo a lo largo de semanas o meses pero puede producirse una herniación aguda con paraparesia de rápida evolución que requiera tratamiento urgente. El dolor cervical puede no existir nunca o aparecer de forma tardía. Puede también presentarse con un signo de Lhermitte (dolor en forma de descargas eléctricas por columna y miembros inferiores desencadenada con la flexión cervical). Otros síntomas de presentación son la urgencia miccional o la impotencia en el varón. B2.2.2. Diagnóstico: la resonancia es la técnica de elección. Muestra compresión de la médula en uno o varios niveles con adelgazamiento de ésta o cambio de señal. La radiología simple muestra artrosis severa con osteofitosis, pero hay que tener en cuenta que no existe correlación entre la clínica y dichos hallazgos, y que el 90% de la población mayor de 60 años presentan cervicoartrosis. B2.2.3. Tratamiento: el tratamiento de elección es quirúrgico, con descompresión posterior a varios niveles, seguida de rehabilitación inÛ ÍNDICE


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tensa, intentando mejorar la evolución natural del proceso. No existe consenso acerca de las indicaciones y el momento de realizar la cirugía. No obstante, en líneas generales, dicho tratamiento está indicado si hay progresión clínica y sus resultados son mejores si se realiza cuando el déficit es leve, han transcurrido menos de seis meses desde el inicio, o el paciente es menor de 75 años. La cirugía se considera de urgencia en aquellos casos con presentación en forma de mielopatía aguda o deterioro brusco de la función neurológica. El tratamient1o médico con inmovilización intermitente, reposo y analgésicos es sólo sintomático. B2.3. Traumatismo espinal: puede causar lesiones en las raíces nerviosas por estiramiento, compresión o arrancamiento. En los casos de arrancamiento el dolor puede ser muy incapacitante (véase más adelante). El traumatismo espinal también se analiza en el capítulo 19. B2.4. Herpes zoster: la región cervical es una zona de localización infrecuente para el herpes. El dolor puede preceder en varios días a la aparición de las vesículas. Su manejo no difiere de otras localizaciones (véase más adelante). B2.5. Tumores (metástasis, neurinomas, meningiomas): los procesos expansivos extramedulares, como los neurinomas o meningiomas, pueden dar lugar a un síndrome mixto con un dolor de tipo radicular añadido a signos de compresión medular.

B3. Lesiones del plexo braquial

El diagnóstico diferencial entre una lesión radicular cervical y una lesión del plexo braquial en un paciente con cervicobraquialgia aparece en la tabla III. La tabla II del capítulo 23 recoge las causas de plexopatía braquial. B3.1. Plexitis braquial aguda idiopática (neuralgia amiotrófica del hombro o síndrome de Parsonage y Turner): afecta preferentemente a varones en la cuarta década de la vida pero puede aparecer a cualquier edad. Se considera como una entidad inflamatoria del plexo braquial, si bien se desconoce la patogenia exacta del cuadro, aunque hasta el 50% de los pacientes refieren un antecedente relacionado con la aparición del cuadro (infección banal, cirugía, traumatismo poco importante o vacunación son los antecedentes más frecuentes). Es bilateral en un 29% de los casos y puede recidivar. B3.1.1. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en el hombro, base del cuello o nuca (2% indoloras), que empeora por la noche. El dolor aumenta con movimientos del brazo pero no con Valsalva. El dolor se sigue al cabo de unas horas o días de una paresia de los músculos del hombro y región proximal del brazo, así como de una intensa amiotrofia asociada frecuentemente a escapula “alada”. En la mayoría de los casos se asocia a alteraciones sensitivas, en forma de hiperestesia o parestesias a nivel lateral del hombro, brazo o mano. B3.1.2. Diagnóstico: la sospecha clínica se confirma con EMG. En el 50% de los casos la afectación neurofisiológica puede ser bilateral. El resto de exámenes complementarios son normales. Importante descarÛ ÍNDICE

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Tabla III. Diagnóstico diferencial entre lesión radicular o del plexo en paciente con cervicobraquialgia

Localización del dolor y parestesias

Radiculopatía Plexopatía

Según raíz. A Aumenta con menudo afectan Valsalva o a antebrazo y postura de la mano. columna. Se Parestesias alivia con pueden algunas localizarse en posturas un solo dedo Dolor difuso, Dolor continuo, casi siempre no aumenta en hombro y con Valsalva. brazo (plexo Recrudecimiento superior). No nocturno parestesias localizadas

Modificación del dolor

Signos Pr. asociados complement. Amiotrofia leve y tardía Amiotrofia grave y precoz

EMG de lesión radicular. RM puede detectar la causa (compresión radicular) EMG de lesión del plexo. RM normal en la plexitis idiopática o muestra lesiones estructurales (infiltración tumoral, lesiones en la vecindad, etc.)

tar síndromes similares por patología infecciosa (CMV, EBV, VHZ, etc.) y conectivopatías (LES, PAN, Sjögren). B3.1.3. Tratamiento: no existe tratamiento específico. Inicialmente puede ser útil el tratamiento con analgésicos y corticoides (prednisona 1 mg/kg × 7 días), lo cual disminuye el dolor pero no modifica el curso de la enfermedad, seguido de rehabilitación precoz. Tiene buen pronóstico aunque la recuperación puede ser lenta y tardar varios meses (el 90% están recuperados completamente a los 3 años). B3.2. Síndrome del estrecho torácico: se trata de un síndrome que, a su vez, agrupa un número variado de síndromes del miembro superior, de los cuales sólo una minoría tienen una base neurológica. En los pocos casos con verdadera causa neurológica, se produce una debilidad atrófica progresiva y unilateral de la musculatura intrínseca de la mano, asociada a hipoestesia en el territorio cubital del miembro afectado. Estos casos se deben generalmente a la compresión del tronco inferior del plexo braquial por una costilla cervical (diagnóstico con radiografía) o por una banda fibrosa (radiolucente en RM). Se puede acompañar de fenómenos vasculares como la desaparición del pulso radial posicionando el brazo en abducción y girando la cabeza hacia el lado contralateral (signo de Adson). Existen otras formas de este síndrome sin clara base neurológica, asociados a una etiología vascular (compresión de la arteria axilar o subclavia) o de origen incierto. El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen y EMG. El tratamiento consiste en la sección quirúrgica de la banda ósea o fibrosa en los casos con verdadera base neurológica. Û ÍNDICE


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B3.3. Traumatismos del plexo braquial: las parálisis obstétricas han disminuido mucho al prevenirse las distocias de hombros y aumentar el número de cesáreas. Las lesiones del plexo por heridas abiertas pueden ser por agresiones con objetos punzantes o cortantes, balas o fragmentos de metralla. Las lesiones traumáticas cerradas se deben a tracciones, sobre todo en accidentes de tráfico. Afectan más al plexo superior cuando la caída es sobre el hombro y más al plexo inferior cuando la tracción se efectúa sobre el brazo en hiperabducción y elevación. Otras causas de plexopatías traumáticas son: la tracción violenta en la reducción de una luxación de la cabeza del húmero, el uso de muletas que pueden comprimir el plexo en la axila, traumatismo repetido o carga pesada continuada sobre el hueco supraclavicular (p. ej.: mochila) o la tracción sostenida en hiperabducción que puede ocurrir en enfermos comatosos o durante una intervención quirúrgica. El pronóstico de recuperación va unido a la existencia o no de desgarro de las fibras nerviosas (si no hay rotura, el pronóstico es bueno) y al punto en que ocurre la rotura (si la rotura es proximal al ganglio, las posibilidades de recuperación son pocas). Para distinguir lesiones pre y post ganglionares ayuda el EMG-ENG. B3.4. Plexopatía braquial tumoral/metastásica: los tumores más frecuentemente implicados son el cáncer de pulmón (tumor de Pancoast) y el de mama, seguidos por linfoma, sarcoma y melanoma. La afectación suele ser del plexo braquial inferior o panplexular. En el 90% de los casos el síntoma inicial es el dolor intenso, que a veces precede en meses a la debilidad y al trastorno sensitivo. El 45% de los pacientes presenta un síndrome de Horner debido a la afectación del sistema nervioso simpático. El examen por TC o RM muestra, en el 90% de casos, la presencia de una masa circunscrita en el plexo o en su proximidad. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la plexopatía post-radioterapia (véase tabla IV). El tratamiento es etiológico (quimio y radioterapia) y el del dolor neuropático (véase más adelante). B3.5. Plexopatía braquial post-radioterapia (véase tabla IV): se afecta sobre todo durante la irradiación de los tumores de mama. El periodo de latencia medio es de 1 a 5 años pero varía entre 1 mes y 26 años. La presencia de mioquimias ayuda al diagnóstico diferencial con la tumoral. No existe tratamiento específico, se emplean corticoides y tratamiento sintomático del dolor neuropático. Se han comunicado mejorías anecdóticas mediante anticoagulación con heparina. B3.6. Otros procesos pulmonares apicales: las micosis o tuberculosis a este nivel son causas muy poco frecuentes de lesión del plexo braquial.

B4. Lesiones nerviosas periféricas

B4.1. Atrapamiento del nervio supraescapular: suele ser secundario a traumatismos. Existe dolor en la región lateral o posterior del hombro, con debilidad para la abducción y rotación externa. El diagnóstico se realiza por EMG. Û ÍNDICE

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Tabla IV. Diagnóstico diferencial plexopatía braquial tumoral y post-radioterapia

Plexopatía metastásica

Plexopatía posradioterapia

Dolor Distribución Horner Linfedema Mioquimias (EMG) TC o RM

Intenso C7-C8 Posible Raro No Lesión con efecto masa

Ausente o leve C5-C6 No Frecuente Sí Pérdida definición de planos

B4.2. Síndrome del túnel del carpo: se produce por compresión del nervio mediano en la muñeca a su paso por el túnel del carpo. Se trata de la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente. El nervio mediano se puede comprimir en otras localizaciones, donde también se produce dolor. Así se distinguen: el síndrome del nervio interóseo anterior, el síndrome del pronador redondo y el atrapamiento en el ligamento de Struthers. Son los déficits motores y sensitivos los que localizan la lesión a uno u otro nivel. B4.2.1. Clínica: el síntoma más importante es el dolor, que se describe como urente y aumenta por actividades que requieren movimientos repetidos de flexo-extensión de la muñeca. Es más frecuente por la noche, despertando al enfermo que agita las manos para sentir alivio. El dolor y las parestesias, aunque predominen en la región palmar de los tres primeros dedos, no siempre se limitan al territorio inervado por el nervio mediano, pudiendo extenderse al codo e, incluso, al hombro. Puede haber atrofia y pérdida de fuerza en músculos dependientes del nervio mediano a nivel de la eminencia tenar. Las parestesias pueden provocarse al golpear sobre el túnel del carpo (signo de Tinel) o tras un minuto de flexión de ambas muñecas (maniobra de Phalen). B4.2.2. Diagnóstico: se basa en la clínica y el EMG para delimitar la intensidad de la afectación, ya que no hay correlación entre la clínica y los estudios neurofisiológicos. B4.2.3. Tratamiento: consiste en reposo con férula nocturna en posición neutra y analgésicos esteroideos vía oral e inyectados a nivel del túnel del carpo. Actualmente no se recomiendan analgésicos no esteroideos en el tratamiento del síndrome del túnel del carpo. El tratamiento con parafina puede ser útil. La cirugía descompresiva está indicada si hay degeneración axonal, debilidad o atrofia, o dolor persistente. B4.3. Mononeuropatía por atrapamiento del nervio cubital: se manifiesta con parestesias en borde cubital de la mano (cuarto y quinto dedos) y debilidad de la musculatura dependiente de este nervio (aducción del meñique, aproximación y separación de los dedos, flexión de la primera falange sobre los dedos y extensión de la segunda y tercera). El lugar más frecuente de atrapamiento es el codo, en la arcada aponeurótica humerocubital. El EMG ayuda al diagnóstico y tiene valor pronósÛ ÍNDICE


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tico. Si la causa es una sobrecarga funcional, el reposo y la corrección de ciertos hábitos puede mejorar la sintomatología. Si ésta persiste o progresa, estará indicada la cirugía. El otro punto de atrapamiento es la muñeca (canal de Guyon). B4.4. Mononeuropatía por atrapamiento del nervio radial: la lesión del nervio radial en el brazo (frecuente en individuos con bajo nivel de conciencia, bajo efectos del alcohol o de sedantes, al dormir con el brazo debajo de la cabeza, por lo que se ha denominado también parálisis del Sábado Noche) produce una mano caída por paresia de los músculos extensores de los dedos y de la mano, con hipoestesia en el dorso de la mano y base del primer dedo. Puede ser completamente indolora y con escasos síntomas sensitivos. El pronóstico es bueno con medidas conservadoras. La lesión en la arcada de Frohse, bajo el músculo supinador corto, origina el síndrome del interóseo posterior. Esta rama del radial puede afectarse en individuos con antecedente de una actividad que implique pronación y supinación. El paciente tiene dolor en la porción lateral externa del antebrazo, en una localización similar a la de la epicondilitis (codo de tenista). El dolor aumenta al extender la muñeca o los dedos contra resistencia. No hay trastornos sensitivos. Más tarde aparece la “mano péndula”, con mayor afectación de la extensión de dedos que de la extensión de la muñeca. El tratamiento es quirúrgico. Otro síndrome doloroso por atrapamiento del nervio radial es la queiralgia parestésica, dolor en la rama dorsal sensitiva superficial de la mano por atrapamiento en la muñeca.

B5. Síndrome del dolor regional complejo

Este término, por consenso, agrupa dos entidades muy distintas que comparten un dolor regional de características neuropáticas (urente, opresivo, tirantez o calambre) con alodinia o hiperalgesia, asociado a cambios autonómicos (edema, cambios del flujo sanguíneo –temperatura o color– o actividad sudomotora) en el área del dolor, sin otra causa que lo justifique. Se suelen acompañar de trastornos tróficos, debilidad, movimientos anormales, pérdida sensitiva y, finalmente, desmineralización ósea y pérdida de la movilidad articular. El tratamiento ha de ser precoz, multidisciplinar y adaptado al grado de afectación, y suele incluir tratamiento analgésico (farmacológico, bloqueos nerviosos, y/o neuroestimulación), que permita a los pacientes su incorporación a programas de terapia física y rehabilitación, junto con tratamiento psicológico, si se requiere. B5.1. Síndrome de dolor regional complejo tipo I (antes distrofia simpático refleja): aparece tras un hecho nocivo desencadenante o una causa de inmovilización que oscila, desde traumatismos triviales, a fracturas o cirugías. Este desencadena un dolor acompañado de los síntomas arriba descritos desproporcionado a la causa, que es habitual que sobrepase el área del traumatismo, extendiéndose proximalmente o incluso en espejo, sin seguir ninguna distribución neurológica. Û ÍNDICE


B5.2. El síndrome de dolor regional complejo tipo II (antes causalgia): en este caso, el cuadro se produce tras la lesión de un nervio periférico mayor, originando la sintomatología descrita en el área de distribución del nervio, si bien puede exceder ésta, aunque no de manera tan extensa como el tipo I.

B6. Lesiones osteoarticulares y musculares (Tablas I y II)

Los dolores osteomusculares del brazo suelen tener una localización precisa pero, en ocasiones, pueden presentar una irradiación pseudorradicular. Estos dolores aumentan con la palpación del músculo o tendón afectado, y también al realizar determinados movimientos que lo activen. No se acompañan de defectos motores aunque puede haber impotencia funcional por el dolor. No existen trastornos objetivos de la sensibilidad ni de los reflejos. El dolor cervical (véase tabla I) puede ser causado por patologías articulares, siendo de especial interés para el neurólogo la existencia de una artritis reumatoide que, al afectar a la articulación atlo-axoidea, puede originar inestabilidad y compresión medular. Las causas musculares de dolor a este nivel son una causa muy frecuente de consulta, incluso en un servicio de urgencias. El hombro doloroso es, tras el dolor lumbar, la causa de dolor más frecuente en adultos. La tendinitis del supraespinoso o bursitis subacromial causa un dolor que se exacerba al elevar el hombro en anteroversión, irradiado a región deltoidea, se explora pidiendo al paciente que inicie abducción del brazo contra resistencia, lo que origina dolor de modo precoz o lo haga sin resistencia, causando dolor desde los 70º a los 110º; el diagnóstico se confirma con ecografía. La artrosis acromioclavicular o periartritis escapulohumeral origina dolor a partir de los 110º, se evoca al palpar la articulación, la radiología puede ser normal o mostrar signos de degeneración articular. La tendinitis calcificante se debe a la calcificación del tendón del supraespinoso, lo que provoca dolor al intentar sostener peso con el miembro afecto; hay calor en la zona anterolateral del hombro y dolor a la palpación de la tuberosidad mayor del húmero o sobre la región anterior del hombro. La rotura del manguito de los rotadores, típica de ancianos, impide el inicio de la abducción del hombro, aunque se puede realizar si se inician desde los 30º, se diagnostica con la sospecha clínica apoyada con técnicas de radiología simple, ecografía o RM. El hombro congelado o capsulitis adhesiva retráctil se debe a reatracción por fibrosis de la articulación glenohumeral, con importante dolor que se agrava durante la noche, y restricción de la movilidad del hombro. El codo doloroso puede ser debido a tres causas. La epicondilitis lateral o codo de tenista, muy frecuente, se produce por la contracción repetida de la musculatura extensora, origina dolor en la superficie extensora del antebrazo, aumenta con la palpación del epicóndilo o con la extensión de la muñeca contra resistencia. La epicondilitis medial, epitrocleitis o codo del golfista, se origina por movimientos de repetición de la musculatura flexora y pronadora, pudiendo causar una neuropatía Û ÍNDICE


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por atrapamiento del nervio cubital. La tendinitis del bíceps se origina por la repetición de movimientos de extensión del codo contra resistencia. La mano dolorosa se puede originar por varios motivos no neurológicos. La tenosinovitis digital estenosante o dedo en gatillo es originada por la fibrosis de la vaina del tendón del flexor de los dedos, sobre todo del pulgar y del dedo medio, que causa dolor y dificultad en la flexoextensión hasta engatillamiento con chasquido, mostrando un bulto palpable en la región metacarpofalángica volar. La tenosinovitis de De Quervain afecta a los tendones del abductor largo y del extensor corto del pulgar, originando un dolor en el borde radial de la muñeca, que se agrava al palpar la tabaquera anatómica o con la maniobra de Finkelstein (flexión de los cuatro dedos que abrazan el pulgar flexionado con desviación cubital de la muñeca). La tendinitis del flexor del carpo radial, al flexionar la muñeca contra resistencia y la tendinitis del extensor del carpo cubital, al desviar de modo radial la muñeca son otras causas de dolor menos frecuentes. La enfermedad de Dupuytren, por fibrosis de la fascia palmar, origina retracción en flexión de los dedos al inicio y de forma insidiosa, seguida de contracciones en flexión, rigidez de los dedos y limitación para la movilización de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas. Es, típicamente, un cuadro indoloro, que en ocasiones puede asociarse a dolor en el caso de concurrir con una tenosinovitis.

C. Causas de dolor lumbar y en miembros inferiores Véanse tablas V y VI.

C1. Lesiones medulares (cono y epicono)

Las lesiones en el cono medular pueden producir dolor irradiado a las piernas. Si afectan al epicono (L4-L5), causan debilidad muscular leve con marcha de Trendelenburg por incapacidad para la extensión de la cadera y la flexión plantar del pie, hipoestesia y dolor radicular en cara posterior y lateral de los miembros, y arreflexia aquilea con conservación del reflejo patelar y precoz aparición de alteración esfinteriana. Si se afecta el cono medular (L5-S1), hay conservación de fuerza y reflejos con importante trastorno esfinteriano. En ambos casos la alteración sensitiva incluye la zona perineal, donde puede ser simétrica, disociada (con conservación del tacto y afectación termoalgésica) con dolor no muy intenso. La forma de instauración depende de la etiología (véase capítulo 12). Las causas más frecuentes son traumatismos, tumores y alteraciones neurovasculares, con menos frecuencia mielitis localizadas (inflamatorias o infecciosas) y fístulas arteriovenosas. El síndrome del cono medular se diferencia del síndrome de cola de caballo porque, en el último, existe parálisis fláccida de miembros inferiores, hipoestesia en zona perineal que puede ser asimétrica y no disociada, afectación esfinteriana escasa y tardía y, de modo prominente, dolor de características radiculares asimétrico. El inicio es más gradual y unilateral. En este caso, como veremos más adelante, la causa más probable es un prolapso discal o una estenosis del canal. Û ÍNDICE

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Tabla V. Causas de dolor lumbar Dolor lumbar irradiado a MMII (lumbociática) • Lesiones medulares – Tumores del cono medular – Lesiones inflamatorias (mielitis) – Malfomaciones vasculares • Lesiones radiculares – Hernia discal y discitis – Estenosis del canal lumbar – Tumores de las raíces espinales – Carcinomatosis meníngea – Meningitis subaguda y crónica – Abscesos y metástasis epidurales – Aracnoiditis • Lesiones del plexo – Plexopatía lumbosacra tumoral – Plexopatía por radiación – Hematomas retroperitoneales – Plexitis lumbosacra aguda idiopática – Plexopatía diabética (amiotrofia diabética) • Lesiones osteoarticulares y musculares – Artritis reumatoide – Sacroileitis – Espondilolistesis – Fibromialgia • Otras causas – Simulación, neurosis de renta – Psicógena

Dolor lumbar localizado • Causas congénitas – Espondilolisis y espondilolistesis – Acondroplasia – Vértebras de transición • Artritis • Degenerativas – Artrosis – Hernias del disco • Infecciones – Discitis aguda – Espondilitis tuberculosa – Sacroileitis • Tumores – Benignos: meningioma, neurinoma, osteoma osteoide – Malignos: metástasis (mama, pulmón, próstata), mieloma, linfoma, granuloma eosinófilo • Enfermedades metabólicas – Osteoporosis – Paget • Traumatismos • Causas diversas – Embarazo ectópico – Prostatitis – Fibrosis retroperitoneal – Aneurisma de aorta abdominal – Lesiones pélvicas (tumores uterinos, EPI)

C2. Lesiones radiculares

C2.1. Hernia del disco lumbar: las más frecuentes (en orden decreciente) se localizan entre las vértebras L5-S1 (la más frecuente, con compresión de la raíz S1), L4-L5 (compresión raíz L5) y L3-L4 (raíz L4). La mayoría de las hernias lumbares son posterolaterales, comprimiendo la raíz que sale por debajo de ella pero puede haber hernias centrales con clínica bilateral y afectación de otras raíces. C2.1.1. Clínica: el síntoma fundamental es el dolor. Es de comienzo gradual, empeora con el ejercicio y maniobras de Valsalva y mejora con el decúbito. Se irradia por la cara lateral o posterior de la pierna (ciática clásica). El dolor se puede reproducir con la maniobra de Lasègue al elevar la pierna extendida y se puede completar con la maniobra de Bragard mediante la flexión dorsal forzada del pie. El dolor se puede acompañar de parestesias, pérdida de reflejos, espasmo muscular y pérdida de fuerza, cuya distribución varía según la raíz afectada (véanse tablas del capítulo 3). La exploración de la marcha Û ÍNDICE


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Tabla VI. Causas de dolor en miembros inferiores Dolor en miembros inferiores sin alteraciones neurológicas • Cadera dolorosa – Bursitis trocantérica – Bursitis iliopectínea • Rodilla dolorosa – Síndrome del tracto iliotibial – Bursitis prepatelar – Bursitis anserina • Pie doloroso – Talalgia y dolor en la fascia plantar – Causas locales (tumores nerviosos y óseos, etc.) – Artritis – Sacroileitis – Polimialgia reumática – Fibromialgia – Insuficiencia vascular arterial

Dolor en miembros inferiores con alteraciones neurológicas • Causas de lumbociática (Tabla V) • Meralgia parestésica • Neuroma de Morton • Síndrome del túnel tarsiano • Polineuropatías dolorosas • Multineuritis por vasculitis • Distrofia simpática refleja Dolor en miembros inferiores en relación con el ejercicio • Claudicación de origen vascular • Claudicación neurógena (estenosis del canal lumbar) • Miopatías metabólicas

de “puntillas” y “talones” sirve de ayuda para objetivar una pérdida de fuerza sutil. Para el diagnóstico diferencial con las artropatías de cadera se realiza una rotación externa de la cadera con la pierna flexionada en la rodilla y con el muslo flexionado sobre la cadera y se valora la aparición de dolor (signo de Patrick). En ocasiones, las hernias discales centrales masivas pueden producir disfunción esfinteriana o un síndrome de cola de caballo. C2.1.2. Diagnóstico: la radiografía simple de columna permite evaluar los cambios óseos pero es de escaso valor para el diagnóstico de hernias discales y se debe evitar como prueba de rutina en la urgencia. La RM lumbosacra es la técnica de elección y con contraste permite la diferenciación, en casos de dolor postquirúrgico, entre la fibrosis de la zona quirúrgica (que puede causar un síndrome postlaminectomía) y una nueva hernia discal. Los estudios VCN-EMG son útiles para el diagnóstico diferencial con otras lesiones del nervio o del plexo capaces de dar síntomas semejantes, especialmente en los casos no demostrados mediante imagen. C2.1.3. Tratamiento: la mayoría de los pacientes con hernias discales responden a un tratamiento conservador. Éste consiste en reposo (sobre una cama dura, en la postura más confortable para el paciente) durante el menor tiempo posible (no superior a dos o tres días) con movilización precoz, fisioterapia apropiada, analgésicos y benzodiazepinas, como se ha explicado en las hernias cervicales. Los esteroides pueden ser útiles en cuadros de dolor muy intenso en tratamientos cortos (dexametasona 10 mg IV seguidos de 4 mg IV/6-8 h durante 1-3 días o dexametasona 4 mg/24 h IM durante 5-6 días). El tratamiento quirúrgico está indicado Û ÍNDICE

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Tabla VII. Diagnóstico diferencial entre claudicación de la marcha neurógena o isquémica

Provocación del dolor

Alivio del dolor

Síntomas asociados

Exploración y pruebas complementarias

Claudicación isquémica

Sólo la marcha Distancia fija

Inmediato al parar (aunque siga de pie)

Calambre muscular

Soplos, disminución de pulsos. Cianosis o trastornos tróficos. Estenosis arteriales en Doppler. Calcificaciones aortoiliacas en Rx lumbar

Claudicación La marcha y la neurógena bipedestación Distancia variable

Lento, al sentarse o inclinarse

Parestesias, incontinen.

Alteraciones sensitivas, motoras o de los reflejos. Discoatrosis y estenosis foraminales en Rx y RM

como tratamiento inicial cuando existen datos de alarma (disfunción esfinteriana, síndrome de cola de caballo, déficit neurológico progresivo o déficit neurológico muy severo de instauración brusca) o cuando, tras un tratamiento médico inicial bien realizado, persisten: un dolor intratable con medidas médicas, pérdida de fuerza que no se recupera o un gran número de recurrencias. C2.2. Hernia del disco dorsal: son infrecuentes (1% de todas las hernias discales). Suelen ser centrales y localizadas en la zona inferior de la columna dorsal (D8-D12). El dolor es el síntoma más frecuente, en región dorsal y a veces lumbar. Aumenta con Valsalva. El comienzo clínico suele ser insidioso y el curso, progresivo. Puede causar paraparesia espástica progresiva por compresión medular. En las herniaciones laterales puede haber dolor de irradiación radicular, que puede semejar un proceso visceral. La RM es la prueba diagnóstica de elección. El tratamiento quirúrgico se emplea en los raros casos de compresión medular. C2.3. Estenosis del canal lumbar: la estenosis del canal lumbar es la causa de la llamada claudicación intermitente neurógena (véase tabla VII). El diagnóstico se sospecha mediante la radiología simple de columna lumbar y se confirma con RM, que muestra hallazgos similares a la estenosis del canal cervical. El tratamiento quirúrgico se recomienda a aquellos pacientes en los que fracasa el control sintomático, se encuentran discapacitados por la sintomatología o presentan déficit neurológico progresivo. Se debe acompañar de rehabilitación precoz posterior. Puede ser útil para evitar la progresión del cuadro clínico, pero raramente consigue una reversión de los síntomas establecidos. Û ÍNDICE


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C2.4. Tumores de las raíces espinales: son tumores intradurales extramedulares. Los neurinomas pueden producir alteraciones medulares por compresión si se localizan por encima del cono medular, o producir un síndrome de cola de caballo si se localizan por debajo de éste. También los meningiomas se pueden comportar así. C2.5. Meningitis crónicas o subagudas. Carcinomatosis meníngea: son causas infrecuentes de dolor lumbar o en miembros inferiores. Se suelen acompañar de otros datos de participación meníngea, como edema de papila, parálisis de pares craneales, signos de irritación meníngea. C2.6. Abscesos, hematomas y metástasis epidurales: pueden iniciarse con dolor en la región vertebral afectada, agravado por la palpación, que en unos días se irradia de forma radicular, pudiendo aparecer después signos de compresión medular. En abscesos subagudos o crónicos pueden faltar las características sistémicas de infección como la fiebre.

C3. Lesiones del plexo lumbosacro

En la tabla III del capítulo 23 se enumeran las causas de plexopatía lumbosacra. C3.1. Plexopatía lumbosacra tumoral: producida por la compresión o infiltración de tumores retroperitoneales y pélvicos: útero, colon, sarcomas o metástasis ganglionares de otros tumores. La manifestación inicial suele ser un dolor intenso, seguido de debilidad y trastornos sensitivos. No suele existir alteración de esfínteres. Otros hallazgos posibles son edema escrotal o de extremidad inferior y palpación de una masa por tacto rectal. De modo excepcional, la manifestación inicial puede ser la presencia de un pie seco y caliente por afectación autonómica. El diagnóstico se realiza mediante TC pélvica o RM, que muestran en el 90% de los casos una masa circunscrita en el propio plexo o en su proximidad. El diagnóstico diferencial con la plexitis por radiación se expone en la tabla IV. El tratamiento sintomático suele requerir radioterapia, corticoides y tratamiento analgésico sintomático. C3.2. Plexopatía por radiación (véase tabla IV): no difiere de lo explicado en las plexopatias braquiales. C3.3. Hematomas retroperitoneales: son una complicación bien conocida del tratamiento con anticoagulantes y de algunas coagulopatías. Se suelen localizar en el músculo iliopsoas y comprimen todo el plexo lumbar o el nervio femoral. C3.3.1. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en la región inguinal, flanco o abdomen, irradiado hacia el muslo, que hace que el paciente mantenga la cadera flexionada y en rotación interna. También existe debilidad del psoas y del cuádriceps, con trastornos sensitivos desde el tercio medio del muslo hasta la rodilla y por la cara interna de la pierna hasta el tobillo. C3.3.2. Diagnóstico: se confirma con ecografía o TC abdómino-pélvica. Û ÍNDICE


C3.3.3. Tratamiento: consiste en corregir el trastorno de la coagulación e indicar la evacuación precoz del coágulo si el paciente no mejora en las primeras horas. C3.4. Plexitis lumbosacra aguda idiopática: es mucho menos frecuente que su homónima braquial. Al ser un diagnóstico de exclusión, se deben descartar otras causas de plexopatía. C3.5. Plexopatía diabética (amiotrofia diabética): aparece en pacientes diabéticos, generalmente tipo 2, de edad avanzada, con frecuencia precedida por una pérdida de peso en relación con un mal control de la diabetes. C3.5.1. Clínica: se caracteriza por un dolor a nivel lumbar bajo y de la cadera que se extiende hacia ambos muslos y que puede acompañarse de mal estado general, anorexia y pérdida de peso. El dolor no se alivia en la cama como en las radiculopatías, y suele ser mayor por la noche. Se desarrolla en días o semanas. C3.5.2. Diagnóstico: la exploración muestra una debilidad asimétrica proximal en miembros inferiores que evoluciona de forma precoz hacia la atrofia. Suelen estar disminuidos los reflejos patelares. El déficit sensitivo, si está presente, suele ser leve. Los trastornos esfinterianos son raros. Las extremidades superiores se afectan de forma ocasional. C3.5.3. Tratamiento: es sintomático y se basa en tres pilares: tratamiento farmacológico para el dolor neuropático (véase más adelante), un control metabólico estricto de la diabetes y el uso, en casos seleccionados, de corticoides o inmunoglobulinas IV. Tiene un buen pronóstico, los pacientes mejoran progresivamente en 6-12 meses aunque solo en el 20% de los casos se logra una remisión completa. C3.6. Otras causas de plexopatía: no difieren de la clínica expuesta. Son abscesos, infecciones, aneurisma aórtico, traumatismo, embarazo, vasculitis.

C4. Lesiones de nervios periféricos

C4.1. Síndrome del músculo piriforme: se produce por compresión del nervio ciático en la escotadura que forma el músculo piriforme. Produce dolor en la nalga, sin lumbalgia, irradiado por la cara posterior de la pierna, con dolor a la palpación sobre el glúteo o tras un examen rectal. La exploración es normal. El tratamiento es conservador. Los resultados de la cirugía son controvertidos. C4.2. Meralgia parestésica: es una neuropatía por compresión del nervio cutáneo femoral lateral, un nervio puramente sensitivo, debajo de la espina iliaca antero-superior. La mayor parte de las veces es idiopática. Puede ser causada por obesidad, ascitis, embarazo o trauma local (cinturón o faja apretados). Los pacientes refieren hormigueo y, en ocasiones, dolor quemante en la región antero-lateral del muslo, pudiendo haber disminución de la sensibilidad en esa zona. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse, si fuera necesario, con estudios eléctricos. El tratamiento incluye la corrección del mecanismo desencadenante, infiltración local, tratamiento del dolor neuropático y, excepcionalmente, la descompresión quirúrgica. Se desaconseja la sección del nervio. Û ÍNDICE


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C4.3. Síndrome del túnel tarsiano: se produce por compresión del nervio tibial posterior, en el túnel del tarso, cuando el nervio transcurre bajo el ligamento trasverso del tarso. Es más raro que el síndrome del túnel del carpo, suele ser idiopático y, cuando tiene causa, el origen traumático es lo más frecuente. C4.3.1. Clínica: produce dolor quemante y parestesias en planta del pie y en ocasiones en el talón. El dolor se irradia proximalmente hacia el gemelo, se agrava al estar de pie o caminando y mejora con el reposo y al descalzarse. Puede empeorar por la noche. En la exploración es característico un signo de Tinel en la región posterior del maléolo medial. C4.3.2. Diagnóstico y tratamiento: se confirma con EMG. Se debe intentar un tratamiento conservador con reposo y antiinflamatorios orales o infiltrados. Si no mejora con tratamiento conservador, la liberación quirúrgica del nervio puede resolver el problema en pacientes seleccionados. C4.4. Neuroma de Morton: es una fibrosis perineural que afecta a los nervios interdigitales del pie, sobre todo entre las cabezas de los metatarsianos tercero y cuarto. Se produce por microtraumas repetidos. Cursa con dolor en la planta al caminar o permanecer en bipedestación. La presión sobre el espacio reproduce el dolor, que puede aumentar durante la noche. El tratamiento conservador consiste en el uso de calzado amplio, blando y de tacón bajo, con una plantilla de descarga que separe los dedos y disminuya la presión sobre el neuroma. El tratamiento quirúrgico suele ser eficaz. C4.5. Polineuropatías dolorosas: numerosas polineuropatías con afectación predominante de fibra fina, cursan con dolor, según se detalla en la tabla X. C4.6. Multineuritis dolorosa por vasculitis (véase capítulo 25, apartado H): cursa con episodios bruscos de déficit motor y sensitivo que se suelen acompañar de dolor muy intenso, quemante, en el territorio inervado distal al lugar de la lesión. Después, otro brote similar causa una nueva lesión de otros nervios, dando lugar a un cuadro clínico con manifestaciones claramente parcheadas o asimétricas. La vasculitis, que tiene una mayor predilección por el nervio periférico, es la panarteritis nodosa. La clínica neurológica puede aparecer cuando todavía no se observan manifestaciones generales (púrpura palpable, fiebre, artritis, pérdida de peso, daño renal) o cuando son aún poco expresivas. El LCR habitualmente es normal. La biopsia del nervio confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos. El tratamiento se realiza con prednisona (1-2 mg/kg/d) e inmunosupresores si existe afectación de órganos vitales.

C5. Lesiones osteoarticulares y musculares

En el diagnóstico diferencial del dolor lumbosacro irradiado a la pierna se deben tener en cuenta los problemas osteoarticulares más comunes como las sacroileitis o las lesiones coxo-femorales (véanse tablas V y VI). Son dolores de características mecánicas que no aumentan Û ÍNDICE

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con Valsalva ni con maniobras de elongación radicular, y en los que la exploración neurológica es normal. La mayor parte de los dolores lumbares agudos no tienen causa evidente y se explican por causas musculares (p. ej.: sobreesfuerzo) o articulares, no se acompañan de dolor radicular, ni de parestesias y la exploración neurológica es normal. Las lumbalgias mecánicas de repetición, especialmente las provocadas por movimientos leves o posturas ordinarias mantenidas, deben hacer sospechar una degeneración discal y espondilosis de la columna lumbar.

Parte 2. Concepto y manejo del dolor neuropático D. Concepto del dolor neuropático

El dolor se define según la IASP (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor) como una experiencia sensorial y emocional desagradable, asociada con una lesión real o potencial de tejidos o que es descrita en términos de dicho daño. El dolor es siempre subjetivo, en cuanto a que se trata de una percepción somática. El dolor es una sensación desagradable que se localiza en alguna parte del cuerpo, que se acompaña de malestar y del deseo imperioso de eludir o suprimir esa sensación, es por ello dual, es tanto una sensación como una experiencia emocional. Según el mecanismo fisiopatológico del dolor, éste se puede clasificar en dolor nociceptivo y dolor neuropático. El dolor nociceptivo es el causado por la activación de los nociceptores periféricos por estímulos mecánicos, térmicos o químicos. Es el dolor habitual, fisiológico y adaptativo, que se produce en respuesta a estímulos nocivos, percibido por un sistema somatosensorial intacto. Se puede dividir en somático (bien localizado, en piel y articulaciones) o visceral (peor localizado, en vísceras huecas y órganos internos). Es el dolor que todos experimentamos, que nos permite evitar o identificar el daño y que responde al tratamiento de la causa, analgésicos convencionales u opioides. El dolor neuropático, por el contrario, es el derivado de una actividad neuronal anormal producida por una lesión o enfermedad del sistema somatosensorial. El dolor neuropático es un síntoma resultante del daño neurológico, no una enfermedad en sí misma. Se subdivide, según donde se encuentre la lesión, en central y periférico. Más que dolor, es un grupo de fenómenos sensitivos positivos, siempre desagradables, nuevos, desconocidos y aberrantes, diferentes de la experiencia de dolores previos. Son muy frecuentes en la práctica clínica (afectan de modo crónico entre un 3 y un 7,7% de la población), deterioran significativamente la calidad de vida de aquellos que lo padecen y, como veremos, son difíciles de tratar, ya que responden mal a analgésicos convencionales y opioides.

E. Diagnóstico del dolor neuropático

Para que un dolor pueda ser definido como neuropático, junto a unos descriptores verbales sugestivos de dolor neuropático, necesitamos Û ÍNDICE

Dolor cervical, lumbar y en extremidades. Dolor neuropático 169

que el dolor siga una topografía neuroanatómica, que haya una historia que sugiera una lesión o enfermedad neurológica, una exploración que muestre que los signos están confinados a un territorio de inervación neurológica, y pruebas diagnósticas que confirmen la lesión o enfermedad neurológica como causa del dolor. La anamnesis, al ser el dolor una evaluación cognitiva, siempre subjetiva, es la parte más importante del diagnóstico. La anamnesis del dolor neuropático no difiere de la que se ha descrito al inicio del capítulo para cualquier tipo de dolor (comienzo, evolución, localización y distribución, características, duración y periodicidad, intensidad, factores agravantes y de alivio, trastornos coexistentes). El dolor neuropático se manifiesta como una serie de síntomas y signos positivos que, como hemos dicho antes, son muy difíciles de describir por parte del paciente, ya que son diferentes de las sensaciones dolorosas normalmente experimentadas y se suele recurrir a analogías para referirlos. El inicio del dolor puede estar retrasado con respecto a la causa, y los cambios en el estado emocional, la fatiga o el estrés, pueden modificar su intensidad. Los pacientes suelen narrar dolores continuos (tipo urente, descrito como quemazón o escozor, o tipo profundo, descrito como pesadez o tirantez), paroxísticos (tipo punzante, descrito como pinchazos o golpes, o tipo lancinante, descrito como una descarga eléctrica) junto a otras sensaciones desagradables no dolorosas como frío o picor. Junto a la anamnesis, una exploración física general y neurológica completa, en especial de la sensibilidad en todas sus modalidades, es básica para permitir un diagnóstico topográfico de la lesión neurológica que confirma el dolor como neuropático y permite orientar tanto la etiología como el tratamiento. Dicha exploración se puede realizar a pie de cama con un sencillo instrumental (algodón, clip, tubos de vidrio o rodetes metálicos, diapasón, compás de Weber, estesiómetros de aguja, filamentos de von Frey). Así, podemos encontrar zonas de alteración sensitiva en forma de anestesia o hipoestesia, o bien de hiperalgesia, alodinia (estos dos, según el mecanismo que los provoca, pueden ser mecánicos, al calor o al frío), hiperpatía o signo de Tinel. La definición de todos estos términos se explica en la tabla VIII. Al ser el dolor un síntoma de enfermedad neurológica, se pueden observar otras deficiencias neurológicas focales, como debilidad, atrofia, hipo o arreflexia, cambios autonómicos como inflamación, edema e inestabilidad vasomotora (modificaciones del color, temperatura, livedo reticularis) y alteraciones tróficas en la piel, tejidos subcutáneos, uñas y cabellos. Las pruebas complementarias (neurofisiológicas, neuroimagen, biopsia) sólo son útiles para confirmar la sospecha clínica y descubrir la etiología del dolor. Las técnicas más específicas para el estudio del dolor neuropático (potenciales evocados por láser o por calor, test sensoriales cuantitativos, microneurografía, neuroimagen funcional, biopsia cutánea) no están normalmente disponibles en la mayoría de los centros y algunas sólo se usan en investigación. El uso de escalas como método semicuantititativo (LANSS, DN4, ID-pain) sirve para discernir entre un Û ÍNDICE

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Tabla VIII. Términos utilizados en la valoración de la sensibilidad • • • • • • • • • • • •

Anestesia: ausencia de todo tipo de sensibilidad en cualquier modalidad Analgesia: ausencia de dolor en respuesta a un estímulo doloroso Hipoestesia: respuesta disminuida a un estímulo sensitivo Hipoalgesia: respuesta disminuida a un estímulo doloroso Parestesia: percepción de una sensación anormal, no dolorosa Disestesia: percepción de una sensación anormal, dolorosa Hiperalgesia: respuesta aumentada a un estímulo normalmente doloroso Se subdivide en mecánica (estática o al pinchazo) y térmica (al calor y al frío) Alodinia: dolor desencadenado por un estímulo no doloroso Se subdivide en mecánica (fundamentalmente, dinámica) y térmica (al calor y al frío) Hiperpatía: respuesta exagerada a un estímulo, especialmente si es repetido, así como una disminución del umbral doloroso Signo de Tinel: desencadenamiento de parestesias en la distribución del nervio cuando se golpea en el lugar de la lesión Umbral del dolor: estímulo mínimo con el que aparece dolor Tolerancia al dolor: nivel máximo de dolor que el paciente puede tolerar

dolor nociceptivo y otro neuropático, así como para medir la intensidad y respuesta al tratamiento.

F. Principios generales del tratamiento

Los dolores neuropáticos agudos son raros en la urgencia, aunque no así la demanda de asistencia por dolores crónicos, muy prevalentes en la población general, reagudizados por algún motivo. El dolor neuropático es, por definición, de difícil tratamiento ya que, a diferencia del dolor nociceptivo, no suele responder a las terapias analgésicas habituales incluidos los opiáceos. El dolor neuropático no es un síndrome sino un síntoma de una enfermedad y, por ello, el primer paso es buscar y suprimir la causa. Sin embargo, en muchas ocasiones no es posible, o el dolor permanece a pesar del tratamiento etiológico. Por ello, la única respuesta es un tratamiento sintomático, inicialmente farmacológico, aunque se necesite en muchas ocasiones un tratamiento combinado (con modalidades farmacológicas y no farmacológicas, como tratamientos intervencionistas, de medicina física y rehabilitación, psicológicos y psiquiátricos), precoz, escalonado pero agresivo desde el principio basado, no sólo en la etiología, sino también en los mecanismos fisiopatogénicos, e individualizado. Los tratamientos farmacológicos convencionales (paracetamol, antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos) se pueden usar como tratamiento coadyuvante (al igual que los corticoides, benzodiazepinas y neurolépticos) o para el tratamiento del dolor nociceptivo asociado (por ejemplo, en una lumbociática), pero el tratamiento fundamental se basa en fármacos analgésicos no convencionales, originalmente con otras indicaciones. Se pueden dividir en cinco grupos (las dosis de inicio Û ÍNDICE


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Tabla IX. Dosis de los fármacos más usados para el tratamiento del dolor neuropático Medicación

Dosis de inicio

Dosis terapéutica Dosis máxima

Amitriptilina 10-25 mg/d 25-75 mg/d 150 mg/d Venlafaxina 37,5 mg/d 150 mg/d 225 mg/d Duloxetina 30 mg/d 60 mg/d 120 mg/d Gabapentina 300 mg/d 1.200-1.800 mg/d 3.600 mg/d Pregabalina 75 mg/d 150-300 mg/d 600 mg/d Carbamazepina 200 mg/d 600-1.200 mg/d 2.400 mg/d Oxcarbazepina 300 mg/d 600-1.200 mg/d 2.400 mg/d Lamotrigina 25 mg/d 100-200 mg/d 400 mg/d Oxicodona 10 mg/d 10-100 mg/d Desconocida Tramadol 50 mg/d 200-400 mg/d 400 mg/d Capsaicina crema 0,025%/d 0,025-0,075%/8 h 0,025-0,075%/6 h Lidocaína parche 5% 1 parche cada 12 h ídem 3 parches Capsaicina parche 8% 1 parche durante 30-60 minutos cada 3 meses

y máximas se detallan en la tabla IX). El primer grupo son los fármacos antidepresivos tricíclicos, en especial la amitriptilina y los inhibidores de la recaptación de serotonina (venlafaxina y duloxetina) por un mecanismo independiente de su efecto sobre la depresión, aunque sean útiles también para la terapia de un posible trastorno afectivo asociado. El segundo grupo lo conforman los fármacos antiepilépticos, entre los clásicos la carbamazepina, y de los modernos los ligandos de la subunidad α-2-δ de los canales de calcio dependientes del voltaje (gabapentina, pregabalina), tan útiles como los antidepresivos. En tercer lugar, disponemos de los opioides, en especial el tramadol, siendo los opioides mayores (morfina, oxicodona, fentanilo) terapias de segunda línea. Entre los anestésicos locales, la lidocaína, por vía intravenosa, en crema junto a prilocaína, o en forma de parche al 5%, tiene indicaciones precisas. Por último, hay un grupo hetereogeneo de fármacos, como los derivados cannabinoides, la capsaicina (en crema y en parche al 8%), la toxina botulínica, los antagonistas del receptor NMDA o los usados por vía intratecal (opioides, anestésicos, clonidina, ziconotide o baclofeno).

G. Síndromes más frecuentes de dolor neuropático Siguiendo una clasificación topográfica, podemos distinguir:

G1. Lesiones del nervio periférico

a) Neuropatías periféricas, que son la causa más frecuente de dolor neuropático, siendo la neuropatía diabética la causa más frecuente en nuestro medio (las principales neuropatías periféricas dolorosas se recogen en la tabla X). Todas las polineuropatías dolorosas son similares en sintomatología y tratamiento, salvo la neuropatía asociada al VIH y la inducida por quimioterapia, que no tienen terapias bien definidas. El Û ÍNDICE

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Tabla X. Neuropatías periféricas dolorosas • • • • • • • • • • •

Neuropatías diabéticas – Neuropatía diabética crónica dolorosa - Neuropatía distal de fibra fina - Neuropatía sensitiva distal con afectación de fibra fina – Neuropatía diabética aguda dolorosa - Radiculoplexopatía aguda lumbar (amiotrofia diabética) - Radiculopatía torácica aguda - Neuropatía sensitiva distal aguda - Neuropatía insulínica Neuropatía tóxica y por fármacos – Neuropatía tóxica: arsénico, cianuro, talio – Neuropatía por fármacos: isoniazida, oro, nitrofurantoína, cisplatino, vincristina, paclitaxel, disulfiram, zidovudina… Neuropatías metabólicas/nutricionales – Neuropatía alcohólica aguda – Neuropatía asociada a hipotiroidismo e insuficiencia renal crónica – Neuropatía asociada a pelagra, beriberi, síndrome de Strachan Neuronopatía sensitiva paraneoplásica Neuropatía asociada a las disproteinemias y crioglobulinemia Neuropatía vasculítica (síndrome de Sjögren) Neuropatía amiloidea (primaria o secundaria) Neuropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana Neuropatías hereditarias sensitivas y autonómicas Enfermedad de Fabry Neuropatía de fibra fina distal idiopática

tratamiento consiste en usar como fármaco de primera línea un antidepresivo o un antiepiléptico y, como segunda o tercera línea, los opioides como el tramadol; b) radiculopatía por la distensión de raíces cervicales o lumbares por un disco o prominencia ósea (véase arriba), que originan un dolor mixto; c) dolores de amputación: son el dolor de muñón (por la existencia de un neuroma, infección, dolor muscular o mala adaptación a la prótesis), y el miembro fantasma doloroso, que ocurre en un 30-60% de los amputados, este último, de difícil tratamiento.

G2. Lesiones del ganglio de la raíz dorsal

a) Herpes zóster agudo, dolor que precede en días y coincide con la distribución de las lesiones cutáneas, resolviéndose en cinco o seis semanas; b) la neuralgia post-herpética, dolor que persiste en un 20% de los pacientes, tras la desaparición o curación del herpes zóster agudo. El tratamiento de primera línea consiste en el uso de un antidepresivo o un anticomicial, con los opioides mayores en segunda línea, y como alternativa en pacintes ancianos, con alodinia o áreas dolorosas de pequeño tamaño, el parche de lidocaína al 5% y el de capsaicina al 8%; c) otros cuadros menos frecuentes, como la neuronopatía sensitiva paraneoplásica, asociada a tumores, en especial al tumor pulmonar de células pequeñas. Û ÍNDICE


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G3. Lesión del plexo y del asta dorsal

a) Plexopatía por infiltración tumoral, radiación, trauma, infección, diabetes o idiopática (véase arriba); b) avulsión del plexo braquial: normalmente como consecuencia de accidentes de tráfico de conductores o pasajeros de motocicletas y ciclomotores, de tratamiento muy dificil.

G4. Lesiones con supuesta afectación del sistema nervioso autónomo

Son los síndromes regionales complejos: el tipo 1, antes conocido como distrofia simpático refleja, tras un acontecimiento traumático o causa de inmovilización, sin una lesión nerviosa identificable; y el tipo 2, antes llamado causalgia, asociado a una lesión nerviosa de un nervio periférico mayor. Su clínica y tratamiento se han expuesto en las causas de dolor cervical y de miembros superiores.

G5. Lesiones del sistema nervioso central

Según el nivel topográfico de lesión en las vías de conducción nociceptiva se diferencian: a) lesiones de la médula espinal: por traumatismo, espondiloartrosis, tumores, siringomielia, ictus, mielitis infecciosas, inflamatorias o tóxicas, degeneración combinada subaguda o esclerosis múltiple; b) lesiones del tronco encefálico: por ictus, tumores, lesiones desmielinizantes o siringobulbia; c) lesiones talámicas: por ictus isquémicos o hemorrágicos (clásicamente denominado síndrome de DéjerineRoussy), abscesos o tumores; d) lesiones corticales o subcorticales: por ictus subcorticales, traumatismos, tumores, enfermedad de Parkinson, cirugía o corticales por crisis epilépticas.

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12. Mielopatías agudas no traumáticas S. Moreno García, I. Posada Rodríguez

A. Anatomía de la médula espinal y síndromes medulares

La médula espinal se localiza caudal al bulbo raquídeo; protegida por las vértebras que la rodean, llega hasta el nivel vertebral L1 en el adulto y se divide en 3 regiones: cervical, dorsal o torácica y lumbar. La médula cervical está dividida en 8 niveles que contribuyen a diferentes funciones en cuello y brazos; la médula dorsal tiene, asimismo, diferentes funciones como, por ejemplo, contribuir en los movimientos respiratorios y en la tos; por último, la médula lumbosacra contribuye en funciones en las piernas, pelvis, intestino y vejiga. Hay 31 pares de raíces nerviosas o nervios espinales que salen por los agujeros de conjunción de las vértebras. En la región cervical de la médula, los nervios salen por encima de las vértebras, hay un octavo nervio espinal cervical pero únicamente siete vértebras cervicales, por tanto a nivel de C8 se produce un cambio y desde este punto los nervios salen por debajo de las vértebras. A partir de la vértebra L1, la médula se acaba en el denominado cono medular y, desde este nivel, los nervios se unen en un manojo denominado cola de caballo; así por ejemplo, la raíz L4 sale de la médula por el cono, viaja en la cola de caballo y sale por el agujero de conjunción correspondiente de la vértebra L4. En una sección transversal de la médula cabría destacar las siguientes estructuras: 1) sustancia gris: con dos astas anteriores de donde surgen los axones de las segundas motoneuronas y dos astas posteriores a donde llegan los axones de neuronas sensitivas de los nervios raquídeos; 2) haz piramidal que conduce información motora del hemisferio contralateral (ya que este haz se cruza a nivel del bulbo); 3) haz espinotalámico:información térmica y algésica del asta posterior cruza por la comisura gris anterior de la médula para llevar dicha información a través de este haz al tálamo contralateral; 4) cordones posteriores: conducen la información vibratoria y propioceptiva a los núcleos de Goll y Burdach en el bulbo ipsilateral.

A1. Síndrome de sección medular completo

También se denomina mielopatía transversa. Se produce una pérdida de todas las funciones neurológicas medulares por debajo del nivel de la lesión. Û ÍNDICE

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A2. Síndrome de la hemisección medular

También conocido como síndrome de Brown-Sèquard, se produce una hipoestesia tactoalgésica contralateral y caudal a la zona de la lesión y, además, hipoestesia posicional y vibratoria y un déficit motor ipsilateral y caudal.

A3. Síndrome centromedular

En casos leves existe una hipoestesia tactoalgésica bilateral suspendida por afectación de fibras sensitivas que se están decusando por la comisura gris. Si el síndrome progresa pueden verse afectadas otras estructuras medulares, produciéndose más síntomas.

A4. Síndrome medular anterior

Se manifiesta mediante déficit motor e hipoestesia tactoalgésica, respetándose las sensibilidades vibratoria y propioceptivas.

A5. Síndrome cordonal posterior

Produce una hipoestesia artrocinética y, como consecuencia, una ataxia de la marcha por desaferentización.

A6. Síndrome posterolateral

Se produce un déficit motor bilateral y ataxia sensorial. Suele deberse a un déficit de vitamina B12.

A7. Síndrome de la cola de caballo

La lesión de la cola de caballo no es una verdadera mielopatía, sin embargo se suele considerar dentro del contexto de las lesiones medulares agudas. Se produce un déficit motor en miembros inferiores, alteraciones sensoriales generalmente asimétricas que pueden tener distribución radicular, aunque lo más frecuente es la distribución en silla de montar, alteraciones esfinterianas y en la esfera sexual. La característica más común de este síndrome es la retención de orina.

B. Signos y síntomas

El tipo de signos y síntomas y la intensidad de los mismos dependerá del nivel de lesión medular y del alcance de la misma. Los signos y síntomas más comunes son los siguientes:

B1. Dolor

Puede ser de 3 tipos en función de la estructura dañada: B1.1. Dolor radicular: tiene un valor localizador y se distribuye por el dermatoma correspondiente a la raíz afectada. El dolor generalmente se describe como eléctrico, urente y/o lancinante. B1.2. Dolor óseo: producido por lesiones con infiltración ósea y también tiene un valor localizador, pudiendo localizarse palpando las apófisis espinosas de las vértebras. Descrito como un dolor sordo y mecánico. Û ÍNDICE

Mielopatías agudas no traumáticas

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B1.3. Dolor central-funicular: producido por afectación en la médula espinal de cordones posteriores y haces espinotalámicos. Este dolor es difuso y más difícil de localizar. Descrito como urente, profundo y asociado a veces a sensación de descargas eléctricas, disestesias y alodinia.

B2. Signos motores

Se afectan distintos grupos musculares en función del nivel medular de la lesión, pudiendo producirse una paraparesia, tetraparesia e incluso afectación de la musculatura diafragmática si se afectaran niveles cervicales altos con las consecuentes graves repercusiones desde el punto de vista respiratorio. Los signos motores difieren en función de que se afecte la motoneurona inferior o la superior. B2.1. Motoneurona inferior: se manifiesta con debilidad segmentaria, hipotonía, hipo o arreflexia y, en caso de lesiones crónicas, atrofia y fasciculaciones. B2.2. Motoneurona superior: se manifiesta con debilidad de distribución piramidal con hiperreflexia, signo de Babinski y, en caso de lesiones crónicas, espasticidad. Se suelen afectar movimientos globales más que grupos musculares concretos, siendo lo más frecuente la afectación de la musculatura extensora de miembros superiores y la flexora de los inferiores.

B3. Alteraciones esfinterianas y de la esfera sexual

En función del tipo y localización de la mielopatía, pueden producirse trastornos en el almacenamiento o en el vaciado de la vejiga. La alteración en la función de la vejiga puede ser potencialmente grave, pudiendo producirse infecciones locales, sepsis, hidronefrosis, insuficiencia renal, etc. Los pacientes con afectaciones medulares severas no tienen sensación de llenado de la vejiga y, una vejiga muy distendida puede provocar disreflexia autonómica que es un cuadro potencialmente mortal que cursa con hipertensión y bradicardia. La alteración de la función intestinal por una mielopatía puede, además de cursar con incontinencia fecal, producir cuadros graves como íleo paralítico, ulcus gástrico, hemorroides, divertículos y disreflexia autonómica. También son frecuentes la disminución de la líbido, la impotencia y la infertilidad.

B4. Signos sensitivos

Se producen alteraciones de las distintas modalidades de sensibilidad por debajo del nivel lesional, ipsi o contralateral en función de las estructuras dañadas. La sensibilidad algésica es la más útil para localizar topográficamente la lesión.

B5. Clínica de la fase de shock medular

Se trata de un síndrome que se observa en lesiones graves y agudas de la médula cervical y dorsal alta, con mayor severidad cuanto más alto es el nivel lesional. Se caracteriza por pérdida de la función motora, sensorial y autónoma simpática, produciéndose una parálisis Û ÍNDICE

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fláccida, anestesia y arreflexia por debajo del nivel lesional y, además, hipotensión arterial, bradicardia e hiperemia cutánea. Puede durar de horas a semanas, resolviéndose en primer lugar los síntomas motores y sensitivos. El déficit puede ser incompleto teniendo en estos casos mejor pronóstico.

C. Localización del nivel lesional (Tabla I)

La sensibilidad tactoalgésica nos proporciona el dato más útil para localizar el nivel lesional que generalmente se encuentra 2-3 segmentos por encima del nivel exploratorio. En la figura 1 se representan los dermatomas dependientes de cada segmento medular. La presencia de parestesias, disestesias, dolor radicular o abolición de algún reflejo osteotendinoso, indica la irritación de una raíz y tiene valor localizador. La afectación motora tiene menor valor localizador ya que generalmente se produce afectación de movimientos globales más que de grupos musculares concretos. El dolor óseo también tiene valor localizador. Deben palparse las apófisis espinosas aunque el nivel vertebral generalmente no coincide exactamente con el nivel medular afecto.

D. Aproximación etiológica

Debe tenerse en cuenta, para realizar un diagnóstico etiológico adecuado, la topografía aproximada de la lesión, para lo cual, además del nivel lesional es muy útil saber si la lesión es intra o extramedular. Las lesiones intramedulares dan lugar a un dolor de origen central, difuso y de escaso valor localizador, también pueden producir una hipoestesia suspendida y, de forma característica, suelen dar lugar a un síndrome intramedular. Las lesiones extramedulares se localizan en las vértebras, espacio epidural, meninges o raíces nerviosas; producen un dolor de tipo óseo o radicular de gran valor localizador y una alteración sensitiva con distribución somatotópica. También es muy importante, ya que a veces ayuda a establecer la urgencia de una mielopatía, la cronología de la lesión. Así, las mielopatías se dividen en: • Mielopatías agudas: se instauran en minutos-horas y, generalmente, se inician con una fase de shock medular. Las causas que con mayor frecuencia producen una mielopatía aguda son: hematoma espinal, infarto espinal, hematomielia, fractura vertebral no traumática y herniación discal. • Mielopatías subagudas: se instauran en días. También pueden presentarse con una fase de shock medular. Las causas más comunes son las inflamatorias e infecciosas así como algunas lesiones compresivas extramedulares. • Mielopatías crónicas: se instauran en semanas o meses y las causas más frecuentes son: neoplasias, infecciones crónicas, patología raquídea degenerativa y siringomielia. Û ÍNDICE


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Tabla I. Diagnóstico topográfico de las lesiones medulares Estructura lesionada Exploración y clínica

Valor localizador

Haz espinolactámico Nivel hipoestesia algésica

2 -3 niveles por debajo del real

Decusación fibras espinotalámicas

Hipoestesia térmica y algésica suspendida

Elevado

Nervio raquídeo

Dolor radicular Elevado Alteración sensitiva en dermatoma Debilidad territorio radicular Arreflexia selectiva

Vía piramidal

Debilidad caudal a lesión Hiperreflexia caudal a lesión

Bajo

Asta anterior

Debilidad y arreflexia en los niveles afectados

Elevado

Vértebra

Dolor selectivo a la palpación

Elevado

Figura 1. Dermatomas medulares (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Manual de electromiografía clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2007). Û ÍNDICE


Clasificación de la mielopatía no traumática en función de la etiología: 1. Mielopatía compresiva: 1.1. Tumores: 1.1.1. T. extradurales: 1.1.1.1. T. primarios raquídeos malignos: mieloma múltiple, linfoma, sarcoma osteogénico, cordoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing. 1.1.1.2. T. primarios raquídeos benignos: osteoma osteoide, Hemangioma. 1.1.1.3. Metástasis: neoplasia bronquial, de mama, próstata, tiroides y riñón. 1.1.2. T. intradurales: 1.1.2.1. Extramedulares: meningioma, neurofibroma/neurinoma, hemangioblastoma/hemangiopericitoma. 1.1.2.2. Intramedulares: ependimoma, astrocitoma, colesteatoma, hemangioblastoma, metástasis. 1.2. Absceso epidural (lo más frecuente dorso-lumbar por Staphylococcus aureus). 1.3. Hematoma epidural (en tratamiento anticoagulante, coagulopatías como la hemofilia o malformaciones vasculares). 1.4. Hernias discales. 1.5. Mielopatía cervicoartrósica (compresiva, vascular y traumática, frecuente en C4-D2). 2. Mielopatía inflamatoria: 2.1. Mielitis transversa. 2.2. Esclerosis múltiple. 2.3. Encefalomielitis: Encefalomielitis aguda diseminada, encefalitis necrotizante subaguda, encefalomielitis aguda postvacunal. 2.4. Sarcoidosis. 2.5. Pseudotumor inflamatorio. 2.6. Síndrome de Sjögren. 2.7. Enfermedad de Behçet. 2.8. Agentes tóxico-medicamentosos: latirismo (semillas de Latirus flavus), déficit de vitamina B12, inhalación de óxido nitroso. 2.9. Agentes físicos: post-radioterapia. 3. Mielopatía infecciosa: 3.1. Bacteriana: tuberculosis, sífilis, brucelosis, estafilococo, estreptococo, E. coli, Nocardia. 3.2. Fúngica: criptococo, aspergillus, coccidioides. 3.3. Parasitaria: toxoplasmosis, cisticercosis, hidatidosis (Equinococcus granulosus), schistosoma. 3.4. Vírica: VIH, HTLV-1, herpesvirus (varicela zoster, herpes simple 2, citomegalovirus), enterovirus (poliovirus, Cocksakie, Echovirus). 4. Mielopatía vascular: 4.1. Patología isquémica por arteriosclerosis o émbolos: trombos o émbolos desprendidos de la aorta o cavidades cardiacas, embolia Û ÍNDICE


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gaseosa, hipotensión arterial brusca, herniación discal masiva o por deformidad de la columna vertebral. 4.2. Patología venosa: trombosis venosa tras cirugía en presencia de malformación arteriovenosa, estados de hipercoagulabilidad 1º (síndrome antifosfolípido) o 2º (neoplasia, sepsis). 4.3. Patología isquémica por defecto de aporte: émbolo, hipotensión o clampaje quirúrgico de la aorta que afecta a la arteria de Adamkiewicz (segmento dorso-lumbar). 4.4. Vasculitis primarias: periarteritis nodosa, lupus, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener. 4.5. Vasculitis secundarias: sífilis, enfermedad de Lyme, sustancias tóxicas (anfetamina, opiáceos, cocaína, LSD, fenciclidina), angeítis por hipersensibilidad. 4.6. Malformaciones vasculares: aneurismas, malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos, angiomas venosos, telangiectasias capilares. 5. Otras patologías neurológicas: Siringomielia (congénita: Chiari II y III, hidrocefalia; o adquirida: anomalías de fosa posterior, tumor, aracnoiditis, deformidad vertebral, desconocida).

E. Diagnóstico diferencial

Fundamentalmente existen dos entidades que cursan clínicamente de un modo muy similar a como lo haría una mielopatía no traumática aguda/subaguda. Por un lado, el síndrome de Guillain-Barré podría confundirse con una mielopatía subaguda en fase de shock medular ya que cursa con para o tetraparesia, déficit sensitivo y abolición de reflejos osteotendinosos. Datos que pueden ayudarnos a distinguir estas dos entidades son, por ejemplo, que en el caso del síndrome de Guillain-Barré, el déficit sensitivo no suele ser tan acusado, no existe afectación de esfínteres y, en ocasiones, cursa con paresia difacial. Otra entidad, afortunadamente de presentación infrecuente, que podría confundirse con una mielopatía aguda es el infarto cerebral con afectación de ambas arterias cerebrales anteriores. Esta entidad, clínicamente suele manifestarse con paraparesia, déficit sensitivo y afectación de esfínteres pero, generalmente, suele asociarse a otros síntomas como cefalea y alteración del nivel de conciencia.

F. Pruebas complementarias en urgencias

Aunque en ocasiones es necesario realizar un estudio detallado y complejo solicitando múltiples pruebas complementarias para realizar un diagnóstico etiológico adecuado (estudio de líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados multimodales, dosificación de vitamina B12 y test de Schilling, serología para lúes, ELISA para VIH y HTLV-1, anticuerpos antinucleares y anticardiolipina, PCR para virus herpes simple, varicela zoster, EBV, CMV y enterovirus, estudios encaminados a detectar neoÛ ÍNDICE

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plasia oculta, etc.), en la práctica clínica en la urgencia nos serviremos, fundamentalmente, de las técnicas de neuroimagen. Una radiografía simple de columna puede ayudar a diagnosticar desplazamientos y fracturas vertebrales no traumáticas y una CT de columna puede ayudar a diagnosticar la presencia de masas y de lesiones ligamentosas pero, sin duda, la técnica más útil y la que nos ayudará a diagnosticar con precisión la afectación del parénquima medular es la RM medular, que deberá solicitarse de manera urgente siempre que nos sea posible.

G. Etiologías frecuentes en la mielopatía no traumática

La mielopatía de causa tumoral se trata en el capítulo 22.

G1. Patología medular compresiva (lesiones extramedulares)

G1.1. Hematoma epidural y subdural. Aunque pueden ser espontáneos, lo más frecuente es que sean secundarios a alteraciones de la coagulación, malformaciones vasculares o traumatismos. También se han descrito casos secundarios a punciones lumbares traumáticas y a anestesias epidurales. En ambos casos, las manifestaciones clínicas son similares: dolor agudo en la zona del sangrado y síntomas secundarios a la compresión medular. El tratamiento suele ser quirúrgico aunque, cuando el cuadro clínico sea menor y se garantice un estrecho seguimiento, puede tomarse una actitud conservadora. G1.2. Hemorragia subaracnoidea. Tan solo el 1% de las HSA se localizan en la médula espinal. Las causas más frecuentes son: malformaciones vasculares y aneurismas arteriales, vasculitis, coartación de aorta, discrasias sanguíneas, alteraciones de la coagulación y, nuevamente, punción lumbar traumática. Los síntomas son dolor espinal agudo y meningismo seguido de afectación multirradicular y/o síntomas de mielopatía compresiva. El tratamiento es el de la causa subyacente. G1.3. Absceso espinal. Los abscesos espinales son una patología rara pero potencialmente devastadora si no se realiza un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado mediante antibióticos y cirugía. Los más frecuentes son los abscesos epidurales o subdurales cuyo foco proviene de una osteomielitis vertebral o de un proceso infeccioso de tejidos blandos cercanos a la columna vertebral. La localización más frecuente es a nivel dorsal (50%), seguido de la lumbar (35%) y cervical (15%). Los microorganismos más frecuentemente asociados son S. aureus (sobre todo en mielopatías agudas) y M. tuberculosis (en caso de las crónicas). Son factores de riesgo que deben hacernos sospechar esta etiología los siguientes: adicción a drogas por vía parenteral, alcoholismo, diabetes, SIDA, insuficiencia renal crónica en diálisis y otras inmunodeficiencias. Clínicamente se manifiesta con: fiebre, dolor y rigidez de espalda, síntomas radiculares y de compresión medular. Según la sospecha deberá instaurarse tratamiento para cubrir S. aureus, tuberculosis y bacilos Gram negativos. El tratamiento antibiótico debe durar 3-4 semanas y prolongarse hasta 6-8 semanas si existe Û ÍNDICE


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osteomielitis asociada. Cuando la clínica es sutil puede realizarse un tratamiento conservador solo con antibióticos pero, si existe déficit motor, es importante asociar cirugía. G1.4. Mielopatía espondiloartrósica. Se trata de una causa muy común de mielopatía de causa compresiva. Lo habitual es que se combine un canal medular estrecho de forma congénita a nivel cervical o lumbar con lesiones espondiloartrósicas o hernias discales. Suele manifestarse con un dolor sordo en la columna (irradiado o no), sensación de cansancio en brazos o piernas, pueden tener urgencia miccional e impotencia sexual y reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores. En muchos casos el tratamiento es quirúrgico.

G2. Patología vascular medular

G2.1. Infarto medular. La médula espinal está irrigada por 3 arterias que discurren por su superficie en sentido vertical: la arteria espinal anterior que irriga los 2/3 anteriores de la médula y dos arterias espinales posteriores (derecha e izquierda) que irrigan el 1/3 posterior (los cordones posteriores). Desde el punto de vista clínico, es más importante la arteria espinal anterior cuya afectación da lugar a la mayor parte de los infartos medulares, siendo excepcional el infarto por afectación de una de las arterias posteriores. La arteria espinal anterior nace de las arterias vertebrales y desciende por la médula, recibiendo arterias nutricias (arterias radículomedulares) de las arterias vetebrales, subclavias, intercostales, iliacas y sacras. Hay unas 8 arterias radiculomedulares para toda la médula, con lo que la circulación colateral es pobre, al contrario, de lo que ocurre en la médula posterior, donde existe un plexo ricamente vascularizado. Una de las principales arterias radiculomedulares es la arteria de Adamkiewicz, que puede entrar al canal medular de forma variable entre las vértebras T9 y L2. El flujo a nivel de la médula torácica es el más pobre, siendo por tanto ésta la zona más vulnerable a la hipoperfusión. Las causas más frecuentes de infarto medular son: arteriosclerosis aórtica, aneurisma disecante de aorta e hipoperfusión por hipotensión arterial sistémica. Otras posibles causas son: patología cardioembólica, vasculitis, cirugía del aneurisma disecante de aorta, estados de hipercoagulabilidad, etc. Clínicamente, un infarto medular se manifiesta de forma aguda con un dolor en la línea media de la espalda, síndrome medular anterior y afectación sensitiva con respeto de los cordones posteriores. Como lo más frecuente es la afectación de la médula torácica, es más frecuente la paraparesia que la tetraparesia. El diagnóstico a veces es complicado ya que, en un principio, la RM puede ser normal y no tener suficiente sensibilidad, debiéndose realizar una punción lumbar cuando el diagnóstico no esté claro o una CT en busca de patología aórtica. El tratamiento se instaurará según la causa: antiagregación en arteriosclerosis o anticoagulación si la causa es cardioembólica o los síntomas progresivos. El pronóstico suele ser malo y las secuelas, importantes. G2.2. Hematomielia no traumática. La hematomielia es el sangrado intramedular espontáneo que puede producirse tras la rotura Û ÍNDICE

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de una malformación vascular, un infarto venoso, alteraciones de la coagulación o un sangrado tumoral. Clínicamente se manifiesta con un dolor intenso y shock medular. El tratamiento suele ser de soporte y se recurre a cirugía únicamente cuando el déficit es incompleto y la clínica progresiva.

G3. Mielitis infecciosas

El tratamiento de estas entidades se describe en el capítulo 17. Los cuadros infecciosos muchas veces son difíciles de distinguir de otras mielopatías inflamatorias si no se acompañan de otros signos como puede ser la erupción cutánea herpética en el caso de VVZ o síntomas de encefalitis en el caso de VHS. El diagnóstico etiológico se realiza mediante el análisis del LCR. G3.1. Mielitis de origen viral. El prototipo de lesión infecciosa de la médula por ataque directo de un virus es la poliomielitis, que actualmente está erradicada en España; se caracteriza por un cuadro viral inespecífico seguido de parálisis fláccida asimétrica de predominio proximal y en miembros superiores. Otros virus de la familia de los enterovirus (Echovirus, Coxsackie) pueden producir cuadros clínicos similares. Diversos virus del grupo herpes pueden producir una mielitis incompleta; el VVZ habitualmente solo lesiona el ganglio raquídeo y la raíz posterior pero, en ocasiones, puede producir lesiones medulares extensas que se cree que son secundarias a vasculitis. En la infección por VHS-1, la mielitis puede acompañarse de encefalitis. En la infección por VHS-2 y CMV, la mielitis puede acompañarse de una polirradiculitis lumbosacra. También se han descrito casos de mielitis por otros virus como: VEB, VHH6 y virus de la encefalitis de Saint Louis. G3.2. Mielitis de origen bacteriano. Las infecciones bacterianas suelen producir abscesos o granulomas en la médula. Las bacterias habitualmente implicadas son: estafilococos, estreptococos, bacilos gram negativos, anaerobios y Nocardia. La Borrelia suele producir meningitis linfocitaria y parálisis de nervios craneales o radiculares, pero también se han descrito casos de mielitis. La neurosífilis puede producir mielopatía de dos formas distintas; por un lado, la tabes dorsal y, por otro, mediante isquemia por afectación de la arteria espinal anterior en la sífilis meningovascular. La brucelosis y la tuberculosis (micobacteria) pueden producir una mielopatía primaria, es decir, sin clínica previa de meningitis en el caso de la TBC y sin antecedente de infección general en el caso de la Brucella.

G4. Mielitis inflamatorias y desmielinizantes

Una vez descartada mediante neuroimagen la mielopatía de causa compresiva, deberán tenerse en cuenta los distintos antecedentes médicos del paciente para llegar a un diagnóstico adecuado (LES, EM, neoplasias, sarcoidosis…). Existen muchas patologías inflamatorias e infecciosas que pueden producir una mielitis transversa, algunas de las más importantes son las siguientes: Û ÍNDICE


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Tabla II. Criterios de inclusión y exclusión de la mielitis transversa idiopática • Criterios de inclusión Síntomas sensitivos, motores o disfunción autonómica atribuibles a lesión de la médula espinal bilateral y/o síntomas (no necesariamente simétricos) de nivel sensitivo. Exclusión de etiología compresiva extraaxial con técnicas de neuroimagen. Inflamación de la médula demostrada mediante pleocitosis en LCR o índice de IgG o captación de galodinio en la RM. Si ninguno de los criterios que demuestran inflamación son positivos se debe repetir la RM o la valoración de nueva muestra de LCR entre 2 y 7 días del inicio de los síntomas si existe progresión entre las 4 horas y los 21 días desde el inicio de los síntomas • Criterios de exclusión Historia de radiación previa de la columna vertebral en los últimos 10 años. Déficit neurológico con clara distribución vascular arterial. Evidencia clínica de enfermedad del tejido conectivo (sarcoidosis, enfermedad de Behçet, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc.). Manifestaciones en el SNC de sífilis, Lyme, VIH, HTLV-1, infección por micoplasma o infección por virus neurotropos (HVS-1, HVS-2, VVZ, EBV, etc.). RM craneal sugerente de EM o historia clínica sugerente de neuromielitis óptica

G4.1. Mielitis postinfecciosa o postvacunal. Es la causa más frecuente de mielitis transversa y el mecanismo suele ser inmunológico. El intervalo de tiempo entre la infección o la vacunación y el inicio de la clínica oscila entre los 3 días y las 3 semanas. El diagnóstico se realiza basándose principalmente en 3 pilares: la clínica aguda, la RM craneal (que suele mostrar lesiones en la sustancia blanca similares a lesiones desmielinizantes) y el estudio del LCR (suele haber una ligera pleocitosis linfocitaria y aumento de proteínas pero el cultivo y las serologías son negativos). Se trata con metilprednisolona a dosis de un gramo diario durante 3-5 días. G4.2. Esclerosis múltiple y enfermedad de Devic. Este apartado se tratará de forma más extensa en el capítulo 21. En la EM y enfermedad de Devic pueden darse mielopatías de repetición. El diagnóstico se realiza mediante RM (en la que se observarán lesiones desmielinizantes en diferentes estadíos evolutivos) y con el estudio de LCR. G4.3. Mielitis transversa idiopática. Suele ser de presentación aguda o subaguda y supone hasta el 16,5% de todas las mielitis no traumáticas. En LCR suele existir pleocitosis y proteinorraquia. Existen unos criterios diagnósticos de inclusión y exclusión para la mielitis idiopática (Tabla II) aunque un porcentaje importante de mielitis transversas idiopáticas con los años cumplen criterios de enfermedad desmielinizante. El tratamiento se realiza también con metilprednisolona. G4.4. Enfermedades del tejido conectivo y vasculitis. Las siguientes enfermedades pueden presentar clínica medular en algún momento Û ÍNDICE

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de su evolución: lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, enfermedad de Behçet, sarcoidosis, enfermedad mixta del tejido conectivo y vasculitis necrotizante. Existe también una vasculitis aislada del SNC que puede afectar de forma selectiva a la médula cuyo diagnóstico se hace por exclusión. G4.5. Mielitis paraneoplásica. La mielitis paraneopásica es una entidad rara. Generalmente se presenta en el contexto de una afectación neurológica multifocal con encefalitis, neuropatía periférica o disfunción cerebelosa y en asociación con autoanticuerpos onconeuronales que, por orden de frecuencia, suelen ser los siguientes: Anti-Ri, ANNA-3, CRMP-5, Anti-Hu, PCA-2, Anti-Yo, Anti-Ma y Anti-Ta. Los tumores más frecuentemente asociados son pulmón y mama. Existe un síndrome raro y de patogenia incierta asociado generalmente al cáncer de pulmón, que es la mielopatía necrótica subaguda que afecta generalmente a segmentos torácicos.

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13. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica J. Díaz-Guzmán, J.C. Mingote Adán, F. Denia Ruiz

A. Introducción

Se ha estimado que, hasta en un 20% de los pacientes con quejas neurológicas, no se aprecia una causa orgánica que la justifique. Estos trastornos requieren un abordaje multidisciplinario, en el que parece sensato que el neurólogo valore el componente “orgánico”. El objeto es triple; por una parte, verificar qué parte de la sintomatología puede corresponder a una lesión del sistema nervioso (estructural o funcional, metabólica, eléctrica…), su intensidad y relevancia; por otra parte, qué parte de la clínica no se adapta al patrón “orgánico” esperable, justificando el porqué; y, por último, la valoración de coexistencia en el mismo paciente de sintomatología orgánica y no-orgánica. A continuación se expone, primeramente, un resumen de la nomenclatura más adecuada para estos trastornos, así como la evaluación diagnóstica y terapéutica de aquellos que con más frecuencia podemos encontrar en una “urgencia” neurológica.

B. Definiciones y nomenclatura

Un paciente determinado puede compartir características de varios trastornos psicogénicos. Así, de un modo práctico, podemos diferenciar dos grandes grupos, los trastornos disociativos y los trastornos con somatizaciones.

B1. Trastornos disociativos

El concepto de disociación es amplio, pero lo reservaremos para hacer referencia a los trastornos de la esfera mental (p. ej.: funciones superiores como memoria y nivel de conciencia), casi invariablemente en relación a un acontecimiento estresante. El diagnóstico diferencial más habitual es con los procesos estructurales, la epilepsia y los trastornos tóxico-metabólicos, también con la simulación. Las presentaciones clínicas son: B1.1. Amnesia. Pérdida de memoria reciente muy llamativa. Frecuente contexto ansioso-depresivo. Asociado a veces a la fuga disociativa. B1.2. Fuga. Paciente localizado en sitio distinto a su domicilio habitual, haciendo una vida aparentemente normal. Frecuente cuadro amnésico coexistente, pudiendo haber cambiado de identidad incluso. B1.3. Trastorno de identidad. Asociando una pérdida de memoria episódica extensa, coexisten en el mismo individuo dos o más identidades, a veces muy diferentes, controlando su comportamiento. Û ÍNDICE

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B1.4. Estupor. Nivel de conciencia aparente variable, a veces coma profundo, tras acontecimiento vital estresante. La inmovilidad y la falta de respuesta al dolor llaman la atención, pero faltan elementos clínicos del coma orgánico (patrón respiratorio, disturbio vegetativo, asimetrías en el tono muscular, pupilas…). Nistagmo optocinético presente, EEG normal. Considerar, una vez descartada afección orgánica, estupor asociado a esquizofrenia, catatonia, y psicosis maniacodepresiva. B1.5. Trastornos de trance y posesión. Apariencia de estar “poseído”, clínica abigarrada y aparatosa. Obviamente se plantea diagnóstico diferencial con epilepsia del lóbulo temporal, cuadros tóxicos y esquizofrenia.

B2. Trastornos con somatizaciones

Se trata de trastornos psicogénicos que se van a manifestar, en nuestro ámbito (neurológico), con síntomas y signos de enfermedad neurológica. Podemos distinguir los siguientes: B2.1. Trastornos somatomorfos. Circunstancias habitualmente encontradas en estos pacientes son: bajo nivel educacional, pobreza de recursos verbales, antecedentes de estrés postraumático (abusos físicos, sexuales…), y cierto solapamiento entre los cuadros que a continuación se comentan. B2.1.1. Trastorno de somatización. De acuerdo con el DSM IV, estos pacientes han debido sufrir al menos cuatro síntomas dolorosos en cuatro partes distintas del cuerpo, dos síntomas gastrointestinales, un síntoma sexual y un síntoma neurológico. Estos pacientes, pues, presentan múltiples síntomas físicos, iniciados antes de los 30 años, con peregrinaje médico e interferencias en su vida social, familiar y laboral. Los síntomas pueden ser múltiples, o limitarse a una esfera, a modo de formas incompletas, y es habitual el consumo de varios fármacos para sus diversas dolencias funcionales. En la urgencia neurológica se pueden presentar como cefaleas, mareos, debilidad… B2.1.2. Trastorno conversivo. Los pacientes aquejan uno o más déficit motores o sensitivos que pueden sugerir patología neurológica; se piensa por su frecuente asociación que factores estresantes pueden desencadenar el comienzo o la reagudización de los síntomas; aunque la clínica no es fingida ni intencionada, en algunos casos se perpetúa por ganancia secundaria. La clínica produce incapacidad sociofamiliar y hace necesaria la intervención médica. En ocasiones existe enfermedad subyacente, pero la sintomatología referida en esos casos es excesiva o inadecuada. Estos cuadros suponen para el neurólogo una actividad “policial”, con una anamnesis especialmente minuciosa de la sintomatología neurológica, y con mucho tacto, de la existencia del posible factor precipitante y clínica de enfermedad psiquiátrica concomitante. B2.1.3. Hipocondriasis (neurosis hipocondríaca). El paciente lleva más de seis meses con el temor y la convicción de que padece una enfermedad médica grave, en contra de la opinión médica basada en un estudio adecuado. En la anamnesis se suelen encontrar datos de depresión mayor, trastornos obsesivo-compulsivos (TOC), o neurosis de angustia. Û ÍNDICE

Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica

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B2.1.4. Dolor persistente. La existencia de un trastorno mental es la responsable, en muchas ocasiones, del mantenimiento, inicio, o agravamiento de un cuadro de dolor. En la urgencia neurológica podemos ver esas dos últimas modalidades, con frecuencia cefaleas, algia facial atípica, o raquialgias. Estas últimas con mucha frecuencia en contexto postraumático, con un cortejo acompañante de dismnesia, irritabilidad, mareos, trastornos del sueño… B2.1.5. Dismorfia corporal. Quedan excluidos de este trastorno la anorexia nerviosa y el transexualismo. Estos pacientes, con mucha frecuencia con antecedentes de depresión, TOC, fobia social, o drogadicción, acuden al observarse una anomalía morfológica, generalmente una asimetría (ptosis, desviación de la comisura bucal, bultomas craneales…), clínicamente irrelevante, pero que absorbe gran parte de su tiempo en observarse y preocuparse. B2.2. Trastornos facticios. Estos sujetos buscan como ganancia la atención médica. Con las diversas quejas somáticas y los variados signos clínicos, a veces provocados, buscan el papel de enfermo deliberadamente. Se pueden presentar de diversas maneras: B2.2.1. Síndrome de Münchausen. Afectando casi siempre a varones, de mediana edad, que peregrinan por diversos servicios sanitarios, a veces “fichados”, incluso en distintas ciudades, en ocasiones aquejando cuadros clínicos supuestamente graves, y exhibiendo cicatrices de intervenciones (cirugía abdominal, neurocirugía, cirugía ortopédica…), con cuadros clínicos complejos “que ningún médico es capaz de diagnosticar” (seudología fantástica), y con frecuencia demandando diversos análisis o exploraciones, o requiriendo ser atendidos “por el especialista”. En otras ocasiones, se trata de mujeres jóvenes, generalmente ligadas a la profesión médica, incluso familiares de personal sanitario, quienes se provocan estas abigarradas sintomatologías. Nuevamente los cuadros álgicos, los mareos, las alteraciones en el lenguaje o el nivel de conciencia, y los trastornos del movimiento son por los que se va a requerir la atención del neurólogo. Se está reconociendo con más frecuencia un síndrome de Münchausen “por poderes”, en el que una persona indefensa (niño o anciano) es sujeto de las manipulaciones del trastornado. B2.2.2. Síndrome de Ganser. Los sujetos afectos pretenden ser tomados por locos o dementes, ofreciendo al neurólogo una serie de pararrespuestas, respuestas aproximadas o contestaciones absurdas a respuestas simples, pero que implican el conocimiento de las respuestas exactas. Así, por ejemplo, en pruebas de cálculo, dar un decalaje o error fijo (2 + 2 = 5; 3 + 3 = 7, o inversión sistemática de las cifras). Frecuentes también actos o gestos por aproximación, como coger el tenedor o el bolígrafo al revés y confundir derecha con izquierda sistemáticamente. Es muy común el contexto de disfunción afectiva y síntomas seudopsicóticos. B2.3. Simulación. En nuestro caso, el sujeto produce deliberadamente síntomas y signos de enfermedad neurológica, con el fin de obtener un beneficio material (indemnización, pensión, baja laboral…), o bien Û ÍNDICE


Tabla I. Esquema del abordaje diagnóstico a los trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 1.

Descartar causa orgánica 1.1. Criterios clínicos orientativos • Aparición brusca • No progresividad • Clínicamente inclasificable • Clínicamente inconsistente • Fluctuaciones • Remisiones espontáneas • No respuesta a fármacos • Respuesta al placebo

1.2. Pruebas complementarias • Análisis generales • Tóxico-metabólicas

• Cambio en la atención (↑) • Cambio con la distracción (↓) • Modificaciones con la sugestión • Remisión con la psicoterapia • Múltiples somatizaciones no diagnosticadas • Trastornos paroxísticos con espectadores • Radiología • Neurofisiología

2. Demostrar criterios psicológicos compatibles • Historia previa de síntomas conversivos • Incapacitante sin causa orgánica • Psicopatología concomitante: esquizofrenia, depresión, trastornos afectivos o de la personalidad • Modelo de síntomas: enfermedad personal previa, de gente cercana, personal sanitario • Estrés emocional previo: difícil de valorar; el estrés produce enfermedades orgánicas • Alteraciones sexuales: abusos previos, incesto • Posición familiar: el más joven • Ganancia primaria: satisfacción simbólica de deseos reprimidos • Ganancia secundaria: satisfacción derivada de la atención de los demás • Personalidad histérica • La belle indifference • Pendiente de compensación o litigio (simuladores)

eludir a la justicia o eximirse de una obligación. La clínica será muy variada: cefalalgias, raquialgias, ciáticas, mareos, crisis, trastornos del movimiento…

C. Abordaje diagnóstico

Ante la sospecha de un cuadro neurológico de naturaleza no orgánica, por un lado habrá que descartar efectivamente que se trate de un padecimiento orgánico y, por otro, demostrar unos criterios psicológicos compatibles con este diagnóstico (Tabla I). Fases en el abordaje diagnóstico en la guardia neurológica: • Primero, la obtención de la historia clínica, que deberá ser especialmente minuciosa “policial”, en el caso de clara sospecha de trastorno funcional. Û ÍNDICE


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• Segundo, la observación, sin intervención por nuestra parte, de la clínica del paciente y su lenguaje corporal, especialmente importante en trastornos del movimiento. • Tercero, la realización de una serie de maniobras diagnósticas destinadas a desenmascarar la incongruencia clínica. Importante: en ningún momento de este abordaje el paciente debe percibir nuestra impresión de que puede ser funcional. Cuidado con los comentarios, las ironías, las “demostraciones” a los colegas (de la falta de respuesta al dolor, por ejemplo), nuestra expresión facial o el tono de voz al explorar al paciente. El abordaje terapéutico comienza precisamente en estos primeros contactos con el sujeto, que han de ser sumamente respetuosos.

C1. Obtención de la historia clínica

Obtener datos del paciente y familia. Enfermedades médicas pasadas de dudoso diagnóstico, múltiples somatizaciones, historia de “desmayos” no aclarados, síntomas gastrointestinales o cardiacos. Situación laboral (imprescindible), sociofamiliar (estado civil, con quién vive). Posible estrés precipitante (traumatismo, discusión, pérdida o cambio de empleo…). Si ha mediado un accidente, averiguar si está pendiente de litigio. En casos de falta de respuesta o trastornos motores, preguntar cómo movía antes las extremidades afectas (algún sujeto muy primitivo puede hacer una demostración).

C2. Observación del paciente

La facies del paciente y sus reacciones espontáneas aportan mucha información. El paciente con dolor real, por ejemplo, tiene cara de sufrimiento, ojos llorosos, taquicardia, patrón respiratorio entrecortado cuando sufre un acceso de más dolor, suele mostrar dilatación pupilar, cambios vasomotores, reflejos de retirada y actitudes y patrones de defensa para aliviar o prevenir el dolor. El paciente conversivo suele mostrar respuestas por exceso o por defecto. El simulador aparta la mirada, se ruboriza, suele mostrarse claramente enfadado o antipático. Otros detalles propios de la observación se describen a continuación, junto con maniobras exploratorias.

C3. Maniobras exploratorias

C3.1. Evaluación de trastornos sensoriales. Son frecuentes las quejas de áreas de hipoestesia, hipoalgesia, hiperestesia, anestesia y analgesia, que pueden ser parciales, completas, o disociadas, y que pueden afectar a todas las modalidades sensoriales o solo a alguna de ellas. Curiosamente, suelen afectar al lado izquierdo del cuerpo, y no es excepcional que el paciente refiera también por ese lado una disminución de la vista, olfato, gusto y audición. Podemos explorar esta situación de varias maneras: a) En anestesias, pedir al paciente que diga “sí” cada vez que se le toque, y que diga “no” cada vez que se le toque y no lo sienta. Û ÍNDICE

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Figura 1. Maniobra de Bowlus y Currier para hemianestesias funcionales.

Por increíble que parezca, hay pacientes que responden de esta manera espontáneamente. b) En el paciente funcional, los márgenes de los territorios sensoriales están bien definidos (ej.: línea media “exacta”, guante o calcetín exactos, sin gradiente sensorial…). Típicamente, se cometen fallos en la exploración de la sensibilidad de la palma y dorso de manos. La repetición de la exploración arroja muchas veces resultados erráticos. c) En anestesias en las manos, el sujeto funcional puede tener preservada la grafestesia y la estereognosia, y realizar actos manipulativos finos sin mirar, como abotonarse, poner un capuchón a un bolígrafo, etc. d) Maniobra de Bowlus y Currier para hemianestesias funcionales (Fig. 1). En ella, quedan colocados los dedos de la mano izquierda sobre el hemitórax derecho, lo que facilita la exploración de la incongruencia sensorial. e) En las hemianestesias funcionales, la exploración de genitales y periné revela una línea media también bastante nítida, lo que no se observa en los trastornos hemisensoriales orgánicos. f) La sensibilidad vibratoria en el cráneo nunca se pierde en la línea media, puesto que es transmitida por todo el hueso craneal; el paciente funcional deja de “percibir” el diapasón al cruzar la línea media del cráneo. g) Los trastornos sensoriales intensos suelen llevar aparejados una alteración en el tono, reflejos (osteotendinosos, cutáneos superficiales), y coordinación, que en el enfermo funcional están ausentes. Û ÍNDICE


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h) Es muy sugerente de conversiva la anestesia dolorosa total de una o varias partes del cuerpo. C3.2. Evaluación de los trastornos motores. Los trastornos motores psicogénicos pueden conducir a diversos grados de paresia y parálisis, e incluso acompañarse de atrofia (por desuso), contracturas y deformidades. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo sujeta al control voluntario, aunque con frecuencia la distribución de la paresia es anormal. El tono puede ser variable, cualquier parte del cuerpo se puede ver afectada, aunque la presentación como paraplejia es sumamente rara. a) En la hemiplejia psicogénica, la cara, lengua y el platisma colli están respetados y, al solicitar que el paciente gire la cabeza hacia el lado hemiparético, suele mostrar incapacidad. b) Al evaluar la fuerza de los diversos grupos musculares, el paciente no colabora, o hace resistencia “a saltos”, claudicando constantemente, con signos ostensibles de esfuerzo y sufrimiento o, por el contrario, con belle indifference. Resulta evidente que el sujeto no pone esfuerzo en la maniobra exploratoria, y esto se puede apreciar al palpar contracción en el músculo antagonista (p. ej.: al pedir que flexione el codo, palparemos contracción en el tríceps). c) Al sujetar la extremidad parética contra la gravedad,y soltarla bruscamente, caerá más lentamente de lo que suele caer una extremidad verdaderamente paralizada o, por el contrario, más deprisa, con esfuerzo por parte del sujeto en demostrar cómo cae su pobre extremidad. Cuando esta maniobra se hace con el sujeto en decúbito supino con el brazo sobre su cara, al soltárselo, evitará golpearse en su caída. Si, por otra parte, levantamos el antebrazo hasta cerca de la cara del paciente y lo sacudimos vigorosamente, una muñeca fláccida por verdadera parálisis llevará a que la mano golpee la cara del paciente; en las parálisis funcionales, el sujeto no permitirá que esto ocurra, y la mano ya no será péndula. d) Mientras se distrae al paciente con cualquier maniobra exploratoria, se le puede aplicar un pinchazo en zona distal de la extremidad parética, pudiendo cobrar vida súbitamente. Si esto no fuera así, pedir disculpas al paciente y advertirle de que va a proceder a aplicar el mismo pinchazo en algunas otras partes del cuerpo. Que el sujeto no perciba que se va “a su caza”. e) El pie caído, o las parálisis de la flexión plantar, evidentes cuando se examina al sujeto tumbado, pueden desaparecer milagrosamente al observarle cómo se viste, cómo se pone de cuclillas, al pedirle que coja un bolígrafo estando de pie, que elevamos para que le cueste alcanzarlo (se pone de puntillas, desapareciendo la parálisis de flexión plantar), o al hacerle cosquillas en el pie o pinchar el dedo gordo (retira la pierna con una evidente flexión dorsal del tobillo). f) En la parálisis psicogénica del brazo, habrá parálisis del músculo dorsal ancho, con imposibilidad de realizar el paciente la addución Û ÍNDICE

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del brazo desde la posición horizontal del mismo, sin verse ni siquiera la contracción del potente vientre muscular. Sin embargo, al sujetar en la misma posición horizontal el brazo del paciente, e invitarle a toser, apreciaremos claramente dicha contracción. g) Signo del abductor. Al invitar al paciente funcional a abducir la extremidad inferior parética, se le sujetan ambos tobillos y se observa si se aprecia abducción en la extremidad no parética. En el enfermo orgánico, ha de apreciarse (“ley de la palanca”), pues la extremidad no parética sirve de punto de apoyo a la pelvis para poder iniciar la abducción de la pierna parética. En el enfermo funcional, además de no observarse dicha abducción, el paciente suele acompañar la maniobra de ostentosos signos de sufrimiento y esfuerzo fútil. Un signo similar existe para explorar la addución. h) Puede darse la circunstancia de que el paciente no sea capaz de realizar la addución de una extremidad (superior o inferior) partiendo de posición de extremidad separada del cuerpo pero, sin embargo, colaborar en la exploración de la addución partiendo de posición de extremidad pegada al cuerpo. i) Signo de Hoover. Al pedir al paciente en decúbito supino que eleve la pierna parética, se sujeta el talón de la pierna sana. En el paciente orgánico, hemos de percibir una intensa fuerza hacia abajo en el talón sano, para poder propulsar hacia arriba la pierna débil. En el funcional, es muy posible que no observemos esa fuerza compensatoria en el talón sano, pues el sujeto no está haciendo esfuerzo de verdad. j) El signo de Babinski está ausente en la exploración. Puede haber un seudoclonus, en el que las respuestas batientes son irregulares y pobremente mantenidas, aunque típicamente pueden no ceder en el enfermo funcional al realizar flexión plantar brusca (maniobra que, en el enfermo orgánico, deja abolido el clonus). k) Las consecuencias a muy largo plazo de las parálisis conversivas pueden ser indistinguibles de las orgánicas, llegando a constituir cuadros de dolor regional complejo (distrofia simpático-refleja…). Un dato interesante es que los callos de las manos de un trabajador manual desaparecen a lo largo de unas trece semanas desde que se deja de usar la extremidad; por tanto, un sujeto que afirme que lleva varios meses sin poder usar esa extremidad, y posea callos en la palma de la mano, será poco digno de creer. C3.3. Evaluación de los trastornos de la estática y la marcha. Deberá apreciarse cómo se levanta el sujeto de una silla, su modo de caminar, la estación natural, con los pies juntos, caminar hacia delante y hacia atrás, el tándem, caminar alrededor de una silla, con ojos abiertos, con ojos cerrados… Se requerirá del examen neurológico completo, experiencia y mucha precaución para no descartar un padecimiento orgánico por el mero hecho de detectar componentes funcionales en la estática y la marcha. Ejemplo típico son los parkinsonismos rígido-acinéticos, o los secundarios al consumo de fármacos bloqueantes dopaminérgicos para Û ÍNDICE


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cuadros de vértigos recurrentes, en los que los enfermos asocian fuerte componente ansioso y de temor a caer. a) Astasia-abasia. El sujeto es incapaz de estar de pie o caminar. En la prueba de Romberg, en lugar de balancearse o claudicar a partir de los talones o tobillos, se desplaza sobre la pelvis con una suerte de giros o “claudicaciones”, muchas veces con temblores y sacudidas, aleteo de manos, sin excesivos signos de miedo o sensación de ir a caer. Cuando “decide” caer, cae en masa, sin apreciarse intentos por aminorar la caída. El verdadero paciente atáxico realiza esfuerzos a simple vista comprensibles y congruentes (“correctores”), para evitar caer al suelo en esta prueba. b) Astasia-abasia. El verdadero paciente atáxico puede sujetarse bastante bien con solo dar la mano al médico, o apoyarse ligeramente en una pared, o en el borde de la mesa o la cama, o ampliando un poco la base de sustentación. Ninguna de estas sencillas medidas aliviará la ataxia psicogénica. Se da el caso de que, al ofrecer el médico su mano para ayudar a no caer, el enfermo conversivo realiza fuerza contra el médico, para “demostrar” que sí, que se está cayendo. c) Astasia-abasia. No es raro ver cómo el paciente conversivo es capaz de caminar hacia atrás, dar saltos, e incluso correr si se le solicita, una vez sujetado convenientemente en la “parrilla de salida”, fracasando persistentemente al estar de pie o caminar. A veces la realización de otras maniobras, como la prono-supinación de las manos, el intentar colocar un capuchón de un bolígrafo, la prueba dedo-nariz… hacen que se “olvide” de caer. d) Marchas “abigarradas”. Pretender imitar ciertos patrones orgánicos (paraparesias, hemiplejias, ataxias, parkinsonismos…), pero son rasgos muy sugerentes: fluctuaciones en la “afectación”, excesivo enlentecimiento y “gasto de energía” en los movimientos, titubeos, patrón de la marcha como “patinando sobre hielo”, posturas inverosímiles que no encajan en ningún patrón orgánico, temblor - buckling - en las rodillas, como una especie de clonus, aparatoso, temblor con sacudidas verticales, de las piernas o de todo el cuerpo. También se puede observar la continua flexión o extensión del dedo gordo del pie al caminar, aleteos de los miembros superiores, caminar agarrándose las piernas, manierismos en las manos, expresión de gran sufrimiento al caminar, gimoteos, hiperventilación… e) El enfermo conversivo con hemiplejia no adoptará la marcha hemipléjica orgánica, con la postura del brazo en semiflexión y pronación, o la circunducción del miembro inferior al adelantar al sano (marcha “en segador”) y, en lugar de intentar corregir su postura hacia el lado sano, el enfermo funcional hará gestos ostensibles de que “se va” para el lado enfermo. f) Mucha precaución con la evaluación de la hemiplejia o hemiparesia izquierda: los pacientes con lesiones hemisféricas derechas Û ÍNDICE


pueden manifestar heminegligencia, pudiendo malinterpretarse las maniobras descritas previamente. C3.4. Trastornos del lenguaje. La disfonía y la afonía se encuentran entre las más frecuentes manifestaciones de los cuadros conversivos. Inicio súbito, generalmente asociado a miedo o shock, y resolución también abrupta en muchos casos. Puede asociar disfagia, globo histérico y laringoespasmo. A veces mutismo o anartria. Muy típico el parloteo como los bebés (tipo “gú-gu-tá-ta), o el hablar constantemente como susurro (¡pero puede toser normalmente, y estornudar con energía, con el onomatopéyico “at-chuuuss”!). El sujeto generalmente no hace ningún esfuerzo por hablar, o en el extremo opuesto, al examinarle, hace esfuerzos ostentosos pero que acaban siempre en fracaso, a diferencia del paciente con afasia, en el que se aprecian intentos honestos de comprender y emitir lenguaje. En la laringoscopia, las cuerdas vocales están en abducción, pero con la tos adducen normalmente. Puede llegar a haber hipoestesia faríngea y laríngea, e incluso reflejo nauseoso disminuido o ausente, pero sin que encontremos ningún otro dato de disfunción bulbar. Siempre habrá que considerar al mutismo como acompañante de la catatonia y la depresión grave. C3.5. Trastornos del olfato y el gusto. Los pacientes conversivos, además de la anosmia, pueden aquejar parosmia o hiperosmia, síntomas estos dos últimos inhabituales en el sujeto simulador. a) La ausencia completa del gusto es, normalmente, psicogénica (implicaría afectación bilateral de los nervios craneales VII, IX y X). b) La evaluación de la discriminación del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua sólo será posible en sujetos muy colaboradores y concentrados. c) El sujeto conversivo no va a reaccionar ante la presentación de agentes irritantes nasales (formaldehido, amoníaco, ácido acético), de igual manera que tampoco ante los agentes aromáticos (aceites volátiles). El sujeto con anosmia orgánica reaccionará ante los irritantes. d) El sujeto simulador reaccionará, muy probablemente, con muecas cuando se coloque ante la nariz una sustancia de olor desagradable, aunque no irritante. C3.6. Trastornos visuales. En los trastornos conversivos, se pueden ver tanto la amaurosis (ceguera) como la ambliopía (afectación de la visión). La amaurosis referida suele ser bilateral. Sin embargo, la ambliopía es más frecuente, y suele consistir en visión tubular o constricción espiral de los campos visuales. Otros trastornos de visión que pueden ser funcionales son: borrosidad visual, fotofobia, fatiga ocular, poliopsia o diplopia monocular. a) En el simulador es más frecuente la amaurosis, sobre todo monocular. Puede ser intermitente o cambiante, acompañarse de discrepancias, exageraciones abigarradas y contradicciones. OcaÛ ÍNDICE


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sionalmente se encuentra una conjuntivitis o queratitis facticia, auto infligida. b) Consideraciones sobre las pupilas: 1) la pupila de un ojo ciego normalmente está dilatada y no reacciona al reflejo fotomotor (RFM) directo ni el consensual contralateral, aunque una pequeña visión residual puede hacer que reaccione; 2) en la ceguera cortical la pupila reacciona a la luz; 3) recordar que la pérdida del RFM se puede ver en iritis, queratitis o trauma ocular; 4) la pupila de Argyll Robertson es, raramente, unilateral; 5) en el paciente tenso y agitado las pupilas suelen estar dilatadas, pero reaccionan normalmente; 6) recordar que el simulador puede tener acceso a agentes pupiloconstrictores o dilatadores, sobre todo si se trata de personal médico o paramédico, o cuidan de personas que usan tratamientos oftalmológicos. c) Test de Schmidt-Rimpler. Al pedir a un ciego orgánico, mientras sujetamos su mano delante de la cara, con el brazo algo extendido, que por favor “mire” a su mano, observaremos cómo dirige la mirada al frente (su sistema propioceptivo le informa de que tiene el brazo delante de él). En enfermo funcional o simulador, mirará en direcciones erráticas, incluso intentando “alejarse” la mirada de la mano. Puede incluso que diga “no la veo”, o “ahí no la veo”. d) Una variante del test anterior hace que el sujeto intente enfrentar sus dedos índices delante de la mirada. El ciego lo logrará sin mucha dificultad, con algo de titubeo; el sujeto funcional empezará a ejecutar una serie de desplazamientos desafortunados, quejándose, gruñendo… e) Siempre se puede, al terminar la exploración, intentar un reflejo de amenaza mediante estímulo luminoso potente, a la cual el sujeto funcional responderá guiñando los ojos o echando atrás la cabeza. f) Si dudamos sobre la agudeza visual, anotaremos la última línea que el sujeto percibe de la carta de visión (Snellen, Clarke, o cualquier otro tipo), a una distancia determinada. Acercamos al sujeto a un espejo de pared a la mitad de distancia, y esta vez le invitamos a que lea los optotipos de la tarjeta situada a la distancia inicial. Si los sigue leyendo, o incluso si lee más líneas, ignorante de las leyes de refracción y la distancia focal, concluiremos que su disminución de agudeza visual es funcional. g) Para la amaurosis unilateral, se coloca un papel con un escrito (revista, periódico…) bajo su mirada (a unos 30 cm), sujetando un lapicero o rotulador grueso a unos 10 cm de la hoja de papel, en plano horizontal, pero con el eje del lapicero perpendicular a las líneas del escrito (tapando así unas cuantas letras de cada línea). Indicando al sujeto que no mueva nada la cabeza, se le invita a leer. Para el paciente con amaurosis de un ojo indefectiblemente Û ÍNDICE

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habrá unas letras, o palabra entera (la tapada por el lapicero) que no podrá leer, línea tras línea. El funcional, casi siempre simulador, podrá hacer dos cosas generalmente: o bien lee sin problemas línea tras línea (gracias a su verdadera visión binocular), o bien sólo lee las palabras situadas en el mismo lado de su ojo “sano”, siendo incapaz, y verbalizando incluso las dificultades que tiene para leer lo escrito al otro lado del lapicero, en la zona correspondiente a su ojo “ciego”. h) La presencia de nistagmo optocinético indica que la ceguera alegada no es completa. i) Con ayuda de diversos aparatajes, prismas, diafragmas, filtros de colores… que el médico manipula, puede detectarse la falsa amaurosis, pero son de dominio del oftalmólogo. Sin embargo, el electroencefalograma puede resultar útil al valorar el ritmo alfa en regiones posteriores. La desaparición de tal ritmo al abrir los párpados el sujeto indicaría que la ceguera no es total. Por el contrario, en el sujeto consciente, si al abrir los párpados no desapareciera tal alfa, podríamos concluir que se trata de una ceguera orgánica. Por supuesto, se puede obtener información adicional con los potenciales visuales evocados. j) Micropsias, macropsias, escotomas, flashes de luz y alucinaciones pueden ser psicogénicas, pero también asociarse a la migraña y a actividad irritativa de los lóbulos temporal y occipital. k) Espasmo de músculos oculares individuales. Es frecuente. Con frecuencia bilateral; debe desaparecer al pedir al paciente que mire rápidamente hacia un lado o hacia arriba. Si existe espasmo de convergencia asociado, éste se puede eliminar fácilmente tapando un ojo y examinando los movimientos oculares del destapado de modo independiente, observándose entonces la abducción sin limitaciones. Hay que tener en cuenta que estos pacientes también suelen referir visión borrosa, que en estos casos es provocada por una miopía en relación al espasmo de acomodación que acompaña al de convergencia. C3.7. Trastornos auditivos. Es muy raro que se avise al neurólogo para valorar a estos pacientes, que suelen ser atendidos por un otorrinolaringólogo (ORL). El paciente debe ser sujeto de una evaluación ORL completa, aunque de interés para el neurólogo pueden ser los siguientes aspectos: a) La sordera conversiva suele ser bilateral y completa. Se puede asociar al mutismo y ceguera histéricas. Si es unilateral, suele ser del mismo lado en el que el paciente conversivo relata el resto de sus quejas somáticas. b) La sordera simulada es, usualmente, unilateral, y casi siempre en contexto postraumático, ganancia secundaria, litigio...; pero, en caso de un verdadero síndrome coclear postraumático, es habitual encontrar una disfunción de la división vestibular, ausente en el enfermo simulador. Û ÍNDICE

Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 199

c) Muy útiles las investigaciones intrumentales. Desde la prueba de Rinne y Weber (disponibles en la unidad de urgencias), hasta las audiométricas y potenciales del tronco. Mostrarán inconsistencias y variabilidad entre las exploraciones, o normalidad. d) Test del estetoscopio. Clásico test para las sorderas unilaterales. Se tapa por dentro la oliva correspondiente al oído sano, y se procede a decir algunas palabras en voz baja en la campana, debiendo ir repitiéndolas el sujeto. El simulador las repetirá. Se puede ir cambiando la oliva ocluida de uno a otro oído, e ir anotando las inconsistencias. e) Reflejo cócleo-vestibular y cócleo-pupilar. Tapando el oído sano, se procede a aplicar un sonido fuerte y brusco cerca del oído supuestamente sordo. En caso de simulación, podremos observar un reflejo de parpadeo, una midriasis o ambos; incluso puede quedar totalmente desenmascarado el sujeto. f) Intrumentalizaciones: existen diversas técnicas con diapasones, test diversos (Lombard, Teal, Doerffler-Stewart…) que son del dominio ORL. g) Aunque excepcional, el cuadro de agnosia auditiva pura por lesiones bitemporales, podría confundirse con una sordera psicógena. En estos casos la exploración meticulosa y la neuroimagen serán diagnósticos. C3.8. Trastornos convulsivos (véanse capítulos 5 y 6). C3.9. Trastornos del movimiento. Son diversos: distonías, temblores, trastornos de la marcha, mioclonus, blefaroespasmo, otros movimientos faciales, parkinsonismos, tic, persona-rígida y otros movimientos paroxísticos no diferenciados. Los más frecuentes son aquellos movimientos tipo sacudida. En la tabla II se resumen una serie de claves diagnósticas para sospechar y confirmar el origen psicogénico de estos trastornos. La evaluación muchas veces no es fácil, y nuevamente vemos a veces una exageración de un trastorno del movimiento orgánico, pero aún sutil. Especial precaución con los trastornos inducidos por fármacos y las coreas, entre las hipercinesias. Entre las hipocinesias, considerar una serie de diagnósticos psiquiátricos ante determinadas presentaciones: catatonia (esquizofrenia, depresión), enlentecimiento psicomotor (depresión), enlentecimiento exagerado (TOC), miedo a caer con rigidez (agorafobia, ansiedad), etc.

D. Manejo y tratamiento

En estos cuadros hay que tener presente, con los propósitos de este libro, que casi nunca será posible la solución completa del problema del paciente en la unidad de urgencias. La actuación del neurólogo, tal como ha sido propuesto y consensuado, consistirá en evaluar la posible organicidad del cuadro “neurológico”, demostrar la inconsistencia de los hallazgos clínicos (“desmontar” la caricatura de realidad clínica con la que acude el sujeto), y proporcionar así al Û ÍNDICE


Tabla II. Claves para el diagnóstico de un trastorno del movimiento psicógeno 1. Inicio abrupto 2. Movimientos inconsistentes – Características cambiantes: patrón, distribución corporal, grado de afectación 3. Movimientos y posturas incongruentes (con los patrones fisiológicos o patológicos) 4. Coexistencia de varios tipos de movimientos anormales, particularmente los incongruentes, o los que no corresponderían al movimiento anómalo-guía: – Sacudidas rítmicas – Marcha abigarrada – Lentificación deliberada del movimiento voluntario requerido – “Brotes” de charla incoherente o jerigonza – Sobresalto exagerado, etc. 5. Acoplamiento de la frecuencia de ejecución del temblor a la que le es solicitada al paciente, con órdenes o sugestiones 6. Demostrar cansancio, fatiga 7. Remisiones espontáneas 8. El trastorno del movimiento mejora o desparece con la distracción 9. Respuesta a placebo, sugestión o psicoterapia 10. Distonía que debuta con una postura fija

psiquiatra unas bases para la detección y tratamiento de la patología psiquiátrica subyacente. Es aconsejable ingresar a estos pacientes, si se trata del primer episodio por el que buscan ayuda médica, y no se ha solucionado en su manejo en Urgencias. En dicha unidad, las exploraciones complementarias irán guiadas por el sentido común y la relación riesgo-beneficio, no siendo infrecuente la realización de neuroimagen e incluso análisis de LCR en algunos casos. Recordar siempre la asociación de síntomas funcionales con enfermedad orgánica, neurológica o no, y valorar en estos casos si la asociación es causal o casual. Recordar el riesgo de suicidio asociado a la enfermedad psiquiátrica subyacente; no minimizar el problema, no hacer comentarios irónicos o “demostraciones” durante la evaluación, con otros colegas, procurar ambiente de respeto e interés por el sujeto. Las primeras medidas terapéuticas (psicoterapia, sugestiones…) comienzan ya en la unidad de urgencias. Durante el ingreso se valorará el uso de placebo, psicofármacos, fisioterapia, hipnosis, sesiones familiares, etc. Se ha propuesto tener un registro de pacientes facticios y simuladores bien visible en las unidades de urgencias. Ante esa sospecha clínica, en los centros donde sea posible, consultar el historial de visitas médicas con el ordenador del servicio de admisión o citaciones. Û ÍNDICE


201

E. Pronóstico

Los trastornos somatomorfos tienen el mejor pronóstico, incluso con resolución permanente. Los trastornos funcionales que conlleven patología psiquiátrica subyacente mejorarán en general conforme se trate dicha patología psiquiátrica. Los enfermos facticios tienen mal pronóstico. Los simuladores no tienen tratamiento conocido, más que su desenmascaramiento.

Bibliografía 1.

