sous la direction de Laurent Karila BIBLIOTHCA Y'ALIIKKJ UOLGGA U.M.F. CLUJ-^ÇPCA 1NV. NR.
SHCTIA IMPRUMUT
.F. CLUJ 126114M0159 Préface L'examen classant national (ECN) est un moment clé - peut-être le moment clé - dans la vie des étudiants en médecine : il leur permet de choisir leur filière et leur spécialité, jouant ainsi un rôle déterminant dans leur avenir. Il est donc utile pour eux de bénéficier de la meilleure préparation possible à l'ECN : les connaissances les plus actualisées présentées sous la forme la plus adaptée et l'entraînement aux modalités du concours dans les conditions les plus similaires et les plus stimulantes. C'est la fonction des cours magistraux, des enseignements dirigés et des « conférences d'internat » qui doivent s'appuyer sur les supports pédagogiques les plus performants. Le deuxième cycle des études médicales (DCEM) a pour objectif l'acquisition des compétences cliniques et thérapeutiques et des capacités d'adaptation permettant aux étudiants d'exercer les fonctions hospitalières du troisième cycle et d'acquérir les compétences professionnelles de la filière dans laquelle ils s'engageront. Ainsi, à la fin du DCEM, tous les étudiants doivent avoir assimilé l'organisation du système de santé et une démarche de santé publique ; les principaux processus anatomo-physio-pathologiques ; l'examen somatique et les principaux gestes techniques ; les pathologies les plus fréquentes, leurs procédures diagnostiques, les questions thérapeutiques et les différentes modalités de prévention ; la démarche médicale en fonction de la prévalence, de la gravité et des possibilités thérapeutiques ; la gestion des urgences les plus fréquentes ; la maîtrise des outils de la relation et de la communication médicale.
L'examen classant national (ECN) finalise ce deuxième cycle des études médicales. Il comprend neuf dossiers cliniques et, depuis juin 2009, une épreuve rédactionnelle, d'une durée de trois heures, portant sur un article médical scientifique original en langue française, conforme au programme du deuxième cycle des études médicales. Les étudiants en médecine commençaient classiquement à préparer l'examen classant national en milieu ou en fin de DCEM3. Or, l'ensemble des connaissances demandées pour cet examen couvre l'ensemble du programme du deuxième cycle des études de médecine et doit être intégré dès la fin du DCEM1. Les différentes cellules pédagogiques des facultés de médecine, qui s'occupent de la préparation des étudiants à l'ECN, commencent à sensibiliser progressivement leurs étudiants par des enseignements de méthodologie et des conférences de préparation à l'ECN dès le DCEM2. La densité du programme à connaître pour l'ECN est telle qu'il est indispensable pour les étudiants d'avoir un support pédagogique allant à l'essentiel, privilégiant les mots clés des différentes spécialités, s'appuyant sur les principales données des conférences de consensus, des recommandations pour la bonne pratique clinique et/ou des recommandations d'experts. Le Boolc des ECN, élaboré par quarante-six auteurs conférenciers et hospitalouniversitaires, remplit parfaitement ces objectifs pédagogiques. Il est rédigé par des auteurs particulièrement expérimentés et dont l'enseignement est déjà spéTable des matières Cardiologie 1.11.209. Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte .................................... 27 3.325.
Palpitations ................................................................................................................. 30
3.309.
Électrocardiogramme : indications et interprétations ..................................................35
2.236.
Fibrillation auriculaire ................................................................................................. 38
2.284.
Troubles de la conduction intracardiaque ................................................................. 41
1.9.129.
Facteurs de risque cardiovasculaire et prévention .................................................... 44
1.9.128. Athérome : épidémiologie et physiopathologie. Le malade polyathéromateux .......... 48 1.9.130.
Hypertension artérielle de l'adulte ............................................................................. 52
1.11.197. Douleur thoracique aiguë et chronique ....................................................................... 59 1.9.132. Angine de poitrine et infarctus myocardique .............................................................. 64 1.9.131.
Artériopathie oblitérante de l'aorte et des membres inférieurs : anévrysmes ............ 75
1.11.208. Ischémie aiguë des membres ..................................................................................... 81 2.250.
Insuffisance cardiaque de l'adulte ..............................................................................84
1.7.105. Surveillance des porteurs de valve et de prothèse vasculaire ................................... 93 1.7.80.
Endocardite infectieuse .............................................................................................. 97
2.274.
Péricardite aiguë .......................................................................................... 104
2.249.
Insuffisance aortique.................................................................................... 108
2.251.
Insuffisance mitrale ..................................................................................... 112
2.281.
Rétrécissement aortique .............................................................................. 116
1.9.136.
Insuffisance veineuse chronique. Varices ................................................................. 120
1.11.182. Accidents des anticoagulants ................................................................................... 124 1.11.175.
Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique ................................. 127
1.11.176.
Prescription et surveillance des diurétiques ..............................................................138
Pneumologie 1.11.198. Dyspnée aiguë et chronique ..................................................................................... 142 3.336.
Toux chez l'adulte (avec le traitement) ........................................................ 145
1.8.115. Allergies respiratoires chez l'adulte........................................................................... 148 2.226. 1.7.106.
Asthme de l'adulte ....................................................................................... 151 Tuberculose .............................................................................................................. 157
2.227.
Bronchopneumopathie chronique obstructive ............................................. 161
1.7.86.
Infections bronchopulmonaires de l'adulte ................................................................ 169
1.11.193. Détresse respiratoire aiguë de l'adulte.Corps étranger des voies aériennes supérieures ............................................................................................................................176 3.317.
Hémoptysie.................................................................................................. 181
2.276.
Pneumothorax ............................................................................................. 183
3.312.
Épanchement pleural ................................................................................... 186
1.8.120. 3.324.
Pneumopathie interstitielle diffuse ............................................................................ 189 Opacités et masses intrathoraciques ........................................................... 193
1.10.157. Tumeurs du poumon primitives et secondaires ........................................................ 197 2.254.
Insuffisance respiratoire chronique .............................................................. 203
Chirurgie thoracique 1.11.201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces : chez un brûlé, chez un polytraumatisé, chez un traumatisé des membres, chez un traumatisé du rachis ............................................................................................................................... 206 Réanimation médicale 1.9.135. Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire ................................................ 210 1.11.185. Arrêt cardiocirculatoire ................................................................................................217 1.11.200. État de choc ............................................................................................................... 220 1.11.214. Principales intoxications aiguës...................................................................................224 jg
Référence
Anesthésie-Réanimatîon 1.6.65.
Bases neurophysiologiques et évaluation d'une douleur aiguë et d'une
douleur chronique .................................................................................................................... 228 1.6.66.
Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses ............ 231
1.6.67.
Anesthésie locale, locorégionale et générale .......................................................... 235
Neurologie 1.11.188. Céphalée aiguë et chronique..................................................................................... 2.262.
Migraine et algies de la face .................................................................................... 242
1.11.192. Déficit neurologique récent ....................................................................................... zZ 1.9.133. Accidents vasculaires cérébraux (AVC) ..................................................................... 2.244. Hémorragie méningée .................................................................................................... 1.8.122. Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré) ...................... 263 2.265. Neuropathie périphérique ............................................................................................... 1.8.125. Sclérose en plaques ................................................................................................... 27° 1.10.146. Tumeurs intracrâniennes ...........................................................................................274 1.11.199. État confusionnel et trouble de conscience ............................................................... 279
2.230.
Coma non traumatique .............................................................................................
2.231.
Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue-de-cheval ....... 281
2.261. Maladie de Parkinson .................................................................................................... 284 2.263.
Myasthénie .............................................................................................................. 2®7
1.7.96. Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'adulte ...................................... 2.235. Épilepsie de l'adulte....................................................................................................... 294 3.326. Paralysie faciale ............................................................................................................ 299 3.301.
Déficit moteur et/ou sensitif des membres ............................................................... 301
3.322. Mouvements anormaux ................................................................................................. 3^3 3.340. Troubles de la marche et de l'équilibre .......................................................................... 305 Maladies
infectieuses
ono 1.11.203. Fièvre aiguë chez l'adulte ........................................................................................ 31? 3.334. Syndrome mononucléosique ......................................................................................... 1.7.84.
Infection à herpès virus de l'adulte immunocompétent ............................................ 316
1.7.82. Grippe .......................................................................................................................... 32° 1.7.85.
Infection à VIH ......................................................................................................... 325
1.7.95. Maladies sexuellement transmissibles rgonococcies, chlamydiose, syphilis ................ 329 1.7.81. Fièvre aiguë chez un malade immunodéprimé ............................................................. 334 1.7.91.
Infections nosocomiales .......................................................................................... 339
1.7.92.
Infections ostéoarticulaires. Discospondylite ........................................................... 342
1.11.204. Grosse jambe rouge aiguë ........................................................................................348 1.7.107. Voyage en pays tropical : conseils avant le départ, pathologies du retour : fièvre, diarrhée ........................................................................................................................ ^51 1.7.100.
Parasitoses digestives : lambliase, téniasis, ascaridiose, oxyurose, amibiase....... 3^4
1.7.99. Paludisme ................................................................................................................... *359 1.7.102.
Pathologie infectieuse chez les migrants ............................................................... 363
1.7.103.
Prévention du tétanos ............................................................................................ 369
1.7.104.
Septicémie ............................................................................................................. 370
1.7.101.
Pathologie d'inoculation ......................................................................................... 376
1.11.213. Plaies, piqûres et morsures. Prévention de la rage ...................................................381 3.291. Adénopathie superficielle .............................................................................................. 384 1.11.173. Prescription et surveillance des anti-infectieux ..........................................................387 1.7.76. Vaccinations : bases immunologiques, indications, efficacité, complications .................. 1 Hépato-gastroentérologie 1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l'enfant et chez l'adulte .................399 1.11.194. Diarrhée aiguë et déshydratation chez l'adulte, voir item 3.302 traité à l'identique ................................................................................................................................. 4^3 3.302.
Diarrhée aiguë chez l'adulte (avec le traitement), voir item 1.11.194 traité à
l'identique 408 3.303.
Diarrhée chronique................................................................................................... 413
3.300. Constipation chez l'adulte (avec le traitement) .............................................................. 417 3.345. Vomissements de l'adulte (avec le traitement) .............................................................. 421 3.308. Dysphagie ..................................................................................................................... 423 1.11.205. Hémorragie digestive ................................................................................................426 2.280. Reflux gastro-œsophagien chez l'adulte. Hernie hiatale ............................................... 430 2.290. Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite .......................................................................... 433 1.8.118. Maladie de Crohn et rectocolite hémorragique ........................................................... 439 3.318. Hépatomégalie et masse abdominale ........................................................................... 442 3.320. Ictère ............................................................................................................................. 445 3.298. Ascite ............................................................................................................................ 447 jg
Référence
1.7.83. Hépatites virales. Anomalies biologiques, hépatiques chez un sujet asymptomatique ......................................................................................................................450 2.228.
Cirrhose et complications ........................................................................................ 459
2.269. Pancréatite chronique .................................................................................................. 467 2.229.
Colopathie fonctionnelle.......................................................................................... 470
2.273. Pathologie hémorroïdaire ............................................................................................. 473 Chirurgie viscérale
1.10.148. Tumeurs du côlon et du rectum ............................................................................... 475 1.10.150. Tumeurs de l'estomac............................................................................................. 479 1.10.151. Tumeurs du foie, primitives et secondaires............................................................. 481 1.10.152. Tumeurs de l'œsophage ......................................................................................... 485 1.10.155. Tumeurs du pancréas ............................................................................................. 488 1.11.201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces : chez un traumatisé abdominal .............................................................................................................. 491 1.11.217. Syndrome occlusif ................................................................................................... 494 2.224.
Appendicite de l'enfant et de l'adulte ....................................................................... 499
2.234. Diverticulose colique et sigmoïdite ............................................................................... 501 2.245. Hernie pariétale chez l'enfant et l'adulte ....................................................................... 504 1.8.127. Transplantation hépatique ......................................................................................... 506 2.258. Lithiase biliaire et complications ................................................................................... 508 2.268. Pancréatite aiguë ......................................................................................................... 513 2.275. Péritonite aiguë ............................................................................................................ 517 Gynécologie-obstétrique 1.2.15.
Examen prénuptial ................................................................................................. 519
1.2.16.
Grossesse normale. Besoins nutritionnels d'une femme enceinte ......................... 521
1.2.17.
Principales complications de la grossesse ............................................................. 525
1.2.18.
Grossesse extra-utérine ......................................................................................... 533
1.2.20.
Prévention des risques fœtaux : infection, médicaments, toxiques, irradiation ...... 537
1.2.21.
Prématurité et retard de croissance intra-utérin : facteurs de risque et
prévention 542 1.2.22.
Accouchement, délivrance et suites de couches normales .................................... 549
1.2.24.
Allaitement et complications ................................................................................... 552
1.2.25.
Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours .......... 555
1.2.26.
Anomalies du cycle menstruel. Métrorragies .......................................................... 559
1.2.27.
Contraception ......................................................................................................... 562
1.2.28.
Interruption volontaire de grossesse ...................................................................... 566
1.2.29.
Stérilité du couple : conduite de la première consultation ...................................... 568
1.2.30.
Assistance médicale à la procréation (AMP) : principaux aspects biologiques,
médicaux et éthiques .............................................................................................................. 571 3.296. Aménorrhée.................................................................................................................. 574 1.7.88. Infections génitales de la femme. Leucorrhées ........................................................... 576 3.292. Algies pelviennes chez la femme ................................................................................. 579 2.243. Hémorragie génitale chez la femme ............................................................................. 583 3.342. Tuméfaction pelvienne chez la femme ......................................................................... 587 1.11.196. Douleur abdominale aiguë chez une femme enceinte ............................................. 590 1.10.147. Tumeurs du col utérin, tumeur du corps utérin ........................................................ 593 1.10.153. Tumeurs de l'ovaire ................................................................................................ 598 1.10.159. Tumeurs du sein ...................................................................................................... 601 1.5.55.
Ménopause ............................................................................................................ 605
Rhumatologie 1.11.186. Asthénie et fatigabilité ............................................................................................. 609 3.306.
Douleur des membres et des extrémités ................................................................ 612
3.307.
Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d'évolution récente ............................ 615
1.5.57. Arthrose ....................................................................................................................... 618 2.225.
Arthropathie microcristalline .................................................................................... 621
1.11.215. Rachialgie................................................................................................................ 623 2.279. Radiculalgie et syndrome canalaire.............................................................................. 625 1.8.121. Polyarthrite rhumatoïde (PR) ..................................................................................... 628 3.327. Phénomène de Raynaud .............................................................................................. 632 2.282. Spondylarthrite ankylosante ......................................................................................... 634 1.5.56.
Ostéoporose........................................................................................................... 636
2.221. Algodystrophie.............................................................................................................. 641 1.4.53. Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire la masso-kinésithérapie et l'orthophonie ..................................................................................... 643 1.11.174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens............................................................................................................................... 645 1.11.180. Prescription d'une cure thermale ............................................................................. 651
jg
Référence
Chirurgie
orthopédique
2.238.
Fracture de l'extrémité inférieure du radius chez l'adulte ........................................ 653
2.239.
Fracture de l'extrémité supérieure du fémur chez l'adulte....................................... 655
2.257. Lésions périarticulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de l'épaule. Lésions méniscales du genou ................................................................................................. 657 3.299. Boiterie et troubles de la démarche chez l'enfant ......................................................... 662 2.237. Fractures chez l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques ........................................................................................................................ 664 1.11.201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces ......................... 665 1.11.207. Infection aiguë des parties molles (abcès, panaris, phlegmon des gaines) ............. 669 1.10.154. Tumeurs des os primitives et secondaires .............................................................. 671 2.283. Surveillance d'un malade sous plâtre ........................................................................... 673 1.4.50. Complications de l'immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge ............ 675 Ophtalmologie 1.11.187. Anomalie de la vision d'apparition brutale ............................................................... 678 1.11.212. Œil rouge et/ou douloureux ..................................................................................... 686 2.287. Troubles de la réfraction ............................................................................................... 689 3.293.
Altération de la fonction visuelle.............................................................................. 691
3.304.
Diplopie ................................................................................................................... 698
3.333. Strabisme de l'enfant .................................................................................................... 701 1.5.58.
Cataracte ................................................................................................................ 703
2.240.
Glaucome chronique ............................................................................................... 705
2.271. Pathologie des paupières ............................................................................................. 707 Chirurgie 3.294.
ORl Altération de la fonction auditive ............................................................................. 711
1.7.98. Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte .................................................................... 716 1.7.77. Angines et pharyngites de l'adulte ............................................................................... 722 1.7.90. infections nasosinusiennes de l'adulte ........................................................................ 728 3.337. Trouble aigu de la parole, dysphonie ........................................................................... 733
3.313. Épistaxis avec le traitement .......................................................................................... 737 3.344. Vertige avec le traitement ............................................................................................. 740 1.10.145. Tumeurs de la cavité buccale et des voies aérodigestives supérieures .................. 744 1.11.201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé craniofacial ............................................................................................................ 752 Chirurgie
maxillo-faciale
2.270. Pathologie des glandes salivaires ................................................................................ 760 2.256. Lésions dentaires et gingivales .................................................................................... 763 3.305.
Douleur buccale ...................................................................................................... 767
1.3.35. Développement buccodentaire et anomalies .............................................................. 771 Gériatrie
1.5.54.Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnels. Données épidémiologiq et sociologiques. Prévention du vieillissement pathologique ................................................... 775 1.5.59.
La personne âgée malade : particularités sémiologiques, psychologiques,
thérapeutiques ........................................................................................................................ 779 1.5.60.
Déficit neurosensoriel chez le sujet âgé ................................................................. 783
1.5.61.
Troubles nutritionnels chez le sujet âgé ................................................................. 786
1.5.62.
Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes chez le sujet âgé .......................... 789
1.5.63.
Confusion, dépression, démences chez le sujet âgé ............................................. 792
1.5.64.
Autonomie et dépendance chez le sujet âgé .......................................................... 797
Santé publique 1.1.2.
Méthodologie de la recherche clinique .................................................................... 800
1.1.3.
Le raisonnement et la décision en médecine. La médecine fondée sur des
preuves. L'aléa thérapeutique ................................................................................................. 804 1.1.4.
Évaluation des examens complémentaires dans la démarche médicale :
prescriptions utiles et inutiles .................................................................................................. 807 1.1.12.
Recherche documentaire et autoformation. Lecture critique d'un article
médical. Recommandations pour la pratique. Les maladies rares ............................................................................................... 809 1.1.10.
Responsabilités médicale pénale, civile, administrative et disciplinaire ................. 813
1.1.11.
Principes d'une démarche d'assurance qualité et évaluation des pratiques
professionnelles ...................................................................................................................... 815 1.1.13.
Organisation des systèmes de soins. Filières et réseaux....................................... 818
1.1.14.
Protection sociale. Consommation médicale et économie de la santé ................... 825
1.7.71.
Mesure de l'état de santé de la population ............................................................. 829
1.7.72.
Interprétation d'une enquête épidémiologique ....................................................... 833
1.7.73.
Risques sanitaires liés à l'eau et à l'alimentation. Toxi-infections alimentaires ...... 837
jg
Référence
1.7.74.
Risques sanitaires liés aux irradiations. Radioprotection ......................................... 841
1.7.75.
Épidémiologie et prévention des maladies transmissibles : méthodes de
surveillance ........................................................................................................... 844 1.11.169. L'évaluation thérapeutique et les niveaux de preuve ............................................... 847 1.11.202. Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite à tenir .......................... 850 Médecine du travail 1.7.108.
Environnement professionnel et santé. Prévention des risques
professionnels. Organisation de la médecine du travail ....................................................... 853 1.7.109.
Accidents du travail et maladies professionnelles : définitions ................................. 858
Ethique médicale - médecine légale 1.1.1. La relation médecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La formation du patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge médicale ............................................................................................................... 863 1.1.6.
Le dossier médical. L'information du malade. Le secret médical ................. 867
1.1.7.
Ethique et déontologie médicale : droits du malade ; problèmes liés au
diagnostic, au respect de la personne et à la mort....871 1.1.8.
Certificats médicaux. Décès et législation. Prélèvements d'organes et
législation .............................................................................................................. 873 1.8.127. Transplantation d'organes : aspects épidémiologiques et immunologiques ; principes de traitement et surveillance ; complications et pronostic ; aspects éthiques et légaux .......................................................... 876 Psychiatrie
1.1.9.
Hospitalisation à la demande d'un tiers et hospitalisation d'office ............... 883
1.4.52. Le handicap mental. Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice ..................................... 885 1.3.47.
Bases psychopathologiques de la psychologie médicale ......................................... 887
1.11.184. Agitation et délire aigu .................................................................................................889 2.278. Psychose et délire chronique .......................................................................... 893 2.285.
Troubles de l'humeur. Troubles bipolaires .................................................. 900
1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte traité à l'identique en pédopsychiatrie ......................................................................................................................906 1.11.191. Crise d'angoisse aiguë et attaque de panique .............................................................910 1.3.41.
Troubles anxieux, troubles phobiques, troubles obsessionnels compulsifs,
troubles conversifs, état de stress post-traumatique et troubles de l'adaptation ................. 913 1.2.19. Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum ............................................. 922 2.289. Troubles somatoformes ................................................................................................ 926 2.286.
Troubles de la personnalité ...................................................................................... 928
1.11.183. Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles ........................................................932 1.3.42.
Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte ............................. 934
1.3.43.
Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte ......................................................... 939
1.3.46. Sujets en situation de précarité : facteurs de risque et évaluation. Mesures de protection ............................................................................................................................ 944 1.4.49. Évaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou sensoriel .............................................................................................................................. 947 1.6.70. Deuil normal et pathologique ........................................................................................ 949 1.3.40. Sexualité normale et ses troubles ................................................................................ 951 1.11.177. Prescription et surveillance des psychotropes............................................................ 954 1.3.48.
Différents types de techniques psychothérapeutiques ............................................. 974
Addictologie 1.3.45. Addictions et conduites dopantes : épidémiologie, prévention, dépistage. Morbidité, comorbidité et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage ............................................................................................................................... 977 Pédopsychiatrie
1.3.32.
Développement psychomoteur du nourrisson et de l'enfant : aspects normaux
et pathologiques (sommeil, alimentation, contrôles sphinctériens, psychomotricité, langage, intelligence). L'installation précoce de la relation parents-enfant et son importance. Troubles de l'apprentissage ............................................................................ 995 1.3.37. Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile ........... 1002 1.3.39. Troubles du comportement de l'adolescent .................................................. 1007 1.3.44.
Risque et conduite suicidaires chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte :
identification et prise en charge .......................................................................... 1010 1.11.189. Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte traité à l'identique en psychiatrie ............................................................................................................................ 1015 Pédiatrie 1.2.31. Problèmes posés par les maladies génétiques à propos : d'une maladie chromosomique : la trisomie 21, maladie génique : la mucoviscidose, maladie d'instabilité : le syndrome, de l'X fragile .............................................................. 1019 1.3.33.
Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des
anomalies orthopédiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de santé obligatoires. Médecine scolaire. Mortalité et morbidité infantiles ........................ 1024 1.3.34.
Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant ............ 1028
1.2.23. Évaluation et soins du nouveau-né à terme ................................................. 1031 Référence 19 1.6.68. Douleur chez l'enfant : sédation et traitements antalgiques ...................................... 1035 1.11.203. Fièvre aiguë chez l'enfant ...................................................................................... 1039 1.3.36. Retard de croissance staturopondérale ..................................................................... 1042 1.3.38. Puberté normale et pathologique .............................................................................. 1044 1.7.111.
Sports et santé. Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins nutritionnels chez
le sportif
1046
3.336. Toux chez l'enfant (avec le traitement) ....................................................................... 1047 1.11.194. Diarrhée aiguë et déshydratation chez le nourrisson et l'enfant (avec le traitement) ............................................................................................................................. 1049
3.302. Diarrhée aiguë chez l'enfant (avec le traitement) ....................................................... 1052 3.300. Constipation chez l'enfant (avec le traitement) ........................................................... 1055 3.320. Ictère .......................................................................................................................... 1058 2.280. Reflux gastro-œsophagien chez le nourrisson et l'enfant. Hernie hiatale ................... 1060 3.345. Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement) ................................ 1062 1.7.78.
Coqueluche .......................................................................................................... 1065
1.7.97. Oreillons .................................................................................................................... 1067 1.7.77. Angines et pharyngites de l'enfant ............................................................................ 1068 1.7.90. Infections nasosinusiennes de l'enfant ...................................................................... 1070 1.7.84. Infections à Herpès virus de l'enfant immunocompétent ........................................... 1072 1.7.96. Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'enfant ................................. 1076 1.11.190. Convulsions chez le nourrisson et chez l'enfant .................................................... 1079 2.235. Épilepsie de l'enfant ................................................................................................... 1082 1.11.210. Malaise grave du nourrisson et mort subite .......................................................... 1086 1.8.113. Allergies et hypersensibilités chez l'enfant : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement ............................................................................... 1089 1.8.115.
Allergies respiratoires chez l'enfant ..................................................................... 1092
2.226. Asthme de l'enfant ...................................................................................................... 1095 1.7.86.
Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant .................................... 1099
1.11.193. Détresse respiratoire aiguë du nourrisson et de l'enfant. Corps étranger des voies aériennes supérieures ................................................................................................. 1102 1.7.93.
Infections urinaires de l'enfant. Leucocyturie ........................................................ 1105
3.330.
Purpuras chez l'enfant........................................................................................... 1107
2.233. Diabète sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications ............................................. 1109 1.4.51. Enfant handicapé : orientation et prise en charge ..................................................... 1113 1.10.144. Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques ...................................................................................................................... 1116 2.267 Obésité de l'enfant ...................................................................................................... 1121 3.331. Médecine
Souffle cardiaque chez l'enfant ............................................................................. 1123 interne
1.8.112.
Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir ....... 1125
1.8.126. Immunoglobuline monoclonale ................................................................................ 1128 1.8.115 bis. Déficit immunitaire .............................................................................................1131 1.8.116.
Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et
principes de traitement .......................................................................................................... 1136 1.8.117.
Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides (SAPL) ...... 1138
1.8.119. Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique ........................................... 1143 1.8.124. Sarcoïdose .............................................................................................................. 1143 Radiologie 1.1.5. Indications et stratégies d'utilisation des principaux examens d'imagerie ................... 1149 Dermatologie 1.8.123. Psoriasis .................................................................................................................. 1155 1.9.137. Ulcère de jambe ...................................................................................................... 1158 2.232. Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique ................................... 1161 3.343. Ulcérations ou érosion des muqueuses orales et/ou génitales .................................. 1164 1.7.87.
Infections cutanéomuqueuses bactériennes et mycosiques ................................. 1168
1.11.211. Œdème de Quincke et anaphylaxie ...................................................................... 1173 3.329. Prurit (avec le traitement) ........................................................................................... 1176 1.8.113.
Allergies et hypersensibilités chez l'adulte : aspects épidémiologiques,
diagnostiques et principes de traitement ............................................................................... 1181 1.8.114.
Allergies cutanéomuqueuses chez l'enfant et chez l'adulte : urticaire,
dermatites atopiques et de contact ....................................................................................... 1184 2.223. Angiomes cutanés ...................................................................................................... 1191 2.288. Troubles des phanères ............................................................................................... 1195 3.314. Exanthème. Érythrodermie ......................................................................................... 1200 1.7.79.
Ectoparasitose cutanée : gale et pédiculose ........................................................ 1207
1.7.94.
Maladies éruptives de l'enfant .............................................................................. 1211
jg
Référence
Endocrinologie - Dîabétoiogie - Maladies métaboliques 2.241.
Goitre et nodule thyroïdien ....................................................................... 1215
2.246.
Hyperthyroïdie .......................................................................................... 1221
2.248. Hypothyroïdie ................................................................................................ 1224 2.255. Insuffisance surrénale ................................................................................... 1227 1.11.206. Hypoglycémie .............................................................................................................1231 2.233. Diabète sucré de type 1 et 2 de l'adulte. Complications ................................ 1236 2.220. Adénome hypophysaire ................................................................................. 1255 2.242.
Hémochromatose ..................................................................................... 1259
1.9.129 bis. Dyslipidémies..................................................................................................... 1262 Endocrinologie - Nutrition 1.7.110. Besoins nutritionnels et apports alimentaires de l'adulte. Évaluation de l'état nutritionnel. Dénutrition ....................................................................................... 1266 1.11.179. Prescription d'un régime diététique ............................................................................1270 3.295. Amaigrissement............................................................................................. 1273 2.267. Obésité de l'adulte ......................................................................................... 1276 3.319. Hypercalcémie (avec le traitement) ............................................................... 1281 Chirurgie urologique 1.11.195. Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l'adulte ...........................................1284 1.7.93. Infections urinaires de l'adulte. Leucocyturie ................................................ 1286 1.7.89. Infections génitales de l'homme.Écoulement urétral .................................... 1293 1.11.216. Rétention aiguë d'urine...............................................................................................1295 3.315.
Hématurie ................................................................................................. 1297
3.338.
Trouble de l'érection ................................................................................. 1299
3.341. Troubles de la miction ................................................................................... 1302 3.321. Incontinence urinaire de l'adulte .................................................................... 1306 2.272. Pathologie génîtoscrotale chez le garçon et chez l'homme ........................... 1310 2.259. Lithiase urinaire ............................................................................................. 1312 2.247.
Hypertrophie bénigne de la prostate ........................................................ 1316
1.10.156. Tumeurs de la prostate .............................................................................................. 1319 1.10.158. Tumeurs du rein .........................................................................................................1323 1.10.160.
Tumeurs du testicule ...............................................................................................1328
1.10.160 bis Tumeurs vésicales ............................................................................................ 1332 1.5.55. Andropause .................................................................................................. 1336 Néphrologie 1.11.219. Troubles de l'équilibre acidobasique et désordres hydroélectrolytiques .....................1338 3.323. Œdèmes des membres inférieurs.................................................................. 1346 3.310.
Élévation de la créatininémie.................................................................... 1347
2.252.
Insuffisance rénale aiguë. Anurie ............................................................. 1350
2.253.
Insuffisance rénale chronique................................................................... 1353
3.328. Protéinurie et syndrome néphrotique chez l'enfant et chez l'adulte ............... 1358 2.264. Néphropathie glomérulaire ............................................................................ 1364 1.9.134. Néphropathie vasculaire ............................................................................. 1367 2.277. Polykystose rénale ........................................................................................ 1370 Hématologie - oncohématologie 3.316.
Hémogramme : indications et interprétation ............................................. 1373
3.297. Anémie .......................................................................................................... 1376 3.311.
Éosinophilie .............................................................................................. 1379
3.335. Thrombopénie ............................................................................................... 1381 3.339.
Troubles de l'hémostase et de la coagulation ........................................... 1383
3.330. Purpuras chez l'adulte ................................................................................... 1385 1.10.161.
Dysmyélopoïèse ......................................................................................................1388
1.10.166.
Myélome multiple des os .........................................................................................1390
3.332. Splénomégalie............................................................................................... 1395 1.10.165. Maladie de Vaquez .....................................................................................................1397 1.11.178. Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance ......................................................................................................................1400 Pharmacologie 1.11.167.
Thérapeutiques médicamenteuses et non médicamenteuses. Cadre
réglementaire de la prescription thérapeutique et recommandations....................................1403 Référence
21
1.11.170. La décision thérapeutique personnalisée. Observance médicamenteuse .............. 1409
1.11.171. Recherche d'un terrain à risque et adaptation thérapeutique. Interactions médicamenteuses .............................................................................................................. 1411 1.11.172. Automédication ....................................................................................................... 1413 1.11.181. latrogénie. Diagnostic et prévention ........................................................................ 1415 1.11.168. Effet placebo et médicaments placebo .................................................................... 1418 Oncologie 1.10.138. Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification ...................................................................................................................... 1420 1.10.139. Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers ...................................... 1426 1.10.140. Diagnostic des cancers : signes d'appel et investigations paradiniques, stadification, pronostic ....................................................................................................... 1429 1.10.143. Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir ................................................ 1432 1.10.162. Leucémies aiguës .................................................................................................. 1434 1.10.163. Leucémies lymphoïdes chroniques ........................................................................ 1436 1.10.164. Lymphomes malins ................................................................................................ 1438 1.10.149. Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques........................................................ 1440 1.10.142. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancéreux à tous les stades de la maladie. Traitements symptomatiques. Modalité de surveillance. Problèmes psychologiques, éthiques et sociaux ........................... 1445 1.10.141. Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisci- plinaire et l'information du malade ............................................................................................................................... 1449 1.6.69. Soins palliatifs pluridisciplinaires chez un malade en fin de vie. Accompagnement d'un mourant et de son entourage 1454 jg Référence CNCI-Conseil Scientifique Médecine Liste des abréviations autorisées (dans les questions et les réponses)
Toute autre abréviation peut être utilisée dans un cas clinique si et seulement si l'abréviation est décrite en début de texte. Liste revue le 16/12/2004 par le Conseil Scientifique Médecine du CNCI A ACE : antigène carcino-embryonnaire ACTH : adrenocorticotropic hormone (corticotrophine, hormone corticotrope hypophysaire) ADH : antidiuretic hormone (hormone antidiurétique, vasopressine) ADN : acide désoxyribonucléique AINS : anti-inflammatoire non stéroïdien ALAT : alanine amino transférase (TGP) ALD : affection de longue durée AMM : autorisation de mise sur le marché AMPc : AMP cyclique ANCA : antineutrophyloc cytoplasmic antibody (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires) APGAR : american pédiatrie groos assessment record APUD : aminé precursor uptake and decarboxylation (groupe de cellules captant et décarboxylant des précurseurs d'amines) ARN : acide ribonucléique ARNm : ARN messager ASA : classification du risque opératoire de l'american society of anesdiesiologist ASAT : aspartate amino transférase (TGO) ASLO : antistreptolysine O ATP : adénosine triphosphate AVC : accident vasculaire cérébral aVf, aVL, aVr : dérivations électrographiques unipolaires AVK : anti-vitamine K B BCG : bacille de Calmette et Guérin BIC : bacille de Koch
BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive C CCMH : concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine CEC : circulation extracorporelle CGMH : concentration globulaire moyenne en hémoglobine CIVD : coagulation intravasculaire disséminée CK : créatine ldnase CMV : cytomégalovirus CO : monoxyde de carbone C02 : dioxyde de carbone CPK : créatine phosphokinase CPK-BB : créatine phosphokinase iso enzyme BB CPK-MB : créatine phosphokinase iso enzyme MB CPK-MM : créatine phosphokinase iso enzyme MM CRH : corticotropin releasing hormone (hormone de libération de l'hormone corticotrope) CRP : C reactive protein (protéine C-réactive) Référence 23 D DCI : dénomination commune internationale DHEA : déhydroépiandrostérone DOPA : dihydroxyphénylalanine E EBNA : Epstein-Barr nuclear antigen EBV : Epstein-Barr virus ECBU : examen cytobactériologique des urines ECG : électrocardiogramme ECHO virus : enteric cytopathogenic human orphan virus EEG : électroencéphalogramme
EFR : épreuve fonctionnelle respiratoire ELI SA : enzyme-linked immunosorbent assay EMG : électromyographie HDL : high density lipoproteins (lipoprotéines de haute densité) HELLP : hemolysis + elevated liver enzymes + low platelets HLA : human leucocyte antigen (antigène d'histocompatibilité) HPV : human papillomavirus HTLV : human T cell leukemia/lymphoma virus (virus humain T lymphotropique) I IDR : intradermoréaction IEC : inhibiteur de l'enzyme de conversion Ig : immunoglobulines IGF : insulin-like growth factor (somatomédine) IMAO : inhibiteur de la mono aminé oxydase INR : international normalized ratio IRM : imagerie par résonance magnétique (exit: ITT : incapacité temporaire totale) (ambiguïté=>supprimée le 17/3/2005) IV : intraveineuse F Fi02 : fraction inspirée d'oxygène FSH : follicle stimulating hormone (hormone folliculostimulante) G gamma-GT : gamma-glutamyl transférase GB : globule blanc GH : growth hormone (hormone somatotrope) GH-RH : GH-releasing hormone (hormone activatrice de l'hormone de croissance) GR : globule rouge GVH : graft versus host (réaction du greffon contre l'hôte) L LCR : liquide céphalorachidien LDH : lactate déshydrogénase LDL : low density lipoprotein (lipoprotéine de faible densité) LH : luteinizing hormone (hormone lutéinisante) LHRH : luteinizing hormone releasing hormone (gonadolibérine)
H Hb : hémoglobine HbAlC : hémoglobine glyquée Hb02 : oxyhémoglobine HBPM : héparine de bas poids moléculaire HCG : human chorionic gonadotrophin (gonadotrophine chorionique) M MALT : mucous associated lymphoid tissue (tissu lymphoïde associé aux muqueuses) MNI : mononucléose infectieuse MST : maladie sexuellement transmissible jg Référence N RMN : résonance magnétique nucléaire NFS : numération formule sanguine NK : natural killer (lymphocyte) S SIDA : syndrome d'immunodéficience acquise O aigu sévère OAP : œdème aigu du poumon OMS : organisation mondiale de la santé ORL : oto-rhino-laryngologie T P PAN : périartérite noueuse Pa02 : pression artérielle partielle en oxygène PaC02 : pression artérielle partielle en dioxyde de carbone PCR : polymerase chain-reaction
SRAS : syndrome respiratoire
PDF : produits de dégradation de la fibrine PDGF : platelet-derived growth factor (facteur de croissance des plaquettes) PMI : protection maternelle et infantile PNB : polynucléaires basophiles PNE : polynucléaires éosinophiles PNN : polynucléaires neutrophiles PSA : prostatic specific antigen T3 : tri-iododiyronine T4 : thyroxine, tétra-iodothyronine TCA : temps de céphaline activée TCK : temps de céphaline kaolin TCMH : teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine TDM : tomodensitométrie TEP : tomographie par émission de positons TGMH : teneur globulaire moyenne en hémoglobine TGO : transaminase glutamo oxaloacétique TGP : transaminase glutamo pyruvique TNM : classification tumor nodes metastasis (tumeur primitive, adénopathies régionales, métastases) TP : taux de prodirombine TPHA : treponema pallidum haemagglutination assay TRH : thyrotropin releasing hormone (protiréline) TSH : thyroïd stimulating hormone (thyréostimuline) Q QI : quotient intellectuel QRS : complexe QRS QSP : quantité suffisante pour QT : segment QT U UI : unité internationale UTV : urographie intraveineuse V R
RAST : radio allergo sorbent test (dosage radio immunologique des IgE spécifiques d'un allergène) Rh : rhésus VDRL : veneral disease research laboratory (réaction d'agglutination syphilitique) VEMS : volume expiratoire maximum par seconde VGM : volume globulaire moyen VIH : virus de l'immunodéficience humaine (HIV, virus du SIDA) VLDL : very low density lipoproteins (lipoprotéines de très faible densité) VS : vitesse de sédimentation Référence 25 1.11.209 Malaise, perte de connaissance, crise comBtiaie chez l'adulte David Attias et Jérôme Lacotte Pas de conférence de consensus ni de recommandations nationales. Le terme de malaise ne correspond à aucune définition médicale. Il fait référence à une perte de connaissance brève (PCB) pour laquelle on parlera soit de syncope (perte de connaissance complète), soit de lipothymie (perte de connaissance incomplète). Les pertes de connaissance prolongées (coma) et les crises comitiales sont traitées à part (respectivement aux questions nos 230 et 235) et ne seront envisagées ici qu'au titre du diagnostic différentiel. I. Étiologies des lipothymies et syncopes a. Causes cardiaques - Troubles de la conduction et bradycardie : dysfonction sinusale et blocs sinoatriaux, blocs auriculoventriculaires du 2e et 3e degré ; - troubles du rythme : tachycardie ventriculaire, torsade de pointe, (la fibrillation ventriculaire n'est pas une cause de syncope mais d'arrêt cardiaque), exceptionnellement : flutter, fibrillation atriale à conduction très rapide (FA sur Sd de Wolff-Parkinson-White) ; - obstacles à l'éjection ou au remplissage du cœur gauche : rétrécissement aortique serré, myocardiopathie hypertro- phique obstructive, tumeurs obstructives de l'oreillette gauche (myxome surtout), thrombose de prothèse valvulaire mécanique ;
- obstacles à l'éjection ou au remplissage du cœur droit : embolie pulmonaire massive, hypertension artérielle pulmonaire sévère, rétrécissement pulmonaire, tamponnade (gêne au remplissage). b. Causes vasculaires - Hypotension artérielle ; - dysautonomie neurovégétative ; - hypersensibilité sinocarotidienne ; - vol sous-clavier. c. Causes réflexes - Syncope vasovagale ; - syncope réflexe lors d'efforts de miction, toux, défécation, déglutition. II. Diagnostic différentiel a. Perte de connaissance brève d'origine non cardiovasculaire - Origine neurologique : épilepsie, accident ischémique transitoire dans le territoire vertébrobasilaire, narcolepsie, catalepsie, drop-attack (chute sans PCB) ; - origine psychiatrique : hystérie, attaque de panique ; - origine métabolique ou toxique : hypoglycémie, intoxication à l'oxyde de carbone, alcoolisme aigu ; - vertige, troubles de l'équilibre ; - chutes sans perte de connaissance. BOOK DES ECN 27 1.11.209 QDO. Attitude diagnostique a. Interrogatoire (patient, témoins si possible) - Prodromes et signes fonctionnels associés (angor, dyspnée, palpitations) : rares et très brefs (quelques secondes) lors des syncopes rythmiques ou conductives, prolongées et stéréotypées dans la syncope vasovagale ;
- mode de survenue : le caractère brutal est en faveur d'une cause rythmique ou conductive, le caractère progressif évoquant une syncope vasovagale, une hypotension orthostatique ou une PCB d'origine extracardiaque ; - le caractère complet (syncope) ou incomplet (lipothymie) n'est pas un argument d'orientation ; - présence d'une phase postcritique prolongée ou d'un retour très progressif à un état de conscience normal : PCB métabolique ou neurologique ; - arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente ; - prise de traitements bradycardisants, antiarythmiques ou hypotenseurs ; - NB : la perte d'urines ou la morsure de langue ne traduit que le caractère complet de la perte de connaissance et n'est pas spécifique de la crise comitiale ; - NNB : la durée de la perte de connaissance est généralement surestimée et n'a pas de valeur d'orientation. b. L'examen clinique - Prise de la PA couchée et debout aux deux bras (hypotension orthostatique, asymétrie) ; - massage sinocarotidien après vérification de l'absence de souffle carotidien, sous contrôle tensionnel et ECG ; - recherche d'une cardiopathie sous-jacente (galop, souffle, signes d'insuffisance cardiaque) ou d'une anomalie de l'examen neurologique ; - bilan des lésions traumatiques consécutives à la chute (attestant la perte de connaissance complète). G L'ECG, susceptible d'identifier - Directement le mécanisme de la PCB : dysfonction sinusale ou BAV de 2 e ou 3° degré, salves de TV ; - indirectement le mécanisme de la PCB : BAV du Ie degré, bloc de branche gauche, bloc alternant, bloc bi- ou trifasci- culaire tous en faveur d'un BAV paroxystique, ESV évoquant un trouble du rythme ventriculaire soutenu ; - des signes de cardiopathie ischémique (ondes Q, sus- ou sous-décalage de ST), hypertrophique ou dilatée (indice de Sokolow > 35 mm, bloc gauche) ;
- des affections rythmiques spécifiques : syndrome de Brugada, syndrome du QT long, dysplasie aiythmogène du ventricule droit, syndrome de Wolff-Parkinson-White. d. Un bilan biologique, prescrit au cas par cas, afin de dépister - Une dyskaliémie pouvant favoriser un trouble rythmique ou conductif ; - une nécrose myocardique ; - un surdosage médicamenteux (digitalique notamment) ; - une dysthyroïdie ; - une intoxication (alcoolémie, HbCO) ; - une hypercalcémie. IV. Quand hospitaliser ? a. Pas d'indication à hospitaliser - PCB évocatrice d'une syncope vasovagale typique sans anomalie de l'ECG ; - hypotension orthostatique, sauf si modifications thérapeutiques complexes nécessaires. 28 BOOK DES ECN
28
1.11.209 b. Hospitaliser pour surveillance télémétrique et complément d fexploration - PCB de cause rythmique ou conductive avérée ou suspectée sur des anomalies indirectes de l'ECG ou sur la présence d'une cardiopathie sous-jacente ; - PCB d'étiologie et de mécanisme inconnus ; - PCB avec anomalies neurologiques ; - syncope vasovagale typique répétitive, invalidante. V. Explorations de seconde intention a. Recherche d'une cardiopathie sous-jacente - Échographie cardiaque : dépistage d'une cardiopathie ischémique (anomalie de la cinétique segmentaire), dilatée ou hypertrophique, d'une dysfonction ventriculaire gauche (FE < 45 %), dans tous les cas sauf syncope vagale ou hypotension orthostatique évidente ;
- au cas par cas : test d'ischémie, voire coronarographie, recherche d'anomalies ventriculaires droites (dysplasie aryth- mogène du ventricule droit). b. Explorations rythmiques - Holter des 24 heures : peu rentable sauf en cas de symptomatologie extrêmement fréquente qui justifie de toute façon l'hospitalisation en urgence pour surveillance télémétrique, n'élimine aucun diagnostic s'il est négatif ; - exploration électrophysiologique : recherche d'une anomalie de la conduction nodale, hisienne, ou infrahisienne et d'une vulnérabilité ventriculaire lors d'une stimulation ventriculaire, si trouble du rythme ou de la conduction suspecté mais pas documenté par l'ECG au décours de la syncope ; - tilt test ou test d'inclinaison : permet de diagnostiquer les syncopes d'origine vasovagale si le diagnostic n'est pas évident cliniquement. c. Explorations neurologiques - Le scanner cérébral, l'écho-doppler des vaisseaux du cou et l'EEG ne doivent pas être prescrits systématiquement en cas de syncope typique, du fait de leur contribution diagnostique extrêmement faible ; - à réserver en cas d'anomalies neurologiques pré- ou postcritiques ou devant une PCB atypique (phase critique prolongée). VI. Séquence des explorations complémentaires - Diagnostic évident car des anomalies ont été constatées pendant ou après la syncope et suffisent à l'expliquer ; les explorations et le traitement seront adaptés à Pédologie ; - syncope vasovagale typique ne nécessitant aucune exploration ; - hypotension orthostatique : simple adaptation thérapeutique ; - pas de diagnostic évident mais présence d'éléments d'orientation diagnostique : anomalies patentes de la conduction ou arguments forts pour un trouble du rythme ventriculaire (extrasystolie ventriculaire, présence d'une cardiopathie) justifiant d'effectuer directement une exploration électrophysiologique. Si celle-ci s'avère négative, un tilt test sera réalisé ; - en dernier recours : pose d'un holter implantable sous-cutané.
BOOK DES ECN 29 3.325
David Attias et Jérôme Lacotte Chez un sujet se plaignant de palpitations, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Le terme de « palpitation » correspond à la perception d'un rythme cardiaque anormal, parfois de façon ponctuelle sous la forme d'extrasystole, parfois soutenue et répétitive sous la forme d'une tachycardie. C'est un motif de consultation très fréquent, pouvant correspondre à de nombreux troubles rythmiques ventriculaires ou supraventriculaires, bénins ou malins. En dehors des cas où les palpitations sont documentées, le diagnostic étiologique et l'estimation du pronostic rythmique seront basés sur l'interrogatoire, la recherche d'une cardiopathie sous-jacente ou d'affections rythmiques malignes. S. Étiologies Tachycardie sinusale : - tachycardie régulière caractérisée par une fréquence cardiaque variable d'un instant à l'autre ; - auriculogrammes de morphologie normale ; - bonne tolérance, sauf cardiopathie sous-jacente évoluée ; - étiologie évidente, contexte évocateur : émotion, effort, fièvre, insuffisance cardiaque, hypoxémie, anémie, hyperthyroïdie, phéochromocytome, syndrome carcinoïde, iatrogénique (sympathomimétiques, vasodilatateurs, hormones thyroïdiennes). Troubles du rythme atrial : - extrasystoles atriales : 0
■
auriculogramme prématuré par rapport aux cycles PP précédents et suivants, auriculogramme de morphologie différente de l'onde P sinusale, 0 suivi d'un
ventriculogramme, sauf ESA très précoce ; - fibrillation atriale (voir question n° 236) :
■ 0
multiples microréentrées dans les deux oreillettes, tachycardie irrégulière sauf BAV du troisième degré surajouté, 0 QRS fins, sauf bloc de
branche fonctionnel (tachycardie-dépendant) ou organique, 0 pas d'activité atriale organisée ou régulière (trémulation de la ligne de base) ; - flutter atrial : 0
macroréentrée au sein de l'oreillette droite, 0 tachycardie régulière,
0
QRS fins sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dépendant) ou organique,
0
activité atriale organisée et régulière, aspect en toit d'usine ou en dents de scie,
globalement négative en D„ DmavF, à une fréquence de 300/min, 0 transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1... parfois de façon variable ; - tachycardie atriale (= tachysystolie) : 0
foyer d'automatisme intra-atrial, 0 tachycardie régulière le plus souvent,
0
QRS fins, sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dépendant) ou organique,
0
activité atriale organisée et régulière, retour à la ligne isoélectrique entre deux
auriculogrammes, souvent assez comparable à l'aspect d'un flutter, 0 transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1... parfois de façon variable ; 30 BOOK DES ECN 3.325 - étiologies des troubles du rythme atrial : ■
causes cardiaques : cardiopathies valvulaires, dilatées, hypertrophiques,
restrictives, ischémiques, congénitales, épanchementpéricardique, postopératoire de chirurgie cardiaque, cœur pulmonaire (postembolique, sur insuffisance respiratoire), 0
hyperadrénergie : effort, stress, fièvre,
0
causes métaboliques : hyperthyroïdie, phéochromocytome, éthylisme aigu*,
0
iatrogène : sympathomimétiques, hormones thyroïdiennes, 0 souvent idiopathique, sur cœur « sain ». Troubles du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret) :
- tachycardie jonctionnelle par réentrée intra-nodale : ■
tachycardie régulière liée à une réentrée dans le nœud auriculoventriculaire,
■
QRS fins,
■
auriculogrammes généralement non vus, car rétrogrades (négatifs en Dn Dm
avF) dans le QRS ou dans les 80 ms suivantes ; - tachycardie jonctionnelle par réentrée sur un faisceau de Kent : 0
tachycardie régulière liée à une réentrée entre le nœud auriculoventriculaire et le
faisceau de His d'une part (voie descendante) et une voie accessoire atrioventriculaire telle qu'un faisceau de Kent (voie remontante), a QRS fins, 0
auriculogrammes rétrogrades (négatifs en Dn Dm avF) à distance du QRS ;
- étiologies des troubles du rythme jonctionnel : généralement idiopathiques, sur cœur sain. Troubles du rythme ventriculaire : - extrasystoles ventriculaires (ESV) : 0
ventriculogramme précoce, large, 0 non précédé d'onde P,
H
isolé, répété (doublets, triplets, salves, bi- ou trigéminé), au-delà de 3 ESV enchaînées
on parle de tachycardie ventriculaire ; - tachycardie ventriculaire ; 0
tachycardie à QRS larges (> 120 msec) et régulière,
0
entre 100 et250/min, (< 100/min : RIVA, > 250/min : flutter ventriculaire), 0 non
soutenue ou soutenue (± 30 secondes), 0
présence d'une dissociation atrioventriculaire, de phénomènes de capture ou de fusion
; - NB : la fibrillation ventriculaire n'est pas une cause de palpitations, mais d'arrêt cardiaque ; - étiologies des extrasystoles et tachycardies ventriculaires : 0
causes cardiaques : cardiopathies ischémiques, dilatées, valvulaires, hypertrophiques,
restrictives, congénitales, épanchement péricardique, postopératoire de chirurgie cardiaque, 0 hyperadrénergie : effort, stress, fièvre, 0 iatrogène : sympathomimétiques, digitaliques,
0
parfois idiopathique, sur cœur « sain » à ne retenir qu'après avoir éliminé les affections
suivantes (rares). 31
BOOK DES ECN
3.325 Dysplasie arythmogène du
Syndrome de Brugada
Syndrome du QT long
ventricule droit -
Dysplasie graisseuse du VD -
Cœur morphologiquement
Cœur morphologiquement sain
avec présence de zones
sain
dyskinétiques visibles en
-
échographie, angiographie,
très atypique avec net
cardiaque >450 ms),
scintigraphie ou IRM
sus-décalage du segment ST
dysmorphique
-
en \f^-\/2-\/3
Risque = torsade de pointe,
droit, ESV à type de retard
-
fibrillation ventriculaire, mort
gauche, onde epsilon
ventriculaire, mort subite
subite
(potentiels tardifs)
-
Cause = mutation canal
-
sodique identifiée, formes
potassique pour les formes
familiales
congénitales (Sd de
ECG = bloc de branche
Risque = TV soutenue,
fibrillation ventriculaire, mort
- ECG = QT long (QT corrigé
ECG = bloc de branche droit par rapport à la fréquence
Risque = fibrillation Mutation sur le canal
subite insuffisance cardiaque
Romano-Ward et Jerwel-
droite
Lange-Nielsen), formes
-
acquises (médicaments
Cause inconnue, formes
familiales
allongeant le QT)
11. Attitude diagnostique Objectifs de l'interrogatoire : - éliminer une symptomatologie ne correspondant pas à des palpitations : Q
érédiisme cardiaque : perception d'un battement cardiaque intense et puissant, sans
être rapide ou ectopique, B variations respiratoires du rythme cardiaque chez le patient neurotonique ; - distinguer extrasystoles et tachycardie :
■
en cas de tachycardie : préciser le caractère régulier ou irrégulier, estimer la
fréquence (prise du pouls, tracé percri tique), B
le caractère irrégulier est d'abord évocateur d'une fibrillation atriale ;
- apprécier les modalités de démarrage et d'arrêt : Q
brutal, ou progressif,
■
facteurs aggravants, déclenchants, calmants, assez peu utile au diagnostic,
sauf lorsque les crises sont caricaturales comme sans les tachycardies jonctionnelles (arrêt et fin brusque, le patient pouvant arrêter la crise lui-même par des manœuvres vagales) ; - estimer la tolérance : n
lipothymie, syncope, arrêt cardiaque,
a
dyspnée, angor, symptômes évocateurs d'une embolie périphérique ;
- rechercher des arguments en faveur d'une cardiopathie sous-jacente (antécédents, symptômes) ou d'antécédents familiaux suspects (mort subite, cardiopathie...) ; - résultat des explorations antérieures, bénéfice des traitements entrepris. Examen clinique : Le plus souvent pauvre. S'assurer de l'absence de signes : - de cardiopathie sous-jacente ; - de dysthyroïdie ; - d'embolie (anomalies de l'examen neurologique ou vasculaire). 32 BOOK DES ECN 3.325 Examens complémentaires : En première intention, seul un ECG sera réalisé. Il peut permettre : - de certifier la nature des palpitations s'il est réalisé en période de crise ; - d'estimer la nature des palpitations en dehors de la période de crise sur la présence : 0
d'anomalies « mineures » type ESA, ESV faisant suspecter respectivement une FA ou
des salves de TV, 13 de signes de cardiopathie ischémique (ondes Q, sus- ou sous-décalage de ST), hypertrophique ou dilatée (indice de Sokolov > 35 mm, bloc
gauche), ■ de signes spécifiques d'une anomalie rythmique maligne : allongement du QT, présence d'une préexcitation ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White), bloc de branche droit associé à un important sus-décalage du ST en dôme (syndrome de Brugada), bloc de branche droit avec ESV à type de retard gauche (dysplasie arythmogène du VD) ; - mais il souvent normal ou peu contributif surtout chez le sujet jeune, indemne de cardiopathie. L'enregistrement Holter-ECG, fréquemment prescrit, n'élimine rien s'il est normal. Sa contribution au diagnostic est d'autant plus faible que les symptômes sont rares et brefs. En aucun cas, il ne doit retarder le diagnostic ou le traitement d'un patient suspect d'arythmie ventriculaire maligne. À ce stade de la stratégie diagnostique, on distingue trois situations : les palpitations ne sont pas documentées, elles sont rares et parfaitement bien tolérées, et il n'existe aucun argument pour une cardiopathie ou une anomalie rythmique maligne. Dans ce cas, on se contentera de certifier l'absence de cardiopathie par une échographie cardiaque et de vérifier la normalité du bilan thyroïdien. Parallèlement, la réalisation d'un ou de plusieurs enregistrements de Holter est habituelle, même si elle s'avère peu contributive au diagnostic sauf en période de palpitations. On rappellera les règles hygiénodiététiques susceptibles de diminuer la fréquence des symptômes (éviter les excitants - thé, café, alcool, tabac...). La nature des palpitations est connue grâce à un enregistrement (ECG, Holter), la suite de la prise en charge servant à préciser le diagnostic et le pronostic ainsi qu'à orienter le traitement s'il s'avère nécessaire. - En cas de trouble du rythme atrial (flutter ou fibrillation), le diagnostic et relativement aisé (crises fréquentes et soutenues permettant de disposer d'un enregistrement en crise), et la conduite thérapeutique est simple compte tenu du pronostic bénin en dehors du risque embolique sur certaines cardiopathies ; - chez les patients présentant des accès de tachycardie jonctionnelle, généralement de très bon pronostic, l'essentiel est d'estimer le rapport risque/bénéfice d'un traitement anti-arythmique de fond ou de la réalisation d'une ablation par radiofréquence (traitement radical) ;
- en cas de trouble du rythme ventriculaire patent, la suite de la prise en charge dépend de la tolérance, de la cardiopathie sous-jacente et de la nature des palpitations. Le plus souvent, l'hospitalisation est requise pour surveiller et explorer le patient. Les palpitations ne sont pas documentées mais il existe : - des troubles du rythme ventriculaire (ESV, salves de TV) ; - des arguments cliniques ou électrocardiographiques pour une cardiopathie sous-jacente ou pour une arythmie maligne ; - une mauvaise tolérance ou des symptômes invalidants ; - un environnement familial, professionnel ou sportif « à risque ». La stratégie sera orientée au cas par cas, l'objectif étant d'éliminer un trouble du rythme ventriculaire marqueur d'un risque accru de mort subite. Parmi les explorations utilisables : - l'échographie cardiaque est indispensable pour dépister une cardiopathie, apprécier son origine et quantifier la fonction systolique (la présence d'une dysfonction systolique étant de mauvais pronostic). Secondairement, un bilan étio- logique de la cardiopathie sera réalisé (coronarographie surtout) ; - l'ECG d'effort peut permettre de déclencher une arythmie ventriculaire mais reste peu contributive globalement ; - l'exploration électrophysiologique associée à une stimulation ventriculaire n'a de valeur que lorsqu'elle déclenche une arythmie ventriculaire soutenue et n'élimine aucun diagnostic lorsqu'elle est négative. Elle peut être associée à un test pharmacologique (ajmaline, flécaïnide) pour éliminer un syndrome de Brugada ; - l'angiographie ventriculaire droite ou l'IRM ou la scintigraphie ventriculaire droite permettront de dépister une dysplasie arythmogène du VD. 33
BOOK DES ECN
3.325 Au terme de ces explorations visant à évaluer le risque rythmique, l'attitude thérapeutique habituelle est la suivante : - en présence d'une TV ou d'une arythmie maligne (Bmgada, QT long, dysplasie du VD :
■
discussion au cas par cas entre un traitement médical (amiodarone,
bêtabloquants) ou la pose d'un défibrilla- teur implantable, n
traitement de la cardiopathie sous-jacente,
■
dépistage familial dans le cadre des arythmies ventriculaires congénitales ;
- devant des ESV isolées, le caractère bénin ou malin est apprécié sur un faisceau d'arguments ; ESV bénignes
ESV malignes
Pas de cardiopathie sous-jacente, fonction VG Cardiopathie sous-jacente, dysfonction normale
systolique VG
Pas de lipothymie ou syncope
Lipothymie, syncope, mort subite
Pas d'arythmie maligne ou de mort subite
Pas d'arythmie maligne ou de mort subite
familiale
familiale
Stimulation ventriculaire négative
Stimulation ventriculaire positive
Recherche de potentiels tardifs négative
Recherche de potentiels tardifs positive
À un moindre degré :
À un moindre degré : ESV s'aggravant à l'effort
ESV disparaissant à l'effort
ECG anormal en dehors de la présence d'ESV
ECG normal en dehors de la présence d'ESV
(séquelle d'IDM, hypertrophie ventriculaire, QT long, aspect de Brugada ou de dysplasie du VD)
Holter : peu d'ESV, ESV monomorphes, pas de Holter : ESV nombreuses, ESV polymorphes, phénomènes soutenus (doublets, triplets,
phénomènes soutenus (doublets, triplets,
salves) ou répétitifs (bi- ou trigéminisme),
salves) ou répétitifs (bi- ou trigéminisme),
couplage tardif (pas de phénomène R/T)
couplage court (phénomène R/T)
- en présence d'ESV à caractère « malin », la réflexion thérapeutique sera proche de celle concernant une TV et dictera le traitement ultérieur. 34 BOOK DES ECN 3.309 Électrocardnogramme : indications et interprétations David Attias et Jérôme Lacotte
Pas de conférence de consensus ni de recommandations nationales. Rappels : Défilement en 25 mm/s, 1 mm = 0,04 seconde ou 40 ms, 1 mm = 0,1 mV Fréquence cardiaque et régularité - Définir : rythme (régulier ou irrégulier, extrasystoles, pauses), fréquence ventriculaire moyenne, tachycardie ou bra- dycardie ; - calculer la fréquence : compter le nombre de carreaux de 5 mm entre deux QRS. Diviser 300 par le nombre de carreaux pour obtenir des coups par minute (cpm). Nature du rythme - Sinusal : auriculogrammes parfaitement individualisés, positifs dans les dérivations inférieures, toujours de même morphologie, séparés par une ligne isoélectrique ; - atrial : ■
fibrillation : auriculogrammes très rapides (400 à 600/min), de morphologie très
variable, anarchique, sans retour à la ligne isoélectrique, 0
flutter : auriculogrammes rapides (300/min) réguliers, morphologie en dents de scie,
sans retour à la ligne isoélectrique ; - jonctionnel : ■
bradycardie jonctionnelle : dans le cas d'une paralysie sinusale (ondes P <
QRS) ou d'un bloc atrioventricu- laire (ondes P > QRS), B
tachycardie jonctionnelle : QRS fins le plus souvent, rapides et réguliers (140-220/min),
ondes P rétrogrades (négatives en dérivations inférieures) derrière QRS ; - ventriculaire : ■
tachycardie ventriculaire : QRS larges et réguliers, ondes P dissociées des
QRS, plus lentes, présence de complexes de fusion ou de capture. Forme particulière : torsades de pointes sur syndrome du QT long, 0
fibrillation ventriculaire : ventriculogrammes très rapides et anarchiques ;
- avec extrasystoles (dépolarisation précoce et ectopique) : ■
atriales : auriculogramme précoce par rapport aux intervalles PP sinusaux,
morphologie différente de l'onde P, suivie ou non d'un QRS, a
ventriculaire : ventriculogramme précoce par rapport aux intervalles RR sinusaux,
morphologie différente (QRS large), non précédé d'onde P ;
- électroentraîné par un pacemaker à l'étage atrial, ventriculaire ou aux deux. Onde P - Positive dans les dérivations inférieures, négative en AVR ; - hypertrophie atriale gauche : onde P > 120 ms en DII, diphasique et négative en V, ; - hypertrophie atriale droite : onde P > 2,5 mV en DU, diphasique et positive en V r BOOK DES ECN 35 3.309 Espace PR - PR normal : 120 à 200 ms, constant d'un cycle à l'autre ; - allongement de PR : 0
BAV du 1er degré : PR > 200 ms, stable, sans ondes P bloquées,
n BAV du 2e degré : blocage intermittent des ondes P, après allongement progressif de PR (Mobitz I ou Wenckebach) ou sans allongement de PR (Mobitz II), 0 BAV 2/1 : une onde P sur 2 conduite, D
BAV du 3e degré ou complet : blocage permanent sans onde P conduite, avec
échappement jonctionnel ou ventriculaire lent ; - raccourcissement de PR : syndrome de Wolff-Parkinson-White ; - sous-décalage de PQ : péricardite aiguë. QRS - Axe frontal : normal : de 0 à 90° ; Axe droit (> 120°)
Axe gauche (< 30°)
Hypertrophie ventriculaire droite Infarctus Hypertrophie ventriculaire gauche Infarctus inférieur latéral
Hémibloc antérieur gauche seul ou avec bloc de
Hémibloc postérieur gauche seul ou avec branche droit Cœur horizontal (bréviligne) Bloc de branche droit Cœur vertical (bpco, longiligne) - durée : inférieure à 80 ms : ■
allongement de la durée de QRS : bloc de branche ou préexcitation,
n
bloc complet si durée supérieure à 120 ms, incomplet entre 100 et 120 ms ;
- amplitude : 0
indice de Sokolow : SV1 + RV. ou V6. Hypertrophie ventriculaire G si > 35 mm,
■
microvoltage (QRS < 5 mm) : épanchement péricardique, myxœdème ;
- présence d'ondes q ou Q : H
physiologiques en a VR (Q), V5 et V6 (q), parfois en DIII (disparaissant en inspiration),
aspect rS en parfois proche d'un aspect QS, a
onde Q de nécrose si : amplitude de Q > 30 % de celle de l'onde R, durée > 40 ms,
répartition sur un territoire coronaire, troubles secondaires de la repolarisation, D
en présence d'ondes R en V1V^V3 : hypertrophie ventriculaire droite, infarctus basai
(miroir de Q présentes en V7V8V9), bloc de branche droit, préexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent gauche, B
en présence d'ondes Q en VtV2V3 : hypertrophie ventriculaire gauche, infarctus
antérieur, bloc de branche gauche, préexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent droit. Segment ST - En présence d'un sus-décalage : Q
syndrome coronaire aigu : sus-ST résistant à la trinitrine, focalisé à un territoire
coronaire, convexe en haut avec présence d'un signe en miroir (sous-décalage) pathognomonique puis évolution vers l'onde Q et la régression du segment ST, a
péricardite aiguë : sus-décalage diffus, concave en haut, résistant à la trinitrine, pas
d'évolution vers l'onde Q (sauf myopéricardite) pas de signe en miroir, sous-décalage de PQ, microvoltage, 36 BOOK DES ECN
36
3.309 ■
spasme coronaire (syndrome de Prinzmetal) : focalisé à un territoire vasculaire,
géant, convexe en haut et englobant des ondes T géantes, corrigé par la trinitrine, 0
anévrysme ventriculaire gauche : sus-décalage discret, fixe, non évolutif, associé à une
onde Q, le plus souvent en V,V3V4,
■
syndrome de la repolarisation précoce : sus-décalage modéré, fixe, non
évolutif, débutant au niveau du point J (jonction entre l'onde S et le segment ST), le plus souvent en V2V3V4, chez un sujet jeune, sportif, africain, ■
troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche, hypertrophie
ventriculaire, préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, 0
syndrome de Brugada ; - étiologies à évoquer en présence d'un sous-décalage du
segment ST : 0
syndrome coronaire aigu, toujours s'assurer que le sous-décalage n'est pas le miroir
d'un sus-décalage, ■
troubles de la repolarisation secondaires : bloc de branche, hypertrophie
ventriculaire, préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles métaboliques, digitaliques. QmdeT - Troubles diffus de la repolarisation : 0
péricardite,
0
troubles ioniques (potassiques ou calciques),
■
médicamenteux (antiarythmiques, psychotropes),
■
rarement ischémiques (sauf souffrance circonférentielle sur une sténose du
tronc commun) ; - troubles focalisés de la repolarisation : ■
ischémiques (angor instable, séquelle de nécrose),
■
bloc de branche,
■
hypertrophie ventriculaire ; 0 préexcitation.
Segment QT - QT corrigé par rapport à la fréquence cardiaque (QTc = QT mesuré/racine carrée de l'espace RR), normale < 440 ms; - QT long : ischémie, hypokaliémie, iatrogène (antiarythmiques, macrolides, antihistaminiques), congénital : syndromes de Romano-Ward et de Jerwell-Lange-Nielsen. BOOK DES ECN
37 2.236 Fihrillation auriculaire David Attias et Jérôme Lacotte - La fîbrillation auriculaire ou atriale (FA) est le trouble du rythme le plus fréquent ; - la FA correspond à de multiples circuits de microréentrée intra-atriaux qui se constituent au sein d'un myocarde atrial rendu hétérogène par la fibrose ; - cette fibrose s'explique par le vieillissement ou par l'augmentation de pression dans les oreillettes consécutive à une cardiopathie ; - le passage en FA à comme conséquence la perte de la systole atriale, assurant jusqu'à 30 % du débit cardiaque, pouvant s'exprimer par l'apparition d'une insuffisance cardiaque ou par un accident thromboembolique secondaire à la stase sanguine dans l'oreillette ; - selon la durée et l'évolution d'un accès de FA on parle de : 0
FA paroxystique : accès se réduisant spontanément en moins d'une semaine, 0 FA
persistante : accès ne se réduisant qu'avec une cardioversion, 0 FA permanente : accès que l'on ne peut pas ou que l'on ne veut pas réduire. I. Étiologies - Cardiaques : 0
HTA : cause n° 1, avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche,
■
valvulopathies : surtout, sur les mitrales (risque embolique très élevé),
■
myocardiopathies : toutes, 0 coronaropathies,
■
causes rares : après chirurgie cardiaque, épanchement péricardique, cœur
pulmonaire chronique (postem- bolique, insuffisance respiratoire chronique restrictive ou obstructive), aigu (embolie pulmonaire), cardiopathies congénitales, - extracardiaques : hyperthyroïdie, phéochromocytome, éthylisme aigu ; - FA idiopathique : diagnostic d'exclusion. II. Diagnostic - Palpitations : irrégulières, début et fin progressifs, parfois non ressenties ;
- tolérance variable selon fréquence cardiaque et cardiopathie sous-jacente : asthénie, lipothymie, dyspnée, orthopnée, angor, syncopes très rares sauf FA à réponse ventriculaire très rapide (> 200/min) ou intriquée avec une maladie rythmique (pauses) ; - examen clinique : 0
rythme cardiaque irrégulier, 0 apprécier la tolérance : IVG, IVD, 0 recherche d'une
étiologie. III. Électrocardiogramme - Tachycardie irrégulière à QRS fins dans sa forme habituelle ; - absence d'activité auriculaire organisée avec trémulation de la ligne de base ; - rythme ventriculaire irrégulier ; - QRS fins, sauf dans bloc de branche ; - diagnostics différentiels : flutter, tachycardie atriale ; - rechercher des signes en rapport avec une cardiopathie sous-jacente : HVG, ondes Q de nécrose. 38 BOOK DES ECN 2.236 IV. Bilan étiologique - T3, T4, TSH ; - radiographie pulmonaire ; - écho-doppler cardiaque transthoracique (ETT) : recherche d'une cardiopathie, mesure de la taille de l'oreillette gauche ; - écho-doppler cardiaque transœsophagien (ETO) : permet de s'assurer de l'absence de thrombus atrial. À réaliser si embolie artérielle, si désir d'effectuer une cardioversion sans attendre les 3 semaines d'anticoagulation ou pour compléter les données de l'ETT chez les patients peu ou pas échogènes (obèses, BPCO...) ou porteurs d'une valvulopathie mitrale ; - holter rythmique en cas de FA non documentée, peu utile dans les autres cas. V. Complications a. La FA est un risque indépendant de mortalité globale et d'AVC ischémique :
- ce risque embolique dépend beaucoup plus de la cardiopathie sous-jacente que du caractère permanent ou paroxystique de la FA ; - il est quantifiable par le score CHADS2 (cardiopathie, HTA, âge > 75 ans, diabète, AVC) dont les critères valent tous 1 point, sauf l'AVC qui compte double. Le total obtenu correspond approximativement au risque annuel d'AVC ; - c'est à partir de ce score que l'on porte les indications d'un traitement anticoagulant. b. insuffisance cardiaque : - s'explique par la perte de la systole atriale, la tachycardie qui abrège le remplissage ventriculaire et augmente la consommation en oxygène du myocarde ; - s'exprime de façon variée : dyspnée ou asthénie, insuffisance cardiaque globale, OAP... ; - myocardiopathie rythmique : myocardiopathie dilatée, consécutive à une tachyarythmie non ralentie et prolongée. c. Récidives : fréquentes, malgré le traitement antiarythmique, jusqu'au passage en FA permanente qui survient en moyenne 3 ans après le premier accès. d. Maladie rythmique de l'oreillette : association d'une hyperexcitabilité et d'une bradycardie (sinusale ou bloc sinoau- riculaire), parfois aggravée par le traitement antiarythmique. e. Complications iatrogènes (traitement anticoagulant, lié au traitement antiarythmique). VI. Traitement a. Dans tous les cas : - traitement de la cardiopathie sous-jacente et des éventuels facteurs favorisants (HTA) ; - traitement symptomatique des complications ; - anticoagulation à vie dès le premier accès si CHADS2 > 2 ; - ralentir la fréquence cardiaque < 80 repos, <110 effort : 0
en urgence : digitaliques,
0
à distance : bêtabloquants ou digitaliques selon la fonction systolique ;
- restaurer le rythme sinusal (cardioversion) et le maintenir uniquement si FA symptomatique (palpitations, asthénie ou dyspnée d'effort).
b. Modalités de la cardioversion : - le principe est d'éviter au maximum une embolie, donc de ne pas tenter de cardioversion sans avoir effectué : 0
soit une anticoagulation de 3 semaines avant réduction (héparine puis AVK), 0 soit une
ETO pour éliminer un thrombus ; - il y a trois exceptions à cette règle (réduction immédiate) : ■ la FA non compliquée, sur cœur sain et datant de moins de 24-48 heures, 0 la FA chez un patient déjà correctement anticoagulé, m
la FA mal tolérée justifiant une réduction en urgence (choc cardiogénique, OAP
réfractaire au traitement) ; 39
BOOK DES ECN
2.236 - clans tous les cas, la cardioversion peut se faire selon trois méthodes : n
médicamenteuse : dose de charge en cordarone,
o électrique : choc électrique externe (vérifier l'absence de contre-indications à l'anesthésie générale, l'arrêt des digitaliques, la persistance de la FA, la kaliémie), 0 le plus souvent combinée (choc après dose de charge). c. Prévention des récidives par un traitement antiarythmique après cardioversion efficace : a
l'efficacité des antiarythmiques reste très médiocre : 50 % à un an, 0 la meilleure façon
de prévenir les récidives est de traiter les causes (HTA, cardiopathie), ■ le choix du traitement antiarythmique dépend de l'efficacité des traitements précédents, de la présence d'une cardiopathie sous-jacente et de l'âge. L'amiodarone étant la plus efficace et la seule autorisée en cas de cardiopathie, elle constitue le traitement le plus utilisé, sauf chez le sujet jeune du fait de ses effets secondaires à moyen terme. Les autres antiaiythmiques (sotalol, flécaïnide, dronédarone) seront réservés aux autres cas. d. Indications des anticoagulants : - une anticoagulation est toujours poursuivie 1 mois après la réduction ;
- au décours, le caractère paroxystique ou permanent ne modifie pas le risque embolique, la prescription d'un anticoagulant est à discuter en fonction du risque embolique : a CHADS2 > 2 : AVK avec INR entre 2 et 3, n
CHADS2 = 1 : AVK avec INR entre 2 et 3 a vie ou Aspirine® 250 mg/j si risque
hémorragique ou traitement par AVK non observable, « CHADS2 = 0 : Aspirine® 250 mg/j ou rien, - à court terme, les AVK seront remplacés par de nouveaux antithrombotiques ne nécessitant pas de contrôle de l'INR (dabigatran). e. Traitement curatif. - Ablation percutanée par cathéter, permet d'éradiquer les foyers d'arythmie. 40 BOOK DES ECN 2.284 Troubles de Sa conduction intracardiaque David Attias et Jérôme Lacotte ■ Rappels sur les voies de conduction : nœud sinusal (NS)-activation du myocarde atrial (onde P)-nœud auriculoventri- culaire (NAV)-faisceau de His-branches droite et gauche, elles-mêmes séparées en deux hémibranches antérieures et postérieures - réseau de Purkinje -, activation du myocarde ventriculaire (QRS). I. Anomalies de la fonction sinusale a. Mécanismes - troubles de la conduction entre le NS et le myocarde atrial (bloc sinoatrial-BSA) ; - anomalies de l'automatisme du NS : dysfonction sinusale (DS). b. Aspect ECG - Bradycardie avec P < R, possibilité d'ondes P rétrogrades ; - pas de différence à l'ECG entre une DS et un BSA ; - anomalies fréquemment associées : 0
fibrillation ou flutter atrial dans le cadre d'une maladie rythmique, 0 incompétence
chronotrope : défaut d'accélération à l'effort.
c. Traitement ■
Arrêt des traitements chronotropes négatifs et la correction d'une éventuelle
cause ; ■
pose d'un stimulateur cardiaque si bradycardie symptomatique, pauses
sinusales de plus de 3 secondes, incompétence chronotrope symptomatique. 81. Troubles de la conduction auriculoventriculaire - La conduction auriculoventriculaire comprend trois étages : 0
■
suprahisien ou « nodal » : NAV ; 0 hisien ou « tronculaire » : tronc du faisceau de His ; distal ou « infrahisien » : branches droites et gauches, hémibranches gauches.
- Le pronostic et le traitement d'un BAV dépend, outre de sa tolérance et de son étiologie, du siège du trouble conductif. En effet, les blocs nodaux ont un pronostic bénin contrairement aux blocs tronculaires ou infrahisiens. a. Bloc auriculoventriculaire du premier degré (BAV 1) - Ralentissement de la conduction à n'importe lequel des étages (nodal, hisien, infrahisien) sans jamais aller jusqu'au blocage d'une onde P ; - ECG : allongement de l'espace PR au-delà de 200 ms, sans ondes P bloquées. Le siège du bloc est difficile à certifier sans recourir à une exploration du faisceau de His ; - le BAV 1 est très rarement symptomatique sauf allongement majeur de l'espace PR ; - un BAV 1 peut aussi bien traduire un ralentissement nodal bénin qu'un bloc distal évoluant ponctuellement vers le BAV 3, c'est-à-dire vers la syncope ou l'arrêt cardiaque. b. Bloc auriculoventriculaire du deuxième degré (BAV 2) - Ralentissement de la conduction à n'importe lequel des étages (nodal, hisien, infrahisien) responsable du blocage d'une ou de plusieurs ondes P de façon intermittente ; - ECG : présence d'ondes P bloquées : 0
BAV 2 de type 1 ou Wenckebach : blocage d'une onde P après allongement progressif
de l'espace PR, 0 BAV 2 de type 2 ou Mobitz : les ondes P sont bloquées de façon intermittente alors que les espaces PR sont de durée constante ; - certaines formes de BAV 2 sont répétitives, on parle alors de BAV 2/1, 3/1... ou de BAV de haut degré ;
BOOK DES ECN 41 2.284 - le siège du bloc est souvent nodal dans le type Wenckebach, et il est plutôt distal dans les formes Mobitz ; - le BAV 2 est rarement symptomatique à lui seul, sauf passage en BAV 3. c. Bloc auriculoventriculaire du troisième degré (BAV 3) - Blocage permanent de la conduction auriculoventriculaire, aucune onde P n'étant suivie de QRS ; - ECG : ondes P totalement dissociées des ondes R, avec un ratio R/P > 1 contrairement aux anomalies observées lors d'une bradycardie sinusale (ratio P/R < 1). Les ondes R enregistrées correspondent à un rythme d'échappement lent (< 40/min) et régulier ; - le siège du bloc est souvent distal ; - la symptomatologie varie beaucoup selon la qualité du îythme d'échappement et la cardiopathie sous-jacente. Certaines formes de BAV 3 sont asymptomatiques (BAV congénital sur cœur sain), d'autres pouvant se manifester par un arrêt cardiaque ou par une syncope type Adams-Stokes. d. Étiologies des blocs auriculoventriculaires - Sd coronaire aigu : le BAV est en général transitoire et nodal, donc de bon pronostic dans l'infarctus de topographie inférieure à l'inverse des nécroses antérieures où le BAV signe l'étendue de la nécrose ; - cardiopathie ischémique, valvulaire (RAC), dilatée, hypertrophique ou restrictive, le BAV étant consécutif à la fibrose myocardique ; - iatrogène : digitaliques, bêtabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants, antiarythmiques, imipraminiques ; - métabolique : hyperkaliémie ; - syncope vasovagale ; - congénitale (absence de connexion entre le nœud auriculoventriculaire et le faisceau de His) ;
- dégénératif (maladie de Lenègre) ; - causes rares : myocardites virales, postopératoires de chirurgie cardiaque, endocardite aortique avec abcès septal, maladie de Lyme, maladie de Chagas, rhumatisme articulaire aigu, spondylarthrite ankylosante, lupus, sclérodermie, sarcoïdose, amylose, hémochromatose, tumeurs cardiaques, radiothérapie, traumatisme lors d'un cathétérisme intra- cardiaque, complication d'une ablation par radiofréquence, myopathies (Steinert). e. Pronostic d'un BAV - Imprévisible ; - le passage en BAV complet est d'autant plus probable qu'il s'agit d'un BAV 2 type Mobitz ou d'un BAV 3 paroxystique, qu'il s'y associe un trouble conductif intraventriculaire (bloc gauche ou bifasciculaire), que le siège du bloc est hisien ou infrahisien, qu'il existe une cardiopathie sous-jacente ou un traitement bradycardisant. f. Indication à la pose d'un stimulateur cardiaque - Pacemaker si BAV syncopal, ou BAV lié à un bloc hisien ou infrahisien. DDD. Trouble de la conduction intraventriculaire a. Bloc de branche droit (BBD) - ECG : QRS élargi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet), aspect RSR' en VI, onde S large et profonde en DI, aVL, V5 et V6 responsables d'un aspect S1Q3, retard d'apparition à la déflexion intrinsécoïde (> 30 ms) en VI, anomalies de la repolarisation en VI V2 V3 (sous-décalage de ST et ondes T négatives). Pas de modification nette de l'axe frontal sauf anomalie associée : hémibloc, infarctus, hypertrophie ventriculaire ; - étiologies : idiopathique, cardiopathies à retentissement droit (embolie pulmonaire, cœur pulmonaire chronique sur insuffisance respiratoire, valvulopathies mitrales, tricuspidiennes et pulmonaires, communication interatriale) ou gauche à un stade évolué, postopératoire de chirurgie cardiaque ; - manifestations : asymptomatique s'il est isolé ; - conduite à tenir : pas d'explorations nécessaires si le sujet est asymptomatique (pronostic bénin en cas de BBD isolé). Dans le cas inverse, rechercher une cardiopathie.
b. Bloc de branche gauche (BBG) - ECG : QRS élargi (> 100 ms = bloc incomplet, > 120 ms = bloc complet), aspect RR' en V5V6 et QS en V1V2, disparition de l'onde Q DI, aVL, V5 et V6, retard d'apparition à la déflexion intrinséscoïde (>50 ms) en V5V6, anomalies de 42 BOOK DES ECN
42
2.284 la repolarisation en V5V6 (sous-décalage de ST et ondes T négatives). Pas de modification nette de l'axe frontal, sauf anomalie associée : infarctus, hypertrophie ventriculaire. La présence d'un BBG rend impossible le diagnostic d'infarctus antérieur ou d'hypertrophie ventriculaire gauche ; - étiologies : exceptionnel chez le sujet sain, doit faire rechercher une cardiopathie ; - manifestations : asymptomatique seul mais risque de BAV 3 en présence d'un BAV 1 - conduite à tenir : rechercher une cardiopathie, en cas d'association BAV 1 + BBG envisager la pose d'un stimulateur cardiaque prophylactique. c. Hémibloc antérieur gauche (HBAG) : - ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect Q1S3 pouvant simuler une séquelle d'infarctus inférieur (aspect rS proche de QS), rotation axiale gauche importante (< 30) ; - étiologies : fréquent chez le sujet âgé, peut compliquer n'importe quelle cardiopathie ; - manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isolé ; - conduite à tenir : rechercher une cardiopathie. d. Hémibloc postérieur gauche (HBPG) : - ECG : QRS fin (< 120 ms), aspect S1Q3, rotation axiale droite importante (> 120°) ; - étiologies : très rare, dégénératif ou compliquant n'importe quelle cardiopathie ; - manifestations : asymptomatique lorsqu'il est isolé mais expose à un risque de BAV 3 car l'hémibranche postérieure et considérée comme plus importante quantitativement que l'hémibranche antérieure. Traduit le plus souvent un trouble conductif diffus et sévère ; - conduite à tenir : rechercher une cardiopathie. e. Bloc de branche alternant
- ECG : alternance de QRS à type de BBG et d'autres à type de BBD ; - étiologies : toute cardiopathie évoluée ; - conduite à tenir : indication formelle à la pose d'un stimulateur cardiaque. f. Bloc trifasciculaire - ECG : association BBD + HBAG, ou BBD + HBPG avec un BAV 1 ou 2 ; - étiologies : dégénératif, cardiopathie évoluée ; - conduite à tenir : pose d'un stimulateur cardiaque dans une majorité de cas. BOOK DES ECN 43 1.9.129 Facteurs de risque cardiovascuiaire et prévention David Attias et Jérôme Lacotte I. Généralités Un facteur de risque (FDR) correspond à un état physiologique (âge, sexe) ou pathologique (HTA, diabète) ou à une habitude de vie (tabac) corrélée à une incidence accrue d'une maladie. Le FDR ne constitue pas une cause : la maladie concernée peut se développer en l'absence de facteur de risque, avec une incidence moindre. Un FDR est caractérisé par : - la notion de risque relatif traduisant la force de l'association entre le FDR et la maladie : c'est le rapport entre les incidences d'une même maladie observée dans deux groupes exposés ou non à un FDR ; - son caractère quantitatif ou graduel, l'importance du FDR entraînant une variation linéaire du risque ; - son caractère réversible ou non (normalisation du risque après suppression du FDR) ; - sa dépendance vis-à-vis d'autres FDR : le rôle d'obésité dans la survenue d'une pathologie cardiovascuiaire s'explique en partie par la dyslipidémie, l'HTA ou le diabète associé. À l'inverse, le tabagisme garde un risque relatif équivalent, qu'il coexiste ou non avec d'autres FDR. II. Les facteurs de risque constitutionnels
L'âge et le sexe - On considère comme FDR, l'âge supérieur à 50 ans chez l'homme et supérieur à 60 ans chez la femme : ■
le risque cardiovascuiaire (RCV) augmente avec l'âge et est supérieur chez
l'homme à âges égaux du fait de la protection hormonale existant jusqu'à la ménopause, a
au 4e âge, le risque RCV des deux sexes est comparable,
■
la ménopause précoce (chirurgicale ou spontanée) est un FDR établi ;
- ces FDR ne sont bien sûr pas modifiables. Le bénéfice d'une substitution hormonale en prévention primaire ou secondaire d'un accident cardiovascuiaire n'est pas du tout démontré. Les antécédents de maladie cardiovascuiaire - Familiaux : représentent un FDR d'autant plus important que le nombre de parents directs atteints d'une affection cardiovascuiaire est important et que l'âge de survenue est précoce. On retient comme FDR un accident cardiovascuiaire chez un parent du premier degré âgé de moins de 55 ans pour un homme ou de moins de 65 ans pour une femme. Ce FDR englobe à la fois l'héritage d'un capital génétique « à risque » et d'anomalies comportementales, alimentaires surtout ; - personnels : risque du 2e accident dans un territoire artériel identique ou non multiplié par 4. BBfl. Les facteurs de risque comportementaux Le tabagisme : - FDR le plus puissant pour l'infarctus du myocarde et l'artérite ; - effets athérogènes multiples : 0
carcinogènes, 0 hypoxémie liée au CO, 0 dysfonction endothéliale,
0
nicotine augmentant la consommation en oxygène du myocarde, 0 action
thrombogène, 0 baisse HDL ; 44 BOOK DES ECN 1.9.129
- l'arrêt du tabac se solde par une normalisation du RCV en 2 à 3 ans, en prévention primaire. Il s'agit, par ailleurs, de la mesure préventive la moins onéreuse et la plus efficace aussi bien à l'échelon individuel que collectif; - dans l'optique de l'arrêt : ■
apprécier la dépendance (test de Fagerstrom),
■
prescrire des substituts nicotiniques,
■
orienter vers une consultation antitabac.
L'alimentation : - relation graduelle entre richesse de l'alimentation en acides gras saturés et RCV : 0
les graisses mono-insaturées et polyinsaturées abaissent le cholestérol total,
® à l'inverse, les graisses saturées (viandes, produits laitiers et dérivés) augmentent la cholestérolémie ; - existence d'un gradient : ■
nord/sud au profit des pays du Bassin méditerranéen dont l'alimentation est
pauvre en graisses animales et riche en légumes, fruits et poisson, ■
entre les pays riches (alimentation excessive en acides gras saturés) et les
pays pauvres ; - le régime méditerranéen et la consommation d'alcool modérée (2 à 3 verres de vin par jour) sont efficaces. On recommande : ■
une réduction forte des graisses animales : viande, charcuterie, beurre,
fromage, sauces et crèmes, 0 une consommation quotidienne de poisson, de volaille, de céréales, de fruits et légumes ; - les vitamines antioxydantes (A, E, C) sont inefficaces. L'obésité : - on parle de surcharge pondérale pour un indice de masse corporelle (IMC) compris entre 25 et 30 et d'obésité pour un IMC supérieur à 30 kg/m2 ; - ce FDR est en grande partie médié par d'autres FDR : dyslipidémie, diabète, HTA, sédentarité ; - l'obésité androïde aurait un caractère plus péjoratif que l'obésité gynoïde ;
- la correction d'une surcharge pondérale est essentielle. Elle permet souvent de normaliser les autres FDR (correction de l'HTA, du diabète...). Le syndrome métabolique : - c'est un ensemble de perturbations clinicométaboliques qui prédisposent fortement au développement et à la progression de l'athérosclérose. Le surpoids et l'obésité sont associés à l'insulinorésistance et au syndrome métabolique ; - ce syndrome est désormais reconnu comme un facteur de risque cardiovasculaire. Il prédispose soit à la survenue d'événements cardiovasculaires (éventuellement multipliée par 4) notamment d'origine coronarienne, soit à la survenue d'un diabète de type II ; - il se définit par l'association de 3 des 5 critères suivants : *
obésité abdominale (répartition préférentiellement abdominale de la graisse ou
obésité androïde) : tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88 cm chez la femme, *
hypertriglycéridémie > 1,5 g/1.
Liée à l'hyperinsulinémie et à la synthèse accrue de triglycéride par le foie sous l'influence d'un apport élevé d'acides gras libres en provenance du tissu adipeux périviscéral drainé dans la veine porte. *
Taux bas de HDL-cholestérol (< 0,4 g/1 chez l'homme et < 0,5 g/1 chez la
femme), *
pression artérielle > 130 et/ou 85 mmHg,
*
glycémie à jeun > 1,10 g/1 (7 mmol/1) ;
- des changements de mode de vie (baisse de l'obésité, augmentation de l'activité physique et modifications des habitudes alimentaires) devraient permettre de réduire de tels risques. La sédentarité : - FDR quantitativement mal défini, souvent intriqué (surpoids, HTA...) ; - recommander 3 à 4 heures d'activité physique d'endurance (nage, footing, vélo...), notamment en prévention secondaire. 45
BOOK DES ECN
1.9.129 IV. L'hypertension artérielle : cf. question n° 130 - FDR pour toutes les maladies cardiovasculaires, y compris l'insuffisance cardiaque et l'AVC hémorragique ; - rôle délétère surtout de la PAS (AVC), mais aussi de la PAD (coronaropathie) et de la différentielle tensionnelle ou pression puisée ; - relation graduelle démontrée ; - objectif thérapeutique, maintenir une PA en dessous de : 0
140/90 chez le sujet d'âge moyen, ■ 130/80 chez le diabétique et chez l'insuffisant
rénal. V. Le diabète Cf. question n° 233 - Les deux types de diabètes sont des FDR majeurs, responsables de complications cardiovasculaires plus sévères et plus précoces. Le RCV est multiplié par 3 chez la femme et 2 chez l'homme ; -
chez le patient diabétique (surtout de type II), les autres FDR sont plus souvent
présents d'où la nécessité de dépister toute HTA ou hypercholestérolémie, même modeste, et de les traiter précocement. VI.
L'hypercholestérolémie
- Le cholestérol se répartit en plusieurs fractions. Parmi celles-ci, le LDL constitue un FDR majeur, avec relation graduelle. À l'inverse, le HDL possède des effets cardioprotecteurs, un taux de HDL bas étant un FDR ; - bien qu'il y ait une relation graduelle entre LDL et RCV, il n'existe pas de valeur seuil au-delà de laquelle le RCV apparaît. Au contraire, plusieurs valeurs d'intervention thérapeutique ont été définies en fonction de la présence d'une maladie cardiovasculaire ou non et selon l'existence d'autres facteurs de risque. Ces seuils d'intervention thérapeutique sont fréquemment revus à la baisse, au fur et à mesure des publications d'essais en prévention primaire ou secondaire, et font l'objet de recommandations précises (cf. Tableau) ;
- le bénéfice du traitement par statines a été clairement démontré en prévention primaire et secondaire mais ne dispense pas d'un régime diététique ; - les fibrates sont de moins en moins utilisés, car ils n'ont jamais démontré de bénéfice en ternies de mortalité. Ils sont réservés aux dyslipidémies mixtes (les fibrates diminuant plus les triglycérides que les statines) ou, en cas d'intolérance, aux statines. Les résines (cholestyramine) sont rarement prescrites en raison de leurs effets secondaires (diarrhée, goût désagréable...) ; -
concernant le HDL, peu ou pas modifié par les traitements actuellement disponibles,
le RCV s'accroît pour des valeurs inférieures à 0,35 g/1. La concentration d'HDL est diminuée par le tabac, l'hypertriglycéridémie et augmente avec la consommation d'alcool, la prise d'oestrogène et l'entraînement physique intense ; - le rôle des triglycérides a longtemps été discuté. Il apparaît comme faible et indirectement lié aux autres anomalies du bilan lipidique, un taux de triglycérides élevé étant souvent associé à un excès de HDL. Il nécessite avant tout un traitement diététique (suppression de l'alcool et des sucres rapides) pour des valeurs supérieures à 2 g/1, aucun traitement pharmacologique abaissant les triglycérides n'ayant démontré une réduction du RCV. 46 BOOK DES ECN 1.9.129 En résumé Sont considérés comme facteurs de risque cardiovasculaire majeurs : •
âge:
-
homme de 50 ans ou plus,
-
femme de 60 ans ou plus ;
• -
antécédents familiaux de maladie coronaire précoce : infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le père ou chez un
parent du degré de sexe masculin, -
infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mère ou chez un
parent du lttr degré de sexe féminin ;
° tabagisme actuel ou arrêté depuis moins de trois ans ; •
hypertension artérielle permanente traitée ou non ; ° diabète de type II traité ou non.
Facteur protecteur : HDL-cholestérol > 0,60 g/1 (1,5 mmol/1) : sousttaire alors « un risque » au score de niveau de risque. VII. Le risque global -
La notion de risque cardiovasculaire global renvoie à la probabilité pour un individu
donné de développer un accident cardiovasculaire dans les dix ans à venir ; -
le calcul du risque global est obtenu par étude statistique et intègre les principaux
FDR cardiovasculaires (sexe, âge, tabac, HTA, diabète, dyslipidémie). En consultation, on utilise une calculette spécifique ou une table de calcul ; n
il s'agit donc d'une approche individuelle du risque permettant de : sensibiliser le patient à ses facteurs de risque,
■
l'inciter à corriger ses FDR en lui démontrant la diminution du risque globale
potentielle obtenue après arrêt du tabac, normalisation des chiffres tensionnels..., la correction de chaque FDR devant être d'autant plus précoce et rigoureuse que le risque global est élevé, ■
adapter le seuil d'intervention thérapeutique (statine) vis-à-vis d'une
dyslipidémie en tenant compte des autres FDR et donc du risque cardiovasculaire global. Intervention médicamenteuse en prévention secondaire LDL-C en g/l
LDL-C en mmol/l
Aucun autre facteur de risque
>2,20
> 5,7
1 autre facteur de risque
> 1,90
>4,9
2 autres facteurs de risque
> 1,60
>4,2
3 autres facteurs de risque
> 1,30
> 3,3
Intervention médicamenteuse en prévention secondaire LDL-C g/l
HDL-C mmol/l
Antécédents de maladie coronaire
> 1,0
>2,6
avérée ou vasculaire avérée (AOMI, AVC) ou Diabète de type II à haut risque ou RCV global >20 % à 10 ans 47
BOOK DES ECN
Athéronne ■ épidésni@logie et physiopatholo Le on
aflaé
>gie. B pce 2)Dyat
théromateux
David Attias et Jérôme Lacotte I. Épidémiologie - L'athérosclérose est la première cause de mortalité par le biais : 0
des pathologies coronariennes, ° des pathologies vasculaires cérébrales ;
- c'est aussi une cause majeure d'invalidité et de morbidité : 0
■
insuffisance cardiaque d'origine ischémique, séquelles d'accidents vasculaires cérébraux, 0 artériopathie des membres
inférieurs ; - l'athérosclérose : ■
prédomine dans les pays développés en raison d'un mode alimentaire trop
riche en acides gras et en cholestérol, 0
débute dès l'enfance, son évolution étant considérablement accélérée sous les effets
de facteurs de risque (cf. question n° 129), 0
est répartie de façon hétérogène, respectant les veines et certains territoires artériels
(carotide externe, radiale, mammaire). II. Physiopathologie L'artère normale est composée de trois tuniques : - l'endothélium, ou intima, au contact du flux sanguin assure :
■
une protection contre la thrombose en séparant les plaquettes du
sous-endothélium qui est très thrombogène, 0 un rôle de barrière empêchant les cellules sanguines de s'infiltrer dans la paroi de l'artère, ■
la genèse et la transmission d'informations destinées aux cellules musculaires
lisses, visant à réguler leur tonus afin d'adapter la vasomotricité artérielle aux besoins métaboliques. Le médiateur principal est le mo- noxyde d'azote (NO), puissant vasodilatateur ; - la média qui contient les cellules musculaires lisses qui agissent sur le diamètre artériel, la vitesse circulatoire, le débit et qui s'adaptent aux forces de cisaillement plus ou moins importantes entre le flux circulant et l'endothélium ; - l'adventice, sans fonction métabolique ou mécanique essentielle. Les deux premières couches sont séparées par une lame « limitante élastique interne », perméable à de nombreux messagers tels que le NO et imperméable aux cellules sanguines ou musculaires. III. Genèse de la plaque - L'athérosclérose touche essentiellement l'intima des artères, les anomalies initiales siégeant entre l'endodiélium et la lame limitante élastique interne ; - l'étape initiale est une accumulation lipidique dans le sous-endothélium : 0
consécutive à un excès de LDL plasmatique,
0
provocant la migration de monocytes venant du flux circulant et de cellules musculaires
provenant de la couche sous-jacente. Les monocytes se transforment en macrophages puis en cellules spumeuses après captation 48 BOOK DES ECN 1.9.129 de LDL. La présence de ces cellules induit une réaction inflammatoire locale et chronique médiée par des cytokines favorisant l'adhésion de nouveaux macrophages ; - la lésion initiale est circonscrite par une enveloppe fibreuse en rapport avec la prolifération des cellules musculaires lisses entourées de tissu conjonctif. On parle alors de « chape fibreuse » et de « centre athéromateux » ou « cœur lipidique », l'importance
relative de ces deux composants déterminant la stabilité de la plaque athéroscléreuse, propriété capitale dans les phénomènes thrombotiques aigus ; - dès le stade initial, la présence de la plaque : 0
est responsable d'une dysfonction endothéliale secondaire au défaut de contact entre
l'endothélium, émetteur de messagers régulant la vasomotricité, et les cellules musculaires lisses responsables de la vasomotricité. La réponse vasomotrice est donc altérée, voire inversée, entraînant une vasoconstriction paradoxale lors de l'augmentation des vitesses circulatoires qui augmente à son tour les forces de cisaillement sur l'endothélium, faisant le lit des futures lésions athéroscléreuses, 0
explique également que les monocytes puissent adhérer puis pénétrer dans le
sous-endothélium après expression de molécules d'adhésion. IV. Évolution et complications - Trouble de la vasomotricité : 0
dû à la dysfonction endodiéliale provoquant des réponses paradoxales
(vasoconstriction au lieu de vasodilatation), 0
peut aller jusqu'au spasme symptomatique (angor instable), alors que la plaque n'est, à
elle seule, pas significative en termes d'écoulement sanguin ; - Progression de la plaque : ■
évolution vers la sténose, d'abord non significative puis symptomatique (angor
instable, claudication), dès lors que les besoins métaboliques nécessitent une augmentation de débit de perfusion, 0
ce phénomène inexorable est très lent. Il est dû à l'augmentation de volume de la
plaque (accumulation lipidique progressive, synthèse de tissu conjonctif, recrutement de cellules spumeuses, incorporation de matériel throm- botique), auquel l'artère répond par un remodelage le plus souvent excentrique (dilatation anévrysmale), ■
à l'inverse, la régression de plaque n'est qu'exceptionnellement observée,
généralement dans des conditions expérimentales (régime hypolipémiant draconien, hypolipémiants à fortes doses) ; - Rupture :
0
l'endothélium et la chape fibreuse se rompent spontanément ou lors d'un stress
(augmentation des forces de cisaillement) exposant le sous-endothélium très thrombogène, ■
la conséquence immédiate est l'agrégation plaquettaire avec formation d'un
thrombus intra-artériel puis ac- tivation du processus de coagulation, ■
les mécanismes favorisant la rupture de plaque sont encore mal élucidés.
Outre les phénomènes mécaniques (HTA surtout, effort), des mécanismes vasculaires (fragilisation par rupture de microvaisseaux de la plaque) ou inflammatoires seraient en cause, engendrant l'instabilité des plaques les plus jeunes et les plus fragiles, car riches en lipides, et à chape fibreuse mince. La compréhension de ces mécanismes est essentielle, car il n'existe actuellement aucun moyen de prédire la rupture de plaque à l'origine de la majorité des accidents cardiovasculaires aigus. Il n'existe cependant aucune relation entre le volume de la plaque ou le degré de la sténose et le risque de rupture de plaque ; - Thrombose : 0
conséquence de la rupture, de la fissuration ou de l'ulcération de la plaque,
0
selon les cas et l'efficacité du système de fibrinolyse physiologique, ce thrombus peut
occlure l'artère transi- toirement, partiellement, voire définitivement, parfois emboliser en distalité, Q
la thrombose peut se manifester à divers degrés selon la durée, l'importance de
l'occlusion et le territoire concerné. L'exemple type est celui de l'infarctus du myocarde (= syndrome coronarien aigu avec sus-décalage permanent du segment ST) lors d'une occlusion brutale, complète et prolongée ou de l'angor instable lorsque le thrombus est subocclusif ou transitoirement occlusif (= syndrome coronarien aigu sans sus-déca- lage permanent du segment ST), 0
Le résidu thrombotique est ultérieurement incorporé dans la paroi, majorant
brutalement le volume de la lésion athéroscléreuse devenue athérothrombotique. 49
BOOK DES ECN
Localisation de l'athérome (de Plaque d'athérome sténosante Plaque d'athérome rompue
la tête aux pieds)
non rompue
Artères carotides,
AIT, drop-attack (vertébrales)
AIT, AVC
Angor d'effort
Syndrome coronarien aigu,
sous-clavières et vertébrales Artères coronaires
angor instable Aorte abdominale (localisation Anévrysmes de l'aorte
Ischémie aiguë en aval de la
la plus fréquente)
plaque rompue : ischémie
abdominale
aiguë des Ml, ischémie mésentérique, maladie des emboles de cholestérol, etc. Artère mésentérique
Angor mésentérique
Ischémie mésentérique
Artère rénale
Sténose artère rénale
Thrombose des artères rénales
(insuffisance rénale, OAP flash...) Artères des membres inférieurs AOMI (claudication
Ischémie aiguë des Ml
intermittente), impuissance V. Le malade polyathéromateux Présence de lésions athéroscléreuses multifocales : - carotidiennes ; - coronaires ; - de l'aorte et de ses branches : ■ anévrysme de l'aorte abdominale (plus rarement de l'aorte thoracique), ® lésions des artères à destinée viscérale (artères rénales, tronc cœliaque...) ; - des artères des membres inférieurs et du petit bassin. Consécutives à la présence de facteurs de risque multiples, souvent ignorés ou négligés. Fréquence des associations (à titre indicatif) : - 20 % des coronariens ont un anévrysme de l'aorte abdominale, 15 % une artérite des membres inférieurs sévère et 10 % des lésions carotidiennes significatives ;
- 50 % des patients porteurs de lésions carotidiennes symptomatiques ont une coronaropadiie avec lésions significatives ; - 90 % des sujets ayant un anévrysme de l'aorte abdominale ont une artérite, 50 % ont des lésions serrées des artères rénales et 40 % une coronaropathie ; - 25 % des artéritiques sont coronariens, 15 % ont des lésions carotidiennes serrées ; - les lésions coronaires des patients polyvasculaires sont généralement plus sévères que la moyenne et justifient plus souvent une revascularisation chirurgicale. Implications pratiques : - la présence de lésions athéroscléreuses dans un territoire justifie le dépistage clinique (symptomatologie, examen vasculaire) des autres localisations de l'athérome, couplé à un bilan des facteurs de risque et à la réalisation d'un ECG de repos ; - un doppler artériel (troncs supra-aortiques, aorte abdominale, artères des membres inférieurs) ne sera prescrit qu'en cas de symptomatologie ou d'anomalie de l'examen clinique ou dans le cadre d'un bilan préopératoire pour les troncs supra-aortiques) ; - une recherche d'ischémie myocardique sera réalisée « largement » chez le patient asymptomatique compte tenu de la gravité et de la fréquence des lésions coronaires chez les patients polyvasculaires et sera systématiquement prescrite avant chirurgie vasculaire périphérique. En cas de doute sur une coronaropathie, sera effectuée en cas de test d'ischemie positif. Parallèlement, on réalisera une échographie cardiaque afin de compléter l'appréciation du risque cardiaque du polyvasculaire ; 50 BOOK DES ECN 1.9.129 - en cas de lésions multifocales chirurgicales, la priorité ira à la revascularisation carotidienne et coronaire. Les pontages aortocoronaires sous circulation extracorporelle représentant un risque important d'AVC sur lésions carotidiennes, la chirurgie sera soit combinée, soit faite en deux temps (carotides puis coronaires). Les lésions de l'aorte abdominale et des artères des membres inférieurs seront traitées ultérieurement. VI. Traitement Q
Dépistage et traitement des facteurs de risque+ + + + ;
■ antiagrégants plaquettaires (aspirine ou clopidogrel Plavix®) indiqués de manière systématique en prévention secondaire (AVC, coronaropathies, AOMI). Intérêt non prouvé en prévention primaire. « Statines indiquées de manière systématique en prévention secondaire (AVC, coronaropathies, AOMI), quel que soit le niveau du LDL cholestérol ; LDL cible < 1 /I ; ■ IEC, ARA II de plus en plus utilisés chez le patient polyvasculaire. 51
BOOK DES ECN
Hypertension artérielle de l'adulte David Attias et Jérôme La cotte Référence Recommandations de l'ESH-ESC 2007 pour la prise en charge de l'hta en médecine générale et l'actualisation 2005 de l'anaes sur la prise en charge des patients adultes atteints d'hypertension artérielle essentielle. I. Généralités - L'HTA est définie par une pression artérielle systolique (PAS) > 140 mmHg et/ou une pression artérielle diastolique (PAD) > 90 mmHg ; - on distingue trois stades : HTA légère - grade 1
HTA modérée - grade II
HTA sévère - grade III
PAS
140-159
160-179
> 180
PAD
90-99
100-109
> 110
- La prévalence de l'HTA en France est de 10 à 15 %. Elle augmente avec l'âge (1 % dans la troisième décennie, 50 % dans la neuvième) et est plus fréquente chez les sujets noirs et les femmes ; - L'HTA est un facteur de risque cardiovasculaire indépendant, tant par la PAD que par la PAS et la pression puisée (surtout chez le sujet âgé) : ■
mortalité cardiovasculaire globale multipliée par 2,
■
risque d'AVC multiplié par 7,
■
survenue d'une insuffisance cardiaque multipliée par 4,
■
apparition d'une coronaropathie multipliée par 3,
■
risque vis-à-vis d'une artériopathie des artères des membres inférieurs et de
l'aorte multiplié par 2 ; - avec relation graduelle entre les chiffres de PA et le risque cardiovasculaire ; - l'HTA est essentielle dans 90 % des cas. II. Diagnostic o L'HTA non compliquée est parfaitement asymptomatique ; o le diagnostic d'hypertension artérielle repose classiquement sur la prise de la pression artérielle humérale au brassard : au moins 2 mesures espacées d'au moins une minute, avec un brassard adapté à la morphologie du patient + + + , à la hauteur du cœur, aux deux bras ; sujet au repos, assis, au calme, depuis au moins 5 minutes, n'ayant pas pris de café ni d'alcool dans l'heure précédente, ni fumé dans les 15 minutes qui précèdent. Penser à mesurer la pression debout chez les patients âgés et diabétiques ++ ; o en cas de chiffres élevés : confirmer l'HTA par plusieurs mesures espacées dans le temps ; o complété par Holter MAPA ou automesure à domicile si effet blouse blanche ou HTA labile suspectée ; « définition de l'HTA en automesure tensionnelle et en MAPA : automesure = 135/85 mmHg ; MAPA éveil : = 135/85 mmHg ; MAPA sommeil : = 120/70 mmHg ; MAPA 24 heures : = 130/80 mmHg. ® L'HTA isolée de consultation ou HTA « blouse blanche » est définie par une HTA au cabinet médical (> 140/90 mmHg) qui contraste avec une PA basse à domicile : MAPA < 125/80 mmHg ; automesure < 135/85 mmHg. 52 BOOK DES ECN
IID. Rechercher des éléments en faveur d'une étiologie curable (cf. HTA secondaire) Examen clinique complet avec interrogatoire (prise de médicaments++), recherche d'un syndrome de Cushing, de signes cutanés de neurofibromatose (phéochromocytome), etc. IV. Apprécier le risque cardiovasculaire global (cf. question n° 129) permettant de :
■ sensibiliser le patient et de le motiver dans la prise en charge de ses facteurs de risque ; ■ préciser le niveau d'intervention vis-à-vis de l'HTA et d'une éventuelle dyslipidémie. Sont considérés comme FdR cardiovasculaire : • âge (> 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme) ; • tabagisme (actuel ou arrêté depuis moins de 3 ans) ; • antécédents familiaux d'accident cardiovasculaire précoce (IDM ou mort subite avant l'âge de 55 ans chez le père ou chez un parent du premier degré de sexe masculin ; IDM ou mort subite avant l'âge de 65 ans chez la mère ou chez un parent du premier degré de sexe féminin) ; AVC précoce (<45 ans) ; » diabète (traité ou non traité) ; • dyslipidémie : LDL-cholestérol > 1,60 g/1 (4,1 mmol/1) ; HDL-cholestérol < 0,40 g/1 (1 mmol/I) quel que soit le sexe ; • autres paramètres à prendre en compte lors de la prise en charge du patient hypertendu : -
existence d'un syndrome métabolique+ + ++,
-
sédentarité (absence d'activité physique régulière, soit environ 30 minutes, 3
fois/semaine), -
consommation excessive d'alcool (plus de 3 verres de vin/j chez l'homme et 2
verres/j chez la femme). V. Rechercher une atteinte des organes cibles = signes paracliniques du retentissement de l'HTA • Hypertrophie ventriculaire gauche ; • épaisseur intima-média > 0,9 mm ou plaque carotidienne et/ou VOP carotidofémorale > 12 m/s ; • microalbuminurie significative (30-300 mg/j) et/ou discrète augmentation de la créatinine, et/ou clairance créati- nine < 60 ml/min. VI. Rechercher des signes cliniques du retentissement de l'HTA • Maladie cardiaque : infarctus du myocarde, angor, revascularisation coronaire, insuffisance cardiaque congestive ;
• maladie vasculaire périphérique ; • maladie cérébrovasculaire : AVC ischémique ou hémorragique, accident ischémique transitoire ; • maladie rénale : néphropathie diabétique, insuffisance rénale ; protéinurie (> 300 mg/24 heures) ; ® rétinopathie avancée : hémorragies ou exsudats, œdème papillaire. 53
BOOK DES ECN
Examens à réaliser afin de rechercher une étiologie curable (HTA secondaire), de détecter les autres facteurs de risques cardiovasculaires et de dépister une atteinte des organes cibles Examens systématiques
Examens recommandés
•
0 ETT
Glycémie plasmatique (de préférence à
jeun)
• Écho-doppler des artères carotides (mesure
•
intima- média)
Cholestérol total, LDL et HDL-cholestérol,
triglycérides sériques à jeun
• Microalbuminurie (essentielle chez les
•
diabétiques)
Créatininémie et estimation du débit de
filtration glomérulaire •
• Quantification de la protéinurie si bandelette
Acide urique sérique » Kaliémie sans garrot urinaire positive
o Hémoglobine et hématocrite
• Index cheville/bras
« Bandelette urinaire à la recherche d'une
• rnVitesse de l'onde de pouls
protéinurie (à quantifier si BU+) et d'une
o Fond d'œil (si l'HTA est sévère)
hématurie
» Glycémie plasmatique postprandiale (si
•
glycémie à jeun > 6,1 mmol/l ou 110 mg/l)
ECG de repos
En cas d'HTA secondaire ou compliquée, on réalisera des examens complémentaires supplémentaires orientés. • Tous ces examens permettent de déterminer le pronostic, de stratifier le risque cardiovasculaire global + + + + + + , d'orienter la prise en charge thérapeutique et notamment le seuil d'intervention par des médicaments antihypertenseurs. VII. Traitement de l'HTA essentielle
-
Conseils hygiénodiététiques (toujours indiqués) et traitement non
médicamenteux de l'HTA : H
normaliser le poids en cas de surcharge pondérale,
■
diminuer la consommation d'alcool et autres excitants (café, thé),
■
limiter les apports salés (5-6 g/j),
■
activité physique régulière,
0
réduire la consommation des lipides saturés,
■
dépistage et traitement des autres facteurs de risque + + + + (sevrage
tabagique, prise en charge du diabète, traitement de la dyslipidémie), 0
favoriser l'observance du traitement ;
-
éducation du patient ;
-
traitement médicamenteux :
•
débuté en cas de persistance d'une PA élevée après 3 à 6 mois de
règles hygiénodiététiques bien suivies ou d'emblée en cas de risque cardiovasculaire élevé (HTA de grade 3 ; > 3 FdR CV et/ou atteinte paraclinique d'organe cible, et/ou diabète, et/ou syndrome métabolique, quel que soit le grade I ou II de l'HTA ; atteinte d'organe cible clinique = maladie cardiovasculaire ou rénale, quel que soit le grade I ou II de l'HTA), •
début par une monothérapie ou par une bithérapie avec des posologies
faibles pour chaque médicament, o privilégier les médicaments en une prise efficace sur 24 heures ; augmentation des doses par paliers jusqu'à la PA cible, « les 5 classes thérapeutiques à utiliser en première intention sont les diurétiques, les bêtabloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, les inhibiteurs calciques et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, « en deuxième intention, on utilisera l'aliskiren, les alphabloquants et les antihypertenseurs centraux, •
le plus important est de baisser efficacement la PA, quel que soit le
médicament utilisé,
® en cas de PA cible non atteinte dans un délai d'au moins 4 semaines, le recours à une bithérapie, à une trithé- rapie, voire à une quadrithérapie est parfois nécessaire. 54
BOOK DES ECN
1.9.130 Contexte clinique
Médicaments recommandés
HTA essentielle non compliquée
Diurétiques thiazidiques
D1D : protéinurie, néphropathie diabétique
IEC (ARA II si intolérance aux IEC)
DNID : microalbuminurie ou protéinurie,
ARA II IEC
néphropathie diabétique HVG
ARA II Diurétiques thiazidiques
Insuffisance cardiaque
IEC ou ARA II Diurétiques thiazidiques Bêtabloquants de l'IC Anti-aldostérone (Aldactone®)
Coronariens chroniques
Bêtabloquants Anticalciques bradycardisants (vérapamil, diltiazem)
Post-IDM
Bêtabloquants IEC (ARA II si intolérance aux IEC) Anti-aldostérone (Aldactone®)
AOMI
Anticalciques
ATCD d'AVC ou d'AIT
Diurétiques thiazidiques IEC
Insuffisant rénal
IEC et/ou ARA II
Grossesse
Méthyldopa, labétalol Inhibiteurs calciques (Loxen®) Bêtabloquants
Syndrome métabolique
IEC ou ARA II ou anticalciques
Sujet jeune
Bêtabloquants, diurétiques ou IEC
Sujet âgé
Anticalciques
Sujets noirs
Préférer les diurétiques thiazidiques et les inhibiteurs calciques
HTA résistante • Définition : échec de la baisse de PA sous mesures hygiénodiététiques associées à une trithérapie antihypertensive dont un diurétique thiazidique ; • rechercher : fausse HTA (petit brassard sur de gros bras, « HTA blouse blanche ») ; HTA secondaire non élucidée ; observance insuffisante du traitement ; règles hygiénodiététiques non suivies ou modifiées ; prise de médicaments qui augmente la PA ; surcharge volémique ; apnée du sommeil. BOOK DES HCN 55 HTA secondaire - Représente 5-10 % des HTA ; - à évoquer devant : 0
HTA du sujet jeune, 0 HTA résistante, 0 HTA maligne,
0
HTA d'apparition ou d'aggravation rapide ;
- iatrogène : 0
sympathomimétiques (vasoconstricteurs nasaux), 0 AINS, 0 corticoïdes, 0
estroprogestatifs, 0 ciclosporine ; - toxiques : 0
alcool, 0 cocaïne, 0 amphétamines ;
- néphropathies : 0
glomérulonéphrites aiguës et insuffisance rénale aiguë par défaut d'excrétion d'eau et
de sodium responsable d'une augmentation de la volémie, 0 glomérulonéphrites chroniques, 0 néphropathies interstitielles chroniques, ■
hypoplasie ou destruction rénale unilatérale par une pyélonéphrite chronique,
une tuberculose, une hydro- néphrose, une polykystose rénale, 0
vascularites,
0
néphropathies diabétiques ;
- HTA rénovasculaire : ■
mécanisme : sténose artérielle rénale serrée uni- ou bilatérale, hypoperfusion
rénale, activation de la sécrétion de rénine, puis d'angiotensine et d'aldostérone, d'où HTA avec hyperaldostéronisme à rénine élevée, 0
causes : athérosclérose (sujet âgé, polyvasculaire, facteurs de risque) plus rarement
fibrodysplasie (femme jeune), dissection ou sténose post-traumatique, B signes évocateurs : polyartériopathie, souffle lombaire ou paraombilical, aggravation de la fonction rénale après mise sous IEC (si sténose bilatérale) ou correction de l'HTA si sténose unilatérale, hypokaliémie, asymétrie de taille des reins, OAP flash à répétition, H dépistage par écho-doppler artériel de l'aorte et de ses branches (rentable, sauf chez le sujet obèse), ■
confirmation de la sténose artérielle idéalement obtenue par angio-IRM (à
défaut par angioscanner), sinon par artériographie (réalisée en préopératoire ou en préangioplastie), ■
confirmation de la responsabilité de la sténose dans l'HTA par scintigraphie
rénale, voire par dosages étagés de la rénine dans la veine cave inférieure (avec ratio > 1,5 en faveur du côté hypoperfusé). Ces deux tests peuvent être sensibilisés par une prise de captopril, 0
traitement : angioplastie+ + + +;
- phéochromocytome : 0
mécanisme : tumeur à cellules chromatoffines, bénigne dans 90 % des cas, sécrétant
des catécholamines, de siège médullosurrénalien dans 90 % des cas, 0 signes évocateurs : triade céphalées-sueurs-palpitations avec flush cutané lors des poussées tensionnelles, diabète, formes familiales s'intégrant dans les néoplasies endocriniennes multiples (NEM), 0 confirmation parfois difficile par dosages des métanéphrines et normétanéphrines urinaires sur 24 heures, idéalement lors d'une poussée tensionnelle, 0 explorations morphologiques par scanner ou IRM surrénalienne, scintigraphie au MIBG, 0 traitement chirurgical sous alpha- et bêtabloquants ;
- hyperaldostéronismes primaires : ■
mécanisme : augmentation de la production d'aldostérone avec augmentation
de la réabsorption de sodium au niveau du tube contourné distal, élimination massive de potassium (hypokaliémie), inhibition de la sécrétion de rénine (rénine effondrée), la natrémie restant normale du fait d'un échappement du phénomène de rétention sodée, 56 BOOK DES ECN 1.9.129 » causes : adénome surrénalien de Conn, hyperplasie bilatérale des surrénales, 0 signes évocateurs : hypokaliémie sévère, alcalose métabolique, kaliurèse importante,
0
confirmation de la nature primitive de l'hyperaldostéronisme par dosage de l'activité rénine-aldostérone plas- matique (rénine effondrée avec aldostérone élevée). Dosages réalisés à distance de tout traitement interfèrent (IEC, diurétiques, antagonistes des récepteurs à l'angiotensine II surtout). Éliminer un pseudohyperal- dostéronisme primaire induit par la glycyrrhizine (réglisse) analogue de I'aldostérone, ■
explorations morphologiques par IRM surrénalienne ;
- hypercorticismes, syndrome de Cushing : ■
mécanisme : augmentation de la sécrétion de cortisol, stimulant la sécrétion de
rénine, d'angiotensine et d'aldostérone, H
causes : maladie de Cushing (cf. question n° 220), adénome surrénalien, Cushing
paranéoplasique, corticothérapie au long cours, 0 signes évocateurs : faciès cushingoïde, obésité, vergetures, myasthénie ; - acromégalie ; - hyperthyroïdie ; - hyperparathyroïdie ; - hypercalcémie ; - tumeurs carcinoïdes ; - coarctation de l'aorte :
■
mécanisme : sténose de l'aorte au niveau de l'isthme (en aval de l'ostium de
l'artère sous-clavière gauche). Hypoperfusion d'aval stimulant la sécrétion de rénine, ■
signes évocateurs : HTA uniquement aux membres supérieurs, diminution des
pouls fémoraux ou distaux, souffle systolique ou continu interscapulovertébral gauche, insuffisance cardiaque. VIII. Poussée hypertensive, HTA maligne - Crise aiguë hypertensive : élévation brutale de la pression artérielle au-dessus des chiffres habituels avec, en pratique, une PAS > 180 mml-Ig et/ou une PAD >110 mmlig chez un patient habituellement normotendu (spontanément ou sous l'effet d'un traitement antihypertenseur) ; - HTA « maligne » définie par une crise aiguë hypertensive (PA > 180/110 mmHg) accompagnée de souffrance viscérale (= urgence hypertensive) et d'une rétinopathie hypertensive sévère. Évaluation du patient : ■
apprécier la tolérance (anomalies de l'examen neurologique, cardiologique et
vasculaire, présence d'un an- gor, d'une dyspnée), l'état d'hydratation ; 0
rechercher une cause favorisante : arrêt d'un traitement antihypertenseur (effet
rebond), prise de toxiques, d'excitants ou d'un traitement hypertenseur, éliminer un facteur aggravant (fièvre, douleur aiguë, crise d'angoisse...) ; 0 envisager une cause d'HTA secondaire ; ■ 0
fond d'œil en urgence en cas de critères de malignité ; bilan sanguin initial : ionogramme sanguin, NFS-plaquettes, recherche d'une hémolyse
(schizocytes, hapto- globine, LDH, bilirubine totale et libre), enzymes cardiaques, bilan hépatique complet, ECG, RP. - Traitement : 0
hospitalisation si HTA maligne,
0
monitorage tensionnel permettant d'apprécier la correction progressive des chiffres de
PA, 0
régime désodé, repos au lit, hydratation abondante, sauf insuffisance cardiaque latente
ou patente,
0
en l'absence de critères de malignité : diminution progressive de la pression artérielle+
+ + afin d'éviter un AVC ischémique lié à une baisse trop rapide de la PA moyenne, 0 privilégier les inhibiteurs calciques IVSE (nicardipine Loxen® 5 à 10 mg/h) en première intention, 0 en deuxième intention : dérivés nitrés ; alphabloquants (urapidil Eupressyl®) ; labétalol Trandate®, ■
éviter les diurétiques, sauf OAP, les patients ayant le plus souvent une
hypovolémie, B traitement des complications et des facteurs aggravants, 0
bilan étiologique au décours, 0 surveillance.
57
BOOK DES ECN
1.9.130 PAS > 180 mmHg et/ou PAD > 110 mmHg Pas de retentissement viscéral « Élévation tensionnelle transitoire sans souffrance viscérale » « HTA sévère » si élévation chronique de la PA Retentissement viscéral++++ Neurologique (AVC, encéphalopathie, éclampsie...) Et/ou cardiologique (OAP, IDM, dissection aortique) Et/ou rénale (insuffisance rénale aiguë par néphroangiosclérose maligne) Et/ou hématologique (micro-angiopathie thrombotique avec anémie hémolytique, thrombopénie). Et/ou rétinopathie hypertensive sévère (céphalées, vomissements, convulsions, voire confusion ou coma).
Bon pronostic I Pronostic vital à court terme 58
B00K DES ECN „ 1.11.197 Douleur thoracique aiguë et chronique David Attias et Jérôme Lacotte Motif de consultation fréquent Diagnostic basé sur la clinique et l'ECG devant permettre d'éliminer systématiquement certains diagnostics mettant le pronostic vital en jeu : syndromes coronariens aigus, embolie pulmonaire, dissection aortique, péricardite compliquée de tamponnade, pneumothorax. Données de l'interrogatoire Les facteurs de risques (athérosclérose, maladie thromboembolique). Les antécédents (cardiovasculaires, respiratoires, digestifs, ORL). Traitements en cours Les caractéristiques de la douleur - Le type : pesanteur ou constriction (angor ou péricardite), déchirure (dissection aortique), coup de poing (plèvre), brûlure (digestif) ; - la durée : très fugace, quelques secondes (douleur fonctionnelle), quelques minutes (angor stable ou instable), quelques heures ou plusieurs jours (autres douleurs y compris l'infarctus) ; - le siège : rétro- et médiosternale en barre ou cervicale (angor), épigastrique (digestif), latéro- ou basithoracique (plèvre), transfixiante ou migratrice (dissection aortique), dorsale (rachidienne), précordial ou sous-mammaire gauche (fonctionnel) ; - les irradiations : aux membres supérieurs, aux mâchoires, aux épaules (angor), intermittentes de l'épigastre à la gorge (reflux), intercostales (rachidien) ; - le mode de suivenue et d'arrêt : lié à l'effort (angor), postprandial (digestif) ; - les modifications des symptômes : positionnel ou postural (pariétal), réveillées par la palpation (pariétale, pleurale) augmentée en inspiration profonde ou par la toux (pleurale ou péricardique), diminuée en antéflexion (péricarde), calmée très rapidement par trinitrine (angor, spasme œsophagien), insensible à la trinitrine (infarctus et douleurs non coronariennes), calmée par pansements digestifs (reflux, ulcère).
Les signes associés - Généraux : asthénie, anorexie ; - respiratoires : toux, expectoration, hémoptysie, dyspnée ; - cardiovasculaires : lipothymie, syncope, palpitations, claudication des membres inférieurs, œdème unilatéral des membres inférieurs (phlébite) ; - digestifs : pyrosis, hématémèse, melœna, rectorragies, dysphagie ; - ORL : dysphonie. Au terme de l'interrogatoire, on doit pouvoir parler de douleur angineuse, péricardique, pleurale, digestive ou atypique. Examen clinique Signes généraux - Fièvre : embolie pulmonaire, pleurésie, péricardite, infarctus, pneumopathie, spondylodiscite, zona intercostal ; - altération de l'état général : ulcère gastroduodénal, tumeur rachidienne, pleurale, bronchopulmonaire ou ORL ; - syndrome dysmorphique de type Marfan (dissection aortique, pneumothorax). Signes cardiovasculaires - Pouls paradoxal (tamponnade, infarctus du VD, embolie pulmonaire sévère) ; - état de choc cardiogénique (infarctus, embolie pulmonaire, infarctus du VD, tamponnade) ; - insuffisance cardiaque gauche ou globale (infarctus) ; - insuffisance cardiaque droite seule (embolie pulmonaire, infarctus du VD, tamponnade) ; BOOK DES ECN 59 - asymétrie tensionnelle, abolition de pouls périphériques, ischémie de membre (dissection aortique) ; - phlébite ; - anomalies de l'auscultation : frottement péricardique, souffle d'insuffisance aortique (dissection aortique), souffle de communication interventriculaire ou d'insuffisance mitrale (infarctus).
Signes respiratoires - Détresse respiratoire aiguë (embolie pulmonaire, pneumothorax compressif, pneumopathie hypoxémiante, œdème pulmonaire compliquant un infarctus) ; - syndrome d'épanchement pleural gazeux ou liquidien de la plèvre ; - syndrome de condensation parenchymateuse. Au cas par cas - Examen cutané (zona) ; - palpation des aires ganglionnaires cervicales (tumeur thoracique ou cervicale) ; - examen abdominal (pathologie vésiculaire, pancréatique, rénale, gastroduodénale) ; - examen rachidien, recherche de lésion traumatique pariétale. Dans tous les cas, s'assurer de l'absence de détresse vitale : état de choc, détresse respiratoire, trouble de la conscience. Bilan paraclinique ECG - Dix-huit dérivations (V7 V8 V9, VE, V3R, V4R) ; - répété si besoin (surtout après test à la trinitrine) ; - comparé si possible à un tracé de référence ; - un ECG percritique normal élimine une douleur d'origine coronarienne ; - ne pas oublier que l'ECG est difficilement interprétable ou non interprétable en cas de : a
stimulateur cardiaque, 0 bloc de branche gauche, ■ hypertrophie ventriculaire gauche
majeure, H troubles métaboliques (dyskaliémie) ou prise de digitaliques ; - étiologies à évoquer en présence d'un sus-décalage du segment ST : Infarctus en voie de constitution
Signe en miroir (sous-décalage) = pathognomonique Sus-décalage focalisé à un territoire vasculaire Sus-décalage convexe en haut Évolution vers l'onde Q et la régression du segment ST Sus-décalage de ST résistant à la trinitrine
Péricardite aiguë
Sus-décalage diffus Sus-décalage concave en haut Pas d'évolution vers l'onde Q (sauf myopéricardite) Sous-décalage de PQ, microvoltage
Sus-décalage de ST résistant à la trinitrine
Spasme coronaire-syndrome de
Sus-décalage focalisé à un territoire vasculaire
Prinzmetal
Sus-décalage géant, convexe en haut, ondes T géantes Sus-décalage de ST corrigé par la trinitrine
60 BOOK DES ECN 1.11.197 Anévrysme ventriculaire gauche
Sus-décalage modéré, fixe, non évolutif Associé à une onde Q Le plus souvent en V2 V3
Syndrome de la repolarisation précoce Sus-décalage modéré, fixe, non évolutif Sus-décalage du point J Le plus souvent en V2 V3 V4 Sujet jeune, sportif, de race noire Troubles de la repolarisation
Bloc de branche Hypertrophie ventriculaire
secondaires
Préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White Syndrome de Brugada
- étiologies à évoquer en présence d'un sous-décalage du segment ST : ■ 0
avant tout, angor instable avec lésion (sous-décalage) per- ou postcritique, toujours s'assurer que le sous-décalage n'est pas le miroir d'un sus-décalage -> faire
tracé 18 dérivations-)-+++, H
troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie ventriculaire,
préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles métaboliques, digitaliques) ; - anomalies de l'onde T (intérêt de la comparaison des tracés) : ■
avant tout, angor instable avec ischémie (sous-décalage) per- ou postcritique,
■
troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie
ventriculaire, préexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles métaboliques, digitaliques). Marqueurs de nécrose myocardique - Un dosage de myoglobine ou une troponine I négatif élimine presque toujours le diagnostic d'infarctus du myocarde, grâce à leur grande sensibilité, à condition : ■
que la douleur ait une durée suffisamment pour produire une nécrose
myocardique (30 minutes ou plus de douleur permanente), ■
que le prélèvement soit fait au-delà d'H6 du début de la douleur : le répéter si
besoin à H12 en cas de négativité initiale ; - une élévation de la troponine, signe très spécifique, signe quasiment toujours une nécrose myocardique, même infime, mais qui n'est pas toujours synonyme d'un infarctus en voie de constitution. En effet, une élévation de la troponine peut être notée en cas : ■
d'angor instable compliqué d'infarctus rudimentaire, B de myopéricardite virale,
0
embolie pulmonaire (souffrance du VD),
a
et dans tous les cas d'ischémie myocardique « fonctionnelle » (anémie aiguë,
hypoxémie aiguë, état de choc, tachycardie et bradycardie extrême) d'autant plus qu'il existe des lésions coronaires serrées. D-Dimères - Si l'on suspecte une phlébite ou une embolie pulmonaire ; - très sensible, mais peu spécifique du fait de nombreux faux-positifs. Gaz du sang artériel - Si l'on suspecte une embolie pulmonaire, une pneumopathie ou une cardiopathie compliquée d'œdème pulmonaire, en sachant que la présence d'un effet shunt n'est pas spécifique ; - couplé au dosage des lactates en cas d'état de choc ; - ne contre-indique pas une fibrinolyse ultérieure en cas d'infarctus. BOOK DES ECN 61 1.11.197
Au cas par cas - Ionogramme sanguin à titre « systématique » ; - bilan hémostase et crase (avant la mise en route d'anticoagulants, dépistage d'une hémorragie occulte sur lésion di- gestive) ; - bilan inflammatoire (NFS, CRP), voire bactériologique selon la présentation clinique ; - bilan hépatique et pancréatique, bandelette urinaire. Radiographie thoracique - Systématique ; - recherchera des anomalies : E
pleurales (épanchement gazeux ou liquidien), parenchymateuses (pneumopathie,
nodule, syndrome alvéo- lo-interstitiel, atélectasies), diaphragmatiques (ascension de coupole), ■ 0
cardiovasculaires (gros hiles, élargissement médiastinal, cardiomégalie), pariétales (tassement vertébral, lyse costale ou vertébrale, fracture costale),
Q
digestives : hernie hiatale, pneumopéritoine, lithiase vésiculaire. Échographie cardiaque - À réserver au diagnostic d'urgence des pathologies péricardiques (transthoracique) et de l'aorte ascendante (transœsophagien) ; - parfois pratiquée pour apprécier la cinétique segmentaire et globale lorsque le diagnostic d'infarctus est douteux. I. Étiologies et attitude thérapeutique Syndromes coronariens aigus (cf. question n° 132) Péricardite aiguë (cf. question n° 274) - Éliminer ses deux complications vitales : ■
la myopéricardite (vérifier la normalité des enzymes), 0 la tamponnade
(échographie) ; - traitement symptomatique par aspirine. Contre-indication aux anticoagulants. Dissection aortique
- Suspectée sur le contexte (syndrome de Marfan, HTA, grossesse), la normalité de l'ECG percritique, la présence d'anomalies artérielles (asymétrie tensionnelle, disparition de pouls) ainsi que sur l'élargissement du médiastin à la radiographie de thorax ; - confirmation diagnostique en urgence par échographie cardiaque transœsophagienne et/ou angioscanner+ + + ; -apprécier l'extension aux coronaires (infarctus), à la valve aortique (IA aiguë) au péricarde (tamponnade) à l'aorte abdominale et ses branches ; - contrôle strict de la pression artérielle. Contre-indication aux anticoagulants ; - chirurgie en urgence si dissection de l'aorte ascendante (type A), car mortalité spontanée de 1 % par heure ; -traitement médical dans les dissections de type B (= ne touchant pas l'aorte ascendante) consistant en un contrôle tensionnel optimal ± traitement endovasculaire par endoprothèse couverte en cas de malperfusion d'un organe. Embolie pulmonaire (cf. question n° 135) - Diagnostic évoqué sur la clinique, étayé sur l'ECG, la gazométrie, les D-dimères et le cliché pulmonaire ; - anticoagulation efficace dès le diagnostic suspecté, ne pas mobiliser ; - confirmer : n
l'embolie par angioscanner ou la scintigraphie pulmonaire, ° la thrombose veineuse
profonde par écho-doppler veineux ; - indication de fibrinolyse si embolie pulmonaire compliquée de choc hémodynamique. Douleurs pleuropulmonaires - Pleurésie infectieuse, néoplasique ; - pneumopathies infectieuses avec réaction pleurale ; - pneumothorax. 62 BOOK DES ECN
62
1.11.197 Douleurs d'origine digestive - Reflux gastro-œsophagien ;
- spasme œsophagien, souvent sensible à la trinitrine ; - ulcère gastroduodénal ou œsophagien ; - penser aux affections abdominales à irradiations thoraciques : colique hépatique, colique néphrétique, pyélonéphrite, abcès sous-phrénique, pancréatite aiguë, colopathie fonctionnelle. Douleurs pariétales - Syndrome de Tietze (douleur de l'articulation chondrocostale ou sternoclaviculaire reproduite par la palpation) ; - post-traumatique ; - zona intercostal de diagnostic difficile en période prééruptive ; - névralgie intercostale sur hernie discale ou lésion vertébrale dorsale ; - tassement vertébral (ostéoporose, métastase) ; - tumeur vertébrale (métastase, myélome multiple). Douleurs « fonctionnelles » - Diagnostic d'élimination ; - précordialgies sous-mammaires « en pointe » ; - fréquentes chez la femme jeune, neurotonique et chez les patients porteurs d'un prolapsus valvulaire mitral ; - associées à des palpitations. En pratique En dehors des diagnostics évidents (infarctus...), toute douleur angineuse typique sera hospitalisée, sauf s'il s'agit d'une symptomatologie d'effort, stable chez un coronarien connu dont le bilan enzymatique et l'ECG ne sont pas modifiés. On hospitalisera toute douleur thoracique même atypique pour un angor dès lors qu'il existe des anomalies même minimes de l'ECG ou si le patient présente des facteurs de risque d'athérosclérose afin d'effectuer une surveillance de 24- 48 heures (clinique, ECG, ETT, troponine). De la même façon, dès que le diagnostic d'embolie pulmonaire ou de dissection aortique est évoqué, on se donnera les moyens de l'éliminer avec certitude dans les plus brefs délais.
BOOK DES ECN 63 Angine de poitrine et infarctus myocardique David Attias et Jérôme Lacotte Références -
Recommandations 2006 de la Société européenne de cardiologie sur la prise en charge de l'angor chronique stable ; recommandations de la has de mars 2007 sur la prise en charge de la maladie coronarienne.
-
Conférence de consensus ESC 2007 sur la prise en charge des syndromes coronariens aigus sans sus-décalage permanent du st.
-
Conférence de consensus ESC 2008 sur la prise en charge des syndromes coronariens aigus avec sus-décalage permanent du st et conférence de consensus 2006 de la has sur la prise en charge de l'idm à la phase aiguë en dehors des sen/ices de cardiologie.
I. Amgor stable Physiopathologie - Présence de lésions coronaires provoquant une ischémie myocardique d'effort, transitoire et réversible, par déséquilibre du ratio apports/consommation en oxygène du myocarde (MVO.,) ; - la MVO, dépend de : ■
la fréquence cardiaque : ce qui explique l'effet révélateur de l'effort ou d'une
tachycardie sur les crises angi- neuses et l'intérêt thérapeutique des traitements bradycardisants (tels que les bêtabloquants), ° la contrainte pariétale du myocarde, elle-même dépendante de l'épaisseur, du diamètre et des pressions in- traventriculaires (loi de Laplace), ce qui explique les relations entre l'ischémie myocardique, l'hypertrophie ventriculaire ainsi que l'effet anti-angineux des dérivés nitrés, vasodilatateurs essentiellement veineux qui diminuent les pressions intracardiaques ;
- l'ischémie induit des anomalies du métabolisme myocardique (passage de l'aérobiose à l'anaérobiose) se révélant par des anomalies de la relaxation et de la contraction, puis par des modifications de l'ECG, enfin sous la forme d'une douleur angineuse ; - l'évolution naturelle des lésions responsables de l'angor stable peut se faire de deux façons : ■
progression régulière des lésions, devenant de plus en plus serrées, avec
manifestations angineuses de plus en plus fréquentes pour un seuil d'effort de plus en plus bas, ■
aggravation brutale sous la forme d'un syndrome coronaire aigu (angor
instable ou infarctus du myocarde) à l'occasion d'une rupture ou d'une thrombose de la plaque provoquant une occlusion ou une subocclusion coronaire aiguë. II. Étiologies - Athérosclérose coronaire dans 95 % des cas ; - exceptionnellement : Q
spasme coronaire, rarement pur (sur artères saines) comme dans le syndrome de
Prinzmetal, plus souvent induit par les troubles de la vasomotricité liés à la présence d'une plaque d'athérome, coronarites (syphilis, Takayashu), 0 malformations congénitales ; 64 BOOK DES ECN r 1.9.129 - angor fonctionnel (en fait presque toujours mixte, organofonctionnel) : 0
tachycardies, bradycardie,
° anémie, hypoxémie, 0
valvulopathies aortiques évoluées,
■
cardiomyopathie hypertrophique obstructive,
■
état de choc (collapsus, hypoxémie, tachycardie).
9ll. Prise en charge - Interrogatoire :
n
0
douleur angineuse typiquement d'effort, rarement spontanée, sauf dans le syndrome
de Prinzmetal, très rapidement calmée par l'arrêt de l'effort et par la trinitrine (moins d'une minute). Estimer le caractère invalidant ou non des crises angineuses et le niveau d'effort correspondant au seuil angineux, ■
autres symptômes associés : dyspnée ou œdèmes des membres inférieurs
faisant craindre une insuffisance cardiaque ischémique, palpitations ou syncopes évocateurs d'arythmie ventriculaire, migraines et syndrome de Raynaud en faveur d'un angor spastique, ■
évaluer les facteurs de risque et les antécédents cardiaques personnels, les
traitements entrepris et leur efficacité, ■ rechercher une symptomatologie en faveur d'une atteinte athéroscléreuse diffuse : claudication, impuissance, épisodes d'AIT ou d'AVC ; - examen clinique : ■
dans le cadre du bilan de la maladie athéroscléreuse : rechercher une HTA,
des lésions cutanées des dyslipi- démies (xanthomes, xanthélasma), examen vasculaire complet (pouls périphériques, souffle), ■
recherche d'une cardiopathie sous-jacente : souffle, galop, signes dTVG ou
dTVD, Q
souvent normal ou peu contributif ;
- stratégie diagnostique : ■
le diagnostic d'angor est avant tout clinique. Les examens complémentaires
indispensables à la prise en charge sont l'ECG, l'échographie cardiaque et le bilan des facteurs de risque, 0
l'ECG est classiquement normal en dehors des crises, sauf séquelle d'infarctus,
hypertrophie ventriculaire ou trouble conductif associé. Pendant la crise, l'ECG montre des anomalies de la repolarisation essentiellement sous la forme d'ondes T inversées, parfois associées à un sous-décalage du segment ST, ■
l'échographie cardiaque transthoracique recherche surtout une dysfonction
ventriculaire gauche et une séquelle d'infarctus (hypo- ou aldnésie), accessoirement une valvulopathie,
H
un test d'ischémie (ECG d'effort ; scintigraphie d'effort ou à la persantine ;
échographie d'effort ou à la dobu- tamine ; IRM dobutamine ou persantine). Le test d'ischémie sera soit diagnostiqué en cas de douleur thoracique atypique pour un angor ou dans le cadre d'un dépistage de coronaropathie chez un patient ayant des facteurs de risque ou d'évaluation pour quantifier le seuil ischémique, afin de rechercher des signes de gravité ou d'apprécier l'efficacité des traitements mis en œuvre. Le choix du test d'ischémie dépend de trois critères : effort possible ou non, ECG basai perturbé (hypertrophie ventriculaire, bloc de branche, stimulation par pacemaker) rendant impossible l'analyse des modifications d'effort, besoin d'une valeur localisatrice (cf. Tableau ci-dessous). Le test sera négatif s'il est mené à plus de 85 % de la fréquence maximale théorique (220 - âge) sans anomalie clinique (angor), électrique (pas de sous-décalage de ST descendant ou horizontal de plus de 2 mm) ou fonctionnelle (défaut de fixation en scintigraphie ou de contraction en échographie à l'effort, sous persantine ou sous dobutamine). Les contre-indications des tests d'ischémie sont : infarctus du myocarde datant de moins de 5 jours, insuffisance cardiaque sévère, troubles du rythme ventriculaire, rétrécissement aortique serré symptomatique, cardiomyopathie obstructive symptomatique. 65
BOOK DES ECN
| DojDJgg ECG
Scintigraphie
Scintigraphie
Échographie
Échographie
d'effort
persantine
d'effort
dobutamine
Effort réalisable Oui
Oui
Non
Oui
Non
Valeur
Non
Oui
Oui
Oui
Oui
Non
Oui
Oui
Oui
Oui
Moyenne
Excellente si
Bonne
Excellente si
Excellente si
d'effort
localisatrice Interprétable si ECG basai anormal Sensibilité
FC > 85 % FMT Spécificité 0
Bonne
Excellente
Excellente
FC > 85 %
FC > 85 %
FMT
FMT
Excellente
Excellente
L'attitude diagnostique dépend de l'âge du patient, du caractère typique ou non des douleurs thoraciques, du caractère invalidant de l'angor, du contexte socioprofessionnel et médical (affection maligne, tare, bilan préopératoire), de l'existence d'une séquelle d'infarctus (ECG, échographie), de la présence d'une dysfonction VG ou de trouble du rythme ventriculaire, de l'efficacité des traitements entrepris auparavant, 0 classiquement, la coronarographie sera proposée si l'angor est gênant ou réfractaire au traitement médical, s'il existe une dysfonction ventriculaire gauche ou si le diagnostic d'angor reste douteux malgré un test d'ischémie,
■ cependant, l'attitude actuelle est à proposer, une coronarographie presque systématiquement d'emblée devant tout angor, sauf chez un patient âgé ou en mauvais état général. La logique de cette attitude est de ne pas négliger des lésions coronaires sévères, de mauvais pronostic, telles qu'une sténose serrée du tronc commun, de l'interventriculaire antérieure dans sa partie proximale ou des lésions tritronculaires, ■ cas particulier du syndrome de Prinzmetal : le diagnostic est surtout clinique (angor de repos, surtout nocturne, à horaire fixe, contexte vasospastique avec migraine et syndrome de Raynaud, sus-décalage géant du segment ST lors des crises) mais peut s'aider d'un Holter avec analyse du segment ST ou d'un test de provocation au Méthergin® réalisé à l'occasion d'une coronarographie ; - traitements : ■ correction des facteurs de risques cardiovasculaires, ■ bêtabloquants (sauf insuffisance cardiaque, bradycardie, BAV du 2e ou 3e degré, asthme ou BPCO sévère) afin d'obtenir une fréquence cardiaque de repos < 60/min et d'effort < 100/min. Par exemple : aténolol Ténormine® : 1 cp à 100 mg le matin ou bisoprolol Cardensiel® 1,25 mg en fonction de la FEVG. En cas de contre-indication
ou de spasme, remplacer par un dérivé nitré ou par un inhibiteur calcique bradycardisant (vérapamil Isoptine®, diltiazem Tildiem®), 0
aspirine 75 à 325 mg/j,
0
statines à prescrire de manière systématique (prévention secondaire). Par exemple, Tahor® 10 mg 1/j ; LDLc cible < lg/1,
0
IEC ; par exemple, périndopril Coversyl® 5 à 10 mg 1 cp/j ou ramipril Triatec®5 à 10
mg/j, n clopidogrel Plavix® uniquement si stent dans l'angor chronique stable ou seul à la place de l'aspirine si CI à l'aspirine, 0 les dérivés nitrés sont prescrits systématiquement sous forme de spray, à utiliser en cas de douleur thoracique, en position assise. Ils sont utilisés plus rarement en traitement de fond dans les cas d'angor réfractaire, 0 l'ivabradine Procoralan®peut être utilisée en alternative aux bêtabloquants en cas de CI ou de mauvaise tolérance à ceux-ci chez le patient coronarien stable, 0 revascularisation percutanée par angioplastie associée à la pose d'un stent à proposer en cas de lésions coronariennes techniquement accessibles (d'autant plus facile que la sténose est courte, régulière et proximale) et responsables d'une ischémie (prouvée par épreuve d'effort ou scintigraphie si nécessaire),
0
l'angioplastie pose surtout le problème de la resténose (30 % à 6 mois, réduite à 10 % si pose d'un stent nu) nécessitant un dépistage par scintigraphie myocardique d'effort à 6 mois. Les stents actifs diminuent le risque de resténose mais augmentent le risque de thrombose de stent (nécessité d'une bithérapie aspirine-clopido- grel plus longue : un an pour les stents actifs versus un mois pour les stents nus), 66 BOOK DES ECN 1.9.129 ■ revascularisation chirurgicale par pontages préférable à l'angioplastie en cas de lésions diffuses tritronculai- res chez le patient diabétique avec dysfonction VG ou de lésions concernant le tronc commun, après échec de l'angioplastie. Indication logique en cas de chirurgie rendue nécessaire par une valvulopathie. - stratégie thérapeutique :
n
le traitement médical optimisé est toujours prescrit. La réalisation d'une
coronarographie est quasi systématique après un test d'ischémie positif, quel que soit la gravité ou le seuil d'apparition des symptômes. En effet, une revascularisation des territoires ischémiques doit systématiquement être envisagée ; une coronarographie est donc indispensable afin d'apprécier le réseau coronaire du patient et de proposer un traitement optimal. Cependant, ces indications sont à pondérer par l'état général du malade et ses antécédents. L'attitude n'est pas la même chez un patient de 50 ans et chez un patient de 88 ans avec insuffisance rénale. Chez le sujet âgé ou avec des tares viscérales, le traitement médical sera essayé en première intention. En cas d'échec (récidive d'angor sous traitement), la coronarographie sera éventuellement proposée pour juger de l'opportunité d'une revascularisation. L'attitude actuelle est de réaliser une revascularisation par ATL + stent de la très large majorité des lésions mono- et/ou bitronculaires responsables d'ischémie. Il est cependant bon de savoir que, chez le patient coronarien stable, avec atteinte mono- ou bitronculaire, le traitement médical optimal associé à un contrôle des FdR CV donne d'aussi bons résultats que l'angioplastie percutanée ; - surveillance : ■ contrôle des facteurs de risque (bilan glucidolipidique annuel), 13
efficacité du traitement : fréquence des crises angineuses, consommation de trinitrine en spray, seuil de po- sitivité du test d'ischémie (pas de contrôle systématique si le patient est stable cliniquement), tolérance du traitement (absence d'insuffisance cardiaque, de bradycardie ou de BAV sous bêtabloquants) appréciée lors d'une consultation trimestrielle ou semestrielle,
■ dépistage des complications : infarctus du myocarde dépisté sur l'ECG (semestriel), recherche d'une dysfonction ventriculaire gauche ou de l'apparition d'une anomalie de la cinétique en échographie (annuelle), ■ dépistage d'une resténose coronaire après angioplastie (cf. supra),
■ pas de contrôle coronarographique systématique, sauf aggravation de la symptomatologie, apparition d'une séquelle d'infarctus à l'ECG ou à l'échographie ou devant une suspicion de resténose. IV. Infarctus du myocarde à la phase aiguë : préambule L'infarctus du myocarde est une nécrose myocardique d'origine ischémique. Le meilleur marqueur de nécrose myocardique est l'élévation de la troponine. L'infarctus du myocarde est secondaire à un syndrome coronarien aigu (SCA) dû à une rupture de plaque d'athérome. On entend par SCA toute douleur thoracique d'allure angineuse survenant de novo, de manière prolongée ou d'aggravation récente chez un patient avec ou sans antécédent coronarien. Dans le cadre des SCA, ces douleurs thoraciques d'origine ischémique sont le plus souvent associées à des anomalies ECG, d'autant plus que l'ECG a été réalisé pendant la douleur. Tout SCA est lié à une réduction brutale du flux sanguin coronarien survenant le plus souvent secondairement à une rupture (fissuration) d'une plaque athéromateuse, le plus souvent jeune. Cette rupture entraîne la mise en contact du centre lipidique de la plaque avec la circulation sanguine, ce qui va déclencher une activation de la coagulation et la constitution d'un thrombus. Un certain degré de vasoconstriction réflexe concomitante peut être associé. Tant que le thrombus n'est pas complètement occlusif, on se trouve en présence cliniquement d'un SCA sans sus- décalage permanent du ST (SCA ST-) associant douleur thoracique d'allure angineuse associée à des anomalies de la repolarisation sur l'ECG (tout sauf un sus-décalage permanent du ST). L'évolution naturelle des SCA sans sus-décalage permanent du ST (SCA ST-) est d'aller vers l'occlusion totale de l'artère coronaire. On se trouve alors devant un SCA avec sus-décalage permanent du ST (SCA ST+) qui se caractérise par une douleur dioracique permanente typique d'infarctus du myocarde, associé à un sus-décalage permanent du ST (ou associé à un BBG d'apparition récente). 67
BOOK DES ECN
SCA Pas de sus-décalage permanent du ST (SCA ST-) Sus-décalage permanent du ST (SCA ST+) Pas de nécrose myocardique
Nécrose myocardique = IDM = 71 troponine TC OU IC ou CK-MB Angor instable Infarctus sans onde Q Infarctus avec onde Q V. Syndrome coronarien avec sus-décalage permanent du ST Physiopathologie - Le plus souvent consécutif à une occlusion coronaire aiguë, complète, brutale et sans suppléance. Le processus initial est une rupture de plaque d'athérome avec thrombose coronaire aiguë, beaucoup plus rarement une embolie ou une dissection coronaire ; - la conséquence principale est la survenue d'une nécrose myocytaire dès la 5e minute d'ischémie, augmentant de façon exponentielle au cours des minutes. Au-delà de la 6e-12e heure, il ne subsiste qu'une minorité de myocytes vivants, mais pas assez perfusés pour pouvoir se contracter. La présence d'une quantité significative de myocytes « survivants » au sein d'une zone nécrosée correspond au concept de viabilité myocardique ou hibernation ; - les tissus nécrosés n'étant pas régénérés, ils évoluent vers une cicatrice fibreuse inerte akinétique, amputant la fonction contractile du ventricule gauche et aboutissant à sa dilatation progressive. Ce phénomène de « remodelage » postinfarctus a pour but de maintenir un volume d'éjection systolique constant mais s'avère délétère au long cours puisqu'il aboutit à une dilatation ventriculaire gauche majeure. Prise en charge -
Interrogatoire :
0
douleur angineuse évoluant typiquement depuis plus de 30 minutes, trinitrorésistante
(l'inverse évoquant un spasme coronaire), parfois absente (patient diabétique, confus, dément, sédaté). Insister et faire préciser l'horaire précis du début des symptômes,
0
présence de facteurs de risque, d'antécédents cardiaques, 0
dyspnée signant une insuffisance cardiaque décompensée (OAP fréquents sur angor
instable au 4e' âge), palpitations, lipothymies ou syncopes évocatrices de complications rythmiques ou conductives ; - examen clinique : 0
avant tout, apprécier la tolérance : signes de choc, d'OAP, d'IVD (penser à l'infarctus
inférieur étendu au ventricule droit), bradycardie, tachycardie, extrasystolie ventriculaire et rechercher la présence de complications (souffle d'IM, de CIV, galop), 0 recherche d'autres localisations de l'athérome (anévrysme aorte abdominale, artérite, souffle carotidien), 0 éliminer les diagnostics différentiels (embolie pulmonaire, dissection aortique...) ; 68 BOOK DES ECN 1.9.129 - examens complémentaires : ■ ECG : sus-décalage du segment ST convexe en haut, avec signe en miroir, réparti selon un territoire coronaire. L'ECG comportera toujours les dérivations basales (V?V8V9) et droites (V3R V.R V[:). Faux négatifs : bloc de branche gauche, stimulation ventriculaire par un pacemaker, L'existence d'une douleur angineuse trinitrorésistante d'une durée supérieure à 30 minutes associée à un sus-décalage du segment ST suffit au diagnostic d'infarctus en voie de constitution. Selon le contexte local et l'état clinique, le patient sera acheminé dans les plus brefs délais en salle de coronarographie ou en unité de soins intensifs de cardiologie. Si les délais d'acheminement sont trop longs, une fibrinolyse préhospitalière doit être entreprise. ° ultérieurement, l'ECG évolue vers une onde Q de nécrose (vers la 6 e heure), se creusant parallèlement à la régression du sus-décalage. La coexistence d'un
sus-décalage mineur et d'une onde Q profonde correspond à un infarctus semi-récent. Après normalisation du sus-décalage de ST, l'onde T s'inverse puis se repositive (parfois incomplètement) à 6 semaines. En cas de reperfusion précoce, ces signes ECG apparaissent de façon prématurée, Territoires ECG Antéroseptal
w3
Apical
v3v„
Latéral haut
Dl aVL
Latéral bas
VV 56
Inférieur
DM DM aVF
Basai
W9
Ventriculaire droit
V3R V4R VE
Antéroseptoapical
V,V2V3V4
Antérieur étendu
V.V.V.V.VV. Dl aVL 12 3 4 5b
Septal profond
V,V2V3DII Dlll aVF
Inférolatérobasal
V5V6V7V8V9DI aVL DU Dlll aVF
Inférieur étendu au ventricule droit
DM Dlll aVF V3R V„R VE
0
Marqueurs de nécrose myocardique : ne pas attendre leur élévation pour entreprendre le
traitement. Utiles en cas de diagnostic douteux et à titre pronostique (pic enzymatique) et chronologique pour dater la nécrose, Positivation
Pic
Normalisation
Myoglobine
H 2-4
H8-12
H24-36
Troponine i
H4
H12
J7
CPK
H 6-8
H24
J3
CPK-MB
H4-8
H12-24
J2
TGO-ASAT
H12
J5
LDH
H24
J10
69
BOOK DES ECN
■
bilan des facteurs de risque (le bilan lipidique est de plus en plus souvent
réalisé dès les premiers jours, les modifications de la cholestérolémie par l'infarctus étant mineures), ■
radiographie thoracique : dépistage d'une cardiomégalie, d'un OAP,
■
échographie cardiaque : nécessaire sans urgence, afin d'évaluer les
anomalies de la cinétique segmentaire (hypo- ou akinésies), la fonction ventriculaire gauche systolique et dépister des anomalies valvulaires. Les seules indications d'urgence sont l'élimination d'un diagnostic différentiel (embolie pulmonaire, dissection aortique) ; la confirmation du diagnostic d'infarctus en présence d'un tableau atypique (ECG peu modifié, douleur absente ou atypique) ; l'existence d'un choc (recherche complications précoces) ; - traitement : 0
USIC, repos,
0
reperfusion coronaire en urgence pour tout SCA ST+ vu dans les 12 premières heures,
■
la reperfusion se fera électivement par angioplastie (avec mise en place
presque systématique d'une endopro- thèse ou stent) en cas de complications rythmiques ou hémodynamiques (choc, OAP, infarctus du VD), en cas de contre-indication ou d'échec de la fibrinolyse ; en cas de doute justifiant une coronarographie diagnostique ou si délai d'acheminement raisonnable vers la salle de coronarographie (délai estimé premier contact médi- cal-angioplastie < 90 minutes), ■
la fibrinolyse trouve sa place en cas de délai d'acheminement trop long vers la
salle de coronarographie (délai estimé premier contact médical-angioplastie > 90 minutes), ■
à l'heure actuelle, la majorité des infarctus vus à la phase aiguë fait l'objet
d'une coronarographie, 0
aspirine 75 à 325 m/j,
■
clopidogrel Plavix® ou prasugrel Efient®,
■
héparine standard ou HBPM efficace ou bivalirudine,
■ 0
morphine, anxiolytiques, aucune indication à la trinitrine, sauf OAP, Prinzmetal. La trinitrine est contre-indiquée
en cas d'infarctus du ventricule droit et déconseillée dans les infarctus inférieurs (collapsus, syndrome vagal...), ■
peu d'indications restantes pour les bêtabloquants avant revascularisation :
HTA sévère, TV incessante. Contre-indiqués en cas de choc cardiogénique et/ou d'infarctus inférieur, et/ou d'infarctus VD, ■
les IEC n'ont aucune indication dans les premières heures,
■
traitement des complications (cf. infra) ;
- surveillance : ■
s'attache surtout à la présence d'un syndrome de reperfusion en cours de
fibrinolyse (régression nette ou disparition de la douleur et du sus-décalage, troubles conductifs ou rythmiques notamment type RIVA, pic enzymatique précoce), ■
dépistage des complications : rythmiques et conductives (surveillance
cardioscopique continue), mécaniques (signes d'OAP, d'IVD, de choc : PA, diurèse, saturation, auscultation cardiopulmonaire pluriquotidienne), 0
ECG (évolution du segment ST, de l'onde Q),
0
troponine et CK, deux fois à 6 heures d'intervalle au départ puis toutes les 24 heures,
■
radiographie thoracique quotidienne (OAP),
■
échographie cardiaque précoce à J0-J1 pour apprécier l'étendue de la nécrose
(zone aldnétique), la fonction systolique et dépister les complications (épanchement péricardique, thrombus VG, valvulopathie, CIV), 0
surveillance en USIC d'au moins 72 heures en raison du risque d'arythmie ventriculaire
les 48 premières heures, premier lever à J1. Complications précoces de l'infarctus - Troubles rythmiques : 0
mort subite par fibrillation ventriculaire, asystolie, bradycardie ou dissociation
électromécanique (rupture de paroi). Survient principalement à la phase aiguë, en période préhospitalière, 0
fibrillation ventriculaire : choc électrique externe en urgence à 300 joules,
■
tachycardie ventriculaire : choc électrique externe en urgence à 300 joules si
elle est compliquée d'un arrêt cardiocirculatoire après échec des traitements médicamenteux (lidocaïne Xylocaïne®, bêtabloquants, amio- darone Cordarone®) en cas de TV bien ou modérément tolérée, 0
extrasystoles ventriculaires : prévention de la tachycardie ventriculaire par lidocaïne
Xylocaïne® en cas de phénomènes répétitifs (salves, bigéminisme), 70 BOOK DES ECN 1.9.129 ■ rythme idioventriculaire accéléré « RIVA » : aspect de TV lente entre 80 et 100/min « toujours bien tolérée » et ne justifiant aucun traitement d'autant plus qu'il est pathognomonique d'une reperfusion coronaire, 0 troubles du rythme supraventriculaires : fibrillation, voire flutter (signent souvent un infarctus compliqué d'insuffisance cardiaque) ; - troubles conductifs : ° blocs auriculoventriculaires de l'infarctus inférieur : bloc nodal en général bénin, transitoire, avec échappement ventriculaire efficace, répondant à l'atropine. Pose d'une sonde d'entraînement électrosystolique uniquement pour les BAV du 2 e et 3e degré mal tolérés et ne répondant ni à l'atropine, ni à l'isoprénaline Isuprel®,
H
blocs
auriculoventriculaires de l'infarctus antérieur : lésion des branches du faisceau de His, de siège infrahissien donc à échappement ventriculaire lent, souvent mal toléré et justifiant la mise en place d'une sonde entraînement électrosystolique (dans l'attente, isoprénaline Isuprel®1). Mauvais pronostic (traduit une nécrose étendue), E autres indications de l'entraînement électrosystolique temporaire : alternance bloc gauche/bloc droit, association bloc droit et hémibloc antérieur gauche ou postérieur gauche ; - complications mécaniques : n
choc cardiogénique : très mauvais pronostic (mortalité = 80 %), justifie une coronarographie en urgence associée le plus souvent à un traitement inotrope positif (dobutamine) et à une assistance circulatoire (contre-pulsion intra-aortique). Pas de
remplissage vasculaire, sauf infarctus ventriculaire droit. Intérêt d'une échographie cardiaque en urgence afin de dépister les complications mécaniques pouvant être responsables du choc-f + + . Envisager la greffe ou l'assistance cardiaque biventriculaire en cas d'échec des autres traitements, H OAP : coronarographie en urgence. Diurétiques (furosémide) et dérivés nitrés, sauf état de choc. Dobutamine et contre-pulsion en cas d'OAP réfractaire aux diurétiques et vasodilatateurs. Classification internationale de Killip Stade I
IDM non compliqué, absence de râles crépitants à l'auscultation pulmonaire. Mortalité à la phase aiguë : 8 %
Stade II
Présence de râles crépitants ne dépassant pas la moitié des champs pulmonaires. Mortalité à la phase aiguë : 30 %
Stade III
Râles crépitants dépassant la moitié des champs pulmonaires, œdème aigu pulmonaire. Mortalité à la phase aiguë : 44 %
Stade IV
Choc cardiogénique. Mortalité à la phase aiguë : 80-100 %
■ IVD : doit faire suspecter un infarctus du VD, une tamponnade (fissuration ou rupture de paroi, une embolie pulmonaire, une CIV ou une IVD consécutive à une IVG). Traitement adapté à l'étiologie, ■ infarctus ventriculaire droit : extension d'un infarctus inférieur sur le VD, mauvais pronostic, car souvent compliqué de troubles conductifs ou d'un état de choc. Diagnostic fait sur la clinique (IVD sans IVG, ± choc) ; l'ECG : sus-décalage de ST en V3R et V.R et l'échographie cardiaque. Dans tous les cas, proscrire les dérivés nitrés et les diurétiques, effectuer un remplissage vasculaire (colloïdes), intropes (dobutamine), coronarographie en urgence en vue d'une angioplastie, a
insuffisance mitrale : par rupture ou dyskinésie de pilier. Traitement symptomatique
dans les formes modérées, chirurgical en urgence dans les cas sévères, n rupture septale: complique les infarctus antérieurs, provoque une CIV avec shunt gauche-droit (OAP, souffle holosystolique en rayon de roue, IVD), diagnostic échographique, traitement chirurgical, 0 rupture de paroi libre : très rapidement fatale, tableau d'hémopéricarde avec dissociation électromécanique, a péricardite précoce : fréquente, se traduisant par
une douleur thoracique différente de celle de l'infarctus, parfois associée à un frottement et à un décollement péricardique à l'échographie. Pas de traitement spécifique (antalgiques, AINS). 71
BOOK DES ECN
Complications tardives B
Insuffisance cardiaque ischémique : complication grave et fréquente, survenant après
des infarctus étendus ou itératifs, d'autant plus qu'il existe un anéviysme ventriculaire. Prise en charge comparable à celle des autres types d'insuffisance cardiaque, excepté pour le traitement étiologique (revascularisation par pontage ou angioplastie) qui doit être optimal. Les indications de pontage ou d'angioplastie prendront en compte la nature des lésions coronaire et l'état du myocarde sous-jacent (nécrosé, viable, ischémique). L'évolution de la cardiopathie vers une dilatation progressive doit être enrayée dès la phase aiguë par des IEC, ensuite administrés à dose maximale ; ■
troubles du rythme ventriculaire : exposant au risque de mort subite par TV ou
FV. Posent le problème de l'absence de critère prédictif fiable, le seul étant une fraction d'éjection inférieure à 30 %. En prévention secondaire après infarctus, un défibrillateur implantable est presque toujours proposé dans l'indication suivante : patients coronariens de classe NYHA II ou III avec FEVG < 30 % mesurée au moins 1 mois après un IDM et 3 mois après un geste de revascularisation (chirurgie ou angioplastie) ; B
péricardites tardives (syndrome de Dressler) : vers la troisième semaine, tableau de
péricardite avec arthral- gies, syndrome inflammatoire. Évolution simple sous anti-inflammatoires ; ■
anévrysme ventriculaire : persistance d'un sus-décalage de ST au-delà de 3
semaines, signes d'insuffisance ventriculaire gauche, troubles du rythme ventriculaire. Diagnostic confirmé par l'échographie également utile pour dépister un thrombus ventriculaire intra-anévrysmal. Pas de traitement spécifique ; mise sous AVK si thrombus. Résection anévrysmale possible en cas de chirurgie pour pontages ou valvulopathie ou si l'ané- vrysme est emboligène. Mauvais pronostic : thrombose, troubles du rythme, insuffisance cardiaque, risque de rupture (rare).
VI. Syndrome coronarien aigu sans sus-décalage permanent du ST - Affection extrêmement fréquente, première cause d'hospitalisation en soins intensifs de cardiologie, correspond à 4 situations : angor de repos (ce qui n'est pas synonyme du syndrome de Prinzmetal) ;
m
■ 0
angor crescendo (aggravation de la symptomatologie chez un coronarien) ; angor de novo (apparition d'un angor).
Physiopa thologie - Le syndrome coronarien aigu sans sus-décalage permanent du ST (SCA ST-) est également secondaire à une rupture de plaque d'athérome. Contrairement au SCA ST+, l'artère coronaire n'est pas complètement occluse par le thrombus. Le SCA ST- peut entraîner une nécrose myocardique par embolies du thrombus dans des territoires myocardiques situés en aval de la rupture de plaque. Cette nécrose n'est par définition pas transmurale (= donc pas d'onde Q sur l'ECG) mais sous-endocardique en raison : ■
de l'existence fréquente d'un réseau collatéral s'étant développé au long cours
lors des épisodes angineux antérieurs, ■
de la plus grande difficulté à maintenir une perfusion myocardique minimale
pour la survie des myocytes dans les couches sous-endocardiques que dans les couches sous-épicardiques. Cela s'explique par la plus grande distance entre le réseau coronaire épicardique et le sous-endocarde et par les contraintes mécaniques particulières du sous-endocarde qui le rendent plus vulnérable (tension pariétale plus grande, mauvaise microcirculation liée à une hypertrophie...) ; - le SCA ST- survient classiquement chez des sujets plus âgés que ceux présentant un infarctus : ■
souvent porteurs de lésions tritronculaires sévères, subocclusives, complexes
et thrombotiques, parfois difficilement revascularisables, 13
ayant développé un réseau de collatérales permettant d'éviter l'infarctus transmural et
ne relevant donc pas d'une reperfusion coronaire en urgence, sauf cas particulier, D
mais à très haut risque de récidive angineuse ou d'évolution vers l'insuffisance
cardiaque ischémique, ce qui justifie une coronarographie presque systémiquement à court terme dans l'optique d'une revascularisation optimale par angioplastie ou pontage.
72 BOOK DES ECN 1.9.129 Prise en charge - Interrogatoire : 0
douleur angineuse typiquement subintrante, intermittente, dont la chronologie et la
durée sont parfois difficiles à apprécier en raison de l'évolution paroxystique avec fond douloureux. Parfois brève, au moindre effort, parfois soutenue plus de 30 minutes, trinitrosensible en partie ou en totalité. Dans tous les cas, la corrélation entre la durée de la douleur, les signes ECG, les perturbations enzymatiques et l'importance des lésions coronaires est très mauvaise, a présence de facteurs de risque, d'antécédents cardiaques, 0
dyspnée signant une insuffisance cardiaque décompensée (OAP fréquents sur angor
instable au 4U âge), palpitations, lipothymies ou syncope évocatrices de complications rythmiques ; - examen clinique : 0
recherche de facteurs pouvant expliquer la décompensation d'un angor : tachycardie,
bradycardie, poussée tensionnelle, signes d'anémie, d'hypoxémie, ■
éliminer les diagnostics différentiels (embolie pulmonaire, dissection
aortique...), ■ 0
dépistage des complications (IVG, IVD, souffle ou galop, état de choc), recherche d'autres localisations de l'athérome (anévrysme aorte abdominale, artérite,
souffle carotidien) ; - examens complémentaires : 0
ECG : peut montrer tous les troubles de la repolarisation, sauf un sus-décalage du
segment ST. Classiquement, sous-décalage et inversion des ondes T. Souvent normal ou peu modifié en dehors des accès douloureux. Évolution possible vers une onde q (infarctus sous-endocardique). L'existence d'un sous-décalage fixé du segment ST est un critère de gravité,
■
troponine/CPK : leur élévation signe rétrospectivement l'évolution vers un
infarctus sous-endocardique. Cette élévation est classiquement minime et ne concerne parfois que la troponine. Elle constitue un facteur de mauvais pronostic, ■
bilan des facteurs de risque cardiovasculaire,
■
radiographie thoracique : dépistage d'une cardiomégalie, d'un OAP,
0
échographie cardiaque : nécessaire sans urgence, afin d'évaluer les anomalies de la
cinétique segmentaire (hypo- ou akinésies), la fonction ventriculaire gauche systolique et de dépister des anomalies valvulaires, ■
coronarographie : « systématique » à J1-J4, plus tôt si angor instable
réfractaire au traitement ; - traitement : 0
USIC, repos, 0 aspirine 75 à 325 mg/j, 0 clopidogrel Plavix®ou prasugrel Efient®,
0
HBPM efficace ou fondaparinux Arixtra® (ou héparine non fractionnée si insuffisance
rénale), 0 bêtabloquants (inhibiteurs calciques si contre-indiqués), ■
dérivés nitrés IVSE si douleur,
■
pas d'antalgiques - l'absence de douleur étant le critère de surveillance
essentiel, 0
si patient à très haut risque (persistance ou récidive de la douleur sous ce traitement) :
anti-GP]Ib Ia type Réo- pro/Integrilin/Agrastat, ■
coronarographie, entre J1 et J4, dans la perspective d'une ou plusieurs
angioplasties ou de pontages aortoco- ronaires, plus tôt si angor non contrôlé médicalement, 0
aucun d'intérêt à la fibrinolyse, 0 traitement des facteurs de risque ;
- surveillance : 0
clinique (douleurs),
0
ECG (évolution du segment ST, de l'onde T, apparition d'une onde q),
0
enzymes (troponine et CK), deux fois à 6 heures d'intervalle au départ puis toutes les
24 premières heures ; - évolution, complications :
0
récidives angineuses, 0 infarctus sous-endocardique, 0 SCAST+ (occlusion totale de
l'artère), 0 insuffisance cardiaque, 0
mort subite sur troubles du rythme ventriculaire.
73
BOOK DES ECN
1.9.129 Prise en charge du postinfarctus - Examens complémentaires : » ECG : surveillance de l'évolution des anomalies, la persistance d'un sus-décalage à semaines traduisant presque toujours la présence d'un anévrysme ventriculaire, 0
bilan des facteurs de risque avec contrôle du bilan glucidolipidique au moins annuel,
0
échographie cardiaque avant la sortie, puis vers le 2L'-3e mois (évalue la séquelle à
distance de la phase de sidération), puis annuelle. Dans tous les cas, analyse de la fonction systolique, recherche des complications (épanchement péricardique, thrombus VG, valvulopathie), 0
Holter rythmique des 24 heures, à la recherche d'arythmies ventriculaires malignes
(ESV en salves, TV...), 0
la coronarographie ne sera pas refaite si le patient a bénéficié d'une angioplastie à la
phase aiguë, sauf resouffrance faisant suspecter une thrombose de l'endoprothèse ou s'il existe des lésions critiques sur d'autres artères que celle traitée à la phase aiguë, ■
les examens isotopiques sont proposés ponctuellement : mesure précise de la
fraction d'éjection en cas d'infarctus massif (pour confirmer l'estimation échographique), pour rechercher une viabilité ou une ischémie myocardique dans les autres territoires que ceux de l'infarctus s'il existe des lésions coronaires diffuses. Au décours de l'IDM, une scintigraphie myocardique d'effort sera proposée à 3 et 6 mois afin de dépister une resténose du ou des sites ayant fait l'objet d'une angioplastie ; - traitement : 0
des facteurs de risque : cf. angor stable,
0
aspirine 75 à 325 mg/j (à vie),
0
clopidogrel Plavix® 75 mg ou prasugrel Efient® 10 mg = 1 cp/j à poursuivre si possible
pendant 1 an au décours de l'infarctus du myocarde, qu'un stent ait été posé ou non (traitement médical seul). En cas d'impossibilité de poursuivre la bithérapie anti-agrégante plaquettaire en raison d'un risque hémorragique majeur : •
durée obligatoire de 1 mois au minimum en cas de stent nu,
•
durée obligatoire de 12 mois au minimum en cas de stent actif,
•
si le double traitement par antiagrégant plaquettaire est possible, on
poursuit le traitement pendant 1 an après la pose du stent ; ■
bêtabloquants. Aténolol Ténormine® : 1 cp à 100 mg le matin si FEVG
normale ou bisoprolol Cardensiel® 1,25 mg en fonction de la FEVG (FEVG < 35 %). Les bêtabloquants seront poursuivis au long cours afin d'obtenir une fréquence cardiaque de repos < 60/min et d'effort < 100/min. À introduire le plus précocement après revascularisation, en fonction de l'hémodynamique, de la FEVG et de la fréquence cardiaque, 0
IEC introduits dans les 48 premières heures dans la majorité de cas. Périndopril
Coversyl® 5 mg 1 cp/j ou ramipril Triatec® 5 à 10 mg/j. Augmentation progressive des doses sous surveillance régulière de la pression artérielle et de la fonction rénale, 0
statines : atorvastatine Tahor® 10 mg 1/j ; systématique en prévention secondaire,
H
capsule d'oméga 3 Omacor® : 1 capsule/j,
0
éplérénone Inspra® : 25 à 50 mg/j, en cas de FEVG < 40 % et signes cliniques d'IVG,
■
trinitrine Natispray Fort® 0,30 mg : une bouffée sous la langue en cas de
douleur thoracique ; en position assise ; consulter en urgence si la douleur persiste, ■
inhibiteurs calciques réservés au traitement d'une HTA contingente, d'un
spasme coronaire, d'un angor résiduel réfractaire aux bêtabloquants et aux dérivés nitrés, ou si les bêtabloquants sont contre-indiqués. Cependant, les inhibiteurs calciques bradycardisants (vérapamil Isoptine®, diltiazem Tildiem®) sont contre-indi- qués, en cas de dysfonction VG ou de troubles conductifs, 0
autres mesures : prise en charge à 100 %, arrêt de travail de 4 semaines, rééducation
cardiaque. 74
BOOK DES ECN 1.9.129 ÂrtérSopathSe oblitérante de l'aorte et des membres inférieurs : anévrysmes David Attias et Jérôme Lacotte I. Anévrysme de l'aorte abdominale (AAA) Étiologies Athérosclérose - Responsable de plus de 90 % des AAA ; - l'AAA est dans ce cas fusiforme, il touche surtout l'homme et les facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, tabac, diabète) sont fréquemment retrouvés ; - autres atteintes vasculaires associées (carotides, coronaires...). Étiologies plus rares - Dystrophie de la média : maladie de Marfan, d'Elher-Danlos ; - atteintes inflammatoires : Behçet, Takayasu ; - infectieux (anéviysme mycotique compliquant les endocardites) ; - post-traumatique. Bilan clinique Découverte fortuite - Généralement asymptomatique, l'anévrysme est découvert lors d'un examen clinique ou d'un examen complémentaire ; - sinon, il peut être révélé par ses complications (cf.). Examen clinique - Masse abdominale pulsatile, expansive, indolore, soufflante, latéralisée à gauche ; - le signe de De Bakey traduit la position sous-rénale AAA ; - palpation et auscultation des autres trajets vasculaires ; - bilan des facteurs de risques cardiovasculaires (poids, tabagisme, hérédité...). Bilan paraclinique : 3 axes Bilan à visée diagnostique - Échographie abdominale 0
•
Examen le plus simple pour le diagnostic notamment en situation d'urgence ; examen de dépistage et de suivi + + + + .
- Scanner abdominal
8
Examen de référence dans le bilan préthérapeutique de la maladie anévrysmale ;
•
permet :
de mesurer la taille de l'anévrysme, le degré de calcification de la paroi aortique, il précise les rapports anatomiques de l'anévrysme : collet supérieur, localisation par rapport aux artères rénales ; retentissement sur les organes de voisinage, visualise le thrombus intra-anévrysmal, •
l'IRM remplace le scanner en cas de contre-indication (insuffisance rénale + +
+). - Aortographie : plus aucun intérêt dans cette indication. 75
BOOK DES ECN
Bilan de la maladie athéromateuse et des comorbidités • Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycémie à jeun ; • écho-doppler des troncs supra-aortiques ; « ECG et ETT sont effectués de façon systématique. Si antécédents coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT : test d'is chémie. Si test d'ischémie positif : coronarographie ; • écho-doppler des MI à la recherche d'une artériopathie des membres inférieurs. Bilan d'opérabilité 0
Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ; 0 recherche d'une
néoplasie due au tabac : ORL, poumon, pancréas, vessie ; 0 fonction rénale. Complications Rupture - Syndrome fissuraire (souvent rétropéritonéale) : 0 0
douleurs abdominales spontanées,
masse battante et douloureuse à la palpation, de taille augmentée parfois, 0 collapsus
généralement modéré ; - rupture aiguë (souvent intrapéritonéale) : 0
douleurs abdominales spontanées, violentes, 0 contracture abdominale, 0 collapsus
rapidement mortel ;
- rupture dans le duodénum : 0
rarissime,
■ douleurs abdominales et hémorragie digestive haute abondante ; - rupture dans la veine cave inférieure : 0
exceptionnelle,
■ création d'une fistule artérioveineuse à l'origine d'une insuffisance cardiaque à haut débit. Compressions - Duodénale : trouble du transit, vomissements ; - neiveuse : radiculalgie ; - urinaire : colique néphrétique, hydronéphrose ; - veine cave inférieure : œdème des membres inférieurs. Embolies - Proximale : ischémie aiguë de membre ; - distale : blue toe syndrome. Greffe bactérienne Traitement Indications - Si anévrysme volumineux (diamètre supérieur ou égal à 5 cm) ; - si anévrysme rapidement évolutif (+ 1 cm en 1 an) ; - si anévrysme symptomatique ou compliqué (syndromes fissuraires, ruptures ou signes de compression.) Modalités du traitement curatif - Chirurgie conventionnelle = mise à plat-greffe de l'anévrysme, si besoin associée à la réimplantation des artères rénales ; - traitement endovasculaire par endoprothèse : indiqué chez les patients à haut risque opératoire. 76 BOOK DES ECN 1.9.131 Complications de la chirurgie - Sur la prothèse : thrombose aiguë, faux anéviysme anastomotique, dégradation tardive, fistulisation, infection ;
- vasculaires : embolies distales ; - digestives : ischémie colique, insuffisance rénale aiguë ; - décompensation de tares ; - infarctus myocardique. 11. Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) Étiologies Athérosclérose - Elle représente plus de 90 % des cas affectant l'homme de plus de 50 ans ; - on retrouve souvent plusieurs facteurs de risques cardiovasculaires ; - cas particulier de l'artérite du diabétique : 0
plus fréquente, 0 plus précoce, 0 plus diffuse, ■ avec des troubles trophiques distaux. Thromboangéite de Buerger
- Artérite touchant l'homme jeune (<40 ans), gros fumeur ; - atteinte fréquente des membres supérieurs ; - évolution bruyante avec occlusion aiguë, troubles trophiques. Causes rares - Maladie de Takayasu : artérite des gros troncs chez la femme jeune associée à un syndrome inflammatoire ; - maladie de Horton ; - collagénoses. Bilan clinique Bilan fonctionnel - La maladie peut être découverte à différents stades repris par la classification de Leriche et Fontaine : ■
stade I : abolition d'un ou plusieurs pouls sans symptômes, sauf parfois des signes
aspérifiques comme la froideur des pieds, des dysesthésies, une pâleur cutanée ; ■
stade II : claudication intermittente d'effort, crampe douloureuse apparaissant à la
marche (stade A ou B selon que le périmètre de marche est inférieur ou supérieur à 100 m) et qui cède à l'arrêt de l'effort. Dans les atteintes aorto-iliaques, on parle du syndrome de Leriche (douleur fessière, impuissance, claudication des 2 membres inférieurs) ; 0
stade III : douleurs de décubitus, calmées par la position déclive du pied qui est pâle et
tardivement œdématié. Le
patient dort avec le pied pendant du lit, d'où érythrose et œdème de déclivité (signe de la chaussette) ; 0 stade IV : troubles trophiques distaux (souvent associés aux douleurs permanentes). Examen clinique 0
Palpation et auscultation des trajets artériels ; 0 recherche d'un anévrysme de l'aorte
abdominale ; 0 bilan des facteurs de risques cardiovasculaires ; ■ mesure de l'index de pression systolique (= pression artérielle systolique à la cheville/pression artérielle systolique au bras) + + + ; BOOK DES ECN 77 0,9 et 1,3 : normal Valeur de l'IPS
0,75 à 0,9 : AOMI compensée 0,4 à 0,75 : AOMI mal compensée < 0,4 : AOMI sévère
® Le tableau clinique d'ischémie « critique » ou « d'ischémie permanente chronique » se superpose aux stades III et IV. Il est défini par des douleurs de décubitus ou des troubles trophiques (ulcérations ou gangrène (pied/orteils), évoluant depuis au moins 15 jours, associés à une pression artérielle systolique inférieure à 50 mmHg à la cheville ou à 30 mmHg à l'orteil. Ce tableau clinique est de mauvais pronostic local (35 % d'amputation à 6 mois) et général (20 % de décès à 6 mois). Diagnostic différentiel Devant une claudication intermittente - Coarctation aortique ; - anévrysme artériel, d'ailleurs souvent associé ; - canal lombaire étroit avec une claudication médullaire caractérisée par une symptomatologie neurologique d'effort et l'absence de douleurs. Devant des douleurs de décubitus - Neuropathie diabétique ; - polynévrite alcoolique. Devant des troubles trophiques
- Ulcères variqueux. Bilan paraclinique : 3 axes Bilan à visée diagnostique - Échographie-doppler artériel : recherche de plaques (épaisseur, ulcérations) ; caractéristiques des sténoses (siège, étendue, degré, circulation collatérale) ; - Test de marche sur tapis roulant : permet d'évaluer la distance de marche (= périmètre de marche). Il aide au diagnostic différentiel des claudications+ + + ; - Mesure transcutanée de la pression en oxygène : une valeur > 35 mmHg témoigne d'une bonne compensation métabolique de l'artériopathie. Une valeur comprise entre 10 et 30 mmHg traduit la présence d'une hypoxie continue. Une valeur <10 mmHg est la preuve d'une hypoxie critique : le pronostic de viabilité tissulaire est altéré. La mesure de la TCPO., est indiquée au stade d'ischémie critique (stades III, IV de Leriche et Fontaine). - Techniques d'artériographie : technique de Seldinger par ponction fémorale du côté le moins atteint = comprend des risques : embolie distale, hématome, faux anévrysme, insuffisance rénale et d'emboles de cholestérol ; - Angio-TDM ou angio-IRM, ou artériographie : visualise l'aorte abdominale et ses branches ; la bifurcation aortique ; les artères iliaques et les trépieds fémoraux, les artères de jambe. Elle permet de faire un bilan des lésions : siège (proxi- mal = aorto-iliaque ; distal = fémoropoplité) ; étendue, importance de la circulation collatérale, qualité du lit d'aval. - avantages et inconvénients angio-TDM : moins iatrogène que l'artériographie ; risque d'insuffisance rénale lié à l'injection de produits de contraste iodés. Est devenu l'examen préthérapeutique de référence ; - avantages et inconvénients angio-IRM : très utile en cas d'insuffisance rénale (notamment chez les patients diabétiques), car ne nécessite pas l'injection d'iode. 78 BOOK DES ECN
Chez le patient présentant une ischémie d'effort (= claudication intermittente = classe 2 Leriche et Fontaine), ces 3 examens (artériographie, angio-TDM, angio-IRM) ne seront
effectués qu'en vue d'une éventuelle revascularisation qui doit être discutée de manière pluridisciplinaire. Ils seront réalisés de manière systématique en cas d'ischémie critique (stades III et IV) et/ou avant revascularisation. L'angio-TDM et/ou l'angio-IRM ont clairement supplanté l'artériographie à but diagnostique. Bilan de la maladie athéromateuse et des comorbidités • Bilan des facteurs de risque CV : bilan lipidique complet, glycémie à jeun ; • écho-doppler des troncs supra-aortiques ; • ECG et ETT sont effectués de façon systématique. Si antécédents coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT : test d'ischémie. Si test d'ischémie positif : coronarographie ; • échographie de l'aorte à la recherche d'un AAA (systématique) ; • écho-doppler des MI à la recherche d'une artériopathie des membres inférieurs ; • protéinurie, créatininémie et calcul de la clairance de la créatinine, NFS (anémie). Bilan d'opérabilité ■ Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax ; ■ recherche d'une néoplasie due au tabac : ORL, poumon, pancréas, vessie ; ■ fonction rénale. Évolution Le principal risque est la thrombose artérielle qui peut se manifester de : - façon aiguë : syndrome d'ischémie aiguë ; - façon subaiguë, voire chronique avec des troubles trophiques distaux. Traitements Règles hygiénodiététiques - Correction des facteurs de risque cardiovasculaires : arrêt du tabac, correction obésité, équilibre du diabète, de l'hypertension artérielle et de l'hypercholestérolémie ; - activité physique modérée, marche quotidienne, qui favorise le développement de la collatéralité. Traitements médicaux - Antiagrégants plaquettaires : aspirine (acide acétylsalicylique) ou Plavix® (clopidogrel) ; - statines systématiques en prévention secondaire ;
- IEC ou ARA II ; - médicaments vasoactifs d'intérêt discuté. 79
BOOK DES ECN
Traitement chirurgical ou endovasculaire Technique
Indications
Angioplastie ± stent * Traitement des sténoses serrées,
Risques, complications * Dissection artérielle
proximales, courtes, uniques, centrées, peu * Resténose calcifiées * En pratique : surtout à l'étage fémoro-iliaque *
Stent systématique si dissection, plaque
ulcérée ou thrombose Endartériectomie
* Traitement des sténoses segmentaires,
- Anévrysme secondaire
ulcérées, calcifiées, sur bifurcation * En pratique, bifurcation fémorale Pontage
* Traitement des sténoses non accessibles * Thrombose aiguë
*
à l'angioplastie ou à l'endartériectomie
* Dégénérescence du
(Dacron...)
* Sténoses complexes, étendues et
greffon
*
dilatation anévrysmale
* Faux anévrysme
Prothèse Veine saphène
anastomotique * Infections Sympathectomie
* Douleurs de décubitus avec ISD > 0,3
* Inefficacité
* Troubles trophiques limités
* Impuissance
* Peu utilisée Amputation
* Ischémie critique sans geste de revascularisation possible
Indications Stade I de la classification de Leriche - Bilan multifocal 1 fois tous les 2 ans ;
* Infections
- arrêt du tabac ; prise en charge d'une HTA, d'un diabète, d'une dyslipidémie ; - pas d'indication à entreprendre un traitement antiagrégant plaquettaire. Stade II de la classification de Leriche -_Même prise en charge que le stade I ; - traitement antiagrégant plaquettaire Plavix® 75 mg 1 cp/j + statines + IEC ; - débuter une réhabilitation à la marche, si amélioration surveillance 2 fois par an ; - si absence d'amélioration sous traitement médical bien conduit pendant trois à six mois discuter un geste de revas- cularisation par angioplastie transluminale+ + + (notamment pour les lésions courtes) ou par traitement chirurgical classique (pontages) en fonction du terrain, des lésions et du lit d'aval ; - revascularisation plus précoce si lésion proximale (aorto-iliaque ou fémorale commune) invalidante ou menaçante (lésion serrée sans collatéralité). Stades III et IV de la classification de Leriche = ischémie critique - Objectif : sauvetage de membre + + + ; - hospitalisation en milieu spécialisé ; - traitement de stades I et II ; - contrôle tensionnel : PAS cible entre 140 et 150 mmHg) ; - prévention de la maladie veineuse thromboembolique (HBPM à doses préventives) ; - prévention des escarres et des rétractions ; antalgiques de classes II et III ; - prostaglandines IV en cas d'impossibilité de revascularisation ou d'insuffisance de résultat ; - mesure TCP02 ; - une chirurgiede revascularisation doit être entreprise rapidement et chaque fois qu'elle est possible+ + ++, si l'état général le permet et s'il existe une possibilité thérapeutique sur le bilan morphologique ; - amputation si revascularisation impossible et échec du traitement médical avec risque vital pour le patient. 80 BOOK DES ECN 1.11.208 Ischémie aiguë des membres
David Attias et Jérôme Lacotte I. Physiopathologie - L'oblitération artérielle provoque une anoxie tissulaire ; - l'ischémie provoque une lyse cellulaire (rhabdomyolyse, nécrose tubulaire aiguë), une libération du potassium intracellulaire (hyperkaliémie), une libération d'ions H+ (acidose métabolique) ; - la gravité de l'ischémie dépend du siège de l'obstruction, de son étendue, de sa vitesse d'installation, de l'état du réseau artériel préexistant, de l'existence d'une collatéralité et de la présence d'une thrombose veineuse associée ; - les cellules les plus sensibles à l'ischémie sont les cellules nerveuses : le pronostic est donc essentiellement neurologique. II. Mécanismes Embolie (40 %)
Thrombose (55 %)
Autres
A- Cardiaque
A- Facteurs pariétaux
-
Dissection aortique
-
Fibrillation auriculaire,
-
Athérome
-
Dissection postcathétérisme
-
Rétrécissement mitral,
-
Spasme
-
Syndrome d'artère poplitée
-
Endocardite,
-
Artérite (Behçet, périartérite piégée
-
Infarctus du myocarde
noueuse, Horton)
-Thrombopénie à l'héparine
(thrombus apical)
B- Facteurs hémodynamiques - Troubles congénitaux de
-
Anévrysme du VG
-
-
Cardiomyopathie dilatée
Facteurs hématologiques
-
Myxome B- Vasculaire
-
Chute du débit cardiaque C- l'hémostase -
Phlegmatia cerulae
Syndrome d'hyperviscosité
-Anévrysme artériel -
Ulcération athéromateuse
C- Embolie paradoxale III. Bilan clinique Le diagnostic positif est essentiellement clinique. Préciser l'heure de début des symptômes, car au-delà de six heures les lésions deviennent irréversibles. 1 - Signes fonctionnels
-
Douleur brutale et permanente du membre ;
-
impotence fonctionnelle.
2 - Signes cliniques -
Le membre apparaît froid, pâle puis cyanosé ;
-
un ou plusieurs pouls sont abolis ;
-
pression douloureuse des masses musculaires ;
- allongement du temps de recoloration cutanée ; - veines plates ; BOOK DES ECN 81 r îoîïj®® | - l'existence de signes neurologiques est un marqueur de gravité : ° hypoesthésie,
Q
anesthésie, 0 déficit moteur, y o troubles trophiques cutanés. 3 - Le siège -
La limite supérieure des troubles sensitivomoteurs est plus bas située
que le siège de l'obstruction ; -
abolition des deux pouls fémoraux : obstruction du carrefour aortique ;
-
abolition d'un pouls fémoral : obstruction iliaque ou fémorale commune
; -
abolition d'un pouls poplité : obstruction de la fémorale superficielle ou
de l'artère poplitée ; -
abolition des pouls de la cheville : occlusion des artères de la jambe.
4 - Orientation sur le mécanisme Embolie sur artères saines
Thrombose athéromateuse
Embolie sur artères pathologiques
-
Absence de facteurs de
-
Nombreux facteurs de
-
Nombreux facteurs de
risque cardiovasculaire
risque cardiovasculaire
risque cardiovasculaire
-
Début brutal
-
Début subaigu
-
Début aigu
-
Ischémie sévère franche
-
Ischémie moins sévère
-
Ischémie moins sévère
-Tous les autres pouls sont
-Abolition d'autres pouls
-Abolition d'autres pouls
perçus
-
-
Cardiopathie emboligène
-
Cardiopathie emboligène
artères pathologiques
-
Arrêt net et cupuliforme sur
-
Arrêt net et cupuliforme du
Images de thrombose sur
produit de contraste à
artères pathologiques à l'artériographie
l'artériographie IV. Bilan paraciinique Le diagnostic d'ischémie aiguë des membres est clinique-l- + + 4- : aucun examen ne doit retarder la prise en charge thérapeutique et la désobstruction artérielle. Il est important d'estimer le retentissement métabolique de l'ischémie + + . -
Recherche d'une hyperkaliémie, d'une acidose métabolique, d'une
élévation des enzymes musculaires (myo- globinémie, myoglobinurie) liée à la rhabdomyolyse, d'une insuffisance rénale, d'une hyperuricémie, d'une hypocalcémie ; -
ECG : but étiologique (FA, anévrysine ventriculaire) ; en extrême
urgence si hyperkaliémie sévère. Bilan préopératoire classique radiographie thoracique, groupe sanguin, rhésus, RAI, GDS, NFS, ionogramme sanguin, hémostase. Consultation d'anesthésie. Traitement Lever l'obstacle artériel est le geste le plus important de la prise en charge du malade en ischémie aiguë A- Traitement médical en urgence -
Hospitalisation en urgence en milieu spécialisé ;
-
héparinothérapie à dose efficace ;
-
vasodilatateurs artériels par voie intraveineuse ;
-
corrections des troubles hydroélectrolytiques (hyperkaliémie...) avec
hyperhydratation, alcalinisation plas- matique ;
82 BOOK DES ECN
-
traitement antalgique (morphine si besoin) ;
-
protéger le membre inférieur ischémique++ en protégeant les points d'appui ;
-
laisser à jeun en attendant l'intervention chirurgicale ; -
surveillance clinique (constantes, état du MI, pouls périphériques) et biologique.
B- Traitement chirurgical 1- Embolectomie à la sonde de Fogarty : -
abord sous anesthésie locale du triangle de Scarpa ;
-
traitement des embolies sur artères saines, surtout en cas d'obstruction haute
(aorto-iliaque ou fémorale superficielle) ; -
peu recommandée en présence de lésions athéromateuses, elle se complique
parfois de lésions de la paroi. 2 - Geste de revascularisation par pontage : -
traitement des occlusions sur artères pathologiques ;
-
étage aortique : pontage aortofémoral ou extra-anatomique de type
axillofémoral (matériel prothétique) ; -
étage fémorojambier : pontage sous-articulaire de sauvetage en utilisant la
veine saphène. 3 - Autres méthodes de revascularisation : -
la thrombolyse in situ, consiste à injecter sous scopie un thrombolytique au
niveau du thrombus. Elle peut être associée à la thromboaspiration si le lit d'aval jambier est médiocre et l'ischémie peu sévère. La surveillance, en unités de soins intensifs, s'intéressera surtout aux complications hémorragiques du point de ponction (5 à 8%). 4 - Aponévrotomie de décharge : -
si forme sévère vue tardivement ou en cas d'œdème majeur
postrevascularisation. 5 - Amputation :
-
proposée d'emblée en cas d'ischémie dépassée, de gangrène ou réalisée
secondairement en cas d'échec partiel ou complet des techniques de revascularisation. V. Bilan étiologique - Le bilan étiologique sera réalisé après la désobstruction+ + + + ; - l'artériographie réalisée au bloc en urgence renseigne le plus souvent sur la nature pathologique ou non des artères sous-jacentes et sur la cause emboligène ou thrombotique de l'ischémie aiguë : • si artères sous-jacentes saines : rechercher cause emboligène : -
bilan cardiologique complet : examen clinique, ECG, Holter-ECG à la
recherche de FA paroxystique si ECG de repos normal, RXT, ETT, ETO, -
bilan d'hémostase en fonction du contexte : ischémie aiguë à répétition,
sujet jeune, -
éliminer SAPL, lupus, TIH de type 2 en fonction du contexte ; ® si
artères sous-jacentes athéromateuses ^ bilan d'AOMI : -
examen clinique, écho-doppler artériel des MI ; angio-TDM ou angio-IRM
si besoin, 83
recherche d'un AAA par échographie abdominale. BOOK DES ECN
[Insuffisance cardiaque de flffaduite David Attias et Jérôme Lacotte Référence Dernières recommandations européennes esc sur la prise en charge de l'insuffisance cardiaque chronique ; recommandations de mars 2007 de la Haute autorité de santé sur la prise en charge de l'insuffisance cardiaque systolique symptomatique chronique et de l'insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée symptomatique chronique 1. Physiopathologie Définition
L'insuffisance cardiaque se définit par l'incapacité du cœur à assurer un débit systémique suffisant pour couvrir les besoins énergétiques de l'organisme. Elle aboutit à une élévation des pressions de remplissage. Mécanismes compensateurs Au niveau cardiaque : -
tachycardie ;
-
dilatation du ventricule gauche afin de maintenir un volume d'éjection
systolique suffisant (mécanisme de Frank-Starling) ; -
hypertrophie du ventricule gauche afin de réduire la tension pariétale (loi de
Laplace). Au niveau périphérique : -
activation adrénergique : effet tachycardisant et inotrope, vasoconstriction
périphérique, stimulation de l'axe rénine- angiotensine-aldostérone. Mais l'activation sympathique a des effets délétères arythmogènes, augmentation de la postcharge par vasoconstriction, augmentation du travail cardiaque ; -
activation du système rénine-angiotensine-aldostérone (RAA) :
vasoconstriction par le biais de l'angiotensine II, rétention hydrosodée par le biais de l'aldostérone. Le système RAA est activé par l'activation sympathique, la réduction de la perfusion glomérulaire, la réduction de la concentration de sodium au niveau de la macula densa ; -
activation de la sécrétion d'arginine - vasopressine, vasoconstrictrice et
antidiurétique ; -
activation de la synthèse d'endothéline, vasoconstrictrice ;
-
activation du facteur natriurétique auriculaire, vasodilatateur, natriurétique et
donc diurétique. Il module la libération de rénine, diminue la sécrétion d'aldostérone et d'arginine ; -
activation de la sécrétion de prostaglandines, de vasodilatatrices.
84 BOOK DES ECN II. Insuffisance cardiaque systolique
Étiologies Insuffisance ventriculaire gauche par
Insuffisance ventriculaire par trouble
altération de la fonction musculaire
de la fonction pompe
Cardiopathie ischémique
Surcharge en pression
•
À la phase aiguë de l'infarctus du myocarde •
Hypertension artérielle
•
Épisodes itératifs d'ischémie myocardique
Rétrécissement aortique, coarctation de
•
Myocardite
l'aorte 0 Cardiopathie hypertrophique
•
obstructîve Surcharge en volume
Virale (Coxsackie, virus de
l'immunodéficience humaine) 0
Bactérienne (rhumatisme articulaire aigu,
typhoïde, légionellose) 8
Parasitaire (maladie de Chagas)
° Insuffisance mitrale aiguë (rupture de cordage, dysfonction de pilier, endocardite) ou chronique ° Communication interventriculaire congénitale
Cardiomyopathie dilatée à coronaires saines
ou acquise (infarctus du myocarde)
•
Surcharge en pression et en volume
Primitive
° Toxique {alcool, anthracyclines)
•
Insuffisance aortique aiguë (endocardite,
•
Maladie de surcharge Maladie de système dissection aortique) ou chronique
•
Lupus systémique
•
Périartérite noueuse Endocrinopathie avec
•
Persistance du canal artériel
atteinte myocardique •
Thyréotoxicose
•
Phéochromocytome
•
Acromégalie
•
Diabète
Maladie neuromusculaire dégénérative •
Maladie de Steinert
•
Dystrophie de Duchenne de Boulogne
Myocardite du post-partum Cardiopathies rythmiques
Insuffisance ventriculaire droite
Fibrillation auriculaire
Secondaire à une insuffisance ventriculaire
Autres tachycardies supraventriculaires
gauche évoluée
Tachycardie ventriculaire rarement
Rétrécissement mitral serré Hypertension
Troubles conductifs (bloc auriculoventriculaire, artérielle pulmonaire 0 Primitive stimulation cardiaque définitive)
0
Insuffisance cardiaque à débit élevé
postembolique, bronchopneumopathie
Hyperthyroïdie Anémie chronique Carence en thiamine (vitamine B1)
Secondaire : cœur pulmonaire chronique
chronique obstructive Infarctus du myocarde du ventricule droit Dysplasie arythmogène du ventricule droit
Fistule artérioveineuse congénitale ou acquise Maladie de Paget 85
BOOK DES ECN
III. Examen clinique Signes fonctionnels La dyspnée : - c'est le syndrome majeur gradué en 4 stades (NYI-IA) ; Classe 1
Aucune limitation des activités physiques Pas de dyspnée ni fatigue lors des activités ordinaires
Classe II
Dyspnée à la suite d'efforts physiques importants Pas de gêne au repos
Classe III
Limitation franche des activités Dyspnée à la suite d'activités ordinaires même légères Pas de gêne au repos
Classe IV
Incapacité d'effectuer toute activité physique sans symptôme Symptômes pouvant apparaître au repos
- autres présentations : dyspnée paroxystique nocturne, orthopnée, toux sèche quinteuse. Signes périphériques de bas débit (formes sévères) :
- asthénie ; - syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur ; - douleurs abdominales, nausées, vomissements ; - oligurie. Signes associés : - palpitations, liporiiymies, syncopes : évoquent des complications rythmiques ; - œdèmes des membres inférieurs, hépatalgies : traduisent l'existence de signes congestifs ; - angor : évocateur d'une cause ischémique. Examen clinique - Examen physique : 0
tachycardie,
0
chute de la pression artérielle qui est pincée, 0 à la palpation, déviation du choc de
pointe en bas à gauche, 0 œdèmes des membres inférieurs, 0
hépatomégalie, reflux hépatojugulaire et turgescence jugulaire ;
- auscultation cardiaque : 0
tachycardie,
0
galop (protodiastolique B3 témoin de l'augmentation de la pression diastolique du VG,
télédiastolique B4 contemporain de la systole auriculaire, témoin de l'altération de la compliance du VG), ■
souffle holosystolique endapexien d'insuffisance mitrale fonctionnelle ou
holosystolique d'insuffisance tricus- pidienne majorée à l'inspiration (signe de Carvalho), ■
éclat de B2 au foyer pulmonaire témoigne d'une HTAP associée ;
- auscultation pulmonaire : 0
râles crépitants en fin d'inspiration prédominant aux bases si œdème pulmonaire,
diminution du murmure vésiculaire, des vibrations vocales et matité des bases si épanchement pleural, ■
sibilants bilatéraux si pseudoasthme cardiaque.
86 BOOK DES ECN
0
2.250 IV. Bilan paraclinique Électrocardiogramme : - tachycardie sinusale ; - signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ; - trouble de conduction : BAV ou bloc de branche surtout gauche (intérêt pour resynchronisation) ; - trouble du rythme supraventriculaire (flutter, fibrillation auriculaire) ; - recherche des signes en faveur d'une étiologie : onde Q de nécrose en faveur d'une cardiopathie ischémique par exemple ; - extrasystoles ventriculaires. Radiographie thoracique : - cardiomégalie si index CT > 0,5 ; - signes d'œdème pulmonaire (opacités floues, mal limitées, de tonalité hydrique, confluentes, périhilaires avec bronchogramme aérien) ; - épanchement pleural bilatéral. Bilan biologique réalisé de manière systématique : - NFS, plaquettes : anémie facteur aggravant ; - ionogramme sanguin hyponatrémie fréquente dans les insuffisances cardiaques sévères ; - urée, créatininémie insuffisance rénale fonctionnelle fréquente dans les insuffisances cardiaques sévères ; calcul de la clairance+ + + + (formule de Cockroft et Gault) ; - uricémie, calcémie, phosphorémie ; - VGM (alcoolisme chronique) ; - bilan hépatique complet : anomalies en rapport avec un foie cardiaque (ASAT > ALAT) ; - troponine TC ou IC, CPIC ; - bandelette urinaire à la recherche d'une protéinurie et d'une glycosurie ; - T4-TSH ; - sérologies VIH 1-2 si sujet jeune ;
- coefficient de saturation de la transferrine, ferritinémie à la recherche d'une hémochromatose ; - bilan lipidique, glycémie à jeun, HbAlc si patient coronarien. Place du B-Natriurétique Peptide (BNP) et de son précurseur NT-proBNP : intérêt à visée diagnostique et pour le pronostic.
87
BOOK DES ECN
PlcggD' I Échographie cardiaque transthoracique : - examen fondamental non invasif ; - confirme et quantifie l'insuffisance cardiaque : fraction de raccourcissement, fraction d'éjection FEVG normale > 60 % o IC systolique si FEVG < 40 %, débit cardiaque, mesure des pressions pulmonaires ; - recherche une étiologie : trouble de la cinétique si ischémie, valvulopathie... ; - recherche les complications : fuite mitrale, thrombus endocavitaire, HTAP... ; - examen clé du suivi. Isotopes : - mesure de la fraction d'éjection isotopique sur ventriculographie au technétium 99 m ;
- recherche d'ischémie sur la scintigraphie myocardique au thallium. Cathétérisme cardiaque droit et gauche : - coronarographie à discuter de manière systématique devant tout patient présentant une IC systolique, d'autant plus si présence d'éléments ischémiques (angor, séquelle d'infarctus, anomalie de la cinétique segmentaire). En cas de faible probabilité de cardiopathie ischémique, notamment chez le sujet jeune, un coro-TDM peut être discuté. - Cathétérisme droit : quantifie l'élévation des pressions de remplissage et mesure le débit cardiaque par thermodilution. N'est réalisé que dans le cadre du bilan prégreffe ou en cas de doute diagnostique. Épreuves fonctionnelles : - pic de VO,, ou VO., max mesurés lors d'une épreuve d'effort : systématique dans le cadre du bilan prégreffe. Une valeur < 14 ml/kg/min est un signe de gravité. Explorations rythmiques : - holter-ECG : à la recherche de fibrillation auriculaire paroxystique, de troubles du rythme ventriculaire. Autres : - oxymétrie nocturne à la recherche d'un syndrome d'apnée du sommeil qui peut aggraver l'IC ; - EFR : à la recherche d'une pathologie pulmonaire associée pouvant expliquer en partie la dyspnée. V. Évolution Facteurs de décompensation : - écart de régime sans sel (classiques huîtres de Noël !) ; - arrêt du traitement ; - troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire ou tachycardie ventriculaire) ou troubles conductifs ; - traitement bradycardisant ou inotrope négatif ; - poussée hypertensive ; - poussée ischémique sur cardiopathie ischémique (ischémie silencieuse pouvant se manifester uniquement par une insuffisance ventriculaire gauche) ;
- valvulopathie aiguë (endocardite, rupture de cordages...) ; - insuffisance rénale d'apparition ou de majoration récente+ + + + ; - surinfection bronchique ou pneumopathie ; - augmentation du débit cardiaque : fièvre, infection, grossesse, fistule artérioveineuse, anémie, thyrotoxicose, maladie de Paget... ; - embolie pulmonaire (diagnostic difficile) ; - asthme ; - AVC ; - postchirurgie ; - abus d'alcool et/ou de drogues. 88 BOOK DES ECN 2.250 Les facteurs de mauvais pronostic : Clinique
Échographiques
*
Âge élevé
-
FEVG effondrée - QRS larges
*
ATCD de mort subite
-
Dysfonction VD -Troubles du rythme -
Hyponatrémie
ressuscitée
-
Résistances
-
Insuffisance rénale
x Cardiopathie ischémique
pulmonaires
-
Hyperbilirubinémie
x PA basse pincée de
augmentées
-
Anémie
manière persistante x Stade lll/IV NYHA x ATCD hospitalisation liée à l'insuffisance cardiaque ^ Perte de poids involontaire ^ Lipothymies, syncopes x Pic V02 max < 14 ml/kg/min VI. TRAITEMENT Étiologique : - revascularisation si coronaropathie ;
ECG
ventriculaire
Biologique - Taux de BNP élevé
- remplacement valvulaire si valvulopathie. Règles hygiénodiététiques : - activité physique modérée mais régulière ; - régime peu salé (< 4 g/j) si forme peu évoluée, sans sel strict (< 1 g/j) si OAP ou insuffisance cardiaque évoluée ; - restriction hydrique (< 500 à 750 ml/j) si hyponatrémie de dilution ; - correction des facteurs de risques cardiovasculaires (hypercholestérolémie, HTA, tabac, diabète, obésité) ; - arrêt de l'alcool ; - vaccination antigrippale, antipneumococcique. Pharmacologique : - diurétiques : a
traitement symptomatique de la surcharge hydrosodée,
0
diurétiques de l'anse en cas d'OAP ou d'insuffisance rénale, furosémide Lasilix®,
0
indication des diurétiques épargneurs de potassium (spironolactone Aldactone®) dans
le traitement de fond (réduction de la mortalité dans l'insuffisance cardiaque de stade III IV) ; - inhibiteurs de l'enzyme de conversion : ° traitement de référence de l'insuffisance cardiaque gauche même en classe I, 0
réduisent la morbimortalité par le biais d'une vasodilatation artérielle et veineuse et de
la prévention du remodelage ventriculaire, 0
débuter à faibles doses puis augmenter progressivement en surveillant la kaliémie et la
fonction rénale, 0 les inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II (ARA II) sont indiqués en cas d'intolérance aux IEC (toux) et ne doivent pas être associés aux bêtabloquants (surmortalité) ; - bêtabloquants (carvédilol Kredex®, bisoprolol Cardensiel®) : 0
ils réduisent la mortalité cardiovasculaire, les morts subites, le nombre
d'hospitalisations ainsi que la gêne fonctionnelle, ■ à introduire progressivement, à distance d'une décompensation après mise en place du traitement par IEC et diurétiques,
0
seules ces deux molécules ont l'AMM dans l'insuffisance cardiaque ;
89
BOOK DES ECN
If
I
-
dérivés nitrés :
13
ils n'influencent pas le pronostic et constituent un traitement symptomatique en cas
d'œdème pulmonaire aigu et d'insuffisance cardiaque évoluée restant symptomatique sous IEC, bêtabloquants et diurétiques, ■
leurs effets associent une vasodilatation artérielle (réduction de la
postcharge) et une vasodilatation veineuse (réduction de la précharge) ; -
inhibiteurs calciques :
■
ils ne modifient pas le pronostic mais restent utilisables comme
antihypertenseurs si l'hypertension persiste malgré les diurétiques, les IEC et les bêtabloquants ; -
digitaliques :
■
ils n'améliorent pas la mortalité, mais ils réduisent la fréquence des
hospitalisations, 0
indiqués si fibrillation auriculaire permanente rapide sur insuffisance cardiaque ou en
cas d'insuffisance cardiaque réfractaire (stade IV) malgré un traitement maximal ; -
anti-arythmiques :
0
les anti-arythmiques de classe I sont contre-indiqués (surmortalité),
0
les deux seuls anti-arythmiques utilisables sont les bêtabloquants et la Cordarone®
(amiodarone), 0
le défibrillateur implantable est indiqué en cas de troubles du xythme ventriculaire
soutenus sur insuffisance cardiaque ou sur cardiopathie ischémique malgré un traitement anti-arythmique maximal ; -
anticoagulants (AVK) :
0
si fibrillation auriculaire permanente ou paroxystique,
0
si thrombus endocavitaire,
B
discutable dans les autres cas si dilatation majeure des cavités avec FE très abaissée.
Classe NYHA
Traitements
l
IEC* BB-de l'ICsi post-IDM Anti-aldostérone (spironolactone Aldactone®) si post-IDM récent
II
IEC et/ou ARA II BB-de l'IC Diurétiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostérone (spironolactone Aldactone®) si post-IDM récent
m
IEC et/ou ARA II BB-de l'IC Diurétiques de l'anse (si signes congestifs) Anti-aldostérone (spironolactone Aldactone®) Digitaliques
IV
Théoriquement : indication au même traitement qu'en classe III Mais souvent impossible ^ Diurétiques IV si signes congestifs Cure de Dobutamine®
Non pharmacologiques : - resynchronisation ventriculaire par mise en place d'un pacemaker triple chambre Indication : patient en stade NYHA III-IV sous traitement médical optimal présentant une cardiopathie avec VG dilaté (DTDVG > 30 mm/m2) et FE VG < 35 %, en rythme sinusal et un QRS large (> 120 ms) [BBG le plus souvent + ++] ; 90 BOOK DES ECN
- défibrillateur implantable (principales indications, recommandations de classe I) Arrêt cardiaque par FV ou TV, sans cause aiguë ou réversible. La survenue d'une TV ou d'une FV à la phase aiguë d'un SCA ne constitue pas une indication au défibrillateur implantable.
Patients coronariens de classe NYHAII ou III avec FEVG < 30 % mesurée au moins 1 mois après un IDM et 3 mois après un geste de revascularisation (chirurgie ou angioplastie). TV soutenue spontanée symptomatique sur cardiopathie. TV soutenue spontanée, mal tolérée, en l'absence d'anomalie cardiaque, pour laquelle un traitement médical ou une ablation ne peuvent être réalisés ou ont échoué. Syncope de cause inconnue avec TV soutenue ou FV déclenchable, en présence d'une anomalie cardiaque sous-jacente. - Assistance circulatoire lors des poussées réfractaires au traitement pharmacologique = choc cardiogénique réfrac- taire aux traitements médicamenteux pour passer un cap aigu ou en attendant une greffe cardiaque : 0
contre pulsion intra-aortique, 0 assistance circulatoire externe biventriculaire, 0 cœur
artificiel total ; - Transplantation cardiaque (survie à 1 an : 80 % ; à 5 ans : 70 % ; à 10 ans : 30 %) ; Indications
Contre-indications
Complications
Insuffisance cardiaque
Âge > 60-65 ans Néoplasie
Rejet
réfractaire sous traitement
HTAP précapillaire fixée
Insuffisance rénale
maximal
Infection active VIH, VHC
Infections opportunistes
V02 max < 14 ml/kg/min
Insuffisance hépatique ou
Néoplasie (lymphome)
rénale État psychiatrique
Altération du greffon par
incompatible
athérosclérose
VII. Insuffisance cardiaque diastolique Physiopathologie : - c'est un tableau d'insuffisance cardiaque résultant d'une augmentation des résistances au remplissage ventriculaire et conduisant à des signes congestifs pulmonaires ; - la fonction systolique du VG est, par définition, conservée (= FEVG > 40 %). Étiologies : - hypertrophie myocardique (HTA, rétrécissement aortique, cardiomyopathie hypertrophique obstructive) ; - cardiopathie ischémique ;
- cœur sénile ; - cardiopathies restrictives ; - péricardite constrictive. Bilan clinique : - symptomatologie d'insuffisance cardiaque ; - pas de signe clinique spécifique par rapport à l'insuffisance cardiaque par dysfonction systolique. Bilan paraclinique : ECG : hypertrophies auriculaire et ventriculaire gauches souvent marquées : - radiographie thoracique : pas de cardiomégalie, surcharge pulmonaire, épanchements pleuraux ; - l'échographie cardiaque transthoracique est l'examen clé pour le diagnostic de cette anomalie avec étude du flux transmitral (remplissage ventriculaire). Traitement : - absence d'études randomisées sur ce type d'insuffisance cardiaque ; - traitement identique à celui de l'insuffisance cardiaque systolique en insistant sur la réduction pondérale, le contrôle de l'hypertension artérielle et la restauration d'un rythme sinusal. 91
BOOK DES ECN
VUfll. Insuffisance cardiaque aiguë : OAP - OAP avec PAS >100 mmHg : 0
■
repos au lit, position demi-assise, jambes pendantes, 0 oxygénothérapie nasale, diurétiques d'action rapide par voie intraveineuse : furosémide Lasilix® 1
mg/lcg environ à répéter pour obtenir une diurèse des 24 heures d'environ 2 à 3 litres, 0
dérivés nitrés de type Risordan® voie intraveineuse si PAS >100 mmHg,
■
traitement étiologique et des facteurs déclenchants,
■
anticoagulation préventive ou efficace selon la cardiopathie sous-jacente et les
facteurs déclenchants (arythmie...) ; - OAP et PAS < 100 mmHg : 0
même traitement que précédemment,
■
avec aminés avec activité inotrope : dobutamine,
■
sans dérivés nitrés ;
- en cas d'inefficacité des mesures précédentes : 0
ventilation non invasive au masque,
° ventilation assistée après intubation orotrachéale si troubles de conscience, épuisement respiratoire. IX. Nécessité d'un suivi régulier +++ Clinique
Examens complémentaires
Interrogatoire
Surveillance biologique
. Activités de la vie quotidienne . Poids, régime . Natrémie, kaliémie et créatininémie tous les 6 et consommation de sel . Recherche d'une
mois ou en cas d'événement intercurrent ou
dépression, de troubles cognitifs Examen
après toute modification thérapeutique
clinique
significative (IEC, ARA 2, anti-aldostérone,
FC-PA-signes de rétention hydrosodée
diurétique) . Suivant le contexte initial . TSH . INR si traitement anticoagulant
Périodicité des consultations
ECG au minimum tous les 12 mois chez un
. Si IC instable : consultations rapprochées++
patient équilibré ou en cas de signe d'appel
(quelques jours, max 15 jours)
(interrogatoire ; examen clinique) ou lors de la
À chaque palier pendant la phase de titration
titration des bêtabloquants
des médicaments
Holter rythmique en cas de signe d'appel à
Dans les jours qui suivent une modification
l'interrogatoire ou à l'examen clinique
thérapeutique
Radio thoracique en cas de signe d'appel
Si persistance symptômes : 1/mois Si patient
ETT
équilibré : tous les 6 mois
. En cas de changement clinique . En cas de traitement susceptible de modifier la fonction cardiaque . Au minimum tous les 3 ans pour les patients restant stables
92 BOOK DES ECN Surveillance des porteurs de valve et de prothèse vascuiaire David Aftias et Jérôme Lacotte Références Recommandations esc (European Society of Cardiology) 2007 sur la prise en charge des valvulopathies. I. Types de prothèses Prothèses mécaniques - Elles sont constituées de deux parties, une collerette implantée sur l'orifice valvulaire natif et un élément mobile dont les mouvements permettent la réalisation du cycle cardiaque ; - en l'absence de complications, elles sont implantées à vie sous couverture d'une anticoagulation efficace ; - on en distingue trois types différents selon la forme de l'élément mobile : ■
valves à billes cagées (Starr-Edwards), les plus anciennes. Elles sont assez
sténosantes par les turbulences induites lorsque la bille est en bout de course au fond de la cage, ■
valves à disque basculant jusqu'à 60° par rapport au plan de l'anneau
(Bjôrk-Shiley), moins sténosantes que les précédentes, ■
valves à doubles ailettes (Saint Jude Médical) qui ont un excellent profil
hémodynamique lié à la grande amplitude d'ouverture de deux ailettes ou demi-disques. Bioprothèses - Elles utilisent du matériel biologique et se divisent en hétérogreffe lorsque la source est d'origine animale et en homogreffe lorsque le matériel est d'origine humaine ; - leur durée de vie est limitée (8 à 15 ans), mais elles offrent l'avantage de pouvoir se passer d'une anticoagulation au long cours : B
hétérogreffes (les plus fréquemment utilisées) : faites à partir de valves (ou de
péricarde) porcines ou bovines,
■
homogreffes : valves aortiques, mitrales ou pulmonaires prélevées sur des
cadavres humains. Selon le mode de conservation, on distingue celles fraîches (conservées à 4 °C dans une solution d'antibiotiques et devant être implantées dans les trois semaines) et celles cryopréservées (conservées dans des cuves d'azote liquide), a
autogreffes prélevées sur le patient lui-même. Ainsi, l'intervention de Ross est une
transposition de la valve pulmonaire en position aortique chez le même malade, la valve pulmonaire étant remplacée par une hétérogreffe, vieillissant mieux en position pulmonaire qu'aortique, 0
les bioprothèses stentless, d'apparition récente, sont caractérisées, comme leur nom
l'indique, par l'absence d'armature. La valve est insérée directement sur l'anneau du malade afin d'améliorer le profil hémodynamique. 93
BOOK DES ECN
5 Indications ® Nécessité de bien discuter avec le malade pour lui expliquer les avantages et les inconvénients de chaque type de prothèse valvulaire+ + Valves mécaniques {|DAC|}{|FAC|} Bioprothèses Avantages
Durée : à vie
Pas de traitement anticoagulant au long cours
Inconvénients
Traitement AVK à vie
Durée de vie 8-20 ans
Indications
-
Désir du patient et absence de Cl -
Désir du patient
aux AVK
-
Sujets > 70 ans
-
-
Contre-indications et/ou impossibilité
Sujets jeunes < 65 ans avec
espérance de vie élevée (absence
à comprendre, et/ou à suivre le
de comorbidités)
traitement par AVK
-
-
Désir de grossesse
dégénérescence de bioprothèse :
-
Comorbidités lourdes associées
âge jeune, hyperparathyroïdie
avec courte espérance de vie après la
(notamment dans l'insuffisance
chirurgie
Patient à haut risque de
rénale) -
Patient déjà sous anticoagulant
pour une autre prothèse mécanique cardiaque -
Patient déjà sous anticoagulant
pour une autre cause : dysfonction VG sévère, FA, ATCD d'embolies systémiques, état d'hypercoagulabilité Entre 65 et 70 ans, il n'y a pas de consensus pour choisir entre valve mécanique ou bioprothèse. Cela dépend du terrain, des ATCD (FA, cancer...), de l'observance envisageable du traitement par AVK et de la volonté du patient IB. Complications Endocardites - Précoces (< 1 an après la chirurgie), surtout dues au staphylocoque (50 à 60 %) et à des bacilles gram négatifs (10 à 30 %). La contamination a lieu soit en peropératoire, soit en postopératoire lors des soins de réanimation. Le principal diagnostic différentiel est la médiastinite. Ces endocardites nécessitent souvent une thérapeutique agressive puis une réintervention urgente. La mortalité est élevée (60 à 70 %) ;
- Tardives (> 1 an après la chirurgie). Sa fréquence est d'environ 1 % par patient-année, qu'il s'agisse d'une bioprodièse ou d'une valve mécanique. La localisation aortique est cinq fois plus fréquente. Les germes prédominants sont les streptocoques, les staphylocoques (blancs et dorés), les streptocoques D et enfin les bacilles gram négatifs. Là aussi, le traitement antibiotique est parfois insuffisant pour stériliser définitivement la prothèse et le recours au remplacement valvulaire doit toujours être rediscuté. Le diagnostic différentiel est celui de la thrombose de valve, dont il est parfois difficile de certifier le caractère septique ou aseptique avant d'avoir obtenu les résultats de la culture de la pièce opératoire. Thrombose de prothèse -
C'est une complication assez rare ( < 1 % par patient et par année) on distingue les
thromboses obstructives des thromboses non obstructives. -
elle se rencontre préférentiellement en position mitrale et sur les prothèses
mécaniques + + + + + . - cliniquement, la thrombose peut se manifester par : 0
un accident embolique (cérébral ou périphérique) 0 une insuffisance cardiaque parfois
aiguë, d'évolution souvent fulminante n une modification des bruits et/ou l'apparition d'un souffle de régurgitation 94 BOOK DES ECN 1.7.105 - l'échographie cardiaque par voie transthoracique et transœsophagienne retrouve une surface valvulaire fonctionnelle réduite, un gradient moyen élevé et parfois une régurgitation ainsi qu'une image mobile appendue à la valve, plus ou moins volumineuse. Selon qu'il existe une obstruction (choc, OAP) ou non, on parle de tiirombose obstructive ou non obstruc- tive. - la scopie sous amplificateur de brillance (= radio-cinéma de valve) note une diminution du mouvement de jeu de l'élément mobile. - il existe un défaut d'anticoagulation avec un INR souvent en dessous de la valeur cible.
- le diagnostic différentiel est l'endocardite infectieuse, capable de donner les mêmes anomalies échographiques et susceptible d'entraîner les mêmes complications. - il s'agit d'une urgence thérapeutique avec remplacement valvulaire en extrême urgence. Il faut discuter une chirurgie de sauvetage en urgence. En cas de contre-indications à cette chirurgie, la fibrinolyse peut être discutée. - en cas de thrombose non obstructive asymptomatique et de petite taille, le traitement anticoagulant doit être optimisé, et un traitement par aspirine est souvent adjoint. Accidents hémorragiques sous AVK - Ils concernent les patients sous anticoagulants, donc essentiellement les porteurs de valves mécaniques ; - leur incidence est de 0,6 à 1 % par patient et par année ; - il s'agit surtout d'hémorragies gastroduodénales ; - lors d'un accident hémorragique, toujours penser à rechercher une étiologie sous-jacente (néoplasie surtout). Dégénérescence de bioprothèse - Il s'agit du vieillissement inéluctable du tissu biologique de la valve, aboutissant à son enraidissement, à sa calcification avec diverses conséquences mécaniques : obstruction sténosante par défaut d'ouverture, incontinence par rupture ou désinsertion d'une partie de la prothèse... - le risque de dégénérescence de bioprothèse est de 15 % à 8 ans et de 60 % à 15 ans. - la dégénérescence est plus fréquente et plus rapide chez les sujets jeunes (moins de 30 ans) présentant une anomalie du métabolisme phosphocalcique (insuffisant rénal, hyperparathyroïdie...), chez la femme enceinte, chez le patient diabétique ou ayant une valve en position mitrale. - le tableau est souvent subaigu avec remaniement de la valve et apparition progressive d'une fuite, ce qui permet d'envisager un remplacement valvulaire programmé. Certaines formes sont brutales (déchirure d'une valvule) et constituent une urgence chirurgicale. Désinsertion de prothèse
- Elles sont en général précoces par lâchage de sutures ou peuvent survenir plus tard dans le cadre d'une endocardite ; - le diagnostic est évoqué devant l'apparition d'un souffle de régurgitation à l'auscultation (diastolique si aortique et systolique si mitral) puis confirmé à l'échographie cardiaque transthoracique et transœsophagienne par la mise en évidence d'une fuite paraprothétique parfois associée à un mouvement de bascule de la collerette d'implantation. - une hémolyse est souvent présente. - le traitement des formes symptomatiques ou d'origine septique est chirurgical. Hémolyse extracorpusculaire mécanique - Elle s'illustre par l'apparition d'une anémie minime ou modérée, parfois associée à un subictère conjonctiva. - le bilan biologique confirme l'anémie régénérative avec des signes d'hémolyse (hyperbilirubinémie à prédominance libre, haptoglobine effondrée, LDH élevé) et note la présence de schizocytes sur le frottis sanguin. - cette hémolyse est « physiologique » à condition d'être minime (= LDH < 2N) chez les patients porteurs d'une valve mécanique. - les formes importantes ou évolutives devront faire rechercher une désinsertion, une thrombose ou une endocardite provoquant des turbulences au sein de la prothèse. BOOK DES ECN 95 DID. Surveillance Un bilan complet clinique et paraclinique doit être réalisé 6 à 12 semaines après l'intervention. Ce bilan servira de référence pour le suivi. Clinique - Examen cardiovasculaire complet avec notamment auscultation cardiaque et électrocardiogramme à 3 mois, à 6 mois puis annuel. - consultation ORL et stomatologisque annuelle. - vérifier la présence d'une carte de porteur de valve comprenant les consignes concernant la prévention de l'endocardite infectieuse.
- éducation sur l'anticoagulation au long cours, remise et vérification du carnet de surveillance du traitement anticoagulant. Biologique - NFS (avec recherche de schizocytes), plaquettes, LDH, haptoglobine chaque année ; - INR mensuel à consigner dans un carnet d'anticoagulants ; Potentiel thrombogène de la
Nombre de facteurs de risque de thrombose de prothèse ou
prothèse mécanique
d'événements emboliques Aucun
Au moins un facteur de risque
2,5
3
Moyen
3
3,5
Élevé (valve de Starr)
3,5
4
Faible = prothèse à doubles ailettes, les plus fréquemment utilisées
• Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve mécanique sont : -
Remplacement valvulaire mécanique en position mitrale, tricuspide ou pulmonaire
-
ATCD accident thromboembolique artériel (AVC, AIT, ischémie aiguë Ml, etc.) -FA
-
OG dilatée (diamètre > 50 mm)
-
Contraste spontané intense dans l'OG
-
RM associé
-
FEVG < 35 %
-
État d'hypercoagulabilité
B
En cas de bioprothèse, on prescrit une anticoagulation efficace uniquement pendant
trois mois après l'intervention. En cas de fibrillation auriculaire, le traitement anticoagulant sera poursuivi. Morphologique - ECG ; RXT ; - échographie-doppler cardiaque par voie transthoracique à 3 mois, à 6 mois, à 1 an puis annuel ayant surtout pour objectif de surveiller les gradients transvalvulaires, l'importance et le siège des fuites et de vérifier l'absence d'image anormale (thrombus,
végétation). L'examen, réalisé entre la 6e et la 12e semaine postopératoire, sert de référence pour les examens ultérieurs. - échographie-doppler cardiaque par voie transœsophagienne entre la 6 e et la 12e semaine postopératoire, de manière systématique pour les prothèses mécaniques mitrales ; ultérieurement en cas de point appel à l'échographie transthoracique. - panoramique dentaire et radiographie des sinus annuels. 96 BOOK DES ECN Endocardite infectieuse David Attias et Jérôme Lacotte Références Guidelines 2009 de l'esc (European Society of Cardiology) sur la prévention, le diagnostic et le traitement de l'endocardite infectieuse. I. Étiologies Cardiopathie sous-jacente Un tiers des endocardites survient sur une valvulopathie, un tiers sur prothèse valvulaire et un tiers chez des patients indemnes de toute cardiopathie. Toutes les cardiopathies ne présentent pas le même risque d'endocardite. Elles sont divisées en 2 groupes : Groupe A Cardiopathies à haut risque
Groupe B Autres cardiopathies à risque moins élevé
• Prothèses valvulaires (mécaniques,
o Valvulopathies+++ : IA, IM, RA (IA > IM > RA)
homogreffes ou bioprothèses) ; antécédent de • PVM avec IM et/ou épaississement plastie mitrale avec anneau prothétique en
valvulaire
place
• Bicuspidie aortique
• Antécédents d'endocardite infectieuse
• Cardiopathies congénitales cyanogènes,
• Cardiopathies congénitales cyanogènes non sauf cia » Cardiomyopathie obstructive opérées (tétralogie de Fallot, etc.) et dérivations chirurgicales (pulmonaire-systémique) Bactériologie Streptocoques alphahémolytiques (viridans)
- Les plus fréquemment responsables d'endocardite subaiguë (maladie d'Osier) ; - non groupables selon Lancefield : streptocoques mitis, sanguis, salivarius, mutans ; - porte d'entrée ORL ou dentaire. Streptocoques D - Streptocoque bovis, entérocoque (faecium ou faecalis) ; - porte d'entrée digestive ou urinaire. Staphylocoques - En nette augmentation, ils donnent des formes aiguës, emboligènes ; - staphylocoques aureuset epidermidis ; - fréquence des endocardites tricuspides chez le toxicomane ou chez les porteurs de cathéters centraux infectés ; - porte d'entrée cutanée ou postopératoire. Bacilles gram négatif - Ils donnent des formes aiguës, de mauvais pronostic et très délabrantes ; - la porte d'entrée est digestive, urinaire ou nosocomiale sur cathéter ; - souvent résistants aux antibiotiques. 97
BOOK DES ECN
Endocardites à hémocultures négatives - Forme bactérienne décapitée par les antibiotiques ; - streptocoques déficients ; - germes atypiques et/ou intracellulaires comme Coxiella burnetii (fièvre Q), Brucella, Chlamydia, mycoplasme, Bar- tonella (quintana et henselae) ; - germes du groupe HACEIC (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) ; - origine fongique rare. II. Physiopathologie Les bactéries diffusent dans la circulation sanguine depuis la porte d'entrée et se fixent sur l'endocarde endommagé par une lésion de jet (zone correspond au jet d'une fuite ou d'une sténose valvulaire par exemple). Le thrombus fibrinopla- quettaire formé
localement sur l'endocarde érodé favorise la fixation des bactéries. D'où deux conséquences : - infectieuse avec pullulation bactérienne, destruction de l'endocarde, formation d'abcès et réaction inflammatoire ; - hémodynamique avec surcharge volumétrique aiguë secondaire à la fuite aiguë sans dilatation compensatrice des cavités, d'où une élévation des pressions de remplissage et une chute du débit systémique : •
les complications cardiaques sont soit directement liées à l'infection (abcès),
soit secondaire à un mécanisme immunologique (péricardites, myocardites), •
un certain nombre de complications sont dues aux complexes immuns
circulants présents dans les endocardites subaiguës : vascularite, glomérulonéphrite, signes cutanés, arthralgies, •
d'autres complications sont secondaires à l'embolie d'une partie des
végétations : anévrismes mycotiques, embolies coronaires avec abcès myocardiques... 010. Bilan clinique - La fièvre est présente dans 80 à 90 % des cas. D'intensité variable, elle peut prendre tous les aspects (ondulante, rémittente) ; - souffle cardiaque d'apparition récente ou s'étant modifié. L'association d'une fièvre et d'un souffle cardiaque (surtout si souffle de régurgitation-*-++) doit faire suspecter une endocardite ; - signes périphériques : 0
splénomégalie,
0
faux panaris d'Osier, nodosités douloureuses, fugaces au niveau de la pulpe des doigts
et des orteils, ■
plaques érythémateuses palmoplantaires de Janeway,
» purpura pétéchial, cutanéomuqueux classiquement décrit au niveau sus-claviculaire, ® nodules de Roth au fond d'œil, ■
enfin, la palpation des trajets artériels recherchera des anévrismes mycotiques
périphériques ; - porte d'entrée à rechercher ;
- apprécier la tolérance : recherche de signes d'insuffisance cardiaque, de choc+ + +. SV. Bilan paraclinique - Biologie : 0
hémocultures avant toute antibiothérapie, sur milieux aéroanaérobies, répétées lors
des pics fébriles et des frissons répartis sur le nycthémère ; ■
si aucun germe n'est isolé : prélèvements sur milieux spéciaux (Bartonella,
Coxiella), sérologies Chlamydiae et germes atypiques ; 0
bilan inflammatoire : NFS, plaquettes, VS, CRP, électrophorèse des protéines
plasmatiques ; 0 protéinurie des 24 heures ; 0
± marqueurs immunologiques des formes subaiguës : complexes immuns circulants,
C3-C4-CH,0, cryoglobu- liémie, Latex Waaler Rose, TPHA VDRL. - Électrocardiogramme à répéter : 0
indispensable, il surveille l'apparition de troubles conductifs évocateurs d'un abcès
septal. - Échocardiographie transthoracique et transœsophagienne précise : 98 BOOK DES ECN 1.7.80 1 ■
le diagnostic : végétations (nombre, taille, mobilité, siège, caractère pédiculé) ;
■
le risque embolique : majorée si taille > 10 mm, forme pédiculée, mobilité
importante, siège rnitral ; ■
la valvulopathie sous-jacente (type, importance, retentissement) ; 0 les
complications locales : abcès, destruction valvulaire ; ■
la fonction ventriculaire gauche.
- Examens morphologiques à la recherche de la porte d'entrée : 0 panoramique dentaire ; 0 radiographie des sinus ; 0 échographie ou scanner abdominopelvien ; 0
body-scanner à la recherche d'anévrismes mycotiques (cérébraux + + +) et d'emboles
septiques ; ■
scintigraphie osseuse/IRM si douleurs rachidiennes associées (recherche
spondylodiscite).
Il n'existe pas d'examen spécifique du diagnostic d'endocardite. C'est la raison pour laquelle des critères diagnostiques précis (= critères de Duke.) ont été établis, permettant d'établir ou non le diagnostic d'endocardite. • Endocardite certaine : examen anatomopathologique retrouvant un aspect d'endocardite ou culture de valve positive (intérêt de l'étude par PCR sur la valve), ou 2 critères majeurs, ou 1 critère majeur 4- 3 critères mineurs, ou 5 critères mineurs ; • endocardite possible : 1 critère majeur + 1 critère mineur ou 3 critères mineurs ; • endocardite non retenue : diagnostic alternatif certain ou résolution des signes cliniques avec une antibiothéra- pie < 4 jours, ou absence de preuve anatomopathologique (autopsie, chirurgie), ou ne remplit pas les critères d'une El possible. V. Critères de Duke modifiés pour le diagnostic d'endocardite infectieuse Critères majeurs (2) I. Hémocultures positives pour une El • À micro-organismes typiques d'EI sur 2 hémocultures distinctes : Streptococcus viridans, Streptococcus bovis, bactéries du groupe HACCEK, Staphylococcus aureus ou entérocoque ; • à des micro-organismes non typiques pour une El mais isolés dans des hémocultures positives persistantes ; • 1 hémoculture positive pour Coxiella burnetii ou un titre d'anticorps IgG antiphase I > 1/800. II. Atteinte de l'endocarde • Échographie cardiaque (ETT et/ou ETO) positive pour une El définie comme suit : -
végétation ou abcès, ou nouvelle déhiscence de valve prothétique ( = apparition
d'une fuite paraprothétique) ; -
nouveau souffle d'insuffisance valvulaire (aggravation/modification d'un souffle
connu ne suffisent pas). Critères mineurs (5) 1 - Prédisposition : valvulopathie ou autre condition cardiaque favorisante ou toxicomanie IV ;
2 - Fièvre (T° > 38 °C) ; 3-Phénomènes
vasculaires (cf. clinique) : embolie, hémorragie intracrânienne,
anévrisme mycotique, purpura de Janeway... ; 4-Phénomènes
immunologiques (cf. clinique) : nodule d'Osier, taches de Roth,
facteur rhumatoïde... ; 5 - Preuves bactériologiques : hémocultures positives mais ne répondant pas aux critères majeurs. VI. Évolution Mortalité hospitalière : 20 % Facteurs de mauvais pronostic > Caractéristiques du patient •
Âge > 60 ans ;
•
endocardite sur prothèse plus grave que les endocardites sur valves natives ; °
DNID ; ® comorbidités importantes, terrain débilité. 99
BOOK DES ECN
> Existence de complications de l'EI •
Retard au diagnostic ;
» insuffisance cardiaque ; •
choc septique ;
•
abcès de l'anneau ; ® insuffisance rénale ;
« complications neurologiques, notamment AVC. > Type de germes ® Endocardite à Staphylococcus aureus, BGN, levures. > Facteurs échocardiographiques ® Abcès ou présence de lésions sous-aortiques ; « fuite aortique ou mitrale volumineuse ; ° FEVG basse ; o HTAP; •
végétations larges >15 mm ;
« dysfonction sévère de prothèse. VIS. Complications - Cardiaques : 0
destruction valvulaire, perforation de valve à l'origine d'une fuite,
■ 0
insuffisance cardiaque, abcès septal à l'origine de troubles conductifs (BAV), 0 infarctus du myocarde par
embolie coronaire ; - neurologiques : ■
hémorragie cérébroméningée par rupture d'anévrisme mycotique,
■
abcès cérébral ou méningite bactérienne par greffe septique, ° AVC par
embolie vasculaire cérébrale ; - rénale : 0
abcès rénal, 0 infarctus rénal,
■
glomérulonéphrite aiguë,
■
néphrotoxicité des antibiotiques (vancomycine, aminosides) ;
- autres : ■
embolies septiques : rénales, spléniques, pulmonaires, ostéoarticulaires,
0
anévrismes mycotiques : cerveau, sinus de Vasalva, aorte. VIII. Traitement médical Traitement de l'endocardite - Urgence thérapeutique, hospitalisation ; - antibiothérapie double, à fortes doses, intraveineuse, bactéricide, synergique, de durée prolongée (4 à 6 semaines), après série d'hémocultures ; - surveillance régulière de l'efficacité du traitement (disparition de la fièvre, du syndrome inflammatoire, des végétations), de la tolérance (éruption cutanée, insuffisance rénale...) et des complications (clinique, électrocardiographi- que et échographique). 100 BOOK DES ECN
Causes de fièvre persistante après 7 jours d'antibiothérapie 1. Traitement antibiotique non adapté ou doses insuffisantes 2. Persistance de la porte d'entrée
3. Infection non contrôlée au niveau local++++ : grosses végétations, abcès paravalvulaire+++, faux anévrisme, fistule 4. Complications emboliques : myocardite (emboles coronaires) ; abcès myocardique ; autres embolies septiques (rénales, spléniques), AVC, etc. 5. Foyer infectieux secondaire d'origine embolique : abcès cérébral, méningite, abcès spléniques, spondylodiscite, etc. 6. Anévrisme mycotique 7. Complications rénales : glomérulonéphrite 8. Phlébite 9. Fièvre aux antibiotiques ((3-lactamines ++), avec ou sans rash cutané = allergie aux antibiotiques souvent accompagnée d'hyperéosinophilie 10. Lymphangite au niveau des perfusions Traitement de l'insuffisance cardiaque Contre-indications aux anticoagulants à doses curatives (sauf si fibrillation atriale ou prothèse mécanique) du fait du risque d'hémorragie cérébroméningée aggravée par les anticoagulants. Traitement de la porte d'entrée+ + + + + + Prise en charge des comorbidités+ + + + Germes
Antibiothérapie de première intention El sur valve native
Durée (semaines)
Streptocoques Entérocoques Staphylocoques
Péni G : 12 à 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone
4
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
2
Péni G ou amoxicilline 200 m/kg/j
6
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
6
Oxacilline : Bristopen® 2 g x 6/j
6
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
5 jours
Vancomycine 30 mg/kg/j
6
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
5 jours
Doxycycline : 100 mg x 2/j
18 mois
méti-S Staphylocoques méti-R Coxiella burnetti
+ ofloxacine : 0flocet®400 mg/j
18 mois
El sur valve native
Amoxicilline 200 m/kg/j Aminosides : gentamycine 3
62
avec hémocultures
mg/kg/j
négatives 101
BOOK DES ECN
1.7.80 1 Germes
Antibiothérapie de première intention El sur prothèse
Durée (semaines)
Streptocoques
Péni G : 12 à 24 MU/j ou amoxicilline ou ceftriaxone
62
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j = même traitement que les El sur valve native mais 6 semaines de traitement IV Staphylocoques
Oxacilline : Bristopen® 2 g x 6/j + rifampicine
66
méti-S
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
15 jours
Staphylocoques
Vancomycine 30 mg/kg/j + rifampicine
6-8 6-8
méti-R
Aminosides : gentamycine 3 mg/kg/j
15 jours
El sur prothèse avec
Vancomycine + rifampicine + gentamicine®
66
hémocultures
15 jours
négatives IX. Traitement chirurgical - Trois types d'indication : hémodynamique (choc, OAP massif, insuffisance cardiaque) ; infectieuse (infection étendue ou non contrôlée) et en prévention du risque emholique. X. En urgence extrême sî : - insuffisance cardiaque sévère et rebelle secondaire à une fuite massive ; - désinsertion ou thrombose obstructive de prothèse (indication hémodynamique et/ou infectieuse).