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Û ÍNDICE

C. enfermedades neurológicas de importancia en urgencias

14. Enfermedad cerebrovascular isquémica P. Calleja Castaño, J. Díaz Guzmán

El término “ictus” (del latín “golpe”) describe el carácter brusco y súbito del cuadro clínico que corresponde con la afectación del flujo sanguíneo cerebral. En este capítulo se abordará el ictus isquémico. Clásicamente, el accidente isquémico transitorio (AIT) se define como una disfunción neurológica focal, producido por la isquemia del parénquima cerebral o retina, de duración menor a 24 horas, con recuperación completa del episodio, aunque la mayoría duran sólo 5-20 minutos. Recientemente se ha definido de nuevo el concepto de AIT como un “episodio transitorio de disfunción neurológica causada por isquemia focal cerebral, espinal o retiniana, con síntomas clínicos que, habitualmente, duran menos de una hora, sin que exista infarto agudo asociado”. De esta manera, el tiempo de evolución de un AIT es un dato orientativo, siendo importante realizar exploraciones de neuroimagen. El riesgo de sufrir un ictus tras un AIT es del 30% en los cinco años siguientes y del 5-10% en el primer mes. El infarto cerebral (IC) establecido se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como para producir un área de necrosis tisular. Los factores de riesgo para la enfermedad cerebrovascular isquémica son: • Modificables: – HTA: es el principal FR modificable para el ictus, tanto en el isquémico como en el hemorrágico, y potencialmente es sobre el que existen mayores posibilidades de prevención. El riesgo de ictus se relaciona tanto con la hipertensión sistólica como con la diastólica, con gradiente biológico, habiéndose calculado que el riesgo de ictus se duplica por cada incremento de 10 mm Hg de TA. – Fibrilación auricular: su prevalencia en la población está muy ligada a la edad, 5% de los mayores de 65 años. El riesgo anual medio en la población de sufrir un ictus con una FA no valvular (FANV) es del 5%, pero puede alcanzar el 12% si se van añadiendo otros FR, como la diabetes, HTA, cardiopatía isquémica, insuficiencia cardiaca congestiva, disfunción ventricular izquierda y edad avanzada. – DM: tanto la intolerancia hidrocarbonada como la diabetes mellitus aumentan el riesgo relativo de ictus entre dos y tres veces, sobre todo en mujeres. – Tabaquismo: tiene efecto multiplicativo con otros FR, y gradiente biológico, a más cigarrillos, más riesgo. Û ÍNDICE


– Hipercolesterolemia y, en menor medida, el consumo importante de alcohol, obesidad, hiperhomocisteinemia, síndrome de apneahipopnea durante el sueño (SAHS), ateromatosis carotídea o aórtica, etc. • No modificables: edad (el más importante) y, en menor medida, el sexo (mayor incidencia en varones), herencia, raza…

A. Clasificación según mecanismo etiopatogénico

Clasificamos los ictus según el mecanismo etiopatogénico en:

A1. Infarto aterotrombótico. Aterosclerosis de arteria grande

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, en el que se cumple alguno de los dos criterios siguientes: 1. Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del diámetro luminal u oclusión de la arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral media, cerebral posterior o tronco basilar), en ausencia de otra etiología. 2. Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis inferior al 50% en la arteria extracraneal correspondiente o en la intracraneal de gran calibre (cerebral media, cerebral posterior o tronco basilar), en ausencia de otra etiología y en presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad mayor de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia.

A2. Infarto cardioembólico

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía habitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etiología, alguna de las siguientes cardiopatías embolígenas: presencia de un trombo o un tumor intracardiaco, estenosis mitral reumática, prótesis aórtica o mitral, endocarditis, fibrilación auricular, enfermedad del nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia después de un infarto agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio (menos de 3 meses), o presencia de hipocinesia cardiaca global o discinesia y endocarditis infecciosa. Se sospecha etiología cardioembólica cuando: A2.1. La localización es, habitualmente, cortical (afasia aislada sin hemiparesia o síndromes aislados de la arteria cerebral posterior). A2.2. Los síntomas suelen aparecer durante la vigilia, en relación con la actividad física habitual. A2.3. Recuperación rápida de un síndrome hemisférico mayor. A2.4. Crisis comiciales al inicio. A2.5. Isquemias en diversos territorios vasculares, sistémicos o neurovasculares. A2.6. En las pruebas de neuroimagen, el territorio infartado suele Û ÍNDICE

Enfermedad cerebrovascular isquémica 203

tener forma de cuña. La transformación hemorrágica de un infarto isquémico es más frecuente en los infartos embólicos.

A3. Enfermedad oclusiva de pequeño vaso arterial (infarto lacunar)

Infarto de pequeño tamaño (menor de 15 mm de diámetro) en el territorio de una arteria perforante cerebral, que suele ocasionar clínicamente un síndrome lacunar (hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, síndrome sensitivo-motriz, hemiparesia-ataxia y disartria-mano torpe) en un paciente con antecedente personal de hipertensión arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular, en ausencia de otra etiología. La causa más importante es la microateromatosis y la lipohialinosis de las arteriolas perforantes por HTA, aunque se reconocen otras causas menos frecuentes como son la embolia cardiaca, la embolia arterio-arterial, arteriopatías inflamatorias y no inflamatorias, tóxicos..., etc. Por orden de frecuencia se localizan en el putamen, base pontina, tálamo, brazo posterior de la cápsula interna y núcleo caudado.

A4. Infarto cerebral de causa inhabitual (Tabla I)

Infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de localización cortical o subcortical, en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombótico, cardioembólico o lacunar. Relativamente más comunes en niños y adultos jóvenes (hasta un 30%). Entre estos trastornos cabe mencionar las disecciones vasculares craneocervicales. La disección de la arteria carótida es una de las vasculopatías no arterioescleróticas que más frecuentemente causan ictus en adultos jóvenes. Se produce por rotura de la íntima del vaso, más frecuentemente en los segmentos extracraneales de la ACI. De causa espontánea, traumática o relacionada con enfermedades tan diversas como la displasia fibromuscular, síndorme de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos o la neurofibromatosis, se presenta clínicamente por la tríada (sólo en un tercio de los casos) de síndrome de Horner, carotidinia o dolor hemicraneal, y focalidad neurológica cerebral o retiniana (frecuentemente causada por embolias de trombos formados en la pared disecada). En las disecciones de la arteria vertebral, el dolor se localiza en la parte posterior del cuello. Hay que tener presente la posibilidad de afectación simultánea de varios vasos.

A5. Infarto cerebral de etiología indeterminada

Podemos diferenciar los siguientes: a) los verdaderamente criptogénicos: son aquellos en los que, tras un exhaustivo estudio diagnóstico, han sido descartados los subtipos aterotrombótico, embólico, lacunar y de causa inhabitual; b) aquellos en los que coexiste más de una posible etiología; y c) estudio inadecuado y/o insuficiente (en algunas series supone el 30% de los casos). Û ÍNDICE


Tabla I. Causas poco frecuentes de ictus Vasculopatías no arteriosclerosas inflamatorias

Vasculopatías no arteriosclerosas no inflamatorias

-Infecciosa: meningitis bacteriana, TBC, sífilis VIH, VHZ, neurocisticercosis, paludismo -Tóxico-drogas: cocaína, anfetaminas… -Enfermedades colágeno-vasculares: Arteritis de la temporal, LES, granulomatosis de Wegener, arteritis de Takayasu, sd. Sjogren, Churg-Strauss, PAN, AR, Behçet, sarcoidosis -Vasculitis aislada del SNC

-Disección arterial (espontánea o traumática) -Displasia fibromuscular -Anomalías de TSA -Defectos del colágeno (sd. Marfan, Ehlers-Danlos) -Trombosis venosa cerebral -Síndrome de Sneddon -Enfermedd de Moya-Moya -Angiopatía amiloide -Angiopatía postradioterapia -Trastornos genéticos CADASIL, MELAS -Neurofibromatosis, enf. de Fabry -Infarto migrañoso

Hipercoagulabilidad y alteraciones hematológicas

Cardiopatías con riesgo bajo embolígeno

-Déficit de proteína C, proteína S y antitrombina III -Síndrome antifosfolípido (primario o secundario) -Síndrome de hiperviscosidad: policitemia, leucemia, macroglobulinemia, crioglobulinemia, trombocitemia -CID -PTT -Drepanocitosis, HPN

-Prolapso mitral -Calcificación anillo mitral -Foramen oval permeable -Estenosis mitral sin FA -Defectos del tabique interauricular -Estenosis Ao calcificada -Prótesis valvulares biológicas -Endocarditis trombótica no bacteriana

B. Clasificación clínico-topográfica

La clasificación más empleada del ictus isquémico según su localización es la propuesta a partir del Oxfordshire Community Project (Tabla II). Distinguiríamos así: 1) TACI (infarto completo de circulación anterior), 2) PACI (infarto parcial de la circulación anterior), 3) LACI (infarto lacunar), y POCI (infarto de circulación posterior). La presentación clínica de un déficit isquémico depende del territorio neurovascular afectado y del mecanismo del ictus (Figs. 1 y 2). Desde un punto de vista clínico-topográfico más tradicional, distinguiremos:

B1. Síndromes lacunares (Infartos por oclusión de arterias

perforantes) En muchas ocasiones son asintomáticos. El 30% se preceden de un AIT. El pronóstico suele ser favorable. Los síntomas pueden presentarse Û ÍNDICE


Tabla II. Clasificación de la Oxforshire Community Stroke 1. I nfarto total de circulación anterior o TACI (Total Anterior Circulation Infarction) Cuando el déficit neurológico cumple los 3 criterios siguientes: a) Disfunción cerebral superior o cortical (p. ej.: afasia, discalculia o alteraciones visuespaciales) b) Hemianopsia homónima c) Déficit motor y/o sensitivo en al menos dos de la tres áreas siguientes: cara, brazo o pierna 2. Infarto parcial de la circulación anterior o PACI (Parcial Anterior Infarction) Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes: a) Disfunción cerebral superior o cortical (afasia, discalculia o alteraciones visuespaciales) b) Dos de los tres criterios de TACI c) Déficit motor y/o sensitivo más restringido que el clasificado como LACI (déficit limitado a una sola extremidad)

3. Infarto lacunar o LACI (Lacunar Infarction) Cuando no existe disfunción cerebral superior ni hemianopsia y cumple uno de los siguientes criterios: a) Síndrome motor puro que afecta al menos dos de las tres partes del cuerpo (cara, brazo y pierna) b) Síndrome sensitivo puro que afecta a dos de las tres partes del cuerpo (cara, brazo y pierna) c) Síndrome sensitivo motor puro que afecta al menos dos de las tres partes del cuerpo d) Hemiparesia-ataxia ipsilateral e) Disartria-mano torpe f) Movimientos anormales focales y agudos

4. Infarto de la circulación posterior o POCI (Posterior Circulation Infarction) Cuándo se cumple alguno de los siguientes criterios: a) Afectación ipsilateral de pares craneales con déficit motor y/o sensitivo contralateral b) Déficit motor y/o sensitivo bilateral c) Enfermedad oculomotora d) Disfunción cerebelosa sin déficit de vías largas ipsilaterales (p. ej.: hemiparesia-ataxia) e) Hemianopsia homónima aislada

de manera súbita, progresiva o fluctuante, como puede ocurrir en el síndrome de alarma capsular. Por definición, en los infartos lacunares no existe afectación de las funciones corticales, alteración del nivel de conciencia o trastorno visual, y el área afectada debe abarcar al menos dos territorios corporales (cara, brazo o pierna). Aunque hay una gran variedad de síndromes lacunares descritos, los más conocidos son: B1.1. Hemiparesia motora pura (cápsula interna, base pontina o corona radiada): es el más frecuente, produce paresia o parálisis de un hemicuerpo, habitualmente proporcionada (faciobraquiocrural), aunque Û ÍNDICE


A. cerebral anterior

A. comunicante anterior

A. carótida interna A. cerebral media A. comunicante posterior A. cerebelosa superior rr perforantes

A. cerebelosa posterior A. basilar

A. cerebelosa anteroinferior A. vertebral

Figura 1. Vascularización cerebral.

también afectación faciobraquial o braquiocrural, predominantemente. Puede acompañarse de disartria. B1.2. Síndrome sensitivo puro (núcleo ventroposterolateral del tálamo, en algunas ocasiones pontina): parestesias o hipoestesia con distribución faciobraquiocrural. Menos frecuente, pero más característica la afectación queirooral(afectación peribucal y de la mano homolateral) o queirooropodal (afectación peribucal y de la mano y el pie homolateral). B1.3. Síndrome sensitivo-motor (cápsula interna y tálamo): los infartos de arterias lenticuloestriadas de mayor calibre pueden producir una clínica similar. B1.4. Hemiparesia-ataxia (afectación de la vía corticopontocerebelosa en cápsula interna o en la base pontina): produce un cuadro piramidal, generalmente de predominio crural, asociado a un síndrome atáxico homolateral. La dismetría braquiocrural no se justifica por el grado de paresia. B1.5. Disartria mano-torpe (base del puente o brazo anterior de la cápsula interna): produce disartria con paresia facial central, lentitud y torpeza motora en la mano con datos de piramidalismo homolateral. B1.6. Síndromes lacunares atípicos: menos frecuentes. Se pueden presentar con semiología extrapiramidal (hemicorea-hemibalismo; hemidistonía), síndromes alternos del tronco cerebral, formas parciales de síndromes lacunares clásicos (disartria aislada), deterioro de las Û ÍNDICE


Arteria cerebral anterior

Arteria cerebral posterior

Arteria cerebral media

Arteria coroidea anterior

Arteria cerebral anterior

Arteria cerebral media

Arteria cerebral posterior

Arteria coroidea anterior

Figura 2. Territorios vasculares cerebrales.

funciones superiores (infarto talámico paramediano bilateral), trastornos del lenguaje…

B2. Infarto del territorio de la arteria carótida interna (ACI)

Ictus muy grave, con afectación de las dos terceras partes de un hemisferio cerebral (ACA + ACM). Suele producir deterioro del nivel de conciencia desde el inicio del cuadro.

B3. Infarto del territorio de la arteria cerebral media (ACM)

El infarto masivo o extenso se manifiesta con hemiparesia contralateral proporcionada, afasia global si la afectación es del hemisferio dominante, heminegligencia en grado variable en los no dominantes, Û ÍNDICE


hemianopsia homónima, alteración sensitiva contralateral y desviación ocular conjugada hacia el lado de la lesión. El nivel de conciencia debe estar preservado pero, ocasionalmente, el edema postisquémico y consiguiente aumento de la presión intracraneal por compromiso del espacio puede afectar estructuras troncoencefálicas o del hemisferio contralateral, produciendo un deterioro progresivo del nivel de conciencia, herniación de diferentes estructuras cerebrales y, finalmente, la muerte, a pesar del tratamiento médico intensivo (infarto “maligno” de la ACM). Cuando el infarto implica a la división superior de la ACM, la hemiparesia es de predominio faciobraquial (por estar preservada la circulación en las arterias lenticuloestriadas) y suele haber afasia de Broca. Se pueden observar otros síndromes parciales en función del territorio lesionado (síndromes parietales, síndrome de Gerstmann, afasia de Wernicke…, etc.).

B4. Infarto de la arteria cerebral anterior (ACA)

Produce paresia e hipoestesia de la pierna contralateral, generalmente de predominio distal. Si existe debilidad faciobraquial puede ser debida a la afectación de la arteria recurrente de Heubner. En la fase aguda los ojos se desvían al lado de la lesión. Pueden aparecer signos de liberación frontal. El infarto bilateral ocurre cuando ambas ACAs se originan en un tronco común. Produce paraparesia, incontinencia urinaria e importante trastorno de la marcha o una situación de abulia y/o mutismo acinético. Si la lesión afecta al hemisferio dominante, la afasia es de tipo transcortical motor. Excluyendo los infartos ocurridos por el vasoespasmo tras la rotura de un aneurisma en la ACA o en la arteria comunicante anterior, los infartos en el territorio de la ACA suponen tan sólo el 3% del total.

B5. Infarto de la arteria coroidea anterior

Infrecuente, cursa con la siguiente sintomatología contralateral: hemiparesia (por afectación del brazo posterior de la cápsula interna); trastorno sensitivo hemicorporal, a veces con respeto de la propiocepción (afectación del núcleo posterolateral del tálamo o fibras talamocorticales) y hemianopsia, típicamente con respeto de una banda horizontal (afectación del cuerpo geniculado).

B6. Infarto del territorio vertebrobasilar

La circulación posterior o vertebrobasilar incluye el tronco del encéfalo, el cerebelo, gran parte de la circulación talámica y las arterias cerebrales posteriores. En la práctica clínica, los síndromes vertebrobasilares suelen ser mucho menos estereotipados que los descritos clásicamente (Figs. 3, 4 y 5). B6.1. Oclusión de la arteria cerebral posterior (ACP): suele ser por mecanismo embólico. Por afectación de la arteria calcarina se produce hemianopsia contralateral homónima, que suele ser congruente. Puede existir respeto macular, si hay circulación colateral. B6.2. Oclusión de la arteria basilar: cuadro clínico heterogéneo. Puede ser brusco, pero existen muchos casos con inicio fluctuante y progresivo. Û ÍNDICE


CS

Sd. Claude

LM NR VP

SN

Sd. Benedikt

Síndrome Weber Benedikt Claude

Parinaud

III

Sd. Weber

Manifestaciones clínicas Ipsilaterales Contralaterales -Paresia n. oculomotor con -Hemiparesia, incluida la midriasis (afectación cara parasimpático) -Paresia n. oculomotor en -Movimientos anormales ocasiones con midriasis (núcleo rojo), temblor de acción, corea, atetosis… Afectación del tegmento mesencefálico incluyendo la porción posterior del núcleo rojo, clínica similar al síndrome de Benedikt pero con signos cerebelosos en vez de movimientos anormales Afectación mesencefálica dorso rostral (manifestación clínica más frecuente en tumores de la pineal o hidrocefalia). Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, pupilas midriáticas con disociación cerca-luz, pseudo paresia VI, signo de Collier…

Figura 3. Síndromes troncoencefálicos (mesencefálicos). Corte transversal del mesencéfalo. CS: colículo superior; LM: lemnisco medial; NR: núcleo rojo; SN: sustancia negra; VP: vía piramidal.

Elevada mortalidad. Producen coma por lesión bilateral de la sustancia reticular del mesencéfalo y protuberancia. La exploración generalmente demuestra signos piramidales y son muy frecuentes las respuestas motoras anormales (descerebración). Los reflejos oculocefálicos están abolidos. El síndrome de cautiverio se produce por la destrucción de la base pontina, el paciente se encuentra tetrapléjico con anartria y disfagia pero consciente, conservando exclusivamente los movimientos verticales de los ojos. Û ÍNDICE

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NV V

PCM

FLM

HE LM VII

VP

VI Manifestaciones clínicas Síndrome Ipsilaterales Contralaterales Foville -Paresia facial periférica (núcleo -Paresia braquio-crural o fascículo VII) con déficit sensitivo -Incapacidad para dirigir la mirada conjugada hacia el lado de la lesión Millard-Gubler -Paresia del n. abducens -Paresia braquio-crural -Paresia facial periférica (fascículo VII)

Figura 4. Síndromes troncoencefálicos (protuberanciales). Corte transversal de la protuberancia. NV: núcleos vestibulares; PCM: pedúnculo cerebeloso medio; V: núcleo y tracto espinal del trigémino; LM: lemnisco medial; HE: haz espinotalámico; VP: vía piramidal.

B6.3. Oclusión del ápex o punta de la basilar: generalmente producido por mecanismo embólico, la oclusión del extremo superior de la arteria basilar produce un infarto diencefálo-mesencefálico bilateral, con frecuente afectación de una o ambas ACP. Cursa con hipersomnia, en ocasiones con alucinosis peduncular, hemibalismo o atetosis. Los hallazgos oculares incluyen: parálisis en la mirada vertical, nistagmo de retracción-convergencia, alteraciones pupilares, etc. B6.4. Oclusión de la arteria vertebral en su porción intracraneal: es la causa más frecuente del síndrome bulbar laterodorsal (síndrome de Wallenberg) que, menos frecuentemente, se produce por la afectación Û ÍNDICE

Enfermedad cerebrovascular isquémica

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Sd. Wallemberg

NV

NMDV

PCI V

NA

X LM VP

Sd. Déjerine Síndrome Bulbar lateral (Wallenberg) Bulbar medial (Déjerine)

XII

Manifestaciones clínicas Ipsilaterales Contralaterales -Alteración sensibilidad -Alteración sensibilidad algésica en la cara (núcleo algésica hemicorporal espinal del trigémino) (tracto espinotalámico) -Paresia del paladar blando, faringe y cuerda vocal (núcleo ambiguo). Disfagia y disartria -Sd. Horner (fibras simpáticas) -Ataxia (pedúnculo inferior y cerebelo) Vértigo, náuseas y vómitos (núcleos vestibulares), hipo, diplopia… -Paresia lingual (XII) -Paresia braquio-crural (al protruir la lengua se -Alteración sensibilidad desvía hacia el lado de la propioceptiva y lesión) palestésica (lemnisco medial)

Figura 5. Síndromes troncoencefálicos (bulbares). Corte transversal del bulbo raquídeo. Síndromes bulbares. NV: núcleos vestibulares; PCI: pedúnculo cerebeloso inferior; NMDV: núcleo motor dorsal del vago; V: núcleo y tracto espinal del trigémino; NA: núcleo ambiguo; LM: lemnisco medial; VP: vía piramidal.

de la arteria cerebelosa posteroinferior (en inglés, consagrado por el uso, PICA). El síndrome de Wallemberg cursa con vértigo, algia facial ipsilateral, diplopia, oscilopsia e incluso inversión visual, hipo, disfonía. En la exploración Û ÍNDICE

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se encuentra hipoestesia facial ipsilateral con reflejo corneal abolido, síndrome de Horner ipsilateral, parálisis cordal con debilidad palatina, hipoestesia termoalgesica de hemicuerpo contralateral y ataxia con dismetría ipsilateral. B6.5. Síndromes talámicos: existen cuatro territorios vasculares: B6.5.1. Infarto talámico posterolateral por oclusión de las ramas tálamogeniculadas originadas de la ACP, produce un infarto sensitivo puro, sensitivo-motor o el síndrome de Déjerine-Roussy. Este síndrome se define por la presencia de alteraciones sensitivas en el hemicuerpo contralateral e importantes disestesias (dolor talámico). B6.5.2. Infarto tálamico anterior por la oclusión de las arterias tuberotalámicas o polares, produce trastornos neuropsicológicos, en la atención, en la memoria o en el aprendizaje, alteraciones disejecutivas, trastornos del lenguaje (hemisferio dominante), etc. B6.5.3. Infarto talámico paramediano por oclusión de las arterias paramedianas, produce disminución del nivel de conciencia, alteración en la capacidad de aprendizaje y memoria, con trastorno en la motilidad ocular en el plano vertical. B6.5.4. Infarto talámico dorsal por oclusión de la arteria coroidea posterior, cursa con trastornos visuales (hemianopsia, cuadrantanopsia). La afectación del núcleo pulvinar puede producir afasia.

B7. Infartos en territorio frontera (Fig. 6). 10% de los infartos cerebrales

Se producen en las zonas limítrofes de los territorios vasculares, generalmente por un mecanismo hemodinámico (durante la cirugía cardiaca, hipoxemia prolongada, fallo cardiaco, un shock de cualquier origen u otras causas de hipotensión arterial grave). • Territorio frontera superficial o cortical: área limítrofe entre dos arterias principales. A nivel anterior (fronto-parietal) entre la arteria cerebral anterior (ACA) y la cerebral media (ACM) y a nivel posterior (témporo-occipital) entre la arteria cerebral media y la cerebral posterior (ACP). La isquemia bilateral en el territorio frontera situado entre la ACA y la ACM puede producir una paresia bibraquial de predominio proximal (hombre en barril), afasia motora transcortical, etc. • Territorio frontera profundo: entre el territorio superficial y el profundo de la ACM, produciendo una lesión en forma de “rosario o collar de perlas” a nivel de la sustancia blanca profunda.

C. Ataques isquémicos transitorios (AIT)

En función del territorio vascular afectado, está el AIT carotídeo, vertebrobasilar, de localización indeterminada y posible AIT.

C1. AIT en territorio carotídeo

Son síntomas indicativos de AIT en territorio carotídeo: a) la ceguera monocular transitoria o amaurosis fugax, producida por la isquemia retiniana (arteria oftálmica) por pequeños émbolos originados en placas carotídeas. Tiene un comienzo brusco e indoloro. Se manifiesta como ceguera Û ÍNDICE


A

B

C

D

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Figura 6. Infartos hemodinámicos. A: Infarto frontera profundo territorio anterior. B: Infarto en territorio frontera entre ACA-ACM. C: Infarto en territorio frontera entre ACM-ACP. D: Infarto frontera profundo de ACM córticosubcortical “en rosario”.

total, visión borrosa o un defecto altitudinal que aparece como la caída de un telón, con una duración entre 1-5 minutos; b) déficit focal motor o sensitivo, que puede acompañarse de trastornos en el lenguaje si se afecta el hemisferio dominante; c) defectos homónimos contralaterales en el campo visual; d) la disartria, si se acompaña de otro síntoma focal; e) muy infrecuentemente, un AIT carotídeo puede presentarse como movimientos involuntarios tipo sacudidas del brazo o pierna contralateral (limb shaking).

C2. AIT en territorio vertebrobasilar

Da lugar a una gran variedad de síntomas: vestibulocerebelosos (ataxia, disartria, vértigo…); déficit motor o sensitivo uni o bilateral; trastornos oculomotores (diplopia); o visuales (oscilopsia, inversión de la imagen, hemianopsia, ceguera bilateral…), etc. La diplopia, disfagia, disartria o vértigo como síntomas aislados no deben considerarse un AIT. Por definición, deben presentarse en combinación con otros síntomas o signos de disfunción territorio VB. Û ÍNDICE

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Se han propuesto varias escalas basadas en parámetros clínicos que tratan de estratificar el riesgo de sufrir un ictus tras un AIT. La escala ABCD2 proporciona un mayor grado de predicción, siendo el riesgo significativamente alto a partir de una suma total de ≥4 puntos. Los parámetros clínicos incluidos son la edad (≥60 años, 1 punto), el valor de la presión sanguínea arterial en la primera toma (≥140/90 mmHg, 1 punto), la presentación de síntomas de déficit motor (2 puntos) o de alteración del lenguaje aislada (1 punto), la duración de la clínica (≥60 minutos, 2 puntos; entre 10 y 60 minutos, 1 punto), y el antecedente de diabetes (1 punto).

D. Diagnóstico

El ictus es una urgencia médica que debe atenderse con la mayor diligencia posible, mediante protocolos de actuación o “código ictus” para que, en el menor tiempo posible, se haya realizado una adecuada valoración clínica, asegurado un soporte vital básico y obtenido las pruebas complementarias necesarias que nos permitan poner en práctica todas las medidas terapéuticas disponibles.

D1. Historia clínica

En la anamnesis hay que evaluar la presencia de factores de riesgo o de antecedentes personales (hábitos tóxicos, cardiopatía isquémica, valvulopatía, etc.) que nos orienten en la evaluación diagnóstica del déficit del paciente. En relación al cuadro ictal, es importante determinar: la hora de comienzo; los síntomas neurológicos de presentación; la forma y circunstancias en que se presentó el ictus y el perfil evolutivo. Siempre hay que replantearse si se está ante un cuadro vascular cerebral.

D2. Examen neurológico y físico

Es muy útil realizar una escala de valoración como la NIHSS (véase Escala NIHSS en el Menú Principal), sobre todo si el paciente puede ser candidato a una técnica de reperfusión cerebral. La exploración general debe hacer hincapié en posibles signos de cardiopatía (soplos, extratonos, etc.), datos de vasculopatía periférica o soplos carotídeos. La inspección de la piel y mucosas puede orientar al diagnóstico de ciertas enfermedades causantes de ictus: la presencia de estigmas neurocutáneos (neurofibromatosis), telangiectasias (enfermedad de Rendu-Osler), livedo reticularis (síndrome de Sneddon), púrpuras (vasculitis, endocarditis), etc.

D3. Constantes vitales

Toma de temperatura, tensión arterial y glucemia capilar.

D4. Pruebas complementarias

D4.1. Estudio hematológico y bioquímico: hemograma, ionograma, glucosa plasmática, pruebas de función hepática y renal, y pruebas de coagulación. D4.2. Electrocardiograma y radiografía de tórax D4.3. TAC cerebral: técnica de elección en la fase aguda con el fin de diferenciar las lesiones isquémicas de las hemorrágicas (no es posible Û ÍNDICE


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por la clínica) o de procesos estructurales (abscesos, encefalitis, tumores, etc.). En los infartos isquémicos, la TAC suele ser normal en las primeras 24 horas, excepto en los de gran extensión en los que se puede detectar pérdida de la diferenciación entre sustancia gris y blanca, o la atenuación del núcleo lenticular, como consecuencia del edema inducido por la isquemia; y borramiento de surcos corticales, con desplazamiento del ventrículo lateral. En los infartos cerebelosos masivos también se puede observar el borramiento de las folias cerebelosas y el efecto masa sobre el cuarto ventrículo. El signo de la arteria cerebral media hiperdensa (o signo de la cuerda) indica la presencia de un trombo o émbolo intraarterial. A partir de las 24 horas puede detectarse el infarto como un área hipodensa en TAC. El efecto masa producido por el edema citotóxico aumenta de forma progresiva, siendo máximo entre el 3º y 5º días. La TAC puede no mostrar un 30% de los infartos lacunares debido a su pequeño tamaño. Las limitaciones son mayores en el estudio del territorio vertebrobasilar debido a los artefactos producidos por las estructuras óseas. En la evaluación posterior del ictus, la TAC debe repetirse ante sospecha de complicaciones (edema, transformación hemorrágica, hidrocefalia…) y/o aparición de nuevo déficit neurológico. La transformación hemorrágica de un infarto, debida a la reperfusión del tejido isquémico, suele tener lugar en el transcurso de los primeros días y, por lo general, no está asociado a deterioro clínico. Se puede clasificar en 4 tipos: HI1 infarto hemorrágico petequial no confluyente; HI2 infarto hemorrágico petequial confluente; PH1 hematoma intraparenquimatoso que no excede el 30% del área infartada y con cierto efecto de masa; PH2 hematoma intraparenquimatoso que afecta a más del 30% del área infartada con importante efecto de masa y desplazamiento de la línea media. Este último se asocia a un deterioro neurológico temprano y a una mayor mortalidad. La TC perfusión es capaz de detectar el tejido cerebral hipoperfundido, que corresponde a las áreas de penumbra y oligohemia benigna periférica (mapas de tiempo al pico o de tiempo de tránsito medio) y el tejido con isquemia establecida, irreversible, el core (mapa de volumen). La diferencia entre los mapas de tiempo (TTP) y el mapa de volumen (CBV) permite la valoración aproximada del tejido potencialmente recuperable, por lo que se pueden seleccionar adecuadamente a los candidatos para tratamiento trombolíticos. Esta técnica expone al paciente a dosis mucho más altas de radiación que la TAC estándar. La angiografía por tomografía computarizada: permite valorar la permeabilidad de las arterias intracraneales. Su sensibilidad y especificidad para detectar oclusiones arteriales intracraneales proximales es del 83-100% y del 99-100%, respectivamente, disminuyendo significativamente en las oclusiones distales. También permite detectar estenosis de los troncos supraaórticos, signos de vasculitis, descartar disección, detectar aneurismas mayores de 3 mm, MAV… Û ÍNDICE

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Tabla III. Criterios de eco-dúplex carotídeo para el diagnóstico de estenosis de la arteria carótida interna Grado de VSP ACI estenosis (cm/s)

Reducción diámetro modo B y color

Ratio VPS ACI/ACC

VDF ACI (cm/s)

Normal <125 Ausente <2 <40 <50% <125 <50 <2 <40 50-69% 125-230 >50 2-4 40-100 >70% >230 >50 >4 >100 Preoclusiva Alta/bajo/ Visible Variable Variable indetectable Oclusión Indetectable Luz no detectable No aplicable No aplicable VPS: velocidad pico sistólica; VDF: velocidad diastólica final; ACC: arteria carótida común; ACI: arteria carótida interna (modificado de Grant EG, 2003).

D4.4. Neurosonología Es el estudio mediante técnicas de ultrasonidos de las principales arterias que irrigan el encéfalo. Son técnicas baratas, portátiles, no invasivas, que proporcionan información funcional y morfológica en tiempo real de las principales arterias extra e intracraneales, y requieren una cooperación mínima del paciente. D4.4.1. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA): de elección para la evaluación inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas y vertebrales, que debe realizarse lo antes posible en el ictus isquémico. El doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un espectro de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las características de la curva. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis superiores al 50%, siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es superior al 70%. El estudio con dúplex de los TSA combina la imagen de alta resolución en modo B con el análisis del espectro de frecuencias por medio del doppler pulsado. Permite: – La medición del grosor de la íntima-media (GIM). – Caracterización de la placa de ateroma: la placa de ateroma se ha definido por consenso como un engrosamiento focal en la pared arterial que protruye hacia la luz y que es mayor de 0,5 mm o superior al 50% del valor del GIM adyacente, o cuando el GIM es >1,5 mm. El alto contenido lipídico y la presencia de hemorragia intraplaca, ambos relacionados con placas inestables, son de más baja ecogenicidad, que el tejido fibroso y el calcio, ambos relacionados con placas estables. Además, nos permite determinar la anfractuosidad o ulceración de la placa. – Cuantificación del grado de estenosis carotídea (Tabla III): es la técnica de elección en el estudio inicial y de seguimiento de las estenosis carotídeas, determinando el posterior uso de técnicas invasivas como la arteriografía, con una elevada sensibilidad y Û ÍNDICE


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especificidad para la detección de lesiones con estenosis hemodinámicamente significativas (>70%). Es de destacar la baja sensibilidad para estenosis inferiores al 50% y la importante limitación en el diagnóstico de oclusión. – Diagnóstico de disección carotídea, aunque éste puede ser confirmado con angiografía por resonancia magnética (A-RM) o angiografía por tomografía computarizada. – Estenosis de la arteria vertebral y subclavia, robo de la subclavia. D4.5. Doppler y dúplex transcraneal El doppler transcraneal (DTC) proporciona información rápida, no invasiva, a la cabecera del paciente y en tiempo real del estado de la circulación cerebral. Presenta dos limitaciones: depender de la experiencia del explorador y presentar en un 10-15% una mala ventana transtemporal, siendo esta última corregible mediante el uso de contrastes ecográficos. El dúplex transcraneal es una modalidad ultrasonográfica más moderna que nos permite evaluar tanto la morfología como el flujo sanguíneo de las arterias intracraneales. Combina ecografía en modo B con doppler pulsado. Se realizan a través de ventanas acústicas (transtemporal, orbitaria o suboccipital), que permiten el paso de los ultrasonidos. Se utilizan para: a) diagnóstico y localización de oclusiones arteriales agudas intracraneales; b) monitorización de la recanalización arterial espontánea o tras tratamiento trombolítico; c) sonotrombolisis: la monitorización con ultrasonidos de alta frecuencia durante la infusión de rtPA incrementa las tasas de recanalización completa y mejora el pronóstico funcional de los pacientes; d) diagnóstico y seguimiento de estenosis intracraneales; e) conocer el estado de la circulación colateral y la reserva hemodinámica cerebral en pacientes con estenosis extracraneales; f) detectar la presencia de microembolias; g) detección de shunt derecha-izquierda; h) diagnóstico y seguimiento del vasoespasmo tras una hemorragia subaracnoidea; i) diagnóstico y seguimiento de las trombosis de senos venosos cerebrales.j) diagnóstico de muerte encefálica. Una interpretación adecuada de los datos obtenidos no es posible sin el conocimiento previo del estado de la circulación extracraneal, por lo que es necesario realizar previamente un estudio de troncos supraaórticos. D4.6. Resonancia magnética (RM): la RM utilizando las denominadas “secuencias de difusión” es más sensible que la TC para la detección de lesiones isquémicas en fase aguda del ictus isquémico, sobre todo cuando son de pequeño tamaño y se localizan en la fosa posterior. En RM el infarto hiperagudo solo se detecta en RM con secuencias potenciadas en difusión. En difusión aparece brillante, hiperintenso por restricción de la difusión de las moléculas de agua secundario al edema citotóxico, pero la secuencia en difusión tiene contaminación de T2; por eso hay que valorar las reconstrucciones del coeficiente de difusión aparente (ADC), que permanecen bajas, hipointensas (auténtica restricción de la difusión Û ÍNDICE

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Tabla IV. Utilidad diagnóstica en fase hiperaguda de TC-perfusión y RM multimodal

Técnica

Valor diagnóstico

TC-perfusión

RM multimodal

Ventajas

- Mayor accesibilidad que la RM - Diversidad de técnicas (TC- simple, TC-perfusión, angio-TC) - Información hemodinámica cerebral - Requiere menor colaboración del paciente que para la RM

- Valora todo el cerebro - Informa sobre: - Integridad estructural del cerebro - Estado de la difusión - Perfusión cerebral relativa - Permeabilidad vascular

Inconvenientes

- Explora un segmento limitado del cerebro - Precisa contraste iodado (alergias, nefrotoxicidad) - Radiaciones ionizantes - Mayor consumo de tiempo para el radiólogo

- Disponibilidad limitada - Contraindicaciones (pacientes claustrofóbicos, marcapasos, materiales metálicos...) - Mayor coste - Poco útil en pacientes agitados

RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

durante 1 o 2 semanas). A partir de este punto, el ADC se normaliza. Las secuencias en difusión pueden permanecer hiperintensas en un infarto incluso en el periodo subagudo tardio debido al efecto T2. El patrón que se puede objetivar con las técnicas RM de difusión (DW)-perfusión (PW) es la presencia de una lesión isquémica en la RM en DW, rodeada de un área mayor de hipoperfusión en PW. La diferencia entre ambas áreas se conoce como desacoplamiento o mismatch y supone el área de tejido isquémico cerebral “salvable” mediante el tratamiento. La RM multimodal (Tabla IV) se define como aquella que integra en una misma exploración secuencias ponderadas en T2, DW, PW y angiografía-RM, y debe considerarse en la selección de pacientes con ictus agudo candidatos a tratamientos neurointervencionistas. La RM angio se puede realizar sin o con contraste dependiendo de la patología a estudiar. Por ejemplo, para el estudio de los grandes troncos arteriales intracraneales, incluyendo aneurismas intracraneales, generalmente es suficiente con una secuencia 3D TOF, sin contraste. En cambio, si necesitamos identificar ramas muy periféricas o venas (estructuras con flujo lento), es necesaria la utilización de contrastes intravenosos. Si se sospecha disección arterial, se puede confirmar con RM con secuencias de supresión grasa en T1 (cortes axiales) para detectar un hematoma intramural y mediante angio-RM. Û ÍNDICE


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D4.7. Evaluación no urgente: los estudios complementarios que se realizarán en el paciente con ictus una vez ingresado exceden el propósito de este manual, únicamente citar: D4.7.1. Angiografía por cateterismo arterial: exploración invasiva no exenta de morbilidad (alrededor de un 1%) y de mortalidad (inferior al 0,1%), indicada en: a) estenosis de troncos supraaórticos subsidiarias de tratamiento quirúrgico o intravascular; b) en el diagnóstico de arteriopatías no inflamatorias (como la displasia fibromuscular) o inflamatorias (vasculitis); c)diagnóstico y tratamiento de aneurismas cerebrales, malformaciones arteriovenosas y fístulas durales; d) tratamiento neuroendovascular en el ictus agudo (trombolisis intraarterial, trombectomía mecánica). D4.7.2. Ecocardiograma transtorácico: se recomienda en: a) sospecha de etiología cardioembólica; b) ictus en joven (<45 años); c) ictus isquémico y fiebre, con el fin de descartar una endocarditis infecciosa; d) pacientes en los que no se ha aclarado la causa del ictus con otras exploraciones complementarias; e) FA no conocida previamente (según edad y/o sospecha de cardiopatía estructural). D4.7.3. Ecocardiograma transesofágico: más sensible para detectar anormalidades del septo interauricular (aneurismas, foramen oval permeable), trombos en aurícula izquierda, vegetaciones valvulares y lesiones ateroscleróticas en aorta ascendente y cayado aórtico. D4.7.4. Electrocardiograma-Holter: puede detectar el 2% de las arritmias embolígenas no identificadas con el electrocardiograma convencional (fibrilación auricular paroxística o síndrome del seno enfermo). D4.7.5. Electroencefalograma: útil si es preciso el diagnóstico diferencial con crisis comiciales. En los pacientes jóvenes (menores de 45 años) o sin factores de riesgo cardiovascular, hay que descartar disección arterial y origen cardioembólico (ésta es la causa más frecuente de ictus isquémico en el paciente joven). En los pacientes con ictus de origen desconocido, hay que realizar, según los datos de la historia clínica y exploración, guiados por cuidadosa evaluación de riesgos y beneficios: • Estudio serológico: lúes, VIH, VHC, VHB, Borrelia, Brucella, tuberculosis. • Estudio inmunológico: complemento, ANA, ENA, anti-DNA, FR, Anticuerpos antifosfolipido, crioglobulinas, PCR. • Estudio de hipercoagulabilidad: antitrombina III, proteína C, proteína S libre y total, Acs anticardiolipina, anticoagulante lúpico, glucoproteína b2, plasminógeno, sistema fibrinolitico (t-PA, PAI), Debe realizarse cuando el paciente ya no se encuentre en un estado trombótico activo, a partir de las 8 semanas del ictus. • Estudio de líquido cefalorraquídeo (si hay sospecha de arteritis o vasculitis, infecciosa o no, o hemorragia subaracnoidea). • Estudio genético: mutación notch cromosoma 19p13 en sospecha de CADASIL, polimorfismo factor V de Leyden, polimorfismos de la protrombina,…). • Biopsias (cutánea, músculo,...), etc. Û ÍNDICE


E. Tratamiento

El ictus es una urgencia médica. Se recomienda reducir al mínimo la demora en el inicio del tratamiento y establecer sistemas de coordinación de asistencia intra y extrahospitalaria específicos (código ictus). Se recomienda el ingreso en unidades de ictus con la dotación necesaria (nivel de evidencia I, grado de recomendación A) ya que se ha demostrado que reduce la morbimortalidad de la enfermedad vascular cerebral y la probabilidad de dependencia. Asimismo mejora los indicadores de calidad asistencial (estancia media, readmisión hospitalaria, necesidad de institucionalización) y reduce los costes económicos en la atención al ictus. En los pacientes que han sufrido un AIT es recomendable el ingreso hospitalario para estudio etiológico y tratamiento preventivo adecuado, siempre que no se pueda garantizar un estudio precoz de forma ambulatoria.

E1. Medidas generales

E1.1. Vía aérea permeable: se recomienda intubación y la asistencia respiratoria en los pacientes con compromiso de la vía respiratoria y administración de oxígeno a los pacientes con hipoxia (SatO2 <95%). No hay datos para su recomendación con carácter general. Se aconseja cabecero incorporado unos 30º. E1.2. Control hidroelectrolítico: balance hídrico adecuado utilizando soluciones salinas isotónicas y evitando las soluciones glucosadas (hipotónicas) al menos que exista hipoglucemia, ya que facilitan el desarrollo del edema cerebral citotóxico. Evitar también la deshidratación porque la hemoconcentración dificulta el flujo sanguíneo cerebral. E1.3. Control de la tensión arterial (TA): la mayoría de los ictus asocian un aumento reflejo de la TA durante los primeros días. Se recomienda tratamiento antihipertensivo urgente con cifras de TA sistólica >220 y/o TA diastólica >120 mmHg procurando descenso gradual y controlado (entre un 15-20% en las primeras 24 horas), ya que disminuciones de TA rápidas pueden disminuir la perfusión sobre la zona de penumbra y aumentar el área de necrosis. Los pacientes que van a recibir tratamiento trombolítico deben mantener cifras de tensión arterial <185/110 mmHg. Se recomiendan los siguientes fármacos para el tratamiento parenteral: • Labetalol IV: 10-20 mg en bolos lentos repetibles cada 10-20 minutos hasta un máximo de 300 mg o infusión (2-10 mg/min) (contraindicado en insuficiencia cardiaca, trastornos de la conducción, bradicardia y asma). • Enalapril IV: 1 mg en bolo, seguido de 1-5 mg/6 h según el valor de la TA. • Urapidil IV: dosis inicial 10-50 mg en bolo, seguido de 4-8 mg/h IV (contraindicado en estenosis aórtica). • Nitroprusiato sódico: si hay emergencia hipertensiva o refractariedad a los fármacos anteriores. Comenzar con 5-10 ml/h (0,15-0,3 Û ÍNDICE


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µg/kg/min-10-20 µg/min) en infusión, aumentando 5 ml/h (10 µg/min) cada 5 minutos en función del control tensional. Dosis máxima de 10 µg/kg/min (333 ml/h). • Se desaconseja el uso de nifedipino o captopril sublingual (riesgo de inducir hipotensión brusca). E1.4. Control de la hiperglucemia: tratar con insulinoterapia (pauta cada 6 horas) glucemias > 150 mg/dl, con independencia de que el paciente sea diabético o no, sobre todo en las primeras 72 horas de evolución. E1.5. Fiebre: factor independiente de mortalidad y mal pronóstico neurológico. Se deberá estudiar la causa y pautar antitérmicos. Aunque la causa más frecuente de fiebre en el paciente con ictus es la infección respiratoria por aspiración de secreciones, ésta no suele producirse en las primeras 24 horas. Por lo tanto, ante un paciente que llega a urgencias con un ictus y fiebre habrá que plantear otras posibilidades diagnósticas (endocarditis, meningitis, encefalitis...). E1.6. Profilaxis de trombosis venosa profunda con movilización precoz, medias de compresión y heparinas de bajo peso molecular (si no existen contraindicaciones).

E2.Tratamiento específico de la isquemia cerebral

E2.1. Aspirina. Se recomienda iniciar el tratamiento con AAS (en las primeras 48 horas) tras un infarto cerebral, salvo que exista alguna contraindicación (nivel de evidencia I, grado de recomendación A). Mejora la evolución clínica, a dosis de unos 300 mg/día. Evitar su administración en la fase hiperaguda si el paciente es candidato a trombolisis, hasta 24 h después del inicio de aquella. E2.2. Anticoagulación. No hay datos suficientes para recomendar o no el uso sistemático de anticoagulantes en el tratamiento general del infarto cerebral agudo en los pacientes no seleccionados. Se acepta de forma empírica en las siguientes situaciones: a) infarto progresivo; b) AITs de repetición; c) ictus cardioembólico (AIT o infarto establecido de pequeño tamaño); d) disección carotídea o vertebral; e) estados de hipercoagulabilidad; f) trombosis venosa cerebral. Se puede comenzar con heparina no fraccionada (HNF) IV en bomba de infusión continua para mantener TTPA 1,5-2 veces el control. La anticoagulación estará contraindicada si hay HTA no controlada, si hay una importante transformación hemorrágica, o ante datos de infarto cerebral severo o de gran tamaño en fase aguda. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM (enoxaparina, nadroparina, etc.) tienen la ventaja de producir menos plaquetopenia y de no precisar controles hematológicos. En función del escenario clínico, como el tipo de paciente, tipo de ictus, complicaciones sistémicas, la probabilidad de hemorragia, tolerancia al tratamiento, etc., se escogerá entre la HFN y las HBPM. E2.3. Tratamiento con estatinas: a) no se debe retirar el tratamiento previo con estatinas en pacientes con ictus, puesto que mejora el pronóstico y su retirada lo empeora; b) en pacientes con ictus de causa aterotrombótica y niveles de colesterol LDL >100 se recomienda iniciar Û ÍNDICE

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TABLA V. Criterios de exclusión para el tratamiento con rtPA del ictus isquémico 1. 2. 3. 4. 5. 6.

emorragia intracraneal en TC H Evolución de los síntomas > 4,5 horas o desconocimiento de la hora de inicio Síntomas menores o en mejoría franca antes del inicio de la infusión Ictus grave según criterios clínicos (NIHSS > 25) o de neuroimagen Síntomas sugestivos de hemorragia subaracnoidea aunque la TC sea normal Tratamiento con heparina en las 48 horas previas y TTPa elevado o con HBPM a dosis anticoagulantes en las 12 horas previas 7. Ictus en los tres meses previos 8. Contaje de plaquetas por debajo de 100.000 9. Glucemia por debajo de 50 mg/dl o por encima de 400 mg/dl, que no se corrigen 10. Presión arterial sistólica > 185 mmHg, presión arterial diastólica > 105 mmHg o necesidad de medidas agresivas para bajar la tensión arterial a estos límites 11. Diátesis hemorrágica conocida 12. Tratamiento con anticoagulantes orales. Puede considerarse tratamiento con rtPA si INR ≤ 1,7 13. Sangrado grave reciente o manifiesto 14. Historia de hemorragia intracraneal 15. Antecedentes de HSA por rotura aneurismática 16. Historia de lesión del sistema nervioso central (aneurismas, neoplasias, cirugía intracraneal o espinal) 17. Retinopatía hemorrágica (p. ej., retinopatía diabética) 18. Antecedentes de masaje cardiaco, parto o punción en vaso sanguíneo no accesible en los 10 días previos 19. Endocarditis bacteriana, pericarditis 20. Pancreatitis aguda 21. Enfermedad ulcerativa gastrointestinal documentada en los tres meses previos. Varices esofágicas. Malformaciones vasculares intestinales conocidas 22. Neoplasia con aumento del riesgo de sangrado 23. Enfermedad hepática severa (insuficiencia hepática, cirrosis, hipertensión portal, hepatitis activa) 24. Cirugía mayor o trauma significativo en los tres meses previos

tratamiento con estatinas a dosis de 40-80 mg/día; c) en pacientes con cardiopatía isquémica las estatinas disminuyen el riesgo de presentar un ictus. E2.4. Neuroprotección. Escasas evidencias, no se puede recomendar de modo sistemático hasta la fecha ningún agente neuroprotector. E2.5. Trombolisis intravenosa (Tabla V). Actualmente el activador tisular del plasminógeno recombinante iv (rtPA) es el único trombolítico aprobado por la European Medicines Evaluation Agency (EMEA) y la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento del ictus isquémico. Û ÍNDICE


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Se recomienda el tratamiento con rtPA iv en todo ictus isquémico de menos de tres horas de evolución que cumpla los criterios de selección (nivel de evidencia I, grado de recomendación A), siendo más favorables los resultados en los primeros 90 minutos. En el estudio multicéntrico ECASS III se comprobó la eficacia y seguridad del rt-PA administrado en los pacientes seleccionados con un ictus isquémico de entre 3-4,5 h (nivel de evidencia B). Recientemente se ha aprobado su uso por la Agencia Española del Medicamento en el ictus isquémico de menos de 4,5 horas de evolución. Mediante la aplicación del “Código ictus”, se debería procurar que todo paciente candidato reciba este tratamiento en el menor plazo posible de tiempo. El mejor método para la prevención de la hemorragia cerebral es la selección cuidadosa de los pacientes y la coordinación del tratamiento por un neurólogo siguiendo estrictamente los criterios establecidos (Tabla V). Se precisa de una observación estrecha y monitorizada del paciente, a ser posible en una unidad de ictus. El uso posterior de antiagregantes o anticoagulantes se retrasará 24 horas. La dosis es de 0,9 mg/kg (máximo de 90 mg) administrando un bolo inicial del 10% de la dosis total en un minuto y el resto en infusión durante 60 minutos. Se monitorizará la TA cada 15 minutos durante la infusión de rtPA, y la primera hora tras la misma, cada 30 minutos en las próximas 6 horas, y cada 60 minutos hasta las 24 horas de iniciado el tratamiento. Se iniciará tratamiento antihipertensivo si TAS >180 y/o TAD >105 mmHg (véanse pautas previamente indicadas). Se realizará una exploración neurológica cada 15 minutos durante la infusión, a las 2 horas y a las 24 horas y si hay deterioro neurológico. Se debe sospechar la presencia de hemorragia intracraneal tras la trombolisis cuando aparece deterioro neurológico, cefalea intensa, vómitos o elevación aguda de la TA. Ante la sospecha se debe detener la infusión de rtPA; realizar TAC craneal urgente; determinar tiempos de coagulación, fibrinógeno, recuento plaquetario y realizar pruebas cruzadas. Si se confirma la hemorragia: administrar Haemocomplementan P para reponer fibrinógeno: 1-2 viales de 1 g (dosis máx. 2-3 g/día); y solicitar valoración por neurocirugía para posible descompresión. Casos clínicos y series de casos sugieren que el rtPA IV puede ser eficaz y seguro en pacientes mayores de 80 años, signos precoces de infarto en >1/3 de la ACM en TAC y con síntomas leves o que están mejorando. El rtPA puede administrarse a pacientes con crisis comiciales y con evidencia de un ictus isquémico en neuroimagen, en disección arterial cervical, en pacientes embarazadas o durante la menstruación. Las limitaciones de este tratamiento son la corta ventana terapéutica, baja eficacia en las oclusiones de gran vaso (carótida interna, basilar y segmento M1 de ACM) y presentar múltiples contraindicaciones. E2.6. Sonotrombolisis: la combinación de rtPA IV y la insonación continua en el lugar de la oclusión arterial con ultrasonidos a 2 MHz, permite incrementar significativamente las posibilidades de recanalización Û ÍNDICE


arterial temprana. Está en estudio si la administración de microesferas puede potenciar la sonotrombolisis. E2.7. Tratamientos de recanalización intraarterial (Fig. 7 y Tabla VI): en los últimos años se han desarrollado distintas técnicas para procurar la recanalización arterial mediante un abordaje endovascular. Los inconvenientes de estas técnicas son su mayor complejidad, la demora hasta el inicio del tratamiento, mayor tasa de hemorragias y complicaciones intraoperatorias, así como la posibilidad de conseguir un buen resultado radiológico que no se asocie a un beneficio clínico (recanalización fútil). E2.7.1. Trombolisis intrarterial: opción terapéutica en pacientes seleccionados con infarto por oclusión de arterias cerebrales de gran calibre (ACI, ACM) con menos de 6 horas de clínica. En el caso de obstrucción de la arteria basilar, la ventana temporal es de 12 h si la sintomatología es mantenida desde el inicio o de 24 horas si es fluctuante o progresiva, aunque hay series de casos que incluyen a pacientes con oclusión de la arteria basilar de hasta 72 horas de evolución. En los pacientes en los que con rtPA IV no se consigue la recanalización arterial precoz, podría realizarse trombolisis intraarterial de rescate. Sólo se puede recomendar en centros preparados, bajo condiciones de uso compasivo, indicada y realizada por neurólogos y neurorradiólogos expertos. E2.7.2. Trombectomía mecánica: obtiene una tasa de recanalización entre el 45 y 81% según el dispositivo utilizado y puede combinarse con la aplicación local de fármacos trombolíticos. El ensayo clínico Mechanical Embolus Removal in Cerebral Embolism (MERCI) evaluó este dispositivo aprobado por la FDA, que permite extraer el trombo de una arteria intracraneal dentro de las primeras 8 h de inicio del ictus en pacientes >18 años con una afectación neurológica importante (NIHSS>8). El ensayo Multi-Merci utiliza una nueva generación de dispositivos (L5 Retriever, X5/X6), obteniendo una tasa de recanalización del 55%, aumentando hasta el 68% con el uso combinado con trombolitico ia y la tasa de HIC sintomática fue del 9,8%. Otro dispositivo, el Penumbra, ha sido aprobado recientemente por la FDA y se basa en la aspiración del trombo con una tasa de recanalización del 81%. En los últimos años se están estudiando múltiples dispositivos con diferentes características técnicas. Un elemento común en todos los tipos de tratamiento trombolítico es la demostración de la existencia de tejido cerebral isquémico pero salvable (“penumbra”), y en un futuro inmediato prevalecerá este criterio al de las estrictas “ventanas” temporales. E2.7.3. Angioplastia y endoprótesis: la utilización de angioplastia y endoprótesis en el tratamiento de estenosis intracraneales o extracraneales en pacientes con ictus agudo es un tratamiento emergente pero con limitados estudios que avalen su utilización. En los últimos años se están desarrollando endoprótesis autoexpandible (ej.: Solitaire) para producir el atrapamiento del trombo en trombosis arteriales agudas. Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Ausencia de mejoría y obstrucción arterial de gran vaso

Mejoría clínica o arterias permeables

Unidad de Ictus UVI

Fibrinolisis intraarterial y/o trombectomía

Sí

No

TAC/RM multimodal/Angio TAC Valoración de indicación de tratamiento endovascular: oclusión de gran vaso Unidad de Ictus

>4,5 h-8 h en territorio carotídeo o 24 en VB o inicio incierto o <4,5 h si contraindicación de rtPA IV

Figura 7. Algoritmo del tratamiento con fibrinolisis y neurointervencionismo en el ictus isquémico agudo.

Unidad de Ictus

No: Valorar criterios tratamiento endovascualr

Sí: 0,9 mg/kg rtPA IV

Criterios de tratamiento con rtPA IV

<4,5 horas

Cógido ictus Ictus isquémico agudo



Tabla VI. Criterios de Inclusión/exclusión para el tratamiento Endovascular en ictus isquémico agudo 1. Criterios de Inclusión: – Edad 18-80 años – Oclusión de una o varias arterias cerebrales de gran calibre (CI, ACM, AB). Valorar en caso de oclusión de ACA o ACP – Déficit neurológico moderado-grave – Ictus de circulación anterior de 4,5-8 horas de evolución – Ictus vertebrobasilar de 4,5-12 horas si déficit máximo desde el inicio y de 4,5-24 h si curso progresivo o fluctuante – Ictus del despertar o de inicio desconocido con área extensa de penumbra isquémica – Fracaso de trombolisis iv – Contraindicación para trombolisis iv y tiempo dentro de ventana terapeútica 2. Criterios de exclusión generales: – Hemorragia intracraneal en el TAC – Ausencia de oclusión arterial de gran vaso – Dependencia (EmR >=3), demencia previa o enfermedad concomitante grave o con mal pronóstico – Tiempo superior a las ventanas terapéuticas – Infarto extenso en TAC craneal (hipodensidad franca >1/3 del territorio de ACM, lesión extensa de tronco o ASPECTS <7) – NIHSS >25 (salvo ictus de territorio posterior) o coma – Ictus de inicio desconocido sin área extensa de penumbra isquémica – Síntomas sugestivos de HSA, incluso si TAC normal – TAS >185 o TAD >105, o manejo agresivo – Glu <50 mg/dl o >250 mg/dl a pesar de tratamiento – Ictus isquémico extenso en mismo territorio en las 6 semanas previas – Diátesis hemorrágica – Inestabilidad hemodinámica – Imposibilidad para acceso vascular 3. Criterios de exclusión para trombolisis farmacológica: – Historia previa de hemorragia intracraneal – Cirugía reciente del SNC o TCE grave en los 3 meses previos – Lesión conocida del SNC con riesgo de sangrado (aneurisma, MAV, neoplasia) – Vasculitis – Plaquetas <100.000/mm3 – Tratamiento heparina y TTPa >1,5 veces el control, HBPM a dosis anticoagulantes en las 12 h previas, AO eficaz (INR >2; nuevos AO) 4. Criterios de exclusión para trombectomia mecánica: – Plaquetas <60.000/mm3 – Tratamiento con heparina y TTPa >2 veces el control, tratamiento con anticoagulantes orales e INR >3 Û ÍNDICE


E3. Prevención secundaria

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Además del control de los factores de riesgo cerebrovascular (fundamentalmente, hipertensión, dislipemia, tabaquismo, sobrepeso, sedentarismo), se puede ofrecer a los pacientes, en función del mecanismo y comportamiento de su ictus: E3.1. Antiagregación: eficaz en la prevención secundaria del infarto cerebral aterotrombótico, lacunar, en los de origen criptogénico y en ciertos tipos de origen raro, y en caso de contraindicación de anticoagulantes orales en los de origen cardioembólico. Reduce los eventos vasculares, incluidos el IAM, el ictus y las muertes de causa vascular en pacientes con ictus o AIT previo. En monoterapia: a) clopidogrel, 75 mg/día, que demostró su eficacia en el estudio CAPRIE. Consiguió una disminución del RR de un 8,7% de nuevos episodios vasculares en comparación con AAS, con menor riesgo de hemorragias; b) AAS, recomendándose 100-300 mg/día; c) ticlopidina 250 mg/12 h, con riesgo de neutropenia, desplazado en la práctica por el clopidogrel; d) triflusal, 600 mg/día, es un derivado salicílico que, en el estudio TACIP, demostró ser tan eficaz como el AAS y tener un menor número de complicaciones hemorrágicas; e) dipiridamol retard 200 mg/12 h, eficacia superior a placebo, útil si no pueden usarse las anteriores, no comercializado en España. En combinaciones: a) clopidogrel 75 mg más AAS: el estudio MATCH no demostró tener un beneficio significativo, y la combinación tenía un mayor riesgo de episodios hemorrágicos. Eficaz en implantación de endoprótesis o si la requieren por cardiopatía isquémica asociada. Recientemente se ha demostrado la superioridad del tratamiento médico agresivo con doble antiagregación (325 mg AAS+75 mg clopidogrel) frente a la angioplastia transluminal percutánea en el tratamiento de la estenosis arterial intracraneal aterotrombótica >70%); b) el tratamiento combinado con dipiridamol retard 200 mg más AAS 25 mg cada 12 horas puede ser una opción válida, aunque no se ha establecido su superioridad respecto al clopidogrel. E3.2. Anticoagulantes (Tabla VII): en casos de cardioembolismo, el tratamiento anticoagulante se iniciará precozmente cuando se trate de un AIT o infarto cerebral no extenso. En caso de infarto cerebral establecido extenso debería posponerse unos días, por lo que inicialmente se administrarán antiagregantes. Los antagonistas de la vitamina K (dicumarínicos y warfarina) tienen importantes problemas (ventana terapéutica estrecha, numerosas interacciones con fármacos y alimentos, necesidad de monitorizar la coagulación y frecuentes ajustes de dosis…), por lo que están infrautilizados o con un rango terapéutico inadecuado. Se están desarrollando varios nuevos anticoagulantes. La FDA y, recientemente, la Agencia Europea del Medicamento han aprobado el uso de dabigatrán para la prevención de ictus y embolia sistémica en pacientes con FA no valvular (estudio RE-LY). Dabigatran es un inhibidor directo de la trombina, administrado en dosis fijas, que no precisa monitorización, tiene pocas indicaciones medicamentosas y no presenta Û ÍNDICE


Tabla VII. Indicaciones sugeridas para el tratamiento anticoagulante en la prevención del infarto cerebral Prevención primaria • Fibrilación auricular* • Estenosis mitral • Prótesis valvular mecánica • Síndrome del seno enfermo* • Miocardiopatía dilatada • Aneurisma ventricular • Infarto de miocardio reciente/trombo ventricular izquierdo Prevencion secundaria • Todas aquellas indicaciones de la prevención primaria • Estados protrombóticos • Déficit de proteína C, proteína S, antitrombina III • Síndrome antifosfolípido* • Mutación factor V de Leyden* • Infarto criptogénico recurrente (si falla el tratamiento antiagregante)** • Placa de ateroma complicada en el cayado aórtico: placas>4 mm o ulceradas • Trombo en ventrículo izquierdo • Disección arterial (cervical, cerebral)** *Indicado en pacientes de alto riesgo; **Utilidad controvertida; valoración caso individual y riesgo vascular.

efectos secundarios graves como la hepatotoxicidad. A dosis de 110 mg/12 horas ha mostrado similar eficacia a warfarina en la reducción de ictus en pacientes con FA no valvular, con menor frecuencia de hemorragias mayores, y a dosis de 150 mg/12 horas es superior a warfarina. En ensayos clínicos recientes también han mostrado su eficacia los inhibidores del factor X como rivaroxaban y apixaban. E3.3. Endarterectomía carotídea (EC): los estudios NASCET y ECST han demostrado la superioridad de la EC frente al tratamiento médico en pacientes con ictus isquémico, transitorio o establecido, y estenosis carotídea sintomática de la ACI, entre 70-99%, de menos de 6 meses de evolución, salvo que presenten comorbilidades médicas importantes o secuelas neurológicas incapacitantes, por un equipo quirúrgico con una morbimortalidad perioperatoria menor del 6%. En algunos casos seleccionados la EC puede estar indicada en pacientes con estenosis sintomática de la ACI moderada (50-69%), siempre que el riesgo quirúrgico sea bajo (mayor beneficio en este grupo si el género es masculino, la edad <80 años, la clínica hemisférica, la presencia de placas inestables y la coexistencia de lesión intracraneal). La endarterectomía podría estar recomendada en pacientes con estenosis carotídea asintomática 70-99% seleccionados, varones <75 años, con alto riesgo de ictus y un riesgo perioperatorio <3%. Los pacientes con infartos silentes en las técnicas de neuroimagen son considerados sintomáticos. Û ÍNDICE


El tratamiento médico perioperatorio, con antiagregantes plaquetarios y estatinas, disminuye las complicaciones cerebrovasculares y la mortalidad asociadas a la EC. Es importante realizar el tratamiento quirúrgico en las primeras 2 semanas postictus, excepto en ictus muy discapacitantes o con complicaciones médicas. E3.4. Angioplastia percutánea y colocación de endoprótesis (AC): los estudios publicados hasta la actualidad (EVA-3S, SPACE, ICSS, CREST,...) demuestran la clara superioridad de la EC sobre la AC en la evolución a corto plazo, al presentar un menor porcentaje de ictus y muerte periprocedimiento. Con la introducción de los modernos dispositivos de protección embólica distal, puede ser una alternativa al tratamiento quirúrgico en pacientes que rechazan la cirugía o de alto riesgo quirúrgico, cuellos irradiados previamente, localización distal de la lesión con difícil acceso quirúrgico, estenosis carotídea no aterosclerosa (displasia fibromuscular, disección), reestenosis carotídea.

E4. Tratamiento de las complicaciones neurológicas

E4.1 Edema cerebral e hipertensión intracraneal (HTIC): se puede desarrollar a partir de las primeras 24 horas, en infartos isquémicos extensos. Se debe sospechar ante la disminución del nivel de conciencia o datos sugerentes de HTIC (asimetría pupilar, paresia del VI nervio craneal, papiledema, cefalea, vómitos o posturas de descerebración). Se recomiendan: • Medidas generales (elevar cabecero de la cama a 30°; controlar la hipoxia, hipertermia e hiperglucemia; mantener la perfusión cerebral evitando descensos de la TA). • Restricción hídrica moderada (balances negativos de 300-500 ml/ día). • No están indicados los esteroides sistemáticamente en el edema cerebral de causa isquémica, pudiendo asociarse a ciertas complicaciones (metabólicas, digestivas e infecciosas, fundamentalmente). • Manitol al 20% (diurético osmótico). Bolo inicial de 0,75 g/kg en 20 minutos (250 ml en un paciente de 70 kg), seguido de 125 ml/6 horas. Disminución gradual de la dosis para evitar el efecto rebote (125 ml/8 h; 125 ml/12 h…). Se recomienda control hidroeléctrico. Es dudosa la idoneidad de mantener el tratamiento más de 72 horas. Inicialmente puede combinarse con furosemida (40 mg en bolo), pero evitando las hipotensiones bruscas. • Cirugía: en el infarto maligno de la ACM (preferentemente, del hemisferio no dominante en pacientes <60 años), en los que no hubiese respuesta al tratamiento médico, debe considerarse la indicación de hemicraniectomía descompresiva en las primeras 48 horas desde el inicio de los síntomas. La craniectomía suboccipital descompresiva estaría indicada en los infartos cerebelosos masivos cuando, por compresión del troncoencéfalo, producen disminución Û ÍNDICE


del nivel de conciencia. La hidrocefalia producida en estos casos por compromiso del acueducto de Silvio precisaría de drenaje ventricular. • Coma barbitúrico e hiperventilación (esta última medida de efecto inmediato, pero de corta duración) en pacientes en UCI. E4.2. Crisis comiciales: pueden complicar la fase aguda de un ictus, con más frecuencia en las hemorragias que en el infarto cerebral. Lo más frecuente es que sean parciales, con o sin generalización secundaria (el tratamiento sintomático se trata en detalle en el capítulo 5). El índice de recurrencia es bajo en las de aparición precoz tras el ictus, pero más elevado en las que aparecen de forma tardía. E4.3. Transformación hemorrágica: ocurre principalmente en infartos grandes de etiología embólica y no implican necesariamente empeoramiento clínico, requiriendo solamente control clínico y radiológico. Sin embargo, si asocia deterioro neurológico en pacientes en tratamiento trombolítico o anticoagulante, exigiría la suspensión del tratamiento y los oportunos controles clínicos y de neuroimagen.

Trombosis venosa cerebral

La trombosis venosa cerebral se debe a la oclusión por material trombótico de las venas y senos venosos que se ocupan del drenaje venoso del encéfalo. En los últimos años, bien por la mayor sospecha clínica, bien por el refinamiento de la neurorradiología no invasiva (angio-TAC, angio RM), se está asistiendo a un incremento en el número de diagnósticos. Existen múltiples causas (véase Tabla VIII), pudiendo representar un cuadro clínico muy grave. En los niños, la etiología más frecuente es la infecciosa (a partir de infecciones sinusales y óticas), mientras que en adultos predominan las asociadas a estados de hipercoagulabilidad, como el embarazo, el puerperio o el uso de anticonceptivos orales. Entre las alteraciones de la coagulación, la más frecuente es la resistencia del factor V de Leyden.

A. Manifestaciones clínicas

El comienzo de los síntomas suele ser subagudo (2-30 días), aunque puede aparecer de forma ictal o crónica. La cefalea es el síntoma más frecuente y precoz, de características inespecíficas; con frecuencia es difusa, progresiva, de fuerte intensidad y se acompaña de síntomas y signos de HTIC. Otros síntomas son pérdida transitoria de visión, sintomatología neurológica focal (en ocasiones, fluctuante o alternante), disminución progresiva del nivel de conciencia y crisis comiciales. La trombosis cerebral del sistema venoso profundo se puede presentar con coma de inicio agudo y puede ser muy grave (10%). La incidencia de trombosis venosa cortical aislada es escasa, con clínica variada desde asintomática hasta cefalea intensa localizada, déficits focales y/o crisis epilépticas. La trombosis del seno sagital superior es la más frecuente (70%), cursa con cefalea, déficits motores uni o bilaterales y crisis epilépticas. La trombosis del seno cavernoso (5%) puede presentar exoftalmos Û ÍNDICE


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Tabla VIII. Etiología de la trombosis venosa cerebral 1. Desconocida (20%) 2. Infecciosa: – Local: trauma séptico, infección intracraneal, infecciones de oído, senos paranasales, etc. – Sistémica: sepsis, endocarditis bacteriana, TBC, etc. 3. Traumatismos cerebrales sin infección directa 4. Tumores cerebrales: primarios (meningiomas) o secundarios 5. Embarazo y puerperio 6. Enfermedades cardiacas cianógenas 7. Fármacos: anticonceptivos orales, andrógenos, trombocitopenia inducida por heparina, L-asparraginasa, ciclosporina… 8. Neoplasias: hematológicas (leucemia y linfoma) o tumores sólidos (cáncer de mama o de próstata) 9. Enfermedades digestivas: cirrosis hepática, enfermedad inflamatoria intestinal… 10. Alteraciones sanguíneas: – De la coagulación: CID, déficit de antirombina III, déficit de proteína C, déficit de proteína S, resistencia a la proteína C activada (factor V de Leiden) – De la fibrinolisis: déficit de plasminógeno – De la serie roja: policitemia, anemia ferropénica, drepanocitosis, hemoglobinuria paroxística nocturna – De las plaquetas: trombocitemia, trombocitopatías – Autoanticuerpos: anticuerpos antifosfolípido 11. Enfermedades autoinmunes: enfermedad de Behçet, LES, granulomatosis de Wegener, PAN, sarcoidosis… 12. Malformaciones arteriovenosas 13. Otras: síndrome nefrótico, deshidratación grave…

(no pulsátil y sin soplos), quemosis conjuntival, edema palpebral y dolor ocular con oftalmoplejia por afectación de los nervios oculomotores (III, IV y VI), así como afectarse la primera rama del nervio trigémino. Aunque infrecuente, la causa de la trombosis del seno cavernoso suele tener una etiología séptica. En la mayoría de los pacientes, la trombosis afecta a más de un seno.

B. Pruebas complementarias B1. TAC craneal sin y con contraste

Existen signos directos como el signo de la cuerda en TAC sin contraste que se corresponde con la hiperdensidad de la vena trombosada (poco sensible y específica) o el signo del delta vacío en TAC con contraste, que se define por una hiperdensidad de forma triangular (contraste), delimitando una zona hipodensa que se corresponde con el trombo en el seno sagital superior (alta especificidad, aunque aparece sólo en Û ÍNDICE

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un 30% de los casos). Los signos indirectos son el edema, el infarto o hemorragia córtico-subcortical y el realce con contraste de la hoz y el tentorio como consecuencia de venas colaterales durales ingurgitadas.

B2. RM y angio-RM

Método de elección para el diagnóstico y seguimiento. Permite visualizar de forma no invasiva los vasos venosos cerebrales y las lesiones parenquimatosas asociadas.

B3. Angiografía

Sólo se utiliza cuando la angio-RM no es diagnóstica y existe una sospecha clínica fundada. Mostrará ausencia de repleción de estructuras venosas, las venas colaterales y el retardo en el vaciado venoso.

B4. Doppler/dúplex transcraneal (DTC)

Con el estudio dúplex venoso se pueden evaluar los grandes senos venosos y es un método adecuado para el seguimiento de patología venosa. En pacientes con trombosis aguda del seno longitudinal, se puede demostrar un incremento en la velocidad de flujo de la vena basal de Rosenthal y en la vena cerebral media profunda, que actúan como vías de drenaje. Una progresiva reducción de la velocidad de flujo en la vena basal de Rosenthal durante el seguimiento se correlaciona con la recanalización objetivada por RM, por lo tanto, el DTC ofrece la oportunidad de monitorización no invasiva.

B5. Estudio del LCR

Generalmente normal, pero puede mostrar hiperproteinorraquia y pleocitosis. Indicada en los pacientes con síntomas de hipertensión intracraneal aislada (y TAC normal), para confirmar la elevación de la presión y, en ocasiones, para completar el estudio etiológico cuando se sospeche una causa infecciosa o tumoral como la causante del proceso. • Se realizarán otros estudios una vez ingresado el paciente para determinar la causa (estudios de hipercoagulabilidad, enfermedades inflamatorias autoinmunes, etc.).

C. Tratamiento C1. Tratamiento de la trombosis venosa

Se recomienda la anticoagulación con heparina IV o heparina de bajo peso molecular subcutánea (HBPM) en la trombosis venosa cerebral aunque existan lesiones hemorrágicas. La HBPM se prefiere frente a la heparina no fraccionada en caso de lesiones hemorrágicas. Posteriormente se iniciará la anticoagulación oral para mantener el tratamiento de 3-6 meses (en algunos casos en función de la causa subyacente se podrá prolongar). En casos graves seleccionados se podrá considerar la posibilidad de utilizar una infusión local de agentes trombolíticos Û ÍNDICE


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(uroquinasa o rtPA) en el seno trombosado o trombectomía mecánica por neurorradiólogos expertos.

C2. Tratamiento etiológico

Antibioterapia de amplio espectro en la trombosis venosa de origen infeccioso; corticoides o inmunosupresosres en las enfermedades autoinmunes, etc.

C3. Tratamiento de la HTIC

Se desaconseja el uso de la deshidratación o diuréticos osmóticos ya que podrían favorecer la progresión del trombo. Se puede utilizar acetazolamida, y punciones lumbares evacuadoras.

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15. Hemorragia intracerebral I. Paredes Sansinenea, C. Sánchez Sánchez, A. Pérez Núñez

A. Epidemiología

La hemorragia intracerebral espontánea (HIE), sin traumatismo previo, representa entre el 10 y el 15% de todos los ictus, siendo su forma más severa. Es más frecuente a medida que aumenta le edad, en hombres que en mujeres, y en las poblaciones negra y japonesa.

B. Clasificación y etiología

Atendiendo a su etiología y localización más comunes, estas hemorragias se suelen clasificar en hipertensivas o no hipertensivas, profundas (con más frecuencia, las primeras) o lobares. Otra clasificación frecuente distingue entre hemorragias intracerebrales primarias, originadas por la rotura espontánea de vasos pequeños dañados por HTA crónica o por angiopatía amiloide, y hemorragias intracerebrales secundarias, asociadas a otros procesos estructurales (Tabla I).

B1. Hemorragia intracerebral espontánea hipertensiva

La HTA es la causa más frecuente de HIE: hasta 72% de los casos. El riesgo de HIE en hipertensos es mayor entre fumadores. La HTA produce arterioloesclerosis, lipohialinosis y otras lesiones de relación más controvertida con la HIE (microaneurismas). Provoca sangrados generalmente en áreas profundas (con excepciones), de tamaño variable y que alcanzan su máximo tamaño en minutos u horas. Suelen producirse entre las 8 am y las 8 pm.

B2. Hemorragia intracerebral espontánea no hipertensiva

B2.1. Malformaciones vasculares. Suponen un 4,5% del total de HIE. Causan hematomas lobares en jóvenes, con más frecuencia en mujeres, y con una instauración clínica más lenta que los debidos a HTA. B2.1.1. Aneurismas, saculares y micóticos. Los últimos se desarrollan en endocarditis sépticas y se deben a infección directa de la pared vascular, afectada por embolización. B2.1.2. Malformaciones arterio-venosas. Al igual que las HIE por aneurismas saculares, suelen asociar sangrado subaracnoideo. B2.1.3. Angiomas cavernosos. Además de lobares, causan hematomas en protuberancia. Pueden ser múltiples. B2.2. Tumores intracraneales. Menos del 10% de las causas de HIE. B2.2.1. Metastásicos. Causan hematomas en la unión entre sustancia gris y blanca. Û ÍNDICE


Tabla I. Causas de HIE HIE primarias 1. Hemorragia intracerebral hipertensiva 2. Angiopatía amiloide cerebral HIE secundarias 1. Malformaciones vasculares a) Aneurismas: saculares, micóticos b) Malformaciones arteriovenosas c) Cavernomas d) Otras: angiomas venosos, malformaciones durales, telangiectasias 2. Tumores intracraneales a) Primarios: gliomas (glioblastoma multiforme, sangrados profundos: cuerpo calloso, ganglios basales; raro en oligodendroglioma); adenoma de hipófisis, excepcional en meningiomas b) Metastásicos: coriocarcinoma, melanoma, carcinoma brocogénico, de células renales y de tiroides 3. Coagulopatías a) Por anticoagulantes orales b) Por heparina sódica c) Por agentes fibrinolíticos (rTPA, estreptoquinasa, prouroquinasa d) Por enfermedades hematológicas. Alteraciones en factores de la coagulación (hemofilia, enfermedad de von Willebrand), trombocitopenias (púrpura trombocitopénica idiopática, leucemias), trombocitopatías (CID, mieloma) 4. Consecuencia de otra enfermedad cerebrovascular a) Infarto hemorrágico (en infarto embolígeno, ocasionalmente, séptico) b) Trombosis venosa cerebral c) Disección arterial d) Post endarterectomía carotídea (síndrome de reperfusión) 5. Fármacos y tóxicos a) Fármacos no anticoagulantes ni fibrinolíticos. Anfetaminas, pseudoefedrina, fenilpropanolamina b) Tóxicos. Cocaína, alcohol, LSD 6. Vasculitis. Vasculitis primaria del SNC, PAN 7. Otras a) Traumatismo (sangrado diferido, infarto postraumático) b) Infecciones del SNC: encefalitis herpética, encefalitis hemorrágica necrosante aguda, tularemia, ántrax c) Otros procesos del SNC: eclampsia, migraña, enfermedad de Moyamoya

B2.2.2. Primarios. Es raro que sangren. Las metástasis cerebrales y tumores primarios con más componentes vasculares y tendencia a sangrar se reflejan en la tabla I. B2.3. Angiopatía amiloide. Los depósitos de amiloide en arterias pequeñas y medianas de córtex y leptomeninges provocan HIE lobares en ancianos. Suelen ser recurrentes, raramente simultáneas. Se asocia Û ÍNDICE

Hemorragia intracerebral

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a lesiones de la enfermedad de Alzheimer. Es frecuente la demencia en estos pacientes. B2.4. Coagulopatías B2.4.1. Por anticoagulantes orales (acenocumarol). La segunda causa de HIE: 10% del total. El riesgo depende principalmente de la prolongación del tiempo de protrombina; también aumenta, con la edad avanzada, la HTA, la duración prolongada del tratamiento, la toma simultánea de aspirina, la leucoaraiosis severa y la existencia de angiopatía amiloide. Produce hematomas de crecimiento más lento (48-72 horas) pero mayor tamaño final que la HTA, con alta mortalidad (65%). No se suelen acompañar de sangrado en otras localizaciones. B2.4.2. Por heparina sódica. La HIE puede ocurrir en pacientes tratados con heparina i.v por un ictus isquémico reciente. Es más frecuente en los embólicos, extensos, con HTA no controlada y en las 24-48 horas tras el inicio del tratamiento. Es rara en pacientes tratados con heparina sódica por otros motivos. B2.4.3. Por agentes fibrinolíticos. El activador tisular del plasminógeno (rTPA) IV conlleva riesgo de HIE durante su empleo en el infarto agudo de miocardio (especialmente si existe angiopatía amilode) y cuando se usa en la fase aguda del ictus isquémico. La estreptocinasa IV se ha relacionado con mayor riesgo de HIE (se han usado dosis mayores). La prourocinasa intra-arterial se asocia con 1% de HIE precoz. B2.4.4. Por enfermedades hematológicas Trombocitopenias y trombocitopatías. Entre sus causas destacan las neoplasias hematológicas: la leucemia linfocítica aguda produce HIE simultánea con otros sangrados en los periodos de trombopenia, que suelen coincidir con crisis blásticas; la leucemia aguda promielocítica provoca coagulación intravascular diseminada. Además, la púrpura trombocitopénica idiopática causa HIE con recuentos inferiores a 10.000 u/ml. Alteraciones de factores de la coagulación. La hemofilia (déficit factor VIII) causa HIE con alta mortalidad y hematomas subdurales. Suele producirse en niños o jóvenes. B2.5. Infarto hemorrágico. Es una complicación posible del infarto arterial, generalmente embólico, o del infarto venoso, generalmente en trombosis de senos. Provoca síntomas que son máximos desde su instauración. Tiene algunas características radiológicas típicas (Tabla II). B2.6. Fármacos y tóxicos B2.6.1. Fármacos simpaticomiméticos. Anfetaminas (metanfetamina) y otras sustancias como la pseudoefedrina y la fenilpropranolamina (contenida en descongestionantes nasales y anorexígenos) han sido implicadas en HIE por causar HTA, vasoespasmo y/o lesiones vasculares. B2.6.2. Cocaína. Causa HIE profundas o lobares, generalmente en jóvenes, de aparición entre minutos y una hora después del consumo, tanto crack como base libre. Se ha relacionado con lesiones vasculares, vasoespasmo e HTA que facilitan el sangrado de malformaciones previas. Û ÍNDICE

Localización Forma y densidad CT con contraste Otros hallazgos RM

HTA -Profunda -Ganglios basales. Típica: entre putamen y córtex insular. Otras: tálamo -Tronco encefálico -Densidad homogénea -Forma elíptica -Microhemorragias subagudas/crónicas en otros puntos -Hemorragia ventricular -Herniaciones -Prominente efecto masa -Lesiones multifocales hipointensas en T2

-Edema -Mínimo efecto masa

-Sangre en distintos estadios -Atrofia generalizada -Múltiples puntos hipointensos en T2 y focos de sangrado corticales en eco de gradiente

-Vacíos de señal -Cavernoma: palomita de maíz con distintas señales (anilo hemosiderina, niveles de sangre, puntos hipointensos en eco de gradiente

Angiopatía amiloide -Lobar, subcortical -Superficial en córtex -HIE parcheadas o confluentes -Bordes irregulares -No realce

Malf. vascular -Lobar/subcortical -Sangrado perisilviano -HSA asociada -Posible en ganglios basales (valorar en joven) -Calcificaciones -Cavernoma: redondeado, <3 cm -Focos de realce intenso: lineales o puntifomes en angiomas venosos -Cavernoma: no realce o leve Estructuras vasculares prominentes, vasos serpiginosos

Tabla II. Características de la HIE en CT y RM

-Efecto masa prominente

-Edema -Efecto masa prominente -Evolución desordenada

Realce, con frecuencia en anillo

Efecto masa ausente o leve

Captación giral

Anticoagulación Tumor Infarto hemorrágico Variable -Mets: unión -Córtex córtico-subcortical -Siguiendo Pueden ser múltiples territorios -Primar: en general vasculares profundas Densidad Densidad mixta Moteado mixta hemorrágico


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Hemorragia intracerebral 239

B2.6.3. Consumo excesivo de alcohol. Es un factor de riesgo para HIE al alterar la coagulación y afectar directamente a la integridad de los vasos cerebrales. B2.7. Vasculitis B2.7.1. Vasculitis primaria del SNC. La HIE ocurre en fases de encefalopatía avanzada y, excepcionalmente, es la manifestación inicial. B2.7.2. Otras. Poliarteritis nodosa. B2.8. Otras (Tabla I)

C. Clínica C1. Común en todas

La HIE se produce durante la actividad física, es excepcional durante el sueño. Provoca un déficit neurológico que progresa durante horas (crecimiento del hematoma). En mayor o menor grado, suele producir síntomas de hipertensión intracraneal, especialmente alteración del nivel de conciencia. El coma se correlaciona con la hipertensión intracraneal, que puede ser secundaria a la extensión del hematoma a ventrículos. Aunque la cefalea y los vómitos pueden no existir, cuando están presentes deben sugerir la existencia de HIE, en contraposición con la isquemia cerebral. En la fase aguda de una HIE son raras las crisis, salvo en hematomas lobares. Desde el punto de vista sistémico suelen encontrarse HTA y alteraciones relacionadas con ella (crecimiento ventricular, retinopatía). Es importante obtener una anamnesis detallada que permita descartar el TCE como causa de HIE, difícil en pacientes hallados solos con alteración de conciencia, así como buscar signos exploratorios que puedan sugerirlo. En general, la presencia de alteración precoz del nivel de conciencia, vómitos y HTA en un paciente con un ictus debe sugerir HIE.

C2. Específica por localización

C2.1. Hemorragias profundas C2.1.1. Ganglios de la base a) Hemorragia putaminal. Es la HIE más frecuente. La severidad depende del tamaño. La extensión al sistema ventricular conlleva mal pronóstico (mayor tamaño). Suele cursar con déficits motores (hemiparesia densa) o sensitivos, puros o en combinación, con o sin disartria. Puede producirse parálisis de la mirada horizontal con desviación conjugada hacia el lado del hematoma, que suele conllevar peor pronóstico. A veces se acompañan de afasia, heminegligencia o defectos campimétricos. b) Hemorragia talámica. 10-15% de HIE. Los síntomas se instauran más bruscamente que en la putaminal. Suele acompañarse de vómitos. La extensión al sistema ventricular (riesgo de hidrocefalia) es más probable que en otras HIE de ganglios basales. Û ÍNDICE


Produce un déficit sensitivo-motor en hemicuerpo contralateral. El déficit motor suele ser severo, el sensitivo es variable y, aunque suele afectar a la cara-tronco-extremidades; existen afectaciones parciales. Por compresión del tectum mesencefálico se producen alteraciones oculomotoras: combinación de paresia de la mirada superior con pupilas mióticas arreactivas así como distintos elementos del síndrome de Parinaud. Puede existir desviación ocular conjugada horizontal, que suele ser hacia el lado de la lesión. Puede existir afasia en hemorragias del hemisferio dominante, es rara la negligencia en las del no dominante. c) Hemorragia en caudado. 5-7% del total de HIE. Con más frecuencia que otras HIE de ganglios basales, se debe a causas distintas a HTA (aunque ésta sigue siendo la más común). Debe realizarse diagnóstico diferencial con rotura del aneurisma del comunicante anterior. Es frecuente la extensión a ventrículos con hidrocefalia. No obstante, el pronóstico generalmente es bueno y suele haber recuperación completa por escasa destrucción del parénquima cerebral. Cursa con déficits variables: hemiparesia (leve, a veces, transitoria), con o sin déficit sensitivo, paresia de mirada horizontal con desviación conjugada hacia el lado de la lesión, síndrome de Horner. Con frecuencia hay alteraciones del comportamiento, desorientación y alteraciones de memoria sin afasia ni negligencia. C2.1.2. Tronco cerebral a) Protuberancia. 5% de las HIE. Suelen distinguirse dos cuadros: 1. Hemorragia paramediana. Habitualmente es masiva, con extensión progresiva desde el centro de la protuberancia hacia pedúnculos cerebelosos, núcleos de nervios craneales, tractos de vías largas, etc., hasta el cuarto ventrículo. Provoca cuadro de focalidad neurológica de rápida evolución hasta el coma, precedido o no de síntomas localizadores (parestesias faciales o en extremidades, diplopia) o de cefalea y vómitos. La exploración muestra patrón respiratorio anormal (Cheyne-Stokes, apnea, hipoventilación), hipertermia y coma con signos focales pontinos o de vías largas. Existe afectación oculomotora: pupilas mióticas puntiformes con escasa reacción a la luz (posible confusión con intoxicación por opiáceos), alteración de movimientos horizontales y/o movimientos tipo bobbing. 2. Hemorragia unilateral, en base o en tegmentum. Menos frecuentes. Provocan síndromes pontinos unilaterales con afectación de nervios craneales (oftalmoplejia internuclear, paresias de V y VII, síndrome del uno y medio) y grados variables de afectación de vías largas. b) Mesencéfalo. Muy infrecuente. Las unilaterales producen hemiparesia contralateral, ataxia cerebelosa y paresia del III nervio craneal. Las bilaterales asocian, además, semiología pretectal en diversas combinaciones. Û ÍNDICE


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c) Bulbo raquídeo. Puede afectarse en sangrados pontinos bajos, es excepcional el hematoma aislado en bulbo. En contraposición con los ictus isquémicos suelen dañarse áreas más allá del bulbo dorsolateral. La extensión ventral produce hemiparesia contralateral y la medial afectación del XII nervio craneal ipsilateral. C2.1.3. Cerebelo. 5-10% de casos. Suele originarse en el núcleo dentado e invadir la sustancia blanca hemisférica sin llegar a la protuberancia (aunque la comprime). El hematoma primario vermiano es raro. El cuadro clínico es típico: brusca instauración de vértigo, cefalea (en general, occipital), vómitos e inestabilidad (incapacidad para manteners en pie o caminar) sin debilidad. La exploración muestra signos cerebelosos unilaterales (ataxia apendicular, disdiadococinesia) y signos pontinos del tegmentum ipsilateral (parálisis de la mirada horizontal, parálisis facial periférica, parálisis de VI n.c., disminución del reflejo corneal, miosis). El curso es difícil de predecir, pudiendo producirse empeoramiento tras una fase inicial de estabilidad. C2.2. Hemorragias lobares. Consideradas en conjunto, constituyen la segunda localización más frecuente, después de la HIE putaminal. Con frecuencia se relacionan con causas distintas de la HTA: angiopatía amiloide cerebral, malformaciones, etc. Por su localización, no suelen cursar con coma en el momento de la presentación, provocando diversos síndromes focales en función de la topografía: frontal, parietal, temporal u occipital (cap. 2).

D. Diagnóstico D1. Neuroimagen

D1.1. CT craneal: es el estudio de imagen de elección en la evaluación inicial del paciente con sospecha de HIE. A pesar de las diferencias clínicas entre los ictus isquémicos y los hemorrágicos, no existen variables con el suficiente valor predictivo como para prescindir de una prueba de neuroimagen: la CT craneal es imprescindible en la valoración inicial de cualquier paciente con focalidad neurológica aguda. La CT detecta los hematomas en su fase aguda, permitiendo estudiar su tamaño y localización, puede demostrar anomalías subyacentes y complicaciones como herniación, sangre intraventricular e hidrocefalia. La administración de contraste es útil ante la sospecha de malformaciones vasculares o tumores. El aspecto de la HIE en CT orienta sobre la etiología (Tabla II). En cuanto a la localización, debe valorarse con reservas la norma de hematoma profundo igual a hipertensivo y viceversa por las numerosas excepciones. D1.1.1. Cálculo del volumen de un hematoma intracerebral con CT. Volumen estimado en cc = (A × B × C)/2; A: diámetro mayor en CT (cm); B: diámetro perpendicular a A (cm); C: número de cortes en que se ve el hematoma × grosor de los cortes (cm). D1.2. Otras técnicas D1.2.1. Angio-CT. De gran utilidad cuando se sospecha malformación vascular, ya que puede identificar a pacientes con riesgo de crecimiento del hematoma. Û ÍNDICE


Tabla III. Evolución del sangrado cerebral en RM

Hemoglobina (Hb) T1

T2

Hiperagudo (<6 h)

-Centro: oxiHb -Periferia: deoxiHb -Halo: edema vasogénico

-Iso/hipointenso -Halo: hipointenso

-Centro: iso/ hiperintenso -Periferia: muy hipointensa -Halo: hiperintenso

Agudo (>6 h-días)

MetaHb intracelular

Poco hiperintenso Poco hipointenso

Subagudo (semanas)

MetaHb extracelular

Muy hiperintenso

Muy hiperintenso

Crónico (meses)

Ferritina, hemosiderina

Iso/hipointenso

Muy hipointenso

D1.2.2. Arteriografía. Debe ser considerada en todos los pacientes sin causa clara de HIE que se consideren candidatos quirúrgicos, especialmente pacientes jóvenes, normotensos, con características radiológicas sugerentes de malformación vascular y en situación clínica estable. No está indicada en pacientes hipertensos de edad avanzada, que presenten sangrados profundos y en los que la CT no sugiera lesión subyacente. El momento de realizar la arteriografía depende de la situación clínica y la urgencia de la posible intervención quirúrgica. D1.2.3. RM craneal y angio-RM. No se usan habitualmente de modo urgente, dada la alta sensibilidad de la CT para detectar sangrado agudo y su mayor disponibilidad en urgencias. La RM permite detectar focos de sangrado no visibles en CT, principalmente sangrados previos, y determinar el tiempo de evolución de un sangrado, distinguiendo entre hiperagudo, agudo, subagudo y crónico (Tabla III). Es imprescindible para completar un estudio ante la sospecha de lesión subyacente en una HIE, por ejemplo, en hematomas lobares. En estos casos puede ser necesario diferir el estudio unas 4-6 semanas, tiempo preciso para que se reabsorba en parte el sangrado. En general estas técnicas pueden evitar arteriografías en pacientes seleccionados y deben realizarse para descartar cavernomas en jóvenes normotensos con hematomas lobares y arteriografía normal. En este caso son especialmente útiles determinadas secuencias (eco de gradiente).

D2. Laboratorio

D2.1. Estudio urgente de coagulación. Imprescindible. Debe incluir: recuento de plaquetas, actividad de protrombina/INR (esenciales en pacientes anticoagulados con acenocumarol, pacientes con hepatopatías, etc.) y tiempo de cefalina o tiempo parcial de tromboplastina o TTPA (esencial en pacientes tratados con heparina). En pacientes heparinizados, el TTPA oscila entre 45-60 seg y en los tratados con acenocumarol el INR es mayor de 1,5 para asegurar la anticoagulación. Û ÍNDICE


D2.2. Otros. Hemograma, bioquímica, EKG y Rx de tórax. Se valorará la determinación de tóxicos en orina en jóvenes sin HTA conocida.

E. Tratamiento E1. Médico

E1.1. Medidas generales Estabilización-signos vitales-valoración inicial a) Protección de vía aérea asegurando buena ventilación. Administración inicial de O2 a todos los pacientes con sospecha de HIE. Criterios de intubación: hipoxemia o hipercapnia (pO2 < 60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg), riesgo evidente de aspiración. Deben evitase fármacos relacionados con arritmias reflejas y/o alteraciones de TA (propofol, tiopental, atropina, etc.). CT urgente-estudio de coagulación Revertir anticoagulación si procede a) En tratados con acenocumarol INR: vitamina K, 2 ampollas en 100 cc de salino fisiológico en 30 minutos (tarda 6-24 h en corregir). Plasma fresco congelado (10-15 ml/kg. Tarda 12-32 h). Complejo protombínico (Protomplex®. 500 UI si INR <4,5 o 1.000 UI si INR >4,5 a 100 UI/min, y continuar a 25 UI/min hasta corrección deseada. Tarda 15 minutos) factor VII recombinante activado (NovoSeven®. 20-160 μg/kg cada 2-4 h hasta conseguir la corrección deseada). Aunque aún no hay una pauta universalmente aceptada, en general, a mayor gravedad, ante el empeoramiento rápido, ante INR muy alterado (>4) o ante la posibilidad de cirugía, se recomienda la corrección rápida con complejo protrombínico. El factor VII recombinante activado debe reservarse para déficit específicos (hemofilias) y no está recomendado su uso en pacientes sin coagulopatías por el riesgo tromboembólico que conllevan. b) En tratados con heparina: sulfato de protamina 1mg por cada 100 UI de heparina. c) En trombopenia (< 50.000/mm3): transfundir concentrado de plaquetas o plasma. Fluidoterapia. El objetivo es mantener la euvolemia (total pérdidas = orina + 500 ml de pérdidas no detectadas + 300 ml por grado en pacientes febriles) y evitar los trastornos electrolíticos que deben ser evaluados y tratados correctamente si aparecen. En general se evitarán los sueros glucosados. Tratamiento de las crisis. Se realizará igual que en los ictus isquémicos, no estando recomendado el tratamiento profiláctico. Control temperatura. Debe mantenerse en valores normales. Se emplearán paracetamol o medidas físicas para temperaturas >38,5ºC. Ante la aparición de fiebre o en casos de especial riesgo de infección se realizarán los estudios apropiados (cultivos) y se valorará la antibioterapia. Û ÍNDICE


Agitación. Si el apoyo psicológico es insuficiente, se emplearán sedantes suaves (benzodiazepinas de vida media corta, neurolépticos como haloperidol gotas o IV). Profilaxis de trombosis venosas y TEP. Medias de compresión. E1.2. Medidas específicas Tratamiento de HTA. Es más enérgico que en los ictus isquémicos. El control de la TA y la coagulación son los dos factores más importantes para evitar la progresión del hematoma o el resangrado. Al descender la TA disminuye el riesgo de progresión del sangrado, pero tambien puede disminuir también la presión de perfusión cerebral y empeorar así el daño perilesional. La TA ideal para cada paciente depende de: existencia de HTA crónica, edad, causa presunta de HIE, intervalo transcurrido desde el sangrado y existencia de hipertensión intracraneal. En general se aconseja: TAM (tensión arterial media)= 130 mmHg en hipertensos y evitar TAM >110 mmHg en postoperatorio inmediato, y TAS 140-110 mmHg. Ante la sospecha de HTIC se debe monitorizar la PIC y mantener la presión de perfusión (PP = TAM-PIC) por encima de 70 mmHg. Las recomendaciones para el manejo de la TA se recogen en la tabla IV. Manejo de la glucemia. Se recomienda monitorizar las cifras de glucemia para mantener valores de normoglucemia, de forma similar al tratamiento en el ictus isquémico. Tratamiento específico de hipertensión intracraneal (HTIC). Se define cuando existe presión intracraneal (PIC) >20 mmHg durante más de 5 minutos. Es producida por efecto masa y por hidrocefalia. a) Medidas generales. Cabecero de la cama a 30º, evitar fiebre y cambios bruscos de TA, asegurar oxigenación, evitar hiperhidratación y soluciones hiperosmolares (glucosados 5%), disminur estímulos externos y tratar agitación. Valorar traslado a UCI. b) Osmoterapia. Indicaciones de tratamiento con manitol 20%: deterioro clínico asociado a efecto masa, valores crecientes de PIC, ondas de PIC tipo B (véase utilización en el cap. 14). c) Hiperventilación para reducir pCO2 (en UCI), sedación y relajación muscular. d) El coma barbitúrico (tiopental) se usa si falla todo lo anterior. Puede causar hipotensión. e) Los esteroides no han demostrado beneficio y aumentan el riesgo de infecciones.

E2. Quirúrgico

E2.1. Tratamiento quirúrgico de la HIE supratentorial. A pesar de la alta incidencia y de la elevada morbi-mortalidad de la HIE, no existe evidencia científica que guíe el tratamiento quirúrgico de la misma. El tratamiento quirúrgico perseguiría disminuir el daño secundario causado por el efecto masa y la liberación de productos tóxicos derivados de la degradación del coágulo, así como evitar el posible daño progresivo que originaría el resangrado (que tiende a producirse en las primeras 24 horas, especialmente en las 6 primeras). No existe ningún estudio Û ÍNDICE


Tabla IV. Manejo de la TA en la HIE HTA: fármacos recomendados por vía IV -Labetalol 5-100 mg/h en bolos intermitentes de 10-40 mg o en perfusión continua a 2-8 mg/min -Nitroprusiato 0,5-10 ug/kg/min (vasodilatador, riesgo teórico de aumentar PIC no demostrado en práctica clínica) -Enalapril 1 mg/6 h TAS >200 mmHg o TAD >110 mmHg

en 2 tomas separadas 5 min: nitroprusiato

TAS entre 180-200 mmHg o TAD entre 105-110 mmHg en 2 tomas separadas 20 min: Labetalol/Enalapril o TAM ≥130 mmHg TAS <180 y TAD <105

iferir tratamiento. Posteriormente, escoger D fármaco según paciente (contraindicaciones, etc.)

Hipotensión arterial: fármacos recomendados por vía IV Soluciones de salino isotónico Soluciones de coloides Vasopresores: -Fenilefrina 2-10 mg/kg/min -Dopamina 2-20 mg/kg/min -Norepinefrina 0,05-0,2 mg/kg/min Primera aproximación: repleción de volumen con salino isotónico o solución coloide Si persiste hipotensión, especialmente TAS <90 mmHg: vasopresores

que demuestre la utilidad del tratamiento quirúrgico en esta patología y, sin embargo, existe un subgrupo de pacientes en los que existe cierto consenso de que la cirugía puede ser beneficiosa en términos de supervivencia y evolución funcional. E2.1.1. Factores que condicionan la indicación del tratamiento quirúrgico a) Edad: algunos estudios encuentran en 60 años el punto de corte, aunque otros han estimado que, para los hematomas lobares o superficiales la cirugía puede ser beneficiosa hasta los 75 años. b) Localización: la localización en ganglios basales se considera de peor pronóstico (mortalidad del 70% en las putaminales) y menos accesible al tratamiento quirúrgico por la posibilidad de lesión iatrogénica sobre la vía piramidal o el tálamo, por lo que los hematomas en esta región no se consideran clásicamente candidatos a la evacuación quirúrgica. Hay acuerdo en que los pacientes con hematomas lobares, sobre todo los que se encuentran a menos Û ÍNDICE


de 1 cm de la corteza, deben ser considerados para el tratamiento quirúrgico cuando el resto de criterios no los excluyan del mismo. La hemorragia intraventricular condiciona en sí misma un mal pronóstico ya que puede desencadenar una hidrocefalia aguda. La colocación de una derivación ventricular externa (DVE) puede no ser suficiente dada la tendencia al bloqueo del catéter por coágulos. La infusión de rTPa intraventricular parece segura aunque su eficacia está aún por determinar. c) Volumen. Los hematomas de menos de 10 cc presentan una evolución indiferente del tratamiento empleado, médico o quirúrgico, con lo que no es rentable su evacuación quirúrgica. El volumen umbral para la misma ha sido estimado entre 30-50 cc. Estas cifras son orientativas, siendo fundamental valorar el efecto masa real del hematoma, el grado de compresión de estructuras vecinas y el riesgo de herniación. d) Situación clínica. De la misma manera que existe acuerdo en no tratar a aquellos pacientes con buen nivel de consciencia (GCS3 14), un deterioro neurológico grave influye significativamente en la ausencia de mejoría tras el tratamiento. El umbral de afectación neurológica establecido para indicar la evacuación quirúrgica varía pero, en general, se establece en torno a una puntuación total de 4-5 en la GCS, considerando la mayoría un GCS=5 (respuesta motora =3) como criterio de exclusión para un tratamiento agresivo. Los últimos ensayos aleatorizados a gran escala, como el ensayo ISTICH, sugieren que, en los pacientes con una puntuación de Glasgow inferior a 8, la cirugía no ofrece ningún beneficio con respecto al tratamiento médico aislado. La presencia de rigidez de descerebración junto a ausencia de reflejos ponto-mesencefálicos indican un daño neurológico no reversible a pesar de la intervención quirúrgica. E2.1.2. Conclusiones 1. La evacuación quirúrgica no es el tratamiento rutinario de la hemorragia intracerebral espontánea. 2. Se debe considerar la cirugía en caso de hematomas superficiales (lobares), con un tamaño grande (orientativamente, 30-50 cc). 3. Los pacientes con un adecuado nivel de consciencia (GCS 15) se manejarán con tratamiento médico. Un avanzado deterioro neurológico (GCS <5-8, signos de enclavamiento) representa un criterio en contra del tratamiento quirúrgico. 4. Una edad avanzada, mala calidad de vida basal o grave patología concomitante aumentan el riesgo quirúrgico y dismuyen la posibilidad de una adecuada recuperación funcional, siendo criterios en contra del tratamiento quirúrgico. Estas recomendaciones resumen las indicaciones claras para la evacuación quirúrgica, seleccionando a aquellos pacientes que tienen mayor probabilidad de mejorar y menor riesgo de empeorar con la misma, y en los que no cabe otra medida terapéutica que la cirugía, asumiendo Û ÍNDICE


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como causa del deterioro la hipertensión intracraneal, o la compresión del sistema nervioso central sano. La ausencia de guías basadas en evidencia derivada de ensayos clínicos hace que estos criterios deban ser evaluados de forma conjunta y cada caso, valorado de forma individual. En pacientes jóvenes en los que existe deterioro neurológico (especialmente si es progresivo), el tratamiento debe ser claramente más agresivo, considerando su mejor respuesta al tratamiento quirúrgico y la mayor probabilidad de recuperación funcional, incluso en presencia de factores pronósticos adversos como la localización en ganglios basales. El mal pronóstico que presenta de forma global este proceso, independientemente del tratamiento empleado, hace que factores como la situación previa del paciente (grave enfermedad basal, KPS menor de 70) o el apoyo socio-familiar también influyan en la decisión de llevar a cabo la evacuación quirúrgica. E2.2. Tratamiento de la hemorragia intracerebral espontánea infratentorial E2.2.1. Hematomas del tronco cerebral. En general el tratamiento no es quirúrgico. E2.2.2. Hematoma cerebeloso espontáneo. Si bien no se ha realizado ningún ensayo clínico que compare su beneficio con el del tratamiento médico, varios estudios observacionales indican que dicho ensayo no estaría justificado éticamente, ya que el beneficio de la descompresión quirúrgica en el manejo de estos pacientes está fuera de duda. Se han definido varios criterios cuya presencia hace que la evolución de los pacientes varíe en función del tratamiento empleado, quirúrgico o conservador: a) Criterios clínicos. El nivel de consciencia presenta un valor pronóstico, aquellos pacientes con GCS <14 que son operados evolucionan de modo más favorable que aquellos que se manejan con tratamiento médico. En el lado opuesto, aquellos pacientes con tetraplejia fláccida y ausencia de reflejos del tronco no se consideran beneficiarios del tratamiento quirúrgico. b) Criterios radiológicos de compresión de las estructuras de la fosa posterior: 1. Diámetro o volumen del hematoma. Los pacientes con hematomas de más de 15 cc evolucionan mejor con el tratamiento quirúrgico que con el conservador. El umbral del diámetro máximo del hematoma para el tratamiento quirúrgico se ha estimado, clásicamente, en 3 cm, aunque en una serie amplia se encontró que los pacientes con hematomas menores de 4 cm presentaban buena evolución sin tratamiento quirúrgico en ausencia de deterioro del nivel de consciencia. No está claro en qué medida el umbral debe ser establecido en un diámetro: el grado en que confluyan otros criterios resulta determinante. Teniendo en cuenta el buen resultado de la cirugía, algunos autores abogan por considerar el límite en 3 cm, y operar ante la mínima duda. Û ÍNDICE


2. Compresión de la cisterna cuadrigémina. Éste es un parámetro indirecto del efecto de masa del hematoma sobre la fosa posterior (compresión del tronco), pero su valor está condicionado porque la hidrocefalia asociada puede provocar también una disminución en su calibre. 3. Compresión del IV ventrículo. Es uno de los criterios que se han empleado para indicar el tratamiento quirúrgico. Grados de compresión: I: IV ventrículo normal (si hay hemorragia intraventricular aún debe existir LCR dentro del ventrículo). II: IV ventrículo parcialmente deformado, comprimido o desviado de la línea media. III: IV ventrículo colapsado o compresión anterior del tronco con deformación del mismo u obliteración de la cisterna prepontina. 4. Hidrocefalia. La dilatación ventricular juega un papel indudable en el deterioro clínico de estos pacientes y presenta, por sí misma, relevancia pronóstica por lo que algunos autores han centrado el manejo quirúrgico de los hematomas del cerebelo en su presencia. En el momento de decidir pues el tratamiento, los criterios a valorar son: a) Deterioro del nivel de consciencia (GCS<14). b) Presencia/ausencia de hidrocefalia. c) Compresión de estructuras de fosa posterior: I. Ausente: (1) diámetro del hematoma <3 cm y (2) IV ventrículo normal. II. Presente pero no grave: (3) diámetro del hematoma 3-4 cm y/o (4) IV ventrículo parcialmente colapsado, deformado o desviado de la línea media. III. Grave: (5) diámetro máximo del hematoma = 4 cm y/o (6) obliteración completa del IV ventrículo o compresión anterior del tronco con deformación del mismo u obliteración completa de la cisterna prepontina. En general se acepta que los pacientes conscientes y sin criterios radiológicos de riesgo pueden ser tratados médicamente y observados. Sin embargo, en presencia de deterioro del nivel de consciencia, el tratamiento debe ser quirúrgico. En algunos casos la hidrocefalia puede, por sí misma, justificar la alteración del nivel de consciencia y el tratamiento puede limitarse al drenaje ventricular externo si no existen signos de compresión en la fosa posterior. En presencia de signos de riesgo, como un hematoma de más de 4 cm o una compresión marcada del IV ventrículo (grado III), el tratamiento debe ser quirúrgico, ya que la probabilidad de deterioro del paciente a pesar de presentar un adecuado nivel de consciencia inicial es muy alta y el retraso en el tratamiento puede resultar fatal. En presencia de signos de compresión de las estructuras de fosa posterior se debe realizar una evacuación quirúrgica del hematoma, complementada con drenaje ventricular externo cuando exista hidroÛ ÍNDICE

Û ÍNDICE

Tamaño <30 cc y GCS 15

Repetir TC y reevaluar

¿Deterioro?

Tratamiento médico

Tálamo y ganglios basales izquierdos

Figura 1. Algoritmo de manejo de las hemorragias intraparenquimatosas.

Valoración neuroquirúrgica

Tamaño >30 cc y/o GCS <15

Lobar. Tálamo y ganglios basales derechos

Hemorragia intraparenquimatosa

Tamaño <3 cm y GCS 15 sin hidrocefalia ni signos de compresión

Cerebelo

Valoración neuroquirúrgica

Hidrocefalia y/o tamaño >3 cm y/o GCS <15 y/o compresión de IV ventrículo o cisterna prepontina

Tratamiento médico

Tronco cerebral edad avanzada, grave comorbilidad, GCS 3



cefalia asociada, evitando una evacuación excesiva de LCR que facilite la herniación cerebelosa infra-supratentorial. El supuesto más delicado es el caso de los pacientes con buen nivel de consciencia y signos presentes, pero no graves, de compresión de las estructuras de fosa posterior; aunque en ellos se aconseja el manejo conservador, la vigilancia debe ser estricta y la intervención quirúrgica debe realizarse ante el mínimo deterioro. Los pacientes con tetraplejia fláccida y ausencia de reflejos del tronco no serían susceptibles de ser operados. La presencia de un deterioro grave de la calidad de vida previa (KPS<70) o enfermedades graves que contraindiquen la cirugía son otros criterios que se deben valorar. Aunque cada caso debe ser valorado individualmente, un resumen del manejo según lo anteriormente expuesto sobre el manejo de la hemorragia cerebral espontánea supra e infratentorial se muestra en la figura 1.

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Û ÍNDICE

16. Hemorragia subaracnoidea M. Cicuéndez, J. Fernández Alén

A. Etiología

La hemorragia en el espacio subaracnoideo (HSA) puede responder a diversas etiologías (Tabla I). En la mayoría de los casos, la HSA constituye un epifenómeno, y el proceso a tratar en sí es el subyacente. La HSA aneurismática, sin embargo, aparte de requerir el tratamiento de la causa, constituye un proceso patológico en sí misma, y por ello es el objeto de este capítulo. La HSA de causa no filiada también será brevemente comentada.

B. Epidemiología

La HSA supone del 6-8% de todas las enfermedades vasculares cerebrales agudas con una alta morbimortiladad asociada; es responsable de un 5% de las muertes y se ha estimado que es la causa de un 25% de los años de vida perdidos por estos procesos. La incidencia de hemorragia subaracnoidea aumenta con la edad, hasta alcanzar su pico en torno a los 55 años. Se estima una incidencia de 5-10 casos de HSA/100.000 hab/año. Existe una relación mujer/hombre=1,6/4,5. La prevalencia de aneurismas cerebrales en la población general es del 2-4%, con un riesgo de rotura de aproximadamente un 1% al año. La incidencia de rotura en los aneurismas incidentales depende de la edad (>60 años), sexo (femenino), localización (circulación posterior), el tamaño (mayor de 5 mm) y la presencia de síntomas. La localización más frecuente de los aneurismas saculares es el sistema carotídeo (8595%): en arteria comunicante anterior y cerebral anterior (30%), seguido de comunicante posterior (25%) y cerebral media (20%). Hasta en un 15-33,5% de los casos de HSA se pueden encontrar aneurismas múltiples. Los factores de riesgo que se han asociado con la HSA son: • Factores genéticos. Hay procesos genéticos predisponentes como la enfermedad del riñón poliquístico, Ehlers-Dahnlos, neurofibromatosis tipo 1 y, de forma dudosa, la enfermedad de Marfan. Varios estudios han demostrado una predisposición familiar a la formación de aneurismas, de manera que el tener tres o más familiares con HSA triplica la posibilidad de encontrar otro afecto en la familia. • Tabaco. • HTA. • Consumo de cantidades elevadas de alcohol. • Otros tóxicos. Cocaína. Û ÍNDICE


Tabla I. Etiología de la HSA • Traumatismo craneoencefálico, la causa más frecuente • Ruptura de aneurismas intracraneales, causa del 75-80% de la HSA no traumática • Malformaciones arteriovenosas (cerebrales o, más raramente, espinales) • Vasculitis • Tumores • Disecciones arteriales (carotídea o vertebral) • Ruptura de vasos cerebrales corticales superficiales • Ruptura de “infundíbulos” (dilataciones en el origen de las arterias, sobre todo la arteria comunicante posterior) • Alteraciones de la coagulación: yatogénicas o discrasias sanguíneas • Trombosis de senos venosos cerebrales • Anemia falciforme • Apoplejía pituitaria • Consumo de drogas: cocaína • Hemorragia subaracnoidea de causa no filiada: HSA pretruncal no aneurismática

Pacientes jóvenes tratados de aneurismas cerebrales tienen una frecuencia de formación de nuevos aneurismas de 1-2% al año.