XL À court terme (dans les 48-72 heures suivant l'admission) si : « LA ou IM sévère secondaire à l'endocardite avec signes cliniques persistants d'insuffisance ventriculaire gauche ou signes de mauvaise tolérance hémodynamique en échographie (HTAP+ + ++) [indication hémodynamique] ; » infection locale non contrôlée : abcès annulaires ou septaux ; augmentation de la taille des végétations sous antibiothéra- pie adaptée ; fièvre persistante et persistance d'hémocultures positives après 7-10 jours d'antibiothérapie adaptée ; • endocardite fungique ou à organismes multirésistants ; ® endocardite infectieuse mitrale ou aortique à haut risque embolique = patient avec des végétations volumineuses (>10 mm) ayant présenté un événement embolique sous traitement antibiotique adapté, surtout si staphylocoque, localisation mitrale. XII. À moyen terme (dans les 8-15 jours) : IA ou IM sévère secondaire à l'endocardite sans signes cliniques d'insuffisance cardiaque (indication hémodynamique). 102 BOOK DES ECN 1.7.80 1 XIII. Antibioprophylaxie • C'est le plus important, la prévention de l'endocardite doit être systématique chez tous les valvulaires (information et éducation du patient) + + + + ; • tous les patients valvulaires doivent recevoir une carte de prophylaxie de l'endocardite qu'ils doivent montrer à leur médecin ou à leur dentiste à chaque fois qu'ils consultent + 4- ; • la prévention commence par des mesures d'hygiène stricte : hygiène buccodentaire stricte, consultation bian- nuelle chez le dentiste pour tout patient valvulaire, désinfection soigneuse et systématique des plaies... ; • les dernières recommandations internationales vont clairement vers une diminution de l'antibioprophylaxie « tous azimuts » chez tous les valvulaires, attitude pourtant longtemps préconisée et enseignée ;
• les patients sont désormais classés à haut risque (groupe A) et faible risque (groupe B) selon la valvulopathie sous-jacente (voir tableau plus haut) ; • l'antibioprophylaxie doit être désormais uniquement réservée aux patients du groupe A (= à haut risque + + + +) subissant les procédures les plus à risques ; • au niveau dentaire, les seules indications restantes d'antibioprophylaxie sont les procédures avec manipulation de la région gingivale ou de la région périapicale de la dent ; - antibioprophylaxie avant geste dentaire à haut risque : amoxicilline 2 g per os dans l'heure précédant le geste, pas de seconde dose. En cas d'allergie, clindamycine 600 mg per os dans l'heure précédant le geste. 103
BOOK DES ECN
2.274 Péricardite aiguë David Attias et Jérôme Lacotte Référence Recommandations ESC 2004 sur la prise en charge des maladies du péricarde. Il s'agit d'une inflammation du péricarde, compliquée ou non d'un épanchement péricardique (péricardite sèche dans ce dernier cas). À l'inverse, un épanchement péricardique n'est pas systématiquement dû à une péricardite (ex. : hémopéricarde). La présence d'un épanchement péricardique abondant de constitution rapide peut aboutir à une tamponnade, urgence diagnostique et thérapeutique. L'autre complication est l'apparition d'une péricardite chronique constrictive. I. Diagnostic Examen clinique - Douleur péricardique : ■
précordiale plus que rétrosternale, à type de pesanteur, brûlure, constriction,
prolongée, sans relation avec l'effort, insensible à la trinitrine, ■
augmentée par la respiration profonde, la toux (idem douleur pleurale), le
décubitus, calmée par la position assise ;
H
- syndrome infectieux : 0
fièvre, asthénie, o arthralgies, myalgies ;
- frottement péricardique : B
bruit superficiel, systolodiastolique,
■ 0
inconstant, très variable et dans le temps, 0 mieux entendu en position assise, persiste en apnée (à la différence d'un frottement pleural) ;
- rechercher systématiquement des signes de tamponnade : 0
insuffisance cardiaque droite, 0 signes de choc, 0 Pouls paradoxal.
L'électrocardiogramme - Rarement normal ; - évolue selon 4 stades : ■
sus-décalage du segment ST, diffus, sans signe en miroir, concave en haut
(critères discriminants par rapport au sus-décalage de ST), 0
puis normalisation de ST avec aplatissement des ondes T, 0 puis négativation des
ondes, 0 enfin, normalisation des ondes T ; - par ailleurs : 0
microvoltage inconstant (amplitude de QRS < 5 mm) évoquant un épanchement
abondant, 0 alternance électrique, rare et liée à un épanchement abondant,
0
sous-décalage du segment PQ, parfois difficile à certifier, 0 tachycardie sinusale, troubles du rythme atrial. Radiographie thoracique - Souvent normale ; - cardiomégalie en « théière » ou en « carafe » en cas d'épanchement abondant, avec un intérêt surtout comparatif par rapport à des clichés anciens ; 104 BOOK DES ECN 2.274 - recherche d'anomalies spécifiques : 0
■
calcifications péricardiques ou pleurales, épanchement pleural,
■
lésion parenchymateuse pulmonaire (néoplasie).
Échographie cardiaque transthoracique - Confirme le diagnostic : ■
espace vide d'écho (noir) autour des cavités cardiaques, circonférentiel ou non,
■
l'absence d'épanchement n'élimine pas le diagnostic de péricardite aiguë
(sèche) ; - évalue la tolérance de l'épanchement, dépiste une tamponnade (épanchement compressif) : ■
gêne au remplissage des cavités droites avec cinétique anormale du septum
interventriculaire (syndrome d'adiastolie), 0
variations respiratoires des flux transvalvulaires ;
- recherche une étiologie : ■
trouble de la cinétique segmentaire évoquant un infarctus passé inaperçu,
■
tumeur péricardique,
■
signes en faveur d'une dissection aortique.
Bilan biologique - Systématiquement : ■
recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP),
■
éliminer l'infarctus ou la myocardite virale par dosage troponine-f +/CPK,
■
IDR et sérologie VIH (les autres sérologies n'ont pas d'intérêt) ;
- au cas par cas : ■
recherche d'une affection auto-immune,
■
dosage des marqueurs tumoraux (selon les éléments d'orientation clinique), 0
bilan thyroïdien, ■
enzymes pancréatiques, H recherche tuberculose.
Biopsies - Réalisées quasi uniquement en cas de drainage pour tamponnade ; beaucoup plus rarement en cas de péricardite récidivante inexpliquée ; - analyse bactériologique et anatomopathologique couplée à celle du liquide collecté lors du drainage.
Étiologies - Virale : 0
cause la plus fréquente,
■
nombreux virus en cause : entérovirus (coxsackie, échovirus), adénovirus,
virus des hépatites, infection par le VIH, 0
syndrome fébrile, grippal, 0 infection ORL banales dans les jours précédents,
0
tamponnade possible mais peu fréquente, ■
évolution favorable sous anti-inflammatoires, 0 récidives fréquentes ;
- postinfarctus (cf. question n° 132) : 0
péricardites précoces : bénignes, banales, limitées à une douleur péricardique,
régression spontanée le plus souvent, 0
péricardite tardive ou « syndrome de Dressler » survenant vers la troisième semaine,
signes généralisés (arthralgies, syndrome inflammatoire), régression sous anti-inflammatoires ; - néoplasique : 0
extension locale de tumeurs pleurales (mésothéliome), péricardiques, médiastinales,
sous-diaphragmatiques, du sein ou dans le cadre d'une hémopathie maligne, 0 constitution lente à bas bruit souvent diagnostiquée au stade de la tamponnade, 0 traitement chirurgical : drainage péricardique ; 105
BOOK DES ECN
|j MM ~[ -
tuberculose : 0
■
cause rare, compliquant une tuberculose pulmonaire, présentation insidieuse avec évolution à bas bruit d'un épanchement
souvent important, ■
éléments évocateurs : altération de l'état général, immunodépression,
patient transplanté, calcifications pleurales ou péricardiques au stade de la chronicité, 0
diagnostic de certitude apporté par l'analyse du liquide péricardique et des biopsies,
0
traitement antituberculeux d'une durée d'un an ; intérêt des corticoïdes+ + + pour
diminuer le risque d'évolution vers la péricardite chronique constrictive ; -
causes rares : ■
0
péricardites purulentes,
maladies de système : lupus, polyarthrite rhumatoïde surtout, 0 postopératoire de
chirurgie cardiaque, ■
radiothérapie (maladie de Hodgkin, cancer du sein), 0 insuffisance
rénale, 0
pancréatite aiguë, 0 myxœdémateuses, 0 rhumatisme articulaire aigu ;
-
idiopathique, correspondant le plus souvent à une cause virale non
diagnostiquée. Traitement -
Étiologique ;
-
symptomatique :
0
pas d'hospitalisation dans les formes bénignes, 0 repos, 0
arrêt de travail 15 jours,
■
anti-inflammatoire non stéroïdien : aspirine à doses décroissantes sur
trois semaines (3 grammes * 7 jours, puis 2 grammes * 7 jours puis 1 gramme * 7 jours) ± paracétamol si douleur persistant sous aspirine, ■ 0
arrêt des traitements anticoagulants (risque de tamponnade), contrôle clinique, biologique (syndrome inflammatoire) et échographique au terme
du traitement ; -
drainage chirurgical (avec biopsies) : 0
tamponnade (épanchement compressif),
■
épanchement volumineux, non compressif mais persistant sous
traitement ou récidivant. Complications Récidives -
Fréquentes en cas de diminution trop rapide du traitement anti-inflammatoire
ou de non-respect de la période de repos ;
-
vérifier le caractère bénin en cas de récidives fréquentes : recherche d'une
affection auto-immune, biopsie péricardique en dernier recours ; -
intérêt d'un traitement par colchicine pour diminuer les récidives trop
fréquentes. Myopéricardite -
La présentation clinique est celle d'une péricardite bénigne, parfois associée
à un tableau d'insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique ; -
la myocardite se traduit par une élévation enzymatique d'importance très
variable ± l'apparition d'ondes Q de nécrose, des troubles de la cinétique segmentaire ou diffus en échographie pouvant aller jusqu'à la dysfonction systolique sévère. L'IRM cardiaque est l'examen de choix pour le diagnostic de myocardite ; -
le traitement est strictement symptomatique (antalgiques et traitement de
l'insuffisance cardiaque) sous surveillance clinique et biologique en raison de formes fulminantes relevant d'une assistance ou d'une greffe cardiaque en urgence. 106 BOOK DES ECN 2.274 Tamponnade - Traduit le caractère compressif de l'épanchement péricardique, responsable d'une gêne au remplissage des cavités droites (adiastolie aiguë) aboutissant à la chute du débit cardiaque et au choc cardiogénique. Le caractère compressif de l'épanchement est plus lié à sa rapidité de constitution qu'à son volume ; - étiologies : ■
péricardite aiguë quelle que soit sa cause, avec prédominance
d'épanchements néoplasiques, tuberculeux et viraux, 0
hémopéricarde secondaire à une dissection aortique, un traumatisme (thoracique en
décélération, pose d'une sonde endocavitaire...), rupture de paroi au cours d'un infarctus ; - cliniquement : 0
état de choc cardiogénique,
■
sans signes d'œdème pulmonaire,
■
signes droits majeurs,
■
pouls paradoxal de Kussmaul (non spécifique) ou chute de la pression artérielle
lors de l'inspiration (> 10 mmHg) ; - diagnostic différentiel : embolie pulmonaire massive, infarctus du ventricule droit, pneumothorax compressif ; - le diagnostic est fait par l'échographie cardiaque transthoracique, en urgence, sans attendre le résultat des autres examens complémentaires : 0
■
épanchement généralement circonférentiel et abondant, aspect de swinging heart, compressif : adiastolie des cavités cardiaques droites, variations importantes
des flux transvalvulaires lors de la respiration ; - traitement : 0
■
étiologique, respecter la position demi-assise, éviter d'allonger le patient, 0 arrêter tout
traitement anticoagulant, H
drainage chirurgical en urgence,
0
dans l'attente de celui-ci : remplissage vasculaire par colloïdes, drogues inotropes
positives, voire ponction péricardique sous-xiphoïdienne. Péricardite chronique constrictive - Complication rare mais grave correspondant à la constriction des cavités cardiaques droites puis gauches par la fibrose péricardique consécutive à une péricardite chronique évoluant au long cours, le plus souvent d'origine tuberculeuse, radique ou postopératoire ; - cliniquement : ■
insuffisance cardiaque droite, voire tableau d'anasarque ;
- radiographie thoracique : calcifications péricardiques, pas de cardiomégalie ; - le diagnostic est évoqué par l'échographie cardiaque : 0
adiastolie des cavités cardiaques (gêne au remplissage), 0 épaississement
péricardique, 0
épanchement péricardique absent ou peu abondant ;
- il est confirmé par le cathétérisme cardiaque droit qui retrouve un aspect en « dip-plateau » des pressions intraventri- culaires droites ; - traitement : 0
préventif : drainage des péricardites au stade aigu, corticoïdes, 0 curatif : décortication
péricardique (intervention délicate). 107
BOOK DES ECN
Insuffisance aortique David Attias et Jérôme Lacotte Références Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies. 1. Étiologies 1 - Insuffisance aortique chronique - Maladie dégénérative ou dystrophique : 0
étiologie la plus fréquente dans les pays industrialisés ; patients entre 40 et 60 ans,
0
atteinte dystrophique de la valve aortique (fine, pellucide) et/ou de l'anneau aortique,
et/ou de l'aorte ascendante entraînant une dilatation de l'anneau aortique et de l'aorte ascendante, 0 IA + dilatation de l'aorte ascendante = maladie annuloectasiante, ■
peut entrer ou non dans le cadre d'une maladie de Marfan ;
- rhumatismale : 0
moins fréquente dans les pays industrialisés ; patients entre 20 et 30 ans, 0 souvent
associée à une sténose aortique et à d'autres valvulopathies, ■
les valves sont épaissies puis calcifiées, les commissures fusionnent, elles se
rétractent, et leur mobilité est diminuée ; - endocardite subaiguë : 0
■
rechercher une ou plusieurs végétations, elle entraîne souvent une fuite importante avec un retentissement
hémodynamique ; - congénitale :
E
bicuspidie aortique : c'est l'anomalie congénitale la plus fréquente de la valve aortique
(1 % de la population) ; chercher dilatation de l'aorte ascendante fréquemment associée+ + , ■
syndrome de Laubiy et Pezzy : insuffisance aortique et communication
interventriculaire ; - hypertension artérielle sévère ; - aortites : 0
syphilis : devenue rare, elle s'accompagne classiquement d'une coronarite ostiale, 0
spondylarthrite ankylosante, révélée par un rhumatisme inflammatoire sacrolombaire, ■
maladie de Takayashu : artérite des gros troncs avec anévrysmes multiples et
syndrome inflammatoire biologique, ■
lupus érythémateux disséminé, maladie de Crohn.
Insuffisance aortique aiguë - Dissection aortique : 0
terrain : HTA, maladie de Marfan
0
douleur thoracique, transfixiante, migrante, frottement péricardique et asymétrie
tensionnelle aux membres supérieurs sont à rechercher ; - endocardite infectieuse aiguë : 0
les lésions sont fréquemment complexes avec des déchirures, des perforations de
sigmoïde et des abcès du sinus de Valsalva ou du septum interventriculaire ; - traumatisme thoracique. 108 BOOK DES ECN
II. Physiopathologie Au cours de la diastole, une partie du sang éjecté lors du précédent cycle est régurgité dans le ventricule gauche. Les deux conséquences sont : - une dilatation du ventricule gauche avec surcharge volumétrique diastolique ; - une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche afin de maintenir constante la tension pariétale (loi de Laplace). Lors de l'insuffisance aortique aiguë, les mécanismes
d'adaptation n'ont pas le temps de se développer. La conséquence est alors une élévation brutale de la pression intraventriculaire qui retentit en amont au niveau des veines pulmonaires et qui provoque un œdème aigu du poumon. III. Bilan clinique Signes fonctionnels : - dyspnée à chiffrer en classification NYHA, témoin de l'insuffisance cardiaque ; - asthénie, fatigabilité à l'effort ; - angor fonctionnel par chute du débit coronaire en diastole lié à la régurgitation. Signes physiques : - l'auscultation se pratique chez un patient debout, antéfléchi, en expiration forcée : ■
souffle protodiastolique doux, humé, aspiratif, maximum au foyer aortique et
irradiant vers la pointe xyphoï- dienne le long du bord gauche du sternum, ■
pistol-shot (claquement) mésosystolique : claquement du jet systolique sur la
paroi de l'aorte rigidifiée, perçu en région sous-clavière droite, 0
roulement diastolique de Flint au foyer mitral : il correspond à la gêne, à l'ouverture
mitrale entraînée par le flux de régurgitation aortique, H galop protodiastolique B3 : traduit l'augmentation de la pression télédiastolique du ventricule gauche ; - à la palpation, le choc cardiaque « en dôme de Bard » est dévié en bas, à gauche dans la forme chronique ; - pression artérielle diastolique < 50 mmHg = signe de gravité ; - hyperpulsatilité artérielle : ■
élargissement de la pression artérielle différentielle,
■
signe de Musset : balancement de la tête à chaque battement cardiaque,
■
signe de Durozier : double souffle intermittent crural,
: pouls capillaire, ■
hippus pupillaire.
IV. Bilan paraclinique Électrocardiogramme :
H
signe de Quincke
- hypertrophie ventriculaire gauche diastolique : S en V1 + R en V5 > 35 mm puis HVG systolique avec inversion des ondes T en V5 et V6 ; - déviation axiale gauche. Radiographie thoracique : - dilatation de l'aorte ascendante (arc supérieur droit) ; - cardiomégalie avec index cardiothoracique supérieur à 0,5, élargissement de l'arc inférieur gauche avec aspect de pointe sous-diaphragmatique. Échographie-doppler cardiaque transthoracique C'est l'examen clef : diagnostic positif, étiologique, quantification de la fuite, évalue le retentissement (ventricule gauche, pressions pulmonaires, cavités droites) et recherche d'autres valvulopathies associées. - Diagnostic positif grâce au doppler (couleur, continu) qui objective une fuite diastolique de l'aorte dans le ventricule gauche ; 109
BOOK DES ECN
2.250 - diagnostic étiologique : dilatation de l'aorte ascendante++ (= LA sur maladie annuloectasiante ou sur bicuspidie) ; bicuspidie ; signes en faveur d'une IA rhumatismale (fusion commissurale, RA associé) ; signes d'endocardite : végétations, perforation ; une dissection aortique ; - quantification : méthode de la PISA ++ (= méthode de référence) permettant de donner la surface de l'orifice régurgitant et le volume régurgité à chaque diastole-f + + ; cartographie du flux régurgitant en doppler couleur, largeur du jet à l'origine, la vitesse télédiastolique dans l'isthme aortique+ + + + ; temps de demi-décroissance ou PHT ; - retentissement : dilatation du VG ; fraction d'éjection du VG ; dilatation des cavités droites ; existence d'une HTAP ; - rechercher d'autres valvulopathies. NB : L'échographie par voie transœsophagienne est indiquée en cas de mauvaise échogénicité, de suspicion d'endocardite, de dissection aortique, de dilatation de l'aorte ascendante.
Explorations isotopiques Elles permettent de calculer de façon reproductible la fraction de régurgitation et la fraction d'éjection ventriculaire gauche. Cet examen, non opérateur-dépendant, présente un intérêt pour le suivi du patient. Cathétérisme cardiaque - Uniquement si discordance entre la clinique et l'échographie ; - l'angiographie sus-sigmoïdienne quantifie l'insuffisance aortique ; - l'angiographie du ventricule gauche évalue le volume ventriculaire et la fraction d'éjection. Bilan préopératoire - Coronarographie : si angor ou suspicion cardiopathie ischémique sous-jacente ; homme > 40 ans ou femme ménopau- sée ; patient présentant au moins 1 FdR CV ; dysfonction VG systolique ; - écho-doppler artériel des troncs supra-aortiques ; - recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques afin de dépister tout foyer infectieux latent, source de greffe valvulaire bactérienne ; - épreuves fonctionnelles respiratoires ; - ETO, TDM, IRM si dilatation aorte ascendante ; - consultation anesthésie ; bilan biologique préopératoire habituel. V. Pronostic Si le patient est asymptomatique : - survie à 5 ans : 75 % ; - survie à 10 ans : 50 %. Complications : - endocardite ; - insuffisance cardiaque ; - troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire ; - mort subite. V!. Traitement Médical :
- traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, avec notamment des diurétiques en cas de signes congestifs et des IEC ou des anticalciques à action périphérique qui réduisent la postcharge et favorisent l'éjection aortique ; - bêtabloquants en cas de maladie de Marfan ; - dépistage et prévention de l'endocardite infectieuse ; - le principal problème est de déterminer le meilleur moment pour proposer le traitement chirurgical avant l'apparition de dommages myocardiques irréversibles. 110 BOOK DES ECN
Chirurgical : - plusieurs types de prodièses sont utilisables : m
les prothèses mécaniques imposent une anticoagulation efficace à vie, mais elles
durent normalement toute la vie (pas de nécessité de réintervention). Leurs indications privilégiées sont les sujets jeunes, 0 les prothèses biologiques ou bioprothèses avec une durée moyenne de fonctionnement de 12 ans et qui ne nécessitent pas d'anticoagulation au long cours, ■ l'intervention de Bentall est indiquée s'il existe une dilatation significative de l'aorte ascendante. Elle associe un remplacement valvulaire (par bioprothèse ou valves mécaniques) à un remplacement de l'aorte initiale (par un tube en Dacron) et une réimplantation des deux coronaires ; - indications chirurgicales :
111
BOOK DES ECN
2.250 Insuffisance mitrale David Attias et Jérôme Lacotte Référence Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies. I. Étiologies Insuffisance mitrale chronique - Dégénérative : 0
■
la plus fréquente, elle touche les sujets âgés, les valves sont fines, pellucides, les cordages sont étirés ;
- rhumatismale : ■
en lente décroissance depuis la prise en charge des infections ORL à
streptocoques, 0
valves et cordages épaissis, calcifiés, rétractés ; commissures fusionnées+ + ; mobilité
des valves diminuée, ■
la fuite est souvent associée à une sténose (réalisant une maladie mitrale) et à
d'autres valvulopathies ; - dystrophique : ■
maladie de Barlow,
■
pathologie fréquente, elle affecte la femme jeune,
■
dégénérescence myxoïde des valves qui sont épaissies, redondantes, 0 elles
prolabent dans l'oreillette gauche, et les cordages sont étirés ; - fonctionnelle : 0
dilatation de l'anneau,
0
défaut de coaptation des valves par traction des cordages ;
- autres : 0
■
maladie de Marfan, maladies d'Elher-Danlos, maladies de système : lupus éiythémateux disséminé, sclérodermie,
0
cardiomyopathie hypertrophique, H
congénitale : communication interauriculaire associée à une insuffisance mitrale, 0
myxome de l'oreillette gauche. Insuffisance mitrale aiguë - Rupture de cordage : étape finale du processus dégénératif de l'appareil sous-valvulaire ; - ischémique : ■
au cours d'un IDM inférieur soit par rupture d'un chef du pilier postérolatéral,
soit par dysfonction ischémique du pilier, ■
au cours de l'ischémie chronique par fibrose ischémique du pilier de la petite
valve mitrale, soit par défaut de coaptation des valves lié aux troubles de la cinétique segmentaire ;
- endocardite aiguë avec rupture de cordages ou par mutilation valvulaire (destruction, perforation...) ; - traumatisme thoracique, les atteintes mitrales sont moins fréquentes que les lésions de la valve aortique. Mécanismes de l'insuffisance mitrale Ils sont schématiquement représentés par les trois stades de la classification de Carpentier : - type 1 : jeu valvulaire normal, il s'agit soit d'une insuffisance mitrale fonctionnelle, soit d'une perforation de la valve ; - type 2 : l'amplitude des mouvements des valves est augmentée. Il s'agit du prolapsus valvulaire ; - type 3 : le jeu valvulaire est limité avec une fermeture insuffisante de la valve en systole. Il s'agit d'une insuffisance mitrale restrictive, d'origine soit ischémique, soit rhumatismale. 112 BOOK DES ECN 2.250 II. Physiopathologîe - Au cours de la systole, le sang est éjecté dans l'aorte et de façon rétrograde dans l'oreillette gauche ; - cette fuite provoque une dilatation de l'oreillette gauche et une élévation progressive des pressions en amont dans les capillaires pulmonaires, les artères pulmonaires et le ventricule droit. À un stade tardif, une insuffisance cardiaque droite va apparaître ; - en aval, le ventricule gauche se dilate pour contenir la surcharge diastolique sans hypertrophie compensatrice. NB : Dans l'insuffisance mitrale aiguë, pas de mécanisme compensateur, donc brutale élévation de la pression capillaire pulmonaire et œdème pulmonaire. DU. Bilan clinique Signes fonctionnels : - dyspnée à quantifier (classification NYHA) ;
- douleur thoracique orientant vers une insuffisance mitrale ischémique ; - palpitations liées à une fibrillation auriculaire, fréquente au cours des valvulopathies mitrales ; - signes d'insuffisance cardiaque droite : œdèmes de membres inférieurs, hépatalgies ; - les hémoptysies sont rares. Signes physiques : - palpation : choc en dôme de Bard dévié en bas et à gauche ; - auscultation : souffle holosystolique maximal au foyer mitral, piaulant en jet de vapeur, d'intensité uniforme, irradiant dans le creux de l'aisselle, voire dans le dos ; - on recherchera un autre souffle, des bruits surajoutés comme un B3, des signes d'HTAP (éclat du B0 pulmonaire) ; - on recherchera des signes d'insuffisance cardiaque droite (œdèmes des membres inférieurs, turgescence jugulaire). NB : Dans la maladie de Barlow, l'auscultation perçoit classiquement un click mésosystolique suivi d'un souffle télésys- tolique (holosystolique si IM importante). Cas particuliers : insuffisance mitrale par rupture de cordage : - contexte : fièvre si endocardite, douleur thoracique si infarctus, effort si rupture dégénérative ; - claquement dans la poitrine (coup de fouet) associé à une douleur thoracique brève ; - rapidement suivi d'une dyspnée révélant l'œdème aigu du poumon. IV. Bilan paraclinique ECG - Hypertrophie auriculaire gauche : onde p > 0,12 seconde, bifide en DU, biphasique en VI ; - hypertrophie ventriculaire gauche (diastolique puis systolique) = S en VI + R en V5 > 35 mm (indice de Sokolow) ; - fibrillation ou flutter auriculaire. Radiographie thoracique - Dilatation de l'oreillette gauche : arc moyen gauche convexe et dédoublement du contour de l'arc inférieur droit (oreillette droite + oreillette gauche) ;
- dilatation de ventricule gauche : cardiomégalie et élargissement de l'arc inférieur gauche avec pointe sous- diaphragmatique ; - surcharge pulmonaire : syndrome interstitiel puis alvéolaire, épanchement pleural bilatéral ; - on recherchera des calcifications valvulaires. Echographie-doppler cardiaque transthoracique C'est l'examen clef : diagnostic positif, étiologique, quantification de la fuite, évalue le retentissement (ventricule gauche, oreillette gauche, pressions pulmonaires, cavités droites) et recherche d'autres valvulopathies associées. - Mode bidimensionnel et TM : B
dilatation de l'oreillette gauche,
113
BOOK DES ECN
■
dilatation de ventricule gauche à quantifier,
■
morphologie de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire, 0 taille des cavités
droites, 0
fraction d'éjection du VG,
0
dans la maladie de Barlow, on note un bombement systolique des deux valves au-delà
du plan de l'anneau mitral et en mode TM un aspect en cuillère ou en hamac (selon que le déplacement est holo- ou télésystoli- que) ; - doppler couleur : 0
profondeur de la régurgitation mitrale, surface de la fuite mitrale, 0 largeur du flux à
l'origine (vena contracta), 0 direction du flux régurgitant dans les veines pulmonaires, 0 zone de convergence (PISA), volume régurgitant et fraction de régurgitation ; - doppler continu et puisé : 0
enveloppe du flux régurgitant, 0
calcul de la PISA (zone de convergence), du volume régurgité et de la fraction
régurgitée, 0 mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique à partir du flux d'insuffisance tricuspide. L'échographie par voie transœsophagienne est très fréquemment pratiquée dans cette valvulopathie, surtout en de mauvaise échogénicité,
en cas d'endocardite, de rupture de cordage, de prolapsus valvulaire. Elle sera réalisée systématiquement en cas de chirurgie valvulaire programmée. Holter ECG : Utile en cas de palpitations à la recherche de troubles du rythme supraventriculaire paroxystique. Coronarographie systématique dans le cadre du bilan préopératoire en cas d'angor ; de patient présentant au moins 1 facteur de risque CV et/ou de dysfonction VG systolique. Cathétérisme cardiaque - Cathétérisme droit : ■
mesure des pressions dans l'oreillette droite, le ventricule droit, les artères
pulmonaires (PAP et capillaire pulmonaire), 0
recherche d'une onde V pulmonaire ;
- cathétérisme gauche et angiographie du ventricule gauche : 0
■
quantifie la fuite mitrale (grades I à IV), 0 la dilatation de l'oreillette gauche, mesure le volume ventriculaire gauche et la fraction d'éjection, 0 mesure la
pression télédiastolique du VG ; - indications du cathétérisme cardiaque de plus en plus limité, réservé au seul cas de discordance entre la clinique et l'échographie. Bilan préopératoire : - coronarographie ; - écho-doppler artériel des troncs supra-aortiques ; - recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques ; - épreuves fonctionnelles respiratoires ; - consultation anesthésie ; bilan biologique préopératoire habituel. V. Pronostic Évolution lente, l'insuffisance mitrale reste longtemps asymptomatique. En stades III-IV, la survie à 5 ans est de 25 %. Complications : - fibrillation auriculaire et accidents emboliques ; - endocardite bactérienne ; - insuffisance cardiaque gauche et droite ;
- dans la maladie de Barlow, des troubles du rythme ventriculaire et des cas de morts subites ont été rapportés. 114 BOOK DES ECN 2.250 VI. Traitement Médical : - traitement étiologique : angioplastie de la coronaire droite si IM ischémique ; - traitement de l'insuffisance cardiaque ; - traitement de la fibrillation auriculaire ; - prophylaxie de l'endocardite. Chirurgical : - conservateur par plastie mitrale, réalisé chaque fois que cela est possible-}-+ + . Il nécessite des valves mobiles, non calcifiées et un appareil sous-valvulaire peu lésé. L'indication de choix est le prolapsus pur ; - non conservateur avec remplacement valvulaire mitral (RVM) par bioprothèse (longévité moindre) ou par prothèse mécanique (impose une anticoagulation à vie). IM chronique organique sévère v
t
115
BOOK DES ECN
David Attias et Jérôme lacotte Référence Recommandations ESC 2007 sur la prise en charge des valvulopathies. Valviilopathie la plus fréquente dans les pays industrialisés, c'est une maladie fréquente qui touche surtout les patients de plus de 75 ans et qui est caractérisée par un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Le diagnostic est affiné par l'échographie. Le pronostic est nettement amélioré par la chirurgie cardiaque. I.
Étiologies
1
- Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mônckeberg :
-
cause la plus fréquente qui concerne les patients de plus de 75 ans ;
-
calcifications des valves et de l'anneau aortique pouvant s'étendre sur le
septum ; -
valves épaissies, rigides avec une mobilité limitée, réalisant au stade terminal
un bloc calcaire. 2
- Bicuspidie aortique :
-
1 % de la population ;
-
cause la plus fréquente chez les sujets d'âge moyen (50-60 ans) ;
-
souvent associée à une dilatation de l'aorte ascendante.
3
- Rhumatisme articulaire aigu :
-
en diminution depuis une vingtaine d'années ;
-
rarement isolé : association d'une fuite et d'une sténose réalisant alors une
maladie aortique ; autre (s) valvulopathie(s) associée(s) + + + ; -
les commissures sont fusionnées.
4- Sténose sus- ou sous-valvulaire congénitale. II.
Physiopathologie
La surface normale est d'environ 3 cm2. On parle de sténose serrée pour des surfaces inférieures à 1 cm2 ou 0,6 cm2/m2. La sténose constitue un obstacle à l'éjection du ventricule gauche et provoque une augmentation de la postcharge. 1
- les conséquences d'amont :
-
hypertrophie ventriculaire gauche compensatrice ;
-
trouble de la compliance et/ou de la relaxation du ventricule gauche ;
-
élévation des pressions de remplissage avec dilatation de l'oreillette gauche,
apparition d'une dyspnée et d'un œdème pulmonaire. 2
- Conséquences d'aval :
-
apparition d'un gradient entre le ventricule gauche et l'aorte. Pour un débit
cardiaque normal, une sténose serrée entraîne un gradient moyen VG-aorte de 40 à 50 mmHg ; -
le débit cardiaque augmente insuffisamment à l'effort ;
-
l'angor s'explique par un débit insuffisant à l'effort, par un besoin accru en
oxygène (hypertrophie ventriculaire) et par une athérosclérose coronaire associée.
116 B00IC DES ECN 2.281 III. Clinique 1 - Découverte fortuite lors d'un examen clinique systématique (patient longtemps asymptomatique et bien toléré). 2 - Signes fonctionnels : - angor; - syncope, parfois précédée d'une douleur thoracique ou remplacée par une sensation de voile devant les yeux ; - dyspnée ; - palpitations liées à des extrasystoles ou à des passages en fibrillation auriculaire paroxystique. Ces symptômes surviennent surtout à l'effort puis au repos en cas de maladie très avancée. 3 - Examen : a) l'auscultation se fera chez un patient assis, penché en avant, en fin d'expiration : - souffle mésosystolique éjectionnel, râpeux, maximal au foyer aortique, irradiant au niveau des vaisseaux du cou, - un souffle peu intense se rencontre en cas de bas débit lié à une insuffisance cardiaque, - B., diminué ou aboli : signe de RA serré, - recherche d'une autre valvulopathie ; b) par ailleurs : - on recherche des signes d'insuffisance cardiaque congestive. SV. Examens complémentaires 1-ECG: - hypertrophie ventriculaire gauche systolique (indice de Sokolow > 35 mm) ; - troubles de conduction : bloc de branche gauche incomplet, bloc auriculoventriculaire ; - troubles du rythme supraventriculaire à type de fibrillation. 2 - Radiographie du thorax :
- dilatation de l'aorte initiale liée aux lésions de jet ; - cœur de volume normal, car l'hypertrophie est de type concentrique ; - en radioscopie, les calcifications de l'anneau aortique sont très fréquentes. 3 - Échographie cardiaque transthoracique : examen fondamental-)- + + qui confirme le diagnostic, l'étiologie et évalue la sévérité : - diagnostic étiologique : calcifications, valve aortique tricuspide ou bicuspide, atteinte rhumatismale ; - quantification de la sténose : calcul de la surface aortique par l'équation de continuité et du gradient moyen VG-aorte ; - retentissement : FEVG longtemps conservée (si existence d'une dysfonction VG même modérée (< 50 %) <=> stade avancé de la maladie) ; existence d'une HTAP ; hypertrophie ventriculaire gauche concentrique ; dilatation de l'OG ; - signes associés : dilatation de l'aorte initiale fréquemment associée au RA, notamment en cas de bicuspidie ; recherche d'autres valvulopathies. 4 - Échographie cardiaque transœsophagienne indiquée si : - mauvaise échogénicité ; - polyvalvulopathie ; - bilan préopératoire ; - suspicion d'endocardite. 5 - Échographie dobutamine à faibles doses : c'est un examen réservé à l'évaluation du rétrécissement aortique symptomatique chez les patients ayant une dysfonction ventriculaire gauche. 6 - Coronarographie systématique dans le cadre du bilan préopératoire en cas d'angor ; de patient présentant au moins 1 facteur de risque CV et/ou de dysfonction VG systolique. BOOK DES ECN 117 2.281 7 - Cathétérisme cardiaque indiqué s'il existe une discordance entre l'examen clinique et l'échographie. Il permet :
- la mesure du gradient de pression systolique entre le ventricule gauche de l'aorte initiale ; - la mesure de la surface aortique par la formule de Gorlin ; - d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et la cinétique segmentaire ; - l'angiographie sus-sigmoïdienne montre la dilatation de l'aorte ascendante et recherche une fuite associée. 8 - Bilan préopératoire : - coronarographie - écho-doppler artériel des troncs supra-aortiques ; - recherche foyers infectieux ORL et stomatologiques ; - épreuves fonctionnelles respiratoires ; - consultation anesthésie ; bilan biologique préopératoire habituel. V. Évolution 1 - Complications : - insuffisance cardiaque ; - mort subite ; - troubles de conduction de haut degré ; - troubles du rythme supraventriculaire ou ventriculaire ; - endocardite bactérienne ; - embolies calcaires. 2 - Pronostic : - survie moyenne de 5 ans si angor ; - 3 ans si syncope ; - 2 ans si insuffisance cardiaque. VI. Diagnostics différentiels Ce sont ceux des souffles systoliques. L'examen clinique oriente, mais c'est surtout l'échographie cardiaque qui différencie ces atteintes. A - L'insuffisance mitrale - Le souffle est holosystolique, il s'étend jusqu'à la pointe et irradie dans l'aisselle. B-La myocardiopathie obstructive
- adulte jeune, antécédents familiaux de cardiopathie, de mort subite ; - à l'ECG : pseudo-onde Q de nécrose en antérieur ; - à l'échographie, on observe une hypertrophie ventriculaire asymétrique, un mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale et surtout un gradient intraventriculaire gauche. C-La communication interventriculaire - Souffle en rayon de roue. Vil. Traitement A - Traitement médical - Non efficace sur la progression de la maladie ; - limiter les activités physiques ; - traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, en insistant sur un contrôle strict de la tension artérielle et sur le maintien en rythme sinusal. 118 BOOK DES ECN
118
B - Traitement chirurgical - Le seul curatif ; - indications : cf. figure sous-jacente ; - intervention = remplacement valvulaire aortique par bioprothèse ou prothèse mécanique+ + + ++ ; - chez les patients à très haut risque opératoire récusés pour la chirurgie classique : discuter implantation de valve aortique par voie percutanée. RA serré : s2 < 0,6 cm2/m2 SC ou < 1 cm2
Surveillance régulière clinique, ETT et à l'ECG d'effort tous les 6-12 mois 119
BOOK DES ECN
Insuffisance veineuse chronique. Varices David Attias et Jérôme Lacotte I. Épidémiologie - L'insuffisance veineuse chronique (IVC) est définie comme une dysfonction du système veineux par incontinence valvulaire touchant le système veineux superficiel ou profond, ou les 2, avec ou sans obstruction veineuse associée ;
- elle peut être essentielle (le plus souvent) ou acquise, liée notamment à une anomalie du réseau veineux profond. Les varices peuvent être fonctionnellement muettes et s'exprimer par un préjudice estiiétique ou bien provoquer des signes d'IVC ; - la varice, qui est une cause d'IVC, est une anomalie anatomique caractérisée par la dilatation permanente et pathologique d'une ou de plusieurs veines superficielles ; - les varices touchent 30 à 60 % des sujets sans prédominance d'un sexe par rapport à l'autre ; - les facteurs favorisants sont : 0
l'âge, puisque leur prévalence augmente après la première décennie, ° l'obésité,
13
la grossesse avec des symptômes dès le premier trimestre,
■
l'effet délétère des estroprogestatifs et du traitement hormonal substitutif est
controversé, H l'hérédité, le modèle de transmission n'étant pas monogénique ; - les répercussions économiques sont majeures avec un coût de plus de 2 millions d'euros par an pour cette pathologie. II. Physiopathologie Physiologie - Le réseau veineux se divise en : ■
réseau profond satellite des artères qui comprend l'étage sural (veines tibiales
antérieures, postérieures, veines péronières et le tronc tibiopéronier), l'étage fémoral et enfin l'étage inguinal, ■
réseau superficiel composé surtout de la veine saphène interne et externe ;
- le système d'anastomose entre ces deux réseaux est assuré par les veines perforantes, tandis que les communicantes relient entre elles les veines d'un même réseau ; - le retour veineux est assuré par : Q
la continence des valvules, 0 la pression résiduelle du réseau artériel, 0 la pompe
musculaire surale, ■
l'écrasement de la voûte plantaire,
■
la pression négative générée par la respiration.
Mécanismes pathologiques
- Il existe une incontinence ou une destruction (post-thrombotique) des valvules. Il se crée alors un cercle vicieux avec stagnation sanguine, dilatation veineuse et thrombose aggravant l'incontinence ; - les phénomènes hémodynamiques cohabitent avec des anomalies du métabolisme cellulaire, notamment sous la forme d'une activation leucocytaire entraînant une inflammation locale associée à une hypoxémie tissulaire. III. Étiologies - Varices essentielles : a
les plus fréquentes, elles touchent surtout la femme ;
120 BOOK DES ECN 1.9.136 - varices secondaires : ■
postphlébitiques par destruction valvulaire,
■
congénitales avec agénésie des veines profondes, 0 compression pelvienne
tumorale ou autre. IV. Bilan clinique Signes fonctionnels : - gêne liée en partie aux varices inesthétiques, - lourdeur, pesanteur, fatigue lors de l'orthostatisme, - le syndrome de jambes sans repos est caractérisé par des sensations « grouillantes » des jambes obligeant le patient à les remuer pour les faire disparaître, - la claudication veineuse, beaucoup plus rare, survient plusieurs semaines après une thrombose et se caractérise par des myalgies d'effort. Examen physique : - inspection, patient debout : ■
selon l'OMS, les varices se définissent comme « des veines devenues
pathologiquement dilatées et tortueuses souvent par incontinence de leurs valvules », l'inspection évalue leur taille, leur nombre, leur localisation,
■
l'œdème est le signe parfois le plus précoce. Il n'est pas spécifique, mais il est
étroitement lié à la sensation de lourdeur de jambes. L'insuffisance lymphatique souvent associée l'aggrave, 0
on recherche d'autres troubles trophiques associés (ulcère) ;
- palpation : 0
recherche une thrombose veineuse et évalue l'incontinence valvulaire par la technique
de Schwartz (la transmission de vibration par la percussion le long de la varice traduit l'incontinence des valves) ou par l'épreuve de Trendelenburg (si les veines restent vides en passant d'assis à debout et qu'elles se remplissent à l'ablation du garrot placé à la racine de la cuisse, les valves sont incontinentes), 0 penser à palper les pouls distaux. Classification de sévérité fonctionnelle de l'insuffisance veineuse chronique (Porter, 1988) Classe 0 Sujet exempt de gêne fonctionnelle veineuse (avec ou sans varices) : Classe 1 Insuffisance veineuse chronique mineure :
Présence de signes fonctionnels avec ou sans objectifs de stase veineuse (atteinte limitée en général aux veines superficielles)
Classe 2 Insuffisance veineuse chronique modérée :
Troubles trophiques francs sans ulcère ou sans antécédent d'ulcère
Classe 3 Insuffisance veineuse chronique sévère :
Troubles trophiques majeurs avec ulcères (atteinte fréquente associée des veines profondes)
V. Bilan paraclinîque - Le diagnostic de varices et/ou d'insuffisance veineuse chronique est un diagnostic clinique + + + + ; - l'examen clinique peut être prolongé par une échographie-doppler veineuse des membres inférieurs : 0
dans le cadre d'un bilan préopératoire (systématique + + + +), 0 dans le cadre d'un bilan
présclérose, 0 devant des ulcères des membres inférieurs, 0 afin de confirmer une thrombose veineuse et la localiser ;
-
son but est de faire un bilan lésionnel avec une étude du réseau veineux profond et
de la continence des valves. BOOK DES ECN 121 1.9.136 VS. Complications Phlébite superficielle ou paraphlébite : - douleur, rougeur, chaleur, localisées en regard d'un cordon veineux induré, - l'écho-doppler confirme le siège superficiel, - traitement par, AINS en application locale ou per os et compresses alcoolisées. Rupture de varices et hémorragie : - surélévation du membre, - pansement compressif. Complications cutanées : - troubles trophiques : 0
eczéma avec prurit et lésion érythématosquameuses. Il devient suintant après
application de topiques locaux. Il correspond à une réaction d'hypersensibilité retardée avec un afflux de monocytes et de macrophages, 0 dermite ocre : coloration brune de la peau au niveau des zones de stase. Elle correspond à des dépôts d'hémosidérine, secondaires à l'extravasation d'hématies, 0 atrophie blanche de Killian est caractérisée par des plaques déprimées couleur ivoire entourées d'un halo pigmenté. Elle est la traduction de zones avasculaires consécutives à des microthromboses répétées, 0 télangiectasies ou varicosités sont des dilatations de taille variable des plexus veineux sous-papillaires du derme superficiel. Elles apparaissent de façon physiologique avec l'âge ; - hypodermite chronique : 0
la peau du tiers inférieur de la jambe est fibreuse et indurée, contrastant avec un
aspect cutané normal de la
racine du membre. Cette phase est parfois précédée d'une hypodermite aiguë qui mime une thrombose, 0 à début périmalléolaire, elle est indolore et ne prend pas le godet, 0 elle est la conséquence d'une inflammation chronique de la graisse sous-cutanée ; - ulcère variqueux : 0
unique, 0 de grande taille, 0 à bords nets, 0 siège malléolaire interne, 0 à fond propre,
0
habituellement peu douloureux.
VII. Traitement 1 - Mesures générales : - corriger les facteurs favorisants : réduction pondérale, lutte contre la station debout prolongée, éviter le chauffage par le sol, éviter la contraception estroprogestative ; - conseiller la marche ; - contention élastique par bas ou bandes élastiques avant le lever ; - surélever les membres inférieurs afin d'assurer un drainage postural pendant le sommeil ; - vaccination antitétanique. 2 - Traitement médical : - médicaments veinotoniques : peu efficaces ; indication en présence d'une gêne fonctionnelle (en particulier devant des jambes lourdes, des douleurs et des impatiences) ; - bandes de contention ; - cures thermales (= crénothérapie) ; - sclérose de varices par agents physiques ou plus récemment par laser. Le but est de transformer le réseau variqueux en cordons fibreux. 3 - Traitement chirurgical : - éveinage ou stripping de la veine saphène interne (± externe) avec ligature des crosses saphènes et des veines perforantes ; 122 BOOK DES ECN 1.9.136 - ce geste est parfois complété par une sclérose des petites veines ;
- il s'agit d'un traitement radical qui n'empêche pas les récidives, qui prélève du matériel veineux parfois nécessaire en cas de pontage et qui supprime un réseau de suppléance en cas de thrombose veineuse ; - avec contention élastique et anticoagulation préventive périopératoire. 5 - Indications Mesures
Veinotoniques
Sclérose
Chirurgie
++
+
+
++
++
0
+
++
Si petites
Si varices des gros
varices
troncs 5i incontinence
générales Effets sur la gêne fonctionnelle Effets sur la gêne esthétique
valvulaire Effets sur les
++
0
±
++
complications cutanées BOOK DES ECN 123 Accidents des anticoagulants David Attias et Jérôme Lacotte Références Recommandations de la HAS d'avril 2008 sur la prise en charge des surdosages en antivitamines K, des situations à risque hémorragique et des accidents hémorragiques chez les patients traités par antivitamines K en ville et en milieu hospitalier. Conférence d'experts 2002 sur la thrombopénie induite par l'héparine I. Thrombolytiques Hémorragies mineures : - épistaxis, hématomes ou points de ponction ; - traitement symptomatique ; - poursuite de la thrombolyse.
Hémorragies majeures : - hémorragies majeures dans 3 à 4 % ; - cérébroméningées dans 1 %, d'autant plus fréquentes avec l'âge, digestives ; - conduite à tenir : ■
arrêt de la thrombolyse et des autres anticoagulants,
■
administration d'un antagoniste si l'hémorragie n'est pas contrôlée : acide
tranexamique (Exacyl®), ■
traitement symptomatique : remplissage vasculaire, transfusion,
oxygénothérapie, E traitement de la lésion hémorragique. Réactions allergiques : - surtout avec la streptokinase ■=> justifient l'administration systématique d'une corticothérapie. ID. Héparines Le risque hémorragique : - est plus important en traitement curatif que préventif (effet dose-dépendant) ; - est identique avec les HPBM et avec l'héparine non fractionnée (HNF) ; - augmente avec la durée du traitement, l'âge, l'administration conjointe d'autres antithrombotiques (antiagrégants, AVK) ; - est majoré par certaines pathologies : insuffisance rénale ou hépatique, thrombopénie ou thrombopathie, présence d'une lésion potentiellement hémorragique (ulcère, tumeur digestive, anévrysme...) ; - dépend de la qualité du suivi du traitement. Hémorragies mineures : - traitement symptomatique (hémostatiques locaux...) ; - vérifier les paramètres d'anticoagulation (TCA, activité anti-Xa) et adapter le traitement si besoin ; - l'arrêt de l'héparine est rarement nécessaire, sauf surdosage ou hémorragie non contrôlable. Hémorragies majeures : - traitement symptomatique ;
- vérifier les paramètres d'anticoagulation (TCA, activité anti-Xa) et adapter le traitement si besoin ; 124 BOOK DES ECN _ arrêt de l'héparine dans tous les cas. En cas d'anticoagulation indispensable pour une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire, envisager une interruption de la veine cave avec mise en place d'un filtre-cave ; _ en cas de surdosage important, antagoniser par sulfate de protamine. Thrombopénies induites par l'héparine (TIH) : - on distingue deux types de TIH : Type 1 Thrombopénie bénigne
Type 2 Thrombopénie immunoallergique
Mécanisme Agrégation plaquettaire
Destruction plaquettaire Immunisation complexe FP4- héparine
Date
2e-5ejours
Caractères Modérée (> 100 000 plq/ml) ou chute <
5e-20e jours Franche (< 100 000 plq/ml) et/ou chute >
30 % du chiffre de départ
40 % du chiffre de départ
Progressive
Brutale
Bénigne
Grave
Asymptomatique
Thromboses artérioveineuses multiples
Fréquente (10-20 %)
Rare (1 %)
Conduite à Poursuite de l'héparine Dosage quotidien Arrêt immédiat et définitif de l'héparine tenir
des plaquettes Jusqu'à normalisation
Confirmation biologique de l'allergie Relais par AVK à délai d'action court ± antithrombine, héparinoïde
- elles concernent toutes les héparines bien que la forme grave, immunoallergique, survienne plus fréquemment avec les HNF ; - la symptomatologie du type 2 est trompeuse pour une thrombopénie : embolies et thromboses multifocales, artérielles et veineuses, des gros et des moyens troncs, souvent multiples, malgré un traitement anticoagulant efficace. Cette thrombopénie est très rarement révélée par des accidents hémorragiques ;
- conduite à tenir devant une thrombopénie sous héparine : 0
confirmer en urgence la thrombopénie sur tube à l'EDTA,
0
confirmer le caractère immunoallergique de la thrombopénie : recherche d'anticorps
anti-FP4 par dosage ELISA, ■ rechercher des complications thromboemboliques ou hémorragiques ; - si une TIH de type est confirmée : 0
arrêter l'héparine, réévaluer la nécessité du traitement anticoagulant,
0
débuter immédiatement un traitement par héparinoïde de synthèse (danaparoïde
sodique Orgaran®), 0 relais AVK uniquement lorsque la réascension plaquettaire est confirmée et que le taux de plaquettes est supérieur à 100 OOO/mm3 ; - prévention : 0
préférer en traitement préventif ou curatif les HBPM, voire le fondaparinux+ + + , moins
allergisantes que l'HNF, 0
contre-indications à vie à toutes les héparines (HNF, HBPM) chez tout patient aux
antécédents de thrombopénie immunoallergique à l'héparine, 0 relais précoce par AVK efficace avant J7, nécessitant le début des AVK à J1-J2, 0 dépistage par dosage plaquettaire tous les 3 jours pendant le premier mois du traitement. 125
BOOK DES ECN
III. Antivitamines K - Le risque hémorragique : 0
1 à 4 % par patient et par an d'hémorragies graves (0,5 % mortelles), justifiant
l'hospitalisation et/ou la transfusion ; 0
plus important chez les patients pour lesquels on vise un INR entre 3 et 4,5 (versus INR
entre 2 et 3), ■
est souvent lié à un surdosage s'expliquant par un mauvais suivi du traitement
ou par des interactions médicamenteuses ou diététiques (cf. question n° 175) augmentant l'efficacité des AVK, ° augmente avec la durée du traitement, l'administration conjointe d'autres antithrombotiques (antiagrégant, héparine),
0
est majoré par certaines pathologies : insuffisance rénale ou hépatique, thrombopénie
ou thrombopathie, présence d'une lésion potentiellement hémorragique (ulcère, tumeur digestive, anévrysme...), ■
dépend de la qualité du suivi du traitement (surveillance régulière de l'INR,
stabilité de l'anticoagulation). - Hémorragies mineures : 0
diminution ou arrêt transitoire des AVK, 0 vitamine K per os si INR > 6, 0 avis
cardiologique. - Hémorragies majeures = hémorragie extériorisée non contrôlable ; instabilité hémodynamique ; nécessité d'un geste hémostatique urgent ; nécessité de transfusion de culots globulaires ; localisation menaçant le pronostic vital ou fonctionnel (hémorragie intracrânienne et intraspinale ; hémorragie intraoculaire et rétro-orbitaire ; hémothorax, hémo- et rétropéritoine, hémopéricarde ; hématome musculaire profond et/ou syndrome de loge ; hémorragie digestive aiguë ; hémarthrose) : 0
hospitalisation-!--}-, 0 arrêt des AVK ; viser un INR <1,5,
0
traitement du saignement par geste hémostatique chirurgical, endoscopique ou
endovasculaire+ + + , 0 transfusion de CG si besoin, 0 PPSB humain (facteurs II, VII, IX, X) Kaskadil®, 0 et vitamine K (per os ou IV), 0
contrôle de l'INR 30 minutes après administration de Kaskadil® puis 6 à 8 heures
après. 126 BOOK DES ECN 1.11.175 Prescription et surveillance d'un traitement anti-thrombotique David Attias et Jérôme Lacotte I. Les thrombolytiques Mécanisme d'action - Les thrombolytiques (TBL) ou fibrinolytiques provoquent la lyse du thrombus fibrinoplaquettaire. La destruction du caillot nécessite en premier lieu la lyse du réseau
de fibrine. Celle-ci se fait grâce à la plasmine, dérivant d'un précurseur inactif, le plasminogène ; - l'activation du plasminogène en plasmine se fait lentement de façon physiologique, par le tPA (tissu plasminogene activator) ou plus rapidement grâce aux TBL ; - les TBL diffèrent entre eux surtout par : 0
leur origine bactérienne (streptokinase) expliquant les réactions ou par génie
génétique, ° leur spécificité pour le plasminogène lié à la fibrine qui assure un effet thrombolytique plus puissant et plus sélectif dû à une faible fibrinolyse systémique, d'où moins d'accidents d'hémorragiques et la possibilité d'adjoindre simultanément de l'héparine. Produits disponibles Nom
Origine
Spécificité pour la indications et posologies fibrine du thrombus
Altéplase r-tPA Génie (Actilyse®)
Oui
génétique
IDM : 15 mg IVD puis 0,75 mg/kg/30 min puis 0,5 mg/ kg/60 min (total < 100 mg) EP : bolus IV de 10 mg en 1 à 2 min suivi d'une perf de 90 mg sur 2 heures AVC ischémique < 3 heures
Tenectéplase
Génie
Oui
(Métalyse®)
génétique
Streptokinase
Bactérienne Non
IDM : 10 U (2 bolus à 30 min d'intervalle) IDM : 1,5 M° U/45 min
(Streptase®) - L'héparine intraveineuse continue est à associer aux TBL afin d'éviter la réocclusion des vaisseaux reperméabilisés. Elle est débutée immédiatement avec l'altéplase et à distance pour les autres (dès que fibrinogène > 1 g/l pour streptokinase) ; - l'hémisuccinate d'hydrocortisone est systématiquement associée à la streptokinase afin d'éviter les réactions allergiques : 100 mg IVD puis 50 mg/6 heures. Indications - IDM vu dans les 12 premières heures ;
- embolie pulmonaire grave avec choc hémodynamique ; - thrombose occlusive de prothèse valvulaire (le traitement de référence étant le remplacement valvulaire), à réserver aux sujets à haut risque opératoire (insuffisant respiratoire...) ou dans l'attente de la chirurgie, sous réserve de l'absence d'AVC ; BOOK DES ECN 127 - traitement fibrinolytique de l'accident vasculaire cérébral ischémique à la phase aiguë : le traitement doit être instauré dans les 3 heures suivant l'apparition des symptômes d'accident vasculaire cérébral et après avoir exclu le diagnostic d'hémorragie intracrânienne par des techniques appropriées d'imagerie ; - occlusion d'un cathéter veineux central à chambre (thrombolyse in situ). Contre-indications Absolues
Relatives (estimer le rapport bénéfice/risque+++)
° Hémorragie cérébroméningée (à vie) °
• AIT datant de moins de 6 mois
AVC ischémique < 6 mois » Malformation
• Traitement par AVK
vasculaire ou tumeur cérébrale
• Grossesse ou première semaine du
• Traumatisme crânien < 1 mois
post-partum
« Traumatisme ou chirurgie majeure datant • Poussée ulcéreuse datant de moins d'un mois de moins de 21 jours
• HTA non contrôlée supérieure à 180 mmHg
0 Saignement gastro-intestinal datant de
» Massage cardiaque récent (discuté)
moins de
• Âge supérieur à 70 ans (contre-indication
1 mois
relative, car dépend de l'âge physiologique)
o Coagulopathie connue, pathologie de
• Ponction de gros vaisseaux non comprimables
l'hémostase
• Insuffisance hépatocellulaire sévère (cirrhose)
•
• Endocardite infectieuse
Dissection aortique
Pour streptokinase : infection streptococcique récente, précédente utilisation (moins de 6 mois), asthme, allergie médicamenteuse. Effets secondaires : - hémorragies (cf. question n° 182) ; - réactions allergiques.
II. Héparînes On distingue : - les héparines non fractionnées (HNF) ou héparines standard ; - les héparines de bas poids moléculaire (HBPM) ; - le fondaparinux. Propriétés - Les HNF sont des polymères de haut poids moléculaire, qui forment avec l'antithrombine III un complexe inhibant l'action de la thrombine (effet anti-IIa) et la formation de thrombine par blocage de ses activateurs : facteurs IXa, Xa, Xla (effet anti-Xa) ; - les HBPM sont obtenues par fragmentation de polymères d'HNF puis sélection des chaînes courtes. La perte des longues chaînes d'héparine provoque une perte partielle de l'effet anti-IIa, l'effet anti-Xa étant conservé (le ratio anti-IIa/ Xa passe de 1 pour les HNF à 3 pour les HBPM). En effet, l'inhibition de la thrombine nécessite des chaînes longues susceptibles de se lier simultanément à la thrombine et à l'antithrombine III ; - le fondaparinux est obtenu en isolant le pentasaccharide qui est responsable de l'activité anti-Xa de toutes les héparines. 128 BOOK DES ECN 1.11.175 pharmacocinétique - HNF : 0
■
inactivée per os, ne peut être administrée qu'en intraveineux ou en sous-cutané, après passage plasmatique, forte fixation protéique et tissulaire,
0
demi-vie de 60 minutes en P/ (2 à 4 heures en SC) avec effet anticoagulant très rapide,
B
élimination hépatique, excrétion urinaire,
0
ne traverse pas la barrière placentaire du fait de son haut poids moléculaire ;
- HBPM : 0
■
mêmes caractéristiques que celles des HNF, meilleure biodisponibilité, car fixation tissulaire moindre,
■
plus longue demi-vie (4 heures en IV, 12 à 20 heures en SC).
Produits disponibles - HNF intraveineuse : ■
héparinate de sodium : 1 ml = 5 000 UI (parler et prescrire en UI) ;
- HNF sous-cutanée : 0
héparinate de calcium (Calciparine®), 0 1 ml = 25 000 UI (parler et prescrire en UI),
0
1 mg = 100 à 200 UI selon les fabricants d'HNF (ne plus parler en mg) ;
- HBPM : 0
daltéparine (Fragmine®) seringues à 2 500, 5 000 et 10 000 UI anti-Xa, 0 énoxaparine
(Lovénox®) seringues à 20, 40, 60, 80 et 100 mg (100 mg = 10 000 UI anti-Xa), 0 nadroparine (Fraxiparine®) seringues à 0,2, 0,3, 0,4, 0,6, 0,8, et 1 ml (1 ml = 10 250 UI anti-Xa), ■
tinzaparine (Innohep®) seringues à 0,5, 0,7 et 0,9 ml (1 ml = 20 000 UI anti-Xa)
; - fondaparinux (Arixtra®) : seringues à 2,5, 5, 7,5 et 10 ml. Indications : Indications HNF
Posologie
Prévention de la maladie thromboembolique veineuse • Risque modéré
Calciparine SC 5 000 UI 2 heures avant puis /8 heures
• Risque élevé
Calciparine SC/8 heures pourTCA à 1,5 T
Curatif de la maladie thromboembolique Héparine IV veineuse • SCA avec sus-décalage persistant du 500 Ul/kg/j continu (IVSE) [± dose de 5T
charge 50 Ul/kg IV]
« SCA sans sus-décalage persistant du TCA cible 2-3 ST « AVC ischémique d'origine embolique Calciparine SC
cardiaque (FA...) ° Fibrillation auriculaire
500 Ul/kg/j en 3 injections
« Prothèse valvulaire mécanique • Embolie pulmonaire » Embolie artérielle BOOK DES ECN 129 1.11.175 Indications HBPM
Posologie
Prévention de la maladie thromboembolique veineuse * Risque modéré 1re injection SC 4 heures avant
Fragmine® 2 500 Ul
Puis 1 injection SC/j
Lovenox® 20 mg = 0,2 ml
* Risque élevé 1re injection 12 heures avant
Fragmine® 5 000 Ul
Puis 1 injection SC/j
Lovenox® 40 mg = 0,4 ml
Curatif TVP
Fragmine® 100 Ul/kg deux fois par jour
Embolie pulmonaire non compliquée
Lovenox® 0,01 ml/kg deux fois par jour Innohep® 175 Ul/kg une seule fois par jour
SCA sans sus-décalage permanent du Lovenox® 0,01 ml/kg deux fois par jour ST Fondaparinux Prévention de la maladie
1 injection 2,5 mg SOj
thromboembolique veineuse Traitement curatif de la TVP et de
1 injection 7,5 mg SC/j
l'embolie pulmonaire non compliquée SCA sans sus-décalage permanent du 1 injection 2,5 mg SC/j ST
* risque élevé : chirurgie orthopédique lourde et chirurgie cancérologique, * risque modéré : alitement pour pathologie médicale (AVC, IDM surtout) et chirurgie légère. Contre-indications - absolues : 0
allergie à l'héparine,
0
hémorragies en cours ou récentes, notamment cérébroméningées (< 2 semaines) ou
viscérales (< 10 j), ■ 0
chirurgie neuro-ophtalmologique ou traumatisme crânien grave (< 3 semaines), anomalie de l'hémostase (hémophilie, thrombopénie),
° injections intramusculaires ou intra-articulaires ; - relatives : 0
chirurgie récente, 0 HTA sévère,
■
ulcère gastroduodénal évolutif,
0
association avec les AINS, l'aspirine, le clopidogrel,
0
endocardite infectieuse (risque d'hémorragie sur anévrysme mycotique), sauf si
prothèse valvulaire mécanique ou FA, 0 péricardite, 0 dissection aortique. Effets secondaires : - hémorragiques : cf. question n° 182, - thrombopénies : cf. question n° 182, - autres effets secondaires : ostéoporose et hyperkaliémie (traitements prolongés à doses élevées), éruptions cutanées, élévation des transaminases. 130 BOOK DES ECN
130
Modalités de prescription : _ avant le traitement : ■
dépister une anomalie de l'hémostase ou de la coagulation (NFS-plaquettes,
INR, TCA), 0 rechercher une insuffisance rénale ou hépatique nécessitant l'adaptation des doses,
0
prévoir un relais AVK-héparine précoce (à J1-J2) ; - pendant le traitement :
■
dosage des plaquettes 2 fois par semaine, 0 tests d'anticoagulation : cf.
Tableau Test
Adaptation des doses
Fréquence
HNF IV ou SC TCA entre 2 et 3 fois le TCA < 2 ou héparinémie < 0,4 : 4 heures après début témoin soit 60 à 90
augmenter de 100 Ul/h
perfusion ou 4
secondes
TCA > 3 ou héparinémie > 0,6 : heures après 2e
Héparinémie entre 0,4 diminuer de 100 Ul/h
injection
et 0,6 Ul/ml
4 heures après
Surdosage (TCA > 4), arrêt 1
heure puis reprise en diminuant modification de dose de 100 Ul/h HBPM curatif
Quotidien sinon
Anti-Xa entre 0,5 à 1 Ul Moduler de 10 à 20 Ul
4 heures après 2e
d'anti-Xa/ml
injection
d'anti-Xa/kg/j
HBPM préventif Rien sauf insuffisance hépatique ou rénale ou signes hémorragiques Fondaparinux
Rien sauf insuffisance hépatique ou rénale ou signes hémorragiques
- relais AVK-héparine : 0
précoce (à J1 ou J2),
■
poursuite de héparine à dose efficace jusqu'à ce que l'INR soit dans la zone
thérapeutique, ■
dosage de l'INR 48 à 72 heures après le début des AVK ou après toute
modification de dose, ■
arrêt de l'héparine dès le premier INR efficace, 0 exemples pratiques :
IMD
TCA
Attitude
Normal, trop bas ou trop haut
Arrêt héparine
IIMRV
Adapté ou trop haut Trop bas
Diminuer dose AVK si besoin Trop bas
Augmenter l'héparine Augmenter AVK
Normal
Héparine idem Augmenter AVK
Trop haut 131
Diminuer héparine Augmenter AVK
BOOK DES ECN
1.11.175 III. Antivitamines K - Famille médicamenteuse qui assure l'inhibition compétitive de la vitamine K dans les hépatocytes, regroupant ; - deux groupes d'AVK : 0
les coumariniques (Coumadine®, Sintrom®), 0 les dérivés de l'indanedione
(Préviscan®). Pharmacologie : - les AVK provoquent une diminution de la synthèse hépatique des facteurs de la coagulation dont la production dépend de la vitamine K-dépendante : 0
prothrombine (II), dont la demi-vie est la plus longue (72 heures), ° proconvertine (VII)
dont la demi-vie est la plus courte (6 heures), 0 facteur Stuart (X), 0 facteur antihémophilique B (IX), 0 protéines C et S, protéines anticoagulantes ; - cet effet indirect dû à l'inhibition de la vitamine K explique l'inertie à l'introduction et la rémanence à l'arrêt du traitement ; - les AVK ont des caractéristiques pharmacodynamiques susceptibles d'entraîner des interactions médicamenteuses : 0
forte absorption digestive (interférences avec les traitements influant sur le transit, avec
une anomalie du cycle entérohépatique de la vitamine I< comme lors d'une cholestase), 0 transport sanguin avec forte fixation protéique (susceptible d'être modifié par compétition médicamenteuse) de l'ordre de 95 %, 0
métabolisme hépatique (avec induction et inhibition enzymatique possibles) ;
- l'anticoagulation s'exprime par l'élévation de l'internationalnormalized ratio (INR) (à préférer au taux de prothrombine qui est moins reproductible). L'INR correspond au rapport TP du patient/TP du témoin corrigé par rapport au réactif utilisé. Produits disponibles :
- ils diffèrent essentiellement par leur demi-vie, accessoirement par leurs effets secondaires (réactions allergiques possibles avec les dérivés de l'indanedione) : 0
une durée d'action brève présente l'avantage d'une disparition rapide de l'effet
anticoagulant, mais pose le problème d'une anticoagulation parfois très fluctuante, 0 une longue durée d'action garantit une meilleure stabilité de l'anticoagulation mais s'avère contraignante en cas d'arrêt urgent pour hémorragie ou surdosage. Nom
DCI
Délai
commercial
Durée d'action
d'action
Nombre de prises par jour
Coumadine
Warfarine
36-72 heures
3-5 j
1
Sintrom
Acénocoumarol
24-48 heures
2-3 j
2
Préviscan
Fluindione
36-72 heures
2-3 j
1
Indications : Maladie thromboembolique : - intensité modérée : INR 2 à 3 ; 132 BOOK DES ECN
132
1.11.175 Type de maladie thomboembolique veineuse Durée du traitement anticoagulant (AVK) TVP distale (= sous-poplitée) isolée
6 semaines de traitement anticoagulant
TVP proximale ou EP avec FdR transitoire
3 mois
réversible (chirurgie, traumatismes, immobilisation, traitements hormonaux) Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou 6 mois au minimum, à réévaluer par la suite EP) idiopathique (= sans facteur déclenchant) pour traitement anticoagulant au long cours (traitement anticoagulant au long cours d'autant plus que risque hémorragique faible et bonne compliance au traitement)
Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou À vie ou jusqu'à rémission complète du cancer ; EP) et cancer++
préférer les HBPM au long cours aux AVK chez ces patients
Maladie thromboembolique veineuse (TVP ou Traitement anticoagulant à vie EP) récidivante (> 2 épisodes) Fibrillation atriale : - Si FA 4- RM ou bioprothèse <=> traitement anticoagulant au long cours avec INR cible 2-3 ; - si FA + prothèse valvulaire mécanique traitement anticoagulant au long cours avec INR cible 2,5-3,5, voire plus (QS); - si FA non valvulaire avec : *
score CHADS., > 2 «=> traitement anticoagulant au long cours avec INR entre
2 et 3 (INR cible 2,5), *
avec score CHADS., = traitement anticoagulant au long cours avec INR entre 2
et 3 (INR cible 2,5) ou Aspégic® 75 à 325 mg par jour, *
avec score CHADS,, = 0 ■=> Aspégic® 75 à 325 mg par jour.
Prothèses valvulaires cardiaques : Potentiel thrombogène de la
Nombre de facteurs de risque de thrombose de prothèse ou
prothèse mécanique
d'événements emboliques Aucun
Au moins un FdR
2,5
3
Moyen
3
3,5
Élevé (valve de Starr)
3,5
4
Faible = prothèse à doubles ailettes, les plus fréquemment utilisées
« Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve mécanique sont : - remplacement valvulaire mécanique en position mitrale, tricuspide ou pulmonaire ; - ATCD accident thromboembolique artériel (AVC, AIT, ischémie aiguë Ml, etc.) ; -FA;
-
OG dilatée (diamètre > 50 mm) ;
-
contraste spontané intense dans l'OG ;
-
RM associé ;
-
FEVG < 35 % ;
-
état d'hypercoagulabilité.
- bioprothèse (et plastie) en rythme sinusal : AVK pendant trois mois avec INR cible entre 2 et 3, le temps que les tissus aient le temps de s'endothélialiser. BOOK DES ECN 133 Autres causes d'embolies artérielles : - anévrysme ventriculaire gauche postinfarctus avec présence d'un thrombus intraventriculaire G ; - artériopathie des membres inférieurs : indication rares et non consensuelles depuis l'usage fréquent du clopidogrel ; - prévention des thromboses veineuses sur cathéter et chambres implantables. Contre-indications : - allaitement ; - grossesse aux premier et troisième trimestres (risque d'encéphalopathie coumarinique puis d'hémorragie à l'accouchement) ; - allergie au produit ; - hémorragie patente ; - ulcère gastroduodénal récent ; - HTA maligne ; - péricardite ; - neurochirurgie ou chirurgie ophtalmologique récente ; - AVC hémorragique récent ; - insuffisance hépatique ou rénale sévère. Interactions avec les AVK : Potentialisation des AVK
Inhibition des AVK
Augmentation de l'absorption digestive des AVK Diminution de l'absorption digestive des AVK
- Ralentisseurs du transit
-
Laxatifs (tous) -Anti-ulcéreux (tous)
-
Cholestyramine (Questran®)
-
Charbon activé
Diminution de la fixation protéique des AVK -
AINS
-
Aspirine à fortes doses
-Sulfamides hypoglycémiants ou antibiotiques -
Fibrates
-
Miconazole (Daktarin®)
Inhibition du catabolisme hépatique des AVK
Induction du catabolisme hépatique des AVK
-
-
Barbituriques
(Zyloric®)
-
Carbamazépine (Tégrétol®)
-
Chloramphénicol (Thiophénicol®)
-
Phénytoïne (Dihydan®)
-
Kétoconazole (Nizoral®)
-
Méprobamate (Équanil®)
-
Rifampicine (Rifadine®)
-
Griséofulvine (Griséfuline®) -Alcool
Cimétidine (Tagamet®) -Allopurinol
Diminution de la synthèse des facteurs vitamine Augmentation de la synthèse des facteurs K-dépendants
vitamines K-dépendants
-
Insuffisance hépatique sévère -AINS
-
Estrogènes
-
Amiodarone (Cordarone®)
-
Corticoïdes
-
Quinine et quinidiniques (Sérécor®)
Diminution du taux de vitamine K
Augmentation du taux de vitamine K
-
Cholestase
-Vitamine K parentérale -Aliments riches en
-
Antibiothérapie per os
vitamine K
-
Hyperthyroïdie (catabolisme vitamine K)
134 B00IC DES ECN 1.11.175 Effets secondaires : - hémorragies : cf. question n° 182 ;
- réactions allergiques à l'indanedione : allergies rares mais graves : réactions cutanées, leuconeutropénie, thrombopé- nie, néphropathie, hépatite ; - effets propres aux coumariniques : gastralgies, nausées, urticaire, alopécie, ulcérations buccales (Sintrom) ; - encéphalopathie coumarinique : existe aussi avec la pindione un risque maximal entre la 6e et 9e semaine, responsable d'aplasies nasales, de calcifications épiphysaires, de retard psychomoteur. Modalités de prescription : - avant le début des AVK : a
éliminer une contre-indication formelle ou relative, 0 rechercher une interaction
médicamenteuse potentielle, ■
dépister un trouble de l'hémostase (INR, TCA) ou de la crase
(NFS-plaquettes), une insuffisance hépatique ou rénale, établir une carte de groupe sanguin ; - débuter le traitement à 1 comprimé par jour (3/4 si sujet âgé, poids faible, insuffisance hépatique ou rénale modérée) et doser l'INR 48 heures après ; - modifier la posologie par 1/4 de comprimé ; - surveillance ultérieure des INR : B
48 à 96 heures après toute modification de la posologie,
■
toutes les 48 heures de l'INR dans la zone thérapeutique,
■
puis toutes les semaines jusqu'à stabilisation sur 2 prélèvements successifs,
0
puis mensuel au minimum, ■
au cas par cas lors d'hémorragies, de troubles digestifs susceptibles de
modifier l'efficacité des AVK ou d'introduction de traitement susceptible d'interférer avec les AVK ; - éducation du patient (voire de son entourage) : ■
remettre au patient un carnet (y consigner l'indication, la nature, la posologie
des AVK et les résultats des INR), 0
proscrire formellement toute injection intramusculaire ou extraction dentaire sous AVK
ainsi que la pratique de sports violents,
■
déconseiller la prise régulière (plurihebdomadaire) d'aliments riches en
vitamine K (épinards, choux et foie surtout). IV. Autres molécules anticoagulantes • Héparinoïdes (danaparoïde = Orgaran1®). Il s'agit de molécules agissant par le même mécanisme que l'héparine, mais dont l'origine est synthétique. Son indication majeure est la thrombopénie immunoallergique de type 2 à l'héparine ; • dérivés de l'hirudine (lépirudine = Refludan®) Ces produits sont extraits du liquide produit par les sangsues. Ils agissent en inhibant directement la thrombine. Leur indication majeure est aussi la thrombopénie immunoallergique de type 2 à l'héparine ; • bivalirudine Angiox® : antithrombine directe, utilisée uniquement par voie IV. Indications dans le SCA ST +. • dabigatran Pradaxa® : -
médicament antithrombotique par voie orale avec action anticoagulante par
activité anti-IIa, -
indiqué actuellement en prévention primaire des événements
thromboemboliques veineux chez les patients adultes ayant bénéficié d'une chirurgie programmée pour prothèse totale de hanche ou de genou, -
étude récente montrant une efficacité similaire, voire supérieure à la warfarine
(AVK) chez les patients en fibrillation auriculaire ; pas d'AMM pour l'instant dans la FA, mais ce médicament pourrait supplanter les AVK dans l'avenir chez les patients en FA. BOOK DES ECN 135 1.11.175 V. Antiagrégants plaquettaires Principes : - l'acdvation plaquettaire intervenant dans la formation d'un tiirombus fibrinoplaquettaire peut se faire selon trois voies : ■
synthèse de prostaglandines par le biais de la cyclo-oxygénase,
■
synthèse d'adénosine diphosphate (ADP),
■
activation des récepteurs GPnb/II[a par le fibrinogène.
Produits disponibles : - l'aspirine : ■ 0
Aspégic®, Kardégic® à faibles doses : 75 à 325 mg peros/j, inhibe la voie de la cyclo-oxygénase et donc réduit la production de prostaglandine et
de thromboxane, ■
effet irréversible sur les plaquettes ;
- le clopidogrel (Plavix® 75 mg) et le prasugrel (Efient® 10 mg) : ■ B
bloquent l'agrégation médiée par l'ADP, effet antiagrégant puissant et durable (4 à 8 jours après l'arrêt) ;
- les anti-GPIIb/IIIa (Réopro®, Integrilin®, Agrastat®) par voie parentérale : Q
■
bloquent la voie finale de l'agrégation, effet antiagrégant puissant mais très fugace (administration en IV continue).
Indications de l'aspirine : • antiagrégation : -
phase aiguë des SCA (avec et sans sus-décalage permanent du ST) : plutôt
250 à 500 mg le premier jour (voie IV dans prise en charge initiale SCA avec sus-ST) pour bloquer rapidement l'agrégation plaquettaire, puis posologie plus faible par la suite (75 à 160 mg/j), -
postinfarctus, angor stable, AIT, AVC, AOMÎ, pontage coronaire, FA à faible
risque embolique : posologie faible entre 75 et 160 mg par jour ; • péricardite, • anti-inflammatoire : cf. question AINS. Indications clopidogrel Plavix® » Allergie à l'aspirine (dans les mêmes indications) ; o après pose de stent dans l'angor stable : durée minimale de manière obligatoire de l'association Aspégic®-Plavix® : pendant 1 mois si stent nu ou 12 mois si stent actif ; o SCA ST-ou ST+ : -
avant la coronarographie (préhospitalier),
-
à poursuivre systématiquement de manière obligatoire pendant 1 mois si stent
nu ou 12 mois si stent couvert au minimum,
-
à poursuivre pendant un an après toute IDM stentée ou non si la double
thérapie antiagrégante plaquettaire est possible (absence de complications hémorragiques) ; • AOMI ; o AVC. 136 BOOK DES ECN
136
Indications prasugrel Efïent® • SCA ST- ou ST+ : -
avant la coronarographie (préhospitalier),
-
à poursuivre systématiquement de manière obligatoire pendant 1 mois si stent
nu ou 12 mois si stent couvert au minimum, -
à poursuivre pendant un an après toute IDM stentée ou non si la double
thérapie anti-agrégante plaquettaire est possible (absence de complications hémorragiques). Indications anti-GPIIb/IIIa : Q SCA ST- à haut risque ; ■ SCA ST+ en salle de cathétérisme si thrombus massif ; ■ angioplastie coronaire complexe. Effets secondaires : ■ réactions allergiques ; ■ cutanées ; Q
thrombopénies ;
Q
gastrite, ulcère gastroduodénal (aspirine) ; 0 hémorragies.
137
BOOK DES ECN
1.11.175 Prescription et surveillance (o!J ^^ d Û ^n cf "IL D ^sjj ^^^ ^^ David Attias et Jérôme Lacotte - Présentation : 0
furosémide (Lasilix®) : comprimés à 20, 40, 60 et 500 mg-ampoules à 20 et 250 mg,
posologie maximale = 1 g/j,
0
bumétanide (Burinex®) : comprimés à 1 et 5 mg (1 à 3/j), ampoules à 0,5, 2 et 5 mg (1
mg de bumétani- de = 40 mg de furosémide). - Propriétés : 0
augmentation de la natriurèse par blocage de la réabsorption du sodium dans la
branche ascendante de l'anse de Henlé, 0
augmentation de la natriurèse dans le tube contourné distal, d'où effet diurétique et
natriurétique puissant, 0 ce dernier est contrebalancé partiellement par la survenue d'un hyperaldostéronisme secondaire à l'augmentation de la charge sodée dans le tube distal (liée à la stimulation de la production de rénine par la macula densa), 0
effet calciurique à fortes doses.
- Pharmacocinétique : 0
en intraveineux : effet rapide (15 min) et bref (3 heures), 0 en per os : efficace en 30
minutes pendant six heures, 0
relation dose-effet linéaire même en cas d'insuffisance rénale sévère : effet diurétique
conservé à fortes doses. - Indications : 0
hypertension artérielle, œdèmes d'origine rénale, hépatique ou cardiaque,
0
insuffisance cardiaque (œdèmes des membres inférieurs, anasarque, œdème pulmonaire), 0 hypercalcémie. - Contre-indications : 0
allergie aux sulfamides (partiellement croisée avec les sulfamides antibiotiques et
antidiabétiques), 0 obstacle sur les voies urinaires, 0
troubles hydroélectrolytiques non corrigés (hyponatrémie < 130 mmol/1, hypokaliémie),
0
grossesse (bumétanide) et allaitement, 0 encéphalopathie hépatique ou cirrhose
hépatique sévère, 0
éviter les associations avec un régime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les
hypotenseurs (surtout les IEC), les médicaments à effet hypokaliémiants (laxatifs), les traitements allongeant l'espace QT (risque de torsade de pointe), les traitements à forte toxicité rénale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste iodés. - Effets secondaires :
0
dus à l'effet diurétique : déshydratation extracellulaire, hypovolémie, hypotension
orthostatique, hyponatrémie de déplétion, insuffisance rénale fonctionnelle, 0 dus à l'hyperaldostéronisme secondaire : alcalose métabolique (avec risque d'aggravation de l'hypercapnie chez l'insuffisant respiratoire), hypokaliémie (risque de torsade de pointe accru par associations avec des anti-arythmiques), hypochlorémie, 0 possibilité d'encéphalopathie hépatique en cas de cirrhose sévère, 0 élévation modérée de l'uricémie et de la glycémie, 0
réactions allergiques cutanées ou hématologiques (leucopénie, thrombopénie),
0
ototoxicité à fortes doses. - Modalités de prescription : 0
dépistage préalable de troubles hydroélectrolytiques (hypokaliémie),
0
posologie initiale (demi-dose chez le sujet âgé) : 20 à 40 mg per os en 1 à 2 prises par
jour, 40 à 120 mg IV directs dans l'OAP (maximum 1 g/24 heures), 0 à répéter en fonction de la réponse diurétique souhaitée (2 à 3 1/24 heures dans l'OAP), 0 surveillance clinique (PA, poids, signes de déshydratation) et biologique : ionogramme sanguin et créati- nine, 138 BOOK DES ECN
138
■ adjonction de potassium dès le début du traitement ou ultérieurement, 0 surveillance de la glycémie et de l'uricémie facultative. I. Thiazidiques - Présentation (aucune forme IV) : ■
thiazidiques d'action courte (8-12 heures) : hydrochlorothiazide (Esidrex®),
■
thiazidiques apparentés : indapamide (Fludex®), ciclétanine (Tenstaten®).
- Propriétés : ■
bloquent la réabsorption du sodium et du chlore au niveau du segment cortical
de dilution (tube distal) et inhibent l'action de l'ADH sur le tube collecteur, 0
d'où une augmentation de la sécrétion urinaire sodée dans le tube distal (avec un effet
diurétique et natriuré- tique modeste par rapport aux diurétiques de l'anse), avec mise en route d'un mécanisme compensateur sous la forme d'un hyperaldostéronisme
secondaire, 0 effet anticalciurique, opposé à celui du furosémide, 0 effet anti-ADH utilisé dans le diabète insipide néphrogénique. - Pharmacocinétiques : 0
peros : efficaces en 1 heure, avec durée d'action très variable (8 à 72 heures),
0
absence de relation dose-effet linéaire, 0
inefficaces en cas d'insuffisance rénale (clairance créatinine < 40 ml/min).
- Indications : ■
hypertension artérielle, œdèmes d'origine rénale, hépatique ou cardiaque,
0
hypercalciurie idiopathique symptomatique, 0
diabète insipide néphrogénique.
- Contre-indications : allergie aux sulfamides (partiellement croisée avec les sulfamides antibiotiques et
H
antidiabétiques), 0 obstacle sur les voies urinaires, 0 insuffisance rénale (créatinine > 200/zmol/l), 0
troubles hydroélectrolytiques non corrigés (hyponatrémie < 130 mmol/1, hypokaliémie),
H
encéphalopathie hépatique ou cirrhose hépatique sévère,
0
éviter les associations avec un régime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les
hypotenseurs (surtout les IEC), les hypokaliémiants (laxatifs), les traitements allongeant l'espace QT (risque de torsade de pointe), les traitements à forte toxicité rénale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste iodés. - Effets secondaires : 0
dus à l'effet diurétique : cf. furosémide, 0 dus à l'hyperaldostéronisme secondaire : cf.
furosémide, 0 possibilité d'encéphalopathie hépatique en cas de cirrhose sévère,
0
élévation modérée de l'uricémie et de la glycémie, 13
réactions allergiques cutanés ou hématologiques (leucopénie, thrombopénie).
- Modalités de prescription : cf. furosémide. II. Diurétiques épargneurs de potassium - Regroupent : 0
les antagonistes vrais de l'aldostérone (spironolactone) : Aldactone®, Spironone®,
Spiroctan® (peros), Solu- dactone® (IV),
B
les pseudoantagonistes de l'aldostérone (amiloride et triamtérène) : Modamide®,
Isobar®, Prestole®. - Propriétés : 0
bloquent l'action de l'aldostérone sur la pompe Na+/K+ du tube distal d'où une
augmentation de la sécrétion urinaire sodée dans le tube collecteur avec effet diurétique et natriurétique modeste et diminution de la sécrétion d'ions H+ et K+ (épargne du potassium et acidose hyperchlorémique), 0 parallèlement, effets antiandrogéniques et inducteurs enzymatiques. 139
BOOK DES ECN
1.11.175 - Pharmacocinétique : ■
peros : délai d'action tardif (24 heures), durée action : 24-48 heures, 0
soludactone IV : efficace en 2 heures, pendant quatre heures. - Nombreuses associations avec des diurétiques hypokaliémiants : Aldactazine®, Spiroctazine® (avec thiazidique), Al- dalix® (avec furosémide). - Avantages des associations : 0
effet diurétique supérieur, 0 pas de nécessité d'adjoindre du potassium.
- Indications : 0
hypertension artérielle,
0
œdèmes d'origine rénale, hépatique ou cardiaque,
0
insuffisance cardiaque : patients avec dysfonction systolique VG (FEVG < 40 %) en
stade IIINYHA, 0 diagnostic et traitement des hyperaldostéronismes primaires (anti-aldostérones), ■
myasthénie (anti-aldostérones).
- Contre-indications : 0
formelles : insuffisance rénale, hyperkaliémie, 0 obstacle sur les voies urinaires, 0
hyponatrémie <125 mmol/1, 0 insuffisance hépatique sévère, 0 hypersensibilité, ■
carence en acide folique (triamtérène seulement),
■
associations avec le potassium (contre-indiqué) et les IEC (déconseillés),
■
surveiller les associations avec les vasodilatateurs et les hypotenseurs, les
AINS, les produits de contraste iodés, le lithium, les contraceptifs oraux minidosés (risque d'inhibition par induction enzymatique). - Effets secondaires : 0
dus aux effets diurétiques et anti-aldostérone : hyperkaliémie, acidose métabolique
hyperchlorémique, déshydratation extracellulaire, hypovolémie, hypotension orthostatique, hyponatrémie de déplétion (entraînant une hyperhydratation intracellulaire), insuffisance rénale fonctionnelle (pouvant potentialiser la toxicité des traitements à élimination rénale), ■
dus aux effets anti-androgéniques : gynécomastie, impuissance, baisse de la
libido, anomalies du cycle menstruel, 0
induction enzymatique (anti-aldostérone seulement), 0 troubles digestifs, somnolence,
céphalées, 0 réactions allergiques cutanées, ■
anémie mégaloblastique par carence en folates (triamtérène seul), 0 lithiase
urinaire de triamtérène (exceptionnel). - Modalités de prescription : 0
dépistage préalable d'anomalies du bilan hépatique ou rénal, 0 posologie initiale à
demi-dose chez le sujet âgé, ® surveillance du ionogramme sanguin régulière et arrêt immédiat du traitement si hyperkaliémie, 0 surveillance clinique : PA, poids, signes de déshydratation. 111. Inhibiteurs de l'anhydrase carbonique • L'anhydrase carbonique internent dans la transformation des bicarbonates en acide carbonique ; -
son blocage dans le tube distal entraîne un excès de bicarbonates, qui sont
éliminés sous forme de bicarbonates de sodium. La fuite de sodium provoque un hyperaldostéronisme secondaire responsable d'hypokaliémie ; -
il en résulte : » un effet natriurétique et diurétique minime, rarement utilisable en clinique, •
une acidose hyperchlorémique avec hypokaliémie et hypocapnie,
•
une diminution de la sécrétion de LCR et d'humeur aqueuse ; o
acétazolamide (DLAMOXa) : cp à 250 mg : 1 à 2/j, ampoule à 500 mg : 1 à 4/j ; o indications : glaucome aigu, oedèmes cérébraux post-traumatiques, poussées de cœur pulmonaire chronique (injectable), glaucome chronique, cœur pulmonaire avec hypercapnie symptomatique, mal de montagnes (peros) ; 138 BOOK DES ECN
140
1.11.176 • contre-indications : allergie aux sulfamides, insuffisance hépatique ou rénale, acidose métabolique, hypokaliémie ; • effets secondaires nombreux : hypokaliémie, acidose métabolique, hyperglycémie, troubles digestifs. IV. Diurétiques osmotiques • mannitol (IV) et glycérol (per os) ; • indications limitées : hypertension intracrânienne, œdèmes cérébraux, hypertonie oculaire aiguë. 141
BOOK DES ECN
Dyspnée aiguë et chronique François-Xavïer Blanc I. Diagnostiquer une dyspnée aiguë La dyspnée est la perception consciente d'une gêne ou d'une difficulté respiratoire. Elle est caractérisée de manière variable comme une sensation de manque ou soif d'air, d'effort ou d'oppression liée à la respiration. Il s'agit d'un signe subjectif, à distinguer de la polypnée, de l'hyperventilation et de la cyanose. Examens de première intention à réaliser devant toute dyspnée : radiographie thoracique (face + profil si possible) ; gaz du sang artériel en air ambiant ; électrocardiogramme. Gaz du sang
Hypoxie + hypocapnie = effet shunt : embolie pulmonaire, crise d'asthme, OAP, pneumopathie aiguë... Hypoxie + hypercapnie = hypoventilation alvéolaire : décompensation de BPCO. II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 1"-' étape : rechercher des signes de mauvaise tolérance : - signes d'insuffisance respiratoire aiguë : cyanose, sueurs, polypnée, tirage, respiration abdominale paradoxale ; - retentissement hémodynamique : tachycardie >110 /min, signes de choc, collapsus ; - retentissement neuropsychique : agitation, astérixis, coma. En présence de signes de mauvaise tolérance, gestes d'urgence++ : oxygénothérapie, voire ventilation au masque ; dé- sobstruction des voies aériennes, voies veineuses de bon calibre, remplissage... puis transfert immédiat en réanimation. Conduite à tenir en urgence devant une dyspnée aiguë Intubation Massage cardiaque Arrêt cardiaque associé Cyanos e Sueurs Troubles de la conscience Mouvements respiratoires anorma ux Dyspnée Autres cas " "1 interrogatoire Examen clinique Gaz du sang Radiographie thoracique Obstacle sur les voies aériennes supérieures Gaz du sang Oxygène
Radiographie thoracique Retrait de l'obstacle - ouverture de bouche - Retrait au doigt - Laryngoscopie (Mac Gill) - ± Intubation -± Heimlich -± Fibroscopie Pneumothorax Drainage Autres cas Coma
Pas de coma
Intubation et ventilation mécanique Traitement étiologique 142 B00K DES ECN 2U étape : éliminer une pathologie extracardiorespiratoire nécessitant une prise en charge spécifique : - anémie aiguë et/ou sévère : hémorragie, hémolyse... ; - acidose métabolique : acidocétose, insuffisance rénale sévère, intoxication à l'éthylène glycol ; - pathologies neurologiques. 3e étape : orientation diagnostique : Les données de l'examen clinique et la présence de bruits conditionnent l'orientation diagnostique et la séquence des examens complémentaires. En fonction du contexte, les examens à prescrire sont : mesure du débit expiratoire de pointe, fibroscopie bronchique, échocardiographie, scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion, scanner thoracique en mode hélicoïdal ou spiralé (« angioscan »), cathétérisme cardiaque droit... 1. Dyspnée aiguë avec bruits anormaux a) Dyspnée inspiratoire bruyante (comage si bruit rauque, stridor si bruit aigu) = dyspnée laryngée : bradypnée inspira- toire bruyante + tirage = urgence diérapeutique, plus
fréquente chez l'enfant que chez l'adulte. Obstacle des voies aériennes supérieures pouvant en fait descendre jusqu'aux bronches souches. Causes : œdème de la glotte (œdème de Quincke), épiglotdte infectieuse (Haemophilus), cancer laryngé, localisation trachéale d'un cancer bronchopulmonaire, compression trachéale par une tumeur médiastinale, et surtout corps étranger chez l'enfant. Risque d'asphyxie mortelle. b) Dyspnée expiratoire avec wheezing et/ou râles bronchiques (sibilants ou ronchi) : décompensation aiguë de BPCO, asthme paroxystique, OAP (surtout si le sujet est âgé et sans passé asthmatique). c) Dyspnée avec râles crépitants : OAP, pneumopathie aiguë infectieuse (penser à l'auscultation pulmonaire antérieure pour les foyers du lobe moyen ou de la lingula !), pneumopathie d'hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque, avec syndrome interstitiel diffus, dans un contexte de début brutal et fébrile suivant le contact avec des déjections d'oiseaux ou du foin moisi). d) Dyspnée avec asymétrie ou silence auscultatoire : pneumothorax spontané, pleurésie de grande abondance, atélec- tasie complète. 2. Dyspnée aiguë sans bruits anormaux - Embolie pulmonaire ; - tamponnade péricardique ; - anémie aiguë ; - acidose métabolique ; - maladies neuromusculaires ; - dyspnée d'origine psychogène (qui reste toujours un diagnostic d'élimination + + + ). III. Diagnostiquer une dyspnée chronique Les dyspnées chroniques sont le plus souvent dues à une insuffisance cardiaque gauche ou à des maladies respiratoires. Importance + + + des EFR : - pathologies cardiaques : insuffisance cardiaque gauche, péricardite chronique constrictive ; - maladies touchant la fonction ventilatoire : BPCO, fibrose interstitielle diffuse primitive ou maladies infiltrantes du poumon, maladies neuromusculaires ;
- maladies vasculaires pulmonaires : cœur pulmonaire chronique postembolique (avec HTAP, dilatation des cavités cardiaques droites), hypertension artérielle pulmonaire primitive ; - anémie chronique. NB : Orthopnée = dyspnée marquée par l'impossibilité de maintenir le décubitus dorsal (le malade respire mieux en position assise : quantifier le nombre d'oreillers nécessaires) : insuffisance cardiaque gauche, tamponnade, paralysie diaphragmatique bilatérale, asthme aigu grave, décompensation de BPCO. Platypnée = dyspnée en orthostatisme, avec phénomène d'orthodéoxie prouvé par la désaturation en position assise ou debout par rapport à la position allongée (le malade respire mieux en décubitus dorsal strict qu'en position assise ou debout !). Se voit + + + en cas de shunt droit-gauche. Réaliser un test en Fi0o 100 % (pour objectiver le shunt : absence de resaturation complète sous FiO., 100 %), puis une échographie cardiaque avec épreuve de contraste pour rechercher une communication droite-gauche (foramen ovale...). 143
BOOK DES ECN
Classification NYHA : - stade I : aucune limitation d'activité physique ; - stade II : dyspnée pour les efforts les plus intenses de la vie quotidienne ; - stade III : dyspnée pour des efforts légers, avec limitation importante de l'activité physique ; - stade IV : dyspnée de repos (ou au moindre effort). 144 BOOK DES ECN Touic chez l'adulte (awec le traitement) François-Xavier Blanc
I. Devant une toux aijguë ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Bien distinguer une toux aiguë d'une toux chronique, car la démarche diagnostique et thérapeutique sera différente. 1°) Toux aiguë Principales causes : - infection des voies aériennes supérieures ou trachéobronchiques ; - pneumopathie aiguë infectieuse ; - embolie pulmonaire ; - œdème pulmonaire ; - asthme ; - intoxication par des vapeurs irritantes ; - corps étranger. 2°) Toux chronique avec radiographie thoracique anormale - Opacité localisée : cancer bronchopulmonaire, tuberculose pulmonaire, tumeur ou adénopathie médiastinale, pneumopathie infectieuse subaiguë, dilatation des bronches localisée... ; - opacités interstitielles diffuses : insuffisance cardiaque gauche, fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumopathie d'hypersensibilité, pneumocystose chez l'immunodéprimé ; - images kystiques diffuses : dilatation des bronches diffuse, mucoviscidose. 3°) Toux chronique avec radiographie thoracique normale - Causes ORL : sinusite chronique, pathologie tumorale, anomalie du conduit auditif externe ; - asthme : la toux fait partie des 4 symptômes de l'asthme. Si le diagnostic est difficile, on peut proposer une exploration fonctionnelle respiratoire à la recherche d'un trouble ventilatoire obstructif, même discret, réversible sous bêtami- métiques ; en cas de normalité, proposer un test de provocation à la métacholine à la recherche d'une hyperréactivité bronchique non spécifique ;
- reflux gastro-œsophagien : responsable de 20 à 30 % des toux chroniques. La toux est alors favorisée par la position allongée. En l'absence de pyrosis caractéristique, le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une œsophagite en endoscopie ou sur les données de la pHmétrie œsophagienne, ou sur une amélioration des symptômes après traitement d'épreuve par IPP ; - toux productive : bronchite chronique, dilatation des bronches, tuberculose bronchique, asthme hypersécrétant ; - toux sèche : cancer bronchique, asthme, reflux gastro-œsophagien, pneumocystose, pneumopathie infiltrante diffuse infraradiologique, traitement médicamenteux par des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (la toux pouvant survenir de plusieurs jours à plusieurs mois après le début du traitement et disparaissant rapidement à l'arrêt des IEC) ; - toux idiopathique ou sine materia : 10 %. Chez un patient fumeur âgé de plus de 40 ans, craindre++ un cancer bronchopulmonaire : fibroscopie bronchique systématique si la toux persiste quelques semaines (y compris si radiographie thoracique normale, ce qui est le cas dans les lésions endobronchiques limitées...). 4°) Interrogatoire Toujours préciser certaines caractéristiques de la toux : - ancienneté : toux aiguë ou chronique (évoluant depuis plus de 3 mois) ; - horaire : survenue nocturne ? 145
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- circonstances de survenue : exposition à des allergènes, prédominance saisonnière, survenue à l'effort, lors des changements de position, en décubitus dorsal, après des mouvements de déglutition (fausse route)... ; - association à une expectoration : toux sèche ou irritative, productive ou grasse ; association éventuelle à des sifflements ; - caractéristiques orientant vers une origine cardiaque (début de nuit), une bronchite chronique (au réveil), un asthme (milieu ou fin de nuit), un reflux gastro-œsophagien
(primodécubitus), une toux psychogène (exclusivement diurne), lors des changements de position (cause pleurale), à l'effort (origine cardiaque), au cours de la déglutition (fausse route ou fistule œsobronchique). 5°) Complications - Respiratoires : pneumothorax, traumatisme laryngé, pneumomédiastin, emphysème sous-cutané, rupture bronchique, pneumopéritoine ; - cardiovasculaires : troubles du rythme, rupture de veines sous-conjonctivales, nasales ou anales ; - neurologiques : syncope (ictus laryngé), céphalées, embolie gazeuse cérébrale ; - digestives : perforation œsophagienne ; - musculosquelettiques : simple élévation des CPK, fracture de côtes, hernie discale et cervicale, rupture des muscles grands droits abdominaux ; - autres : incontinence urinaire, pétéchies, purpura, lâchage de suture chirurgicale, insomnie, asthénie, dépression... Premier examen toujours demandé : radiographie de thorax. 6°) Démarche diagnostique face à une toux chronique
pH-métrie ou transit œsogastrique Endoscopie bronchique Exploration cardiovascuiaire I
Négatif 146 BOOK DES ECN 3.336 III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Avant tout, traitement de la cause+ + +. Traitement symptomatique : à ne prescrire que lorsque le traitement étiologique est impossible ou insuffisant pour contrôler la toux. Les molécules antitussives sont contre-indiquées en cas d'hypersécrétion bronchique (une toux productive assure un drainage efficace), et sont à manier avec grande précaution chez l'insuffisant respiratoire chronique, le vieillard ou le petit enfant. Ne pas oublier + + + : sevrage tabagique, traitement anti-infectieux, traitement anti-allergique, désencombrement bronchique, traitement de l'insuffisance cardiaque associée, traitement d'un éventuel reflux gastro-œsophagien, retrait d'un corps étranger, arrêt de médicaments responsables de la toux, traitement ORL local, anxiolytiques... On distingue les antitussifs à effet central, agissant directement sur les centres de la toux, et ceux qui ont une action périphérique sur les zones tussigènes. Le chef de file des antitussifs à action centrale est la codéine, antitussif puissant mais aux effets secondaires non négligeables : constipation, somnolence, dépression respiratoire, risque de dépendance. Les mêmes effets secondaires sont possibles avec les autres dérivés opiacés : codéthyline, pholcodine. Tableau. Mode d'action de certaines molécules antitussives Agents réduisant les Agents stimulations
Agents
augmentant le augmentant le seuil augmentant le seuil ou
des récepteurs de la la latence toux
Agents ou la
la contraction
seuil ou la
latence de
latence de
de réactivité
réactivité des
réactivité des
squelettiques
des voies
centres nerveux
voies efférentes
impliqués dans la
afférentes Bromure
Agents réduisant
Lidocaïne
des muscles
toux Narcotiques
Bromure
Curares (malades
d'ipratropium (BC)
morphiniques
lodopropylidène
Dextrométhorphan
d'ipratropium (BC) ventilés)
e glycérol (BC, asthme)
Diphénydramine
Guaimesal
Caramiphène
(bronchites) Dexbromphéniramine
Viminol
+ pseudoéphédrine
Lévopropizine
(rhinopharyngite) BC : bronchite chronique. BOOK DES ECN 147 Allergies respiratoires chez l'adulte François-Xavier Blanc Les maladies allergiques respiratoires incluent la rhinite allergique saisonnière (= rhume des foins), la rhinite allergique perannuelle et l'asthme allergique (item 226). Ne seront considérées ici que les rhinites allergiques. I. Classification des rhinites Classiquement, on considérait que la rhinite allergique saisonnière était essentiellement due aux pollens, et que la rhinite allergique perannuelle était due aux allergènes domestiques. Depuis 2001, une nouvelle classification s'intéresse plus aux symptômes qu'au type de sensibilisation : on distingue désormais les rhinites intermittentes et les rhinites persistantes (en fonction du nombre de jours symptomatiques). Par ailleurs, les rhinites peuvent être légères ou modérées à sévère selon leur retentissement sur les activités de la vie quotidienne. Il n'y a pas nécessairement d'association entre le caractère intermittent ou persistant de la rhinite et sa sévérité (cf. schéma). Classification de la rhinite Intermittente Symptômes< 4 jours par semaine ou <4 semaines
Légère - Sommeil normal - Activités sociales et loisirs normaux - Activités scolaires ou professionnelles normales - Symptômes peu gênants Persistante Symptômes > 4 jours par semaine ou >4 semaines Modérée à sévère Un ou plusieurs items - Sommeil perturbé - Activités sociales et loisirs perturbés -
Activités scolaires ou professionnelles perturbées
- Symptômes gênants Rhinites allergiques saisonnières : affectent 5 à 6 % des enfants, 11 à 18 % des adolescents ; « allergies nasales » = environ 25 % des adultes jeunes. Facteurs de risque = génétiques et environnementaux. La rhinite allergique se développe en général vers 10 à 15 ans. Il n'existe pas de filiation chronologique entre rhinite et asthme : parfois, l'asthme précède la rhinite ; parfois, c'est l'inverse ; parfois, les deux apparaissent simultanément. SI. Diagnostiquer une allergie respiratoire chez l'adulte Principe général : déterminer l'origine allergique des symptômes puis identifier le ou les allergènes responsables. Étapes successives : - anamnèse + + + : l'interrogatoire précise les conditions de l'environnement, le mode de vie habituel (y compris professionnel) et occasionnel du patient, les circonstances d'apparition des symptômes, leur caractère saisonnier éventuel et les antécédents personnels ou familiaux d'atopie. Le risque allergique est évalué à 20-40 % si l'un des patients est allergique, 40-60 % si les 2 parents sont allergiques, 50-80 % si les 2 parents sont atteints de la même symptomatolo- gie allergique. L'enquête sur l'environnement domestique doit préciser l'existence d'un tabagisme, le type de literie, la présence de moquettes ou d'animaux domestiques ; - NFS-plaquettes : rechercher une hyperéosinophilie sanguine, non spécifique ; 148 BOOK DES ECN 1.8.115
- dosage des IgE sériques totales : chez l'adulte, taux positif si > 150 Ul/ml. Le taux d'IgE total est normal chez 20 à 30 % des patients ayant une allergie documentée ; à l'inverse, il peut être élevé dans d'autres circonstances non liées àl'atopie (parasitoses, tabagisme...) ; - tests multi-allergéniques de dépistage (Phadiatop...) : techniques de dosage recherchant des IgE sériques dirigées contre différents allergènes fixés sur un même support. La réponse de ces tests est globale, qualitative (positive ou négative), mais ne permet pas d'identifier quels allergènes du mélange sont responsables du signal positif. Ces tests permettent de confirmer la présomption d'étiologie allergique mise en évidence à l'interrogatoire ; - tests cutanés + + + : recherchent la présence d'anticorps spécifiques d'un allergène au niveau des mastocytes cutanés. La technique la plus utilisée est celle du prick-test, consistant à piquer Pépiderme au travers d'une goutte d'un extrait allergénique préalablement déposée sur la peau en utilisant des aiguilles spéciales conçues pour pénétrer de quelques millimètres dans la couche superficielle de l'épiderme. Ces tests sont indolores, de réalisation rapide, sensibles et spécifiques. Ils sont pratiqués sur la face antérieure de l'avant-bras ou du dos, en respectant une distance de 3 cm entre les tests. Le test est positif lorsque le diamètre de la papule lu à la 15 e minute est supérieur à 3 mm et supérieur à 50 % du témoin positif. Il existe une réaction retardée à la 6e heure, caractérisée par un érythème, une induration, un œdème et des dysesthésies au point d'injection. La positivité des prick-tests cutanés traduit une sensibilisation et définit l'existence d'un terrain atopique mais doit toujours être confrontée à l'histoire clinique (10 à 20 % des sujets ayant des tests cutanés positifs n'ont pas de symptôme clinique !) ; - dosage des IgE sériques spécifiques : jamais en première intention et en général limité à 5 pneumallergènes. N'est utile que lorsqu'il existe des discordances entre l'histoire clinique et les tests cutanés ou lorsque les tests cutanés sont irréalisables, ou lorsqu'une désensibilisation spécifique est indiquée. Ils sont inutiles si les tests cutanés sont négatifs et la clinique peu évocatrice ;
- tests de provocation spécifiques (nasal, bronchique ou conjonctival) : visent à déclencher une réaction allergique au niveau de la muqueuse par exposition de celle-ci à l'allergène suspecté. Ces tests sont réalisés après arrêt de toutes les thérapeutiques anti-allergiques, arrêt des bronchodilatateurs pour les tests de provocation bronchique, à distance d'épisodes infectieux respiratoires, à proximité d'un matériel de réanimation, et sous surveillance médicale prolongée sur plusieurs heures. Ils sont rarement nécessaires au diagnostic allergologique en pratique courante mais peuvent être indiqués dans des situations cliniques complexes ou dans des circonstances particulières, notamment en cas de suspicion d'allergie professionnelle. Allergies respiratoires et environnement allergénique domestique : pour des sujets génétiquement prédisposés, l'exposition à des pneumallergènes de l'environnement intérieur constitue un facteur de risque de sensibilisation et peut, dans certains cas, occasionner une hyperréactivité bronchique et induire des crises d'asthme. Chez de tels sujets, il convient de détecter + + + ces pneumallergènes afin de proposer leur éradication du domicile ; - acariens (Dermatophagoides pteronyssinus ou farinae) : allergène majeur = Der p 1. Ces allergènes peuvent être mesurés dans la poussière selon 2 méthodes : dosage semi-quantitatif de la guanine ou méthode ELISA avec anticorps monoclonaux. Poussière de matelas = principal réservoir d'allergènes d'acariens. Autres réservoirs importants : tapis, moquettes, poussière de canapés, chaises capitonnées... ; - chats : allergène majeur = Fel d 1. Dans les pays occidentaux, l'allergène du chat est le plus fréquemment responsable de sensibilisation après les acariens. Dans la population générale, la sensibilisation aux allergènes du chat peut atteindre 25 %. Principales sources d'allergènes = glandes anales, glandes sébacées, salive ; - chiens : allergène majeur = Can f 1. Prévalence de la sensibilisation : varie de 3 à 14 % dans une population non sélectionnée et jusqu'à 40 % chez des enfants asthmatiques. Principale source d'allergènes = pelage ;
- blattes (Blattella germanica) : les allergènes sont retrouvés dans l'exosquelette des blattes. Dans la poussière domestique, les taux d'allergènes de blattes les plus élevés sont retrouvés dans la cuisine ; BOOK DES ECN 149 1.8.115 - moisissures (Alternaria alternata, Aspergillus fumigatus, Cladosporium, Botrytis, Pénicillium...) : l'exposition à Alter- naria serait une cause importante du développement de l'hyperréactivité bronchique et de l'asthme chez des enfants vivant en régions sèches (risque relatif = 5,6). La sensibilisation à Alternaria augmenterait le risque d'arrêt cardiocirculatoire par asthme de 200 ; - Ficus benjamina (plante verte). III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient - Rhinites intermittentes ou persistantes légères : en première intention, antihistaminiques ou corticoïdes inhalés ; - rhinites persistantes modérées à sévères : corticothérapie inhalée indiquée en première intention. Dans tous les cas, l'efficacité du traitement est évaluée après 1 mois. En cas d'inefficacité, on associe les 2 traitements (antihistaminiques + corticoïdes inhalés). En fonction des symptômes et au coup par coup, une cure courte de corticoïdes oraux ou l'utilisation de décongestionnants ou d'anticholinergiques d'action locale peuvent être indiquées. Importance + + du bilan allergologique initial, de l'éviction des allergènes, de l'importance de l'éducation de ces malades chroniques et de la prise en compte des comorbidités (recherche systématique d'un asthme + + + ). L'immunothérapie spécifique (« désensibilisation ») doit être considérée dès le stade de la rhinite intermittente modérée à sévère. Le but est de réduire les symptômes et le traitement médicamenteux des patients souffrant de rhinites, en particulier polliniques ou liées à une allergie aux acariens. La désensibilisation est efficace chez les sujets ayant un rhume des foins sévère mal contrôlé par les antihistaminiques généraux et les corticoïdes locaux. Elle est
réservée aux sujets monosensibilisés, car elle s'est montrée inefficace en cas de polysensibilisation. 150 BOOK DES ECN
150
2.226 Asthme de l'adulte François-Xavier Blanc HAS - Guide ALD n° 14. Insuffisance respiratoire chronique grave secondaire à un asthme (octobre 2006). HAS - Liste des actes et prestations affection de longue durée. Insuffisance respiratoire chronique secondaire à un asthme (actualisation mars 2010). I. Diagnostiquer un asthme de l'adulte 1°) Généralités L'asthme est défini comme une affection inflammatoire chronique des voies aériennes dans laquelle interviennent de nombreuses cellules, en particulier les mastocytes, les éosinophiles et les lymphocytes T. Chez les individus prédisposés, cette inflammation provoque des épisodes récidivants de sifflements, de dyspnée, d'oppression thoracique et de toux, particulièrement au cours de la nuit et au petit matin. Ces symptômes sont habituellement associés à un trouble ventilatoire obstructif d'intensité variable et réversible, au moins partiellement, spontanément ou sous traitement. L'inflammation est également associée à une hyperréactivité bronchique non spécifique vis-à-vis de stimuli variés. Asdime = la plus fréquente des maladies chroniques de l'enfant. En France, la prévalence de l'asthme chez l'adulte était estimée à 6,7 % en 2006. Durant cette même année 2006, 1 038 personnes sont décédées d'asthme, dont 64 décès ayant moins de 45 ans. Des facteurs professionnels sont impliqués dans environ 1 cas d'asthme de l'adulte sur 10 si l'on inclut les nouveaux cas et les exacerbations d'asthmes préexistants. Les 2 étiologies prédominantes sont la farine et les isocyanates. 2°) Établir un diagnostic d'asthme est généralement facile
Chez l'adulte et l'enfant de plus de 5 ans, des épisodes récidivants de toux ou de sifflements sont presque toujours dus à l'asthme. La toux peut être le seul symptôme. Pour établir le diagnostic d'asthme, rechercher : - par l'interrogatoire : des épisodes récidivants de sifflements, d'oppression thoracique, de dyspnée ou de toux ; la notion d'aggravation des symptômes en présence d'allergènes, d'irritants ou à l'occasion d'efforts ; la survenue ou l'aggravation des symptômes durant la nuit, réveillant le patient ; une histoire d'atopie personnelle ou familiale (incluant rhinite allergique et dermatite atopique). L'absence de symptômes au moment de l'examen n'exclut pas le diagnostic d'asthme ; - par l'examen physique : une distension thoracique ; des râles sibilants lors d'une respiration normale ou d'une expiration forcée et prolongée ; des signes ORL tels qu'une augmentation des sécrétions nasales, un épaississement de la muqueuse nasale, une sinusite, une rhinite ou des polypes nasaux ; des signes cutanés en faveur d'une dermatite atopique, d'un eczéma ou d'une allergie ; - par des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) : une obstruction des voies aériennes améliorée par inhalation de bronchodilatateurs. En spirométrie, le trouble ventilatoire obstructif est défini par la diminution du rapport VEMS/CV. Sa sévérité est évaluée par la mesure du seul VEMS. Pour que le trouble ventilatoire obstructif soit dit « réversible », le VEMS mesuré après inhalation de bronchodilatateur doit être supérieur d'au moins 200 ml au VEMS initial ET le rapport VEMS post-VEMS pré/VEMS théorique doit être au moins supérieur à 12 %. En l'absence d'EFR, toujours effectuer une mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) = peakflow+ + + ; - par une radiographie thoracique : éliminer ++ un diagnostic différentiel (« tout ce qui siffle n'est pas de l'asthme »). Penser notamment au corps étranger endobronchique, à l'insuffisance cardiaque, au cancer bronchique, à la dilatation des bronches, à une compression bronchique extrinsèque. Donc le plus souvent : clinique + EFR + Rx thoracique suffisent à poser le diagnostic d'asthme. BOOK DES ECN 151
2.226 - corticoïdes systémiques : effet différé (4 heures). Potentialisent l'effet des [3-2-agonistes et permettent d'éviter les réaggravations secondaires. IV = per os. En France, on préfère la méthylprednisolone = Solu-Médrol 60 à 80 mg x 3 IV/24 h, avec relais oral rapide ; - nébulisations d'anticholinergiques : délai d'action de 15 à 20 minutes. Bromure d'ipratropium = Atrovent® adultes 0,5 mg/2 ml, à associer aux bêta-2-agonistes dans les AAG ; - antibiothérapie : pas systématique, mais seulement si on suspecte pneumopathie ou sinusite. Attention aux allergies... ; - hydratation abondante (3 1/24 h), avec apports potassiques++, sous surveillance régulière de la kaliémie. En cas d'AAG, l'évaluation de la réponse thérapeutique doit être précoce, dès la première nébulisation de bronchodilatateurs, et sera répétée 120 minutes après le début du traitement. Elle reposera avant tout sur la mesure du DEP, qui sera comparée à la valeur initiale mesurée avant la première nébulisation. Elle comportera également un examen clinique et tentera d'apprécier l'impression subjective du patient. Une nouvelle évaluation aura lieu à la 4e heure. En cas d'échec du traitement de première intention, on utilisera des bêta-2-mimétiques intraveineux, par exemple salbu- tamol = Salbumol Fort® 0,1-0,2 mg/kg/min IVSE, à doubler toutes les 15 min en l'absence d'amélioration jusqu'à atteindre 1 mg/kg/min, sous monitorage permanent de la FC et de la PA. Si échec, adrénaline IVSE. La ventilation mécanique sera instituée en dernier recours, après échec d'un traitement médical maximal. 3°) Après toute crise d'asthme vue aux urgences Plus que la gravité propre du tableau initial, la réponse au traitement est le meilleur élément prédictif de la nécessité d'une hospitalisation. L'hospitalisation est indiquée si le DEP est < 50 % de la valeur optimale après traitement initial (évaluation à 2 ou 3 heures). Aux urgences, le retour à domicile est possible si le DEP est > 70 % de la valeur optimale. Chez les patients qui présentent une réponse incomplète (DEP compris entre 50 et 70 % de la valeur optimale ou théorique après deux heures) et des symptômes
modérés, l'évaluation doit être faite au cas par cas. La décision d'hospitaliser le patient doit être basée sur la durée et la sévérité des symptômes, l'existence d'exacerbations sévères précédentes, le traitement déjà utilisé ainsi que l'accès aux soins, la qualité de la prise en charge au domicile ou la présence d'une pathologie psychiatrique. Après une hospitalisation ou une consultation aux urgences pour exacerbation de l'asthme, une corticothérapie orale de courte durée (0,5 à 1 mg/kg/j d'équivalent prednisone pendant 5 à 10 jours) est toujours recommandée. La décroissance progressive des corticoïdes n'est pas utile si l'asthme est contrôlé et si le DEP est revenu à sa valeur de base (DEP > 80 % de la valeur optimale). Dans tous les cas, la consultation aux urgences doit permettre d'améliorer l'éducation du patient asthmatique, notamment d'identifier les facteurs aggravants. Même lorsque le patient reçoit sa cure courte de corticoïdes oraux, il doit être encouragé à poursuivre, voire renforcer son traitement de fond : on prescrira le plus souvent une corticothérapie inhalée à fortes doses pour une période minimale de 1 à 3 mois. La seule exception à cette règle est la crise légère (DEP > 80 % de la valeur optimale) qui ne fait pas suite à une période d'asthme instable ni à une consommation importante de bêta-2-agonistes. Une consultation spécialisée doit être prévue dans le mois qui suit afin de vérifier la stabilité de l'asthme et d'adapter le traitement de fond. L'identification de facteurs favorisants ou aggravants doit permettre leur traitement (sinusite, pneumopathie, surinfection bronchique, reflux gastro-œsophagien...) ou faire proposer leur éviction (tabac, animaux domestiques, médicaments contre-indiqués...). Une spirométrie sera réalisée en dehors de la période aiguë pour apprécier le retentissement fonctionnel et mettre en évidence un trouble ventilatoire obstructif, justifiant la réalisation d'un test de réversibilité avec un bronchodilatateur. IV. Décrire les principes de la prise en charge au long cours La prise en charge au long cours dépend de la sévérité de l'asthme. L'objectif du traitement de fond est la bonne maîtrise (ou contrôle) de l'asthme. 1°) Sévérité-contrôle La sévérité d'un asthme doit être évaluée sur une longue période de temps (les 12 derniers mois, par exemple) et sert de base à la mise en place d'un traitement au long
cours. Elle est donc différente de la gravité, qui représente l'état clinique au moment de la consultation et conditionne l'urgence de la prise en charge immédiate (avec, au maximum, asthme aigu grave). 154 BOOK DES ECN
154
2.226 Un seul critère de sévérité est suffisant pour placer un patient dans le palier correspondant. On tient toujours compte du critère le plus péjoratif. Avant tout traitement, on définit 4 stades : • stade 1 : asthme intermittent : _ symptômes intermittents < 1 fois par semaine, - exacerbations brèves (de quelques heures à quelques jours), - symptômes d'asthme nocturne < 2 fois par mois, - entre les crises, absence de symptôme et fonction respiratoire normale ; _ DEP ou VEMS > 80 % des valeurs prédites, avec variabilité < 20 % ; • stade 2 : asthme persistant léger : - symptômes > 1 fois par semaine mais < 1 fois par jour, - exacerbations pouvant retentir sur l'activité et le sommeil, - symptômes d'asthme nocturne > 2 fois par mois, _ DEP ou VEMS > 80 % des valeurs prédites, avec variabilité de 20 à 30 % ; • stade 3 : asthme persistant modéré : - symptômes quotidiens, - exacerbations retentissant sur l'activité et le sommeil, - symptômes d'asthme nocturne > 1 fois par semaine, - utilisation quotidienne de bêta-2-agonistes inhalés de courte durée d'action, - DEP ou VEMS compris entre 60 et 80 % des valeurs prédites, avec variabilité > 30 % ; • stade 4 : asthme persistant sévère : - symptômes permanents, - exacerbations fréquentes, - symptômes d'asthme nocturne fréquents,
- activités physiques limitées par les symptômes d'asthme, - DEP ou VEMS < 60 des valeurs prédites, avec variabilité > 30 %. Un traitement de fond est indiqué pour tous les asthmes persistants, i.e. à partir du stade 2. Sous traitement, on vise à obtenir un contrôle optimal : Paramètres
Valeur ou fréquence moyenne sur la période d'évaluation du contrôle (1 semaine à 3 mois)
1 - Symptômes diurnes < 4 jours/semaine 2 - Symptômes
< 1 nuit/semaine
nocturnes 3 - Activité physique
Normale
4 - Exacerbations
Peu fréquentes
légères* 5 - Absentéisme
Aucun
professionnel ou scolaire 6 - Utilisation de bêta-2 < 4 doses/semaine mimétiques d'action rapide 7-VEMS ou DEP
> 85 % de la meilleure valeur personnelle
8 - Variation
<15%
nycthémérale du DEP (optionnel) *Exacerbation légère : exacerbation gérée par le patient, ne nécessitant qu'une augmentation transitoire (pendant quelques jours) de la consommation quotidienne de bêta-2-agoniste d'action rapide et brève. B00K DES ECN 155 2.226 2°) Prise en charge des symptômes
Quelle que soit la sévérité de l'asthme, les symptômes sont traités à la demande par des bêta-2-agonistes sélectifs inhalés de courte durée d'action (salbutamol = Ventoline® ; terbutaline = Bricanyl®). 3°) Traitement de fond (principes généraux) Stade 1 : asthme intermittent. Pas de traitement de fond. Avant un effort ou une exposition à un allergène : inhalation de bêta-2-agonistes sélectifs de courte durée d'action ou de cromones (cromoglycate de sodium = Lomudal®, nédocromil sodique = Tilade®), quasiment plus utilisées. Stade 2 : asthme persistant léger. Traitement de fond (2 prises quotidiennes) : corticoïdes inhalés à dose faible à modérée, soit 200 à 800 ju.g/24 heures pour béclométasone = Bécotide®, Qvar® et budésonide = Pulmicort®, et 100 à 400 ju.g/24 heures pour flutica- sone = Flixotide®. Alternative pour certains : cromones inhalés (mais les corticoïdes inhalés seront introduits dans toutes les situations où les symptômes ne sont pas rapidement contrôlés) ou antileucotriènes. Chez l'enfant, la tendance actuelle est d'instaurer précocement les corticoïdes inhalés de préférence aux cromones. Stade 3 : asthme persistant modéré. Traitement de fond : corticoïdes inhalés à dose modérée à forte (800 à 2 000 /xg/24 heures pour la béclométasone ou le budésonide ; 400 à 1 000 /xg/24 heures pour la fluticasone) et bronchodilatateurs d'action prolongée (notamment bêta-2-agonistes sélectifs inhalés de longue durée d'action : 50 à 100 /xg/24 heures pour le salmétérol = Sérévent® ; 24 à 48 /xg/24 heures pour le formotérol = Foradil®, le plus souvent en 2 prises). Note : associations de corticoïdes inhalés + bronchodilatateurs d'action prolongée en un seul dispositif : Sérétide® (fluticasone + salmétérol), Symbicort® (budésonide + formotérol), Innovair® (béclométasone + formotérol). Stade 4 : asthme persistant sévère. Traitement de fond : corticoïdes inhalés à fortes doses + bronchodilatateurs d'action prolongée + antileucotriènes ± corticothérapie orale au long cours (0,4 à 1 mg/kg/24 heures équivalent-prednisone en traitement d'attaque pour un adulte, avec recherche de la plus faible dose efficace) ± omalizumab (anti-IgE).
Remarques concernant le traitement de fond : en cas d'amélioration, il est nécessaire d'attendre au moins 3 mois avant d'envisager une réduction progressive et par paliers de la corticothérapie inhalée. Les bêta-2-agonistes de longue durée d'action (12 heures) ne doivent être prescrits qu'en association à des corticoïdes inhalés, car ils sont dépourvus d'effet anti-inflammatoire. 4°) Ne pas oublier la prise en charge des facteurs favorisants/aggravants - Pneumallergènes domestiques : acariens [Dermatophagoïdes pteronyssimus) ; allergènes d'origine animale (chats, chiens, rongeurs), de blattes ou cafards, moisissures ; - pneumallergènes atmosphériques : pollens (asthme à recrudescence saisonnière), moisissures (Alternaria) ; - allergènes d'origine professionnelle ; - allergènes d'origine alimentaire ; - médicaments : bêtabloquants (même en collyres), pénicillines si allergie, AINS, aspirine si syndrome de Widal ; - tabac; - pollution atmosphérique ; - infection des voies aériennes (mycoplasmes, virus), sinusite ; - reflux gastro-œsophagien. 5°) Place des EFR Les EFR avec mesure du VEMS, de la capacité vitale lente et de la capacité vitale forcée permettent d'apprécier le retentissement fonctionnel de l'asthme et sont réalisées tous les 3 à 6 mois selon le niveau de contrôle de l'asthme ou, en cas de modification thérapeutique, au mieux dans les 1 à 3 mois qui suivent la modification. En cas de corticothérapie orale de courte durée, elles seront réalisées au mieux 1 semaine et 1 mois après l'arrêt. Elles peuvent être indiquées en cas d'aggravation, au décours d'une hospitalisation, avant et après un programme de réhabilitation. 156 BOOK DES ECN 1.7.106
156
Tuberculose François-Xavier Blanc HA5 - Guide Médecin ALD n° 29 - Tuberculose active (janvier 2007). H AS - Liste des actes et prestations affection de longue durée - Tuberculose active (actualisation mai 2010). I. introduction La tuberculose est une maladie infectieuse due au bacille Mycobacterium du complexe tuberculosis (= bacille de Koch ou BIQ, contagieuse principalement par voie aérienne et se transmettant de personne à personne. La forme pulmonaire est prédominante (plus de 70 % des cas), mais tous les organes peuvent être touchés. La tuberculose est une maladie qui se guérit à condition de respecter un traitement standardisé au niveau international et consistant en une association d'antibiotiques durant une période de six mois ou plus. La survenue de multirésistance (résistance à au moins l'isonia- zide et à la rifampicine) rend la prise en charge plus complexe, car les autres médicaments sont peu efficaces et induisent beaucoup d'effets indésirables. II. Diagnostiquer une tuberculose thoracique et connaître les localisations extrathoraciques A - Tuberculose thoracique La forme la plus fréquente est la tuberculose pulmonaire commune. D'autres formes thoraciques peuvent également être rencontrées. 1°) Tuberculose pulmonaire commune : - clinique : altération de l'état général, fébricule, sueurs nocturnes, toux prolongée ± hémoptysie. Contrairement à la pneumopathie bactérienne, début progressif (sur plusieurs semaines) et absence de franche anomalie à l'auscultation ; - Rx thorax : infiltrats, nodules, cavernes des lobes sup. ou segment apical des lobes inf. ; - Bactério (coloration Ziehl-Neelsen) : si bacilles acido-alcoolo résistants (BAAR) présents à l'examen direct (expectorations 3 jours de suite, tubages gastriques le matin avant tout lever, aspirations par fibroscopie bronchique), il s'agit d'une forme bacillifère. Confirmation par culture sur milieu solide de Lôwenstein-Jensen (3-4 semaines) ou sur
milieu liquide (Bactec® = détection rapide de la croissance par respirométrie radiométrique avec carbone 14 en 9 à 16 jours). Antibiogramme systématique une fois la culture positive. 2°) Miliaire tuberculeuse : dissémination hématogène du BK. - clinique : Grave++. Fièvre + altération de l'état général rapide (signes généraux au premier plan, signes locaux discrets). Dyspnée possible quand forme évoluée ; - Rx thorax : syndrome interstitiel micronodulaire diffus et intense (nodules < 3 mm) ; - bactério : recherche BK souvent négative au direct et même en culture (si +, excavation associée) ; - diagnostic par biopsies bronchiques/hépatiques/médullaires : granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse. Nécessité++ d'un bilan d'extension. 3°) Pneumonie tuberculeuse : aspect trompeur de pneumopathie à germe banal. 4°) SDRA : exceptionnel... S - Tuberculose extrapulmonaire Localisations à connaître : - tuberculose ganglionnaire : toutes les aires ganglionnaires peuvent être atteintes !; BOOK DES ECN 157 - pleurésie sérofibrineuse (exsudât lymphocytaire sans BAAR au direct ; intérêt de la biopsie pleurale pour mettre en évidence soit des BAAR, soit un granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse) ; - péricardite/péritonite/méningite ; - tuberculose hépatosplénique ; - tuberculose rénale ou urogénitale : présence de BAAR dans les urines (classiquement évoquer devant une leucocyturie sans germe) ; - tuberculose osseuse (mal de Pott = spondylodiscite tuberculeuse). Tous les organes peuvent être touchés. C - Attention+++ Primo-infection tuberculeuse = inhalation du BI< + implantation dans l'alvéole pulmonaire : il s'agit donc du premier contact infectant avec le bacille tuberculeux
(enfants/adultes jeunes). Diagnostic : virage récent des tests cutanés tu- berculiniques. Un virage tuberculinique est défini comme une augmentation de diamètre de l'intradermoréaction (IDR) à la tuberculine entre 2 tests réalisés à 3 mois d'intervalle. Par exemple, virage si lre IDR < 5 mm et 2e IDR > 10 mm ou si lrc IDR > 5 mm et diamètre de la 2" IDR augmenté de plus de 10 mm. En général, pas de signe clinique et patient asymptomatique. On parle alors d'infection tuberculeuse latente (ITL), à bien différencier de la tuberculose active. Un patient présentant une ITL n'est pas malade, donc pas contagieux. Il ne doit recevoir comme traitement qu'une chimioprophylaxie pour éviter de développer une tuberculose active dans les années qui suivent. Deux exceptions : - patient immunodéprimé : la primo-infection doit être traitée comme une tuberculose-maladie ; - chez n'importe quel patient, une primo-infection symptomatique ou s'accompagnant d'anomalies radiologiques doit être traitée comme une tuberculose-maladie. IDR à la tuberculine 5 UT = Tubertest® : 0,1 ml injecté par voie intradermique stricte sur la face antérieure de l'avant-bras. L'IDR est positive à 72 heures si le diamètre transversal de l'induration est > 5 mm (moyen mnémotechnique : 5 mm comme les 5 unités de l'IDR). Il faut bien différencier ce seuil de positivité (= simple résultat du test) des seuils d'interprétation qui, selon les caractéristiques de chaque patient, aideront à prendre une décision thérapeutique. III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient 1°) Objectifs Annonce du diagnostic. Mise sous traitement le plus rapidement possible dans l'intérêt du malade (guérison plus rapide et limitation des séquelles) et pour diminuer le risque de contamination de l'entourage. Information obligatoire du patient (loi n° 2002-303 du 4 mars 2002 : maladie exposant les tiers à un risque de contamination). L'information du patient est cruciale : des patients non informés peuvent modifier le schéma thérapeutique, supprimant un ou plusieurs médicaments dont ils pensent qu'ils ne sont plus nécessaires, et provoquer ainsi l'échec
du traitement ou la rechute ; le patient est également informé des démarches de déclaration obligatoire et de signalement impliquant notamment une enquête dans son entourage. Éducation du patient devant comporter les éléments suivants : nature et durée du traitement, observance, modalités de la transmission des bacilles tuberculeux et sa prévention, nécessité du suivi des sujets contacts. S'assurer de l'accès au traitement, du suivi sous traitement et de la fin du traitement. 2°) Bilan biologique avant mise en route du traitement Hémogramme. Transaminases, bilirubine, phosphatases alcalines et gamma GT. Créatininémie, natrémie, uricémie. Sérologie de dépistage VIH : proposée systématiquement compte tenu du fait de la comorbidité. Sérologie de dépistage des hépatites B et C : proposée systématiquement compte tenu de leur fréquente coexistence avec la tuberculose. Pour l'enfant ce bilan peut être adapté à chaque cas. 158 BOOK DES ECN 1.7.106 3°) Autres examens Examen ophtalmologique avec vision des couleurs : avant la mise en route d'un traitement par éthambutol. Recherche d'une grossesse chez la femme en âge de procréer, en raison de la contre-indication du pyrazinamide, par un interrogatoire (notamment date des dernières règles) et si nécessaire un test qualitatif de grossesse. 4°) Prescription Tous les traitements antituberculeux doivent se prendre en 1 fois, le matin à jeun et très à distance des repas. Important : tenir compte de toutes les interactions médicamenteuses en particulier en cas d'utilisation de la rifampicine. Malade placé en isolement respiratoire en cas d'atteinte pulmonaire+ + ++, bronchique ou laryngée. La phase de contagiosité maximale persiste habituellement de 1 à 3 semaines après mise sous traitement. Quadrithérapie antituberculeuse à prescrire chez l'adulte : - isoniazide (INH) = Rimifon® : 5 mg/kg/j (cp à 150 et à 50 mg) ;
- rifampicine = Rifadine® : 10 mg/kg/j (gél. à 300 mg, sirop à 100 mg) ; - éthambutol = Myambutol® : 20 mg/kg/j (cp à 400 mg) ; - pyrazinamide = Pirilène® : 25 mg/kg/j (cp à 500 mg), sans dépasser 2 000 mg/j. Les 2 premiers pendant 6 mois, les 2 derniers pendant 2 mois. Les formes galéniques combinées sont recommandées afin de favoriser l'observance et réduire le risque de résistance aux médicaments. Rifater (50 mg INH + 120 mg rifampicine + 300 mg pyrazinamide) : 1 cp pour 12 kg de poids (donc 5 cp pour un poids de 60 kg). Au bout de 2 mois, relais par Rifïnah (150 mg INH + 300 mg rifampicine) : habituellement 2 cp/j. Dès réception des résultats de l'antibiogramme, adaptation éventuelle du traitement en fonction des résistances. Cas particuliers : - femme enceinte = contre-indication du pyrazinamide. Donc trithérapie INH + rifampicine + éthambutol pendant 3 mois, suivis de 6 mois avec INH + rifampicine sans éthambutol. Durée totale du traitement : 9 mois (comme la durée de la grossesse !) ; - chez le sujet VIH sous traitement antirétroviral, on remplace la rifampicine par la rifabutine ; - chez l'enfant : traitement quotidien de 6 mois en deux phases comprenant : o durant la première phase de 2 mois, l'association de 3 antibiotiques : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide. L'utilisation d'éthambutol est réservée aux cas riches en bacilles ou suspects d'être à bacilles résistants ; o puis durant la seconde phase de 4 mois, l'association isoniazide et rifampicine. 5°) Éducation thérapeutique L'éducation thérapeutique doit veiller à l'implication du patient (et de sa famille) ayant une tuberculose maladie : intelligibilité de sa maladie et observance du traitement. Elle comporte une éducation sur : - la nature et durée du traitement ; - les modalités des prises du traitement ; - la nécessité de l'observance ; - les modalités de la transmission de la tuberculose et sa prévention ;
- la nécessité du suivi des sujets contacts. 6°) Suivi du patient Objectifs : Guérir le patient ; éviter la diffusion de la maladie par un patient irrégulièrement traité et le développement de résistance aux antituberculeux ; assurer le suivi du patient jusqu'au terme de sa maladie et documenter la fin de traitement. Pour atteindre ces objectifs, le suivi devra : vérifier la bonne observance ; s'assurer de la dispensation ininterrompue pendant toute la durée du traitement ; mettre en place un traitement supervisé (TDO : traitement directement observé) au besoin avec l'aide d'une structure de proximité (CLAT, auxiliaire médicale, etc.) dans les cas d'inobservance, de résistance au traitement, de rechute, de troubles de la compréhension du traitement, d'incapacité, de patient sans domicile fixe ou d'intempérance ; rechercher et traiter les complications de la tuberculose et les effets indésirables du traitement ; vérifier la guérison selon les critères suivants : BK sensible, traitement correct de 6 mois, bonne observance, disparition des signes cliniques et régression des signes radiologiques réversibles ; qualifier l'issue du traitement de chaque patient selon l'avis du Conseil supérieur d'hygiène publique de France (CSHPF) de 2006. BOOK DES ECN 159 Une consultation clinique est recommandée au minimum : - 10 à 15 jours après l'initiation du traitement ; - puis à 1, 2,4, 6, 9,12 et 18 mois. Bilan hépatique (transaminases+ + ) : - 15 jours après l'initiation du traitement ; - puis 1 fois par mois jusqu'à la fin du traitement ; - augmenter la fréquence en cas de cytolyse modéré (< 5 N). Si élévation des transaminases > 6 N : arrêt isoniazide + pyrazinamide (pour certains, garder rifampicine + étham- butol jusqu'à normalisation des transaminases; pour d'autres, tout arrêter jusqu'à normalisation des transaminases pour éviter la survenue de résistance induite) + vérifier que les posologies étaient respectées + rechercher d'autres causes d'hépatite. Quand normalisation des transaminases, réintroduire isoniazide à
plus faible dose (3 mg/kg/j) avec surveillance hépatique bi-hebdomadaire. Le pyrazinamide n'est pas repris : il faut donc prolonger la durée totale du traitement jusqu'à 9 mois, comme chez la femme enceinte. Radiographie du thorax À réaliser au minimum : - au deuxième mois du traitement ; - en fin de traitement ; - 18 mois après le début du traitement d'une tuberculose maladie. Bactériologie Suivi indispensable pour confirmer la stérilisation des lésions. La surveillance bactériologique (examen direct et culture) comprend : - un examen bactériologique précoce entre le 10e et le 15e jour de traitement indiqué chez les malades à examen microscopique positif ; - puis à 2 mois et 6 mois. Examen ophtalmologique Le traitement par éthambutol nécessite un deuxième examen oculaire au 2 e mois de traitement, puis tous les deux mois dans le cas exceptionnel de prolongation du traitement par éthambutol (cas nécessitant un recours à l'avis d'une équipe spécialisée). 7°) Formalités - Déclaration obligatoire ; - demande d'exonération du ticket modérateur (ALD n° 29) ; - dépistage de l'entourage : personnes vivant sous le même toit (risque de contamination = 30 % pour les membres de la famille, contre 0,2 % pour les contacts non étroits tels les collègues de travail). Depuis le 6 mai 1999, la déclaration obligatoire recouvre 2 procédures distinctes dont les finalités sont différentes : le signalement (but = intervention en urgence) et la notification (but = surveillance épidémiologique). Signalement : effectué sans délai à la DDASS dont dépend le médecin déclarant, en utilisant les moyens appropriés selon l'urgence (fax, téléphone...). Pas de formulaire spécifique. Les informations sont rapidement transmises au Conseil général pour réaliser une enquête autour du cas : le déclarant est donc tenu de fournir toute informa-
tion utile, y compris l'identité et l'adresse du malade. Y penser +++ notamment dès qu'un résultat de bactériologie revient positif à l'examen direct (présence de BAAR = signalement rapide). Notification : effectuée à partir de la fiche spécifique de déclaration obligatoire et envoyée à la ddass dont dépend le médecin déclarant. Comme le but est la surveillance épidémiologique et l'évaluation de la politique de santé publique, elle est souvent réalisée après le signalement et la confirmation du diagnostic. Ne figurent que l'initiale du nom et le prénom en entier (avec sexe et date de naissance), donc anonyme. 160 BOOK DES ECN Bronchopneumopathie chronique obstructive François-Xavier Blanc HA5 - Guide ALD n° 14. Insuffisance respiratoire chronique grave de l'adulte secondaire à une bronchopneumopathie chronique obstructive (octobre 2006). HA5 - Liste des actes et prestations affection de longue durée : Insuffisance respiratoire chronique grave de l'adulte secondaire à une bronchopneumopathie obstructive (actualisation mars 2010). AFSSAPS - Antibiothérapie par voie générale dans les infections respiratoires basses de l'adulte. Pneumonie aiguë communautaire et exacerbations de bronchopneumopathie chronique obstructive (juin 2010). I. Diagnostiquer une bronchopneumopathie chronique obstructive Pour affirmer le diagnostic de BPCO, il est nécessaire de réaliser des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) avec test de réversibilité bronchique et mesure de l'ensemble des volumes et des débits pulmonaires (si possible en utilisant les 2 méthodes : pléthysmographie et dilution) de manière à documenter le trouble ventilatoire obs- tructif (rapport VEMS/CV) et évaluer la sévérité de la maladie en fonction du VEMS postbronchodilatateur. 1°) Généralités Le terme bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) regroupe des maladies respiratoires caractérisées par une limitation chronique des débits aériens s'aggravant
de façon lentement progressive. Il s'agit donc des bronchites chroniques avec obstruction bronchique et des emphysèmes autres que paracicatriciels. Bronchite chronique : existence d'une toux chronique productive 3 mois par an au moins 2 années consécutives, en général chez un fumeur. Le diagnostic se fait donc uniquement par l'interrogatoire. Emphysème : défini par un élargissement anormal et permanent des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales, associé à une destruction des parois alvéolaires, sans fibrose pulmonaire. Le diagnostic est le plus souvent porté devant l'association d'anomalies radiologiques et fonctionnelles. Bronchite
Bronchite chronique
Bronchite chronique
chronique simple
obstructive
obstructive avec IRC
Définition
Expectoration
Bronchite chronique avec
Bronchite chronique
clinique (et
quotidienne pendant obstruction persistante des
paraclinique) au moins 3 mois
petites voies aériennes,
consécutifs au cours associée ou non à une
obstructive associée à une hypoxémie de repos en dehors des exacerbations
d'au moins 2 années réversibilité partielle (sous consécutives
bêtamimétiques, anticholinergiques, corticoïdes), une hypersécrétion bronchique, ou un emphysème pulmonaire
En pratique
Toux et
Dyspnée d'effort et/ou VEMS
expectoration
entre 35 % et 80 % et absence VEMS < 35 % et
chroniques sans
d'hypoxémie de repos
dyspnée avec VEMS > 80 % 161
BOOK DES ECN
Différences entre emphysème panlobulaire et centrolobulaire
Dyspnée de repos et/ou hypoxémie de repos (Pa02 < 60 mmHg ou 8 kPa)
Emphysème panlobulaire (pink puffer) Emphysème centrolobulaire (blue bloater) Anapath.
Toutes les structures des lobules
Bronchioles respiratoires
(vaisseaux) Étiologies
Déficit alpha-1 antitrypsine, toxiques
Bronchite chronique (tabac+++)
exogènes Clinique
Rx thorax
-
homme jeune
-
homme de la cinquantaine -dyspnée
-
dyspnée+++, inaugurale
+ tardive
- toux/expecto rare et tardive
-
toux/expecto précoce
-
corpulence maigre
-
corpulence obèse
-
cyanose = 0
-
cyanose++
-
distension+++
-
distension±
-
ronchi = 0
-
ronchi++, avec sibilants
-
IVD = 0
-
IVD fréquente et précoce
-
distension++++
-
distension+
-
hyperclarté diffuse
-
hyperclarté des sommets
-
cœur en goutte
-
cardiomégalie
-
artères pulm. de taille normale
-taille des artères pulm. augmentée
Hémoglobine - normale
- souvent augmentée (polyglobulie)
EFR
-VEMS/CV diminué
-VEMS/CV diminué
-
CPTtrès augmenté
-
-
compliance très augmentée
-compliance normale ou peu augmentée
-
DLCO effondrée
-
DLCO normale ou peu diminuée
-
Pa02 normale (abaissée à l'effort
-
Pa02 diminuée
-
PaC02 augmentée
seulement) -
CPT subnormale
PaC02 normale
La BPCO est actuellement la 4e cause de décès dans le monde, avec une prévalence et une mortalité qui vont encore augmenter dans les années à venir.
Facteurs de risque de survenue d'une BPCO : tabagisme-*- ++, déficit en alpha-l-antitrypsine, aérocontaminants professionnels (coton, bois, poussière de métal, poussière de roche, S02, NO.,, isocyanates...). 2°) Symptômes = non spécifiques ; toux, expectorations, dyspnée 3°) Examen clinique : - anomalies de la ventilation spontanée : polypnée, ventilation à lèvres pincées, mise enjeu des muscles respiratoires accessoires (scalènes, sternocléidomastoïdiens) ; - signes de distension thoracique : augmentation du diamètre antéropostérieur du diorax, signe de Hoover (déplacement de la paroi thoracique vers l'intérieur lors de la contraction du diaphragme) ; - retentissement cardiaque : signes d'HTAP et d'IVD ; - autres : hippocratisme digital, amaigrissement. 162 BOOK DES ECN 2.226 4°) Examens complémentaires : a) EFR : le trouble ventilatoire obstructif (TVO), partie intégrante de la définition de la BPCO, ne peut être affirmé qu'après réalisation d'une spirométrie : TVO = rapport VEMS/CV < 0,70 ou 70 %. La sévérité du TVO est définie par la valeur du VEMS seul ; Les différents stades de la BPCO Stade
Caractéristiques
Équivalence
Traitement recommandé
clinique Tous
Arrêt du tabac ou de tout autre facteur de risque et vaccination antigrippale préventive
I
VEMS/CV < 0,70
BPCO
VEMS postbronchodilatateur >80 % dyspnée
légère
de la théorique Avec ou sans symptômes
Absence de
Bronchodilatateurs de courte durée d'action à la demande
II
VEMS/CV < 0,70
Dyspnée
Bronchodilatateurs en
BPCO
50 %
d'effort
continu + réhabilitation
modérée
théorique Avec ou sans symptômes inconstante
respiratoire. Corticoïdes inhalés en présence de symptômes significatifs et d'une réponse sur les EFR.
III
VEMS/CV < 0,70
Dyspnée
Corticoïdes inhalés en cas
BPCO
30 %
d'effort
d'exacerbations répétées ou en
sévère
théorique Avec ou sans symptômes
présence de symptômes significatifs et d'une réponse sur les EFR.
IV
VEMS/CV < 0,70
BPCO très VEMS < 30 % de la théorique ou sévère
Dyspnée au
Traitement régulier avec un ou
moindre effort plusieurs bronchodilatateurs,
VEMS < 50 % des valeurs prédites ou dyspnée de corticoïdes inhalés en présence en présence d'insuffisance
repos
de symptômes significatifs et de
respiratoire (Pa02 < 60 mmHg) ou
réponses sur les EFR ou
de signes cliniques d'insuffisance
d'exacerbations répétées.
cardiaque droite
Traitement des complications, réhabilitation respiratoire, oxygénothérapie de longue durée si indiquée. Discuter d'un traitement chirurgical.
b) radiographie thoracique ± scanner : distension thoracique, parfois bulle d'emphysème. Éliminer 4- + un cancer bronchopulmonaire ou une complication (pneumopathie, pneumothorax...) ; c) fibroscopie bronchique : éliminer un cancer bronchopulmonaire ; d) NFS + plaquettes : rechercher une polyglobulie ; e) ECG ; f) polysomnographie : seulement en cas de doute sur des apnées du sommeil ; g) gaz du sang.
Indication des gaz du sang : - quel que soit le VEMS : dyspnée, discordance clinicofonctionnelle, comorbidité cardiovascuiaire, SaO., < 92 % ; - à effectuer systématiquement si VEMS < 50 % de la théorique. BOOK DES ECN 163 II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Toujours rechercher des critères de gravité : - histoire de la maladie : oxygénothérapie de longue durée, cardiopathie gauche associée, alcoolisme, atteinte neurologique ; - clinique : température > 38,5°C, œdèmes des membres inférieurs, FR > 25/min, FC > 110/min, cyanose qui s'aggrave, utilisation des muscles respiratoires accessoires, diminution de la vigilance, troubles récents des fonctions supérieures ; - débit expiratoire de pointe < 100 1/min ; - gaz du sang en air ambiant (toujours à comparer aux gaz du sang de référence s'ils sont connus). En cas de gaz du sang peu perturbés auparavant, les signes de gravité sont Pa02 < 60 mmHg, SaO., < 90 %, PaC02 > 45 mmHg. Signes d'alarme imposant la ventilation mécanique : - cliniques : troubles de conscience (confusion, somnolence ou coma), épuisement respiratoire (respiration abdominale paradoxale, toux inefficace), signes de choc ; - gazométrique : toujours à comparer aux valeurs des gaz du sang de référence. En cas de gaz du sang peu perturbés auparavant, les signes imposant la ventilation mécanique sont PaO., < 45 mmHg, PaC02 > 70 mmHg, pH < 7,30, absence d'amélioration rapide malgré l'oxygénothérapie. Prise en charge des exacerbations aiguës de BPCO sans critère de gravité
Prise en charge au domicile
• Poursuite du traitement » Réduction des doses Réévaluer l'état de base Prise en charge au long cours Oui • Ajouter corticothérapie orale Évaluation dans les 48 heures : Amélioration ? Non Hospitalisation 164 BOOK DES ECN 2.226 Prise en charge des exacerbations aiguës de BPCO avec critères de gravité Aggravation majeure de la dyspnée Comorbidité importante Patient non entouré Exacerbation grave Prise en charge hospitalière Signes de menace du pronostic vital ? Oui Non Réanimation d'emblée • Intubation « Ventilation mécanique • Traitement IV • Inotropes • Remplissage
• Antibiotiques Traitement médical o, Bronchodilatateurs nébulisés bêta-2-agonistes ± anticholinergiques Corticothérapie orale ou IV Antibiothérapie Traitement d'un facteur déclenchant/aggravant Kinésithérapie Évaluation dans les 30 à 60 min. : amélioration
Oui Poursuite du traitement ± ventilation non invasive Signes de menace du pronostic vital ? Retour à l'état stable Prise en charge au long cours Amélioration Non Poursuite du traitement Augmentation de la Fi02 ± ventilation non invasive BOOK DES ECN 165 2.226 Indication et choix d'une antibiothérapie lors d'une exacerbation de BPCO. Stade clinique de gravité de la Indications à l'antibiothérapie BPCO évalué en dehors de toute exacerbation En absence
Résultats EFR
d'EFR connus connus Absence de dyspnée
VEMS > 50 % Pas d'antibiotique
Choix de l'antibiothérapie
Dyspnée d'effort
VEMS < 50 % Antibiothérapie seulement si
Amoxicilline
expectoration franchement
ou céfuroxime-axétil ou
purulente verdâtre
cefpodoxime-proxétil* ou céfotiam-hexétil* ou macrolide ou pristinamycine ou télithromycine
Dyspnée au
VEMS < 30 % Antibiothérapie
Amoxicilline/acide davulanique
moindre effort
systématique + recherche des ou C3G injectable (céfotaxime
ou dyspnée de
autres causes d'exacerbation
ou ceftriaxone)
repos
de la dyspnée
ou FQAP (lévofloxacine)
* L'émergence de souches sécrétrices de bêtalactamase dans la communauté devrait faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones actives contre le Pneumocoque. III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi 1°) Prévention et réduction des facteurs de risque Arrêt du tabac : substitut nicotinique ou traitement pharmacologique en 2e intention ; consultation spécialisée de taba- cologie (si échec du sevrage). 2°) Traitement pharmacologique Bronchodilatateurs d'action brève (fénotérol 4- bromure d'ipratropium = Bronchodual®, bromure d'ipratropium = Atro- vent®) ou prolongée (bromure de tiotropium = Spiriva® ; salmétérol = Sérévent® ; formotérol = Foradil®) et/ou corti- costéroïdes inhalés selon les cas : ajustement individuel contrôlé lors des consultations successives jusqu'à amélioration clinique et fonctionnelle. Le choix de la classe (bêta-2-mimétique ou anticholinergique ou association de type salmétérol + fluticasone = Sérétide®, formotérol + budésonide = Symbicort®, formotérol + béclométasone = Innovair®) dépend de la réponse individuelle. Aérosols nébulisés sur prescription initiale spécialisée. Selon les cas : théophylline et dérivés, corticoïdes oraux. De moins en moins utilisés. À noter : un traitement prolongé par corticoïdes inhalés ne modifie pas la diminution progressive du VEMS au fil des années chez les patients atteints de BPCO. On réserve donc les corticoïdes inhalés aux patients pour lesquels une réponse spirométrique a été documentée ou pour tous ceux qui présentent des symptômes significatifs malgré un
traitement bronchodilatateur continu et dont le VEMS de base est < 60 % de la théorique avec exacerbations répétées. Un traitement au long cours par corticoïdes oraux n'est pas recommandé dans la BPCO. 166 BOOK DES ECN
166
3°) Vaccinations Vaccinations antigrippales et antipneumococcique selon le calendrier vaccinal. 4°) Kinésithérapie respiratoire (en dehors d'un programme de réhabilitation) précédée d'un bilan respiratoire et ostéomusculaire. Réalisée selon les techniques suivantes : désencombrement bronchique, apprentissage de la toux, ventilation dirigée. Incluant l'éducation thérapeutique. Réalisée à un rythme et une fréquence qui dépendent de l'état clinique du patient et de son évolution. 5°) Réhabilitation Réentraînement à l'effort : précédé d'une évaluation du handicap, et en l'absence de contre-indication ; prescription avec objectifs, contenu incluant en particulier la kinésithérapie respiratoire (et l'ensemble des mesures adaptées à l'état respiratoire, locomoteur, général et psychosocial), le lieu, le contrat patient/soignant, précisant avec ou sans oxygénothérapie ; suivi après la fin du programme. Éducation thérapeutique du patient et/ou de l'entourage. Prise en charge nutritionnelle et psychologique. 6°) Oxygénothérapie Oxygénothérapie de longue durée (au moins 15 heures par jour) : indiquée si, à distance d'un épisode aigu, et sous réserve d'une prise en charge thérapeutique optimale (incluant arrêt du tabac, prise de bronchodilatateurs et kinésithérapie respiratoire), 2 mesures de gaz du sang à 3 semaines d'intervalle montrent : -
une pression artérielle en oxygène (PaOJ diurne mesurée au repos, sous air, < 55
mmHg ; -
ou une Pa02 < 60 mmHg si on constate également :
o une HTAP, o ou une polyglobulie importante (hématocrite > 55 %), o ou des signes d'insuffisance ventriculaire droite (IVD), o ou des désaturations nocturnes (SpOn < 90 % plus de 30 % du temps d'enregistrement) ou à l'effort + + + à aucun moment n'intervient le niveau de PCO., dans l'indication d'oxygénothérapie au long cours. Les concentrateurs sont réservés aux faibles débits. L'oxygène liquide permet l'administration de plus forts débits et autorise la déambulation avec des systèmes portables.
Contenance
Concentrateur
Oxygène liquide
Illimitée
40 I d'02 liquide (34 000 I d'02 gazeux)
Mobilité
Max. 15 m de raccord
Fixe + portable
Poids
23-32 kg
-
Fixe : 40-80 kg
-
Portable plein : 2,4 kg
Niveau sonore
Env. 50 dB
0
Consommation
350 à 465 W
0
4 à 5 l/min
10 à 15 l/min
électrique Débit maximal 7°) Ventilation Ventilation non invasive (VNI) : instaurée soit de façon programmée en dehors d'une exacerbation, soit au décours d'un épisode d'insuffisance respiratoire aiguë ayant nécessité une VNI ; en situation d'échec de l'oxygénothérapie de longue durée, une VNI à domicile est proposée si signes cliniques d'hypoventilation alvéolaire nocturne, PaCO,, > 55 mmHg et notion d'instabilité clinique (fréquence élevée d'hospitalisation). Ventilation invasive : si impossibilité de sevrage après hospitalisation ou échec de la VNI. 167
BOOK DES ECN
2.226 8°) Chirurgie
Résection de bulles chez certains patients porteurs d'un emphysème centrolobulaire avec de volumineuses bulles com- pressives. Chirurgie pour réduction de volume, par agrafage des territoires hypoperfusés : améliore la sensation de dyspnée et la tolérance à l'exercice chez les patients distendus (CPT > 125 % de la théorique), non sécrétants, ayant une Pa00 moyenne autour de 60 mmHg, un VEMS moyen à environ 25 % de la théorique. Intervention contre-indiquée si PCO., > 60 mmHg, HTAP, tabagisme persistant, corticothérapie supérieure à 15 mg/j en continu. Au maximum, transplantation monopulmonaire et bipulmonaire, réservée aux sujets les plus gravement atteints, en échec de tout traitement médical, et jeunes. 9°) Ne pas oublier a) Traitement des comorbidités et complications : - prise en charge de la surcharge pondérale ou de la dénutrition, - diurétiques si oedèmes des membres inférieurs non contrôlés par l'oxygénothérapie de longue durée, - traitement d'un reflux gastro-œsophagien, - en cas de dépression avérée ou d'anxiété majeure liée à l'insuffisance respiratoire grave, un traitement adapté peut être proposé dans le respect des contre-indications des traitements, - traitement d'un éventuel syndrome d'apnées du sommeil (SAS). b) Pas d'antibiotiques en continu, pas de mucolytiques systématiques, surtout pas d'antitussifs+ ++. Contre-indication formelle de tous les médicaments possédant un effet dépresseur respiratoire (hypnotiques, sédatifs, antalgiques à base de codéine). c) Lors du suivi, il convient de vérifier l'efficacité, la tolérance et l'observance et d'adapter le traitement selon les besoins du patient. d) Enfin, on vérifiera + + + la bonne utilisation des dispositifs d'inhalation. IV. Décrire les principes de la prise en charge au long cours Objectifs : - traiter les symptômes (toux, expectoration, etc.) ; - améliorer la tolérance à l'effort et l'état de santé (qualité de vie) ; - traiter les facteurs de risque (tabagisme en particulier) ;
- prévenir et traiter les complications et les exacerbations (surinfection, décompensation respiratoire, etc.). - diminuer la mortalité. Surveillance minimale pour tout sujet atteint ou à risque de BPCO Obstruction bronchique Obstruction bronchique
modérément sévère à sévère
Oxygénothérapie à long
modérée
sans oxygénothérapie à long
terme
terme EFR/1-2 ans
EFR/an
Radiographie de thorax/1-2 ans Radiographie de thorax/an Gazométrie artérielle/an
EFR/an si possible Radiographie de thorax/an Gazométrie artérielle/3 à 6 mois Sa02 dans les intervalles
168 BOOK DES ECN
168
1.7.86 Infections bronchopulmonaires de l'adulte François-Xavier Blanc Attention : Ici, adulte seulement. AFSSAPS - Antibiothérapie par voie générale dans les infections respiratoires basses de l'adulte. Pneumonie aiguë communautaire et exacerbations de bronchopneumopathie chronique obstructive (juin 2010). Pneumopathie I. Diagnostiquer une pneumopathie de l'adulte La pneumonie aiguë, définie comme une infection du parenchyme pulmonaire d'évolution aiguë, est dite communautaire si elle est acquise en milieu extrahospitalier ou si, à l'hôpital, elle survient avant la 48e heure suivant l'admission. Il s'agit d'une affection potentiellement grave pouvant engager le pronostic vital. Le diagnostic de pneumopathie est suspecté en présence de signes fonctionnels tels que toux, expectoration, dyspnée, douleurs thoraciques et/ou de signes physiques tels qu'un syndrome de condensation clinique, une polypnée > 25/min, une tachycardie >
100/min, une température > 37,8 °C, des anomalies auscultatoires (râles crépitants localisés) survenant brutalement ou en l'absence d'infection des voies respiratoires supérieures. Nécessité d'une confirmation par une radiographie thoracique (face + profil si l'état du patient le permet, en inspiration profonde, avec 5 arcs costaux antérieurs se projetant au-dessus de la coupole diaphragmatique droite) qui montre une image évocatrice : • opacité parenchymateuse typique (unique, localisée, voire systématisée avec bronchogramme aérien) ; • opacités en foyers multiples ; • opacités interstitielles ± diffuses ; 0 non connues antérieurement. II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Qui hospitaliser ? La décision de l'hospitalisation dépend des facteurs de risque de mortalité, de l'appréciation de la situation socioécono- mique du patient et bien évidemment de la gravité de l'infection. Facteurs de risque de mortalité : • âge > 65 ans ; • insuffisance cardiaque congestive ; • maladie cérébrovasculaire (accident vasculaire cérébral ou ischémie transitoire) ; • maladie rénale (insuffisance rénale chronique ou élévation de la créatininémie) ; • maladie hépatique (cirrhose hépatique ou autre hépatopathie chronique) ; • diabète sucré non équilibré ; • bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ; • immunodépression (corticothérapie par voie générale ou traitement immunosuppresseur dans les 6 derniers mois, splénectomie, chimiothérapie dans les 6 derniers mois, Sida, cachexie, etc.) ; • drépanocytose homozygote ; • hospitalisation dans l'année ; • antécédent de pneumonie bactérienne ; • vie en institution. BOOK DES ECN 169
Prise en charge des pneumopathies : qui hospitaliser en fonction du terrain ? Age
Facteurs de risque de mortalité Aucun
Inférieur ou égal à 65
Traitement ambulatoire Généralement
ans Supérieur à 65 ans
1
2 ou plus Hospitalisation
traitement ambulatoire Traitement ambulatoire Généralement
Hospitalisation
hospitalisation Hospitalisation recommandée : - signes en foyer ; - échec de l'antibiothérapie de première intention ; - présence de facteurs de risque ; - signes de gravité immédiate (un des signes suivants) : confusion, fréquence cardiaque > 125/min, température < 35°C ou > 40 °C, fréquence respiratoire > 30/min, cyanose, pression artérielle < 90/60 mmHg ; - prise en charge à domicile impossible (une des conditions suivantes) : vomissements, exclusion sociale, dépendance, risque de non-observance, troubles des fonctions supérieures, complication. Critères biologiques et radiographiques d'hospitalisation : - leucopénie (< 4 000 GB/ml) ou leucocytose sévère (> 20 000 GB/ml) ; - anémie (hémoglobine < 9 g/dl) ; - insuffisance rénale (urée > 7 mmol/l ou 0,5 g/l, créatinine > 12 mg/1) ; - PaO., < 60 mmHg ou PaCO., > 50 mmHg en air ambiant ; - anomalies de l'hémostase : thrombopénie, augmentation du temps de thrombine, diminution du taux de prothrombine, augmentation du TCA, présence de produits de dégradation de la fibrine ; - atteinte de plusieurs lobes, épanchement pleural, cavité sur la radiographie thoracique. Le score CRB65 comportant 4 variables est facilement utilisable en ville : Critères du score CRB65 : C : confusion ; R : fréquence respiratoire > 30 /min ;
B : pression artérielle systolique < 90 mmHg ou pression artérielle diastolique < 60 mmHg. 65 : Âge* > 65 ans. * Plus que l'âge civil, l'âge physiologique, notamment chez les patients sans comorbidité, est à prendre en compte. Conduite à tenir : 0 critère : traitement ambulatoire possible ; > 1 critère : évaluation à l'hôpital. Indications d'hospitalisation en secteur de soins intensifs ou de réanimation : ° polypnée _> 30/min, PaO^/FiO,, < 250 mmHg (ou < 200 mmHg chez le BPCO), nécessité d'une ventilation assistée, atteinte bilatérale ou multilobaire ou progression radiographique de la taille de l'opacité (> 50 % en 48 heures après l'admission) ; • pression artérielle systolique < 90 mmHg, pression artérielle diastolique < 60 mmHg, nécessité de catécholamines durant plus de 4 heures ; » débit urinaire < 20 ml/h ou < 80 ml/4 h en l'absence d'explication, insuffisance rénale aiguë nécessitant une dialyse ; 0
anomalies métaboliques ou hématologiques : acidose sévère (pH < 7,3), CIVD ;
° autres défaillances organiques sévères. 170 BOOK DES ECN 1.7.86 III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Éléments en faveur du pneumocoque -
agent étiologique le plus fréquent chez le sujet > 40 ans et/ou avec comorbidité(s)
associée(s) ; -
début brutal ;
-
fièvre élevée dès le premier jour ;
-
malaise général ;
-
point douloureux thoracique ;
-
opacité alvéolaire systématisée ;
-
hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
Éléments en faveur des bactéries « atypiques » - contexte épidémique (notamment pour Mycoplasma pneumoniae) ;
- début progressif en 2 à 3 jours. Éléments en faveur d'une légionellose -
contexte épidémique ou « situation à risque » (voyage, thermes, exposition à de
l'eau en aérosol contaminée...) ; -
co-morbidité(s) fréquente(s) ;
-tableau clinique évocateur (1/3 des cas) avec pneumonie d'allure sévère, début progressif, sans signe ORL, pouls dissocié, atteinte souvent bilatérale ; -
présence de signes extrathoraciques : digestifs (douleurs abdominales,
vomissements, diarrhée), neurologiques (troubles de la conscience, céphalées, myalgies) ; -
échec des bêtalactamines actives sur le pneumocoque.
a) À domicile : dans toute situation où il y a présomption de pneumopathie alvéolaire, le traitement antibiotique doit toujours être actif contre Streptococcus pneumoniae, qui est le microorganisme le plus souvent en cause. Les autres germes fréquemment rencontrés sont Mycoplasma pneumoniae et Haemophilus influenzae, tandis que Staphylococ- cusaureus, Legionella pneumophila, Moraxella catarrhalis et les bacilles à Gram négatif sont rares. Le rôle de Chlamy- dia pneumoniae reste à préciser. Choix de lrt: intention = amoxicilline 3 g/j en 3 prises per os. En cas d'inefficacité, un traitement actif sur les germes intracellulaires (macrolide, pristinamycine, télithromycine, lévofloxacine) doit être substitué ou ajouté. NB. Dans l'éventualité d'une pneumopathie de l'adulte jeune sans facteur de risque, sans signe de gravité, non évocatrice de pneumopathie alvéolaire, un macrolide oral est justifié en lrc intention. En cas d'inefficacité, un traitement par amoxicilline ou par un antibiotique de plus large spectre doit être institué. b) À l'hôpital : les pathogènes les plus fréquents sont S. pneumoniae, M. pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, les bacilles à Gram négatif, L. pneumophila, Haemophilus influenzae, S. aureus et les anaérobies. Chez les patients admis en unité de soins intensifs, S. pneumoniae et L. pneumophila sont les étiologies fréquentes de pneumonie sévère. La présentation clinique ne peut prédire le germe en cause.
Association amoxicilline (1 g/8 h) + inhibiteur des bêtalactamases (ou céphalosporine de 3e génération IV type cé- fotaxime 1 g/8 h ou ceftriaxone 1 g/24 h) et fluoroquinolone (ofloxacine, ciprofloxacine, quinolones de 3e génération actives sur le pneumocoque) ou macrolide (par exemple, érythromycine IV 1 g/6 h) ± rifampicine IV (600 mg/12 h). Cas particulier : abcès pulmonaire, cavité, suspicion d'inhalation = amoxicilline 1 g/8 h + acide clavulanique. Toujours penser à évaluer la réponse après 48-72 heures (apyrexie, absence de progression radiologique des infïltrats). Ne pas oublier les mesures associées (dont arrêt tabac, prévention du DT et des complic. de décubitus, oxygénodiérapie...). c) Durée du traitement antibiotique : • 7 à 14 jours dans les pneumonies non compliquées ; • 10 à 14 jours en cas d'infection suspectée ou documentée à Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae ; • 21 jours en cas de pneumonie suspectée ou documentée à Legionella pneumophila ou Staphylococcus aureus ou de pneumonie sévère ; BOOK DES ECN 171 1.7.86 ° la voie IV doit être remplacée par la voie orale quand le malade est apyrétique et sa condition clinique stable. Si sujet fumeur > 40 ans, fibroscopie bronchique à distance (dépistage du cancer bronchopulmonaire). IV. Quelques tableaux typiques a) Pneumopathie franche lobaire aiguë à pneumocoque : - début brutal+ + +, fièvre élevée, frissons inauguraux ; - expectoration rouillée, rougeur des pommettes, herpès nasolabial ; - foyer de condensation : matité, augmentation des vibrations vocales, râles crépitants ou souffle tubaire ; - absence de signe extrarespiratoire, sauf si complication ; - Rx = opacité alvéolaire systématisée ;
- biologie : syndrome inflammatoire, avec CRP > 200 mg/1 ; hyponatrémie modérée ; hémocultures positives dans 20 à 30 % des cas ; - complications : pleurésie purulente++, choc septique, CIVD, SDRA, méningite/péricardite/otite/arthrite ; - traitement de lrc intention = amoxicilline (pristinamycine si allergie). b) Légionellose pulmonaire : - début rapidement progressif (quelques jours), fièvre élevée, frissons ; - toux sèche ; - signes extrarespiratoires+ ++ : digestifs (diarrhée, douleurs abdominales), neurologiques (confusion, agitation, céphalées), rénaux (oligurie), myalgies ; - Rx = opacités alvéolaires (et non interstitielles) floues, confluentes, mal limitées, non systématisées, parfois bilatérales-!-+ ; - biologie : hyponatrémie, lymphopénie, cytolyse hépatique, élévation des CPK, protéinurie, voire insuff. rénale ; - diagnostic : immunofluorescence directe sur les expectorations ; sérologie = Ag rétrospectif le plus souvent (2 prélèvements à 15 jours d'intervalle) ; antigénurie pour le sérogroupe 1 = Ag rapide-}- + + ; - traitement = macrolides (ou fluoroquinolones) pendant 21 jours. c) Pneumopathie à Mycoplasma pneumoniae : - début progressif, fièvre peu élevée, pas de frissons ; - rhinopharyngite, toux sèche tenace, asthénie, myalgies, céphalées ; - Rx = opacités interstitielles bilatérales ; - biologie : anémie hémolytique à agglutinines froides (Coombs direct positif) ; - diagnostic = sérologie ; - traitement = macrolides pendant 10 à 14 jours (ou pristinamycine, fluoroquinolones, cyclines) ; - fréquence de l'hyperréactivité bronchique résiduelle. d) Pneumopathie à anaérobies : - circonstances favorisantes : mauvais état buccodentaire, OH, fausses routes ; - haleine fétide, AEG marquée ;
- Rx = excavation avec niveau hydroaérique, unique ou multiple ; atteinte pleurale possible ; - biologie : franche hyperleucocytose à PNN ; - diagnostic parfois difficile (hémoc. souvent négatives). Importance des conditions de prélèvement si fibroscopie bronchique (PDP) ou ponction pleurale (ensemencer des flacons à hémoc.) ; - traitement = Péni GIV ou amoxicilline + acide clavulanique pendant 4 à 6 semaines ; - éradication des foyers infectieux-H + + . NB : autres causes de pneumopathies excavées = Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus e) Pneumopathie du sujet VIH : les hypothèses diagnostiques et la conduite à tenir dépendent de la présentation radio- clinique (voir schéma). Dans tous les cas, et quelle que soit la présentation, il conviendra d'évoquer de manière systématique le pneumocoque, la tuberculose (y compris sous forme de miliaire, de tuberculose pleurale ou de forme pseu 172 BOOK DES ECN
172
do-pneumonique) et les bacilles à gram négatif. La toxoplasmose pulmonaire, la pneumopathie à Rhodococcus equi, la cryptococcose pulmonaire et la pneumopathie à CMV sont rares voire exceptionnelles en France. Schéma. Hypothèses diagnostiques et conduite à tenir en fonction de la présentation radioclinique de l'atteinte pulmonaire au cours de l'infection VIH. MAI = Mycobacterium avium intracellulaire (mycobactérie atypique). K. equi = Rhodococcus equi.
V. Pneumopathies nosocomiales En cas de pneumopathie nosocomiale, les signes sont nécessairement apparus après 48 heures d'hospitalisation (pour certains, 72 heures). Facteurs favorisants : âge élevé, ATCD bronchopulmonaires, OAP, choc, coma, sepsis, insuff. rénale, anesthésie, chirurgie thoracique ou abdominale haute, ventilation artificielle, alimentation entérale par SNG, traitement anti-H2. Mortalité : 20-50 %. Représentent la 2e cause d'infection nosocomiale après les infections urinaires. Toujours tenter de documenter : prélèvements bactério par hémoc., fibroscopie bronchique... Pneumopathie nosocomiale à staphylocoque : - favorisée par une antibiothérapie préalable à large spectre ou une corticothérapie ; attention aux KT veineux (point de départ cutané) ; - début subaigu, volontiers décapité par un traitement antibiotique ;
- fièvre, expectorations purulentes parfois hémoptoïques ; - Rx = une ou plusieurs opacités avec parfois niveaux liquides et/ou réaction pleurale ; - hémoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systématiques ; - évolution grave, avec parfois rupture d'un abcès dans la plèvre (pyo-pneumothorax) ; 173
BOOK DES ECN
- traitement = bi-antibiothérapie IV adaptée à l'antibiogramme : Staph. méticilline-sensible = oxacilline + aminoside (ou fluoroquinolone) ; Staph. méticilline-résistant = vancomycine (ou teicoplanine) + fosfomycine (ou aminoside ou acide fusidique). Pneumopathie nosocomiale à BGN : - contexte d'affection sous-jacente sévère et d'antibiothérapie large spectre ; - germes en cause : Pseudomonas aeruginosa (Pyocyanique), Klebsiella pneumoniae, Serratia, Acinetobacter, entéro- bactéries... ; - début parfois brutal, avec signes de septicémie, état de choc ; - Rx = opacités extensives bilatérales parfois abcédées, voire aspect de poumon blanc bilatéral ; - hémoc. + fibroscopie bronchique pour PDP ou LBA = systématiques ; - traitement = bi-antibiothérapie IV adaptée à l'antibiogramme. Bronchite aiguë I. Diagnostiquer une bronchite aiguë de l'adulte Bronchite aiguë = inflammation aiguë des bronches et/ou des bronchioles, en général d'origine infectieuse (virus++, moins souvent bactéries), et d'évolution bénigne. Fréquence élevée en hiver. Facteurs favorisants : tabagisme, pollution domestique et/ou atmosphérique, conditions socioéconomiques précaires. 1°) Clinique : au début, catarrhe des voies aériennes supérieures avec choriza banal, puis atteinte descendante, réalisant une rhinobronchite.
Phase sèche : toux quinteuse, pénible, non productive ; brûlures rétrosternales ; parfois dyspnée d'effort ; fièvre (38-39 °C), asthénie, râles bronchiques ronflants à l'auscultation pulmonaire. Puis phase humide, où la toux perd son caractère douloureux et devient grasse, séromuqueuse, mucopurulente, productive. L'auscultation pulmonaire retrouve alors des râles bronchiques ronflants et volontiers humides. Cette phase dure environ 4 à 5 jours, mais peut être plus prolongée chez le sujet fumeur. L'épisode est le plus souvent spontanément résolutif, sans séquelle. La toux peut persister plusieurs semaines, voire plusieurs mois (possible hyperréactivité bronchique postvirale, cause de toux chronique). 2°) Examens complémentaires : le plus souvent inutiles ! ECBC : aucun intérêt ! Radiographie thoracique : seulement pour dépister (en cas de doute ou de terrain fragilisé) une autre atteinte ou une complication secondaire à la bronchite aiguë. Radiographie des sinus et de la face : pour dépister une sinusite chronique ou une infection focale ayant pu être à l'origine de la bronchite aiguë. Orthopantomogramme des maxillaires : recherche d'infections dentaires latentes ou de granulomes apicodentaires. II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. N/A. III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient 1°) Dans tous les cas : Arrêt du tabac+ + + . Sédatifs de la toux : à la face initiale de toux sèche et douloureuse, ou en cas de toux résiduelle. Antibiothérapie : pénicilline A ou macrolides, seulement si l'expectoration est purulente pendant plus de 7 jours ou si le sujet est fumeur et déjà porteur d'une bronchite chronique. 174 BOOK DES ECN
2°) Cas particulier n° 1 : exacerbation de bronchite chronique chez un patient atteint de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) : Fièvre = critère en faveur de l'origine infectieuse de l'exacerbation, mais ne permet pas de distinguer une origine virale d'une origine bactérienne. Son intensité n'est pas un argument en faveur d'une origine bactérienne. En revanche, sa persistance au 4e jour d'évolution doit faire évoquer une infection bactérienne (surinfection bronchique ou pneumonie). La présence de signes ORL associés (rhinorrhée, dysphagie haute...) oriente vers une infection virale. La radiographie thoracique est recommandée dans les formes fébriles : - dès la première consultation, en cas de fièvre associée à une douleur thoracique ou à des râles crépitants ; - lors d'une réévaluation, en cas de persistance anormale de la fièvre (fièvre > 38 °C au-delà du Séjour d'évolution de l'exacerbation), associée à une douleur thoracique ou à des râles crépitants. Si pneumopathie, antibiothérapie + + +. En dehors de la découverte d'une pneumopathie, l'indication de l'antibiothérapie probabiliste dépend notamment du stade de la bronchite chronique et des critères d'Anthonisen. Critères cliniques de la triade d'Anthonisen = aide au diagnostic d'exacerbation d'origine bactérienne : - augmentation du volume de l'expectoration ; - augmentation de la purulence de l'expectoration ; - augmentation de la dyspnée. L'existence d'au moins 2 de ces 3 critères évoque une origine bactérienne. Indication et choix d'une antibiothérapie lors d'une exacerbation de BPCO. Stade clinique de gravité de la BPCO
Indications à
Choix de
évalué en dehors de toute exacerbation
l'antibiothérapie
l'antibiothérapie
En absence d'EFR
Résultats EFR connus
connus Absence de dyspnée
VEMS > 50 %
Pas d'antibiotique
Dyspnée d'effort
VEMS < 50 %
Antibiothérapie
Amoxiciliine
seulement si
ou céfuroxime-axétil ou
expectoration
cefpodoxime-proxétil*
franchement purulente ou céfotiam-hexétil* ou verdâtre
macrolide ou pristinamycine ou télithromycine
Dyspnée au moindre
VEMS < 30 %
Antibiothérapie
Amoxicilline/acide
effort ou dyspnée de
systématique +
ciavulanique
repos
recherche des autres
ou C3G injectable
causes d'exacerbation (céfotaxime ou de la dyspnée
ceftriaxone) ou FQAP (lévofloxacine)
* L'émergence de souches sécrétrices de bëtalactamase dans la communauté devrait faire limiter leur utilisation. FQAP : fluoroquinolones actives contre le Pneumocoque. 3°) Cas particulier n° 2 : bronchite aiguë chez un asthmatique : Risque d'exacerbation sévère d'asthme, d'où prescription d'une corticothérapie orale de courte durée (0,5 mg/kg/j pendant 7 à 10 jours) + renforcement du traitement de fond. 175
BOOK DES ECN
Détresse respiratoire aiguë de l'adulte. Corps étranger des voies aériennes supérieures François-Xavier Blanc I. Diagnostiquer une détresse respiratoire aiguë de l'adulte Classification des détresses respiratoires aiguës selon la radiographie thoracique et la gazométrie artérielle Absence d'opacité radiologique
Dyspnée laryngée
pulmonaire + gaz du sang normaux Absence d'opacité radiologique
Insuffisance respiratoire aiguë des insuffisances
pulmonaire + hypercapnie
respiratoires chroniques obstructives (item 227) ou
restrictives (item 254) Absence d'opacité radiologique
Embolie pulmonaire (item 135)
pulmonaire + hypoxémie
Asthme aigu grave (item 226) Pneumothorax bilatéral ou compressif (item 276)
Présence d'opacités radiologiques OAP (item 250) pulmonaires + hypoxémie
Pneumopathies hypoxémiantes (item 86) SDRA
ID. Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) SDRA = insuffisance respiratoire aiguë nécessitant la ventilation assistée, avec images alvéolaires bilatérales et rapport Pa0o/Fi0o < 200 + pression artérielle pulmonaire d'occlusion (PAPO = Pcap, mesurée par cathétérisme de Swan- Ganz) < 18 mmHg. Il s'agit bien ici d'un œdème pulmonaire « lésionnel » et non pas cardiogénique puisqu'il n'existe pas d'augmentation de la pression hydrostatique microvasculaire, contrairement à ce qui passe dans l'insuffisance cardiaque gauche. Dans le SDRA, il existe une augmentation de la perméabilité alvéolocapillaire sous l'influence d'agressions diverses. Pronostic : très sévère (mortalité = environ 50 % des cas). V) Étiologie Causes = très variées (voir tableau) : toute agression susceptible d'activer les cascades de médiateurs responsables de lésions endothéliales peut déterminer un SDRA. 176 BOOK DES ECN Tableau. Exemples de causes et de facteurs de risque de SDRA Infection
- respiratoire
-
pneumopathie bactérienne
-
pneumopathie virale (grippe maligne, varicelle
pulmonaire...) - extrarespiratoire -
septicémie choc septique ou sepsis syndrome satellite d'une infection
localisée (par exemple digestive : péritonite)
Agression
- respiratoire
-
noyade
pulmonaire
-
fumées toxiques
toxique
-
inhalation de liquide gastrique (syndrome de Mendelson)
-
oxygénothérapie prolongée à FiO, élevée
-
pneumopathie médicamenteuse immunoallergîque
-
irradiation pulmonaire
- générale
-tous les états de choc non cardiogéniques (septique, hémorragique, anaphylactique) -
pancréatite aiguë nécrotique
-
acidocétose diabétique
-
embolie amniotique
-
hémopathies, vascularites, collagénoses
-
intoxications médicamenteuses volontaires ou accidentelles
(héroïne, barbituriques, paraquat...) -
diverses procédures médicales (circulation extracorporelle,
transfusions massives, bléomycine) Traumatismes - thoracique (dont la contusion pulmonaire) - extra thoracique -
polytraumatisme
-traumatisme crânien (œdème pulmonaire neurogénique, de mécanisme peu clair)
177
-
brûlures étendues
-
fractures des os longs (embolie graisseuse+++)
-
écrasement de membre
BOOK DES ECN
Grands principes de recherche étiologique : - importance-!-+ + du contexte ;
- indication large de la fibroscopie bronchique pour lavage bronchoalvéolaire (LBA) et prélèvement distal protégé ; - nécessité d'un bilan infectieux extrarespiratoire complet ; - toujours évoquer une toxicité médicamenteuse ; - éliminer des causes abdominales (pancréatite, péritonite) au moins par échographie abdominale et ASP (réalisables au lit du patient) ; - le TDM thoracique n'a pas d'intérêt pour le diagnostic positif et étiologique, même s'il reste très caractéristique. Il quantifie mieux l'importance des lésions et peut détecter d'éventuelles complications (pneumothorax, pneumomédiastin, abcédation.. .). Sur le plan gazométrique, la perturbation principale du SDRA est l'hypoxémie, secondaire à un déséquilibre ventilation/ perfusion, avec présence de territoires perfusés mais mal ou pas ventilés (œdème, altérations du surfactant...). Les troubles de la diffusion n'interviennent qu'à la phase de fibrose, où les remaniements parenchymateux entraînent la formation de cavités aériques ventilées mais mal perfusées (effet espace mort : hypercapnie). Les anomalies des rapports ventilation/perfusion induisent une hypertension artérielle pulmonaire qui participe à la phase précoce de la vasoconstriction hypoxique. Sur le plan mécanique, la CRF est diminuée et le volume de fermeture de certains alvéoles est augmenté et même parfois supérieur à la CRF. Les propriétés élastiques du poumon sont altérées. 2°) Diagnostic différentiel - Pneumopathie grave à Pneumocystis carinii : contexte de séropositivité VIH connue, terrain à risque+ + , ou corticothérapie orale au long cours. Diagnostic par LBA ou expectoration induite, retrouvant la présence de Pneumocystis carinii. Traitement spécifique = cotrimoxazole (Bactrim®) + corticothérapie (les corticoïdes étant inefficaces et potentiellement délétères dans le SDRA à la phase précoce, d'où l'importance de faire le diagnostic différentiel avec la pneumocystose, pour laquelle les corticoïdes sont indiqués dès la phase initiale en présence de signes de gravité).
- Hémorragie alvéolaire : anémie, LBA rosé avec présence de sidérophages (score de Golde positif), nécessitant un bilan spécifique (maladies de système), et souvent une corticothérapie. DDD. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 1) Toujours hospitaliser le patient en réanimation+-h+ . Conditionnement habituel, incluant prévention de l'ulcère de stress et des complications de décubitus. 2) Nécessité de ventilation mécanique sous sédation, après intubation trachéale, pour tenter de corriger l'hypoxémie : application d'une pression expiratoire positive pour augmenter la CRF au-dessus du volume de fermeture de certains alvéoles, et réduire ainsi le shunt (mais risque de barotraumatisme et de diminution du débit cardiaque). Parfois, stratégie de ventilation « permissive », destinée à éviter des pressions alvéolaires trop importantes, et conduisant à une hypercapnie modérée à respecter (différente des hypercapnies incontrôlables, de très mauvais pronostic lors de la face de fibrose du SDRA). 3) Parfois, ventilation en décubitus ventral pour tenter de redistribuer la perfusion vers les zones les mieux ventilées (zones déclives = les plus mal ventilées) : effet transitoire, les lésions redevenant déclives quelques heures plus tard... 4) Administration de monoxyde d'azote (NO), vasodilatateur artériel pulmonaire sélectif, pour vasodilater les zones ventilées et tenter de réduire l'HTAP et le shunt intrapulmonaire. 5) Parfois, almitrine (Vectarion®) pour renforcer la vasoconstriction des zones non ventilées. 6) Antibiothérapie : souvent nécessaire, soit en raison de la cause, soit d'une fréquente surinfection. 7) Limiter l'inflation hydrosodée sous surveillance stricte de la diurèse, avec parfois nécessité d'hémodiafiltration continue. 178 BOOK DES ECN 1.11.193
8) Éviter certaines interactions médicamenteuses pouvant être délétères sur l'hématose : les (3-bloquants, les dérivés nitrés, les vasodilatateurs (nicardipine, nitroprussiate...) peuvent réduire la vasoconstriction hypoxique et majorer une hypoxémie. 9) L'emploi de diurétiques (furosémide = Lasilix®) chez l'insuffisant respiratoire chronique peut aggraver un état ven- tilatoire précaire par l'alcalose hypokaliémique, hypochlorémique et l'excès de compensation en bicarbonates, pouvant majorer ainsi l'hypercapnie... IV. Diagnostiquer un corps étranger des voies aériennes supérieures 1°) Généralités Survient dans 80 à 90 % des cas chez des enfants de moins de 10 ans. Responsable de 7 % des décès accidentels chez les enfants de moins de 4 ans. Chez les enfants : bonbons, cacahuètes, morceaux de jouet. Chez l'adulte : débris alimentaires (morceaux de viande), prothèse dentaire... Facteurs de risque d'inhalation de corps étranger chez l'adulte : - âge avancé ; - mauvaise dentition ; - institutionnalisation ; - prise de médicaments sédatifs ; - alcoolisme ; - troubles de la déglutition ; - troubles de la vigilance ; - maladies neurologiques (Parldnson, tumeurs cérébrales, épilepsie, AVC...). 2°) Clinique Les manifestations initiales de l'inhalation d'un corps étranger dans l'arbre bronchique dépendent-}- + + de la taille et de la forme de l'objet, qui conditionnent sa localisation dans l'arbre bronchique. Les objets les plus volumineux se logent dans la trachée et peuvent entraîner, en cas d'obstruction totale ou subtotale, une détresse respiratoire d'apparition brutale, avec aphonie, cyanose, perte de connaissance et décès si le corps étranger n'est pas retiré rapidement. En cas d'obstruction trachéale partielle, stridor inspiratoire et expiratoire.
Les objets moins volumineux atteignent les bronches (en général, la bronche souche droite ou le tronc des basales droites). L'impaction intrabronchique peut provoquer une irritation qui se traduit par une toux quinteuse, parfois associée à une dyspnée, des douleurs thoraciques, des sifflements respiratoires, des nausées, de la fièvre. En cas d'obstruction partielle d'une bronche souche, des sifflements peuvent être perçus du côté obstrué uniquement. L'impaction lobaire ou segmentaire se traduit par une diminution asymétrique du murmure vésiculaire. Parfois, le tableau clinique peut être initialement pauvre et passer inaperçu, le corps étranger étant alors découvert devant l'existence de complications ou de séquelles (dilatation des bronches localisée, dont le diagnostic étiologique différentiel est la primo-infection tuberculeuse). 3°) Radiographie thoracique Le corps étranger n'est visualisé que s'il est radio-opaque. Dans le cas contraire, on peut observer une hyperinflation d'un lobe ou d'un poumon, mais la radiographie thoracique est souvent normale. Si des clichés sont pris en expiration profonde, on peut objectiver un trapping aérique du côté atteint, avec déviation controlatérale du médiastin. Le scanner thoracique peut montrer le corps étranger dans des cas difficiles. 4°) Complications et séquelles Pneumopathies, abcès du poumon, perforation bronchique, hémoptysie, emphysème obstructif, sténose bronchique, dilatation des bronches localisée. BOOK DES ECN 179 1.11.193 5°) Principes généraux du traitement Obstruction complète des voies aériennes = urgence vitale+ + + : - extraction manuelle d'un corps étranger visible dans la gorge ; - manœuvre d'Heimlich ; - bronchoscopie rigide : indiquée d'emblée si asphyxie, corps étranger radio-opaque ou diminution unilatérale du murmure vésiculaire ; précédée d'une endoscopie souple pour localiser exactement le corps étranger dans tous les autres cas ;
- rarement, extraction chirurgicale, seulement si le corps étranger est impacté fermement dans la paroi bronchique et ne peut être retiré par bronchoscopie rigide, ou lorsqu'il est trop distal pour être accessible à l'endoscope. NB : Bronchoscopie rigide = toujours sous anesthésie générale. Bronchoscope souple = anesthésie locale. Pas d'endoscope souple chez le jeune enfant. 180 BOOK DES ECN
180
3.317 Hémoptysie François-Xavier Blanc I. Généralités Hémoptysie = rejet de sang rouge aéré par la bouche, provenant des voies aériennes sous-glottiques, lors d'un effort de toux. Il s'agit d'un symptôme (+ de 100 causes répertoriées). Toute hémoptysie, même minime, justifie une surveillance hospitalière de 12-24 heures minimum. Penser à éliminer un saignement d'origine stomatologique, ORL ou digestive (hématémèse). Ne pas oublier : une hémoptysie massive est souvent précédée d'épisodes d'hémoptysie « sentinelle » de faible abondance. II. Devant une hémoptysie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Nécessité + + + de quantifier l'hémoptysie : -
hémoptysie foudroyante : décès en quelques minutes, intubation en extrême
urgence ; -
hémoptysie de grande abondance : > 300-500 ml/24 heures ou > 200 ml en une
seule fois ; -
hémoptysie de moyenne abondance : 50 à 200 ml / 24 h ;
-
hémoptysie de faible abondance : simple crachat strié de sang à 50 ml/24 heures.
Les signes d'anémie aiguë sont rares et témoignent d'une gravité extrême : l'hémoptysie tue par asphyxie (inondation alvéolaire) et non par spoliation sanguine.
Penser au retentissement hémodynamique : hypotension artérielle, tachycardie, oligoanurie, voire véritable état de choc... Examens de première intention, systématiques : - NFS-plaq., groupe sg RH + RAI, hémostase complète, gaz du sang, Rx thorax ; - fibroscopie bronchique : permet surtout de localiser l'origine du saignement et de désobstruer les voies aériennes (« toilette bronchique »). Parfois, aide à faire d'emblée le diagnostic de la cause. Attention : pas de biopsie intempestive lors de la première fibro -> il sera toujours temps de refaire l'examen « à froid »... ; - scanner thoracique (sauf en cas d'hémoptysie foudroyante) : aide souvent à faire le diagnostic de la pathologie causale : 1°) cancer bronchopulmonaire : souvent, hémoptysie de faible abondance, 2°) tuberculose pulmonaire commune dans sa forme ulcérocaséeuse bacillifère, 3°) dilatation des bronches (DDB) : hémoptysie potentiellement grave, 4°) causes cardiovasculaires : rétrécissement mitral, OAP cardiogénique, embolie pulmonaire, anévrisme de l'aorte thoracique fissuré dans une bronche, anévrisme artérioveineux d'une maladie de Rendu-Osier, HTAP, 5°) causes infectieuses : bronchite aiguë, pneumopathie (surtout Staph., Klebsielle et Aspergillus), abcès pulmonaire, 6°) hémorragie alvéolaire : Goodpasture, polyangéite microscopique, hémosidérose pulmonaire, lupus, Wegener, PAN, Churg-Strauss, causes médicamenteuses ou toxiques, 7°) autres : trauma thoracique, inhalation de corps étranger, trouble d'hémostase (mais une hémoptysie compliquant un traitement anticoagulant impose la même démarche diagnostique que toute hémoptysie), iatrogène (après ponction/ drainage), tumeur bénigne des bronches (carcinoïde), séquestration pulmonaire (fragment de parenchyme anormalement vascularisé par une artère systémique d'origine sous-diaphragmatique), nécrose aseptique de masses silicotiques pseudotumorales, endométriose bronchique (hémoptysie cataméniale). BOOK DES ECN 181 i 3.317
Cas particuliers : Chez un ancien tuberculeux : 5 causes classiques d'hémoptysie : - rechute BK, - dilatation des bronches postcicatricielle, - aspergillome (greffe dans cavité détergée), - cancer bronchopulmonaire sur cicatrice, - broncholithiase. Chez un sujet trachéotomisé : érosion du tronc artériel brachiocéphalique par la canule. Chez un sujet silicotique : - BK/mycobactériose atypique, - greffe aspergillaire, - dilatation des bronches, - nécrose aseptique de masses pseudotumorales. Principes de la prise en charge : a) Hémoptysie de grande abondance : - lutter contre l'asphyxie : aspi pharyngée ; position de Trendelenbourg (tête en bas) ou semi-assise -> pas de PLS sans savoir quel côté saigne ; oxygénothérapie nasale à fort débit, - perfuser des solutés macromoléculaires-transfusion sanguine, - interrompre le saignement : terlipressine = Glypressine® (2 mg IVD, puis 1 mg/4-6 heures). Attention à l'insuff. coronarienne et à la poussée hypertensive, - artériographie bronchique sélective ± embolisation (contre-indication à l'embolisation : artère médullaire naissant d'un tronc commun intercostobronchique ou d'une artère intercostale, artère œsophagienne inférieure naissant d'une artère bronchique), - éventuellement, chirurgie d'hémostase. b) Hémoptysie de movenne/faible abondance : - hospitalisation systématique, - oxygénothérapie selon résultats des gaz du sang, - fibroscopie bronchique peut être différée au lendemain, - traiter la cause+ + + .
182 BOOK DES ECN 2.276 Pneumothorax François-Xavier Blanc I. Diagnostiquer un pneumothorax Pneumothorax = présence pathologique d'air dans la cavité pleurale (cavité virtuelle à l'état normal). Le diagnostic est habituellement facile, reposant sur l'analyse minutieuse de la radiographie thoracique. Il s'agit le plus souvent d'une urgence thérapeutique. ■Signes fonctionnels : - douleur brutale, déchirante, latérothoracique, en coup de poignard, survenant au repos ; - dyspnée d'intensité variable ; - quintes de toux douloureuses, parfois absentes. Examen clinique : - syndrome d'épanchement gazeux de la plèvre : tympanisme à la percussion, diminution de la transmission des vibrations vocales à la palpation et diminution du murmure vésiculaire à l'auscultation ; - ces signes peuvent être totalement absents en cas de pneumothorax peu important ; - si franche matité basale : craindre un hémopneumothorax ; - au maximum, l'examen clinique peut être normal. Toute douleur thoracique de survenue brutale chez un sujet jeune doit faire évoquer le diagnostic de pneumothorax et conduire à la réalisation d'une radiographie thoracique en urgence. Diagnostic de certitude d'un pneumothorax = radiographie de thorax : -
de face, chez un sujet debout, en incidence postéroantérieure ;
-
en inspiration seule dans un premier temps (pas d'expiration forcée avant d'avoir vu
le cliché en inspira- tion+++). Le décollement partiel ou complet d'un poumon apparaît comme une hyperclarté homogène et avasculaire entre la paroi et le parenchyme pulmonaire, délimitée par une
ligne pleurale, prédominant souvent au sommet. Le pneumothorax est complet si le poumon apparaît décollé sur toute sa hauteur avec rétraction au hile. Il est dit partiel si seule la partie supérieure est décollée. II. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 1°) Bien distinguer les pneumothorax spontanés (primitifs en l'absence de pathologie respiratoire sous-jacente, ou secondaires, compliquant alors une maladie respiratoire sous-jacente) des pneumothorax traumatiques. Pneumothorax spontané primitif : - adultes jeunes, longilignes, avec nette prédominance masculine ; - tabagisme = facteur favorisant ; - rupture d'une cavité aérique située au contact de la plèvre apicale : bulle (dont la limite interne est située au sein du parenchyme) ou blebs (petite cavité superficielle entièrement située au sein de la plèvre viscérale) ; - fréquence des récidives : 25 % des patients récidivent dans les deux ans ; 50 % dans les six ans. Pneumothorax spontané secondaire, compliquant une maladie respiratoire sous-jacente : BPCO (60 % des cas), VIH (notamment lors des pneumocystoses), mucoviscidose, asthme, pneumopathies chroniques infiltrantes diffuses, tuberculose, pneumopathies à staphylocoque ou à klebsielle, infarctus pulmonaire, cancer, nodule rhumatoïde, pneumothorax cataménial (endométriose sous-pleurale)... BOOK DES ECN 183 2.276 Pneumothorax traumatique : - compliquant un traumatisme thoracique avec ou sans plaie transfixiante ; - si consécutif à une fracture de côtes, un hémothorax peut y être associé ; - on y rattache les pneumothorax iatrogéniques, après manœuvres invasives (postponction pleurale, biopsie transbronchique, ponction transpariétale, pose de cathéter sous-clavier, anesthésie par bloc intercostal, acupuncture...) ou après ventilation mécanique.
2°) Rechercher des signes de gravité Signes cliniques de mauvaise tolérance d'un pneumothorax : - insuffisance respiratoire aiguë : dyspnée majeure, polypnée, cyanose, désaturation (oxymétrie de pouls) ; - compression : turgescence jugulaire, pouls paradoxal, distension thoracique, emphysème sous-cutané ; - déglobulisation (hémopneumothorax) : pâleur, soif, tachycardie, hypotension artérielle, pouls filant. Signes radiologiques de gravité : Cinq signes radiologiques de gravité doivent être systématiquement recherchés : -
pneumothorax compressif : médiastin refoulé du côté controlatéral, coupole
diaphragmatique aplatie et rectiligne ; -
bride pleurale : accotement ponctuel de la plèvre, responsable d'un aspect
biconcave de la ligne pleurale (risque de rupture de bride et donc de saignement) ; -
niveau hydroaérique : signe d'existence d'un hémopneumothorax par rupture de
bride ; -
pneumothorax bilatéral ;
-
anomalie du parenchyme pulmonaire sous-jacent (BK, emphysème, fibrose,
pneumopathie...) Signe gazométrique de gravité : hypoxie majeure en air ambiant. Prise en charge : l'attitude thérapeutique dépend de l'importance du décollement et de la tolérance clinique : - dans tous les cas : hospitalisation, repos au lit, antalgiques (au besoin morphiniques) et oxygénothérapie nasale (accélère la résorption du pneumothorax) ; - décollement partiel inférieur à 1 cm : simple repos au lit ; - décollement partiel compris entre 1 et 3 cm : exsufflation à l'aiguille, sous anesthésie locale (même technique que pour une ponction pleurale destinée à évacuer une pleurésie), avec une aiguille à injection intramusculaire, dans le 2 e espace intercostal, sur la ligne médioclaviculaire, au bord supérieur de la 3e côte ;
- avec décollement complet (ou, pour certains, lorsque le décollement partiel dépasse 2 cm) : exsufflation à l'aiguille première ou pose d'un drain thoracique de petit calibre sous anesthésie locale, dirigé vers le haut et relié à une source d'aspiration (- 20 cmHOJ via un système de drainage pleural. L'aspiration est maintenue jusqu'à arrêt du bullage, qui traduit la fermeture de la brèche alvéolaire. À partir de ce moment, le drain est mis en siphonnage 24 heures puis retiré si le poumon reste à la paroi sur la radiographie thoracique de contrôle. Ne pas oublier : drain = radiographie de thorax au lit tous les jours + surveillance. Surveillance : pouls, PA, FR, T°, état du drain (vérifier notamment sa perméabilité -> les pleurocath s'obstruent et se coudent facilement), bullage, volume liquidien recueilli, niveau de dépression maintenu, état local (pansement) : au moins 2 fois/j au début. Ne pas oublier le traitement de la cause (s'il y en a une ...) et la correction des facteurs favorisants ou aggravants (tabac). Si le pneumothorax est bilatéral, commencer le drainage par le côté le moins décollé pour obtenir une meilleure tolérance. Ensuite, une symphyse pleurale (= pleurodèse) doit être réalisée de façon systématique. Complications possibles : - complications hémorragiques/mécaniques iatrogènes si pose d'un drain ; - risque infectieux (pleurésie purulente) ; - atélectasie/bouchons muqueux dans le poumon collabé, gênant la réexpansion -> fibroaspiration. - œdème pulmonaire a vacuo (lésionnel -> rare mais grave-}- + + ) ; - persistance de la brèche pleurale : fistule ouverte au-delà de 8-10 jours ; BOOK DES ECN
184
2.276 - complications de décubitus ; - décompensation d'éventuelles tares associées. III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Dans tous les cas : - les efforts violents sont déconseillés durant un mois, de même que les voyages en avion ; - éviter tous les efforts à glotte fermée (souffler dans une trompette...) ; - contre-indication formelle au long cours pour la plongée sous-marine en bouteille. Attitude thérapeutique proposée cas de récidive : Deuxième épisode : - homolatéral : prise en charge identique au premier épisode ; - controlatéral : indication formelle à une symphyse pleurale, le plus souvent réalisée lors d'une thoracoscopie médicale ou chirurgicale, avec talcage (alternatives : pleurectomie, abrasion pleurale, résection chirurgicale de zones bulleuses dystrophiques). Troisième épisode : - homolatéral : symphyse pleurale, le plus souvent réalisée lors d'une thoracoscopie médicale ou chirurgicale, avec talcage (alternatives : pleurectomie, abrasion pleurale, résection chirurgicale de zones bulleuses dystrophiques). Chez un sujet jeune, il peut être utile de proposer la réalisation d'une sérologie VIH, un dosage d'alpha-l-antitrypsine avec détermination du phénotype Pi, et la réalisation d'un scanner thoracique pour visualiser des blebs et/ou des bulles, avant d'envisager un traitement spécifique si une sanction définitive de type symphyse pleurale n'a pas été adoptée lors de la prise en charge initiale. BOOK DES ECN 185 3.312 Épaochemeot pleural François-Xavier BDanc I. Généralités L'espace pleural contient normalement entre 7 et 14 ml de liquide, résultat d'un flux net. Une augmentation de ce volume survient lorsque le flux d'entrée excède le flux de sortie. La formation de liquide peut augmenter en raison d'une élévation du gradient de pression hydrostatique (transsudat) ou du fait d'une augmentation de la perméabilité des
vaisseaux pleuraux (exsudât). D'autres mécanismes peuvent intervenir, comme la fuite de liquide péritonéal à travers le diaphragme, ou lors d'anomalies du drainage lymphatique. Grands principes : Tout épanchement liquidien de la plèvre dont la nature est inconnue doit être ponctionné. Tout épanchement liquidien de la plèvre survenant en contexte fébrile doit être ponctionné en urgence. II. Devant un épanchement pleural, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents 1°) Plusieurs grandes situations doivent être séparées : - hémothorax, en général traumatique, nécessitant au minimum la pose d'un drain thoracique après s'être assuré de pouvoir bénéficier d'un accès chirurgical rapide (chirurgie en urgence en cas de rupture vasculaire) ± transfusion de culots globulaires ; - pleurésie purulente, dont le diagnostic est posé dès l'aspect du liquide recueilli lors de la ponction pleurale (pus franc, toujours exsudatif, avec glucose diminué et pH < 7,20), nécessitant : o drainage pleural en urgence, avec ponction-lavages quotidiens au sérum physiologique ± fibrinolytiques in- trapleuraux, o antibiothérapie IV à forte dose, bactéricide, efficace sur les anaérobies (par exemple, amoxicilline + acide clavulanique, 4 à 6 g IV/24 heures). Durée totale du traitement : quatre à six semaines, o recherche de circonstances favorisantes : foyer infectieux parenchymateux, cancer surinfecté, fistule œsophagienne, terrain débilité... ; - pleurésie non purulente (transsudat, exsudât). 2°) Signes fonctionnels : Douleur basithoracique, majorée par l'inspiration profonde. Toux sèche lors des changements de position, parfois douloureuse. Dyspnée variable, dépendant du volume de l'épanchement et de l'état du poumon sous-jacent.
Penser à noter l'existence de signes généraux, pouvant orienter vers un type d'étiologie (fièvre, altération de l'état général...) 3°) Examen clinique : Syndrome d'épanchement liquidien de la plèvre : - auscultation : abolition du murmure vésiculaire, souffle pleurétique (+ penser à rechercher une déviation des bruits du cœur traduisant le refoulement du médiastin, imposant une évacuation du liquide en urgence) ; - palpation : absence de transmission des vibrations vocales ; - percussion : matité déclive (sauf si l'épanchement est localisé ou enkysté). Lors d'un épanchement purulent, la percussion est souvent douloureuse. Signes de mauvaise tolérance : polypnée, cyanose, tachycardie, hypotension artérielle, latérodéviation des bruits du cœur. 186 BOOK DES ECN 3.312 4°) Radiographie thoracique : Si possible en position debout, avec incidence face et profil. Opacité dense et homogène, à limite supérieure concave vers le haut, et à sommet axillaire (ligne de Damoiseau), se prolongeant souvent par une ligne bordante axillaire. En cas d'épanchement très abondant, aspect de « poumon blanc » homogène, avec refoulement du médiastin vers le côté opposé. NB : un seul poumon totalement blanc = 3 grandes causes possibles : - pleurésie de grande abondance : refoulement du médiastin vers le côté opposé à l'opacité ; - atélectasie complète d'un poumon par obstruction d'une bronche souche : attraction du médiastin vers le côté de l'opacité ; - antécédent de pneumonectomie (dans ce cas, contexte évocateur, et présence d'une cicatrice de thoracotomie...). 5°) Examen clé ; la ponction pleurale exploratrice à visée diagnostique
Si l'épanchement est de faible abondance ou cloisonné, faire un repérage par échographie avant la ponction pleurale. Toujours noter l'aspect macroscopique du liquide et prélever au moins 3 tubes pour analyse biochimique (distinction exsudât/transsudat), bactériologique et cytologique. Un liquide pleural est un exsudât si au moins l'un des critères suivants est rempli : -
rapport protides dans le liquide/protides dans le sang > 0,5 ;
-
rapport LDH dans le liquide/LDH dans le sang > 0,6 ;
-
LDH dans le liquide > aux deux tiers de la limite supérieure normale des LDH dans
le sang. À l'inverse, un liquide pleural est un transsudat si aucun de ces trois critères n'est rempli. Donc, nécessité + + + + d'avoir des valeurs concomitantes des protides et des LDH dans le sang (tout comme il est nécessaire de comparer la glycorachie à la glycémie du patient !). NB : penser à la radiographie thorax de contrôle postponction. 6°) La suite de la conduite à tenir dépend des résultats de la ponction pleurale+++ a) Transsudat Insuffisance cardiaque. Cirrhose. Syndrome néphrotique (protéinurie+-l-). Dialyse péritonéale. Myxœdème. Atélectasie. Urinothorax. Obstruction de la veine cave supérieure. Embolie pulmonaire (qui peut également donner des exsudats). Dans tous les cas, traitement de la cause + + + +. b) Exsudât Schématiquement, soit le diagnostic étiologique d'une pleurésie exsudative est porté par la simple ponction pleurale à visée diagnostique, soit il est nécessaire d'effectuer d'autres examens complémentaires : on commence alors généralement par réaliser, après vérification de rhémostase+ ++, une biopsie pleurale à l'aiguille (trocard d'Abrams ou de Castelain), surtout rentable en cas de suspicion de pleurésie tuberculeuse, un peu
moins en cas de pleurésie néoplasique (prélèvements réalisés « à l'aveugle » et non sous contrôle de la vue : on ne sait pas ce que l'on biopsie !). En cas de négativité, on peut réaliser une thoracoscopie (= pleuroscopie) à visée diagnostique. NB : penser à la Rx thorax de contrôle postbiopsie. BOOK DES ECN 187 3.312 Thoracoscopie médicale ou chirurgicale : le plus souvent, réalisée sous anesthésie générale, après vérification de l'hémostase + + +. Après création d'un pneumothorax, introduction d'un thoracoscope dans la cavité pleurale afin d'explorer l'ensemble de cette dernière et de réaliser des prélèvements dirigés sous contrôle de la vue (rentabilité très supérieure à la biopsie pleurale à l'aveugle). En cas de pleurésie néoplasique, on peut terminer le geste en réalisant une symphyse pleurale (= pleurodèse) par talcage. Au décours, nécessité de pose d'un drain thoracique pour évacuer l'air puisque l'on a créé initialement un pneumothorax pour introduire le thoracoscope. La thoracoscopie est toujours précédée d'un scanner thoracique, le plus souvent d'une fibroscopie bronchique, et d'épreuves fonctionnelles respiratoires. Pathologies tumorales : - cancer bronchopulmonaire (atteinte pleurale = stade IV) ; - métastases d'un autre cancer : sein, prostate, ovaire, thyroïde, lymphomes, hémopathies malignes... ; - mésothéliome malin = cancer primitif de la plèvre : exposition à l'amiante, épanchement habituellement douloureux, plèvre typiquement mamelonnée et festonnée sur la Rx thoracique, liquide riche en acide hyaluronique... Pathologies infectieuses : - pleurésies bactériennes, le plus souvent réactionnelles ou parapneumoniques (à liquide stérile, glycopleurie normale, et pH > 7,20), dont le traitement consiste en une simple évacuation à l'aiguille, associé au traitement de la pneumopathie. Parfois, pleurésies purulentes, nécessitant un drainage ± lavage ± fibrinolytiques, en plus de l'antibiothérapie ;
- pleurésies tuberculeuses : lymphocytaires, avec taux d'adénosine désaminase élevé. La biopsie pleurale confirme le diagnostic en montrant des follicules tuberculoïdes, gigantocellulaires, avec nécrose caséeuse. La PCR est peu rentable dans le liquide pleural. Pour le traitement, anti-BK + évacuation du liquide (pas d'intérêt des corticoïdes) : - pleurésies des infections virales ; - pleurésies des infections fongiques ; - pleurésies des infections parasitaires ; - abcès intra-abdominaux ; - hépatite. Maladies svstémiques : Polyarthrite rhumatoïde (à glycopleurie basse, avec présence de ragocytes) ; lupus ; maladie de Wegener ; syndrome de Churg et Strauss ; syndrome de Sjôgren ; fièvre méditerranéenne ; sarcoïdose (exceptionnelle). Pathologies gastro-intestinales : Pancréatite (élévation de l'amylase dans le liquide pleural) ; rupture œsophagienne (élévation de l'amylase dans le liquide pleural) ; chirurgie abdominale ; sclérose de varice ; toxicité médicamenteuse (amiodarone, bromocriptine, dantrolène, isoniazide, méthotrexate méthysergide, nitrofuran- toïnes...). Autres : Embolie pulmonaire ; Asbestose ; pleurésie postradiothérapie ; chylothorax (aspect laiteux, élévation des triglycérides dans le liquide pleural ; secondaire à une lésion du canal thoracique ou à une lymphangioléiomyomatose). Remarques Outre le traitement de la cause, toujours penser à faire réaliser plusieurs séances de kinésithérapie pleurale après évacuation d'une pleurésie exsudative (but = limiter les séquelles pleurales).
Si le diagnostic final est un mésothéliome pleural et qu'a été effectuée une pose de drain thoracique (par ex. au décours d'une thoracoscopie à visée diagnostique), penser à réaliser une radiothérapie de l'orifice de drainage. 188 BOOK DES ECN 1.8.120 Pneumopathie interstitlelDe diffuse François-Xavier Blanc I. Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse 1°) Clinique : - signes cliniques évocateurs : dyspnée d'effort, toux sèche, parfois avec signes généraux ; - l'inspection peut retrouver un hippocratisme digital, notamment en cas de fibrose pulmonaire primitive ; _ l'auscultation pulmonaire peut mettre en évidence des râles crépitants « velcro » ; - penser à rechercher des signes extrarespiratoires associés : cutanés, neurologiques, articulaires... ; - déterminer si l'évolution est aiguë, subaiguë ou chronique. Au moindre doute, éliminer les principales causes de pneu- mopathies diffuses d'évolution aiguë : pneumopathie en relation avec l'infection par le vih, pneumopathies opportunistes diverses, infections aiguës communautaires (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae, Coxiella Burnetti, grippe, VRS, rougeole...), pneumopathie toxique, SDRA, œdème pulmonaire cardiogénique... ; - toujours rechercher une exposition professionnelle (asbestose, silicose, maladie des éleveurs d'oiseaux, poumons de fermier...), des prises médicamenteuses (amiodarone, nitrofurantoïne, pénicilline, bêtabloquants, sels d'or, bléomy- cine...), et la notion d'antécédents de néoplasie, de cardiopathie ou de séropositivité vih. Si terrain immunodéprimé : pneumocystose, tuberculose, mycobactériose atypique, pneumopathie à CMV, herpès, toxoplasmose, pneumopathie interstitielle lymphoïde (LIP), sarcome de Kaposi.
2°) Radiographie thoracique : opacités interstitielles non systématisées, non confluentes, réticulonodulaires ou miliaires (toujours à limites nettes), sans bronchogramme aérien+ + + . Au début, aspect de verre dépoli, ou d'opacités linéaires, ou de micronodules. Plus tardivement, présence d'infiltrats, de travées fibreuses plus ou moins confluentes, de rétractions parenchymateuses (avec aspect en rayon de miel), et aspect global de « petits poumons ». 3°) Scanner thoracique en coupes fines (millimétriques) en haute résolution : précise le syndrome interstitiel, le type d'atteinte (micronodulaire, réticulaire, kystique), recherche des signes de distorsion évocateurs d'une fibrose, recherche des lésions associées, et permet d'évoquer certains diagnostics selon l'aspect (voir tableau) : - fibrose pulmonaire primitive : opacités linéaires dessinant un réseau à petites mailles, prédominant aux bases avec parfois aspect en rayon de miel ; - histiocytose X : images kystiques prédominant dans les lobes supérieurs ; - lymphangite carcinomateuse : images en réseau à grandes mailles, triangulaires, parfois associées à des adénopathies médiastinales tumorales ; - sarcoïdose : distribution péribronchique prédominante, avec association d'atteinte interstitielle et d'adénopathies hilaires bilatérales et symétriques. BOOK DES ECN 189 1.8.120 Tableau. Caractéristiques tomodensitométriques de quelques pneumopathies
des lésions dans les champs
moyenne moyenne et supérieure
Asbestose
Silicose
Bases
primitive j
Diffus.
pulmonaire
Fibrose
d'hypersensibilité
Région
Histiocytose X
Prédominance Région
Pneumopathie
Sarcoïdose ■
élémentaires
Lésions
interstitielles diffuses.
Bases
Région
Respect des
moyenne et
sommets et
supérieure
culs-de-sac
pulmonaires
Micronodules
+++
+++
-
-
+
++
Nodules
++
+
+
+
+
-
Images
-
-
+++
-
-
-
±
+++
+
+
±
-
+
-
±
-
-
+++
+
+
kystiques Verre dépoli
Condensation + alvéolaire Lignes d'atténuation septales Rayon de miel -
-
-
+++
+
+
Adénopathies +++
-
-
-
-
++
-
-
-
+++
-
médiastinales Calcifications
-
pleurales 4°) Gaz du sang : normaux au début, avec seulement désaturation à l'effort, puis effet shunt (hypoxie + hypocapnie, avec somme PaO., + PaCO., < 120 mmHg). Il s'agit bien d'un effet shunt, et non d'un shunt vrai, puisque l'hypoxie est ici corrigée par l'administration d'oxygène pur (la PO., atteint 500 à 600 mmHg sous Fi0o 100 %). 5°) Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : trouble ventilatoire restrictif, défini par une diminution de la CPT < 80 % de la théorique. Le plus souvent, le rapport de Tiffeneau (VEMS/CV) est normal. Il existe également une diminution du rapport DLCO/VA (trouble de la diffusion) et une diminution de la compliance à la CRF. 6°) Fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire (LBA) + + + : le LBA est le seul examen qui permet l'exploration du poumon profond et qui permet d'orienter le diagnostic en fonction de la cellularité obtenue. LBA normal : environ 150 000 à 250 000 éléments nucléés/ml, avec 90 % de macrophages, 5 à 10 % de lymphocytes, et moins de 2 % de PNN.
a) Si augmentation des lymphocytes : alvéolite lymphocytaire : - sarcoïdose : augmentation modérée des lymphocytes (20 à 40 %, avec nette prédominance des lymphocytes CD4, responsables d'une augmentation du rapport CD4/CD8) ; - pneumopathie d'hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque) : élévation importante du taux de lymphocytes (50 à 80 %, avec nette prédominance de lymphocytes CD8, responsables d'une diminution du rapport CD4/CD8) ; 190 BOOK DES ECN
190
| muas) | - lymphome : population lymphocytaire monoclonale sur l'immunomarquage ; - autres : Gougerot-Sjôgren, lupus, pneumopathie médicamenteuse... b) Alvéolite à neutrophiles : fibrose pulmonaire primitive, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde. c) Alvéolite panachée, avec hypercellularité majeure : histiocytose X, avec expression de l'antigène CDla > 5 %. d) Alvéolite à polynucléaires éosinophiles : fibrose pulmonaire primitive (présence d'éosinophiles dans le LBA = facteur de mauvais pronostic, car absence de réponse aux corticoïdes), histiocytose X, pneumopathie médicamenteuse, pneu- mopadiie interstitielle chronique à éosinophiles... e) Présence de particules minérales dans le LBA : par exemple, asbestose si présence de corps asbestosiques en quantité significative. 7°) Biopsie pulmonaire : Étape ultime, lorsque le diagnostic n'a pu être établi autrement. Les biopsies pulmonaires peuvent être obtenues lors d'une fibroscopie (biopsies transbronchiques, où la pince à biopsie traverse la paroi bronchique et ramène du parenchyme pulmonaire : risque++ d'hémoptysie et de pneumothorax), ou par thoracoscopie chirurgicale, ou par biopsie chirurgicale à thorax ouvert. II. Principales causes de pneumopathies interstitielles diffuses
Par définition, il s'agit d'une infiltration diffuse du tissu conjonctif pulmonaire par des cellules inflammatoires et/ou de la fibrose, plus rarement par d'autres éléments (cellules tumorales...). Il existe aussi une infiltration de l'interstitium, avec épaississement des parois alvéolaires mais aussi des espaces alvéolaires, et parfois des voies aériennes et des vaisseaux pulmonaires. Sept causes sont responsables de plus de 80 % des pneumopathies interstitielles diffuses. 1°) Sarcoïdose : 40 % des cas (voir item no 124). 2°) Fibrose pulmonaire primitive : + de 15 % des cas. - âge moyen de survenue = 50 ans ; - début insidieux, avec toux sèche quinteuse, pouvant rester isolée pendant plusieurs mois. Puis dyspnée d'effort d'aggravation progressive. Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic est en moyenne de 2 ans : - il existe rarement des signes extra respiratoires ; - hippocratisme digital dans 40 à 50 % des cas ; - râles crépitants velcro typiques à l'auscultation pulmonaire ; - scanner thoracique : les lésions prédominent dans les parties inférieures et postérieures des 2 champs pulmonaires. Plages de verre dépoli, lignes d'atténuation septales et non septales, avec images en réseau, bronchectasies par traction, distorsions scissurales, réduction des volumes pulmonaires (aspect de petits poumons) sans plaque pleurale ni adénopathie médiastinale + + + ; - aucun examen biologique n'aide à établir le diagnostic ; - LBA = alvéolite à PNN, avec souvent éosinophiles ; - biopsie pulmonaire chirurgicale : réservée aux fibroses de présentation clinique ou radiologique atypique ; - survie moyenne à 5 ans : environ 50 %, avec évolution vers l'insuffisance respiratoire, l'hypertension artérielle pulmonaire sévère, conduisant au décès ; - traitement : oxygénothérapie initialement à l'effort, puis en continu, avec souvent nécessité de fort débit (oxygène liquide, et non concentrateur). Corticothérapie orale, ± Imurel®.
3°) Alvéolite allergique extrinsèque : due à l'inhalation de poussières organiques. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de précipitines sériques, d'une alvéolite lymphocytaire sur le LBA et d'un contexte compatible. Traitement = éviction allergénique+ + + . Dans les formes aiguës et subaiguës, corticothérapie orale. En cas de lésions pulmonaires irréversibles, penser à demander une réparation à type de maladie professionnelle. 191
BOOK DES ECN
1.8.120 4°) Histiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) : granulomatose constituée par la prolifération et l'infiltration des tissus par des cellules de Langerhans. touche les sujets de 20 à 40 ans, dont la consommation tabagique est élevée + + + : - circonstances de découverte : toux, dyspnée d'effort, signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement), pneumothorax (10 % des cas), radiographie thoracique systématique ; - TDM thoracique : initialement, nodules centrés par la lumière bronchique, puis formation de petites cavités kystiques dans le parenchyme pulmonaire, prédominant dans les régions supérieures des poumons. Leur juxtaposition ou leur confluence réalisent un aspect en rayon de miel ou « poumons de dentelle » ; - diagnostic par LBA, avec éléments exprimant le CDla (cellules de Langerhans) ; - confirmation par biopsie pulmonaire, avec nécessité de biopsies de grande taille (inégalité de répartition des lésions anatomiques, qui sont de petites tailles, et qui rendent donc les biopsies transbronchiques de faible rentabilité) ; - traitement : arrêt du tabac+ + + +. Discuter les corticoïdes oraux. Au maximum, transplantation pulmonaire pour les formes évoluant vers une insuffisance respiratoire sévère invalidante malgré les différents traitements. 5°) Collagénoses : surtout sclérodermie. Rechercher-}- + des signes extrarespiratoires. Importance du contexte et de l'interrogatoire. 6°) Pneumoconioses (surtout silicose) chez les sujets exposés de façon professionnelle (fonderie, industrie du verre, mineurs, industrie de la céramique...).
- anomalies radiologiques évocatrices : opacités nodulaires bilatérales prédominant dans la moitié supérieure des 2 champs pulmonaires, parfois confluentes (aboutissant à la formation de masses pseudo tumorales). Hyperclartés prédominant aux bases, en rapport avec l'emphysème. Adénopathies hilaires bilatérales + + + , avec parfois fines calcifications en coquille d'oeuf : - absence de traitement spécifique pour la silicose chronique non compliquée ; - penser à la demande de reconnaissance en maladie professionnelle. 7°) Pneumopathies médicamenteuses : interrogatoire+ + + . Pas d'hippocratisme digital. Plus de 60 causes... - amiodarone ; - nitrofurantoïne ; - sels d'or ; - D pénicillamine ; - bléomycine. 192 BOOK DES ECN
192
Opacités et masses intrathoraciques François-Xavier Blanc Au sein du parenchyme pulmonaire, on distingue les opacités alvéolaires, interstitielles et rondes (unique ou multiples). Dans le médiastin peuvent également se situer des masses anormales. Les hypothèses diagnostiques et les examens complémentaires dépendent du type d'opacité. 1°) Opacités alvéolaires _ De tonalité hydrique ; -
à contours flous ;
-
confluentes ;
-
avec bronchogramme aérien (visibilité de l'air intrabronchique contrastant avec l'opacité ou la densité dues au comblement alvéolaire adjacent).
Le diagnostic étiologique repose sur les données cliniques et dépend du type d'opacités alvéolaires. Syndrome alvéolaire localisé : pneumopathie bactérienne, tuberculose, infarctus pulmonaire, contusion pulmonaire, cancer bronchioloalvéolaire... Syndrome alvéolaire diffus : OAP cardiogénique, œdème lésionnel, pneumopathie infectieuse extensive (virale, bactérienne, opportuniste), alvéolite allergique extrinsèque, hémorragie intra-alvéolaire, sarcoïdose, tuberculose... Selon le contexte évolutif : évolution aiguë : pneumopathies infectieuses, œdème pulmonaire, hémorragie pulmonaire, infarctus pulmonaire, embolies septiques, maladie de Wegener ; évolution chronique : cancer bronchioloalvéolaire, lymphome, pneumonies infectieuses chroniques, sarcoïdose, bron- chiolite oblitérante avec pneumonie en voie d'organisation (BOOP), pneumonie chronique à éosinophiles, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumonie lipidique, pneumopathie médicamenteuse. 2°) Atélectasie Une atélectasie est une opacité dense, homogène, sans bronchogramme aérien+ + + , systématisée, triangulaire à sommet hilaire et base périphérique, rétractile+ + + + (attraction des structures voisines). Elle traduit un trouble de ventilation par obstruction bronchique, mécanisme de loin le plus fréquent (corps étranger endobronchique, cancer-f- ++, fistule gangliobronchique tuberculeuse, compression d'origine extrinsèque par une adénopathie...). Dans tous les cas, il est important de réaliser une fibroscopie bronchique et non une ponction pleurale (puisqu'il n'y a pas d'épanchement liquidien ! ! !). En plus du traitement de la cause, intérêt de la ldnésithérapie respiratoire avec drainage de posture. Opacités interstitielles Opacités non systématisées, non confluentes, à limites nettes, sans bronchogramme aérien+ + + . Elles peuvent être linéaires (lignes de Kerley) ou nodulaires (punctiforme si diamètre <1,5 mm, micronodule si diamètre compris entre 1,5 et 3 mm, nodule si
diamètre compris entre 6 et 10 mm). L'aspect de miliaire est défini par la présence de micronodules disséminés dans l'ensemble des deux champs pulmonaires. Intérêt + + + du scanner thoracique en coupes fines millimétriques (= TDM haute résolution) pour préciser les lésions. Le diagnostic étiologique dépend des données du scanner, mais également souvent du lavage bronchoalvéolaire (réalisé lors d'une fibroscopie bronchique), voire de prélèvements histologiques. Diagnostic étiologique a)
Lignes de Kerley
Causes aiguës : œdème pulmonaire, pneumopathie infectieuse (mycoplasme, pneumocystose, virus...), hémorragie pulmonaire, alvéolite allergique extrinsèque. Causes subaiguës ou chroniques : sarcoïdose, pneumoconioses, lymphangite carcinomateuse, rétrécissement mitral, histiocytose langheransienne... b)
Miliaire pulmonaire : tuberculose, miliaire carcinomateuse (métastases),
pneumoconioses (silicose), sarcoïdose, alvéolite allergique, histiocytose langheransienne... Si les nodules sont calcifiés, il peut s'agir de séquelles de tuberculose, de varicelle, de sarcoïdose, de silicose, d'histoplasmose, de rétrécissement mitral. c)
Opacités réticulaires ou réticulonodulaires : fibrose interstitielle primitive,
sarcoïdose, lymphangite carcinomateuse, 193
BOOK DES ECN
pneumoconioses (asbestose), alvéolite allergique extrinsèque, pneumopathie médicamenteuse, pneumopathie infectieuse (mycoplasme, pneumocystose, virus), histiocytose langheransienne, collagénose... d) Images en rayon de miel : fibrose interstitielle idiopathique+ + + , histiocytose langheransienne, pneumoconioses, sarcoïdose. 4°) Opacités rondes Par définition, opacités ± arrondies de diamètre supérieur à 10 mm. Devant une opacité ronde intraparenchymateuse, la démarche diagnostique est dominée par la crainte du cancer :
en l'absence de diagnostic, chez un patient opérable, la thoracotomie pour exérèse chirurgicale est indiquée. Chez les patients inopérables, le diagnostic peut être obtenu selon les cas par ponction transpariétale guidée sous scanner ou biopsies transbronchiques (lors d'une fibroscopie bronchique). Dans la démarche diagnostique, préciser-l- + + l'existence d'une intoxication tabagique, mais aussi la profession, l'exposition éventuelle à des produits toxiques, la notion de vaccination par le BCG et surtout l'évolutivité de l'image par rapport à des clichés antérieurs. La réalisation d'un scanner thoracique est systématique, pour préciser les caractères de l'opacité et rechercher des lésions associées. En cas d'opacité unique, on réalise une fibroscopie bronchique, un bilan d'extension et d'opérabilité (crainte d'un cancer bronchopulmonaire). On propose également une antibiothérapie non spécifique (type amoxicilline + acide clavulani- que) pour 10 ou 15 jours : une éventuelle régression plaide en faveur d'un processus infectieux. Opacités rondes intraparenchymateuses uniques : - cancer bronchopulmonaire dans plus de 70 % des cas (plus volontiers épidermoïde, moins souvent adénocarcinome ou cancer anaplasique à petites cellules) ; - métastase unique ; - lymphome ; - plasmocytome ; - tumeur bénigne (carcinoïde bronchique, hamartochondrome, fibroléiome, lipome...) ; - processus infectieux : tuberculome, aspergillome, abcès pulmonaire en voie de constitution, pneumopathie chronique de type actinomycose ou nocardiose ; - kyste bronchogénique ; - kyste hydatique (en zone d'endémie = Afrique du Nord) ; - maladie de Wegener (valeur des c-ANCA) ; - nodules rhumatoïdes ; - anévrysme artérioveineux (isolé ou dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osier) ; - séquestration pulmonaire ; - infarctus pulmonaire à forme pseudotumorale ; - hématome intrapulmonaire.
Opacités rondes intraparenchymateuses multiples Dans plus de 80 % des cas, il s'agit de métastases. Il peut également s'agir d'abcès pulmonaires multiples, de kystes hy- datiques multiples, de sarcoïdose, de tuberculose, de lymphome ou de silicose... 5°) Syndrome médiastinal Importance-!-+ + du scanner thoracique réalisé sans et avec injection de produit de contraste pour préciser le siège, la taille et la densité de la masse suspecte, recherchant également des lésions associées. Pour le médiastin postérieur, intérêt de l'échographie par voie transcesophagienne (offrant également la possibilité de réaliser une ponction transœsophagienne). En fonction du contexte et du siège de l'opacité, on réalisera une fibroscopie bronchique, une fibroscopie œsophagienne, un transit œsogastrique ou des opacifications vasculaires. Si l'on ne parvient pas à aboutir à un diagnostic de certitude, une médiastinoscopie sera réalisée en milieu chirurgical (incision sus-sternale médiane) si l'adénopathie est accessible (loge de Baréty, adénopathie médiastinale droite...). Circonstances de découverte : a) découverte fortuite sur un cliché systématique ; b) syndrome médiastinal de compression : 194 BOOK DES ECN 3.324 - syndrome cave supérieur : œdème cervicofacial en pèlerine, avec aspect bouffi récent du visage, cyanose, circulation veineuse collatérale de la partie supérieure du thorax et des membres supérieurs, turgescence des veines jugulaires externes, _ compression des voies respiratoires : dyspnée de type laryngé, inspiratoire, bruyante = cornage, tirage intercostal et sternocléidomastoïdien, toux sèche, rauque, avec variabilité positionnelle : signes aggravés par le décubitus dorsal, ^ paralysie récurrentielle gauche (traduisant un envahissement médiastinal tumoral de nature maligne comprimant le nerf récurrent gauche sous la crosse aortique) : voix
rauque bitonale d'apparition récente, avec paralysie de la corde vocale gauche lors de l'examen laryngé, - paralysie diaphragmatique unilatérale : ascension de la coupole sur la radiographie thoracique, avec confirmation du diagnostic en scopie, lors du sniff-test (ascension paradoxale de la coupole atteinte lors du reniflement), - paralysie diaphragmatique bilatérale : impossibilité de maintien du décubitus dorsal strict, diminution de la capacité vitale sur les EFR, dyspnée d'effort+ + ; c) altération de l'état général ; d) plus rarement, myasthénie ou syndrome paranéoplasique. L'existence d'une masse médiastinale, associée ou non à une tumeur pulmonaire, impose d'obtenir un diagnostic histologique précis avant d'entreprendre un traitement spécifique. Le diagnostic étiologique est orienté par le siège de l'opacité radiologique. Conduite diagnostique devant une masse médiastinale Radiographie du thorax face et profil Recherche de syndrome médiastinal de compression TDM thoracique r Médiastin antérieur
Médiastin moyen
I
Y
i
Étage supérieur et moyen • Tumeur thymique • Goitre endothoracique • Tumeur germinale • Adénome parathyroïdien • Kyste bronchogénique • Anévrysme de l'aorte thoracique • Adénopathie Étage inférieur • Kyste pleuropéricardique • Lipome
i
r
| Médiastin postérieur i
• Hernie de la fente de Larrey • Adénopathie • Kyste bronchogénique • Anévrysme de l'aorte • Coarctation de l'aorte • Tumeur œsophagienne • Hernie hiatale » Diverticule œsophagien • Grosse artère pulmonaire gauche • Tumeur nerveuse • Méningocèle • Adénopathie • Kyste bronchogénique • Kyste neuroentérique • Hématopoïèse extramédullaire • Anévrysme de l'aorte descendante • Abcès paravertébral • Pseudokyste pancréatique BOOK DES ECN 195 3.324 Conduite diagnostique devant une masse médiastinale antérosupérieure et moyenne
Quelques tableaux caractéristiques : - adénopathies de la sarcoïdose : aspect évocateur de « lymphome hilaire bénin bilatéral » : adénopathies bilatérales, symétriques, polycycliques, parfois volumineuses, non compressives, de siège interbronchique, parfois associées à une adénopathie latérotrachéale ; - primo-infection tuberculeuse : adénopathie isolée, unilatérale, de siège interbronchique ou latérotrachéale, parfois associée à un chancre d'inoculation parenchymateux. Risque de fistulisation ou de trouble de ventilation possible en raison d'une compression (pouvant donner au maximum, plusieurs années après, une dilatation des bronches localisée, notamment au niveau du lobe moyen : syndrome de Brock) ; - adénopathies de la maladie de Hodgkin : hautes, latérotrachéales, responsables d'un élargissement du médiastin supérieur en cheminée, asymétriques et compressives ; - pneumoconioses (silicose) : adénopathies bilatérales, finement calcifiées à la périphérie (en coquille d'œuf), souvent associées à des nodules parenchymateux et à des opacités rétractiles (recherchera-+ une exposition professionnelle). Techniques diagnostiques
La médiastinoscopie permet de biopsier les adénopathies latérotrachéales droites et gauches, trachéobronchiques, hi- laires et intertrachéobronchiques. Elle ne permet pas d'explorer les chaînes ganglionnaires du médiastin antérieur et les chaînes du médiastin postéro-inférieur. Vidéothoracoscopie : sous anesthésie générale, nécessitant une intubation trachéobronchique sélective pour exclure un poumon ; permet de biopsier les ganglions intertrachéobronchiques, mais également la plèvre pariétale et le parenchyme pulmonaire. 196 BOOK DES ECN Tumeurs du poumon primitives et secondaires François-Xavier Blanc Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles : Cancer du poumon non à petites cellules. Collection Recommandations & référentiels, INCa, Boulogne-Billancourt, septembre 2010. Institut national du cancer (INCa) - Recommandations professionnelles : Cancer du poumon non à petites cellules. Formes localisées non opérables, localement avancées et métastatiques. Collection Recommandations & référentiels, INCa, Boulogne-Billancourt, septembre 2010. HA5 - Guide ALD n° 30. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique : Cancer du poumon et mésothéliome pleural malin (mai 2009). I. Tumeurs du poumon primitives 1°) Diagnostiquer une tumeur du poumon primitive On distingue classiquement les cancers bronchiques à petites cellules et les cancers bronchiques non à petites cellules. Circonstances habituelles de découverte d'un cancer bronchopulmonaire (KBP) Chez un sujet tabagique de plus de 40 ans, tout symptôme respiratoire, quelles que soient sa gravité et sa nature, doit attirer l'attention et conduire à la réalisation d'une radiographie thoracique : - apparition ou aggravation d'une toux ou d'une dyspnée ;
- épisode infectieux pulmonaire traînant ou récidivant dans le même territoire ; - hémoptysie ; - signes en rapport avec l'extension locorégionale : dysphonie (paralysie du nerf récurrent G), wheezing (compression trachéale), syndrome cave supérieur (compression veine cave sup., surtout dans les KBP à petites cellules), dysphagie (compression de l'œsophage), douleur thoracique (atteinte de la plèvre ou de la paroi thoracique) ; - signes généraux : amaigrissement, anorexie, asthénie, fièvre plus rarement ; - métastase révélatrice (foie, os, cerveau, adénopathie sus-clav.) ; - syndrome paranéoplasique (hippocratisme digital, gynécomastie...) ; - dépistage radiologique systématique. Valeur pronostique de la symptomatologie Circonstances de découverte
Fréquence (%)
Survie à 5 ans (%)
Radiographie thoracique
6
18
Symptômes locaux
27
12
Métastase symptomatique
32
0
Signes généraux
34
6
systématique
197
BOOK DES ECN
1.10.157 Bilan initial à réaliser devant un KBP Examen
KBP non à petites cellules
KBP à petites cellules
Fibroscopie bronchique
+
+
TDM thorax + surrénales
+
+
TDM cérébral
+
+ (voire IRM)
Échographie abdominale
+
+
Scintigraphie osseuse
si douleurs
+
Biopsie médullaire
-
+
Marqueurs tumoraux
-
-
EFR
+
-
Depuis quelques années, le pet-scanner au 18-FDG permet de réaliser un bilan d'extension complet à la recherche de localisations secondaires et remplace la scintigraphie osseuse. Bilan préthérapeutique systématique : fct rénale et hépatique, ECG ± écho cardiaque, examen ORL, examen stomato. À discuter dans les KBP non à petites cellules : médiastinoscopie, scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion... 2°) Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient L'attitude thérapeutique est différente entre les cancers non à petites cellules et les cancers à petites cellules, a) Cancers non à petites cellules Regroupent principalement les KBP épidermoïdes (40 %), les adénocarcinomes (20 à 40 %) et les KBP à grandes cellules (10%): - K le plus fréquent chez l'homme ; - rôle du tabac + + + (seulement 7 % des patients atteints de KBP sont non fumeurs : le plus souvent, adénocarcinomes de la femme) ; - facteurs professionnels (liste non exhaustive) : amiante, radiations ionisantes, chrome, fer, nickel, arsenic inorganique, éther bis-chlorométhyle, radon, hydrocarbures polycycliques aromatiques, chlorure de vinyle ; - classification TNM : validée pour la première fois en 1974, réévaluée plusieurs fois depuis. Actuellement, 7e édition (2009). Permet une description standardisée de la maladie, une évaluation du pronostic en fonction du stade et aide à déterminer une stratégie thérapeutique en fonction du stade. Cancer du poumon non à petites cellules : fréquence et survie par stade Fréquence au diagnostic
Survie relative à 5 ans
Cancer localisé Stades I et II
15 à 30 %
52,6 %
Cancer localement avancé
20 %
23,7 %
Stade III
Cancer métastatique Stade IV 40 à 55 %
3,8 %
Principes du traitement : tous stades confondus, la survie relative à 5 ans est estimée à environ 14 %. Pour les cancers diagnostiqués à un stade localisé, le plus souvent accessibles à un traitement chirurgical, la survie à 5 ans peut atteindre 50 %. De manière générale, le traitement dépend+ + de la classification TNM. 198 BOOK DES ECN
principes de traitement d'un cancer bronchopulmonaire non à petites cellules TNM
Chirurgie
Radiothérapie
Chimiothérapie ou thérapie ciblée
Stade IA
T1 NO
+
Stade IB
T2 NO
+
Stade II
T1, 2 N1 T3 NO
+
Stade I ou II non
± ±
+
+
±
opérable Stade IIIA
Stade IIIB Stade IV
T3 N1
+
±
±
T1, 3 N2
±
±
±
T4 NO, 1
+
+
Tous T, N3
+
+
T4, N2
+
+
TousT, N, M1
+
+ : Modalité thérapeutique de référence, systématique (sauf si contre-indication). ± : peut être parfois envisagée, en association au traitement de référence. Pour les stades III non opérables (stades IIIA non résécables ou stades IIIB ou patients présentant un refus ou une contre- indication à la chirurgie), le traitement de référence repose sur une chimioradiothérapie concomitante à base de sels de platine.
Pour les stades IV, on distingue les tumeurs avec ou sans mutation activatrice du gène de l'EGFR. En effet, la stratégie diérapeutique est désormais orientée par la présence ou non d'une mutation de ce gène. On estime à environ 15 % le pourcentage de patients présentant une mutation de ce gène en Europe. En l'absence de mutation du gène de l'EGFR : le traitement repose sur une bithérapie associant du cisplatine à une molécule de troisième génération de type gemcitabine, taxane (docétaxel et paclitaxel), vinorelbine ou pemetrexed. La durée optimale du traitement se situe entre 4 et 6 cycles de chimiothérapie. En présence d'une mutation du gène de l'EGFR : le traitement de première ligne repose sur un inhibiteur de la tyrosine kina- se (géfitinib) en monothérapie ou sur une bitiiérapie associant une chimiothérapie de troisième génération au cisplatine. b) Cancers à petites cellules Vingt pour cent des tumeurs malignes primitives du poumon. Dans près de 2/3 des cas, existence de métastases. Base du traitement = chimiothérapie (et non chirurgie) : - présentation habituellement centrale ; - fréquence des signes généraux ; - rapidité des signes (temps de doublement = 1 mois) ; - atteinte médiastinale quasi constante et souvent massive ; - syndrome cave supérieur, rencontré également mais moins fréquemment dans les KBP non à petites cellules (traitement : anticoagulants + corticoïdes + oxygénothérapie + chimiothérapie). Mécanismes : compression de la veine cave sup. dans le médiastin ou thrombose de la veine cave sup. Causes : pratiquement toujours malignes (mais pas à 100 %) : thymome malin (rechercher myasthénie associée), lymphome (LMNH/Hodgkin), K bronchique primitif (surtout à petites cellules) ou secondaire, goitre endothoracique (bcp plus rare, car cela implique l'existence préalable d'une dysphagie et d'une compression trachéale, qui aurait déjà motivé une consult.) ; 199 I
BOOK DES ECN I
-
fréquence élevée des syndromes paranéoplasiques type Schwartz-Bartter
(sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique) ; -
classification : plutôt que la TNM, on préfère utiliser les termes « formes
limitées » à l'hémithorax ipsilatéral et à ses aires de drainage ganglionnaire (traitables par un champ unique de radiothérapie) et « formes étendues ». On parle de maladie disséminée quand il existe des métastases à distance. Formes limitées = localisées : association chimiothérapie (comprenant du platine et du VP 16) + radiothérapie (concomitante ou en alternance). Si rémission complète après 6 cures, radiothérapie cérébrale prophylactique. Formes disséminées = métastatiques : chimiothérapie seule (comprenant du platine et du VP 16), avec possibilité de radiothérapie au cas par cas (par ex. : radiothérapie antalgique sur une métaosseuse bien délimitée, ou radiothérapie cérébrale si métastase cliniquement symptomatique...). II. Tumeurs du poumon secondaires Après le foie, le poumon est le deuxième site le plus fréquent pour les métastases. La diffusion métastatique peut se faire par voie hématogène (localisation au niveau du parenchyme pulmonaire) ou lymphatique (à partir des ganglions médiastinaux ou de la plèvre viscérale envahie). 1°) Diagnostiquer une tumeur du poumon secondaire -
nodules pulmonaires : la miliaire métastasique est plus commune en cas de
mélanome malin, de cancer du rein, de carcinome médullaire de la thyroïde et de cancer de l'ovaire. Cliniquement asymptomatiques dans la plupart des cas, les nodules peuvent occasionner des douleurs thoraciques et s'accompagner d'épanchement pleural liquidien ou aérique en cas d'atteinte pleurale par contiguïté. Le diagnostic est facile, par radiographie thoracique et/ou TDM thoracique : nodules bien limités, à bord net et régulier, volontiers périphériques et prédominant dans les lobes inférieurs. La présence de calcifications n'élimine pas une nature tumorale. À partir de 5 nodules, on peut parler de « lâcher de ballons ». -
lymphangite carcinomateuse : surtout observée dans les lymphomes, les
cancers du poumon, du sein, de l'estomac, de l'utérus, de la prostate et du pancréas.
Dissémination lymphatique rétrograde des cellules carcinomateuses dans les lymphatiques pulmonaires. Cliniquement, dyspnée progressive associée à une toux sèche. Gaz du sang : hypoxémie. Radiographie thoracique : normale au stade précoce, puis montrant un syndrome interstitiel à prédominance basale, avec perte de volume et lignes de Kerley. Aspect scanographique très évocateur. Le principal diagnostic différentiel d'une lymphangite carcinomateuse est une insuffisance cardiaque congestive. -
adénopathies médiastinales : Fréquentes lors du cancer du testicule.
Dissémination lymphatique via le canal thoracique, la veine cave supérieure et la vascularisation pulmonaire. -
métastases endobronchiques : cancer de la sphère ORL, de l'œsophage ou
bronchopulmonaire. Le plus souvent, toux, dyspnée, hémoptysie, parfois pneumopathie ou atélectasie. Diagnostic par fibroscopie bronchique. -
atteinte artérielle pulmonaire : idem à un tableau d'embolie pulmonaire
cruorique (mais ici, embols tumoraux). La démarche diagnostique est différente selon que le cancer primitif soit connu ou non. a) Cancer primitif connu Pour tout malade atteint de cancer, faire une radiographie thoracique+ + + . Si symptomatologie respiratoire ou anomalie sur la radiographie tiioracique : compléter le bilan par scanner thoracique et fibroscopie bronchique avec biopsies étagées. Le cancer de l'estomac donne volontiers une lymphangite carcinomateuse, alors que le cancer du côlon donne plutôt des nodules pulmonaires. Chez un malade porteur d'un cancer du côlon, la découverte d'un nodule n'est synonyme de métastase que dans 50 % des cas. Attention : les cancers du rein et du sein peuvent donner des métastases plusieurs années après un traitement initial considéré comme carcinologiquement satisfaisant. 200 BOOK DES ECN 1.10.157
Obtenir à tout prix une preuve histologique n'a de sens que si cela modifie le traitement et le pronostic de la maladie. b) Cancer non connu Examen clinique : recherche de signes évocateurs d'un site primitif. Recherche d'adénopathies facilement accessibles à une biopsie. Toujours penser au diagnostic différentiel de nodules multiples non cancéreux : cause infectieuse (pyogènes, tuberculose, histoplasmose, kyste hydatique, nocardiose, aspergillose, cryptococcose...), embolie pulmonaire, granulomatose de Wegener, sarcoïdose, malformation artérioveineuse, nodules rhumatoïdes, tumeur bénigne. 2°) Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Chirurgie : métastasectomie (surtout pour cancers du sein, colorectaux, de la thyroïde, carcinome à cellules claires du rein, mélanome, ostéosarcome). Seulement si le primitif est identifié et contrôlé, avec absence d'autre localisation métastatique, fonction pulmonaire compatible, risque anesthésique acceptable, et résécabilité possible de toutes les métastases. Index de mauvais pronostic de métastasectomie : métastases > 5, importance des signes fonctionnels pulmonaires, bi- latéralité des métastases, intervalle de temps court entre la découverte du primitif et l'apparition de lésions secondaires pulmonaires, temps de doublement < 20 jours. Traitement non chirurgical : chimiothérapie, immunothérapie ou hormonothérapie en première intention pour les cancers du testicule, de l'ovaire, les neuroblastomes, les lymphomes hodgldniens et non hodgldniens, les ostéosarcomes et les tumeurs trophoblastiques. Concernant les localisations endobronchiques : traitement désobstructif par laser en cas de pneumopathies à répétition, atélectasies ou retentissement fonctionnel important. 201
BOOK DES ECN
Arbre diagnostique en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire secondaire (^prélèvement histologique nécessaire s'il modifie la démarche thérapeutique).
Conduite à tenir en cas de suspicion de cancer bronchopulmonaire secondaire CANCER CONNU CANCER - Examen clinique - Rx thoracique -
Examen clinique Rx thoracique
+ Examens complémentaires orientés par les anomalies de l'examen clinique
LES QUESTIONS : 1) Evolutivité du cancer ? 2) Accessibilité à un geste chirurgical ? LES QUESTIONS : 1) Lésions primitives ou secondaires bronchopulmonaires ?
2) Recherche du site primitif 202 BOOK DES ECN T 2.254 Insuffisance respnratoir
François-Xavier Blanc I. Diagnostiquer une insuffisance respiratoire chronique Insuffisance respiratoire chronique (IRC) = impossibilité pour l'appareil respiratoire de maintenir des gaz du sang normaux. IRC = IRC obstructive (diminution du rapport VEMS/CV) et IRC restrictive (diminution de la CPT). IRC obstructive : traitée dans l'item 227 (BPCO). L'ensemble de la question ne s'intéressera donc qu'à l'IRC restrictive, i IRC restrictive = atteinte de la pompe ventilatoire (et non de l'échangeur pulmonaire, comme dans les IRC obstructives) : il s'agit ici d'une altération organique ou fonctionnelle de la surface d'échange. Étiologie de l'IRC restrictive a)
IRC restrictive due à une défaillance neurologique ou musculaire :
-
origine cérébrale ou médullaire : poliomyélite antérieure aiguë, sclérose latérale
amyotrophique, traumatisme médullaire... ; -
atteinte du nerf : polyradiculonévrite (syndrome de Guillain et Barré) ;
-
atteinte de la jonction neuromusculaire : tétanos, myasthénie, botulisme,
myopathies, myosites (dermatopolymyo- site), dysfonction diaphragmatique, porphyrie aiguë intermittente, hypokaliémie, hypophosphorémie. b)
IRC restrictive d'origine mécanique :
-
atteinte pariétale : cyphoscoliose ou déformation thoracique importante,
spondylarthrite ankylosante, obésité, pleurésie, thoracoplastie (intervention pratiquée dans les années 1940-1950 pour le traitement de la tuberculose, avant l'ère des antituberculeux : le but était la « mise au repos » du poumon sous-jacent).
NB : il existe des déformations thoraciques sans retentissement fonctionnel respiratoire : pectus excavatum (thorax en entonnoir), absence de première côte, côte cervicale accessoire, aplasie du grand pectoral, défaut d'ossification des clavicules... ; -
atteinte parenchymateuse : pneumopathies interstitielles (fibrose pulmonaire
idiopathique, sarcoïdose, histiocytose langheransienne, localisations pulmonaires de maladies de système, silicose, atteinte pulmonaire postradique ou médicamenteuse...), traumatisme thoracique, contusion pulmonaire, exérèse pulmonaire. Le diagnostic de trouble ventilatoire restrictif repose sur les EFR : -
diminution de la CPT, avec VEMS/CV normal (puisque le VEMS baisse dans les
mêmes proportions que la CV) ; -
parfois, diminution des compliances pulmonaire et/ou pariétale ;
-
seulement en cas de pathologie interstitielle, diminution du rapport DLCO/VA ;
-
lorsqu'il existe une augmentation du rapport VR/CPT, il s'agit d'une distension des
espaces aériens (notamment associée à une compliance pariétale diminuée, comme dans l'obésité, la cyphoscoliose, la spondylarthrite ankylosante). II. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient V Mesures hygiénodiététiques Arrêt du tabac si le sujet est fumeur (risque d'IRC mixte, restrictive + obstructive), alimentation hyperprotidique hyper- calorique, prévention des infections respiratoires par vaccination antigrippale annuelle et antipneumococcique tous les 5 ans (Pneumo 23,fv). BOOK DES ECN 203 2) Amélioration de l'oxygénation a) Kinésithérapie respiratoire ; b) oxygénothérapie de longue durée ; c) ventilation spontanée avec pression positive expiratoire ; d) ventilation assistée.
En cas d'atteinte de l'échangeur pulmonaire (IRCO), le marqueur biologique le plus précoce de l'IRC est l'hypoxémie artérielle chronique, dont le traitement logique est l'oxygénothérapie de longue durée à domicile. En revanche, lors d'ire secondaire à une atteinte prédominante de la pompe ventilatoire, le parenchyme pulmonaire est a priori sain, notamment dans les pathologies neuromusculaires, les atteintes pariétales, les anomalies de la commande respiratoire. Il s'agit donc d'une indication logique et préférentielle de la ventilation mécanique au long cours à domicile, et non de l'oxygénothérapie seule. La ventilation mécanique au long cours à domicile permet en effet d'améliorer directement la ventilation alvéolaire, dont le marqueur biologique est le niveau de la PaC00. NB : seul cas d'IRC restrictive dont le traitement repose essentiellement sur l'oxygénothérapie de longue durée : fibroses interstitielles évoluées, primitives ou secondaires notamment à une pneumoconiose grave (silicose ou asbestose), où l'hypoxémie est souvent sévère et mal tolérée, nécessitant des débits d'oxygène élevés (4 à 5 1/min), avec oxygène liquide. Les autres étiologies d'IRC restrictive peuvent être soumises à une oxygénothérapie de longue durée si l'hypercap- nie n'est pas trop importante et si l'hypoxémie prédomine, ce qui est rare chez ces patients pour lesquels l'hypercapnie apparaît souvent plus précocement que l'hypoxémie. Mécanismes d'action de l'assistance ventilatoire mécanique : - augmentation de la ventilation alvéolaire, - mise au repos des muscles respiratoires, - normalisation de la commande respiratoire secondaire à la correction des altérations nocturnes des échanges gazeux, - augmentation de la compliance pulmonaire et thoracique secondaire à l'utilisation de volumes courants importants pendant la nuit. Méthodes de ventilation à domicile : - ventilation en pression positive intermittente : appliquée par l'intermédiaire d'un masque nasal ou d'une trachéotomie, surtout la nuit, avec des respirateurs volumétriques réglés sur un mode contrôlé ou assisté,
- ventilation à domicile par trachéotomie : la trachéotomie agit en réduisant l'espace mort anatomique, en facilitant l'aspiration endotrachéale et le drainage bronchique, en aidant à la ventilation endotrachéale, en réduisant la CRF et les résistances des voies aériennes (réduction du travail respiratoire), en inhibant des apnées obstructives présentes chez des malades porteurs d'un overlap syndrome (association syndrome d'apnée du sommeil + BPCO), - ventilation en pression positive intermittente nasale par masque nasal durant la nuit ; e) traitement étiologique : parfois possible : - chirurgie correctrice d'une scoliose, - décortication pleurale, - amaigrissement notable en cas d'obésité, - stimulation du diaphragme par pace maker diaphragmatique lors de certaines affections neurologiques... ; f) dans tous les cas : prévention des épisodes infectieux et prise en charge précoce et attentive de tout épisode infectieux : risque élevé d'aggravation brutale (car hypoventilation alvéolaire de base souvent très marquée avec hypercapnie élevée). Patients à risque + + + de décompensation respiratoire rapide et sévère. 204
BOOK DES ECN
2.254 III. Décrire les principes de la prise en charge au long cours Dans l'IRC restrictive : - lors d'une atteinte neuromusculaire, puisqu'il existe une atteinte de l'effecteur, très souvent associée à des complications respiratoires de la maladie primitive (fausses routes, atélectasies, infections...), il faudra lutter contre Phypoven- tilation alvéolaire (hypoxémie + hypercapnie) ; - lors d'une atteinte mécanique : outre l'hypoventilation alvéolaire (par altération des mouvements normaux de la cage thoracique), il existe également une diminution de la compliance thoracopulmonaire, et des troubles de la diffusion par diminution de la surface d'échange et du volume sanguin capillaire (anomalies du rapport ventilation/perfusion). Ce type de patients est plus sujet à développer rapidement une
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) que lors d'une IRC avec atteinte neuromusculaire. BOOK DES ECN 205 1.11.201 Évaluation de ia gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé thoracique Olaf Mercier - On distingue les plaies pénétrantes du thorax des traumatismes fermés le plus souvent secondaire à un accident de la voie publique ; - 70 % des traumatismes fermés du thorax rentrent dans le cadre d'un polytraumatisme et 25 % d'entre eux mettent d'emblée enjeu le pronostic vital. Les lésions associées sont fréquentes et peuvent aggraver le pronostic vital ; - les traumatismes du thorax, ouverts ou fermés, peuvent entraîner rapidement une détresse respiratoire et un choc hémodynamique ; - le mécanisme de l'accident renseigne sur les complications à rechercher ; - il s'agit de patients jeunes entre 20 et 50 ans dans 70 % des cas. I. Évaluation clinique initiale de la gravité du traumatisme thoracique 1.1. La détresse respiratoire -
Liée à une altération de la mécanique ventilatoire et/ou à une contusion
pulmonaire ; -
la mécanique ventilatoire peut être altérée par les fractures ou volets costaux,
l'hémopneumothorax, la rupture de coupole diaphragmatique, l'atteinte du nerf phrénique ; -
la contusion pulmonaire est le témoin d'un choc de forte vélocité et correspond
à un œdème hémorragique d'une partie du parenchyme pulmonaire. Ces lésions peuvent se surinfecter et sont à l'origine d'une hypoxé- mie par effet shunt. 1.2. Le choc hémodynamique - La détresse circulatoire peut être due à : 0 un choc hémorragique,
■
un choc cardiogénique lié à une contusion myocardique ou une
dissection coronaire, ■
une tamponnade (hémorragique ou gazeuse en cas de pneumothorax
compressif), 0 une luxation extrapéricardique du cœur. La gravité initiale du traumatisme thoracique est liée d'une part à l'association potentialisatrice de ces lésions et d'autre part aux lésions associées extrathoraciques. II. Prise en charge initiale du traumatisé thoracique -
Elle dépend de la présence de signes de gravité ;
-
un patient instable doit être pris en charge directement au bloc opératoire où
une radiographie thoracique, une échocardiographie transthoracique ou une fibroscopie bronchique, effectuées dans les plus brefs délais, vont orienter le geste chirurgical de sauvetage ; -
un patient stable sur le plan hémodynamique et respiratoire pourra bénéficier
d'un bilan lésionnel d'orientation comportant : ° une radiographie thoracique, ■ une échographie cardiaque transthoracique, 206
BOOK DES ECN
1.11.201 0
un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, 0 une fibroscopie
bronchique ; - ces examens pourront être complétés par d'autres examens plus spécifiques en fonctions des lésions diagnostiquées ou présumées (notamment vasculaires après fractures sternales ou des trois premières côtes). III. Complications précoces après traumatisme thoracique III. 1. Lésions pariétales -
Fractures costales.
Elles peuvent être à l'origine d'un hémopneumothorax par embrochage du poumon ou d'un saignement par lésion du pédicule intercostal. Une fracture de la première côte témoigne d'un traumatisme à forte vélocité et doit faire rechercher une plaie de l'artère sous-clavière qui peut passer inaperçue au scanner, une rupture d'isthme aortique et une rupture trachéobronchique. Une fracture des côtes inférieures à gauche doit faire suspecter une lésion splénique ;
-
volet costal.
Le volet costal correspond à des fractures costales bifocales désolidarisant un segment pariétal du grill costal. Il en résulte une respiration paradoxale. Le volet costal témoigne de la violence du choc. Il est souvent associé à un hémothorax par plaie du pédicule intercostal. On distingue trois types de volet costal : ■
le volet costal antérieur (fractures des arcs costaux antérieurs + double
fracture sternale) ;
-
■
le volet costal latéral (fractures au niveau de l'arc costal moyen) ;
■
le volet costal postérieur (fractures costales de l'arc postérieur) : rupture de coupole diaphragmatique.
Elle est plus fréquente à gauche. Le mécanisme lésionnel est l'écrasement thoracique avec contusion abdominale. La radiographie thoracique peut être trompeuse et faire passer la rupture pour une atélectasie du lobe inférieur ou une paralysie phrénique. La présence d'un niveau hydroaérique intrathoracique peut redresser le diagnostic. La rupture diaphragmatique expose à la compression du parenchyme pulmonaire, à l'étranglement des structures diges- tives et à l'hémothorax. Son diagnostic repose sur le scanner thoracique. 111.2. Épanchements pleuraux -
Pneumothorax.
Il s'agit d'un épanchement gazeux pleural lié à une ouverture pleurale, une plaie pulmonaire ou de l'axe trachéobronchique. Tout pneumothorax traumatique impose la réalisation d'une fibroscopie bronchique. Le risque est le pneumothorax compressif devant être exsufflé ou drainé en toute urgence ; -
hémothorax.
Il peut être isolé ou associé à un pneumothorax. Il est secondaire à une lésion vasculaire et/ou pulmonaire (hémopneumothorax). La radiographie thoracique réalisée le plus souvent allongée montre une grisaille diffuse du champ pulmonaire. Le scanner thoracique à visée étiologique est indispensable si le patient est stable. HI.3. Lésions médiastinales
-
Pneumomédiastin.
M s'agit de la présence d'air dans le médiastin. Il ne menace jamais le pronostic vital. Obligation d'éliminer une plaie de l'axe trachéobronchique et/ou œsophagienne (fibroscopie) ; 207
BOOK DES ECN
1.11.201 -
rupture de l'isthme aortique.
Le mécanisme lésionnel est une décélération brutale et violente. Les lésions obseivées vont de la lésion intimale à la rupture aortique franche et totale. Chez les patients stables, le diagnostic est posé sur le scanner thoracique avec injection de produit de contraste. En cas de doute, l'échographie transœsophagienne permet une étude précise de l'isthme aortique. Chez les patients instables, l'élargissement du médiastin supérieur, l'effacement du bouton aortique et l'abaissement du tronc souche gauche et l'hémothorax signent le diagnostic ; -
désinsertion des troncs supra-aortiques.
Un choc violent avec fracture sternale et décélération doit faire rechercher des lésions de désinsertion du tronc artériel brachiocéphalique. 111.4. Lésions de l'axe trachéobronchique -
L'association d'un pneumothorax, pneumomédiastin, emphysème sous-cutané
et hémoptysie doit faire suspecter une lésion de l'axe trachébronchique et imposer une fibroscopie bronchique ; -
les lésions possibles sont : rupture de la membraneuse trachéale, désinsertion
laryngotrachéale, rupture bronchique. Il 1.5. Lésions pulmonaires -
Plaies pulmonaires.
Secondaire à une plaie pénétrante ou une brèche parenchymateuse par un foyer de fracture costal. Deux complications peuvent survenir : l'hémopneumothorax et l'embolie gazeuse.
-
Contusions pulmonaires.
Elles sont liées directement au traumatisme. Elles peuvent évoluer vers la surinfection, l'abcédation, un hémopneumatocèle (véritable cavité intrapulmonaire), voire un œdème pulmonaire lésionnel. III.6. Lésions cardiaques -
Hémopéricarde.
Les plaies directes ou lésions cardiaques par décélération brutale (plaie de l'auricule droit, désinsertion des veines pulmonaires) peuvent se traduire par un hémopéricarde qui peut devenir compressif et induire une tamponnade. Dans le cas d'une effraction péricardique, ces lésions peuvent se traduire par un hémothorax massif. L'échographie cardiaque est indispensable. -
Contusion myocardique.
Elle se traduit par des troubles du rythme et/ou de la repolarisation et une élévation de la troponine ; -
dissection coronaire.
Une dissection coronaire peut passer inaperçue. Il faut y penser devant des traumatismes thoraciques antérieurs notamment par compression avec élévation de la troponine ; -
lésions valvulaires traumatiques.
Les insuffisances valvulaires par désinsertion de cuspides ou rupture de pilier sont diagnostiquées par échographie cardiaque. IV. Particularité des plaies pénétrantes du thorax -
Nécessité de déterminer le type d'arme utilisée et de reconstituer son trajet.
208 BOOK DES ECN
Figure 1 : Rupture d'isthme aortique sur une coupe scannographique sagittale
Figure 2 Traumatisme thoracique fermé avec fracture-enfoncement costal et embrohage du poumon responsable d'un pneumothorax sur une radiographie thoracique de face et un scanner thoracique. Notez l'emphysème sous cutané signant l'atteinte pulmonaire.
Figure 3 Rupture post-traumatique de la coupole diaphragmatique gauche avec ascension des viscères abdominaux dans l'hémithorax gauche. 209
BOOK DES ECN
1.9.135 Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire Xavier EVIonnet Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de l'embolie pulmonaire aiguë. Société européenne de cardiologie 2008 www.esc.org ; prévention et traitement de la maladie thromboembolique veineuse en médecine recommandations de bonne pratique. AFSSAPS 2009 www.afssaps.fr I. Thrombose veineuse profonde 1.1 Diagnostic 1.1.1 Signes cliniques • Fonctionnels : douleur spontanée ou provoquée du mollet, signe de Homans, douleur le long d'un trajet veineux ; 0 généraux : fébricule, tachycardie classiquement progressive (« pouls grimpant de Mahler ») ; • locaux : œdème inflammatoire, cordon veineux induré, perte du ballant du mollet. 1.1.2 Stratégie diagnostique ° Établir la probabilité clinique : en pratique, un dossier clinique à l'ECN serait probablement présenté pour orienter les candidats très clairement soit vers une faible suspicion, soit vers une forte suspicion de
thrombose veineuse profonde, sans avoir besoin de recourir à un quelconque calcul de score ; •
utiliser des examens complémentaires en fonction du degré de suspicion. La
stratégie est détaillée sur la Figure 1. 1.2 Traitement curatif Hospitalisation seulement en cas d'insuffisance rénale sévère, de risque hémorragique, de syndrome obstructif veineux sévère ou de localisation iliocave, de contexte psychosocial, géographique ou médical ne permettant pas une prise en charge optimale à domicile ; anticoagulation efficace. Peut être réalisée : • • par héparine non fractionnée (bolus IV de 80 U/kg, puis 500 U/kg/j IVSE adapté pour obtenir un TCA entre 1,5 et 2,5 fois le témoin), ° • par HBPM, soit énoxaparine (Lovenox®, 100 UI/kg/12 heures en SC), soit tinzaparine (Innohep®), sauf si clairance de la créatinine < 30 ml/min, •0 par inhibiteur sélectif du facteur Xa (fondaparinux, Arixtra®, < 50 kg : 5 mg/24 heures en SC, 50-100 kg : 7,5 mg/24 heures en SC, > 100 kg : 10 mg/24 heures SC), sauf si clairance de la créatinine < 30 ml/min, 0 8 débutée dès la certitude diagnostique, mais peut être débutée plus tôt en cas de forte probabilité clinique dans l'attente des examens ; relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures), dont la première dose est administrée dès le premier jour. L'INR cible est entre 2 et 3. Le traitement par héparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrêté après obtention de deux INR dans la cible thérapeutique et après au moins 5 jours de chevauchement des deux traitements anticoagulants : ° • pour une durée totale de 3 mois (cas particuliers : cf. infra) ; alitement non recommandé (au contraire) ; contention veineuse pour prévenir la maladie postphlébitique, pour une durée minimale de 2 ans ; NB : Traitement des thromboses veineuses profondes distales : identique à celui des proximales. 210 BOOK DES ECN 1.9.135 1.3. Traitement préventif
I. 3.1 Prévention mécanique : lever précoce postopératoire, postaccouchement et des patients alités, massage des mollets chez les patients alités I.3.2 Traitement antithrombotique préventif 1.3.2.1
Moyens
• HBPM (soit énoxaparine (Lovenox®, 4 000 U/24 heures, SC), soit daltéparine) ou fondaparinux (Arixtra®, 2,5 mg/24 heures, SC) ; • contre-indication en cas de clairance de la créatinine < 30 ml/min. Remplacement alors par l'héparine calcique (Cal- ciparine®, 5 000 Ul x 2/24 heures, SC). 1.3.2.2
Indications
• Patients « médicaux » de plus de 40 ans hospitalisés (ou non hospitalisés mais immobilisés) pour une durée prévue de plus de 3 jours en raison : -
d'une décompensation cardiaque ou respiratoire aiguë ou,
-
d'une infection sévère, d'une affection rhumatologique inflammatoire aiguë,
d'une affection inflammatoire intestinale, quand elles sont associées à un facteur de risque de maladie thrombo-embolique veineuse : âge > 75 ans, cancer, antécédent thromboembolique veineux, traitement hormonal, insuffisance cardiaque ou respiratoire chronique, syndrome myéloprolifératif, • patients « chirurgicaux » : chirurgie digestive et urologique non cœlioscopique et non endoscopique, chirurgie orthopédique des membres inférieurs et du rachis, chirurgie carcinologique, chirurgie thoracique. II. Embolie pulmonaire II. 1 Diagnostic 11.1.1 Signes cliniques : dyspnée, polypnée, douleur thoracique, toux, hémoptysie, palpitations, signes congestifs cardiaques droits, éclat du B2 au foyer pulmonaire, tachycardie, fièvre, anxiété et sueurs, syncope (signe de gravité). Association possible à des signes de thrombose veineuse profonde des membres inférieurs 11.1.2 Examens complémentaires
11.1.2.1 Examens orientant vers la suspicion d'une embolie pulmonaire • Radiographie du thorax : peut être normale ou montrer : atélectasie en bande, surélévation d'une coupole pleurale (correspondant à une atélectasie), pleurésie, opacité triangulaire à base pleurale, classique hyperclarté d'un champ pulmonaire (signe de Westermarck) ; • gaz du sang artériel : peuvent être normaux dans les formes peu sévères ou montrer un effet shunt gazométrique (Pa02 + PC02 < 120 mmHg) ; • électrocardiogramme : peut être normal ou montrer : tachycardie sinusale (fréquente), bloc de branche droit, déviation axiale droite du QRS, ondes négatives de VI à V3, aspect « S1Q3 » (onde S en Dl, onde Q en D3). Attention : cet aspect n'est pas spécifique d'embolie pulmonaire et se rencontre dans bien d'autres situations avec insuffisance cardiaque droite aiguë (décompensation d'insuffisance respiratoire chronique, asthme aigu grave notamment). 211
BOOK DES ECN
35 11.1.2.2
Examens visant à confirmer le diagnostic
Leur place dans la stratégie diagnostique est détaillée sur les Figures 2 et 3. Elle dépend du degré de suspicion diagnostique. Le score le plus utilisé est le score de Wells (Tableau 1). En pratique, un dossier clinique à l'ECN serait probablement présenté pour orienter les candidats très clairement soit vers une faible suspicion, soit vers une forte suspicion d'embolie pulmonaire, sans avoir besoin de recourir à un quelconque calcul de score. 0 Dosage des D-dimères Forte valeur prédictive négative si < 500 yu.g/1 ; ° angioscanner spiralé des artères pulmonaires (attention : le simple terme « scanner thoracique injecté » est trop peu descriptif). Recherche d'un défect endoluminal avec arrêt du produit de contraste. Très bonne sensibilité pour les embolies en amont des artères sous-segmentaires. En cas de forte suspicion et de scanner négatif, un écho-doppler des membres inférieurs peut être utilisé pour éliminer le diagnostic ; • scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion.
Recherche d'un défect de perfusion non corrélé à un défect de ventilation (mismatch). Excellente valeur prédictive négative ; • échographie veineuse des membres inférieurs Recherche de l'absence de compressibilité d'une veine profonde des membres inférieurs, témoignant de la présence d'un thrombus endoluminal qui est parfois directement visible. Tend à être moins utilisé dans l'algorithme diagnostique de l'embolie pulmonaire en raison de la forte sensibilité de l'angioscanner spiralé des artères pulmonaires. Dès lors, l'écho-doppler est surtout réservé aux cas où le scanner est contre-indiqué ; • angiographie pulmonaire Recherche d'un défect de perfusion des artères pulmonaires. Examen invasif et dangereux, remplacé actuellement par l'angioscanner spiralé des artères pulmonaires. 11.1.2.3
Examens visant à évaluer la gravité
• Troponine I ou C cardiaque ; ° B-type natrhiretic peptide (BNP). 11.2. Évaluation du risque Elle se fait sur la présence ou l'absence de trois critères : (1) hypotension artérielle, (2) dysfonction cardiaque droite à l'échographie ou par une élévation du BNP et (3) atteinte myocardique attestée par une élévation de troponine I ou C cardiaque. En l'absence de tous ces critères : mortalité < 1 %. 11.3. Traitement à la phase initiale • Hospitalisation, sauf en l'absence de tous les critères de gravité sus-cités. On peut alors envisager le traitement à domicile ou, en tout cas, une hospitalisation de courte durée ; • oxygénothérapie pour obtenir une saturation puisée en oxygène > 90 % ; 0 repos au lit jusqu'à l'obtention d'une anticoagulation efficace ; • anticoagulation efficace. Peut être réalisée : • soit : 8 ° par héparine non fractionnée (bolus IV de 80 U/kg puis 500 U/kg/j IVSE adapté pour obtenir un TCA en
tre 1,5 et 2,5 fois le témoin), 0 ° par HBPM, soit énoxaparine (Lovenox®), soit tinzaparine (Innohep®), sauf si clairance de la créatini- ne < 30 ml/min, • • par inhibiteur sélectif du facteur Xa (fondaparinux, Arixtra®), sauf si clairance de la créatinine < 30 ml/min ; • relais par AVK (20 mg de fluindione ou 10 mg de warfarine/24 heures) dont la première dose est administrée dès le premier jour. L'INR cible est entre 2 et 3. Le traitement par héparine ou inhibiteur du facteur Xa est arrêté après obtention de deux INR dans la cible thérapeutique et après au moins 5 jours de chevauchement des deux traitements anticoagulants ; ° contention veineuse élastique pour deux mois au minimum en cas de thrombophlébite profonde des membres inférieurs retrouvée. 212 BOOK DES ECN 1.9.135 11.4
Durée de poursuite du traitement anticoagulant après un premier épisode
d'accident thromboem- bolique (thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire) • En l'absence de facteur favorisant : 3 à 6 mois, plutôt 6 mois en l'absence de risque de saignement et d'équilibre facile de l'INR; • en présence d'un facteur favorisant réversible : 3 mois ; • en cas de récidive d'accident thromboembolique : traitement prolongé (terme mal défini) ; • en cas de néoplasie évolutive : jusqu'à la rémission de la néoplasie ; • en cas d'anticoagulant de type lupique, déficit en antithrombine, protéine C ou S, et patients avec un facteur V Leiden homozygote : traitement à vie après un premier épisode d'embolie pulmonaire. 11.5
Pose de filtre cave
• En cas de contre-indication absolue aux anticoagulants ; • utilisation possible de filtres amovibles qui peuvent être retirés lorsque la contre-indication aux anticoagulants disparaît.
11.6
Enquête étiologique après une thrombose veineuse profonde ou une embolie
pulmonaire - points importants • Pour 50 % des accidents thromboemboliques, aucune étiologie n'est retrouvée immédiatement après l'épisode. Une maladie néoplasique est découverte dans 20 % des cas dans l'année suivant un accident thromboembolique veineux ; • recherche d'une néoplasie sous-jacente : •
• la recherche d'un cancer se fait d'abord par l'examen clinique. Les bilans
complémentaires (imagerie, mar queurs tumoraux) ne sont pas indiqués systématiquement mais guidés par l'orientation clinique ; • recherche d'une thrombophilie : •
• la recherche d'une thrombophilie n'est pas recommandée systématiquement
après un épisode de maladie thromboembolique, •
• il est particulièrement proposé après un accident thromboembolique veineux
chez un patient jeune, sans facteur favorisant évident, surtout s'il existe des antécédents thromboemboliques veineux familiaux, •
° il est conseillé alors d'effectuer après l'accord du patient (tests génétiques) :
-
dosage antithrombine, protéine C, protéine S,
-
recherche de facteur V Leiden,
-
dosage du facteur VIII,
-
dosage d'homocystéinémie,
-
recherche d'un syndrome des antiphospholipides.
11.7
Cas particulier : embolie pulmonaire massive
11.7.1 Précisions L'embolie pulmonaire a un retentissement hémodynamique quand plus de 30 à 50 % du lit artériel pulmonaire est obstrué. 11.7.2 Signes cliniques
• État de choc avec, notamment, une pression artérielle systolique < 90 mmHg. Signes d'insuffisance cardiaque droite congestive rarement absents ; • diagnostic différentiel : surtout celui d'une tamponnade péricardique (état de choc et signes cardiaques droits). 11.7.3 Diagnostic - les points importants • L'ECG ne montre pas obligatoirement d'aspect S1Q3, mais la tachycardie sinusale est constamment présente ; ' le diagnostic doit être confirmé le plus rapidement possible par l'angioscanner thoracique (Figure 3) ; ° l'échocardiographie transthoracique permet de mettre en évidence un tableau de cœur droit aigu avec dilatation majeure des cavités droites (qui est en faveur du diagnostic), mais ne permet que rarement la visualisation du thrombus 213
BOOK DES ECN
35 dans les cavités cardiaques droites ou les artères pulmonaires (qui affirme le diagnostic). Dès lors, elle ne permet pas, dans la majorité des cas, de faire porter la décision de thrombolyse (cf. infra) ; • il n'y a pas de place dans ce cadre pour le dosage des D-dimères, l'échographie-doppler veineuse des membres inférieurs et la scintigraphie pulmonaire ; ° ne pas oublier de demander le bilan complémentaire d'un état de choc, avec notamment recherche d'une hyperlacta- témie et d'une insuffisance rénale fonctionnelle. 11.7.4 Traitement - les points importants 11.7.4.1
Traitement symptomatique
° Hospitalisation en réanimation ; 0
deux voies veineuses périphériques ;
• expansion volémique de première intention par cristalloïde ou colloïde (500 ml en intraveineux le plus rapidement possible) ; 0
en cas d'inefficacité de l'expansion volémique : dobutamine (5 yu,g/kg/min en
intraveineux à la seringue électrique, à adapter par palier de 5 /ig/kg/min) et noradrénaline en cas d'hypotension artérielle (0,5 mg/h en intraveineux à la seringue
électrique, à adapter par paliers de 0,5 mg/h). Dans ces cas, le traitement hémodynamique est complexe et relève clairement de la prise en charge spécialisée de réanimation ; • oxygénothérapie à fort débit pour obtenir une saturation puisée en oxygène > 90 % ; ■ intubation et mise sous ventilation mécanique en cas d'hypoxie très sévère malgré l'oxygénothérapie et en cas d'épuisement respiratoire. Elle entraîne une aggravation hémodynamique souvent dramatique (par le biais de l'hyperpres- sion intrathoracique induite). 11.7.4.2
Traitement curatif
° Thrombolyse intraveineuse : 00
•
indiquée dans les embolies pulmonaires confirmées avec état de choc, • en pratique : ne s'adresse pas aux formes sans hypotension artérielle (par
exemple, les formes avec simple élévation de la lactatémie artérielle ou avec obstruction artérielle pulmonaire massive au scanner mais sans hypotension artérielle, Figures 2 et 3), •
• en pratique : nécessite une confirmation formelle préalable du diagnostic
(thrombus artériel pulmonaire visualisé par angioscanner, voire par échocardiographie), ° ° altéplase (Actilyse®) en intraveineux suivi d'une anticoagulation efficace par héparine non fractionnée ; • l'embolectomie chirurgicale est réservée aux contre-indications absolues à la thrombolyse et est grevée d'une très lourde mortalité en cas d'état de choc associé. L'embolectomie ou la fragmentation percutanées peuvent représenter des alternatives à l'embolectomie chirurgicale. Messages clés ° Pour l'ECN, il faut savoir diagnostiquer les embolies pulmonaires proximales et segmentaires sur un scanner dioracique ; • il faut bien connaître le schéma diagnostique des embolies pulmonaires non graves ; • il faut connaître les signes de gravité de l'embolie pulmonaire qui orientent d'emblée vers l'attitude diagnostique et thérapeutique de l'embolie pulmonaire grave ;
• le traitement anticoagulant par HBPM ou inhibiteur sélectif du facteur Xa est contre-indiqué en cas d'insuffisance rénale avec clairance de la créatinine < 30 ml/min et n'est pas indiqué en cas d'embolie pulmonaire massive. Questions fréquemment posées par les étudiants de DECM. Q : Le S1Q3 est-il spécifique d'embolie pulmonaire massive ? R : Non, il peut se rencontrer dans toutes les circonstances avec insuffisance cardiaque droite aiguë dont la banale décompensation d'insuffisance respiratoire chronique. Q : Peut-on décider d'une thrombolyse intraveineuse pour une suspicion d'embolie pulmonaire massive s'il n'y a pas d'hypotension artérielle ? R : C'est une question débattue. Il est pour l'instant recommandé de réserver la dirombolyse aux formes avec état de choc. Q : Faut-il faire un bolus d'héparine non fi-actionnée pour le traitement curatif? R : Oui, il est clairement recommandé dans le cas de l'embolie pulmonaire. 214 BOOK DES ECN 1.9.135 Tableau 1. Score de Wells Facteurs prédisposants Antécédent de maladie thromboembolique veineuse ou d'EP
+ 1,5
Chirurgie récente ou immobilisation
+ 1,5
Cancer
+1
Symptômes Hémoptysie
+1
Signes cliniques Fréquence cardiaque > 100 batt/min
+ 1,5
Signes cliniques de thrombose veineuse profonde
+3
Jugement clinique Diagnostic alternatif peu probable
+3
Probabilité clinique Faible
Total 0-4
Forte
Total > 4
Figure 1 215
BOOK DES ECN
|.i DoDJfl ~| 1
Figure 2
Figure 3 216 BOOK DES ECN L 1.11.185
Arrêt cardiocirculatoire Xavier Monnet Référence Recommandations formalisées d'experts pour la prise en charge de l'arrêt cardiaque. 5RLF et 5FAR - 2007. www.srlf.org (en français, texte court disponible, très clair et très didactique). I. Étiologie - quelques mises au point • La première cause d'arrêt cardiaque (qui remplace le terme « cardiocirculatoire ») est l'infarctus du myocarde ; • on ne classe pas l'étiologie de l'arrêt cardiaque selon la cause (infarctus du myocarde, intoxication, hypoxie, noyade...) mais selon le rythme cardiaque constaté au début de la réanimation, car c'est le seul élément qui conditionne le traitement initial ; • la fibrillation ventriculaire (FV) entraîne toujours un arrêt cardiaque et n'est pas spontanément réversible ; • La tachycardie ventriculaire (TV) n'entraîne un arrêt cardiaque (« TV sans pouls ») que dans certaines circonstances : fréquence cardiaque très rapide, fonction cardiaque sous-jacente altérée. À l'inverse, certaines TV (à rythme lent sur un cœur sain) sont peu symptomatiques ; • la dissociation électromécanique correspond à la persistance d'une activité électrique du cœur mais sans efficacité hémodynamique. Elle se rencontre par exemple dans l'embolie pulmonaire massive (le cœur bat mais le sang ne franchit pas l'artère pulmonaire) ou la dissection aortique (le cœur bat mais le sang n'atteint pas les artères périphériques) ; • seuls 21 % des patients sont retrouvés en FV ou en TV au moment de l'arrêt cardiaque, les autres étant en asystolie, qui est de plus mauvais pronostic. L'arrêt cardiaque survient en présence d'un témoin dans plus de 70 % des cas, la réanimation cardiopulmonaire (RCP) n'est réalisée par ce témoin que dans 13 % des cas. II. Prise en charge 11.1
Diagnostic
Selon les recommandations actuelles, les secouristes non professionnels doivent faire le diagnostic d'arrêt cardiaque devant un état de mort apparente, sans rechercher la disparition des pouls artériels. Pour les professionnels de santé et les secouristes professionnels en revanche, la recherche d'un pouls (carotidien ou fémoral) est conseillée. 11.2
RCP de base
• Noter l'heure du début de la réanimation ; ° libération des voies aériennes. Il n'est plus nécessaire de vérifier systématiquement l'absence de corps étranger intra- buccal, sauf si sa présence est clairement suspectée ; 8
massage cardiaque externe. Au rythme de 100 compressions/min ;
• ventilation par technique du bouche-à-bouche ou du bouche-à-nez, ou, au mieux, avec un insufflateur manuel (ballon autogonfleur) ; 0
alternance de 30 compressions thoraciques pour 2 insufflations, quel que soit le
nombre de secouristes. Au début de la réanimation, il faut commencer par un cycle de 30 compressions thoraciques et non par deux insufflations. Le plus important est de réaliser le massage cardiaque plutôt que la ventilation. Néanmoins, l'association massage-ventilation est recommandée lorsqu'elle est possible ; • l'intubation et la mise sous ventilation mécanique doivent être réalisées dès que possible (seules susceptibles de restaurer une oxygénation optimale). BOOK DES ECN 217 1.11.185 11.3
Réanimation spécialisée
Elle dépend du rythme cardiaque constaté à la prise en charge. Elle est détaillée dans les algorithmes simplifiés ci-des- sous (Figures 1 et 2). Quelques précisions importantes : • Lorsqu'on suppose que la FV est apparue depuis plus de quatre minutes, il est conseillé de commencer la réanimation par 2 minutes de massage cardiaque et de
ventilation avant le choc électrique externe (CEE) afin de réoxygéner le myocarde pour le rendre plus sensible à la défibrillation ; • après l'administration d'un CEE, il est conseillé de reprendre immédiatement la RCP de base (massage cardiaque et ventilation) pour une durée de deux minutes avant de vérifier la disparition de la FV/TV sur un tracé ECG ; 0
l'adrénaline est aujourd'hui la seule catécholamine indiquée en cas d'asystolie. Elle
exerce notamment un effet bath- motrope positif (susceptible de stimuler la reprise de l'activité électrique) et vasopresseur (susceptible de restaurer pendant la RCP de base la pression artérielle diastolique dont dépend de la perfusion coronaire) ; • le but de l'injection d'adrénaline en cas de FV résistante au CEE est d'augmenter le tonus artériel, ce qui augmente l'efficacité du massage cardiaque sur la pression artérielle diastolique et améliore la perfusion coronaire pour sensibiliser le myocarde à la défibrillation ; ° la lidocaïne n'a plus d'indication comme traitement antiarythmique, même en cas d'ischémie myocardique. 11.4
Traitement étiologique
En cas de récupération d'un xythme sinusal, le traitement étiologique doit évidemment être entrepris sans délai. En particulier, en cas d'infarctus du myocarde, la revascularisation myocardique est une priorité absolue. 11.5
Traitements particuliers
11.5.1 Alcalinisation par administration de bicarbonate Elle n'est indiquée qu'en cas (1) d'hyperkaliémie avérée (sur un ionogramme préalable) ou suspectée (par exemple chez un insuffisant rénal dialysé à distance de la précédente dialyse) et (2) en cas d'arrêt cardiaque dans le cadre d'une intoxication aux stabilisants de membrane (par exemple les antidépresseurs tricycliques). 11.5.2 Hypothermie thérapeutique • Elle est essentiellement indiquée après la récupération d'un arrêt cardiaque sur FV (en l'absence de preuve d'efficacité dans les autres circonstances) ; • elle vise à protéger le cerveau de la reperfusion cérébrale qui s'accompagne d'une libération massive et délétère d'acides aminés neuroexcitateurs ;
° elle se fait en refroidissant le patient à 32° à 34 °C pendant 12 à 24 heures (diverses techniques sont disponibles qui relèvent du traitement spécialisé en réanimation). Quelques messages clés • Il faut savoir distinguer pour l'ECN sans hésitation une FV d'une TV et des autres troubles du rythme cardiaque ; • la défibrillation n'a aucune indication en cas d'asystolie ; 0
l'analyse du rythme cardiaque (par une scopie, un ECG ou un défibrillateur
automatique) est indispensable à la réanimation spécialisée. 218 BOOK DES ECN
218
1.11.185 Questions fréquemment posées par les étudiants de DCEM : Q
: En cas d'asystolie, le rythme cardiaque que l'on « récupère » après injection
d'adrénaline est-il toujours uneFV? R : Non, c'est le plus souvent un rythme sinusal ; Q : Chez un patient qui est déjà sous ventilation mécanique, comment synchroniser le massage cardiaque avec la ventilation ? R : On réalise le massage cardiaque de façon continue sans se soucier du rythme de la ventilation mécanique ; Q : A partir de quel délai interrompt-on la réanimation d'un airêt cardiaque ? R : Il n'y a pas de réponse univoque. Elle dépend notamment (1) du terrain sous-jacent (patient jeune sans antécédent versus personne âgée avec une cardiopathie sévère) (2) du caractère plus ou moins réversible de la cause de l'arrêt cardiaque (intoxication médicamenteuse versushypoxie préalable prolongée), (3) de la durée de l'arrêt cardiaque avant réanimation (période de noflow) et (4) de la présence ou non de facteurs de protection cérébrale (hypothermie ou intoxication médicamenteuse). Arrêt cardiaque par asystolie
1 mg par 1 mg toutes les 4 min Arrêt cardiaque par FV / TV sans pouls
4ème CEE biphasique 150-200 J reprise RCP de base 2 min BOOK DES ECN 219 État de choc Xavier Monnet Références Recommandations d'experts 5RLF/SFAR : Prise en charge des états septiques graves de l'adulte et de l'enfant-2006. www.srlf.orgjen français, texte court disponible et très synthétique, très didactique). I. Physiopathologie 1.1 État de choc hypovolémique 0
Mécanisme pathologique : volume sanguin circulant —> ^ précharge cardiaque îd débit
cardiaque ^J apports en oxygène vers les cellules ; • mécanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction et tachycardie, 7\ extraction en oxygène par les tissus périphériques. 1.2 État de choc cardiogénique • Mécanisme pathologique : fonction pompe cardiaque —> débit cardiaque et 7\ précharge cardiaque —> apports en oxygène vers les cellules ;
• mécanismes adaptatifs : stimulation sympathique avec vasoconstriction, 7\ extraction en oxygène par les tissus périphériques. 1.3 État de choc septique 0
Mécanismes pathologiques : (1) vasodilatation massive —> ^ pression de perfusion
des organes, (2) extraction en oxygène par les tissus périphériques et (3) atteinte cardiaque inconstante mais pouvant être précoce (« myocardiopa- thie liée au sepsis ») ; ° mécanismes adaptatifs : stimulation sympathique (peu efficace). 1.4 État de choc anaphylactique ° Mécanisme pathologique : vasodilatation massive ; • mécanismes adaptatifs : stimulation sympathique (peu efficace). II. Diagnostic • Le diagnostic d'état de choc est clinique ; ° définition clinique : hypotension artérielle avec pression artérielle systolique < 90 mmHg + signes d'hypoperfusion d'organes ; ° rechercher les signes cliniques : -
tachycardie (manque en cas de prise de bêtabloquants),
-
marbrures, d'abord au niveau des genoux,
-
augmentation du temps de recoloration cutanée (chez l'enfant surtout),
-
confusion mentale et troubles de la vigilance (surtout en cas de choc septique :
« encéphalopathie sepdque »), -
oligurie (sauf en cas d'hyperdiurèse pathologique : acidocétose diabétique,
prise massive de diurétiques...), -
polypnée (en cas d'atteinte pulmonaire, mais aussi à cause de l'acidose
métabolique et de la stimulation sympathique), 220 BOOK DES ECN 1.11.201 -
et les signes de la maladie causale (râles crépitants en cas de pneumonie,
signes cardiaques droits en cas d'embolie pulmonaire...) ; . signes biologiques :
-
élévation de la lactatémie artérielle (et non veineuse) > 1,2 mmol/1 (constante),
-
insuffisance rénale fonctionnelle (constante),
-
acidose métabolique à trou anionique élevée (hyperlactatémie et insuffisance
rénale), -
coagulation intravasculaire dissémine (plaquettes, facteurs coagulations,
fibrinogène, D-dimères) [inconstante], -
cytolyse et cholestase hématique (foie de choc, inconstant),
-
hypoxie dans le cas d'un syndrome de détresse respiratoire aigu,
-
signes biologiques liés à la maladie causale.
III. Traitement Le traitement à connaître pour l'ECN est celui de la première heure (phase préhospitalière et service des urgences). La prise en charge ultérieure relève des compétences spécialisées de la réanimation. ///. 1 Traitement non spécifique - Hospitalisation en réanimation ; - deux voies veineuses périphériques (pas de voie centrale pour les premières minutes) ; - pose d'une sonde urinaire ; - oxygène en cas d'hypoxémie ou de simple désaturation, recours rapide à l'intubation et mise sous ventilation mécanique en cas de détresse respiratoire grave et de trouble de la vigilance sévère. Le recours à la ventilation mécanique est d'autant plus indiqué qu'elle permet une mise au repos des muscles respiratoires. 111.2 Traitement symptomatique 111.2.1 Expansion volémique - Tout état de choc, sauf en cas d'œdème pulmonaire évident ; - cristalloïdes (sérum physiologique) plutôt que colloïdes (hydroxyéthylamidons) ; - 500 ml le plus rapidement possible en intraveineux, à renouveler éventuellement dans le but d'obtenir une pression artérielle moyenne > 65 mmHg ; - cas particuliers : albumine en cas d'hypoalbuminémie patente (cirrhose...) et concentrés érythrocytaires en cas d'anémie (choc hémorragique). 111.2.3
Vasopresseurs
- Noradrénaline (1 mg/h en intraveineux à la seringue électrique, à adapter par paliers de 0,5 mg/h pour obtenir une pression artérielle moyenne > 65 mmHg) plutôt que dopamine ou adrénaline ; - dès qu'il existe une hypotension artérielle qui résiste au remplissage vasculaire (le volume seuil qui définit une expansion volémique inefficace est mal défini) ou en association au remplissage vasculaire dès le début du traitement si l'hypotension artérielle est sévère avec notamment une pression artérielle diastolique très basse (< 40 mmHg), qui témoigne d'une vasoplégie majeure). 111.2.4
Inotrope positif
- Si on a objectivé une diminution de la contractilité cardiaque ; - donc : en cas de choc cardiogénique et en cas de choc septique associé à une défaillance cardiaque liée au sepsis. Souvent associée à la noradrénaline, car la dobutamine ne permet pas de restaurer la pression artérielle. Dès lors, plutôt que l'association noradrénaline + dobutamine, certains préfèrent administrer de l'adrénaline (qui est à la fois inotrope positive et vasoconstrictrice) ; ~ dobutamine : inotrope de première intention (5 ^.g/kg/min en intraveineux à la seringue électrique, à adapter par paliers de 5 ^g/kg/min) ; 221
BOOK DES ECN
1.11.201 - adrénaline : équivalent de noradrénaline + dobutamine. Donc indiquée surtout en cas de choc anaphylactique et de choc cardiogénique (1 mg/h en intraveineux à la seringue électrique, à adapter par paliers de 1 mg/h). 111.2.5
Schéma thérapeutique symptomatique simplifié des états de choc en
fonction de leur type (hors choc anaphylactique) ° Choc hypovolémique : remplissage vasculaire -> remplissage vasculaire remplissage vasculaire vasopresseur (au stade ou un choc hypovolémique prolongé entraîne une réaction inflammatoire sepsis-like) ;
• choc cardiogénique dû à une défaillance cardiaque gauche : dobutamine + noradrénaline si l'hypotension artérielle persiste + traitement de la maladie causale (revascularisation...) ; • choc septique : remplissage vasculaire remplissage vasculaire remplissage vasculaire vasopresseur. 111.3.6
Traitements adjuvants du choc septique
- Corticoïdes : -
à faibles doses, pour suppléer l'insuffisance surrénale fonctionnelle qui existe
dans certains chocs septiques, -
indiqués en cas de choc septique qui résiste aux vasopresseurs,
-
pas dans la première heure, relève du traitement spécialisé ; 0 protéine C
activée : -
en cas d'état de choc septique avec plus de trois défaillances d'organes,
-
pas dans la première heure, relève du traitement spécialisé.
Il 1.3 Traitement étiologique En particulier : en cas de choc cardiogénique sur infarctus du myocarde : revascularisation myocardique le plus rapidement possible avec mise en place d'une contre-pulsion intra-aortique, en cas de choc septique : antibiothérapie qui doit être administrée idéalement avant la fin de la première heure. Il 1.4 Cas particulier : traitement du choc anaphylactique 0
Éviction de l'allergène (arrêt de la perfusion de bêtalactamine...) ;
• adrénaline en bolus intraveineux de 0,1 mg afin de restaurer une pression artérielle > 65 mmHg. Si l'hypotension artérielle réapparaît : renouveler les boli toutes les minutes. Si l'hypotension artérielle persiste malgré tout : relais par perfusion intraveineuse continue d'adrénaline. En l'absence de voie veineuse, l'adrénaline peut être administrée par voie intramusculaire à la dose de 0,5 mg ; 0
les corticoïdes et les antihistaminiques n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.
Quelques messages clés • État de choc = ECG ;
0
lactatémie : toujours artérielle, pas veineuse (seule la lactatémie du sang artériel, mêlé,
reflète le métabolisme anaé- robie de l'organisme entier) ; 0
l'intubation avec mise sous ventilation mécanique ne se décide pas sur un score de
Glasgow. Ses indications sont larges en cas d'état de choc ; ° le traitement doit idéalement être mis en place dans la lre heure (The golden hour). 222 BOOK DES ECN 1.11.201 Questions fréquemment posées par les étudiants de DCEM. Q : À partir de quel volume de remplissage vasculaire doit-on recourir aux vasopresseurs ? R : Ce n'est pas déterminé. Environ 1 500 ml. D'autant plus facilement que la pression artérielle diastolique est basse. Q : Cristalloïdes ou colloïdes ? R : La question n'est pas définitivement tranchée. Il existe aujourd'hui des arguments pour préférer les cristalloïdes. Q : Doit-on mettre en route une antibiothérapie sans prélèvement microbiologique sous prétexte qu'il s'agit d'un état de choc septique ? R : Non, sauf en cas de purpura fulminans. Au minimum, une paire d'hémocultures et un ECBU peuvent être prélevés en quelques minutes. Q : Dopamine, noradrénaline, dobutamine, adrénaline ? R : Dopamine : vasoconstricteur. Plus d'indication, car moins efficace que la noradrénaline, sauf en cas de bradycar- die. Noradrénaline : vasoconstricteur de référence. Peut s'administrer pendant les premières dizaines de minutes sur une voie veineuse périphérique. Administration indiquée pour restaurer la pression artérielle, quelle qu'en soit la cause. Dobutamine : inotrope de référence. Administration indiquée en cas de choc cardiogénique ou de choc septique associé à une défaillance cardiaque. La dobutamine ne suffit pas à restaurer la pression artérielle (ce n'est pas un va- sopresseur). On ajoute donc en cas d'hypotension artérielle la noradrénaline à la dobutamine. Adrénaline : inotrope et vasoconstricteur. Indiquée dans trois circonstances : (1) pour traiter l'arrêt cardiaque, (2) pour traiter le
choc anaphylactique, et (3) pour certains, en remplacement de l'association noradrénaline + dobutamine. Ce n'est donc pas le traitement vasoactif de première intention du choc septique si aucune défaillance cardiaque n'a été détectée. Q : Que faut-il savoir des outils de monitorage hémodynamique utilisés en réanimation (échocardiographie, cathéter artériel pulmonaire, PiCCO, Vigileo...) ? R : Les indications et l'utilisation de ces outils relèvent de la réanimation spécialisée et dépassent le cadre du programme de l'ECN. Il faut juste savoir que si une atteinte cardiaque est suspectée (c'est-à-dire dans un dossier de choc cardiogénique), l'échographie cardiaque est indispensable très rapidement (recherche de la cause de l'état de choc, bilan de la gravité de l'atteinte cardiaque...). 223
BOOK DES ECN
1.11.214 Principales omtecications aiguës Xavier Monnet Références Recommandations d'experts sur les intoxications graves par médicaments et substances illicites en réanimations. SRLF - 2006 www.srlf.org (en français, texte court, clair et didactique). D'une façon générale, le schéma pratique de la conduite à tenir devant une intoxication est : •
identifier les signes de gravité (coma, état de choc et détresse respiratoire) ;
•
chercher des arguments en faveur d'un toxique responsable ;
•
mettre en place le traitement symptomatique (du coma, de l'état de choc...) ;
•
mettre en place un traitement spécifique s'il y a lieu (épuration digestive,
antidote). I. Intoxication par les psychotropes et les cardiotropes I. 1 Diagnostic clinique Outre le contexte anamnestique, les signes associés permettant d'évoquer une classe pharmacologique ou un médicament en particulier sont :
• un coma calme : benzodiazépines et assimilés (zolpidem, zopiclone), phénobarbital, méprobamate, phénothiazines sédatives, opiacés, phénytoïne, valproate de sodium ; ° un coma agité : antidépresseurs polycycliques, antihistaminiques, substances hypoglycémiantes ; ° une hypotonie : benzodiazépines, phénobarbital, méprobamate ; 0
une hypertonie : antidépresseurs polycycliques, phénothiazines, substances
hypoglycémiantes ; ° des convulsions : antidépresseurs polycycliques, phénothiazines antihistaminiques, théophylline, carbamazépine, lithium, dextropropoxyphène, cocaïne, amphétamines, substances hypoglycémiantes ; 0
des myoclonies : antidépresseurs polycycliques, lithium, inhibiteurs spécifiques de
recapture de la sérotonine (ISRS) ; • un myosis serré en tête d'épingle : opiacés ; 0
une mydriase (réactive) : antidépresseurs polycycliques, atropine et dérivés, cocaïne,
amphétamines, antiparkinso- niens, ISRS ; • des hallucinations : antihistaminiques, antiparkinsoniens ; • des troubles hémodynamiques : méprobamate, toxiques à effet stabilisant de membrane, bêtabloquants et inhibiteurs calciques. Par ailleurs, certaines intoxications sont responsables d'un tableau spécifique : ° digitaliques : troubles digestifs, troubles neurosensoriels (dyschromatopsie, troubles de la vigilance), troubles du rythme et de la conduction ; 0
bêtabloquants : bradycardie, état de choc cardiogénique, troubles conductifs ;
• chloroquine : troubles de la conscience, signes neurosensoriels (flou visuel, acouphènes, vertiges), signes digestifs puis état de choc cardiogénique par effet stabilisant de membrane. 1.2 Tests diagnostiques et thérapeutiques pour les psychotropes 0
Naloxone : antagoniste morphinique. S'administre par bolus répétés jusqu'à obtenir un
réveil complet. Le risque de son utilisation est le réveil brutal et agité chez un patient toxicomane ;
0
flumazénil : antagoniste des benzodiazépines. S'administre par bolus répétés jusqu'à
obtenir un réveil complet. Le risque de son utilisation est la survenue de convulsions chez un patient épileptique ou ayant absorbé des substances proconvulsivantes (dont les antidépresseurs tricycliques). Donc : ne s'utilise qu'en cas d'intoxication exclusive et certaine par benzodiazépines ; 224 BOOK DES ECN 1.11.214 , [a place de la naloxone et du flumazénil est plus celle d'un test thérapeutique devant un coma supposé être lié à la prise de toxiques. En effet, leur utilisation à but thérapeutique (administration continue pour entretenir la vigilance en attendant l'élimination des toxiques) expose au risque d'aggravation brutale du coma dans un milieu non réanimatoire. La mise sous ventilation mécanique est souvent préférée. 13 Bilan complémentaire 1.3.1Recherche et dosage de toxiques • paracétamolémie : toujours si (1) suspicion d'intoxication au paracétamol et (2) pas de donnée précise concernant les toxiques ingérés. En pratique : prescription très large ; • prélèvements à visée conservatoire (plasmathèque et urothèque) si (1) la cause de l'intoxication n'est pas claire et si (2) intoxication grave. En pratique : toujours ; . recherche de substances illicites dans les urines : si le contexte est en faveur ; • recherche des benzodiazépines, antidépresseurs tricycliques et neuroleptiques : jamais, car ne change pas la prise en charge. Le seul intérêt éventuel est de rechercher une cause toxique devant un coma totalement inexpliqué ; • recherche des autres substances si leur dosage influence la prise en charge : digitaliques, acide valproïque, lithium, salicylés... 1.3.2 Reste du bilan paraclinique • Rechercher des signes orientant vers un toxique particulier : hypoglycémie (antidiabétiques oraux hypoglycémiants ou d'insuline, ou d'alcool), hypokaliémie (chloroquine et théophylline), trou osmolaire (alcool éthylique et éthylène glycol), acidose métabolique à trou anionique élevé (acide salicylique) ;
• rechercher une complication : radiographie de thorax (pneumonie d'inhalation, atélectasie), CK (rhabdomyolyse), urée et créatinine (insuffisance rénale fonctionnelle par déshydratation ou état de choc, par rhabdomyolyse, par l'effet toxique direct de certaines substances, AS AT, ALAT [hépatite cytolytique]) ; • rechercher une autre cause au coma : glycémie (toujours + ++), scanner cérébral en cas (1) de coma sans contexte clair d'intoxication ; (2) de signe de localisation neurologique ; (3) de réveil anormalement retardé. 1.4 Traitement 1.4.1 Traitement symptomatique des urgences vitales • Coma : intubation et mise sous ventilation mécanique (aucune indication à la ventilation non invasive). On ne peut définir de seuil du score de Glasgow qui impose l'intubation ; • état de choc : expansion volémique et recours aux vasopresseurs si l'hypotension artérielle persiste et à la dobutamine si une dysfonction cardiaque contractile a été mise en évidence. 1.4.2 Décontamination et élimination des toxiques • Lavage gastrique : uniquement en cas d'ingestion depuis moins d'une heure de toxique non carboadsorbable (sinon, on préférera le charbon activé), c'est-à-dire le lithium et le fer. Ainsi, en pratique : le lavage gastrique n'est presque plus jamais pratiqué ; • administration de charbon activé : uniquement en cas d'ingestion depuis moins d'une heure de substances carboad- sorbables. Toujours tenir compte de la protection des voies aériennes ; • administration de sirop d'ipéca (émétique) : déconseillé, jamais utilisé ; • alcalinisation des urines : uniquement en cas d'intoxication salicylée ne justifiant pas de dialyse ; • hémodialyse : uniquement en cas d'intoxication salicylée sévère. Sinon indiquée, bien entendu, s'il existe une insuffisance rénale qui justifie en soi l'hémodialyse. 225
BOOK DES ECN
1.11.214 1.4.3 Traitement spécifique des troubles conductifs (intraventriculaires ou auriculoventriculaires) liés aux médicaments à effet stabilisant de membrane (en pratique : antidépresseurs tricycliques) • Administration en cas de troubles conductifs de soluté de lactate ou de bicarbonate molaire en intraveineux (100 à 250 ml) jusqu'à correction des troubles conductifs ; ° en cas d'inefficacité : entraînement électrosystolique. 1.4.4 Traitement spécifique de l'intoxication aux digitaliques • Neutralisation par fragment FAB d'anticorps antidigitaliques en fonction de la gravité : •
• neutralisation équimolaire si présence d'un des signes suivants : arythmie
ventriculaire, bradycardie < 40 batt/min résistant à l'administration d'atropine, kaliémie > 5,5 mmol/1, choc cardiogénique, infarctus mésentérique, •
• neutralisation semi-molaire en présence d'au moins 3 des facteurs suivants :
sexe masculin, cardiopathie préexistante, âge > 55 ans, BAV, bradycardie < 55 batt/min résistante à l'administration d'atropine, kaliémie > 4,5 mmol/1. 1.4.5 Traitement spécifique de l'intoxication aux bêtabloquants ° En association avec le traitement d'un éventuel choc cardiogénique (dobutamine) et d'éventuels troubles conductifs (entraînement électrosystolique), 0
utilisation du glucagon comme antidote.
1.4.6 Traitement spécifique de l'intoxication au paracétamol • La paracétamolémie est le meilleur indicateur de gravité. Elle doit être dosée 4 heures après l'ingestion, et la gravité est interprétée en fonction du diagramme de Rumack et Matthew. Si l'heure d'ingestion n'est pas connue, on réalise deux dosages de paracétamolémie séparés de 4 heures afin d'établir la demi-Ane d'élimination du toxique ; • la N-acétylcystéine, précurseur du glutathion, est administrée dès l'intoxication avérée ou suspectée. Sa poursuite est décidée en fonction de la paracétamolémie et du diagramme de Rumack et Matthew ;
• en cas d'hépatite, l'apparition d'une encéphalopathie et d'une baisse du taux de prothrombine en dessous de 40 % impose le transfert en unité de greffe hépatique pour discuter celle-ci. II. Intoxication par le monoxyde de carbone (CO) Le CO est un gaz incolore inodore et non irritant produit par la combustion incomplète des hydrocarbures. Contexte : intoxication accidentelle par des systèmes de chauffage mal réglés. Le CO se fixe à l'hémoglobine où il prend la place de l'oxygène. II. 1 Symptômes ° Neurologiques (céphalées, vertiges, confusion mentale, coma, syndrome pyramidal, comitialité ; ° digestifs : nausées et vomissements surtout ; ° cutanés : classique coloration cochenille de la peau. Manque en fait souvent ; • respiratoires : œdème pulmonaire cardiogénique en cas d'atteinte cardiaque, œdème lésionnel par atteinte toxique directe, pneumonie d'inhalation ; • cardiovasculaires (rares) : syndrome coronarien aigu, hypotension artérielle ; • symptômes à distance : ° • syndrome postintervallaire : signes neuropsychiques apparaissant 7 à 21 jours après l'intoxication, • • syndrome séquellaire : persistance des signes neuropsychiques initiaux. 11.2 Signes biologiques • Carboxyhémoglobine (HbCO). Taux normal de 1 à 3 % mais plus élevé chez le fumeur. Intoxication suspectée si > 10 % et certaine si > 15 % ; 226 BOOK DES ECN 1.11.214 • PaO., normale (sauf si atteinte pulmonaire associée), mais saturation « faussement normale » si elle est mesurée par un appareil non muni de co-oxymètre (qui ne mesure pas la saturation mais la déduit de la PaO J ; • lactate sanguin : peut être modérément élevé. Si très élevé : fait suspecter une intoxication cyanhydrique associée. 11.3
Traitement
• Soustraction à l'ambiance toxique ;
• oxygénothérapie à haut débit dans tous les cas et le plus précocement possible ; • oxygénothérapie hyperbare (1) toujours en cas de grossesse, (2) discutée en cas de perte de connaissance initiale ou de troubles neurologiques persistants ; • prise en charge symptomatique habituelle des complications associées (coma, détresse respiratoire...) ; • suivi à moyen et long termes à la recherche des complications neuropsychiques. 11.4
Point particulier : association à une intoxication cyanhydrique
• Co-intoxication suspectée lors d'une intoxication aux fumées d'incendie ; • l'acide cyanhydrique, présent dans les fumées d'incendie, inhibe la respiration cellulaire et est responsable d'un tableau de défaillance multiviscérale avec état de choc et élévation très importante du lactate sanguin ; • traitement par administration d'hydroxycobalamine (vitamine B12). Réalisée systématiquement dès la prise en charge en cas d'exposition aux fumées d'incendie avec troubles de la conscience. Messages clés • Coma avec suspicion d'intoxication = glycémie capillaire ; • épuration digestive seulement en cas de protection assurée des voies aériennes et si l'intoxication date de moins d'une heure ; • intoxications aux médicaments à effet stabilisant de membrane = lactate ou bicarbonate molaire. 227
BOOK DES ECN
Bases neurophysiologiques et évaluat et d'une dou
m
î d'une
douleur aiguë
iDeur chronique
Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Samîi, Olivier Fourcade Recommandation de bonne pratique HAS : Recommandation de bonne pratique, HAS : Douleur chronique : reconnaître le syndrome douloureux chronique, l'évaluer et orienter le patient, 2008.
http://wvMJias-sante.fr/portailrfcms/c_732257/douleur-chronique-reconnaitre-le-syndro me-douloureux-chronique-l- e valuer-et-orien ter-le-pa tien t I. Définitions - Définition de l'OMS : la douleur est définie comme une « expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, liée à une lésion tissulaire existante ou potentielle, ou décrite en termes évoquant une telle lésion » ; - la douleur chronique est un syndrome douloureux qui persiste ou est récurrent au-delà de ce qui est habituel pour la cause initiale présumée, qui répond insuffisamment au traitement, ou qui entraîne une détérioration significative et progressive des capacités fonctionnelles et relationnelles du patient (définition de l'HAS). On considère habituellement que la douleur est chronique si elle persiste plus de 3 à 6 mois ; - paresthésie : sensation anormale mais non douloureuse (fourmillement, picotement) ; - dysesthésie : sensation anormale non douloureuse mais désagréable ; - allodynie : douleur causée par une stimulation normalement non douloureuse (par exemple effleurer la peau) ; - hyperalgésie : douleur exagérée en regard d'une stimulation qui est normalement douloureuse. II. Bases neurophysiologiques - Récepteurs périphériques (cutanés, musculaires, articulaires, viscéraux) au chaud, à l'acidité, à la pression, à l'étire- ment ; - libération locale de substances algogènes pouvant activer les récepteurs ou amplifier la transmission du signal (hista- mine, sérotonine, bradyldnine, prostaglandines et leucotriènes par l'intermédiaire de la cyclo-oxygénase) ; - transmission par les fibres sensitives vers la racine postérieure de la moelle ; - relais et modulation du message dans la corne postérieure (rétrocontrôle segmentaire etsuprasegmentaire, inhibition (gâte control) ou facilitation descendante, neuromodulation par substance P, somatostatine, peptide lié au gène de la calcitonine ou CGRP, bradyldnine, etc.) ; 228
BOOK DES ECN 1.6.65 - relais réticulaire, bulbaire et dans le thalamus et finalement intégration dans le cortex cérébral ; - deux grands groupes de fibres sensitives : o fibres A bêta (A (3) : véhiculant la sensibilité discriminative (tactile et proprioceptive) dans le faisceau cordo- nal postérieur, relais dans le thalamus latéral, projection vers le cortex sensitif primaire (pariétal somesthési- que SI et S2), o fibres A delta (A 8) et C (quasi-totalité des afférences viscérales) : peu ou pas myélinisées, véhiculant la sensibilité thermoalgique (faisceaux spinothalamiques), avec relais dans le thalamus médian et projections vers le cortex limbique et frontal. III. Tableaux cliniques Toujours évaluation de la périodicité, des facteurs déclenchants, du rythme, de la localisation et des projections de la douleur : - excès de nociception : stimulus douloureux prolongé et intense, le plus souvent dans les douleurs aiguës, système nerveux intact (douleur traumatique, inflammatoire, dégénérative) ; - neuropathiques : brûlure, sensation de froid douloureuse, torsion, caractère paroxystique, décharge électrique, spontanée ou provoquée, allodynie, associé à des fourmillements, picotements, engourdissements, démangeaisons. Signes objectifs associés : hypoesthésie au tact ou à la piqûre. Le plus souvent système nerveux lésé (atteinte centrale ou périphérique) ; - stimulation excessive du système nerveux sympathique : sueurs, troubles trophiques regroupés sous le terme de syndrome douloureux régional complexe (causalgie, algodystrophie) ; - psychogène : composante émotionnelle prédominante ; - mixte : association possible. IV. Évaluation - Douleur aiguë : échelle unidimensionnelle, autoévaluation si âge > 5 ans et conscience normale sinon hétéroévalua- tion par le personnel soignant (moins fiable) :
o échelle visuelle analogique (EVA) : réglette graduée au verso de 0 à 100 mm avec au recto un curseur à faire glisser de « pas de douleur à douleur maximale imaginable », l'EVA est la méthode de référence, reproductible et adaptée pour évaluer l'efficacité d'un traitement. Un objectif acceptable est une EVA < 40, o échelle numérique simple (ENS) : coter votre douleur de 0 à 10, o échelle verbale simple (EVS) : échelle catégorielle classée dans un ordre croissant d'intensité (douleur absente, modérée, intense, la pire douleur), BOOK DES ECN 229 1.6.65 Échelle verbale simple (EVS) 0
= Pas de douleur.
1
= douleur faible.
2
= douleur modérée.
3
= douleur intense.
4
= la pire douleur imaginable. Simple à comprendre, mais subjectif.
Échelle numérique simple (EIMS) De 0 (pas de douleur) à 100 (pire douleur imaginable). Simple, rapide, toujours possible, adaptée à la personne âgée, moins fiable que l'EVA. Échelle visuelle analogique (EVA) Réglette avec un curseur (pas de douleur à douleur maximale, graduée au dos de 0 à 100. Plus objectif, reproductible, attention aux troubles visuels et personnes âgées. o utiliser la même échelle pour comparer des scores de douleur chez un même patient, o évaluation en plus de l'intensité de la localisation de la douleur, de son tableau clinique et de son évolution, à noter sur une feuille de surveillance ; - douleur chronique : en plus des échelles unidimensionnelles, il existe des échelles multidimensionnelles par questionnaire : o appréciation de la dépression et de l'anxiété qui accompagnent la douleur : 0
McGill Pain Questionnaire correspondant en français au questionnaire de
Saint-Antoine, Q échelle de Beck,
0
HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale) ; o évaluation de retentissement
social, professionnel, économique ; o évaluation de l'efficacité de traitements précédemment entrepris ; o score DN4 pour douleur neuropathique. 230 BOOK DES ECN
230
1.6.65 Thérapeutiques antalgiques, médica menteuses etoûûi médicamenteuses Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Samii, Olivier Fourcade Articles R 5194 et R 5213 du Code de la santé publique : règles de prescription des morphiniques. I. Approche globale - Évaluation globale de la douleur indispensable (cf. Item 5) : o étiologie et mécanisme de la douleur : H
traiter en premier lieu la cause, ■
le traitement du symptôme douleur sera peu efficace sans traitement de
la cause ; o intensité au mieux évaluée par autoévaluation : ■
douleur aiguë : échelle unidimensionnelle de douleur : visuelle
analogique (EVA), numérique simple (ENS) ou verbale simple (EVS), ■
douleur chronique : échelle multidimensionnelle, aspect psychologique,
comportemental, social, économique. II. Classification des antalgiques selon l'OMS - Palier I (non-opioïdes) : o paracétamol : ■
antalgique et antipyrétique, pas anti-inflammatoire, mécanisme d'action
mal connu, bon rapport efficacité/effets secondaires, bonne biodisponibilité de la forme orale, pic d'effet entre 30 et 90 min après administration per os, risque de cytolyse hépatique si intoxication par dose > 10 g, ■
posologie per os ou intraveineux : 1 g par prise, max 4 g/j ; o aspirine :
■
effet antalgique, antipyrétique, antiagrégant plaquettaire,
anti-inflammatoire par inhibition de la cyclo-oxygénase (COX). Effet secondaire : gastrite, saignement, allergie, ° posologie antalgique per os: 1 g par prise, max 3 g/j ; o anti-inflammatoires non stéroïdiens : m
action centrale et périphérique, antalgique, antipyrétique, anti-inflammatoire et
antiplaquettaire inhibition de la COX, ■
pour les inhibiteurs sélectifs de la COX 2 (rofécoxib, célécoxib), peu
d'effet sur le temps de saignement, a
effets secondaires : gastrite, saignement pour inhibiteur non sélectif de COX, toxicité
rénale, prothrombotique pour les anti-COX 2. Attention aux prises prolongées (si douleur aiguë, durée < 48 heures). - Palier II (antalgiques centraux et opioïdes faibles) : o codéine : m
opioïde faible, faiblement dépresseur respiratoire, bonne efficacité par voie orale,
■
effets secondaires digestifs (nausée, vomissement, constipation),
somnolence, vertige ; BOOK DES ECN 231 1.6.65 o dextropropoxyphène : H
opioïde faible (dérivé de la méthadone) per os uniquement, ■
effets secondaires digestifs et à forte dose en cas d'intoxication :
cardiotoxicité et dépression respiratoire ; o tramadol (Topalgic®, Contramal®, Zamudol®) ; ■
agoniste /x et inhibition de la recapture de la noradrénaline et de la
sérotonine, ■
formes à libération immédiate ou prolongée per os et intraveineuse,
■
effets secondaires : nausée, vomissement, somnolence, céphalée,
vertiges,
■
contre-indications : association à IMAC), insuffisances hépatique ou
rénale sévères ; o néfopam (Acupan®) : ■
analgésique non morphinique : pas d'action antipyrétique ou
anti-inflammatoire, ■
formes per os et intraveineuse (20 à 40 mg par prise, 120 mg/j max),
■
effets indésirables : sueur, nausée, vomissement, réaction atropinique
(rétention d'urine), ■
contre-indications : convulsion, problème prostatique, glaucome à angle
fermé ; o association paracétamol + antalgique de palier II ; ■
500 mg paracétamol + 30 mg de codéine,
■
400 mg paracétamol + 30 mg dextropropoxyphène,
■
paracétamol + tramadol ; o en pratique, il y a peu d'intérêt d'associer les opioïdes faibles aux opioïdes forts. -
Palier III (opioïdes forts) : o soumis à des règles de prescription et de délivrance encadrées : ■
ordonnances nominatives sécurisées,
■
en général, délivrance pour 7 jours pour forme intraveineuse, 28 jours
pour forme per os à libération prolongée. Spécialités
Formes
Délivrance max
Morphine injectable
Amp, 10, 20, 50, 100 mg
7 jours
Morphine sol buvable
Amp 10, 20 mg
Sevredol® (sulfate de
Cp10, 20 mg
14 jours
morphine) Actiskenan® (sulfate de
Gel 5, 10, 20, 30 mg
morphine) Oxynorm® (oxycodone)
Cp à 10, 20 mg
Sophidone® LP
Gel 4, 8, 16, 24 mg
(Hydromorphone) Moscontin® LP
Cp10, 30, 60, 100, 200 mg
Skenan® LP
Gel 10, 30, 60, 100 mg
28 jours
Oxycontin®LP (oxycodone)
Cp 10 à 80 mg
Kapanol® LP
Gel 20, 50, 100 mg
Temgesic® (buprénorphine)
Cp 0,2 mg
Durogesic® (fentanyl)
Patch 25, 50, 100 pg/h
232 BOOK DES ECN
232
1.6.65 classé par leur effet sur les récepteurs fi : o agonistes morphiques purs : 0 morphine : •
voie per os, sous-cutanée, intraveineuse, péridurale, intratéchale,
» administration discontinue ou continue, pompe programmable, analgésie contrôlée par le patient (PCA), Q per os: o libération prolongée : Moscontin® et Skenan® LP : 1 à 2 prises par jour, Kapanol® LP : 1 prise par jour, o libération immédiate : Actiskenan® et Sevredol®, jusqu'à 6 prises par jour, interdose, titration per os ; H
hydromorphone,
■
fentanyl et dérivés (Durogesic®) :
•
patch transdermique :
o efficacité maximale en 48 heures, durée 72 heures, o en relais d'un traitement per os si douleur persiste, o indiqué dans le traitement des douleurs chroniques d'origine cancéreuse, intenses ou rebelles aux autres antalgiques, en cas de douleurs stables ; • ■
bâtonnet transmuqueux (à sucer) ; o agoniste partiel : buprénorphine (Temgesic®), per os:
•
effet plafond, effets secondaires non antagonisés par Naloxone® ; o
agoniste-antagoniste : ■
nalbuphine (Nubain®), intraveineux, effet plafond, mais efficacité réelle,
indication reconnue : douleur postopératoire de l'enfant. Effets secondaires :
0
o commun à tous les morphiniques ; o effets dépresseurs respiratoires et somnolence (voire coma) : ■
dépendent de la dose, mais difficilement prévisibles (variabilité
interindividuelle forte), ■
importance de la surveillance (fréquence respiratoire, score de
somnolence), 0 attention si insuffisance rénale sévère et sujets âgés, ■
si fréquence respiratoire < 6/min et somnolence, antagonisation par 1/4
d'amp de naloxone intraveineuse et surveillance en milieu spécialisé ; o effets digestifs : 0
nausées, vomissements :
•
traitement par antiémétiques (métoclopramide, dropéridol, puis si
échecs antagonistes des récepteurs 5HT3 de la sérotonine) ; 0
constipation :
•
hydratation et laxatifs ;
o rétention aiguë d'urine : globe vésical à surveiller, sujets âgés + + + ; o tolérance : nécessité d'augmenter les doses pour obtenir le même effet : 0 psychique, •
possible dans le cadre de traitement de douleur chronique ; 0
physique : •
syndrome de sevrage (sueur, tachycardie, agitation, douleur
abdominale, mydriase), o diminution progressive des doses lors de l'arrêt. Contre-indications : o elles sont toutes relatives. La règle est d'adapter les posologies (baisse si insuffisance rénale sévère) et de surveiller les signes de surdosage ; o risque important si insuffisance rénale, insuffisance hépatique ou respiratoire sévère. Règles d'administration : o traitement de douleur intense : 0
titration en morphine (intraveineux au mieux) : on titre la posologie qui va permettre de
soulager le patient (surveillance rapprochée jusqu'à une heure après titration) : • BOOK DES ECN
si EVA > 70/100 : bolus initial de 0,1 mg/lcg,
233 1.6.65 o sujet > 60 kg : 3 mg morphine IV toutes les 3 à 5 min, jusqu'à EVA < 40, surveillance fréquence respiratoire et score de somnolence, • sujet < 60 kg : 2 mg morphine IV toutes les 3 à 5 min, jusqu'à EVA < 40, surveillance fréquence respiratoire et score de somnolence, ® association avec un ou deux antalgiques de palier I (le plus souvent paracétamol ± AINS) ; ■ relais une fois le patient soulagé, par voie sous-cutanée, intraveineuse séquentielle ou PCA ou per os ; o le choix des méthodes antalgiques dépendra de l'intensité de la douleur, de son étiologie, de son mécanisme, du terrain (avec éventuelles contre-indications), de l'efficacité des traitements précédemment entrepris et de l'analyse des causes d'échec. Intensité de la douleur
Antalgique de première intention
Faible à modérée (EVA < 40)
Palier 1
Modérée à sévère (40 < EVA < 70)
Palier II
Intense (EVA > 70)
Palier III associé au palier 1
Ifll. Coanalgésiques La prescription de ces molécules se conçoit en association avec d'autres antalgiques, en cas de douleur difficile à traiter, comme les douleurs neuropathiques : - antidépresseur : principalement antidépresseur tricyclique : effets sur l'humeur, mais aussi effets antalgiques propres par inhibition de la recapture de la noradrénaline et de la sérotinine (LaroxyP). Efficacité maximale retardée (15 jours à 3 semaines) ; - antiépileptiques : efficacité dans les douleurs neuropathiques, augmentation progressive des doses (Rivotril®, Tégré- tol®, Neurontin®, Lyrica®...) ; - psychotropes : principalement anxiolytiques si la composante émotionnelle de la douleur est importante. IV. Autres traitements antalgiques Indiqués dans certains cas de douleurs rebelles aux antalgiques : - traitement neurochirurgical de certaines douleurs neuropathiques dont le but est d'interrompre la transmission du message douloureux ; o radicellotomie postérieure, o cordotomie spinothalamique,
o thermocoagulation de fibres sensitives du nerf trijumeau ; - stimulation neurochirurgicale par électrode médullaire postérieure ou thalamique profonde ; - neurostimulation transcutanée ; dans les douleurs neuropathiques localisées ; - thermothérapie, cryothérapie ; - vibrothérapie, acupuncture, hypnose, sophrologie. S'adapter à l'efficacité de ces différentes techniques selon les patients, sans en refuser aucune. 234 BOOK DES ECN
234
Anesthésie flocaie, focorégiomale et générale Thomas Geeraerts, Vincent Minville, Kamran Samïî, Olivier Fourcade - Décret n° 94-1050 du 5 décembre 1994 sur la sécurité anesthésique. - Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé. Les examens préopératoires systématiques, recommandations et références professionnelles, décembre 1998. I. Définitions - Anesthésie : o acte médical permettant au patient de bénéficier d'actes diagnostiques ou thérapeutiques douloureux ; o abolition ou diminution de la sensation douloureuse :
3
pure : anesthésie locale ou locorégionale, ■ associée à une perte de conscience réversible : anesthésie générale : •
nécessité de suppléer les fonctions vitales respiratoires et
cardiovasculaires ; - sédation : état de conscience modérément altéré permettant de bénéficier d'actes souvent peu douloureux. II. Anesthésie générale (AG) - Trois composantes : o analgésie : perte ou diminution de la sensation douloureuse, le plus souvent induite par des morphinomimé- tiques puissants ;
o sommeil : induit par des hypnotiques (barbituriques ou non barbituriques) d'action courte ; o myorelaxation : rendant l'intubation trachéale plus facile (ouverture des cordes vocales) et pouvant faciliter le geste chirurgical (laparotomie), induite par des curares (dépolarisant ou non la plaque motrice). - Modes d'administration : o inhalation d'anesthésiques volatiles (halogénés), nécessitant des évaporateurs spécifiques sur ventilateur (isoflurane, desflurane, sévoflurane) ; o inhalation de protoxyde d'azote : action analgésique certaine mais relativement modeste ; o intraveineux : bolus puis perfusion continue d'entretien, utilisation de modèles pharmacocinétiques pour objectif de concentration plasmatique ou cérébrale. - Trois temps de l'anesthésie générale : o induction : selon la profondeur de l'anestiiésie requise par le geste (période à risque) : Q
contrôle des voies aériennes :
•
intubation orotrachéale,
•
masque laryngé, o masque facial ;
o entretien permettant la réalisation de l'acte pour lequel l'anesthésie est délivrée : s surveillance de la profondeur de l'anesthésie, Q
surveillance de la stabilité hémodynamique et respiratoire de la température,
s
surveillance des complications induites par l'acte : saignement, problèmes techniques ; o réveil : période à risque, passage obligatoire en salle de surveillance postinterventionnelle : Q autonomisation respiratoire (extubation), 0
prise en charge et anticipation de la douleur, des nausées-vomissements
postopératoires, 235
BOOK DES ECN
1.6.67 i ■ dépistage et traitement des complications postopératoires précoces : • saignement, complications cardiovasculaires, respiratoires... Il n'existe en réalité pas de
contre-indication absolue à une anesthésie générale, mais plutôt une appréciation du rapport bénéfice/risque. DM. Anesthésie locale et locorégionale Les anesthésiques locaux bloquent la conduction nerveuse (seuil différent pour la conduction motrice et la conduction sensitive). - Anesthésie locale : o injection dans une région précise d'un anesthésique local permettant la réalisation d'un geste peu étendu (par exemple suture d'une plaie) ; o peut être réalisée par un praticien non spécialiste en anesthésie-réanimation ; o risque : intoxication aux anesthésiques locaux : ■ actuellement utilisation des aminoamines (lidocaïne, bupivacaïne, ropivacaïne, lévobupivacaïne), 0 passage intravasculaire lors de l'injection ou résorption importante par les tissus, 0 prévention : test d'aspiration avant injection (absence de sang), injection fractionnée, respect des doses maximales, 0 signes cliniques : » neurologique : agitation, bourdonnement d'oreilles, fourmillement diffus, goût métallique dans la bouche, convulsion puis coma, •
cardiovasculaire : trouble de conduction intraventriculaire, trouble
du rythme, collapsus. - Infiltration : o injection ciblée (par exemple cicatrice pendant la fermeture d'une lombotomie) permettant une analgésie postopératoire. - Anesthésie locorégionale (ALR) : o anesthésie d'un territoire innervé par un nerf ou un groupe de nerfs ; o injection d'un anesthésique local à proximité d'un nerf ou d'un groupe de nerfs ; o repérage par connaissance de l'anatomie, à l'aide d'une neurostimulation ou récemment par échographie ; o ne peut être réalisée que par un anesthésiste réanimateur ; o possibilité de mise en place d'un cathéter périnerveux pour administration per- et postopératoire d'anesthési-
ques locaux ; o anesthésie périphérique ; 0
indication : chirurgie d'un membre :
•
anesthésie tronculaire : d'un tronc nerveux (ex. : bloc d'un nerf
sciatique pour la chirurgie du pied), ® anesthésie plexique : d'un plexus nerveux (ex. : bloc axillaire avec administration autour du plexus brachial d'anesthésique local pour réaliser la chirurgie d'un membre supérieur), •
contre-indications : refus du patient, troubles de l'hémostase
(constitutionnels ou acquis [antiagrégants]), infection au point de ponction, pathologie neurologique évolutive, •
complications : intoxication aux anesthésiques locaux (cf. supra),
trouble neurologique transitoire ou définitif ; o anesthésie centrale (ou axiale) : 0
rachianesthésie : injection intrathécale (le plus souvent dans le cône terminal)
d'anesthésiques locaux ± morphiniques produisant une paralysie et une analgésie segmentaire pouvant remonter jusqu'en thoracique haut, » indication : chirurgie du/des membre (s) inférieur (s), pelvienne, césarienne, ° effets secondaires : blocage étendu (bloc du système nerveux sympathique), hypotension artérielle, dépression respiratoire par atteinte des nerfs intercostaux, voire du nerf phrénique, o contre-indications : refus du patient, troubles de l'hémostase (constitutionnels ou acquis [antiagrégants]), sepsis, choc, pathologie neurologique évolutive, pathologie cardiaque évoluée, ® complications : bloc sympathique étendu (hypotension), arrêt cardiaque, infection, hématome compressif, trouble neurologique transitoire ou définitif ; 236
BOOK DES ECN
■ péridurale : injection dans l'espace péridural d'anesthésiques locaux ± morphiniques : •
choix de l'étage en fonction des territoires à bloquer,
•
indications : péridurale obstétricale (lombaire), analgésie après
chirurgie majeure abdominale ou thoracique, ® contre-indication : même que rachianesthésie,
» complications : idem rachianesthésie, brèche duremérienne (syndrome post-PL (céphalée posturale), rachianesthésie totale (injection intratéchale d'une grande quantité d'anesthési- que local). IV. Risques liés à l'anesthésie - Risques liés à l'anesthésie par elle-même : o très faible mortalité liée à l'anesthésie (entre 1/100 000 à 1/1 000 000) pour un sujet en bonne santé ; o le risque global n'est pas très différent en fonction de l'acte d'anesthésie lui-même (AG vs ALR) ; o le risque augmente en cas d'acte réalisé en urgence et patients ASAIII ou IV ; o allergie (curare + + +, mais aussi tous les autres produits) ; o hyperthermie maligne (accident grave, d'origine génétique, en relation avec l'utilisation des halogénés) ; o difficulté de contrôle des voies aériennes ; o inhalation de liquide gastrique, complication respiratoire ; o complication cardiovasculaire : H
hypotension artérielle prolongée, infarctus périopératoire.
- Risques liés à la chirurgie : o saignement (transfusion à prévoir en fonction de ce risque) ; o difficultés techniques prévues ou imprévues : - risques liés au patient (terrain) ; o risque important (> 5 %) si coronaropathie instable, pathologie respiratoire non équilibrée, diabète compliqué. -Le risque périopératoire sera la somme des risques liés au malade, à l'acte et à l'anesthésie. V. Obligations légales L'organisation et la conduite de l'anesthésie générale ou locorégionale sont sous la responsabilité d'un médecin anesthé- siste-réanimateur qui met en œuvre des stratégies et des moyens adaptés au patient et à l'acte réalisé. Les actes d'anesthésie sont consignés par écrit dans un dossier accompagnant le dossier clinique. - Consultation d'anesthésie : o obligatoire ; o au moins 48 heures avant une intervention programmée (sauf si urgence) ;
o évaluation du risque allergique, cardiovasculaire, neurologique, respiratoire, des difficultés techniques prévisibles (intubation), du saignement, du rapport bénéfice/risque de l'acte ; o dépistage des pathologies méconnues ; o information éclairée du patient ; o optimisation médicale du patient et de son traitement ; o élaboration du protocole d'anesthésie prévu ; o choix des examens préopératoires (il n'existe pas de liste obligatoire d'examens préopératoires, à évaluer en fonction du patient et de l'acte). 237
BOOK DES ECN
Classification du risque selon l'American Association of Anesthesioiogist (ASA) : ASA 1
Patient en bonne santé
ASA II
Affection peu grave sans limitation fonctionnelle (ex. : HTA équilibrée)
ASA III
Affection sévère avec limitation fonctionnelle (ex. : BPCO)
ASA IV
Affection avec menace vitale permanente (ex. : coronarien instable)
ASA V
Patient moribond avec espérance de vie < 24 heures
- Visite préanesthésique (la veille ou le matin) obligatoire (sauf si anesthésie ambulatoire) : o vérification des examens demandés, de l'absence de modification majeure depuis la consultation d'anesthésie ; o règles de jeunes préopératoires (quelle que soit l'anesthésie ; générale ou locorégionale) : 6 heures avant une anesthésie pour les aliments solides, 3 heures pour les liquides clairs (eau) ; o prémédication : non systématique, anxiolyse si nécessaire. Passage obligatoire après une anesthésie locorégionale ou générale en salle de surveillance postinterventionnelle. 238 BOOK DES ECN 1.11.185 Céphalée aiguë et chronique Christian Denier Recommandations et consensus
-
« Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et thérapeutique ».
Haut conseil santé publique, juin 2009 -
« Céphalées chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge ». Conférence
de consensus ; ANAES, septembre 2004 -
« Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine chez l'adulte et chez
l'enfant : aspects cliniques et aspects économiques ». Recommandations de I'ANAES, octobre 2002 Une céphalée peut être liée à de très nombreuses origines, dont certaines sont à prendre en charge en urgence (hypertension intracrânienne [HTIC] liée à un processus intracrânien expansif), céphalées liées à une poussée d'HTA, hémorragie méningée liée à une rupture d'anévrysme, pathologie de voisinage (origine ORL, ophtalmologique ou cervicale), maladie de Horton,... Le raisonnement est basé sur la sémiologie (dont mode d'installation et mode évolutif). - De façon simplifiée, on classe ainsi les céphalées en « aiguës » et « chroniques », puis selon leur mode d'installation : - les céphalées aiguës sont le plus souvent « secondaires » (liées à une pathologie organique) : - de début brutal, il s'agit d'une hémorragie méningée jusqu'à preuve du contraire ; - de début progressif (quelques heures, jours, voire semaines (subaiguës) : il faut toujours évoquer en premier lieu les causes engageant le pronostic vital et justifiant d'une prise en charge diagnostique et thérapeutique spécifique : méningites, processus expansif (tumeurs, thrombophlébite), maladie de Horton, pathologies de voisinage (glaucome aigu...)... - les céphalées chroniques sont le plus souvent « essentielles » (primitives). On les classe en deux types : - paroxystiques récurrentes (évoluant par crises répétées) : les céphalées de tension et la migraine sont les causes les plus fréquentes ; la névralgie du trijumeau ou l'algie vasculaire de la face sont également à connaître (traitements spécifiques efficaces (item 262) ;
- continues : essentiellement les céphalées par abus d'antalgiques, céphalées du syndrome des traumatisés crâniens et céphalées psychogènes. Céphalées aiguës/subaiguës : urgences médicales/chirurgicales à savoir reconnaître (avec bilan adapté) : - toute céphalée aiguë à début brutal (= « en coup de tonnerre », d'intensité maximale d'une minute à l'autre) = hémorragie méningée jusqu'à preuve du contraire = scanner cérébral en urgence et ponction lombaire si TDM normale en urgence (item 244) ; - toute céphalée aiguë associée à un syndrome méningé et/ou fièvre = craindre une méningite aiguë infectieuse = ponction lombaire en urgence (item 96) ; - toute céphalée d'installation subaiguë associée à HTIC et/ou signes déficitaires focaux = scanner cérébral sans, puis avec injection en urgence (craindre un processus occupant de l'espace = « tumeur cérébrale », métastase, gliome [item 146], abcès cérébral, thrombophlébite cérébrale [item 133]) ; - céphalées (ou cervicalgie) aiguës associées à signe de Claude-Bernard-Horner unilatéral (ptôsis, myosis, énophtal- mie) = dissection carotidienne homolatérale au CBH jusqu'à preuve du contraire, échographie doppler ou angio-IRM des vaisseaux du cou en urgence (item 133) ; - céphalées à début brutal associées à mydriase unilatérale (atteinte du III) = rupture d'anévrysme de la terminaison de l'artère carotide interne homolatérale jusqu'à preuve du contraire (item 244) ; - céphalées subaiguës associées à mydriase unilatérale (± diplopie) = processus expansif avec engagement temporal homolatéral (= imagerie cérébrale en urgence) ; BOOK DES ECN 239 1.11.185 - céphalées subaiguës, abolition du pouls temporal (ou artère temporale indurée/douloureuse à la palpation) = maladie de Horton jusqu'à preuve du contraire (artérite gigantocellulaire) d'autant si altération de l'état général, pseudo- polyarthrite rhizomélique (= bio VS CRP en urgence, et mise corticoïde si suspicion forte, en attente de la réalisation de la biopsie temporale) ;
- céphalées subaiguës associées au contexte hivernal (« chauffage au bois », « local mal ventilé ») = intoxication au CO jusqu'à preuve du contraire (dosage du co et traitement par oxygénothérapie au masque, en attendant les résultats) ; - céphalées aiguës/subaiguës symptomatiques d'affection de voisinage à connaître : d'origine ORL (sinusite aiguë bloquée), stomatologique (troubles de l'articulation temporomandibulaire, dent incluse), ophtalmologique (glaucome à angle fermé, uvéite, kératite) ; - céphalées subaiguës de la maladie de Horton : o artérite gigantocellulaire prédominante sur les branches de l'artère carotide externe, o à évoquer devant toute céphalée chez un sujet de plus de 50 ans avec abolition d'un pouls temporal, o volontiers associée à l'altération de l'état général, pseudopolyarthrite rhizomélique, o hyperesthésie du cuir chevelu, claudication mandibulaire, o confirmer par la mise en évidence d'un syndrome inflammatoire biologique (VS/CRP en urgence), o si forte suspicion de maladie de Horton : hospitalisation et traitement en urgence par corticothérapie intraveineuse (en attendant d'organiser rapidement la biopsie d'artère temporale qui confirmera le diagnostic), o risque évolutif à court terme : cécité (névrite optique ischémique) ; - céphalées subaiguës liées à intoxication au monoxvde de carbone : o terrain : en hiver, système de chauffage ancien à combustion et/ou problème de ventilation, avec volontiers plusieurs personnes du même foyer se plaignant de céphalées, o céphalées ± coloration rouge « cochenille » des téguments, o avec nausées, vomissements, sensation vertigineuse, o confusion si HbCO > 20 %, o coma si HbCO > 30 %, o = urgence = dosage du CO au moindre doute et traitement par O., (au masque haute concentration débuté dans l'attente des résultats) ; - HTA maligne : o céphalées subaiguës ± confusion, troubles visuels,
o autres signes d'HTA maligne (protéinurie, insuffisance cardiaque, œdème aigu pulmonaire...) o terrain : HTA préalablement connue ou non, femme enceinte = éclampsie, o traitement en urgence. Céphalées chroniques : à savoir reconnaître (et bilan adapté) - Céphalées chroniques paroxystiques récurrentes (diagnostic d'interrogatoire) : o migraine (item 262) ; o céphalées de tension épisodique (item 262) ; o névralgies du trijumeau (essentielles ou secondaires ; item 262) ; o algies vasculaires de la face (item 262). Un diagnostic précis est important à porter : - pour faire réaliser ou non des explorations complémentaires (IRM cérébrale indiquée uniquement pour névralgie du trijumeau d'allure secondaire) ; - pour adopter le traitement antalgique spécifique adapté (migraine : AINS et triptans, voire discuter traitement de fond ; névralgies essentielles : antiépileptiques type RivotriP-Tégrétol* ; algies vasculaires de la face : triptans injectables, oxygénothérapie à domicile et mise sous 100 % ALD30 (item 262). Concernant les plus fréquentes, les principales différences entre migraine sans aura (20 % de la population) et céphalées de tension (qui touchent un jour ou l'autre 80 % de la population) sont : - topographies hémicrâniennes versus holocrâniennes ; - douleurs pulsatiles versus continues ; - intensité volontiers sévère versus légère/supportable ; - aggravée à l'effort versus non ; 240 BOOK DES ECN
240
_ avec nausées/vomissements versus sans ; - durée des crises 4 à 72 heures versus 30 minutes à 7 jours ; - traitements antalgiques niveau I (AINS, paracétamol) efficaces pour les deux, mais traitements plus spécifiques efficaces (triptans) disponibles pour les crises migraineuses.
À part : les troubles de la réfraction non/mal corrigés (hypermétropie, myopie, hétérophorie) sont source de céphalées récurrentes de fin de journée. ^ Céphalées chroniques permanences Csans intervalle libre) ; - céphalées de tension : 2 à 5 % de la population sous sa forme permanente ; douleurs anciennes, diffuses (en casque, impression de « lourdeur »), permanentes, isolées, augmentées par le stress, soulagées lors des périodes de détente (week-end et vacances) ; par définition : quinze jours par mois pendant au moins trois mois avec un examen neurologique normal ; traitement de fond : antidépresseurs associés à sevrage d'abus médicamenteux souvent associé, ± thérapies adjuvantes (relaxation, thérapies comportementales, psychothérapie de soutien) ; traitement des crises surajoutées (AINS ou paracétamol) ; - céphalées chroniques quotidiennes par abus médicamenteux : ensemble hétérogène défini par des céphalées permanentes plus de quinze jours par mois et plus de 4 heures par jour en l'absence de traitement, depuis plus de trois mois, avec un examen neurologique strictement normal ; traitement : repos (éventuellement en hospitalisation) et sevrage en antalgiques, éventuellement associé à un antidépresseur tricyclique type amitriptyline (Laroxyl®) ; troubles anxieux et/ou dépressifs volontiers associés ; - céphalées post-traumatisme crânien : associe des céphalées et à différents degrés : troubles de concentration, troubles mnésiques, irritabilité, sensations vertigineuses. 241
BOOK DES ECN
Migraine et algies de la face Christian Denier Recommandations et consensus : -
« Migraine de l'adulte et l'enfant : prise en charge diagnostique et thérapeutique ».
Haut conseil santé publique, juin 2009. -
« Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine : aspects cliniques et économiques ». Recommandations de l'ANAES, octobre 2002.
-
« Céphalées chroniques quotidiennes : diagnostic et prise en charge ». ANAES,
septembre 2004. Il existe 4 types de ces céphalées chroniques évoluant sur un mode paroxystique récurrent à connaître pour les ECN : les céphalées dites « de tension », la migraine (sans et avec aura), la névralgie du trijumeau (essentielle et secondaire) et l'algie vasculaire de la face. 1) Céphalées dites « de tension » - Première cause de céphalées chroniques paroxystiques récurrentes (80 % de la population générale) ; -
= céphalées « banales » ;
- pathogénie incertaine (« tension » ne se rapporte pas à HTA, mais à « tension » psychique et/ou musculosqueletti- que !) ; - critères diagnostiques : au moins deux crises ayant les critères suivants : o durée de 30 min à 7 jours, o céphalées avec au moins 2 des caractéristiques suivantes sont présentes : ■
localisation bilatérale,
■
à type de pression ou de serrement, non pulsatile,
■
d'intensité faible à modérée,
■
non aggravée par l'activité physique de routine, o sans nausées ni
vomissements, o ni phonophobie et photophobie (1 des 2 est possible) ; - existe sous forme épisodique ou chronique (au moins 15 jours/mois pendant 3 mois) ; - traitement de la crise : antalgiques non spécifiques niveau I : paracétamol, aspirine, AINS ; - traitement de fond en cas de forme chronique : médicamenteux, antidépresseurs tricycliques [amitriptyline, clomipra- mine (LaroxyP, TofraniP, AnafraniP)] et non pharmacologiques (psychocomportementales, médecine physique). 2) Migraine
- Seconde cause la plus fréquente de céphalées chroniques paroxystiques récurrentes touche 10 à 15 % des adultes (migraine sans aura : 10-12 % ; migraine avec aura : 2 à 5 %) ; - sex-ratio : 3 femmes/1 homme ; - diagnostic de migraine = diagnostic clinique ; - aucun examen complémentaire (biologique ou imagerie) n'est nécessaire ; - débute chez l'adulte jeune : dans 90 % des cas avant 40 ans ; - évoluant par crises épisodiques récurrentes ; - chacune durant le plus souvent moins de 24 heures ; - avec disparition complète des signes après la crise. ° Migraine sans aura Céphalées ayant les caractéristiques suivantes : - siège unilatéral avec alternance du côté atteint selon les crises ; - mode d'installation : rapidement progressif, en quelques minutes à quelques heures ; - type : pulsatile, majoré lors de l'effort ; 242 BOOK DES ECN 2.262 _ signes d'accompagnement : nausées, vomissements, photophobie, phonophobie ; _ critères de migraine sans aura = crises récurrentes : au moins 5 crises ayant les critères suivants : _ crise de céphalées durant 4 à 72 heures sans traitement ; _ céphalée ayant au moins deux des critères suivants : o unilatérale, o pulsatile, o modérée à sévère, o aggravée par l'activité physique ; - au moins un des signes d'accompagnement suivants pendant la crise : o nausées ou vomissements, o photophobie ou phonophobie ; - avec un examen clinique normal entre les crises. • Migraine avec aura - Beaucoup moins fréquente que la migraine sans aura ; - aura migraineuse = survenue de signes neurologiques focaux avant (ou rarement au décours) de la crise céphalalgique ;
- ces manifestations neurologiques s'installent de façon : o progressive sur quelques minutes (c'est la « marche migraineuse »), o et disparaissent complètement en moins d'une heure. - Ces symptômes peuvent être : o visuels (positifs ou négatifs : scotome scintillant, visible dans le même hémichamp des deux yeux, persistant les yeux fermés, s'agrandissant [type zébrures ou lignes de Vauban], puis laissant place à un scotome vrai [trou noir], hémianopsie latérale homonyme, phosphènes, scotome scintillant), o sensitifs : paresthésies progressives, o phasique (exceptionnellement moteurs) ; - critères de migraine avec aura = crises récurrentes : au moins deux crises ayant les critères suivants : - symptômes d'aura ayant au moins trois des critères suivants : o symptômes totalement réversibles, o installation progressive du symptôme sur plus de 4 minutes, s'il existe plusieurs symptômes, ils surviennent successivement, o chaque symptôme dure moins de 60 minutes, o la céphalée survient après un intervalle libre de moins de 60 minutes, elle peut également survenir avant ou pendant l'aura ; - examen clinique normal entre les crises. - Formes particulières : - céphalées chroniques quotidiennes : o définies par des céphalées plus de 4 heures par jour plus de 15 jours par mois et depuis plus de trois mois, o terrain migraineux volontiers sous-jacent, associé à abus d'antalgiques, terrain anxieux ou dépressif), - état de mal migraineux : o persistance au-delà de 72 heures d'une céphalée ayant au départ les caractéristiques de la migraine, o facteurs favorisants : abus médicamenteux, céphalées de tension associées, terrain anxieux ou dépressif ; TRAITEMENTS DE LA MIGRAINE DONT ÉDUCATION DU PATIENT :
- recherche de facteurs déclenchants volontiers associés : sensoriels (bruits, odeurs, aliments [chocolat, vin blanc, tabac. ..] ; hormonaux [règles = migraine cataméniale], contraception orale) ; circadiens : sommeil prolongé, saut d'un repas, sevrage en caféine ; psychologiques : stress (professionnel, familial) ou au contraire détente (week-end, vacances). - facteurs déclenchants à rechercher et supprimer tant que possible ; - s'assurer d'une bonne observance thérapeutique ; - prévenir le risque d'abus médicamenteux ; - traitement des crises ; - repos au calme, dans l'obscurité ; ~ traitement médicamenteux des crises (au coup par coup) : o le plus précoce possible (pour les triptans/dérivés ergotés, il faut attendre la fin de l'aura et le début de la céphalée dans le cas de migraine avec aura), BOOK DES ECN 243 2.262 1 o utiliser la voie nasale ou rectale si les vomissements sont importants, o commencer par les antalgiques de niveau I non spécifiques : AINS, aspirine (500 mg à 1 g per os), métoclopramide (antiémétique à associer si les nausées sont importantes), o traitements médicamenteux spécifiques (utilisés en cas d'échec des traitements non spécifiques) : triptans per os : zolmitriptan (Zomig£v), naratriptan (Naramig®), eletriptan (Relpax®), almotriptan (Almogran®), frovatriptan (Tygreat; per os, en solution nasale ou en injectable : sumatriptan (Imigrane®) ; - cas particulier ; - pour le traitement de crises de migraines cataméniales : o Estradiol percutané (EstrogeP en gel) deJ-làJ + 7 (uniquement si cycles réguliers), o pour certains, AINS per os sur la même période en systématique tous les jours (Naproxène®) ;
- pendant la grossesse : o pour le traitement des crises, les AINS sont contre-indiqués au 3e trimestre, il faut alors utiliser le paracétamol (les triptans sont également contre-indiqués), o on préfère en général interrompre les traitements de fond, contre-indiqués ou principe de précaution (cf. infra) ; - allaitement : on évite également les triptans (principe de précaution) ; - traitement de l'état de mal migraineux : (céphalées migraineuses > 72 heures) : o repos au calme, traitement standard (AINS et paracétamol), triptans si besoin, ± antiémétiques, ± anxiolytiques, hydratation, o s'il existe un abus médicamenteux concomitant : sevrage en antalgiques nécessaire, dont codéinés et triptans, hospitalisation souvent nécessaire ; o si insuffisant : hospitalisation : tricycliques et antiémétiques IV ; sevrage de tous antalgiques, psychothérapie de soutien, éducation/antalgiques. Traitement de fond - proposé lorsque la migraine est invalidante par la fréquence de ses crises et/ou leurs intensités, malgré l'utilisation de médicaments de crise spécifiques ; - retentissement sur le plan professionnel, social ou familial à évaluer au cas par cas ; - indication également lorsque la consommation médicamenteuse de crises est importante (plus de 6 à 8 prises/mois), afin d'éviter l'abus d'antalgiques (peut induire des céphalées chroniques quotidiennes) ; - objectif du traitement de fond : o n'est pas de faire disparaître les crises, o mais de diminuer leur fréquence et leur intensité (> 50 %), o améliorer la qualité de vie ; - règles générales : o débuter par une monothérapie, à faible dose, o à augmenter secondairement en fonction de l'efficacité et de la tolérance, o en cas d'échec (après au moins 3 mois de traitement bien conduit, à dose efficace), essayer un autre médicament ; - choix du médicament de fond :
o nombreux et équivalent en termes d'efficacité, o choix selon antécédents du patient et des effets secondaires, - Traitements de fond de la migraine : traitements médicamenteux 244
BOOK DES ECN
2.262 1 Classe
Effets secondaires
Contre-indications
Asthénie, impuissance, cauchemars
Asthme, syndrome de Raynaud,
Thérapeutique (exemple de molécule) Bêtabloquants (propranolol,
BAV II ou III
AvIocardyP) Antidépresseurs
Effets atropiniques (sécheresse bucale, Glaucome à angle fermé,
tricycliques
hypotension orthostatique),
(Amitriptyline,
somnolence, prise de poids
obstacle urétroprostatique
Laroxyt®) Antagonistes
Somnolence
Grossesse
Somnolence, prise de poids
Grossesse, allaitement
sérotoninergiques (Oxérotone®, Nocertone®) Inhibiteurs calciques (Flunarizine, Sibélium®) Antiépileptiques
Tremblements, alopécie, prise de poids, Hépatite aiguë ou chronique
(Valproate de sodium, hépatite Dépakine® Antiépileptiques
Somnolence, troubles mémoire, perte
(Topira mate,
de poids
Epitomax®)
Allergie aux sulfamides
Dérivés de l'ergot de
Rare mais grave : l'ergotisme,
Triptan Cl en association,
seigle (Méthysergide, responsable de nécrose des extrémités grossesse, allaitement, DéserniP)
Fibrose rétropéritonéale (pas de
coronaropathie, syndrome de
traitement de plus de 18 mois, et arrêt Raynaud, insuffisance rénale et d'un mois conseillé tous les 6 mois)
hépatique
- Traitements de fond de la migraine : traitements non médicamenteux : o relaxation, thérapies cognitivocomportementales de gestion du stress. 3) Névralgie essentielle du trijumeau - nerf trijumeau = nerf mixte (sensitif et moteur) ; - racine motrice, muscles masticateurs (masséters et temporaux) ; - racine sensitive = innervation sensitive de la face : o VI ou nerf ophtalmique (front, paupières supérieures et cornée), o V2 ou nerf maxillaire (pommette), o V3 ou nerf mandibulaire (mandibule) ; Névralgie essentielle du trijumeau - Affection rare ; - incidence annuelle 5 /100 000 ; - terrain : surtout la femme de plus de 50 ans ; - caractéristiques typique de la douleur : o facteurs déclenchants : spontanée ou déclenchée par la mastication ou l'ouverture de la bouche, o peut être déclenchée par l'effleurement d'une zone cutanée précise de la face (« zone gâchette »), o siège de la douleur : toujours unilatéral, touche le plus souvent le V2, parfois le V3 (rarement le VI), o à type décharges électriques fulgurantes, de quelques secondes, en salves ; 245
BOOK DES ECN
2.262 1 - examen clinique normal entre les crises (différencie avec névralgie secondaire) ; - névralgie du V essentielle typique : pas d'exploration morphologique nécessaire ; - traitement :
o médicamenteux en première intention : benzodiazépines, type clonazépam en gouttes (RivotriP) efficace rapidement, en association avec carbamazépine (TégrétoP) efficace en quelques jours/semaines, o à doses très progressives, o contre-indications du carbamazépine : allaitement, bloc auriculoventriculaire, o traitement chirurgical : en cas d'échec du traitement médicamenteux : thermocoagulation du ganglion de Gasser ; NÉVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU : - secondaire à une autre pathologie située sur le trajet du nerf trijumeau ; - douleurs paroxystique sur fond douloureux permanent ; - examen clinique : si anomalies permanentes à l'examen clinique intercritique, hypoesthésie faciale, déficit moteur du territoire, abolition du réflexe cornéen, autres atteintes (autres nerfs crâniens, syndrome pyramidal, syndrome cérébelleux...) = suspecter une névralgie secondaire jusqu'à preuve du contraire ; - étiologies : lésion du tronc cérébral (sclérose en plaques : lre cause à évoquer devant toute névralgie du trijumeau survenant chez un sujet jeune, tumeur cérébrale, syringomyélobulbie, lésion de l'angle pontocérébelleux, neurinome du VIII, méningiome, cholestéatome, lésion de la base du crâne...) ; - névralgie du trijumeau d'allure secondaire = IRM cérébrale sans et avec injection ; - traitement symptomatique antalgique (identique à celui des névralgies essentielles) + étiologique adapté à la cause. 4) Algie vasculaire de la face - cause rare de céphalée essentielle ; - prévalence = 1/1 000 dans la population générale (incidence annuelle 10/100 000) ; - Terrain : surtout homme jeune (ratio 5/1). - Caractéristiques de la douleur : o unilatérale, périorbitaire, toujours du même côté, o très intense, maximale en quelques secondes, o à type de déchirement ou de brûlure, o le patient est agité et déambule en se tenant le visage,
o accompagnée de signes végétatifs (larmoiement, hyperémie conjonctivale, signe de Claude-Bernard-Horner : unilatéraux et homolatéraux à la douleur), o crises douloureuses durant 15 minutes à 3 heures ; - crises à double périodicité : o sur l'année : plus fréquentes au printemps, o sur la journée : plus fréquentes au petit matin ; - Évolution : o par alternance de périodes douloureuses (plusieurs crises par jour durant quelques mois) et de périodes sans crise, o douleur toujours intense et très mal supportée = risque suicidaire ; - examen clinique entre les crises : normal ; - examens complémentaires : aucun, le diagnostic est clinique (pas de forme secondaire) ; - traitement : o arrêt de l'alcool (facteur déclenchant), o traitement de la crise ; 0
= sumatriptan par voie sous-cutanée (Imiject®, < 2 injections par jour) ; ou nasal
(remboursé à 100 % dans cette indication [et non dans la migraine]), 0 efficacité remarquable, 0
en seconde intention, ou pour éviter surconsommation en triptan : oxygénothérapie
(7 l/min pendant 15 min) [AMM 100 %] ; o traitement de fond = vérapamil (Isoptine®). 246 BOOK DES ECN
Siège
Névralgie essentielle du
Névralgie secondaire du
Algie vasculaire de la
trijumeau
trijumeau
face
Territoire surtout V2, parfois Variable V3
(V1 très souvent)
Périorbitaire
Douleur
Intense, décharges
Modérée à sévères,
Très intense à type
électriques en salves
permanente avec
d'arrachement,
durant quelques secondes à paroxysmes surajoutés,
broiement durant 15 min
2 minutes
à 3 heures
pas de zone gâchette
Existence d'une « zone
Signes végétatifs
gâchette »
associés homolatéraux à la douleur
Périodicité
Intervalles libres
Fond douloureux
Intervalles libres
permanent Examen
Normal entre les crises
clinique
Anormal entre les crises : Normal entre les crises - hypoesthésie d'un territoire sensitif du V ; -volontiers associé à autre déficit neurologique.
Traitement
Symptomatique uniquement Étiologique et (benzodiazépines et
Arrêt de l'alcool
symptomatique (Tégrétol*) Traitement des crises :
TégrétoP en première
sumatriptan®
intention)
sous-cutané et/ou oxygénothérapie Traitement de fond (vérapamil [isoptine®] en première intention)
247
BOOK DES ECN
"j Défient neurologique récent Christian Denier Raisonnement face à un déficit neurologique récent : • selon le type de déficit :
-
suspecter un déficit moteur d'origine centrale si : déficit moteur prédominant
sur les muscles extenseurs au membre supérieur et fléchisseurs aux membres inférieurs ; avec signe de Babinski ; ROT vifs et diffusés ; synciné- sies (item 301), d'autant plus si systématisation centrale (hémiplégie/parésie aux 3 étages ou à prédominance brachiofaciale ; paraplégie/parésie), -
suspecter un déficit moteur d'origine périphérique si : aréflexie et amyotrophie,
systématisation déficitaire suivant anatomie nerveuse périphérique (déficit tronculaire, radiculaire, plexique [item 265]), -
suspecter un déficit lié à une dysfonction de la jonction neuromusculaire si :
déficit moteur pur (toujours), fluctuant et s'aggravant à l'effort (item 263), -
suspecter un déficit myopathique si : déficit symétrique, avec disparition du
réflexe idiomusculaire (item 340) ; • selon le mode d'installation : -
déficit central,
-
mode de début brutal (d'une seconde à l'autre) = AVC jusqu'à preuve du
contraire = imagerie cérébrale en urgence et prise en charge comme tel jusqu'à preuve du contraire (item 133), -
déficit constaté au réveil : envisager l'étiologie qui justifie d'une prise en charge
en urgence (diagnostique et thérapeutique) = AVC jusqu'à preuve du contraire, -
diagnostic différentiel d'un déficit à début brutal = toujours penser à rechercher
hypoglycémie (essentiellement iatrogène), -
mode de début rapide en quelques secondes = évoquer crises d'épilepsie,
généralement associées à mouvements cloniques et/ou généralisation avec perte de connaissance, crise d'épilepsie à début partiel = imagerie cérébrale en urgence (sans puis avec injection [recherche lésion focale] [item 235]), -
mode de début rapide en quelques minutes = « marche migraineuse » =
migraine avec aura, premier épisode de migraine avec aura = imagerie cérébrale en urgence (sans puis avec injection [recherche lésion focale] [item 262]), -
mode de début progressif sur quelques jours à semaines : évoquer tumeurs
(item 146), processus inflammatoire, sclérose en plaques (item 125),
-
mode de début progressif sur quelques jours à semaines associé à des
céphalées : évoquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item 146) ou thrombophlébite cérébrale (item 133) = imagerie cérébrale en urgence (sans puis avec injection), -
mode de début progressif sur quelques mois à années : évoquer dégénératif,
-
déficit périphérique : cf. item 265.
248 BOOK DES ECN 1.11.192 gigureitem 192 : Déficit neurologique récent À gauche : ralentissement psychomoteur depuis quelques mois, rapporté par l'entourage d'un homme de 75 ans sous anticoagulants oraux : TDM sans injection : hématomes sous-duraux (« lentille biconcave ») bilatéraux chroniques (car isodenses) ; au milieu : hémiparésie droite post-traumatisme crânien survenue lors d'un accident de la voie publique : hématome sous-dural aigu (hyperdensité) gauche avec effet de masse sur le ventricule latéral et déplacement des structures médianes ; à droite : bilan encéphalique d'un coma post-traumatisme crânien survenu lors d'un accident de la voie publique : TDM sans injection : hématome extradural (« lentille biconcave ») aigu (hyperdensité) temporal gauche, associé à un saignement intracrânien intracérébral temporal droit (contusion hémorragique).
BOOK DES ECN 249
1.9.135 1
Accidents vasculaires cérébraux (AVC}
Christian Denier Recommandations et consensus : -
« Accident vasculaire cérébral : prise en charge précoce (alerte, phase
préhospitalière, phase hospitalière initiale, indications de la thrombolyse) » : synthèse des recommandations. HAS, mai 2009 ; -
« Accident ischémique transitoire de l'adulte : Prévention et prise en charge
». Ministère de la Santé, mai 2009 ; -
« Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune » - Propositions du
groupe de travail de la Société française de neurovasculaire - décembre 2008 ; -
« Infarctus cérébral ou AIT : prévention vasculaire, classification, étiologies
». HAS, mars 2008 ; -
« Recommandations 2008 pour la prise en charge des infarctus cérébraux et
des accidents ischémiques transitoires ». European Stroke Organization ; -
« Prise en charge diagnostique et traitement immédiat de l'accident
ischémique transitoire de l'adulte ». Recommandations ANAES, mai 2004 -
« Prise en charge initiale des patients adultes atteints d'accident vasculaire
cérébral - Aspects médicaux ». Recommandations ANAES - septembre 2002 ; -
« Place des unités neurovasculaires dans la prise en charge des patients
atteints d'accident vasculaire cérébral ». Recommandations ANAES - juillet 2002 ; -
« Imagerie de l'accident vasculaire cérébral aigu ». ANAES, juin 2002.
Accidents vasculaires cérébraux (AVC) = problème majeur de santé publique : -
lrL' cause de handicap acquis ;
-
2e cause de démence ;
-
3e cause de mortalité en France.
Incidence : 1 à 3 cas/1 000 habitants par an. Prévalence : 150 à 200 000/an en France. Diagnostic : tout déficit central focal d'installation brutale doit être considéré comme un AVC jusqu'à preuve du contraire (et pris en charge comme tel). Suspicion d'AVC = imagerie cérébrale en urgence (au mieux IRM, sinon TDM).
Après l'imagerie cérébrale : on ne parle plus d'« AVC », mais d'infarctus ou d'hématome (aucun moyen de le préciser avant). En pratique, 80 % des AVC sont ischémiques et 20 % hémorragiques. Points communs à tous les AVC (infarctus ou hématomes) ; -
déficit brutal, focal, central ;
-
« suspicion d'AVC » = imagerie cérébrale en urgence (au mieux IRM) ;
-
confirme diagnostic et approche du mécanisme responsable ;
-
diagnostics différentiels : hypoglycémies, épilepsie, auras migraineuses ([item
192]) ; -
AVC = justifie prise en charge adaptée en urgence :
o repos à plat au lit, o voie d'abord veineuse ± resucrage et oxygénothérapie si saturation < 92 %, o assurer constantes physiologiques stables, o transfert médicalisé vers l'hôpital, o au mieux dans une Unité NeuroVasculaire (USINV), o imagerie cérébrale en urgence, o lutte contre facteurs aggravant la souffrance neuronale (HTA, hypo-/hypergIycémies, hypo-/hypercapnie), o évaluer troubles de déglutition (prévenir infections bronchopulmonaires), o prévenir complications du décubitus (escarres, phlébites, rétractions...), o kinésithérapie précoce (et orthophonie si aphasie). 250 BOOK DES ECN 1.9.135 Infarctus / ischémies cérébrales Infarctus cérébral et examen neurologique : _ principaux tableaux sémiologiques des infarctus dans le territoire carotidien ; - infarctus sylvien complet (= total) (occlusion artère cérébrale moyenne ou carotide interne) : o déficit sensitivomoteur massif et proportionnel, o aphasie, apraxie si atteinte de l'hémisphère majeur (gauche chez droitier), o ou syndrome de l'hémisphère mineur (héminégligence, hémiasomatognosie (non-reconnaissance de l'hémi-
corps gauche), anosodiaphorie (indifférence vis-à-vis du trouble), anosognosie), o hémianopsie latérale homonyme, o controlatéraux à la lésion, o troubles de la conscience en cas d'infarctus « sylvien malin » (> 150 cc) ; - infarctus sylvien superficiel : o déficit sensitivomoteur à prédominance brachiofacial, o hémianopsie latérale homonyme (HLH), o controlatéraux à la lésion, o aphasie si atteinte de l'hémisphère majeur, o ou syndrome de l'hémisphère mineur (héminégligence, hémiasomatognosie [non-reconnaissance de l'hémi- corps gauche], anosodiaphorie [indifférence vis-à-vis du trouble], anosognosie) ; - infarctus sylvien profond (capsulaire interne) : o hémiplégie massive proportionnelle ; - infarctus de l'artère cérébrale antérieure : o déficit sensitivomoteur crural (prédominant au membre inférieur), o controlatéral à la lésion, o syndrome frontal ; - principaux tableaux sémiologiques des infarctus dans le territoire vertébrobasilaire ; - infarctus cérébral postérieur superficiel : o HLH controlatérale (cécité corticale si bilatérale), o si hémisphère majeur : alexie et agnosie visuelle, o si hémisphère mineur : confusion ; - infarctus cérébral postérieur profond (thalamus) : o hypoesthésie controlatérale +/- hyperpathie ; - syndrome cérébelleux ; - syndromes alternes : o signe d'une atteinte du tronc cérébral, o associe atteinte hémicorporelle sensitive et/ou motrice controlatérale à la lésion, o et atteinte des nerfs crâniens du même côté que la lésion ; - syndrome de Wallenberg : o modèle de syndrome alterne, o secondaire à ischémie latérobulbaire, o associe du côté de la lésion : anesthésie de l'hémiface (V) ; vertiges et nystagmus rotatoire (VIII) ; trouble de la phonation et de la déglutition + paralysie de l'hémivoile (IX
etX) ; syndrome cérébelleux ; signe de Claude- Bernard-I-Iorner (noyau sympathique), o et du côté opposé à la lésion : anesthésie thermoalgique hémicorporelle épargnant la face (atteinte du faisceau spinothalamique) ; - locked-in syndrome : o tétraplégie avec diplégie faciale et mutisme, o secondaire à infarctus protubérantiel bilatéral, o seuls persistent : clignement des paupières et mobilisation verticale des globes oculaires, o état de conscience normal (diagnostic différentiel des comas). ~ Principaux tableaux sémiologiques évocateurs d'infarctus lacunaires (petits infarctus profonds) : o hémiplégie pure en cas d'atteinte de la capsule interne ; o hémianesthésie isolée, en cas d'atteinte thalamique ; o dysarthrie + main malhabile, en cas d'atteinte protubérantielle ; o hémiparésie + ataxie, en cas d'atteinte protubérantielle ou corona radiata. 251
BOOK DES ECN
f w/im 1 -
Tableau sémiologique évocateur d'infarctus lacunaires multiples :
-
installation en plusieurs temps (au gré des infarctus) ;
-
d'un syndrome dit « pseudobulbaire » :
o syndrome pyramidal bilatéral, o rire et pleurer spasmodiques, o troubles de la phonation et de la déglutition, o marche à petits pas, o troubles sphinctériens, o démence (cf. item 63). Infarctus cérébral et mécanismes physiopathologiques : -
athérosclérose :
o responsables de 25 % des infarctus cérébraux, o formation de plaques : risque de thrombose in situ et/ou emboles d'artère à artère (occlusion en aval), o facteurs de risque d'athérome : HTA : x 4 : risque modifiable numéro 1, o autres facteurs de risque modifiables : diabète, tabagisme, hypercholestérolémie : x 2, o les facteurs de risque se multiplient plus qu'ils ne s'additionnent, o autres facteurs de risque non modifiables : sexe masculin, âge avancé ; -
maladies des petites artères :
o responsables de 25 % des infarctus cérébraux, o source d'infarctus de petite taille dits « lacunaires » (= maladie des petites artères cérébrales ; « lacunes » = petits infarctus profonds < à 15 mm), o liées le plus souvent à HTA et/ou diabète mal/non équilibré, o secondaires à lipohyalinose des petites artères perforantes, o infarctus volontiers situés en profondeur (noyaux gris centraux, capsule interne, protubérance et cervelet) ; -
embolies d'origine cardiaque :
o cardiopathies emboligènes, o responsables de 25 % des infarctus cérébraux, o fibrillation auriculaire le plus souvent, o autres : infarctus du myocarde récents, maladies de l'oreillette gauche (avec thrombus intracavitaire), valve mécanique mal anticoagulée, cardiomyopathies dilatées et hypo-/akinésies segmentaires (IDM anciens), endocardite, o les infarctus cérébraux récents multifocaux visualisés sur l'imagerie cérébrale sont très évocateurs d'une origine cardioembolique ; -
plus rarement :
o hyperviscosité ou trouble de la coagulation (polyglobulie, leucémies, syndrome des anticorps antiphospholipides (item 117), o vascularite (Horton...) ; -
parfois, aucune cause n'est retrouvée (15 % des infarctus du sujet < 45 ans).
Causes à évoquer lors d'un infarctus cérébral chez le sujet jeune (<45 ans) : -
incidence des infarctus cérébraux plus rare que chez les sujets âgés ;
-
étiologies différentes et plus variées ;
-
par argument de fréquence : cardiopathies emboligènes et dissections des
axes artériels cervicoencéphaliques (artères vertébrales et carotides) ; -
endocardite infectieuse avec emboles cérébraux :
o à évoquer devant tout AVC (hématome et infarctus) fébrile, surtout s'il existe altération de l'état général, fièvre, souffle d'insuffisance mitrale ou aortique, porte d'entrée infectieuse... -
dissection d'une artère cervicale :
o représente seconde cause d'infarctus cérébral chez sujets < 45 ans (après cardiopathies emboligènes), o facteurs déclenchants : traumatisme crâniocervical volontiers retrouvé (souvent minime), o cervicalgie et/ou céphalée concomittante, o signe de Claude-Bemard-Horner en cas de compression du plexus sympathique péricarotidien (en cas de dissection carotidienne homolatérale à la dissection), o traitement par antithrombotique systématique aspirine ou anticoagulant (avis de spécialistes) ; -
causes immunologiques (syndrome des anticorps antiphospholipides [item
117], angéites...). 252 B00K DES ECN 1.9.135 frfarctus cérébral et imagerie cérébrale : _ scanner cérébral : o initialement « normal », o parfois signes précoces d'ischémie (dédifférenciation blanc gris), o ou visualisation du thrombus intravasculaire en hyperdensité (« trop belle sylvienne »), - IRM ; o hypersignal sur les séquences en diffusion (dès 30 minutes après l'ischémie), o hypersignal sur les séquences FLAIR après quelques heures d'ischémie, o hémorragie visualisable sur les séquences en écho de gradient (= T2-), o examen volontiers complété par séquences en ARM cervicales (après injection de Gadolinium) et intracrâ- niennes dites en temps de vol (TOF) (bilan étiologique). Infarctus cérébral et examens paracliniques à réaliser en urgence face à un infarctus cérébral : - biologie : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, fonction rénale, hémostase, glycémie, bilan lipidique, troponine IC ; - ECG ± enregistrement Holter ECG sur 24 ou 48 heures ; - radiographie de thorax ; - écho-doppler cervical et doppler transcrânien ;
- échographie cardiaque transthoracique éventuellement complétée par une échographie transœsophagienne ; - autres examens selon contexte et si résultats du premier bilan négatifs (pas d'arguments pour une origine athéroma- teuse ou cardioembolique) : o ponction lombaire, recherche arguments en faveur d'une vascularite (méningite), o recherche de thrombophilie : anticorps antinucléaires, antiphospholipides, Ac-anti-bêta-2-GPl, o dosage homocystéinémie, électrophorèse des protéines sériques, électrophorèse de l'hémoglobine (recherche d'hémoglobine S), TPHA-VDRL, sérologie VIH selon le contexte, recherche de toxiques dans le sang et les urines ; - artériographie cérébrale en cas de suspicion de vascularite ; - en cas de suspicion d'endocardite : hémocultures, autres prélèvements bactériologiques, échographie cardiaque (ETT et ETO systématiques en urgence). Accident ischémique transitoire (ou « AIT ») : - ancienne définition : survenue d'un déficit neurologique régressant en moins de 24 heures ; - nouvelle définition : déficit neurologique dû à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, durant généralement moins d'une heure et sans preuve d'infarctus aigu à l'imagerie (imagerie IRM de diffusion normale) ; - étiologies : o les mêmes que pour les infarctus cérébraux, o doit être considéré comme une urgence : un infarctus cérébral constitué sur cinq est précédé d'un ait ; - sémiologie évocatrice d'un AIT, o cécité monoculaire transitoire (ischémie de l'artère ophtalmique, branche de division de l'artère carotide interne), o troubles du langage (aphasie) (= territoire carotidien), o hémianopsie latérale homonyme, ataxie cérébelleuse (= territoire vertébrobasilaire), o troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux (non localisateurs). Prise en charge initiale des ischémies cérébrales (infarctus constitués et AIT) : - hospitalisation, au mieux dans une unité de soins intensifs neurovasculaire ;
- en urgence ; ~ transfert immédiat médicalisé ; - repos au lit ; ~ surveillance pouls, pression artérielle, température (lutte contre facteurs aggravants) ; - mesures neuroprotectrices (évite passage de « zones de pénombre » en hypoperfusion à infarctus définitif) = lutte contre hypoxie, hyperthermie, hypohyperglycémie, hypo-TA ; 253
BOOK DES ECN
1 TlJotlii "[ -
position à plat pour les infarctus jusqu'à l'écho-doppler des troncs
supra-aortiques (seul examen susceptible d'exclure un mécanisme hémodynamique, en cas de sténose serrée ou de dissection d'un tronc supra-aortique) ; -
respecter l'hypertension artérielle (HTA) à la phase aiguë d'un AVC
ischémique sauf dans les cas suivants : o traitement si HTA > 220/120 mmHg (> 185/110 si thrombolyse envisagée), o rechercher et traiter complications menaçantes de l'HTA (dissection aortique, insuffisance cardiaque) ou HTA mal tolérée (infarctus du myocarde, œdème aigu des poumons, encéphalopathie hypertensive,...), o traitement anti-HTA par voie IV pour efficacité rapide et réglage fin des adaptations posologiques (nicardi- pine ou labétalol), -
prévention des complications thromboemboliques et autres complications du
décubitus ; -
lever précoce dès que possible ;
-
traitement antiépileptique uniquement en cas de crise avérée :
o si crises précoces (avant J15) : traitement antiépileptique transitoire, o si tardives (> J15) : traitement quelques mois ; -
rééducation : kinésithérapie/ergothérapie et orthophonie précoce et adaptée ;
-
traitement antidépresseur : psychothérapique et/ou médicamenteux (fréquent ;
gêne rééducation ; difficile à diagnostiquer si aphasie) ;
-
pas de geste invasif (IM, PL) si thrombolyse envisageable (infarctus moins de
4 heures 30) ; -
traitement antithrombotique : QS infra.
Traitement antithrombotique lors d'infarctus cérébral : -
antiplaquettaires :
o aspirine : meilleur rapport efficacité-coût (parfois, utilisation : clopidogrel [Plavix®] ou association aspirinedipyridamole [Asasantine®]), o dès que possible après un infarctus artériel, sauf si un traitement fibrinolytique est envisagé ; -
anticoagulation efficace :
o peu d'indications, o risque de transformation hémorragique > > bénéfice attendu, o indication certaine = limitée aux AIT d'origine cardioembolique certaine (bénéfice certain, sans risque de transformation puisqu'il n'y a pas d'infarctus constitué), o envisageable si infarctus de petite taille et cardiopathie emboligène prouvée (type ACFA), o à part : les infarctus veineux (thrombose veineuse cérébrale) où l'anticoagulation est nécessaire, o autres « indications » très discutées/discutables : hors programme ECN (dissection artérielle extracrânienne, hypercoagulabilité justifiant d'une anticoagulation, sténose extracrânienne serrée dans l'attente de la chirurgie : discutée (avis d'expert) ; -
traitement thrombolytique intraveineux :
o envisagé en cas d'infarctus cérébral datant de moins de 4 heures 30, o dont l'heure de début peut donc être précisée avec certitude, o et en l'absence de contre-indications (chirurgie récente, sous anticoagulation efficace,...), o urgence de prise en charge, o permet amélioration du pronostic fonctionnel à terme. Traitement neurochirurgical et infarctus cérébral : -
se discute dans des cas particuliers rares :
o infarctus cérébelleux avec effet de masse/HTIC, o infarctus hémisphérique avec œdème « malin » extensif ;
-
discussion au cas par cas, selon tares associées et pronostic de l'infarctus ;
-
si risque d'engagement cérébral et mort à court terme.
Prévention secondaire à mettre en place suite à un infarctus cérébral -
Prévention secondaire concernant les ischémies d'origine athéromateuse (AIT
et infarctus constitués) : -
antiplaquettaires :
o aspirine (meilleur rapport efficacité/tolérance/coût), o clopidogrel, aspirine + dipyridamole ; 254 BOOK DES ECN 1.9.135 statines (atorvastatine) : o objectif de LDL < 1 g/L ; anti-HTA : o type bithérapie Coversyl®-Fludex® (même chez les non-hypertendus, en absence de contre-indication et de sténose carotidienne significative), o objectif normotension ou diminution de la TA de 8 à 10 mmHg ; recherche diabète et traitement adapté (hygiénodiététique et traitement oral, voire insuline) ; sevrage tabagique total et définitif ; activité physique régulière ; chirurgie carotidienne (endartériectomie) : o si sténose carotidienne interne symptomatique > 70 % : indication opératoire, o en urgence en cas d'AIT ou d'infarctus de petite taille, o à distance en cas d'infarctus de grande taille du fait du risque d'hémorragie de reperfusion ; prévention secondaire concernant les ischémies d'origine cardioembolique (AIT et infarctus constitués) : traitement de la cardiopathie : o traitement antithrombotique : à long terme : stratification selon risques embolique et hémorragique, o risque embolique élevé : AVK (INR : 2-3), o risque embolique faible ou contre-indication aux AVK : aspirine, o traitement de la cardiopathie : antiarythmique, prothèse valvulaire... ; prévention secondaire concernant les ischémies liées à maladies des petites artères (lacunes) : o attitude est la même que pour les infarctus liés à l'athérosclérose ;
o attention particulière sur la recherche et le traitement d'éventuels HTA et diabète sous-jacents. Autres traitements spécifiques : o corticoïdes et immunosuppresseurs si vascularite (Horton, périartérite noueuse) ; o traitements anticoagulants ± immunosuppresseurs si neurolupus et syndrome des antiphospholipides (item 117); o traitements hématologiques si besoin (polyglobulies, leucémies,...) ; o traitements anticoagulants à vie si troubles de l'hémostase type prothrombotiques (et dépistage familial si héréditaire). 255
BOOK DES ECN
r WJm Figure item 133.1 : Accidents vasculaires cérébraux : infarctus cérébral et imageries cérébrales TDM et IRM précoces : aphasie et hémiplégie droite constatée au réveil chez un homme de 65 ans avec HTA et diabète traités : en haut à gauche : TDM cérébrale sans injection en coupes axiales : mise en évidence d'une hyperdensité spontanée de l'artère sylvienne gauche (« trop belle sylvienne » = thrombus intraluminal) ; en haut à droite : TDM cérébrale sans injection en coupes axiales du même patient : mise en évidence de signes précoces d'ischémie hémisphérique gauche dans le territoire de l'artère sylvienne (= artère cérébrale moyenne) : perte de la différenciation « blanc-gris » avec non/ mal visualisation des noyaux gris centraux (noyau lenticulaire ; à comparer avec hémisphère droit) ; en bas à gauche, même patient exploré en IRM en séquence de diffusion : mise en évidence d'un hypersignal de l'ensemble du territoire de l'artère sylvienne gauche signant un infarctus récent étendu ; en bas à droite : même patient exploré en TDM à H24 de l'installation des troubles : l'hypodensité apparaît alors franchement.
256 BOOK DES ECN item 133.2 : Accidents vasculaires cérébraux : imagerie des infarctus cérébraux £n haut à gauche : HLH gauche d'installation brutale chez un homme de 55 ans : IRM en urgence : IRM en séquence de diffusion avec mise en évidence d'un hypersignal du territoire de l'artère cérébrale postérieure droite signant un infarctus cérébral récent ; en haut à droite : IRM en séquence de diffusion avec mise en évidence de plusieurs hypersignaux de territoires vasculaires artériels différents évoquant un mécanisme cardioembolique par argument de fréquence (ou une hyperviscosité sanguine, voire une vascularite) ; en bas à gauche, étude des artères cervicoencéphaliques par ARM (en bas à gauche) avec mise en évidence d'une occlusion carotidienne interne droite et en angio-TDM (en bas à droite) mettant en évidence une sténose serrée de carotide interne.
Hématomes intraparenchymateux (= ou accidents vasculaires cérébraux hémorragiques) - Sémiologies identiques aux infarctus. - Diagnostic porté à l'imagerie cérébrale. - Aspects des hématomes intraparenchymateux à l'imagerie cérébrale : - hyperdensité spontanée en TDM ; - hyposignal en T2-, hypersignal en FLAIR à l'IRM ; - territoire profond = capsule interne, noyaux gris centraux (surtout si liés à l'HTA) ; - territoire lobaire = cortico-sous-cortical (surtout si lié à rupture de malformation artérioveineuse sous-jacente si sujet jeune ou angiopathie amyloïde si sujet âgé). ~ Étiologies et prise en charge spécifiques des hématomes intraparenchymateux : - hypertension artérielle : o liée à la rupture des petites artères perforantes (lipohyalinose), o hématome intracérébral de siège profond : capsule interne, noyaux gris centraux, protubérance, cervelet, o associée à leucopathie extensive (« leucoaraïose »), lacunes anciennes, microsaignements sur l'imagerie cérébrale,
o et complications générales de l'HTA (HVG, protéinurie, rétinopathie), o raitement en aigu : diminution de la pression artérielle par voie IV, o mesures générales et protection cérébrale, prévention des complications : identiques à celle des infarctus ; 257
BOOK DES ECN
1.9.135 - malformations vasculaires de type malformations artérioveineuses : o shunt entre artère à haut débit et veines de drainage, sans capillaires interposés, o source d'hématomes de siège surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical), o hématome lobaire chez sujet jeune : justifie artériographie cérébrale en urgence, o avis neurochirurgical/radiologie interventionnelle (pour occlure shunt) ; - hématomes intraparenchvmateux sous traitement anticoagulant : o souvent lors d'un surdosage et/ou d'une poussée d'HTA, o selon indication : arrêt anticoagulant ou relais par héparine IVSE, o hématome sous AVK : administration de vitamine K, de PPSB selon indication des AVK (balance bénéfice/ risques), o hématome sous héparine : administration discutée sulfate de protamine ; - hématomes intraparenchvmateux liés à angiopathie amvloïde : o diagnostic retenu chez sujet très âgé, volontiers dément, o source d'hématomes de siège surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical), o petites artères cérébrales fragilisées par des dépôts amyloïdes ; - hématomes intraparenchvmateux liés à un abus de drogues : o chez sujets jeunes, o cocaïne, psychostimulants,... o diagnostic à évoquer rapidement pour confirmer le diagnostic sur la recherche de toxiques dans le sang et les urines. Figure item 133.3 : Accidents vasculaires cérébraux : hémorragies intracérébrales À gauche : Hémiplégie droite puis coma chez un homme de 50 ans sous traitement anticoagulant : TDM sans injection : mise en évidence d'une hyperdensité spontanée (hématome) intraparenchymateux hémisphérique gauche avec effet de masse sur les
structures médianes ; au milieu : hémiparésie droite ataxiante chez un jeune patient de 28 ans hypertendu sévère non traité (24/11) ; TDM sans injection : hyperdensité spontanée thalamique gauche, entourée d'une couronne hypodense : typique de l'hématome de l'hypertension vu le contexte et le siège de l'hémorragie ; à droite : hémiplégie droite avec céphalées brutales chez un homme de 35 ans sans antécédents : mise en évidence d'une hyperdensité spontanée (hématome) intraparenchymateuse hémisphérique temporale gauche = hématome lobaire du sujet jeune non hypertendu : craindre une malformation artérioveineuse sous-jacente = artériographie cérébrale indispensable.
Thromboses veineuses cérébrales - Rares : 0,5 % des AVC. - Mais à connaître car guérison totale si le traitement adapté débuté précocement (et mortelles sinon). - Terrains favorisants : o post-partum/abortum, contraception estroprogestative, thrombophilie (SAPL, déficit en protéine C, S et an- tithrombine III), hémopathies et cancers sous-jacents, maladies de systèmes (Behçet, Crohn) ; 258 BOOK DES ECN 1.9.135
o causes locales : infection de voisinage (abcès cérébraux, méningites, foyers infectieux dentaires, stomatologi- ques ou orl (mastoïdite, otite). _ Cliniquement, associe classiquement : o céphalées (aiguë ou progressive), voire HTIC ; o et/ou crises d'épilepsie (volontiers à début partiel) ; o et/ou déficits neurologiques focaux, d'installation aiguë ou subaiguë (rarement brutale). ^ Face à une suspicion de thrombophlébite cérébrale = TDM ou IRM cérébrale en urgence, sans et avec injection : o objectif : démontrer la thrombophlébite pour pouvoir anticoaguler efficacement ; o avec mise en évidence de l'infarcissement veineux (pas de topographie artérielle) ; o voire d'une transformation hémorragique focale ; o surtout de la non-visualisation d'un sinus veineux (sur ARM ou angio-TDM) ; o et du thrombus in situ (hyperdensité spontanée en TDM ou hyposignal T2* écho de gradient en IRM) ; o après injection : seules les parois du sinus thrombosé sont rehaussées, le contenu du sinus ne se remplit pas = « signe du delta vide ». - Examen à réaliser à visée étiologique une fois le diagnostic de thrombophlébite cérébrale retenu : o examen local (ORL, stomatologique) et général (recherche d'infection, néoplasie,...) ; o recherche de thrombophilie systématique ; o ponction lombaire (à visée antalgique symptomatique et étiologique à la recherche d'une méningite infectieuse ou néoplasique). - traitement d'une suspicion de thrombophlébite cérébrale : o traitement antithrombotique par anticoagulants à dose efficace (en urgence mais uniquement en cas de certitude diagnostique (TDM ou IRM) ; par héparine puis relais par AVK (même en cas d'infarcissement veineux hémorragique associé) pendant six mois à un an, voire à vie selon étiologie retrouvée ; o traitement étiologique : selon contexte ; o traitements symptomatiques associés (antalgiques en cas de douleurs, anticomitiaux en cas de crise épileptique). Figure item 133.4 : Accidents vasculaires cérébraux : thrombophlébites cérébrales
Crises d'épilepsie généralisée chez une femme de 35 ans, dans un contexte de céphalées progressives inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence : en haut : IRM en séquence FLAIR mettant en évidence des anomalies de siège cortical et souscortical, en hypersignal, signant un œdème multifocal diffus ; en bas, IRM en coupes coronales après injection de gadolinium, mettant en évidence un non-rehaussement du sinus longitudinal (= signe du « delta vide ») du fait du thrombus endoluminal.
259
BOOK DES ECN
Hémorragie méningée Christian Denier Toute céphalée à début brutal ("« d'un instant à l'autre »") est une hémorragie méningée par rupture d'anévrisme iusqu^à preuve du contraire. Toute céphalée à début brutal justifie donc d'une TDM (voire PL) en urgence, la rupture d'anévrisme étant une urgence diagnostique et thérapeutique, puisqu'elle engage le pronostic fonctionnel et vital.
Définition : une hémorragie méningée se définit par la présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien. Peut survenir : -
soit dans un contexte de traumatisme crânien (les plus fréquentes) : témoigne
de la sévérité du choc mais ne requiert pas de traitement spécifique ; -
soit dans un contexte de céphalée brutale spontanée, sans traumatisme : ce
tableau fait suspecter une rupture d'anévrisme qui est une urgence diagnostique et thérapeutique ; Hémorragie méningée non traumatique : incidence de 5/100 000. Trois fois sur quatre, elles sont liées à une rupture d'un anévrysme. Diagnostic d'une hémorragie méningée non traumatique : suspectée sur la clinique : -
céphalée brutale (« d'un instant à l'autre », en « coup de tonnerre ») ;
-
inhabituelle, d'emblée intense ;
-
« Toute céphalée d'installation brutale est une hémorragie méningée jusqu'à
preuve du contraire ». -
à l'examen : syndrome méningé inconstant (raideur de nuque, photophobie,
phonophobie, nausées, vomissements ; signe de Kernig ; signe de Brudzinski) ; parfois associé à troubles de conscience (pouvant aller jusqu'au coma inaugural), parfois associé à crise convulsive et autres signes de localisation. Examens complémentaires face à une suspicion d'hémorragie méningée non traumatique : -
imagerie cérébrale (scanner cérébral en première intention), sans injection de
produit de contraste (« recherche hy- perdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdien ») : o si la TDM montre un saignement méningé = artériographie cérébrale en urgence pour rechercher un anévrysme (présent dans 3 cas sur 4) et le traiter avant qu'il ne resaigne (par voie endovasculaire ou neurochirurgical), o un scanner cérébral normal n'élimine pas le diagnostic d'hémorragie méningée : il peut s'agir d'une hémorragie méningée minime = faire alors une ponction lombaire. Prise en charge d'une suspicion d'hémorragie méningée non traumatique :
-
mise en condition ad hoc, repos au lit strict. Voie veineuse périphérique.
Traitements symptomatiques (traitements antalgiques, antiépileptique si crises) ; -
TDM cérébrale en urgence (puis PL si besoin), puis artériographie cérébrale si
hémorragie méningée confirmée ; -
hospitalisation en urgence en milieu neurochirurgical ou en réanimation pour les
formes graves après prise en charge de l'anévrysme (chirurgical ou neuroradiologique interventionnel) ; -
mesure neuroprotectrice, lutte contre l'œdème cérébral, L'HTA, l'hyperglycémie,
l'hyperthermie ; -
prévention du vasospasme par inhibiteur calcique (nimodipine [Nimotop®J) ;
-
traitement antiépileptique/antalgique si besoin (salicylés contre-indiqués) ;
-
surveillance clinique (pouls, TA, température, examen neurologique avec
recherche de signes D'HTIC) et paraclinique (bilan biologique et écho-doppler transcrâniens répétés à la recherche un vasospasme) ; scanner cérébral en cas d'aggravation (recherche resaignement, hydrocéphalie). Complications précoces de l'hémorragie méningée : -
mort subite lors de la rupture anévrysmale ;
-
hydrocéphalie aiguë, généralement secondaire à inondation ventriculaire, avec
formation de caillots bloquant l'écoulement du LCR (risque D'HTIC avec engagement et décès) ; 260 BOOK DES ECN 2.244 _ vasospasme artériel (surtout autour de J4-J14), avec risque d'infarctus cérébral en aval ; traitement préventif systématique par nimodipine ((Nimotop®) voie orale ou iv, pendant 2 à 3 semaines) ; _ récidive hémorragique (si anévrysme non traité) ; _ hyponatrémie par sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique (SIADH). rmnplications à moyen terme de l'hémorragie méningée : épilepsie, complications de décubitus,... rnmplications à long terme de l'hémorragie méningée :
- séquelles motrices ou cognitives selon siège et complications de l'hémorragie initiale ; - hydrocéphalie à pression normale : o liée à une diminution globale de la résorption du LCR, par « feutrage » des granulations arachnoïdiennes, o diagnostic suspecté cliniquement : triade d'Hakim et Adams = marche à petits pas, troubles sphinctériens puis détérioration cognitive, o diagnostic conforté radiologiquement : aspect de dilatation de tout le système ventriculaire avec hypodensités périventriculaires (résorption transépendymaire), o diagnostic confirmé après test thérapeutique par ponction lombaire évacuatrice qui améliore les symptômes du patient (suivi de la mise en place neurochirurgicale d'une dérivation lombo/ventriculopéritonéale définitive si confirmé) ; - épilepsie secondaire. Autres causes de céphalées à début brutal : - d'autres affections que les hémorragies méningées peuvent se manifester par des céphalées brutales « en coup de tonnerre ». Il n'est pas question d'être rassurant et laisser repartir le patient après ce bilan minimum réalisé en urgence (TDM/PL) ; - parmi les autres causes responsables de céphalées brutales, on peut citer les dissections artérielles, infarctus et hématomes cérébraux, malformations artérioveineuses, thrombophlébites cérébrales, angiopathies cérébrales aiguës réversibles, nécroses pituitaires, blocages du LCR par un obstacle (tumeur, malformation), méningites, glaucomes aigus, sinusites bloquées,... (QS item 188). i. BOOK DES ECN 261 h Figure item 244 : Hémorragie méningée En haut : céphalées puis coma de début brutal : TDM cérébrale en urgence : mise en évidence d'une hyperdensité spon tanée des espaces sous-arachnoïdiens (citernes de la base et ventricule latéral droit) signant une hémorragie méningée en bas : étude en
ARM des artères intracrâniennes avec mise en évidence d'un anévrysme de l'artère sylvienne droite.
262 BOOK DES ECN 1.8.125 Polyradicuïonévrite aiguë inflammatoire (syodromed'e GuiliaBo-Baoré) Christian Denier /. Diagnostic Polyradiculonévrites (PRN) = neuropathies périphériques multifocales liées à des lésions démyélinisantes et inflammatoires siégeant au niveau tronculaire, radiculaire comme plexique.
- Par définition, PRN « aiguës » = s'installent moins de quatre semaines (quelques jours à quelques semaines) ; - PRN s'installant sur plus de quatre semaines ne sont pas au programme des ECN (PRN « subaiguës ou chroniques »). Parmi les PRN aiguës : - le syndrome de Guillain-Barré est la forme primitive, d'origine inflammatoire auto-immune et la plus fréquente (incidence = 1/100 000) ; - il existe aussi des formes de PRN dites « secondaires » (infectieuses [CMV, séroconversion VIH, ...] et néoplasiques infiltratives). Diagnostic clinique d'un syndrome de Guillain-Barré : - volontiers précédé par un épisode infectieux d'allure banal (ORL, diarrhée...) [surtout à Campylobacterjejuni, mycoplasme] ou vaccination ; - évolue spontanément en trois phases cliniques qui durent de quelques jours à quelques semaines chacune : o phase d'extension (par définition moins de quatre semaines) : apparition progressive d'un déficit moteur proximal et distal, asymétrique et asynchrone, non longueur-dépendant et/ou sensitif (« subjectifs » type paresthésies, fourmillements, picotements) et « objectifs » (sensitifs profonds) et/ou végétatifs des quatre membres et de la tête ; multifocal (non longueur-dépendant) ; associé à la disparition progressive des réflexes ostéotendineux, o suivie d'une phase de plateau : stabilité des déficits neurologiques, o suivie d'une phase de récupération progressive, - durée d'évolution totale : s'étend en général sur plusieurs mois, - considéré stabilisé après douze à dix-huit mois (= stade séquellaire), - récupération complète dans 80 % des cas. Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barré impose l'hospitalisation (en réanimation en cas de troubles de déglutition ou respiratoires) = urgence diagnostique et thérapeutique.
Diagnostic différentiel d'un syndrome de Guillain-Barré : compression médullaire si le déficit ascendant des quatre membres respecte la face (ou compression de la queue de cheval si limitée aux membres inférieurs). Examens complémentaires à réaliser face à une suspicion de syndrome de Guillain-Barré : ~ examens biologiques standard : nfs, ionogramme sanguin (possible SIADH), urée et créatinine, glycémie à jeun, hémostase, ASAT/ALAT, CRP ; - gazométrie artérielle de base ; ~ ECG et radiographie de thorax (examen de référence/risque de paralysie diaphragmatique, risque d'embolie pulmonaire) ; BOOK DES ECN 263 - étude du LCR (ponction lombaire) : o montre classiquement une dissociation albuminocytologique en cas de syndrome de Guillain-Barré (protéinorachie élevée [> 0,4 g/1] ; généralement 1 à 2 g/1), alors que cytologie normale < 5 cellules/mm3), o peut être aussi strictement normal sans exclure le diagnostic, o la ponction lombaire a aussi un rôle dans l'élimination des diagnostics différentiels (PRN secondaires, méningoradiculite de la maladie de Lyme,...), o en cas de doute avec une compression médullaire, il faut réaliser une IRM médullaire avant la PL ; - électromyogramme : o atteinte démyélinisante, o mise en évidence d'un effondrement des vitesses de conduction, avec blocs de conduction, augmentation des latences distales et disparition des ondes F en stimulodétection, o peut être normal en début d'évolution. Diagnostics différentiels d'un syndrome de Guillain-Barré - Compression médullaire ou syndrome de la queue de cheval (QS item 231) ; - myasthénie (QS item 263) ;
- PRN secondaires si pléiorachie à la PL > 5 éléments/mm3 (hors programme ECN) : o sérologie VIH et antigénémie p24 après accord du patient ; - méningoradiculites : maladie de Lyme, maladies auto-immunes (lupus) ou inflammatoires (sarcoïdose), infiltrations néoplasiques (lymphome infiltrant et autres hémopathies malignes) ; - botulisme : toxi-infections alimentaires (QS santé publique) : o secondaires à l'ingestion d'aliments en conserves artisanales/périmées, o atteintes oculomotrices au premier plan, avec atteinte végétative (mydriase), o puis phase descendante avec trouble de déglutition, puis paralysie des membres ; - poliomyélite : o infection virale présente dans les pays en voie de développement, o touchant les individus non vaccinés, o déficit moteur pur asymétrique, précédé de troubles digestifs, o associée à une méningite d'allure virale à la PL, o phase descendante avec trouble de déglutition, puis paralysie des membres ; - porphyrie aiguë intermittente : o paralysies multifocales d'allure périphérique, o associée/précédée d'épisodes récurrents de douleurs abdominales mimant une urgence chirurgicale : o et/ou d'épisodes confusionnels non étiquetés, o avec émission d'urines couleur « porto ». II. Situations d'urgence et prise en charge adaptée d'un syndrome de Guillain-Barré - Urgence diagnostique et thérapeutique : o en réanimation médicale, o ou en service de médecine à proximité d'une réanimation (risque de recours à une intubation ventilation assistée pendant l'évolution) ; - traitement spécifique : o échanges plasmatiques (plasmaphérèses (2 à 4, un jour sur 2), o ou perfusions d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 mg/kg/j pendant 5 jours), o à instituer durant la phase d'extension, o corticoïdes inefficaces et sources de complications (infectieuses) ;
- mesures symptomatiques : o protection oculaire et soins locaux si paralysie faciale périphérique (item 326), o prévention thromboembolique (héparine à doses préventives), o prévention/traitement des complications (respiratoires, dysphagie, dysautonomie), o kinésithérapie (passive et active, motrice et respiratoire, lutte contre les rétractions tendineuses, limiter les complications du décubitus (encombrement, escarres) ; - surveillance quotidienne : o constantes physiologiques (pouls, tension, température, fréquence respiratoire), o fonction respiratoire, 264 BOOK DES ECN
u
1.8.125 o déglutition et phonation, o testing musculaire, o recherche complications. Complications potentiellement létales _ troubles de la ventilation : o surveiller la capacité ventilatoire (VEMS, peak-flow), o surveiller efficacité de la toux, faire compter en apnée, o risque d'insuffisance respiratoire aiguë ; - troubles de la déglutition : o tester régulièrement la déglutition et la phonation, o recherche pneumopathie secondaire ; - troubles thromboemboliques : o anticoagulation préventive par héparine à doses préventives, o rechercher signes de phlébites surales/embolies pulmonaires (item 135) ; - syndromes dysautonomiques : arrêt cardiaque, troubles du iythme cardiaque, bradycardie, hypotension artérielle sévère. BOOK DES ECN 265 IMeuropatGiie périphérique Christian Denier Recommandations et consensus :
-
« Prise en charge diagnostique des neuropathies périphériques (polyneuropathies et mononeuropathies multiples) ». Recommandations pour la pratique clinique. HAS, mai 2007.
-
« Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique ». Conférence de consensus. HAS, novembre 2005.
-
« Place de l'imagerie dans le diagnostic de la cervicalgie commune, de la névralgie cervicobrachiale et de la myélo- pathie cervicale chronique ». Recommandations ANAES, décembre 1998.
1) Reconnaître une neuropathie périphérique : Cliniquement : signes d'atteinte périphérique = -
amyotrophie, fasciculations (dénervation), troubles trophiques (mal perforant) ;
-
déficit moteur avec abolition des réflexes ostéotendineux, signes négatifs : réflexe
idiomusculaire conservé, pas de signes centraux (signe de Babinski) ; -
troubles sensitifs subjectifs à type de paresthésies (picotement, fourmillement,
engourdissement) ; hyperpathie, allo- dynie (sensation douloureuse déclenchée parle tact), douleurs neurogènes (brûlures, décharges électriques, spontanée ou provoquées [signe de Lasègue, Léri, Tinel]) ; -
troubles sensitifs objectifs : troubles de sensibilité superficielle (tact grossier,
sensibilité thermoalgique), tact fin (sensibilité épicritique) et sensibilité profonde, sensibilité aux vibrations (pallesthésie), et le sens de position des segments de membres (proprioception). -
voire signes neurovégétatifs, hypotension orthostatique avec bradycardie
paradoxale, signes vasomoteurs (œdème, cyanose.), troubles de l'érection, incontinence urinaire, signe d'Argyll-Robertson, troubles sudoraux, xérostomie, diarrhée motrice, gastroparésie. Une fois le diagnostic de neuropathie périphérique retenu, le mode d'installation : aigu (installation sur moins de 4 semaines), subaigu (de 4 à 8 semaines) ou chronique (installation sur plus de 2 mois) et la systématisation du déficit (topographie tronculaire, radiculaire, plexique : symétrique ou asymétrique multifocale) oriente le diagnostic étiologique.
Classification des neuropathies périphériques : on définit une neuropathie périphérique selon sa présentation clinique, la distribution des troubles, son mode d'installation, et éventuellement le mécanisme sous-jacent : -
présentation des troubles (neuropathies motrices, sensitives, végétatives et/ou
mixtes) ; -
distribution des troubles :
o poyneuropathie (« polynévrite ») : atteinte polytronculaire distale, bilatérale et symétrique, longueur-dé- pendante (= PAAP (polyneuropathies axonales ascendantes progressives) ; correspond à l'atteinte des fibres nerveuses les plus longues, s'étendant de façon centripète), o mononeuropathie (« mononévrite ») : atteinte tronculaire unique (donc unilatérale), généralement aiguë), o multineuropathie (« multinévrite ») : atteinte asymétrique, avec atteinte de plusieurs nerfs (plusieurs mononévrites), généralement asymétrique dans le temps et dans l'espace, o radiculopathie : atteinte d'une racine nerveuse (le plus souvent : cruralgie, sciatique, névralgie cervicobrachiale), o méningoradiculite : atteinte d'une ou de plusieurs racines nerveuses, associée à une méningite, o plexopathie : atteinte des fibres issues d'un même plexus nerveux (brachial ou lombo-sacré), o polyradiculonévrite : atteinte multifocale des nerfs et des racines nerveuses. La forme aiguë inflammatoire primitive de polyradiculonévrite correspond au syndrome de Guillain-Barré (item 122) ; -
mode d'installation : aigu (moins de 4 semaines), subaigu ou chronique (installation
sur plus de 2 mois) ; -
mécanisme sous-jacent (déterminé par l'EMG et/ou l'histologie) : neuropathies par
lésion primitivement axonale (ou neuropathie axonale) ou par lésion primitivement de la myéline (ou neuropathie démyélinisante). 266 BOOK DES ECN
u
2.265 2) Examens complémentaires et neuropathies périphériques ; Il n'y a pas de bilan «stéréotypé » à réaliser devant toute neuropathie. Le plus souvent, le diagnostic est évident, et il n'y a besoin ni de bilan biologique complémentaire ni
d'EMG (exemple de la polyneuropathie diabétique), alors que pour d'autres en revanche, on ira sans hésiter en première intention jusqu'à la biopsie nerveuse (neuropathie multifocale liée à une vascularite). Électromyogramme (EMG) : L'électromyogramme comporte 2 parties : - une phase de détection qui recueille l'activité électrique des différents muscles au repos puis à l'effort ; elle précise l'étendue de l'atteinte, et son caractère myopathique ou dénervé ; - une phase de stimulation (ou « stimulodétection ») qui mesure les amplitudes des potentiels d'action moteurs et sen- sitifs et détermine les vitesses de propagation des conductions. Pour résumer ce qu'il faut en savoir : _ en cas de myélinopathie (exemple des syndromes de Guillain-Barré) : il existe une diminution des vitesses de conduction, avec augmentation des latences distales, voire des blocs de conduction pathognomoniques ; - en cas d'axonopathie (neuropathie axonale) : il existe une diminution des amplitudes (moteurs et/ou sensitifs), avec un tracé pauvre de type simple accéléré en détection (dénervation). Biologie dans le sang : en fonction de la cause présumée (QS infra) : - recherche syndrome inflammatoire devant une multinévrite aiguë (recherche vascularite) ; - bilan infectieux selon présentation : multinévrite progressive chez migrants provenant de zone d'endémie = lèpre ; méningoradiculite chez sujets à risques = Lyme,... ; - bilan métabolique : glycémie, TSH, EPP/IEPP, dosages vitaminiques devant polyneuropathie sensitive progressive. Biopsie neuromusculaire : - utile pour déterminer le mécanisme étiopathogénique sous-jacent (cas difficiles ou mixtes à l'EMG [mécanisme axonal ou démyélinisant]) ; - indispensable pour certains diagnostics étiologiques (vascularite, dépôts d'amylose, lèpre, sarcoïdose) ; - parfois réaliser en urgence, par exemple si suspicion de vascularite (PAN) [diagnostic et traitement immunosuppres- seur en urgence].
3) Raisonnement face aux principaux syndromes de neuropathie périphérique : RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE MONONÉVRITIOUE ( MONONEUROPATHIE) : - définition : atteinte tronculaire unique isolée ; - étiologies : essentiellement phénomène compressif (syndromes canalaires : canal carpien par exemple ; item 279) ; - attention : une mononévrite peut être un début de multinévrite ; RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE MONORADICULAIRE : - étiologies : compressif focal : essentiellement les sciatiques (L5 et SI), cruralgies (L4) et névralgies cervicobrachiales (item 279), (secondaire à hernie discale, arthrose) ; RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE MONOFOCALE PLEXIOUE fQU PLEXQPATHIES) : - causes fréquentes d'atteinte du plexus brachial : o post-traumatiques (arrachement, élongations, contusions), o tumorales infiltratives (cancer du sein) et postradiques, o syndrome de Pancoast-Tobias, lié à lésion de l'apex pulmonaire (associe signe de Claude-Bernard-Horner [myosis-ptosis-enophtalmie]) et névralgie plexique brachial basse : C8-D1 (essentiellement secondaire à des cancers du poumon), o inflammatoires : syndrome de Parsonage etTurner (survenue après infection banale ou vaccination ; apparition quelques jours à semaines après de douleurs de l'épaule ; puis déficit moteur prédominant sur la partie supérieure du plexus avec amyotrophie rapide et franche ; traitement symptomatique ± corticoïdes ; récupération lente) ; - causes fréquentes d'atteinte du plexus lombosacré : o post-traumatiques : fracture du bassin (arrachement, élongations, contusions), o tumorales infiltratives (tumeur du petit bassin) et postradiques, o hématome rétropéritonéal ; BOOK DES ECN 267 RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE MULTIFOCALE MULTITRONCULAIRE (multineuropathie ou mononeuropa-
thie multiple = multinévrite) [= asymétrique dans le temps et l'espace (asynchrone)] ; - diabète sucré (installation brutale ± douloureuse) ; atteint volontiers les nerfs fémorocutanés, fibulaires, cruraux, nerf crânien : IV, III ou VI (ophtalmoplégie) ; évolution volontiers spontanément résolutive en quelques mois, quel que soit l'équilibre du diabète (à l'inverse de la polyneuropahtie diabétique) ; - maladies de système (vascularite : périartérite noueuse, lupus,...) [liée à une ischémie nerveuse] ; installation brutale et douloureuse (surtout nerf ulnaire au membre supérieur et fibulaire au membre inférieur) ; volontiers associée à AEG, fièvre, douleurs, purpura, syndrome inflammatoire et hyperéosinophilie ; atteinte multiviscérale possible ; justifie corticothérapie générale dès que la preuve histologique est obtenue : urgence diagnostique et thérapeutique ; - VIH : d'origine inflammatoire vascularitique ; - lèpre : évolution indolore, à bas bruit sur plusieurs années chez patients originaires ou ayant voyagé en zone d'endémie (Afrique, Asie, Amérique du Sud) ; liée à infection par le bacille de Hansen ; atteinte tronculaire ulnaire et fibulaire surtout (et de la branche supérieure du nerf facial) ; hypertrophie des nerfs au palper + taches cutanées hypochromes. Progression lente avec brûlures indolores, fractures spontanées, troubles trophiques ; biopsie indispensable pour confirmer le diagnostic ; traitement par antibiothérapie adaptée prolongée ± corticoïdes ; RAISONNEMENT FACE À UNE A TTEINTE MULTIRADICULAIRE : -
atteinte avec déficits adjacents (L4 et L5 ou C5 et C6 par exemple) : il faut alors
chercher une lésion focale locale (hernie discale exclue) ; - atteinte à distance les unes des autres : il faut alors chercher une méningoradiculite (ex. : paralysie faciale périphérique gauche et L5 droite) : o infiltration tumorale (méningite carcinomateuse), o méningoradiculite de Lyme : méningoradiculite d'origine infectieuse, due à une bactérie (Borrelia burgdorferi) transmise par morsure de tiques (réservoir : cervidés en forêt) ; primo-infection : érythème chronique migrant (indolore, et dure environ 21 jours) ; deuxième phase : signes généraux (fièvre asthénie) ; signes rhumatologiques (arthralgies et arthrites) ; signes cardiaques (bloc de conduction) et signes
neurologiques (méningite lymphocytaire, atteintes radiculaires à sensitives algiques et/ou motrices dont paralysie faciale périphérique ; Examens complémentaires : méningite à prédominance lymphoplasmocytaire ; confirmation par sérologies ; traitement : antibiodiérapie (céphalosporine de troisième génération) pendant une à trois semaines en fonction du stade de la maladie ; RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE POLYRADICULONÉVRITIOUE (MULTIFOCALE DIFFUSE) : - atteinte multifocale des nerfs périphériques ; - proximale (plexus et racines) et distale (tronculaire) = atteinte bilatérale, diffuse, asymétrique ou grossièrement symétrique (par exemple : atteinte homogène proximale et distale, ou prédominante à la racine des membres) avec déficit moteur, sensitif et/ou végétatif ; - le plus souvent secondaire à des lésions de démyélinisation ; -
installation aiguë = syndrome de Guillain-Barré = origine primitive ; si méningite =
PRN aiguë secondaire (item 122) [PRN subaiguë ou chronique hors programme ENC] ; RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE DIFFUSE LONGUEUR-DÉPENDANTE (= polyneuropathies = « polynévrites ») : -
définition : atteinte du système nerveux périphérique longueur-dépendante (touchant
d'abord les fibres nerveuses les plus longues, puis évoluant de façon centripète) ; -
classiquement, atteinte largement prédominante en sensitif ;
- l'atteinte est ascendante : début en distalité des membres inférieurs, remontant progressivement vers les genoux puis touchant les mains, puis l'abdomen et le scalp ; - dans un second temps : apparition d'un déficit moteur associé, d'allure longueur-dépendante également ; - aussi appelées polyneuropathie axonale ascendante progressive (PAAP). - d'origines toxiques (chimiothérapie [vincristine] antibiotiques [isoniazide, métronidazole, nitrofurantoine, dapsone], certains antirétro viraux (DDC, DDI) ; -
d'origines métaboliques : diabète sucré (DID et DNID) : liée à l'équilibre glycémique ;
- alcoolocarentielle ;
- autres causes : amylose acquise, dépôt d'immunoglobulines (MGUS ou myélome) ; insuffisance rénale chronique (essentiellement chez dialysés), hypothyroïdie, voire vascularites, paranéoplasique (avec anticorps anti-Hu, anti-Cv2, surtout satellite de cancer pulmonaire à petites cellules) ; 268 BOOK DES ECN
u
2.265 RAISONNEMENT FACE À UNE ATTEINTE DIFFUSE TYPE NEUROPATHIE ATAXIANTE
(atteinte
sensitive profonde) : - définition : neuronopathie sensitive par lésion du corps cellulaire au sein des ganglions rachidiens postérieurs (= gan- glionopathie) [beaucoup plus rare que les PAAP] ; - ataxie proprioceptive au premier plan ; _ principales causes : iatrogène (cisplatine), intoxication à la vitamine B6, paranéoplasique, neuropathie de « Denny- Brown » (présence d'anticorps anti-Hu ou anti-Cv2) [essentiellement satellites des cancers pulmonaires à petites cellules), ganglionopathie satellite d'une maladie de Gougerot-Sjôgren (anticorps antinucléaires, ssa-ssb, bgsa, examen ophtalmologique), voire PRN ataxiante ; RAISONNEMENTS FACE À UNE ATTEINTE MOTRICE PURE :
_ limités aux membres supérieurs : rechercher compression locale (syndrome des défilés [muscles scalènes], côtes surnuméraires cervicales, complications postradiques, syndrome postpoliomyélite tardif selon le terrain) et toujours évoquer une SLA débutante ; - limités aux membres inférieurs : rechercher canal lombaire rétréci, complications postradiques, syndrome postpoliomyélite tardif selon le terrain et toujours évoquer une sla débutante ; - généralisée : sclérose latérale amyotrophique : o définition : atteinte dégénérative progressive des premiers et second motoneurones (au niveau du cortex et
de la corne antérieure de la moelle), o tableau moteur pur n'épargnant que l'oculomotricité ; début généralement autour de 55 ans, évoluant irrémédiablement vers la mort, o prévalence : 0,1 %o habitant, o déficits moteurs d'allure périphérique (amyotrophie, crampes, fasciculations, abolition de certains réflexes ostéotendineux) et centrale (certains réflexes sont vifs, polycinétiques, diffusés avec signe de Babinski), o atteinte des paires crâniennes possibles avec syndrome bulbaire ou pseudobulbaire, o signes négatifs : pas de troubles sensitifs, ni sphinctériens, ni de syndrome parldnsonien ou cérébelleux, pas d'atteinte de l'oculomotricité, o EMG utile pour détecter l'étendue de la dénervation (4 membres et face), o traitement spécifique par riluzole (Riluteket symptomatique (kinésithérapie). BOOK DES ECN 269 1.8.125
Christian Denier Recommandations et consensus -
Prévalence = environ 0,5 à 1 cas/1 000 habitants (prédisposition familiale modérée). Il n'existe pas de « test diagnostique » (biologique ou radiologique) pour porter le diagnostic de façon formelle. Diagnostic : - repose sur un faisceau d'arguments cliniques, paracliniques et évolutifs dans le temps et dans l'espace (« dissémination spatiotemporelle ») ; - suspecté devant un tableau clinique de déficit neurologique central d'installation subaiguë/progressive chez un jeune adulte ; - renforcé devant les aspects : o neuroradiologiques (IRM), o et biologiques (étude du LCR) ; - retenu définitivement qu'en cas d'épisodes : o cliniques rémittents successifs (« poussées »), o multifocaux dans le temps (asynchrone), o et dans l'espace, o = conditions nécessaires et suffisantes pour porter le diagnostic, o (exemple : atteinte médullaire, puis cérébelleuse ou NORB l'année suivante), o associé à des aspects neuroradiologiques et biologiques compatibles ; - parfois, le diagnostic est retenu grâce à des critères neuroradiologiques (exemple : poussée clinique médullaire chez une femme jeune qui régresse après traitement corticoïdes, puis la mise en évidence de nouvelles lésions cérébrales évolutives sur une IRM systématique de contrôle un an après alors que la patiente est asymptomatique). SEP : arguments cliniques : - terrain : adulte jeune (plutôt sexe féminin) ; - signes cliniques : « poussées » s'installant sur quelques jours à quelques semaines, de sémiologie variée selon le système atteint : o déficit moteur pyramidal/central : monoparésie, paraparésie, hémiparésie, o troubles sensitifs : « subjectifs » : paresthésies ; douleurs (névralgies) ; signe de Lhermitte (douleurs à type de décharges électriques dans le rachis et les membres lors de la flexion de la nuque) ; « objectifs » : hypoesthésie, troubles proprioceptifs essentiellement : o neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) : baisse de l'acuité visuelle unilatérale, associée à des douleurs oculaires augmentées par la mobilisation du globe ; avec scotome central ou paracentral au champ visuel et altération de la vision des
couleurs (dyschromatopsie rouge-vert) ; et un fond d'œil normal au début qui peut ensuite montrer une décoloration de la papille au stade séquellaire, o diplopie par atteinte du noyau des nerfs oculomoteurs au sein du tronc cérébral (item 304), o paralysie faciale, centrale (atteinte du faisceau pyramidal) ou périphérique (par atteinte du nerf facial dans sa portion intraprotubérantielle), o névralgie du trijumeau (secondaire/symptomatique (item 142), o syndrome cérébelleux (item 340), 270 BOOK DES ECN 1.8.125 o syndrome vestibulaire central ou périphérique (item 340), o mais aussi : impression de fatigue, troubles génitosphinctériens, troubles cognitifs et psychiatriques (signes tardifs dans l'évolution de la maladie) ; - signes négatifs : à l'inverse, certains symptômes neurologiques ne sont classiquement pas retrouvés dans la SEP tels que : crises d'épilepsie, surdité ou aphasie ; ^ enfin, la SEP ne touche que le SNC. Il n'y a pas lieu de retrouver des signes de maladies générales systémiques (fièvre, symptomatologie extraneurologique). En revanche, en cas de poussées, celles-ci sont volontiers provoquées par des événements intercurrents tels qu'infectieux, à rechercher et traiter systématiquement. « Poussée de SEP » et évolution : - définition d'une « poussée de SEP » : apparition ou aggravation de signes neurologiques durant au moins 24 heures ; - suivie d'une régression totale ou partielle des symptômes ; - régression spontanée ou après traitement adapté. Formes cliniques de sclérose en plaques : - on en distingue trois : o forme récurrente rémittente (la plus fréquente ; 80%) dont l'évolution se fait par poussées successives, o la forme secondairement progressive, qui se présente au départ comme une forme récurrente, puis évolue de
façon progressive (handicap progressivement croissant sans amélioration même partielle), o et enfin, la forme progressive d'emblée, la plus rare, dans laquelle l'affection évolue d'emblée comme une forme progressive. SEP : Arguments paracliniques : Imagerie du système nerveux central : - TDM : souvent demandée en première intention face à un déficit focal progressif chez un sujet jeune, la TDM n'apporte pas d'argument décisif en faveur d'un diagnostic de sep, mais permet d'éliminer les autres diagnostics différentiels (tumeurs par exemple) ; - IRM cérébrale sans puis avec injection de gadolinium = examen de référence dans la SEP ; o toujours anormale, o met en évidence des lésions de la substance blanche évocatrices typiques (mais non pathognomoniques), o de forme ovoïde et situées uniquement dans la substance blanche, o typiquement en iso- ou hyposignal sur les séquences en Tl, o en hypersignal sur les séquences T2 et FLAIR, o pouvant être rehaussées après injection de gadolinium pour les lésions récentes (< 3 mois), o la présence de plusieurs lésions signe la dissémination spatiale en IRM ; alors que la dissémination temporelle peut être démontrée par l'apparition de nouvelles lésions sur des IRM successives (espacées de trois mois minimum) ; - IRM médullaire : en cas de symptomatologie médullaire, d'autant plus en cas de première poussée, l'IRM de moelle est une urgence car on craint toujours une possible compression mécanique qui justifierait d'un geste chirurgical en urgence (risque de plégie définitive par myélomalacie ; QS item 231) ; - en cas de lésion de SEP à l'étage médullaire : on parle de « myélite », l'IRM identifie un (des) hypersignal(ux) T2 intramédullaire(s), volontiers rehaussé (s) après injection de produit de contraste, signant alors une lésion récente active. SEP : arguments paracliniques : examens biologiques sanguins : - il n'y a pas de tests biologiques permettant de poser un diagnostic de SEP ; - en revanche, en cas de poussée, un syndrome infectieux déclenchant est à rechercher et à traiter systématiquement (il n'y a pas de syndrome inflammatoire biologique dans une SEP, sauf infection intercurrente associée).
SEP : arguments paracliniques : étude du liquide céphalorachidien CLCR) : - cette étude, incontournable avant l'ère de l'IRM face à une suspicion de SEP, n'est plus systématique si l'IRM et l'histoire sont typiques (poussées cliniques successives résolutives, avec mise en évidence de lésions typiques à l'IRM) ; - en revanche, une ponction lombaire (PL) est habituellement réalisée en cas de première poussée, dans le cadre du bilan à la recherche d'arguments en faveur (préconisée aussi par certains à visée pronostique) ; - l'étude du LCR montre alors classiquement : o hyperprotéinorachie modérée, (< 1 g/1), o méningite lymphocytaire (pléïocytose modérée) < 20 éléments/mm3 (50 maximum), .L BOOK DES ECN 271
o avec mise en évidence sur l'électrophorèse des protides du LCR d'un profil oligoclonal des IgG (synthèse intrathé- cale), o la PL peut aussi être normale, ce qui n'élimine pas pour autant le diagnostic de SEP, o en revanche, le diagnostic de SEP est à rediscuter en cas de pléiorachie supérieure à 50 cellules/mm3 (recherche alors d'une atteinte cérébrale d'une maladie de système [Sjogren, lupus, vascularite,...]). SEP : arguments paracliniques : type potentiels évoqués : -
visuels surtout, voire somesthésiques et auditifs ;
-
sont de moins en moins utilisés depuis l'ère de l'IRM ;
-
ils peuvent authentifier une dissémination spatiale par exemple en montrant
des lésions infracliniques sur les voies visuelles surtout (à type de séquelle de NORB paucisymptomatique). 2. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Traitement des « poussées » : -
s'effectue par corticothérapie intraveineuse à forte dose de courte durée
(bolus type méthyl-prednisolone (Solumé- drol®) 1 g/j pendant 3 jours, associée à
mesures préventives (pansements gastriques, apports potassiques et hypnotiques éventuellement associés) ; -
objectif : réduire la durée de la poussée (sans efficacité sur l'évolution à long
terme) ; -
après avoir recherché et traité un éventuel facteur déclenchant en particulier
infectieux (recherche de foyers infectieux sources de poussées de SEP et contre-indiquant les corticoïdes [infection urinaire + selon orientation clinique : foyers dentaires, pulmonaires, ORL]) ; -
repos, arrêt de travail si nécessaire.
Traitement de fond spécifique de la SEP : -
objectif : diminuer la fréquence des poussées et ralentir la progression du
handicap (prescrit par un spécialiste, et en cas de SEP avérée [donc pas en cas de première poussée]) ; -
traitements immunomodulateurs :
o par interféron bêta (Avonexiv, Bêtaféron®, RebiP, par voie IM ou sous-cutanée) ou Copaxone® SC quotidienne, o Tysabri® (natalizumab : anticorps monoclonal anti-alpha-4-intégrine en perfusion mensuelle), en cas de SEP continuant à faire des poussées sous traitement immunomodulateur ou de SEP de formes actives sévères ; -
traitement immunosuppresseur : mitoxantrone pour formes actives sévères
(voire cyclophosphamide [endoxan®], azathioprine [imurel®]... hors AMM). Traitement de fond non spécifique de la SEP : -
prise en charge à 100 % ;
-
kinésithérapie : lors des poussées sévères, et au long cours (en phase
d'autonomie comme en cas de perte d'autonomie/dépendance) ; -
ergothérapie : adaptation de l'habitat et/ou du lieu de travail ;
-
lutte contre la spasticité : kinésithérapie et traitements antispastiques :
baclofène (Liorésal®), dantrolène (Dantrium®), benzodiazépines, voire injections de toxine botulique si spasticité focale ;
-
recherche et traitement des troubles urinaires : dépistage systématique, et en
cas de troubles urinaires, rechercher un résidu postmictionnel à l'échographie, qui déterminera la prise en charge (Xatral® ou Ditropan®) ; -
rechercher et traiter des troubles sexuels (dysérection chez l'homme) ;
-
traitement des douleurs paroxystiques (antiépileptiques pour une névralgie du
trijumeau [item 262] ou un signe de Lhermitte invalidant par exemple) ou permanentes (antalgiques banals ou antidépresseurs) ; -
rechercher et traiter un syndrome dépressif ;
-
fatigue : selon le contexte : repos, fractionnement des efforts, adaptation du
poste de travail et/ou reclassement professionnel, traitement pharmacologique : amantadine (Mantadix®), inhibiteurs de la recapture sérotoninergique (.Prozad», Zoloâ®) ; -
au total : suivi multidisciplinaire (neurologue, médecin traitant, psychologue,
kinésithérapeute, ergothérapeute, assistant social, urologue...). Un symptôme neurologique survenant lors d'une hyperthermie et durant moins de 24 heures : -
ne constitue pas une poussée ;
-
correspond à ce que l'on appelle le phénomène d'Uhthoff ;
-
ne doit pas être traité autrement que par des antipyrétiques ;
272 BOOK DES ECN u 1.8.125 - en plus du traitement de la cause de la fièvre : - SEP = éviter hyperthermie (à l'origine de l'aggravation transitoire des déficits neurologiques), pronostic individuel à long terme = imprévisible : - facteur de bon pronostic : début par NORJB ou signes sensitifs ; intervalle long entre deux premières poussées ; - facteur de mauvais pronostic : début tardif, début par signes moteurs déficitaires, sexe masculin, début par formes d'emblée progressives, poussées fréquentes ;
- utiles pour étude de cohortes mais inutilisables pour prédire au cas par cas ; - risque de handicap spontané (sans traitement de fond) : o 50 % de gène à la marche à 10 ans, o 50 % de besoin d'une canne pour marcher à 15 ans, o et 50 % en chaise roulante pour se déplacer à 30 ans d'évolution. SEP et grossesse : - réduction de la fréquence des poussées durant la grossesse, en particulier au 3e trimestre ; - puis augmentation de la fréquence des poussées dans le 1er trimestre du post-partum ; - en revanche, pas d'incidence sur l'évolution du handicap neurologique ; - prévenir d'interrompre tout traitement de fond avant la conception (interféron, Copaxone®, mitoxantrone, azathio- prine, Tysabri®) en raison du peu de données disponibles sur la tératogénicité ; - les corticoïdes intraveineux peuvent être utilisés pendant la grossesse ; - la grossesse peut être poursuivie normalement, sans contre- indication pour une voie basse ou une césarienne, ni pour une péridurale (prévenir l'anesthésiste). Figure item 125 : Sclérose en plaques : hémiparésie gauche installée progressivement chez une jeune femme de 20 ans : en haut : IRM cérébrale en séquences FLAIR en coupes axiales, avec mise en évidence de lésions en hypersignal typiques de SEP (ovoïdes, situées exclusivement dans la substance blanche) ; bien visualisées aussi sur les séquences en sagittal (en bas à gauche), en particulier au niveau du corps calleux ; en bas à droite : troubles de l'équilibre d'installation progressive chez un homme de 18 ans avec un niveau médullaire G4-C5 à l'examen physique : atteinte médullaire aiguë/ subaiguë = IRM en urgence (recherche phénomène compressif (cf. item 231) : IRM en séquences T2 en coupe sagittale : mise en évidence d'anomalies de signal intramédullaire étagées, signant une myélite (ici dans le cadre d'une SEP).
BOOK DES ECN 273
Tumeurs intracrâniennes Christian Denier Circonstances de découverte des tumeurs intracrâniennes intraparenchymateuses, bénignes ou malignes : -
épilepsie (volontiers à début partiel) ;
-
céphalées inhabituelles ;
-
syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) :
o lié à tout processus occupant de l'espace, avec risque d'engagement entraînant le décès, o signes cliniques évocateurs : céphalées à prédominance matinale, augmentées à l'effort, avec nausées-vomissements en jet (soulageant la céphalée) ; diplopie par atteinte du vi secondaire à l'HTIC (sans valeur localisatrice) ; flou visuel, œdème papillaire bilatéral au fond d'œil, -
déficit neurologique central d'installation progressive (hémiparésie, ataxie,...) ;
-
à part, les adénomes hypophysaires (cf. item endocrinologie).
Tumeurs intracrâniennes : -
différencier tumeurs extra- ou intraparenchymateuses ;
-
bénignes ou malignes ;
-
circonstances de découverte : similaires ;
-
approche diagnostique par imagerie cérébrale (TDM en urgence, précisée
par IRM). Diagnostic final = anatomopathologique (biopsie ou exérèse). 1. Tumeurs intracrâniennes intraparenchymateuses, bénignes ou malignes Tumeurs intracrâniennes intraparenchymateuses : -
essentiellement malignes ;
-
surtout situées : en fosse postérieure chez l'enfant et hémisphériques chez
l'adulte ; -
tumeurs primitives (= gliomes, classées selon leur grade de malignité et leur
sévérité en astrocytome (bas grade), oligodendrogliome, glioblastome (haut grade de sombre pronostic) ; -
ou tumeurs secondaires (métastases).
Face à une suspicion de tumeur intracrânienne : -
imagerie cérébrale : scanner cérébral sans puis avec injection de produit de
contraste (faute d'IRM en lre intention) : o identifie la tumeur (unique ou multiple), o taille, effet de masse, o risque d'engagement (pronostic vital engagé à court terme ?) ; -
bilan général : hémocultures et sérologie VIH si doute avec abcès ;
-
TDM dioracoabdominopelvienne, mammographie, ... voire PET-scan si doute
avec métastases = recherche cancer primitif et diagnostic histologique définitif (fibroscopie bronchique, coloscopie, ponction-biopsie guidée par échogra- phie ou sous scanner) ; -
métastases cérébrales : par argument de fréquence : évoquer cancer primitif :
poumon, sein, côlon (mélanome et cancer du rein si métastases hémorragiques). Prise en charge et traitement d'une tumeur intraparenchymateuse maligne : -
hospitalisation en milieu neurochirurgical ;
-
si syndrome d'HTIC = prise en charge en urgence ;
-
mesures de lutte contre l'œdème cérébral (position demi-assise ; équilibration
des apports hydroélectrolytiques, de la tension artérielle, de la glycémie ; corticothérapie per os ou intraveineuse si œdème important ; voire traitement hyperosmolaire (mannitol ou glycérol IV) ; -
en cas d'hydrocéphalie aiguë (selon pronostic et tares associées) : dérivation
ventriculaire externe en urgence ; -
traitement symptomatique : antalgique et antiépileptique si besoin (pas en
prophylaxie) ; -
traitement étiologique adapté selon preuve histologique (exérèse chirurgicale
d'emblée ou biopsie cérébrale ou en périphérie (cancer bronchique, colique...) et contexte (traitement curatif, ou palliatif) ; 274 BOOK DES ECN
u
1.10.146 - complément thérapeutique : exérèse totale si possible et/ou chimiothérapie, et/ou radiothérapie ; - information au patient et à la famille, soutien psychologique ; - prise en charge à 100 % ; _ et selon : rééducation, adaptation du lieu de vie et/ou du poste de travail. Lésions intracérébrales dans un contexte de sérologie VIH positive : „ lésions tumorales : lymphome cérébral, sarcome de Kaposi ; - lésions infectieuses : abcès : toxoplasmose, tuberculome, cryptocoque ; abcès à pyogènes secondaires à une endocardite si toxicomanie intraveineuse, leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) liée à la réactivation du virus JC. 2. Tumeurs intracrâniennes extraparenchymateuses, bénignes ou malignes Tumeurs intracrâniennes extraparenchymateuses essentiellement bénignes : - schwannome (anciennement neurinome) de l'acoustique : o tumeur bénigne des cellules de la gaine de Schwann, o développé essentiellement sur le VIIIe nerf crânien, o risque = compression des structures de voisinage,
o au stade précoce, signes uniquement auditifs et/ou vestibulaires (surdité de perception unilatérale progressive, avec acouphènes unilatéraux), o au stade tardif, développement de la tumeur dans l'angle pontocérébelleux = atteinte du v (névralgie secondaire, QS items 188 et 262), voire syndrome cérébelleux, o diagnostic ; aspect pathognomonique en IRM : « tumeur » du conduit auditif interne, à limites nettes, avec rehaussement intense et homogène après injection, o traitement : chirurgical (risque = PFP en postopératoire) ; - méningiome : o tumeur bénigne des méninges, o risque = crises d'épilepsie et/ou compression des structures de voisinage, o diagnostic : aspect pathognomonique en irm : « tumeur » extranévraxique, à base d'implantation méningée extracérébrale, à limites nettes, avec rehaussement intense et homogène après injection, o traitement : chirurgical. BOOK DES ECN 275 f iuM4ir| Figure item 146 : Tumeurs intracrâniennes Crises d'épilepsie généralisée, ayant débuté par des clonies du membre supérieur droit, chez une femme de 50 ans, taba- gique, dans un contexte de céphalées progressives inhabituelles depuis trois jours = IRM en urgence : en haut : IRM en coupes axiales, en séquence T1 après injection de gadolinium, mettant en évidence deux anomalies arrondies de siège cor- tico-sous-cortical, cérébelleuses et pariétales gauches, annulaires et rehaussées en couronne/cocarde, très évocatrices de métastases (ici néoplasie pulmonaire) [NB : l'aspect est indiscernable entre abcès bactériens et métastases (cf. item 96) ; au milieu : tumeur primitive du système nerveux : glioblastome (gliome de haut grade) révélé par un syndrome d'hypertension intracrânienne progressif : lésion d'allure tumorale, intracérébrale frontopariétale droite avec œdème périlésionnel (sur séquence FLAIR à gauche) et prise de contraste (T1 après injection à droite) ; en bas, tumeur intracrânienne extra- parenchymateuse frontale droite révélée par un
ralentissement psychomoteur progressif sur six mois, compliqué ensuite d'une crise convulsive généralisée : lésion d'allure tumorale, intracrânienne et extracérébrale avec œdème périlésionnel (sur séquence FLAIR à gauche) et prise de contraste massive homogène (T1 après injection de gadolinium) évocatrice de méningiome.
276 BOOK DES ECN
r ÊtSltt C I et
u
de cooscBeo© Christian Denier Recommandations et consensus - « Maladie d'Alzheimer et apparentées : prise en charge non médicamenteuse ». ANAES, mai 2003. - « Maladie d'Alzheimer et apparentées : diagnostic et prise en charge ». HAS, mars 2008. - « Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie d'Alzheimer ». Recommandations ANAES, septembre 2000. - « Maladie d'Alzheimer et maladies apparentées : prise en charge des troubles du comportement perturbateurs : synthèse des recommandations ». HAS, mai 2009 - « Confusion aiguë chez la personne âgée : prise en charge initiale de l'agitation ». HAS, mai 2009. Définition : - ttoubles de la vigilance et/ou du comportement avec désorientation temporospatiale ; - état aigu réversible ; - d'installation rapide ; - toujours secondaire à une lésion organique = urgence diagnostique ; risque : évolution vers un coma et la mort. Diagnostic différentiel - Aphasie de Wernicke ; o langage incohérent, fluent, o paraphasies, voire jargon, o associé à une anosognosie, o du fait d'une lésion temporale supérieure gauche (HLH droite associée) ; - syndrome de Korsakoff : o trouble électif de la mémoire antérograde, par atteinte du circuit de Papez, o associe oublis à mesure, confabulations et fausses reconnaissances, o vigilance normale, sans trouble du jugement ou du raisonnement, o le plus souvent irréversible, o secondaire à une carence prolongée en BI (alcoolisme chronique), o plus rarement post-traumatique, post-méningoencéphalite à HSV,... - Ictus amnésique :
o épisode brutal, transitoire, o trouble de mémoire isolé (amnésie est antérograde, avec oubli à mesure), o le patient répétant sans cesse les mêmes questions, o aucun trouble des autres fonctions cognitives (orientation, lecture, calcul, raisonnement, jugement), o l'examen neurologique est normal pendant l'épisode, o les troubles disparaissent de façon spontanée au bout de quelques heures, o d'étiologie inconnue ; ne récidive généralement pas ; - démence (QS item 63) : o progressive et d'évolution chronique (mais difficile à juger parfois dans l'urgence, faute de l'entourage), o fonctions cognitives altérées (langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives), o désorientation temporospatiale possible, mais pas de trouble de la vigilance ; ~ bouffée délirante aiguë, pharmacopsychose... o peut faire évoquer à tort un syndrome confusionnel (de même que certains états maniaques). BOOK DES ECN 277 1.11.199 Conduite à tenir face à un syndrome confusionnel -
Interrogatoire de l'entourage (antécédents du patient, facteurs déclenchants,
prises de médicaments, de toxiques, sevrage ; voyage récent, circonstance de survenue,...) ; -
examen clinique (constantes physiologiques : glycémie capillaire, pouls, TA,
température, saturation en oxygène) et examen clinique complet dont examen neurologique ; -
examens complémentaires systématiques (ionogramme sanguin, glycémie,
calcium, fonction rénale, bilan hépatique, NFS, plaquettes, CRP, ECG, radiographie thoracique, bandelette urinaire et scanner cérébral sans injection (sauf si étiologie triviale identifiée rapidement, et confirmée par résolution durable des troubles après traitement adéquat) ;
-
selon le contexte : dosages toxiques (alcool, co au moindre doute) ; ponction
lombaire, frottis/goutte épaisse, EEG, Étiologies -
Étiologies extracérébrales : o médicamenteuses : volontiers multiples (psychotropes, antiépileptiques,
antihypertenseurs centraux, antiparkinsoniens, corticoïdes... ), o sevrage à rechercher également médicamenteux (benzodiazépines, barbituriques,...) ou toxiques (alcool...), o intoxications (monoxyde de carbone, drogues,...), o métaboliques (hypoglycémie, acidocétose ; coma hyperosmolaire ; hypo- ou hypernatrémie/calcémie, insuffisance rénale ou hépatique, o encéphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine Bl) : à évoquer devant confusion, syndrome cérébelleux et troubles oculomoteurs ; chez les patients dénutris (alcooliques ou malnutris, vomissements répétés de la femme enceinte ou sous chimiothérapie) ; volontiers précipitée par les perfusions de sérum glucosé sans apports vitaminiques associés ; un traitement par supplémentation en Bl parentérale s'impose dès la suspicion clinique (pas de test diagnostique utile), o endocriniennes : insuffisance surrénale ; thyroïdienne, o infection grave, état de choc, pancréatite aiguë ; -
Étiologies cérébrales (volontiers associées alors à des signes focaux ou à des
syndromes méningés) : o traumatiques : hématome extradural, sous-dural, intracérébral, o vasculaires : AVC ischémique ou hémorragique ; hémorragie méningée non traumatique ; thrombophlébite, o infectieuses : méningites, neuropaludisme, méningoencéphalite herpétique, o tumeurs cérébrales, o épilepsie via confusion postcritique ou état de mal épileptique partiel non convulsif. Attention aux étiologies multiples ± intriquées -
Surtout chez les sujets âgés (exemple : fièvre sur infection urinaire sur globe
vésical sur fécalome...) ; -
et l'alcoolique chronique (hypoglycémie, hématome sous-dural ± hématome
intracérébral ± contusion cérébrale), infection (pneumopathie communautaire,
méningite, infection liquide d'ascite) ; confusion postcritique ; syndrome de sevrage (delirium tremens) ; encéphalopathie de Gayet-Wernicke ; pancréatite aiguë alcoolique, hépatite aiguë alcoolique, toutes les causes d'insuffisance hépatique décompensée, encéphalopathie hépatique ± alcoolisation aiguë (même en cas d'alcoolisation aiguë avérée, il faut aussi rechercher les autres causes qui peuvent être associées...). 278 BOOK DES ECN U Coma nom traumatique Christian Denier Définition - Coma = altération de la vigilance ; _ coma = urgence de prise en charge symptomatique (fonctions vitales et complications immédiates) au mieux en réanimation ; - coma = urgence de diagnostic étiologique ; - coma = risque évolutif de toute confusion et mêmes causes (focale cérébrale, toxique [médicaments, drogues], métabolique, infectieuse, épileptique... [item 199]). Diagnostics différentiels - Mutisme akinétique : lié à des lésions bithalamiques ou bifrontales (patient éveillé, conscient, mais n'a aucune initiative motrice ou verbale) ; - « Locked-in syndrome » : lié à une lésion protubérantielle (infarctus surtout) (patient éveillé, conscient, mais totalement paralysé à l'exception des mouvements de verticalité et d'ouverture des yeux ; fonctions supérieures intactes et EEG normal) ; - aréactivité psychogène, simulation, hystérie ou mélancolie : origine psychiatrique (patient éveillé et conscient). Conduite à tenir - Mesures immédiates : assurer fonctions vitales : pouls, TA, température, fréquence respiratoire, glycémie capillaire ; activité cardiorespiratoire : libération des voies aériennes supérieures (intubation nécessaire si score de Glasgow < 8) ; - voie veineuse avec supplémentation en B1 systématique ;
- injection immédiate de G30IVD si hypoglycémie (< 5 mmol/1) ; - injection de naloxone (Narcansi évocateur d'intoxication aux opiacés (pupilles en myosis, traces d'injection IV) ; - scope ; couverture de survie si hypothermie ; transfert en urgence en milieu hospitalier ; - recueil d'informations sur les circonstances de suivenue du coma (entourage, dont antécédents et traitements habituels) ; - inspection du patient (traces d'injection, traumatisme, morsure de langue, perte d'urines, haleine énolique ou céto- nique) ; - évaluation respiration spontanée (dyspnée de Cheyne-Stokes, Kussmaul) ; - évaluation profondeur du coma : o simplifiée en quatre stades, o I : coma vigile. Réponses possibles aux stimulations, o II : coma léger. Réponses inadaptées aux stimulations nociceptives, o III : coma profond. Mouvements de décérébrations lors des stimulations nociceptives, troubles neurovégétatifs, o IV : coma dépassé. Absence de réponse aux stimulations, hypotonie, abolition des fonctions végétatives ; - évaluation en profondeur du coma : o score de Glasgow (de 3 [sévère] à 15 [normal]), o (ouverture des yeux [de 1 à 4] : aucune : 1 ; à la douleur : 2 ; à la demande : 3 ; spontanée : 4), o meilleure réponse verbale (de 1 à 5) : aucune : 1 ; incompréhensible : 2 ; incohérente : 3 ; confuse : 4 ; orientée : 5, o meilleure réponse motrice (de 1 à 6) : aucune : 1 ; extension à la douleur (décérébration) : 2 ; flexion à la douleur (décortication) : 3 ; évitement non adapté : 4 ; localise la douleur : 5 ; obéit aux ordres : 6. Examens complémentaires à réaliser en urgence ~ Bilan biologique : ~ glycémie capillaire, ionogramme sanguin, calcium, phosphore, glycémie, fonction rénale, NFS, plaquettes, bilan hépatique,
- CRP, hémocultures, ECBU, éventuellement frottis-goutte épaisse, "" gaz du sang, enzymes musculaires (rhabdomyolyse associée), BOOK DES ECN 279 2.230 -
dosages toxiques, alcool, CO : selon le contexte,
-
ponction lombaire selon contexte (après TDM cérébrale) ;
-
autres bilans :
-
ECG, radiographie thoracique,
-
TDM cérébrale sans et avec injection quasi systématique,
-
EEG selon contexte (seul moyen d'authentifier un état de mal non convulsivant) ;
-
respiration et type de dyspnée :
o dyspnée de Cheynes-Stokes (alternance hyperpnée et apnée avec transition progressive) : évoque lésion diencéphalique ou mésencéphalique, o dyspnée de Kussmaul : alternance d'inspiration, pause, expiration, pause : dans le carde d'acidose métabolique, o dyspnée ataxique (irrégulière et anarchique) : évoque lésion bulbaire, o dyspnée apneustique (pause en expiration ou inspiration) : évoque lésion protubérantielle basse, o hyperventilation neurogène centrale : évoque lésion diencéphalique ou mésencéphalique. Traitement -
Traitement étiologique adapté au résultat du bilan complet réalisé en urgence (QS
supra) ; -
mesures symptomatiques :
-
transfert en réanimation, intubation et ventilation si nécessaire,
-
dispositif de recueil d'urines (sonde ou Pénilex),
-
lutte contre les complications de décubitus (anticoagulation préventive [phlébite],
ldnésithérapie motrice [rétraction, escarres] et respiratoire), -
surveillance : pouls, tension, température, saturation au cardioscope, diurèse,
examens cliniques répétés consignés. Étiologies des comas non traumatiques
-
exactement les mêmes que pour le syndrome confusionnel (cf. item 199, origine
métabolique, toxique, infectieuse, vasculaire, tumorale, épileptique...). État de mort cérébrale -
Définition = défaillance irréversible de toutes les fonctions cérébrales
hémisphériques, -
affirmée par deux tracés EEG plats espacés de 6 heures,
-
ou par artériographie cérébrale montrant l'absence de flux,
-
diagnostic de mort cérébrale indispensable avant d'envisager la réalisation de
prélèvements d'organes, -
exceptions : hypothermie profonde et certaines intoxications (barbituriques)
peuvent être responsables de tracés EEG plats réversibles. 280 BOOK DES ECN
u
2.231 Compresse©im médulflair nor
i traumatique
et synd de I
Irome la queue-dk
s-cheval
I
Christian Denier Recommandations et consensus - « Paraplégie ». Conférence ALD n° 20 ; HAS, juillet 2007. Compression médullaire. Tableau clinique : - syndrome lésionnel = atteinte périphérique radiculaire à type de douleurs, déficit sensitif (hypoesthésie ou anesthésie) et/ou moteur avec abolition d'un réflexe tendineux ; - niveaux radiculaires à connaître : o C5 : face interne du bras avec abolition du réflexe bicipital,
o C6 : face externe de l'avant-bras irradiant jusqu'aux 1er et 2e doigts avec abolition du réflexe styloradial, o C7 : face dorsale de l'avant-bras jusqu'au 3e doigt avec abolition du réflexe tricipital, o C8 D1 : face interne de l'avant-bras irradiant jusqu'aux 3e et 4e doigts avec abolition du réflexe cubitopronateur, o D4 : douleurs en (hémi-) ceinture irradiant au niveau du mamelon, o D6 : douleurs en (hémi-) ceinture irradiant au niveau de la xyphoïde, o D10 : douleurs en (hémi-) ceinture irradiant au niveau de l'ombilic, o L4 : face antérieure de cuisse avec abolition du réflexe rotulien, o L5 : face dorsale et interne du pied, o SI : face plantaire et externe du pied avec abolition du réflexe achiléen ; - syndrome sous-lésionnel : o syndrome pyramidal : déficit moteur, spastique avec réflexes ostéotendineux vifs, diffusés, polycinétiques et signe de Babinsld, o déficit sensitif : douleurs, paresthésies, hypoesthésie de niveau médullaire (D4 = mamelon ; D6 = xiphoïde ; D10 = ombilic ; D12 = aine), o troubles sphinctériens : tardifs (mictions impérieuses ou incontinence urinaire et/ou fécale) ; - syndrome rachidien : o raideur, douleurs rachidiennes, - signes négatifs : examen neurologique normal en sus-lésionnel. Formes cliniques particulières de compression médullaire : - compression médullaire antérieure : syndrome pyramidal au premier plan ; ~ compression médullaire postérieure : troubles proprioceptifs au premier plan ; ~ syndrome de Brown-Séquard = compression latérale : o syndrome lésionnel du côté de la lésion, o syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal et déficit de la sensibilité proprioceptive et discriminative du côté de la lésion, o déficit de la sensibilité thermoalgique du côté opposé à la lésion ; " syndrome syringomyélique = processus centromédullaire : o syndrome lésionnel : déficit bilatéral suspendu de la sensibilité thermoalgique, o pas de syndrome sous-lésionnel,
o étiologies : tumeur centromédullaire, syringomyélie (= néocavitation liquidienne centromédullaire) ; BOOK DES ECN 281 - claudication intermittente de la moelle : o apparition à l'effort d'un syndrome pyramidal, o spasticité à l'effort (démarche en fauchage si unilatéral ; en ciseau si bilatéral), o indolore. Examens complémentaires : imagerie médullaire en urgence, au mieux IRM médullaire centrée sur le niveau lésionnel. Enquête étiologique : - Les résultats de l'IRM médullaire orientent généralement vers la cause ; - « lésion » intramédullaires : craindre en premier lieu une tumeur (épendymome, astrocytome) ; - « lésions » intradurales extramédullaires (les plus fréquentes) : tumeurs bénignes : schwannome et méningiome ; - « lésions » extradurales : o tumeurs secondaires (métastase épidurale [poumons, prostate, rein, sein, thyroïde]), o myélopathie cervicoarthrosique. o luxation axoïdoatloïdienne et polyarthrite rhumatoïde, o hernie discale cervicale ou dorsale, o spondylodiscite infectieuse, o hématome épidural chez sujet sous anticoagulants. Diagnostic différentiel d'une compression médullaire : - lésions médullaires non compressives : o inflammatoires : sclérose en plaques (début subaigu), o infectieuses : paraparésie spastique à HTLV1, syphilis tertiaire, myélopathie vasculaire du VIH (début progressif), o malformatives : syringomyélie, fistule durale (début subaigu),
o carentielles (carence vitamine B12 : sclérose combinée de la moelle avec atteinte des faisceaux pyramidal et cordonal postérieur, d'installation indolore et progressive sur quelques semaines à quelques mois (lre cause = maladie de Biermer), o vasculaires ischémiques médullaires (début brutal), o héréditaire (paraplégie spastique pure progressive ou Strumpell-Lorrain [chronique]) ; - autres : o polyradiculonévrite aiguë : parfois difficile à différencier en urgence quand l'atteinte est limitée aux membres inférieurs. Traitement : - adapté à la cause ; - urgence thérapeutique ; - chirurgical (hernie,...) ou médicamenteux (chimiothérapie, antituberculeux,...) ; - au mieux après diagnostic définitif (microbiologique ou anatomopahologique) ou probabiliste selon accessibilité lé- sionnelle... Syndrome de la queue-de-cheval - Correspond à une souffrance des racines lombaires et sacrées ; - en dessous de la terminaison de la moelle ; - = syndrome neuropathique périphérique (pas d'atteinte centrale). Diagnostic clinique d'un syndrome de la queue-de-cheval : - neuropathie périphérique limitée aux territoires innervés par les racines de la queue-de-cheval ; - douleurs (cruralgies, sciatalgies) ; - déficit moteur (extension du genou [L4] ± flexion dorsale [L5] ± flexion plantaire [SI] du pied) ; - hypoesthésie ou anesthésie des membres inférieurs et/ou hypo- ou anesthésie « en selle » (périnée, organes génitaux externes et anus) ; - avec abolition des réflexes tendineux et périnéaux ; - et troubles génitosphinctériens (dysurie ou incontinence urinaire/anale, globe urinaire, insensibilité au passage de l'urine et des selles) ; - signes négatifs : absence de syndrome pyramidal.
282 BOOK DES ECN
u
2.231 Examens complémentaires : - un syndrome de la queue-de-cheval justifie d'une IRM lombosacrée en urgence (TDM par défaut ou en cas de contre- indications à l'IRM) ; _ permets : o de poser définitivement le diagnostic, o et d'orienter le diagnostic étiologique. Étiologies à évoquer face à un syndrome de la queue-de-cheval : - hernie discale ; - autres causes, tumeurs (épendymome, neurinome, métastases). Diagnostics différentiels d'un syndrome de la queue-de-cheval : - polyradiculonévrite aiguë (syndrome de Guillain-Barré) si symptomatologie limitée aux membres inférieurs. Traitement = urgence thérapeutique : - transfert en milieu chirurgical, bilan préopératoire ; - traitement chirurgical en urgence. Syndrome de canal lombaire étroit : - tableau progressif (mais aggravation aiguë possible) ; - associant : o claudication intermittente des racines de la queue-de-cheval, o à l'effort, o et douleurs d'allure radiculaire, - secondaire à compression progressive des racines de la queue-de-cheval, acquis (arthrose) ou/et favorisé par canal constitutionnellement rétréci/étroit ; - traitement : o chirurgical en cas d'atteinte sévère (laminectomies pour élargir le canal lombaire), o médical (kinésithérapie, infiltrations) si les symptômes sont mineurs. Figure item 231 : Compressions médullaires Exemples de suspicions de compression médullaire explorées en IRM, en urgence, en séquence T2 en coupe sagittale : à gauche : compression médullaire liée à une
cervicarthrose évoluée étagée prédominant en C4-C5 ; au milieu : compression médullaire d'origine discale ; à droite : mise en évidence d'anomalies de signal intramédullaire étagées, signant une myélite et non une compression médullaire ; ici dans le cadre d'une SEP (cf. item 125).
BOOK DES ECN 283
Maladie de Farkiosoo Christian Denier Recommandations et consensus : -
« Maladie de Parkinson : guide affection de longue durée ». ALD n° 16.
HAS, avril 2007 -
« Syndromes parkinsoniens dégénératifs ou secondaires non réversibles »
HAS, avril 2007. -
« La maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques » -
ANAES, mars 2000. Syndrome parkinsonien = triade clinique : tremblement de repos, hypo-/akinésie et hypertonie. Cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien = maladie de Parkinson idiopathique :
-
prévalence = 2 pour 1000 ;
-
maladie dégénérative touchant électivement les neurones dopaminergiques
au niveau de la substance noire ; -
débute généralement entre 55 et 65 ans ;
-
diagnostic purement clinique : aucun examen paraclinique n'est nécessaire ;
-
atteinte initialement unilatérale, puis se bilatéralise en restant asymétrique ;
-
évolution lentement progressive sur plusieurs années ;
-
test thérapeutique (= réponse à la L-dopa) fait partie du diagnostic : les
symptômes régressent sous traitement dopa- minergique = confirmation diagnostique et thérapeutique. Toute évolution atypique fait suspecter un autre diagnostic (QS diagnostic différentiel). Examen typique d'une maladie de Parldnson idiopathique = triade : tremblement, aldnésie et hypertonie. Tremblement de repos : souvent inaugural : -
lent (4-6 Hz) ; unilatéral, ou bilatéral asymétrique ;
-
touchant les membres et la mâchoire mais pas la tête ;
-
augmenté par l'émotion ou l'effort intellectuel (calcul mental) ;
-
disparaît lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.
Akinésie/hypokinésie : -
lenteur à l'initiation et à la réalisation des gestes ;
-
mimique pauvre (amimie), voix monotone ;
-
marche à petits pas, piétinement, perte du ballant des bras ;
-
difficulté à réaliser des mouvements fins, alternatifs et rapides ;
-
micrographie.
Rigidité : -
rigidité plastique, en tuyau de plomb ;
-
cède par à-coups (« roue dentée ») ;
-
volontiers asymétrique ;
-
aggravée ou révélée par la manœuvre de Froment : aggravation de
l'hypertonie lors de l'élévation du membre supérieur controlatéral.
Signes négatifs : pas de troubles oculomoteurs signes cérébelleux ou dysautonomie, ni déficit sensitivomoteur ou signe de Babinslti ou signes de démence précoce. Sinon : QS diagnostics différentiels. 284 BOOK DES ECN
u
2.261 Diagnostics différentiels : autres causes de syndrome parldnsonien : - syndrome parldnsonien symétrique akinétorigide non tremblant = évocateur de syndrome parkinsonien iatrogène/ neuroleptiques+ + + (attention aux «neuroleptiques cachés» : antiémétique, métoclopramine [Primpéran®], méto- pimazine [Vogalène®] ; antivertigineux, Flunarizine [Sibélium®] ; hypnotiques ; acéprométazine [Mépronizine®], acépromazine [Noctran®] et anti-histaminiques Hl, prométhazine [Phénergan®], alimémazine [Théralène®]) ; - syndrome parkinsonien à début précoce (avant 40 ans) doit faire rechercher une maladie de Wilson ; due à un déficit d'excrétion du cuivre, entraînant son accumulation dans l'organisme ; symptomatologie associe atteinte neurologique (dystonie ; akinésie ; tableau pseudopsychiatrique), hépatique (hépatite aiguë ou cirrhose), ophtalmologique (dépôts de cuivre sur la cornée, visibles lors de l'examen à la lampe à fente) [anneau de Kayser-Fleischer, toujours présent dans forme neurologique] ; diagnostic biologique : céruléoplasmine basse avec cuprémie libre élevée et cuprurie haute ; traitement = D-pénicillamine en première intention, voire greffe hépatique ; - la présence d'une atteinte plus diffuse (avec syndrome cérébelleux, paralysie oculomotrices, démence...) et/ou l'absence d'amélioration sous traitement dopaminergique doit faire rechercher un autre diagnostic que celui de maladie de Parkinson idiopathique (autres pathologies dégénératives plus diffuses [paralysie supranucléaire progressive (Steele Richardson)], atrophie multisystématisées, dégénérescence corticobasale,...) hors objectifs ECN ; voire état multilacunaire si antécédents d'AVC ou facteurs de risques cardiovasculaires non contrôlés, avec déficit sensitivomoteur ou signe de Babinski ou signes de démence précoce). Examens paracliniques
Aucun examen biologique ni radiologique morphologique n'est nécessaire lorsque l'examen clinique est en faveur d'une maladie de Parkinson typique. En cas de syndrome parldnsonien ayant débuté avant 50 ans, réaliser des dosages à la recherche d'une maladie de Wilson (cuprémie, cuprurie et céruléoplasminémie). En cas d'atypies à l'examen neurologique : réaliser une imagerie cérébrale. Pour classifier les sous-types d'atteintes multisystématisées, un DAT-scan est parfois prescrit par des spécialistes (hors objectif ECN). Traitement de la maladie de Parldnson : - traitement médicamenteux = agoniste dopaminergique (bromocriptine [Parlodel®], ropinirole [Requip®], piribé- dil [Trivastal®], pergolide [Celance®], pramipexole [Sifroi®]) ou L-dopa (Lévodopa + inhibiteur de la dopa-décar- boxylase périphérique [ModopafSinemet®]), d'instauration progressive à la dose minimale efficace en fractionnant les prises ; - associé à du Motilium® (dompéridone) lors de l'instauration du traitement (nausées fréquentes à l'instauration du traitement) et surveillance risque d'hypotension orthostatique (risque de chutes) ; - traitement médicamenteux en association ou en seconde intention : anticholinergiques (Artane®, Lepticui® : surtout actifs contre le tremblement), amantadine, IMAO-B (sélégiline [Déprenyl®]), inhibiteur de la comt (entaca- pone [Comtaii®]), voire agonistes dopaminergiques injectables (Apokinon® SC) ; - traitement chirurgical (implantation d'électrodes de stimulation dans les noyaux sous-thalamiques) : indications limitées : sujet jeune non détérioré, atteint d'une maladie évoluant depuis au moins 5 ans, très handicapé malgré un traitement optimal, avec une sensibilité conservée à la L-dopa. Prise en charge au long cours : - mesures symptomatiques : kinésithérapie (quel que soit le stade de la maladie : au début : équilibre et posture ; à un stade plus avancé : aides aux transferts, contrôle des
chutes ; à un stade très évolué : manoeuvres de nursing, prévention des complications de décubitus) ; - orthophonie si dysarthrie /troubles de déglutition ; - maintien de l'autonomie et prise en charge des handicaps, aides sociales ; - prise en charge à 100 % (ALD 30) ; - soutien psychologique, associations de malades ; - éducation au long cours : information patient et famille (éviter automédication et modification doses ou horaires des prises par le patient) ; tenue d'un carnet ; améliorer ergonomie à domicile... BOOK DES ECN 285 2.261 Complications classiques : - phase initiale : test diagnostique et thérapeutique à la L-dopa : « lune de miel » ; - liées au traitement à l'initiation : nausées, hypotension orthostatique ; - liées au traitement après plusieurs années de traitements (phase d'apparition des complications motrices du traitement dopaminergique) : fluctuations d'efficacité (akinésie de fin de dose, effet on-off), dyskinésies (mouvements involontaires de type choréique ou parfois ballique, survenant volontiers en milieu de dose : fractionner les prises de dopa ; hallucinations, confusion) ; - liées à l'atteinte dégénérative plus diffuse, après plus de 10 ans d'évolution : phase de déclin avec apparition de signes axiaux (dysarthrie, troubles de la marche) et cognitifs, troubles du sommeil, dépression, pouvant aller jusqu'à la gra- batisation ; -
complications neuropsychiatriques liées aux agonistes dopaminergiques
(hallucinations, syndrome confusionnel) : pratiquer alors un bilan comme pour tout syndrome confusionnel (bilan biologique et imagerie cérébrale [chutes + risque HSD/HED]) ; ne poursuivre que la L-dopa à dose minimale ; et garder hospitaliser jusqu'à trouver la cause de la confusion (QS item 63). 286 BOOK DES ECN
Myasthénie Christian Denier Myasthénie (myasthenia gravis) : - maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire ; - liée à un blocage postsynaptique des récepteurs de la plaque motrice ; - par des autoanticorps antirécepteurs à Facétylcholine (ACh) [plus rarement : autoanticorps anti-MusK]. Existe à tout âge, prédominance féminine (2/3). prévalence : environ 0,5/1 000 ; incidence : 2 à 5 par an et par million d'habitants. Diagnostic clinique : Fatigabilité à l'effort de la musculature striée (s'aggravant en fin de journée et/ou apparaissant à l'effort). Principaux symptômes : - atteinte oculaire, fréquente et évocatrice : ptosis et/ou diplopie (musculature pupillaire végétative toujours épargnée) ; - déficit moteur pur des membres (surtout proximal) ; - troubles de la phonation (voix nasonnée), de la mastication, de la déglutition ou de la respiration sont à rechercher systématiquement, car ils peuvent conditionner la prise en charge (transfert en réanimation). Facteur de gravité : hospitalisation en réanimation si : troubles de la déglutition, fausses routes, troubles de la respiration, dyspnée, déficit moteur sévère ou d'aggravation rapide. Diagnostic de myasthénie : - évoqué cliniquement ; - confirmé grâce à certains examens complémentaires : o EMG, o recherche d'anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine, o test pharmacologiques à l'édrophonium ou à la prostigmine (anticholinestérasiques d'action rapide) ;
- et enfin test diagnostique et thérapeutique au traitement oral par anticholinestérasiques. Une fois le diagnostic évoqué cliniquement, on réalise pour confirmer le diagnostic : - un test pharmacologique avec un anticholinestérasique de courte durée d'action d'administration par voie entérale : iv (édrophonium [Enîon®] ou IM [prostigmine]), qui confirme le diagnostic en faisant transitoirement disparaître le déficit moteur, durant quelques minutes (IV) ou quelques heures (IM) ; - un électromyogramme (EMG) : typiquement, il existe un décrément d'amplitude (diminution progressive et transitoire) des potentiels d'unité motrice lors de la stimulation répétée d'un nerf moteur dans un territoire déficitaire (authentification électrique de la fatigabilité musculaire), alors que la stimulation unique est normale ; - une recherche d'anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine (positifs chez 90 % des patients atteints de myasthénie généralisée, et 50 % des patients atteints de myasthénie oculaire pure) ; en seconde intention : recherche d'anticorps an- ti-MuSK (Muscle-SpecificKinase) : positif dans la moitié des patients sans anticoips antirécepteurs à l'acétylcholine. Dans le cadre d'une myasthénie authentifiée, il est indiqué de réaliser : - un scanner thoracique à la recherche d'une anomalie thymique fréquemment retrouvée : bénigne (hyperplasie thymi- que) ou plus rarement maligne (thymome malin) ; - une recherche d'autre maladie auto-immune associée selon le contexte (dysthyroïdie, lupus, anémie de Biermer). Traitement à court terme : ~ traitement symptomatique = anticholinestérasiques (Pyridostigmine [Mestinon®], ambenomium [Mytelase®j) s'opposent à la dégradation de l'ACh dans la fente synaptique ; risques de surdosage : effets muscariniques (musculature lisse) = diarrhée, hypersalivation, sueurs, hypersécrétion bronchique ; effets nicotiniques (musculature striée) = fas- ciculations, crampes ; BOOK DES ECN 287
-
traitement curatif : thymectomie dès qu'une anomalie thymique est mise en évidence et/ou traitement immunosuppresseur (corticothérapie, azathioprine [Imurel®]).
- en cas de « poussée », traitement par échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses (comme pour les syndromes de Guillain-Barré) ou corticothérapie générale. Traitement à long terme repose sur : - éducation du patient : informations ; liste de médicaments strictement contre-indiqués pouvant aggraver les symptômes (curarisants, benzodiazépines et apparentés, aminosides, bêtabloquants, phénytoïne, hydantoïne, quinine, qui- nidine, chloroquine, carbamazépine, neuroleptiques, lithium, etc.) dont anesthésiques même locaux (risque de crise myasthénique lors d'interventions chirurgicales) ; port d'une carte mentionnant la maladie et le traitement ; -
surveillance clinique régulière ;
-
cas particulier : la grossesse et en particulier le post-partum peut engendrer une
aggravation. Diagnostics différentiels = autres syndromes myasthéniques : - syndromes paranéoplasiques : liés à la présence d'anticorps anticanaux calciques voltage-dépendants (blocage présy- naptique) = syndrome de Lambert-Eaton, satellites essentiellement des cancers pulmonaires à petites cellules ; plus rarement associés à une maladie auto-immune (lupus, dysthyroïdie, anémie de Biermer, Gougerot-Sjogren), voire idiopathique ; -
blocage des récepteurs à acétylcholine par une toxine (venins), botulisme
(toxi-infection alimentaire), botulisme (QS ci-après) ; -
syndromes myasthéniques congénitaux : liés à mutation du gène des récepteurs à
l'acétylcholine ; -
botulisme : maladie toxi-infectieuse alimentaire liée à la toxine de Clostridium
botulinum (anticanaux calciques vol- tage-dépendants), secondaire à l'ingestion de conserves artisanales avariées. Symptomatologie : nausées, vomissements, sécheresse buccale, puis diplopie et mydriase, paralysie du carrefour oropharyngé
(troubles de la phonation et déglutition, et ensuite déficit moteur descendant) débute 12 à 24 heures après l'ingestion ; diagnostic conforté par EMG et confirmé par l'identification de la toxine botulique dans le sang et/ou l'aliment en cause ; traitement : symptomatique (réanimation si besoin) et préventif ; -
à part : myasthénie néonatale : peut survenir chez les enfants de mères
myasthéniques, par transfert passif des anticorps maternels dirigés contre les récepteurs à l'ACh de l'enfant (prévenir les futures mères et leurs obstétriciens) ; à noter que ces myasthénies néonatales ne sont que transitoires : ne durent que quelques semaines (demie vie des anticorps circulants). 288 BOOK DES ECN
u
1.7.96 Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'adulte Christian Denier Recommandations et consensus - « Prophylaxie des infections à méningocoque ». BEH, février 1990. « Méningites bactériennes aiguës communautaires ». Recommandations Société de pathologie infectieuse de langue française, novembre 2008. 1. Méningite infectieuse : à suspecter cliniquement devant - Syndrome méningé (céphalées intenses, raideur méningée, phono/photophobie) - ± nausées/vomissements ; - en contexte de syndrome infectieux (fièvre). Suspicion = étude du LCR en urgence : - après étude hémostase et TDM cérébrale s'il existe un signe neurologique focal et/ou score de Glasgow < 11 ; - examen : biochimique, bactériologique (direct et cultures) ± explorations spécifiques (recherche antigènes, Lowenstein...) ; - associée à : bilan standard et autres prélèvements bactériologiques systématiques (hémocultures, recherche porte d'entrée (radiographie thoracique, radiographies des sinus, antigènes solubles, sang et urines, selon germes identifiés ou suspectés) ; - exception :
o antibiotiques avant ponction lombaire si purpura fulminans (purpura ecchymotique ± état de choc), o = urgence vitale, o = antibiothérapie à visée antiméningococcique et prise en charge du choc avant étude du LCR (pour confirmation) ; - antibiothérapie probabiliste ou adaptée selon germes identifiés à l'examen direct (cf. infrà). Étude du LCR : - ponction lombaire ; - = méningite si > 5 éléments/mm3 ; - méningite dite « purulente » si majorité de polynucléaires ; - méningite dite « à liquide clair » si majorité de lymphocytes. 2. Méningite infectieuse : traitement et prise en charge Conduite à tenir face à une méningite à liquide « purulent », si l'examen bactériologique direct dit « Cocci gram positif» : - il s'agit vraisemblablement de pneumocoques (Streptococcus pneumoniae) - habituellement : o début volontiers brutal, avec troubles de la vigilance, o terrain : sujets âgés, éthyliques, splénectomisés, porteurs d'une brèche ostéoméningée, post-traumatisme crânien, o prévention : si asplénie : vaccination et pénicilline long cours, o traitementcuratif: céfotaxime x 15 jours (± vancomycine), o vérifier concentration minimale inhibitrice (possible sensibilité diminuée), o si antécédent de traumatisme crânien : rechercher et traiter éventuelle brèche ostéoméningée. Conduite à tenir face à une méningite à liquide « purulent », si l'examen bactériologique direct dit « Cocci gram négatif»: ~ il s'agit vraisemblablement de méningocoques (sérotype B le plus fréquent en France ; vaccination possible pour sérotypesA et B) ; ~ habituellement : o début brutal, o suite à une rhinopharyngite, B00K DES ECN 289
96 o possible présence d'un purpura ecchymotique extensif associé (à rechercher devant tout syndrome méningé fébrile), o terrain : adultes jeunes, déficit en complément, o prévention : risque d'épidémie : sujets contacts : prélèvement et rifampicine (ou rovamycine (prophylaxie) ; déclaration obligatoire ; - traitement curatif: céfotaxime x 7 jours. Conduite à tenir face à une méningite à liquide « purulent », si l'examen bactériologique direct dit « Bacilles gram positif » : - il s'agit vraisemblablement d'une listériose (Listeria monocytogenes) ; - habituellement : o installation subaiguë, o avec atteintes paires crâniennes (VII, paralysie faciale périphérique [item 326]), o terrain : grossesse, nouveau-nés, cirrhotique, sujets âgés, o traitement curatif: amoxicilline + aminosides pendant 21 jours, o prévention : contrôle sanitaire et précautions alimentaires si à risque (grossesse). Conduite à tenir face à une méningite à liquide « purulent », si l'examen bactériologique direct dit « Bacilles gram négatif» : - il s'agit vraisemblablement de Haemophilus influenzae ; - habituellement: o terrain : enfants non vaccinés, foyers ORL, o traitement curatif: céfotaxime x 7j, o prévention : vaccination chez enfants. En cas d'allergie aux j3-lactamines (pénicillines, céphalosporines) : - remplacer céphalosporines de 3e génération par thiamphénicols ; - remplacer amoxicilline par cotrimoxazole (Listeria). Face à une méningite « purulente » (donc bactérienne jusqu'à preuve du contraire), en absence de germes identifiés à l'examen direct, ne pas hésiter à élargir le spectre de l'antibiothérapie, adaptée dans un second temps au germe isolé à la culture et à l'antibiogramme. Conduite à tenir face à une méningite à liquide clair : - il faut s'aider en raisonnant sur le reste de l'examen biochimique ; - si lymphocytaire et hypoglycorachique : craindre une tuberculose : traitement adapté (quadrithérapie + corticothé- rapie ; QS) ;
- si liquide « panaché » et hypoglycorachique : craindre une listériose : traitement adapté ; - si normoglycorachique : o avec protéinorachie < lg/1 : probable méningite virale banale bénigne (les plus fréquentes) ; traitement symptomatique et surveillance hospitalière 48 heures, jusqu'à retour des cultures ensemencées à partir du LCR (pas de contrôle de la ponction lombaire si bonne évolution spontanée), principales causes : coxsacldes, échovirus, (mais aussi rougeole, oreillons), o au moindre doute (signes encéphalitiques, confusion, crises d'épilepsie, aphasie) = mise sous aciclovir (Zoviraxs) intraveineux jusqu'à résultats PCR-HSV dans le LCR (si positif = traitement iv pendant 21 jours), o retour de zone d'endémie : penser au neuropaludisme, o enfin : penser à séroconversion VIH selon terrain. Méningite : corticothérapie associée à la première injection d'antibiotiques si et seulement si : diagnostic bactérien porté avec certitude (tuberculose, méningocoque ou pneumocoque chez l'adulte (non recommandé si patient immunodé- primé) ; et Haemophilus influenzae en plus chez l'enfant) (indication à discuter si diagnostic présumé de méningite bactérienne traitée de façon probabiliste (LCR purulent). Méningites : penser aux déclarations obligatoires (méningocoques, VIH stade Sida et tuberculose). Méningites infectieuses : hospitaliser en réanimation si : - purpura fulminans ; - choc septique ; - sinon : en service de médecine. 290 BOOK DES ECN Méningite et ponction lombaire de contrôle : - majoritairement, n'est pas nécessaire (l'évolution clinique suffit). niagnostic différentiel d'une méningite infectieuse : _ « méningisme » : o = syndrome méningé à étude du LCR normal,
o satellite de viroses (grippe, postvaccination, sepsis ou infection de voisinage (spondylite) ; „ réaction méningée sans infection vraie : o méningite à la PL sans germe identifié aux cultures, o infection paraméningée active à rechercher et traiter (ORL, ostéovertébrale) ; - méningites non infectieuses : o iatrogènes postchimiothérapies intrathécales, o tumorales, o immunoallergiques. fqmplications des méningites « purulentes » : - choc septique ; - troubles hydroélectrolytiques, CIVD ; - coma, épilepsie, hydrocéphalie, HTIC ; - rechute si traitement insuffisant en durée ou en posologie, ou si porte d'entrée non traitée (ORL, brèche ostéoménin- gée) ou déficit immunitaire non détecté (VIH,...) ; - séquelles : intellectuelles, surdité (surveillance auditive régulière indispensable chez l'enfant avec vérification de l'adaptation scolaire), troubles de la marche (séquelles immédiates ou développement à distance (hydrocéphalie à pression normale) ([item 340]). 3. Méningoencéphalite à HSV Méningoencéphalite à HSV : à suspecter cliniquement devant : - tableau d'installation brutal ou rapide ; - syndrome méningé (céphalées intenses, raideur méningée, phono/photophobie) ; - nausées vomissements ; - signes encéphalitiques (troubles mnésiques, du comportement, de la vigilance et/ou de localisation (épilepsie, aphasie (surtout Wernicke), hémianopsie latérale homonyme) ; - en contexte de syndrome infectieux (fièvre). Méningoencéphalite à HSV et liquide céphalorachidien : - méningite lymphocytaire (peut être normale ou à polynucléaires au début) ; - volontiers associée à des globules rouges (encéphalite nécrosante hémorragique) ; - normoglycorachique ; - sans germe identifiée au direct ;
- PCR HSV + (résultats en 24-48 heures). Méningoencéphalite à HSV et imagerie cérébrale : - IRM ou TDM (systématique avant la PL si signes de localisation) ; - montre typiquement des lésions bilatérales : o asymétriques, o temporales internes, o prenant le contraste. Méningoencéphalite à HSV et EEG : - ondes lentes et/ou pointes, ~ volontiers de localisation temporale, asymétrique. Méningoencéphalite à HSV et traitement : - Zovirax® (aciclovir) IV ; ~ dès que le diagnostic est suspecté ; ~ confirmé par les résultats de la PCR HSV dans le LCR (résultats en 24-48h) ; - intraveineux ; 10 mg/kg x 3/j pendant 21 jours ; associé à traitement symptomatique (antalgiques et antiépileptiques si besoin). BOOK DES ECN 291 1.7.96 1 Méningoencéphalite à HSV et complications possibles : - en aigu : œdème et HTIC, complications de décubitus, décès ; - séquelles à type d'épilepsie réfractaire, troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff irréversible), aphasiques, troubles comportementaux ou psychiatriques ; - d'autant plus fréquentes que le traitement est débuté tardivement. Diagnostic différentiel d'une méningoencéphalite à HSV : - méningites bactériennes compliquées d'abcès intraparenchymateux ; - neuropaludisme ; - Listeria, tuberculoses neuroméningées ; - VIH et complications stade Sida : cryptococcose, toxoplasmoses... Neuropaludisme (= Accès palustre compliqué) : - forme grave du paludisme à Plasmodium falciparum (parasite protozoaire) ;
- cliniquement : o début rapide, o troubles de conscience (de l'obnubilation au coma), convulsions, o mortel en absence de traitement, o hypoglycémie, anémie, détresse respiratoire, CIVD souvent associées ; - prise en charge : o hospitalisation en soins intensifs, o urgence diagnostique (frottis goutte épaisse), o urgence thérapeutique : quinine IV (dose de charge puis d'entretien), o surveiller régulièrement quininémie et glycémies. 292
BOOK DES ECN
U 1.7.96 Figure item 96 : Méningoencéphalite herpétique : confusion depuis 48 heures, compliquée d'une crise convulsive généralisée chez un homme de 35 ans, à l'examen : fièvre à 38,5 °C et HLH droite au réveil = imagerie cérébrale : en haut à gauche : TDM sans injection en coupes axiales, avec mise en évidence d'une hypodensité temporale interne gauche ; en haut à droite : IRM en séquences FLAIR en coupes axiales, avec mise en évidence d'un hypersignal bitemporal interne prédominant à gauche, très évocateur dans le contexte d'une méningoencéphalite herpétique (confirmé à l'étude du LCR [méningite lymphocytaire et PCR HSV +]). Abcès cérébraux multiples : crises convulsives généralisées chez une jeune femme de 30 ans, toxicomane par voie intraveineuse : lrt: crise = imagerie cérébrale (cf. item 235) ; En bas : IRM en séquences T1 après injection de gadolinium en coupes axiales, avec mise en évidence de prises de contraste multifocales annulaires, évocatrices d'abcès (bactériens ou parasitaires [toxoplasmose sur VIH] dans le contexte).