C. Diagnóstico C1. Anamnesis

El motivo de la consulta en pacientes que han sufrido una HSA varía, pero, en general, incluye los siguientes síntomas: C1.1. Cefalea. Presente en hasta el 97% de los casos, es el síntoma clave y centro del cuadro clínico clásico. En general se describe de una gran intensidad, inhabitual (“la más intensa de su vida”), con localización variable (holocraneal, retro-ocular, frontal, occipital, hemicraneal…), de instauración brusca (en menos de 1 minuto), en ocasiones desencadenada tras un esfuerzo (inconstante), sin obtener mejoría con ninguna maniobra, asociada a sono- y fotofobia y, de forma variable, a los síntomas descritos más adelante. Esta presentación es compartida también por la “cefalea centinela”, algunos tipos de migraña y la cefalea post-coital benigna. A pesar de ser característico, el inicio súbito sólo lo refieren un 50% de los pacientes con HSA, pudiendo desarrollarse el dolor también en unos pocos minutos. C1.2. Náuseas/vómitos. Acompañan a la cefalea en el 70% de los casos, son muy sugestivos de HSA aunque también se presentan en otros tipos de cefalea. Síncope. Una pérdida transitoria de consciencia ocurre hasta en el 26% de los casos, probablemente en relación con un aumento transitorio de la presión intracraneal en el momento del sangrado. C1.3. Cervicalgia, lumbalgia. Pueden acompañar a la cefalea, en general tardan unas horas en desarrollarse. Se deben a la irritación meÛ ÍNDICE

Hemorragia subaracnoidea

255

níngea que causa la sangre a lo largo del eje cráneo-espinal. A veces la cervicalgia predomina sobre la cefalea, y suele asociar rigidez nucal en la exploración. C1.4. Alteración de la consciencia. Hasta la mitad de los pacientes pueden presentar cierta afectación del nivel de consciencia durante más de una hora (desorientación, somnolencia, coma…) debido a un aumento de la presión intracraneal, hidrocefalia, isquemia difusa, bajo flujo cerebral por bajo gasto cardiaco y/o crisis. Focalidad neurológica. Un tercio de los pacientes sufre déficits focales, pudiendo aparecer en el mismo momento del sangrado o poco después. Entre un 6-16% de los pacientes presenta crisis comiciales en el momento del sangrado, tras lo cual sólo ocurren en un 3%. El espectro clínico de la HSA varía desde pacientes alerta con grados variables de cefalea y cervicalgia a pacientes en coma o con graves déficit neurológicos. La clave del estudio del paciente con HSA es seleccionar, de entre todos los pacientes con cefalea (@1-2% de los que consultan al servicio de urgencias) a aquellos en los que se debe completar el estudio para descartar este proceso (@1% de los que presentan cefalea intensa presenta HSA), que si no es diagnosticado puede acarrear una grave morbilidad o la muerte. Hasta un 25% de los pacientes con un cuadro de cefalea súbita de gran intensidad (un 10% de los que lo describen en ausencia de otras manifestaciones) presentan una HSA, por lo que está plenamente justificado completar el estudio cuando es descrito claramente. A pesar del mayor conocimiento de esta patología y de la disponibilidad de técnicas diagnósticas, entre un 25 y un 53% de los pacientes con HSA no son correctamente diagnosticados en la primera consulta (Tabla II). Los diagnósticos erróneos más frecuentes y, por lo tanto, los que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial, se muestran en la tabla III. Ante un primer episodio de cefalea de gran intensidad, la existencia de una hipótesis alternativa a la HSA es fundamental si se decide no realizar más estudios; en general, las cefaleas primarias tienen antecedentes de episodios repetidos, y no es seguro diagnosticar a un paciente de migraña en un primer episodio ante la mínima duda si el cuadro presenta rasgos compatibles con HSA. En ocasiones, la cefalea aparece tras un traumatismo, causado por un accidente o caída o en circunstancias no conocidas si el paciente estaba solo y no recuerda lo sucedido. Cuando la cefalea responda a características que puedan sugerir HSA y la causa del traumatismo sea poco clara y pueda implicar una pérdida de consciencia previa como motivo del mismo, se debe descartar la HSA. Las características del sangrado en la TC, si éste está presente, permitirán diferenciar la HSA traumática y aneurismática. Con el término de cefalea centinela se designa un cuadro de cefalea que se produce hasta en un 30-60% de pacientes con HSA, y que es mal diagnosticado un 60% de las veces. Suele presentar características similares en cuanto a instauración e intensidad, pero mejora en las horas siguientes por lo que, en ocasiones, ni siquiera motiva la consulta méÛ ÍNDICE


Tabla II. Causas del error diagnóstico en la HSA • Ignorar el amplio espectro de presentación de la HSA: – No estudiar a pacientes con cefalea de características inusuales – No estudiar al paciente porque la cefalea ha mejorado con analgésicos no narcóticos – No estudiar a pacientes por no ajustarse a la presentación clásica – Centrarse en síntomas/signos asociados (traumatismo, hipertensión, alteraciones ECG...) – Ignorar la presentación de los aneurismas no rotos (¿cefalea centinela?) • Error en la interpretación del TC: – Ignorar que la sensibilidad disminuye con el tiempo – Ignorar que pacientes oligosintomáticos pueden tener sangrados pequeños y el TC ser falso negativo – Ignorar que el hallazgo de sangre es radiólogo-dependiente – Ignorar factores técnicos (mal estudio de cisternas basales, artefactos en cisternas basales...) – Posibles falsos negativos en pacientes con hematocrito menor del 30% • Error en la realización/interpretación de la punción lumbar – No realizarla en pacientes con sospecha de HSA y TC negativo o dudoso – Considerla negativa por la ausencia de xantocromía con evolución menor de 12 horas o mayor de 2 semanas – No realizar espectofotometría para descartar xantocromía – Atribuir los hallazgos a una punción traumática

Tabla III. Diagnósticos erróneos más frecuentes en pacientes con HSA • • • • • • • • • • • •

Ausencia de diagnóstico, o cefalea sin causa establecida Cefaleas primarias (migraña, cefalea tensional, cefalea en racimos...) Meningitis, encefalitis Infecciones sistémicas Ictus o isquemia cerebral Crisis hipertensiva Enfermedad cardiovascular (IAM, arritmia, síncope) Patología de senos paranasales Patología cervical (artrosis, hernia discal) Diagnósticos psiquiátricos (alcoholismo...) Cefalea postraumática Patología espinal

dica o cuando ésta se produce no se llevan a cabo más estudios. Puede deberse a pequeños sangrados, crecimientos bruscos del aneurisma o sangrados en la pared del propio aneurisma. Es de vital importancia reconocerlo ya que, en aquellos casos en que se deba a un pequeño sangrado inicial, permitirá un diagnóstico y tratamiento precoces antes de que ocurra un sangrado mayor (habitualmente los separa un intervalo de 1-6 semanas). Su presencia puede ayudar retrospectivamente Û ÍNDICE


257

Tabla IV. Escala de WFNS y proporción de pacientes que se presentan en cada grado en nuestro medio Grado

Descripción

I II III IV V

GCS 15 GCS 13-14 GCS 13-14+FOCALIDAD* GCS 7-12 +/-FOCALIDAD* GCS 3-6 +/- FOCALIDAD*

Proporción de pacientes (%) 38 25 8 9 20

*Diferente de alteración de par craneal.

Tabla V. Escala de Hunt-Hess Grado

Descripción

I II

Asintomático o leve cefalea y rigidez nucal Cefalea y rigidez nucal moderada o grave, con o sin alteración de par craneal Confusión o letargia, puede haber déficit focal leve Estupor, hemiparesia moderada o grave Coma profundo, descerebración, apariencia moribunda

III IV V

al diagnóstico cuando el paciente consulta por una HSA establecida, aunque un 15% de pacientes con otros tipos de cefalea brusca e inocua refieren cuadros similares.

C2. Exploración física

En el contexto de una exploración neurológica completa, los datos más importantes son: 1. Nivel de conciencia. La escala de coma de Glasgow (GSC, capítulo TCE) proporciona una herramienta sencilla, reproducible y con valor pronóstico a la hora de establecer el grado clínico y constituye la base de la clasificación de la Asociación Mundial de Sociedades Neuroquirúrgicas (WFNS) (Tabla IV). La escala de Hunt-Hess tiene menor correlación pronóstica (Tabla V). 2. Meningismo. Derivado de la irritación meníngea por la sangre, es frecuente en presencia de HSA aunque puede tardar horas en desarrollarse y, por lo tanto, estar ausente en pacientes que consultan de forma precoz. 3. Focalidad neurológica. Consecuencia de isquemia por vasoespasmo precoz, de hematomas intraparenquimatosos derivados del sangrado o de compresión directa de estructuras nerviosas por el propio aneurisma (p. ej.: es típica la paresia del III par craneal secundaria a la compresión por un aneurisma de la arteria comunicante posterior). 4. Hemorragias oculares. Aparecen en un 20-40% de los pacientes y requieren una cuidadosa inspección del fondo de ojo. Son consecuencia Û ÍNDICE


Tabla VI. Clasificación de la TAC según Fisher y cols. Grado

Descripción

I II III

Ausencia de sangre cisternal Sangre difusa fina Coágulo grueso cisternal, de >1 mm en cisternas verticales o 5 × 3 en cisternas horizontales Hematoma intraparenquimatoso o hemorragia intraventricular presentes

IV

Cisternas verticales: interhemisférica, ambiens e insular. Cisternas horizontales: silviana y supraselar.

de la hipertensión venosa ocular que transmite de forma retrógrada el aumento de la presión intracraneal. Se dividen en subhialoidea, retiniana y vítrea (síndrome de Terson). Esta última está relacionada con una mayor mortalidad y, aunque suele estar presente en el examen inicial, puede aparecer hata 12 días postHSA y relacionarse con un resangrado del aneurisma.

C3. Pruebas complementarias

C3.1. Diagnóstico de la HSA C3.1.1. La prueba clave para él diagnostico de la HSA es la TC sin contraste. Si se realiza en las primeras 24 horas de evolución, su sensibilidad para la detección de un coágulo en el espacio subaracnoideo es de un 93%. A partir del primer día, esta sensibilidad desciende: en el día 3º de evolución es del 85% y en el día 6º del 57%. Además, esta prueba permite evaluar la presencia de lesiones asociadas, como hidrocefalia, hematoma intraparenquimatoso o isquemia, y considerando la región del sangrado puede ayudar a la localización del aneurisma (p. ej.: sangrado interhemisférico anterior en aneurismas de comunicante anterior). La TC, además, tiene valor en el pronóstico del riesgo de vasoespasmo, relacionado con la cantidad de sangre intracraneal según la escala de Fisher (Tabla VI). C3.1.2. Punción lumbar. Su utilidad ha caído con la utilización generalizada de la TC. Sin embargo, es la prueba más sensible y se debe realizar si la TC es dudosa o negativa y la sospecha clínica de HSA es clara. Su problema es la presencia de falsos positivos secundarios a punciones traumáticas. En la HSA, a diferencia de este último supuesto, lo esperable es encontrar una presión de apertura elevada (presente hasta en dos tercios de los pacientes), líquido hemático que no coagula y no se aclara en sucesivos tubos (cuantificar células en todos ellos, más de 105 hematíes/cc sugiere HSA, aunque no hay un umbral establecido que permita descartarla), hiperproteinorraquia y glucosa normal o disminuida. La xantocromía se observa cuando han pasado más de 12-24 horas del sangrado y es diagnóstica de HSA. Una disminución brusca de la presión intracraneal por un drenado excesivo puede favorecer el resangrado por aumento de la presión transmural en el aneurisma, por lo que Û ÍNDICE

Hemorragia subaracnoidea 259

se recomienda utilizar una aguja fina (≤20 Ga) y drenar una pequeña cantidad de líquido. C3.1.3. RM. Aunque su utilidad en la fase aguda es menor que la de la TC, en fase subaguda puede resultar más útil cuando la TC es negativa, dada su mayor sensibilidad para detectar productos de degradación de la hemoglobina. Puede ser útil en pacientes embarazadas y como prueba inicial de screening en aneurismas incidentales. C3.2. Diagnóstico de la etiología En todos los pacientes con HSA en la TC o punción lumbar positiva se debe realizar un estudio radiológico vascular. C3.2.1. Arteriografía cerebral. Es la técnica estándar para el diagnóstico de los aneurismas cerebrales como causa de la HSA. Debe incluir ambas carótidas internas y externas y ambas arterias vertebrales, incluyendo en éstas el origen de ambas PICA. Además de diagnosticar el aneurisma causante del sangrado (y otros aneurismas asociados, en ocasiones), permite conocer la angioarquitectura del mismo para planear su tratamiento y evalúa, además, la presencia de vasoespasmo y flujo colateral asociado. La arteriografía es una técnica no exenta de riesgo, con complicaciones hasta en un 1,8% de los pacientes. Existe un riesgo, además, de resangrado durante el procedimiento de un 1-2%, que parece ser más elevado en las primeras 6 horas tras el sangrado, hasta un 5% por lo que, si bien se intenta disponer de dicho estudio lo antes posible, es preferible dejar pasar este intervalo. C3.2.2. Angio-TC y Angio-RM Aunque la Angio-RM presenta una sensibilidad variable del 70-97% y una especificidad del 75-100% con menores riesgos que la arteriografía, aún no es considerada equiparable a ésta en el diagnóstico y manejo inicial de HSA. Por el contratio, la angio-TC tiene una sensibilidad alta, en torno al 85% y, gracias a su rápidez y disponibilidad, ha sido utilizada por varios grupos como única prueba previa a la cirugía cuando ésta no se puede demorar en espera de una arteriografía. Resulta muy útil si, al hallar HSA en la TC convencional, se completa el estudio con angio-TC, ya que de este modo si el paciente se deteriora antes de realizarse la arteriografía se dispone, al menos en una elevada proporción de casos, de un estudio de las características y de la localización del aneurisma. La figura 1 resume el manejo diagnóstico una vez que se sospecha HSA en un paciente.

D. Tratamiento

Los pacientes con HSA deben ser tratados en centros con disponibilidad de UCI, Neurocirugía y Neuroradiología Intervencionista. La colaboración entre estos servicios y la valoración conjunta del paciente son fundamentales para el manejo de los diversos aspectos del proceso. El tratamiento de la HSA persigue, por un lado, la estabilización del paciente, el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones y, por otro lado, el tratamiento etiológico que está dirigido a evitar la Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Líquido hemático persistente o xantocrómico

1. Ambigüedad de la TC o punción lumbar 2. Consulta más de 2 semanas del comienzo del cuadro 3. Probabilidad pretest elevada 4. Imposibilidad para realizar la TC

Figura 1. Esquema de estudio de la HSA.

Tranquilizar al paciente. Analgesia y consejo médico

Negativa

Punción lumbar

Negativo, equívoco, subóptimo técnicamente

TC sin contraste

Sospecha HSA

Estudio RM-angio

Normal

Aneurisma

Consulta al neurocirujano y estudio angiográfico




261

complicación más grave: el resangrado. Debido al potencial riesgo de deterioro neurológico y, por lo tanto, de incapacidad para mantener una adecuada ventilación, todos los pacientes que sufren una HSA deberán ingresar en una unidad de cuidados intensivos para vigilancia estrecha.

D1. Medidas generales

D1.1. Reposo. Reposo absoluto en cama, cabecero a 30 grados, restricción de estímulos. D1.2. Enfermería. Cuidados continuos de enfermería con control y monitorización de: – Nivel de consciencia (GCS), reactividad pupilar y focalidad neurológica, al menos cada 2-4 horas. – Temperatura. – Tensión arterial. Control horario hasta que se ajusta la dosis de nimodipino, después cada 4 horas si se mantiene estable. – Balance hídrico estricto. – Monitorización ECG continua o cada 12 horas si la primera medida no es posible: la HSA está asociada a descarga masiva simpática con alteraciones del ritmo cardiaco. – Hemograma, bioquímica, iones y gasometría al ingreso y cada 12 horas. Rx tórax y estudio de coagulación al ingreso. – Presión intracranial (PIC) y presión de perfusión (PPC) en pacientes con GCS inferior a 9 mediante un sensor intraparenquimatoso o asociado a un drenaje ventricular externo. D1.3. Dieta. Dieta oral si el nivel de consciencia y el control de la deglución lo permiten. Si no es posible se empleará SNG y, como último recurso, la nutrición parenteral. Se mantendrá al paciente a dieta absoluta si se prevé el tratamiento quirúrgico, y en las primeras horas del ingreso hasta comprobar la estabilidad.

D2. Acceso venoso. Hidratación

Es imprescindible un aceso venoso central y una hidratación abundante, con suero isotónico o hipertónico y un aporte adecuado de ClK. El aporte hídrico debe ser al menos 3 litros/día para evitar la hipovolemia, deshidratación y hemoconcentración, favoreciendo la PPC. Los sueros se ajustarán en función de los antecedentes patológicos del paciente, y también en caso de balance negativo o fiebre. Se debe evitar la hiponatremia, que suele deberse a un síndrome pierde sal.

D3. Prevención de enfermedad trombo-embólica

Hasta que se realice el tratamiento etiológico, se emplearán medias de compresión elástica progresiva o botas de compresión neumática intermitente. Una vez tratado el aneurisma, se emplearán heparinas de bajo peso molecular.

D4. Oxigenoterapia

Según gasometrías. Û ÍNDICE


D5. Analgesia

Se debe intentar controlar la cefalea, evitando la administración intramuscular. No deben emplearse, en lo posible, analgésicos con efecto antiagregante y se usará con precaución el metamizol por su efecto hipotensor. Se puede emplear paracetamol a dosis habituales alternando con AINEs (no prolongado este último más de tres días por riesgo de insuficiencia renal). En casos de cefalea refractaria se puede asociar tramadol 100 mg cada 8 horas (si el paciente lo tolera) o morfina si lo anterior es insuficiente (2-3 mg cada 2-3 horas según precise). En ocasiones, la dexametasona en bolo es eficaz en casos de cefalea secundaria a síndrome meníngeo. Si existe ansiedad se pueden asociar benzodiazepinas, evitando la sedación.

D6. Evitar vómitos

Se puede emplear metoclopramida 10-15 mg/6-8 horas.

D7. Evitar estreñimiento

Emplear laxantes suaves, especialmente si se utilizan analgésicos opiáceos.

D8. Prevención de lesiones gástricas

Emplear inhibidores de la bomba de protones.

D9. Tratamiento sedante

En pacientes no intubados se puede usar el cloracepato dipotásico (tranxilium) como ansiolítico o remifentanilo a dosis bajas. En enfermos con ventilación mecánica se suele utilizar propofol y/o remifentanilo como hipnótico y analgésico, respectivamente, dada su corta vida media, ya que permite una rápida valoración neurológica de los enfermos tras su retirada.

D10. Prevención de crisis epilépticas

Controvertido por su frecuencia variable (3-30%), pueden emplearse antiepilépticos en el periodo inmediato tras la hemorragia como profilaxis (Clase IIb, nivel de evidencia B). No se recomienda el uso rutinario y prolongado de anticomiciales (Clase III, nivel de evidencia B), pero puede considerarse en pacientes con factores de riesgo como crisis comiciales previas, hematoma intraparenquimatoso, infarto o anerurisma de la arteria cerebral media. No hay unanimidad en el uso de antiepilépticos como profilaxis para la cirugía.

D11. Control de la tensión arterial

En pacientes en que aún no se ha tratado el aneurisma, se debe evitar la HTA marcada, pero también la hipotensión, que acarrea riesgo de isquemia. Se debe intentar mantener la TAS entre 120-150 mmHg. Si es preciso tratar la HTA, se evitará añadir bloqueantes de los canales del calcio al nimodipino, y se emplearán, o bien IECAS, o bien nitroprusiato Û ÍNDICE


en caso de inestabilidad. Y se recomienda el labetalol por su efecto bloqueante beta-1 selectivo, provocando una reducción del gasto cardiaco sin vasoconstricción cerebral.

D12. Controlar la glucemia

Su exceso empeora el pronóstico, mantener glucemias entre 110-150 mmol/L para evitar el riesgo de hipoglucemia.

D13. Antagonistas del calcio

El nimodipino ha demostrado mejorar la evolución de los pacientes con HSA cuando se emplea a dosis de 60 mg/4 h VO desde las primeras 96 horas tras la HSA. Se ha encontrado una disminución del 33% del riesgo de déficit isquémico, de un 16% del riesgo de mala evolución y del 10% de la mortalidad. Cuando la VO no sea posible se puede emplear la vía IV, en infusión, comenzando con 0,4 mg/h y aumentando progresivamente en función de la TA hasta 2 mg/h.

D14. Antifibrinolíticos

Reducen hasta un 45% el riesgo de resangrado pero aumentan la incidencia de isquemia e hidrocefalia. Recientemente, varios estudios han demostrado su eficacia en ciclos de corta duración previo al tratamiento quirúrgico; o en situaciones especiales como pacientes con bajo riesgo de isquemia en los que se decide retrasar la cirugía.

E. Complicaciones de la HSA y manejo E1. Resangrado

El resangrado es la complicación más grave que puede experimentar un paciente con HSA. Su gravedad es mayor que la del sangrado inicial, empeorando la mitad de los pacientes hasta fallecer, y encontrándose solo un 20% vivos a los 6 meses (muchos, gravemente incapacitados). El resangrado se manifiesta típicamente como un deterioro súbito, aunque otras complicaciones también pueden presentarse así (crisis, arritmias, isquemia cerebral o hidrocefalia en raros casos). Hasta un 15% de pacientes presenta un deterioro brusco en las primeras horas tras el inicio de la clínica, compatible con resangrado, quedando fuera del alcance terapéutico su prevención ya que puede producirse incluso antes del diagnóstico de HSA. Es el sangrado “no tan precoz” el que se pretende evitar, que alcanza un 3-4% durante las primeras 24 horas. El riesgo de resangrado durante el primer mes es de un 30-40%, resultado de un riesgo acumulativo de un 1-2% al día, que luego desciende progresivamente hasta los seis meses en que se estabiliza en torno a un 3% año. El resangrado se previene mediante el tratamiento de la causa de la HSA, el aneurisma. Los aneurismas son, en su mayoría, dilataciones saculares excéntricas a los vasos cerebrales, a los cuales les une el cuello, típicamente más estrecho que el saco aneurismático. El tratamiento clásico de los aneurismas cerebrales ha sido la cirugía que, mediante el clipado del Û ÍNDICE


cuello, pretende excluir el aneurisma de la circulación para así evitar la hemorragia. Sin embargo, en los últimos años y en especial a partir de la década de los 90, el tratamiento endovascular mediante la embolización con coil (GDC: Guglielmi detachable coil, filamentos de platino que, avanzados con ayuda de un microcatéter y liberados por medio de una reacción electrolítica, forman una maraña que ocupa el saco aneurismático, provocando su trombosis) está asumiendo un papel creciente en el tratamiento de los aneurismas. Ni los ensayos clínicos ni las series clínicas publicadas hasta la fecha permiten definir cuál de estos tratamientos es mejor, en términos de mayor eficacia y menor riesgo, si se consideran de forma global los aneurismas que debutan con HSA. En cuanto a los riesgos, ambos tratamientos presentan riesgo de embolismo arterial cerebral, perforación y ruptura del aneurisma, oclusión del vaso de origen, disección arterial y vasoespasmo. La embolización presenta un mayor riesgo de émbolos arteriales que la cirugía y puede existir migración intrarterial del coil o aumento del efecto masa del aneurisma, en tanto que la cirugía añade los riesgos de la craneotomía (infección, hematomas postquirúrgicos, fístula de LCR, daño parenquimatoso por el abordaje...). En cuanto a la eficacia, considerando como tal la obliteración completa del aneurisma, los datos a largo plazo son escasos, debido a la ausencia de seguimiento sistemático en el caso de la cirugía y a lo reciente de la implantación de la embolización. Un tratamiento incompleto del aneurisma conlleva mayor riesgo de recrecimiento del mismo así como de resangrado, y puede exigir repetir el procedimiento. La embolización consigue una oclusión completa en un 92% de aneurismas pequeños con cuello pequeño, pero sólo un 30-50% en el caso de aneurismas grandes (mayores de 2 cm) o con cuellos anchos (mayores de 4 mm o relación entre el cuello y el diámetro mayor del aneurisma superior a 2). Un 20,9-33,6% presentan recurrencias del aneurisma con seguimientos medios de 11-12 meses (de 3 meses a 8 años), que parece estar relacionado también con el tamaño del aneurisma y una mayor frecuencia de oclusiones incompletas. La cirugía consigue la oclusión completa en un 74-91,8% de los casos. Cuando los aneurismas son clipados de forma incompleta pueden recurrir hasta en un 41,6% de los casos. Los datos en cuanto a mortalidad y morbilidad del procedimiento, costes del procedimiento, evolución clínica y neuropsicológica, son tremendamente contradictorios, con publicaciones favoreciendo tanto uno como otro procedimientos y grandes sesgos de selección en muchos de los casos que hacen imposible generalizar los resultados a los pacientes con HSA. Como resumen de lo dicho, se debe discutir cada caso de forma conjunta, en un equipo multidisciplinar de neurocirujanos y neurorradiólogos intervencionistas, para decidir el tratamiento idóneo de cada paciente, ya que probablemente ninguna de las dos opciones es mejor Û ÍNDICE


que la otra, considerando de forma global a todos los pacientes con HSA. Cada técnica tiene su indicación, y en muchos casos este tratamiento implica la participación de ambos especialistas (p. ej.: un paciente con hidrocefalia aguda que precisa un drenaje ventricular y un aneurisma favorable para ser embolizado). La embolización es posible en aneurismas de diámetro del saco intermedio, con un cuello aneurismático estrecho en comparación con el saco y que no compromete la arteria de origen para ser embolizado de forma completa. Es, además, el tratamiento de elección en la mayoría de aneurismas de circulación posterior y en pacientes que, por su situación clínica, no tolerarían una intervención quirúrgica o en aneurismas inoperables por consideraciones anatómicas. La cirugía es el tratamiento de elección en aneurismas muy pequeños o gigantes (más de 2,5 cm), en aneurismas con implantación muy amplia en el vaso de origen (de cuello ancho) y pacientes con hematomas intracraneales asociados a la HSA. También lo es en casos con grave ateroesclerosis o tortuosidad vascular que dificulta el acceso endovascular. En general se prefiere la cirugía en los aneurismas de cerebral media ya que, en su base, suelen implicar la bifurcación de la misma o de algunas de sus ramas, con elevado riesgo de oclusión de las mismas y morbilidad para el tratamiento endovascular. La cirugía es también el tratamiento de elección en aneurismas de disposición/angioarquitectura complejas, cuyo manejo requiere reconstrucciones y by-pass. Por último, independientemente del tratamiento que se elija, se debe decidir el mejor momento para su realización, que debe resultar del equilibrio entre los siguientes factores: • Se debe realizar lo antes posible para evitar el resangrado. Se recomienda cirugía precoz (0-3 días) en pacientes con buen grado clínico (I-III WFN), siendo más controvertido el manejo en pacientes con mal grado clínico (IV-V WFN). • En el momento agudo de la HSA, las complicaciones derivadas del procedimiento pueden ser mayores debido a la mala situación clínica del paciente. • El tratamiento ente los días 4 y 10 de evolución se asocia a una peor evolución, especialmente para la cirugía, al coincidir con el periodo de mayor vasoespasmo.

E2. Isquemia

El daño cerebral isquémico que se asocia a la HSA puede dividirse temporalmente en precoz y diferido. La isquemia precoz es resultado, por una parte, del aumento de la presión intracraneal que se produce en el momento del sangrado, por igualarse la presión intracraneal a la de la arteria sangrante, deteniéndose por un momento el flujo cerebral, durante un tiempo variable, con un daño cerebral también variable. Por otro lado, puede resultar del vasoespasmo arterial que puede producirse desde el sangrado. La isquemia cerebral diferida típicamente ocurre entre los días 4-14 tras la HSA, y su causa es el vasoespasmo. Û ÍNDICE


El vasoespasmo se divide en: Radiográfico: visible en la arteriografía, no necesariamente sintomático. Aparece hasta en el 80% de los pacientes. Clínico: se observa en aproximadamente un 20-30% de los pacientes y se caracteriza por una alteración en el nivel de consciencia de instauración gradual en 12-24 horas, asociado o no a déficit focales (que raramente la preceden). Su diagnóstico es de exclusión, tras descartar mediante TC y analíticas completas incluyendo gasometría otras alteraciones que lo justifiquen. La arteriografía no es imprescindible, no correspondiéndose de forma constante las anomalías con la clínica. El Doppler transcraneal, a través de la ventana que ofrece la escama del hueso temporal (disponible en 85% de casos) permite valorar el flujo en los segmentos proximales de los grandes vasos del polígono de Willis. Es una técnica no invasiva que se puede realizar en la habitación del paciente. Los cambios en la velocidad media del flujo sanguíneo informan de la presencia y evolución del vasoespasmo al ser directamente proporcionales al mismo. Su combinación con el índice de Lindegaard (velocidad media en la a. cerebral media/ velocidad media en la a. carótida interna) permite diferenciar el vasoespasmo del hiperaflujo, en cuyo caso las velocidades están aumentadas tanto en la arteria carótida como en la cerebral media. Se considera que, por debajo de 120 cm/s se puede descartar vasoespasmo, y que este se puede diagnosticar con velocidades mayores de 200 cm/s. La mayoría de pacientes con y sin vasoespasmo se encuentran entre ambos límites, rango en el que disminuye el valor diagnóstico. Cuando el Doppler se emplea de forma seriada, los aumentos rápidos en la velocidad de flujo son indicativos de vasoespasmo (aumentos de 50 cm/s al día sugieren vasoespasmo), y se puede valorar la evolución del mismo. Recientemente, la TC de perfusión también ha demostrado su utilidad en el diagnóstico de vasoespasmo. E2.1. Manejo de la isquemia E2.1.1. Prevención. Como se ha mencionado, el nimodipino disminuye el riesgo de daño cerebral isquémico diferido. La cirugía puede disminuir el vasoespasmo al disminuir la cantidad de sangre en el espacio subaracnoideo, pero puede también agravarlo por la manipulación de los vasos; su mayor ventaja es que, al tratar el aneurisma, permite la terapia hipertensiva en caso de aparición de isquemia. La adecuada hidratación y aporte de ClNa evita la hipovolemia e hiponatremia, y permite mantener un adecuado flujo cerebral y las características reológicas de la sangre, ayudando a prevenir la isquemia. El flujo cerebral en pacientes con HSA es más dependiente de la TA por una pérdida de la autorregulación por lo que, en lo posible, se deben evitar los tratamientos antihipertensivos a menos que se alcancen cifras críticas o aparezca deterioro de otros sistemas (retinopatía, fallo renal, fallo ventricular....). En conclusión, se busca la normovolemia sin que haya evidencias de que la hipervolemia prevenga de la aparición de vasoespasmo o complicaciones isquémicas. Û ÍNDICE


Se debe también evitar la anemia marcada para favorecer la oxigenación tisular. El aclarado de la sangre subaracnoidea mediante la infusión de fibrinolíticos intratecales, o la administración de AAS, parece disminuir el riesgo de vasoespasmo en algunas series de casos, pero su utilidad no ha sido aún demostrada. E2.1.2. Tratamiento a) El empleo de esteroides en el tratamiento del vasoespasmo (dexametasona 6 mg/6 horas IV) no ha demostrado su utilidad, aunque algunos autores abogan por su uso. b) Terapia “triple H”: designa la terapia basada en la hipertensión, hipervolemia y hemodilución. Existe riesgo de resangrado en caso de aneurismas no tratados, en cuyo caso se debe extremar el cuidado. El tratamiento exige la vigilancia en unidades de cuidados intensivos, con control continuo de la TA mediante un acceso vascular arterial y sondaje urinario dado el alto aporte de líquidos y la necesidad de controlar estrictamente el balance. Se aumentará la TAS progresivamente en incrementos del 15%, hasta alcanzar la mejoría clínica o los siguientes umbrales: – PVC 8-12 cmH2O (6-10 cm si el aneurisma no ha sido tratado). – TAS 240 mmHg o PAM 150 (TAS 160 en aneurismas no clipados). – Normalización de los parámetros en Doppler transcraneal. Tras alcanzar dicha diana se mantendrá la TA más baja posible que permita mantener una situación neurológica aceptable. Este tratamiento comprende la utilización de fluidos y medicación vasopresora según sea preciso: E2.2.1. Fluidoterapia. Se debe expandir el volumen hasta la euvolemia o leve hipervolemia. La hemodilución persigue un hematocrito entre el 30-35%. Pueden emplearse: a) Cristaloides: fluido de elección, habitualmente isotónicos, como el suero salino fisiológico, sobre todo en caso de hematocrito elevado. b) Coloides: de elección el plasma fraccionado o la albúmina al 5% (a 100 ml/h). Preferibles si el hematocrito cae por debajo del 30%. c) Manitol 20% 0,25 mg/kg/h, mejora las condiciones reológicas de la sangre aunque se debe controlar su efecto diurético. d) Evitar hetastarch y dextranos por su posible efecto deletéreo en la coagulación. e) Las pérdidas por diuresis se reemplazarán con cristaloides preferentemente. f) Se puede emplear sangre o concentrados de hematíes con hematocrito menor del 30%. E2.2.2. Vasopresores. La clínica isquémica, si no hay infarto establecido, con frecuencia se consigue revertir con tensiones sistólicas de 100220, medida habitualmente segura con aneurismas tratados. Se pueden emplear como vasopresores la dobutamina (5 µg/kg/min) o la dopamina (2-5 µg/kg/min), ajustando la dosis según se precise. Se recomienda su uso sólo cuando el aneurisma esté excluido y puede presentar complicaciones sistémicas como edema pulmonar o isquemia cardiaca. Û ÍNDICE


E2.2.3. Técnicas endovasculares. En caso de fallo de la terapia hipertensiva se puede recurrir a las técnicas endovasculares cuando la clínica sea atribuida al vasoespasmo de una arteria concreta: a) Angioplastia. Puede realizarse en vasos de gran calibre, pero presenta riesgo de graves complicaciones, como la lesión vascular (rotura, oclusión, disección...). Está contraindicada en caso de infarto establecido y sólo se emplea de forma individualizada cuando han fracasado el resto de tratamientos menos invasivos. Se obtiene una mejoría del vasoespasmo en un 60-70% de los casos. b) Inyección intraarterial de fármacos vasodilatadores. La papaverina es un alcaloide que se emplea en infusión 200-300 mg por territorio durante 60 minutos. Su efecto es menor y menos duradero que el de la angioplastia, y sus riesgos son el vasoespasmo paradójico, el aumento de la presión intracraneal y la trombocitopenia. También se han empleado antagonistas del calcio, como el verapamilo, nicardipino y el nimodipino con menores complicaciones y vida media más larga que la papaverina.

E3. Hidrocefalia

Es secundaria a la obstrucción al flujo normal de LCR entre los ventrículos (en caso de sangrado intraventricular), o a través de las cisternas aracnoideas, o bien a una disminución de la reabsorción en las granulaciones de Paccioni por haberse dañado éstas por el acúmulo de detritus hemáticos. En el periodo agudo, hasta un 20-40% de los pacientes pueden presentar dilatación ventricular. Si el paciente presenta adecuado nivel de consciencia (GCS 14-15) y se mantiene estable, no es preciso tratarlo de entrada ya que hasta la mitad de los casos mejoran de forma espontánea. Si el paciente presenta deterioro progresivo del nivel de consciencia o consulta en mal grado clínico, se debe realizar drenaje ventricular externo (el 80% de los que consultan en mal grado clínico y presentan hidrocefalia mejoran). El uso de drenajes ventriculares externos (DVE) se ha asociado a mayor frecuencia de infecciones del líquido cefalorraquídeo pero el uso de antibioterapia profiláctica no está indicado. Recientemente se han introducido DVE impregnados en antibióticos para prevenir las infecciones en pacientes con hemorragia intraventricular. En estos pacientes se recomiendan los antifibrinolíticos a traves del DVE para disminuir la sangre intraventricular y el mayor riesgo de vasoespasmo e isquemia. No obstante, parece que el efecto fundamental que tiene esta medida es evitar la obstrucción del sistema y su recambio. Aproximadamente el 50% de los pacientes con hidrocefalia en el periodo agudo precisan una derivación permanente, por daño irreversible de la normal circulación de LCR. Aparte de éstos, algunos pacientes sin hidrocefalia inicialmente la desarrollan de forma tardía, en general por daño inflamatorio de las granulaciones de Paccioni presentando, en ocasiones, la clínica típica de la hidrocefalia crónica del adulto. Al final, entre un 8-45% de los casos precisan una derivación ventriculoperitoneal permanente. Û ÍNDICE


E4. Hiponatremia/hipovolemia

Complicación frecuente, hasta un 30% de los pacientes pierden más del 10% de su volumen intravascular en los primeros días. Tras la HSA se produce un incremento transitorio de la ADH, pero en realidad hay una pérdida neta de agua que es secundaria a la pérdida renal de sodio, en la que se ha implicado tanto al péptido atrial natriurético como al péptido cerebral natriurético. La hiponatremia, aparte del daño cerebral que origina per se, triplica el riesgo de daño isquémico cerebral. La restricción hídrica está contraindicada en este contexto para el tratamiento de la hiponatremia. Se deben aportar fluidos, los mismos aptos para la terapia del vasoespasmo, y se debe suplementar la ingesta oral de sodio. Si ésto es insuficiente, se aportarán soluciones de ClNa hipertónicas, con precaución para evitar la mielinólisis centropontina, o incluso fludrocortisona (riesgo de edema pulmonar o hipoposemia).

E5. Alteraciones cardiacas

La HSA, posiblemente a través del daño hipotalámico y del subsecuente aumento en la secreción de catecolaminas, origina alteraciones cardiacas en más de la mitad de los pacientes. En la mayor parte de ellos son inespecíficas (onda T amplia o invertida, ondas U, contracción auricular o ventricular prematura...), pero pueden también ser graves, con taquicardia supraventricular, flútter ventricular o incluso fibrilación ventricular. En ocasiones las alteraciones en el ECG simulan isquemia coronaria y se deben estudiar las enzimas cardiacas, que habitualmente son normales. Otra situación posible es la que recuerda al “miocardio aturdido”, propio del postoperatorio de la cirugía cardiaca. En un 10% de estos casos se desarrolla un verdadero infarto de miocardio.

F. Hemorragia subaracnoidea idiopática

En aproximadamente un 15% de pacientes con HSA (entre 5 y 34%) no se encuentra en la arteriografía causa que justifique la hemorragia. La proporción de dicho cuadro es mucho mayor en nuestro país, sin que se sepa exactamente la razón, representando entre un 27-34% de los casos de HSA. La presentación clínica de estos pacientes es en todo similar a la de la HSA común, salvo porque la pérdida de consciencia es muy infrecuente y el grado clínico es, habitualmente, bueno. La TC se caracteriza por un sangrado cuyo centro se localiza en las cisternas anteriores al tronco del encéfalo (también llamada “hemorragia pre-truncal o perimesencefálica”), sobre todo la interpeduncular, con extensión variable a la cisterna ambiens y supraquiasmática. Se piensa que la causa del sangrado podría deberse a una ruptura de pequeñas venas o capilares mesencefálicos. El curso clínico se caracteriza por su benignidad en comparación con la hemorragia subaracnoidea aneurismática, aunque el manejo terapéutico debe ser, en principio, similar hasta realizada la arteriografía y alcanzada la estabilidad clínica. El patrón de sangrado en TC descrito para este cuadro se observa hasta en un 16% de aneurismas de circulación posterior, y un 9% de los pacientes con Û ÍNDICE


este patrón en TC presentan en realidad una hemorragia subaracnoidea aneurismática, por lo que la realización de arteriografía es mandatoria. En algunos casos de hemorragia aneurismática, la primera arteriografía puede ser negativa: la trombosis del aneurisma, su compresión por el sangrado, etc., pueden ser la causa del falso negativo. Si el patrón de sangrado en TC es propio de hemorragia subaracnoidea aneurismática o el curso clínico es característico de ésta, se debe repetir la arteriografía a las 2-3 semanas.

G. Pronóstico

A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento la HSA, continúa constituyendo una enfermedad muy grave, con una mortalidad global estimada en torno al 50%: aproximadamente un 12-25% de los pacientes mueren antes de llegar al hospital, algunos de los que llegan no reciben tratamiento específico dada su onerosa situación clínica y, de aquellos que reciben tratamiento, un 20-30% fallecen. Los factores que han demostrado valor pronóstico independiente al ingreso son: • Edad, en especial a partir de 66 años. • Nivel de consciencia al ingreso, con clara diferencia entre los pacientes en buen grado (I-III) y mal grado clínico (IV-V). • Cantidad de sangre en la TC inicial. • Tamaño del aneurisma.

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17. Infecciones del sistema nervioso central M. Penas Prado, S. Llamas Velasco

A. Introducción A1. Concepto y clasificación de las meningitis

a) Concepto: la meningitis es el principal síndrome infeccioso del SNC, aunque su causa puede ser también no infecciosa. Se define como la inflamación de las meninges y del LCR contenido en el espacio subaracnoideo. En ocasiones la afectación es más extensa: parénquima cerebral o medular (meningoencefalitis, meningomielitis, meningoencefalomielitis) o raíces nerviosas (meningorradiculitis). b) Clasificación: las meningitis se clasifican en 4 síndromes, meningitis aséptica aguda, meningitis bacteriana aguda, meningitis recurrente y meningitis crónica (Tabla I). Las de mayor importancia en Urgencias son la meningitis aséptica aguda, por ser la más frecuente, y la meningitis bacteriana aguda, por su alta morbi-mortalidad y necesidad de tratamiento específico urgente. Tabla I. Clasificación sindrómica de las meningitis Tipo

Curso temporal

Hallazgos LCR

Aséptica aguda

Inicio horas-días Duración <4 sem

Pleocitosis MN (L/M) -Infecciosa (virus, Glucosa normal bacterias atípicas) Proteínas altas (L) -No infecciosa

Etiología

Bacteriana Inicio horas-días aguda Duración <4 sem (MBA)

Pleocitosis PMN (M/I) -Infecciosa Glucosa baja (bacterias) Proteínas altas (M/I)

Recurrente

Episodios agudos múltiples, con normalización clínica y licuoral entre ellos

Pleocitosis mixta variable Glucosa variable Proteínas altas

-Infecciosa -No infecciosa

Crónica

Duración >4 sem

Pleocitosis MN (L/M) Glucosa baja Proteínas altas (M/I)

-Infecciosa (micobacterias, hongos) -No infecciosas

MBA: meningitis bacteriana aguda; MN: mononuclear; PMN: polimorfonuclear; L: leve; M: moderada; I: intensa. Û ÍNDICE

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c) Estudio en Urgencias: la prueba fundamental es el examen del LCR mediante punción lumbar (PL). En muchos casos es necesario disponer de una prueba de neuroimagen antes de su obtención (apartados B3, B4). La figura 1 resume el manejo diagnóstico y terapéutico inicial en Urgencias de las meningitis y meningoencefalitis agudas o subagudas.

B. Meningitis agudas: meningitis bacteriana aguda (MBA) y meningitis aséptica viral

Los objetivos principales de la valoración del paciente con meningitis aguda en Urgencias, deben ser: a) establecer cuanto antes la sospecha clínica; b) confirmar el diagnóstico mediante examen del LCR, realizando previamente prueba de neuroimagen cuando sea necesario; y c) realizar diagnóstico diferencial entre MBA y otras causas de síndrome meníngeo agudo de pronóstico más favorable y tratamiento, en general, sólo sintomático (p. ej.: meningitis aséptica viral). Otra entidad de gran importancia en el diagnóstico diferencial es la meningoencefalitis herpética (apartado E) ya que, al igual que la MBA, tiene una alta morbi-mortalidad y requiere un tratamiento específico urgente. La identificación exacta de la causa de una meningitis en Urgencias puede ser difícil, ya que a menudo depende de pruebas cuyo resultado no es posible obtener en el momento inicial (p. ej.: cultivos, citología). Sin embargo, los antecedentes del paciente, las características clínicas y los resultados iniciales del examen de LCR deben ser suficientes para establecer una sospecha diagnóstica y comenzar un tratamiento empírico.

B1. Etiología de las meningitis agudas

B1.1. Etiología de meningitis aséptica aguda (Tabla II). Son casos en que no es posible (o es muy difícil) aislar microorganismos, a diferencia de la MBA. Puede deberse a múltiples causas, pero la más frecuente es la meningitis vírica aguda. Es producida, en la mayor parte de los casos, por enterovirus, aunque el agente específico no suele llegar a identificarse. El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede ser también una de sus causas (apartado F). Las causas infecciosas no virales de meningitis aséptica aguda incluyen ciertas bacterias y parásitos. La infección por Mycobacterium tuberculosis, que típicamente se manifiesta como una meningitis crónica (apartado C), en raras ocasiones puede provocar una meningitis aguda. La MBA parcialmente tratada o “decapitada” es otra causa de meningitis aséptica. Se produce cuando una MBA es tratada con un antibiótico inapropiado, con dosis insuficientes o por vía de administración no intravenosa (aunque no sea suficiente para tratar la meningitis, el antibiótico puede disminuir el rendimiento de la tinción de Gram y del cultivo a las horas de su inicio). Ciertas entidades clínicas pueden ser causa de meningitis aséptica por provocar una reacción inflamatoria en el LCR, sin presencia directa de microorganismos (endocarditis, infección parameníngea). Por último, el síndrome de meningitis aséptica aguda también puede ser secundario a Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Descarta LOES con efecto masa, hidrocefalia aguda

1. Extraer hemocultivos (x2) y analíticas 2. Iniciar tratamiento sintomático

1. Extraer primer hemocultivo 2. Administrar primera dosis de antibiótico 3. Iniciar tratamiento sintomático, extraer analíticas

TC craneal obligatorio si: –Disminución del nivel de conciencia –Déficit focal –Crisis comiciales –Signos hipertensión intracraneal –Sospecha foco parameníngeo

Evolución aguda (días) o subaguda (1-2 sem)

Evolución hiperaguda (horas)

Sospecha clínica cuadro febril con cefalea, náuseas, vómitos, meningismo, otros (véase texto)

Infecciones del sistema nervioso central 275

Û ÍNDICE

Vigilancia clínica Repetir PL y valorar tto. antibiótico empírico si empeoramiento clínico en las primeras 24-48 horas

Cuadro sugerente de meningitis aguda viral: -Afectación leve/moderada del estado general -Buen nivel de conciencia -No focalidad, crisis

Valorar tratamiento antituberculoso

Cuadro sugerente de meningoencefalitis con: -Curso subagudo, afectación de pares craneales -Gravedad clínica, déficit neurológico progresivo, inmunodepresión

Perfil M. aséptica con glucosa baja

Figura 1. Diagnóstico y tratamiento de la meningitis y meningoencefalitis en Urgencias.

Solicitar PCR para VHS en LCR

Tratamiento con aciclovir

Cuadro sugerente de meningoencefalitis: -Bajo nivel de conciencia -Focalidad, crisis -TC lesiones hipodensas temporales -Hematíes en LCR

Perfil M. aséptica con glucosa normal

Punción lumbar Apertura, aspecto, celularidad y rto. diferencial, glucorraquia, proteinorraquia, T. Gram urgente

Tto. antibiótico empírico (véase texto y tablas) + dexametasona (comenzar inmediatamente antes o simultáneamente con la 1ª dosis de antibiótico)

Perfil M. bacteriana aguda


Infecciones del sistema nervioso central

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Tabla II. Causas de meningitis aséptica aguda I. Infecciosas (invasión directa) A. Virus – Enterovirus* (echovirus, coxsackie, poliovirus, otros) – Virus de la parotiditis – Virus herpes (VHS-2, VHS-6, VHS-1, VVZ, CMV, VEB) – VIH* – Otros (gripe, parainfluenza, sarampión, rotavirus, etc.) B. Bacterias – MBA parcialmente tratada o “decapitada”* – Espiroquetas: B. burgdorferi (enfermedad de Lyme), T. pallidum* (sífilis), Leptospira sp (leptospirosis), Borrelia sp (fiebre recurrente) – M. tuberculosis* – Brucella sp – Otras: Bartonella sp, C. pneumoniae, Rickettsia/Ehrlichia, Mycoplasma C. Parásitos – Meningoencefalitis amebiana primaria – Toxoplasma gondii II. Infecciosas (mecanismo indirecto) A. Infección parameníngea* B. Endocarditis III. No infecciosas A. Fármacos (“meningitis química”)*: sistémicos (cotrimoxazol, isoniazida, penicilinas, AINE, inmunoglobulinas iv), inyecciones intratecales (metotrexato, citarabina) B. Hemorragia subaracnoidea C. Vacunas (hepatitis B, parotiditis) D. Neoplasias*sólidas o hematológicas E. Intervenciones neuroquirúrgicas F. Tumores o quistes intracraneales G. Otras: enfermedades autoinmunes (p. ej.: LES, Sjögren), enfermedad de Behçet *Las más significativas por su frecuencia o por la importancia práctica de su diagnóstico.

causas no infecciosas (hemorragia subaracnoidea, fármacos, infiltración por neoplasias, etc.). B1.2. Etiología de meningitis bacteriana aguda (MBA). Los gérmenes varían según la edad y otros factores dependientes del paciente (Tablas III y IV). a) MBA extrahospitalaria: los más frecuentes son: N. meningitidis (serogrupos B y C, raramente A), S. pneumoniae y H. influenzae tipo b. L. monocytogenes debe considerarse en pacientes con edades extremas, enfermedades crónicas o procesos que alteren la inmunidad celular. b) MBA intrahospitalaria: se aíslan con mayor frecuencia cocos Gram positivos y bacilos Gram negativos. Factores de riesgo: intervenÛ ÍNDICE


Tabla III. MBA: agentes etiológicos según edad de presentación Edad

Agente etiológico

Neonatos

Streptococcus del grupo beta-hemolítico E. coli K1 L. monocytogenes

Infancia y adolescencia

N. meningitidis S. pneumoniae H. influenzae

Adultos jóvenes

S. pneumoniae N. meningitidis

>50 años

S. pneumoniae L. monocytogenes N. meningitidis Bacilos Gram negativos

Tabla IV. MBA: agentes etiológicos según factores predisponentes Factores predisponentes

Microorganismos

Fístula LCR Ruptura de absceso cerebral Trauma craneal Endocarditis Periodo perinatal, edad avanzada, embarazo, puerperio, alcoholismo Esplenectomía/hiposplenismo, hipogammaglobulinemia, alcoholismo Déficit de complemento Neutropenia

S. pneumoniae, BGN Anaerobios, BGN Staphylococcus, BGN Staphylococcus L. monocytogenes S. pneumoniae N. meningitidis E nterobacterias, Pseudomonas, anaerobios

BGN, bacilos Gram negativos.

ción neuroquirúrgica reciente, dispositivos (válvulas de derivación, reservorios tipo Ommaya®), y alteraciones inmunológicas.

B2. Clínica y exploración de las meningitis agudas

a) La clínica típica incluye fiebre, cefalea y rigidez de nuca (meningismo), aunque no siempre están presentes todos los elementos (p. ej.: edades extremas, inmunodeprimidos). Suelen existir también fotofobia, náuseas, vómitos, somnolencia, malestar general y, en ocasiones, lesiones cutáneas. La afectación del parénquima cerebral puede causar crisis comiciales o déficit focales. b) La exploración de un paciente con sospecha de meningitis aguda debe incluir, obligatoriamente: 1) examen del nivel de conciencia; 2) exploración del fondo de ojo; y 3) exploración de rigidez de nuca y Û ÍNDICE


signos meníngeos (signo de Kerning, signo de Brudzinski). Es también necesario descartar la existencia de signos focales (alteración del lenguaje, hemianopsia, focalidad motora, alteración de pares craneales). Además de la rigidez de nuca, las exploraciones que indican irritación meníngea son: signo de Kerning (resistencia y dolor al intentar estirar pasivamente las rodillas, previamente flexionadas sobre la cadera) y signo de Brudzinski (flexión espontánea de caderas y rodillas al flexionar pasivamente el cuello). Es importante recordar que no son patognomónicos de meningitis infecciosa (p. ej.: aparecen en la hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis meníngea, meningitis por fármacos). B2.1. Clínica de la meningitis viral aguda. Es frecuente que haya un periodo prodrómico con síntomas constitucionales. El comienzo de la meningitis es típicamente agudo, con fiebre alta, cefalea, náuseas, vómitos, fotofobia y meningismo (por lo general, leve). Pueden aparecer también malestar general, mialgias, molestias digestivas, faringitis, exantema y somnolencia leve. El curso suele ser benigno, con recuperación rápida y sin secuelas en pocos días. B2.2. Clínica de la meningitis bacteriana aguda (MBA). Puede presentarse como un proceso fulminante con evolución en pocas horas, o empeorar progresivamente a lo largo de unos días. Es frecuente una mayor afectación del estado general y alteración del estado mental (desde somnolencia hasta coma). Es posible la afectación de pares craneales y la aparición de crisis comiciales y déficit focales. Otras manifestaciones: a) romboencefalitis por L. monocytogenes: es una manifestación grave de la infección por este microorganismo. Presenta un curso clínico bifásico, con un periodo prodrómico de fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, seguido pocos días después de un síndrome del tronco con afectación progresiva y asimétrica de pares craneales; b) lesiones cutáneas: la aparición de un exantema petequial es típico de la meningococemia. La purpura fulminans es una manifestación grave de sepsis meningocócica y neumocócica. Consiste en la aparición de lesiones purpúricas en contexto de coagulación intravascular diseminada, que pueden progresar hasta provocar necrosis distal en extremidades; c) cuadros atípicos: el cuadro clínico típico de MBA puede faltar en neonatos y ancianos. En estos casos puede predominar la fiebre, asociada a disminución del nivel de conciencia o síndrome confusional; d) signos de alarma: la evolución clínica debe ser vigilada para detectar posibles complicaciones. Los siguientes son signos de alarma que sugieren desarrollo de hipertensión intracraneal: edema de papila, deterioro del nivel de conciencia, dilatación y arreactividad pupilar, parálisis del IV o VI nervio craneal, posturas de descerebración y reflejo de Cushing (bradicardia, hipertensión arterial y respiraciones irregulares).

B3. Diagnóstico de las meningitis agudas en Urgencias

a) Punción lumbar: el examen del LCR (Tabla V) es la prueba más importante. Deben valorarse presión de apertura, aspecto (claro, turbio, Û ÍNDICE

Normal o elevada

Turbio

1.000-10.000

>60(1)

Elevadas (100-500)

<60

Aspecto macroscópico

Recuento (céls/mm3)

PMN (%)

Proteínas (mg/dl)

Glucosa (% glucemia)

50-500

<60

>60 (3)

Muy elevadas (>500)

Variable(4)

Normales o poco elevadas

<20(2)

<500

Turbio

Elevada

Tuberculosa

PMN: polimorfonucleares; MN: mononucleares. (1)Predominio MN inicial con recuentos bajos; (2)Posible predominio PMN inicial (primeras 48 h); (3)Hipoglucorraquia en 10-20% casos; (4)Típico predominio MN, posible predominio PMN inicial.

Variable

Variable

>60

>1.000

Variable

Claro

Elevada

Presión de apertura

Elevada

Viral

Bacteriana parcialmente Parámetro LCR Bacteriana tratada

Tabla V. Diagnóstico diferencial de las meningitis infecciosas según hallazgos típicos en LCR


Û ÍNDICE


281

Tabla VI. MBA: aspecto de los microorganismos más frecuentes en tinción de Gram Microorganismo

Resultado Gram

S. pneumoniae N. meningitidis L. monocytogenes H. influenzae

Diplococos Gram positivos Diplococos Gram negativos Bacilos/cocobacilos Gram positivos Bacilos Gram negativos

xantocrómico), citobioquímica (recuento celular total y diferencial, glucorraquia y proteinorraquia) y tinción de Gram urgente, reservando LCR para estudios posteriores (tinciones especiales, serologías en LCR, PCR, cultivo, citología). b) Neuroimagen: la necesidad de TC craneal antes de la PL es tema debatido. Es imprescindible si existe disminución del nivel de conciencia, déficit neurológico focal, crisis comiciales o signos de hipertensión intracraneal. En estos casos, permite descartar lesiones ocupantes de espacio que conlleven riesgo de herniación (contraindicando la PL). En un paciente con nivel de conciencia normal y ausencia de signos focales o edema de papila, se acepta la PL sin TC previa. Si la realización de una prueba de neuroimagen va a retrasar la realización de PL, debe administrarse la primera dosis de antibiótico empírico antes de realizar las pruebas (véase Fig. 1). c) Analíticas: antes de realizar la PL se debe disponer de estudio de coagulación y hemograma. Si existe plaquetopenia (<50.000 céls/ mm3), es conveniente la transfusión previa de plaquetas. Es necesario obtener una glucemia plasmática para valorar correctamente la glucorraquia. Los hemocultivos pueden identificar el microorganismo en el caso de la MBA. Es fundamental obtenerlos (preferentemente dos si la situación clínica lo permite) antes de iniciar el tratamiento antibiótico. B3.1. Diagnóstico de meningitis viral aguda. El LCR muestra presión normal o elevada, aspecto claro, pleocitosis mononuclear leve-moderada, glucosa normal o poco descendida y proteínas normales o poco aumentadas. Puede haber predominio de polimorfonucleares en las primeras 48 horas. La tinción Gram es negativa. B3.2. Diagnóstico de meningitis bacteriana aguda (MBA). El LCR muestra presión elevada, aspecto turbio, pleocitosis polimorfonuclear (más de 1.000 céls/mm3), descenso de glucosa y aumento de proteínas. Puede existir predominio mononuclear inicial con recuentos bajos. La tinción Gram urgente ayuda en la elección del tratamiento empírico (Tabla VI).

B4. Tratamiento de la meningitis aguda en Urgencias

Incluye dos aspectos: el tratamiento sintomático en todos los casos, y el tratamiento antimicrobiano en el caso de las de origen infeccioso. Ante la sospecha de MBA se debe iniciar tratamiento antibiótico Û ÍNDICE


Tabla VII. Tratamiento antibiótico empírico de la MBA(1) Contexto clínico

Tratamiento

Paciente de cualquier edad sin inmunodepresión

Cefalosporina 3aG (cefotaxima o ceftriaxona), asociada a vancomicina(2) Valorar asociar ampicilina(3)

Paciente inmunodeprimido

eropenem asociado a ampicilina y M vancomicina

TCE, intervención neuro- Meropenem asociado a linezolid quirúrgica o derivación de LCR (1)Vía IV siempre; (2)Añadir en áreas con S. pneumoniae resistente a cefalosporinas de 3ª G; (3)Niños <3 meses, adultos >50 años, otros factores de riesgo o sospecha clínica de L. monocytogenes.

empírico lo antes posible, incluso antes de la realización de pruebas si es necesario (TC craneal, PL). Si existen dudas sobre si una meningitis aguda es de origen viral o bacteriano, es aceptable iniciar tratamiento antibiótico empírico hasta comprobar la negatividad de los cultivos, o bien mantener una actitud expectante con tratamiento sintomático y vigilancia estrecha. Si se opta por la segunda opción, debe iniciarse tratamiento antibiótico si hay empeoramiento clínico o si el resultado de un nuevo LCR (obtenido en las primeras 24 horas tras el primero) muestra aumento marcado del recuento celular, incremento del porcentaje de polimorfonucleares o descenso de la glucorraquia. B4.1. Tratamiento sintomático (todas las meningitis agudas) a) Hidratación adecuada y control de la cefalea, la fiebre y las náuseas. b) Monitorización estrecha de constantes (temperatura, TA) y evolución clínica (nivel de conciencia, signos focales), especialmente en las primeras horas o mientras el diagnóstico etiológico no haya sido confirmado. B4.2. Tratamiento antibiótico empírico (sospecha de MBA) a) En los casos más graves (evolución hiperaguda en <24 horas, signos de sepsis) debe iniciarse tratamiento antibiótico empírico en cuanto se establezca la sospecha diagnóstica. Tras extraer al menos un hemocultivo y administrar la primera dosis de antibiótico, se realizarán las restantes pruebas (analíticas, TC craneal, PL, etc.). b) En los casos de evolución subaguda (días) y menor gravedad clínica, es posible extraer dos hemocultivos y realizar la PL, antes de iniciar los antibióticos. En todo caso, si la necesidad de llevar a cabo una TC craneal va a retrasar excesivamente la obtención de LCR, también deberá adelantarse la administración de la primera dosis de antibiótico. La elección del tratamiento empírico inicial debe basarse en datos indirectos (edad, factores predisponentes) y en el resultado de la tinción de Gram urgente (Tablas VI, VII y IX). Una vez identificado el microorganisÛ ÍNDICE


Tabla VIII. Tratamiento antibiótico específico de la MBA Microorganismo Tratamiento Alternativo(1) H. influenzae –No productor de BLM Ampicilina –Productor de BLM Ceftriaxona o Cefotaxima

Duración (días)

Cloranfenicol

7-10

L. monocytogenes

Ampicilina ± Gentamicina

TMP/SMX

14-21

N. meningitidis

Ceftriaxona o Cefotaxima

Cloranfenicol o Quinolonas

7-10

S. pneumoniae

Ceftriaxona o Cefotaxima ± Vancomicina ± Rifampicina(2)

Vancomicina + Rifampicina

10-14

BLM: betalactamasas; TMP/SMX: trimetoprim-sulfametoxazol. (1)Alergia a penicilina; (2)Recomendable su asociación cuando se emplea dexametasona.

Tabla IX. Dosis de antibióticos empleados en el tratamiento de la MBA e infecciones focales del SNC Antibiótico Ampicilina Cefepima Cefotaxima Ceftazidima Ceftriaxona Ciprofloxacino Cloranfenicol Cloxacilina Gentamicina Linezolid Meropenem Metronidazol Rifampicina TMP/SMX (Co-trimoxazol) Vancomicina

Dosis 2 g/4 h 2 g/8 h 2 g/4-6 h 2 g/8 h 2 g/12 h 1.500 mg/8-12 h 25 mg/kg cada 6 h (máximo 1 g/6 h) 2 g/4 h 5 mg/kg/24 h 600 mg/12 h 2 g/8 h 500 mg/6 h 15 mg/kg/24 h 320 TMP/1.600 SMX mg/6-8 h 1 g/8-12 h

mo y comprobada su sensibilidad a antibióticos, el tratamiento empírico puede ser sustituido por uno específico, si es necesario (Tablas VIII y IX). B4.3. Tratamiento con corticoides en la MBA extrahospitalaria En niños, el empleo de dexametasona reduce la incidencia de pérdida auditiva severa en la meningitis por H. influenzae y S. Pneumoniae a dosis de 0,4 mg/kg/12 h durante 2 días (en mayores de 2 meses). En adultos, Û ÍNDICE


el tratamiento con dexametasona 8-10 mg/6 horas IV durante 2-4 días (comenzando inmediatamente antes o al mismo tiempo que la primera dosis de antibiótico), ha demostrado también mejorar la evolución y disminuir la mortalidad en la meningitis por S. pneumoniae. Por este motivo, se recomienda la administración empírica de dexametasona ante la sospecha de MBA extrahospitalaria en Urgencias. B4.4. Tratamiento de las complicaciones: a) hipertensión intracraneal (consultar capítulo correspondiente): elevar el cabecero de la cama y administrar diuréticos (furosemida) o agentes hiperosmolares (manitol). Otra posible medida es la hiperventilación (manteniendo pCO2 entre 25 y 30 mmHg); b) crisis comiciales: el tratamiento de elección es la fenitoína IV. Algunos autores recomiendan su uso profiláctico los primeros días. B4.5. Medidas preventivas en Urgencias: a) quimioprofilaxis: debe emplearse para los contactos próximos de pacientes con meningitis por H. influenzae o N. meningitidis (individuos que han tenido contacto con las secreciones orofaríngeas del paciente). N. meningitidis: rifampicina 600 mg/12 horas durante 2 días en adultos y 10 mg/kg cada 12 horas en niños mayores de 1 año y 5 mg/kg en menores de un mes. Alternativa (en adultos): dosis única de ciprofloxacino (750 mg VO), de azitromicina (500 mg VO) o ceftriaxona (250 mg IM). H. influenzae: rifampicina 20 mg/kg (máximo 600 mg) al día en dosis única durante 4 días; en menores de un mes se reduce la dosis diaria a 10 mg/kg. No es necesaria en pacientes correctamente vacunados ni en mayores de 6 años; b) medidas de aislamiento: se recomiendan medidas de aislamiento respiratorio (habitación individual, empleo de mascarilla y lavado de manos) durante las primeras 48 horas desde el inicio del tratamiento antibiótico.

C. Meningitis crónica y recurrente. Tuberculosis del SNC C1. Definiciones, etiología, clínica, diagnóstico

C1.1. Meningitis crónica: es aquella cuya clínica dura más de 4 semanas, aunque es habitual que el paciente solicite valoración antes de este tiempo. La tuberculosis es la causa más frecuente en áreas de alta prevalencia, entre las que se incluye España (Tabla X). Se caracteriza por la instauración subaguda de un cuadro meningoencefalítico con fiebre, cefalea, náuseas, vómitos, confusión, letargia y signos de irritación meníngea. En ocasiones aparece alteración de la personalidad, de funciones intelectuales o de la marcha. Puede ocurrir un daño vascular que se manifieste como ictus o crisis epilépticas. En algunos casos la inflamación es predominante en la base del cráneo, provocando lesión de pares craneales. Si la inflamación se produce en la meninge espinal, predomina la afectación de raíces (debilidad y afectación sensitiva en extremidades, dolor radicular o disfunción de esfínteres). C1.2. Meningitis recurrente: es aquella en la que existen episodios repetidos de clínica de meningismo. Entre los episodios, el paciente está Û ÍNDICE


Tabla X. Causas de meningitis crónica I. Infecciosas A. Bacterias 1. Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis)* 2. Neurosífilis (Treponema pallidum) 3. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi) 4. Neurobrucelosis (Brucella melitensis) 5. Infección parameníngea 6. Otras: Nocardia asteroides, enf. de Whipple (Tropheryma Whipplei) B. Hongos 1. Cryptococcus neoformans* 2. Aspergillus sp 3. Candida sp C. Parásitos 1. Cisticercosis (Taenia solium) 2. Hidatidosis (Echinococcus granulosus) 3. Triquinosis (Trichinella spiralis) 4. Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) D. Virus 1. VHS (más frecuente tipo 2) 2. VIH 3. Echovirus 4. Virus de la parotiditis II. No infecciosas A. Neoplasias* (sólidas y hematológicas) B. Vasculitis* C. Sarcoidosis* D. Fármacos (isoniazida, ibuprofeno, ciprofloxacino) E. Enfermedades autoinmunes: LES, G. Wegener F. Enfermedad de Behçet G. Meningitis crónica linfocítica benigna H. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada I. Síndrome de Cogan *Causas principales.

asintomático y el LCR es normal. Sus causas más frecuentes son las alteraciones del sistema inmune, los defectos anatómicos (p. ej.: fístula de LCR), las infecciones parameníngeas y las enfermedades autoinmunes. Perfil típico del LCR en las meningitis crónicas y recurrentes: pleocitosis moderada (5-500 células/mm3), casi siempre de predominio mononuclear, elevación de proteínas y, en ocasiones, hipoglucorraquia. Antes de realizar una PL en un paciente con sospecha de meningitis crónica o recurrente, se debe hacer una prueba de imagen que descarte lesiones ocupantes de espacio, edema, o bloqueo ventricular. Las enfermedades que producen meningitis crónica suelen tener alta morbi-mortalidad. El pronóstico está determinado principalmente por el diagnóstico y tratamiento precoz. El estudio suele ser complejo y Û ÍNDICE


necesita el ingreso del paciente. La evaluación comprende una historia cuidadosa, una exploración física completa y pruebas de laboratorio (PL de repetición con estudios microbiológicos y citológicos amplios, estudio de posible patología sistémica asociada, o incluso biopsia meníngea si no se llega al diagnóstico por otros medios). Se deben evitar en lo posible las pautas terapéuticas empíricas, reservándolas para los pacientes en una situación clínica grave, con déficit neurológico progresivo o inmunodepresión.

C2. Tuberculosis del SNC

Un 10% de los pacientes con tuberculosis tienen afectación del SNC. Es una forma grave de afectación extrapulmonar, con alta morbimortalidad. Aparece típicamente cuando existe un deterioro del sistema inmunológico, principalmente de la inmunidad celular mediada por linfocitos T (VIH, tratamiento crónico con corticoides, edad avanzada). C2.1. Formas clínicas de afectación del SNC C2.1.1. Meningitis tuberculosa. Suele cursar en 3 etapas: a) síntomas inespecíficos (2-8 semanas): astenia, anorexia, fiebre, mialgias, cefalea; b) afectación meníngea: cefalea holocraneal intensa, vómitos, rigidez de nuca, obnubilación y lesión de pares craneales. En ocasiones hemiplejía, tetraplejía (secundaria a edema cerebral grave), movimientos anormales, ataxia o convulsiones. Pueden existir lesiones características en la retina (tubérculos coroideos), especialmente en tuberculosis diseminada; y c) si no se inicia tratamiento, coma, rigidez de descerebración o decorticación y muerte. Se pueden observar alteraciones inespecíficas en TC o RM (engrosamiento y aumento de captación de las meninges en la base del cráneo). Como en otras meningitis crónicas hay que descartar hipertensión intracraneal antes de realizar una PL. En el LCR es característica la pleocitosis mononuclear con proteínas elevadas y descenso marcado de glucosa (Tabla V). El diagnóstico definitivo se basa en el cultivo de LCR (tarda en ser positivo más de 2-3 semanas), aunque se puede hacer el diagnóstico de presunción visualizando los bacilos en la tinción directa del LCR (Ziehl-Neelsen). Su rendimiento es bajo, pero se puede aumentar mediante el examen de volúmenes mayores de LCR, la centrifugación previa del mismo y las PL seriadas (mínimo de 3). La técnica de PCR en LCR posee una sensibilidad similar a la del cultivo y permite obtener el resultado en menos tiempo. El Mantoux puede ser negativo, sobre todo en inmunodeprimidos. C2.1.2. Tuberculoma intracraneal. Masa granulomatosa de contenido caseoso, de 2-8 cm de diámetro, avascular, de consistencia firme, con edema y gliosis reactiva en el parénquima que la rodea. Produce clínica inespecífica: febrícula, cefalea, vómitos, convulsiones, papiledema, y focalidad. En la TC o RM se visualiza una lesión única o múltiple, redondeada, con intensa captación de contraste en forma de anillo y una zona de edema cerebral. Con frecuencia la RM identifica lesiones no visibles en la TC. En ocasiones se observa el “signo de la diana”, una zona central de Û ÍNDICE


calcificación rodeada de un anillo que capta intensamente el contraste. Esta imagen es muy sugerente de tuberculoma, pero puede observarse también en la neurocisticercosis. C2.1.3. Absceso tuberculoso intracraneal. Lesión solitaria, mayor que el tuberculoma y que progresa mucho más rápido. Frecuentemente es multiloculado y tiene marcado edema alrededor. La confirmación diagnóstica se realiza mediante punción del absceso. El tratamiento incluye drenaje y tratamiento antituberculoso. C2.2. Tratamiento de la tuberculosis del SNC a) Tuberculostáticos: el tratamiento más aceptado es la combinación de isoniazida (5-10 mg/kg de peso/día), rifampicina (10-20 mg/kg/ día hasta 600 mg/día) y piracinamida (15-30 mg/kg/día hasta 2 g/ día) durante los 2 primeros meses, continuando con isoniazida y rifampicina hasta completar un mínimo de 12 meses. En casos graves se pueden emplear inicialmente dosis mayores de isoniazida. Si la respuesta no es satisfactoria, se debe añadir estreptomicina (15 mg/kg/día hasta un máximo de 1 g/día) o etambutol (15-25 mg/kg/día). b) Corticoides: aunque el empleo asociado de corticoides ha sido muy discutido, parecen aumentar la supervivencia y disminuir las secuelas en las formas más graves (alteración del nivel de conciencia, focalidad neurológica, mielitis, presión del LCR mayor de 300 mm de agua, exudados basales o tuberculomas). El beneficio es mayor en los niños. Se recomienda emplear prednisona, 60 mg/día vo o iv en la primera semana, reduciendo la dosis progresivamente en las 4 siguientes. c) Cirugía: puede ser necesaria en el caso de hidrocefalia obstructiva, absceso tuberculoso o tuberculomas que no respondan al tratamiento médico. El factor pronóstico más importante es la precocidad con que se establece el tratamiento antituberculoso; por ello es fundamental mantener un alto índice de sospecha clínica en Urgencias ante un paciente con meningitis de evolución crónica con pleocitosis moderada de predominio mononuclear, proteínas muy altas y glucosa muy baja.

D. Infecciones focales del SNC D1. Absceso cerebral

Es un proceso supurativo focal localizado en el parénquima cerebral. Puede originarse por: a) propagación desde el foco contiguo (sinusitis, otitis media, mastoiditis, infección dental); b) inoculación directa por TCE o intervención neuroquirúrgica y c) diseminación hematógena desde foco a distancia. En raras ocasiones surge como complicación de una MBA. En un 15-30% de los casos no se consigue identificar foco primario de infección (absceso criptogenético). Los microorganismos más habituales se recogen en la tabla XI. Un 3060% son polimicrobianos. Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Sinusal Ótico Dental

Traumatismo Neurocirugía

Pulmonar(3) Endocarditis

Desconocido

Extensión por contigüidad

Inoculación directa

Propagación hematógena

Origen criptogenético

Cualquier localización (preferencia por territorio ACM)

Abscesos múltiples y monomicrobianos, con cualquier localización (preferencia por territorio ACM)

Absceso único y polimicrobiano, con cualquier localización

Absceso único y polimicrobiano, con localización frontal, temporal o cerebelosa

Localización

Streptococcus spp, Anaerobios, S. aureus, Enterobacterias

Igual que a. por contigüidad, Nocardia(4), Cryptococcus S. aureus, Streptococcus

S. aureus, S. epidermidis y/o Enterobacterias

Streptococcus, S. aureus, Haemophilus, Anaerobios, Enterobacterias

Microorganismos

Cefotaxima o Ceftriaxona + Metronidazol + Vancomicina

Cefotaxima o Ceftriaxona + Metronidazol Vancomicina + Gentamicina o Cloxacilina + Ampicilina + Gentamicina

Meropenem + Linezolid

Cefotaxima o Ceftriaxona + Metronidazol ± Vancomicina(2)

Tratamiento empírico

ACM: arteria cerebral media. (1)Dosis en tabla IX; (2)Asociar si se sospecha S. aureus; (3)Bronquiectasias, absceso pulmonar, cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha-izquierda, malformaciones arteriovenosas pulmonares; (4)Si se sospecha Nocardia asociar TMP/SMX.

Foco

Patogenia

Tabla XI. Absceso cerebral. Origen y tratamiento empírico(1)



D1.1. Manifestaciones clínicas de los abscesos cerebrales. El curso puede ser agudo o subagudo. La duración de los síntomas suele ser inferior a 2 semanas en el momento del diagnóstico. Sólo la mitad de los pacientes tiene fiebre, y suele ser poco elevada. Es muy raro que exista meningismo (salvo con absceso abierto al sistema ventricular o con infección propagada al espacio subaracnoideo). Son frecuentes la cefalea, déficit neurológico focal (hemiparesia, afasia, defectos campimétricos) y crisis comiciales. Si existe hipertensión intracraneal (abscesos grandes y/o con gran edema) aparecerán sus síntomas. D1.2. Diagnóstico de los abscesos cerebrales a) Se basa en las pruebas de imagen (TC y/o RM craneales sin y con contraste, incluyendo cortes de senos paranasales, oído medio y mastoides para identificar posibles focos primarios de infección). En fases muy precoces, la TC puede ser normal o mostrar lesiones hipodensas mal definidas, con mayor o menor realce tras la administración de contraste. La RM con gadolinio es más sensible para detectar abscesos pequeños (<1,5 cm de diámetro), en fase precoz y localizados en fosa posterior. La imagen de refuerzo en anillo tras administración de contraste es característica, aunque no específica. Puede observarse también en tumores primarios o metastásicos, lesiones hemorrágicas y lesiones desmielinizantes. La RM de difusión puede aportar datos valiosos en el diagnóstico diferencial entre abscesos y tumores con necrosis central, al mostrar restricción de la difusión en los abscesos (hiperintensidad en secuencia de difusión e hipointensidad en secuencias de coeficiente de difusión aparente), aunque este hallazgo tampoco es patognomónico. b) La PL no está indicada de forma rutinaria. Su rendimiento diagnóstico es escaso y puede implicar riesgo de enclavamiento (lesiones grandes, con edema, efecto masa, situadas en fosa posterior). c) Los estudios microbiológicos se basan en la identificación del microorganismo en hemocultivos o en el material obtenido por punción estereotáxica del absceso. d) Puede ser útil la exploración de oídos, senos paranasales, corazón (auscultación y ecocardiografía) y fondo de ojo. e) Otros estudios microbiológicos de interés son las serologías (VIH, Brucella, Toxoplasma gondii) y la determinación de antígeno criptocócico. D1.3. Tratamiento de los abscesos cerebrales. Se basa en la combinación de antibioterapia empírica y drenaje quirúrgico, siempre que sea posible. a) Tratamiento antibiótico: la elección de antibioterapia empírica dependerá del origen del absceso (Tabla XI). Se deben emplear antibióticos a dosis máximas y por vía IV, durante un mínimo de 6-8 semanas, con controles periódicos mediante TC (cada 2 semanas salvo empeoramiento). El tratamiento antibiótico empírico Û ÍNDICE


debe modificarse según los resultados de la tinción de Gram y del cultivo del contenido del absceso, si es necesario. b) Cirugía: las indicaciones de intervención quirúrgica o de drenaje por punción estereotáxica son: a) absceso >3 cm o con gas en su interior; b) situado en fosa posterior o adyacente a un ventrículo; y c) ausencia de mejoría o empeoramiento a pesar del tratamiento médico. La resección completa se reserva para fracasos del drenaje por aspiración, abscesos multilobulados, abscesos localizados en fosa posterior o infecciones por hongos y otros microorganismos de difícil erradicación (Nocardia spp). c) Otros tratamientos: si existe edema cerebral importante y/o signos de enclavamiento, puede añadirse dexametasona (4 mg/6 horas). Sin embargo, su empleo es controvertido: los corticoides pueden reducir el paso de antibióticos al interior del absceso y pueden producir mejoría en lesiones que no son abscesos bacterianos (tumores, toxoplasmosis), retrasando el diagnóstico correcto. Los antiepilépticos pueden usarse de modo profiláctico, dada la frecuente aparición de crisis.

D2. Tromboflebitis séptica intracraneal

Es una trombosis de las venas corticales y de los senos venosos, que puede ocurrir como complicación de distintos procesos (MBA, empiema subdural, absceso epidural, infección de la piel de la cara, sinusitis, otitis, mastoiditis). Las manifestaciones varían según el seno afectado: D2.1. Trombosis séptica del seno longitudinal superior. Cefalea, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, crisis y paraparesia con piramidalismo bilateral. Si aparece como complicación de una MBA, puede haber rigidez de nuca y signos meníngeos. D2.2. Trombosis séptica del seno cavernoso. Cefalea frontal y retroorbitaria, ptosis, proptosis, quemosis y afectación de nervios craneales III, IV, Va, Vb y VI. La exploración del fondo de ojo muestra edema de papila y tortuosidad de las venas retinianas. D2.3. Trombosis séptica del seno lateral. Cefalea, otalgia y afectación del V y VI nervios craneales. El diagnóstico correcto se basa en un alto índice de sospecha y en la confirmación mediante RM y angio-RM. Tratamiento: antibioterapia e hidratación. La elección del antibiótico depende de la bacteria responsable del proceso asociado (Tablas VI y VII).

D3. Otras infecciones focales craneales

D3.1. Empiema subdural craneal. Definición: es una colección supurada localizada entre la duramadre y la aracnoides. Puede originarse por: a) complicación de TCE o neurocirugía; b) extensión desde focos infecciosos contiguos (sinusitis, otitis media); y c) bacteriemia en contexto de cardiopatías cianóticas congénitas o abscesos pulmonares. En los casos asociados a sinusitis, los microorganismos más frecuentes Û ÍNDICE


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son los estreptococos y bacterias anaerobias. En los secundarios a TCE o intervenciones neuroquirúrgicas, estafilococos y bacilos gramnegativos. Manifestaciones clínicas: afectación del estado general, fiebre, cefalea intensa, disminución del nivel de conciencia, focalidad motora y crisis. La exploración puede mostrar meningismo y papiledema. La prueba diagnóstica de elección es la RM craneal. El tratamiento se basa en la combinación de antibioterapia de amplio espectro (cefalosporina de 3ª generación, vancomicina y metronidazol; dosis en Tabla IX) durante al menos 4 semanas y la cirugía. D3.2. Absceso epidural craneal. Es una colección supurada localizada en el espacio virtual que separa la cara interna del cráneo y la duramadre. Puede originarse como complicación de procesos infecciosos (osteomielitis craneal, mastoiditis, sinusitis), TCE abiertos, o, rara vez, tras intervenciones neuroquirúrgicas. Suelen ser más pequeños que los empiemas subdurales. Los agentes etiológicos son similares. Su diagnóstico clínico es difícil. Un dato de sospecha es la aparición de cefalea localizada, intensa y constante, en el contexto de sinusitis o mastoiditis. La RM craneal es la prueba diagnóstica de elección. Tratamiento: drenaje quirúrgico urgente y antibioterapia de amplio espectro durante al menos 3 semanas.

D4. Infecciones focales espinales

D4.1. Absceso epidural espinal a) Origen: dos tercios de los casos se originan por diseminación hematógena (infecciones cutáneas, abscesos ORL, endocarditis bacteriana) y un tercio por extensión directa de una infección local (osteomielitis vertebral; úlceras de decúbito; complicaciones de punción lumbar, anestesia epidural o cirugía espinal). b) Factores de riesgo: alteraciones inmunitarias, enfermedades crónicas, uso de drogas intravenosas y existencia de focos infecciosos en otras localizaciones. Los patógenos más frecuentes son S. aureus, bacilos gramnegativos y anaerobios. Puede desarrollarse como complicación de tuberculosis vertebral. c) Cuadro clínico y diagnóstico: dolor (local y/o radicular), fiebre y signos y síntomas medulares por efecto compresivo o complicaciones vasculares. Su curso suele ser rápidamente progresivo (<2 semanas), aunque se ha descrito evolución crónica (meses). La prueba de elección es la RM medular. d) Tratamiento: drenaje quirúrgico urgente asociado a tratamiento prolongado con antibióticos de amplio espectro. D4.2. Empiema subdural espinal. Es muy infrecuente. En la mayoría de casos se debe a diseminación hematógena desde un foco distante. El patógeno más frecuente es S. aureus. Se manifiesta con fiebre, dolor de espalda y síntomas y signos de compresión medular. La prueba diagnóstica de elección es la RM medular. El tratamiento se basa en drenaje quirúrgico y tratamiento antibiótico de amplio espectro. Û ÍNDICE


E. Encefalitis agudas E1. Definición

La encefalitis aguda es una infección del parénquima cerebral. Es frecuente que exista meningitis asociada (meningoencefalitis) o incluso afectación de la médula espinal o de las raíces nerviosas (encefalomielitis, encefalomielorradiculitis).

E2. Etiología

Los mismos microorganismos causantes de meningitis aséptica (Tabla II) pueden provocar encefalitis, aunque su frecuencia relativa es distinta. Los principales causantes son los virus herpes simple tipo 1 (VHS-1) y tipo 2 (VHS-2), este último en neonatos. En inmunodeprimidos los más frecuentes son VHS-1, virus varicela-zóster (VVZ), virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus herpes humano tipo 6 (VHH-6) y enterovirus. Algunas bacterias pueden ocasionar encefalitis, como L. monocytogenes (apartado B2), espiroquetas (T. pallidum, Borrelia, Leptospira) y M. tuberculosis.

E3. Manifestaciones clínicas

Cursa como un síndrome febril agudo asociado a alteración del nivel de conciencia (desde somnolencia leve a coma profundo), trastornos de conducta y síntomas y signos neurológicos focales o difusos. Pueden existir datos de irritación meníngea y crisis. La afectación del eje hipotálamohipofisario puede producir trastornos en la regulación térmica, diabetes insípida o secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). La meningoencefalitis herpética es un cuadro encefalítico focal, con afectación preferente de uno o ambos lóbulos temporales. Los síntomas suelen alcanzar su máxima severidad en 2-3 semanas. Los signos focales más frecuentes son afasia y hemiparesia. En pacientes inmunodeprimidos el curso puede ser más prolongado o recurrente.

E4. Diagnóstico

Las pruebas más importantes son las de neuroimagen, el examen de LCR y el EEG. Las pruebas de neuroimagen y el EEG permiten identificar diagnósticos alternativos y diferenciar un proceso encefalítico focal de uno difuso. La presencia de datos de focalidad en clínica, neuroimagen o EEG sugiere encefalitis por VHS; su reconocimiento precoz en Urgencias es fundamental para iniciar tratamiento específico lo antes posible. La RM es la prueba de neuroimagen de elección, aunque puede ser normal en fases precoces. El hallazgo característico en la meningoencefalitis herpética es la hiperintensidad en T2 en el lóbulo temporal medial e inferior, extendiéndose hacia la ínsula y, a veces, a la porción basal de los lóbulos frontales. La TC puede ser normal en fases iniciales o mostrar imágenes hipodensas en lóbulos temporales, con leve efecto masa y, en ocasiones, captación parcheada o giriforme de contraste. Las alteraciones del LCR son similares a las de las meningitis virales: pleocitosis mononuclear moderada, glucosa normal o levemente Û ÍNDICE


disminuida y aumento leve-moderado de proteínas. Sin embargo, en inmunodeprimidos o en fases muy precoces, el LCR puede ser normal. Si las células son persistentemente polimorfonucleares o su número supera las 500/mm3, debe dudarse del diagnóstico de encefalitis viral y valorar otros, infecciosos o no (infección bacteriana, leucoencefalitis hemorrágica aguda). Un 20% de pacientes con encefalitis viral presenta un número significativo de hematíes en el LCR (>500/mm3). La PCR es el método diagnóstico de elección para diversas encefalitis virales (VHS, CMV, VEB, VVZ y enterovirus), y es importante reservar LCR para su realización. El patrón de EEG típico, aunque no exclusivo, de la meningoencefalitis herpética consiste en la aparición de PLEDs (periodic lateralized epileptiform discharges). Son complejos punta-onda periódicos que aparecen a intervalos regulares en uno o ambos lóbulos temporales. Aparecen entre el 2°-15° día de la enfermedad.

E5. Tratamiento

Salvo en la encefalitis por VHS y otros virus del grupo herpes, no existe tratamiento específico para las encefalitis virales. Las medidas terapéuticas serán de soporte (vigilancia y apoyo de funciones vitales) y sintomáticas (cefalea, fiebre, vómitos, crisis, hipertensión intracraneal). Sin embargo, ante la sospecha clínica de encefalitis (especialmente si existen datos de focalidad clínica, en EEG o en TC o RM), debe iniciarse tratamiento empírico con aciclovir, considerando la posibilidad de infección por VHS, en espera de que ésta se confirme o descarte. Las dosis (adultos y niños) son de 10-12,5 mg/kg cada 8 horas por vía IV, durante 14-21 días. Es importante una adecuada hidratación del paciente y una infusión lenta del fármaco. En pacientes con insuficiencia renal debe ajustarse la dosis. Si las pruebas de imagen descartan lesiones focales (afectación del lóbulo temporal, cerebritis, infección parameníngea), el paciente no tiene una MBA y existen dudas respecto a la posible etiología bacteriana de la encefalitis, puede realizarse tratamiento empírico con ampicilina (2 g/4 h IV) y doxiciclina (100 mg/12 h IV).

F. Encefalomielitis postinfecciosa (véase cap. 21, apartado E) a) Definición: es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda de origen autoinmune que ocurre días o semanas después de una infección respiratoria, de un exantema viral (sarampión, varicela) o de una vacunación. Son denomina también encefalomielitis aguda diseminada, encefalomielitis desmielinizante aguda y encefalomielitis postviral. Es más frecuente en las dos primeras décadas de la vida. El diagnóstico diferencial con una encefalitis infecciosa es difícil, por lo que a menudo se diagnostica por exclusión. La leucoencefalitis hemorrágica aguda y la leucoencefalitis hemorrágica necrotizante aguda son formas graves de la misma enfermedad. b) Manifestaciones clínicas y diagnóstico: su curso es monofásico. Cursa con un cuadro febril de inicio agudo, acompañado de confusión, disÛ ÍNDICE


minución del nivel de conciencia y signos neurológicos multifocales. La RM muestra múltiples áreas hiperintensas en T2 en la sustancia blanca subcortical, con realce tras la administración de contraste. El LCR suele mostrar pleocitosis leve mononuclear con glucosa normal y aumento de proteínas. En la leucoencefalitis hemorrágica la pleocitosis puede ser de predominio polimorfonuclear y aparecer hematíes. c) Tratamiento: el tratamiento de elección son los corticoides: metilprednisolona 1.000 mg/día IV durante 3 días, seguida de prednisona VO (1 mg/kg/día durante 5 días, con descenso progresivo en 10-15 días). Si se desarrolla hipertensión intracraneal deben emplearse las medidas habituales. Alternativas: plasmaféresis e inmunoglobulinas IV. Su papel no está claramente establecido.

F. Complicaciones relacionadas con la infección por VIH F1. Meningitis aséptica

Entre las semanas 3ª y 6ª después de que un sujeto se infecte por el VIH, puede presentar un cuadro de meningitis. Se incluye entre las manifestaciones clínicas de la primoinfección. Se trata de una meningitis similar a la que producen otros virus. En el LCR las alteraciones son inespecíficas: pleocitosis mononuclear, proteínas elevadas y glucosa normal. El diagnóstico es difícil por lo inespecífico de la clínica, por su resolución espontánea y porque los pacientes se encuentran habitualmente en el “periodo de ventana”. Si ante un cuadro compatible con primoinfección por VIH se solicita una determinación de anticuerpos, con alta probabilidad será negativa, pero no excluye el diagnóstico. La prueba diagnóstica de elección es la técnica de PCR cualitativa, que detecta el ARN del virus.

F2. Meningitis criptocócica

Habitualmente, Criptococcus neoformans produce meningitis en pacientes con menos de 100 linfocitos CD4+/µL. En EE.UU. es la causa más frecuente de meningitis en sujetos con VIH, aunque en España es más frecuente la meningitis tuberculosa. En pacientes muy inmunodeprimidos puede producir un cuadro indistinguible de una MBA, pero la clínica característica es la de una meningitis subaguda. En el LCR las alteraciones son inespecíficas: ligera pleocitosis mononuclear y aumento de proteínas. En ocasiones se acompaña de infección del parénquima (criptococomas). El diagnóstico se puede realizar visualizando el hongo en el LCR mediante tinción con tinta china, aunque el examen más rápido y sensible es la detección del antígeno criptocócico en LCR. Se recomienda confirmar el diagnóstico mediante cultivo de LCR. En ocasiones se puede aislar el criptococo en hemocultivos o realizar la detección de antígeno en sangre, aunque el rendimiento es menor. En algunos pacientes existe mínima o ninguna alteración del LCR. Por ello, en todo paciente con infección VIH y un cuadro meníngeo compatible, se debe realizar detección del antígeno y cultivo para criptococo, aunque el LCR sea normal. El tratamiento se resume en la tabla XII. Û ÍNDICE


Tabla XII. Tratamiento de las infecciones oportunistas del SNC en paciente con infección por el VIH(1) Enfermedad

Tratamiento 1ª elección

Meningitis por Criptococo

I nicial: anfotericina B deoxicolato 0,7 mg/kg/ día + 5-fluocitosina 100 mg/kg/día (en 4 tomas) durante 14-21 días Consolidación: fluconazol 400 mg/día durante 8 semanas(2)

Leucoencefalopatía multifocal progresiva (virus JC)

TARGA

Toxoplasmosis cerebral

S ulfadiacina 4-6 g/día (dividido en 4 tomas) + pirimetamina 200 mg/día VO o IV (dos primeros días – luego 75 mg/día)+ ácido folínico 10 mg/día, durante 6-8 semanas(3)

Tuberculosis

Ver apartado específico

TARGA, terapia antirretroviral de gran actividad. (1)Recomendaciones basadas en las directrices del Grupo Español para el Estudio del SIDA; (2)Se sigue de profilaxis secundaria con fluconazol 200 mg/d VO; (3)Tras tratar proceso agudo se debe continuar tratamiento de mantenimiento con sulfadiazina y pirimetamina VO.

F3. Meningitis tuberculosa y tuberculoma cerebral

La clínica y el tratamiento son similares a los de pacientes sin infección por el VIH (apartado C). Los tuberculomas pueden tener un aspecto en la TC similar a la toxoplasmosis o el linfoma cerebral primario (LCP). En áreas de alta prevalencia de tuberculosis se debe plantear el tratamiento empírico antituberculoso en pacientes con este tipo de lesiones y probabilidad baja de presentar toxoplasmosis (serología negativa o profilaxis previa con cotrimoxazol).

F4. Toxoplasmosis cerebral

Es la infección oportunista neurológica más frecuente del paciente con infección por el VIH. Afecta a pacientes con <200 linfocitos CD4+/µL, aunque en la mayoría de casos se diagnostica en pacientes con <100 linfocitos CD4+/µL. Se debe a la reactivación de la infección latente por Toxoplasma gondii. La infección es 10 veces más frecuente en pacientes con serología positiva antitoxoplasma. La clínica típica consiste en fiebre, cefalea y focalidad neurológica. En la TC se observan una o varias lesiones que captan contraste en forma de anillo, rodeadas de edema. Se sitúan principalmente en hemisferios cerebrales y ganglios basales. La RM puede visualizar lesiones no detectadas por la TC. El SPECT con talio 21 puede ayudar al diagnóstico diferencial con las lesiones de LCP (éstas captan la sustancia radiactiva, mientras que las lesiones inflamatorias no). El diagnóstico se confirma mediante biopsia, pero es una técnica con riesgos. En la práctica habitual, Û ÍNDICE


en un paciente con <100 linfocitos CD4+/µL y cuadro clínico-radiológico compatible, lo indicado es iniciar tratamiento antitoxoplasma y reevaluar al paciente en 2-4 semanas. Si ha habido mejoría, se asume el diagnóstico de toxoplasmosis cerebral y se completa el tratamiento. En caso contrario, debe plantearse la biopsia cerebral. En pacientes seronegativos para toxoplasma, la posibilidad de que las lesiones se deban a este microorganismo es <10%, por lo que se recomienda la biopsia cerebral antes de ensayar un tratamiento empírico. Existen otras técnicas microbiológicas que pueden ayudar al diagnóstico: detección de anticuerpos antitoxoplasma en LCR y técnicas de PCR. El tratamiento se resume en la tabla XII.

F5. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)

Es un cuadro desmielinizante secundario a la infección y destrucción de los oligodendrocitos debido a la infección por el virus JC (grupo Poliomavirus). Afecta a la sustancia blanca cerebral, cerebelosa y troncoencefálica. Aparece en sujetos muy inmunodeprimidos (<50 linfocitos CD4+/µL). Se caracteriza por el desarrollo progresivo (semanas/meses) de focalidad neurológica, que se correlaciona con las lesiones observables en las pruebas de imagen. En fases avanzadas se acompaña de alteración cognitiva. En la RM se ven múltiples lesiones en la sustancia blanca que no captan contraste ni producen edema, con tendencia a coalescer. Afectan preferentemente a los lóbulos parietales y al occipital. Para el diagnóstico de certeza es necesaria la biopsia cerebral, aunque en la práctica no se suele realizar (pacientes en fases muy avanzadas de la infección por VIH y con comorbilidad que contraindica la biopsia). La supervivencia media es <6 meses. Únicamente se ha conseguido prolongar la supervivencia mediante la reconstitución del sistema inmunológico con (terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA).

F6. Encefalopatía por VIH o complejo demencia asociado al SIDA (CDS)

Se produce por infección de las células del sistema mononuclearfagocítico (microglía) por el VIH, que secundariamente produce destrucción neuronal. Es más frecuente cuando la inmunodepresión es grave, pero puede aparecer en etapas precoces. Suele comenzar con dificultad de concentración, olvidos frecuentes o imposibilidad para desarrollar tareas complejas. Se acompaña de irritabilidad, ansiedad, depresión o labilidad emocional. Posteriormente aparece déficit motor (alteración de la marcha y de movimientos coordinados con las manos). Finalmente, mutismo, incontinencia de esfínteres y paraparesia que conduce a la muerte por procesos infecciosos intercurrentes. No hay ninguna prueba definitiva para el diagnóstico, que se basa en la identificación de un cuadro clínico compatible y exclusión de otras etiologías. Las alteraciones del LCR son inespecíficas (hiperproteinorraquia y pleocitosis mononuclear), y pueden aparecer en pacientes asintomáticos. Las pruebas de imagen pueden ser normales al inicio, aunque posteriormente aparece atrofia cerebral y en fases avanzadas, aumento de la señal Û ÍNDICE


en RM-T2 en la sustancia blanca periventricular. Estas lesiones no suelen tener correlación clínica, lo cual ayuda a distinguirlas de las de la LMP. No existe tratamiento específico. Se han observado mejorías con TARGA.

F7. Mielopatía vacuolar

Fisiopatológicamente igual que el CDS y frecuentemente asociada a éste. Se caracteriza por paraparesia espástica, incontinencia urinaria y ataxia sensitiva. Su respuesta al tratamiento antirretroviral es escasa.

F8. Mielopatía y polirradiculopatía por CMV

Aparece en etapas avanzadas de inmunodepresión. Se instaura en días. Produce parestesias en extremidades inferiores, arreflexia, hipoestesia en “silla de montar”, retención urinaria y alteración de la marcha. En el LCR hay pleocitosis polimorfonuclear. El diagnóstico se confirma detectando el material genético del CMV mediante técnica de PCR en el LCR. El tratamiento con ganciclovir, foscarnet o ambos produce una mejoría si se instaura precozmente.

G. Otras infecciones G1. Neurosífilis

G1.1. Afectación limitada a las meninges (presentación precoz): a)neurosífilis asintomática (20-30% de los casos), sólo se diagnostica por análisis del LCR (serología VDRL positiva, aumento de celularidad, hiperproteinorraquia); b) meningitis sintomática (1-2 años tras la infección), meningitis linfocitaria con afectación de pares craneales y c) sífilis meningovascular (5-7 años tras la infección), meningitis linfocitaria asociada a vasculitis infecciosa de pequeño y mediano calibre que cursa con crisis y/o déficit focales. G1.2. Afectación parenquimatosa (formas tardías): a) parálisis general progresiva (15-20 años tras la infección), forma encefalítica crónica frontotemporal que cursa con demencia, crisis, atrofia óptica y piramidalismo; b) tabes dorsal (10-20 años tras la infección), aracnoiditis con afectación de raíces dorsales, atrofia y desmielinización de cordones posteriores que cursa con dolores lancinantes, síndrome cordonal posterior, arreflexia, alteraciones pupilares (pupila de Argyll-Robertson), incontinencia urinaria y crisis dolorosas viscerales; y c) gomas, masas de necrosis rodeadas por tejido conectivo y células epitelioides gigantes que se comportan como tumores cerebrales o espinales. El examen de LCR muestra pleocitosis mononuclear con aumento de proteínas y glucosa normal. La prueba diagnóstica de elección es la serología luética. La positividad de los test reagínicos o no treponémicos (VDRL, RPR) indica actividad de la enfermedad, pero son frecuentes los falsos positivos y los falsos negativos. Se pueden realizar en LCR. Desaparecen con el tratamiento de la enfermedad. Los test específicos de anticuerpos antitreponémicos (FTA-ABS, TPHA, TPI) son más sensibles y específicos, por lo que se utilizan para confirmar la enfermedad cuando los test reagínicos son positivos. Û ÍNDICE


Tratamiento: penicilina G sódica 4 millones UI/4 h IV durante 10-14 días, o penicilina G procaína 2,4 millones UI/6 h IM asociada a probenecid 500 mg/6 h durante 10 días.

G2. Neurobrucelosis

Hay afectación del SNC en un 2-5% de pacientes infectados por Brucella mellitensis causando: G2.1. Meningitis aguda, subaguda o crónica (ésta asocia aracnoiditis de fosa posterior o basal, con hidrocefalia secundaria y aracnoiditis espinal crónica). G2.2. Meningoencefalitis G2.3. Ictus isquémicos. Por afectación meningovascular o cardiogénicos por endocarditis. G2.4. Síndromes medulares. Por compresión extrínseca o afectación vascular. G2.5. Afectación del sistema nervioso periférico. Radiculitis (única/ múltiple) y polirradiculoneuropatía (similar a Guillain-Barré). El LCR muestra pleocitosis mononuclear (en fases iniciales puede haber predominio polimorfonuclear) con aumento de proteínas y descenso de glucosa. El diagnóstico se basa en estudios serológicos en suero y LCR (Rosa de Bengala, test de aglutininas de Wright, test de Coombs). En ocasiones la brucela puede ser identificada en la tinción de Gram (cocobacilo gramnegativo) y en cultivos de LCR o hemocultivos. Tratamiento: asociación de doxiciclina (100 mg/12 h VO), rifampicina (600-900 mg/día VO) y cotrimoxazol (160/800 mg/8 h VO) durante un mínimo de 3 meses. Algunos autores recomiendan, además, corticoides durante los primeros 15 días (60-80 mg/día iniciales y pauta descendente gradual).

G3. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme

Es causada por la bacteria Borrelia burgdorferi y transmitida por garrapatas del género Ixodes. Suele cursar con una fase aguda localizada (eritema migratorio) y una fase diseminada en la que pueden aparecer complicaciones neurológicas: G3.1. Fase diseminada precoz. Meningitis linfocitaria (aguda o recurrente), meningorradiculitis linfocitaria, neuropatías craneales (parálisis facial), mielitis, encefalitis o ataxia G3.2. Fase diseminada tardía. Afectación del sistema nervioso periférico (neuropatía sensitiva) y central (encefalomielitis crónica con paraparesia espástica, ataxia, neuropatías craneales, disfunción vesical y alteraciones cognitivas). El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos en LCR (perfil de meningitis aséptica y detección de anticuerpos específicos mediante técnicas de ELISA o inmunoblot). Tratamiento: ceftriaxona 2 g/día, cefotaxima 2 g/8 h o penicilina 3-4 mill. UI/4 h IV, durante 14-28 días. Los pacientes con parálisis facial aislada sin meningitis pueden tratarse con amoxicilina (500 mg/8 h) asociada a doxiciclina (100 mg/12 h) VO duÛ ÍNDICE


rante 10-21 días. En caso de meningorradiculitis la recuperación parece ser más rápida si se asocian corticoides.

G4. Neurocisticercosis

Enfermedad parasitaria producida por la larva enquistada del helminto Taenia solium. Se adquiere habitualmente por ingestión de hortalizas contaminadas con heces de cerdo o humanas. Es especialmente frecuente en América Latina, África y sudeste asiático. Su incidencia en nuestro medio se encuentra en aumento debido a la inmigración. Existen varias formas clínicas: G4.1. Parenquimatosa. La más frecuente. Se manifiesta en forma de quistes intracerebrales múltiples que pueden originar crisis o déficit focales progresivos. Diagnóstico diferencial: tuberculomas y tumores cerebrales primarios o metastásicos. La encefalitis cisticercosa es una forma especial de afectación parenquimatosa producida por infestación masiva de cisticercos, con la subsiguiente reacción inflamatoria. Es más frecuente en niños y mujeres jóvenes y cursa con deterioro del nivel de conciencia, crisis, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y papiledema. G4.2. Subaracnoidea. Origina meningitis crónica e HTIC. Pueden existir afectación de nervios craneales (atrapamiento por fibrosis) y déficit focales agudos de origen vascular (vasculitis). G4.3. Intraventricular. Suele tratarse de un quiste único, pedunculado o flotante, que provoca obstrucción continua o intermitente de la circulación de LCR. G4.4. Espinal. Puede ocasionar aracnoiditis (clínica radicular) o quistes en el parénquima medular (mielitis transversa). Las pruebas de neuroimagen pueden descubrir calcificaciones diseminadas en el parénquima cerebral, hidrocefalia y lesiones quísticas (imagen característica: “signo de la diana”). El LCR suele presentar un perfil de meningitis crónica. Las pruebas serológicas (anticuerpos anticisticerco en sangre y LCR) pueden ser útiles, pero tienen un elevado porcentaje de falsos positivos y falsos negativos. Las formas activas (meningitis, quistes parenquimatosos) se tratan con albendazol (5 mg/kg/8 h VO, 28-30 días) o como segunda elección praziquantel (50 mg/kg/día en 3 dosis, VO, 15 días). Las formas agudas encefalíticas, lesiones con edema, afectación medular y vasculitis cisticercótica se tratan con dexametasona. Los quistes gigantes e intraventriculares pueden necesitar evacuación quirúrgica y/o tratamiento de hidrocefalia mediante derivación ventricular. Las formas inactivas (calcificaciones parenquimatosas, hidrocefalia crónica) no necesitan tratamiento.

G5. Tétanos

Enfermedad producida por una neurotoxina (tetanospasmina) secretada por la bacteria Clostridium tetani, que contamina una herida. Produce un cuadro febril con incremento del tono muscular, contracciones musculares involuntarias (trismus, disfagia, risa sardónica, opistótonos, contracciones dolorosas generalizadas, apnea) y alteraciones autonómicas Û ÍNDICE


(HTA, taquiarritmias, vasoconstricción). No hay alteración sensitiva ni del nivel de conciencia. Tratamiento: a) ingreso en UCI (relajación muscular intensa, intubación, monitorización cardiaca); b) tratamiento local de la herida con desbridamiento amplio; c) penicilina G 4 millones U/4 h IV; y c) neutralización de la toxina con dosis única de inmunoglobulina humana hiperinmune, 3.000 a 10.000 UI IM o IV. La enfermedad no confiere inmunidad, por lo que es necesario realizar un plan de vacunación completo.

G6. Botulismo (véase capítulo 23, apartado E2) G7. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad infrecuente producida por priones que se incluye en el diagnóstico diferencial de las demencias rápidamente progresivas. Puede ser esporádica, familiar o adquirida (iatrogénica y “nueva variante” o “enfermedad de las vacas locas”). Su comienzo es insidioso y se caracteriza por alteraciones del carácter y comportamiento, deterioro cognitivo rápidamente progresivo y mioclonías. Pueden existir también ataxia, piramidalismo y signos de afectación de motoneurona inferior. En un tiempo variable (1-12 meses) suele producirse la muerte. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Datos de apoyo: determinación de proteína 14-3-3 en LCR y patrón en EEG (actividad periódica o semiperiódica generalizada de ondas trifásicas o agudas). Las pruebas de neuroimagen muestran alteraciones inespecíficas (atrofia cerebral y cerebelosa) y son útiles para descartar diagnósticos alternativos. No existe tratamiento específico. Deben adoptarse medidas preventivas con fuentes potenciales de infección (sangre, LCR). El material quirúrgico y las agujas deben tratarse con NaOH y pasar por autoclave.

Bibliografía 1.

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18. Traumatismo craneoencefálico P.M. Munarriz, A. Lagares

A. Clasificación

La clasificación del traumatismo craneoencefálico (TCE), en cuanto a su gravedad, no ha sido uniforme en la literatura. La utilización de la escala de Glasgow (GCS) (Tabla I) para clasificar los TCEs es universal pero se pueden encontrar en la literatura diversas formas de graduar su gravedad según el valor alcanzado en dicha escala. Para ceñirnos a la clasificación que actualmente se emplea más, diremos que el TCE puede ser dividido en: • TCE leve: GCS de 14-15, siempre que no exista déficit neurológico ni fractura abierta. • TCE moderado: GCS 9-13. • TCE grave: GCS 8 o inferior.

B. Lesiones traumáticas craneoencefálicas B1. Fractura de la bóveda craneal

Las fracturas craneales se suelen dividir básicamente en abiertas y cerradas, y en lineales o deprimidas. Aunque actualmente muchas de estas fracturas se diagnostican al realizar una TC, la radiografía simple craneal puede mostrar la existencia de estas lesiones. En este caso, la principal dificultad diagnóstica es la diferenciación entre una línea de fractura y un surco vascular (Tabla II). Las fracturas lineales no precisan ningún tipo de tratamiento quirúrgico pero, debido al incremento en el riesgo de desarrollar hematomas epidurales, debe realizarse un seguimiento estrecho del paciente. La presencia de una fractura craneal lineal en la radiografía de cráneo obliga a la realización de una TC para descartar la presencia de hematomas y a mantener al paciente en observación durante al menos 24 h para controlar su evolución neurológica. También es recomendable la realización de una TC de control a las 24 h para descartar la aparición de una colección epidural, especialmente si la primera TC se hizo de forma precoz. Las fracturas de hundimiento, en cambio, deben ser tratadas quirúrgicamente en las siguientes circunstancias: a) depresión mayor que el grosor del hueso craneal; b) déficit relacionado con el cerebro subyacente; c) laceración dural; d) fractura deprimida abierta. Û ÍNDICE


Tabla I. Escala del coma de Glasgow (Glasgow Coma Score) Apertura ocular

Motor

Verbal

Apertura espontánea (4) Obedece órdenes motoras (6)

Orientado (5)

Apertura a la llamada (3) Localiza dolor (5)

Lenguaje confuso (4)

Apertura al dolor (2)

Retira al dolor (4)

Lenguaje incoherente (3)

No apertura ocular (1)

Decorticación (3) Sonidos incomprensibles (2) Descerebración (2) No función verbal (1) No mueve (1)

Tabla II. Diagnóstico diferencial en Rx simple entre fractura lineal y un surco vascular Fractura lineal

Surco vascular

Gris oscuro Trazo recto Sin ramificaciones Atraviesa suturas Trazo estrecho o fino

Gris claro Trazo curvilíneo Frecuentes ramificaciones No atraviesa suturas Trazo más grueso que fractura

B2. Fractura de la base craneal

Algunos signos pueden hacer sospechar la presencia de fractura de base craneal, por lo que deben ser valorados en la evaluación de un paciente con TCE: a) otolicuorrea o rinolicuorrea; b) hemotímpano o laceración del conducto auditivo externo; c) signo de Battle (equimosis en la región mastoidea); d) equimosis periorbitaria en ausencia de trauma facial; e) lesión de pares craneales. La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha una fractura de base craneal es la TC craneal. Ésta, habitualmente, demuestra directamente la fractura, o puede mostrar signos indirectos como la presencia de aire intracraneal u opacificaciones de los senos. Una fractura de base craneal que merece una mención especial es la fractura del peñasco del hueso temporal, debido a que asocian parálisis faciales e hipoacusias, por afectación de los pares craneales VII y VIII, respectivamente. Estas fracturas se dividen en longitudinales y transversales, dependiendo de su relación con el eje mayor del peñasco (Tabla III). En el caso de aparecer una parálisis facial postraumática, se recomienda tratamiento esteroideo aunque su eficacia no está probada. El manejo en casos de otolicuorrea o de rinolicuorrea es, generalmente, conservador, raramente es preciso el tratamiento quirúrgico. La gran mayoría ceden espontáneamente: rinolicuorrea 70% la primera semana, el resto en los primeros seis meses; otolicuorrea 80-85% la primera semana, el resto durante el primer mes. La utilización de profilaxis antibiótica continúa siendo controvertida pero, generalmente, no es recomendada. Û ÍNDICE

Traumatismo craneoencefálico 303

Tabla III. Diferencias entre fractura transversal y longitudinal del peñasco

Longitudinal

Transversal

Frecuencia

75%

25%

TC

Línea de fractura longitudinal al eje mayor del peñasco

Línea de fractura transversal al eje mayor del peñasco

Afectación facial

Rara (20%) y frecuentemente transitoria

Frecuente (50%) y de peor pronóstico

Afectación auditiva

Hipoacusia de transmisión por lesión del oído medio

Hipoacusia neurosensorial por afectación del oído interno

B3. Hematoma epidural

Es una colección hemorrágica que se localiza entre la duramadre y el cráneo. Habitualmente está causada por una disrupción arterial secundaria a una fractura craneal. Por la menor adherencia de la duramadre al hueso craneal, es más frecuente en adultos jóvenes, siendo rara en niños de corta edad y ancianos. Aunque se ha descrito una presentación clásica (pérdida de conciencia breve, intervalo lúcido y deterioro posterior por herniación uncal), sólo un tercio de los pacientes siguen este patrón, por lo que no se puede descartar su existencia basándose en la anamnesis. La prueba de elección para su diagnóstico es la TC craneal, donde se muestra como una masa extraaxial hiperdensa de forma bilenticular. El tratamiento es quirúrgico, aunque en pacientes con hematomas de pequeño tamaño con buena situación clínica, se puede mantener una postura conservadora, eso sí, con un estricto seguimiento dada la naturaleza evolutiva de su curso.

B4. Hematoma subdural agudo

Es una colección hemorrágica provocada por el sangrado de vasos puente o del propio encéfalo, que se localiza en el espacio subdural. El hematoma subdural agudo suele asociarse a traumatismos craneales de mayor magnitud que el hematoma epidural y, por ello, implica un peor pronóstico. En la TC craneal se muestra como una masa extraaxial hiperdensa en forma de “media luna” que, a diferencia del hematoma epidural, atraviesa las zonas de suturas. El tratamiento es quirúrgico, aunque en este caso también se puede mantener una actitud expectante si el tamaño del hematoma y la situación clínica del paciente lo permiten.

B5. Hematoma subdural crónico

Aunque sea una colección hemorrágica en el espacio subdural, ni la etiología ni el curso clínico de este proceso son similares al hematoma Û ÍNDICE


subdural agudo. Este tipo de hematomas se produce en pacientes predispuestos (habitualmente ancianos o alcohólicos) ante traumatismos de baja intensidad, y la aparición de los síntomas se manifiesta días e incluso semanas después de dicho traumatismo. La clínica puede ser muy variable, apareciendo síntomas como demenciación de rápida evolución, inestabilidad, cefalea progresiva, focalidad neurológica o crisis. En la TC se aprecia una masa extraaxial en “media luna” pero, a diferencia del hematoma subdural agudo, la densidad de la colección será baja o intermedia (en este último caso se denomina hematoma subdural subagudo). El manejo puede ser quirúrgico o inicialmente conservador. El tratamiento esteroideo está considerado una opción eficaz y segura que puede utilizarse como primera medida terapéutica. En un estudio reciente se estima que dos tercios de los pacientes pueden ser manejados satisfactoriamente con corticoides, evitando el tratamiento quirúrgico.

B6. Contusión hemorrágica cerebral

Las contusiones cerebrales se localizan con mayor frecuencia en las regiones basales de los lóbulos frontales y temporales, debido a que la masa encefálica impacta contra los rebordes de la base craneal. Hay que tener en cuenta la naturaleza evolutiva de estas lesiones, pues tienden a crecer en tamaño y a coalescer cuando se siguen mediante TC seriadas. Su tratamiento será quirúrgico si provocan un efecto de masa significativo.

B7. Lesión axonal difusa

Es un tipo de lesión encefálica que se produce por la dislaceración de los axones de la sustancia blanca ante fenómenos de aceleracióndeceleración rotacional. Debido a su naturaleza difusa, su manifestación clínica característica es el deterioro instantáneo del nivel de consciencia. Esta lesión fue descrita en estudios patológicos, no teniendo expresión radiológica hasta la llegada de la RM. Se observó que, en cerebros que habían sufrido traumatismos de alta energía, se producían lesiones axonales con predilección por ciertas áreas anatómicas: la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales, la rodilla del cuerpo calloso y la región posterolateral del mesencéfalo. Estas lesiones eran acumulativas, pues para que hubiera lesiones en el cuerpo calloso debía haberlas también en la unión corticosubcortical hemisférica, y para que las hubiera en el tronco encefálico, debían estar presentes, además, en las dos regiones anteriores. Como ya hemos comentado, sólo la RM puede demostrar lesiones axonales, por lo que la TC, que es la prueba de elección para evaluar un TCE de forma urgente, no puede visualizarlas. Sin embargo, hay algunos signos indirectos en la TC que se asocian a la presencia de lesión axonal difusa: petequias hemorrágicas en la región de los ganglios basales; Û ÍNDICE


hemorragia intraventricular; hemorragia subaracnoidea; contusiones por deslizamiento (en regiones cerebrales próximas a la hoz); hematomas en cuerpo calloso; hematomas en tronco encefálico. Entre estas lesiones descritas en la TC, la más claramente asociada a lesión axonal difusa es la hemorragia intraventricular. La hemorragia intraventricular en la TC, sobre todo se asocia a lesiones en el cuerpo calloso en la RM, de tal manera que hasta un 95% de pacientes que presentan hemorragia intraventricular presentan lesiones en el cuerpo calloso. Por otro lado, la capacidad pronóstica de la RM aumenta a medida que disminuye la puntuación en la clasificación de respuesta motora de la escala de coma de Glasgow.

C. Manejo del TCE leve

El TCE leve presenta unas características peculiares por su potencial gravedad pese a que el paciente pueda estar prácticamente asintomático. Aunque la inmensa mayoría de los pacientes no presentarán complicación alguna, varios de ellos pueden desarrollar complicaciones sumamente graves y, lo que es más importante, tratables. Es casi un axioma que “ningún paciente con un TCE leve debería morir”, pues sus lesiones intracraneales son quirúrgicamente tratables con muy buenos resultados. Ahora bien, dado el gran número de pacientes atendidos por esta causa y la pequeña proporción de casos en los que se precisa tratamiento quirúrgico, es lógico deducir que hay que cribar de alguna forma esta patología para no hacer un uso desmesurado de la TC, que es la prueba diagnóstica fundamental para el estudio de las lesiones traumáticas intracraneales. Por ello, se han creado guías clínicas encaminadas a la detección precoz de hematomas intracraneales en pacientes con TCE leve. Estas guías, básicamente, se encargan de definir cuáles son los pacientes que, por su clínica o antecedentes, presentan un mayor riesgo de padecer lesiones intracraneales y, por lo tanto, que precisan la realización de una TC para detectar esas lesiones (Fig. 1).

C1. Historia clínica del paciente con TCE leve

C1.1. Antecedentes personales: algunos antecedentes son sumamente importantes, pues elevan sustancialmente el riesgo de sangrado intracraneal. Hay que determinar si el paciente presenta coagulopatías (tanto tratamiento anticoagulante como trastornos que cursen con coagulopatía), alcoholismo crónico, abuso de drogas, epilepsia, tratamientos neuroquirúrgicos previos o es un anciano incapacitado. Las coagulopatías juegan actualmente un papel importantísimo en el TCE debido al gran uso de anticoagulantes. El manejo aceptado del paciente con tratamiento anticoagulante es la realización de una TC craneal y posterior vigilancia durante 24 horas. Si la TC inicial es normal y si tras el periodo de observación hospitalario no aparece deterioro neurológico o clínico, los estudios más recientes no recomiendan la realización de una segunda TC de control. Û ÍNDICE


Bajo riesgo GCS 15 No SR No AR

Riesgo moderado GCS 15 Sí SR No AR

Puede ser remitido a su domicilio con hoja de observación

TC craneal y 6 de observación

Alto riesgo GCS <15 o AR

TC craneal y observación durante 24 horas

SR: síntomas de riesgo: se consideran síntomas de riesgo la pérdida de consciencia, la amnesia postraumática, la cefalea holocraneal, las crisis epilépticas y los vómitos. AR: antecedentes de riesgo: se consideran antecedentes de riesgo la coagulopatía (tanto por tratamiento anticoagulante como por trastornos que cursen con coagulopatía), el alcoholismo crónico o la drogadicción, la epilepsia, los antecedentes neuroquirúrgicos, y los ancianos incapacitados.

Figura 1. Protocolo TCE leve.

C1.2. Anamnesis: aunque el paciente con TCE suele presentar multitud de síntomas, como mareo, náuseas, inestabilidad, dolor en el lugar del impacto…, sólo una minoría de estos síntomas tienen un valor real en lo que a la sospecha de lesiones intracraneales se refiere. Los síntomas que deben ser tenidos en cuenta son: cefalea intensa holocraneal, vómitos, pérdida de consciencia y amnesia. C1.3. Exploración: es fundamental evaluar el nivel de consciencia del paciente, pues a todos los pacientes que no tengan un GCS de 15 se les debe realizar una TC. Además, deben descartarse signos de focalidad neurológica mediante la exploración neurológica.

C2. Pruebas complementarias en el TCE leve

C2.1. Rx de cráneo: una de las principales controversias en el manejo del TCE leve estriba en la utilidad o no de realizar una Rx de cráneo. Para muchos autores la realización de esta prueba es absolutamente inútil, pues los pacientes que presenten complicaciones intracraneales pueden tener una Rx normal. Pasando por alto esta controversia, se puede considerar que la única utilidad de la Rx craneal es la detección de fracturas craneales, las cuales elevan sustancialmente el riesgo de desarrollar hematomas intracraneales y, por ello, obligan a la realización de una TC. C2.2. TC craneal: es la prueba diagnóstica de elección para la detección de lesiones traumáticas intracraneales. Ahora bien, dada su limitada accesibilidad y el gran número de TCE leves atendidos, su uso debe ser limitado a aquellos casos en los que el riesgo sea mayor. Por eso, las guías clínicas para el manejo del TCE leve se dedican fundamentalmente a discriminar cuales son los pacientes que, por su historia clínica, presentan un riesgo de sangrado intracraneal que justifica la realización de una Û ÍNDICE


TC. En la figura 1 presentamos un algoritmo para el manejo del TCE leve basado en las guías clínicas propuestas por Arienta y cols.

C3. Observación del paciente con TCE leve

Como ya se explica en el algoritmo propuesto para el manejo del TCE leve, los pacientes deben ser vigilados durante un tiempo variable según su riesgo de desarrollar hematomas intracraneales. Durante este tiempo, los pacientes tienen que tener una vigilancia estricta de su situación neurológica. Las situaciones en las que se debe realizar una TC de control urgente durante el periodo de observación pese a que la primera TC haya sido normal son: a) deterioro neurológico (caída de más de 2 puntos en la GCS); b) aparición de focalidad o alteraciones pupilares; c) empeoramiento significativo de cefalea holocraneal; d) crisis epilépticas.

D. Manejo del paciente con TCE moderado

Todo paciente con TCE moderado tiene que ser evaluado mediante TC craneal debido a su elevado riesgo de presentar lesiones intracraneales. Además, incluso si la TC es normal, debe ser ingresado y observado de forma especialmente estricta, preferiblemente en una unidad de vigilancia intensiva. En cuanto al seguimiento radiológico, si el paciente hubiera presentado una TC normal de inicio, ésta deberá repetirse si en las primeras 12 h no recupera GCS de 14-15. Si el paciente hubiera presentado lesiones, el seguimiento radiológico se basará en la naturaleza de las mismas, su gravedad y el tratamiento que se haya realizado.

E. Manejo del TCE grave

El TCE grave presenta unos elevados índices de morbilidad y mortalidad, por lo que el manejo de estos pacientes debe ser realizado por sistemas asistenciales especializados en el paciente traumatizado que cuenten con los medios suficientes. Estos pacientes deben ser remitidos a centros dotados de servicios de Medicina Intensiva y Neurocirugía.

E1. Manejo inicial del TCE grave

El manejo inicial del TCE grave hay que situarlo en el contexto del paciente politraumatizado. Debe procederse a la estabilización y correcta evaluación hasta el traslado a un centro capacitado para el manejo de pacientes politraumatizados graves. • Debe ser recogido de forma correcta el GCS inicial, indicando específicamente el valor de cada parámetro (ocular, motor, verbal), la situación de las pupilas, así como cualquier otra alteración neurológica que se objetivase. • En los pacientes con TCE, debido a su repercusión sobre la oxigenación cerebral, es de especial importancia mantener una buena ventilación y unas correctas cifras de presión arterial. • No hay un claro consenso respecto a la eficacia de la sedación y la relajación muscular en la atención inicial del paciente con TCE Û ÍNDICE


grave. Pueden ser útiles durante el traslado, pero interfieren en la exploración neurológica. • En ausencia de signos de herniación transtentorial o de deterioro neurológico progresivo no atribuibles a etiología extracraneal, no se debe tratar la hipertensión intracraneal. Sin embargo, si aparecen este tipo de signos, el médico debe suponer que existe hipertensión intracraneal y tratarla convenientemente. Se instaurará rápidamente hiperventilación y se administrará manitol asegurando la reposición volémica adecuada.

E2. Manejo hospitalario del TCE grave

Como ya se ha comentado, todo paciente con TCE grave debe ser remitido a un centro que cuente con los medios suficientes técnicos y humanos para manejar esta patología. En este centro, el paciente será estabilizado, reevaluado, y se realizarán todas las pruebas diagnósticas que requiere un paciente politraumatizado. E2.1. TC craneal: aunque la RM es la prueba radiológica más sensible para diagnosticar lesiones traumáticas cerebrales, los problemas logísticos que plantea en pacientes de estas características hacen que la TC craneal sea la técnica inicial de elección en el TCE grave. Este procedimiento es adecuado para evidenciar lesiones con efecto de masa y, por ello, es ideal para tomar decisiones terapéuticas. E2.2. Monitorización y manejo de la presión intracraneal (PIC): debido a las repercusiones que tiene sobre el encéfalo la elevación de la PIC, el correcto manejo de este parámetro es fundamental en el TCE grave. Hay diversos métodos para su monitorización, pero los más empleados son el catéter intraventricular y el sensor de presión intraparenquimatoso. Las indicaciones para la colocación de un instrumento de monitorización de PIC no están sujetas a pautas estándar, aunque las más aceptadas son: • TCE grave con TC anormal. • TCE grave con TC normal y dos o más de las siguientes características: edad mayor de 40 años, postura motora patológica unilateral o bilateral o presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg. El umbral del tratamiento de la PIC tampoco se ha sustentado sobre ensayos que aporten un suficiente grado de evidencia, pero es frecuentemente aceptado que las cifras de PIC sobre las que hay que tomar medidas terapéuticas están situadas en torno a 20-25 mmHg. Eso sí, es sumamente importante tener en cuenta que, siempre que haya una elevación de la PIC, se debe realizar una TC craneal para descartar la aparición de una masa evacuable. En cuanto al tratamiento de la hipertensión intracraneal cuando ésta aparece, hay diversos métodos que se consideran eficaces. Por su mayor o menor riesgo de producir complicaciones, se denominan de primer nivel (drenaje ventricular, manitol, hiperventilación moderada) o de segundo nivel (hiperventilación intensa, barbitúricos, craniectomía descompresiva). Sólo se emplearán medidas de segundo nivel cuando las primeras hayan fracasado. Û ÍNDICE


Bibliografía 1.

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19. Traumatismos raquimedulares R. Martínez-Pérez, B. Pascual Martín, A. Pérez Núñez

A. Epidemiología

El traumatismo raquimedular (TRM) es todo daño de la médula espinal, raíces o envolturas como consecuencia de un trauma que afecte a la columna vertebral. La incidencia del trauma raquimedular está estimada en 40 casos por cada millón de habitantes/año, siendo la prevalencia estimada de 227.000 casos en EE.UU. (700 a 900 casos por cada millón de habitantes). Afecta, principalmente, a pacientes jóvenes aunque, en los últimos años, existe una tendencia a aumentar la edad media de los afectados, siendo actualmente 39,5 años. Además, el número de personas mayores de 60 años con trauma raquimedular ha aumentado de 4,7% antes de 1980 a 11,5%, a partir del año 2000. En su mayoría, son varones con una proporción aproximada de 4:1. Esta proporción, sin embargo, cambia en las edades avanzadas de la vida, por la mayor incidencia de fracturas osteoporóticas en mujeres.

B. Etiología

Los datos recogidos desde 2005 por la National Spinal Cord Injury Statistical Center muestran el accidente de tráfico como mecanismo causal más frecuente (42%), seguido por las caídas (27%) y las agresiones (15%) (Fig. 1). La proporción de lesiones medulares debidas a accidentes relacionados con actividades recreativas ha crecido en los últimos años. Del mismo modo, las debidas a caídas o precipitaciones ha aumentado, especialmente en edades avanzadas de la vida, por caídas, principalmente, desde su propia altura.

C. Pronóstico

La mortalidad prehospitalaria de los pacientes con lesión medular debido al trauma raquídeo es de 48-79%. Aproximadamente el 10% de estos pacientes con traumatismo raquimedular, que llegan al hospital, fallecen durante el ingreso. La mitad de estas muertes acontecen a lo largo del primer mes. De todas las muertes, el 46% de los pacientes fallecen en el primer año tras el trauma. Así como los datos de mortalidad, la morbilidad asociada con trauma medular espinal es especialmente elevada, con un importante grupo de supervivientes que requieren de largas estancias hospitalarias, así como de ingresos repetidos por diversas complicaciones derivadas del trauma medular espinal. Û ÍNDICE

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Causas de lesiones desde el año 2000

Deportes 7,4%

Otros 8,1% Accidentes automovilísticos 42%

Caídas 27,1%

Violencia 15,3%

Figura 1. Causa de las lesiones medulares.

Los factores pronósticos más importantes son la edad, el nivel de la lesión y el grado de afectación neurológica De esta manera, los pacientes con lesiones C1-C3 tienen una mortalidad 6,6 veces mayor que aquellos que presentan paraplejia, los que tienen la lesión a nivel C4-C5 tienen una mortalidad 2,5 veces mayor y en aquellos que tienen la lesión a nivel C6-C8 la mortalidad es sólo 1,5 veces mayor, respecto a los datos de mortalidad de los pacientes que presentan paraplejia.

D. Manejo del trauma raquimedular D1. Manejo prehospitalario

En el traumatismo vertebral es fundamental el diagnóstico precoz con un manejo inicial adecuado con el fin de evitar el agravamiento de las lesiones. La medida más importante para conseguirlo es asumir que todas las personas implicadas en un accidente pueden tener una lesión a nivel vertebral hasta demostrar lo contrario, sobre todo si nos encontramos con una víctima inconsciente o que asocia ciertas lesiones (fractura del calcáneo, parrilla costal, traumatismo craneoencefálico…) El empleo de estas precauciones en el manejo ha conseguido que las lesiones medulares completas se reduzcan desde el 50 al 39%. En el manejo prehospitalario se debe mantener la prioridad de las lesiones de amenaza vital (ABC) de acuerdo al protocolo de soporte vital avanzado, dado que la aspiración y el shock son las primeras causas de muerte prehospitalaria. Si existen dudas sobre la ventilación, es mejor intubar al paciente. Ante una posible lesión cervical, la sonda nasotraqueal Û ÍNDICE

Traumatismos raquimedulares

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permite intubar sin realizar hiperextensión del cuello pero es necesario tener en cuenta que este procedimiento está contraindicado si existe sospecha de fractura de la base del cráneo. En cualquier caso, siempre es posible realizar una intubación orotraqueal manteniendo el cuello en posición neutra. Es importante mantener una adecuada perfusión de sangre oxigenada para intentar reducir el daño medular secundario (el daño primario es el que ocurre inmediatamente tras el traumatismo y el secundario el que aparece de forma diferida debido a falta de oxigenación, edema, compresión por hematoma o fragmentos óseos...) y por ello es conveniente disponer de un acceso venoso para poder incrementar el volumen circulante. Otro aspecto muy importante en el manejo del trauma espinal es que no se debe mover al paciente hasta que no se ha logrado la inmovilización adecuada. Para ello se emplean el collarín cervical y el transporte en camillas rígidas con ayuda de “cucharas”.

D2. Manejo hospitalario y evaluación clínica

Una vez el paciente llega al hospital, hay que reevaluar el ABC y, si es necesario, proceder a la intubación. Si presenta hipotensión arterial, se debe usar volumen para reexpandir el espacio intravascular y, si esto falla, se puede emplear dopamina. Además, hay que mantener la inmovilización del paciente hasta que se hayan descartado de forma fiable la presencia de lesiones traumáticas mediante la exploración neurológica y el estudio radiológico. Desde el punto vista semiológico, en una posible lesión medular es importante determinar el nivel de la misma y si se trata de una lesión completa o incompleta, con vistas al manejo posterior. Para ello hay que realizar una exploración de la fuerza por grupos musculares, de los distintos tipos de sensibilidades y de los reflejos. En este tipo de lesiones existen una serie de términos que es importante conocer: a) Nivel motor y sensitivo: se entiende como tal el segmento más caudal de la médula con función motora y sensitiva normal a ambos lados del cuerpo. Para la función motora se necesita que al menos tenga una fuerza de 3/5. b) Lesión incompleta y completa: se basa en la presencia o no de algún tipo de función neurológica por debajo del nivel de la lesión. Algunos signos de lesión incompleta son: sensación o movimientos voluntarios en MMII; sensibilidad perianal, contracción voluntaria del esfínter anal. Aproximadamente el 3% de los pacientes con lesión completa en el examen inicial recuperan algún tipo de función en las primeras 24 horas; si la lesión completa persiste más de 24 horas, esto indica que la función distal no se recuperará. Así, desde el punto de vista pronóstico, hay que esperar al menos 24 horas para establecer si nos encontramos ante una lesión completa o incompleta. Û ÍNDICE

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Tabla I. Clasificación neurológica de los pacientes con lesión medular postraumática Grado A (completa)

o preservación sensitiva ni motora por debajo del N nivel de la lesión Grado B (incompleta) Parálisis motora completa, con preservación sensitiva Grado C (incompleta) Función motora por debajo de la lesión, pero es inútil Grado D (incompleta) Función motora por debajo de la lesión, y es útil Grado E (normal) Función motora y sensitiva normal

c) Shock neurogénico: se presenta en forma de hipotensión y bradicardia y se debe a la interrupción de las vías simpáticas. Responde a la administración de coloides o fluidos. d) Shock espinal: ocurre tras traumatismos medulares graves (sobre todo a nivel cervical alto) e implica la pérdida del componente motor (parálisis, flaccidez y arreflexia), del componente sensitivo (pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión) y de la función simpática. Su duración es variable pero, generalmente, el componente motor dura menos de una hora y la arreflexia y el componente autonómico, entre días y meses. En base a todos los datos anteriores, existe una clasificación de las lesiones medulares postraumáticas, que distingue distintos grados de lesión (Tabla I).

E. Radiología E1. Radiografía simple

E1.1. Radiología simple cervical. La realización de un estudio radiográfico cervical a todos los pacientes traumatizados es muy costosa y ocasiona una radiación innecesaria a un alto porcentaje de pacientes, pocos de los cuales van a tener un daño a nivel de la columna cervical. En base a diversos estudios, se ha llegado a la conclusión de que los pacientes asintomáticos tras un traumatismo no requieren un estudio radiográfico de la columna cervical, entendiendo como tales los que reúnen las siguientes características: a) exploración neurológica normal; b) no están intoxicados; c) no tienen dolor cervical espontáneo ni a la palpación; d)no tienen ninguna otra lesión de características importantes que pueda desviar la atención del paciente sobre su lesión cervical. En cambio, aquellos pacientes que presentan dolor cervical, focalidad neurológica o bajo nivel de consciencia, requieren un estudio adecuado de la columna cervical ya que, entre el 1,9 y el 6,2% de estos casos van a presentar lesiones cervicales. El protocolo radiológico estándar para descartar una lesión cervical consiste en la realización de una radiografía lateral, una anteroposterior y una transoral. Con esto se consigue detectar más del 90% de las lesioÛ ÍNDICE


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nes que requieren intervención, aunque algunas lesiones importantes pueden pasar desapercibidas. E1.1.1. Radiografía lateral de la columna cervical. Esta proyección debe incluir desde el hueso occipital hasta la primera vértebra dorsal (ya que las lesiones a nivel C7-T1 tienen una incidencia de hasta un 9%). Es necesario comprobar la alineación adecuada de la cortical anterior y posterior del cuerpo, la línea de las láminas de las apófisis espinosas y el paralelismo de las carillas articulares. Existen una serie de espacios y medidas en esta proyección que pueden ser indicadores de algún tipo de lesión ligamentaria: 1. Espacio atlanto-dental: es la distancia entre el borde anterior del diente y el arco anterior del atlas. Se considera normal hasta 3 mm en adultos y 4 mm en menores de 15 años. En caso de una subluxación atloaxoidea con rotura del ligamento transverso, este espacio se encuentra aumentado de tamaño. 2. Espacio retrofaríngeo: a nivel de Cl la distancia máxima aceptada como normal es de 10 mm y, a nivel C2-C4, de 5-7 mm. Este dato es poco fiable para ser empleado en niños. El incremento de tamaño de este espacio puede indicar de forma indirecta la presencia de una fractura, una lesión ligamentosa u otro tipo de lesiones que produzcan inestabilidad. 3. Espacio retrotraqueal: la distancia máxima aceptada como normal en adultos es de 22 mm y en niños de 14 mm. Su significado diagnóstico es parecido al del espacio retrofaríngeo. 4. Otro dato que puede indicar inestabilidad en la radiografía lateral es un exceso de separación entre dos apófisis espinosa contiguas o una traslación anteroposterior de una vértebra sobre otra de más de 3,5 mm. E1.1.2. Radiografía en proyección anteroposterior. Ofrece una mala definición de las vértebras superiores. En esta proyección hay que comprobar la alineación adecuada de los cuerpos vertebrales y la distancia interespinosa: es posible diagnosticar una fractura-dislocación o una lesión ligamentaria si esta distancia es 1,5 veces la que existe en dos niveles adyacentes. También hay que prestar atención a la adecuada alineación de las apófisis espinosas, debido a que un mal alineamiento puede indicar la existencia de una rotación secundaria a una lesión de una faceta articular. E1.1.3. Radiografía en proyección transoral. Es útil para completar el estudio de la apófisis odontoides y del complejo atloaxoideo. Un desplazamiento de las masas laterales del atlas sobre el axis es indicativo de una fractura del anillo de Cl y, si la suma de los desplazamientos de las masas laterales es mayor de 7 mm, sugiere una rotura del ligamento transverso. E1.1.4. Radiografía lateral en flexo-extensión. Su objetivo es descartar una inestabilidad que haya pasado oculta con los estudios previos, dado que es posible tener una lesión pura de ligamentos sin ninguna lesión ósea. Está indicada en: a) pacientes que no muestran anomalías Û ÍNDICE

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en los estudios previos, pero que presentan importante dolor cervical; y b) pacientes en que se aprecia una subluxación <3,5 mm en las proyecciones radiológicas habituales sin datos de focalidad neurológica; en estos casos, si no se aprecia una movilidad anómala se puede retirar el collarín cervical. Está contraindicada en: a) casos en los que existe un déficit neurológico, una fractura o inestabilidad clara; y b) en pacientes desorientados, que no cooperan o que están intoxicados. En aquellos casos en los que las proyecciones habituales no muestran anomalías pero el dolor es intenso, se puede realizar este estudio. Si no es posible realizarlo debido a una importante contractura muscular, se puede mantener el collarín cervical como prevención durante dos semanas y repetir la exploración pasado este tiempo para descartar algún tipo de lesión. E1.2. Radiología simple toraco-lumbar. A nivel de la columna toracolumbar, las radiografías a realizar son la proyección anteroposterior y la lateral. Están indicadas en todos aquellos pacientes que han sufrido un traumatismo y: 1. Salieron despedidos del vehículo o cayeron de una altura >1,5-2 metros. 2. Se quejan de dolor lumbar. 3. Están inconscientes. 4. Se desconoce claramente el mecanismo del traumatismo. En la anteroposterior hay que buscar signos que indiquen lesiones como son: ensanchamiento de la distancia interpedicular que sugiera una fractura estallido, un mal alineamiento de las apófisis que indica una rotación inestable... En la proyección lateral, la presencia de un aumento de la distancia normal entre las apófisis espinosas sugiere una lesión ligamentaria y afectación de tejidos blandos, los cuales pueden traducir otro tipo de lesiones como luxaciones, fracturas con acuñamiento, fracturas-estallido… A nivel lumbar, el empleo de radiografías en flexo-extensión puede ser útil para diferenciar pequeños grados de subluxación degenerativa de subluxaciones traumáticas, pero este tipo de estudio está contraindicado si existe una fractura aguda obvia.

E2. Tomografía computarizada (TC)

Las indicaciones para la realización de un estudio con TC en un paciente que ha sufrido un traumatismo a cualquier nivel de la columna vertebral son: 1. La presencia de una fractura en cualquier tipo de radiografía simple o si existen dudas acerca de su existencia. 2. Pacientes con una radiografía que es inconsistente con la clínica. 3. Pacientes con déficit neurológico y radiografías simples aparentemente normales. 4. En aquellas regiones en las que no se consigue obtener una visión adecuada de las estructuras óseas con una radiografía simple. Û ÍNDICE


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La utilidad de este estudio es delimitar la localización de la fractura, su orientación, grado de desplazamiento, grado de invasión del canal raquídeo y otra serie de datos que son útiles y necesarios para la posterior planificación del tratamiento.

E3. Resonancia magnética (RM)

La resonancia magnética constituye la prueba de imagen óptima para evaluar la lesión y afectación de tejidos blandos como ligamentos y otras estructuras importantes para la evaluación de la estabilidad espinal. Del mismo modo, es la prueba de elección para predecir el pronóstico neurológico después de un trauma medular espinal, mediante el análisis de diferentes parámetros radiológicos como el grado de compresión medular, el edema medular, la presencia de hemorragia intraaxial, etc. Existen una serie de indicaciones de resonancia magnética de forma urgente: 1. Lesiones incompletas con alineamiento normal (para descartar compresión de la médula por hematomas, discos herniados...). 2. Empeoramiento del déficit o ascenso del nivel. 3. Déficit neurológico no explicado por los hallazgos radiológicos.

F. Tratamiento del trauma raquimedular

En el manejo del trauma raquimedular deben plantearse dos aspectos respecto al tratamiento que, definitivamente, influirán en el pronóstico del enfermo traumatizado. Por un lado, el tratamiento del síndrome medular espinal, tanto respecto al punto de vista del manejo médico y de sus complicaciones médicas, como las indicaciones de descompresión quirúrgica urgente. El otro aspecto a valorar lo constituye el manejo quirúrgico o conservador de las diferentes lesiones específicas, de acuerdo a criterios biomecánicos sobre estabilidad espinal, siendo entendida esta como la capacidad que tiene la columna espinal para mantener sus características mecánicas bajo cargas fisiológicas, de tal forma que no provoque un déficit neurológico, mayor deformidad o dolor incapacitante.

F1. Farmacoterapia en trauma medular

Numerosos fármacos o terapias han sido estudiados y desarrollados con el objetivo de aminorar los procesos de daño secundario asociados al trauma medular; sin embargo, sólo la metilprednisolona (MPSS) ha demostrado ser significativamente efectiva en el manejo clínico. La tercera parte del estudio NASCIS, NASCIS III (National Acute Spinal Cord Injury Study), ha demostrado la eficacia de la metilprednisolona cuando es administrada en las 3 primeras horas a pacientes con trauma medular cervical, mostrando una mayor recuperación neurológica. Los efectos neuroprotectores incluyen efectos antioxidantes, aumento del flujo sanguíneo espinal, disminución de la entrada de calcio en la célula, disminución de la peroxidación de lípidos... Û ÍNDICE

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La administración de la metilprednisolona se realiza siguiendo el siguiente protocolo: 1. Un bolo de 30 mg/kg durante 15 minutos. 2. Una pausa de 45 minutos. 3. Dosis de mantenimiento: 5,4 mg/kg/hora durante 23 horas si se comenzó el tratamiento antes de 3 horas del traumatismo o durante 47 horas si han pasado entre 3 y 8 horas del mismo (en los casos en que se administra durante 47 horas se ha comprobado que hay un aumento en el número de casos de sepsis y neumonía). Otros agentes analizados en largos estudios multicéntricos sin demostrar una ventaja estadísticamente significativa son el gangliósido GM1, mesilato tiralizado, TRH, naloxona y nimodipino.

F2. Reducción cerrada espinal

La descompresión cerrada espinal, típicamente llevada a cabo mediante tracción cervical, está indicada en casos de fracturas inestables o dislocaciones que producen un deterioro neurológico progresivo. Generalmente, se recomienda que la tracción se inicie con un peso de 2,5-3 kg por nivel vertebral (ej.: C3 ->3 × 2,5 = 7,5 kg), sobre el cual se añaden progresivamente pequeñas cargas de peso, hasta conseguir la reducción de la fractura-dislocación. Se debe evitar la sobredistracción, por lo que es preciso que, tras cada incremento progresivo de la carga, se vayan realizando radiografías simples seriadas. Hasta el 80% de los pacientes mejoran su situación neurológica tras la tracción. A pesar de que la prevalencia de hernia discal traumática puede llegar a ser un tercio de los pacientes con trauma medular cervical, la relevancia clínica es dudosa. Sin embargo, las guías clínicas del trauma medular agudo recomiendan que los pacientes en los que no se pueda realizar una exploración neurológica por encontrarse bajo los efectos de la sedación o con bajo nivel de conciencia, en los que se vaya a realizar tracción cervical, se realice una RM prerreducción, para descartar la presencia de hernia discal traumática

F3. Indicaciones de descompresión quirúrgica

En general la cirugía se reserva para aquellas lesiones incompletas con una clara compresión medular que, tras realizar una reducción máxima de la subluxación muestran: • Progresión del déficit neurológico. • Bloqueo subaracnoideo completo en RM. • Fragmentos óseos, hematomas... a nivel del canal que producen una compresión medular. • Necesidad de descomprimir una raíz cervical vital. • Fractura compuesta o trauma penetrante. • Síndrome cordonal anterior agudo. • Fracturas-dislocaciones no reducibles que causan una compresión medular. Existen, asimismo, una serie de contraindicaciones para la realización de una cirugía urgente: Û ÍNDICE


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• Lesión completa de más de 24 horas de evolución. • Paciente inestable desde el punto de vista médico. • Síndrome medular central (salvo en pacientes que están mejorando de forma progresiva y posteriormente sufren un nuevo deterioro).

F4. Timing de la descompresión

A pesar de que la cirugía precoz descompresiva en pacientes politraumatizados parece ser una opción segura, el hecho de que esta resulte beneficiosa en la recuperación neurológica de estos pacientes es una cuestión que no está del todo aclarada. Sin embargo, los últimos estudios (STATCIS) parecen mostrar un beneficio en aquellos pacientes que se tratan antes de las primeras 12 horas, por ello, la Universidad de Toronto recomienda realizar la descompresión quirúrgica lo antes posible tras evidenciar con pruebas de imagen (RM) el daño medular asociado.

G. Lesiones específicas G1. Fracturas cervicales

G1.1. Dislocación occipito-atloidea. Es una lesión más frecuente en niños que en adultos. La gran mayoría de los pacientes fallecen en el lugar del accidente, en la fase prehopitalaria. De los pacientes que sobreviven, puede presentarse de modo asintomático, o con daño neurológico incompleto o completo. El empleo de tracción cervical está contraindicado. Se deben tratar mediante halo cervical y/o fusión occipito-cervical. G1.2. Luxación rotatoria atlo-axoidea. Se presenta con torticolis y dolor. En este tipo de lesión es muy importante el estado del ligamento transverso ya que, si está roto, existe riesgo de un desplazamiento anterior con el consiguiente compromiso del canal medular. Se trata mediante reducción cerrada y posterior artrodesis. Puede existir un fallo en el diagnóstico de estas lesiones, si no tomamos en consideración que esta articulación, de modo funcional normal, puede presentar una elevada falta de congruencia articular cuando la prueba de imagen se realiza con el cuello rotado (por dolor, por ejemplo). G1.3. Fracturas del atlas. Suponen el 3-13% de las fracturas cervicales, y con frecuencia asocian fracturas cervicales a otros niveles y/o trauma craneal. La fractura de Jefferson es aquella que presenta varios puntos de fractura en el anillo de Cl. Es inestable y no suele asociar déficit neurológico. Se tratan con inmovilización cervical durante 8-16 semanas, ya sea con collarín o halo, dependiendo del grado de desplazamiento de la misma G1.4. Fractura de Hangman (fractura del ahorcado). Es una fractura bilateral a través de la pars interarticularis del pedículo de C2 (Tabla II). G1.5. Fractura de la apófisis odontoides. Supone el 10-15% de las fracturas cervicales. Suele ocurrir por un mecanismo de flexión (Tabla III). G1.6. Fracturas vertebrales en C3-C7. A estos niveles existen distintos tipos de fractura dependiendo del mecanismo de lesión (flexión,extensión, compresión, distracción...). Como norma general, se Û ÍNDICE


Tabla II. Fractura de Hangman Tipo Descripción

Estabilidad

Tratamiento

I

Subluxación C2-C3 ≤3 mm Estable

II

Subluxación C2-C3 ≥4 mm Puede ser inestable Tracción, luego halo. o angulación > 11 º según el grado de Si irreductible: angulación fijación

Collarín, halo

III

Engatillamiento C2-C3

Inestable. Alta mortalidad

Fijación interna

Tabla III. Fractura del odontoides Tipo Características

Estabilidad

Tratamiento

I II III

Controversia Inestable Estable

Inmovilización cervical en todas. Considerar cirugía en la II y III si: desplazamiento del diente ≥5 mm, fractura conminuta, imposible alinear

Fractura del extremo Fractura de la base Fractura a través del cuerpo de C2

puede decir que estas fracturas se pueden manejar inicialmente con inmovilización y tracción si es posible (salvo que existe alguna indicación para la realización de tratamiento quirúrgico urgente). Posteriormente, si se trata de una fractura aparentemente estable, se puede tratar mediante ortesis durante 1-6 semanas. Si, por el contrario, nos encontramos ante una fractura inestable, existen diversas alternativas de tratamiento: halo, cirugía sin fijación, cirugía con fijación. De modo similar al que veremos posteriormente en el caso de fracturas toracolumbares, la Spine Trauma Study Group establece un sistema de clasificación para las fracturas cervicales bajas (de C3 a C7), cuyos hallazgos, divididos en 3 ítems (morfología de la fractura, lesión ligamentaria y afectación neurológica) se puntúan con una escala numérica según criterios de estabilidad espinal. En virtud al resultado de esta clasificación los pacientes con una puntuación superior o igual a 5 son candidatos a tratamiento quirúrgico.

G2. Latigazo cervical (Whiplash syndrome)

El término whiplash se emplea para definir aquella lesión traumática que afecta a los tejidos blandos del cuello (músculos, ligamentos...) debido a un movimiento de hiperflexión, hiperextensión o rotación, en ausencia de fracturas, dislocaciones o herniación de un disco cervical. Es la lesión más frecuente tras un accidente de tráfico. Los síntomas pueden empezar inmediatamente pero es más frecuente que lo hagan al cabo de unas horas o incluso de días. Además de los síntomas propios del cuello, se suelen asociar otros síntomas como cefaleas y molestias a nivel lumbar... Û ÍNDICE


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Tabla IV. Clasificación del Whiplash Descripción

0 1 2 3

4

Asintomático* Cervicalgia, rigidez cervical, no signos Lo anterior más disminución de la movilidad o puntos dolorosos Lo anterior más debilidad, disminución de la sensibilidad o ausencia de reflejos Lo anterior con fractura o dislocación*

WHIPLASH

Grado

*Por definición, estos pacientes no tienen un whiplash.

Tabla V. Evaluación del Whiplash Grado 0

P acientes con estado mental adecuado y examen físico normal no requieren Rx Grados 1 y 2 Rx cervical estándar. Estudios especiales como CT o RM no están indicados Grados 3 y 4 Estos pacientes se deben manejar como si tuvieran una lesión medular

Tabla VI. Tratamiento del Whiplash El whiplash requiere poco tratamiento y, en general, se resuelve a lo largo de días o semanas Recomendación Movilidad del cuello

1

Grado 2

3

Comenzar inmediatamente en todos los casos

Retorno a actividades Inmediato Tan pronto sea posible habituales Collarín y reposo

No

Calor, frío, masajes, ultrasonidos

No

AINEs, analgésicos (≤3 sem)

No

Sí

Sí (a veces narcóticos)

Cirugía

No

No

Sólo si déficit progresivo

No más de 72 h

No más de 96 h

Opcional si los síntomas duran más de 3 semanas

No recomendado: reposo en cama, collarín blando, relajantes musculares, esteroides intraarticulares.

Existe una estadificación de este tipo de pacientes en función de los síntomas que presentan (Tabla IV), que también resulta útil para el enfoque diagnóstico (Tabla V) y el terapéutico (Tabla VI). En un 56% de los casos la recuperación y desaparición de los síntomas ocurre en los tres primeros meses; en un 70% a los seis meses y en Û ÍNDICE

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Tabla VII. Clasificación de las fracturas toracolumbares según Denis (1982) Tipo de lesión

Lesión Columnas específica afectadas

Dirección de Criterio de fuerza lesional estabilidad

Fx compresión

Anterior

Fractura- estallido

Anterior, media Compresión y posterior axial

Inestable

Fractura- dislocación

Anterior, media Rotación, y posterior cizallamiento

Inestable

Flexión

Fractura Anterior y de Chance media

Compresión axial

Flexión

Lesión Anterior, media Flexión flexión- y posterior distracción

Estable

Generalmente estable

Generalmente inestable

un 76% a lo largo del primer año. Más allá del segundo año, solo el 18% de los pacientes persisten con algún síntoma. El manejo de esta lesión en la mayoría de los casos requiere de un tratamiento conservador. Se deberá evitar el collarín rígido cervical durante largos periodos de tiempo, nunca mayor de 5 días. Los collarines y ortesis blandas no están indicados.

G3. Fracturas toracolumbares

Las fracturas toracolumbares constituyen más del 50% de todas las fracturas a nivel espinal y un porcentaje importante de todas las lesiones raquimedulares. Se han utilizado numerosas clasificaciones con el objetivo de definir con exactitud el trauma toracolumbar y guiar la toma de decisiones en el manejo terapéutico. No existe un adecuado consenso en el uso de las clasificaciones clásicas para la caracterización de las fracturas toracolumbares. Una de estas clasificaciones clásicas es la de Denis (1984) quien definió los distintos tipos de fracturas en relación con la afectación de una serie de estructuras funcionales (Tabla VII), que definió como columnas (Fig. 2): • Columna anterior: mitad anterior del cuerpo y del disco y ligamento vertebral común anterior. • Columna media: mitad posterior del cuerpo y del disco y ligamento vertebral común posterior. • Columna posterior: arco posterior, procesos articulares, procesos espinosos y todos los ligamentos que se componen a este nivel. De forma simplificada, se consideran inestables y, por tanto, susceptibles de un tratamiento quirúrgico, aquellas fracturas que presentan afectación de 2 o más columnas. Las fracturas estallido son por definición fracturas que afectan a la columna anterior y media. Si presentan un aplastamiento mayor del 50 por ciento, son consideradas quirúrgicas. De forma simplificada, son criterios de intervención quirúrgica en las fracturas toracolumbares las siguientes: Û ÍNDICE


Columna media de Denis Columna anterior de Denis

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Columna posterior

Columna anterior de Holdsworth

Figura 2. Esquema de las columnas de Denis y Holdsworth (tomado de Bucholz RW et al. Rockwood & Green’s fractures in adult. 6th ed., 2006).

• 3 o más fracturas consecutivas. • Fractura por compresión aislada con más del 50% de pérdida de altura. • Angulación mayor de 40° (o del 25%) en un segmento/cifosis progresiva. El sistema de Denis es, quizá, el más popular; si bien quizá está limitado, al no incorporar datos relevantes en la biomecánica espinal, como son la integridad de los ligamentos espinales, cuya disrupción puede suponer inestabilidad ligamentaria. Con el objetivo de establecer un sistema sencillo, aplicable desde el punto de vista del manejo terapéutico, que tenga en cuenta la integridad de los elementos ligamentosos, la Spine Trauma Study Group establece un nuevo sistema de clasificación. Dicha clasificación, denominada TLIC (Thoracolumbar Injury Classification System), identifica 3 ítems en la lesión (morfología, afectación discoligamentaria y estado neurológico) a cada uno de los cuales se le asigna un valor numérico de acuerdo con una escala de severidad. La puntuación total, resultado de la suma de las 3 características, establece una puntuación de gravedad de la lesión que se relaciona con el pronóstico y permite guiar la actitud del profesional médico (Tabla VIII). De tal modo, aquellos pacientes con una puntuación igual o menor de 3 son candidatos a ser manejados de forma conservadora mientras que, para los que presenten puntuación TLIC mayor o igual a 5, se propone una estabilización quirúrgica de la fractura. El grupo de pacientes con una puntuación igual a 4 constituye un grupo heterogéneo en el que la decisión del manejo quirúrgico o conservador queda a juicio del cirujano. G3.1. Fracturas osteoporóticas. Las fracturas osteoporóticas son, generalmente, estables, y están relacionadas con una pérdida de densidad ósea en la vértebra afecta que condiciona un fallo de la columna anteÛ ÍNDICE


Tabla VIII. Clasificación de fracturas toracolumbares según la Spine Trauma Study Group (TLIC) Morfología de la fractura Compresión Estallido Traslacional/rotacional Distracción

Integridad del complejo ligamentoso posterior Intacto Sospechoso/indeterminado Lesionado Estado neurológico Intacto Compresión radicular Compresión cono medular Síndrome de cola de caballo

Completo Incompleto

Puntuación 1 +1 3 4 1 2 3 0 2 2 3 3

rior. Dichas fracturas suelen responder al tratamiento conservador, sin embargo, el reposo prolongado en cama y la inmovilización prolongada puede condicionar un aumento de la pérdida de densidad ósea, atrofia muscular y mal resultado funcional. El manejo quirúrgico de estas lesiones está indicado en las siguientes situaciones: • Dolor incontrolable a pesar del tratamiento analgésico y conservador. • Inestabilidad espinal o progresión de la deformidad espinal. • Compromiso neurológico. El tratamiento quirúrgico, mediante fijación instrumentalizada y estabilización espinal, se encuentra limitado en estos pacientes debido a la falta de consistencia ósea, que dificulta la integración del material de osteosíntesis, así como por la dificultad que esta técnica entraña. La cementación vertebral percutánea (vertebroplastia y cifoplastia) constituye una técnica emergente mínimamente invasiva que ha demostrado beneficios significativos desde el punto de vista clínico. La principal indicación para la vertebroplastia o la cifoplastia es la presencia de dolor crónico incapacitante después de 4 a 6 semanas de tratamiento conservador. Las contraindicaciones a estos procedimientos son las siguientes: • Afectación del muro posterior. • Déficit neurológico. • Colapso completo del cuerpo vertebral.

Bibliografía 1.

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20. Trastornos del movimiento A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona

Introducción

Los trastornos del movimiento o “movimientos anormales” incluyen un conjunto de enfermedades en las cuales existen alteraciones en la forma y velocidad de los movimientos corporales. Aunque no es habitual, pueden ser motivo de consulta en un Servicio de Urgencias por varias razones: 1) algunos de ellos se instauran de manera aguda, como por ejemplo, la distonía inducida por fármacos; 2) pueden desarrollarse en el contexto de una enfermedad sistémica, como las mioclonías en la encefalopatía urémica; 3) finalmente, los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), aunque sufren un proceso crónico, pueden consultar en urgencias debido a efectos secundarios de la medicación y fluctuaciones de los síntomas motores. Clínicamente se distinguen dos grupos principales de movimientos anormales: 1) síndromes rígido-acinéticos o parkinsonismos, caracterizados por pobreza (acinesia) y/o lentitud (bradicinesia) de movimiento, a veces acompañados por aumento del tono muscular (rigidez); y 2) síndromes hipercinéticos o disquinéticos, que se caracterizan por movimientos involuntarios excesivos.

A. Temblor

Se define como un movimiento rítmico y oscilatorio de una zona corporal, que se debe a contracciones de un grupo muscular agonista y otro antagonista, las cuales pueden ser simultáneas o alternantes. Es el trastorno del movimiento más frecuente, siendo la mayoría de sus causas de carácter crónico.

A1. Clasificación

A1.1. Temblor de reposo: característico de la enfermedad de Parkinson, es lento (4-5 Hz), aumenta con la tensión emocional y desaparece con el movimiento voluntario y con el sueño. La localización más frecuente es en la parte distal de las extremidades superiores, aunque también aparece en miembros inferiores y, menos frecuentemente, en labios, lengua o mandíbula. A1.2. Temblor postural: aparece al mantener una postura o realizar un movimiento, es más rápido que el temblor de reposo. Se explora manteniendo al sujeto con los brazos extendidos. Es característico del temblor esencial (TE) (4-12 Hz) y del temblor fisiológico (8-12 Hz). Este Û ÍNDICE


último puede empeorar con el ejercicio, fatiga, hipoglucemia, hipertiroidismo, ciertos fármaco y también emociones. El temblor esencial (TE) es el trastorno del movimiento más prevalente. Los miembros superiores se afectan más frecuentemente, aunque el temblor puede localizarse en la cara, miembros inferiores, tronco, voz, músculos mandibulares y faciales. En un elevado porcentaje de casos existen antecedentes familiares. Característicamente, mejora con alcohol. El propranolol es el fármaco más utilizado, su dosis de inicio es 10-20 mg/d, la dosis de mantenimiento es 40 mg/8-12 h y la dosis máxima es 160-240 mg; existen preparaciones retard que pueden administrarse una vez al día (Sumial Retard®, caps. 160 mg). La primidona (Mysoline®, comp. 250 mg) es otro fármaco útil en el TE, la dosis inicial recomendada es 50 mg cada noche, con incrementos muy lentos (cada cinco días) hasta la dosis de mantenimiento habitual que son 250 mg/noche. La dosis máxima es 750 mg/d. A1.3. Temblor intencional: está ausente en reposo y aumenta en amplitud a medida que se finaliza una acción voluntaria dirigida hacia un objeto. Se observa tras lesiones del cerebelo o de sus vías. Su respuesta al tratamiento es pobre.

A2. Causas de temblor de inicio agudo

A2.1. Temblor fisiológico exagerado: suele presentarse en situaciones de ansiedad, nerviosismo o fatiga. No requiere tratamiento específico. A2.2. Temblor inducido por fármacos y tóxicos (Tabla I): un importante número de medicamentos puede causar los siguientes cuadros Tabla I. Fármacos que causan temblor Grupo farmacológico

Características clínicas

Beta-adrenérgicos Isoproterenol, terbutalina, salbutamol, salmeterol, formoterol, albuterol

Temblor postural

Otros agonistas adrenérgicos Cocaína, anfetaminas, L-dopa, pindolol Bebidas y alimentos Cafeína, alcohol, tabaco

Temblor postural Temblor postural

Teofilinas

Temblor postural

Litio

Bloqueantes dopaminérgicos Neurolépticos clásicos Neurolépticos atípicos: clozapina, olanzapina, risperidona, quetiapina Antieméticos: cisaprida, metoclopramida Reserpina Tetrabenazina

T emblor postural dosis dependiente Parkinsonismo con temblor de reposo

.../... Û ÍNDICE

Trastornos del movimiento 329

Tabla I. (continuación) Fármacos que causan temblor Grupo farmacológico

Características clínicas

Antidepresivos Antidepresivos tricíclicos, ISRS IMAOs

Temblor postural

Antiepilépticos Ácido valproico Carbamazepina Fenitoína Lamotrigina Tiagabina Zonisamida

Temblor postural Ácido valproico, también parkinsonismo excepcionalmente

Antiarrítmicos Amiodarona Lidocaína Procainamida

Temblor postural

Calcio antagonistas Flunarizina, cinarizina Amlodipino, nifedipino Diltiazem, verapamilo

Parkinsonimo con temblor de reposo y temblor postural

Hormonas Tiroideas Esteroides

Temblor postural

Inmunosupresores Ciclosporina Tacrolimus

Temblor postural

Antibióticos Ciprofloxacino Aciclovir Trimetoprim sulfametoxazol

Variable

Opioides Meperidina

Anestésicos Óxido nitroso, etomidato, tiopental, propofol Variable

Otros Sales de oro, fisostigmina, terfenadina Sedantes Benzodiazepinas

Variable Temblor postural al retirarlos

tremóricos: a) aumento de la amplitud del temblor fisiológico; b) temblor semejante al esencial; c) temblor secundario a un síndrome cerebeloso; d) temblor de reposo asociado a parkinsonismo; e) temblor asociado a neuropatía periférica. Todos los alimentos y bebidas que contengan cafeína pueden inducir la aparición o empeorar un temblor ya existente. El alcohol mejora el Û ÍNDICE


temblor esencial, pero la deprivación enólica asocia temblor desde los primeros momentos. Las sustancias con acción adrenérgica (cocaína, anfetaminas, betaadrenérgicos) producen un aumento del temblor fisiológico. La teofilina provoca también temblor si se supera su margen terapéutico. Los fármacos con acción bloqueante dopaminérgica (neurolépticos clásicos, risperidona, olanzapina, antieméticos, reserpina, tetrabenazina) provocan parkinsonismo, que asocia temblor de reposo. Afecta a miembros superiores de forma bilateral y bastante simétrica. El cuadro suele aparecer al mes de iniciar el tratamiento y existe una importante susceptibilidad personal. La mejoría al suspender el tratamiento puede tardar meses en aparecer. Los bloqueantes dopaminérgicos también pueden causar temblor de reposo del músculo orbicular de los labios, de 4-6 Hz, denominado Rabbit Syndrome. El litio produce un aumento del temblor fisiológico con una incidencia que aumenta linealmente con la dosis administrada y en la intoxicación por litio está casi siempre presente. El temblor causado por litio responde a betabloqueantes. Tanto los antidepresivos tricíclicos como los IMAOs pueden producir también aumento del temblor fisiológico que responde a betabloqueantes. Se ha descrito la aparición de temblor tras la administración y con la retirada de ISRS. El ácido valproico es el fármaco antiepiléptico más tremorígeno, causa temblor postural de 6-15 Hz de frecuencia y, mucho más raramente, un cuadro rígido-acinético. Esta sintomatología suele aparecer después de varios meses de uso, aunque los niveles sanguíneos estén en rango terapéutico. La carbamazepina, tiagabina y zonisamida también pueden causar temblor. La amiodarona, lidocaína y, de manera más rara, la procainamida pueden asociar temblor. Todos los antagonistas del calcio, pero especialmente la flunarizina y la cinarizina, tiene efecto bloqueante dopaminérgico, por lo que causan parkinsonismo con temblor de reposo pero también pueden producir temblor postural aislado. El pindolol aumenta el temblor fisiológico al tener acción agonista parcial sobre el receptor adrenérgico. Tanto el tacrolimus como la ciclosporina, inmunosupresores utilizados en trasplantes, producen temblor en una proporción importante de pacientes. Si no es posible su sustitución por otros fármacos como micofenolato, el temblor se puede tratar con propranolol. Otros fármacos que pueden producir temblor se recogen en la tabla I. La retirada brusca de fármacos sedantes, como las benzodiazepinas, produce temblor postural como parte de un síndrome de deprivación. Destacan tres grupos de tóxicos y sustancias industriales que causan temblor en el contexto de cuadros clínicos más complejos (Tabla II): metales pesados; insecticidas y herbicidas; y disolventes. La intoxicación por monóxido de carbono también produce temblor. A2.3. Temblor causado por lesiones estructurales y cerebrovasculares: diversas lesiones estructurales e isquémicas pueden causar temblor de manera infrecuente y asociado a otros síntomas y signos neurológicos. Û ÍNDICE

Trastornos del movimiento

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Tabla II. Temblor producido por tóxicos o sustancias industriales A. Metales pesados – Mercurio – Manganeso – Plomo – Bismuto

B. Insecticidas y herbicidas – DDT – Metilbromuro – Organofosforados y organoclorados C. Disolventes – Dioxina – Tolueno – Disulfito carbónico – Metil-etil-cetona – M-DinitroBenceno

Los infartos mesencefálicos que lesionan el haz dentato-rubrotalámico producen un temblor característico (temblor de Holmes o rúbrico o mesencefálico), que es una combinación de temblor de reposo, postural y cinético. Su componente de reposo es de baja amplitud y lento, similar al parkinsoniano. Las posturas sostenidas lo exacerban, y se amplifica todavía más con el movimiento activo, llegando a ser muy incapacitante. La musculatura proximal se afecta más que la distal. Suele acompañarse de otros signos de afectación mesencefálica. En la mayor parte de los casos hay un intervalo libre entre el ictus y el temblor. El temblor mesencefálico puede ser también causado por lesiones desmielinizantes, tumorales, inflamatorias, infecciosas y traumáticas. También se han descrito casos de temblor de reposo por lesiones mesencefálicas adyacentes a la sustancia negra e infartos en tálamo y caudado. Los infartos y lesiones cerebelosas producen temblor intencional en el contexto de un síndrome cerebeloso. Los infartos y otras lesiones estructurales localizados en la vía dentato-olivar pueden causar temblor palatino. Consiste en oscilaciones verticales del paladar blando a una frecuencia de 1-3 Hz. El paciente puede referir ruidos rítmicos o clicks a nivel auricular. En la mayoría de las ocasiones, el temblor se acompaña de otros déficits troncoencefálicos. La encefalopatía post-anóxica y otras lesiones corticales extensas pueden producir temblor cortical, es de acción y se considera una variante de las mioclonías de acción. A2.4. Temblor causado por traumatismos cráneo-encefálicos: el trauma craneal puede causar cualquier tipo de temblor. El temblor de reposo parkinsoniano aparece en la encefalopatía de los boxeadores. Se describe un temblor postural o de intención en el 19% de los TCE severos, siendo sólo persistente en el 9%. Û ÍNDICE

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A2.5. Temblor asociado a neuropatía: se ha descrito todo tipo de temblores asociados a múltiples neuropatías periféricas. Su instauración aguda es excepcional, en el síndrome de Guillain-Barré, el temblor aparece en la fase de recuperación. A2.6. Temblor de causa metabólica: hipertiroidismo, hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia e insuficiencia hepática causan aumento del temblor fisiológico y pueden, todas ellas, asociar mioclonías.

B. Distonía

Es aquel trastorno del movimiento producido por contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anormales. Las formas sintomáticas corresponden aproximadamente al 25% del total. En urgencias son importantes la de origen tóxico-farmacológico y la causada por lesiones cerebrales estructurales. La distonía aguda de causa metabólica es muy poco frecuente pudiendo aparecer en el hipoparatiroidismo y, raramente, en la encefalopatía hepática. En este último caso acompañada, generalmente, de otros signos. La distonía ha de diferenciarse de diversas entidades que la simulan y que pueden tener un tratamiento muy diferente: 1) el tortícolis infeccioso o síndrome de Grisel consiste, una contractura dolorosa del músculo esternocleidomastoideo, acompañando a una infección o proceso inflamatorio en la cabeza o el cuello (faringitis, amigdalitis, adenoiditis, abscesos retrofaríngeos, mastoiditis, fiebre reumática o úlcera sifilítica de faringe), que es más frecuente en niños; 2) la subluxación atlo-axoidea puede causar también tortícolis, especialmente en niños. Merece la pena señalar que el traumatismo causal puede ser poco importante; 3) el tétanos localizado puede afectar aisladamente al cuello o a un miembro y puede, por tanto, diagnosticarse erróneamente como una distonía aguda; 4) el espasmo carpopedal de la hipocalcemia es otra entidad que puede ser confundida con una distonía aguda.

B1. Distonía aguda farmacológica (Tabla III)

Es frecuente en la práctica clínica de urgencias. Se han descrito reacciones distónicas con casi todos los agentes que bloquean los receptores dopaminérgicos, no sólo con los antipsicóticos típicos. Las benzamidas como metoclopramida, cleboprida, alizaprida, sulpirida y tiaprida, que se utilizan para el tratamiento sintomático de náuseas, vómitos y vértigo, son agentes causales comunes. Es importante destacar que estos pacientes son diagnosticados frecuentemente como funcionales porque, a veces, no recuerdan haber tomado ningún fármaco. La distonía se produce más frecuentemente en pacientes jóvenes y puede aparecer en las primeras horas después de la primera dosis (50% en las primeras 48 horas y el 90% en los primeros 5 días) o tras el incremento en la dosis del fármaco. La distonía es, frecuentemente, dolorosa, de inicio súbito y afecta sobre todo a la musculatura de cabeza y cuello: movimientos involuntarios de la musculatura facial, tortícolis, retrocolis, blefaroespasmo, trismus, Û ÍNDICE


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Tabla III. Causas de distonía y corea aguda A. Fármacos: a.1 Distonía: antipsicóticos típicos; antipsicóticos atípicos (menos frecuente): clozapina, olanzapina, quetiapina; benzamidas: metoclopramida, cleboprida, alizaprida, sulipirida y tiaprida a.2 Corea: fármacos dopaminérgicos: L-dopa, agonistas dopaminérgicos; fenitoína, otros FAEs (raro): carbamazepina, etoxusimida, primidona, gabapentina, valproico; antidepresivos tricíclicos, fluoxetina y paroxetina; 5-Hidroxitriptófano; litio; metilfenidato; teofilina; anticonceptivos orales; isoniazida; digoxina B. Tóxicos (corea): etanol; monóxido de carbono; metales pesados; tolueno C. Metabólicas y endocrinológicas adquiridas (corea): hipomagnesemia; hipoglucemia; hiperglucemia; hipocalcemia; hipoparatiroidismo; hipofosfatemia; mielinolisis extrapontina; insuficiencia hepática; hiperparatiroidismo; hipertiroidismo

D. Inflamatorias (corea): corea de Sydenham; síndrome antifosfolípido; corea gravídica; LES

E. Vascular: infarto; hematoma. En núcleo subtalámico: hemibalismo. En putamen: hemidistonía F. Infeccioso (corea): abscesos; toxoplasma; lúes; tuberculoma G. Paraneoplásico (corea): carcinoma microcítico de pulmón (ac anti-Hu o anti CV2)

desviación mandibular, protrusión de la lengua y crisis oculógiras. La distonía axial, el opistotonos y los movimientos de torsión de los dedos son mucho menos frecuentes. En los niños, este cuadro puede tener una distribución generalizada, con afectación de extremidades y del tronco. Sin tratamiento puede durar desde horas a días. Si la distonía afecta a la musculatura laríngea (síndrome De Gerhardt) se instaura un cuadro de disnea aguda con estridor inspiratorio. Es necesario en este caso iniciar el tratamiento por vía endovenosa de manera inmediata. Puede ser necesaria la traqueostomía urgente si el tratamiento farmacológico no es eficaz. También es útil la toxina botulínica en los músculos tiroaritenoideos. El tratamiento consiste en la retirada del fármaco causal y si la distonía es dolorosa o duradera debe tratarse farmacológicamente con anticolinérgicos, benzodiazepinas o antihistamínicos. Se recomienda administrar biperideno (Akineton, amp. de 5 mg, comp. 2 mg. Akineton Retard comp. 5 mg) 5 mg IM, que puede repetirse cada hora, hasta una dosis máxima de 20 mg. En ancianos la dosis inicial recomendada es 2,5 mg y la dosis máxima 10 mg. En niños se administran 0,04 mg/kg IM con un máximo de 3 dosis en intervalos de 30 minutos. La distonía puede reaparecer a las pocas horas por lo que se recomienda continuar el tratamiento con biperideno oral en domicilio (2 mg/8 horas) durante dos días más. En caso de que el fármaco responsable sea un preparado depot, continuar con biperideno oral durante 5 días (Akineton Retard, 1 Û ÍNDICE

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comp./d). En el tratamiento de la distonía aguda de etiología farmacológica también pueden administrarse 10 mg de diazepam IM o 2 mg de clonazepam IM y difenhidramina (Benadril) 1-2 mg/kg IV. Existen diversos tóxicos que pueden producir distonía aguda, entre ellos manganeso, monóxido de carbono, cianuro, metanol y disulfiram.

B2. Distonía de causa vascular y estructural

Tanto los infartos isquémicos como las hemorragias cerebrales pueden causar un síndrome distónico. Estas lesiones suelen localizarse en el putamen contralateral y, con menor frecuencia, en caudado, tálamo y subtálamo. La mayoría de estos pacientes presentan una hemidistonía con afectación preferente del brazo y la pierna. Las distonías focales (cervical, mano), por el contrario, están causadas raramente por enfermedades vasculares o estructurales del SNC. La hemidistonía asocia también hemiparesia cuando la lesión se extiende hacia la cápsula interna. La distonía suele aparecer varios meses después del ictus, cuando mejoran los déficits producidos por el accidente vascular cerebral, a diferencia de lo que ocurre con los movimientos coreicos, que aparecen principalmente en la fase aguda. Además del ictus, múltiples lesiones ocupantes de espacio pueden producir distonías focales, segmentarias o hemidistonías contralaterales. Entre estas alteraciones encontramos tumores, abscesos y malformaciones arteriovenosas. También se han publicado casos de distonía asociada a TCE, anoxia y EM. En estos casos son fundamentales los estudios de neuroimagen. Por ello, está indicada la realización de TC o, preferentemente, RM craneal, en cualquier paciente con distonía aguda si se ha excluido la etiología farmacológica. La mayoría de los pacientes con distonía secundaria a lesiones estructurales e isquémicas presentan, adicionalmente, otros movimientos anormales, especialmente temblor asimétrico y hemicorea. Las lesiones estructurales de los ganglios basales pueden presentar distonía paroxística, de segundos a minutos de duración, que se desencadena por movimientos voluntarios del hemicuerpo afectado. El tratamiento de las distonías de causa vascular o estructural es el específico de la causa subyacente, siendo el manejo sintomático poco eficaz. Los fármacos de elección son las benzodiazepinas (diazepam y clonazepam) en dosis ascendentes. También se puede utilizar, como segunda elección, el trihexifenidilo y si no hay respuesta antiepilépticos como la carbamazepina y el ácido valproico.

B3. Tormenta distónica

Se caracteriza por espasmos distónicos generalizados, continuos e incesantes. Aparece en pacientes con síndromes distónicos como agudización de su enfermedad (precipitada por traumatismos, cirugías, infecciones, fiebre o cambios en la medicación). Es una complicación potencialmente grave porque estos pacientes pueden presentar hipertermia, deshidratación, rabdomiolisis e incluso insuficiencia respiratoria. Û ÍNDICE


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Estos casos no suelen controlarse con anticolinérgicos y benzodiazepinas por lo que pueden requerir sedación en una unidad de cuidados intensivos, se pueden usar perfusiones de midazolam (30-100 μg/kg/h) o propofol (0,3-3 mg/kg/h).

C. Corea y balismo

El corea se define como movimientos involuntarios irregulares, no predecibles, de duración breve, generalmente rápidos y de localización distal. La atetosis y el balismo están muy relacionados con el corea. La primera se caracteriza por movimientos más lentos y sinusoidales, también de predominio distal. A veces no es posible diferenciar clínicamente el corea de la atetosis, usando el término coreoatetosis. El balismo consiste en un movimiento más breve y rápido de todo un miembro. Si el corea se instaura de un modo agudo o subagudo en un paciente sin un trastorno del movimiento previamente diagnosticado, como enfermedad de Huntington o enfermedad de Parkinson, deberemos buscar alguna de las causas enumeradas en la tabla III. Si no existe una causa farmacológica o tóxica evidente de un corea de inicio agudo, se deberá solicitar, de manera urgente, una prueba de neuroimagen, un hemograma y un análisis sanguíneo con iones, creatinina, calcio, perfil hepático y amonio arterial.

C1. Corea aguda de etiología farmacológica y tóxica

Los neurolépticos causan más frecuentemente discinesias tardías, donde el corea se instaura de una manera insidiosa y lenta. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden inducir movimientos coreicos o atetósicos de manera aguda. La L-dopa y los agonistas dopaminérgicos producen discinesias por distintos mecanismos fisiológicos que se tratan más adelante. El tratamiento del corea inducido por neurolépticos consiste en la administración de clonazepam (0,5-6 mg día por vía oral). La fenitoína puede producir movimientos coreicos, especialmente en caso de sobredosis o al asociarse a otros anticomiciales. Menos frecuentemente puede suceder lo mismo con carbamazepina, etoxusimida, primidona, gabapentina y ácido valproico. Los antidepresivos tricíclicos y el litio pueden producir corea asociada a mioclonías en caso de intoxicación. Los anovulatorios raramente producen movimientos coreicos que, a diferencia del resto de los fármacos, pueden ser unilaterales. Otros fármacos que pueden asociar movimientos coreicos más raramente se recogen en la tabla III. El tratamiento inicial del corea de etiología farmacológica consiste en la retirada del agente causante. El principal tóxico causante de movimientos coreicos es el alcohol en el seno del etilismo crónico. El alcoholismo puede desencadenar corea por varios mecanismos: hipomagnesemia, degeneración hepatocerebral adquirida o durante la propia abstinencia. La intoxicación por monóxido de carbono también causa movimientos coreoatetósicos. Û ÍNDICE


C2. Corea de etiología metabólica adquirida

La hipomagnesemia causa movimientos coreicos en el contexto de un cuadro de encefalopatía con delirio, asterixis, confusión y temblor. Otros cuadros que se han asociado con menor frecuencia a coreoatetosis son las hipoglucemias prolongadas, la hiperglucemia y la hipocalcemia. La hipofosfatemia y el hipoparatiroidismo, con o sin calcificaciones en los ganglios basales, también son causa de este síntoma. La mielinolisis extrapontina puede asociar diversos trastornos del movimiento, entre ellos corea y atetosis. Tanto el déficit de vitamina B1 como de niazina pueden, en raras ocasiones, causar este trastorno del movimiento.

C3. Coreas infecciosas e inflamatorias

El corea de Sydenham se produce como consecuencia de una reacción autoinmune contra el SNC tras una infección estreptocócica. Actualmente es una enfermedad muy poco frecuente. El síndrome coreico suele acompañarse de ansiedad, irritabilidad, clínica psicótica, tics y síntomas obsesivo-compulsivos. Suele ser un cuadro autolimitado. Ocasionalmente se trata con ácido valproico, carbamazepina o neurolépticos. Tanto el síndrome antifosfolípido primario como el asociado a lupus eritematoso sistémico pueden producir corea, que suele ser autolimitada. El corea asociado al embarazo o chorea gravidarum está relacionado con ellos. Suele comenzar en el primer trimestre del embarazo y cede sin dejar secuelas al final del mismo o en el parto. En algunas ocasiones aparece durante el puerperio. Diversas encefalitis, tanto agudas como subagudas, pueden presentar corea en el contexto de cuadros más complejos. La neurosífilis, los abscesos cerebrales, la tuberculosis, la toxoplasmosis y la cisticercosis también producen corea de manera excepcional.

C4. Corea de etiología vascular

Las lesiones isquémicas o hemorrágicas de los núcleos basales pueden causar movimientos coreicos agudos durante la fase inicial del cuadro. El hemibalismo se desencadena, típicamente, tras lesiones isquémicas o hemorrágicas a nivel del núcleo subtalámico de Luys.

C5. Tratamiento sintomático

Si el corea es incapacitante, el tratamiento sintomático se realiza con bloqueantes dopaminérgicos, exceptuando el caso de las discinesias de la enfermedad de Parkinson y las inducidas por neurolépticos. El fármaco más utilizado es el haloperidol (dosis inicial 1-2 mg/8 horas, con ascenso de dosis hasta 10-20 mg/d en tres tomas. La clorpromazina también es un fármaco útil (dosis inicial 10 mg/8 h con incrementos según necesidad hasta 75-150 mg). En caso de que los neurolépticos no fuesen efectivos, estaría indicada la utilización de tetrabenazina (inicio 12,5 mg/d, hasta 200-300 mg/día repartidas en 3 dosis). Û ÍNDICE


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D. Espasmo hemifacial

El espasmo hemifacial consiste en contracciones musculares tónicas y/o clónicas, localizadas en la musculatura inervada por el nervio facial. Casi siempre es unilateral. La instauración suele ser progresiva a partir de la musculatura orbitaria y los pacientes no suelen consultar de manera urgente. Si el cuadro se presenta de manera más rápida y el componente clónico es el predominante, puede plantearse el diagnóstico diferencial con crisis parciales motoras. El dato clínico fundamental en este caso es que los movimientos anormales se restringen a la musculatura inervada por el facial. En el espasmo hemifacial los movimientos pueden desencadenarse por la acción de comer, hablar o gesticular. Una vez diagnosticado este cuadro, no es necesario iniciar tratamiento de manera urgente y los pacientes deben ser remitidos a una consulta de neurología especializada porque el tratamiento de elección es la aplicación de toxina botulínica.

E. Acatisia aguda

Consiste en una sensación subjetiva definida como intranquilidad e inquietud por la imperiosa necesidad de moverse. El paciente, por tanto, realiza continuamente movimientos involuntarios como mover las piernas, levantarse, caminar o balancearse, para aliviar la inquietud. El problema puede ser de tal intensidad que el paciente no es capaz de mantener una conversación, dormir o ver la televisión. La acatisia es un síntoma relativamente frecuente pero difícil de diagnosticar. Puede confundirse con trastornos como: ansiedad, agitación, síndrome de piernas inquietas, tics motores complejos, manierismos e, incluso, corea. Se diferencia de la ansiedad y la agitación por el alivio importante al realizar movimientos. El síndrome de piernas inquietas tiene un ritmo circadiano muy marcado, empeora mucho al anochecer y, además, el paciente no expresa ansiedad o malestar general sino parestesias, disestesias y dolor en la piernas. La causa más frecuente de acatisia es el tratamiento con neurolépticos clásicos, apareciendo el síndrome días o semanas después de iniciar su administración. También puede presentarse después de tomar ISRS, metoclopramida y antagonistas del calcio. Pacientes con cuadros parkinsonianos no medicados también pueden desarrollar acatisia. El tratamiento consiste en reducir o, si es posible, suspender el fármaco causal. Si el causante es un neuroléptico clásico, estaría indicado cambiarlo por uno de perfil atípico. Tanto los betabloqueantes (propranolol 40-120 mg/d) como el α2-agonista clonidina (0,15 mg/d) se han mostrado eficaces. Si estos fármacos no fuesen eficaces se recomienda añadir benzodiazepinas (clonazepam 0,5-2 mg/d, lorazepam 1-3 mg/d, diazepam 2,5-20 mg/d) en dosis nocturnas ascendentes. Los pacientes con parkinsonismo asociado se benefician del tratamiento con anticolinérgicos, siempre teniendo en cuenta sus efectos adversos en ancianos (biperideno 3-12 mg/d, trihexifenidilo 2-15 mg/d). Otros fármacos utilizaÛ ÍNDICE

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dos son: mianserina (Lantanon® 15-30 mg/d), amantadina (100 mg/d), ciproheptadina (8-16 mg/d) y codeína (30-120 mg/d).

F. Mioclonías

Se definen como movimientos musculares involuntarios, rápidos y breves. Pueden producirse por contracción muscular (mioclonías positivas) o por pérdida brusca del tono (mioclonías negativas o asterixis). En ocasiones son difíciles de diferenciar de otros trastornos del movimiento como tics, coreas y distonías. Los tics pueden controlarse, durante un tiempo, con la voluntad y el paciente refiere inquietud interior que se alivia al realizarlos. En el corea los movimientos tienen un flujo más constante que en las mioclonías. En la distonía pueden aparecer espasmos breves, pero el paciente mantiene posturas anormales sostenidas.

F1. Clasificación

En cuanto a su distribución, las mioclonías pueden dividirse en: 1) generalizadas: todo el cuerpo o una gran parte del mismo presenta una sacudida única. Pueden causar caídas si se afecta el tronco; 2) multifocales: la contracción afecta, no al mismo tiempo, a varias regiones del cuerpo. Debemos sospechar una causa metabólica de las mismas, especialmente si existe alteración del nivel de conciencia; 3) focales o segmentarias: la contracción afecta a un pequeño grupo de músculos. Ante su aparición se debe descartar lesiones estructurales focales. Según la situación motora en la que aparecen, pueden dividirse en: 1) espontáneas: se presentan en reposo; 2) intencionales o de acción: aparecen al mantener posturas o con el movimiento; 3) reflejas: se desencadenan por estímulos externos, tanto visuales, como auditivos o somatosensoriales. Desde el punto de vista etiológico, las mioclonías pueden ser: 1) fisiológicas: son las que aparecen en sujetos sanos como, por ejemplo, las mioclonías al inicio del sueño o el hipo; 2) esenciales: son de distribución multifocal, crónicas y no se asocian a otras alteraciones neurológicas; 3) comiciales: se originan en la corteza cerebral y aparecen en el contexto de diversos síndromes epilépticos; 4) sintomáticas: suelen ser generalizadas, se acompañan de otros síntomas y signos neurológicos y sistémicos (véase Tabla IV); 5) síndromes de sobresalto: se caracterizan por sacudidas mioclónicas axiales generalizadas, desencadenadas como respuesta exagerada a estímulos externos; 6) focales: la mayoría son secundarias a lesiones localizadas a diversos niveles del neuroeje: corteza (en este caso son crisis parciales), troncoencéfalo, médula espinal y, según algunos autores, también en nervio periférico. Las mioclonías sintomáticas son las más importantes en neurología de urgencias.

F2. Mioclonías agudas sintomáticas

Tanto las mioclonías como la asterixis forman parte del cuadro global de las encefalopatías metabólicas y tóxicas, y será en este contexto donde generalmente las encontremos en la asistencia neurológica urÛ ÍNDICE

Trastornos del movimiento 339

Tabla IV. Causas de mioclonías sintomáticas A. Metabólicas: insuficiencia hepática y renal; hipercapnia; hipo/ hiperglucemia; hiponatremia; golpe de calor; post-anoxia (síndrome de Lance-Adams)

B. Tóxicas: metales pesados, bismuto

C. Fármacos: litio, antidepresivos tricíclicos, IMAOs, ISRS, L-dopa, BZD, fenitoína, amiodarona, flecainamida, ciclosporina... D. Enfermedades neurodegenerativas: enf. Alzheimer, degeneración corticobasal, enf. Huntington....

E. Enfermedades metabólicas crónicas: enf. Wilson, gangliosidosis, enf. Lafora

F. Infecciosas: panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis virales: herpética, arbovirus…; enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; abscesos

G. Lesiones estructurales focales: tumores; traumatismos; postinfarto; hematomas; post-talamotomía

gente (véase cap. 7). Por su frecuencia destacan la encefalopatía hepática, donde aparece característicamente asterixis distal; la encefalopatía urémica, donde las mioclonías son multifocales; la encefalopatía hipercápnica y la hiponatremia. Múltiples intoxicaciones (Tabla IV) causadas por fármacos, metales pesados y drogas pueden asociar mioclonías, así como las encefalopatías carenciales graves. El tratamiento debe dirigirse a mejorar el proceso de base. En la encefalopatía hepática, la asterixis aparece en los estadios iniciales, cuando las alteraciones mentales son sutiles. La mejor manera de detectar este signo es pedir al enfermo que mantenga extendidos los brazos y las muñecas. Los primeros signos de asterixis pueden ser pequeños movimientos laterales de los dedos, aunque lo más característico es la flexión súbita de la muñeca con recuperación rápida de la extensión (Flapping Tremor). La asterixis también se puede detectar al mantener el paciente la lengua en extrusión forzada, con el cierre forzado de los ojos o con la flexión de la rodilla, estando el sujeto en decúbito. El síndrome de Lance-Adams consiste en mioclonías distales, de acción y reflejas, que se instauran días o semanas después de la recuperación de un coma post-anóxico. Este cuadro suele responder insatisfactoriamente al tratamiento. Diversas lesiones neurológicas focales (tumores, infecciones, infartos, hematomas, desmielinización) pueden causar mioclonías de inicio agudo o subagudo: en el córtex producen crisis parciales; en el tálamo y ganglios basales, asterixis; en el tronco del encéfalo, mioclonías generalizadas (mioclonías reticulares) y, si la alteración se sitúa en el triángulo de Mollaret (núcleo dentado-oliva bulbar-núcleo rojo), se producen mioclonías velo-palatinas; en la médula se producen mioclonías en los segmentos afectados. Û ÍNDICE


Tanto los procesos neurodegenerativos como las enfermedades metabólicas crónicas producen mioclonías sintomáticas, de instauración progresiva, que no suelen motivar una consulta urgente.

F3. Tratamiento sintomático

Los fármacos de elección son el ácido valproico (Depakine), el levetirazetam (Keppra) y el clonazepam (Rivotril, comp. 0,5 y 2 mg, amp. 1 mg, gotas 2,5 mg/ml). La posología del primero es la misma que la utilizada en las crisis epilépticas (véase cap. 5), recomendándose un ascenso lento de la dosis. El levetiracetam se suele usar a dosis de 500-1.500 mg cada 12 h. La dosis inicial de clonazepam es 0,5 mg cada 24 o 12 horas con incrementos semanales de 1 mg hasta control aceptable de las mioclonías o dosis máxima de 8-20 mg/d. La respuesta inicial suele ser buena pero puede producir tolerancia a las pocas semanas. El hidroxitriptófano (Cincofarm, caps. 100 mg; Telesol, grag 100 mg) mejora especialmente las mioclonías de origen postanóxico. La dosis inicial es 25 mg/6 h con incrementos de 100 mg cada semana. La dosis máxima es 3.000 mg/d. Interacciona con ISRS, existiendo un elevado riesgo de síndrome serotoninérgico al asociarlos con hidroxitriptófano. Debe administrarse con precaución si existen alteraciones cardiacas o insuficiencia renal. Los efectos secundarios más comunes son náuseas y vómitos seguidos de somnolencia y disminución de la libido. Puede inducir discinesias. Otros fármacos utilizados, si los anteriores son ineficaces, son clobazam, piracetam, trihexafinidilo, tetrabenazina, propranolol, ISRS y clomipramina.

G. Parkinsonismo agudo

Es un cuadro poco frecuente cuyas causas principales se enumeran en la tabla V. Clínicamente se caracterizan por acinesia o pobreza de movimientos, bradicinesia y, a veces, aumento del tono muscular, que se instauran en días o semanas. Comparado con la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI), las alteraciones de estos cuadros suelen ser más simétricas y con menor presencia del temblor de reposo.

G1. Parkinsonismo farmacológico

En la mayoría de las ocasiones, el cuadro clínico es de instauración crónica, pero a veces puede presentarse de manera aguda. Puede estar causado por muchos fármacos (Tabla V) pero son los bloqueantes de la dopamina los principales implicados. Los neurolépticos atípicos producen parkinsonismo con menor frecuencia. El cuadro producido por antipsicóticos puede asociar otros síntomas como somnolecia, inatención, confusión, acatisia y discinesias. Debe reducirse o, si es posible, suspender el fármaco causal. Si el responsable es un antipsicótico clásico, estaría indicado sustituirlo por uno atípico si no es posible retirarlo. El biperideno (dosis en apartado B1) puede mejorar el cuadro, pero es necesario considerar sus efectos Û ÍNDICE


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Tabla V. Causas de parkinsonismo agudo sintomático A. Farmacológico: neurolépticos clásicos; neurolépticos atípicos; antieméticos y antiflatulentos: metoclopramida, cimetidina, cleboprida; antagonistas del calcio: cinarizina, flunarizina, verapamilo, diltiazem; metil-dopa; litio; antiepilépticos: ácido valproico y fenitoína; captopril; antiarrítmicos: amiodarona, procaínamida; opioides: petidina; inmunosupresores: ciclosporina; benzodiazepinas: diazepam, lorazepam. Antifúngicos: anfotericina B. B. Tóxico: solventes orgánicos; metanol; cianuro; monóxido de carbono; disulfato de carbono; MTPT; manganeso C. Infeccioso: Mycoplasma; encefalitis víricas; Sida; lúes; abscesos; tuberculomas; criptococomas D. Hidrocefalia normotensiva

E. Estructural: tumores; vascular: hematomas, isquemia; abscesos

F. Metabólico: mielinolisis central

G. Genéticas: distonía-parkinsonismo (ligada al cromosoma 19 con parkinsonismo y distonía orofacial)

secundarios en personas de edad avanzada. La mayoría de estos cuadros son reversibles pero pueden desenmascarar una EPI latente.

G2. Parkinsonismo tóxico

Diversos tóxicos, enumerados en la tabla V, pueden desencadenar un síndrome rígido-acinético. La intoxicación por monóxido de carbono, sulfato de carbono y la cianida producen necrosis palidal bilateral. El metanol produce lesión putaminal. La intoxicación por manganeso produce parkinsonismo con distonías multifocales.

G3. Parkinsonismo infeccioso

Algunos virus (véase Tabla V) tienen especial tropismo por la sustancia negra, causando parkinsonismo de instauración bastante rápida. El cuadro rígido acinético se acompaña de otros síntomas como bajo nivel de conciencia, discinesias, crisis oculogíricas y fiebre. El estudio del LCR muestra linfocitosis con proteinorraquia. El tratamiento de elección es Aciclovir (véase cap. 17). Los pacientes con SIDA pueden presentar parkinsonismo, bien por infección directa de la vía nigro-estriatal por el propio VIH, bien por el desarrollo de lesiones estructurales típicas en estos pacientes: toxoplasma, linfoma, abscesos.

G4. Parkinsonismo de causa estructural

La compresión mecánica de la vía nigroestriatal, de múltiples etiologías, puede producir un síndrome rígido acinético de instauración progresiva cuyo tratamiento es el de la entidad causal. La hidrocefalia no obstructiva puede también causar parkinsonismo que mejora al colocar Û ÍNDICE


una válvula de derivación. También se pueden ver hemiparkinsonismos por lesión vascular del globo pálido o mesencéfalo.

H. Síndrome neuroléptico maligno (SNM)

Es una complicación grave del tratamiento con neurolépticos, especialmente con butirofenonas (haloperidol) y fenotiazinas (clorpromazina). Aparece en el 0,5-1% de los pacientes que los toman y su origen es idiosincrásico, por lo que puede aparecer con la administración de dosis habituales. Cualquier medicamento con capacidad bloqueante del receptor D2 (también metoclopramida y sulpirida) puede provocarlo, pero se ha descrito también en relación a otros fármacos como antiepilépticos (fenitoína, carbamazepina), litio, benzodiazepinas y antidepresivos tricíclicos. La suspensión brusca de medicaciones con acción dopaminérgica (L-dopa, agonistas dopaminérgicos) puede también desencadenar un SNM. Los factores de riesgo para el SNM son deshidratación, agitación, cansancio y utilización de dosis elevadas del fármaco causal. Los pacientes con afectación neurológica por el VIH también son más susceptibles. El SNM puede prevenirse aumentando la dosis de antidopaminérgicos de forma paulatina y su aparición no contraindica el uso futuro de neurolépticos.

H1. Clínica y diagnóstico

El SNM suele aparecer entre el 3º y el 10º días después de iniciar o incrementar la dosis del tratamiento causal y se instaura en horas. Se caracteriza por hipertermia, disfunción autonómica (taquicardia, labilidad de la tensión arterial, sudoración profusa, incontinencia urinaria, palidez), intensa rigidez muscular con adopción de posturas distónicas y alteración del nivel de conciencia: confusión, obnubilación, que pueden progresar a coma. En ocasiones puede haber agitación y trastornos del comportamiento. La hipertermia y la rigidez son los datos clínicos más importantes. Tanto la alteración del nivel de conciencia como la disautonomía pueden faltar. En los enfermos con parkinsonismo previo, el SNM se caracteriza por empeoramiento de la rigidez, hipertermia y alteración del nivel de conciencia. Característicamente existe aumento de la CPK, pero este hallazgo no está presente en el 5% de los casos. Analíticamente se encuentra también leucocitosis, hipernatremia, acidosis metebólica, y aumento de las enzimas hepáticas. El cuadro clínico puede complicarse con rabdomiolisis, hipotensión arterial, insuficiencia renal (prerrenal y secundaria a necrosis tubular aguda por depósito de mioglobina), síndrome de distrés respiratorio del adulto, hipoventilación, tromboembolismo pulmonar, neumonía por aspiración y arritmias. La CPK es el parámetro que mejor refleja la gravedad del cuadro, y debe monitorizarse. Su mortalidad es del 10%.

H2. Tratamiento

Es obligada la retirada inmediata de neurolépticos o reinstauración de medicación dopaminérgica ante los más mínimos síntomas. La terapia de soporte consiste en rehidratación, medidas físicas contra la hipertermia, intubación e incluso ventilación asistida. El tratamiento clásico es Û ÍNDICE


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el dantroleno (Dantrolene ampollas IV de 20 mg o cápsulas de 25 mg), generalmente se comienza con 2-3 mg/kg cada 8 h hasta un máximo de 10 mg/kg/día (dosis mayores pueden producir hepatopatía) hasta que se controlen los síntomas, dejando entonces una dosis de mantenimiento oral de 4 mg/kg/día durante unos tres días. De forma adicional, se puede emplear bromocriptina por VO o SNG a dosis de 2,5 mg/8 h, incrementando cada 24 h en 2,5 mg/8 h hasta que haya respuesta o hasta que se alcance el tope de 60 mg/día. Una pauta habitual es iniciar ambos fármacos a la vez y, cuando empiezan a resolverse los síntomas, retirar el dantroleno dejando la bromocriptina. Si es inevitable reintroducir el neuroléptico, se aconseja iniciar un fármaco distinto al agente causal y esperar dos semanas para casos provocados por tratamiento neuroléptico oral (donde se mantiene tratamiento de SNM 10 días) y seis semanas para los parenterales (donde se mantiene el tratamiento 2-3 semanas). Otras alternativas son agentes dopaminérgicos como: levodopa (Sinemet) 25-250 mg/8 h por VO o SNG y agonistas dopaminérgicos. Son también útiles los agonistas dopaminérgicos (requip, mirapexin, rotigotina y apomorfina –estos dos últimos con formulación transdérmica y parenteral, respectivamente–). En pacientes psicóticos se ha empleado terapia electroconvulsiva.

H3. Diagnóstico diferencial

H3.1. Síndrome catatónico grave: se presentan los síntomas y signos del SNM pero sin ingesta de fármacos bloqueantes de la dopamina. Se caracteriza por agitación intensa seguida de obnubilación, psicosis, signos catatónicos, inestabilidad autonómica, aumento de la CPK e hipertermia. Mann y cols. lo denominaron “catatonia letal” pues la mortalidad es muy elevada. Puede aparecer tras accidentes cerebrovasculares, encefalitis, enfermedad de Cushing, tumores diencefálicos, encefalopatía de Wernicke y diversos cuadros psiquiátricos. Este síndrome es, en realidad, un síndrome neuroléptico maligno no iatrógeno. El tratamiento es el mismo que en el SNM. H3.2. Hipertermia maligna: se presentan síntomas similares al SNM después de utilizar anestésicos inhalados (halotano, metoxifluorano) y relajantes musculares (succinilcolina). Es consecuencia de un trastorno genético que se hereda de forma autosómico dominante. Se trata con hiperventilación usando O2 al 100%, dantroleno a dosis de 2,5 mg/kg en bolos cada 5 minutos y, posteriormente, perfusión de 1-2 mg/kg/h. H3.3. Síndrome serotoninérgico: es una consecuencia del uso de dosis excesivas de fármacos serotoninérgicos como los ISRS. Pueden existir confusión, midriasis, temblor, mioclonías, alteraciones gastrointestinales, disautonomía e hipertermia que no es tan marcada como en el SNM. Con la retirada del fármaco puede ser suficiente para el tratamiento de los casos leves. Si los síntomas fueran intensos, pueden utiliarse benzodiazepinas y ciprohepatadina (antagonista serotoninérgico) a dosis de 4-8 mg/6 h. H3.4. Síndrome de la persona rígida: trastorno cuyo origen se ha relacionado con una hiperactividad motora continua central. Se caracÛ ÍNDICE


teriza por espasmos dolorosos de musculatura abdominal, paraespinal y de extremidades inferiores. Asocia hiperreflexia generalizada. La mitad de los pacientes tienen anticuerpos anti GAD. Su tratamiento es con benzodiazepinas e inmunoglobulinas. H3.5. Otros: intoxicación por anticolinérgicos (véase cap. 24), golpe de calor, tirotoxicosis, feocromocitoma y periodos off graves (véase más adelante).

I. Estado de tics

Los tics se definen como movimientos (tics motores) o sonidos (tics fónicos) recurrentes, no rítmicos y estereotipados. Pueden ser parcialmente controlados por la voluntad pero, cuando el paciente los evita, sufre una necesidad imperiosa de realizarlos, con ansiedad que mejoran cuando finalmente vuelve a ejecutarlos. Son más frecuentes en la infancia, siendo el trastorno del movimiento más común a esta edad. El estado de tics es una causa infrecuente de consulta neurológica que se define por: a) la presencia de movimientos continuados; o b) los movimientos representan un riesgo personal para el propio paciente. El primer paso consiste en retirar fármacos o tóxicos estimulantes que pueden empeorar este cuadro (metilfenidato, fármacos adrenérgicos, cocaína, anfetaminas). Si el paciente no consume estas sustancias, se deberá considerar el tratamiento con neurolépticos típicos que son los fármacos más útiles en esta patología. Las dosis iniciales administradas de haloperidol son 0,5 mg/d hasta 4-6 mg/d. También puede utilizarse pimozida (dosis inicial 1 mg/d aumentando 1 mg/d cada 5 días hasta 10-12 mg/d). Otros fármacos utilizados son tetrabenazina, clonidina y neurolépticos atípicos.

J. Enfermedad de Parkinson

Es una enfermedad degenerativa crónica de etiología desconocida cuyos síntomas fundamentales son temblor de reposo, rigidez, acinesiabradicinesia y/o pérdida de los reflejos posturales. Otras alteraciones de la enfermedad son los fenómenos de congelación en la marcha, deterioro cognitivo, ansiedad, depresión y trastornos autonómicos. Su tratamiento se basa en la administración de L-dopa, agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la enzima COMT, rasagilina, amantadina y anticolinérgicos (este último grupo debe evitarse en pacientes mayores de 65 años por sus efectos secundarios sobre cognición). El tratamiento crónico y el seguimiento de estos pacientes debe realizarse de manera planificada en una consulta, pero estos pacientes pueden consultar en urgencias por diversas complicaciones, derivadas de la propia enfermedad o de los fármacos utilizados, que se revisan a continuación.

J1. Discinesias

Aparecen en el 30-80% de los pacientes tratados con L-dopa. Se manifiestan fundamentalmente como un síndrome coreico-distónico. Se clasifican, según su relación con la toma de L-dopa, en: Û ÍNDICE


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J1.1. Discinesias de los periodos on o de pico de dosis: son las más frecuentes y aparecen cuando las concentraciones de L-dopa son más elevadas y la situación clínica es mejor (periodo on). La mayoría son de origen coreico y sólo en una minoría son de naturaleza distónica. Cuando aparecen deberá reajustarse el tratamiento (fraccionando y disminuyendo la dosis de L-dopa), o añadiendo amantadina al tratamiento, si no hay síntomas cognitivos sobreñadidos (habitualmente 100-400 mg en dos dosis –matutina y tras la comida–). J1.2. Discinesias bifásicas: se caracterizan por la instauración de movimientos involuntarios que preceden o siguen al efecto terapéutico de la L-dopa. Son infrecuentes, aparecen fundamentalmente en miembros inferiores y se acompañan de signos de parkinsonismo en el resto del cuerpo. Suelen manifestarse como corea pero también se pueden presentar como movimientos alternantes rítmicos, como balismos o como distonías. El tratamiento es complejo y se basa en intentar disminuir las fluctuaciones en los niveles sanguíneos de L-dopa. J1.3. Distonía en fase off: aparece en los momentos en que los pacientes tratados con L-dopa presentan signos marcados de parkinsonismo coincidiendo con los momentos en que los niveles de L-dopa son menores. Son especialmente frecuentes por la mañana y aparecen fundamentalmente en miembros inferiores siendo bastante dolorosas. La distonía de aparición matutina puede mejorar administrando L-dopa de liberación retardada al acostarse o administrando una dosis de L-dopa antes de levantarse. La distonía diurna en fase off se evita reduciendo el tiempo off del paciente reajustando la administración de L-dopa.

J2. Psicosis de origen farmacológico

Los síntomas psicóticos suelen ser, en estos pacientes, una consecuencia de la terapia antiparkinsoniana que facilita la transmisión dopaminérgica (L-dopa, agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la COMT). Se producen sobre todo alucinaciones visuales estereotipadas o también delirios, estando el nivel de conciencia perfectamente preservado. En fases iniciales las alucinaciones son leves y no producen en el paciente un importante impacto emocional. En los ancianos también pueden ser consecuencia del tratamiento con anticolinérgicos y, en este caso, la sintomatología psicótica suele asociarse a un estado confusional. Deberemos buscar factores desencadenantes como procesos infecciosos sistémicos, alteraciones metabólicas o procesos cerebrales agudos. Si los síntomas son leves se intentará suspender los fármacos añadidos a la L-dopa, en primer lugar los fármacos anticolinérgicos, después la amantadina, los IMAO-B (rasagilina y selegilina), los agonistas dopaminérgicos y también los inhibidores de la COMT. Si, a pesar de estas actuaciones los síntomas persisten, se deberá reducir en lo posible la dosis de L-dopa. Cuando la psicosis persiste y no es posible reducir más los fármacos, se puede añadir un neuroléptico atípico. La clozapina es el fármaco más activo en esta patología. Una alternativa Û ÍNDICE


útil es la quetiapina (dosis inicial 12,5 mg/d con ascensos lentos según situación clínica hasta 300 mg/d) u otros antipsicóticos atípicos como ziprasidona o aripripazol.

J3. Periodos off graves

Algunos pacientes sufren fluctuaciones en su situación clínica en relación con cambios del tratamiento o alteraciones sistémicas intercurrentes. En ocasiones la acinesia y la rigidez son tan importantes que el cuadro recuerda al SNM (llamado en la literatura síndrome parkinsonismo/acinesia aguda-hiperpirexia). El tratamiento consiste en reiniciar la terapia con L-dopa y agonistas. Si esta actuación no es suficiente, puede ser necesaria la administración de apomorfina subcutánea (bolígrafos inyectores de 10 mg), un agonista dopaminérgico muy potente pero de vida media corta. Si el paciente ya se inyectaba este fármaco, deberemos administrarle su dosis habitual; si a las dos horas no ha respondido, repetiremos su dosis habitual añadiendo 1 mg. Si el paciente no hubiese recibido este tratamiento, deberá administrarse 2 mg de apomorfina, si a las dos horas no ha mejorado se administran 4 mg. El efecto secundario más frecuente son las náuseas y los vómitos por lo que debe administrarse domperidona dos horas antes de la inyección. La apomorfina puede causar también hipotensión arterial y alucinaciones visuales. Si el paciente presenta hipertermia y aumento de la CPK deberá manejarse como un SNM. Como alternativas se puede también colocar parche transdérmico de rotigotina o administrar levodopa mediante sonda nasoduodenal (tradicionalmente se ha empleado una solución de levodopa preparada con 600-1.000 mg de L-dopa diluidos en 1 litro de agua junto con 2 gramos de vitamina C, existe adicionalmente un preparado comercial de levodopa enteral –Duodopa–. Se pautan calculando la dosis diaria total de levodopa y fraccionando su administración en intervalos horarios. Ambas soluciones deben conservarse en nevera).

J4. Complicaciones relacionadas con terapias de estimulación dopaminérgica continua

En el caso de los dispositivos de estimulación cerebral profunda, además de las complicaciones perioperatorios (infecciones, trombosis venosas, tromboembolismo pulmonar y otras), un problema importante puede ser el fallo en el sistema de estimulación. En esta situación, debe contactarse con un centro especializado para solucionar el problema técnico aunque en fase aguda puede utilizarse también levodopa en solución (véase epígrafe anterior para su manejo). También pueden aparecer complicaciones derivadas de la estimulación errónea de diferentes estructuras: corea/balismo por estimulación del núcleo subtalámico; síntomas cognitivos/psiquiátricos por estimulación de las regiones ventromediales del NST; síntomas pseudobulbares por estimulación de la cápsula interna –disfagia, disartria, alteraciones de la marcha–). En pacientes con Duodopa®, las complicaciones podrán ser de índole infecciosa o problemas técnicos con el dispositivo (migración de sonda Û ÍNDICE


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hacia estómago, dislocación de la misma, etc.) generalmente con empeoramiento de la clínica parkinsoniana.

J5. Otros

Es frecuente que los pacientes con enfermedad de Parkinson tengan una incidencia incrementada de caídas. Es aconsejable que los pacientes realicen rehabilitación y usen dispositivos para asistir la marcha.

Bibliografía 1.

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21. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes J. Benito León, S. Moreno García

A. Concepto de enfermedad desmielinizante

Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias, en las que se produce un daño de la mielina de probable mecanismo autoinmune. En este grupo de enfermedades, la mielina formada es aparentemente normal, pero en un determinado momento se ponen en marcha una serie de procesos que la lesionan. Estas enfermedades pueden ser agudas y monofásicas (encefalomielitis aguda diseminada, leucoencefalitis aguda hemorrágica, etc.) o crónicas y con frecuencia recurrentes (esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, etc.). La esclerosis múltiple es la enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central más frecuente.

B. Características clínicas generales de la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica inflamatoria del sistema nervioso central de etiología desconocida. Afecta principalmente a adultos jóvenes, entre los 20 y 40 años de edad, siendo la causa más común de discapacidad neurológica crónica no traumática en este grupo poblacional. En España, los estudios epidemiológicos muestran unas cifras de prevalencia media, que varía entre 43 y 79 casos por 100.000 habitantes. La progresión y la ausencia de un tratamiento curativo hacen que los pacientes y sus cuidadores estén continuamente adaptándose a los múltiples reveses de la enfermedad y sufran, por consiguiente, un progresivo deterioro en su calidad de vida relacionada con la salud.

B1. Formas clínicas

Las dos características fundamentales de la enfermedad son la diseminación temporal y espacial de los síntomas y signos neurológicos. Además, es una enfermedad que presenta una gran variabilidad clínica, tanto en la forma de presentación, como en la evolución a lo largo del tiempo. Aproximadamente, un 85-90% de los pacientes debutan con un síndrome desmielinizante (fundamentalmente, neuritis óptica unilateral, mielitis incompleta o un síndrome del tronco cerebral). La mayoría de los enfermos con esclerosis múltiple presentarán un curso en “brotes” desde el inicio de la enfermedad (forma remitente-recurrente), caracterizado por la aparición de episodios de disfunción neurológica (brotes), seguiÛ ÍNDICE


dos de una recuperación completa o parcial de los mismos. Los brotes generalmente evolucionan de forma subaguda (días o semanas) y están separados por un periodo en el que el paciente permanece clínicamente estable. Tras 10-15 años de evolución, aproximadamente un 50% de estos pacientes entran en otra fase de la enfermedad caracterizada por un progresivo deterioro neurológico sin relación con los brotes (formas secundariamente progresivas). Tan sólo un 10-15% del total de los enfermos muestra un curso progresivo de la enfermedad, desde el comienzo, representando la forma primaria progresiva. Finalmente, existe un número reducido de estos enfermos que pueden presentar, tras un curso progresivo, exacerbaciones ocasionales (forma progresiva recurrente).

B2. Diagnóstico

La esclerosis múltiple es una enfermedad que carece de un marcador biológico específico en la actualidad, por lo que su diagnóstico se basa en la demostración de la diseminación temporal y espacial de las lesiones desmielinizantes, junto con la exclusión de otras patologías que pudieran justificar la clínica del enfermo (véase Tabla Ia). Para el Tabla Ia. Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple I.

Otras enfermedades de la mielina • Enfermedad de Marburg • Esclerosis concéntrica de Baló • Enfermedad de Schilder • Enfermedad de Devic • Síndromes desmielinizantes aislados: – Encefalomielitis aguda diseminada – Leucoencefalitis aguda hemorrágica – Neuritis óptica – Mielitis transversa – Síndrome aislado del tronco cerebral • Leucodistrofias: – Adrenoleucodistrofia – Leucodistrofia metacromática – Enfermedad de Krabbe – Enfermedad de Canavan – Enfermedad de Alexander – Enfermedad de Pelizaeus-Mezbacher – Enfermedad de la sustancia blanca evanescente

II. Enfermedades autoinmunes • Lupus eritematoso sistémico • Esclerodermia • Síndrome de Sjögren • Enfermedad de Behçet • Neurosarcoidosis • Polirradiculoneuropatía inflamatoria con desmielinización central • Síndrome antifosfolípido Û ÍNDICE

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Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple...

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Tabla Ia. (continuación) Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple III. Trastornos vasculares • Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) • Vasculitis con afectación del sistema nervioso central en el contexto de una vasculitis sistémica o restringida al sistema nervioso central • Síndrome antifosfolípido primario • Síndrome de Susac • Hemangioma cavernoso • Malformaciones arteriovenosas intracraneales y espinales IV. Infecciones • Mielopatía asociada al virus de la inmunodeficiencia adquirida (Sida) • Leucoencefalopatía multifocal progresiva • Sífilis meningovascular • Enfermedad de Lyme • Paraparesia espástica tropical (HTLV-I) • Enfermedad de Whipple • Panencefalitis esclerosante subaguda (virus del sarampión) V. Enfermedades tumorales • Linfoma cerebral primario y otros tumores cerebrales • Tumores de la médula espinal y del tronco • Síndromes paraneoplásicos

VI. Trastornos metabólicos • Degeneración combinada subaguda espinal por déficit de vitamina B12 • Defectos en el metabolismo del cobre • Mielinosis central pontina o extrapontina • Enfermedad de Marchiafava-Bignami • Mielinolisis central pontina o extrapontina VII. Trastornos genéticos • Atrofia óptica de Leber y otras enfermedades mitocondriales • Ataxia y paraparesias heredodegenerativas VIII. Lesiones de fosa posterior y cordón medular • Malformación de Arnold-Chiari • Mielopatías espondilóticas IX. Síntomas no orgánicos • Cuadros conversivos • Fingidores

diagnóstico de esclerosis múltiple se utilizan actualmente los criterios modificados de McDonald y cols. (Polman y cols., 2011); en ellos queda reflejada la necesidad de obtener evidencias objetivas (mediante clínica y resonancia magnética) de diseminación en tiempo y en espacio de lesiones típicas de esclerosis múltiple (véase Tablas Ib, Ic y Id). La resonancia magnética permite demostrar la diseminación espacial de las lesiones desmielinizantes, mediante el cumplimiento de los criterios radiológicos de Swanton y cols. (2006) en pacientes que han sufrido un único brote. Dichos criterios requieren la detección de, al menos, una Û ÍNDICE

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Tabla Ib. Criterios diagnósticos de McDonald y cols. de esclerosis múltiple recurrente-remitente, última revisión (Polman y cols., 2011) Presentación clínica

Datos adicionales necesarios

Dos o más brotes y dos o más áreas afectas (diseminación temporal y espacial demostrada) Dos o más brotes y un área afecta (diseminación temporal demostrada)

Ninguno

Un brote y dos o más áreas (diseminación espacial demostrada) Un brote y un área afecta

Diseminación en espacio: -Aparición de un brote en otra topografía y/o -Resonancia magnética (criterios de Swanton)a Diseminación en tiempo: -Nuevo brote y/o -Resonancia magnéticab Diseminación en espacio: -Aparición de un brote en otra topografía y/o -Resonancia magnética (criterios de Swanton)a Diseminación en tiempo: -Aparición de un nuevo brote y -Resonancia magnéticab

a: demostración de al menos una lesión desmielinizante en dos o más áreas del sistema nervioso central que se afectan típicamente en la esclerosis múltiple: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y medular (las lesiones infratentoriales y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo de lesiones); b: diseminación temporal demostrada por la detección de una nueva lesión captante de gadolinio o una nueva lesión en secuencias T2 en una resonancia magnética de control, independientemente del momento en que se realizó el estudio de referencia y/o mediante la detección simultánea de lesiones captantes y no captantes de gadolinio asintomáticas en una resonancia magnética realizada durante el primer brote o durante el seguimiento.

Tabla Ic. Criterios diagnósticos de McDonald y cols. de esclerosis múltiple primariamente progresiva, última revisión (Polman y cols., 2011) 1. Deterioro neurológico progresivo durante al menos 1 año y 2. Al menos dos de los siguientes hallazgos en pruebas complementarias: a) Resonancia magnética craneal compatible: – Al menos una lesión de aspecto desmielinizante en al menos una zona del sistema nervioso central afectada de forma típica en la esclerosis múltiple: periventricular, yuxtacortical, infratentorial b) Resonancia magnética medular compatible: – Al menos dos lesiones de aspecto desmielinizante en secuencias T2 c) Líquido cefalorraquídeo positivo: – Índice de IgG elevado y/o presencia de bandas oligoclonales de IgG en mayor número de las presentes en el suero o en ausencia de bandas en suero Û ÍNDICE


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lesión en dos o más áreas del sistema nervioso central que se afectan típicamente en la esclerosis múltiple: regiones periventriculares, yuxtacorticales, infratentoriales y en médula. Las lesiones infratentoriales y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo de lesiones. Los criterios de Swanton y cols. (2006) han sustituido a los propuestos por Barkhof y Tintoré (Barkhof y cols., 1997; Tintoré y cols., 2000) en la última revisión de los criterios diagnósticos de McDonald recientemente publicada (Polman y cols., 2011), al ser más sencillos, menos restrictivos y mantener una adecuada especificidad. Los criterios de Barkhof y Tintoré requerían el cumplimiento de al menos tres de las siguientes condiciones: 1) detección de al menos nueve lesiones desmielinizantes en T2 o al menos una lesión captante de gadolinio en T1; 2) detección de al menos tres lesiones periventriculares; 3) detección de al menos una lesión yuxtacortical; y 4) detección de al menos una lesión infratentorial.

B3. Pronóstico

En estudios de cohortes se ha demostrado que el 85% de los pacientes tendrán una forma progresiva a los 25 años; asimismo, el 50%, a los 16 años del inicio de la enfermedad necesitará ayuda para caminar y el 65% a los 25 años. Son factores clínicos de mal pronóstico los siguientes: edad de inicio mayor de 35 años, elevada frecuencia de brotes en los primeros dos años de la enfermedad, recuperación incompleta de los brotes, curso progresivo desde el inicio, presencia de brotes motores o afectación cerebelosa, síntomas esfinterianos y el inicio polisintomático, incremento de carga lesional, en resonancia magnética en los primeros cinco años, y mala percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. La forma maligna de esclerosis múltiple no es frecuente y se caracteriza por la presencia de múltiples síntomas y lesiones que progresan rápidamente hasta la muerte o hacia una grave discapacidad.

B4. Tratamientos modificadores de la enfermedad

Los tratamientos modificadores de la enfermedad, como los interferones, el acetato de glatiramero, el fingolimod, la mitoxantrona y el natalizumab, han demostrado disminución de la tasa de brotes, reducción de la progresión de la discapacidad, y reducción de lesiones en resonancia magnética. La primera línea de tratamiento en la esclerosis múltiple remitente-recurrente la constituyen los tres interferones beta y el acetato de glatiramero (en España, también la azatioprina). Como fármacos de segunda línea, debido a sus efectos adversos potenciales, disponemos de la mitoxantrona, el fingolimod y el natalizumab. El metotrexato, la ciclofosfamida o las inmunoglobulinas no han demostrado eficacia suficiente, por lo que no está aprobado su uso. Los ensayos clínicos realizados con los tres tipos de interferones beta, así como con el acetato de glatiramero, en pacientes con síndromes desmielinizantes aislados han demostrado que el inicio temprano (tras un primer y único episodio desmielinizante) del tratamiento con inmunomoduladores retrasa significativamente el tiempo hasta la conÛ ÍNDICE

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Tabla II. Síntomas y signos de esclerosis múltiple que pueden observarse durante un brote Lesión de las vías ópticas: – Disminución de la agudeza visual por una neuritis óptica Lesión de las vías oculomotoras: – Diplopia: más frecuentemente por oftalmoplejia internuclear, seguido por lesiones de los nervios craneales VI, III y, menos frecuentemente, del IV – Nistagmus: más característico el pendular, asociado a oscilopsia (suele haber baja agudeza visual) – Otros: alteración de las sacadas y dismetría ocular Lesión de otros nervios craneales: – V nervio craneal: neuralgia del trigémino e hipoestesia facial – Nervio facial: mioquimas faciales, espasmos hemifaciales o paresia facial – Otros: vértigo y disfunción de nervios craneales bajos Lesión de las vías sensitivas: – Síntomas positivos, negativos y dolores – Signo de L’Hermitte (sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello) Lesión de las vías motoras: – Paresia y signos de alteración de la vía piramidal Lesión de las vías cerebelosas: – Ataxia, dismetría de extremidades, temblor intencional, nistagmus y disartria Disfunción sexual, vestal e intestinal: – Sexual: en los hombres, disfunción eréctil y, en las mujeres, anorgasmia – Vesical: urgencia e incontinencia en fases iniciales; retención y dificultad del vaciado en fases finales – Intestinal: estreñimiento, raramente, incontinencia

versión a esclerosis múltiple clínicamente definida y sobre la actividad de la enfermedad valorada por resonancia magnética. De hecho, estos fármacos están aprobados para los síndromes desmielinizantes aislados con presentación uni o multifocal, que precisen tratamiento con corticosteroides intravenosos, y parámetros de alto riesgo de conversión a esclerosis múltiple clínicamente definida en resonancia magnética.

C. Diagnóstico y tratamiento de un brote de esclerosis múltiple C1. Diagnóstico

Se considera brote a un episodio de déficit neurológico congruente con los síntomas que se producen en la esclerosis múltiple y que se exponen en la tabla II. El brote tiene un inicio agudo o subagudo (no ictal); alcanza su meseta en días o, menos frecuentemente, en semanas; y, finalmente, se produce una remisión en la cual los signos y síntomas desaparecen gradualmente de forma total o parcial. Para poder hablar de la aparición de un brote es necesario que la clínica dure, al menos, 24 horas en ausencia de fiebre o infección, y debe haber Û ÍNDICE

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transcurrido como mínimo un periodo de un mes entre cada brote para poder decir que ha ocurrido uno nuevo. Es muy importante diferenciarlo de un pseudobrote, que son aquellos síntomas y signos que aparecen en situaciones de incremento de la temperatura corporal, como son infecciones, fiebre, ejercicio o alteraciones metabólicas; es decir, condiciones que favorecen la aparición de bloqueos en zonas ya desmielinizadas previamente. Un episodio paroxístico aislado (espasmos tónicos) no constituye tampoco un brote, pero muchos repetidos durante más de 24 horas sí se considerarse como tal.

C2. Manejo de un brote de esclerosis múltiple

Cuando una paciente acude a la urgencia con una nueva focalidad neurológica, lo primero que hay que hacer es diferenciar entre brote y pseudobrote. Si estamos ante un brote hay que establecer la gravedad y el grado de discapacidad del paciente. En los brotes que causan menos discapacidad, como, por ejemplo, los sensitivos, se puede plantear al paciente un tratamiento conservador. Si el paciente está muy incapacitado, se debe plantear tratamiento farmacológico. Los tratamientos que, hoy en día, han demostrado eficacia en el tratamiento de la esclerosis múltiple son los siguientes: C2.1. Corticosteroides: el uso de corticosteroides durante los brotes se remonta a principios de los años sesenta y se ha afianzado como el tratamiento de elección para disminuir su duración y gravedad. El más utilizado es la metilprednisolona. La pauta de administración más aceptada es la de un gramo diario de metilprednisolona, disuelto en 250 ml de suero fisiológico, durante 3-5 días (dependiendo de la gravedad del brote), seguido o no, de un curso de prednisona oral, comenzando con 60 mg diarios y bajando 10 mg cada tres días. Se debe añadir al tratamiento un protector gástrico, como puede ser el omeprazol. Los efectos secundarios de los esteroides, a largo plazo, son importantes: infecciones, hipertensión arterial, diabetes mellitus, osteoporosis y síndrome de Cushing. Entre los efectos secundarios potenciales de la metilprednisolona en megadosis nos encontramos con los siguientes: trastornos hidro-electrolitos del sodio y potasio con arritmias ventriculares y muerte súbita; infecciones graves; hiperglucemia; pancreatitis; psicosis aguda y hemorragia gastro-intestinal. C2.2. Inmunoglobulinas: los estudios realizados hasta el momento han concluido que las inmunoglobulinas intravenosas no aportan mayores beneficios que los corticosteroides en el tratamiento del brote. Deben, por tanto, reservarse para aquellos pacientes gravemente afectos y que no responden a los corticosteroides. C2.3. Plasmaféresis: en pacientes no respondedores a corticosteroides y con brotes graves ha demostrado su eficacia, sobre todo, si se administra de forma precoz y mantenida. Se suelen realizar una media de 7 recambios de plasma a días alternos. Û ÍNDICE


D. Tratamiento sintomático de la esclerosis múltiple D1. Trastornos motores

En la esclerosis múltiple, los problemas de movilidad se deben a una combinación de síntomas piramidales, cerebelosos y también sensitivos (alteración de la sensibilidad propioceptiva). La espasticidad es el factor que altera la movilidad, más susceptible de ser modificado. En ocasiones, puede provocar la consulta urgente del paciente; por ejemplo, en el caso de que se desencadenen espasmos dolorosos o progresiva limitación de la movilidad articular. Ante la aparición de espasmos dolorosos generados por exceso de espasticidad, generalmente en miembros inferiores, se debe: a) Buscar posibles desencadenantes. Existen una serie de factores que suelen causar estímulos nociceptivos que pueden desencadenar espasmos dolorosos, como son infecciones, presencia de úlceras por presión en miembros inferiores o estreñimiento, entre otros. b) Una vez buscado y tratado el posible desencadenante, uno de los fármacos más útiles para actuar en ese momento es el diazepam (Valium®) a dosis variables, incluso por vía intravenosa, si los espasmos son frecuentes. Su uso continuado, como el de las otras benzodiazepinas, tiene el inconveniente de la tolerancia que, invariablemente, aparece. En el tratamiento crónico de la espasticidad existe un amplio arsenal terapéutico. La espasticidad leve se trata con baclofeno o tizanidina oral. Las dosis de baclofeno (Lioresal®) oscilan entre 20-120 mg al día y se administran en tres tomas. Es un agonista del receptor del GABA que actúa, especialmente, a nivel medular. Como efectos colaterales puede producir somnolencia y mareo. Además, puede producir hipotonía que dificulte la marcha. En pacientes seleccionados se puede administrar en perfusión continua intratecal. La tizanidina (Sirdalud®): se inicia habitualmente con 2 mg cada 8 horas, aumentando cada 3-7 días otros 2-4 mg, hasta llegar a una dosis máxima de 36 mg al día. Es un agonista central α2-adrenérgico. Al tener un mecanismo de acción diferente, se puede usar conjuntamente con el baclofeno para, de esta manera, actuar de manera sinérgica. A diferencia del anterior, no llega a producir hipotonía a dosis altas. En la espasticidad moderada a grave se usa la administración intratecal de baclofeno o las infiltraciones con toxina botulínica en la espasticidad focal. Recientemente se ha introducido en el mercado el extracto de cannabis (Sativex®). Se utiliza como fármaco complementario para el tratamiento de la espasticidad. La administración se realiza mediante spray bucal. Cada paciente tiene la flexibilidad de ajustar su dosis de forma que mejor se adapte a su nivel de espasticidad y a las variaciones diarias en sus síntomas. Los eventos adversos más frecuentes son sensación de mareo o somnolencia transitoria, generalmente de carácter leve. Û ÍNDICE


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D2. Dolor en la esclerosis múltiple

Es un síntoma fundamental en cerca del 50% de los pacientes y puede ser originado por varios mecanismos fisiopatológicos. El dolor puede ser nociceptivo o neuropático. El dolor nociceptivo es más prevalente en la esclerosis múltiple que en la población general y está causado por la espasticidad, las infecciones urinarias de repetición o las úlceras por decúbito. Es muy importante, desde un punto de vista terapéutico, identificar la aparición de dolor neuropático. Puede haber tres patrones de dolor: a) Dolor crónico neuropático: aparece debido a la desmielinización de sistemas sensitivos aferentes centrales y es muy distinto del dolor crónico de espalda debido a la espasticidad de la musculatura extensora del raquis (nociceptivo) o de las radiculopatías. Cursa en forma de disestesias en extremidades. b) Dolor subagudo: como el causado por retención urinaria o una neuritis óptica. c) Dolor paroxístico: puede ser neuropático, como el de la neuralgia del trigémino, o nociceptivo, como el de los espasmos por espasticidad. El dolor neuropático crónico central debe tratarse con antidepresivos tricíclicos, como primera elección: por ejemplo, amitriptilina (Tryptizol®) 25-125 mg al día, teniendo en cuenta los posibles efectos anticolinérgicos. El dolor neuropático agudo, como el de la neuralgia del trigémino, al igual que otros síntomas paroxísticos de la enfermedad, responde al tratamiento con carbamazepina a dosis de 600 mg al día. Otra alternativa es la gabapentina a dosis que oscilan entre 1.200-3.600 mg día.

D3. Tratamiento del temblor

El temblor característico de la esclerosis múltiple es de intención y está producido por lesiones en las vías eferentes cerebelosas, pudiendo llegar a ser muy invalidante. Aunque, en general, los tratamientos son poco efectivos, se pueden intentar los siguientes fármacos: a) primidona (Mysoline®) a dosis de 125-250 mg al día, titulándola lentamente, debido a los efectos adversos que, en ocasiones, produce como son la sedación, vértigo y vómitos; b) otros medicamentos: carbamazepina (Tegretol®; dosis entre 600-1.200 mg/día), gapapentina (Neurontín®; dosis entre 1.200 mg-3.600 mg/día), clonazepam (Rivotril®, dosis entre 0,5-2 mg al día) y propranolol (Sumial®, dosis entre 40-120 mg al día).

D4. Trastornos oculares

Los movimientos oculares involuntarios como nistagmus pendular, oscilopsia u opsoclonus, producen grandes alteraciones de la visión. El tratamiento consiste en el uso de prismas, además de medicaciones como baclofeno, gabapentina y memantina, o infiltraciones de toxina botulínica.

D5. Síntomas paroxísticos

En la esclerosis múltiple, los síntomas paroxísticos se producen por fenómenos de transmisión efáptica del estímulo nervioso (de un axón Û ÍNDICE


denudado a otro). Este fenómeno ocurre en las áreas de desmielinización, bien por pérdida del efecto aislante de la mielina, bien porque se añadan defectos axonales adquiridos (canalopatías adquiridas del canal de potasio voltaje dependiente), produciendo síntomas positivos muy dispares. Entre los más frecuentes, destacan: la neuralgia del trigémino, las distonías paroxísticas dolorosas, los fenómenos de ataxia, disartria o debilidad episódica, el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica que desciende desde el cuello por la columna y se desencadena por la flexión del cuello), las disestesias transitorias, la diplopia o el espasmo hemifacial. En general, todos los fenómenos paroxísticos propiamente dichos tienen una buena, aunque variable, respuesta a la carbamazepina o al ácido valproico. Algún estudio ha demostrado la efectividad de la gabapentina, la fenitoína o la lamotrigina. En las crisis comiciales asociadas a la esclerosis múltiple se pueden usar carbamazepina o levetiracetam.

D6. Fatiga

La fatiga aparece en el 90% de los pacientes y llega a ser uno de los síntomas que más afectan la calidad de vida relacionada con la salud. Antes de llegar al diagnóstico de fatiga en estos pacientes, es importante descartar que se trate de un efecto secundario farmacológico, de una depresión o de una alteración de los sistemas efectores (debilidad de un miembro). Se recomienda amantadina a dosis que oscilan entre 100 y 200 mg.