B00K DES ECN 293 Épilepsie de l'adulte Christian Denier Recommandations et consensus -
« Pertes de connaissance brèves de l'adulte : prise en charge diagnostique et thérapeutique des syncopes ». Recommandations HAS, mai 2008
- « Épilepsies graves ». ALD n° 9. H AS, juillet 2007 -
« Prise en charge des épilepsies pharmacorésistantes ». Conférence de
consensus, ANAES, avril 2004. Définition : - une crise convulsive est l'ensemble des manifestations cliniques secondaires à l'hyperactivité paroxystique et synchrone d'un groupe de neurones du cortex cérébral ; - il faut différencier une « crise d'épilepsie » qui peut être circonstancielle (d'origine toxique, infectieuse, traumatique, ...) de la « maladie épilepsie », définie par la répétition de crises ; - affection très fréquente : environ 500 000 épileptiques en France ;
- l'incidence annuelle est de 50 pour 100 000 (courbe en U en fonction de l'âge). Le diagnostic d'une épilepsie repose essentiellement sur la clinique (interrogatoire de l'entourage témoin de la crise et du patient). Classification des épilepsies - Crises généralisées : - caractérisées par une abolition momentanée de la conscience ; - regroupent : o les absences (suspension de la conscience isolée, sans symptôme moteur), o les crises tonicocloniques généralisées. - Crises partielles : - caractérisées par des manifestations cliniques focales (motrices, phasiques, sensitives selon la région corticale impliquée) ; - on différencie : o les crises partielles simples (sans trouble de conscience), o les crises partielles complexes (avec troubles de la conscience) qui peuvent secondairement se généraliser. Étiologies des crises d'épilepsie : - idiopathiques (sans lésion cérébrale) : o liées à un seuil épileptogène constitutionnellement bas ; - symptomatiques : o liées à une lésion focale ; - ou cryptogéniques : o probablement causées par une lésion que l'on ne peut pas mettre en évidence avec les moyens actuels (de moins en moins fréquentes avec les nouvelles imageries RMN). Diagnostic d'épilepsie : se base essentiellement sur l'interrogatoire des proches témoins de la crise. - Interrogatoire : doit faire préciser : - antécédents personnels et familiaux ; - prises médicamenteuses et toxiques (intoxication comme sevrage) ; - facteur déclenchant de la crise : prise d'alcool, privation de sommeil ;
- description de la crise (généralisée ou partielle ; mode d'installation ; durée ; confusion postcritique). 294 BOOK DES ECN
u
2.235 fogmens paracliniques : _ électroencéphalogramme (EEG) : o pose le diagnostic, s'il est besoin, lorsqu'il montre des éléments paroxystiques spécifiques (pointes, ondes, polypoin- tes-ondes) (dont l'apparition peut être favorisée par des épreuves de sensibilisation type hyperpnée ou stimulation lumineuse intermittente ou privation de sommeil : favorise l'apparition d'anomalies paroxystiques, voire de crises), o sa normalité n'excluant pas le diagnostic en période intercritique ; _ autres examens paracliniques : biologie à la recherche de facteurs déclenchants/favorisants (NFS, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie, fonctions rénale et hépatique ; voire ponction lombaire, sérologie VIH et recherche de toxiques selon le contexte ; - autres examens paracliniques : imagerie cérébrale (TDM/IRM) à visée étiologique. Devant une première crise comitiale : _ une hospitalisation s'impose afin de faire le diagnostic syndromique et étiologique, sauf en cas de facteur situationnel/ circonstanciel très clair (convulsion fébrile du nourrisson) ; - examens paracliniques : o imagerie cérébrale (au mieux IRM), o NFS, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie, fonctions rénale et hépatique, recherche de toxiques, o et en cas de fièvre ou de céphalées intenses et brutales : ponction lombaire. État de mal épileptique : - urgence diagnostique et thérapeutique ; - définition : persistance des symptômes cliniques au-delà de 5 minutes ou répétition de crises à intervalles brefs sans retour à la conscience entre ces crises. Diagnostics différentiels d'une crise d'épilepsie : - pour les crises généralisées :
o syncope d'origine cardiaque : une authentique syncope peut se compliquer de phénomènes convulsifs (syncope « convulsivante ») liés à l'hypoperfusion cérébrale), o malaise vagal, o narcolepsie (crises atoniques), o crises pseudoépileptiques psychogènes ; - pour les crises partielles simples o AIT (accident ischémique transitoire) (mode d'installation brutal), o migraine avec aura (mode d'installation > 5 minutes), o hypoglycémie, o crises d'angoisse ; - pour les crises partielles complexes : tout syndrome confusionnel. Conduite à tenir en urgence devant une crise convulsive généralisée : - protéger le patient et prévenir les complications éventuelles ; - à l'hôpital, canule de Guédel pour prévenir la morsure de la langue ; - après la crise, placer le patient en position latérale de sécurité ; - les médicaments antiépileptiques ne seront administrés qu'en cas de crises prolongées ou répétées ; - s'il s'agit d'une première crise comitiale : prévoir bilan étiologique adapté (cf. infra). Conduite à tenir devant une crise convulsive généralisée chez un épileptique connu : - hospitalisation non indispensable si : o crise identique aux précédentes et facteur déclenchant connu (non-observance du traitement, prise d'alcool, manque de sommeil) : o en l'absence de ces facteurs, il faut redouter un possible passage en état de mal épileptique et donc hospitaliser le patient en surveillance 24 à 48 heures. Sonduite à tenir devant une crise convulsive généralisée chez un alcoolique : ~ causes potentielles à rechercher : o alcoolisation aiguë, BOOK DES ECN 295 1 o troubles métaboliques (calcémie, natrémie, glycémie, mais aussi hépatite ou pancréatite aiguë), o causes traumatiques (hématome sous-dural, extradural ou intracrânien), o causes infectieuses (pneumonie, méningite à pneumocoque),
o syndrome de sevrage alcoolique (delirium tremens) : syndrome confusionnel avec hallucinations, agitation et parfois crises d'épilepsie, chez un patient en sueurs, tachycarde ; traitement : réhydratation importante par voie veineuse, recherche et traitement de la cause ayant empêché le patient de boire (traumatisme, infection), apport vitaminique BI IV en prévention de l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke, sédation par benzodiazépines et surveillance rapprochée en hospitalisation. - Attention aux causes volontiers multiples intriquées. Prise en charge de l'état de mal épileptique (EME) : - diagnostic aisé si état de mal convulsif, difficile si EME non convulsivant (EEG indispensable) ; - urgence vitale ; - complications : déshydratation, hyperthermie, apnée, œdème cérébral, rhabdomyolyse, insuffisance rénale aiguë, hyperkaliémie, OAP et décès ; - prise en charge : o libération des voies aériennes et intubation ventilation assistée, o recherche et traitement de la cause, o transfert en réanimation (scope, saturomètre en continu), o traitement médicamenteux : injection immédiate de Valium® (diazépam) ou RivotiP (clonazépam), à répéter si échec à 5 minutes (une fois (demi-vie courte), o relais par perfusion d'antiépileptique (phénytoïne [Dyhidan®, Prodilantin®] le plus souvent) ou phénobarbital (demi-vie longue), relais per os ensuite, o traitement préventif associé (héparine à dose isocoagulante),... Syndromes épileptiques du nourrisson à l'enfant de 2 ans Convulsions fébriles : - surviennent en général chez un enfant de 3 mois à 5 ans ; - dans un contexte de fièvre, sans signe d'infection cérébroméningée ; - sans autre cause de convulsion retrouvée ; - traitement symptomatique (QS pédiatrie). Syndrome de West : - encéphalopathie épileptique grave de pronostic sévère ; - survenant entre 4 et 7 mois ; rares (3 cas pour 100 000 naissances) ;
- cliniquement : associe spasmes en flexion et régression du développement psychomoteur ; - EEG : typique d'hypsarythmie (succession ininterrompue d'ondes lentes et de pointes de très grandes amplitudes) ; - volontiers symptomatique d'une maladie sous-jacente ; parfois idiopathique (traitement alors par corticothérapie) ; - mauvais pronostic : retard psychomoteur important, états de mal épileptique ; - peut évoluer vers un syndrome de Lennox-Gastaut (voir page ci-contre). Syndromes épileptiques de l'enfant de 2 à 10 ans - Épilepsie généralisée idiopathique = épilepsie absence de l'enfant - « petit mal » : o 10 % des épilepsies de l'enfant, o cliniquement : « absences » typiques avec anosognosie (typiquement rapportées par la maîtresse d'école ou les parents), o EEG : pathognomoniques avec pointes ondes régulières et bilatérales à 3 Hertz, o assez bon pronostic : bonne réponse au traitement médicamenteux, o peut évoluer à l'âge adulte vers une épilepsie généralisée idiopathique tonicoclonique de type « grand mal » ; - épilepsies partielles idiopathiques à type d'épilepsie bénigne de l'enfant à paroxysmes rolandiques : o cliniquement : manifestations motrices buccofaciales à prédominance nocturne, sans autres symptômes associés, o pronostic favorable : arrêt spontané des crises à l'adolescence ; - syndrome de Lennox-Gastaut : o encéphalopathie épileptique de mauvais pronostic, survenant vers 5 ans, o associant plusieurs types de crises et s'accompagnant d'un retard psychomoteur, 296 BOOK DES ECN u o d'emblée rebelle au traitement. Syndromes épileptiques de l'adolescent et à l'adulte
_ Épilepsie mvoclonique juvénile : o apparaît à l'adolescence, d'origine idiopathique, o cliniquement : myoclonies du réveil, souvent associées à des crises généralisées tonicocloniques, o EEG intercritique typique : polypointes-ondes généralisées et photosensibilité (= déclenchées par des stimulations visuelles type jeux vidéos), o très bonne réponse au traitement (valproate de sodium ; Dépakine®) ; _ ppilepsie généralisée idiopathique tonicoclonique = « grand mal » : o la plus fréquente épilepsie de l'adulte, o cliniquement : crises généralisées d'emblée, o EEG : anomalies paroxystiques bilatérales synchrones et symétriques, o l'EEG peut être normal entre les crises, o bonne réponse au traitement ; _ épilepsie partielle simple ou complexe lobaire (frontale. pariétale...) : o symptomatique chez l'adulte essentiellement de séquelles vasculaires corticales ou d'une atrophie type dégénérative, o peut aussi révéler une sclérose hippocampique, tumeur intra- ou extranévraxique, malformation artérioveineuse,... Traitement antiépileptique de fond - En cas de crises épileptiques survenant dans un contexte particulier = traitement de la cause : o métabolique (hypoglycémie,...), toxiques,... : éviction de la cause et pas de traitement de fond antiépileptique, o HED/HSD : traitement chirurgical et pas de traitement de fond antiépileptique (ou seulement transitoire- ment), o tumeur cérébrale inextricable : traitement de fond antiépileptique indispensable (pas en prévention primaire) à visée anticrises partielles (carbamazépine [Tégrétol®], oxcarbazépine [Trileptal®]) ; - diagnostic d'un syndrome épileptique bien défini : - exemples : épilepsie à paroxysmes rolandiques de l'enfant, ou épilepsie « grand mal » idiopathique ou « épilepsie myo- clonique juvénile, - introduction du traitement antiépileptique adapté reconnu efficace ; - en cas de bilan étiologique négatif : - discussion au cas par cas du meilleur traitement, - si mauvaise réponse thérapeutique : changement traitement,
- on parle d'épilepsie pharmacorésistante en cas de récidive malgré plusieurs traitements à doses efficaces, - dans ces cas, on peut envisager dans des centres spécialisés : o des enregistrements EEG-vidéo, o EEG intracrâniens, o afin de préciser le site de début des crises dans l'objectif de son exérèse chirurgicale. Introduction du traitement antiépileptique - Institué seulement avec la certitude diagnostique de crise convulsive ; - mesures associées : o informations données au patient, o éducation sur sa maladie et son traitement (éviction des facteurs déclenchants), o si besoin : reclassement professionnel (chauffeurs routiers, travailleurs sur échafaudage), o informations sur le permis de conduire (interdiction de conduire des poids lourds et les véhicules scolaires [permis C et D professionnels] ; pour toute autre conduite [permis A et B], orientation vers la commission médicale du permis de conduire de sa préfecture qui statuera), o affection longue durée, prise en charge à 100 % ; ~ critères de choix du traitement : o selon type de crises ou de syndrome, o règles générales de traitement : « pas de traitement antiépileptique dès la première crise, sauf lésion focale épileptogène identifiée », o monothérapie à doses progressives en première intention, BOOK DES ECN 297 o épilepsie généralisée = valproate (Dépaltine&) ou lamotrigine (Lamictal®) en première intention, o épilepsie partielle = carbamazépine (Tégrétol®), oxcarbazépine (TrileptaP) ou lévétiracétam (Keppra®) en première intention, o En cas d'échec, essayer les autres monothérapies, puis les bithérapies (avis de spécialistes) ; - en général : lors de l'institution d'un traitement de fond, on a recours à un traitement par une benzodiazépine (Urba- nyP (clobazam), RivotriP (clonazépam), Valium®
(diazépam) afin d'être efficace rapidement (le temps que le traitement de fond ait atteint ses taux sériques thérapeutiques) ; - attention aux interactions médicamenteuses ; Principaux antiépileptiques Médicament
Spectre d'activité
Effets secondaires
Valproate de sodium Toutes les crises
Toxicité hépatique, prise de poids,
(Dépakine®)
Thrombopénie Attention : inducteur enzymatique
Barbituriques
Toutes les crises sauf les Sédation, algodystrophie Attention : inducteur
Phénobarbital
absences
enzymatique
(GardénatAlepsaP) Phénytoïne
Toutes les crises sauf les Éruptions cutanées, syndrome cérébelleux,
(Dihydan®, Dilantin® myoclonies et les
hirsutisme, hypertrophie gingivale
en IV)
absences
Attention : inducteur enzymatique
Carbamazépine
Toutes les crises, sauf les Éruptions cutanées, troubles hématologiques
(TégrétoP)
myoclonies et les
(leucopénie, thrombopénie), hyponatrémie
absences
Attention : inducteur enzymatique
Oxcarbazépine
Crises partielles et
Hyponatrémie
(TrileptaP)
partielles secondairement Attention : inducteur enzymatique généralisées Crise généralisée tonicoclonique
Lamotrigine
Toutes les crises
Rashs cutanés, voire Lyell
Toutes les crises
Peu d'effets secondaires, somnolence
(LamictaP) Lévétiracétam (Keppra®) Grossesse et contraception - Prévenir les femmes en âge de conception avant toute grossesse ; - en cas de contraception orale, utiliser un traitement non inducteur enzymatique (éviter phénobarbital, hydantoïnes, carbama- et oxcarbazépine) ;
- entretien préconceptionnel pour planification de la grossesse ; - risque malformatif plus élevé (spina bifida, fente palatine); - supplémentation folique 3 mois avant et pendant premier trimestre de grossesse ; - supplémentation en vitamine K si prise de traitement inducteur enzymatique (3 e trimestre) ; - surveillance clinique et échographique accrue de la grossesse ; - après la grossesse : allaitement déconseillé avec la plupart des antiépileptiques ; - effets secondaires des antiépileptiques pris au cours de la grossesse pour le nouveau-né : o valproate de sodium (Dépakine®) : spina bifida, fente palatine, o barbituriques : maladie hémorragique du nouveau-né, par déficit en vitamine K à supplémenter en fin de grossesse, fente palatine, o Trileptal® (oxcarbazépine) contre-indiqué. La lamotrigine (Lamictal®) et la gabapentine n'ont pas montré d'effet tératogène et peuvent donc être utilisées sous surveillance stricte maternofœtale. 298
BOOK DES ECN u
Paralysie faciale Christian Denier Nerf facial (VII) : - rôle moteur (muscle de la mimique) ; - sensitif (zone de Ramsay-Hunt = conque de l'oreille et partie du conduit auditif externe) ; - sensoriel (sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue) ; - et végétatif (innervation des glandes lacrymales et salivaires). On distingue les paralysies faciales périphériques liées à une lésion du second motoneurone (entre le noyau probubéran- tiel et la jonction neuromusculaire) et les paralysies faciales centrales liées à une atteinte du premier motoneurone (entre le corps cellulaire situé sur la circonvolution frontale ascendante [cortex prérolandique controlatéral] et la synapse avec le second motoneurone au niveau protubérantiel). Diagnostic clinique :
- atteinte du territoire facial inférieur : effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale (existe dans atteintes centrales comme périphériques) ; - lors des paralysies faciales centrales : o l'atteinte prédomine au niveau de la moitié inférieure du visage (car les afférences corticales du territoire facial supérieur proviennent des 2 hémisphères), o il existe une dissociation automaticovolontaire (mouvements réflexes possibles avec l'hémiface inférieure touchée [grimace ou sourire spontanés] contrairement aux mouvements volontaires sur ordre) ; - Lors des paralysies faciales périphériques : o l'atteinte touche l'ensemble du visage de façon proportionnelle (effacement des rides du front, impossibilité de montrer les dents ou sourire), o il existe un signe de Charles Bell (incapacité à fermer les paupières du côté atteint qui laisse voir le globe oculaire dirigé en haut et en dehors) ou, a minima, un signe de Soucques : le patient peut fermer les paupières, mais les cils restent plus visibles du côté atteint. Causes des paralysies faciales centrales : identiques à tout déficit central (AVC, tumeurs, lésions inflammatoires,... = imagerie cérébrale en urgence). Causes des paralysies faciales périphériques : - Paralysies faciales périphériques a frigore (= idiopathique) ; o cause la plus fréquente (mais diagnostic d'élimination + ++) : o prodromes : douleurs mastoïdiennes la veille, o installation soudaine sur quelques heures à quelques deux jours, o isolée : le reste de l'examen clinique doit être strictement normal, o bilan : aucun en cas de PFP type a frigore typique ; sinon, bilan biologique (voire PL) et morphologique (l'IRM cérébrale, non nécessaire au diagnostic, peut montrer un discret rehaussement du nerf facial après injection de produit de contraste en cas de PFP a frigore) o séquelles esthétiques : 10-20 % des cas, o complication à court terme : lésion cornéenne (par défaut d'occlusion palpébrale et défaut de sécrétion lacrymale) ; kératites prévenues par occlusion palpébrale nocturne,
et application de pommade antiseptique/ antivirale et instillation répétée de larmes artificielles, o complication à moyen ou long terme : H
syndrome des « larmes de crocodile » (lié à une ré-innervation aberrante croisée entre
faisceaux végétatifs et moteurs (pleurs en mangeant par exemple), BOOK DES ECN 299 3.326 ■
syncinésies : mouvements involontaires de plusieurs groupes
musculaires de la face lorsque la mobilisation d'un seul est souhaitée (liées à ré-innervation aberrante : ferme l'œil quand ouvre la bouche par exemple), ° hémispasme facial (contractions involontaires et répétées de l'hémiface précédemment paralysée) ; - paralysies faciales périphériques secondaires : o causes traumatiques (fracture du rocher) : « PFP immédiate : discuter chirurgie de désincarcération, ■
PFP retardée : discuter corticothérapie ; o infectieuses :
° primo-infection par le VIH, ■
zona du ganglion géniculé (fébricule, adénopathie prétragienne,
vésicules dans le territoire de Ramsay-Hunt et CAE, voire hypoacousie homolatérale (urgence thérapeutique et CI aux corticoïdes ; PFP = examen ORL systématique en plus d'un examen neurologique complet), 0
■
méningoradiculite de Lyme, lèpre (atteinte prédomine sur le territoire facial supérieur) ; o inflammatoires (sclérose en plaques) [PFP ou centrale selon localisation de la
lésion] ; o maladie de systèmes (sarcoïdose : associée à une atteinte uvéoparotidienne, elle réalise alors le syndrome de Heerfordt) ; o tumorales : focales ou méningites carcinomateuses ; o certaines pathologies ORL : mastoïdite, otites, tumeur de la parotide et parotidite. Bilan à réaliser face à une PFP isolée selon orientation clinique - bilan biologique minimal (recherche syndrome inflammatoire) ;
- voire enzyme de conversion de l'angiotensine, calcémie, et radiographie pulmonaire si suspicion de sarcoïdose, Ag- p24 et sérologie VIH si terrain à risque, ponction lombaire si suspicion de maladie de Lyme... ; - examen d'imagerie cérébrale (IRM ou scanner) en cas de traumatisme par exemple, non systématique si tableau de PFP a frigore typique. 300 BOOK DES ECN 3.301 Déficit moteur et/ou sensitif des membres Christian Denier Rappel et aide au raisonnement : • Motricité volontaire/consciente. Les caractéristiques cliniques du déficit varient selon le niveau d'atteinte : -
l'influx nerveux responsable de la motricité volontaire est véhiculé par le
faisceau pyramidal, dont le premier neurone se situe au niveau de l'aire motrice primaire (circonvolution frontale ascendante), et dont l'axone traverse le centre semi-ovale, la capsule interne et la partie antérieure du tronc cérébral homolatéral, jusqu'au niveau des seconds motoneurones où il déçusse à chacun des niveaux (nerfs crâniens au niveau du tronc cérébral, et seconds motoneurones au niveau des cornes antérieures de la moelle). Le second motoneurone (qui fait partie du système nerveux périphérique) transmet ensuite l'influx moteur vers le muscle via la jonction neuromusculaire ; -
raisonnement face à un déficit moteur : le type de déficit précise le niveau
d'atteinte (premier motoneurone [central], second [périphérique], jonction neuromusculaire [typique de myasthénie] ou atteinte musculaire [myopathies]) ; -
déficit moteur lié à une atteinte centrale : déficit prédominant sur les muscles
extenseurs au membre supérieur, et sur les fléchisseurs aux membres inférieurs, avec ROT vifs, diffusés, polycinétiques et extension de la zone réflexogène (abolition des ROT possible en aigu), signe de Babinski, selon une distribution hémiplégie/ parésie ou paraplégie/parésie, avec hypertonie spastique secondaire (hypotonie en aigu) ;
-
déficit moteur lié à une atteinte périphérique : déficit flasque (hypotonie) avec
ROT abolis, volontiers associé à une amyotrophie (d'apparition retardée), des troubles trophiques, éventuellement associés à troubles végétatifs, crampes, fasciculations, selon une distribution asymétrique (multinévrite), bilatérale, symétrique et distale (polynévrite) ou multiradiculaire (polyradiculonévrite [item 265]) ; -
déficit moteur lié à une atteinte de la jonction neuromusculaire : déficit
survenant électivement à l'effort, avec atteinte bilatérale et symétrique (à prédominance proximale), associé à des ROT normaux sans amyotrophie, atteinte oculaire extrinsèque également fréquente dans le cadre de la myasthénie (item 263) ; -
déficit moteur lié à une atteinte primitivement m usculaire (myopathie) : déficit
bilatéral, symétrique, hypoto- nique à prédominance proximale, avec ROT normaux, mais disparition des réflexes idiomusculaires ; associé à amyotrophie ou hypertrophie musculaire compensatrice et douleurs musculaires ; -
une fois le niveau d'atteinte précisé, central (premier motoneurone),
périphérique (second), jonction neuromusculaire (typique de myasthénie) ou musculaire (myopathies), le mode d'installation et le contexte orienteront le bilan étiologique et la prise en charge. * Motricité automatique/inconsciente : -
via des boucles entre structures sous-corticales et noyaux gris centraux Uocus
niger, striatum (noyau caudé et putamen) et pallidum = système extrapyramidal), -
son atteinte se traduit par des mouvements anormaux/parasites = syndrome
parkinsonien, choréique, balli- que (item 261, item 322). ' Coordination/système cérébelleux : -
via des boucles entre cervelet et noyaux gris centraux (thalamus),
-
coordination et harmonie du mouvement,
-
son atteinte se traduit par syndrome cérébelleux « statique » (ataxie à la
marche avec élargissement du polygone de sustentation, marche pseudoébrieuse) ou « dynamique » (= « cinétique ») [dysmétrie, asynergie, dyschronométrie, adiadococinésie]. BOOK DES ECN 301
° Sensibilité lemniscale/cordonale postérieure : -
voie du tact épicritique/tact fin et de la sensibilité profonde (proprioception),
-
anatomie : stimulé au niveau des récepteurs périphériques, l'influx gagne le
nerf puis la racine postérieure de la moelle, puis chemine dans le cordon postérieur de la moelle, déçusse à la partie basse du bulbe cérébral, pour ensuite cheminer dans le lemnisque médian, puis fait relais au niveau du thalamus pour gagner le cortex pariétal (cortex primaire sensitif). 0
-
Sensibilité extralemniscale/spinothalamique : voie du tact protopathique/grossier et de la sensibilité thermique et
douloureuse, -
anatomie : stimulé au niveau des récepteurs périphériques, l'influx gagne le
nerf puis la racine postérieure de la moelle, puis déçusse dès son niveau d'entrée dans la moelle, pour ensuite cheminer dans le cordon anté- rolatéral de la moelle, puis fait relais au niveau du thalamus pour gagner le cortex pariétal (cortex primaire sensitif). • Une fois le niveau du déficit précisé (central (médullaire/hémisphérique), périphérique (tronculaire, radiculaire, plexique), jonction neuromusculaire ou musculaire, c'est le mode d'installation et le contexte (terrain : âge, facteurs de risque vasculaires, autres antécédents, notion de traumatisme préalable, de fièvre, d'altération de l'état général, concomitants) qui orienteront le bilan étiologique, la réalisation des examens complémentaires éventuellement souhaitables (parfois en urgence) et la prise en charge thérapeutique. Exemples de prise en charge : - déficit central brutal (d'une seconde à l'autre) = AVC jusqu'à preuve du contraire = imagerie cérébrale en urgence et prise en charge comme tel jusqu'à preuve du contraire (item 133) ; - déficit central de début progressif sur quelques jours à semaines : évoquer tumeur intracrânienne (item 146), processus inflammatoire, sclérose en plaques (item 125) = imagerie cérébrale en urgence (sans puis avec injection) ; - déficit central de début progressif sur quelques jours à semaines associé à des céphalées : évoquer processus occupant de l'espace = tumeurs (item 146) ou
thrombophlébite cérébrale (item 133) = imagerie cérébrale en urgence (sans puis avec injection) ; -
déficit moteur de début progressif sur quelques mois à années : évoquer dégénératif ;
-
déficit périphérique d'allure multitronculaire d'installation rapide (paralysie ulnaire et
fibulaire) : craindre une vascu- larite : bilan en urgence (biologique à la recherche d'un syndrome inflammatoire évocateur de périartérite noueuse), voire biopsie neuromusculaire (item 265) ; -
déficit périphérique d'allure multiradiculaire d'installation rapide : craindre une
polyradiculonévrite type Guillain- Barré = bilan en urgence (item 122) ; -
déficit sensitif et moteur des membres inférieurs, hypotonique avec aréflexie, installé
sur quelques jours : craindre compression médullaire (ou queue-de-cheval) : imagerie médullaire et lombosacrée en urgence (item 231). 302 BOOK DES ECN
u
3.322 jWiouvements anormaux Christian Denier Définition : Les mouvements anormaux sont des mouvements involontaires, survenant lors du maintien d'attitude (tremblement essentiel), lors d'une action (syndrome cérébelleux), au repos (syndrome parkinsonien), ou de façon imprévisible. Ils sont généralement incontrôlables (sauf les tics qui peuvent être temporairement interrompus par la volonté). Ils disparaissent généralement au cours du sommeil. Tremblement : - définition : oscillations rythmiques involontaires autour de sa position d'équilibre ; - types de tremblements : o tremblement de repos = syndrome parkinsonien lent (4 à 6 Hertz) ; peut atteindre toutes les parties du corps sauf le chef, diminue/disparaît lors du mouvement volontaire ; augmente avec les émotions, le calcul mental (item 261),
o tremblement d'action = syndrome cérébelleux (apparaît lors du mouvement volontaire (= dyslunésies voli- tionelles), o tremblement d'attitude = tremblement essentiel rapide (6 à 12 Hertz), apparaît lors du maintien volontaire d'une position diminue à la prise d'alcool, augmente à la prise de café, peut être lié à sevrage alcoolique ; iatrogénie (tricycliques, lithium, dépaldne, bêta-mimétiques) ; hyperthyroïdie ou être idiopathique (le plus souvent ; 0,2-0,5 % de la population) = tremblement essentiel. Mvoclonies : - définition : contractions musculaires brèves, répétées et involontaires, entraînant le déplacement d'un segment de membre ; - origines : épileptique, encéphalopathies toxiques et métaboliques, maladies neurodégénératives, dont la maladie d'Alzheimer dans des stades avancés, maladie de Creutzfeldt-Jakob ; - le plus souvent, physiologiques (exemples : hoquet, myoclonies d'endormissement). Chorée. ballisme, athétose : - liés à lésion des noyaux gris centraux, fréquence : très rares ; - risques évolutifs : fractures en cas de mouvements violents (ballisme) et déshydratation en cas de mouvements incessants ; - chorée : secondaire à lésion du striatum ; définie par mouvement rapide des racines des membres, irrégulier, désordonné, d'amplitudes amples et violents, avec volontiers une stéréotypie d'enroulement des membres ; étiologies : chorée de Huntington (dégénératif autosomique dominant avec test génétique disponible) ; chorée de Sydenham (complication classique du rhumatisme poststreptococcique) ; lupus et syndrome des antiphospholipides ; - hémiballisme : secondaire à lésions du noyau sous-thalamique (généralement unilatéral) ; définie par mouvement rapide des racines des membres, irrégulier, désordonné, d'amplitudes amples et violents, avec volontiers une stéréotypie d'enroulement des membres ; étiologie classique : vasculaire par hématome ou infarctus touchant le corps de Luys (noyau sous-thalamique) ;
- athétose : mouvements à type de reptation, lents, irrégulier, d'amplitude faible et localisés au niveau de l'extrémité des membres. Dyskinésies : ~ mouvements parasites en bouffées brèves survenant lors de gestes volontaires ; ~ secondaires à la prise de neuroleptiques ou de L-dopa. lies.: - mouvements rapides et élaborés, survenant par salves et reproduisant un geste normal ; ~ augmentent avec émotions ; - peuvent être suspendus temporairement par la volonté ; - maladie de Gilles de la Tourette associe tics complexes et vocalisation (coprolalie, écholalie et/ou troubles du comportement de type obsessionnel compulsif). BOOK DES ECN 303
Dvstonie : -
contraction musculaire anormale et prolongée, fixant une partie du corps dans
une attitude/posture anormale ; -
apparaît lors du mouvement volontaire ou du maintien d'attitude ;
-
parfois contrôlable transitoirement (par la volonté ou un geste « conjuratoire
») ; -
peut toucher tous les éléments de la musculature striée : squelette axial
(torticolis spasmodique), membres, face, paupières (blépharospasme) ; -
peut aussi être une dystonie de fonction (survient électivement pendant une
activité précise : crampe de l'écrivain) ; -
peuvent être primitives (essentielles ou héréditaires) ou secondaires ;
-
les dystonies focales sont traitées par injections locales de toxines botuliques
; pallidale. 304
les dystonies généralisées peuvent être traitées par neurostimulation
BOOK DES ECN 11
Troubles de fla marche et de l'équilibre Christian Denier _ Diagnostic le diagnostic repose sur un examen complet comprenant systématiquement interrogatoire orienté et examen physique exhaustif centré sur l'analyse neurologique. Interrogatoire du patient et de son entourage : -
terrain, âge, antécédents (en particulier neurologiques, rhumatologiques,
cardiovasculaires et ophtalmologiques) ; -
traitements en cours, notion de prise de toxiques ; _ mode d'installation ;
-
ancienneté des troubles ;
-
retentissement psychique (syndrome dépressif) et social (toilette, habillage,
alimentation, déplacements à l'extérieur). Examen physique : -
examen de la marche (attitude, démarrage, taille des foulées, polygone de
sustentation, demi-tour...), évaluer l'équilibre (yeux ouverts, puis fermés) ; -
examen neurologique proprement dit : recherche déclin cognitif, déficit moteur,
sensitif, syndrome pyramidal, extrapyramidal, cérébelleux, vestibulaire ; -
examen général dont ophtalmologique (acuité visuelle), ostéoarticulaire.
Selon le mode d'installation et le type d'anomalies observées à l'examen physique, on pourra être amené à demander une hospitalisation ou une IRM cérébrale en urgence (suspicion d'AVC par exemple) ou, au contraire, se contenter de la prescription d'un traitement symptomatique (antivertigineux par exemple). -
Présentations cliniques, hypothèses diagnostiques et prise en charge à envisager
Impotence d'origine ostéoarticulaire : -
marche avec évitement (origine mécanique focale) ;
-
gonarthrose, coxarthrose, fracture post-traumatique ou « de fatigue » : douleurs
localisées à l'effort, évitement de l'appui (boiterie d'esquive) ;
-
prévoir imagerie adaptée.
Douleurs localisées à l'effort ou à l'appui : -
marche avec évitement (origine mécanique focale) ;
-
origine multiples (tendinites, rupture tendineuse, ongle incarné, etc.).
Chutes au lever liées à une hypotension orthostatique : -
définition : perte de 20 mmHg de pression systolique (ou 10 de diastolique) au
passage à la position debout (mesurée à 1, 5 et 10 minutes après le lever ; après un repos de 20 minutes en position allongée) ; -
sans accélération du pouls compensatoire = liée à neuropathie végétative
(diabète), cardiopathie, iatrogénie ; -
malgré accélération du pouls = liée à l'hypovolémie, l'anémie, la déshydratation,
etc. Claudication douloureuse des membres inférieurs à l'effort : -
douleurs à type de crampes des membres inférieurs (mollet), apparaissant après
une distance de marche (toujours la même) ; -
abolition d'un pouls ;
-
souffle sur les trajets artériels ;
-
prévoir écho-doppler des artères des membres inférieurs.
BOOK DES ECN 305 3.340 Claudication indolore à l'effort : - disparaît à la marche penchée en avant (vélo, signe « du caddie ») ; - fatigabilité ; - signes neurologiques objectifs des membres inférieurs n'apparaissant alors qu'après un effort ; - prévoir imagerie médullaire ou lombosacrée (TDM/IRM : recherche compression lente, canal lombaire étroit). Démarche ataxique cérébelleuse : - élargissement du polygone de sustentation ;
- démarche pseudoébrieuse en zigzag ; - danse des tendons ; - Romberg négatif : pas d'aggravation à la fermeture des yeux ; - Installation aiguë brutale = AVC jusqu'à preuve du contraire (à prendre en charge comme tel [item 133]) ; - installation subaiguë : iatrogénie, métabolique (carence B1 et encéphalopathie Gayet Wernicke), infectieuse, tumo raie, paranéoplasique (satellite de cancer pulmonaire surtout)... ; - installation chronique : iatrogénie (lithium, antiépileptiques), toxiques (alcool), carentielles, métaboliques, dégéné ratif... Démarche ataxique vestibulaire périphérique : - « Vertiges » vrais, rotatoires, souvent au premier plan (item 344) ; - déviation latéralisée du côté du vestibule lésé ; - signe de Romberg latéralisé du côté lésé ; - marche en étoile et test Fukuda latéralisés du côté lésé ; - nystagmus (horizontal ou horizontorotatoire) avec secousse lente dans le même sens ; -
= syndrome vestibulaire dit « harmonieux » = origine périphérique ;
- parfois accompagnés de signes cochléaires qui signent alors l'origine périphérique ; - épreuves caloriques peuvent montrer une hypo- ou inexcitabilité vestibulaire du côté lésé ; - syndrome vestibulaire périphérique de durée brève (quelques secondes à 1 minute) = vertiges rotatoires intenses positionnels isolés, typique vertige paroxystique positionne1 bénin ; reproduit par manœuvre de Dix et Hallpike ; à traiter par médicaments antivertigineux (traitement d'appoint, de confort) et surtout manœuvres libératoires de Se mont-Epley ; - syndrome vestibulaire périphérique à type de vertiges rotatoires récurrents (de quelques minutes à quelques heures) associant acouphènes, vertiges, puis surdité de perception (pendant les crises puis unilatérale progressive perma nente) = maladie de Ménière : terrain : adulte jeune (30-45 ans) ; cause : hydrops (hyperpression)
endolymphatique labyrinthique ; Test diagnostique : l'audition peut être améliorée par un test diagnostique osmotique au mannitol ou glycérol iv confirmant alors l'hydrops ; évolution : d'abord asymptomatique entre les crises, puis apparition d'une surdité unilatérale progressive ; examens à réaliser : PEA et IRM : essentiellement en cas de doute diagnostique (neu- rinome du VIII) ; traitement de crise : mannitol IV ; traitement de fond : Diamox® (acétazolamide) ; régime sans sel éviter les excitants (café), + jouer sur rôle déclencheur du stress..., voire décompression chirurgicale ; - syndrome vestibulaire périphérique à type de vertiges (rarement vrai) ou plus souvent simple instabilité, fluctuante ou récurrente avec surdité progressive rétrocochléaire (Rinne positif et Weber latéralisé côté sain) ± acouphènes = neu, rinome de l'acoustique ; volontiers associés à des signes de compression du voisinage type névralgie du trijumeau (symptomatique = secondaire), hypoesthésie faciale et réflexe cornéen diminué (QS), voire ataxie cérébelleuse. Pas de PF dans l'évolution spontanée ; diagnostic : IRM ; traitement : chirurgical (risque PFP postchirurgical) ; - syndrome vestibulaire périphérique à type de vertiges rotatoires isolés pendant plusieurs jours à semaines = névrite vestibulaire ; volontiers saisonnier (origine virale) ; guérison spontanée en quelques semaines (compensation) ; Traitement : symptomatique (antivertigineux et émétiques) ; possiblement associée à éruption zoostérienne (volontiers associé alors à PFP et éruption zone de Ramsay-Hunt (VII bis [item 326]). Démarche ataxique vestibulaire centrale : - vertige moins franc (« instabilité », « déséquilibre ») ; - nystagmus rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical pur (lésion pédonculaire), parfois multidirectionnel, rarement horizontorotatoire ou horizontal pur ; - volontiers associés à signes neurologiques centraux ; -
sans signe auditif associé ;
306 BOOK DES ECN | um |
- à début brutal : AVC du cervelet (infarctus ou hématome) ou du tronc cérébral (Wallenberg) et AIT vertébrobasilaire (item 133) ; - à début progressif, permanent ou fluctuant : tumeur du cervelet, SEP (item 125) ; - chronique : SEP, tumeur du tronc cérébral ; - plus rare : malformation de charnière occipitocervïcale (Arnold Chiari). Démarche ataxique proprioceptive : - marche talonnante, sensation de marcher sur du coton ; - signe de Romberg positif non latéralisé ; - déficit de la sensibilité proprioceptive (arthrokinesthésie [SPGO], hypo/a-pallesthésie) ; - liée à atteinte centrale : aiguë : compression médullaire postérieure, subaiguë/chronique : neurosyphilis, carences en vitamine B12, SEP ; - liée à atteinte périphérique : polyneuropathies, polyradiculonévrite (Guillain-Barré [item 122]), ganglioneuropathies (paranéoplasiques satellites de cancers pulmonaires). Syndrome parldnsonien : - position debout antéfléchie, tendance à rétropulsion ; - marche à petits pas, figée ; - démarrage difficile, avec piétinement ; - perte ballante des bras, demi-tour instable ; - si syndrome extrapyramidal isolé, asymétrique : test diagnostique et thérapeutique à la L-dopa : si positif = maladie de Parkinson (item 261) ; - si symétrique non tremblant : penser à rechercher l'iatrogénie (neuroleptiques) ; - si associé à d'autres signes neurologiques évoquant une atteinte plus diffuse (syndrome cérébelleux, troubles ocu- lomoteurs ou sphinctériens, déclin cognitif précoce) = avis spécialisé atrophies multisystématisées (hors objectifs ECN). Marche à petits pas : - avec tremblements de repos = syndrome parldnsonien ; - avec déclin cognitif, antécédents cardiovasculaires et/ou AVC : évoquer un « état lacunaire », lié à de multiples lésions de petite taille d'origine ischémique ;
- avec apparition secondaire de troubles sphinctériens, puis d'un déclin cognitif: évoquer une hydrocéphalie à pression normale (liée à troubles de résorption du liquide céphalorachidien) ; terrain : antécédents de méningite ou de traumatisme crânien ; imagerie cérébrale : dilatation tétraventriculaire avec leucopathie périventriculaire (résorption transé- pendymaire du LCR) ; s'améliorant après ponction lombaire à visée évacuatrice ; affection curable via PL répétées ou pose d'une dérivation lombopéritonéale chirurgicalement ; - avec examen normal au repos = penser à astasie abasie phobique. Atteinte du système pyramidal : - déficit moteur ; - avec déficit flasque initialement en aigu ; - puis se transforme en rigidité spastique : responsable d'une démarche en fauchant (en ciseaux si bilatéral), pied en varus équin ; - associé à d'autres signes pyramidaux : réflexes vifs, diffusés, signe de Babinski ; - installation aiguë brutale = AVC jusqu'à preuve du contraire (à prendre en charge comme tel [item 133]) ; - installation subaiguë/chronique : compression mécanique, inflammatoire (SEP), tumorale (item 146), dégénératif (SLA [item 265]). Atteinte du nerf périphérique : - déficit moteur toujours flasque ; ~ de distribution périphérique (tronculaire [fibulaire par exemple], radiculaire [L5 ou SI par exemple] ou plexique ; [item 265])); ~ déficit sensitif associé dans le même territoire ; - abolition des réflexes ostéotendineux ; - avec amyotrophie, voire troubles trophiques associés ; BOOK DES ECN 307 - mode d'installation brutal et tronculaire type fibulaire : crainte de vascularite type périartérite noueuse (urgence dit gnostique [biopsie neuromusculaire) et thérapeutique [corticoïdes]) ;
- mode d'installation brutal et radiculaire : craindre compression = urgence diagnostique (IRM/TDM) et thérapeutiqu (libération chirurgicale de la compression) ; - mode d'installation chronique/subaiguë : selon terrain et étiologie suspectée prise en charge urgente (exemple pc lyradiculonévrite type syndrome de Guillain-Barré [item 122]) ou au long cours (exemple de la polyneuropathie su diabète non équilibré [item 265]). Atteinte musculaire : - démarche dandinante ; - déficit prédominant volontiers à la racine des membres inférieurs et aux muscles périrachidiens lombaires ; - origines multiples et variées ; - installation aiguë : évoquer myosite douloureuse et inflammatoire = urgence diagnostique (CPK, VS et biopsie mus culaire) et thérapeutique ; corticostéroïdes en urgence (si association dermatopolymyosite = penser à rechercher uni origine paranéoplasique) ; - installation subaiguë/chronique : héréditaire, congénitale, métabolique (hypothyroïdie). Atteinte de la jonction neuromusculaire : myasthénie : - trouble moteur pur fluctuant (examen peut redevenir strictement normal entre les périodes symptomatiques) ; - associée à une fatigabilité ; - atteintes prédominant aux membres, mais pouvant également toucher l'oculomotricité, la déglutition et les muscle: respiratoires (dyspnée) ; - test pharmacologique diagnostique et thérapeutique par anticholinestérasiques IV ou IM, d'action rapide avec amélioration partielle ou complète, mais transitoire ; - confirmation par EMG et recherche anticorps antirécepteurs de I'acétylcholine ; - Traitement au long cours et éducation (item 263). Astasobasophobie, troubles psychiatriques somatoformes. phobiques : - phobie de la chute ; - marche pieds écartés, pas lents, se tient au mur ;
- examen neurologique objectif normal ; - primitive ou secondaire (pouvant se surajouter à une autre cause responsable de chute) ; - handicape la rééducation quelle que soit la cause des chutes ; - risque de grabatisation avec institutionnalisation. 308 BOOK DES ECN
u
1.11.203 Fièvre aiguë chez l'adulte Pierre Loulergue Points fort • Fièvre n'est pas synonyme d'infection ; • certaines infections peuvent ne pas donner de fièvre ou donner une hypothermie ; • il faut prendre le temps d'investiguer la fièvre en l'absence de signes de gravité. 1. Définitions La fièvre est définie par une température centrale supérieure à 38 °C le matin et 38,3 °C le soir. Pour bien authentifier la fièvre, les conditions de prise doivent être précises : à distance des repas, au repos, par voie axil- laire ou buccale. On ajoute alors 0,5 °C pour estimer la température centrale. La voie tympanique est également possible (sans ajouter 0,5 °C), mais peut être limitée par la présence de cérumen dans le conduit auditif. Le terme de fièvre aiguë désigne une fièvre évoluant depuis moins de 20 jours. On distingue les fièvres aiguës récentes de moins de 5 jours et les fièvres aiguës récentes de durée intermédiaire (5 à 20 jours). Au-delà de 20 jours, on parle de fièvres prolongées. 2. Physiopathologie La fièvre est due à un dérèglement de la thermorégulation normalement assurée par l'hypothalamus. Des substances pyrogènes (interleukines, interféron, rumor necrosis factor) sont produites par les cellules de l'hôte (leucocytes, cellules endothéliales...) après activation par un micro-organisme viral ou bactérien. Ces substances modifient
l'équilibre des mécanismes de production/déperdition de chaleur au niveau périphérique (peau, muscles). 3. Conduite à tenir devant une fièvre aiguë Toute fièvre doit être prise en charge et investiguée en urgence. On recherche d'abord des signes de gravité d'un état septique, et on apprécie la tolérance de la fièvre. 4. Signes de gravité d'une fièvre aiguë - Sepsis sévère, choc septique ; - complications neurologiques : coma, convulsions, encéphalopathie ; - déshydratation aiguë ; - insuffisance respiratoire aiguë ; - purpura ; - décompensation d'une comorbidité ; BOOK DES ECN 309
-
terrain à risque : immunodéprimés, âges extrêmes, grossesse, patient
récemment opéré, patients porteurs de matériel étranger ; -
retour d'une zone d'endémie palustre ;
-
situation sociale précaire.
5. Stratégie diagnostique et thérapeutique L'interrogatoire et l'examen clinique vont orienter le diagnostic. 5.1. Interrogatoire Interrogatoire précis Circonstances de survenue : le patient revient-il d'un séjour d'endémie palustre ? Quelles prophylaxies a-t-il prises et comment les a-t-il prises ? Y a-t-il eu des contacts avec des animaux ? Des contacts sexuels non protégés ? Une utilisation de toxiques ? Cas similaires dans l'entourage ? Y
a-t-il eu des prodromes ?
Y
a-t-il des signes associés ?
Quels sont les antécédents du patient ? Ses vaccinations sont-elles à jour ? Prend-il des traitements habituellement ? Sort-il d'une structure de soins ? Existence de matériel étranger ? Quelles sont les caractéristiques de la fièvre : date d'apparition, mode de début, courbe thermique ? Quels traitements le patient a-t-il pris depuis le début de la fièvre (antipyrétiques, antibiotiques) ? Avec quelle efficacité ? A-t-il déjà consulté pour cette fièvre ? 5.2. Examen clinique Après prise des constantes du patient, on réalise un examen clinique complet et scrupuleux, à la recherche d'un foyer infectieux. 6. Étiologies de fièvre aiguë -
Bactériennes : la fièvre peut être le signe d'une bactériémie ;
-
virales : saisonnalité, le plus souvent bonne tolérance de la fièvre et des
symptômes, et résolution spontanée ; -
parasitaires : paludisme + + + en premier lieu (voir item 99), si retour d'un
pays d'endémie et quelles que soient la prophylaxie prise ou prescrite et les caractéristiques du patient ; -
pathologies non infectieuses :
•
maladie thromboembolique,
•
maladies inflammatoires systémiques,
•
tumeurs solides ou hématologiques,
•
maladies métaboliques,
•
allergie médicamenteuse ;
310 BOOK DES ECN 1.11.203 - selon le terrain :
u
•
survenue en milieu de soins : infections du site opératoire, infections sur
matériel étranger, infection urinaire sur sonde, maladie thromboembolique, •
sujets âgés : pneumopathie d'inhalation, infections pulmonaire et urinaire,
•
toxicomanes par voie intraveineuse : infections à VIH, virus des hépatites B et
C, endocardite droite, pneumopathie d'inhalation, cellulite, •
patient alcoolique : pneumopathie d'inhalation, hépatite alcoolique aiguë,
pancréatite aiguë, infection du liquide d'ascite, delirium tremens, •
contexte social précaire : infections à VIH, virus des hépatites B et C,
tuberculose. Devant une fièvre aiguë, les urgences infectiologiques sont : -
une septicémie ;
-
une méningoencéphalite ;
-
une méningite bactérienne ;
-
un purpura fulminans ;
-
un paludisme à Plasmodium falciparum ;
-
une endocardite infectieuse ;
-
une fièvre chez un patient immunodéprimé ;
-
une cellulite extensive.
7. Examens complémentaires En dehors de signes de mauvaise tolérance et de signe d'orientation, on peut proposer un traitement symptomatique sans prescription d'AINS ni d'antibiotiques et une deuxième consultation à 48 heures (ou avant si de nouveaux symptômes apparaissent). Lorsque la fièvre persiste et que l'examen complet est inchangé lors de cette deuxième consultation, on réalise une première série d'examens paracliniques pour s'orienter : hémogramme, VS, CRP, transaminases, bandelette urinaire ± ECBU, radiographie thoracique, hémocultures. Selon les résultats, on pourra proposer des examens complémentaires plus spécifiques d'une étiologie : sérologies virales et bactériennes, radiographie des sinus, panoramique dentaire, échographie ou scanner...
Les prélèvements à visée microbiologique devront être réalisés avant toute antibiothérapie, sauf en cas de choc septique et de purpura fulminans. BOOK DES ECN 311 Syndrome mononudéosique Pierre Loulergue Points forts • Présence de grands lymphocytes hyperbasophiles sur la numération formule sanguine ; o quatre étiologies : primo-infection à EBV, à CMV, à VIH ou toxoplasmique. I. Physiopathologie et diagnostic Pour faire le diagnostic de syndrome mononudéosique, il faut : - une augmentation du nombre d'éléments sanguins mononucléés (lymphocytes et monocytes) à plus de 50 % de la lignée blanche ; - une présence de grands lymphocytes hyperbasophiles (représentant plus de 10 % des lymphocytes). Ce diagnostic est établi sur l'hémogramme. Il est lié à la stimulation des lymphocytes T en réponse à une agression infectieuse, le plus souvent virale. Les lymphocytes hyperbasophiles sont des lymphocytes T stimulés. Les diagnostics différentiels sont l'hyperlymphocytose physiologique de l'enfant, les leucémies aiguës, les leucémies lymphoïdes chroniques ou les maladies de Waldenstrôm. Le diagnostic différentiel se fait sur la clinique et l'examen du frottis sanguin. Dl. Diagnostic étiologique Le syndrome mononudéosique est essentiellement lié à quatre causes infectieuses : les primo-infections au virus Eps- tein-Barr (EBV), au cytomégalovirus (CMV), au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou au parasite Toxoplas- ma gondii (toxoplasmose). II.A Mononucléose infectieuse C'est la forme symptomatique de primo-infection à EBV. La transmission est interhumaine, par la salive (notion de nouveau partenaire récent). La primo-infection concerne surtout les adolescents et les adultes jeunes. La séroprévalence des anticorps anti-EBV dans la population adulte est de 95 %.
L'incubation est de 30 à 50 jours et la contagiosité persiste plusieurs mois après la guérison clinique. Formes cliniques - Forme typique : -
débute par une asthénie marquée, avec une fièvre modérée,
-
puis apparaissent des signes locaux à type d'angine bilatérale
pseudomembraneuse avec œdème de la luette, purpura pétéchial du voile du palais, -
associée à des polyadénopathies superficielles, cervicale, occipitale ou diffuse,
-
une splénomégalie dans la moitié des cas,
-
et plus rarement un exanthème maculopapuleux du tronc et des membres. La
prise d'amoxicilline fait apparaître un rash diffus. NB : chez l'enfant, le tableau est souvent paucisymptomatique. 312 BOOK DES ECN
u
T 3.334 Complications _ Locales : dysphagie, surinfection bactérienne ; _ générales : asthénie prolongée ; _ hématologiques : anémie hémolytique et tlirombopénie auto-immunes ; - neurologiques : méningite, polyradiculonévrite, cérébellite, encéphalite ; - autres : rupture splénique, myocardite, péricardite. Chez les patients immunodéprimés, l'EBV peut se réactiver et donner une maladie lymphoproliférative. Certains cancers sont liés à l'EBV (lymphome de Burldtt, cancers du nasopharynx). Au cours de l'infection par le VIH, on peut voir des lymphomes cérébraux de haut grade de malignité liés à EBV. Examens complémentaires - Cytolyse hépatique très fréquente ± cholestase associée ; - MNI-test (test rapide d'agglutination d'hématies hétérologues à la recherche d'IgM) positif, avec une sensibilité de 50 à 85 % ; - la sérologie EBV est le test le plus sensible et spécifique : lors de la primo-infection, on retrouve des IgM anti-VCA, et pas d'IgG anti-EBNA ou anti-VCA ;
- la PCR EBV sert à suivre la charge virale en cas de complication chez l'immunodéprimé. Traitement - Ambulatoire en l'absence de complications ; - symptomatique : repos au lit, arrêt de travail le cas échéant, antalgiques, antipyrétiques - aucun traitement curatif. L'évolution est spontanément favorable en quelques semaines. L'asthénie peut persister longtemps. Il n'existe pas de traitement préventif. II.B Primo-infection à CMV C'est une infection virale très répandue, dont la séroprévalence dans la population adulte varie entre 50 et 80 %. La transmission est interhumaine, essentiellement par voie respiratoire ; mais elle existe aussi par voie salivaire, sexuelle, ainsi que par l'allaitement et les urines. La primo-infection atteint surtout les adultes jeunes. L'incubation est d'environ 30 jours. - Forme typique : -
fièvre prolongée isolée pendant 2 à 6 semaines, -
parfois hépatosplénomégalie, adénopathies cervicales. La primo-infection est le
plus souvent asymptomatique. Les complications sont rares chez l'adulte immunocompétent : polyradiculonévrites, myocardites, pneumopathies, colites, anémies hémolytiques. Ces complications sont plus fréquentes chez l'immunodéprimé, notamment chez les transplantés où l'on peut observer des pneumopadiies interstitielles, des glomérulonéphrites, des myocardites, des encéphalites. Au cours de l'infection à VIH, la rétinite est la complication la plus fréquente quand l'immunodépression est profonde (taux de CD4 inférieur à 50 mm 3), suivie des atteintes digestives, neurologiques et pulmonaires. Tous les organes peuvent être atteints. - Examens complémentaires : -
cytolyse hépatique modérée (élévation des transaminases à 2-4 fois la
normale),
-
sérologie CMV : positive en IgM et IgG,
-
le CMV est un herpèsvirus, la technique de référence reste la mise en évidence
de l'effet cytopathogène sur fibro- blastes, mais cette technique est trop longue et coûteuse, elle n'est pas utilisée en routine. BOOK DES ECN 313 1: ËMM - Traitement Traitement symptomatique Le traitement curatif fait appel aux antiviraux (ganciclovir, valganciclovir, foscarnet, cidifovir) et est réservé aux formes graves ou aux formes de l'immunodéprimé. Les immunodéprimés ont parfois un traitement prophylactique pour éviter la réactivation de CMV. Il n'existe pas de vaccin anti-CMV. ILCPrimo-infection à VIH La transmission est interhumaine par voie sexuelle (IST) ou sanguine. Les groupes à risque sont les adultes avec facteurs de risque sexuels, les toxicomanes intraveineux, les patientes victimes d'accidents d'exposition au sang. La période d'incubation varie de là 8 semaines après un rapport contaminant. Cliniquement, la primo-infection à VIH est asymptomatique dans 90 % des cas. Quand elle est symptomatique, on peut retrouver une multitude de signes, parmi lesquels : -
des signes généraux : fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies ;
-
des signes ORL : dysphagie douloureuse, ulcérations buccales ;
-
des signes génitaux : ulcérations génitales ;
-
des polyadénopathies superficielles ;
-
un rash cutané.
- Examens complémentaires : -
le syndrome mononucléosique biologique est inconstant,
-
antigénémie p24 positive et charge virale plasmatique (ARN VIH) élevée,
-
sérologie VIH positive 2-8 semaines après la contamination (ELISA à confirmer
par western blot). Ne pas oublier de demander l'accord du patient pour toute recherche de VIH. - Traitement : -
symptomatique si nécessaire,
-
on recommande un traitement antirétroviral au stade de primo-infection,
-
mesures associées : rapports sexuels protégés ; dépistage des partenaires ;
information et éducation à la santé ; déclaration obligatoire et prise en charge à 100 %. II.D Primo-infection toxoplasmique C'est une infection parasitaire fréquente, cosmopolite. Transmission -
Eau ou crudités contaminées ;
-
contact avec des déjections de jeune chat ;
-
viande peu cuite ;
-
passage transplacentaire : toxoplasmose congénitale, en cas de
primo-infection chez la mère en cours de grossesse ; -
transplantation d'organe (rare).
- Épidémiologie : enfant, adolescent, adulte jeune. - Incubation : quelques jours. - Clinique Dans la majorité des cas (80 %), la primo-infection est asymptomatique. Si elle est symptomatique, on retrouve des signes non spécifiques tels que des signes généraux (fièvre modérée, asthénie) ; des adénopathies superficielles (cervicales postérieures et occipitales), une splénomégalie, une éruption maculo- papuleuse, une choriorétinite (5-10 %). 314 BOOK DES ECN 3.334 _ Complications : -
elles sont exceptionnelles chez les immunocompétents : méningoencéphalite,
myosite, pneumopathie interstitielle,
-
chez les sujets immunodéprimés, la réactivation d'une toxoplasmose ancienne
fait toute la gravité de la maladie, -
la toxoplasmose congénitale (transmission maternofœtale) des formes sévères.
_ Examens complémentaires : -
Sérologie toxoplasmose : positive en IgM et IgA dès la première semaine, puis
en IgG (1 à 3 semaines après les IgM). , Traitement : -
ambulatoire per os : symptomatique non spécifique,
-
pas de traitement curatif en l'absence de symptômes persistants ou de
complications (pyriméthamine/sulfa- diazine), -
traitement prophylactique du sujet immunocompétent : règles
hygiénodiététiques et surveillance sérologique chez la femme enceinte non immunisée. //.£ Autres causes : -
infections virales : hépatites virales A, B ou C, rubéole, adénovirus, HHV6 ;
-
Infections bactériennes : syphilis secondaire, brucellose, typhoïde, rickettsioses,
listériose ; -
pathologies hématologiques : syndrome d'hémophagocytose, agranulocytose
en cours de récupération, aplasie médullaire toxique ; -
médicaments : benzodiazépines, sulfamides, phénylbutazone, hydantoïnes.
BOOK DES ECN 315 Infection à herpès virus de l'adulte i m m u n oco m péte n t Pierre Loulergue Recommandations Conférence de consensus. 2001. Prise en charge de l'herpès cutanéomuqueux chez le sujet immunocompétent. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/herpesJong.pdf Points forts : ® 2 types d'herpès : céphalique (buccal, oculaire, encéphalique), lié à HSV1, et pelvien (génital, méningé, néonatal) lié à HSV2 le plus souvent ;
• transmission interhumaine directe (cutanéomuqueuse) ; • 2 phases : primo-infection (souvent asymptomatique) et récurrences. Formes sévères plus fréquentes chez les immunodéprimés, les nouveau-nés, les atopiques ; • l'encéphalite herpétique est une urgence thérapeutique : aciclovir IV ; • le VZV donne également une primo-infection (varicelle) et des récurrences (zona) à la faveur d'une immunodé- pression. Un vaccin est disponible. I. Épidémiologie et physiopathologie 1.2. HSV Il s'agit de virus strictement humains, transmis par contact direct cutanéomuqueux. Puis le virus diffuse vers les ganglions rachidiens sensitifs. À la faveur de divers facteurs (immunodépression, infections, stress, exposition au soleil, règles...), le virus peut faire le trajet inverse et donner une récurrence herpétique. Rarement, le virus peut prendre un trajet différent, notamment vers le système nerveux central. Lors des récurrences, le virus est excrété, responsable de la transmission, mais les récurrences ne sont pas toutes symp- tomatiques. Les formes néonatales (1/104 naissances) sont dues au passage dans la filière génitale au moment de l'accouchement, d'autant plus qu'il s'agit d'une primo-infection et que l'on est en fin de grossesse. Elles sont suivies d'une dissémination hématogène et d'une atteinte de plusieurs organes. Il existe deux virus distincts : -
HSV1 : 90 % de la population est séropositive. L'infection a le plus souvent lieu dans
l'enfance. On le retrouve au niveau oral, mais aussi génital dans 20 % des cas ; -
HSV2 : 20 % de la population est porteuse, très variable selon le mode de vie
(contamination sexuelle). La mortalité est essentiellement liée aux formes encéphalitiques et néonatales. 1.3. VZV C'est un virus de la famille des Herpesviridae, dont la transmission est humaine directe par voie respiratoire ou à partir des lésions cutanéomuqueuses. 316 BOOK DES ECN
u
La primo-infection correspond à la varicelle, dissémination cutanéomuqueuse du virus, avec parfois atteinte d'organes (poumons, système nerveux central). Après guérison, le virus se loge dans les ganglions sensitifs et pourra donner des récurrences à la faveur d'une immunodépression : c'est le zona. La varicelle a lieu dans 90 % des cas avant 15 ans. Les formes de l'adulte sont plus sévères. La mortalité est très faible (de l'ordre de 1/105). II. Diagnostic - Définition de cas 11,2. Clinique 11.2.1.
Incubation
HSV: 2 à 12jours. VZV : 14 jours. 11.2.2.
Forme simple
11.2.2.1.
H5V1 : gingivostomatite aiguë
Fièvre, ulcérations buccales avec dysphagie, adénopathies sous-angulomaxillaires. Évolution favorable. 11.2.2.2.
HSV2 (ou HSV1) : herpès génital
Vésicules puis ulcérations sur le gland, le pénis ou la vulve, les fesses, le col, le vagin (leucorrhées). Fièvre, adénopathies inguinales. Évolution favorable, parfois longue. 11.2.2.3.
VZV
Varicelle : éruption maculeuse puis vésiculeuse sur tout le tégument et les muqueuses avec fièvre, polyadénopathies. Guérison spontanée (dessèchement des vésicules et chute des croûtes). Atteintes respiratoires, voire encéphalitiques plus fréquentes chez l'adulte. Zona : éruption vésiculeuse au niveau d'un métamère, souvent précédée de prodromes douloureux. 11.2.3.
Complications
11.2.3.1. HSV1 Encéphalite herpétique : urgence + + + . Signes d'encéphalite (confusion, troubles de conscience ou des fonctions supérieures, déficit neurologique) fébrile chez un adulte jeune ou un enfant, de début brutal.
Réaliser IRM (ou TDM) en urgence : atteinte des zones temporales + ++, frontales ou occipitales. La ponction lombaire retrouve une méningite à liquide clair, de formule panachée, hyperprotéinorachie, normo-/hypoglycorachie. Mortalité 80 %, risque de séquelles neurologiques majeur. Kératite herpétique : urgence. Ulcération dendritique de la cornée, unilatérale. Signes locaux. Avis ophtalmologique en urgence : érosion cornéenne en carte de géographie (lampe à fentes). Corticoïdes contre-indiqués + + +. Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg. Surinfection herpétique d'un eczéma. Rare mais très grave. BOOK DES ECN 317 11.2.3.2.
HSV2 ou H5V1
Herpès néonatal : urgence + + + . Éruption vésiculeuse diffuse avec atteinte multi-organe : hépatite, pneumopathie interstitielle, encéphalite, entéroco- lite, kératite, myocardite... NB : en cas de primo-infection en cours de grossesse, on peut voir des embryopathies. 11.2.3.3.
VZV
Varicelle : les formes graves touchent les sujets immunodéprimés (atteintes disséminées, choc, localisations viscérales), les nouveau-nés (dans le cas d'une contamination maternelle en toute fin de grossesse, forte mortalité), les fœtus (malformations SNC). Zona : les douleurs postzostériennes sont la principale complication du zona, leur évolution est variable. Les patients immunodéprimés peuvent faire des formes disséminées, de mauvais pronostic. Y penser face à : •
toute éruption cutanée et/ou muqueuse vésiculeuse ;
» une localisation : orale (HSV1), pelvienne (H5V), généralisée (varicelle), métamérique (zona) ;
•
une notion de contage, avec délai d'incubation compatible.
11.3. Examens complémentaires Le diagnostic des infections à HSV ou VZV est clinique. 11.3.1.
Biologiques
- Isolement du virus et recherche de l'effet cytopathogène (méthode de référence) : long, coûteux, donc pas utilisé en routine ; - immunofluorescence directe sur frottis des lésions : bonne technique mais coût élevé. Non réalisée en routine ; - recherche du génome viral par PCR : indispensable sur le LCR devant une suspicion d'encéphalite. 11.3.2.
Radiologiques
Uniquement dans les formes compliquées : - radio de thorax en cas de varicelle chez l'adulte ; - imagerie cérébrale (IRM > TDM) en cas d'encéphalite. DQD. Prise en charge 111.2. Traitement 111.2.1. Curatif 111.2.1.1.
Gingivostomatite : aciclovir (Zovirax®) 5 mg/kg/8 h PO ou IV (si PO
impossible). Relais PO par valaciclovir (Zelîtrex®) 2 x 500 mg/j. Durée : dix jours 111.2.1.2.
Herpès génital : valaciclovir PO 2 x 500 mg/j pendant dix jours (six jours si
récurrence) 111.2.1.3.
Kératite herpétique : aciclovir pommade 5 applications/j pendant dix jours ±
aciclovir IV si atteinte profonde. Avis opthalmologique 111.2.1.4.
Encéphalite herpétique : urgence vitale aciclovir 15 mg/kg/8 h (20 mg/kg/8
h chez l'enfant) IV pendant vingt et un jours. 318
BOOK DES ECN u
J Hl.2.1.5. Varicelle : uniquement chez les sujets à risque (immunodéprimés, adultes avec une forme compliquée) : aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant dix jours. Chez la femme enceinte, les nouveau-nés : avis infectiologique. 111.2.1.6. Zona : les indications de traitement concernent
Les zonas ophtalmiques
Valaciclovir PO 1 gx 3/j pendant 7 jours
l'immunodéprimé
Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h pendant 10 jours
le sujet > 50 ans pour prévenir les Valaciclovir 1 g x 3/j pendant 7 jours (mise en route précoce algies postzostériennes 111.2.2.
du traitement < 72 h)
Symptomatique
Antalgiques MB : pour les algies postzostériennes, on utilise l'amitriptyline, la gabapentine, le clonazépam, la carbamazépine. Localement : bains quotidiens avec savon dermatologique. 111.2.3.
Surveillance
Sous aciclovir : fonction rénale, troubles neurologiques. 111.3. Mesures associées Dépistage des IST en cas d'herpès génital. 111.4. Prévention 111.4.1.
HSV
Pas de vaccin. On peut prévenir les récurrences si elles sont fréquentes (> 6/an) ou chez les patients immunodéprimés à risque par valaciclovir PO 500 mg/j au long cours (6 à 12 mois). Cas particulier de la grossesse. En cas d'heipès génital symptomatique en fin de grossesse : - prélèvements génitaux pendant le travail ; - aciclovir PO pour la mère ; - césarienne ; - aciclovir IV pour le nouveau-né. 111.4.2.
VZV
Vaccination : L'AMM concerne les enfants immunodéprimés, aux personnes sans immunité contre le VZV étant en contact avec des immunodéprimés, aux personnes travaillant auprès des enfants, aux adultes exposés depuis moins de 72 heures. Pas de vaccination universelle en France en 2010. Eviction scolaire pour les enfants, jusqu'à chute des croûtes.
Eviter le contact avec des sujets immunodéprimés non immunisés contre le VZV. BOOK DES ECN 319 1.7.82 Grippe
__________________
Pierre Loulergue Recommandations Conférence de consensus SPILF. Prise en charge de la grippe en dehors d'une situation de pandémie. 2005. http:// www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/grippe-long-2005.pdf Plan national de prévention et de lutte contre la pandémie grippale, http://www.pandemie-grippale.gouv.fr/article. php3?id_article=549 Points forts : • évolution épidémique ou endémique, liée à la diversité génétique ; • vaccination annuelle (personnes âgées, personnels de santé) ; • morbidité élevée, mortalité directe faible (terrain fragile), surtout indirecte (surinfections bactériennes +++) ; • contagiosité. I. Épidémiologie et physiopathologie 1.1. Éléments virologiques Les virus grippaux sont des virus intracellulaires à ARN responsables d'infections respiratoires aiguës chez l'homme et l'animal. Ils appartiennent à la famille des Orthomyxoviridae, et trois genres sont pathogènes pour l'homme : Myxovi- rus influenza A, B et C. Les virus B et C sont strictement humains. Les virus A infectent différents animaux (oiseaux, mammifères marins, chevaux, porcs) ; les oiseaux constituent le réservoir de la grippe. On distingue différents sous-types, classés selon les types d'hémagglutinine (H) et de neuraminidase (N). À ce jour, 16 types d'hémagglutinine et 9 de neuraminidase ont été identifiés.
Les recombinaisons génétiques sont fréquentes au sein des virus grippaux, soit intrinsèquement, soit du fait d'échanges de gènes entre les espèces (oiseaux, hommes, autres mammifères). Ces phénomènes sont responsables des épidémies grippales annuelles, ainsi que des pandémies. 1.2. Physiopathologie On peut distinguer quatre étapes : - pénétration cellulaire grâce à l'hémagglutinine ; - implication intracellulaire ; - sortie des virions grâce à la neuraminidase ; - lyse cellulaire, réaction inflammatoire et surinfections bactériennes potentielles. La virémie est inconstante. L'infectivité commence avant le début des signes cliniques. 1.3. Épidémiologie La transmission est interhumaine par voie respiratoire (aérosols), avec une grande contagiosité. Il existe deux types d'évolution : - épidémique : due à un glissement antigénique (modification mineure du génome). Les épidémies apparaissent en France à un rythme annuel, pendant la période automno-hivernale. Ces épidémies sont dues aux virus A ou B. Les virus A donnent des tableaux cliniques plus sévères et plus étendus géographiquement ; 320 BOOK DES ECN 1.7.82 pandémique : due à une cassure antigénique (modification majeure du génome). Ces modifications génétiques surviennent plus rarement que les glissements antigéniques (périodicité entre 10 et 30 ans). La morbidité et la mortalité sont élevées. La diffusion géographique de la pandémie est rapide (rôle des transports et échanges internationaux). Seuls les virus A ont un potentiel pandémique. Les réassortiments génétiques ont lieu entre différentes espèces (homme, oiseaux et porcs) à l'occasion de circonstances favorisantes (contacts directs et répétés). Les épidémies émergent le plus souvent d'Asie du Sud-Est. plusieurs virus peuvent circuler en même temps dans une
même zone géographique. L'incidence en France est estimée entre 2 et 10 millions de cas par an, responsables d'environ 3 000 décès. II. Diagnostic U.1. Clinique H.1.1. Notion de contage et d'épidémie Le contexte épidémique est important pour faire le diagnostic de la grippe. La période de contagiosité s'étend de deux jours avant à six jours après l'apparition des signes cliniques. La notion de contage est également à rechercher à l'interrogatoire. H.1.2. Incubation Très courte : 1 à 3 jours. 11.1.3.
Prodromes
Peu spécifiques (fièvre élevée, frissons, arthromyalgies, céphalées, malaise général), mais d'apparition brutale. 11.1.4.
Forme simple
Fièvre élevée (39 à 40 °C), frissons, asthénie, anorexie. Les signes s'amendent en quatre à sept jours spontanément. 11.1.5.
Complications
Surinfections bactériennes (pneumopathie à pneumocoque + + + ) responsables d'une grande partie des mortalités. Décompensation de tares (cardiaque, respiratoire, rénale, diabète). Grippe maligne : rare mais grave. Elle correspond à un syndrome de détresse respiratoire aiguë lié au virus grippal. V penser face à : • début brutal ; • fièvre élevée, frissons, signes respiratoires, arthromyalgies, céphalées, malaise ; • notion de contexte épidémique (novembre-mars) ; • notion de contage récent. Examens complémentaires Aucun examen complémentaire n'est à pratiquer devant une grippe non compliquée, en dehors d'une situation Pandémique.
BOOK DES ECN 321 11.2.1. Biologiques Sur les sécrétions
-
isolement du virus sur cultures cellulaires (méthode de
respiratoires :
référence) : à demander dans les trois premiers jours des symptômes ; -
détection directe du génome par RT-PCR ou des antigènes
viraux par ELISA ; -
immunofluorescence indirecte sur prélèvement nasal : doit être
effectuée dans les trois premiers jours après l'apparition des symptômes, méthode peu sensible ; Sur le sang :
isolement du virus sur cultures cellulaires ;
- sérologie : pas d'intérêt diagnostique.
11.2.2. Radiologiques Aucun signe spécifique. 11.3. Diagnostics différentiels De nombreux pathogènes à tropisme respiratoire peuvent donner des tableaux pseudogrippaux : VRS, adénovirus, enté- rovirus, coronavirus, bactéries intracellulaires (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae et psittaci, Coxiel- la burnetti). SU Prise en charge 111.1. Traitement Pas d'antibiotique sauf en cas de surinfection bactérienne. 111.1.1.
Spécifique : Antiviraux
Ce sont des inhibiteurs de la neuraminidase : - oseltamivir (Tamiflu®) : per os, adulte ou enfant (> 1 an), traitement de cinq jours ; - zanamivir (Relenza®) : inhalation, adulte et enfant > 12 ans. Leur intérêt est limité : diminution de l'intensité, de la durée des symptômes et de la contagiosité, uniquement s'ils sont administrés dans les 48 premières heures après le début des symptômes (sinon aucun intérêt). L'amantadine n'est plus utilisée. 111.1.2.
Symptomatique ++++
Repos (arrêt de travail). Antalgiques, antipyrétiques. Hydratation.
111.1.3.
Surveillance
Évolution spontanée favorable rapidement (4 à 7 jours). 322 BOOK DES ECN
u
1.7.82 \ll.2. Prévention 111.2.1.
Vaccination
Elle présente un intérêt majeur au niveau individuel et collectif. Elle doit être répétée chaque année, du fait des variations génétiques des virus grippaux. Il s'agit d'un vaccin inactivé, produit annuellement sur œuf embryonné, à partir d'un mélange de souches d'épidémies passées. Son efficacité dépend de critères intrinsèques (âge, comorbidités, traitements immunosuppresseurs diminuent l'efficacité des vaccins) et également extrinsèques (caractéristiques de la nouvelle souche émergente). La vaccination est efficace en termes de réduction de la morbimortalité et également du rapport coût-efficacité. Le vaccin est recommandé chez : - les sujets de plus de 65 ans ; _ les patients (de plus de 6 mois) atteints de : •
affections bronchopulmonaires chroniques, dont asthme, dysplasie
bronchopulmonaire et mucoviscidose, •
cardiopathies congénitales mal tolérées, insuffisances cardiaques graves et
valvulopathies graves, •
néphropathies chroniques graves, syndromes néphrotiques purs et primitifs,
•
drépanocytoses homozygotes et doubles hétérozygotes S/C,
thalassodrépanocytose, •
diabète insulinodépendant ou non insulinodépendant ne pouvant être équilibré
par le seul régime, •
déficits immunitaires cellulaires, notamment infection à VIH ;
- personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour ou de soins de suite, quel que soit leur âge ;
- entourage familial des nourrissons de moins de 6 mois présentant des facteurs de risque de grippe grave ainsi définis : prématurés, notamment ceux porteurs de séquelles à type de bronchodysplasie et enfants atteints de cardiopathie congénitale, de déficit immunitaire congénital, de pathologie pulmonaire, neurologique ou neuromusculaire ou d'une affection longue durée ; - les professionnels de santé. Il est contre-indiqué en cas d'allergie vraie à l'ovalbumine. Le vaccin antigrippal n'est pas utilisé chez les enfants de moins de 6 mois, car il n'est pas efficace dans cette population. 111.2.2.
Antiviraux
Ils ne sont jamais prescrits systématiquement. On peut proposer l'oseltamivir en cas d'exposition à un cas diagnostiqué, en période épidémique et/ou pandémique, chez des adultes et enfants de plus de 13 ans. La précocité du traitement est l'élément-clé. On traite jusqu'à sept jours après l'apparition du dernier cas. 111.2.3.
Mesures barrières
Elles sont fondamentales pour éviter la propagation d'une épidémie ou d'une pandémie. Elles consistent à éviter la transmission aérienne et indirecte par contact : - les patients et les cas suspects sont isolés ; - les visites sont limitées ; - le lavage des mains avec des solutions hydroalcooliques doit être systématique pour patients, visiteurs et soignants ; - les patients et les soignants doivent porter des masques de protection ; ~ les soignants doivent porter lunettes, gants et surblouses au contact des patients. Cas des pandémies grippales : Les virus grippaux A ont un potentiel pandémique. Au xxe siècle, trois pandémies sont apparues : 1918-1919 (dite « grippe espagnole >») liée à un virus H1N1,1957 (dite « grippe asiatique ») liée à un virus H2N2, et en 1968 (dite « grippe de Hong-Kong ») liée à un virus H3N2. depuis 2003, le virus aviaire H5N1 inquiète la communauté internationale car plusieurs centaines de cas de transmission a l'homme ont été diagnostiqués, avec une forte
mortalité (environ 60 %). Plusieurs cas de transmission interhumaine °nt également été confirmés, mais de façon très limitée. Si le virus s'adapte davantage à l'homme, on peut craindre une Pandémie particulièrement sévère. BOOK DES ECN 323 .82 Plusieurs vaccins prépandémiques ont été mis au point pour pouvoir répondre rapidement dès l'émergence d'une souche pandémique. En mars 2009, une nouvelle souche virale a émergé au Mexique, qui combinait des séquences génomiques aviaires, porcines et humaines. Le virus a été nommé HINlv (v pour variant). La pandémie de 2009 n'a pas eu un fort taux de mortalité, mais elle a touché des populations habituellement peu concernées par la grippe, notamment les jeunes adultes sans antécédents. La préparation de vaccins prépandémiques depuis 2005 dans le cadre de la grippe H5N1 a permis de disposer très tôt d'un vaccin efficace pour éviter la propagation du virus. Le virus HINlv (souche A/H1N1/2009/ California) a remplacé l'ancienne souche A/H1N1 dans le vaccin saisonnier pour la saison 2010-2011. 324 BOOK DES ECN Infection àVÏH Pierre Loulergue Recommandations Rapport 2010 sur la prise en charge médicale des personnes infectées par le VIH. http://www.sante-sports.gouv.fr/ rapport-2010-sur-la-prise-en
• sérologie réalisée uniquement avec l'accord du patient ; • importance de la confidentialité ; • instauration du traitement antirétroviral en milieu spécialisé, connaître les prophylaxies des infections opportunistes. I. Histoire naturelle -
Infection chronique, durant toute la vie (pas d'éradication virale) ;
-
rétrovirus à ARN. Enzymes principales : transcriptase inverse, protéase,
intégrase ; -
réplication virale continue responsable d'un déficit immunitaire progressif
(lymphocytes CD4). Atteinte de tous les tissus ; -
manifestations cliniques dominées par les infections opportunistes ;
-
inefficacité de la réponse immunitaire, car grande variabilité génomique des
virions ; -
quatre phases : primo-infection, souvent asymptomatique, d'évolution
spontanément favorable, avec pic de réplication virale et chute transitoire des CD4 ; phase de latence, chronique (durée variable en fonction des sujets, souvent plusieurs années), asymptomatique, avec diminution progressive des CD4 et augmentation de la charge virale ; phase paucisymptomatique liée à un déficit immunitaire modéré (leucoplasie chevelue, candidoses orales ou génitales, zona...) ; phase symptomatique ou Sida, liée à un déficit immunitaire sévère, infections opportunistes (pneumocystose, toxoplasmose, CMV, cryptococcose, tuberculose, myco- bactérioses atypiques...), tumeurs (lymphomes non hodgkiniens, cancer invasif du col, Kaposi...), cachexie, encéphalite à VII-I ; -
classification CDC : 3 stades cliniques A (primo-infection, phase de latence),
B (symptomatique sans critères A ou C), C (symptômes classant Sida) et 3 classes biologiques 1 (> 500 CD4/mm3 et > 29 %), 2 (200- 499 CD4/mm3 et 14-29 %) et 3 (< 200/mm3 et < 14 %). II. Diagnostic et annonce Le diagnostic repose sur la sérologie : attention, depuis 2010, les conditions de dépistage de l'infection à VIH ont changé : on n'utilise plus qu'un seul réactif ELISA
permettant la détection combinée des anticorps anti-VIH 1, VIH 2 et antigène p24 avec un seuil minimal de détection de l'antigène p24 au moins équivalent à celui requis par la réglementation eUropéenne (tests combinés de 4e génération). si
le test est négatif, on conclut à l'absence d'infection (sauf s'il existe une suspicion
d'exposition au VIH dans les 6 semaines précédentes). Si un test est positif, on le confirme par western blot ou immunoblot (recherche directe des protéines Orales) sur le même prélèvement. Un résultat positif sera confirmé sur un deuxième prélèvement (test ELISA combiné), BOOK DES ECN 325 1.7.85 i pour éviter les erreurs d'étiquetage. Si l'immunoblot est négatif ou indéterminé, on réalise une charge virale. Si celle-ci est positive, il s'agit d'une infection récente ; si elle est négative, il peut s'agir d'une réaction non spécifique à interpréter en fonction du contexte. Les tests de diagnostic rapide peuvent être utilisés dans des situations d'urgence. Attention : la sérologie est faussement négative pendant la fenêtre sérologique (3 à 6 semaines après primo-infection). Une sérologie VIH ne peut être réalisée qu'avec l'accord du patient (sauf situation d'urgence engageant son pronostic vital). Le résultat doit être rendu par un médecin au patient, lors d'une consultation dédiée et personnalisée. Prendre le temps nécessaire, répondre aux questions du patient. Les modalités de transmission doivent être expliquées ou exposées. Le patient doit être adressé à un spécialiste, un dépistage des partenaires et des enfants doit être proposé. Prise en charge multidisciplinaire, sociale et soutien psychologique. III. Attitude thérapeutique et suivi Bilan initial : sérologie VIH de confirmation, charge virale VIH plasmatique, test génotypique de résistance, typage lym- phocytaire CD4/CD8, hémogramme-plaquettes, créatininémie, bilan hépatique, bilan métabolique (glycémie, choles- térolémie totale, HDL, LDL, triglycéridémie), recherche des autres infections sexuellement transmissibles
(sérologies hépatites A, B et C, sérologie syphilis, recherche de gonocoque/chlamydiae), sérologie CMV, sérologie toxoplasmose ; fond d'oeil si CD4 < 100/mm3 ; radio de thorax. Le traitement antirétroviral diminue la morbimortalité en restaurant une partie de l'immunité (augmentation des CD4, diminution de la charge virale en dessous du seuil de détection). L'indication est formelle si le patient est symptomatique ou a des CD4 < 200/mm3. Le traitement est recommandé si les CD4 sont < 350/mm3, après préparation psychologique. Entre 350 et 500 CD4/mm3, le traitement est recommandé en cas de charge virale élevée, de chute rapide des CD4, de co-infection VHB ou VHC, de néphropathie VIH et chez les patients de plus de 50 ans. Le traitement n'est pas recommandé au-dessus de 500 CD4/mm3. Le traitement comprend classiquement l'association de 3 antirétroviraux. Les antirétroviraux recommandés en première ligne sont : 2 inhibiteurs nucléos(t)idiques de la transcriptase inverse (abacavir + lamivudine ou ténofovir + erntricita- bine) + un inhibiteur non nucléosidique de la transcriptase inverse (éfavirenz) ou un inhibiteur de protéase (lopinavir, atazanavir, darunavir) potentialisé par le ritonavir. Importance de l'adhésion au traitement (observance) pour éviter l'apparition de mutations de résistance qui persistent à vie. Prophylaxie des infections opportunistes par cotrimoxazole (Bactrim®) si CD4 < 200/mm3 : cette prophylaxie sert de prophylaxie primaire pour la pneumocystose et la toxoplasmose, et de prophylaxie secondaire pour la pneumocystose. Si allergie : aérosols de pentamidine, dapsone ± pyrimédiamine, atovaquone. Suivi rapproché à la mise en place du traitement pour vérifier la tolérance et l'observance. Puis suivi espacé (3-4 mois). Surveillance clinique et immunovirologique (CD4, charge virale VIH plasmatique). Toxicité des antirétroviraux : hypersensibilité, toxicité digestive, cutanée, neuropsychique, hépatotoxicité, troubles du métabolisme lipidique et/ou glucidique, lipodystrophie, hématotoxicité, toxicité mitochondriale, complications cardio- vasculaires. 326 BOOK DES ECN J
u
IV. Complications ^gs principales complications, qui peuvent se révéler être des modes de découverte, sont les infections opportunistes. Elles apparaissent quand le taux de lymphocytes CD4 est inférieur à 200/mm3. Les principales infections opportunistes sont : -
la pneumocystose pulmonaire : c'est l'infection opportuniste la plus fréquente,
elle est liée au champignon Pneumocystis jiroveci. Le tableau clinique est celui d'une pneumopathie interstitielle fébrile, résistante aux antibiotiques classiques. Le diagnostic positif est fait par la mise en évidence de kystes ou de trophozoïtes dans un prélèvement respiratoire profond (idéalement un lavage bronchoalvéolaire). L'imagerie pulmonaire montre une atteinte alvéolo-interstitielle. Le traitement fait appel au cotrimoxazole PO ou IV pendant 3 semaines. On adjoint une corticothérapie si l'hypoxémie est importante. Une prophylaxie secondaire par cotrimoxazole PO est débutée à la fin du traitement d'attaque ; -
la toxoplasmose cérébrale : due à une réactivation du parasite Toxoplasma
gondii. Diagnostic à évoquer devant tout signe neurologique chez un patient infecté par le VIH. Le diagnostic est confirmé par le contexte (sérologie toxoplasmose positive, taux de CD4 inférieur à 200/mm3, absence de prophylaxie) et l'imagerie cérébrale (scanner sans et avec injection ou IRM) qui retrouve une ou plusieurs lésions arrondies avec aspect en cocarde. Dans ce contexte, il faut initier un traitement d'épreuve par l'association pyriméthamine + sul- fadiazine pendant 6 semaines (ajouter de l'acide folinique). Une prophylaxie secondaire sera mise en place avec la même association médicamenteuse à demi-dose ; -
l'infection à cytomégalovirus : toutes les localisations sont possibles, les plus fréquentes étant la rétinite (nécrose hémorragique) à prendre en charge en urgence, car le pronostic fonctionnel est enjeu. Les localisations digestives et neurologiques sont fréquentes. Le diagnostic se fait par l'antigénémie pp65 ou la PCR. Le traitement fait appel au ganciclovir, valganciclovir ou au foscarnet. Une prophylaxie secondaire par val- ganciclovir est nécessaire ;
-
d'autres infections opportunistes sont plus rares et liées à une immunodépression profonde ;
•
la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) : c'est une
affection démyélinisante liée au virus JC responsable de troubles neurologiques sévères. Il n'existe pas de traitement spécifique, •
la cryptococcose : infection fongique due à la levure Cryptococcus
neoformans. Responsable de méningites et méningoencéphalites. On met en évidence la levure dans le LCR (examen direct à l'encre de Chine, culture, antigène cryptococcique). Le traitement fait appel à l'association amphotéricine B + flucytosine IV, avec relais par fluconazole PO. Une prophylaxie secondaire par fluconazole est nécessaire, •
les mycobactéries atypiques : infection disséminée, fièvre, altération de
l'état général. Traitement prolongé par multi-antibiothérapie. Les cancers sont de plus en plus fréquents dans l'évolution de l'infection à VIH : -
sarcome de Kaposi : le plus souvent tumeur cutanéomuqueuse d'aspect violacé typique, peut aussi toucher les organes profonds. Le diagnostic est histologique. Le traitement antirétroviral fait souvent régresser les lésions de Kaposi. On peut proposer des chimiothérapies cytotoxiques ;
-
lymphomes : le plus souvent lymphomes non hodgkiniens (de mauvais pronostic), mais aussi maladie de Hodgkin et lymphomes primitifs cérébraux ;
-
cancers solides : en augmentation constante. Les plus fréquents restent le cancer du poumon, du col utérin et du canal anal.
BOOK DES ECN 327 .95 1.3.
Bilan à réaliser devant une IST
Toute IST doit faire systématiquement rechercher les autres. Le bilan à réaliser est : - clinique : o interrogatoire : ATCD d'IST, traitements déjà reçus, notion de rechutes, habitudes sexuelles (partenaires
anciens et actuels, rapports protégés, relations homo-, bi- ou hétérosexuelles), signes fonctionnels, o examen clinique : température, signes inflammatoires génitaux, adénopathies, signes extragénitaux ; - biologiques : o sérologie VIH 1 et 2 (avec l'accord du patient), o sérologie des virus des hépatites A, B et C, o TPHA-VDRL, o prélèvement urétral si écoulement ou brûlures, o prélèvement vaginal si leucorrhées. 1.4.
Prise en charge des IST
1.4.1. Curative Le traitement d'une IST doit être administré rapidement pour assurer la meilleure observance possible et réduire ainsi le risque de complications et de transmission à d'autres partenaires. Ce traitement doit également être proposé à tous les partenaires du patient, autant que possible. Le traitement s'accompagne de recommandations de prévention, notamment avoir des rapports protégés pendant la durée du traitement. Il faut revoir le patient après traitement pour vérifier la guérison. Les résistances des germes sont en effet fréquentes, et les patients peuvent également se recontaminer. 1.4.2. Préventive 1.4.2.1. Prévention primaire Information sur les IST et leurs facteurs de risque, utilisation systématique et correcte du préservatif (masculin ou féminin), limitation du nombre de partenaires. Un comportement sexuel à risque est une indication à une vaccination contre le virus de l'hépatite B. Deux vaccins contre certains sérotypes d'HPV, associés aux condylomes et/ou au cancer du col utérin, sont disponibles. Ce vaccin anti-HPV est recommandé pour toutes les jeunes filles âgées de 14 ans, et un rattrapage est prévu pour les jeunes filles et jeunes femmes de 15 à 23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au plus tard, dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. 1.4.2.2.
Prévention secondaire
La prévention des récidives d'IST passe par une information sur les IST et leurs facteurs de risque, un dépistage et un traitement des partenaires du patient, une recherche
systématique des IST associées, une bonne observance du traitement et une bonne utilisation des mesures de prévention (préservatifs). !l Infection à gonocoque II. 1. Épidémiologie Infection due à un cocci Gram négatif, Neisseiria gonorrhoeae, en augmentation depuis la fin des années 1990, notamment chez les hommes ayant des rapports sexuels avec d'autres hommes (homosexuels et bisexuels). 330 BOOK DES ECN 1.7.101 11.2. Clinique La période d'incubation est très courte, 2 à 7 jours. Les manifestations cliniques peuvent être : _ une urétrite, classique chez l'homme, avec écoulement purulent (verdâtre) et brûlures mictionnelles intenses ; _ une orchiépididymite (gros testicule) unie ou bilatérale ; _ une prostatite aiguë avec fièvre et frissons associés à des signes fonctionnels urinaires (dysurie, brûlures mictionnelles, douleurs pelviennes, pollakiurie) ; _ une cervicite, souvent révélée par des leucorrhées purulentes ; - une salpingite : risque de stérilité tubaire ; _ une anorectite, souvent asymptomatique ; _ une pharyngite, souvent asymptomatique ; _ une forme disséminée avec fièvre, polyarthrite, pustulose. Ces formes sont le plus souvent secondaires à une infection non traitée. NB : des formes ophtalmiques peuvent se voir chez le nouveau-né après infection lors de l'accouchement. Le pronostic fonctionnel de l'œil est engagé. H.3. Diagnostic Le diagnostic est fortement orienté par la clinique dans les formes purulentes classiques. Un prélèvement urétral est réalisé, idéalement le matin avant toute miction, par écouvillonnage urétral + prélèvement vaginal chez les femmes. En cas de suspicion, on peut prélever le pharynx et l'anus.
L'examen direct n'a de valeur que chez l'homme, car la flore vaginale normale contient des cocci Gram négatif. On observe des diplocoques Gram négatif» en grains de café » à l'intérieur des polynucléaires. Dans toutes les formes non classiques (hors de l'urétrite symptomatique chez l'homme), on réalise une culture sur milieu spécifique, car la bactérie pousse mal. Un antibiogramme sera réalisé après isolement de la bactérie. 11.4. Traitement Il faut entreprendre un traitement sans tarder, car c'est une IST très contagieuse et qui a des complications potentiellement sévères. En France, les gonocoques sont particulièrement résistants à la pénicilline G, aux cyclines et aux fluoroquinolones (environ 30 %). On préfère un traitement minute par ceftriaxone (250 mg par voie intramusculaire), très efficace. Dans les formes disséminées, le traitement est prolongé. Une faut pas oublier le dépistage et le traitement d'autres IST, ainsi que des partenaires sexuels. Le traitement des infections à gonocoques est systématiquement associé à celui des chlamydiose (co-infection fréquente) par azithromycine 1 g en prise unique ou doxycycline 200 mg/j pendant sept jours. Il faut revoir le patient après sept jours pour évaluer la guérison et effectuer un nouveau prélèvement en cas de persistance des symptômes. III. Chlamydiose 111.1. Épidémiologie Infection liée à Chlamydia trachomatis, bactérie intracellulaire. Elle est responsable d'IST et d'infections oculaires (trachome). La chlamydiose est une maladie très répandue dans le monde. Les sérotypes Ll, L2 et L3 sont responsables de la lymphogranulomatose vénérienne (LGV) qui évolue en France sous forme d'épidémies localisées, surtout chez les homosexuels masculins. BOOK DES ECN 331 mm
Il 1.2. Clinique Urétrites - cervicites : Chlamydia trachomatis est fréquemment impliqué dans les urétrites et cervicites. Il existe un portage latent chez certaines personnes qui favorise la dissémination de la bactérie. Elle est responsable de stérilité tubaire. NB : le syndrome de Fitz-Hugh-Curtis est une périhépatite liée à Chlamydia trachomatis chez la femme, mimant une cholécystite aiguë. LGV : Cette maladie évolue en 3 phases : primaire avec des lésions cutanéomuqueuses papulaires localisées au niveau anal (avec parfois un syndrome rectal) ou pharyngé ; secondaire avec l'apparition d'adénopathies, le plus souvent inguinales, quelques semaines après la phase primaire, associées à une fièvre et une altération de l'état général ; puis la phase tertiaire avec fibrose et défaut de drainage lymphatique. Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter : Il associe une urétrite à une conjonctivite et une polyarthrite. Formes néonatales : L'infection se fait au moment de l'accouchement, l'enfant va développer une conjonctivite purulente, voire une pneumopathie. 111.3.
Diagnostic
On prélève la muqueuse urétrale, les urines (premier jet), ou un frottis cervicovaginal. La rechercher de chlamydia se fera par PCR. C'est la technique de référence pour diagnostiquer une chlamydiose. La sérologie a peu d'intérêt et n'est réalisée que dans le diagnostic des formes profondes ou des complications. Elle ne distingue pas Chlamydiae trachomatis de Chlamydiae pneumoniae. 111.4.
Traitement
Il dépend du site infecté : -
dans les urétrites et cervicites : traitement minute par azithromycine 1 g peros. On
peut utiliser la doxycycline 200 mg/j pendant sept jours ; -
dans les prostatites et orchiépididymites : fluoroquinolones ;
-
dans les salpingites : amoxicilline-acide clavulanique (10 j) + doxycycline (21 j) ;
-
dans la LGV : doxycycline 200 mg/j pendant vingt et un jours.
Comme pour toutes les IST, la prévention passe par l'éducation sanitaire, le dépistage et le traitement des partenaires et des rapports protégés. IV. Syphilis IV. 1. Épidémiologie La syphilis est en recrudescence depuis la fin des années 1990, essentiellement chez les homosexuels et bisexuels masculins. Les infections se contractent surtout lors de rapports orogénitaux non protégés. IV.2. Clinique On distingue 3 stades : - syphilis primaire : incubation de 3 semaines environ. C'est le stade du chancre syphilitique : ulcération le plus souvent unique superficielle indolore, à limites nettes, sans relief, à surface propre, avec une base indurée, avec une adénopa- thie satellite non inflammatoire. Il cicatrise spontanément en quelques semaines. Il se situe le plus souvent au niveau du gland ou de la vulve, mais peut être buccal ; 332 BOOK DES ECN 1.7.95 „ syphilis secondaire : elle apparaît environ six semaines après le chancre. Elle est caractérisée par des lésions cutanées, uès polymorphes : les lésions précoces constituent la roséole syphilitique (macules rosées, non prurigineuses, avec des intervalles de peau saine), les lésions tardives ou syphilides sont papulaires, d'aspect cuivré, squameuses, sur le tronc et classiquement les paumes et plantes. Les syphilides sont très contagieuses. On trouve également des plaques muqueuses ou une alopécie. Des signes généraux peuvent être présents à ce stade : fièvre, adénopathies, hépatosplénomégalie... ; _ syphilis tertiaire : ce sont des manifestations viscérales qui apparaissent après des dizaines d'années d'évolution. Les lésions neurologiques et cardiovasculaires sont les plus graves. Ces formes sont devenues rares. La neurosyphilis peut apparaître aux stades secondaires et tertiaires.
On trouve une méningite, une atteinte des paires crâniennes, une atteinte ophtalmique. Les formes tardives comprennent le tabès, la gomme syphilitique et la paralysie générale, devenues exceptionnelles. IV.3. Diagnostic Le diagnostic direct (mise en évidence de spirochètes au microscope à fond noir à partir de prélèvements génitaux) est spécifique, mais souvent de réalisation difficile en pratique. On préfère un diagnostic sérologique. Il comprend 2 tests : un non tréponémique, sensible mais peu spécifique, le VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) et un test tréponémique, le TPHA (Treponema Pallidum Haemagglutination Assay). On peut utiliser l'immunofluorescence indirecte (FTA). L'interprétation dépend de l'évolution de la maladie : - VDRL -/TPHA - : absence de syphilis ou période d'incubation (on fait un FTA pour confirmer) ; - VDRL + /TPHA + : syphilis (le taux de VDRL permet d'apprécier le stade) ; - VDRL + /TPHA - : faux-positif : cirrhose, MNI, VIH, lupus, sclérodermie, grossesse, syndrome des antiphospholipides ; - VDRL-/TPHA + : cicatrice sérologique d'une syphilis ancienne (ou tréponématose non vénérienne). IV.4. Traitement Il fait appel à la pénicilline G, ou aux cyclines en cas d'allergie. Les indications sont les suivantes : Syphilis précoce : primaire, secondaire et latente précoce : - Benzathine benzylpénicilline (Extencilline®) : 2,4 M UI en une injection IM ; - ou doxycycline 200 mg/j pendant quatorze jours si allergie à la pénicilline. Syphilis tardive : tertiaire, latente tardive : - Benzathine benzylpénicilline (Extencilline®) : 2,4 M UI IM x 3 injections à une semaine d'intervalle ; - ou doxycycline 200 mg/j pendant vingt-huit jours si allergie à la pénicilline. Neurosyphilis :
- pénicilline G 18-24 M Ul/j en 6 perfusions pendant quatorze à vingt et un jours. Surveillance : Ces injections se font sous surveillance médicale à cause des accidents allergiques. Il faut également prévenir la réaction d'Herxheimer (syphilis secondaire et tertiaire) : fièvre, éruption cutanée, polyadé- nopathies. On utilise le paracétamol ou les corticoïdes. La surveillance de l'efficacité du traitement se fait par le contrôle du VDRL. Une réascension est un signe de réinfection ou un échec de traitement. On recherche les autres IST et on dépiste et traite les partenaires. BOOK DES ECN 333 1.7.81 m Fièvre aigyë chez un malade ommunodépriimié Pierre Loulergue Recommandations • European Organization for Research and Treatment of Cancer, http://www.eortc.be/services/unit/idg/index.html • Rapport 2010 sur la prise en charge médicale des personnes infectées par le VIH. http://www.sante-sports. gouv. fr/rapport-2010-sur-la-prise-en-charge-medicale-des-personnes-in fectees-par-le-vih-sous-la-direction-du- pr-patrick-yeni.html • H AS. Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Drepanocytose_reco.pdf Points forts • Toute immunodépression peut se compliquer d'infection. • Toute fièvre aiguë chez un patient immunodéprimé est une urgence diagnostique et thérapeutique.
~
• La fièvre peut être en rapport avec une infection opportuniste, mais aussi une infection communautaire ou nosocomiale. • Un même patient peut avoir plusieurs infections concomitantes. I. Généralités I. 1. Types d'immunodépression On distingue plusieurs situations d'immunodépression. 1.1.1. Les déficits immunitaires congénitaux : plus d'une cinquantaine sont décrits. Toutes les composantes de l'immunité peuvent être atteintes. Ce sont des maladies héréditaires rares, dont le diagnostic est souvent fait à la suite d'infections à répétition dans la petite enfance. Ds nécessitent une prise en charge en milieu spécialisé. 1.1.2. Les déficits immunitaires acquis 1.1.2.1. Liés à une maladie ou à un état pathologique - Infection à VIH : atteinte de l'immunité cellulaire ; - diabète ; - syndromes lymphoprolifératifs : LLC, myélome, maladie de Waldenstrom ; - maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens ; - maladies de système : lupus, polyarthrite rhumatoïde, connectivités ; - asplénie (anatomique ou fonctionnelle) ; - cirrhose ; - insuffisance rénale chronique. 1.1.2.2. Liés à un traitement - Corticothérapie prolongée ; -
traitements immunosuppresseurs : chimiothérapies, anticorps monoclonaux... ;
- traitements antirejet après transplantation d'organe ; - allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. 334 BOOK DES ECN 1.2. Risque infectieux Ces immunodépressions exposent à des risques différents. 1.2.1. Neutropénie
_ infections bactériennes graves et rapidement évolutives ; _ un traitement anti-infectieux empirique urgent s'impose en cas de fièvre ; _ le risque est corrélé à la profondeur de la neutropénie : il apparaît surtout au-dessous de 500 PNN/ml ; - on observe des infections à BGN, notamment des entérobactéries à point de départ digestif par translocation bactérienne ; des infections à pyocyanique sont également possibles, surtout en cas d'antibiothérapie préalable, de contexte fortement nosocomial... ; _ les infections à cocci Gram + sont également fréquentes, soit par translocation digestive (streptocoques buccaux...), soit à partir de cathéters (staphylocoques) ; _ des infections fongiques peuvent également s'observer, notamment en cas de neutropénie prolongée. 1.2.2. L'immunodépression cellulaire, de type infection VIH - L'urgence du traitement est souvent moindre ; - la fièvre peut être liée à des réactivations d'infections latentes (tuberculose, toxoplasmose, cytomégalovirus...), ou à la pathogénicité anormale de germes saprophytes ou commensaux (pneumocystose, mycobactéries atypiques...) ; - la fièvre peut être aussi liée à des infections bactériennes plus banales qui sont relativement urgentes à traiter : pneu- mococcies, salmonelloses... ; - une prise en charge spécialisée est préférable. 1.2.3. L'immunodépression humorale, de type splénectomie/asplénie fonctionnelle - Expose au risque d'infection par des germes encapsulés comme Streptococcus pneumoniae, Salmonella sp., Haemo- philus sp. ; - une prise en charge rapide est nécessaire compte tenu du risque d'infection grave rapidement évolutive (notamment pneumococcique). II. Situations d'urgence et prise en charge initiale Trois situations principales seront décrites. 11.1. Neutropénie fébrile 11.1.1. Définitions La neutropénie est définie comme un nombre de polynucléaires neutrophiles inférieur à 500/mm3, ou inférieur à 1000/mm3 avec une diminution prévisible en dessous de 500/mm3. On considère que plus de la moitié des patients neutropéniques qui
présentent un épisode fébrile ont une infection et qu'au moins 20 % des patients avec moins de 100 polynucléaires neutrophi- les/mm3 ont une bactériémie. Les infections fongiques sont fréquentes chez les patients recevant une antibiothérapie à large spectre, mais elles peuvent aussi être responsables d'infections primitives. La mortalité attribuable aux infections sur ce terrain est de l'ordre de 10 %. Elle diffère beaucoup en fonction du niveau de risque du patient. En fonction du contexte, on distingue également deux situations. 11-1.1.1. Haut risque - Neutropénie prolongée (> 14 jours) ; - leucémie aiguë, allogreffe de moelle ; - bactériémie ; BOOK DES ECN 335
-
mucite ;
-
mauvaise tolérance clinique ;
-
comorbidités ;
-
mauvaise réponse aux antibiotiques.
11.1.1.2. Bas risque -
Neutropénie < 7 jours ;
-
tumeur solide, hémopathie en rémission complète ;
-
absence de documentation microbiologique ;
-
absence de mucite ;
-
absence de signes de gravité clinique ;
-
absence de comorbidités ;
-
bonne réponse aux antibiotiques.
Ces 2 niveaux de risque impliquent des prises en charge différentes. L'idée est de pouvoir gérer un certain nombre de ces patients en externe (bas risque) en les réévaluant précocement pour juger de l'opportunité d'une hospitalisation. Cela permet d'éviter des hospitalisations inutiles à la fois en termes de coût et de risque nosocomial.
11.1.2. Microbiologie Les signes cliniques sont souvent absents, et la documentation microbiologique de ces états fébriles est souvent décevante. Ainsi, on n'identifie un germe pathogène que dans 30 % des neutropénies fébriles, qu'il y ait ou non un foyer infectieux clinique, principalement dans les hémocultures. Le pronostic est variable selon le germe : Pseudomonas aeru- ginosa, S. aureuset les entérobactéries ont un risque élevé de mortalité. Dans de rares situations (environ 10 %), on peut avoir un foyer clinique sans germe isolé. Dans la majorité des cas (60 %), on ne retrouve ni foyer infectieux ni germe. 11.1.2.1.
Germes les plus fréquemment identifiés II. 1.2.1.1. Cocci Gram positif
[213 des cas) -
Staphylocoques :
. coagulase négatif (70 % sont résistants à la méticilline), . S. aureus; -
streptocoques, surtout oraux (tableaux souvent plus sévères) ;
-
rarement entérocoques.
11.1.2.1.2. Bacilles Gram négatif (1/3 des cas) -
E. coli + + + ;
-
autres entérobactéries ;
-
Pseudomonas aeruginosa (mortalité ++) ;
-
rarement: Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter spp.
11.1.2.2.
Cas des bactéries anaérobies
Le taux d'infection par bactéries anaérobies est comme souvent sous-estimé chez les patients neutropéniques fébriles du fait des difficultés techniques de la culture. Il y a peu d'études sur le sujet. Elles représenteraient 4 % des allogreffés de moelle et seraient essentiellement dues à Fusobacterium. La porte d'entrée est surtout orale, mais il faut toujours se méfier d'une porte d'entrée digestive devant des signes de cellulite et les colites du neutropénique (typhlite). 11.1.2.3.
Cas des champignons
Les infections fongiques représentent entre 2 et 10 % des germes identifiés chez les patients neutropéniques fébriles. Mais ce taux augmente à 30 % en cas de neutropénie
persistante. Leur fort taux de mortalité et leur diagnostic diffici'e doivent faire envisager un traitement antifongique. 336 BOOK DES ECN 1.7.81 U.1.2.4. Examens complémentaires Bilan inflammatoire : dans ce contexte, la CRP est malheureusement peu contributive, car elle s'élève avec une certaine latence et n'a pas de spécificité. Elle a néanmoins une bonne valeur prédictive négative si elle reste basse sur plusieurs dosages. Elle a donc peu de pertinence clinique à la prise en charge initiale. 11.1.2.5. Bilan microbiologique a. Hémocultures : elles doivent impérativement être réalisées précocement, avant toute antibiothérapie, sur flacons aérobie et anaérobie. En cas de présence d'un cathéter central ou d'une chambre implantable, il faut absolument réaliser des hémocultures couplées (périphérique et centrale) et les adresser en même temps au laboratoire afin de mettre en évidence un éventuel délai différentiel de positivité pouvant être en faveur d'une infection liée au cathéter. b. Prélèvements orientés par la clinique : on prélèvera tout site potentiellement à l'origine de l'infection (ECBU, peau, tissus mous, gorge, LCR, plaie...). Il ne faut jamais oublier d'adresser les prélèvements en bactériologie (avec un envoi immédiat pour recherche de bactéries anaérobies), mais aussi en mycologie (recrudescence des infections fongiques invasives, ainsi que des résistances), voire en parasitologie et/ou en virologie ; c. Recherche de portage de bactéries multirésistantes. 11.1.3. Prise en charge Il faut hospitaliser le patient. Un traitement antibiotique à large spectre probabiliste s'impose en urgence. On choisira une bithérapie le plus souvent. 11.1.3.1. Quelle famille d'antibiotiques ? II. 1.3.1.1. Les bêtalactamines :
Ce sont les antibiotiques de référence. On utilisera des antibiotiques à visée anti-Pseudomonas aeruginosa, sauf en cas de 1er épisode d'aplasie et en l'absence d'antécédent d'infection à Pseudomonas aeruginosa. - Ceftazidime ; - pipéracilline/tazobactam ; - imipénem. En cas d'allergie vraie à la pénicilline, on peut utiliser l'aztréonam en associant avec la vancomycine et un aminoside. En cas d'allergie vraie à la famille des bêtalactamines, on utilisera une trithérapie ciprofloxacine + vancomycine + aminoside. II. 1.3.1.2. Les aminosides Ils sont fréquemment utilisés dans la pratique, le plus souvent en bithérapie avec une pénicilline. La tobramycine et l'amikacine ont une activité anti-Pseudomonas aeruginosa. 11.1.3.1.3.
Les fluoroquinolones
Elles ne doivent jamais être utilisées en monothérapie. La ciprofloxacine a une activité anti-Pseudomonas aeruginosa, en bithérapie avec une bêtalactamine (ou vancomycine en cas d'allergie). 11.1.3.1.4.
La vancomycine
Les recommandations pour la prescription de vancomycine en lre intention sont : infection sur cathéter, mucite sévère (à suspecter d'emblée chez les patients ayant reçu de l'aracytine à fortes doses), infection à cocci Gram positif, sepsis sévère, colonisation connue à Staphylococcus aureus résistant à la méticilline. H-1.3.2. Les antifongiques sont justifiés dans les indications suivantes - Initialement, si l'infection fongique invasive est confirmée biologiquement ou si la suspicion clinique est forte (clinique et/ou radiologie évocatrices, antécédent d'infection fongique invasive) ; ~ secondairement si le patient reste fébrile à J3-J5. "•1-3.3. Les antiviraux ne sont pas recommandés en traitement empirique. On ne les utilisera qu'en cas de documentation microbiologique. BOOK DES ECN 337
11.1.3.4 Surveillance Une surveillance attentive est indispensable (examen clinique au minimum quotidien, surveillance de l'efficacité et de la tolérance des anti-infectieux), ainsi qu'une réévaluation thérapeutique. Il n'y a pas de recommandation sur les durées de traitement. En pratique, l'antibiothérapie est maintenue jusqu'à 48 heures après la sortie d'aplasie au moins. En cas de sortie, rapide d'aplasie, on préconise une durée de traitement égale (au moins) à celle d'un sujet sain qui aurait la même infection. 11.2.
Infection parle VIH
La primo-infection par le virus du VIH peut être à l'origine d'une fièvre sans cause évidente. Néanmoins, la primo-infection est le plus souvent asymptomatique. Chez un patient connu pour être infecté par le VIH, une fièvre ne doit pas être négligée. Une orientation pour une prise en charge spécialisée en service de maladies infectieuses est préférable. Le taux de lymphocytes CD4, la notion de traitement antirétroviral et son observance, la prise d'une prophylaxie par cotrimoxazole sont des éléments importants d'orientation. 11.2.1.
Les principales causes de fièvre sont :
11.2.1.1.
Les infections communautaires
11.2.1.2.
Les infections spécifiques
-
La tuberculose : possible quel que soit le stade d'immunodépression ;
-
en dessous de 200 lymphocytes CD4/mm3, il faut évoquer :
. la pneumocystose pulmonaire : devant tout signe respiratoire, . la toxoplasmose cérébrale : devant tout signe neurologique ; -
devant une immunodépression plus profonde (moins de 100 lymphocytes
CD4/mm3) : . une cryptococcose, . une infection à CMV, . infections à mycobactéries atypiques. 11.2.2. -
Le bilan devant une fièvre chez un patient infecté par le VIH comprend : un bilan biologique inflammatoire : hémogramme, CRP, VS ;
-
des hémocultures ;
-
une recherche de BAAR ;
-
devant des signes respiratoires : une radiographie de thorax (± scanner), des
gaz du sang, une recherche de Pneumo- cystis jirovecisi possible par lavage bronchoalvéolaire ; -
devant des signes neurologiques : un scanner cérébral, voire une IRM, une
antigénémie cryptococcique, une sérologie toxoplasmose, voire une ponction lombaire pour recherche de cryptocoques. 11.3.
Asplénie
Tout état d'asplénie, qu'il soit lié à une splénectomie ou une asplénie fonctionnelle (à cause d'une drépanocytose par exemple), expose au risque d'infection invasive par des germes encapsulés, notamment le pneumocoque. Ce risque impose un traitement antibiotique urgent par ceftriaxone chez un patient asplénique présentant une fièvre aiguë. La vaccination antipneumococcique est recommandée chez les aspléniques, avec des rappels tous les 3 à 5 ans, mais elle n'élimine pas totalement le risque d'infection pneumococcique. Ces patients sont également vaccinés contre le méningocoque et Haemophilus influenza B. Ils reçoivent une antibiopro- phylaxie par bêtalactamine dans les premières années suivant la splénectomie. 338 BOOK DES ECN Infections nosocomiales Pierre Loulergue Recommandations Ministère delà Santé, http://www.sante-sports.gouv:fr/les-infecdons-nosocomiales.html Points forts • Maladies fréquentes, morbimortalité importante. • Importance de la prévention : surveillance, hygiène, bon usage des antibiotiques, isolement des bactéries multirésistantes.
• Aspects médicaux, économiques, juridiques, politiques. I. Généralités 1.1.
Définition
Les infections associées aux soins englobent toute infection survenant chez un patient pendant une prise en charge médicale, non présente et non en incubation au début de cette prise en charge. Cela concerne aussi bien les activités de soins curatifs que de prévention ou de diagnostic. Ces infections peuvent survenir lors de soins dispensés dans un établissement de santé (infections nosocomiales) ou hors établissement de santé. 1.2.
Épidémiologie
Le taux de prévalence est élevé, autour de 10 %. La mortalité est de plusieurs milliers par an. Les infections les plus fréquemment rencontrées sont les infections urinaires, les infections pulmonaires et les infections du site opératoire. Les bactéries responsables sont souvent multirésistantes. 1.3.
Information-prévention
L'information d'un patient atteint d'infection nosocomiale est obligatoire et peut amener à une indemnisation. Le signalement de certaines infections nosocomiales est obligatoire. Les mesures de prévention sont fondamentales pour lutter contre les infections nosocomiales. Elles comprennent l'information et la formation du personnel, le respect des règles d'hygiène, le bon usage des antibiotiques, les mesures de lutte contre les bactéries multirésistantes. H. Principales infections nosocomiales M. Infections urinaires Ce sont les infections nosocomiales les plus fréquentes (30 %). BOOK DES ECN 339 1.7.85 i Leur définition comprend plusieurs critères : - épidémiologique : infection acquise dans un établissement de santé ;
- clinique : fièvre, signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, impériosité mictionnelle, brûlures mictionnelles, douleurs pelviennes) ; - biologique : examen cytobactériologique des urines positif (culture > 10 3 CFU/ml + leucocyturie > lOVml). La présence d'une bactériurie en l'absence de signes cliniques signe une colonisation (fréquente en cas de sondage). 11.2. Pneumopathies infectieuses Elles représentent 15 % des infections nosocomiales. Leur diagnostic fait appel à des signes : - cliniques : fièvre, expectorations purulentes ; - biologiques : hémocultures positives, antigène urinaire légionelle positif, isolement d'une bactérie sur un prélèvement profond (lavage bronchoalvéolaire, expectorations, aspiration endotrachéale, prélèvement distal protégé) ; - radiologiques : opacités pulmonaires, d'apparition récente. Le principal facteur de risque est l'intubation endotrachéale. 11.3. Infections du site opératoire Elles représentent jusqu'à 15 % des infections nosocomiales. Elles sont définies par des signes : - cliniques : cicatrice inflammatoire et/ou purulente ; - biologiques : isolement d'un germe dans un prélèvement du site opératoire ; - éventuellement radiologiques. Ces signes doivent survenir dans les 30 jours suivant l'intervention, ou dans l'année s'il y a eu pose de matériel. 11.4. Infections liées aux cathéters Elles représentent 10 % des infections nosocomiales. Ce sont toujours des infections nosocomiales. Elles sont plus fréquentes avec les cathéters centraux que périphériques. Le diagnostic est établi par une culture positive du cathéter. Elles peuvent être bactériémiques : on a alors une positivité des hémocultures prélevées en périphérie et sur le cathéter. Le délai de positivité des hémocultures prélevées sur le cathéter sera plus court que celui des hémocultures prélevées en périphérie.
DIQ. Principales mesures de prévention Les mesures d'hygiène concernent : - Le personnel soignant (au sens large, c'est-à-dire toute personne participant à la prise en charge du patient) : hygiène personnelle, tenue adaptée aux soins et changée régulièrement ; - les locaux : nettoyage quotidien selon des protocoles définis. Elles comprennent : - L'hygiène des mains : lavage avant et après chaque soin avec un soluté hydroalcoolique ; - le port de gants : stériles ou non selon le type de soin ; - le port de masque : protection du patient et du soignant ; - la stérilisation des instruments : selon des protocoles définis. On privilégie le matériel à usage unique. - L'élimination des déchets : tout déchet de soin à risque infectieux doit être jeté dans les poubelles adéquates. Toute aiguille ou objet contondant doit impérativement être jeté dans un container spécial (« boîte à aiguilles ») Certaines mesures d'isolement spéciales sont mises en place à la découverte d'une maladie infectieuse pour en limiter la transmission : - tuberculose : importance du masque pour soignants et patient, il faut limiter les sorties du patient et les visites jusqu a la fin de la période contagieuse ; 340 BOOK DES ECN
u
- bactéries multirésistantes : importance du lavage des mains, de l'isolement du patient, du port de gants II faut limiter les transports du patient ; - Patient immunodéprimé : mise en place d'un isolement protecteur pour éviter de contaminer le patient avec des germes opportunistes. La circulation des personnes sera limitée. Les soignants utilisent des protections stériles. BOOK DES ECN 341
Infections ostéoarticulaires. Discospondylite Pierre loulergue Recommandations 5PILF. Recommandation pour la pratique clinique. Infections ostéoarticulaires sur matériel. 2008. http://www. infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/inf-osseuse-long.pdf Spondylodiscites. 2007 http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2007-Spondylodiscites - Reco.pdf Points forts ° Importance de la documentation bactériologique avant de débuter l'antibiothérapie. • Traitement long et délicat, basé sur une équipe pluridisciplinaire. • La rééducation est un élément fondamental de la prise en charge (pronostic fonctionnel) Terminologie Une ostéite correspond à une infection d'un os, une arthrite à une infection d'une articulation, une ostéoarthrite à une infection de ces deux sites et une discospondylite à une infection du rachis. I. Épidémiologie et physiopathologie Trois modes de contamination sont possibles : - l'inoculation du site : nosocomiale (chirurgie, infiltration, ponction, arthroscopie) ou post-traumatique (fracture) ; - l'extension d'un foyer infectieux contigu ; - la dissémination hématogène. La présence de matériel étranger complique la prise en charge du fait du mauvais passage des antibiotiques et de la formation d'un biofilm (glycocalyx) par les bactéries. II. Écologie microbienne • Arthrite : S. aureus + + + , H. influenza (Jeune enfant), gonocoque, streptocoques, borréliose de Lyme ;
° Discospondylite : S. aureus + + +, entérobactéries + +, streptocoques, staphylocoques à coagulase négative, tuberculose, brucellose, champignons (candida) ; ° Ostéomyélite : S. aureus, streptocoques, H. influenza, salmonelles (patients drépanocytaires) ; ° Infection sur prothèse : S. aureus et staphylocoques à coagulase négative ; • Cas particulier du pied diabétique : infection polymicrobienne avec staphylocoques, streptocoques et entérocoques, entérobactéries, P. aeruginosa, germes anaérobies. 342 BOOK DES ECN 1.7.101 III. Diagnostic 111,1. Clinique Il repose sur l'association de signes locaux (inflammation, collection, éventuellement écoulement, douleur, impotence fonctionnelle) et généraux (fièvre). Les signes seront d'autant plus présents que l'infection est aiguë ; devant une infection chronique, les signes seront plus atténués, et le diagnostic plus difficile. On recherche une porte d'entrée à l'examen clinique et une circonstance favorisante. La notion de présence de matériel étranger est un élément fondamental. IH.1.1. Ostéites Le mode de contamination est souvent évident (traumatique, nosocomial). Les signes locaux prédominent (inflammation, douleur, voire écoulement). La fièvre est possible. Le tableau peut se chroniciser si une infection aiguë a été négligée. Les signes sont alors plus discrets, et le diagnostic plus difficile. 111.1.2.
Ostéomyélites
C'est une infection de l'enfant. La contamination se fait par voie hématogène. Le diagnostic est évoqué cliniquement devant une fièvre associée à une douleur métaphysaire localisée au niveau des cartilages de croissance (près du genou, loin du coude) avec impotence fonctionnelle. L'articulation n'est pas touchée. 111.1.3.
Arthrites
Le mode de contamination peut être hématogène ou par inoculation directe. Les signes inflammatoires locaux prédominent (impotence fonctionnelle), associés à une fièvre. Les grosses articulations sont le plus souvent touchées (hanche chez le nourrisson). Une arthrite n'est pas nécessairement septique : maladies de système, arthrites réactionnelles, arthrites microcristallines. 111.1.4.
Discospondylites : voir plus loin
111.1.5.
Cas particuliers
111.1.5.1.
Pied diabétique :
Il s'agit d'une infection chronique des os et des articulations du pied évoluant par contiguïté, à partir d'un mal perforant plantaire le plus souvent. L'infection est favorisée par les complications vasculaires et neurologiques du diabète. Une ostéoarthrite doit être recherchée devant toute plaie chronique chez un patient diabétique. 111.1.5.2.
Infection ostéoarticulaire sur prothèse : L'infection a le plus souvent lieu au
cours de l'intervention. Le tableau clinique peut être de présentation aiguë avec fièvre brutale, cicatrice inflammatoire, écoulement purulent au niveau de la cicatrice ; mais on voit aussi des tableaux beaucoup plus frustes avec une symptomatologie a minima (fièvre et signes locaux inconstants). Le meilleur signe reste la douleur de l'articulation. On peut voir enfin des tableaux d'infection par dissémination hématogène dont la présentation clinique ressemblera à celle d'une ostéoarthrite classique. W.2. Paraclinique '"•2.1. Biologie On retrouve un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, élévation de la VS et de la ^RP), plus ou moins marqué selon que le tableau clinique est aigu ou subaigu. BOOK DES ECN 343 1.7.85 i 111.2.2.
Microbiologie
Les prélèvements microbiologiques sont indispensables et doivent être réalisés avant le début de l'antibiothérapie (ou pendant une fenêtre antibiotique). En plus des
hémocultures, on devra s'attacher à réaliser des prélèvements du site infecté (ou suspect d'infection) de qualité : ponction articulaire (éventuellement échoguidée), biopsies osseuses au bloc opératoire, prélèvements de la porte d'entrée suspectée. Les prélèvements devront être amenés rapidement au laboratoire et d'orienter le microbiologiste sur les germes suspectés, en fonction du tableau clinique. Le microbiologiste réalisera un examen direct et des cultures sur milieux adaptés. Les cultures seront gardées au moins 14 jours. On peut parfois avoir recours à la biologie moléculaire pour identifier des germes (mais pas en routine). 111.2.3.
Imagerie
Les radiographies sont normales au début de l'infection. Les signes apparaissent au bout de 2 à 3 semaines. On peut avoir recours à d'autres examens que les radiographies standard selon les situations. ° Arthrites : on retrouve à la radio un pincement de l'interligne articulaire et des érosions sous-chondrales. L'échographie permet d'évaluer la quantité de liquide dans l'articulation et éventuellement de guider une ponction. Dans certains cas, on peut être amené à faire une IRM ou une scintigraphie (articulations profondes ou difficiles à voir sur une radio standard). ■ Ostéites-ostéomyélites : la radio retrouve tardivement des signes de lyse osseuse (rupture de la corticale), voire des séquestres. L'IRM est le meilleur examen dans cette situation (précocité des signes). La scintigraphie fixe également précocement. • Spondylodiscites : voir plus loin. ° Infections sur prothèse : dans les infections aiguës, l'imagerie a peu d'intérêt, sauf l'échographie qui peut retrouver une collection profonde. Dans les infections subaiguës, la radiographie retrouve des séquestres osseux, un liseré autour du matériel (descellement de la prothèse), des zones d'ostéolyse, des appositions périostées. La scintigraphie doit être réalisée à distance de la chirurgie (au moins 6 mois). L'IRM et le scanner sont d'interprétation difficile à cause des artefacts liés à la prothèse. IV. Traitement
Le traitement est long et complexe. Il nécessite une prise en charge multidisciplinaire (médicale, chirurgicale, microbiologique). IV.1. Médical Le traitement antibiotique est débuté après réalisation des prélèvements microbiologiques. On entreprend un traitement empirique en attendant les résultats, avec des antibiotiques à bonne pénétration osseuse. Les antibiotiques qui ont la meilleure diffusion osseuse sont les fluoroquinolones, les macrolides, la rifampicine, l'acide fusidique, le métronida- zole, la teicoplanine, le triméthoprime. Le traitement est toujours une association d'antibiotiques (pour limiter l'émergence de résistances), en général débuté par voie intraveineuse avec un relais oral. Les traitements probabilistes sont : - oxacilline + aminoside IV ou fluoroquinolone + aminoside ; - en cas d'infection sur prothèse : C3G + vancomycine (ou fosfomycine) ou uréidopénicilline et inhibiteur de bêtalacta- mase ou carbapenem + vancomycine. 344 BOOK DES ECN
u
1.7.101 Les antibiotiques privilégiés, en fonction du pathogène, sont : Germes
Traitement de
Alternative
Relais oral
première intention
thérapeutique
Staphylocoques
Pénicilline M +
Fluoroquinolone +
Ofloxacine + rifampicine
sensibles à la
gentamicine
rifampicine
(ou acide fusidique)
(ou acide fusidique)
ou
ou
Cotrimoxazole +
Cotrimoxazole +
rifampicine ou
rifampicine
Clindamycine + acide
méticilline
fusidique Staphylocoques
Glycopeptide +
Rifampicine +
Rifampicine +
résistants à la
rifampicine (ou
fluoroquinolone (ou
fluoroquinolone (ou
méticilline
fosfomycine ou acide
cotrimoxazole, ou acide cotrimoxazole, ou acide
Entérocoques Streptocoques Entérobactéries
fusidique)
fusidique)
fusidique)
Amoxicilline +
Glycopeptide +
Amoxicilline
aminoside
aminoside
Amoxicilline +
Clindamycine
Amoxicilline ou
aminoside
clindamycine
C3G + fluoroquinolone Fluoroquinolone +
Fluoroquinolone
aminoside Pseudomonas
Ceftazidime +
Ceftazidime +
aeruginosa
ciprofloxacine (ou
fosfomycine
amikacine)
ou
Ciprofloxacine
Imipénem + amikacine Germes anaérobies Métronidazole
Clindamycine
Imidazolé ou clindamycine
Candida albicans
Fluconazole
Amphotéricine B
Fluconazole
Brucella
Doxycycline +
Doxycycline +
rifampicine
ciprofloxacine
IV.2. Chirurgical Il dépend des situations. • Arthrites : lavage-drainage en cas d'épanchement important. Ostéites : lavage-débridement, exérèse d'un séquestre osseux, drainage d'un abcès. L'acte chirurgical sert également à faire les prélèvements microbiologiques profonds. Pas de traitement chirurgical dans les ostéomyélites. Infections sur prothèse : l'ablation du matériel est le plus souvent indispensable pour assurer la guérison. Les prélèvements profonds sont réalisés pendant la chirurgie. Une seconde prothèse sera reposée à distance de l'ablation de la première, après traitement antibiotique adapté et prolongé. BOOK DES ECN 345 1.7.85 i wy
IV.3. Rééducation On immobilise initialement le patient, puis on le mobilise d'abord passivement quand il n'y a plus de signes inflammatoires, et enfin activement en fin de traitement. V.
Suivi
La surveillance d'une ostéoarthrite doit être prolongée, en milieu spécialisé. On portera une attention particulière à la tolérance des antibiotiques, car le traitement est long et la réussite du traitement dépend aussi de l'observance. C'est l'absence de rechute qui signe la guérison. VI.
Prévention
Elle concerne les infections du site opératoire. Tout foyer infectieux chez le patient devant être opéré doit être recherché et éradiqué au préalable. Les mesures d'asepsie doivent être scrupuleusement respectées. On utilise parfois des ciments aux antibiotiques. VIL Discospondylite (spondylodiscite) La spondylodiscite est une infection du disque intervertébral et des corps vertébraux adjacents. L'incidence annuelle est estimée à 2,4/100 000. Plus fréquent dans les 5e et 6e décennies. Le mécanisme est le plus souvent hématogène ou par inoculation directe. VII. 1. Microbiologie Spondylodiscites à pyogènes Staphylococcus aureus dans plus de la moitié des cas, suivis des bacilles Gram négatif dans environ 20 à 30 % des cas, puis des streptocoques Spondylodiscites
20 % des spondylodiscites
tuberculeuses (mal de Pott) Spondylodiscites iatrogènes
Les staphylocoques à coagulase négative (Staphylococcus epidermidis) sont les germes les plus fréquemment en cause. Incidence croissante depuis quelques dernières décennies
Spondylodiscites brucelliennes Profession exposée (agriculteur, vétérinaire...), érosion osseuse des rebords vertébraux antérieurs Spondylodiscites à Candida sp.
Immunodéprimés, toxicomanie, cathétérisme central prolongé
VII.2. Manifestations cliniques Il faut savoir évoquer une spondylodiscite devant une rachialgie de iythme inflammatoire ou une raideur rachidienne. La fièvre est présente dans 75 % des cas. L'atteinte lombaire est de loin la plus fréquente (60 % des cas). L'examen clinique doit rechercher des signes de queue-de-cheval et des signes de compression médullaire ou un syndrome radiculaire. L'examen clinique doit aussi rechercher une porte d'entrée. VII.3. Diagnostic morphologique L'examen le plus sensible et le plus spécifique pour faire le diagnostic est l'IRM (Tl, T2, T1 + gadolinium) qu'il faut pouvoir réaliser dans les 72 heures suivant la suspicion diagnostique. L'IRM peut être normale si elle est réalisée à une phase trop précoce. Cela ne dispense pas la réalisation d'une radiographie standard. Les premiers signes sont le pince346 BOOK DES ECN
u
ment discal, puis apparaissent les signes au niveau des vertèbres (destruction des plateaux vertébraux en miroir, géodes intracorporéales). La scintigraphie est recommandée en cas de contre-indication à l'IRM, car elle est très sensible aux phénomènes inflammatoires et montrera une hyperfixation dans la zone infectée. I///.4. Diagnostic microbiologique Il est indispensable d'identifier un agent pathogène en cause. Les hémocultures sont positives dans un tiers des cas. La ponction discovertébrale à l'aiguille fine est le principal examen à réaliser si les hémocultures restent négatives. Il faut demander des examens en bactériologie pour les germes usuels, les mycobactéries, et en anatomopathologie. Elle permet surtout un antibiogramme. La ponction discale se fait dans des conditions chirurgicales. 1///.5. Traitement Il repose sur un tryptique Vll.5.1. Le traitement antibiotique
Dans la limite du possible, en l'absence de sepsis sévère, attendre la documentation microbiologique. Le choix du traitement est fonction de la porte d'entrée. Devant la fréquence des infections à staphylocoque, le traitement de première intention est une pénicilline antistaphylococcique et un aminoside. Le traitement est le plus souvent administré par voie intraveineuse. La durée est classiquement de 6 à 12 semaines, 6 mois pour les spondylodiscites fongiques, et 12 mois pour une tuberculose. VII.5.2. L'immobilisation Elle est indispensable et repose le plus souvent sur la mise en place d'un corset bivalvé, variable en fonction de l'étage atteint. La durée de la contention est de 3 mois. Le décubitus est souvent nécessaire pendant 1 à 3 semaines. VII.5.3. La rééducation et les mesures associées La rééducation pour but de lutter contre les complications du décubitus. Outre les HBPM, il faut assurer l'entretien des mobilités articulaires, le renforcement musculaire, l'entretien de la musculature des membres, le conditionnement respiratoire. VI 1.6. Suivi Les éléments de suivi reposent sur : la clinique, le suivi biologique des paramètres du syndrome inflammatoire, les radio- logies. L'IRM ne doit pas être utilisée comme outil de suivi, car les anomalies persistent plusieurs mois. VI 1.7. Place de la chirurgie A la phase aiguë, la chirurgie est rarement indiquée, les seules indications sont les déficits neurologiques (laminectomie en urgence). On doit réserver une place à la chirurgie pour le traitement des abcès. Tout déficit sensitif, quelle que soit la localisation, est une indication chirurgicale. Les abcès peuvent être traités par drainage percutané en radiologie inter- ventionnelle. BOOK DES ECN 347 Grosse jambe rouge aiguë Pierre Loulergue Recommandations
Conférence de consensus SPILF. 2000. Érysipèle et fasciite nécrosante : prise en charge, http://www. infectiologie. com/site/medias/_documents/consensus/erysipele-long-OO.pdf Érysipèle : Points forts: • Diagnostic clinique ; • recherche d'une porte d'entrée (souvent intertrigo), facteurs favorisants ; « ne justifie pas en soi une anticoagulation préventive, ni antiagrégants, ni même de recherche systématique de thrombose veineuse profonde ; ® due le plus souvent aux streptocoques = > pénicilline G ou amoxicilline. 1. Érysipèle 1.1. Définition C'est la cause la plus fréquente de grosse jambe rouge aiguë. Elle est due à une dermohypodermite aiguë bactérienne (streptocoques + + +, essentiellement bêtahémolytique du groupe A) non nécrosante. Cette infection survient le plus souvent chez l'adulte de plus de 40 ans, d'autant plus qu'il existe un terrain à risque (adulte > 50 ans, surpoids, insuffisance veineuse, défaut d'hygiène, diabète, ulcère de jambe). 1.2. Clinique Le début est brutal associant des signes : - généraux : fièvre élevée (39-40 °C), frissons ; - locaux : placard érythémateux cutané inflammatoire (rouge, chaud, douloureux, œdématié) ± purpura, bulles ; -
locorégionaux : adénopathies satellites, lymphangite.
Il faut toujours rechercher activement une porte d'entrée : intertrigo + + + , ulcère de jambe, traumatisme et toute autre rupture de la barrière cutanée. 1.3. Examens complémentaires Les examens complémentaires ne seront réalisés qu'en cas de complications ou comorbidités. On retrouve un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, élévation de la VS et de la CRP). Les prélèvements bactériologiques (locaux ou hémocultures) n'ont pas d'intérêt diagnostique.
On ne réalisera un écho-doppler des membres inférieurs qu'en cas de suspicion clinique de thrombose associée, mais pas systématiquement (l'atteinte infectieuse étant superficielle). 1.4. Traitement - Repos au lit, jambes surélevées ; - antalgiques ; - hospitalisation : elle est nécessaire en cas de signes de gravité, comorbidités, voie orale impossible, doute diagnostique, doute sur l'observance, contexte social précaire, échec d'un traitement bien conduit ; 348 BOOK DES ECN 1.11.204 antibiothérapie antistreptococcique : •
pénicilline en lre intention : amoxicilline IV (50 à 100 mg/kg par jour en 3
perfusions) ou pénicilline G IV (12 à 24 millions d'unités en 4 à 6 perfusions par jour). Relais peros par amoxicilline (1 à 1,5 g 3 fois par jour), ■ en cas d'allergie : pristinamycine (1 g x 3 par jour) ou clindamycine, •
la durée de traitement est de 10 à 20 jours ;
- traitement de la porte d'entrée : crème antifongique 1 application par jour pendant 21 jours en cas d'intertrigo (traiter les deux pieds en même temps) ; _ pas d'anticoagulation systématique. Seulement en cas de suspicion clinique forte ou d'antécédent de thrombose veineuse profonde ; _ les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont contre-indiqués (risque d'aggravation). NB : Devant une forme typique non compliquée, le traitement est ambulatoire. L'évolution sous traitement est rapidement favorable (48-72 heures). On surveille l'évolution locale en délimitant la lésion avec un feutre quotidiennement. Les complications peuvent être locales (abcès, nécessitant un geste chirurgical) ou générales (bactériémie, glomérulo- néphrite poststreptococcique).
La principale complication est la récidive (20 à 30 % des cas). Elle est d'autant plus fréquente qu'il existe des facteurs favorisants. Le contrôle de ces facteurs favorisants (autant que possible) fait partie de la prise en charge pour éviter les récidives. 2. Dermohypodermites bactériennes nécrosantes et fasciites nécrosantes 2.1. Définition Ces infections sont essentiellement dues à Streptococcuspyogenes (streptocoque bêtahémolytique du groupe A), suite à une effraction cutanée. Elles sont rares, mais graves du fait d'une nécrose de l'hypoderme, voire de l'aponévrose (fasciites), et d'extension rapide. Elles surviennent le plus souvent sur des terrains fragiles (diabétiques, patients de cancérologie/hématologie, toxicomanes, alcooliques chroniques, autres immunodéprimés) et pourraient être favorisées par la prise d'AINS. 2.2. Clinique L'infection débute comme un érysipèle, puis l'état du patient se dégrade rapidement, avec présence de signes de sepsis et apparition d'une nécrose locale d'extension progressive. Cette nécrose ne se voit pas toujours très distinctement au niveau de l'épiderme. Elle est souvent beaucoup plus étendue en profondeur que ce qui est visible. Une douleur intense y est associée. L'évolution peut être foudroyante en cas de choc toxique streptococcique, ou plus subaiguë. Les membres inférieurs sont les plus touchés, mais la face ou le périnée (gangrène de Fournier) peuvent être atteints. 2.3. Examens complémentaires Les prélèvements microbiologiques sont systématiques. On prélève la porte d'entrée et on réalise des prélèvements profonds au bloc opératoire. Ces infections sont majoritairement plurimicrobiennes, impliquant streptocoques (groupables et non groupables), germes anaérobies, voire entérobactéries dans les localisations périnéales. Chez les toxicomanes, on trouve davantage l'association Staphylococcus aureus et streptocoques.
Le diagnostic est clinique. On réalisera éventuellement une imagerie que pour préciser l'extension ou rechercher une collection. Aucun examen ne doit retarder la prise en charge. BOOK DES ECN 349 r HoHDoâ®S I 2.4. Traitement Urgence médicochirurgicale. Le pronostic vital est enjeu : -
hospitalisation en milieu de soins intensifs ;
-
antibiothérapie double, probabiliste, par voie intraveineuse : bêtalactamine
+ clindamycine ou rifampicine. À adapter secondairement aux résultats des prélèvements microbiologiques ; -
traitement chirurgical en urgence : débridement, excision des tissus
nécrosés. 350 BOOK DES ECN 1.7.101 Voyage en pays tropical : conseils avant le départ, pathologies du retour : fièvre, diarrhée Élise Seringe-Aulagnîer, Pascal Astagneau Recommandations sanitaires pour les voyageurs, 2009 : BEH 2 juin 2009/ N05 23-24. Avis du Haut Conseil de la santé publique, 24 avril 2009. Paludisme = urgence diagnostique et thérapeutique Objectif 1. Donner des conseils d'hygiène et des mesures de prévention adaptées 1. Évaluer les risques
« Destination : situation sanitaire et politique du pays, saison
du voyage avant le
sèche/humide, zone urbaine/rurale
départ
« Durée du séjour et conditions d'hébergement • Voyageur : âge, grossesse, statut immunitaire
2. Informer le voyageur • Nature des risques et leur gravité • Modalités de prévention •
Importance de l'observance de la chimioprophylaxîe antipalustre
pendant le séjour et au retour • Si symptôme au retour consulter un médecin 3. Mesures générales
• Hygiène alimentaire +++
de prévention
•
et lutte contre le péril
préservatif
fécal +++
« Répulsifs et insecticides paludisme, arbovirus (dengue, chikungunya,
Rappeler les risques d'infection transmise par voie sexuelle
West Nile) • Éviter contact avec animaux, eaux douces, marche pieds nus 4. Mesures spécifiques « Prise en charge de la diarrhée du voyageur de prévention
-
Réhydratation +++ (SRO* pour les enfants)
-
ATB si diarrhée invasive, sévère ou cholériforme > 24 heures
• Prévention du paludisme -
Information sur le niveau de risque : différent selon pays
-
Insecticides : moustiquaire imprégnée +++
-
Répulsifs (prudence chez l'enfant de moins de trente mois)
-
Chimioprophylaxîe : contre Plasmodium falciparum (voir item 99)
BOOK DES ECN 351 1 WMD | Objectif 1
. Donner des conseils d'hygiène et des mesures de prévention adaptées • Vaccinations (cf. item 76) -
Mise à jour du calendrier vaccinal +++ : DTP, coqueluche,
rougeole, hépatite B -
Obligatoires : vaccin amarile**, méningococcique tétravalent (A, C,
Y, W 135) si pèlerinage à la Mecque -
Recommandées : hépatite A, typhoïde, encéphalite japonaise
selon pays et conditions du séjour, méningo-A-C
*SRO : sachets de réhydratation orale ; ATB : antibiotique, DTP : diphtérie-tétanos-poliomyélite. **Vaccin amarile : fièvre jaune : -
vaccin vivant atténué ;
-
obligatoire si voyage en Afrique intertropicale et région amazonienne ;
-
centres agréés de vaccination internationale ;
-
immunité dix jours après injection et pour dix ans.
Objectif 2. Rechercher les principales causes de fièvre et de diarrhée chez un patient au retour d'un pays tropical Au retour d'un Fièvre
Diarrhée
pays tropical = paludisme jusqu'à preuve du contraire
Souvent bénigne
Interrogatoire •
Caractéristiques diarrhée :
Séjour : lieux, durée, conditions
® Date symptôme durée incubation •
Exposition à un risque : eau, alimentation • Dysentérique « Cholériforme
•
Statut vaccinal et chimioprophylaxie
Arguments
« Allure de la courbe thermique
cliniques
•
Signes généraux et fonctionnels
•
Examen cutané, neurologique, digestif
Examens
• Simple
D'emblée :
paradiniques • •
Fonction du tableau • Hémogramme
Hémogramme +++
■ Coprocultures
Frottis sanguin (diagnostic d'espèce),
» Examen parasitologique des
goutte épaisse (présence du parasite) •
• Fièvre paludisme +++
selles
Hémocultures, urocultures » Tests
hépatiques • Étiologies à
Radiographie thoracique
» P. falciparum = urgence thérapeutique
évoquer en 1er • •
Fievre typhoïde
• Salmonella spp
Infections à méningocoque » Amibiase
• Shigella
hépatique •
» E. Coli
Arboviroses (dengue, chikungunya, West
Nile...)
° Amibiase intestinale
•
Fièvres hémorragiques virales
Étiologies
« Rickettsioses, leptospiroses » Hépatites
o Giardiase « Rotavirus o
autres
virales « Primo-infection à VIH
Entérovirus
352 BOOK DES ECN 1.7.107 Ne pas oublier toutes les autres causes de fièvre plus classiques (pyélonéphrite, pneumopathie...). Paludisme = potentiellement mortels urgence diagnostique et thérapeutique. Toujours y penser devant une fièvre au retour d'un voyage +++. Fièvre typhoïde : bactériémie à point de départ lymphatique due à Salmonella typhi (à ne pas confondre avec Salmonella non typhique ou salmonella mineure, principal agent responsable de TIAC en France) : • Voyage en Afrique subsaharienne +++ ; •
Incubation < 14 j ;
• Fièvre : atteint un plateau à 40 °C vers J6 (= phase d'état) ; • + Somnolence diurne + insomnie nocturne + diarrhée jus de melon + pouls dissocié + splénomégalie ; •
Leucopénie ou absence d'hyperleucocytose + thrombopénie ;
•
Diagnostic = hémocultures ;
• Traitement = fluroquinolones +++ ; •
Prévention = vaccin contre 5. typhi ;
• Maladie à déclaration obligatoire. BOOK DES ECN 353 Parasitoses digestives : lambliase, téniasis, ascaridiose, ©xyurose, amibiase Pierre Loulergue
~
Points forts •
Parasitoses autochtones et d'importation. ° Hyperéosinophilie inconstante.
•
L'amibiase et l'hydatidose sont à risque du fait de leurs localisations tissulaires {foie
+++). •
Traitement médical (métronidazole, albendazole...), voire chirurgical (abcès
amibien, kyste hydatique). I. Épidémîologîe et physiopathologîe Les parasitoses digestives sont responsables de millions de cas de diarrhées dans le monde, et on estime que plus de la moitié de la population mondiale est exposée à des parasites à tropisme intestinal. Même si la mortalité directement imputable aux parasites est faible, ce sont les conséquences qui sont importantes, principalement pour les jeunes enfants. Les différents parasites potentiellement responsables de troubles gastro-intestinaux sont nombreux, et leur répartition géographique est très hétérogène. La transmission des parasites se fait par voie orofécale et donc directement liée au niveau d'hygiène individuelle et collective du pays. La majorité reste dans le tube digestif (giardiase, taeniasis, ascaridiose, oxyurose), mais certains parasites ont un tropisme tissulaire, notamment hépatique (amibiase, hydatidose) qui fait toute la gravité de ces infections, ce, d'autant qu'elles apparaissent sur un terrain immunodéprimé. ID. Giardiase (lambliase) 11.1. Généralités Parasite cosmopolite (Giardia intestinalis), plus fréquent dans les pays en développement. Elle peut évoluer sous forme de foyers épidémiques (enfants, institutions). Certains sujets sont porteurs sains. Après ingestion, le parasite (sous forme kystique) se fixe à l'intestin grêle, se développe pour donner d'autres kystes qui seront émis dans le milieu extérieur avec les selles. 11.2. Diagnostic Les symptômes digestifs sont rares, souvent à type de diarrhées sans fièvre. Le diagnostic est souvent établi fortuitement lors d'un examen parasitologique des selles (EPS).
11.3. Traitement Métronidazole (Flagyl®) PO 500 mg x 2/j pendant 5 jours. Renouveler le traitement à J15. Albendazole (Zentel®) 400 mg/j pendant 5 jours. 354 BOOK DES ECN 1.7.101 III. Taeniasis ///, 1. Généralités parasites cosmopolites (Taenia saginata chez le bœuf, T. solium chez le porc), plus fréquents dans les pays en développement. Après ingestion, le parasite se fixe sur la muqueuse du grêle grâce à sa tête (scolex). Les anneaux formant son corps sont en nombre variable, ils se détachent et sont libérés dans le milieu extérieur. Ils libèrent alors les œufs qui seront ingérés par l'hôte intermédiaire (bœuf ou porc). Le parasite va disséminer, notamment dans les muscles et sera ingéré par l'homme lors de consommation de viande contaminée peu cuite. HI.2. Diagnostic L'émission d'anneaux caractéristiques par l'anus fait le diagnostic de taeniasis. On peut également les trouver dans les selles (EPS). L'hyperéosinophilie est possible (helminthiase). 111.3. Traitement Niclosamide (Tredemine®) 4 cp en 2 prises (espacées de 2 heures). Praziquentel (Biltricide®) 10 mg/kg (T. saginata) ou 25 mg/kg (T. solium) en prise unique. IV. Ascaridiose IV.1. Généralités Parasite cosmopolite (Ascaris lumbricoides), beaucoup plus fréquent dans les pays en développement. Le parasite est ingéré sous forme d'œufs embryonnés. Ils éclosent pour donner des larves qui traversent activement la
muqueuse intestinale et atteignent le poumon sous forme de vers adultes après passage par la veine porte. Ces vers traversent la paroi alvéolaire et remontent dans les voies aériennes. Ils repassent dans le système digestif par déglutition. Deux mois après infestation, les œufs sont produits et émis par les selles dans le milieu extérieur. IV.2. Diagnostic Il peut être fait à 2 phases : - phase d'invasion : syndrome de Lôffler : c'est l'expression clinique de la présence de vers dans les poumons, avec fièvre, toux ± dyspnée. L'hyperéosinophilie est alors importante, on peut trouver des éosinophiles dans les crachats ou des cristaux de Charcot-Leyden (témoignant de la présence d'éosinophiles dans les cellules) ; - phase d'état : signes digestifs non spécifiques (douleurs, diarrhées...). La prolifération des vers dans le tube digestif peut être responsable de complications (occlusion, angiocholite, pancréatite aiguë, appendicite, perforation). Dans les examens de selles, on peut trouver des œufs. L'émission du parasite peut également faire le diagnostic. IV.3. Traitement Albendazole (Zentel®) 400 mg en prise unique. Flubendazole (Fluvermal®) 2 cp/j pendant 3 jours. BOOK DES ECN 355 1.7.85 i V. Oxyurose V.1. Généralités La primo-infestation avec le parasite se fait par voie orale, par ingestion directe d'œufs d'oxyure (Enterobius vermicula- ris). Au sein du système digestif, l'œuf donne une larve qui, après plusieurs phases de maturation, devient un parasite adulte, mâle ou femelle. Les vers adultes ont un tropisme particulier pour la région iléocœcale. Après l'accouplement, les femelles migrent jusqu'à l'anus et pondent leurs œufs qui se fixent dans les replis de la marge anale. Le sujet peut alors se recontaminer à partir de ses
propres parasites, par voie oroanale directe. L'œuf est une forme directement contaminante, responsable d'une grande contagiosité, notamment chez les enfants. V.2. Diagnostic Le symptôme principal est le prurit anal ou vulvaire chez la femme. Le diagnostic biologique est établi par le scotch test (apposition d'un morceau de scotch au niveau des plis de la marge anale pour capturer les œufs puis lecture au microscope). Il n'y a pas d'hyperéosinophilie. V.3. Traitement Albendazole 400 mg, à renouveler à J15. Flubendazole 1 cp, à renouveler à J15. Embonate de pyrvinium (Povanyl®) 5 ml, à renouveler à J15. VI. Amibiase VI.1. Généralités Il existe plusieurs espèces d'amibes, mais seule Entamoeba histolytica est pathogène pour l'homme. C'est une parasitose cosmopolite, très fréquente dans sa forme intestinale, plus rare dans la forme invasive. Les pays en développement sont les plus touchés. Après ingestion de kystes, le parasite migre jusqu'au côlon où il peut traverser activement la muqueuse, puis passer dans la circulation porte pour atteindre d'autres organes, notamment le foie. VI.2. Diagnostic Vl.2.1. Forme intestinale Elle est souvent asymptomatique, mais peut se traduire par une colite aiguë (diarrhées glairosanglantes, douleurs) ± fièvre. Il existe une forme suraiguë (colite amibienne maligne), très rare, combinant choc septique et déshydratation sévère, de mauvais pronostic. Au plan biologique, on trouve parfois des amibes lors d'un EPS, correspondant le plus souvent à des amibes non pathogènes. Les selles doivent être acheminées au laboratoire rapidement pour augmenter la sensibilité. On recherche des amibes hématophages (présence d'hématies à l'intérieur). La sérologie est souvent négative.
La rectosigmoïdoscopie, non systématique, retrouve un aspect de la muqueuse en « coup d'ongle » (ulcérations puncti- formes). VI.2.2. Amoebome C'est une entité rare, une pseudotumeur colique inflammatoire (cancum + + +) correspondant à une réaction granulo- mateuse de la paroi à la présence d'amibes. La sérologie est positive. Elle peut se présenter comme un cancer du côlon. 356 BOOK DES ECN
u
1.7.101 Vl.2.3. Forme tissulaire Elle est toujours consécutive à une forme intestinale (symptomatique ou non). La localisation est le plus souvent hépatique, mais d'autres organes peuvent être touchés (poumons). L'abcès amibien du foie est une conséquence d'environ 10 % des amibiases intestinales. Le patient est fébrile et se plaint de douleurs de l'hypochondre droit. L'examen retrouve une hépatomégalie douloureuse à l'ébranlement, giologiquement, on trouve une hyperleucocytose neutrophile, un syndrome inflammatoire, une sérologie amibienne positive. Les EPS sont négatifs. L'imagerie est indispensable (échographie, scanner) pour confirmer le diagnostic, préciser sa localisation, évoquer des diagnostics différentiels (tumeurs). Les abcès peuvent être multiples. La ponction de l'abcès est inutile. À l'absence de traitement, l'abcès peut évoluer et se rompre dans les séreuses. 1/7.3. Traitement Forme intestinale : amoebicide de contact : tilbroquinol (Intétrix®) 2 gél. x 2/j pendant 10 jours. Forme tissulaire : on associe toujours un amoebicide tissulaire : métronidazole (Flagyl®) 500 mg x 3/j pendant 7 jours à un amoebicide de contact (traitement simultané des formes intestinales). VII. Hydatidose VII. 1. Généralités
Echinococcus granulosus est le taenia du chien. Lors de son cycle, il est libéré dans le milieu extérieur et ingéré par des hôtes intermédiaires herbivores (moutons + + +), chez qui, le parasite dissémine. Les chiens se recontaminent en se nourrissant de viscères contaminés. L'homme est un hôte accidentel (contact avec un chien contaminé, ingestion d'aliments souillés par des déjections canines), le parasite gagne le foie par la circulation porte où il formera un kyste. D'autres localisations sont possibles (poumons ++, rate, os, cerveau...). Les patients originaires de zones d'élevage sont les plus touchés (en France, patients originaires du Maghreb). VII.2. Diagnostic Le kyste hydatique hépatique est souvent découvert fortuitement lors d'un examen radiologique (échographie, scanner). Un scanner est toujours indispensable avant d'envisager le traitement chirurgical. On peut parfois voir la membrane interne proligère (où se trouvent les têtes des parasites ou scolex) qui est pathognomonique. Les complications sont la fissuration, la rupture, la surinfection. Il existe un risque de dissémination et de choc anaphylactique. Il n'y a pas d'hyperéosinophilie. La sérologie doit être positive dans plusieurs techniques pour être interprétable (ELISA, électrosynérèse, immunoélec- trophorèse, hémagglutination). VII.3. Traitement Le traitement est l'exérèse chirurgicale du kyste.Il ne faut jamais ponctionner un kyste hydatique, car le risque de dissémination intra-abdominal est majeur + + + -K NB : Certains centres spécialisés proposent une technique « PAIR » pour ponction-aspiration-injection (solution alcooolisée) -réaspiration. Le traitement médical par albendazole a une place pour encadrer le geste chirurgical, mais n'est pas un traitement du kyste en soi. Il peut être très prolongé chez les patients inopérables. BOOK DES ECN 357
[ mm \ VIII. Autres VIII. 1. Mesures associées Toujours penser aux conséquences d'une diarrhée sur l'état d'hydratation, les troubles ioniques, voire les conséquences d'une malabsorption en cas d'atteinte chronique. VIII.2. Prévention Éducation du patient, règles d'hygiène simples. Lavage des mains. Cuire la viande, laver les aliments. Lutte contre le péril fécal (distribution d'eau potable, évacuation eaux usées, construction de sanitaires). 358 BOOK DES ECN
paludisme Pierre Loulergue Recommandations Recommandations sanitaires pour les voyageurs. 2010. Bulletin épidémiologique hebdomadaire, www.invs.sante.fr/ beh/2010/2 l_22Zindex.htm Conférence de consensus spilf. Prise en charge et prévention du paludisme d'importation à Plasmodium falciparum. 2007. http://www.infectiologie. com/site/medias/_documents/consensus/2007-paludisme-long.pdf Points forts •
Le diagnostic doit être évoqué devant toute fièvre au retour d'une zone d'endémie
palustre, qu'un traitement préventif ait été pris ou non. •
Urgence diagnostique et thérapeutique.
•
Importance de la prévention lors d'une consultation spécialisée avant le voyage.
I. Épidémiologie et physiopathologie
Le paludisme est une maladie parasitaire présente dans les pays de la zone intertropicale. Il est lié à un protozoaire, le plasmodium, et transmis par des moustiques (anophèles). Il existe quatre espèces : Plasmodium falciparum (la plus fréquente et la plus grave), P. vivax, P. ovale et P. malariae. La mortalité du paludisme est estimée à 2 millions par an, essentiellement en Afrique subsaharienne. Elle touche particulièrement les enfants de moins de 5 ans. Les pays d'endémie palustre sont classés en 3 zones en fonction de leur degré de résistance à la chloroquine (pour Plasmodium falciparum) : -
zone 1 : absence de chloroquinorésistance ;
-
zone 2 : présence de chloroquinorésistance ;
-
zone 3 : prévalence élevée de chloroquinorésistance.
En France, il s'agit de paludisme d'importation. Plus de 4 000 cas ont été rapportés annuellement, essentiellement au retour d'un pays africain subsaharien (95 % des cas). Plus de deux tiers des cas adultes ont lieu chez des migrants, lors d'un retour au pays pour seulement 10 % chez des touristes. Les cas pédiatriques ont lieu quasi exclusivement chez les migrants retournant au pays. La transmission existe en zone urbaine, surtout en Afrique. Le pic de fréquence se situe en septembre, avec une petite recrudescence en janvier. Seule la moitié des patients ont utilisé des mesures de protection contre les piqûres de moustiques et/ou une chimiopro- phylaxie (souvent prise de façon incorrecte). Le cycle parasitaire est divisé en deux phases : -
un cycle sexué ou sporogonique chez le moustique : l'infection se fait lors d'un
repas sanguin, puis il y a fécondation des gamétocytes qui deviennent sporozoïtes dans les glandes salivaires du moustique ; -
un cycle asexué ou schizogonique chez l'Homme : la transmission des sporozoïtes
a lieu lors d'une piqûre de moustique, les sporozoïtes se multiplient dans le foie jusqu'à éclatement des hépatocytes, libérant des mérozoïtes qui infectent les hématies. Dans les hématies, le parasite est sous forme de trophozoïtes (formes vues au microscope dans le frottis sanguin), et se multiplie jusqu'à l'hémolyse (phase symptomatique
clinique), libérant de nouveaux mérozoïtes qui vont infecter d'autres hématies ou des formes gamétocytes qui pourront être ingurgitées par des anophèles et redémarrer un cycle sexué. BOOK DES ECN 359 II. Diagnostic Toute fièvre au retour d'un pays tropical d'endémie palustre est considérée comme un accès palustre jusqu'à preuve du contraire. La présomption clinique doit se baser sur la notion de fièvre (attention aux antipyrétiques que le patient a pu prendre avant de consulter) et de retour d'un pays d'endémie. L'incubation moyenne pour Plasmodium falciparum est de 7 jours, mais peut aller jusqu'à 2 mois. La symptomatologie clinique est aspécifique : céphalées, douleurs abdominales, troubles digestifs, arthralgies, myalgies. Il faut impérativement rechercher les critères de gravité suivants : - coma ; - état de choc ; - convulsions (généralisées ou répétées) ; - syndrome de détresse respiratoire aiguë ; - anémie (< 6 g/dl) ; - insuffisance rénale ; - hypoglycémie (< 2,2 mmol/1) ; - coagulation intravasculaire disséminée ; - acidose métabolique (pH < 7,25) ; - hémoglobinurie macroscopique. Le diagnostic de certitude est réalisé au laboratoire par analyse d'un frottis sanguin et d'une goutte épaisse. La goutte épaisse permet d'augmenter la sensibilité en abaissant le seuil de détection, et le frottis sanguin permet le diagnostic d'espèce. Cette technique reste actuellement en France la méthode de référence pour le diagnostic d'un accès palustre. D'autres techniques de laboratoire existent et peuvent parfois être utiles en complément du frottis. Il s'agit de l'immu- nochromatographie sur bandelettes (détection
à partir d'une goutte de sang par réaction avec des antigènes du plasmodium), du test à l'acridine orange (ou QBC : quantitative buffy coat) qui nécessite un équipement spécifique et de l'entraînement, ainsi que des techniques de biologie moléculaire (PCR, PCR nichée ou PCR quantitative) très sensibles mais non utilisables en routine. IDI. Prise en charge En cas d'accès palustre simple (c'est-à-dire 85 % des cas), il existe des critères pour le traitement ambulatoire du patient : - parasitémie faible (< 2 %) ; - absence d'échec d'un 1er traitement (importance de l'interrogatoire + + +) ; - absence de vomissements ; - absence de signes de gravité (cf. supra) ; - plaquettes >50 g/1 ; - créatinine >150^01/1 ; - absence de facteurs de risque (grossesse, splénectomie, enfants, sujets âgés) ; - patient entouré à domicile ; - être certain d'une bonne compréhension du traitement ; - s'assurer de la délivrance des médicaments (ou fournir le traitement) ; - s'assurer que le patient n'est pas trop loin d'une structure de soins ; - vérifier les coordonnées du patient ; - assurer des consultations de suivi à J3, J7 et J28. Si un seul de ces critères est absent ou incertain, il faut impérativement hospitaliser le patient. 360 BOOK DES ECN 1.7.101 111,1. Traitements choix de traitements sont : en lre intention : atovaquone-proguanil (Malarone®) ou artéméther-luméfantrine (Riamet®) ; „ en 2e intention : quinine PO ou méfloquine (Lariam®) ; _ en 3e intention : halofantrine (Halfan®) ;
- cas particulier : si la voie orale est impossible (vomissements), on utilisera la quinine par voie IV (dans du sérum glucosé). En cas de signe de gravité, le patient est hospitalisé en urgence en réanimation et on démarre un traitement par quinine IV (dans du sérum glucosé). Chez les enfants : on hospitalise systématiquement de principe : _ en Ve intention : atovaquone-proguanil (Malarone®) ou artéméther-luméfantrine (Riamet®), ou méfloquine (Lariam®) ; - en 2e intention : halofantrine (Halfan®). H\,2. Surveillance Clinique
- Efficacité : température, état neurologique -Tolérance : troubles cardiovasculaires, vomissements, vertiges
Paradinique
- Efficacité : quininémie, parasitémie à J3 (peut être persistante avec des molécules à action lente comme atovaquone-proguanil) -Tolérance : quininémie (car index thérapeutique étroit), glycémie (risque d'hypoglycémie), ECG (allongement du QT avec artéméther-luméfantrine, quinine, halofantrine +++)
111.3. Prophylaxie Tout voyage en zone impaludée doit faire l'objet d'une consultation spécialisée. Cette consultation a pour but d'informer le voyageur sur les risques encourus, notamment le risque de paludisme. Les vaccinations du voyageur sont à cette occasion vérifiées et mises à jour le cas échéant. Les moyens de lutte contre le paludisme sont multiples : - port de vêtements longs ; - imprégnation des vêtements avant le départ (perméthrine) ; - utilisation de répulsifs cutanés ; - utilisation d'insecticides ; - utilisation de moustiquaires imprégnées ; - chimioprophylaxie. La chimioprophylaxie dépend des caractéristiques du voyageur, de la zone et de la durée. Elle réduit le risque d'accès palustre mais ne protège pas à 100 %. Lors de
l'interrogatoire d'un patient fébrile au retour d'une zone impaludée, il faut s assurer de la façon dont a été prise la prophylaxie. U existe 5 produits disponibles en France : - chloroquine (Nivaquine®) : pays du groupe 1 ; ~ chloroquine-proguanil (Savarine®) : pays du groupe 2 ; ~ atovaquone-proguanil (Malarone®) : pays du groupe 2 et 3 (utilisable chez l'enfant à partir de 11 kg) ; BOOK DES ECN 361
-
méfloquine (Lariam®) : pays du groupe 3 (contre-indiqué en cas d'ATCD neuropsychiatrique et chez les enfants de moins de 15 kg) ;
-
doxycycline (Doxypalu® ou Granudoxy®) : pays du groupe 3 (contre-indiqué avant l'âge de 8 ans et en cas de grossesse).
En cas de séjours longs : privilégier atovaquone-proguanil si < 3 mois, les autres molécules entre 3 et 6 mois (en l'absence de données), et réserver la prophylaxie à des périodes courtes si > 6 mois (saisons humides, déplacements). Dans tous les cas, consulter en urgence en cas de fièvre + + + . Des essais vaccinaux sont en cours, mais aucun vaccin n'est actuellement disponible. IV. Mesures associées -
Penser à rechercher d'autres pathologies (tropicales ou non) concomitantes ;
-
déclaration obligatoire en cas de paludisme autochtone ou d'importation dans les
départements d'outre-mer. 362 BOOK DES ECN 1.7.101 pathologie infectieuse chez les migrants Pierre Loulergue Points forts :
• toujours rechercher un paludisme ; • contextes très variables ; • prise en charge multidisciplinaire : médicale, sociale, psychologique ; • rechercher les maladies endémiques dans la zone géographique d'origine et les zones de transit ; • toujours penser au VIH, à la tuberculose, aux hépatites chroniques B et C ; • ce n'est pas que de la médecine tropicale ! I. Épidémiologie Le terme de migrants renvoie à des réalités bien différentes. L'origine géographique des migrants en France est essentiellement le Maghreb et l'Europe, puis viennent l'Afrique subsaharienne et l'Asie, et enfin l'Amérique (surtout latine). Les situations sociales sont très diverses, il convient d'interroger le patient sur : - sa zone géographique d'origine, en étant le plus précis possible (zone urbaine ou rurale, déplacements réguliers) ; - ses zones éventuelles de transit avant l'arrivée en France ; - la date de son arrivée en France ; - ses antécédents, son état vaccinal, ses traitements éventuels ; - son statut social, ses conditions de vie : adresser le cas échéant à une assistante sociale ; - son statut matrimonial, ses rapports sexuels (risque IST) ; - exerce-t-il une profession en France (risques professionnels) ? Les patients peuvent présenter des maladies infectieuses d'importation, parmi lesquelles on trouve les maladies dites « tropicales », mais il ne faut pas négliger les maladies infectieuses acquises en France. Les infections latentes peuvent être mises en évidence à l'occasion d'une autre maladie infectieuse (ex. : pneumopathie à pneumocoque révélant une tuberculose). II. Maladies infectieuses principales 11.1. Maladies acquises en France
H faut bien sûr rechercher des maladies infectieuses communautaires (pneumopathies, pyélonéphrites, etc.). Attention aux infections à germes encapsulés chez les drépanocytaires I Penser à rechercher une IST. BOOK DES ECN 363 [.yi^di | 11.2. Maladies infectieuses d'importation 11.2.1.
Paludisme (voir item 99)
Comme pour le voyageur, toute personne venant d'une zone d'endémie palustre et présentant de la fièvre doit être suspecte de paludisme. La prémunition relative des sujets vivant en zone d'endémie palustre disparaît rapidement quand le patient n'est plus soumis à la pression parasitaire. Se méfier de l'absence de prophylaxie lors des retours au pays et des automédications hasardeuses. 11.2.2.
Tuberculose (voir item 106)
La prévalence est particulièrement importante dans la population des migrants du fait de l'origine géographique (souvent zone d'endémie) et des conditions de vie en France (souvent précaires). Il faut rechercher toutes les formes cliniques de tuberculose : pulmonaire, neurologique, ganglionnaire, hépatique, osseuse ou disséminée. Toujours proposer une sérologie VIH en cas de tuberculose. S'assurer de la bonne compréhension de la maladie et du traitement (prise à jeun, durée prolongée). 11.2.3.
Parasitoses digestives (voir item 100)
Ce sont les maladies infectieuses les plus fréquentes chez les migrants, mais elles sont rarement graves. Elles sont liées au niveau d'hygiène individuelle et collective des zones concernées. Différentes parasitoses sont en cause : -
amibiase ;
-
oxyurose ;
-
ascaridiose ;
-
anguillulose ;
-
ankylostomose ;
-
téniasis ;
-
lambliase ;
-
cryptosporidiose ;
-
microsporidiose ;
-
isosporose ;
-
cyclosporose.
11.2.4.
Infection à VIH (voir item 85)
Au moindre doute sur d'éventuels facteurs de risque, ou en cas de symptômes évocateurs de primo-infection, il faut proposer un dépistage sérologique au patient. Attention : la réalisation d'une sérologie pour le VIH nécessite toujours l'accord du patient. Si celui-ci ne parle pas la langue, il ne faudra pas la réaliser avant d'être certain que tout a été bien compris (recours éventuel à un interprète). 11.2.5.
IST (voir item 95)
Les conditions de vie dans le pays d'origine, dans les périodes de transit et en France sont parfois un facteur favorisant l'acquisition d'infections sexuellement transmissibles. L'interrogatoire a un rôle important, ainsi que l'examen clinique, notamment des organes génitaux externes. Penser à la gale devant tout prurit. 364 BOOK DES ECN 1.7.101 H.2.6. Tréponématoses endémiques Certaines bactéries proches de Treponema pallidum, l'agent de la syphilis, donnent des maladies endémiques : le pian (zones intertropicales), la pinta (Amérique du Sud), le bejel (Afrique du Nord). Elles sont de transmissions non vénériennes, d'évolution chronique. Elles ont surtout la particularité de donner une sérologie syphilitique faussement positive (VDRL - TPHA +). H.2.7. Bilharziose
L'écologie du parasite fait que seule la bilharziose intestinale est présente en Amérique et aux Antilles, alors que les formes urinaire et digestive de bilharziose sont présentes en Afrique. U.2.8. Leishmaniose Des formes cutanées et viscérales peuvent s'observer en Afrique, en Amérique latine, en Europe (Bassin méditerranéen). U n'y a pas de foyer en Asie du Sud-Est. 11.2.9.
Trypanosomiase
La trypanosomiase africaine est en recrudescence. Il existe deux formes : une en Afrique de l'Ouest (Trypanosoma gam- biense) la plus fréquente, dont l'homme est le réservoir ; une en Afrique de l'Est (T. rhodesiense) dont les animaux sauvages sont le réservoir. Elle est transmise par piqûre de glossine, et est responsable d'atteintes neurologiques graves. La trypanosomiase américaine (T. cruzi) est due à une piqûre de punaise et donne des tableaux cardiaques et neurologiques. 11.2.10.
Filarioses
Quatre types sont pathogènes pour l'homme : - les filaires lymphatiques : zones intertropicales. Tableaux de lymphangites puis atteintes lymphatiques chroniques (éléphantiasis) ; - loase : Afrique subsaharienne. Réactions allergiques (œdème de Calabar) ; - onchocercose : Afrique + Amérique latine. Atteint la peau et l'œil (cause de cécité + + +) ; - dracunculose : Afrique. Atteinte cutanée et/ou articulaire. En cours d'éradication. 11.2.11.
Histoplasmose
Présente dans toutes les zones tropicales (et également en Amérique du Nord), elle donne surtout des tableaux pulmonaires (aigus en cas de primo-infection symptomatique, ou chronique en cas de réactivation). Les sujets immunodéprimés peuvent faire des formes disséminées. Toujours penser à : • proposer une sérologie VIH ; • dépister une tuberculose éventuelle ; • contrôler les sérologies VHB et VHC ;
• prendre en charge de l'entourage. BOOK DES ECN 365 | i WFÙM SOI. Prise en charge III. 1. Traitement À adapter en fonction du pathogène mais aussi des conditions de vie. Il faut s'assurer que le patient est capable de prendre le traitement, et qu'il le fera (contraintes sociales). Il est parfois nécessaire d'hospitaliser les patients pour mettre en route un traitement ou le réadapter. Il 1.2. Mesures associées Assistante sociale. Psychologue. Lien médical en ville : médecin traitant, dispensaire, PMI,... Associations. 111.3. Prévention Prophylaxie antipalustre lors des retours en zone d'endémie. Vaccinations. Prévention des IST. 366
BOOK DES ECN
1.7.101 prévention du tétanos Pierre Loulergue Recommandations Conférence de consensus 5FMU. 2005. Prise en charge d'une plaie aux urgences, http://www.infectiologie.com/ 5ite/medias/_documents/consensus/consensus-LONG-plaies2006.pdf
_ Exposer les modes de contamination de la maladie ; _ savoir appliquer la prophylaxie. Points forts : • bactérie ubiquitaire, exotoxine neurotrope => maladie mortelle ; • vaccin très efficace ; • déclaration obligatoire +++ ;
• touche essentiellement les personnes âgées en France (environ 10 cas/an). I. Épidémiologâe et physiopathologîe Le tétanos est une maladie infectieuse liée aux effets neurogènes de l'exotoxine (toxi-infection) produite par Clostri- dium tetani. C'est un bacille Gram positif anaérobie, ubiquitaire, que l'on retrouve dans le tube digestif des animaux et dont les spores résistent particulièrement bien dans le sol. La pénétration dans le corps se fait par l'intermédiaire d'une plaie cutanée ou muqueuse. Le développement de la bactérie et la sécrétion de la toxine (tétanospasmine) ne pourront s'opérer que si le patient n'est pas vacciné (ou pas correctement vacciné) et si les conditions locales sont propices (ischémie, nécrose) car le bacille ne peut se développer que dans des conditions d'anaérobiose. La toxine chemine via les axones de façon centripète et bloque la libération de neurotransmetteurs au niveau synaptique, ce qui induit une spasticité musculaire. Dans les pays industrialisés, il s'agit essentiellement d'une pathologie touchant les sujets âgés. En France, 75 % des patients ont plus de 70 ans et 95 % plus de 60 ans (données InVS), du fait de l'absence de vaccination correcte. Le sex-ratio M/F est de 0,5. Le taux de mortalité est de 30 % en moyenne. Dans les pays en développement, le tétanos est responsable de 400 000 décès/an, essentiellement chez les nouveau- nés avec une contamination par des instruments souillés lors de l'accouchement. C'est la 3e cause de mortalité dans ce groupe (taux de mortalité 90 %). Néanmoins, le taux de couverture vaccinal augmente progressivement et fait reculer la maladie. Une vaccination de masse est le seul moyen d'endiguer le tétanos. Il n'y a pas transmission interhumaine du tétanos. BOOK DES ECN 367 II. Diagnostic - Définition de cas II. 1. Clinique Incubation
Elle est de 3 à 30 jours, une semaine en moyenne
Prodromes
Le symptôme inaugural est le trismus. Il est permanent, irréductible, sans fièvre
associée. Il impose l'hospitalisation en urgence en milieu réanimatoire, car l'extension est rapide Forme simple
C'est d'abord le pharynx qui est touché puis la face, puis le tronc et enfin les membres. Les contractures sont alors généralisées, responsables de l'attitude en opisthotonos. Puis apparaissent des signes de dystonie neurovégétative Le diagnostic est clinique
Complications Complications du décubitus, notamment thromboemboliques Surinfections, notamment pulmonaires (fausses-routes +++) Syndrome dysautonomique Décompensation de tares Y penser face à : » toute plaie cutanée ou muqueuse +++. Une plaie doit faire vérifier l'état vaccinal du sujet ; » tout trismus chez une personne âgée ; • toute difficulté de succion chez un nouveau-né dans un pays en développement. 11.2. Examens complémentaires Aucun examen complémentaire n'est nécessaire au diagnostic. 11.3. Diagnostics différentiels Essentiellement des causes locales, notamment dentaires + + + , voire articulaires (articulation temporomandibulaire). Rares causes neurologiques centrales (atteinte des nerfs crâniens). III. Prise en charge 3.1. Traitement Curatif
Nettoyage et parage de la plaie Antibiothérapie probabiliste (pénicilline en 1,c intention) IV Sérothérapie (administration IM d'anticorps humains spécifiques neutralisants). La protection est d'un mois Vaccination (le tétanos n'est pas une maladie immunisante, il n'y a pas de production
d'anticorps) 368 BOOK DES ECN 1.7.101 Symptomatique
Intubation/trachéotomie Alimentation parentérale Anticoagulation préventive Curares
111.2. Mesures associées Rééducation. Déclaration obligatoire. 111.3. Prévention La primovaccination contre le tétanos est obligatoire en France depuis 1940. Cette primovaccination comprend trois injections à un mois d'intervalle à 2, 3 et 4 mois de vie, suivies d'un rappel avant l'âge de 18 mois. Les autres rappels sont recommandés, ils ont lieu aux âges de 6 ans, 11-13 ans et 16-18 ans. À l'âge adulte, un rappel est recommandé tous les 10 ans. Le vaccin contient l'anatoxine tétanique (toxine sans pouvoir pathogène). Il est très efficace et bien toléré. Il n'y a pas de contre-indication. Devant toute plaie, il faut vérifier le statut vaccinal du patient et prendre les mesures suivantes le cas échéant : Statut vaccinal
Risque modéré
Risque élevé
Risque très élevé
Plaie minime, propre
Plaie étendue, propre
Plaie souillée, vue
ou souillée, corps
tardivement,
étranger (brûlures,
débridement incomplet
gangrène, morsure/griffure) Vaccination complète et certaine Dernier rappel < 5 ans Rien
Rien
Antibiothérapie
Dernier rappel de 5 et Rien
Rappel
10 ans
Rappel + antibiothérapie
Dernier rappel > 10 ans Rappel
Rappel + IgG (250 UI) Rappel + IgG (500 UI) + antibiothérapie
Vaccination incomplète Rappel + vaccination ultérieure
Rappel + vaccination
Rappel + vaccination
ultérieure + IgG (250
ultérieure + IgG
UI)
(500 UI) + antibiothérapie
Vaccination absente ou Vaccination complète
Vaccination
Vaccination
douteuse
complète + IgG (250
complète + IgG
UI)
(500 UI) + antibiothérapie
Rappel = une dose de 0,5 ml d'anatoxine tétanique. IgG = injection d'immunoglobulines antitétaniques humaines. Vaccination ultérieure = mise à jour de la vaccination selon les schémas recommandés. BOOK DES ECN 369 Septicémie Pierre Loulergue Recommandations Prise en charge des états septiques graves de l'enfant et de l'adulte. Groupe transversal sepsis. 2007. h ttp://www. in fectiologie. com/site/medias/_ documen ts/consensus/2007-sepsis.pdf Points forts • Évaluer la tolérance, recherche de signes de gravité. « Recherche d'une porte d'entrée et de localisations secondaires. • Confirmer la bactériémie par hémocultures. Définitions
Le terme de bactériémie désigne la présence de bactérie dans le sang, objectivée par une ou plusieurs hémocultures. On le préfère aujourd'hui au terme de septicémie qui désigne à la fois une bactériémie et une notion clinique de retentissement de cette bactériémie. Classification des états infectieux Syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS) Il désigne la réponse inflammatoire de l'organisme à une agression, infectieuse ou non. La définition est clinique et comprend : ° Fièvre supérieure à 38 °C ou inférieure à 36 °C. » Hyperleucocytose supérieure à 12 000/mm3, leucopénie < 4 000/mm3 ou plus de 10 % de cellules immatures. •
Fréquence respiratoire supérieure à 20/min. ° Fréquence cardiaque supérieure
à 90/min. Sepsis Tableau de SIRS avec une infection confirmée (par la clinique et/ou la microbiologie). Sepsis sévère Tableau de sepsis associé à une dysfonction d'organe : 0
défaillance hémodynamique : hypotension : pression artérielle inférieure à 90 mmHg
ou chute de 40 mmHg ; •
hypoperfusion périphérique avec cyanose, marbrures ; ° défaillance respiratoire
: hypoxémie inexpliquée ; ° défaillance neurologique : confusion, agitation, désorientation, torpeur ; ° défaillance rénale : oligurie, acidose lactique ; •
défaillance hématologique : troubles de la coagulation.
370 BOOK DES ECN 1.7.101 Choc septique Sepsis sévère avec hypotension artérielle persistante malgré un remplissage vasculaire adapté (au moins 500 ml) et/ou nécessité de recours aux aminés vasoactives.
Lorsque la pression artérielle moyenne [(PAS + 2 PAD) /3] est inférieure à 70 mmHg, il existe un risque d'hypoperfu- sion tissulaire. Épidémiologie L'incidence des bactériémies est de près de 10 % en service de réanimation. La mortalité due au choc septique est élevée (de l'ordre de 50 %), d'autant plus que le patient présente un terrain fragile (âge, comorbidité, immunodépression). Diagnostic Diagnostic syndromique Arguments cliniques : Voir définitions ci-dessus. Signes de gravité immédiate : Signes de dysfonction d'organe : ■ hypotension et signes d'anomalie de perfusion tissulaire ; ■ signes cutanés : cyanose, marbrures, augmentation du temps de recoloration cutané, diminution de la chaleur locale cutanée (genoux) ; ■ oligurie : diurèse spontanée inférieure à 0,5 ml/kg/h ; ■ anomalies des fonctions supérieures. Le purpura fulminans est une urgence vitale absolue : il associe une fièvre, un syndrome méningé et un purpura d'extension rapide. Il faut alors administrer immédiatement une injection intramusculaire de ceftriaxone, avant même de faire des prélèvements. Le patient doit ensuite être pris en charge par le 5AMU pour être transféré en réanimation. Terrain à risque : Immunodépression congénitale ou acquise, cellulaire ou humorale. Hospitalisation ou postopératoire récent. Présence de matériel étranger. Toxicomanie. Examens paracliniques : Hémocultures Réalisation : On les prélève avant le début de toute antibiothérapie. Idéalement, le prélèvement se fait lors de pics fébriles ou de frissons pour augmenter les chances d'identifier une bactérie. En pratique, on prélève deux flacons par « série » d'hémocultures : un en milieu aérobie, un en milieu anaérobie, dans des conditions d'asepsie strictes (environ 20 ml de sang).
On réalise au maximum 3 séries d'hémocultures par 24 heures. Au-delà, on ne gagne pas de chance d'identifier des bactéries circulantes. Dans l'endocardite, les hémocultures peuvent être prélevées à tout moment puisqu'il existe en théorie une bactériémie à chaque systole. BOOK DES ECN 371 Analyse bactériologique : Il est fondamental de bien orienter le microbiologiste, notamment sur les antécédents médicaux, les prises antérieures d'antibiotiques, la recherche de germes à croissance lente qui impose de conserver les hémocultures de façon prolongée. Habituellement, les hémocultures ne sont gardées que cinq jours. Résultat : Hémocultures positives : Elle confirme la bactériémie. Si plusieurs hémocultures isolent le même germe, avec un contexte clinique compatible : le diagnostic de bactériémie est fait. Si l'identification montre plusieurs germes différents : évoquer un terrain immunodéprimé ou une porte d'entrée particulière (cutanée, digestive). Si une seule hémoculture est positive : le germe est un pathogène : diagnostic de bactériémie, exemple : Salmonella typhi ; le germe est un germe commensal de la peau (staphylocoques à coagulasse négative, corynébactéries, Propionibacte- rium acnés), potentiellement un contaminant pendant l'acte de prélèvement : avant de conclure à une bactériémie, il faut que le contexte soit compatible (terrain immunodéprimé, matériel étranger, toxicomanes) et que plusieurs prélèvements soient positifs à la même bactérie. Hémocultures négatives : Cela n'élimine pas le diagnostic de bactériémie, notamment en cas de traitement antibiotique récent, ou avec certains germes : germes à croissance lente ou champignons. Autres examens biologiques Syndrome inflammatoire biologique.
Hémogramme : hyperleucocytose parfois leucopénie, thrombocytose. VS et CRP élevées. Procalcitonine augmentée. Éléments en faveur d'une défaillance d'organe. Insuffisance rénale avec élévation de l'urée et de la créatinine sanguines. Acidose métabolique : le dosage des lactates est un témoin du métabolisme anaérobie tissulaire, témoin de l'hypoper- fusion. Thrombopénie. Baisse des facteurs de coagulation (voire coagulation intravasculaire disséminée). Insuffisance hépatocellulaire. Examens orientés par la clinique. ECBU. Radiographie thoracique. ECBC. Ponction lombaire. Prélèvements cutanés, gynécologiques, ORL... Imagerie spécifique du site infecté. Diagnostic étiologique La recherche de la porte d'entrée est un élément fondamental du diagnostic. 372 BOOK DES ECN 1.7.101 porte d'entée identifiée ou Germes les plus fréquents
Facteurs favorisants
présumée peau Tube digestif
Voies biliaires
poumon
Staphylocoques
Plaie, brûlure, ischémie, cathéter,
Streptocoques
toxicomanie
Entérobactéries
Tumeur, diverticulose, colite,
Streptocoques D
hypertension portale, chirurgie,
Anaérobies
toxi-infection alimentaire
Entérobactéries
Lithiase, cathétérisme rétrograde,
Entérocoques Anaérobies
chirurgie
Pneumocoques
Alcoolisme, grand âge, infection par le
Klebsielle pneumoniae
VIH
Endocarde
Streptocoques
Valvulopathie, chirurgie dentaire,
Entérocoques
cathéter veineux, toxicomanie
Staphylocoques Système urinaire
Entérobactéries
Obstacles sur les voies excrétrices,
Pseudomonas sp.
manipulation instrumentale, sonde
Entérocoques
vésicale à demeure, grossesse, chirurgie
Foyer vasculaire
Staphylocoques
Alimentation parentérale, cathéter
Bacilles à Gram négatif
veineux et artériels, infection à
Streptocoques
distance, toxicomanie
Diagnostic différentiel Choc cardiogénique. Embolie pulmonaire. Chochypovolémique (déshydratation sévère, hémorragie aiguë). Principes de prise en charge Hospitalisation en urgence. Pose d'une voie d'abord veineux. Surveillance clinique. Maintien des fonctions vitales en cas de choc Traitement de l'insuffisance circulatoire. Expansion volémique ± utilisation d'agents cardio- ou vasoactifs. tygénothérapie, voire intubation et ventilation mécanique. -Puration extrarénale rapidement indiquée en cas d'insuffisance rénale oligoanurique. BOOK DES ECN 373 Traitement anti-infectieux Il est débuté en urgence après les prélèvements microbiologiques. Le traitement est initialement probabiliste, guidé par le contexte clinique et épidémiologique (terrain, porte d'entrée, localisations secondaires). Le traitement antibiotique se fait par voie intraveineuse, le plus souvent en bithérapie. La durée est classiquement de 10 à 15 jours, mais elle peut être augmentée en fonction du contexte. L'antibiothérapie de première intention dépend du germe suspecté. Germe présumé
Traitement de 1re intention
Alternative
Staphylocoque
Oxacilline, cloxacilline + si
(communautaire, sensible à la gravité : aminoside
Ciprofloxacine ou ofloxacine ± acide fucidique ou rifampicine
méticilline) Staphylocoque (nosocomial,
Vancomycine + fosfomycine ou Céfotaxime + fosfomycine
résistant à la méticilline)
acide fucidique ou rifampicine
Pneumocoque, méningocoque Amoxicilline (100 à 150 mg/kg/j)
Ceftriaxone ou céfotaxime Glycopeptide (si allergie)
Streptocoque
Amoxicilline
Streptocoque D, entérocoque
Amoxicilline + [gentamicine ou Glycopeptide (si allergie) nétilmicinel
Entérobactéries
En l'absence de signes de gravité : monothérapie par
(communautaire)
céfotaxime ou ceftriaxone ou fluoroquinolone En cas de sepsis sévère : bithérapie 2 antibiotiques parmi : céfotaxime ou ceftriaxone, fluoroquinolone, aminoside
Salmonella sp.
Ciprofloxacine ou ofloxacine
Ceftriaxone
BGN (nosocomial)
[Céfépime ou cefpirome ou ciprofloxacine ou imipénème ou pipéracilline + tazobactam] + [amikacine ou isépamicine]
Pseudomonas aeruginosa
[Ticarcilline ou
Ciprofloxacine + [amikacine ou
(communautaire)
pipéracilline] + [amikacine ou
isépamicine]
ispamicine] P. aeruginosa (nosocomial)
Ceftazidime ou pipéracilline-tazobactam ou céfépime ou imipénème ou aztréonam] + [amikacine ou isépamicine]
Acinetobacter baumannii
Imipénème + amikacine ou isépamicine ± sulbactam
Anaérobies
Imidazolé si non couvert par
Aminopénicilline + inhibiteur de
antibiothérapie
bêtalactamase ou pipéracillinetazobactam ou imipénème
Signes de gravité dans foyer primitif apparent (communautaire)
[Céfotaxime ou ceftriaxone] + aminoside
Signes de gravité dans foyer
[Céfépime ou cefpirome]+ [amikacine ou isépamicine] +
primitif apparent (nosocomial)
vancomycine
L'antibiothérapie sera secondairement adaptée aux résultats microbiologiques (identification du germe et antibiogramme). 374 BOOK DES ECN 1.7.101 Surveillance Surveillance clinique : température, fréquence cardiaque et respiratoire, pression artérielle, diurèse, examen clinique, oxymétrie de pouls, fonctions supérieures ; tolérance des antibiotiques. Surveillance du traitement : Clinique : courbe thermique, état général, porte d'entrée, localisations secondaires. Biologique : hémogramme, CRP, hémostase. En cas de persistance de la fièvre : . répéter les hémocultures : • vérification de la porte d'entrée ; • recherche de nouvelles localisations secondaires ; . vérifier l'adéquation de l'antibiothérapie ; • rechercher une complication iatrogène. BOOK DES ECN 375 mp j Pathologie dinoculation Pierre Loulergue Recommandations Conférence de consensus SPILF. Borréliose de Lyme, démarches diagnostiques, thérapeutiques et préventives. 2006. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2006-lyme-long.pdf. -
Identifier les situations à risque de pathologie d'inoculation ;
-
diagnostiquer et argumenter les principes du traitement d'une maladie de Lyme
et d'une maladie des griffes du chat. Points forts ® Connaître les principales pathologies d'inoculation et leurs causes ; • connaître la conduite à tenir devant une plaie. La prévention du tétanos est systématique ; e savoir évoquer la maladie de Lyme devant des signes articulaires ou neurologiques. I. Généralités Une pathologie d'inoculation est définie par la pénétration d'un germe à travers la barrière cutanée, à l'origine d'une maladie infectieuse. Cette pénétration peut être secondaire à une piqûre, de végétal ou d'insecte ou arthropode (tiques) ; une morsure ou griffure animale ; ou tout contact sur peau lésée. La piqûre végétale peut être à l'origine de tétanos, de pasteurellose ou de lymphoréticulose bénigne d'inoculation. Les animaux transmettent des anthropozoonoses. Les principales sont : Maladie
Germe responsable
Animal
Leptospirose
Leptospira sp.
Rongeurs
Pasteurellose
Pasteurella multocida
Chien, chat
Griffes du chat
Bartonella henselae
Chat
Tularémie
Francisella tularensis
Rongeurs, lièvres, tiques
Rouget du porc
Erysipelothrix rhusopathiae
Porcs, crustacés, poissons
Charbon
Bacillus anthracis
Ovins
Brucellose
Brucella sp.
Ovins, bovins
Rage
Rhabdovirus
Chauve-souris, renards, chiens
Lyme
Borrelia sp.
Tiques
Babésiose
Babesia sp.
Tiques
Ehrlichiose
Ehrlichia sp.
Tiques
376 BOOK DES ECN J
1.7.101 Maladie
Germe responsable
Animal
Fièvre boutonneuse
Rickettsia conorii
Tiques
Borrelia sp., Bartonella
Tiques/poux
méditerranéenne Fièvre récurrente
quintana Encéphalite à tiques
Flavivirus
Tiques
Peste
Yersinia pestis
Puces
Dengue
Flavivirus
Moustiques
Fièvre jaune
Flavivirus
Moustiques
Filarioses lymphatiques
Wuchereria bancrofti
Moustiques
Leishmaniose
Leishmania sp.
Phlébotome
Trypanosomiase
Trypanosoma sp.
Glossine
Loase
Loa loa
Chrysops
Onchocercose
Onchocerca volvulus
Simulie
II. Conduite à tenir devant une plaie La prévention du tétanos est systématique devant toute plaie, quelle qu'en soit la profondeur ou la gravité (item 103). La vérification de la vaccination antitétanique fait partie de l'interrogatoire. La prévention de la rage est systématique devant toute morsure animale (item 213). L'examen d'une plaie étendue ou profonde sera fait par un chirurgien, au bloc opératoire. L'exploration chirurgicale s'attachera à rechercher des lésions tendineuses, vasculaires, articulaires ou nerveuses. Des prélèvements microbiologiques profonds seront également réalisés. Les corps étrangers éventuels seront enlevés, un lavage et une désinfection locale seront réalisés. On ne pratique pas de suture d'emblée sur une plaie par morsure. Un traitement antibiotique sera mis en place en urgence. En l'absence d'orientation, on utilisera une association amoxi- cilline + acide clavulanique. Des hémocultures seront pratiquées en cas de signes de dissémination. III. Principales maladies infectieuses d'inoculation
111.1. Maladie de Lyme C'est la maladie liée aux tiques la plus fréquente en Europe et en Amérique du Nord. Elle est également présente en Asie. C'est une maladie émergente, et on recense environ 7 000 cas par an en France. La variété de tique vectrice de la maladie est différente selon les zones géographiques : en Europe, il s'agit d'Ixodes rici- nus. La maladie de Lyme est une borréliose, liée à un spirochète Borrelia sp. Les espèces que l'on retrouve en Europe sont Borrelia azfelii, Borrelia gariniiet Borrelia burgdorferi. L inoculation se fait par morsure d'une tique infectée. La morsure de tique est indolore et une seule suffit à être infectée. Les tiques s'infectent sur des hôtes constituant le réservoir de la maladie (rongeurs, cervidés). L'homme n'est qu'un hôte occasionnel. La transmission est maximale du début du printemps à la fin de l'automne, dans les bois et les sous-bois. Le nsque est variable selon les régions ; on considère que ce risque est présent partout en France. transmission de la bactérie se fait par régurgitation et nécessite un attachement prolongé de la tique (plus de 24 heures). La maladie évolue par phase : réplication dans le derme après inoculation (phase primaire), puis dissémination hématogène et atteinte d'autres organes comme le cerveau et les articulations (phase secondaire), puis des manifestations
neur°logiques
tardives peuvent apparaître, dont le mécanisme reste méconnu et le pronostic incertain. BOOK DES ECN 377 ï III.1.1. Diagnostic Phase primaire : érythème chronique migrant Clinique
L'érythème chronique migrant constitue le signe pathognomonique de la phase primaire de la maladie de Lyme. Il s'agit d'une lésion cutanée érythémateuse papuleuse ou maculeuse, non prurigineuse, centrée par le site de la morsure, d'évolution centrifuge progressive, pouvant atteindre jusqu'à plusieurs dizaines de centimètres. Elle se situe essentiellement aux membres
inférieurs (morsure lors de promenade en forêt), mais tout le corps peut être atteint. L'incubation est de 3 à 30 jours. Des signes généraux sont possibles (fièvre, céphalées, arthralgies). L'évolution se fait spontanément vers la guérison complète en quelques semaines. Examens
Il s'agit d'un diagnostic clinique, aucun examen complémentaire n'est
complémentaires recommandé à ce stade. Phase secondaire Clinique
Elles sont souvent les premiers signes de maladie perçus par le patient, car l'érythème chronique migrant passe souvent inaperçu. Il faut donc savoir évoquer la maladie de Lyme à ce stade, même sans notion de morsure de tique. Ces manifestations apparaissent quelques semaines à quelques mois après la phase primaire. Diverses manifestations sont possibles : -
neurologiques : ces manifestations sont plus fréquentes en Europe du fait
du neurotropisme de B. garinii. Cliniquement, on observe une triade : méningite, atteinte des nerfs crâniens, atteinte des nerfs périphériques. La méningoradiculite est fréquemment observée en Europe, avec douleurs pluriradiculaires au membre touché, extension au rachis, et possiblement atteinte motrice (territoire rachidien ou crânien). La paralysie faciale est un signe fréquent (50 % des atteintes neurologiques), avec parfois diplégie faciale. Plus rarement, on peut voir des encéphalites et encéphalomyélites, ou des neuropathies périphériques ; -
articulaires : arthralgies, monoarthrites ou oligoarthrites ;
-
cutanées : rare en Europe. On peut retrouver des lésions multiples
d'érythème chronique migrant ; -
cardiaques : elles sont rares (moins de 4 % des cas). On peut retrouver des
myocardites (avec risque de bloc auriculoventriculaire) ou des péricardites. -
générales : asthénie importante. La maladie de Lyme est rarement fébrile.
Examens
Le diagnostic est confirmé par la sérologie :
complémentaires -
la méthode de dosage n'est pas standardisée (attention aux faux positifs et
faux négatifs). La technique utilisée est l'ELISA avec confirmation par western blot ; -
cette technique peut être réalisée dans le sang ou le LCR ;
-
l'étude d'un LCR infecté montrera une pléiocytose lymphocytaire, des
bandes oligoclonales spécifiques, une recherche d'anticorps spécifiques positive avec un index LCR/sérum supérieur à 2, un western blot positif, une culture positive. La recherche du génome bactérien par PCR n'est pas réalisée en routine. 378 BOOK DES ECN 1.7.101 Phase tertiaire Clinique
Les manifestations surviennent des mois ou des années après la
Lb ■ !
contamination : -cutanées : acrodermatite atrophiante de Pick-Herxheimer,
I_
lymphocytome cutané bénin ; -
articulaires : mono- ou oligoarthrite récidivante, touchant les grosses
articulations ; -
neurologiques : manifestations très polymorphes. On retrouve des atteintes
cérébrales ou médullaires, des atteintes méningées. Il existe souvent des signes psychiatriques associés. ^ Examens
Le diagnostic est confirmé par la sérologie et l'étude du LCR le cas échéant
complémentaire (culture, PCR) s Ul.1.2. Principes du traitement La maladie de Lyme se traite par un traitement antibiotique. La maladie de Lyme étant inscrite au tableau des maladies professionnelles, une déclaration doit être réalisée le cas échéant. T
raitement de ia phase primaire
ATB
Posologie
Durée
Amoxicilline
1 g x 3/j 100 mg X
14-21 j 14-21 j
Doxycycline
2/j
2e ligne
Céfuroxime-axetil
500 mg x 2/j
14-21 j
i Contre-indication ou allergie
Azithromycine
500 mg/j
10 j
1rc ligne
Traitement des phases secondaires et tertiaires Ve intention Paralysie faciale isolée
Doxy 200 mg/j (14-21 j)
litj h
Amoxicilline 1 g x 3/j (14-21 j)
Alternative
Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j) Autres neuroborrélioses
Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)
Péni G 18-24MUI/j (21-28 j) Doxy 200 mg/j (21-28j)
Arthrites aiguës
Doxy 200 mg/j (21-28 j)
I
Doxy 200 mg/j (30-90 j)
; Arthrites chroniques
Ceftriaxone 2 g/j (14-21 j)
Atteintes cardiaques
Ceftriaxone 2 g/j (21-28 j)
Acrodermite chronique
Ceftriaxone 2 g/j (14 j) Doxy
atrophiante
200 mg/j (28 j)
Amoxicilline 1g x 3/j (21-28 j)
BOOK DES ECN 379
III.1.3. Prévention Port de vêtements longs, retrait précoce des tiques en cas de morsure. Le traitement antibiotique postexposition n'est pas recommandé, sauf chez la femme enceinte (amoxicilline per os). Il n'y a pas de vaccin disponible. 111.2. Maladie des griffes du chat (lymphoréticulose bénigne d'inoculation) Infection fréquente, due à Bartonella henselae, bactérie intracellulaire, elle est transmise par griffure ou morsure de chat, exceptionnellement par blessure végétale.
Le chat constitue le réservoir principal de la bactérie. Celle-ci est excrétée dans la salive. Il 1.2.1. Diagnostic 111.2.1.1.
Clinique
Le diagnostic est le plus souvent fait suite à l'apparition d'une (rarement plusieurs) adénopathie unilatérale, dans le territoire de la griffure/morsure (cervical, axillaire, épitrochléen, inguinal). L'adénopathie est inflammatoire, sensible. Elle évolue spontanément vers la suppuration. Une fièvre associée est possible. Chez l'immunodéprimé, la forme clinique est beaucoup plus sévère avec atteinte viscérale : angiomatose bacillaire (lésions cutanées papulonodulaires violacées), péliose hépatique. Les signes généraux sont importants. Bartonella henselae peut également être responsable d'endocardite à hémocultures négatives. 111.2.1.2.
Diagnostic différentiel
Voir item 291 111.2.1.3.
Examens complémentaires
Diagnostic indirect Sérologie Diagnostic direct
-
Examen direct et culture d'une ponction aspiration ganglionnaire
-
On est parfois amené à réaliser une biopsie qui sera analysée en
anatomopathologie -
Détection de fi. henselae par PCR (biopsies, ponction ganglionnaire).
III.2.2 Principes du traitement Dans les formes simples, le traitement antibiotique est controversé compte tenu de l'évolution spontanément favorable. L'antibiotique de référence est l'azithromycine en traitement court (4 jours). En cas de suppuration, on peut recourir à des ponctions aspirations itératives, voire une exérèse ganglionnaire. La prévention consiste à éviter le contact avec les chats. Elle concerne seulement les immunodéprimés, susceptibles de faire des formes graves. 380 BOOK DES ECN 1.11.213 plaies, piqûres et morsures, prévention de la rage
Pierre Loulergue Recommandations Institut de veille sanitaire. Dossier thématique rage, http.www.invs.sante.fr/surveillance/rage/actu.htm Points forts • Urgence +++ ; • infections polymicrobiennes ; o traitement médicochirurgical ; • antibiothérapie large spectre couvrant anaérobies, Pasteurella, staphylocoques, streptocoques ; • prévention du tétanos et de la rage +++ ; • pas d'anti-inflammatoires ! I. Épidémiologie Les piqûres et morsures sont fréquentes en pratique médicale. Elles peuvent être à l'origine d'états infectieux graves nécessitant une prévention immédiate. Elles sont particulièrement sévères sur terrain immunodéprimé. La majorité des patients consulte tardivement. La nature des germes est variable selon le type d'accident : Piqûres
- Staphylococcus aureus - Streptocoques - Germes anaérobies - Bartonella - Erysipelothrix rhusiopathiae : présent dans les os (porcs), les crustacés, les poissons
Morsures, griffures
- Staphylocoques dorés - Streptocoques - Germes anaérobies - Pasteurella : chiens, chats - Bartonella henselae : agent de la maladie des griffes du chat - Francisella tularensis : manipulation de gibier - Leptospires : rats
- Rage : renards, chiens, chauve-souris - Herpès virus simien B : singes ^B : Les morsures humaines sont particulièrement graves du fait d'une flore orale très riche. BOOK DES ECN 381
il. Conduite à tenir face à une morsure II. 1. Examen de la plaie Lavage au savon Désinfection avec un antiseptique Décrire la lésion : localisation, étendue, profondeur Rechercher des lésions profondes : nerveuses, vasculaires, tendineuses Avis chirurgical : exploration et parage chirurgical de la plaie, prélèvements bactériologiques peropératoires (les prélèvements doivent être acheminés rapidement au laboratoire pour la recherche d'anaérobies), excision de la nécrose Pas de suture systématique, notamment si la plaie est infectée ou vue tardivement, ou sur un terrain immunodéprimé Imagerie si besoin (suspicion d'arthrite, fracture éventuelle) Le patient doit être revu par le chirurgien à Jl. 11.2. Antibiothérapie Systématique, à moins que la plaie soit vue tôt (< 6 heures), ne soit pas compliquée et survienne sur les membres, chez un sujet sain (immunocompétent). Dans tous les autres cas, on traitera par : Amoxicilline + acide clavulanique ou Pristinamycine + métronidazole en cas d'allergie Durée : 5 jours Devant un état infectieux avéré, on hospitalise le patient et on donne une antibiothérapie IV par pipéracilline + tazobactam par exemple. III. Prévention de la rage III. 1. Épidémiologie et physiopathologie
La rage est due à un virus du genre Lyssavirus. Ses vecteurs sont différents selon les zones géographiques : renards et chauve-souris en Europe, chiens et chauve-souris en Afrique et en Asie, chauve-souris en Amérique du Nord. La majorité des cas humains se trouve dans les pays en développement (Afrique, Asie). En Europe, on observe des cas autochtones en Europe de l'Est (rage canine en Europe de l'Est, rage vulpine en Russie). En France, la rage touchait essentiellement les régions Nord-Est, mais on n'observe plus de cas autochtones depuis la vaccination massive des renards. Les derniers cas observés sont des cas d'importation (morsures par des animaux importés sans contrôle vétérinaire). C'est la salive qui contient le virus. Il atteint les nerfs périphériques et remonte vers le système nerveux central. L'incubation peut être longue (plusieurs mois). À la phase d'état, on observe une encéphalite constamment mortelle (pas de traitement curatif). 111.2. Diagnostic Le diagnostic clinique ne peut être fait qu'après le début des signes, donc trop tard pour le patient. Une sérologie négative n'exclut rien au début de la maladie. En phase précoce, on prélève de la salive, des urines, de la peau. 382 BOOK DES ECN 1.11.213 UlJ. Conduite à tenir kxamen de la plaie : voir ci-dessus. Lavage au savon prévenir le centre antirabique : la discussion du traitement prophylactique postexposition tient compte de : „ la localisation de la morsure : plus grave au niveau de la face, des extrémités (régions très innervées), indication à un traitement ; , l'animal en cause : o animal inconnu : indication au traitement, o animal connu :
° mort : traitement et autopsie de l'animal (si rage non retrouvée dans le système nerveux, on arrête le traitement), H vivant : . non suspect : surveillance vétérinaire pendant 14 jours. Traitement selon l'état de l'animal, . suspect (changement de comportement, animal errant) : surveillance vétérinaire et traitement d'emblée, arrêté si surveillance normale ; o cas particulier : traitement systématique par vaccin et immunoglobulines en cas de morsure de chauve-souris (rare en Europe), o dans le cas d'un animal domestique, essayer de récupérer le certificat vaccinal auprès du propriétaire ; - du type de lésion : o morsure profonde ou léchage sur muqueuse : traitement vaccinal et immunothérapie, o griffure légère, léchage sur peau lésée : traitement vaccinal. HI.4. Traitement Il comprend deux modalités : - vaccin : 4 ou 5 injections par voie IM. Deux protocoles sont validés : •
JO, J3, J7, J14J28,
•
JO x 2, J7, J21 ;
- immunoglobulines spécifiques : elles sont indiquées en cas de morsure profonde, de morsure de chauve-souris, de léchage sur une muqueuse, de terrain immunodéprimé. Elles sont administrées à jO avec la lrc dose de vaccin. 111.5. Prévention Il existe un vaccin préventif pour les métiers à risque et pour certains voyages. Le schéma doit être complet : JO, J7, J21, rappel à 1 an. On réalise un contrôle sérologique postvaccination. L'efficacité est variable selon les souches rencontrées (aucune protection pour certaines souches, même après vaccination complète). Si la vaccination préventive a été complète, le traitement postexposition sera « allégé » à 2 injections (JO et J3). La prévention passe également par la vaccination massive des animaux (domestiques et sauvages). le la
BOOK DES ECN 383 Adénopathie superficielle Pierre Loulergue Points forts • Étiologies infectieuses +++, mais aussi cancéreuses, inflammatoires. • Importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique. • Adénogramme (ponction) = orientation. • Histologie (biopsie) = confirmation. Définition : une adénopathie correspond à une hypertrophie pathologique d'un ganglion lymphatique (supérieur à 1 cm). Interrogatoire : l'interrogatoire est un moment clé du diagnostic. Il doit préciser la date de début, les circonstances d'apparition (plaie, morsure/griffure, « spontanée ») de l'adénopathie et son évolution. On cherchera également les signes d'accompagnement (fièvre, amaigrissement, sueurs, asthénie, anorexie, prurit, etc.). Penser à rechercher une exposition particulière à des pathogènes : profession (et loisirs), voyages, animaux de compagnie, contexte d'épidémie dans l'entourage, facteurs de risque d'IST. Examen clinique : il faut préciser les caractéristiques de cette adénopathie pour avancer dans le diagnostic. - Aiguë ou chronique ; - signes associés, contexte ; - isolée ou multiple ; - topographie ; - taille ; - consistance ; - libre ou fixée ; - fistulisation ; - caractère douloureux ou non ; L'examen clinique comprend trois niveaux : • Local :
On précisera par un schéma daté la localisation de la ou des adénopathies ainsi que leurs caractéristiques : inflammatoires, douloureuses, dures ou souples, adhérentes ou non aux tissus sous-jacents. o Locorégional : On examine le territoire drainé par le réseau lymphatique correspondant à la localisation de l'adénopathie en recherchant une porte d'entrée. o Général : On examinera le patient complètement en cherchant, notamment les signes de compression liés à des adénopathies profondes. Recherche d'une organomégalie, d'un syndrome tumoral. Courbes thermique et pondérale. 384 BOOK DES ECN 3.291 I. Examens complémentaires (
Biologiques :
Hémogramme et frottis sanguin, CRP, VS, EPP, bilan hépatique, LDH. , Radiologiques : Radio de thorax. , Autres : Guidés par la clinique et l'interrogatoire : penser à la sérologie VIH (accord du patient + + +), l'IDR à la tuberculine, les IST. En l'absence de cause évidente, on réalisera une ponction de l'adénopathie à l'aiguille pour : -
cytologie (adénogramme) ;
-
examen direct (colorations de Gram et de Ziehl) et culture (bactérioclassique et
mycobactéries) ; -
PCR Bartonella selon contexte.
Elle permet une première orientation diagnostique, mais ne doit pas faire retarder la biopsie. En cas d'anomalie cytologique, on réalisera une biopsie ganglionnaire (au bloc opératoire, sous anesthésie) pour étude anatomopathologique, voire microbiologique. Étiologies
Adénopathies isolées
Adénopathies multiples
Infectieuses
-
Pyogènes*(staphylocoques, - Bactéries
streptocoques)
> Mycobactéries Tuberculose,
-
lèpre ou atypiques
Mycobactéries**
> Tuberculose Localisation
>
Syphilis secondaire
préférentiellement cervicale,
>
Brucellose - Virus
> Atypiques : surtout chez
>
VIH
l'enfant ou l'immunodéprimé
>
EBV
-IST
>
CMV
>
vzv
patient originaire d'une zone d'endémie
I
>
Syphilis : peu
inflammatoire, non douloureux >
Adénovirus
>
Parvovirus B19
Chancre mou {H. ducreyi) : >
localisation inguinale,
>
Rubéole - Parasites
inflammatoire, douloureuse
>
Toxoplasmose
>
Maladie de Nicolas- Favre >
Leishmaniose viscérale
(lymphogranulomatose vénérienne) : localisation inguinale, inflammatoire, suppurée >
Herpès génital -
>
Trypanosomiase africaine
Pathologies d'inoculation
>
Filariose lymphatique -
>
Maladie des griffes du chat Champignons
(lymphoréticulose bénigne)*** Histoplasmose africaine > Pasteurellose > Tularémie > Rouget du porc __ BOOK DES ECN 385
> Peste
| fggD'O Tumorales
- Hémopathies
- Hémopathies
Maladie de Hodgkin, lymphome >
Maladie de Hodgkin
non hodgkinien
>
Lymphome non
- Cancers solides Métastases
hodgkinien
dans le territoire de drainage de >
Leucémie aiguë
la tumeur
Leucémie lymphoïde
>
chronique >
Maladie de Waldenstrôm -
Cancers solides >
Métastases dans le
territoire de drainage de la tumeur Inflammatoires
- Sarcoïdose
- Sarcoïdose
- Lupus érythémateux
- Lupus érythémateux
disséminé
disséminé
- Maladie de Still
- Polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome de Kikuchi
-
Maladie de Still
-
Syndrome de Kawasaki
-
Syndrome de Kikuchi
Autres : adénopathies médicamenteuses (notamment antibiotiques, anticomitiaux, allopurinol) ou après vaccination. -Pyogènes : les germes plus fréquemment rencontrés sont les staphylocoques et les streptocoques. Elles sont liées à une infection locale dans le territoire de drainage. Le traitement nécessite une antibiothérapie active sur ces deux groupes de bactéries, voire un geste chirurgical. --Mycobactéries : la tuberculose ganglionnaire est une maladie fréquente. On recherchera un contexte à risque (séjour, même lointain, dans une zone d'endémie) et d'autres localisations. La localisation cervicale est la plus classique. Le diagnostic est
établi par l'examen direct, la culture, voire la PCR. Les mycobactéries atypiques sont à rechercher chez l'enfant et l'immunodéprimé. -Maladie des griffes du chat (lymphoréticulose bénigne d'inoculation) : liée à Bartonella henselae ou Afipia felis, elle est transmise par griffure ou morsure d'un jeune chat (plus rarement par piqûre végétale). L'adénite est souvent chronique, douloureuse. Le diagnostic est réalisé par PCR (ponction) et sérologie. 386 BOOK DES ECN 1.11.173 prescription et surveillance dis aoutHrifectDeux Pierre Loulergue Points forts • Surveillance des traitements : efficacité et tolérance +++. • Antibiotiques temps-dépendants et concentration-dépendants. • Traitement d'abord empirique, secondairement adapté aux résultats microbiologiques. I. Généralités Les antibiotiques bloquent l'évolution des infections en détruisant les bactéries ou en inhibant leur croissance. Les antibiotiques agissent sur la synthèse de la paroi bactérienne ou sur le métabolisme de la bactérie. On les classe par familles en fonction de leurs caractéristiques chimiques. Les spectres d'action des antibiotiques se modifient constamment du fait du développement de résistances bactériennes (par acquisition de plasmides ou mutation chromosomique). Les résistances bactériennes peuvent être naturelles ou acquises. Les mécanismes de résistance sont de plusieurs ordres et peuvent coexister au sein de la même bactérie : sécrétion d'enzyme, modification de la cible des antibiotiques (ou diminution de son affinité), diminution de la perméabilité membranaire, sortie active de l'antibiotique (efflux). II. Circonstances de prescription d'antibiotiques 11.1. Antibiothérapie curative
C'est la situation la plus fréquente de prescription. L'antibiothérapie est débutée après la réalisation des prélèvements microbiologiques (il est fondamental de pouvoir documenter l'infection, sauf dans les cas du purpura fulminans et du choc septique). Elle sera dans un premier temps probabiliste, orientée par le site infecté, le contexte clinique et épidémiologique. Puis elle sera secondairement adaptée aux germes identifiés par les prélèvements microbiologiques et à leurs antibiogrammes. 11.2. Antibiothérapie prophylactique On est parfois amenés à prescrire des antibiotiques en préventif, dans des situations particulières à haut risque infectieux, par exemple intervention chirurgicale, actes de chirurgie dentaire (prophylaxie de l'endocardite infectieuse), contacts d'un cas de méningite à méningocoque, contacts d'un cas de tuberculose pulmonaire... Les antécédents allergiques du patient sont particulièrement importants. L BOOK DES ECN 387
Bll. Modalités de prescription des antibiotiques III. 1. Choix de l'antibiotique Il dépend de son spectre, qui doit être adapté à la (ou aux) bactérie (s) en cause ou suspectée (s). La bactérie mise en évidence doit être sensible, c'est-à-dire que l'antibiotique pourra être en concentration suffisante dans le site infecté pour détruire ou inhiber la croissance bactérienne : elle est évaluée in vitro sur l'antibiogramme par la mesure des concentrations minimales inhibitrices (CMI). 111.2. Déterminer -
La voie d'administration et le rythme : ce dernier dépend de
l'infection mais aussi des qualités intrinsèques des antibiotiques. Certains antibiotiques sont temps-dépendants (leur action dépend de la durée d'exposition des bactéries à eux) : les bêtalactamines (sauf les carbapenems), les glycopeptides, les fluoroquinolones (pour les bactéries Gram positif), la rifampicine ; d'autres sont concentration-dépendants (rapidement bactéricides) : les aminosides, les carbapenems, les imidazolés, les fluoroquinolones (pour les bactéries Gram négatif) ; ou
bactériostatiques : les cyclines, les macrolides, les lincosamides, les synergystines, l'acide fusidique, les sulfamides ; -
la posologie adaptée à la localisation et au terrain ;
-
la nécessité d'associer plusieurs antibiotiques pour obtenir une
synergie d'action, élargir le spectre ou limiter l'apparition de résistances. 111.3. Surveillance du traitement antibiotique Efficacité Tolérance
-
Clinique : courbe thermique, signes locaux et généraux d'infection
-
Biologique : syndrome inflammatoire
-
Clinique : allergies (immédiates ou retardées), signes digestifs, tendinopathies
(fluoroquinolones), photosensibilité, troubles neuropsychologiques (fluoroquinolones) -
Biologiques : toxicité hématologique, rénale (aminosides), dosages sériques
(pics et taux résiduels) IV. Classification des antibiotiques : principales familles et indications Les bêtalactamines - Bactéricides - Peu toxiques - Très fréquemment utilisées en raison de leur large spectre et de leur faible toxicité Les pénicillines
-
Pénicillines G, V et benzylpéniciiline (pénicilline G forme long retard) -
inactives si pénicillinase ou B lactamase, inactives sur les BGN ; forme retard pour la syphilis Extencilline® -
Pénicilline du groupe M : oxacillîne (Bristopen®), doxacilline
(Orbénine®) - utiles pour différencier les staphylocoques méti-S (SA5M) des méti-R (SARM). L'oxacilline per os a une mauvaise biodisponibilité, on l'utilise par voie IV -
Pénicilline du groupe A : ampicilline (Ampicilline®), amoxicilline
(Clamoxyl®) -
Carboxypénicilline : ticarcilline (Ticarpen®) ± acide clavulanique et
uréidopénicilline : pipéracilline ± tazocilline (Tazobactam®) - infections sévères à germes sensibles en particulier les infections à bacilles Gram
négatif, selon l'antibiogramme
388 BOOK DES ECN JJ 1.11.173 Les céphalosporines de 3° génération (C3G) - Large spectre, mais inactives notamment sur Listeria, entérocoque, SARM, chlamydia, mycoplasme, légionelle, anaérobies - Infections hospitalières sévères - Seules formes orales = céfixime Oroken® et cefpodoxime Orelox® : céphalosporines per os utilisée essentiellement en pédiatrie (peu d'indications chez l'adulte en dehors des infections ORL et infections urinaires basses) -Allergie croisée avec les bêtalactamines dans 10 % des cas Les inhibiteurs réversibles de la bêtalactamase - Exemple : acide clavulanique + amoxicilline (Augmentin®) ; tazocilline + pipéracilline (Tazobactam®) - Permet, en association à une bêtalactamine, de restaurer son activité sur des souches productrices de bêtalactamase Les carbapénèmes - Spectre extrêmement large, touchant pratiquement toutes les bactéries (donc à préserver ++), inefficace sur les SARM - Risque de convulsions Les aminosides
-Spectre étroit : sont inactifs sur les anaérobies, le tréponème, le pneumocoque, les Streptocoques, le gonocoque, le méningocoque, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Rickettsia ; -fortement et rapidement bactéricides ; -action concentration-dépendante (importance du pic sérique) ; -IV ou IM ; -en association (avec une bêtalactamine) ; -toxicité rénale et cochléovestibulaire (risque de surdité), surtout si administrations multiples rapprochées, ou en association avec d'autres médicaments néphrotoxiques ; - administration en dose unique journalière ; -contre-indiqués chez la femme enceinte (sauf urgence vitale). - Indications : • infections sévères à BGN et staphylocoques (exemple : bactériémies, endocardites), • agranulocytose, immunodépression ; - Posologies : • gentamicine : 3 à 5 mg/kg/j, • nétilmicine : 6 mg/kg/j, • amikacine : 15 mg/kg/j. Les cyclines - Utiles pour germes intracellulaires, notamment dans le cadre des IST : chlamydia, mycoplasme, gonocoque, ureaplasma (pas d'activité antitréponème) ; Listeria, Rickettsia ; leptospirose ; utilisées dans certaines conditions pour la prophylaxie antipalustre. - Per os surtout - Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite) -Contre-indiquées chez la femme enceinte, l'enfant de moins de 8 ans (coloration définitive de l'émail) et pendant l'allaitement BOOK DES ECN 389 Les glycopeptides
- Utiles surtout pour les infections sévères à SARM, notamment endocardites, ou à Clostridium difficile. -Toxicité locale (veinite), réaction cutanée (red man syndrome), très rarement néphrotoxicité - Contre-indiquées chez la femme enceinte et l'enfant Les imidazolés - Activité antibactérienne (anaérobies, notamment digestifs) et antiparasitaire (trichomonas, giardiase (= lambliase), amibiase) - Il existe peu de résistance bactérienne chez les anaérobies - Le plus fréquemment prescrit : métronidazole Flagyl® 1 500 mg/j en 3 prises - Contre-indiquées chez la femme enceinte et pendant l'allaitement - Risque de neuropathie si utilisation prolongée (> 15 jours) Les macrolides - Surtout utiles pour les Gram positifs et les intracellulaires (dont les IST et les pneumopathies atypiques) : Streptocoque pyogene (angine), mycoplasme, chlamydia, légionnelle, rickettsie, tréponème ; intéressantes chez le patient VIH immunodéprimé pour l'activité antimycobactéries atypiques - Troubles digestifs fréquents - Exemples : azithromycine Zithromax® 1 g en dose unique ou par jour - selon indications, clarithromycine Zeclar® 1 g/j, érythromycine Érythrocyne® 3 g/j en 3 prises, roxithromycine Rulid® 2 g/j en 2 prises, spiramycine Rovamycine® 9 MUI/j en 3 prises, télithromycine (Ketek®) 2/jour - Attention aux associations avec les dérivés de l'ergot de seigle : risque d'ergotisme aigu Les fluoroquinolones - Surtout utiles pour les infections urinaires ou osseuses en raison de leur bonne diffusion ; également traitement de référence des salmonelloses -Activité anti-BGN (£. coli, Klebsielle, Proteus mirabilis notamment, pour les infections urinaires) et SAMS (pour les infections osseuses) selon antibiogramme - Usage local possible pour infections ORL ou ophtalmiques
- Risque photosensibilisation (exposition solaire interdite) et de tendinopathie achiléenne avec risque de rupture - Adaptation des doses en cas d'insuffisance rénale - Effets indésirables gastro-intestinaux et neuropsychiques (surtout chez les sujets âgés) - Contre-indiquées chez la femme enceinte au 1er trimestre et au dernier mois de grossesse ; ainsi que pendant l'allaitement - Exemples : ofloxacine Oflocet® 400 mg/j en 2 prises, ciprofloxacine Ciflox® 800 mg/j en 2 prises, lévofloxacine Tavanic® 500 mg/j en 1 prise Les sulfamides - Activité antibactérienne bactériostatique et antiparasitaire (toxoplasmose, pneumocystose) - Utiles dans les infections urogénitales pour préserver les quinolones (bonne diffusion) et digestives (salmonellose typhi ou non typhi, ECEP) - Attention aux folates ! - Contre-indiquées chez la femme enceinte au 3e trimestre et en cas de déficit en G6PD - Exemples : cotrimoxazole Bactrim® 2 g/j en 2 prises 390 BOOK DES ECN Vaccinations : bases imnnunoiogiques, indications, efficacité, complications Pierre Loulergue Recommandations Calendrier vaccinal 2010. Bulletin épidémiologique hebdomadaire, www.invs.sante.fr/beh/2010/14_15/beh_14_15.pdf Points forts • Les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués chez les immunodéprimés et les femmes enceintes. • Seule obligation vaccinale en France en 2010 : primovaccination contre diphtérie, tétanos et poliomyélite.
• Levée de l'obligation vaccinale par le BCG depuis 2007 : vaccination dans les groupes à risque. I. Bases immunologiques La vaccination consiste à administrer une préparation antigénique permettant d'induire chez l'individu vacciné une réponse immunitaire capable, en cas d'exposition ultérieure à l'agent infectieux, d'éviter la survenue de la maladie ou d'en atténuer les manifestations cliniques. Elle se base sur la capacité du système immunitaire à reconnaître une structure exogène et à la mémoriser de façon à mettre en place plus rapidement les défenses spécifiques de cet agent en cas d'exposition ultérieure. La vaccination réalise une immunoprophylaxie active. La protection qu'elle induit est différée et durable, à la différence de celle procurée par l'immunoprophylaxie passive (ou séroprévention par l'administration d'immunoglobulines humaines) qui permet une protection immédiate mais transitoire. Les vaccins sont des médicaments biologiques. Des précautions doivent être prises pour assurer la qualité de leurs propriétés, en particulier les conditions de stockage (habituellement entre 4 et 10 °C), les délais d'utilisation et de péremption doivent être respectés. II. Classification des vaccins On classe les vaccins en fonction de leur mode de fabrication : vaccins vivants atténués ou vaccins inertes. Les principaux vaccins sont présentés dans le tableau ci-dessous. Vaccins vivants atténués
Vaccins inactivés ...........................................
g:
Bactériens
Micro-organisme
Déterminants
entier tué
antigéniques
Grippe
Coqueluche acellulaire
Oreillons Rubéole
Coqueluche
Diphtérie
Varicelle Fièvre
Polio (voie injectable)
Tétanos
jaune
Hépatite A
Hépatite B
Typhoïde
Haemophilus influenzae B
Viraux Rougeole
BCG
BOOK DES ECN 391
Vaccins viva
nts atténués
Vaccins
nactivés
Viraux
Bactériens
Micro-organisme entier tué Déterminants antigéniques
Grippe (voie
Rage
Pneumocoque (conjugué et
nasale)
Encéphalite japonaise
polysaccharidique)
Rotavirus
Encéphalite à tiques
Méningocoque (conjugué et
Polio (voie orale)
polysaccharidique) Typhoïde Grippe HPV
III. indications Les indications vaccinales en France (« calendrier vaccinal ») sont publiées chaque année dans le Bulletin épidémiologi- que hebdomadaire. Les dernières modifications notables concernent le vaccin antipneumococcique conjugué à 13 valences qui doit progressivement remplacer le vaccin heptavalent chez l'enfant ; et la vaccination contre le méningocoque C qui est maintenant recommandée pour tous les enfants entre 12 et 24 mois, et en rattrapage des enfants, adolescents et adultes jusqu'à l'âge de 24 ans. Vaccins usuels disponibles en France : noms commerciaux et schéma vaccinal Cible
Noms
infectieuse
commerciaux
Adjuvants
Schéma vaccinal
Population cible
standard
Vaccins viraux ants atténués viv Fièvre jaune
Stamaril®
1 injection IM/SC
Voyageurs, à partir de
tous les 10 ans
l'âge de 9 mois
Rotavirus
Rotateq®
3 doses orales (J0,
Nourrissons à partir de 6
(vaccin
M1 et M2) espacées semaines, pas d'indication
quadrivalent)
d'au moins 4
de vaccination universelle
semaines
Rougeole
Rotarix®
2 doses orales (J0,
(vaccin
M1) espacées d'au
monovalent)
moins 4 semaines
Rouvax®
1 injection IM/SC
Rattrapage des adultes jusqu'à 30 ans, vaccination autour d'un cas
Rubéole
Rudivax®
1 injection IM/SC
Rattrapage des femmes en âge de procréer non vaccinées
392 BOOK DES ECN 1.7.76 Rougeole
ROR Vax®,
2 injections SC
Enfants de 12 à 24 mois
-Oreillons
Priorix®,
espacées d'au moins (peut démarrer à 9 mois si
-Rubéole
M-M-RVaxPro®
1 mois d'intervalle
entrée en collectivité)
Varicelle
Varivax®,
1 à 2 injections SC
Femmes en âge de
Varilrix®
suivant l'âge
procréer sans antécédent de varicelle, entourage (non immun) des immunodéprimés, adultes immunocompétents en postexposition
Vaccins bactériens vivants atténués
Tuberculose
Vaccin BCG
1 injection 0,05 ml
Enfants de la naissance à
SSI®
avant 12 mois, ou 0,1 15 ans, et professionnels ml après 12 mois en concernés. Facteurs de intradermique
risque : originaire ou ayant
IDR préalable chez
un entourage originaire
les enfants de plus
d'une zone d'endémie, ou
de 3 mois (pour
résidant en Île-de-France
éviter de vacciner un ou en Guyane, ou toute enfant contaminé)
situation jugée à risque par le médecin
Vaccins viraux inertes Encéphalite
Ixiaro®
2 injections IM ou SC Voyageurs
japonaise
à J0 et J28
Encéphalite à Ticovac® 0,25 Hydroxyde
1 injection IM à
tique
Voyageurs : de 1 à 16 ans
ml, Ticovac®
d'aluminium J0-M1- M6 ou
(0,25 ml) ou à partir de 16
0,5 ml
(HA)
ans (0,5 ml)
1 injection IM à
Encepur®
J0-J14- M6, rappel à Adultes et enfants à partir
0,5 ml
3 ans
de 12 ans
1 injection IM à J0, M3, M12-15 (schéma court possible J0-J7-J21) Grippe
Fluarix®,
1 injection annuelle
Personnes de plus de
(vaccins
Immugrip®,
IM/SC
65 ans, professionnels
inactivés)
Previgrip®,
de santé, patients de
Mutagrip®,
moyen, long séjour ou
Vaxigrîp®
de soins de suite,
Grippe
Agrippai®,
1 injection annuelle
entourage des enfants
(vaccin sous-
Influvac®,
IM/SC
de moins de 6 mois à
unitaire)
Fluvirine®
risque, patients de
i
plus de 6 mois Gripguard®
MF59
1 injection annuelle
présentant une
IM (AMM pour les
pathologie
personnes de plus de immunitaire, pulmonaire, 65 ans) cardiaque, neurologique, néphrologique, une drépanocytose BOOK DES ECN 393
Hépatite B
Engerix B10®
HA
(enfant),
1 injection IM à
Tous les nourrissons
J0-M1-M6
et enfants jusqu'à 15
Engerix B20®,
ans, entourage des
Genhevac-B®
personnes infectées, hépatopathies chroniques, et voyageurs
Hépatite A
Havrix 720®,
HA
1 injection IM à J0-M6 À partir de l'âge de 1
Havrix 1440®,
an
Avaxim®
Voyageurs, vaccination autour d'un cas, jeunes handicapés en institution, hépatopathies
chroniques, homosexuels masculins, enfants de parents originaires d'une zone d'endémie
Hépatite A-
Twinrix
HA + phosphate 1 injection IM à
Hépatite B
enfants®,
d'aluminium
Twinrix
(PA)
Cf. supra
J0-M1-M6
adultes® Papillomavirus
Gardasil®
HA
humains (vaccin
1 injection IM à
Adolescentes âgées de
J0-M2-M6
14 ans (recommandé
quadrivalent
préférentiellement) et
HPV 6, 11, 18 et
jusqu'à 23 ans dans la
16)
première année d'activité sexuelle
Papillomavirus
Cervarix®
humains (vaccin
AS04
1 injection IM à
Adolescentes âgées de
J0-M1-M6
14 ans et jusqu'à 23 ans
bivalent HPV 18
dans la première année
et 16)
d'activité sexuelle
Rage
Vaccin rabique
En prévention (à partir Voyageurs, et personnels
Pasteur®,
de l'âge de un an) :
au contact d'animaux
Rabipur®
1 injection IM à
(vétérinaires,
J0-J7-J21 ou J28,
garde-chasse, personnels
rappel à 1 an puis tous des abattoirs...) les 5 ans En postexposition : J0, J7, J21 ou J0, J3,
J7, J14, J28
Poliomyélite
Imovax Polio®
Vaccination obligatoire Nourrissons à partir de 2 à partir de l'âge de 2
mois
mois (voir vaccins combinés) 394 BOOK DES ECN 1.7.76 Vaccins
nertes
bactériens i Haemophilus
Act-HIB®
Voir vaccins combinés Enfants de 2 mois à 18
influenzae type
pour l'enfant
mois
1 injection SC à
Professionnels en contact
J0-J15 et M4 ou M6,
fréquent avec des lieux
rappel tous les
infestés par des rongeurs
B Leptospirose
Spirolept®
2 ans Méningite C
Neisvac®
HA
Menjugatekit®
1 injection IM à J0-M2 Tous les nourrissons de 12 entre 2 et 12 mois, et
à
rappel à l'âge de 2 ans 24 mois, rattrapage Meningitec® Méningite A-C
PA
1 injection IM après
jusqu'à
l'âge de 1 an
25 ans
Vaccin
1 injection SC à partir Voyageurs, et
méningococcique
de
A+C
2 ans, rappel à 3 ans
postexposition
polyosidique®
Méningite
Mencevax®,
1 injection SC à partir Voyageurs après l'âge de
A-C-Y- W135
Menactra®1,
de
Menveo®
2 ans, rappel à 3 ans
Pneumocoque
Prévenar®
PA
(7 valences)
1 injection IM à
2 ans, et postexposition Nourrissons 2 à 6 mois
J0-M1-M2, rappel à l'âge de 2 ans 1 injection IM à J0-M1, Nourrissons 7 à 11 mois rappel à l'âge de 2 ans 1 injection IM à J0-M2 Enfants de 12 à 23 mois 1 injection IM
Enfants de 24 mois à 5 ans
Pneumocoque
Pneumo 23®
PA
1 injection IM à M2 et
Enfants de moins de 2 ans
(13 valences)
M4, rappel à l'âge de 12 sans facteurs de risque
Pneumocoque
mois
asplénie, drépanocytose
(23 valences)
1 injection IM/SC,
homozygote, syndrome
rappel tous les 3 à 5
néphrotique, insuffisance
ans
respiratoire, insuffisance cardiaque, alcoolisme avec hépatopathie chronique, antécédents d'infection invasive à pneumocoque, infection par le VIH
Tétanos
Vaccin tétanique HA
1 injection IM
Pasteur® Typhoïde
Postexposition (plaie tétanigène)
Typhim Vi®,
1 injection IM à partir Personnels de laboratoires
Typherix®
de
d'analyses médicales, et
2 ans, rappel à 3 ans voyageurs
BOOK DES ECN 395 1.7.76 Vaccins combinés Diphtérie-tétanos- DTPolio®
Vaccinations
poliomyélite
obligatoires à partir
(DTPolio)
de l'âge de 2 mois : 1
Enfants de 2 mois à 6 ans
injection IM/SC à M2-M3-M4 et rappel à 18 mois. Rappels recommandés à 5-6 ans et à l'âge de 11-13 ans DTPolio-
Tetravac-
Vaccination à partir
coqueluche
Acellulaire®
de l'âge de 2 mois : 1
acellulaire
injection IM/SC à
(DTcaP)
M2-M3-M4, rappels à
Nourrissons à partir de 2 mois
18 mois et à l'âge de 11-13 ans et chez le jeune adulte à 26- 28 ans DTcaPolio-
Pentavac®,
HA
Vaccination à partir
H. influenzae type Infanrixquinta®
de l'âge de 2 mois : 1
b
injection IM/SC à M2-M3-M4, rappel à 18 mois
Nourrissons à partir de 2 mois
Diphtérie (1/6e de Revaxis®
HA
1 injection IM/SC à
À partir de 16-18 ans, rappel
la dose)-tétanos-
l'âge de 11-13 ans et tous les 10 ans
poliomyélite
de 16-18 ans puis
(DTPolio)
tous les 10 ans
DTPolio-
Boostrixtetra®, HA,
1 injection IM/SC à
À partir de 16-18 ans, 1 injection
coqueluche
Repevax®,
l'âge de 26-28 ans
à 26-28 ans ou rattrapage mais
PA
acellulaire (DTca Infanrixtetra®
une seule injection à l'âge
Polio)
adulte
DTcaPolio-
Infanrixhexa® HA
Vaccination à partir
H. influenzae type
de l'âge de 2 mois : 1
b-hépatite B
injection IM à M2-M4-
Nourrissons à partir de 2 mois
M16 ou M18 Tétanos-grippe
Tetagrip®
1 injection IM/SC tous les 10 ans
Typhoïde- hépatite Tyavax® A
HA
1 injection IM/SC,
Voyageurs
rappel à 6 mois pour hépatite et à 3 ans pour typhoïde
1
Disponible en ATU mais arrêt de sa production par le fabricant ; HA : hydroxyde
d'aluminium ; PA : phosphate d'aluminium. 396 BOOK DES ECN 1.7.76 IV. Efficacité IV. 1■ Réponses immunitaires La réponse immunitaire postvaccinale se mesure le plus souvent par dosage d'anticorps sériques spécifiques (réponse humorale). Cette réponse, même si elle peut parfois être corrélée à la protection clinique contre la maladie correspondante, ne reflète que partiellement la protection réelle. Celle-ci repose, en effet, également sur la réponse immunitaire cellulaire dont l'évaluation ne se fait pas en routine. La diminution du taux
des anticorps sériques en dessous du seuil reconnu de protection ne signifie pas systématiquement une perte de la protection puisqu'une ascension rapide des IgG est constatée après revaccination ou challenge par le pathogène grâce à la mémoire immunitaire. IV.2. Réponses primaire et secondaire Le premier contact avec l'antigène est suivi d'une réponse primaire caractérisée par une ascension différée et lente des anticorps (dont une forte proportion d'IgM) maximale entre la 2e et la 4e semaine à un niveau faible, pour décroître ensuite rapidement. Un contact ultérieur, même très lointain, avec le même antigène induira une réponse secondaire (mémoire ou anam- nestique), mettant en œuvre la mémoire immune (effet de rappel), caractérisée par une ascension rapide (en quelques jours), importante et durable des anticorps protecteurs (essentiellement des IgG). Les vaccins vivants administrés par voie parentérale ou muqueuse entraînent une maladie infectieuse a minima. Ils induisent habituellement, après une dose unique, une protection immunitaire rapide et prolongée. Les vaccins inertes nécessitent le plus souvent plusieurs injections (primovaccination), surtout chez le nourrisson, pour induire une immunité suffisante. L'entretien de l'immunité nécessite ensuite des injections de rappels. Des adjuvants de l'immunité (comme l'hydroxyde ou le phosphate d'aluminium) sont souvent nécessaires pour améliorer l'immunogénicité des vaccins inertes. Les antigènes polysaccharidiques induisent une réponse spécifique mais ne permettent pas d'induire de réponse mémoire et ne sont pas immunogènes avant l'âge de 2 ans. La conjugaison à une protéine porteuse permet l'induction d'une réponse mémoire et permet l'utilisation chez le jeune enfant. IV.3. Facteurs influençant la réponse immunitaire IV.3.1. Facteurs liés au vaccin Type de vaccin
Les vaccins vivants induisent une meilleure réponse que les vaccins inertes (intensité, durée)
Adjuvants
Ils améliorent l'immunogénicité du vaccin pour les vaccins inertes
Voie
La voie intramusculaire est la plus utilisée en particulier pour les vaccins
d'administration
nécessitant un adjuvant. Certains vaccins vivants (grippe nasale, infections à rotavirus) sont administrés par voie muqueuse (nasale ou digestive) qui
permet d'induire une réponse immunitaire à la fois muqueuse et systémique IV.3.2. Facteurs liés à l'hôte Âge
La réponse immunitaire est faible à la naissance, devient optimale dans l'enfance et l'adolescence, puis elle diminue avec l'âge
Déficits immunitaires Les déficits immunitaires congénitaux ou acquis (infection à VIH, traitements immunosuppresseurs dont les corticoïdes, traitements antirejet, chimiothérapie anticancéreuse) sont susceptibles de réduire fortement la réponse immunitaire aux vaccins. Ils contre-indiquent formellement l'administration des vaccins vivants, sauf dans des circonstances très particulières et après avis spécialisé BOOK DES ECN 397 V. Complications Selon le type de vaccin, on peut voir : - des réactions et complications consécutives aux vaccins vivants, généralement de nature infectieuse (maladie infectieuse vaccinale) et d'expression retardée survenant sur des terrains particuliers ; - des réactions entraînées par les vaccins inertes, immédiates ou précoces, relevant d'une hypersensibilité ou parfois d'effets toxiques. Il faut distinguer : - les réactions bénignes, relativement fréquentes (fièvre, céphalées, myalgies, douleur, inflammation au site d'injection) ; - les réactions sévères, rares, comme : •
réactions anaphylactiques, exceptionnelles (1/200 000 à 1/1 000 000) mais très
graves, susceptibles de se développer dans les minutes suivant l'inoculation d'un vaccin protéique. L'interrogatoire du patient est fondamental avant vaccination, notamment à la recherche d'antécédents allergiques,
•
bécégites généralisées pouvant compliquer le BCG quand il est inoculé à un
sujet porteur d'une immunodéfi- cience congénitale ou acquise non connue. Cette vaccination est formellement contre-indiquée chez tous les immunodéprimés, - paralysies (vaccin antipoliomyélitique oral). 398 BOOK DES ECN 1.11.194 Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l'enfant et chez l'adulte Jean-David Zeitoun et Morgan Rouprêt Appendicite aiguë. Recommandations pour la pratique clinique. 5NFGE 2001. Oiverticulose sigmoïdienne. Recommandations pour la pratique clinique. Gastroentérologie clinique et biologique. 31, pp. 3S5-3510 (2007). Partie 1. Douleurs abdominales aiguës de l'adulte I. Étiologies 1.1.
Douleurs épigastriques
• ulcère gastroduodénal ; • pancréatite aiguë ; • colique hépatique, cholécystite aiguë, angiocholite (les douleurs biliaires sont de siège épigastrique dans 2/3 des cas) ; • douleur d'origine cardiovasculaire : infarctus du myocarde inférieur, anévrysme de l'aorte abdominale fissuré ; • dyspepsie non ulcéreuse. 1.2.
Douleurs de l'hypocondre droit
• colique hépatique, cholécystite aiguë, angiocholite ; • douleurs d'origine hépatique : foie cardiaque, abcès hépatique, maladie vasculaire du foie (syndrome de Budd-Chiari, thrombose porte) ; • abcès sous-phrénique ; • appendicite aiguë sous-hépatique ; • ulcère perforé ; • embolie pulmonaire, pneumopathie de la base droite. 1.3.
Douleurs de l'hypocondre gauche
• infarctus splénique, abcès splénique ; ' ulcère perforé ; • embolie pulmonaire, pneumopathie de la base gauche. 1.4.
Douleurs de la fosse iliaque droite
• appendicite aiguë ; douleurs d'origine gynécologique : grossesse extra-utérine, torsion de kyste ovarien, salpingite ; • infection d'un diverticule de Meckel ; iléite terminale (le plus souvent dans le cadre d'une maladie de Crohn) ; ' colopathie fonctionnelle. '•5. Douleurs de la fosse iliaque gauche ' slgmoïdite aiguë diverticulaire ; ' douleurs d'origine gynécologique : grossesse extra-utérine, torsion de kyste ovarien, salpingite ; ' colopathie fonctionnelle. BOOK DES ECN 399 1.6.Douleurs pelviennes • douleurs d'origine gynécologique : grossesse extra-utérine, torsion de kyste ovarien, salpingite ; ° globe vésical, colique néphrétique ; • colopathie fonctionnelle. 1.7.Douleurs lombaires ' colique néphrétique, pyélonéphrite ; • appendicite aiguë rétroceecale ; • douleurs rachidiennes. 1.8.Douleurs abdominales diffuses • péritonite ; • occlusion ; • infarctus mésentérique. 1.9.Douleurs abdominales aiguës récidivantes 0
maladie périodique ;
• porphyrie ;
• intoxication au plomb ; ° œdème angioneurotique ; ■ drépanocytose ; • vascularités : purpura rhumatoïde, périartérite noueuse. ID. Prise en charge II. 1. Examen clinique 0
Interrogatoire :
o ATCD : grossesse, médicaments, consommation d'alcool, diabète, immunodépression, ATGD cardiovasculai- res, o caractéristiques de la douleur : siège, horaire, irradiation, vitesse d'installation, facteur déclenchant, facteur calmant, o signes associés : vomissements, signes fonctionnels urinaires, signes gynécologiques ; ° examen physique : o signes généraux : fièvre, signes de choc, o inspection : ictère, pâleur, recherche de cicatrice abdominale, o palpation abdominale : défense voire contracture, signe de Murphy, masse abdominale, o palpation des orifices herniaires, o touchers pelviens, o recherche d'une ascite. 11.2. Examens complémentaires En fonction du contexte et de l'examen clinique + + + : Les examens morphologiques ne doivent pas retarder la prise en charge thérapeutique si elle est urgente (exemple : péritonite aiguë avec état de choc). ° bandelette urinaire ± ECBU ; • ECG; ° biologie (selon le type de douleur + +) : NFS, CRP, hémocultures si fièvre, bilan hépatique, lipase si douleur évoquant une pancréatite aiguë, ionogramme sanguin et créatinine plasmatique ; 400 BOOK DES ECN 1.11.194 . bêta-HCG (femme en âge de procréer) ; . examens morphologiques :
o radiographie de l'abdomen sans préparation : recherche de pneumopéritoine, de niveaux hydroaériques, bilan de colique néphrétique ; o échographie abdominale et pelvienne : recherche de pathologie biliopancréatique, gynécologique, bilan de masse abdominale, de colique néphrétique ; o scanner abdominal indiqué en cas de suspicion d'appendicite aiguë, de sigmoïdite diverticulaire, dans le bilan d'une occlusion, d'une péritonite, d'une pancréatite aiguë. Partie 2. Douleurs abdominales aiguës de l'enfant I. Étiologies 1.1.
Causes chirurgicales
• Chez le nourrisson : o invagination intestinale aiguë, o torsion du testicule, torsion d'annexe, o hernie étranglée, o volvulus du grêle sur mésentère commun, o appendicite aiguë ; • chez l'enfant : o appendicite aiguë, o diverticule de Meckel (responsable d'une invagination iléo-iléale), o hernie étranglée, o torsion du testicule, torsion d'annexe. 1.2.
Causes médicales
• Chez le nourrisson : o gastroentérite aiguë, o allergie aux protéines du lait de vache, o reflux gastro-œsophagien, o coliques du nourrisson ; • chez l'enfant: o gastroentérite aiguë, o adénolymphite mésentérique, o purpura rhumatoïde, o causes biliopancréatiques : cholécystite aiguë (contexte d'hémolyse chronique), pancréatite aiguë (virale), o causes extradigestives : acidocétose diabétique, insuffisance surrénale aiguë, infection ORL ou pulmonaire, pathologie des voies urinaires, o douleurs d'origine psychogène : diagnostic d'élimination + +. II. Prise en charge H-l- Examen clinique
Diagnostic parfois difficile chez le nourrisson : pleurs, tortillements, pâleur, malaise, vomissements ; antécédents : hémolyse chronique, antécédents chirurgicaux ; signes associés : vomissements, syndrome occlusif, syndrome viral, troubles du transit, signes urinaires ; BOOK DES ECN 401 1.11.195 ° palpation des orifices herniaires ; ° palpation des organes génitaux externes ; • examen extradigestif : ORL, pulmonaire. 11.2. Examens complémentaires Si l'examen clinique est normal, il n'y a pas d'indication à réaliser des examens complémentaires. En fonction du contexte : » bandelette urinaire ; • biologie : NFS, CRP ; 0
radiographie de l'abdomen sans préparation : recherche de niveaux hydroaériques ; °
échographie abdominale : recherche d'adénopathies, d'appendicite aiguë, d'anomalie biliopancréatique. 402 BOOK DES ECN 1.11.194 Diarrhée aiguë et déshydratation] chez l'adulte Jean-David Zeiîoun I. Définition - généralités Définition = émission de plus de 2 selles molles à liquides, de survenue brutale, depuis moins de 14 jours. Première cause de mortalité infantile dans les pays du tiers-monde. problème de santé publique majeur également dans les pays industrialisés, notamment en France, où les diarrhées aiguës sont à l'origine de 3 millions de consultations chez les médecins généralistes et d'un million d'arrêts de travail. Environ 1 % des diarrhées aiguës nécessitent une prise en charge par un spécialiste et/ou une hospitalisation. La
plupart des diarrhées aiguës sont d'origine infectieuse, bénignes et autolimitées, même si une étiologie médicamenteuse (antibiotique + + ) doit toujours être éliminée. II. Interrogatoire Essentiel + + + + . Terrain : immunodépression, comorbidité. Mode de début de la diarrhée. Caractéristiques cliniques de la diarrhée, notamment afin d'identifier le profil (gastroentérite, syndrome cholériforme, syndrome dysentérique). Séjour récent en zone endémique. Prise (s) médicamenteuse (s) récente (s) ou en cours. Présence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentérite virale ou d'une intoxication alimentaire collective). Signes digestifs associés : nausées, vomissements, douleurs abdominales. Signes extradigestifs associés : éruption cutanée, arthralgies, myalgies... Signes de déshydratation : soif, sensation de sécheresse des muqueuses, palpitations, malaise à l'orthostatisme... Signes généraux : température, altération de l'état général... III. Examen clinique Il doit être complet + + . Eliminer une urgence : • déshydratation sévère extra- et/ou intracellulaire : o le plus souvent liée à un terrain fragile, avec impossibilité de satisfaire ses besoins, ou à un syndrome cholériforme (cf. infrà), o il s'agit le plus souvent d'une déshydratation extracellulaire : perte de poids, soif modérée, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes plates, pli cutané persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus rarement, il peut s'agir d'une déshydratation globale : soif plus intense, sécheresse des muqueuses (base de la langue + +), fièvre, voire troubles neuropsychiques ; sepsis sévère ou choc septique ; signes de colectasie ou signes péritonéaux ; terrain débilité ou à risque (âges extrêmes de la vie, femme enceinte).
Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un examen proctologique complet avec anuscopie. Examen extradigestif : tégument et muqueuses, articulations, aires ganglionnaires... BOOK DES ECN 403 ; : Doîl-llM I Examen général : poids, température, fréquence cardiaque, pression artérielle. À l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier le profil syndromique de la diarrhée : • syndrome gastroentéritique : o atteinte intestinale, o diarrhée « banale », peu sévère, o associée à des signes digestifs (nausées, vomissements, douleurs abdominales), extradigestifs (syndrome pseudogrippal) et généraux modestes (fébricule), o évolution rapidement favorable dans l'immense majorité des cas ; ° syndrome cholériforme (diarrhée hydroélectrolytique) : o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhée profuse et aqueuse, o syndrome septique modéré ou absent, o risque de déshydratation sévère, voire mortelle en l'absence de prise en charge adaptée ; 0 syndrome dysentérique (diarrhée invasive) : o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire, o diarrhée faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les caractéristiques suffisent généralement à évoquer le diagnostic : présence de glaires, de sang, de pus et/ou de débris de muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et syndrome rectal (ténesme, épreinte, faux besoins) complètent typiquement le tableau, o risque de choc septique et surtout de colectasie, voire de perforation colique. IV. Examens complémentaires Examen des selles
° Examen direct, à la recherche de leucocytes et/ou d'hématies, qui traduisent une atteinte invasive ; » coproculture sur milieux sélectifs, indiquée si : o syndrome dysentérique, o diarrhée > 3 jours, o diarrhée avec déshydratation sévère, o épidémie rapprochée de diarrhée aiguë ou suspicion de toxi-infection alimentaire collective, o syndrome infectieux sévère inexpliqué ; •
recherche des toxines de Clostridium difficile, indiquée si :
o diarrhée persistante ou invasive après un traitement antibiotique ou une chimiothérapie, o diarrhée nosocomiale ; •
examen parasitologique de selles, indiqué si :
o diarrhée > 3 jours, o diarrhée > 7 jours malgré un traitement antibiotique spécifique, o diarrhée chez un sujet immunodéprimé, o diarrhée en retour de séjour en zone tropicale. Les explorations microbiologiques des selles sont à répéter en cas de négativité initiale avec persistance de la diarrhée. Examens sanguins 0
Hémocultures si fièvre ou hypothermie ;
•
frottis/goutte épaisse en cas de suspicion de paludisme ; ° NFS-plaquettes,
CRP si syndrome infectieux ; ° ionogramme sanguin, urée, créatinine en cas de suspicion de déshydratation ; 0 bilan hépatique en cas de suspicion de fièvre typhoïde. 404 BOOK DES ECN 1.11.194 Examens d'imagerie . Cliché radiologique d'abdomen sans préparation ou scanner non systématiques ; , à demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhée invasive (colectasie ou perforation principalement). Examens endoscopiques : . rectosigmoïdoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; « avec biopsies multiples à envoyer en bactériologie et en anatomopathologie ; • indiquée (s) si diarrhée invasive ou diarrhée persistante et examens des selles négatifs.
V. Causes de diarrhée aiguë I/. 1. Diarrhées aiguës infectieuses Les gastroentérites aiguës virales Elles sont largement majoritaires, survenant en épidémies (hiver ++) ou de façon sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres... Contagiosité + + + et transmission interhumaine. Évolution spontanément favorable en quelques jours. Les syndromes cholériformes Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas groupés d'une symptomatologie similaire, en général digestive, dont on peut rapporter la cause à une même origine alimentaire : • staphylocoque doré : o entérotoxine thermostable pathogène, o incubation courte + ++, o vomissements au 1er plan, diarrhée au 2e plan ; • Clostridium perfringens : o incubation plus longue, o diarrhée et douleurs abdominales au 1 er plan ; • Bacillus cereus : o deux entérotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au staphylocoque doré) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium perfringens). Le choléra • Dû au Vibrio cholerae, rare sous nos contrées ; • la toxine est pathogène, induisant un tableau typique de syndrome cholériforme, avec déshydratation rapidement menaçante. La « tourista » • Diarrhée du voyageur, due à E. coli entérotoxinogène ; • toxines thermostable et/ou thermolabile ; tableau généralement peu sévère ; ' importance des mesures de prévention (cf. question spécifique). Les syndromes dysentériques Campylobacter jejuni ' Contamination alimentaire ; • complication postinfectieuse : polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré. BOOK DES ECN 405
Yersinioses • Manifestations extradigestives fréquentes : érythème noueux + + ; • Yersinia enterocolitica : syndrome dysentérique classique ; • Yersinia pseudotuberculosis : tableau de syndrome appendiculaire. Shigelloses 0
Nombreux sérotypes + + + ; 0 tableau parfois sévère.
Salmonelloses • Mineures (non typhiques), responsables de la majorité des toxi-infections alimentaires collectives ; ° typhiques et paratyphiques, responsables des fièvres typhoïdes et paratyphoïdes : o clinique : évolution en 2 phases, possibilité d'éruption roséoliforme (taches lenticulaires), pouls dissocié diarrhée jus de melon, o biologie : cytolyse hépatique et leucopénie sont typiques, o hémocultures et sérologie de Widal peuvent aider au diagnostic, o pronostic grave en l'absence de traitement, nombreuses complications possibles, o déclaration obligatoire. E. coli • Entéro-invasif ou entérotoxinogène (responsable du fameux syndrome hémolytique et urémique). V. 2. Diarrhées aiguës médicamenteuses De très nombreux médicaments peuvent être responsables. Il faut savoir distinguer : les cas où la diarrhée est le témoin d'une simple mauvaise tolérance ; les cas où elle est un signe d'alarme et/ou de surdosage. V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni médicamenteuse n'est retrouvée, il faut évoquer une diarrhée chronique débutante VI. Prise en charge Hospitalisation dans les situations urgentes précédemment décrites, sinon traitement ambulatoire possible. Réhydratation : • orale dans la majorité des cas ; ° parentérale en cas de vomissements incoercibles, de déshydratation sévère, de troubles de la conscience/de la vigilance.
Reprise de l'alimentation : • régime sans résidus dans la majorité des cas ; ° à jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical à court terme, de vomissements incoercibles. Traitement symptomatique : 9 de la diarrhée : o ralentisseurs du transit = lopéramide (Imodium®), contre-indiqué en cas de suspicion de diarrhée invasive, o antisécrétoires peros (inhibiteurs des enképhalinases) = racécadotril (Tiorfan®), o topiques adsorbants = diosmectite (Smecta®) ; • des nausées/vomissements : antiémétiques ; 406 BOOK DES ECN 1.11.194 , des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se rappelant que les morphiniques et dérivés sont classiquement contre-indiqués dans les diarrhées invasives (au même titre que les ralentisseurs du transit). Traitement antibiotique : . non systématique, puisque la majorité des cas de diarrhée aiguë sont d'origine virale ; . deux possibilités : o antibiothérapie empirique, principalement indiquée en cas de diarrhée d'allure invasive, à débuter après les prélèvements microbiologiques = quinolone per os ± métronidazole en cas de tableau sévère ou de suspicion de parasitose, o antibiothérapie ciblée, en cas de documentation d'un agent infectieux responsable de la diarrhée : 13
salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone pendant 5 à
7 jours, ■
Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours,
13
Vibrio cholerae :
doxycycline, 300 mg, dose unique, ■
Clostridium difficile : arrêt de l'antibiotique responsable et métronidazole
per os pendant 7 jours. En cas d'échec ou de récidive précoce : vancomycine per os pendant 10 à 14 jours.
Prévention de la contamination de l'entourage : lavage des mains, désinfection des toilettes, voire isolement fécal en milieu hospitalier, déclaration obligatoire selon les cas. BOOK DES ECN 407 Diarrhée aiguë chei l'adulte (avec le traBtemi Jean-David Zeitoun
I. Définition - généralités Définition = émission de plus de 2 selles molles à liquides, de survenue brutale, depuis moins de 14 jours. Première cause de mortalité infantile dans les pays du tiers-monde. Problème de santé publique majeur également dans les pays industrialisés, notamment en France, où les diarrhées aiguës sont à l'origine de 3 millions de consultations chez les médecins généralistes et d'un million d'arrêts de travail. Environ 1 % des diarrhées aiguës nécessitent une prise en charge par un spécialiste et/ou une hospitalisation. La plupart des diarrhées aiguës sont d'origine infectieuse, bénignes et autolimitées, même si une étiologie médicamenteuse (antibiotique + +) doit toujours être éliminée. IL Interrogatoire Essentiel + + + + . Terrain : immunodépression, comorbidité. Mode de début de la diarrhée. Caractéristiques cliniques de la diarrhée, notamment afin d'identifier le profil (gastroentérite, syndrome cholériforme, syndrome dysentérique). Séjour récent en zone endémique. Prise(s) médicamenteuse (s) récente(s) ou en cours. Présence de cas similaires dans l'entourage (en faveur d'une gastroentérite virale ou d'une intoxication alimentaire collective). Signes digestifs associés : nausées, vomissements, douleurs abdominales. Signes extradigestifs associés : éruption cutanée, arthralgies, myalgies...