D7. Problemas urológicos e intestinales

D7.1. Vesicales: en un gran porcentaje (50-80%) de los pacientes puede haber disfunción vesical. Se debe diferenciar entre vejiga espástica e hipotónica, antes de iniciar tratamiento, mediante un estudio urodinámico. D7.1.1. En el caso de vejiga espástica: las opciones farmacológicas son: a) oxibutinina (Ditropan®, Dresplan®, anticolinérgico de primera línea, empleado a dosis de 5-10 mg al día en una a tres tomas); b) tolterodina (Detrusitol®, a dosis de 2 mg cada 12 horas puede resultar eficaz; tiene menos efectos anticolinérgicos sistémicos). D7.1.2. En el caso de vejiga hipotónica: está indicado el autocateterismo para poder iniciar la micción. Se pueden emplear bloqueantes alfa adrenérgicos como la terazosina (Magnurol®, Deflox®) a dosis de 2-10 mg al día o procolinérgicos, como el cloruro de betanecol (Myo Hermes®). Si estas medidas farmacológicas son ineficaces, habrá que recurrir al sondaje intermitente. D7.2. Sexuales: el gran avance en la disfunción eréctil ha consistido en la introducción de los inhibidores de la fosfodiesterasa orales. El primero de ellos fue el sildenafilo (Viagra®). Actalmente también se dispone del tadalafilo (Cialis®) y del vardenafilo (Levitra®). D7.3. Intestinales: puede manifestarse como estreñimiento o incontinencia fecal. Se recomienda un hábito intestinal reglado, dieta rica en fibra y laxantes en casos más graves. Û ÍNDICE

Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple... 359

E. Otras enfermedades desmielinizantes E1. Encefalomielitis aguda diseminada

La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso inflamatorio, desmielinizante focal o multifocal y monofásico de la sustancia blanca, tanto del encéfalo como de la médula espinal. La forma de presentación es aguda o subaguda, y la resolución es gradual. Suele afectar a niños y adultos jóvenes, y, en la mitad de los casos, existe un desencadenante inmunológico (vacunas e infecciones). En cuanto a la clínica es variable, polisintomática y con una gravedad que va desde un cuadro muy grave de disminución del nivel de conciencia, crisis epilépticas y ataxia, hasta un cuadro leve indistinguible de un brote de esclerosis múltiple. La cerebelitis aguda, que en un 25% de los casos ocurre tras una infección por varicela, tiene un buen pronóstico. El tratamiento es sintomático y con megadosis de corticosteroides. Si fracasan se puede plantear plasmaféresis o inmunoglobulinas endovenosas.

E2. Leucoencefalitis aguda hemorrágica

La leucoencefalitis aguda hemorrágica es una enfermedad inflamatoria desmielinizante idiopática fulminante, posible variante de la encefalomielitis aguda diseminada. Suele precederse de una infección respiratoria y produce una clínica aguda con fiebre, cefalea y disminución del nivel de conciencia, que puede llevar al fallecimiento en días. La resonancia magnética suele mostrar una afectación masiva extensa de la sustancia blanca con focos hemorrágicos. El tratamiento debe ser agresivo en una unidad de cuidados intensivos con sedación y control de la presión intracraneal más tratamientos inmunosupresores combinados (megadosis de metilprednisolona, ciclofosfamida, plasmaféresis e inmunoglobulinas endovenosas).

E3. Enfermedad de Marburg

Es una forma rara, aguda y fulminante, de enfermedad inflamatoria desmielinizante de origen idiopático, frecuentemente letal por afectación troncal. En resonancia magnética se observan múltiples lesiones periventriculares, que realzan con gadolinio y que se hacen confluentes. La mayoría de los que sobreviven desarrollan una forma recurrente de esclerosis múltiple. El tratamiento se basa en plasmaféresis e inmunosupresores (Capello y Mancardi, 2004).

E4. Esclerosis difusa de Schilder

Es una forma rara de enfermedad inflamatoria desmielinizante idiopática, que suele afectar a jóvenes y niños. Se caracteriza por un proceso mielinoclástico inflamatorio crónico con formación de grandes placas en la sustancia blanca cerebral. Esta enfermedad es poco frecuente y su presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral, lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico, ya que se puede confundir con un tumor o un absceso (Bacigaluppi y cols., 2009). Û ÍNDICE


E5. Esclerosis concéntrica de Baló

Es una variante rara de esclerosis múltiple de inicio agudo que se caracteriza, en resonancia magnética, por lesiones únicas o múltiples y, normalmente, de gran tamaño; en T2 aparecen con una configuración en bandas concéntricas o con un patrón en mosaico, reflejando las bandas más hipointensas (menos gruesas) la sustancia blanca preservada y las más hiperintensas (más gruesas), las áreas de sustancia blanca desmielinizadas. Esta variante de esclerosis múltiple puede presentarse tanto como un curso monofásico, agudo y fulminante, como en el contexto de una forma más benigna de enfermedad. Los episodios agudos de disfunción neurológica se pueden tratar con megadosis de corticosteroides y, en caso de mala respuesta, plasmaféresis.

E6. Neuromielitis óptica de Devic

Es una forma aguda de enfermedad inflamatoria desmielinizante idiopática de distribución topográfica restringida y que cursa con neuritis óptica retrobulbar y mielitis transversa. Se considera una entidad independiente de la esclerosis múltiple por su clínica estereotipada, la falta de recuperación clínica y la presencia de un autoanticuerpo sérico (NMO-IgG) (sensibilidad del 73% y especificidad del 91%). El tratamiento consiste en corticosteroides, azatioprina, plasmaféresis e inmunoglobulinas endovenosas. Recientemente, se ha propuesto tratamiento con rituximab por la implicación de la inmunidad humoral en la patogenia de esta enfermedad.

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22. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico J.M. Sepúlveda Sánchez, A. Castaño Cantos, A. Pérez Núñez

Aproximadamente el 25-30% de los pacientes con cáncer presentan alguna complicación neurológica a lo largo de su evolución. En ocasiones estas complicaciones surgen de forma aguda o subaguda y es necesario realizar el diagnóstico e instaurar el tratamiento de forma urgente. Además de los problemas neurológicos que pueden aparecer en la población general, las complicaciones neurológicas en los pacientes oncológicos pueden provenir del tumor primario (tumores cerebrales), de sus metástasis (cerebrales, leptomeníngeas, epidurales o en los plexos nerviosos) o de sus tratamientos (quimioterapia, radioterapia, cirugía). La actitud diagnóstica y terapéutica en estos pacientes debe realizarse de manera individualizada, guiándose por factores generales como la edad o la situación funcional (índice de Karnofsky). Debemos considerar el pronóstico y la extensión de la enfermedad sistémica y el objetivo del tratamiento oncológico: adyuvante, curativo o paliativo. Habitualmente, el diagnóstico etiológico de diversas complicaciones neurológicas que se pueden presentar, como síndrome confusional, crisis comiciales o cefaleas, es complejo en el paciente oncológico dado que el origen suele ser mulifactorial. Por tanto, a la hora de evaluar a estos pacientes, se deben considerar diversos factores como la polimedicación (opioides, corticoides, anticomiciales, antibióticos, AINEs, citotóxicos, anticuerpos monoclonales, anti-angiogénicos, inhibidores tirosín-cinasa, inhibidores de mTOR), las frecuentes complicaciones metabólicas o carenciales (anemia, insuficiencia hepática, insuficiencia renal, hipercalcemia, hipocalcemia, hipomagneseia, hiperglucemia, hipoglucemia, hipotiroidismo, malabsorción, caquexia, hipoproteinemia, atrofia muscular y déficit vitamínicos) y que la inmunosupresión es casi universal (neutropenia y linfocitopenia inducidas por citotóxicos, corticoterapia prolongada, malnutrición, hipoproteinemia...).

A. Compresión medular por metástasis epidurales

La compresión medular es una fuente de morbilidad muy importante en el paciente oncológico. Su diagnóstico y tratamiento precoz y correcto son las armas más importantes para garantizar la efectividad del tratamiento cuyo objetivo principal es que el paciente siga realizando una vida autónoma. Aparece hasta en un 10% de los pacientes oncológicos. Los tumores que más frecuentemente producen el cuadro son el carcinoma de prósÛ ÍNDICE


tata, mama y pulmón aunque prácticamente cualquier neoplasia sólida puede originarlo. En los niños son más frecuentes los sarcomas y el neuroblastoma. Es importante destacar que, hasta en un 8% de los casos, el cuadro aparece sin que se haya diagnosticado aún la neoplasia primaria. En cuanto a la topografía, la columna dorsal es la más afectada (60%) seguida de la lumbar (30%) y la cervical (10%), aunque en un número importante de casos existe afectación de múltiples niveles. La compresión medular se produce por invasión directa del tumor primario o por sus metástasis. El riesgo de daño medular aumenta a un 20% si existen lesiones metastásicas en la columna vertebral. En la mayoría de los casos, las metástasis del cuerpo vertebral son por vía hematógena. De forma habitual, la localización que primero se afecta es la parte anterior de la médula espinal, debido a que las lesiones metastásicas suelen iniciarse en las zonas bien vascularizadas de la vértebra, que corresponde a la parte posterior del cuerpo vertebral.

A1. Clínica

Los signos y síntomas son consecuencia de la infiltración y compresión de las vértebras, raíces nerviosas y la propia médula espinal. El cuadro clínico consta de una serie de etapas con una sucesión de síntomas y signos, hasta llegar a la compresión completa medular y/o radicular. La velocidad de instauración de la clínica indica la severidad del daño. La probabilidad de revertir un cuadro clínico de paresia está inversamente relacionado con el mantenimiento del mismo: así, si es de 9 horas, la situación es muy reversible; si es de 24-48 horas, la situación es reversible y si son 7 o más días, la situación es casi irreversible. El dolor es el síntoma más frecuente. Suele aparecer en la primera etapa, y puede preceder en días o semanas al inicio de la disfunción neurológica. Existen tres tipos de dolor en este contexto: 1) el dolor óseo es el primero que aparece, se describe como sordo, mecánico y aumenta con el decúbito o con maniobras de Valsalva. Cuando se instaura de forma súbita puede ser causado por una fractura-aplastamiento de la vértebra afectada; 2) el dolor radicular es eléctrico, urente, lancinante en ocasiones y se distribuye por el dermatoma correspondiente a la raíz afectada. Cuando existe, este síntoma tiene un elevado valor localizador; 3) el dolor central-funicular es el menos frecuente y es producido por afectación de los cordones posteriores y haces espinotalámicos. Se describe como difuso, profundo, con sensación de descargas eléctricas y asocia alodinia y disestesias. La claudicación es el segundo síntoma más frecuente. Puede aparecer de forma gradual o abrupta por fallo vascular severo agudo, el llamado shock medular. La pérdida de fuerza se inicia en la musculatura proximal, progresivamente la debilidad aumenta y termina afectando también a la musculatura distal. Secundario a la debilidad en miembros inferiores, existe una progresiva dificultad en la deambulación. La claudicación motora suele preceder a las alteraciones Û ÍNDICE

Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 365

sensoriales, parestesia e hipoestesia, que aparece en el 46-80% de los casos. Suele iniciarse en las porciones acras y va ascendiendo hasta llegar al nivel afecto. Cuando la lesión epidural es a nivel de la cola de caballo, la pérdida de la sensibilidad normalmente es bilateral y afecta a la región perineal, cara posterior del muslo y lateral de la pierna (véase capítulo 12). La disfunción autonómica y la plejía son signos que aparecen en las últimas etapas del cuadro. Sin embargo, lesiones a nivel del cono medular pueden presentarse con impotencia y pérdida de control de esfínteres en los primeros momentos del proceso. La disfunción autonómica aparece en un 40-64%, y normalmente va asociado a debilidad motora muy severa o paraplejia. Otros signos clínicos que se pueden presentar son el síndrome de Horner, ataxia, compromiso de la función respiratoria… en base a la localización del nivel de la afectación medular. Se instaura de forma progresiva a lo largo de días pero en ocasiones puede aparecer de forma brusca.

A2. Diagnóstico

La anamnesis y la exploración física pueden determinar un nivel de compresión que es de utilidad a la hora de realizar las pruebas de neuroimagen. Sin embargo, el riesgo de compresión a varios niveles es elevado (10-38% de los pacientes) y lo recomendable es realizar una RM espinal completa. Ante la sospecha de una compresión medular, la RM debe realizarse de forma urgente, con la administración de contraste de gadolinio intravenoso para completar el estudio en caso de masas paravertebrales y metástasis intramedulares. El objetivo es instaurar el tratamiento adecuado lo antes posible. En el caso de que exista una contraindicación absoluta para la realización de una RM, deberá indicarse un TC con mielografía. En el capítulo 12 puede encontrarse el diagnóstico diferencial de las mielopatías no traumáticas, ya sean compresivas o no. En el paciente oncológico, las patologías que pueden tener un cuadro similar son las metástasis intramedulares, que generalmente cursan como un síndrome centromedular sin dolor óseo, la enfermedad leptomeníngea que suele presentar clínica multirradicular aunque en ocasiones alguno de los implantes puede comportarse como lo hacen las metástasis epidurales, la mielopatía post-radioterapia, que cursa de forma lentamente progresiva y, otros cuadros infrecuentes como la mielopatía por quimioterapia y la mielopatía paraneoplásica. En cualquier caso, la neuroimagen es diagnóstica y puede diferenciar la compresión medular de otros cuadros cuya clínica puede solaparse.

A3. Tratamiento

En la mayoría de los casos el tratamiento es sólo paliativo, buscando mantener la función neurológica, reducir el dolor y mejorar la capacidad funcional. Debe ser individualizado y la elección del mismo dependerá de Û ÍNDICE


la esperanza de vida, la localización, el número de lesiones, el mecanismo de producción de la compresión, la histología tumoral, la velocidad de progresión, la clínica neurológica y si ha sido tratado previamente con radioterapia. Como ya se ha mencionado con anterioridad, la eficacia del tratamiento depende fundamentalmente de la situación neurológica en el momento de iniciarlo por lo que es importante realizar un rápido diagnóstico e instaurar la medidas terapéuticas de forma inmediata. A3.1. Corticoides: está demostrado su efecto beneficioso inicial sobre el control del dolor y la mejoría neurológica al disminuir el edema. Distintos estudios clínicos han determinado su eficacia pero no existe consenso sobre las dosis óptimas a utilizar. Si existe sospecha clínica de afectación medular debe iniciarse tratamiento incluso antes de que se realicen pruebas diagnósticas. El esquema más empleado consiste en administrar un bolus de 10 mg de dexametasona (DXM) IV, seguidos de 16-18 mg al día en 2-3 dosis. Si existiese algún tipo de compromiso neurológico, se podrían utilizar dosis más altas de dexametasona (100 mg IV en bolus, seguido de 24 mg cada 6-8 horas). Tras finalizar la radioterapia, se retira el tratamiento con una pauta descendente. Durante el tratamiento con DXM se recomienda administrar un inhibidor de la bomba de protones y realizar controles de glucemia, tensión arterial y niveles de electrolitos en suero. En caso de tratamientos prolongados con corticoides aumenta la susceptibilidad para sufrir infecciones por Pneumocystis jirovecii. Por ello, los pacientes deben recibir tratamiento profiláctico con trimetoprimsulfametoxazol (160 mg/800 mg)/día. Se puede evitar el tratamiento con corticoides en pacientes que tienen dolor pero no focalidad neurológica, que son tratados con radioterapia de forma ambulatoria y con invasión menor del 50% del canal raquídeo. A3.2. Radioterapia: es el tratamiento fundamental en la mayoría de los pacientes por los resultados obtenidos en diversos estudios: 1. Descomprime el tejido nervioso por su efecto citorreductor tumoral. 2. Disminuye el déficit neurológico (45-60%). 3. Revierte la paresia (11-21%). 4. Controla el dolor (70%). 5. Estabiliza la progresión local neoplásica. La eficacia de este tratamiento depende fundamentalmente del estado neurológico al comenzar. De hecho, los pacientes ambulantes mantienen la marcha autónoma en más del 60% de los casos. La histología del tumor también condiciona la respuesta al tratamiento siendo mejor en los diagnosticados de cáncer de mama que en aquellos con cáncer de pulmón o próstata. Por el efecto citorreductor del tejido tumoral de la radioterapia, se favorece el colapso vertebral. Esto es especialmente más frecuente en los segmentos vertebrales de unión de áreas (unión cérvico-torácico, tóraco-lumbar y lumbo-sacro). Para prevenir el daño neurológico derivado del aplastamiento vertebral, los pacientes con lesiones en estas zonas Û ÍNDICE


se benefician de llevar un sistema ortopédico de refuerzo, como corsés, para favorecer la sujeción. La técnica de tratamiento radioterápico utilizada y la posición del paciente variarán según la localización de la lesión. El campo de irradiación debe incluir la vértebra o vértebras afectadas y la adyacente caudal y craneal, con el margen lateral adecuado. El esquema más utilizado es el que aplica 30 Gy en 10 sesiones. Existen otros esquemas de tratamiento más cortos y de mayor hipofraccionamiento como dosis única de 8 Gy o 5 dosis de 4 Gy que pueden utilizarse en casos de histologías radiorresistentes, pobre situación funcional o esperanza de vida corta. En la situación de pacientes con larga supervivencia libre de enfermedad y que presentan metástasis estables, se elige un esquema de mayor fraccionamiento, en los que la dosis total administrada es mayor, 15 dosis de 2,5 Gy o 20 dosis de 2 Gy. Entre ambos esquemas no hubo diferencias en cuanto al control inmediato de la enfermedad y sí más riesgo de recurrencia a largo plazo cuando se utilizaron dosis totales más bajas. En cuanto al tratamiento del dolor, una revisión sistemática no encontró diferencias significativas entre los esquemas de radioterapia en fracción única o los esquemas multifracción. En tumores sensibles a quimioterapia y/u hormonoterapia, como es el caso del adenocarcinoma de próstata, enfermedad de Hodgkin, mieloma, tumores germinales, carcinoma de mama y linfoma no Hodgkin, los resultados terapéuticos mejoran con el uso de tratamientos combinados. La mayoría de los pacientes oncológicos son candidatos a recibir tratamiento radioterápico pues, aunque exista una esperanza de vida corta y la enfermedad neoplásica esté muy extendida, la compresión medular condiciona dolor y problemas neurológicos que limitan de forma muy marcada la calidad de vida. Hasta el 25% de los pacientes desarrollan recurrencia de la compresión medular después de la irradiación. De estos, el 64% de los pacientes presentan recurrencia temprana, esto es, en los 3 meses posteriores al tratamiento radioterápico y en la misma localización que el episodio inicial. En Heidelberg se realizó un estudió a 18 pacientes con un total de 19 lesiones metastásicas recurrentes espinales, quienes fueron reirradiados mediante técnica de radioterapia conformada 3D o radioterapia de intensidad modulada. Todos los pacientes anteriormente habían realizado tratamiento radioterápico convencional y la indicación para la nueva irradiación era la progresión del tumor asociada a dolor o sintomatología neurológica. Después de la reirradiación, el 81% de pacientes presentaban mejoría significativa del dolor; el 42% de pacientes mejora neurológica y el tamaño del tumor no se modificó en el 84%. Clínicamente no se presentaron efectos secundarios tardíos. La administración de tratamiento con braquiterapia, con semillas radiactivas cerca de la región de compresión, puede estar indicada en un pequeño grupo de pacientes con buena situación funcional y esperazna de via prolongada. La radiocirugía es otra técnica de radioterapia recientemente estudiada para el tratamiento del cuadro de compresión medular. Existen Û ÍNDICE


estudios que avalan su eficacia sin aumento de efectos secundarios al tratamiento. Aunque su papel es todavía limitado y no está aprobado como tratamiento rutinario de la compresión de médula espinal. En los cuadros de compresión medular subclínica, diagnosticada por técnicas de imagen (RM), se han realizado diversos estudios cuyos resultados implican que la radioterapia puede ser eficaz al conservar la función neurológica del paciente. A3.3. Cirugía: en el momento actual, la cirugía como abordaje único de la compresión medular tiene unas indicaciones limitadas y concretas: • Recaída tras radioterapia o progresión durante el tratamiento radioterápico. • Tumor primario desconocido (especialmente si no existen otras lesiones accesibles para diagnóstico histológico). • Inestabilidad mecánica. Sin embargo, la intervención quirúrgica está contraindicada si existe comorbilidad importante, si el tumor está muy diseminado y en progresión a tratamientos médicos, si la esperanza de vida es corta, si el déficit neurológico motor es severo y ya establecido o si la compresión es a varios niveles. En el momento actual, el abordaje más utilizado es el anterior pues la mayoría de las metástasis vertebrales se encuentran en el cuerpo vertebral. El abordaje posterior, con laminectomía simple, se utiliza de forma menos frecuente al ser menos eficaz en control de la enfermedad oncológica y aumentar la inestabilidad de la columna. El tratamiento combinado con cirugía seguido de radioterapia es más eficaz que la radioterapia sola en cuanto a control local de la enfermedad, capacidad de caminar tras el tratamiento y supervivencia global, en pacientes seleccionados, esto es, con buena situación funcional, enfermedad sistémica controlada, lesión vertebral única y sin déficit neurológico establecido grave. Diversos estudios (Pigott, Zelefsky, Patchell) avalan que la presencia de compresión ósea es un factor predictivo negativo para conseguir la deambulación del paciente después de un tratamiento radioterápico exclusivo, y se debería valorar la actitud quirúrgica previa a la radioterapia. En los casos en los que se presente cuadro de compresión medular secundaria a un tumor considerado radiorresistente, debemos considerar otros factores como grado de participación vertebral, grado de enfermedad metastásica en otra localización, inestabilidad ósea... antes de decidir cuál es el tratamiento más eficaz. Ningún estudio concluye que el tratamiento quirúrgico en tumores radiorresistentes presente mejores resultados en cuanto a la deambulación que el tratamiento radioterápico exclusivo.

B. Carcinomatosis meníngea

Se define como carcinomatosis meníngea (CM) la infiltración por células neoplásicas de cualquier capa meníngea o del líquido cefalorraquídeo (LCR). Puede desarrollarse en aproximadamente el 5% de todos Û ÍNDICE


los enfermos con cáncer, en el 3-5% de los pacientes con carcinoma de mama, en el 10-11% de los carcinomas de pulmón y hasta en el 23% de los pacientes con algunos subtipos de linfoma. La causa más frecuente de CM es el carcinoma de mama que supone el 23,7% de todos los casos, seguido de las leucemias (19,7%), especialmente la leucemia linfática crónica, los linfomas (16,8%), el cáncer de pulmón (14,4%), melanoma (4,8%), meduloblastoma (2,3%), glioblastoma multiforme (1,9%) y estómago (1,3%). Sin embargo, se han diagnosticado casos de CM en casi todos los tipos de cáncer. El diagnóstico temprano es difícil y el manejo terapéutico es un reto pues la supervivencia media es de sólo 3-6 meses en la CM.

B1. Clínica

La CM es una enfermedad clínicamente muy heterogénea y debe sospecharse en aquellos pacientes con una enfermedad oncológica conocida que presenten signos o síntomas neurológicos multifocales de instauración subaguda o cefalea orgánica con pruebas de neuroimagen normales. Las manifestaciones clínicas de la CM pueden afectar al cerebro, pares craneales, médula espinal y raíces espinales. La cefalea es la presentación clínica más frecuente (33-66%), puede estar asociada al resto de signos y síntomas del síndrome de hipertensión intracraneal (náuseas, vómitos y papiledema) y suele ser leve al principio. La CM también puede presentarse como un síndrome confusional o incluso disminución del nivel de conciencia en el 25-35% de los casos. Las crisis comiciales parciales son el síntoma inicial en el 2-14% de los pacientes. A nivel cerebral es poco frecuente que los pacientes presenten déficts focales como afasia o hemianopsia. La mononeuritis craneal múltiple es otra manifestación característica de la CM y puede aparecer hasta en un 40% de los casos al inicio de la enfermedad. Los pares craneales más frecuentemente alterados son los oculomotores externos (30%) seguidos de la neuropatía facial (25%), estetoacústica, trigeminal, hipoglosa y óptica. A nivel espinal, la CM puede provocar debilidad muscular y parestesias, tanto por afectación medular como radicular, dolor dorsolumbar, rigidez de nuca, pérdida de control esfinteriano y dolor radicular. Las raíces más afectadas son las que forman la cauda equina debido a que la gravedad facilita el acúmulo metastático en zonas caudales.

B2. Diagnóstico

Lo más frecuente es que el curso de la enfermedad sea subagudo a lo largo de días o semanas pero, en ocasiones, los síntomas progresan rápidamente y el paciente consulta de forma urgente. En los pacientes sin tumor previo conocido puede ser complicado llegar a este diagnóstico. En los pacientes con síntomas cerebrales, el diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con metástasis cerebrales y enfermedad cerebrovascular. En los casos con monoeuritis craneal múltiple, es necesario descartar un tumor de base de cráneo, procesos inflamatorios Û ÍNDICE


meníngeos como sarcoidosis e infecciones como neuroborreliosis, tuberculosis o neurolúes. El dolor radicular y la pérdida de fuerza y sensibilidad en extremidades debe diferenciarse de las metástisis vertebrales con compresión medular o radicular, así como de otras mielopatías menos frecuentes. Las dos pruebas complementarias importantes en la CM son la RM cráneo-espinal con contraste y la punción lumbar (PL) con estudio citológico. La RM debe realizarse sobre la región sintomática y es preferible realizarla antes de la PL puesto que la extracción de LCR puede generar captación de contraste meníngea transitoria que puede generar falsos positivos. Además de captación de contraste meníngea o nodularidad meníngea, la RM puede también detectar hidrocefalea o invasión parenquimatosa. En múltiples series, la sensibilidad de la RM con gadolinio es cercana al 50%, tanto para la afectación craneal como para la espinal. A nivel espinal, los signos de CM son, además de la captación de contraste meníngeo, la presencia de nodularidad de las raíces o el engrosamiento irregular de las mismas, especialmente en la cola de caballo. La TC craneal con contraste suele ser normal o mostrar sólo hidrocefalia. En caso de que la realización de una RM esté contraindicado, puede solicitarse una mieloTC si no se determina el diagnóstico sólo con la PL y la TC con contraste. El estudio de LCR debe realizarse siempre que no esté contraindicado por la presencia de masas intracraneales, compresión medular, coagulopatía o tratamiento anticoagulante. Incluso aunque el diagnóstico sea muy probable por el cuadro clínico y la neuroimagen, la PL permite establecer el diagnóstico e incluso sirve para iniciar el tratamiento. Una citología positiva confirma el diagnóstico de CM excepto en pacientes en los que se ha resecado un tumor cerebral o espinal en las últimas 2 semanas. En los casos de CM por tumores sólidos sistémicos, la citología es positiva en aproximadamente el 60% de los casos. Una segunda PL aumenta la sensibilidad en un 22% y una tercera PL en sólo un 2%. En los linfomas, la citología es, más probablemente, negativa que en los tumores sólidos pero se están desarrollando técnicas de citometría de flujo que aumentan notablemente la sensibilidad. En la citobioquímica rutinaria, es frecuente detectar hiperproteinorraquia moderada (82%), hipoglucorraquia discreta (45%) y aumento del número de céluas blancas (65%). El 97% de los pacientes con CM tendrá alterado al menos uno de estos parámetros, por tanto, es muy útil saber que una citobioquímica de LCR normal prácticamente descarta el diagnóstico de CM. En los pacientes con CM sin tumor primario conocido es necesario realizar una anamnesis y exploración física exhaustivas, en busca de alteraciones órgano específicas y realizar pruebas diagnósticas dirigidas además de una TC toraco-abdómino-pélvica.

B3. Tratamiento

La CM tiene un pobre pronóstico vital y los tratamientos son poco eficaces excepto en algunas neoplasias como linfomas y tumores gerÛ ÍNDICE

Urgencias neurológicas en el paciente oncológico

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minales. El tratamiento oncológico no requiere que sea instaurado de forma urgente y deben considerarse múltiples parámetros como situación general del enfermo, tipo tumoral, situación de la enfermedad a nivel sistémico o sensibilidad del tumor a la quimioterapia. El tratamiento más importante en esta patología es el paliativo y de soporte y deberá instaurase analgesia en caso de que exista cefalea o dolor neuropático. Si existe clínica de compresión medular deberá valorarse el tratamiento con radioterapia de forma localizada para tratar áreas sintomáticas por la enfermedad, aunque esta medida es menos eficaz que en la compresión medular de origen epidural. Posteriormente se puede asociar QT intratecal para el resto del neuroeje. Ejemplos de irradiación selectiva son el tratamiento de la base del cráneo en pacientes con déficits de pares craneales o del plexo lumbosacro en el síndrome de la cauda equina. También se recomienda administrar RT en las áreas con afectación bulky aunque no produzcan síntomas, como tratamiento preventivo. Los corticoides pueden mejorar transitoriamente alguno de los síntomas neurológicos pero su eficacia también es menor que en las metástasis cerebrales. En el caso de que exista hidrocefalia activa, sintomática y el paciente tenga una aceptable situación general, puede plantearse una derivación ventricular aunque la eficacia de este procedimiento es baja en la CM. Además existe un alto riesgo de bloqueo de la derivación y puede facilitarse la implantación de células tumorales en el peritoneo. El tratamiento oncológico específico consiste en quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con metotrexato o citarabina mediante punciones lumbares repetidas o mediante un reservorio ventricular tipo Omaya®.

C. Hipertensión intracraneal

Existen múltiples causas de hipertensión intracraneal (HIC) en los enfermos oncológicos que se enumeran en la tabla I y entre las que destacan las metástasis cerebrales en crecimiento y la carcinomatosis meníngea.

C1. Clínica y diagnóstico

El síntoma inicial y más frecuente es la cefalea que, característicamente, es continua, de predominio matutino, con náuseas y vómitos que pueden ser “en escopetazo” y que empeora con maniobras de Valsalva. La cefalea puede acompañarse de un síndrome confusional, papiledema y paresia del VI par craneal (incluso bilateralmente) por compresión durante su trayecto. Si el problema causal no es controlado, la presión intracraneal en aumento causará una herniación cerebral transtentorial que se caracteriza por mayor deterioro del nivel de conciencia, midriasis ipsilateral, piramidalismo ipsilateral y, finalmente, coma y muerte. Ante la sospecha de este cuadro, debe realizarse una TC craneal que determinará la causa y, si existe edema, herniación cerebral o hidrocefalia. En el caso de que esta prueba sea negativa, es recomendable realizar una PL con el fin de diagnosticar una CM. Û ÍNDICE

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Tabla I. Causas de hipertensión intracraneal en el paciente oncológico Por obstrucción del flujo de LCR e hidrocefalia • Carcinomatosis meníngea • Metástasis cerebrales (especialmente en fosa posterior) • Tumores primarios (especialmente en fosa posterior) • Meningitis bacterianas Por efecto de masa • Metástasis cerebrales • Tumores primarios • Sangrado tumoral • Ictus hemorrágico o isquémico • Abscesos • Trombosis cerebral • Necrosis post-radioterapia • Edema post-radioterapia

C2. Tratamiento

En múltiples ocasiones la hipertensión intracraneal es un evento terminal de la enfermedad oncológica al no existir tratamientos eficaces a medio plazo y las medidas serán exclusivamente paliativas y de soporte, incluyendo la sedación terapéutica. En los pacientes con buena situación funcional previa y expectativas de vida prolongada, deberá tratarse etiológicamente la HIC cuando sea posible (drenaje de hematomas, antibioterapia en casos de infección, resecciones tumorales, drenaje de la hidrocefalia, etc.). El tratamiento sintomático consiste en instaurar medidas que disminuyan la propia HIC y controlen el edema cerebral: • Corticoides: es el tratamiento más empleado. Controlan el edema vasogénico en horas pero pierden eficacia a lo largo de las siguientes semanas. El tratamiento inicial consiste en un bolus con dosis altas de dexametasona (10-100 mg) seguido de 4-24 mg cada 6 horas en función de la gravedad de los síntomas. • Manitol: es un agente osmolar que actúa en minutos y que no atraviesa la BHE normal. Sin embargo, su eficacia es transitoria y puede producirse un efecto rebote con elevación de la presión intracraneal tras su suspensión. En casos de urgencia se recomienda administrar entre 0,5 y 1 g/kg en 30-60 minutos según la gravedad, que puede repetirse cada 4-6 horas. La administración de este fármaco requiere un balance hídrico estricto con reposición de la volemia para evitar la deshidratación y la hemoconcentración. En casos de sobrecarga hídrica puede asociarse furosemida. • Hiperventilación: al reducir la presión de dióxido de carbono (CO2) se consigue una rápida vasoconstricción con reducción del flujo sanguíneo cerebral e inducir, secundariamente, una reducción de la presión intracraneal. El objetivo es mantener la pCO 2 entre 25Û ÍNDICE


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Tabla II. Causas de crisis comiciales en el paciente oncológico • • • • • • • • • • •

Tumor cerebral primario Metástasis cerebrales Metástasis durales Carcinomatosis/linfomatosis meníngeas Trastornos metabólicos – Hiponatremia – Hipoglucemia – Hipomagnesemia – Hipocalcemia Hemorragia parenquimatosa – Sangrado tumoral – Plaquetopenia – Ictus hemorrágico Hemorragia epidural/subdural – Plaquetopenia Infarto isquémico Infecciones Encefalitis paraneoplásicas Farmacógeno – Opioides – Antitumorales (busulfán, clorambucilo, etopósido, ifosfamida, interleucina 2) – Antibióticos (carbapenems)

30 mmHg. El efecto es inmediato aunque transitorio por lo que se reserva para situaciones muy graves (herniación uncal) previamente a instaurar algún tratamiento definitivo, neuroquirúrgico generalmente.

D. Crisis comiciales

En el capítulo 7 se revisan los aspectos generales del manejo de las crisis comiciales y el estatus epiléptico de importancia en urgencias. Las crisis epilépticas son una complicación frecuente y limitante en los pacientes oncológicos y sus causas son múltiples como se expone en la tabla II. De hecho, son el síntoma de debut de los tumores cerebrales en el 20-40% de los casos y un 40% de los mismos sufrirán esta complicación a lo largo de la evolución de la enfermedad. A nivel clínico, las crisis son parciales simples o secundariamente generalizadas y la semiología dependerá de la localización del tumor. En el proceso diagnóstico y en el terapéutico de este problema, es necesario tener en cuenta múltiples factores, algunos comunes a todos los pacientes con crisis y algunos específicos de los enfermos oncológicos: gravedad de la epilepsia, medicación concurrente, situación funcional, pronóstico vital, interacciones farmacológicas, comorbilidad y capacidad para tolerar fármacos por vía oral. Además, es importante considerar Û ÍNDICE

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que los pacientes oncológicos, especialmente si reciben tratamiento con RT, tienen un riesgo mayor de presentar exantemas y otros efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos (FAEs).

D1. Interacciones farmacológicas de los FAEs de interés en oncología

Los FAEs clásicos y algunos de los nuevos presentan importantes interacciones farmacológicas con agentes quimioterápicos pero también con otros agentes como tratamientos hormonales, esteroides, mórficos, inhibidores de la bomba de protones y antibióticos. En pacientes polimedicados, como lo son generalmente los enfermos oncológicos, distintos fármacos compiten e inducen sistemas encimáticos de oxidación, proteínas transportadoras y complejos de glucuronidación. En la tabla III se resumen las interacciones farmacológicas más importantes entre los FAEs y los antineplásicos y esteroides. Los FAEs clásicos, excepto valproico, son inductores enzimáticos potentes y aumentan el metabolismo de múltiples fármacos. El valproico, sin embargo, es un inhibidor enzimático y puede aumentar la vida media de fármacos de diversas sustancias metabolizadas por el citocromo P450. Los nuevos fármacos anticomiciales tienen un perfil farmacocinético más favorable y sólo algunos como lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato o zonisamida pueden presentar fenómenos de interacción leve mientras que levetiracetam, pregabalina, gabapentina y lacosamida tienen un metabolismo fundamentalmente renal y no influyen ni son afectados por otros FAEs ni por citotóxicos. Además de las interacciones a nivel del citocromo P450, otros fármacos y condiciones de estos pacientes, como la hipoalbuminemia, pueden aumentar la fracción libre de los FAEs con alta afinidad por las proteínas plasmáticas, como fenitoína y valproico, y con ello el riesgo de causar toxicidad. Por ello, se recomienda que en la monitorización de pacientes polimedicados o con hipoalbuminemia se analicen también los niveles de FAE libre y no sólo los niveles totales.

D2. Manejo de las crisis en pacientes oncológicos

En la tabla IV se resumen las recomendaciones sobre el tratamiento antiepiléptico en pacientes con neoplasias cerebrales. Todo paciente diagnosticado de un tumor cerebral que ha sufrido alguna crisis comicial debe ser tratado con un FAE por el alto riesgo de que se repitan los eventos comiciales. Además del tratamiento farmacológico, el control de la enfermedad mediante cirugía, radioterapia o quimioterapia, contribuirá de manera notable al control de las crisis. En el caso contrario, es frecuente observar que la progresión de la enfermedad a cualquiera de sus tratamientos puede relacionarse con un empeoramiento de las crisis. Como es general en el tratamiento común de la epilepsia, lo ideal es utilizar un solo fármaco evitando, siempre que sea posible, la politerapia por el riesgo elevado de interacciones farmacológicas y efectos Û ÍNDICE


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Tabla III. Isoencimas del P450 inducidas o inhibidas por antiepilépticos, citotóxicos o esteroides CYP450

CYP1A2 CYP 2B CYP 2C8 CYP 2C9 CYP 2C19 CYP 2E1 CYP 3A4

FAE Antitumoral FAE Antitumoral FAE Antitumoral FAE Antitumoral FAE Antitumoral FAE Esteroide FAE Antitumoral

Sustrato

Inductor

Carbamazepina Carbamazepina Fenobarbital Fenitoína Dacarbazina – Tamoxifeno Sunitinib Erlotinib Diazepam Fenitoína Etosuximida Fenobarbital Ciclofosfamida Dexametasona Ifosfamida Ciclofosfamida Tiotepa Tamoxifeno Carbamazepina Fenobarbital Fenitoína Paclitaxel – Etosuximida Carbamazepina Fenobarbital Fenitoína Fenitoína Fenobarbital Valproato – – Diazepam Carbamazepina Fenitoína Fenitoína Fenobarbital Fenobarbital Nitrosoureas Prednisona Ciclofosfamida Valproato – Felbamato Etosuximida, Fenobarbital Dexametasona Carbamazepina, Carbamazepina Clobazam Oxcarbazepina Clonazepam, Diazepam Fenitoína Etosuximida, Fenobarbital Midazolam, Topiramato Fenobarbital, Zonisamida Ciclofosfamida, Dexametasona Doxorrubicina, Ciclofosfamida Docetaxel, Etoposido, Docetal Ifosfamida, Irinotecan, Paclitaxel Nitrosoureas, Tamoxifeno Metotrexato, Paclitaxel Procarbazina Tamoxifeno, Tiotepa, Topotecan, Vinblastina, Vincristina, Dexametasona Sunitinib Erlotinib, Gefitinib, Imatinib, Temsirolimus, Everolimus Û ÍNDICE

Inhibidor –

–

– Tiotepa – Etoposido Valproato Zonisamida 5-fluorouracilo Felbamato Midazolam Topiramato Valproato Zonisamida

Midazolam Valproato

Dexametasona Ciclofosfamida Doxorrubicina Docetaxel Etoposido Ifosfamida Paclitaxel


Tabla IV. Resumen de las recomendaciones en el tratamiento anticomicial de los pacientes con tumores cerebrales 1. No administrar profilaxis anticomicial en pacientes sin crisis 2. Profiláxis tras craneotomía: levetiracetam o fenitoína (1 semana) 3. Paciente con crisis: Monoterapia: Utilizar fármacos con rápida titulación, buen perfil farmacológico, toxicidad manejable y presentación intravenosa Recomendación: levetiracetam Alternativas entre los FAEs clásicos: ácido valproico Alternativas entre los FAEs nuevos: lacosamida, pregabalina, zonisamida Politerapia: añadir levetiracetam si recibía otro fármaco o valproico, lacosamida, pregabalina, zonisamida si ya tomaba levetiracetam

secundarios. Teniendo en cuenta las características de los FAEs y las particularidades de los pacientes oncológicos, el medicamento ideal en este contexto es aquel que tenga una elevada y probada eficacia, que presente escasa y manejable toxicidad, que no tenga interacciones farmacocinéticas, que pueda titularse rápidamente y que esté disponible en formulaciones intravenosas. El fármaco que más se acerca a este perfil es levetiracetam y puede considerarse de elección en estos pacientes. Entre los fármacos clásicos, el fármaco de elección es el ácido valproico, cuyas interacciones farmacológicas son menos importantes que en el resto de FAEs clásicos y su toxicidad es manejable, aunque existen efectos secundarios potencialmente graves. Entre los nuevos FAEs, pregabalina, gabapentina, zonisamida y oxcarbazepina tienen un buen perfil de toxicidad y pocas o nulas interacciones farmacológicas pero requieren una titulación lenta y no tienen formulaciones intravenosas. Topiramato es poco utilizado en este contexto debido a los efectos secundarios, especialmente las alteraciones neurocognitivas y la pérdida de peso. Lacosamida es un anticomicial de reciente comercialización con un buen perfil de toxicidad, sin interacciones farmacológicas significativas y con posibilidad de ser administrado de forma intravenosa. Sin embargo, la experiencia con el fármaco es aún escasa.

E. Síndrome confusional

El síndrome confusional es un motivo de consulta frecuente en pacientes oncológicos, siendo la encefalopatía tóxico-metabólica la causa más común. En la tabla V se enumeran las etiologías más importantes de este cuadro en enfermos oncológicos aunque lo más frecuente es que el origen sea multifactorial. En el capítulo 7 se describe el manejo diagnóstico-terapéutico del síndrome confusional. Entre las causas específicas en oncología, cabe destacar la encefalopatía por ifosfamida que se caracteriza por un cuadro con inatención, Û ÍNDICE


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Tabla V. Causas de síndrome confusional en el paciente oncológico 1.

Farmacógeno • Opioides • Corticoides • Citotóxicos: metotrexato, citarabina, 5-fluouracilo, capecitabina, cisplatino, ifosfamida • Antibióticos • Antiepilépticos 2. Metabólico • Insuficiencia renal • Insuficiencia hepática • Trastornos hidroelectrolíticos: hipercalcemia, hiponatremia, hipomagnesemia, hipernatremia • Hipotiroidismo • Insuficiencia suprarrenal (farmacógena o por metástasis) • Insuficiencia respiratoria: hipoxemia, hipercapnia 3. Carencial • Déficits vitamínicos (malabsorción, ingesta insuficiente) 4. Infeccioso • Meningitis • Encefalitis

5. Estructural • Metástasis parenquimatosas • Carcinomatosis meníngea • Hidrocefalia • Hipertensión intracraneal 6. Vascular • Hemorragias intracraneales • Ictus isquémicos 7. Paraneoplásico • Encefalitis paraneoplásicas 8. Comicial • Crisis parciales complejas • Status no convulsivo

somnolencia, cefalea, desorientación y crisis poco después de la infusión del fármaco. El tratamiento consiste en azul de metileno a dosis de 50 mg cada 6-8 horas por vía intravenosa hasta que desaparezcan los síntomas.

F. Enfermedad cerebrovascular

El riesgo de enfermedad cerebrovascular, tanto isquémica como hemorrágica, está significativamente aumentado en los enfermos oncológicos por múltiples causas que se recogen en la tabla VI. La clínica y el manejo no difiere del que debe hacerse de forma general en estas patologías y que está descrito en los capítulos 14 y 15. Û ÍNDICE

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Tabla VI. Factores que aumentan el riesgo de enfermedad cerebrovascular en pacientes oncológicos Aumenta el riesgo de isquemia cerebral

Aumenta el riesgo de sangrado intracraneal

–Alta tasa de tabaquismo entre los pacientes –Plaquetopenia con carcinoma de pulmón, cabeza y cuello -Inducida por citotóxicos o vejiga -Por insuficiencia médula ósea –Síndrome de hipercoagulabiliad asociado –Metástasis cerebrales al cáncer sangrantes –Riesgo aumentado de endocarditis –Fármacos que aumentan el -Infecciosa (catéteres de acceso venoso riesgo de sangrado central) (Bevacizumab, -No infecciosa: endocarditis trombótica no L-Asparraginasa, sunitinib) bacteriana (ETNB) –Riesgo aumentado de –Fármacos trombogénicos (platinos, endocarditis bevacizumab, hormonoterapia, talidomida...) –Riesgo aumentado de CID –Irradiación cervical con aterosclerosis –Infiltración de senos venosos acelerada de carótida que aumentan el riesgo de –Compresiones vasculares extrínsecas trombosis venosa e infarto venoso hemorrágico –Anemia multifactorial –Embolismo tumoral – Sepsis grave –Riesgo aumentado de trombosis de senos – Riesgo aumentado de –Radioterapia craneal produce enfermedad vasculitis de pequeño vaso crónica –Riesgo aumentado de vasculitis

F1. Infarto isquémico por endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB)

La ETNB es una causa frecuente de ictus en pacientes con tumores sólidos, especialmente adenocarcinomas (tanto del tracto respiratorio como del digestivo) y puede asociarse con coagulación intravascular diseminada (CID). Debe sospecharse en cualquier paciente con cáncer diseminado que presenta un evento cerebral isquémico. La ecocardiografía, tanto transtorácica como transesofágica, es poco sensible y el diagnóstico es, muchas veces, por exclusión de otras causas, especialmente si en la arteriografía hay datos de embolismo múltiple o aparece un nuevo soplo cardiaco. La presencia de datos analíticos de CID también aumentan la sospecha de ETNB. Los dicumarínicos son poco eficaces en el tratamiento de la ETNB y se recomieda la anticoagulación con heparina sódica y después de la fase aguda, con heparinoides.

F2. Hemorragia intracraneal

En los tumores sólidos, la causa más frecuente son las metástasis cerebrales sangrantes pero, en las leucemias agudas, tanto las hemorragias parenquimatosas como las extra-axiales suelen ocurrir en el contexto de plaquetopenia grave o sepsis. Û ÍNDICE


Bibliografía 1.

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23. Trastornos neuromusculares urgentes J.F. Gonzalo Martínez, J. González de la Aleja, E. Gutiérrez Rivas

En este capítulo se plantean varios problemas frecuentes derivados de la patología urgente del sistema nervioso periférico. Ante una urgencia hay que saber si se está ante un problema explicable por una lesión periférica, por una lesión central o, necesariamente, por ambas. Si, tras la evaluación, el clínico entiende que el problema afecta al sistema nervioso periférico (capítulo 3), lo siguiente es aproximarse a la topografía de la lesión y a la causa. Las lesiones que afectan al sistema nervioso periférico se pueden dividir topográficamente en neuronopatías, radiculopatías, plexopatías, neuropatías, enfermedades de la placa neuromuscular y miopatías. La semiología de estos trastornos ha sido tratada en el capítulo 3.

A. Radiculopatías

Las causas más frecuentes de radiculopatía se resumen en la tabla I. Prevalecen las de origen mecánico: compresión por espondiloartrosis y/o degeneración discal (hernia discal). Estas lesiones se localizan con más frecuencia entre las vértebras C5-C6 y C6-C7 produciendo una radiculopatía C6 y C7, respectivamente, en el miembro superior, y entre L4-L5 y L5-S1 en el miembro inferior, afectando a las raíces L4 y L5, respectivamente. En la región lumbar, debido a la disposición de las raíces en la cola de caballo, una hernia discal puede lesionar una o varias raíces (incluso originar una clínica bilateral), dependiendo del tamaño y la dirección del desplazamiento. La patología discal se analiza con más detalle en el capítulo 11.

B. Plexopatías

Ante una alteración sensitivomotora con disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos en una de las extremidades, acompañada o no de dolor, y que no se corresponde con la región inervada por una raíz o el territorio de distribución de un nervio, es necesario sospechar la posibilidad de una afectación del plexo o plexopatía. Los procesos que afectan al plexo braquial o lumbosacro quedan recogidos en las tablas II y III. La plexopatía braquial idiopática (neuralgia amiotrófica o también síndrome de Parsonage-Turner), el síndrome del estrecho torácico, las plexopatías metastásicas y postradioterapia se tratan en el capítulo 11, apartados B3 y C3. Û ÍNDICE


Tabla I. Etiología de las radiculopatías • Degenerativas y osteopatías: espondiloartrosis, estenosis del canal raquídeo, espondilitis reumatoide, espondilitis anquilosante, enfermedad de Pager • Trauma: hernia discal, hiperextensión cervical, fracturas/luxaciones, avulsiones por tracción • Tumores: neurinoma*, meningioma, metástasis*, carcinomatosis meníngea • Infecciones: abscesos, osteomielitis tuberculosa, osteomielitis piógena, herpes zoster, neuritis postinfecciosa, enfermedad de Lyme, CMV • Vasculares: isquemia*, malformación arteriovenosa dural, hematomas epi o subdurales • Inflamatorias: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda o crónica*, aracnoiditis crónica • Metabólica: diabetes* • Malformaciones: espina bífida, mielomeningocele *Entidades que pueden afectar a la raíz nerviosa, plexo o nervio.

Tabla II. Etiología de las lesiones del plexo braquial • • • • • • •

Plexitis braquial aguda idiopática Plexopatía traumática Síndrome del desfiladero torácico neurógeno Plexopatía heredofamiliar y parálisis por presión Plexopatía metastásica o por infiltración tumoral Plexopatía inducida por radiación Otras: procesos locales de naturaleza infecciosa, inflamatoria… etc.

Tabla III. Etiología de las lesiones del plexo lumbosacro • Plexopatías lumbosacras por afectación estructural: traumatismos, hematomas, abscesos, aneurismas, tumores primarios o secundarios • Plexopatías lumbosacras sin afectación estructural: plexopatía por radiación, vasculitis • Plexopatía lumbosacra idiopática

C. Neuropatías C1. Mononeuropatías

Las mononeuropatías se definen clínicamente porque los síntomas motores, sensitivos o autonómicos, se limitan al territorio de un solo tronco nervioso. Las mononeuropatías agudas suelen ser, en su inmensa mayoría, de origen traumático. Las mononeuropatías traumáticas pueden ser agudas o crónicas (por atrapamiento), siendo las más importantes: el síndrome del túnel del carpo, el síndrome del canal cubital, Û ÍNDICE

Trastornos neuromusculares urgentes

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Tabla IV. Pie caído. Diagnóstico diferencial clínico-topográfico Peroneo Ciático

Tronco lumbosacro

L5

Dorsiflexión del pie Inversión del pie Flexión rodilla Abducción cadera Reflejo aquíleo Dolor radicular Disestesias

Débil Débil Normal o débil Débil Normal No Frecuentes

Débil Débil Normal o débil Débil Normal Sí Posibles

Débil Normal Normal Normal Normal No No

Débil Normal o débil Normal o débil Normal Disminuido No Frecuentes

la parálisis del sábado noche, la meralgia parestésica, el síndrome del túnel tarsiano (todas ellas se revisan en el capítulo 11, apartados B4 y C4) y el atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné. En el presente capítulo se exponen dos mononeuropatías, generalmente indoloras, de importancia en neurología de urgencias. C1.1. Atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné: suele advertirse en personas tras traumatismos y cirugías (fácilmente comprimible durante los movimientos del quirófano), tras encamamientos prolongados, y con mayor frecuencia en personas de constitución delgada y de larga estatura. Los signos clínicos suficientes, pero no necesarios, en su totalidad son: debilidad para la dorsiflexión del pie y los dedos (nervio peroneo profundo), debilidad en la eversión del pie (nervio peroneo superficial). Puede haber sintomatología sensitiva a modo de parestesias en el dorso del pie y zona externa del tercio distal de la pierna. Los signos clínicos que se deben buscar precisamente porque la excluyen son la debilidad en la inversión del pie, o en la flexión de los dedos, la pérdida del reflejo aquíleo, las parestesias en la planta del pie o las disestesias y, por supuesto, la hiperreflexia o el signo de Babinski (diagnóstico diferencial del pie caído en tabla IV). C1.2. Neuropatía del nervio facial: el nervio facial es uno de los nervios craneales (VII nervio craneal) más complejos debido a sus múltiples funciones y a su largo recorrido intra y extracraneal. Su afectación va a producir: • Alteración en la motilidad facial e hipotonía que se traduce en una asimetría facial: la ceja cae; la hendidura palpebral parece mayor por el descenso del párpado inferior; el paciente parpadea menos y, cuando lo hace, puede verse la esclerótica y la desviación sincinética del globo ocular hacia arriba y adentro (signo de Bell); el párpado inferior queda evertido (ectropión), impidiendo la absorción de las lágrimas que refluyen (epifora); el surco nanogeniano se borra en el lado enfermo y la comisura de la boca se desvía hacia el lado sano. La debilidad de la rama superior se explora pidiendo al paciente que arrugue la frente (m. frontal) o que cierre los ojos contra resistencia (m. orbicular); la rama infeÛ ÍNDICE


rior ordenándole que sople hinchando los carrillos o enseñe los dientes como si sonriera (m. bucinador y orbicular de la boca). Se puede objetivar disartria. • Hiperacusia o sonofobia, debido a que el músculo estapedio está inervado por el n. facial. • Disgeusia que el paciente relata como un sabor metálico de los alimentos, por alteración de la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua. • Disminución de la secreción lacrimal y salival (no se explora de forma rutinaria). El nervio facial vehicula las fibras parasimpáticas originadas en el núcleo salivar superior que inervan las glándula lacrimal, sublingual y submandibular. Cuando sospechemos una parálisis facial, lo primero que debemos hacer es determinar si es por afectación de la neurona motora superior (parálisis facial central) o de la neurona motora inferior (parálisis facial periférica). La paresia unilateral de la musculatura facial respetando la parte superior de la cara (el m. fontal y el m. orbicular del ojo) es indicativa de lesiones supranuclares (la porción rostral del núcleo del nervio facial, que inerva estos músculos, recibe inervación cortical bilateral). En ocasiones la representación cortical bilateral se limita a la porción del núcleo que da inervación a la musculatura frontal por lo que, en el caso de lesión, se producirá lo que se conoce como pseudoparálisis facial periférica, de ahí la importancia de explorar siempre la función del músculo frontal. La forma etiológica más frecuente es la parálisis facial periférica idiopática, o parálisis de Bell. El síndrome de Ramsay-Hunt es la parálisis facial periférica debida a la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes zoster. Suele ser muy dolorosa. En el pabellón auricular y en el conducto auditivo externo se puede demostrar la presencia de vesículas herpéticas, pero en ocasiones éstas se limitan al tímpano, por lo que es preciso un buen examen otológico ante una parálisis facial periférica. Otras causas son: trauma (base del cráneo, facial); cirugía (de oído medio, mastoides); neoplasias (del ángulo pontocerebeloso, schwannoma, neurofibroma, carcinoma nasofaringeo, tumores de parótida…); infecciones en el espacio subaracnoideo, porción petrosa del hueso temporal, oído medio, mastoides, o parótida; infiltración granulomatosa como en la sarcoidosis; el síndrome de Guillain-Barré, etc. Puede, además, observarse debilidad facial en la miastenia gravis y en otras miopatías En la parálisis facial periférica idiopática, aunque existe controversia acerca de la necesidad de tratamiento, se recomienda (en las primeras 48 horas) prednisona 1 mg/kg/día durante cuatro días y disminuir la dosis de manera progresiva en 10-15 días hasta la posterior suspensión. En el síndrome de Ramsay-Hunt está indicado el tratamiento con aciclovir. En todos los casos se realizará protección ocular con lágrimas artificiales y pomada epitelizante en parche de gasa en oclusión nocturna. Û ÍNDICE

Trastornos neuromusculares urgentes 385

Tabla V. Etiología de las mononeuropatías múltiples • Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, macroglobulinemia de Waldenström • Infecciones: CMV (en VIH), lepra. Enfermedad de Lyme, hepatitis C • Disinmune, inflamatoria: neuropatía motora multifocal, CIDP (la forma de Lewis-Sumner), vasculitis (PAN), conectivopatías (AR, LES), perineuritis sensitiva, sarcoidosis • Lesiones intrínsecas múltiples: neoplasias (linfomas) • Oclusión vascular: arterial, émbolos de colesterol, hiperviscosidad • Lesiones compresivas múltiples: trauma, neoplasias, neuropatía familiar con hipersensibilidad a la presión, amiloidosis • Otros: mononeuritis sensitiva migratoria de Wartemberg

Tabla VI. Diagnóstico diferencial ante una parálisis fláccida agudasubaguda • Neuropatías agudas: disinmunes (síndrome de Guillain-Barré, vasculitis); dismetabólicas (porfirias hepáticas, neuropatía del enfermo crítico), infecciosas (difteria, enfermedad de Lyme, radiculomielopatía lumbosacra por CMV, parálisis por garrapata); tóxicas (arsénico, talio, plomo, organofosforados, hexacarbonos); toxinas (tetrodotoxina, saxitixina • Tratornos de la placa neuromuscular: botulismo, miastenia gravis, hipermagnesemia, fármacos • Miopatías: hipopotasemia, hipofosfatemia, rabdomiolisis, polimiositis, miopatía del enfermo crítico • Trastornos del SNC: poliomielitis, mielitis transversa, trombosis de la arteria basilar

C2. Mononeuropatías múltiples

En la mononeuropatía múltiple se demuestra clínica o neurofisiológicamente una afectación simultánea o sucesiva, de dos o más nervios periféricos en más de una extremidad, incluyendo la posible afectación de pares craneales. La causa más frecuente en nuestro medio es la diabetes (Tabla V) seguida de las vasculitis (véase capítulo 25, apartados F y H).

C3. Polineuropatías (PNP) (Tablas VI y VII)

C3.1. Síndrome de Guillain-Barré. Se conoce como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré al síndrome de parálisis ascendente y disociación albuminocitológica en LCR producido por la inflamación aguda, autolimitada y parcheada de raíces, plexos y nervios periféricos. Afecta a personas de cualquier sexo y edad, sin diferencia global en latitudes o estaciones. C3.1.1. Etiopatogenia. La etiología se pone en relación con un antecedente infeccioso en las semanas previas. Los agentes identificados Û ÍNDICE


Tabla VII. Polineuropatías: clasificación etiológica y por tipo Axonales

Hereditarias – NHSM tipo II neuronal – Ataxias hereditarias – Neuropatía axonal gigante – Neuropatía hereditaria sensitiva autonómica – Enfermedad de Fabry – Lipofuscinosis cerebral – Mucopolisacaridosis •

Dismetabólicas – Uremia – Diabetes mellitus – Alcoholismo – Hipotiroidismo – Déficit de vitamina B12 y carenciales – Toxicidad por piridoxina – Porfirio aguda – PNP del enfermo crítico •

• Disinmunes – Síndrome de Millar-Fisher – Neuropatías con anticuerpos anti-HU – Neuropatía sarcoidea – Neuropatía en las vasculitis •

Infecciosas – VIH (forma tardía) – Enfermedad de Lyme – Asocia a tétanos

• Paraneoplásicas – Carcinoma •

Tóxicas – Plomo – Arsénico – Talio – Cisplatino – Disolventes industriales – La mayoría de los agentes neurotóxicos

•

Disproteinémicas – Mieloma múltiple – Amiloidosis – Crioglobulinemia

Desmielinizante

• Hereditarias – NHSM tipo I (Charcot-MarieTooth hipertrófico) – NHSM tipo III (Déjerine-Sottas) – NHSM tipo IV (Refsum) – Síndrome de Roussy- Lévy – Leucodistrofia metacromática – Neuropatía compresiva hereditaria – Adrenomieloneuropatía •

Dismetabólicas – Uremia – Diabetes mellitus – Acromegalia

• Disinmunes – Síndrome de Guillain-Barré – Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) – Neuropatía multifocal desmielinizante – Neuropatía con anticuerpos anti-GM1

•

Infecciosas – VIH (forma temprana) – Neuropatía diftérica – Lepra

• Paraneoplásicas – Linfoma • Tóxicas – Amiodarona – Perhexileno

•

Disproteinémicas – Mieloma múltiple – Neuropatía MGUS – Mieloma osteoesclerótico – Macroglobulinemia de Waldeström

NHSM: neuropatía hereditaria sensitivo motora. Û ÍNDICE


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son varios: Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, VIH, CMV, VEB y, posiblemente, VHB A y B. Se asume una respuesta inmune que excede su cometido y acaba afectando a epítopos del sistema nervisoso periférico. En muchas ocasiones, gangliósidos bien identificados, en otras ocasiones desconocidos. C3.1.2. Manifestaciones clínicas. Un dato importante en el SGB es que el 80-90% de los pacientes tienen, al ingreso, algún tipo de dolor moderado o fuerte. En general, raquialgias interescapulares o lumbares, con frecuencia referidos a las raíces de los miembros inferiores. Pueden existir también radiculalgias. Otros síntomas importantes, aunque más inconstantes, son las parestesias referidas a los pies y las palmas, de inicio más o menos agudo. El síntoma principal evidentemente es la debilidad, que suele ser simétrica y distal, y ascendente en el curso de pocos días, normalmente en 1-4 semanas. La aparición de diparesia facial más o menos simétrica, con relativo respeto de la musculatura lingual y deglutoria y de la musculatura extraocular es característica, y ayuda al diagnóstico diferencial con otras causas de debilidad neurológica generalizada aguda. Los síntomas sensitivos suelen ser de menor intensidad que los motores, con afectación de fibra gruesa sensitiva (sensibilidad posicional, parestesia…) y raras veces dominan el cuadro. La distribución de la hipoestesia suele ser polineuropática, y nos debe hacer dudar del diagnóstico si la distribución es en silla de montar (orienta a una cola de caballo), si hay un nivel sensitivo o si hay una disociación obvia de sensibilidades (la conservación de la artrocinética con afectación clara de la tactoalgésica; en caso de que hubiera un nivel sensitivo, podría sugerir un síndrome de arteria medular anterior). Pueden aparecer síntomas y signos vegetativos, como labilidad de la tensión arterial, de la frecuencia cardiaca, hipotensión ortostática, SIADH, estreñimiento e, incluso, excepcionalmente, retención urinaria. Los reflejos suelen perderse a los pocos días y no es raro que nunca se recuperen. Si es una forma muy insidiosa que continúa progresando después de 4 semanas entraría dentro del concepto de polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica. C3.1.3.Pruebas complementarias • Tests analíticos: existe una disociación albúmina-citológica en el LCR, en 4 de cada 5 pacientes aunque puede estar ausente en los primeros días. Nos debe hacer dudar del diagnóstico si hay más de 50 células/ul. El estudio inmunológico de anticuerpos antigangliósidos es recomendable, si es posible, en todos los casos. • Neurofisiología: La electroneurografía en los primeros días no suele dar enlentecimiento de las velocidades de conducción pero de forma precoz puede haber retraso o ausencia de las ondas F, del reflejo H y a veces hay retraso de la latencia R1 del blink reflex. Al cabo de 7-15 días la electroneurogafía es más rentable para ver si existen datos de desmielinización o de degeneración axonal. La mayor rentabilidad se obtiene tras 21Û ÍNDICE


30 días ya que pueden valorarse datos electromiográficos de denervación, reinervación, etc. • Cuando el síndrome está claro no ofrece muchas dudas por lo que no son necesarias pruebas de neuroimagen. No obstante, en la RMN raquídea puede verse un engrosamiento de las raíces y captación patológica de contraste. C3.1.4. Formas y variantes • Síndrome de Miller Fisher, con anticuerpos IgG anti GQ1b en el 95% de los casos; consiste en la tríada de parálisis oculomotoras y pupilares, ataxia de características sensitivas y arreflexia. Puede existir, además, parálisis velopalatina, facial y cierto grado de solapamiento con la forma de Guillain-Barré clásica. • Formas de predominio sensitivo y de predominio autonómico; son mucho menos frecuentes. • Formas motoras y axonales (AMAN). Con frecuencia antecedente de infección por C. jejuni y anticuerpos IgG anti GM1. Los reflejos se pierden de forma tardía, cuando la debilidad es más grave y la disociación albúmino-citológica es menos frecuente. • Formas sensitivomotoras y axonales (AMSAN). C3.1.5. Diagnóstico diferencial • De la topografía: en una tetraparesia aguda fláccida de causa neurológica también se deben considerar otras neuropatías de manejo diferente (porfiria, difteria), la miastenia, el botulismo (con diplopia, disfagia, disfonía y disnea), una compresión medular (suele tener un nivel sensitivo, afectación esfinteriana precoz), un infarto medular (suele haber nivel sensitivo y una disociación de las sensibilidades), un síndrome de cola de caballo (la distribución de la hipoestesia en silla de montar y flaccidez de la musculatura perineal son características). • De la causa: no se deben pasar por alto el ataque de porfiria, la primoinfección VIH, y tener en cuenta la difteria y la intoxicación por arsénico o metales pesados. C3.1.6. Tratamiento • En algunas ocasiones en los que se identifica este síndrome y las manifestaciones son leves, esto es, pacientes que no pierdan la capacidad de andar, no es imprescindible tratarlo, sino vigilarlo. La decisión sobre el tratamiento dependerá de otros factores, como el grado de afectación respiratoria, de nervios craneales o de miembros superiores. • Si el proceso compromete la deambulación, es necesario un tratamiento inmunomodulador que acorta la duración del cuadro, y mejora el pronóstico. • Las inmunoglobulinas humanas intravenosas a dosis de 0,4 g/ kg/día durante 5 días son beneficiosas en todas las formas de Guillain-Barré, y en la forma motora pura (que suele asociarse a IgG anti GM1) es mejor que la plasmaféresis. Parece, por tanto que, por indicación y por facilidades, la primera elección, salvo contraÛ ÍNDICE


indicación, es esta. Los efectos secundarios son cefalea, náuseas, vómitos, incluso meningitis aséptica, en pacientes cardiópatas puede desencadenar una descompensación de la insuficiencia cardiaca. Están contraindicadas en alérgicos y en personas con agammaglobulinemia A. Se han de evitar en mujeres embarazadas, cardiópatas y nefrópatas graves, en estos últimos por la sobrecarga de volemia. • La plasmaféresis con protocolos entre 0,75-1,5 recambios de plasma cada 24-48 horas previo acceso central con vía de dos pasos (Shaldon) con 4-8 sesiones es beneficiosa y puede ser una indicación de entrada si el síndrome no es motor puro o si las inmunoglobulinas se contraindican. Los efectos secundarios son los propios de la aféresis (sepsis, infecciones, etc.). Aunque sea apremiante, el tratamiento es recomendable y siempre hay tiempo de extraer y guardar suero näive del paciente para ulterior estudio inmunológico (anticuerpos circulantes antigangliósidos, anticuerpos anti C. jejuni, etc.), de tal forma que el tratamiento no interfiera en la sensibilidad diagnóstica de estas pruebas. • Los corticoides no son de elección en ningún momento del síndrome de Guillain-Barré, ni siquiera para el control del dolor (raquialgias). • Los tratamientos combinados de inmunoglobulinas seguidas de plasmaféresis no han demostrado beneficio. • Si un paciente no mejora después de 2 o 3 semanas del tratamiento elegido no hay consenso sobre cómo manejar este problema. • En el otro extremo, las formas muy graves en las que disminuye la capacidad vital forzada es mandatario el ingreso en UCI para soporte ventilatorio. Se debe vigilar la disautonomía, el estreñimiento, la trombosis venosa profunda, etc. La mortalidad estimada en medio hospitalario con UCI es de un 5%. Son factores de mal pronóstico: mayores de 60 años; tetraparesia severa desde el inicio; necesidad de ventilación; forma axonal de la enfermedad; antecedentes de diarrea. C3.2. Polirradiculoneuropatía diabética (amiotrofia diabética, síndrome de Garland…). Cuadro clínico de inicio agudo o subagudo, con afectación asimétrica de la musculatura inervada por las raíces lumbares L2-L4 (psoas iliaco, cuádriceps y los adductores de la cadera). El reflejo patelar suele estar abolido o ausente. Puede existir un leve trastorno sensitivo en la cara anterior del muslo. Existe dolor en región lumbar, irradiado a muslos, en ocasiones bastante intenso. Aunque puede ser la manifestación inicial, lo más frecuente es que ocurra en pacientes diabéticos, precedido en ocasiones por una pérdida importante de peso o un mal control metabólico. En el líquido cefalorraquídeo suele existir hiperproteinorraquia. Es necesario realizar una RM lumbosacra para excluir otros procesos como la carcinomatosis meníngea. C3.3. Polineuropatía de la porfiria. Aunque poco frecuente, es una patología de la que el clínico ha de estar advertido en el diagnóstico Û ÍNDICE


diferencial de las tetraparesias agudas, puesto que su tratamiento es muy diferente al de cualquier otro cuadro. C3.3.1. Manifestaciones clínicas. La polineuropatía aguda, que puede aparecer en las porfirias, especialmente la porfiria aguda intermitente (PAI), suele irrumpir después de sucederse el resto de manifestaciones del ataque de porfiria. Primero, las crisis de dolor abdominal: si no se sospecha que pueden estar en relación con una PAI en un no despreciable número de casos acabarán en una laparotomía exploradora. Segundo, los síntomas afectivos como la depresión, angustia, pesadillas, incluso una encefalopatía con crisis, confusión, etc. Por último, la neuropatía periférica que se acompaña de disestesias en tronco y raíz de miembros, tetraparesia simétrica de predominio proximal, diparesia facial con respeto del resto de nervios craneales, pérdida de reflejos más proximales (rotulianos, bicipitales, tricipitales), con persistencia de los más distales (estilorradial, aquíleos). C3.3.2. Pruebas complementarias. Suele existir hiponatremia y anemia, y nunca existe una disociación albuminocitológica. La orina es anaranjada y se torna parda y después negra al exponerla unas horas a la luz solar. La determinación bioquímica de porfirinas excretadas en orina es de utilidad para el diagnóstico del ataque agudo. Las pruebas electrofisiológicas son de escasa utilidad. C3.3.3. Tratamiento. Es importante sospecharla para un adecuado manejo, que parte de evitar aquellos fármacos que han desencadenado el ataque, los cuales son de uso común (p. ej.: el metamizol utilizado para el dolor). Se debe administrar, preferentemente por una vía central o un Drum, hematina (Normosang) a dosis de 3 mg/kg día diluidos en SSF durante 3 días. No son de utilidad los tratamentos inmunomoduladores. Puede ser necesario el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos si se acompaña de encefalopatía, si bien no es habitual la insuficiencia ventilatoria. La recuperación suele ser ad integrum. C3.3.4. El principal diagnóstico diferencial es el síndrome de GuillainBarré.

D. Miopatías agudas

Las miopatías son una causa inhabitual de consulta urgente. Sin embargo, algunas cursan con debilidad muscular de rápida instauración, generalmente de predominio proximal, y a veces dolor muscular. En la exploración clínica se detecta también hiporreflexia, proporcional al grado de paresia, sin alteraciones sensitivas. Los niveles de CPK pueden ser normales o elevados. A continuación se revisan las más importantes.

D1. Parálisis periódicas (parálisis discaliémicas)

D1.1. Parálisis periódica hipopotasémica primaria: es una enfermedad genéticamente determinada de herencia autosómica dominante. D1.1.1. Clínica: los síntomas se instauran durante la segunda década de la vida y consisten en episodios agudos de paresia fláccida sin miotonía. La debilidad predomina en miembros inferiores y puede desencadeÛ ÍNDICE


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narse por el ejercicio (sobre todo si se sigue de reposo o sueño), la ingesta de carbohidratos o la exposición al frío. Los episodios aparecen con mayor frecuencia por la mañana y pueden durar de 1 a 36 horas aunque, si son muy recurrentes, puede desarrollarse una debilidad mantenida. D1.1.2. Diagnóstico: se realiza cuando existe una historia clínica compatible, antecedentes familiares y la determinación de niveles bajos de potasio sérico durante los episodios (2-3 mEq/L). D1.1.3. Tratamiento del proceso agudo: administración de cloruro potásico oral (60-120 mEq) o endovenoso (20 mEq/h en solución de manitol al 5%) hasta reversión de los síntomas. Se debe realizar monitorización ECG y de los niveles de potasio. D1.1.4. Profilaxis: 1) mantener una dieta rica en potasio y pobre en carbohidratos (60-80 g/d) y en sodio (2-3 g/d); 2) potasio oral 2,5-7,5 mg/ (Boi-K, compr. X mg) durante la madrugada; 3) diuréticos ahorradores de potasio (aldactone 50-100 mg/d VO); 4) inhibidores de la anhidrasa carbónica (edemox o diamox 250-500 mg/4-6 h VO), vigilando la aparición de acidosis metabólica y nefrolitiasis. D1.2. Parálisis periódica hiperpotasémica primaria: es también una enfermedad genéticamente determinada, de herencia autosómica dominante. D1.2.1. Clínica: los síntomas se instauran durante la infancia o en el inicio de la segunda década de la vida con episodios agudos de debilidad muscular generalizada, a veces acompañados de miotonía leve en lengua, manos y párpados. La musculatura más afectada es la proximal de las extremidades, respetando el diafragma aunque puede existir debilidad en la musculatura bulbar. Los episodios son más frecuentes y de menor duración (30-90 minutos) que en la parálisis periódica hipopotasemia y se desencadenan por el frío, el ayuno, el postejercicio, el embarazo, el embarazo y la administración de potasio o glucocorticoides. D1.2.2. Diagnóstico: se realiza ante una historia clínica compatible, antecedentes familiares y la determinación de determinación de niveles altos de potasio sérico durante los episodios. D1.2.3. Tratamiento del proceso agudo: la mayoría de las crisis son de corta duración y no requieren tratamiento específico, si fuera necesario se pueden interrumpir con la infusión IV de gluconato cálcico al 10%, en una dosis de 10 a 20 ml (1-2 g gluconato potásico) o con la administración de 2 g/kg de glucosa VO con 15-20 UI de insulina subcutánea. D1.2.4. Profilaxis: se basa en la ingesta frecuente de hidratos de carbono y evitar fármacos que aumenten la caliemia. Si fuera necesario se puede administrar clorotiazida 50-100 mg/d VO, acetazolamida 250 mg/d VO. D1.3. Parálisis periódicas secundarias D1.3.1. Parálisis periódicas tirotóxicas: la clínica es similar a la hipopotasémica, con episodios de debilidad que duran menos de 24 horas. Afecta a pacientes de todas las edades, y suele iniciarse en los primeros meses del diagnóstico del hipertiroidismo. Los desencadenantes son el sueño, el reposo tras el ejercicio y, ocasionalmente, la ingesta de carbohiÛ ÍNDICE


dratos. El potasio sérico se encuentra disminuido durante los episodios. En los casos de parálisis periódica sin antecedentes familiares, es necesario descartar hipertiroidismo. El tratamiento consiste en normalizar la función tiroidea. D1.3.2. Parálisis periódicas hipopotasémicas secundarias: aquellas situaciones que producen hipopotasemia crónica (<3 mEq/L) pueden producir un cuadro clínico similar. D1.3.2. Parálisis periódicas hiperpotasémicas secundarias: las entidades que producen hiperpotasemia crónica producen, más frecuentemente, alteraciones del ritmo cardiaco que debilidad muscular.

D2. Miopatía por hipopotasemia adquirida

(véase también capítulo 26, apartado G3) Se desarrolla en el curso de horas o días, cuando los niveles séricos de potasio son inferiores a 3 mEq/L. En los casos leves la debilidad se limita las extremidades superiores pero, cuando el trastorno persiste o empeora, se afectan también las extremidades superiores, tronco e, incluso, la musculatura respiratoria. Característicamente no se afecta la musculatura extraocular ni cursa con dolor muscular. La administración de cloruro potásico (véase apartado anterior) mejora el cuadro en pocas horas.

D3. Miopatías tóxicas (véase Tabla VIII)

D3.1. Hipolipemiantes: tanto las estatinas como el clofibrato y el gembibrozilo pueden causar una miopatía necrotizante rápidamente progresiva con debilidad proximal de inicio brusco, mialgia y aumento de CPK. Puede progresar hacia una rabdomiolisis severa. El diagnóstico diferencial se realiza con una polimiositis, y por tanto en ocasiones hay que realizar un EMG y una biopsia muscular para diferenciarlas. D3.2. Corticoides: existe una importante variación en la dosis y el tiempo necesarios para producir miopatía, pero generalmente aparece cuando el tratamiento dura más de 4 semanas o la dosis es superior a 10 mg/d de prednisona. El encamamiento y desuso muscular facilitan su desarrollo. Cursa con debilidad muscular proximal de instauración insidiosa, en miembros inferiores primero y en miembros superiores después. Los niveles séricos de CPK son, generalmente, normales. Los esteroides también facilitan el desarrollo de la miopatía del enfermo crítico, donde también intervienen otros factores (hipercatabolismo, uso de bloqueantes neuromusculares, fallo multiorgánico...). El tratamiento de la miopatía esteroidea consiste en reducir su dosis de los mismos a la mínima necesaria e intentar que su ingesta sea en días alternos. D3.3. Alcohol: véase capítulo 24, apartado E4. D3.4. Otras miopatías tóxicas: se revisan en la tabla VIII.

D4. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas formado por cuatro entidades: la dermatomiositis, la polimioÛ ÍNDICE


Tabla VIII. Miopatías tóxicas • Hipolipemiantes: lovastatina, cerivastatina, pravastatina, clofibrato, gemfibrozilo, ácido nicotínico • Antirretrovirales: zidovudina, lopinavir, nevirapina • Corticoides • Alcohol • Ácido ε-amino-caproico • Hipervitaminosis E • Amiodarona • Isotreonina • Etretinato • Cloroquina e hidroxicloroquina • Colchicina • Vincristina • D-Penicil-amina • Interferón alfa • Labetalol • Ciclosporina • Procainamida • Triptófano • Síndrome del aceite tóxico • Toxinas biológicas: venenos de serpiente, ciertos pescados...

sitis, overlap miositis y la miopatía por cuerpos de inclusión. Todas ellas se caracterizan clínicamente por presentar debilidad y dolores musculares de instauración crónica o subaguda. De forma excepcional, estos cuadros pueden cursar de forma más agresiva, con tetraparesia de rápida instaruración, afectación diafragmática y aumento importante de la CPK. Los grupos musculares más afectados son los de las cinturas escapular y pelviana. En la miositis por cuerpos de inclusión también se afecta la musculatura distal, especialmente la del compartimento anteroexterno en miembros inferiores y la flexora de los miembros superiores. El tratamiento se basa en la administración de esteroides y otros Inmunosupresores. El EMG y la biopsia muscular, así como algunos estudios inmunológicos especiales (anti Jo-1, anti SRP, etc.), pueden ayudar a distinguirlas entre sí, y de otros procesos como las miopatías tóxicas o la enfermedad de motoneurona.

D5. Mioglobinuria y rabdomiolisis generalizada

En la tabla IX se resumen las causas más frecuentes de mioglobinuria. El grado de necrosis muscular abarca desde casos con mioglobinuria leve y asintomáticos hasta pacientes con rabdomiolisis generalizada. Este último síndrome se caracteriza clínicamente por debilidad generalizada, mialgias, edema muscular y orina oscura. Aumentan en suero los niveles Û ÍNDICE


Tabla IX. Causas de mioglobinuria y rabdomiolisis • • • •

•

• •

Compresión muscular por inmovilización prolongada Traumatismo muscular Síndromes compartimentales Fármacos y tóxicos – Por mecanismo directo: etanol, cocaína, heroína, tolueno, diversos venenos de origen biológico, amiodarona, AZT, hipolipemiantes, isoniazina, ácido nicotínico, propofol, lamotrigina, valproato en pacientes con déficit de CPT II – Por hipopotasemia: etanol, bario, xantinas, regaliz, anfotericina B, litio – Por hiperactividad muscular: anfetamina, tétanos, LSD, síndrome neuroléptico maligno, hipertermia maligna y síndrome serotoninérgico Alteraciones metabólicas – Déficits enzimáticos genéticos: de enzimas glicolíticas (p. ej.: miofosforilasa, fosfofructocinasa...), de enzimas de oxiación ácidos grasos (p. ej.: CPT II), de enzimas mitocondriales, de glucosa 6-P deshidrogenasa... – Adquiridas: ejercicio extenuante (atletas, estatus epiléptico prolongado, tétanos, shock eléctrico), hipertermia (fiebre, golpe de calor, hipertermia maligna, síndrome neuroléptico maligno), isquemia muscular (trombosis, anemia falciforme, cacaína) – Trastornos hidroelectrolíticos: hipopotasemia, hipernatremia, hipofosfatemia, estado hiperosmolar, acidosis metabólicas Infecciones – Víricas: virus influenza, Coxsackie, VEB, VHS, adenovirus, VIH – Bacterianas: estafilococo, fiebre tifoidea, E. coli, Rickettsias, leptospiras – Parásitos: Trichinella, toxoplasma Miopatías primarias – Miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis – Otras: miopatía multicore, miopatía por cores centrales, rabdomiolisis recurrente familiar

CPT II: Carnitil fosfatidil transferasa II; VEB: virus de Epstein-Barr; VHS: virus herpex simplex.

de potasio, creatinina, CPK, LDH, fosfato y mioglobina, los niveles séricos de calcio suelen estar disminuidos. Las posibles compicaciones incluyen la necrosis tubular con insuficiencia renal aguda, shock hipovolémico, arritmias e hipoparatiroidismo secundario. Las causas más frecuentes en los adultos son la ingesta de alcohol, drogas ilegales, la compresión muscular por inmovilización prolongada y las crisis tónico-clónicas. En los niños las causas más frecuentes son el traumatismo, el coma hiperglucémico, la miositis viral, la distonía y el síndrome de hipertermia maligna. Diversos defectos metabólicos genéticos (véase Tabla IX) pueden causar episodios repetidos de mioglobinura así como rabdomiolisis. Estas Û ÍNDICE


enfermedades deben sospecharse cuando la clínica aparece tras realizar esfuerzos musculares, especialmente si existen antecedentes familiares. El tratamiento de la rabdomiolisis incluye el control de la vía aérea, el adecuado soporte circulatorio, medidas para evitar el fracaso renal y las propias de la entidad causal. Otras complicaciones frecuentes son la hiperpotasemia, la hipercalcemia y la hipocalcemia. Las características clínicas y el tratameitno del síndrome neuroléptico maligno y de la hipertermia maligna se tratan en el capítulo 20, apartado H.

E. Enfermedades de la placa motora

En la tabla X se resume el diagnóstico diferencial entre la miastenia gravis y los síndromes miasteniformes, el botulismo y el síndrome de Lambert-Eaton (SLE).

E1. Miastenia gravis

Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor nicotínico postsináptico de la acetilcolina. E1.1. Manifestaciones clínicas: el signo más característico en esta enfermedad es la fatigabilidad muscular, empeorando los síntomas a lo largo del día o con la realización de ejercicios. La forma de presentación depende de los grupos musculares implicados: • La afectación de la musculatura extraocular se manifiesta por ptosis y diplopia, habitualmente acompañada de debilidad para el cierre ocular (véase capítulo 10). Si sólo se afecta esto, hablamos de miastenia ocular. Las siguientes formas de presentación corresponden a las formas generalizadas. • La afectación de la musculatura bulbar causa disartria fláccida fluctuante, con rinolalia abierta, la debilidad velopalatina impide el cierre de las consonantes guturales /j/ /k/ /g/, con una característca voz gangosa, la debilidad faríngea deglutoria genera sensación de ocupación en la garganta y disfagia de predominio para líquidos, los cuales refluyen por las fosas nasales. • Otra forma de presentación muy frecuente es en la que predomina la fatigabilidad del sostén cervical, manifestándose como un síndrome de cabeza caída (también puede verse en miopatías agudas tóxicas y polimiositis), además de procesos crónicos como la enfermedad de la motoneurona. • Cuando existe afectación diafragmática, puede aparecer disnea, configurándose las formas más graves. • Por último, la queja principal puede ser una fatigabilidad muscular de extremidades, de predominio proximal. El inicio de la clínica es, generalmente, insidioso y, en ocasiones, subagudo. Existen diversos factores desencadenantes: fiebre, infección intercurrente, ejercicio intenso, embarazo y parto, intervenciones quirúrgicas y el uso de distintos fármacos (véase Tabla XI). Û ÍNDICE

Empeora la debilidad

Ejercicio

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(3) Respuesta decremental

(3) Respuesta incremental discreta


(1) Amplitud disminuida

Hipoactivos

No influye

Sí

Midriasis hiporreactiva

Descendente: primero MOE, musculatura bulbar, luego miembros

MOE: musculatura ocular extrínseca; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; MG: miastenia gravis.


(3) Estimulación repetitiva alta frecuencia

(2) Estimulación repetitiva baja frecuencia

(1) Normal

Normales

(1) Potencial motor evocado en estímulo único

Electrofisiología:

ROT

No

No

Alteraciones pupilares

Disautonomía

MOE, ptosis, cervical, proximal miembros

Debilidad

(3) Respuesta Incremental marcada


(1) Amplitud disminuida

Hipoactivos

Mejora la debilidad

Sí

Midriasis hiporreactiva

Proximal en MMII>MMSS OE menos frecuente y menos M grave que en MG

Autoinmune paraneoplásico: a nticuerpos anti canal de calcio voltaje dependiente (presináptico)

Autoinmune: anticuerpos antirreceptor de Ach

Patogenia Tóxico (toxina botulínica): bloqueo de la liberación de Ach

Síndrome de Lambert-Eaton

Miastenia gravis Botulismo

Tabla X. Diagnóstico diferenial de las principales enfermedades de la placa motora



Tabla XI. Fármacos más frecuentemente implicados en el empeoramiento de la miastenia gravis • Antibióticos: aminoglucósidos, tetraciclinas, eritromicina, ampicilina, clindamicina, ciprofloxacino • Bloqueantes de la transmisión neuromuscular: vecuronio, pancuronio... • Betabloqueantes: propranolol, atenolol... • Antiarrítmicos: quinidina, procainamida, lidocaína, varapamilo, barbitúricos • Anticomiciales: carbamazepina, fenitoína • Litio • Mórficos • Quinina

E1.2. Diagnóstico: se basa en la presencia de una historia clínica compatible, debiendo dirigirse la anamnesis hacia la presencia de fluctuaciones en los síntomas. La exploración física detecta fatiga muscular, que se puede poner de manifiesto mediante la repetición estereotipada de movimientos de los grupos musculares afectados: 1) test de Cogan para provocar ptosis (véase capítulo 10, apartado B3.7); 2) flexión forzada de la cabeza en posición de decúbito; 3) realizar movimientos repetitivos de abducción-adducción del brazo para detectar fatigabilidad de la musculatura de la cintura escapular; 4) repetir palabras para provocar disartria. La prueba de edrofonio (bromuro edrofonio: Anticude, amp. de 25 mg/2 ml; cloruro de edrofonio: Tensilon amp. de 10 mg) es muy útil para confirmar el diagnóstico, sobre todo en el servicio de urgencias donde no se dispone de otras pruebas complementarias como la determinación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina. Este fármaco es un anticolinesterásico de acción rápida (30 segudos) y duración breve (2-20 minutos). Para su realización se recomienda cargar tres jeringas, una con 25 mg de bromuro de edrofonio diluidos en 8 ml de suero salino (10 ml en total), otra con 10 ml de suero fisiológico que servirá como placebo y una tercera con una ampolla de atropina (1 mg). Antes de la administración del fármaco es recomendable provocar fatiga en los músculos que vamos a valorar mediante movimientos repetitivos. Posteriormente se inyectan 2 ml en 15 segundos de la jeringa de bromuro de edrofonio (2,5 mg) o 2 ml de suero fisiológico y se espera 30 segundos para evaluar la respuesta. Se considera positiva si se objetiva una clara mejoría de los síntomas o reversión de los signos de debilidad (p. ej.: desaparición de ptosis) en los 30 primeros segundos. Puede administrarse una segunda dosis (3 ml de la jeringa de edrofonio, es decir 7,5 mg del fármaco) a los dos minutos o incluso una tercera (5 ml de la jeringa de edrofonio, es decir, 12,5 mg del fármaco) a los 5 minutos, alternando con placebo. Se debe monitorizar el ECG del paciente mientras se realiza la prueba. El resto de las pruebas complementarias útiles en el diagnóstico y tipificación de la miastenia gravis son: la determinación de anticuerpos Û ÍNDICE


antirreceptor de acetilcolina, la estimulación repetitiva, la electromiografía de fibra única y la TC torácica para valorar la patología tímica. E1.3. Tratamiento E1.3.1. Anticolinesterásicos: son la base del tratamiento sintomático, siendo el bromuro de piridostigmina (Mestinón comp. de 60 mg) el más frecuentemente utilizado. La dosis de inicio habitual es 30-60 mg/8 h VO según la gravedad del cuadro, con incrementos según la respuesta hasta la dosis habitual de 60 mg/4-6 h o dosis máxima (120 mg/2 h). Los efectos adversos son debidos a su actividad colinérgica, siendo la diarrea el más frecuente. E1.3.2. Corticoides: está indicado en aquellos pacientes en los que el tratamiento sintomático no ha permitido mantener un nivel funcional adecuado. Producen mejoría de la debilidad en todos los grupos musculares a partir de la segunda o tercera semana de iniciar su administración. En algunos pacientes puede presentarse una exarcerbación transitoria de los síntomas durante los primeros días de su utilización. La dosis de prednisona recomendada es de 1 mg/kg/d, comenzando a dosis menores y aumentando semanalmente 5-10 mg hasta obtener una mejoría mantenida, después se reduce progresivamente la dosis según la respuesta clínica. E1.3.3. Otros inmunosupresores: en caso de que la respuesta a esteroides no haya sido óptima o que las dosis necesarias de los mismos sean demasiado elevadas, se debe valorar el uso de ciclosporina (Sandimmun) o azatioprina (Imurel), tacrolimus (Prograff). Se han reportado respuestas mantenidas con empleo de rituximab en casos de miastenia refractaria (Mabthera). E1.3.4. Plasmaféresis: se utiliza cuando existe un empeoramiento clínico súbito y grave, y como tratamiento previo a la cirugía. También puede usarse de manera crónica intermitente cuando no ha existido una respuesta adecuada a otros tratamientos. El protocolo más habitual es el recambio de 2-3 L plasma tres veces a la semana hasta lograr una mejoría mantenida que suele aparecer en la tercera sesión y durar semanas o meses. E1.3.5. Inmunoglobulinas intravenosas: las indicaciones son similares a las de la plasmaféresis, la mejoría aparece en una semana y se mantiene durante meses. La dosis utilizada en la mayoría de los estudios es 2 g/kg administrada en 5 días. E1.3.6. Tratamiento quirúrgico: está indicado en todos los pacientes con timoma y también en aquellos con anticuerpos anti ACH R positivos y con afectación generalizada menores de 55 años. Es necesario que, en el momento de la intervención, las condiciones clínicas sean óptimas y, aunque es preferible no utilizar inmunosupresores en este contexto para disminuir el riesgo de infección perioperatoria, lo prioritario es la estabilidad clínica. Una buena estrategia, si se decide realizar una timectomía precoz (en los 2 primeros años), es la de preparar al paciente con inmunoglobuinas o plasmaféresis. Se ha de hacer una timectomía lo más radical posible. E1.4. Crisis miasténica: consiste en un empeoramiento de la debilidad que conlleva insuficiencia respiratoria. Puede precipitarse por infecciones Û ÍNDICE


intercurrentes (lo más frecuente), por cambios en la absorción o metabolismo de los fármacos habituales, o al iniciar o suprimir bruscamente los esteroides. En muchos pacientes no se puede identificar un factor causal desencadenante. E1.4.1. Diagnóstico diferencial: se debe realizar con la crisis colinérgica, que es causada por la administración de dosis altas de anticolinesterásicos. La crisis colinérgica es una entidad controvertida y, en cualquier caso, era más frecuente cuando aún no se utilizaban inmunosupresores y las dosis de anticolinestarásicos eran más elevadas que las administradas actualmente. La administración de edrofonio mejora la crisis miasténica y empeora la crisis colinérgica, sin embargo, es peligroso y difícil de realizar en un paciente grave e intubado. Por ello, cuando se plantea este diagnóstico diferencial se recomienda, tras asegurar la adecuada ventilación del enfermo, retirar los fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa al menos 72 horas y reintroducirlos progresivamente cuando la situación se ha estabilizado. E1.4.2. Manejo y tratamiento: en caso de debilidad de la musculatura bulbar, existe un importante riesgo de desarrollar insuficiencia ventilatoria. Por esta razón, en estos pacientes y en aquellos que refieren disnea debe cuantificarse la capacidad vital (CV) o el peak flow cada 3 horas. La reducción de la CV por debajo de 15 ml/kg o del peak flow por debajo de 150 cmH2O indican una grave insuficiencia respiratoria que requiere la intubación del enfermo. Se recomienda la intubación temprana electiva para evitar el desarrollo de atelectasias. Los valores de los gases arteriales son poco fiables en la monitorización de estos paciente pues la hipoxemia y la hipercapnia se instauran de manera tardía. Una vez intubado el paciente, es preferible suspender los anticolinesterásicos pues aumentan las secreciones y, por tanto, el riesgo de aspiración. En el tratamiento de la crisis miasténica es fundamental identificar y tratar el factor desencadenante. Para conseguir una mejoría a corto plazo de los síntomas pueden utilizarse la plasmaféresis o las inmunoglobulinas IV según el esquema y las dosis indicadas en el apartado anterior.

E2. Botulismo

Causado por la potente neurotoxina producida por Clostridium botulinum que bloquea la neurotransmisión colinérgica periférica a nivel presináptico. Este germen puede contaminar conservas caseras mal conservadas o que se ingieren sin haber sido adecuadamante cocidas. La infección de heridas por Clostridium botulinum también puede causar la enfermedad. E2.1. Clínica: después de un periodo de incubación de entre 12 y 36 h después de la ingesta de alimentos contaminados, las primeras manifestaciones son gastrointestinales (diarrea y dolor abdominal). A continuación se desarrolla disfagia, disartria y diplopia y también visión borrosa por parálisis de la acomodación y midriasis arreactiva. Û ÍNDICE


Después se instaura un cuadro de debilidad flácida descendente, que puede causar parálisis diafragmática. Los reflejos osteotendinosos se encuentran disminuidos o ausentes y no existen anomalías sensoriales. La alteración de la transmisión colinérgica en el sistema autonómico produce midriasis arreactiva, sequedad bucal, íleo paralítico y, en ocasiones, disfunción del nodo sinusal. El nivel de conciencia es normal mientras no exista hipoexemia o hipercapnia marcadas. E2.2. Diagnóstico: se debe sospechar ante la existencia de un cuadro clínico compatible junto al antecedente epidemiológico de haber ingerido alimentos conservados en mal estado. El estudio electrofisiológico muestra reducción de la amplitud del primer potencial motor evocado con un incremento de la amplitud de este potencial con la estimulación repetitiva a alta frecuencia. La estimulación repetitiva a baja frecuencia produce una reducción del potencial motor evocado. El diagnóstico de seguridad se realiza mediante la detección de toxina botulínica en el suero o heces del paciente o bien en los alimentos ingeridos. También puede aislarse el germen C. botulinum, en heces. E2.3. Tratamiento: lo más importante es asegurar una adecuada función respiratoria por lo que estos pacientes deben ingresar en una unidad de cuidados intensivos de manera temprana. Se debe administrar suero antitóxico trivalente equino en dosis única intravenosa (10.000 unidades). Entre el 15 y el 20% de los pacientes presentan fenómenos anafilácticos leves que pueden controlarse sintomáticamente con antihistamínicos o esteroides. Sin embargo, en algunos casos pueden desencadenarse reacciones anafilácticas graves, por lo que debe existir una vigilancia intensiva mientras se administra este tratamiento. También está indicado administrar enemas y laxantes con el fin de eliminar la toxina del tracto gastrointestinal.

E3. Síndrome de Lambert-Eaton

Es un trastorno de la transmisión neuromuscular causado por la presencia de anticuerpos contra canales del calcio voltaje dependiente con disfunción presináptica en la unión neuromuscular. En aproximadamente el 50% de los casos se asocian a la presencia de una neoplasia, especialmente el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Con un carácter subagudo o crónico, los pacientes con este síndrome miasteniforme experimentan una debilidad fluctuante, de predominio proximal, que en ocasiones afecta a la musculatura bulbar. De forma característica se da la facilitación, es decir, el paciente puede mejorar en la fuerza desarrollada tras una contracción mantenida del músculo. Incluso los reflejos, inicialmente hipoactivos o ausentes, pueden aparecer después de esta maniobra. Se suele acompañar de alteraciones colinérgicas vegetativas (boca seca, pupilas tónicas, retención urinaria). El diagnóstico se realiza mediante métodos electrofisiológicos (en los que se demuestra una facilitación postsináptica mediante varios Û ÍNDICE


protocolos) y la detección de los anticuerpos responsables. El tratamiento de la neoplasia de base mejora el cuadro, también pueden utilizarse 3,4 diaminopiridina, corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.

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24. Enfermedades neurológicas de origen tóxico A. Martínez Salio,

A. Detección y manejo general del paciente intoxicado A1. En la urgencia

Se debe sospechar una intoxicación en todo paciente: a) con afectación multisistémica de causa desconocida; b) ante cambios inexplicados del nivel de conciencia o de la función cognitiva; c) en pacientes psiquiátricos que se descompensan bruscamente; d) en pacientes jóvenes con dolor torácico, arritmias graves o paro cardiaco sin causa; o e) si hay acidosis metabólica o hepatopatía de origen desconocido. Siempre se debe garantizar una vía aérea permeable y una adecuada ventilación y oxigenación, un correcto soporte hemodinámico y control de arritmias, valoración del nivel de conciencia y exploración neurológica básica, control de crisis convulsivas, corrección de trastornos hidroelectrolíticos, metabólicos y de temperatura, así como tratamiento adecuado del dolor y la agitación.

A2. Aproximación diagnóstica

Una vez estabilizado o a la vez, lo más importante es realizar la anamnesis al paciente, familiares o testigos para saber el nombre del tóxico, cantidad, vía de entrada y tiempo transcurrido, duración de los síntomas y tratamientos aplicados, antecedentes y tratamientos habituales. Si los pacientes o acompañantes aportan el recipiente del agente tóxico pero desconocemos la composición del producto, se puede obtener la información llamando al Servicio de Información Toxicológica (91 562 04 20). A continuación es necesaria una exploración de los signos vitales, física general y neurológica para intentar agrupar los síntomas en síndromes específicos (colinérgico, opioide, hipnótico, anticolinérgico y simpaticomimético). Como pruebas complementarias, se recomienda una analítica (sistemático de sangre, bioquímica sin olvidar CPK, coagulación, gasometría arterial), registro electrocardiográfico y radiografía de tórax y recogida de muestras para análisis toxicológico (sangre con anticoagulante, orina y contenido gástrico) que se conservarán a cuatro grados.

A3. Tratamiento general

Si ha transcurrido poco tiempo desde la ingesta, se debe evitar la absorción del tóxico mediante lavado gástrico o inducción del vómito, administración de carbón activado, laxantes catárticos o lavado intesÛ ÍNDICE


Tabla I. Neurotoxicidad por metales Plomo

-Encefalopatía aguda Talio -Cólico satúrnico -Neuropatía motora

Arsénico

-Encefalopatía aguda Manganeso -Psicosis orgánica subaguda -Encefalopatía crónica -Temblor/ataxia/disartria -Neurolpatía axonal distal -Distonia -Parkinsonismo

Mercurio -Psicosis orgánica -Temblor -Neuropatía óptica -Perdida auditiva -Neuropatía axonal

Estaño

-Encefalopatía aguda -Ataxia/distonía -Neuropatía axonal distal -Inestabilidad autonómica

-Encefalopatía aguda -Papiledema -Crisis

tinal, dilución con agua o lácteos y, en casos determinados, eliminación endoscópica o quirúrgica. Para favorecer la eliminación del tóxico se puede forzar la diuresis con aumento del volumen o modificación del pH urinario (alcalinización o acidificación) junto a diuréticos, realizar un aspirado duodenal continuo, o efectuar una depuración extrarrenal: hemodiálisis, hemoperfusión, plasmaféresis o exanguinotransfusión. Se pueden administrar antídotos, específicos si se conoce el tóxico, o generales como son la naloxona, flumacenilo, tiamina y glucosmón, en casos en que se desconozca el agente. Otras medidas son la observación hospitalaria durante la semivida del fármaco, ingreso en UVI si la situación clínica es grave; realizar una interconsulta psiquiátrica si ha habido intención autolítica y un parte judicial.

B. Intoxicación por metales pesados (Tabla I) B1. Plomo

B1.1. Fuentes y metabolismo: la intoxicación por plomo es la enfermedad profesional por metales más frecuente. Las fuentes principales son las industrias que utilizan fundidos de plomo (metalúrgica, pintura, aceites industriales y combustión de gasolina), la contaminación alimentaria (canalización de agua por tuberías de plomo, vino a granel o bebidas ácidas conservados en recipientes con sales de plomo), la rehabilitación de viviendas (presente en pinturas de exterior) y perdigones. El plomo metálico y sus componentes inorgánicos se absorben por vía respiratoria y digestiva, mientras los derivados orgánicos (tetraetilo o naftenato de plomo) lo hacen por vía cutánea o respiratoria. El plomo una vez absorbido llega al torrente sanguíneo y se une a los hematíes. Se distribuye por todos los órganos, atraviesa la membrana hematoencefálica, se acumula en el hueso y se excreta por vía renal. Û ÍNDICE

Enfermedades neurológicas de origen tóxico 405

B1.2. Manifestaciones clínicas: en la intoxicación aguda hay vómitos, dolor abdominal de tipo cólico, diarrea, hemólisis, hepatopatía, afectación tubular renal, disminución del nivel de conciencia y muerte. La intoxicación crónica produce: encefalopatía, neuropatía, síntomas gastrointestinales, hematológicos y renales. La encefalopatía es la manifestación más frecuente en niños. Se caracteriza por cambios en la personalidad, alteración de memoria, irritabilidad, cefalea, que progresa a somnolencia, ataxia y al final convulsiones, hipertensión intracraneal, coma y muerte. La mortalidad es del 5% y hay secuelas graves en el 40% (demencia, ataxia, espasticidad, crisis). En los niños estos episodios pueden ocurrir sobre un fondo de intoxicación crónica prolongada en el tiempo que se ha relacionado con retraso intelectual, déficit de atención con hiperactividad y, curiosamente, pica. El otro cuadro neurológico es la polineuropatía. Aunque en niños se puede encontrar de modo precoz una disminución de las velocidades de conducción, las manifestaciones clínicas se observan en adultos, siendo una polineuropatía axonal de predominio motor (con debilidad más que parestesias e hipoestesia), en extremidades superiores, de musculatura extensora, siendo típica la parálisis radial bilateral. Los síntomas más importantes son los gastroduodenales. El estreñimiento pertinaz con anorexia, náuseas, vómitos y dolor abdominal (que el paciente alivia oprimiéndose el abdomen) recurrente (cólico satúrnico) sin fiebre ni peritonismo, es el cuadro más habitual en adultos. Otro síntoma es la presencia de anemia microcítica e hipocroma con punteado basófilo, reticulocitosis, e hipersideremia. Por último, puede objetivarse una disfunción del túbulo proximal con glucosuria, fosfaturia y aminoaciduria. B1.3. Diagnóstico: el diagnóstico se basa en encontrar antecedentes de exposición con clínica compatible. El ribete de Burton (depósito grisazulado de sulfuro de plomo en bordes libres de las encías) es muy característico pero sólo se observa en mucosas con mala higiene dental. La analítica de sangre, orina y médula ósea pueden ayudar al diagnóstico. La radiología simple muestra líneas epifisarias radiopacas en huesos largos. La radiología de abdomen puede mostrar material radiopaco si la ingestión de plomo ha sido reciente. El LCR puede ser normal o mostrar leve pleocitosis. El diagnóstico se confirma con: 1) Determinación del plomo total en sangre (normal hasta 35 μg/dl en adultos y hasta 10 en niños y embarazadas) y en orina (normal hasta 80 μg/g de creatinina). 2)Prueba del EDTA: no se debe realizar en niños con encefalopatía o en pacientes con niveles sanguíneos >70 μg/dl, ya que puede movilizar el plomo de los depósitos y empeorar el cuadro. Se considera positivo si tras administrar por vía IV 1 g de EDTA cálcico disódico en 500 ml de suero fisiológico en dos horas se obtiene una excreción urinaria > 1 mg/24 h. 3) Alteraciones del metabolismo de las porfirinas: delta-amino-levulínico en orina > 20 mg/dl, coproporfirina urinaria > 175 mg/24 h, protoporfirina eritrocitaria > 25-50 μg/dl, ALA en sangre > 0,26 mg/L o disminución de la actividad de la ALA deshidrogenasa eritrocitaria. Û ÍNDICE


B1.4. Tratamiento: además de lavado gástrico con carbón activado e inducción del vómito cuando hay síntomas en intoxicaciones agudas, y evitar la fuente de exposición en las crónicas, se recomienda: B1.4.1 Con niveles > 70 μg/dl o test del EDTA positivo 1. Dimercaprol o BAL, (Sulfactin Homburg ampollas de 100 mg). En adultos 4-5 mg/kg/cada 4 horas vía intramuscular, luego cada 6 horas durante dos días y cada 6-12 horas durante una semana más. En niños menores de 10 años, 500 mg/m2/día, dividido en dosis cada 4 horas. El dimercaprol tiene una vida media corta, su metabolismo y degradación es de horas. Produce efectos secundarios con gran frecuencia: hipertensión arterial (que puede ser severa) y taquicardia (30% de los pacientes), conjuntivitis, blefarospasmo, náuseas y vómitos. 2. EDTA cálcico-disódico (Complical ampollas de 5 ml y 935 mg). Tras 4 horas de la administración de BAL. En adultos la dosis es de 40 mg/kg/día dividido en dos dosis, esto es, 2,5 g en 1.000 ml de SG 5% en 24 h, dividido en dos dosis a pasar IV en 6 horas, durante 5 días, descansar 48 horas y repetir si sigue sintomático o la excreción es > 50 μg/día. No sobrepasar 500 mg/kg. El EDTA produce tetania hipocálcemica si se administra rápidamente y toxicidad renal con alteraciones tubulares y en ocasiones glomerulares. 3. Ácido dimercaptosuccínico (DSMA), para el tratamiento de la intoxicación crónica, dosis de 30 mg/kg/día, VO, en tres dosis. B1.4.2. En encefalopatía con niveles de 100 μg/dl: mantener un buen balance hídrico y junto al tratamiento sintomático del paciente, administrar dimercaprol 4 mg/kg/4 h IM durante 5 días y desde la segunda dosis combinado con EDTA 80 mg/kg/día IM (máximo 7 g/día). Se recomienda la determinación de creatinina, calcio y electrolitos de forma diaria y control ECG ya que también puede producir alteraciones en la conducción cardiaca. B1.4.3. En casos de intoxicación leve (<50 μg/dl) o tras tratamiento con EDTA: se puede usar penicilamina (40 mg/kg/día con un máximo de 2 g/d repetida en 4 dosis VO) hasta lograr una plumbemia <40 μg/ dl o plumburia <100 μg/24 h.

B2. Mercurio

B2.1. Fuentes y metabolismo: al igual que con el plomo existen dos formas: a) mercurio inorgánico que es hidrosoluble, se absorbe por vía digestiva y se utiliza en industria química, pinturas y papel, y provoca clínica sistémica y neurológica; b) el mercurio orgánico, especialmente metil mercurio, presente en la industria de plásticos y funguicidas agrícolas, así como en el pescado azul, es liposoluble y afecta de forma exclusiva al sistema nervioso central. B2.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda, cuyos síntomas aparecen 2-8 horas después de la ingesta, provoca una estomatitis con sabor metálico, úlceras orales, náuseas, vómitos, diarrea sanguinolenta, dolor abdominal, fallo renal agudo, shock, y un cuadro neurológico con irritabilidad, letargia, hiperreflexia y temblor. Û ÍNDICE


La intoxicación crónica con mercurio inorgánico causa síntomas sistémicos (estomatitis con sabor metálico, pérdida de apetito, hipertrofia gingival, ribete azul en el margen gingival, síndrome nefrótico) asociados a síntomas neurológicos (temblor, ataxia, corea e insomnio) y psiquiátricos (alteraciones de la personalidad como irritabilidad, labilidad emocional, euforia y ansiedad) y al final confusión, estupor y coma. Puede darse una polineuropatía dolorosa con acrodinia. La intoxicación crónica con mercurio orgánico provoca una encefalopatía con sordera, disartria, ataxia, temblor, disfagia, mioclonías, deterioro cognitivo, crisis y una típica reducción de los campos visuales. El cuadro progresa al coma y muerte. Existe una neuropatía axonal subclínica. B2.3. Diagnóstico: se realiza mediante la determinación de los niveles de mercurio en orina de 24 horas o forzando la eliminación urinaria con dimercaprol. B2.4. Tratamiento B2.4.1. Intoxicación aguda: se trata con lavado gástrico, inducción del vómito e ingesta de soluciones proteináceas, fluidoterapia, manitol (1 g/kg IV), reposición de iones y en ocasiones diálisis. El dimercaprol es el fármaco de elección, (4-5 mg/kg/4 h –máx. 300 mg en 24 h–, luego cada 6 h durante 2-3 días y luego cada 8 h hasta 10 días) o penicilamina a las mismas dosis que en la intoxicación por plomo. B2.4.2. Intoxicación crónica por mercurio inorgánico: se trata con dimercaprol, penicilamina, DMSA como se ha indicado previamente, junto a fluidoterapia y reposición de sodio y potasio. B2.4.3. Intoxicación crónica por mercurio orgánico: para evitar la circulación enterohepática se usa colestiramina (16-24 g/d) con manitol.

B3. Arsénico

B3.1. Fuentes: se produce intoxicación por ingestión de pesticidas agrícolas, raticidas, contaminación de agua (por minas), intentos de suicidio o de homicidio y tras uso de fármacos antiparasitarios. La dosis tóxica es de unos 100 mg. B3.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda provoca síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, nauseas, vómitos), taquicardia y diarrea líquida o sanguinolienta, hipotensión, hemólisis intravascular, insuficiencia renal, shock, coma y muerte. La intoxicación crónica provoca síntomas gastrointestinales (debilidad, anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómitos) asociados a síntomas dermatológicos (inflamación de las mucosas, hiperqueratosis palmo-plantar e hiperpigmentación de la piel). Las líneas de Mees –estrías blancas transversas en las uñas– son características. Existe una neuropatía axonal severa de predominio sensitivo con parestesias, hormigueo, dolor urente continuo y un componente motor que puede llegar a afectar la musculatura respiratoria (similar a síndrome de Guillain-Barré). Se puede acompañar de una encefalopatía (fatiga, somnolencia, cefalea, confusión hasta crisis, coma y muerte). B3.3. Diagnóstico: se basa en la historia de exposición y la presentación clínica en la forma aguda. En la crónica, los signos dermatológicos Û ÍNDICE


son importantes en la sospecha clinica. El diagnóstico se confirma al detectar un aumento de la excreción urinaria de arsénico (>0,1 mg/L), un aumento de arsénico en piel y uñas (>0,1 mg/kg) y un incremento del coproporfobirinógeno III urinario con ácido delta amino-levulínico normal. La presencia de un déficit en la sensibilidad vibratoria sirve como marcador para aconsejar la retirada del trabajador de un foco de exposición a arsénico. B3.4. Tratamiento: además del lavado gástrico y la inducción del vómito, se usa el dimercaprol de forma semejante a la intoxicación por mercurio hasta alcanzar una eliminación inferior a 50 µg/día, penicilamina o el DMSA. La hemodiálisis elimina 100 mg/día. El tratamiento de la neuropatía es sintomático.

B4. Antimonio

Su ingesta es rara (alimentos contaminados o fármacos), la clínica similar a la del arsénico y el tratamiento idéntico.

B5. Bario

Su ingesta sólo se produce con productos depilatorios, pesticidas y contrastes radiológicos, que provocan hipopotasemia, por entrada de potasio en las células, produciéndose una parálisis fláccida. Se trata con infusión parenteral de potasio.

B6. Talio

Por consumo accidental de pesticidas y raticidas. El marcador clínico más importante es la alopecia, a la que se asocian síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal) con una polineuropatía axonal aguda o subaguda, muy dolorosa, con predominio de los síntomas sensitivos sobre los motores y reflejos conservados. También puede haber neuropatía óptica y encefalopatía (ataxia, corea, alucinaciones y coma). Se diagnostica por la clínica y el aumento de talio en tejidos y orina. Se trata con lavado gástrico, eméticos y catárticos, y azul de Prusia (Antidotum Thallii caps. de 500 mg, vía nasogástrica, 250 mg/ kg antes de 24 h, en 2-4 dosis o 10 gramos cada 8 horas, emulsionados en 50 ml de manitol 20% durante 10 días).

B7. Estaño

Sólo son tóxicos los componentes orgánicos producidos en la industria. Los compuestos orgánicos de estaño como el trialquilestaño provoca cefalea, alteraciones gastrointestinales, dolor, alteraciones visuales y del comportamiento, mientras el trietilestaño causa edema cerebral, pérdida de peso, vértigo, hipotensión, debilidad y papiledema. No hay tratamiento específico.

B8. Manganeso

Esta intoxicación es casi exclusiva de los mineros y trabajadores industriales. Provoca un cuadro de deterioro cognitivo seguido semanas Û ÍNDICE


después por un síndrome parkinsoniano con distonía por depleción de dopamina en los ganglios basales. El diagnóstico se realiza por la clínica, la determinación de manganeso en el cabello y un test de provocación con EDTA. El tratamiento consiste en evitar la exposición y el sintomático con pobre respuesta a levodopa para el parkinsonismo.

B9. Bismuto

El uso farmacológico de compuestos de sales insolubles de bismuto para el tratamiento de la úlcera, produjo un cuadro de encefalopatía mioclónica precedido de síntomas inespecíficos (cansancio, cefalea, mareos, alteración del estado de ánimo y del sueño). Se diagnostica determinando los niveles de bismuto en sangre y orina. El tratamiento además del sintomático es el dimercaprol.

C. Intoxicación por monóxido de carbono (CO) C1. Fuentes

Es la causa más frecuente de muerte por inhalación de gases. Es inodoro, incoloro e insípido, y se origina en todas las combustiones incompletas. Su toxicidad se basa en una afinidad 200 veces superior al oxígeno por la hemoglobina formando carboxihemoglobina (COHb); su capacidad de unión a la mioglobina y la inhibición de la citocromooxidasa mitocondrial. El CO solo se elimina por vía respiratoria.

C2. Clínica

C2.1. Fase aguda: existe hipoxia tisular y el característico color sonrosado en piel y mucosas que se suele observar en la autopsia. En el paciente vivo predomina la cianosis. La gasometría arterial muestra una pO2 normal con una disminución de la saturación de O2 de la hemoglobina ya que ésta se encuentra parcialmente unida al CO formando COHb. Inicialmente hay taquicardia (cuando la COHb >30%) sin taquipnea, cefalea y náuseas, posteriormente deterioro del nivel de conciencia, debilidad, dificultad respiratoria y, si progresa: acidosis metabólica, cianosis, edema pulmonar y coma. Puede haber crisis y síntomas focales. Se asocia a hemorragias retinianas y, por unión a mioglobina, arritmias y cardiopatía isquémica. El pronóstico depende de la severidad del cuadro. C2.2. Fase retardada: se presenta en el 1% de los supervivientes de las formas agudas. El paciente, a las 2-3 semanas del coma, cuando se encuentra en fase de recuperación, presenta un cuadro de confusión, ataxia, espasticidad y rigidez extrapiramidal que puede llevarle a un estado vegetativo. La base patológica es un edema con desmielinización difusa del encéfalo.

C3. Diagnóstico

Se sospecha con la historia clínica y se confirma con la determinación de la COHb en sangre. Los síntomas comienzan cuando la concentración de COHb es del 10%. Û ÍNDICE


Tabla II. Complicaciones neurológicas de tóxicos industriales Encefalopatía: – Acrilamida (plásticos) – Disulfito carbónico (industria textil) – Hexacarbonos (solventes y pegamentos) – Insecticidas organoclorados (DDT) – Tolueno (pinturas) – Tricloroetileno (disolvente) Neuropatía: – Acrilamida – Alil-clorido – Antimonio – Arsénico – Disulfito de carbono – Hexacarbono – Mercurio – Organofosforados – Plomo – Poliuretano – Resina poliéster – Talio – Tricloroetileno – Vacor

Neuropatía óptica: – Alcohol metílico – Acetato de metilo

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C4. Tratamiento

Consiste en la administración de oxígeno al 100% hasta lograr una reducción de la hemoglobina saturada por CO inferior al 20%. Respirando aire ambiente, la vida media de la COHb es de 5 horas, con O2 al 100% es de 80 minutos y con oxígeno hiperbárico de 25 minutos. En los casos graves se utiliza pues, oxígeno hiperbárico y, en raras ocasiones, exanguinotransfusión. Se deben reducir las demandas de oxígeno tisular con tratamiento sintomático de la hipertermia o de la agitación. Si, como secuela, se desarrolla un síndrome parkinsoniano, éste se trata de forma sintomática con agonistas dopaminérgicos y, en ocasiones, levodopa. No hay tratamiento para la encefalopatía retardada.