Signes de déshydratation : soif, sensation de sécheresse des muqueuses, palpitations, malaise à l'orthostatisme... Signes généraux : température, altération de l'état général... IDQ. Examen clinique Il doit être complet + +. Éliminer une urgence : ° déshydratation sévère extra- et/ou intracellulaire : o le plus souvent liée à un terrain fragile, avec impossibilité de satisfaire ses besoins, ou à un syndrome cholériforme (cf. infra), o il s'agit le plus souvent d'une déshydratation extracellulaire : perte de poids, soif modérée, hypotension orthostatique, veines jugulaires externes plates, pli cutané persistant, hypotonie des globes oculaires, o plus rarement, il peut s'agir d'une déshydratation globale : soif plus intense, sécheresse des muqueuses (base de la langue ++), fièvre, voire troubles neuropsychiques ; ° sepsis sévère ou choc septique ; • signes de colectasie ou signes péritonéaux ; ° terrain débilité ou à risque (âges extrêmes de la vie, femme enceinte). Examen abdominal complet, ce qui comprend un toucher rectal, voire un examen proctologique complet avec anuscopie. 408 BOOK DES ECN 3.302 Examen extradigestif : tégument et muqueuses, articulations, aires ganglionnaires... Examen général : poids, température, fréquence cardiaque, pression artérielle. À l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique, il est possible d'identifier le profil syndromique de la diarrhée : . syndrome gastroentéritique : o atteinte intestinale, o diarrhée « banale », peu sévère, o associée à des signes digestifs (nausées, vomissements, douleurs abdominales), extradigestifs (syndrome pseudogrippal) et généraux modestes (fébricule), o évolution rapidement favorable dans l'immense majorité des cas ;
• syndrome cholériforme (diarrhée hydroélectrolytique) : o atteinte intestinale sur un mode toxique ou toxinique, o diarrhée profuse et aqueuse, o syndrome septique modéré ou absent, o risque de déshydratation sévère, voire mortelle en l'absence de prise en charge adaptée ; • syndrome dysentérique (diarrhée invasive) : o atteinte colique invasive, avec destruction cellulaire, o diarrhée faite de selles nombreuses, mais peu abondantes et dont les caractéristiques suffisent généralement à évoquer le diagnostic : présence de glaires, de sang, de pus et/ou de débris de muqueuse, o syndrome septique franc, douleurs abdominales et syndrome rectal (ténesme, épreinte, faux besoins) complètent typiquement le tableau, o risque de choc septique et surtout de colectasie, voire de perforation colique. IV. Examens complémentaires Examen des selles • Examen direct, à la recherche de leucocytes et/ou d'hématies, qui traduisent une atteinte invasive ; • coproculture sur milieux sélectifs, indiquées si : o syndrome dysentérique, o diarrhée > 3 jours, o diarrhée avec déshydratation sévère, o épidémie rapprochée de diarrhée aiguë ou suspicion de toxi-infection alimentaire collective, o syndrome infectieux sévère inexpliqué ; • recherche des toxines de Clostridium difficile, indiquée si : o diarrhée persistante ou invasive après un traitement antibiotique ou une chimiothérapie, o diarrhée nosocomiale ; ' examen parasitologique de selles, indiqué si : o diarrhée > 3 jours, o diarrhée > 7 jours malgré un traitement antibiotique spécifique, o diarrhée chez un sujet immunodéprimé, o diarrhée en retour de séjour en zone tropicale. Les explorations microbiologiques des selles sont à répéter en cas de négativité initiale avec persistance de la diairhée.
Examens sanguins Hémocultures si fièvre ou hypothermie ; frottis/goutte épaisse en cas de suspicion de paludisme ; NFS-plaquettes, CRP si syndrome infectieux ; lonogramme sanguin, urée, créatinine en cas de suspicion de déshydratation ; bilan hépatique en cas de suspicion de fièvre typhoïde. BOOK DES ECN /ma
Examens d'imagerie 0
Cliché radiologique d'abdomen sans préparation ou scanner non systématiques ;
• à demander en cas de suspicion de complication d'une diarrhée invasive (colectasie ou perforation principalement). Examens endoscopiques : 0
rectosigmoïdoscopie ou plus rarement coloscopie totale ; 0 avec biopsies multiples à
envoyer en bactériologie et en anatomopathologie ; ° indiquée(s) si diarrhée invasive ou diarrhée persistante et examens des selles négatifs. V. Causes de diarrhée aiguë V. 1. Diarrhées aiguës infectieuses Les gastroentérites aiguës virales Elles sont largement majoritaires, survenant en épidémies (hiver + +) ou de façon sporadique. Virus responsables : calicivirus, rotavirus et bien d'autres... Contagiosité + + + et transmission interhumaine. Évolution spontanément favorable en quelques jours. Les syndromes cholériformes Les toxi-infections alimentaires collectives = survenue d'au moins deux cas groupés d'une symptomatologie similaire, en général digestive, dont on peut rapporter la cause à une même origine alimentaire : ° staphylocoque doré : o entérotoxine thermostable pathogène, o incubation courte + + +, o vomissements au lL'r plan, diarrhée au 2e plan ; •
Clostridium perfringens : o incubation plus longue, o diarrhée et douleurs abdominales au lur plan ; 0 Bacillus
cereus :
o deux entérotoxines possibles = une thermostable (tableau analogue au staphylocoque doré) et une thermo- labile (tableau analogue au Clostridium perfringens). Le choléra ° Dû au Vibrio cbolerae, rare sous nos contrées ; •
la toxine est pathogène, induisant un tableau typique de syndrome
cholériforme, avec déshydratation rapidement menaçante. La « tourista » •
Diarrhée du voyageur, due à E. coli entérotoxinogène ;
•
toxines thermostable et/ou thermolabile ;
•
tableau généralement peu sévère ;
0
importance des mesures de prévention (cf. question spécifique). Les syndromes
dysentériques Campylobacter jejuni 0 Contamination alimentaire ; •
complication postinfectieuse : polyradiculonévrite aiguë de Guillain-Barré.
410 BOOK DES ECN Yersinioses . Manifestations extradigestives fréquentes : érythème noueux + + ; . Yersinia enterocoliuca : syndrome dysentérique classique ; . Yersinia pseudotuberculosis : tableau de syndrome appendiculaire. Shigelloses . Nombreux sérotypes + + + ; . tableau parfois sévère. Salmonelloses • Mineures (non typhiques), responsables de la majorité des toxi-infections alimentaires collectives ; • typhiques et paratyphiques, responsables des fièvres typhoïdes et paratyphoïdes : o clinique : évolution en 2 phases, possibilité d'éruption roséoliforme (taches lenticulaires), pouls dissocié,
diarrhée jus de melon, o biologie : cytolyse hépatique et leucopénie sont typiques, o hémocultures et sérologie de Widal peuvent aider au diagnostic, o pronostic grave en l'absence de traitement, nombreuses complications possibles, o déclaration obligatoire. E. coli • Entéro-invasif ou entérotoxinogène (responsable du fameux syndrome hémolytique et urémique). V. 2. Diarrhées aiguës médicamenteuses De très nombreux médicaments peuvent être responsables. Il faut savoir distinguer : les cas où la diarrhée est le témoin d'une simple mauvaise tolérance ; les cas où elle est un signe d'alarme et/ou de surdosage. V. 3. Lorsqu'aucune cause infectieuse ni médicamenteuse n'est retrouvée, il faut évoquer une diarrhée chronique débutante VI. Prise en charge Hospitalisation dans les situations urgentes précédemment décrites, sinon traitement ambulatoire possible. Réhydratation : • orale dans la majorité des cas ; * parentérale en cas de vomissements incoercibles, de déshydratation sévère, de troubles de la conscience/de la vigilance. Reprise de l'alimentation : régime sans résidus dans la majorité des cas ; a jeun en cas de choc septique, de risque chirurgical à court terme, de vomissements incoercibles. Traitement symptomatique : ' de la diarrhée : o ralentisseurs du transit = lopéramide (Imodium®), contre-indiqué en cas de suspicion de diarrhée invasive, o antisécrétoires per os (inhibiteurs des enképhalinases) = racécadotril (Tiorfan®), o topiques adsorbants = diosmectite (Smecta®) ; des nausées/vomissements : antiémétiques ; BOOK DES ECN 411 l | iolQg ~[
• des douleurs abdominales : antispasmodiques et antalgiques, en se rappelant que les morphiniques et dérivés sont classiquement contre-indiqués dans les diarrhées invasives (au même titre que les ralentisseurs du transit). Traitement antibiotique : ° non systématique, puisque la majorité des cas de diarrhée aiguë sont d'origine virale ; 0 deux possibilités : o antibiothérapie empirique, principalement indiquée en cas de diarrhée d'allure invasive, à débuter après les prélèvements microbiologiques = quinolone peros ± métronidazole en cas de tableau sévère ou de suspicion de parasitose, o antibiothérapie ciblée, en cas de documentation d'un agent infectieux responsable de la diarrhée : B
salmonellose, shigellose, yersiniose, E. coli (hors O 157 : H7) = quinolone pendant 5 à
7 jours, ■
Campylobacterjejuni : macrolide pendant 14 jours, 0 Vibrio
choîerae : doxycycline, 300 mg, dose unique, ■
Clostridium difficile : arrêt de l'antibiotique responsable et
métronidazole peros pendant 7 jours. En cas d'échec ou de récidive précoce : vancomycine peros pendant 10 à 14 jours. Prévention de la contamination de l'entourage : lavage des mains, désinfection des toilettes, voire isolement fécal en milieu hospitalier, déclaration obligatoire selon les cas. 412 BOOK DES ECN Diarrhée chronique Jean-David Zeitoun Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dépistage en population. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004. Fiche bon usage des technologies de santé. Quelles recherches d'anticorps prescrire dans la maladie cœliaque ? HAS, juin 2008. I. Généralités- définition
Diarrhée chronique = poids fécal > 300 g/24 heures depuis plus de 4 semaines sous régime occidental. En pratique, fréquence des selles augmentée (> 3/jour), consistance anormale (liquides ou pâteuses) ou surabondance manifeste suffisent généralement à retenir le diagnostic de façon présomptive et à déclencher une démarche diagnostique. Diagnostics différentiels : • fausse diarrhée de constipation = diagnostic d'interrogatoire + 4- + qui permet d'identifier l'alternance de diarrhée et de constipation ; • incontinence fécale (s incontinence anale) = diagnostic d'interrogatoire + +, suivi d'un examen clinique du périnée ; • syndrome rectal. La démarche diagnostique devant une diarrhée chronique est de mieux en mieux codifiée (même s'il n'existe pas de recommandation française) et a beaucoup évolué depuis une vingtaine d'années. Les tests d'absorption et de coprologie fonctionnelle autrefois au 1er plan ont été supplantés par les explorations endoscopiques et d'imagerie du tube digestif. On distingue classiquement les diarrhées chroniques sans syndrome de malabsorption (= la majorité des cas) et les diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption/maldigestion. La distinction entre malabsorption et maldigestion est essentiellement physiopathologique et n'a que peu d'intérêt en pratique puisque malabsorption et maldigestion se manifestent par une diarrhée chronique avec syndrome carentiel. II. Interrogatoire et examen clinique Interrogatoire : • terrain : prises médicamenteuses récentes ou semi-récentes, intoxication alcoolotabagique, voyages en zone tropicale ; • antécédents : chirurgie digestive, radiothérapie, diabète, séropositivité pour le VIH, maladie chronique ; • diarrhée proprement dite : mode de début, caractéristiques « sémiologiques » des selles (fréquence, horaire, consistance, lientérie, abondance), impériosités/incontinence ; • signes associés :
o digestifs : douleurs abdominales, ballonnements, vomissements, o extradigestifs : cutanés, articulaires, oculaires, cardiopulmonaires, o généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre. Examen clinique : • examen général : état général, poids (à comparer au poids de forme), état nutritionnel ; • examen du système digestif : palpation abdominale, examen proctologique ; ' examen des autres appareils : cutané, articulaire, adénopathies périphériques, palpation thyroïdienne. Recherche d'un syndrome de malabsorption = deux composantes : • diarrhée caractéristique : selles abondantes, jaunâtres ou grisâtres, graisseuses, aspect de bouillon ou de bouse de vache ; syndrome carentiel : amaigrissement, asthénie, syndrome anémique, signes d'ostéomalacie, oedèmes des membres inférieurs, syndrome hémorragique. Attention : le syndrome de malabsorption est parfois fruste, difficile à dépister lors de l'examen clinique. BOOK DES ECN 413 0 3 111. Examens complémentaires En l'absence d'orientation étiologique, il est maintenant classique de demander en lre intention : 0
des examens biologiques : NFS-pl, iono, urée, créatinine, bilan martial, calcémie,
magnésémie, bilan lipidique, bilan hépatique, albumine, CRP, TSHus, anticoips anti-transglutaminase, sérologies VIH 1 et 2 ; • des examens des selles : examen parasitologique des selles 3 jours de suite ; • des examens endoscopiques : endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales systématiques et coloscopie totale avec iléoscopies et biopsies iléales en cas d'anomalie macroscopique et biopsies coliques étagées systématiques ;
• des examens d'imagerie abdominale : scanner abdominal avec coupes pancréatiques. Les examens dits de 2e ligne sont à demander en cas d'orientation étiologique initiale (situation rare) ou à l'issue du bilan de lre ligne : • examens des selles : poids des selles, temps de transit orofécal, stéatorrhée, clairance de l'a-l-antitrypsine, trou osmo- tique, élastase fécale, recherche de laxatifs dans les selles, calprotectine fécale ; • tests fonctionnels ou dynamiques : test au D-xylose, excrétion respiratoire de l'hydrogène ; • examens morphologiques : entéro-IRM ou entéro-scanner, IRM pancréatique ; ° dosages hormonaux : gastrinémie à la recherche d'un syndrome de Zollinger-Ellison, chromogranine A à la recherche d'une tumeur carcinoïde, thyrocalcitonine à la recherche d'un cancer médullaire de la thyroïde, VIP dans le cadre d'un rarissime syndrome de Verner-Morisson. AV. Diarrhées chroniques sans syndrome de malabsorption Ce sont des diarrhées hydroélectrolytiques. Plusieurs mécanismes permettent de les classer. Les diarrhées motrices = accélération du transit intestinal et surtout colique. Elles représentent une situation très fréquente. Le diagnostic est généralement évoqué dès l'interrogatoire : • selles nombreuses mais relativement peu abondantes (< 600 grammes/24 heures) ; ° impériosités, voire pseudo-incontinence ; ° émissions matinales et postprandiales ; • présence d'aliments non digérés dans les selles = lientérie ; ° amélioration nette par les ralentisseurs du transit et disparition avec l'épreuve de jeûne. Le diagnostic est confirmé si besoin par le temps de transit orofécal (ou test au rouge carmin) = la lrc selle rouge doit être observée moins de 8 heures après ingestion des gélules de rouge carmin.
Les causes sont dominées par le syndrome de l'intestin irritable (probablement 80 % des cas). Sinon, il faut évoquer : • une origine endocrinienne : hyperthyroïdie, carcinome médullaire de la thyroïde, un syndrome carcinoïde ; • une cause neurologique : syndrome dysautonomique (diabète et amylose + + +), ATCD de vagotomie ou de sympa- thectomie. Les diarrhées osmotiques = dues à l'ingestion volontaire ou involontaire de solutés de faible poids moléculaire non absorbables (et donc osmotiquement actifs). La non-absorption du soluté peut être : 0
physiologique ( = soluté naturellement non absorbable : lactulose, sorbitol,
polyéthylène glycol, magnésium...) ; 0 pathologique ( = soluté non absorbable, car déficit enzymatique : déficit en lactase, déficit en saccharase-isomal- tase). Le diagnostic est posé grâce à : • l'interrogatoire + + + ; 0
l'ionogramme fécal pour calcul du trou osmotique des selles ; ° ± la recherche de
laxatifs dans les selles (diarrhée factice). Les diarrhées sécrétoires : elles sont classées en deux catégories, selon qu'il existe ou non des lésions intestinales macroscopiques en endoscopie. 414 BOOK DES ECN 3.302 £n l'absence de lésion intestinale macroscopique : elles sont dues à une augmentation de la sécrétion et/ou une diminution de l'absorption d'eau et d'électrolytes au niveau du grêle et du côlon. Une hypokaliémie est classique. Elles sont dominées par les colites microscopiques (colite lymphocytaire ou colite collagène). £n cas de lésions intestinales macroscopiques : elles correspondent souvent à un ou plusieurs mécanismes de diarrhée chronique : sécrétoire, motrice, part variable de malabsorption, exsudation fréquente... et pourraient être classées ailleurs. Il faut évoquer en priorité une colite et en particulier une maladie inflammatoire chronique de l'intestin, voire une tumeur villeuse rectale ou sigmoïdienne.
Les diarrhées volumogéniques = correspondent essentiellement au syndrome de Zollinger-EUison. Les diarrhées exsudatives = correspondent aux entéropathies ou gastroentéropathies exsudatives, qui sont définies par une exagération des pertes digestives de protéines plasmatiques. En fait, elles sont le plus souvent satellites d'autres maladies qui en sont à l'origine mais sont parfois au 1er plan. • tableau clinique complet = rétention hydrosodée, avec œdèmes des membres inférieurs à type de lymphœdèmes, voire tableau d'anasarque ; • biologie : hypoalbuminémie et hypogammaglobulinémie + + + + , lymphopénie ; • diagnostic retenu si la clairance fécale de l'a-l-antitrypsine est élevée. Les causes possibles sont multiples : • obstacle au drainage lymphatique : lymphagiectasies intestinales primitives, compression tumorale ou tuberculeuse (adénopathies), fibrose rétropéritonéale, hyperpression veineuse centrale (insuffisance cardiaque droite, thrombose de veine cave inférieure) ; • rupture de la barrière épithéliale : maladie de Ménétrier, maladie cœliaque, colonisation bactérienne chronique du grêle, maladie de Crohn et RCH, entérite radique... V. Diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption Il faut connaître avant tout la maladie cœliaque et l'insuffisance pancréatique exocrine. Certaines parasitoses (lambliase, cryptosporidiose) peuvent être en cause mais sont traitées ailleurs. Idem pour la maladie de Crohn. La colonisation bactérienne chronique du grêle est plus rare et la maladie de Whipple est exceptionnelle. La maladie cœliaque est une maladie dysimmunitaire survenant chez des sujets génétiquement prédisposés. Elle est unique par le fait que le facteur étiologique principal - le gluten - est connu. Il s'agit d'une maladie sous-diagnostiquée dont la prévalence est estimée à 1 %. Diagnostic clinique = maladie très polymorphe + + + . Dans sa forme classique, il s'agit d'une diarrhée chronique avec syndrome de malabsorption, mais cette forme est en fait
relativement rare (moins de 20 % des patients). Les formes atypiques sont les plus fréquentes : • forme paucisymptomatique = majorité des cas chez l'adulte, mime volontiers un syndrome de l'intestin irritable ; ' forme dominée par les manifestations extradigestives : dermatite herpétiforme, ostéoporose, arthralgies, infeitilité... ; • forme asymptomatique. La confirmation diagnostique repose sur une triade : une sérologie positive = demander en lre intention les IgA antitransglutaminase ; une histologie duodénale positive : o atrophie villositaire totale ou subtotale, o hyperplasie compensatrice des cryptes, o infiltrat inflammatoire du chorion, o augmentation du nombre de lymphocytes T intraépithéliaux ; une réponse au régime sans gluten : o clinique précocement, o sérologique ensuite, o histologique plus tardivement. BOOK DES ECN /ma 0 3 Complications de la maladie cœliaque : • lymphome + + et adénocarcinome du grêle ; • sprue réfractaire, qui est en quelque sorte, un état intermédiaire entre maladie cœliaque et lymphome du grêle ; • résistance au régime sans gluten et ses conséquences propres : dénutrition. L'insuffisance pancréatique exocrine se rencontre essentiellement au cours de la pancréatite chronique. La colonisation bactérienne chronique du grêle - également dénommée pullulation microbienne - est définie par la présence dans l'intestin grêle d'une population bactérienne résidente quantitativement et qualitativement anormale. Principales causes (souvent associées ++) : • sténose digestive ;
• diverticule du grêle ; " montages chirurgicaux ; » pseudo-obstruction intestinale chronique primitive ou secondaire ; • déficit commun variable en immunoglobulines. Diagnostic indirect + + = test d'excrétion respiratoire de l'hydrogène après ingestion de glucose. La maladie de Whipple est une maladie très rare due à une infection par une bactérie très difficilement cultivable nommée Tropheryma whipplei. Elle est caractérisée par une triade symptomatique classique (souvent incomplète en vérité) : • diarrhée de malabsorption ; • fièvre ; • polyarthralgies. L'endoscopie digestive haute doit chercher à faire des biopsies les plus distales possibles (duodénum distal, voire jéjunum). Les biopsies sont envoyées en anatomopathologie pour étude histologique (formol), ultrastructurale (microsco- pie électronique) et bactériologique (PCR). 416 BOOK DES ECN 3.302 Constipation chez l'adulte (avec Se traitement) Jean-David Zeitoun Recommandations pour la prise en charge et le traitement de la constipation de l'adulte. Gastroentérologie clinique et biologique. 31(2), pp. 125-35 (février 2007). I. Définition- généralités La constipation est définie par une insatisfaction lors de la défécation, qui peut être due : • soit à des selles peu fréquentes ; • soit à une difficulté à exonérer les selles ; • soit les deux. Il s'agit d'une définition très subjective.
En pratique, quatre situations peuvent être distinguées, qui expliquent la démarche diagnostique devant une constipation : • la constipation est secondaire, elle est alors le symptôme de la maladie causale ; • la constipation est dite de transit (ou de progression) = trouble de la progression des matières fécales au niveau du côlon ; • la constipation est dite terminale (synonymes = constipation distale, dyschésie) = trouble de l'évacuation au niveau du rectum ; • la constipation est dite fonctionnelle (cas le plus fréquent ++) : c'est lorsqu'il ne s'agit pas d'une constipation secondaire et que les différentes explorations ne mettent pas en évidence ni de trouble de la progression colique ni de trouble de l'évacuation rectale. La constipation de transit et la constipation terminale sont très souvent associées chez un même patient. Etant donnée la fréquence de la constipation dans la population générale, la démarche diagnostique consiste : • à éliminer avant tout une constipation secondaire, et en particulier un cancer colorectal par une coloscopie ; • à proposer un traitement d'épreuve ; • en cas d'échec de celui-ci, à se poser la question d'une constipation de transit ou terminale et à envisager les examens complémentaires en rapport. BOOK DES ECN /ma Dl. Physiopathologie- étiologie II. 1. Constipation secondaire Toujours éliminer en priorité une constipation secondaire, en particulier un cancer colorectal. Obstacle
Cancer colorectal +++ Carcinose péritonéale Sténose colique non tumorale : postradique, ischémique, sigmoïdite... Compression extrinsèque
Médicaments
Analgésiques, antidépresseurs et antipsychotiques, antihypertenseurs, anticholinergiques, antiparkinsoniens, résines (cholestyramine)...
Maladie
Hypothyroïdie, diabète (qui donne plus classiquement une diarrhée
endocrinienne ou chronique), hypercalcémie, hypomagnésémie, hyperuricémie, insuffisance métabolique
rénale chronique, hypokaliémie, panhypopituitarisme...
Pathologie du
Pathologies du système nerveux central : Parkinson, SEP, AVC, lésion
système nerveux médullaire Pathologies du système nerveux périphérique : diabète, alcoolisme, maladie de Hirschsprung... Divers
Dépression, démence, psychose Grossesse Alitement prolongé
II. 2. Constipation de transit Elle se manifeste par des selles espacées, avec une diminution de la sensation de besoin d'aller à la selle. Elle peut être liée : ° à une hypomotricité colique, aboutissant au ralentissement du transit des selles le long du cadre colique : o le plus souvent liée à un déficit en fibres dans l'alimentation (selles insuffisamment hydratées), o parfois d'origine médicamenteuse, o exceptionnellement inertie colique primitive ; ° ou à une hyperspasmodicité segmentaire colique, avec spasmes dans une portion limitée du côlon gênant la propulsion des selles : o souvent dans le cadre d'un syndrome de l'intestin irritable (SII) avec douleurs abdominales et ballonnements. III. 3. Constipation terminale Elle se manifeste par une difficulté à évacuer les selles, avec efforts de poussée répétés, sensation d'évacuation incomplète, temps d'exonération prolongé, voire manoeuvres digitales. Elle peut être liée : ° à un trouble de la statique pelvienne, en particulier une rectocèle ; 8
à un anisme ( = dyssynergie anorectale ou dyssynergie abdominosphinctérienne) qui
correspond à une contraction
paradoxale ou une absence de contraction du plancher pelvien lors des efforts de défécation ; ° plus rarement à une hypertonie anale instable (parfois appelée hypertonie sphinctérienne) ou à un mégarectum idiopathique, entités dont l'existence même est discutée ; 8 exceptionnellement à une maladie de Hirschsprung. 418 BOOK DES ECN 3.3 ^ 4. Constipation fonctionnelle j-'est le cas le plus fréquent. Aucune anomalie n'est mise en évidence sur les différents examens explorant le transit colique ou l'évacuation rectale s'ils sont effectués. Elle s'intègre le plus souvent dans le cadre d'un SU. V. Interrogatoire et examen clinique L'interrogatoire cherche : . à préciser la constipation : o évalue les caractéristiques de la constipation : ancienneté, rapidité d'installation, nombre de selles/semaine, consistance des selles (classification de Bristol), o recherche des arguments pour une « fausse diarrhée de constipation », o précise la fréquence du besoin d'aller à la selle, o recherche des facteurs favorisants, o recherche des arguments pour une constipation terminale, o s'enquiert des prises médicamenteuses, o évalue les antécédents personnels de chirurgie abdominale, gynécologique ou urologique, et les antécédents obstétricaux, ainsi que d'éventuels signes fonctionnels urinaires et gynécologiques ; • des signes d'alarme motivant une coloscopie : o âge > 50 ans, o AEG (amaigrissement ++), o constipation récente, d'aggravation progressive, résistante, o rectorragies, o syndrome rectal, o antécédents familiaux de cancer colorectal < 60 ans ;
• des arguments pour une maladie générale : signes d'hypothyroïdie, maladie neurologique... L'examen clinique doit être complet ! On insistera sur : • la recherche de signes d'alarme : ascite, adénopathie de Troisier, hépatomégalie tumorale... ; • la recherche de signes pour une maladie générale ; • l'examen proctologique et les touchers pelviens systématiques. AT 'issue de l'interrogatoire et l'examen clinique : • s'il existe des signes d'alarme, il faut effectuer les examens appropriés (coloscopie + + + +) ; • en l'absence de signes d'alarme (ou si les examens complémentaires ont éliminé une cause de constipation secondaire), il faut proposer un traitement d'épreuve ; • en cas d'inefficacité du traitement d'épreuve, il faut rechercher une constipation de transit ou terminale en demandant : o un temps de transit colique, o une manométrie anorectale, avec test d'expulsion au ballonnet (qui est un très bon marqueur de dyschésie) ; => si ces examens identifient une anomalie, celle-ci doit être explorée et traitée, => s'ils sont normaux, il faut envisager : • de rechercher un trouble de la statique pelvienne par une défécographie et/ou une IRM dynamique ; 0 une rééducation périnéale par biofeedback ; ° une évaluation psychiatrique et/ou une sanction chirurgicale en dernier recours. BOOK DES ECN 419 i ^ u(M) VI.
Traitement
En lre intention, il repose sur : •
des mesures hygiénodiététiques :
o conseils d'aide à la défécation, o augmentation de la ration hydrique, o activité physique, o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires ;
•
associées d'emblée ou secondairement à des laxatifs :
o osmotiques et/ou de lest en lre intention, o émollients en 2e intention, o
lavements dans certaines situations,
o
stimulants à éviter.
En 2" intention, on peut envisager au cas par cas : •
une rééducation périnéale par biofeedback ;
•
un traitement chirurgical :
o cure de trouble de la statique pelvienne, o colectomie subtotale avec anastomose iléorectale à titre exceptionnel. VII.
Complications
Les complications de la constipation sont : •
le fécalome ;
•
proctologiques : aggravation d'une pathologie hémorroïdaire, fissure anale,
prolapsus rectal ; 0 la maladie des laxatifs. 420 BOOK DES ECN 3.345 Vomissements de l'adulte (avec le traitement) Jean-David Zeitoun I. Définition- généralités Il s'agit du rejet par la bouche du contenu gastrique associé à une contraction douloureuse des muscles abdominaux et du diaphragme. phénomène actif, à différencier de : • la régurgitation : phénomène passif, pas de contraction douloureuse des muscles abdominaux ni du diaphragme ; • la rumination : padiologie psychiatrique essentiellement rencontrée chez l'enfant correspondant à une remontée volontaire du contenu gastrique afin de remastiquer les aliments. II. Étiologies II. 1. Vomissements aigus
Causes digestives : • syndrome occlusif ; • quasiment toute urgence abdominale médicale ou chirurgicale : colique hépatique, cholécystite, péritonite, pyélo- néphrite, appendicite, pancréatite aiguë... • gastro-entérite aiguë et toxi-infection alimentaire le plus souvent + + + +. Causes extradigestives : • neurologiques : syndrome méningé, traumatisme crânien, hypertension intracrânienne, migraine ; • ORL : vertiges et syndrome vestibulolabyrinthique ; • toxiques/médicamenteuses : o la plupart des chimiothérapies anticancéreuses, o radiothérapie, o opiacés, o surdosage en digitaliques, o intoxication au monoxyde de carbone, o intoxication alcoolique aiguë ; • autres : cétoacidose diabétique, insuffisance surrénale aiguë, infarctus du myocarde inférieur, glaucome aigu par fermeture de l'angle. II. 2. Vomissements chroniques Toujours évoquer une grossesse ou une cause médicamenteuse. Causes digestives : sténoses digestives = problème anatomique ; o sténose gastroduodénale : cancer, sténose postulcéreuse, maladie de Crohn, o sténose du grêle : tumeur, maladie de Crohn, entérite radique, sténose postischémique, o compression extrinsèque : carcinose péritonéale, tumeur ou faux kyste pancréatique ; pathologies motrices du tube digestif = problème fonctionnel : o gastroparésie : diabète, amylose voire séquelle de chirurgie œsogastrique. Endoscopie normale (sauf bézoard éventuel) et diagnostic possible grâce à la scintigraphie gastrique, o pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) : épisodes récidivants d'obstruction du grêle sans lésion organique liée à une atteinte de l'innervation et/ou de la musculature lisse du grêle. BOOK DES ECN 421 3.345
Causes extradigestives : 8
grossesse et médicaments à éliminer systématiquement ;
• neurologique : hypertension intracrânienne ; • psychiatrique = diagnostic d'élimination + + +. III. Prise en charge III. 1. Diagnostic étiologique ° Interrogatoire : o caractéristiques des vomissements : nature, horaire, chronicité... o date des dernières règles, médicaments ; o maladie générale (diabète) ; o intoxication alcoolotabagique ; o antécédent de cancer, de traumatisme crânien ; • examen clinique : o signes associés aux vomissements ; o syndrome méningé, signes de localisation ; o orifices herniaires et toucher rectal en cas de syndrome occlusif manifeste. III. 2. Diagnostic des complications • Métaboliques : alcalose, hypokaliémie, hypochlorémie, déshydratation avec insuffisance rénale aiguë fonctionnelle ; ° respiratoires : pneumopathie d'inhalation ; • mécaniques : syndrome de Mallory-Weiss, syndrome de Bcerhaave, œsophagite peptique. III. 3. Examens complémentaires, en partie orientés par les suspicions diagnostiques • Biologie : bilan métabolique, p-HCG, lipase, bilan hépatique... ° imagerie : radiographie de l'abdomen sans préparation debout de face, TDM abdominale, TDM cérébrale... • endoscopie : endoscopie œsogastroduodénale. III. 4. Traitement ° étiologique + + + ; ° hospitalisation si déshydratation nécessitant une réhydratation parentérale ou terrain débilité ; 0 symptomatique = antiémétique : o prokinétique, o neuroleptique, o sétron ; o antihistaminique. III. 5. En pratique, devant des vomissements ° éliminer une urgence : syndrome occlusif, hypertension intracrânienne, syndrome méningé ;
• rechercher les complications métaboliques, surtout sur terrain fragile (sujets âgés, comorbidités) ; • penser aux médicaments indispensables per os que le malade ne peut plus prendre et substituer par une forme injectable (ex. : relais AVK = > HBPM) ; 8
le plus souvent, il y a une cause évidente : médicament, gastroentérite aiguë... ; °
penser aux causes métaboliques et toxiques (intoxication au CO 4- + +) ; • les examens complémentaires seront guidés par la clinique : o scanner ± IRM cérébrale si contexte neurologique, o endoscopie œsogastroduodénale si suspicion de sténose digestive haute, o scanner abdominal si suspicion de compression digestive extrinsèque ou de sténose du grêle. 422 BOOK DES ECN pysphagie Jean-David Zeïtoun Indication à visée diagnostique de l'endoscopie digestive haute en pathologie œsogastroduodénale de l'adulte à l'exclusion de l'échoendoscopie et l'entéroscopie. Service recommandations et références professionnelles. HAS 2001. Manométrie œsophagienne chez l'adulte. Recommandations de pratique clinique. Société nationale française de gastroen térologie 1998. I. Définition- diagnostics différentiels pysphagie = sensation de blocage ou de gêne à la progression du bol alimentaire. L'interrogatoire cherche d'emblée à faire la différence entre les 2 types de dysphagie : • dysphagie oropharyngée : o survient pendant la phase de déglutition volontaire, o siège cervical (moins bonne valeur sémiologique que la chronologie du blocage) ; • dysphagie œsophagienne : o survient après la phase de déglutition volontaire, o siège rétrosternal. Les diagnostics différentiels possibles d'une dysphagie sont :
• le globus hystericus : sensation de striction cervicale (« gorge nouée » ou « gorge serrée ») répondant à une manifestation d'anxiété ; • l'anorexie. II. Prise en charge initiale Interrogatoire : • terrain : éthylotabagisme, immunodépression, antécédent de cancer, de radiothérapie, d'ingestion de caustique, maladie générale ; • anamnèse : circonstances de survenue, et surtout caractère prédominant sur les solides ou les liquides, et profil évolutif (aggravation continue ou fluctuante) ; • symptômes associés : pyrosis, régurgitations, douleurs thoraciques d'allure œsophagienne, fausses routes, halitose. Examen clinique : • signes généraux : état général, poids + + ++, état nutritionnel et d'hydratation ; • signes physiques : cavité buccale, adénopathies, palpation cervicale, hépatomégalie, toucher rectal, ascite... Endoscopie digestive haute ( = endoscopie œsogastroduodénale) : examen systématique en lrt: intention : • à la recherche d'une cause de dysphagie ; • avec biopsies de toute lésion sténosante, suspecte ou pathologique ; • et biopsies systématiques œsophagiennes étagées en cas de normalité endoscopique à la recherche d'une œsophagite àéosinophiles. Exception = suspicion de diverticule de Zenker (cf. infra), qui doit motiver la prescription première d'un transit œsogastroduodénal
(TOGD) en raison du risque de perforation
Autres examens : ' manométrie œsophagienne : examen clé de 2e intention en cas d'endoscopie normale, à la recherche d'un trouble moteur œsophagien ; ' TOGD : non systématique. À demander en cas de sténose non franchissable à l'endoscopie ou en cas de suspicion de diverticule de Zenker avant l'endoscopie ; BOOK DES ECN
423 0
scanner thoracoabdominal et échoendoscopie haute : non systématiques. À demander
en cas de compression extrinsèque de l'œsophage ou de suspicion d'achalasie secondaire. B!D. Causes de dysphagie III. 1. Dysphagies lésionnelles Sténoses tumorales = dysphagie progressive, aux solides puis aux liquides » carcinome épidermoïde œsophagien : terrain alcoolotabagique + ++, tumeur souvent localisée au 1/3 moyen ou 1/3 supérieur ; • adénocarcinome du bas œsophage ou du cardia : terrain de reflux gastro-œsophagien ancien, non ou insuffisamment traité ; 0
compression extrinsèque tumorale : tumeur pulmonaire ou médiastinale, connue ou
non. Aspect de compression extrinsèque en endoscopie. Biopsies négatives. Valeur du scanner et de l'échoendoscopie ± avec cytoponction. Sténoses non tumorales : 0
sténose peptique : complique typiquement un reflux gastro-œsophagien avec
œsophagite sévère. Terrain souvent débilité (SDF, alcoolotabagique). Sténose d'allure bénigne mais biopsies systématiques pour éliminer un cancer ; • sténose caustique : complique une œsophagite caustique (valeur de l'anamnèse), quelques semaines après l'épisode aigu. Biopsies systématiques même si le cancer apparaît généralement plusieurs années après ; • sténose radique : complique plusieurs mois ou plusieurs années après une radiothérapie cervicale ou thoracique (valeur de l'anamnèse) pour cancer ORL, lymphome, cancer du poumon et cancer du sein. Biopsies systématiques ; 0
sténose anastomotique ;
0
corps étranger ou alimentaire = endoscopie haute en urgence pour extraction, en
sachant que l'impaction peut démasquer une sténose sous-jacente, voire une œsophagite à éosinophiles. Œsophagites non sténosantes • œsophagite peptique : cf. question ;
0
œsophagite médicamenteuse : ulcération œsophagienne suspendue, due au contact
prolongé entre la muqueuse et le médicament (tétracyclines, biphosphonates, chlorure de potassium) ; 0
œsophagite infectieuse : contexte d'immunodépression + + + . Les agents les plus
fréquemment en cause sont le can- dida, l'herpès et le CMV. Diagnostic suspecté endoscopiquement et confirmé par les biopsies ; • œsophagite caustique : urgence thérapeutique + + + . L'endoscopie doit être effectuée 4 à 6 heures après l'ingestion, car c'est à ce délai que les lésions sont maximales. La prise en charge dépend du stade des lésions. Elle est au minimum médicale et parfois chirurgicale ; • œsophagite à éosinophiles : pathologie inflammatoire chronique de l'œsophage se développant volontiers sur terrain allergique. La clinique est dominée par la dysphagie et les épisodes d'impaction alimentaire. L'endoscopie peut être normale ou retrouver des signes peu spécifiques mais parfois évocateurs. Les biopsies étagées systématiques permettent de faire le diagnostic (infiltrats à éosinophiles). Anomalies anatomiques • diverticules œsophagiens : ils sont tous en rapport avec un trouble moteur de l'œsophage (qui en est la cause indirecte). Le plus fréquent est le diverticule de Zenker, lié à une hypertonie du cricopharyngien. Les signes évocateurs sont des régurgitations fréquentes, une halitose, une masse molle gargouillante à la palpation cervicale. Le traitement est endoscopique ou chirurgical ; 0
anneau de Schatzki (rare) : diaphragme muqueux du 1/3 inférieur de l'œsophage, en
amont d'une hernie hiatale (probablement secondaire à un reflux gastro-œsophagien). 424 BOOK DES ECN 3.302 III 2. Dysphagies non lésionnelles = troubles moteurs œsophagiens La dysphagie est typiquement (mais non constamment) paradoxale, c'est-à-dire prédominant pour les liquides. Achalasie = trouble moteur oesophagien le plus fréquent :
• signes cliniques : dysphagie paradoxale, régurgitations, douleur thoracique, rares pneumopathies d'inhalation, amaigrissement modéré fréquent ; . endoscopie parfois évocatrice : dilatation œsophagienne, avec stase alimentaire et cardia serré, franchi avec un ressaut; • manométrie : o absence d'ondes péristaltiques propagées = élément sémiologique indispensable au diagnostic + + +, o plus tardivement = hypertonie basale du sphincter inférieur de l'œsophage et absence de relaxation à la déglutition ; • complications: o pneumopathies d'inhalation, o dénutrition, o carcinome épidermoïde de l'œsophage (rare) ; • une échoendoscopie et un scanner thoracoabdominal doivent être demandés au moindre doute à la recherche d'une achalasie secondaire (cancer du cardia ou du voisinage + ++). Autres troubles moteurs primitifs œsophagiens : Maladie des spasmes diffus. Syndrome du péristaltisme douloureux. Autres troubles moteurs non spécifiques. Troubles moteurs œsophagiens secondaires Parfois rencontrés dans un contexte de diabète, d'amylose, de sclérodermie La maladie sous-jacente est généralement connue lorsque les troubles se manifestent. BOOK DES ECN /ma Hémorragie digestive Jean-David Zeitouri Technique d'hémostase des ulcères gastriques et duodénaux. Recommandations de la Société française d'endoscopie digestive. Janvier 2004. I. Définitions - généralités L'hémorragie digestive est l'une des principales urgences en hépatogastroentérologie. Hémorragie digestive haute : • hémorragie provenant du tube digestif situé en amont de l'angle duodénojéjunal ;
° peut se manifester par une hématémèse et/ou un méléna et/ou des rectorragies si elle est très abondante ; • souvent grave ; ° dominée par la pathologie ulcéreuse et l'hypertension portale. Hémorragie digestive basse : • hémorragie provenant du tube digestif situé en aval de l'angle duodénojéjunal (côlon 9 fois sur 10) ; • peut se manifester par un méléna et/ou des rectorragies ; 8 s'arrête souvent spontanément ; 8
dominée par les hémorragies diverticulaires et les angiodysplasies.
II. Conduite à tenir initiale II. 1. Confirmer le diagnostic et éliminer un (des) diagnostic(s) différentiel(s) Diagnostic généralement évident à l'issue de l'interrogatoire et de l'examen clinique. Toucher rectal systématique à la recherche de sang rouge ou noir. Sonde nasogastrique possible en cas de doute, en se rappelant qu'il existe des faux-positifs (lésions de sonde) et des faux-négatifs. Sinon, les diagnostics différentiels sont : 8
en cas d'hémorragie digestive haute : une hémoptysie, un saignement d'origine ORL
ou buccale, un vomissement rouge (vin, betterave) ; 8
en cas d'hémorragie digestive basse : une origine proctologique (hémorroïdes, fissure
anale). II. 2. Évaluer la gravité de l'hémorragie Interrogatoire : 8
souvent peu contributif, les patients ayant tendance à surestimer l'abondance du
saignement ; 8 rechercher un malaise, une perte de connaissance, une douleur thoracique, une tare sous-jacente. Examen clinique = recherche de signe (s) de choc et ECG. Examens paracliniques : NFS-plaquettes, groupe sanguin, rhésus, RAI, TP, TCA, ionogramme, uree, créatinine, bilan hépatique. II. 3. Mesures de réanimation Urgence vitale.
Laisser à jeun et libération des voies aériennes supérieures, voire position latérale de sécurité. Oxygénothérapie. 426 BOOK DES ECN peux voies veineuses périphériques ou une voie centrale en fonction de la gravité. Remplissage vasculaire, voire transfusion si état de choc ou selon terrain et hémoglobine. Ivlonitorage cardiotensionnel et de la saturation périphérique. Il 4. Complément d'interrogatoire et d'examen clinique une fois les fonctions vitales contrôlées Interrogatoire : • prise de médicament gastrotoxique ; • prise d'antiagrégant ou d'anticoagulant ; • antécédent ou facteur de risque d'hépatopathie. Examen clinique : . toucher rectal ; • recherche de signes d'hypertension portale et d'insuffisance hépatocellulaire. III, Conduite à tenir secondaire III. 1. En cas de suspicion d'hémorragie digestive haute Débuter dès que possible : • un traitement pharmacologique empirique par inhibiteurs de la pompe à protons intraveineux à fortes doses à la seringue électrique ; • ± drogues vascoactives splanchniques (octréotide) intraveineuses en cas d'hypertension portale connue ou suspectée. Endoscopie digestive haute en urgence : • chez un patient stable hémodynamiquement ; • à défaut ou en cas de troubles de la conscience, chez un patient intubé et ventilé ; • à jeun depuis 6 heures ou après vidange gastrique par érythromycine intraveineuse lente ; • avisée diagnostique, pronostique et thérapeutique = hémostase endoscopique. Il existe 3 types de méthodes d'hémostase endoscopique : • les injections : sérum adrénaline essentiellement, surtout pour les lésions ulcérées ;
• les méthodes thermiques ; • les méthodes mécaniques : clip (s) ou ligatures élastiques pour les varices œsophagiennes. Les causes d'hémorragie digestive haute L'ulcère gastroduodénal et les lésions ulcérées gastroduodénales V sont inclus l'ulcère « vrai », lié à Helicobacter pylori et les lésions ulcérées favorisées par l'aspirine et les AINS, en sachant que HP et les gastrotoxiques se potentialisent et sont souvent associés. La classification de Forrest guide le traitement endoscopique et pharmacologique Score de Forrest
Description
IA
Hémorragie en jet
IB
Hémorragie en nappe
JIA
Vaisseau visible non hémorragique
IIB
Caillot adhérent
IIC
Taches pigmentées
III
Fond blanc
Tt IPP IVSE pendant 72 heures -> Tt IPP PO BOOK DES ECN 427 Les lésions Forrest IA à IIA relèvent formellement d'une hémostase endoscopique. En cas de lésion Forrest IIB, ce traitement est d'intérêt discuté. En cas de lésion Forrest IIC et III, une hémostase endoscopique n'est pas indiquée. En cas d'échec du traitement endoscopique, il faut : 0
refaire une endoscopie afin de procéder à une nouvelle tentative d'hémostase ;
• en cas de nouvel échec se discutent une embolisation artérielle par voie radiologique ou une sanction chirurgicale. L'hypertension portale : cf. question complications de la cirrhose. L'œsophagite pep tique
Pronostic favorable = hémorragie souvent peu abondante. La prise en charge est analogue à celle des lésions ulcérées. Le syndrome de Mallory-Weiss Déchirure longitudinale sus-cardiale secondaire à des efforts de vomissements. Pronostic favorable = hémorragie souvent peu abondante. La prise en charge est analogue à celle des lésions ulcérées. Tumeurs, ulcérations de Dieulafoy, wirsungorragies, hémobilies : rares. III. 2. En cas d'hémorragie digestive basse Après avoir éliminé une hémorragie digestive haute en cas de doute par une endoscopie œsogastroduodénale, il faut au mieux effectuer une coloscopie totale : • en urgence ; • sous anesthésie générale ; ° après préparation colique par PEG ; • à visée diagnostique et éventuellement thérapeutique = hémostase endoscopique dépendant de la cause du saignement et du caractère actif ou non de l'hémorragie au moment de l'examen. Si la coloscopie est normale, l'hémorragie est probablement d'origine grêlique : ° si l'hémorragie s'est interrompue ou persiste de façon peu abondante, une vidéocapsule endoscopique doit être effectuée rapidement afin de détecter l'origine de l'hémorragie et de prévoir le traitement adéquat ; ° si l'hémorragie persiste de façon abondante, une artériographie cœliomésentérique avec embolisation par voie radiologique doit être envisagée en urgence. Les causes d'hémorragie digestive basse L'origine est colique dans 90 % des cas et grêlique dans 10 % des cas. Les hémorragies diverticulaires Cause la plus fréquente d'hémorragie digestive basse. Favorisée par la prise d'aspirine ou d'AINS. Surviennent indépendamment des complications inflammatoires d'une diverticulose. Le diagnostic est le plus souvent présomptif, le saignement étant généralement interrompu au moment de la coloscopie. Sinon, une hémostase endoscopique doit être tentée. Les angiodysplasies
Anomalies vasculaires le plus souvent acquises, siégeant sur le côlon et/ou le grêle. Le cancer colique Se manifeste rarement par une hémorragie aiguë mais plus souvent par des rectorragies répétées de faible abondance. Un traitement antiagrégant ou anticoagulant favorise la survenue d'une hémorragie digestive basse. Les colites : quelle qu'en soit la cause, elles peuvent se manifester par des rectorragies, mais qui sont rarement au lc'r plan, la diarrhée dominant généralement le tableau clinique. 428 BOOK DES ECN 1.11.205 les causes grêliques : On citera : . les ulcérations liées aux AINS ; . le diverticule de Meckel ; . les tumeurs ; . les ulcérations liées à une maladie de Crohn ; • les angiodysplasies, déjà citées. BOOK DES ECN 429
Ml) n Reflux gastro-oesophagien chez l'adulte. IHernie hiatale Jean-David Zeitoun Reflux gastro-œsophagien de l'adulte : Diagnostic et traitement. Conférence de consensus 1999. Prescription des examens complémentaires dans le reflux gastro-œsophagien chez l'adulte. Référentiel d'autoévaluation des pratiques en gastroentérologie. HA5 2005. Recommandations de bonne pratique : les antisécrétoires gastriques chez l'adulte. Recommandations de l'AFFSAPS 2007. I. Définitions - généralités
RGO = passage d'une partie du contenu gastrique dans l'œsophage, considéré comme pathologique lorsque symptomatique. Problème de santé publique de par sa prévalence et les complications possibles (cancer de l'œsophage). Physiopathologie : ° défaillance anatomique ou fonctionnelle de la barrière physiologique antireflux située à la jonction œsogastrique ; ° hernie hiatale = facteur favorisant, qui n'est ni nécessaire, ni suffisant ; • obésité et grossesse favorisent également la survenue d'un RGO symptomatique. II. Clinique Diagnostic d'interrogatoire + + + : •
signes typiques : pyrosis, régurgitations acides ou alimentaires, syndrome
postural ; •
signes atypiques : épigastralgies, nausées, éructations ;
•
signes extradigestifs :
o manifestations ORL = laryngites à répétition ++ (pharyngites, otites, sinusites plus discutées), o manifestations pulmonaires = toux chronique, asthme, o érosion de l'émail dentaire, o manifestation pseudocoronarienne = douleur pseudoangineuse ; ° signes d'alarme : o terrain alcoolotabagique, o anémie par carence martiale, o dysphagie, o altération de l'état général, o douleurs nocturnes. IDD. Examens complémentaires III. 1. Endoscopie digestive haute Non systématique mais reste l'examen de lre intention dans tous les cas. Indications : âge > 50 ans ; •
signes d'alarme ;
•
signes atypiques ou extradigestifs ;
•
RGO évoluant depuis 5 ans, jamais exploré. Intérêts :
430 BOOK DES ECN
0
2.28 . diagnostic positif de RGO si la clinique est prise en défaut et que l'endoscopie met en évidence une œsophagite (ce qui est le cas une fois sur deux) ; . recherche une complication du RGO. m 2. pH-métrie œsophagienne En ambulatoire sur 24 heures chez un patient à jeun et ayant arrêté tout traitement par inhibiteur de la pompe à protons (IPP) depuis 8 jours. Avec marqueur d'événement en cas de symptôme atypique ou extradigestif. Indications = toujours en 2e intention après une endoscopie haute : • symptômes atypiques ou extradigestifs avec endoscopie œsogastroduodénale normale ; • symptômes résistant au traitement médical ; • bilan préopératoire d'un RGO si endoscopie normale. IV. Évolution - complications Maladie chronique. Pathologie bénigne dans la grande majorité des cas mais altération parfois significative de la qualité de vie. Complications : • œsophagite peptique : o érythème et/ou perte de substance du 1/3 inférieur de l'œsophage, o biopsies non systématiques ; • sténose peptique : o se manifeste par une dysphagie, o biopsies systématiques pour éliminer un cancer ; • endobrachyœsophage : o métaplasie glandulaire du 1/3 inférieur de l'œsophage secondaire à un RGO chronique, o diagnostic suspecté sur l'endoscopie (muqueuse orangée) et confirmé par l'anatomopathologie = biopsies systématiques, o risque de dégénérescence en cas de métaplasie intestinale via la séquence métaplasie = > dysplasie = > cancer (adénocarcinome). V. Traitement
Objectifs du traitement : • soulager les symptômes et normaliser la qualité de vie ; ' cicatrisation des lésions endoscopiques en cas d'œsophagite sévère. ^ 1. Règles hygiénodiététiques et médicaments Seule la surélévation de la tête du lit a fait la preuve de son efficacité. Médicaments : antiacides et alginates : agents neutralisants de courte durée d'action. Efficacité limitée ; anti-H2 : activité antisécrétoire moins efficace que celle des IPP ; IPP : efficacité supérieure à toutes les autres classes thérapeutiques sur le contrôle des symptômes et la cicatrisation des lésions d'œsophagite. BOOK DES ECN 431 V. 2. Chirurgie Objectif = reconstituer une barrière antireflux. Deux techniques = Nissen (valve) ou Toupet (hémivalve). Indications : • récidive précoce des symptômes à l'arrêt des IPP = de loin la meilleure indication + + + ; • symptômes persistants sous IPP, avec pH-métrie œsophagienne confirmant le RGO. Contre-indications : achalasie, sclérodermie + ++, comorbidités. Bilan préopératoire : endoscopie, manométrie et pH-métrie systématiques. Complications : dysphagie, gas bloat syndrome (impossibilité d'éructer). V. 3. Stratégie de prise en charge
432 BOOK DES ECN 3.302 Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite Jean-David Zeitoun Évaluation des programmes et politiques de santé publique. Dépistage de l'infection à Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernées. HAS, avril 2010. Indication à visée diagnostique de l'endoscopie digestive haute en pathologie œsogastroduodénale de l'adulte à l'exclusion de l'échoendoscopie et l'entéroscopie. Service recommandations et références professionnelles. HAS 2001. Recommandations
de bonne pratique : les antisécrétoires gastriques chez l'adulte. Recommandations de l'AFF- SAPS 2007. Partie I : Ulcère gastrique et duodénal I, Définitions- épidémiologie Ulcère = perte de substance de la paroi digestive atteignant la musculeuse (érosions, abrasions et exulcérations sont plus superficielles). Incidence en forte diminution depuis les années 1990 et l'éradication de Helicobacter pylori. Ulcère duodénal environ 3 fois plus fréquent. II. Physiopathologie- étiologies Déséquilibre entre facteurs d'agression de la muqueuse (sécrétion acide gastrique) et facteurs protecteurs (barrière muqueuse). Deux principaux facteurs favorisant la sécrétion acide sont à connaître (et peuvent être associés) : • une infection à Helicobacter pylori, plus fréquemment retrouvée dans les ulcères duodénaux ; • une prise d'aspirine ou d'AINS. III. Clinique Circonstances de diagnostic : • douleur ulcéreuse typique (retrouvée dans environ 1/3 des cas) : siège épigastrique, à type de crampe ou de « faim douloureuse », rythmée par les repas (postprandiale tardive et soulagée par l'alimentation) ; • douleurs atypiques (fréquentes) : siège épigastrique, mais les autres critères sont généralement absents ou incomplets; ' asymptomatique (fréquent) : découverte fortuite au cours d'une endoscopie effectuée pour un autre motif ; • révélé par une complication : cf. infra. Interrogatoire et examen clinique : toujours rechercher la prise de médicament gastrotoxique ; ' recherche d'arguments pour un cancer : AEG, masse abdominale, adénopathie(s), nodule de carcinose au toucher rectal ; 1 examen clinique est généralement normal en cas d'ulcère non compliqué.
BOOK DES ECN /ma IV. Examens complémentaires L'endoscopie digesdve haute est l'examen clé pour le diagnostic : ° permet le diagnostic positif d'ulcère en visualisant une ou plusieurs pertes de substance, dont elle précise le siège ; 0 permet la réalisation de biopsies : o biopsies antrales et fundiques à la recherche de Helicobacter pylori quelle que soit la localisation de l'ulcère, o biopsies de l'ulcère uniquement en cas de localisation gastrique, afin d'éliminer un cancer ; <=> en cas d'ulcère de localisation gastrique, l'obsession du clinicien doit être d'éliminer un cancer, non pas tant que l'ulcère gastrique se cancérise, mais plutôt que le cancer de l'estomac puisse tout à fait mimer un ulcère. V. Traitement Le traitement diffère selon : ° qu'il s'agit d'un ulcère gastrique ou duodénal ; • qu'une infection à Helicobacter pylori est identifiée ; 8 qu'une prise de gastrotoxique est en cause. Globalement, il faut toujours : • éradiquer Helicobacter pylori s'il est présent ; 0
prescrire un traitement par inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) pour une durée
variable ; ° envisager l'arrêt d'un traitement gastrotoxique. Éradication de Helicobacter pylori : • trithérapie en lre intention = IPP à double dose + amoxicilline + clarithromycine pendant 7 à 10 jours. Traitement par IPP : ° en cas d'ulcère duodénal non compliqué et non à risque, et si les éventuels symptômes ulcéreux ont cédé, la poursuite du traitement par IPP n'est pas indiquée (l'éradication de H. pylori) ; • en cas d'ulcère duodénal compliqué ou à risque (aspirine, AINS, anticoagulant, âge > 65 ans, comorbidités) ou en cas de douleurs persistantes, le traitement par IPP doit être poursuivi pendant 3 semaines à simple dose ;
• en cas d'ulcère gastrique, le traitement par IPP doit être poursuivi pendant 4 à 6 semaines à simple dose. Envisager l'arrêt d'un traitement gastrotoxique, au cas par cas. Penser à remplacer un traitement par AINS par un anti- Cox 2. Puis, en cas d'ulcère duodénal, le contrôle de la cicatrisation n'est pas nécessaire si l'ulcère n'était pas compliqué. Un contrôle de l'éradication de Helicobacter pylori par un test respiratoire non invasif est suffisant. En cas d'ulcère gastrique, un contrôle endoscopique à 6 semaines est indispensable : 0
essentiellement afin de contrôler la cicatrisation de l'ulcère et de procéder à de
nouvelles biopsies (de la cicatrice) afin d'exclure un cancer ; 0
accessoirement afin de contrôler l'éradication de Helicobacter pylori par la pratique de
biopsies antrales et fundiques systématiques. 434 BOOK DES ECN 2.290 VI. Complications Hémorragie : • aiguë : cf. question hémorragie digestive ; . chronique, à bas bruit, responsable d'une anémie par carence martiale. Perforation : . urgence chirurgicale = péritonite (cf. question) ; . douleur épigastrique brutale, diffusant secondairement à l'ensemble de l'abdomen ; • traitement chirurgical dans la majorité des cas. Sténose : • complication rare, localisation pyloroduodénale préférentielle ; • se manifestant par des vomissements alimentaires postprandiaux tardifs ; • diagnostic endoscopique, sans oublier les biopsies afin d'éliminer un cancer ; • traitement médical en lre intention (IPP à forte dose PO). En cas d'échec, discuter un traitement endoscopique chirurgical. BOOK DES ECN 435
n Ulcère gastrique eî duodéna! C5 st i^i t^^ Jean-David Zeitoun Évaluation des programmes et politiques de santé publique. Dépistage de l'infection à Helicobacter pylori. Pertinence et populations concernées. H AS, avril 2010. Partie II : gastrite i. Gastrites chroniques I. 1. Diagnostic positif • Clinique : souvent asymptomatique ou paucisymptomatique, sinon signes non spécifiques (syndrome dyspeptique) ; • endoscopie : o corrélation imparfaite entre l'aspect endoscopique et les résultats histologiques, o biopsies antrales et fundiques indispensables, o recherche une pathologie ulcéreuse ou tout autre type de lésion ; • histologie = indispensable au diagnostic de gastrite chronique : o infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire (= élément nécessaire au diagnostic de gastrite chronique), o infiltrat à PNN (caractérise l'activité de la gastrite), o atrophie glandulaire, o métaplasie, o dysplasie, o présence de Helicobacter pylori ; I. 2. Causes de gastrites chroniques Gastrite chronique à Helicobacter pylori De loin la lru cause de gastrite chronique. Infection bactérienne la plus fréquente au monde, dont l'acquisition se fait généralement dans l'enfance. Risques évolutifs : ulcère gastrique ou duodénal, cancer gastrique, lymphome gastrique du MALT. Méthodes diagnostiques de l'infection à H. pylori : • méthodes directes et invasives = à partir des biopsies : o examen histologique (coloration crésyl violet), o test rapide à l'uréase (ou CLO test), o culture des biopsies, o amplification génique de l'ADN de H. pylori par PCR ; ° méthodes indirectes, non invasives : o sérologie,
o test respiratoire à l'urée marquée au carbone C13 (breath test) = > contrôle de l'éradication+ + + ; o détection d'antigènes dans les selles : emploi limité, car mauvaise acceptabilité. Les indications formelles d'éradication de H. pylori s ont : 0 une pathologie ulcéreuse gastrique et/ou duodénale ; 0 un lymphome gastrique du MALT ; • une gastrite atrophique, et a fortiori avec métaplasie intestinale ; 436 BOOK DES ECN 2.290 . un ATCD de gastrectomie partielle pour cancer ; , le fait d'être apparenté au 1er degré de sujet(s) ayant (eu) un cancer de l'estomac, les autres indications potentielles concernent : • les patients candidats à un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens ; • les patients ayant une dyspepsie non ulcéreuse ; . de façon plus discutée, les patients de moins de 45 ans ayant une dyspepsie non explorée par endoscopie, si un test respiratoire révèle la présence de H. pylori ; • les patients ayant une anémie par carence martiale inexpliquée ou un purpura thrombopénique idiopathique ; • enfin, les patients candidats à un traitement par antisécrétoires au long cours. Traitement d'éradication de lre ligne : cf. question ulcère. En cas d'échec du traitement de lre ligne : o proposer une nouvelle trithérapie empirique de 2K ligne associant pendant 14 jours : o amoxicilline, o métronidazole, o IPP à double dose, o en cas de nouvel échec, demander une nouvelle endoscopie haute pour réalisation de biopsies gastriques et duodénales pour obtention d'un antibiogramme de la souche de H. pylori ; Gastrite chronique auto-immune Beaucoup plus rare. Destruction des glandes fundiques en rapport avec l'existence d'anticorps anticellules pariétales = > atrophie fundique, avec hypochlorhydrie et hypergastrinémie réactionnelle
= > déficit en facteur intrinsèque et hypochlorhydrie = > malabsorption de la vitamine B12 = > anémie dans 20 % des cas = maladie de Biermer. Diagnostic : o clinique = asymptomatique, sauf signes éventuels d'anémie et autres maladies auto-immunes associées ; o biologique : anémie normochrome, macrocytaire, thrombopénie et leucopénie, carence en vitamine B12, anticorps anticellules pariétales et anticorps antifacteur intrinsèque ; o endoscopique : aspect atrophique de la muqueuse gastrique, mais biopsies indispensables ; o histologique : atrophie fundique majeure, muqueuse antrale typiquement normale ou subnormale. Risque d'adénocarcinome gastrique et de tumeur endocrine de l'estomac justifiant une surveillance endoscopique régulière. Traitement = supplémentation en vitamine B12 parentérale. Autres causes de gastrite chronique (qui sont des gastrites non atrophiantes) Gastrite chimique : biliaire, alcool, AINS. Gastrite lymphocytaire : définition purement histologique = nombre de lymphocytes intraépithéliaux > 25 par plage de 100 cellules épithéliales. Association statistique avec un aspect endoscopique de gastrite varioliforme et avec une maladie cœliaque. Gastrite à éosinophiles : rare. Rechercher une parasitose ou une origine médicamenteuse. Gastrite granulomateuse : rare. Rechercher notamment une sarcoïdose ou une maladie de Crohn. 'I. Gastropathies hypertrophiques Groupe hétérogène de maladies caractérisées par un épaississement des plis de la paroi gastrique en endoscopie. Cette situation impose d'éliminer une tumeur, une linite ou un lymphome gastrique. Sinon, la cause la plus fréquente est la maladie de Ménétrier. BOOK DES ECN 437 III. Gastrites aiguës Infectieuses : HP, virale, CMV chez l'immunodéprimé Toxiques : alcool, AINS De stress : patient de réanimation
Tableau clinique généralement bruyant Epigastralgies/intolérance alimentaire Hémorragie digestive A part = l'ingestion de caustiques v Endoscopie digestive haute, souvent en urgence Diagnostic positif Diagnostic étiologique (biopsies) Diagnostic de gravité pour les ingestions de caustiques Hémostase endoscopique parfois 438 BOOK DES ECN 1.8.118 Maladie de Crohn efrectôcôïîtë hémorragique Jean-David Zeitoun Recommandations pour la pratique clinique : traitement de la rectocolite hémorragique. Gastroentérologie clinique et biologique. 28 (10) pp. 955-60 (octobre 2004). Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dépistage en population. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, avril 2004. ALD n° 24 - guide médecin sur la maladie de Crohn. HAS, mai 2008. ALD n° 24 - guide médecin sur la rectocolite hémorragique. HAS, mai 2008. I. Généralités Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). Incidence annuelle = 5/100 000. Sex-ratio= 1 ; sujet jeune (15-30 ans). Environ 10 % des sujets atteints ont des antécédents familiaux de MICI. Physiopathologie complexe et imparfaitement élucidée : réponse immunitaire inappropriée survenant chez des sujets génétiquement prédisposés en réponse à une interaction entre facteurs environnementaux, agents microbiens (flore commensale ++) et système immunitaire intestinal. Tabac = facteur de risque de maladie de Crohn et facteur protecteur de la RCH.
Les deux maladies ont beaucoup de points communs et quelques différences (concernant essentiellement l'atteinte ana- tomique et histologique, ainsi que les complications possibles). II. Rectocolite hémorragique Maladie inflammatoire non transmurale touchant constamment le rectum et remontant plus ou moins haut sur le côlon sans jamais atteindre l'intestin grêle ni un autre segment du tube digestif. La symptomatologie dépend de la localisation des lésions, mais est globalement dominée par une diarrhée glairosan- glante d'évolution progressive, volontiers associée à des douleurs abdominales. L'examen clinique est souvent pauvre, sauf dans les colites aiguës graves (cf. infra). Biologie non spécifique (syndrome inflammatoire, anémie), examens microbiologiques des selles négatifs, sérologies non indiquées en pratique courante (pANCA positifs chez 2/3 des patients). La coloscopie totale avec iléoscopie (pour faire le diagnostic différentiel avec une maladie de Crohn) est l'examen clé du diagnostic : ' lésions continues et homogènes, sans intervalle de muqueuse saine, limite supérieure nette, iléon sain ; • aspect érythémateux, granité, ulcérations possibles ; ' pas de sténose, pas de fistule ; biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine. Histologie : association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activité (infiltrât à PNN) caractéristique des MICI ; * aucun signe spécifique de RCH ; pas de granulome épithélioïde et gigantocellulaire. BOOK DES ECN 439 Évolution-complications : • maladie chronique, évoluant par poussées, avec extension anatomique des lésions possibles d'une poussée à l'autre •
• 20 à 30 % des patients atteints seront opérés un jour = coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale, suivant 3 indications possibles : o RCH résistante au traitement médical, o cancer ou dysplasie de haut grade, o colite aiguë grave résistante au traitement médical ; • espérance de vie similaire à celle de la population générale ; • complications : o celles de la colite aiguë grave : dénutrition, colectasie, perforation, o thrombose veineuse profonde, o cancer colorectal (5-15 %). III. Maladie de Crohn Maladie inflammatoire transmurale pouvant toucher l'ensemble du tube digestif, de la bouche à l'anus (en pratique, l'iléon, le côlon et l'anus sont les sites les plus fréquents). La symptomatologie dépend de la localisation des lésions, mais est dominée par une diarrhée chronique d'évolution progressive associée à des douleurs abdominales. Des signes généraux complètent volontiers le tableau. L'examen clinique est souvent peu contributif, sauf l'examen proctologique qui peut mettre en évidence des lésions anopérinéales spécifiques. Biologie non spécifique (syndrome inflammatoire, anémie), examens microbiologiques des selles négatifs, sérologies non indiquées en pratique courante (ASCA positifs chez 2/3 des patients). La coloscopie totale avec iléoscopie est l'examen clé du diagnostic : ° lésions discontinues et hétérogènes, intervalles de muqueuse saine possibles, situées sur le côlon et/ou l'iléon ; • lésions ulcérées (± aphtoïdes) et/ou non ulcérées ; ° sténose et fistule possibles dans les formes évoluées/compliquées ; • biopsies multiples en zone pathologique et en zone saine. Endoscopie digestive haute non systématique. Histologie : • association de signes d'inflammation chronique et de signes d'activité (infiltrat à PNN) caractéristique des MICI ;
8
lésion caractéristique = le granulome épithélioïde et gigantocellulaire, sans nécrose
caséeuse. . g| Autres explorations morphologiques : • essentielles dans la maladie de Crohn afin de rechercher une atteinte du grêle si celle-ci n'a pas été mise en évidence par la coloscopie ; • entéro-scanner et entéro-IRM sont à privilégier (en se rappelant que l'IRM n'est pas irradiante) ; ° la vidéocapsule endoscopique du grêle peut aider dans certaines situations, en prenant garde au risque de rétention capsulaire en cas de sténose de l'intestin grêle (= interrogatoire préalable à la recherche d'un syndrome de Konig). Évolution-complications : • maladie chronique, évoluant par poussées, avec modification phénotypique possible d'une poussée à l'autre (une maladie de Crohn pouvant devenir sténosante ou fistulisante) ; ° 70 % des patients atteints seront opérés un jour pour une complication de la maladie. La récidive postopératoire étant très fréquente, la résection doit être la plus courte possible : 0 espérance de vie légèrement diminuée par rapport à la population générale ; • complications : o aiguës : fistules/abcès, colite aiguë grave (plus rare qu'au cours de la RCH), thrombose veineuse profonde, o subaiguës : sténose(s) digestive(s), o à long terme : dénutrition, cancer (colorectal ++, grêle et anus possibles également), amylose AA. 440 BOOK DES ECN 1.8.118 jy. Manifestations extradigestives associées aux MICI Concernent environ un quart des patients : On distingue:
. les manifestations extradigestives associées aux MICI, qui évoluent parallèlement aux poussées : uvéites, aphtose buccale, arthrite (s), érythème noueux ; . les maladies inflammatoires chroniques associées, qui évoluent indépendamment des poussées : pelvispondylite rhumatismale et cholangite sclérosante primitive. V. Colite aiguë grave En dehors des urgences chirurgicales représentées par l'hémorragie grave et la perforation, le diagnostic de colite aiguë grave repose sur : . des critères clinicobiologiques ; • et/ou des critères endoscopiques ; Les critères clinicobiologiques : • les plus anciens et les plus connus sont les critères de Truelove et Witts : o nombre d'évacuations/24 heures > 6 sanglantes, o température vespérale > 37,5 °C, o fréquence cardiaque > 90/min, o hémoglobine < 10,5 g/dl, o vitesse de sédimentation > 30, actuellement remplacée par la CRP ; Les critères endoscopiques de gravité sont : • des ulcérations étendues, avec décollements et ponts muqueux ; • des ulcérations creusantes, mettant à nu la musculeuse ; • des ulcérations en puits. Au total, quel bilan devant une suspicion de MICI ? Interrogatoire et examen clinique complets. NFS-plaquettes, ionogramme, créatinine, CRP, albumine. Coloscopie totale, avec iléoscopie, biopsies en zones saines et pathologiques. ± endoscopie esogastroduodénale en cas de symptômes digestifs hauts ou de doute diagnostique entre maladie deCrohn et RCH. En cas de maladie de Crohn suspectée ou avérée = exploration morphologique du grêle souhaitable : entéro- scanner ou entéro-IRM. En cas de doute diagnostique entre maladie de Crohn et RCH = sérologies ASCA/pANCA.
Enfin, en cas de point d'appel clinique = recherche d'une manifestation extradigestive : radiographies osseuses, IRM du bassin, cholangio-IRM. BOOK DES ECN 441 Hépatomégalie et masse abdominale Jean-David Zeitoyn Ponction-biopsie hépatique. Recommandations pour la pratique clinique. Société nationale française de gastroenté- rologie 2001. I. Hépatomégalie Définition Augmentation de la flèche hépatique > 12 cm Causes d'hépatomégalie = on distingue schématiquement : Hépatomégalie avec lésions du parenchyme hépatique ° Tumeurs primitives du foie : carcinome hépatocellulaire multifocal 4- + ; ° métastases hépatiques multiples : primitif digestif + + ; ° abcès hépatiques à pyogènes ; 8
abcès parasitaires : amibiase hépatique + + .
Hépatomégalie avec parenchyme hépatique homogène • Cirrhose ; • hépatite aiguë : virale, hépatite alcoolique aiguë ; • stéatose ; ° foie cardiaque ; • syndrome de Budd-Chiari ; • causes infectieuses : bactériennes (tuberculose hépatique ++) et parasitaires (bilharziose ++) ; • infiltration du foie par des cellules anormales (tumorales + +), par une amylose. Orientation diagnostique Clinique
° Interrogatoire : alcool, antécédent de cancer, cardiopathie, antécédent d'hépatopathie virale ou autre ; 0 palpation hépatique : consistance du bord inférieur, hépatalgie, reflux hépatojugulaire ; • signes associés : altération de l'état général, fièvre, insuffisance cardiaque, signes d'insuffisance hépatocellulaire et/ ou d'hypertension portale. Échographie doppler hépatique : examen clé, de première intention ++ 8
Signes de cirrhose ;
8
nodules du parenchyme hépatique ;
8
thrombose de la veine porte ou des veines sus-hépatiques.
Biologie 8
Bilan hépatique complet ;
8
selon le contexte : sérologies virales, parasitaires, hémocultures, marqueurs tumoraux
(a-fœtoprotéine). 442 BOOK DES ECN 3.302 gn fonction du contexte , Scanner et/ou IRM hépatique pour caractériser des nodules du parenchyme hépatique ; . échographie cardiaque transthoracique. Il, Masse abdominale Définition - généralités Une masse abdominale peut correspondre : • à l'augmentation du volume d'un organe intra-abdominal ; . à une tumeur bénigne ou maligne développée aux dépens d'un organe intra-abdominal ; = > orientation diagnostique fonction du siège de la masse et du contexte + + +. Causes de masse abdominale • Masse épigastrique : o pseudokyste pancréatique, o tumeur de l'estomac, o tumeur du pancréas, o hypertrophie du lobe gauche du foie ; o anévrysme de l'aorte abdominale ; • Masse de I'hypochondre droit :
o hépatomégalie tumorale ou non, o grosse vésicule biliaire (dans le cadre d'un cancer de la tête du pancréas classiquement) ; • Masse de I'hypochondre gauche : o splénomégalie, o tumeur ou pseudokyste de la queue du pancréas ; • Masse hypogastrique : o globe vésical, o lésion gynécologique : myome utérin, grossesse, tumeur de l'ovaire, o atteinte inflammatoire de l'iléon terminal (maladie de Crohn, tuberculose iléale), o cancer du côlon droit, o appendicite aiguë avec plastron appendiculaire ; ' Masse de la fosse iliaque gauche : o cancer du sigmoïde, o sigmoïdite diverticulaire ; ' Masse intra-ahdominales sans siège spécifique : o adénopathies intra-abdominales (lymphome), o tumeurs mésenchymateuses, o sarcomes ; Orientation diagnostique Clinique : o siège et consistance de la masse, o vitesse d'apparition, o signes associés : digestifs, gynécologiques, urinaires, o poids, état général ; BOOK DES ECN /ma
0
Examens d'imagerie : examens clés + + + pour caractériser le siège de la masse et
orienter le diagnostic : o en première intention : échographie abdominale, o scanner ± IRM abdominale ; ° Selon le contexte : marqueurs tumoraux, biopsie de la masse sous échographie ou scanner...
Cette question traite de l'orientation diagnostique devant la découverte sur une échographie abdominale d'un nodule du parenchyme hépatique. Le diagnostic et la prise en charge des tumeurs hépatiques sont détaillés dans la question « tumeurs hépatiques primitives et secondaires ». Étiologies des nodules hépatiques ° Tumeurs primitives bénignes du foie : o kyste biliaire, o hémangiome, o hyperplasie nodulaire focale, o adénome hépatocellulaire ; ° Tumeurs primitives malignes du foie : o carcinome hépatocellulaire + + + : se développe sur une cirrhose sous-jacente dans la grande majorité des cas, o cholangiocarcinome intrahépatique, o beaucoup plus rarement : carcinome fibrolamellaire, hépatoblastome chez l'enfant ; ° Métastases hépatiques : o primitif digestif + + + = dissémination par voie portomésentérique, o primitif autre = dissémination par voie artérielle ; 0
Abcès hépatique.
Orientation diagnostique Devant la découverte d'un nodule hépatique à l'échographie il est nécessaire : •
de rechercher une cirrhose ;
•
de demander un scanner injecté ± une IRM hépatique pour caractériser le
nodule. La conduite à tenir s'articulera alors de la façon suivante : 1. 0
Existe-t-il une cirrhose sous-jacente ?
si oui le diagnostic de carcinome hépatocellulaire est le plus probable ; 8 deux cas de
figure : i.
critères de Barcelone modifiés présents : diagnostic de carcinome
hépatocellulaire retenu, ii.
critères de Barcelone modifiés non réunis : ponction-biopsie
hépatique échoguidée du nodule + ponction-biopsie hépatique en foie non tumoral.
2.
En l'absence de cirrhose, l'aspect et le comportement vasculaire du nodule sur
le scanner et l'IRM permettent de distinguer deux cas de figure : 0
aspect évoquant des métastases hépatiques : o rechercher un primitif digestif (endoscopie digestive haute, coloscopie), o si bilan
endoscopique négatif : ponction-biopsie hépatique échoguidée du nodule ; ° aspect évoquant une tumeur hépatique primitive : o le plus souvent, les examens d'imagerie permettent de faire le diagnostic (hyperplasie nodulaire focale typique, angiome), o si doute (adénome) : ponction-biopsie hépatique échoguidée du nodule ou exérèse chirurgicale d'emblée + + +• Bil. Nodule hépatique 444 BOOK DES ECN
Ictère Jean-David Zeitoun I, Définition - physiopathologie - généralités Ictère = coloration jaune de la peau et des muqueuses liée à une augmentation du taux de bilirubine plasmatique (subictère si bilirubine > 30 ^mol/1, ictère si bilirubine > 50/imol/l). Deux mécanismes possibles : • augmentation de la production de bilirubine d'origine hématologique = hémolyse = ictère à bilirubine non conjuguée ; • défaut d'élimination de la bile : o défaut de conjugaison (syndrome de Gilbert) = ictère à bilirubine non conjuguée, o reflux de la bilirubine conjuguée liée à une diminution ou un arrêt de la sécrétion biliaire (cholestase) = ictère à bilirubine conjuguée. Un ictère à bilirubine mixte a la même valeur sémiologique qu'un ictère à bilirubine conjuguée. Ictère à bilirubine conjuguée ou mixte = urines claires, selles normales. Ictère à bilirubine non conjuguée = urines foncées, selles décolorées.
Deux types de cholestase : • extrahépatique : obstruction ou compression de la voie biliaire principale ; • intrahépatique : obstruction des voies biliaires intrahépatiques, destruction des canalicules biliaires, dysfonctionnement des hépatocytes. II. Ictère à bilirubine non conjuguée Deux causes principales : • l'hémolyse (cf. question hématologie) ; ' le syndrome de Gilbert : o déficit partiel de glucuroconjugaison de la bilirubine de transmission autosomique récessive et qui concernerait 5 % de la population, o clinique : normal sauf ictère modéré et fluctuant, o biologie : élévation modérée (< 60/xmol/l) de la bilirubine non conjuguée, Hb normale, bilan hépatique normal, o traitement : aucun, réassurance ; III. Ictère à bilirubine conjuguée W. 1. Interrogatoire et examen clinique 'Antécédents, prise médicamenteuse, mode de vie. Mode d'installation de l'ictère, signes associés. ^amen clinique complet : ' Poids, température ; ' lésions de grattage ; Palpation hépatique, recherche d'une grosse vésicule ; signes d'hypertension portale et d'insuffisance hépatocellulaire. BOOK DES ECN 445 flPHB III. 2. Examens paracliniques de 7re intention Biologie : NFS-plaquettes, bilan hépatique complet, TP (et cofacteurs si TP abaissé), TCA, ionogramme sanguin, urée créatinine, électrophorèse des protides. Échographie abdominale : recherche avant tout une dilatation des voies biliaires en faveur d'une cholestase extrahépatique. III. 3. Causes d'ictère d'origine extrahépatique
Trois causes malignes : cancer de la tête du pancréas, ampullome vatérien, cholangiocarcinome (tumeur maligne développée à partir de l'épithélium des voies biliaires). Trois causes bénignes : lithiase biliaire, pancréatite chronique, cholangite sclérosante primitive. III. 4. Causes d'ictère d'origine intrahépatique Obstruction des voies biliaires intrahépatiques : origine tumorale ou infiltrative. Destruction des canalicules biliaires : cirrhose biliaire primitive. Dysfonctionnement des hépatocytes : 0 hépatite, quelle qu'en soit la cause ; •
cirrhose, quelle qu'en soit la cause.
III. 5. Examens paracliniques de 2e intention Leur choix est déterminé par la suspicion diagnostique. Cholestase extrahépatique : •
tumeur du confluent duodénopancréatique : TDM ± échoendo/ponction ;
•
tumeur de la région hilaire : TDM et cholangio-IRM ;
•
lithiase biliaire : échoendo ou cholangio-IRM ;
•
pancréatite chronique : TDM ou IRM.
Cholestase intrahépatique : •
examens biologiques : sérologies virales, ferritinémie et coefficient de
saturation de la transferrine, autoanticorps, •
ponction-biopsie hépatique transpariétale ou transjugulaire en dernière
intention ; 446 BOOK DES ECN 3.302 AscSte Jean-David Zeitoun Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose. Recommandations pour la pratique clinique. H AS, septembre 2007. L'ascite est définie par la présence de liquide sérofibrineux dans la cavité péritonéale. I. interrogatoire et examen clinique Interrogatoire :
• anamnèse de l'ascite ; • retentissement : dyspnée d'effort ou de repos, mise en tension de hernie/d'éventration, douleur abdominale... ; • étiologique : antécédent ou facteur de risque d'hépatopathie, antécédent de cancer, éthylisme, cardiopathie... ; • poids de forme. Examen clinique : • diagnostic positif : o poids, o inspection, palpation et percussion de l'abdomen qui est typiquement distendu, avec un signe du flot et le siège d'une matité mobile et déclive, avec tympanisme périombilical ; • diagnostic des complications : o fonction ventilatoire (indication à une ponction d'ascite évacuatrice en urgence si mauvaise tolérance), o hémodynamique, o mise en tension d'une hernie/éventration, o hernie ombilicale, o température ; • diagnostic étiologique : o signes d'hypertension poitale et d'insuffisance hépatocellulaire évoquant une cirrhose, et si présents = recherche d'un facteur de décompensation (hémorragie digestive, infection), o signes d'insuffisance cardiaque droite, o aires ganglionnaires, o œdèmes des membres inférieurs. II. Examens complémentaires = 3 axes à respecter invariablement Bilan biologique : NFS-plaquettes, bilan hépatique complet, ionogramme sanguin, urée, créatinine, CRP, électrophorèse des protides. Ponction d'ascite exploratrice en pleine matité, avec envoi systématique du liquide : en biochimie pour dosage des protides ; en bactériologie pour cellularité et ensemencement sur flacons d'hémocultures aéro-anaérobies ; ' en cytopathologie pour recherche de cellules anormales (tumorales essentiellement).
Imagerie abdominale (échographie en lre intention ++) après ponction évacuatrice si ascite abondante : participe à 'enquête étiologique (recherche d'arguments pour une hépatopathie, une pancréatite chronique, des nodules suspects de carcinose, une tumeur ovarienne...). ^marque : scanner systématique en cas de suspicion de carcinose péritonéale. BOOK DES ECN /ma
I. Diagnostic différentiel Autres causes de distension abdominale : " globe vésical ; •
occlusion intestinale aiguë ;
•
léiomyome utérin ;
•
kyste ou tumeur ovarienne (qui peut aussi être la cause de l'ascite...) ;
•
obésité.
Autres causes d'épanchement intra-abdominal (valeur du contexte + + +) •
hémopéritoine ;
•
péritonite purulente ;
IV. Étiologie IV. 1. Causes d'ascite pauvre en protides (<20 ou 25 g/1) Hypertension portale intrahépatique = cirrhose + + + + + : Anasarque : •
fuite protéique rénale = glomérulopathie + + + ;
•
fuite protéique digestive = entéropathie exsudative ;
•
fuite protéique cutanée = brûlures étendues, dermatose bulleuse ;
0
dénutrition protéique. IV. 2. Causes d'ascite riche en protides (>20 ou 25 g/1) Causes tumorales : ° carcinose péritonéale : rechercher en priorité un cancer digestif ou ovarien ; •
mésothéliome péritonéal : cancer primitif du péritoine ;
Causes non tumorales : ° ascite d'origine pancréatique ; •
ascite liée à un obstacle sus-hépatique : foie cardiaque ou Budd-Chiari ;
•
ascite d'origine tuberculeuse = tuberculose péritonéale.
V. Complications Mécaniques : 0 gêne respiratoire ; ° mise en tension de hernie ou d'éventration ; • hernie ombilicale et ses complications propres : rupture, étranglement. Infectieuses : ° infection spontanée du liquide d'ascite (concerne essentiellement le cirrhotique) ; ° infection secondaire, par diffusion d'un foyer infectieux ou perforation d'un organe creux. 448 BOOK DES ECN ,\scite réfractaire et syndrome hépatorénal : là encore, ne concernent que le cirrhotique : À part, l'ascite chyleuse Définie par un taux de triglycérides >1,1 g/l (ou supérieur au taux plasmatique de triglycérides), elle est suspectée lorsque la ponction ramène un liquide laiteux, opalescent (mais l'aspect de l'ascite ne suffit pas), principales causes : •
obstruction lymphatique, notamment tumorale ;
•
obstruction ou plaie du canal thoracique ;
•
cirrhose (la survenue d'une ascite chyleuse est alors péjorative).
BOOK DES ECN 449
Hépatites virales,, Anomalies biologiques, hépatiques chei un sujet asymptomatique Jean-David Zeitoun Conférence de consensus. Traitement de l'hépatite C. HAS, mars 2002. Recommandations de bonne pratique. Vaccination contre le virus de l'hépatite B. HAS, octobre 2003. Méthodes non invasives d'évaluation de la fibrose au cours des hépatopathies chroniques. HAS 2006. I. Définition - généralités Les hépatites virales sont caractérisées par une inflammation du parenchyme hépatique secondaire à une infection virale.
Elles sont liées dans la majorité des cas aux virus hépatotropes (A, B, C, Delta, E) ou beaucoup plus rarement à des virus non spécifiquement hépatotropes du groupe herpès (CMV, EBV, HSV). Nous traiterons essentiellement des virus hépatotropes dans ce chapitre. Épidémiologie et virologie Tous les virus hépatotropes sont à ARN, à l'exception du VHB qui est à ADN. Le VHA et le VHE sont responsables d'hépatites aiguës qui peuvent être exceptionnellement fulminantes. Le VHA n'est pas jamais à l'origine d'hépatite chronique, de rares cas d'hépatite chronique à VHE ont récemment été décrits, mais il faut retenir que le VHE n'entraîne pas d'hépatite chronique. Le VHE est très rare dans les pays occidentaux. Le VHB et le VHC sont responsables d'hépatites aiguës mais aussi dans un certain nombre de cas d'hépatites chroniques virales. Le virus Delta est un virus dit défectif : il ne peut que surinfecter ou co-infecter un sujet déjà infecté par le VHB. Les modes de transmission de chaque virus doivent être connus et se recoupent partiellement. L'histoire naturelle d'une hépatite virale est assez stéréotypée et fait se succéder : •
une phase initiale de contamination ;
° une phase d'incubation, dont la durée varie selon le virus en cause ; •
une phase préictérique (cf. infrà) ;
•
une phase ictérique (qui est en fait asymptomatique ou paucisymptomatique
chez la majorité des patients) ; ° une phase de guérison ou de passage à la chronicité. En cas de passage à la chronicité, le risque évolutif est dominé par la constitution d'une cirrhose avec ses complications propres, notamment le risque de carcinome hépatocellulaire. II. Hépatite aiguë virale Comme on l'a dit, on distingue classiquement : ° une phase préictérique = syndrome pseudogrippal + éruption cutanée, volontiers urticarienne ; ° une phase ictérique (qui est en réalité souvent asymptomatique ou paucisymptomatique) qui peut durer 2 à 6 semaines :
° ictère à bilirubine conjuguée (selles décolorées et urines foncées), • prurit facultatif, 0
parfois douleur sous-costale droite et hépatomégalie sensible à la palpation ;
450
BOOK DES ECN
autres formes cliniques sont : , la forme anictérique, la plus fréquente donc ; . la forme cholestatique ; . la forme prolongée = durée comprise entre 6 semaines et 6 mois ; . la forme associée à des manifestations extrahépatiques : polyradiculonévrite, anémie hémolytique auto-immune, glomérulopathie... ; . la forme fulminante = la plus grave + + + + + + + : o définie par l'apparition d'une encéphalopathie hépatique moins de deux semaines après la survenue de l'ictère, o TP souvent < 25 %, o mortalité > 50 % en l'absence de traitement par insuffisance hépatique ou en rapport avec ses complications (infection ++), o le traitement repose principalement sur l'hospitalisation en unités de soins intensifs, la prise en charge symptomatique et éventuellement la transplantation hépatique en urgence selon certains critères ; Remarque : une hépatite aiguë avec un TP < 50% sans encéphalopathie hépatique est appelée hépatite aiguë sévère. Examens complémentaires : • biologie : bilan hépatique complet : o cytolyse constante et généralement importante (> 10 N), prédominant sur les ALAT, o cholestase généralement modérée, o TP le plus souvent normal mais à surveiller + + + = attention à l'hépatite aiguë sévère et à l'hépatite fulminante ; • sérologies = élément-clé du diagnostic + + + + : o VHA : IgM anti-VHA, o VHB : Ag HBs, IgM anti-Hbc, o VHC : Ac anti-VHC, PCR VHC, o Virus A : Ac anti-Delta et PCR Delta chez un sujet porteur de l'Ag HBs, o VHE : Ac anti-VHE ; • échographie : pas d'intérêt pour le diagnostic positif, mais est souvent demandée devant un tableau « hépatique aigu » ;
• ponction-biopsie hépatique : aucun intérêt. III. Hépatite virale A Virus à ARN. Contamination féco-orale. La prévalence est élevée et la contamination précoce dans les pays en voie de développement, alors qu'elle est plus rare et plus tardive dans les pays industrialisés. Incubation = 2 à 6 semaines. Infection le plus souvent asymptomatique. l e diagnostic repose sur la sérologie : IgM anti-VHA à la phase aiguë, IgG isolés signent un contact ancien. Jamais de passage à la chronicité mais risque (faible) d'hépatite fulminante. l'as de traitement spécifique = conseiller un repos transitoire, ainsi qu'un arrêt temporaire de la consommation d'alcool et de la prise de médicaments hépatotoxiques. Surveiller l'apparition d'un astérixis et le TP + + + . Prévention = mesures d'hygiène et vaccination. Hépatite virale B ^Us à ADN. -f)ntamination possible par voie sexuelle, parentérale, verticale (maternofœtale) ou horizontale (interindividuelle, nomment en Afrique subsaharienne). Prevalence est très élevée dans le monde (x millions de personnes infectées). En France, on estime que 0,5 % de la : Wation serait infectée (soit environ 300 000 personnes, deux fois moins que l'hépatite virale C). BOOK DES ECN 451 Incubation = 6 à 12 semaines. Infection initiale le plus souvent asymptomatique. Le diagnostic d'hépatite virale aiguë B repose sur la sérologie : ° Ag HBs présent dès qu'un sujet est infecté par le VHB (hépatite aiguë ou chronique) alors que la présence d'Ac anti- HBs signe une guérison ou une vaccination efficace ;
• la présence d'Ac anti-HBc traduit une infection par le VHB (aiguë ou chronique) alors que la présence d'IgM anti-HBc signe une infection aiguë. Pas de traitement spécifique d'une hépatite aiguë virale B chez l'adulte = surveillance de la sérologie pour vérifier la guérison spontanée. Le passage à la chronicité est en effet rare chez l'adulte (~ 5 à 10 % des cas) mais fréquent chez le nouveau-né ou le nourrisson (~ 80 % des cas). L'histoire naturelle de l'hépatite chronique virale B se décompose schématiquement en 3 phases : • l'immunotolérance : réplication virale forte, transaminases normales ou peu élevées, lésions hépatiques minimes ou absentes ; ° Pimmunoélimination (ou réponse immune) : baisse de la réplication virale, élévation des transaminases, constitution des lésions hépatiques, séroconversion dans le système Hbe (sauf chez les mutants de la région pré-C qui ont un profil Ac anti-Hbe positifs, Ag Hbe négatif) ; • la phase non réplicative (également appelée portage inactif ou latence clinique) : réplication virale indétectable (très faible ou nulle), transaminases normales ou élevées si une cirrhose s'est constituée à l'issue de la phase d'immunoéli- mination, lésions hépatiques variables (pas d'activité mais fibrose de degré variable). L'hépatite chronique virale B est définie par un portage chronique (> 6 mois) de l'Ag HBs et est le plus souvent asymptomatique (rares manifestations extradigestives). Le bilan repose sur : • le bilan hépatique ; • la sérologie (sans oublier dans le bilan initial le bilan des virus partageant les mêmes modes de contamination = VIH, VHB, virus Delta) ; 0
la quantification de l'ADN viral par PCR (= charge virale) ;
• la ponction-biopsie hépatique qui reste le gold standard pour l'évaluation de l'activité et de la fibrose via le score Métavir ; • l'échographie abdominale à demander une fois par an, à la recherche de signes de cirrhose et surtout pour dépister un carcinome hépatocellulaire qui peut survenir chez les
patients ayant une hépatite B chronique sans cirrhose (si cirrhose : échographie hépatique et alphafœtoprotéine tous les 6 mois pour le dépistage du CHC) ; Un traitement antiviral est indiqué en cas d'hépatite chronique virale B chez les patients : • ayant un ADN du VHB > 2 000 Ul/ml (soit = 10 000 copies/ml) et/ou ; 0
une élévation persistante des ALAT avec une virémie détectable et;
° un score Métavir > A2 et/ou F2. Le traitement est également indiqué en cas de cirrhose compensée si l'ADN du VHB est détectable dans le sérum (même < 2 000 Ul/ml) indépendamment des ALAT et doit être débuté en urgence en cas de cirrhose décompensée nii^H Par ailleurs, deux stratégies thérapeutiques sont possibles : 0
en cas de facteur (s) de bonne réponse virologique (ALAT > 3 N et réplication virale
faible ou modérée), une monothérapie par interféron pégylé pour une durée prévisible d'un an peut être proposée ; 8 sinon, un traitement antiviral par analogues nucléotidique ou nucléosidique doit être prescrit pour une durée indéter- ! minée : entécavir ou ténofovir en lr0 intention actuellement. Chez les patients ayant une cirrhose, il faut préférer dans tous les cas les analogues + + + +. Les mesures non spécifiques ne doivent pas être oubliées : • limiter la consommation d'alcool ; 8
interdire les médicaments hépatotoxiques ;
452
BOOK DES ECN
, dépistage et vaccination de l'entourage ; , rapports sexuels protégés ; . ALD30. V. Hépatite virale C Virus à ARN. Contamination parentérale + + + + (sexuelle très rare). Prévalence élevée dans le monde, surtout en Asie. En France = 1 % de la population serait atteint d'une hépatite chronique virale C. Incubation = 4 à 6 semaines.
Infection initiale le plus souvent asymptomatique, et le plus souvent non diagnostiquée (sauf en cas d'accident d'exposition au sang, pour lequel un traitement est alors possible et parfois indiqué). Jamais d'hépatite fulminante mais passage à la chronicité dans environ 70 % des cas. Possibilité de manifestations extrahépatiques (cryoglobulinémie ++, asthénie). En cas de sérologie positive pour le VHC, il faut donc : t confirmer la réalité de l'infection par une recherche de l'ARN viral par PCR qualitative et rechercher les virus partageant le même mode de contamination (VIH et VHB principalement) ; • puis, en cas de positivité de l'ARN, faire un bilan complet : o bilan biologique : bilan hépatique complet, hémogramme, alphafœtoprotéine, o génotype viral et charge virale ; o recherche de comorbidités : ■
sérologie VIH et VHB déjà citées, et sérologie du virus de l'hépatite A
(anticorps IgG anti-VHA), TSH, anticorps antithyroperoxydase, FAN, anticorps anti-muscle lisse et anti-LKMl, créatinine, glycémie, bilan lipidique, ferritinémie, coefficient de saturation de la transferrine, o échographie abdominale, o évaluation non invasive de la fibrose hépatique = Fibrotest® ou élastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan®), o recherche de contre-indications définitives ou temporaires au traitement : ■
ECG chez les patients > 40 ans ou en cas de cardiopathie connue,
examen ophtalmologique à la recherche d'une xérophtalmie en cas de symptomatologie évocatrice, avis psychiatrique en cas d'antécédent de manifestations psychiatriques, diagnostic biologique de grossesse chez la femme en âge de procréer ; Un traitement antiviral : ' est principalement indiqué en cas de score Métavir F2, F3 ou F4 (c'est-à-dire en cas de cirrhose) indépendamment de l'activité ; ' est contre-indiqué en cas de cirrhose décompensée ;
' est proposé chez les patients ayant des manifestations extrahépatiques du VHC, ou un génotype 2 ou 3 (avec taux de réponse au traitement élevée), même en l'absence de fibrose significative. Il repose toujours sur une bithérapie dite pégylée : ' interféron alphapégylé : une injection sous-cutanée hebdomadaire ; * ribavirine per os : dose-dépendant du génotype viral et du poids du patient. ^ durée de ce traitement dépend du génotype, mais le patient doit toujours être revu à S12 avec une PCR virale quantitative : ' en cas de réponse virologique précoce (baisse d'au moins 2 log de la charge virale) = poursuite du traitement jusqu'à la durée initialement prévue ; 1 sinon = patient non répondeur = arrêt du traitement. BOOK DES ECN 453 .83 Effets secondaires principaux : - pour Pinterféron : anémie, thrombopénie, syndrome pseudogrippal après l'injection (bien prévenu par l'adjonctioi systématique de paracétamol) ; • pour la ribavirine : anémie hémolytique. VI. Hépatite Delta Virus à ARN. Virus défectif = nécessite la présence du VHB pour se multiplier = n'est à chercher que chez les patients porteurs de l'Ag HBs. Co-infection ou surinfection du VHB. Mêmes modes de contamination que le VHB. Infection aiguë le plus souvent asymptomatique. Le diagnostic repose sur la détection d'Ac anti-Delta dans le sérum de patients Ag HBs positifs. Ponction-biopsie hépatique indiquée (comme dans l'hépatite virale B) pour apprécier l'activité et la fibrose (score Métavir).
Une infection par le virus Delta au cours d'une hépatite chronique virale B est de mauvais pronostic, car elle a toujours tendance à aggraver les lésions hépatiques. Un traitement antiviral : • est indiqué en cas de multiplication virale Delta attestée par la détection d'ARN viral dans le sérum ; • repose sur une monothérapie par interféron alphapégylé pour une durée d'au moins un an ; ° est associé à un risque important de rechute à l'arrêt du traitement. VII. Hépatite virale E Virus à ARN. Contamination féco-orale. Rare en France mais endémique dans les pays en voie de développement. Incubation = 2 à 6 semaines. Infection aiguë le plus souvent asymptomatique mais souvent plus grave (hépatite fulminante) chez les personnes âgées, les femmes enceintes et les patients ayant déjà une hépatopathie chronique. Le diagnostic repose sur la sérologie (présence d'Ac anti-VHE) et la détection d'ARN viral par PCR dans le sang ou les selles. Le passage à la chronicité n'a été observé que chez les sujets immunodéprimés. Dans ces cas, seule la ribavirine per os pendant 12 semaines a très récemment démontré une efficacité. Prévention = mesures d'hygiène dans les pays concernés en l'absence de vaccin disponible. VIII. Hépatites dues aux virus du groupe Herpès Quatre virus sont concernés : EBV, CMV, HSV et VZV. Il faut bien comprendre : 0
que les symptômes typiques de l'infection virale sont généralement au 1 er plan : o fièvre, angine et adénopathies en cas de primo-infection à EBV, o fièvre prolongée en cas de primo-infection à CMV, o éruption vésiculeuse des muqueuses en cas de primo-infection à HSV 1 ou 2, o
éruption vésiculeuse cutanée en cas de varicelle ou éruption métamérique en cas de zona ; ° que l'hépatite virale est souvent asymptomatique ou paucisymptomatique et est
alors découverte fortuitement : élévation ± importante des transaminases ; • que l'hépatite virale est plus fréquente et plus grave chez les sujets immunodéprimés. Enfin, rarement, devant une élévation isolée et asymptomatique des transaminases, il faut savoir évoquer et rechercher ces virus. 454 BOOK DES ECN 1.7.83 Anomalies biologiques hépatiques chez un sujet asymptomatsque Jean-David Zeitoun ponction-biopsie hépatique. Recommandations pour la pratique clinique. Société nationale française de gastroenté- rologie 2001. I. Définitions-généralités /, 1. Cytolyse La cytolyse est l'augmentation des transaminases : aspartate aminotransférase : ASAT et alanine aminotransférase, ALAT. Cytolyse chronique : augmentation des transaminases > 6 mois. Les ASAT sont des enzymes présentes principalement dans les muscles et en moindre quantité dans le foie. Les ALAT sont surtout présentes dans le foie. Cytolyse hépatique : rapport ASAT/ALAT < 1 le plus souvent + + ++. Si ASAT/ALAT > 1, évoquer : •
cytolyse d'origine musculaire ;
•
hépatopathie alcoolique ;
•
foie de choc, syndrome de Budd-Chiari ;
•
cirrhose quelle que soit la cause.
Cholestase : Définition : augmentation de la y-GT (gammaglutamine-transpeptidase), des phosphatases alcalines ± de la bilirubine conjuguée. Cytolyse et cholestase peuvent être associées. Quatre grands cadres nosologiques rencontrés en pratique clinique :
Cytolyse chronique avec transaminases < ION Patient asymptomatique le plus souvent. Peut être le reflet d'une cirrhose : à rechercher + + + . Cytolyse aiguë avec transaminases > ION Associée dans la grande majorité des cas à une symptomatologie clinique. Risque d'hépatite fulminante (surveillance du TP). Cholestase Les causes sont les mêmes que les causes d'ictère à bilirubine conjuguée (cf. question). Augmentation isolée de la gamma-GT. Cytolyse < 10 INI : étiologies et conduite à tenir Causes fréquentes : une cirrhose quelle qu'en soit la cause peut donner une cytolyse < ION; hépatites virales chroniques B et C : hépatite médicamenteuse : •
critères d'imputabilité intrinsèque et extrinsèque,
•
mécanisme immunoallergique ou toxique,
•
nombreux médicaments en cause : antiépileptiques, AINS, antibiotiques,
antituberculeux... BOOK DES ECN 455 F' WM ~| Hémochromatose Hépatopathie alcoolique : ■ rapport ASAT/ALAT > 1 ; » lésions hépatiques possibles : stéatose, hépatite alcoolique aiguë, cirrhose. Stéatohépatite non alcoolique : • contexte : surpoids, diabète, dyslipidémie ; ° en l'absence d'intoxication alcoolique. Causes rares : • Q
•
hépatite auto-immune ; ° maladie de Wilson ; syndrome de Budd-Chiari ; foie cardiaque ;
° maladies générales : maladie cœliaque, dysthyroïdie, parasitose, amylose, tuberculose... Conduite à tenir :
1. Bilan de première intention •
Examen clinique (recherche de signes de cirrhose, indice de masse
corporelle, tour de taille) ; •
interrogatoire (alcool, médicaments) ;
•
échographie Doppler hépatique : recherche de signes de cirrhose, de
stéatose ; •
Ag HBs, sérologie du VHC ;
•
glycémie à jeun, bilan lipidique ;
•
coefficient de saturation de la transferrine.
2. Si bilan de première intention négatif, bilan de deuxième intention •
Ac antinucléaires, Ac anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, Ac
anti-LKM1, Ac anticytosol ; •
céruléoplasmine + lampe à fentes ; 8 échographie cardiaque ;
•
Ac anti-transglutaminase ;
•
selon le contexte : IDR, sérologies parasitaires...
3. Indication d'une ponction-biopsie hépatique dans trois situations •
Cytolyse dont le bilan exhaustif non invasif reste négatif ;
•
suspicion de cirrhose, quelle que soit la cause, avec insuffisance de
critères clinicobiologiques et morphologiques pour affirmer le diagnostic ; •
bilan d'une hépatopathie mise en évidence par le bilan étiologique
(exemple : hépatite auto-immune, dont le diagnostic est posé par la positivité des anticorps, PBH réalisée dans le bilan de la maladie). III. Cytolyse > 10 N : étiologies et conduite à tenir Causes fréquentes : Hépatites aiguës virales : A, B, C, Delta, E, CMV, EBV, virus du groupe Herpès : Hépatite médicamenteuse ou toxique : 0
les médicaments peuvent être responsables d'une cytolyse < ou > à 10 N ; ° classique :
hépatite au paracétamol si dose ingérée > 15 g ; • toxiques : amanite phalloïde, drogues. 456 1.7.83
BOOK DES ECN
migration lithiasique : t
migration d'un calcul vésiculaire dans la voie biliaire principale ; . cytolyse rapidement
régressive ; , mise en évidence d'une lithiase vésiculaire et de la voie biliaire principale (échographie peu sensible, en cas de suspicion de lithiase de la voie biliaire principale l'échoendoscopie a une sensibilité nettement supérieure). Ischémie hépatique : . contexte de choc, de bas débit sur trouble du rythme cardiaque ; . ASAT/ALAT > 1 ; Causes rares :
.
. maladie de Wilson ; l le plus souvent cytolySe < 10 N • hépatite auto-immune ; J • syndrome de Budd-Chiari ; • infiltration tumorale hépatique (lymphome, tumeur solide...). Conduite à tenir : 1. Évaluer la gravité : recherche d'hépatite sévère, voire fulminante •
Recherche d'encéphalopathie hépatique à l'examen clinique (astérixis +++) ;
• TP, facteur V. 2. Orientation étiologique •
Interrogatoire : médicaments +++ ;
• sérologies virales (cf. question hépatite virale) ; •
échographie Doppler hépatique et des voies biliaires ;
• Autoanticorps. 3. Ponction-biopsie hépatique si bilan étiologique négatif : IV. Cholestase : étiologies et conduite à tenir Les causes et la démarche diagnostique sont les mêmes que pour l'ictère à bilirubine conjuguée. On rappelle qu'il faut différencier les cholestases extrahépatiques et intrahépatiques. Causes de cholestase extrahépatique : •
causes bénignes :
o lithiase de la voie biliaire principale, o pancréatite chronique, o cholangite sclérosante primitive,
o compression extrinsèque de la voie biliaire principale par des adénopathies, une tumeur... o parasitoses des voies biliaires (ascaris) ; •
causes malignes :
o cancer de la tête du pancréas (adénocarcinome + ++), o ampullome vatérien, o cholangiocarcinome. Causes de cholestase intrahépatique : • 8
cirrhose biliaire primitive ; envahissement tumoral du foie (métastases hépatiques, tumeur solide, hémopathie
maligne...) ; BOOK DES ECN 457 •
sepsis ;
•
une cholestase peut être observée dans toutes les causes de maladie du foie,
associée à une cytolyse : hépato pathie alcoolique, cirrhose évoluée... V. Augmentation isolée de la y-GT Trois causes prédominent : 1. Intoxication alcoolique chronique : 0
c'est l'induction enzymatique induite par l'alcool qui entraîne l'augmentation de la -GT ;
° possible même en l'absence de lésion hépatique histologique. 2. Médicaments inducteurs enzymatiques : 3. Stéatose : 0
présence de triglycérides dans le cytoplasme des hépatocytes ; • causes : alcool,
surpoids, dyslipidémie, diabète, nutrition parentérale ; 0 foie hyperéchogène en échographie, en hypodense, en tomodensitométrie. Conduite à tenir en pratique : 1. Bilan de première intention Interrogatoire : alcool, médicaments. Index de masse corporelle, tour de taille. Échographie hépatique pour recherche de stéatose. Glycémie, bilan lipidique. 2. Si négatif, évoquer Maladie cholestatique débutante.
Maladie générale : dysthyroïdie, diabète (valeur du contexte ++) -» surveiller le bilan hépatique. 458 BOOK DES ECN 2.228 Cirrhose et complications Jean-David Zeitoun Surveillance des malades atteints de cirrhose non compliquée et prévention primaire des complications. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007. Critères diagnostiques et bilan initial de la cirrhose non compliquée. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, décembre 2008. Partie 1 : Cirrhose non compliquée I, Définition- physiopathologie Cirrhose = conséquence ultime de la plupart des maladies chroniques du foie (= hépatopathies). Définition histologique : • processus diffus ; • caractérisé par une fibrose mutilante ; • détruisant l'architecture normale du foie et isolant des nodules de structure anormale. Deux conséquences majeures : • insuffisance hépatocellulaire = > diminution des fonctions de synthèse et d'épuration des hépatocytes et diminution de la fonction biliaire ; • hypertension portale = définie par un gradient porto-sus-hépatique > 4 mmHg = > splénomégalie/hypersplénisme et formation de voies de dérivations. II. Étiologies Causes fréquentes (à rechercher en lre intention chez tout le monde) : • alcool ; • hépatite(s) chronique(s) virale(s) B (± Delta) et C ; • stéatohépatite non alcoolique ; • hémochromatose génétique.
Causes plus rares (à rechercher en 2e intention ou au cas par cas) : • hépatite auto-immune ; • cirrhose biliaire primitive ; • cirrhose biliaire secondaire (cholestase extrahépatique prolongée) et cholangite sclérosante primitive ; • thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) ; • foie cardiaque ; • maladie de Wilson (surcharge en cuivre) ; • déficit héréditaire en alpha-1-antitiypsine. Plusieurs causes de cirrhoses coexistent fréquemment chez un même patient. III. Diagnostic positif Le diagnostic de cirrhose est classiquement histologique, mais en pratique il est souvent retenu sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et morphologiques s'ils retrouvent des signes d'hypertension portale et d'insuffisance hépatocellulaire. BOOK DES ECN 459 Clinique : 0
foie dur, à bord inférieur tranchant ;
• signes d'hypertension portale : o splénomégalie, o circulation veineuse collatérale abdominale de type portocave (siège épigastrique et/ou périombillical), o ascite si cirrhose décompensée ; • signes d'insuffisance hépatocellulaire : o angiomes stellaires (territoire cave supérieure), o érythrose palmaire, o leuconychie/hippocratisme digital, o ictère et astérixis possibles en cas de cirrhose décompensée. Biologie = aucun signe obligatoire ni spécifique : • anémie/thrombopénie/leucopénie par hypersplénisme ; ° cytolyse hépatique variable selon la cause et l'activité de la cirrhose, volontiers prédominant sur les ASAT ;
• yGT et Ph Aie élevées ; • TP diminué, avec facteur V diminué, hypoalbuminémie, hyperbilirubinémie par insuffisance hépatocellulaire. Imagerie = échographie doppler hépatique : • contours hépatiques bosselés, nodulaires ; • dysmorphie hépatique ; • signes d'hypertension portale : o dilatation du tronc porte, o voies de dérivation, o splénomégalie, o ralentissement, voire inversion du flux porte ; • complications : o thrombose porte, o nodule (s) suspect(s) de carcinome hépatocellulaire. Endoscopie = recherche de signe (s) d'hypertension portale : • varices : œsophagiennes + + + , sous-cardiales ; • anomalies de la muqueuse : gastropathie d'hypertension portale + + . Comme on l'a dit, l'histologie est le gold standard, mais n'est que rarement nécessaire. De plus, elle peut être prise en défaut. IV. Évaluation de la gravité de la cirrhose = score de Child-Pugh
Encéphalopathie
1 point
2 points
3 points
Absente
Astérixis, confusion
Coma
Absente
Contrôlée par le traitement
Réfractaire
hépatique Ascite
diurétique Bilirubine totale (pmol/l) <35
35-50
> 50
Albumine (g/1)
>35
28-35
<28
Taux de prothrombine
> 50
40-50
<40
(%) La gravité de la cirrhose croît avec la valeur du score : • 5-6 : Child A ; » 7-9: Child B; • 10-15 : Child C.
460 BOOK DES ECN Les patients ayant une cirrhose compensée sont classés Child A. les patients ayant une cirrhose décompensée sont classés Child B et C. V. Prise en charge Traitement de la cause. Dépistage des complications et en particulier du carcinome hépatocellulaire. prise en charge des comorbidités. Prévention des infections bactériennes : mesures d'hygiène, soins buccodentaires et cutanés, limiter les gestes invasifs. Vaccination contre le VHA, le VHB, le pneumocoque et la grippe. Mesures associées : ALD 30, support nutritionnel, éviction des cofacteurs hépatotoxiques. Adaptation de la posologie de certains médicaments. BOOK DES ECN 461 2.228 Cirrhose et complications Jean-David Zeitoun Surveillance des malades atteints de cirrhose non compliquée et prévention primaire des complications. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007. Prise en charge des complications chez les malades atteints de cirrhose. Recommandations pour la pratique clinique. HAS, septembre 2007. I. Généralités Elles résultent de l'hypertension portale et/ou de l'insuffisance hépatocellulaire, à l'exception du carcinome hépatocel- lulaire, et définissent une cirrhose décompensée. Elles sont toutes associées à une augmentation significative de la mortalité. Ces complications peuvent être liées, l'une favorisant la survenue des autres = toujours rechercher toutes les complications de la cirrhose en cas de décompensation. II. Ascite Cf. question.
Concerne 1/3 des patients cirrhotiques au cours de l'histoire de leur maladie. Physiopathologie complexe mais résultant de la combinaison de l'hypertension portale et de l'insuffisance hépatocellulaire. Clinique = cf. question. Recherche d'un facteur déclenchant systématique + + + + : ° alcool, rupture de traitement ; 0
infection : fièvre, signes focaux d'infection d'un appareil ;
•
hémorragie digestive : toucher rectal + + + ;
•
carcinome hépatocellulaire (CHC) : échographie abdominale ;
•
thrombose portale : douleurs abdominales inhabituelles et surtout échographie
abdominale. Bilan à effectuer = il ne diffère que peu du bilan d'une ascite inaugurale (cf. question) : •
bilan biologique : NFS-plaquettes, ionogramme, urée, créatinine, bilan hépatique
complet, CRP, TP, EPP, a-fœtoprotéine, hémocultures si fièvre ou hypothermie ; ° échographie abdominale, après ponction évacuatrice afin d'augmenter la sensibilité de l'examen : recherche en particulier un nodule suspect de CHC et/ou une thrombose portale ; •
ponction d'ascite, au moins exploratrice, pour envoi en biochimie, en bactériologie
et en cytopathologie. Complications : elles sont communes à n'importe quelle ascite mais sont avant tout dominées chez le cirrhotique par : ° l'infection spontanée du liquide d'ascite ; o complication grave, associée à une mortalité élevée (au moins 30 %) à court et moyen terme, o signes cliniques (parfois frustes) : fièvre ou hypothermie, douleurs abdominales, diarrhée, décompensation de la cirrhose (encéphalopathie ++, augmentation du volume de l'ascite...), o diagnostic urgent, retenu si taux de PNN > 250/mm3 dans l'ascite, même si les cultures sont négatives (ce qui est fréquent), o traitement urgent : antibiothérapie empirique (céfotaxime ou amoxicilline-acide clavulanique en lrc intention), perfusion d'albumine à J1 et J3, surveillance clinique et
biologique (créatinine et décroissance de 50% du taux de PNN dans l'ascite à 48 heures), o l'évolution est dominée par le risque de syndrome hépatorénal, 462 BOOK DES ECN . l'ascite réfractaire, qui peut correspondre à deux situations distinctes : o à une ascite résistante à un traitement diurétique optimal, o à une ascite dite « intraitable » par les diurétiques = contre-indication aux diurétiques ou survenue de complications sous-diurétiques, obligeant l'interruption du traitement : hyponatrémie, insuffisance rénale... Traitement de l'ascite : . arrêt de l'alcool et prévention éventuelle du syndrome de sevrage (hydratation et vitaminothérapie B1/B6/ PP+ + +) ; . prévention/traitement de tous les cofacteurs hépatotoxiques et/ou facteurs déclenchants ; • régime pauvre en sel (< 5 g/24 h) ; • traitement diurétique : diurétiques distaux à posologies croissantes ± diurétiques de l'anse à posologies croissantes ; • ponction évacuatrice (avec compensation par perfusion intraveineuse d'albumine au-delà de 3 litres évacués) si : o mauvaise tolérance clinique, o ascite réfractaire, • surveillance de l'efficacité du traitement : o clinique : poids, périmètre abdominal, œdèmes des membres inférieurs, o biologique : reprise d'une natriurèse, facultative à monitorer, • surveillance de la tolérance du traitement : o du régime : anorexie et dénutrition, o des diurétiques : insuffisance rénale fonctionnelle, hyponatrémie, hypo/hyperkaliémie, gynécomastie... III. Hémorragie digestive Cf. question. Complication fréquente et grave + + +. Principales causes d'hémorragie :
• hypertension portale + + + : varices œsophagiennes avant tout, plus rarement cardiotubérositaires (synonyme de sous-cardiales) ; • autres : ulcère gastroduodénal, œsophagite, syndrome de Mallory-Weiss. Clinique : • hémorragie digestive extériorisée : hématémèse et/ou méléna, et/ou rectorragies ; • décompensation de la cirrhose : encéphalopathie, ascite... • anémie aiguë. Prise en charge diagnostique initiale = cf. question, sans oublier la fonction hépatique (TP, facteur V) et le bilan infectieux. Prise en charge thérapeutique, articulée autour de 3 axes essentiels et incontournables : • mesures de réanimation : cf. question ; • contrôle de l'hémorragie : o pharmacologique : traitement empirique à débuter dès que possible, avec drogues vasoactives splanchni- ques IV à la seringue électrique (octréotide) et inhibiteurs de la pompe à protons également IV à la seringue électrique en attendant la connaissance de la cause de l'hémorragie, o endoscopique = endoscopie digestive en urgence (< 6 heures) pour diagnostic et hémostase endoscopique (ligatures si varices œsophagiennes) ; prévention des complications : o du syndrome de sevrage : hydratation et vitaminothérapie B1/B6/PP, o de la dénutrition : renutrition précoce, o de la surinfection du liquide d'ascite : antibioprophylaxie, o de l'encéphalopathie : Iactulose (per os ou en lavements). BOOK DES ECN 463 Prise en charge ultérieure : • en cas de récidive hémorragique à court terme ; o nouvelle endoscopie pour nouvelle tentative d'hémostase endoscopique, o si échec : envisager la possibilité d'un TIPS (transjugular intrahepaticportosystemic shunt) ou une transplantation hépatique, o un tamponnement par sonde de Blakemore (varices œsophagiennes) ou de Linton (varices sous-cardiales) peut constituer un traitement d'attente ; ° prévention secondaire
: bêtabloquants non cardiosélectifs et ligatures élastiques itératives des varices œsophagiennes jusqu'à éradication. IV. Encéphalopathie hépatique Définie par l'ensemble des complications neuropsychiques de la cirrhose, liées à l'insuffisance hépatocellulaire. Elle associe de façon variable : • des anomalies de l'examen clinique neurologique ; • des troubles de la conscience ; ° des troubles de la personnalité. Physiopathologie complexe et imparfaitement élucidée, le rôle souvent évoqué de l'ammoniac n'a jamais été démontré de façon convaincante. L'examen clinique permet : ° d'affirmer le diagnostic ; o stade I : astérixis et inversion du rythme nycthéméral, o stade II : astérixis et syndrome confusionnel, o stade III : coma sans signe de localisation ; signes pyramidaux ou extrapyramidaux possibles ; ° d'éliminer les diagnostics différentiels : o traumatique (hématome sous-dural), o vasculaire (AVC), o infectieux (méningite/méningoencéphalite), o toxique (ivresse aiguë, delirium tremens, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, intoxication X), o métabolique (hypoglycémie, hyponatrémie) ; • de rechercher un facteur déclenchant : o prise médicamenteuse + + + + : interrogatoire du patient ou de l'entourage, o hémorragie digestive : toucher rectal + ++, o infection. Les examens complémentaires ne sont d'aucune utilité pour le diagnostic positif qui est purement clinique, mais ils cherchent : ° à éliminer un diagnostic différentiel ; o glycémie, alcoolémie et bilan hydroélectrolytique systématique, o scanner cérébral au moindre doute, o ponction lombaire au moindre doute ; ° à identifier un facteur déclenchant :
o bilan infectieux systématique : ECBU, hémocultures, ponction d'ascite, voire radio du thorax, o alcoolémie, o recherche de toxiques au moindre doute, o chez un patient éthylique, penser à évoquer une forme sévère d'hépatite alcoolique aiguë et à la rechercher le cas échéant par une ponction-biopsie hépatique. 464 BOOK DES ECN Traitement : . traitement de la cause + + + + + + + ; . lactulose ou néomycine souvent prescrits, sans preuve formelle d'un effet bénéfique toutefois ; . transplantation hépatique à discuter en cas d'encéphalopathies hépatiques récidivantes sans cause identifiée ; . préventif + + + : éducation du patient, de l'entourage et des médecins traitants sur la contre-indication formelle de prescription de tout traitement psychotrope. V. Syndrome hépatorénal Insuffisance rénale de mécanisme fonctionnel compliquant toujours une cirrhose décompensée avec ascite et insuffisance hépatocellulaire. Facteurs déclenchants possibles : . infection ; • hépatite alcoolique aiguë ; • hémorragie digestive ; • voire ponction d'ascite de grand volume non compensée. Le diagnostic de syndrome hépatorénal est un diagnostic d'élimination, reposant classiquement sur 4 critères majeurs obligatoires et des critères mineurs non obligatoires : • critères majeurs ; o élévation de la créatinine > 130/xmol/l (ou clairance < 40 ml/min) en l'absence de traitement diurétique, o absence d'autres causes d'insuffisance rénale : médicamenteuse, pas d'hypovolémie, pas d'infection, o pas d'amélioration de la fonction rénale après arrêt éventuel des diurétiques et surtout perfusion d'albumine
(ou à défaut de sérum physiologique), o protéinurie < 0,5 g/24 h, pas d'argument pour une obstruction des voies urinaires en échographie ; • critères mineurs : o diurèse < 500 cc/24 h, o natriurèse < 10 mmol/1, o osmolarité urinaire > osmolarité plasmatique, o natrémie < 130 mmol/1. Toute insuffisance rénale du cirrhotique n'est pas un syndrome hépatorénal ! La distinction entre syndrome hépatorénal de type 1 (rapidement évolutif, de pronostic dramatique à court terme) et syndrome hépatorénal de type 2 (plus lentement évolutif, pronostic moins sombre) est de peu d'intérêt en pratique. Prise en charge en pratique : • éliminer une autre cause d'insuffisance rénale ; o échographie rénale et des voies urinaires, o épreuve de remplissage (albumine + + +), o ionogramme sanguin et urinaire, protéinurie/24 heures, ECBU et bilan infectieux ; ' perfusion intraveineuse d'albumine, puis vasoconstricteur si inefficace (terlipressine, voire noradrénaline), puis discussion de transplantation hépatique ; • prévention + + + : o contre-indiquer toute prescription d'AINS ou de médicament néphrotoxique, o compenser les ponctions d'ascite > L par perfusion intraveineuse d'albumine, o perfusion intraveineuse d'albumine en cas d'infection spontanée du liquide d'ascite, o arrêt précoce des diurétiques en cas d'insuffisance rénale ou d'hyponatrémie, o détection et traitement (corticothérapie) d'une hépatite alcoolique aiguë sévère. BOOK DES ECN 465 VI. Complications pleuropulmonaires Hydrothorax, qui est une pleurésie : ° liquide pauvre en protides (<20 g/1) ; 0 associé à une ascite ; • localisation droite + + ; • l'échographie cardiaque cherche à éliminer une insuffisance cardiaque ; • traitement = traitement de l'ascite, voire ponction pleurale. Syndrome hépatopulmonaire :
° hypoxémie liée à la présence de dilatation vasculaires pulmonaires et de shunts intrapulmonaires ; • élément clé = platypnée (dyspnée majorée par l'orthostatisme) ; • diagnostic par échographie cardiaque de contraste ou scintigraphie pulmonaire ; • traitement = oxygénothérapie, voire transplantation hépatique. Hypertension portopulmonaire : • hypertension artérielle pulmonaire chez un sujet ayant une hypertension portale ; ° complication possible = insuffisance cardiaque droite ; 0
traitement = contre-indiquer les bêtabloquants, discuter la transplantation hépatique.
466 BOOK DES ECN pancréatite chronique Jean-David Zeifoun Traitement endoscopique de la pancréatite chronique douloureuse. Recommandations de la Société française d'endoscopie digestive. Janvier 2003. I. Définition Affection chronique caractérisée par une inflammation puis une destruction du parenchyme pancréatique aboutissant potentiellement à une perte des fonctions exocrine et/ou endocrine de la glande. II. Physiopathologie - étiologie Le pancréas est une glande mixte : exocrine et endocrine. Le pancréas exocrine est essentiel pour la fonction de digestion, et le pancréas endocrine produit l'insuline et le glucagon afin de réguler la glycémie. Lors de la pancréatite chronique : • l'inflammation domine au stade initial ; • puis, une fibrose destructrice du parenchyme s'installe aboutissant à une perte des fonctions exocrine et/ou endocrine. Les autres anomalies à connaître sont : • des bouchons protéiques des canaux pancréatiques qui peuvent ultérieurement se calcifier ;
• des sténoses des canaux pancréatiques, alternant parfois avec des dilatations en amont. La douleur, qui est la principale manifestation initiale d'une pancréatite chronique, peut être liée à plusieurs mécanismes : • hyperpression canalaire (les douleurs sont alors volontiers de type postprandial) ; ' inflammation des nerfs péripancréatiques. Causes de pancréatite chronique : • l'alcool domine encore largement + + + : o pas de dose seuil mais consommation prolongée > 10 ans tout de même en général, o la pancréatite chronique alcoolique survient avant la cirrhose dans l'histoire naturelle de la maladie alcoolique en général, o pancréatite chronique calcifiante ; • d'autres causes doivent être connues : o hypercalcémie chronique dans le contexte d'une hyperparathyroïdie, o génétiques (pancréatite chronique du sujet jeune + +), o auto-immune, également appelée pancréatite lymphoplasmocytaire sclérosante. Connaître la possibilité de formes pseudotumorales et l'absence caractéristique de dilatation des canaux pancréatiques, o obstructives, essentiellement liées à une tumeur obstruant la lumière du canal pancréatique principal, o radiques. UI. Histoire naturelle frois phases successives : ' Pendant les 5 premières années de la maladie, les douleurs, les poussées aiguës et les éventuelles complications qui en découlent dominent le tableau clinique ; Pendant les 5 années suivantes, on observe une diminution des douleurs et une disparition des poussées ; BOOK DES ECN 467 ° puis, les douleurs disparaissent totalement et les manifestations d'insuffisance pancréatique sont au 1er plan. IV. Clinique
Terrain : sujet éthylique, d'âge moyen (40 ans). Douleurs pancréatiques + ++, évoluant par périodes, typiquement déclenchées par les repas et/ou l'ingestion d'alcool. Amaigrissement modéré fréquent, souvent par autorestriction alimentaire. Examen clinique pauvre, contrastant avec l'intensité des douleurs (rechercher des signes en faveur d'une complication et d'autres complications de l'alcoolisme chronique). V. Complications Poussées de pancréatite aiguë : ° cf. question pancréatite aiguë ; 8
il peut s'agir de pancréatite aiguë bénigne (œdémateuse) ou sévère
(nécroticohémorragique). Pseudokyste (= faux kyste) : 8
collection extra- ou intrapancréatique de liquide pancréatique, dont la paroi est
fibro-inflammatoire ; 8 mécanisme rétentionnel ou nécrotique ; 8 clinique ; 8
douleurs + + + avant tout, surtout si recrudescence après un intervalle libre, sans
reprise de l'intoxication alcoolique ; 8 complications : o compression d'organe (cholédoque, vaisseaux porte, duodénum), o surinfection, o rupture (ascite pancréatique), o hémorragie par érosion artérielle ; 8 régression possible, surtout si pseudokyste de petite taille. Insuffisance pancréatique exocrine : 8 diarrhée chronique de maldigestion avec stéatorrhée ; 8 rarement à l'origine d'une altération de l'état général. Insuffisance pancréatique endocrine : 8 diabète, le plus souvent insulinorequérant ;
8
hypoglycémies fréquentes. Autres complications (plus rares) : elles se confondent partiellement avec les complications des pseudokystes : 8 ictère obstructif par compression de la voie biliaire principale : origines multiples possibles (compression par un pseu dokyste, par un œdème de la tête du pancréas, par la fibrose) ; 8 compression duodénale : idem ; 8 épanchement pleural (gauche ++)/ascite ; 8 adénocarcinome pancréatique : o augmentation significative du risque (au moins multiplié par 10), majoré par le tabagisme associé, o diagnostic difficile + ++, car modifications morphologiques d'interprétation délicate, o à évoquer devant une recrudescence des douleurs après un
long intervalle libre, o pas de dépistage recommandé actuellement ; 8 thromboses vasculaires : veine splénique, veine porte. Risque d'hypertension portale globale ou segmentaire ; 8 hémorragie digestive : o wirsungorragie, o hypertension portale. VI. Examens complémentaires Les examens morphologiques cherchent à identifier 3 types d'anomalie : 468 BOOK DES ECN « les calcifications parenchymateuses ; . les anomalies canalaires (sténoses, dilatations, calculs intracanalaires) ; . les pseudokystes. Les examens complémentaires morphologiques sont : . le scanner abdominal sans et avec injection de produit de contraste = examen à demander en lre intention ; . l'IRM pancréatique = examen le plus performant, à demander en 2e intention ; . l'échoendoscopie = examen très sensible, indiqué pour détecter une forme débutante de pancréatique chronique. le cliché d'abdomen sans préparation et l'échographie abdominale sont peu sensibles et peu spécifiques et n'ont pas d'indication dans la démarche diagnostique d'une pancréatite chronique. Les examens biologiques n'ont pas d'intérêt pour le diagnostic positif de pancréatite chronique. L'obtention d'une histologie n'est pas requise pour le diagnostic positif de pancréatite chronique. VII. Diagnostics différentiels Une tumeur du pancréas : • elle doit être évoquée devant toute pancréatite aiguë ou chronique déclarée après 50 ans, ce, d'autant qu'elle peut aussi être la cause d'une pancréatite aiguë ou chronique ; • le contexte et la recherche d'une image évocatrice sont essentiels. Une tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) :
• transformation de l'épithélium normal des canaux pancréatiques en un épithélium mucosécrétant ; • dilatations kystiques des canaux pancréatiques ; • peut se manifester par des douleurs pancréatiques récidivantes, plus souvent chez le sujet âgé ; • risque de transformation maligne, surtout en cas d'atteinte du canal pancréatique principal (= canal de Wirsung). Un angor mésentérique, car la douleur est là aussi typiquement postprandiale récidivante. VIII. Prise en charge Sevrage alcoolique, avec aide au sevrage et prévention du delirium tremens. Contrôle de la douleur : • sevrage alcoolique (déjà cité) et tabagique ainsi qu'une enzymothérapie ; • antalgiques par paliers successifs (palier III souvent nécessaire) ; • traitement endoscopique (lithotritie pour destruction des calculs, prothèse canalaire, drainage transgastrique de pseudokyste) ; • traitement chirurgical (dérivation pancréaticojéjunale, plus que duodénopancréatectomie céphalique). Suivi et surveillance clinique, biologique et morphologique : • examen clinique ; • glycémie à jeun et bilan hépatique ; ' échographie abdominale. Traitement des complications : ' pseudokyste : surveillance, traitement endoscopique, voire chirurgical ; ' insuffisance pancréatique exocrine : enzymothérapie par enzymes pancréatiques gastroprotégées à prendre au cours des repas ; ' diabète : insulinothérapie fréquemment nécessaire ; ' compressions d'organe (s) : traitement endoscopique en lre intention, sinon chirurgical ; ' pleurésie ou ascite : mise en place par voie endoscopique d'une prothèse dans le canal pancréatique « fuitant ». BOOK DES ECN
469
Colopathie fonctionnelle Jean-David Zeitoun Syndrome de l'intestin irritable. Gastroentérologie clinique et biologique. Supplément 1, pp. S1-S90 (février 2009). I. Définition - généralités Colopathie fonctionnelle (synonyme de troubles fonctionnels intestinaux, TFI) = ensemble de symptômes associant de façon variable : •
douleurs abdominales ;
•
troubles du transit ;
•
ballonnements. = > Sans étiologie organique détectée par les explorations complémentaires
standard. Maladie fréquente, chronique et bénigne, plus souvent rencontrée chez la femme jeune ou d'âge moyen. Diagnostic d'élimination (en particulier toujours écarter un cancer colorectal). Connaître l'existence et le principe de la classification de Rome-III. II. Physiopathologie Autrefois catalogués purement psychosomatiques, les TFI semblent d'origine multifactorielle. Sont actuellement à l'étude : •
les troubles de la motricité intestinale ; ° une hypersensibilité viscérale ;
° des anomalies de la coordination abdominophrénique ; •
une perte d'intégrité de la barrière épithéliale et/ou une anomalie de la
microflore colique, qui est (sont) parfois la conséquence d'une gastroentérite virale ; ° un dysfonctionnement de l'axe brain-gut ; •
le rôle du stress serait aggravant, notamment sur la perception de la douleur ;
•
enfin, des antécédents d'abus sexuel ou physique seraient plus fréquemment
retrouvés chez les patients ayant des TFI. III. Clinique Interrogatoire = symptomatologie riche associant variablement :
° douleurs abdominales : localisation variable, migratrice, parfois soulagée par l'exonération ; 0 troubles du transit : diarrhée, constipation ou alternance des deux ; •
ballonnements abdominaux : isolés ou associés à un météorisme vrai, ils sont
fréquemment postprandiaux. Recherche des principaux signes d'alarme : •
âge > 50 ans ;
° présence de sang dans les selles ; 0 diarrhée prédominante. Les autres signes d'alarme autrefois classiques semblent moins discriminants au regard des études récentes : ° intensité de la douleur ; ° perte de poids ; ° anorexie ; •
douleurs nocturnes.
470 BOOK DES ECN 2.229 Examen clinique = normal ou subnormal, contrastant avec la richesse de la symptomatologie fonctionnelle : . poids actuel, à comparer au poids de forme ; . palpation abdominale à la recherche d'une masse ou d'une hépatomégalie, mais retrouvant le plus souvent une sensibilité localisée ou diffuse ; • aires ganglionnaires et toucher rectal ; . reste de l'examen général systématique sans oublier la palpation thyroïdienne en cas de troubles du transit. pe façon générale, sont en faveur de TFI : . le terrain : femme jeune ; . des symptômes évoluant depuis > 6 mois ; . des douleurs diffuses ; . l'association de la douleur à une modification de la consistance des selles ; • la coexistence d'un reflux acide gastro-œsophagien ; . association des troubles digestifs à des manifestations extradigestives (céphalées/migraines, fibromyalgie, lombalgies, dyspareunie, dysménorrhée) ; • aggravation des symptômes par le stress. IV. Examens complémentaires Non systématiques, ils doivent être orientés par les signes cliniques.
Ils ne cherchent nullement à établir le diagnostic positif mais à écarter une pathologie organique. Une question centrale reste celle de la coloscopie : • qui doit être toujours demandée en cas de signe (s) d'alarme ; • et dont l'indication de manière générale doit être guidée selon les recommandations des sociétés savantes. Examens biologiques : • les examens biologiques « standard » ne doivent pas être demandés systématiquement ; • certaines études ont suggéré que la maladie cœliaque serait plus fréquente chez les patients ayant des TFI. Le dépistage systématique par une sérologie (anticorps antitransglutaminase) n'est actuellement pas recommandé ; • la recherche systématique d'une dysthyroïdie, d'une parasitose, d'une intolérance au lactose n'est pas recommandée. V. Évolution Evolution très variable, imprévisible, mais le plus souvent chronique, alternant phases de rémission et phases de recrudescence des symptômes. Certains patients relatent une disparition spontanée et durable de leurs symptômes. Eviter la multiplication inutile et coûteuse des examens complémentaires. loute modification récente de la symptomatologie doit faire poser la question de nouvelles explorations complémentaires. VI. Traitement Il doit être global et avant tout symptomatique. Relation médecin-patient primordiale : écouter : écoute la plainte du patient, sans la minimiser et identifier les facteurs d'exacerbation de la symptomatologie; expliquer : expliquer qu'il s'agit d'une pathologie autiientique malgré la normalité des examens complémentaires, que a Physiopathologie est complexe, multifactorielle et encore en grande partie inconnue ; rassurer : rassurer le patient essentiellement sur la bénignité de la maladie. BOOK DES ECN
471
rrI Règles hygiénodiététiques : •
alimentation riche en fibres en cas de constipation, à moduler en fonction des
ballonnements (les fibres augmentent le volume des selles et peuvent majorer les ballonnements) ; •
éviter dans tous les cas les boissons gazeuses et les aliments
fermentescibles en cas de ballonnements. Traitement pharmacologique : •
troubles du transit : laxatifs ou ralentisseurs du transit selon les cas ;
•
douleurs :
o antispasmodiques, o probiotiques, o antidépresseurs tricycliques, surtout efficaces en cas de syndrome dépressif associé ; •
ballonnements = peu de médicaments efficaces :
o le charbon activé a surtout une action sur l'odeur des gaz, peu sur leur volume, o la siméticone a montré un effet bénéfique dans certaines études, o les probiotiques seraient efficaces chez certains patients. 472
BOOK DES ECN
2.273 pathologie hémorroïdaire Jean-David Zeitoun Recommandations pour la pratique clinique sur le traitement des hémorroïdes. Société nationale française de colo- proctologie 2001. I. Définition- généralités Les hémorroïdes sont des formations vasculaires (artérioveineuses) normales présentes chez tout individu sous la marge anale et dans le canal anal. Les hémorroïdes externes sont par définition situées sous la ligne pectinée. Les hémorroïdes internes sont par définition situées au-dessus de la ligne pectinée. On parle de pathologie hémorroïdaire (synonyme de maladie hémorroïdaire) lorsque les hémorroïdes deviennent symp- tomatiques ou cliniquement parlantes.
Elles peuvent alors se manifester par un prolapsus, des saignements, une (des) thrombose(s). Physiopathologie imparfaitement élucidée : • facteur mécanique = altération du tissu conjonctif qui ancre les hémorroïdes au sphincter interne ; • facteur vasculaire = hypervascularisation artérielle et/ou perturbation du retour veineux. Nombreux facteurs favorisants incriminés mais très peu ont été démontrés. On retiendra : • le rôle probable des troubles du transit et particulièrement de la constipation associée à des efforts de poussée ; • les périodes de la vie génitale (grossesse et post-partum) qui peuvent favoriser la survenue de manifestations cliniques ; • le rôle discuté des antécédents familiaux. Épidémiologie difficile à préciser : une grande partie de la population est touchée, les hommes autant que les femmes, un pic de fréquence serait observé entre 45 et 65 ans. II. Clinique Diagnostic d'une pathologie hémorroïdaire exclusivement clinique II. 1. Pathologie hémorroïdaire externe = la thrombose hémorroïdaire externe Douleur anale aiguë d'intensité variable, non rythmée par les selles, non insomniante. Examen proctologique : tuméfaction bleutée, ± œdématiée, ± étendue, dont la palpation réveille la douleur. //. 2. Pathologie hémorroïdaire interne = saignements et/ou prolapsus sont les manifestations les plus fréquentes Saignements typiquement indolores, rouge vif, survenant pendant la défécation, ou juste après. Ils éclaboussent la cuvette des toilettes ou maculent le papier hygiénique. Prolapsus = extériorisation des hémorroïdes internes par l'orifice anal, à rechercher dès l'interrogatoire et à confirmer Par l'examen clinique. Les hémorroïdes internes ont décrit, selon la classification de Goligher en 4 stades. BOOK DES ECN 473
Stade de Goligher
Clinique
i
Hémorroïdes internes congestives sans prolapsus
n
Prolapsus spontanément réductible
m
Prolapsus manuellement réductible
IV
Prolapsus permanent et irréductible
Thrombose hémorroïdaire interne : plus rare. Douleurs anales aiguës avec inspection de la marge anale normale en l'absence de prolapsus, mais le toucher rectal perçoit alors un ou plusieurs nodules fermes et douloureux correspondant au(x) thrombus. En cas de prolapsus hémorroïdaire thrombosé, l'inspection de la marge anale permet de faire le diagnostic, mais le toucher rectal ainsi que l'anuscopie doivent alors être évités en urgence, car inutilement douloureux. III. Prise en charge III. 1. Thrombose hémorroïdaire externe Traitement médicamenteux en lre intention dans la majorité des cas : • antalgiques/AINS ; • régulation du transit ; • topiques (crèmes et/ou suppositoires) ; • veinotoniques d'intérêt discuté. Geste local d'emblée ou en cas d'inefficacité du traitement médicamenteux : incision ou surtout excision. Réassurance + + + . En cas de diromboses hémorroïdaires externes à répétition, un traitement chirurgical peut se discuter (hémorroïdectomie). III. 2. Pathologie hémorroïdaire interne La stratégie de prise en charge est souvent graduelle et dépend des constatations cliniques et de la gêne exprimée parle patient. L'obsession du clinicien doit être d'éliminer un cancer colorectal en cas de saignements après l'âge de 40 ans = coloscopie. Quatre attitudes sont possibles : 0
abstention thérapeutique : justifiée en l'absence de plainte fonctionnelle ;
• règles hygiénodiététiques et traitement médical :
o augmentation de la ration quotidienne en fibres alimentaires et éviction des efforts excessifs de poussée, o régulation du transit : laxatifs ou ralentisseurs du transit, selon les cas, o topiques et veinotoniques d'intérêt discuté ; • traitements instrumentaux : o trois techniques doivent être connues : la sclérose, la photocoagulation infrarouge et la ligature élastique, o toutes sont effectuées en une ou plusieurs séances, en consultation, sans anesthésie, o but = induire une fibrose rétractant la muqueuse anale procidente, o la ligature élastique est un peu plus efficace mais plus morbide (risque hémorragique par chute d'escarre) ; ° traitements chirurgicaux : o hémorroïdectomie classique : consiste à retirer les hémorroïdes pathologiques qui sont généralement regroupées en 3 paquets, et à laisser les plaies ouvertes pour une cicatrisation dirigée, o hémorroïdopexie ( = technique de Longo) : consiste à repositionner les hémorroïdes prolabées dans le canal anal à l'aide d'une pince spécifique, o la ligature sous contrôle Doppler des artères hémorroïdales (à ne pas confondre avec la ligature élastique, qui est un traitement instrumental) : consiste à ligaturer les artères cheminant dans la paroi du bas rectum en direction des hémorroïdes internes pathologiques grâce à un rectoscope fenêtré muni d'un transducteur Doppler (pour les repérer). 474 BOOK DES ECN 1.10.151 Tumeurs do colon et do rectum Jérémîe Lefevre et Magali Lefrançois Conférence de consensus/Recommandations : Thésaurus de cancérologie digestive - Cancer du côlon 2009 (SNFGE, FFCD, SFCD) ; o Thésaurus de cancérologie digestive - Cancer du côlon métastatique 2010 (SNFGE, FFCD, SFCD) ; guide ALD - Cancer colorectal (HAS) ; rapport sur la cœlioscopie dans le cancer du côlon (HAS 2005) ; recommandations sur l'endoscopie digestive basse (HAS 2004). Prise en charge d'un cancer du rectum (HAS 2007)
I. Épidémiologie Vingt-quatre mille cancers du côlon et 12 000 cancers du rectum par an en France. Facteurs de risque - ATCD personnels ou familiaux d'adénome ou de CCR (un apparenté au 1 er degré de moins de 60 ans ou plusieurs apparentés au 1er degré). - Rectocolite hémorragique. - Maladie de Crohn en cas de pancolite. - Acromégalie. - Sujet de famille atteint de polypose adénomateuse familiale ou polypose juvénile ou Peutz-Jeghers. -Syndrome HNPCC. Ce sont des adénocarcinomes + + + dans plus de 90 % des cas. II. Diagnostic 11.1. Forme non compliquée Clinique : o trouble du transit/modification du transit ; o rectorragie/méléna ; o altération de l'état général ; o masse palpable ? Hépatomégalie ? Ganglion de Troisier ? ; 0 pour les cancers du rectum : ténesme, épreintes, faux besoins ; o toucher rectal : o sang ?, o distance du pôle inférieur de la tumeur avec le sphincter, o mobilité de la lésion, o localisation (antérieure, postérieure, circonférentielle), o tonicité du sphincter. BOOK DES ECN 475
Confirmation diagnostique : coloscopie complète : o biopsie + anatomopathologie de la lésion ; o recherche de tumeurs synchrones/polypes ; Coloscanner + + + -{-/lavement aux hydrosolubles si coloscopie incomplète pour préciser la localisation de la tumeur son extension et vérifier l'absence d'une deuxième tumeur colique. 11.2. Formes compliquées
Occlusion digestive Le plus souvent cancer du côlon gauche : o occlusion par obstruction du côlon (cf. item n° 227) ; o recherche des signes de gravité : fièvre, défense, distension du caecum, déshydratation, voire péritonite. Confirmation diagnostique : scanner abdominal (tumeur + distension colique, niveaux hydroaériques. Recherche de signe de gravité). Infection o Fièvre, défense abdominale ; o parfois tumeur/masse palpée ; o hyperleucocytose, syndrome inflammatoire. Confirmation diagnostique : scanner abdominal (tumeur + infiltration péritumorale ± abcès péritumoral) III. Bilan d'un cancer colorectal Biologie : •
NFS, plaquettes, bilan hépatique complet, bilan préopératoire ;
•
marqueurs : ACE systématique.
Coloscopie complète Imagerie : •
TDM (thoracoabdominopelvienne) :
o extension locale/envahissement des organes de voisinages, o métastases hépatiques/pulmonaires/carcinose péritonéale. Pour les cancers du rectum (moyen et bas rectum) : o échoendoscopie : o infiltration pariétale, o statut ganglionnaire ; o IRM pelvienne : o infiltration pariétale et marge latérale, o statut ganglionnaire, Classification TNM des cancers du côlon : TNM
Stade TNM
Description
Tis
Stade 0
Muqueuse colique
T1
Stade 1
Sous-muqueuse colique
T2
T1-T2/N0/M0
Musculeuse
476 BOOK DES ECN
1 1.10.151 TNM
Stade TNM
Description
T3
Stade IIA
Sous-séreuse
T3/N0/M0 T4 N1
Stade 11B
Envahissement des organes de voisinage ou perforation de la
T4/N0/M0
séreuse
Stade IIIA
1-3 ganglions régionaux envahis
T1-T2/N1/M0 Stade IllB T3-T4/N1/M0 N2
Stade HIC Tous 4 ganglions régionaux envahis ou plus T/N2/M0T
Ml
Stade IV
Métastases
ToutT/tout N/M1 (dont les ganglions sus-claviculaires) Classification TNM des
moyen et du bas rectum
cancers du Identique à celle du côlon sauf : TNM
Stade TNM
Moyen et bas rectum
T3
Stade IIA
Graisse périrectale = mésorectum
T3/N0/M0 T4
Stade IIB
Envahissement des organes pelviens
T4/N0/M0 IV.
Principes de traitement
IV. 1. Cancer du côlon non occlus Le traitement repose sur la chirurgie. Colectomie carcinologique (avec au moins 5 cm de marges de part et d'autre de la lésion). Ces marges sont le plus souvent respectées car la longueur de la résection
dépend des ligatures vasculaires réalisées pour le curage ganglionnaire : o cancer du côlon droit : o colectomie droite, o curage des vaisseaux coliques droits au ras des vaisseaux mésentériques supérieurs, o rétablissement de la continuité par une anastomose iléocolique ; cancer du côlon gauche : o colectomie gauche, o curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux mésentériques inférieurs, o rétablissement de la continuité par une anastomose colorectale. Interventions programmées -> la confection d'une stomie est rarement nécessaire. cas
de ganglions envahis -> une chimiothérapie adjuvante associant du 5-FU à
l'oxaliplatine peut être proposée pour une durée de six mois. BOOK DES ECN 477 IV.2. Cancer du côlon en occlusion Urgence. Traitement symptomatique + + + . Traitement étiologique : o cancer du côlon droit : colectomie droite carcinologique, anastomose iléocolique, examen anatomopathologique ; o cancer du côlon gauche : o levée de l'occlusion en urgence : ■ stomie d'amont ou pose d'endoprothèse ; o prise en charge médicale, o colectomie gauche carcinologique dans un deuxième temps avec anastomose colorectale, examen anatomopathologique, o cancer perforé avec péritonite : intervention de Hartmann, o cancer avec distension caecale majeure : colectomie subtotale avec anastomose iléorectale. IV.3. Cancer du rectum Cancer du haut rectum : o colectomie gauche et exérèse partielle du rectum (5 cm en dessous de la tumeur) ; o curage ganglionnaire avec ligature des vaisseaux mésentériques inférieurs ; o exérèse partielle du mésorectum ; o rétablissement de la continuité par une anastomose colorectale basse.
Pour les tumeurs du moyen et du bas rectum, un traitement néoadjuvant doit être réalisé en cas de lésion T3-T4 et/ou N + : o radiochimiothérapie 45 Gy avec du 5-FU pendant 5 semaines ; o 6 à 8 semaines après la fin de la radiothérapie : chirurgie ; o le type d'intervention dépend de la localisation de la tumeur par rapport au sphincter (ou la ligne pectinée) : o 1/3 moyen-1/3 inférieur avec > 1 cm de marge par rapport au sphincter : résection antérieure (= proctec- tomie) + exérèse totale du mésorectum + ligature des vaisseaux mésentériques inférieurs + anastomose coloanale + iléostomie de protection, o 1/3 inférieur sans 1 cm de marge : amputation abdominopérinéale + exérèse totale du mésorectum + curage mésentérique inférieur + sigmoïdostomie iliaque définitive. La chimiothérapie adjuvante dépend de l'examen histologique et de la réalisation d'une radiothérapie avant la chirurgie. Surveillance : • Clinique (TR + ++), échographie abdominale + radiographie de thorax ou scanner thoracoabdominal, ACE, colos- copie ; • dépistage des apparentés. 478 BOOK DES ECN 1.10.151 Tumeurs de l'estomac Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : Thésaurus de cancérologie - cancer de l'estomac (FFCD, SNFGE, 5FCD) 2007. I Généralités Troisième cancer en France. Incidence 9/100 000. Facteur de risque : o infection à Helicobacter pylori : responsable d'une gastrite chronique atrophique ; o antécédents familiaux de cancers gastriques ; o ulcère gastrique ; o antécédent personnel de gastrectomie ; o maladie de Ménétrier. Ce sont des adénocarcinomes dans plus de 90 % des cas.
Classification TNM : T : Tis : tumeur intraépithéliale : T1 : tumeur limitée à la muqueuse ou à la sous-muqueuse (cancer superficiel) ; T2a : tumeur étendue à la musculeuse ; T2b : tumeur envahissant la sous-séreuse ; T3 : tumeur envahissant la séreuse ; T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage. N : N0 : pas d'envahissement ganglionnaire : Nx : ganglions non évalués ou moins de 15 ganglions examinés ; NI : 1 à 6 ganglions régionaux métastatiques ;
r
N2 : 7 à 15 ganglions régionaux métastatiques ; N3 : > 15 ganglions régionaux métastatiques . M : MO : pas de métastase : Ml : métastase à distance (dont ganglions rétropancréatiques, mésentériques, para-aortiques, sus-claviculaires). Stades : stade 0 : Tis N0M0 ; stade IA : T1N0M0 ; stade IB : T1N1M0, T2a/bN0M0 ; stade II : T1N2M0, T2a/bNlM0, T3N0M0 ; stade IIIA : T2a/bN2M0, T3N1M0, T4N0M0 ; stade IIIB : T3N2M0 ; stade IV : T4N + MO, T1-3N3M0, toute tumeur Ml. H- Diagnostic Clinique : 0
altération de l'état général ; 0 dysphagie, vomissements postprandiaux ; ' douleurs
épigastriques ; 0 hématémèse, méléna ; BOOK DES ECN 479 o syndrome paranéoplasique : phlébite, acanthosis nigricans, anémie hémolytique ; o recherche d'extension : o masse abdominale épigastrique, o hépatomégalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier. Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute :
o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner cervicothoracoadbominopelvien : o bilan local, o recherche métastases hépatiques/pulmonaires/carcinose ; o échoendoscopie : o bilan d'extension locorégionale : a indispensable pour toute lésion superficielle ; o marqueurs tumoraux : ACE, Ca 19-9 ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel. DID. Principes du traitement En cas de tumeur résécable (pas de métastase) : • chimiothérapie périopératoire (3 cycles avant et 3 cycles après) ; • cancer de l'antre : gastrectomie des 4/5 et anastomose gastrojéjunale, curage ganglionnaire, examen anatomopa thologique ; • autre cancer gastrique : gastrectomie totale, anastomose œsojéjunale, curage ganglionnaire, examen anatomopa thologique : o supplémentassions par vitamine B12 à vie en IM ; • surveillance au long cours : o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o marqueurs tumoraux, o endoscopie haute, o complication des gastrectomies (anémie macrocytaire, malabsorption...). En cas de tumeur métastatique : chimiothérapie seule. En cas de tumeur non résécable, responsable de dysphagie : pose d'endoprothèse. 480 BOOK DES ECN 1.10.151 Tumeurs du foie, primitives et secondaires Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : indication de la transplantation hépatique (HAS - 2005) ; recommandations pour l'utilisation du sorafénib dans le traitement du carcinome hépatocellulaire (2007) ; . Thésaurus de cancérologie - cancer hépatocellulaire (cancer primitif du foie) (FFCD, SNFGE, SFCD) 2010.
I. Tumeurs bénignes hépatiques Trois lésions : o adénome : provenant des hépatocytes ; , hémangiome : provenant des cellules endothéliales ; hyperplasie nodulaire focale : provenant des hépatocytes. 1.1.
Hémangiome
Asymptomatique, découverte fortuite, biologie hépatique normale. Imagerie : o échographie : hyperéchogène, bien limitée, homogène ; o TDM : hypodense sans IV, prise de contraste progressive de la périphérie vers le centre ; c IRM : hyperintense en T2. Abstention thérapeutique dans la majorité des cas, aucune surveillance. 1.2.
Hyperplasie nodulaire focale Femme de 20 à 50 ans.
Lésion asymptomatique, découverte fortuite sans anomalie biologique. Imagerie : o échographie : iso-/hypoéchogène ; o TDM : iso-/hypodense sans IV, hypervascularisée au temps artériel, rehaussement tardif de la cicatrice centrale ; o IRM : iso-/hyper T2, iso-/hypo-Tl, hypervascularisée au temps artériel. Abstention thérapeutique si diagnostic certain. En cas de doute : ponction-biopsie de la lésion. 1-3. Adénome Femme de 20 à 50 ans. Lésion symptomatique dans la moitié des cas (douleur), sinon découverte fortuite sans anomalie biologique, imagerie : échographie : hétérogène, hyperéchogène ; TDM : isodense sans IV, hypervascularisée de façon hétérogène au temps artériel ; p : iso-/hyper-T2, iso-/hypo-Tl, hypervascularisée de façon hétérogène au temps artériel. °nction-biopsie de la lésion pour confirmer le diagnostic. BOOK DES ECN 481 [] DoUOoDStl I Exérèse chirurgicale à proposer car risque de transformation maligne. Arrêt d'une contraception estroprogestative.
1.4. Kyste biliaire La lésion la plus fréquente. Formation liquidienne entourée d'un épithélium biliaire. Asymptomatique sauf quelques rares kystes de grande taille. Biologie normale. Imagerie : o échographie : bien limitée, anéchogène, bord net, renforcement postérieur. Abstention thérapeutique, aucune surveillance. II. Carcinome hépatocellulaire Le plus fréquent des cancers primitifs du foie survenant dans plus de 85 % des cas sur un foie cirrhotique. II. 1. Diagnostic o Découverte au cours de la surveillance d'un foie cirrhotique ; o décompensation d'une cirrhose connue ; o syndrome tumoral : douleur, fièvre, altération de l'état général ; o complications : hémorragie, hémobilie, ictère par compression des voies biliaires. Peu de signes cliniques spécifiques. Le dosage de l'a-fœtoprotéine + + + + : o diagnostic quasi certain si > 500 ng/ml. Imagerie : o échographie ; o hypoéchogène, voire hétérogène si la taille est volumineuse ; o TDM: o hypodense sans IV, o fort rehaussement au temps artériel, qui se lave au temps portai ; o IRM : o hypo-Tl, hyper-T2, o fort rehaussement au temps artériel, chute au temps portai ; o dans tous les cas : recherche d'arguments pour une cirrhose, recherche d'une thrombose portale. La confirmation diagnostique par PBH n'est pas nécessaire si : o nodule de 1 à 2 cm, hypervasculaire sur 2 examens d'imagerie sur foie cirrhotique ou ; o nodule de plus de 2 cm, d'aspect typique ou avec a-FP > 200 ng/ml ; o en cas de doute -> ponction-biopsie hépatique (tumeur + foie sain). 11.2. Évolution/facteurs pronostiques Un CHC peut se compliquer de : o rupture/hémorragie ; o surinfection ; o thrombose portale qui majore l'hypertension portale ; o obstruction biliaire ; o métastases (poumon, os...).
482 BOOK DES ECN 1.10.151 principal facteurs pronostiques : , taille et nombre de tumeurs ; fonction hépatique : o ascite, taux d'albumine, taux de bilirubine, o score de Child ; état général du patient ; , présence de métastases, présence d'une thrombose portale. 11.3. Principes du traitement Préventif : , traitement des hépatites chroniques B ou C ; , vaccination contre le VHB ; -, dépistage du CHC (échographie + oc-FP) tous les six mois. Curateur : o transplantation hépatique (le meilleur traitement) ; o résection chirurgicale ; o destruction locale (radiofréquence, cryothérapie, alcoolisation). Non curateur : o chimioembolisation ; o sorafénib-Nexavar®. Indications thérapeutiques : o CHC : 1 lésion < 5 cm ou 2 à 3 lésions < 3 cm ; o pas de contre-indication à la greffe -> transplantation hépatique + ++, o si contre-indication : ■
child A résection,
■
child B -> destruction locale, chimioembolisation,
■
child C -> traitement palliatif ; o CHC évolué non métastatique ;
o child A -> chimioembolisation, o child C -> traitement palliatif ; o CHC évolué métastatique ou avec une contre-indication à la chimioembolisation ; o child A sorafénib per os, o child C -> traitement palliatif. III. Tumeurs hépatiques secondaires : métastases HI.1. Généralités Ce sont les tumeurs hépatiques les plus fréquentes : primitifs digestifs + + + : colorectaux, estomac, pancréas ; ' autres primitifs : sein, thyroïde, poumon, prostate, tumeur endocrine... Métastases synchrones : diagnostiquées en même temps que le cancer primitif. Métastases métachrones : diagnostiquées après traitement du cancer primitif. HI.2. Diagnostic
plus souvent asymptomatique + + + avec bilan hépatique normal, découverte sur les examens de surveillance/bilan d'extension d'un cancer. Rarement : douleur, ictère par compression des voies biliaires, altération de l'état général, hépatomégalie. BOOK DES ECN 483 1.10.151 Imagerie : o échographie : o hypo-/isoéchogène, halo hypoéchogène circonférentiel ; o TDM : o iso-/hypodense sans IV ; o faible rehaussement au temps artériel ; o IRM: o iso-/hypo-Tl, iso-/hyper-T2; o faible rehaussement au temps artériel. Pas de ponction-biopsie systématique si l'aspect et le tableau clinique sont typiques. 111.3. Principes du traitement Facteurs pronostiques : o nombre et localisation (uni-/bilobaires) des métastases ; o localisation extrahépatique (intérêt du PET-scan) ; o état général du patient ; o fonction hépatique (notamment après de nombreuses cures de chimiothérapie). Le traitement est souvent multimodal : o chimiothérapie périopératoire + + + ; o résection complète (en une ou plusieurs fois) ; o parfois association de techniques de destruction locales ; o parfois embolisation portale pour entraîner une hypertrophie hépatique. La chirurgie ne s'envisage que si l'exérèse des métastases peut être complète. 484 BOOK DES ECN Tumeurs de l'œsophage Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique :
Thésaurus de cancérologie- cancer de l'œsophage (FFCD, SNFGE, SFCD) 2007. I, Généralités Deuxième cancer en France. Incidence 13/100 000. Deux types histologiques : » adénocarcinomes : 40 % des cas (en augmentation) ; • carcinome épidermoïde : 60 %. Facteur de risque : carcinome épidermoïde : o intoxication alcoolotabagique + + +, o antécédent de cancers OFtL, c adénocarcinome : o reflux gastro-œsophagien avec endobrachyœsophage ; o achalasie ; antécédent d'œsophagite caustique ; o sclérodermie, tylose... Classification TNM : T-Tumeur primitive : TO pas de signe de tumeur primitive ; o Tis carcinome in situ ; o T1 tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse ; o T2 tumeur envahissant la musculeuse propre ; T3 tumeur envahissant l'adventice ; T4 tumeur envahissant les structures adjacentes. N-Adénopathies régionales. Nx ganglions non évalués ; NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux ; NI métastases ganglionnaires lymphatiques régionales : o œsophage cervical : ganglions cervicaux, jugulaires internes, périœsophagiens et sus-claviculaires, o œsophage thoracique (haut, moyen et bas) : ganglions périœsophagiens au-dessus ou au-dessous de la veine azygos, subcarinaires, médiastinaux et périgastriques (excepté les ganglions cœliaques), o ganglions cervicaux : N pour les cancers de l'œsophage cervical, Mla pour les cancers de la partie supérieure de l'œsophage thoracique, Mlb pour les localisations sous-jacentes. M - Métastases à distance : MO pas de métastase à distance ; Ml présence de métastase(s) à distance :
o Mla métastases dans les ganglions lymphatiques cœliaques (cancers du 1/3 inférieur de l'œsophage), o Mla métastases dans les ganglions lymphatiques cervicaux (cancers du 1/3 supérieur de l'œsophage), o Mlb autres métastases. BOOK DES ECN 485
Stades : 0
: pTisNOMO.
1
: pTINOMO. IIA : pT2-3N0M0. IIB : pTl-T2NlM0.
III : pT3Nl ou T4N0-1M0. IVA : tout cancer Mla. IVB : tout cancer Mlb. II. Diagnostic Clinique : o altération de l'état général ; o dysphagie ; o toux à la déglutition : fausse route ; o dysphonie : paralysie récurentielle gauche ; o recherche d'extension : o douleurs médiastinales, cœliaques : témoignant d'un envahissement, o hépatomégalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier ; o dépistage d'autres complications en cas d'intoxication alcoolotabagique : o cirrhose, poumon... Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o endoscopie haute : o biopsie + anatomopathologie, o localisation du cancer ; o scanner cervicothoracoabdominopelvien ; o bilan local, o recherche métastases hépatiques/pulmonaires/carcinose ; o échoendoscopie : o bilan d'extension locorégional : ■ indispensable pour toute lésion superficielle ; o marqueurs tumoraux : ACE (pour adénocarcinome), Ag SCC (pour carcinome épidermoïde) ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel avec : o panendoscopie ORL et pulmonaire : systématique en cas de carcinome épidermoïde, o explorations respiratoires fonctionnelles, bilan cardiaque, o score de Child-Pugh. III. Principes du traitement Tumeurs superficielles (Tl) : mucosectomie endoscopique + anatomopathologie.
En cas de tumeur résécable (pas de métastase) chez un patient pouvant supporter cette intervention : o contre-indications chirurgicales : o cirrhose B ou C, insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque, o adhérence à l'aorte, aux bronches, à la trachée, aux nerfs récurrents, métastases, ganglions cœliaques ; • œsophage cervical : radiochimiothérapie exclusive ; o œsophage thoracique : o stade II : œsophagectomie parfois précédée d'une chimiothérapie ; o stade III : H
épidermoïde : radiochimiothérapie exclusive,
486 BOOK DES ECN l^fl-tKMgg | ■ adénocarcinome : œsophagectomie parfois précédée d'une chimiothérapie ou d'une radiochimio- thérapie ; Surveillance au long cours : o examen clinique, o TDM thoracoabdominale, o marqueurs tumoraux, o endoscopie haute, o complications de l'intoxication alcoolotabagique. En cas de tumeur métastatique : chimiothérapie seule. En cas de tumeur non résécable responsable de dysphagie : pose d'endoprothèse, chimiothérapie, radiochimiothérapie. BOOK DES ECN 487
Tumeurs du pancréas Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : o Thésaurus de cancérologie - Cancer du pancréas (cancer primitif du foie) (FFCD, 5NFGE, 5FCD) 2008 ; o guide du patient, guide du médecin - Cancer du pancréas (INCA, 2010). I. Généralités
Quatrième cancer en France. Incidence 3 500 nouveaux cas par an. Ce sont des adénocarcinomes dans 95 % des cas. Localisation de la tumeur : o tête du pancréas : 70 % ; o corps du pancréas : 13 %. Facteur de risque : o pancréatite chronique ; o diabète, antécédents familiaux de cancers pancréatiques ; o tabac. Classification TNM : T - Tumeur primitive ; o T0 : pas de signe de tumeur primitive ; o Tis : tumeur in situ ; o T1 : tumeur limitée au pancréas < 2 cm dans sa plus grande dimension ; o T2 : tumeur limitée au pancréas > 2 cm dans sa plus grande dimension ; o T3 : tumeur extrapancréatique sans atteinte de l'axe cœliaque ou de l'artère mésentérique supérieure ; o T4 : tumeur extrapancréatique avec atteinte du tronc cœliaque ou de l'artère mésentérique supérieure (= tumeur non résécable). N - Adénopathies régionales : o Nx ganglions non évalués ; o NO pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux ; o NI métastase (s) aux ganglions lymphatiques régionaux. M - Métastases à distance : o MO pas de métastase à distance ; o Ml présence de métastase(s) à distance. Stades : 0 : pTisNOMO ; IA : pTINOMO ; IB : pT2N0M0 ; IIA : pT3N0M0 ; IIB : tout TN1M0 ; III : T4 N0-1M0 ; IV: tout cancer Ml. 488 BOOK DES ECN 1.10.155 H Diagnostic Clinique : signes communs : o altération de l'état général, amaigrissement, o déséquilibre d'un diabète/apparition d'un diabète, o pancréatite aiguë ; , cancer de la tête du pancréas : o ictère progressif, décoloration des selles, urines foncées, prurit, o grosse vésicule palpable ; cancer du corps/queue du pancréas :
o douleurs épigastriques/cœliaques, irradiation postérieure ; recherche d'extension : o hépatomégalie, o carcinose au toucher rectal, o ganglion de Troisier. Confirmation diagnostique et bilan d'extension : o échographie : o masse pancréatique, o dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatiques, o dilatation du canal de Wirsung, o ± métastases hépatiques ; o scanner thoracoabdominopelvien : o masse pancréatique hypodense, o bilan local : rapport de la tumeur avec les vaisseaux (veine porte, artère mésentérique supérieure), o recherche métastases hépatiques/pulmonaires/carcinose ; o Échoendoscopie : o bilan d'extension locorégional (rapport avec les vaisseaux) : ■ permet de réaliser une biopsie avec anatomopathologie (systématique si une chimiothérapie/radiothérapie est prévue) ; o marqueurs tumoraux : ACE (pour adénocarcinome), Ca 19-9 (également augmenté par la cholestase) ; o bilan du terrain avec bilan nutritionnel : o glycémie, TP (diminution de l'absorption de la vitamine K), o bilan préopératoire. III. Principes du traitement Rechercher une contre-indication à l'exérèse : o métastase, carcinose péritonéale ; o envahissement des vaisseaux (mésentérique sup., tronc cœliaque, veine porte) ; o altération majeure de l'état général, comorbidité. En cas de tumeur résécable chez un patient pouvant supporter cette intervention : • cancer de la tête du pancréas : o duodénopancréatectomie céphalique, anatomopathologie : 0 anastomoses : biliaire, gastrique, pancréatique ; • cancer du corps/queue du pancréas : o splénopancréatectomie céphalique : ■ pas d'anastomose, penser à la vaccination postsplénectomie et à l'antibioprophylaxie ; ' si au cours de l'exploration, la tumeur n'est en fait pas résécable : o double dérivation (biliodigestive et gastrojéjunale) palliative. BOOK DES ECN
489 • umm , ____ En cas de tumeur non résécable/patient non opérable : o radiochimiothérapie ou chimiothérapie seule. En cas de tumeur métastatique : o chimiothérapie seule. Traitement palliatif : o antalgiques + + + ; o prothèses biliaires/duodénales ; o traitement du prurit ; o renutrition. Surveillance au long cours : o examen clinique ; o TDM thoracoabdominale ; o marqueurs tumoraux. 490 BOOK DES ECN 1.11.201 Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces : chei un traumatisé abdominal Jérémie lefevire et Magali Lefrançoîs I. Généralités Les contusions fermées de l'abdomen s'intègrent le plus souvent dans le cadre d'un polytraumatisme + + + -> toujours rechercher des lésions associées. Un polytraumatisé présente une contusion abdominale dans un tiers des cas. Le foie et la rate sont les deux organes le plus souvent touchés. Bilan systématique de tout polytraumatisé : o radiographie de thorax ; o bassin de face ; o échographie abdominale -> qui apportent les premiers éléments au diagnostic de contusion abdominale. Biologie standard et complète avec : o bilan hépatique, lipase. En cas de stabilité hémodynamique -> scanner corps entier. La prise en charge d'une contusion abdominale dépend de la stabilité hémodynamique : o patient instable laparotomie en urgence ; o laparotomie écourtée : stopper l'hémorragie le plus vite possible (splénectomie, suture d'une artère, paclang) et refermer le patient, o patient stable -> traitement médical ;
o réanimation/unité de soins intensifs, o antalgiques, surveillance armée, correction des troubles électrolytiques, o réchauffement, o maintien d'une bonne hémodynamique, o tétanos, o surveillance prolongée en milieu hospitalier. Critères de traitement médical en cas de traumatisme abdominal : o stabilité hémodynamique ; 0
pas d'indication d'intervention en urgence (éviscération, péritonite, plaie pénétrante) ;
pas plus de 4 culots globulaires transfusés. •I- Traumatisme de rate A
évoquer systématiquement devant : plaie pénétrante/traumatisme de l'hypocondre
gauche ; et globalement pour tout traumatisme abdominal. BOOK DES ECN 491 Signes cliniques : o fractures des dernières côtes gauches ; o recherche d'une instabilité hémodynamique. Imagerie : o échographie puis TDM si stabilité hémodynamique ; o hémopéritoine, o hématomes spléniques, 0
sous-capsulaire + + + non entouré partout de parenchyme splénique.
Prise en charge : o dépend de l'état hémodynamique ; o stable -> traitement médical, surveillance, o instable -> laparotomie en urgence, ■
splénectomie, anatomopathologie,
■
vaccination contre le pneumocoque, l'haemophilus,
■
antibiothérapie par amoxicilline, Q surveillance de la thrombocytose postopératoire ; o instable après une stabilité
hémodynamique ; a
splénectomie,
0
0
ou embolisation artérielle si possible.
III. Traumatisme du foie À évoquer systématiquement devant : o plaie pénétrante/traumatisme de l'hypocondre droit ; o et globalement pour tout traumatisme abdominal. Signes cliniques : o fractures des dernières côtes droites ; o recherche d'une instabilité hémodynamique. Biologie : cytolyse. Imagerie : o échographie puis TDM si stabilité hémodynamique ; o hémopéritoine, o hématomes, fractures, contusions, ■
lésions vasculaires (veines sus-hépatiques, veine porte, artère
hépatique). L'existence de lésion vasculaire doit faire craindre une plaie des voies biliaires associée. Complications des traumatismes hépatiques : o embolie gazeuse en cas de plaie des veines sus-hépatiques ; o hémobilie : angiocholite + hémorragie digestive ; o biliome/cholépéritoine. Prise en charge : o dépend de l'état hémodynamique ; o stable -> traitement médical, surveillance, o instable -> laparotomie en urgence, ° exploration, ■
contrôle de l'hémorragie en comprimant le foie contre le diaphragme, °
tamponnement à l'aide de champs (packing), D 13
fermeture, ablation des champs lors d'une nouvelle laparotomie dans les 24-48 heures, °
surveillance. 492 BOOK DES ECN 1.11.201 Traumatisme pancréatique Typiquement après forte décélération/traumatisme épigastrique.
Diagnostic : douleur de pancréatite aiguë ; élévation de la lipase. imagerie (TDM+ ++): aspect hétérogène du pancréas, fracture ; infiltration de la graisse péripancréatique. Le pronostic est dominé par l'association à : plaie du canal de Wirsung -> bili-IRM ; > atteinte du duodénum tableau de péritonite. Complications : pancréatite aiguë et ses complications (nécrose, collection, pseudokyste...) ; fistule pancréatique (plaie du Wirsung). Principe du traitement : o stable -> traitement médical (à jeun, antalgiques, surveillance) ; stable et plaie du Wirsung -> traitement endoscopique (pose de prothèse) ; instabilité, péritonite associée, plaie du canal du Wirsung non traitable endoscopiquement -> chirurgie. V. Plaies de l'abdomen Examen clinique : identifier le point d'entrée, le point de sortie ; o visualiser le trajet ; la plaie est-elle pénétrante (péritoine franchi) ? ? ? -> examen sous anesthésie locale. Peu d'intérêt des examens complémentaires. Plaie pénétrante -> laparotomie, exploration de l'intégralité du tube digestif, traitement des lésions (le plus souvent résection-anastomose ou suture). Plaie non pénétrante -> parage, suture de la plaie. Dans tous les cas : prévention du tétanos, antibioprophylaxie. BOOK DES ECN 493 Syndrome ©cdusif Jérémie Lefevre et ïVïagalli Lefrançois I. Généralités Trois mécanismes :
o obstruction : avec un hyperpéristaltisme réactionnel ; o strangulation : elle va provoquer des lésions vasculaires précoces avec un risque d'infarctus de la paroi en moins de 8 heures. La douleur est intense ; o fonctionnelle : liée à une baisse d'activité du péristaltisme intestinal. Toute occlusion s'accompagne : o de l'apparition d'un troisième secteur, insuffisance rénale fonctionnelle, hypovolémie, alcalose métabolique... ; o du risque d'ischémie digestive en l'absence de traitement. Localisation : o grêle : o vomissements bilieux précoces et abondants, o arrêt des matières et des gaz tardif ; o côlon : o arrêt des matières et des gaz précoce, o vomissements tardifs et fécaloïdes. II. Diagnostic II. 1. Examen clinique Interrogatoire + + + ; o antécédents : chirurgie (brides), pathologie digestive ; o risque de cancer colorectal : anémie, rectorragie/méléna, altération de l'état général ; o prise médicamenteuse : ralentisseurs du transit... Confirmation diagnostique : o arrêt des matières et des gaz ; o météorisme abdominal, douleur abdominale, tympanisme ; o vomissements (quantité et aspect) ; Clinique : o cicatrice abdominale bride ? ; o orifices herniaires ; o toucher rectal -> fécalome, tumeur, présence de sang. Signes de gravité : o état général : déshydratation, choc ; o sepsis : fièvre, sepsis sévère, choc ; o défense abdominale/douleur intense. 494 BOOK DES ECN 1.11.217 112 Examens complémentaires
Biologie : recherche d'un syndrome inflammatoire signe de gravité ; ionogramme recherche d'une déshydratation ; bilan préopératoire. Imagerie (scanner abdominal + + +) : diagnostic positif : niveaux hydroaériques (grêle/côlon) ; o diagnostic étiologique : o bride : jonction grêle, plat-grêle dilaté, o cancer : masse hypodense, rehaussement périphérique, ± métastase, o iléus biliaire : calcul hyperdense, aérobilie, o maladie de Crohn : épaississement de la paroi du grêle, mésos épaissis, o compression extrinsèque, corps étranger, o carcinose : nodules, épanchement intra-abdominal ± métastases o .../... o Diagnostic de gravité : o dilatation du caecum > 10 cm ; o pneumatose pariétale, aéroportie ; o pneumopéritoine ; o épanchement intra-abdominal ; o absence de rehaussement des parois (signant une ischémie). Les examens d'endoscopie sont contre-indiqués en cas d'occlusion aiguë + + + III. Étiologies des occlusions
Strangulation
Grêle
Côlon
Bride ++++
Volvulus sigmoïde
Hernie étranglée Invagination
Volvulus du cœcum Hernie étranglée
intestinale aiguë Diverticule de Meckel
Obstruction
Adénocarcinome du grêle
Cancer du côlon
Métastases
Diverticulose avec pseudotumeur
Polypes
Fécalome
Hématome de paroi
Corps étranger
Maladie de Crohn Bézoard Corps étranger Iléus biliaire Carcinose
Masse extrinsèque
fonctionnelle
Toute affection intra-abdominale Syndrome d'Ogilvie Iléus postopératoire
BOOK DES ECN 495 FOTEffip® I W* --- 1 IV. Traitement général des occlusions La prise en charge médicale est systématique pour tout patient : o hospitalisation, urgence ; o à jeun, pose d'une sonde nasogastrique ; o compensation des pertes et compensation des troubles hydroélectrolytiques ; o antalgiques. En l'absence de gravité, poursuite du traitement médical. En présence de signe(s) de gravité, d'échec du traitement médical, le traitement sera chirurgical. Traitement chirurgical en urgence : o exploration ; o prélèvement éventuel d'épanchement ; o traitement de la cause, décompression du segment d'amont (stomie...) ; o traiter une complication ; o en cas de nécrose digestive, résection et examen anatomopathologique ; o habituellement, pas de rétablissement de continuité stomie. 496 BOOK DES ECN 1.11.217 Syndrome ©cciusit Spécificités Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois I Occlusion sur bride
La plus fréquente des étiologies d'occlusion du grêle. Toute intervention chirurgicale (même sous cœlioscopie) peut être responsable d'une occlusion sur bride (même trente ans plus tard). En l'absence de signe de gravité : traitement médical ; après 12 à 24 heures d'aspiration : test à la graffine (produit de contraste hydrosoluble) : o ASP 8 à 12 heures après : ■
passage du produit dans le côlon -> ablation de la sonde nasogastrique,
reprise progressive de l'alimentation, ■
pas de passage colique -> traitement chirurgical.
En présence de signe de gravité : traitement médical ; en urgence : laparotomie : o exploration, prélèvement, o section de la bride, o vérification de la vitalité du grêle : ■
nécrose -> résection, anatomopathologie ± rétablissement ou stomie
selon les constatations locales, 0
pas de nécrose -> fermeture.
II. Volvulus du sigmoïde Facteurs de risque : âge > 70 ans ; constipation ; mégadolicho-sigmoïde. Diagnostic : Iableau d'occlusion par strangulation du côlon avec : météorisme volumineux asymétrique ; ASP/TDM : niveaux coliques en U inversé. Traitement : traitement médical d'une occlusion ; en l'absence de signe de gravité : o réduction du volvulus avec tube de Faucher ± coloscopie, o maintien en place de la sonde pendant une semaine, o si patient en assez bon état général -> courte sigmoïdectomie en anastomose colorectale en un temps ; en présence de signe de gravité/échec de réduction du volvulus ; o laparotomie, exploration, prélèvement ; o résection du côlon volvulé, anatomopathologie, stomie (intervention de Hartmann) ; o prévoir le rétablissement de continuité 2 à 3 mois plus tard. BOOK DES ECN 497
1 DU. Volvulus du caecum Facteurs de risque : o âge > 60 ans ; o constipation ; o absence d'accolement du cœcum. Diagnostic : Tableau d'occlusion par strangulation du côlon avec : o météorisme volumineux diffus, vomissements fréquents ; o ASP/TDM : absence de granité caecal, niveau colique au niveau de l'hypochondre gauche. Traitement : o traitement médical d'une occlusion ; o traitement chirurgical systématique : o résection du côlon volvulé, anatomopathologie, o rétablissement de continuité (grêle et côlon d'aval non dilaté) : 0 anastomose iléocolique. IV. Syndrome d'Ogilvie Facteurs de risque : o âge > 60 ans o contexte médical/chirurgical : postopératoire, réanimation, hypokaliémie, insuffisance cardiaque... Diagnostic : Toujours éliminer une cause organique + + + + Tableau d'occlusion par strangulation du côlon avec : o météorisme volumineux diffus ; o pas de signes péritonéaux ; o ASP/TDM : o recherche surtout une étiologie organique, o distension ceecale (signe de gravité). Traitement : o traitement médical d'une occlusion ; o traitement d'une étiologie (hypokaliémie...) ; o en l'absence de signe de gravité : o levée de l'occlusion : 0
tube de Faucher, ■ néostigmine-prostigmine IV lente, 0 coloexsufflation en cas
d'échec ; o en présence de signe de gravité : o coloexsufflation ou, o laparotomie exploratrice : 0
colostomie/colectomie subtotale/caecostomie selon les constations locales.
498 BOOK DES ECN Appendicite de l'enfant et de l'adulte.
Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : Appendicite. (SNFGE, 2001) l Généralités Définition : infection de l'appendice. physiopathologie : le plus souvent par voie endogène à la suite d'une obstruction de l'appendice (par un stercolite, un corps étranger, une hypertrophie de la paroi...). L'appendicite va évoluer vers : 1. appendicite suppurée/phlegmoneuse ; 2. abcès abdominal/péritonite pelvienne. Anatomie : o position la plus fréquente : latérocœcale o variations anatomiques : rétrocascale, pelvienne, mésocœliaque, sous-hépatique. II. Diagnostic Clinique : o douleur en fosse iliaque droite, défense ; c vomissements, nausées ; o fièvre 37,5-38,5° C ; o touchers pelviens douloureux. Biologie : o syndrome inflammatoire ; o BU : négative + + + . Imagerie : quasi systématique + + + : o échographie : o augmentation du diamètre de l'appendice (> 8 mm), o paroi > 3 mm, o parfois présence d'un stercolite, o épanchement périappendiculaire et dans le cul-de-sac de Douglas, o elle ne visualise pas l'appendice dans 40 % des cas ; o scanner : o examen ayant la meilleure valeur prédictive négative, o même signes que l'échographie, o rehaussement de la muqueuse appendiculaire, o infiltration de la graisse périappendiculaire. BOOK DES ECN 499
Formes compliquées : 1.
abcès appendiculaire : diagnostiqué grâce à l'imagerie ;
2.
plastron appendiculaire : infiltration diffuse de toute la région
périappendiculaire a.
infiltration de la paroi, masse mal limitée,
b.
confirmation au scanner,
3.
péritonite généralisée : contracture abdominale ;
4.
occlusion fébrile en cas d'appendicite mésocœliaque ;
5.
psoïtis en cas d'appendicite rétrocgecale.
III. Diagnostic différentiel 1.
adénolymphite mésentérique :
a.
contexte d'infection virale (rhinopharyngite ++),
b.
fièvre élevée (39° C), pas de défense,
c.
imagerie : adénopathies mésentériques ;
2.
invagination intestinale aiguë ;
3.
infection urinaire/colique néphrétique... ;
4.
torsion d'annexe/salpingite/grossesse (intra- ou extra-utérine)... ;
5.
maladie de Crohn, tuberculose, mucocèle appendiculaire, sarcoïdose.
IV. Traitement Appendicite aiguë : o hospitalisation ; o traitement symptomatique : o antalgiques, à jeun, correction des troubles électrolytiques, o antibiothérapie intraveineuse pour 24-48 heures, o bilan préopératoire, consultation d'anesthésie ; o traitement étiologique : o appendicectomie (cœlioscopique/laparotomie), o prélèvement bactériologique, o lavage de la cavité abdominale, o envoi de la pièce à l'anatomopathologie. En cas d'abcès abdominal : o traitement chirurgical d'emblée ou ; o drainage percutané et appendicectomie à distance. En cas de plastron appendiculaire : o traitement médical puis appendicectomie à distance.
En cas de péritonite : o lavage péritonéal abondant ; o appendicectomie ; o antibiothérapie pour au moins 5 jours. 500 BOOK DES ECN 2.234 Diverticulose colique et sigrnoïdite Jérémie Lefevre et Magalï Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : complication de la diverticulose colique (HAS, 2006). I, Généralités La diverticulose est une pathologie bénigne, fréquente dans les pays développés. Plus de 66 % des patients de plus de 80 ans ont des diverticules. Les diverticules sont principalement localisés sur le côlon sigmoïde et jamais sur le rectum. Définition : o diverticules : hernie de la muqueuse et de la sous-muqueuse à travers une zone de faiblesse de la paroi musculaire du côlon (au niveau de la pénétration des vaisseaux coliques) ; o diverticulose : présence de diverticules du côlon asymptomatiques ; o maladie diverticulaire : diverticulite, complication de la diverticulite, hémorragie diverticulaire ; o diverticulite : inflammation/infection d'un diverticule. II. Diagnostic 11.1. Diverticulose Aucun symptôme découverte fortuite lors d'une coloscopie/scanner. 11.2. Diverticulite Clinique : o douleur en fosse iliaque gauche, défense ; o fièvre : 38-39° C ; o parfois quelques troubles du transit. Biologie : o syndrome inflammatoire ; o BU normale.
Imagerie (scanner ++) réalisée dans les 24 heures : o diagnostic positif : o infiltration de la graisse péricolique, o épaississement de la paroi colique ; 0
diagnostic étiologique :
o présence de diverticules (image aérique d'addition) ; 0
diagnostic des complications :
o bulle d'air extradigestive, fuite de produit de contraste, o présence d'abcès, péritonite. BOOK DES ECN 501
11.2. Diverticulite compliquée Péritonite : o diagnostiquer d'emblée (contracture, sepsis...) ou en deux temps (perforation secondaire d'un diverticule ou d'un abcès) ; o imagerie : pneumopéritoine, épanchement intra-abdominal. Abcès : o d'emblée ou apparaissant au cours du traitement médical ; o masse douloureuse, défense ; o syndrome septique plus marqué ou réapparition de la fièvre ; o scanner + + + : o collection hypodense, rehaussement de la paroi, o drainage percutané sous scanner + examen bactériologique. Fistule (le plus souvent sigmoïdovésicale) : o infections urinaires à répétition, germes digestifs ; o pneumaturie, fécalurie ; o pneumocystie au scanner. Pseudotumeur inflammatoire : o tableau d'occlusion par obstruction ; o masse palpée en fosse iliaque droite ; o confirmation : TDM + coloscopie ; o il faut absolument éliminer un cancer colorectal + + +. Hémorragie diverticulaire : o tableau de rectorragies ou méléna ; o confirmation par la coloscopie (saignement actif ou traces de saignement récent) ou par l'angiographie/angioscan- ner avec une extravasation du produit de contraste. ISD. Traitement III. 1. Diverticulose
o La diverticulose ne nécessite pas de traitement particulier ; o traiter les troubles du transit souvent associés (régime riche en fibres, laxatifs) ; o aucune surveillance n'est nécessaire pour la diverticulose. Il 1.2. Diverticulite non compliquée o Le traitement repose sur une antibiothérapie ; o le traitement médical : o mise à jeun, antalgique, o Augmentin® 1 g x 3/j pour 7 à 10 jours, o l'hospitalisation est souvent nécessaire, mais chez certains patients sans comorbidités, le traitement peut être ambulatoire. Il n'existe pas de traitement médical préventif de la récidive de la diverticulite. 502 BOOK DES ECN III3. Diverticulite compliquée o Abcès : o traitement médical d'une diverticulite ; o drainage percutané pour les abcès de plus de 5 cm ou ceux persistant à un traitement médical bien conduit péritonite diverticulaire : o urgence chirurgicale : ■
traitement médical de la sigmoïdite,
■
laparotomie, sigmoïdectomie, anatomopathologie,
■
lavage de la cavité abdominale,
■
stomie colique et fermeture du moignon rectal (intervention de Hartmann)
; o organiser à distance le rétablissement de continuité. Hémorragie diverticulaire : le plus souvent, l'hémorragie cesse spontanément et la prise en charge commencera par une coloscopie après préparation colique. Une fois le diagnostic confirmé (élimination d'un cancer du côlon + ++)j la sigmoïdectomie sera à discuter en fonction du terrain, o Hémorragie abondante ou mal tolérée : ■ ■
contrôler les paramètres hémodynamiques, l'hémostase..., l'endoscopie peut permettre de réaliser l'hémostase (injection de sérum
adrénaliné, voire clip), de même que le scanner (embolisation sélective), ■
de plus, l'administration orale de PEG est recommandée car - en plus de
préparer la coloscopie - elle permet souvent un arrêt du saignement,
■
la chirurgie en urgence peut être indiquée en cas d'impossibilité d'utiliser
les autres thérapeutiques ou en cas d'hémorragie massive avec instabilité hémodynamique. Idéalement, la colectomie sera segmentaire si l'origine du saignement a été faite, sinon la colectomie totale est l'opération de choix. 111.4. Sigmoïdectomie pour diverticules Le traitement chirurgical comprend : o résection sigmoïdienne, emportant la charnière rectosigmoïdienne ; o rétablissement de continuité en un temps par une anastomose colorectale ; o la pièce est envoyée pour examen anatomopathologique. Indication de sigmoïdectomie prophylactique : o à distance de la poussée (2-3 mois) pour éviter une stomie en se plaçant à distance de l'inflammation de la poussée ; o après une coloscopie complète ayant éliminé un cancer ou un polype + + + + ; o après la première poussée si elle s'est accompagnée de signes de gravité scannographiques (bulle d'air extradigestive, fuite de produit de contraste) ; o en cas de poussée compliquée (abcès, fistule) ; o les autres indications sont moins consensuelles et sans bénéfice clairement démontré : o après la première poussée non compliquée chez les patients : B
H
jeunes < 50 ans,
sous corticoïdes, immunosuppresseurs. o après la deuxième poussée ou la
troisième chez les autres patients. BOOK DES ECN 503 Hernie pariétale chei l'enfant et l'adulte Jérémîe Lefevre et Magali Lefrariçois Référence Évaluation des implants de refection de paroi, de suspension et d'enveloppement en chirurgie digestive (HAS 2008) Avis sur les actes professionnels de santé o Cure de hernie ou d'éventration postopératoire de la paroi abdominale antérieure, par cœlioscopie (HAS 2006) I. Définitions
o Hernie correspond à une extériorisation du contenu abdominal par un orifice naturel de la paroi ; o éventrations : correspondent à une extériorisation au travers d'un orifice non naturel (cicatrice de laparotomie par exemple) ; o éviscérations : se distinguent des éventrations par leur proximité à l'intervention chirurgicale et par l'absence de péritoine autour des viscères. ID. Épidémiologie Les hernies peuvent être multiples (en fonction de la localisation de l'orifice naturel), mais les deux principaux types sont les hernies de l'aine et les hernies ombilicales. La cure de hernie inguinale est une des interventions le plus souvent pratiquée en France. BIO. Physiopathologie III. 1. Hernie de l'aine Il existe deux grands types de hernies de l'aine : o les hernies inguinales dont l'orifice est situé au-dessus de l'arcade crurale (bandelette fibreuse tendue entre l'épine iliaque antérosupérieure et le pubis) : o directe : passe au travers du fascia transversalis, o indirecte : passe par l'orifice inguinal profond au contact du cordon spermatique ; o les hernies crurales dont l'orifice est situé sous l'arcade crurale, en dedans des vaisseaux fémoraux. Sous la pression abdominale et certains facteurs extrinsèques (toux chronique, constipation...), ces points de faiblesse de la paroi abdominale antérieure vont progressivement s'élargir et laisser passer le contenu abdominal entouré de péritoine. Le contenu de la hernie est variable (grêle, côlon, épiploon, vessie, appendice...). 111.2. Hernie ombilicale o Moins fréquente ; o élargissement de l'anneau ombilical qui mesure normalement 2-3 mm ; o facteurs de risque : o obésité, o cirrhose avec ascite, dialyse péritonéale, o multiparité. 504 BOOK DES ECN
2.245 I\jt Diagnostic i l\/.1. Hernie inguinale non compliquée s je diagnostic est clinique + +. Interrogatoire : sensation de masse inguinale ou testiculaire, impulsive à la toux ; recherche des facteurs de risques/facteurs aggravants : o obésité, tabac, toux chronique. palpation : l'examen doit être bilatéral, en position debout puis en décubitus dorsal. Masse inguinale, impulsive à la toux, non douloureuse, réductible ; elle peut être située dans les bourses ; le collet est perçu en coiffant son index du scrotum et en se dirigeant vers l'orifice inguinal superficiel (en haut et en dehors) ; en cas de hernie crurale, la pointe de la hernie est palpée à la racine de la cuisse. Le reste de l'examen clinique est standard, recherchant notamment des contre-indications à la chirurgie ou des antécé- r dents/traitements pouvant augmenter le risque opératoire (anticoagulant, comorbidités cardiaques...). Chez l'enfant, les hernies inguinales touchent principalement le garçon et sont congénitales, souvent bilatérales et ; parfois associées à une cryptorchidie. IV.2. Hernie ombilicale Ombilic déplissé, hernie réductible ; anneau ombilical élargi ; ;
parfois : troubles
cutanés associés (intertrigo, infection...). IV.3. Forme compliquée La principale complication des hernies est l'étranglement. Il correspond à une occlusion par strangulation aboutissant rapidement à la nécrose du contenu de la hernie. Le diagnostic est clinique avec une hernie douloureuse, augmentée de volume, non réductible. En fonction du contenu de la hernie, les symptômes digestifs varient : épiploon : peu de retentissement à part un iléus réflexe ; grêle : douleur majorée, occlusion haute avec
vomissements précoces ; i I o côlon : arrêt des matières et des gaz en premier lieu. La prise en charge est une urgence médicochirurgicale. v. Prise en charge I-e traitement d'une hernie ombilicale ou de l'aine est uniquement chirurgical. •wcun examen complémentaire n'est nécessaire, sauf ceux utiles à l'anestiiésie (générale ou locale en fonction du patient). La prise en charge des facteurs de risques/facteurs aggravants doit être proposée (aide au sevrage tabagique, traitement d'une toux chronique...). l es
principes de l'intervention sont : I- laparotomie ou cœlioscopie ;
- libération de la hernie et réintégration du contenu dans la cavité abdominale ; 3réfection pariétale : a.
hernie inguinale -> mise en place d'une plaque non résorbable fixée à
l'arcade crurale, b.
hernie crurale raphie musculaire en abaissant le tendon conjoint au
ligament de Cooper, c.
hernie ombilicale -> raphie simple par des points séparés pour les petits
orifices, mise en place d'une plaque non résorbable en cas de large orifice. BOOK DES ECN 505
Jérémie Lefevre et R/Iagali Lefrançois Recommandations pour la pratique clinique : o indication de la transplantation hépatique (HAS - 2005). I. Généralités
La TH est l'unique traitement de la cirrhose et le meilleur traitement du CHC + + + 1 000 TH par an en France. La quasi-totalité des foies greffés proviennent de donneurs en mort encéphalique. Autres possibilités : o donneur vivant : lobe gauche/foie droit ; o TH domino : en utilisant un foie de neuropathie amyloïde. Technique chirurgicale : o exérèse du foie malade -> anatomopathologie ; o greffe du nouveau foie avec : o anastomose cave, o anastomose porte, o anastomose artérielle, o anastomose biliaire. II. Critères de greffe Donneur cadavérique : o pas de refus exprimé ; o la compatibilité dans le système A, B et 0 est obligatoire ; o sérologies négatives ; o pas de cirrhose, stéatose < 60 % ; o ischémie froide la plus courte possible. Bilan prégreffe hépatique : o immunologie : GR, Rh, RAI ; o foie : biologie complète, étude de la vascularisation, échographie, bili-IRM ; o état général : cœur, EFR, panoramique dentaire, anesthésie. .\l III. Indications de greffes Insuffisance hépatique : o cirrhose Child C ou B avec ascite réfractaire, infection de l'ascite, encéphalopathie ; o hépatite fulminante -> inscription en superurgence. 506 BOOK DES ECN
Cancers hépatiques : CHC + + + + dans les critères de Milan : ^ 1 nodule de moins de 5 cm ; , 2 à 3 nodules de moins de 3 cm. Maladies cholestatiques : 3 atrésie des voies biliaires ; c cholangite sclérosante primitive ; 0
cirrhose biliaire secondaire.
Autre : o hémochromatose, maladie de Wilson, maladie de Gaucher lorsqu'elles s'accompagnent d'une insuffisance hépatique. IV. Complications de la greffe o Chirurgicale : hémorragie, sténose biliaire, thrombose de l'artère, dysfonction primaire ; o infections + + + (bactériennes, virales, fungiques) ; o immunologie : rejet aigu, rejet chronique ; o néoplasie : syndrome lymphoprolifératif, sarcome cutané de Kaposi, cancers liés au terrain (alcoolotabagique) ; o récidive de la maladie initiale + + : o CHC (15 %), o hépatite B (prévenue par l'injection d'anticorps au long cours), o hépatite C : quasi constante, o consommation alcoolique (de 10 à 80 %). Lithiase biliaire et complications Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Recommandations de Pratique Clinique o Lithiase biliaire (SNFGE, 2010) Conférence de consensus o Pancréatite aiguë (SNFGE, 2001). Partie 1. Non compliquée I. Définitions - Épidémiologie La lithiase vésiculaire correspond à la présence de calculs dans les voies biliaires ou dans la vésicule biliaire. Les calculs biliaires sont majoritairement cholestéroliques (80 %) ou pigmentaires (20 %). Environ 10-15 % de la population générale ont une lithiase vésiculaire + + + +. Facteurs de risque de lithiase vésiculaire : o âge > 60 ans ; o sexe féminin, grossesse, multiparité ; o obésité ; o dyslipidémie, régime alimentaire hypercalorique ; o traitements par fibrates, ciclosporine, contraception orale... ; o antécédents de résection iléale, mucoviscidose ; o hémolyse chronique, paludisme -> calculs pigmentaires. II. Histoire naturelle de la lithiase vésiculaire
o 80 % des calculs resteront asymptomatiques -> découverte fortuite ; o 20 % des calculs vont être responsables de complications : o vésicule : colique hépatique puis : 0
cholécystite aiguë : pyocholécyste, abcès sous-hépatique, péritonite biliaire, *
cholécystite chronique : vésicule scléroatrophique, iléus biliaire, calculocancer ; o voie biliaire principale : angiocholite, pancréatite aiguë, migration lithiasique. III. Lithiase vésiculaire symptomatique non compliquée C'est la colique hépatique qui est secondaire à l'obstruction du canal cystique par un calcul. III. 1. Diagnostic clinique Douleur typique : o épigastrique ou hypochondre droit ; o début brutal, irradiation vers l'épaule droite ; o augmentée à l'inspiration profonde ; o durant moins de 6 heures + + + . Apyrexie, pas d'ictère, pas de défense. Signe de Murphy : douleur à la palpation de l'hypochondre droit et blocage de l'inspiration profonde. 508 BOOK DES ECN 1112. Examens complémentaires La biologie est demandée pour éliminer les diagnostics différentiels. le bilan hépatique est normal, il n'y a pas de syndrome inflammatoire. L'échographie abdominale confirme le diagnostic : lithiase vésiculaire : calculs hyperéchogènes avec cône d'ombre ; pas d'épanchement périvésiculaire ; paroi vésiculaire non épaissie (< 2 mm). IV. Traitement de la lithiase vésiculaire non compliquée Traitement de la poussée de colique hépatique : antalgiques simples. Organiser l'intervention à froid avec consultation d'anesthésie afin de prévenir les récidives et autres complications de la lithiase vésiculaire. Traitement étiologique : cholécystectomie sous cœlioscopie. o Exploration de la cavité abdominale ; o dissection de l'artère et du canal cystiques ; o cholangiographie peropératoire : o en cas de calcul de la voie biliaire principale -> extraction du calcul ; o cholécystectomie ;
o envoi de la pièce pour examen anatomopathologique. Aucun traitement postopératoire particulier (pas de régime). BOOK DES ECN 509 Lithiase biliaire et complications Jérémïe Lefevre et Magali Lefrançois Lithiase biliaire : Recommandations de Pratique Clinique (SNFGE, 2010) Conférence de consensus o Pancréatite aiguë (SNFGE, 2001). Partie 2. Compliquée I. Lithiase vésiculaire symptomatique Elle correspond à la cholécystite et ses deux formes : o aiguë ; o chronique. I. 1. Cholécystite aiguë Définition : inflammation de la paroi vésiculaire. Physiopathologie : secondaire à l'obstruction prolongée du canal cystique (par un calcul + + +). Elle va évoluer vers le pyocholécyste puis la nécrose de la paroi vésiculaire. Diagnostic o Clinique : o douleur de l'hypochondre droit durant plus de six heures avec défense, a irradiation vers l'omoplate, continue, o fièvre : 38-38,5 °C, o pas d'ictère, pas de signes occlusifs ; o biologie : o syndrome inflammatoire, o pas de cholestase ni cytolyse, o lipase normale ; o échographie + + + : o calculs dans la vésicule, o un calcul dans le collet/canal cystique, o épaississement de la paroi vésiculaire (> 4 mm), parfois aspect dédoublé, o épanchement périvésiculaire, o pas de dilatation des voies biliaires intra- ou extrahépatiques. Formes cliniques o Cholécystite alithiasique : séjour en réanimation, état de choc, ischémie... ; o cholécystite gangréneuse/abcès sous-hépatique/péritonite biliaire : évolution d'une cholécystite non traitée ; o syndrome de Mirizzi : cholécystite avec compression de la
voie biliaire principale par l'inflammation. Elle s'associe donc à des signes de cholestase puis à un ictère. Traitement 1. Hospitalisation ; 2. traitement symptomatique ; 3. antibiothérapie intraveineuse ; 510 BOOK DES ECN 4 cholécystectomie : a.
dans les 24 heures après le début des symptômes,
b.
cholangiographie peropératoire ;
i. traitement d'une éventuelle lithiase de la voie biliaire principale ; c.
anatomopathologie.
I.2.Cholécystite chronique physiopathologie : secondaire à des épisodes répétés de cholécystite à bas bruit sans traitement. Elle peut prendre plusieurs formes cliniques : cholécystite scléroatrophique ; vésicule porcelaine/calculocancer ; o fistule biliaire. La vésicule scléroatrophique, la vésicule porcelaine sont parfois asymptomatiques ou responsables de quelques douleurs à type de coliques hépatiques. Leur traitement est la cholécystectomie. L'examen anatomopathologique permet d'éliminer un calculocancer. Iléus biliaire o Secondaire à une fistule entre la vésicule et le duodénum laissant passage à un gros calcul qui va se bloquer dans l'intestin grêle et provoquer une occlusion par obstruction ; o diagnostic clinique : o l'interrogatoire : épisodes de cholécystite/douleur biliaire, o occlusion par obstruction (vomissements, arrêt des matières et des gaz), o pas d'ictère ; o imagerie : o occlusion digestive grêlique, o aérobilie, o calcul (hyperdense) en fosse iliaque droite ; o traitement : o urgence, hospitalisation,
o traitement symptomatique (réhydratation, antalgiques...), o laparotomie, entérotomie, extraction du calcul, suture du grêle : s le plus souvent aucun geste sur la vésicule. II. Lithiase de la voie biliaire principale Un calcul présent dans la voie biliaire principale peut : o être asymptomatique (découverte lors d'une échographie, d'une cholangiographie peropératoire) ; o provoquer une réaction de migration lithiasique ; être responsable d'une pancréatite aiguë (cf. Item n° 268) ; 0 être responsable d'une angiocholite. H-1. Migration lithiasique Secondaire au passage d'un calcul ayant provoqué une obstruction partielle, diagnostic Clinique : douleur biliaire ± ictère ± fièvre : o disparaissant rapidement ; BOOK DES ECN 511 o biologie : perturbation du bilan : o cytolyse, cholestase, o parfois petite réaction pancréatique (élévation de la lipase), o qui régressent en quelques jours. 11.2. Angiocholite Définition : septicémie d'origine biliaire. Physiopathologie : le plus souvent liée à l'obstruction de la voie biliaire principale avec stase puis infection de la bile. Diagnostic o Clinique : triade de Charcot : o douleur biliaire puis fièvre puis ictère, o pas de défense, pas de troubles du transit, o décoloration des selles, urines foncées, o sepsis : frissons, voire état de choc ; o biologie : o syndrome inflammatoire, o hémocultures positives, o cholestase, cytolyse ; o imagerie (échographie) : o vésicule lithiasique, o dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatiques, o parfois visualisation du calcul dans le cholédoque, o recherche de complications : abcès hépatique.
Traitement o Urgence, hospitalisation ; o traitement symptomatique ; o antibiothérapie intraveineuse pour 10 jours à adapter secondairement à l'antibiogramme ; o en cas de sepsis non contrôlé, une sphinctérotomie endoscopique en urgence lors d'une CPRE pour drainer la bile infectée ; o en cas d'évolution favorable, il faut traiter la lithiase de la voie biliaire principale. 11.3. Traitement d'une lithiase de la voie biliaire principale Explorations préalables : o bili-IRM : examen non invasif, très sensible ; o échoendoscopie : examen nécessitant une anesthésie générale, le plus sensible. La CPRE n'est plus un examen diagnostique + + +. Le traitement doit comporter : o traitement de la lithiase de la voie biliaire principale ; o cholécystectomie. Deux possibilités : o CRPE ± sphinctérotomie endoscopique sous anesthésie générale puis cholécystectomie dans un deuxième temps ; o traitement uniquement chirurgical : o cholécystectomie, o cholangiographie peropératoire : 0
en cas de calcul présent dans la voie bilaire principale extraction chirurgicale (par le
canal cysti- que ou par une cholédocotomie) ; o envoi pour examen anatomopathologie. 512 BOOK DES ECN pancréatite aiguë Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois Conférence de consensus Pancréatite aiguë (SNFQE, 2001). I, Définitions - étiologies Une pancréatite aiguë est une inflammation aiguë du pancréas. On pose le diagnostic en cas de : o douleur typique et augmentation de la lipase > 3N. On distingue deux étiologies responsables d'environ 80 à 90 % des pancréatites aiguës :
1. alcool : qui reste un diagnostic d'élimination. La pancréatite aiguë peut survenir sur un pancréas sain ou compliquer une pancréatite chronique ; 2. lithiase vésiculaire : la pancréatite aiguë est la complication la plus grave de la lithiase vésiculaire. Ce sont surtout les calculs de moins de 5 mm qui sont impliqués. Cette étiologie doit toujours être éliminée avec une échographie abdominale + + + . Autres étiologies de pancréatite aiguë : hypercalcémie : notamment en cas d'hyperparathyroïdie ; o hyperlipidémie : surtout les hypertriglycéridémies (types I, IV, V) ; médicaments + + + : critères d'imputabilité intra- et extrinsèques ; tumeur de la tête du pancréas/ampulome vatérien : à éliminer en cas de pancréatite aiguë sans étiologie évidente ; complication d'une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (1 % des CPRE) ; o traumatisme abdominal ; anomalie canalaire : TIPMP, pancréas annulaire, DKPA... ; mucoviscidose ; infectieuses : viroses, bactéries, parasitoses ; formes génétiques. II. Diagnostic 11.1. Clinique H est posé devant l'association : douleur pancréatique : épigastrique, transfixiante, irradiant en arrière, soulagée par l'antéflexion du tronc ; élévation de la lipasémie > 3N. Recherche des signes/de gravité : obésité (augmente le risque de PA grave) ; choc (hypotension, oligurie, marbrures) ; ecchymoses périombilicales, infiltration des flancs. BOOK DES ECN
497
p1 11.2. Examens biologiques La biologie doit être complète : NFS, ionogramme, BHC, lipase, hémostase, CRP, glycémie, calcémie. Ce bilan permet de calculer le score de Ranson (de 0 à 11). Chaque item vaut un point, la pancréatite est considérée comme grave si le score est > 3. Score de Ranson À l'admission
Durant les 48 premières heures
■ Glucose > 11 mmol/l (sauf
•
Baisse des bicarbonates > 4 mmol/l
diabète)
•
PaOz < 60 mmHg
•
Âge > 55 ans
•
Augmentation de l'urée > 1,8 mmol/l
•
Leucocytes > 16 000/mm3
•
Calcémie < 2,00 mmol/l
•
LDH > 1,5 N
•
Diminution de l'hématocrite de > 10 %
•
ASAT > 6 N
•
Séquestration liquidienne estimée : apports
IV-pertes, i.e. diurèse + aspiration gastrique + 1 I (estimation arbitraire des pertes insensibles) > 6 I Une élévation de la CRP au-dessus de 150 mg/1 à j3 est également un facteur de risque de pancréatite grave. 2.3. Imagerie À l'admission : seule une échographie abdominale est nécessaire pour éliminer une lithiase vésiculaire La TDM abdominale doit être réalisée à 48 heures (sauf doute diagnostique). o Diagnostic positif : œdème pancréatique, infiltration de la graisse péripancréatique ; o diagnostic des complications : o nécrose pancréatique : zone de parenchyme pancréatique ne se rehaussant pas au temps artériel, o collections/coulées inflammatoires : hypodensités non rehaussées, infiltration des fascia prérénaux... Le score de Balthazar permet de classer la gravité de la PA : Avant injection
Après injection (la nécrose : zones du pancréas ne prenant pas le produit de contraste)
Classe
Lésion
Points
Nécrose Points
A
Pancréas normal
0
0%0
B
Augmentation de volume focal 1
< 30 % 2
ou diffuse du pancréas C
Infiltration de la graisse alentour 2
30-50 % 4
D
1 seule coulée de nécrose
> 50 % 6
péripancréatique
3
E
2 ou plus coulées de nécrose
4
péripancréatiques ou à distance du pancréas ; ou : présence de bulles de gaz au sein d'une coulée de nécrose Le score global correspond à la lettre et à la somme des points. 514 BOOIC DES ECN III. Complications m1. Générales Choc septique, défaillance multiviscérale ; hyperglycémie ; , insuffisance rénale aiguë (avec hypocalcémie). HI.2. Locales o Collections : qui peuvent évoluer en pseudokyste au bout d'un mois ou se résorber spontanément ; , abcès : correspondent à une collection infectée. Le diagnostic est posé par une ponction percutanée et un examen bactériologique ; infection de la nécrose pancréatique : typiquement la troisième semaine : o complication la plus grave (mortalité de 20 %), o tableau clinique frustre : fièvre, réapparition du sepsis, o confirmation : ponction de la nécrose et examen direct + culture, o germes : staphylocoque doré, E. coli ; o perforation des organes de voisinage (duodénum, côlon transverse, estomac). IV. Principes de prise en charge c 80 % des pancréatites aiguës sont bénignes avec une évolution favorable en quelques jours permettant le traitement de l'étiologie ; o 20 % des pancréatites aiguës vont devenir graves et nécessiter un passage en réanimation, voire un traitement des complications (abcès, infection de la nécrose). IV.1. Traitement initial d'une pancréatite aiguë o Hospitalisation : en réanimation en cas de forme grave, de terrain morbide, de défaillance d'organe ; o à jeun ;
o pas de sonde nasogastrique systématique (sauf vomissement) ; o correction des troubles hydroéiectrolytiques ; antalgiques majeurs ; o traitement étiologique : o arrêt d'un médicament toxique, o prévention du delirium tremens, supplémentation vitaminique chez l'alcoolique. IV.2. Traitement d'une pancréatite aiguë grave o Réanimation ; corrections des défaillances organiques ; En cas d'angiocholite et/ou d'ictère obstructif, la CPRE et SE sont indiquées quels que soient la durée d'évolution et le
degré
de gravité
de la PA. nutrition artificielle : entérale idéalement ou parentérale ; en cas d'infection prouvée de la nécrose/collections : o antibiothérapie intraveineuse, à large spectre, à adapter secondairement : imipénème-Tiénam®, o drainage de la nécrose/collections : percutané/endoscopique ou chirurgical. BOOK DES ECN
499
IV.3. Traitement étiologique o PA alcoolique : sevrage alcoolique ; o PA lithiasique ; o PA bénigne : ■
la cholécystectomie avec cholangiographie peropératoire peut être
réalisée au cours de la même hospitalisation, ■
s'il persiste un calcul dans la voie biliaire principale (vu en bili-IRM ou en
échoendo), il peut être traité par CRPE ; o PA grave : 0
le traitement sera réalisé à distance des complications.
516 BOOIC DES ECN péritonite aiguë Jérémie Lefevre et Magali Lefrançois
Conférences de consensus • Prise en charge des péritonites communautaires (Conférence de consensus - 5FAR 2000). • Recommandations pour la pratique clinique : complications de la diverticulose colique. HAS (décembre 2006) I. Définitions Une péritonite correspond à une inflammation aiguë du péritoine. Même si la majorité des péritonites sont secondaires à une perforation du tube digestif, on peut en décrire trois types : 1. primitive : elles correspondent aux péritonites d'origine hématogène (tuberculeuse, infection d'ascite, dialyse périto- néale...) ; 2. secondaire : elles sont secondaires à une perforation d'organe creux (perforation de diverticule, ulcère perforé, fistule anastomotique postopératoire...) ; 3. tertiaire : elles correspondent aux infections intra-abdominales persistantes après une infection connue (péritonite à levures, péritonite sans germes...). II. Physiologie La péritonite généralisée ne survient que lorsque les mécanismes de défense de la cavité abdominale sont dépassés par le processus infectieux. o Mécanismes de défense : péritoine (absorption), épiploon (cloisonnement, absorption), complément et polynucléaires neutrophiles. Rapidement, les conséquences systémiques apparaissent et expliquent la gravité d'une péritonite généralisée (choc septique, insuffisance rénale aiguë, défaillance respiratoire, acidose métabolique, insuffisance hépatique...). Les agents infectieux sont le plus souvent multiples en cas de péritonite secondaire. Les bactéries sont parfois résistantes aux antibiotiques en cas de péritonite postopératoire (infection nosocomiale). Seules les péritonites primitives sont monomicrobiennes. III. Diagnostic Deux tableaux sont à connaître : péritonite extrahospitalière (la plus fréquente) et la péritonite postopératoire. Péritonite extrahospitalière (ex. : perforation de diverticule
sigmoïdien) o Interrogatoire : douleur abdominale brutale ne cessant d'augmenter ; o clinique : o contracture abdominale, o arrêt des matières et des gaz, vomissements, o douleur au toucher rectal (présence de liquide dans le cul-de-sac de Douglas), o syndrome septique : fièvre, tachycardie, oligurie, choc septique, défaillance multiviscérale... ; o biologie : o hyperleucocytose à PNN, élévation de la CRP, o bilan complet du retentissement de l'infection : BI-IC, ionogramme, hémostase, ECBU, o hémocultures, o bilan préopératoire ; BOOK DES ECN 517 MSM o imagerie : o TDM abdominale : o ne doit pas retarder la prise en charge. À réaliser si l'état général du patient le permet ou en cas de doute diagnostique (rare), ■ signes positifs : pneumopéritoine, épanchement intra-abdominal, 0 étiologie : cancer perforé, diverticules sigmoïdien..., a gravité : aéroportie, pneumatose pariétale, pyléphlébite... Péritonite postopératoire (ex. : lâchage d'anastomose) Parfois difficile à diagnostiquer (douleur abdominale, iléus, vomissement, perturbation de la biologie, pneumopéritoine... fréquents en postopératoire). Il faut l'évoquer devant toute déviation du cours normal et notamment : o fièvre ; o trouble de conscience, agitation, insuffisance rénale aiguë, détresse respiratoire aiguë... ; o écoulement purulent par la cicatrice/les drains. Le scanner est le plus souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic. IV. Traitement Il s'agit d'une urgence médicochirurgicale majeure.
Le principal facteur pronostique est le délai avant le traitement chirurgical + + + . Traitement symptomatique/médical : o réanimation, oxygénothérapie ; o pose de deux voies veineuses ; o remplissage d'un choc, correction des troubles hydroélectrolytiques ; o antalgiques ; o antibiothérapie intraveineuse, à large spectre, débuter dès que possible : o péritonite extrahospitalière : Augmentin* + aminoside pour 5 jours, o péritonite postopératoire : Tazocilline® + aminoside ± triflucan et vancomycine en cas de suspicion d'infection fongique associée ou de bactérie résistante à la méthicilline. Traitement étiologique : o laparotomie (le plus souvent, dans quelques cas, la cœlioscopie peut se discuter notamment en cas de perforation d'ulcère gastroduodénal) ; o exploration de la cavité abdominale ; o prélèvements multiples avec bactériologie ; o toilette péritonéale avec sérum physiologique ; o traitement de la cause : o ulcère perforé : suture d'un ulcère duodénal/excision suture d'un ulcère gastrique avec envoie de la pièce pour examen anatomopathologique, o sigmoïdite diverticulaire perforée, cancer du côlon gauche perforé : intervention de Hartmann (colectomie gauche, fermeture du moignon rectal, colostomie terminale), o perforation du grêle : résection et double stomie, o lavage de la cavité abdominale avec 10-15 litres de sérum physiologique, o fermeture. Surveillance (le plus souvent en réanimation) Dans les suites de l'intervention, on poursuit la prise en charge en fonction de l'étiologie : o ulcère perforé : éradication d1 Helicobacter pylori, inhibiteur de la pompe à protons ; o inteivention de Hartmann, confection de stomie : programmer le rétablissement de la continuité digestive entre 3 et 6 mois après. 518 BOOIC DES ECN Examen prénuptial Xavier Befffieux
I. Législation Le certificat prénuptial est un certificat médical pour le mariage civil, institué par le régime de Vichy en 1942 et réglementé par les articles 63 du Code civil français et L153 du Code de santé publique mais qui n'est plus obligatoire depuis je -^janvier 2008. Il est à retirer à la mairie par les deux futurs époux. Il est rempli par un médecin thésé, en deux exemplaires, après deux consultations médicales séparées et éventuellement des examens biologiques. Remise en main propre à chacun des deux futurs conjoints. II. Caractère non obligatoire Objectifs Dépistage (interrogatoire, examen et sérologies) et prévention (règles hygiénodiététiques). Information des futurs conjoints vis-à-vis des infections sexuellement transmises. Information vis-à-vis de la contraception. Conseil génétique s'il existe un risque de transmission d'une malformation ou d'une maladie chromosomique ou génétique. III. Interrogatoire Rechercher d'informations susceptibles d'avoir une implication dans le mariage et la procréation ; antécédents personnels et familiaux (infections, obstétrique, cancer, HTA, DNID...) ; évaluation de la situation socioprofessionnelle des deux conjoints. Examen clinique Auscultation cardiaque et pulmonaire ; prise de la pression artérielle ; examen des seins et enseignement de l'autopalpation ; examen gynécologique, avec réalisation éventuelle d'un frottis de dépistage du cancer du col utérin. Conseils à promulguer concernant l'hygiène de vie Alimentation saine (peu calorique, non grasse, peu salée, peu sucrée) ; limiter la prise pondérale ; pas d'alcool, pas de tabac (éventuel sevrage tabagique à proposer) ; activité physique régulière ; respecter temps de sommeil. 'V. Examens biologiques à proposer
Pour la femme de moins de 50 ans : rottis cervicovaginaux de dépistage (si non récents) ; groupe sanguin, rhésus, recherche d'agglutinines irrégulières ; BOOK DES ECN 519
sérologie toxoplasmose et rubéole (sauf en cas de positivité antérieure) ; sérologie VIH, syphilis, hépatites B et C. Pour l'homme : sérologie VIH, syphilis, hépatites B et C ; groupe sanguin, rhésus si femme rhésus négatif. V. Vaccinations à proposer Pour la femme : rubéole (sauf si immunisée). Pour la femme et l'homme : hépatite B si métier à risque et si non immunisé (e) ; DTCP selon calendrier vaccinal. VI. Préserver le secret médical Le certificat ne doit contenir aucune indication médicale afin de préserver le secret médical lié à l'examen, que ce soit envers l'officier d'état civil chargé de valider le mariage qu'envers le conjoint. Le médecin consulté ne peut ni interdire le mariage, ni informer l'autre conjoint d'une pathologie qu'il aurait diagnostiquée chez son partenaire. 520 BOOIC DES ECN
1.2.30 Grossesse normale. Besoins nutritionneis d'une femme enceinte Xavier Deffieux Recommandations pour la pratique clinique CNGOF prévention immunisation rhésus 2005. Apports nutritionnels en cours de grossesse 1997. I. Objectifs de la première consultation _ Confirmer l'état de grossesse ; préciser son début et le terme théorique ; - évaluer les facteurs de risque : âge, taille, poids, contexte socioéconomique, antécédents médicaux et gynéco-obstétri- caux, antécédents familiaux héréditaires, tabac, alcool, drogues ; - déclarer légalement la grossesse sur un formulaire indiquant la date de début de la gestation ; - prescrire les examens biologiques obligatoires ; - informer sur le dépistage de la trisomie 21 ; - formuler des conseils d'hygiène de vie ; - établir un plan de surveillance adapté au contexte clinique. II. Quels sont les signes cliniques en faveur du diagnostic de grossesse ? - Signes sympathiques de grossesse, inconstants : augmentation de la tension des seins (+ + +), nausées matinales, parfois vomissements, pollakiurie, seins augmentés de volume avec bombement de l'aréole et saillie des glandes sébacées (tubercules de Montgomery) ; - au spéculum : col violacé, glaire cervicale absente ; - au toucher vaginal : augmentation du volume de l'utérus avec comblement des culs-de-sac vaginaux ; ramollissement de l'utérus, assez net au niveau de l'isthme ; - perception des bruits du cœur foetal au détecteur ultrasonique à partir du 3 e mois (sauf chez l'obèse). En revanche, au premier trimestre :
- la prise de poids est absente ou minime ; - la hauteur utérine, au palper abdominal, n'est pas mesurable ; - les bruits du cœur fœtal ne sont pas audibles au stéthoscope de Pinard. III. Quels examens complémentaires sont nécessaires pour confirmer la grossesse ? Parfois, aucun test n'est nécessaire (retard de règles et désir de grossesse, signes sympathiques de grossesse et examen clinique retrouvant un utérus augmenté de volume). Sinon : Beta-hCG urinaire ou plasmatique. Echographie pelvienne (le sac ovulaire est visible dès 5-6 SA sous la forme d'une image anéchogène [liquidienne] intra- uterine, entourée d'une couronne échogène [le trophoblaste] ; l'embryon et son activité cardiaque sont visibles dans le sac ovulaire à partir de 6-7 SA). Terme théorique = date des dernières règles + 14 jours (début de la gestation) 4- 9 mois. • Cette règle s'applique à une femme ayant des cycles de 28 jours. BOOK DES ECN 521 Définition des trimestres : - 1er trimestre : de 0 à 15 SA ; - 2e trimestre : de 15 à 28 SA ; - 3U trimestre : de 28 à 42 SA. IV. Modifications physiologiques en cours de grossesse Tension artérielle : normale < 14/8 ; protéinurie : normale < 300 mg/1 ; NFS-leucocytes : normale < 14-16 000/mm3 (hyperleucocytose physiologique) : -
plaquettes : normale > 150 000/mm3,
-
hémoglobine : normale > 10 g/100 ml (hémodilution physiologique) ;
augmentation des phosphatases alcalines ; accélération de la vitesse de sédimentation. V. 7 consultations obligatoires : M3, M4, M5, M6, M7, M8, M9 Avec à chaque fois : interrogatoire.
Examen clinique complet avec pesée, prise de la tension artérielle et de la température rectale, mesure de la hauteur utérine, recherche d'œdèmes... BU : albuminurie et glycosurie et recherche de nitrites et de leucocytes dans les urines. VI. Examens paracliniques lors de la première consultation ® Obligatoires : -
groupe rhésus ± groupe rhésus du conjoint si femme rhésus négatif ; (pour
savoir si une prévention de l'immunisation rhésus sera nécessaire) ; -
sérologies de la rubéole et de la toxoplasmose, sauf si immunité déjà prouvée ;
-
recherche d'agglutinines irrégulières (RAI) ;
-
VDRL & TPHA ;
-
protéinurie & glucosurie. • À proposer:
-
sérologie VIH, CMV ;
-
dépistage biochimique des grossesses à risque de trisomie 21 ;
-
NFS pour dépister anémie ;
-
frottis cervicovaginaux si trop anciens.
NB. La NFS et la recherche de l'antigène Hbs sont obligatoires pendant la grossesse mais recommandées au 6e mois. VII. Si myopie forte Consultation d'ophtalmologie avec mesure de l'acuité visuelle et fond d'œil, à la recherche de lésions rétiniennes contre- indiquant les efforts expulsifs. VIII. Si femme rhésus négatif et conjoint rhésus positif (nécessité de prévention de l'immunisation rhésus) Deux options. Option 1 : détermination du rhésus fœtal en début de grossesse ; si fœtus rhésus positif. Prévention de l'immunisation rhésus par injection unique de 300 /xg d'antiD à 28 SA. 522 BOOIC DES ECN 1.2.30 Option 2 :
n
fait une prévention pour toutes les femmes rhésus négatif ayant un conjoint rhésus
positif. pfévention de l'immunisation rhésus par injection unique de 300 /xg d'antiD à 28 SA. IX. À quelle date prescrivez-vous la 1re échographie ; qu'attendez-vous de cet examen ? . Entre 11 et 13 semaines d'aménorrhée (+ + +) ; _ confirme ou corrige le terme par la mesure de la longueur crâniocaudale et du diamètre bipariétal ; - diagnostic précoce des grossesses multiples ; , dépistage précoce de certaines malformations grossières (anencéphalie) ; , dépistage de la trisomie 21 par la mesure de la clarté rétronucale (+ + +). X. Dépistage de la trisomie 21 Actuellement dépistage par estimation du risque combiné qui est calculé d'après 3 paramètres : l'âge de la patiente, la mesure de la clarté rétronucale au premier trimestre et les marqueurs sériques au premier trimestre. Pour les femmes qui sont dans un groupe à risque accru à l'issu de ce calcul (risque > 1/250), une biopsie de tropho- blaste (à 13 SA) ou une amniocentèse (à 17 SA) seront proposées pour obtenir une analyse du caryotype seul examen qui fait le diagnostic de trisomie 21. Risque de perte fœtale après biopsie de trophoblaste ou amniocentèse : 1 à 2 %. XI. Bilan paraclinique au 6e mois : AgHbs ; NFS, plaquettes ; sérologie toxoplasmose si nécessaire ; dépistage du diabète gestationnel par test de O'Sullivan pour les femmes à risque : glycémie à jeun et 1 heure après ingestion orale de 50 g de glucose ; recherche d'albumine et de glucose dans les urines. XII. Si présentation du siège : prévoir radiopelvimétrie à 37 SA Radiopelvimétrie par pelvi-scan (scannopelvimétrie). Diamètre promontorétropubien (PRP) [normale > = 10,5 cm]. Diamètre transverse médian (TM) [normale > = 12,5 cm]. Indice de Magnin (PRP + TM) [normale > = 23 avec des mesures harmonieuses].
Diamètre bi-épineux du détroit moyen [normale > = 10 cm]. Symétrie du bassin et aspect de la concavité sacrée. KM. Consultation d'anesthésie et bilan préanesthésique 8e mois. XIV. Prélèvement vaginal à la recherche d'un portage du streptocoque B AU
8e mois -hercl streptocoque B.
^ recherche positive, une antibiothérapie sera nécessaire pendant le travail pour limiter le risque d'infection néonatale BOOK DES ECN
523
6 Congés maternité Congé prénatal (avant accouchement prévu) Pas d'enfants ou un seul enfant à
6 semaines
charge Au moins 2 enfants à charge
8 semaines Congé postnatal si accouchement simple
Pas d'enfants ou un seul enfant à
10 semaines
charge Au moins 2 enfants à charge
18 semaines
Actuellement, les femmes peuvent choisir de ne prendre que 3 semaines avant l'accouchement (après accord et certificat de leur médecin traitant attestant que son état de santé lui permet de prolonger son activité avant la naissance) et ainsi d'avoir 13 semaines après pour un premier enfant (16 semaines au total). XV. Besoins nutritionnels en cours de grossesse Les mécanismes d'adaptation permettent à des femmes bien nourries, en bonne santé, ayant à leur disposition une alimentation variée, de mener une grossesse normale à son terme sans autres ressources que celles que procure l'augmentation spontanée de leur consommation alimentaire.
XVI. Conseils hygiénodiététique : repos, arrêt tabac, arrêt alcool et toxicomanie (± sevrage) Trois supplémentations recommandées. Acide folique (pour toutes). Vitamine D (pour toutes). Fer (pour gémellaire ou si anémie). Supplémentation en acide folique : prévention anomalies de fermeture du tube neural Insister auprès des femmes en âge de procréer sur la nécessité de consommer des aliments riches en folates : légumes verts à feuilles, légumes secs, agrumes... Pour les femmes à risque Supplémentation en acide folique 5 mg/j dès qu'elles envisagent une grossesse. Femmes à risque élevé : - celles qui ont un antécédent de grossesse avec anomalie de fermeture du tube neural ; - femmes traitées par certains médicaments antiépileptiques. Pour les femmes sans antécédent et qui désirent concevoir. Supplémentation systématique 0,4 mg/j. La DGS rappelle que, pour être efficace, cette prévention doit être entreprise 4 semaines avant la conception et se poursuivre 8 semaines après celle-ci. Supplémentation en vitamine D Une dose unique de 100 000 UI de vitamine D (per os : une ampoule) au début du 7 e mois. Supplémentation en fer En cas d'anémie (numération globulaire réalisée au 3e mois de grossesse), une supplémentation par 30 à 60 mg de fer par jour jusqu'à la correction de l'anémie. 524 BOOK DES ECN principales complications de la grossesse Xavier Deff ieux Recommandations CNGOF/SFAR 2009
Prise en charge multidisciplinaire des formes graves de prééclampsie. Définitions jjjrpgrrension artérielle gravidique (HTAG) Hypertension (PAS > 140 mmHg et/ou PAD > 90 mmHg) isolée, sans protéinurie apparue à partir de la 20e semaine d'aménorrhée (SA) en l'absence d'antécédent. Brassard adapté au morphotype de la patiente + + . La mesure doit se faire au repos (15 minutes), la patiente est assise, bras à la hauteur du cœur. Prééclampsie (PE) f= toxémie gravidique! HTAG + protéinurie > 300 mg/j ou > 2 croix. Dans certains cas, la protéinurie peut manquer initialement. Il est cependant licite de suspecter une pe devant une HTA de novo associée à l'un ou l'autre des signes suivants : 1.
œdèmes d'apparition brutale ou rapidement aggravés ;
2.
uricémie > 350 /xmol/1 ;
3.
augmentation des ASAT au-delà des normes du laboratoire ;
4.
plaquettes < 150 000/mm3;
5.
retard de croissance in utero (RCIU).
Prééclampsie sévère PE avec PAS > 160 mmHg et/ou PAD >110 mmHg, ou associée à un des signes suivants : •
douleurs épigastriques, nausées, vomissements ;
•
céphalées persistantes, hyperréflectivité ostéotendineuse, troubles visuels ;
•
protéinurie > 3,5 g/j ;
•
créatininémie > lOO^mol/I ;
•
oligurie avec diurèse < 20 ml/h ;
•
hémolyse ;
•
ASAT > trois fois la norme du laboratoire ;
•
thrombopénie < 100 000/mm3; » OAP ;
•
éclampsie, troubles neurologiques ; ® HELLP.
Facteurs de risque Antécédents de PE chez la mère ou une sœur. Primiparité, brève période d'exposition préalable au sperme du père, insémination/donneur. Age maternel élevé. Vie en altitude, stress physique et psychologique. Obésité. Insulinorésistance. Thrombophilies, affections auto-immunes. BOOK DES ECN 525 1 I. Cas particuliers Éclampsie Survenue de convulsions et/ou de troubles de la conscience chez une patiente prééclamptique. Peut inaugurer le tableau de prééclampsie. Physiopathologie : vasospasme cérébral, ou encéphalopathie hypertensive. Elle survient dans 30 % des cas dans le post-partum+ +. Traiter sans attendre l'IRM ou le TDM++ + . Position latérale de sécurité, liberté VAS et canule de Guédel. Traitement anticonvulsivant (diazépam ou clonazépam). Césarienne en urgence+ + + (urgence vitale). Traitement hypotenseur (nicardipine IVSE). Lutte contre le vasospasme cérébral et prévention des récidives : MgSO, IVSE. Le sulfate de magnésium est le traitement de référence en prévention de la récidive + + +. La perspective d'une intubation en séquence rapide et d'une ventilation artificielle doit être envisagée à tout moment, notamment en cas de troubles respiratoires (effet des benzodiazépines ou du magnésium). HELLP syndrome HELLP = hémolyse + cytolyse hépatique + thrombopénie (parfois HELLP incomplet). Complication de la PE qui menace la mère et le fœtus. Diagnostic différentiel (difficile) : stéatose aiguë gravidique (SHAG).
Le hellp syndrome peut apparaître en post-partum (30 % des cas) et en l'absence de tout signe de pe (10 à 20 % des cas). Le traitement du HELLP syndrome est l'interruption de grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas. En cas de grande prématurité (grossesse < 32 SA), une expectative peut se justifier, le temps d'une corticothérapie à visée maternelle et fœtale et d'une surveillance stricte. On observe alors souvent une amélioration transitoire du HELLP mais uniquement pendant quelques jours, avant une nouvelle dégradation. Hématome rétroplacentaire (HR) Complication rare (5 %) des PE sévères. Symptomatologie : métrorragies, contractions et souffrance fœtale (anomalies RCF). Risque : MFIU (même pour des MRP de petite taille), CIVD, choc hémorragique maternel. Césarienne en urgence+ + +. Traitement de la PE associée. 528 BOOK DES ECN principales complications de la grossesse : hémorragies génitales Xavier Deff ieux Métrorragies du premier trimestre de la grossesse et interruption spontanée de grossesse Évaluer l'importance du saignement Interrogatoire : caillots, depuis quand, > menstruations, nombre de protections changées par jour, signes d'anémie (asthénie, dyspnée, vertiges, malaises), coagulopathie connue. Examen : signes cliniques d'anémie (tachycardie, dyspnée, pâleur cutanée et des conjonctives, TA). Évaluer cliniquement l'importance du saignement sous spéculum. Un examen biologique : NFS (on peut demander un HemoCue® en attendant la NFS). II. Étiologies Grossesse extra-utérine. FCS.
Menace de fausse couche précoce et décollement trophoblastique. Grossesse arrêtée. Môle hydatiforme. Kyste de l'ovaire. Conduite à tenir Échographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale. On élimine une GEU. Visualisation de l'embryon, de son activité cardiaque et d'un éventuel décollement ou hématome. Prévention de l'immunisation rhésus dans tous les cas chez les femmes rhésus négatif. Repos, arrêt de travail. Demander un contrôle d'évolutivité une semaine après. Si grossesse arrêtée ou FCS incomplète, on donne des utérotoniques (misoprostol) pendant trois jours avec un nouveau contrôle d'échographie pelvienne une semaine après. S'il persiste une rétention intra-utérine, on indiquera alors une aspiration au bloc opératoire sous anesthésie générale. «C hémorragique Une patiente qui avait déjà eu une échographie en début de grossesse montrant une grossesse intra-utérine se présente avec des saignements génitaux très importants accompagnés de signes de choc débutant. Échographie : débris tropho- blastiques sans embryon identifiable. Conduite à tenir : deux voies d'abord, remplissage vasculaire par macromolécules, oxygénothérapie ; aspiration en extrême urgence au bloc opératoire sous anesthésie générale ; transfusion de culots globulaires et PFC. "I- Hémorragie génitale du deuxième et troisième trimestre de la grossesse diagnostics à évoquer : menace de fausse couche tardive, MFIU, placenta praevia, HRP et rupture utérine. BOOK DES ECN 529 Menace de fausse couche tardive Patiente se présentant entre 14 et 22 SA avec des saignements parfois accompagnés de contractions utérines. Il n'y a pas de rupture de la poche des eaux, mais le col est spontanément ouvert à deux doigts avec une poche des eaux visible au niveau de l'orifice cervical qui est dilaté.
Conduite à tenir : hospitaliser, repos au lit ; bilan préopératoire ; NFS, CRP vérifiant l'absence de syndrome inflammatoire. On discutera d'un cerclage à chaud pour refermer le col de l'utérus ; tocolyse médicamenteuse. MAP Une MAP peut s'accompagner de traces de métrorragies en cas de modifications cervicales rapides. Diagnostic = contractions utérines et modifications cervicales. Prise en charge : voir Item 1. Prématurité : facteurs de risque et prévention. MFIU = interruption spontanée de grossesse au 2e ou 3e trimestre C'est heureusement rare (1 grossesse/1 000). La patiente consulte pour des métrorragies modérées ou une disparition des mouvements actifs fœtaux. L'échographie obstétricale et fœtale fait le diagnostic de MFIU. Bilan étiologique : rechercher diabète, prééclampsie avec HRP, thrombophilie maternelle... Étiologies de MFIU. HRP. Diabète. Prise de toxiques. Chorioamniotite. Syndrome transfuseur-transfusé (grossesse gémellaire monochoriale). Anomalies chromosomiques. Hématome rétroplacentaire Contexte de prééclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou prise de cocaïne. Saignements génitaux du troisième trimestre (métrorragies de faible abondance, noirâtres). Utérus contractile, voire utérus de bois. Anomalies du RCF à la cardiotocographie ou MFIU. Échographie : image d'hématome hétérogène décollant le placenta, MFIU souvent, RCIU souvent. Placenta praevia Saignement génital souvent abondant, accompagné de contractions utérines (MAP). Échographie : placenta bas inséré à moins de 4 cm de l'orifice interne du col utérin (parfois recouvrant).
Rupture utérine. Rupture utérine C'est le plus souvent au cours du travail qu'une rupture utérine peut se produire au niveau d'une zone de faiblesse de la paroi : cicatrice de césarienne, cicatrice de myomectomie. La rupture est une déchirure de la paroi utérine qui est souvent extrêmement douloureuse malgré la péridurale correctement installée. Douleur en regard d'une cicatrice de césarienne, malgré la péridurale. L'utérus se déforme suite à la déchirure et prend une forme en sablier. Cette rupture entraîne une hémorragie intrapéritonéale avec choc assez rapide si le saignement est important et par ailleurs, tout ou partie du fœtus peut passer à travers la déchirure ; ceci s'accompagne d'anomalies sévères du RCF (décélérations ou bradycardie brutale) aboutissant à une césarienne extrême urgence pour sauvetage maternel et fœtal. On suturera la déchirure. Si ce n'est pas suffisant, des ligatures vasculaires, voire une hystérectomie d'hémostase pourront s'avérer nécessaires pour arrêter l'hémorragie. Des formes beaucoup moins graves sont également fréquemment observées. 530 BOOIC DES ECN J 1.2.30 principales complications de fla grossesse : diabète Xavier Deffieux Recommandations du CNGOF. Diabète gestationnel (Ces recommandations du CNGOF seront réactualisées en décembre 2010). I. Grossesse chez la femme diabétique En dehors de complications dégénératives très sévères (rétinopathie floride, néphropathie avancée avec insuffisance rénale et HTA sévère, coronaropathie), la grossesse n'est pas contre-indiquée chez la femme diabétique. Si sulfamides hypoglycémiants, les arrêter et introduire une insulinothérapie.
Un parfait contrôle glycémique est nécessaire avant d'autoriser une grossesse chez une femme diabétique. Le diabète expose le fœtus à des risques importants en rapport soit avec les désordres métaboliques maternels, soit avec la toxémie gravidique. L'obtention d'un strict contrôle métabolique, depuis la période préconceptionnelle jusqu'à l'accouchement, permet de diminuer le premier type de risque. Une surveillance rigoureuse et pluridisciplinaire dans un centre spécialisé permet de réduire le risque vasculaire. II. Diabète gestationnel Conséquences maternelles et fœtales à court et long termes Conséquences maternelles à court terme : HTA gravidique, sensibilité aux infections. Conséquences fœtales et néonatales : FCS, malformations fœtales, macrosomie, excès de liquide amniotique, mort in utero (très rare), dystocie des épaules avec risque de traumatismes fœtaux (mort per-partum, paralysie du plexus brachial, fracture de l'humérus...), détresse respiratoire et complications métaboliques néonatales (hypoglycémie et hyper- bilirubinémie en particulier). Les malformations sont plus fréquentes lors de la grossesse diabétique, elles sont corrélées à l'effet tératogène des désordres métaboliques dominés par l'hyperglycémie maternelle, présents lors des huit premières semaines de grossesse. La fréquence de ces malformations dépend essentiellement de la qualité de l'équilibre glycémique de cette période + + + . A long terme, pour les femmes ayant eu un DG : risque de développer un diabète non insulinodépendant. Les enfants sont plus souvent atteints d'obésité, pathologie qui constitue un facteur de risque cardiovasculaire. Dépistage du diabète gestationnel Le dépistage doit s'adresser à toutes les femmes et pas seulement à celles qui ont des facteurs de risque (antécédent familial de diabète, obésité, âge > 35 ans, antécédents obstétricaux de prééclampsie, mort in utero, macrosomie, malformation). Chez les femmes ayant un des facteurs de risque précités ou ayant présenté un diabète gestationnel lors d'une précédente grossesse, il doit être pratiqué dès la première consultation puis, s'il est négatif, renouvelé à 24-28 SA, voire à 32 SA. Examen de dépistage : test de O'Sullivan ou test OMS.
Le dépistage repose sur le test de O'Sullivan, consistant à doser la glycémie veineuse 1 heure après ingestion de 50 g de glucose, que la femme soit à jeun ou non. Le dépistage est considéré comme positif si la glycémie est > 1,40 g/l (7,8 mmol). BOOK DES ECN 531
HDD. Conduite à tenir devant un dépistage positif de diabète gestationnel En cas de dépistage positif, il est nécessaire de réaliser un test diagnostique qui repose actuellement sur l'HGPO à loo g de glucose. Toutefois, si la glycémie au cours du test de O'Sullivan est > 2g/l (11,1 mmol), le diagnostic de DG ne nécessite pas d'HGPO et la femme doit être traitée. Le dépistage et le diagnostic de DG ne doivent pas reposer sur la recherche d'une glycosurie ni sur la mesure de l'hémoglobine glyquée ou de la fructosamine. Autosurveillance glycémique quotidienne à l'aide d'un lecteur de glycémie capillaire, au minimum le matin à jeun et 2 heures après le début de chacun des trois principaux repas. C'est sur les valeurs de glycémie qu'une décision de modifications thérapeutiques peut être prise (la fructosamine et l'hémoglobine glyquée ne permettant pas une adaptation assez rapide). Mesure des glycémies veineuses à jeun et 2 heures après le repas, éventuellement pour prendre la décision d'une adaptation thérapeutique et, de toute façon, à titre de contrôle de qualité tous les quinze jours. Recherche pluriquotidienne d'une cétonurie. Consultations fréquentes (tous les 15, voire 8 jours) avec l'équipe diabétologique (médecin, infirmière, diététicienne). Les objectifs glycémiques sont une glycémie à jeun < 0,95 g/1 (5,3 mmol) et une glycémie mesurée 2 heures après chaque repas < 1,20 g/1 (6,7 mmol). Prescription diététique adaptée à chaque cas après enquête alimentaire, tenant compte du poids prégestationnel et de la prise de poids et s'appuyant sur les principes suivants : l'alimentation comporte 50 % de glucides, en privilégiant les glucides de faible index glycémique et les fibres ; la ration énergétique totale est répartie en trois repas et trois
collations ; insulinothérapie à instaurer si le régime ne suffit pas à obtenir les objectifs glycémiques fixés ; l'insulinothérapie est de mise, d'emblée, si la glycémie à jeun est supérieure à 1,30 g/1 ; lorsque les objectifs glycémiques sont atteints et en l'absence de complications, la surveillance et l'accouchement ne présentent pas de particularité. 532 BOOIC DES ECN 1.2.30 Grossesse extra-utérine Xavier Deffïeux Recommandations pour la pratique clinique du CNOF (Collège national des gynécologues et obstétriciens français). « prise en charge de la grossesse extra-utérine » en 2003. http://www.cngof.asso.fr/ I. Définitions GEU = implantation du sac gestationnel en dehors de la cavité utérine. GEU = risque de choc hémorragique par rupture tubaire (hémorragie intrapéritonéale). GEU = diagnostic à évoquer devant des douleurs et/ou métrorragies en début de grossesse. Localisation possible de la GEU : - tubaire (surtout ampullaire, c'est-à-dire dans le pavillon de la trompe) ; - interstitielle (cornuale) ; - péritonéale (abdominale), ovarienne ; - cervicale (dans le col de l'utérus). Grossesse hétérotopique = coexistence d'une GEU et d'une grossesse intra-utérine (GIU) [quasi exclusivement au cours d'une assistance médicale à la procréation]. II. Épidémiologie On distingue deux entités : la GEU sans contraception (échec de reproduction) et la GEU avec contraception (échec de contraception). Facteurs de risque de grossesse extra-utérine sans contraception
Âge > 35 ans (plus l'âge augmente, plus le risque est élevé) Tabagisme (plus le tabagisme est important plus le risque est élevé Antécédent de grossesse extra-utérine Endométriose pelvienne Antécédent de salpingite Traitement par citrate de domifène Antécédent de chirurgie tubaire III. Physiopathologie Anomalie de migration de l'ovocyîe ou de l'embryon, avec implantation ectopique. Causes de ce mauvais « transit » : altérations de la musculeuse ou des cils tubaires par des séquelles postsalpingites ou Perturbation des messages hormonaux contrôlant l'implantation. BOOK DES ECN 533 IV. Deux grands tableaux cliniques La GEU non rompue = diagnostic et traitement possible en ambulatoire Douleurs pelviennes modérées et métrorragies en début de grossesse. Toucher vaginal : douleur parfois latéralisée, rarement vraie masse latéro-utérine palpable. Diagnostic suspecté si existence de facteurs de risque puis confirmé par le suivi des bêta-hCG et les données de l'échographie pelvienne. GEU rompue = hospitalisation en urgence en milieu spécialisé Violente douleur syncopale, signes d'anémie (tachycardie), choc (hypotension, marbrures...), défense abdominale douleurs irradiant aux épaules. V. Bilan biologique Numération formule sanguine et plaquettaire ± HemoCue® si GEU rompue Permet d'éliminer une anémie. Dosage plasmatique des bêta-hCG L'association d'un taux de bêta-hCG > 1 500 UI/1 avec l'absence de sac intra-utérin à l'échographie par voie vaginale oriente fortement vers le diagnostic de GEU.
Quand le premier examen n'est pas concluant (quand l'échographie conclue à une grossesse de localisation indéterminée), une surveillance échographique et biologique est instaurée toutes les 48 heures jusqu'à aboutir au diagnostic. Une grossesse extra-utérine sera suspectée en cas de mauvaise cinétique d'évolution des bêta-hCG. Dosage plasmatique de la progestérone (progestéronémie) Si progestéronémie < 5 ng/ml, il s'agit d'une grossesse arrêtée ou d'une GEU. Si progestéronémie > 25 ng/ml, il s'agit d'une grossesse intra-utérine évolutive. Groupe sanguin ABO et rhésus Si rhésus négatif, penser à la prévention de l'immunisation rhésus (antiD). VI. Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (2 voies indispensables) Signes échographiques de grossesse extra-utérine Absence de sac gestationnel intra-utérin (rareté des grossesses hétérotopiques) Signes directs Visualisation d'un sac gestationnel extra-utérin (image en cocarde) (parfois avec vésicule ombilicale ou embryon, voire avec activité cardiaque) Signes indirects Hématosalpinx Hémopéritoine (épanchement liquidien intrapéritonéal) Endomètre épais décidualisé et absence de sac gestationnel intra-utérin 534
BOOIC DES ECN
1.2.30 yil. Diagnostics différentiels pevant un tableau de GEU non rompu (métrorragies et/ou douleurs en début de grossesse) _ fausse couche ; _ torsion annexielle (si douleurs pelviennes importantes sans métrorragies). pevant un tableau d'hémopéritoine avec choc hémorragique en début de grossesse _ rupture de kyste hémorragique ; _ rupture d'anévrysme de l'artère splénique. VIII. Traitement En cas de traitement chirurgical, il faut réaliser une cœlioscopie en première intention.
Il existe deux modalités de traitement chirurgical d'une GEU tubaire : la salpingotomie (traitement conservateur : on incise la trompe et on aspire la GEU) et la salpingectomie (traitement radical : ablation de la trompe). Le choix entre les deux dépend de l'état des trompes, de l'âge de la patiente, de son terrain et de son désir de grossesse. Le traitement médical est une alternative raisonnable au traitement chirurgical. Ce traitement repose sur le métho- trexate en dose unique par voie intramusculaire à la dose de 1 mg/kg. Les injections in situ sont à réserver aux rares cas de grossesse cornuale ou cervicale. Indications du traitement chirurgical (= contre-indications au traitement médical) : -
hémodynamique instable ;
-
douleurs abdominales importantes ;
-
bêta-hCG plasmatique > 10 000 UI/1 ;
-
hématosalpinx > 4 cm l'échographie ;
-
insuffisance hépatique ou rénale ;
-
impossibilité d'un suivi ambulatoire ;
-
score de Fernande > 13 (signifie un risque d'échec important du traitement
médical). Points
1
2
3
Âge gestationnel en semaines d'aménorrhée
>8
6-7
<6
Taux d'hCG (Ul/I)
< 1 000
1 000-5 000
> 5 000
Taux de progestérone (ng/ml)
<5
5-10
> 10
Absentes
Provoquées
5pontanées
Taille de l'hématosalpinx (cm)
<1
1-3
>3
Hémopéritoine (ml)
0
1-100
> 100
■ r Douleurs abdominales
Score de Fernandez (compris entre 6 et 18) Pour un score < 12, le taux de succès du traitement médical est > 85 % P°ur un score > 13, le taux de succès du traitement médical est < 50 %
Si progestéronémie > 10 ng/ml un antiprogestatif (mifépristone, RU486) peut être associé pour augmenter les chances de succès du traitement par méthotrexate. BOOK DES ECN 535 Particularités du traitement de la GEU rompue = urgence vitale absolue Deux voies veineuses de bon calibre. Remplissage vasculaire précoce. Traitement chirurgical en urgence par cœlioscopie (plutôt salpingectomie pour ne pas risquer une réintervention si choc hémorragique). Transfusion de culots globulaires et de PFC. Oxygénation par sonde nasale. Prévention immunisation rhésus si besoin. Surveillance après traitement et information des patientes Surveillance ambulatoire des bêta-hCG jusqu'à négativation (si traitement médical ou si traitement chirurgical conservateur) . Une décroissance anormalement lente incite à des thérapeutiques additionnelles (répétition des injections de métho- trexate ou chirurgie). La patiente sera informée des risques : échec, rupture tubaire, nécessité de recours secondaire à la chirurgie, effets secondaires du méthotrexate (nausées, vomissements, stomatite, cytopénies, cytolyse hépatique), risque de récidive de GEU et d'infertilité tubaire séquellaire. 536 BOOIC DES ECN prévention] des risques foetaux : infectionTmédicamënts» toxiques, irradiation Xavier Deffieux Recommandations du CNGOF 1997. Infections cervicovaginales et grossesse. Recommandations de l'OMS 2009 et rapport YEN12010. Recommandations de la HAS concernant le dépistage de la rubéole et de la toxoplasmose en cours de grossesse I. Médicaments et grossesse
Tératogènes
Malformations connues
Conduite à tenir si exposition fœtale
Roaccutane®,
SNC, oreille, coeur
Contre-indication absolue (même
Soriatane®
temporairement après arrêt) Discuter IMG
(rétinoïdes)
si exposition fœtale
Lithium
Cœur
Diagnostic anténatal par échographie si exposition fœtale
Dépakine®,
Anomalie fermeture tube
Prévention : ac. folique 5 mg/j per os 2
Tégrétol®
neural (spina bifida)
mois avant conception + 1 mois après Diagnostic anténatal par échographie
Warfarine
Warfarin fetal syndrom
Relais HBPM dès début de grossesse
(anticoagulant oral)
(dysmorphie faciale,
Si exposition : diagnostic anténatal par
hypoplasie phalanges,
échographie et IRM fœtale
calcifications osseuses) BOOK DES ECN 537 Médicaments à risque Risques établis
Conduite à tenir
AINS
Mort //i utero
Contre-indication absolue
Aspirine > 500 mg/j
Insuffisance cardiaque droite néonatale
à partir du 6e mois
Inhibiteurs synthèse
(par HTAP et fermeture prématurée du
Contre-indication à toute
PG Inhibiteurs Cox-2
canal artériel) Insuffisance rénale
prise chronique en cours de grossesse
IEC
Oligoamnios, oligoanurie, insuffisance
Contre-indication Changer
Antagonistes
rénale, Anomalies d'ossification du crâne
d'antihypertenseur
récepteurs de l'angiotensine-2 Inducteurs
Syndrome hémorragique fœtal pendant le Chez la mère :
enzymatiques
travail
Vit K1 per os le dernier mois
(rifampicine,
et/ou néonatal dans les 24 heures de vie
Vit D2 dans le dernier
phénobarbital,
(par déficit en vit. K)
trimestre Chez le
carbamazépine,
Anomalies du bilan phosphocalcique par
nouveau-né : Vit K1 à la
phénytoïne)
déficit en vit. D
naissance
Si traitement anticoagulant nécessaire Arrêt AVK et remplacer par HBPM pendant toute la grossesse. Si traitement antiépileptique nécessaire Arrêt Dépakine® ou Tégrétol®. Remplacer par Lamictal® (même si légère augmentation du risque de fente labiopalatine). Antibiotiques : aucun n'est formellement contre-indiqué en cours de grossesse Cyclines : coloration des dents si traitement pris au-delà de 14 semaines d'aménorrhée. Streptomycine : risque d'atteinte cochléovestibulaire. Fluoroquinolones : risque articulaire théorique mais non démontré chez l'homme. Une tuberculose en cours de grossesse doit être prise en charge normalement. Vaccins et grossesse Les vaccins à base de virus/bacilles vivants atténués sont contre-indiqués au cours de la grossesse. (ROR, varicelle, fièvre jaune, BCG, vaccin antipoliomyélitique par voie orale). Risque théorique (non démontré) que le virus traverse le placenta et infecte le fœtus. Les femmes ayant été vaccinées par inadvertance au cours des premiers mois de la grossesse ou celles qui sont devenues enceintes immédiatement à la suite de la vaccination peuvent toutefois être rassurées, puisqu'aucun cas d'embryopathie rubéolique n'a été documenté dans de telles circonstances. IL Alcool et grossesse Conséquences possibles Syndrome d'alcoolisme fœtal : RCIU, petit périmètre crânien, dysmorphie crâniofaciale spécifique (ensellure nasale prononcée, nez court, philtrum allongé, lèvre, petit menton, rétrognatisme...). Malformations congénitales (CTV, CIA, spina bifida). Augmentation du risque de prématurité. Prévention primaire ; information des femmes enceintes
L'exposition fœtale à l'alcool est la première cause de retard mental acquis de l'enfant. Des doses modérées d'alcool ou des ingestions occasionnelles sont dangereuses pour le fœtus. Pas de consommation d'alcool en cours de grossesse + + (pas de dose seuil). 538 BOOIC DES ECN prévention secondaire : recherche systématique d'un alcoolisme maternel Interrogatoire, examen clinique (démarche, faciès), dosages biologiques (GGT). prévention tertiaire : repérer les nouveau-nés exposés à l'alcool in utero ^cherche précoce et prise en charge de handicaps moteurs, cognitifs et sensoriels. III. Toxoplasmose et grossesse Conseils de prévention aux femmes séronégatives Lavage des moins et bressages des ongles avant toute manipulation des aliments. Laver abondamment les fruits et légumes (avec des gants) avant de les consommer. Manger de la viande bien cuite (manipuler la viande crue avec des gants). Éviter la consommation de charcuterie. Éviter le contact avec les excréments de chat et sa litière (ou porter des gants). Lavage soigneux des surfaces et des ustensiles utilises après chaque manipulation d'aliments. Transmission maternofœtale en cas d'infection maternelle En début de grossesse : le risque de transmission est faible mais les conséquences fœtales graves en cas de transmission. En fin de grossesse : le risque de transmission est important mais les conséquences limitées en cas de transmission ; les lésions les plus graves oculaires ou neurologiques sont celles qui surviennent quand l'infection fœtale est précoce ; le diagnostic de l'infection du fœtus se fait par la mise en évidence du génome du parasite dans le liquide amniotique par PCR, plus ou moins inoculation à la souris ; amniocentèse à réaliser au moins 6 semaines (au mieux après 8 semaines) après l'infection maternelle et après 20 SA. Que faire en cas de séroconversion toxoplasmique ?
Urgence : prescrire Spiramicyne (Rovamycine®) jusqu'à l'accouchement. Prévoir amniocentèse 6 à 8 semaines après la date présumée de l'infection et pas avant 20 SA. - Si négative, Rovamycine® jusqu'à l'accouchement + surveillance échographique fœtale + examen de l'enfant à la naissance ; - si positive, cures alternées Malocide® + Adiazine®/Rovamycine® + acide folinique + surveillance échographique + examen de l'enfant à la naissance ; - si apparition de malformations fœtales, discuter IMG. IV. Varicelle et grossesse Risque de formes graves (pneumopathie) pour la mère. Transmission maternofoetale possible par voie hématogène lors de la virémie maternelle. Le taux de transmission augmente avec l'âge gestationnel. L'atteinte fœtale dépend de l'âge gestationnel de survenue de la varicelle maternelle : ~ < 8 SA : loi du « tout ou rien » (FCS ou pas d'atteinte) ; - 8 et20 SA : risque de fœtopathie varicelleuse (RCIU, aplasies de membres, microphtalmie...) ; ~ > 20 SA : Varicelle in utero possible (lésions cutanées à la naissance, zona) ; - en périnatal (juste avant accouchement) : varicelle néonatale avec encéphalite grave possible (varicelle maligne) si varicelle maternelle dans les 5 jours précédents la naissance. Eviter tout accouchement dans la semaine qui suit une varicelle maternelle+ + + . BOOK DES ECN 539 1 V. Herpès génital et grossesse En cas d'herpès génital récidivant, prescrire valaciclovir (Zelitrex®) per os le dernier mois de grossesse pour éviter une récurrence au moment de l'accouchement. En cas de primo-infection le mois précédent l'accouchement, ou si lésions au moment de l'accouchement, ou si récurrence datant de moins de 7 jours : - valaciclovir jusqu'à l'accouchement ;
- césarienne (sauf si rupture poche des eaux depuis plus de 6 heures) ; - prélèvements nouveau-né + PCR + pommade aciclovir pendant 5 jours et aciclovir IV jusqu'à résultats prélèvements. En cas de récurrence datant de plus de 7 jours par rapport à l'accouchement : accord voie basse. VI. Infections vaginales et grossesse Une vaginose ou une forte colonisation en streptocoque B augmente le risque de prématurité. Il est recommandé de traiter une vaginose en cours de grossesse. Il n'est pas recommandé de traiter un portage à Strepto B en cours de grossesse, mais uniquement au moment de l'ac couchement (pendant le travail). VII. Rubéole et grossesse Prévention primaire : vaccination des filles et adolescentes, dépistage par sérologie lors de la consultation prénuptiale dépistage par sérologie en début de grossesse chez toutes les femmes. Surveillance de la grossesse d'une femme non immunisée : une sérologie en début de grossess et une sérologie jusqu'à 20 SA et vaccination en suites de couches. Symptômes de primo-infection rubéolique en cours de grossesse : asymptomatique dans 50 % des cas, éruption discrète faite de macules rose pâle, commençant au visage et s'étendant rapidement au tronc et aux membres, adénopathies, arthralgies. Le risque de transmission maternofœtale est maximum (90 %) avant 11 SA puis diminue. Le risque d'embryopathie rubéolique existe avant 16 SA (aucun cas après 20 SA). Les conséquences à la naissance sont : surdité, malformations cardiaques, rétinopathie, cataracte, microphtalmie... En cas de suspicion de primo-infection, le diagnostic est confirmé par la détection conjointe des IgG et des IgM spécifiques. Conduite à tenir en cas de primo-infection rubéolique confirmée : - < 12 SA : indication IMG car grande fréquence des atteintes graves ;
- 12-18 SA : amniocentèse ou ponction de sang foetal après 22 SA avec recherche ARN viral dans liquide amniotique + échographie. Si infection fœtale et/ou anomalies écho : IMG ; - > 18 SA : ne rien faire, surveillance échographique puis pédiatrique à la naissance. 540 BOOK DES ECN 1.2.20 \l\\\. Hépatites et grossesse Transmission
Dépistage
Mode accouchement
Hépatite B À
Obligatoire 6L' Normal
l'accouchement mois (AgHbs)
Pour l'enfant à
Allaitement
l'accouchement Sérovaccination
Oui
en IM à la naissance
Hépatite C Transmission
Recommandé Normal si CV
verticale possible 6° mois
négative
si virémie + (CV>
Précautions si
106/ml)
CV positive
Oui (même si CV positive)
(respect poche des eaux, pas de geste invasif sur le scalp fœtal) Pour toute hépatite B ou C, demander avis hépato, faire bilan hépatocellulaire et charge virale, échographie hépatique, rechercher co-infections CVIH) et rechercher addictions. IX. VIH et grossesse Chez une femme infectée par le VIH sans indication thérapeutique pour elle-même, le traitement antirétroviral est toujours nécessaire pour la prévention de la transmission mère-enfant. Lorsqu'un traitement est nécessaire pour sa propre santé, il doit obéir aux mêmes règles que celles définies en dehors de la grossesse.
Grâce aux antirétroviraux, la transmission mère-enfant du VIH-1 en France est de l'ordre de 1-2 %. Objectif pendant grossesse : charge virale indétectable (plus la CV est basse, plus le risque est limité). La patiente doit avoir, au cours de sa grossesse, un contact direct en consultation avec un médecin spécialiste du VIH et avec un obstétricien référent, ainsi que, dans la mesure du possible, avec le pédiatre qui suivra l'enfant et, en fonction des besoins, avec une sage-femme, une psychologue et une assistante sociale. La césarienne programmée n'est pas conseillée lorsque la CV est indétectable à 36 SA. La césarienne programmée à 38 SA est recommandée si CV (ARN-VIH-1) > 400 copies/ml à 36 SA. Aucun bénéfice de la césarienne n'a été démontré si le travail a débuté ou si membranes rompues. Une prophylaxie par perfusion d'AZT (zidovudine) est recommandée pendant l'accouchement qu'il s'agisse d'une voie basse ou d'une césarienne. X. Consommation méthadone et opiacés en cours de grossesse La prise de ces substances et médicaments en cours de grossesse entraîne un risque de syndrome de sevrage du nouveau-né à la naissance : irritabilité, pleurs, tremblements, hypereflectivité, polypnée, diarrhée, hyperréactivité, vomissements, reniflements, bâillements, hoquet, évaluation clinique du nouveau-né à l'aide du score de Finnegan. Prise en charge : ~ eyiter les stimulations sonores et visuelles ; - sevrage progressif par solution buvable de morphine ; ~ traitement maintenu pendant 3 à 5 jours puis diminution progressive avec observation rigoureuse ; " traitement concomitant par BZD. -d'ternance intoxication-sevrage expose à un risque majoré de FCS, de prématurité. • arrêt brutal est contre-indiqué : continuer ou instaurer un traitement de substitution.
cas
de problème social, orienter la mère dès le début de la grossesse vers un Centre de protection maternelle et inBOOKDESECN
541
Prématurité et retard de croissance intr
a-utérin :
facteurs de risque ~~
et préventior Xavier Deffieux Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF 2002 La menace d'accouchement prématuré à membranes intactes. I. Définition et diagnostic Accouchement prématuré = naissance après 22 SA et avant 37 SA d'un fœtus de plus de 500 g. Prématurité moyenne
33-37 SA
80 % des accouchements prématurés
Grande prématurité
28-32 SA
10 % des accouchements prématurés
Très grande prématurité
22-27 SA
10 % des accouchements prématurés
MAP = menace d'accouchement prématuré. MAP = modifications cervicales + contractions utérines régulières et douloureuses < 37 SA. La valeur diagnostique de l'examen clinique est bonne dans les cas extrêmes (col très modifié associé à des contractions utérines régulières). Dans les situations intermédiaires, les plus nombreuses, la prédiction de l'accouchement prématuré par l'examen clinique est médiocre ; l'échographie du col est alors recommandée. Étiologies (prématurité induite exclue, c'est-à-dire où le déclenchement de l'accouchement est une décision médicale) :
- chorioamniotite ; - placenta praevia ; - grossesse multiple ; - incompétence cervico-isthmique (béance cervico-isthmique) ; - gestes invasifs sur l'utérus ou le placenta ; - hydramnios ; - idiopathique (pas de cause retrouvée). Facteurs de risque : - âge < 18 ans ou > 35 ans ; - travail épuisant ; - anémie ; - malformation utérine (utérus cloisonné) ; - bas niveaux socioéconomiques ; - facteurs psychologiques, environnementaux ; - vaginose. .iiufl 542 BOOIC DES ECN 1.2.30 II. Bilan à faire devant une MAP Enregistrement cardiotocographique (monitoring du rythme cardiaque fœtal et des contractions utérines). Echographie obstétricale et fœtale qui recherche une cause (hydramnios, placenta praevia) Prélèvement cevicovaginal avec examen bactériologique, myocologique et parasitologique + PCR chlamydiae et mycoplasmes. ECBU. Numération formule sanguine et plaquettaire. CRPBilan d'hémostase, groupe sanguin, rhésus, RAI. ± dosage fibronectine par prélèvement cervicovaginal (valeur pronostique). III. Tocolyse = mesures et traitements arrêtant les contractions utérines Repos (pas au lit strict) + + +.
Hospitalisation en maternité de niveaux 2 ou 3 selon le terme (réanimation néonatale). La plupart des tocolytiques prolongent la grossesse en diminuant le pourcentage d'accouchement à court terme (48 heures) mais pas plus. Plusieurs classes de tocolytiques ont une efficacité démontrée pour prolonger la grossesse par rapport à un placebo : les inhibiteurs calciques, les bêtamimétiques, les antagonistes de l'ocytocine (très coûteux, non indiqués en première intention), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (contre-indiqués après 22 SA). Les inhibiteurs calciques ont une efficacité égale ou supérieure aux bêtamimétiques. Une tocolyse peut être envisagée en cas d'infection maternelle sans chorioamniotite ou d'hémorragie génitale modérée liée à un placenta praevia. Une tocolyse est indiquée en cas de MAP (et en dehors des contre-indications) pendant 48 heures pour toute patiente jusqu'à 34 SA. Entre 34 et 36 SA, la tocolyse doit être discutée. Après 48 heures, il n'est pas prouvé qu'un traitement d'entretien apporte un bénéfice quelconque. La prévention de l'immunisation rhésus doit être réalisée chez les femmes rhésus négatif ayant un conjoint rhésus positif et qui n'auraient pas eu la prophylaxie spécifique à 28 SA. L'administration systématique d'une antibiothérapie en cas de MAP n'est pas recommandée. IV. Cure de corticoïdes Celestene chronodose : deux injections à 24 heures d'intervalle. Pour diminuer les complications et la morbimortalité liées à la prématurité (maladie des membranes hyalines, broncho- dysplasie, hémorragie intraventriculiare, séquelles neurologiques, infirmité motrice cérébrale, entérocolite ulcéroné- crosante). Une cure est indiquée si MAP avant 34 SA + ++. Ne pas faire de deuxième cure systématique. Discuter une deuxième cure uniquement si récidive de la MAP quinze jours après le premier épisode (et si terme toujours >34 SA).
,Jn
ne fait jamais plus de deux cures de corticoïdes (risque de complications fœtales si
cures multiples). BOOK DES ECN 543 1.2.21 Médicaments tocolytiques (hors ains qui sont contre-indiqués à partir du 6e mois) Agent tocolytique
Voie
Effets secondaires
Contre-indications
Céphalées
Suspicion chorioamniotite
d'administration Inhibiteur calcique
Per os +++ ou IV
(Adalate®, Loxen®)
fréquentes Veinite (si voie IV)
Bêta-2-mimétiques
IV
Palpitations
(salbutamol)
Diabète Grossesse gémellaire (risque OAP)
Antagonistes de
IV
Rares (céphalées)
Suspicion chorioamniotite
l'ocytocine vasopressine atociban (Tractocile®) Les AINS, de par leurs complications foetales potentiellement graves, sont réservés à des usages ponctuels dans des indications exceptionnelles, comme par exemple une MAP très précoce (appelée « menace de fausse couche tardive ») entre 14 et 22 SA. À partir de quelle dilatation est-il inutile de tocolyser ? Même en cas de dilatation avancée - jusqu'à 5 ou 6 cm - l'accouchement peut être retardé de 48 heures dans près de 20 à 50 % des cas. L'instauration d'une tocolyse peut se justifier dans cette situation afin de permettre la réalisation d'une corticothérapie à visée de maturation pulmonaire fœtale. Taux de survie brute des nouveau-nés prématurés Terme
Taux de survie
Poids naissance
Taux de survie
24-26 SA
30-40 %
< 650 g
35 %
>26 SA
> 70 %
650-1 000 g
65-75 %
>28 SA
> 85 %
> 1 000 g
> 85 %
V. Causes des décès néonataux Hémorragie intraventriculaire
1/3
Leucomalacie périventricualire
1/3
Insuffisance respiratoire et dysplasie bronchopulmonaire
1/3
VI. Rupture prématurée des membranes = rupture prématurée de la poche des eaux Définition Rupture de la poche des eaux survenant avant mise en travail et avant 37 SA. En cas de doute lors de l'examen clinique, on peut faire un test sur le liquide qui est présent au niveau du fond vaginal : sous spéculum prélèvement du liquide et test pour déterminer s'il s'agit bien de liquide amniotique : Amnicator (pHmétrie), test 544 BOOK DES ECN
à la DAO (diamine oxydase), PROM-test. Ces tests présentent beaucoup de faux-positifs après rapport sexuel et en présence de
métrorragies.
Yraitement des ruptures prématurées des membranes Hospitalisation en maternité de niveaux 2 ou 3. Repos au lit (non strict). Pas de tocolyse. Cure de corticoïdes si < 34 SA. Antibiothérapie prophylactique (ampicilline sauf allergie). La prévention de l'immunisation rhésus doit être réalisée chez les femmes rhésus négatif ayant un conjoint rhésus positif et qui n'auraient pas eu la prophylaxie spécifique à 28 SA. Ensuite, si le travail ne se déclenche pas spontanément et si ni la mère ni le fœtus ne présentent de signes d'infection, on attend le plus possible jusqu'à 34 SA, puis on déclenche l'accouchement (à ce terme, le risque des complications d'un accouchement prématuré devient moins important par rapport au risque de chorioamniotite). VII. Chorioamniotite Définition
Infection du fœtus et de ses annexes (liquide amniotique et placenta) Chorioamniotite à membranes rompues. C'est le cas le plus fréquent : rupture prématurée de la poche des eaux qui s'infecte secondairement par des germes provenant de la sphère génitale. Symptômes : contractions utérines, fièvre, tachycardie fœtale, liquide amniotique s'écoulant d'aspect louche ou purulent, syndrome inflammatoire biologique. Chorioamniotite à membranes intactes. Il peut s'agir d'une contamination par voie générale (listériose contractée par voie alimentaire) ou locale (après biopsie de trophoblaste, amniocentèse ou ponction de sang fœtal). Les symptômes sont les mêmes, sauf qu'il n'y a pas d'écoulement de liquide amniotique par le vagin puisque la poche des eaux n'est pas rompue. Traitement d'une suspicion de chorioamniotite En cas de suspicion de chorioamniotite, la règle est l'accouchement rapide. Une bi ou tri-antibiothérapie de large spectre est débutée en urgence, après prélèvements. En général, l'accouchement survient spontanément rapidement (mise en travail spontanée rapide). S'il ne se produit pas rapidement, on déclenche l'accouchement, voire on fait une césarienne (celle-ci peut être réalisée en urgence en cas d'anomalies sévères du rythme cardiaque fœtal : décélérations répétées). VIII. Mesures prophylactiques pour une prochaine grossesse après un accouchement prématuré Repos. Arrêt de travail précoce. Dépistage des infections urinaires asymptomatiques par bandelette urinaire. discuter cerclage prophylactique du col à 14 SA si plusieurs antécédents de fausse couche tardive ou d'accouchement très prématurés (dans ce cas, on cherchera une béance cervico-isthmique cliniquement (test à la bougie) et par hystéros- CoPie diagnostique à distance de l'accouchement.
Surveillance rapprochée par échographie du col (mesure par voie vaginale) en cours de grossesse. BOOK DES ECN 545 RCIU : facteurs de risque et prévention Xavier Deffieux Définition RCIU = anomalie de croissance du fœtus = foetus de taille/poids insuffisants pour l'âge gestationnel. L'existence d'un rciu augmente le risque de MFIU (mort foetale in utero) et de complications néonatales. À la naissance, ce fœtus aura un poids insuffisant (hypotrophie) selon des courbes de référence. I. Échographie fœtale = méthode diagnostique de référence Estimation de poids fœtal (EPF) + + + qui fait appel à plusieurs paramètres biométriques : périmètre crânien (PC), périmètre abdominal (PA) et longueur fémorale (LF). Il faut avoir une date de début de grossesse fiable pour pouvoir parler de RCIU+ + + (toutes les courbes de « référence » sont établies en fonction d'un terme précis). On tend à considérer tout fœtus dont la biométrie a l'echographie est inférieure au 10e percentile (ou < 2 DS) comme suspect de RCIU. Toutefois, un fœtus inférieur au 10 e percentile n'est pas forcément « anormal », surtout si ses parents sont de petite taille et menus. Gravité du RCIU < 10e percentile = suspect de RCIU ou RCIU peu sévère. < 5e ou 3U percentile = RCIU sévère = haut risque de MFIU+ + -K Études Doppler sur la mère (à visée étiologique) et le fœtus (à visée pronostique) Doppler des artères utérines (si anomalie = probable étiologie « vasculaire »). Devant tout RCIU, on recherche une anomalie doppler au niveau des artères utérines (notch) qui évoque alors un problème vasculorénal (diminution des échanges fœtomaternels par diminution du débit uteroplacentaire). Doppler fœtaux (doppler ombilical, cérébral, ductus venosus...)
Leur étude sert à évaluer le retentissement fœtal sur RCIU. Plus il existe d'anomalies des doppler fœtaux (diastole nulle ou reverse flow au doppler ombilical, redistribution cérébrale...) plus le risque de MFIU augmente (on décidera donc alors d'un déclenchement de l'accouchement). Le meilleur moyen de déterminer la date de début de grossesse (DG = date supposée de la fécondation) est de mesurer la longueur craniocaudale (LCC) entre 07 et 11 SA. C'est précis à 5 jours près. Mesure de la hauteur utérine Si l'échographie est l'origine de la plupart des diagnostics de RCIU, il est également possible de suspecter ce diagnostic par la mesure de la hauteur utérine (HU). 4 mois = 16 cm, 5 mois = 20 cm, 6 mois = 24 cm = 28 S A, 7 mois = 28 cm = 32 SA, 8 mois = 30 cm, 9 mois (41 SA) = 32 cm. Attention, une grossesse gémellaire, une obésité maternelle, un utérus poly- myomateux ou un hydramnios augmentent « faussement » la hauteur utérine. Diagnostic étiologique (déterminer la cause d'un RCIU) Hypothèses les plus probables en fonction du moment du diagnostic : 1 er trimestre (12 SA). Évoquer en premier lieu une trisomie (13,18) ou une triploïdie. 2e trimestre (22 SA). Évoquer plutôt une anomalie chromosomique, une infection, une pathologie auto-immune ou un syndrome polymalformatif. 3e trimestre (32 SA). Évoquer en premier lieu une insuffisance placentaire. Hypothèses en fonction du type de RCIU. RCIU symétrique, harmonieux. 546 BOOIC DES ECN Global (touche périmètre crânien, périmètre abdominal et longueur fémorale), il est souvent précoce, rapidement sé- vère. H feit craindre une anomalie génétique ou infectieuse, mais ils peuvent aussi être parfois liés à une pathologie vasculaire (syndrome prééclampsique) RCIU
asymétriques dysharmonieux.
gegmentaires (c'est surtout le périmètre abdominal qui est diminué au début), il survient plus tardivement, et il est souvent d'origine vasculaire. Le RCIU peut être dû à différents processus physiopathologiques Diminution des échanges fœtomaternels par diminution du débit uteroplacentaire. Svndrome prééclamptique (= « syndrome vasculorénal » = toxémie gravidique). Causes placentaires : chorioangiome, infarctus, pathologie dysimmunitaire. Grossesse multiple, syndrome transfuseur transfusé. Anomalies fœtales Anomalies chromosomiques. Infections (rubéole, toxoplasmose, syphilis, parvovirus, entérovirus, varicelle, CMV). Malformations. Pathologie maternelle chronique Tabagisme, alcoolisme, prise de toxiques. Facteurs de risque maternels Âge maternel < 20 ans ou > 35 ans. Primarité et primipaternité. Milieu socioéconomique défavorable. Intoxication (drogue, tabac, alcool). Antécédent de prééclampsie ou de RCIU. HTA chronique. DID. Malformation utérine, hypoplasie utérine. Hypoxie maternelle chronique (cardiopathie cyanogène, hémoglobinopathie, anémie). SAPL, LED, maladie auto-immune, rénale. Thrombophilie. Altération de l'état général, anorexie mentale, dénutrition, faible prise pondérale. Petite taille constitutionnelle (< 1,50 m). Conduite à tenir devant la découverte d'un RCIU • Vérifier le terme. Date de début de grossesse avec détermination de la LCC (échographie premier trimestre) ; • évaluer le retentissement fœtal (monitoring du rythme cardiaque fœtal (RCF) et études des doppler fœtaux (doppler ombilical, doppler cérébral, ductus venous) ; • chercher une étiologie : vasculaire (doppler utérins), autre.
Examens à discuter en fonction du contexte : ' protéinurie, ECBU ; sérologie : CMV, rubéole, toxoplasmose, herpès... • NFS ; ' bilan hépatique ; • bilan immunologique ; amniocentèse avec étude du caryotype fœtal si RCIU précoce ± PCR au niveau du liquide amniotique pour rechercher : CMV, rubéole, toxoplasmose, parvovirus B19, CMV si contexte de séroconversion ou de séropositivité. Décision thérapeutique 11
n'y a pas de traitement du RCIU. 0n recommande le repos et l'arrêt de travail. Attêt du
tabac si tabagisme. BOOK DES ECN 547 Surveillance en cours de travail Saignements. Couleur du liquide amniotique. Dilatation cervicale et hauteur de la présentation fœtale (établissement d'un partogramme). Conscience. Fréquence et intensité des contractions utérines et rythme cardiaque fœtal (cardiotographie). Pouls, pression artérielle, température, niveau d'analgésie péridurale. Surveillance effacement et dilatation du col avec établissement d'un partogramme. La modification cervicale se fait en deux temps : phase lente jusqu'à 4 cm puis rapide 1 cm/h jusqu'à dilatation complète 10 cm. Surveillance parallèle de la pression artérielle, fréquence cardiaque, température. Couleur du liquide amniotique. Cardiocographie (contractions utérines : fréquence, intensité) et rythme cardiaque fœtal (RCF). o Anomalies de la dynamique utérine. Hypocinésie de fréquence et/ou d'intensité : diminution de la fréquence ou de l'intensité des contractions. Hypercinésie de fréquence et/ou d'intensité. Hypertonie utérine = non-relâchement utérin.
o RCF normal Rythme de base : 120-160 battements par minute. Oscillations : 10-20 battements par minute. Réactivité : présence d'accélérations. o Anomalies du RCF Bradycardie si rythme de base <110 pm. Tachycardie si rythme de base >160 bpm. Décélérations = ralentissement ponctuel du rythme de base : • décélérations « résiduelles » ou « tardives » si surviennent après l'acmé de la contraction ; ® décélérations « non résiduelles » ou « précoces ». Engagement de la présentation (franchissement détroit supérieur). Diagnostic d'engagement important pour déterminer la voie d'accouchement si anomalies du RCF : présentation engagée = on peut tenter une extraction instrumentale (ventouse, forceps) ; présentation non engagée = césarienne. Délivrance = décollement et expulsion du placenta La délivrance (dirigée, spontanée ou naturelle doit avoir lieu dans les 30 minutes suivant l'accouchement). Sinon, une délivrance artificielle devra être réalisée. Délivrance spontanée Le placenta sort des voies génitales sans aucune intervention extérieure. Délivrance naturelle Délivrance simplement aidée par une traction sur le cordon pour faciliter la sortie du vagin. Délivrance dirigée Délivrance facilitée par l'injection de 10 unités d'ocytocine-Syntocinon® lors du dégagement de l'épaule antérieure. Diminue le taux d'hémorragie de la délivrance. Délivrance artificielle Extraction manuelle du placenta et des membranes. Asepsie + + . Avec gant et manchette. 550 BOOIC DES ECN 1.2.30 V. Accouchement inopiné au domicile Estimer le terme de la grossesse (interrogatoire, comptes-rendus d'échographie). Estimer l'avancement du travail (fréquence des contractions douloureuses, toucher vaginal).
Estimer l'imminence de l'accouchement. En cas de travail trop avancé pour un transfert rapide en maternité, s'organiser pour réaliser un accouchement dans des conditions d'hygiène correctes. Si accouchement imminent, prévenir SAMU adulte et SAMU pédiatrique. Ne pas la faire pousser si la présentation n'est pas engagée. pas de délivrance artificielle à domicile (sauf hémorragie cataclysmique) : attendre transfert. Surveillance des saignements à domicile. Réchauffer le nouveau-né. Éventuelle prophylaxie du tétanos. Déclaration de naissance par la famille ou le médecin ayant assisté à l'accouchement. VI. Surveillance du post-partum Surveillance en salle de naissance dans les deux heures suivant l'accouchement. Saignements génitaux extériorisés. Globe utérin (bonne rétraction de l'utérus), signes d'anémie et de choc. Conscience, fréquence cardiaque, température, pression artérielle, saturométrie. Les lochies physiologiques. Écoulement vaginal sérosanglant, peu abondant dans les jours qui suivent l'accouchement, d'odeur fade, non fétide. Les tranchées physiologiques. Contractions utérines physiologiques douloureuses, provoquées par la tétée. Traitement antalgique simple. VII. Traitement de sortie de la maternité Contraception : - pilule estroprogestative à J21 à l'arrêt du Parlodel® ; - microprogestatif en prise continue, à débuter à la sortie de la maternité ; - stérilet (à poser 2-3 mois après l'accouchement) ; - préservatifs en attendant. Inhibiteurs de la montée laiteuse si besoin (Parlodel®). Apport martial si besoin. Vaccination contre la rubéole en cas de séronégativité, sous couvert d'une contraception efficace. Discuter vaccination ou rappel pour l'hépatite B et pour le tétanos. VIII. Retour de couches
Premières menstruations dans les six à huit semaines suivant l'accouchement en l'absence d'allaitement, dans les trois mois si allaitement. IX. Consultation postnatale (6 à 8 semaines après l'accouchement) Vérifier l'absence de complications : continence, douleurs, vérifier involution utérine. Prescrire une contraception adaptée. Si symptômes urinaires ou périnéaux, prescrire une rééducation périnéale. BOOK DES ECN 551 PBgB Allaitement et complications Xavier Defff ieux fl. Expliquer la physiologie de l'allaitement Développement lobulaire et alvéolaire pendant la grossesse sous l'influence de l'estradiol, la progestérone et l'hormone lactogène placentaire. Différenciation cellulaire (lactogenèse) en fin de grossesse. Montée de lait après l'accouchement (souvent J3) = galactopoïèse qui débute dès l'accouchement. Première sécrétion mammaire = colostrum (lait épais en faible quantité, très riche en immunoglobulines). La survenue de la montée de lait s'explique par la diminution de la progestérone après l'accouchement ; la disparition du rétrocontrôle par la progestérone entraîne une sécrétion posthypophysaire de prolactine. Entretien de la lactation par les tétées régulières : la succion du mamelon entraîne une sécrétion de prolactine (qui stimule la galactopoïèse) et d'ocytocine qui stimule la vidange mammaire. L'involution de la glande mammaire débutera au sevrage. II.
Bienfaits de l'allaitement : l'allaitement est recommandé par l'OMS et la HAS
Bénéfice immunologique (apport d'immunoglobulines). Diminution des infections : infections digestives (gastroentérites) et peut-être infections ORL et respiratoires. Diminution de l'asthme, des allergies, de l'obésité, du diabète. Moindre risque de mort subite du nourrisson. La stimulation de la sécrétion d'ocytocine favorise les contractions de l'utérus (tranchées) après l'accouchement et diminue ainsi le risque d'hémorragie du
post-partum. Relation mère-enfant favorisée. Coût nul par rapport à l'allaitement artificiel. III.
Prévention des complications
Conseils et explications concernant les modalités de l'allaitement. Mise au sein précoce dès la salle de naissance. Fréquence des tétées : 6 à 10/jour au début, puis après la montée de lait, 6/jour. Position : femme assise, dos bien calé, nouveau-né en position verticale, visage face au sein de la mère pour pouvoir attraper correctement l'aréole. Durée : 10 à 30 minutes. Bonne hydratation maternelle. Allaitement aux deux seins à chaque tétée au début puis en alternance (1 par tétée). Prévention des crevasses à chaque tétée (nettoyage mamelon, aréole dans la bouche de l'enfant). Prévention de l'engorgement : tétées régulières, massage seins. Éviter l'allaitement mixte. Consulter dès les premiers signes anormaux (inflammation locale, douleurs, engorgement). Vérifier efficacité de l'allaitement : prise de poids normale si allaitement efficace : 20 à 30 g/j à partir du 4e jour avec des selles liquides jaunes dorées. Une supplémentation en vitamine D doit être administrée au nouveau-né. 552 BOOIC DES ECN 1.2.30 IV. Contre-indications à l'allaitement Infection VIH dans les pays développés (on considère que dans les pays en voie de développement l'allaitement estindispensable). prise d'antithyroïdiens de synthèse. Tuberculose. Prise de toxiques : alcool, toxicomanie. Cardiopathie mal compensée. Diabète insulinodépendant mal équilibré. Dépression grave du post-partum. Antécédent d'abcès du sein (pour certains).
Antécédents de chirurgie mammaire reconstructrice lourde (pas de problème avec les prothèses simples). Malformation orofaciale ou de la voûte du palais empêchant la succion. Maladie hémolytique néonatale. Galactosémie congénitale (déficit en lactase). V. Blocage de l'allaitement Bromocriptine (ParlodeP) per os dès le jour de Vaccouchement. En première intention, mais ne fonctionne pas si la montée laiteuse a déjà eu lieu. Bloque la montée laiteuse. À poursuivre 21 jours. Contre-indications : toxémie gravidique, HTA, association avec du méthylergométrine. Carbergoline (Dostinex:®) per os : 2 cp en une seule prise Agoniste dopaminergique ; bloque la lactation même quand la montée laiteuse déjà présente. Mode d'administration : 1 mg = 2 comprimés à prendre une seule prise. Contre-indications : HTA, cardiopathies. Moyens physiques (à utiliser pour le sevrage si montée laiteuse déjà installée). Non-stimulation des mamelons et non-présentation du nouveau-né au sein. Restriction hydrique. Aspirine ou AINS pendant 48 heures. Bandage compressif des seins. VI. Complications Crevasses Fissures et ulcérations superficielles au niveau du mamelon, entraînant des douleurs, sans fièvre. Elles peuvent conduire à un engorgement (douleurs limitant l'allaitement) et à une lymphangite. Traitement : poursuite allaitement, topiques gras, locaux cicatrisants. Engorgement Mauvaise vidange avec douleurs non soulagées par la tétée. Seins tendus, douloureux, sans signe inflammatoire. Fébricule possible. Traitement antalgique (paracétamol ± dextropropoxyphène) ± ocytocine avant la tétée. Lymphangite mammaire (souvent dans les 10 jours suivant l'accouchement) fièvre élevée (40 °C), signes inflammatoires locaux (placard rouge, chaud, douloureux), sans collection ni pus dans le ait, avec adénopathie axillaire homolatérale douloureuse.
Alternent : poursuite de l'allaitement, soins locaux d'éventuelles crevasses, cataplasme local à l'antiphlogistine, antalgiques ± AINS ± antibiothérapie antistaphylicoccique (oxacilline). BOOK DES ECN 553 j^ Galactophorite aiguë Fièvre, signes inflammatoires locaux, douleur permanente non pulsatile, pus dans le lait (= signe de Budin = le lajt recueillit sur une compresse est mélangé à du pus et tache la compresse). Conduite à tenir : prélèvements bactériologiques de l'écoulement mammaire, hémocultures. Traitement : tirer le lait du côté atteint et le jeter, allaitement maternel controlatéral, hospitalisation, antalgiques, antibiothérapie antistaphylicoccique (oxacilline ou pristinamycine). Abcès mammaire Fièvre, collection mammaire inflammatoire et fluctuante, douleur permanente pulsatile, sein volumineux, rouge, tendu très douloureux. Adénopathie axillaire douloureuse homolatérale. Traitement : arrêt définitif de l'allaitement, hospitalisation, incision et drainage au bloc opératoire sous anesthésie générale après bilan préopératoire et consultation anesthésie. Antibiothérapie parentérale adaptée au germe. 554 BOOIC DES ECN 1.2.21 Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours Xavier Deffieux Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF. prise en charge de l'hémorragie de la délivrance.
I. Hémorragie de la délivrance Définition Hémorragie génitale (> 500 ml) survenant dans les 24 heures suivant l'accouchement. Étiologies o Anomalie de la délivrance (rétention placentaire complète ou partielle), o Atonie utérine (absence de rétraction utérine = utérus complètement mou), o Anomalies d'insertion placentaire (placenta accreta ou percreta). o Inversion utérine (très rare). Facteurs favorisants : -
plaie cervicovaginale hémorragique qui va aggraver les troubles de l'hémostase ;
-
HRP, MFIU ;
-
grossesse multiple ;
-
utérus polymyomateux ;
-
infection (chorioamniotite) ;
-
déclenchement du travail (longue exposition aux ocytociques) ;
-
travail long ;
-
grande multiparité ;
-
embolie amniotique ;
-
traitement anticoagulant ou anomalie de l'hémostase (CrVD, thrombopénie...).
Prise en charge urgence vitale++++ Appeler obstétricien de garde, anesthésiste de garde. Oxytocine (Syntocinon ,&) IV. Sondage vésical à demeure. Mise en place sac à sang sous les fesses de la patiente (quantifie saignement). Révision du col sous valve (recherche plaie cervicovaginale). Délivrance artificielle et révision utérine. Massage utérin. Deux voies veineuses de bon calibre. Evaluation de la spoliation sanguine et des troubles de l'hémostase : NFS, plaq., hémostase, D-Dimères Si pas d'amélioration au bout de 30 minutes : Nalador® sulprostone IVSE. Si pas d'amélioration au bout de 30 minutes : embolisation (radiologie interventionnelle) ou ligature des hypogas- triques par laparotomie.
Parallèlement, dès le départ, prise en charge du choc hémorragique+ + + (si choc diagnostique). ^emplissage vasculaire par solutés macromoléculaires, tygénation par sonde nasale. Réchauffement. 535
BOOK DES ECN
1.2.21 Si pas d'amélioration malgré tous ces traitements conservateurs, hystérectomie d'hémostase. Transfusion de culots globulaires et de PFC ± plaquettes et facteurs de coagulation ± facteur VII activé (NovoSevem-) pour traiter les troubles de l'hémostase concomitants. Surveillance d'une hémorragie de la délivrance Clinique : FC, PA, température, signes de choc et d'anémie, conscience. Surveillance des saignements (surveillance visuelle, sac à sang). NFS, plaq., hémostase complète, D-Dimères. II. Thrombus vaginal Hématome paravaginal dans la fosse ischiorectale. Complication de l'épisiotomie (= hématome extensif de la loge d'épisiotomie). Cliniquement, la patiente qui vient d'accoucher depuis 24 ou 48 heures présente des douleurs très importantes au niveau vaginal, irradiant unilatéralement vers la fesse, les ischions. Fébricule parfois associée (comme dans tout hématome) ; fièvre si surinfection de l'hématome. Parallèlement, il existe des signes d'anémie, voire de choc hémorragique. Le diagnostic est clinique : le toucher vaginal retrouve une collection dure paravaginale, souvent très volumineuse. Parfois, l'hématome remonte très haut, et il ne sera alors évaluable dans sa totalité que par un TDM abdominopelvienne. Traitement : pris en charge de l'anémie ou du choc hémorragique ; reprise au bloc opératoire sous anesthésie générale pour évacuation de l'hématome, hémostase, compression hémostatique par méchage, mise en place d'un drain pour surveiller l'éventuelle récidive du saignement. SU. Embolie amniotique
Complication gravissime avec état de choc immédiat et CIVD gravissime. Très rare, très grave, haut taux de mortalité. Facteurs favorisants : tous les gestes intra-utérins... Imprévisible. IV. Diagnostics à évoquer devant une fièvre du post-partum - Endométrite ; - thrombophlébite pelvienne ou de la veine ovarienne ; - lymphangite mammaire, abcès du sein ; - hématome ou abcès compliquant une césarienne ; - hématome pelvien (thrombus) ; - phlébite des membres inférieurs ; - thrombophlébite cérébrale ; - embolie pulmonaire ; - autres : non spécifiques (pyélonéphrite, pneumopathie, cholécystite, endocardite...). V. Bilan à réaliser devant une fièvre du post-partum Examen clinique complet (examen des lochies, des seins, palpation abdominale, auscultation cardiopulmonaire, palpa tion des mollets, examen des cicatrices d'épisiotomie ou de césarienne). Hémocultures multiples et répétées. ECBU. 556 BOOK DES ECN 1.2.30 prélèvement bactériologique des lochies pour examen direct et culture. NFS et CRP (utiles pour la surveillance). + radiographie thoracique si point d'appel. + écho-doppler veineux des membres inférieurs. VI. Endométrite Définition Infection utérine en général secondaire à un avortement ou un accouchement (par voie vaginale ou par césarienne) Facteurs favorisants Rétention placentaire.
Gestes invasifs sur l'utérus (délivrance artificielle, césarienne). Travail long, manœuvres instrumentales (forceps). Diabète, immunodépression. Diagnostic Fièvre, frissons, sueurs. Douleurs abdominales. Utérus très douloureux à la mobilisation. Lochies sales, purulentes. Échographie : on pourra souvent mettre en évidence une rétention placentaire. Bilan à réaliser devant une suspicion d'endométrite Hémocultures multiples et répétées. Prélèvement bactériologique des lochies : examen direct et culture. ECBU. Traitement Bi-antibiothérapie IV, puis relais peros après 48 heures d'apyrexie. Antibiothérapie à adapter à l'antibiogramme. VII. Thrombophlébite pelvienne ou de la veine ovarienne À évoquer devant des douleurs abdominopelviennes (voire dans le flanc et les lombaires s'il s'agit d'une thrombophlébite de la veine ovarienne), une fébricule ou une fièvre peu élevée, un syndrome inflammatoire modéré et l'absence d'autre explication (pas de phlébite des membres inférieurs, pas d'endométrite, pas d'abcès de cicatrice de césarienne. Diagnostic par TDM abdominopelvienne injectée : visualisation de la thrombose au niveau pelvien ou au niveau de la veine ovarienne. Traitement : Anticoagulants (HBPM ou héparine) A1NS, antalgiques Antibiothérapie large couvrant les bacilles gram négatif et les strepto et staph + les anaérobies. VIII. Complications pariétales de la césarienne (hématome, abcès) Acteurs favorisants Césarienne en urgence ; Diabète ; obésité.
BOOK DES ECN 557 1.2.21 Hématome de paroi Douleurs pariétales, fébricule, tuméfaction dure palpable en dessous de la cicatrice. Fébricule possible. L'hématome est plus ou moins profond : sous-cutané, sous-aponévrotique, intrapéritonéal. Traitement : reprise chirurgicale pour évacuation de l'hématome et hémostase. Abcès de paroi Mêmes symptômes associés à des douleurs pulsatiles et insomniantes, ainsi qu'à une fièvre et à des signes inflammatoires locaux. Traitement : incision au bloc opératoire sous anesthésie générale + drainage (mise en place d'une lame). Antibiothérapie dirigée contre les streptocoques, staphylocoques et les anaérobies, mais couvrant aussi les bacilles gram négatifs. Infections mammaires liées à l'allaitement : voir Item 24. Allaitement et complications. 558 BOOK DES ECN Anomalies do cycle menstruel, iViétrorragiês Xavier Deff ieux Cycle menstruel Menstruations (« les règles » en langage commun) = hémorragie génitale de sang rouge, incoagulable, témoin d'un cycle ovulatoire. Durée : sept jours au maximum. Les menstruations cycliques apparaissent à la puberté. Premières menstruations = ménarche. Les menstruations s'arrêtent à la ménopause, conséquence de l'épuisement du stock des follicules ovariens. Premier jour du cycle = lerjour des menstruations = date des dernières règles (DDR). Deux phases du cycle menstruel :
- phase folliculaire qui aboutit à l'ovulation ; - phase lutéale qui correspond à a transformation du follicule en corps jaune. Saignements génitaux et troubles du cycle Métrorragies = saignement en dehors des menstruations ; ménorragies = menstruations trop abondantes en quantité ou en durée ; spanioménorrhée = cycles trop irréguliers, longs (> 45 jours) ; hypoménorrhée = menstruations peu abondantes hypoménorrhée ; aménorrhée primaire = absence de ménarche (pas de ménarche à 16 ans en France) ; aménorrhée secondaire = absence de menstruations pendant plus de trois mois. Syndrome des ovaires polykystiques (PCOS) Associe deux des trois signes suivants : - spanioménorrhée ou aménorrhée ; - aspect PCOS à l'échographie (compte des follicules antraux très augmentés) ; - hyperandrogénie (signes cliniques ou biologiques). Ce syndrome associe des troubles du cycle menstruel, une infertilité, des fausses couches à répétition, une insunilorésis- tance, un surpoids (dans la moitié des cas), une hyperandrogénie clinique (hyperpilosité...) ou biologique. Traitement (un ou plusieurs de ces traitements) : - réduction pondérale ; - metformine ; - pilule (pour régulariser les cycles en l'absence de désir de grossesse) ; - citrate de clomifène (si infertilité) pour obtenir des cycles ovulatoires ; - drilling ovarien chirurgical (micro-perforations du cortex ovarien) pour régulariser les cycles ovulatoires. Devant tout saignement génital de la femme en âge de procréer (< 50 ans) Examen clinique : col sous spéculum, TV. lest de grossesse (bêta-hCG plasmatique ou urinaire) + + + Quantification des saignements : ~ durée, nombre de protections par jour, caillots ; ~ score de Higham : score d'évaluation objective des ménorragies ;
~ S1gnes d'anémie (fréquence cardiaque, coloration cutanéomuqueuse et conjonctive, dyspnée, vertiges...). BOOK DES ECN 559 1.2.21 Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. Numération formule sanguine et plaquettes. Ferritinémie. Bilan d'hémostase ± hystéroscopie diagnostique et biopsie d'endomètre. Score de Higham (diagramme à remplir) pour les ménorragies Durant les menstruations, la femme note chaque jour le nombre de serviettes et/ou de tampons dans la case correspon dant au degré d'imprégnation en sang par un bâtonnet. On comptabilise en fonction du nombre de bâtonnets. Ménorragies = total des points (score de Higham) > 100. Étiologies des métrorragies I. En cours de grossesse Grossesse extra-utérine. Fausse couche ou menace de fausse couche. Grossesse molaire. Placenta praevia. Hématome rétroplacentaire. Toutes les causes non spécifiques à la grossesse (cf. infrà). II. En dehors de la grossesse Ectropion. Cancer du col de l'utérus. Cancer de l'endomètre. Polype endomètre. Fibrome utérin (plutôt les sous-muqueux). Adénomyose. Hyperplasie de l'endomètre. Endométrite. Kyste ovarien. Cancer de l'ovaire. Saignement sur stérilet.
Désordre hormonal lié à une prise de pilule. Saignement sous antivitamine K (iatrogène). Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand... Métrorragies « fonctionnelles » (une fois toutes les étiologies éliminées). Métrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle. Métrorragie prémenstruelle par insuffisance lutéale. Métrorragie postmenstruelle par insuffisance estrogénique en début de cycle. Métrorragies provoquées par les rapports sexuels Évoquer en premier lieu un cancer du col. Facteurs de risque : infection HPV, antécédent de dysplasie, infection VIH, tabagisme. Faire examen du col sous spéculum + + +. Faire une biopsie de la masse cervicale et pas de frottis + + + . Diagnostic différentiel : ectropion 560 BOOK DES ECN 1.2.30 Métrorragies de la femme ménopausée Evoquer en premier lieu un cancer d'endomètre + + + . Facteur de risque majeur du cancer de l'endomètre : l'obésité. Faire échographie pelvienne pour rechercher une hypertrophie de l'endomètre. Chez la femme ménopausée, on parle d'hypertrophie si l'endomètre est > 5 mm. Faire biopsie d'endomètre avec examen anatomopathologique + ++. I a biopsie d'endomètre se fait à la canule de Novak ou à la pipelle, sans anesthésie. À ne pas faire devant des métrorragies _ Les frottis cervicovaginaux ne servent à rien + + + +. La présence de sang fausse le résultat des frottis. _ L'hystérosalpingographie n'a aucun intérêt dans cette indication. Traitement des métrorragies II est avant tout étiologique + + +. Devant des métrorragies fonctionnelles, pour lesquelles aucune cause n'est retrouvée, on peut envisager divers traitements :
Andfibrinolytique (Exacyl® = acide tranexamique) Stérilet Mirena® libérant un progestatif Traitements chirurgicaux : - destruction d'endomètre (endométrectomie) chez les femmes ne souhaitant plus de grossesse (hystéroscopie opératoire et thermocoagulation par Thermachoice®) ; - hystérectomie en dernier recours. Dans tous les cas : supplémentation en fer et acide folique si anémie ferriprive Syndrome prémenstruel Prédomine à l'adolescence et en préménopause. Symptômes apparaissant dans la période prémenstruelle (6-7 jours avant les règles) et disparaissent les premiers jours des règles. Signes mammaires : mastodynies cycliques, secondaire à une insuffisance lutéale. Douleurs pelviennes, dysménorrhée. Trouble du caractère : irritabilité, trouble du sommeil. Sensation d'un météorisme abdominal. Diagnostic clinique + + + . Aucun examen complémentaire en routine. Mammographie et échographie mammaire si examen non concluant ou douteux Traitement : - expliquer le syndrome ; - traitement progestatif : J16 à J25 ou J5 à J25 (contraceptif) ; - pilule estroprogestative ; - traitement symptomatique ; *
AINS pour les dysménorrhées ;
*
anxiolytique sous phytothérapie pour l'anxiété et l'irritabilité.
BOOK DES ECN 561
Xavier Deffieg^ Recommandations ANES 2004 La contraception. I.
Contraception = méthode de prévention des grossesses
Deux grands modes d'action des contraceptifs : Mécanique ou chimique : empêchent la rencontre des gamètes ou l'implantation intra-utérine (DIU, préservatif, spermicide). Hormonal : empêche l'ovulation et/ou modifient l'imprégnation hormonale génitale favorable à la fécondation, ou à l'implantation intra-utérine de l'œuf (estroprogestatifs, progestatifs, DIU hormonal). II.
Contraception hormonale
Les contraceptifs estroprogestatifs sont divisés en catégories selon leur répartition chronologique (séquentielle ou combinée), leur dosage en estrogènes (éthinylestradiol) exprimé en /ig, les contraceptifs progestatifs purs sont classés en macroprogestatifs (dérivés 19-norprégnane et 17-OH progestérone) et microprogestatifs (lévonorgestrel). La pilule estroprogestative Mode d'action La pilule consiste à apporter tous les jours à l'organisme des molécules hormonales qui vont bloquer les ovaires, c'est-à- dire les mettre au repos. Triple action : blocage de l'ovulation (les estroprogestatifs empêchent la synthèse des gonadostimulines et leur libération par l'hypophyse) ; modifications de la glaire cervicale la rendant « imperméable » au passage des spermatozoïdes ; atrophie de l'endomètre le rendant impropre à l'implantation embryonnaire. Les différentes pilules estroprogestatives Suivant leur dosage en éthinylestradiol, il existe des pilules : -
normodosées, 50 microgrammes ;
-
minidosées, 5 à 35 microgrammes (avantage : moins d'estrogènes donc
moins de risque). Pilules qui ont un dosage d'éthinylestradiol fixe au cours du cycle :
pilules monophasiques. Pilules qui ont un dosage d'éthinylestradiol variable au cours du cycle : biphasiques et triphasiques. Mode d'emploi La première pilule de la première plaquette doit être prise le premier jour des règles. Ensuite, il faut prendre tous les jours une pilule approximativement à la même heure (d'autant plus que la pilule est faiblement dosée) et ce, pendant vingt et un jours. À la fin de la plaquette, il faut attendre une semaine exactement avant de commencer une nouvelle plaquette. C'est généralement pendant cette semaine d'arrêt que surviendront les règles, mais il ne faut pas se préoccuper de la date de leur survenue, même si elles surviennent un peu avant ou après la date prévue. Naturellement, la patiente est bien sûr protégée pendant la semaine d'arrêt. Certaines pilules et notamment les toutes récentes sont constituées de plaquettes de 28 comprimés. Il faut débuter la première pilule de la première plaquette le premier jour des règles puis continuer sans interruption. On passe directement de la fin de la plaquette au début de la nouvelle, toujours en respectant l'ordre de la prise des comprimés selon le schéma expliqué. 562 BOOIC DES ECN 1.2.30 Indications et contre-indications OPS
DIU
DiU
Implant
Micropro-
Macropro-
(pilule,
cuivre
lévonor-
lévonor-
gestatif
gestatif
gestrel
gestrel
patch, anneau) Antécédent GEU
+
-
+
+
-
+
Anomalie utérine
+
-
-
+
+
+
-
+
-
-
-
-
avec déformation de la cavité Cancer du sein actuel et/ou
rémission HTA
-
+
+
+
+
+
Antécédent de
-
+
+
+
+
-
Tabac
-
+
+
+
+
+
DNID/DID
-
+
+
+
+
+
phlébite ou EP
Bilan à réaliser dans les 3 mois suivant la prescription d'une pilule Glycémie à jeun. Cholestérolémie, triglycéridémie. Frottis cervicovaginaux. Des effets indésirables, type tension des seins, migraines, nausées... peuvent survenir au début de la prise, ils rétrocèdent généralement lors du 2e voire 3e cycle de prise. S'ils persistent, il faut diminuer la dose d'estrogènes. III. Dispositif intra-utérin (DIU) = stérilet Deux types différents de DIU : DIU au cuivre et DIU libérant 20 /xg/j de lévonorgestrel (Miréna(8>) Mode d'action Traumatisme direct sur l'endomètre + réaction inflammatoire + diminution de la motilité tubaire pour les DIU au cuivre, + atrophie de l'endomètre et épaississement de la glaire pour le DIU au lévonorgestrel. Pose Pose réalisée par un médecin disposant d'une installation technique minimum (table gynécologique, une installation pour la stérilisation et du matériel stérile). Aucun examen complémentaire n'est nécessaire avant pose d'un DIU+ + + . Examen gynécologique et hystérométrie (mesure de la longueur utérine) avant la pose. Pose en période postmenstruelle immédiate (J3-J5 des règles). Pils coupés à 2 cm de l'orifice cervical. Echographie si doute sur perforation ou mauvaise pose. Durée
d'utilisation : cinq ans.
implications : perforation, endométrites et salpingites, expulsion, GEU. BOOK DES ECN
563 Contre-indications absolues Grossesse. Infection génitale récente ou en cours. Ménométrorragies non diagnostiquées. Utérus malformé, polypes et myomes sous-muqueux. Allergie au cuivre et maladie de Wilson pour les DIU au cuivre. Thrombophlébite évolutive pour les DIU au lévonorgestrel. Surveillance après la pose Examen gynécologique de contrôle un mois après, puis annuellement. Échographie si fils de DIU non visibles au spéculum (perforation ou expulsion passées inaperçues). En cas de grossesse sur DIU, il convient dans la mesure du possible de retirer le DIU (risque d'infection ovulaire et de prématurité). Contraception d'urgence A réserver aux cas exceptionnels + 4- car taux d'échec supérieur à la contraception classique. Permet d'éviter la survenue d'une grossesse non désirée après un rapport sexuel non ou mal protégé (préservatif rompu par exemple). J' iA ■ Administration le plus tôt possible après le rapport : 3 possibilités - lévonorgestrel : 1 cp per os en une seule prise, le plus tôt possible et au plus tard, 72 heures après. - ulipristal acétate : 1 cp per os, en une seule prise, le plus tôt possible après le rapport et au plus tard, 120 heures après. - Mise en place d'un stérilet (dispositif intra utérin) au cuivre dès que possible, au maximum 120 heures après le rapport. IV. Stérilisation = contraception définitive La stérilisation est une « contraception » définitive Chez la femme = stérilisation tubaire par ccelioscopie (pose de clips) ou hystéroscopie (implant intratubaire). Chez l'homme : vasectomie = ligature des canaux déférents.
Que ça soit pour une femme ou un homme, le sujet demandeur de stérilisation doit être majeur. Lors de la première consultation, on lui explique les contraintes, les modalités opératoires, les alternatives, les principaux risques. Il y a un délai de quatre mois d'attente entre la première consultation avec le chirurgien et la deuxième consultation qui peut avoir lieu jusqu'au jour de la stérilisation. Bien expliquer le caractère complètement irréversible de ces techniques de stérilisation tubaire. V. Vasectomie Peut être réalisée sous anesthésie locale. Caractère irréversible mais possibilité de conserver du sperme au CECOS avant la vasectomie. Risques : hématome, plaie du pédicule testiculaire. Quatre mois de délai de réflexion entre la première consultation avec le chirurgien et l'intervention. Efficacité immédiate. VI. Stérilisation par pose d'implants intratubaires Peut se faire dans la majorité des cas sans aucune anesthésie (simple prémédication). La patiente n'a donc pas besoin d'être à jeun. On réalise une hystéroscopie par vaginoscopie (aucune pose de spéculum n'est nécessaire, ni aucune pince sur le col et pas besoin de dilatation cervicale). 564 BOOIC DES ECN On repère le départ des trompes, et on y insère un implant en forme de ressort. Trois mois plus tard, on fait une échographie de contrôle et une radiographie de l'abdomen sans préparation pour vérifier le bon positionnement des Essures. En cas de doute, une hystérosalpingographie permettra de vérifier la bonne occlusion des trompes. Risques : perforation (Cœlioconversion si perforation grave), conversion en cœlioscopie, échec, déplacement ou expulsion du dispositif. VII. Stérilisation par cœlioscopie avec clip tubaire Le délai de quatre mois de réflexion est le même.
v Si
la
C'est une technique de deuxième intention, car elle est plus exposée aux risques de complications : nécessité d'anesthé- sie générale avec intubation, plaie digestive ou de gros vaisseaux lors de l'insertion des trocarts. Repérage des trompes et placement d'un clip métallique sur chacune des trompes. Caractère complètement irréversible même si l'on peut parfois paivenir à faire des reperméabilisations chez certaines patientes. BOOK DES ECN 565 Interruption volontaire de grossesse Xavier Deffieux I.
Première consultation
iJai
Le médecin sollicité par une femme en vue de l'interruption de sa grossesse doit, dès la première visite, informer celle-ci des méthodes médicales et chirurgicales d'interruption de grossesse, des risques et des effets secondaires potentiels. Remise du dossier guide à la patiente. Deuxième consultation une semaine après. II.
Entretien avec conseillère familiale
« Il est systématiquement proposé, avant et après l'interruption volontaire de grossesse, à la femme majeure une consultation avec une personne ayant satisfait à une formation qualifiante en conseil conjugal ou toute autre personne qualifiée dans un établissement d'information, de consultation ou de conseil familial, un centre de planification ou d'éducation familiale, un service social ou un autre organisme agréé. Cette consultation préalable comporte un entretien particulier au cours duquel une assistance ou des conseils appropriés à la situation de l'intéressée lui sont apportés ». III.
Mineure
Doit venir avec un adulte référent. Entretien obligatoire avec une conseillère familiale. L'organisme concerné doit lui délivrer une attestation de consultation.
Si elle exprime le désir de garder le secret à l'égard des titulaires de l'autorité parentale ou de son représentant légal, elle doit être conseillée sur le choix de la personne majeure susceptible de l'accompagner dans sa démarche. IV.
Complications possibles d'une IVG
Échec. Synéchie utérine. Perforation utérine. Endométrite. Hémorragie, transfusion... V.
Techniques d'IVG
Jusqu'à 07-08 SA : approche médicamenteuse (RU486 3cp puis 48 heures après misorpostol). Surveillance en milieu hospitalier ou au domicile jusqu'à expulsion. Contrôle échographique de la vacuité utérine. À partir de 9 SA, méthode chirurgicale (aspiration) sous anesthésie locale ou générale courte. Terme limite en France : 14 SA. VI.
Prescription d'une contraception
Très important chez ces femmes qui sont en échec de contraception + + . Pilule microprogestative dans les suites immédiates.
566 BOOIC DES ECN
.2.28 Si multiples épisodes d'oublis de pilule et d'IVG, proposer implant progestatif sous-cutané à insérer à la face interne du bras (peut etre fait en meme temps que l'IVG). i nterne du VII. Mesures associées IVG = a eu rapport non protégé, proposer sérologie VIH et hépatite B.
proposer vaccination anti-HPV (remboursée si est encore dans la première année des rapports). Informer sur les risques des rapports non protégés et de la nécessité d'utiliser des préservatifs. BOOK DES ECN 567 1.2.21 Stérilité du couple : conduite de la première consultation Xavier Deffieux Recommandations pour la pratique clinique CNGOF 2010 La prise en charge du couple infertile. I. Points forts Stérilité du couple = absence de grossesse après un minimum d'un an de rapports sexuels réguliers non protégés. Consultation du couple = l'homme et la femme. L'interrogatoire du couple constitue l'essentiel de la lre consultation. Évaluation du projet d'enfant. Recherche d'une cause à l'infertilité : mode de vie, aspects psychoaffectifs, bilan étiologique organique. Consultation d'infertilité = consultation préconceptionnelle (préparer une grossesse : acide folique, rubéole, vaccinations à jour, perte de poids, diabète, etc.). Bilan étiologique minimal explorant les grandes étapes de la conception : ovulation, trompes, sperme, complété selon les orientations diagnostiques. II. Diagnostic d'infertilité Consultation du couple (homme + femme) : si possible dès la lre consultation, sinon la suivante ; éventuellement entendus séparément ; évaluation du projet d'enfant : prise en compte de l'intérêt de l'enfant et de l'existence d'un projet de couple, prise en compte de la famille existante (enfants aînés de l'un et l'autre conjoints ou du couple) ; âge de la femme + ++, de l'homme, opportunité d'une grossesse.
Motif de consultation = désir d'enfant non comblé. Absence de conception (^ pertes foetales précoces). Durée d'infertilité (rapports non protégés). Fréquence des rapports, ciblage de la période féconde. Infertilité. Définition OMS. Infertilité = absence de conception après un an de rapports non protégés, notamment pendant la période supposée d'ovulation. Mais prise en charge par l'Assurance-maladie uniquement à partir de 2 ans ! En fait : 1 à 2 ans selon l'âge de la femme+ + +. III. Bilan étiologique Objectifs : rechercher l'origine de l'infertilité, déterminer les éléments orientant la prise en charge thérapeutique soit vers l'assistance médicale à la procréation (AMP), soit vers des traitements spécifiques (inductions de l'ovulation, chirurgie réparatrice, traitements médicaux) et enfin permettre l'évaluation pronostique. 568 BOOK DES ECN 1.2.30 Interrogatoire : Qiezld femme Prise en charge antérieure de l'infertilité : investigations déjà faites, traitements éventuels, AMP éventuelles. Modes de vie décalés, stress personnel ou professionnel, activité sportive intense. Fréquence actuelle des rapports, difficultés sexuelles éventuelles. Intoxications : tabac+ ++, alcool, cannabis, autres drogues, éventuelles expositions toxiques professionnelles ou de loisir. Alimentations, régimes. Antécédents médicochirurgicaux, plus spécifiquement chez la femme. Régularité des cycles, repérage de l'ovulation (courbes ménothermiques, tests urinaires d'ovulation), dysménorrhée. Grossesses antérieures (fausses-couches, extra-utérines,
avortements, accouchements, césariennes). Fertilité/infertilité avec un précédent partenaire. Gynécologiques : salpingites, infections diverses, endométriose, interventions éventuelles. Exposition in utero connue au diéthylstilbestrol (Distilbène®). Maladie thromboembolique. rhP7. l'homme. Avec une précédente partenaire : grossesses antérieures/infertilité antérieure. Problèmes génito-urinaires infectieux. Interventions testicules (ectopie+ + +, à quel âge, torsion), hernies, voies urinaires. Exposition in utero connue au diéthylstilbestrol (Distilbène®, DES). Antécédents familiaux du couple. Fratrie. Infertilité familiale, fausses couches. Maladies héréditaires ou génétiques connues (mucoviscidose++). Ménopause précoce famille maternelle. Maladie thromboembolique familiale. Cancer du sein famille maternelle. IV. Examen clinique du couple Femme. Poids, taille, IMC. Signes d'hyperandrogénie : pilosité, acné. Examen anatomique pelvien et mammaire, cicatrices abdominales. Recherche de signes évocateurs d'exposition in utero au DES : adénose cervicovaginale anomalies cervicales. Homme. Poids, taille, IMC. Signes d'hypoandrogénie : hypopilosité, gynécomastie. Examen anatomique des organes génitaux externes, recherche d'une varicocèle, volume testiculaire. V. Bilan complémentaire minimal : Eernme^
Bilan hormonal en début de cycle (J3-J5) : dosage plasmatique d'estradiol, FSH, LH, progestérone, prolactine, androgè- nes- Dosage de la progestérone en phase lutéale (J20-J24), TSH, glycémie à jeun si troubles du cycle. Echographie pelvienne en début de cycle pour bilan anatomique et compte des follicules antraux. ystérosalpingographie en première partie de cycle sous couverture antibiotique après vérification de l'absence d'infec- génitale. ^elon le contexte : test postcoïtal (de Htinher) en période ovulatoire 6 à 12 heures après un rapport sexuel sans toilette Va8inale. BOOK DES ECN 569 1.2.21 Homme. Spermogramme, spermocytogramme, ± test de migration survie (TMS) si une AMP est envisagée. VI. Bilan complémentaire optionnel (selon contexte) Femme. Dosage de l'hormone antimullérienne (hors nomenclature, non remboursé) pour évaluation de la réserve ovarienne avant FIV après 35 ans. Hystéroscopie diagnostique en cas de suspicion de lésions utérines (polypes, fibromes, synéchies) Cœlioscopie en cas de suspicion de lésions tubaires, pelviennes ou d'endométriose au bilan initial Caryotype sanguin constitutionnel si fausses-couches répétées ou suspicion d'anomalie chromosomique (après information de la patiente et recueil du consentement aux analyses génétiques). Hors nomenclature (non remboursé). Bilan de thrombophilie si fausses couches répétées ou antécédents thromboemboliques personnels ou familiaux Homme Échographie des testicules et des voies génito-urinaires Bilan génétique d'une oligospermie sévère : caryotype sanguin constitutionnel ± recherche de microdélétion du chromosome Y (après information du patient et recueil du consentement aux analyses génétiques). Hors nomenclature (non remboursé).
Biochimie séminale si suspicion d'anomalie sur la voie excrétrice séminale VII. Consultation préconceptionnelle Conseils sur perte de poids (ou prise), alimentation variée et équilibrée, proposer une supplémentation en acide folique (0,4 mg/j). Bilan préconceptionnel : frottis cervicovaginal, sérologies rubéole, toxoplasmose, VIH (accord de la patiente), AgHbs et anticorps anti-Hbs et anti-Hbc, VHC, bilan lipidique si facteurs de risque, glycémique si facteurs de risque ou troubles du cycle. Proposer vaccination antirubéolique si négative, mise à jour des vaccinations de l'adulte (coqueluche+ + + , DT-polio), proposer vaccination antigrippale selon saison. Prise en charge des addictions : tabac, alcool, cannabis, autres drogues Prise en charge éventuelle d'une pathologie chronique pouvant interférer avec la grossesse : équilibre d'un diabète, hyperthyroïdie, thrombophilie, etc. VIII. Aspects réglementaires Prise en charge à 100 % des investigations nécessaires au diagnostic de la stérilité par l'Assurance-maladie (article L322.3-12 Code de la sécurité sociale) chez l'homme et la femme jusqu'au 43e anniversaire de la femme ; adresser un protocole d'examen spécial dûment renseigné à la CPAM. 570 BOOK DES ECN 1.2.30 Assistance médicale à la procréation (ÂiV3P) principaux aspects biologiques, médicaux et éthiques Xavier Deffieux Assistance médicale à la procréation = AMP = techniques permettant la procréation et nécessitant la manipulation de gamètes au laboratoire : _ insémination, fécondation in vitro (avec ou sans micro-injection) ; _ gamètes du couple ou d'un tiers donneur (sperme ou ovocytes) ou embryons d'un couple donneur ;
- en général précédée d'une stimulation ovarienne adaptée au type d'AMP, avec monitorage échographique et hormonal visant à prévenir les complications. Insémination intra-utérine = IIU = injection dans l'utérus d'une préparation de spermatozoïdes mobiles. Fécondation in vitro = FIV = mise en fécondation des ovocytes et des spermatozoïdes par simple mise en présence (FIV classique) ou par micro-injection (intracytoplasmic sperm injection = ICSI). Replacement dans l'utérus des embryons obtenus après 2 à 6 jours de culture embryonnaire au laboratoire. Recours à un tiers donneur : les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir d'un tiers donneur : don anonyme et gratuit. Principales complications = grossesses multiples, syndrome d'hyperstimulation ovarienne. Risque accru de grossesse extra-utérine. Principal facteur pronostique : âge féminin (diminution notable des taux de succès à partir de 38 ans, chute après 40 ans). I. Contexte légal et réglementaire Lois de bioéthique (6 août 2004), Règles de bonnes pratiques (arrêté du 3 août 2010) - AMP autorisée pour : o infertilité médicalement constatée ou prévention de la transmission d'une maladie d'une particulière gravité, o couple d'homme et femme vivants et en âge de procréer, mariés ou vivant ensemble depuis 2 ans, - réalisée : o dans des centres clinicobiologiques autorisés (biologiques pour les IIU). o par des praticiens agréés : cliniciens et biologistes (biologistes pour les IIU) ; - prise en charge à 100 % par l'Assurance-maladie de tout le bilan et du traitement de l'infertilité (jusqu'au 43e anniversaire de la femme) après envoi d'un protocole d'examen spécial pour chaque membre du couple. Les techniques d'AMP sont remboursées après demande d'entente préalable : 6 inséminations et/ou 4 FIV par femme et par naissance d'enfant vivant ;
~ information du couple : déroulement, risques et taux de succès des différentes techniques d'AMP, contexte légal et réglementaire, dispositions concernant l'adoption, remise d'un dossier-guide ; demande d'AMP initiale, puis délai de réflexion d'un mois puis signature d'un consentement éclairé confirmant la demande et spécifique de la technique proposée, renouvelée à chaque nouvelle tentative ; ~ recours à un tiers donneur : don anonyme et gratuit. BOOK DES ECN 571 II. Bilan avant AMP - Évaluation du projet d'enfant (prise en compte de l'intérêt de l'enfant) ; - Bilan étiologique d'infertilité (cf. Item 29 « Stérilité du couple ») ; - Bilan réglementaire ; o Femme : ■
sérologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc, VHC
datant de moins de 6 mois avant la tentative si lrt: détermination, de moins d'un an sinon, ■
sérologies rubéole (si non connue positive, vaccination à proposer si
négative), toxoplasmose (si non connue positive) ; o homme : ■
sérologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc, VHC
datant de moins de 6 mois avant la tentative si lre détermination, de moins d'un an sinon, ■
spermogramme, spermocytogramme avec test de migration-survie
(TMS) et spermoculture datant de moins de 6 mois avant la tentative. III. Insémination intra-utérine (IflU) - Technique : injection dans l'utérus d'une préparation spermatique à partir de la préparation d'un éjaculat du conjoint (frais ou congelé) ou d'un tiers donneur (congelé). - Déroulement : o stimulation ovarienne : ■
recommandée pour synchroniser I'IIU avec l'ovulation,
■
FSH (urinaire ou recombinante) ou hMG (urinaire) injectable,
■
limitation du risque de grossesse multiple : monitorage échographique ±
hormonal de la croissance folliculaire (1 ou 2 follicules matures), 0
déclenchement de l'ovulation quand au moins 1 follicule à 18 mm : hCG (urinaire ou
recombinante) injectable ; o sperme : ■
recueil spermatique au laboratoire 36 heures après le déclenchement
(si éjaculat frais), ■
préparation spermatique en laboratoire agréé : migration de l'éjaculat
centrifugé sur gradient de densité : fraction concentrée de spermatozoïdes mobiles (au moins 1 million), o insémination 36 à 40 h après le déclenchement : en position gynécologique, sous spéculum, injection dans l'utérus par un cathéter transcervical de la préparation spermatique ; - indications : cf. tableau : o test de Hùnher négatif malgré glaire favorable (score d'Insler > 10), o pathologie cervicale avec absence ou insuffisance de production de glaire, o oligo-asthénotératospermie (OAT) modérée avec TMS > 1 M de spermatozoïdes mobiles, o prévention de la transmission à la femme de l'infection à VIH de l'homme (sous réserve des exigences réglementaires) ou à l'homme de l'infection à VIH de la femme (sous réserve des exigences réglementaires) en cas d'échec des auto-inséminations, o recours à un don de sperme : azoospermie, OAT sévère avec anomalies ne permettant pas le recours à l'ICSI, pathologies génétiques paternelles, o dans tous les cas, après vérification de la perméabilité tubaire (au moins 1 trompe) ; - résultats : o 10 à 15 % de grossesses cliniques par cycle (mais 5 % après 40 ans). IV. Fécondation in vitro (F1V) - Technique : o mise en fécondation des ovocytes et des spermatozoïdes par simple mise en présence (FIV classique) ou par
micro-injection (intracytoplasmic sperm injection = ICSI) puis replacement des embryons dans l'utérus, o les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir du couple ou d'un tiers donneur ; 572
BOOIC DES ECN
^roulement : o stimulation ovarienne : s « hyperstimulation ovarienne contrôlée » : polyovulation délibérée visant à obtenir une dizaine d'ovocytes environ, a FSH ou hMG, à forte dose (150 à 450 Ul/j), s monitorage échographique ± hormonal de la croissance folliculaire et adaptation des doses afin de prévenir l'apparition d'un syndrome d'hyperstimulation ovarienne, s protocoles permettant d'éviter la survenue d'une ovulation spontanée ; •
agoniste de la LH-RH (retard ou quotidien) administré avant
(protocole long) ou en début (protocole court) de stimulation ; •
antagonistes de la LH-RH administré en cours de stimulation ;
■
déclenchement de l'ovulation quand plusieurs follicules à 18 mm : hCG ; o recueil des ovocytes par ponction ovarienne sous échographie, sous anesthésie
locale ou générale 36 h après le déclenchement de l'ovulation ; o préparation spermatique à partir de : ■
éjaculat frais ou congelé : préparation par migration sur gradient de densité
(comme IIU), m
sperme recueilli par ponction chirurgicale des voies génitales masculines ou des
testicules préalables (congelés) ou synchrones (frais) ; o fécondation au laboratoire agréé par FIV classique ou ICSI, culture embryonnaire 2 à 6 jours en étuve sous atmosphère contrôlée à 37 °C et 5 % CO., ; o replacement des embryons par cathétérisme transcervical, éventuellement sous échographie : 2 embryons maximum, 1 si facteurs favorables ; o Congélation d'éventuels embryons surnuméraires (selon qualité) en vue d'un replacement ultérieur après échec ou naissance d'un enfant ; résultats :
o 25 % de grossesses cliniques par ponction, o + + +influence majeure de l'âge de la femme : < 10 % après 40 ans ; complications : o grossesses multiples : 25 %, o syndrome d'hyperstimulation ovarienne avec troisième secteur (ascite, pleurésie), risque thromboembolique veineux + + + et artériel : 1 à 5 %, o complications hémorragiques ou infectieuses de la ponction : 1 à 3 %, o complications psychologiques des échecs répétés et de la pénibilité de l'AMP ; indications : o FIV classique : a échecs d'IIU, ■
altérations tubaires,
■
endométriose de stades III ou IV,
■
OAT modérées : TMS entre 500 000 et 1 M de spermatozoïdes mobiles ; o ICSI :
■
OAT sévères avec TMS < 500 000 spermatozoïdes mobiles ou si
tératospermie < 2 % après migration, a
azoospermies nécessitant le recours à du sperme prélevé chirurgicalement, Q échec de
fécondation ou paucifécondation (>20 % des ovocytes mis en fécondation) en FIV classique, m
diagnostic préimplantatoire.
BOOK DES ECN 573
Aménorrhée Xavier Deffieil){ I.
Définitions
Aménorrhée primaire (= pas de ménarche) Absence d'apparition des menstruations à l'âge normal de la puberté (limite à 16 ans en France). Aménorrhée secondaire
Disparition des menstruations depuis plus de trois mois. II.
Aménorrhée primaire
Toujours éliminer une grossesse + + + . Évaluer le développement staturopondéral et rechercher les caractères sexuels secondaires. III.
Bilan paraclinique devant une aménorrhée primaire
Échographie pelvienne par voie abdominale-f- + + . Bêta-hCG+ + + . ± Radiographie des os de la main (âge osseux). ± Dosage plasmatique de la FSH, LH, testostérone, estradiol (E2) et de la prolactinémie (PRL). ± Caryotype. ± IRM hypophysaire. IV.
Aménorrhée primaire avec douleurs cycliques
Évoquer en premier lieu un hématocolpos par imperforation hyménéale. Les caractères sexuels secondaires sont normaux. V.
Caractères sexuels secondaires absents = impubérisme
Âge osseux pour différencier un impubérisme simple d'un impubérisme pathologique. Dosage de FSH, LH et prolactinémie. Si âge osseux > 13 ans (présence sésamoïde du pouce) = impubérisme pathologique. FSH élevée = insuffisance ovarienne : -
dysgénésies gonadiques : syndrome de Turner 45 XO, mosaïques ;
-
causes iatrogènes : chimiothérapie, radiothérapie.
FSH basse ou normale = origine hypothalomohypophysaire. Si âge osseux < âge réel, c'est un retard pubertaire simple. Définition : à 16 ans absence de sésamoïde du pouce à la radiographie de poignet. 574 BOOIC DES ECN VI. Caractères sexuels secondaires normaux et signes de virilisation (hyperan- drogénie clinique) Bilan biologique : testostérone, 4D-androsténédione, 17-OH-progestérone. Étiologies possibles :
si élévation de la 17-OH-progestérone : hyperplasie congénitale des surrénales (déficit enzymatique) ; si élévation de la testostérone : PCOS (OPK), tumeurs virilisantes ovariennes et surrénaliennes. VII. Aménorrhée primaire sans douleurs associées et caractères sexuels secondaires normaux Aplasie utérovaginale (agénésie des canaux de Mûller). Insuffisance hypothalamohypophysaire (hypopytuitarisme, hyperprolactinémie, hypothyroïdie, craniopharyngiome, maladie surrénalienne). Aménorrhée secondaire Éliminer une grossesse en tout premier lieu+ + + . Aménorrhée secondaire avec douleurs cycliques Évoquer en premier lieu une hématométrie, en particulier si l'aménorrhée fait suite à une chirurgie intéressant le col utérin (conisation). Examens à demander en première intention Bêta-hCG. Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. VIII. Aménorrhée secondaire sans douleurs associées Syndrome des ovaires polykystiques = PCOS (hyperandrogénie, aspect polykystique des ovaires à l'échographie). Dysfonction hypothalamique (anorexie, excès de sport...). Pathologie hypophysaire. Synéchies utérines. Insuffisance ovarienne prématurée (ménopause précoce). Examens à demander en première intention Echographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. FSH, LH, AMH, estradiol, prolactinémie. BOOK DES ECN 575
énBtafles de la femme. Xavier Deffieux 1. Infections génitales basses = vulvovaginites (Pas de fièvre ni de douleurs abdominopelviennes). Déséquilibre de la flore commensale : disparition des lactobacilles.
Peut être favorisé par une antibiothérapie, des savonnages et lavages vaginaux inadaptés, un diabète. Germes
Symptômes
Traitement
Vaginose bactérienne
« Leucorrhées malodorantes grises
« Métronidazole 2 g per
(Gardnerella vaginalis)
(poisson pourri) • Aspect col : normal
os en une prise
Trichomonas vaginalis
® Leucorrhées malodorantes verdâtres «
« Métronidazole 2 g per
(IST*)
Brûlures vaginales, dyspareunie
os en une prise
• Prurit vulvovaginal ± • Cervicite Mycose
• Prurit++
o Éconazole ovules «
Candida albicans
• Leucorrhées blanches grumeleuses,
Savon alcalinisant
inodores • Dépôts blanchâtres (lait caillé) » Érythème vagin » Dyspareunie « Dysurie IST = infection sexuellement transmise = traiter le partenaire. Rapports protégés jusqu'à guérison. II. Sniff test ou test à la potasse (KOH) En cas de vaginose bactérienne (Gardnerella + anaérobies), l'adjonction d'une goutte de KOH à un prélèvement des leucorrhées dégage une odeur de poisson pourri. III. Examen direct au microscope puis culture avec antibiogramme Mise en évidence de Trichomonas+ + (protozoaire multiflagellé mobile). Mise en évidence de Gardneralla (clue-cells). Mise en évidence de filaments mycéliens (mycose) 5 min après adjonction de potasse. 576 BOOIC DES ECN IV infections génitales « hautes » (endométrite, salpingite) Endométrite Fièvre. Douleurs abdominopelviennes. Douleurs à la mobilisation utérine.
Leucorrhées (lochies dans le post-partum) purulentes ou sales. Il y a toujours un contexte : post-partum ou post-abortum. Voir Item 25. Suites de couches pathologiques. Salpingite Diagnostic Leucorrhées purulentes ou sales Douleurs abdominopelviennes : hypogastriques si endométrite, localisation et intensité variables sinon ; souvent associées à une dyspareunie et augmentés par les efforts physiques. Fièvre : surtout si endométrite (post-partum), salpingite à gonocoques ou complications infectieuses (abcès, péritonite). Si syndrome de Fitz-Hugh-Curtis associé : douleurs hypochondre droit. Diagnostic différentiel Appendicite, sigmoïdite, péritonite d'origine digestive, hépatites et cholécystites (si Fitz-Hugh-Curtis). Endométriose, kyste ovarien, GEU, cystite, pyélonéphrite, lithiase urinaire. Bilan paraclinique Hémocultures + ECBU + prélèvements cervicovaginaux pour analyse bactériologique, PCR ou culture Chlamydiae et mycoplasme. Échographie pelvienne pour rechercher une complication (pyosalpinx) et un épanchement de pus dans le cul-de-sac de Douglas. Traitement Hospitalisation. Deux options : traitement probabiliste après prélèvements ou cœlioscopie d'emblée. Bi-antibiothérapie bactéricide et synergique à large spectre en urgence, active sur germes aérobies et anaérobies. Augmenté® + Oflocet® + antalgiques ± AINS et corticoïdes. Pour les femmes jeunes, on fera une cœlioscopie avant de débuter l'antibiothérapie. Celle-ci permettra d'évaluer les lésions tubaires + faire des prélèvements bactériologiques. V. Pyosalpinx = abcès de la trompe
Ciiniguej. Fièvre. Douleurs abdominopelviennes, parfois pulsatiles et insomniantes. Leucorrhée sales ou purulentes. Masse latéro-utérine douloureuse au TV et visible à l'échographie. Bilaru hémocultures 4- ECBU + prélèvements cemcovagin aux pour analyse bactériologique, PCR/culture Chlamydiae et my- c°plasme. BOOK DES ECN
577
Traitement : cœlioscopie avec drainage du pyosalpinx et évacuation du pus (et prélèvement bactério) + tri-antibiothérapie ; foxin® + Oflocet® + Flagyl® + antalgiques ± AINS et corticoïdes. Retrait d'un stérilet si encore en place. On poursuivra une bi-antibiothérapie adaptée à l'antibiogramme (incluant un anti-anaérobies) pendant 6 semaines pUjs on programmera une cœlioscopie de contrôle ± salpingectomie. VI. Complications à moyen et long terme des infections génitales hautes Infertilité tubaire (séquelles adhérentielles péritubaires, destruction de la muqueuse ciliée tubaire). Grossesse extra-utérine. Adhérences pelviennes avec douleurs pelviennes chroniques. Récidive. 578 BOOIC DES ECN 3.292 Algies pelviennes chez 0a femme Xavier Deff ïeux I. Conduite à tenir pratique devant des douleurs pelviennes chez la femme (aiguë ou chronique) Quantification de la douleur (EVA, ENS). Bandelette urinaire à la recherche de signes d'infection et d'une hématurie. Bêta-hCG plasmatique ou urinaire. Examen clinique : - rechercher fièvre ;
- palpation abdominale et des fosses lombaires (penser aux étiologies urinaires et digestives !) ; _ spéculum : rechercher leucorrhées pathologiques et anomalies du col ; - toucher vaginal ± rectal (recherche d'une masse, localisation de la douleur) Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (examen d'imagerie de lre intention) ; - recherche d'une pathologie utérine ? (fibromes, adénomyose) ; - pathologie annexielle (kyste ovaire, hydrosalpinx, pyosalpinx) ; - recherche d'un épanchement intrapéritonéal. Ce n'est qu'après ce bilan initial que l'on discutera éventuellement de la réalisation d'autres examens (IRM pelvienne). Le recours à une cœlioscopie « exploratoire » pour des douleurs pelviennes chroniques doit rester exceptionnel. II. Étiologies à évoquer devant des douleurs pelviennes aiguës Étiologies gynécologiques pendant la grossesse Grossesse extra-utérine. Fausse couche. MAP. Mise en travail (contractions utérines douloureuses). HRP. Rupture utérine. Etiologies gynécologiques en dehors de la grossesse Infection pelvienne (salpingite, endométrite). Torsion annexielle. Hémorragie intrakystique (kyste de l'ovaire). Rupture hémorragique d'un kyste de l'ovaire. Nécrobiose de fibrome. l'oussée d'endométriose (peut mimer une infection pelvienne). Dysménorrhée (menstruations douloureuses). Etiologies non gynécologiques Cystite. Appendicite. pyélonéphrite. Colique néphrétique. Sigmoïdite. BOOK DES ECN 579 IDD. Étiologies à évoquer devant des douleurs pelviennes chroniques Ètiologies gynécologiques Endométriose pelvienne. Adénomyose. Fibromes utérins. Hydrosalpinx.
Tumeurs bénignes ou malignes du col, de l'utérus et des annexes. Infections subaiguës (salpingite « chronique »). Douleurs pelviennes chroniques cycliques et aménorrhée primaire = hématocolpos par imperforation hyménéale. Douleurs pelviennes chroniques cycliques et aménorrhée secondaire (bêta-hCG négatif) = hématométrie par sténose cervicale (après conisation par exemple). Étiologies non gynécologiques Maladie périodique. Adhérences pelviennes, pseudokystes péritonéaux (séquelles de chirurgie ou d'infection). Cystite interstitielle. Diverticulose sigmoïdienne. Colpopathie fonctionnnelle IV. Bilan devant des douleurs pelviennes chroniques Ne pas s'arrêter à des évidences + + +. Même quand une étiologie est fortement suspectée, par exemple une endométriose, il faut rechercher d'autres étiolo gies. En effet, beaucoup de pathologies gynécologiques (endométriose, fibromes) peuvent être asymptomatiques donc leur découverte devant des douleurs ne signifie pas forcément qu'elles sont la cause unique des douleurs. Numération formule sanguine et plaquette (recherche anémie et syndrome inflammatoire) CRP. Prélèvements cervicovaginaux avec brossage des cellules endocervicales à la recherche de germes intracellulaires (Chla- mydiae et mycoplasmes) par PRC ou culture. Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. Échographie abdominale, hépatobiliaire et rénale. IRM pelvienne (excellente sensibilité pour le diagnostic d'adénomyose, pour la cartographie des fibromes et pour le bilan d'une endométriose. V. Endométriose pelvienne Définition Implantation de tissu endométrial à l'extérieur de l'utérus. Ce tissu endométrial ectopique va se comporter comme l'endomètre, c'est-à-dire qu'il va se développer sous l'action des estrogènes et chaque menstruation, la lésion va présenter une petite hémorragie en son sein. Comme ce saignement au sein de la lésion ne peut pas s'évacuer, cela entraîne des douleurs qui ne disparaîtront qu'à la fin des menstruations. Cette implantation
endométriosique s'accompagne également d'une réaction inflammatoire ou cicatricielle autour des implants. Cette réaction est source de douleurs et de phénomènes cicatriciels et adhérentiels. Certaines de ces lésions seront détruites par la réaction inflammatoire, et il ne restera qu'une cicatrice rétractile. Des lésions d'âges différents peuvent coexister : lésions récentes hémorragiques et lésions anciennes cicatricielles. Très fréquente chez la femme jeune, elle guérira avec la ménopause, car sous influence hormonale. Pas de corrélation entre la sévérité des lésions et les symptômes. Les douleurs liées à l'endométriose sont rythmées par les menstruations : - début juste avant les menstruations ; - persistent pendant menstruations et peuvent durer quelques jours après. 580 BOOK DES ECN
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3.292 çeS douleurs disparaissent dès lors que l'on supprime les menstruations (pilule estroprogestative ou progestatif en conti- nU stérilet délivrant un progestatif, agonistes GnRH qui mettent en ménopause). parfois, une pilule estroprogestative discontinue (21 jours par mois avec métrorragies de privation) peut suffire à atténuer ces douleurs ; ainsi, les symptômes apparaissent ou deviennent vraiment importants souvent à l'arrêt de la pilule. Impact fréquent sur la fertilité par adhérences pelviennes, kystes ovariens et réaction inflammatoire pelvienne. Symptômes douloureux associés à l'endométriose : _ dysménorrhées ; - dyspareunies profondes ; _ douleurs pelviennes chroniques autour de la période des menstruations ; _ douleurs défécatoires autour de la période des menstruations. localisations classiques : - kyste ovarien endométriosique (= endométriome) ; - implant endométriosique ovarien superficiel ; - les deux ovaires sont souvent accolés sur la ligne médiane (Idssing ovaries) et adhérents à leur fossette ovarienne ;
- trompe : hématosalpinx ; - nodule sur les ligaments utérosacrés et le torus utérin ; - nodule digestif sur la charnière rectosigmoïdienne ; - endométriose superficielle sur le péritoine, pouvant remonter jusqu'au niveau de la coupole diaphragmatique en particulier à droite ; - endométriose urétérale avec compression et dilatation urétéropyélocaicielle sus-jacente ; - endométriose pleurale pouvant entraîner des pneumothorax cataméniaux récidivants ; - endométriose vaginale ou périnéale sous forme de nodules bleutés (surtout au moment des menstruations) ; - endométriose sur cicatrice de cœlioscopie ou de laparotomie (nodules bleutés). IRM pelvienne = examen de référence pour le bilan de l'endométriose pelvienne La corrélation entre les résultats de l'IRM et l'anatomopathologie est suffisante pour ne pas à avoir à faire d'exploration chirurgicale systématique pour biopsier les lésions suspectes d'endométriose. L'IRM visualise les lésions d'endométriose d'âge différent, les plus typiques étant les lésions hémorragiques facilement visibles à l'IRM. L'IRM permet de rechercher des lésions digestives (charnière rectosigmoïdienne) et des lésions d'endométriose profonde (utérosacrés, torus utérin, cloison rectovaginale) parfois difficilement visibles à l'échographie pelvienne. Traitement Blocage de l'ovulation par pilule estroprogestative, AINS, antalgiques ; Blocage des menstruations (progestatif en continu, agonistes GnRH) ; Traitement chirurgical avec résection de toutes les lésions endométriosiques. VI. Adénomyose Définition Localisation de tissu glandulaire endométrial au sein du myomètre. Les symptômes typiques sont des dysménorrhées associées à des ménorragies en période préménopausique. Age principal de survenue des symptômes d'adénomyose : 35-45 ans. Disparition spontanée des symptômes après la ménopause.
Diagnostic Le diagnostic radiologique suffit en général. Dans les cas douteux, une confirmation anatomopathologiue pourra être demandée avec biopsie ou résection des lésions. L échographie pelvienne et l'IRM pelvienne ont une très bonne sensibilité pour le diagnostic des lésions d'adénomyo- Se qui se présentent soit sous forme d'une infiltration diffuse de la zone jonctionnelle avec épaississement de l'épaisseur du myomètre, soit par des nodules d'adénomyome dont le diagnostic différentiel avec des fibromes est souvent difficile. LIRM apporte un diagnostic plus évident en montrant des foyers hémorragiques au sein des lésions adénomyosiques. BOOK DES ECN 581 Les orifices glandulaires de ces foyers adénomyosiques sont également souvent visibles par hystéroscopie sous forme de diverticules. Traitement Les traitements possibles comportent des antalgiques, des ains pour les dysménorrhées, un blocage des menstruations par progestatifs en continu, un stérilet Mirena® libérant un progestatif, une destruction d'endomètre par thermocoagu lation, et une hystérectomie pourra être proposée en dernière intention chez les femmes ne désirant plus de grossesses
582 BOOK DES ECN
_L
Hémorragie génitale chez la femme Xavier Deffieux Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF prise en charge des ménométrorragies 2008. Prise en charge des fibromes 1999. I. Définitions Ménorragies = menstruations trop abondantes en volume ou en durée. Métrorragies = saignements génitaux entre les périodes de menstruation. Ménométrorragies = ménorragies + métrorragies.
II. Prise en charge initiale (quelle que soit l'étiologie) Quantification du saignement. Interrogatoire : nombre de garnitures, caillots, vêtements tachés par le saignement. Score de Higham pour les ménorragies. Examen sous spéculum. Évaluation de la spoliation sanguine : HemoCue®, NFS. Évaluation clinique du retentissement + +. Signes d'anémie mal tolérée Tachycardie. Pâleur cutanéomuqueuse et des conjonctives. Dyspnée. Asthénie. Vertiges. Signes de choc Hypotension. Malaise. Sueurs. Extrémités froides. Marbrures. Mise en condition adaptée si présence de signes de signes de choc et d'anémie mal tolérée. Hospitalisions. Deux voies veineuses de bon calibre. Réchauffement. °xygénothérapie par sonde nasale. NFS, hémostase, groupe sanguin, ABO, rhésus (deux déterminations), bilan prétransfusionnel. Bêta-hCG (sauf si grossesse connue). BOOK DES ECN 583
Hémorragie génitale en cours de grossesse —.— Importance des saignements Moment de survenue génitaux GEU
+
T1
FC5 ou môle
+ à +++
T1
HRP
+
T3
Placenta praevia
+ à +++
T2-T3
Rupture utérine
+ à +++
Accouchement
Hémorragie délivrance
Post-partum immédiat
Hématome rétroplacentaire. Contexte de prééclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou prise de cocaïne. Saignements génitaux du troisième trimestre (métrorragies de faible abondance, noirâtres). Utérus contractile, voire utérus de bois. Anomalies du RCF à la cardiotocographie ou mfiu. Échographie : image d'hématome hétérogène décollant le placenta, MFIU souvent, RCIU souvent. Placenta praevia. Saignement génital souvent abondant, accompagné de contractions utérines (MAP). Échographie : placenta bas inséré à moins de 4 cm de l'orifice interne du col utérin (parfois recouvrant). III. Étiologies des hémorragies génitales en dehors de la grossesse Causes cervicales. Ectropion. Cancer du col de l'utérus. Cervicite. Causes utérines. Cancer de l'endomètre. Polype endomètre. Fibrome utérin (plutôt les sous-muqueux). Adénomyose. Hyperplasie de l'endomètre. Endométrite. Causes annexielles (trompe et ovaire). Kyste ovarien. Cancer de l'ovaire. Saignement sur stérilet. 584 BOOK DES ECN _L 2.243 IV. Causes générales Désordre hormonal lié à une prise de pilule. Saignement sous antivitamine K (iatrogène). Troubles de la coagulation : maladie de Willebrand...
métrorragies « fonctionnelles » (une fois toutes les étiologies éliminées) : métrorragie intermenstruelle : vers le 14e jour du cycle ; métrorragie prémenstruelle par insuffisance lutéale ; métrorragie postmenstruelle par insuffisance estrogénique en début de cycle. V. Bilan devant une hémorragie génitale en dehors de la grossesse Examen clinique : col sous spéculum, TV. Test de grossesse (bêta-hCG plasmatique ou urinaire) + + +. Quantification des saignements. Échographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale. Numération formule sanguine et plaquettes. Ferritinémie. Bilan d'hémostase ± hystéroscopie diagnostique et biopsie d'endomètre. Ne pas faire de frottis cervicovaginaux ni d'hystérosalpingographie+++ VI. Traitement des polypes de l'endomètre Hystéroscopie opératoire avec résection du fibrome. Chez la femme qui n'a plus de désir de grossesse, on réalisera une destruction ou une ablation d'endomètre pour limiter le risque de récidive des polypes et des saignements. VII. Traitement des fibromes Fibrome sous-muqueux intracavitaire. Hystéroscopie avec résection du fibrome si < 4 cm. Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie si fibrome > 4 cm. Fibromes interstitiels et fibromes sous-séreux Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie. Agonistes GnRH (vont temporairement faire involuer les fibromes et stopper les saignements en quelques semaines). Myolyse par ultrasons focalisés ou radiofréquenve. Une embolisation des artères utérines est possible. VIII. Traitement des ménométrorragies associés à une adénomyose Antifibrinolytiques. Stérilet libérant un progestatif (Mirena®). BOOK DES ECN 585
IX.
Traitements symptomatiques quelle que soit l'étiologie de l'hémorragie
génitale Fer per os + vitamine C. Fer IV (cure de Venofer®). Antifibrinolytique (Exacyl® = acide tranexamique). X.
Traitement des hémorragies génitales cataclysmiques
(En dehors du traitement étiologique spécifique). Antifibrinolytique (Exacyl® = acide tranexamique). Estrogènes à forte dose par patch transdermique pendant 72 heures. Embolisation artérielle (artères utérines) sous angiographie (scopie en radiologie interventionnelle). Hystérectomie d'hémostase en dernier recours. i infl 3c mM î*z h.? :iT .0 idi à «m itq i bî 586 BOOK DES ECN
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Tuméfaction pelvienne chez la femm Xavier Deff ieux Recommandations du CNGOF prise en charge des kystes de l'ovaire (2001). I, circonstances de diagnostic Consultation pour augmentation du volume abdominal. Découverte d'une masse pelvienne à la palpation abdominale ou aux touchers pelviens (TVT, TR). Cette découverte de masse peut avoir lieu au moment d'une consultation pour des symptômes : altération de l'état général, perte de poids ou prise de poids, douleurs pelviennes, douleurs lombaires par compression urétérale, fébricule...
Il, Hypothèses diagnostiques devant la découverte d'une masse pelvienne Grossesse avancée. Tumeur bénigne de l'utérus (fibromes, adénomyose). Tumeur maligne de l'utérus (cancer endomètre, sarcome). Tumeur bénigne annexielle (kyste ovarien, hydrosalpinx, hématosalpinx, pyosalpinx, endométriose). Tumeur maligne annexielle (cancer de l'ovaire ou de la trompe). Tumeur bénigne ou maligne du côlon. Tumeur rétropéritonéale (sarcome, cancer urologique, anévrysme artériel). Carcinose péritonéale, ascite. III. Bilan clinique Touchers pelviens pour tenter de déterminer l'origine de la masse. Examen sous spéculum : recherche d'une masse cervicale et de métrorragies. Recherche d'une altération de l'état général. Recherche de signes d'inflammation ou d'infection. Recherche d'adénopathies périphériques, d'une hépatosplénomégalie associée. Auscultation pulmonaire. IV. Examens complémentaires Bêta-hCG (urinaire ou plasmatique) si la patiente est en âge de procréer. Echographie pelvienne+++ En première intention. Examen peu coûteux. Facile d'accès. Non irradiant. pas
de risque iatrogène.
Très bonne sensibilité et spécificité pour le diagnostic des masses pelviennes. BOOK DES ECN 587 IRM pelvienne (non systématique) En deuxième intention. Non irradiant. Pas facile d'accès. Coûteux. Risque allergique à l'injection de gadolinium. TDM abdominopelvienne (non systématique)
Complémentaire de l'IRM. Facile d'accès (un peu moins que l'échographie). Plus couteux que l'échographie mais moins que l'IRM. Peu irradiant. Injection de produit de contraste iodé radio-opaque (risque allergique, risque rénal). V. NFS, CRP. Recherchera une inflammation. Marqueurs tumoraux (CA 125, CA 19-9, ACE) Non spécifiques. Aucun but diagnostique. Seul intérêt : en préthérapeutique dans les cancers ovariens par exemple (CA 125). VI. Kystes ovariens 'rui La majorité des kystes fonctionnels (kyste folliculaire ou du corps jaune) se voient pendant la période d'activité génitale... mais ils peuvent aussi se voir après la ménopause. Le caractère organique du kyste sera évoqué par la présence d'un des signes suivants : - une ou plusieurs végétations intrakystiques ; - diamètre du kyste supérieur ou égal à 6 cm quel que soit son aspect échographique ; - composante solide ; - caractère multiloculaire ; - paroi épaisse. VII. Signes échographiques évoquant la malignité : kyste organique avec un ou plusieurs autres signes : - ascite ; - importance de la composante solide ; - existence de végétations ; - une vascularisation centrale et un index de résistance bas. VIII. Dosage CA 125 Chez la femme jeune ayant un kyste supposé bénin, son dosage systématique n'est pas recommandé. Chez la femme ménopausée ayant un kyste supposé bénin, le dosage du CA 125 est recommandé pour une meilleure prise en charge thérapeutique. 588
BOOK DES ECN
_L
Traitement des kystes supposés fonctionnels Contrôle échographique 1 à 3 mois après pour vérifier la disparition du kyste. X. Traitement des kystes ovariens organiques (non fonctionnels) l'indication opératoire (kystectomie par cœlioscopie) est recommandée : _ en cas de kyste d'allure organique à l'échographie ; _ lors d'une augmentation de volume du kyste ; _ lors de modifications morphologiques du kyste. ponction transvaginale du kyste sous contrôle échographique : très rares indications La ponction échoguidée n'est pas plus efficace que l'abstention thérapeutique pour la prise en charge des KOF asympto- matiques de la femme en période d'activité génitale. La ponction est contre-indiquée en cas de suspicion échographique de tumeur maligne ou borderline, de kyste mucineux ou dermoïde. XI. Prise en charge d'une tumeur annexielle suspecte En cas de suspicion de cancer de l'ovaire à l'échographie. Faire bilan morphologique de la masse + bilan d'extension : IRM pelvienne ; TDM thoracoabdominopelvienne ; CA125. XII. En cas de suspicion d'une tumeur maligne de l'ovaire : - avec ascite, faire une ponction d'ascite pour rechercher des cellules carcinomateuses ; - dans les autres cas, il faut une exploration chirurgicale, si possible sous cœlioscopie, pour faire une annexectomie avec examen anatomopathologique extemporanée de la masse ; - cette exploration sera réalisée dans les 10-15 jours suivant la découverte de la masse. XIII. Adénomyose Infiltration de la zone de jonction par du tissu endométrial au sein du myomètre. dysménorrhées débutant quelques jours avant les menstruations et se poursuivant parfois après la fin des menstruations. Parfois, l'utérus peut être complètement envahi par l'adénomyose, augmentant énormément de volume. Cette pathologie très fréquente, peut être associée à une endométriose pelvienne ou à des fibromes utérins. XIV Pyosalpinx
"5 agit d'un abcès de la trompe (ou d'un abcès tubo-ovarien). implication de salpingite, souvent sur stérilet. ymptômes : douleurs, fébricule ou fièvre, collection douloureuse latéro-utérine à l'échographie. Syndrome inflammable biologique. Chercher une immunodépression. BOOK DES ECN 589
Jou U D Douleur abdominale aiguë chei une femme enceinte I. Principaux diagnostics à évoquer au premier trimestre Grossesse extra-utérine. Fausse couche. Colique néphrétique, cystite, pyélonéphrite. Kyste de l'ovaire compliqué (torsion annexielle, hémorragie intrakystique). Colique hépatique, cholécystite. Appendicite, gastroentérite aiguë, ulcère gastrique, occlusion digestive. Principaux diagnostics à évoquer aux deuxième et troisième trimestres
T2, T3
néphréti-
Fièvre
Intensité douleur
douleur
Localisation
Lombaire et +++++
ZD CQ
Non
Hématies++
u. U Métrorragies
Colique
survenue
Moment de
Xavier Deff jeu> te
Non
Normal
Non
Normal
fosse iliaque
que Torsion annexielle
T2,T3
Lombaire et +++++
(fébricule -
fosse iliaque
si nécrose)
Pyélo-
T2,T3
Lombaire et ++
néphrite
+
Leucocytes++ Non
Tachycardi
fosse iliaque
Nitrites++
e si fièvre
± brulures
Hématies+
mictionnelles Cystite
MAP
T2,T3
Brûlures
T2,T3
++
Non
Leucocytes++ Non
mictionnelles
Nitrites++
Hypogastre
Hématies+
Pelvis
Normal
++
Non
-
Non
Normal
++
±
-
Non
Tachycardi
± irradiation dorsale MAP sur
T2, T3
Pelvis
chorio-
± irradiation
amniotite
dorsale
e si fièvre
590 BOOK DES ECN
_L
± irradiation
praevia
dorsale
HRP
T3
Abdomen
Non
Hématies ±
RCF
placenta
++
Métrorragies
Pelvis
Fièvre
MAP sur T3
=3 QQ
Intensité douleur
douleur
Localisation
survenue
Moment de
1.11.196
Oui
Normal
Oui
Anomalies
(métrorragies) ++
Non
Hématies ± (métrorragies)
Rupture
Accouche- Abdomen
utérine
ment
Appendi- T2, T3
FID,
cite
hypochondre droit
+++
Non
-
Oui
Anomalies
++
Fébricule -
Non
Normal
ou fièvre
Cholécys- 12, T3
Hypochondre •M-
tite
droit
Oui
-
Non
Tachycardie si fièvre
II. Intrications des symptômes et diagnostics Toute infection (appendicite, pyélonéphrite, cholécystite) peut se compliquer d'une MAP+-K III. Prise en charge Évaluer l'intensité de la douleur + + (échelle visuelle analogique, échelle numérique simple). Bilan clinique : PA, FC, température, palpation abdominale à la recherche d'une défense et d'un utérus contractile, tv (modifications cervicales ?). Evaluer l'éventuel retentissement fœtal : monitoring cardiotopographique. Hospitaliser d'emblée si douleurs intenses. IV. Examens complémentaires Au premier trimestre Echographie pelvienne par voie abdominal et endovaginale. BU/ECBU + NFS, CRP. ASP et TDM possibles (quelques clichés) si nécessaire (occlusion par exemple). Aux deuxième et troisième trimestres Monitoring cardiotocographique (à partir de 24-26 SA). Echographie obstétricale et foetale ± échographie du col (mesure longueur col). BU/ECBU + NFS, CRP. Quel que soit le terme, en fonction des caractéristiques de la douleur (topographie, intensité) : échographie
rénale (recherche dilatation cavités pyélocalicielles). /^ographie
hépatobiliaire, bilan hépatocellulaire. M abdominopelvienne si suspicion appendicite ou lithiase rénale. BOOK DES ECN
591
[ HoUiii®® I I ------------------- 1 V.
Devant une douleur suraiguë (EVA 9/10) avec RCF normal, pas de contrac-
tions et col fermé
Deux diagnostics à évoquer : colique néphrétique et torsion annexielle. Dans les deux cas, signes digestifs associés (nausées et vomissements). Pas d'hématies à la BU en cas de torsion annexielle. Pas de dilatation des cavités pyélocalicielles en cas de torsion annexielle. Masse annexielle (kyste ou autre) en cas de torsion annexielle. Si suspicion de torsion annexielle, faire cœlioscopie en urgence+ + + Si torsion confirmée, faire détorsion et traiter la cause (kystectomie) ou fixer l'annexe (ovariopexie). VI.
En cas de colique néphrétique confirmée :
Traitements antalgiques (paracétamol, codéines, morphiniques). AINS ponctuellement. Discuter montée sonde JJ ou néphrostomie si douleurs persistent ou si infection surajoutée. Tamisage des urines. Restriction hydrique uniquement au moment des douleurs. VIL Penser à : si examen irradiant : tablier de plomb pour protéger fœtus et informer la femme des risques ; si antibiothérapie : attention aux antibiotiques contre-indiqués en cours de grossesse. 592 BOOK DES ECN
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1.10.147 Tumeurs du col utérinff tumeur du corps utérin Xavier Deff ïeux Recommandations HASJnCA 2010. Tumeurs du col de l'utérus Devant une masse du col utérin : premier geste à faire = biopsie de la masse cervicale 4+ + . Me pas faire de frottis sur une masse cervicale + + + . I. Diagnostics différentiels devant une suspicion de cancer du col Ectropion (pas d'infiltration, pas de masse, simple éversion de la muqueuse endocervicale). Kystes de Naboth (réguliers, indolores, kystiques purs à l'échographie). II. Type histologique des cancers du col (les deux sont favorisés par infection HPV)
Carcinome épidermoïde (90 %) se développe à partir de la zone de jonction exocol/endocol. Adénocarcinome dans (10 %) : cancer de l'endocol. III. Dysplasie cervicale (ClN) = lésion précancéreuse IV. Physiopathologie des dysplasies cervicales et des cancers du col de l'utérus Dvsplasies = remaniements cellulaires liés à l'infection à human papilloma virus (HPV). Certains types sont nettement oncogènes (types 16,18, 31, 33). Transmission sexuelle. V. Facteurs favorisants l'infection à HPV et le cancer du col de l'utérus Tabac, immunodépression, multiparité. Vie sexuelle précoce, nombreux partenaires et absence de rapports protégés. Mauvaise hygiène génitale, bas niveau socioéconomique. VI. Dépistage des lésions précancéreuses (dysplasies) Quinze ans entre infection HPV à haut risque oncogène et cancer du col. ■ottiscervicovaginaux = dépistage = recherche de lésions infracliniques. e 25 à 65 ans : 2 à 1 an d'intervalle puis 1/3 ans si les 2 premiers FCV sont normaux. pr?ls Prélèvements : exocol, endocol (zone de jonction) et cul-de-sac vaginal postérieur. reievements étalés sur lames de verre et immédiatement « fixés » + examen cytologique. BOOK DES ECN 593 |Hf UIW | VIS. Les résultats du frottis et la conduite à tenir Anomales cellulaires évoquant une dysplasie modérée (LSIL) : contrôler frottis. Anomalies cellulaires évoquant une dysplasie sévère (HSIL) : colposcopie + biopsies. ASCUS/ASC-H : faire typage HPV oncogène ou colposcopie avec biopsies. Cellules inflammatoires : refaire le frottis ± colposcopie et biopsies si anomalie visible. Frottis ininterprétable (absence de cellule endocervicale) : refaire frottis. VIII. Colposcopie + biopsie des zones suspectes Examen du col sous loupe grossissante, indolore et réalisable au cabinet. À l'état frais, puis acide acétique, puis Lugol. Résultat de Probabilité de
Risque de
Risque de
la biopsie
persistance
progression vers transformation en
régression
Risque de
Traitement
CIN de plus haut cancer grade
CIN 1
59 %
30 %
10 %
1%
Rien ou laser
CIN 2
40 %
35 %
20 %
5%
Conisation ou laser
CIN 3 IX.
30 %
55 %
-
15 %
Conisation
Symptômes et circonstances de découverte du cancer du col
Métrorragies (souvent provoquées par les rapports sexuels). Leucorrhées jaunâtres. Douleurs pelviennes, signes compressifs, douleur lombaire (urétérohydronéphrose). X.
Bilan à faire dès lors que le diagnostic est confirmé (par biopsie ou
conisation) IRM pelvienne (examen de référence pour le bilan d'extension locorégional). ± TDM thoracoabdominopelvienne si l'IRM est en faveur d'une tumeur évoluée. ± PET-TDM. ± Lymphadénectomie lomboaortique cœlioscopique. ± examen sous anesthésie générale (devenu exceptionnel). ± rectoscopie et/ou cystoscopie avec biopsies. XI.
Classification tnm du cancer du col de l'utérus
Tis : carcinome in situ. T1 : carcinome cervical limité à l'utérus. Tla : carcinome micro-invasif diagnostiqué uniquement en histologie (lésion microscopique). Tlb : lésion cliniquement visible limitée au col. Tlbl : lésion cliniquement visible < 4 cm dans son plus grand diamètre. Tlb2 : lésion cliniquement visible > 4 cm dans son plus grand diamètre. T2 : carcinome cervical s'étendant au-delà de l'utérus, mais sans atteindre les parois pelviennes ou le tiers inférieur du vagin. 594 BOOK DES ECN ||
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T3 ; carcinome cervical s'étendant jusqu'à la paroi pelvienne et/ou au tiers inférieur du vagin. 74 • le cancer envahit la muqueuse vésicale ou rectale et/ou s'étend au-delà du petit bassin. XII. Principes du traitement des cancers du col Stade la : conisation chez la femme jeune, hystérectomie si pas de désir de grossesse. Stade Ibl : curiethérapie puis colpohystérectomie élargie. Stade Ib2 et pour toute tumeur de plus de 4 cm : radiochimiothérapie concomitante. Radiochimiothérapie concomitante = radiothérapie externe + curiethérapie + chimiothérapie. XIII. Tableau le plus fréquent : carcinome épidermoïde découvert sur des métrorragies. Examen sous spéculum : tumeur bourgeonnante sur le col. Biopsie : carcinome épidermoïde. Bilan d'extension : IRM pelvienne qui montre une tumeur de 4 cm. Lympadénectomie lomboaortique pour déterminer s'il est utile d'irradier en lomboaortique. Traitement : radiochimiothérapie concomitante. Évaluation en fin de traitement : examen clinique et IRM. Hystérectomie uniquement s'il existe un reliquat tumoral clinique ou à l'IRM. XIV. Ne pas oublier +++ Sérologie VIH et hépatites. Arrêt du tabac si nécessaire. Discuter anuscopie (possibilité de carcinome épidermoïde de l'anus lié à HPV). Prévention chez le partenaire : examen génital. XV. Prévention du cancer du col de l'utérus Vaccination anti-HPV des jeunes filles de 14 ans avec un rattrapage possible chez celles de 15-23 ans qui n'auraient pas eu de rapports sexuels ou au plus tard, dans l'année suivant le début de la vie sexuelle. Rapports protégés par préservatif (moyen incomplètement efficace pour l'HPV). Tumeurs malignes de l'utérus Postménopausique dans 80 % des cas, pic de prévalence : 60 ans. Adénocarcinome+ + +.
XVI. Facteurs de risque Femme ménopausée (60-70 ans) [cancer très rare avant 40 ans]. Longue exposition aux estrogènes (puberté précoce et ménopause tardive). Obésité (synthèse d'estrogènes à partir des lipides). Antécédent d'irradiation pelvienne (multiplie le risque par 10). {>rise
d'estrogènes seuls : traitement hormonal substitutif de la ménopause sans
progestatif. Recèdent d'hyperplasie atypique de l'endomètre + -K '^ecédents familiaux d'adénocarcinome (ovaire, sein, côlon, endomètre). BOOK DES ECN 595 XVII. Circonstances de découverte Métrorragies chez une femme ménopausée+ + + +. Ces métrorragies sont spontanées, peu abondantes et indolores. Frottis de dépistage (forme étendue desquamant abondamment). Leucorrhées épaisses brunes d'apparition récente. Anémie, infection pelvienne, thromboembolie. XVIII Conduite à tenir chez une femme ménopausée présentant des métrorragies Ne pas s'arrêter à un diagnostic de « facilité » (fibrome, atrophie, polype...) + + + Échographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale Chez une femme ménopausée (sans THS) : épaisseur endométriale > 5 mm = anormale. Biopsie d'endomètre+++ Réalisée à l'aveugle au cabinet, sans anesthésie : canule de Novak ou pipelle de Cormier. Avec examen anatomopathologique (valeur uniquement si positive). Hystéroscopie diagnostique Visualise la lésion : aspect cérébroïde, irrégulier, saignant au contact. Permet des biopsies d'endomètre et de la tumeur (curette, Novak, pipelle). Schéma daté et signé. XIX. Diagnostics différentiels devant des métrorragies postménopausiques Polype endométrial. Adénomyose. Atrophie endométriale. Hyperplasie endométriale (avec ou sans atypies).
Fibrome (= myome) : normalement, ils ne sont plus symptomatiques après la ménopause. Cancer du col ou de l'ovaire. Métrorragies fonctionnelles (diagnostic d'élimination). XX. Bilan d'extension Clinique : TV, TR, recherche d'adénopathies périphériques, auscultation pulmonaire. Échographie abdominopelvienne et hépatique. IRM pelvienne ++ (définit l'infiltration du myomètre et l'envahissement ganglionnaire pelvien). TDM thoracoabdominopelvienne : recherche méta. ganglionnaires, hépatiques, pulmonaires. Mammographies bilatérales de dépistage (cancer du sein peut être associé). Consultation d'anesthésie et bilan préopératoire (pour juger de l'opérabilité). XXI. Classification figo (réactualisée en 2009) • Stade I : limité au corps utérin ; -
Stade la : invasion myomètre < 50 %,
-
Stade Ib : Invasion myomètre > 50 % ;
• Stade II : tumeur atteignant le col ; ° Stade III : tumeur atteignant la séreuse, le vagin ou les ganglions ; • Stade IV : tumeur atteignant la vessie ou le rectum ou métastase à distance. 596 BOOK DES ECN
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XXII- Marqueurs tumoraux Très peu fiables, beaucoup de faux-positifs. XXIII- Critères de mauvais pronostic Stade FIGO. Grade histopronostique élevé : III (mauvaise différenciation) Type histologique : tumeur mixte à contingent non adénocarcinomateux. Cytologie péritonéale positive. Absence de récepteurs hormonaux (tumeur de type 2, estrogéno-indépendante). XXIV. Conduite à tenir thérapeutique Stade la de grades 1 ou 2 : hystérectomie et annexectomie bilatérale
Stade la de grades 3, Ib : hystérectomie et annexectomie bilatérale + lymphadénectomie pelv ± lombo-ao. Radiothérapie externe pelvienne complémentaire et curiethérapie complémentaire seront discutées en RCP en fonction du stade FIGO, du grade, des emboles... Stade II et plus : discussion en RCP selon stade FIGO, grade, état général. XXV. Surveillance post-thérapeutique Tous les 3 mois, la première année, puis tous les 6 mois. Cicatrice vaginale (récidive locale) : examen au spéculum, frottis vagin, TV, TR. Radiographie pulmonaire. Échographie hépatique et palpation de I'hypochondre droit. Second cancer : sein (examen clinique et mammographies). Dépister les complications liées au traitement radiochirurgical. XXVI. Prévention du cancer de l'endomètre Prévention primaire Ne jamais donner d'estrogènes seuls dans les traitements hormonaux substitutifs. Prévention secondaire et tertiaire Prévention de l'obésité Iraiter précocement et de façon radicale les lésions précancéreuses (hyperplasie atypique). BOOK DES ECN 597 11 Tumeurs de l'ovaire Xavier Deffieux Standards, options et recommandations (2008) Tumeurs épithéliales malignes de l'ovaire : traitement chirurgical, traitements adjuvants et de consolidation. Recommandations CNGOF 2001 Prise en charge des kystes de l'ovaire !. Type histologique Tumeurs épithéliales
Pour chacune de ces catégories, il existe des tumeurs bénignes, malignes et borderline (à malignité limite, également appelées tumeurs frontières). Elles représentent 85 % des tumeurs primitives de l'ovaire : • séreuses ; • mucineuses ; • endométrioïdes ; • à cellules claires ; • à cellules traditionnelles ; • épithéliales mixtes ; • indifférenciées. Autres Tumeurs germinales (dont la plus fréquente est le kyste dermoïde = tératome mature). Tumeurs du stroma gonadique, des cordons sexuels et tumeurs stéroïdes. Tumeurs mixtes des cordons sexuels et germinales. Tumeurs du rete ovarii. Tumeurs secondaires (métastases). II. Kyste bénin de l'ovaire On distingue les kystes fonctionnels (folliculaire ou du corps jaune = lutéal) et les kystes organiques. Les kystes fonctionnels disparaissent spontanément en quelques mois (1 à 3). Pas besoin de mettre sous pilule pour les faire disparaître. Les kystes organiques sont à opérer (kystectomie par cœlioscopie ou ovariectomie selon le volume du kyste et l'âge de la femme. Dès lors qu'un kyste organique présente des caractères suspects de malignité (voir Item 342. Tuméfaction pelvienne chez la femme), il faut réaliser une annexectomie d'emblée (ablation de l'ovaire et de la trompe homolatérale). En effet, il ne faudrait pas en réalisant une kystectomie, transformer une tumeur limitée à l'ovaire en une tumeur étendue au pelvis en provoquant une rupture peropératoire de la tumeur suspecte Particularités concernant les kystes dermoïdes Kystes dermoïdes = tératomes matures. Tumeur bénigne de l'ovaire.
Contient du gras, des phanères (cheveux, poils), dents, os... À l'ASP, on peut voir les dents (opacités). Le TDM ou l'IRM confirment qu'il s'agit bien d'un dermoïde (très bonne spécificité) dès lors que du tissu adipeux est mis en évidence au sein du kyste. 598 BOOK DES ECN
fout kyste dermoïde symptomatique doit être opéré (kystectomie par cœlioscopie). pour les kystes dermoïdes asymptomatiques, on recommande de les enlever (kystectomie) dès lors que leur plus grand diamètre atteint 6 cm car au-delà le risque de complication à type de torsion annexielle est important. III. Complications des kystes de l'ovaire Hémorragie intrakystique C'est un saignement à l'intérieur d'un kyste. Clinique : douleur pelvienne importante, souvent sans défense, pas d'hémopéritoine, bêta-hCG négatif. Fébricule possible. Syndrome inflammatoire modéré fréquent. Anémie rare et peu sévère car le saignement dans le kyste est de très faible abondance. Échographie montrant un kyste ovarien à contenu hétérogène. Pas d'hémopéritoine. Traitement : hospitalisation. Antalgiques. Surveillance clinique et NFS car certains des hémorragies intrakystiques finissent par se rompre. À distance, une fois l'épisode résolu, si le kyste à l'origine n'était pas fonctionnel et qu'il n'a pas disparu spontanément, il faudra l'enlever (kystectomie cœlioscopique). Rupture hémorragique d'un kyste de l'ovaire Tableau d'hémopéritoine avec violente douleur pelvienne, défense, parfois choc hémorragique si le saignement est très important. Traitement : - si état de choc hémorragique : traitement du choc hémorragique et cœlioscopie en urgence pour hémostase (coagulation, kystectomie, voire ovariectomie si nécessaire) ;
- si douleur modérée et hémopéritoine minime : surveillance en hospitalisation, antalgiques et traitement du kyste à distance (kystectomie par cœlioscopie ou ovariectomie). Torsion annexielle L'ovaire, rendu « lourd » par la présence d'un kyste, se tord autour de son pédicule (ligament lombo-ovarien). Clinique : violente douleur en coup de poignard, latéralisée, d'intensité très importante (EVA 9/10 ou 10/10) parfois à irradiation lombaire ou dans le pli inguinal, accompagnée de vomissements. Défense abdominopelvienne. Si l'épisode n'est pas pris en charge en urgence, la douleur va progressivement disparaître avec la nécrose de l'ovaire, laissant place à un tableau abâtardi avec des douleurs décroissantes, une fébricule et des signes inflammatoires traduisant la nécrose ovarienne. Traitement : cœlioscopie en urgence avec détorsion annexielle et traitement de la cause (kystectomie, fixation [ovario- pexie] pour empêcher la récidive) ou ovariextomie si nécrose complète irréversible. IV. Cancer de l'ovaire Facteurs de risque. Mutation BRCA1 ou BRCA2. Signes de découverte. Age moyen au moment du diagnostic : 60-65 ans. Métrorragies. Découverte souvent tardive devant des signes de carcinose péritonéale (ascite...). Epanchement pleural. Tuméfaction pelvienne découverte à l'examen (touchers pelviens, palpation abdominale). Douleurs pelviennes. Troubles digestifs (constipation, diarrhée). Adénopathies périphériques inguinales. Anomalies cytologiques au frottis de dépistage. BOOK DES ECN 599 1.10.153 Bilan préthérapeutique devant une masse ovarienne suspecte. Examen clinique : pelvien, abdominal et de toutes les aires ganglionnaires.
Échographie abdominopelvienne de référence, avec recours si besoin à un échographiste référent en gynécologie. IRM abdominopelvienne avec injection incluant la région lomboaortique et les régions diaphragmatiques en cas de masse suspecte ou indéterminée à l'échographie. TDM (thoraco)-abdominopelvienne. Marqueurs tumoraux : CA 125, ACE ± CA 19-9. RCP oncologie Une fois le bilan d'extension réalisé, RCP (réunion de concertation pluridisciplinaire en oncologie) pour décider du traitement. À l'issu de cette discussion en RCP, deux cas se présentent. Tumeur semble complètement résécable d'emblée Cœlioscopie ou laparotomie (selon la taille tumorale et l'expérience de l'opérateur) :
8
annexectomie, avec examen extemporané si possible ; 0 confirmation de la résécabilité complète de la maladie tumorale. Si confirmation d'une tumeur épithéliale maligne à l'extemporanée : laparotomie médiane. Objectif : résidu tumoral macroscopique nul en fin d'intervention : ° cytologie péritonéale première ; ° annexectomie bilatérale ; 0 hystérectomie totale ; 0 appendicectomie (surtout si mucineux) ; • omentectomie ; 8
résection des lombo-ovariens D et G ;
8
biopsies péritonéales étagées (y compris coupoles diaphragmatiques) ; 8 exérèse de
tout élément suspect ; 8
± résection des orifices de trocart si cœlio antérieure et suspicion de contamination ;
8
curages ganglionnaires pelviens et lomboaortiques. Après l'intervention, chimiothérapie adjuvante (6 x paclitaxel + carboplatine). Tumeur ne semble pas résécable d'emblée. Il faudra quand même une anatomopathologie (histologie) avant chimiothérapie néoadjuvante+ + . Cœlioscopie à privilégier avant chimiothérapie néoajuvante. Annexectomie si possible ou biopsies de carcinoses péritonéales. (Si contre-indication opératoire, faire biopsie sous scanner).
Confirmation histologique de la tumeur épithéliale maligne. Chimiothérapie néoadjuvante (paclitaxel + carboplatine). Réévaluation clinique, TDM ou IRM et marqueurs (CA 125) après 3 cycles : - si bonne réponse, faire « Chirurgie d'intervalle » avec l'objectif d'une résection complète. Puis chimiothérapie adjuvante complémentaire ; - si réponse partielle, on poursuite jusqu'à 6 cycles avant chirurgie ; - si absence de réponse ou progression après 3 cycles, on fait une deuxième ligne de chimiothérapie. 600 BOOK DES ECN M 1.10.147 Tumeurs du sein Xavier Deffieux Recommandations INCa pour le traitement du cancer du sein in situ : octobre 2009 Recommandation pour la pratique clinique Saint-Paul-De-Vence « Cancers du sein » l Arguments cliniques en faveur d'une tumeur bénigne Tuméfaction arrondie, mobile, sans rétraction cutanée en regard, bien limitée, à bords nets, de consistance ferme mais non dure, sans adénopathie suspecte associée. II. Tumeurs bénignes du sein Adénofibrome du sein Femmes jeunes (15-35 ans). Nodule mammaire isolé, superficiel, bien limité, ferme, parfois dur, parfois plurilobé, indolore, très mobile, constant quel que soit le moment du cycle. La peau est indemne en regard, ainsi que le mamelon. Il n'y a pas d'adénopathie associée. Après la ménopause, ces fibroadénomes involuent, sauf si THS. La mammographie et l'échographie confirmeront l'aspect bénin et typique de l'adénofibrome. En cas de doute, une biopsie sous guidage échographique sera réalisée.
Si le nodule n'est pas gênant et si tous les examens (clinique et d'imagerie) sont concordants et rassurants, une abstention sera la règle avec surveillance clinique et éventuellement échographique S'il existe le moindre doute ou si le nodule gêne la patiente, on l'enlève chirurgicalement. Mastose = dystrophie fibrokystique du sein Association de lésions de différents types, non inflammatoires, non néoplasiques (sclérose, kystes, adénose). L'existence d'une mastose augmente le risque de cancer du sein (x 2,8). Symptômes : mastodynies cycliques chroniques à recrudescence prémenstruelle. Examen : un ou plusieurs nodules, voire un placard, parfois s'accompagnant d'un écoulement mamelonnaire. La taille des kystes est variable selon le moment du cycle. Il peut exister des adénopathies axillaires homolatérales mais non suspectes. Après la fin des menstruations (en début de cycle), les symptômes s'atténuent et l'examen se normalise (plus ou moins complètement) Mammographies et échographie mammaire confirmeront l'impression clinique de bénignité. En cas de doute, une biopsie sera réalisée sous contrôle échographique. Le traitement. Traitement : progestatifs per os ou en topique 20 jours par mois. Kystes solitaires du sein Tuméfaction unique, mobile, régulière, parfois douloureuse spontanément ou à la pression. Des adénopathies axillaires homolatérales non suspectes peuvent être présentes. Mammographies et échographie confirmeront le caractère kystique. Une ponction échoguidée peut être réalisée pour examen cytologique dans les cas où l'aspect du kyste serait suspect. Traitement : simple surveillance si tous les éléments sont concordants et si le kyste ne gène pas la patiente ; exérèse chirurgicale avec examen anatomopathologique dans tous les autres cas. BOOK DES ECN 601 Papillomes intracanalaires
C'est une tumeur bénigne qui se développe à partir des canaux galactophoriques. Typiquement, elle donne un écoulement mammaire parfois hémorragique (galactorragie). Devant tout écoulement mamelonnaire suspect, il faut pratiquer des mammographies, une échographie et une galacto- graphie + cytologie de l'écoulement. Il faut réaliser l'ablation chirurgicale de toute la zone glandulaire (pyramidectomie) où siège ce papillome ainsi que l'examen anatomopathologique qui confirmera la bénignité. Abcès du sein La plupart des abcès du sein compliquent un allaitement maternel. Voir Item 24. Allaitement et complications. Il existe aussi des abcès aseptiques favorisés par le tabac, récidivant fréquemment ; dans ce cas, il convient plutôt d'éviter de drainer ces abcès. Un traitement anti-inflammatoire ± antibiotique associé à l'arrêt du tabac permet de limiter la fréquence des récidives. Lipome Prolifération bénigne de tissu graisseux entourée d'une capsule. Masse molle, mobile, indolore. Âge moyen : 45 ans. Mammographies : hyperclarté cerclée par une capsule finement opaque. Aucun traitement, sauf si femme anxieuse ou si gênant. IBI. Cancer du sein Facteurs de risque de cancer du sein Antécédents personnels de pathologie bénigne du sein avec atypies. Antécédents personnels de cancer du sein. Antécédents familiaux, d'autant plus que le cancer a été précoce chez la patiente. Mutation gène BRCA 1 et BRCA2. Puberté précoce. Nulligestité. Première grossesse tardive. Absence d'allaitement. Ménopause tardive. Antécédents de radiothérapie thoracique. Conditions socioéconomiques élevées. Obésité. Traitement hormonal substitutif. Les différents types anatomopathologiques de cancer du sein Adénocarcinomes-f- + + +
Carcinomes in situ (canalaires ou lobulaires). Pas de franchissement de la membrane basale. Le carcinome lobulaire in situ n'est pas une tumeur maligne mais constitue un facteur de risque de tumeur maligne. Carcinomes infiltrants (canalaires ou lobulaires). C'est à partir du moment où il y a de l'invasif qu'il existe un risque de métastase ganglionnaire ou systémique. Dépistage du cancer du sein L'objectif est de rechercher des tumeurs infracliniques. Dépistage de masse. Mammographies de dépistage à partir de 50 ans, puis tous les deux ans, pour les femmes âgées de plus de 50 ans. 602 BOOK DES ECN
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Dépistage individuel Recherche des mutations BRCA 1 et 2 s'il existe des antécédents familiaux évocateurs. Examen clinique régulier par médecin traitant ou gynécologue. Cancer du sein palpable découvert à l'examen clinique Découverte par autopalpation ou par le médecin traitant d'une petite tuméfaction de 20 mm dure et irrégulière, fixée aux plans profonds avec attraction cutanée. Mammographie : opacité stellaire, irrégulière. Biopsie sous échographie : adénocarcinome (carcinome canalaire infiltrant). Bilan d'extension (en pré- ou postopératoire) : _ radiothoracique et/ou TDM thoracique ; - échographie hépatique + bilan hépatique ; - scindgraphie pulmonaire (sera réalisée si envahissement ganglionnaire) ; - CA15-3 (intérêt pour le suivi). Traitement chirurgical en premier lieu si une tumorectomie est possible (tumeur < 3 cm). Tumorectomie large + technique du prélèvement du ganglion sentinelle. Examen anatomopathologique pour déterminer si l'on est en berges saines et si le ou les ganglions prélevés sont indemnes de métastases.
Si les berges sont atteintes, on fait une reprise immédiate des berges. Si un ganglion sentinelle est atteint, on fait un curage axillaire complet. L'analyse histologique finale comportera : type histologique de la tumeur, pourcentage de carcinome in situ associé ; grade histopronostique de 1 à 3 ; dimensions de la tumeur ; distance des bords de la tumeur par rapport aux berges. Immunohistochimie : expression des récepteurs à la progestérone et aux estrogènes. Statut d'expression d'HER2 (expression présente mais faible/surexpression forte). Emboles tumoraux dans les vaisseaux et les lymphatiques. Prindpe du ganglion sentinelle axillaire L'objectif est de prévenir le lymphœdème du bras en enlevant uniquement le premier ou les quelques premiers ganglions de la chaîne axillaire. Si ces ganglions sentinelles sont indemnes, le reste des ganglions de la chaîne sont probablement indemnes. Cette technique a été validée pour des tumeurs < 3 cm. Pour repérer ces ganglions sentinelles, on injecte la veille de l'intervention, un colloïde radioactif (Te 99 m) au niveau de la tumeur ou en périaréolaire. Une lymphoscintigraphie déterminera le nombre de ganglions sentinelles repérés qu'il faudra prélever. Juste avant l'intervention, on injecte un colorant (bleu patenté) en sous-cutané en périaréolaire dans le quadrant supéroexterne. On réalise une incision limitée dans le creux axillaire et on prélève le ou les ganglions sentinelles « bleus » et « chauds » 'radioactifs) ; leur repérage fait donc appel à la dissection et à l'identification visuelle + détection par sonde radio-isotopique (gamma-caméra). Analyse extemporanée des ganglions sentinelles. Curage axillaire si ganglion sentinelle métastatique. Traitements adjuvants
^ ganglions sentinelles envahies par prolifération carcinomateuse, il faut reprendre chirurgicalement avec curage axillaire. Radiothérapie mammaire complémentaire dès qu'un traitement conservateur (tumorectomie) est réalisé, /nmunothérapie (Erceptine®) si forte surexpression HER2. rmonothérapie si RE+, (tamoxifène si femme non ménopausée ; antiaromatases si ménopausée). P Jon chez la femme jeune : suppression fonction ovarienne par GnRHa. BOOK DES ECN 603 Chimiothérapie adjuvante si facteurs de mauvais pronostic : envahissement ganglionnaire, âge < 35 ans, emboles tumoraux, grade élevé, absence de récepteurs hormonaux (RE-). Tableau de cancer du sein infraclinique Dans le cadre d'un dépistage par mammographies, découverte d'un foyer de microcalcifications. Faire biopsie sous contrôle échographique ou microbiopsies stéréotaxiques. Anatomopathologie : carcinome intracanalaire. Chirurgie : tumorectomie après repérage radiologique avec radiographie de pièce peropératoire (pour s'assurer que l'on a bien enlevé le foyer de microcalcifications). Pas de geste ganglionnaire. Traitement adjuvants des carcinomes intracanalaires Radiothérapie externe sur sein restant. Pas de chimiothérapie. Pas d'hormonothérapie. 604 BOOK DES ECN
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1.5.55 Ménopause Xavier Deff ieux Recommandations Mise au point sur le traitement hormonal substitutif de la ménopause - AFSSAPS 2004. I. Définition Ménopause = arrêt des sécrétions ovariennes (estradiol, progestérone).
L'absence d'imprégnation estrogénique de l'endomètre conduit à l'absence d'hémorragie de privation après administration de progestatifs (test aux progestatifs). II. Ménopause = diagnostic clinique Aménorrhée secondaire > 1 an chez une femme de la cinquantaine. Associée à un syndrome climatérique (syndrome de privation estrogénique). Syndrome climatérique = effets secondaires liés à la carence estrogénique. Bouffées de chaleur, sueurs nocturnes (manifestations vasomotrices). Amincissement cutané et diminution de son élasticité. Atrophie vulvovaginale entraînant des vaginites à répétition. Involution utérine avec atrophie endométriale et diminution progressive du volume des fibromes, de l'adénomyose. Troubles urinaires (pollaldurie, infections urinaires plus fréquentes). Atrophie mammaire. Diminution de la pilosité génitale. Apparition d'une pilosité de type androgénique (lèvre supérieure, joues). Augmentation de la masse pondérale après 50 ans par redistribution de la masse grasse et diminution de la masse maigre. Ostéoporose. Troubles subjectifs : asthénie, tendance dépressive, perte de la libido, troubles du sommeil. Ménopause confirmée : - cliniquement par test au progestatif : pas d'hémorragie de privation après traitement progestatif pendant dix jours ; - biologiquement par : FSH > 20 U/l et estradiol < 20 pg/ml. Elle est précédée d'une phase d'environ 5 ans dite de « préménopause » (cycles irréguliers : spanioménorrhée, sur dyso- vulation puis cycles anovulatoires. III. Complications de la ménopause Syndrome climatérique (bouffée de chaleur...). Altération de la qualité de vie. Ostéoporose ménopausique (os trabéculé) et fractures ostéoporotiques. Athérosclérose coronarienne. IV. Ostéoporose ménopausique
^ostéoporose postménopausique touche préférentiellement l'os trabéculaire spongieux (vertèbres et poignet), puis l'os c°ttical qui est atteint plus tardivement (risque de fracture du col du fémur, des os de l'avant-bras). BOOK DES ECN 605 .5.55 V.
Facteurs de risque de fracture osseuse (en dehors de l'âge) indication
d'ostéodensitométrie à la ménopause Antécédent personnel de fracture. Corticothérapie ancienne ou actuelle. Antécédent de fracture de l'extrémité supérieure du fémur, chez les parents du 1 er degré. Diminution de l'acuité visuelle. Insuffisance de la masse corporelle, IMC <19. Troubles neuromusculaires ou orthopédiques. Consommation de tabac. Augmentation des marqueurs du remodelage osseux (après avis d'un spécialiste). VI.
Ostéodensitométrie osseuse = confirme l'ostéoporose
Ostéodensitométrie par absorption biphotonique de rayon X. -
t-score > - 1 DS (déviation standard) = os normal ;
-
t-score entre - 1 et - 2 ,5 DS = ostéopénie ;
-
t-score < - 2,5 = ostéoporose.
Contrôle uniquement si ostéopénie ou ostéoporose initiale (contrôle à 24 mois). VII.
THS = traitement hormonal substitutif de la ménopause
17-bêta-estradiol + progestérone ou progestatif (sauf si antécédent d'hystérectomie). VIII.
Contre-indications absolues au THS
° Tumeur maligne du sein ou de l'endomètre présente ou passée ou suspectée. •
ATCD veineux thromboembolique (phlébite, embolie pulmonaire. ° Hémorragies
génitales non diagnostiquées. •
Adénome à prolactine et tumeur du système nerveux central. ° Accident
thromboembolique artériel récent ou en évolution.
•
Porphyries.
° Insuffisance hépatique sévère. •
Lupus érythémateux.
IX.
Contre-indications relatives
° Mastopathie bénigne. •
Fibrome.
•
Endométriose.
•
Insuffisance rénale.
0
Otospongiose (sous réserve d'un suivi ORL strict).
•
Antécédents thromboemboliques (à discuter au cas par cas).
X.
Indication THS
Traitement des troubles climatériques+ + + . Tenir compte balance bénéfice/risque à évaluer pour chaque femme. Respect des contre-indications. Rediscuter de son intérêt tous les 6 mois. 606 BOOK DES ECN
XI.
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Chez femme présentant des troubles dimatériques
jjn THS peut être instauré si la patiente le souhaite (Recommandation HAS). pans cette indication, le bénéfice/risque du THS reste favorable à court terme (< 5 ans) •
À la dose minimale efficace ;
. tant que durent les symptômes ; . avec des fenêtres thérapeutiques pour évaluer l'intérêt de la poursuite du THS ; -
soit en réduisant progressivement la dose d'estrogène administrée,
-
soit en suspendant quelques semaines le traitement ; . arrêt du traitement si
apparition de contre-indication. XII.
Chez femme ménopausée avec facteurs de risque d'ostéoporose
Que la femme ait des troubles dimatériques ou non, un THS peut être administré après recherche de facteurs de risque d'ostéoporose et éventuellement mesure de l'ostéodensitométrie osseuse. •
Il doit être instauré, à la ménopause, le plus précocement possible ;
•
l'effet sur la densité minérale osseuse augmente avec la dose d'estrogène ;
•
la durée recommandée de traitement est de 5 ans ;
•
règles hygiénodiététiques associées ;
•
les traitements alternatifs sont les biphosphonates et le raloxifène.
XIII.
Chez la femme sans facteurs de risque d'ostéoporose et sans trouble
dimatériques Pas de prescription systématique de THS ayant pour seul objectif la préservation du capital osseux ou la prévention des fractures+ + + . Alternatives dans ce cas : prévention primaire de l'ostéoporose : exercice physique, alimentation riche en calcium, arrêt tabac. Supplémentation en vitamine D à discuter au cas par cas. Prévention du risque fracturaire en cas d'ostéoporose : biphosphonates, raloxifène. XIV. Avantages du THS Diminution des symptômes dimatériques. Amélioration de la trophicité vulvovaginale. Prévention ostéoporose. Prévention cancer du côlon. XV. Inconvénients (risques) du THS Augmentation du risque de cancer du sein et de l'endomètre. Augmentation du risque thromboembolique. Augmentation du risque de lithiase biliaire. BOOK DES ECN 607 .5.55 XVI. Recommandations AFSSAPS 2004 Les surrisques de cancer du sein, de l'endomètre ou de l'ovaire, démontrés ou suspectés ne remettent pas en question, à eux seuls, l'indication du TI-IS pour les femmes sans contre-indication, dont les troubles du climatère justifient la prescription d'un THS.
XVII. Modalités pratiques du THS Prévenir la femme des risques liés au THS. Deux grands schémas thérapeutiques. XVIII. Traitement séquentiel entraînant la survenue d'hémorragies de privation Estrogène du 1er au 24e jour de chaque mois. Progestatif du 12* au 24e jour de chaque mois. Rien du 24e jour à la fin du mois. XIX. Traitement continu : sans hémorragie de privation Œstrogène en continu et progestatif 1 jour sur 2 XX. Surveillance des femmes ménopausées sans THS Suivi clinique annuel : TA, poids, examen des seins, spéculum, TV. Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque). Dépistage organisé du cancer du sein : mammographie tous les deux ans. XXI. Surveillance des femmes ménopausées avec THS Consultation trois mois après initiation du THS pour ajustement de la posologie. Signes de sous-dosage : bouffées de chaleur, sécheresse vaginale... Signes de surdosage : tension mammaire, métrorragies de privation abondantes. Puis : consultation tous les 6-12 mois : interrogatoire + TA, poids, seins, spéculum, TV. Objectifs de cette surveillance : évaluer la tolérance et chercher l'apparition de contre-indications à la poursuite du traitement. Durée maximum recommandée du THS : 5 ans. Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque). Dépistage organisé du cancer du sein : mammographie tous les deux ans. 608 BOOK DES ECN 1.11.186 Asthénie et fatigabilité Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I Ce qu'il faut comprendre La fatigue est un phénomène physiologique lié à l'utilisation d'une fonction. La fatigabilité : prédisposition à la fatigue quel que soit le niveau d'effort.
L'asthénie : impression d'épuisement au repos, avec sensation d'incapacité à réaliser les activités quotidiennes. Elle peut être physique ou psychique. Face à ces symptômes, 3 grands groupes étiologiques : 1. fadgue réactionnelle ; 2. fatigue somatique : liée à une pathologie organique ; 3. fatigue psychique liée à une pathologie anxieuse ou dépressive. Le but est de ne pas passer à côté d'une pathologie organique qui nécessiterait un traitement spécifique, parfois urgent. L'accroissement vespéral de la fatigue évoque plus une origine organique, alors qu'une fatigue matinale évoque plutôt une origine psychique. Si dissociation entre l'absence d'altération de l'état général et asthénie majeure : penser à l'origine psychique. Mode évolutif : plus la fatigue est ancienne plus elle évoque une origine psychique (« être fatigué depuis toujours »). AEG ou fièvre : penser prioritairement aux étiologies organiques. Le syndrome de fatigue chronique est un diagnostic d'élimination. La démarche diagnostique est basée sur l'examen clinique et les demandes d'examens complémentaires seront basées sur les résultats de l'examen clinique. II. Les erreurs à ne pas faire Il faut s'aider des signes associés et rechercher en priorité les causes nécessitant un traitement urgent. Il faut hiérarchiser les hypothèses diagnostiques en fonction des signes d'appel associés à la fatigue, par argument de fréquence en fonction notamment de l'âge du patient, et évoquer en 1er les causes « urgentes ». III. Ce qu'il faut absolument retenir III. 1. Étiologies Etiologies « urgentes » : - AEG et syndrome inflammatoire :
o infections chroniques : tuberculose, VIH, VHC, endocardite subaiguë d'Osier, o cancer, hémopathies (cause la plus fréquente d'AEG chez le sujet âgé), o maladie inflammatoire : vascularite (maladie de Horton si l'âge est compatible) ; - endocrinienne : o acidocétose diabétique, o hypo-/hyperthyroïdie, o hyperglycémie (découverte d'un diabète insulinodépendant), hypoglycémie, o insuffisance surrénalienne chronique ; "" causes métaboliques : o hypokaliémie, o hypo-/hypercalcémie, o hypo-/hypernatrémie ; BOOK DES ECN 609 J ilJlD®® I anorexie mentale, anémie sévère. Étiologiques fréquentes : - dépression ; - apnée du sommeil ; - stress, surmenage ; - médicaments psychotropes, laxatifs, diurétiques, hypnotiques, analgésiques (y penser quand introduction récente ou chez le sujet âgé polymédicamenté) ; - toxiques (alcool, drogues) ; - carence martiale, vitaminique, régime sans sel trop strict ; - infections virales (VIH, VHB, VHC, mononucléose infectieuse EBV, CMV), grippe, asthénie postinfectieuse (mononucléose infectieuse) ; - troubles visuels ; - le syndrome de fatigue chronique : diagnostic d'élimination, peut s'associer à la fibromyalgie. Fatigue musculaire : - myasthénie ; - myopathie (penser en priorité à la dysthyroïdie, aux médicaments tels que les statines et fibrates, corticoïdes) ; - myosite (polymyosite ou dermatopolymyosite).
111.2. Démarche clinique et paraclinique L'examen clinique (interrogatoire et examen physique) est un élément essentiel de l'orientation diagnostique et doit permettre de guider la stratégie de prescription des examens complémentaires. Interrogatoire : - antécédents, mode de vie ; - consommation d'alcool et de toxiques ; - traitements prescrits ; - description de l'asthénie et de son retentissement ; - signes associés : AEG, fièvre, céphalées, arthralgies, myalgies ; - humeur, troubles du sommeil ; - pour l'apnée du sommeil : ronflements, agitation nocturne, somnolence diurne, hypertension, céphalées. rU W Examen physique : - poids, taille, pression artérielle, fréquence cardiaque température ; - adénopathie, masse palpée (palpation mammaire chez les femmes, toucher rectal chez l'homme), pâleur, pouls temporaux, syndrome douloureux ; - examen général. Examens complémentaires : Leur prescription dépend des données de l'examen clinique. Biologie standard : NFS, ionogramme sanguin, urée, créatininémie, transaminases, phosphatase alcaline, gamma-GT. Syndrome inflammatoire biologique : VS, protéine C réactive, électrophorèse des protides sanguins. Bilan martial. Bilan endocrinien : TSH, test au synacthène immédiat, glycémie veineuse. Bilan infectieux : sérologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV. En cas de suspicion d'endocardite d'Osier : hémocultures et échographie cardiaque transthoracique et
transcesophagienne. En cas de suspicion de tuberculose : intradermoréaction tuberculinique, radiographie pulmonaire. En cas de suspicion d'atteinte musculaire : CPK, voire EMG. 610 BOOK DES ECN
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En cas de suspicion d'apnée du sommeil : enregistrement polysomnographique. En cas de suspicion de néoplasie : scanner thoracoabdominopelvien, mammographie, PSA. 111.3. Traitement C'est le traitement de la cause. L'arrêt de travail peut être une mesure complémentaire, parfois test diagnostique aux antidépresseurs tricycliques. 6 Douleur des membres et des extrémités Jacques-Éric Gottenberg, Jérémïe Sella^ I. Ce qu'il faut comprendre -
Cette question de synthèse doit être travaillée après l'ensemble des autres questions
de l'ECN concernant la rhumatologie. Plus que d'apprendre une liste interminable de diagnostics, il est important de comprendre la démarche diagnostique, de retenir les principales hypothèses diagnostiques, et de savoir justifier les examens complémentaires ; - la démarche diagnostique est la suivante : éliminer les diagnostics non rhumatologiques (douleurs viscérales projetées, douleurs neurologiques comme les radiculagies, cf. item 279), puis identifier si l'atteinte est tendineuse, musculaire (ou de manière plus globale, abarticulaire), osseuse, articulaire, ostéoarticulaire, et enfin identifier la localisation anatomique précise de cette atteinte ; La nature de l'atteinte varie selon l'articulation concernée : atteinte abarticulaire très fréquente à l'épaule (tendinopathie de la coiffe des rotateurs), au coude (tendinite épicondylienne par exemple), moins fréquente à la hanche ;
- dans cette démarche, l'interrogatoire et l'examen clinique sont primordiaux et permettent de choisir les examens complémentaires judicieux. II. Les erreurs à éviter - Oublier d'examiner la hanche en cas de douleur du genou (douleur de hanche fréquemment projetée au genou) ; - ne pas doser la calcémie, ni réaliser une NFS, une créatinine, une électrophorèse des protéines plasmatiques et une protéinurie devant des douleurs osseuses avec altération de l'état général (diagnostic de myélome, de métastases, plus rarement de leucémie, sauf chez l'enfant où les douleurs osseuses sont un mode de révélation fréquent des leucémies) ; - confondre une douleur d'épaule avec une névralgie cervicobrachiale, ou une douleur de hanche avec une cruralgie : importance de l'examen neurologique ! ; - confondre une atteinte sacro-iliaque (pseudosciatique tronquée à bascule) avec une sciatique SI ; - confondre une claudication vasculaire liée à une artérite avec une claudication radiculaire liée à un canal lombaire étroit/rétréci. III. Ce qu'il faut retenir a) Interrogatoire - Antécédents vasculaires, antécédents de cancer, antécédent de traumatisme, facteurs de risque d'ostéonécrose aseptique (alcoolisme, corticothérapie) ; - horaire des douleurs (inflammatoire/mécanique), facteurs déclenchants, caractère impulsif (atteinte radiculaire), existence d'une claudication (atteinte radiculaire ou vasculaire) ; - trajet et nature des douleurs : musculaires (crampes, courbatures), osseuses, articulaires, neurologiques (paresthé- sies, dysesthésies) ; - blocage, sensation de corps étranger ; - atteinte rachidienne associée (radiculalgie) ; -
retentissement : périmètre de marche (atteinte des membres inférieurs), EVA, nature
et posologie des antalgiques, nombre et durée des arrêts de travail ;
- signes associés : fièvre, altération de l'état général, signes extrarhumatologiques (douleurs abdominales, signes respiratoires, apparition d'un syndrome de Raynaud unilatéral [syndrome du défilé thoracobrachial], syndrome de Claude-Bernard-Horner). 612 BOOK DES ECN IJ) examen clinique tpjfférencier
une atteinte rhumatologique d'une douleur d'origine viscérale, neurologique
ou vasculaire Une douleur d'étiologie rhumatologique est toujours reproduite par la palpation, et/ou la mobilisation de l'articulation, du muscle, du tendon ou de l'os. Des signes associés à une douleur d'épaule de type digestif (douleurs de l'hypochondre, nau- s^eS) vomissement, ictère,...), respiratoire (dyspnée, toux...) doivent faire rechercher une pathologie des voies biliaires, ou une atteinte pleuropulmonaire... surtout si la mobilisation active ou passive de l'épaule ne reproduit pas les douleurs. L'existence de paresthésies, de dysesthésies, de troubles sphinctériens, d'anomalies de l'examen clinique neurologique (déficit sensitif/moteur, abolition d'un ROT, syndrome pyramidal), doit faire rechercher une étiologie neurologique. L'examen neurologique et du rachis est donc indispensable devant toute douleur des extrémités. Le caractère claudicant des douleurs, l'abolition d'un pouls, une cyanose, un syndrome de Raynaud unilatéral, des troubles trophiques doivent faire rechercher une étiologie vasculaire à la douleur. L'examen vasculaire (palpation des pouls, auscultation des trajets vasculaires) est donc indispensable devant toute douleur des extrémités. ♦Différencier par l'examen clinique au sein des douleurs d'origine rhumatologique une atteinte musculaire, tendineuse, abarticulaire, articulaire ou osseuse. *Si l'atteinte est articulaire, l'examen doit toujours être bilatéral et comparatif, et concerner l'articulation sus- et sous- jacente (douleur de genou : examen des genoux mais aussi des hanches et des articulations tibiotaliennes). - Atteinte musculaire : Myalgies, douleur à la palpation musculaire, recherche d'un déficit moteur, de signes neurologiques ou extramusculaires (atteinte cutanée, arthrites, syndrome sec : dermatomyosites, polymyosites, syndrome de Goujerot-Sjôgren ; céphalées et douleur
des ceintures : maladie de Horton ; purpura, multinévrite : vascularite ; altération de l'état général : atteinte paranéoplasique ; douleurs osseuses, fissures osseuses : ostéomalacie) ; - atteinte tendineuse : douleur exquise à l'insertion tendineuse, douleur à la mise en tension passive et lors de la mobilisation contrariée ; - atteinte enthésiopathique (l'enthèse est la zone d'insertion des tendons et des ligaments dans l'os) : talalgies, douleurs trochatériennes, ischiopubiennes, sternales. Affirmer l'origine enthésiopathique de certaines douleurs est souvent difficile (l'interrogatoire est souvent plus utile que l'examen clinique). L'atteinte des enthèses doit faire évoquer une spondylarthropathie (cf. question correspondante) ; - autres types d'atteinte abarticulaire (bursites, atteinte des bourrelets, ménisques) : le plus souvent la mobilisation de l'articulation n'est pas douloureuse ou ne l'est pas de manière isolée. Certaines manœuvres (comme la recherche de signes méniscaux devant une douleur de genou associée à des blocages) peuvent être utiles. Il n'y a pas d'épanchement articulaire. Il est important de savoir différencier par l'examen clinique une bursite (anciennement appelée hygroma) prérotulienne ou rétro-olécrânienne d'un épanchement articulaire du genou (absence de choc rotulien au cours de la bursite prérotulienne) ; - atteinte articulaire : elle se traduit par des douleurs, une raideur et/ou un épanchement articulaire. Elle peut être d'origine dégénérative (arthrose) ou liée à une atteinte infectieuse, microcristalline, inflammatoire (cf. question « douleur/épanchement articulaire »). Plus rarement, l'atteinte peut être liée à la présence de corps étrangers intra- synoviaux ([ostéo-] chondromatose) ou à une pathologie synoviale bénigne (synovite villonodulaire, responsable d'hémarthrose) ou maligne (synovialosarcome) ; - atteinte osseuse : une atteinte articulaire de contiguïté est possible (épanchement réactionnel dans les atteintes juxta- articulaires, comme dans les ostéonécroses aseptiques, les algodystrophies ou la maladie de Paget). Il est important de retenir que les radiographies peuvent être normales lors des premières semaines qui suivent le début des symptômes (fissure/fracture, ostéonécrose aseptique, algodystrophie) ;
- parfois, il est difficile d'affirmer avec certitude le siège anatomique des douleurs par l'examen clinique. Ces douleurs des extrémités s'intègrent souvent à des polyalgies, moins fréquemment associées à la découverte d'un rhumatisme inflammatoire. CJ
Examens biologiques
" Orientés par l'examen clinique (enzymes hépatiques en cas d'ictère, de douleur de l'hypochondre droit), hémocultures encas de fièvre... ; - NFS, VS, CRP (recherche d'un syndrome inflammatoire, d'une pathologie hématologique) ; BOOK DES ECN 613 6 - calcémie, phosphorémie, 25-OH-vitamine D (hypercalcémie, ostéomalacie), calciurie, phosphaturie (en cas d'anomalie du bilan phosphocalcique sanguin : recherche d'un diabète phosphoré si hypophosphorémie), phosphatases alcalines, marqueurs de résorption osseuse (si suspicion de maladie de Paget) ; - si signes d'atteintes musculaires ou d'ostéomalacie : CPK, LDH, ASAT, myoglobine, ionogramme Okaliémie), 250-H-vitD • - EPP, protéinurie des 24 heures, ionogramme, urée, créatinine ; - devant des polyalgies : sérologie des hépatites, du VIH, TSH, T4 libre, si sécheresse associée, anticorps antinucléaires avec recherche d'anti-SSA/SSB (recherche d'un syndrome de Goujerot-Sjôgren). d) Autres examens complémentaires - Orientés par l'examen clinique (échographie vésiculaire si suspicion de pathologie lithiasique, radiographie pulrno- naire si anomalies pleuropulmonaires à l'examen clinique, échographie Doppler artérielle si pathologie vasculaire, biopsie d'artère temporale si signes de maladie de Horton, test de Schirmer si syndrome sec, ostéodensitométrie en cas de fissure ou fracture, biopsie osseuse si tumeur primitive osseuse d'allure maligne à l'imagerie) ; - utilité de l'échographie et de l'IRM pour l'atteinte abarticulaire (tendons, ménisques, muscles) ;
- utilité des radiographies puis souvent de l'IRM pour l'atteinte des articulations « profondes » (hanche, épaule) ; - utilité des radiographies et parfois de la TDM pour préciser la nature de certaines pathologies osseuses ; - la radiographie de bassin, éventuellement complétée par un scanner ou une IRM des articulations sacro-iliaques est très utile au diagnostic de spondylarthropathie ; - les indications de la scintigraphie osseuse sont de plus en plus limitées (bilan d'extension des cancers ostéophiles, fissure du sacrum, éventuellement algodystrophie, mais aucun intérêt de la scintigraphie chez les patients ayant un myélome) en raison de la non-spécificité de cet examen. La scintigraphie au glucose marqué couplée au scanner (PET ou TEP-TDM, Pet-scan dans le langage courant) peut être utile pour mettre en évidence une néoplasie, ou certaines vascularites. L'arthro-TDM a un intérêt préopératoire dans certaines indications de plus en plus rares (atteinte articulaire ou abarticulaire d'épaule, de genou, de hanche), car l'IRM est souvent suffisante et l'arthro-TDM est un geste invasif (injection intra-articulaire de produit de contraste). 614 BOOK DES ECN Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d'évolution récente Jacques-Éric Gottenberg, Jéréimie Seliarn I. Ce qu'il faut comprendre - Cette question de synthèse doit être travaillée après la question « polyarthrite rhumatoïde », « spondylarthrites » et «< arthrites microcristallines » ; _ l'existence d'un épanchement articulaire, l'horaire inflammatoire des douleurs et la composition inflammatoire du liquide articulaire (> 2 000 « éléments » = globules blancs/mm3) signent le diagnostic d'arthrite (synonyme : synovite), plus souvent associée au diagnostic de rhumatisme inflammatoire/microcristallin ou infectieux que les douleurs articulaires sans épanchement (arthralgies) ;
- il faut donc toujours objectiver l'épanchement articulaire par l'examen clinique et si possible par la ponction articulaire d'une « grosse » articulation (genou, hanche, poignet, cheville) ; - la démarche clinique est de tenter d'identifier en urgence les arthrites septiques, les arthrites qui révèlent un rhumatisme inflammatoire chronique destructeur, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde (PR) et les spon- dylarthropathies (cf. questions ECN correspondantes) ou qui révèlent un rhumatisme inflammatoire dont les complications extrarhumatologiques peuvent engager le pronostic vital (vascularites, lupus systémique) ; - l'atteinte monoarticulaire doit faire rechercher d'abord une étiologie infectieuse, puis une atteinte microcristalline ou un rhumatisme inflammatoire. Les étiologies infectieuses sont moins fréquentes dans les atteintes oligoarticulaires (moins de 4 articulations) ou polyarticulaires (> 4 articulations), ce qui nécessite une bactériémie et souvent une endocardite infectieuse. Les atteintes polyarticulaires révèlent plus fréquemment un rhumatisme inflammatoire ou microcristallin, très rarement une origine paranéoplasique ; - environ 50 % des polyarthrites récentes n'évoluent pas vers la chronicité, ce qui suggère leur origine virale. Il est important de tenter d'identifier, notamment grâce au bilan immunologique, celles qui révèlent un rhumatisme inflammatoire chronique ; - la recherche de signes extra-articulaires à l'interrogatoire et à l'examen physique est indispensable pour orienter l'enquête étiologique ; - l'absence de signes extra-articulaire et l'atteinte bilatérale et symétrique affectant les articulations des mains doivent faire évoquer le diagnostic de PR. II. Les erreurs à éviter - Ne pas ponctionner une arthrite récente ; - ne pas rechercher dans le liquide articulaire la présence de germes, le nombre de cellules et l'existence de cristaux (le taux de glucides, de protides... n'a en revanche aucun intérêt) ; - ne pas réaliser d'hémoculture et d'échographie cardiaque en cas de polyarthrite fébrile ; - croire qu'une uricémie normale élimine une crise de goutte ;
- oublier le dosage des transaminases, les sérologies des hépatites, la radiographie pulmonaire et la bandelette urinaire face à une polyarthrite récente ; - penser que la présence d'un facteur rhumatoïde associé à des douleurs ou à une polyarthrite permet toujours de porter le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde. BOOK DES ECN 615 III. Ce qu'il faut retenir A) Importance de l'interrogatoire - Antécédents familiaux/personnels de maladies auto-immunes, d'uvéite, de psoriasis, d'entérocolopathie inflammatoire ; - facteur déclenchant : antécédent d'un épisode infectieux (diarrhées, urétrite, conjonctivite) ayant précédé d'un mois les arthrites (arthrites réactionnelles), présence d'un enfant malade dans l'entourage proche (parvovirus B19), morsure de tique (maladie de Lyme), début des signes au décours d'un syndrome grippal (virose) ; - horaire des douleurs ; - effet des traitements : effet spectaculaire des corticoïdes (pseudopolyarthrite rhizomélique, maladie de Horton), des AINS (spondylarthrites) ; - signes d'atteinte axiale ou entésiopathique : rachialgies/fessalgies inflammatoires/douleur des enthèses (spondylarthrites) ; - signes associés : * signes généraux : fièvre (les rhumatismes inflammatoires sont rarement fébriles sauf infection concomitante), altération de l'état général (perte > 10 % du poids, sueurs nocturnes) (maladie de Horton, polyarthrite paranéoplasique, endocardite infectieuse), * signes extra-articulaires : psoriasis, diarrhées, douleurs abdominales (entérocolopathies inflammatoires), aphtes (lupus, maladie de Behçet), photosensibilité (lupus), fausses couches, phlébite, embolie pulmonaire (syndrome des antiphospholipides), sécheresse des muqueuses (syndrome de Goujerot-Sjogren) syndrome de Raynaud, érythème noueux (arthrites infectieuses, sarcoïdose), uvéite... B) La ponction articulaire est indispensable
a) Devant des douleurs d'horaire mécanique avec un épanchement articulaire de composition mécanique (< 2 000 et le plus souvent < 1 000 éléments/mm3), il s'agit soit d'une pathologie dégénérative comme l'arthrose, soit d'un épanchement réactionnel à une pathologie osseuse juxta-articulaire (liée par exemple à une algodystrophie ou à une ostéoné- crose aseptique). b) Si l'épanchement est hémorragique (hémarthrose), il existe soit un trouble de l'hémostase constitutionnel (hémophilie) ou acquis (traitement anticoagulant), soit une cause traumatique (fracture de rotule, entorse grave du genou), soit plus rarement une pathologie microcristalline (souvent une chondrocalcinose), ou une tumeur synoviale (bénigne : synovite villonodulaire, maligne : synoviolosarcome). Une origine infectieuse doit toujours, de principe, être recherchée. c) Si l'épanchement est de nature inflammatoire (> 2 000 éléments), l'étiologie est soit infectieuse (surtout dans les monoarthrites), soit microcristalline, soit inflammatoire (rhumatismes inflammatoires, connectivités, maladies auto- immunes), beaucoup plus rarement paranéoplasique. d) En l'absence d'épanchement articulaire objectivé par l'examen clinique, l'échographie peut être utile pour rechercher un épanchement minime (mains, pieds, chevilles) ou un épanchement d'une articulation profonde (hanche, épaule) que l'examen clinique n'explore pas et qui pourrait faire l'objet d'une ponction. C) Examens complémentaires de première intention 1) Biologie - NFS, créatinine, ASAT, ALAT, CRP, VS, uricémie, sérologie hépatite B et C, EPP, facteur rhumatoïde, anti-CCP, anticorps antinucléaires, bandelette urinaire ; - si signes d'orientation : sérologie de Lyme, sérologie parvovirus B19... ANCA, cryoglobulinémie, C3, C4, CH50... 616 BOOK DES ECN
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3.307 2) Radiographies Mains de face, pieds de face et 3/4, bassin de face, thorax face et profil. 3) Autres examens complémentaires selon signes d'orientation
Échographie et/ou IRM des mains (recherche de synovites infracliniques, d'érosions infraradiologiques) HM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques (si radiographie du bassin normale et suspicion de spondylarthrite). Flux salivaire, test de Schirmer, biopsie des glandes salivaires accessoires si signes de syndrome de Goujerot-Sjôgren EFR/TDM thorax si dyspnée (atteinte interstitielle pulmonaire parfois associée aux rhumatismes inflammatoires). Biopsie d'artère temporale (suspicion de maladie de Horton), etc.
Arthrose Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellarr» 1. Ce qu'il faut comprendre -
L'arthrose est une maladie dégénérative se caractérisant par une
dégradation progressive du cartilage associée à une inflammation synoviale a minima et une atteinte de l'os sous-chondral ; -
l'arthrose est plurifactorielle mais l'obésité et l'âge sont les deux principaux
facteurs de risque ; -
on distingue l'arthrose primitive de l'arthrose secondaire à une autre
pathologie (infectieuse, inflammatoire, métabolique, malformative telle que la dysplasie de hanche) ; -
le traitement médical de l'arthrose est uniquement symptomatique ;
-
l'étape ultime de la prise en charge thérapeutique est le remplacement
prothétique. 11. Les erreurs à éviter -
Il peut exister une discordance clinicoradiographique sans que le diagnostic
soit exclu dans les formes débutantes à radiographies subnormales ; -
ne pas préciser arthrose primitive ou secondaire lorsqu'on énonce le
diagnostic d'arthrose ;
-
oublier d'associer traitement médicamenteux au traitement non
médicamenteux ; -
opérer des radiographies alors que le patient est peu gêné ;
-
ne pas évoquer le diagnostic différentiel de cruralgie pour la coxarthrose et
de névralgie cervicobrachiale pour l'omarthrose ; -
ne pas examiner la hanche homolatérale en cas de gonalgie (douleur
projetée) ; -
ne pas savoir qu'une douleur mécanique peut s'accompagner de réveils
nocturnes aux chargements de position et d'un bref dérouillage matinal (toujours inférieur 30 minutes). III. Ce qu'il faut absolument retenir III. 1 Le diagnostic positif Le diagnostic de l'arthrose est basé sur l'interrogatoire et l'examen physique. Par argument de fréquence, une douleur articulaire mécanique survenant chez un sujet ayant un âge compatible (après 50 ans) avec un début lentement progressif doit faire évoquer la diagnostic d'arthrose en priorité. Les arthroses primitives intéressent la hanche, le genou, le rachis lombaire et les mains (base du pouce = rhizarthrose, interphalangiennes proximales avec les nodules de Bouchard et distales avec les nodules d'Héberden). Une arthrose des autres articulations doit obligatoirement faire penser à une arthrose secondaire (par exemple : omarthrose sur rupture de coiffe, arthrose de la cheville secondaire à une fracture ou une entorse). Pour la gonarthrose : -
Toujours définir le(s) compartiment(s) touchés : fémoropatellaire (externe
et/ou interne), fémorotibial interne (douleur médiale), fémorotibial externe (douleur latérale) ;
-
connaître les signes fonctionnels d'arthrose fémoropatellaire (signe du
cinéma, douleur à la descente des escaliers). Pour la coxarthrose : la douleur est typiquement localisée au pli de l'aine, mais peut irradier à la face antérieure de la cuisse jusqu'au genou (parfois isolément) ou se situer au niveau de la fesse. Comment évaluer une arthrose : EVA douleur, EVA gêne fonctionnelle, périmètre de marche (genou ou hanche) et l'indice de Lequesne (pour la hanche). 618 BOOK DES ECN
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m 2 Examens complémentaires ! es radiographies permettent : _ jg confirmer le diagnostic ; d'évaluer la sévérité de l'atteinte anatomique (cette sévérité n'est jamais en soi une indication chirurgicale) ; _ éliminer les diagnostics différentiels (ostéonécrose aseptique, algodystrophie, fissure/fracture, tumeur osseuse, synovite villonodulaire) ; _ rechercher une arthrose secondaire (goutte, chondrocalcinose, maladie de Paget). Clichés à demander : Genoux : face en extension debout, Schuss, profil, incidence fémoropatellaire 30° Hanche : bassin de face en charge, hanches de face en charge, faux profil de Lequesne. Mains : mains et poignets de face. Les signes cardinaux de l'arthrose : pincement articulaire localisé, ostéophytes, macrogéodes sous-chondrales, ostéos- clérose sous-chondrale. Des radiographies normales ou subnormales n'éliminent pas le diagnostic (arthrose débutante) L'IRM sera indiquée pour rechercher un des diagnostics différentiels en cas d'atypie clinique (début trop précoce des douleurs, horaire mixte ou inflammatoire, suspicion de tumeur osseuse ou de synovite villonodulaire, facteurs de risque d'ostéonécrose ou d'algodystrophie). Pas d'examens biologiques nécessaires en cas d'arthrose primitive typique. Il n'y a pas de syndrome inflammatoire biologique dans l'arthrose primitive. Ponction de liquide synovial et analyse du liquide articulaire :
Permet de confirmer la nature mécanique du liquide, d'éliminer les diagnostics différentiels (arthrite microcristalline et septique ou inflammatoire). Peut être compléter par une infiltration cortisonée ou d'acide hyaluronique. III.3 Formes cliniques particulières La coxarthrose sur dvsplasie Responsable d'arthrose précoce. Facteur de risque génétique (origine bretonne). La coxopathie destructrice rapide Définition : pincement de plus de 50 % de l'interligne ou de 2 mm en 1 an. Souvent pas d'ostéophytes. Diagnostic différentiel : arthrite septique ou arthropathie microcristalline (l'analyse du liquide synovial permet de tran- ; cher). Le kvste popliré Le diagnostic est clinique mais peut être confirmé par échographie. Recherche une complication par échographie : rupture de kyste ou kyste compressif avec thrombose veineuse profonde. Arthrose digitale érosive Présence d'érosions radiographiques avec importante destruction, déformation et poussées inflammatoires avec synovite. - ; diagnostics différentiels : polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme psoriasique. 'V. Prise en charge thérapeutique N n'existe pas de traitement étiologique de l'arthrose. (->bjectifs du traitement : contrôler la douleur et limiter la gêne fonctionnelle. s agit d'une combinaison du traitement pharmacologique et non pharmacologique. BOOK DES ECN 619
IV. 1 Traitement non pharmacologique -
Des mesures hygiénodiététiques (régime, éviter la marche, la station
debout prolongée et le port de charges lourdes lor; des périodes douloureuses et favoriser l'activité physique en dehors des poussées, utiliser une canne du côté sain).
-
Le port d'orthèses plantaires correctrices en cas de genu varum ou genu
valgum ou pour l'arthrose digitale ; -
la rééducation isométrique et isotonique dans le but de maintenir la
trophicité musculaire et le jeu articulaire en lut tant contre le flessum ; -
l'éducation thérapeutique ;
-
la crénothérapie.
IV.1.1 Traitement pharmacologique Traitement par voie générale L'ensemble de ces traitements peuvent se combiner. Les antalgiques : -
paracétamol doit en premier lieu être essayé jusqu'à la posologie de 3
grammes par jour ; -
Les antalgiques de classe II type tramadol ou codéine, voire des
antalgiques de classe III. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en cure courte (8 à 14 jours) et à posologie minimale efficace par voie orale ou en application locale (passage systémique). Les anti-arthrosiques symptomatiques anti-arthrosiques d'action lente : la diacerhéine, les insaponifiables d'avocat et de soja, la chondroïtine sulfate, la glucosamine. Traitements locaux Les infiltrations de corticoïdes. Les injections d'acide hyaluronique (au genou). Le lavage articulaire suivi d'une infiltration cortisonée. AINS par voie topique. Le traitement chirurgical Le plus souvent, remplacement prothétique en cas de gêne fonctionnelle majeure et de douleur rebelle. En cas de dysplasie et de coxarthrose secondaire débutante chez un sujet jeune de moins de 50 ans, on préfère un traitement conservateur de type butée cotyloïdienne ou ostéotomie. Chez un sujet jeune (moins de 65 ans), en cas de gonarthrose modérée unicompartimentale interne ou externe, douloureuse, désaxée sans hyperlaxité, une
ostéotomie corrigeant les axes fémorotibiaux peut être proposée. Ce type d'intervention permet de retarder la pose d'une prothèse de genou (de 12 ans en moyenne). 620 BOOK DES ECN
_L
Arthropathie microcristalline Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I Ce qu'il faut comprendre _ Correspond à la goutte, à la chondrocalcinose, et au rhumatisme à hydroxyapatite ; _ forme mono-, oligo- ou polyarticulaire ; - diagnostic différentiel des arthrites septiques, et des rhumatismes inflammatoires pour la goutte et la chondrocalcinose, car il s'agit d'arthropathies destructrices inflammatoires ; - diagnostic de certitude : analyse du liquide articulaire mettant en évidence des microcristaux (et absence de bactéries permettant d'éliminer une arthrite septique) ; _ dans les formes monoarticulaires affectant une grosse articulation, outre le traitement d'une cause éventuelle, le meilleur traitement, car le mieux toléré, est local : infiltration de dérivés corticoïdes (après avoir obtenu les résultats d'une première ponction réalisée à titre diagnostique, qui a éliminé une arthrite septique). II. Les erreurs à éviter - Ne pas rechercher ni prévenir les complications rénales et urologiques (colique néphrétique par lithiase urique) de la goutte en n'alcalinisant pas les urines en cas de survenue d'un 1er épisode de colique néphrétique ; - traiter une hyperuricémie modérée non compliquée ; - traiter par AINS des patients ayant des contre-indications ; - débuter une antibiothérapie devant une arthrite microcristalline, car elle est très fébrile, s'accompagne d'un grand syndrome inflammatoire ou d'un liquide articulaire purulent (toutes ces manifestations peuvent aussi se voir dans les formes pseudoseptiques des rhumatismes microcristallins... il faut bien sûr faire des
hémocultures, une ponction du liquide articulaire pour éliminer au préalable une arthrite septique) ; - prescrire un traitement hypo-uricémiant en première intention. Le traitement hypo-uricémiant n'est introduit qu'en cas de 2e épisode d'arthrite ; - prescrire un traitement hypo-uricémiant sans avoir prescrit au préalable au moins 3 semaines de colchicine (risque de déclencher des accès aigus de goutte). III. Ce qu'il faut absolument retenir a) Goutte - Le diagnostic ne nécessite aucun examen complémentaire lorsqu'il existe une atteinte métatarsophalangienne (MTP) du gros orteil. L'efficacité de la colchicine est alors un test diagnostique ; - lorsque la goutte est chronique, la présence de tophi est également pathognomonique (pavillon de l'oreille, MCP et IPP, face postérieure du coude, tendon achilléen) ; - en l'absence d'atteinte de la MTP du gros orteil, le diagnostic de certitude repose sur l'analyse du liquide articulaire (qui permet d'éliminer une arthrite septique) et la mise en évidence de microcristaux (en forme d'aiguille, réfringents en lumière polarisée au microscope) ; - les causes sont très rarement des déficits enzymatiques, rarement liées à une hémopathie maligne, une insuffisance rénale chronique ou à certains traitements (certains diurétiques [thiazidiques et diurétiques de l'anse], aspirine à faible dose, ciclosporine, pyrazinamide et éthambutol). Le plus souvent, la goutte est dite idiopathique et survient chez un homme pléthorique avec des facteurs de risque cardiovasculaires (qu'il faudra prendre en charge) ; " l'uricémie peut être normale lors des crises de goutte ; ~ Prise en charge thérapeutique : ' traitement de la cause (notamment médicamenteuse), BOOK DES ECN 621 2.225 •
traitement médicamenteux général symptomatique de la goutte idiopathique :
Antalgiques/colchicine/AINS en l'absence de contre-indication (clairance de la créatinine) et si intolérance ou inefficacité de la colchicine. Ralentisseur du transit en cas de diarrhée sous colchicine (lopéramide) ; 0 traitement médicamenteux général de fond. En l'absence d'efficacité des mesures hygiénodiététiques, et/ou si goutte articulaire chronique (au moins 2 épisodes) goutte tophacée, et/ou complications néphro-urologiques. Traitement hypo-uricémiant par allopurinol en l'absence de contre-indication après avoir prescrit au préalable au moins 3 semaines de colchicine (risque de déclencher des accès aigus de goutte), traitement souvent poursuivi pendant 3 mois). L'adaptation de posologie de l'hypo-uricémiant sera réalisée d'après le taux d'uricémie, • traitement médicamenteux par voie locale : Infiltration de dérivés corticoïdes (après avoir obtenu les résultats d'une première ponction réalisée à titre diagnostique, qui a éliminé une arthrite sep tique), 0 traitement non médicamenteux : Mesures hygiénodiététiques : régime hypo-uricémiant, alcalinisation des urines. Glace, repos articulaire... Traitement chirurgical : mise en place d'une prothèse articulaire dans les gouttes très évoluées. b) Chondrocalcinose - Le diagnostic peut être évoqué en présence de signes radiologiques sur les radiographies des genoux, du bassin, des mains (calcifications des ménisques, de la symphyse pubienne, du ligament triangulaire du carpe) ; - le diagnostic de certitude repose sur l'analyse du liquide articulaire (qui permet d'éliminer une arthrite septique) et la mise en évidence de microcristaux (carrés, peu ou non réfringents en lumière polarisée au microscope) ; - les causes sont très rarement une hémochromatose ou une hyperparathyroïdie, qui doivent pourtant être toujours recherchées lors d'une première poussée de chondrocalcinose (calcémie, phosphorémie, albuminémie, fer, transferrine ou coefficient de saturation de la transferrine ou ferritinémie) ;
- prise en charge thérapeutique ; 0
traitement de la cause (hyperparathyroïdie, hémochromatose),
•
Traitement médicamenteux général symptomatique : Antalgiques/AINS en l'absence de contre-indication/pas de démonstration de l'intérêt
de la colchicine, •
pas de traitement médicamenteux général de fond ; pour certains, intérêt de la
colchicine pour prévenir les récidives (non démontré), ° traitement non médicamenteux. Traitement chirurgical : mise en place de prothèses articulaires dans les chondrocalcinoses très évoluées. c) Rhumatismes à hydroxyapatite - Souvent asymptomatique ; - calcifications linéaires, parfois arrondies ; - localisations les plus fréquentes : épaule, hanche, tendon moyen fessier, mains ; - parfois responsable d'un tableau hyperalgique : épaule aiguë hyperalgique, tendinite du moyen fessier ou de tendinites multiples et récidivantes ; - participe à la physiopathologie de la tendinopathie de la coiffe des rotateurs ; - traitement: •
médicamenteux par voie générale symptomatique antalgiques/AINS,
•
pas de traitement de fond connu,
0
traitement médicamenteux local : infiltration de dérivés corticoïdes ; parfois
ponction/aspiration, trituration, ° traitement non médicamenteux : kinésithérapie de l'épaule, ultrasons, ondes de choc, •
traitement chirurgical (très rarement nécessaire).
622 Rachialgie Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I. Ce qu'il faut comprendre „ Rachialgies = douleurs rachidiennes ;
BOOK DES ECN
_ |es douleurs lombaires ou cervicales sont souvent mécaniques, alors qu'une dorsalgie doit prioritairement faire évoquer une cause secondaire osseuse ou viscérale ; - travailler cette question de l'ECN avec les radiculalgies (279), car la démarche est identique et patients et « dossiers » ont souvent des douleurs rachidiennes et radiculaires associées ; - item de synthèse : il est donc préférable d'avoir révisé au préalable les questions concernant l'ostéoporose, les infections discovertébrales, les métastases, le myélome, les spondylarthropathies ; - très souvent l'objet de dossiers à l'ECN car fréquent et à l'origine de prescriptions excessives et inappropriées d'examens complémentaires... C'est un problème de santé publique ! - Trois objectifs : A) connaître les diagnostics différentiels correspondant aux douleurs projetées qui sont des diagnostics différentiels d'allure rachidienne (ceci concerne essentiellement le rachis dorsal) (dissection aortique, ulcère gastroduodénal, cancer du pancréas, péricardite, pleurésie...) ; B)savoir faire la différence grâce à l'interrogatoire et l'examen clinique entre : • rachialgies communes (c'est-à-dire « banales », liées à l'arthrose rachidienne ou aux discopathies dégénératives) et ; • rachialgies symptomatiques (= secondaires) devant faire rechercher une fracture vertébrale (= tassement vertébral) d'origine ostéoporotique ou néoplasique (myélome, lymphome, métastases osseuses, tumeur vertébrale primitive, tumeur intracanalaire comme un neurinome), une infection rachidienne (spondylodiscite) ou un rhumatisme inflammatoire (spondylarthropathie). En effet, les rachialgies symptomatiques nécessitent une prise en charge urgente et peuvent faire l'objet de thérapeutiques « ciblées » (traitement préventif de nouvelles fractures ostéoporotiques, de nouvelles métastases, prise en charge oncologique, traitement antibiotique, traitement AINS et/ou immunomodulateur dans les spondylarthropathies)... Alors que les rachialgies communes ne nécessitent pas de prise en charge urgente (en dehors du cas du syndrome de la queue-de-cheval) autre que
celle de la douleur et leur traitement reste essentiellement symptomatique par voie générale (antalgiques, AINS en cure courte en l'absence de contre-indication, infiltrations rachidiennes) et non médicamenteux (kinésithérapie rachidienne, ceinture lombaire, hygiène du rachis) ; C) savoir prescrire les examens complémentaires adéquats lorsqu'une rachialgie symptomatique est suspectée... Et le plus souvent, savoir ne prescrire aucun examen complémentaire devant une rachialgie commune... Surtout lorsqu'il s'agit de douleurs récentes (rachialgies aiguës) qui intéressent le rachis cervical ou lombaire ! Il- Les erreurs à éviter - Ne pas insister sur l'importance de l'interrogatoire et de l'examen clinique dans vos réponses ; ~ prescrire des examens biologiques ou d'imagerie devant des rachialgies communes aiguës (pas de radiographies/ TDM/IRM pour un torticolis ou un lumbago !). m. Ce qu'il faut absolument retenir ~ La démarche clinique et paraclinique est la même quel que soit le niveau rachidien des douleurs ; ~ ks pathologies rachidiennes communes affectent plus souvent le rachis cervical, le rachis dorsal (thoracique) bas, la charnière dorsolombaire et le rachis lombaire... Attention, devant une douleur rachidienne dorsale haute, aux douleurs projetées et aux pathologies rachidiennes symptomatiques ! BOOK DES ECN 623 1.11.215 A) Éléments clés de l'interrogatoire : recherche d'arguments pour une cause symptomatique. -Antécédent de cancer/myélome et horaire des douleurs ; antécédent fracturaire évoquant une ostéoporose ou perte de taille. Si antécédent cancéreux/fracturaire évocateur/ou horaire inflammatoire des douleurs (réveils nocturnes, durée du dé- rouillage matinal > 30 minutes), évoquer une pathologie symptomatique :
• début insidieux ou présence d'un facteur déclenchant, 1er épisode ou antécédent d'épisodes douloureux identiques (contexte de lombalgie chronique, accident du travail), horaire inflammatoire des douleurs rachidiennes ; « fièvre, sueurs, éléments évocateurs d'infection, altération de l'état général (rachialgies symptomatiques) ; • signes neurologiques : radiculalgie (qui peuvent exister dans les rachialgies communes ou symptomatiques, cf item 279), troubles sphinctériens ; 0
signes extrarachidiens : douleur épigastrique (ulcère gastroduodénal, pathologie
pancréatique, douleur migratrice dissection de l'aorte). B) Éléments fondamentaux de l'examen clinique a) L'examen rhumatologique vise à rechercher les éléments du syndrome rachidien (douleur rachidienne, raideur). La mesure d'une perte de hauteur du patient (mesure de la taille) permet de suspecter l'existence de fractures vertébrales ou d'un enraidissement majeur (spondylarthropathie). La palpation du rachis doit permettre : -
de localiser le segment rachidien douloureux (rachis cervical/dorsal/lombaire) ;
-
d'apprécier la contracture des muscles paravertébraux.
La mobilisation rachidienne doit reproduire les douleurs... Sinon il s'agit d'une douleur projetée. Il apprécie la raideur du rachis (indice de Schôber et distance mains-sol pour le rachis lombaire, distance C7-mur ou menton-sternum/menton-acromion pour le rachis cervical). Cette raideur peut être majeure chez les patients ayant une spondylodiscite infectieuse ou une spondylarthropathie. b) L'examen neurologique est indispensable (« 0 à la question ! »). Il doit rechercher : - une radiculalgie associée, sa topographie et l'existence de complications à type de déficit moteur ; - si une rachialgie symptomatique est suspectée : rechercher un niveau sensitif, une hypoesthésie en selle, une atteinte des voies longues (syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal ou cordonal postérieur).
Un toucher rectal (TR) doit apprécier le tonus sphinctérien en cas de troubles sphinctériens. c) Le reste de l'examen clinique sera orienté selon l'existence de signes évocateurs de rachialgies symptomatiques et la cause suspectée : - recherche de signes de spondylarthropathie : atteinte des enthèses (talalgies), atteinte articulaire périphérique (arthralgies/arthrites/dactylites), signes extra-articulaires (entérocolopathie inflammatoire, psoriasis, uvéite antérieure...) ; - palpation des seins chez la femme, TR chez l'homme (prostate), recherche d'adénopathies, d'une hépato/splénomé- galie si néoplasie suspectée (métastases de cancers ostéophiles [rein, sein, prostate, poumon, thyroïde], lymphome ou myélome) ; - recherche d'une porte d'entrée infectieuse, de signes d'endocardite infectieuse si une spondylodiscite infectieuse est suspectée. C) Examens complémentaires Lombalgie ou cervicalgie commune récente avec facteur déclenchant : aucun examen. Rachialgie commune chronique : radiographies rachidiennes/faible intérêt des examens biologiques et de l'IRM ou de la TDM. Rachialgies symptomatiques ou dorsalgie : - suspicion de spondylodiscite : hémocultures, urocultures, prélèvements porte d'entrée, échographie cardiaque, NFS, CRP, VS, TP, TCA, IDR à la tuberculine, BIC crachats, BK urine, BK tubage, ionogramme sanguin, urée, créatinine. radiographies du rachis, IRM cervicale, dorsale ou lombaire (>>> TDM), biopsie discovertébrale sous contrôle ra* diologique avec examen bactériologique standard + BK et anatomopathologique. 624 BOOK DES ECN 2.279 Radiculalgie et syndrome canalaore Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I, Ce qu'il faut comprendre
_ L'atteinte neurologique périphérique peut affecter les racines nerveuses (atteinte radiculaire), leur réunion en plexus (atteinte plexique) ou les branches de division nerveuse des plexus (atteinte tronculaire). Les caractéristiques sémio- logiques (territoire moteur, sensitif, réflexe) de ces atteintes sont différentes ; - l'atteinte radiculaire est souvent, mais pas toujours, d'origine rachidienne et elle est alors associée à des douleurs ra- chidiennes et favorisée par la mobilisation du rachis. a) Il s'agit le plus souvent de lomboradiculalgie commune (non liée à une infection, une fracture vertébrale ou à une tumeur), non compliquée (sans déficit moteur ni trouble sphinctérien) : •
par hernie discale (lombocruralgie L3 ou L4, lombosciatique L5 ou SI, névralgie
cervicobrachiale C6, C7, C8 ou Dl) plutôt chez le sujet jeune avec facteur déclenchant ; •
d'origine arthrosique (arthrose interapophysaire postérieure) plutôt chez le sujet
âgé arthrosique ; •
liée à un canal lombaire rétréci (souvent chez le sujet âgé, étiologie mixte
fréquente : discale et arthrosique) [CLR] avec une atteinte mono- ou pluriradiculaire, unie ou bilatérale, dite d'effort (l'arthrose touche souvent plusieurs étages vertébraux) ; •
plus rarement liée à une malformation rachidienne congénitale ou acquise
(spondylolisthésis). Dans ces situations, l'horaire des douleurs est mécanique, il n'y a pas de fièvre ni signes associés ni signes de compression médullaire (la moelle s'arrête en L1-L2). L'atteinte est le plus souvent monoradiculaire et unilatérale (sauf dans les CLR où cette atteinte peut affecter plusieurs racines de manière bilatérale). L'examen clinique, parfois complété par des radiographies simples, est le plus souvent suffisant. b) Parfois, ces radiculalgies se compliquent d'un déficit moteur et/ou de troubles sphinctériens. Il s'agit alors d'une urgence thérapeutique, et la réalisation d'une tomodensitométrie (hernie discale) ou d'une IRM rachidienne (spondylo- discite, métastases, myélome) est alors justifiée. c) Certaines radiculalgies sont symptomatiques, car elles vont révéler une spondylodiscite infectieuse, une fracture pathologique liée à un myélome ou à une métastase osseuse, ou une tumeur comme un neurinome. Elles ont un horaire
inflammatoire, sont parfois associées à des signes généraux (fièvre, altération de l'état général) et dans les atteintes cervicales et dorsales à des signes d'atteinte médullaire (où la topographie radiculaire indique le niveau lésionnel [niveau de la compression], et l'atteinte pyramidale et/ou cordonale postérieure correspond à l'atteinte sous-lésionnelle), à un syndrome inflammatoire biologique, parfois à une hypercalcémie. Il s'agit d'urgences diagnostiques et thérapeutiques et des examens complémentaires biologiques (calcémie, électrophorèse et protéinurie), bactériologiques (hémocultures... et parfois biopsie discovertébrale), d'imagerie (IRM rachidienne et non TDM), voire histologiques (biopsie vertébrale pour les métastases dont le cancer primitif n'est pas connu) sont nécessaires : - lorsque l'atteinte radiculaire n'est pas associée à un syndrome rachidien, et à l'exception de la situation de la hernie discale rompue et migrée (lombalgie initiale qui disparaît ensuite), il faut rechercher une compression extrarachi- dienne (tumeur sacrée ou ovarienne à rechercher dans les radiculalgies SI ou lésion du psoas tumoral ou infectieux devant une cruralgie sans douleur rachidienne (intérêt de la TDM pelvienne), ou une atteinte infectieuse (maladie de Lyme, zona) ou inflammatoire (méningo/radiculonévrite) (intérêt de la ponction lombaire) : ~ attention aux diagnostics différentiels des atteintes radiculaires, par exemple :
0
sacro-iliite : pseudosciatique tronquée à bascule, ° atteinte tronculaire du nerf sciatique poplité externe : absence de douleur rachidienne, épargne la face externe de la cuisse et le muscle moyen fessier (contrairement aux sciatiques L5), ° artériopathie oblitérante des membres inférieurs comme diagnostic différentiel du canal lombaire rétréci (facteurs de risque cardiovasculaire, douleur claudicante, mais abolition des pouls distaux, intérêt d'un échodoppler artériel des membres inférieurs). BOOK DES ECN 625 2.279 11. Les erreurs à éviter
-
Erreur de terminologie : cruralgie (L3 ou L4), sciatique (L5 ou SI) ; hernie discale
L3-L4 mais cruralgie L3 ou L4 (et non L3-L4), ne pas oublier de mentionner le côté et si elle est compliquée (déficit moteur < 3 ou syndrome delà queue de cheval) ou non compliquée et si son étiologie est, sur la base de l'examen clinique, symptomatique ou commune. Si douleur rachidienne associée, lombocruralgie. Exemple de réponse : Lombocruralgie L3 droite par hernie discale L3-L4 ; -
demander une TDM rachidienne devant une lomboradiculagie récente non
compliquée ; -
demander un autre examen, sauf contre-indication, qu'une IRM rachidienne
devant une radiculalgie symptomatique associée à un syndrome rachidien (pas de TDM, de myélo-TDM, de saccoradiculographie ni de scintigraphie osseuse) : l'IRM apporte des renseignements indispensables sur l'atteinte des parties molles, de l'espace épidural et le retentissement médullaire ; -
évoquer la possibilité d'une compression médullaire chez un patient ayant une
lombocruralgie ou une lombosciatique ; -
penser que la taille d'une hernie discale, le fait qu'elle soit migrée ou se soit
rompue, ou qu'il existe un déficit sensitif isolé soient des indications chirurgicales : on n'opère pas un scanner ! -
Ne pas évoquer le diagnostic de Pancoast-Tobias chez un fumeur ayant une
radiculalgie C8-D1 d'horaire inflammatoire et des signes associés comme un syndrome de Claude-Bernard-Horner (énophtalmie, ptôsis, myosis ipsilatéral) ; penser à demander une radiographie du thorax, voire une TDM thoracique et rechercher une tumeur de l'apex et une lyse costale ; -
ne pas évoquer la possibilité d'une amylose AL chez un patient âgé de plus de 65
ans développant un syndrome du canal carpien (EPP, protéinurie des 24 heures) ; -
confondre une atteinte radiculaire L5 avec une atteinte tronculaire du nerf
sciatique poplité externe. 811. Ce qu'il faut absolument retenir
-
Sémiologie de l'atteinte radiculaire : topographie radiculaire, prenant naissance
au niveau du rachis, connaître territoire sensitif (TS), moteur (TM) et réflexe (ROT) de C5 (TS : moignon de l'épaule, TM : abduction du bras, ROT : bicipital), C6 (TS :face externe bras, avant-bras, pouce, TM :muscles fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras, ROT bici- pital et styloradial), C7 (TS : face postérieure du bras et de l'avant-bras, TM : muscles extenseurs de l'avant-bras sur le bras, ROT tricipital), C8-T1 (Dl) ( TS : face interne du bras et de l'avant-bras, TM : muscles fléchisseurs des doigts et interosseux, ROT : cubitopronateur), L3 (TS : face antérieure cuisse jusqu'au genou, TM : quadriceps, psoas, ROT : ro- tulien), L4 (TS : face antérieure cuisse et face antérieure de jambe, TM : quadriceps et tibial (jambier) antérieur, ROT rotulien), L5 (TS : face externe cuisse, pli inguinal parfois, face externe cuisse, en avant de la malléole externe, dos du pied, gros orteil, TM : moyen fessier, tibial antérieur, releveur commun des orteils, releveur du gros orteil, fibulaire latéral, ROT : aucun), SI (TS : face postérieure de cuisse, de jambe, en arrière de la malléole externe, plante du pied, 5e orteil, TM : grand fessier, triceps sural, fléchisseur des orteils, tibial postérieur ? ROT achilléen). C'est le territoire le plus distal qui est le plus spécifique du territoire atteint ; -
origine discale d'une atteinte radiculaire : 2 signes pathognomoniques : signe de
Léri (curalgie L3 ou L4) ou signe de Lasègue (sciatique L5 ou SI) et signe de la sonnette. Ces signes disparaissent lorsque l'hernie n'est plus en continuité avec le disque (hernie rompue) ; -
examens complémentaires devant une radiculalgie non compliquée évoluant
depuis moins de six semaines : aucun, sauf radiographies du rachis, NFS, CRP et hémostase si infiltrations rachidiennes prévues. Après six à huit semaines : radiographies du rachis, NFS, CRP, hémostase et TDM rachidienne ; -
indications chirurgicales devant une lomboradiculalgie : déficit moteur récent
inférieur ou égal à 3 sur 5, troubles sphinctériens récents liés à l'atteinte radiculaire, syndrome de la queue de cheval (anesthésie du périnée, atteinte pluriradi- culaire, troubles sphinctériens), radiculalgie hyperalgique, persistance d'une douleur radiculaire d'origine discale avec gêne fonctionnelle majeure après au moins six à huit semaines d'évolution malgré un traitement médical bien conduit ;
-
prise en charge thérapeutique non chirurgicale des radiculalgies d'origine
discale. Traitement médicamenteux par voie générale : antalgiques, AINS par voie orale et de manière limitée (respecter les contre-indications, la posologie la plus faible et la durée la plus courte), myorelaxants pour certains. 626 BOOK DES ECN
_L
fraitement médicamenteux par voie locale : si les douleurs persistent, en l'absence de trouble de l'hémostase et après -éalisation de radiographies rachidiennes, infiltrations épidurales ou foraminales de dérivés corticoïdes. traitement non médicamenteux : ceinture lombaire, rééducation à distance de l'épisode douloureux : hygiène lombaire, verrouillage de la sangle abdominale. I imiter la durée d'arrêt de travail. Repos relatif (en fonction de la douleur, pas de repos strict) : __ caractéristiques des radiculalgies liées à un canal lombaire rétréci. Douleurs rachidiennes majorées en extension rachidienne (soulagées par l'antéflexion : signe du « caddie »), douleurs apparaissant après un certain périmètre de marche (claudication radiculaire), souvent bilatérales et pluriradiculaires : _ syndrome du canal carpien. a) Étiologies du syndrome du canal carpien Le plus souvent idiopathique. Sinon, microtraumatismes répétés, endocrinopathies (hypothyroïdie, diabète, acromé- galie), rhumatismes inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde), ténosynovite infectieuse, amylose, cause traumatique (fracture ou contusion du carpe). b) Clinique - Signes fonctionnels : acroparesthésies nocturnes épargnant le 5e doigt et concernant le territoire du nerf médian (face palmaire : 3 premiers doigts et moitié externe de l'annulaire ; face dorsale : 2e et 3e phalanges de l'index, majeur et moitié externe de l'annulaire ;
- manœuvres de Tinel (percussion du canal carpien) et de Phalen (hyperflexion du poignet) positives (majorant les paresthésies dans le territoire médian) ; - dans les formes évoluées : hypoesthésie dans le territoire du nerf médian, déficit de l'opposant, du court abducteur et du faisceau superficiel du court fléchisseur du pouce, atrophie thénarienne (le patient lâche les objets involontairement). Absence d'autres signes neurologiques (ROT du membre supérieur présent), absence d'arguments pour une névralgie cervicobrachiale. c) Examens complémentaires NFS, VS, CRP, EPP, protéinurie des 24 heures. Radiographies des mains + poignets de face. Électromyogramme : recherche de signes de dénervation en préthérapeutique. Pourra faire porter l'indication d'une chirurgie d'emblée. à) Traitement - Traitement de la cause (notamment adaptation si possible du poste professionnel, traitement d'une endocrinopa- thie...) ; - traitement antalgique par voie générale ; - traitement médicamenteux local : infiltration de corticoïdes en toute asepsie en l'absence de troubles de l'hémostase et d'indication chirurgicale ; ~ traitement non médicamenteux : attelle de repos ; - indications chirurgicales dans le syndrome du canal carpien : déficit moteur, arnyotrophie
loge thénardienne,
s'gnes de dénervation à Félectromyogramme (systématique en préopératoire, avec intérêt médicolégal), echec du traitement médical ou récidives trop fréquentes. BOOK DES ECN 627 j! v HM'Oiti | Polyarthrite rhumatoïde (PR) Jacques-Éric Gottenberg, Jérérmie Sellai I. Ce qu'il faut comprendre -
C'est le rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent ;
-
il s'agit le plus souvent, mais pas toujours, d'une polyarthrite « nue »,
c'est-à-dire sans signes extra-articulaires ; -
il n'y a pas de PR sans arthrites (ou synovites) : il faut donc des
gonflements objectifs cliniquement ou par échographie ou IRM, ou encore un liquide inflammatoire sans cristaux et aseptique. À différencier des polyarthralgies ou des enthésiopathies (SPA) ; -
savoir évoquer, face à toute polyarthrite débutante persistante, le
diagnostic de PR ; -
c'est l'archétype du rhumatisme inflammatoire chronique destructeur :
l'objectif sera de bloquer l'apparition de lésions radiographiques, en plus de traiter les symptômes cliniques ; -
son diagnostic précoce est essentiel afin de débuter le plus tôt possible un
traitement de fond capable de bloquer la dégradation radiologique : c'est la notion de fenêtre d'opportunité thérapeutique ; -
l'évaluation de la PR est clinique, biologique et radiologique et se fait de
manière standardisée et répétée dans le suivi ; -
la prise en charge thérapeutique sur la gestion des traitements de fond a
fait l'objet de recommandations (Haute Autorité de santé, recommandations de 2007 http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_533480/polyarthrite-rhumatoideaspects-therapeutiques-hors-medicaments-et-chirurgie-aspects-medico-sociaux-et-orga nisationnels). 11. Les erreurs à éviter -
Le diagnostic de la PR repose à la fois sur la clinique, les autoanticorps
(facteur rhumatoïde et anticorps antipeptides cycliques citrullinés = anti-CCP) et les radiographies. Mais ne pas éliminer le diagnostic de PR parce qu'il n'y a pas d'anomalies radiographiques : le diagnostic et le traitement précoces permettent justement d'éviter l'apparition des anomalies radiographiques ; -
les autoanticorps (facteur rhumatoïde et anti-CCP) servent au diagnostic
et sont des marqueurs de sévérité de la maladie si présents au diagnostic mais sont inutiles dans le suivi, une fois le diagnostic posé ;
-
les anti-CCP sont très spécifiques du diagnostic de PR, tandis qu'il existe
d'autres causes de positivité du FR (les causes soulignées peuvent en plus être responsables des polyarthralgies ou polyarthrites) : o sujet âgé (15 % au-delà de 70 ans), o autres rhumatismes inflammatoires : syndrome de Sjôgren. lupus svstémique. sclérodermie. rhumatisme psoriasique. autre spondvlarthropathie. o infections chroniques (hépatite virale C. leishmaniose, tuberculose, endocardite subaiguë d'Osier, lèpre, ma: ladie de Lvme, grippe, mononucléose infectieuse. o hémopathie B (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenstrôm, lymphome B). o autres : silicose, asbestose, cirrhose, sarcoïdose ; -
on radiographie systématiquement les mains (face) et les pieds (face et
3/4) même en l'absence de douleur, les autres articulations et le rachis cervical en fonction des douleurs, initialement à six mois, à un an et tous les ans lors du suivi ; -
diagnostiquer une PR, c'est aussi éliminer les autres diagnostics
étiologiques de polyarthrite : pensez-y lors de la prescription des examens complémentaires devant toute polyarthrite récente : o autres rhumatismes inflammatoires tels que les connectivités ou les vascularites (signes extra-articulaires + +> signes rachidiens, atteinte viscérale, autoanticorps spécifiques comme les anticorps anti-ADN natifs ou certains anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles = ANCA), o origine microcristalline (goutte, chondrocalcinose), o origine infectieuse (virale : VHB, VHC, VIH, EBV, parvovirus B19, bactérienne : germe banal, endocardite ++> gonocoque, maladie de Lyme, arthrite réactionnelle qui n'est pas à proprement parler septique) ; -
devant toute polyarthrite débutante : rechercher une atteinte viscérale
possiblement en rapport avec une autre maladie systémique ou une atteinte systémique de PR qui nécessiterait un traitement urgent : bandelette urinaire et radiographie pulmonaire systématiques ; 628
BOOK DES ECN
i 1.8.121 toute PR doit recevoir un traitement de fond ; la référence reste le méthotrexate. Oubliez l'hydroxychloroquine (Pla- quénil®) qui est un traitement du lupus systémique et qu'on donne rarement dans la PR, sauf parfois en association à d'autres traitements de fond (par exemple : méthotrexate + salazopyrine + Plaquénil®) ; la prise en charge de la PR est pluridisciplinaire et n'est pas seulement médicamenteuse : ne pas oublier le traitement non médicamenteux ; penser aux comorbidités (cardiovasculaire, risque infectieux) et aux mesures associées aux traitements prescrits (corticoïdes !). III. Ce qu'il faut retenir absolument 111.1. Clinique - La PR est une polyarthrite chronique (plus de six semaines) persistante, le plus souvent nue (70 %), c'est-à-dire sans signe extra-articulaire ; _ prédominance féminine, âge de début 50 ans. Possibilité de début chez le sujet âgé avec une présentation rhizomélique (diagnostic différentiel avec la pseudopolyarthrite rhizomélique) ; - atteinte préférentielle des mains (métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales) et des pieds, puis de grosses articulations avec respect des interphalangiennes distales (qui sont préférentiellement touchées par l'arthrose digitale et le rhumatisme psoriasique) ; - d'autres modes d'entrée sont possibles : forme fébrile, altération de l'état général. 111.2. Examens complémentaires Biologie : - NFS VS CRP : recherche de syndrome inflammatoire ; - anticorps anti-CCP : très spécifiques et sensibles dans la PR. Leur positivité signe le diagnostic de PR ; - facteur rhumatoïde ; - anticorps antinucléaires : 30 % des cas mais le plus souvent sans spécificité (ou anti-SSA ou anti-SSB chez les patients ayant un syndrome de Sjôgren associé). Des
anticorps anti-ADN positifs doivent faire remettre en cause le diagnostic de PR et faire penser au lupus systémique ; - rechercher une atteinte viscérale de maladie systémique : ECBU, protéinurie/24 heures (ou bandelette urinaire), créatininémie, bilan hépatique (transaminases, P. alcaline, gammaGT) ; - éliminer les diagnostics différentiels en cas de suspicion clinique : ANCA, sérologie parvovirus B19, VHB, VHC, VIH, EBV, PCR EBV, MNI test, antigénémie p24, hémoculture si fièvre, prélèvement urétral (gonocoque), sérologie de Lyme, uricémie ; - examen de liquide synovial systématique si épanchement accessible (pour examen cytobactériologique, recherche de microcristaux). Le liquide est inflammatoire aseptique et sans cristaux dans la PR. Radiographie : - mains + poignets de face, pieds face et 3/4 à la recherche d'érosions ou pincements typiques de la PR, ou de signes de chondrocalcinose (diagnostic différentiel). Les dommages radiologiques se font surtout dans les 2 premières années ; - les autres articulations seront radiographiées en fonction des douleurs ; - en cas d'absence de lésions radiographiques et quand les anti-CCP sont absents, recherche d'érosions infraradiologi- ques par échographie ou IRM des mains ou des pieds ; - thorax face et profil (recherche de signes pulmonaires extra-articulaires). W.3. Facteurs pronostiques de sévérité de la PR ~ Début aigu polyarticulaire ; ~ atteinte extra-articulaire ; présence d'érosions radiographiques au diagnostic ; ~ syndrome inflammatoire élevé ; BOOK DES ECN 629 1.8.121 M'"' -
terrain génétique HLA-DR 0401, 0404, 0405. Le typage HLA n'est pas fait
en pratique courante et n'a pas d'intérêt diagnostique ;
-
statut économique défavorisé ;
-
mauvaise réponse au traitement initial (persistance de synovites à trois
mois sous traitement). 111.4. Les complications de la PR -
Complications articulaires : destruction ostéocartilagineuse responsable de
déformations articulaires grevant le pro- nostic fonctionnel; -
complications systémiques : vascularite rhumatoïde (y penser si un purpura
apparaît, un déficit moteur de type multinévrite ou mononévrite), fibrose pulmonaire, nodules rhumatoïdes, syndrome de Sjôgren secondaire (syndrome sec) épisclérite, péricardite, nodules rhumatoïdes pulmonaires, pleurésie, syndrome de Caplan (PR + silicose), syndrome de Felty (splénomégalie et leuconeutropénie avec risque infectieux), amylose AA ; -
complication rachidienne : synovite atloïdoaxoïdienne (C1-C2),
responsable d'une luxation atloïdoaxoïdienne responsable de névralgie d'Arnold ou de compression médullaire. En pratique, en présence de cervicalgies inflammatoires : examen neurologique systématique et radiographies du rachis cervical de face, de face bouche ouverte, de profil, de profil dynamique pour démasquer un diastasis atloïdoaxoïdien (> 1 cm = pathologique) ; -
complications infectieuses : liées à la PR et aux traitements (corticoïdes,
traitements de fond). Il s'agit d'infection communautaire, opportuniste (ex. : pneumocystose sous méthotrexate), tuberculose (sous anti-TNF ++) le plus souvent bronchopulmonaire, cutanée ou articulaire ; -
complications néoplasiques de type lymphome B ;
-
complications cardiovasculaires : infarctus du myocarde, accident
vasculaire cérébral ; -
amylose AA.
Les principales causes de mortalité dans la PR sont : infection, accidents cardiovasculaires (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde) et cancer. III. 5. Prise en charge thérapeutique
Prise en charge pluridisciplinaire (rhumatologue, médecin généraliste, médecin rééducateur, ldnésithérapeute, infirmières, chirurgien orthopédiste, ergothérapeute, assistante sociale, psychologue). Traitement médicamenteux Traitements symptomatiques Généraux : corticothérapie (per os ou en cas de grande poussée par bolus intraveineux) : à utiliser en alternative ou en complément des autres traitements si la PR est en poussée polysynoviale très invalidante en complément des AINS. Se limiter à la dose minimale efficace, quitte à majorer les traitements de fond. On autorise jusqu'à 0,1 mg/kg/jour de prednisone (Cortancyl®). Ne pas oublier les mesures adjuvantes (calcium vitamine D, biphosphonates, potassium, régime hyper- protidique, pauvre en sel et en sucres rapides, activité physique, contrôle de la pression artérielle, du bilan lipidique et glycémique), AINS avec inhibiteur de la pompe à protons ou coxib (car prise au long cours), bien vérifier l'absence de contre-indication pour les prescriptions et surveiller la pression artérielle et la créatininémie, antalgiques (classes I à III selon l'OMS) ; locaux : infiltration locale de corticoïdes, synoviorthèse isotopique. ^^ Objectif : réduire l'activité clinique de la PR, prévenir l'apparition de lésions radiologiques et le handicap fonctionnel, mettre en rémission la maladie. Traitements de fond conventionnel La référence est le méthotrexate : -
y associer de la Speciafoldine® (vitamine B9),
630
BOOK DES ECN
1.8.121 _ effets secondaires du méthotrexate : dyspepsies, stomatites, alopécies, cytopénies, anémie, cytolyse hépatique, infec- ~ tjon (notamment pulmonaire), pneumonie d'hypersensibilité ; autres traitements : léflunomide (Arava®), sulfasalazine (Salazopyrine®). gjothérapies : anti-TNF (étanercept, adalimumab, infliximab), anti-CD20 (rituximab), inhibiteur du lymphocyte T (abatacept), anti-interleukine 6 (tocilizumab), anti-interleukine 1 (ldneret).
Ctraîési? thérapeutique Commencer par un traitement de fond conventionnel (méthotrexate, léflunomide). Si inefficace après trois mois, adjonction d'une biothérapie au traitement conventionnel (anti-TNF, tocilizumab, abatacept) ou changement de traitement de fond (léflunomide ou association de traitement par méthotrexate + Salazopyrine® + Plaquénil®). En cas de nouvel échec, changement de biodiérapie (anti-TNF, tocilizumab, abatacept, rituximab). En cas de PR agressive et sévère d'emblée, une biothérapie de lrc intention peut se discuter (anti-TNF). Les changements de traitements de fond prennent en compte l'activité clinique de la maladie (jugée sur le DAS28, cf. infra), la progression radiologique et la posologie de la corticothérapie si prescrite. Traitement chirurgical Synovectomie arthroscopique ou à ciel ouvert (en cas de synovite rebelle) ; arthroplastie (prothèse) ; arthrodèse. Traitement physique : kinésithérapie, ergothérapie, orthèses, repos relatif en cas de poussée douloureuse. Éducation thérapeutique et information du patient. Mesures sociales : prise en charge sociale, adaptation du poste de travail, ALD30, association de malades. 111.6. Surveillance L'évolution de la PR se fait le plus souvent par poussée intermittente nécessitant un suivi au long cours et une évaluation clinique biologique et radiologique très régulière. Évaluation clinique : réveil nocturne, dérouillage matinal, Disease Activity Score (= DAS 28) qui comprend le nombre de synovites, d'articulations douloureuses, l'échelle visuelle analogique (EVA) de l'activité globale de la maladie, l'EVA de la douleur, manifestations extra-articulaires, comorbidité cardiovascuiaire, complications infectieuses. Evaluation biologique : VS, protéine C réactive. Evaluation radiographique : mains et poignets de face et pieds de face et 3/4 tous les six mois pendant un an puis par an (+ autres articulations symptomatiques). BOOK DES ECN 631
Phénomène de Raynaud Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellatn I. Ce qu'il faut comprendre •
Le phénomène de Raynaud fait partie des acrosyndromes vasculaires qui
comprennent également l'acrocyanose l'érythermalgie, les engelures, et les gelures. •
On différencie la « maladie de Raynaud » ou phénomène de Raynaud
primitif (bénin) des syndromes de Raynaud symptomatiques d'une maladie. ° L'enjeu face à un phénomène de Raynaud est de ne pas passer à côté d'un syndrome de Raynaud symptomatique. •
Le syndrome de Raynaud est fréquent (3 %) avec une nette prédominance
féminine et le plus souvent idiopathique (maladie de Raynaud, dans 80 % des cas). 01. Les erreurs à ne pas méconnaître • Croire que le phénomène de Raynaud ne concerne que les doigts, alors qu'il peut toucher les orteils, le nez et les oreilles. 0 Ne pas rechercher une étiologie face à un phénomène de Raynaud avant de conclure à une forme primaire (maladie de Raynaud). 0
Penser qu'un phénomène de Raynaud survenant l'été sans lien avec l'exposition au
froid est tout à fait banal pour une maladie de Raynaud. III. Ce qu'il faut retenir III. 1 Le diagnostic positif Il est clinique et repose sur l'interrogatoire mettant en évidence une phase « blanche » syncopale (souvent associée à une sensation de perte de sensibilité), une phase asphyxique « bleutée » et une phase hyperhémique érythémateuse. 111.2
Caractéristiques de la maladie de Raynaud
Survenue au froid, au stress. Bilatéral. Excluant le pouce. Pas d'ulcération ni de gangrènes ni de cicatrices digitales. Pas d'autres anomalies cliniques et biologiques (absence d'autoanticorps, pas de syndrome inflammatoire biologique, capillaroscopie normale). Évolution supérieure à 2 ans.
Femme jeune. Caractère familial. Antécédent personnel de migraine. Capillaroscopie normale. 111.3
Étiologies des syndromes de Raynaud symptomatiques
Penser en premier lieu aux médicaments, aux maladies auto-immunes systémiques (avant tout à la sclérodermie) et aux vascularites. « Maladies auto-immunes systémiques : sclérodermie systémique+ ++ dont la sclérodermie systémique limitée anciennement appelée CREST syndrome (calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasies), connectivité , mixte, syndrome de Sjôgren, lupus systémique, dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde ; 632 BOOK DES ECN
_L
, yascularite (cryoglobulinémie, maladie des agglutinines froides, maladie de Takayasu) ; , toxiques (amphétamines, chlorure de vinyle) ; , médicaments (bêtabloquants, bléomycine, interféron alpha, ergot de seigle, méthysergide,...) ; , artérite digitale athéromateuse ; , ma^die de Buerger (thromboangéite oblitérante) ; , maladie des engins vibrants ; , microtraumatismes localisés chroniques ; , syndrome du défilé thoracobrachial ; , syndromes myéloprolifératifs : polyglobulie, thrombocytémie ; • néoplasie ; . gammapathie (myélome multiple, maladie de Waldenstrôm) ; . troubles de l'hémostase (syndrome des antiphospholipides) ; • endocrinopathies : thyroïdite de Hashimoto, acromégalie, anorexie mentale. 111.4 Examens complémentaires 1" intention en cas de phénomène de Raynaud non compliqué -NFS; - CRP, VS, fibrinogène ; - AC antinucléaires ± facteur rhumatoïde ; - capillaroscopie périunguéale.
Examens de deuxième intention si troubles trophiques ou à faire d'emblée en cas de phénomène de Raynaud atypique • CPK; • cryoglobulinémie ; • AC anti-scl70, AC anticentromères ; • ANCA; • AC anticardiolipines, TPHA/VDRL, AC antibêta-2-GpI ; • radiographies des mains ; • écho-doppler artériel des membres supérieurs ; • radiographie de thorax ; • biopsie des glandes salivaires accessoires (si suspicion de syndrome de Sjôgren). 111.5 Prise en charge thérapeutique Si maladie de Raynaud : rassurer le patient+ + . Traitement de la maladie de Raynaud : traitement symptomatique - Eviction du froid : gants de soie, chaussettes, éviter les contacts au froid, changement de poste de travail... - arrêt du tabac ; - arrêt des médicaments vasoconstricteurs (si possible) ; - si échec : 0
inhibiteurs calciques (ex. : nifédipine), ° pommades de dérivés nitrés au moment des
crises, • 0
alphabloquants, vasodilatateur (buflomédil).
Traitement du Raynaud secondaire ~ Mesures symptomatiques (cf. Raynaud primaire) ; ~ traitement de la maladie en cause : •
suppression du médicament responsable,
•
traitement de fond d'une maladie systémique ;
~ en cas d'ulcération cutanée : ilomédine IV ou analogue de la prostacycline : •
arrêt de l'intoxication tabagique,
•
reclassement professionnel...
BOOK DES ECN 633 D Spondylarthrite ankyBosaote Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sella^ 1. Ce qu'il faut comprendre -
Pathologie aussi fréquente que la polyarthrite rhumatoïde ;
-
groupe de pathologies intégrant la spondylarthrite ankylosante, les arthrites
réactionnelles, le rhumatisme psoriasi- que, les spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires, et pour certains le SAPHO (syndrome acnépustulose-hyperostose-ostéite) ; -
les spondylarthropathies associent une atteinte à des degrés variables une
atteinte du rachis (rachialgies d'horaire inflammatoire), des articulations périphériques (aithralgies/arthrites souvent asymétriques, pouvant affecter les articulations interphalangiennes distales) et des enthèses (zone d'insertion dans l'os des ligaments et des tendons expliquant notamment les douleurs du talon (talalgies) d'horaire inflammatoire ; -
les signes extra-articulaires principaux concernent la peau (psoriasis), le
tube digestif (entérocolopathies inflammatoires, ou diarrhées précédant les arthrites réactionnelles), l'œil (uvéite, ou conjonctivite précédant les arthrites réactionnelles)... mais ils peuvent être absents ; -
la sensibilité aux AINS est un test diagnostique (rapidité d'action, rebond
dans les 48 heures à l'arrêt) ; -
la positivité de l'antigène HLA-B27 n'est pas un argument fort en faveur du
diagnostic (8 % de la population asympto- matique est porteuse de cet antigène) ; -
l'atteinte sacro-iliaque radiologique est un argument de certitude
diagnostique ; le signe de Romanus, la mise au carré des vertèbres et les syndesmophytes sont des événements tardifs ; -
l'IRM du rachis et des sacro-iliaques est très utile, car elle permet parfois le
diagnostic en l'absence d'atteinte radio- graphique ;
-
le traitement des spondylarthropathies a été révolutionné par l'apparition
des anti-TNF-alpha. II. Les erreurs à éviter -
Traiter une atteinte axiale et enthésiopathique par un traitement de fond
comme la salazopyrine ou le méthotrexate, inefficaces sur ces types d'atteinte (pour lesquels les AINS sont en revanche très efficaces) ; -
ne pas penser à examiner l'articulation coxofémorale : les coxites
inflammatoires peuvent conduire à la destruction articulaire rapide en l'absence de traitement ; -
ne pas dépister un antécédent de primo-infection tuberculeuse
(interrogatoire, radiographie pulmonaire, IDR) avant de débuter un anti-TNF-alpha. III. Ce qu'il faut retenir absolument a) Le diagnostic est essentiellement clinique -
Antécédents familiaux d'entérocolopathie inflammatoire, de psoriasis, de
spondylarthropathie, antécédents personnels évoquant une arthrite réactionnelle (conjonctivite, uréthrite, diarrhées dans le mois précédant les signes), un psoriasis, une psutulose palmoplantaire (SAPHO), une uvéite, une entérocolopathie inflammatoire, enfin sensibilité des douleurs aux AINS ; -
recherche d'éléments en faveur d'une atteinte rachidienne (axiale)
inflammatoire : mesure de la hauteur (toise), raideur lombaire (indice de Schôber, distance mains-sol), cervicale (distances occiput-mur, C7-mur, menton-sternum, oreille-acromion), du retentissement respiratoire (mesure de l'ampliation thoracique) ; -
atteinte sacro-iliaque : douleur fessière, douleur aux manœuvres
sacro-iliaques ; -
atteinte articulaire périphérique : arthralgies/arthrites souvent asymétriques
des petites et des grosses articulations et pouvant affecter les articulations interphalangiennes distales ; examen de la mobilité de l'articulation coxofémorale (les coxites inflammatoires peuvent conduire à la destruction articulaire rapide en l'absence de traitement) ; 634
BOOK DES ECN
_L
atteinte des enthèses : talalgies inflammatoires, douleurs sternales, trochantériennes ; recherche de signes extra-articulaires (cf. interrogatoire). b) Examens complémentaires „ NFS, VS, CRP : un syndrome inflammatoire biologique est possible, mais non obligatoire ; __ ponction articulaire si épanchement articulaire d'une grosse articulation (confirmation du caractère inflammatoire, aseptique, sans microcristaux) ; - ionogramme, urée, créatinine, transaminases (avant AINS) ; _ bandelette urinaire (association rare à une néphropathie à IgA d'une part, risque d'amylose AA si spondylarthropathie ancienne inflammatoire biologiquement et non traitée d'autre part) ; - radiographies du bassin, du rachis dorsal face + profil, lombaire face + profil de face et de profil des mains de face et des pieds de face et 3/4 ; - échographie articulaire ou IRM de hanche : recherche d'un épanchement articulaire de hanche si douleur coxofémo- rale ; - échographie articulaire : recherche de synovites des articulations des mains et des pieds ; - IRM du rachis dorsolombaire et des articulations sacro-iliaques en cas de doute diagnostique (radiographies normales, formes à prédominance enthésiopathique) : hyposignal T1 se rehaussant après injection de gadolinium, hypersi- gnal T2 des berges sacro-iliaques, des coins des vertèbres, des articulations articulaires postérieures, ou discopathie inflammatoire (spondylite ou spondylodiscite non infectieuse). c) Prise en charge thérapeutique - Traitement médicamenteux général symptomatique : antalgiques, AINS (traitement clé des spondylarthropathies, équivalent à un traitement de fond pour certains) ; - traitement médicamenteux général de fond : •
dans les atteintes articulaires périphériques : méthotrexate ou sulphasalazine
(salazopyrine) ; en cas d'échec ou d'intolérance du méthotrexate ou de la sulphasalazine, d'atteinte coxofémorale : anti-TNF-alpha,
•
dans les atteintes des enthèses et/ou du rachis : en cas d'échec successif de 3
AINS pris à bonne posologie et pendant au moins 2 semaines, de majoration de l'enraidissement, de retentissement familial et professionnel majeur, anti-TNF-alpha, - traitement médicamenteux local : infiltration de dérivés corticoïdes si épanchement persistant d'une articulation malgré le traitement général (en particulier si épanchement articulaire coxofémoral) ; - traitement des pathologies associées ; une ostéoporose, favorisée ou non par les corticoïdes, est souvent présente et doit être prise en charge ; - traitement non médicamenteux : essentiel ; kinésithérapie et balnéothérapie favorisant l'assouplissement rachidien et le travail en lordose, les autoexercices (décubitus ventral), et kinésithérapie respiratoire dans les formes évoluées (travail de l'ampliation thoracique) ; - traitement chirurgical : mise en place de prothèses articulaires et chirurgie rachidienne dans les formes sévères et évoluées ; - prise en charge à 100 % (ALD) dans les formes sévères ; - traitement des uvéites antérieures : traitement local le plus souvent efficace (corticoïdes et mydriatiques locaux type atropine). BOOK DES ECN 635 1.5.56 rtéoporose Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I. Ce qu'il faut comprendre • Définition OMS de l'ostéoporose : maladie diffuse du squelette, caractérisée par une diminution de la masse osseuse et une altération de la microarchitecture du tissu osseux, conduisant à une augmentation de la fragilité osseuse et à un risque accru de fractures ; • l'ostéoporose primitive est la pathologie osseuse fragilisante la plus fréquente ; • l'ostéoporose primitive est liée à l'âge et majorée par la privation hormonale postménopausique ;
• avant de poser le diagnostic d'ostéoporose primitive, il convient de rechercher les ostéopathies fragilisantes de nature non ostéoporotique et les ostéoporoses secondaires ; • une fracture non traumatique ou l'existence de facteurs de risque d'ostéoporose doit faire évoquer le diagnostic d'ostéoporose et mener à la réalisation d'une ostéodensitométrie ; ® le traitement de l'ostéoporose comporte des mesures hygiénodiététiques et la prescription de médicaments diminuant le risque fracturaire. DI. Les erreurs à ne pas méconnaître • Croire que l'ostéoporose est en soit douloureuse, alors que les douleurs surviennent uniquement en cas de fracture ; • omettre un bilan biologique minimal devant toute fracture d'allure ostéoporotique ; • omettre de corriger une carence vitaminique D et d'adjoindre les mesures hygiénodiététiques au traitement médicamenteux anti-ostéoporotique ; • ne pas prévenir les risques de chute ; • croire que le suivi d'un patient ostéoporotique nécessite des ostéodensitométries systématiques ; • ne pas omettre face à une douleur mécanique de l'aine récente chez un sujet âgé la possibilité d'une fissure du col fémoral qui peut précéder de quelques jours une fracture complète. I8I. Ce qu'il faut absolument retenir III. 1 Définition de l'ostéoporose densitométrique selon l'OMS - Utilisation de l'absorptiométrie biphotonique à rayons X pour mesurer la densité osseuse au rachis lombaire et/ou à l'extrémité supérieure du fémur ; - le résultat est donné sous forme de densité minérale osseuse (DMO) par unité surfacique (en g/cm2) et est aussi exprimé en déviation d'écart-type par rapport à deux courbes de références obtenues à partir de témoins sains de même ethnie : sujets du même sexe et du même âge (Z-score) ou sujets d'âge jeune (20-40 ans) et de même sexe (T-score) ; - les définitions de l'OMS chez les femmes ménopausées sont :
o densité osseuse normale : T score > - 1, • ostéopénie : T-score compris entre - 1 et - 2,5, • ostéoporose : T-score <-2,5, • ostéoporose sévère : T-score < - 2,5 et présence d'une ou plusieurs fractures. Chez l'homme de plus de cinquante ans, il est admis que l'on peut utiliser le même seuil diagnostique pour l'ostéoporose (T-score < - 2,5), à condition d'utiliser des valeurs normales masculines. 636 BOOK DES ECN Ul2 poser le diagnostic d'ostéoporose primitive le diagnostic d'ostéoporose primitive ne sera affirmé que sous réserve de la normalité des examens complémentaires permettant d'éliminer les autres causes d'ostéopathie fragilisante (troubles de la minéralisation, des maladies métaboliques et des affections malignes osseuses) qui peuvent également entraîner une diminution de la DMO. , Rechercher en priorité une cause générale d'ostéopathie fragilisante non ostéoporotique : o maladies malignes : hémopathies (dont le myélome) ou métastases osseuses, o maladies bénignes : maladies génotypiques du collagène (ostéogenèse imparfaite) ou du tissu élastique (maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos), troubles de la minéralisation osseuse (ostéomalacie et ostéodystrophie rénale) ; • puis éliminer les ostéoporoses secondaires. Les causes les plus fréquentes sont : o endocrinopathies à retentissement osseux : hypercorticisme endogène, hyperparathyroïdie primaire ou secondaire, hypogonadisme prolongé, anorexie mentale, hyperthyroïdie non traitée, o ostéoporoses iatrogènes : corticothérapie par voie générale, androgénoprivation chirurgicale (orchidecto- mie) ou médicamenteuse (analogue de la Gn-RH), inhibiteurs de l'aromatase, héparinothérapie prolongée, hormonothérapie supprimant la sécrétion de TSH, anticonvulsivants et lithium, o maladies digestives : gastrectomie ou résections intestinales étendues, maladie cœliaque, maladies inflammatoires chroniques hépatobiliaires ou intestinales, o maladies pulmonaires : bronchopneumopathies chroniques obstructives,
o maladies inflammatoires et systémiques : rhumatismes inflammatoires chroniques, mastocytose systémique. Le bilan biologique à réaliser est le suivant : Hémogramme, VS et CRP, électrophorèse des protéines sériques, immunofixation urinaire, TSH, calcémie, phosphoré- mie, créatininémie, bilan hépatique, 250I-I vitamine D et PTH 1-84 sériques, calciurie et créatininurie des 24 heures. 111.3 Les fractures ostéoporotiques Les fractures caractéristiques de l'ostéoporose primitive surviennent de manière spontanée ou pour un traumatisme de faible énergie. - Localisations habituelles des fractures ostéoporotiques : -
fractures vertébrales,
-
extrémité supérieure du fémur ( = fractures de la hanche),
-
extrémité distale de l'avant-bras (telle que la fracture de Pouteau-Colles) qui est
la plus précoce après la ménopause (autour de 60 ans). Parfois, il s'agit de fissures osseuses non traumatiques et non déplacées : la radiographie standard est normale, et ce sont les autres techniques d'imagerie qui seront le plus précocement positives (scintigraphie osseuse, scanner ou IRM) ; - les fractures des doigts, des orteils du crâne et du rachis cervical ne sont pas considérées comme ostéoporotiques ; - arguments en faveur d'une origine ostéoporotique d'une fracture vertébrale : -
pas de signes neurologiques : un déficit moteur, une compression médullaire ou
un syndrome de la queue-de- cheval impose la recherche d'une néoplasie, -
pas d'atteinte du rachis cervical (rechercher une cause maligne),
-
signes radiographiques faisant évoquer une cause maligne :
o fracture vertébrale au-dessus de T4, o recul du mur postérieur, o lyse du pédicule (vertèbre « borgne »), o asymétrie de la vertèbre de face. BOOK DES ECN 637 1.5.56 w '' 111.4 Indications de prescription d'une ostéodensitométrie (HAS 2006)
1)
Dans la population générale, quels que soient l'âge et le sexe :
a)
en cas de signes d'ostéoporose :
•
découverte ou confirmation radiologique d'une fracture vertébrale
(déformation du corps vertébral) sans contexte traumatique ni tumoral évident ; •
antécédent personnel de fracture périphérique survenue sans
traumatisme majeur (sont exclues de ce cadre les fractures du crâne, des orteils, des doigts et du rachis cervical). b)
en cas de pathologie ou traitement potentiellement inducteur
d'ostéoporose : •
lors d'une corticothérapie systémique prescrite pour une durée
d'au moins trois mois consécutifs, à une dose >7,5 mg/j d'équivalent prednisone (il est préférable de faire l'examen au début) ; •
antécédent documenté de : hyperthyroïdie évolutive non traitée,
hypercorticisme, hyperparathyroïdie primitive, ostéogenèse imparfaite ou hypogonadisme prolongé (incluant l'androgénoprivation chirurgicale [orchidectomie] ou médicamenteuse [traitement prolongé par un analogue de la Gn-RH]). 2)
Chez la femme ménopausée (y compris pour les femmes sous THM à
des doses utilisées inférieures aux doses recommandées pour la protection osseuse), indications supplémentaires (par rapport à la population générale) : a)
antécédent de fracture du col fémoral sans traumatisme majeur chez
un parent au premier degré ; b)
indice de masse corporelle < 19 kg/m2 ;
c)
ménopause avant 40 ans quelle qu'en soit la cause ;
d)
antécédent de prise de corticoïdes d'une durée d'au moins 3 mois
consécutifs, à une dose > 7,5 mg/j d'équivalent prednisone. III. 5 Prise en charge thérapeutique Prévention de l'ostéoporose primitive Mesures hvgiénodiététiques o Lutte contre le tabagisme et l'alcoolisme ; o maintien d'un poids et d'un IMC normaux ; o activité physique ;
o apport vitaminocalcique : calcium 1 000 à 1 200 mg/j et vitamine D 400 à 800 Ul/j chez les adultes et d'au moins 800 Ul/j chez les sujets âgés. Corriger les carences avant de débuter un traitement anti-ostéoporoti- que. Protecteur de hanche La prévention des fractures du col du fémur chez les personnes âgées séjournant en institution. Les moyens médicamenteux Les bisphosphonates : -
alendronate, risédronate per os, ibandronate per os ou par voie
intraveineuse, zolédronate par voie intraveineuse. Réduit le risque de fractures vertébrales et de hanche. Effets secondaires : œsophagite, exceptionnellement ostéonécrose des mâchoires, syndrome pseudogrippal pour les formes IV. Modalité de prise orale : le matin à jeun sans manger ni s'allonger pendant 30-60 minutes, avec un grand verre d'eau du robinet. -
Raloxifène Par voie orale.
Appartient à la famille des SERM (selective estrogen receptor modulator). Réduit le risque de fracture vertébrale, mais pas de la hanche. Diminue également le risque de survenue d'un cancer du sein hormono-dépendant. 638 BOOK DES ECN 1.5.56 Contre-indication : antécédent thromboembolique veineux, aucune action contre les bouffées de chaleur. „ rgtpnparatide Fragment recombinant 1-34 de la parathormone. administration quotidienne par voie sous-cutanée à la dose de 20 ^.g pendant une durée limitée à 24 mois. Réduit le risque de fracture vertébrale et non vertébrale. pour les ostéoporoses sévères (remboursement uniquement pour les patients ayant au moins 2 fractures vertébrales). Contre-indications : hypercalcémie, hyperparathyroïdie primitive, maladie de Paget, élévation inexpliquée des phos- phatases alcalines, antécédent de radiothérapie externe ou de tumeur osseuse ou de métastases.
_ pgnélate de strontium Par voie orale. Réduit le risque de fracture vertébrale et de hanche. Efficacité antifracturaire démontrée chez les patientes de plus de 80 ans. Effets secondaires : risque d'allergie cutanée (syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou syndrome DRESS) : l'apparition d'un rash impose l'arrêt définitif du traitement. Précaution d'emploi : chez les patientes à risque d'événements thromboemboliques veineux. _ Le traitement hormonal de la ménopause (THM) Le THM n'est plus considéré parmi les traitements de l'ostéoporose. La prescription d'un THM doit être limitée au traitement des troubles climatériques de la ménopause (bouffées de chaleur essentiellement). Seuls certains biphosphonates (alendronate, risédronate, zolédronate) et le tériparatide (toujours si présence d'au moins deux fractures vertébrales) font l'objet d'une AMM en France pour le traitement de l'ostéoporose masculine ou cortisonique. Décision thérapeutique L'estimation du risque individuel de fracture nécessite d'associer le résultat de la mesure de densité osseuse aux facteurs de risque de fracture : • antécédent personnel de fracture par fragilité ; • âge > 60 ans ; • antécédent de corticothérapie systémique > 7,5 mg/j d'équivalent prednisone pendant au moins 3 mois) ; • antécédent de fracture de l'extrémité supérieure du fémur chez un parent au premier degré ; • masse corporelle <19 kg/m2 ; • ménopause précoce (avant 40 ans) ; • tabagisme ; • alcoolisme ; • baisse de l'acuité visuelle ; • troubles neuromusculaires et orthopédiques.
Il convient de prendre aussi en compte les facteurs majorant le risque de chute : troubles neurologiques ou orthopédiques, troubles neurosensoriels, médicaments psychotropes ou hypotenseurs. Stratégie thérapeutique 1
En présence d'une fracture ostéoporotique (ostéoporose fracturaire)
Devant une fracture vertébrale ou de l'extrémité supérieure du fémur, un traitement doit être débuté si T-score < - 1. devant une autre fracture non vertébrale (par exemple : poignet, humérus), on propose un traitement si T-score < - 2 et dans un contexte clinique d'ostéoporose (femme ménopausée avec au moins un facteur de risque clinique). • En l'absence de fracture ostéoporotique (ostéoporose densitométrique) e
traitement pharmacologique n'est pas systématique.
Un traitement est mis en route pour les femmes ayant une DMO très basse (T-score < 3) ou basse (T-score < - 2,5) avec d'autres facteurs de risque fracturaire. BOOK DES ECN 639
1 ^Pf En cas d'ostéopénie, les mesures hygiénodoététiques sont habituellement suffisantes. Avant 70 ans, le risque de fracture vertébrale prédomine et le traitement peut être choisi entre le raloxifène, un bisphos phonate ou le ranélate de strontium. Après 70 ans, le risque de fracture de hanche prédomine et le choix peut porter sur un bisphosphonate ou le ranélate de strontium. Durée du traitement : au moins 4 ans, sauf pour le tériparatide (24 mois). Indication de traitement en cas d'ostéoporose cortisonique. ■
Selon l'AMM : indiqué si corticothérapie >7,5 mg/j pendant plus de 3 mois
; ■
selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé :
o en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS, o si antécédent de fracture ostéoporotique. Surveillance d'un patient ostéoporotique ® Surveillance de l'efficacité clinique du traitement. o En cas de fracture au-delà de la première année de traitement, se poser la question de l'observance. Sinon, il s'agit d'un échec thérapeutique et un autre médicament pouvant appartenir à la même classe thérapeutique doit être débuté en remplacement, o surveillance de la taille et des rachialgies (si perte de taille de 2 cm ou plus, faire des radiographies du rachis dorsal et lombaire à la recherche d'une fracture) ; o pas d'ostéodensitométrie de suivi systématique, sauf pour discuter l'arrêt du traitement ou comme contrôle 3 à 5 ans après un premier examen en cas d'apparition de facteurs de risque de fracture. La mesure de la DM0 par ostéodensitométrie n'est utile à ce jour ni pour suivre l'efficacité du traitement ostéoporotique, ni pour apprécier son observance. 640 BOOK DES ECN 2.221 Algodystrophie Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I. Ce qu'il faut comprendre - Il s'agit d'une maladie ostéoarticulaire dont la physiopathologie est mal comprise, dont la prise en charge est essentiellement symptomatique non médicamenteuse, et dont le pronostic est le plus souvent excellent ; - les « synonymes » : à l'épaule, l'algodystrophie (dont le nom actuel est syndrome dystrophique réflexe) est responsable d'un tableau de capsulite rétractile (épaule gelée). Souvent, l'algodystrophie du membre supérieur concerne l'épaule et la main (syndrome épaule-main) ; _ il s'agit d'une des causes de douleur mécanique de hanche avec un interligne articulaire normal (avec l'ostéonécrose aseptique débutante et la fissure).
On peut retrouver un facteur déclenchant ou favorisant soit à l'interrogatoire, soit dans le bilan paraclinique qui sera demandé une fois le diagnostic fait. II. Les erreurs à éviter - Prescrire une scintigraphie osseuse peut parfois aider en cas d'atteinte étendue (syndrome épaule-main), mais on préfère l'IRM qui est beaucoup plus spécifique et permet de différencier l'algodystrophie d'une ostéonécrose ou d'une fissure, notamment au niveau de la hanche ; - une IRM ou une scintigraphie normale n'exclut pas le diagnostic ; - insister sur l'importance du traitement non médicamenteux (aucun traitement médicamenteux n'a fait la preuve de son efficacité au cours de l'algodystrophie) ; - décrire un syndrome hanche-pied d'origine algodystrophique : il n'y a pas d'équivalent au membre inférieur du syndrome épaule-main ! ; - l'évolution de l'algodystrophie se fait en deux phases (chaude puis froide), mais peut aussi débuter par une phase froide d'emblée. III. Ce qu'il faut absolument retenir a) Les facteurs favorisants - Généraux : post-traumatique (fracture, entorse, luxation, traumatisme, immobilisation plâtrée et/ou rééducation inadaptée), terrain anxieux, médicaments : barbituriques, isoniazide, antiprotéases (surtout indinavir : Crixivan®) ; - au membre supérieur (épaule) : zona, infarctus du myocarde, péricardite, pleuropneumopathie, tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral, maladie de Parldnson ; - au membre inférieur (hanche) : grossesse. ^ Signes cliniques ' Pendant la phase chaude (< 2 mois) : signes locaux inflammatoires (peau luisante, hypersudation, œdème), douleur articulaire dont l'horaire peut être mixte ou inflammatoire (non visible sur la hanche et l'épaule, car articulations profondes) ; ' Pendant la phase froide (6 à 18 mois) : troubles trophiques (peau froide, dépilée), diminution des douleurs, limitation articulaire active et passive.