D. Intoxicación por sustancias industriales (Tabla II) D1. Cianuro

D1.1. Fuente: se debe a la inhalación de gas cianhídrico (combustión de lana, poliuretano, seda, nitrocelulosa, plásticos y gomas sintéticas) o por ingesta de sales de cianuro presentes en insecticidas, en la industria fotográfica o por el consumo excesivo de algunos alimentes que tienen glucósidos cianogénicos (p ej.: almendras amargas), así como en intoxicaciones deliberadas por intentos de suicidio y homicidio. Û ÍNDICE

Enfermedades neurológicas de origen tóxico

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D1.2. Clínica: es un tóxico mitocondrial por lo que interrumpe la fosforilación oxidativa y origina acidosis láctica. La clínica aguda produce cefalea, mareo, sensación vertiginosa y disminución del nivel de conciencia que puede progresar hasta un coma flaccido. Puede haber crisis, náuseas, vómitos y disnea. Hemodinámicamente existe hipertensión y taquicardia en la primera fase y bradicardia e hipotensión posteriormente. La mortalidad es del 95%. En los supervivientes puede haber parkinsonismo y distonía. La intoxicación crónica origina además de síntomas inespecíficos (cefalea, mareo, astenia, anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos) una polineuropatía sensitivo-motora de predominio distal con gran afectación de la marcha. Como secuela tras una intoxicación aguda suelen quedar secuelas mnésicas, parkinsonismo o alteraciones de la conducta. D1.3. Diagnóstico: se pueden medir niveles en sangre periférica. Existe acidosis láctica severa y el contenido de oxígeno venoso es similar al arterial. D1.4. Tratamiento: además de medidas de mantenimiento como oxigenoterapia al 100% y bicarbonato si hay una acidosis grave, los tres fármacos utilizados que se suelen utilizar juntos son: a) nitrito de amilo inhalado, una perla durante 15 sg cada minuto; b) nitrito sódico por vía intravenosa 300 mg (10 ml de solución al 3%) en 3 minutos, repetidos a mitad de dosis a las 2 horas; c) tiosulfato sódico 12,5 g (50 ml de solución al 25%) IV en 10 min, repetidos a mitad de dosis a las 2 h, este fármaco transforma el cianuro en tiocianato que es inofensivo. Para el cianuro ingerido se usa EDTA (Dicobáltico Kelocyanor amp. 300 mg): 600 mg en 50 ml de suero glucosado al 5%, si no hay respuesta dar 300 mg a los 5 min, y hasta 1,8 g por cada 100 mg de cianuro (máximo 4 g).

D2. Organofosforados

D2.1. Fuentes y metabolismo: se utilizan como lubricantes y aditivos del petróleo pero el uso más frecuente es como insecticidas. El envenenamiento ocurre por ingestión, inhalación o absorción por la piel. Provocan una inhibición de acetilcolinesterasa y pseudocolinesterasa, con aumento de los niveles de acetilcolina, pero sólo la determinación de la colinesterasa es un marcador eficaz de la intoxicación. Existe una crisis colinérgica en el periodo agudo y una polineuropatía retardada. D2.2. Manifestaciones clínicas: la clínica aguda (horas desde la exposición) típica consiste en una crisis colinérgica con diarrea, vómitos, hipersalivación, lagrimeo, fasciculaciones y miosis. Se distingue: D2.2.1. Síndrome agudo con: a) Irritación de mucosas (inhalación o contacto cutáneo) de la nariz, faringe, bronquial y conjuntiva. Existe miosis, conjuntivitis, rinitis acuosa, silbidos respiratorios, aumento de las secreciones bronquiales y tumefacción en la piel si la absorción ha sido cutánea. b) Síntomas digestivos (ingesta): náuseas, vómitos, anorexia, dolor abdominal y diarrea. c) Fase inicial muscarínica: miosis, salivación, sudoración, lacrimeo, broncoespasmo, bradicardia, hipotensión y en inÛ ÍNDICE

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toxicaciones severas incontinencia urinaria y anal. d) Fase posterior nicotínica: fatigabilidad, debilidad, fasciculaciones, paresia y en ocasiones parálisis respiratoria. e) Síntomas neurológicos: confusión, ataxia, disartria, temblor, crisis y coma, aunque estos sólo ocurren en casos severos. D2.2.2. Síndrome intermedio (12-96 horas tras el contacto): consiste en un síndrome nicotínico con debilidad proximal y bulbar y alteraciones en la transmisión neuromuscular. Parálisis respiratoria. Se recupera en 5-15 días. D2.2.3. Polineuropatía retardada (7-21 días tras la ingesta): se produce una polineuropatía sensitivomotora ascendente, de predominio motor y proximal, dolorosa, con hiporeflexia, que suele respetar los nervios craneales y la función autonómica. D2.3 Diagnóstico: se sospecha ante una historia de exposición y una clínica compatible, y se confirma midiendo la actividad de acetilcolinesterasa en eritrocitos. Debe tenerse en cuenta que en los casos crónicos o subagudos, los niveles de colinesterasa pueden ser normales ya que se recuperan espontáneamente a razón del 1% por día. D2.4. Tratamiento: 1) Lavado gástrico y cutáneo, y administración temprana de carbón activado. 2) Protección de la vía aérea. 3) Mantenimiento de la volemia y alcalinización sérica. 4) Atropina, 2 mg IV repetiendo 1 mg cada 5 min hasta el control clínico (desaparición de la clínica, de las secreciones pulmonares y eliminación de la bradicardia) o atropinización (midriasis, sequedad de boca, taquicardia), con posterior perfusión de 0,02-0,04 mg/kg/h durante dos días. Junto a la atropina se administra pralidoxina (Contrathion amp. 200 mg) 1 g IV (5 amp. en 100 ml de suero salino fisiológico) en 30 min, repetir en 1 hora, o en perfusión 0,5 g/h. En España es un medicamento de uso compasivo. La premura en el uso de la pralidoxina mejora el pronóstico. D2.5. Carbamatos: también inhiben la acetilcolnesterasa, pero lo hacen de modo reversible y penetran mal en el sistema nervioso central, por lo que la clínica es idéntica pero más benigna. Se tratan con atropina. Los organoclorados (lindano) y los piretroides sólo en dosis muy altas dan lugar a síntomas de hiperexcitabilidad (confusión, parestesias, temblor, crisis y coma).

D3. Otros tóxicos industriales

D3.1. Acrilamida: presente en numerosos procesos industriales y en substancias adhesivas, cartones y moldes. Su forma monomérica usada para la consolidación de terrenos es neurotóxica y se adquiere por inhalación o por absorción cutánea. La intoxicación aguda provoca una encefalopatía (confusión, alucinaciones, somnolencia), piramidalismo (espasticidad) y un síndrome cerebeloso con ataxia troncular y apendicular. En la piel se observa una dermatitis de contacto con hiperhidrosis. No tiene tratamiento específico. D3.2. Solventes orgánicos, hexacarbonos: presentes en pinturas, lacas, pegamentos, tintas usados en la industria del calzado, caucho, plástico, publicaciones y muebles. De modo agudo puede provocar una Û ÍNDICE


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encefalopatía con cefalea, somnolencia, inestabilidad y en ocasiones euforia y alucinaciones, de ahí su uso como droga. Provoca dependencia y deterioro cognitivo. La exposición repetida causa una polineuropatía sensitivomotora de predominio distal y motor, desmielinizante, con el hallazgo característico de degeneración neuroaxonal gigante, en ocasiones afecta a los pares craneales (neuropatía óptica) y puede causar disautonomía. No hay tratamiento específico. D3.3. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y como producto intermedio en varios procesos químicos. Al igual que los anteriores ha sido usado como droga inhalada en países en vías de desarrollo. Su uso agudo origina leves trastornos cognitivos y alucinaciones, pero su abuso continuado causa una demencia con ataxia, disartria, nistagmo, temblor y espasticidad. D3.4. Alcohol metílico: usado en disolventes, pinturas, limpiacristales, material fotográfico, plástico y en la fabricación de alcohol casero. Su toxicidad es debida a la formación de metabolitos intermediarios (aldehido, cetona) y de ácido láctico. De manera aguda da lugar a cefalea, confusión, alteraciones visuales y molestias digestivas. Su efecto más grave es una neuritis óptica con ceguera irreversible y midriasis arreactiva. El tratamiento consiste en medidas de soporte, corrección de la acidosis con bicarbonato y en las primeras dos horas lavado gástrico, carbón activado, catárticos y diuresis forzada. El antídoto es el etanol administrado en infusión (amp. 10 ml) intravenosa cuando hay una metanemia mayor de 0,2 g/L (bolo de 1,1 ml/kg de etanol en 100 ml de SG al 5% en 15 minutos, seguido de perfusión de 0,1 ml/kg/h en 100 ml de SG al 5%). Se asocia hemodiálisis y ácido fólico. D3.5. Bromuro de metilo: presente en refrigerantes, insecticidas, fumigación y extintores. Su intoxicación aguda da lugar a edema pulmonar y encefalopaíta tóxica con convulsiones, confusión, mioclonías y coma, dejando como secuela ataxia y mioclonías. Su exposición crónica origina una polineuropatía axonal sensitivomotora. D3.6. Etilenglicol: usado en la industria como disolvente o anticongelante, en intentos de suicidio y en la adulteración de vinos blancos. La intoxicación aguda cursa con confusión, agitación, convulsiones, estupor y coma, junto a acidosis metabólica, insuficiencia cardiaca y fracaso renal. Es característica la neuropatía óptica con pérdida de visión con signos de papilitis y constricción del campo visual que puede llegar a ceguera. El tratamiento es similar a la intoxicación con metanol: corrección de la acidosis, soporte sintomático, hemodiálisis y administración de alcohol etílico, piridoxina y tiamina. D3.7. Óxido nitroso: usado de modo inhalado como droga por sus efectos euforizantes, produce una inhibición de la metionina sintetasa cuyo uso prolongado da lugar a una mieloneuropatía con anemia megaloblástica y disminución de la vitamina B12, que no responde a la administración de vitamina B12, y debe tratarse con metionina. Otras complicaciones neurológicas asociadas a sustancias industriales se recogen en la tabla II. Û ÍNDICE

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Tabla III. Alteraciones neurológicas asociadas al alcoholismo 1. I ntoxicación: borrachera, coma, intoxicación patológica, periodos en blanco (blackout) 2. Síndrome de abstinencia: temblor, alucinaciones, convulsiones, delirium tremens 3. Enfermedades nutricionales del SNC secundarias al alcoholismo 3.1. Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff 3.2. Pelagra 4. Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional 4.1. Polineuropatía 4.2. Neuropatía óptica (ambliopía alcohol-tabaco) 5. Enfermedades por alteración de la osmolaridad 5.1. Mielinolisis central pontina y extrapontina 6. Enfermedades de patogenia desconocida asociadas con el alcoholismo 6.1. Degeneración cerebelosa 6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami 6.3. Demencia alcohólica 6.4. Atrofia cerebral 6.5. Mielopatía alcoholica 6.6. Miopatía y cardiomiopatía alcohólica 6.7. Psicosis alcohólica 6.8. Síndrome fetal alcohólico 6.9. Epilepsia 6.10. Ictus

E. Alcohol (Tabla III) E1. Intoxicación aguda

E1.1. Manifestaciones clínicas: la toxicidad del etanol depende de la dosis, la velocidad de la ingesta (se absorbe en dos horas), del tipo de bebida consumida, de la presencia de contenido gástrico (retrasa la absorción), la tolerancia individual (se metaboliza más rápido en bebedores habituales) y de la ingesta conjunta de otras drogas. El etanol se metaboliza a razón de 15-30 mg/dl/hora. La intoxicación puede ser: a) leve (0,5-1,5 g/L) con disminución en el tiempo de reacción y alteración de la precisión y coordinación de los movimientos; b) moderada (1,5-3 g/L) con euforia, labilidad emocional y ataxia; o c) grave (>3 g/L) con vómitos, depresión respiratoria, coma y muerte (>5 g/L). La borrachera patológica es un estado de gran agitación, agresividad y conducta violenta del que no hay, posteriormente, recuerdo, que suele ocurrir con ingestas pequeñas en hombres jóvenes, en ocasiones con alguna lesión cerebral subyacente. Las lagunas amnésicas son manifestaciones de un estado de tolerancia en bebedores excesivos habituales. E1.2. Diagnóstico: habitualmente el diagnóstico se realiza con la anamnesis del paciente o de testigos, pero en casos graves es recomendable solicitar niveles de etanol. Û ÍNDICE


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E1.3. Tratamiento: el tratamiento de los casos leves y moderados es únicamente la observación (monitorización de los signos vitales), mantener una vía venosa para sueroterapia y el cuidado para prevenir autolesiones. Se puede administrar tiamina y neurolépticos si hay agitación. En los casos graves hay que recordar que: • Un paciente en coma que huela a alcohol no equivale a una intoxicación etílica. Una borrachera no es siempre banal. • Si el nivel de conciencia es muy bajo, se deben llevar a cabo las medidas generales del coma que se recomiendan en el capítulo 6. • Prevenir y tratar la depresión respiratoria durante las 24 horas que dura el catabolismo completo del alcohol, incluyendo la intubación si es necesario. • El lavado gástrico sólo es útil si hay una ingesta masiva y reciente (menos de dos horas) o cuando hay un consumo de otras drogas y sólo si el nivel de conciencia es el adecuado. • Tras la determinación de glucosa y electrolitos, se debe administrar tiamina (Benerva) 100 mg IM o IV de modo lento en todos los casos, más si el paciente es un alcohólico crónico. • Si hay hipoglucemia: glucosa 25-50 g IV (siempre tras la tiamina). • Se debe monitorizar, descartar y corregir las alteraciones asociadas a la intoxicación aguda: arritmias cardiacas, cetoacidosis alcohólica, hipopotasemia, traumatismo craneoencefálico y neumonía por aspiración. • Cuando el nivel de alcoholemia es superior a 4-5 g/L se requiere diálisis peritoneal o hemodiálisis.

E2. Abstinencia alcohólica

Se produce por el cese o la reducción de una ingesta elevada y mantenida de alcohol. Los factores predisponentes más importantes son la cantidad de alcohol, la ingesta prolongada, la existencia de enfermedad subyacente y los antecedentes de abstinencia o de delirium tremens. Suele comenzar a las 6-8 horas de la última ingesta (90% dentro de las primeras 24 horas) y puede prolongarse durante horas, y, hasta 7-10 días. E2.1. Manifestaciones clínicas: se manifiesta con los siguientes signos y síntomas: • Temblor: es el síntoma más precoz, matutino, fino, de acción, que cede en horas o días. Se presenta clásicamente tras la abstinencia nocturna en alcohólicos crónicos. • Hiperactividad adrenérgica: taquicardia, hipertensión y diaforesis. • Síntomas gastrointestinales: anorexia, náuseas y vómitos. • Trastornos del sueño: insomnio, despertares frecuentes y sueño agitado. • Alteraciones psiquiátricas: ansiedad, irritación, inquietud, agitación psicomotriz, ilusiones y alucinaciones (un clásico síndrome confusional agudo). • Crisis convulsivas: suelen ser crisis tónico-clónicas generalizadas, en un 30% de los pacientes son únicas y menos de un 3% de los Û ÍNDICE

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pacientes sufren un status, por lo que el status o la prolongación de las crisis >24-48 horas o la presencia de crisis focales deben hacer sospechar otra etiología. Las crisis con frecuencia preceden al delirium tremens. • Delirium tremens: es la forma más grave del síndrome de deprivación, suele ser de inicio tardío (a las 48-72 horas, el 90% en los primeros 7 días) y tiene una mortalidad del 10%. Es un síndrome confusional agudo (desorientación, ilusiones, alucinaciones –inducibles, intensas, que se viven con angustia, típicamente visuales: microzoopsias, complejas–, delirios –delirio ocupacional–, inquietud, agitación, insomnio) con marcados trastornos vegetativos (fiebre, náuseas, vómitos, sudoración, taquicardia). E2.2. Tratamiento E2.2.1. Formas leves y/o como profilaxis (después del abandono del hábito enólico): observación domiciliaria, suplementos vitamínicos con tiamina (Benerva 1 comp./8 h o 100 mg IM) y ácido fólico (Acfol 1 comp./24 h), correcta nutrición e hidratación. Administración de benzodiazepinas: diazepam (Valium 5 o 10 mg) en dosis de 5-20 mg/4-6 h o cloracepato (Tranxilium comp. de 5, 10, 15, 50 mg), dosis inicial de 30-50 mg y, posteriormente, 15 mg/8-12 h. E2.2.2. Formas moderadas o graves 1. Medidas generales: ingreso hospitalario (criterios: síndrome de abstinencia grave, delirium tremens o convulsiones, imposibilidad de tratamiento ambulatorio, coexistencia de otras enfermedades orgánicas graves, antecedentes de un síndrome de abstinencia grave, riesgo de suicidio), habitación tranquila y bien iluminada, control de constantes, diuresis, nivel de conciencia y contención mecánica si hay agitación. 2. Reposición hidroelectrolítica: correcta hidratación por vía oral (3 litros/24 h) dada la deshidratación asociada al delirium tremens, corrección de hipopotasemia (presente en 2/3 de los pacientes) y de la acidosis metabólica, corrección de la hipoglucemia si hay enfermedad hepática asociada, búsqueda y tratamiento de las enfermedades intercurrentes (infección) y tratamiento de la hipertermia con paracetamol (500-1 g/6 h). 3. Reposición de magnesio, ya que la hipomagnesemia clínica o subclínica, es muy frecuente en alcohólicos y puede predisponer a las convulsiones. Cuando el nivel plasmático es inferior a 1 mEq/L (normal >1,4 mEq/L), se debe calcular un déficit aproximado de 1-2 mEq/kg, debiéndose administrar el doble de la cantidad calculada ya que la mitad se elimina por orina. En casos leves, sin problemas de aspiración, se emplea la vía oral: Magnogene 4,25 mEq/comprimido, dos comprimidos antes de cada comida. En casos que requieran terapia IV: sulfato magnésico (Sulmetil simple, 12 mEq/ampolla), se comienza con 4 ampollas disueltas en 1 litro de glucosado a pasar en 6 horas y luego se aporta el resto del déficit en las 24-48 horas siguientes con una dilución similar (8 mEq de sulfato magnésico equivalen a 1 g). Û ÍNDICE


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4. Reposición vitamínica: prevenir y/o tratar la encefalopatía de Wernicke, pelagra y/u otros déficits nutricionales (véanse otras secciones). 5. Hay diversas opciones de sedación: a) Clormetiazol (Distraneurine cap. 192 mg o frasco de 500 ml –8 mg/ml–). En los casos leves: 6 comp./día, pudiendo aumentar hasta 12 comp. en 4 tomas con reducción paulatina en 7-10 días. En casos severos se utiliza la vía venosa, con una perfusión continua que comienza con 60-150 gotas/min hasta conseguir un sueño superficial, y mantenimiento con 10-20 gotas/min con monitorización por el riego de parada respiratoria. b) Tiaprida (Tiaprizal 100 mg comp. y amp.), la dosis oral es de 4-12 comp./día en dosis cada 4-6 horas para casos leves y por vía IV en “bolos” de 200-300 mg/6 h o en perfusión continua 600 mg/12 horas, para los graves. c) Benzodiazepinas: se pueden usar tres pautas: comenzar con dosis altas (1-2 mg/3-6 h de lorazepam –Orfidal– dosis media de 8 mg/d, 5-20 mg/4-6 h de diazepam –Valium–, media de 40 mg/d, 15 mg/8-12 h de clorazepato –Tranxilium–) con disminución de dosis del 25% cada día si la situación lo permite; dar una dosis de carga (1-2 mg de lorazepam, 10-20 mg de diazepam) cada una o dos horas hasta que mejoren los síntomas o haya sedación y, si reaparecen los síntomas, 20 mg cada 6 horas; hacer una terapia según los síntomas (20 mg de diazepam o 100 mg de clorazepato) y repetir cada hora según la clínica. 6. Los neurolépticos sólo se usan para el control de una agitación importante, haloperidol (dosis de 0,5-5 mg IM o 5-10 mg VO), asumiendo una disminución del umbral convulsivógeno. Se deben evitar en el delirium tremens. 7. Anticomiciales. Si hay crisis se puede usar carbamazepina o fenitoína o, en casos de hepatopatía coincidente, levetiracetam o gabapentina. En general el tratamiento es puntual y no se mantiene a largo plazo.

E3. Enfermedades por déficit nutritivo (véase capítulo 25)

Los pacientes alcohólicos presentan una predisposición especial para padecer tanto pelagra como enfermedad de Wernicke-Korsakoff.

E4.Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional

E4.1. Polineuropatía alcohólica: es axonal y de probable origen nutricional. Se observa en alcohólicos crónicos y cursa de forma lentamente progresiva, aunque en ocasiones se desencadena de forma “aguda” o “subaguda”. La sintomatología inicial es, fundamentalmente, sensorial (de “fibra pequeña”) con parestesias, disestesias y dolor simétrico en ambos pies. En la exploración se observa una hipoestesia simétrica distal global en ocasiones combinada con hiperpatía y alodinia. Existe arreflexia distal, leve debilidad muscular, cambios tróficos y, en ocasiones, incluso Û ÍNDICE

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artropatía (síndrome de Thévenard). Los alcohólicos tienen propensión a sufrir neuropatías por compresión (en especial del nervio radial). La abstinencia alcohólica y una nutrición adecuada dan lugar a una recuperación lenta e incompleta. E4.2. Ambliopatía alcohol-tabaco: ocurre en alcohólicos crónicos, malnutridos y delgados, y es idéntica a la que se ve en otras malnutriciones. Consiste en una pérdida progresiva, en semanas, indolora e insidiosa de agudeza visual en ambos ojos. En la exploración se observa disminución de la agudeza visual, escotoma central o centrocecal y dificultad para ver el rojo con un fondo de ojo normal. Su tratamiento es la abstinencia alcohólica y la nutrición adecuada con reposición vitamínica.

E5. Enfermedades por alteración de la osmolaridad: mielinolisis central pontina

Se describe asociada al alcoholismo, aunque se relaciona con una rápida corrección de una hiponatremia (véase capítulo 26, apartado G1). La mielinolisis pontina y extrapontina se caracteriza por un cuadro clínico bifásico. Inicialmente, el paciente presenta una encefalopatía o crisis comiciales en el contexto de una hiponatremia. Si la hiponatremia es corregida de forma rápida, días después el paciente puede sufrir un cuadro progresivo, caracterizado por disartria, disfagia y tetraparesia (en un principio fláccida, espástica posteriormente), con diferente grado de afectación del nivel de conciencia. Si además de la base pontina, se afecta el tegmento pontino, pueden objetivarse trastornos oculomotores. La forma extrapontina puede ocurrir asociada o no a la afectación pontina, y clínicamente se han descrito cuadros de mutismo, parkinsonismo y distonía, aunque pueden ser variables en función del número de lesiones y de su localización. Desde el punto de vista de los estudios de imagen, la mielinolisis central pontina se caracteriza por áreas de desmielinización en el cerebro, generalmente en la protuberancia.

E6. Enfermedades de etiología incierta

E6.1. Degeneración cerebelosa: se produce en bebedores crónicos, en ocasiones el debut coincide con un episodio de un consumo agudo excesivo o una enfermedad intercurrente. Cursa con un cuadro de inestabilidad progresiva de la marcha, consistente en una ataxia truncal con aumento de la base de sustentación e imposibilidad para la marcha en tandem. Suele coincidir con una polineuropatía alcohólica. Es rara la presencia de disartria, temblor, hipotonía o ataxia de los miembros y no hay nistagmo o dismetría ocular. En los estudios de neuroimagen se observa atrofia de las regiones anterior y superior del vermis cerebeloso. La abstinencia alcohólica y la nutrición adecuada producen una mejoría lenta y casi siempre parcial. E6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami: se describió en bebedores de vino tinto, pero se considera de probable origen nutricional. La base patológica es una desmielinización del cuerpo calloso, coexistiendo con frecuencia con datos de pelagra cerebral. Produce un cuadro de deÛ ÍNDICE


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mencia con bradipsiquia, alteración del comportamiento y personalidad, incontinencia, disartria y coma y, en ocasiones, crisis y hemiparesia. El diagnóstico se realiza por neuroimagen donde se demuestra un aumento de atenuación en el cuerpo calloso, sobre todo en las imágenes potenciadas en T2, y en la porción central de la rodilla, compatible con la desmielinización del cuerpo calloso. E6.3. Demencia alcohólica: aunque es una entidad discutida, se puede producir un deterioro cognitivo de perfil subcortical, con atrofia cerebral en la neuroimagen, que es reversible con la abstinencia alcohólica y, aunque considerada de origen nutricional, se correlaciona fundamentalmente con la cantidad de alcohol ingerida. E6.4. Miopatía alcohólica: existen dos formas: una con debilidad proximal rápidamente progresiva con dolor, rigidez, hipercaliemia, elevación de CK y mioglobinuria, y una forma crónica consistente en una miopatía proximal lentamente progresiva, con atrofia y sin aumento de la CK. Se correlaciona, fundamentalmente, con la cantidad de alcohol ingerido. Además, puede facilitar el desarrollo de debilidad sin dolor ni edema muscular durante la hipopotasemia, que puede acompañar al alcoholismo. La forma crónica se asocia a la presencia de miocardiopatía dilatada. E6.5. Trastornos psicóticos inducidos por alcohol: son el delirio paranoico, de contenido tipicamente celotípico, que se puede asociar a cuadros alucinatorios, con riesgo de agresividad, y la alucinosis alcohólica, que cursa con alucinaciones auditivas angustiantes (insultos de contenido sexual). Se diferencia del delirium tremens en que es provocado por el consumo elevado de alcohol, las alucinaciones no suelen ser visuales y no hay alteraciones vegetativas. Ambos necesitan abstención y uso de neurolépticos. E6.6. Epilepsia e ictus: la epilepsia es una complicación frecuente de alcohólicos crónicos, sin relación con intoxicaciones agudas o deprivación. Son crisis generalizadas, de etiología multifactorial, que requieren tratamiento. La incidencia de ictus está aumentada en alcohólicos crónicos, y la intoxicación aguda puede causarlo por mecanismo embólico al originar arritmia cardiaca.

F. Intoxicación por drogas de abuso ilegales F1. Opioides

F1.1. Sobredosis D1.1.1. Fuentes: lo más frecuente es la sobredosis por heroína intravenosa. La sintomatología depende de la riqueza y cantidad de la droga en la mezcla, la patología orgánica asociada (dada la gran frecuencia de SIDA en este grupo de pacientes), la periodicidad y frecuencia del consumo y la asociación con otros psicofármacos. Puede ser mortal y se presenta más frecuentemente en varones, consumidores de heroína desde hace años y que la combinan con benzodiazepinas, cocaína o alcohol. Û ÍNDICE


F1.1.2. Manifestaciones clínicas: el cuadro se instaura unas tres horas después de la inyección. Consiste en la tríada de pupilas puntiformes pero reactivas a la luz, depresión respiratoria y coma (sólo se puede confundir con organofosforados). También hay depresión del sistema nervioso, hipotensión, bradicardia, sudoración, prurito y boca seca, edema pulmonar, hipotermia e hiporreflexia. F1.1.3. Diagnóstico: se sospecha por la clínica, los estigmas cutáneos de venopunción, la determinación de opioides en sangre (que no es útil en la urgencia) y, sobre todo, la respuesta a naloxona. F1.1.4. Tratamiento: consiste en la intubación, ventilación asistida y soporte hemodinámico si hay cianosis central, convulsiones, arritmias, parada respiratoria o cardiaca. El antídoto específico es la naloxona a dosis inicial de 0,4 mg (1 amp.) que se repite a los cinco minutos a dosis mayor, hasta 10 mg o hasta obtener respuesta (1 mg de naloxona bloquea 25 mg de heroína). Se debe utilizar por vía IV pero también se puede utilizar IM (0,8 equivale a 0,4 mg IV) e incluso endotraqueal. El efecto antagonista de la naloxona dura entre 1-4 horas por lo que en ocasiones se debe repetir la inyección varias veces. Si sólo hay respuesta parcial, hay que sospechar asociación de otras sustancias. Si la intoxicación es por metadona, que tiene una vida media más larga que la heroína, se utiliza una infusión de 0,4 mg/h durante 24-72 h. Si es buprenorfina (agonista parcial), se requieren dosis mayores de naloxona. F1.2 Abstinencia F1.2.1. Origen: se produce por la interrupción o disminución del consumo de un opioide durante un periodo prolongado. Dura de 5 a 8 días, con un inicio de 6-12 horas y un pico máximo a las 36-72 horas del último consumo. F1.2.2. Clínica: la sintomatología es muy florida, con agitación, náuseas, vómitos, hipersudoración, piloerección, diarrea, dolor muscular o abdominal, lagrimeo o rinorrea, bostezos, midriasis, temblor, fiebre e insomnio. No hay crisis, delirio ni alucinaciones y, en general, es un síndrome con escaso riesgo vital, aunque la sensación de abstinencia de la droga es muy intensa. F1.2.3.Tratamiento: el tratamiento consiste en la administración de sueroterapia por el peligro de deshidratación y la reversión de la clínica con agonistas opioides: a) metadona (Metasedin ampollas 10 mg/ml, o comp. de 5 mg). Aproximadamente un 1 mg de metadona equivale a 1 mg de heroína, 3 mg de morfina, 20 mg de meperidina, asumiendo que sólo es heroína el 10% de la dosis total de droga consumida, en general 5-10 mg/4 h (máximo 80 mg) bastan para eliminar los síntomas agudos, se utiliza la misma dosis en 2 tomas durante 3 días y, posteriormente, se desciende hasta 5 mg/día hasta su total supresión; b) dextropropoxifeno (Deprancol comprimidos, 150 mg), comenzar con 6-7 comprimidos al día durante 6 días y luego ir descendiendo de forma decreciente durante 10 días; c) clonidina (Catapresan 0,15 mg, 5 μg/kg en dosis única y luego 0,1 μg/kg/4-6 h durante dos semanas. Por último, el tratamiento sintomático se hace con clorpromazina (Largactil) o levopromazina (Sinogan) y benzodiazepinas (Tranxilium). Û ÍNDICE


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Tabla IV. Complicaciones neurológicas del consumo de cocaína 1. Hemorragia subaracnoidea 2. Ictus isquémico 3. Crisis 4. Cefalea 5. Síncope 6. Lesiones tipo leucoaraiosis en RNM 7. Vértigo 8. Coma 9. Temblor 10. Hipertermia 11. Rabdomiolisis

F2. Cocaína

F2.1. Intoxicación aguda F2.1.1. Fuentes: es la droga de mayor consumo tras el cannabis y actualmente representa la causa más frecuente de muerte por drogas. La cocaína se absorbe por cualquier vía, intranasal, fumada o por vía IV, el efecto comienza al minuto y dura 20-30 minutos. Sus metabolitos se eliminan por orina y son detectables 1-3 días después. F2.1.2. Manifestaciones clínicas: provoca estimulación simpática con midriasis, euforia, disminución del apetito, del sueño o del cansancio, taquicardia, sudoración y por estimulación del sistema nervioso: manía, ansiedad con o sin agitación, ataques de pánico, delirio, alucinaciones, ideación paranoide y, posteriomente, cuadros de depresión profunda y disforia. En los casos graves provoca clínica cardiovascular (arritmias, hipertensión, angina o infarto, isquemia intestinal y renal), respiratoria (edema pulmonar, neumotorax, asma, bronquiolitis obliterante) o metabólica (hipertermia, rabdomiolisis, fallo renal, hepatotoxicidad o coagulación intravascular diseminada). En el sistema nervioso se han descrito, además (Tabla IV): hemorragia subaracnoidea, ictus isquémico, crisis, cefalea, síncope, vértigo, temblor y coma. El consumo continuado da lugar a cuadros psiquiátricos que oscilan entre disforia, depresión, ideación paronoide con irritabilidad, un cuadro confusional con desorientación, alteración mnésica e inatención, hasta una psicosis esquizofrénica con ideación agresiva, agitación, irritabilidad, alucinaciones, labilidad emocional, impulsividad y conducta violenta, que pueden presentarse como urgencias psiquiátricas. F2.1.3. Tratamiento: como en toda intoxicación: medidas de soporte vital, monitorización, canalización de vía periférica, fluidoterapia, lavado gástrico, carbón activado y laxantes si el consumo es por vía oral. El fármaco de elección son las benzodiazepinas (a las dosis indicadas en la deprivación alcohólica), reposo en ambiente tranquilo y medidas físicas para tratar la hipertermia. La nifedipina sublingual, 10 mg sublinguales y luego 10 mg/8 horas por VO puede utilizarse si la taquicardia Û ÍNDICE


e hipertensión no se corrige con las benzodiazepinas. En casos graves, nitroprusiato sódico a dosis habituales. Las convulsiones se tratan de modo sintomático, la hipertermia con sedación y medidas físicas y la rabdomiolisis con diuresis y alcalinización de la orina. F2.2. Abstinencia: la interrupción brusca o la disminución de la dosis de consumo produce una alteración del estado de ánimo con disforia o con depresión, deseo de consumir (craving), fatigabilidad, irritabilidad o agitación. No requiere tratamiento o sólo benzodiazepinas. En ocasiones da lugar a un cuadro depresivo prolongado.

F3. Cannabis

F3.1. Fuente y metabolismo: tras las legales, es la droga de mayor consumo. Se consumen tres productos derivados de la planta Cannabis sativa, rica en tetra-hidro-cannabinol: la marihuana (preparado de hojas secas y flores con un 6-14% THC), el hachís (resina de las hojas, con un 10-20% THC) y el aceite de hachís (destilación de la planta con disolventes orgánicos, con un 15-30% de THC). Se fuma (marihuana o hachís) o se ingiere en infusiones o comidas. Se absorbe rápidamente, con un efecto máximo a los 20-30 minutos y duración de unas dos o tres horas. F3.2. Manifestaciones clínicas: tras una fase de ansiedad, se obtiene un estado de euforia, logorrea, hilaridad, alteración del sentido del tiempo, memoria, juicio, despersonalización, fuga de ideas y con la sobredosificación: crisis de pánico, paranoia o depresión, desorientación, alucinaciones y cuadros psicóticos. Con el consumo prolongado se da un síndrome amotivacional con apatía, indiferencia, somnolencia, hambre, torpeza, falta de concentración y de insight. Es un factor de riesgo para ictus. F3.3. Tratamiento: las intoxicaciones agudas son raras, y no suelen requerir tratamiento. Si lo necesita es sintomático con benzodiazepinas o neurolépticos según el síntoma predominante. F3.4. Síndrome de abstinencia: en consumidores crónicos, es inespecífico, se presenta con irritabilidad, alteración del sueño, temblor y en ocasiones ansiedad, anorexia y pérdida de peso. Si se produce está indicado un tratamiento deshabituador con abstinencia de la droga.

F4. Anfetaminas

F4.1. Fuente y metabolismo: son un grupo de sustancias psicoestimulantes, con estructura similar a la feniletilamina y la fenilisopropilamina, simpaticominéticos, muy liposolubles. Se absorben por vía digestiva, sus efectos máximos suceden a las 2 horas y se eliminan lentamente por el riñón, detectándose en orina muchos días después de la ingesta. F4.2. Manifestaciones clínicas: la sintomatología de la sobredosificación es similar a la de la cocaína con midriasis, piloerección, sudoración, hipertermia, hiperactividad, insomnio, euforia, temblor, coreoatetosis, irritabilidad, cefalea, delirium, alucinaciones y hasta cuadros psicóticos que pueden aparecer hasta 48 horas después de la ingesta y durar una semana. Se pueden asociar síntomas cardiovasculares (hipertensión, arritmia, infarto), digestivos (náuseas, vómitos, diarrea, calambres abdoÛ ÍNDICE


minales, sequedad de boca, sabor metálico), rabdomiolisis, alteraciones de la coagulación, edema pulmonar, convulsiones, vasculitis cerebral, hemorragia intracraneal y coma. El uso crónico de estos estimulantes origina cuadros similares a la cocaína con un cuadro de labilidad emocional, anorexia, somnolencia, irritabilidad, insomnio y, en otras ocasiones, psicosis tóxica, reacciones paradójicas de letargia, anhedonia y depresión y muerte. F4.3. Tratamiento: junto a las medidas generales, se usa carbón activado y laxantes pero no eméticos en las dos horas siguientes a la ingesta. Se recomienda forzar la diuresis con cloruro amónico y manitol. La agitación se trata con benzodiazepinas y la psicosis con neurolépticos. El tratamiento de la hipertensión, hipertermia y convulsiones es similar al de la cocaína, aunque hay que recordar que los efectos pueden ser más prolongados. F4.4. Síndrome de abstinencia: aparece en consumidores crónicos y es similar al de la cocaína, requiriendo sólo raramente ansiolíticos y, si se da, es necesario iniciar terapia de deshabituación.

F5. Drogas de diseño: éxtasis

F5.1. Fuente y metabolismo: son drogas de síntesis, de composición variada, que van desde derivados anfetamínicos como la metilenodioximetanfetamina (MDMA, éxtasis) o la metilenodioxianfetamina (MDA, píldora del amor), alucinógenos (efedrina), opioides (derivados de fentalino, meperidina) y anestésicos generales. Su efecto es rápido (20-60 minutos), con una duración de 7 a 8 horas. F5.2. Manifestaciones clínicas de la intoxicación: provoca por fases: desorientación, euforia y sociabilidad así como elevación del estado del ánimo, autoestima creciente, cambios visuales perceptivos (color, intensidad, textura), y efectos simpaticomiméticos (aumento de la tensión arterial, de la frecuencia cardiaca, sequedad de boca, visión borrosa, ataxia, anorexia, dolores musculares). Los efectos simpaticomiméticos son mayores en la MDA que con la MDMA. Puede presentarse también psicosis tóxicas con cambios perceptivos, ilusorios y pseudoalucinaciones y, en casos mortales: hipertermia, rabdomiolisis, colapso cardiocirculatorio y convulsiones. El uso crónico puede dar lugar a un síndrome antiserotoninérgico (alteración del sueño, apetito, sexualidad, ansiedad) o a un cuadro psicótico paranoide (indiferenciable de una esquizofrenia). F5.3. Tratamiento: como cualquier intoxicación, es útil el lavado de estómago y el carbón activado, así como forzar la eliminación urinaria con hidratación y acidificación de la misma. Si predomina la ansiedad y agitación, benzodiazepinas y, si existen alucinaciones, neurolépticos. El tratamiento de la taquicardia, la hipertensión arterial y la hipertermia no difieren de lo explicado en la cocaína. F5.4. Abstinencia: como en los casos anteriores, puede cursar con depresión, ansiedad, fatiga general, hipersomnia e hiperfagia. La abstinencia fundamental es psicológica y, junto al tratamiento de deshabituación, se pueden necesitar ansiolíticos. Û ÍNDICE


F6. Otras drogas

F6.1. Alucinógenos: son sustancias derivadas del LSD (dietilamida del ácido lisérgico). Se absorbe de forma rápida y completa por vía oral, es liposoluble, tiene metabolización hepática, comienza a actuar a los 15-20 minutos, tiene su máxima intensidad en 2-4 horas y su efecto dura unas 8-12 horas. Causa tolerancia con facilidad. Provoca alteraciones psicológicas (alteración de la percepción-sinestesias-, labilidad emocional y alteración del curso del pensamiento) y alteraciones somáticas: simpaticomiméticas y anticolinérgicas. En algunos casos se producen crisis de despersonalización con alucinaciones terroríficas y agitación (malos viajes) con temblor, taquicardia e hipertensión arterial. El uso crónico puede dar lugar a la aparición repentina de los efectos de la droga días o meses después del último uso (flashback), cuadros psiquiátricos (depresivos, psicóticos, paranoides) o un síndrome amotivacional. En los casos agudos se requiere buscar un ambiente tranquilo y benzodiazepinas. F6.2. Gammahidroxibutirato (GHB): denominado éxtasis líquido, es un depresor del sistema nervioso, a dosis bajas causa anestesia e hipotonía muscular, en ocasiones con delirio, alucinaciones o efectos extrapiramidales. A dosis altas produce depresión neurológica con cefalea, confusión, ataxia, temblor, incontinencia urinaria, bradicardia, bradipnea, náuseas, hipotonía, acidosis metabólica o coma. Requiere cuidados de soporte vital. F6.3. Estramonio: el consumo de las hojas u otra parte de la planta Datura stramonium, ricos en hiosciamina, se usa por sus efectos alucinatorios, provocando síntomas anticolinérgicos (sequedad de boca, palpitaciones, taquicardia, hipertensión, sudoración, hipertermia, midriasis) y excitación, agitación, alucinaciones, delirios, ataxia y desorientación. Puede requerir como tratamiento el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa (neostigmina o fisostigmina). El uso de Atropa belladonna produce un cuadro similar. F6.4. Hongos alucinógenos: el consumo de setas con efectos alucinógenos (géneros Psilocybe o Panaeolus) da lugar a unos efectos similares al LSD y su tratamiento es similar a éste. F6.5. Solventes orgánicos F6.5.1. Hexacarbonos: presentes en pinturas, lacas, pegamentos, tintas usados en la industria del calzado, caucho, plástico, publicaciones y muebles. De modo agudo puede provocar una encefalopatía con cefalea, somnolencia, inestabilidad y, en ocasiones, euforia y alucinaciones, de ahí su uso como droga. Provoca dependencia y deterioro cognitivo. La exposición repetida causa una polineuropatía sensitivomotora de predominio distal y motor, desmielinizante, con el hallazgo característico de degeneración neuroaxonal gigante; en ocasiones afecta a los pares craneales (neuropatía óptica) y puede causar disautonomía. No hay tratamiento específico. F6.5.2. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y, como producto intermedio, en varios procesos químicos. Usado como droga inhalada en países en vías de desarrollo. Su uso agudo origina leves trastornos cognitivos y alucinaciones, pero su abuso continuado causa una demencia con ataxia, disartria, nistagmo, temblor y espasticidad. Û ÍNDICE


F7. Óxido nitroso

Usado de modo inhalado como droga por sus efectos euforizantes, produce una inhibición de la metionina sintetasa cuyo uso prolongado da lugar a una mieloneuropatía con anemia megaloblástica y disminución de la vitamina B12, que no responde a la administración de vitamina B12 y debe tratarse con metionina.

G. Intoxicación por fármacos G1. Barbitúricos

G1.1. Fuentes y metabolismo: los barbitúricos son depresores reversibles de la función del SNC. Pueden dividirse según su duración (vida media) en: acción ultracorta (tiopental, 8 horas), corta (pentobarbital, secobarbital, ciclobarbital, 20 horas), media (butobarbital, amilobarbital, 40 horas) y larga (barbital, fenobarbital, 100 horas). La dosis letal es de 3-5 veces la terapéutica. G1.2. Manifestaciones clínicas de la intoxicación: producen una depresión de la respiración y del SNC que va desde la somnolencia con ataxia y disartria hasta un coma severo, si el coma no es profundo, suele haber hiperreflexia osteotendinosa y pupilas mióticas. Además, se encuentra hipotermia, hipotensión, vasodilatación y depresión cardiaca. Un 5% de los pacientes presentan alteraciones cutáneas por decúbito prolongado. G1.3. Diagnóstico: el diagnóstico se hace con la anamnesis en la mayoría de los pacientes, pero en otras ocasiones sólo se puede realizar tras la determinación de los niveles plasmáticos, que también permiten conocer el pronóstico. Es importante averiguar si se han ingerido otras sustancias depresoras del SNC. Se debe solicitar sistemático de sangre, bioquímica completa, orina, gasometría (depresión respiratoria y para monitorizar el tratamiento) y Rx simple de tórax (descartar aspiración). G1.4. Tratamiento: el tratamiento consiste en la terapia de soporte del paciente en coma (intubación, asistencia respiratoria y administración de volumen). Realizar un lavado gástrico, siempre si han transcurrido menos de 24 horas de la ingesta ya que los barbitúricos producen una gastroparesia. Administración de carbón activado (Vacuosa ultraabsorbente comp. 250 mg y fórmula magistral sobres de 5, 10, 25 y 50 g) a dosis de 50 g en 200 cc de agua, repetir cada 4 horas en los de acción prolongada, seguido de sulfato de Mg o Na 30 g/8 h. En el caso del fenobarbital diuresis forzada y alcalina, si los niveles séricos son inferiores a 75 mg/L. En el caso de los barbitúricos de acción corta no se ha demostrado la eficacia de esta medida. En los casos de insuficiencia hepática o renal, shock o coma, dosis letales del fármaco o barbitemias altas (superiores a 75 mg/L en el caso del fenobarbital) se aconseja hemodiálisis (si son de acción larga) y hemoperfusión (si son de acción ultracorta, corta o media). G1.5. Abstinencia: provoca una clínica similar a la abstinencia alcohólica (temblor, delirium y crisis), y el tratamiento de elección es fenobarbital a dosis de 50 mg cada 5-10 min hasta que ceda la sintomatología. Û ÍNDICE


G2. Benzodiazepinas

G2.1. Intoxicación aguda: la clínica que causa es somnolencia, disartria, ataxia y, sólo en casos graves, hipotensión, depresión respiratoria y coma. El tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado, vigilancia y medidas de sostén, y, el uso como antídoto de flumazenilo (Anexate amp 0,5 mg) a dosis de 0,5 mg IV cada minuto hasta conseguir mejoría o dosis total de 3 mg. A veces con fármacos de vida media larga se requiere una perfusión (4 amp de 0,5 mg en 250 ml de suero glucosado 5%, 1 ml=8 μg, a pasar en cuatro horas) a razón de 2 µg/minuto. El flumazenilo no debe utilizarse si el paciente muestra signos de ingesta de antidepresivos tricíclicos. G2.2. Abstinencia: puede producir náuseas y vómitos, malestar general, astenia, hiperactividad autonómica (taquicardia, sudoración, ansiedad, irritabilidad), hipotensión ortostática, temblor grosero, insomnio y crisis. Su tratamiento es el reposo en ambiente tranquilo y, en ocasiones, el uso de benzodiazepinas de acción larga.

G3. Antidepresivos

G3.1. Antidepresivos tricíclicos: la intoxicación (en general con intención autolítica) provoca un cuadro atropínico (midriasis, visión borrosa, taquicardia, sequedad de piel y mucosas, estreñimiento y retención urinaria), síntomas neurológicos (síndrome confusional agudo con o sin mioclonías que evoluciona al coma, hiperreflexia osteotendinosa y, en ocasiones, crisis), alteraciones cardiacas (arritmias, bloqueo A-V, hipotensión e insuficiencia cardiaca) y alteraciones de la termorregulación (sudoración e hipertermia). Los trastornos cardiacos son los que marcan el pronóstico. El tratamiento consiste en terapia de soporte con sueroterapia y alcalinización de la orina (bicarbonato 1-2 mmol/kg), manteniendo un pH arterial 7,45-7,55 que revierte de forma eficaz las arritmias y la hipotensión. En segundo lugar, debe eliminarse el fármaco no absorbido en el tracto gastrointestinal mediante lavado gástrico, que es útil hasta pasadas 12-18 horas después de la ingesta por la gastroparesia inducida por los fármacos. También se debe administrar carbón activado (Vacuosa ultraabsorbente comp. 250 mg o fórmula magistral sobres de 5, 10, 25 y 50 g) para evitar circulación enterohepática: dosis inicial de 50 g en 200 cc de agua y repetirla cada dos horas. Asociar catárticos como sulfato sódico o magnésico 30 g/8 h. Dada la mortalidad cardiaca, nunca olvidar el tratamiento sintomático de las arritmias (marcapasos temporal o lidocaína, evitar propranolol y antiarrítmicos de tipo Ia). Tratar la hipertermia (medidas físicas o clorpromazina), hipertensión (fentolamina) y las convulsiones (diazepam, fenobarbital). Por último, para revertir los efectos anticolinérgicos: fisiostigmina (Anticholium) 1 mg IM o IV de modo lento, repitiéndolo cada 20 minutos hasta 4 mg o la aparición de efectos colinérgicos (bradicardia, salivación, lacrimeo, miosis) ya que cruza la BHE con facilidad y es eficaz sobre los efectos sobre el SNC. Se usa en situaciones de gravedad. Dado que la fisiostigmina dura una o dos horas y los antidepresivos tricíclicos pueden persistir hasta 24 horas, se debe monitorizar al paciente y repetir Û ÍNDICE


la dosis si fuera necesario o perfusión continua de 8 mg en 500 ml de glucosado al 5% durante 4 horas. G3.2. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): aunque, de forma infrecuente, se ha descrito un síndrome serotoninérgico (náuseas, vómitos, diarrea, taquicardia sinusal, somnolencia, temblor, ataxia, inquietud psicomotriz, convulsiones y arritmias). Este síndrome ocurre con mayor frecuencia en los fármacos con vida media larga como la fluoxetina. Su tratamiento es sintomático (carbón activado, benzodiazepinas y monitorización cardiaca durante seis horas).

G4. Neurolépticos

G4.1. Intoxicación: provoca disminución del nivel de conciencia (confusión, desorientación hasta coma), crisis (sobre todo si las presentaba previamente), síntomas extrapiramidales (distonía, temblor, rigidez), síndrome anticolinérgico (midriasis, palidez, hipotensión, estreñimiento, sequedad de mucosas, retención urinaria), hipotermia por efecto talámico y ortostatismo. Sin embargo, en ocasiones se observa hipertermia por efecto anticolinérgico. La intoxicación por neurolépticos también causa alteraciones cardiológicas: trastornos de la conducción (bloqueos AV, alargamiento QT) y taquiarritmias. El tratamiento consiste en medidas de soporte, carbón activado y catárticos (sulfato de Mg o Na). Las crisis se tratan con diazepam. El síndrome extrapiramidal se trata con biperideno (Akineton amp. 5 mg), 1 ampolla IM o IV repitiendo la dosis hasta 20 mg o difenhidramina (Benadril) 1-2 mg/kg IV hasta 50 mg, dejando una pauta oral (1 comp./8 h de Akineton, 1 comp.=2 mg) durante unos siete días. La hipo o la hipertermia se tratan con medidas físicas. No es útil la hemodiálisis, y se deben evitar las drogas vasoactivas. Si hay arritmias ventriculares: lidocaína o cardioversión, la prolongación de QT mejora con bicarbonato sódico, y la torsade des pointes con sulfato de magnesio. G4.2. Síndrome neuroléptico maligno (véase capítulo 20, apartado H)

G5. Litio

Los niveles terapéuticos se encuentran entre 0,8-1,2 mEq/L y se consideran tóxicos los superiores a 1,5 mEq/L. Se produce intoxicación por intentos autolíticos, errores de dosis o por disminuir la aclaración renal por deshidratación, hiponatremia, uso de tiazidas, espironolactona o AINEs. Provoca: a) síntomas gastrointestinales (vómitos y diarrea); b) neurológicos: temblor, ataxia, disartria, nistagmo, hiperreflexia, convulsiones y, en ocasiones, coma; c) cardiacos: trastornos de la conducción, arritmias y alteraciones EKG similares a la hipocaliemia, d) renales: insuficiencia renal, poliuria, proteinuria y diabetes insípida. En las pruebas de laboratorio aparecen leucocitosis, trombocitosis, hipercalcemia e hipocaliemia. Su tratamiento consiste en lavado gástrico (el carbón activado no es eficaz) o poliestireno sulfato sódico (15 g/6 h) y medidas de soporte. La diuresis salina es útil hasta que se consiga la euvolemia y natremia normales. Se debe realizar monitorización electrocardiográfica, de los niveles de litio, la creatinina Û ÍNDICE


e iones. La hemodiálisis se realiza en casos graves (niveles superiores a 4 mEq/L, síntomas graves o aclaramiento de creatinina <60 ml/min).

G6. Salicilatos

G6.1. Fuentes y metabolismo: la toxicidad depende de la dosis (>250 mg/kg), el tiempo transcurrido desde la ingesta y la edad. Se suele producir en niños por intoxicaciones accidentales, intentos suicidas en adolescentes o sobredosis en pacientes con enfermedades reumáticas. Los salicilatos se absorben rápidamente por el tubo digestivo; así, el 50% de una dosis terapéutica se absorbe en la primera hora. Se transforma en ácido salicílico, circula unido a las proteínas y se elimina por vía renal. G6.2. Manifestaciones clínicas: la clínica depende de la dosis: si es <150 mg/kg hay sólo alteraciones gastrointestinales (desde dispepsia a sangrado). El mejor indicador de gravedad es la aparición de síntomas neurológicos. A dosis de 150-300 mg/kg aparece vértigo, acúfenos e hipoacusia (lo más precoz), lo que se sigue de cefalea, vómitos, diaforesis, hiperventilación, taquipnea y alcalosis respiratoria. A dosis mayores de 300 mg/kg aparece deterioro del nivel de conciencia (confusión a coma), crisis por hipoglucemia o hipocalcemia, alteraciones metabólicas (hipoglucemia en niños, leve hiperglucemia en adultos), acidosis metabólica con aciduria orgánica, alcalosis respiratoria con disminución secundaria del cálcio iónico (tetania), alteraciones iónicas (hipopotasemia, hiponatremia), SIADH, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal, hepatotoxicidad y distrés respiratorio. G6.3. Diagnóstico: se hace mediante la historia de ingestión y la clínica (alteración del estado mental con taquipnea y alcalosis respiratoria con acidosis metabólica). Se recomienda la obtención de niveles de salicilatos, porque la determinación de los niveles séricos de salicilatos son pronósticos: >30 mg/dl toxicidad leve, 40-70 mg/dl gravedad moderada y >70 mg/dl toxicidad muy grave. El test de clorito férrico (que colorea la orina de púrpura) se usa como método rápido de diagnóstico diferencial ante otras intoxicaciones. G6.4. Tratamiento: garantizar la vía aérea. Para evitar la absorción, evacuación gástrica con lavado o jarabe de ipecacuana y administración de carbón activado. Es necesaria una sueroterapia de mantenimiento y forzar la diuresis alcalina con bicarbonato sódico si los niveles son >40 mg/dl (existe riesgo de hipocaliemia por lo que se debe aportar como profilaxis K, 40 mEq/L, vigilar el pH y potasio sérico). La hemodiálisis está indicada si hay niveles de ácido salicílico >80 mg/dl, coma, fallo renal, respiratorio o acidosis metabólica. Corrección de la hipoglucemia, sobre todo en niños (suero glucosado). Es necesario el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas (vitamina K 50 mg IV, plasma fresco congelado, transfusión de plaquetas y antiácidos), la tetania (gluconato cálcico) y la fiebre (medidas físicas).

G7. Otros fármacos

G7.1. Digoxina: en el contexto de un consumo crónico (>3 ng/ml) depende de la coexistencia de múltiples factores predisponentes (edad, insuficiencia cardiaca, enfermedad renal, hepática, hipotiroidismo, EPOC, Û ÍNDICE


alteraciones hidroelectrolíticas, hipoxia e interacciones farmacológicas) y provoca síntomas cardiacos (bloqueos de la conducción y arritmias de cualquier tipo), gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea), neurológicos (cefalea, mareo, confusión), psiquiátricos (delirio y psicosis), de la percepción visual (reborde amarillo, visión borrosa, escotomas, fotofobia), endocrinológicas (ginecomastia) e hidroelectrolíticas (hiper o hipopotasemia). Su tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado, corrección de los trastornos electrolíticos, atropina si hay bloqueo, antiarrítmicos si hay arritmia y anticuerpos antidigoxina. G7.2. Betabloqueantes: provocan síntomas cardiológicos (bradicardia, bloqueo AV, hipotensión, insuficiencia cardiaca), respiratorios (broncoespasmo en asmáticos o EPOC), hipoglucemia (en diabéticos), síndrome confusional y convulsiones. Su tratamiento, además del carbón activado, es el de la bradicardia (atropina, dopa, marcapasos), glucagón como antídoto, beta-2-adrenérgicos, diazepam y hemodiálisis. G7.3. Antagonistas del calcio: dan lugar a clínica cardiovascular (bradiarritmia, bloqueo AV, insuficiencia cardiaca, hipotensión refractaria), hiperglucemia y clínica neurológica: confusión, coma y crisis. Su tratamiento, amén del carbón activado, es el gluconato cálcico como antídoto, glucagón, dopamina, atropina o marcapasos, además de fenitoína e insulina. G7.4. Teofilina: su toxicidad depende de los niveles plasmáticos, con síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal), cardiológicos (arritmias de cualquier tipo o hipotensión), neurológicos (ansiedad, temblor, confusión, crisis) y analíticos (acidosis metabólica, hipocaliemia, hipomagnesemia). Su tratamiento es el lavado gástrico con carbón activado, el de las arritmias, el de las convulsiones (con diazepam o fenobarbital, pero nunca fenitoína), el de la hipotensión, la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y hemodiálisis. G7.5. Isoniazida: produce un déficit de piridoxina por aumento de su eliminación renal. De modo agudo su única clínica es neurológica, con crisis por inhibición de la síntesis de GABA, acidosis metabólica y coma, de modo crónico una neuropatía. El tratamiento, junto al lavado gástrico y el carbón activado, el tratamiento de la hipotensión y la acidosis metabólica es la reposición de piridoxina (Benadón 300 mg) a dosis similar a la ingerida de isoniazida o 5 g en 500 cc de glucosado en 30 a 60 minutos y anticomiciales. G7.6. Antiepilépticos: la intoxicación aguda por difenilhidantoína, además de los síntomas neurológicos, puede causar hipotensión, insuficiencia respiratoria y, sobre todo, arritmias que aconsejan una monitorización cardiaca. La carbamazepina causa clínica cerebelosa, crisis (tratables con diazepam), hiponatremia, hipocalcemia, disminución del nivel de conciencia y apnea. El ácido valproico, amén de su clínica neurológica, da lugar a acidosis, hipernatremia, depresión respiratoria y coma, que requiere naloxona y carnitina (Carnicol 1 g) 50 mg/kg en dos o tres minutos. En los tres está indicado el carbón activado y la hemoperfusión o hemodiálisis. Asimismo, ese es el tratamiento de la sobredosificación de gabapentina, tiagabina, lamotrigina, topiramato o levetirazepam. G7.7. Otros fármacos causantes de polineuropatía periférica (Tabla V) Û ÍNDICE


Tabla V. Fármacos que provocan neuropatía Fármacos

Neuropatía

Adalimumab Amiodarona Bortezomib Cisplatino Cloroquina Colchicina Dapsona Dideoxicitosina Disulfiram Etanercept Fenitoína Hidralazina Infliximab Isoniazida Leflunomida Linezolid Metronidazol Nitrofurantoína Oro Óxido nitroso Piridoxina Talidomida Taxol Vincristina

Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitiva Sensitiva Sensitivomotora Sensitivomotora Motora Sensitiva Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitiva Sensitivomotora Sensitiva Sensitivomotora Sensitivomotora Sensitiva Sensitiva Sensitiva Sensitiva Sensitiva > motora

Bibliografía 1.

Martínez Salio A, Molina JA, Gómez-Escalonilla. Trastornos metabólicos y tóxicos. Enfermedades sistémicas y complicaciones neurológicas de los trasplantes. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.). Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicos. 3ª ed. Barcelona: Viguera Editores; 2012. 2. Brust JC. Acute neurologic complications of drug and alcohol abuse. Neurol Clin. 1998; 16: 503-19. 3. Grupo de Trabajo de Toxicología “12 de Octubre”. Manual de toxicología clínica. Madrid: Rivadeneyra, SA; 1994. 4. Mayo-Smith MF, Beecher LH, Fischer TL, Gorelick DA, Guillaume JL, Hill A, et al. Working Group on the Management of Alcohol Withdrawal Delirium, Practice Guidelines Committee, American Society of Addiction Medicine. Management of alcohol withdrawal delirium. An evidence-based practice guideline. Arch Intern Med. 2004; 164 (13): 1405-12. 5. Weaver LK. Clinical practice. Carbon monoxide poisoning. N Engl J Med. 2009; 360 (12): 1217-25. Û ÍNDICE

25. Enfermedades carenciales A. Martínez Salio, J.P. Romero Muñoz

A. Déficit de tiamina (vitamina B1)

Las reservas de tiamina del organismo son escasas, agotándose a las pocas semanas de la ausencia de ingesta. Se observa en alcohólicos crónicos, vómitos persistentes, malnutridos de cualquier etiología y, en especial, a los sometidos a nutrición parenteral y hemodiálisis. Da lugar a una polineuropatía (beriberi) de evolución crónica o a una encefalopatía, que puede ser motivo de consulta en urgencias: el síndrome de Wernicke-Korsakoff.

A1. Encefalopatía de Werkicke-Korsakoff (EWK)

A1.1. Definición: es una enfermedad de origen bioquímico que produce necrosis y hemorragias en el tálamo, hipotálamo, cuerpos mamilares y alrededor del III ventrículo. Es causada por un déficit de tiamina. La enfermedad puede ser desencadenada en pacientes con déficit latente, especialmente alcohólicos, por la administración de glucosa o suero glucosado. A1.2. Caracteríticas clínicas: es una de las causas tratables de estupor y coma. La tríada clásica consiste en alteraciones mentales, oculares y cerebelosas. Las alteraciones de metales van desde un síndrome de deprivación alcohólica aguda, un síndrome confusional o la psicosis de Korsakoff. Dicha psicosis ocurre en el 25% de los pacientes y se caracteriza por una severa alteración en la memoria anterógrada (nuevo aprendizaje) y retrógrada, sobre todo la inmediata, que se compensa con confabulaciones, estando la atención, en general, conservada. Las alteraciones oculares son variadas y se describen: nistagmo, oftalmoplejia por parálisis del recto externo uni o bilateral y parálisis de la mirada conjugada superior o hacia los lados, con orden de frecuencia decreciente. La ataxia es, fundamentalmente, truncal. Este síndrome suele coexistir con polineuropatía, cardiopatía e hipotensión ortostática. El cuadro es muy proteiforme y de difícil diagnóstico, por lo que es necesario un alto índice de sospecha. El cuadro pasa con frecuencia desapercibido ya que se describe el cuadro con el doble de frecuencia en autopsias que en la clínica. A1.3. Diagnóstico: el diagnóstico es clínico, siendo condición necesaria la existencia de un déficit de tiamina, lo que habitualmente se Û ÍNDICE


objetiva determinando los niveles de transcetolasas eritrocitarias y el tiamina-pirofosfato (TPP). La RNM puede mostrar lesiones diencefálicas y una disminución de volumen de los tubérculos mamilares. Debe sospecharse en todo paciente en coma de origen no estructural, farmacológico o metabólico, especialmente si es alcohólico o tiene riesgo de desnutrición. A1.4. Tratamiento: consiste en la administración de tiamina por vía parenteral (Benerva, ampollas de 100 mg y comp. de 300 mg). Se administra en dosis de 500 mg intravenosa tres veces al día durante dos días (en administración lenta) y luego 500 mg al día durante cinco días. Se recomienda asociar otras vitaminas del grupo B por vía oral (Becozyme C forte 2 comp/8 h) pues el adecuado tratamiento sólo con tiamina puede desencadenar una pelagra asociada. De forma excepcional se han descrito episodios de anafilaxia tras el uso IV de la vitamina. La recuperación del cuadro es escalonada, mejorando primero las alteraciones oculares (habitualmente en horas), luego las alteraciones mentales (días o semanas) y, finalmente, la ataxia. La mortalidad total es del 15% y las secuelas (polineuropatía, ataxia y deterioro cognitivo), frecuentes.

B. Déficit de niacina o de ácido nicotínico: pelagra

Se observa, fundamentalmente, en alcohólicos por malnutrición, en trastornos del metabolismo del triptófano, o por un desequilibrio de la ingesta de aminoácidos en la dieta (basada en mijo o maíz). Puede desencadenarse, en enfermos predispuestos, después de tratar el déficit de tiamina. Da lugar a la pelagra, que une síntomas digestivos (glositis, estomatitis, vómitos, dolor abdominal, diarrea), cutáneos (piel eritematosa, escamosa y agrietada que luego se hiperpigmenta en las zonas expuestas al sol) y neurológicas (cuadro confusional agudo, síntomas psiquiátricos, demencia, mielopatía, neuropatía periférica), aunque es excepcional que aparezca la tríada completa. En alcohólicos la pelagra puede existir sin cambios cutáneos ni diarrea. Debe sospecharse en pacientes con SWK que permanecen confusos o estuporosos después de un correcto tratamiento con tiamina. Se trata suprimiendo el alcohol, normalizando la dieta y administrando niacina 50 mg (Becozyme C forte) a dosis de dos comprimidos cada ocho horas si se puede usar la vía oral, o niacina 25 mg/12 horas IV.

C. Déficit de cobalamina (vitamina B12)

Las reservas de esta vitamina en el organismo duran 2-3 años. Esta enfermedad carencial se observa en pacientes con dietas inadecuadas (vegetarianas estrictos o desnutridos), o lo que es más frecuente, en procesos que causen déficit de la producción del factor intrínseco (anemia perniciosa, gastrectomía), malabsorción (ileítis, infección por parásitos, síndrome del asa ciega) así como en el alcoholismo crónico. Cursa con: alteraciones hematológicas (anemia megaloblástica), gastrointestinales (flatulencia, diarrea, estreñimiento), cutáneas (paliÛ ÍNDICE

Enfermedades carenciales

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dez, subictericia conjuntival, vitíligo o melanodermia, rágades bucales y glositis atrófica) y neurológicas, produciendo la llamada degeneración combinada subaguda de la médula espinal, neuritis óptica, trastornos psiquiátricos y deterioro cognitivo. La degeneración combinada subaguda produce una mielopatía desmielinizante que afecta a los cordones laterales y posteriores. Hay una tetraparesia espática con Babinki bilateral e hipo-normo o hiperreflexia, ya que puede existir una neuropatía concomitante y disminución de la sensibilidad vibratoria y artrocinética que llega a cursar con Romberg positivo y alteración de la marcha. La demencia es de tipo subcortical (inatención, confusión, bradipsiquia, apatía) y este deterioro neuropsicológico puede ser la única manifestación del cuadro. La neuritis óptica es relativamente infrecuente (5% de los casos) y produce una disminución de la agudeza visual con escotoma centrocecal y gran afectación de la visión de colores. El diagnóstico se basa en la determinación de cobalamina sérica (normal 150-250 pg/ml), pero son más sensibles los incrementos de los niveles de homocisteína y ácido metil-malónico en los casos dudosos. Cuando se trate de una malasorción de origen gástrico (además de un test de Katz o un test de Schilling) es recomendable realizar una endoscopia con biopsia de la pared gástrica y determinación de anticuerpos antiparietales y anti factor intrínseco. La resonancia medular puede ser útil en algunos pacientes con degeneración combinada subaguda. El tratamiento se realiza con cianocobalamina IM (Optovite B12 1.000 gammas) a dosis de 1 mg (1 amp.)/día durante 15 días, luego 1 ampolla cada 2 semanas durante 6 meses y luego 1 ampolla/mes de por vida.

D. Déficit de piridoxina (vitamina B6)

Suele ser secundaria al consumo de fármacos, en especial isoniazida (véase capítulo 24, tabla III). El alcoholismo y la desnutrición son otras etiologías de este cuadro. Provoca una neuropatía sensitiva (hipoestesia, alodinia, debilidad distal y arreflexia). En el caso de ingesta de isoniazida se recomienda realizar tratamiento profiláctico con piridoxina (Benadon comp. 300 mg y ampollas de 300 mg), 25-50 mg/día. El tratamiento curativo se realiza con dosis de 100-200 mg IM o VO de forma diaria, durante 2 semanas y luego con 50 mg/día de mantenimiento. En los déficit nutricionales se recomienda una dosis de 5 mg/d.

E. Déficit de alfa-tocoferol (vitamina E)

Se produce en cuadros de malabsorción y en algunos defectos genéticos. Provoca síndrome cordonal posterior, ataxia cerebelosa y debilidad muscular proximal con piramidalismo, simulando una degeneración espinocerebelosa. Se trata con reposición de vitaminas liposolubles, y la vitamina E a dosis de 200-600 mg/día (Auxina E comp. de 50, 200 y 400 mg donde 1 mg equivale a 1 UI). Û ÍNDICE


F. Déficit de ácido fólico

Los depósitos son muy limitados. Se produce en cuadros de malabsorción, alcoholismo, consumo de fármacos, embarazo, enfermedad hematológica y malnutrición. Su deficiencia aislada se relaciona con anemia macrocítica, depresión y una polineuropatía axonal. El tratamiento es la reposición a dosis de 5 mg/día VO o IM durante 4 meses y luego 5 mg/ semana. Siempre se deben determinar antes los niveles plasmáticos de vitamina B12 o administrarla a la vez, ya que la administración de ácido fólico puede mejorar la anemia megaloblástica pero, paradójicamente, agrava la clínica neurológica si coexiste un déficit de cobalamina. Es muy importante su consumo en embarazadas, sobre todo si están con tratamiento antiepiléptico, para prevenir la aparición de espina bífida (Acfol comp. de 5 mg) a dosis de 1 comp/día.

G. Otras enfermedades de posible origen carencial

La demencia alcohólica, el síndrome de Marchiafava-Bignami, la degeneración cerebelosa, la ambliopía alcohol-tabaco y la polineuropatía alcohólica se tratan en el capítulo 24, apartado C.

H. Síndrome de Strachan

Consiste en una polineuropatía de predominio sensitivo que cursa con dolor importante, ataxia cordonal posterior, con leve debilidad y atrofia muscular, junto a pérdida de visión por neuropatía óptica, hipoacusia con acúfenos y dermatitis bucogenital, combinadas o de modo aislado. La etiología es por una deficiencia nutricional de varias vitaminas, en especial la tiamina. Fue descrita inicialmente en Jamaica, pero se han dado epidemias a lo largo de la historia en países subdesarrollados, presos o conflicto bélico, así como en alcohólicos crónicos. La ingesta de alcohol, tabaco, azúcar y la pérdida de peso lo favorecen. Se trata con suplementos vitamínicos del grupo B y A, dieta equilibrada y evitar el alcohol.

I. Hipervitaminosis

Se ha descrito en tratamientos con megadosis: neuropatía periférica sensitiva en el caso de piridoxina (>500 g/d), miopatía por hipervitaminosis E e hipertensión intracraneal benigna por hipervitaminosis A, todas ellas reversibles con la supresión de la ingesta del suplemento vitamínico.

Bibliografía 1.

Martínez Salio A, Molina JA, Gómez-Escalonilla. Trastornos metabólicos y tóxicos. Enfermedades sistémicas y complicaciones neurológicas de los trasplantes. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.). Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicas. 3ª ed. Barcelona: Viguera Editores; 2012. 2. Samuels MA. Hospitalist neurology. Boston: Butterworth-Heinemann; 1999. 3. Aminoff MJ. Neurology and general medicine. Philadelphia: Churchill-Livingstone; 2008. Û ÍNDICE

26. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas y en los trasplantes de órganos sólidos A. Villarejo Galende, A. Herrero San Martín

A. Enfermedades hepáticas A1. Encefalopatía hepática (EH)

El término incluye las alteraciones neuropsiquiátricas que pueden aparecer de manera aguda, subaguda o crónica en la insuficiencia hepática o grandes shunt porto-sistémicos. La clínica es variable, desde sutiles cambios de personalidad hasta estupor y coma. La instauración suele ser gradual y puede clasificarse en cuatro fases (Tabla I). La exploración puede presentar signos focales (p. ej.: signo de Babinski). La asterixis aparece con mayor frecuencia que en otras encefalopatías metabólicas. El diagnóstico se basa en tres puntos: a) confirmar la existencia de una insuficiencia hepática y/o shunt porto-sistémico (estigmas hepáticos, bioquímica completa, estudio de coagulación); b) detectar posibles desencadenantes (Tabla II); c) realizar el diagnóstico diferencial con otras encefalopatías metabólicas, intoxicación alcohólica, encefalopatía de Wernicke, trauma craneal o lesión intracraneal. En casos atípicos conviene sospechar un hematoma subdural, ya que estos pacientes presentan caídas y hemorragias con facilidad. Los test psicométricos se han mostrado más sensibles en la detección de cambios sutiles en la función mental de los pacientes con EH que la evaluación clínica general y el EEG, pero el tiempo requerido para su correcta aplicación y su poca especificidad limitan su uso en la práctica clínica, máxime en el ámbito de la medicina de urgencias. En la EH el amonio plasmático está elevado en el 80-90% de los casos, pero sus niveles no tienen buena correlación con la clínica y su determinación no es necesaria para establecer el diagnóstico de la EH. Además, es necesario tener en cuenta otras circunstancias en las que se puede observar un índice elevado de amonio en sangre (Tabla III). El EEG suele ser anormal, mostrando enlentecimiento de la actividad de fondo y, ocasionalmente, ondas trifásicas. Las pruebas de neuroimagen y la punción lumbar deben reservarse para casos en los que persistan dudas diagnósticas tras la evaluación inicial. Con la punción lumbar se debe tener especial cuidado ya que las hepatopatías alteran la coagulación. El primer paso del tratamiento es retirar el factor desencadenante y proporcionar medidas generales de soporte (hidratación, etc.). El tratamiento específico se basa en disminuir la absorción intestinal de sustancias nitrogenadas, mediante: 1) dieta pobre en proteínas; 2) Û ÍNDICE


Tabla I. Fases clínicas de la encefalopatía hepática Fase

Estado mental

I

onfusión leve, depresión o euforia, irritabilidad, lentitud C psicomotora, alteración del ritmo sueño-vigilia

II III IV

L etargia, marcada inatención, cambios de personalidad obvios, comportamiento inapropiado, pérdida de control de esfínteres S omnolencia, despierta pero con confusión marcada, discurso incoherente, desorientación permanente Coma

Tabla II. Factores que pueden precipitar una encefalopatía hepática Intestinales Hidroelectrolíticos Sedantes e hipnóticos

umento de ingesta proteica, estreñimiento, A hemorragia digestiva eshidratación, diarrea, vómitos, diuréticos, D paracentesis

Benzodiazepinas, neurolépticos, mórficos, etc.

Enfermedades asociadas I nfecciones, insuficiencia renal, hipoxia, hipotensión, anemia, hipoglucemia, trombosis venosa portal o hepática, cirugía general o shunt porto-sistémico

Tabla III. Causas de hiperamoniemia • • • • • • • • • • • • • • • •

Síndrome de Reye Hemorragia gastrointestinal ITU (Proteus mirabilis) Enfermedad renal Shock Ureterosigmoidostomia Daño muscular severo o ejercicio intenso Tabaquismo Hiperamoniemia transitoria del neonato Errores metabólicos congénitos Nutrición parenteral Shunt porto-sistémico Quimioterapia Fármacos: ácido valproico, barbitúricos, narcóticos y diuréticos Alcohol Intoxicación por salicilatos

laxantes como lactitiol (Emportal® sobres 10 g, 2 sobres cada 6-8 h) o lactulosa (Duphalac® solución 30-50 ml cada 6-8 h). En casos graves se pueden administrar por vía rectal en forma de enemas; 3) paramomiciÛ ÍNDICE

Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas... 437

na (Humatin® frascos de 60 ml, dosis inicial de medio frasco cada 6 h), aminoglucósido tópico que disminuye la flora colónica; 4) el flumacenil (Anexate®) sólo se recomienda en los casos en que se conozca o sospeche la toma de benzodiazepinas, o bien en formas graves que no responden al tratamiento convencional. En el fallo hepático fulminante, el cuadro clínico es más grave que en la encefalopatía del paciente con trastornos crónicos, ya que se trata de un fracaso multiorgánico que asocia hipoglucemia, edema cerebral e hipertensión intracraneal (75-80% de los casos). Aunque se puede intentar disminuir la presión intracraneal con las medidas habituales, si no se restaura la función hepatocelular (bien espontáneamente o con trasplante), el pronóstico es infausto.

A2. Degeneración hepatocerebral adquirida

Aparece en casos de insuficiencia hepática de larga evolución y consiste en la combinación de deterioro cognitivo subcortical y parkinsonismo simétrico. Se pueden añadir disartria, ataxia, temblor, coreatetosis y/o paraparesia espástica. La RM craneal muestra atrofia y, de forma característica, hiperintensidad de ganglios basales en secuencias potenciadas en T2. El tratamiento es sintomático.

A3. Enfermedades metabólicas hepáticas

A3.1. Enfermedad de Wilson: aunque rara vez se presenta como una urgencia médica, al ser una enfermedad tratable, se debe sospechar en cualquier paciente menor de 50 años con hepatopatía y trastorno neurológico y/o psiquiátrico de origen no filiado. A3.2. Porfirias: presentan manifestaciones neurológicas (crisis abdómino-psico-neurológicas) tanto las porfirias agudas (intermitente y de Doss) como las mixtas (variegata y coproporfiria hereditaria). La más frecuente en nuestro medio es la porfiria aguda intermitente. Casi todos los pacientes presentan crisis de dolor abdominal agudo, que en el 75% de los casos se acompañan de afectación del sistema nervioso, tanto periférico (polineuropatía motora aguda) como central (confusión, crisis comiciales y manifestaciones psiquiátricas) y autonómico (taquicardia, hipotensión). El diagnóstico se confirma con la determinación de precursores porfirínicos (ALA y PBG) en orina de 24 h. Casi siempre existe un factor precipitante, que es necesario tratar (infecciones, fármacos,...). El tratamiento de las crisis es sintomático, empleándose glucosa y hematina para evitar la prolongación de la crisis.

B. Enfermedades gastrointestinales

Las manifestaciones clínicas y las complicaciones derivadas de la malabsorción de nutrientes y vitaminas se describen en el capítulo 25.

B1. Enfermedad inflamatoria intestinal

Las complicaciones neurológicas son raras. Existen casos descritos de enfermedad cerebrovascular (oclusiones arteriales y venosas, en relaÛ ÍNDICE


ción a estados de hipercoagulabilidad), polineuropatía y miopatía. Estas últimas suelen ser de origen inflamatorio.

B2. Enfermedad celiaca

Dentro de su espectro clínico se encuentran alteraciones neuropsiquiátricas diferentes de las derivadas de la malabsorción de vitaminas. Las más frecuentes son la polineuropatía de predominio sensitivo de miembros inferiores y la ataxia cerebelosa progresiva con atrofia cerebelosa. También son frecuentes la cefalea y la distimia, las cuales responden mejor al tratamiento con una dieta libre en gluten. La enfermedad celiaca se asocia con calcificaciones cerebrales parieto-occipitales y epilepsia, que suele comenzar en la infancia. Para el diagnóstico es imprescindible la biopsia intestinal; ayuda la determinación de anticuerpos antigliadina, antiendomisio, antirreticulina y antitransglutaminasa tisular (AtTg). La dieta libre de gluten puede mejorar los síntomas neurológicos.

B3. Enfermedad de Whipple

Enfermedad rara, pero tratable, provocada por Tropheryma whippelii. Es una infección crónica con afectación intestinal (diarrea, dolor abdominal, pérdida de peso), articular (artralgias), cardiaca y neurológica. Neurológicamente pueden presentar demencia, ataxia cerebelosa, epilepsia, parkinsonismo, mioclonías y parálisis oculomotora de características supranucleares. Se considera patognomónica la miorritmia óculo-facio-esquelética y la miorritmia oculomasticatoria, que supone la combinación de nistagmo de convergencia con movimientos del paladar, lengua y mandíbula. El diagnóstico es difícil, y se establece mediante PCR de Tropheryma whippelii en LCR, tejido valvular cardiaco resecado, nódulos linfáticos, cerebro o hígado; o bien mediante biopsia yeyunal, que muestra inclusiones PAS positivas en el interior de los macrófagos. La PCR en suero tiene muy bajo rendimiento. El tratamiento es penicilina o ceftriaxona a largo plazo (hasta 1-2 años). Alternativas eficaces son el cotrimoxazol, tetraciclinas y cloranfenicol.

C. Enfermedades renales C1. Insuficiencia renal

C1.1. Complicaciones en el sistema nervioso central: encefalopatía urémica: es más frecuente, y con síntomas más acusados, en la insuficiencia renal aguda o en las descompensaciones de la insuficiencia renal crónica. Como sucede en la mayoría de las encefalopatías metabólicas, sus síntomas iniciales son inespecíficos: falta de concentración, torpeza, irritabilidad, fatiga o apatía. Es característico que existan fluctuaciones a lo largo del día. Si la función renal se deteriora, se instauran todas las manifestaciones de un síndrome confusional y deterioro paulatino del nivel de conciencia, que puede llegar al coma. Es frecuente observar mioclonías multifocales, asterixis y temblor postural y cinético grosero. Los pacientes pueden tener crisis comiciales, meningismo (hasta en un Û ÍNDICE


tercio de los casos) o signos focales, que pueden plantear el diagnóstico diferencial con patología estructural. En estos casos, está indicada la realización de una prueba de neuroimagen y/o estudio de LCR. Siempre se debe solicitar un estudio analítico completo (hemograma, coagulación, iones, perfil hepático, glucemia, gasometría), ya que el fallo renal desencadena, con frecuencia, otros trastornos del metabolismo. Los niveles plasmáticos de creatinina y urea sirven para confirmar la presencia de insuficiencia renal, pero no guardan buena correlación con la gravedad de la encefalopatía. El EEG sí se relaciona con la gravedad de la encefalopatía mostrando, en la mayoría de los casos, un enlentecimiento difuso de la actividad de fondo, en ocasiones con ondas trifásicas. Hasta en el 14% de los casos se puede observar actividad epileptiforme. El tratamiento se basa en la mejora de la función renal. En casos de crisis comiciales de repetición conviene iniciar tratamiento antiepiléptico, que se podría retirar posteriormente en 3-6 meses si la patología renal se resuelve. C1.2. Complicaciones en el sistema nervioso periférico: hasta el 70% de los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan neuropatía periférica. Casi siempre es axonal, sensitivo-motora y crónica, por lo que es excepcional que sea motivo de consulta en urgencia. Una forma de presentación clásica de la neuropatía urémica o asociada a enfermedad renal es el síndrome de piernas inquietas. Los pacientes con nefropatías crónicas también pueden presentar una miopatía, que suele ser leve y similar a la observada en el hiperparatiroidismo primario. La CPK casi siempre es normal y el EMG puede mostrar cambios miopáticos. Al igual que la neuropatía, la miopatía mejora con diálisis o transplante renal.

C2. Complicaciones neurológicas de la diálisis

C2.1. Síndrome de desequilibrio por diálisis: se debe al gradiente osmótico entre el cerebro y el plasma, que produce la diálisis, mayor cuanto más corta sea la sesión. En la actualidad, es excepcional ver formas graves de este cuadro (coma, crisis, hipertensión intracraneal,…), ya que la diálisis se realiza de forma lenta. Sin embargo, existen pacientes que experimentan formas leves, caracterizadas por inquietud, calambres musculares, cefalea o náuseas que tienden a aparecer al final de la diálisis y mejoran en unas horas. La diálisis puede desencadenar crisis de migraña en pacientes predispuestos. C2.2. Demencia por diálisis: es un cuadro excepcional desde que se han disminuido las concentraciones de aluminio en las soluciones utilizadas durante la diálisis. Se caracteriza por una demencia rápidamente progresiva con afectación inicial del lenguaje (trastorno mixto disartriadisfasia), mioclonías (80%) y crisis comiciales (60%). Con frecuencia asocia osteomalacia y anemia microcítica. El EEG muestra un patrón característico que ayuda al diagnóstico precoz: brotes intermitentes de enlentecimiento de alto voltaje y actividad punta-onda, especialmente en regiones frontales. Û ÍNDICE


C2.3. Encefalopatía de Wernicke: es raro que aparezca en pacientes dializados y suele asociarse a otras causas que predispongan a déficit de tiamina (véase capítulo 25, apartado A). C2.4. Hematoma subdural: pueden padecerlo el 1% de los pacientes dializados, siendo raro que haya antecedente traumático. Se ha relacionado con las alteraciones de la coagulación que existen en la insuficiencia renal y con el uso de anticoagulantes durante la diálisis.

C3. Enfermedades genéticas que afectan tanto al riñón como al SNC

C3.1. Enfermedad de von Hippel-Lindau: enfermedad autosómica dominante que asocia quistes renales, carcinoma renal y hemangioblastomas retinianos o en el SNC. De éstos, la mayoría son cerebelosos (50-70% de enfermos), pero pueden aparecer en todo el neuroeje y dar clínica por hemorragia intratumoral o compresión de estructuras adyacentes. C3.2. Enfermedad del riñón poliquístico: su herencia es compleja; los pacientes afectados tienen mayor riesgo de hemorragia subaracnoidea, ya que entre el 4-15% presentan aneurismas cerebrales. C3.3. Enfermedad de Fabry o déficit de α-galactosidasa A (ligada a X): se caracteriza por polineuropatía dolorosa, disautonomía, enfermedad cerebrovascular, angioqueratomas cutáneos e insuficiencia renal.

D. Enfermedades cardiacas

En los capítulos 6 y 14 se tratan el síncope, embolismo cardiogénico y las endocarditis infecciosas y paraneoplásicas.

D1. Encefalopatía hipóxico-isquémica

Aparece en los casos de parada cardiaca, fibrilación ventricular, hipoxemia o hipotensión arterial grave y prolongada. Se debe a isquemia/ hipoxia cerebral global, y la gravedad depende del tiempo que tarde en corregirse y de la función neurológica previa. En los casos leves puede aparecer un déficit de memoria anterógrada por la mayor vulnerabilidad de las neuronas del hipocampo. Los casos más severos presentan demencia, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, ceguera, estado vegetativo persistente o coma. El síndrome de Lance-Adams o encefalopatía mioclónica postanóxica consiste en mioclonías de acción severas que aparecen tras daño hipóxico severo. Su tratamiento se expone en el capítulo 20, apartado F.

D2. Complicaciones de la cirugía cardiaca

Es muy frecuente la aparición de encefalopatía difusa, crisis comiciales e ictus isquémicos cardioembólicos, que afectan más frecuentemente a la ciculación posterior. Otras complicaciones menos habituales son la plexopatía braquial por tracción del brazo o mala postura durante la cirugía, o las lesiones directas del nervio frénico o recurrente laríngeo. Û ÍNDICE


E. Enfermedades hematológicas

Las urgencias neurológicas en el paciente oncológico se tratan el capítulo 22.

E1. Anemia

Los síntomas neurológicos que produce son inespecíficos: cefalea, mareo y debilidad. En casos graves se puede ver palidez retiniana y pequeñas hemorragias en astilla en el fondo de ojo.

E2. Hemoglobinopatías

Las manifestaciones neurológicas de la anemia de células falciformes, que ocurren en hasta un 25% de los pacientes, incluyen accidentes isquémicos transitorios, ictus isquémicos, hemorragias intraparenquimatosas y subaracnoideas, isquemia o compresión medular, disfunción vestibular y sordera neurosensorial. El estudio mediante ecografía transcraneal puede identificar a los niños con riesgo aumentado de ictus isquémicos. La terapia mediante transfusión crónica profiláctica ha demostrado disminuir dicho riesgo. También está aumentada la incidencia de meningitis por neumococo y embolismo graso.

E3. Síndromes mieloproliferativos crónicos

En todos ellos aumenta la frecuencia de ictus, especialmente de los isquémicos. La policitemia vera es el síndrome mieloproliferativo que produce síntomas neurológicos con más frecuencia, muchos de ellos relacionados con la hiperviscosidad: cefalea, mareo, vértigo, trombosis retinianas, encefalopatía difusa.

E4. Hemofilia y trombocitopenia

Ambas aumentan la frecuencia de hemorragias en el SNC.

E5. Púrpura trombótica trombocitopénica (enfermedad de Moskowitz)

Se caracteriza por la tríada de púrpura, anemia hemolítica y sintomatología neurológica (cefalea, síndrome confusional, alteración del nivel de conciencia, ictus y crisis). La fiebre y la insuficiencia renal apoyan el diagnóstico. Las pruebas de laboratorio presentan múltiples alteraciones: anemia hemolítica, trombocitopenia, esquistocitos y poiquilocitos en la extensión de sangre periférica. También es frecuente el aumento de creatinina y la alteración del perfil hepatico. El tratamiento es la plasmaféresis con infusión de plasma fresco. En casos refractarios puede intentarse el tratamiento con esteroides, antiagregantes o esplenectomía.

F. Enfermedades endocrinas F1. Diabetes mellitus

Tanto la cetoacidosis diabética como el estado hiperosmolar no cetósico producen alteración del nivel de conciencia y coma. En el estado Û ÍNDICE


hiperosmolar pueden aparecer crisis, signos focales (p. ej.: hemiparesia) y movimientos anormales, sobre todo corea. La hipoglucemia puede aparecer en otras enfermedades, como el insulinoma, pero casi siempre es una complicación del tratamiento con insulina o antidiabéticos orales. La clínica suele aparecer con niveles de glucosa por debajo de 40 mg/dl. Manifestaciones inespecíficas como somnolencia o irritabilidad se siguen de alteración del nivel de conciencia. Puede producir crisis y signos focales agudos, a menudo indistinguibles de un ictus, por lo cual en ambos casos se aconseja determinar una glucemia urgente. La DM, por su efecto crónico, puede causar: a) ictus isquémicos, ya que se trata de uno de los principales factores de riesgo vascular; b) neuropatías: la DM es la causa más frecuente de neuropatía en los países desarrollados. De entre sus formas clínicas, pueden ser motivo de consulta en urgencias la neuropatía motora proximal (amiotrofia diabética) y las mononeuropatías focales, de nervios craneales o periféricos (véase capítulo 23).

F2. Enfermedades tiroideas

Producen múltiples síntomas neurológicos, que casi siempre son reversibles con tratamiento adecuado. F2.1. Hipotiroidismo: a nivel del SNC puede asociar apatía, depresión, cambio de carácter, alteraciones en la memoria a corto plazo, síndrome confusional y alteración progresiva del nivel de conciencia. También puede producir crisis comiciales, ataxia, neuropatías craneales y demencia de rasgos subcorticales, rara pero importante al ser tratable. El coma mixedematoso es una urgencia médica que puede sospecharse por la presencia de hipotermia, bradicardia e hipotensión. El tratamiento incluye medidas de soporte y dosis altas de levotiroxina por vía parenteral, con infusión previa de hidrocortisona IV dada la posibilidad de que exista una insuficiencia suprarrenal asociada. En el sistema nervioso periférico puede asociar síndrome del túnel del carpo (hasta en el 30%), neuropatía periférica desmielinizante y miopatía, a menudo subclínica y con rasgos clínicos característicos como mialgias, calambres, mioedema, pseudohipertrofia muscular (síndrome de Hoffman), retraso en la evocación de los reflejos osteotendinosos y aumento moderado de la CPK (2-4 veces). F2.2. Hipertiroidismo: puede producir temblor, ansiedad, irritabilidad o depresión. Hasta el 75% de los pacientes presentan debilidad muscular generalizada de predominio proximal, que cursa con CPK normal. Un pequeño grupo de pacientes pueden presentar síntomas bulbares. La presencia de fasciculaciones plantea, en ocasiones, el diagnóstico diferencial con la esclerosis lateral amiotrófica. F2.3. Oftalmopatía distiroidea: conviene distinguir entre dos procesos: F2.3.1. Oftalmopatía no infiltrativa: son alteraciones oculares que aparecen en el hipertiroidismo, en general leves y simétricas (retracción palpebral, signo de Graefe). Û ÍNDICE


F2.3.2. Oftalmopatía infiltrativa: aparece en el 20-25% de los pacientes con enfermedad de Graves. El 90% de estos pacientes son hipertiroideos, pero el 10% son eutiroideos. Se trata de una enfermedad inflamatoria de naturaleza autoinmune que afecta a los tejidos que rodean el globo ocular (músculo, grasa, tejido conectivo). La clínica más frecuente es proptosis con restricción de los movimientos oculares, quemosis conjuntival, edema palpebral, diplopia, dolor periocular y, en casos graves, disminución de agudeza visual por compromiso del nervio óptico en la órbita. Las manifestaciones suelen ser asimétricas. El diagnóstico se realiza mediante la determinación de anticuerpos estimulantes del tiroides (anti-TSI, elevados en el 80-95%) y la comprobación en RM o TAC craneal del engrosamiento de los músculos extraoculares y el compromiso del espacio orbitario. En el tratamiento se utilizan medidas conservadoras (lágrimas artificiales, gafas de sol) y esteroides (1-2 mg/kg/día de prednisona durante un mes con disminución gradual posterior). La radioterapia y la cirugía orbitarias se reservan para los casos graves con compromiso visual. La pérdida amenazante de visión, a menudo precedida por pérdida de visión para los colores, es una urgencia médica, por lo que el paciente debe ser tratado de forma rápida con esteroides a las dosis mencionadas, valorándose la necesidad de cirugía descompresiva urgente. F2.4. Encefalopatía de Hashimoto: se trata de un síndrome caracterizado por encefalopatía aguda o subaguda asociada a títulos elevados de anticuerpos antitiroideos. Actualmente se cree que es una enfermedad autoinmune, que no se debe a una enfermedad tiroidea. Cursa con alteraciones psiquiátricas, síndrome confusional, mioclonías, crisis epilépticas de difícil control, episodios de focalidad aguda similares a ictus y alteración del nivel de conciencia. El diagnóstico se apoya en la determinación de anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa y antitiroglobulina) y anormalidades en otras pruebas complementarias: enlentecimiento difuso en el EEG, hiperproteinorraquia y/o leve pleocitosis linfocitaria en LCR. Se deben descartar otras causas de encefalopatía. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas. El tratamiento son esteroides a dosis altas (1-2 mg/kg/día de prednisona). El pronóstico es, por lo general, bueno.

F3. Enfermedades de la paratiroides

La clínica que producen se debe a la alteración del metabolismo del calcio, hipercalcemia en el caso del hiperparatiroidismo e hipocalcemia en el hipoparatiroidismo (casi siempre postquirúrgico). También pueden producir miopatía que, como en la mayoría de las miopatías que aparecen en enfermedades metabólicas adquiridas, suele ser leve, con CPK normal, y seguir un curso clínico paralelo al de la enfermedad de base.

F4. Enfermedades suprarrenales

F4.1. Síndrome de Cushing: ya sea debido a producción endógena o aporte exógeno de glucocorticoides, produce con frecuencia manifestaÛ ÍNDICE


ciones neuropsiquiátricas (euforia, manía, depresión, psicosis, insomnio) y una miopatía proximal de predominio en miembros inferiores, con CPK y EMG normal. Los síntomas mejoran al corregir el hipercortisolismo. F4.2. Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal): también produce síntomas neurológicos como debilidad muscular o depresión, aunque el diagnóstico suele realizarse por otras manifestaciones (hiperpigmentación cutánea, hipotensión, síndrome constitucional, síntomas gastrointestinales, craving por la sal, inestabilidad postural, anorexia y dolor muscular). F4.3. Feocromocitoma: cursa con episodios recurrentes de cefalea asociada a hipertensión arterial, taquicardia, sudoración excesiva o rubefacción, que deben llevar a la sospecha de feocromocitoma. También existen casos descritos de ictus, visión borrosa, papiledema y alteraciones psiquiátricas.

G. Alteraciones electrolíticas G1. Hiponatremia (Na <135 mEq/L)

Se clasifica en: G1.1. Hiponatremia normo o hipertónica (osmolaridad plasmática normal o aumentada): se produce en los casos en que existan en sangre solutos osmóticamente activos como el manitol o la glucosa. E1.2. Hiponatremia hipotónica (osmolaridad baja): se divide, a su vez, en: a) hiponatremia con volumen extracelular bajo (VEC) (diuréticos, deshidratación, etc.); b) hiponatremia con volumen extracelular normal (SIADH); y c) hiponatremia con volumen extracelular alto (estados edematosos como insuficiencia cardiaca, cirrosis, síndrome nefrótico, etc.). Las manifestaciones clínicas son variables en función de la situación de cada paciente, el tiempo de instauración de la alteración (factor más importante) y el grado de hiponatremia. En general, las manifestaciones neurológicas aparecen con Na <120 mEq/L, y consisten en cefalea, náuseas, vómitos, calambres musculares, temblor, mioclonías, crisis, síndrome confusional y deterioro del nivel de conciencia, que puede llegar al coma. Por otra parte, al igual que la hiponatremia puede producir numerosos síntomas neurológicos, varias enfermedades neurológicas producen hiponatremia mediante la secreción inadecuada de ADH (Tabla IV). En la evaluación de la hiponatremia tiene gran valor determinar la osmolaridad plasmática y urinaria. Si no se puede disponer de la osmolaridad, una alternativa es determinar el Na en orina, que estará elevado en situaciones de hiponatremia con VEC normal o aumentado, y disminuido si el VEC está disminuido, aunque esta regla tiene excepciones. El tratamiento de la hiponatremia consiste en: a) Corregir la causa, que puede ser la única medida en casos leves. b) Restricción hídrica a 1.000 ml de líquido al día. Esta medida no debe utilizarse en pacientes hipovolémicos ni en la hemorragia subaracnoidea, salvo en casos de hiponatremias graves. Û ÍNDICE


Tabla IV. Enfermedades neurológicas que pueden producir un SIADH • Traumatismo craneoencefálico • Procedimientos neuroquirúrgicos • Ictus (isquémicos y hemorrágicos, especialmente la hemorragia subaracnoidea) • Infecciones (meningitis, encefalitis, abscesos) • Tumores, hidrocefalia • Síndrome de Guillain-Barré • Porfiria aguda intermitente • Fármacos (carbamazepina, oxcarbazepina, amitriptilina, neurolépticos, opiáceos, etc.)

Tabla V. Enfermedades neurológicas que pueden producir una diabetes insípida (déficit de ADH) • • • • • •

Idiopática Encefalopatía hipóxica Trauma craneal Posthipofisectomía Neoplasias Procesos inflamatorios que afecten al eje hipotálamo-hipofisario (histiocitosis, sarcoidosis, meningoencefalitis) • Hemorragia subaracnoidea

c) Se debe tratar siempre la hiponatremia hipotónica sintomática, eligiendo el tipo de suero a infundir en función de la gravedad. En situaciones graves o cuando el Na <115 mEq/L, se comienza la reposición con suero salino hipertónico, pasando a continuación a soluciones isotónicas. Para calcular la cantidad de sodio a infundir se utiliza la siguiente fórmula: Cantidad de sodio a administrar = 0,6 × peso corporal (kg) × (Na deseado – Na actual) La velocidad en la corrección de la hiponatremia debe ser gradual (menor de 10 mEq/L en 24 h). Con reposiciones más rápidas se puede provocar una mielinolisis central pontina.

G2. Hipernatremia (Na >145 mEq/L)

Se puede clasificar en: a) hipernatremia con VEC bajo, es la causa más frecuente, por pérdida o escaso aporte de líquidos; b) hipernatremia con VEC normal (producida por la diabetes insípida, que puede ser nefrogénica o central) (véase Tabla V); c) hipernatremia con VEC alto (en situaciones de insuficiencia renal). Û ÍNDICE


Su sintomatología es sobre todo, neurológica: irritabilidad, temblor, debilidad, crisis epilépticas, letargia y coma. Habitualmente es necesario un Na >160 mEq/L para que aparezcan síntomas, aunque un factor más importante que el grado de hipernatremia es la rapidez de su instauración. Cifras elevadas provocan deshidratación neuronal y pérdida de volumen cerebral, que puede ocasionar ruptura de vasos y hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas. El tratamiento se basa en corregir la causa, normalizar la volemia y aportar agua libre cuando sea necesario, utilizando soluciones hipotónicas. Al igual que en la hiponatremia, la corrección se debe hacer de forma lenta (como máximo 0,5 mEq/L a la hora) y nunca aportar todo el déficit de agua en menos de 24 h. En casos de diabetes insípida central se utiliza la desmopresina SC o nasal (Desmopresin® 10-20 µg/día).

G3. Hipopotasemia (K <3,5 mEq/L)

Las causas más comunes son: • Pérdidas de potasio, ya sean de origen renal (diuréticos, acidosis tubulares, exceso de mineralcorticoides, etc.) o extrarrenal (diarrea, vómitos, sudoración profusa). • Redistribución de potasio, que pasa al compartimento intracelular en casos de alcalosis, hipotermia, exceso de insulina o estados hiperadrenérgicos (β-agonistas, teofilina, enfermedades agudas). Los síntomas suelen aparecer con K <2,5 mEq/L, y se deben a alteraciones de la transmisión neuromuscular, ya sea cardiaca (arritmias) o del músculo esquelético (debilidad muscular de predominio proximal, mialgias, rabdomiolisis).

G4. Hiperpotasemia (K >5 mEq/L)

Es infrecuente cuando la función renal es normal. En estos casos, suele deberse a fármacos (IECA’s, β-bloqueantes), hipoaldosteronismo, redistribución (acidosis, déficit de insulina). La sintomatología es similar a la de la hipopotasemia y suelen ser necesarios niveles superiores a 7 mEq/L para que aparezcan los síntomas.

G5. Hipocalcemia (Ca plasmático total <8,5 mg/dl)

Dado que las tasas de calcio libre se ven influidas por la unión a proteínas, se debe utilizar la fórmula del calcio corregido: Ca corregido = Calcio sérico – Albúmina + 4 Las causas más frecuentes son el hipoparatiroidismo (hereditario o adquirido) y el déficit de vitamina D. Las manifestaciones neurológicas se deben a aumento de la excitabilidad de la transmisión nerviosa. Pueden aparecer parestesias, espasmos musculares (típico de la tetania es el espasmo carpopedal), signo de Trousseau (inducción del espasmo carpopedal mediante la aplicación de un manguito de presión por encima de la PAS durante tres minutos), signo de Chvostek (contracción Û ÍNDICE


de los músculos faciales ipsilaterales, tras la percusión del nervio facial por delante del pabellón auricular), irritabilidad, temblor, alucinaciones, confusión, psicosis, alteraciones del nivel de conciencia y crisis. En raras ocasiones, puede presentar también parkinsonismo, corea o hipertensión intracraneal con papiledema.

G6. Hipercalcemia (Ca plasmático total >10,5 mg/dl)

El 90% de los casos son provocados por el hiperparatiroismo primario y la hipercalcemia tumoral. Puede producir manifestaciones neurológicas de origen central (apatía, depresión, manía, cefalea, síndrome confusional) o periférico (debilidad de predominio proximal).

G7. Hipofosfatemia (P <2,5 mg/dl)

Con P <1 mg/dl pueden aparecer astenia, mialgias, rabdomiolisis, debilidad generalizada, hiporreflexia, irritabilidad, confusión, crisis y disminución del nivel de conciencia.

G8. Hiperfosfatemia (P >5 mg/dl)

No produce síntomas por sí misma pero, por la íntima relación que tiene con el metabolismo del calcio, pueden aparecer síntomas de hipocalcemia.

G9. Hipomagnesemia (Mg <1,2 mg/dl)

La mayoría son asintomáticas y suelen asociarse a hipocalcemia, produciendo una clínica similar. Es común en alcohólicos.

G10. Hipermagnesemia (Mg >5 mg/dl)

Es muy infrecuente. Puede aparecer en casos de insuficiencia renal grave o rabdomiolisis. Con niveles de Mg >6 mg/dl, los pacientes pueden desarrollar debilidad generalizada, hiporreflexia y también somnolencia.

H. Complicaciones neurológicas de las vasculitis

Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que comparten, como característica común, la inflamación de los vasos sanguíneos, con la consiguiente isquemia del tejido adyacente. Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad (vasculitis primarias) o asociarse a otra entidad nosológica (vasculitis secundarias; véase Tabla VI). Como norma general, todas las vasculitis producen afectación multisistémica. Las manifestaciones neurológicas son múltiples, pero lo más habitual es la neuropatía. El tratamiento de todas las vasculitis se basa en el uso de inmunosupresores.

H1. Panarteritis nodosa (PAN)

Es una vasculitis necrotizante caracterizada por afectación multisistémica con predominio de las manifestaciones generales (fiebre, síndrome constitucional), renales (70%), cutáneas (50%), digestivas (45%) y neurológicas (75%). La neuropatía periférica, en forma de mononeuritis Û ÍNDICE


Tabla VI. Clasificación de las vasculitis en primarias/secundarias Vasculitis primarias

Vasculitis secundarias

Arteritis temporal Síndrome de Kawasaki Síndrome de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Vasculitis leucocitoclástica primaria Panarteritis nodosa

Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide Infecciones Neoplasias Medicaciones

múltiple o polineuropatía asimétrica, es una manifestación típica (hasta el 70% de los pacientes) y, habitualmente, precoz. La afectación del SNC (encefalopatía, ictus, hemorragia subaracnoidea, crisis) suele ser tardía y a veces derivada de otras complicaciones de la enfermedad, como HTA severa. Ayudan al diagnóstico la presencia en sangre de reactantes de fase aguda, anemia, aumento de creatinina o anticuerpos p-ANCA. La confirmación se obtiene mediante angiografía del tronco celiaco o biopsia del tejido afectado, habitualmente de lesiones cutáneas o nervio sural. Los esteriodes constituyen la base del tratamiento de la PAN (prednisona 1-2 mg/kg/día), asociando ciclofosfamida (2 mg/kg/día) en casos de afectación grave de un órgano vital.

H2. Angeítis de Churg-Strauss

Se caracteriza por fiebre, síndrome constitucional, asma y eosinofilia. Las manifestaciones neurológicas del SNP (75%) son similares a las que aparecen en la PAN. En cambio, estos pacientes presentan encefalopatía con mayor frecuencia, de manera más precoz, y que asocia manifestaciones visuales. El tratamiento es similar al de la PAN.

H3. Granulomatosis de Wegener

Orienta a su diagnóstico la presencia de síndrome constitucional, afectación renal (gromerulonefritis) y respiratoria, tanto de la vía aérea superior (epistaxis, rinorrea, sinusitis), como inferior. Las manifestaciones neurológicas pueden aparecer por la vasculitis o la compresión directa de los granulomas. Además de la multineuritis o polineuropatía habituales en otras vasculitis, son frecuentes las neuropatías craneales. En raras ocasiones, puede afectarse también el parénquima cerebral. En el diagnóstico, ayuda la determinación de anticuerpos c-ANCA. La base del tratamiento es la ciclofosfamida, sola o en combinación con esteroides.

H4. Arteritis de la temporal o arteritis de células gigantes

Se trata de una vasculitis crónica de vasos de mediano y gran calibre, cuyo principal factor de riesgo es la edad (prácticamente nunca ocurre por debajo de los 50 años). La sospecha clínica se establece en un paciente de 50 años o más que refiera cefalea (de reciente aparición, Û ÍNDICE


normalmente a nivel bitemporal pero variable), inicio brusco de alteraciones visuales (pérdida de agudeza visual, amaurosis fugax, neuropatía óptica isquémica anterior, oclusión de la arteria central de la retina, diplopia, neuropatía óptica isquémica posterior o hemianopsia), síntomas de polimialgia reumática, fiebre, anemia, claudicación mandibular y/o aumento de los valores de la VSG y/o la PCR (VSG normalmente mayor a 100 mm/h, siendo significativa a partir de 50 mm/h). El inicio de los síntomas es, normalmente, gradual, si bien en ocasiones se puede presentar de forma brusca. En la exploración física se pueden objetivar alteraciones en el pulso o en la consistencia de las arterias temporales, aunque hasta un tercio de los pacientes con arteritis de células gigantes confirmada anatomopatológicamente tienen una exploración normal. La biopsia de la arteria temporal es el método de elección para el diagnóstico, y su realización no debe retrasar en ningún caso el inicio del tratamiento esteroideo, ya que se puede realizar el diagnóstico varias semanas después de haber iniciado el tratamiento debido a que la resolución de los cambios inflamatorios es lentamente gradual. A menudo es necesario realizar una biopsia de ambas arterias temporales, en caso de que la primera sea negativa. El tratamiento de elección son los esteroides durante un largo periodo de tiempo, dependiendo de la presencia o no de pérdida de agudeza visual (AV). En casos no asociados a disminución de la AV, la dosis recomendada es de 1 mg/kg/día de prednisona VO con descenso gradual cada 2 semanas aproximadamente (periodo total de tratamiento de entre 9 a 12 meses). En los casos asociados a disminución de AV, se recomienda el uso de esteroides por vía intravenosa a altas dosis (1.000 mg/24 h de metilprednisolona durante tres días). En ambos casos se recomienda añadir aspirina a dosis bajas al tratamiento (100 mg/24 h VO). El pronóstico depende de la rapidez de instauración del tratamiento y de la edad del paciente siendo, por lo general, bueno y permitiendo retirar el tratamiento esteroideo una vez completado el periodo inicial.

H5. Vasculitis aislada del SNC

Entidad rara que tiende a aparecer entre la cuarta y sexta décadas de la vida. Los síntomas más frecuentes son cefalea persistente, encefalopatía y signos multifocales. Es más frecuente la afectación de pequeño vaso, pero también pueden lesionarse vasos mayores y producir ictus. La hemorragia subaracnoidea, cuando aparece, suele ser leve. El 5% de los pacientes tienen crisis. También se han descrito neuropatías craneales y mielopatía. La ausencia de signos sistémicos hace que el diagnóstico sea difícil. Las pruebas de laboratorio (hemograma, bioquímica, VSG, PCR, autoanticuerpos) son normales. El estudio del LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria o hiperproteinorraquia, pero es normal hasta en la mitad de los pacientes. Las pruebas de neuroimagen (TC y RM) casi siempre son anormales, pero inespecíficas. La angiografía cerebral es anormal en el 90%, pero sus hallazgos tampoco son específicos, ya que pueden aparecer en otras vasculopatías o en vasculitis secundarias a infecciones Û ÍNDICE


o drogas. Por ello, la biopsia cerebral es imprescindible para el diagnóstico definitivo. El tratamiento con ciclofosfamida, casi siempre asociada con dosis bajas de prednisona, consigue remisiones prolongadas o la curación, en la mayoría de los pacientes.

H6. Vasculitis secundarias

Son más frecuentes que la vasculitis aislada del SNC. Sus causas son infecciones, tóxicos y neoplasias. Numerosas infecciones pueden inducir vasculitis; las bacterianas producen un cuadro muy grave, con ictus isquémicos y hemorrágicos en el contexto de meningitis aguda. En los casos de tuberculosis, sífilis o neuroborreliosis pueden existir signos de afectación sistémica. Los hongos producen, en ocasiones, vasculitis como única manifestación, muy difícil de diagnosticar. Numerosos virus han sido implicados en la génesis de vasculitis, especialmente el herpes simplex, varicela zoster (VVZ), citomegalovirus y VIH. En el caso del VVZ, también puede aparecer una vasculopatía sin cambios inflamatorios. Los tóxicos más relacionados con vasculitis son las drogas ilegales, sobre todo las que tienen actividad simpaticomimética como las anfetaminas o la cocaína. La asociación de vasculitis y cáncer es rara, pudiendo afectar tanto al SNC como al SNP.

I. Conectivopatías

Las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes en este grupo de enfermedades. Los mecanismos patogénicos son complejos e incluyen lesión por inmunocomplejos, autoanticuerpos patógenos, mediación por citocinas, vasculitis, etc.

I1. Artritis reumatoide

Las complicaciones neurológicas aparecen en pacientes con artritis reumatoide moderada o severa. Pueden presentar neuropatías periféricas por compresión de ligamentos o tendones inflamados (p. ej.: síndrome del tunel del carpo bilateral) o por isquemia de los vasa nervorum. El cuadro neurológico más grave es la mielopatía cervical o la compresión del sistema vertebrobasilar, que puede aparecer en los casos de sinovitis crónica de la articulación atlantoaxial. En los pacientes con subluxación atlantoaxial está indicado el tratamiento quirúrgico. Se han descrito casos raros de encefalopatía, crisis y vasculitis cerebral.

I2. Lupus eritematoso sistémico (LES)

Hasta el 75% de los pacientes presentan manifestaciones neuropsiquiátricas (neurolupus), que pueden ser múltiples. Las más frecuentes son: 1) encefalopatía difusa, que puede presentarse como síndrome confusional o deterioro cognitivo; 2) ictus, la mayoría isquémicos, que se han relacionado con vasculitis, degeneración de la pared de los vasos sin inflamación, coagulopatías o émbolos procedentes de una endocarditis trombótica no bacteriana; 3) crisis comiciales que, en general, responden bien al tratamiento antiepiléptico; 4) cuadros psiquiátricos, sobre todo Û ÍNDICE

Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas...

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ansiedad y depresión, pero también puede aparecer psicosis; 5) mononeuropatía múltiple y polineuropatía. Al tratarse de una enfermedad multisistémica, es habitual encontrar síntomas o alteraciones analíticas sugerentes de afectación a otros niveles (lesiones cutáneas, artralgias, anemia, leucopenia, etc.). La mayoría de los pacientes presentan anticuerpos circulantes: antinucleares (ANA), anti-DNA (doble cadena), anti-Sm. La negatividad de los ANA prácticamente excluye el diagnóstico de LES. El tratamiento dependerá de la manifestación clínica; así, en la afectación del sistema nervioso periférico, suelen utilizarse sólo esteroides (p. ej.: prednisona 1 mg/kg), pero cuando la alteración del SNC es importante, ofrece mejores resultados la ciclofosfamida. También se ha utilizado la plasmaféresis (p. ej.: en la encefalopatía). El tratamiento del ictus dependerá del mecanismo causal: anticoagulantes en el caso de embolias o asociación con síndrome antifosfolípido, y antiagregantes en el resto de casos.

I3. Síndrome de Sjögren (SS)

Su manifestación más frecuente es un síndrome seco por afectación de las glándulas lacrimales y salivares. A menudo, la enfermedad tiene un curso benigno, pero existen pacientes con manifestaciones extraglandulares por infiltración linfoide pulmonar, renal, tiroidea, etc. Las neuropatías son la afectación neurológica más frecuente, y pueden adoptar distintos patrones, en ocasiones relacionados con vasculitis. Aunque no es la neuropatía más frecuente, un cuadro típico del SS es la ganglionopatía, que produce neuropatía sensitiva, ataxia y, a menudo, disautonomía. También son frecuentes las neuropatías craneales, sobre todo la neuropatía trigeminal sensitiva. En el sistema nervioso central se han descrito meningitis, mielopatías inflamatorias y brotes recurrentes de focalidad neurológica con lesiones de sustancia blanca en RM, que plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. Cuando el síndrome debuta con síntomas neurológicos, el diagnóstico requiere una alta sospecha clínica, y se confirma mediante la realización de biopsia del labio y la determinación de autoanticuerpos anti SS-A (anti-Ro) y anti SS-B (anti-La). El tratamiento más habitual en casos de lesión neurológica son los esteroides.

I4. Síndrome antifosfolípido

Puede ser primario (cuando no se detecta otra enfermedad subyacente) o secundario a otras enfermedades (LES, fármacos, infecciones o neoplasias). Para el diagnóstico se necesita la existencia de abortos, clínica trombótica y la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina IgG y/o Ig M). La clínica trombótica puede ser arterial (ictus) o venosa (trombosis venosa cerebral). También se ha descrito una incidencia incrementada de migraña y lesiones multifocales de sustancia blanca en RM, hiperintensas en secuencias T2, que plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. Estos pacientes pueden, también, desarrollar corea de origen autoinmune. Existe una Û ÍNDICE


complicación rara pero grave, el síndrome antifosfolípido catastrófico, que cursa con fallo multiorgánico y alta mortalidad, a veces desencadenado por infecciones o cirugía. En el tratamiento, tras un evento trombótico, está indicada la anticoagulación oral a largo plazo, asociando esteroides, inmunoglobulinas IV o plasmaferesis en el síndrome antifosfolípido catastrófico.

I5. Enfermedad de Behçet

Las manifestaciones clínicas cardinales son las úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares (uveítis) y cutáneas. El sistema nervioso se afecta en el 25% de los pacientes. A diferencia de otras conectivopatías, la neuropatía periférica es poco frecuente. Lo más habitual es una meningoencefalitis aguda o crónica, trombosis arteriales o venosas. Cursa habitualmente en brotes con síntomas y signos multifocales. Puede asociar manifestaciones psiquiátricas, cambio de personalidad y demencia. La RM tiene un alto valor diagnóstico para detectar lesiones subclínicas. En el tratamiento se usan esteroides, a veces asociados a clorambucil o azatioprina.

J. Complicaciones neurológicas de los trasplantes

Aparecen en el 30-60% de los pacientes trasplantados. Se pueden dividir en:

J1. Complicaciones específicas según el trasplante

J1.1. Trasplante renal: en raras ocasiones, se puede producir durante el procedimiento quirúrgico la lesión del nervio femoral o del plexo lumbosacro. Habitualmente se producen por tracción, la lesión es leve (neuroapraxia) y el pronóstico de recuperación, bueno. Aún más rara es la isquemia medular en pacientes en los que se utiliza la arteria iliaca como arteria nutricia del trasplante. J1.2. Trasplante cardiaco: las complicaciones son similares a las que se presentan en otras cirugías cardiacas: ictus y encefalopatía hipóxicoisquémica. J1.3. Trasplante pulmonar: suele realizarse el trasplante cardiopulmonar en el mismo procedimiento quirúrgico, y las complicaciones son similares a las del trasplante cardiaco aislado. J1.4. Trasplante pancreático: en series de pocos pacientes se ha descrito una incidencia de ictus superior a la existente en el trasplante renal, que a menudo se realiza en combinación con el pancreático en pacientes diabéticos. J1.5. Trasplante hepático: las complicaciones neurológicas derivadas del procedimiento son escasas. La mielinolisis central pontina se presenta con mayor frecuencia que en otros trasplantes. J1.6. Trasplante intestinal: requiere dosis de inmunosupresores superiores a otros trasplantes, con lo cual la neurotoxicidad y las infecciones oportunistas son más frecuentes. También son habituales la malnutrición y los déficits vitamínicos provocados por la nutrición parenteral prolongada. Û ÍNDICE


Tabla VII. Efectos secundarios neurológicos asociados al tratamiento inmunosupresor utilizado en trasplantes Ciclosporina

T emblor (40%), encefalopatía (5%), crisis (2-6%), cefalea, hemiparesia, paraparesia, tetraparesia (mielopatía), ataxia, neuropatía de predominio sensitivo Puede producir encefalopatía posterior reversible

FK-506 (Tacrolimus)

Perfil de efectos secundarios similar a la ciclosporina Apraxia del lenguaje

Esteroides

iopatía, distimia, ansiedad, insomnio, psicosis (3%), M cefalea, fiebre o lipomatosis epidural

OKT3

eningitis aséptica (2-14%), encefalopatía en los M primeros 4 días de tratamiento (1-10%), crisis

Micofenolato

E fectos neurológicos adversos infrecuentes. Se ha descrito cefalea

J1.7. Trasplante de médula ósea: en el trasplante autólogo, las complicaciones se limitan a la toxicidad de la quimioterapia, que suele utilizarse antes del trasplante y a las infecciones oportunistas. En el trasplante alogénico, a estas complicaciones se añaden la necesidad de inmunosupresión a largo plazo, y el posible desarrollo de enfermedad injerto contra huésped que, entre sus manifestaciones, incluye patología neuromuscular como miopatía inflamatoria, neuropatía y miastenia gravis.

J2. Complicaciones del rechazo del trasplante

Son las esperables del mal funcionamiento del órgano trasplantado (encefalopatía hepática, urémica, etc.).

J3. Efectos secundarios de los fármacos inmunosupresores

J3.1. Neurotoxicidad (Tabla VII): la producen la mayoría de los inmunosupresores, sobre todo los inhibidores de la calcineurina como la ciclosporina (Sandimun®) y el tacrolimus o FK-506 (Prograf®). En ambos casos, los efectos secundarios suelen ser dosis dependientes y se pueden determinar sus niveles plasmáticos. No obstante, pueden aparecer efectos secundarios con niveles terapéuticos, especialmente en las primeras semanas de tratamiento. Es importante conocer que, aunque estos dos fármacos tienen un perfil similar de efectos secundarios, si uno de ellos produce neurotoxicidad, se puede cambiar por el otro. J3.2. Complicaciones derivadas de la inmunosupresión: el 10% de los trasplantados desarrollan infecciones oportunistas, que constituyen uno de los principales factores de morbimortalidad. La mitad de ellas afectan al sistema nervioso. En su evaluación debemos tener en cuenta los siguientes factores: Û ÍNDICE


• La ausencia de fiebre y signos sistémicos (leucocitosis...) no excluye una infección oportunista en el paciente inmunodeprimido. • El tiempo transcurrido desde el trasplante orienta hacia el posible agente infeccioso responsable. En el primer mes, los microorganismos patógenos son similares a los de la población general. Entre el primer y sexto mes suele tratarse de virus (sobre todo del grupo Herpes como CMV, VEB, VVZ, etc.), bacterias oportunistas (Listeria monocytogenes) y hongos (Cryptococcus neoformans, Aspergillus fumigatus, Nocardia asteroides). A partir del 6º mes disminuye la frecuencia de infecciones víricas y se mantienen las infecciones por bacterias oportunistas y hongos. Aunque rara vez, también pueden desarrollar una leucoencefalopatía multifocal progesiva (virus JC). El trasplante de médula ósea constituye una excepción a esta regla temporal ya que, al ser más severa la inmunosupresión (pancitopenia) en los días que siguen al trasplante, las infecciones oportunistas aparecen ya en el primer mes. • El cuadro clínico también orienta hacia el microorganismo responsable: encefalitis aguda (virus), meningitis aguda (Listeria), meningitis crónica (tuberculosis, hongos), abscesos (casi siempre, hongos como Aspergillus o Nocardia) o sinusitis (mucormicosis). J3.3. Tumores: los pacientes inmunodeprimidos desarrollan con más frecuencia síndromes linfoproliferativos. En el sistema nervioso central el más frecuente es el linfoma. El tratamiento incluye disminuir el grado de inmunosupresión, radioterapia craneal y diferentes protocolos de quimioterapia o anticuerpos monoclonales (p. ej.: rituximab).

K. Miscelánea K1. Sarcoidosis

Enfermedad granulomatosa sistémica que puede afectar al sistema nervioso en el 5% de los pacientes (neurosarcoidosis). La forma más frecuente es la neuropatía craneal múltiple, con afectación habitual del nervio facial, seguido en frecuencia por el nervio óptico. Se han descrito muchas otras presentaciones neurológicas como meningitis, aracnoiditis, disfunción hipotalámo-hipofisaria, déficit focales, hidrocefalia o mielopatía. También puede producir neuropatía y miopatía. En los casos de meningitis, existe una pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia. Es común la elevación del índice de IgG y pueden presentar bandas oligoclonales. La RM suele detectar lesiones, pero es inespecífica. La enzima convertidora de la angiotensina (ECA) está elevada en el 60-70% de los pacientes. La gammagrafía con galio es el método más eficaz para detectar lesiones sistémicas en pacientes que sólo tengan síntomas neurológicos. El diagnóstico definitivo requiere la confirmación histológica, que se obtiene por biopsia del tejido más accesible, generalmente el pulmón. El tratamiento son esteroides a largo plazo. Û ÍNDICE


K2. Síndrome de desmielinización osmótica

Enfermedad rara de etiología desconocida que aparece en pacientes con alcoholismo crónico o enfermedades crónicas asociadas a desnutrición o cambios hidroelectrolíticos bruscos, sobre todo la corrección rápida de la hiponatremia. Se produce una desmielinización de la protuberancia u otras regiones cerebrales, que se manifiesta con tetraparesia progresiva subaguda, parálisis seudobulbar y limitación de los movimientos oculares horizontales. Pueden llegar a presentar un síndrome de cautiverio. En la RM se observa hiperintensidad de la protuberancia en secuencias T2 y, en ocasiones, también del tálamo, cerebelo, estriado y sustancia blanca bihemisférica. No existe tratamiento específico y el pronóstico es malo: la mayoría de los pacientes fallecen en 2-3 semanas o quedan con secuelas graves.

K3. Síndrome de encefalopatía posterior reversible

Es una complicación neurológica asociada a numerosas enfermedades sistémicas. Inicialmente se describió en pacientes con eclampsia, encefalopatía hipertensiva asociada a insuficiencia renal o trasplantados en tratamiento con inmunosupresores (tacrolimus o ciclosporina). Aunque estas tres situaciones continúan siendo las más frecuentes, en los últimos años el espectro de posibles causas se ha ampliado, e incluye fármacos (quimioterapia, INF-α, eritropoyetina, etc.), enfermedades hematológicas (síndrome hemolítico-urémico, púrpura trombótica trombocitopénica), vasculitis y enfermedades del tejido conectivo. Se presenta como una encefalopatía aguda o subaguda con cefalea, náuseas, vómitos, signos focales de predominio visual, crisis y alteración progresiva del nivel de conciencia. Las pruebas de neuroimagen, especialmente la RM, muestran alteraciones de señal de predominio en la sustancia blanca, secundarias a edema cerebral. La afectación de los lóbulos occipitales es característica, pero también pueden aparecer lesiones a otros niveles. Si se corrige el proceso desencadenante, tiene buen pronóstico y la mayoría de los pacientes se recuperan por completo en las dos primeras semanas. Se recomienda disminuir las cifras de TA, incluso en aquellos pacientes con cifras normales. Las crisis epilépticas se deben tratar con fármacos antiepilépticos, si bien el escaso índice de recurrencia permite prescindir del fármaco una vez ha cedido la sintomatología.

K4. Encefalopatía hipertensiva

Cursa con síntomas como cefalea de instauración insidiosa, náuseas, vómitos, irritabilidad, confusión, crisis y coma. Se produce por el edema cerebral secundario a elevaciones bruscas y severas de la TA. Para su diagnóstico se requiere constatar cifras de TAS >240 mmHg o TAD >140, con retinopatía hipertensiva grado III o IV en el fondo de ojo. El tratamiento es el de una emergencia hipertensiva: monitorización estrecha y disminución gradual de la TA con medicación parenteral como nitroprusiato Û ÍNDICE


o labetalol. Algunos autores consideran a este cuadro una variante de la encefalopatía posterior reversible.

Bibliografía 1.

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D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA

27. Cefaleas en la infancia N. Núñez Enamorado, A. Camacho Salas

A. Introducción

La cefalea es un síntoma muy frecuente en la edad pediátrica, con una prevalencia mayor del 80% a los 15 años. Supone el primer motivo de consulta en neuropediatría y hasta el 2,5% de las consultas en un servicio de Urgencias infantiles. Genera una elevada ansiedad familiar, pero rara vez se debe a una causa grave. Una anamnesis y una exploración física minuciosas permiten el diagnóstico correcto de más del 90% de las cefaleas.

B. Estudio diagnóstico B1. Historia clínica

Es el elemento diagnóstico principal. El objetivo primario es la identificación de signos y síntomas de alarma de patología estructural intracraneal. B1.1. Anamnesis. Debe obtenerse tanto de los padres como de los niños. El relato libre inicial debe seguirse de una serie de preguntas estructuradas. El uso de calendarios de cefaleas puede resultar muy útil. a) Antecedentes. Historia familiar de migraña (existen antecedentes familiares en hasta el 75% de los migrañosos), historia pre/ perinatal, desarrollo psicomotor, rendimiento escolar, toma de fármacos o drogas, portadores de válvulas de derivación del LCR, episodios previos de cefalea, TCE o infecciones recientes, entorno social y educacional (factores estresantes). b) Características de la cefalea. Tiempo de evolución, duración de cada episodio y forma de inicio (súbito, agudo o progresivo), predominio horario y localización, cualidad del dolor (pulsátil ”como martillazos” u opresivo “como un cinturón apretado”), factores desencadenantes (menstruación, estrés, alimentos), factores agravantes (el ejercicio empeora la migraña y desencadena las cefaleas primarias postejercicio, las maniobras de Valsalva empeoran las cefaleas por HTIC y los cambios posturales pueden precipitar dolor cuando existe un tumor intraventricular) y atenuantes (la oscuridad y el sueño mejoran la migraña), intensidad del dolor y repercusión sobre su actividad habitual. También es importante recoger los síntomas acompañantes: fiebre, náuseas o vómitos, foto o sonofobia, alteración de conciencia o comportaÛ ÍNDICE


miento y focalidad neurológica. Los niños pequeños relatan mal sus síntomas por lo que resulta útil inferir sus síntomas según su comportamiento. B1.2. Exploración física. En la exploración física general hay que prestar atención a la piel, buscando enfermedades neurocutáneas, a posibles signos de pubertad precoz que pueden verse en algunos tumores, al incremento del perímetro craneal (puede objetivarse ante hidrocefalia o procesos expansivos en menores de 12 meses), a la temperatura, a la tensión arterial, etc. La exploración neurológica debe ser minuciosa con especial atención al fondo de ojo (papiledema, hemorragias retinianas) y signos de focalidad neurológica.

B2. Pruebas complementarias

La mayoría de cefaleas recurrentes o crónicas, con exploración neurológica normal, no necesitan ninguna prueba diagnóstica específica. Las exploraciones complementarias se reservan cuando no pueda establecerse un diagnóstico concreto o siempre que haya datos sugerentes de un proceso intracraneal subyacente. B2.1. Indicaciones del estudio de neuroimagen Los síntomas y/o signos de alarma son los mismos que en adultos (capítulo 8, Tabla I), y a ellos hay que añadir: cefalea en menores de 3 años y cefalea en niño con enfermedad neurocutánea. En los casos urgentes se realiza TC craneal (preferiblemente con contraste). B2.2. Indicaciones de punción lumbar (PL) a) Sospecha de infección del SNC. b) Sospecha de hipertensión intracraneal idiopática. Es obligada la realización previa de TC craneal si hay disminución del nivel de conciencia, papiledema y/o focalidad. Nunca se debe demorar el inicio del tratamiento antibiótico si se sospecha meningitis, incluso si la práctica de TC o PL se va a retrasar por algún motivo.

C. Clasificación de las cefaleas según perfil temporal

Esta clasificación es especilamente útil, pues los criterios de la IHS son díficiles de aplicar en la infancia.

C1. Cefalea aguda de reciente comienzo

Corresponden en su mayoría a cefaleas secundarias benignas, siendo las causas más frecuentes la enfermedad febril sistémica y las infecciones ORL (otitis, sinusitis) (Tabla I). También se deben considerar los primeros episodios de cefalea primaria, la cefalea postpunción lumbar y, con mucha menos frecuencia, las cefaleas secundarias a patología neurológica grave (infecciones del SNC, hemorragia subaracnoidea, excepcional en menores de 15 años, hemorragias parenquimatosas o una hidrocefalia aguda). La cefalea postpunción lumbar es más frecuente en niñas mayores de 13 años y en pacientes con antecedentes de cefalea crónica previa. No se relaciona directamente con la cantidad de LCR extraído. Puede ser muy intensa, empeora con el ortostatismo y Û ÍNDICE

Cefaleas en la infancia

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Tabla I. Causas de cefalea aguda en la infancia Causas más frecuentes

Causas menos frecuentes

Infección sistémica Infecciones área ORL Meningitis vírica Primer episodio cefalea primaria (migraña o tensional) Cefalea postpunción lumbar Cefalea post-TCE Patología ocular y dental

Meningitis bacterianas/encefalitis Hemorragias intracraneales Hidrocefalia aguda Accidentes cerebrovasculares, disecciones arteriales Tóxicos, deprivación de sustancias Hipertensión arterial Postcomicial

mejora con el decúbito y, ocasionalmente, se acompaña con vómitos, meningismo e, incluso, diplopia. Su incidencia disminuye con el uso de agujas de calibre fino, intentando evitar punciones durales múltiples, insertar y retirar la aguja con el bisel paralelo a las fibras de la duramadre y reinsertar el estilete antes de retirar la aguja. El tratamiento sintomático consiste en analgésicos simples y/o cafeína oral, reposo en cama e hidratación abundante.

C2. Cefalea aguda recurrente

C2.1. Cefalea tensional episódica. Es más frecuente en niñas mayores de 10 años. Son episodios de duración variable (desde 30 min hasta 7 días), con una frecuencia de menos de 15 veces al mes, con al menos 2 de las siguientes características: bilateral, de distribución en banda y opresiva (“como un cinturón apretado”), intensidad leve o moderada y que no se agrava con la actividad física. No debe acompañarse de náuseas ni vómitos, y puede existir sonofobia o fotofobia, pero no ambos a la vez. Con más frecuencia tiene predomino vespertino, cuando los niños llegan del colegio y suele respetar el descanso estival. La base del tratamiento agudo sintomático son los AINEs evitando, en la medida de lo posible, el abuso de medicación. El tratamiento preventivo en los niños se realiza, principalmente, con amitriptilina, valproato o fluoxetina, a igual dosis que en la migraña. C2.2. Migraña episódica. Es la causa más frecuente de cefalea recurrente en niños, con una alta carga hereditaria (40-60%). Predomina en varones antes de la pubertad y en el sexo femenino después. Las peculiaridades en los niños vienen dadas por la dificultad en la descripción del dolor, mayor frecuencia de bilateralidad, crisis más breves (1-72 horas), aura menos frecuente (10-20%) y presentación no combinada de fotofobia y sonofobia. Como norma, con la edad, el dolor se hace más intenso, más prolongado, más unilateral y más pulsátil. La pulsatilidad debe investigarse con términos comprensibles para los niños (“pumpum, como un martillo”) y escenificando si es preciso. El patrón unilateral se establece generalmente en adolescentes o adultos jóvenes, mientras que, en los más pequeños, suele ser bilateral, habitualmente bifrontal Û ÍNDICE


o frontotemporal. La cefalea occipital debe sugerir otro diagnóstico. La foto y/o sonofobia, en niños pequeños, deben inferirse de su comportamiento. Con frecuencia se asocian otros síntomas como náuseas y vómitos, dolor abdominal, palidez y aspecto ojeroso. Los niños suelen buscar un lugar silencioso y oscuro donde poder dormir y, habitualmente, mejoran tras el sueño. C2.2.1. Subtipos de migraña. Caben destacar en la edad pediátrica: a) Migraña con aura. Supone sólo el 10-20% de los casos. El aura más frecuente es la visual, seguida de la sensitiva. b) Migraña basilar. Afecta preferentemente a adolescentes del sexo femenino. La semiología del aura indica participación del tronco, cerebelo y bihemisférica (áreas occipitales), pudiendo existir también alteración del nivel de consciencia. La localización del dolor suele ser occipital. El aura no debe superar los 60 minutos de duración, y no debe incluir síntomas motores, porque sino se clasificaría como migraña hemipléjica. c) Migraña hemipléjica familiar (MHF) y migraña hemipléjica esporádica. En ambos casos el aura incluye déficit motor (hemiparesia, que puede ser alternante, de intensidad variable y, ocasionalmente, con afectación bilateral), junto con otro síntoma neurológico (visual, sensitivo y/o alteración del lenguaje). Puede existir alteración variable del nivel de consciencia, fiebre e incluso pleocitosis en el LCR. La duración del aura es inferior a 24 h y los síntomas siguen la progresión temporal característica desde regiones occipitales (síntomas visuales), hacia regiones parieto-temporales (síntomas sensitivos y alteraciones del lenguaje). Ambas entidades se diferencian en la existencia o no de antecedentes familiares. d) Síndromes periódicos de la infancia. Son manifestaciones recurrentes no acompañadas de cefalea, o ésta no es la queja principal, que se consideran precursoras de la migraña. La presencia de antecedentes familiares de migraña es habitual y pueden coexistir ataques típicos de migraña en porcentaje variable. – Vértigo paroxístico benigno. Ocurre en menores de 2 años. Son episodios repetitivos de inestabilidad, de segundos de duración, asociados a signos vegetativos (sudoración, palidez, náuseas, vómitos) en los que el niño, aterrorizado, intenta agarrarse a cualquier cosa. – Vómitos cíclicos. Son episodios de vómitos, con palidez y letargia, que comienzan entre los 5 y 7 años de edad. – Migraña abdominal. Son episodios de dolor abdominal, acompañados de palidez y aspecto ojeroso en ausencia de enfermedad gastrointestinal y/o renal en niños de entre 5 y 10 años de edad. – Tortícolis paroxístico benigno. Son ataques de lateralización de la cabeza o incluso del tronco, no siempre al mismo lado, que sucede en lactantes. Asocian vómitos, palidez, agitación y, ocasionalmente, ataxia (niños mayores). Duran entre horas y Û ÍNDICE

Cefaleas en la infancia 463

Tabla II. Causas de cefalea progresiva en la infancia • • • • • • • • •

Tumor (primario o metastásico) Hipertensión intracraneal idiopática Absceso Hidrocefalia Válvula de derivación malfuncionante Hematoma subdural Intoxicación por plomo Malformación de Chiari HTA

días. Suelen recurrir mensualmente. Pueden evolucionar hacia vértigo paroxístico benigno o hacia migraña con aura. e) Migraña confusional. No está incluida en la IHS. Ocurre con mayor frecuencia si existen anetcedentes de migraña. Consiste en un episodio agudo de agitación y síntomas neurológicos (visuales, sensitivos, disartria), de 30 minutos a 24 horas de duración. Puede estar precipitada por un TCE menor. La cefalea precede o sigue al síndrome confusional. Es un diagnóstico de exclusión y, por lo aparatoso de su presentación, suele requerir TC y punción lumbar. C2.3. Otras cefaleas primarias. El resto de cefaleas primarias son excepcionales en la infancia.

C3. Cefalea subaguda o crónica progresiva

Este perfil temporal supone un signo de alarma pues sugiere la existencia de un síndrome de hipertensión intracraneal (Tabla II). Son sugerentes de este tipo de cefalea: • Cambios en el patrón de una cefalea crónica. • Despertar nocturno por dolor, o llanto nocturno en los lactantes. • Presentación matutina asociado a vómitos. • Dolor asociado a focalidad o déficit neurológico. • En los lactantes: una fontanela a tensión, diastasis de suturas, aumento del perímetro craneal y ojos en sol poniente. Suele tratarse de una cefalea holocraneal, opresiva, de inicio subagudo y progresión lenta, en semanas, de moderada intensidad pero continua, que aumenta con las maniobras de Valsalva y con el decúbito. En fases avanzadas, aparecen vómitos, papiledema y diplopia por paresia del VI nervio craneal e incluso alteración del nivel de consciencia.

C4. Cefalea crónica no progresiva

C4.1. Cefalea tensional crónica: es la forma más frecuente, afecta habitualmente a chicas adolescentes. Se diferencia de la forma episódica por su presentación de más de 15 días al mes durante 6 meses o más de 180 episodios al año. La duración es variable, horas o continua, pero no interrumpe las actividades habituales. Se relaciona con factores Û ÍNDICE


estresantes y se acompaña de síntomas imprecisos (mareo, fatiga, visión borrosa) sin vómitos ni empeoramiento con el ejercicio. C4.2. Migraña crónica: se define como una migraña sin aura que aparece 15 o más veces al mes durante al menos 3 meses. C4.3. Cefalea por abuso de analgésicos: se observa en migrañas frecuentes o cefaleas tensionales, cuando existe un uso indiscriminado de analgésicos. Es una cefalea bilateral no pulsátil, leve-moderada, que aparece más de 15 días al mes en el contexto de uso de analgésicos, en los últimos 3 meses. La cefalea ha de desaparecer o regresar a su patrón previo tras la retirada de los analgésicos. La amitriptilina es eficaz en el periodo de deshabituación analgésica.

D. Tratamiento de las cefaleas primarias D1. Cefalea tensional

D1.1. Tratamiento agudo Asegurar el descanso y usar analgésicos simples: paracetamol (15 mg/kg), ibuprofeno (7,5-10 mg/kg) o naproxeno (10 mg/kg). D1.2. Tratamiento preventivo a) Evitar factores estresantes y abuso de analgésicos. Puede valorarse indicar terapia conductual. b) Tramiento farmacológico si hay más de 15 días al mes con dolor o más de 8 días al mes con analgésicos. En niños pequeños puede utilizarse un placebo o ciproheptadina (0,05 mg/kg en dosis nocturna). La amitriptilina se reserva para niños mayores (0,250,5 mg/kg/día, habitualmente 10 mg en dosis única nocturna). El fármaco ha de mantenerse de 3 a 6 meses.

D2. Migraña

D2.1. Tratamiento agudo En muchos casos se consigue mejoría significativa simplemente con el reposo a oscuras y el sueño. Los casos de intensidad leve-moderada se tratan con analgésicos: paracetamol (15 mg/kg), ibuprofeno (7,5-10 mg/ kg) o naproxeno (10 mg/kg), y antieméticos (domperidona o metoclopramida) si se precisan. Las crisis intensas, cuando no se controlan con analgésicos y principalmente si existen muchos vómitos asociados, son útiles los triptanes. Está aprobado su uso sólo en mayores de 12 años, pero existen múltiples ensayos que prueban su seguridad por debajo de esa edad. En niños de >20 kg puede utilizarse 10 mg de sumatriptán nasal y, con más de 40 kg, 20 mg (dosis similares al adulto). En mayores de 12 años (o >20 kg peso) que no respondan o no toleren el sumatriptán nasal, pueden emplearse zolmitriptán nasal (2,5 y 5 mg si >40 kg) o rizatriptán nasal (5 y 10 mg si >40 kg). D2.2. Tratamiento preventivo a) Evitar factores desencadenantes. b) Tratamiento farmacológico si las crisis son muy frecuentes (>1/ semana o >2/mes muy severas), o si provocan absentismo escolar Û ÍNDICE

Cefaleas en la infancia 465

(>3/mes), ante la ineficacia o contraindicación de analgésicos o cuando son crisis de duración prolongada o existen manifestaciones neurológicas focales (migraña hemipléjica o basilar). El tratamiento se pauta durante 2-4 meses y se retira progresivamente. La flunarizina es el fármaco de primera elección (2,5-5 mg/noche). Otras posibilidades son: propranolol (2-4 mg/kg/día, 8-12 horas), amitriptilina (5-10 mg/día, dosis nocturna), ácido valproico (20-40 mg/kg/noche) y topiramato en mayores de 12 años (1-10 mg/kg/ día, 12 horas). En menores de 8 años se utiliza la ciproheptadina (4-8 mg/noche).

E. Criterios de ingreso y derivación al especialista

La mayor parte de las cefaleas pueden ser manejadas por el pediatra en Urgencias. En casos muy concretos, será necesaria la valoración por un especialista: neurólogo, si la exploración es anormal o existen dudas diagnósticas; o neurocirujano, en el caso de TCE moderados-graves y cefalea en niños portadores de DVP. La necesidad de ingreso es excepcional en la cefaleas primarias, excepto en los estados migrañosos, que habitualmente requieren medicación intravenosa. Son criterios de ingreso: cefalea secundaria a una enfermedad orgánica intracraneal, cefalea acompañada de otros problemas médico-quirúrgicos importantes, síndrome de postpunción lumbar con afectación del estado general y cefalea acompañada de fiebre de origen desconocido, especialmente en los niños más pequeños.

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Û ÍNDICE

28. Epilepsia infantil en urgencias A. Camacho Salas, R. Simón de las Heras

A. Introducción

La epilepsia es frecuente en la edad pediátrica, con una prevalencia estimada del 0,7-0,8% de todos los niños en edad escolar (5-17 años). En el capítulo 5 se desarrollan aspectos generales de la epilepsia, así como la clasificación de las crisis epilépticas en función de la semiología/EEG y de su etiología. En este capítulo se recogen 3 situaciones que se plantean en la urgencia pediátrica: primera crisis epiléptica, descompensación del paciente epiléptico conocido y estatus epiléptico. Al final del mismo se abordan las crisis neonatales.

B. Primera crisis epiléptica

Observar una crisis epiléptica genera mucha ansiedad en la familia. Una primera crisis convulsiva en un niño habitualmente provoca que los padres acudan a Urgencias. Si se trata de crisis parciales complejas, ausencias o mioclonías, es frecuente que se repitan varios episodios antes de consultar al médico. Si se sospecha un primer episodio comicial habrá que: 1) hacer el diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos; 2) solicitar pruebas complementarias para establecer la etiología; y 3) valorar la necesidad de tratamiento antiepiléptico.

B1. Diagnóstico clínico

El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa en una detallada descripción del evento por parte de los testigos directos. En ocasiones la familia ha podido filmar el episodio, lo que resulta de gran ayuda. En la infancia el diagnóstico diferencial se establece principalmente con los espasmos del sollozo y con el síncope (véase capítulo 29). En la historia clínica se deben recoger antecedentes personales (historia obstétrica y perinatal, así como desarollo psicomotor) y antecedentes familiares (posibilidad de epilepsia genéticamente determinada), así como posibles factores desencadentes (fiebre, infecciones, TCE, fármacos, privación del sueño, etc.). Se ha de realizar una exploración general y una neurológica detallada, con especial atención a la piel ante la posibilidad de una enfermedad neurocutánea no diagnosticada (manchas hipocrómicas, manchas café con leche, etc.).

B2. Etiología

El planteamiento ante un niño con una primera crisis epiléptica es el siguiente: ¿se trata de una crisis provocada, con un desencadenante Û ÍNDICE


Tabla I. Causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica Malformaciones cerebrales Esclerosis tuberosa Errores congénitos del metabolismo Epilepsias idiopáticas

Trauma perinatal Hemorragia intracraneal

Infecciones intracraneales

TCE

Convulsiones febriles Hipoxia Hipoglucemia Hipocalcemia 0

1

5

10

15

Años

concreto y, por lo tanto, un evento aislado? o bien ¿se trata del debut de una epilepsia? Para distinguir estas 2 situaciones, hay que conocer las causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica (Tabla I), así como los principales síndromes epilépticos que generan la atención urgente del niño. B2.1. Convulsiones febriles (CF). Son las crisis más frecuentes de la infancia, afectando al 2-5% de los niños menores de 5 años. Suponen el 50% de las crisis atendidas en Urgencias. Aparecen entre los 3 meses y los 5 años de edad y están desencadenadas por un proceso febril sin que haya evidencia de infección intracraneal u otra causa definida. Se consideran simples las convulsiones generalizadas, breves y no recurrentes en < de 24 h (la mayoría). Si son focales, duran más de 15 minutos o se repiten en el mismo proceso se consideran complejas. Un tercio de los niños tiene CF repetidas. La posibilidad de desarrollar una epilepsia en el futuro es muy baja y se relaciona con la existencia de CF complejas. B2.2. Síndrome de West. Es una encefalopatía epiléptica grave edaddependiente, definida por la tríada de espasmos infantiles, hipsarritmia en el EEG y regresión psicomotora. Aparece antes del año de vida. Los espasmos pueden ser con flexión de extremidadades, con extensión o mixtos. Se agrupan en racimos (hasta 100) en la interfase vigilia-sueño. La hipsarritmia es un patrón eléctrico caótico con polipuntas y ondas lentas multifocales de gran voltaje. La mayoría de los casos son sintomáticos (encefalopatía hipóxico-isquémica, esclerosis tuberosa, malformaciones del SNC, etc.). El pronóstico neurológico es malo, tanto a nivel cognitivo como por la persistencia de las crisis epilépticas. Û ÍNDICE

Epilepsia infantil en urgencias 469

B2.3. Epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotemporales (epilepsia rolándica). Es el paradigma de epilepsia focal sin lesión cerebral y la epilepsia benigna más frecuente de la infancia (25% de los niños epilépticos). Se considera un trastorno funcional edad-dependiente. Debuta entre los 4 y los 10 años. Se caracteriza por crisis parciales simples sensitivo-motoras que afectan, sobre todo, a cara, orofaringe y miembro superior (clonías oro-facio-braquiales, bloqueo del habla, sialorrea y parestesias bucales). Son infrecuentes y de predominio nocturno, aunque en el 20% de los casos se generalizan. El EEG es diagnóstico: foco de puntas en la región centro-temporal, uni o bilateral, con actividad de fondo normal. Su pronóstico es excelente y se resuelve espontáneamente antes de los 16 años. B2.4. Epilepsia occipital benigna precoz: síndrome de Panayiotopoulus. Es una epilepsia focal no lesional que debuta hacia los 4-5 años. Las crisis más habituales consisten en desviación ocular, alteración de la conciencia y vómitos, de duración variable (suelen ser prolongadas) y predominio nocturno. El EEG muestra ondas agudas en región occipital que se bloquean con la apertura ocular. Un 10-20% de niños con crisis similares presentan una lesión estructural cerebral. Remiten espontáneamente. B2.5. Epilepsia occipital benigna tardía tipo Gastaut. Es una epilepsia focal no lesional que debuta entre los 3 y 14 años. Las crisis comienzan con síntomas visuales (amaurosis-fosfenos-ilusiones) y se siguen de automatismos o sacudidas clónicas hemicorporales. Es frecuente que exista una cefalea pulsátil poscrítica, lo que plantea el diagnóstico diferencial con la migraña con aura. El EEG muestra ondas agudas en áreas temporal posterior y occipital que se bloquean con la apertura ocular. Puede no haber remisión espontánea. B2.6. Epilepsias generalizadas e idiopáticas de la infancia y la adolescencia. Se caracterizan por la combinación en grado variable de CTCG, ausencias y crisis mioclónicas. Son frecuentes los antecedentes familiares y la sensibilidad de las crisis a la estimulación luminosa. Cabe destacar: B2.6.1. Ausencias infantiles. Afecta al 8% de epilépticos en edad escolar. Se inicia entre los 4 y 10 años con ausencias típicas, que pueden repetirse hasta 100 veces al día y se desencadenan con la hiperventilación. En un tercio se asocian a CTCG. El EEG es diagnóstico, con punta-onda generalizada a 3 Hz. Las ausencias suelen remitir con la edad. B2.6.2. Ausencias juveniles. Se inicia entre los 9 y 13 años. Las ausencias son típicas y frecuentes (1-10/día). El 80% de los pacientes presentan CGTC, el 20% tiene sacudidas mioclónicas y el 20% desarrolla estatus de ausencias. Rara vez remite espontáneamente. B2.6.3. Epilepsia mioclónica juvenil. Se inicia en la pubertad con crisis mioclónicas de predominio matutino, CTCG muy frecuentes (90%) y ausencias (30%). Las mioclonías pueden provocar caídas o el lanzamiento inesperado de los objetos que se tengan en las manos. Es necesario preguntar por ellas en cualquier adolescente que presenta una CTCG. La falta de sueño y el alcohol son factores precipitantes de las crisis y el Û ÍNDICE


paciente deberá evitarlos toda su vida. El EEG crítico muestra polipuntaonda generalizada. Habitualmente no remite con la edad.

B3. Pruebas complementarias

La American Academy of Neurology publicó en el año 2000 un practice parameter evaluando la utilidad de distintas pruebas complementarias ante un niño con una primera crisis afebril no provocada. Se concluía que la única prueba recomendada para establecer el síndrome epiléptico y el riesgo de recurrencia de crisis era el EEG. Por el contrario, el análisis de sangre rutinario tenía escaso valor. La realidad es que es casi rutinaria la petición de analítica, mientras que la realización de punción lumbar, tóxicos en orina y pruebas de neuroimagen depende de la edad del paciente y del contexto clínico. En menores de 12 meses, con la primera convulsión febril, hay que considerar la realización de una punción lumbar para descartar meningoencefalitis. Siempre se debe realizar prueba de neuroimagen ante crisis focales o sospecha de crisis sintomáticas secundarias a lesión cerebral estructural. La excepción es la epilepsia rolándica; se puede obviar la prueba de imagen si las características clínicas son compatibles y hay posibilidad de realizar un EEG sin demora para confirmar el diagnóstico. Aunque la RMN craneal detecta anormalidades hasta en el 20-30% de los niños con una primera crisis, en urgencias se realiza TC craneal. La ecografía cerebral es de gran utilidad en neonatos.

B4. Tratamiento

B4.1. Crisis provocadas. Son crisis sintomáticas en relación con un proceso agudo sistémico (alteraciones metabólicas como la hipoglucemia y electrolíticas, tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal, infección SNC). El tratamiento fundamental es el de la causa y si precisan tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo. B4.2. Crisis no provocadas. La decisión de iniciar el tratamiento antiepiléptico depende de la posibilidad de que se repita el episodio. En la infancia, tras una primera crisis no provocada, la probabilidad de recurrencia es del 50%. El riego aumenta si la crisis ha sido focal, si el EEG muestra anomalías epileptiformes o si hay un déficit neurológico. De tal modo que habría pautar antiepilépticos tras un primera crisis si se considera que es el debut de una epilepsia sintomática (p. ej.: niño con una infarto perinatal hemisférico izquierdo que presenta una crisis focal derecha sin desencadenante) o bien ante un síndrome epiléptico concreto (p. ej.: adolescente con una convulsión generalizada y EEG típico de epilepsia generalizada idiopática). Tras 2 crisis no provocadas, el riesgo de recurrencia se eleva al 80% por lo que, en general, se inicia el tratamiento a partir del segundo ataque, independientemente de la normalidad de las pruebas complementarias. Esta pauta puede variar en función del tipo de epilepsia o los deseos del paciente/familia. En la epilepsia rolándica las crisis son, en general, breves, nocturnas e infrecuentes, por lo que no se prescriÛ ÍNDICE

Epilepsia infantil en urgencias

471

Tabla II. Dosificación de FAEs en niños Antiepiléptico

Dosificación diaria VO

Fenitoína Carbamazepina Ácido valproico

Dosis de carga: 20 mg/kg. I: 5 mg/kg M: 5-10 mg/kg I: 5 mg/kg. M: 10-30 mg/kg I: 15 mg/kg, M: 30-60 mg/kg (100-200 mg/kg en síndrome de West) Fenobarbital I: 3 mg/kg. M: 3-5 mg/kg Etosuximida I: 10 mg/kg. M: 20-40 mg/kg Clonazepam I: 0,05-0,1 mg/kg. M: 0,05-0,2 mg/kg Clobazam I: 0,25 mg/kg. M: 0,5-1 mg/kg Lamotrigina I: 2 mg/kg (0,2 mg/kg con valproato). M: 5-15 mg/kg (1-5 mg/kg con valproato) Topiramato I: 1 mg/kg. M: 5-10 mg/kg Gabapentina I: 4 mg/kg. M: 10-50 mg/kg Vigabatrina I: 40 mg/kg. M: 80-200 mg/kg Oxcarbazepina I: 10 mg/kg. M: 25-30 mg/kg Levetiracetam I: 10 mg/kg. M: 60 mg/kg Rufinamida I: 200 mg/d (<30 kg) o 400 mg/d (>30 kg) en 2 dosis M: con valproato 400 mg/día y sin valproato 1.0003.200 mg/d ACTH (tetracosáctido) I: 0,25-0,5 mg/d IM Lacosamida I: 1,5 mg/kg. M: 4-10 mg/kg Zonisamida I: 2 mg/kg. M: 8-18 mg/kg I: inicio; M: mantenimiento.

ben fármacos, salvo si hay generalización secundaria, gran número de crisis u oposición manifiesta de los padres. De forma similar, las crisis en la epilepsia occipital benigna precoz se tratan puntualmente con diazepam rectal. El tratamiento debe iniciarse con un solo fármaco antiepiléptico (FAE). El ácido valproico es el fármaco más utilizado en la edad pediátrica y cubre crisis parciales y generalizadas. La oxcarbazepina tiene recomendación nivel A para el manejo de las crisis parciales en niños. Acido valproico, oxcarbazepina y levetiracetam tienen presentaciones en solución, lo que constituye una ventaja en la primera infancia. Las indicaciones de los FAE se recogen en el capítulo 5 y la dosificación de los más utilizados en la edad pediátrica en la tabla II. En niños menores de 3 años pueden requerirse mayores dosis por kg, debido a la mayor tasa metabólica y aclaración farmacológica. Los únicos fármacos de utilización prácticamente exclusiva en la infancia son: ACTH y vigabatrina para el síndrome de West, y rufinamida para las crisis atónicas del síndrome de Lennox-Gastaut. B4.3. Convulsiones febriles. La utilización precoz de antitérmicos no previene su aparición en niños predispuestos. Las CF prolongadas se tratan puntualmente con diazepam rectal. No está indicado pautar meÛ ÍNDICE

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dicación de mantenimiento, pues no hay evidencia de que el tratamiento regular con FAE prevenga el desarrollo posterior de epilepsia.

C. Descompensación del paciente epiléptico conocido

En niños epilépticos que acuden a Urgencias por crisis deben buscarse factores desencadenantes (fiebre, infecciones) y tratarlos específicamente. También hay que asegurar el correcto cumplimiento terapéutico y para ello se pueden solicitar niveles plasmáticos de algunos FAEs. En caso de no disponer de ellos, es posible ajustar la medicación en función del peso, calculando la dosis de mantenimiento ideal. Si los niveles se encuentran en el rango alto de la normalidad o el niño está con la dosis/ kg máxima, se ha de valorar el cambio de FAE, aunque la Urgencia no es, probablemente, el lugar ideal para tomar esta decisión. Una solución intermedia consiste en pautar una benzodiazepina (clobazam o clonazepam) de manera temporal y adelantar la siguiente cita de revisión con el neuropediatra. Si las crisis son muy frecuentes se manejarán como un estatus epiléptico.

D. Estatus epiléptico

Constituye una urgencia médica con una morbi-mortalidad importante. La tendencia actual es considerar estatus y tratar como tal toda aquella crisis que supere los 5-10 minutos de duración, por ello se debe asumir que todo paciente que llegue a Urgencias aún convulsionado está en estatus. El tratamiento se basa en 3 pilares: medidas de soporte, actuación sobre las causas del estatus y FAEs. En términos generales, el manejo no difiere del de los adultos (véase capítulo 5), pero es preciso hacer 2 puntualizaciones: • Las benzodiazepinas de elección en el manejo inicial del estatus son: a) si no se dispone de vía periférica, diazepam rectal 0,5 mg (máximo 10 mg) o midazolam en mucosa yugal 0,3-0,5 mg/kg (máximo 10 mg); b) si se dispone de vía periférica midazolam IV a 0,1 mg/kg (máximo 5 mg) o diazepam IV a 0,3 mg/kg (máximo 3 mg). • Se ha de considerar la administración de piridoxina en niños menores de 2 años.

E. Crisis neonatales

Las crisis epilépticas en el periodo neonatal merecen una consideración especial, pues es el momento de la vida con mayor riesgo de presentarlas (incidencia 1-3%). Esto es debido a la relativa inmadurez y/o ausencia de los circuitos neuronales inhibitorios. Todo ello condiciona la expresión clínica de las crisis neonatales, de forma que no existen crisis tónico-clónicas en este periodo. Se distinguen crisis sutiles, clónicas focales o multifocales, tónicas y mioclónicas. Las sutiles consisten en apnea (se acompaña de taquicardia), desviación ocular, parpadeo, chupeteo, disautonomía o movimientos rítmicos de extremidades (pedaleo). El diagnóstico diferencial se establece con la apnea no epiléptica (acomÛ ÍNDICE

Epilepsia infantil en urgencias

473

Tabla III. Etiología de las crisis neonatales por su momento de aparición <24 h 24-72 h

1ª semana

–Enfermedad cerebrovascular: asfixia perinatal, hemorragia periventricular –Traumatismo perinatal –Infecciones: sepsis (incluida meningitis), infecciones congénitas (CMV, VHS,VIH, toxoplasma) –Malformación cerebral –Abstinencia a drogas maternas (alcohol, hipnóticos) –Uso de anestésico local en el parto –Dependencia de piridoxina –Todas las anteriores –Enfermedades metabólicas: trastornos de glucosa/ Na/Ca/Mg, aminoacidopatías, trastornos del ciclo de la urea, galactosemia, déficit de biotinidasa, citopatías mitocondriales, acidemias orgánicas, etc. –Kernicterus –Malformación cerebral –Infecciones: sepsis, herpes simplex adquirido –Enfermedades metabólicas: hiperglicinemia no cetósica, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, etc. –Convulsiones neonatales benignas –Convulsiones neonatales familiares benignas

pañada de bradicardia), mioclono nocturno, temblores, sobresaltos y opistótonos. La mayoría de las crisis neonatales son sintomáticas (alteraciones metabólicas agudas, patología cerebro-vascular, malformaciones cerebrales, errores congénitos del metabolismo, etc.) y su momento de aparición facilita la orientación etiológica (Tabla III).

E1. Pruebas complementarias

Siempre hay que realizar un EEG, aunque la correlación electroclínica es pobre. El estudio etiológico básico debe incluir hemograma, bioquímica (glucosa, calcio, magnesio, potasio, sodio y perfil hepatorrenal), gasometría, hemocultivo, punción lumbar (bioquímica y cultivos) y ecografía cerebral. En función de la sospecha clínica habrá que completar el estudio con un ensayo terapéutico con biotina, piridoxina/pridixoal fosfato o ácido folínico, realizar tóxicos en orina, pruebas metabólicas o microbiológicas más específicas y TAC y/o RMN craneal.

E2. Tratamiento

• Medidas generales: control de constantes vitales y soporte hemodinámico y respiratorio. • Medidas específicas: si la causa es conocida y tratable, hay que aplicar el tratamiento correspondiente. El FAE de elección es el fenobarbital a dosis de carga de 20 mg/kg IV (máximo 40 mg/kg) seguida de una dosis de mantenimiento a 3-4 mg/kg IV o VO (dividida en dos). Si las crisis no ceden se puede administrar fenitoína a dosis Û ÍNDICE


de carga de 15-25 mg/kg IV, aunque es difícil mantener niveles, o diazepam en bolos de 0,3 mg/kg IV o rectal. El valproato debe usarse con precaución a esta edad por la posible existencia de disfunciones hepáticas o metabólicas que pueden aumentar su hepatotoxicidad.

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29. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia C. Cordero Castro, A. Camacho Salas

A. Concepto

Grupo de fenómenos en los que, de forma paroxística, hay una alteración transitoria de las funciones neurológicas, que suele recurrir tras un intervalo libre de síntomas. La alteración neurológica es brusca e inesperada y puede afectar al estado de alerta y conexión con el medio, a la conducta social o a las funciones motoras, sensitivas o sensoriales. Se habla de trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) para diferenciarlos de las crisis comiciales, con las que se establece el principal diagnóstico diferencial. Aunque su origen es cerebral, no es “eléctrico” (fenómeno epiléptico). Constituye un grupo heterogéneo, pero muy frecuente. Su prevalencia en la población infantil es del 5 al 20%, superando a la epilepsia. La mayoría de los TPNE son benignos, tienen edades típicas de presentación (Tabla I), no precisan tratamiento y sólo requieren para su diagnóstico una historia clínica detallada y saber identificarlos. Esta patología genera mucha alarma en el entorno del niño y su desconocimiento puede llevar a pruebas innecesarias o a un tratamiento crónico (sobre todo, antiepiléptico) injustificado. Los TPNE no requieren ingreso para ser estudiados, salvo en situaciones concretas. Si la naturaleza del episodio no se aclara en Urgencias, se remitirá al niño a la consulta de Neurología Infantil.

B. Clasificación de los TPNE

La clasificación incluye la semiología y el mecanismo de producción (Tabla II).

C. Diagnóstico

El diagnóstico de esta patología se basa en dos pilares: una anamnesis rigurosa y conocimiento de los TPNE. La mayoría de los casos no precisa de exploraciones complementarias, pues son lo suficientemente típicos, pero en determinadas situaciones son necesarias pruebas específicas adicionales para confirmar el diagnóstico o diferenciarlos de las crisis epilépticas.

C1. Historia clínica

Es fundamental para realizar un diagnóstico correcto. Se recogerán los antecedentes personales y familiares, cronología del desaÛ ÍNDICE


Tabla I. TPNE por edades 1.

De 0-3 años • Espasmos del sollozo • Síndrome de Sandifer • Mioclono benigno del lactante • Síncopes febriles • Tortícolis paroxístico del lactante • Vértigo paroxístico del lactante • Distonía paroxística benigna del lactante • Hiperekplexia • Desviación ocular tónica paroxística • Conductas autoestimulatorias • Spasmus nutans • Estremecimientos • Tremulaciones neonatales • Mioclonías hípnicas benignas

2. De 3-6 años • Rabietas • Terrores nocturnos • Vértigo paroxístico • Bruxismo

3. De 6-12 años • Síncopes • Pesadillas • Discinesias yatrógenas • Tics • Crisis de pánico • Sonambulismo

4. Adolescencia • Síncopes • Discinesias yatrogénicas • Crisis de hiperventilación psicógena • Pseudocrisis • Narcolepsia

rrollo psicomotor y descripción minuciosa del episodio; si el niño es pequeño, habrá que preguntar a los que lo hayan presenciado. Hay que tener en cuenta la edad de inicio, circunstancias en que aparece el trastorno, factores desencadenantes, duración y recurrencia; existencia o no de movimientos anómalos acompañantes; pérdida de consciencia o confusión tras el evento; presencia de cianosis, palidez cutánea o cortejo vegetativo; asociación a cefalea o signos de focalidad neurológica. Es preciso detallar las enfermedades sistémicas intercurrentes, toma de medicación o posible ingestión de tóxicos. Si aun así el episodio no queda aclarado, se invitará al niño o a los testigos a que imiten lo sucedido o que intenten recoger algún episodio en cámara de vídeo. Û ÍNDICE

Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

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Tabla II. Clasificación de los TPNE 1. Crisis anóxicas • Síncopes • Espasmos del sollozo 2. Secundarios a enfermedades sistémicas • Patología cardiaca (miocardiopatías, alteraciones de la conducción) • Patología respiratoria (bronquiolitis, asma, síndrome de Ondina) • Patología digestiva (reflujo gastroesofágico, invaginación intestinal) • Alteraciones metabólicas (potasio, sodio, glucosa, calcio, hormonas tiroideas) • Fármacos y drogas 3. Crisis psicógenas • Rabietas • Ataques de pánico y ansiedad • Crisis de hiperventilación • Pseudocrisis • Conductas autoestimulatorias • Síndrome de Münchausen por poderes 4. Trastornos paroxísticos del sueño • Narcolepsia • Síndrome de la apnea obstructiva del sueño • Sonambulismo • Terrores nocturnos • Pesadillas • Mioclonus nocturno • Ritmias motoras • Bruxismo • Mioclonías neonatales hípnicas benignas 5. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos • Mioclonías benignas del lactante • Tortícolis paroxístico benigno del lactante • Desviación ocular benigna paroxística del lactante • Síndrome de Sandifer • Spasmus nutans • Tics • Trastornos del movimiento paroxísticos primarios • Estremecimientos • Hiperekplexia • Discinesias yatrogénicas • Tremulaciones del recién nacido • Estereotipias y ritmias motoras 6. Miscelánea • Vértigo paroxístico benigno • Migraña • Síndrome periódico • Ensoñaciones • Pérdidas de tono cefálico • Mioclonías del velo del paladar Û ÍNDICE

Û ÍNDICE

Tto. específico

Estudio específico cardiaco, respiratorio, digestivo (pHmetría), metabólico

Enfermedad sistémica

Rabietas Pánico Hiperventilación Münchausen

Valoración psiquiátrica

Video EEG

Pseudocrisis

TPNE psicógenos

EEG

Tratamiento: estimulantes antidepresivos

Narcolepsia

Figura 1. Algoritmo diagnóstico: protocolos de actuación en los trastornos paroxísitcos no epilépticos.

NL

pH metría

Yatrogenia farmacológ.

TPNE en lactantes

Tics

No tto.

Medidas anti-reflujo

Retirar fármaco anti Ach

EEG

Analgesia

Migraña con aura

Tratamiento antiepiléptico

TPNE motores

Síndrome de Sandifer

Otros

Polisomnografía

TPNE: trastornos paroxísticos no epilépticos; Tto.: tratamiento; Anti Ach: anticolinérgico; NL: neurolépticos.

No tratar

Espasmos del sollozo

Tto. específico

Estudio específico cardiaco Tilt. test

Síncope

Crisis anóxicas

Trastornos del sueño

Sospecha de crisis

Sospecha de TPNE -Historia clínica típica -¿Fármacos o tóxicos? -Identificación del TPNE -Exploración neurológica normal -¿Enfermedades intercurrentes?

Trastorno paroxístico neurológico


Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 479

Tabla III. Diagnóstico diferencial de síncope y crisis convulsiva Síncope

Crisis convulsiva

Desencadenante Postura Pródromos Pérdida de consciencia Aspecto Frecuecia cardiaca Tensión arterial Tono postural Relajación de esfínteres Actividad motora Postcrisis

Raro Cualquiera Aura Brusca Cianótico Taquicardia Alta Hipertonía Frecuente Destacada Habitual

Habitual Bipedestación Mareo, sudoración, visión borrosa Gradual Pálido Bradicardia Baja Hipotonía Posible Mínima Ausente

C2. Exploración física y neurológica

El examen físico es imprescindible para descartar otro tipo de patología, más que para confirmar el diagnóstico. La exploración neurológica entre los episodios es normal.

C3. Exploraciones complementarias

Habitualmente no son necesarias para el diagnóstico. Son útiles para diferenciar los TPNE de los fenómenos epilépticos y para confirmar ciertas enfermedades. C3.1. Registro EEG: es esencial en el diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas. C3.2. Polisomnografía en los TPNE asociados al sueño: determina la arquitectura del sueño y fase en que se produce el trastorno. Es diagnóstico en la narcolepsia y la apnea del sueño. C3.3. Estudio cardiológico: se hace ante la sospecha de síncopes de origen cardiogénico. C3.4. Test de la mesa basculante (tilt test): sospecha de síncope vasovagal. C3.5. Estudio del reflujo gastroesofágico: si se sospecha el síndrome de Sandifer. C3.6. Análisis de trastornos hidroelectrolíticos, iónicos, metabólicos u hormonales C3.7. Determinación de niveles de fármacos o cribaje de tóxicos C3.8. TC y RMN craneal: ante sospecha de lesión intracraneal. C3.9. Evaluación psiquiátrica: útil en los TPNE de origen psicógeno.

D. Principales trastornos paroxísticos no epilépticos D1. Crisis anóxicas

D1.1. Síncope: pérdida de conocimiento por hipoxia cerebral, requiere diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas (Tabla III). Û ÍNDICE


D1.2. Espasmos del sollozo: afectan al 4% de los niños entre el primer y el quinto año de vida. La familia relata que el niño “se priva”. En los espasmos cianóticos (80% de los casos) el niño llora tras un factor precipitante (enfado, dolor, frustración o traumatismo leve), retiene la respiración y pierde el conocimiento quedando cianótico. Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e incluso clonías, pero la recuperación es rápida. En los espasmos pálidos, la pérdida de conocimiento se precede de un golpe banal en la cabeza sin llanto. Ambas formas pueden alternar y con el tiempo el niño se los puede provocar. El único tratamiento efectivo es tranquilizar a la familia, explicándole las características del trastorno y su resolución espontánea con la edad.

D2. Trastornos paroxísticos secundarios a enfermedades sistémicas (Tabla II) D3. Trastornos paroxísticos no epilépticos psicógenos

D3.1. Pseudocrisis epilépticas: constituyen el grupo que más problemas plantea en el diagnóstico diferencial con la epilepsia, principalmente por su similitud con las crisis focales del lóbulo frontal. No es infrecuente que niños con una epilepsia demostrada presenten también pseudocrisis. Las principales características diferenciadoras se recogen en la tabla IV. La prueba complementaria de elección es el vídeo-EEG y ninguno de estos pacientes debe tratarse con fármacos antiepilépticos. D3.2. Otros: algunos trastornos del niño pequeño (rabietas o actos de autoestimulación) o de niñas pre/adolescentes (crisis de pánico, crisis de ansiedad o hiperventilación psicógena) son lo suficientemente típicos como para diferenciarlos de las crisis epilépticas en base a la historia clínica. En el síndrome de Münchausen por poderes, los adultos son los que “provocan la enfermedad” en el niño. La identificación se complica al ser, a veces, los niños aún pequeños para poder explicar lo que les ocurre.

D4. Trastornos paroxísticos del sueño

D4.1. Narcolepsia: se caracteriza por ataques de sueño, cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones de contenido auditivo o visual. Para el diagnóstico se tiene en cuenta la historia clínica, un estudio polisomnográfico en que se demuestre un inicio del sueño en la fase REM y la positividad para los antígenos de histocompatibilidad HLA DR2 o DQW1, presentes en casi todos los casos. El tratamiento se basa en una adecuada higiene del sueño y control de los síntomas con antidepresivos (tricíclicos o IMAO) o estimulantes (modafinil, metilfenidato). D4.2. Apnea del sueño: las causas varían en función de la edad: inmadurez del centro respiratorio en el prematuro, malformaciones (Pierre-Robin, Crouzon, Down) o miopatías en el lactante e hipertrofia adenoidea en el niño mayor. Û ÍNDICE

Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia

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Tabla IV. Diagnóstico diferencial entre crisis y pseudocrisis epiléptica Datos clínicos

Pseudocrisis epiléptica

Crisis epiléptica

EEG: ictal/interictal Antecedentes psicopatológicos Edad Ámbito “Modelo” epiléptico cercano Duración Patrón Causa Lugar Presencia de testigos Horario Aura Comienzo Incontinencia Mordedura Grito

Normal Frecuentes

Normal/variable Infrecuentes

Pre/adolescencia Carga emocional o estrés Frecuente Variable Variable Emocional Domicilio Sí Vigilia Inespecífica Gradual Infrecuente Labios/punta de lengua Durante la crisis

Cualquiera Neutral

Lesiones traumáticas Convulsión Memoria de la crisis Confusión postcrítica Babinski Ganancia secundaria Efecto de la sugestión Respuesta a antiepilépticos

Infrecuente Breve, siempre igual Estereotipado Orgánica Indiferente Variable Vigilia y sueño Posible Súbito Posible Lengua/mejilla

l comienzo de la A crisis Raras y mínimas Leves y frecuentes Asíncrona. Abigarrada. Rítmica. Basculación pélvica, Tónico-clónica lateralización cefálica Estereotipada alternante y arqueamiento Variable Generalmente amnesia No Sí No Frecuente tras crisis Común No Puede precipitar o No finalizar la crisis No. Inesperada Lógica

D4.3. Otros: durante el sueño también se producen movimientos anómalos o alteraciones del comportamiento en relación con la fase del mismo. En el sueño profundo (no REM) aparecen los terrores nocturnos (en los que el pequeño se despierta asustado y llorando, inconsolable, sin recordar lo que ha soñado) y el sonambulismo. Las pesadillas ocurren en la fase REM; son sueños terroríficos, muy vívidos, que el niño recuerda, por Û ÍNDICE


los que se suele calmar fácilmente. Otras parasomnias son el bruxismo y las mioclonías fisiológicas del sueño.

D5. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos

La etiología es, en su mayoría, desconocida y la evolución suele ser benigna y autolimitada. D5.1. En lactantes: hay una gran variedad de paroxismos motores que, en ocasiones, sugieren crisis epilépticas. Pueden durar horas. Destacan las mioclonías benignas (que hay que diferenciar de los espasmos del síndrome de West), la desviación ocular paroxística, la tortícolis paroxística y la distonía transitoria. Todos son trastornos benignos, presentan un EEG normal y desaparecen hacia los 2 años sin tratamiento. El síndrome de Sandifer se caracteriza por reflujo gastroesofágico, tortícolis y posturas distónicas. Después de las comidas, el lactante desvía lateralmente la cabeza y se contrae de forma tónica. Puede asociar opistótonos, cianosis e incluso apnea. La pHmetría confirma el reflujo. Se trata con medidas posturales-dietéticas, farmacológicas y cirugía en casos rebeldes. D5.2. Tics: son el trastorno del movimiento más frecuente en la edad pediátrica. Consisten en movimientos (sobre todo, en cara y miembros superiores) o sonidos breves, estereotipados, que aparecen intermitente e inesperadamente. Los precede una sensación premonitoria y, tras el tic, el paciente experimenta un cierto alivio. Pueden controlarse temporalmente y sufren periodos de remisión y exacerbación. La mayoría son idiopáticos y forman parte del síndrome de Gilles de la Tourette, que agrupa tics motores y fonatorios crónicos de aparición antes de los 18 años. Sólo se tratan si interfieren con la vida cotidiana. Los fármacos de elección son: antagonistas dopaminérgicos (haloperidol, pimozide y risperidona), agonistas adrenérgicos alfa-2 y, en menor medida, benzodiazepinas. D5.3. Otros: los antecedentes familiares son esenciales para diagnosticar la hiperekplexia, en la que se producen sobresaltos ante estímulos inesperados, y las discinesias paroxísticas hereditarias, en las que aparecen posturas distónicas o corea, durante minutos, en relación con movimientos bruscos (cinesigénica), fatiga o ingesta de café, té y/o alcohol (no cinesigénica). Pueden tratarse con antiepilépticos tipo clonazepam o carbamazepina. Siempre hay que descartar discinesias yatrogénicas ante distonías agudas recurrentes o crisis oculógiras. Los fármacos más frecuentemente implicados son: neurolépticos, antieméticos, antivertiginosos y, en menor medida, ansiolíticos y espasmolíticos. Pueden revertir con anticolinérgicos (Akinetón® V - 1 amp. de 5 mg IM seguida de 2 mg/8 h VO durante 48 horas) pero hay que retirar el fármaco causal.

D6. Miscelánea

En este grupo destaca, por su frecuencia, la migraña, que se tratará en el capítulo 27. Û ÍNDICE

Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 483

Bibliografía

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30. Urgencias en neurocirugía pediátrica B. Pascual Martín, J. Hinojosa Mena-Bernal

Los motivos de consulta neuroquirúrgica más frecuentes en un servicio de urgencias pediátrico son la sospecha de una disfunción valvular aguda y la valoración del trauma craneal leve.

A. Disfunción valvular

La hidrocefalia es el problema neuroquirúrgico más frecuente en la edad pediátrica. En una pequeña proporción de pacientes la hidrocefalia puede controlarse mediante procedimientos endoscópicos (fenestración del suelo del tercer ventrículo, acueductoplastia) o al restablecerse el flujo normal de LCR (resección de meduloblastoma, desaparición de la sangre intraventricular tras TCE). En la mayor parte de los casos, sin embargo, se precisa la colocación de un sistema de derivación de LCR. Dado que la inmensa mayoría de estos dispositivos regulan el paso del LCR mediante complejos mecanismos de control de presión o flujo, las derivaciones de LCR son denominadas genéricamente con el nombre de válvulas. Las más usadas son la DVP (derivación ventriculoperitoneal) y la DVA (derivación ventriculoatrial). Los principales problemas relacionados con las válvulas son el sobredrenaje, el drenaje insuficiente por fallo mecánico y la infección. El término “malfunción valvular” es ambiguo, pero se utiliza comúnmente en referencia al drenaje insuficiente.

A1. Sobredrenaje

A1.1. Hipotensión de líquido. Se manifiesta como una cefalea postural que mejora con la ingesta de líquidos y en decúbito y que empeora en bipedestación o sedestación. Puede asociar náuseas y vómitos o signos de focalidad como síndrome de Parinaud o diplopia por la distorsión de estructuras cerebrales ante la baja presión del LCR. Está relacionada con un flujo excesivo de líquido, habitualmente por el efecto “sifón” que ejerce la columna del LCR en posición vertical. El examen del reservorio valvular muestra que éste se encuentra deprimido o se rellena muy lentamente. En la TAC craneal pueden aparecer ventrículos pequeños o de tamaño normal. El tratamiento habitual consiste en colocar un dispositivo antisifón. En otras ocasiones es necesario cambiar la presión de apertura de la válvula. Los pacientes con hipotensión de líquido por sobredrenaje pueden desarrollar más fácilmente obstrucción del catéter proximal por el Û ÍNDICE


epéndimo, que se impacta en el catéter ventricular y que puede llegar a colapsarlo, transformando una situación de sobredrenaje en otra bien distinta de drenaje insuficiente. A1.2. Síndrome de ventrículos en hendidura (slit). Una proporción de pacientes con sobredrenaje presenta colapsos repetidos del sistema ventricular. Esto favorece, por un lado, que el catéter proximal se obstruya al quedar comprimido contra el parénquima cerebral o los plexos coroideos. Por otro lado, se crea una dinámica anormal en la elasticidad del cerebro, al verse sujeto a una especie de movimiento en acordeón. El resultado es que el cerebro se hace muy poco distensible, de forma que, ante pequeñas variaciones de volumen del LCR, aumenta la presión intracraneal de manera desproporcionada. Los pacientes con síndrome de ventrículos pequeños o en hendidura presentan una clínica similar a la hipertensión intracraneal idiopática. El estudio radiológico muestra en la TAC craneal unos ventrículos colapsados o de pequeño tamaño. En esta fase, el tratamiento consite en un recambio del sistema de derivación, aunque puede intentarse colocar un dispositivo antisifón o aumentar la presión de apertura de la válvula. Cuando pasa desapercibido, el síndrome de slit ventricular puede producir ceguera por hipertensión intracraneal mantenida.

A2. Drenaje insuficiente por fallo mecánico

La incidencia del drenaje insuficiente por fallo mecánico es alta durante el primer año tras la colocación de la válvula (25-40%). Superado el primer año, la incidencia cae hasta un 4-5% anual. La causa fundamental de drenaje insuficiente es el fallo mecánico por depósito de detritus celulares y proteínas. El lugar más frecuente de obstrucción es el catéter proximal y, en mucha menor medida, el bloqueo del reservorio o del catéter distal. La migración o la rotura del sistema son causas infrecuentes de drenaje insuficiente. La derivación genera una reacción de cuerpo extraño por la que se crea un tejido fibroso a su alrededor que puede calcificarse y anclar el catéter; de esta manera, con el crecimiento del paciente, se producirá una tracción anormal que puede desconectar o romper la válvula. La clínica de un fracaso valvular agudo consiste en un síndrome de hipertensión intracraneal. En niños pequeños esto puede manifestarse únicamente como mayor irritabilidad, apatía o rechazo de las tomas. La aparición de crisis epilépticas o el descontrol de las mismas en un paciente ya epiléptico portador de una válvula obliga a descartar una malfunción. En la exploración neurológica podemos encontrar paresia de la supraversión o la abducción ocular, alteraciones del campo visual y papiledema, aunque esto es raro por debajo de los 2 años. Cuando las fontanelas están patentes aparecerán a tensión y es posible observar también ingurgitación del drenaje venoso epicraneal. En la evaluación resulta útil determinar la capacidad de bombeo y relleno del reservorio valvular: la dificultad para deprimirlo apunta Û ÍNDICE

Urgencias en neurocirugía pediátrica 487

a una obstrucción del catéter distal mientras que un retardo en el relleno del reservorio (más de 15-30 segundos tras el vaciado) debe hacer sospechar una obstrucción proximal. El bombeo del reservorio debe realizarse de manera transitoria y sin forzar el sistema ya que: 1) puede exacerbar la obstrucción, especialmente cuando ésta es debida a oclusión del catéter ventricular por impactación del epéndimo; 2) una presión excesiva puede alterar el funcionamiento de una válvula funcionante hasta ese momento; y 3) determinadas válvulas disponen de reservorio muy pequeños en los que la capacidad de bombeo y relleno son invalorables. En la valoración radiológica resulta básico, en primer lugar, realizar un estudio con radiografía simple de todo el trayecto valvular. Dado que los sistemas valvulares son radiopacos, es fácil diagnosticar una desconexión del sistema cuando ésta se produce. El siguiente paso consiste en determinar el tamaño ventricular. La ecografía es la técnica de elección cuando las fontanelas están abiertas. Cuando esto no es posible, es necesario recurrir a la TAC craneal. Es importante remarcar el hecho de que tener unos ventrículos de tamaño superior a lo normal no implica siempre una malfunción valvular. Lo ideal es comparar la TAC con estudios previos pero, si no están disponibles, son útiles los signos radiológicos de hidrocefalia activa: astas temporales patentes, abombamiento de las astas frontales o hipodensidad periventricular. Si se sospecha una malfunción distal, habrá que realizar una ecografía abdominal para descartar la presencia de masas o seudoquistes. El tratamiento de una disfunción valvular con drenaje insuficiente por obstrucción o desconexión de la derivación consiste en el recambio del trayecto del sistema no funcionante.

A3. Infección valvular

La infección es una causa de malfunción valvular con drenaje insuficiente. En ocasiones la clínica infecciosa predomina sobre el trastorno de circulación de LCR, por lo que merece consideración aparte. El riesgo de infección de una válvula es muy variable, pero se considera que una tasa de infección menor del 5% es aceptable. Los factores de riesgo para desarrollar una infección valvular incluyen: 1) una edad muy temprana; 2) la existencia de defectos del tubo neural (puede existir colonización del LCR subclínica en el momento de insertar el shunt); y 3) la técnica y duración del procedimiento quirúrgico (circulación en quirófano, medidas de asepsia, experiencia del cirujano). Según el tiempo de aparición de la infección, se distinguen las infecciones valvulares tempranas y las diferidas. Las infecciones tempranas ocurren en los primeros 6 meses tras la inserción de la válvula. El patógeno más freceuente es S. epidermidis (60-75%), seguido del S. aureus y bacilos gram-negativos. En el caso de los estafilococos, la fuente habitual de infección es la piel del paciente. Û ÍNDICE


En los casos de bacilos gram-negativos hay que sospechar una causa secundaria (perforación intestinal, sepsis). Las infecciones diferidas aparecen al menos 6 meses después de la cirugía. El patógeno más frecuente es también S. epidermidis de la flora del paciente. Otras posibles puertas de entrada de la infección incluyen la siembra de una DVA desde una septicemia o la colonización tras una meningitis. Clínicamente, la infección se manifiesta de forma variable: fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, mal estado general, letargia, irritabilidad o dolor abdominal agudo. En neonatos el diagnóstico es más difícil de hacer y debe sospecharse ante la presencia de rigidez nucal, hepatoesplenomegalia, anemia o episodios de apnea. En ocasiones puede apreciarse eritema alrededor del trayecto valvular, aunque esto es poco frecuente. Las infecciones por bacilos gram-negativos normalmente cursan con mayor afectación del estado general y clínica abdominal, aunque la fiebre puede ser intermitente y poco importante. La fiebre es especialmente alta y en picos en casos de infección de una DVA (en estos casos siempre existe bacteriemia). El diagnóstico de la infección valvular obliga a descartar, en primer lugar, otras causas de fiebre y afectación general mucho más frecuentes en la población pediátrica (otitis, infección de vías respiratorias altas, infección urinaria), incluso en aquellos que son portadores de válvulas. Debe realizarse hemograma, bioquímica y proteína C recativa o velocidad de sedimentación. Cuando sea preciso tomar una muestra de LCR, está indicado obtenerla del reservorio valvular antes que mediante punción lumbar (menor dificultad, mayor sensibilidad, obvia riesgos de la PL en hidrocefalias obstructivas). Debe prepararse la zona de punción cuidadosamente (clorhexidina sobre la zona a puncionar, campo y guantes estériles, mínima manipulación de la válvula y la piel) para evitar inocular gérmenes en una válvula que no esté infectada; el riesgo de infección yatrógena se ha cifrado en torno al 0,5% por punción. Un par de mililitros son suficientes para obtener un análisis de bioquímica y citología y un gram urgente. El tratamiento de un shunt infectado generalmente obliga a la retirada del sistema, ya que la biopelícula (biofilm) proteica y bacteriana que se forma alrededor del shunt impide el paso del antibiótico en las concentraciones necesarias. Sólo determinados patógenos que no forman biopelícula pueden ser tratados eficazmente con tratamiento antibiótico aislado (p. ej.: neumococo). La retirada de la derivación y la instauración de un drenaje ventricular transitorio mientras se “aclara” la infección es la norma. El tratamiento antibiótico empírico es intravenoso y consiste en vancomicina 15 mg/kg/6 h IV + cefotaxima 50 mg/kg/6 h o ceftriaxona 50 mg/kg/12 h ante la sospecha de bacilos gram-negativos. Una vez que el LCR es estéril en, al menos, tres cultivos consecutivos, puede colocarse un nuevo shunt, aunque algunos autores recomiendan diferir la cirugía una o dos semanas con LCR estéril y tratamiento antibiótico IV. Û ÍNDICE


Tabla I. Escala modificada de coma de Glasgow para menores de 2 años Apertura ocular (O) 4 Espontánea 3 A la llamada 2 Al dolor 1 Ausente

Respuesta motora (M) 6 Movimientos coordinados y espontáneos de las 4 extremidades 5 Localiza dolor 4 Retirada al dolor 3 Flexión anormal al dolor 2 Extensión anormal al dolor 1 Ausente

Respuesta verbal (V) 5 Sonríe; sigue objetos y sonidos; contacta 4 Llanto consolable; comportamiento inapropiado 3 Llanto difícilmente consolable; gemidos 2 Inconsolable; agitado 1 Inmóvil; no existe respuesta verbal (O) + (M) + (V) = 3-15

B. Traumatismo craneoencefálico leve B1. Protocolos de actuación

La elevada frecuencia del trauma craneal leve, unida a las consecuencias fatales que puede suponer el manejo inadecuado de esta entidad, ha propiciado que se establezcan protocolos de actuación en la atención médica. En este sentido, la mayoría de los protocolos proponen un manejo distinto en función de la edad de la paciente, considerando los dos años como el punto de corte más habitual. Esto es debido a varias razones: 1) por debajo de 2 años no es posible realizar la anamnesis directamente a un paciente que no ha adquirido el lenguaje: la tabla I muestra la escala de coma de Glasgow modificada para valorar esta subpoblación pediátrica; 2) a partir de los 2 años el cerebro es estructuralmente muy semejante al del adulto (mielinización avanzada, tamaño 75% del de un adulto); y 3) por debajo de los 2 años la causa más frecuente de trauma craneal es el trauma craneal infligido o no accidental, mientras que, a partir de esta edad, el motivo más frecuente son las caídas y, en menor medida, los accidentes de bicicleta o tráfico. Las figuras 1 y 2 reflejan los protocolos de la Sociedad de Neurocirugía de la Comunidad de Madrid (SONCAM) para la atención al trauma craneal pediátrico. Este protocolo está basado, con muy pequeñas modificaciones, en las guías de manejo del TCE leve en niños menores de 2 años propuestas por un panel multidisciplinar de expertos y que han sido publicadas con anterioridad. El propósito es identificar precozmente a aquellos niños con lesiones intracraneales y disminuir las pruebas de imagen y/o ingresos hospitalarios innecesarios. La utilización de esta Û ÍNDICE


Historia/signos de TCE menor + alerta o despierta a la llamada o roce ¿Algún criterio de alto riesgo? -Deterioro de conciencia -Focalidad neurológica -Signos de fractura deprimida o de fractura de base -Crisis o irritabilidad -Fractura craneal aguda -Fontanela a tensión ->5 vómitos o durante >6 h -Pérdida de conciencia >1 minuto ¿Algún criterio de riesgo moderado con indicios de daño cerebral? -3 o 4 episodios de vómitos -Pérdida de conciencia <1 minuto -Letargia o irritabilidad ya resueltas (más valorable si trastorno prolongado) -Preocupación de cuidadores del niño por su comportamiento actual -Fractura craneal no aguda (>24-48 h) ¿Algún criterio de riesgo moderado con otros factores de riesgo asociados? -Traumatismo de alta velocidad/energía -Hematoma, sobre todo si grande y no frontal -Caída sobre una superficie dura -Traumatismo sin testigos con posibilidad de causa significativa -Historia de TCE vaga o ausente, pero niño con signos/síntomas de TCE

Neurocirugía Sí Sí

Lesión intracraneal, fractura de base/ deprimida

TAC craneal

No Fractura simple o TAC normal: valorar alta si cumple criterios No

Sí Sí

Valorar TAC craneal

No

Observación ¿asintomático 4-6 h tras TCE?

Sí

Valorar alta si cumple criterios

No Sí

Valorar prueba imagen

Sí

¿RX O TAC craneal? Valorar: -Situación clínica -Disponibilidad RX/TAC -Necesidad sedación -Interpretación prueba Rx simple Fractura craneal

Paciente con bajo riesgo -Traumatismo de baja energía -No signos ni síntomas ->2 horas desde TCE -Mayor edad mejor (p. ej. >12 meses, mejor)

Figura 1. TCE niños <2 años. Û ÍNDICE

Valorar alta si cumple criterios

No

Sí

Urgencias en neurocirugía pediátrica

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Valoración inicial cirujano pediátrico: historia y exploración general exploración neurológica Estabilización Leve: -GCS 15 -Asintomático -Cefalea leve -Vómitos <3 -Pérdida consciencia <5 min -No signos TCE moderado/ grave -Valorar si TCE hace más de 24 h

Moderado: -Somnolencia -Pérd. consciencia >5 min -Amnesia peritraumática -Vómitos >3 -GCS 11-14 -TCE leve + fractura Rx aguda -TCE alta velocidad -Crisis única precoz

Reanimación Consulta especialistas (Cuidados intensivos neurocirugía) TAC cráneo

Si factores de riesgo: Rx cráneo -Caída >1 m -TCE alta velocidad -Herida penetrante -Mordedura -Sospecha maltrato -Tráfico/atropello -Alcohol/drogas -Coagulopatía -Antecedentes neuroquirúrgicos ¿FRACTURA?

TAC cráneo Observación hospitalaria mín 6 h

Sí No

Grave: -GCS <10 -Fractura craneal deprimida, de base -Focalidad -Trastorno pupilar -Tóxicos, alcohol -Antecedentes de riesgo

TAC cráneo normal

TAC cráneo patológico

Evolución Sí

No

Consulta a Neurocirugía

Candidato a alta: valorar observación domiciliaria responsable Sí

No

Alta hospitalaria Hoja de recomendaciones Mejoría Tratamiento

Observación hospitalaria Valorar TC cráneo

Figura 2. TCE niños >2 años. Û ÍNDICE

Empeoramiento

Mejoría progresiva asintomático


guía no debe sustituir la valoración individual en cada caso y queda a criterio del clínico la actuación apropiada en cada momento independientemente de las pautas propuestas en este protocolo.

B2. Fracturas craneales en el trauma craneal leve pediátrico

Un 20% de los niños ingresados por traumatismo craneal presenta algún tipo de fractura. Este porcentaje se eleva en los lactantes, debido a la fragilidad y menor grosor del cráneo en esta edad. La mayor parte de las fracturas son lineales simples que no precisan tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la importancia de diagnosticar una fractura craneal radica en el hecho de que identifica a un subgrupo de pacientes con riesgo de tener daño cerebral asociado. Por este motivo, la mayoría de las guías de actuación recomiendan obtener una ecografía o TAC cerebral ante la presencia de fractura craneal. Desde el punto de vista práctico, podemos clasificarlas en fracturas lineales, deprimidas, conminutas, compuestas y evolutivas o growing fractures. B2.1. Fracturas lineales. Suponen 2/3 de las fracturas en niños afectan frecuentemente al hueso parietal, aunque en la mitad de los pacientes hay afectado más de un hueso. Pueden asociar hematomas subgaleales o subperiósticos (cefalohematomas), que no precisan ser drenados. En neonatos, estos hematomas pueden ser causa de anemización y requerir transfusión. Los pacientes con fractura lineal no precisan tratamiento quirúrgico una vez se ha descartado afectación cerebral concomitante. B2.2. Fracturas deprimidas. Aproximadamente W de las fracturas craneales. El parietal es también el hueso más frecuentemente afectado. En niños pequeños es más probable que se produzca remodelación espontánea, especialmente en las fracturas en tallo verde y en pelota de ping-pong. En niños mayores se recomienda reparación quirúrgica cuando el fragmento deprimido está hundido más allá de la tabla interna del hueso adyacente. Las indicaciones absolutas de tratamiento quirúrgico son: 1) heridas muy contaminadas; 2) presencia de desgarro dural; o 3) evidencia de hematoma significativo subyacente. B2.3. Fracturas conminutas. Es un tipo de fractura infrecuente en el trauma leve, ya que precisan habitualmente de una alta energía, más propia de los accidentes de tráfico. Se asocian con mayor daño cerebral, de forma que el objetivo primario del tratamiento se centra en el control del daño y edema cerebral. Una vez estabilizado el paciente se repara quirúrgicamente la fractura. B2.4. Fracturas evolutivas. Representan menos del 1% de las fracturas. Requiren la presencia de una fractura con desgarro dural subyacente y una fuerza que “empuje” hacia fuera el cerebro, como puede ser el mismo proceso de crecimiento cerebral, un quiste leptomeníngeo o una hidrocefalia activa. El tratamiento quirúrgico está siempre indicado, ya que estas fracturas nunca cierran espontáneamente y pueden ser causa de déficit neurológico diferido o de epilepsia. Û ÍNDICE


B3. Trauma craneal infligido o no accidental

Se estima que un 10% de los niños menores de 10 años que son traídos a urgencias por un supuesto accidente han sido víctimas de un maltrato. Este porcentaje se eleva por debajo de los 2 años, periodo en el cual el trauma craneal infligido supone la primera causa de trauma craneal. Factores que deben hacer sospechar que el trauma no ha sido accidental incluyen: 1) presencia de hemorragias retinianas; 2) hematoma subdural bilateral crónico; y 3) fracturas craneales múltiples, fractura craneal con daño cerebral asociado o fractura craneal que cruza las suturas. El síndrome del bebé zarandeado (shaking baby syndrome) es un subtipo de trauma craneal infligido. El zarandeo o sacudida puede producir en el bebé: 1) daño cerebral directo por cizallamiento axonal a modo del daño axonal difuso; 2) daño indirecto por isquemia secundaria a obstrucción carotídea intermitente; y 3) daño secundario a hemorragia intracraneal. Los pacientes se presentan habitualmente con deterioro del nivel de conciencia y pocos o ningún signo de trauma externo, aunque en algunos casos pueden aparecer marcas de manos en el pecho, fracturas costales múltiples o daño pulmonar parenquimatoso. La presencia de hemorragias retinianas es característica, aunque puede verse como falso positivo hasta en 1/3 de los recién nacidos por parto traumático. Otros hallazgos típicos incluyen la presencia de hematomas subdurales agudos bilaterales y hemorragia subaracnoidea traumática en la TAC craneal. En los casos en que se sospecha maltrato y síndrome de zarandeo, el niño debe quedar bajo custodia y ser vigilado en la unidad de medicina intensiva, dado el alto porcentaje de pacientes que pueden presentar hipertensión intracraneal refractaria por edema cerebral postraumático.

Bibliografía

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E. URGENCIAS NEUROlógicas en la embarazada

31. Urgencias neurológicas en la embarazada J. Ruiz Giménez, M.C. Navas Acién, J. Ruiz Morales

A. Enfermedades del nervio periférico A1. Mononeuropatías

A1.1. Parálisis facial. Su frecuencia se incrementa por tres durante el embarazo. La mayoría de los casos ocurren en el tercer trimestre o en las dos primeras semanas postparto. El pronóstico de recuperación es el mismo que en no embarazadas o un poco peor dependiendo del estudio. Tanto el aciclovir como la prednisona son fármacos relativamente inocuos durante el embrazo. A1.2. Síndrome del túnel del carpo. Típicamente es bilateral y aparece en el tercer trimestre y se asocia con frecuencia a edema periférico. En la mayoría de las pacientes, los síntomas mejoran espontáneamente después del parto. El tratamiento debe ser conservador durante el embarazo con analgésicos y férula en la muñeca en posición neutra por la noche. A1.3. Meralgia parestésica. Se debe al atrapamiento del nervio femorocutáneo lateral a nivel del ligamento inguinal. Puede ser uni o bilateral. Suele presentarse en el tercer trimestre y se caracteriza por la aparición de hipersensibilidad y disestesias en la cara anterior o anterolateral del muslo que empeoran al ponerse de pie y mejoran al sentarse. El pronóstico es bueno, con mejoría progresiva en los 3 primeros meses postparto.

A2. Plexopatías

A2.1. Plexopatía recurrente braquial. Es infrecuente en el embarazo, pero su incidencia aumenta en el puerperio. Puede ser familiar. Se presenta como un dolor asimétrico, severo y persistente en el brazo. Según disminuye el dolor aparece debilidad y atrofia en la musculatura del brazo y la cintura escapular. Mejora en 4-8 semanas con recuperación completa en el 90% de los casos. La metilprednisolona IV reduce el dolor, pero no modifica el curso de la enfermedad.

A3. Polineuropatías

A3.1. Síndrome de Guillain-Barré. No es más frecuente durante el embarazo. El curso de la enfermedad y su manejo tampoco se ve influido por el mismo. No suele afectar al neonato. A3.2. Polirradiculopatía crónica desmielinizante idiopática. Las recaídas son más frecuentes en el tercer trimestre y puerperio precoz. Se pueden emplear corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas. Û ÍNDICE


A3.3. Neuropatía tóxica por nitrofurantoína. La nitrofurantoína es un antibiótico que suele usarse en el tratamiento de infecciones urinarias. Puede producir una neuropatía axonal sensitivo-motora aguda o subaguda que puede parecerse al síndrome de Guillain-Barré. A3.4. Polineuropatía gestacional distal. Es una neuropatía axonal, simétrica y distal, asociada a la malnutrición por hiperemesis que provoca deficiencia de tiamina y otros nutrientes.

A4. Paralisis obstétricas maternas

Algunos nervios periféricos pueden sufrir un trauma compresivo durante el parto debido a la acción de la cabeza fetal, al uso de fórceps o a una mala posición de los soportes para las piernas. La parálisis obstétrica más frecuente es la compresión del peroneo, seguida por la neuropatía femoral, la neuropatía del obturador y, más raramente, la neuropatía ciática o la compresión del plexo lumbosacro. La mayoría de las parálisis obstétricas son neuroapraxias y se resuelven en unas 6 semanas con medidas conservadoras. Son candidatas a cesárea aquellas mujeres que tienen el antecedente de una parálisis obstétrica y que presentan: desproporción pélvico-cefálica, distocia o degeneración axonal en su neuropatía previa.

A5. Calambres musculares

Entre un 5 y un 30% de las embarazadas experimentan calambres musculares dolorosos. Suelen ocurrir en el tercer trimestre y desaparecen rápidamente tras el parto. Los suplementos orales de magnesio (Magnesio boi® comprimidos de 500 mg) a dosis de 250 mg/12 h resultan efectivos en la mayoría de las pacientes. También se pueden usar suplementos de calcio.

A6. Síndrome de piernas inquietas

Se presenta en un 10-30% de las embarazadas, sobre todo en el tercer trimestre. El ácido fólico (500 mg/d) puede ser de utilidad. En casos severos la L-dopa/carbidopa 100/25 mg (Sinemet plus retard®) en dosis única nocturna es muy efectiva y tiene un potencial teratogénico bajo.

B. Corea del embarazo

Se conoce con este nombre a cualquier síndrome coreico, independientemente de la causa, que debuta durante el embarazo. Suele aparecer de forma abrupta en el contexto de una gestación normal y tiende a resolverse tras el parto, pudiendo recurrir en embarazos sucesivos. La fiebre reumática era la causa más frecuente en épocas pasadas. El síndrome de anticuerpos antifosfolípido, con o sin LES, es la patología más frecuentemente asociada al corea gravidarum hoy día. El diagnóstico diferencial incluye fiebre reumática aguda, lupus, tirotoxicosis, ictus en ganglios basales, enfermedad de Wilson, Huntington, tóxicos y síndrome hiperosmolar en diabetes. Û ÍNDICE

Urgencias neurológicas en la embarazada 499

El tratamiento depende de la severidad de los síntomas y de las manifestaciones acompañantes. La clorpromazina y el haloperidol son los tratamientos sintomáticos de elección ya que resultan muy eficaces y parecen ser seguros en el embarazo cuando se usan a dosis bajas. El haloperidol es preferible porque es menos sedante que la clorpromazina.

C. Enfermedades autoinmunes C1. Esclerosis múltiple (EM)

La EM no complicada no parece tener ningún efecto en la fertilidad, gestación, parto, alumbramiento, tasa de abortos espontáneos, malformaciones congénitas ni tasa de nacidos muertos. Los brotes de EM se hacen menos frecuentes durante los 9 meses de la gestación, especialmente en el tercer trimestre y los que se presentan tienden a ser más leves. Los brotes de EM se hacen más frecuentes entre los 3 y los 6 primeros meses postparto (también después de un aborto espontáneo o provocado). Además, estos brotes pueden ser más graves de lo habitual. C1.1. Tratamiento inmunomodulador. El interferón beta 1 y el beta 1b, así como el acetato de glatirámero, la mitoxantrona y el natalizumab están contraindicados durante el embarazo, ya que no han sido estudiados adecuadamente sus efectos en la gestación. Estos fármacos también están contraindicados de forma relativa durante la lactancia. Otros fármacos, como el metotrexato y la ciclofosfamida, son menos eficaces en disminuir la actividad de la EM y son teratógenos, por lo que su uso debería evitarse en mujeres con EM en edad fértil. La azatioprina se ha asociado a un riesgo menor de malformaciones fetales que otros inmunosupresores, pero puede asociarse a prematuridad. C1.2. Tratamiento de un brote durante el embarazo. Los corticoides están relativamente contraindicados durante el primer trimestre porque pueden producir virilización de fetos femeninos, pero, en general, las pautas cortas de corticoides son inocuas. Hay algunos estudios de casos en los que el uso de inmunoglobulinas i.v y de plasmaféresis ha tenido éxito en el tratamiento de brotes severos en mujeres embarazadas. C1.3. Tratamiento de la espasticidad. El baclofén y la tizanidina no han sido bien estudiados durante el embarazo por lo que no puede excluirse que sean perjudiciales (categoría C de la FDA), mientras que las BZD sí suponen un riesgo para el feto (categoría D). La retirada, tanto del baclofén como de las BZD, debe hacerse de forma gradual.

C2. Miastenia gravis (MG)

Durante el embarazo, 1/3 empeoran, 1/3 mejoran y otro 1/3 quedan igual. La mayoría de las pacientes que empeoran lo hacen en el periodo postparto. C2.1. Tratamiento. El tratamiento médico de la MG cambia poco en el embarazo. a) Timectomía. Puede tener un efecto beneficioso sobre un embarazo que comience al menos 1 año después de la cirugía. Û ÍNDICE


b) Anticolinesterásicos. Son fármacos seguros durante el embarazo (a pesar de estar clasificados como categoría C por la FDA) y no tienen un efecto inductor de las contracciones uterinas. Debido a los cambios en la absorción intestinal y la excreción renal durante el embarazo, pueden requerirse dosis mayores de estos fármacos o aumentar el número de tomas. En caso de ser necesario, pueden usarse anticolinesterásicos por vía parenteral. Una dosis de 60 mg de piridostigmina oral equivale a 1,5 mg de neostigmina intramuscular o 0,5 mg de neostigmina intravenosa. c) Prednisona. Puede usarse en mujeres con MG grave, pero con una monitorización cuidadosa, ya que pueden aumentar el riesgo de preeclamsia y diabetes gestacional. d) Inmunosupresores (véase apartado C1.1. Tratamiento inmunomodulador en esclerosis múltiple). La ciclosporina es teratogénica por lo que debe evitarse. e) Plasmaféresis. Es bien tolerada en mujeres con debilidad severa durante la gestación. Debe prevenirse la aparición de hipotensión colocando a las mujeres en decúbito lateral izquierdo durante el procedimiento. Debe realizarse con monitorización fetal. f) Inmunoglobulinas IV. Pueden ser necesarias en caso de debilidad refractaria. Están clasificadas como categoría C en términos de seguridad durante la lactancia. g) Magnesio. Los suplementos de magnesio deben evitarse. El sulfato de magnesio usado como agente tocolítico o en preeclamsia puede precipitar una crisis miasténica y está contraindicado. h) Anestesia. Para la cesárea es preferible la anestesia regional. Se recomienda lidocaína antes que procaína como anestésico local. Los sedantes deben usarse con mucha precaución. C2.2. Parto. Dependiendo del grado de fatiga muscular, debe plantearse la realización de una cesárea que debería hacerse preferiblemente con anestesia regional. C2.3. Lactancia materna. El uso de anticolinesterásicos orales y de prednisona, no contraindica la lactancia materna, aunque pasan a la leche en pequeñas cantidades. C2.4. Miastenia neonatal. 10-15% de los neonatos de madre con MG. La mayoría la desarrollan durante el primer día postparto, pero los síntomas pueden retrasar su aparición hasta el cuarto día postparto. El bebé puede tener un llanto o succión débiles, estar hipotónico y, en ocasiones, puede requerir ventilación mecánica. Los bebés con debilidad grave deben tratarse con piridostigmina oral o neostigmina por vía parenteral.

D. Enfermedad cerebrovascular D1. Ictus isquémico

El riesgo de ictus isquémico no está incrementado durante el embarazo, pero se multiplica por 9 en las primeras 6 semanas postparto. D1.1. Etiología (Tabla I). La preeclamsia/eclampsia es la causa más prevalente, suponiendo un 25%. El ictus cardioembólico es relativamente frecuente en el embarazo. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad multisistémica, que suele presentarse en el primer trimestre y que se Û ÍNDICE

Urgencias neurológicas en la embarazada

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Tabla I. Causas de ictus en el embarazo A) Ictus isquémico B) Ictus hemorrágico 1. Preeclampsia/eclampsia 1. Hemorragia intracraneal 2. Causas cardioembólicas -Eclampsia -Embolismos paradójicos -Malformación arteriovenosa -Defectos de la pared auricular -Coriocarcinoma -Trombosis venosa cerebral -Foramen oval permeable -Miocardiopatía postparto -Vasculitis -Endocarditis 2. Hemorragia subaracnoidea -Cardiopatía reumática -Aneurisma sacular 3. Causas hematológicas -Aneurisma micótico -Síndrome HELLP -Malformación arteriovenosa -Anticuerpos antifosfolípido -Eclampsia -Otras coagulopatías -Anemia falciforme -Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) 4. Arteriosclerosis prematura 5. Disección arterial 6. Causas exclusivas del embarazo -Embolia de líquido amniótico -Angiopatía cerebral postparto 7. Etiología indeterminada

caracteriza por: síntomas neurológicos fluctuantes incluyendo crisis y afectación del nivel de conciencia, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y alteración de la función renal. La angiopatía cerebral postparto es poco frecuente. Suele aparecer entre los días 3 y 30 postparto. Son pacientes que debutan con focalidad neurológica, cefalea e hipertensión sin edema ni proteinuria. Las técnicas de imagen muestran lesiones isquémicas, con predilección por la región parieto-occipital y la angiografía muestra vasoespasmo. El curso suele ser benigno pero hay casos descritos con déficit permanente. D1.2. Diagnóstico. El manejo de una mujer embarazada con un AIT o un ictus es el mismo que el de los eventos vasculares en una persona joven (Tabla II). D1.2.1. TC craneal. Es necesaria una prueba de imagen rápida para distinguir entre isquemia y hemorragia y descartar otras causas que pueden simular un ictus. Se aconseja informar a las madres de que un TC craneal produce una exposición fetal a la radiación que es mínima. D1.2.2. RM craneal y AngioRM. Aunque no hay evidencia de riesgo, se recomienda posponer cualquier prueba de neuroimagen, siempre que sea posible, hasta después del primer trimestre, cuando se ha completado la organogénesis. Û ÍNDICE


Tabla II. Riesgo fetal asociado a pruebas complementarias en Neurología Prueba

Comentario

TC craneal sin contraste IV

Exposición fetal a 2 rad. Una exposición menor de 5 rad a radiación ionizante no se asocia a aumento de malformaciones fetales o abortos. Preferiblemente esperar al final de una organogénesis fetal (después del primer trimestre) si es posible

RM craneal/AngioRM

No evidencia de riesgo, pero los estudios disponibles son escasos y sin un diseño adecuado. Actitud conservadora: demorar su uso hasta el final de la organogénesis fetal

Angiografía cerebral

Exposición fetal ligeramente mayor a 2 rad

Contraste yodado IV

Riesgo mínimo para el feto

Gadolinio

Atraviesa la placenta. No parece ser teratogénico pero no hay estudios suficientes en humanos

Ecocardiograma (transtorácico Sin riesgo o transesofágico) Doppler TSA

Sin riesgo

Punción lumbar

Sin riesgo

Potenciales evocados

Sin riesgo

D1.2.3. Angiografía cerebral. La exposición a radiación es ligeramente mayor que en la TC, pero sigue siendo mínima. Los contrastes yodados pueden usarse sin que supongan un riesgo adicional para la madre o el feto. D1.2.4. Doppler TSA. Necesario para descartar enfermedad aterotrombótica y disección carotídea. D1.2.5. Ecocardiograma. Necesario para descartar shunt derechaizquierda, valvulopatías o miocardiopatía. D1.2.6. Estudio de hipercoagulabilidad. Debe incluir anticuerpos antifosfolípido, mutación del factor V de Leiden, deficiencias de proteínas C y S y deficiencia de antitrombina III. D1.3. Tratamiento D1.3.1 Fibrinolisis. No existen datos suficientes sobre la seguridad de este procedimiento sobre la madre y el feto. No obstante, su uso debe al menos tenerse en consideración en pacientes apropiadas y sin otras contraindicaciones. D1.3.2. Antiagregación. a) AAS. Su uso debe evitarse en lo posible en el tercer trimestre dado que se han descrito aumento de hemorragias, aumento del número de mortinatos y partos prolongados. En dosis de 300 mg/d ha demostrado disminuir el riego de recurrencia del ictus. En Û ÍNDICE


dosis bajas (<150 mg) está demostrada su seguridad para la madre y el feto pero no se sabe si esta dosis es igualmente efectiva en la prevención del ictus. b) Ticlopidina y clopidrogel. Su seguridad y eficacia durante el embarazo es desconocida por lo que no se aconseja su uso. D1.3.3. Anticoagulación. Ciertas situaciones, incluyendo los estados de hipercoagulabilidad, miocardiopatía postparto o la trombosis venosa profunda con embolismos paradójicos pueden requerir anticoagulación temporal o de por vida. Los anticoagulantes orales (acenocumarol, warfarina) atraviesan la placenta y tiene un efecto teratogénico que es máximo en las primeras 6 a 12 semanas de gestación. La heparina no atraviesa la placenta y no se asocia con efectos teratogénicos pero incrementa el riesgo de complicaciones tromboembólicas con respecto a la warfarina. En mujeres con válvulas mecánicas que toman anticoagulantes orales, éstos se deberían sustituir por heparina no fraccionada o HBPM durante las semanas 6 a 12 de gestación para reducir así el riesgo de embriopatía warfarínica y reintroducir los anticoagulantes orales en la semana 13ª. La anticoagulación oral debe mantenerse hasta la mitad del tercer trimestre cuando se sustituye de nuevo por heparina no fraccionada o HBPM. D1.4. Tratamiento en situaciones especiales D1.4.1. Anticuerpos antifosfolípido. Si no hay historia de abortos no es necesario ningún tratamiento para prevenir el ictus durante el embarazo. D1.4.2. Valvulopatía cardiaca. El riesgo de tromboembolismo de algunas válvulas mecánicas durante el embarazo se ve incrementado de forma muy importante. D1.4.3. Fibrilación auricular. Cuando la fibrilación auricular se asocia con cardiopatía, se recomienda anticoagulación durante todo el embarazo.

D2. Ictus hemorrágico

El riesgo de ictus hemorrágico se incrementa 2,5 veces durante el embarazo y hasta 30 veces en las primeras 6 semanas tras el parto si se compara con mujeres no embarazadas. D2.1. Etiología (Tabla I). La causa más frecuente es la preeclampsia y la eclampsia. D2.2. Clínica. Puede ser difícil distinguir una hemorragia por eclampsia de la secundaria a aneurisma o MAV. Las hemorragias por eclampsia suelen presentarse en el tercer trimestre o tras el parto. Las MAV tienden a sangrar en el segundo trimestre o durante el parto y los aneurismas se rompen más frecuentemente en el tercer trimestre. D2.3. Diagnóstico. Si se encuentra una HSA o HIC esta indicado realizar una angioRM o arteriografía convencional para descartar una MAV o un aneurisma, dado que el manejo de estas dos entidades es, obviamente, distinto al de la eclampsia. D2.4. Tratamiento. El manejo debe ser el mismo que el que se haría fuera del embarazo. Las decisiones de tratamiento deben basarse más en las consideraciones clínicas específicas de la paciente que en consideraciones obstétricas. Û ÍNDICE


D2.4.1. Tratamiento quirúrgico. En caso de ruptura de un aneurisma, el tratamiento quirúrgico o endovascular debe ser urgente ya que reduce el riesgo de resangrado y la morbimortalidad materna y la fetal. El manejo de un aneurisma que no se ha roto es más controvertido y debe individualizarse la decisión de intervenirlo durante el embarazo o esperar hasta después del parto. Cualquier actuación sobre el aneurisma no roto debería posponerse hasta después de la etapa de organogénesis fetal a no ser que hubiera un rápido crecimiento del aneurisma u otros hallazgos clínicos sugerentes de alto riesgo de ruptura. El manejo de las MAV debe también individualizarse pero, en general, puede posponerse el tratamiento definitivo hasta después del parto. D2.4.2 Tratamiento médico. El nimodipino es teratogénico en animales, pero las consecuencias potencialmente fatales del vasoespasmo asociado a la HSA hacen razonable su uso durante el embarazo. La profilaxis de convulsiones con fármacos antiepilépticos debe reservarse para aquellos casos en los que ya ha habido convulsiones o en los que hay un alto riesgo de crisis.

D3. Trombosis venosa cerebral

Aunque la trombosis venosa cerebral aséptica es una causa relativamente rara de ictus en la población general, es mucho más frecuente durante el embarazo, especialmente en el puerperio. D3.1. Clínica. El cuadro típico es de cefalea que debuta en el puerperio, empeora a lo largo de varios días y se acompaña de cambios en el comportamiento, crisis y déficit neurológicos. D3.2. Diagnóstico. RM craneal con venografía (MRV): es la prueba más sensible para trombosis venosas. Es la primera prueba a realizar en la mujer embarazada o puérpera que se presenta con un cuadro clínico compatible. TC craneal con y sin contraste: puede efectuarse cuando no es posible realizar una RM de forma urgente. Angiografía: normalmente no es necesaria pero debe hacerse cuando la sospecha clínica es alta y las otras pruebas de imagen han sido negativas. Estudio de hipercoagulabilidad: debe hacerse en todos los casos y siempre con muestras de sangre extraídas antes de iniciar el tratamiento anticoagulante. D3.3. Tratamiento. Se basa en la anticoagulación (véase apartado D1.3.3).

E. Tumores

El embarazo no aumenta el riesgo de tumores cerebrales pero puede favorecer su crecimiento (por retención de agua que aumenta el edema y la dependencia hormonal de algunos tumores, sobre todo los meningiomas). La mayoría de los tumores tienden a reducirse tras el parto. Los gliomas suelen presentarse durante el primer trimestre, los meningiomas a partir del segundo trimestre y los tumores vasculares en el tercer trimestre. Û ÍNDICE


En cuanto a los tumores hipofisarios, tanto la glándula hipofisaria normal como los tumores hipofisarios crecen durante el embarazo. La monitorización de los niveles de prolactina no es útil. El coriocarcinoma metastatiza con frecuencia al cerebro en forma de metástasis hemorrágicas. Aunque puede ser observado durante el tercer trimestre o durante el puerperio de un embarazo normal, se da con más frecuencia después de un embarazo molar, de un aborto o de un embarazo ectópico. Puede presentar un cuadro neurológico progresivo subagudo o un síndrome agudo similar al de los accidentes cerebrovasculares debido a hemorragia dentro del tumor. Un índice suero/ LCR de gonadotropina coriónica menor de 60 sugiere la presencia de coriocarcinoma metastático cerebral.

E1. Tratamiento

E1.1. Cirugía. Puede demorarse hasta después del parto en tumores de crecimiento lento. Debe realizarse durante el embarazo en caso de tumores malignos agresivos o que afectan a estructuras vitales, sobre todo en fosa posterior. E1.2. Terminación del embarazo. Debe considerarse cuando hay incremento de la presión intracraneal, pérdida de visión o crisis comiciales incontrolables.

F. Cefalea F1. Etiología

F1.1. Gestación. La cefalea tensional es la más frecuente durante el embarazo. Un 80% de las mujeres con migraña mejoran durante el embarazo. En general, la migraña tiende a mejorar durante el segundo y tercer trimestre de embarazo. Hasta un 20% no mejoran o incluso empeoran y, de hecho, la migraña puede debutar durante el embarazo. F1.2. Puerperio. Las cefaleas, incluyendo la tensional y las migrañas, constituyen una queja frecuente en el puerperio, presentándose en el 30% de las mujeres. La cefalea en el puerperio puede, además, ser un aviso de la instauración de una eclampsia tardía que en un 80% de los casos debuta con cefalea o alteraciones visuales previas a la presencia de convulsiones.

F2. Diagnóstico

F2.1. Estudios. La realización de pruebas complementarias sólo está indicada cuando la cefalea es de nueva aparición o si se ha producido una alteración significativa en las características de la cefalea habitual. En general, las pruebas radiológicas deben intentar demorarse, si es posible, hasta el tercer trimestre. La RM sin gadolinio es la prueba de elección. El TC craneal es una prueba relativamente segura y, si se realiza con las medidas de protección adecuadas para el feto, la exposición a la radiación es menor de 2 rad. F2.2. Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de una mujer embarazada con cefalea aguda o subaguda de reciente comienzo con caÛ ÍNDICE


racterísticas de cefalea secundaria debe incluir: a) hemorragia subaracnoidea; b) trombosis venosa cerebral; c) hipertensión intracraneal idiopática: aparece en el primer trimestre, no tiene ningún efecto en el pronóstico del embarazo y el tratamiento es el mismo que el de una mujer no gestante, aunque el uso de acetazolamida debe evitarse en el primer trimestre.

F3. Tratamiento

F3.1. Consejos generales En mujeres que siguen un tratamiento preventivo para la cefalea y quieren quedarse embarazadas se debe intentar retirar este tratamiento o reducirlo a la menor dosis eficaz posible con el fin de evitar daños al feto. En general, un tratamiento farmacológico agresivo (preventivo o abortivo) no debería iniciarse durante el embarazo. Como tratamiento abortivo, los fármacos más seguros son el paracetamol y la metoclopramida. Los tratamientos preventivos deben evitarse salvo en casos de cefaleas refractarias al tratamiento abortivo y que conlleven riesgo de deshidratación y malestar fetal. El uso de cualquier fármaco preventivo o abortivo debería evitarse durante el primer trimestre. Debe intentar evitarse la politerapia. F3.2. Tratamiento abortivo de la cefalea F3.2.1. Paracetamol. Es un fármaco inocuo y efectivo en la cefalea de intensidad leve o moderada. F3.2.2. AINEs. Son, generalmente, seguros si se usan en el primer y segundo trimestre. Durante el tercer trimestre pueden causar cierre prematuro del ductus arterioso y otras complicaciones por lo que están contraindicados. El AAS está contraindicado en el tercer trimestre. F3.2.3. Cafeína. No supone ningún riesgo en dosis menores de 300 mg/d. F3.2.4. Antieméticos (metoclopramida, clorpromazina, prometazina). Son seguros si se usan con moderación y en dosis bajas. F3.2.5. Opiáceos. Pueden ser útiles en episodios de migraña severos o resistentes a otros tratamientos. Son seguros sólo si se usan durante periodos cortos de tiempo. La codeína se ha asociado a malformaciones cuando se ha usado en exceso durante el primer trimestre. F3.2.6. Corticoides. La prednisona puede usarse a dosis bajas y con pautas de descenso rápido (<1 semana) en migrañas rebeldes a otros tratamientos y en estatus migrañoso. La dexametasona parece tener un mayor potencial teratogénico. F3.2.7. Ergóticos. Están contraindicados durante el embarazo. F3.2.8. Triptanes. Su uso, en general, está contraindicado durante el embarazo debido a la escasez de estudios en humanos. La prescripción de sumatriptán puede ser aceptable en embarazadas que sufren migrañas muy incapacitantes en las que han fallado otros fármacos más seguros y cuyas cefaleas han tenido una buena respuesta a sumatriptán. F3.3. Tratamiento preventivo F3.3.1. Beta-bloqueantes. Hay algunas descripciones de toxicidad fetal con propranolol, atenolol y con otros beta-bloqueantes, pero no con metoprolol. Propranolol puede usarse en dosis de 40-120 mg/d y metoprolol en dosis de 100-200 mg/d. Û ÍNDICE


Tabla III. Causas de ataques epilépticos durante el embarazo, parto y puerperio Etiología

Periodo de máxima incidencia

Epilepsia (preexistente o de novo) Cualquiera Tumor cerebral primario Segundo y tercer trimestre Coriocarcinoma metastásico Puerperio Hemorragia intracraneal Segundo y tercer trimestre Feocromocitoma Primero, segundo o tercer trimestre Segundo y tercer trimestre; puerperio Infarto cerebral arterial Eclampsia Tercer trimestre Púrpura trombótica trombocitopénica Tercer trimestre; puerperio Embolismo de líquido amniótico Parto Hiperhidratación Parto Efecto tóxico de anestésicos locales Parto Trombosis venosa cerebral Puerperio

F3.3.2. Antidepresivos tricíclicos. La amitriptilina (Tryptizol®) es un fármaco categoría D de la FDA (hay evidencia de riesgo en humanos) por lo que debería evitarse. F3.3.3. Antagonistas del calcio. Hay muy pocos datos sobre su poder teratogénico en humanos. F3.3.4. ISRS. No hay evidencia de toxicidad fetal en fluoxetina ni en sertralina, pero sí en paroxetina. En general, hay pocos datos por lo que deben evitarse. F3.3.5. Litio. Contraindicado en el embarazo. F3.3.6. Antiepilépticos. Valproico y topiramato deberían evitarse salvo en el caso de coexistencia de epilepsia. F3.4. Fármacos y lactancia materna Están contraindicados los ergóticos y el litio. Deben usarse con precaución triptanes, antidepresivos, neurolépticos, AAS y ketorolaco. El resto de los fármacos anteriormente comentados pueden usarse durante la lactancia materna sin riesgo para el lactante.

G. Epilepsia G1. Epilepsia gestacional

Los casos de mujeres embarazadas con epilepsia se pueden subdividir en dos subtipos: el grupo más grande corresponde a mujeres con epilepsia conocida antes del embarazo. Pero hay una pequeña proporción que engloba a mujeres con crisis epilépticas que debutan en el embarazo (epilepsia gestacional). G1.1. Etiología. En la mayoría de los casos de epilepsia gestacional, no hay una lesión estructural identificable. Hay que considerar, además de las etiologías habituales, algunas causas que son específicas o que intervienen con mayor frecuencia durante el embarazo (Tabla III). Û ÍNDICE


G1.2. Diagnóstico. La decisión de realizar una RM cerebral no debe verse influida por el riesgo para el feto, que es mínimo si se adoptan las precauciones necesarias (Tabla I).

G2. Efectos del embarazo en la epilepsia

La frecuencia de crisis durante el embarazo no cambia o disminuye en un 75% de las mujeres con epilepsia, pero aumenta en otro 25%. El mecanismo más importante del aumento de crisis es la disminución de los niveles plasmáticos de FAE debido a: vómitos, mal cumplimiento terapéutico por miedo de las madres a dañar al feto y cambios farmacocinéticos.

G3. Efectos de la epilepsia y los FAE en el embarazo

Las malformaciones congénitas son las complicaciones más frecuentes del embarazo en las mujeres epilépticas. Las concentraciones plasmáticas altas de FAE, la politerapia y la deficiencia de ácido fólico implican un aumento del riesgo. Las crisis parciales simples o complejas, las ausencias y las crisis mioclónicas no afectan al embarazo o al feto, excepto en el caso de complicaciones accidentales, como traumatismos. Las crisis generalizadas tónico-clónicas pueden causar bradicardia e hipoxia cerebral fetal.

G4. Manejo de la epilepsia previo a la gestación

Es importante porque el periodo crítico para el desarrollo de malformaciones son los 3 primeros meses de gestación. G4.1. Consejo pregestacional. a) Explicar que el riesgo de malformaciones mayores y menores es de 2 a 3 veces mayor que en hijos de madres sin epilepsia, pero más del 90% de las mujeres epilépticas con tratamiento durante el embarazo tienen hijos libres de malformaciones mayores; b) insistir en que no deben abandonar el tratamiento porque el efecto de una crisis comicial seguramente será más perjudicial para el feto que el posible efecto nocivo de los FAE. G4.2. Suplementos de ácido fólico. Todas las mujeres epilépticas en edad reproductiva deberían tomar 5 mg/d de ácido fólico por vía oral al día. G4.3. Uso de FAE en mujeres que desean quedarse embarazadas G4.3.1. Retirada de medicación. Se puede considerar si la paciente lleva dos años sin crisis y tiene una exploración neurológica y EEG normal. G4.3.2. Requerimiento de FAE. Lo ideal es: a) usar monoterapia siempre que sea posible; b) usar la menor dosis que sea efectiva; y c) usar el FAE que haya demostrado ser el más efectivo y mejor tolerado en cada caso. No hay ningún estudio concluyente que sugiera que el potencial teratogénico sea significativamente diferente entre los distintos FAE. Por lo tanto, no es necesario cambiar de fármaco si el que está tomando ha controlado eficazmente las crisis. La excepción es el valproato, ya que es posible que se asocie a un riesgo algo mayor de malformaciones que el resto de FAE. Debe limitarse su uso en mujeres en edad fértil a aquellos casos en los que las crisis no se han logrado controlar con otros FAE. Û ÍNDICE


G5. Manejo de la epilepsia durante el embarazo

G5.1. Suplementos. Se deben suministrar suplementos de ácido fólico si la paciente no los tomaba antes de la gestación, en las dosis ya comentadas en el apartado anterior. Además, se aconseja dar un suplemento de 10-20 mg/d VO de vitamina K durante el último mes de embarazo en mujeres que toman FAE inductores del metabolismo hepático como fenobarbital, fenitoína, carbamazepina y primidona. El objetivo es la prevención de la enfermedad hemorrágica del recién nacido que aparece en las primeras 24 horas postparto en neonatos expuestos a estos FAE. G5.2. Empleo de FAE. Como normas generales: a) no hacer cambios en los FAE con el solo propósito de reducir el riesgo teratogénico; b) optimizar el tratamiento hasta la dosis mínima efectiva; y c) aumentar las tomas diarias hasta 3-4 tomas/día para minimizar el potencial teratogénico asociado a los picos de dosis. A medida que avanza la gestación, los niveles totales de FAE pueden disminuir. Tras el parto, los niveles vuelven a subir hasta alcanzar los niveles basales tras dos meses. Es preciso monitorizar la fracción libre de FAE (valor basal previo a la concepción, al principio de cada trimestre, en el último mes de gestación y durante los dos meses después del parto) y ajustar la dosis de FAE con la precaución de no tratar sólo los niveles, teniendo en cuenta la frecuencia de crisis y la toxicidad. Hay que tener especial cuidado con los niveles de lamotrigina y de oxcarbazepina, ya que disminuyen de forma significativa durante el embarazo, sobre todo llegado el tercer trimestre. G5.3. Consideraciones especiales. Las crisis, especialmente las tónicoclónicas generalizadas, deben ser controladas de forma enérgica durante la gestación.

G6. Manejo periparto

Se debe continuar administrando el tratamiento antiepiléptico durante el parto, bien por vía oral, por sonda nasogástrica o por vía intravenosa. Cuando hay crisis tónico-clónicas generalizadas durante el parto, en particular si aparecen de manera repetitiva o si la paciente es incapaz de colaborar, es aconsejable realizar una cesárea. En mujeres con epilepsia mal controlada y crisis frecuentes durante el ultimo mes del embarazo, es preferible una cesárea programada. El tratamiento de las crisis en el periparto es el mismo que el que se haría fuera de este periodo, siendo de primera elección el uso de benzodiazepinas por vía intravenosa excepto cuando se trata de una eclampsia (véase apartado H). Si es necesario el uso de FAE por vía IV debe evitarse la fenitoína ya que puede inhibir la contractilidad uterina. En caso de tratamiento con FAE inductores del metabolismo hepático se debe poner 1 mg de vitamina K IM al recién nacido. Si la madre no ha recibido vitamina K en el último mes de embarazo, administrar 10 mg IV a la madre durante el parto y 2 mg IM al neonato. Û ÍNDICE

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G7. Manejo postparto

Monitorizar los niveles plasmáticos de FAE de la madre durante los dos primeros meses postparto y ajustar las dosis de FAE. Es aconsejable dividir la dosis total del FAE en varias tomas y dar de lactar inmediatamente antes o después de haber tomado la medicación. Debe vigilarse la aparición de efectos depresores del SNC con FAE sedantes, especialmente con fenobarbital, primidona y benzodiazepinas. La lactancia materna está permitida en mujeres tratadas con FAE, ya que la cantidad total de fármaco que recibe el niño es muy baja y siempre inferior a la que ha recibido durante su vida fetal.

G8. Estatus epiléptico

Debe ser tratado con urgencia. No hay consideraciones especiales para el tratamiento, debiendo aplicarse los mismos protocolos que en pacientes no gestantes. Debe diferenciarse de la eclampsia, que ocurre generalmente periparto y en pacientes con historia previa de preeclamsia.