BOOK DES ECN 641 c) Évolution Le plus souvent, guérison (restitution ad integrum). Très rarement, séquelles à type d'enraidissement articulaire, de rétractions tendineuses et de troubles trophiques persistants. Des récidives sont possibles. d) Examens complémentaires La radiographie est initialement normale puis montre des signes de déminéralisation pommelée. L'interligne articulaire est toujours conservé. Une tuméfaction des parties molles est visible. La scintigraphie osseuse, examen sensible mais très peu spécifique, montrera, à la phase chaude, une hyperfixation marquée dès les temps précoces. Le meilleur examen est l'IRM centrée sur l'articulation atteinte : signal hypo-Tl, hyper-T2 rehaussement en T1 après injection de gadiolinium. L'IRM met parfois en évidence un épanchement articulaire réaction- nel, qui, s'il est ponctionné, est de composition mécanique (< 2 000 éléments/mm3). Absence de syndrome inflammatoire, y compris à la phase chaude (sauf si la cause de l'algodystrophie est responsable d'un syndrome inflammatoire). e) Prise en charge thérapeutique - Traitement de la cause : retrait éventuel d'un médicament ; - traitement médicamenteux général symptomatique : antalgiques (classes I à III selon l'OMS), traitement des douleurs neuropathiques (antiépileptiques, antidépresseurs tricycliques) ; - traitement médicamenteux général « de fond » : aucun traitement n'a fait la preuve de son efficacité (bloc anesthési- que, bêtabloquants, bisphosphonates) ; - traitement médicamenteux local : une infiltration est parfois proposée chez les patients ayant un épanchement articulaire réactionnel ou pour favoriser le travail kinésithérapeutique (capsulodistension) ; - traitement non médicamenteux : essentiel dans l'algodystrophie.
^Rééducation : mise en décharge initiale courte pour l'atteinte des membres inférieurs. À la phase chaude, balnéothé- rapie « bains écossais » et mobilisation douce en respectant le seuil de la douleur ; à la phase froide : importance de la mobilisation active et passive, et des autoexercices pour améliorer l'amplitude articulaire. ^Réassurance du patient en insistant sur la guérison quasi constante. * Prise en charge d'un syndrome anxiodépressif éventuel. 642 BOOK DES ECN
_L
1.4.53 principales techniques de rééducation etde réadaptation^ Savoir prescrire la masso-kinésithérapie et l'orthophonie Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I. Ce qu'il faut comprendre - C'est au médecin de prescrire une rééducation et d'en évaluer l'efficacité ; - en rhumatologie, la prise en charge rééducative vise à prévenir ou à réduire les incapacités en rapport avec une pathologie affectant de façon transitoire ou définitive l'appareil locomoteur ; - les intervenants en rééducation et réadaptation sont variés : médecin, kinésithérapeute, ergothérapeute, psychomo- tricien, orthoptiste, podo-orthésiste, orthoprothésiste, pédicure-podologue ; - les modalités utilisées par le kinésithérapeute sont variées : techniques manuelles, physiothérapie, balnéothérapie. II. Les erreurs à ne pas méconnaître - Oublier la prise en charge de rééducation fonctionnelle dans les pathologies chroniques rhumatologiques (lombalgie, rhumatismes inflammatoires, arthrose...) ; - oublier de prescrire la kinésithérapie en cas de pathologie non rhumatologique : maladie neurologique (postaccident vasculaire cérébral, sclérose en plaques,...) ou respiratoire (lutte contre l'encombrement), cardiovasculaire, soins palliatifs, aide à la marche chez le sujet âgé, par exemple. III. Ce qu'il faut absolument retenir
III. 1 L'ordonnance de kinésithérapie Prescription médicale de masso-kinésithérapie Elle est obligatoire. Elle doit comporter l'indication médicale motivant l'intervention du MK (qui est tenu au secret médical). Le prescripteur peut préciser le nombre total de séances (qui pourra être changée par le MK), la périodicité ainsi que les techniques à employer (dont la physiothérapie) ou celle à ne pas employer. Le prescripteur doit préciser si nécessaire « acte urgent » ou« à domicile » ou la prise en charge à 100 %. Un bilan initial et final doit être remis au prescripteur. Une demande d'entente préalable est envoyée par le MK à la Sécurité sociale mais, en cas d'« acte urgent », les séances pourront débuter sans attendre la réponse du centre de sécurité sociale. tecription d'nn bilan diagnostique Bilan ostéoarticulaire et musculaire d'un ou plusieurs membres et/ou du rachis pour évaluation des déficiences initiales et l'indication médicale motivant l'intervention du MK. Un bilan de suivi est ensuite réalisable, temple : testing musculaire. BOOK DES ECN 643 111.2 Exemples de prescription de rééducation Rhumatisme inflammatoire Lors des poussées : physiothérapie antalgique et attelle de repos. À distance des poussées : renforcement musculaire isométrique, travail des amplitudes articulaires, ergothérapie. Dans la spondylarthrite ankylosante, exercice d'extension du rachis, ldnésithérapie respiratoire (ampliation thoracique), autoprogramme avec lutte contre l'enraidissement (dormir sur un plan dur, décubitus ventral). Pathologie tendineuse Physiothérapie antalgique. Attelle d'immobilisation. Massages et étirements. Exercices préventifs de la récidive (exemple : décoaptation de la coiffe des rotateurs en cas de tendinopatiiie scapulaire). 111.3 Prescription d'appareillage
Les petits appareillages comprennent les orthèses plantaires, les orthèses d'immobilisation et ceintures lombaires. Les grands appareillages (corset rachidien, chaussure orthopédique) nécessitent de remplir par les prescripteurs un formulaire spécial (« prescription médicale pour grand appareillage ») que le patient doit envoyer à son centre de sécurité sociale pour obtenir un accord préalable. 111.4 L'orthophonie Indications : Troubles du langage (retard d'acquisition, bégaiement, dyslexie,...). Séquelles ORL ou neurologiques. L'ordonnance d'orthophonie est de deux types : - un bilan orthophonique dont le compte-rendu (comprenant les propositions de rééducation) sera adressé au prescripteur ; - un bilan orthophonique avec rééducation si nécessaire (l'orthophoniste précise le nombre de séances et leur nature). L'orthophoniste établit une demande d'entente préalable. Le médecin prescripteur précise sur son ordonnance« acte urgent » ou « à domicile ». 644 BOOK DES ECN
_L
1.11.174 prescription et surveillance desanti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I, Ce qu'il faut comprendre • On différencie les anti-inflammatoires stéroïdiens (= corticoïdes) des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ; • les corticoïdes ont des propriétés anti-inflammatoires (et donc antalgiques), antiallergiques et immunosuppressives ; • la fréquence et la gravité des complications des corticoïdes dépendent de la posologie quotidienne et/ou de la durée du traitement et des comorbidités du patient ; • une corticothérapie impose des mesures adjuvantes ; • les AINS ont des propriétés anti-inflammatoires, antalgiques et antipyrétiques ;
• les AINS agissent en inhibant la voie des prostaglandines, ce qui est à la fois responsable de leur efficacité et de leurs effets indésirables ; • la fréquence des effets secondaires des AINS varie selon le type d'AINS et selon les caractéristiques du patient (médicaments en cours, comorbidités, cardiovasculaires et digestives) ; • on différencie les AINS non sélectifs qui inhibent à la fois la cyclo-oxygénase de type 1 (impliquée dans la protection de la muqueuse gastrique) et la cyclo-oxygénase de type 2 des AINS sélectifs appelés coxibs qui inhibent spécifiquement la cyclo-oxygénase de type 2 ; • pour éviter les effets secondaires sévères des AINS, il faut suivre des règles de prescription basées sur une évaluation du rapport bénéfice/risque, une durée et une posologie minimale et l'information du patient ; • l'efficacité de ces traitements anti-inflammatoires est indéniable : le point crucial est la surveillance et la prévention des effets secondaires. Ceci passe par une prescription qui prendra en compte les comorbidités des patients et les contre-indications de ces traitements ainsi que par une surveillance de la tolérance et la mise en place de mesures adjuvantes. II. Les erreurs à ne pas méconnaître • Prescrire un AINS alors qu'il existe une contre-indication formelle ; • prescrire deux AINS simultanément (attention à l'automédication : AINS à doses antalgiques) ; ' prescrire un AINS par voie veineuse en pensant qu'on va éviter la toxicité digestive. Cette dernière est indépendante de l'horaire de la prise par rapport aux repas, car elle résulte de leur effet systémique. Elle est indépendante de la voie d'administration ; • croire qu'un traitement AINS est indispensable. Il y a toujours possibilité d'optimiser le traitement antalgique en cas de contre-indications ; ' poursuivre un traitement par un AINS lors des rémissions complètes des rhumatismes inflammatoires chroniques et en dehors des périodes douloureuses dans les rhumatismes dégénératifs ;
' prescrire des AINS pour une spondylarthrite satellite d'une entérocolopathie inflammatoire (MICI) mal contrôlée (risque d'aggravation de la maladie digestive) ; ' prescrire des AINS alors que le patient est sous AVK ; ' penser qu'une allergie à une famille d'AINS exclut la possibilité de prescription d'un AINS d'une autre famille ; ' ne pas prescrire de fibroscopie digestive haute en cas de signes fonctionnels évocateurs chez un patient sous AINS. _L BOOK DES ECN
645
! UnîHoW I III. Les AINS : ce qu'il faut absolument retenir III. 1. Connaître les différentes classes d'AINS Classes
Exemples
Salicylés
Aspirine
Pyrazolés
Phénylbutazone (Butazolidine® : SPAattention NFS)
Indoliques
Indométacine (Indocid®)
Arlcarboxyliques (dont propioniques)
Kétoprofène (Profénid®), diclofénac (Voltarène®)
Oxicams
Piroxicam (Feldène®)
Coxibs (anti-Cox-2 spécifiques)
Célécoxib (Célébrex®), étoricoxib (Arcoxia®)
111.2. • >
Connaître les principales indications Traitement de courte durée : arthrose (si poussée congestive [= avec épanchement] ou échec des
antalgiques seuls), >
pathologies microcristallines (CCA, goutte),
>
pathologies abarticulaires (tendinites, bursite),
>
padiologies rachidiennes et radiculaires (rachialgies, radiculalgies),
>
traumatologie sportive ;
•
traitement AINS prolongés :
>
rhumatismes inflammatoires chroniques (spondylarthrite > PR).
Dans la polyarthrite rhumatoïde et parfois les connectivités, on peut être amené à prescrire simultanément des AINS et des corticoïdes. 111.3.
Respecter les contre-indications
•
Allergie connue aux médicaments ou molécules apparentées (sulfamides...) ;
•
antécédent récent ou ulcère gastroduodénal évolutif ;
° asthme à l'aspirine et/ou allergie croisée aux autres AINS (Sd de Widal) ; 0 insuffisance : rénale, hépatique, cardiaque (formes sévères) ; •
grossesse (3e trimestre) et allaitement ; ° maladies hémorragiques ;
•
asthme ;
0
insuffisance rénale aiguë ou chronique.
Antécédents cardiovasculaires de type infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral ischémique, artérite des membres inférieurs : coxibs contre-indiqués et éviter les autres AINS (non sélectifs) surtout en cas d'alternative thérapeutique possible. À prescrire sinon selon la posologie la plus faible et la durée la plus courte. 111.4.
Modalités de prescription
-
Durée la plus courte possible, sauf dans le cas des spondylarthropathies (et la
PR) où les AINS peuvent être prescrits au long cours, mais dont la posologie doit être modulée en fonction des douleurs ; -
posologie efficace minimale ;
646 BOOK DES ECN
_L
1.11.174 __ voies d'administration : •
voie locale (attention : effet photosensibilisant + + -> éviter kétoprofène) :
>
pathologies abarticulaires (tendinites superficielles),
>
arthrose digitale, gonarthrose (articulations superficielles) ; •
voie rectale : à éviter ! ! ! :
>
toxicité identique pour l'estomac,
>
risque de rectite hémorragique ;
•
voie intramusculaire : très peu d'intérêt :
>
voie d'administration rarement justifiée,
>
biodisponibilité IM = peros ! ! !,
>
le gain en termes de rapidité d'effet est en règle générale <15 minutes,
>
prescription onéreuse : intervention d'une infirmière,
>
pathologies radiculaires aiguës : courte durée (48 heures) puis relais per
os ; • >
voie intraveineuse : un seul AINS autorisé (Vidal) : pathologies aiguës : kétoprofène (300 mg/j max, 48 à 72 heures max).
111.5. Principaux effets indésirables Complications gastroduodénales : > troubles dyspeptiques ; > ulcères gastroduodénaux ; > complications des ulcères : perforations, saignements. Facteurs de risque principaux : âge > 65 ans, ATCD ulcère ou hémorragies digestives hautes, coprescriptions (aspirine, AVK, corticoïdes), AINS fortes doses, associations de deux AINS (contre-indication absolue) ; • complications digestives intestinales : >
ulcérations grêliques ou coliques,
>
poussées de sigmoïdite diverticulaire si ATCD de diverticulose colique,
>
poussées intestinales des MICI ;
• complications rénales : >
insuffisance rénale fonctionnelle + +,
>
néphrite interstitielle aiguë immunoallergique (rare),
>
lésions glomérulaires minimes (LGM),
>
hyperkaliémie (par hypoaldostéronisme secondaire : indométhacine ++) ;
• complications allergiques : >
toxidermies cutanées : érythèmes, urticaires, dermatoses huileuses,
>
bronchospasme,
>
œdème de Quincke et choc anaphylactique ; ' complications hépatiques :
>
hépatites immunoallergiques et/ou toxiques,
>
cytolyse modérée sans évolution vers hépatite ;
• complications neurosensorielles : >
céphalées, vertiges, étourdissements (indométhacine + + : 10 %) ; '
complications hématologiques : >
agranulocytose, voire aplasie médullaire (pyrazolés ++) ; ' AINS et grossesse :
>
fermeture du canal artériel (3e trimestre),
>
accouchement retardé,
>
baisse de la fertilité.
M'6. Principales interactions médicamenteuses ' AVKet AAP (antiagrégants plaquettaires) : augmentation du risque hémorragique ; diurétiques et IEC : risque insuffisance rénale aiguë ; sulfamides hypoglycémiants : risque hypoglycémie sévère (Butazolidine® ++) ; _L
BOOK DES ECN
647 1.11.174 0
lithium : surdosage en lithium ;
• phénytoïnes : risque de surdosage. III.7. Adjonction systématique d'un IPP aux AINS non sélectifs • Âge supérieur à 65 ans ; • antécédents d'ulcère gastroduodénal ; • antécédents d'intolérance aux AINS ; ° prise concomitante d'aspirine à visée antiagrégante. IV. Les corticoïdes : ce qu'il faut absolument retenir IV. 1. Les principales indications • Rhumatismes inflammatoires chroniques : polyarthrite rhumatoïde, connectivités, vascularite (maladie de Horton) pseudopolyarthrite rhizomélique ; • névralgie cervicobrachiale, lombocruralgies (durée courte). IV.2. Les principales contre-indications Il n'en existe pas d'absolue si la maladie de fond justifie leur emploi.
Par exemple, débuter un traitement anti-infectieux puis mettre en route la corticotiiérapie. IV.3. Les modalités de prescription de la corticothérapie par voie générale - Voies d'administration : •
forme orale : le plus souvent utilisée,
•
forme intraveineuse réservée aux traitements d'attaque des maladies
systémiques, des allergies aiguës, des poussées de polyarthrite, •
intra-articulaire (toujours penser au traitement local de l'arthrose ou des
rhumatismes inflammatoires quand il reste une articulation douloureuse). Se rappeler du passage systémique a minima des formes injectables locales ; - posologies dans les corticothérapies prolongées : toujours une phase d'« attaque » puis décroissance progressive jusqu'à atteindre la dose minimale efficace, •
dans la polyarthrite rhumatoïde sans signes extra-articulaires, 0,1 mg/kg/jour
de prednisone à arrêter si possible grâce à l'utilisation des traitements de fond, ° dans la maladie de Horton : 0,5 à 1 mg/kg/j de prednisone, •
dans la pseudopolyarthrite rhizomélique : 0,25 à 0,5 mg/kg/j de prednisone ;
- modalités de sevrage : diminuer par palier de 2,5 à 5 mg/j de prednisone (ou 10 % de la posologie antérieure) toutes les trois semaines environ. En deçà de 10 mg/j, baisser de mg par mg par paliers mensuels, en deçà de 0,1 mg/kg/j, du fait du risque d'insuffisance surrénalienne, on réalise un test au synacthène immédiat. En cas de bonne réponse, la décroissance peut être poursuivie. Dans le cas contraire, faire un relais par hydrocortisone ; - la corticothérapie courte : -
une corticothérapie courte n'impose pas de décroissance progressive ;
-
expose à certaines complications : infection, diabète, HTA, complications
digestives, glaucome, troubles psychiatriques. IV.4. Les effets indésirables - Obésité faciotronculaire = syndrome de Cushing ;
- prise de poids par rétention hydrosodée (œdème, hypertension artérielle) et effet orexigène des corticoïdes) ; - hypokaliémie (par hyperaldostéronisme) ; 648 BOOK DES ECN 1.11.174 troubles psychiatriques accès maniaque, dépression, délires, hallucinations, insomnie ; ** intolérance aux hydrates de carbone ou diabète (diabète devenant insulinorequérant sous corticoïdes) ; cataracte (très fréquente), glaucome chronique plus rare ; _ myopathie des ceintures (marche dandinante, CPK le plus souvent normale, amyotrophie, après plusieurs semaines 0u
plusieurs mois de corticothérapie) ; „ déminéralisation osseuse et ostéoporose :
risque fracturaire, surtout les 6 à 12 premiers mois de traitement, partiellement réversible à l'arrêt du traitement ; , ostéonécrose aseptique ; - dyspepsie, potentialisation du risque ulcérogène des AINS (les corticoïdes sont peu ulcérogènes par eux-mêmes) ; - sigmoïdite, perforations intestinales sur diverticulose (++ chez le sujet âgé suivi par exemple pour une PPR) ; - infections opportunistes et communautaires : cela doit être une obsession ! Attention l'hyperleucocytose à PNN est fréquente sous corticoïdes ; _ complications cardiovasculaires ; - hyperlipidémies ; _ retard de croissance chez l'enfant ; - aménorrhée, impuissance ; - fragilité cutanée, ecchymoses, acné, hypertrichose, vergeture, folliculites, retard à la cicatrisation des plaies. IV.5. Mesures adjuvantes pharmacologiques et non pharmacologiques à la corticothérapie prolongée
- Mesures hygiénodiététiques : restriction des sucres d'absorption rapide, limitation des apports sodés, régime enrichi en laitage et en protides, activité physique régulière ; - calcium (1 g/j) et vitamine D (800 Ul/j si pas de carence préalable) ; - potassium si besoin ; - inhibiteur de la pompe à protons si dyspepsie ; - biphosphonates (ex. : alendronate) : o selon l'AMM : indiqué si corticothérapie > 7,5 mg/j pendant plus de trois mois, o selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé : ■
en l'absence de fracture, T-score < - 1,5 DS,
■
si antécédent de fracture ostéoporotique ;
o corrections des facteurs de risque cardiovasculaires (dyslipidémie, HTA, hyperglycémie) ; - si patient antillais, décontamination préventive de l'anguillulose invasive (ivermectine, Stromectol®). Modalités de surveillance : - clinique : o efficacité (selon la maladie de fond), o tolérance : pression artérielle, poids, taille, température, recherche de foyer infectieux, état cutané, musculaire, vision ; - biologique : o efficacité (souvent VS CRP), o tolérance : NFS (lymphopénie), kaliémie, glycémie à jeun, bilan lipidique, ECBU si symptômes, ECG si symptôme. IV.6 Le cas particulier des infiltrations de corticoïdes indications des infiltrations de corticoïdes : * arthrite non septique, arthrose, ' tendinopathie, bursite, ' canal carpien, ' iomboradiculalgies communes ; c°niplications
propres aux infiltrations de corticoïdes :
' diffusion systémique du produit : flush, hypersensibilité immédiate (œdème de Quincke), arthrite aiguë microcristalline, * arthrite septique, _L
BOOK DES ECN
649 • hémarthrose, • atrophie cutanée (lors de fuite de produit), • rupture tendineuse en cas d'infiltration périarticulaire ; contre-indications des infiltrations de corticoïdes : • infection évolutive, • troubles de la coagulation, • hypersensibilité à l'un des excipients ; modalités pratiques des infiltrations de corticoïdes : 0 informer le patient des bénéfices et des risques encourus, ° asepsie stricte, • repos ou mise en décharge après le geste, • limiter à 3-4/an pour un site articulaire donné. Pour un nombre supérieur, se poser la question de revoir la charge thérapeutique en général. Le liquide synovial prélevé est systématique analysé (examen cytobactériologique et recherche de cristaux). 650 BOOK DES ECN
_L
prescription d'une cure thermale Jacques-Éric Gottenberg, Jérémie Sellam I Ce qu'il faut comprendre _ Définition de la crénothérapie : ensemble des procédures non médicamenteuses utilisant les eaux minérales, particulièrement au lieu où se trouve leur source (station thermale) ; _ les cures thermales associent la crénothérapie, la kinésithérapie et la rééducation fonctionnelle ainsi qu'un changement de climat, de lieu et de mode de vie ;
_ aucune vertu thérapeutique propre des eaux et des boues n'a été démontrée. C'est la combinaison des différentes mesures thérapeutiques (= prise en charge globale) qui pourrait permettre une diminution de la consommation d'antalgiques et d'AINS ; _ pas d'effet protecteur des cures thermales sur la dégradation structurale (radiographique) ; - la crénothérapie s'intègre dans la prise en charge globale du patient rhumatismal mais n'en constitue pas un élément essentiel ; - prise en charge par la sécurité sociale après une demande d'entente préalable ; - pas de supériorité d'un type d'eau thermale par rapport à une autre ; - la cure thermale est une prescription médicale. II. Les erreurs à ne pas méconnaître - Le médecin demandeur n'a pas à indiquer le contenu même de la cure qui sera décidée par le médecin du centre ; - prescrire une cure sans penser au traitement médicamenteux. III. Ce qu'il faut absolument retenir 111.1 La prise en charge effectuée en cure thermale comprend - Des techniques utilisant spécifiquement les eaux thermales (douches, bains, jets, enveloppement) ; - kinésithérapie et physiothérapie ; - balnéothérapie et thalassothérapie ; - réadaptation fonctionnelle ; - repos physique ; - rupture avec le cadre de vie habituel ; - information et éducation du patient sur sa pathologie (séances de groupe). HI.2 Principales indications rhumatologiques - Polyarthrite rhumatoïde ; - spondylarthropathie et rhumatisme psoriasique ; - arthrose ; - lombalgies. W.3 Principales contre-indications
Contre-indications générales : - altération de l'état général ; immunodépression profonde ; ~ insuffisance cardiaque grave, HTA sévère ; BOOK DES ECN 651 - insuffisance veineuse (car utilisation de l'eau chaude) ; - maladies infectieuses (tuberculose, VIH) ; - lésions cutanées non cicatrisées (plaies, escarre). Contre-indications spécifiques : - immunosuppresseur du fait du risque infectieux ; - poussée de rhumatisme inflammatoire. 111.4 Modalité de prescription Remplissage du formulaire spécial « questionnaire prise en charge d'une cure thermale » envoyé à l'assurance-maladie : - par le médecin : prescription de la cure, orientation thérapeutique de la cure, proposition de station thermale ; - par le malade : qui complète la demande et fournit les justificatifs en vue d'une prise en charge des frais de séjours et de transport. Le malade adresse le dossier à son centre de sécurité sociale. III. 5 Aspects réglementaires Prise en charge par la Sécurité sociale : - des frais de soins thermaux à 65 % ; - des honoraires de surveillance médicale à 70 % (100 % si ALD). Pour les affections longue durée (ALD), les accidents du travail, les maladies professionnelles ou les patients économiquement défavorisés : indemnité forfaitaire pour les frais d'hébergement et de transport (= prise en charge partielle) mais habituellement, hôtellerie à la charge du patient. En général, pour la plupart des curistes, les 3/4 des frais reviennent aux patients (axés principalement sur les frais de logement). III. 6 Déroulement de la cure
- Durée trois semaines, soit dix-huit jours de soins avec une consultation médicale initiale, à mi-cure et en fin de cure ; - une cure par an et renouvellement trois ans de suite. \\\ 652 BOOK DES ECN
_L
2.238 Fracture de l'extrémité inférieure du radius chez l'adulte Marc-Antoine Rousseau I. Classification Fractures
Bascule postérieure (de Pouteau-Colles)
extra-articulaires
Bascule antérieure (de Goyrand-Smith)
Fractures articulaires
Marginale antérieure Marginale postérieure Cunéenne externe Fracture en T Fracture en croix (de Destot)
Associations
À une fracture du col de l'ulna (fracture du quart distal des deux os de l'avant-bras) À une fracture de la styloïde ulnaire (fracture de Gérard-Marchand) À une luxation de la tête ulnaire au niveau de l'articulation radio-ulnaire distale (fracture de Galeazzi) Fracture cunéenne externe associée à une entorse scapholunaire
II. Diagnostic 1. Diagnostic positif o Douleur et impotence fonctionnelle ; o œdème et déformation du poignet « en dos de fourchette » si déplacement postérieur ; o radiographies : poignet face + profil (peuvent être complétées par des radiographies face et profil en traction sous anesthésie) : de face :
analyse analyse analyse de profil : analyse analyse de l'interligne articulaire, de l'index radio-ulnaire, de la ligne bistyloïdienne ; de l'interligne articulaire, de l'orientation de la glène radiale. BOOK DES ECN 653 2. Diagnostic étiologique o Fracture par chute de sa hauteur sur os ostéoporotique : s'intéresser à la cause de la chute : urgence cardiovasculaire/cérébrale ou simple chute « mécanique » ; o fracture par mécanisme haute énergie chez le sujet jeune : accident sportif, polytraumatisme par accident de la voie publique. 3. Diagnostic des complications o Initialement : -
ouverture cutanée,
-
compression du nerf médian,
-
décompensation de tare chez le sujet âgé,
-
exceptionnellement lésion vasculaire ; o postopératoire :
-
infection * de site opératoire,
-
syndrome des loges,
-
syndrome de glissement,
-
perte d'autonomie du sujet âgé.
654 BOOK DES ECN
_L
2.238 Fracture de l'extrémité supérieure du fémur chez l'adulte Marc-Antoine Rousseau 1. Classification l Fractures cervicales vraies c Intra-articulaire (hémarthrose en hyperpression) ;
o risque de nécrose secondaire de la tête fémorale (artère circonflexe postérieure) : o risque de pseudarthrose ; o déplacement selon Garden : h Garden I : valgus (engrené), ■
Garden II : pas de déplacement (engrené),
■
Garden III : varus avec persistance d'une charnière postérieure et
horizontalisation des travées osseuses, ■
Garden IV : varus avec rupture complète (obliquité des travées).
2. Fractures du massif trochantérien o Extra-articulaire ; o pas de nécrose mais consolidation en cal vicieux possible : « fractures pertrochantériennes (oblique du grand au petit trochanter), ■
fractures intertrochantériennes (horizontales entre les deux trochanters),
s
fractures sous-trochantériennes, ■
fractures trochantérodiaphysaires, dont le refend sépare une écaille diaphysaire.
3. Fractures parcellaires o Grand trochanter : rare ; o tête fémorale : très rare, souvent lésion de passage dans le cadre d'une luxation de hanche (et fracture du cotyle). II. Diagnostic 1-
Diagnostic positif
0 Douleur et impotence fonctionnelle, sauf fracture engrenée ; déformation : raccourcissement, adduction et rotation externe, sauf fracture engrenée ; 1 radiographies
allongées : bassin face + hanche face + hanche profil chirurgical
d'Arcelin. 2-
Diagnostic différentiel
Fracture du cadre obturateur. BOOK DES ECN 655
3.
Diagnostic étiologique
o Fracture spontanée sur os tumoral : métastase, myélome, lymphome ;
o fracture par chute de sa hauteur sur os ostéoporotique : s'intéresser à la cause de la chute : urgence cardiovascuiaire/ cérébrale ou simple chute « mécanique » ; o fracture par mécanisme haute énergie chez le sujet jeune : polytraumatisme par accident de la voie publique. 4.
Diagnostic des complications
Le type de fracture détermine la technique opératoire du traitement qui est dans tous les cas chirurgical : o préopératoire : déshydratation, décompensation de tare ; o postopératoire : infection de site opératoire, glissement, perte d'autonomie du sujet âgé, décubitus.
656 BOOK DES ECN
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2.257 Lésions périarticulaires et ligamentaires du genou, de I
la cheville et de
Lésions méniscales di
l'épat
île.
genou
Marc-Antoine Rousseau Recommandations professionnelles prise en charge thérapeutique des lésions méniscales et des lésions isolées du ligament croisé antérieur du genou chez l'adulte, juin 2008 ; critères de suivi en rééducation et d'orientation en ambulatoire ou en SSR après ligamentoplastie du croisé antérieur du genou, janvier 2008 ; rééducation de l'entorse externe de la cheville, janvier 2000. I. Lésions périarticulaires et/ou ligamentaires de l'épaule 1. Luxation glénohumérale antérieure - Clinique :
o choc direct ou traumatisme indirect (rotation externe forcée), o impotence fonctionnelle douloureuse, o rotation externe et abduction irréductible du membre supérieur, o signe de l'épaulette, vacuité de la glène, o recherche d'une complication nerveuse, notamment nerf axillaire (hypoesthésie du moignon de l'épaule), déficit plexique (sujet âgé), o complication vasculaire (abolition pouls distaux, signes d'ischémie) ; - radiographies : épaule face et profil de Lamy : •
association : fracture col chirurgical/tubercule mineur/glène,
•
encoche de Malgaine ;
- traitement : o réduction urgente par manoeuvre externe, si besoin sous anesthésie, o contrôle radiologique post-réductionnel, o immobilisation coude au corps 3 semaines : bloque la rotation externe pour permettre la cicatrisation du décollement capsulopériosté antérieur (lésion de Bankart) ; - suivi : o chirurgie secondaire si récidives/FDR récidive (<25 ans), o intervention de Bankart arthroscopique : réinsertion du bourrelet, o intervention de Latarjet : butée coracoïdienne. BOOK DES ECN 657 2. Disjonction acromioclaviculaire - Clinique : choc direct, o stade 1 : entorse des ligaments acromioclaviculaires : douleur, o stade 2 : rupture des ligaments acromioclaviculaires : touche de piano (réductible en abduction), o stade 3 : rupture des ligaments coracoclaviculaires : touche de piano non réduite par l'abduction + tiroir an- térieur,
o stade 4 : rupture de la chappe deltotrapézienne : extrémité latérale de la clavicule directement sous la peau • - radiographies épaule, face + défilé acromioclaviculaire ± face en abduction ; - traitement : o traitement fonctionnel (écharpe antalgique dix jours, rééducation d'emblée), o traitement chirurgical à partir du stade 3 en fonction des besoins fonctionnels (réparation des ligaments coracoclaviculaires). 3. Tendinopathie de la coiffe des rotateurs - Clinique : o douleur d'épaule, o l'amplitude articulaire passive normale, amplitude active peut être diminuée par la douleur ou en cas de rupture de coiffe, o testing, o supraspinatus : test de Jobe, o infraspinatus : rotation externe contrariée, o subscapularis : rotation interne contrariée, o long biceps : palm-up test, o conflit acromioclaviculaire : manœuvre de Yocum, manœuvre de Neer ; - imagerie : o radiographies : épaule face rotation neutre, rotation interne, rotation externe et profil de Lamy : o calcifications, o ascension de la tête humérale, rupture du cintre scapulohuméral, o acromion « agressif », o arthrose ; o IRM ou arthroscanner : o rupture de la coiffe (siège, étendue, rétraction), o dégénérescence musculaire ; - traitement : o rééducation musculaire et proprioceptive (travail des abaisseurs pour recentrage), o chirurgie : réparation de la coiffe chez le sujet jeune, acromioplastie isolée si conflit sous-acromial isolé ou chez le sujet âgé. II. Lésion ligamentaire et/ou méniscale du genou 1. Lésion ligamentaire - initialement; - mécanisme du traumatisme (choc direct ou indirect) :
o douleur, œdème, épanchement articulaire peu spécifique, o éliminer une fracture : radios genou face + profil (± 3/4), o glaçage, antalgique, mise au repos, contention dans une attelle, membre inférieur surélevé ; 658 BOOK DES ECN
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2.257 examen clinique fiable après quelques jours : Lig collatéral médial
Lig collatéral
Lig croisé antérieur Lig croisé
latéral
postérieur
Mécanism Valgus en semi-flexion
Varus en semi-
Rotation en semi- Choc
e
flexion
flexion, shoot dans antéropostérieur
évocateur Lésion
Distension
Rupture
Inspection Non spécifique
le vide
en flexion
Rupture
Rupture
Rupture
Non spécifique
Non spécifique
Avalement de la tubérosité tibiale antérieure à 90°
palpation
Point douloureux électif sur le trajet
Non spécifique
Non spécifique
Tiroir antérieur à
Tiroir postérieur
ligamentaire Testing
Valgus à 30° de flexion :
Varus à 30° de
douleur à la mise en tension flexion : douleur 90° + laxité
à la mise en
Tiroir antérieur à
tension + laxité
30° (Lachman) Jerk test = ressaut rotatoire (flexion/ extension en valgus + RI)
- IRM pour confirmer la lésion suspectée ; - traitement ;
à 90°
Lig collatéral médial
Lig collatéral
Lig croisé antérieur Lig croisé
latéral Lésion
Distension
Rupture
Rupture
Traitement Fonctionnel Orthopédique Chirurgical
postérieur Rupture
Rupture
Fonctionnel ou
Fonctionnel ou
chirurgical différé
chirurgical
(genouillère
précoce
plâtrée à 10°
(réinsertion/sutur (ligamentoplastie
de flexion 6
e avec plastie de de remplacement) de
semaines)
renforcement)
(ligamentoplastie
Selon la stabilité du remplacement)
Puis
genou et la
Selon la laxité du
rééducation
demande sportive genou
- luxation fémorotibiale : o risque d'ischémie aiguë par dissection/rupture poplitée, o réduction urgente, +/- pontage, réparation ligamentaire : priorité aux plans latéraux et croisé postérieur ; ~ luxation fémoropatellaire. La luxation latérale de rotule est favorisée par la dysplasie (trochlée plate et facettes patellaires anormales). Elle survient en extension et s'accompagne de la rupture de l'aileron rotulien médial. La cicatrisation est habituellement obtenue par le traitement orthopédique (genouillère plâtrée en flexion 10° pendant six semaines puis rééducation qua- dricipitale avec renfort du vaste médial). Parfois, le traitement est chirurgical selon le degré de dysplasie (plastie des Parties molles, transposition de tubérosité tibiale antérieure, trochléoplastie) ; ~ mPture du ligament rotulien. Le traitement est la réparation chirurgicale. BOOK DES ECN 659 2. Lésion méniscale 0
Traumatique :
- mécanisme de rotation en semi-flexion du genou, - douleur élective sur l'interligne fémorotibial médial ou latéral, - blocage élastique en légère flexion si fragment méniscal luxé dans l'échancrure (diagnostic différentiel de corps étran ger articulaire (fragment ostéochondral),
- grinding test = décubitus ventral, flexion genou à 90°, la compression rotation externe entraîne une douleur du compartiment médial en cas de lésion du ménisque médial et latéral, pour le ménisque latéral. - IRM : fissure verticale (anse de seau), - traitement : fonctionnel ou chirurgical (suture méniscale ou méniscectomie partielle) selon siège et stabilité lésion ; • dégénérative : - douleur élective sur l'interligne, - grinding test = compression + rotation en flexion, - IRM : clivage horizontal, fissure radiaire, autre, - traitement : traitement de l'arthrose de genou : rééducation fonctionnelle, infiltrations articulaires, ostéotomie tibiale de valgisation si atteinte du compartiment médial sur genu varum, réduction pondérale si surpoids. 3. Associations lésionnelles classiques - Triade interne : LCM + ménisque médial + LCA ; - triade externe : LCL + ménisque latéral + LCA ; - pentade : triade + LCP + point d'angle (médial ou latéral). III. Lésion ligamentaire de la cheville 1. Entorse du ligament collatéral latéral - Clinique : o inversion forcée, o douleur pré- et sous-malléolaire externe ; - radiographies cheville F + P si au moins un critère d'Ottawa : o âge > 55 ans, o âge < 18 ans, o impossibilité de faire 4 pas, o douleur exquise : malléole médiale, malléole latérale, base du 5e métatarsien, naviculaire ; - diagnostic différentiel : fracture de la base du 5U métatarsien, des malléoles, du talus, luxation des tendons des muscles fibulaires ; - réévaluation après quelques jours : o indolore,
o douleur modérée : entorse bénigne : immobilisation 6 semaines par attelle de type Aircast avec appui, o douleur importante : entorse grave : immobilisation 6 semaines par attelle de type Aircast ou par botte plâ trée sans appui initialement, traitement anticoagulant préventif (NB : dans ce cas, faire des radiographies de cheville F + P pour redresser le diagnostic éventuellement) ; 660 BOOK DES ECN
_L
traitement ensuite pour éviter les récidives : o rééducation proprioceptive : reprogrammation neuromusculaire, o drainage lymphatique, o rééducation articulaire en amplitude si raideur après délais de cicatrisation ; chirurgie si récidives radiographies en varus forcé et tiroir antérieur ligamentoplasties. Luxation de cheville Réduction en urgence (manœuvre de l'arrache-botte) ; immobilisation ; risque de nécrose secondaire du talus (aspect radiologique tardif de condensation). BOOK DES ECN
Booterle et troubles de la démarche chez l'enfant IMIarc-Antoine Rousseau - Devant une boiterie ou un trouble de la démarche chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Il s'agit d'un motif très fréquent de consultation. Les étiologies sont nombreuses. La démarche diagnostique repose principalement sur l'interrogatoire et l'examen clinique. Les examens complémentaires sont faits en fonction du contexte. Éléments d'orientation diagnostique : durée d'évolution et facteur déclenchant : aigu (traumatique, septique), chronique (tumoral, inflammatoire, congénital) ; type de trouble de la marche :
monoplégie (hémiplégie), paraplégie, boiterie de Trendelenburg (boiterie d'épaule, liée à la hanche), boiterie d'esquive (genou / pied) ; signes associés de localisation de l'origine de la boiterie : signes neurologiques (évoquant une localisation cérébrale ou médullaire) : retard mental, spasticité, signes sensitifs, atteinte unilatérale ou bilatérale ; atteinte musculaire (fatigabilité), atteinte articulaire (hanche, genou, pied, rachis), atteinte osseuse des membres inférieurs : défaut d'axe (varus/valgus), trouble de rotation, inégalité de longueur ; signes associés du mécanisme lésionnel : syndrome septique (arthrite, ostéomyélite), palpation d'une lésion tumorale, douleur fracturaire. 662 BOOK DES ECN
_L
3.299 Tableau récapitulatif Origine
Étiologie
Examens complémentaires
Neurologique Cérébrale
Hémiplégie infantile
IRM cérébrale
Paraparésie spastique des infirmes moteurs cérébraux (grande prématurité) Médullaire
Tumeur rachidienne Spina bifida
Radiographies Scanner/IRM rachidiens
Musculaire
Myopathies
Enquête génétique Biopsie musculaire
Ostéoarticulair Hanche
Arthrite septique (primitive ou
Syndrome inflammatoire
e
secondaire)
biologique
L
Échographie de hanche Ponction bactériologique de
hanche
Synovite aiguë transitoire
Diagnostic d'élimination
(réactionnelle à une virose) Épiphysiolyse
Radiographies de bassin de face et de hanche de profil +++ Échographie (épanchement = récent)
Genoux
Ostéochondrite (maladie de
Radiographie systématique
Legg-Perthes-Calvé) débutante
de bassin de face à distance
Rare varus/valgus non physiologique Radiographies -
Déformation articulaire (maladie
de Blount) Pied
Rachitisme
Rare pied plat non physiologique -
Radiographies Scanner
Synostose Membre
-Traumatisme (contusion, fracture)
Radiographies
inférieur
-Tumeur (ostéome ostéoïde,
Scintigraphie
dysplasie fibreuse, sarcome d'Ewing, IRM ostéosarcome, leucémie) - Ostéite BOOK DES ECN 663 H
l'enfant :
Fractures chez 1
particularités é|
pidémiologiques,
diagnostiques et th<
kapeuti
ques
Marc-Antoine Rousseau La traumatologie pédiatrique a des particularités à prendre en compte. I. Particularités épidémiologiques - Plus de garçons que de filles ; - jeux, sport ; - contextes particuliers à évoquer : maltraitance/fragilité génétique. II. Particularités diagnostiques Outre les fractures similaires à celles des adultes, il existe des types de fracture particuliers : - fracture en motte de beurre : impaction métaphysaire (pas de traite de fracture visible) ; - déformation plastique : angulation diaphysaire (pas de trait de fracture visible) ; - décollement épiphysaire : lésion siégeant au niveau du cartilage de croissance : 1.
classification de Salter et Harris : le trait passe intégralement dans le cartilage de croissance (radio
normale si non-déplacé), 2.
le trait se prolonge vers la métaphyse,
3.
le trait se prolonge vers l'épiphyse (fracture articulaire),
4.
le trait se prolonge vers la métaphyse d'une part et vers l'épiphyse
d'autre part (fracture articulaire), 5.
compression axiale et lésion du cartilage de croissance (radio normale,
diagnostic a posteriori). III. Particularités thérapeutiques Elles sont liées à la croissance (potentiel de croissance restant, en fonction de l'âge et du sexe) : • lésion du cartilage de croissance (décollement épiphysaire) : risque d'arrêt de la croissance par formation d'un pont osseux au niveau de la lésion si atteinte de la couche germinative (Salter 3, 4,5) : -
épiphysiodèse partielle : déformation axiale du segment osseux (ou déformation
intra-articulaire),
-
épiphysiodèse complète : raccourcissement du segment osseux (inégalité de
longueur des membres) ; ° lésion à distance du cartilage de croissance : remodelage possible et correction spontanée du cal vicieux au fur et à mesure de la croissance : -
concerne les épiphyses fertiles : près du genou et loin du coude,
-
concerne les déformations angulaires de face ou de profil mais pas les
rotations. NB : il n'y a pas de prévention thromboembolique ni de kinésithérapie à prévoir chez l'enfant. Ainsi, le risque d'épiphysiodèse postopératoire (si la chirurgie concerne le cartilage de croissance), la bonne tolérance des cals vicieux par le remodelage escompté et l'absence de complications de raideur ou de phlébite sous plâtre expliquent pourquoi le traitement est le plus souvent orthopédique par immobilisation plâtrée (avec ou sans réduction sous anestiiésie). 664 BOOK DES ECN
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1.11.201 Évaluation de la gravoté et recherche des complications précoces Marc-Antoine Rousseau - Chez un brûlé ; - chez un polytraumatisé ; - chez un traumatisé des membres ; - chez un traumatisé du rachis : • devant une plaie des parties molles ; I. Chez un brûlé Les facteurs de gravité initiaux sont cliniques et orientent vers un accueil du patient en unité spécialisée : o terrain : âges : enfants et seniors, score ASA > 2 ; o surface :
pertes hydrocaloriques significatives au-delà de 25 % de surface (règle des 9 de Wallace) ; o profondeur : degré 1 : limité à l'épiderme (érythème), degré 2 : atteint le derme (phlyctène), degré 3 : destruction des structures hypodermiques (aspect nécrotique) ; o siège : périorificiel, visage, plis ; o associée : intoxication au CO des brûlures thermiques, trouble du rythme cardiaque dans le cas des brûlures électriques. Facteur du pronostic vital : indice de Baux = âge + % surface brûlée, 100 % de survie si inférieur à 50 ; 10 % de survie si supérieur à 100. Les brûlures étendues et profondes sur un terrain fragile sont responsables de défaillance multiviscérale (métabolique, respiratoire, rénale, fonction d'hémostase). Il- Chez un polytraumatisé Le contexte de forte énergie d'un traumatisme est suffisant pour suspecter un traumatisme corporel grave qui peut décompenser brutalement malgré l'absence de lésions évidentes, ce qui justifie d'une prise en charge spécifique multi- disciplinaire. Bilan initial ~ Clinique : complet, systématique mais rapide : o état neurologique central (score de Glasgow), o état cardiovasculaire et respiratoire (fréquence cardiaque, auscultation cardiaque et bipulmonaire, pression artérielle), o examen abdominal (augmentation de volume, empâtement), o examen du bassin (fracture de l'anneau pelvien), BOOK DES ECN 665 1.11.201
o examen du rachis et état neurologique périphérique, o examen des membres et des plaies (penser au tétanos !) ; - biologie : complet et prélevé d'emblée : o bilan transfusionnel, hémogramme, hémostase, ionogramme, fonctions hépatique et rénale ; - imagerie : 3 examens systématiques de débrouillage sont réalisés sans délai (sur le brancard même) : o radiographie de thorax, o radiographie de bassin, o échographie abdominale qui explore les organes pleins (foie, rate, reins) et les cavités péritonéale, pleurales et péricardique. 2. Bilan approfondi Sauf nécessité de chirurgie d'hémostase d'urgence (thoracique ou abdominale), le bilan morphologique est complété une fois le malade stabilisé par : o un scanner cranio-cervico-thoraco-abdomino-pelvien sans et avec injection afin de dépister des lésions cérébrales, cardiaques, pleuropulmonaires, hépatiques, spléniques, rénales, aortiques, rachidiennes (rachis entier : cervicotho- racolombosacré) ; o des radiographies centrées sur les points d'appels lésionnels cliniques des membres. Malgré le contexte d'urgence, les radiographies doivent respecter les règles habituelles : incidence de face et de profil, montrant les articulations sus- et sous-jacentes à la lésion. La réalisation de chaque examen prend du temps, et les radiographies périphériques non motivées ne sont pas systématiques. 3. Situations urgentes Il s'agit des situations de détresse hémodynamique, respiratoire ou neurologique qui imposent des gestes immédiats. Risque vital : o arrêt cardiaque ; o choc hémorragique ; o hémorragie intracrânienne ; o œdème cérébral ; o pneumothorax (bilatéral ou compressif) ; o hémothorax ; o hémopéritoine ; o fracture du bassin ; autres urgences : o lésion médullaire ; o ischémie aiguë de membre ; o fracture ouverte ; o luxation articulaire ;
o fractures articulaire ou diaphysaire à grands déplacements, avec éventuelle compression vasculo-nerveuse ; o amputation traumatique ; o plaie artérielle. lifl. Chez un traumatisé des membres 1. Fracture ouverte - Urgence du parage et de la détersion, car risques secondaires de : o infection du foyer de fracture (et tétanos), o retard de consolidation et pseudarthrose ; 666 BOOK DES ECN 1.11.201 la classification de Cauchoix détermine la prise en charge et le pronostic : o I : dedans en dehors ponctiforme, o II : suturable en tension, o III : non suturable. 2 Fracture compliquée d'une atteinte vasculaire _ mécanisme : spasme/compression/dissection artérielle par cisaillement au niveau de la fracture. Urgence du réalignement du foyer ; _ diagnostic clinique : absence de pouls, pâleur, froideur ; , confirmation immédiate par doppler portable puis lors de l'artériographie pré- ou peropératoire ; _ complications ultérieures : o syndrome de revascularisation : relargage métabolique (toxicité rénale des enzymes musculaires), o syndrome des loges : aponévrotomie systématique (pertes sanguines ensuite). 3. Fracture compliquée d'une atteinte nerveuse - Mécanisme : étirement/compression/rupture. Urgence du réalignement du foyer ; - diagnostic clinique : déficit sensitif/moteur systématisé ; - évaluation électrophysiologique ultérieure par EMG. 4. Complications spécifiques - Des fractures de la diaphyse fémorale : o choc hémorragique, o embolie graisseuse (si non réduite après délais de 24 à 48 heures) ; - des fractures de jambe :
o syndrome des loges ; o diagnostic clinique : tension douloureuse des loges, douleur à l'étirement passif des muscles, puis déficit sensitif et enfin moteur, pouls distaux présents. IV. Chez un traumatisé du rachis Les facteurs de gravité sont : 1. Atteinte neurologique (examen précis et consigné) - Déficit sensitif/moteur : • cotation de Frankel (évaluation globale), 8
score ASIA (dermatomes sensitifs 0 à 2 et cotation musculaire 0 à 5) ;
- déficit système autonome : risque respiratoire/tensionnel ; - pièges diagnostiques du syndrome confusionnel et de l'arrêt cardiaque traumatique au niveau C1C2. 2. Instabilité mécanique : risque d'aggravation neurologique Précaution systématique de collier cervical et manipulations en monobloc jusqu'à avis spécialisé : ~ lésions instables du rachis thoracolombaire : o Magerl A3 : burst fracture du corps vertébral, o Magerl B : distraction ligamentaire ou fracturaire des arcs postérieurs (peut être associée ou non à un tassement antérieur), o Magerl C : lésions rotatoires (asymétrie) ; BOOK DES ECN 667 - lésions instables du rachis cervical inférieur : o lésions en rotation : luxations/fractures uniarticulaires, o tear drop : compression du corps et déchirures discoligamentaires, o entorse grave : déchirures discoligamentaires ; critères de Louis pour l'entorse grave (3/5 critères) sur un cliché en flexion active : - antélisthésis de plus de 3 mm, - angulation des plateaux de plus de 11°, - décoaptation des articulaires, - découverture des articulaires de plus de 50 %, - écart interépineux augmenté ; - lésions instables du rachis cervical supérieur :
o fracture d'odontoïde, o fracture des isthmes de C2, o instabilité sagittale C1-C2, o luxation rotatoire C1/C2. Bilan d'imagerie : - initialement : scanner du rachis (avec collier cervical) ; - autres indications : o IRM si déficit neurologique avec scanner normal (recherche d'une contusion médullaire, hernie, hématome spinal), o radiographies dynamiques du rachis cervical en flexion/ extension systématique à distance pour dépister les entorses graves. V. Devant une plaie des parties molles Facteurs de gravité : - lésion d'élément noble : exploration chirurgicale si suspicion : o artère (ischémie/hémorragie), o nerf (déficit systématisé), o tendon (déficit moteur), o articulation (risque septique) ; - siège : o visage, o main, o périnée ; - risque tétanique : o prise en charge en fonction de la profondeur de la plaie et de l'ancienneté de la vaccination ; - morsure et griffure : risque infectieux spécifique : o chien/chat : rage, Pastorella multocida, o homme : VIH. 668 BOOK DES ECN
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1.11.207 Infection a
wg\ uë de
(abcès, panai des gaines) Marc-Antoine Rousseau I. Diagnostic positif
ris, phflegr
ÎS
pai
rtnes molles
- Signes généraux : o fièvre ; _ signes locaux : o abcès : collection fluctuante ou tendue, douleur pulsatile et insomniante, o panaris : inflammation/collection périungéale ou pulpaire (stade phlegmasique/stade purulent), o phlegmon : infection propagée à un compartiment anatomique, exemple : phlegmon d'une gaine digitale : •
augmentation de volume du doigt,
•
doigt en crochet témoignant de la tension douloureuse liée au liquide
dans la gaine, 0 douleur à l'extension passive du doigt, •
douleur élective le long de la gaine jusqu'au cul-de-sac proximal :
pli palmaire distal pour les doigts II, III, et IV, pli du poignet pour les doigts I et V ; - bilan : o biologie : hyperleucocytose, élévation de la CRP, o radiogaphies F + P : recherche d'un corps étranger, recherche de clarté aérique gangréneuse. II. Diagnostic étiologique - Facteur étiologique : porte d'entrée plaie (éventuellement occulte), corps étranger ; - facteur favorisant : diabète, immunodépression ; - germe : bactériologie sur prélèvements profonds (en cas de bloc). III. Diagnostic complications • Extension à une structure « noble » adjacente : arthrite, phlegmon d'une gaine digitale ; • extension à distance : endocardite, arthrite (notamment sur prothèse articulaire) ; ' tétanos ; • décompensation en cas de terrain favorisant. IV. Prise en charge des situations d'urgence Outre les complications générales, les situations d'urgence locales sont les atteintes des éléments nobles. - Arthrite : o lavage articulaire chirurgical ± synovectomie, o prélèvements bactériologiques o antibiothérapie large spectre 45 jours ;
BOOK DES ECN 669
-
phlegmon des gaines digitales :
exploration et débridement chirurgical avec prélèvements et antibiothérapie large spectre 21 jours : o stade 1 : liquide clair : lavage de la gaine par les 2 contre-incisions aux extrémités de la gaine, o stade 2 : liquide purulent : ouverture en Z du doigt entier et synovectomie digitale, o stade 3 : tendon nécrotique : exérèse du tendon, reconstruction ultérieure. Séquelles probables ; -
afin de prévenir l'extension septique vers une situation d'urgence, le
traitement initial d'une infection des parties mol- les doit être bien respecté : o absence de collection : antibiothérapie (pénicilline) pendant 10 jours et bains antiseptiques biquotidiens, o collection : chirurgie de débridement, pas d'antibiotiques nécessaires après excision complète en l'absence de signes généraux. 670 BOOK DES ECN
_L
1.10.154 Tumeurs des os primitives et secondaires Marc-Antoine Rousseau I. Tumeurs primitives Elles concernent lus plus souvent, mais non exclusivement, le sujet jeune. Diagnostic positif - Clinique : douleur permanente, tuméfaction, fracture ; - Imagerie : anomalie de signal osseux ; - Signes radiologiques évocateurs de malignité : -
absence de condensation osseuse péritumorale,
-
destruction corticale,
-
rupture du périoste,
-
envahissement des parties molles.
Diagnostic étiologique
- Histologique : biopsie planifiée afin de pouvoir réaliser l'exérèse complète de la voie d'abord de biopsie avec la tumeur en cas de malignité confirmée ; Prolifération
Bénigne
Maligne
Ostéome ostéoïde
Ostéosarcome intramédullaire
Ostéoblastome
Ostéosarcome périosté Ostéosarcome
tissulaire Osseuse
paraostéal Cartilagineuse
Ostéochondrome
Chondrosarcome
Chondrome Chondroblastome Conjonctive
Fibromatose Dysplasie fibreuse Fibrosarcome Histiocytofibrome malin
Vasculaire
Hémangiome Kyste anévrysmal Hémangioendothéliome Hémangiopéricytome
Notochordale Autre/inconnu
Chordome Tumeur à cellules géantes
Adamantinome Sarcome d'Ewing
(TCG) Histiocytose langheransienne BOOK DES ECN 671
n Diagnostic des complications -
Extension : scanner pulmonaire, échographie hépatique, scanner/IRM
cérébrale ; -
complication : phlébite, embolie pulmonaire, altération de l'été général.
Diagnostic différentiel -
Infection osseuse (aspect osseux hétérogène, appositions périostées) ;
-
infarctus osseux ;
-
SAPHO.
II. Tumeurs secondaires Elles concernent principalement le sujet de plus de 40 ans. Diagnostic positif -
Clinique : douleur permanente, fracture spontanée, compression médullaire
; -
Imagerie : anomalie de signal osseux (radio/scanner/IRM).
Diagnostic étiologique -
Histologique : biopsie ;
-
Origine tissulaire :
cancer solide : cancers ostéophiles : poumon, rein, sein, thyroïde, prostate, maladie hématologique : myélome, lymphome ; -
Bilan de recherche du primitif : scanner thoracique, échographie hépatique
et rénale, échographie prostatique ou mammographie, ACE, PSA (libre et total), PET-scanner, scintigraphie osseuse, NFS, électrophorèse des protides plas- matiques. Diagnostic des complications -
Extension : scanner/IRM cérébrale, scanner thoracique, échographie
hépatique ; -
phlébite : écho-doppler veineux si signe d'appel ;
-
hypercalcémie (ionogramme, ECG).
Diagnostic différentiel -
Infection osseuse (aspect radiologique, biologie).
672 BOOK DES ECN 2.283 Surveillance d'un malade soy§ plâtre Marc-Antoine Rousseau 11 confection d'un plâtre circulaire est un acte médical (à la différence d'une attelle). Un malade sous plâtre doit être informé des signes d'alerte qui imposent de consulter un médecin : apparition d'un œdème important des doigts, coloration distale anormale ou
une douleur inhabituelle, notamment douleur neurogène distale. L'ouverture du plâtre peut être urgente. I. Compression globale : syndrome des loges physiopathologie d'un cercle vicieux : souffrance tissulaire/œdème/effet sténosant du plâtre/gêne au retour veineux/défaut de drainage lymphatique/augmentation de la pression dans la loge/souffrance tissulaire. le diagnostic est clinique. La douleur est celle de la mise en tension des loges (douleur à l'étirement passif des muscles) et celle de la compression des troncs nerveux (douleur type neurogène distale associée). Les masses musculaires sont indurées à la palpation. La pression n'atteint pas la pression artérielle et les pouls sont conservés (diagnostic différentiel d'ischémie aiguë de membre). Le uaitement repose sur l'ablation du plâtre et l'ouverture chirurgicale très urgente des loges (aponévrotomie de décharge). II. Compression localisée Une douleur localisée peut être liée à un point de compression spécifique. Au maximum, une escarre peut être rencontrée. Sur des sites spécifiques, il peut s'agir d'une compression nerveuse (ex. : nerf fibulaire commun au col de la fibula). La compression peut être due à un déplacement du foyer de fracture ou du matériel d'ostéosynthèse (cas fréquent du recul des broches de poignet). III. Inefficacité/fracture du plâtre Le bon ajustement du plâtre peut disparaître secondairement à la résorption de l'œdème. L'inspection du plâtre vérifie son efficacité, sa rigidité et l'absence de fracture. L'absence de déplacement secondaire est vérifiée par des radiographies sous plâtre. Au besoin, un nouveau plâtre est réalisé. IV- Phlébite Elle concerne les plâtres du membre inférieur. Elle peut avoir lieu malgré un traitement anticoagulant préventif. ^ablation du plâtre est nécessaire au diagnostic clinique (perte de ballotement du mollet, signe de Homans) et à la réalisation d'un écho-doppler veineux. Une fois la maladie
thromboembolique prise en charge, un nouveau plâtre peut etre confectionné afin de terminer le traitement de la fracture. À la découverte d'une phlébite, le décubitus est préconisé lnitialement pour éviter la migration pulmonaire du caillot. BOOK DES ECN 673 2.283 V. Infection du site opératoire La fièvre et la douleur pulsatile d'abcès doivent faire suspecter une infection du site opératoire. L'ablation du plâtre per met le diagnostic et la prise en charge. VI. Déplacement secondaire sous plâtre La surveillance régulière par des radiographies de contrôle est initialement hebdomadaire dans le cas du traitement ortho. pédique au sens strict (sans ostéosynthèse chirurgicale). Consignes et autosurveillance d'un patient porteur d'un plâtre circulaire : - surélévation du membre ; - mobilisation des extrémités ; - surveillance de la coloration et de la sensibilité distale ; - surveillance de la douleur ; - surveillance du volume des extrémités ; - toute anomalie doit faire consulter. NB : prévention de la maladie thromboembolique au membre inférieur. 674 BOOK DES ECN 1.4.50 Complications de
l'immobilité
et du décubitus prévention et pi
ris
e en charge
Marc-Antoine Rousseau Conférence de consensus : prévention et traitement des escarres de l'adulte et du sujet âgé (novembre 2001). Les complications de l'immobilité et du décubitus concernent les patients en perte d'autonomie. Il est important de distinguer la perte d'autonomie définitive (exemple : déficit neurologique) ou temporaire (lésion orthopédique, séjour en réanimation). Le traitement est principalement préventif. I. Escarre Les reliefs osseux sont des sites à risques. La simple rougeur est déjà le premier stade qui préfigure la nécrose puis la perte de substance. L'infection d'une escarre est une complication à distinguer de la colonisation « normale » en cas de perte de substance. Outre l'immobilité, la fragilité des parties molles et les troubles sensitifs sont des facteurs de risques ajoutés. La dénutrition est le principal facteur aggravant. Le traitement est surtout préventif dans les situations à risque : - protocole de mobilisations régulières ; - prescription d'un matelas à air ; - vigilance nutritionnelle ou renutrition ; - éducation et implication du patient ; - protection des zones d'appuis par pansement de type colloïde. Le traitement curatif des escarres constituées alterne des soins infirmiers de détersion, la mise en décharge de la zone d'escarre et de pansements occlusifs spécifiques. Le traitement chirurgical par lambeau de couverture implique des soins postopératoires contraignants. Il s'adresse aux patients jeunes, motivés, en bon état général, chez qui la cause de l'escarre a été éliminée. Piège : pas de massage ni de friction des zones à risques. II. Troubles du transit Les troubles du transit sont fréquents chez la personne alitée, indépendamment d'un éventuel déficit sphinctérien associe a un déficit neurologique causal. Souvent, la cause est multifactorielle : hospitalisation, traitements médicamenteux (niorphiniques), difficulté d'utilisation du bassin, dépendance, déshydratation. La constipation peut être
responsable d un fécalome et peut aller jusqu'à l'iléus et l'occlusion intestinale, voire le syndrome d'Ogilvie. Le traitement est préventif (traitement médicamenteux favorisant le transit aide et incitation répétée à la selle, vertica- •isation) et curatif (lavements). BOOK DES ECN 675
III. Infection urinaire et lithiase urinaire L'alitement prolongé favorise l'infection urinaire, indépendamment d'un éventuel trouble sphinctérien ou d'un éventuel sondage urinaire. Les troubles urinaires sont liés plus ou moins directement à la macération, à certains traitements mé- dicamenteux (morphiniques), aux difficultés d'utilisation du bassin, à la dépendance, à la déshydratation. Les mesures préventives sont la bonne hydratation et l'hygiène. IV. Encombrement respiratoire L'encombrement respiratoire peut être lié au défaut de ventilation des bases du fait de la position allongée ou demi-assise et du fait du défaut d'activité physique. Les éventuelles fausses routes liées à la déglutition en décubitus dorsal peuvent constituer un facteur aggravant. L'encombrement bronchique est majoré si un déficit neurologique associé concerne les muscles intercostaux (tétraplégie/paraplégie haute) du fait d'une fatigabilité respiratoire et d'une réduction des efforts de toux. Le traitement préventif est la surveillance de la fonction respiratoire et la ldnésithérapie respiratoire. Piège : passer à côté des manifestations pulmonaires de la maladie thromboembolique. La thrombose veineuse est favorisée par la stase veineuse : -
absence de marche avec appui (Intérêt du simple appui-contact) ;
-
compression vasculaire par absence de changements de position, position
vicieuse (jambes croisées allongées). Le diagnostic, suspecté cliniquement, localement par la perte de ballottement du mollet, l'augmentation de volume du mollet et le signe de Homans, est confirmé par écho-doppler veineux.
Les mesures préventives associent : mobilisation, verticalisation, port de bas de contention, traitement anticoagulant préventif. VI. Dépression/glissement La dépression réactionnelle ou le syndrome de glissement (personnes âgées) sont multifactoriels : -
hospitalisation ;
-
immobilité ;
-
étiologie (traumatisme, maladie neurologique) ;
-
pronostic (séquelles / guérison) ;
-
implications sociales et professionnelles ;
-
comorbidités (notamment escarre, surpoids).
Elle doit être prévenue et prise en charge par psychothérapie de soutien ± thérapeutique médicamenteuse. La qualité de la relation médecin-malade est déterminante. Outre les situations de dénutrition dans le cadre d'une perte d'autonomie du sujet âgé par exemple, l'immobilité favorise la prise de poids du fait d'un bilan énergétique positif. La prise de poids majore l'ensemble des autres comorbidités liees au décubitus : respiratoire, thromboembolique, escarre, dépression. La ldnésithérapie et l'exercice physique doivent avoir des objectifs spécifiques concernant les membres supérieurs a défaut des membres inférieurs. Le bilan nutritionnel doit être adapté. V. Phlébite VII. Prise de poids 676 BOOK DES ECN
_L
VIII. Rétractions L'immobilité favorise l'enraidissement en position vicieuse. L'éventuelle spasticité, associée à une maladie neurologue causale, peut être un facteur favorisant supplémentaire.
L'équin de clieville est un bon exemple d'enraidissement articulaire lié à un défaut d'utilisation. En l'absence d'appui la flexion plantaire passive est permanente du fait de la gravité. La rétraction capsuloligamentaire limite la dorsiflexion (active et passive)
La
prévention consiste à limiter au maximum l'interdiction d'appui (intérêt de l'appui contact). Il faut mobiliser régulièrement la cheville et l'ensemble des articulations. La prévention passe aussi par l'utilisation des dispositifs antiéquins (orthèse ou système de rappel maintenant la cheville à 90°). Le traitement chirurgical peut faire appel aux arthrolyses et à des ténotomies dans des cas particuliers. BOOK DES ECN 677 1.11.187 Wr Anomalie de Ba vision d'apparition brutale Ivan de Mcmchy Interrogatoire Préciser le type d'anomalies visuelles (baisse d'acuité visuelle, amputation du champ visuel, métamorphopsies, éclipses visuelles...) ; atteinte unilatérale ou bilatérale ; atteinte visuelle permanente ou transitoire ; œil douloureux ou non. Examen ophtalmologique bilatéral et comparatif Acuité visuelle de loin et de près ; évaluation du réflexe photomoteur direct et consensuel (Marcus-Gunn ?) ; examen du segment antérieur à la lampe à fente ; mesure du tonus oculaire à l'aplanation (sauf si suspicion de plaie du globe) ; examen du fond d'œil dilaté. Examens complémentaires les plus utilisés : champ visuel de Goldmann : exploration des voies optiques ; angiographie à la fluorescéine : exploration de la rétine et de la macula ; tomographie par cohérence optique : exploration de la macula. I. Anomalie brutale de la vision avec œil blanc, calme et indolore
~~
Éliminer les causes vasculaires Occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR) ; occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) ; complication néovasculaire dans le cadre d'1 DMLA (cf. DMLA) ; cécité monoculaire transitoire. Éliminer les atteintes du nerf optique : neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) ; neuropathie optique ischémique antérieure (ou postérieure) aiguë (NOIAA) ; compressions nerveuses ; neuropathie optique héréditaire dégénérative de Leber. Éliminer les atteintes ophtalmologiques « pures » Décollement de rétine (DR) ; hémorragie intravitréenne ; hyalite ± ; contexte traumatique. II. Anomalie brutale de la vision avec œil rouge et douloureux Crise aiguë de fermeture de l'angle (CAFA) ; kératite aiguë ; uvéite antérieure aiguë ; endophtalmie ; 678 BOOK DES ECN 1.11.187 glaucome néovasculaire ; contexte traumatique. Occlusion de l'artère centrale de la rétine gjgnesjongtiQnnels ; baisse d'acuité visuelle brutale et profonde (limitée à la perception lumineuse ou aux mouvements de la main) ; acuité visuelle ± conservée si artère ciliorétinienne perfusée (rare). Sjgpp^cliniques réflexe photomoteur direct aboli, consensuel conservé. Fonid!œil Œdème papillaire ; œdème rétinien ischémique ; artères grêles et filiformes ; macula rouge cerise. Étiologies
tn plus fréquente : athérosclérose : thromboses, embolies ; à_ne pas oublier -f- + + : maladie de Horton : autres : spasme artériel, bas débit ; sujet jeune : dissection carotidienne. Examens complémentaires Ophtalmologiques (non indispensables car diagnostic le plus souvent clinique) : angiographie à la fluorescéine (retard de perfusion choroïdienne, allongement du temps bras-rétine, aspect d'arbre mort, parfois visualisation de l'embole) ; non ophtalmologiques : biologie : CRP, VS en urgence + + + ± biopsie de l'artère temporale, bilan cardiovasculaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique emboligène), échographie cardiaque transthoracique (± transœsophagienne) et des troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycémie à jeun, HbAlC, neurologique : OACR = AVC ischémique, IRM cérébrale, voire angio-IRM. Traitement Hospitalisation ; corticothérapie TV si suspicion de Horton ; anticoagulation efficace si doute sur cardiopathie emboligène sinon antiagrégant plaquettaire ; anticoagulation contre-indiquée si séquelles AVC récent sur IRM cérébrale ; prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire. Évolution disparition de l'œdème rétinien en quatre à cinq jours. Latrophie optique définitive se constitue en quelques semaines. Glaucome néovasculaire dans 5 à 10 % des cas. BlSnostic très sévère du côté atteint (pas de récupération visuelle). Surveillance ++ risque de glaucome néovasculaire (10 à 15 %). OACR d'étiologie athéromateuse : augmentation du risque relatif d'accidents cardiovasculaires (infarctus du myocarde, AVC). BOOK DES ECN 679
1 Occlusion de la veine centrale de la rétine
Signes fonctionnels Baisse d'acuité visuelle ± sévère ; forme œdémateuse : AV > 2/10 ; forme ischémique : AV < 2/10. Signes cliniques Œdème papillaire ; veines dilatées et tortueuses ; hémorragies rétiniennes en flammèches (superficielles) ou en taches (profondes) ; nodules cotonneux. Signes de gravité initiaux : AV effondrée (< 2/10), rubéose irienne, HTO, nombreuses hémorragies profondes en tache et nodules cotonneux. F.tiologies : athérosclérose ; HTA (OBVR) ; sténoses et occlusions de la carotide interne ; diabète et autres facteurs de risque vasculaire ; causes veineuses : compressions intraorbitaires, phlébites et périphlébites (maladie de Behçet, sarcoïdose) ; troubles de l'hémostase... (très rares) ; hypertonie oculaire (20 % des OVCR). F.xamens complémentaires ophtalmologiques : angiographie à la fluorescéine : retard du remplissage veineux, OCT+ + : quantification de l'œdème maculaire cystoïde ; non ophtalmologiques : biologie : NFS, plaquettes, TP, TCA, électrophorèse des protéines plasmatiques, bilan cardiovascuiaire : ECG-holter ECG (cardiopathie rythmique emboligène), échographie cardiaque transthoracique (± transœsophagienne) et des troncs supra-aortiques, Holter tensionnel, bilan lipidique, glycémie à jeun, HbAlC, consultation de médecine générale. CAT et traitement : mesure de la tension artérielle ; recherche de signes de gravité (en faveur d'une forme ischémique) ; pas de traitement curatif efficace ; prise en charge des facteurs de risque cardiovascuiaire (antiagrégants plaquettaires...) ;
traitement préventif des complications néovasculaires : photocoagulation panrétinienne sur 360 ; traitement de l'œdème maculaire cystoïde : injection intravitréenne de corticoïdes (Kénacort®), grid laser, anti-VEGF. forme ischémique : évolution toujours défavorable : néovascularisation rétinienne et glaucome néovasculaire du 100^ jour C3e mois), traitement du glaucome néovasculaire : traitement hypotonisant maximal, PPR ou ciyoapplication si PPR impossible, cycloaffaiblissement. Pronostic Forme œdémateuse : évolution favorable (50 %), œdème maculaire cystoïde chronique (25 %), évolution vers forme ischémique (25 %) ; i 680 BOOK DES ECN
l\leuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) première manifestation ophtalmologique de la maladie de Horton. gjgnes_for]£tionnels Baisse d'acuité visuelle brutale ± sévère indolore ; amputation du champ visuel. gjgneg_çjiniques Œdème papillaire ischémique, hémorragies péripapillaires. gtioiogies maladie de Horton + + + ; athérosclérose : NOIAA non artéritique. pyamens complémentaires Champ visuel Goldmann : déficit altitudinal ; angiographie à la fluorescéine ; biologie :VS, CRP; prévoir biopsie de l'artère temporale (privilégier prélèvement du côté atteint cependant atteinte segmentaire) ; bilan cardiovasculaire (cf. OACR). Pronostic
Évolution vers l'atrophie optique et absence le plus souvent de récupération visuelle ; risque de bilatéralisation. Traitement Hospitalisation ; Corticothérapie IV en urgence en raison du risque de bilatéralisation (méthylprednisolone 500 mg/j pendant 3 jours) puis relais prednisone 1 mg/kg/j ; prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire. Neuropathie optique rétrobulbaire Signes fonctionnels Baisse d'acuité visuelle rapidement progressive ± profonde ; douleur à la mobilisation du globe oculaire. Signes cliniques Œil blanc et indolore ; déficit du réflexe pupillaire afférent (phénomène de Marcus-Gunn) ; fond d'œil : papille normale. Examens rnmplpmpnf-airpg Champ visuel Goldmann : scotome central ou ceecocentral (parfois déficit altitudinal) ; IRM cérébrale et orbitaire T1 sans et avec gadolinium, T2 ± séquence FLAIR : hypersignal en T2 sur le nerf optique atteint (confirmation du diagnostic), recherche de maladie démyélinisante associée ; biologie : NFS, VS, CRP, ECA (sarcoïdose associée), ANCA, sérologie de Lyme. Bronostiç Récupération AV > 8/10 chez 90 % des patients. Etiologies Sclérose en plaques; Sarc°ïdose,
lupus, infections (Lyme, syphilis, VIH) ;
BOOK DES ECN 681 intoxication alcoolotabagique ; médicaments (éthambutol, quinine) ; idiopathique. Traitement Hospitalisation ; Bolus IV de méthylprednisolone lg/j pendant 3 à 5 jours (± relais cortancyl 1 mg/kg/j pendant 11 jours puis arrêt ; pas de corticothérapie au long cours.
Points à retenir : Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) : étude prospective sur quinze ans. Risque de développer 1 SEP après lor épisode de NORB : 30 % à cinq ans (conditionné par l'IRM initiale). Augmentation significative si 1 lésion ou plus sur l'IRM initiale en dehors de la NORB 16 % si 0 lésion, 51 si > 3 lésions. Corticothérapie IV : accélération de la récupération visuelle sans modification de l'AV finale, diminution du risque de récidive à deux ans. Corticothérapie PO : augmentation du risque de récidive à deux ans. Pronostic favorable : AV finale > 8/10 chez 90 % des patients. Accident vasculaire cérébral Signes fonctionnels Amputation du champ visuel d'apparition brutale et indolore. Signes cliniques Œil blanc et indolore ; fond d'œil normal. Examens complémentaire Champ visuel de Goldmann : hémianopsie latérale homonyme ; IRM cérébrale : confirme l'AVC, précise son caractère hémorragique ou ischémique. Traitement : cf. prise en charge AVC. Crise aiguë de fermeture de l'angle (CAFA) Terrain et facteurs favorisants : hypermétrope, sympathomimétique, parasympatholytique, stress, obscurité. Signes fonctionnels Baisse d'acuité visuelle ; douleur oculaire intense ; signes généraux : céphalées, nausées, vomissements. Signes cliniques Œdème de cornée, œil rouge avec cercle périkératique, chambre antérieure étroite, voire plate, mydriase aréactive, hypertonie oculaire majeure (> 30 mmHg), angle fermé en gonioscopie. Mécanismes blocage pupillaire, blocage prétrabéculaire. Traitement Hospitalisation en urgence : 1. faire baisser la PIO : par voie générale : Diamox® ± Mannitol® 20 %, par voie locale : p-bloquants, dérivés de l'adrénaline, inhibiteur de l'anhydrase carbonique, éviter les prostaglandines.
682 BOOK DES ECN
_L
1.11.187 2 jjj^pJnis la PIO en cours de normalisation : agents myotiques : Pilocarpine® œil droit et gauche jusqu'à obtention du myosis ; ^ gffjtgment curatif et préventif : jridotomie du côté atteint, jridotomie œil adelphe : seul traitement préventif du CAFA, risque d'évolution vers glaucome chronique par fermeture de l'angle. ^jjnvrgie du glaucome nécessaire : trabéculectomie. Casjgrticulier • glaucome néovasculaire (hypertonie oculaire et rubéose irienne). îtiologies_i occlusion de la veine centrale de la rétine (forme ischémique) ; rétinopathie diabétique proliférante compliquée ; occlusion de l'artère centrale de la rétine (10 à 15 %) ; sténose carotidienne serrée. Traitement : hospitalisation ; traitement hypotonisant par voie locale et générale puis cyclodiode (destruction des procès ciliaires) ; traitement de la néovascularisation : photocoagulation panrétinienne (si impossible : cryoapplication) ; discuter IVT anti-VEGF. Kératites aiguës Signes fonctionnels Douleur ; photophobie ; larmoiement ; blépharospasme. Terrain Porteurs de lentilles (50 %) + + + ; traumatisme oculaire ; syndrome sec oculaire ; conjonctivite ; syndrome viral ; instillation prolongée de collyres conservés. Signes cliniques Lésion cornéenne prenant la fluorescéine ; une atteinte supérieure doit faire rechercher un corps étranger sous-palpébral ; une atteinte centrale fera rechercher une malocclusion palpébrale ; une atteinte inférieure fera rechercher un syndrome sec ou une toxicité de collyres contenant des conservateurs. Etiologies Infections Virales :
heipès : ulcère dendritique ou en carte de géographie, j^énovirus : kératite ponctuée superficielle associée à une conjonctivite ; aériennes (staphylocoques, streptocoques, pyocyaniques), parasitaires, mycotiques ou amibiennes ; 5i2ldronie_seç_i glâtekigns
palpébrales : ^Usesjatrogènes,
BOOK DES ECN
683
1.11.187 Traitement herpès : collyres ou pommade antivirale (Zovirax® pommade, Virgan® gel) pendant 14 jours ; bactériennes : collyres antibactériens à posologie intensive ; parasitaires, mycotiques. amibiennes : traitement local ± général adapté. Uvéite antérieure aiguë (= inflammation iris + corps ciliaires) Signes fonctionnels Œil rouge et douloureux ; cercle périkératique ; baisse d'acuité visuelle variable. Signes cliniques Précipités rétrocornéens ; effet Tyndall ; synéchies iridocristalliniennes ; tonus oculaire variable ; fond d'œil systématique + + + : recherche d'une hyalite, d'un foyer choriorétinien, d'une vascularite ou d'un œdème maculaire. Interrogatoire Antécédents médicaux (spondylarthrite ankylosante, maladie de Behçet, sarcoïdose, tuberculose...) ; origine ethnique du patient ; contage tuberculeux ; voyage récent à l'étranger. Bilan minimal en cas d'uvéite : négatif dans 30 % des cas NFS, VS, CRP, plaquettes ; bilan phosphocalcique, ionogramme sanguin, urée et créatinine ECA, IDR 5 UI de tuberculine (tubertest); TPHA-VDRL ; radiographie pulmonaire ± des sacro-iliaques ± rachis dorsolombaire ; typage HLAB27 ; reste du bilan orienté par l'examen clinique général. Traitement ophtalmologique en association au traitement étiologique
Corticoïdes locaux ("dexaméthasone Dexafree^) : 1 goutte par heure pendant 48 heures puis décroissance progressive ; pommade antibiocorticoïdes (Sterdex®) : 1 application/jour ; collyres mydriatiques : Atropine® et Mydriaticum® à visée antalgique et en prévention de l'apparition des synéchies. Cas particulier : endophtalmie (= infection intraoculaire). Le plus souvent d'origine exogène (postchirurgicale + + + ). Parfois endogène (origine mycotique : sujet toxicomane par voie IV). CAT : en urgence Ponction chambre antérieure (recherche bactériologique : S. aureus etstrepto, pyocyanique) (1) ; injection intravitréenne d'antibiotiques à large spectre : vancomycine : 0,05 ml, fortum (ceftazidime) ou amiklin (amikacine) 0,05 ml ; poursuite antibiothérapie IV adaptée secondairement à l'antibiogramme très probablement : Tienam® 1 g x 3/j, Tavanic ® 500 mg/j; 684
BOOK DES ECN
1.11.187 Rament local : antibiotique : ciprofloxacine (Ciloxan®) x 6/j, anti-inflammatoire et antibiotique : tobramycine-dexaméthasone (Tobradex®) x 6/j, mydriatique
: mydriaticum ;
aQ[j-inflammatoire
par voie systémique :
flashs de méthylprednisolone (Solumédrol®) 500 mg/j pendant 3 jours à débuter à 48 heures ; surveillance : acuité visuelle : si limitée à la perception lumineuse : indication opératoire (vitrectomie), tonus oculaire, inflammation en chambre antérieure et segment postérieur, recherche complications précoces : DR inflammatoire. BAV brutale ou rapidement progressive
Œil rouge et douloureux : atteinte segment antérieur Œil blanc et indolore : atteinte segment postérieur Kératite épithéliale : virale ou bactérienne Uvéite antérieure CAFA GNV Contusion du globe oculaire +/- plaie Sdérite postérieure avec hyalite HIV Uvéite postérieure (toxoplasmose) OACR (athérome) OVCR DMLA+Néovx NOIAA (Horton) NORB Atteinte rétrochiasmatique ou chiasmatique Arbre décisionnel devant une BAV brutale ou rapidement progressive BOOK DES ECN 685
Œil rouge et/ou douloureux Ivan de Monchy I. Œil rouge peu ou pas douloureux sans baisse d'acuité visuelle Hémorragie sous-conionctivale : éliminer un corps étranger ; éliminer une poussée hypertensive ; Conjonctivite : SF : sensation de grains de sable, de corps étranger, de brûlures, larmoiement... ; clinique : rougeur diffuse, sécrétions claires (virales), sales (bactériennes), papilles (allergique, bactérienne), follicules (virales) ; étiologies.
Bactériennes (staphylocoques, streptocoque, haemophilus) : lavage au sérum physiologique et mesures d'hygiène ; collyre antiseptique (Vitabact®) : 1 goutte 4 fois/jour sept jours ; collyres antibiotiques de lre intention si facteurs de risques ou signes de gravité (recommandations AFFSAPS) : enfant : Rifamycine® 4 fois/jour pendant sept jours, adulte : Rifamycine®, Tobrex® : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours si ; 1.
facteurs de risques d'infection de la surface oculaire (immunodépression,
diabète mal équilibré), pathologie locale sous-jacente (syndrome sec, dystrophie cornéenne), greffe de cornée, chirurgie oculaire récente, corticothérapie locale, port de lentilles de contact, obstruction des voies lacrymales, troubles de la statique palpébrale ; 2.
critères de gravité d'une conjonctivite bactérienne : sécrétions purulentes
importantes, chémosis (œdème de la conjonctivite), larmoiement important, baisse de l'acuité visuelle, même modérée, photophobie ; pas de fluoroquinolones en lrc intention. Virales fadénovirus) : contexte épidémique, bilatérale, sécrétions claires, adénoapthie prétragienne, follicules, très contagieux ; traitement ; mesures d'hygiène++ ; lavages oculaires ; collyre antiseptique (Vitabact®) : 1 goutte 4 fois/jour pendant sept jours. Allergiques : bilatérale et saisonnière ; prurit-f- + + ; chémosis et papilles. Traitement : lavages oculaires, collyre antihistaminique et antidégranulants mastocytaires, éviction de l'allergène : cas particulier : conjonctivite trachomateuse de l'enfant : azithromycine PO ou rifamycine locale, conjonctivite chlamydienne de l'enfant : azitiiromycine PO et rifamycine locale (ou tétxacyline) et recherche de lésions génitales. 686 BOOK DES ECN 1.11.212
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\\t Œil rouge douloureux sans baisse d'acuité visuelle è&sdériteA roUgeur
localisée, disparition après instillation d'un vasoconstricteur (Néosynéphrine®),
idippathique le plus souvent, traitement : corticothérapie locale à faible dose (Vexol®). gdéntej. douleur oculaire importante majorée par les mouvements oculaires ; rougeur localisée (pas de disparition à l'instillation d'un vasoconstricteur) ; étiologies+ + + : articulaires : SPA, polyarthrite rhumatoïde, LED, maladie de Crohn, psoriasis, vasculaires : périartérite noueuse, maladie de Wegener, maladie de Behçet, granulomateuses : tuberculose, sarcoïdose, lèpre, infectieuses : syphilis, zona, herpès, mycose, maladie de Lyme, traumatiques. rgjl rouge douloureux associé à une baisse d'acuité visuelle : crise aiguë de fermeture de l'angle (cf. question) ; glaucome néovasculaire (cf. question) ; uvéites antérieures aiguës (cf. question) ; endophtalmie (cf. question) ; kératites aiguës (cf. question) ; traumatismes (cf. question) ; sclérite postérieure avec hyalite (exceptionnelle). Œil rouge sans baisse d'acuité visuelle
Maladie générale PR Wegener PCA Sclérite Douleur
Douleu
s
rs
intoléra
modéré
bles
es
Épisode
Épisod
s
es
identiqu
identiq
es
ues
Maladie générale Lupus Épisclérite Adapté do M.Labetoulle Pas de douleurs
Traumatis
Spontan
Sécrétio
me ?
ée ?
ns séreuse s
Plaie de conjonctive ? HTA++ Anticoag++ AINS Hémorragie sous-conjonctivale
Traumatique Spontanée Figure 1. Arbre décisionnel devant un œil rouge sans baisse d'acuité visuelle Sécrétions purulentes Lentilles ? Conj.
Conj.
virale
allergique
Conj. bactérienne BOOK DES ECN 687 P TJtiîin ^T Œil rouge avec baisse d'acuité visuelle
Hématome orbitaire +/-fracture Contusion oculaire TDM orbitaire Plaie oculaire visible ou suspectée Notion d'objet tranchant Suspicion de plaie Laisser àjeun Exploration au bloc Adapté de M.Labetoulle Douleurs ++ Céphalées Nausées Vomissements Photophobie Douleurs ++ Figure 2. Arbre décisionnel devant un œil rouge avec baisse d'acuité visuelle Début semi-brutal Douleurs
Début lors
Épisode
Épisod
d'une
s
es
mydriase
identiqu
identiq
es
ues
1
1
Âge > 50
Lentilles
Maladi
ans
Traumati
e
Hypermétr
sme
général
opie
e
Cataracte 1 Crises
Reflet
Iris
similaires
cornéen
terne
résolutives
altéré
Cornée
Test
Pupille
glauque
fluoresc
déform
Œil dur
éine
ée
CAFA
Kératite
Uvéite
épithélial
antérie
e aiguë
ure aiguë
688 BOOK DES ECN
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2.287 Troubles de la réfraction Ivan de Monchy j^ppg* sur mesure de l'acuité visuelle : A^règ_ptude la réfraction : Mgcnrée de loin et de près, après correction d'un trouble réfractif. QejoiiU ^]tp11p. de Monover : éynliiée en 10e : 1/20e à ÎO/IO*-1 ;
gfnon chiffrable : décompte des doigts, perception des mouvements de la main, perception lumineuse dans les 4 quadrants, perception lumineuse négative. ng près : échelle Parinaud placée à 33 cm, chiffrée de Parinaud 14 à Parinaud 1,5 (normale = P2). Définitions : Œil emmétrope : rayons lumineux convergent vers la rétine, image vue nette sans correction optique. CEil amétrope : œil porteur d'une anomalie réfractive. Circonstances de découverte : Baisse d'acuité visuelle de loin et/ou de près + + . Céphalées chroniques inexpliquées + + + . Blépharoconjonctivite chronique et invalidante. Formes cliniques : Hypermétropie : Amétropie la plus fréquente + + + œil pas assez convergent, au repos l'image se forme en arrière de la rétine (accommodation permanent dès la vision à l'infini) ; différents types : hypermétropie axile : la plus fréquente, longueur antéropostérieure trop courte, hypermétropie de courbure : courbure insuffisante de la cornée (corneaplana...), hypermétropie d'indice : diminution de la réfraction du cristallin ; signes fonctionnels : céphalées en barre sus-orbitaires, fatigue visuelle, diagnostic : réfraction sous-cycloplégique, complications : CAFA, strabisme convergent ; traitement : verres convergents (convexes), lentille coméenne, chirurgie réfractive ; ordonnance type : œil droit: + 1,50, œil gauche : + 1,25. Myoeiei Afférents types : Jttyopie axile : œil trop long dans le sens antéropostérieur, image se forme en avant de la rétine, image = cercle de diffusion = image floue ; myopie
d'indice : diminution du rayon de courbure et/ou modification de la réfringence
(augmentation) du milieu (cataracte) ; myopie maladie : myopie forte >- 6 dioptries (1 % des myopes), risque accru de DR, GCAO, complication néovasculaire ; ^^Hësfonctionnels : baisse d'acuité visuelle de loin, plus nette de près ; BOOK DES ECN
689 j^ir
diagnostic sous-cycloplégique ; traitement : verres divergents (concaves), lentilles cornéennes, chirurgie réfractive ; ordonnance type : œil droit: -3,25, œil gauche : -3,50. Astigmatisme : image d'un point = 2 focales (ou plan) [1 focale horizontale et 1 verticale] ; le rayon de courbure de la cornée varie entre 2 valeurs correspondant au plan d'incidence ou plans principaux (1 p)an vertical et 1 plan horizontal) ; plan vertical + convergent que le plan horizontal : astigmatisme conforme à la règle ; si une des deux focales est située sur la rétine : astigmatisme simple (myopique ou hypermétropique) ; si focales situées de part et d'autre du plan rétinien : astigmatisme mixte ; signes fonctionnels : céphalées, vision floue de loin et de près ; diagnostic : kératoscopie, ophtalmomètre de Javal, réfractomètre automatique ; traitement : verres cylindriques : dévient les rayons lumineux situés dans un plan perpendiculaire à leur axe, définis par leur puissance et leur axe, lentilles cornéennes, chirurgie réfractive ; ordonnance type : œil droit : plan, - 1,00 à 0° (astigmatisme conforme à la règle), œil gauche : plan, -1,25 à 90° (astigmatisme non conforme à la règle). liée à la diminution de l'accommodation : débute vers 40-45 ans : physiologie : perte d'élasticité du cristallin, diminution de l'efficacité du muscle ciliaire ; signes fonctionnels : diminution de la vision de près ; traitement : verres convexes, lentilles de contact, chirurgie réfractive ; ordonnance type : œil droit et gauche : + 1,00 (45ans), + 2,00 (50 ans), + 3,00 (60 ans).
Presbytie : 690 BOOK DES ECN
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Altération de la fonction visuefifle Ivan de liVlonchy Acuité visuelle et champ visuel : 2 paramètres indispensables dans l'évaluation de la fonction visuelle. Interrogatoire! Type d'altération visuelle : BAV, altération du CV, myodésopsies, phosphènes, photopsies, métamorphopsies ; rapidité d'installation : brutale, rapidement progressive, progressive ; type unilatéral ou bilatéral ; douleurs associées ; ATCD oculaires et généraux ; traitements ; notion de traumatisme. pvamen ophtalmologique bilatéral et comparatif : mesure de L'AV de loin et de près ; étude du RPM direct et consensuel + + + ;
examen du segment antérieur ; tonus oculaire ; fond d'œil ; ± gonioscopie. Baisse d'acuité visuelle avec œil rouge et douloureux = affection aiguë du segment antérieur : kératite aiguë (cf.) ; uvéite antérieure aiguë (cf.) ; crise aiguë de fermeture de l'angle (cf.) ; glaucome néovasculaire (cf.) ; traumatisme du segment antérieur (contusion/plaie du globe) (cf.) ; sclérite postérieure avec hyalite (exceptionnelle). Baisse d'acuité visuelle avec œil blanc et indolore : atteinte du segment postérieur : rétinopathies : DMLA, rétinopathie diabétique, trou maculaire, membrane épirétinienne, rétinopathie toxique, infectieuse, œdème maculaire ; neuropathies : NORB, NOLAA, compression nerveuse ; vasculaire : OVCR, OACR, CMT, néovaisseaux ; décollement de rétine : uvéite postérieure (lrjl cause : toxoplasmose oculaire) : hémorragie intravitréennne. Amputation du champ visuel : atteinte unilatérale : NORB : scotome central, cœcocentral, NOIAA : déficit altitudinal, traumatisme du nerf optique ; atteinte bilatéral p : atteinte chiasmatique (adénome hypohysaire) : hémianopsie bitemporale, atteinte des bandelettes optiques : hémianopsie latérale homonyme, atteinte des radiations optiques : quadranopsie latérale homonyme, atteinte occipitale : cécité avec conservation du RPM direct et consensuel, BOOK DES ECN 691 traumatismes oculaires. Corps étranger superficiel : conionctival :
larmoiement, sensation de corps étrangers ou de grains de sable, prescrire : ablation du corps étranger, SAT-VAT, nettoyage par sérum physiologique et antiseptique (Vitabact®) ; cornéen : œil rouge et douloureux, larmoiement, photophobie, blépharospasme, prescrire : ablation du corps étranger, nettoyage par sérum physiologique, collyres antibiotiques (tobramycine), po^. made vitamine A. Corps étranger intraoculaire ou plaie du globe : conduite à tenir : à suspecter devant un œil rouge et douloureux, une baisse d'acuité visuelle profonde et un œil hypotone à la palpa- tion ; tableaux pièges possibles : simple hémorragie sous-conjonctivale, tyndall de chambre antérieur, cataracte ; circonstances et nature du traumatisme ophtalmologique doivent faire suspecter le diagnostic ; CAT: examen bilatéral et comparatif + + + (médicolégal), statut vaccinal antitétanique + + + , bilan ATCD généraux du patient (AG), heure du dernier repas, circonstances et nature du traumatisme ophtalmologique, examen ophtalmologique complet facuité visuelle des 2 veux : médicolégal) ; Bilan ophtalmologique : TDM orbitaire (pas d'IRM), écho B (recherche de CE non radio-opaque), bilan extraophtalmologique ; urgence médicochirurgicale : hospitalisation, bi-antibiotherapie IV : imipénème 1 g/j (Tiénam®) et lévofloxacine 500 mg/j (Tavanic®) pendant sept jours, exploration chirurgicale au bloc opératoire, fermeture de la plaie, ablation du corps étranger, surveillance 4- + + : acuité visuelle, étanchéité de la plaie (Seidel), tonus oculaire, examen du segment antérieur et du fond d'œil ; précoces : endophtalmie (infection intraoculaire), décollement de la rétine (DR), cataracte traumatique ;
tardives : sidérose et chalcose, ophtalmie sympathique. Brûlures oculaires : les brûlures oculaires thermiques (cigarette) ; brûlures par acide : brûlures par base + + + : risque de progression et de pénétration intraoculaire ; sur les lieux de l'accident : le traitement d'urgence par lavage (+ ++) le plus précoce possible 20 à 30 minutes, ne pas tenter de neutralisation du caustique car risque d'aggravation des lésions, poche de 500 ou 1 000 ml de sérum physiologique, à défaut avec de l'eau ; 692 BOOK DES ECN
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3.293 agences d'ophtalmologie : administration d'un anesthésique topique, poursuite du lavage oculaire, mesure du pH (Labstix®), vérification des voies jaciymales, SAT-VAT ; eravité de la brûlure évaluée selon la classification de Roper-Hall ; traitement par collyre corticoïde à débuter de façon précoce ; coiSElications : cataracte, glaucome, symblépharon, syndrome sec oculaire ; frpnrnatismes physiques : frpraroconionctivite aux ultraviolets (ophtalmie des neiges) : larmoiement, photophobie, blépharospasme, œil rouge et douloureux, clinique : kératite ponctuée superficielle ; traitement : pommade vitamine A : 1 application 3 fois/j, collyre antibiotique (Rifamycine®) : 1 goutte 4 fois/j, durée : cinq jours, cicatrisation cornéenne en 48 heures. I. DMIA P cause de malvoyance après 50 ans dans les pays industrialisés. Prévalence globale : 8 %. Principaux facteurs de risque :
associés : Tabagisme, affections cardiovasculaires et extraction du cristallin ; discutés : sexe féminin, ethnie, couleur de l'iris, hypermétropie, l'exposition à la lumière bleue, carences en vitamines et en antioxydants, déséquilibre en acides gras ; génétiques : gène de l'Apo E (protéine de transport des lipides) : diminution du risque relatif chez les porteurs de l'allèle E4, gène ABCA4 (ql) [maladie de Stagardt], gène CFH, gène PLEKHA-l (LOC387715/HTRA1 ). 3 formes d'atteinte de la macula liée à l'âge : forme précoce (environ 40 % des cas) : maculopathie liée à l'âge (MLA) : migrations pigmentaires, altérations de l'épithélium pigmentaire, accumulation de matériel, drusen miliaires et séreux ; DMLA
r forme atrophique (environ 40 % des cas) : altérations majeures de l'épithélium pigmentaire, amincissement de la macula consécutif à l'évolution des drusen, larges plages d'atrophie visibles ; forme exsudative (environ 20 % des cas) : développement de néovaisseaux choroïdiens, d'évolution très rapide, faisant perdre la vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois, ^gSëjLcliniques ; hémorragies rétiniennes, exsudats lipidiques, décollement de l'épithélium pigmentaire, décollement séreux rétinien ; BOOK DES ECN 693 3.293 T
diagnostic clinique : signes fonctionnels d'appel : MLA : examen ophtalmologique systématique, baisse d'acuité visuelle progressive parfois métamorphopsie ; DMLA :
baisse d'acuité visuelle progressive (DMLA atrophique), baisse d'acuité visuelle brutale (DMLA exsudative), métamorphopsies + + + (DMLA exsudative) scotome central ou paracentral (DMLA exsudative) ; CAT ophtalmologique : évaluation de l'acuité visuelle de loin et de près (échelle de Parinaud ou de Snellen, ETDRS), examen du fond d'œil dilaté + + + : évaluation des drusen, recherche de signes indirects de néovascularisation (Nv) : hémorragies rétiniennes, exsudats lipidiques, décollement d l'épithélium pigmentaire, décollement séreux rétinien, examens complémentaires : angiographie à la fluorescéine : mise en évidence des Nv visibles, angiographie au vert d'indocyanine : mise en évidence des Nv occultes, tomographie par cohérence optique (OCT) ; prise en charge MLA : autosurveillance : grille d'Amsler, apprentissage des signes fonctionnels justifiant d'une consultation en urgence (BAV scotome central ou paracentral, métamorphopsies), consultation ophtalmologique annuelle, vitaminothérapie : antioxydants et supplémentation vitaminique (association de vitamine E, vitamine C, zinc), oméga 3 des pigments maculaires, ex. : Preservision3® : 2 gélules le midi ; DMLA atrophique : signes fonctionnels : BAV progressive, toute BAV brutale ou rapidement progressive doit faire suspecter une complication néovasculaire ; j signes cliniques : lésion arrondie ou ovalaire, plus pâle que la rétine avoisinante, à contours nets, évolution vers l'extension de l'atrophie en surface (configuration en fer à cheval) avec épargne centrale (fovéolaire), stade tardif : atteinte de la fovéola avec BAV importante et définitive ; prise en charge DMLA atrophique :
vitaminothérapie : toujours valable ; autosurveillance : grille d'Amsler, risque de complication néovasculaire ; rééducation basse vision : système d'aides visuelles ; DMLA exsudative (complication néovasculaire) : signes fonctionnels : BAV brutale ou rapidement progressive, métamorphopsies, scotome central ou paracentral, signes cliniques : signes indirects : + + + (NV exceptionnellement visibles au FO) : hémorragies rétiniennes de tout type (ponctuée, en flammèches, en flaques), voire hématome sous-maculaire, décollement séreux rétinien et de l'épithélium pigmentaire, exsudats lipidiques intrarétiniens, 694 BOOK DES ECN œdème intrarétinien charge devant une suspicion de complication néovasculaire : xgjtipns complémentaires : angjographie
à la fluorescéine : mise en évidence des néovaisseaux visibles, angj0graphie
au vert d'indocyanine : néovaisseaux occultes, tomographie
par cohérence optique (OCT) : mise en évidence du néovaisseau, de son
type, permet le suivi, dépistage précoce des récidives ; ■xhfnia thérapeutique : forme néovasculaire rétrofovéolaire : anti-VEGF fanibizumab : Lucentis^") : traitement d'attaque : 3 injections intravitréennes (IVT) à 1 mois d'intervalle dans l'oeil atteint, surveillance à 1 mois post 3e IVT : AV (ETDRS, Snellen) fond d'œil, OCT, réinjection si activité néovasculaire persistante, intervalle d'un mois entre chaque IVT à respecter, nombre d'IVT la lre année : 6-7 ; rataracte et DMLA : bénéfice visuel,
risque de progression après chirurgie (facteur de risque supposé de progression), évaluer la part de l'opacification du cristallin dans la BAV + + +, informer le patient, prendre en compte ses attentes, consentement très éclairé. II. Décollement de rétine rhegmatogène (DR) Secondaire à une déchirure rétinienne au niveau de la rétine périphérique secondaire à un décollement postérieur du vitré le plus souvent. Passage de liquide depuis la cavité vitréenne dans l'espace sous-rétinien à l'origine du DR En l'absence de traitement évolution vers la cécité. 3 causes principales : décollement de la rétine idiopathique, le plus souvent chez le sujet âgé ; myopie (myopie forte au-delà de - 6 dioptries) ; chirurgie de la cataracte. Signes fonction nek • amputation du champ visuel périphérique = DR ; Modésopsies. phosphènes. photopsies = décollement postérieur du vitré ; baisse d'acuité visuelle : soulèvement maculaire, hémorragie intravitréenne associée. Examen ophtalmologique bilatéral et comparatif : acuité visuelle de loin et de près ; mesure du tonus oculaire : hypotonie le plus souvent ; examen du segment antérieur : cataracte associée ; examen du fond d'œil (V3M) : recherche de la ou des déchirures causales ; examen du fond d'œil controlatéral : recherche de lésions prédisposantes (palissade). frmendufond d'œil fV3M) : examen de l'œil atteint et de l'œil controlatéral + + + ; Ocalisation
du décollement de rétine ;
°calisation et type (s) de déhiscence(s) ; macula
soulevée ou non :
BOOK DES ECN 695
signes associés : hémorragie intravitréenne, traction... ;
œil controlatéral : recherche de déchirures ou de lésions prédisposantes (palissade). Prise en charge chirurgicale en urgence uniquement (en fonction de la disponibilité des équipes chirurgicales ± 24 h) • technique de référence : cryo-indentation : obturer la déchirure (cryothérapie) ; modifier les courants de vection (indentation) ; relâcher les brides de traction vitréorétinienne (indentation) ; réapplication de la rétine (conséquence de la cryo-indentation) ; autres techniques plus invasives possibles : vitrectomie, indentation interne par gaz ou silicone, endolaser. Traitement préventif : examen systématique de la rétine périphérique chez les patients à risque ; éducation des patients sur les signes fonctionnels devant justifier d'une consultation en urgence ; traitement au laser Argon systématique des lésions prédisposantes. DDL La rétinopathie diabétique (RD) Épidémiologie : lre cause de cécité dans le monde avant 50 ans. Incidence après 10 ans d'évolution : 89 % chez le diabète de type 1, 67 % chez le diabétique de type 2 (79 % si insulino- traités). Classification Alfédiam de la RD : rétinopathie diabétique et maculopathie évoluent de façon indépendante. RD non proliférante minime : petit nombre de microanévrismes, hémorragies punctiformes. RD non proliférante modérée : qui ne présente pas les caractéristiques de la RD non proliférante minime et sévère. RD non proliférante sévère (50 % de risque d'évolution vers une RD proliférante à 1 an) : hémorragies rétiniennes sévères dans les 4 quadrants de la périphérie et/ou anomalies veineuses en « chapelet » dans 2 quadrants et/ou anomalies microvasculaires intrarétiniennes (AMIR) nombreuses dans 1 quadrant. RD proliférante minime, modérée, sévère (néovaisseaux prépapillaires de grande taille).
RD proliférante compliquée : hémorragie intravitréenne, décollement de rétine tractionnel, rubéose irienne, glaucome néovasculaire. Cette rétinopathie est ± associée à 1 maculopathie diabétique. Maculopathie diabétique : Maculopathie oedémateuse : focale (présence d'exsudats) ; diffuse : œdème maculaire cystoïde ou non cystoïde, maculopathie ischémique : occlusion étendue des capillaires de la région maculaire, Facteurs de risque d'évolution rapide de la RD : adolescence, puberté ; grossesse ; décompensation tensionnelle ou rénale ; chirurgie de la cataracte ; normalisation rapide de la glycémie ; ancienneté du diabète et importance du déséquilibre ; Recommandations surveillance Alfédiam + + + : Pas de RD ou RD minime : examen du fond d'œil 1 fois par an. RD non proliférante modérée : fond d'œil tous les 6 mois, angiographie à la fluorescéine si doute sur une évolution récente. 696 BOOK DES ECN
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ggjion proliférante sévère : fond d'œil tous les 3 à 6 mois, associé le plus souvent à une angiographie Discuta , coagulation panretinienne si facteurs de risque d'évolution rapide de la RD. ô K ' «-ucerpnotoge^erante : mise en route d'une photocoagulation panrétinienne sur 360, séances espacées pour ne pas décomnPn ser l'œdeme maculaire, surveillance rapprochée tous les 2 mois. ^ compen-
mm enceinte : examen du fond d'œil en début de grossesse puis trimestriel en l'absence de RD et mensuel si RD connue. grigp_en charge de la maculopathie diabétique : éjnilihre tension artérielle < 130/80 mmHg ( 125/75 si microalbuminurie) : ^nilibre du diabète : objectif HbAlC < 7 % : ginrulopathie focale : laser Argon focal sur microanévrismes responsables des exsudats : rpgrulopathie oedémateuse diffuse : équilibre TA et diabète, réévaluation à 4-6 mois échec ou amélioration insuffisante (AV < 5/10<) : laser grid, injection intravitréenne de triamcinolone (Kénacort®) maculopathie ischemique- pas de traitement, systèmes d'aides visuelles en fonction de l'acuité visuelle DipBopie Ivan de Monch Vision double d'un même objet. I. Diplopie monoculaire ou binoculaire Monoculaire : persistance après occlusion d'un œil : causes ophtalmologiques : anomalie du film lacrymal, atteinte cornéenne (astigmatisme important, cicatrice cornéen- ne...), iris (iridectomie...), cristallin (cataracte...), maculopathie ; binoculaire + + + : disparition à l'occlusion d'un œil ; 3 urgences à éliminer : rupture d'anévrisme de la carotide interne + + + fIII intrinsèque et extrinsèque douloureux), HTIC (céphalées, nausées, vomissements, œdème papillaire), maladie de Horton (augmentation de la VS, CRP, terrain). IL Interrogatoire Caractéristiques de la diplopie : verticale ? Horizontale ? Permanente ? Variable dans la journée ? Terrain : antécédents médicaux (diabète, pathologie thyroïdienne, métabolique, HTA) et chirurgicaux. Mode de survenue : brutal ? Progressif ?
Circonstances de survenue : effort ? Spontanée ? Traumatisme ? Signes associés : signes d'HTIC ? Douleur ? Exophtalmie ? III. Inspection dans le regard axial, en scotopique et photopique : Anisocorie ? Attitude compensatrice ? Déviation du globe ? Ptôsis ? IV. Examen ophtalmologique complet bilatéral et comparatif Examen des mouvements des yeux dans les 9 positions du regard. Déterminer l'origine de la paralysie oculomotrice : atteinte du III extrinsèque : diplopie verticale et croisée, œil en divergence, ptôsis, paralysie de l'élévation, de l'abaissement et de l'adduction, mydriase aréflexique (III intrinsèque), atteinte du VI : diplopie horizontale et homonyme maximale dans le regard vers l'extérieur, œil en convergence, paralysie de l'abduction, atteinte du IV : diplopie verticale, maximale dans le regard vers le bas et en dedans, gêne à la lecture, attitude vicieuse tête tournée du côté de l'épaule opposée à la paralysie, atteinte du faisceau longitudinal médian (QIN) : paralysie de l'œil du côté de la lésion, réflexe d'accommodation-myo- sis-convergence conservé ; mesure de l'acuité visuelle de loin et de près ; étude du réflexe photomoteur direct et consensuel + + + ; examen à la lampe à fentes ; mesure du tonus oculaire ; examen du fond d'œil. 698 BOOK DES ECN
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V, Bilan orthoptique ^pHpss-Lancaster : précise l'oeil et les muscles paralysés, confirme la diplopie ; .^jjj/prre rouge : détermine les muscles paralysés ; n.jliÇil^11 test au verre rouge : verre rouge placé devant l'œil droit par convention ; sujet normal : 1 seul point rosé perçu ; diplopie homonyme : point rouge à droite du point blanc, œil en convergence ; diplopie croisée : point rouge à gauche du point blanc, œil en divergence ; Cover test : strabisme paralytique. VI. Étiologies Mnpnriilaire = causes ophtalmologiques pures : anomalie du film lacrymal ;
atteinte cornéenne (kératite, taie, kératocône, astigmatisme...) ; atteinte irienne (iridectomie, iridodialyse...) ; atteintecristallinienne (cataracte...) ; atteintemaculaire (DMLA...). Rinoculaire = 3 urgences à éliminer : rupture d'un anévrisme de la carotide interne ; hypertension intracrânienne ; maladie de Horton ; une IRM et une angio-IRM doivent réaliser en urgence devant toute diplopie d'apparition brutale afin d'éliminer une cause vasculaire + + +. Traumatiques : fracture du plancher de l'orbite ; traumatismes crâniens (hématome extradural, hémorragie méningée...) ; fistule carotidocaverneuse + + + (exophtalmie pulsatile et soufflante, dilatation des veines conjonctivales en tête de méduse et des veines rétiniennes, chémosis, céphalées) ; traumatismes de la fente sphénoïdale : atteinte des nerfs crâniens (III, IV, VI, VI) ; traumatismes de l'apex orbitaire : fente sphénoïdale + atteinte du nerf optique (cécité monoculaire). Causes vasculaires : anévrisme de la carotide interne + + + : III intrinsèque et extrinsèque douloureux, angio-IRM en urgence ; maladie de Horton + + ; accident vasculaire cérébral (cf. cours) ; migraine ophtalmique (rare). Hypertension int-racrânienne. Tumeurs cérébrales primitives ou secondaires. SâHsesinflammatoires : sclérose en plaques + + + (OIN). ^uses_générales : maladie de Basedow + + + ; îabète : VI + ++, III extrinsèque (neuropathie ischémique) ; myasthénie : diplopie variable dans le temps ; ^tulisme, tétanos, diphtérie ; etérophories décompensées. BOOK DES ECN
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Normal Atteinte supranudéaire
Anormal Paralysies nucléaire et infranudéaire Éliminer les urgencesranévrisme compressif, maladie de Horton 700 BOOK DES ECN
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3.333 Strabisme de l'enfant Ivan de Monchy s: déviation de l'axe visuel de l'œil par rapport à son axe normal. Deux points importants : 1.
éliminer une cause organique ;
2. dépister une amblyopie (lre complication du strabisme), ^finitions : fusion : le cerveau en vision binoculaire reçoit une image de chaque œil et les intègre pour n'en former qu'une ; ngiitralisation : en cas de strabisme, le cerveau supprime l'image aberrante d'un œil pour éviter la diplopie ; pmhlvopie : conséquence de la neutralisation, baisse de l'acuité visuelle sans lésion organique de l'œil secondaire au mécanisme cérébral de neutralisation des images perçues par l'œil amblyope ; 9 types d'amblvopie : amblyopie fonctionnelle : secondaire au strabisme. nmblvopie organique : par malformation oculaire (cataracte, rétinoblastome...) : strabisme convergent : ésotropie (noté Et de loin, E't de près) ; strabisme divergent : exotropie (noté Xt de loin, X't de près) ; hvpertropie : déviation oculaire avec un œil plus haut que l'autre ; hypotropie : déviation oculaire avec un œil plus bas que l'autre ; strabisme concomitant : l'œil dévié suit l'œil normal dans toutes les directions, angle de déviation constant ; strabisme paralytique : l'œil dévié ne suit pas l'œil normal dans toutes les directions, angle de déviation variable. Examen ophtalmologique d'un enfant strabique : interrogatoire : antécédents familiaux, déroulement de la grossesse, traitements déjà pris, symptômes associés (signes d'HTIC) ; inspection : attitude vicieuse (torticolis), anomalie de la face et/ou de l'orbite, leucocorie, nystagmus ; réfraction (sldascopie ou réfractomètre automatique) sous-cycloplégique + + + + : Atropine® 0,3 % avant 1 an, 0,5 % entre 1 et 3 ans, 1 % au-delà de 3 ans ; mesure de l'acuité visuelle : recherche d'une amblyopie + + + ; étude de la vision binoculaire et test de Worth (neutralisation) ; examen du strabisme : sens : étudié par le test des reflets cornéens ou le test à l'écran unilatéral, angles mesure objective par les prismes, guide la chirurgie, existence d'une alternance ou d'un strabisme unilatéral (test à l'écran alterné) ; examen de la motricité oculaire : étude des reflpfs rornéens : reflets centrés : pas de strabisme,
déviation nasale du reflet : strabisme divergent, déviation temporale du reflet : strabisme convergent ; ëMmen à la lampe à fentes : recherche d'une cause organique au strabisme (cataracte) +++; g^amen du fond d'œil : recherche d'une cause organique au strabisme (rétinoblastome, décollement de rétine, colobome...). ^QBgscliniques. ^gbigmes convergents : ésotropies + + + (les plus fréquents) : ^strabisme congénital ; niicrostrabisme (angle de déviation < 4 dioptries) ; BOOK DES ECN 701 3. strabisme accomodatif : hypermétrope + + + ; 4. strabisme aigu normosensoriel : début brutal, apparition tardive (3-5 ans), contexte bruyant : altération de l'état gé néral, fièvre, grippe, diplopie brutale avec risque majeur d'amblyopie ; 5. strabismes convergents acquis. Strabismes divergents : exotropie plus rare. Examens complémentaires : guidés par l'examen clinique : bilan orthoptique systématique ; imagerie cérébrale (IRM ou TDM) si contexte d'HTIC ou strabisme d'apparition brutale. Traitement : dépistage précoce du strabisme ; correction optique totale + + + : prévention et traitement de Pamblyopie : occlusion du « bon œil » pour permettre le développement visuel de l'œil amblyope, occlusion totale tout d'abord par pansement oculaire puis intermittente par pansement oculaire ou verres opaques (Ryser) ; traitement chirurgical (vers 4 ans) si persistance de la déviation malgré le traitement médical. Surveillance prolongée : ophtalmologie et orthoptie dépistage de l'amblyopie de l'œil strabique ou une bascule de l'amblyopie vers l'œil dominant ; acuité visuelle de près se corrige la première.
702 BOOK DES ECN
_L
1.5.58 Cataracte Bvan de SVlonchy rj^QP^ fonctionnels Baisse d'acuité visuelle progressive de loin puis de près (exception : cataracte sous-capsulaire postérieure) + + + ; diplopie monoculaire ; photophobie ; examen ophtalmologique systématique. gypmen ophtalmologique Mesure de l'acuité visuelle de loin et de près ; examen à la lampe à fentes : confirmation clinique du diagnostic ; mesure du tonus oculaire ; fond d'œil : autre cause de BAV (DMLA, décollement de rétine, rétinopathie diabétique, glaucome chronique), examen de la rétine périphérique (palissade...). Examens complémentaires Aucun nécessaire pour confirmer le diagnostic ; si contexte traumatique (doute sur un corps étranger) : TDM orbitaire ou échographie mode B (recherche d'un CE non radio-opaque) ; examens préopératoires : calcul de la puissance de l'implant de chambre postérieure : kératométrie (puissance en dioptries de la cornée), longueur axiale : échographie en mode A, si cataracte obturante, myopie forte : échographie en mode B, prévoir consultation d'anesthésie. Étiologies Séniles + + + (cataracte nucléaire, corticonucléaire. brune, blanche). Secondaires : cataractes traumatiques : contusions, traumatisme perforant; cataractes consécutives à une pathologie oculaire : uvéite chronique ;
cataractes liées à une pathologie générale : hypoparathyroïdie ou l'avitaminose C, la cataracte diabétique, trisomie 21, la maladie de Steinert et certaines affections cutanées (sclérodermie), eczéma atopique ; cataractes iatrogènes : corticothérapie générale au Ions cours (> 1 an), radiothérapie orbitaire. Cataractes cnnppnii-nlef; • embryopathie : rubéole congénitale + + ; Héréditaires : transmission autosomale dominante. Traitement : uniquement chirurgical Indication : acuité visuelle < 5/10 ou patient gêné dans sa vie socioprofessionnelle. fafsnnation claire et adaptée au patient concernant : définition de la cataracte ; intérêt de la chirurgie de la cataracte ; Modalités chirurgicales et d'anesthésie ; Solution et traitement postopératoire habituel ; BOOK DES ECN 703 .5.58 principales complications de l'intervention et leur fréquence : endophtalmie (1/1 000), DR (1/100)... : remise de la fiche d'information de la Société française d'ophtalmologie, nécessité d'une consultation d'anesthésie. Phacoémulsification et mise en place d'un implant de chambre postérieure : sous anesthésie locale au bloc opératoire. Traitement médical postopératoire : antibiocorticoïdes (tobramycine-dexaméthasone [Tobradex®], néomycine-dexaméthasone [Chibrocadron®]) pendant un mois ; anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométacine [Indocollyre®]) pendant un mois ; collyre antibiotique synergique (ofloxacine [Exocine®]) pendant sept jours ; collyre mydriatique (tropicamide [Mydriaticum®]) pendant sept jours ; prescription de verres correcteurs un mois après la chirurgie. Complications peropératoires possibles Rupture capsulaire postérieure ; luxations cristalliniennes postérieures dans le vitré ; hémorragie expulsive ; difficultés d'implantation.
j
Complication postopératoire : la plus grave : endophtalmie : ponction de chambre antérieure, injections intravitréennes d'antibiotique (imipénème [Tiénam®] et vancomycine), bi-antibiothérapie IV (Tiénam®) etTavanic® ; la plus fréquente : opacification capsulaire postérieure (cataracte secondaire) : ouverture de la capsule au laser YAG ; autres : décollement de rétine (1 %), œdème maculaire cystoïde (syndrome d'Irvine-Gass), œdème de cornée. 704 BOOK DES ECN 2.240 Glaucome chronique Ivan de Monchy géfiniGSlU Neuropathie optique progressive longtemps asymptomatique. Le dépistage repose sur la prise du tonus oculaire, l'étude de l'excavation papillaire chez les patients de plus de 40 ans. Le traitement repose sur le contrôle de la pression intraoculaire (PIO). pj-jnripaux facteurs de risque : hypertonie oculaire + + + ; antécédents familiaux de glaucome chronique ; facteurs de risque cardiovasculaires (diabète, HTA, syndrome d'apnée du sommeil) ; âge avancé ; myopie forte ; corticothérapie au long cours ; sujets mélanodermes. Fvnmen clinique : - acuité visuelle de loin et de près (altérée à un stade tardif) ; - lampe à fentes : chambre profonde, recherche signes en faveur d'un glaucome secondaire (matériel pseudoexfoliatif, dispersion pigmentaire). finnioscopie : + +
angle ouvert à 3 ou 4 : visibilité de l'ensemble des structures (d'avant en arrière) : ligne de Schwalbe, trabéculum, éperon scléral, bande ciliaire ; recherche de matériel pseudoexfoliatif (glaucome pseudoexfoliatif) ou d'une pigmentation anormale du trabéculum (glaucome pigmentaire) ; tonus oculaire corrélé à la pachvmétrie (épaisseur de la cornée) : normale 10 à 21 mmHg pour une pachymétrie cor- néenne normale (520 à 560 /im) ; fond d'œil : rapport cup (excavation)/c//sc (taille du disque) (C/D), évaluation taille de la papille (grande papille normale = grande excavation ; petite papille = peu ou pas d'excavation), respect de la règle ISNT : l'anneau neurorétinien (espace compris entre le C et le D) est normalement plus épais en Inférieur qu'en Supérieur, qu'en Nasal et qu'en Temporal. Le non-respect de cette règle doit faire suspecter une pathologie glaucomateuse, autres signes : hémorragies péripapillaires en flammèches, zones d'atrophie péripapillaire (zones a et P), exclusion d'un vaisseau émergent de la papille. Examens complémentaires : diagnostic positif : hypertonie oculaire, angle ouvert en gonioscopie (3 ou 4), excavation papillaire pathologique, altération du champ visuel (traduit la neuropathie optique) : champs visuels automatisés (Humphrev ou Octopus) avec étude des 24°centraux : -
altérés si > 40 % de déficit en fibres optiques,
-
ressaut nasal : déficit localisé dans la région nasale supérieure ou inférieure,
-
scotomes paracentraux,
-
scotome arciforme (cas particulier du scotome de Bjerrum entre 10 et 30 du point
de fixation), -
champ visuel agonique (CV tubulaire en fin d'évolution du glaucome).
^£gs_examens : buts : dépister la maladie glaucomateuse avant apparition des anomalies du champ visuel. Heidelberg Retina Tomograph (HRT) : analyse de l'anneau neurorétinien ; tomographie par cohérence optique (OCT) : analyse des fibres optiques ; newefiber
analysis-GDx : analyse des fibres optiques.
BOOK DES ECN
705 Différentes formes de glaucome : -
glaucome à pression normale ;
-
glaucome pseudoexfoliatif ;
-
glaucome pigmentaire ;
-
glaucome d'origine iatrogénique : corticothérapie au long cours ;
-
glaucome juvénile (avant 40 ans) ;
-
glaucome postuvéitique ;
-
glaucome chronique par fermeture de l'angle.
Traitement : normaliser la PIO, stabiliser les déficits périmétriques (ou prévenir leur apparition). En l12 intention : les prostaglandines (Travatan1^, Xalatan-, Lumigan-") : augmentation de l'écoulement de l'humeur aqueuse par la voie uvéosclérale, contre-indication : inflammation intraoculaire ; les ^-bloquants (CartéoR TimoptoR Geltim^...) : diminution de la sécrétion d'humeur aqueuse, contre-indications : identiques aux (3-bloquants par voie générale. Autres traitements locaux : inhibiteurs de l'anhvdrase carboniqueflAO (TrusopR Azopt-) : diminution de la sécrétion d'humeur aqueuse ; les alpha-2-adrénergiques (Alphagan-1 : diminution de la sécrétion et augmentation de l'écoulement par la voie uvéosclérale. Stratégie thérapeutique : -
débuter par une monothérapie ([^-bloquants ou prostaglandines) :
-
si insuffisant : changement de monothérapie de Ie intention ou association
médicamenteuse : -
fl-bloquants + prostaglandines (Ganfort-. Duotrav*-...),
-
[3-bloquants + IAC (Cosopt^).
-
ft-bloquants + a-2-adrénergiques (Combigan-) :
-
si insuffisant : trithérapie ou discuter chirurgie filtrante en fonction du patient ;
-
si insuffisant : chirurgie filtrante.
Chirurgie du glaucome : -
technique de référence : sclérectomie profonde non perforante ;
-
autre technique possible : trabéculectomie.
Traitement laser ftrabéculorétraction, trabéculoplastie) : -
si contre-indication ou refus de la chirurgie ;
-
mauvaise tolérance des traitements locaux.
Surveillance à vie (tous les six mois) : efficacité du traitement : -
clinique : PIO, examen de la papille ;
-
paraclinique : examen du champ visuel et de la progression des déficits.
Tolérance : -
effets secondaires locaux et généraux des collyres.
706 BOOK DES ECN 2.271 pathologie des paupières Ivan de Monchy I, chalazion Granulome inflammatoire des glandes de Meibomius, dans l'épaisseur du tarse, geuxsïâdesi stade aigu : douleur lancinante, tuméfaction inflammatoire, stade froid d'enkystement : pas de signe fonctionnel. Pprnmmandations AFSSAPS + + + : Pommade antibiocorticoïdes 15 jours (Sterdex® chez l'adulte, Frakidex® chez l'enfant). Si inefficace : traitement chirurgical. II. Orgelet Orgelet = infection du follicule pilosébacé du cil (S. aureus). Clinique : tuméfaction rouge et douloureuse au niveau du bord libre centré par un cil. Pommade antibiocorticoïdes 10 jours (Sterdex®) ou antibiotique (Fucithalmic®).
III. Ptôsis Chute de la paupière supérieure (normale : bord libre recouvre la partie supérieure de la cornée). Deux muscles participent à l'ouverture de la paupière supérieure : releveurs de paupière supérieure (RPS) [IIP paire crânienne] + + + ; muscle de Mùller (innervation sympathique) +. Questions importantes chez l'enfant : axe visuel masqué ? Risque d'amblyopie ? Examen ophtalmologique. Interrogatoire : caractère congénital ou acquis du ptôsis : acquis : début brutal ou progressif, évolution et variabilité dans le temps ; ATCD ophtalmologiques et généraux ; examen ophtalmologique : réfraction avec mesure de l'acuité visuelle ; étude de la sensibilité cornéenne, mesure du temps de rupture du film lacrymal (but), test de Schirmer (sécrétion lacrymale) ; Covertest : élimine les faux ptôsis par hypotropie. Statiguei_ normal : bord libre recouvre de 1-2 mm le limbe cornéosclérale en position primaire ; ptosis : augmentation du recouvrement ; intensité du ptôsis : comparaison hauteur de la fente palpébrale côté ptôsé/côté normal (normale : 9 mm) ; Mineur : si ptôse < 2 mm, modérée entre 2 et 4 mm et majeur si > 4mm. !ns£ection_: hyperaction des muscles frontaux (minore la ptôse) ; Présence ou absence de pli palpébral supérieur (8-10 mm du bord libre) ; S1
haut situé : déhiscence ou désinsertion aponévrotique.
BOOK DES ECN 707 Dynamique : mesure de l'amplitude d'action du RPS : différence de hauteur de la paupière supérieure entre le regard vers le haut puis vers le bas (blocage sus-sourcilier de l'action du frontal) ;
normale : 12-15 mm (2 mm = Mùller) : bonne si > 8 mm, moyenne entre 4 et 8 mm et médiocre si < 4 mm ; troubles oculomoteurs associés, Charles Bell ; signes associés : test néosynéphrine : rôle du muscle de Mùller dans le ptôsis. Étiologies : congénital+ + + ; acquis : atteinte du RPS (III) ou du muscle de Mùller (atteinte sympathique). Neurogènes : syndrome de Claude-Bernard-Horner : (dissection carotidienne, tumeur de l'apex pulmonaire, traumatisme cervical) ; ptôsis neurogène par atteinte du III (paralysie...). Mvogènes : congénital-}-+ + ; ptôsis post-traumatique (section du RPS) ; myasthénie : ptôsis variable au cours du temps ; myotonie de Steinert ; syndrome de Kearns-Sayre ; ptôsis sénile. Aponévrotique : ptôsis post-traumatique (section du RPS) ; sénile. Traitement chirurgical : fonction de l'atteinte du RPS. Si persistance d'une action du RPS : résection de RPS. Si absence d'action du RPS : suspension au muscle frontal. IV. Ectropion Éversement du bord libre de la paupière inférieure. Signes fonctionnels : sensation de brûlure, picotements, CE, larmoiement. Signes cliniques : lagophtalmie (fermeture incomplète de la paupière) ± kératite d'exposition. Étiologies : ectropion sénile ; 65 % des cas, vieillissement du muscle orbiculaire (VIIe paire crânienne) ; ectropion paralytique ; 30 % des cas (ilaire à une paralysie faciale périphérique) [[merci de vérifier la partie entre parenthèses]] ; traumatique. TraitementMédical : agents lubrifiants, occlusion palpébrale, collyres antibiotiques si surinfection, si atteinte du VII : attente récupération (6 mois), tarsorraphie si exposition cornéenne sévère. Chirurgical : canthopexie externe. 708
BOOK DES ECN V. Entropion placement en dedans du bord libre de la paupière. Signes fonctionnels : douleur, brûlures, larmoiement. Signes cliniques : hyperhémie conjonctivale, orientation en dedans des cils. Étiologies : sénile : (65 % des cas) ; favorisé par la laxité tissulaire et l'atrophie de la graisse orbitaire ; formes spasmodiques (hyperactivité de l'orbiculaire) ; traçhomej. (30 % des cas) ; ilaire à une kératoconjonctivite à Chlamydia trachomatis. Cicatriciellej. plaie ou brûlure palpébrale. Traitement Médical : agents lubrifiants ± antibiotiques. Chirurgical : plicature des rétracteurs ± résection de l'orbiculaire. VI. Tumeurs palpébrales Carcinome basocellulaire. Quatre-vingts pour cent des tumeurs malignes des paupières. Patient > 50 ans. Facteur de risque : exposition solaire. Paupière inférieure, canthus interne. Clinique : nodule grisâtre, perlé, télangiectasies. La forme nodulaire est la plus fréquente (forme pigmentée, plan cicatrice, sclérosante, végétante, ulcérée). Extension locale ; Chirurgie : résection pentagonale et examen anatomapathologique de la lésion. Carcinome spinocellulaire. Vingt pour cent des tumeurs malignes palpébrales. Facteurs de risque : exposition solaire (UVB), brûlures. Lésion précancéreuse : kératose actinique, radiodermite, cicatrice de brûlure. Patient > 70 ans, bord libre de la paupière. Clinique : lésion bourgeonnante, centre ulcéré kératinisé. Forme végétante ou infiltrante. Extension locale : infiltration + + -K
Extension générale : lymphatique (poumon, cœur), neurotrope (cerveau). Bilan : radiographie pulmonaire ± TDM cérébrale ou orbitaire. Traitement chirurgical : exérèse complète de la lésion en passant en zone saine. Survie = 100 % si invasion < 0,75 mm. ^lëstumeurs. ^nignes épithéliales : papillome (origine virale), verrue séborrhéique, Molluscum contagiosuin. ^£Ulâkes : angiomes : ysplasies vasculaires (angiomes stellaires, télangiectasies) ; Malformations des capillaires (angiome plan, angiome stellaire). BOOK DES ECN 709 Sudorale : hidrocvstome : tuméfactions kystiques bien délimitées développées aux dépens des canaux d'excrétion des glandes sudoripares. Dacrvocystite aiguë. Infection bactérienne du sac lacrymal secondaire à une obstruction mixte du canal lacrymonasal et de l'ostium interne du canalicule commun. Clinique : tuméfaction inflammatoire située sous le ligament canthal médial. Signes de gravité : terrain débilité, résistance à l'antibiothérapie, signes de cellulite rétroseptale (exophtalmie, diplopie baisse d'acuité visuelle), altération de l'état général. Principaux germes : staphylocoque, streptocoque, pneumocoque. Traitement médical de l'adulte : traitement ambulatoire. Amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin®) : 1 g 3 fois/jour pendant 10 jours. Si allergie : Pyostacine®. Traitement local : Rifamycine® collyre 1 goutte 4 fois/jour. Surveillance 48 heures. Si signe (s) de gravité. Hospitalisation. Prélèvements bactériologiques pour guider l'antibiothérapie. Scanner orbitaire. Bi-antibiothérapie : amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin®), lévofloxacine (Tavanic®) puis antibiohérapie adaptée à l'antibiogramme 10 jours. Traitement local : Rifamycine® collyre 1 goutte 4 fois/jour pendant 10 jours. 710
BOOK DES ECN ' [ fjpg j Altération de la fonction auditive Frédéric Venail, Michel Mondain I, Généralités Une altération de la fonction auditive (synonyme hypoacousie ou surdité) est définie par : _ Son côté : droit, gauche ou bilatéral ; _ son mécanisme : perception (atteinte cochlée et nerf auditif), transmission (atteinte CAE, osselets, membrane tympanique, épanchements, trompe d'Eustache) ou mixte (= cause de surdité de transmission + surdité de perception) ; _ sa sévérité : légère 20-40 dB, moyenne 40-70 dB, sévère 70-90 dB, profonde > 90 dB. II. Explorations de la fonction auditive A. Examens subjectifs de l'audition = nécessitent la participation du patient Acoumétrie Test clinique de l'audition, il utilise plusieurs diapasons de fréquences différentes pour tester l'audition du patient. Différents tests sont réalisables : - épreuve de Weber : on place un diapason sur le vertex du patient, et on demande de quel côté le son est latéralisé. Une surdité de transmission (ST) latéralisé du côté pathologique, une surdité de perception (SP) latéralisé du côté sain. Un patient sans surdité, ou atteint de surdité symétrique, ne parvient pas à latéraliser le son ; - épreuve de Rinne : le diapason est placé vibrant sur la mastoïde du côté à tester pour évaluer la conduction osseuse (CO) ; lorsque le patient ne perçoit plus la vibration, on positionne le diapason en regard du conduit auditif externe (CAE). Si le patient perçoit encore le son en conduction aérienne (CA), cela signifie que la CA est > CO, le patient peut- avoir une surdité de perception ou une audition normale. Si le son n'est pas perçu en CA alors qu'il était encore en CO, alors la CO est supérieure à la CA, et le patient est atteint de surdité de transmission. Audiométrie tonale liminaire
On teste l'audition oreilles séparées, en CA au moyen d'un casque, et en CO au moyen d'un vibrateur posé sur la mastoïde. L'appareil est étalonné de sorte que CA = CO chez le normoentendant. On teste fréquence par fréquence l'intensité sonore minimale (en dB) responsable d'une perception auditive. Cela permet de tracer un audiogramme. En audiométrie, si la courbe en CA se superpose avec la CO, on est devant une audition normale (seuil < 20 dB) ou une surdité de perception (seuil > 20 dB). Si la CA est inférieure à la CO, on est devant une surdité de transmission (si CO < 20 dB) ou une surdité mixte (si CO > 20 dB). Audiométrie vocale On fait répéter au casque, oreilles séparées, des listes de mots à différentes intensités sonores, et on compte le nombre de mots exacts répétés pour chaque intensité. Cela permet de tester l'organe périphérique de l'audition, mais aussi les voies centrales d'intégration et la boucle audiophonatoire. L'existence d'une atteinte cochléaire sévère peut être suggérée par 'aprésence de distorsions (impossibilité d'atteindre les 100 % d'intelligibilité à forte intensité). L BOOK DES ECN 711 3.294 B. Examens objectifs de l'audition Impédancemétrie (tympanométrie) La mesure de l'impédance acoustique donne des informations sur la compliance du système tympano-ossiculaire. Lors que la fonction tympano-ossiculaire est normale, on observe un aspect de pic centré sur la pression 0 (courbe type A) La présence d'un épanchement rétrotympanique diminue la compliance maximale mais sans décaler la courbe (courbe de type B ou aspect en dôme). Certaines otites chroniques peuvent s'accompagner d'une dépression rétrotympanique qui se traduit par une compliance normale, mais dont le maximum se localise dans les pressions négatives (courbe de type C ou courbe décalée vers les pressions négatives). Enfin, en cas de discontinuité complète de la chaîne ossiculaire la compliance est très élevée. En cas de perforation tympanique, il est impossible de réaliser une tympanométrie. On peut réaliser à partir
d'une tympanométrie l'étude du réflexe stapédien. Un son d'intensité > 90 dB provoque une contraction du muscle stapédien (réflexe acousticofacial) et modifie l'aspect de la courbe d'impédancemétrie. En cas de surdité de transmission, l'abolition de ce réflexe traduit souvent un blocage des osselets. En cas de surdité de perception le seuil du réflexe stapédien doit être égal au seuil auditif + 80 dB. Si le seuil du réflexe stapédien est inférieur, cela traduit un phénomène de recrutement en faveur d'une atteinte endocochléaire. Otoémissions acoustiques (OEA) Les otoémissions acoustiques sont l'expression physique de la bonne fonction des cellules ciliées externes (CCE), qui sont entre autres responsables de la sélectivité en fréquence de l'audition. Potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral (PEATC ou PEA) L'application d'une stimulation acoustique provoque l'apparition de potentiels électriques au niveau cérébral. Deux éléments peuvent être appréciés : l'intensité sonore minimale capable de déclencher l'apparition des PEA et la latence et la synchronisation des fibres nerveuses (présence et latence d'apparition des ondes). On peut donc soit déterminer des seuils auditifs objectifs (PEA seuil) ou aider à la localisation d'une surdité (PEA latence). En effet, les ondes I à III sont générées au niveau de la cochlée et des noyaux cochléaires du tronc cérébral, alors que les ondes IV et V le sont au niveau du collicule inférieur et du thalamus. Une augmentation de latence I-III oriente vers une atteinte du nerf audidf, alors que des modifications des latences III-V sont en faveur d'une atteinte du tronc cérébral. Électrocochléographie (ECoG) Une stimulation acoustique entraîne la dépolarisation des cellules ciliées internes et la génération d'un potentiel d'action au niveau de la lre synapse auditive. Cet examen est utile au diagnostic précis des atteintes des cellules ciliées, du compartiment endolymphatique (maladie de Menière) et des neuropathies auditives. 911. Place de l'imagerie et des autres examens à visée étiologique TDM
Le scanner a pour but d'évaluer l'intégrité de la chaîne ossiculaire et du labyrinthe (cochlée et vestibule). Il permet aussi d'apprécier l'extension d'un processus tumoral (cholestéatome, autres tumeurs) ou infectieux (ostéite du rocher). C'est l'examen de choix pour les surdités de transmission. IRM L'IRM permet de visualiser précisément le labyrinthe et ses pathologies (labyrinthite, malformations, tumeurs en fonction des caractéristiques du signal Tl, T2 et après gadolinium) ainsi que le nerf cochléovestibulaire (tumeurs angle pontocérébelleux schwannomes et méningiomes + + , agénésie du VIII). C'est l'examen de choix pour les surdités de perception. 712 BOOK DES ECN 3.294 /Uitres examens d'imagerie La radiographie standard (incidence de Schuller) est un examen désuet et n'a plus d'indication. La scintigraphie osseuse peut avoir un intérêt dans le bilan d'ostéite et de tumeurs, l'angiographie est réservée au diagnostic des tumeurs vascu- laires (glomus tympanojugulaire), des conflits vasculonerveux et des malformations vasculaires. Bilan sanguin U n'y a aucun bilan spécifique des surdités. Un bilan sanguin peut néanmoins être réalisé à la recherche de l'étiologie de )a surdité (bilan infectieux et labyrinthite, bilan auto-immun, etc.). Bilan génétique Les surdités congénitales sévères à profondes peuvent faire l'objet de recherche de mutations génétiques en fonction du mode de transmission de l'affection (en général autosomique récessif, gène le plus fréquemment muté = connexine 26). Nasofibroscopie Toute surdité de transmission avec épanchement rétrotympanique, d'autant plus qu'elle est unilatérale et qu'elle survient chez l'adulte, doit bénéficier d'un examen du cavum pour éliminer une tumeur + + + .
IV. Surdité de transmission à examen anormal CAE
Tympa
Osselet
n
s
Bouchon de cérumen Otite externe Aucun examen Aplasie majeure (agénésie CAE) Tumeur bénigne ou maligne CAE Perforation simple Aucun examen TDM
Otite
+/- IRM séromuqueu se Impédan ce métrie Poche de rétraction Choies téa tome Tumeur oreille moyenne TDM +/- Nasofibro scopie et IRM Destruction ossiculaire TDM Aplasie majeure : agénésie du CAE ± malformation tympa- no-ossiculaire. Tumeurs CAE : les plus fréquentes = carcinomes baso- et spi- nocellulaires. Otites moyennes chroniques (OMC) : comprend l'otite sé- romuqueuse, l'otite muqueuse à tympan ouvert (perforation simple), les poches de rétraction (rétraction du tympan sous l'effet d'une dépression rétrotympanique) pouvant aller jusqu'à l'atélectasie et le cholestéatome (icfem + prolifération épidermique tumorale bénigne). V. Surdité de transmission à examen normal Tympanogramme normal Réflexe stapédien
/ absent Otospongiose ++ fympanosclérose Aplasie mineure fixation marteau Destruction de l'enclume TDM \ présent Déhiscence du canal Vi circulaire supérieur Tumeur oreille moyenne TDM Nasofibro scopie anormal Type C Dysfonction tubaire Type D Luxation ossiculaire Nasofib TDM ro scopie Otospongiose : dystrophie osseuse de la capsule otique. Dans sa forme classique, concerne l'étrier et est responsable d'une ST, mais peut aussi concerner le labyrinthe et causer SP, acouphènes et vertiges. Tvmpanosclérose : séquelle d'otite chronique. Est responsable d'un blocage des osselets (étrier + + +). De différentiel d'otospongiose. Aplasie mineure : malformation congénitale pouvant concerner les osselets ± tympan. Une forme particulière est la fixation de la tête du marteau. Destruction enclume : séquelle d'OMC. Dysfonction tubaire : problème de perméabilité de la trompe d'Eustache (hypertrophie muqueuse, défaut de contraction musculaire). Attention tumeur cavum. Déhiscence canal 1/2 circulaire supérieur : érosion de l'os entourant le canal supérieur. S'accompagne de vertiges. BOOK DES ECN 713
Tumeur oreille moyenne : bénigne schwannome, glomus, hémangiome ; maligne : métastase, carcinome épidermoïde Luxation ossiculaire : séquelle post-traumatique. VI. Surdité de perception unilatérale Brutale \ Confirmation par PEA seuil si douteux oui l Congénital Malformation coclilée Agénésie nerf auditif Surdité génétique
Progressif Exposition bruit praf/loisir Ototoxiques en topiques locaux Menière Tumeur APC Minimum = PEA latences 5elon contexte IRM ECoG TraumatiqueInfectieux Fistule përilymphatique Labyrinthite TraumatismeOMA acoustiqueMastoïdite Baratrauma Indéterminé Vasculaire ? Viral? Tumeur APC Conflit vase. TDM IRM
PEA
Bilan
latences
infectieu IRM +/x Paracent èse
OEA
Exposition au bruit : une exposition à des bruits intenses et/ou répétés entraîne une perte des cellules sensorielles. Ototoxiques en topiques locaux : aminosides ++, glycopeptides, solvants et conservateurs. Ménière : anomalie de régulation ionique de l'oreille interne avec hydrops endolymphatique. Triade surdité, vertige et acouphènes évoluant par crise. Prodromes de la crise sous la forme de plénitude d'oreille. Tumeur angle pontocérébelleux (APC) : schwannome (neurinome) du VIII et méningiome + + +. Fistule périlvmphatique : après un traumatique, un mouchage violent ou une décompression. Vertiges, surdité et acouphènes intermittents favorisés par le changement de position et le Valsalva. Barotraumatisme : plongée ou aéronautique. Bulle d'air dans la cochlée ou commotion labyrinthique. Traumatique : responsable d'ischémie, de commotion labyrinthique ou de fistule périlymphatique. OMA. labvrinthite et mastoïdite : extension de l'infection aux liquides labyrinthiques. SP et vertiges. Vasculaire : emboles ou ischémie de l'artère labyrinthique (branche de l'ACAI). Viral : réactivation de HSV1 et de VZV, mais aussi primo-infection HIV et CMV. 714 BOOK DES ECN ^11. Surdité de perception bilatérale 3.294 Congénital Malformation cochlée Surdité génétique Foetopathies (TORCH) Anoxie néonatale Ictère nucléaire
Brutale non Confirmation par PEA seuil si douteux Progressif Presbyacousie + Expo bruit prof/loisir Oto toxiques Otospongiose cochléaire Surdité génétique En général rien Si évolution par à coup, même bilan que surdité brutale Si surdité mixte TDM Traumatique Fistule périlymphatique Trauma acoustique Baro trauma
Infectieux Indéterminé Labyrinthite Méningite Viral? Auto-immun Ototoxiques Simulateur TDM si
IRM
PEA latences
trauma
Bilan
direct
infectieux Bilan
ou blast
IRM auto-
PL
immun +/- OEA
Presbyacousie : c'est la cause la plus fréquente de surdité liée à l'âge. Il s'agit de la dégénérescence progressive des cellules ciliées, des neurones auditifs et de la strie vasculaire qui assure l'ho- méostasie ionique. Elle est aggravée par des facteurs environnementaux. Elle touche d'abord les fréquences aiguës puis s'étend à l'ensemble à fréquences auditives. Elle est bilatérale et symétrique et s'accompagne volontiers d'acouphènes.
Méningite : surtout à pneumocoque. Ototoxiques : cisplatine, aminosides, quinine et dérivés, diurétiques de l'anse et aspirine à forte dose. VIII. Cas particulier de la surdité de l'enfant La surdité de l'enfant possède plusieurs spécificités par rapport à celle de l'adulte. Mode de découverte Elle se manifeste surtout par un retard du langage et des troubles du comportement chez l'enfant, parfois confondus avec un autisme. Chez le nourrisson, le diagnostic est plus complexe, mais l'absence de réactions aux stimulations sonores et à la voix parentale doit attirer l'attention, sous peine d'effectuer un diagnostic et une prise en charge tardive. Les formes unilatérales sont en général de découverte fortuite, car elles ne gênent pas le développement du langage. Étiologie Les surdités congénitales sévères et profondes sont causées par des embryofœtopathies (agents infectieux TORCH, toxo- plasmose, oreillons, rubéole, CMV, herpès), par des problèmes néonataux (hypoxie, ictère nucléaire, prématurité et petit poids de naissance) ou par des atteintes génétiques (le plus souvent autosomique récessif lié à la mutation de la connexine 26). Les causes acquises sont identiques à celle de l'adulte (aminosides si infection néonatale +). Examens diagnostiques Dépistage néonatal : réalisé à la naissance par OEA ou PEA automatisés, ils nécessitent une confirmation par OEA ou PEA au moindre doute. Le suivi est réalisé en audiométrie comportementale selon des techniques adaptées à l'âge (réflexe d'orientation investigation avec babymètre et jouets sonores, réflexe d'orientation conditionnée, peep-show). Toute anomalie ou discordance en audiométrie comportementale doit être confirmée par des méthodes objectives (OEA et PEA). BOOK DES ECN 715
Otalgies et otites chez l'enfant et l'adulte Frédéric Venait, Michel Mondain
I. Otalgies : définition et mécanismes Une otalgie est une douleur localisée par le patient au niveau ou en dedans de l'oreille. Elle peut résulter soit de la stimulation des fibres nociceptives qui innervent l'oreille externe et l'oreille moyenne, soit d'une localisation erronée d'une douleur provenant d'une structure limitrophe. L'innervation sensitive de l'oreille externe est assurée par le nerf auriculotemporal (branche du nerf trijumeau), le nerf de Wrisberg (branche du nerf facial, innervation de la zone de Ramsay-Hunt), le rameau auriculaire du vague et parle plexus cervical supérieur (racines C1-C2). L'innervation sensitive de l'oreille moyenne est assurée par le nerf tympanique et ses branches (branches du nerf glos- sophaiyngien). Toute atteinte de ces filets nerveux peut être responsable d'otalgies. De même, toute atteinte de leurs troncs nerveux principaux (nerf facial, nerf trijumeau, nerf glossopharyngien et nerf vague) peut provoquer des douleurs projetées à type d'otalgies. Otalgie d'origine otologique
Douleur projetée
Douleur par proximité
Otite moyenne aiguë Catarrhe Nerf trijumeau V
Articulation
tubaire Myringite virale
Douleurs dentaires, névralgies, temporomandibulaire
Mastoïdite
tumeurs V et angle
Zona du ganglion géniculé
pontocérébelleux (méningiome, dysfonctionnelles de l'appareil
Otite externe aiguë
schwannomes...), céphalées
manducateur (ADAM)
Ostéite du temporal (otite
primaires dont migraine et
Parotide
externe maligne)
algies vasculaires de la face,
Parotidite (oreillons +), tumeur
Eczéma conduit auditif externe tumeur maligne des fosses (CAE)
Arthrite, algies
maligne parotidienne
nasales et de la fosse
Furoncle du CAE Périchondrite infratemporale Corps étranger
Nerf facial VII
Tumeur maligne CAE et de
Zona acousticofacial
l'oreille moyenne
Nerf glossopharyngien IX
Traumatisme
Angine, pharyngite Névralgies, tumeurs IX et foramen jugulaire, tumeur maligne du cavum et oropharynx (amygdale +) Nerf vague X Œsophagite Névralgies, tumeurs X et foramen jugulaire, tumeur maligne de l'hypopharynx (sinus piriforme)
716 BOOK DES ECN J 1.7.98 d Réaliser le diagnostic d'otite moyenne aiguë, otite externe et otite séromuqueuse
[e diagnostic de ces pathologies est clinique, le recours aux examens complémentaires ne se justifie qu'en cas de complications ou d'évolution défavorable sous traitement. ^ Otite moyenne aiguë (OMA) péfinition et généralités Il s'agit d'une inflammation aiguë de la muqueuse de l'oreille moyenne. Elle est le plus souvent de nature infectieuse (virus + ++, bactéries dont pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseu- domonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Proteusmirabilis, streptocoques...), plus rarement, elle peut être la conséquence de changements pressionnels brutaux (dysfonction aiguë de la trompe d'Eustache, ou catarrhe tubaire, dans un contexte de plongée, séjour en altitude, voyage en avion) ou la manifestation d'une maladie inflammatoire systémique (vascularite dont Wegener). C'est le 2e motif de recours aux soins d'urgence chez l'enfant. À l'inverse, cette padiologie est peu fréquente chez l'adulte. Motif de recours aux soins et signes fonctionnels Le signe principal estl'otalgie. Elle s'accompagne d'hypoacousie qui passe souvent au second plan. La présence d'acouphè- ne ou d'une instabilité est possible en dehors de complications mais doit les faire rechercher. Si la fièvre peut passer au premier plan du tableau chez l'enfant, elle est rare chez l'adulte (voir Formes cliniques). Aussi, tout nourrisson fébrile doit bénéficier d'un examen des tympans. Examen clinique L'inspection du tympan au cours de l'otoscopie est l'élément clé du diagnostic. Plusieurs stades d'OMA sont décrits en fonction de l'aspect otoscopique : - stade congestif : le tympan est hyperhémié avec dilatation des vaisseaux tympaniques ; - stade collecté : présence d'une collection rétrotympanique d'aspect purulent. Le tympan est bombant, mât, et les reliefs ossiculaires ne sont plus visibles ; - stade perforé : perforation de la membrane tympanique à travers laquelle sourd de façon pulsatile une otorrhée purulente et parfois mêlée de sang.
L'examen audiométrique, non nécessaire au diagnostic, retrouve une surdité de transmission en dehors de complications. Formes cliniques et diagnostic différentiel Liées à l'âge - OMA de l'enfant : il n'y a pas ou peu de plainte fonctionnelle otologique chez le jeune enfant. Parfois, l'enfant permet d'évoquer le diagnostic en portant la main à son oreille. Souvent, la fièvre domine le tableau clinique avec une asthénie marquée et une anorexie ou au contraire une agitation avec des pleurs. Les OMA apparaissent volontiers au décours ou de manière concomitante d'un épisode infectieux viral, ce qui explique que l'on peut retrouver des signes de rhinopharyngite, de bronchite ou de gastroentérite associés à l'OMA. Les formes bilatérales sont aussi plus fréquentes. BOOK DES ECN 717 1.7.98 - OMA de l'adulte : l'OMA est de survenue rare chez l'adulte. Les formes pressionnelles (dysfonction tubaire aiguë ou catarrhe tubaire) sont majoritaires. L'otalgie domine le tableau, suivie par l'hypoacousie. La fièvre est rare. Liées à l'agent pathogène - Association fièvre > 38,5° + otalgie importante = évocateurde pneumocoque ; - association OMA + conjonctivite = évocateur de virus Coxsaclde et d'Haemophilus influenzae. Réchauffement de pathologie chronique Toute otite moyenne chronique ou OMC (otite séromuqueuse, cholestéatome) peut se compliquer en OMA au décours d'une poussée inflammatoire. Cela explique pourquoi il est utile de contrôler l'oreille à distance de l'épisode aigu. Myringite virale Diagnostic différentiel de l'OMA, la myringite se manifeste par une douleur intense, et l'examen retrouve la présence d'une ou de plusieurs bulles (phlyctènes) sur la
membrane tympanique. Il n'y a habituellement pas d'épanchement rétro tympanique. Elles peuvent se compliquer de labyrinthite. Complications - Mastoïdite : en cas d'échec du traitement médical ou d'emblée avec collection purulente sous-cutanée rétroauricu- laire. On observe un décollement du pavillon de l'oreille par une collection rénitente et érythémateuse en arrière du pavillon. On peut retrouver en otoscopie un aspect de tympan bombant en « pis de vache >> à la partie postérosupé- rieure du conduit ; - thrombophlébite du sinus latéral : complication de la mastoïdite, elle se traduit par des céphalées et parfois par des crises comitiales ; - paralysie faciale : l'OMA est la cause la plus fréquente de paralysie faciale de l'enfant ; - labyrinthite : complication neurosensorielle de l'OMA. On peut observer l'apparition d'une surdité neurosensorielle, d'acouphènes et de vertiges ; - méningite : dissémination des germes dans le LCR à partir des liquides labyrinthiques ou hématogènes de contact à travers la dure-mère ; - abcès cérébral : exceptionnel, doit faire rechercher une otite chronique sous-jacente. B. Otite externe Définition et généralités Il s'agit d'une inflammation aiguë des tissus cutanés et conjonctifs de l'oreille externe. Elle est généralement limitée aux 2/3 externes du conduit auditif externe (CAE), mais peut aussi toucher le pavillon de l'oreille (périchondrite, voir Formes cliniques). L'inflammation est causée par une infection bactérienne (staphylocoques, pyocyaniques, streptocoques) ou mycosique (aspergillus), volontiers favorisée par des lésions cutanées préexistantes (traumatisme par coton- tige, bouchons de cérumen, eczéma du CAE, corps étranger, prothèses auditives et embouts auriculaires...) et parla macération dans le CAE (baignade et chaleur). Motif de recours aux soins et signes fonctionnels L'otalgie est l'élément majeur du tableau clinique. La douleur est intense et insomniante. Une hypoacousie peut être observée si l'oblitération du CAE est complète. Il n'y a habituellement pas de fièvre ou d'autres signes fonctionnels.
Examen clinique L'inspection du conduit retrouve une otorrhée purulente associée à un oedème important du conduit, avec une douleur intense à la mobilisation du pavillon et à l'introduction de l'otoscope. La peau est érythémateuse et luisante. Parfois, l'examen otoscopique est impossible en raison d'une oblitération complète du CAE par l'œdème. L'aspect tympanique est sans particularité. 718
BOOK DES ECN
L'examen audiométrique, non nécessaire au diagnostic, retrouve une surdité de transmission en dehors de complications. Formes cliniques périchondrite du pavillon : l'œdème et l'érythème sont localisés au niveau du pavillon de l'oreille avec disparition des reliefs cartilagineux. Elle est secondaire à des lésions cutanées, des traumatismes (otohématome infecté), ou postopératoires. Une collection purulente peut nécessiter un drainage. Le diagnostic différentiel est la périchondrite inflammatoire survenant dans les maladies auto-immunes (polychondrite atrophiante). Otite externe mycosique : on retrouve à l'otoscopie des filaments mycéliens. L'œdème est moins marqué que dans les formes bactériennes. Otite maligne externe : il s'agit davantage d'une forme clinique que d'une complication de l'otite externe. En effet, on observe sur un terrain d'immunodépression (personne âgée et diabétique, Sida, radiothérapie, chimiothérapies, hémopathies), une infection chronique du CAE, s'étendant progressivement jusqu'à réaliser une véritable ostéite de l'os temporal. L'évolution se fait vers une ostéolyse du tympanal et de l'os temporal. La symptomatologie est peu ou pas douloureuse, et c'est l'otorrhée chronique ou les complications qui conduisent au diagnostic. La peau du CAE est inflammatoire et nécrotique, et on peut parfois observer des zones d'exposition osseuse. Cette ostéite peut se compliquer de surdité neurosensorielle, de vertiges, de paralysie faciale et d'une atteinte autres nerfs crâniens par l'apex pétreux et le foramen jugulaire. Son principal diagnostic différentiel est la tumeur maligne du CAE qui peut mimer ce diagnostic et nécessite un prélèvement à visée anatomopathologique au moindre doute. L'imagerie
(TDM ou IRM) retrouve des signes d'ostéo- lyse, alors que la scintigraphie gallium-technétium confirme la nature inflammatoire du processus lyrique. C. Otite séromuqueuse (OSM) Définition et généralités Présence d'un épanchement séromuqueux inflammatoire, mais non infectieux, au niveau des cavités de l'oreille moyenne. Son caractère chronique est défini par sa durée d'évolution supérieure à 3 mois. Il traduit une dysfonction de la perméabilité de la trompe d'Eustache. Cette dysfonction est fréquente chez l'enfant (raisons anatomiques et immaturité immunitaire) et disparaît dans la plupart des cas à l'âge adulte. Motif de recours aux soins et signes fonctionnels L'OSM se manifeste essentiellement par une hypoacousie et est indolore. Chez l'enfant, son diagnostic est plus difficile, car l'hypoacousie passe souvent inaperçue. D'autres signes doivent attirer l'attention (retard de langage, difficultés scolaires, troubles de l'attention ou du comportement, OMA à répétition), mais son diagnostic peut être fortuit. Examen clinique L'examen clinique retrouve en otoscopie un tympan translucide avec la présence d'un épanchement séreux jaunâtre, bleuté ou muqueux blanchâtre, avec ou sans signes inflammatoires. On peut observer des bulles d'air avec niveau hy- droaérique. D'autres signes d'otite chronique (épaississement de la membrane tympanique, poche de rétraction tympa- nique, cholestéatome) peuvent s'associer à l'OSM. L'atteinte est le plus souvent bilatérale mais peut être asymétrique. liaudiométrie participe à l'évaluation du retentissement fonctionnel. Elle retrouve une surdité de transmission plus ou moins importante. illMédancemétrie peut être utile en retrouvant des courbes de type B ou C (aspect aplati dû à l'épanchement ou décalage du pic vers les pressions négatives du fait de la dysfonction tubaire). Un bilan orthophonique peut apprécier le retentissement langagier chez l'enfant. BOOK DES ECN 719 .98
Formes cliniques Otite séreuse de l'enfant : forme la plus fréquente, elle est favorisée par l'hypertrophie et l'infection des végétations adénoïdes, responsables de rhinopharyngites à répétition. L'hypertrophie des végétations adénoïdes est favorisée par ja collectivité, un terrain allergique, le tabagisme passif, le reflux gastro-œsophagien, les déficits immunitaires et les fentes vélopalatines. Otite séreuse de l'adulte et formes unilatérales : l'otite séreuse chez l'adulte, d'autant plus qu'elle est unilatérale, doit systématiquement faire rechercher une tumeur du cavum par la réalisation d'une nasofibroscopie. L'OSM peut aussi compliquer le traitement de ces tumeurs (radiothérapie) et l'évolution de maladies systémiques (vascularites et connectivités). Complications - OMA : volontiers à répétition, elles sont la conséquence d'une poussée de surinfection de l'OSM ; - otite moyenne chronique avec poche de rétraction et cholestéatome : évolution d'OSM non traitée pouvant aller jusqu'à l'atélectasie complète du tympan ; - tympanosclérose : blocage des osselets étant une séquelle d'otite chronique ; - retard de parole et de langage chez l'enfant ; - troubles du comportement chez l'enfant. III. Principes thérapeutiques et suivi A. Otite moyenne aiguë Les otites au stade congestif sont soit d'origine virale, soit d'origine bactérienne, avant que ne débute la phase de suppuration. C'est ce qui peut justifier l'abstention de traitement antibiotique au stade congestif. Au stade suppuré, l'origine bactérienne est certaine. Ainsi, l'origine virale plus fréquente chez l'enfant âgé de plus de 2 ans autorise à l'abstention antibiotique (sous certaines conditions) devant une otite congestive, alors que le traitement antibiotique est nécessaire face à une otite suppurée, ou avant 2 ans et chez l'adulte en raison des étiologies bactériennes plus fréquentes. Indication de l'antibiothérapie :
Enfant de moins de 2 ans : antibiothérapie d'emblée. Enfants de plus de 2 ans : abstention licite à condition de pouvoir réévaluer à 48-72 heures et en l'absence de symptoma- tologie marquée (fièvre et douleurs ++). Adultes : antibiothérapie d'emblée. Choix de l'antibiotique - Probabiliste, lié à la pression écologique bactérienne : haemophilus = 50 % germes après 6 ans avec germes sécréteurs de P-lactamases, pneumocoque = 40 % germes avec PSDP ; - monothérapie per os : amoxicilline-acide clavulanique, cefpodoxime-proxetil. Si allergie : pristinamycine ou érythro- mycine-sulfafurazole ; - durée du traitement per os: enfants < 2 ans : 8-10 jours, > 2 ans : 5 jours, adultes : 7-10 jours. Alternative au traitement per os : ceftriaxone IM ou IV en monodose. Mesures adjuvantes Antalgiques - antipyrétiques (type paracétamol ou ibuprofène), l'efficacité des AINS et des corticoïdes n'est pas clairement établie. Traitement local sans intérêt, et intérêt incertain de la désinfection rhinopharyngée à la phase aiguë. Indication de paracentèse à visée bactériologique - Enfant < 3 mois ; - terrain immunodéprimé sévère ; - complications ; 720 BOOK DES ECN r échec de traitement de lre intention : aggravation, persistance au-delà de 48 heures après le début du traitement anti- "* biotique (douleur ou fièvre + + +) ou réapparition dans les 4 jours suivant la fin du traitement, des signes fonctionnels 0u généraux, associés à des signes otoscopiques d'OMA purulente. Prise en charge
Ambulatoire par médecin généraliste ou pédiatre, recours à l'ORL si nécessité de paracentèse ou si examen des tympans difficile (CAE étroit, bouchon de cérumen). Contrôle de l'efficacité du traitement à 48 heures. Contrôle de l'état tympa- njque > 1 rnois après la fin du traitement pour éliminer OSM persistante. B. Otite externe Traitement local _ Nettoyage et aspiration du conduit si sécrétions abondantes ; - topique auriculaire contenant des antibiotiques et des anti-inflammatoires (type Antibiosynalar® ou Polydexa®) ; _ en cas de perforation tympanique ou si le tympan ne peut être visualisé, utilisation de gouttes antibiotiques non ototoxiques (ofloxacine, rifampicine) ; - si étiologie mycosique, traitement antifongique (auricularum) ; - si le conduit est sténosé, mise en place d'un drain (pop) qui sera changé régulièrement au cours des soins. Traitement général Antalgiques adaptés (niveau 2) associés à un anti-inflammatoire stéroïdien. Prise en charge Éviction eau pendant le traitement. À distance, traiter les facteurs favorisants (diabète, eczéma, cotons-tiges et autres sources de traumatisme comme les embouts auriculaires). C. Otite séromuqueuse Dépister et traiter les facteurs favorisants Enfant : voir III-B. Formes cliniques. Désinfection rhinophaiyngée, traitement RGO, prise en charge allergie, éliminer tabagisme passif et limiter collectivité. Adulte : examen nasosinusien, cavum, cavité buccale, oro- et hypopharynx par fibroscopie. Prise en charge Si échec ou insuffisance des mesures concernant les facteurs favorisants. Enfants: adénoïdectomie ± aérateurs transtympaniques (RMO : OMA > 6/an, OSM avec rétraction, évolution prévisible longue (chirurgie ou séquelles de fente palatine, radiothérapie, etc.), surdité > 30 dB bilatérale, retard de langage). Adultes et grands enfants : rééducation tubaire, crénothérapie, aérateurs transtympaniques.
Surveillance Surveillance régulière pour prévenir l'évolution vers d'autres formes d'otite chronique. Si porteur d'aérateurs : protection vis-à-vis de l'eau, surveillance perméabilité des aérateurs et otorrhée, contrôle du tympan jusqu'à expulsion et cicatrisation tympanique, contrôle audiométrique.
BOOK DES ECN 721 f
1.7.77
Angines et pharyngites Sophie Deneuvc Définition Une angine est une inflammation aiguë, le plus souvent infectieuse, des amygdales associant cliniquement : -
odynophagie ;
-
fièvre ;
-
otalgie réflexe fréquente.
Le diagnostic positif est clinique à l'examen oropharyngé, associé à un examen ORL complet. Il permet de différencier quatre formes cliniques : Angine
Angine
Angine
Angine vésiculeuse
érythématopultacée
pseudomembraneuse
ulcéronécrotique
Virales +++ dont MNI
MNI
Angine de Vincent
Herpangine
Streptococciques
Diphtérie
Chancre syphilitique
Herpès
MNI
Zona du IX
I Angine érythématopultacée ou érythémateuse (90 %) 1. Angine Clinique : fièvre, pharyngite érythémateuse, hypertrophie des amygdales, enduit pultacé blanchâtre, punctiforme et non adhérent sur les amygdales. Agent pathogène : -
virus le plus souvent (rhinovirus, VRS, adénovims, para-influenzae virus, EBV
parfois...) ;
-
dans un tiers des cas, bactérie : streptocoque (3-hémolytique groupe A,
Haemophilus influenzae... Diagnostic positif : Test de diagnostic rapide si disponible. 722 BOOK DES ECN
* Facteurs de risque de RAA : •
Antécédent personnel de RAA ;
•
âge entre 5 et 25 ans associé à des antécédents d'épisodes multiples d'angine à
SGA ou à la notion de séjours en régions d'endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM) et éventuellement à certains facteurs environnementaux (conditions sociales, sanitaires et économiques, promiscuité, collectivité fermée). ** Antalgique et/ou antipyrétique Figure 1 : arbre décisionnel de l'AFFSPAS. Recommandations 2002. En l'absence de test de diagnostic rapide : traitement antibiotique systématique après 3 ans. Traitement :
- toujours Symptomatique : antalgique-antipyrétique type paracétamol et collutoire ou pastilles anesthésiques locaux. ±Antibiothérapie si TDR positif : -
pénicilline V (Oracilline®) : 1 MUI3 fois par jour pendant 10 j, traitement de
référence ; -
amoxicilline (Clamoxyl®) : 2 g soit un gramme par prise, deux prises par jour,
pendant 6 jours (traitement court, améliorant l'observance, recommandé par l'AFSSAPS 2005) ; -
azithromycine (Zithromax®) : 500 mg/j en une prise par jour pendant 3 jours. (Si
allergie pénicilline, traitement recommandé par l'AFSSAPS 2005). BOOK DES ECN 723 f
1.7.77
Figure 1 : Angine érythématopultacée. 2. Phlegmon périamygdalien Clinique : signes généraux plus marqués, trismus, voie nasonnée, œdème de la luette, voussure du voile. Traitement : - ponction/drainage sous anesthésie locale ; - antibiothérapie amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin®) 1 g 3 fois par jour per os (ou IV si aphagie) ; - antalgiques (niveau II souvent nécessaire) ; - proposer amygdalectomie à distance à partir du deuxième épisode.
Figure 2 : Phlegmon périamygdalien droit. Ici la voussure vélaire laisse sourdre du pus. Noter la limitation d'ouverture de bouche et l'œdème de luette modéré. QD Angine pseudomembraneuse : examens complémentaires obligatoires 7. Diphtérie Toujours à évoquer devant une forme pseudomembraneuse : maladie rare mais potentiellement grave (létale dans 10 % des cas). Clinique : patient non vacciné, ou retour d'un pays d'endémie : - angine à fausses membranes épaisses, grises, adhérentes et saignantes, extensives, souvent étendues au-delà des piliers de l'amygdale et couvrant la luette ; - possible paralysie vélopalatine, voire croup (diphtérie laryngée) laryngite ; - adénopathies cervicales bilatérales, signes généraux marqués. 724 BOOK DES ECN 1.7.77 pjagnostic positif : pavement de gorge avec recherche de Corynebacterium diphteriae (bacille gram+). Traitement : - Urgence thérapeutique ; _ hospitalisation + isolement + recherche des sujets contact + déclaration obligatoire ; _ sérothérapie d'urgence IM méthode de Bessedka ; _ antibiothérapie IV : pénicilline G 4 MUI/j pour 10 jours ; „ vaccination, (la sérothérapie n'est pas immunisante). 2. Mononucléose infectieuse
Clinique : pathologie de l'adulte jeune, associant une angine pseudomembraneuse, érythématopultacée ou ulcéroné- crotique avec des symptômes généraux marqués, notamment une asthénie importante pouvant persister longtemps après l'épisode aigu. ! Les fausses membranes sont non confluentes, parfois associées à un purpura du voile du palais. Atteinte générale diffuse avec hépatosplénomégalie, adénopathies dans plusieurs territoires cervicaux. Diagnostic positif : - NFS : syndrome mononucléosique ; - MNI test, réaction de Paul-Bunnel-Davidsohn ; - la sérologie EBV (EBNA, EA, VCA) faite dans les formes atypiques (coûteuse). Traitement : - Contre-indication aux pénicillines groupe A car risque élevé de toxidermie (rash cutané) ; - traitement symptomatique (antalgiques, antipyrétiques).
Elqure 3 : Angine pseudomembraneuse. Les fausses membranes ici exclusivement amygdaliennes évoquent plutôt une origine virale. BOOK DES ECN 725 f
1.7.77
III. Angine ulcéreuse : examens complémentaires obligatoires NFS systématique : leucémie ? agranulocyose ? 1. Angine de Vincent
Clinique : - ulcération amygdalienne très douloureuse, non indurée, unilatérale. Couverte d'une fausse membrane grise non ad hérente ; - haleine fétide, mauvais état buccodentaire associés ; - signes généraux souvent marqués. Diagnostic positif : prélèvement gorge : association fusospirillaire à l'examen direct (BGN + spirochète). Traitement : - pénicilline V (Oracilline®) 1 MUI per os trois fois par jour pour 10 jours. - traitement symptomatique ; - soins dentaires. 2. Syphilis Clinique : ulcération indurée non douloureuse, unilatérale, superficielle, propre. Conduite sexuelle à risque. Diagnostic positif : - prélèvement de gorge : Treponema pailidum ; - sérologie syphilis : TPHA VDRL. Traitement : - benzathine benzylpénicilline G (Extensiline®) 2,4 MUI en une IM unique. Biopsier toute ulcération persistante
Figure 4 : Angine de Vincent. Remarquer l'existence d'une ulcération de l'amygdale droite. IV. Angine vésiculeuse 1. Unilatérale Zona pharyngien (IX) 2. Bilatérale
Primo infection herpétique (HSV1) : 726 BOOK DES ECN
Clinique : fièvre élevée, dysphagie intense. En principe associée à une gingivostomatite marquée. Traitement : symptomatique : -
antipyrétiques : paracétamol 60 mg/kg/j ;
-
antalgiques : gel de xylocaïne.
Herpangine ^"^H^r ^f S0UVCnt ^ m°inS d£ 7 érUPtion vésiculeuse bilatérale due au virus coxsaclde A Lo ca isees aux pmeis, les vesicules se rompent pour aboutir à rlpci^. ki
• ^ , . «-uAbautie
a. lofébrile avec vomissements, début brutal' mafs de Sm^ "" g,''SeS' EV°'UtI°n "" Si association a des vésicules des extrémités : syndrome pieds-mains-bouche Traitement : symptomatique. V. Amygdalectomie proposée en cas d'angines à répétition (4 par hiver sur deux hivers consécutifs.), et/ou si récidive de phlegmon péria- mygdalien. Se fait sous anesthésie générale ; postopératoire immédiat très douloureux chez l'adulte. principale complication de cette intervention : hémorragie précoce ou lors de la chute d'escarre (classiquement autour du dixième jour). Principales contre-indications : pas de contre-indication absolue, mais balance bénéfice/risque. Vérifier le bilan d'hémostase avant chirurgie, éviter d'opérer en période inflammatoire. BOOK DES ECN 727 1.7.90 Infections nasosBousiennes ©le l'adulte Sophie Deneuve
Rappels anatomiques Les sinus maxillaires, frontaux et l'ethmoïde antérieur communiquent et se drainent par le méat moyen. Le sinus sphénoïdal et l'ethmoïde postérieur communiquent et se drainent par le méat supérieur.
Figure 1 : Anatomie. A. TDM des sinus en coupe horizontale B.TDM des sinus en coupe coronale Rhinite aiguë de l'adulte Clinique : - épidémique et saisonnière ; - virose avec asthénie, fébricule, courbatures ; - signes rhinologiques : rhinorrhée claire, obstruction nasale, éternuements ; - dure une semaine environ ; - rhinoscopie : muqueuse nasale congestive. Traitement : - symptomatique + + + ; - antalgiques et antipyrétiques ; - vasoconstricteurs, contre-indiqués si HTA non traitée (exemple : Derinox®) 728 BOOK DES ECN
Sinusites aiguës principaux germes responsables : - streptococcus pneumoniae ; _ tfaemophilus influenzae ; _ Moraxella catarrhalis ; _ autres streptocoques ; _ anaérobies pour les sinusites d'origine dentaire. Tableau clinique d'une sinusite maxillaire aiguë Clinique : _ douleur typique : sous-orbitaire, unie ou bilatérale, pulsatile, posturale (majorée lors de l'inclinaison de la tête en avant ou à l'effort) ; - rhinorrhée mucopurulente, unie ou bilatérale ; - fièvre modérée ; - rhinoscopie : pus au méat moyen, uni- ou bilatéral. Collège français d'orl et CCF : critères cliniques pour débuter une antibiothérapie (2 critères majeurs h> antibiothérapie) : critères majeurs : - persistance, voire augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires, n'ayant pas régressé malgré un traitement symptomatique de 48 heures, -caractéristiques de la douleur : unilatérale, pulsatile, augmentation tête penchée en avant, acmé à la fin de la journée ou de la nuit, -augmentation de la rhinorrhée et de sa purulence. Signe qui prend de la valeur quand il devient unilatéral, critères mineurs : -fièvre > 72 heures, -obstruction nasale, gêne pharyngée, éternuements, toux persistant au-delà de quelques jours. BOOK DES ECN 729 Figure 2 : Rhinoscopie antérieure : pus au méat moyen gauche. Tableau clinique d'une sinusite frontale aiguë Clinique :
- douleur typique : frontale, sus-orbitaire, voire hémicrânie, intense, pulsatile ; - rhinorrhée mucopurulente, antérieure, unie ou bilatérale ; - fièvre modérée ; - rhinoscopie : pus au méat moyen, uni- ou bilatéral ; Tableau clinique d'une sinusite sphénoïdale aiguë - Douleur typique : très variable. Céphalées occipitales, au vertex, basicrânienne ; - rhinorrhée mucopurulente, postérieure, unie ou bilatérale ; - fièvre modérée ; - rhinoscopie postérieure : pus au méat sphénoïdal. Bilan des sinusites - Aucun examen complémentaire pour une sinusite aiguë maxillaire + + + ; - TDM des sinus (plus informatif que la radiographie de Blondeau) uniquement si : -
suspicion de sinusite sphénoïdale ;
-
recherche d'une complication ;
-
échec du traitement antibiotique (antibiotique de 2L' intention : fluoroquinolone) ;
- prélèvement bactériologique : en cas d'échec de la première antibiothérapie probabiliste ; - rechercher une origine dentaire à une sinusite maxillaire unilatérale survenue sans prodromes rhinologiques, en ticulier si cacosmie associée : examen stomatologique + panoramique dentaire. 730 BOOK DES ECN 1.7.90 Traitement des sinusites Tableau 1 : Localisation et traitement de Ve intention des sinusites aiguës Localisation
Symptomatologie
Antibiothérapie de 1re intention
Maxillaire
Douleur infraorbitaire unilatérale ou
Amoxicilline-acide clavulanique
bilatérale avec augmentation lorsque la céphalosporines 2e et 3e générations tête est penchée en avant; parfois
(sauf céfixime) :
pulsatile et maximale en fin d'après-midi céfuroxime-axétil, et la nuit
cefpodoxime-proxetil, céfotiam-hexetil Pristinamycine
Frontale
Céphalée sus-orbitaire
Idem ou fluoroquinolones actives sur le pneumocoque (lévofloxacine)
Ethmoïdale
Comblement de l'angle interne de l'œil, Idem ou fluoroquinolones actives sur œdème palpébral. Céphalée
le pneumocoque (lévofloxacine)
rétro-orbitaire Sphénoïdale
Céphalée rétro-orbitaire permanente,
Idem ou fluoroquinolones actives sur
irradiant au vertex, pouvant simuler par le pneumocoque (lévofloxacine) son siège, son intensité et sa permanence une douleur d'hypertension intracrânienne. Écoulement purulent sur la paroi pharyngée postérieure (siège très postérieur de lostium de drainage sinusien) visible à l'abaisse-langue Signes cliniques faisant suspecter une sinusite compliquée : syndrome méningé, exophtalmie, œdème palpébral, troubles de la mobilité oculaire, douleurs insomniantes. L'hospitalisation, les prélèvements bactériologiques et l'antibiothérapie parentérale s'imposent. Tableau : traitement des sinusites, recommandations AFFSAPS 2002 (idem 2005) Posologie : - amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin®) : 1 g x 3/j pendant dix jours. - pristinamycine (Pyostacine®) : 1 g x 2/j pendant quatre jours ; - lévofloxacine (Tavanic®) : 500 mg/j en une prise pendant sept jours. Surveillance
Clinique essentiellement apyrexie, sédation des douleurs et amélioration de l'aspect de la rhinorrhée en 48 à 72 heures Aucun examen de contrôle n'est nécessaire en cas d'évolution favorable, sauf pour la sinusite sphénoïdale —» TDM des sinus. BOOK DES ECN 731 1.7.90 Complications des sinusites : o sinusite bloquée : forme brusquement hyperalgique avec disparition de la rhinorrhée. Traitement par drainage en urgence du sinus responsable ; o diffusion de l'infection aux structures adjacentes et : -
complications orbitaires (abcès orbitaire ou palpébral, cellulite orbitaire...) ;
-
complications endocrâniennes (méningite, abcès cérébral frontal,
thrombophlébite du sinus caverneux, abcès extradural...) ; -
ostéite du maxillaire (rare) ;
o sepsis, emboles septiques et risque d'endocardite ; o sinusite chronique ; o mucocèle : rétention de mucus formant un kyste déformant le sinus. 732 BOOK DES ECN r
3.337 Trouble aigu de la parole, dysphonie Sophie Beneuve
Figure 1 : Laryngoscopie directe en suspension. A. L'examen direct impose d'utiliser un laryngoscope rigide, on comprend donc que la laryngoscopie directe ne peut se faire que sous anesthésie générale, contrairement à la nasofibroscopie au fibroscope souple (laryngoscopie indirecte)... B. Un bras de levier « suspend » le laryngoscope afin de libérer les deux mains du chirurgien qui peut ainsi réaliser plusieurs gestes chirurgicaux. L'emploi du microscope facilite certaines exérèses. BOOK DES ECN 733
ÉLIMINER : - pseudodysphonie par insuffisance respiratoire pulmonaire ; - rhinolalie fermée : par obstruction nasale ou cavum : •
rhinite, rhinosinusite ;
•
polypose nasale, hypertrophie végétations adénoïdes ;
•
tumeur du cavum ;
- rhinolalie ouverte : par incontinence voile du palais ; - obstacle pharyngé : voix étouffée ; -dysarthrie : cause neurologique. DIAGNOSTIC POSITIF : - interrogatoire :
• circonstances d'apparition de la dysphonie, • caractère dysphonie, • signes cliniques associés, • habitus et profession, - examen clinique ORL complet avec Laryngoscopie indirecte : aspect du larynx + dynamique en phonation • au miroir laryngé, • et/ou au nasofibroscope ; - examen physique complet. PARALYSIE LARYNGEE : • Parfois explorations fonctionnelles. • TDM cervicothoracique injectée explorant nerfs récurrents si absence étiologie évidente. • EMG laryngé si TDM normale. ÉTIOLOGIES TUMORALES : • explorations fonctionnelles uniquement en cas de pathologie bénigne évoquée ; • toujours laryngoscopie directe en suspension + Biopsies + examen anatomopathologique + schéma daté et signé.
Ni
En fonction
t
-
de l'orientation diagnostique :
.m— ÉTIOLOGIES INFLAMMATOIRES : • laryngoscopie directe en suspension + biopsies + examen anatomopathologique • bilan infectieux spécifique.
ETIOLOGIES FONCTIONNELLES : • diagnostic d'élimination si l'ensemble des examens précédents est normal. I. Étiologies tumorales Examens phoniatriques : stroboscopie uniquement en cas de pathologie bénigne évoquée à l'examen des cordes vocales. Sinon, toujours laryngoscopie directe en suspension + biopsies + examen anatomopadiologique + schéma daté et signé. Traitement : chirurgical + arrêter les toxiques ou traiter une cause + orthophonie pour les lésions bénignes. Pathologies malignes Facteurs de risque : tabac + + + alcool : - laryngite chronique = état précancéreux ! érythroplasie (muqueuse rouge), leucoplasie (muqueuse blanche) ; - cancer du larynx ; - cancer de l'hypopharynx. 734 BOOK DES ECN 3.337
Fjrjure 2 : Aspect d'une tumeur bourgeonnante développée aux dépens de la corde vocale droite, en laryngoscopie directe. Il s'agit ici d'un carcinome épidermoïde. Pathologies bénignes Figure 3 : Aspect de laryngite chronique en laryngoscopie directe. Les nombreuses leucoplasies sont responsables de l'aspect irrégulier des cordes vocales notamment à droite. Facteurs de risque : irritation physique, forçage vocal... : - polypes, nodules, sulcus, kystes, myxœdème... ; - palmure antérieure congénitale ; - granulome après intubation prolongée, ou consécutif à un reflux gastro-œsophagien si postérieur ; - papillomatose laryngée (liée au human papiïïoma virus, début souvent dans l'enfance, transformation maligne possible, surtout pour HPV 16 et 18) ; - autres étiologies rares : lipomes, chondrome... II. Étiologies inflammatoires Laryngite aiguë virale Clinique : - toux sèche, dysphonie, voire aphonie ; - peu de signes généraux, fébricule rarement > 38 °C ; - la laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : larynx inflammatoire. Traitement : - repos vocal ; - corticoïdes locaux en aérosols ;
- corticothérapie orale. Laryngite spécifique (rare) Aucun signe clinique pathognomonique. Principal diagnostic différentiel : cancer du larynx. -
Tuberculose laryngée (population transplantée, immunodéprimés...) ;
-
syphilis laryngée ;
-
laryngite mycosique (patient immunodéprimé...).
Aucun aspect clinique évocateur, laryngoscopie directe en suspension avec examen anatomopathologique des biopsies. Laryngite postérieure du reflux gastro-œsophagien Clinique : " symptomatologie de RGO (parfois frustre) : toux, pyrosis... ; - laryngoscopie indirecte fait le diagnostic : érythème de la margelle postérieure. BOOK DES ECN 735 Larynx radique Aspect globalement inflammatoire, séquelles d'irradiation cervicale. III. Paralysie laryngée Si pas d'étiologie évidente, TDM cervicothoracique avec injection pour explorer le trajet des nerfs récurrents. Si celui-ci est normal, faire un EMG laryngé. Figure 4 : Aspect de paralysie laryngée gauche, en laryngoscopie directe. L'aryténoïde gauche est bloqué en position paramédiane. Unilatérale - Tumeur maligne cervicothoracique (thyroïde, hypopharynx, larynx, médiastin...). - Traumatisme cervicothoracique. - Iatrogénisme : section ou lésion d'un nerf récurrent lors d'une chirurgie cervicothoracique (thyroïdienne, pulmonaire, aortique...). - Ankylose cricoaryténoïdienne : séquelle d'intubation, peut être unie ou bilatérale. - Cause neurologique (Guillain-Barré, AVC, SEP...). - Névrite toxique (exemple : radique) ou infectieuse.
- Idiopathique (diagnostic d'élimination 20 % des cas environ). Bilatérale - Traumatisme non chirurgical ou tumeur maligne ou chirurgie thyroïdienne. - Certaines neuropathies (poliomyélite, SLA, SEP) AVC du bulbe, encéphalites infectieuses. Malformation d'Arnold Chiari, syndrome de Guillain-Barré. - Exceptionnellement pas de cause retrouvée : -
syndrome de Riegel (en fermeture) ;
-
syndrome de Gerhart (paralysie d'abduction).
IV. Étiologies fonctionnelles Endocrinienne - Hyperthyroïdie ; - hyperandrogénisme. Surmenage vocal Après forçage aigu ou chronique (notamment chez certaines professions exposées dites « professionnels de la voix », Par exemple les enseignants). Serrage des bandes ventriculaires. Conversion hystérique Début souvent brutal, évolution imprévisible. Le bilan psychiatrique permet d'étayer le diagnostic. 736
Épistaxis avec fle traitement Frédéric Venail, Michel Mondain l( Généralités
BOOK DES ECN
Une épistaxis est un saignement dont l'origine est située dans la (les) fosse(s) nasale(s) et/ou les sinus paranasaux. Elle peut être antérieure et/ou postérieure (fond de gorge puis déglutie), uni- ou bilatérale. Elle ne doit pas être confondue avec un saignement d'origine buccale, une hémoptysie (efforts de toux) ou une hémorragie digestive (efforts de vomissements). Le diagnostic différentiel entre épistaxis postérieure déglutie et hématémèse est plus difficile. Une épistaxis déglutie peut être elle aussi responsable de vomissements, et ces 2 formes de saignement entraînent un méléna. La seule différence réside dans le fait que le sang vomi d'une épistaxis est sous la forme de caillot, alors que le sang de l'hémorragie digestive est du sang rouge non coagulé. De même, la présence à l'examen de sang rouge sur la paroi postérieure du pharynx en dehors d'un vomissement signe l'origine nasale. Le plus complexe dans la prise en charge d'une épistaxis en urgence est d'estimer l'abondance du saignement et les risques de décompensation sous la forme d'un choc hémorragique. Pour apprécier l'abondance de l'épistaxis, il faut prendre en compte 2 facteurs : son débit et sa durée. Le débit est toujours surestimé par le patient mais schématiquement, une épistaxis de faible débit macule tout au plus quelques mouchoirs et est arrêtée par la compression bidigitale. Une épistaxis de moyenne abondance a eu le temps de souiller le haut des vêtements. Elle peut céder spontanément mais ne s'arrête pas aux manœuvres simples lorsqu'elle est en phase active. Une épistaxis de forte abondance est cataclysmi- que, bilatérale antérieure et postérieure avec crachats ou vomissements de sang rouge. Certaines épistaxis de faible ou moyenne abondance peuvent mettre en péril le pronostic vital par leur durée si elles se répètent sur plusieurs jours, voire semaines. La recherche d'une pâleur, d'une hypotension et d'une tachycardie est alors primordiale. Le terrain sur lequel survient l'épistaxis est l'autre élément majeur à prendre en compte lors de la prise en charge. Certains terrains peuvent favoriser le saignement (voir ci-dessous), alors que d'autres terrains (âge jeune ou personne âgée, antécédents cardiovasculaires par exemple) peuvent rendre le patient moins tolérant à la perte sanguine et le rendent plus facilement à risque de choc hémorragique. II. Prise en charge en urgence de l'épistaxis
Les moyens thérapeutiques - Limiter le risque de choc hémorragique : si le risque est élevé, perfuser avec un ou plusieurs WP de bon calibre et assurer un remplissage efficace hémodynamiquement. Transfusion si nécessaire (éventualité assez rare) ; - rechercher et limiter les facteurs aggravants : o anxiété : toujours présente, peut bénéficier d'un traitement anxiolytique, o hypertension artérielle : elle est aussi fréquemment présente à la phase aiguë de l'épistaxis. Elle peut être liée au stress, mais aussi traduire la décompensation d'une HTA préexistante. Toute HTA > 16 de systolique doit être prise en charge, o coagulopathie : dans un premier temps, il est indispensable de faire moucher pour éliminer les caillots qui entretiennent la fibrinolyse et la consommation plaquettaire et aggravent le trouble. Toute prise de traitement anticoagulant et antiagrégant doit être recherchée et antagonisée si nécessaire (surdosage AVK et héparine ++), o facteurs locaux à prendre en charge secondairement : allergie et fragilité muqueuse, pathologie vasculaire (maladie de Rendu-Osier), prises toxiques, traumatisme... ; - assurer l'hémostase : o la compression bidigitale et le tamponnement vestibulaire : à réserver au cas l'épistaxis antérieure de faible abondance (tache vasculaire + + +), o tamponnement antérieur : on vient placer un tissu compressif ± hémostatique par l'orifice narinaire pour comprimer les structures de la fosse nasale. Efficace sur les épistaxis dont le point de départ est la partie antérieure des fosses nasales, BOOK DES ECN 737 3.313 o tamponnement postérieur : en cas d'épistaxis ayant pour origine la partie postérieure des fosses nasales, un tamponnement antérieur peut être insuffisant. Il est alors nécessaire de rajouter un point de compression entre le cavum et les choanes. Cela peut être réalisé en passant par les fosses nasales (sondes à ballonnets) ou par la cavité buccale. On complète dans les 2 cas par un tamponnement antérieur, o en cas d'échec de toutes les mesures, on peut être amené à faire une exploration sous AG du
site de saignement avec cautérisation ou ligature du vaisseau responsable de l'épistaxis ou à réaliser une artériographie diagnostique et thérapeutique en embolisant les vaisseaux incriminés ; - mesures adjuvantes : si tamponnement laissé en place plus de 48 heures, couverture antibiotique, pommade hémostatique dans les cas d'ectasie de la tâche vasculaire avec épistaxis tarie, traitement hémostatique général (acide tranexamique), pas de preuve formelle d'une quelconque utilité. L'escalade thérapeutique Mouchagc l _____________________________________ Retourà domicile Falbleabondance Compression sauf si facteurs do bidigitalc/ gravité tamponnement vestibulaire Mouchagc
:tourà domicile ufsi
* ___________________________________ v *
facteurs de gravité
tamponnement antérieur Moyenne abondance ^ Echec tamponnement ^ on essaie antêricurbîlateral j Lmc
2<"»-i
i Echec fois tamponnement antéro, posterieurbilatéral Forte abondance
^^^^ Hospitalisation
1 Echec Artériographie ou bloc ooeratoire III. Orientation diagnostique devant une épistaxis Les moyens diagnostiques L'orientation diagnostique se fait à distance de l'épisode aigu. L'interrogatoire amène des éléments importants : ATCD (HTA, prise de ttt anticoagulant ou antiagrégants, caractère récidivant, diabète, allergie, chirurgie nasosinusienne ou traumatisme récent), exposition professionnelle (copeaux de bois - adénocarcinome de l'ethmoïde, solvants, radiations), et le côté par lequel a débuté l'épistaxis (dans la majorité des cas, une épistaxis bilatérale a une origine unilatérale et l'autre fosse nasale
se remplit par rengorgement). On recherchera aussi d'autres signes orientant vers une origine tumorale (obstruction nasale unilatérale progressive, douleurs localisées, troubles de l'oculomotricité). L'examen clinique des fosses nasales, réalisé après déméchage recherche en nasofibroscopie l'origine du saignement (cloison, partie latérale des fosses nasales avec les cornets et l'arche choanale, les ostia sinusiens, cavum) et son étiologie si elle est de cause locale (tumeur, anomalie vasculaire, ulcération et traumatisme). 738 BOOK DES ECN 3.313 Les examens complémentaires sont orientés : bilan de coagulation (cf. question spécifique) ; _ bilan des facteurs de risque cardiovasculaires ; _ bilan d'imagerie si lésion visible en nasofibroscopie (TDM, IRM, angiographie). Orientation diagnostique Epistaxis Epistaxis symptôme (cause locale) Traumatismes, corps étranger et fractures ,
Epistaxis essentielle Anomalies vasculaires •Rendu-Osier -purpura 4 Rhlno- sinusites Tumeurs Epistaxis maladie (cause générale) Hémostase Hémostase HTA secondaire primaire -crise aiguë -AVK -thrombopénie -éclampsle -insuffisance -thrombopathle hépatique -Willebrand -carence vit K -antiagrégants
-CIVD -hémophilie Le diagnostic étiologique des épistaxis oppose 2 grands cadres nosologiques : les épistaxis de cause locale, où un facteur local est responsable du saignement, et l'épistaxis maladie, où le saignement n'est qu'une manifestation nasale d'un terrain hémorragique. Nous renvoyons pour la plupart des causes générales d'épistaxis aux questions spécifiques de ce manuel. Nous nous attarderons sur certaines causes locales ou générales plus spécifiques et décrites dans le schéma ci-dessus : - traumatismes et fractures : qu'ils soient accidentels (fracture nez + +, grattage de nez, traumatisme facial) ou chirurgicaux ; - corps étranger des fosses nasales : à l'introduction ou à l'ablation ; - épistaxis essentielle : saignement au niveau de la tache vasculaire, au niveau de la cloison nasale. Fréquent chez l'adolescent de sexe masculin, le saignement est favorisé par les manipulations locales, le mouchage, les efforts et l'exposition solaire. Le saignement peut aussi être favorisé chez la femme par les changements d'imprégnation hormonale (puberté, règles, grossesse) ; - infections systémiques et nasosinusiennes : avec en premier lieu les rhinites et les sinusites, ces infections peuvent aussi agir sur un mode systémique avec un purpura (typhoïde) ou une fragilité capillaire (grippe) ; - tumeurs : souvent révélatrices de tumeurs malignes des fosses nasales, des sinus ou du cavum (adénocarcinome, carcinome épidermoïde, cylindrome, mélanome), elles peuvent aussi révéler des tumeurs bénignes comme des polypes ou le fibrome nasopharyngien (tumeur très richement vascularisée, plus fréquente chez l'adolescent masculin et à risque de saignement + + + , pas de biopsie) ; - maladie de Rendu-Osier : angiomatose autosomique dominante avec malformations vasculaires muqueuses multiples (fosses nasales, cavité orale, tube digestif, arbre respiratoire...) et extramuqueuses. Elle est responsable de saignements récidivants dont des épistaxis. Si le traitement d'urgence est identique à celui des autres épistaxis, un
traitement local de fond des angiomes par embolisation et sclérothérapie peut être réalisé. L'utilisation d'anticorps contre le V-EGF aurait montré son efficacité en traitement général sur la croissance des angiomes. BOOK DES ECN 739 Vertige avec le traitement Frédéric Venais, Michel Mondain I. Généralités Un vertige est une sensation erronée de déplacement de soi par rapport à l'environnement ou de l'environnement par rapport à soi. Il est généralement rotatoire mais peut aussi se limiter à une sensation de chute ou de déplacement horizontal. Il ne s'accompagne jamais de perte de connaissance. Il est souvent accompagné de signes neurovégétatifs (pâ- leur, nausées, vomissements, sueurs). Il est caractérisé par sa durée (quelques secondes à minutes, quelques heures plusieurs jours), son mode de survenue (spontané, positionnel, à l'effort toux-Valsalva, au bruit = phénomène de Tullio) et son profil évolutif (1 seule grande crise ou plusieurs crises répétées ± intervalle libre). Il traduit l'existence d'un syndrome vestibulaire. Une altération de la fonction vestibulaire se traduit par des anomalies du réflexe oculovestibulaire (nystagmus) et du réflexe vestibulospinal (déviation posturale). Le nystagmus est composé d'une phase lente (équivalente à la déviation posturale) et d'une phase de retour rapide de l'œil en position neutre (qui donne le sens du nystagmus). Il est défini par son type et sa direction (voir tableau). La déviation posturale segmentaire se traduit par une latérodéviation des index, une chute latéralisée toujours du même côté à l'épreuve de Romberg et une déviation angulaire > 45° à la manœuvre de piétinement aveugle de Fukuda. Le syndrome vestibulaire est dit harmonieux si toutes les déviations lentes (dont celle du nystagmus) se font du même côté ou dysharmonieux dans le cas contraire. Cela permet de différencier syndrome vestibulaire d'origine périphérique (atteinte labyrinthique vestibulaire ou des nerfs vestibulaires) ou centrale (atteinte au-delà des noyaux vestibulaires du tronc cérébral). Syndrome vestibulaire harmonieux :
Syndrome vestibulaire dysharmonieux : central
périphérique Nvstaqmus
Nvstaamus
Horizontorotatoire ou horizontal pur, jamais
Vertical inférieur, vertical supérieur, rotatoire
vertical
pur, horizontal, rarement horizontorotatoire
Aboli ou diminué par la fixation oculaire
Non modifié par la fixation oculaire ou la
Augmente lors du regard du côté du nystagmus position du regard Unidirectionnel
Peut changer de direction Déviations axiales
Déviations axiales
Variables
Dans le sens opposé au nystagmus
Siqnes neuroloqiques associés : variables
Pas d'autres sianes neuroloqiques
Hémisyndrome cérébelleux, Sd
Siqnes otoloqiques associés : variables
Claude-Bernard- Horner, paralysie autres
Surdité de perception, acouphènes, otorrhée,
paires crâniennes, anesthésie hémicorporelle
otalgies, plénitude d'oreille, paralysie faciale
thermoalgique homolatérale et épicritique-proprioceptive controlatérale, céphalées
740 BOOK DES ECN J 3.344 Il Explorations de la fonction vestibulaire yjdéonystagmographie (VNG) Cet examen comporte 2 types d'épreuves : les épreuves caloriques calibrées et les épreuves rotatoires. Quel que soit le type d'épreuve, elle consiste à recueillir les mouvements oculaires, traduisant un nystagmus, au moyen d'une caméra équipée sur un masque porté par le patient. Une alternative est l'électronystagmographie qui recueille l'activité électrique engendrée par les déplacements du globe oculaire au moyen d'électrodes cutanées, mais cette méthode est plus ancienne et plus sensible aux artefacts. L'épreuve calorique calibrée consiste à mesurer l'activité, oreilles séparées, de chaque vestibule (surtout les canaux semi- circulaires) après une stimulation activatrice
(irrigation du CAE à l'eau chaude 44°) ou après stimulation inhibitrice (irrigation du CAE à l'eau froide 30°). L'activité de chaque vestibule est reportée après stimulation à l'eau chaude et à l'eau froide sur le diagramme de Freyss. En l'absence de nystagmus spontané, les courbes du diagramme se croisent au centre. Si le point de croisement n'est pas central, le déplacement sur l'axe des x donne le sens du nystagmus, et le déplacement sur l'axe des y donne la prépondérance. Un syndrome vestibulaire déficitaire (le plus souvent périphérique) donne un nystagmus et une prépondérance du côté opposé à la lésion. Un syndrome irritatif se traduit par un nystagmus du même côté et une prépondérance du côté opposé à la lésion. Les épreuves pendulaires et rotatoires évaluent les mouvements de poursuite et de saccade oculaire (à la recherche d'une atteinte centrale) ainsi que les réflexes cervico-oculaires et vestibulo-oculaires (en faveur d'une atteinte centrale si atteints). Potentiels évoqués myogéniques (PEM) ou sacculocoliques Une stimulation acoustique basse fréquence, stimulant saccule et utricule, peut lever le tonus inhibiteur de la voie vesti- bulospinale. Cela se traduit par l'apparition des potentiels, recueillis sur des muscles posturaux (en général le sternocléi- domastoïdien) et générés par les différents neurones de cette voie. Cet examen est surtout destiné à étudier la fonction du saccule, contrairement au VNG qui explore préférentiellement les structures associées aux canaux semi-circulaires. III. Place de l'imagerie et des autres examens à visée étiologique Audiométrie tonale et vocale, tympanométrie avec étude du réflexe stapédien Particulièrement utile en cas de surdité et de vertige périphérique, elle permet de mettre en évidence une surdité de perception avec ou sans recrutement orientant vers une cause endocochléaire (maladie de Ménière, labyrinthite, ischémie, ototoxiques...) ou rétrocochléaire (tumeur angle pontocérébelleux, schwannome, méningiome) ; une surdité de transmission ou mixte (cholestéatome, otite moyenne compliquée de labyrinthite) ; ou l'absence de surdité (VPPB, névrite vestibulaire...). TDM Le scanner a pour but d'évaluer l'intégrité du labyrinthe (cochlée et vestibule). Il permet aussi d'apprécier l'extension d'un processus tumoral (cholestéatome avec fistule
périlymphatique par ouverture du canal semi-circulaire latéral, autres tumeurs) ou infectieux (ostéite du rocher). C'est l'examen de choix des vertiges périphériques traumatiques et les tumeurs de l'oreille moyenne. La réalisation d'un angioscanner cérébral peut permettre d'éliminer des causes centrales de vertige (dissection vasculaire, AVC, tumeurs). IRM L'IRM permet de visualiser précisément le labyrinthe et ses pathologies (labyrinthite, malformations, tumeurs, etc. En fonction du signal Tl, T2 et après gadolinium) ainsi que le nerf cochléovestibulaire (tumeurs angle pontocérébelleux, schwannomes et méningiomes + +). C'est l'examen de choix pour les autres formes de vertige périphérique nécessitant une exploration radiologique. La réalisation d'une angio-IRM cérébrale peut permettre d'éliminer des causes centrales ^ vertige (dissection vasculaire, AVC, tumeurs). BOOK DES ECN 741
Bilan sanguin Il n'y a aucun bilan spécifique des vertiges. Un bilan sanguin peut néanmoins être réalisé à la recherche de l'étiologie du vertige (bilan infectieux et labyrinthite, bilan auto-immun, etc.) et des retentissements des vomissements sur l'équilibre hydroélectrolytique. Potentiels évoqués auditifs Longtemps utilisé pour suspecter des atteintes rétrocochléaires (allongement latence I-III), cet examen est supplanté par l'IRM beaucoup plus sensible et spécifique. IV. Orientation diagnostique devant un vertige
URGENCE IRM, TDM, ponction lombaire Traumatisme Non Signes neurologiques Labyrinthite : il s'agit d'une inflammation des liquides de l'oreille interne. Elle se manifeste par une surdité de perception, des vertiges et des acouphènes. Il existe un stade séreux un stade purulent et un stade fibreux. Le 1" étant le stade débutant moins symptomatique, le purulent (en général bactérien) est plus marqué, et le stade fibreux est séquel- laire. Les origines sont virales, bactériennes et auto-immunes. Le point de départ peut être otogène (OMA, mastoïdite, cholestéa- tome...), mais la dissémination peut se faire par le sang et le LCR (Lyme, HSV, CMV...). Névrite vestibulaire : atteinte virale ou vasculaire atteignant les nerfs vestibulaires. Grand syndrome vestibulaire périphérique à début brutal durant plusieurs jours. Une compensation centrale se met en place en quelques jours et la récupération se poursuit sur plusieurs mois. Ménière : anomalie de régulation ionique de l'oreille interne avec hydrops endolympha- tique. Triade surdité, vertige et acouphènes évoluant par crise. La surdité prédomine sur les fréquences graves. Prodromes de la crise sous la forme de plénitude d'oreille. Durée de 30 minutes à 24 heures. Diagnostic sur répétition des crises. Tumeur angle pontocérébelleux : schwan- nome (neurinome) du VIII et méningio- me + + + . Mode de révélation possible sur vertige aigu ou surdité brusque, suivi d'une évolution avec surdité progressive et instabilité.
Fistule périlvmphatique : fuite de liquide de l'oreille interne. Elle peut être consécutive à une fracture de l'os temporal ou des osselets, à un traumatisme pressionnel (plongée, mouchage, gifle...), postopératoire ou tumorale (cholestea- tome...). Elle se manifeste par des vertiges, une surdité et des acouphènes, fluctuants, parfois positionnels, pouvant être déclenchés par des changements pressionnels (signe de la fistule). Oui / 'Fistule \ /périlymphati que\ / «Malformatio ns \ / cochléaires 1 «Fracture \ Oui translabyrinth ique \ «Dissection Migra // • \
ine
vertébrale !/ •SEP ♦Tumeur \ «Vascularite URGENCE \ •AVC
Non Testing vestibulaire NS spontané Déficit vestibulaire Surdité
Non •Névrite vestibulaire TDM+/-IRM Oui •Labyrinthite •Ototoxiques •Menière •Tumeur APC \ NS Positionne! •VPPB Normal •VPPB •Vertige itératif •Anxiété •Psychogène •Simulateurs 742 BOOK DES ECN 3.344 y^ggpparoxvstique positionne! bénin : responsable de vertiges brefs (quelques secondes) mais souvent répétés, il est causé par Ie détachement et le déplacement des otoconies dans les canaux semi-circulaires. Le vertige peut être déclen- ché de manière stéréotypée par la manœuvre de Dix-Hallpike. L'examen peut être normal en dehors des crises. yggjqpg itératifs : autres vertiges survenant par crises non classées ailleurs. Anxiftg-- psvchogène et simulateurs : pas de syndrome vestibulaire vrai à l'examen clinique, absence de nystagmus. En général les « crises » sont très brèves et trop courtes pour permettre un examen clinique. jqrCH : groupe d'agents infectieux toxoplasmose, oreillons, rubéole, CMV, herpès. V. Traitement d'urgence et principes de prise en charge L'urgence et le point le plus important de la prise en charge consistent à éliminer l'urgence neurologique qui prime sur le reste du bilan des vertiges. Une fois l'urgence neurologique éliminée, la prise en charge repose sur 3 volets : le traitement de crise, le traitement étiologique et la réhabilitation. - Traitement de la crise : il faut maintenir le patient dans la position la plus confortable (en général décubitus dorsal mais parfois latéral si vertige positionnel) : ■
nausées et vomissement : antiémétique adapté, si vomissements importants
perfuser et rééquilibration hy- droélectrolytique,
■
stress : anxiolytique,
■
vertige : antivertigineux (acétylleucine) PO ou IV selon tolérance digestive ;
- traitement étiologique : ■
VPPB : cas particulier, car antivertigineux inutiles et inefficaces. Traitement =
manœuvre libératoire de Se- mont ou manœuvre d'Epley, ■
névrite vestibulaire : antiviraux et corticothérapie,
■
Ménière : test thérapeutique au glycérol ou au mannitol, corticothérapie,
diurétiques (acétazolamide), ■
labyrinthite : traitement étiologique (antiviral, antibiotiques, ttt maladie
auto-immune...), ■
fistule périlymphatique : exploration chirurgicale au moindre doute pour colmater
la fuite ; - réhabilitation : ■
élément fondamental de la prise en charge : kinésithérapie vestibulaire,
stimule compensation centrale, H
favorise compensation visuelle et somesthésique,
■
indispensable pour syndrome vestibulaire avec déficit (VNG anormal),
■
peut aussi être utile dans les cas de VPPB rebelles aux manœuvres.
BOOK DES ECN 743 Tumeurs de ia cavité buccale et des voies aérodigestives supérieures Sophie Deneuvc Rappels anatomiques Cavité Langue Qmpharynx Orale Plancher Buccal Larynx <
H
BASE DU CRANE Fosses nasales PALAIS OSSEUX Cavité buccale OS HYOÏDE Oesophage 2 Rhinopharynx = Cavimi «t O z «j oc a 2 U1 M M CC ri"! Oropharynx CP.ICOIDE Larynx I Trachée Hypopharjnx Oesophage Figure 1 : Anatomie ORL. A. Coupe sagittale. B.Rappel des principales régions anatomiques de la région et de leurs rapports, en coupe sagittale. Carcinomes épidennoïdes des VADS Épidémiologie
- homme (9c?/l$) ; - âge médian : 50 ans ; - Facteur de risque : alcool, tabac, HPV. Examen clinique 1 Examen ORL - Recherche de signes fonctionnels : -
dyspnée ;
-
dysphonie ;
-
dysphagie ;
-
douleur;
-
otalgie réflexe (« à tympan normal »).
744 BOOK DES ECN 1.10.145 _ Examen des VADS : -
oropharynx et cavité buccale : examen direct au miroir de Clar et palpation ;
-
larynx et hypopharynx : examen indirect au miroir laryngé et/ou au
nasofibroscope. Recherche une tumeur ulcérante ou bourgeonnante, saignant au contact. Recherche d'une diminution de la protraction linguale, d'une paralysie cordale, d'un trismus. _ palpation cervicale à la recherche d'adénopathies. 2 Examen général _ évaluer l'état général : notamment la dénutrition et les comorbidités liées à la consommation alcoolotabagique ; _ rechercher un point d'appel pour une métastase (pulmonaire > hépatique > osseuse > cérébrale) ; _ rechercher un point d'appel pour un autre cancer survenant sur le même terrain d'intoxication alcoolotabagique (poumon, œsophage, estomac). Examens complémentaires Bilan locorégional 1. Panendoscopie ORL au bloc sous anesthésie générale. Évaluer la tumeur et recherche les localisations synchrones. Faire des biopsies envoyées pour examen
anatomopathologique définitif ainsi qu'un schéma daté et signé de la tumeur et des adénopathies ; 2. TDM cervicofaciale injectée ; 3. IRM cervicofaciale injectée pour les localisations à l'oropharynx et la cavité buccale. Bilan à distance 4. TDM thoracique injectée (recherche une métastase ou un autre primitif, fibroscopie pulmonaire si anomalie au scanner) ; 5. bilan hépatique ± échographie hépatique ; 6. fibroscopie œsogastroduodénale (recherche d'une localisation synchrone) ; 7. autres examens si et seulement si point d'appels cliniques : TDM cérébrale ou scintigraphie osseuse. Bilan préthérapeutique 8. bilan préopératoire ; 9. bilan avant radiothérapie : panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec remise en état de la denture, confection de gouttières fluorées ; 9. bilan minimal avant chimiothérapie : ionogramme sanguin, urée, créatininémie, bilan hépatique, ECG, échographie cardiaque, NFS. BOOK DES ECN 745 1.10.145
Figure 2 : Carcinome épidermoïde du sinus piriforme gauche.
A. TDM cervicofaciale avec injection. Coupe horizontale à la hauteur de C4. Masse hétérogène prenant le contraste envahissant le sinus piriforme gauche. Cancer du sinus piriforme gauche. B. Schéma daté et signé. Compte rendu de la panendoscopie du patient présentant le cancer du sinus piriforme gauche visualisé sur le scanner précédent. Classification TNM Larynx; hypopharynx T1 : tumeur limitée à une région anatomique ; T2 : tumeur étendue à plusieurs régions anatomiques, mais pas de fixation de la corde vocale ; T3 : tumeur étendue à plusieurs régions anatomiques, fixées ; T4 : tumeur avec envahissement locorégional type lyse cartilagineuse. Oropharynx, langue T1 : tumeur < 2 cm ; T2 : 2 cm < tumeur < 4 cm ; T3 : tumeur > 4 cm ; T4 : tumeur avec envahissement locorégional type osseux, envahissement cutané. Adénopathies NO : pas de ganglions ; N1 : adénopathie unique et < 3 cm ; N2 : 3 cm< adénopathie < 6 cm avec 2a : adénopathie unique ; 2b : plusieurs adénopathies homolatérales, c : plusieurs adénopathies bilatérales ; N3 : adénopathie > 3 cm. Schéma thérapeutique Demande de prise en charge à 100 % au titre d'ALD 30 ; discuter le dossier en Réunion de concertation pluridisciplinaire pour une décision collégiale : - soit traitement chirurgical si tumeur extirpable : - discuter la chimiothérapie néoadjuvante : 5-FU (toxicité cardiaque, hématologique) cisplatine (toxicité neurologique, rénale, cochléaire, hématologique) principalement,
parfois taxanes (alopécie, toxicité hem3' tologique, digestive, neuropathies périphériques) ; 746 BOOK DES ECN 1.10.145 -
puis chirurgie de la tumeur et évidement ganglionnaire cervical associé ;
-
discuter radiothérapie voire, radiochimiothérapie adjuvante : 50 Gy ; soit
traitement par radiothérapie exclusive : -
radiothérapie externe exclusive sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75 Gy ;
-
ou radiochimiothérapie concomitante sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75
Gy. Soutien psychologique _ Arrêt complet et définitif du tabac et de l'alcool. Prévention du delirium tremens en hospitalisation. _ Surveillance à vie car risque de récidive et de localisations métachrones dues à l'intoxication alcoolotabagique. pronostic - Dépend de la localisation tumorale : meilleur pronostic : larynx > cavité buccale > oropharynx > hypopharynx ; _ dépend également de l'extension locale (T4 très mauvais pronostic, T1 bon pronostic) et à T égal, du stade ganglionnaire N et notamment de l'existence d'une rupture capsulaire ; - survie à ans : Survie à 5 ans
Tous stades confondus
Tumeur classée T1
Larynx
55 %
90 %
Cavité orale
40 %
70 %
Oropharynx
30 %
65 %
Hypopharynx
25 %
35 %
Rappel
La complication majeure de la radiothérapie ORL est l'ostéoradionécrose mandibulaire. Sa prise en charge étant difficile, sa prévention est primordiale. Avant la radiothérapie : Remettre en état la denture en éliminant tous les foyers infectieux, confectionner des gouttières de fluoration. Après la radiothérapie et à vie : Porter les gouttières de fluoration, réaliser les soins dentaires avec des précautions particulières {antibiothérapie avant et après, fermeture soigneuse de la muqueuse...). BOOK DES ECN 747
Cancer du cavum Rappel de terminologie : cavum = nasopharynx = rhinopharynx Épidémiologie -
Cancer « ethnique » Asie du Sud-Est + Afrique du Nord ;
-
sex-ratio = 1 ;
-
distribution bimodale : un pic autour de 15 ans, un pic autour de 50 ans ;
-
cancer viro-induit : Epstein-Barr virus (EBV).
Histologie Undifferencied carcinoma nasopharyngeal type: UCNT. Examen clinique 1.
Examen ORL
Signes fonctionnels : -
surdité de transmission liée à une otite séromuqueuse souvent
bilatérale par dysfonction tubaire ; -
diplopie ;
-
rarement : jetage postérieur hémorragique, obstruction nasale.
Faire une rhinoscopie antérieure et surtout postérieure à l'optique ou au nasofibroscope, retrouve une masse ulcérobourgeonnante dans le cavum. Otoscopie : recherche une otite séromuqueuse.
Palpation cervicale à la recherche d'adénopathies (motif de consultation le plus fréquent). 2.
Examen neurologique et ophtalmologique
Tester les paires crâniennes et particulièrement la motilité oculaire. 3.
Examen général
Évaluer état général. Rechercher un point d'appel pour une métastase (osseuse > pulmonaire > hépatique > cérébrale). Examens complémentaires Bilan locorégional 1.
Cavoscopie au bloc sous anesthésie générale. Évaluer la tumeur et faire
des biopsies envoyées pour examen anatomopathologique définitif. Palper les adénopathies cervicales ; 2.
TDM cervicofacial injectée ;
3.
IRM cervicofacial injectée.
Bilan à distance 4.
TDM thoracique injecté (recherche une métastase) ;
5.
bilan hépatique ± échographie hépatique ;
6.
scintigraphie osseuse systématique ;
7.
autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM cérébrale.
Bilan préthérapeutique 8.
Marqueurs tumoraux : sérologie EBV : EA VCA EBNA ;
9.
bilan avant radiothérapie : panoramique dentaire, consultation en
stomatologie avec remise en état de la denture, confection de gouttières fluorées. Examen ophtalmologique : champ visuel + acuité visuelle ; 10.
bilan minimal avant chimiothérapie : ionogramme sanguin, urée,
créatininémie, BHC, ECG, échographie cardiaque, NFS. 748
BOOK DES ECN
flgure 3 : Cancer du cavum. A.TDM
cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Noter l'asymétrie et
l'aspect hétérogène de la masse comblant le cavum. B.TDM
cervicofaciale non injecté, coupe sagittale. Masse hétérogène, irrégulière,
appendue au cavum. C IRM cervicofaciale avec injection, coupe horizontale. Masse hétérogène, irrégulière, prenant le contraste. Classification TNM T1 : tumeur limitée au nasopharynx ; T2 : extension vers les tissus mous oropharynx ou fosses nasales ; T3 : envahissements osseux, sinusiens ; T4 : extension intracrânienne, paires crâniennes, fosse infratemporale, orbite... Adénopathies N1 : adénopathie(s) unilatérale(s) < 6 cm ; N2 : adénopathies bilatérales < 6 cm ; N3 : 3a adénopathie(s) > 6 cm ; 3b adénopathie(s) sous-claviculaire(s) Schéma thérapeutique Demande de prise en charge à 100 % au titre d'ALD 30. Discuter le dossier en Réunion de concertation pluridisciplinaire pour une décision collégiale : traitement basé sur la radiochimiothérapie. Mise en place d'une chambre implantable. 1. 2.
Chimiothérapie : 5-FU + cysplatyl, 3 cures à 3 semaines d'intervalle. Radiothérapie : ( ! avec protection moelle et orbite, donc au mieux IRMT) 70 GY
sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
3.
Parfois chirurgie si adénopathies résiduelles à la fin du traitement. Soutien
psychologique. Surveillance à vie. Autres histologïes possibles Lymphome. Carcinome épidermoïde. Pronostic Survie
à 5 ans tous stades MO confondus : 55 %.
BOOK DES ECN 749 Cancer des sinus Ethmoïde Épidémiologie
-
Sinus maxillaire
facteurs de risques : travailleurs du Cancer du sujet âgé, ou pas de
bois, du cuir, du nickel, exposition ou facteur prédisposant. à des toxiques (nitrosamine, nickel, goudrons...) ; -
maladie professionnelle inscrite au
tableau 47B et 37 ter (délai de prise en charge : 30 ans). Histologie
Adénocarcinome.
Carcinome épidermoïde (le plus souvent).
Survie à 5 ans
50 % tous stades confondus Récidive 20 % tous stades confondus. locale fréquente.
Examen clinique Signes rhinologiques : (souvent unilatéraux, ou asymétriques) obstruction, anosmie, jetage mucopurulent strié de sang, épistaxis spontanée unilatérale. Faciaux : névralgie du trijumeau, sinusite, distension nasale, soufflement des OPN (douloureux). Orbitaires : troubles oculaires ou lacrymaux, exophtalmie.
Faire examen rhinologique au nasofibroscope : tumeur bourgeonnante saignant au contact, localisée à l'ethmoïde ou au sinus maxillaire. Examens complémentaires Bilan locorégional 1.
Endoscopie nasale avec biopsie envoyée pour examen anatomopathologique
définitif ; 2.
TDM du massif facial avec coupes coronales ;
3.
IRM cervicofaciale injectée.
Bilan à distance 4.
TDM thoracique injectée (recherche une métastase) ;
5.
bilan hépatique ± échographie hépatique ;
6.
autres examens si et seulement si point d'appel cliniques : TDM cérébrale ou
scintigraphie osseuse. Bilan avant radiothérapie 7.
Panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec remise en état de la
denture, confection de gouttières fluorées. 750 BOOK DES ECN
Schéma thérapeutique peinande de prise en charge à 100 % au titre d'ALD 30. Déclaration de maladie professionnelle le cas échéant. Discuter le dossier en Réunion de concertation pluridisciplinaire pour une décision collégiale : traitement basé sur la chirurgie. 1
Chirurgie d'exérèse la plus complète possible.
2
Radiothérapie : ( ! avec protection moelle et orbite pour l'ethmoïde, donc au
mieux IRMT) sur le site tumoral et les aires ganglionnaires. Soutien psychologique. Surveillance à vie. A
B
Figure 4 : Carcinome épidermoïde du sinus maxillaire droit. A.
TDM des sinus en coupe coronale. Processus tumoral envahissant le sinus
maxillaire droit. Noter la lyse du plancher de l'orbite. B.
TDM des sinus en coupe coronale. Noter la lyse de la paroi externe du sinus, ainsi
que l'envahissement intraorbitaire. BOOK DES ECN 751
Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez on traumatisé craniofacial Sophie Deneuve Les traumatismes craniofaciaux sont la lre cause de mortalité et de handicap fonctionnel chez le sujet jeune (homme 18 à 25 ans). Les principales étiologies sont : 1
accidents de la voie publique ;
2
accidents de sport ;
3
accidents du travail ;
4
accidents domestiques.
Les traumatismes de la face : -
sont souvent impressionnants, mais mettent rarement enjeu le
pronostic vital immédiat et constituent exceptionnellement une urgence chirurgicale ;
-
cependant, les séquelles morphologiques et fonctionnelles causées
par la méconnaissance de ces traumatismes sont très invalidantes, d'où l'importance d'un bilan exhaustif des lésions à traiter, conclu par un certificat médical initial détaillé. En revanche, du fait de leur gravité, la recherche de signes évocateurs d'un traumatisme craniocérébral doit être une priorité. I. Conduite à tenir en urgence : examen du traumatisé craniofacial 1.
Éliminer une urgence vitale
-
Respecter l'axe tête-cou-tronc : un traumatisé facial est également un
traumatisé crânien et rachidien (pose d'une minerve, matelas coquille) ; -
s'assurer de la liberté des voies aériennes supérieures : dyspnée possible
par obstruction due à un oedème, un corps étranger, une glossoptôse... (mise en place d'une canule de Guedel, intubation trachéale en urgence ou trachéotomie) ; -
contrôler une hémorragie abondante (épistaxis cf. item 313 ; plaie
vasculaire...) ; -
rechercher un traumatisme associé (urgence neurochirurgicale, plaie
thoracique, rupture de rate...). 2.
Interrogatoire (du sujet ou des témoins/des proches; si le sujet est
inconscient) Principaux antécédents du blessé pouvant modifier l'attitude thérapeutique (trouble constitutionnel de l'hémostase, addiction connue...). Circonstance et mécanisme du traumatisme. Perte de conscience initiale éventuelle ou notion d'intervalle libre avec détérioration secondaire de l'état de conscience. 3.
Faire un examen neurologique complet
Évaluer la vigilance par le score de Glasgow : un TC grave a un score < 8 et les yeux fermés, après correction des fonctions vitales (ANAES, 1998, Prise en charge des traumatisés crâniens graves à la phase précoce). Rechercher des signes de localisation. Tester les paires crâniennes. Rechercher des signes d'engagement. Rechercher un syndrome méningé. 752
BOOK DES ECN 1.11.201 ^ Faire une TDM cérébrale en urgence si troubles de conscience, signes de localisation, altération secondaire de la conscience, crise comitiale, signes méningés, plaie craniocérébrale, embarrure. I fechniquer le traumatisé crânien grave Xransfert par le SAMU vers la grande garde de neurochirurgie. Voie veineuse périphérique. Maintenir : - Sat > 90 % (intubation si nécessaire) ; - PaS > 90 mmHg. Contre-indication aux solutés hypotoniques. Si signes d'engagement, mannitol 20 %. pas de prévention systématique anticomitiale. 5. Faire le bilan lésionnel maxillofacial Œil: rechercher une plaie du globe oculaire urgence fonctionnelle, à adresser en ophtalmologie ; vérifier l'acuité visuelle et les réflexes photomoteurs ; chercher une diplopie, une ophtalmoplégie. SCALP: rechercher une plaie (fréquemment cause d'hémorragie abondante), une embarrure, un écoulement anormal, voire une issue de tissu cérébral. TÉGUMENTS : consigner les plaies sur un schéma daté, préciser leur caractère transfixiant ou non ; suspecter une lésion du Sténon sur une plaie passant sur une ligne tragus-bas de l'aile du nez ; une lésion des voies lacrymales sur une plaie à proximité du canthus interne ; chercher un othématome. NERFS CRÂNIENS : tester les branches du trijumeau (V), la mobilité faciale (VII, manœuvre de Pierre-Marie-et-Foix si patient inconscient) ; rechercher une anosmie, une cophose ou des vertiges (nystagmus si patient inconscient). FRACTURES FACIALES : consigner les traumatismes dentaires (item 256) dans le dossier (valeur médicolégale) ;
palper les reliefs osseux, rechercher des points douloureux, des décalages et d'éventuelles mobilités (! ces déformations sont rapidement masquées par l'œdème) ; vérifier la cinétique mandibulaire, l'ouverture de bouche, l'occlusion et l'articulé dentaire ; rechercher un écoulement anormal : une otorragie, une otoliquorrhée (otorragie qui s'éclaircit...), une rhinorrhée cérébrospinale. Demander les examens complémentaires orientés par l'examen clinique H. Prescrire la surveillance Surveillance horaire sur 24 heures : •
constantes hémodynamiques : pouls, tension, fréquence respiratoire,
•
score de Glasgow,
0
état neurologique : conscience, ouverture des yeux, réponse verbale ou motrice
adaptée, pupilles et réflexes photomoteurs ; et
TDM cérébrale sans injection indiquée en urgence en cas de détérioration clinique.
1
BOOK DES ECN
753 1.11.201 IQH. Planifier la prise en charge 1. Lésions craniocérébrales A. Hématome extradural (HED) Clinique : hypertension intracrânienne, déficit focal, voire signes d'engagement avec notion d'intervalle libre. per. te de connaissance initiale, retour à un état de conscience normal, puis réapparition des troubles de la vigilance). Imagerie à demander : TDM cérébrale sans injection en urgence. Montre une lentille biconvexe spontanément hyperdense. Traitement : urgence neurochirurgicale : évacuation de l'HED et hémostase. Pronostic : bon, mais fonction de la rapidité de la prise en charge.
Figure 1 : TDM cérébral sans injection. Hyperdensité spontanée pariétale droite, de forme biconvexe. Hématome extra durai pariétal droit B. Hématome sous-dural aigu (HSDA) Clinique : en principe coma d'emblée, parfois hypertension intracrânienne, engagement temporal, épilepsie partielle- difficile à évoquer cliniquement. Imagerie à demander : TDM cérébrale sans injection en urgence. Montre une hyperdensité spontanée biconcave à contours mal définis. Traitement : urgence neurochirurgicale : évacuation de l'HSDA et hémostase. Pronostic : sombre 754 BOOK DES ECN 1.11.201
Se.2 lm-126 Study Date 02/06/2009 Study Time 15 56 43 MPM C40 W100 Figure 2 : TDM cérébral sans injection. Hyperdensité spontanée fronto-temporo-occipitale gauche, en croissant Hématome sous durai aigu fronto-temporo-occipital gauche. C. Hémorragie méningée traumatique Clinique : syndrome méningé (cf. item 244). Imagerie à demander : TDM cérébrale sans injection en urgence. Montre une hyperdensité spontanée moulant les sillons et les scissures. D. Brèches ostéoméningées Clinique : otoliquorrhée, rhinorrhée cérébrospinale (parfois extériorisée par le cavum), spontanée ou déclenchée par manœuvres d'hyperpression. Imagerie à demander : TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales ; IRM cérébrale (séquence T2 ++). Traitement : pas d'antibioprophylaxie. Vaccination pneumocoque, fermeture chirurgicale. 2. Plaies de la face Vérification de la vaccination antitétanique. Nettoyage minutieux, ablation d'éventuels corps étrangers. Parage a minima, très conservateur sur la face.
Suture de toutes les lésions nerveuses et de tous les canaux (conduit parotidien, voies lacrymales) au microscope (après réduction et contention des fractures osseuses sous-jacentes). Suture cutanée plan par plan (en cas de plaie transfixiante faire un plan muqueux au fil résorbable). Othématome Clinique : disparition des reliefs du pavillon gonflés par l'hématome. Douleur intense. drainage car risque de fonte cartilagineuse si négligé ; mise en place d'un bourdonnet pour éviter sa récidive. 1
BOOK DES ECN
755
4. Fractures simples A.
Fracture isolée des os propres du nez
Clinique : déformation nasale, mobilité osseuse, épistaxis. Complication à rechercher : rhinoscopie antérieure cherche un hématome de cloison à drainer en urgence. Imagerie à demander : incidence OPN de profil. Traitement : réduction sous anesthésie générale, à distance du traumatisme. B.
Fracture du plancher de l'orbite
Clinique : hématome périorbitaire, énophtalmie, diplopie verticale. Complication à rechercher : l'incarcération du droit inférieur entraînant une ophtalmoplégie complète et douloureuse dans le regard vers le haut. Imagerie à réaliser : TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales. + Toujours réaliser un examen ophtalmologique spécialisé avec test de Lancaster et Champ visuel. Traitement : chirurgical, à distance du traumatisme, sauf incarcération du droit inférieur : urgence chirurgicale.
Figure 3 : TDM crâniofacial fenêtre osseuse, coupe coronale. Fracture du plancher de l'orbite gauche. Remarquer la solution de continuité du plancher de l'orbite, l'irruption de graisse dans le sinus maxillaire gauche, et la lame d'hémosinus gauche. C. Fracture de la mandibule Clinique : latérodéviation du menton, trouble de l'articulé dentaire, mobilité osseuse douloureuse, anesthésie labio- mentonnière fréquente si fracture de la portion dentée, douleur prétragienne avec limitation douloureuse de l'ouverture si fracture du processus condylien. Complications à rechercher : dyspnée par glossoptôse et œdème du plancher si fracture parasymphysaire bilatérale. Attention à la fréquente association fracture du corps mandibulaire et du processus condylien controlatéral. Imagerie à réaliser: orthopantogramme dégageant les processus condyliens, cliché « face basse », et pour les fractures complexes ou condyliennes une TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales. Traitement : orthopédique (blocage maxillomandibulaire) ou chirurgical (ostéosynthèse par mini/microplaques), a distance du traumatisme. NB : La fracture du processus condylien doit être mobilisée rapidement (risque d'ankylose temporomandibulaire). 756 BOOK DES ECN
1.11.201 Figure 4 : Fracture bifocale de mandibule : parasymphysaire bilatérale A.
TDM crâniofacial, reconstruction 3D.
B.
Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatérale, arcs maxillaires en
place. C.
Orthopantomogramme. Fracture parasymphysaire bilatérale, ostéosynthèse par
miniplaques. p. Fracture de l'os zygomatique Clinique : effacement de la pommette, hematome sous-orbitaire, anesthésie du V2, décrochage à la palpation du plancher orbitaire, limitation de l'ouverture buccale. Complication à rechercher : diplopie. Imagerie à réaliser : incidence de Waters, TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales. Examen ophtalmologique avec test de Lancaster et champ visuel. Traitement : chirurgical, réduction (et contention si fracture instable).
Eïgure 5 : TDM crâniofacial fenêtre osseuse, coupe coronale. Fracture de l'os zygomatique gauche. Noter la solution de continuité aux trois points d'attache du zygoma. E. Fracture du rocher Clinique : fracture transversale (choc antéropostérieur), cophose et syndrome vestibulaire avec nystagmus controlatéral. fracture longitudinale (choc latéral), hémotympan et surdité de transmission. Complication à rechercher : paralysie faciale immédiate, à considérer comme une section du nerf facial nécessitant une exploration chirurgicale en urgence (^ apparue secondairement en rapport avec un œdème). Otoliquorrhée évoluant une brèche ostéoméningée. imagerie à réaliser : TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et tQronales, audiogramme tonal et vocal. 1 BOOK DES ECN 757 Traitement : considéré comme un traumadsme crânien et à surveiller comme tel, avec traitement symptomatique du syndrome vestibulaire. Au décours surveillance de la disparition de la surdité de transmission et des vertiges.
Figure 6 : DONEF A. TDM crâniofacial, reconstruction 3D. Noter l'effacement des reliefs et le télécanthus. B. TDM crâniofacial, fenêtre osseuse, coupes horizontales. Noter la dislocation ethmoidale, le télécanthus l'enfoncement des sinus frontaux. 5. Fractures complexes A. Dissociation craniofaciale Clinique : mobilité de la face par rapport au crâne avec fracture de l'apophyse ptérygoïde constante. Lefort I : sépare le maxillaire supérieur au niveau des fosses nasales, cliniquement la voûte palatine est mobile par rapport au reste de la face. Lefort II : passe par les trous sous-orbitaires pour détacher le plateau palatin et la pyramide nasale, cliniquement la py. ramide nasale et le palais sont mobiles par rapport aux pommettes qui restent en place. Lefort III : disjoint le massif facial dans sa totalité en passant par les jonctions nasofrontales et frontomalaires (l'association à une fracture des deux arcades zygomatiques entraîne une disjonction craniofaciale complète). Imagerie à réaliser : TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales. Complication à rechercher : rhinorrhée cérébrospinale évocatrice de brèche ostéoméningée dans le Lefort III. Traitement : chirurgical, à distance du traumatisme, sauf urgence neurochirurgicale associée. B. Dislocation orbitonasoethmoïdofrontale (DONEF) Clinique : épistaxis, hématome en lunette, télécanthus et aplatissement de la pyramide nasale.
Complication à rechercher : rhinorrhée cérébrospinale évocatrice de brèche ostéoméningée, signes de localisation neurologique. Imagerie à réaliser : TDM craniofaciale en fenêtres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales et coronales IRM en cas de suspicion de brèche méningée. Traitement : chirurgical, à distance du traumatisme, sauf urgence neurochirurgicale associée. IV. Connaître les complications tardives et les séquelles observables 1. Hématome sous-dural chronique Clinique : peu spécifique, céphalées, troubles des fonctions supérieures, parfois déficits focaux. Imagerie à demander : TDM cérébrale sans injection. Lentille biconcave iso- ou hypodense. Traitement : neurochirurgical, évacuation de l'hématome. 758 BOOK DES ECN 1.11.201 2 Hydrocéphalie à pression normale Triade clinique : troubles des fonctions supérieures + de la marche et la statique + des sphincters. imagerie à demander : TDM cérébrale sans injection. Montre une dilatation ventriculaire et hypodensité périventricu- laire. Traitement : ponction évacuatnce confirme le diagnostic, acétazolamide, traitement chirurgical par dérivation du LCR3. Séquelles par non-récupération des déficits initiaux Section nerveuse (paralysie faciale ou hypoesthésie du trijumeau), anosmie définitive, cophose, cécité, déficit focal non récupéré... 4. Séquelles des fractures faciales A. Fonctionnelles
Perte dentaire, trouble de l'articulé dentaire par cicatrisation vicieuse, limitation d'ouverture de bouche, ankylose tem- poromandibulaire, diplopie... B. Cosmétiques Cicatrices, perte de la symétrie des reliefs faciaux, énopthalmie... BOOK DES ECN 759 Pathologie des glandes salivaires Chloé Bertolus I. Lithiase des glandes salivaires 1.1. Lithiase submandibulaire - Fréquente ; - calcul situé le plus souvent dans le canal (Wharton) ou le bassinet de la glande ; - caractère rythmé par l'alimentation des manifestations cliniques ; - hernie salivaire : survenue au cours d'un repas d'une tuméfaction de la loge sous-maxillaire avec sensation de tension ; - colique salivaire : douleur du plancher de bouche au cours d'un repas qui cède spontanément par émission de salive ; - possible palpation du calcul enclavé dans le canal, pouvant parfois s'évacuer spontanément ou après des manœuvres d'extraction par voie endobuccale ; - rétention et infection : évolutions habituelles ; - révélation possible de la lithiase par un épisode infectieux : phlegmon du plancher, œdème du plancher de bouche, orifice de Wharton œdémateux avec issue de pus ; allant jusqu'à la sous-mandibulite, infection de la glande, avec tuméfaction de la loge sous-mandibulaire ; - complication majeure : cellulite faciale [sillon libre entre la tuméfaction du plancher et la table interne de la mandibule). Diagnostic différentiel difficile avec une cellulite d'origine dentaire (mandibulaire) [infection sous périoste] ; - clichés radiologiques standard (occlusif et de profil strict) : permettent d'établir le diagnostic avec l'examen clinique et l'interrogatoire. Traitement :
- antibiothérapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en - tentative d'extraction du calcul sous anesthésie locale si celui-ci maxillectomie par voie cervicale se justifie le plus souvent. Dans proposée. 1.2. Lithiase parotidienne - Moins fréquente ; - épisodes de hernie ou de colique salivaire avec récurrence au moment des repas, inflammation de l'ostium du Sté- non ; - clichés radiologiques standard suffisants si lithiase radio-opaque ; - échographie également contributive. Traitement : - Antibiothérapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en dehors de l'épisode aigu ; - en cas de calcul intracanalaire, extraction par voie endobucale ; - en cas de calcul intraglandulaire, traitement chirurgical (parotidectomie réservée aux formes récidivantes et invalidantes). II. Parotidites aiguës Virales
Bactériennes
- Paromyxovirus (ourlienne) ;
Différents contextes : immunosuppression, sujet âgé, déshydraté, lithiase parotidienne surinfectée
- coxsakie ;
Tuméfaction et douleur parotidiennes avec inflammation du Sténon, puis majoration des douleurs avec altération de l'état général, fièvre et issue de pus à l'ostium du Sténon
dehors de l'épisode aigu ; est proche de l'ostium. Dans le cas contraire, la sous- certains cas (lithiase < 1 cm), la lithotripsie peut être 760 BOOK DES ECN I ^w® | Virales
Bactériennes
- échovirus ;
Examens complémentaires : examen bactériologique du pus prélevé, cliché radiologique élimine une lithiase, scanner injecté évalue la diffusion de l'infection aux espaces parapharyngés
- MNI;
Traitement : hydratation par voie générale, antibiothérapie antistaphylococcique par voie générale, antalgiques, antipyrétiques, bains de bouche antiseptiques et massage de la glande
_ CMV...
Prévention des récidives : mise en état de la cavité buccale, traitement des foyers infectieux dentaires associés à une bonne hydratation
III. Parotidites chroniques 111.1. Parotidites chroniques et récidivantes 111.1.1.
Parotidite chronique de l'adulte
- Souvent sur lithiase, mais pas systématiquement ; - le plus souvent après une parotidite aiguë. 111.1.2.
Calcinose salivaire
- Poussées de parotidite ; - épisodes inflammatoires et symptomatologie lithiasique (hernies, coliques) ; - multiples opacités calciques à la radiographie. Hl.1.3. Parotidite récidivante de l'enfant - Enfant de 4 à 5 ans, étiologie inconnue ; - unilatérale, avec signes inflammatoires locaux, pus au Sténon ; - évolution par poussées ; - VS augmentée et hyperleucocytose ; - sialographie : dilatation des canaux. 111.2. Parotidoses et hypertrophie parotidienne chronique - Syndrome de Heerfordt (hypertrophie parotidienne bilatérale) ; - syndrome de Gougerot-Sjôgren (tuméfaction bilatérale inconstante des parotides) ; - autres causes :
o alcoolodépendance, o boulimie, o diabète, o maladie de Cushing, o VIH, o leucémie lymphoïde chronique, o hypertrophie parotidienne essentielle (familiale). L BOOK DES ECN 761 2.270 IV. Hypo- et asialie - Examen endobuccal : langue dépapillée, fissurée avec une muqueuse buccale rouge, lisse ; - test du morceau de sucre : permet d'objectiver le manque de salive par allongement du temps de dissolution du sucre • - différentes causes : iatrogène (radiothérapie cervicofaciale, traitement neuroleptiue ou antidépresseur), vieillesse syndrome de Gougerot-Sjôgren, neurologiques ; - sialographie : retard à l'évacuation du produit de contraste ; - scintigraphie : faible captation du technétium par le parenchyme salivaire ; - biopsie des glandes salivaires accessoires sous anesthésie locale pour examen anatomopathologique. V. Tumeurs V. 1. Adénome pléomorphe - 50 % des tumeurs de la parotide (tumeur bénigne) ; - tuméfaction unilatérale de la parotide, ferme, indolore, mobile, d'évolution lente sans adénopathie, le plus souvent dans le lobe superficiel ; - absence d'inflammation au Sténon ; - absence de signes infectieux ; - différents examens radiologiques (échographie, sialographie, scanner ou IRM) ; - traitement chirurgical par parotidectomie totale avec dissection du nerf facial et examen extemporané pour rechercher d'éventuels signes de malignité ; - évolution : parésie faciale transitoire postopératoire, syndrome de Frey (rougeur et sueurs temporales au cours des repas par repousse erronée des éléments nerveux
sécrétoires parotidiens qui vont innerver les glandes sudoripares), récidives locales, dégénérescence maligne rare. V.2. Cystadénolymphome (tumeur de Warthin) - 10 % des tumeurs de la parotide chez l'homme de 50-60 ans ; - tumeur du pôle inférieur d'évolution très lente, arrondie, rénitente, avec poussées inflammatoires possibles, simulant une parotidite ; - traitement : parotidectomie superficielle si tumeur située dans le lobe superficiel. V.3. Tumeur maligne V.3.1. Carcinome adénoïde kystique (cylindrome) : la plus fréquente des tumeurs malignes - 5 à 10 % des tumeurs de la parotide, plus fréquente chez la femme, 60 ans ; - tumeur de surface irrégulière, parfois douloureuse avec potentiel métastatique retardé (métastases pulmonaires à plus de 10 ans) ; - traitement : parotidectomie totale et évidement ganglionnaire homolatéral. Radiothérapie postopératoire souvent proposée. V.3.2. Adénocarcinome - 20 % des tumeurs de la parotide le plus souvent l'homme vers 60 ans ; - tumeur d'évolution rapide avec douleur, paralysie faciale, adénopathies cervicales fréquentes ; - traitement chirurgical. 762 BOOK DES ECN 2.256 Lésions dentaires et gingivales Chloé Bertolus Rappels anatomiques Email
Parodonte = ■ gencive •
desmodonte (ligament alvéolo-dentaire)
•
os alvéolaire
Pulpe : artère, veine, nerf Dentine II. Lésions dentaires 11.1 Stades
1 : atteinte de la dentine
Fig. 2 : atteinte pulpaire
BOOK DES ECN 763 2.256 Stade
Signes fonctionnels
Inspection
Percussion
Vitalité (test au froid, microcourant électrique)
Carie de l'émail Aucun
Tache blanche puis
Normale
Normale
Indolore
Tests
brune Carie de la
Douleur provoquée,
Atteinte de la dentine
dentine (Fig. 1) cédant à l'arrêt de la
douloureux
stimulation Atteinte pulpaire Douleur spontanée,
Carie profonde
(détermine une continue, pulsatile
Transversale Tests très douloureuse douloureux
pulpite) (Fig. 2) (rage de dents)
(pulpe infectée)
Parodontite
Douleur spontanée,
apîcale aiguë
augmente au contact, de la dent, œdème continue, impression
Carie profonde, mobilité Axiale
Absente (dent
douloureuse mortifiée =
gingival
pulpe détruite)
de « dent longue » 11.2 Complications locales • Granulomes et kystes apicaux (à l'extrémité de la racine) : o atteinte osseuse par passage chronique de germes dans le canal dentaire, après destruction de la pulpe, o granulome <10 mm, kyste >10 mm, o diagnostic radiologique (panoramique dentaire, cliché rétroalvéolaire). 11.3
Complications régionales
• Sinusite maxillaire d'origine dentaire : o sur les « dents sinusiennes « (14-17 & 24-27), o le plus souvent chronique avec poussées de réchauffement,
o faible épaisseur du plancher du sinus. Infection dentaire entraîne inflammation et infection de la muqueuse sinusienne, o cause dentaire : parodontite chronique d'une dent sinusienne, o causes iatrogènes : ■
communication buccosinusienne après avulsion d'une dent sinusienne,
■
dépassement de pâte dentaire lors de l'obturation des canaux d'une
dent sinusienne, avec éventuelle surinfection chronique par champignon (Aspergillus fumigatus) ; o diagnostic : sinusite (cf. qs) unilatérale (signant une cause locale) et fétide (cacosmie liée aux germes anaérobies de la flore dentaire), avec une dent sinusienne mortifiée ou une communication buccosinusienne. Scanner du massif facial (pour visualiser le contenu sinusien) et panoramique dentaire (pour rechercher la dent causale) complètent le bilan ; ° abcès migrateur de Chomprey-Lhirondel : o fistulisation cutanée chronique d'un kyste périapical, mimant un furoncle récidivant, o siège bord basilaire de la mandibule, en arrière de l'émergence du nerf alvéolaire (entre dents 4 et 5), o diagnostic : présence d'un cordon induré dans le vestibule inférieur, correspondant au trajet fistuleux ; panoramique dentaire objectivant le kyste, o traitement : avulsion de la dent causale. 11.4
Cellulites d'origine dentaire
• La complication urgente et redoutée des infections dentaires ; ° infection du tissu celluleux de la face, par voie transostéopériostée ; • pathologie du sujet jeune (puisque denté) ; 764 BOOK DES ECN 2.256 . trois formes évolutives : cellulite séreuse, cellulite suppurée, cellulite diffusée ou gangréneuse - la troisième peut succéder aux deux premières ou apparaître d'emblée ; . cellulite séreuse : o douleur modérée,
o tuméfaction rouge et chaude aux limites floues, prenant le godet, o dent(s) délabrée(s), muqueuse inflammatoire, o panoramique dentaire recherche la cause (granulome, kyste), o traitement de la dent et antibiothérapie ; . cellulite suppurée : o après 3 à 4 jours d'évolution de la précédente, o douleur intense, pulsatile, insomniante, fièvre inconstante, o trismus si dents postérieures incriminées, o tuméfaction rouge et chaude, fluctuante, évoluant vers fistulisation muqueuse ou cutanée, o dent(s) délabrée(s), muqueuse inflammatoire, ± pus au collet dentaire, o radio : idem supra, o traitement : hospitalisation, drainage de l'abcès sous anesthésie générale, avulsion dent causale, o complications des cellulites maxillaires : ■
thrombophlébite de la veine faciale : cordon induré de la paupière
inférieure, ■
prévention par hbpm à doses préventives,
■
évolution = thrombose du sinus caverneux :
•
oedème paupière supérieure ;
•
exophtalmie,
•
atteinte des nerfs III, IV et VI (ptôsis, strabisme, diplopie),
•
atteinte méningée, o complications des cellulites mandibulaires :
■
compression des voies aérodigestives supérieures, avec dysphagie
complète (bavage), dysphonie et orthopnée, précédant de peu l'arrêt respiratoire, ■
diffusion médiastinale,
• cellulite gangréneuse ou diffuse : o d'emblée ou faisant suite aux formes décrites, o pronostic redoutable (mortalité estimée à 80 %), o choc septique, nécrose tissulaire rapidement extensive, pas de collection, crépitant neigeux à la palpation, signant la prolifération de germes anaérobies, o prise en charge en réanimation, débridement des tissus nécrotiques ; • diagnostic différentiel : cellulites faciales d'origine non dentaire :
o origine salivaire (sous-mandibulite, parotidite) (cf. Item 270) ou amygdalienne, o origine cutanée (furoncle), lacrymale (dacryocystite), o infection d'un kyste congénital (cf. Item 35), o surinfection d'un cancer. 11.5 Complications à distance Trente-deux dents = 32 portes d'entrée infectieuses potentielles ! ' Complications à distance : o septicémie : rechercher foyer dentaire devant toute septicémie sans cause évidente ; o fièvre au long cours ; o atteinte pulmonaire : abcès, pleurésie purulente ; o arthrite (surtout par greffe infectieuse sur prothèse) ; o glomérulonéphrite proliférative ; o uvéite infectieuse ; o endocardite d'Osier (recommandations conférence de consensus 2002 in Prophylaxie de l'endocardite infectieuse - Texte court/Médecine et maladies infectieuses 32 (2002) 533-554) : 0 survenant spontanément, ou après soin dentaire chez patient à risque, 0 en cause dans 40 % des cas, 0
apparition ou aggravation d'un souffle d'insuffisance valvulaire, fièvre au long cours,
BOOK DES ECN 765 2.256 ■
antibioprophylaxie par amoxicilline 3 g en une prise, une heure avant
tout soin dentaire (clindam cine 600 mg si allergie) chez patients des groupes A et B, ■
avulsion de toutes les dents à haut risque infectieux (dents dévitalisées
peu ou mal traitées) dans 1< groupes A et B. Cardiopathies à haut risque (groupe A)
Cardiopathies à risque moins élevé (groupe B)
-
-
Valvulopathies : IA, IM, RA* ;
homogreffe ou bioprothèse) ;
-
PVM* avec IM et/ou épaississement
-
valvulaire ;
Prothèse valvulaire (mécanique, cardiopathies congénitales cyanogènes
non opérées et dérivations chirurgicales
-
bicuspidie aortique ;
(pulmonaire-systémique) ;
-
cardiopathies congénitales non
-
cyanogènes sauf CIA* ;
antécédents d'endocardite infectieuse.