H. Eclampsia

La preeclampsia se caracteriza por la triada de hipertensión, proteinuria y edema, inducidos por la gestación y que se presentan después de la semana 20ª de embarazo. Otros hallazgos posibles en la preeclampsia son síntomas y signos neurológicos, como cefalea, confusión, alucinaciones visuales y ceguera. La eclampsia es la presencia de convulsiones no causadas por una enfermedad epiléptica preexistente en una mujer que reúne los criterios de preeclamsia. Las crisis eclámpticas suelen ser focales motoras o generalizadas tónico-clónicas. Pueden ocurrir antes, durante o hasta una semana después del parto. Sin embargo, la mayoría de las veces las crisis eclámpticas se producen en las primeras 24 horas tras el parto. El diagnóstico, tanto de la preeclampsia como de la eclampsia, se basa en la clínica. El TC y la RM craneal pueden mostrar edema cerebral, hemorragias cerebrales o anormalidades de la señal T2 en las zonas de unión de la sustancia gris y de la blanca. El EEG suele ser anormal, pudiendo encontrarse enlentecimiento focal y difuso y descargas epileptiformes.

H1. Tratamiento

H1.1. Control de la tensión arterial. Se deben usar fármacos por vía parenteral. Los fármacos de primera línea son el labetalol y la hidralazina. Otros que se pueden usar son el diazóxido y el nitroprusiato. H1.2. Tratamiento de las complicaciones intracraneales. Si se produce hemorragia intracraneal o edema cerebral con riesgo de herniación deben instaurarse medidas para disminuir la presión intracraneal: diuréticos, manitol, hiperventilación e intubación y monitorización de la presión intracraneal si es preciso. H1.3. Control de las crisis epilépticas (Tabla IV). Las crisis tónico-clónicas generalizadas pueden producir hipoxia grave y acidosis metabólica tanto en la madre como en el feto por lo que deben ser frenadas con prontitud y debe prevenirse su recurrencia. Û ÍNDICE

Urgencias neurológicas en la embarazada

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Tabla IV. Tratamiento de las convulsiones en la eclampsia 1. Dosis de carga: – Sulfato de magnesio (Sulfato de magnesio 15% Lavoisier) 4-5 g IV a pasar en 10-15 minutos 2. Dosis de mantenimiento. 2 posibilidades: – Vía IV: infusión continua de sulfato de magnesio 15% Lavoisier a 1 g/h – Vía IM: 5 g IM de sulfato de magnesio (Sulmetin Iny muscular) en cada nalga inmediatamente tras pasar la dosis de carga IV y luego 2,5 g IM en cada nalga cada 4 horas 3. Recurrencia: – 2-4 g (según peso) vía IV a pasar en 5 minutos – Si persisten crisis, se puede emplear fenitoína o diazepam a las dosis habituales 4. Monitorización clínica cada 15 minutos. Sólo debe continuarse con perfusión IV o darse siguiente dosis IM de sulfato de magnesio si: – Frecuencia respiratoria >16/min – Diuresis >25 ml/h – Reflejos rotulianos presentes 5. El tratamiento con sulfato de magnesio debe mantenerse hasta pasadas 24 horas desde el parto o desde la última convulsión

H1.3.1. Sulfato de magnesio. Está demostrado que el sulfato de magnesio es más eficaz que la fenitoína y el diazepam en el manejo de las crisis eclámpticas. El sulfato de magnesio no tiene ningún efecto sedante. La paciente permanece alerta y orientada una vez que se ha recuperado de la confusión poscrítica. Puede, sin embargo, producir debilidad muscular en altas concentraciones por lo que deben monitorizarse la frecuencia respiratoria, la diuresis y los reflejos patelares. H1.3.2. Otros fármacos. Si una mujer con eclampsia sigue con crisis a pesar del tratamiento con sulfato de magnesio, la fenitoína es una alternativa eficaz, al igual que el diazepam. H1.4. Facilitación del parto. No debe hacerse una cesárea de forma precipitada, especialmente si la paciente no está adecuadamente controlada y estabilizada. No obstante, una vez que las convulsiones están controladas, los esfuerzos deben encaminarse a acelerar el parto. La cesárea debe reservarse para las indicaciones obstétricas habituales.

I. Encefalopatía de Wernicke

La hiperemesis gravídica se asocia con déficit de tiamina y aparición de encefalopatía de Wernicke o de una polineuropatía gestacional distal, especialmente cuando los vómitos son graves o persistentes durante más de 3 semanas. La encefalopatía de Wernicke se presenta típicamente entre las semanas 14ª y 20ª. Para el diagnóstico es muy importante la sospecha clínica basada en la presencia de al menos un signo de la triada clásica (alteración del estado mental, oftalmoparesia y ataxia) junto a Û ÍNDICE

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hiperemesis gravídica. La RM puede ser de utilidad en el diagnóstico. El tratamiento es el mismo que fuera del embarazo.

J. Anestesia epidural

El índice de complicaciones neurológicas de la anestesia epidural es muy bajo (0,1%). Ocasionalmente se pueden producir una radiculopatía lumbosacra o una polirradiculopatía (síndrome de cauda equina) como consecuencia del uso de catéteres epidurales. Una meningitis bacteriana puede complicar raramente una anestesia epidural. Los microorganismos responsables de esta meningitis serán, en orden de frecuencia: estafilococos, bacilos gram negativos y estreptococos. Por lo tanto, el tratamiento empírico debería incluir: una cefalosporina de tercera como cefotaxima (2 g/4 h), junto a vancomicina (500 mg/6 h).

Bibliografía

1. Shaner DM. Problemas neurológicos del embarazo. En: Bradley WG et al. (eds.). Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann; 2010. 2. Morales MD. Epilepsia en la mujer y durante el embarazo. En: Guía Andaluza de Epilepsia 2009. Diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en niños y adultos. (Versión online disponible en: www.guiasade.com). 3. Treadwell SD, Thanvi B, Robinson TG. Stroke in pregnancy and the puerperium. Postgrad Med J. 2008; 84: 238-45.

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Apéndices

1. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas S. Moreno García, J.P. Romero Muñoz

CONT: contraindicaciones. ES: efectos secundarios. IND: indicaciones. NC: nombre comercial. POS: posología. PREC: precauciones. ACECLOFENACO. POS: oral: 100 mg/12 h, con alimentos. IM profunda: 150 mg/12-24 h durante un máx de 2 días. NC: Airtal (comp y sobres de 100 mg, vial de 150 mg). ACICLOVIR. IND y POS: Encefalitis herpética: 10 mg/kg/8 h IV a pasar en más de una hora. En cada vial añadir 10 ml de SSF (25 ml de aciclovir por ml) y diluirlo a razón de 100 ml por cada 500 mg. Tratamiento durante 14-21 d. PREC: Vigilar función renal y mantener adecuada hidratación. NC: Aciclovir Abbott y Zovirax (vial IV 250 mg). ACENOCUMAROL. IND y POS: Véase anticoagulantes. Dosis de inicio: /4 comp 4 mg los 2 primeros días y 1/2 comp 4 mg el tercer día y control según INR. ES: Hemorragias si sobredosis; alteraciones digestivas: náuseas, vómitos, anorexia, calambres abdominales, diarrea; dermatitis, urticaria y alopecia; leucopenia y <1% agranulocitosis PREC: Véase anticoagulantes. Produce numerosas interacciones farmacológicas. Su efecto dura 2-3 días tras la suspensión del tratamiento. CONT: Véase anticoagulantes. Contraindicado en insuficiencia hepática severa, neoplasias pulmonares, digestivas o urológicas y en caso de imposibilidad de realizar tratamiento correcto. NC: Sintrom 1-4 mg. 3

ACETATO DE GLATIRAMERO. IND Y POS: Esclerosis múltiple recurrente-remitente y síndrome clínicamente aislado: 1 inyección diaria vía SC. Eficacia comparable con IFN beta. ES: Reacción local en el lugar de la inyección, reacción sistémica autolimitada (vasodilatación, dolor torácico, disnea, palpitaciones o taquicardia) a los pocos minutos de la inyección que remite espontáneamente en unos 30 min, hipertensión, edemas, trastornos gastrointestinales, linfadenopatía, ansiedad, depresión, mareos, hipertonia. PREC: Cardiopatía preexistente. CONT: Hipersensibilidad o embarazo. NC: Copaxone (amp de 20 mg con jeringa auntoinyectable). Û ÍNDICE

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ACETAZOLAMIDA. IND y POS: Hipertensión intracraneal idiopática: 250 mg/12 h VO. ES: Parestesias, depresión, ansiedad, cefalea, vómitos, hipercloremia, hiponatremia e hipopotasemia y <1% acidosis metabólica. PREC: Diabetes, gota, antecedentes de litiasis renal, insuficiencia hepática/renal. Asociar sumplementos de potasio. CONT: depresión, acidosis hiperclorémica, alergia a sulfamidas, enfermedad de Addison. NC: Diamox (comp 250 mg), Edemox (comp 250 mg). ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO. IND y POS: a) Prevención secundaria del tromboembolismo cerebral o tras AIT o ACV isquémico: 100-300 mg/d; b) Cefalea tensional: 500-1.000 mg/6 h; c) Profilaxis de migraña (poco utilizado): 500-1.000 mg/d. ES: Tinnitus reversible y dosis dependiente. Gastropatía y hemorragia digestiva. PREC: Alergia a AAS, asma bronquial, insuficiencia renal o hepática, antecedentes de ulcus péptico, ancianos, embarazo. Suspender una semana antes de intervenciones quirúrgicas. CONT: Ulcus gastroduodenal, estados hemorrágicos, edad pediátrica (asociación con el Sd. de Reye). NC: AAS, Adiro 100 y 300, Aspinfantil, Aspirina, Bioplak, Mejoral Infantil, Mejoral Masticable, Okal Infantil, Rhonal, Sedergine, Tromalyt. ÁCIDO VALPROICO. IND y POS: a) Crisis epilépticas generalizadas y crisis parciales sin o con generalización secundaria. Dosis de inicio VO: 500 mg/d con aumento de 500 mg/3-5 d hasta 1.000-3.000 mg/d. En niños: 30-60 mg/kg/d. Vía IV: 400-800 mg en bolo durante 3-5 min seguido de infusión IV a mismas dosis que vía oral; b) “Status epiléptico” (véase capítulo 5); c) Profilaxis de cefalea en racimos y de migraña: 500 mg/d e ir incrementando hasta 1.000-1.500 mg/d; ES: Intolerancia gastrointestinal: náuseas y vómitos (evitable con escalada lenta), elevación de transaminasas, aumento de peso; temblor fino, somnolencia, irritabilidad, hiperactividad, ataxia, inquietud durante el sueño; alopecia (temporal), alteraciones menstruales, ovario poliquístico. PREC: Monitorizar niveles plasmáticos (50-100 µg/ml). Vigilar función hepática los 6 primeros meses sobre todo en niños y hepatópatas. Control de plaquetas previo a cirugías. Precaución especial en embarazo. NC: Depakine (comp 200-500 mg). Depakine Crono (comp 300 y 500 mg) en única toma, Depakine solución (frasco de 20 mg, 200 mg/1 ml), Depakine IV (viales de 400 mg). AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: Véase APOMORFINA, BROMOCRIPTINA, PRAMIPEXOL, ROPINIROL y rotigotina. Información general: • Tratamiento complementario de levodopa o terapia inicial en enfermedad de Parkinson. • Puede asociarse domperidona para evitar efectos dopaminérgicos periféricos. • Evitar el uso concomitante de fármacos antidopaminérgicos. • Derivados ergotamínicos (cabergolina, bromocriptina y pergolida) pueden producir fibrosis pleuropericárdica y retroperitoneal, por lo que prácticamente no se utilizan. Û ÍNDICE

Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas

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• Pueden agravar el síndrome de Raynaud. • Dosis equivalentes: 1 mg pergolide-10 mg bromocriptina-100 mg levodopa. Efectos secundarios: discinesias, náuseas/vómitos, mareo, hipotensión ortostática, cefalea, a dosis altas, riesgo de agitación y psicosis (alucinaciones) en ancianos, sequedad de boca/sialorrea, disfagia, ataxia, insomnio y pesadillas.

ALMOTRIPTÁN. IND: Migraña. POS: 12,5 mg oral, puede repetirse la dosis a las 2 h (sólo si ha habido respuesta a la 1ª dosis). Si no hay respuesta se puede utilizar una dosis de 25 mg (máx 4 comp en 24 h). ES y PREC: Véase triptanes. NC: Almogran (comp 12,5 mg). ALPRAZOLAM. IND y POS: a) Prevención de cefalea tensional con componente ansioso: inicio 0,25-0,50 mg/8 h y post 0,5-4 mg al día en 2 dosis. En ancianos: 0,25/8-12 h. La forma Retard en una dosis única por la mañana; b) Trastorno de ansiedad. ES: véase BDZ. NC: Alprazolam (comp 0,25, 0,5, 1 y 2 mg), Trankimazin (retard comp 0,5, 1, 2 y 3 mg, comp 0,25, 0,5, 1 y 2, got 0,75 mg/ml). AMANTADINA. IND y POS: a) Acatisia: 200-300 mg/d cada 8-12 horas; b) Parkinson: 100 mg/24 h y subir semanalmente hasta 100 mg/8-12 h; c) Astenia en esclerosis múltiple: 100 mg/12 h. ES: Ansiedad, insomnio, mareo, cefalea, déficit de atención, hipotensión, edemas, lívedo reticularis, trastornos gastrointestinales. PREC: No administrarlo en la cena por el insomnio; evitar asociarlo a anticolinérgicos, cotrimoxazol, fenelzina, quinidina, selegilina, tiazidas, tioridazina y triamterene. Presentaciones: Amantadina (cápsulas 100 mg). AMITRIPTILINA. IND y POS: a) Dolor neuropático crónico: 25-75 mg/d repartidos en 3 tomas o en monodosis al acostarse; incremento gradual (mínimo 3 meses) hasta 75-150 mg (máx: 300 mg/d); b) Profilaxis de cefaleas tensionales y migrañas: inicio 10-25 mg/noche hasta 75 mg/d; c) Distonía: 25-75 mg/d; d) Antidepresivo: 75-150 mg. ES: Anticolinérgicos y elevación de las enzimas hepáticas. PREC: En DM, HTA, cardiopatía y trastornos de la conducción A-V, epilepsia, disfunción tiroidea, psicosis. En ancianos, 50% de dosis inicial y aumentar más lentamente. CONT: IAM reciente, manía, feocromocitoma. NC: Deprelio (caps 25 mg), Tryptizol (comp 25, 50 y 75 mg y comp recub 10 mg). ANTIAGREGANTES: Véase ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO, CLOPIDROGREL, DIPIRIDAMOL, TICLOPIDINA, TRIFLUSAL. ANESTÉSICOS LOCALES: Véase LIDOCAÍNA, MEXILETINA. ANTICOAGULANTES: Véase ACENOCUMAROL, HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR, HEPARINA sódica, WARFARINA. Û ÍNDICE

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Indicaciones: • AIT cardioembólico. • AIT de repetición en tratamiento con antiagregantes. • Ictus progresivo de territorio vértebrobasilar (mantener 10 días). • Ictus cardioembólico (si muy extenso, comenzar después de 5-7 días tras descartar hemorragia; iniciar precozmente si cardiopatías muy embolígenas. • Trombosis venosas cerebrales (3-6 meses). • Ictus por disección carotídea o vertebral (1-3 meses). Contraindicaciones: • Hemorragia cerebral previa, ulcus activo, HTA no controlable, retinopatía hemorrágica, diátesis hemorrágica, aneurisma cerebral intacto, nefropatía severa, endocarditis bacteriana, pericarditis y cirugía del SNC reciente. Precauciones: • Descatar mediante TAC craneal existencia de hemorragias antes de iniciar anticoagulación. Si infarto hemorrágico retrasar 1 semana tras TAC de control. • Iniciar anticoagulación con heparina IV por su efecto inmediato. ANTICOLINÉRGICOS: Véase BIPERIDENO, TRIHEXIFENIDILO. Precauciones: • Evitar en >65 años. Precaución en insuficiencia cardiaca y arritmias. • Interacciones: amantadina, antihistamínicos, fenotiazidas, litio y ADT. Riesgo de toxicidad por digoxina. • Inicio y suspensión deben ser graduales. • Contraindicaciones: glaucoma de ángulo cerrado, obstrucción intestinal y urinaria (hipertrofia próstatica grave), cardiopatías descompensadas, miastenia gravis, embarazo y lactancia. Efectos secundarios: • Sequedad de boca, náuseas/ vómitos, estreñimiento, retención urinaria, visión borrosa, pérdida de memoria, psicosis, confusión, glaucoma, hipotensión ortostática y disartria. ANTICOLINESTERÁSICOS: Véase BROMURO DE EDROFONIO, BROMURO DE PIRIDOSTIGMINA, DONEPEZILO, GALANTAMINA y NEOSTIGMINA. Precauciones: • Epilepsia, asma bronquial, EPOC, ulcus activo, diarrea, bloqueo A-V, enfermedad del seno e insuf cardiaca, parkinsonismo. • Contraindicaciones: obstrucción intestinal o urinaria, crisis colinérgica. Efectos secundarios: • Náuseas, vómitos, hipersalivación, dolor abdominal, diarrea. • Signos de sobredosis: malestar gastrointestinal, secreciones bronquiales, sudoración, micción y defecación involuntarias, miosis, nistagmo, bradicardia, agitación, ensoñación excesiva, debilidad, convulsiones, broncoespasmo, paresia. Û ÍNDICE


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ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS (ADT): Véase AMITRIPTILINA, CLOMIPRAMINA, IMIPRAMINA, NORTRIPTILINA. ANTIEPILÉPTICOS: Véase ÁCIDO VALPROICO, CARBAMAZEPINA, CLONAZEPAM, ETOSUXIMIDA, Eslicarbazepina, FENITOÍNA, FENOBARBITAL, GABAPENTINA, LACOSAMIDA, LAMOTRIGINA, LEVETIRACETAM, OXCARBAMAZEPINA, PREGABALINA, PRIMIDONA, RUFINAMIDA, TOPIRAMATO, VIGABATRINA, ZONISAMIDA. Para su utilización durante el embarazo y la lactancia se recomienda consultar las Guías Clínicas específicas. ANTIESPÁSTICOS: Véase BACLOFENO, CICLOBENZAPIRINA, DANTROLENO SÓDICO, TIZANIDINA. ANTIHIPERTENSIVOS (UTILIZADOS EN NEUROLOGÍA): Véase ENALAPRIL, LABETALOL, NIMODIPINO, NITROPRUSIATO. ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINEs): Véase DEXIBUPROFENO, DEXKETOPROFENO, DICLOFENACO SÓDICO, IBUPROFENO, INDOMETACINA, KETOROLACO, METAMIZOL, NAPROXENO. Precauciones: • Ulcus, asma-rinitis, riesgo de hemorragias e insuficiencia renal. • Evitar abuso de analgésicos. • En pacientes anticoagulados el AINE de elección es diclofenaco (Voltarén®). Efectos secundarios: Digestivos

ispepsia, grastoenteropatía por AINE, gastritis erosiva D y ulcus, diarrea, elevación de las transaminasas, fracaso hepático agudo Renales y Disminución del filtrado glomerular, fallo renal, cardiovasculares retención hidrosalina y edemas. Raro: necrosis tubular aguda, nefritis tubulo-intersticial inmunoalérgica, edema pulmonar no cardiogénico, cistitis severa SNC Confusión, mareo, somnolencia, tinnitus e hipoacusia. Raro: bradipsiquia y síntomas psicopatológicos, meningitis aséptica Hematológicos Alargamiento del tiempo de hemorragia. Raro: leucopenia, agranulocitosis y anemia aplásica Hipersensibilidad Asma, angioedema, anafilaxia Dérmicos Raro: erupción, prurito, urticaria, eritema exudativo multiforme, síndrome de Lyell, alopecia, fotosensibilización

APOMORFINA. IND: Enfermedad de Parkinson. En off incapacitante con fluctuaciones motoras erráticas. POS: Dosis subcutánea: 2-9 mg. Iniciar con 1 mg en periodo off, si en 30’ no hay respuesta administrar 2 mg. Dosis crecientes separadas al menos 40’ hasta obtener respuesta satisfactoria (máx 6 iny/d). El efecto dura una hora. ES: Véase agonistas Û ÍNDICE


dopaminérgicos. Vigilar con hemograma, función hepática y renal. Utilizar junto a domperidona (iniciarla los días previos) para evitar náuseas. CONT: Depresión respiratoria o SNC, hipersensibilidad a opioides, alteraciones neuropsiquiátricas, demencia. NC: Apo-go (sol iny 10 mg/d). AZATIOPRINA. IND y POS: a) Miastenia gravis: 2-3 mg/kg/d con las comidas; b) Esclerosis múltiple: 2-2,5 mg/kg/d VO en 3 tomas con las comidas; c) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 2,5-3 mg/ kg. ES: Depresión medular, intolerancia gastointestinal, hepatotoxicidad. PREC: Debe ajustarse la dosis en función de los niveles en sangre de la tio purina metil transferasa (TPMT) que orienta la dosis inicial adecuada para cada paciente. Usar cuidadosamente en pacientes con infecciones bacterianas o gota. Reducir la dosis a 1/4 con alopurinol, oxipurinol y tiopurinol. Controles hematológicos y bioquímicos periódicos. Suspender si leucopenia <2.500. CONT: Alergia al compuesto o a 6-mercaptopurina, niveles basales de TPMT <5 U/ml. NC: Imurel (comp 50 mg y vial 50 mg). BACLOFENO. IND y POS: a) Espasticidad: 5 mg/8 h y aumentar 15 mg/ semana hasta control sintomático o aparición de efectos secundarios (máx 75-100 mg/d). Se puede administrar en bomba intratecal; b) Dolor neuropático (neurálgia postherpética y del trigémino): 5 mg/8 h y aumentar 15 mg cada 3 días. Retirar lentamente para evitar efecto rebote. ES: mareo, sedación, náuseas y vómitos, cefaleas, diarreas, gastralgias, hipotensión y en anciano euforia, depresión, confusión y alucinaciones. NC: Lioresal (comp 10 y 25 mg), Lioresal intratecal (amp 0,05 mg/1 ml, 10 mg/20 ml y 10 mg/5 ml). BENZODIAZEPINAS (BDZ): Véase ALPRAZOLAM, CLOBAZAM, CLORACEPATO DIPOTÁSICO, DIAZEPAM, LORAZEPAM, MIDAZOLAM, TETRAZEPAM. Precauciones: • Contraindicados en miastenia gravis, trastornos neuromusculares, EPOC severo e insuf. respiratoria y glaucoma de ángulo cerrado. • Ajustar dosis en insuficiencia hepática y renal. Reducir dosis en ancianos. • Inicio y retirada graduales. Tolerancia en tratamientos prolongados. Efectos secundarios: Alteraciones del comportamiento:

Disminución del nivel de conciencia, coordinación motora y capacidad de atención; pueden producir hostilidad en personas con pobre control de impulsos Descenso de TA sistólica (20-30 mmHg), taquicardia e Cardiovasculares hipertensión Respiratorios El uso parenteral puede provocar depresión respiratoria Síndrome de retirada Insomnio, agitación, ansiedad, temblor, disforia, trastornos gastrointestinales, hiperacusia, fotofobia, parestesia, hipergeusia. Infrecuentes: convulsiones, coma y estados disociativos y psicoticos. Se inicia a la 24-48 h de la interrupción y puede pasar desapercibido. Dura 2-7 d Û ÍNDICE


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BETABLOQUEANTES: Véase METOPROLOL, NADOLOL y PROPRANOLOL. Precauciones: • Hiperreactividad bronquial, claudicación intermitente, diabéticos, ancianos, miastenia gravis, feocromotitoma, depresión, hepetopatía, WPW y en pacientes con IMAO. • La retirada brusca puede precipitar angor o IAM, ICC o arritmias. • Contraindicado en ICC descompensada o shock cardiogénico, bradicardia, bloqueo A-V de 2º o 3º grado, asma moderado a severo, EPOC. Efectos secundarios:

Frecuentes

Menos frecuentes Raros

radicardia, hipotensión, frialdad acra, mareo, B depresión, trastornos del sueño, pesadillas, astenia, dislipemia, disminución de la líbido e impotencia Náuseas, vómitos, diarrea, Raynaud, bloqueo A-V, arritmias ventriculares, síncope, broncoespasmo, tos, rinitis, retención urinaria, hipoglucemia Artromialgias, neuropatías, erupción, agranulocitosis, trombopenia y lupus

BIPERIDENO. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson: 1-2 mg/día con incrementos lentos hasta 6-10 mg/día (máx 16 mg/día en 3-4 tomas). Forma retard: 4 mg cada 12-24 h; b) Distonía agudas: dosis de inicio 1 amp SC (5 mg, la mitad en ancianos), que se puede repetir cada hora hasta 20 mg. ES, PREC y CONT: Véase anticolinérgicos. Contraindicados en discinesias tardías; NC: Akineton (comp de 2 mg, amp 5 mg), Akineton retard (grag 4 mg). BROMOCRIPTINA. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: Dosis inicial: 1,25 mg/d la primera semana, 2,25 mg/d la segunda semana, 2,25 mg/12 h la tercera semana y subir 2,25 mg cada 3-4 días hasta dosis de 10-20 mg/d (dosis máx: 30 mg/d). PREC Y ES: Véase agonistas dopaminérgicos. Ergótico. NC: Parlodel (comp 2,5 mg y caps de 5 mg). BROMURO DE EDROFONIO: IND: Diagnóstico de miastenia gravis: véase capítulo 23. NC: Anticude (amp 25 mg). BROMURO DE PIRIDOSTIGMINA. IND y POS: Miastenia gravis: 30-60 mg/4-6 h (no sobrepasar 120 mg/4 h); Retard: 180 mg al acostarse, para prevenir la debilidad matinal. NC: Mestinon (comp 60 mg), Mestinon Retard (comp 180 mg). BUSPIRONA. IND y POS: Agitación que no responde a otros ansiolíticos. Inicio con 5 mg/8 h con aumento de 5 mg/3-4 d hasta máx: 60 mg/d. ES: mareo, insomnio/somnolencia, desorientación, náuseas, cefalea y astenia. PREC: Evitar asociar a psicótropos y alcohol. No utilizar en la desintoxiación de benzodiazepinas. CONT: Insufiencia hepática y renal grave y epilepsia. NC: Effiplen (comp 5-10 mg), Narol (comp 10 mg). Û ÍNDICE

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CALCIOANTAGONISTAS: Véase, FLUNARIZINA, NICARDIPINO, NIMODIPINO, VERAPAMILO. Precauciones: • Usar con cuidado si: ICC, hipotensión, DM, ancianos, estenosis aórtica, insuficiencia hepática. • No retirar bruscamente. Retirar si existe angor a los 30 min de iniciar tratamiento. • Contraindicaciones: alergia a estos compuestos, shock cardiogénico, hipotensión severa, bloqueo AV de 2º o 3º grado, enfermedad de Parkinson. Efectos secundarios: • Sofocos, enrojecimiento facial, edemas periféricos, angor, papitaciones, taquicardia refleja, ICC. • Mareos, cefalea, astenia, somnolencia, nerviosismo. • Náuseas, dispepsias, estreñimiento, sequedad oral, odinofagia, espasmo esofágico, dermatitis, temblor, parkinsonismo. CARBAMAZEPINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria. Empeoramiento en ausencias, crisis febriles, atónicas y mioclónicas. Inicio: 200 mg/d con aumentos de 200 mg/3-5 d hasta alcanzar dosis de 600-1.200 mg/d. En niños: 5 mg/kg/d hasta dosis de mantenimiento de 10-25 mg/kg/d; b) Dolor neuropático. Inicio: 100 mg/d con incremento cada 2 días de 100mg hasta alcanzar 600-1.200 mg al día repartidos en 3 dosis. ES: Dependientes de niveles plasmáticos: náuseas, vómitos, diplopia, somnolencia, mareo, vértigos, hiponatremia, ataxia, neuropatía periférica. Idiosincrásicos: dermatitis exfoliativa, ictericia, hiperplasia linfática, anemia aplásica, trombocitopenia y pancitopenias. PREC: Vigilar niveles plasmáticos (8-12 µg/ml) y natremia, especialmente con diuréticos. La leucopenia moderada no requiere la suspensión (sólo si infección o leucos <2.000). La leuco-plaquetopenia corrige con fólico. CONT: Tratamiento con IMAOS, alteraciones de la conducción AV, historia de depresión de médula ósea. NC: Carbamazepina (comp 200 y 400 mg). Tegretol (comp 200 y 400 mg). CICLOBENZAPRINA. IND y POS: Espasmo muscular: 1 cáps/8-12 h. ES: Somnolencia, efecto anticolinérgico, ataxia, convulsiones y cefalea. PREC: Glaucoma, cardiopatías, diabetes, prostatismo. CONT: arritmias, bloqueos, insuficiencia cardiaca, IAM reciente e hipertiroidismo. NC: Yurelax (caps 10 mg). CICLOSPORINA. IND y POS: Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica 2,5 mg/kg/d en 2 tomas y posterior disminución hasta dosis mínima eficaz. ES: Nefrotoxicidad, hiperuricemia, hiperkaliemia, trastornos grastrointestinales, hepatotoxicidad, hirsutismo/hipertricosis, angioedema, temblor, hipertrofia gingival, alteración de la presión sanguínea. PREC: Monitorizar función renal y hepática y TA, niveles séricos de ciclosporina, ácido úrico y potasio. NC: Sandimmun (neoral caps 100, 50 y 25 mg, neoral sol 10%, amp 250 mg/5 ml, 50 mg/1 ml). Û ÍNDICE


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CITALOPRAM. IND y POS: Depresión. Inicio: 20 mg/d, incremento semanal hasta 60 mg/d (en ancianos 40 mg/d). ISRS con menor potencial de interacciones. ES: Véase ISRS. NC: Prisdal (comp 20 y 30 mg), Seropram (comp 20 y 30 mg). CLOBAZAM. IND y POS: a) Ansiedad e insomnio; b) Crisis parciales y generalizadas (espectro amplio). Inicio de 5 a 15 mg/d hasta 80 mg/d. PREC: Véase BDZ (menor relajación muscular). NC: Noiafren (comp 10-20 mg). CLOMIPRAMINA. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25 mg/d y aumentar en 7-10 días hasta 150 mg/d; b) Depresión: dosis de mantenimiento 100-250 mg. ES, PREC y CONT: Véase amitriptilina, menor efecto sedante. NC: Anafranil (amp 25 mg/2 ml), comp 75 mg, grag 10 y 25 mg. ClonazepaM. IND y POS: a) Crisis generalizadas. Inicio: 0,5 mg/12 h con incrementos 0,5-1 mg/sem hasta dosis de de 1,5 mg/8-12 h. En niños: 0,005-0,015 mg/kg/8-12 h con incrementos 0,25-0,5 mg/sem hasta 0,1-0,2 mg/kg/d; b) Dolor neuropático. Inicio: 0,25 mg/12 h e incrementar hasta máx 4 mg/d; c) Hipo: 0,5-1 mg/8-12 h; d) Acatisia: 1-10 mg/día; e) Distonía: 1-12 mg/d; f) Temblor ortostático y con componente de acción: 1,5-6 mg/d en 3 o 4 tomas; h) Tics: 0,5 mg/d hasta 6 mg/d en 3 tomas. ES: Véase BDZ. NC: Rivotril (comp 0,5 y 2 mg, gotas 2,5 mg/ml [10 gotas=1 mg], amp 1 mg). CLONIDINA. IND y POS: Tics, TDAH y TOC. Inicio: 0,05 mg/d y aumentar hasta 0,15-0,50 mg/d en 3 tomas. ES: Fatiga, irritabilidad, insomnio, somnolencia, mareo, sequedad de boca, cefalea e hipotensión ortostática. PREC: Depresión, insuficiencia coronaria, DM, Raynaud, insuficiencia renal. CONT: Bradicardia sinusal y porfiria. NC: Catapresán (comp 1,15 mg), Dilapres (comp 1,15 mg). CLOPIDROGEL. IND y POS: Prevención secundaria del tromboembolismo cerebral, tras AIT o ACV isquémico cuando está contraindicada la AAS o existen recurrencias: 75 mg/d. ES: dispepsia, náuseas, diarrea, hemorragias, dolor abdominal. PREC: Evitar si riesgo de hemorragias y suspender una semana antes de una cirugía. CONT: diátesis hemorrágicas, lactancia, niños, hemorragias activas, insuficiencia hepática severa, toma de anticoagulantes orales. NC: Iscover (comp 75 mg), Plavix (comp 75 mg), Clopidogrel Tecnigen EFG (comp 75 mg). CLORACEPATO DIPOTÁSICO. IND y POS: a) Ansiolítico: 10-45 mg/d en 2-3 tomas; b) Deprivación alcohólica, abstinencia de opioides: 50 mg seguidos de 15 mg/8 horas VO. ES y PREC: Véase BDZ. NC: Dorken (comp 5, 10 y 25 mg), Tranxilium (pediatr sobr 2,5 mg, caps 5, 10 y 15 mg, comp 50 mg, vial 20 mg/2 ml, 50 mg/2,5 ml y 100 mg/5 ml). CLORPROMACINA. IND y POS: a) Síndrome confusional. Inicio: 25-100 mg/d VO en 3 dosis, hasta 25-400 mg/d; b) Estados de agitación: 25-50 Û ÍNDICE


mg/6-8 h IM; c) Hipo intratable: 75-200 mg/día VO en 3-4 dosis; d) Status migrañoso: 0,1 mg/kg IM o IV lento; e) Dolor neuropático: 10-25 mg/8-12 h. ES y PREC: Véase neuroléptico. Baja potencia antipsicótica, intenso efecto sedante. Cuidado con la hipotensión en la administración IV. Evitar su asociación con otros fármacos causantes de leucopenia. NC: Largactil (amp 25 mg/5 ml, comp 25 mg y 100 mg, got 40 mg/ml). CLOZAPINA. IND y POS: a) Psicosis, acatisia asociada al Parkinson. Inicio: 6,25 mg/noche e incrementar hasta 25-50 mg/noche. Es el más eficaz en tratamiento de síntomas negativos de la esquizofrenia; mínimos síntomas extrapiramidales; b) Discinesia tardía; c) Distonía de causa medicamentosa. ES: Véase neurolépticos y agranulocitosis. PREC: Riesgo de leucopenia severa. Control de hemogramas. NC: Leponex (comp 25 y 100 mg). CODEINA. IND y POS: Dolor, acatisia: 30-120 mg. Dosis máxima de 60 mg/4 h. ES: Sedación, mareo, estreñimiento, náuseas/vómitos. CONT: EPOC, asma e insuficiencia respiratoria. PREC: Evitar asociar a anticolinérgicos, cimetidina, quinidina, y vigilar con otros depresores del SNC. NC: Codeisán (comp 28 mg), Perduretas codeína (comp 50 mg). CORTICOIDES: Véase DEXAMETASONA, FLUDROCORTISONA, METILPREDNISOLONA y PREDNISONA. Precauciones: • Ulcus, HTA, diabetes, osteoposis, cirrosis hepática, miastenia gravis, psicosis. • No suspender bruscamente. • Asociar protector gástrico. Efectos secundarios: Efectos glucocorticoides

S. Cushing yatrógeno, HTA, diabetes, osteoporosis, osteonecrosis, trastornos psíquicos (hipomanía, depresión, acatisia, insomnio, psicosis potencialmente severa), miopatía esteroidea, complicaciones gastrointestinales, pancreatitis, hígado graso, inmunosupresión (reactivación de TBC, infecciones oportunistas, herpes zóster), cierre de las epífisis óseas en niños, alteraciones menstruales y reducción de la fertilidad, dislipemia, arteriosclerosis precoz, hipertensión intracraneal idiopática Efectos Retención hidrosalina, hipopotasemia, alcalosis mineralocorticoides metabólica En la retirada Reactivación de la enfermedad de base, rinitis, conjuntivitis, pérdida de peso, artralgias y nódulos dolorosos; puede producirse insuficiencia suprarrenal tras suspensión, estrés o enfermedad grave ya que se suspende el eje hipotalamo-hipofiso-suprarrenal tras una o 2 semanas de uso continuado Otros Arritmias, tromboembolismo, vértigos, convulsiones, acné, aumento de la presión intraocular, cataratas Û ÍNDICE


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Equivalencia de dosis Fármaco Prednisona Metilprednisolona Dexametasona

Acción

Dosis equivalente (mg)

Intermedia Intermedia Prolongada

5 mg 4 mg 0,75 mg

D-PENICILAMINA. IND y POS: Enfermedad de Wilson. Intoxicación por Cu, Hg y Pb. Inicio: 1-2 g/día en 4 tomas (ayunas)+piridoxina (25 mg/día). Ajustar según el cobre o cistina secretada en orina. Niños: 20 mg/kg/24 h. ES: Náuseas, dermatitis, disgeusia, leucopenia, trombocitopenia y proteinuria. PREC: Ancianos, eccemas y medicación coadyudante con toxicidad hematológica (pirazolonas). Control periódico de sangre y orina. CONT: Síndrome nefrótico, dermatitis exfoliativa, LES, embarazo, lactancia y radiación recientes. NC: Cupripen (comp 50 mg, caps 250 mg). DANTROLENO SÓDICO. IND y POS: a) Espasticidad: 25 mg/8 h (1-2 mg/kg/d repartido en 4 dosis IV) con incremento cada 4-7 d durante 7 sem hasta 100 mg/6 h o respuesta; b) Síndrome neuroléptico maligno (véase capítulo 20). ES: Hepatotoxicidad, somnolencia. PREC: Control de enzimas hepáticos. CONT: Insuficiencia hepática grave. NC: Dantrium (vial IV 20 mg, caps 25 y 100 mg). DEXAMETASONA. IND: Edema cerebral vasogénico: 10-20 mg IV, seguidos de 4 mg/6 h IV. Descenso gradual o cambio a mantenimiento: 2-3 mg/8-12 h VO. NC: Decadrán (vial 4 mg), Fortecortín (ampollas 4 y 40 mg) y Fortecortín oral (comp 1 mg). DEXKETOPROFENO. IND y POS: Dolor leve a moderado, tratamiento abortivo de cefalea tensional: 12,5 mg/4-6 h hasta 25 mg/8 h. ES: Véase AINEs. NC: Adolquir (comp 25 mg), Enantyum (comp 12,5 y 25 mg, amp 50 mg), Ketesse (comp 12,5 y 25 mg), Quiralam (comp 12,5 y 25 mg). DIAZEPAM. IND y POS: a) Crisis de ansiedad, deprivación alcohólica o abstinencia de opioides: 10 mg IM o IV (a velocidad no mayor de 5 mg/ min). Se puede repetir cada 4 h. Monitorización pulsioximétrica y de TA si se pauta IV; b) Status epiléptico: véase capítulo 5; c) Insomnio: 5-30 mg VO 30 min antes de acostarse; d) Profilaxis de cefalea tensional, sobre todo, si existe componente ansioso y contractura: 5-30 mg/d en 1-3 tomas; e) Status migrañoso: 5-10 mg/8 h; f) Espasticidad: 2,5 mg/12 h hasta máx de 30-40 mg/d; g) Acatisia: 5-30 mg/d; h) Distonía aguda medicamentosa: 10 mg/d y como tratamiento sintomático de las distonías: 10-40 mg/d; i) Agitación en Parkinson: 5-10 mg/d (máx 10-20 mg/d). ES y PREC: Véase BDZ. NC: Diazepam (comp 2, 2,5, 5, 10 y 25 mg, got 2 mg/ml, supo 5 y 10 mg), Sico Relax (comp 5 mg), Stesolid (vía rectal, enemas de 5 y 10 mg), Valium (amp 10 mg). Û ÍNDICE


DICLOFENACO SÓDICO. IND: Véase dexketoprofeno. Tratamiento de crisis de migraña POS: Oral: 50 mg 2-3 veces/d con alimentos, máx 150 mg/d. Retard: 75-150 mg/d. Rectal: 100 mg al acostarse. IM: 75 mg/d durante 2 días máximo. ES: Véase AINEs. NC: Di Retard, Diclofenaco, Dolo Nervobion (caps 50 mg), Dolo Voltaren (comp disp 50 mg), Dolotren (amp 3 ml 75 mg, sup 100 mg, comp disp y comp 50 mg), Luase, Voltaren (amp 3 ml 75 mg, sup 100 mg, comp y comp recua 100 mg, comp 50 mg). DIHIDROERGOTAMINA. IND: Migraña que no cede con analgésicos menores. POS: 2 grageas al comienzo y 1 grageas cada 45 min si precisa (máx 6 grag/d o 10 grag/sem) o 1-2 mg (10-20 gotas) 3 veces al día. Nasal (> de 16 años): 0,5 mg en cada fosa nasal al inicio de la migraña; a los 15’ puede administrarse otra dosis. Máx 2 mg/24 h y 8 mg/sem. ES: Reacciones cutáneas y raramente agranulocitosis. PREC y CONT: Véase ergóticos. NC: Tonopán (grageas con 0,5 mg + cafeína 40 mg + Propifenazona 175 mg). DIPIRIDAMOL. IND: Prevención secundaria de tromboembolismo. POS: 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). ES: mareos, náuseas, vómitos, diarrea, cefalea. PREC: Angina inestable, estenosis aórtica, IAM (no IV), ulcus, hipotensión, migraña. CONT: IAM reciente. NC Assantin (comp 75 mg + 50 mg de AAS), Miasen (comp 50 mg), Persantin (grag 50-100 mg). DOMPERIDONA. IND y POS: Antiemético y procinético de elección en parkinsonismos. Inicio:10-20 mg (o cucharada 15 min antes de la toma). ES: Somnolencia, diarrea, metahemoglobinemia, aumento de prolactina. PREC: En insuficiencia renal grave: reducir la dosis a 1-2 días. Disminuye digoxinemia. Evitar asociar con anticolinérgicos. CONT: Discinesias por neurolépticos, riesgo de hemorragias digestivas, obstrucción, perforación e isquemia intestinal, feocromocitoma, prolactinoma. NC: Domperidona (caps 10 mg, susp 5 mg/5 ml), Motilium (comp 10 mg, susp 5 mg/ml). DONEPEZILO. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a moderada: 5 mg/24 h al acostarse durante 1 mes y aumentar a 10 mg/noche. ES: Véase anticolinesterásicos. NC: Aricept (comp 5 y 10 mg). ELETRIPTAN. IND: Migraña. POS: 40 mg; se puede repetir la toma a las 2 h si no hay respuesta. Dosis máx: 80 mg/d. ES Y PREC: Véase triptanes. NC: Relpax (comp 20, 40 mg). ENALAPRIL. IND y POS: Véase labetalol. Dosis de inicio: 1 mg IV seguido de 1-5 mg/6 h IV. Si vía oral: 5-20 mg/d. ES: Tos seca, hipotensión, edema angioneurótico, hiperpotasemia, fracaso renal agudo (en estenosis bilateral de arterias renales o monorreno), síndrome nefrótico reversible. PREC: Control de función renal, electrolitos y hemograma. CONT: Historia de angioedema asociado a IECAs. NC: Renitec (amp 1 ml/1 mg, comp 5-20 mg), Acetensil (comp 10 mg). Û ÍNDICE


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ENTACAPONA. IND y POS: Fluctuaciones motoras, deterioro de fin de dosis en enfermedad de Parkinson, combinado con L-dopa/benserazida o L-dopa/carbidopa: 200 mg con cada dosis de L-dopa. Dosis máx 2.000 mg/d. Reducir dosis de L-dopa en 10-30%. ES: Discinesias, hipotensión ortostática, diarrea, náuseas, dolor abdominal, sequedad de boca, estreñimiento, alucinaciones, coloración rojiza de la orina. PREC: Insuficiencia hepática e hipotensión ortostática. Cardiopatía preexistente. Disminuir lentamente vigilando la posible aparición de síndrome neuroléptico maligno. INT: Potencia fármacos metabolizados por la COMT (adrenérgicos). CONT: Feocromocitoma, insuficiencia hepática severa. Uso concomitante con IMAO. Antecedentes de rabdomiolisis o síndrome neuroléptico maligno. NC: Comtan (comp 200 mg). ERGÓTICOS: Véase DIHIDROERGOTAMINA y ERGOTAMINA TARTRATO. Precauciones: • Contraindicado en arteriopatías obstructivas, cardiopatía isquémica, HTA grave, insuf renal/hepática grave, sepsis, migraña hemipléjica, síndrome de Raynaud, toma conjunta de macrólidos o inhibidores de la proteasa, hipertiroidismo. • Evitar abuso de ergóticos (máx 6 mg/d y 10 mg/sem) por el riesgo de cefalea ergotamínica. No utilizar como tratamiento preventivo. • Evitar supositorios en glaucoma y prostatismo. Si aparecen signos de insuficiencia vascular (hormigueos o adormecimiento) suspender. Efectos secundarios: • Edema, vasocronstricción periférica, somnolencia, sequedad de boca, mareo, náuseas y vómitos, taquicardia, debilidad en las piernas, dolor abdominal, parestesias, calambres musculares y riesgo de isquemia. ERGOTAMINA TARTRATO. IND y POS: a) Cefalea en racimos: dosis regular a la hora de acostarse; b) Migraña. Oral: 1-2 mg lo antes posible cada 30-45 min hasta un máx de 6 mg/ataque y 10 mg/sem (una vez conocida la dosis efectiva para cada paciente, es mejor tomarla directamente en ataques sucesivos). Los ciclos de tratamiento deben separarse al menos 4 días. Rectal: 1-2 mg y repetir cada 30-60 min hasta que ceda. ES y PREC: Véase ergóticos. NC: Son asociaciones: Cafergot (comp 1 mg + cafeína 100 mg), Cafergot PB (susp 2 mg + cafeína 100 mg + Butalbital 100 mg + Belladona 0,25 mg), Hemicraneal (comp 1 mg + paracetamol 300 mg + cafeína 100 mg). ESCITALOPRAM. IND y POS: Depresión: 5 mg/d inicialmente. Dosis media de 10 mg/d (máx 20 mg/d). ES: Véase ISRS. NC: Esertia y Cipralex (comp 10 y 15 mg). ESLICARBAZEPINA. IND: Terapia concomitante en adultos con crisis parciales, con o sin generalización secundaria. POS: 400 mg 1 vez/d; Û ÍNDICE


aumentar a 800 mg 1 vez/d después de 1 o 2 sem (máx. 1.200 mg/d). ES: Mareo, somnolencia, cefalea, temblores, diplopia, vértigo, náusea, vómito, diarrea y erupción cutánea. Ajustar dosis en insuficiencia renal. NC: Zebinix 800 mg. ETOSUXIMIDA. IND y POS: Ausencias. Adultos: 500 mg/d, con aumentos semanales de 250 mg (máx 2 g/d). Niños: <6 años 15 mg/kg/d hasta 40 mg/kg/d en 2-3 dosis; >6 años 500 mg/d hasta 30 mg/kg/d en 2 tomas. ES: Náuseas, vómitos, mareos, somnolencia, pancitopenia, dermatitis, lupus, heptitis. CONT: Porfiria. NC: Etosuximida Faes (caps 250 mg), Zarontín (med. extranjera, jarabe 250 mg/5 ml). FENITOÍNA. IND y POS: a) Crisis tónico-clónicas generalizadas, parciales simples y complejas. Ineficaz en mioclonias y ausencias. Oral: 100 mg/8 h (dosis de mantenimiento 300-400 mg/d). IV: 15-18 mg/kg diluido en SS 0,9% en infusión lenta (<50 mg/min). Repetir a los 30 minutos si necesario (max 1,5 g/d) y posteriormente 100 mg/8 h. En ancianos la administración IV debe ser aún más lenta. Niños: 5-15 mg/kg/d; b) Status epiléptico: (véase capítulo 5); c) Dolor neuropático 300-400 mg/d en 2-3 dosis alcanzando niveles a las 3 sem. Dosis mayores solo provocan toxicidad. ES: Dosis dependientes: náuseas, vómitos, elevación de las transaminasas, leucopenia leve, nistagmus, disartria, ataxia, diplopia, vértigo, sedación confusión mental y convulsiones. Tratamiento crónico: acné, hirsutismo, hiperplasia gingival, alteraciones de memoria, depresión, anemia megaloblástica (déficit de fólico). Idiosincrásicos: anemia aplásica, agranulocitosis, síndrome de Stevens-Johnson, crisis miasténica, neuropatía sensitiva periférica, hepatitis tóxica, linfadenopatías, LES. PREC: Monitorizar niveles plasmáticos (10-20 µg/ml). Suspensión gradual del fármaco. Control ECG si infusión IV. Teratógena. NC: Epanutin (comp 100 mg), Neosidantoína (comp 100 mg), Fenitoína Rubio (amp 250 mg). FENOBARBITAL. IND y POS: a) Crisis neonatales y en el niño adulto en crisis generalizadas y parciales. Adultos: 25-50 mg/d hasta 50-200 mg/d. Neonatos: 2-5 mg/kg/d. Lactantes: 5-8 mg/kg/d. Niños: 3-5 mg/ kg/d repartidos en 1-2 dosis; b) Status epiléptico (véase capítulo 5). ES: Dosis dependientes: alteraciones cognitivas y de carácter, ataxia, nigtasmo, fatiga, y crisis (suspensión brusca). Por vía IV depresión respiratoria, hipotensión y sedación. Idiosincráticas: reumatismo gardenálico de hombro-mano, Dupuytren, anemia megaloblástica (administrar ácido fólico), osteomalacia sensible a vit D, dermatitis exfoliativa, rash escarlatiniforme, hipercinesia paradógica en niños y confusión en ancianos. PREC: monitorizar niveles plasmáticos (15-40 µg/ml). Suspensión del fármaco progresivamente en meses (vida media: 50-120 h). CONT: Hipersensibilidad a barbitúricos, intoxicación aguda por alcohol, estimulantes o sedantes, depresión, depresión respiratoria, ancianos y porfiria. NC: Gardenal (caps 50 mg), Luminal (comp 100 mg, amp 200 mg IV o IM), Luminaletas (comp 15 mg). Û ÍNDICE

Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 529

FLUDROCORTISONA. IND: Hipotensión ortostática (disautonomias). POS: 50-200 µg/d (en niños: 50-100 µg/d). ES: Véase corticoides. NC: Astonín (comp 0,1 mg). FLUNARIZINA. IND: Profilaxis de migraña: 2,5-5 mg/noche. ES y PREC: Véase calcioantagonistas. Mayor riesgo parkinsonismo. NC: Flurpax (caps 5 mg), Sibelium (comp 5 mg), Flerudin (comp 5 mg). FLUOXETINA. IND y POS: Depresión: 20 mg/d al despertar, hasta un máximo de 40 mg/12 h (máx 40 mg/d en ancianos). ES y PREC: Véase ISRS. Adofen, Astrid, Fluoxetina (caps 20 mg, comp dispers 20 mg, sol 20 mg/5 ml), Lecimar, Nodepe, Prozac (caps 20 mg, comp dispers 20 mg, sol 20 mg/5 ml). FLUVOXAMINA. IND y POS: Depresión: 50-100 mg/d noche (máx 300 mg/día). ES y PREC: Véase ISRS. Más sedante que fluoxetina. NC: Dumirox (comp 100 mg y 50 mg). FROVATRIPTÁN. IND y POS: Migraña: 2,5 mg VO. Se puede repetir a las 2 horas si no hay respuesta. ES, PREC y CONT. Véase triptanos. NC: Forvey (comp 2,5 mg). GABAPENTINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria. Inicio: 300 mg/d e incrementar 300 mg/d hasta dosis 1.2002.400 mg/d en 3 tomas (máx 3.600 mg/d); b) Dolor neuropático: 300 mg/d 1.200-2.400 mg/d en 3 tomas (máx 3.600 mg/d). ES: Somnolencia, mareo, aumento de peso, ataxia, cefalea, náuseas, diplopia, edema, vasodilatación, erupción y leucopenia. PREC: No interacciona con otros fármacos. CONT: Insuficiencia renal. NC: Gabatur (caps de 300 y 400 mg), Neurontín (cap de 300 y 400 mg, comp 600 y 800 mg), Gabapentina EFG (300, 400, 600 y 800 mg). GALANTAMINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve-moderada: 4 mg/12 h durante 4 sem (con alimentos) e incremento hasta 8 mg/12 h (máx 12 mg/12 h). ES: Véase anticolinesterácicos. NC: Reminyl (comp 12, 8 y 4, sol 4 mg/ml). HALOPERIDOL. IND y POS: a) Corea, balismo y tics. Inicio: 0,5-2 mg/812 h. Mantenimiento: 1-15 mg/d en 2-3 tomas; b) Agitación aguda: 5-10 mg/8 h IM o IV lento; c) Discinesia tardía. ES y PREC: Véase neurolépticos. Menores efectos anticolinérgicos e hipotensores. NC: Haloperidol (comp 0,5 y 10 mg, got 2 mg/ml), Hadol Decanoate (amp 50 mg/1 ml y 100 mg/1 ml). HEPARINA SÓDICA. POS: inicio 400 UI/kg/d IV en perfusión continua mediante bomba. Ajustar dosis en función del TTPa a las 6 horas (INR 2-3): Û ÍNDICE


TTPa Bomba

Corrección

Nuevo control TTPa

<1,5 >2,5 >4 >5

Aumentar 100 UI/h Disminuir 100 UI/h Disminuir 150 UI/h Disminuir 200 UI/h

6 horas 12 horas 6 horas 6 horas

Mantener Mantener Suspender 30 min Suspender 60 min

ES: Hemorragias; neutralizar con sulfato de protamina (1 ml antagoniza 1.000 UI de heparina) diluido en SSF a pasar en 30 min (no en bolo). Las unidades de heparina a neutralizar: 2/3 de la última dosis recibida. Trombocitopenia (suspender si <100.000 plaquetas), reacciones alérgicas. NC: Heparina cálcica Rovi (5.000 UI-7.500 UI-17.500 UI-25.000 UI), Heparina Leo (vial 1 y 5%). HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR. IND: Profilaxis primaria y tratamiento de TVP. POS: Nadroparina cálcica: 85,5 UI/kg/12 h; dalteparina sódica: 200 UI/kg/12 h; Enoxaparina sódica: 1 mg/kg/12 h. ES: Véase heparina sódica (produce menos plaquetopenia). PREC: Véase anticoagulantes. No precisan controles analíticos. NC: Fraxiparina (Nadroparina cálcica), Fragmin (Dalteparina sódica), Clexane (Enoxaparina sódica). IBUPROFENO. IND y POS: a) Migraña: 400-600 mg/6-8 h hasta un máx de 2,4 g/d; b) Cefalea crónica diaria con abuso de analgésicos: 600 mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta retirar. Retard “800 mg”: 2 comp/d en dosis única diaria. Retard “600 mg”: 1 comp/12 h. Rectal: 500 mg/8 h. ES: Véase AINEs. NC: Adveil, Advil infantil, Algiasdin, Algidrin, Alogesia, Altior, Babypiril, Dalsy, Diltix, Doctril, Dolorac, Dorival, Espidifen, Ferminalin, Gelofeno, Ibufen, Ibuprofeno, Ibumac, Ibuprox, Isdol, Junifen, Neobrufen, Nodolfen, Norvectan, Nurofen, Saetil. IMIPRAMINA. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25-75 mg/d y hasta 150-200 mg/d; b) Depresión: dosis de mantenimiento de 75100 mg. ES y PREC: Véase amitriptilina. NC: Tofranil (grag 10, 25 y 50 mg). INDOMETACINA. IND y POS: a) Hemicranea paroxística crónica: 5075 mg/d hasta 150 mg/d repartidas en 3 tomas. Tras remitir el dolor mantener 25-100 mg/d; b) Hemicránea continua: 25 mg/d y 2ª semana 50 mg/d. ES: Véase AINEs. NC: Inacid (caps 25 mg, susp 50 y 100 mg), Inacid Retard (caps 75 mg), Artrinovo, Artrinovo debil, Aliviosín, Fiacin, Flogoter, Flogoter Retard. INHIBIDORES DE LA RECAPTACIÓN DE SEROTONINA (ISRS) Véase CITALOPRAM, ESCITALOPRAM, FLUOXETINA, FLUVOXAMINA, PAROXETINA, SERTRALINA. Precauciones: • Esperar 2-4 sem para evaluar eficacia clínica. Efectos secundarios: • Somnolencia, insomnio, fatiga. Û ÍNDICE


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• Sudoración, náuseas, vómitos, estreñimiento,cefalea, mareo. • Dispepsia, anorexia. • Impotencia sexual. • Síndrome serotoninérgico. INMUNOGLOBULINAS. IND y POS: a) Síndrome de Guillain-Barré: 0,4 g/kg/d durante 5 días IV lenta. Preparados al 10% (mejor tolerados) y al 5%; b) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Existen varias pautas de administración; c) Crisis miasténicas con máx efecto a los 6-12 días, manteniéndose 1-3 meses: 0,4 g/kg/d durante 5 d vía IV lenta. ES: Síndrome pseudogripal relacionado con la velocidad de infusión, reacción anafiláctica, fiebre, fenómenos trombóticos por aumento de la viscosidad sanguínea, distrés respiratorio y cefalea. PREC: Insuficiencia renal. Iniciar el tratamiento con dosis bajas, diluidas, a velocidad de perfusión lenta y aumentar gradualmente. Obetener serologías previas (hepatitis y VIH) y medición de Ig A. Reduce eficacia de vacunas de virus vivos atenuados (postponer la vacuna 3 meses). CONT: Deficiencia de Ig A. NC: Flebogamma (vial IV 2,5 g/50 ml, 5 g/100 ml, 10 g/200 ml y 500 mg/10 ml), Gammagard (vial liof 2,5 g/50 ml, 5 g/100 ml, 10 g/200 ml y 500 mg/10 ml). INTERFERON BETA. IND y POS: Esclerosis múltiple (EM recurrenteremitente, en síndrome clínicamente aislado con alta sospecha de esclerosis múltiple y en esclerosis múltiple secundaria progresiva con brotes –2 brotes en los 2 últimos años–); a) Interferon beta-1b: 1 vial/48 h vía SC. NC: Betaferon y Extavia viales de 250 µg (= 8 millones de UI); b) Interferón beta-1 a: 1 vial/semana IM. NC: Avonex viales de 30 µg (= 30 mill de UI); c) Interferon beta-1 a: 1 inyección 3 veces por semana por vía SC. NC: Rebif jeringas autoinyectables precargadas de 22 µg (= 6 mill de UI) y 44 µg (= 12 millones de UI). ES: Irritación en el lugar de inyección, síndrome pseudogripal, reacciones de hipersensibilidad, trastornos menstruales, convulsiones, trastornos psiquiátricos, elevación de transaminasas, leucopenia, diarrea, anorexia, vómitos, artralgia, insomnio y palpitaciones. PREC: Epilepsia, hepatopatía, depresión, cardiopatía, depresión medular, insuficiencia renal. CONT: Depresión grave con ideación suicida, epilepsia refractaria, hepatopatía descompensada, lactancia y alergia al fármaco. KETAMINA. IND y POS: Alodinia, hiperpatía. Inicio: 13 mg de prueba. Manteniemiento: vía SC 70-200 mg/d (neuralgia postherpética y miembro fantasma); oral: 200 mg/d en 3 tomas (neuralgia postherpética). ES, PREC y CONT: Estados disociativos, pesadillas, hiper o hipotensión arterial, arritmias, nistagmus, aumento de presión intraocular y convulsiones. NC: Ketolar (vial 50 mg/ml). KETOROLACO. IND y POS: a) Migraña: Oral: 10 mg/6 h con alimentos (máx 40 mg/d). IM, IV: 10-30 mg/4-6 h; duración máx 2 días (máx 90 mg/d); b) Status migrañoso: 30-60 mg IM y 10 mg/4-6 h si persiste. Evitar darlo más de 7 días y no asociar a AINEs. ES: Véase AINEs. NC: Algikey Û ÍNDICE

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(amp 10 mg/1 ml y 30 mg/1 ml), Droal (amp 30 mg/1 ml, comp 10 mg), Tonum (comp 10 mg), Toradol (amp 30 mg/1 ml, comp 10 mg). LABETALOL. IND y POS: HTA en ACV isquémicos o hemorrágicos y urgencias hipertensivas. Inicio: 20 mg en bolo IV en 1-2 min; repetir a los 10-20 min en función de TA hasta máx: 300-400 mg/d. Poseriormente cada 6 horas. Si no responde a 3 bolos, 100 mg en 100 ml de SF en 30 min/6-8 h. Infusión: 100 mg de labetalol + 80 ml de SF a 2 ml/min (2 mg/min) con máx 10 mg/min. ES: ICC, angor, broncoespasmo, vasoconstricción y enmascarar hipoglucemias. Frecuentes: bradicardia, mareo, depresión, alteraciones del sueño, astenia, dislipemia, impotencia y disminución de la líbido. PREC: Hiperreactividad bronquial, claudicación intermitente, diabetes, ancianos, miastenia gravis, feocromocitoma, depresión, tratamiento con IMAOS, WPW, hepatopatía. CONT: Insufiencia cardiaca grave, tras IAM, bloqueo de 2º y 3er grado. NC: Trandate (amp 100 mg/20 ml, comp 100-200 mg). LACOSAMIDA. IND y POS: Crisis parcial sin o con generalización secundaria. A partir de 16 años. Inicio: 50 mg/12 h y aumentar hasta 100 mg/12 h en una semana. Según respuesta y tolerancia aumentar lentamente hasta un máximo de 200 mg/12 h. Se puede iniciar el tratamiento con lacosamida con una única dosis de carga de 200 mg, seguida aproximadamente 12 horas más tarde por un régimen de dosis de mantenimiento de 100 mg dos veces al día (200 mg/día). La dosis de carga debe administrarse bajo supervisión médica teniendo en cuenta el potencial para aumentar la incidencia de reacciones adversas en el sistema nervioso central. En insuficiencia renal grave máximo 250 mg/24 h; en pacientes que requieran hemodiálisis añadir el 50% de la dosis diaria dividida justo después de terminarla. IV: infundir en 15-60 min/12 h. Se puede administrar una dosis de carga de 200-300 mg en 15 min seguida de la dosis de mantenimiento correspondiente. PREC: Trastornos de conducción, antecedentes de IAM, insuficiencia cardiaca, ancianos. CONT: Hipersensibilidad, bloqueo AV de 2º o 3er grado. ES: Depresión, mareo, somnolencia, incoordinación, alteración cognitiva, temblor, nistagmus, diplopia, visión borrosa y náuseas. NC: Vimpat (comp 50, 100, 150 y 200 mg y sol para perfusión 10 mg/ml). LAMOTRIGINA. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización, crisis generalizadas y síndrome de Lennox-Gastaut. POS: a) Monoterapia. Inicio: 25 mg/d durante 2 semanas, 25 mg/12 h los 15 días posteriores y después aumentar 50 mg cada 1-2 semanas, hasta 100-200 mg/d en 2 tomas (máx 500 mg/d); b) Politerapia con valproato. Inicio: 25 mg/d a días alternos 2 semanas, 25 mg/d las siguientes 2 semanas y aumentar 25-50 mg/d cada 1-2 semanas hasta 100-200 mg/d; c) Politerapia con FAE inductores. Inicio: 50 mg durante 2 semanas, 50 mg/12 h las siguientes 2 semanas y aumentar 100 mg cada 1-2 semanas hasta 200-400 mg/d; d) Niños. Con valproato: inicio con 0,15 mg/kg/d durante 2 semanas, 0,3 mg/kg/d otras 2 semanas e incrementos de 0,3 mg cada 1-2 semanas hasta dosis de 1-5 mg/kg/d Û ÍNDICE


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en 2 dosis (máx 200 mg/d); Sin valproato: inicio 0,6 mg/kg/d durante 2 semanas, 1,2 mg/kg/d otras 2 semanas e incrementos de 1,2 mg cada 1-2 semanas hasta dosis de 5-15 mg/kg/d en 1-2 dosis (máx 400 mg/d). PREC: Vigilar ideación y comportamiento suicida. ES: Rash maculopapular muy frecuente durante las primeras 8 semanas (10%) (se minimiza con escaladas lentas) y a veces asocia un cuadro de hipersensibilidad que asocia edema facial, adenopatías, anomalías hepáticas y hemáticas de gravedad variable. Náuseas, vómitos, cefalea, mareo, diplopia, insomnio o somnolencia, ataxia, irritabilidad, confusión, movimientos anormales, agitación, y anomalías hematológicas transitorias. Raro: Stevens-Johnson, Lyell. NC: Crisomet (comp 5, 25, 50, 100, 200 mg), Lamictal (comp 5, 25, 50, 100, 200 mg), Labileno (comp 25, 50, 100, 200 mg). LEVETIRACETAM. IND y POS: Crisis parciales y generalizadas. Inicio 500 mg/12 h e incrementar 1.000 mg/d a las 2 semanas hasta 3.000 mg/d en dos tomas. En status epiléptico puede darse la misma dosificación IV, no precisa dosis de carga. Diluir un ampolla de 500 mg (= 5 ml) en 100 ml de SSF al 0,9% o suero glucosado al 5% y pasar en unos 15 min. Niños: de 1-6 meses: 7 mg/kg/12 h y aumentar cada 2 semanas hasta 21 mg/kg/12 h; >6 meses 10 mg/kg/12 h hasta un máximo de 50 mg/kg/d. ES: Somnolencia, astenia y mareo. PREC: Ajustar dosis en insuficiencia renal y suspender en casos de insuficiencia renal o hepática graves. Se han notificado casos de suicidios. No interacciona con otros FAEs. NC: Keppra (comp 250, 500, 1.000 mg). Keppra solución para perfusión 100 mg/ml. LEVODOPA. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson. Inicio de 50-100 mg/d e incrementar 50-100 mg/d cada 4-6 días hasta 300-600 mg/d (máx 2.000 mg de L-dopa + 200 mg de carbidopa; b) Distonías con respuesta a L-dopa: 5-10 mg/kg/d (ensayo terapéutico durante 1-3 meses en toda distonía de inicio en la infancia); c) Síndrome de piernas inquietas: 100-250 mg/noche (máx: 300-400 mg/noche). Se recomiendan comprimidos de liberación retardada. ES: Discinesias, psicosis, depresión, náuseas/ vómitos, hipotensión ortostática, arritmias y mareo. PREC: Ascenso lento dosis, ulcus, psicosis, glaucoma, cardiopatías y tratamiento hipotensor. Para anestesia general, suspender días previos. Disminuye su acción: butirofenonas, anticolinérgicos, fenotiazinas, diazepam, clonidina, fenitoína, hierro, metionina, piridoxina y reserpina. CONT: Melanoma, glaucoma de ángulo cerrado, IMAO salvo dosis bajas de selegilina. NC: Sinemet (comp 250 + 25 mg carbidopa), Sinemet plus (comp de 100 mg + 25 mg carbidopa), Sinemet Retard (comp 200 + 50 mg carbidopa), Sinemet Plus Retard (comp 100 + 25 mg de carbidopa), Madopar (comp 200 + 50 mg benserazida). LEVOMEPROMACINA. IND y POS: Véase clorpromazina. También como coadyuvante en dolor crónico neuropático. Inicio: 10-25 mg/d VO repartido en 2 dosis (mayor dosis por la noche). Incremento gradual hasta máx de 250 mg/d. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Sinogán (amp 25 mg/1 ml, comp 100 y 25 mg, got 40 mg/ml). Û ÍNDICE

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LIDOCAÍNA. IND y POS: a) Cefalea en racimos: intranasal al 5%, 1 cc cada 15-30 minutos (máx 3 veces) en el lado ipsilateral a la cefalea; b) Dolor neuropático: 100 mg en 250 cc de SSF a pasar IV en 2 h. En días sucesivos aumentar la dosis hasta 5 mg/kg o hasta signos de toxicidad (sabor metálico, parestesias peribucales, acúfenos); dosis máx durante 7 días y monitorización con ECG. Si es eficaz se puede pasar a mexiletina vía oral; c) Neuralgia postherpética: un parche al día hasta 12 horas en un periodo de 24 horas. No puede administrarse en fase aguda herpética o piel con lesiones. NC: Lidocaína (viales de 50 ml al 5%, 2,5 g). Versatis (parches con Lidocaína 700 mg). LITIO (CARBONATO DE). IND y POS: Profilaxis de la cefalea en racimos: 400 mg/d en dos tomas con aumentos hasta litemia de 0,6-1,2 mEq/L. Si responde mantener hasta 2 sem libres de dolor y reducir 150 mg cada 3 d. ES: Temblor, poliuria y polidipsia durante el inicio del tratamiento, aunque pueden persistir, náuseas, aumento de peso, alteraciones digestivas, cambios en el ECG. PREC: Diuréticos y fluoxetina, en diabetes, deshidratación y dieta restrictiva en sal. Cuidado con su intoxicación: inestabilidad, disartria, debilidad, alteración de conducta. Interacciona con AINEs. CONT: Insuficiencia renal o cardiaca, miastenia gravis e hipotiroidismo. NC: Plenur (comp 400 mg). LORAZEPAM. IND y POS: a) Ansiolítico con poca sedación diurna y mínimo efecto miorrelajante: 1-6 mg/d en 2-4 tomas (dosis máx: 10 mg/d); b) Hipnótico ligero: 1-2 mg única dosis (máx 4 sem); c) Inducción del sueño pre y postoperatorio: 0,5-3 mg/d, 1 hora antes de la cirugía administrar mitad de dosis; d) Distonía: 1-16 mg/d; e) Agitación en Parkinson: 0,5-1 mg/d en 2-3 tomas (máx 6 mg/d). ES y PREC: Véase BDZ. Puede utilizarse en hepatópatas. NC: Idalprem (comp 1 y 5 mg) y Orfidal (comp 1 mg). MEMANTINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer moderada-grave a grave. Inicio: 5 mg/día durante una sem; añadir 5 mg cada semana hasta 20 mg/24 h. ES: Inquietud, agitación, náuseas, alucinaciones. PREC: Convulsiones, cardiopatía isquémica, ICC, HTA. En insuficiencia renal moderada disminuir la dosis en un 50% (no dar si es grave). CONT: Alergia al compuesto, gestación, lactancia. NC: Axura (comp 5, 10, 15, 20 mg), Ebixa (comp 5, 10, 15 y 20 mg). MEPERIDINA. IND y POS: Status migrañoso: 50-100 mg 1-3 veces al día por vía SC o IM. ES: Somnolencia, náuseas y vómitos, desorientación, euforia. Puede provocar tolerancia y dependencia (evitar tratamiento prolongado y retirada brusca). PREC: Hipertensión intracraneal, asma, hipotensión, hipotiroidismo, taquicardia, prostatismo, estenosis uretral y enfermedad inflamatoria intestinal grave. CONT: Patología respiratoria grave y depresión respiratoria. NC: Dolantina (amp 100 mg/2 ml). METAMIZOL. IND: Véase dexketoprofeno. Dolor refractario a otras alternativas. POS: Oral: 500 mg/6-8 h. IM: 1 g/6-8 h. Rectal: 1 g/6-8 h. ES: Û ÍNDICE


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Véase AINEs. NC: Algi Mabo (adul supo 1 g, infant supo 500 mg, amp 2 g/5 ml, caps 500 mg), Lasain (amp 2 g/5 ml, caps 575 mg, supo 1 g), Metamizol (amp 2 g/5 ml, caps 575 mg), Neo Melubrina (amp 2,5 g/5 ml, comp 500 mg, Nolotil (adul supo 1 g, infant supo 500 mg, amp 2 g/5 ml, caps 575 mg). METILPREDNISOLONA. IND y POS: a) Fase aguda de la cefalea en racimos refractaria a otros tratamientos: 20-40 mg/12 h IM e ir reduciendo cada 24 h hasta completar 10 días; b) Status migrañoso: 500 mg/d en 250 ml de S. glucosado al 5% a pasar en 30-45 min durante 3 d; c) Brote moderado-severo de esclerosis múltiple: 1 g/d en 250 ml de S. glucosado al 5% a pasar en una hora durante 3-5 días, según la graveda del brote; d) Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: bolo de 1 g/d durante 5 días; posteriormente se pueden repetir los bolos con dosis descendentes o pasar a la vía oral. ES: Véase corticoides. NC: Urbasón (comp 40, 16 y 4 mg), Urbasón Soluble (amp 20, 250, 40 y 8 mg), Solu Moderín (vial 1 g; 50, 125 y 40 mg). METOCLOPRAMIDA. IND y POS: Antiemético: 10 mg/h VO o IV. ES: agitación, somnolencia, astenia, distonia aguda (especialmente en jóvenes), parkinsonismo, discinesia tardía (especialmente en ancianos), acatisia, mareos y estreñimiento. PREC: Evitar asociar con fármacos parkinsonizantes, insuficiencia hepática y renal, porfiria, hipertensión y depresión. CONT: Alergia a procainamida, feocromocitoma, hemorragias y perforación. NC: Primperán (pediatr got 2,6 mg/ml, comp 10 mg, amp 10 mg/2 ml y 100 mg/5 ml, solución 5 mg/5 ml). METOPROLOL. IND y POS: a) Profilaxis de migraña: 100-200 mg/d en 2 dosis; b) Temblor esencial: 100-200 mg/d. ES y PREC: Véase betabloqueantes. NC: Lopresor (comp 100 mg), Beloken (retard comp 100 y 200 mg, amp 5 mg/5 ml, comp 100 mg). MEXILETINA. IND y POS: Dolor neuropático (véase lidocaína): 150 mg/d en una toma que se incrementa cada 3-7 días hasta un máx de 1.200 mg/d repartidos en 3-4 tomas con los alimentos o con antiácidos. ES: Náuseas, vómitos, temblor, acúfenos, ataxia, lupus-like, discrasia sanguínea y alteraciones hepáticas. NC: Mexitil (amp 250 mg y caps 200 mg). MIDAZOLAM. IND y POS: a) Hipnótico: 7,5 mg/15 min antes de acostarse; b) Inductor de sedación y anestesia: 2-2,5 mg IV en 2-3 min. En infusión IV 150 mg + 470 ml de SS 0,9% a ritmo de 2,5 a 10 mg/h. Requiere monitorización pulsioximétrica; c) Crisis epilépticas: vía IV diluido en 10 ml de suero fisiológico o IM. ES y PREC: Véase BDZ. Riesgo de parada respiratoria. Vía parenteral de uso exclusivo en hospital. NC: Dormicum (amp 5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml, comp 7,5 mg), Midazolam (amp 5 mg/5 ml, 15 mg/3 ml, 25 mg/5 ml y 50 mg/10 ml). Û ÍNDICE


MORFINA. IND y POS: Dolor neuropático, aunque se utiliza más para dolor oncológico por su tolerancia a largo plazo. Pueden utilizarse múltiples vías y dosis. ES: Bradicardia, hipotensión, vómitos, estreñimiento, mareo, delirio, miosis, depresión respiratoria, broncoespasmo, retención urinaria, síndrome confusional. NC: MST continus (retard comp 5, 10, 15, 30, 60, 100 y 200 mg), Ogros (retard comp 10, 30, 60, 100 y 200 mg), Sevredol (comp 10 y 20 mg), Skenan. NADOLOL. IND: Véase metoprolol. POS: 40 mg/d hasta 80-160 mg/d en toma única (ascensos semanales). ES y PREC: Véase betabloqueantes. NC: Solgol (comp 40 y 80 mg). NAPROXENO. IND: Véase dexketoprofeno. a) Cefalea por abuso de analgésicos: 500 mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta retirar; b) Migraña: 250-500 mg/8 h VO; c) Profilaxis de migraña menstrual durante dicho periodo: 500 mg/12 h; d) Hemicránea paroxística crónica. NC: Aleve, Aliviomas, Antalgin (comp recub 550 mg), Denaxpren, Ludiran, Naprosyn comp 500 mg y sobr 500 mg), Naproval, Naproxeno (caps 250 mg, comp recua 500 mg, supo 500 mg), Tacron. NARATRIPTAN. IND: Migraña. Es algo más lento en actuar que el resto de los triptanes, pero su efecto se mantiene durante más tiempo. POS: 2,5 mg y repetir una 2ª dosis a las 4 h si existe recurrencia. ES y PREC: Véase triptanes. Los anticonceptivos orales reducen su aclaración. NC: Naramig (comp 2,5 mg). NEOSTIGMINA. IND y POS: Diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis: 0,5 mg SC, IM o IV/24 h. Especialmente indicado en la crisis miasténica. NC: Prostigmine (amp 0,5 mg/1 ml), Neostigmina (amp 0,5 mg/1 ml). NEUROLÉPTICOS: Véase CLORPROMACINA, CLOZAPINA, HALOPERIDOL, LEVOMEPROMACINA, OLANZAPINA, QUETIAPINA, PIMOCIDA, RISPERIDONA, SULPIRIDA, TIAPRIDA y ZIPRASIDONA. Precauciones: • Evitar asociación con anticolinérgicos, litio y vigilar si se asocian a otros depresores del SNC. Efectos secundarios: Anticolinérgicas SNC Endocrinas Cardiovasculares

S equedad de boca, visión borrosa, dificultad miccional, retención urinaria, estreñimiento, íleo paralítico (contraindicado en glaucoma y prostatismo) Sedación, reducción de la capacidad para realizar movimientos coordinados, convulsiones Galactorrea, ginecomastia, amenorrea Hipotensión ortostática, síncope, taquicardia y taquiarritmias SV. en el ECG: prolongación de repolarización ventricular, ensanchamiento de la onda T, prolongación del QT Û ÍNDICE


Extrapiramidales agudos Extrapiramidales crónicos Otros

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En las primeras 48 h: Distonias Parkinsonismo Acatisia Discinesia tardía Síndrome neuroléptico maligno

NICARDIPINO. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16. POS: 40-60 mg/d en 2-3 tomas, el Retard 1 caps/d. ES y PREC: Véase calcioantagonista. NC: Nerdipina retard (caps 40 mg), Nerdipina (caps 30 mg, grag 20 mg), Vasonase (retard caps 40 mg, amp IV 5 mg/5 ml, cpas 30 mg, grag 20 mg, sol 20 mg/ml), Flusemide (comp 20 mg), Lecibral (comp 20 y 30 mg, got 20 mg/ml). NIMODIPINO. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16. POS: 90-120 mg/d en 3-4 tomas fuera de las comidas. ES y PREC: Véase calcioantagonista. NC: Admon (comp 30 mg, infus IV 0,2 mg/ml), Brainal (comp 30 mg), Calnit (comp 30 mg), Kenesil (comp 30 mg), Modus (comp 30 mg), Nimotop (comp 30 mg, infus IV 0,2 mg/ml), Remontal (comp 30 mg, infus IV 0,2 mg/ml). NITROPRUSIATO. IND y POS: Emergencia hipertensiva: TAD >140 mmHg, IAM, disección aórtica, encefalopatía hipertensiva. No respuesta a otros hipotensores. Dosis: 0,5-10 mg/kg/min en infusión IV (50 mg + 450 ml de SG 5%). Inicio con 5-10 ml/h y aumentar 5 ml/h (10 mg/min) cada 5 minutos hasta TAD <140 mmHg y continuar con labetalol. Dosis máx: 10 mg/kg/ min (333 ml/h). ES: Disminución de TA, arritmias, angina o IAM, hipoperfusión renal o cerebral, shock. Intoxicación por tiocianato. Toxicidad por cianuro. PREC: hipotiroidismo, ancianos, aumento de presión intracraneal. Monitorizar concentraciones plasmáticas de cianuro, metahemoglobina y tiocianatos. Vigilar acidosis metabólica. CONT: Insufiencia hepática severa, déficit de vitamina B12, enfermedad de Leber, coartación de aorta, toma reciente de sildenafilo. NC: Nitroprusiato FIDES (amp 5 ml: 50 mg). NORTRIPTILINA. IND y POS: Dolor neuropático: 10 mg/24 h hasta 25 mg/6-8 h. Ancianos: 10-15 mg/8 h (máx 75 mg/d). NC: Norfenazin (comp 10 y 25 mg), Paxtibi (comp 25 mg). OLANZAPINA. IND: Psicosis y trastorno de conducta en enfermedades neurológicas. POS: 10 mg/d VO (5 mg/d en mujeres, no fumadores e insuficiencia renal o hepática) hasta 5-20 mg/d VO. ES y CONT: Véase neurolépticos. NC: Zyprexa (comp 10, 7,5, 5 y 2,5 mg). OXCARBAZEPINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria, e incluso en resistentes a carbamazepina. No dar en Û ÍNDICE


ausencias ni en mioclonias. Inicio: 150-300 mg/noche e incrementos cada 2-3 días de 150-300 mg/d hasta dosis de 900-1.200 mg/d en dos tomas (máx 2.400 mg). Niños: inicio 5 mg/kg/d y mantenimiento 40 mg/kg/d; b) Dolor neuropático: 150-300 mg/noche e incrementos cada 2-3 d de 150-300 mg hasta dosis de 600-900 mg/d en 2 tomas ES: Menores que con carbamazepina: cefalea, somnolencia, mareo, náuseas, fatiga, astenia, confusión, ataxia, nistagmus, temblor, depresión, intolerancia gastrointestinal, elevación de transaminasas y/o fosfatasa alcalina, elevado riesgo hiponatremia, acné, alopecia, exantemas y urticaria. Raros: Angioedema, arritmias, leucopenia, trombopenia, hepatitis, Stevens-Johnson, LES. PREC: Riesgo de 25-30% de alergia cruzada en pacientes con hipersensibilidad a carbamazepina. Ajustar niveles en insuficiencia renal (Si Ccr <30 ml/min reducir dosis inicial en 50%). Monitorizar sodio CONT: alteraciones en conducción AV. Tratamiento con IMAOS. NC: Trileptal y Epilexter (comp 300-600 mg, sol 5 ml/300 mg). PARACETAMOL/ACETAMINOFEN. IND y POS: Dolor leve a moderado, tratamiento abortivo de cefalea tensional: niños de 4-5 años→240 mg; 6-8 años→320 mg; 9-10 años→400 mg, >10 años→480 mg. Adultos 0,5 g-1 g/4-6 h hasta un máximo de 4 g/d VO. Dosis hepatotóxica >10 g (140 mg/kg). Antidoto: N-acelticisteina. ES: Toxicidad hepática con el uso prolongado o sobredosis. PREC: Riesgo de insuficiencia renal. Reduce los valores de glucosa hasta un 20% en el sistema Dextrostix. CONT: Alergia al fármaco, hepatopatía severa, hepatitis viral. NC: Actron, Antidol, Apiretal, Bandol, Calmanticold, Cupanol, Dafalgan, Dolgesic, Dolostop, Duorol, Efferalgan, Febrectal, Gelocatil, Heldex, Melabon Infantil, Panadol, Paracetamol, Pediapirin, Perfalgan, Termalgin, Tylenol. Combinaciones con codeína, cafeína y vit. C: Algidol, Anagilasa, Apiretal codeína, Cod-Efferalgan, Dolgesic Codeína, Fludeten, Gelocatil Codeína, Termalgin Codeína. PAROXETINA. IND: Depresión. POS: 20 mg/d (preferiblemente al despertar). Incremento de 10 mg semanales hasta 50 mg/d. ES y PREC: Véase ISRS. NC: Carbol (comp 20 mg), Frosinor (comp 20 mg), Motivan (comp 20 mg), Paroxetina (comp 20 mg), Seroxat (comp 20 mg). PENTOBARBITAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. Dosis de carga de 5-20 mg/kg a 25 mg/min seguido de perfusión continua de 0,5-1 mg/kg/h máx 1 a 3 mg/kg/h. PIMOZIDA. IND y POS: a) Neuropatía diabética: 2-12 mg/d; b) Corea de Huntington. 1-2 mg/día aumentando cada 2 días hasta 12 mg/día; c) Discinesia tardía; d) Tics: 1 mg/d con incrementos semanales de 6-10 mg/d en niños (adultos 20 mg/d). ES, PREC y CONT: Véase neurolépticos. Alargamiento Q-T, se precisa EKG previo y durante el tratamiento. NC: Orap (comp 1 mg), Orap Forte (comp 4 mg). Û ÍNDICE


PLASMAFÉRESIS. Realizar en varias sesiones en días alternos o 2 veces por semana para recambiar un volumen plasmático de 10-12 litros. IND: a) Síndrome de Guillain-Barré; b) CIDP; c) Miastenia gravis. PRAMIPEXOL. IND y POS: Enfermedad de Parkinson. Inicio: V comp de 0,18 mg/8 h 1ª semana, 1 comp de 0,18 mg/8 h 2ªsemana, 2 comp de 0,18 mg/8 h 3ª semana. Incrementos de 0,54 mg/d a intervalos semanales hasta 0,7 mg/8 h (dosis máx: 3,3 mg/d). ES y PREC: Véase agonistas dopaminérgicos. Ajustar dosis en insuficiencia renal. NC: Mirapexin (0,18 y 0,7 mg). PREDNISONA. IND y POS: a) Profilaxis de cefalea en racimos, continuar hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos 2 sem: 40-80 mg/d; si responde mantener 2 semanas y descender progresivamente; b) Hemicranea paroxística crónica: 10-40 mg/d; c) Status migrañoso: 40-80 mg/d con pauta descendente; d) Brote levemoderado o incapacidad para tratamiento IV en esclerosis múltiple: 1 mg/kg/d durante 1 sem reduciendo 10mg cada 5 días hasta retirar; e) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 60-100 mg/d, tras 3 o 6 m o con la mejoría clínica comenzar a bajar dosis gradualmente hasta dosis mínima eficaz; f) Hipertensión intracraneal idiopática: 1 mg/kg/d con retirada progresiva en 1-2 m según evolución; g) Miastenia gravis: iniciar a dosis bajas (25 mg) e incrementar hasta 60-100 mg para reducir posteriormente de forma lenta según respuesta. Durante los primeros días puede empeorar la debilidad. ES: Véase corticoides. NC: Dacortin (comp 2,5, 5 y 30 mg), Prednisona Alonga (comp 5, 10 y 50 mg). PREGABALINA. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria; b) Trastorno de ansiedad generalizada; c) Dolor neuropático. POS: inicio 75 mg/12, ascensos semanales de 150 mg/día según respuesta terapéutica hasta 600 mg/d en 2 tomas. ES: ataxia, alteración de la concentración, temblor, disartria, aumento de apetito, irritabilidad, disminución de la líbido, visión borrosa, diplopia, vómitos, fatiga, estreñimiento, mareo, somnolencia, edema periférico. PREC: Ajustar dosis en insuficiencia renal. NC: Lyrica (caps. de 25, 75, 150 y 300 mg). PRIMIDONA. IND y POS: a) Antiepiléptico de amplio espectro. Evitar en ausencias y crisis mioclónicas. Inicio: 125 mg/d y aumentar 125 mg cada 3 días hasta 250 mg/12 h (máx de 1,5 g/d); b) Temblor esencial: 1/4 comp/ noche e incrementos muy lentos hasta 250 mg/ noche (máx 750-1.000 mg). Se puede asociar propanolol (efecto aditivo). ES, CONT y PREC: Se transforma parcialmente en fenobarbital que es el metabolito activo. Véase fenobarbital. NC: Mysoline (250 mg). PROPOFOL: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. Dosis: 3-5 mg/kg seguido de perfusión contínua de 1-18 mg/ kg/h hasta control de crisis. Û ÍNDICE


PROPRANOLOL. IND: a) Profilaxis de migraña: 20 mg/8-12 h e incrementar según repuesta hasta un máx de 160 mg/d; b) Temblor esencial: 10-20 md/d hasta dosis 40 mg/8-12 h (máx 160-240 mg/d) o forma retard 1 comp/d (160 mg). c) Acatisia: inicio: 10 mg/12 h con incrementos lentos hasta 160-240 mg/d. ES y PREC: Véase betabloqueantes. NC: Sumial retard caps 160 mg, amp 5 mg/5 ml, comp 10 y 40 mg. QUETIAPINA. IND: Psicosis y trastornos de conducta asociados a enfermedades neurológicas. POS: 25 mg/12 h e incrementar lentamente hasta 100-200 mg/12 h. En ancianos: 25 mg/d con escalada más lenta. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Seroquel (comp 25, 100 y 200 mg). RASAGILINA. IND: Enfermedad de Parkinson, en monoterapia o adyuvante a L-dopa. POS: 1 mg/día. ES: Cefalea, mareos, vómitos, leucopenia, angina, artralgias y síndrome gripal. CONT: Insuficiencia hepática. Evitar la asociación con IMAO, ADT y simpaticomiméticos. NC: Azilect 1 mg. RISPERIDONA. IND y POS: a) Síntomas psicóticos, trastornos de conducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades. Inicio: 2 mg/d VO en 2 tomas; incremento 6-8 mg en dosis diaria única (en ancianos mitad de dosis); b) Tics: 1 mg/12 h hasta 4-6 mg/d en 2 tomas. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Risperdal (comp 1, 3 y 6 mg, sol 1 mg/ ml), Risperdal Consta (vial 25, 37,5 y 50 mg). RILUZOLE. IND y POS: ELA en estadios no terminales, para retrasar el momento de instauración de ventilación mecánica. Inicio: 50 mg/12 h. ES: Frecuentes: astenia, náuseas y elevación de transaminasas, dolor abdominal, vómitos, cefalea, mareos, somnolencia, parestesias periorales, taquicardia, angioedema, anafilaxia. PREC: Monitorizar transaminasas antes de tratamiento y cada mes tras el comienzo durante 3 meses; después cada 3 meses durante 1 año. Suspender definitivamente si GPT >5 veces valor superior de normalidad. Vigilar hemograma periódicamente y siempre que aparezca fiebre. CONT: Alergia al fármaco, insuficiencia hepática, cifras de transaminasas basales >3 veces el límite superior de normalidad, embarazo, lactancia. NC: Rilutek (comp 50 mg). RIVASTIGMINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a moderada. Oral: 1,5 mg/12 h; incrementos a intervalos quincenales en 1,5 mg/dosis, según respuesta y toxicidad. Dosis de mantenimiento de 3-6 mg/12 h (máx 12 mg/día). En parches transdérmicos: 4,6 mg/24 h y si hay adecuada tolerancia aumentar en un mes a 9,5 mg/24 h. ES, PREC y CONT: Véase donepezilo, anorexia, pérdida de peso. NC: Exelon y Prometax (caps 1,5; 3; 4,5; y 6 mg, sol 2 mg/ml. Parches transdérmicos de 4,6 y 9,5 mg). RIZATRIPTAN. IND: Migraña. POS: 10 mg en monodosis, al ser posible separado de alimentos; si hay respuesta inicial se puede administrar una 2ª dosis a las 2 h (máx 30 mg/d). ES Y PREC: Véase triptanes. Con propaÛ ÍNDICE


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nolol debe separarse la administración 2 horas y dar la mitad de dosis. NC: Maxalt (comp 10 mg), Maxalt Max (forma liotab 10 mg). ROPINIROL. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: Dosis de inicio 0,25 mg/8 h y aumentar 0,25 mg/8 h semanalmente hasta una dosis de mantenimiento de 1,5-3 mg/8 h (máx 24 mg/día). Reducir en un 20% dosis de levodopa. PREC: Véase agonistas dopaminérgicos. Mareo, vértigo, síncope. NC: Requip (comp 0,25, 0,5, 1, 2, 5 mg), Ropirinol Winthrop EFG (0,25, 0,5, 1, 2, 5 mg). ROTIGOTINA. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: 2-4 mg/d con ascensos semanales hasta 16 mg/d. ES: Véase agonistas dopaminérgicos. Evitar la asociación con IMAO, ADT y simpaticomiméticos. NC: Neupro parches de 2, 4, 6 y 8 mg. RUFINAMIDA. IND y POS: Síndrome de Lennox-Gastaut. Niños: <30 kg, 200 mg/d con ascensos de 200 mg cada 2 días (máx 1.000 mg/d en 2 tomas o 600 mg si se toma valproato); >30 kg o >4 años, 400 mg/d y ascensos lentos hasta 1.800 mg/d en 2 tomas. ES: cefalea, mareo y aumento de enzimas hepáticos. NC: Inovelón comp 100, 200 y 400 mg. SELEGILINA. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson para retrasar la introducción de L-dopa o en combinación con L-dopa. Dosis: 5 mg/12-24 h. Reducir dosis de L-dopa en 20-50%; b) Síndrome de piernas inquietas moderado-grave. ES: discinesias-distonías, náuseas, vómitos, hipotensión, alucinaciones. PREC: Puede incrementar los efectos secundarios de Ldopa. Riesgo de síndrome serotoninérgico con ADT e ISRS. CONT: Hipertensión no controlada, feocromocitoma, glaucoma de ángulo cerrado, hipertiroidismo, adenoma prostático, arritmias, cardiopatía isquémica, psicosis, demencia y ulcus. NC: Plurimen (comp 5 mg), Selegilina EFG (comp 5 mg). SERTRALINA. IND: Depresión. POS: 50-100 mg/d en una toma durante una comida. ES: Véase ISRS. NC: Aremis (comp 100, 50 y 20 mg y got 20 mg/ml), Bestitrán (comp 100, 50 y 20 mg y got 20 mg/ml). SULPIRIDA. IND y POS: a) Corea de Huntington: 150 a 300 mg/d; b) Vértigo: 50 a 100 mg/8 h; c) Distinesia tardía; d) Tics: en niños: 5-10 mg/kg/d y adultos 400-1.200 mg/d en 3 tomas. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Dogmatil (caps 50 mg, sol 25 mg/ml, amp 100 mg/2 ml), Dogmatil fuerte (comp 200 mg), Ansium lesvi (caps 50 mg + diazepam 5 mg), Digton (comp 50 mg), Digton forte (comp 200 mg) Lebopride (caps 50 mg, comp 200 mg, sol 25 mg/ml), Tepavil (comp 50 mg, sol 5 mg/ml, amp 100 mg/2 ml), Tepavil forte (comp 200 mg). SUMATRIPTAN. IND: a) Migraña intensidad moderada o severa; b) Fase aguda de cefalea en racimos (forma subcutánea); c) Status migraÛ ÍNDICE


ñoso (forma subcutánea). POS: Oral: 50 mg; 2ª dosis (si recurrencia o alivio no completo de síntomas): 50 mg, dentro de las siguientes 24 h y como mínimo 1 h tras la dosis inicial (máx 300 mg/24 h). Intranasal: 10 mg (20 mg si en ataques previos se han requerido 20 mg); 2ª dosis 1020 mg dentro de la siguiente 24 h y como mínimo 2 h tras dosis inicial (máx 40 mg/24 h). Subcutáneo: 6 mg SC; 2ª dosis: 6 mg SC dentro de las siguiente 24 h y como mín 1 h tras la dosis inicial. ES Y PREC: Véase triptanes. NC: Arcoiran (comp 50 mg), Imigran (comp 50 mg, jer autoiny 6 mg/0,5 ml, pulveriz 10 y 20 mg). TETRABENAZINA. IND: a) Acatisia/discinesia tardía (asociada a neurolépticos); b) Balismo; c) Tics; d) Corea de Huntington. POS: 25 mg/12 h y aumentar lentamente 25 mg cada 2-4 días hasta control sintomático (máx 200-300 mg/d). ES: Insomnio-somnolencia, fatiga, parkinsonismo y depresión NC: Nitoman (comp 25 mg). TETRAZEPAM. IND y POS: Usada como relajante muscular en las cefaleas cervicogénicas con contractura evidente. Inicio: 25 mg/noche VO e ir aumentando hasta 75-100 mg en 3 tomas. ES y PREC: Véase BDZ. NC: Myolastan (comp 50 mg). TIAGABINA. IND y POS: Crisis parciales sin o con generalización secundaria. Inicio: 7,5 a 15 mg/8 h con aumento semanal de 5-15 mg hasta 30-50 mg/d. ES: Mareo, temblor, astenia, nerviosismo, somnolencia, dolor abdominal, vómitos y petequias. NC: Gabitril (comp 5, 10, 15 mg). TIAMINA (VITAMINA B1). IND y POS: a) Profilaxis y tratamiento de estados carenciales. Déficit moderado 100 mg/d vía oral. Malabsorción intestinal o déficit severo 100 mg/d IM; b) En alcohólicos que reciban glucosa IV debe administrarse inmediatamente antes tiamina 1 amp IV en 250 ml de SF para prevenir la posible precipitación del síndrome Wernicke. Preparado: Benerva (amp 100 mg). TIAPRIDA. IND y POS: a) Deprivación alcohólica: hasta 800 mg/d VO repartidos en 4 dosis; b) Cefalea por abuso de analgésicos: 50-100 mg/812 h y disminuir progresivamente en 7-10 días; c) Corea de Huntington: 50-100 mg cada 8-12 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas; d) Discinesia tardía: 50-100 mg cada 8 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas; e) Tics: 200600 mg/d en 2-3 tomas. En niños: 2,5-5 mg/kg/d o 5-10 gotas/kg/d. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Tiaprizal: comp e inyecc de 100 mg, gotas de 1 ml (1 ml = 24 gotas = 12 mg). TICLOPIDINA. IND: Véase clopidogrel. POS: 250 mg/12 h. ES: Hemorragias cutáneas y gingivales, diarrea, epigastralgia, náuseas, vómitos, anorexia, vértigos, alérgias cutáneas. En 2,4% casos neutropenias (severas en 0,8%), púrpura trombótica trombocitopénica, anemia aplásica severa. PREC: Presenta una mayor eficacia que AAS, pero se ha limitado su uso Û ÍNDICE


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por el riesgo de agranulocitosis. Suspender si <1.500 neutrófilos/mm3 o <100.000 plaquetas/mm3. Suspender una semana antes de una cirugía. CONT: ACV hemorrágico, úlcera gástrica, antecedentes de leucopenia, trombopenia o agranulocitosis. NC: Ticlodone (grag 200-250 mg), Ticlopidina (comp 250 mg), Tiklid (comp 250 mg). TIOPENTAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. Bolo de 100-250 mg en 2 min + bolos de 50 mg/2-3 min hasta control de crisis y perfusión continua de 3-5 mg/kg/h. TIZANIDINA. IND y POS: Espasticidad. Inicio: 2 mg/8 h aumentando cada 3-7 d en 2-4 mg hasta llegar a 12-24/d; máx 36 mg/d. Mejor tolerancia y menor inducción de debilidad muscular que el resto de antiespásticos. ES: somnolencia, hipotensión, vértigos, temblor. NC: Sirdalud (comp 2 y 4 mg). TOPIRAMATO. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria, crisis generalizadas tónico-clónicas, S. Lennox-Gastaut. Inicio: 25 mg/12 h, con incrementos de 25-50 mg/12 h cada 1 ó 2 semanas hasta 200-400 mg/d en dos tomas (máx 400 mg/12 h). Niños: 1 mg/kg/d con incrementos de 1 a 3 mg/kg semanales hasta 5-9 mg/kg/d; b) Profilaxis de cefalea en racimos y migraña: 25 mg/d e incrementos semanales de 25 mg hasta dosis mantenimiento de 100 mg (máx 200 mg); c) Dolor neuropático: 25 mg/d con incrementos cada 15 días de 25 mg hasta 100-200 mg/d. ES: Anorexia, pérdida de peso, somnolencia, fatiga, bradipsiquia, nerviosismo, parestesias, ataxia, diplopia, depresión, cálculos renales y glaucoma. PREC: Sus niveles son reducidos por antiepilépticos inductores. Disminuye niveles de estrógenos en anticonceptivos orales y digoxina. Evitar uso concomitante con acetazolamida. Eliminación 80% renal. NC: Topamax (comp 25, 50, 100, 200 mg), Topiramato EFG (comp 25, 50, 100, 200 mg). TOXINA BOTULÍNICA. IND: Blefaroespasmo, espasmo hemifacial, distonías focales, estrabismo, tortícolis, espaticidad, temblor esencial grave que no responde a otros tratamientos. Vía IM, efecto se inicia a los 2-3 días siendo máx a los 5-6 días con duración de 1-8 meses (3-4 meses habitualmente). PREC: Se potencia con aminoglucósidos y bloqueantes neuromusculares. CONT: En alérgicos, miastenia gravis. NC: Botox (toxina tipo A, 100 U por vial). Dysport (toxina tipo A, 500 U por vial). TRAMADOL. IND y POS: Dolor de moderado a grave de cualquier etiología, en particular el dolor neuropático. Inicio 50 mg/6 h seguido de 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). Presentaciones retard: 50-100 mg/12. ES: Véase morfina. CONT: Intoxicación por hipnóticos, analgésicos de acción central, opioides y alcohol, así como tratados con IMAO las 2 últimas semanas. PREC: EPOC, hipertensión intracraneal, asma crónico, hipotensión, hipotiroidismo, taquicardia, HBP. NC: Adolonta (retard comp Û ÍNDICE


100, 150 y 200 mg, amp 100 mg/2 ml, caps 50 mg, sol 100 mg/ml, supo 100 mg), Tradonal (retard caps 50, 100, 150 y 200 mg), Tralgiol, Tramadol (amp 100 mg/2 ml, caps 50 mg, got 100 mg/ml, supo 100 mg), Zytram. TRIFLUSAL. IND: Véase clopidogrel. POS: 300 mg/d y si riesgo elevado hasta 900 mg/d. ES: Gastralgias, disgeusia, náuseas y diarrea. PREC y CONT: Véase AAS: Potencia el efecto de anticoagulantes orales, antidiabéticos, metrotrexate y corticoides. NC: Disgren (caps 300 mg). TRIHEXIFENIDILO. IND y POS: a) Acatisia: 2 mg/d e incrementar 2 mg cada semana (máx 20-40 mg/d); b) Distonía (sobre todo en distonía aguda farmacológica); c) Enfermedad de Parkinson. ES, PREC y CONT: Véase anticolinérgicos. Contraindicados en discinesias tardías. NC: Artane (comp 2 mg y Retard comp 5 mg). TRIPTANES: Véase ALMOTRIPTAN, ELETRIPTAN, NARATRIPTAN, RIZATRIPTAN, SUMATRIPTAN, ZOLMITRIPTAN. Precauciones: • Contraindicados en alergia a sulfamidas, vasculopatía (cardiopatía isquémica, AIT, ACV, vasculopatía periférica), arritmias, HTA no controlada, epilepsia, edad >65 años, migraña hemipléjica, oftalmopléjica y basilar, insuficiencia hepática o renal grave (ajustar dosis). • No indicado en menores de 12 años. Efectos secundarios: • Náuseas, vómitos, mareo, somnolencia, debilidad, opresión torácica, calor/frío, IAM y elevaciones del ST en ECG, colitis isquémica. VENLAFAXINA. IND: Depresión. POS: 75 mg/d, máximo de 375 mg/d. NC: Dobupal y Vandral (retard caps 75 y 150; comp 37,5, 50 y 75 mg). VERAPAMILO. IND y POS: Profilaxis de la cefalea en recimos: iniciar tratamiento cuando se inicia la temporada de dolor y continuar hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos 2 sem, retirándolos de manera progresiva: 240-480mg/d. Reducir 80 mg cada 3 d. ES, PREC y CONT: Véase calcioantagonistas. Realizar ECG previo para descartar bloqueos y bradicardia sinusal NC: Manidon (amp 5 mg/2 ml, comp 80 mg), Manidon Retard (comp 240, 180 y 120 mg). VIGABATRINA. IND y POS: a) Síndrome de West. Niños: 50 mg/kg/d en 1-2 tomas, hasta 80-100 mg/kg/d. ES: Disminución concéntrica del campo visual en un 30% de los pacientes, que puede ser irreversible. Somnolencia, cefalea, aumento de peso. PREC: control periódico de campimetría visual. NC: Sabrilex (comp y sobres de 500 mg). WARFARINA. POS: 10-15 mg durante 2-4 días y dosis de mantenimiento:2-10 mg/d y ajustar con INR. ES, PREC y CONT: Véase acenocumarol. Û ÍNDICE


Efecto perdura 2-5 días tras la suspensión del tratamiento. NC: Aldocumar (comp 1, 3, 5, 10 mg). ZIPRASIDONA. IND y POS: a) Síntomas psicóticos, trastornos de conducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades: 40 mg 2 veces al día con alimentos; ajustar según respuesta hasta máx 80 mg en 2 tomas (la escalada no debe hacerse en menos de 3 días); b) Agitación aguda (vía IM): 10 mg, se puede repetir cada 2 horas hasta un máximo de 40 mg/d. ES y PREC: Véase neurolépticos. NC: Zeldox (comp 20, 40, 60 y 80 mg; amp 20 mg). ZOLMITRIPTAN. IND: Migraña. POS: 2,5 mg y repetir una 2ª dosis a las 4 h si existe recurrencia. Valorar iniciar en posteriores ataques con 5 mg (máx: 5 mg/d). ES Y PREC: Véase triptanes. NC: Flezol (flas comp disper 2,5 mg, comp 2,5 mg), Zomig (comp 2,5 mg), Zomig Flas (comp idsper 2,5 mg), Zomig intranasal (5 mg). ZONISAMIDA. IND: Terapia concomitante en adultos con crisis parciales, con o sin generalización secundaria. POS: 50 mg/día en 2 dosis; aumentar cada semana 50-100 mg (máx. 300-500 mg/d en 2 dosis). ES: Anorexia, confusión, irritabilidad, ataxia, mareo, diplopia, dolor abdominal y exantema. NC: Zonegrán cápsulas de 25, 50 y 100 mg.

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2. Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones J. González de la Aleja, J. Herreros Rodríguez

Tabla I. Vías de metabolización de los FAEs más frecuentemente utilizados

Metabolismo/Eliminación

Fármaco

Hepático CYP UGT

A. Eslicarbazepina (ESL) A. Valproico (VPA) Carbamazepina (CBZ) Fenitoína (PHT) Fenobarbital (PB) Gabapentina (GBP) Lacosamida (LCM) Lamotrigina (LTG) Levetiracetam (LEV) Oxcarbazepina (OXC) Pregabalina (PGB) Topiramato (TPM) Zonisamida (ZNS)

Bajo Bajo Medio Alta Bajo No No No No Bajo No Bajo Bajo

Bajo Medio Bajo No No No No Medio No Medio No No No

Renal

Unión a proteínas

Alto Bajo Bajo Bajo Bajo Alto Alto Bajo Alto Medio Alto Medio Bajo-Medio

30% 90% 75% 90% 75% 0% <15% 55% <10% 40% 0% 15% 40-60%

CYP: citocromo P; UGT: uridin difosfato glucuronosiltransferasa. Bajo = <35. Medio = 35-70. Alto = >70.

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Tabla II. Interacciones de los antiepilépticos entre sí


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Tabla III. Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual

Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 549

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Tabla III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual


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Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones

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Tabla IV. Niveles terapéuticos de utilidad en la práctica clínica Carbamazepina Fenitoína Fenitoína libre (sin unión a proteínas) Fenobarbital A. valproico Levetiracetam Lamotrigina

Unidades (μg/ml)

Monoterapia Politerapia <3 años >3 años

8 a 12 4a8 6 a 14 10 a 20 1 a 2

Niños Adultos

8 a 20 10 a 40 50 a 100 12 a 46 2,5 a 15

Tabla V. Consideraciones generales para determinar las concentraciones plasmáticas de FAEs en la urgencia 1. Cuando sea preciso incrementar dosis en FAEs con cinética no lineal (fenitoína)

2. Dudas en el diagnóstico diferencial en los signos o síntomas indicativos de toxicidad farmacológica o cuando éstos son difíciles de determinar clínicamente (infancia o pacientes con retraso mental) 3. Cuando las crisis persisten a pesar de una dosis adecuada

4. Cuando se sospeche cambios en la farmacocinética (gestación, edad avanzada, interacciones farmacológicas)

5. En enfermedades en las que no es posible predecir la farmacocinética de ciertos FAEs (insuficiencia hepática, insuficiencia renal, hipoproteinemia, etc.) 6. Cuando se sospeche bajo cumplimiento

7. Cambio inesperado en la respuesta clínica

8. Al interpretar los rangos de referencia hay que tener en cuenta las situaciones en las que la respuesta clínica va a ser distinta aún estando dentro del rango considerado terapéutico (edad, síndrome epiléptico, presencia de metabolitos activos no determinados, etc.) 9. Los rangos de referencia sólo tienen un valor probabilístico 10. Es preciso tratar al paciente y no los niveles del fármaco

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3. Diagnóstico de muerte cerebral R.A. Saiz Díaz, J. González de la Aleja

La definición de muerte encefálica se hace necesaria a partir de la aparición de ventilación mecánica y otras medidas de reanimación del paciente crítico que permiten mantener las funciones respiratoria y circulatoria en presencia de lesiones neurológicas graves. Por tanto, la definición de muerte cerebral viene dada por la pérdida irreversible de las funciones encefálicas (hemisféricas y del tronco del encéfalo) que impiden el mantenimiento autónomo de las funciones cardiocirculatoria y respiratoria. En nuestro medio (RD 2007/1999, BOE 4/01/2000) se requiere, para su diagnóstico: A. Diagnóstico de coma irreversible de etiología conocida. Debe existir evidencia clínica o por neuroimagen de lesión destructiva del SNC compatible con muerte encefálica. B. Exploración clínica sistemática, en paciente estabilizado, con Tª superior a 32ºC y en ausencia de fármacos depresores del SNC o bloqueantes neuromusculares que muestre: a) Coma arreactivo sin ningún tipo de respuesta motora (no lo invalida la actividad motora espinal espontánea o inducida). b) Ausencia de reflejos troencoencefálicos (fotomotor, corneal, oculocefálicos, oculovestibulares, nauseoso y tusígeno) y de la respuesta cardiaca al test de atropina (en la muerte cerebral, tras la administración de un bolo IV de atropina 0,04 mg/kg, la frecuencia cardiaca no debe superar 10% de las cifras basales). c) Apnea confirmada tras test de apnea: ausencia de cualquier movimiento respiratorio tras desconexión del respirador hasta lograr pCO2 arterial >60 mmHg. C. Mantenimiento de los hallazgos previos tras un periodo de observación variable pero que no será inferior a: a) 6 horas si existe una lesión destructiva conocida (12 h en niños entre 1-2 años). b) 24 horas en encefalopatías post-anóxicas. c) Queda a criterio médico en intoxicación por fármacos depresores del SNC. Û ÍNDICE


Existen una serie de circunstancias especiales que impiden el diagnóstico tras la realización correcta de la exploración neurológica: 1. Destrozos graves del macizo craneo-facial o circunstancias que impidan valorar los reflejos troncoencefálicos. 2. Intolerancia al test de la apnea. 3. Hipotermia (Tª central infeior a 32ºC). 4. Intoxicación o tratamiento previo con sustancias depresoras del SNC. 5. Niños menores de un año (en los que pueden no existir algunos reflejos de tronco). 6. Lesión estructural causante del coma primariamente infratentorial. En estos casos, además de cuando se desconoce la etiología del coma, es preciso recurrir a alguna prueba instrumental de soporte diagnóstico. Los métodos instrumentales usados para el diagnóstico de muerte encefálica se agrupan en dos categorías: los electrofisiológicos (EEG, potenciales evocados) y los que miden el flujo cerebral (doppler transcraneal, arteriografía cerebral, gammagrafía cerebral). Salvo las excepciones previas, no son de empleo obligatorio pero su aplicación permite obviar el tiempo de espera en casos de diagnóstico de muerte cerebral no complicada y reducirlo en situaciones especiales. En general es suficiente con uno de ellos salvo en niños menores de 1 año, donde se suele emplear el EEG más una prueba de ausencia de flujo cerebral.

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Prefacio

En verdad, somos cerebro. Materia prodigiosa capaz de inventarse el mundo. Células programadas para detectar la vida. En verdad, conciencia vuelta realidad. La Neurología es una maravilla. Las Ciencias Neurológicas, muchas maravillas juntas, un jardín casi irreal desde el cero al menos uno, estadístico milagro en medio de la oscuridad. Todo en el fondo es sistema. Desde el acierto al error. Desde el caos a la norma. Todo programa y sistema. Todo igual, pero en distinto. El acierto y el error. Cuando los patrones fallan, cuando la función se agota y nace la enfermedad, las señales y los signos se vuelven también sistema. Se pueden identificar. Nadie llega más allá de su propia convicción, de su formación y juicio, de su experiencia y razón. Quien opta por el cerebro, por la piel invaginada a través del mismo hueso, quien opta por lo profundo, por lo extraño y lo complejo, elige lo muy difícil, lo duro y comprometido. Los autores y editores de este Manual son unos “fieras” de la Neurología. No hay que andarse con rodeos. En España y en el extranjero. Incluso hasta en Singapur. Han apostado al pleno. Sin reservas ni complejos. Llamarles “fieras” a todos es el término correcto. Doy fe porque lo sé. El “12 de Octubre” también. Y, dicho esto de esta forma, sólo cabe concluir, que el libro del que son creadores, es casi una maravilla.

Alfonso Vallejo Jefe de Sección de Neurología Profesor Titular de Patología Médica

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Prefacio a la Edición Digital

Los editores del libro “Urgencias en Neurología del Hospital 12 de Octubre” tenemos el gusto de presentar la Edición Digital que puede ser consultada en múltiples dispositivos electrónicos de forma sencilla y rápida. Esta aplicación mejora y amplia algunos capítulos de la edición en papel. Además, asocia herramientas que facilitan la obtención de la puntuación en la escala NIHSS y permiten el cálculo de la dosis de los fármacos más utilizados en las urgencias neurológicas. El objetivo principal de esta Edición Digital sigue siendo cubrir la necesidad que muchos médicos tienen de disponer de un manual manejable que permita resolver dudas a pie de cama sobre el tratamiento de cualquier urgencia neurológica. Para llevar a cabo la finalidad del manual hemos contado con un grupo excepcional de neurólogos y neurocirujanos que, a nuestro juicio, han desarrollado sus capítulos con gran calidad y rigor científico. También ha sido fundamental el trabajo de muchas personas que no figuran en el listado de autores, como el equipo editorial de Ergon y el personal de UCB que apostó por este manual y su versión digital. Gracias a todos ellos. Creemos que esta Edición Digital facilitará enormemente la consulta del manual por parte de la creciente comunidad médica que utiliza nuevos dispositivos electrónicos como teléfonos inteligentes. La presente aplicación va dirigida a médicos que atienden a pacientes en urgencias hospitalarias y está basada en la mejor evidencia científica disponible en el momento de su redacción. En algunas patologías puede no haber suficientes publicaciones científicas y las guías clínicas ser escasas. En estas situaciones, los autores han realizado recomendaciones terapéuticas basándose en su experiencia y han contado con el aval de los editores. También es importante recalcar que las dosis de administración de fármacos deben ser siempre revisadas por el médico prescriptor que tendrá en cuenta aspectos como la edad, la función renal y hepática o el estado general del paciente. Nuestra idea y propósito es seguir actualizando e incorporando en el futuro nuevos materiales y herramientas.

Los Editores. Û ÍNDICE

Autores

Alonso Ortiz, Ana

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

Benito León, Julián


Bermejo Pareja, Félix

Jefe de Servicio. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

Calleja Castaño, Patricia


Camacho Salas, Ana


Castaño Cantos, Ana

Médico Adjunto. Servicio de Oncología Radioterápica. Hospital Universitario 12 de Octubre

Ceballos Rodríguez, Rosa María

MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

Cicuéndez López-Ocaña, Marta

MIR. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre

Cordero Castro, Cristina

MIR. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre

de la Peña Mayor, Pilar


Denia Ruiz, Francisca

Psicóloga Clínica. Hospital Universitario 12 de Octubre

Díaz Guzmán, Jaime

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE


Domínguez González, Cristina


Esteban Pérez, Jesús


Fernández Alén, José

Médico Adjunto. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre

García-Ramos García, Rocío

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Carlos

González de la Aleja Tejera, Jesús


Gonzalo Martínez, Juan Francisco


Gutiérrez Rivas, Eduardo


Hernández Gallego, Jesús


Herrero San Martín, Alejandro


Herreros Rodríguez, Jaime


Hinojosa Mena-Bernal, José

Jefe de Sección de Neurocirugía Pediátrica. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre

Labiano Fontcuberta, Andrés

MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de octubre

Lagares Gómez Abascal, Alfonso


Llamas Velasco, Sara


Martínez-Pérez, Rafael

MIR. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE

Índice de Autores 565

Martínez Salio, Antonio


Mingote Adán, Juan Carlos

Jefe Sección Psquiatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. PAYME Comunidad de Madrid

Molina Arjona, José Antonio


Moreno García, Sara


Moreno Ramos, Teresa


Munarriz, Pablo M.


Murcia García, Francisco José


Navas Acién, María del Carmen

Ginecóloga. Clínica Sanabria. Granada

Núñez Enamorado, Noemí


Paredes Sansinenea, Igor


Pascual Martín, Beatriz


Penas Prado, Marta


Pérez Núñez, Ángel


Porta Etessam, Jesús

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Carlos

Posada Rodríguez, Ignacio

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE


Ramos González, Ana Médico Adjunto. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario 12 de Octubre

Rodríguez Vallejo, Alfonso


Romero Muñoz, Juan Pablo


Ruiz Giménez, Jesús

Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

Ruiz Morales, Juan


Sánchez Ferro, Álvaro


Sánchez Sánchez, Carmen


Sepúlveda Sánchez, Juan Manuel

Médico Adjunto. Unidad Multidisciplinar de Neurooncología. Hospital Universitario 12 de Octubre

Simón de las Heras, Rogelio


Valle Arcos, M. Dolores


Villarejo Galende, Alberto


Zurita Santamaría, Jorge


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Urgencias Neurologia 2 Ed

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