-
cardiomyopathie hypertrophique obstructive
(avec souffle à l'auscultation).
* IA : insuffisance aortique ; IM : insuffisance mitrale ; RA : rétrécissement aortique ; PVM : prolapsus de la valve mitrale ; CIA : communication interauriculaire (cardiopathie non à risque). III. Lésions gingivales ou parodontopathies Maladies inflammatoires d'origine bactérienne affectant le tissu de soutien de la dent, responsables d'édentation, complications comparables à celles des caries évoluées. • Gingivite tartrique : o liée à une mauvaise hygiène buccodentaire, accumulation de plaque dentaire dans laquelle les bactéries prolifèrent, et irritation par tabac ± alcool ; o évolution : disparition de la gencive ; o clinique : plaques de tartre, gencive hypertrophique, érythémateuse, saignant au contact, sensible ; o prévention et traitement : détartrage, brossage postprandial. ° gingivite ulcéronécrotique : o terrain dysimmunitaire, hémopathies + ++, o douleur, gingivorragies spontanées, zones nécrotiques noirâtre, • gingivite odontiasique : inflammation locale liée à l'éruption dentaire ; 0 hypertrophies gingivales : o hémopathies (leucémies) ; o iatrogéniques (anticonvulsivants, antihypertenseurs, immunosuppresseurs) ; o carentielles (scorbut) ; o hormonales (grossesse, puberté, pilule contraceptive) ; o idiopathiques ; 6
diagnostic différentiel de toute anomalie de la muqueuse buccale : carcinome
épidermoïde ! Faire biopsie au moindre doute. 766 BOOK DES ECN 3.305
Douleur buccale Chloé Bertolus I. Rappels anatomiques : innervation sensitive de la cavité orale
Trijumeau (V) Glossopharyngien (IX) Sm. Vague (X) Facial (VII) • Principalement assurée par le nerf trijumeau (V2 et V3, rameaux maxillaire et mandibulaire) ; • région tubérositaire du maxillaire innervée par le nerf facial (VTI) ; • base de la langue innervée par le nerf vague (X) à sa partie médiane et par le glossopharyngien (IX) à sa partie latérale ; • voile, parois pharyngées postérieure et latérale innervées par le glossopharyngien (IX). II. Orientation diagnostique On se rapportera à la question de chaque étiologie citée ici. 11.1 Douleurs dentaires et gingivales Cf. question 256.
L'examen clinique (recherche de carie dentaire, d'abcès gingival) oriente le diagnostic, qui est confirmé par des radiographies (panoramique dentaire, clichés rétroalvéolaires) montrant l'atteinte profonde de la dent incriminée et l'éventuelle atteinte parodontale. H.2 Douleurs dforigine muqueuse cf-
questions 343, 84, 87 et 145
BOOK DES ECN 767 3.305 Cancer • Diagnostic à évoquer impérativement devant toute anomalie muqueuse persistant plus de 2 semaines ; « le plus souvent carcinome épidermoïde, terrain alcoolotabagique, lésion aux bords irréguliers, induration dépassant les limites visibles de la lésion, saignement au contact ; • impose la pratique d'une biopsie. Ulcération traumatique 0
Due à une dent cassée, à une prothèse inadaptée ; 0 lésion aux bords réguliers, peu
indurée ; 0
doit guérir en quelques jours après correction de la cause - sinon, évoquer un cancer,
et pratiquer une biopsie. Aphte 8
Ulcération le plus souvent unique, arrondie, aux bords réguliers, au fond plat et
fibrineux, halo rouge. Pas d'induration ; • guérison en 7 jours ; 0
formes cliniques : aphtose bipolaire (Behcet), aphtose étendue (immunosuppression,
chimiothérapie, VIH), aphtose récidivante ; ° biopsie et bilan immunitaire en cas de persistance. Maladies infectieuses • Ulcération unique : o tuberculose : ulcération irrégulière, non indurée, fond jaunâtre, sans halo, très douloureuse ; idr, biopsie et
prélèvement bactériologique confirment le résultat ; o infection à cmv, maladie des griffes du chat : ulcération peu douloureuse ; confirmation, si nécessaire (persistance > 7 jours), par sérologies ; • ulcérations multiples : o herpès buccal (HSV1) : ulcérations multiples hyperalgiques, adénopathies douloureuses, fièvre. Diagnostic clinique ; o autres virus : coxsackie (syndrome pied-main-bouche, herpangine), VZV (zona, de répartition métamérique). Diagnostic clinique ; ° mycoses : le plus souvent candidoses ; douleurs à type de brûlures ; 2 formes principales : glossite érythémateuse ou muguet buccal (enduit blanc se détachant facilement de la muqueuse). Diagnostic mycologique utile seulement si persistance après traitement bien conduit. Autres causes muqueuses Citons la mucite radique (inflammation de la muqueuse au cours d'une irradiation thérapeutique), les maladies huileuses. Un cancer doit être recherché par une biopsie devant toute lésion de la muqueuse buccale persistant plus de deux semaines. Une lésion douloureuse de la muqueuse buccale peut être révélatrice d'une pathologie générale. 11.3 Douleurs osseuses Tumeur maligne Ce diagnostic devra être évoqué devant toute douleur buccale siégeant à l'os, accompagnée d'une image endo-osseuse - les tumeurs bénignes étant, en règle générale, indolore. Diagnostics les plus fréquents : atteinte de contiguïté par un carcinome épidermoïde, ostéosarcome, localisation secondaire. Fracture Le diagnostic est en général évident, devant une douleur exquise à la palpation, accompagnée d'une mobilité anormale de l'os concerné, après un choc. Il peut cependant être rendu difficile chez le patient dément, en état d'ébriété, etc. Le diagnostic de certitude repose sur les clichés radiologiques standard (panoramique dentaire, incidence de face basse, incidence de Blondeau) ou la TDM. 768
BOOK DES ECN
Ostéite Elle accompagne généralement une infection dentaire et se traduit par une douleur lancinante. Elle est confirmée par les clichés radiologiques, qui montrent une hypodensité osseuse mal limitée (ostéolyse). Ostéonécroses , ostéoradionécrose. Il s'agit d'une ostéite chronique, survenant dans les suites d'une irradiation de la cavité orale, à l'occasion d'une exposition osseuse (avulsion dentaire, biopsie), ou d'une infection d'origine dentaire. Le diagnostic est clinique, compte tenu du contexte - mais ne dispense pas de réaliser des biopsies, à la recherche d'une récidive. L'imagerie (TDM) précise les limites de l'atteinte ; . ostéochimionécrose. Elle apparaît après un traitement par bisphosphonates, en général à fortes doses pour une hypercalcémie maligne. Ses circonstances de déclenchement sont les mêmes que celles de l'ostéoradionécrose. H4 Douleurs salivaires Cf. question 270. Colique salivaire et tumeur salivaire maligne peuvent constituer des motifs de consultation pour « douleur buccale ». H.5 Névralgies • Névralgies du trijumeau : o névralgie essentielle du trijumeau, caractérisée par des douleurs paroxystiques, fulgurantes, unilatérales, localisées à un territoire du nerf trijumeau, durant quelques secondes, en salves espacées d'intervalles indolores. Déclenchement spontané ou après stimulation d'une « zone gâchette » (ù'igger zone). Diagnostic d'élimination ; o névralgie secondaire à une tumeur de la base du crâne, à un zona trigéminé, à une sclérose en plaque. À éliminer pour poser le diagnostic de névralgie essentielle ; • névralgie du glossopharyngien (IX), essentielle ou secondaire, caractérisée par une douleur fulgurante de la base de la langue, unilatérale, irradiant vers l'oreille et le
pharynx. La zone gâchette, située sur la base de langue, peut être stimulée par la parole, la toux, la déglutition. 11.6 Douleurs de l'articulation temporomandibulaire (ATM) • Douleurs aiguës : o arthrite de l'atm : signes inflammatoires prétragiens (douleur, rougeur, chaleur), limitation de l'ouverture buccale, tdm et irm confirment l'atteinte articulaire, une ponction permet de préciser la nature de l'atteinte ; o fractures de l'atm : contexte évocateur, limitation douloureuse de l'ouverture buccale, trouble de l'articulé dentaire ; o luxation bilatérale de l'atm : position bloquée en bouche ouverte, condyles temporaux vides à la palpation ; • douleurs chroniques : o dysfonctionnement de l'articulation temporomandibulaire : douleurs périarticulaires, pouvant irradier vers les secteurs molaires. Claquement à l'ouverture buccale. Douleur à la pression du conduit auditif externe et à la palpation des muscles ptérygoïdiens. Origine dentaire par anomalies de l'articulé ; o arthrites chroniques : répétition des épisodes d'arthrite aiguë, destruction articulaire radiologique, installation progressive d'une constriction des mâchoires. H.7 Maladie de Horton Cf. Item 119. ' Forme à expression buccale, avec claudication intermittente de la mâchoire, de la langue (douleur à la parole, à la déglutition) ; • a l'extrême, nécrose linguale ; âge > 65 ans, vs > 50, abolition du pouls temporal, aeg, fièvre et amaigrissement, céphalées temporo-occipitales, signe du peigne ; ' risque de cécité ; diagnostic par biopsie de l'artère temporale. 769
BOOK DES ECN
J 3.305 11.8 Douleurs « sans cause » • Glossodynies, stomatodynies, à type de picotements, de brûlures, etc. ;
• sont des diagnostics d'élimination ; • surviennent dans un contexte dépressif qu'elles aggravent probablement. 770 BOOK DES ECN
péweloppeDnent buccodentaire etaoomaïiës Chloé Bertolus I, Développement crânien et cervicofacial prénatal, anomalies période
Phase
Mécanisme
Anomalie
Exemple
1'° semaine
Histogenèse
Mise en place des
Dysplasie tissulaire = Sclérose tubéreuse
différents types
phacomatose
de Bourneville
cellulaires 2e-8c
Organogenèse Induction et
Malformations
Anencéphalie,
semaines
Morphogenèse organisation de
cérébro-
arhinencéphalie,
l'extrémité céphalique crâniofaciales : « pas holoprosencéphalie par le tube neural et
d'organe, pas d'os » Fentes, kystes et
ses expansions
Malformations
fistules, de la face
(placodes)
crâniofaciales par
et du cou
Fusion des bourgeons défaut d'accolement faciaux et des arcs
des bourgeons
branchiaux 8e semaine à Morphogenèse Croissance des
Malformations
Crâniosténoses,
la naissance
crâniofaciales par
facio-crâniosténose
anomalie de
s (Sd de Crouzon,
croissance :
d'Apert), syndrome
dysostoses,
otomandibulaire
différents tissus
synostoses, du crâne, de la face, de la mandibule
Dépistage : •
échographie prénatale pour les fentes, le syndrome automandibulaire, les
dysostoses et synostoses ; •
examen postnatal pour les fistules, kystes ;
•
dans tous les cas, conseil génétique.
II. Développement crânien et cervicofacial postnatal 11.1 •
Ossification crâniofaciale Ossification membraneuse de la voûte crânienne et des os de la face, propriétés
ostéogéniques du périoste, croissance liée au développement des organes (cerveau, œil, langue) ; •
ossification enchondrale de la base du crâne, propriétés ostéogéniques du
cartilage de croissance, croissance hormo- nodépendante. 11.2
Croissance crâniofaciale
•
Crâne : croissance liée au développement du cerveau ;
•
massif facial :
o développement vertical assuré par la croissance de l'œil dans l'orbite, la mise en place de l'os alvéolaire lors de l'irruption des dents sur l'arcade dentaire supérieure, 771
BOOK DES ECN
J 1.3.35 o développement antéropostérieur lié à l'évolution du mésethmoïde cartilagineux (ethmoïde + poutre septo vomérienne), o développement transversal, assuré, en haut par le développement du mésethmoïde, en bas par la fonction linguale (qui détermine l'élargissement de la suture intermaxillaire) et la fonction ventilatoire (qui permet l'expansion des fosses nasales et des sinus) ; • mandibule : o croissance principalement liée aux fonctions des muscles faciaux, mis en jeu lors de la succion, puis de la mastication et à l'engrènement des dents des arcades supérieure et inférieure (« la mandibule suit le maxillaire »). IDD. Anomalies de croissance crâniofaciale
III. 1 Anomalies crâniennes • Anomalies de la voûte, liées à une fermeture précoce des sutures crâniennes (synostoses) : o graves, car entravent le développement cérébral, par hypertension intracrânienne chronique ; doivent être opérées précocement (avant 1 an), o déformation visible du crâne, dont la croissance se fait dans l'axe parallèle à la suture pathologique (loi de Virchow) ; diagnostic anténatal ou postnatal clinique, o isolée ou associée à une dysostose faciale (maladie de Crouzon), voire des os longs (syndactylie du syndrome d'Apert, associé par ailleurs à une débilité mentale) ; • anomalies de la base : o surtout dans l'achondroplasie : crâne paraissant volumineux, ensellure nasale, micromaxillie, résultant de l'absence de croissance du mésethmoïde, avec une croissance normale de l'os membraneux. 111.2 Anomalies maxillomandibulaires • Point commun : trouble de l'articulé dentaire : • articulé dentaire : o position des dents par rapport aux dents de la même arcade et par rapport aux dents antagonistes de l'arcade opposée, o articulé dentaire normal, définissant la classe I dans la classification d'Angle : ■
alignement des points interincisifs supérieur et inférieur,
■
arcade dentaire inférieure inscrite dans l'arcade dentaire supérieure,
■
première molaire supérieure située en arrière de la première molaire
mandibulaire, ■
canine maxillaire engrenée entre canine et première prémolaire
mandibulaire ; • dépistage : examen clinique, téléradiographie de profil, moulages de l'articulé dentaire ; ° anomalies alvéolodentaires : par exemple, « dents en avant » (proalvéolie maxillaire) par succion du pouce ; pas d'anomalies de croissance osseuse, traitement par orthodontie ;
• anomalies des bases osseuses : o avec articulé de classe II d'Angle (décalage en arrière de l'arcade dentaire inférieure/arcade supérieure), par rétromandibulie ou promaxillie. Le menton apparaît fuyant, le nez proéminent, parfois « retroussé » (cyphose nasale), o avec articulé de classe III d'Angle (décalage en avant de l'arcade dentaire inférieure/arcade supérieure), par promandibule ou rétromaxillie. Le menton est proéminent, dans les cas extrêmes, seules les deuxièmes molaires s'articulent ; • principes thérapeutiques : traitement chirurgical destiné à repositionner les bases osseuses, précédé par une phase d'orthodontie. 772 BOOK DES ECN 1.3.35 IV. Développement dentaire Origine embryologique des dents : émail provenant de la « lame dentaire » épithéliale, dentine résultant de la proliféra- tj0n des odontoblastes mésenchymateux. l\/t1 Anomalies de l'embryologie dentaire Elles se traduisent par des anomalies de position, de volume, de nombre, de forme. Il importe de connaître les notions de : . dent incluse : dent retenue dans l'os, sur son trajet normal d'éruption ; dent ectopique : dent retenue dans l'os, en dehors de ce trajet ; dent hétérotopique : dent située en dehors des os maxillaire ou mandibulaire (kyste dermoïde de l'ovaire) ; . anondontie, absence totale de toute dent (exceptionnelle) ; oligodontie, manque d'un certain nombre de dents, surtout définitives, entraînant la persistance des dents de lait ; polydontie, excès du nombre de dents, comme dans la dysostose cléidocrânienne de Pierre Marie. IV.2 Dysplasies dentaires Elles touchent soit la dentine, et sont alors génétiques, soit l'émail (amélogenèse imparfaite) et peuvent être génétiques, congénitales mais non génétiques (rubéole maternelle, syphilis congénitale, troubles nutritionnels gestationnels), acquises (pathologies infantiles telles que traumatisme, infections, rachitisme). S'y ajoutent les
dyschromies, dont la plus fréquente est liée à la prise de tétracyclines, chez la mère ou l'enfant (coloration gris jaunâtre). IV.3 Éruption dentaire et anomalies • Denture lactéale : o 20 dents, mises en place entre 2 et 30 mois ; ■
incisives centrale et latérale : entre 6 et 12 mois, 0 première molaire :
entre 12 et 18 mois, 0
canine : entre 18 et 24 mois,
■
deuxième molaire : entre 24 et 30 mois ;
o numérotation par quadrant : 5 (quadrant supérieur droit), 6 (quadrant supérieur gauche), 7 (quadrant inférieur gauche) et 8 (quadrant inférieur droit) ; numérotation par dent : de 1 à 5 en partant de l'incisive centrale du quadrant considéré ; o anomalies : ■
dentition précoce (1/6 000 naissances) : en général, incisive centrale
mandibulaire présente à la naissance, ■
éruption compliquée : signes locaux (gingivostomatite, hypersalivation) ;
signes généraux (fièvre), ■
persistance : traduit l'agénésie de la dent définitive ou son inclusion ;
• denture définitive : o 32 dents, mises en place entre 6 et 18 ans : 0
première molaire : 6 ans (dent de 6 ans), 0 incisive centrale : 7 ans, 0 incisive latérale : 8
ans, 0 première prémolaire : 9 ans, 0 canine : 10 ans, ■
deuxième prémolaire : 11 ans, 0
deuxième molaire : 12 ans (dent de 12 ans), 0 troisième molaire : 18 ans (dent de
sagesse), o numérotation : quadrants de 1 à 4 ; dents de 1 à 8 ; o anomalies : 0
accidents d'éruption : concernent surtout la dent de sagesse ; la péricoronarite associe
douleur rétromolaire irradiant vers l'oreille, inflammation gingivale, fièvre, adénopathie satellite, ■
inclusion des dents de sagesse mandibulaires, des canines maxillaires le
plus souvent. Leur persistance entraîne un risque infectieux et d'érosion progressive des racines adjacentes.
BOOK DES ECN 773 1.3.35 Prévention des maladies buccodentaires fréquentes de l'enfant • La plus fréquente : carie dentaire ; ° diagnostic : tache dyschromique de l'émail, puis perte de substance de la dentine ; • sur dents provisoires ou définitives ; • prévention : brossage dentaire avec dentifrice fluoré, fluoruration par l'alimentation (0,05 mg/kg-l.j-1), diminutii de l'apport en hydrates de carbone, surveillance annuelle par le dentiste ; • complications : voir question ; • traitement de toutes les caries, y compris sur dents provisoires. 774 BOOK DES ECN 1.5.54 Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnels- Données épidémiologiques et sociologiques. Prévention du vieillissement pathologique Christiane Venny INSEE : www.insee.fr Collège des enseignants de gériatrie : corpus de gériatrie. Tome I. Abrégé Masson : gérontologie préventive (C. Trivalle). 2e édition 2009. Données épidémiologiques En France, en 2009 : 64,3 millions d'habitants ; 5,6 millions âgés de 75 ans ou plus. 24,8 % ont moins de 20 ans, 16,5 % ont 65 ans ou plus. Espérance de vie à la naissance : 84,5 ans pour les femmes, 77,8 pour les hommes (augmentation de 2 mois, entre 2008 et2009, liée à la baisse de mortalité entre 70 et 90 ans). Espérance de vie à différents âges À 75 ans en 2010 À 85 ans en 2010 À 75 ans en 2020 À 85 ans en 2020
Hommes
10,8 ans
5,6 ans
11,6 ans
5,9 ans
Femmes
14 ans
7,1 ans
14,9 ans
7,6 ans
Évolution prévue : entre 2000 et 2050 - Nombre de personnes de 75 ans et plus : x 3 ; - nombre de personnes de 85 ans et plus : x 4 ; - nombre de centenaires x 5. L'espérance de vie sans incapacité (à la naissance en 2007) = 63,1 pour les hommes ; 64,2 pour les femmes. Augmente en même temps que l'espérance de vie globale. Conséquences sociologiques attendues - Diminution du ratio entre les actifs et les inactifs ; ~ augmentation de la population très âgée, plus souvent malade donc hospitalisée ; - nécessité d'anticiper l'augmentation des besoins en structures et en lits d'hébergement collectifs, et l'augmentation de l'offre de soins et de services d'aide à domicile. Nécessité d'une approche préventive, dès l'âge moyen, pour diminuer les causes d'incapacité et de handicap + + + . BOOK DES ECN 775 1.5.54 Définitions du vieillissement Vieillissement = ensemble des processus physiologiques et psychologiques qui modifient la structure et les fonctions d'un organe à partir de l'âge mûr. Phénomène lent, progressif, inéluctable, avec variabilité inter- et intra-individuel- le + + + . 3 types de vieillissement : - vieillissement réussi : simple effet du temps qui passe. Pas de pathologie évolutive. Les capacités fonctionnelles sont conservées ; - vieillissement usuel : sans pathologie évolutive, mais limitation relative des capacités fonctionnelles ; - vieillissement pathologique : avec pathologies chroniques évolutives, génératrices de handicaps et d'une dépendance pouvant aller jusqu'à la dépendance totale pour toutes les activités de la vie quotidienne.
En fonction de l'âge, on distingue : - les «jeunes vieux » : entre 65 et 75 ans ; - les « vieux » : entre 75 et 85 ans ; - les « vieux vieux »> : 85 ans et plus. L'âge « chronologique » est moins important à considérer que l'âge « physiologique », résultant des effets du vieillissement, mais aussi des pathologies chroniques évolutives, des éventuelles séquelles de pathologies non évolutives et de la ou des pathologies aiguës actuelles. La gériatrie concerne en général les patients de 75 ans ou plus. Causes du vieillissement Multifactorielles, incomplètement élucidées. Il existe des facteurs intrinsèques (facteurs génétiques...) et des facteurs extrinsèques (environnementaux...). Facteurs métaboliques : glycation des protéines responsable d'une perte d'élasticité des tissus conjonctifs ; stress oxyda- tif et accumulation de radicaux libres ayant des effets délétères. Altération de l'ADN avec en particulier le raccourcissement des télomères. Retentissement du vieillissement sur les organes et fonctions Les capacités fonctionnelles sont conservées à l'état de base, au repos, malgré le vieillissement inéluctable. Les capacités d'adaptation aux effets du vieillissement sont donc déjà engagées pour assurer ce fonctionnement normal au repos, et ne peuvent donc plus être utilisées pour assurer le fonctionnement dans des conditions extraordinaires ou d'effort. Il existe donc une diminution progressive de la réserve fonctionnelle avec l'âge et une moins bonne réactivité dans les situations d'effort ou dans les épreuves dynamiques. Vieillissement cardiaque - Adaptation au vieillissement vasculaire, avec hypertrophie ventriculaire gauche ; - processus dégénératif : diminution progressive du nombre de myocytes, avec hypertrophie des myocytes restants et fibrose myocardique -> diminution de la compliance du myocarde avec altération de la phase de remplissage ventriculaire (dysfonction diastolique) ;
- mécanisme d'adaptation : augmentation de la contribution de la systole auriculaire au remplissage du ventricule. 776 BOOK DES ECN 1.5.54 Conséquences cliniques : en dehors des pathologies, débit cardiaque normal au repos. Mais risque de défaillance cardia- ue en cas de perte de la systole auriculaire, en particulier en cas de fibrillation atriale. \ l'effort : diminution de la sensibilité des récepteurs adrénergiques -> augmentation moins marquée de la fréquence cardiaque. Compensation par une augmentation du volume d'éjection, pour tenter de maintenir un débit cardiaque à l'effort normal. Vieillissement vasculaire _ paroi des grosses artères : diminution de la qualité et de la quantité des fibres élastiques, et augmentation du colla- gène diminution de la compliance vasculaire ; - diminution de la sensibilité des récepteurs P-adrénergiques vasculaires et de la sensibilité des barorécepteurs. Conséquences cliniques : - diminution de la pression artérielle diastolique, augmentation de la pression artérielle systolique qui devient le principal facteur de risque vasculaire (contrairement aux sujets plus jeunes pour lesquels c'est la pression artérielle diastolique) ; - tendance à l'hypotension orthostatique, qui peut être majorée par des problèmes veineux, une déshydratation ou des médicaments. Vieillissement de la fonction respiratoire - Intrication de l'âge avec l'exposition aux facteurs environnementaux (tabac + + +) ; - diminution de l'ampliation thoracique (cyphose, ankylose des articulations costovertébrales...) ; - diminution des fonctions ciliaires et de l'efficacité de la toux ; - diminution des volumes pulmonaires mobilisables ; - diminution de la surface d'échanges gazeux.
Conséquences cliniques : diminution (très modérée) de la P02, PC02 stable, diminution du VEMS. Pas de défaillance au repos mais mauvaise tolérance de la fièvre et des infections + + + . Mauvaise tolérance des fractures de côtes ou des contentions thoraciques lors du traitement orthopédique des fractures humérales. Vieillissement rénal - Diminution du flux sanguin rénal ; - réduction néphronique (diminution possible de la clairance de la créatinine jusqu'à 60 ml/min. Au-delà, rechercher une pathologie) ; - vieillissement des fonctions tubulaires : diminution des capacités de dilution et concentration des urines en situation, respectivement, d'excès et de restriction hydrique ; - diminution de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone au repos et moins bonne réactivité. Conséquences cliniques : - fréquence des insuffisances rénales aiguës lors de toute pathologie aiguë extrarénale par retentissement sur l'hémo- dynamique intrarénale ; - fréquence des complications rénales iatrogènes ; - fréquence des hypo- et hypernatrémies ; - fréquence des déshydratations extracellulaires et mauvaise tolérance des régimes désodés. Vieillissement neurocognitif - Diminution des neurones corticaux et raréfaction de la substance blanche ; - augmentation du temps de réaction ; - diminution des capacités attentionnelles ; - diminution des capacités d'apprentissage. Conséquences cliniques : aucun retentissement sur l'autonomie à l'état de base, mais fréquence des syndromes confusion- nels lors des stress, quels qu'ils soient (pathologie médicale aiguë, période postopératoire, stress psychologique...). BOOK DES ECN 777 1.5.54
Vieillissement musculaire - Augmentation de la masse grasse avec répartition androïde ; - sarcopénie = diminution de la masse musculaire ; - diminution progressive de la force musculaire (vieillissement ou diminution de l'utilisation ?). Conséquences cliniques : conséquences métaboliques avec insulinorésistance liée à l'âge. Pas de retentissement sur l'ac tivité motrice à l'état de base mais fréquence des régressions motrices après un alitement prolongé ou une chute + ++ Principes de prévention du vieillissement pathologique Définition de la prévention : ensemble des mesures qui permettent d'éviter l'apparition (prévention primaire), l'aggravation ou la récidive (prévention secondaire), ou les conséquences et les complications (prévention tertiaire) de certaines maladies. Les grands principes : - entretien du capital de base intellectuel (stimulation familiale, sociale...) ; - entretien du capital de base physique : maintenir une activité physique d'endurance (30 minutes par jour de marche par exemple) mais aussi contre résistance pour conserver le capital musculaire ; - entretien du capital de base relationnel ; - prévention des maladies infectieuses quand cela est possible (vaccination) ; - prévention cardiovasculaire : importance de l'hygiène de vie + + ; - arrêt du tabac, consommation modérée d'alcool ; 5 fruits ou légumes par jour ; - traitement précoce des maladies susceptibles d'être à l'origine de décompensations en cascade des pathologies chroniques évolutives. 778 BOOK DES ECN La personne âgée malade : particularités sémiologiques, psychologiques, thérapeutiques Christiane Verny HAS : prescription médicamenteuse chez le sujet âgé. Amélioration des pratiques professionnelles. 2010. AFSSAPS : prévenir l'iatrogenèse médicamenteuse chez le
sujet âgé. Mise au point 2005. Collège national des enseignants de gériatrie : corpus de gériatrie, tome I. Quelques concepts yjpiHissement pathologique : aux effets de l'âge, s'ajoutent les effets des pathologies chroniques évolutives, responsables de handicaps et donc de diminution progressive de l'autonomie. Pnlvpathologie : le sujet de 75 ans et plus souffre en moyenne de 5 à 7 maladies chroniques évolutives. Les plus fréquentes sont les maladies cardiovasculaires, le diabète, les pathologies neurodégénératives dont les démences, l'HTA, l'ardirose, la fibrillation atriale... Ces maladies peuvent interférer les unes avec les autres, leurs traitements peuvent interagir les uns contre les autres, le traitement de l'une peut décompenser une autre maladie, etc. En conséquence, lorsque plusieurs symptômes sont présents chez un patient, il est rare de trouver une seule maladie expliquant l'ensemble du tableau. Un symptôme peut, d'autre part, être expliqué par plusieurs maladies, ce qui implique la nécessité de pratiquer des bilans larges. Exemple : une anémie liée à une carence en folates et à une carence martiale sur cancer digestif, avec une insuffisance rénale de stade 4 d'origine vasculaire... Vulnérabilité : peut être simplement définie comme une diminution des réserves fonctionnelles, des capacités d'adaptation telle que le sujet n'est plus en capacité de réagir face à une situation aiguë. On distingue la fragilité médicale, avec décompensations des différentes fonctions les unes après les autres au cours d'un épisode aigu, la fragilité sociale et psychologique, souvent associées à la fragilité médicale. La vulnérabilité est un état dynamique, se situant entre le vieillissement réussi et la dépendance totale, l'évolution pouvant être précipitée par toute pathologie aiguë intercurrente. 779
BOOK DES ECN
J médical en gériatrie
/ Effets attendus du traitement I vic-.ll.sset.Km phys.ol'.p^ de r...u m, ou de u f^ncik.» / 2 : pathologie chronique évolutive touchant 1 organe 3 : pathologie intercurrente aiguë (D'après J.-P. Bouchon, 1984). 1. Les effets du vieillissement sur un organe ou une fonction ne peuvent être à eux seuls responsables de la défaillance de cet organe, même dans le très grand âge, mais entraînent une diminution progressive de la reseive fonctionnelle, qui peut être insuffisante pour s'adapter à une situation extraordinaire ; 2. la ou les pathologies chroniques touchant cet organe ou cette fonction évoluent progressivement et sont responsables d'une perte supplémentaire des capacités d'adaptation. La défaillance survient alors lors d'un episode intercurrent aigu, face auquel l'organe ou la fonction ne peut plus réagir, ou au stade terminal de la pathologie chronique ; 3. le facteur précipitant, en général curable, comme une anémie, un accident iatrogène, une infection. Conséquences diagnostiques : le patient est en général vu au stade de défaillance. La recherche et le traitement de la pathologie aiguë intercurrente permettent un retour (parfois incomplet) à l'état d'équilibre antérieur Les signes cliniques de cette pathologie aiguë peuvent être masqués par la décompensation de la ou des pathologies chroniques et ainsi se manifester de façon « atypique » : il faut faire un bilan large ! Par exemple, une anémie se manifeste par une ^compensation cardiaque sur une cardiopathie ischémique ou par un syndrome confusionnel sur une maladie d Alzheimer, ou par une
chute sur une gonarthrose évoluée. Enfin, un événement aigu peut démasquer une pathologie chronique non diagnostiquée jusque-là. Conséquences pronostiques : la décompensation d'une fonction est de meilleur pronostic lorsque c'est à l'occasion d'une affection aiguë intercurrente que lorsque c'est l'évolution terminale d'une pathologie chronique : faire la différence permet de fixer les objectifs globaux de la prise en charge, de délivrer des messages clairs à l'entourage. Conséquences thérapeutiques : l'objectif est de traiter la pathologie aiguë, de renforcer peut-être transitoirement le traitement de la pathologie chronique décompensée. Règles de la prise en charge d'un patient gériatrique malade - Prise en charge globale, par une équipe multidisciplinaire + 4- + ; - dont l'objectif global doit être fixé en tenant compte de l'espérance de vie, de la qualité de vie ; - repérer rapidement les pathologies aiguës et les traiter pour éviter les décompensations en cascade ; - après la phase aiguë, évaluer et adapter le traitement au long cours des pathologies chroniques, en établissant p chaque mesure le rapport bénéfice/risque et le plan de surveillance ; 780 BOOK DES ECN | HJogg) ] „ si le patient est hospitalisé, éviter les complications nosocomiales menant à la perte d'autonomie, comme la régression psychomotrice, l'incontinence, la dénutrition, la dépression réactionnelle, les accidents iatrogènes médicamenteux ; - toujours prendre en compte les composantes psychologique, cognitive et sociale. La prise en charge doit toujours comprendre : _ la reconstitution de tous les antécédents (interrogatoire du patient et de l'entourage, appel du médecin traitant, récupération des comptes rendus des hospitalisations antérieures) ; - la reconstitution de l'anamnèse ;
- la connaissance du traitement du patient, en n'omettant pas l'automédication ; - un examen clinique complet, y compris toucher rectal et ECG ; - une analyse de la situation avec recherche de l'événement déclenchant. Règles de prescription en gériatrie Très peu d'études interventionnelles ont été menées chez les sujets de 75 ans et plus. La médecine fondée sur les preuves n'est donc pas le mode d'exercice le plus fréquent. Savoir que le risque iatrogène est augmenté chez les sujets âgés : - modifications pharmacocinétiques liées à l'âge ; - modifications des volumes de distribution, avec diminution de la masse maigre et risque de surdosage des médicaments hydrosolubles, augmentation de la masse grasse et risque de sous-dosage des médicaments liposolubles ; - modifications des capacités d'élimination des médicaments : attention à la fonction rénale + + + ; - polypathologie et polymédication augmentant le risque d'interactions médicamenteuses ; - sensibilité accrue de certains organes aux traitements (par exemple cerveau et psychotropes) ; - problème d'observance (oubli de prise ou au contraire, prise en excès, incompréhension de l'ordonnance, tri des médicaments) du fait de troubles cognitifs ou sensoriels ; - absence de réévaluation des traitements prescrits et renouvelés au long cours ; - du fait de la polypathologie, augmentation du nombre de médecins prescripteurs : problème si absence de coordination et de communication entre eux + + + . Devant tout problème aigu survenant chez un sujet âgé ou devant tout symptôme inexpliqué, chercher une cause iatrogène + + +. Avant la prescription : - toujours connaître l'ensemble de la ou des ordonnance (s) ; en profiter pour revoir l'indication de chaque médicament et l'absence de contre-indication et pour supprimer
les médicaments dont l'efficacité n'est pas démontrée, après avoir expliqué le problème au patient ; - hiérarchiser les pathologies, en tenant compte de l'avis du patient ; - expliquer le bénéfice attendu du médicament et les éventuels risques encourus ; - expliquer la surveillance (clinique, biologique) et planifier le suivi ; - poids et estimation de la fonction rénale par la formule de Cockroft et Gault ; - déterminer si le patient peut gérer seul ou non son traitement ; - vérifier si la pathologie relève d'une prise en charge à 100 % par l'assurance-maladie ou non. Si oui, en faire la demande. Au moment de la prescription : - choisir le médicament avec le moins d'effets secondaires connus, dont la preuve de l'efficacité a été apportée scientifiquement, sans interaction possible avec les médicaments déjà pris, avec un schéma et une galénique adaptés aux capacités du patient ; - fixer la durée du traitement, et si traitement au long cours, en fixer les critères d'arrêt ; - rédaction de l'ordonnance conforme, personnalisée, lisible... en détaillant le moment des prises et en regroupant les médicaments par pathologie traitée ; - prescrire la première surveillance ; - informer l'ensemble des médecins prescripteurs du patient. 781
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J 1.5.59 Après la prescription : - ne jamais relâcher la surveillance ; - vérifier régulièrement que le rapport bénéfice/risque est toujours favorable ; - savoir arrêter le traitement s'il n'est plus indiqué, s'il devient contre-indiqué, en cas d'effets indésirables ou en ca h problèmes d'observance ; - ne jamais augmenter la posologie sans avoir vérifié l'observance. 782
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péficit neurosensoriel chez le sujet âgé Très fréquent : 75 % des sujets de 80 ans et plus. Leur repérage fait partie de l'évaluation gériatrique globale, car ils sont source de complications : _ diminution de l'autonomie, avec besoin d'aides pour les activités de la vie quotidienne ; _ chutes liées à un environnement inadapté ; ^ complications psychologiques avec dépression réactionnelle, isolement social ; __ retentissement cognitif. Le diagnostic précoce permet la mise en place de mesures de compensation du handicap et d'adaptation de l'environnement. Maladie de l'audition liée au vieillissement Il s'agit de la presbyacousie, altération des capacités auditives liées à l'âge. Attention au diagnostic par excès : le sujet âgé peut également souffrir de toutes les autres pathologies auditives, que l'examen ORL s'attachera à éliminer. Surdité de perception bilatérale et symétrique, d'aggravation progressive, prédominant sur les fréquences aiguës, le plus souvent isolée, très rarement accompagnée de troubles de l'équilibre ou d'acouphènes. Il s'agit du vieillissement pathologique de l'oreille interne. Facteurs favorisants expliquant la grande variabilité interindividuelle : - facteurs génétiques ; - exposition aux traumatismes sonores ; - facteurs de risque vasculaire (HTA, diabète, dyslipidémie) ; - hypothyroïdie ; - otite chronique. Base physiopathologique Dégénérescence progressive des cellules neurosensorielles de l'organe de Corti, plus importante à la base de la cochlée (sons aigus) qu'au sommet.
Détérioration qualitative aussi, par modification neuromécanique de la cochlée (distorsions auditives). - Stade « infraclinique » : gêne dans les conversations à plusieurs, troubles de la compréhension dans le bruit ; - stade de retentissement social : gêne auditive nette ; - stade d'isolement : repli sur soi, syndrome dépressif réactionnel, diminution progressive des relations sociales. - Repérage par l'interrogatoire du patient et de l'entourage ; - examen clinique (voix chuchotée, frottement des doigts) ; - éléments de diagnostic différentiel : devant une baisse brutale, penser aux causes vasculaires ; penser également aux causes iatrogènes (aminosides, furosémide + ++). En cas d'anomalie, consultation spécialisée ORL : - otoscopie : tympans normaux (élimine les diagnostics différentiels ou aggravants comme le bouchon de cérumen, une otite chronique évolutive, une perforation du tympan) ; Christiane Verny Définition Les stades Diagnostic 783
BOOK DES ECN
J 1.5.59 - audiogramme : surdité de perception pure touchant les sons aigus. Attention : si mixte, perception et transmission recourir à une impédancemétrie. En cas d'asymétrie, rechercher cause chirurgicale comme un neurinome de l'acous' tique + + + ; - audiométrie vocale systématique pour évaluer les capacités de compréhension du langage, donc la gravité du handi cap. Traitement Prévention primaire : contrôler et limiter les facteurs favorisants (exposition au bruit, troubles métaboliques).
Prévention secondaire : repérage précoce des troubles pour éviter l'évolution vers le stade d'isolement social et appareillage. Prévention tertiaire : adaptation de l'environnement et des aides humaines et techniques pour limiter l'impact négatif sur l'autonomie. Pas de traitement curatif. Appareillage - Précoce ; - expliquer le but et le principe ; - ne pas sous-estimer les difficultés psychologiques, d'adaptation, financières ; - après avoir contrôlé les capacités cognitives du patient, sa capacité à manipuler la prothèse, sa motivation ; - prévoir période d'essai et programmer le suivi ; - conseils à l'entourage : parler face à la personne, sans cacher la bouche (lecture labiale), sans crier, sans bruit de fond, lentement, plutôt d'une voix grave. Maladies de la vision liées au vieillissement Vieillissement physiologique : presbytie. Vieillissement pathologique : - cataracte, dégénérescence maculaire liée à l'âge, glaucome ; - retentissement sur l'autonomie ; - peut évoluer vers la cécité. Presbytie - Phénomène inéluctable à partir de 40 ans ; - sclérose avec perte progressive de l'élasticité du cristallin responsable de troubles de l'accommodation ; - diminution de l'acuité visuelle de près, déformation dans la vision de près, diminution de la perception des couleurs et de la vision de nuit ; - consultation ophtalmologique pour faire le diagnostic, avec examen complet pour éliminer les pathologies ; - prescription de lunettes adaptées au déficit. Cataracte - Prévalence augmente avec l'âge : plus de 60 % après 80 ans ;
- opacification progressive du cristallin ; - facteurs favorisants : facteurs génétiques, exposition au soleil, intoxication alcoolique et tabagique, diabète, corticothérapie, myopie... ; 784 BOOK DES ECN 1.5.61 _ signes d'alerte : diminution de l'acuité visuelle, éblouissement à la lumière, modification de la vision des couleurs et des reliefs, gêne pour la lecture ou pour regarder la télévision = plaintes fréquentes. Au maximum, si diagnostic négligé, risque de retentissement sur l'autonomie et de cécité ; .. diagnostic : examen complet par un ophtalmologiste ; _ mesures préventives dès le plus jeune âge : protection des yeux lors des expositions au soleil ; _ traitement curatif, chirurgical (pas de preuve de l'efficacité des collyres), à discuter avec le patient en fonction de l'état local, de la gêne occasionnée et du retentissement sur sa qualité de vie. pégénérescenœ maculaire liée à l'âge = DMLA _ ire cause de cécité non curable après 60 ans ; - facteurs favorisants : âge, sexe féminin, terrain génétique, facteurs de risque vasculaire, hypermétropie. Rôle discuté de l'exposition au soleil ; - signes cliniques : diminution de l'acuité visuelle, jusqu'au scotome central au stade tardif ; métamorphopsies ; hallucinations visuelles (symptôme qui doit toujours conduire à un examen ophtalmologique complet, même en présence d'une pathologie psychiatrique ou neurodégénérative connue ou suspectée) ; _ retentissement fonctionnel majeur, avec dépression réactionnelle, altération de la qualité de vie et perte d'autonomie ; - examen ophtalmologique complet et angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine ;
_ 2 formes : 1 forme sèche dans 80 % des cas, avec atrophie progressive de l'épithélium pigmentaire et de la choriocapil- laire, inaccessible au traitement ; une forme exsudative, avec néovaisseaux responsables d'exsudats et d'hémorragies sous-rétiniennes ; - suppléments vitaminiques ; rééducation orthoptique pour mobiliser la vision périphérique ; rééducation basse vision ; - traitement des formes exsudatives : photocoagulation, photothérapie dynamique, injections locales de facteurs anti- angiogéniques ; - prendre en compte les conséquences psychologiques + + + et adapter l'environnement + + + . Glaucome - Augmentation avec l'âge de l'incidence du glaucome à angle ouvert ; - neuropathie optique antérieure progressive avec altération du champ visuel ; - facteurs de risque : âge, facteurs de risque vasculaire dont le diabète, facteurs génétiques, corticothérapie ; - examen ophtalmologique demandé pour impression de mauvaise vision : œil calme, mydriase, avec pâleur et excavation papillaires, avec une pression intraoculaire supérieure à 20 mmHg ; - évolution possible vers la cécité ; - traitement médical local. Attention au passage systémique des collyres bêtabloquants, avec interactions possibles avec les traitements médicamenteux à visée cardiologique et risque de bradycardie ou troubles de la conduction. Chirurgie en cas d'échec. BOOK DES ECN 785 1.5.59 Troubles oytrltSoooefls chei ieso|etâgé Christiane Verny HAS 2007 : stratégie de prise en charge en cas de dénutrition protéinoénergétique chez le sujet âgé. ANAES 2003 : évaluation diagnostique de la dénutrition protéinoénergétique des adultes hospitalisés.
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Épidémiologie Prévalence très variable en fonction des critères et des populations : - à domicile : entre 2 et 20 % ; - en institution gériatrique : 15 à 40 % ; - en soins de suite et de réadaptation : 30 à 50 % ; - en court séjour : 20 à 60 %. Le maintien d'un état nutritionnel satisfaisant doit être un des objectifs de la prise en charge d'un patient âgé à l'hôpital+++. Définition de la dénutrition protéinoénergétique Résulte d'un déséquilibre entre les apports et les besoins protéinoénergétiques de l'organisme. Ce déséquilibre entraîne des pertes tissulaires involontaires, aux conséquences fonctionnelles délétères. Besoins nutritionnels chez le sujet âgé Besoins énergétiques : les mêmes que chez l'adulte jeune à activité physique comparable. Besoins en protéines : 1,1 à 1,2 g/kg. Les glucides doivent représenter 50 % de l'apport énergétique. Besoins en vitamines et en oligoéléments identiques aux adultes plus jeunes. Besoins en calcium : au moins 1 000 à 1 500 mg/j. Le vieillissement est un facteur de risque de dénutrition - Diminution des sensibilités gustative et olfactive : les sujets âgés privilégient les mets à forte saveur sucrée ou salée ; - altération des gencives et des dents : mastication douloureuse ; régime haché monotone ; - vieillissement gastrique : achlorhydrie et diminution de la vidange gastrique ; - diminution des sécrétions enzymatiques digestives ; - ralentissement du transit intestinal ; - perte des capacités d'adaptation alimentaire (pas ou peu d'hyperphagie compensatoire après une phase d'anorexie liée à une maladie aiguë) ; - diminution des réserves musculaires (sarcopénie physiologique). 786
BOOK DES ECN 1.5.61 situations pathologiques favorisant la dénutrition foute maladie aiguë sévère j Diminution des apports par anorexie ; compensation au détriment de la masse musculaire ; sarcopénie pathologique, surtout si les événements aigus se répètent, p'où l'importance de la renutrition et de la ldnésithérapie motrice pendant la convalescence. Les maladies chroniques _ Pathologie tumorale ; _ insuffisances cardiaque, respiratoire, rénale chronique évoluées ; - pathologie neurologique, vasculaire ou dégénérative, avec troubles de déglutition ; _ pathologie psychiatrique en particulier la dépression ; - malabsorption ; - mais aussi, les dysthyroïdies, les ulcères gastroduodénaux ; - mauvais état buccodentaire. Les causes iatrogènes - Polymédication en elle-même ; - médicaments responsables de dysgueusie (IEC) ; - médicaments responsables d'une sécheresse buccale (anticholinergiques) ; - médicaments entraînant une baisse de la vigilance ; - les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase ; - certains psychotropes ; - régimes restrictifs + + + . Les facteurs socioenvironnementaux - Isolement social, difficultés financières ; - changement habitudes et lieu de vie (institutionnalisation) ; - perte d'autonomie physique ou psychique avec inadéquation entre niveau des aides et niveau de dépendance. Facteurs favorisant l'anorexie pendant une hospitalisation - Le stress de l'hospitalisation, jeûne pour certains examens ; - la maladie aiguë (surtout chirurgie, infection) ;
- syndrome confusionnel ; - constipation ou fécalome ; - mycose buccale ou œsophagienne ; - douleurs, escarres ; - facteurs iatrogènes. Les critères diagnostiques de la dénutrition Les outils - Évolution pondérale, indice de masse corporelle (IMC = poids / taille 2) ; - échelle MNA (mini-nutritional assessment) : interrogatoire + paramètres anthropométriques simples ; - interrogatoire du patient, de sa famille ; - dosage d'albumine, de CRP ; - dosage de préalbumine : demi-vie plus courte, plutôt pour le suivi. BOOK DES ECN 787 Les critères Dénutrition : > ou 1 au moins des critères suivants : - perte de poids > 5 % en 1 mois ou > 10 % en 6 mois ; - IMC < 21 ; - albuminémie < 35 g/1 ; - MNA < 17/30. Dénutrition sévère : > ou 1 au moins des critères suivants : - perte de poids > 10 % en 1 mois ou > 15 % en 6 mois ; - IMC < 18 ; - albuminémie < 30 g/1 (grave si < 25 g/1). Principes de la prise en charge nutritionnelle Rechercher et éliminer si possible les facteurs favorisants. Vérifier l'organisation des repas (aides + + +). Soins buccodentaires : appareillage ? Conseils nutritionnels : - privilégier la renutrition orale ;
- 30 à 40 kcal/kg/j et au moins 1,2 g de protéines/kg/j ; - au moins 3 repas par jour, viande poisson ou œuf 2 x/j, féculents ou pain à chaque repas, 5 portions de fruits ou légumes parjour ; - adapter les menus au goût, la texture aux capacités du patient ; - aliments enrichis, compléments nutritionnels oraux ; - surveillance des ingesta. Renutrition entérale - À discuter en cas d'échec de la renutrition orale ou en cas de troubles sévères de la déglutition ; - mais toujours tenir compte dans la décision, de la nature et de la sévérité des comorbidités, des handicaps, du pronostic global, de l'avis du patient, de son entourage et des soignants ; - sonde nasogastrique ; - si durée prévisible de plus de 4 semaines, gastrostomie par voie endoscopique ou transcutanée. Renutrition parentérale Rare en gériatrie. À réserver aux situations où tube digestif non fonctionnel. 788 BOOK DES ECN 1.5.64 Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes chez fle sujet âgé Christ îane Vemy HAS 2005 et 2006 : prévention des chutes accidentelles chez la personne âgée. Recommandations et fiche de synthèse. HAS 2005 : massokinésithérapie dans la conservation des capacités motrices de la personne âgée fragile à domicile. Fiche de synthèse. HAS 2009 : évaluation et prise en charge des personnes âgées faisant des chutes répétées. Importance du problème - 30 % des personnes de 65 ans ou plus chutent au moins une fois par an ; - 50 % des chuteurs retombent dans l'année ;
- chute = déterminant indépendant du déclin fonctionnel des personnes âgées autonomes vivant au domicile ; - chute responsable de 9 000 décès par an en France. Troubles de la marche et de l'équilibre chez les sujets âgés Effets du vieillissement - Diminution des capacités visuelles ; - vieillissement vestibulaire : diminution de la sensibilité du récepteur labyrinthique ; - altération de la sensibilité proprioceptive ; - sarcopénie progressive. Chez le sujet âgé, la marche est caractérisée par une diminution de la vitesse, de la longueur du pas avec diminution du temps monopodal, perte de l'attaque talonnière, élargissement du polygone de sustentation. Effets des pathologies Les séquelles d'accidents neurologiques ou orthopédiques entraînent des troubles de la marche et de l'équilibre. En dehors de ces problèmes, il faut savoir reconnaître les grandes pathologies en regardant les patients marcher : - le syndrome parldnsonien : marche à petits pas, avec perte du ballant des bras, de type « monobloc », avec tendance à l'antépulsion ; - le syndrome postchute : tentative de verticalisation marquée par une angoisse extrême, avec rétropulsion majeure ; - démarche « rhumatologique », douloureuse, avec boiterie permettant de diminuer le temps d'appui sur le membre douloureux (arthrose ++). Physiopathologie des chutes chez le sujet âgé La chute peut être considérée, dans le schéma du 1 + 2 + 3, comme la défaillance du système locomoteur. Le vieillissement intrinsèque décrit ci-dessus fragilise progressivement la station debout et la marche chez le sujet âgé. Il existe en plus un certain nombre de facteurs pathologiques prédisposants : - affections rhumatologiques : arthrose avec douleur et modification du schéma de la marche, troubles de la statique rachidienne (cyphose, scoliose), séquelles d'interventions orthopédiques ou de fractures mal consolidées ;
BOOK DES ECN 789 1.5.62 - affections neurologiques : séquelles d'accident vasculaire cérébral, état multilacunaire, pathologie neurodégénéra tive, myélopathie cervicarthrosique, canal lombaire rétréci, hydrocéphalie à pression normale ; - affections podologiques : déformations du pied, cheville rigide, hyperkératose douloureuse, escarre du talon ; - atteintes musculaires : dysthyroïdies, hypercorticisme dont corticothérapie au long cours ; - affections visuelles ; - traitements au long cours : psychotropes dont les neuroleptiques (baisse de la vigilance, akinésie...) ; - dénutrition chronique ; - antécédent récent de chute avec syndrome postchute. Facteurs extrinsèques prédisposants - Environnement inadapté ou à risque (tapis, sol glissant...) ; - chaussage inadapté. Facteurs précipitants Plus la pathologie chronique est évoluée, moins le facteur précipitant doit être important pour entraîner la chute, qui n'est alors qu'un symptôme qualifié d'atypique. - Infections ; - décompensation d'une pathologie chronique ; - facteurs cardiaques et vasculaires (troubles du rythme et de la conduction, ischémie myocardique, embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral ; - crise comitiale ; - hypotension orthostatique, quel qu'en soit le mécanisme ; - désordres métaboliques (déshydratation, dysnatrémies, hypercalcémie, hypoglycémie iatrogène ou non ; - anémie ;
- médicaments d'introduction récente ou donnés ponctuellement (psychotropes dont les benzodiazépines, les antihyperten- seurs et les vasodilatateurs, traitement alphabloquant de l'hypertrophie prostatique, antalgiques de palier 2 ou 3...) ; - rétention d'urine, fécalome... Prise en charge d'un sujet âgé qui vient de chuter Ce qu'il faut savoir : - la chute est un marqueur de la fragilité d'une personne âgée et en retour en accélère le processus ; - les chutes sont un motif fréquent d'institutionnalisation ou d'isolement social ; - les circonstances sont en général difficiles à préciser ; - la chute est le plus souvent multifactorielle ; - la classique opposition entre chute avec malaise et chute mécanique ne s'applique pas chez le sujet âgé. Bilan des conséquences de la chute - Conséquences traumatiques : fractures, en particulier de l'extrémité supérieure du fémur ; hématomes superficiels ou profonds ; hématome sous-dural ou cérébral intraparenchymateux ; plaies cutanées ; - complications de la station au sol prolongée : rhabdomyolyse avec risque d'insuffisance rénale ; déshydratation, pneumopathie d'inhalation ; - syndrome confusionnel, même sans lésion neurologique ; - syndrome postchute : soit immédiatement après la chute, soit à distance. Station debout impossible, rétropulsion avec impossibilité à se projeter en avant pour démarrer la marche, avec une composante psychique majeure à type d'anxiété et de dépression à terme, à l'origine de rechutes fréquentes et au final, de perte de la marche. 790 BOOK DES ECN 1.5.62 Examen clinique __ Interrogatoire du patient, de l'entourage, appel du médecin traitant : reconstitution de l'histoire médicale du patient, liste des pathologies chroniques évolutives, liste des traitements pris soit sur ordonnance (s), soit en automédication (antalgiques + + + ,
somnifères + + +), éléments d'anamnèse si possible, chutes répétées ou non, évaluation du temps passé au sol ; _ examen clinique complet, axé sur le bilan des conséquences de la chute, sur la recherche des facteurs prédisposants et précipitants, avec de façon systématique, ECG, toucher rectal, recherche répétée d'une hypotension orthostatique, glycémie capillaire, analyse de la marche et de l'équilibre en l'absence de complications traumatiques. Examens complémentaires Ils doivent être demandés en fonction du contexte clinique + ++ . _ Systématiquement : ionogramme sanguin, créatininémie, calcémie, hémogramme, CRP ; _ radio des zones douloureuses ; - si station au sol prolongée ou en cas de doute, dosages des CPK ; - si modification du comportement après la chute ou signes de localisation neurologique ou syndrome confusionnel, imagerie cérébrale, le plus souvent tomodensitométrie sans injection de produit de contraste ; - holter cardiaque, échocardiographie si arguments cliniques ou électriques en faveur d'un trouble du rythme ou de la conduction (notion de palpitation, d'impression d'« arrêt cardiaque », bloc de faible degré sur l'ECG ou hyperexcitabi- lité, auscultation anormale...). f.e traitement comporte plusieurs volets : - traitement des conséquences de la chute : prise en charge orthopédique, neurologique, sutures, réhydratation... ; - réévaluation des traitements au long cours, la survenue d'une chute pouvant parfois inverser le rapport bénéfice/ risque d'un médicament (traitement anticoagulant par exemple) ; - prise en charge des facteurs précipitants, sans oublier l'anticoagulation préventive en cas d'alitement prolongé, d'infection, de décompensation cardiaque ou respiratoire, de fractures... ; - lever précoce, même à l'hôpital, kinésithérapie précoce + + + pour lutter contre le syndrome postchute, prise en charge psychologique : conditionnent le pronostic fonctionnel + + + .
Le traitement préventif des récidives de chute - Évaluation du risque : en fonction des pathologies prédisposantes, de la nature de l'événement déclenchant, de l'existence ou non d'un syndrome postchute, de la réponse aux tests standardisés (test de Tinetti). Les éléments prédictifs standardisés du risque de rechute sont : l'impossibilité de se tenir en appui sur un pied plus de 5 secondes, l'incapacité de résister à une pression sternale ou de marcher en parlant (stop walldng when talldng test), ou de se lever d'un fauteuil, de marcher 3 mètres, de faire demi-tour et de se rasseoir en moins de 20 secondes (timed get up and go test) ; - optimisation de la prise en charge au long cours des pathologies prédisposantes ; - correction des facteurs extrinsèques (visite du domicile par une ergothérapeute, conseils de chaussage) ; - mise en place d'aides au domicile ; - poursuite de la kinésithérapie pour maintenir l'autonomie motrice, avec rédaction de l'ordonnance selon la recommandation : « rééducation analytique et globale musculoarticulaire des deux membres inférieurs, de la posture, de l'équilibre et de la coordination ». BOOK DES ECN 791 1.5.59 Confusion, dépression a démences chei le sujet âgé Christiane Verny HAS 2009 : confusion aiguë chez la personne âgée. Prise en charge initiale de l'agitation. HAS 2008 : recommandations professionnelles ; diagnostic et prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées. Le syndrome confusionnel - Le diagnostic peut être difficile chez une personne âgée, mais il faut y penser devant toute modification aiguë du comportement, devant une inversion du rythme nycdiéméral ;
- c'est une urgence médicale, qui entraîne une surmortalité lorsqu'elle n'est pas reconnue ; - le bilan étiologique doit rechercher des facteurs favorisants et des facteurs précipitants. Il doit être large et rechercher en priorité une cause iatrogène. Critères diagnostiques : - début brutal ou rapidement progressif ; - fluctuations dans la journée, avec recrudescence des signes le soir ; - troubles de l'attention ; - troubles de la vigilance ; - désorganisation de la pensée, troubles psychiatriques (activité psychomotrice diminuée = forme hypoactive, ou augmentée = forme hyperactive, perturbations du cycle veille-sommeil) ; - troubles cognitifs diffus (troubles de mémoire, désorientation temporospatiale). Les facteurs prédisposants : - troubles cognitifs sous-jacents ; - multiples pathologies chroniques, polymédication ; - dénutrition ; - existence de déficits sensoriels ; - immobilisation, contention, port d'une sonde urinaire à demeure ; - dépression sous-jacente ; - antécédents de syndrome confusionnel. Facteurs précipitants Surtout en cas d'atteinte cognitive antérieure, toute pathologie aiguë, toute modification de l'organisation de vie, tout stress psychologique peut entraîner un syndrome confusionnel chez le sujet âgé. Parmi les plus fréquents : - médicaments + + + (anticholinergiques, morphine, psychotropes, antiparldnsoniens, corticoïdes à fortes doses). Il peut s'agir aussi d'un syndrome de sevrage, par rapport aux benzodiazépines ; - fécalome, rétention aiguë d'urines ;
- cause neurologique : accident vasculaire cérébral en particulier occipital avec retentissement visuel, hématome sous- dural, à la suite d'une chute, comitialité (état postcritique, état de mal non convulsivant) ; - anomalie métabolique : hypoxie, hypercapnie, dysnatrémie, déshydratation, hypercalcémie, hypoglycémie, anémie, dysthyroïdie ; - douleur non exprimée, au niveau des membres, ou viscérale ; - une baisse de perfusion cérébrale : hypotension artérielle, insuffisance cardiaque, embolie pulmonaire, ischémie myocardique ; - une fièvre, quelle qu'en soit l'origine, et toute infection ; - toxiques (alcool, monoxyde de carbone...). 792 BOOK DES ECN r 1.5.63 pte. étiologique. réalisée à l'hôpital __ Examen clinique complet dont interrogatoire (ordonnance, médicaments pris ou arrêtés, etc.) prise de température, de la saturation 02, mesure de la pression artérielle, toucher rectal et recherche de globe urinaire, recherche de signes méningés, de signes de localisation neurologique, de myoclonies, glycémie capillaire ; _ ECG ; - ionogramme sanguin, urée, créatininémie et calcul de la clairance, calcémie, hémogramme, CRP ; _ bandelette urinaire ; „ tomodensitométrie cérébrale surtout si signes de localisation, si chute récente ; - EEG ; _ ponction lombaire, si syndrome méningé, ou si signes infectieux sans autre point d'appel. Traitement Le traitement du facteur déclenchant est primordial : il entraînera une régression des symptômes. Traitement symptomatique : - pas de contention, laisser les lunettes et les appareils auditifs ; - environnement calme ;
_ favoriser la mobilisation physique, la présence de la famille ; - bien évaluer le rapport bénéfice/risque de tout acte invasif (sondage urinaire, voie d'abord veineuse) ; - maintenir une bonne hydratation, si nécessaire avec des perfusions sous-cutanées ; - traitement antalgique en cas de doute ; - ponctuellement et à faibles doses, anxiolytiques tels que le méprobamate ou une benzodiazépine de courte demi-vie (alprazolam). Neuroleptiques seulement en cas de délire (rispéridone). Suivi Se méfier d'une démence sous-jacente méconnue. Revoir le patient en consultation pour évaluation cognitive au moins 3 à 6 mois après. Diagnostic d'un état dépressif chez le sujet âgé - Souvent méconnu ou non diagnostiqué, souvent rapporté au vieillissement ; - 30 % des plus de 75 ans ; - diagnostic différentiel parfois difficile avec un syndrome démentiel ; - retentissement sur la qualité de vie et sur l'espérance de vie ; - risque suicidaire à ne jamais sous-estimer. Facteurs de risque - Antécédent de pathologie psychiatrique ; - isolement, deuil, déficit sensoriel ; - maladie chronique, d'autant plus si invalidante, dont le diabète ; - suite d'un accident vasculaire cérébral ; - perte d'autonomie ; - dysthyroïdie (hypo + ++) ; - certains médicaments, dont bêtabloquants et inhibiteurs calciques. Tableaux cliniques - Forme classique avec douleur morale intense, idées noires, autodépréciation, anhédonie, ralentissement psychomoteur, anorexie et troubles du sommeil ; - fréquence des dépressions masquées : plaintes somatiques au premier plan, voire même, plaintes hypocondriaques ; ~ agressivité au premier plan : dépression hostile ;
- dépression délirante : délire au premier plan, en général source de souffrance (délire de persécution, d'empoisonnement, hallucinations) ; - dépression anxieuse : anxiété intense, agitation, syndrome pseudoconfusionnel ; ~ inhibition et repli sur soi au premier plan. BOOK DES ECN 793 1.5.62 Diagnostic différentiel Principalement avec la démence. Plusieurs liens possibles : - dépression pseudodémentielle : avec désorientation, troubles mnésiques. En général, pas d'anosognosie dans la dépression, alors que dans la démence, troubles mnésiques banalisés ou minorés par le patient. Parfois, difficile. Ne pas hésiter à aller jusqu'au traitement antidépresseur d'épreuve ; - dépression au stade de début d'une maladie démentielle, réactionnelle à la baisse des performances cognitives, encore perçue par le patient. Bilan : - toujours évaluer le risque suicidaire et hospitaliser si c'est le cas ; - toujours rechercher une pathologie somatique sous-jacente (examen clinique complet, TSH, hémogramme, CRP, j0. nogramme sanguin, calcémie, créatininémie, évaluation de l'état nutritionnel, tomodensitométrie cérébrale si troubles cognitifs) ; - échelle GDS (gériatrie depression scale) ou mini-GDS rapportée à 4 items : évalue la probabilité d'avoir un syndrome dépressif et sa sévérité. Comme toutes les échelles, ne donne pas une certitude diagnostique ; - tests cognitifs difficilement interprétables si dépression évolutive. Traitements - Médicaments antidépresseurs : pas de tricycliques du fait de leur action anticholinergique et du risque de troubles du rythme cardiaque ; les plus utilisés sont les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (risque d'hyponatré- mie, attention
aux interactions avec les antivitamines K) ; si anxiété majeure, miansérine ou mirtazapine, donnés le soir (sédatifs). À donner au moins 1 an ; - thymorégulateurs si bipolaire ; - anxiolytiques transitoirement, au début du traitement antidépresseur, en cas d'anxiété invalidante ; - psychothérapie si possible et si patient compilant ; - électroconvulsivothérapie dans certains cas (mélancolie, catatonie, échec des traitements, en l'absence de contre-indication) ; - toujours : évaluation de l'autonomie et mise en place d'aides au domicile si besoin. Syndromes démentiels et maladie d'Alzheimer Concernent 20 % des plus de 80 ans. Prévalence et incidence augmentent avec l'âge. Trop longtemps banalisés, rapportés au simple vieillissement cognitif. À l'origine d'une surmorbimortalité, d'une diminution de la qualité de vie et d'une perte d'autonomie. La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente, suivie des démences vasculaires et de la maladie des corps de Lewy. Définition du syndrome démentiel - Trouble de la mémoire et de l'idéation ; - associé à l'atteinte au moins d'une autre fonction cognitive (langage, praxie, gnosies) ; - qui dure depuis au moins 6 mois (^ syndrome confusionnel) ; - suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne et sur l'autonomie (^ vieillissement). Critères diagnostiques d'une maladie d'Alzheimer A. Apparition de déclins cognitifs multiples : a. altération de la mémoire, b. 1 ou plusieurs autres atteintes (aphasie, apraxie d'origine non motrice, agnosie d'origine non sensorielle, perturbation des fonctions exécutives) ; B. à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou d'un déclin par rapport à l'autonomie antérieure ; C. début progressif et évolution continue ;
D. non dus à une autre affection neurologique, à une affection somatique, à des substances toxiques ou médicamenteuses ; 794 BOOK DES ECN 1.5.63 g non liés à un syndrome confusionnel ni à une pathologie psychiatrique. le diagnostic de maladie d'Alzheimer ne peut être que probable, la certitude étant donnée par l'histologie cérébrale. le diagnostic se discute en général devant une plainte mnésique. ^Vrmrion initiale _ Entretien avec le patient et s'il est d'accord, avec l'accompagnant : antécédents, traitements au long cours, niveau d'éducation et professionnel, anamnèse des troubles mnésiques et recherche d'arguments en faveur d'autres atteintes cognitives (trouble du langage...) ; _ évaluation cognitive globale : MMS (mini-mental statement), test de l'horloge, épreuve de rappel des 5 mots, test de fluence verbale ; - évaluation fonctionnelle, avec l'aide de l'accompagnant si le patient est d'accord : interrogatoire, échelles ADL (activités de base) et IADL (activités instrumentales comme la prise des transports en commun, l'utilisation du téléphone, la gestion des finances et la prise des médicaments) ; - évaluation de l'état thymique, recherche de troubles du comportement ; - examen clinique complet, dont le poids, l'évaluation cardiovasculaire, le degré de vigilance, la recherche de déficits sensoriels qui pourraient aggraver le tableau et gêner la passation des tests, et un examen neurologique (normal dans la maladie d'Alzheimer). Rilan à prescrire - Bilan psychométrique complet par un psychologue (troubles de la mémoire épisodique, de type hippocampique, avec troubles de l'encodage, sans efficacité de l'indiçage) ; - bilan biologique pour éliminer une origine curable, évaluer l'état nutritionnel et les comorbidités (TSH, hémogramme, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie,
albuminémie, créatininémie et calcul de la clairance). En fonction du contexte, dosage folates et vitamines B12, sérologie syphilis, VIH et Lyme) ; - imagerie cérébrale : éliminer une autre cause (vasculaire, hydrocéphalie à pression normale, tumeur), évaluer l'atrophie hippocampique. Le mieux : IRM avec séquences Tl, T2, T2", flair plus coupes coronales. À défaut, tomodensito- métrie ; - imagerie fonctionnelle cérébrale : scintigraphie, Dat Scan seulement si présentation atypique ou suspicion d'une autre démence (maladie des coips de Lewy, démence frontale)* ; - analyse du LCR : si présentation clinique inquiétante ou rapidement évolutive. Annonce du diagnostic - Au patient ; - à un membre de sa famille s'il est d'accord ; - en prévoyant une consultation suffisamment longue pour répondre aux questions et aux angoisses. Prise en charge globale - Mise en place et adaptation des aides en fonction de la perte d'autonomie (APA = aide personnalisée à l'autonomie pour financement des aides en fonction du degré de dépendance) ; - mesures de protection juridique (sauvegarde de justice, tutelle, curatelle) si nécessaire ; - information du médecin généraliste qui doit faire une demande de prise en charge à 100 % par l'assurance-maladie ; - soutien psychologique du patient et des aidants ; - prescription d'une rééducation orthophonique. Prise en charge médicamenteuse - Pas de traitement curatif ; - traitement « symptomatique » pour ralentir l'évolution de la maladie, prévenir l'apparition de troubles du comportement, retarder la perte d'autonomie et l'entrée en institution. Stade léger : MMS > 20 : inhibiteur de l'acétylcholinestérase (IACE).
Stade modéré : 10 < MMS < 20 : inhibiteur de l'acétylcholinestérase ou mémantine (antiglutamate). BOOK DES ECN 795 1.5.63 Stade sévère : MMS < 10 : mémantine. - Effets indésirables des IACE : troubles digestifs, anorexie, troubles du sommeil, malaises, bradycardie possible surtout avec le donépézil (ECG avant toute prescription). Suivi - Tous les 6 mois. Plus rapprochée si événement intercurrent, à rechercher systématiquement si déclin cognitif trop rapide (recherche décompensation par un syndrome confusionnel) ; - surveiller évolution des troubles cognitifs (interrogatoire, MMS) ; - recherche de troubles du comportement auprès de l'entourage ; - évaluation de la persistance d'un rapport bénéfice/risque favorable pour le traitement ; - réévaluation de l'autonomie et adaptation des aides ; - surveillance de l'état nutritionnel (poids à chaque consultation) ; - écoute des aidants et proposition de soutien. Autres démences Démence avec corps de Lewv - Troubles de l'attention + + + , troubles mnésiques de type sous-cortical avec efficacité de l'indiçage ; - syndrome extrapyramidal, très peu sensible à la L-dopa ; - hallucinations visuelles ; - fluctuation des troubles ; - signes de dysautonomie ; - hypersensibilité aux neuroleptiques qui sont contre-indiqués formellement. Démences frontotemporales - Les troubles du comportement sont au premier plan, de type frontal ; - changement de personnalité ;
- syndrome frontal ; - en général, patients plus jeunes ; - très mauvaise tolérance des IACE. Démences vasculaires - Chez un patient avec facteurs de risque vasculaire ; - en lien chronologique avec un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique ; - ou dans un contexte d'infarctus multiples ou d'état multilacunaire ; - évolution par paliers par opposition à l'évolution continue de la maladie d'Alzheimer ; - démences mixtes fréquentes chez le sujet âgé : maladie d'Alzheimer avec composante vasculaire. 796 BOOK DES ECN JJ
Autonomie et dépendance chez le sujet âgé Christiane Verny Les définitions Autonomie Capacité à se gouverner soi-même. En théorie, un sujet peut être autonome, alors qu'il a besoin d'aides pour toutes les activités. Par extension, en médecine : un sujet autonome peut effectuer sans aide toutes les activités de la vie quotidienne et s'adapter à son environnement. Dépendance Impossibilité totale ou partielle d'effectuer seul les actes de la vie quotidienne ou de s'adapter à son environnement. La dépendance peut être physique, psychique ou sociale. La classification de Wood
-
La déficience : altération temporaire ou définitive d'une fonction anatomique,
physiologique ou psychologique ; -
l'incapacité : c'est le résultat de la déficience. Impossibilité totale ou partielle
d'accomplir une activité normalement ; -
le handicap : c'est la gêne qui résulte de l'incapacité, en tenant compte des
contraintes et des ressources dont le sujet dispose pour y faire face. Handicap physique, psychique ou social. La population âgée dépendante -
La prévalence de la dépendance augmente avec l'âge ;
-
la majorité des sujets âgés vivent au domicile ;
-
80 % des plus de 90 ans ont une aide quotidienne ;
-
dans la moitié des cas, l'aidant principal est familial (conjoint ou enfants). Pour les
autres, il s'agit d'aides professionnelles ; -
le vieillissement de la population va entraîner une augmentation des besoins qu'il
faut anticiper (aides au domicile, lits d'hébergement en établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes). Mesure de l'autonomie et de la dépendance Cette évaluation a pour but de mesurer le handicap secondaire aux incapacités pour effectuer les actes de la vie quotidienne, simples ou complexes. Les objectifs en sont : -
de faciliter l'accès aux aides sanitaires et sociales ;
-
de suivre l'évolution et d'adapter les aides au fur et à mesure.
Cette mesure passe par un entretien approfondi avec le sujet, mais aussi avec son entourage, car il peut en minimiser l'importance, surtout en cas de pathologie démentielle. Rien ne remplace cet entretien, sur un plan individuel. Cependant, pour en standardiser les résultats, il est recommandé d'utiliser 2 échelles validées : -
l'échelle ADL (activities ofdaily living = activités de la vie quotidienne) : évalue la
capacité de la personne à faire sa toilette, à s'habiller, à aller aux toilettes, à contrôler ses sphincters, à se déplacer et à se nourrir ;
-
l'échelle IADL (instrumental activities of daily living : activités plus complexes de la
vie quotidienne) qui porte sur les capacités du sujet à utiliser les transports, à faire ses courses, à entretenir sa maison et son linge, à se servir du téléphone, à se préparer les repas, à gérer ses papiers administratifs et ses finances, à assumer son traitement. 797
BOOK DES ECN
J m À l'échelon global, ces échelles standardisées servent à décrire une population. À l'échelon individuel, ces échelles permet, tent de mettre l'accent sur les activités pour lesquelles le sujet a besoin d'aide, de l'informer, lui et son entourage, sur I es différentes aides disponibles pour compenser ces handicaps, et de les convaincre et de les aider à les mettre en place. - La grille AGGIR (Autonomie Gérontologique Groupe IsoRessources) : n'a pas d'autre intérêt que financier. Elle per- met de « classer » les individus en fonction de leur niveau de dépendance, le niveau GIR 6 étant celui des personnes autonomes, le niveau 1 correspondant à la dépendance la plus lourde, physique et psychique. L'attribution de l'APA (Aide Personnalisée à l'Autonomie) est fonction de cette grille. Elle permet aussi d'évaluer la charge en soins dans une institution. Les facteurs de risque de perte d'autonomie Les facteurs prédisposants Ce sont toutes les pathologies ou séquelles qui entravent la motricité, la capacité à communiquer et à percevoir : - les syndromes démentiels (la perte d'autonomie fait partie de leur définition) ; - les pathologies sensorielles ; - les pathologies cérébrovasculaires ou cardiaques évoluées ; - les pathologies ostéoarticulaires (arthrose, rhumatismes inflammatoires) ; - l'isolement, avec diminution progressive de l'utilisation des fonctions ; - la dépression ; - et en général, toute pathologie chronique évolutive, surtout lorsqu'elles sont multiples.
Il faut alors être attentif aux signes d'alerte : chutes à répétition, dégradation de l'état nutritionnel, incurie, diminution des intérêts, négligence du logement rapportée par la famille ou le voisinage : tout facteur qui montre que le sujet ne peut plus subvenir seul à ses besoins essentiels. Les facteurs précipitants La perte brutale d'autonomie n'est pas un problème social uniquement. Plus cette perte est brutale, quel que soit le niveau de départ, plus il faut s'astreindre à en trouver une explication médicale. Toute pathologie aiguë survenant chez un patient à risque peut se manifester ainsi, et « l'impossibilité de maintien au domicile » peut passer au premier plan. Un interrogatoire minutieux sur l'anamnèse, un examen clinique rigoureux et des examens complémentaires orientés permettent de trouver l'élément déclenchant, en général curable, dont le traitement permet le retour à l'état d'autonomie antérieur. Les aides disponibles Les aides financières - Dossier de demande d'APA (pour les patients de GIR 1 à 4 compris, cf. ci-dessus) ; - demande de prise en charge à 100 % en général, dans le cadre de la polypathologie chronique invalidante. Les aides professionnelles - Passage infirmier à domicile (sécurisation des prises du traitement, aide à la toilette...) ; - aide-ménagère pour le ménage, les courses, la préparation des repas ; - auxiliaire de vie, pour la toilette, l'aide aux repas, l'aide aux déplacements à l'extérieur ; - portage des repas par la mairie. Les aides techniques À discuter au mieux avec un ergothérapeute : - adaptation de l'environnement ; 798 Jk 1.5.64
BOOK DES ECN
„ aides aux déplacements ou aux transferts : lève-malade, fauteuil roulant, déambulateur ; _ téléalarme si notion de chutes. Mesures de protection juridique ^formation du patient et de sa famille. gt en fonction de l'évolution prévisible des troubles, préparation en dehors de l'urgence (savoir anticiper + + +) d'un dossier d'institutionnalisation (informer, dédramatiser, déculpabiliser les aidants familiaux + + +)• , toujours dans l'intérêt de la personne _ décision prise par le juge des tutelles, au vu d'un certificat médical établi par un expert, d'un rapport social, de l'interrogatoire de la famille et du patient si possible _ 3 mesures : sauvegarde de justice (mesure transitoire dans les situations d'urgences), curatelle (aide et conseil en cas d'incapacité partielle), tutelle (représentation pour les incapacités totales). BOOK DES ECN 799 1.1.2 Méthodologie de la recherche clinique Élise Seringe-Aulagnier, Laurent Kari|a Ve question à se poser Etude EXPERIMENTALE ? Non ----Etude OBSERVATION N ELLE Oui Objet de l'étude ? Médicament = essai thérapeutique Quelles sont les différentes phases de l'essai thérapeutique ? •
Phase I :
o 1re administration chez l'homme ; o petit groupe de volontaires sains : tolérance : dose maximale tolérée.
•
Phase II :
o petit groupe de volontaires malades : pharmacodynamie et pharmacocinétique ; efficacité : dose efficace. •
Phase III :
o grand groupe de volontaires malades : efficacité comparative : placebo ou médicament de référence ; rapport bénéfice/risque. AMM • Phase IV : o en population générale : pharmacovigilance ; amélioration de la connaissance du produit. Éthique et réglementation des essais thérapeutiques ? « Éthique Déclaration d'Helsinki (1964) de l'Assemblée médicale mondiale : respect du patient ; consentement du patient préalable ; consentement éclairé ; détermination du rapport bénéfice/risque avant d'engager un patient dans un essai thérapeutique. ® Cadre réglementaire o Loi Huriet-Sérusclat du 20 décembre 1988 : -5> bases de la protection des personnes se prêtant à la recherche biomédicale ; 800 BOOK DES ECN 1.1.3 o substituée par : loi de santé publique du 9 août 2004 complétée par le décret d'application du 26 avril 2006 qui modifie en profondeur le cadre juridique de la recherche biomédicale : mettre la réglementation française en conformité avec le droit européen, ■=3> apportent des améliorations au dispositif de 1988. En
pratique:
CPP = Comité de protection des personnes : - transformation du CPPRB ; - avis favorable obligatoire ; - évalue : protection des personnes + recherche (pertinence, bénéfices/risque) + moyens (qualification des investigateurs, lieux de recherche). AFSSAPS = Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé : - autorisation préalable nécessaire ; - évalue : qualité et sécurité des médicaments + sécurité des personnes dans l'essai ; - contexte européen + + + . CNIL = Comité national de l'informatique et des libertés : - protection des données à caractère personnel. Protocole « On ne peut éliminer le rôle de la chance dans un essai clinique, mais on peut décider de la part qu'on lui laisse... » = risque a de 0,05 fixé a priori. I. Type d'essai en fonction de la question/objectif que l'on se pose Un traitement est-il efficace ? Un nouveau traitement est-il plus efficace que le traitement de référence ? Un traitement est-il aussi efficace que le traitement de référence mais a-t-il moins d'effets secondaires que le traitement de référence ? Un traitement est-il équivalent au traitement de référence ?
Essai de supériorité contre placebo Essai de supériorité contre référence Essai de non-infériorité Essai d'équivalence II. Plan de l'étude Parallèle Survenue de l'événement
801
BOOK DES ECN
1.1.2 Croisé ^ : diminue la variabilité des réponses au traitement + + + ; moins de sujets nécessaires ; meilleure puissance.
Période de « wash-out » III. Allocation des traitements Randomisation
assure la comparabilité initiale des groupes.
Aveugle
maintient la comparabilité des groupes.
IV. Critère de jugement - Fonction de l'objectif principal ; - permet de déterminer le nombre de sujets nécessaires ; - analyse faite autour de lui. Idéalement, choisir un critère « dur » = mortalité ou morbidité. Souvent difficile car le délai de survenue du critère « dur » est très long critère intermédiaire ou de substitution (ex. : IMC comme critère de substitution de la morbimortalité des obèses dans un essai évaluant un médicament amaigrissant). V. Définition de la population - Définition précise des critères d'inclusion et de non-inclusion ;
- lieu de l'étude et méthode de recrutement des patients. Extrapolation/représentativité finale. VI. Nombre de sujets nécessaires (NSN) - Calculé sur le critère de jugement principal + + + ; - dépend de la différence que l'on souhaite avoir entre les effets des traitements ; - dépend du risque a et de la puissance souhaitée (1 - p). Plus la différence entre les effets des traitements (A) est faible, plus il faudra de sujets pour répondre à la question : dans les essais de supériorité : A doit être grand pour être cliniquement pertinente NSN peu élevé ; dans les essais de non-infériorité : A est faible puisque le nouveau traitement doit être au moins aussi efficace que le traitement de référence-i> NSN élevé. VII. Analyse d'un essai clinique randomisé Flowchart + + + -■> sujets inclus, écarts au protocole (perdus de vue, arrêts de traitement...) et sujets analysés. Le type d'analyse dépend du type d'essai : - essais de supériorité 4 analyse en intention de traiter (ITT) indispensable ; - essais de non-infériorité ou d'équivalenceanalyses en per protocole (PP) + ITT doivent conclure dans le même sens. 802 BOOK DES ECN 1.1.3 Questions à se poser : analyse faite sur : ♦> le critère de jugement principal +++ ; .;» les bons groupes : o vérifier analyse sur groupe initial ■=> ITT ou PP, o si sous-groupes-^ aucune conclusion possible, seulement hypothèse qu'une autre étude pourra évaluer ; *
avec les tests appropriés :
o pas de tests multiples-^ sinon vérifier qu'une méthode d'épargne du risque a a été utilisée, o donnée quantitative = régression linéaire, donnée qualitative binaire = régression logistique, donnée de survie = modèle de Cox ; *
avec ajustement sur les facteurs de confusion^ analyse multivariée.
VIII. Résultats La différence observée entre les groupes de patients dans l'essai peut être statistiquement attribuée au traitement en dehors de l'erreur aléatoire des 5 % (risque a) liée au hasard. Résultats significatifs (p value < 0,05) : confronter les connaissances antérieures et le degré de signification p ; la différence est-elle observée par hasard ? y a-t-il un biais ? la différence est-elle réellement un effet du traitement ? Non significatifs (p value > 0,05) : ne conclut pas à l'égalité des variables testées ; puissance du test (1 - (3) insuffisante ? Points clés Comparabilité des groupes : 3 moments clés : 1/ a priori = randomisation ; 2/ au cours de l'essai = double aveugle ; 3/à l'analyse = intention de traiter. Ne pouvant pas travailler sur la population entière-^ on travaille sur un échantillon : ♦> la valeur d'un paramètre varie en fonction de l'échantillon = fluctuations d'échantillonnage +++. Intervalle de confiance à 95 % (IC95 %): toujours associé à l'estimation du risque (RR ou OR) car apporte deux informations : -
précision de l'estimation : 95 % de chance que l'IC comprenne la Vraie
valeur, -
significativité du risque estimé (si ne contient pas 1) ;
* la p value est aussi associée à l'estimation du risque = probabilité de conclure à tort à une différence, alors qu'elle n'existe pas. Apporte deux informations : -
significativité du risque estimé (si < 0,05),
-
degré de confiance que l'on peut avoir dans notre résultat.
Exemple : p = 0,03 (3 chances sur 100 que la différence observée soit due au hasard) ne donne pas la même confiance que p = 0,0001 (1 chance sur 10 000 que la différence observée soit due au hasard) dans le résultat estimé.
803
BOOK DES ECN
Le raisonnement et la décision en médecine» La médecine fondée sur des preuves. L'aléa thérapeutique Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau I. Raisonnement et décision en médecine Le raisonnement médical précède la décision médicale et a pour but de répondre à 2 questions : - quelle est la manière la plus rapide et la plus efficace pour arriver au diagnostic ? = démarche diagnostique ; - quelle est la thérapeutique la plus adaptée pour mon patient ? = démarche thérapeutique.
Examen clinique orienté ± examens complémentaires
Pas de traitement Raisonnement analogique Raisonnement pharmacologique Raisonnement fondé sur les preuves
II. Médecine fondée sur les preuves (MFP) ou evidence-based medicine Considère que la décision médicale ne doit plus se fonder sur l'expérience personnelle ou l'avis de l'expert, mais sur une meilleure utilisation des données actuelles de la science, fournies en particulier par les essais cliniques ; Repose sur l'utilisation pertinente, dans la pratique quotidienne du médecin et du personnel soignant, des meilleures données disponibles issues d'études cliniques de qualité. La MFP nécessite donc pour partie, de la part des soignants, une capacité à lire des articles scientifiques de pointe, s'appuyant notamment sur une analyse critique des études publiées afin d'en extraire (ou pas) les données qui pourront améliorer le processus de prise de décision face au malade. 804 BOOK DES ECN J Il s'agit d'un modèle de décision clinique qui repose sur quatre étapes successives : ^ à partir d'un cas clinique précis, définir le problème, poser la question appropriée ; ___ rechercher méthodiquement dans la littérature les meilleures preuves permettant d'y répondre ; __ hiérarchiser l'information et évaluer la validité et l'utilité des données de la littérature ; __ mettre en œuvre les bonnes pratiques sélectionnées puis évaluer la performance ultérieure. III. L'aléa thérapeutique La loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades a créé un dispositif spécifique de règlement des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales. Il offre une nouvelle possibilité de règlement des accidents médicaux, par la voie amiable, et vise à permettre une indemnisation rapide des victimes. Définition -Accident imprévisible non fautif, de type : accidents médicaux, affections iatrogènes et, infections nosocomiales ; -Survient quand à la suite d'un acte, ou d'un traitement médical, le patient subit une aggravation subite de son état en lien avec l'acte ou le traitement, sans cependant
qu'une faute médicale puisse être établie ; -Indemnisation au titre de la solidarité nationale si la responsabilité des professionnels ou établissements de santé n'est pas engagée. Deux structures pour la procédure d'indemnisation (voir figure) : -
ONLAM (Office national d'indemnisation des accidents médicaux) ;
-
CRCI (Commissions régionales de conciliation et d'indemnisation).
805
BOOK DES ECN
J 1.1.3 Accident médical Infection nosocomiale Affection iatrogène
Loi du 4 mars 2002 Ministère de laSanté Demande indemnisation Procédure amiable CRCI Analyse la demande ONIAM
Trois conditions cumulatives pour que le préjudice soit indemnisable : - directement imputable à des actes de prévention, de diagnostic ou de soins ; - ayant pour le patient des « conséquences anormales au regard de son état de santé » - avec une certaine gravité : o taux d'IPP > 25 %,
o ITT > 6 mois consécutifs ou > 6 mois non consécutifs sur une période de 12 mois, o inaptitude définitive à l'exercice de son activité professionnelle antérieure ; troubles particulièrement graves, y compris d'ordre économique, dans les conditions d'existence.
Avis Rejet (si ne remplit pas les conditions ci-dessus)
Proposition d'indemnisation Versée Par l'assureur du professionnel de santé si faute engageant sa responsabilité Par l'ONIAM si accident non fautif ou aléa thérapeutique Attention : La victime peut refuser l'offre, celle de l'assureur comme celle de l'ONIAM-^ elle renonce alors à la voie amiable et peut saisir le tribunal pour présenter à nouveau sa demande devant le juge 806 BOOK DES ECN Évaluation des examens complémentaires dans |a~démarche médicale : prescriptions utiles et inutiles R/lakoto IVliyara I. Apport diagnostique d'un examen complémentaire •
L'examen complémentaire (biologie, imagerie, explorations fonctionnelles,
etc.) fait partie de la démarche diagnostique ; •
il doit confirmer ou apporter un argument en faveur d'une hypothèse
diagnostique formulée à partir de l'examen clinique (interrogatoire + examen physique) ou bien permettre d'éliminer cette hypothèse ; •
caractéristiques à prendre en compte pour évaluer la validité d'un examen :
o sensibilité = malades avec un test positif/malades totaux = VP/(VP + FN), o spécificité = sujets non malades avec un test négatif/non malades totaux = VN/(VN + FP), o valeur prédictive positive = malades avec test positif/ensemble des tests positifs = VP/(VP + FP), o valeur prédictive négative = non malades avec test négatif/ensemble des tests négatifs = VN/ (VN + FN). *V = vrai ; F = faux ; P = positif ; N = négatif ; o si le choix entre plusieurs examens complémentaires se présente, choisir celui qui a (si possible) la plus forte valeur prédictive positive pour établir un diagnostic et la plus forte valeur prédictive négative pour exclure un diagnostic ; •
évaluer la balance bénéfice (apport diagnostique)/risque notamment pour
les examens invasifs (biopsie, injection de produits de contraste iodés) en fonction du contexte clinique (antécédents, comorbidité, traitements) ; •
à valeur diagnostique égale, considérer le coût. La pratique la moins
couteuse étant celle de ne pas prescrire d'examens inutiles (à faible valeur diagnostique). II. Analyse critique d'un compte-rendu d'examen •
Toujours prendre en compte le contexte clinique ; ° toujours considérer la
possibilité : o d'erreurs d'identification, o d'erreurs techniques ; •
vérifier que la question posée sur la demande d'examen est claire et
correspond à l'indication posée pour l'examen ; ° vérifier que la question posée est bien comprise par la personne rédigeant le compte-rendu de l'examen ; ° discuter si besoin avec la personne ayant validé/interprété l'examen et/ou rédigé le compte-rendu. III. Prise en compte des référentiels médicaux " Médecine fondée sur les preuves = preuve de la validité/valeur d'un examen sur des publications ; ° conférences de consensus/avis d'experts ; • références médicales opposables ; 0
recommandations professionnelles par les organismes officiels : o AFSSAPPS, o Haute Autorité de santé.
807
BOOK DES ECN
J IV. Rédaction d'une demande d'examen complémentaire 0
Elle doit être claire ;
° l'identité du demandeur doit être lisible avec idéalement un moyen simple de le joindre (n° de poste, n° de portable) • 0 elle doit résumer : o le contexte clinique, o les traitements, dont ceux qui peuvent rendre dangereux l'examen (biguanides pour les injections de produits de contraste par exemple), o les hypothèses diagnostiques, o s'il s'agit d'un examen de suivi, préciser les résultats des examens précédents pour permettre une bonne comparaison et l'évaluation de l'évolutivité des lésions ; •
discuter si besoin avec le médecin réalisant l'examen complémentaire pour
évaluer la pertinence et/ou l'urgence de la demande. V. Établir une collaboration avec un collègue » Nécessaire dans le cadre : o de la prise en charge pluridisciplinaire des malades, o dans l'optimisation de la prise en charge des malades (avis spécialisé, avis d'expert), o du travail en équipe (staff) pour une prise de décision collégiale ; 0 moyens multiples : o informels : avis direct, téléphonique, par e-mail, o formels : courrier adressé à un collègue, compte-rendu de réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), compte-rendu d'hospitalisation. Structure type d'un compte-rendu d'hospitalisation •
Nom du service, nom de l'hôpital ;
•
adresse du (des) médecin(s) correspondant(s) ;
•
nom, prénom, date de naissance du patient ;
•
dates d'hospitalisation ; ° motif d'hospitalisation ;
•
mode de vie, antécédents, traitements à l'entrée ;
•
histoire de la maladie ;
•
examen clinique d'entrée ;
•
examens complémentaires (avec dates de réalisation) ;
•
évolution ;
•
conclusion (diagnostic, complications, traitements instaurés) ; ° devenir du
patient ; •
traitement de sortie ; 0 information sur :
o infections nosocomiales, o injection de produits dérivés du sang, o patient informé du/des diagnostic(s). Intervenants d'une réunion de concertation pluridisciplinaire en oncologie • • •
médecin référent (spécialiste) ; ° chirurgien ; anatomopathologiste ; radiologiste ; »
radiothérapeute ; ° chimiothérapeute.
808 BOOK DES ECN
J
Recherche documentaire et autoforniatSon. Lecture critique d'un article méi
dical. Recommandations pour
la pratiqua
Les malad
Ses rares
Laurent Karila Guide d'analyse de la littérature et gradation des recommandations (HAS 2000). I. Recherche documentaire Les étudiants doivent avoir accès aux informations scientifiques et être formés à exploiter, comprendre, interpréter et critiquer ces informations. 1.1.
Différents points de la recherche documentaire
•
Disposer d'une stratégie efficace de recherche d'articles ;
•
Exploitation des articles scientifiques dans les différentes bases de données sur
Internet (PubMed, Embase, Google Scholar, Primary Care Electronic Library, Trip
Database, Catalogue et Index des sites médicaux francophones du CHU de Rouen (CISMeF), Sum Search, Health on the Net), à la bibliothèque ; •
Articles en langue française et en langue anglaise ;
•
Résumés en anglais sur la plupart des moteurs de recherche ;
•
Il est nécessaire de maîtriser l'anglais médical (langue de référence) ;
•
Différents types d'articles : original, mise au point ou revue de la littérature,
méta-analyse, article préliminaire, article didactique, cas rapportés, lettre à l'éditeur ; •
Recommandations de bonnes pratiques cliniques, expertises sur un sujet par
l'INSERM ou une société savante dans une discipline donnée, reposant sur des preuves scientifiques sans équivoque. 1.2.
Buts de la recherche documentaire
o Trouver une information pertinente ; o Trier l'information parmi l'ensemble des données existantes ; o Choisir ce que l'on veut lire (lien avec sujet clinique ou fondamental qui intéresse) ; o Décider de la lecture car concerné par le sujet et maîtrise de certaines clés méthodologiques et statistiques pour bien comprendre l'article ; o Identifier la pertinence de l'article : utilisation de grilles de lecture ; o Utile pour les connaissances théoriques ; o Utile pour la pratique clinique. 1-3. Conseils de recherche Méthodologie variable en fonction des moteurs de recherche ; Equation de mots-clés ; Utiliser des mots-clés médicaux précis, des termes médicaux correspondant à la recherche ; 809
BOOK DES ECN
J 2 . u faut utiliser préférentiellement des descripteurs en langage MeSH (thésaurus de la National Libraiy of Medicine) les qualificatifs, les champs, la fonction limits et preview/index sur PubMed par exemple ; • Projet CERISE : Conseils aux étudiants pour une recherche d'information spécialisée efficace.
Maladies rares •
8 000 dans le monde ;
•
Aussi appelées maladies orphelines ;
« Recherche médicale moins développée ; ® Nombreuses publications scientifiques et non scientifiques ; •
Nombreuses associations ;
•
Différents sites Internet d'information : Orphanet, Eurordis, Alliance maladies rares,
Fédération des maladies orphelines. II. La lecture critique d'un document ou d'un article médical Grille de lecture générale 1.
Inventaire : lire de manière critique
Valeur scientifique : -
pertinence de l'article par rapport à son questionnement ;
-
évaluer la justesse des données ;
-
évaluer l'interprétation des données ;
-
identifier les généralisations fautives.
2.
Synthèse de l'utilité clinique des résultats
-
données générales ;
-
pratique personnelle ;
-
capacité à induire un changement de comportement professionnel ;
-
outil d'autoformation en cours de lecture.
3.
Identifier la pertinence
Compréhension des concepts méthodologiques utilisés. Évaluer la justesse des données : -
distinguer un fait d'un commentaire ;
-
structure IMRAD - introduction, méthodes, résultats et discussion ;
-
savoir détecter les biais ;
-
vérifier l'exhaustivité des données ; -
qualité et pertinence des tableaux et figures. Évaluer l'interprétation des
données :
-
niveau de preuve ;
-
plan de recherche ;
-
tests statistiques utilisés ;
-
généralisation des résultats en accord avec les limites permises par la
méthodologie par la population de référence. Les différentes questions générales à se poser sont les suivantes : - dans quel but l'étude a-t-elle été réalisée ? À quelle question répond-elle ? - L'étude est-elle originale ? - Quel est le type d'étude réalisé ? o Étude primaire : essai comparatif randomisé, essai ouvert, étude de cohortes, étude cas-témoins, étude transversale ou longitudinale, cas rapportés ou série de cas ? 810 BOOK DES ECN 1.1.12 o Étude secondaire : revue de la littérature, synthèse, méta-analyse, analyse décisionnelle, recommandation pour la pratique clinique ? , Le protocole de l'étude est-il approprié au domaine général de recherche concerné : traitement, diagnostic, dépistage, pronostic, étiologie ? _ Comment ont été recrutés les sujets ? ^ Effectif suffisant ? _ Caractère éthique de l'étude ? _ Conditions expérimentales adéquates ? _ Qualité des analyses statistiques ? Au terme de cette lecture, 3 points se posent : _ l'étude est valide ou non sur le plan scientifique ; _ l'étude est utile pour la pratique clinique ou non ; - la confronter à la grille d'analyse des recommandations fournies par les publications scientifiques. Le niveau de preuve Niveau de preuve scientifique
Guide des recommandations fournies par les publications scientifiques
Niveau 1
- Essais comparatifs randomisés de forte A puissance
Preuve scientifique établie
-Méta-analyse d'essais comparatifs randomisés -Analyse de décision basée sur des études bien menées Niveau 2
B
-
Présomption scientifique
Essais comparatifs randomisés de
faible puissance -Études comparatives non randomisées bien menées -
Études de cohorte
Niveau 4 -
Études comparatives comportant des
biais importants -
Études rétrospectives
-
Séries de cas
-
Etudes épidémiologiques descriptives
C Faible niveau de preuve scientifique
(transversale, longitudinale) BOOK DES ECN 811 2 III. Argumenter les règles d'élaboration des recommandations et des conférences de consensus Les conférences de consensus : base méthodologique pour leur réalisation en France -ANAES 1999. III. 1. Conférence de consensus - Promoteur finance, choisit le thème à traiter et confie la responsabilité de la conférence à un comité d'organisation •
- Ce dernier constitue un groupe de recherche bibliographique et désigne un jury multidisciplinaire comprenant différents professionnels et un groupe d'experts ; - Rétroplanning prédéfini ; - Thème déclinable en 4 à 6 questions précises ; - Questions préétablies ; - Le thème à traiter doit être source de controverse, une préoccupation de santé publique et disposer de nombreuses données scientifiques publiées à un niveau suffisamment élevé ; - Analyse critique de la littérature scientifique ; - Présentation publique de rapports d'experts faisant la synthèse des connaissances sur une question particulière ; - Débat où les pour et les contre sur la question sont entendus ; - Délibération à huis clos par le jury ; - Prise de position finale par un jury indépendant ; - Rédaction des recommandations par le jury en 24-48 heures ; - Diffusion de recommandations. 111.2. Recommandations pour la pratique clinique - Thème à traiter important et étendu ; - Synthèse des données disponibles et nombreuses ; - Les points donnant lieu à controverse ne doivent pas occuper une place importante dans le document final ; - Définition d'une stratégie thérapeutique ou clinique en fonction de l'état de l'avancée des connaissances à l'instant r; - Le promoteur finance, choisit un groupe de travail et le thème des recommandations ; - Synthèse de la littérature par un groupe de travail qui va rédiger les recommandations sous la supervision du président du groupe de travail ; - Prise en compte de l'avis des experts ; - Textes court et long des recommandations ; - Diffusion des recommandations après validation d'un comité scientifique indépendant. 812
BOOK DES ECN Responsabilité, source de sanction a? \ ^o c» UJ Respon
Caracté
sabilité
ristiques
Pénale
= respon
Acteurs
Référence
Fautes
Procédure
Juridiction - Médecin
sabilité du (libéral ou
encourues
Code pénal
Infractions/lieu du
- Plainte de la
- Empriso
Juridiction
jugement :
victime
ment
médecin
hospitalier) judiciaire
- Contraventions
-
face à la
-
Patient
(rares dans le
la République
société :
-
État
domaine
(PR)
-
person- (ministère
médical)/tribunal de -
nelle -
non
Peines
police public)
Procureur de - Amende
Juge
d'instruction
- Délits/tribunal cor- - Preuve à la
assurable
rectionnel
charge du minis
- Crimes/Cour d'as- tère public (PR) sises
qui doit prouver :
Ex. : faux certificats •
La faute du
(= délit profession- médecin nel), euthanasie,
•
violation du secret •
Le préjudice Le lien de
professionnel, non- causalité assistance à personne en péril (= délit de droit commun)... Disciplinaire = le mé
- Médecin
Code de
Faute disciplinaire - Plainte devant - Avertisse
ou
decin doit
(libéral ou
déontologie
(comportement du le Conseil dépar- - Blâme
répondre
hospitalier) médicale
médecin portant
temental de l'OM
Ordinale
de ses ac- -
Patient Juridiction
atteinte aux règles - Conseil régional - Interdicti
tes devant -
Ordre
régissant la profes- de l'OM = juge-
temporaire
sion)
ment de 1re ins
d'exercice
tance
- Radiatio
- Recours
l'ordre
ses pairs
des médecins (OM)
disciplinaire
possible par le médecin devant la section disciplinaire du Conseil national de l'Ordre in' fD l/ï m -t 5* IQ fD ■ >£ Q) U3 3 fD* ■o Q) m n 2L > m r+ SU U3 3 fD Q) £ I 5' a CD ©
5 w Q) w 5 Q IL C3=l [ 3 Q) i Q.
Caractéristiques
Acteurs
Référence Juridiction
Fautes
Procédure
Civile
= responsabi- -
Médecin Code civil
lité du méde- (libéral ou
-
Responsabilité
-
Faute de
-
Plainte
technique médicale
victime
-Tribunal d
cin exerçant
hospitalier délictuelle
(non-respect des
en libéral
public
-
données acquises de tance
pratiquant
contractuelle
Responsabilité
une activité Non cumulables privée) -
la science...)
-
-
charge de
Illicéité de l'acte
Juridiction judiciaire médical
Patient
-Violation du devoir
Preuve
victime qui prouver :
d'humanisme (infor- • La faute mation du patient,
médecin
respect de sa
« Le domm
volonté...)
allégué
• Le lien d salité Administrative
= responsabi- -
Médecin Droit administratif
-
Responsabilité
-
Plainte
lité du méde- hospitalier Responsabilité de
pour faute du
victime
cin hospitalier, -
Patient
médecin (médicale
- Tribuna
agent du
Établis- Juridiction
-
service public sement hospitalier
l'Administration administrative
ou chirurgicale, faute nistratif dans les soins, faute dans l'organisation
Preuve
charge de
ou le fonctionnement victime qui du service) **
prouver :
-
• La faute
Responsabilité
sans faute (cas res- médecin
treint) = introduite par • Le domm la loi du 4 mars 2002 allégué en cas d'infection
• Le lien d
nosocomiale ou du
salité
fait de produits de santé défectueux
** Exceptions où la responsabilité civile du médecin est engagée : si le médecin exerce en secteur privé de l'hôpital et si le préjudice est dû à l'acte médical ; si le médecin exerce en secteur public de l'hôpital et qu'il a commis « une faute personnelle détachable du service ». principes d'une démarche d'assurance qualité et évaluation des pratiques professionnelles Élise Seringe-Aulagnïer, Pascal Astagneau - Manuel V2010 de certification des établissements de santé. Guide méthodologique de la HAS (2008) ; _ Évaluation des pratiques professionnelles en établissement de santé. Guide méthodologique de la HAS (2005). D'après l'Organisation mondiale de ia santé, la qualité des soins est définie comme : « La combinaison d'actes diagnostiques et thérapeutiques qui assurera au patient le meilleur résultat en termes de santé, conformément à l'état actuel de la science médicale, au meilleur coût pour un même résultat, au moindre risque iatrogène et pour sa plus grande satisfaction en termes de procédures, de résultats, de contacts humains, à l'intérieur du système de soins. » Le concept de démarche qualité dans les établissements de santé est d'apparition récente en France. Des initiatives professionnelles concernant la qualité et l'évaluation médicale sont apparues au cours des années 1980. Une accélération franche du développement des démarches qualité est consécutive à l'ordonnance du 24 avril 1996 instituant en France une démarche d'accréditation mise en œuvre par l'ANAES (Agence Nationale d'Accréditation et d'Evaluation en Santé) depuis 1999. La prise en compte des besoins et de la satisfaction du patient est la raison d'être de la démarche qualité. L'amélioration continue de la qualité est obtenue par un système d'amélioration systématique des processus, de réduction des dysfonctionnements et d'implication des personnes. La certification se situe dans ce processus d'amélioration continue de la qualité des soins. En effet, elle est validée grâce à la mise en œuvre de procédures d'évaluation de pratiques professionnelles, reconnues comme outils d'amélioration continue de la qualité des soins. I. Certification des établissements
Procédure obligatoire, d'évaluation externe des établissements de santé publics et privés, effectuée par des professionnels indépendants. Objectif = promouvoir l'amélioration continue de la qualité et de la sécurité dans les établissements de santé. •
S'inscrit dans la logique de progrès d'un établissement de santé ;
•
Accorde une place centrale au patient, à son parcours, à la coordination des soins qui
lui sont apportés, à sa satisfaction ; •
A 6 objectifs principaux :
o l'appréciation de la qualité et de la sécurité des soins, o l'appréciation de la capacité de l'établissement à améliorer de façon continue la qualité des soins et la prise en charge globale du patient, o la formulation de recommandations explicites, o l'implication des professionnels à tous les stades de la démarche qualité, o la reconnaissance externe de la qualité des soins dans les établissements de santé, o l'amélioration continue de la confiance du public. Historique des structures d'évaluation en France : •
1989 : création de l'ANDEM (Agence nationale pour le développement de l'évaluation
en médecine) Objectifs = évaluer la qualité des soins et mettre en place des recommandations professionnelles ; 815
BOOK DES ECN
J 1.1.12 1996 : l'ANAES (Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé) remplace TANDEM Objectifs = prQ mouvoir l'amélioration de la qualité et de la sécurité des soins dans le secteur hospitalier public et privé et en médecine de ville ; 2004 (loi du 13 août 2004) : La HAS (Haute Autorité de santé) remplace l'ANAES et la démarche d'accréditation devient certification Missions élargies : recentrées sur l'évaluation des pratiques professionnelles. Une dynamiquJ d'évaluation dans les établissements de santé et des programmes d'amélioration de la qualité est ainsi créée.
Différentes étapes de la certification : • Autoévaluation : o pluriprofessionnelle, o sur l'ensemble des thèmes, o à l'aide de référentiels établis par la HAS, o dont les résultats sont transmis à la HAS deux mois avant la visite ; • Visite d'accréditation : par des experts visiteurs de la HAS : o qui mesurent le niveau de qualité atteint et apprécient la dynamique qualité développée, o rédigent un rapport de visite avec des propositions de recommandations en tenant compte des autoévaluations ; ® Rapport de certification de la HAS : o niveau de certification : ■
1 = certification simple = valable pour quatre ans,
a 2 = certification avec suivi = valable pour quatre ans avec exigence d'un suivi à échéance par un rapport de suivi ou une visite ciblée, ■
3 = certification conditionnelle = l'établissement n'est pas certifié, la
certification est conditionnée à la satisfaction du suivi, ■
4 = non-certification = ce niveau ne peut pas être prononcé en lre
intention mais seulement en cas de certification conditionnelle qui ne satisfait pas aux exigences soulevées ; o modalités de suivi. 816 BOOK DES ECN
816
1.1.11 II. L'évaluation des pratiques professionnelles (EPP) Résulte de l'évolution rapide des données scientifiques à intégrer dans l'exercice médical toujours plus complexe et je l'interdépendance des acteurs toujours plus spécialisés. Enjeu
Amélioration de la qualité des soins
Cadre réglementaire
L'EPP est obligatoire pour tous médecins (loi du 13 août 2004) S'inscrit dans une démarche coordonnée avec la formation médicale continue (FMC)
Définition
Consiste en « l'analyse de la pratique professionnelle en référence à des recommandations et selon une méthode élaborée ou validée par la HAS et inclut la mise en œuvre et le suivi d'actions d'amélioration des pratiques » (décret du 14 avril 2005)
Concept
-
Vise à favoriser la mise en œuvre des recommandations de bonnes
pratiques Finalité
Intégrée à l'exercice clinique (et non surajoutée à celui-ci).
- Amélioration des pratiques et non l'évaluation des pratiques qui n'est qu'un moyen -Améliorer le service médical rendu en augmentant le niveau de qualité et la sécurité de la prise en charge du patient.
Plusieurs formes d'EPP -
L'obligation de formation médicale continue (FMC) prévue par la loi
sont prévues par les
de santé publique du 9 août 2004.
textes législatifs
-
L'obligation individuelle d'EPP pour les médecins prévue par la loi
d'août 2004. -
L'accréditation des médecins et équipes médicales = correspond à
l'engagement des médecins dans un dispositif de gestion des risques ^ spécialités et activités médicales « à risque » : échographie obstétricale, gynécologie-obstétrique, chirurgie, anesthésie- réanimation, spécialités interventionnelles. La démarche
-
Choix du sujet correspondant à un enjeu d'amélioration, -Analyse du
processus et des pratiques de soins, -
Identification et prise en compte des recommandations de pratiques
pertinentes, -
Recueil des données,
-
Analyse des données,
-
Élaboration d'un plan d'amélioration,
-
Suivi avec mesure et maintien des résultats (indicateurs).
Validation (différente
-
Établissement d'un certificat individuel d'EPP par les URML* et/ou
selon les modes
les CME*
d'exercice)
-
*URML= Unions
médecin habilité)
régionales des
-
Qui sera envoyé aux Conseils régionaux de FMC
médecins libéraux
-
Qui le transmettra au Conseil départemental de l'Ordre des
*CME = Commission
médecins
médicale
-
d'établissement pour
En matière de FMC : l'EPP permet de valider 100 crédits sur les 250
les médecins
requis pour la validation de la FMC
Après avis d'un « regard extérieur » (médecin expert extérieur ou
Qui délivrera une attestation quinquennale d'EPP
hospitaliers BOOK DES ECN 817 1.1.12 Organisation des systèmes de soins. Filières et réseaux - Partiel Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau ce Un système de santé est un ensemble de moyens de financement, d'information, de prévention et/ou de traitement organisé en vue de maintenir ou d'améliorer la santé. » Un système de santé se caractérise par quatre principaux sous-ensembles : - La population (ou demande de soins) ; - L'offre de soins (professionnels et établissements de soins) ; - Organismes de financement publics et privés : - Organismes de régulation (pilotage et contrôle). Émergence de trois systèmes fondés sur une philosophie différente (voir tableau 1) : - Systèmes professionnels dits de « Bismarck » ; - Systèmes universels dits de « Beveridge » ; - Système libéral américain. Organisation du système de santé en France I. Système de protection sociale (voir item 14) • Modèle mixte :
-
les Français doivent s'assurer selon leur profession système professionnel de
droit et pour sa gestion Bismark, -
les plus pauvres relèvent de la CMU depuis 2000 aspire à l'universalité (100 %
de la population couverte depuis 2000) <->Beveridge ; • Financement mixte : -
cotisations sociales Prestations proportionnelles aux salaires,
-
impôt;
• Gestion paritaire sous la tutelle de l'État. II. Organisation du système de santé (voir figure 1) Le pilotage et la mise en œuvre des politiques de santé s'effectuent à différents échelons, au niveau national (ministère de la Santé) mais également régional (ARS). L'échelon national = l'État C'est le ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé qui intervient dans l'élaboration des politiques de santé au nom de l'État. Deux directions principales : la Direction générale de la santé (DGS) et la Direction générale de l'offre de soins (DGOS, ex-DHOS) et des directions annexes : IGAS, DREES. Depuis 1996, c'est le Parlement qui détient la compétence de fixer chaque année les objectifs de dépenses en adoptant les lois de financement de la Sécurité sociale (LFSS). 818 BOOK DES ECN
818
1.1.12 L'État a suscité progressivement la création de plusieurs organismes ayant compétence dans un domaine spécifique. Il en assure la tutelle et en définit les missions : . la HAS (voir item 11) doit contribuer au maintien d'un système de santé solidaire et au renforcement de la qualité des soins, au bénéfice des patients ; . le HCSP (Haut Comité de santé publique) qui a pour fonction de contribuer à la définition des objectifs de santé publique ; • l'INPES (Institut national de prévention et d'éducation pour la santé). Certains organismes sont ciblés sur un domaine spécifique :
• l'InVS (l'Institut de veille sanitaire) ; . l'AFSSAPS (l'Agence française de sécurité sanitaire et des produits de santé) doit garantir l'efficacité, la qualité et le bon usage des produits de santé destinés à l'homme ; . l'ANSES (Agence nationale de sécurité sanitaire : issue du regroupement de l'AFSSA et de l'AFSSET) ; • l'Agence de biomédecine ; • l'INCa (Institut national du cancer) ; • l'IRSN (Institut de radioprotection et de sûreté nucléaire). L'échelon régional = les ARS (Agences régionales de santé) • Prévues par la loi « Hôpital, Patients, Santé, Territoires » votée en 2009 et créées en avril 2010 ; ■ Regroupent 7 organismes auparavant chargés des politiques de santé dans les régions et les départements : DDASS, DRASS, ARH, GRSP, CRAM, URCAM, MRS ; • Deviennent une autorité unique au niveau régional, chargée du pilotage de la santé publique ; • Sous la tutelle du ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé ; • Missions : o mise en œuvre au niveau régional de la politique de santé publique : prévention, promotion et éducation à la santé, mais aussi veille et sécurité sanitaires, o régulation de l'offre de santé en région : elle porte sur les secteurs ambulatoire, médicosocial et hospitalier, o favoriser la coopération entre professionnels de santé et établissements de santé pour faciliter la prise en charge des patients, o contribuer au respect de l'objectif national de dépenses d'assurance maladie ; • Son action vise à améliorer la santé de la population et à rendre le système de santé plus efficace. L'échelon départemental = délégations territoriales des ARS dans les départements *DDASS : Direction départementale des affaires sanitaires et sociales ; DRASS : Direction régionale des affaires sanitaires et sociales ; ARH : Agence régionale d'hospitalisation ; GRSP : Groupement régional de santé publique ; CRAM : Caisse
régionale d'assurance-maladie ; URCAM : Union régionale des caisses d'assurance-maladie, MRS : Mission régionale de santé (MRS). BOOK DES ECN 819 IflD. L'offre de soins Les établissements de santé Diffèrent sur
» Leur statut juridique : public, privé à but lucratif ou non •
Leurs missions : participation ou non au service public hospitalier
•
Leur spécialisation
« Leur durée de séjour : court, moyen, long Types
•
Établissements publics de santé
•
Établissements privés à but lucratif
« Établissements privés à but non lucratif
Financement
-
PSPH : participant au service public hospitalier
-
Ne participant pas au service public hospitalier
•
Avant 2003 :
-
Pour les établissements publics et PSPH : Dotation globale annuelle
-
Pour les établissements privés : paiement à l'activité
Forfaits de prestations encadrés par l'objectif quantifié national (OQN) Forfaits des actes •
Depuis 2003 : tarification à l'activité (T2A) :
-
Médicalisation du financement
-
Équilibrer les ressources et les dépenses
-
Instauration progressive avec maintien pour les établissements
publics d'une partie du financement sous forme de dotation (dotation annuelle complémentaire ou DAC)
T2A DAC (Dotation annuelle complémentaire) Autres : MIGAC, Forfaits annuels, 2004 produits en sus des tarifs... 2007 T2A DAC Autres : MIGAC, Forfaits annuels, produits en sus des tarifs... T2A Autres : MIGAC, Forfaits annuels, produits en sus des tarifs... *MIGAC = mission d'intérêt général d'aide à la contractualisation IV. Les filières et réseaux de soins
Filière de soins = trajectoire de soins des patients qui résulte de règles définies en commun pour les pratiques professionnelles et d'une coordination visant à une meilleure qualité des soins. Réseau de soins = ensemble de moyens organisés dans une aire géographique déterminée pour coordonner le suivi. Missions des réseaux de santé - Favorisent l'accès aux soins, la coordination, la continuité ou l'interdisciplinarité des prises en charge sanitaires, notamment de celles qui sont spécifiques à certaines populations, pathologies ou activités sanitaires ; • Assurent une prise en charge adaptée aux besoins de la personne tant sur le plan de l'éducation à la santé, de la prévention, du diagnostic que des soins ; ° Procèdent à des actions d'évaluation afin de garantir la qualité de leurs services et prestations. 820 BOOK DES ECN
J
1.1.12 Composition , professionnels des champs sanitaire et social, de la ville et des établissements de santé, associations d'usagers ou de quartier, institutions locales ou décentralisées. . La coopération des acteurs dans un réseau est volontaire et se fonde sur la définition commune d'objectifs.
Différents types de réseaux . Réseaux d'établissements : entre les établissements de santé ; . Réseaux Ville-Hôpital : entre professionnels de la ville et de l'hôpital : o Ex. : réseaux VIH, cancer, hépatite C... ; . Réseaux de santé de proximité : associent les services publics locaux, les professionnels de santé et les associations. Tableau 1. Différents systèmes de soins Europe 2 modèles fondateurs États-Unis Beveridge ou système universel Bismarck ou système professionnel Libéral • 1942 : système de protection sociale fondé sur la socialisation des coûts à l'échelle nationale • 3 principes : o Universel (toute la population est prise en charge) o Unique (un système administratif central gère tout) o Uniforme (mêmes bénéfices pour tous) • Gestion par l'État • Financé par l'impôt Égalité d'accès aux soins mieux garantie dans les systèmes nationaux de santé, mais la circulation des patients y est moins libre que dans les systèmes d'assurance maladie Qui ? Angleterre, Suède, Norvège, Finlande • Fin du xixe siècle • Protection sociale sous réserve d'une activité salariée. Système d'assurance sociale individuelle • 4 principes : o Réservé aux salariés
o Principe de l'assurance : cotisations proportionnelles aux salaires et prestations proportionnelles aux cotisations o Une protection obligatoire pour ceux qui ne dépassent pas un certain plafond o Gestion décentralisée par les salariés et les employeurs Inégalités dans le niveau de couverture selon les capacités contributives des différentes professions Qui ? Allemagne, Autriche, Belgique, Suisse 0
Assurance maladie privée
o Par l'employeur : liée à l'emploi = 58 % des Américains. o Individuelle : un certain nombre d'entreprises ne proposent pas de plan d'assurance ; coûteuse et rembourse mal. • Assurance maladie financée par l'État fédéral : o Medicare = invalides et les plus de 65 ans qui n'ont pas d'assurance privée ; o Medicaid = pour les plus pauvres (40 millions d'Américains à bas revenus) mais ne couvre pas ceux qui n'ont pas d'enfants ; = Couvraient 85 % de la population. 0
2009-2010 = Réforme du système de santé-* aide financière aux familles modestes et
interdiction aux compagnies d'assurance de refuser de les couvrir en raison de leurs antécédents médicaux. Couvrira 32 millions d'Américains en plus. Systèmes mixtes Qui ? France, Portugal, Espagne, Grèce, Italie BOOK DES ECN 821 1.1.13 1 Figure 1. Organisation du système de soins en France
DDASS DRASS Services déconcentrés Agences Régionales de Santé URCAI Délégations territoriales Ministère chargé de la santé DGOS DREES IGAS Niveau Régional DGS : Direction générale de la Santé ; DGOS : Direction générale de l'Organisation des Soins ; DREES : Direction de la Recherche, des études, de l'évaluation et des statistiques ; IGAS : Inspection générale des Affaires sociales ; Afssaps : Agence Française de Sécurité Sanitaire et des produits de santé ; Anses : Agence Nationale de Sécurité Sanitaire ; HAS : Haute Autorité de Santé ; IRSN : Institut de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire ; Inpes : Institut National de Prévention et d'éducation à la santé ; INCa : Institut National du Cancer ; InVS : Institut National de Veille Sanitaire ; HCSP : Haut Comité de Santé Publique ; DDASS : Direction départementale des affaires
sanitaires et sociales ; DRASS : Direction régionale des affaires sanitaires et sociales ; ARH : Agence Régionale de l'hospitalisation ; GRSP : Groupement régional de santé publique ; CRAM : Caisse régionale d'assurance maladie ; URCAM : Union régionale des caisses d'assurance maladie ; MRS : Mission Régionale de Santé 822 BOOK DES ECN 1.1.12 Système conventionnel français - partie 2 Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau La convention nationale -
Organise les rapports entre les médecins libéraux (généralistes et spécialistes) et
l'assurance maladie ; -
Est conclue entre l'UNCAM (Union nationale des caisses d'assurance-maladie) et les
syndicats de médecins libéraux ; -
Objectifs :
-
régulation médicalisée des dépenses de santé,
-
amélioration de l'efficience du système de soins ;
-
Définit les tarifs de remboursement des soins médicaux et les obligations réciproques
des caisses et des professionnels de santé. En France, les consultations de médecins sont remboursées en partie par l'assurance maladie. L'UNCAM propose aux médecins qui le souhaitent de signer une convention. * Cette convention fixe un tarif opposable aux médecins qui la signent, et seul ce tarif sera remboursé par l'assurance maladie. >■► Lorsqu'un médecin signe cette convention, il s'engage en principe à ne facturer au patient que le montant remboursé par l'assurance maladie. Le tarif opposable est actuellement fixé à 22 € pour un médecin généraliste. Le médecin conventionné pourra cependant pratiquer des dépassements d'honoraires (voir infra). Dans tous les cas, les médecins doivent, selon le Code de déontologie, fixer le montant de leurs honoraires avec « tact et mesure ».
Les médecins qui ne souhaitent pas signer cette convention sont libres de fixer leurs honoraires. Seule une partie du tarif sera remboursée au patient, cette partie étant fixée par l'assurance maladie en dessous du tarif opposable. Ancienne Convention
Nouvelle Convention
Différences
Secteur 1
-
-
Idem
-
22 € pour un
opposables
-
Dépassements
d'honoraires
généraliste
-
autorisés en accès libre** -
Dépassements
25 € pour un
sauf pour exigences
et maintien des DE
Extension du champ
spécialiste
particulières du patient (DE) -
Respect des tarifs Pas de dépassement,
-
Majoration
C2 autorisés pour avis de C2
C2* autorisés pour avis auprès de toutes les
auprès de certaines
spécialités
spécialités
-
-
cotisations sociales par
Prise en charge des
cotisations sociales par
Prise en charge des
l'assurance maladie
l'assurance maladie Secteur 2***
N'existait pas
optionnel
-Tarifs opposables
-
Perte d'une partie des
-
Dépassements limités dépassements
-
Prise en charge des
-
Extension du champ
cotisations sociales sur la de C2 base des revenus issus
-
Gain des cotisations
d'honoraires à tarifs
sociales
opposables BOOK DES ECN 823 Ancienne Convention Secteur 2 non -Tarifs non
Nouvelle Convention
Différences
Idem ancienne
Extension du champ de C2
optionnel
opposables = honoraires
+ C2 autorisés pour avis (consultation pour
libres - Dépassements illimités
demande auprès de toutes les
d'avis)
- C2 autorisés pour avis
spécialités
auprès de certaines spécialités - Pas de prise en charge des cotisations sociales Non
Honoraires libres et les patients ne sont pas
conventionné remboursés *C2 : consultation pour demande d'avis cotée C2. **Accès libre : si hors du parcours coordonné. ***Depuis 1990 : seuls les anciens chefs de clinique et anciens assistants des hôpitaux généraux et spécialisés sont autorisés à s'installer en secteur 2. Secteur optionnel Création d'un nouveau secteur dit « secteur 2 avec option de coordination ». Ces médecins acceptent de pratiquer des dépassements moins importants (« maîtrisés ») en contrepartie de majorations du tarif de leurs consultations coordonnées et d'une prise en charge de leurs cotisations sociales (sur la base des revenus issus des honoraires à tarifs opposables). Notion de parcours de soins+ + + : • Autour du médecin traitant choisi par le malade et des médecins correspondants qui dispensent des soins spécialisés ; • Responsabilisation du patient mise en avant grâce à des différenciations de tarifs et de prise en charge en fonction du respect ou non du parcours de soins. Dans le cadre du parcours de soins, la prise en charge par l'assurance maladie est de 70 % du tarif conventionnel. Pour bénéficier d'une prise en charge maximale de ses dépenses par l'assurance maladie, le patient doit être adressé par son médecin traitant aussi bien pour une demande d'avis que pour une séquence de soins. Toutefois, l'accès direct reste libre s'agissant des gynécologues, des ophtalmologues et des psychologues pour une partie des actes ; • Différenciation des tarifs selon le parcours de soins.
La nouvelle convention médicale crée une différenciation des tarifs en fonction du passage ou non du patient par son médecin traitant : - lorsque le patient est adressé par son médecin traitant, les tarifs demeurent opposables. Ils sont augmentés d'une « majoration de coordination » (2 €) pour les actes cliniques des médecins de secteur 1 ou de secteur 2 optionnel ; - il n'y a pas de changement de tarifs pour les médecins de secteur 2 non optionnel qui restent libres de pratiquer les dépassements qu'ils souhaitent ; - la consultation pour demande d'avis, cotée C2 (40 €) est étendue à l'ensemble des spécialités ; - en cas d'accès non coordonné, des dépassements seront désormais autorisés pour les médecins de secteur 1 et limités pour les médecins de secteur 2 adhérents à l'option de coordination. 824 BOOK DES ECN
J
protection sociale. Consommation médicale et économie de la santé Élise Seringe-Aulagnïer, Pascal Astagneau Protection sociale La protection sociale comprend l'ensemble des systèmes qui ont pour finalité de protéger les individus contre les conséquences financières des risques dits sociaux (maladie, invalidité, maternité, vieillesse, éducation des enfants, chômage et exclusion). Dans son ensemble, la protection sociale fournit des prestations s'élevant à un montant de 505,5 Mds d'euros, représentant 29,6 % du PIB. Principes : - Logique d'assurance sociale*^ prestations financées par des cotisations sociales assises sur les salaires et sont versées aux assurés et à leurs ayants droit dans la mesure où ils ont cotisé pour en bénéficier ; - Logique d'assistance-^ établit une solidarité entre les personnes pour lutter contre les différentes formes de pauvreté
assurer un revenu minimum attribué sous conditions de ressources mais sans cotisations préalables ; - Logique de protection universelle couvre certaines catégories de dépense pour tous les individus de façon uniforme, sans conditions de ressources ni de cotisations. Sécurité sociale = principal acteur de la protection sociale - Historique : o créée en 1945 : fondée sur le travail cotisations les personnes protégées sont les assurés sociaux ; o en 2000 : CMU*^ la totalité de la population est protégée ; - Couvre les risques : santé (maladie, maternité, invalidité, décès, accidents du travail), vieillesse et famille. Les principaux régimes de sécurité sociale Régime général
Couvre 80 % de la population des salariés de l'industrie, du commerce et des services
Régime agricole
Exploitants et salariés agricoles (10 % de la population)
Régime social des
Les artisans, les industriels et les commerçants, ainsi que les professions libérales et les
indépendants (RSI)
avocats
Régimes dits «
Les employés du chemin de fer, les employés des transports publics
spéciaux »
parisiens, les marins
Assurance maladie obligatoire = somme des assurances maladie offertes par chaque régime. UNCAM (Union nationale des caisses d'assurance-maladie) = nouvelle instance créée par la loi de réforme de l'assurance maladie d'août 2004. Eëgroupe les trois principaux régimes d'assurance-maladie : le régime général, le régime agricole (MSA) et le régime social des indépendants (RSI). 825 J 1.1.12
BOOK DES ECN
Son rôle est de : conduire la politique conventionnelle, définir le champ des prestations admises au remboursement fixer le taux de prise en charge des soins : -
taux de couverture de la population : 100 % depuis 2000, avec l'instauration de la couverture médicale universelle (CMU) ;
-
le financement est proportionnel au revenu des individus ;
-
ne rembourse pas tous les soins à 100 % ;
le patient peut bénéficier d'une autre forme de financement de sa consommation de soins par l'intermédiaire d'une couverture complémentaire privée : mutuelles (47 %), assurances privées (20 %), institutions de pré- voyance (15 %). Prestations de la branche santé 1. En Nature = remboursement d'une partie des frais : consultations médicales, frais d'hospitalisation, frais dentaires... = représentent 93,7 % des dépenses de l'assurance maladie (soit environ 112,9 Mds d'euros en 2006) ; - Taux de remboursement variable selon la nature de la prestation (consultation médicale, médicaments, transport sanitaire) et selon le respect du parcours de soins coordonnés (majoration du ticket modérateur en cas de non-respect) ; - Tout n'est pas remboursée reste une partie à la charge de l'assuré (voir tableau). À la charge de l'assuré
Cas d'exonération
La franchise
o Somme déduite des remboursements
Moins de 18 ans, CMU/AME*,
médicale
effectués par la caisse d'assurance maladie Grossesse > 6 mois sur les médicaments, les actes paramédicaux et les transports sanitaires o Plafonnée à 50 € par an
La participation o S'applique pour toutes les consultations ou Moins de 18 ans CMU/AME forfaitaire de 1 actes réalisés par un médecin, mais €
Grossesse > 6 mois
également sur les examens radiologiques et les analyses de biologie médicale
Forfait
o Dû pour tout séjour supérieur à 24 heures ALD, CMUc/AME, Grossesse > 6
hospitalier
dans un établissement de santé = 18 € par jour en hôpital ou en clinique ;
mois, AT/MP...
13,50 € par jour dans le service psychiatrique d'un établissement de santé
Le ticket
o Partie des dépenses de santé non prise en Majoration si : hors du parcours
modérateur
charge par l'assurance maladie
de soins coordonnés (sauf
o Peut être pris en charge (tout ou partie) par spécialistes en accès direct Forfait à 18 €
la complémentaire
autorisé)
Sur les actes dont le tarif est égal ou
ALD, CMUc/AME, Grossesse > 6
supérieur à 91 €
mois, AT/MP...
*CMU : couverture maladie universelle, AME : aide médicale d'État. La CMU : protège toutes les personnes résidant légalement en France, qui autrement n'auraient pu bénéficier d'une couverture maladie, ou celles ayant des problèmes pour répondre aux conditions administratives dues à leur situation de précarité. Les bénéficiaires de la CMU sont exemptés du ticket modérateur et dispensés de faire l'avance des frais de soins. 826 BOOK DES ECN
826
1.1.14 2, En espèce indemnités journalières destinées à compenser la perte d'un revenu : versées à J4 lors d'un arrêt de travail, dès J1 en cas d'accident de travail. Réforme de l'assurance maladie = loi d'août 2004 Trois axes principaux : . Le parcours de soins coordonnés avec le médecin traitant choisi par chaque assuré de 16 ans et plus pour être soigné, suivi et orienté dans le système de soins (voir item 13) ; . Le dossier médical personnel qui contiendra des informations sur la santé (allergies, résultats d'examens, traitements en cours, etc.) ; constitué et mis à jour par le médecin de son choix, ce dossier sera informatisé, dans le strict respect du secret médical ;
• La nouvelle carte Vitale, porteuse d'une photographie d'identité, deviendra la clé d'accès au dossier médical personnel. rnut de la Sécurité sociale • Sources de financement de la Sécurité sociale : o cotisations : leur part tend à diminuer : ■
patronales (employeurs) et salariales (employés) versées aux URSSAF ;
o les impôts : leur part tend à augmenter : n
CSG = contribution sociale généralisée,
■
RDS = remboursement de la dette sociale,
prélevés sur l'ensemble des revenus des ménages : salaires -f revenus du patrimoine, placements, pensions de retraite... ; o les taxes sur les comportements dangereux (alcool, tabac) et sur les ventes de médicaments ; • Les dépenses : o dépenses des différents régimes de base de la Sécurité sociale (les 3 risques sociaux couverts) = 363,7 Mds d'euros en 2005, o dépenses de la branche maladie (voir figure comptes nationaux de la santé). Facteurs influençant la consommation La régulation des dépenses de santé La
• Vieillissement de la population
• Contribution financière des assurés « Mise
demande • Augmentation de la natalité
en place du médecin traitant
de soins
• Parcours de soins coordonnés
• Le besoin ressenti • Maladies chroniques en augmentation
L'offre de • Progrès technique et thérapeutique • Numerus clausus soins
« Diffusion de l'innovation
« Planification hospitalière
» Nombre de médecins et
• Amélioration de la qualité des pratiques
d'établissements de santé et inégalité professionnelles de répartition sur le territoire
0
Développement des réseaux de soins (item
13) 0
Régulation des prix
» Médicaments génériques » L'ONDAM (objectif national des dépenses d'assurance-maladie) dans le cadre de la LFSS* *LFSS : loi de financement de la Sécurité sociale. 828
BOOK DES ECN
827 1.1.14 Comptes nationaux de la santé (en 2006) Dépense courante de santé (DCS) et consommation médicale totale (CMT) Dépense courante de santé (DCS) 198,3 Mds d'euros = 11,1 % du PIB (à la 3e place derrière les États-Unis 15,3 % et la Suisse 11,6 %)
Pour les malades 86 % Pour la prévention 3 % Pour le système de soins 3,9 % Pour la gestion générale de la santé 7,1 % Consommation médicale totale (CMT) 159,7 Mds d'euros
CONSOMMATION DE SOINS ET DE BIENS MÉDICAUX CSBM 156,6 Mds d'euros Soins hospitaliers (44,6 % de la CSBM) Soins ambulatoires (27,3 %) Médicaments (20,4 %) Autres biens médicaux (5,7 %) Transport de malades (2 %) Autres Indemnités journalières Subventions pour le système de santé Dépenses de prévention collective Recherche et formations médicales Dépenses de gestion Prévention individuelle 3,1 Mds d'euros Médecine du travail, médecine scolaire, protection maternelle et infantile Financée par
% CSBM
Assurance maladie obligatoire
77 %
OCAM (Organismes complémentaires 13 % d'assurance maladie) Ménages (ticket modérateur, forfait
8,6 %
hospitalier) État et collectivités locales
1,4 %
828 BOOK DES ECN
828
Mesure de l'état de santé delà population Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau Un indicateur de santé est un outil de mesure qui caractérise des groupes de personnes d'une population en fonction de leur état de santé. ^ De 3 types + + + : démographiques, morbidité et mortalité. Buts Description : permettent de décrire l'état de santé d'une population de façon précise et facilement compréhensible. Surveillance : une augmentation brutale de la fréquence d'une maladie doit faire mettre en œuvre une enquête sur les causes d'une telle recrudescence et éventuellement des mesures de prévention. Comparaison temporelle : la mesure à plusieurs années
d'intervalle permet de dessiner l'évolution de la fréquence d'une maladie, du nombre d'hôpitaux publics, du nombre de médecins libéraux. Comparaison spatiale : la mesure dans plusieurs lieux (départements, pays, continents...) des indicateurs de santé permet d'établir des priorités géographiques de campagne de vaccination, d'installations de scanners... Évaluation d'une action de santé : en mesurant la fréquence de la rougeole dans une population avant et après une campagne de vaccination, on peut évaluer l'efficacité d'une telle action. Générer des hypothèses étiologiques : la fréquence accrue des cancers cutanés dans les zones à fort ensoleillement a permis de mettre en évidence le rôle des radiations ultraviolettes pour ce type d'affection. 1. Les indicateurs démographiques Taux brut de natalité
Nombre de naissances vivantes sur une année Population moyenne de l'année
Taux de fécondité par
Nombre de naissances vivantes de femmes d'un âge donné Effectif
âge
moyen de ces femmes pendant l'année
Indice conjoncturel de
Somme des taux de fécondité par âge pour une année donnée
fécondité Espérance de vie
-
Espérance de vie à la naissance = âge moyen au décès d'une
cohorte d'individus nés la même année En 2009 : espérance de vie est de 77,8 ans pour les hommes et de 84,5 ans pour les femmes -
Espérance de vie à l'âge X = nombre moyen d'années restant à
vivre au-delà de cet âge X -
Espérance de vie sans incapacité = espérance de vie totale
retranchée des années vécues en situation d'incapacité
L 829 i, I
BOOK DES ECN
2. Les indicateurs de morbidité Source de données : déclaration obligatoire, registre des cancers et maladies cardiovasculaires, réseaux de surveillance (réseau Sentinelles, laboratoires hospitaliers...), enquêtes ponctuelles, données du PMSI Incidence
= Nombre de nouveaux cas d'une maladie pendant une période de temps dans une population donnée Mesure dynamique du flux des nouveaux malades : prend en compte la vitesse de survenue de la maladie dans une population Étude de cohorte +++ -
Incidence cumulée = nombre de nouveaux cas pendant une période
de temps At/ population à risque pendant la période At -Taux d'attaque = incidence cumulée qu'on utilise en général à la suite d'une exposition de courte durée, par exemple lors d'une épidémie -
Densité d'incidence (Id) = nombre de nouveaux cas d'une maladie
pendant une période de temps/nombre de personnes-temps exposées au risque. Est utilisé quand population instable ou nombreux perdus de vue 4 Le dénominateur est obtenu en prenant en compte pour chaque personne sa durée de suivi et d'exposition au risque. Par exemple, une personne qui a été suivie 3 mois compte pour 3. Le dénominateur est obtenu en faisant la somme de toutes les personnes-temps (dans l'exemple, on parlera de personnes-mois) Prévalence
Nombre total de cas (prend donc en compte les nouveaux cas et les cas déjà présents au moment où débute l'enquête) dans une population donnée Indicateur statique de morbidité Étude transversale +++ Taux de prévalence = Nombre de cas observés à un instant t/population à risque à cet instant t
Lien
Prévalence (Pr) et incidence (1) sont liées par la durée de la maladie
incidence-prévalence
(D) |*D Pr = 1 +(I*D) Si incidence faible et population stable (entrées-sorties équilibrées) alors : Pr = l*D
830 BOOK DES ECN r i im i l 3. Les indicateurs de mortalité ponnées : certificat de décès rempli par un médecin (cause principale de décès, cause immédiate de décès, états morbides)Centralisation par l'INSERM (CépiDC) pour analyse et publication Taux brut de mortalité
Nombre de décès sur une période donnée dans une population Effectif
ou mortalité globale
moyen de la population sur la même période
Taux spécifique de
Par groupe de sujets : ex. : tranche d'âge
mortalité
Nombre de décès sur une période donnée dans une tranche d'âge Effectif moyen de tranche d'âge choisie sur la même période Par cause : Nombre de décès sur une période donnée pour une cause donnée Effectif moyen de la population sur la même période
Létal ité
Nombre de décès dus à une maladie, pendant une période t Nombre de personnes atteintes de cette maladie pendant t
Mortalité proportionnelle Nombre de décès pour une cause Nombre total de décès
Mortalité prématurée
= Mortalité avant 65 ans 50 % des décès seraient évitables : -
Mortalité évitable liée aux comportements à risque : tabac, alcool,
alimentation... -
Mortalité évitable liée au système de soins : maladies
cardiovasculaires... Taux comparatifs ou
Les compositions des populations notamment par tranches d'âge sont
standardisés
souvent différentes. Un taux standardisé ou comparatif permet de tenir compte de cette composition et de comparer des taux établis sur des populations différentes (par exemple entre le Nord-Pas-de-Calais, région « jeune » et le Limousin, région « âgée »). Les méthodes de calcul de ces taux ne sont pas au programme. Il faut simplement connaître les termes utilisés : les SMR (Standardized Mortality Ratio) ou ICM (indice comparatif de mortalité). L'indice moyen est à 100 (parfois à 1). Un indice supérieur à 100 traduit une surmortalité, inférieur à 100 une sous-mortalité.
Indicateurs de mortalité fœto-infantile Mortalité fœto-infantile Règle sur le dénominateur +++ -
Lorsque la période concernée inclut* la date de la naissance, le
dénominateur est le nombre total : enfants morts ou vivants -
Lorsque la période débute** à la naissance, le dénominateur est le
nombre de naissances d'un enfant vivant (ou le nombre d'enfants vivants à la naissance) * et ** : voir schéma ci-dessous L
BOOK DES ECN
831 ■B I Mortalité fœto-infantile* 28 SA Naissance 7 j
28 j 1 an m Mortinatalité* Mortalité infantile** ii Mortalité néonatale** Mortalité postnatale" Précoce** Tardive** Mortalité périnatale* L BOOK DES ECN
832
Interprétation d'une enquête épidémiologïque Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau I, objectifs de l'épidémiologie Étudier des problèmes de santé au sein d'une population : leur distribution (épidémiologie descriptive) et leurs déterminants (épidémiologie analytique). II.
Deux grandes catégories d'études (voir figure récapitulative)
_ Études EXPÉRIMENTALES : o attribution de l'exposition contrôlée par l'investigateur ; o souvent limitées par les contraintes éthiques ; o essais thérapeutiques, études d'intervention (évaluation d'une campagne de dépistage ou de prévention). - Études OBSERVATIONNELLES : o analyse une réalité observée que l'investigateur n'a pas choisie et sur laquelle il ne peut pas intervenir ; o 2 types : •
Épidémiologie descriptive :
o statistiques permettant de connaître l'état de santé d'une population, son évolution... (voir
item 71_État de santé), o 2 types d'enquête : 0
étude transversale enquête de prévalence (Enquête nationale de prévalence des
infections nosocomiales tous les 5 ans), ■
étude longitudinale enquête d'incidence,
•
Épidémiologie analytique ou étiologique :
o étudie le lien entre l'exposition (E) à un facteur et la survenue d'une maladie (M) ou problème de santé, o 3 grands types d'enquête : b étude de cohorte, ■ B
étude cas-témoins, étude transversale (recueil simultané de l'exposition et de la maladie), -=> le choix
entre les 3 est soumis aux contraintes liées aux objectifs, aux biais potentiels de l'étude et au temps disponible. III.
Épidémiologie analytique
Permet de répondre à la question : Existe-t-il un lien entre l'exposition au facteur E et la survenue de la maladie M ? Nécessite au moins 2 groupes à comparer + + + qui peuvent être sélectionnés sur l'exposition ou sur la maladie (voir tableau ci-dessous). L 833 2
BOOK DES ECN
Ces mesures d'association (RR ou OR) permettent de mesurer la force et le sens de l'association. Sens de l'association : RR ou OR > 1 facteur étudié = facteur de risque ; RR ou OR =14 facteur étudié = pas d'effet ; RR ou OR < 1 facteur étudié = facteur protecteur. Ils sont toujours accompagnés de leur intervalle de confiance à 95 % qui fournit une précision sur l'estimation et le degre de signification (significatif si ne contient pas 1).
834 BOOK DES ECN 1.7.72 les principaux types de biais : « Biais de sélection (selection bias) = au moment de la constitution de l'échantillon : peuvent affecter les cas et plus souvent encore les témoins, existent lorsque les groupes de cas et témoins ne sont pas représentatifs de la population cible, situation fréquemment rencontrée dans des études réalisées en milieu hospitalier spécialisé (biais d'admission) ; • Biais d'information ou de mesure (information bias, measurement bias) : (résulte en un mauvais classement des sujets en exposé ou non-exposé, en malade ou non-malade, traduisent des erreurs de mesure sur l'exposition, types de biais : -
biais de mémorisation (particulièrement fréquent dans les enquêtes
cas-témoins), -
biais liés à l'enquêteur (subjectivité),
-
biais liés à la qualité des données disponibles (dossiers médicaux par
exemple), -
biais de prévarication (omission, mensonge),
si les erreurs de classement affectent identiquement en fréquence, direction et importance les groupes comparés, on parle de biais de classement non différentiel à l'origine d'une perte de puissance, si les erreurs de classement de l'exposition ne sont pas les mêmes dans les groupes malades et non malades, on parle de biais de classement différentiel qui peut renforcer ou créer une association ; • Biais de confusion (confounding bias) = si prise en compte insuffisante des facteurs de confusion : liés à l'influence de tiers facteurs sur l'association entre l'exposition et la maladie ; ces tiers facteurs, appelés facteurs de confusion, sont associés à la fois au facteur d'exposition et à la maladie étudiés, et modifient l'estimation de l'association entre les deux, c'est-à-dire modifie le RR ou l'OR, quand et comment les contrôler ?
-
Au moment de la constitution de l'échantillon : par un appariement ou par
une stratification, -
au moment de l'analyse : ajustement par analyse multivariée.
Points clés : le choix du type d'enquête dépend de : -
objectif de l'étude ;
-
fréquence de la maladie ;
- fréquence de l'exposition ; -
minimisation des biais ;
-
moyens matériels et humains.
BOOK DES ECN 835 1.7.72 Caractéristique des différents types d'étude
i ______________________ i *ITT = Intention de traiter (voir item 2). *PP = per protocole (voir item 2). 836 BOOK DES ECN
836
Risques sanitaires liés à D'eau
età l'alimentation Toxi-infections alimentaires Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau Maladie à déclaration obligatoire+++ Un foyer de TIAC est défini par la survenue d'au moins 2 cas groupés (1 seul cas suffit pour le botulisme) d'une symptomatologie similaire, en général digestive, dont on peut rapporter la cause à une même origine alimentaire de survenue brutale le plus souvent < 72 heures. Source die données = système de surveillance - La déclaration obligatoire (DO) : avant aux DDASS et maintenant aux Agences régionales de santé (ARS, créées le lL'r avril 2010) qui transmettent ensuite les données à l'Institut national de veille sanitaire (InVS) ; - le Centre national de référence (CNR) des salmonelles et shigella : il reçoit de la part des laboratoires des souches à sérotyper. Ces données permettent de suivre les tendances des principaux sérotypes de salmonelles et détecter certaines épidémies. Deux principaux mécanismes d'expression principalement digestive Entéro-invasif
Entérotoxinogène
Syndrome Syndrome dysentérique
Syndrome cholériforme
Clinique
Fièvre
Pas de fièvre
Diarrhées glairosanglantes
Selles aqueuses + vomissements
Mécanisme Multiplication de l'agent infectieux +
Sécrétion d'une toxine (entérotoxine)
invasion de la paroi intestinale Incubation Moyenne : 1 à 3 jours
Plus courte : quelques heures
Germes
Salmoriella non typhi
Staphylococcus aureus (SA)
Shigella
Clostridium perfringens
Campylobacter jejuni
Vibrio cholerae
Yersinia enterocolitica
Bacillus cereus E Coli entérotoxinogène
NB : Botulisme = mécanisme toxinique d'expression neurologique. L
BOOK DES ECN
837 1.7.72 Points clés : -
Germes les plus fréquents : Salmonella+++, Staphylocoque aureus (SA) et
Clostridium (Cl) perfringens ; -
3 mécanismes responsables de 3 tableaux cliniques différents : entéro-invasif manifestations digestives + fièvre Salmonelle+++, entérotoxinogène manifestations
digestives sans fièvre SA, Cl perfringens+++, manifestations neurologiques = botulisme, histaminique troubles vasomoteurs + incubation < 1 heure, -
Attention : une diarrhée fébrile évoquera un syndrome entéro-invasif mais l'absence de fièvre ne l'éliminera pas, un des meilleurs éléments d'orientation sur le germe est la durée d'incubation.
Conduite à tenir en cas de suspicion de TIAC 1/ Versant clinique Traitement symptomatique : toujours
Traitement anti-infectieux : selon tableau et germe
-
Réhydrater +++
Si :
o Per os si possible (apports sodés et sucrés)
-
Symptômes > 48 heures
sinon par voie parentérale
-
Salmonellose suspectée
-
-Terrain à risque : valvulopathies, nourrisson
Lutter contre les vomissements o
Anti-émétiques souvent inutiles
ou sujet âgé, immunodéprimé
o Boissons fraîches en petites quantité,
-
coca-cola
bactérienne
-
Anti-pyrétiques
-
-
Réduire la diarrhée
Pour :
o Poursuivre l'alimentation ou réalimentation
-
précoce sauf aliments « stimulants » (légumes, -
Syndrome dysentérique d'origine Formes sévères Réduire l'intensité et la durée de la maladie Réduire les risques de diffusion extra
fruits, laitages)
intestinale
o Favoriser les antisécrétoires (tiorfan)
-
Limiter la contagiosité des selles
o Utilité non démontrée des pansements
Fluoroquinolones+++
digestifs o Éviter les ralentisseurs de transit (opiacés, atropiniques...) o Hospitalisation si intolérance digestive ++ ou perte de poids majeure Examen microbiologique des selles. Indications : -
salmonellose suspectée ;
-
signes de gravité ;
o diarrhée glaireuse ou glairosanglante, o AEG ; -
bénigne mais non régressive après 48 heures ;
-
enfant de moins de 2 ans ;
-
retour de voyage outre-mer.
Rechercher : -
salmonelles, shigelles, Campylobacter, Yersinia ;
-
E Coli entérohémorragique, calicivirus.
838 BOOK DES ECN
838 2/ Versant santé publique
■ Confirmer le
-
diagnostic
pour un nombre limité de cas groupés -
Penser à une TIAC devant une symptomatologie évocatrice même Décrire précisément les symptômes
-Aliments possiblement en cause à rechercher dans les repas précédents -
Délai d'incubation
-
Les germes en cause
■ Déclaration
-
Signalement immédiat, par téléphone ou fax, au médecin de santé
obligatoire
publique de l'ARS (Agence régionale de santé qui remplace la DDASS) -
Suivi d'une notification papier
■ Enquête
-
Recenser les malades ^ taux d'attaque
épidémiologique
-
Courbe épidémique :
o aspect « source commune ponctuelle », o répartition graphique de l'apparition des cas au cours du temps, -
Enquête alimentaire sur les repas pris en commun au cours des trois
jours précédents ; -
Enquête cas-témoins ou cohorte rétrospective :
o cohorte rétrospective = comparaison du taux d'attaque aliment par aliment chez les exposés et chez les non exposés 4 calcul un risque relatif (RR) = risque de toxi-infection chez les sujets exposés à l'aliment par rapport au risque chez les non exposés, o cas-témoins = comparaison des cas avec des témoins ayant partagé le même repas et recherche un aliment plus fréquent chez les cas calcul un odds ratio (OR) = mesure la force d'association entre l'aliment et la maladie. ■ Enquête
-
Prélèvements bactériologiques
microbiologique
-
Recherche de portage chez le personnel (coproculture si salmonelle,
nez/gorge si 5. aureus) -
Échantillon alimentaire <=> obligation pour les collectivités de
conserver les aliments pendant 72 heures ■ Rechercher
-
Production, transport et stockage des matières premières
l'origine de la
-
Préparation des aliments, transport, délai entre préparation et
contamination =
consommation
étude de la chaîne
-
Locaux utilisés : entretien, propreté
alimentaire
-
Contrôle de la chaîne du froid -Vérification des règles d'hygiène
Principes de prévention ■ Objectif : o éviter la contamination et la prolifération bactérienne tout au long de la chaîne alimentaire. ■ Respecter :
o les règles d'hygiène du circuit alimentaire et du maintien des températures réglementaires. L
BOOK DES ECN
839 1.7.72 n
Éduquer, surveiller et contrôler le personnel de la chaîne alimentaire : o hygiène des mains, tenue, éviction des personnes présentant des symptômes
d'infection, recherche des p0r teurs asymptomatiques. ■ Contrôle microbiologique des aliments servis en restauration collective. Répartition des germes en fonction du tableau clinique et de la durée d'incubation Tableau entéro-invasif Diarrhée glaireuse ou glairosanglante + douleurs abdominales + vomissements + fièvre Salmonelle ? TV Yersinia? Campylobacter Jejuni ? 12-36 h Œufs et dérivés Produits laitiers Volailles Tableau entérotoxinogène Non
Cl.perfringens Incubation : 8-24 h Viandes en sauce Plats cuisinés la vieille Shigelle \7 Incubation ? 24-72 h 48-92 h
Campylobacter jejuni Aliments peu ou pas cuits Volailles Lait cru Douleurs abdominales + diarrhée Sans fièvre Vomissements?
S. aureus Laits et dérivés Plats cuisinés la vieille Crèmes glacées 3j-7j
Oui Incubation ? 2-4 h
2-12 h
Bacillus cereus
Riz, purée 840 BOOK DES ECN
840
Risques sanitaires liés aux irradiations, Radioprotection Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau Radioactivité
_ propriété qu'ont certains noyaux de se désintégrer spontanément en émettant de l'énergie : émission de rayonnements, sont dits ionisants et ont le pouvoir de transformer la matière, principaux types : a, (3, y ; - Deux types : o naturelle : système solaire, corps humain, o artificielle : industrielle et militaire, médicale à but diagnostique et thérapeutique, recherche. Unités dosimétriques : Gray Gy : rayonnement ionisant ; Sievert Sv : effet biologique produit par le rayonnement ionisant ; Becquerel Bq : intensité d'une source radioactive. Types d'irradiation : - externe : exposition à une source radioactive, exposition à des rayons X -
interne : inhalation, ingestion, passage transcutané.
Risques biologiques Lésions physiques Ionisation des atomes Lésions chimiques -
Formation de radicaux libres Destruction des enzymes et des molécules de l'enveloppe lésion de
l'ADN Lésions
-
Intercalation
moléculaires
-
Ruptures de liaison
-
Création de liaisons anormales
Lésions cellulaires Mitoses : -
sans mutation => restitution ad integrum de la cellule ;
-
avec mutations ^ non létales mais mutations pouvant conduire à la
survenue de cancers ; -absentes =3> lésions létales. Lésions tissulaires Variables selon : -
la dose ;
-
le fractionnement (nombre de séances) et l'étalement (durée totale) ;
-
le volume irradié.
Irradiation partielle : effets non spécifiques =
-
phase 1 = digestive (nausées,
cancers radio-induits,
vomissements), lymphopénie, céphalées ;
tératogénicité ;
-
effets spécifiques sur les
L
Irradiation totale massive :
phase 2 = cutanéomuqueuse,
pancytopénie ;
organes = aigus ou chroniques
-
phase 3 = aplasie ;
(voir tableau ci-après).
-
décès.
BOOK DES ECN
841 1.7.72 Effets indésirables d'une irradiation partielle et fractionnée Tissus
Effets indésirables aigus
Effets indésirables chroniques
Cardiaque
Péricardite, tamponnade
Coronaropathies
Médullaire
Pancytopénie, aplasie
Leucémies
Digestive
Diarrhées, vomissements,
Sténose, rectite radique
dysphagie Neurologique
HTIC, céphalées, somnolence
Encéphalopathie, myélite radique
Ophtalmologique
Érythème palpébral, larmoiement Cataracte, syndrome sec
ORL
Stomatite, dysphagie, dysphonie
Ostéoradionécrose mandibule
Dermatologique
Hyperpigmentation, Érythème,
Fibrose cutanée
alopécie, ulcération cutanée Pulmonaire
Dyspnée, toux, épanchement
Fibrose pulmonaire
pleural Uronéphrologique
Cystite aiguë amicrobienne
Vessie radique
Gonades
Stérilité, anomalies génétiques
Osseuse
Ostéonécrose
Mesures de radioprotection 2 structures : - Institut de radioprotection et de sûreté nucléaire (IRSN) : créé en 2002 : o objectifs : recherche, études et expertise ;
- Autorité de sûreté nucléaire (ASN) : depuis 2006 : o assure au nom de l'État le contrôle de la sûreté nucléaire et de la radioprotection pour protéger les travailleurs, les patients, le public et l'environnement. 842 BOOK DES ECN
842
1.7.72 principes : de justification : bénéfice individuel/collectif ; d'optimisation : exposition la plus basse possible ; de limitation des doses : doses variables selon la situation.
Prévention
Avant
Principes :
Moyens :
spécifique en
- limiter les
-
demande d'examen écrite, justifiée ;
radiodiagnostic
indications ;
-
prise en compte des antécédents
-justifier le type
d'irradiation annuelle du patient ;
d'appareil ;
-avistéléphonique du radiologue.
-justifier le nombre de clichés. Pendant
-
limiter le nombre de clichés/optimiser la dose délivrée
-
protection du personnel : s'éloigner, tablier, gants,
lunettes, écran protecteur ; -
protection du patient : protection des gonades, lunettes.
Prévention
Respect des
Fractionnement et Prévention des effets secondaires :
spécifique en
contre-
étalement des
-
remise en état buccodentaire ;
radiothérapie
indications :
doses
-
gouttières fluorées ;
lésion infectée,
-
détartrage des dents ;
maladie fébrile
-
surveillance pendant et après le TTT.
Risques liés aux principaux examens radiologiques Radiologie Scanner
Grandeurs
-
Dose à la surface d'entrée du
-
Indice de dose de scanographie
dosimétriques patient :
pondérée :
utilisées
en milligrays (mGy) ;
en milligrays (mGy) ;
-
-
Produit dose-surface (PD5) :
en grays centimètres carrés (Gy
Produit dose-longueur (PDL) :
en milligrays centimètres (mGy cm).
cm2). Exemples
-Thorax F/P : 0,3/1,5 mGy
-
Thorax : 20 mGy/500 mGY cm
-
-
Encéphale : 58 mGy/1 050 mGy cm
Rachis lombaire F/P : 10/30
mGy -
Mammographie : 10 mGy
BOOK DES ECN 843
Épidémâologie et prévention des maladies trânsmlssïbïës : méthodes de surveillance Élise Serïnge-Aulagnier, Pascal Astagneau 1. Épidémiologie des maladies transmissibles. Réservoirs de germes Infections endogènes
Infections exogènes
Provient de la flore propre de l'hôte
Acquises à partir de l'entourage ou de
Organisme humain = 10'" germes au niveau du l'environnement tube digestif, de la peau, des muqueuses
Réservoir : selon agent pathogène =
Flore potentiellement pathogène si défenses
• Humain : variole, rougeole, varicelle
locales ou générales altérées (blessure,
» Animal : zoonoses : peste (rongeurs), fièvre
intervention chirurgicale, froid...)
jaune (singes), brucellose (bétail), rage (renard) • Environnemental : sol (tétanos), eau (légionelle)
Modes de transmission
Transmission directe
Transmission indirecte
Contact direct de personne à
Intermédiaire inerte ou animé De la mère à l'enfant
personne
•
•
contaminées par des agents
syphilis, toxoplasmose, VIH,
d'infections entériques,
hépatite B
Aéroportée (rougeole,
tuberculose, varicelle) 0
•
Gouttelettes de salive Manuportée : infections
Eau et alimentation
Transmission verticale
• Transplacentaire : rubéole,
d'origine humaine : salmonelle, » Accouchement : VIH, syphilis, shigelle, légionelle...
toxoplasmose, hépatite B
entériques à transmission féco- • Sol : ascaris, ankylostome orale, BMR*
• Arthropodes : moustiques, mouches, tiques
• Sexuelle : syphilis, VIH, hépatite B • Sanguine : virus hépatite B et C, VIH, CMV... *BMR : bactéries multirésistantes. L BOOK DES ECN
844
2. Mesures de surveillance et de prévention Surveillance 1, Objectifs • Surveiller la survenue des maladies transmissibles et détecter précocement une épidémie (= nombre anormalement élevé de cas, groupés dans un lieu et un temps donnés) pour éviter sa diffusion ; . Évaluation des actions de prévention. Exemple : surveillance de l'incidence de la rougeole avant et après la mise en place de la vaccination ; • Aide à la planification des programmes de lutte contre les maladies infectieuses et orienter les mesures de prévention. 2. Outils de la surveillance • Nombre important de partenaires et d'intervenants au sein desquels les cliniciens et les biologistes sont en lre ligne ;
• 4 principaux outils pour la surveillance des maladies infectieuses : -
déclaration obligatoire (DO),
-
centres nationaux de référence (CNR) : laboratoires hospitaliers ou de
recherche ayant pour mission l'expertise des agents infectieux concernés, -
réseaux de professionnels volontaires : réseau Sentinelles (médecins
généralistes répartis sur l'ensemble du territoire français), réseaux de médecins hospitaliers, de biologistes, -
enquêtes ponctuelles. Exemple : enquête nationale de prévalence des
infections nosocomiales (tous les cinq ans) ; • La coordination de ces structures se fait au niveau national par l'Institut de veille sanitaire, organisme sous la tutelle du ministère chargé de la Santé. Prévention Mesures visant la transmission Nécessité de connaître les modes de transmission et durée d'incubation +++ - Isolement et désinfection. Ex. : SRAS = mise en quarantaine, tuberculose = isolement aérien ; - Hygiène corporelle, - Hygiène sexuelle, - Hygiène de l'eau et de l'environnement, - Hygiène de l'alimentation, - Lutte contre les zoonoses, - Lutte antivectorielle Mesures visant à rendre résistants les sujets exposés - Immunoprophylaxie :
Ex. : vaccination des contacts d'un cas de méningite à
méningocoque vaccination et séroprévention - Chimioprophylaxie méningite à méningocoque L 845
BOOK DES ECN
Ex. : rifampicine pour les sujets contacts d'un cas de
1.7.72 3. Savoir déclarer une maladie transmissible. Maladie à déclaration obligatoire (MDO). Qui déclare ? Médecins et biologistes. Quoi? Trente maladies à déclaration obligatoire (décret n° 2001-437, mai, 16, 2001) dont la tuberculose, les TIAC, méningite à méningocoque, rougeole... À qui ? • Médecin de santé publique (MSP) de l'ARS (Agence régionale de santé créée le 1" avril 2010) ; ° InVS : centralise les données, les analyse et les transmet aux pouvoirs publics avec des recommandations sur les actions à mettre en place. Comment ? En 2 étapes : • Signalement urgent par téléphone ou fax : =3> évaluer les mesures de prophylaxie à prévoir et organiser leur mise en œuvre, concerne uniquement les MDO pour lesquelles des mesures de santé publique efficaces sont disponibles et permettent d'en limiter la diffusion, ex. : tuberculose, méningite à méningocoque ; • Suivi d'une notification papier : suivi épidémiologique des tendances, surveillance nationale, concerne toutes les MDO. 846 BOOK DES ECN
846
L'évaluation thérapeutique et les niveaux de preuve Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau Guide méthodologique : guide d'analyse de la littérature et gradation des recommandations. ANAES 2000. Les progrès rapides des connaissances médicales et la croissance du nombre de publications justifient de synthétiser de manière critique les informations disponibles.
Ces synthèses permettent d'élaborer des recommandations destinées aux différentes catégories de professionnels de santé. principales sources d'information, principaux types d'articles - L'article original = travail personnel des auteurs confronté aux connaissances du moment. Article qui rapporte les résultats d'une étude visant à confirmer ou infirmer une hypothèse de travail. Dans le domaine de la thérapeutique, il s'agit dans le meilleur des cas d'un essai prospectif, comparatif, randomisé et en double insu ; - La mise au point = centrée sur les acquisitions récentes concernant un sujet limité ; - La revue générale = a pour but de rassembler des informations plus complètes sur un thème souvent plus large ; - La revue systématique = revue générale répondant à une méthodologie rigoureuse de recherche des données bibliographiques, de sélection des études et d'extraction des données. La présentation des données peut se faire en intégrant des données numériques de plusieurs études selon une méta-analyse ; - Le cas clinique = observation intéressante des résultats ou effets indésirables d'une modalité thérapeutique. Il a peu de valeur scientifique ; - L'article préliminaire = présente des résultats préliminaires d'une étude qui peuvent donc porter à caution et doivent être intégrés avec prudence. Niveaux de preuves et recommandations Toutes les présomptions d'une « preuve médicale » n'ont pas la même valeur. Au-delà des opinions personnelles de médecins, de référents d'une spécialité médicale, de comités d'experts, se fondant tous sur leurs propres observations, seules les études « épidémiologiques » permettent d'accéder à un certain niveau de preuve. Le niveau de preuve d'une étude caractérise la capacité de l'étude à répondre à la question posée. Cette capacité se juge sur: - l'adéquation du protocole à la question posée ; - l'existence ou non de biais importants ; - la puissance de l'étude et en particulier la taille de l'échantillon.
Les recommandations s'adressent aux professionnels afin de les aider dans leurs choix diagnostiques et diérapeutiques. La classification en grade (A, B, C) se base sur le niveau de preuve scientifique de la littérature. Elles sont classées ci-dessous par ordre de niveau de preuve décroissant. L
BOOK DES ECN
847 Niveau de preuve scientifique fourni par la littérature
Grade de recommandations
Niveau 1
A
-
Preuve scientifique établie
Essais comparatifs randomisés (ECR) de forte
puissance -
Méta-analyses d'essais comparatifs randomisés
Niveau il
B
-
Présomption scientifique
Essais comparatifs randomisés (ECR) de faible
puissance -
Études comparatives non randomisées bien menées
-
Études de cohorte
Niveau III
c
Études cas-témoins
Faible niveau de preuve scientifique
Niveau IV -
Études rétrospectives
-
Séries de cas
-
Études épidémiologiques descriptives (transversales,
longitudinales) En l'absence d'études, les recommandations sont fondées sur un accord professionnel (qui exprime une opinion quasi unanime des professionnels). Les recommandations professionnelles ou recommandations de bonne pratique : - sont définies comme des propositions ; - développées selon une méthode explicite pour aider le professionnel de santé et le patient à rechercher les soins les plus appropriés dans des circonstances cliniques données ;
- établies à partir des preuves scientifiques publiées et des opinions d'experts ; - en collaboration avec des professions de santé médicales et non médicales ; - à l'aide de plusieurs méthodes parmi lesquelles : o les conférences de consensus, o les consensus formalisés d'experts, o les recommandations pour la pratique clinique (RPC), o les recommandations professionnelles non médicales. Lecture critique d'une information thérapeutique La lecture critique d'un essai thérapeutique a pour objectif d'évaluer la fiabilité et la pertinence de son résultat avant sa mise en application éventuelle. Pour cela, il est nécessaire d'analyser les trois points suivants : -
la validité interne : le résultat est-il fiable, c'est-à-dire réel et non biaisé ?
-
La cohérence externe : le résultat est-il confirmé par d'autres ou est-il concordant
avec les connaissances sur le sujet ? -
La pertinence clinique : ce résultat représente-t-il un bénéfice cliniquement
intéressant ?. L BOOK DES ECN
848
1.11.169 Lors de la lecture d'un essai thérapeutique, les principales questions à se poser sont les suivantes : _ Étude comparative ? Seule l'étude comparative permet d'établir une association entre l'amélioration d'une maladie et la prise du traitement ; _ Étude randomisée ? Répartition aléatoire des malades dans les groupes ; _ Étude contrôlée versus traitement de référence ou placebo ? .. Étude en double insu ? Ni l'investigateur ni le malade ne connaissent le traitement attribué ; .. Définition de la population sélectionnée ou critères d'inclusion ? Les conclusions de l'essai ne s'appliquent strictement qu'à la population ainsi définie ; _ Définition des traitements à l'étude et plan expérimental ?
_ Description des tests statistiques ? Ils doivent être précisés, et l'analyse du critère principal doit conduire à une différence statistiquement significative par rapport au groupe contrôle ; - Calcul du nombre de sujets nécessaire ? Effectifs théoriques indispensables pour mettre en évidence la différence escomptée entre le traitement à l'étude et la référence ou le placebo. Le nombre de sujets inclus doit être en accord avec ce calcul ; - Analyse en intention de traiter ? La comparaison finale de l'efficacité doit porter sur la totalité des patients inclus, quelles qu'aient été les modalités réelles de traitement. L'analyse devra donc inclure les patients qui n'ont pas reçu le traitement pour des raisons diverses (effets indésirables, évolution clinique, raisons personnelles, etc.). L'analyse en per protocole juge des effets sur des groupes effectivement traités dans les termes du protocole ; - Critère principal d'évaluation ? Ce critère doit être unique, cliniquement pertinent, consensuel. Il faut préférer les critères ayant une réelle signification clinique (morbidité, mortalité) aux critères biologiques ou intermédiaires ; - Nombre de perdus de vue, de sorties d'essai ? - Les résultats vont-ils m'aider à soigner mes patients ? Les critères de jugement sont-ils pertinents et les résultats sont-ils extrapolables à la population générale ? BOOK DES ECN 849 1.11.202
1
Exposition accidentelle aux liquides biologiques. Conduite à tenir Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau - Circulaire interministérielle N° DGS/DHOS/DRT/DSS/2008/91 du 13 mars 2008. - Rapport Yéni 2010, sur la prise en charge des personnes infectées par le VIH, recommandations du groupe d'experts. Définition Tout contact avec du sang ou un liquide biologique potentiellement contaminé, lors d'une piqûre avec une aiguille, une coupure avec un objet tranchant (lame de bistouri) ou par contact sur une plaie, une peau non intacte ou une muqueuse.
~
Risque de transmission : -
VIH (0,3 %) ;
-
VHC (1 à 3 %) ;
-
VHB (5 à 30 %) = 0 si vacciné contre l'hépatite B et répondeur (taux anticorps
>10 Ul/ml). AES chez professionnels de santé/obligations légales : - Déclaration d'accident du travail obligatoire dans les 24 heures, dans un établissement privé et 48 heures dans un établissement public ; - Établissement d'un certificat médical initial ; - Visite en médecine du travail pour analyser les causes de l'accident et prendre les mesures préventives nécessaires. Conduite à tenir 1/ Soins immédiats en cas d'accident percutané : -
arrêt du soin ;
-
ne pas faire saigner ;
-
nettoyage de la plaie : immédiat, à l'eau courante et au savon, rinçage
abondant ; -
antisepsie £ 5 min : dakin ou eau de javel à 9° ou alcool à 70° ou bétadine
dermique. 2/ Urgence thérapeutique : consulter en urgence : -
au mieux dans les 4 heures après l'AES, au plus tard dans les 48 heures ;
-
le médecin référent VIH/médecin des urgences pour évaluation des risques
infectieux : profondeur de la blessure, type d'aiguille, geste en cause, statut sérologique et clinique du patient source, bilan sérologique chez la victime : VIH, VHC et Ac anti-HBs (si vacciné et statut postvaccinal inconnu), décision de mise en route d'une prophylaxie ou non (voir tableau 1). Traitement postexposition (TPE) 1/À qui ? = Indications du traitement antirétroviral
L'indication de la trithérapie tient compte du bénéfice lié à la possibilité d'une réduction du risque de transmission du VIH et du risque d'effets indésirables graves liés au traitement. Le traitement postexposition doit être réservé aux situations à risque identifiables de transmission du VIH. 850 BOOK DES ECN 1.11.202
1
Tableau 1. Indications de la prophylaxie postexposition vis-à-vis du VIH - Accidents exposant au sang (AES) des professionnels de santé Risque et nature de l'exposition Important :
Statut VIH patient source
Statut VIH patient source
positif
inconnu
Prophylaxie recommandée
Prophylaxie recommandée
Prophylaxie recommandée
Prophylaxie non
-Piqûre profonde, aiguille creuse et intravasculaire (artériel ou veineux) Intermédiaire : -Coupure avec bistouri
recommandée
- Piqûre avec aiguille IM ou SC - Piqûre avec aiguille pleine - Expo cutanéomuqueuse > 15 min - Morsure profonde avec saignement Minime :
Prophylaxie non
Prophylaxie non
- Piqûre avec aiguille de seringue
recommandée
recommandée
abandonnée -Crachats, morsures légères ou griffures 2/Quand et combien de temps ? Le plus rapidement possible : au mieux dans les 4 heures qui suivent l'exposition, au plus tard jusqu'à 48 heures car inefficace après 48 heures.
Réduire le risque de séroconversion sans toutefois le supprimer. Initialement prescrit dans le cadre de l'urgence pour une durée de quarante-huit à soixante-douze heures, à l'issue desquelles le patient est revu par un médecin référent pour le VIH. Ce dernier pourra être amené à modifier le schéma thérapeutique, voire à l'interrompre selon le contexte (résultat négatif de la sérologie VIH du patient source, réévaluation du risque, mauvaise tolérance). S'il décide de la poursuite, le médecin référent pour le VIH reconduira la prescription pour une durée totale de 28 jours. + Contraception mécanique pendant trois mois (4 si traitement). 3/Suivi postexposition dans le conte)(te d'un accident du travail Pour le VIH : • si patient source séronégatif pour le VIH*^ pas de surveillance sauf en cas de risque de primo-infection chez la personne source ; • si patient source séropositif ou de statut inconnu-^ surveillance sérologique jusqu'au 4e mois si traitement. Pour le VHC : suivi si le patient source est infecté par le VHC ou que son statut sérologique est inconnu : jusqu'à 4 mois. Pour le VHB : • si non vacciné ou vacciné non répondeur (anticorps anti-HBs < 10 Ul/ml)Ig humaine antihépatite B en IM + une injection de dose de vaccin dans les 72 heures. H n'y a en général aucun suivi nécessaire pour les personnels de santé, quelque soit le statut du malade-source, car la Plupart sont vaccinés et répondeurs à la vaccination (anticorps anti-HBs > 10 Ul/ml). 851
BOOK DES ECN
1.11.202 1 Suivi biologique postexposition (modifié par rapport à 2008 +++) AES traité = 4 mois
852 BOOK DES ECN
Environnement professionnel et santé* prévention des risques professionnels. Organisation de la médecine du travail Peggy Krief I,
Organisation de la médecine du travail
Les principes généraux concernant la médecine du travail s'appliquent en France à tous les salariés, quel que soit leur régime de sécurité sociale : régime général + ++, régime agricole, régimes spéciaux (SNCF, EDF/GDF, La Poste...), aux agents de la fonction
publique (hospitalière, territoriale ou d'État). Elle ne s'applique pas aux travailleurs indépendants (artisans, commerçants, professions libérales). Le service de santé au travail est administré et financé par l'employeur. La loi protège le médecin du travail dans son autonomie d'action. On distingue : -
le service médical autonome, propre à une entreprise, obligatoire quand > 2 200
salariés ; -
le service médical interentreprises, commun à plusieurs petites entreprises,
obligatoire quand < 413 salariés. Entre les 2, au choix de l'entreprise. II.
Rôles du médecin du travail (MDT)
Prévention + + + sauf en cas d'urgence. Différents types de préventions Prévention 1 Intervention qui vise à réduire l'incidence d'une maladie Prévention II Action qui cherche à dépister ou révéler l'atteinte à un stade précoce pour prévenir l'aggravation de la maladie, par des soins précoces Prévention III Démarche visant à éviter les rechutes, les séquelles ou les complications d'une maladie (i- les conséquences des séquelles, incapacités chroniques ou des rechutes) Activités très diversifiées (médicale, d'experts en prévention sur le terrain, pédagogique, de négociateur, administrative et de recherche), le MDT : - surveille l'état de santé des travailleurs et dépiste des effets nocifs liés au travail (prescrit des ex. compl., des ordonnances de prévention) ; Typologie des risques professionnels Risque physique : manutention, ambiance thermique, bruit, vibration, rayonnements UV, laser, rayonnements ionisants, poussières... Risque chimique : cancérogène, mutagène, reprotoxique, tératogène, toxique, corrosif, irritatif... Risque biologique : AES, transmission d'agents infectieux Risques psychosociaux Risq ue d'incendie et d'explosion L
BOOK DES ECN
853 - participe aux soins d'urgence, aux vaccinations, à l'éducation pour la santé ; - détermine de l'aptitude du salarié à son poste de travail ; Visites
Modalités
Détermination de l'aptitude médicale
Visite d'embauche
Rechercher si le salarié n'est pas atteint d'une
(obligatoire)
affection dangereuse pour les autres ou pour
Oui
lui-même (ex. : chauffeur poids lourd et épilepsie) Visite périodique
Tous les 2 ans et parfois moins selon l'exposition Oui
(obligatoire)
à certains risques (cancérogène, mutagène, reprotoxique) ou certaines catégories de personnes (handicapé, femme enceinte, mère ayant accouché < 6 mois ou allaitante, migrant < 18 mois, salarié < 18 ans)
Visite de
-
Peut être demandée par le salarié, son
Non, jamais
préreprise +++ (facultative) médecin généraliste ou le médecin-conseil de la CPAM ; -
le salarié est en arrêt de travail lors de la visite
; -
elle permet d'anticiper au plus tôt la reprise
afin d'assurer une meilleure réinsertion socioprofessionnelle du salarié. Visite de reprise
-
après un arrêt de travail pour MP
(obligatoire)
-
après un arrêt de travail > 8 jours pour AT,
-
après un arrêt de travail > 21 jours,
-
après un congé de maternité,
-
en cas d'absences répétées,
-
permet une évaluation clinique et des
contraintes du poste de travail.
Oui
Visite à la demande du
Dépend de la
salarié ou de l'employeur ou
demande
du mdt - passe un tiers de son temps en dehors du cabinet médical lors de son activité de terrain, « tiers-temps » : évaluation des risques (a accès aux procédés industriels, à la composition des produits utilisés ainsi qu'aux modalités d'utilisation, identifie les travailleurs à risque lors de visites des ateliers..., réalise la fiche d'entreprise, participe à l'élaboration du document unique, peut effectuer des prélèvements et des mesures au poste de travail), étude de poste, actions de prévention ; - veille à éliminer, réduire ou contrôler les risques professionnels (physique, chimique, biologique, psychosociaux. ..) en étudiant et agissant sur l'ensemble des conditions de travail ; - conseille l'employeur et les salariés et leurs représentants ; - informe et forme les salariés et sensibilise l'employeur sur les risques professionnels et les moyens de prévention a mettre en œuvre ; L BOOK DES ECN
854
Actions de prévention du MDT : principes généraux 1. Sensibiliser l'employeur aux risques professionnels 2. Supprimer les risques 3. Évaluer les risques ne pouvant être évités (raisons industrielles et surtout sociétales) 4. Combattre le risque à la source 5. Adapter le travail à l'homme (et non l'inverse) 6. Tenir compte de l'évolution de la technologie 7. Substituer contre un produit moins dangereux 8. Planifier la prévention > > > Équipements de protection individuelle Respiratoires (masque...) Auditives (bouchons...) Casque/lunettes Gants
Blouses/tabliers Chaussures de sécurité 10. Information et formation des travailleurs sur les risques encourus et les moyens de protection efficaces (aussi bien les équipements que les pratiques professionnelles des salariés) et leur modalité d'utilisation afin d'optimiser leur efficacité. - améliore des conditions de vie et de travail dans l'entreprise : sécurité, prévention des AT/MP ; - participe au CHSCT (comité d'hygiène, de sécurité et des conditions de travail) ; - établit un rapport d'activité annuel, portant sur la surveillance médicale et sur l'action sur le terrain « tiers-temps » ; - réalise des études et participe à la recherche en santé au travail. III. Relations du médecin du travail avec les autres partenaires de santé III. 1 Médecin généraliste (MG) ou spécialiste - MDT : rôle préventif et habilitation et légitimité sur l'aptitude médicale au travail ; médecin généraliste ou spécialiste = rôle curatif (les certificats médicaux des MG concernant l'aptitude n'ont aucune valeur légale et ne font que renforcer la conviction parfois fausse du patient du lien entre une maladie et son travail, ce qui ne facilite pas la réinsertion professionnelle) ; ~ nécessité de communication entre MDT et autres médecins est très importante afin d'assurer une cohésion entre les soins prodigués et le maintien dans l'emploi ou la réinsertion socioprofessionnelle en cas d'arrêt prolongé (intérêt visite de préreprise), car les conséquences pour le patient salarié sont très importantes. Cette communication s'effectuera avec l'accord du patient au préalable ; - le MDT, comme tout médecin, est lié au secret professionnel, mais également au secret industriel ; 9. Équipements de protection collective > > > (à privilégier en 1er) Réduction du risque à la source Organisation du travail (isolement des sources, limitation des durées de travail exposant...) Signalisation des zones à risque L
BOOK DES ECN
855 1.7.108 - en cas de MP, le MDT assure le traitement étiologique (suppression de la cause de la pathologie professionnelle) et le MG assure le traitement symptomatique et tous les deux assurent l'éducation sanitaire. Exemple : asthme à la farine chez un boulanger : MDT : soit suppression des expositions professionnelles à la farine (= changement de métier, info sur les formations...) soit réduction (= reclassement en pâtisserie, amélioration des conditions de travail en réduisant l'empoussièrementà la farine) et MDT + MG informent sur la nécessité d'arrêter le tabagisme ; - en cas de suspicion d'une maladie « ordinaire » lors de sa CS, le MDT doit engager le salarié à consulter son MG via un courrier remis au patient. Le MDT pourra adapter le poste de travail du salarié fonction de la maladie si elle engendre des séquelles. 111.2 Médecin-conseil de la Sécurité sociale (MC) Le MDT ne contrôle pas l'absentéisme. Il peut être interrogé par le MG sur la possibilité de reprise du travail d'un salarié encore en arrêt de travail via une visite de préreprise + + + afin d'anticiper celle-ci. 111.3 Médecin inspecteur du travail (MIT) Il peut conseiller le MDT sur l'application du Code du travail. Il est l'arbitre en cas de différend entre le MDT et l'employeur ou le MDT et le salarié. Il 1.4 Services de prévention, consultations spécialisées Les services de prévention des CRAM (Caisse régionale d'assurance-maladie) ainsi que l'INRS (Institut national de recherche et de sécurité) tiennent un rôle d'information et de soutien technique auprès des services de santé au travail. Les services de pathologies professionnelles dans les CHU sont un soutien pour les diagnostics de maladies professionnelles ; les avis d'aptitude, de reclassement professionnel ; leur assistance technique et la documentation. IV. Impact du travail sur la santé IV. 11nterrogatoire professionnel
Il est primordial, pour tout médecin, de savoir dépister une pathologie professionnelle en interrogeant son patient sur son travail (tâches, contraintes...), sur une rythmicité des symptômes avec la profession (amélioration ou disparition des symptômes pendant les congés et les WE, aggravation ou apparition au travail, recherche de facteurs déclenchants en lien avec le travail), sur des cas similaires chez des collègues de travail...). Il est impératif pour tout médecin d'interroger également les retraités sur leurs parcours professionnels car, par exemple, dans le cas d'un cancer, l'exposition au cancérogène a eu lieu plusieurs années ou dizaines d'années avant le diagnostic. IV.2 Identification d'une pathologie professionnelle Certaines padiologies courantes peuvent avoir une étiologie professionnelle (cf. tableau 1, item 109). IV.3 Surveillance postprofessionnelle Cette action de prévention II consiste à dépister des pathologies liées au travail après cessation de l'emploi (maladies a temps de latence long telles les cancers). Elle est effectuée par le médecin généraliste du salarié retraité. Exemples : scanner thoracique chez un sujet ayant été exposé à l'amiante, ou la nasofibroscopie du dépistage de l'ADK ethmoïde chez les retraités ayant été exposés aux poussières de bois. 856 BOOK DES ECN .J 1.7.108 \jt pronostic médical et pronostic professionnel MA Préparer la reprise du travail après un arrêt de travail pour anticiper les problèmes médico-socioprofessionnels +++ Tout médecin doit conseiller à son patient de contacter le médecin du travail dans le cadre d'une visite de préreprise afin d'anticiper la reprise du travail et favoriser sa réinsertion professionnelle, alors que le patient est encore en arrêt maladie. Le MDT déterminera si le salarié a besoin d'un aménagement, d'une restriction du poste de travail ; d'un aménagement des horaires de travail (mi-temps thérapeutique) ; d'un
reclassement, d'une formation professionnelle si une inaptitude au poste de travail est envisagée. Exemple : les efforts physiques liés au port de charge peuvent être contre-indiqués dans les suites d'une pathologie cardiaque ; un diabète mal équilibré contre-indique la conduite de véhicule... 1!2 Reconnaissance en qualité de travailleurs handicapés (RQTH) Permet de protéger le salarié (licenciement plus complexe), de faciliter le retour à l'emploi et l'insertion sociale en aidant à l'obtention d'un aménagement de poste par l'employeur avec possibilité d'une aide technico-financière par l'AGEFIPH (Association nationale pour la gestion du fonds d'insertion professionnelle des handicapés, alimentée par les cotisations des entreprises employant moins de 6 % de TH). La demande, avec le certificat médical, est à faire parvenir à la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH). V.3 Cessation d'activité Lorsque la reprise du travail n'est pas possible, une demande de mise en invalidité sécurité sociale (pour une maladie ordinaire) par le médecin généraliste peut être envisagée si le patient a perdu plus de 2/3 de ses capacités de travail. Une personne bénéficiaire d'une pension d'invalidité peut reprendre une activité professionnelle, à temps plein ou à temps partiel avec réduction, voire suppression de cette pension. N •
Rôles préventifs du médecin du travail et curatifs du médecin généraliste ;
•
activités de consultation et de tiers-temps ;
•
savoir dépister un facteur professionnel ;
•
liaisons médecins généralistes, conseil et du travail pour favoriser la réinsertion
professionnelle ; •
visite de préreprise +++ ;
•
ne pas hésiter à contacter le médecin du travail du patient s'il a une pathologie
pouvant interférer dans son travail afin d'éviter de graves répercussions socioprofessionnelles ou si suspicion de maladie professionnelle afin de préserver au mieux les droits des patients. 857
BOOK DES ECN
1.7.108 Accidents du travail et maladies professionnelles : définitions Pe99y
Krief
I. Accident du travail (AT) /. 1 Définition - Un accident survenu par le fait ou à l'occasion du travail, à toute personne salariée, ou travaillant à quelque titre ou en quelque lieu que ce soit, pour un ou plusieurs employeurs. Présomption d'imputabilité + + + : relation entre la lésion et le travail est admise en faveur du salarié. 1.2 Procédure de déclaration en accident du travail (AT)
Q Envolo lo 4cmo volol du CMI D Déclare l'AT dans les 24 heures en RAR El Consuito et fournit la feuille de soin d'AT Fournit le tryptlquc feuille de soins d'AT : - 1or volet pour In salarié - 2k pour le médecin - 3e pour lo pharmacien
^
(2 ot 3 pour l'obtention dos prestations on nature on Salarié AT • Déclare PAT dans les 43 heures ■ Fournit une attestation do salaire pour le versement des U B on cas d'airét maladie Envolo les Z premiers volets du □ CMI dans les 24 heures on RAR Envolo la décision ot la notification + voles de recours O si refus O Informe Inspection du travail
CRAM
CMI : certificat médical initial, RAR : recommandé accusé réception, CPAM/CRAM : Caisse primaire/régionale d'assurance-maladie. CPAM 1/ s'assure que l'ensemble des critères sont requis : -
matérialité dos faits : enquête administrative
-
imputabiiité des lésions : avis du service médical
21 délai d'instruction : 30 jours délai complémentaire : 2 mois Employeur B1 Indique sur la feuille de soin d'AT (volets 1 & 2) les actes pratiqués Cl Conserve le volot 2 do la fouilla do soins Q pour le remboursement de ses honoraires AI Rédige le CMI descriptif (lésion Initiale, AT eu non), 4 volets : - 2 pour la CPAM • 1 pour le salarié • 1 pour Temployeur Médecin 858 BOOK DES ECN 1.7.108 II, Maladies professionnelles (MP) ll/l Définition, types et épidémiologie Maladie causée par l'exercice habituel d'un métier. La procédure est fonction du statut. Pour les salariés : 1, Maladies professionnelles indemnisables+++ : réparation
„ Liste restrictive de tableaux : présomption d'origine (tous les critères du tableau sont remplis) ; _ reconnues par le Comité régional de reconnaissance des maladies professionnelles (CRRMP) : s'il manque un des critères du tableau (délai de prise en charge ou durée d'exposition non respecté ou absence du métier dans la liste limitative des travaux) ou si la maladie ne fait pas partie d'un tableau, mais que le taux d'incapacité permanente partielle (IPP) de cette maladie est estimé à plus de 25 %. Le salarié doit apporter la preuve d'un lien direct ou direct et essentiel entre sa maladie et son travail, respectivement dans chaque cas. (cf. schéma 2.4) Fonction de la couverture sociale (salarié, fonctionnaire, travailleur indépendant uniquement si cotisation au risque AT/ MP, antérieurement salarié ou pathologie en lien avec l'amiante). 2. Maladies à caractère professionnel Autres pathologies suspectées d'origine professionnelle : pas de réparation, prise en charge en maladie « ordinaire » (MO). Maladies professionnelles Expositions/métiers
% des maladies reconnues en MP en 2008
TMS (tendinopathies :
Gestes répétés et/ou
épaule, coude, poignet,
forcés sur l'articulation
74
doigt, SD canalaires coude, atteinte poignet) Plaques pleurales,
Amiante
10
Manutentionnaires
2
CBC
Amiante
2
Autres :
- Coiffeuse (produits)
asbestoses, mésothéliome Sciatalgies, cruralgies chroniques par hernie discale
Patho allergiques :
Dossier transversal susceptible de tomber
-dermatoses
à l'ENC +++
-rhinite, asthme
- Boulanger (farine)
Patho infectieuses :
Soignants
7
tuberculose, hépatites virales Pneumoconioses :
Silice cristalline
silicose...
(extraction de minerais)
Patho cancéreuses : -
- Benzène, Rxl
leucémie ~ cancer de vessie
- Aminés aromatiques
-ADK de l'ethmoïde
- Poussières de bois
859
BOOK DES ECN
1.7.108 Tableau 1 : Statistiques des maladies professionnelles du régime général reconnues en 2008 [CNAMTS, 2008] MP : maladie professionnelle, TMS : troubles musculosquelettiques, CBP : cancer bronchopulmonaire, RX| ' rayonnements ionisants, ADK : adénocarcinome. 11.2 Procédure de déclaration en maladie professionnelle (MP)
Déclare (ot lui seul) sa MP pnr 3 documanis nécessaires : - formulaire dédié (délais de prescription = 2 ans à partir du CMI) -CMI (2 volels) -attestation de salaire Remet la fouille do soin Envole la décision et la notification + voies de recours si refus Salarié ou ayant-droit NIP CPAM 1/ Double enquête : éléments médicaux et conditions de travail (possibilité de saisir le CRRMP) 21 délai d'instruction : 3 mois délai complémentaire : 3 mois 0, m Informe Rédige In CMI, y mentionne : • date do Inrn constatation médical», - la maladie otiiinrvco. - l'imposition professionnelle Incriminée, -le n' du tableau des MP (tjs se réfornrau t!) concerne)' 4 volet» : -2 pour la CPAM -1 pour In salarié O -1 pour l'employeur "'•,4k.
Inspection du travail
MDT ^
( Modecin ] m Informe CMI : certificat médical initial, CPAM/CRAM : Caisse primaire/régionale d'assurance-maladie, MDT : médecin du travail, CRRMP : Comité régional de reconnaissance des maladies professionnelles 2.3 Description d'un tableau type de maladie professionnelle Pour retrouver tous les tableaux de maladies professionnelles indemnisables : site Internet INRS, bases de données puis tableaux de MP. Délai de prise en charge +++ Désignation de la (délai maximal entre la fin de l'exposition maladie
Liste des travaux susceptibles
professionnelle et la 1re constatation médicale de provoquer cette maladie de la maladie) Durée d'exposition
860 BOOK DES ECN 1.7.108 2.4 Conditions pour qu'une maladie professionnelle soit indemnisable +++ in< 3 Reconnaissance en Alinéa AllYléa MP au titre de I' Diagnostic Délai de prise en charge Durée d'exposition Métier 2 + +++ Alinéa 4 -EXPOSITION HABITUELLE CRRMP alinéa 3 Présomption d'origine
Directement lié au travail ? Pas de tableau Stabilisation ?
CRRMP alinéa 4 Directement et essentiellement lié au travail ? , III. Réparation Identique AT/MP Après les soins : le médecin détermine via le certificat médical final (CMF) : - soit la guérison : arrêt des prestations et IP = 0 ; - soit la consolidation avec des séquelles (lésion fixée) : poursuite prestation en nature et celle en espèces sont fonction du taux IP fixé par le médecin-conseil de la CPAM. Période
Durée Du1erjour->
Prestation en nature en Prestation en espèces en AT/ AT/MP (versus MO)
MP (versus MO)
•
•
Incapacité
•
temporaire
guérison ou
(non)
(3 jours de carence)
consolidation
•
•
•
° Exonération du ticket
pas de distinction jour ouvrable
modérateur (non)
ou non
Période de
rechute
Gratuité des soins Tiers payant (non)
•
IJ : pas de délai de carence IJ versée pour chaque jour :
IJ plus avantageuse qu'en
MO : -
du 1er au 28e jour d'arrêt de
travail : 60 % salaire brut journalier ; -
à partir du 29e jour : 80 %
(- 50 % du salaire brut journalier).
Incapacité
À partir de la date de
0
permanente
consolidation
consolidation
• Évaluation de I'iR -> - capital :
° Tiers payant
taux IP < 10 % ou -rente : taux
0
Gratuité des soins post- ° Fin des IJ
Exonération du ticket
IP> 10 %
modérateur Tableau 2 : Récapitulatif des prestations octroyées au salarié victime d'un accident du travail ou d'une Maladie professionnelle en comparaison à celles de la maladie ordinaire. AT/MP : accident du travail/maladie professionnelle ; MO : maladie ordinaire ; IJ : indemnité journalière ; incapacité permanente. 861
BOOK DES ECN
1.7.109 H Conséquence sur l'emploi La reconnaissance d'une maladie professionnelle n'entraîne pas obligatoirement une inaptitude. Tout médecin doit conseiller à son patient de contacter le médecin du travail dans le cadre d'une visite de préreprise afin d'anticiper la reprise du travail et favoriser sa réinsertion professionnelle : aménagement, restriction du poste de travail ; aména gement des horaires de travail (mi-temps thérapeutique) ; reclassement, formations professionnelles si une inaptitude au poste de travail est envisagée. Dispositions supplémentaires spécifiques aux maladies induites par l'inhalation de fibres d'amiante. 1. Fonds d'indemnisation des victimes de l'amiante (FIVA) + + + . 2. Cessation anticipée d'activité des travailleurs de l'amiante (CAATA). jg| •
savoir dépister un facteur professionnel ;
•
présomption d'imputabilité AT/MP ;
•
procédures administratives strictes à connaître (toujours se référer aux tableaux
des MP) ; •
prestations AT/MP > > > > prestations MO, rôle de conseiller du salarié ;
•
FIVA et CAATA en plus pour l'amiante ;
•
ne pas hésiter à contacter le médecin du travail du patient ou le service de
pathologie professionnelle afin de préserver au mieux les droits des patients ; •
Liaisons médecins généraliste, conseil et du travail pour favoriser réinsertion
professionnelle ; •
visite de préreprise +++.
862 BOOK DES ECN J La relation médecin-malade. L'annonce d'une maladie grave. La formation du patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge médicale Laurent Kariia La relation médecin-malade suscite aujourd'hui l'intérêt des philosophes, des juristes, des éthiciens, des médecins, des soignants et des personnes soignées. Savoir communiquer avec son patient, établir avec lui une relation empathique, se comporter de façon appropriée lors de l'annonce d'un diagnostic de maladie grave, d'un handicap, le former sur sa pathologie et personnaliser sa prise en charge sont des éléments capitaux dans la relation médecin-malade. Ptacek et Eberhardt ont fait une revue de la littérature scientifique concernant l'annonce d'un diagnostic d'une maladie grave, d'un handicap en 1996. I. Deux modèles opposés de la relation médecin-malade 1.1.
Le modèle paternaliste
- Terme paternaliste : relation semblable à celle qui s'établit des parents aux enfants ; - Modèle paternaliste : principe de bienfaisance légitime d'une protection du patient affaibli par la maladie, la souffrance et l'ignorance ; - Celui qui sait et qui soigne a la responsabilité de se substituer au malade pour faire son bien ; - La relation de bienfaisance paternaliste est celle de la responsabilité sans en attendre la réciproque, et cette absence de réciprocité accentue encore l'asymétrie fondamentale de la relation médecin-malade.
1.2.
Le modèle autonomiste
' Se réclame d'une morale déontologique au nom de laquelle la liberté et le droit à l'autodétermination du patient doivent être respectés. "Le principe moral premier n'est pas de faire le bien du patient, mais de respecter sa liberté, sa dignité d'être qui prend lui-même les décisions qui le concernent, sous couvert d'une négociation contractuelle... Le paradigme est celui du contrat entre des égaux. » II- La relation médecin-malade L'exercice du médecin doit se baser sur la juste appréciation des différents textes légaux et/ou déontologiques et la stricte application qui en découle. patient a des droits et la loi du 4 mars 2002, « Loi relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé, démocratie sanitaire. Droits de la personne. Droits et responsabilités des usagers. Information des usagers du système de santé et expression de leur volonté », lui permet de les appliquer. Les progrès scientifiques ont modifié le contenu de ''acte médical : L
BOOK DES ECN
863 1.1.1 -
relation humaine modifiée par l'état de maladie ;
-
redonne au praticien un certain pouvoir décisionnel à condition d'informations
objectives, d'ébauche diagnostique pronostique, de conseils sur l'amélioration de qualité de vie et d'éléments sur les traitements ; -
malade : partenaire devant décider pour lui-même après que le médecin l'ait éclairé
sur sa pathologie et sur les orien. tations qui en découlent ; -
relation dépend de l'interlocuteur, de l'environnement, du moment de la rencontre, du
motif et de la disponibilité des deux personnes ; -
empathie nécessaire ;
-
écoute capitale pour le patient venu dans ce but et indispensable pour le médecin qui
doit en extraire le maximum d'information afin de pouvoir réaliser une approche diagnostique, pronostique et thérapeutique ;
-
doit centrer le discours du patient ou l'aider à verbaliser et réaliser ainsi le dialogue
indispensable qui constituera le « colloque singulier » ; -
examiner le patient en expliquant au fur et à mesure ce qui est fait ;
-
éviter de montrer au patient le souci d'avoir trouvé quelque chose ;
-
contact physique important et indispensable à cette relation ;
-
rédaction de l'ordonnance et explication constituent un temps fort de la consultation.
Le praticien doit s'assurer de sa parfaite compréhension, et l'écrit devrait comporter le maximum de conseils ; -
respect de la dignité et de la non-discrimination ;
-
consentement : principe important, car il ne pourra y avoir de consentement sans
information claire, loyale et appropriée. Le malade a le droit de choisir entre plusieurs alternatives, à condition qu'elles lui soient proposées avec objectivité et d'accepter ou non des investigations complémentaires ou un traitement ; ■
en situation d'urgence et dans le cas où le patient n'est pas
interrogeable, le médecin peut décider sans attendre un avis mais en s'assurant que personne ne peut être interrogé à ce sujet, ■
dans le contexte d'une maladie grave, la recherche d'un consentement
lors d'une prise de décision s'inscrit dans le dialogue avec le malade et avec sa famille. Le niveau d'information du patient sur sa maladie et son pronostic est un élément clé pour la recherche d'un consentement. Le patient peut refuser les soins, Cas des mineurs Selon l'article 42 du Code de déontologie médicale : un médecin appelé à donner des soins à un mineur (...) doit s'efforcer de prévenir ses parents ou son représentant légal et d'obtenir leur consentement. En cas d'urgence, même si ceux-ci ne peuvent être joints, le médecin doit donner les soins nécessaires. Si l'avis de l'intéressé peut être recueilli, le médecin doit en tenir compte dans toute la mesure du possible. -
secret médical ;
-
temps : manque le plus souvent au praticien et une consultation brève pourra lui être
reprochée. Il est capital de prévoir un second temps de consultation pour que le patient puisse poser toutes les questions qu'il désire et évacuer ainsi ses frustrations ;
-
la transparence des actes et les décisions du médecin, le libre accès au dossier
médical pour le patient devraient limiter les conflits médecin-malade. Cependant, les contraintes administratives peuvent perturber cette relation ; -
le médecin doit avoir un certain niveau théorique et pratique, et il doit faire le
nécessaire pour actualiser ses connaissances en s'abonnant à des périodiques médicaux, en consultant des sites réservés aux professionnels sur Internet, en participant à des congrès. Certains articles du Code de déontologie médicale soulignent les points suivants : Article 34. Le médecin doit formuler ses prescriptions avec toute la clarté indispensable, veiller à leurs compréhensions par le patient et son entourage et s'efforcer d'en obtenir la bonne exécution. Article 35. Le médecin doit à la personne qu'il examine, qu'il soigne ou qu'il conseille, une information loyale, claire et appropriée sur son état, les investigations et les soins qu'il lui propose. Tout au long de la maladie, il tient compte de la personnalité du patient dans ses explications et veille à leurs compréhensions. 864 BOOK DES ECN Toutefois, dans l'intérêt du malade et pour des raisons légitimes que le praticien apprécie en conscience, un malade peut être tenu dans l'ignorance d'un diagnostic ou d'un pronostic graves, sauf dans les cas où l'affection dont il est atteint expose les tiers à un risque de contamination. Un pronostic fatal ne doit être révélé qu'avec circonspection, mais les proches doivent en être prévenus, sauf exception ou si le malade a préalablement interdit cette révélation ou désigné les tiers auxquels elle doit être faite. Article 36 : Le consentement de la personne examinée ou soignée doit être recherché dans tous les cas. Lorsque le malade, en état d'exprimer sa volonté, refuse les investigations ou le traitement proposé, le médecin doit respecter ce refus après avoir informé le malade de ses conséquences. Si le malade est hors d'état d'exprimer sa volonté, le médecin ne peut intervenir sans que ses proches aient été prévenus et informés, sauf urgence ou impossibilité. Les obligations du médecin à l'égard du patient lorsque celui-ci est un mineur ou un majeur protégé sont définies à l'article 42.
Article 42 : Un médecin appelé à donner des soins à un mineur ou à un majeur protégé doit s'efforcer de prévenir ses parents ou son représentant légal et obtenir leur consentement. En cas d'urgence, même si ceux-ci ne peuvent être joints, le médecin doit donner les soins nécessaires. Si l'avis de l'intéressé peut être recueilli, le médecin doit en tenir compte dans toute la mesure du possible. III. Patient en fin de vie et refus de soins 111.1. Patient en fin de vie -
Tenir compte de l'avis du patient.
-
Faire preuve d'empathie susceptible de replacer le médecin dans le rôle qui lui
revient en pareille circonstance et d'accompagner le mourant. -
Prendre en compte ses croyances (religieuses, philosophiques...).
-
Privilégier dans ces moments la relation humaine à la science.
111.2. Refus de soins -
Le médecin se doit de respecter le refus du patient après l'en avoir informé des
risques encourus. Le refus de consentement devra être consigné en présence du malade. - Différentes constatations peuvent expliquer ce refus : ■
le patient exprime son absence de désir d'être uniquement un « objet » de la
part des médecins ; ■
la relation médecin-malade n'est pas adaptée ;
■
tenir compte du transfert (attentes du patient vis-à-vis de son thérapeute).
IV. La relation amicale - Tout médecin entretient avec ses patients une relation amicale, affective, parfois ambivalente dont il ne faut pas sous- estimerles dangers. - Le médecin doit être présent aussi bien dans les circonstances de joie mais également douloureuses de la vie et le rôle d'accompagnant qu'il doit avoir vis-à-vis du patient en fin de vie doit s'étendre obligatoirement à l'entourage qui, dans ces circonstances singulières, reconnaît bien la place du médecin. L
BOOK DES ECN
865 1.1.1 rr ffl V. Annonce d'un diagnostic d'une maladie grave, formation du patient atteint de maladie chronique. La personnalisation de la prise en charge -
Recevoir le patient et sa famille dans un lieu calme, suffisamment spacieux ;
-
Prévoir du temps, éviter d'être interrompu par ses collègues et identifier les
différents partenaires pouvant « épauler » le patient et l'aider à la gestion de ses émotions ; -
Avec empathie et respect, délivrer un message en utilisant des termes
simples, déterminer ce que le malade sait poUr adapter l'annonce de mauvaises nouvelles, savoir s'adapter en fonction des réactions du malade et de son entourage répondre aux différentes interrogations et consigner en présence du malade le contenu de l'entretien ; -
Rythme des échanges adapté au patient en procédant éventuellement par
étapes ; -
Élaborer un projet pédagogique individualisé pour l'éducation d'un malade
porteur d'une maladie chronique (cancer Sida, maladie génétique, maladie neurologique avec ou sans détérioration mentale, troubles psychiatriques, handicap majeur) en tenant compte de sa culture et de ses croyances ; -
Personnaliser la prise en charge en s'appuyant sur le réseau impliqué dans
le traitement du patient (kinésithérapeute ergothérapeute, psychologue...). L BOOK DES ECN
866
le dossier médical. j/informa Le secret médical Laurent Karila
îi©m du malade.
. Recommandations ANAES (HAS) - Évaluation des pratiques professionnelles dans les Établissements de santé - Dossier du patient : réglementation et recommandations (Juin 2003). • Recommandations HAS 2005 - Dossier du patient. • Guide méthodologique HAS 2005 - Élaboration d'un document écrit d'informations à l'intention des patients et des usagers du système de santé. • Recommandations ANAES (HAS) - Informations des patients - Recommandations destinées aux médecins (2000). I. Dossier médical Document constitué pour chaque patient hospitalisé ou suivi en ambulatoire, crée selon les recommandations de bonnes pratiques médicales, contenant différentes informations définies par le Code de santé publique. 1.1. Informations formalisées recueillies lors des consultations externes, lors de l'accueil au service des urgences ou au moment de l'admission et au cours du séjour hospitalier - Courrier du médecin à l'origine de la consultation ou de l'hospitalisation ; - Motifs d'hospitalisation ; - Antécédents personnels et familiaux ; - Évaluation clinique initiale ; - Type de prise en charge prévu et prescriptions effectuées à l'entrée ; - Nature des soins dispensés et prescriptions établies lors de la consultation externe ou du passage aux urgences ; - Informations relatives à la prise en charge en cours d'hospitalisation (état clinique, soins reçus, examens complémentaires) ; - Démarche médicale ; - Dossier d'anesthésie ; - Compte rendu opératoire ou d'accouchement ; - Consentement écrit du patient pour les situations où il est requis sous cette forme par voie légale ou réglementaire ; - Mention des actes transfusionnels pratiqués sur le patient et, le cas échéant, copie de la fiche d'incident transfusionnel ;
- Eléments relatifs à la prescription médicale, à son exécution et aux examens complémentaires ; - Dossier de soins infirmiers ou, à défaut, informations relatives aux soins infirmiers ; - Informations relatives aux soins dispensés par les autres professionnels de santé ; - Correspondances échangées entre professionnels de santé (pharmaciens, autres médecins...). 1-2. Informations formalisées établies à la fin du séjour ~ Compte-rendu d'hospitalisation et lettre rédigée à l'occasion de la sortie ; - Prescription de sortie et doubles d'ordonnance de sortie ; ~ Modalités de sortie (domicile, autres structures) ; ~ Fiche de liaison infirmière. Informations mentionnant qu'elles ont été recueillies auprès de tiers n'intervenant pas dans la Prise en charge thérapeutique ou concernant de tels tiers. L
BOOK DES ECN
867 .6 Recommandations HAS (ANAES) 2003 concernant le dossier médical : •
retrouver rapidement et sans risque d'erreur le bon dossier ; e se remémorer les
contenus des rencontres précédentes ; •
disposer à tout moment d'une histoire médicale actualisée et synthétique
comportant les éléments utiles à la prise de décision ; •
structurer le recueil d'information au moment des rencontres ;
•
expliciter les arguments qui sous-tendent les décisions ;
•
planifier et assurer un suivi personnalisé en tenant compte du patient (pathologies
présentes, facteurs de risque...) ; •
favoriser la transmission à un autre soignant ;
•
minimiser le risque iatrogène ;
•
documenter les faits relatifs à la prise en charge ;
•
le dossier du patient est un point important de la procédure d'accréditation
(certification).
1.4. Dossier médical personnel (DMP) - Issu de la Réforme de l'assurance-maladie (lancement en 2010) ; - Sujet de plus de 16 ans, bénéficiaire de l'assurance-maladie ; - Dossier médical personnel unique et informatisé ; - Comprend toutes les données d'un dossier médical standard reportées par les professionnels de santé en ville et à l'hôpital ; - Accès aux données limité, avec l'accord du patient (patient, médecin traitant et autres praticiens selon le choix dt patient mais en sa présence), via la nouvelle Carte vitale (avec photo) ; - Confidentialité : accès à au dossier médical personnel, par les médecins, sécurisé par l'utilisation conjointe de la carte du professionnel de santé et la Carte vitale. - Dossier médical personnel consultable sur Internet par le patient dans des conditions de sécurité et de confidentialité assurées ; - Hébergement du dossier : centralisation des données du dossier en toute sécurité auprès d'un « hébergeur de donnée; de santé à caractère personnel ». Avantages du DMP (http://www.sante.gouv.fr/assurance_maladie/actu/dmp.htm) : -
meilleur suivi du patient ;
-
accès unifié à l'information pour coordonner les soins ;
-
limitation des soins redondants ;
-
qualité des soins améliorée ;
-
économies.
II. Information au malade - Exigence légale avant la loi du 4 mars 2002 qui a modifié un certain nombre d'éléments ; - Nécessaire pour obtenir le consentement éclairé du patient, préalable à la réalisation de tout acte diagnostique, thé rapeutique ; - Charte du patient hospitalisé (informations dues par l'établissement hospitalier) : réponses au public, notion de secret professionnel, livret d'accueil, information claire, compréhensible et adaptée sur les conditions de séjour, informa tions d'ordre financier et d'ordre social, différents acteurs hospitaliers...
- Le médecin doit donner une information simple, accessible, intelligible et loyale à tous ses patients ; - Information portant sur les différentes investigations, traitements ou actions de prévention proposées, leur utilité, leu urgence éventuelle, leurs conséquences, les risques fréquents ou graves normalement prévisibles qu'ils comporter» ainsi que sur les autres solutions possibles et sur les conséquences prévisibles en cas de refus ; - L'information « Bénéfice/risque » doit figurer dans le dossier ; - Si des risques nouveaux sont identifiés, la personne concernée doit en être informée, sauf en cas d'impossibilité del< retrouver ; 868 BOOK DES ECN 1.1.6 __ Le personnel paramédical participe également à l'information du malade ; _ Toute personne prend, avec le professionnel de santé, et compte tenu des informations et préconisations qu'il lui fournit, les décisions concernant sa santé ; .. Un patient peut être laissé dans l'ignorance d'un pronostic ou d'un diagnostic grave sauf lorsque des tiers sont exposés à un risque de transmission ; _ H en est de même pour la volonté du patient de ne pas être informé sur son état de santé qui doit être respectée ; _ En cas de litige, la preuve de l'information donnée doit être apportée par le médecin ou tout autre acteur de santé ; - Une personne de confiance peut être désignée par écrit par le patient (parent, proche ou médecin traitant), qui sera consultée si elle était hors d'état d'exprimer sa volonté et de recevoir l'information nécessaire à cette fin. Cette désignation est révocable à tout moment ; _ Consentement du mineur (sous l'autorité parentale) ou du majeur sous tutelle doit systématiquement être recherché s'il est apte à exprimer sa volonté et à participer à la décision. Cas particuliers (information et consentement) -Recherche biomédicale.
- Enseignement de l'examen clinique au lit du patient. - Prélèvement d'organe sur donneur vivant. - IVG. -Transfusion sanguine. -Chirurgie ou actes médicaux esthétiques. -Assistance médicale à la procréation. - Diagnostic prénatal. III. Secret médical - Selon la loi du 4 mars 2002 (art. L. 1110-4. du CSP) : toute personne prise en charge par un professionnel, un établissement, un réseau de santé ou tout autre organisme participant à la prévention et aux soins a droit au respect de sa vie privée et du secret des informations la concernant ; - Applicable à tous les professionnels de santé et à ceux travaillant dans le système de santé (travailleurs sociaux, secrétaire médicale...) ; - Le secret appartient au patient ; - Les médecins, entre eux, ne peuvent pas en disposer librement ; - Dérogations au secret médical, sauf opposition exprimée, lorsque le patient est pris en charge par une équipe de soins dans un établissement de santé, afin d'assurer la continuité des soins ou de déterminer la meilleure prise en charge sanitaire possible ; - Si le malade recourt à un dispensaire, un hôpital public et un groupe mutualiste, il a toujours été admis que les informations circulent au sein de l'équipe et de l'organisme, sauf les notes confidentielles du médecin ; - Pas de secret partagé avec les travailleurs sociaux ; - Respect du secret médical par les médecins contrôles de la Sécurité sociale, les médecins du travail (justification nécessaire de l'accès à certaines informations médicales dans le cadre d'une mission) ; - Les médecins des compagnies d'assurance doivent avoir l'accord du patient afin de pouvoir consulter son dossier médical ou interroger le médecin traitant ; L BOOK DES ECN
869 1.1.6 Dérogations légales : » Naissances, décès ;
1
o Maladies contagieuses à la DDASS, maladies vénériennes ; • Certificats d'hospitalisation sous contrainte en psychiatrie ; • Alcooliques dangereux ; « Incapables majeurs ; « Accidents du travail et maladies professionnelles ; » Pensions militaires et civiles ; • Certificats pour usage illicite de stupéfiants, certificats prénuptiaux, certificats de vaccination, certificats de constatation en cas de violence ; o Sévices sur des mineurs de moins de 15 ans ou sur une personne qui n'est pas en mesure de se protéger en raison de son âge ou de son état psychique ou physique ; • Crimes en train ou sur le point d'être commis ; • Assurer sa propre défense devant les tribunaux, mais la divulgation doit être limitée à ce qui est strictement nécessaire à sa défense. - Dans le cadre d'un témoignage d'un médecin au tribunal, ce dernier peut indiquer qu'il dépose sous réserve des dispositions protégeant le secret médical et qu'ainsi il ne révélera pas l'état de santé de son patient sans l'accord de celui-ci ; - L'expert judiciaire est délié de l'obligation au secret dans le cadre de sa mission ; - Dans le cadre des perquisitions et des saisies, le juge pourra consulter un dossier médical après avoir nommé un expert ; Selon le Code pénal, la révélation d'une information à caractère secret par une personne qui en est dépositaire soit par son état ou sa profession, soit en raison d'une fonction ou d'une mission temporaire, est punie d'un an d'emprisonnement et de 15 000 € d'amende. 870 BOOK DES ECN
870
Ethique et déontologie médicale : droits do malade ; problèmes liés ~ aiTdiagnostic, ay respect de la personne et à la mort
Laurent Karila Accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches (HAS 2004). Modalités de prise en charge de l'adulte nécessitant des soins palliatifs (HAS 2002). I. Principes de la déontologie médicale • Ensemble des devoirs qui incombent aux médecins vis-à-vis de ses patients, de ses confrères, de ses auxiliaires, ou de la société. • Évolution des principes de l'éthique et de la déontologie médicale au cours des siècles. • Serment d'Hippocrate. • Principes de la déclaration d'Helsinki en 1964 : un exemple avec les points clés. • Comités d'éthique donnant leur approbation pour la réalisation d'études. • Déclaration sur les implications éthiques de la recherche. • Investigateur principal scientifiquement qualifié comme responsable. • Rapport bénéfices/risques d'une étude. • Respect de la vie privée du sujet de l'étude. • Confidentialité des données. • Information appropriée. • Consentement libre et éclairé par oral et par écrit. • Notion d'un médecin tiers bien informé mais ne prenant pas part à l'étude. • Représentant légal. • Ethique pour les auteurs et les éditeurs. • Code de déontologie : o texte réglementaire rassemblant les éléments d'un discours sur les devoirs des médecins ; élaboré par l'ordre des médecins, soumis au Parlement puis publication au Journal Officiel ; soumis à l'évolution de la société et des pratiques médicales, o concerne tout médecin inscrit à l'ordre ; o Trois grands principes : m
primauté de la personne (médecin au service du patient et de la société),
B
liberté de choix du médecin, et d'accepter ce qui est proposé ; notion étroitement liée à
celle d'une information claire, loyale et appropriée du patient, indispensable pour recueillir son consentement éclairé,
B
qualités du médecin : indépendance, responsabilité de ses actes, compétences
(nécessité d'une formation médicale continue), exercice sans discrimination. L BOOK DES ECN 871 1.1.6 II. Droits du malade : problèmes liés au diagnostic, au respect de la personne et à la mort • Loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé : o solidarité envers les personnes handicapées, o démocratie sanitaire avec différents chapitres dont le droit à la personne : 0
droit fondamental à la protection de la santé,
■
respect de la dignité de la personne malade,
® refus de toute discrimination dans les soins donnés, ■
garantir le respect au droit de la vie privée, au secret médical, en
précisant leur étendue et limites 0 accès direct au dossier médical, 0
■
soins palliatifs, prise en compte le droit des malades dans la politique d'évaluation de
l'activité des établissements sanitaires, ■
accord donné aux représentants des usagers de santé la possibilité
d'exercer les droits reconnus à la partie civile dans une procédure judiciaire ; o réparation des conséquences du risque sanitaire : ■
nouveau dispositif visant à accélérer et à simplifier l'indemnisation des
victimes du système de santé, notamment en cas d'aléa thérapeutique quel que soit le mode d'exercice (privé ou public) du praticien. Acharnement thérapeutique
Euthanasie
8
Poursuite d'une thérapeutique lourde à visée • Action de mettre fin à la vie d'une personne
curative, qui n'aurait comme objet que de
jugée dans une situation insupportable.
prolonger la vie sans tenir compte de sa qualité, •
Forme passive : arrêt du traitement
alors qu'il n'existe aucun espoir raisonnable
nécessaire au maintien de la vie. Demandes
d'obtenir une amélioration de l'état du malade
de patients mais opposition du Code de
(Charte des soins palliatifs et de
déontologie et du Code pénal.
l'accompagnement).
•
« Position ambivalente du soignant dans une
administration de toxiques ou par surdosage
problématique respect de la vie/respect de la
médicamenteux.
Forme active : intervention directe par
dignité humaine. • Nécessité de passer des soins curatifs aux soins palliatifs chez un patient en fin de vie. » Respect de la dignité du patient en fin de vie. Loi sur la fin de vie (avril 2005) •
autorise la suspension des soins médicaux dès lors qu'ils apparaissent inutiles ou
disproportionnés ou n'ayant d'autres effets que le seul maintien artificiel de la vie ; •
administration possible de certains traitements antalgiques puissants et efficaces
chez un malade en phase avancée ou terminale d'une affection grave et incurable (même si leurs effets secondaires pouvaient provoquer un décès plus rapide). 872 BOOK DES ECN
872
1.1.6 Certificats médicaux, pécès et législation Prélèvements d'organes et législation Laurent Karila I. Règles générales d'établissement des certificats médicaux . Rédaction par un médecin (interne ou médecin thésé, inscrit au Conseil de l'Ordre) de certificats médicaux ou d'attestation médicale à la demande du patient ; • Actes destinés à constater ou à interpréter uniquement des faits d'ordre médical ;
• Rédaction en langue française ; • Certificat daté, devant permettre l'identification du signataire et comporter la signature manuscrite du médecin ; • Traduction possible dans la langue du malade ; • Certificat remis en propre, à la demande de l'intéressé, pour faire valoir ce que de droit ; • Le remettre à découvert, lisible et compréhensible ; • Pour un mineur : certificat remis à son représentant légal ; • Pour un sujet décédé : certificat remis aux ayants droit ; • Responsabilité pénale, civile et disciplinaire engagée ; • Différents types de certificats Prévus par la loi civile
Prévus par le Code de santé publique
• Certificat prénuptial
• Certificat prénuptial
• Certificat de décès
« Certificat de santé dans le cadre de la protection
• Mesure de protection des biens
infantile
(sauvegarde de justice, curatelle, tutelle)
• Certificats de vaccination
• Testament
• IVG ou ITG • Hospitalisation à la demande d'un tiers ou d'office •
Toxicomanie (loi de 1970) : certificat indiquant
le lieu du traitement et sa durée ' Certificats nécessaires à la justification de ses droits et avantages sociaux (certificats de santé, certificats de grossesse, accident de travail, maladie professionnelle...) ; • Autres certificats : inaptitude à l'éducation physique, non-contagion scolaire ; * Certificats de coups et blessures : -
constatation par le médecin des blessures (description des blessures),
-
rédaction du certificat après examen de la victime,
-
non obligatoire de rapporter les dires de la victime, sinon conditionnel utilisé,
-
sur papier libre,
-
identification du prescripteur,
-
date et signature,
-
durée de l'incapacité totale de travail (ITT) liée aux blessures,
-
certificat en double exemplaire dont un conservé dans le dossier médical,
-
remis en mains propres, à la demande de l'intéressé, pour faire valoir ce que de
droit, -
infraction qualifiée selon la durée prévue par les conclusions médicales.
BOOK DES ECN 873 1.1.8 r
Violences volontaires
Tribunal de police
Tribunal correctionnel
Inférieur ou égal à 8 jours :
> 8 jours : peine de prison +
contravention
amende
Violences involontaires Inférieur ou égal à 3 mois : contravention
> 3 mois : peine de prison + amende
SI. L'examen d'un cadavre •
Examiner le cadavre entièrement dévêtu ;
° Vérifier toutes les parties du corps, de face, de dos, les orifices, à la recherche de tout élément ou trace suspecte ; •
Signes cliniques précoces : refroidissement, déshydratation (pli cutané),
rigidité, lividités (dues à la pesanteur et apparaissent progressivement à partir de la 3e heure au niveau des régions déclives) ; •
Signes cliniques tardifs : putréfaction (débute aux alentours de la 48 e heure
par la tache verte abdominale en regard de la fosse iliaque droite, puis diffuse à l'ensemble de l'abdomen puis au thorax) et transformation du cadavre (momification par déshydratation) ; ° Datation de la mort : mesure de la température rectale et évolution des phénomènes cadavériques. •
Corps chaud, souple, sans lividité : < 6 à 8 heures ;
•
Corps tiède, rigide, lividités s'effaçant à la pression : < 12 heures ;
•
Corps froid, rigide, lividités immuables : < 24 heures ;
•
Plus de rigidité, tache verte : > 36 heures.
III. Principes de la législation concernant le décès et l'inhumation » III. 1. Certificats de décès Formulaire en 2 parties Partie supérieure Destinée à l'état civil
Partie inférieure anonyme Détachée par l'officier d'état civil qui l'envoie au médecin de la DDASS
•
Commune de décès
•
Renseignements médicaux confidentiels
•
État civil du défunt
•
Précise les causes du décès
8
Date et heure du décès, « Caractère réel et
constant de la mort •
En fonction des renseignements fournis,
l'officier d'état civil autorise ou refuse certaines opérations funéraires : obstacle médicolégal, obligation de mise en bière immédiate, nécessaire en raison du mauvais état du corps ou de certaines maladies épidémiques ou maladies contagieuses, obstacle au don du corps, prélèvement en vue de rechercher la cause du décès, présence de prothèse fonctionnant au moyen d'une pile 874
BOOK DES ECN
1.1.6 111.2. Transport du corps, inhumation, exhumation . Autorisation du transport du corps, avant mise en bière, par le médecin chef du service hospitalier. . Véhicule spécialement aménagé. . Transport achevé dans un délai maximum de 24 heures à partir du décès (48 heures si le corps a subi des soins spéciaux de conservation).
. Quand le transport du corps a lieu dans une commune qui n'est pas celle du sujet décédé : autorisation du maire et apposition d'un bracelet d'identité par le commissariat de police. Trois raisons d'opposition du transport du défunt : -obstacle médicoléga! ; - maladie contagieuse ; - l'état du corps ne permet pas un transport sans mise en bière. Inhumation
Exhumation
• Corps mis en bière ;
•
Autorisée par le maire et faite en présence
• Permis d'inhumer délivré par l'officier d'état d'un parent ou d'un mandataire de la famille ; civil ;
•
Délai d'une année si maladie contagieuse ;
• sur présentation du certificat de décès
» en cas de mort suspecte (demande de
• entre 24 heures et 6 jours après le décès.
justice) ; •
en cas d'accident du travail ;
•
en cas de maladie professionnelle.
IV. Principes de la législation concernant les prélèvements d'organes • Consentement de la personne de son vivant ; • Prélèvement à visée thérapeutique ou scientifique ; • Constat du décès obligatoire ; • Procès-verbal du constat de décès par un seul médecin si le constat est fait sur une personne présentant un arrêt cardiaque et respiratoire et par 2 médecins en cas d'assistance par ventilation mécanique et persistance d'une fonction hémodynamique. BOOK DES ECN 875 1.8.127
H
Transplantation d'c
organes :
aspects épidémiolo
>giques
et immunologiqueî
> ; principes
de traitement et su
irveillaoïce ;
complications et pr
onostic ;
aspects éthiques et
; légaux
ft/lakoto Miyara Recommandation HAS : indications de la transplantation hépatique h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_272409/indications-de-la-transplan tation-hepatique 0
transplantation d'organe : poumon, cœur, foie, pancréas, intestin, rein, 0 transplantation
combinée : rein-pancréas, foie-rein, cœur-poumon, foie-intestin. I. Épidémiologie et résultats de la transplantation d'organes Greffe pulmonaire et cardiopulmonaire 0
200 greffes pulmonaires ou cardiopulmonaires par an ;
•
besoins : 250 nouveaux patients inscrits par an ;
•
plus de 40 décès pendant la période d'attente ;
•
indication :
o insuffisance respiratoire chronique avancée avec une dyspnée de stade III ou IV, o et pronostic vital estimé à moins de 18 mois ; •
pathologies :
o mucoviscidose, o emphysème, o fibrose pulmonaire, o hypertension artérielle pulmonaire ; •
résultats :
o survie : 65 % à 1 an, 45 % à 5 ans. Greffe cardiaque •
Plus de 350 greffes cardiaques par an ;
•
besoins : 500 nouveaux patients inscrits par an ; ° environ 70 décès pendant la
période d'attente ; 0
indications :
o insuffisance cardiaque sévère avec une dyspnée de stade III ou IV, o cardiomyopathie s'accompagnant d'un risque élevé de mort subite ; 876 BOOK DES ECN •
résultats :
o survie 75 % à 1 an et 65 % à 5 ans. Greffe hépatique •
Plus de 1 000 greffes hépatiques par an ;
•
besoins : plus de 1 300 nouveaux patients inscrits par an ;
•
plus de 100 décès/année pendant la période d'attente ;
•
indications :
o carcinome hépatocellulaire, o insuffisance hépatique sévère sur cirrhose, o intoxication alcoolique, o infection virale, o atteinte auto-immune, o maladie génétique, o hépatites aiguës fulminantes, o tumeurs hépatiques, o maladies métaboliques ; •
résultats :
o survie : 83 % à un an, 73 % à 5 ans. Greffe pancréatique •
Entre 90 et 100 greffes pancréatiques par an ;
•
en général, greffes combinées pancréas-rein ;
•
indication : o diabète de type 1, compliqué d'insuffisance rénale ; ° résultats : 85 % environ des
pancréas sont fonctionnels à un an. Greffe intestinale •
Très rare en France ;
•
indications : enfants atteints d'une pathologie digestive nécessitant une
alimentation parentérale au long cours présentant des complications sévères de cette alimentation : sepsis répétés ou atteinte hépatique. Greffe rénale •
Environ 2 500 greffes rénales par an ;
•
3 000 nouveaux patients inscrits par an ;
0
médianes d'attente : plus de 18 mois en 2007 ;
° en France, moins de 10 % des patients sont greffés avec un rein de donneur vivant (plus de 40 % aux États- Unis) ; •
indications :
o insuffisants rénaux chroniques nécessitant une épuration extrarénale ou avant l'épuration extrarénale avec une clairance autour de 20 ml/min ; •
résultats :
o survie des patients après greffe rénale > 95 % à 1 an, o survie des greffons proche de 95 % à 1 an et de 80 % à 5 ans, o les meilleurs résultats sont observés dans les greffes à partir de donneurs vivants, o la greffe rénale apporte aux patients un bénéfice en termes d'espérance et de qualité de vie. Organisation administrative •
La greffe d'organe ne peut être réalisée que dans des établissements publics
par des équipes autorisées ; L
BOOK DES ECN
877 1.8.127 0
H
l'Agence de la biomédecine qui gère l'organisation de la transplantation a pour missions : o la gestion de la liste d'attente, o la répartition et l'attribution des greffons, o l'évaluation des activités de prélèvement et de greffe, o la promotion de la greffe et l'information du public, o la gestion du registre national du refus.
IM. Principes de choix dans la sélection du couple donneur-receveur et modalités de don d'organes. Donneurs d'organes 0
Donneurs décédés en mort encéphalique ;
o définition de la mort encéphalique : 0
coma aréactif avec absence totale de conscience et d'activité motrice spontanée,
■
abolition des réflexes du tronc cérébral,
■
absence de ventilation spontanée,
■
éliminer facteurs confondants :
. hypothermie profonde, . intoxication majeure aux psychotropes, o diagnostic : ■
absence d'activité cérébrale contrôlée soit,
■
par deux électroencéphalogrammes avec un tracé plat et aréactif,
soit, ■
par une angiographie montrant l'absence de vascularisation
cérébrale, o décès en mort encéphalique : moins de 1 % des décès hospitaliers, o environ 3 000 décès en mort encéphalique par an, avec environ 1 500 donneurs sont prélevés, o principales causes de non-prélèvement : ■
opposition manifestée par le défunt ou son entourage, ■
existence d'une contre-indication médicale, o Pas d'âge limite
pour un prélèvement d'organe, o Seul l'état physiologique de l'organe est pris en considération (prélèvements de foie et de rein) ; •
donneurs décédés par arrêt cardiaque : o seuls les reins peuvent être prélevés (dans certains centres) ; ° donneurs vivants :
o personnes susceptibles de donner un organe à un malade défini par la loi de bioéthique : ® père ou la mère du receveur, h et par dérogation les frères, sœurs, conjoint, fils, filles, grands-parents, oncles, tantes, cousins germains, conjoints du père ou de la mère et toute personne pouvant apporter la preuve d'une vie commune d'au moins deux ans avec le receveur, o les candidats au don sont reçus par un comité spécifique qui s'assure de l'information reçue parle candidat, (rapport bénéfice/risque de l'intervention) et qui délivre l'autorisation de réaliser le prélèvement, o le candidat doit exprimer sa volonté de donner un organe ou une partie d'organe devant un magistrat; 0
donneurs vivants de rein :
o exploration complète du donneur pour : a évaluer le fonctionnement rénal, ■
le retentissement prévisible de la néphrectomie,
■
écarter toute pathologie potentiellement transmissible infectieuse
ou cancéreuse, b écarter toute pathologie augmentant le risque opératoire de façon significative, a
•
réaliser les examens morphologiques nécessaires pour l'intervention ; donneurs vivants de foie :
o possibilité de réaliser une greffe à partir d'une partie du foie d'un donneur vivant, 878 BOOK DES ECN 1.8.127
H
o lobe gauche pour les receveurs pédiatriques, o lobe droit ou le foie droit pour un adulte, o explorations : élimination de pathologies infectieuses transmissibles ou néoplasiques, bilan hépatique complet, évaluation du risque opératoire. Receveur •
Bilan avant inscription pour éventuelle transplantation d'organe :
o groupe ABO : phénotypage complet en cas de transfusion, o phénotype ou génotype HLA, o recherche d'Ac-anti-HLA : à plusieurs reprises de façon systématique et après tout événement immunisant, o recherche de pathologies infectieuses, ■
sérologies VIH 1 et 2, VHC, VHB, HTLV, syphilis, toxoplasmose,
CMV, ■
sérologie EBV réalisée systématiquement,
■
autres recherches en fonction du contexte clinique,
o recherche de pathologie néoplasique en fonction du sexe, de l'âge et des antécédents, o évaluation cardiovasculaire en fonction de l'organe attendu, de l'urgence de la greffe, de l'âge et des antécédents du receveur, o bilan spécifique lié à l'organe attendu •
objectif du bilan : éliminer les contre-indications à la greffe : o infection active,
o néoplasie (sauf transplantation hépatique pour carcinome hépatocellulaire), o pathologies psychiatriques graves (observance thérapeutique), o évaluation du risque cardiovasculaire, o évaluer le rapport bénéfice/risque ; 0 principes du choix d'un receveur : o isogroupe ABO (sauf exception), o immunisation anti-HLA, 0 causes : . grossesse, . transfusion sanguine, . précédente transplantation d'organe, . greffe de tissus allogéniques, H anticorps anti-HLA = cause de rejet suraigu, 0 test de cross match : . incubation des lymphocytes du donneur avec le sérum du receveur et du complément, • si cette incubation entraîne une mort cellulaire significative, cela signe la présence chez le receveur potentiel d'anticorps dirigés contre les antigènes du donneur : ne pas réaliser la greffe, o choix du receveur en greffe pulmonaire, ■
ischémie froide (délai entre le prélèvement et la greffe, l'organe est
plongé dans un liquide de conservation à 4 °C) la plus brève possible, 0 groupe sanguin, 0
critères morphologiques (périmètre thoracique du donneur et du receveur), o choix
du receveur en greffe cardiaque, 13 ischémie froide très brève, a groupe sanguin, n
879
critères morphologiques (poids taille), BOOK DES ECN
1.8.127
H
o choix du receveur en greffe hépatique, ■
attribution des organes réalisée par une attribution directe à un
patient en fonction d'un score comprenant : . des paramètres biologiques (INR, créatininémie), . l'étiologie de la maladie hépatique, . l'indication de la greffe (notamment pour les cancers hépatocellulaires) et . la durée d'attente, o choix du receveur en greffe rénale, ■
le délai d'ischémie froide admissible pour une greffe rénale est
plus long (jusqu'à 48 heures), m
réalisation quasi systématique d'un cross-match. La compatibilité pour les antigènes
HLA
un impact sur le devenir à long terme des greffons rénaux, h attribution des greffons prend en compte, . la compatibilité HLA entre donneur et receveur, . la durée d'attente et les possibilités d'accès à la greffe du donneur en fonction de ses caractéristiques immunologiques. IV. Principes thérapeutiques, et les modalités de surveillance d'un sujet transplanté Traitement d'induction ° Lors des premiers jours de greffe ; c lorsque le risque de rejet est maximal ; ° anticorps mono- ou polyclonaux : o en greffe rénale, ils permettent une introduction retardée des anticalcineurines, qui sont néphrotoxiques, o antirécepteur de l'IL-2 ou bien, o anti-CD3 ou bien Ac polyclonaux dirigés contre les lymphocytes ou les thymocytes humains. Traitement de maintenance •
Anticalcineurines :
o ciclosporine, o tacrolimus : •
inhibiteurs de mTOR (mamalian target ofrapamycin),
o sirolimus, o everolimus; •
inhibiteur des purines:
o mycophénolate mofétil, o azathioprine; •
corticoïdes.
Modalités de surveillance d'un sujet transplanté : dépistage des complications ° Rejet suraigu : o secondaire à la présence d'anticorps préformés contre le greffon (anti-HLA), o il conduit à la destruction du greffon en quelques heures ; ° rejet aigu : o augmentation de la créatininémie en greffe rénale, o élévation des enzymes hépatiques en greffe de foie, o dysfonction échocardiographique dans les greffes cardiaques, o toux, dyspnée et/ou anomalies radiologiques ou gazométriques chez les transplantés pulmonaires
880 BOOK DES ECN 1.8.127
H
o aucun signe clinique, radiologique ou biologique spécifique du rejet, o diagnostic de certitude histologique, o traitement : 0
augmentation de la dose de corticoïdes,
® anticorps monoclonaux (anti-CD3, anti CD-20) ou polyclonaux, •
rejet chronique :
o destruction progressive des greffons dont certains déterminants ne sont pas immunologiques, o diagnostic histologique, o pas de traitement réellement efficace, o en greffe rénale : 0
hypertension artérielle, ■ détérioration de la fonction rénale, 0 protéinurie,
o en greffe hépatique : fibrose centrolobulaire avec destructions des canaux biliaires, o en greffe cardiaque : athérome coronarien, o en greffe pulmonaire : bronchiolite oblitérante ; •
infections :
o plus fréquentes, o plus graves (choc septique), o bactériennes : germes banals, tuberculose, légionellose, listériose, o virales : CMV (traitement prophylactique), VZV, HSV, o parasites et champignons : pneumocystose (traitement prophylactique), candida, aspergillose, crypto- coccose ; ° cancers ; o risque multiplié par trois (surtout transplantés thoraciques), o cancers viro-induits, o cancer cutanés (spinocellulaires) : surveillance dermatologique annuelle, photoprotection, o lymphomes, o maladie de Kaposi (HHV8), o néoplasies muqueuses ; •
complications cardiovasculaires :
o diabète, o HTA, o hyperlipidémie, •
complications osseuses :
o corticothérapie, o insuffisance rénale.
V. Aspects médicolégaux et éthiques liés aux transplantations d'organes Conditions cliniques du prélèvement d'organe •
Cf. Principes de choix dans la sélection du couple donneur-receveur et
modalités de don d'organes. Règles de sécurité sanitaire et de traçabilité •
Dépister toute pathologie potentiellement transmissible = contre-indication au
prélèvement ; •
recherche obligatoire :
o VHB, VHC, VII-11 et 2, HTLV, syphilis, CMV, toxoplasmose, o contre-indication absolue à la greffe : 0 présence d'un Ag HBs, 0 sérologie VIH ou HTLV, 0
les greffons de donneurs anti-I-IBc ou anti-VHC positifs peuvent être utilisés dans des
proto 881
BOOK DES ECN
1.8.127 H coles stricts ; ° les éléments permettant une traçabilité optimale du greffon doivent être mis en place par les équipes médicales réalisant le prélèvement et la greffe. Transplantation à partir d'un donneur vivant •
Cf. principes de choix dans la sélection du couple donneur-receveur et
modalités de don d'organes ; ° information exhaustive du donneur potentiel sur les risques et les conséquences éventuels du prélèvement • •
registre de suivi des donneurs vivants géré par l'Agence de la biomédecine.
882 BOOK DES ECN Hospitalisation à la demande d'un tiers et hospitalisation d'office Laurent Karila Modalités de prise de décision concernant l'indication en urgence d'une hospitalisation sans consentement d'une personne présentant des troubles mentaux (HAS 2005).
Points forts • HDT (procédure classique), selon l'article L-3212.1 de la loi de juin 1990 du Code de santé publique (révisée par la loi du 4 mars 2002) : une demande manuscrite de tiers, 2 certificats médicaux, un certificat médical des 24 heures ; . HDT péril imminent (urgence) selon l'article L-3212.3 de la loi de juin 1990 du Code de santé publique (révisée par la loi du 4 mars 2002) : une demande de tiers, un certificat médical, un certificat médical des 24 heures ; • HO (procédure classique) : un certificat médical circonstancié par un psychiatre n'exerçant pas dans l'établissement accueillant le patient, arrêté prononcé par le préfet de police à Paris et dans les départements par les représentants de l'État, au vu du certificat médical, un certificat médical des 24 heures ; • Hospitalisation d'un mineur : il appartient au titulaire de l'autorité parentale de prendre la décision de l'hospitalisation. I. Hospitalisation à la demande d'un tiers (HDT) • Indication : les troubles du patient rendent impossibles son consentement et son état impose des soins immédiats, assortis d'une surveillance constante en milieu hospitalier ; • Tiers : membre de la famille ou personne susceptible d'agir dans l'intérêt de celui-ci à l'exclusion des soignants dès lors qu'ils exercent dans l'établissement d'accueil ; • Demande du tiers manuscrite : Je soussigné(e) Monsieur (Madame) (nom, prénom[s]), (profession ou « sans profession »), né(e) le , habitant (adresse) , demande en ma qualité de (nature des relations existant entre elles, degré de parenté), conformément à l'article L3212.1 du Code de santé publique et aux conclusions des certificats médicaux ci-joints, l'admission à l'hôpital de , de (nom, prénom[s]), (profession ou « sans profession »), âgé(e) de , habitant (adresse). Date et signature ; pièce d'identité (carte d'identité nationale, permis de conduire, passeport) ; Les identités du tiers et du patient sont vérifiées par le directeur de l'établissement. * 2 certificats médicaux datant de moins de 15 jours, rédigés par des médecins, non obligatoirement psychiatres, inscrits au Conseil de l'ordre des médecins
* Le 1er certificat est rédigé par un médecin n'exerçant pas dans l'établissement hospitalier et le second est rédigé par un médecin pouvant exercer dans cet établissement. L
BOOK DES ECN
883 .6 • Exemple de certificat Date et signature Je soussigné, Dr, n° d'ordre, certifie que M. ou Mme...., âgé(e) de ..., domicilié(e) à..., présente des troubles rendant impossible son consentement (description symptomatique sans évoquer obligatoirement de diagnostic). Son état impose des soins immédiats ainsi qu'une surveillance hospitalière et nécessite son transfert en hospitalisation sur demande d'un tiers dans un établissement régi par la loi du 27 juin 1990 (article L-3212.1 ou article L-3212.3 [si péril imminent] du Code de santé publique) révisée par la loi du 4 mars 2002. Le médecin peut, à la fin de son certificat médical, ajouter : « Je certifie par ailleurs n'être ni parent ni allié au 4e degré inclusivement avec la personne hospitalisée et le tiers demandant l'hospitalisation. » ° Confirmation de la nécessité du maintien de l'hospitalisation : certificats des 24 heures, de quinzaine, un mois après la quinzaine puis mensuels ; • Modalités de sortie : avis médical, par le directeur de l'hôpital, sur demande du tiers, sur demande de personnes mentionnées par l'article L-3212.9, après non-production des certificats (24 heures, quinzaine, un mois après la quinzaine puis mensuel), suite à une fugue de l'établissement hospitalier ou par décision judiciaire. II. Hospitalisation d'office • Indication : ordre public ou sûreté des personnes compromise ; HDT impossible (aucun tiers disponible, refus du tiers de signer) ; • Pathologies les plus fréquemment associées à cette indication : délire paranoïaque, décompensation délirante avec danger potentiel ;
• Certificat médical circonstancié par un psychiatre n'exerçant pas dans l'établissement accueillant le patient (préciser les circonstances ayant rendu l'hospitalisation nécessaire). Date et signature Je soussigné, Dr certifie avoir examiné ce jour M./Mme né(e) le à domicilié(e) et avoir constaté que son comportement révèle des troubles mentaux manifestes suivants : (décrire les symptômes, insister sur les éléments cliniques démontrant la dangerosité pour lui et autrui en rappelant l'absence de consentement et l'urgence des soins appropriés ; il n'est pas nécessaire de mentionner le diagnostic) Le trouble compromet l'ordre public et la sûreté des personnes. Son état justifie son hospitalisation d'office dans un établissement habilité à soigner les personnes atteintes de troubles mentaux, en application de l'article L. 3222-1 du Code de la santé publique modifié par la loi du 27 juin 1990, révisée par la loi du 4 mars 2002. ° Arrêté prononcé par le préfet de police à Paris et dans les départements par les représentants de l'État, au vu du certificat médical ; certificat médical des 24 heures par un psychiatre de l'établissement d'accueil ; certificats de quinzaine, à un mois de l'admission puis mensuels ; 8
Modalités de sortie par arrêté préfectoral : sur avis médical ; sur décision du préfet après avis de la commission départementale ; après expertise de deux psychiatres n'appartenant pas à l'établissement et choisis par le représentant de l'État dans le département, sur une liste établie par le procureur de la République.
8
HO d'urgence (péril imminent) : après attestation par avis médical ou à défaut par la notoriété publique, le maire et les commissaires de police à Paris prennent les mesures provisoires nécessaires. Il faut en référer, dans les 24 heures, au représentant de l'État dans le département qui statue sans délai et prononce l'arrêté d'HO dans les formes prévues à l'article L-3213.1.
Ces mesures sont caduques au bout de 48 heures, faute de décision du représentant de l'État. Dans les 24 heures suivant l'admission, le directeur de l'établissement transmet au représentant de l'État dans le département et à la commission mentionnée un certificat médical établi par un psychiatre de l'établissement. 8 HO judiciaire lorsque les autorités
judiciaires estiment que l'état mental d'une personne, qui a bénéficié d'un non-lieu, d'une décision de relaxe ou d'un acquittement en application des dispositions de l'article 122-1 du Code pénal, pourrait compromettre l'ordre public ou la sûreté des personnes. 884 BOOK DES ECN Le handicap mental Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice^ Laurent Karila h ttp://vosdroits. service-p ublic. fr I. Le handicap mental Deux types ont été décrits : les déficiences intellectuelles et les déficiences psychiques • Dans le premier cas, il s'agit de déficiences spécifiques de certaines fonctions cognitives, comme les déficiences du langage ou d'autres troubles spécifiques d'apprentissage (dyscalculie, dyspraxies par exemple) ; • Dans le second cas, il s'agit de déficiences psychiques concernant la vie relationnelle, la communication, le comportement. Ces déficiences concernent les pathologies psychiatriques chroniques qui nécessitent à la fois des soins psychiatriques et un accompagnement spécifique visant à diminuer les conséquences invalidantes de ce type de déficience. II. Tutelle/curatelle Tutelle
Curatelle
• Mesure de protection d'une personne
» Mesure de protection d'une personne
majeure (et/ou toute partie de son patrimoine) majeure (et/ou toute partie de son patrimoine) • Pathologie ou handicap confirmé et durable, •
Mesure prononcée si insuffisance de la
nécessitant le besoin d'être représenté de
sauvegarde de justice
façon continue pour tous les actes de la vie
» Pathologie ou handicap nécessitant le besoin
civile
d'être assisté ou contrôlé de manière continue
• Autre mesure de protection des biens
dans les actes de la vie civile
insuffisante (curatelle, sauvegarde de justice) • Expertise psychiatrique nécessaire • Expertise psychiatrique
•
Certificat médical (médecin inscrit sur liste),
• Certificat médical (médecin inscrit sur liste), demande au juge des tutelles (personne demande au juge des tutelles (personne
elle-même, entourage proche avec relations
elle-même, entourage proche avec relations
stables, procureur de la République), audition
stables, procureur de la République), audition et examen de la requête et examen de la requête
• Jugement et désignation du curateur
• Jugement et désignation du tuteur ou du
» Assisté pour : mariage, PACS, actes de
conseil de famille
disposition (vente de maison par exemple),
• Perte des capacités civiles, civiques et
donations
juridiques et actes antérieurs annulables si la
» Durée : 5 ans maximum (fixée par le juge,
pathologie était présente
mais plus longue si altération irrémédiable des facultés du majeur protégé)
L
BOOK DES ECN
885
Tutelle
Curatelle
•
• Différents types de curatelle : forme simple où
Durée : 5 ans maximum (fixée par le juge,
mais plus longue si altération irrémédiable des le juge évalue l'espace d'autonomie de la facultés du majeur protégé, mesure pouvant
personne, curatelle renforcée (proche de la
être allégée à tout moment)
tutelle)
•
« Fin : prononcée par le juge, absence de
Fin : prononcée par le juge, absence de
renouvellement, remplacement par mesure de renouvellement, remplacement par mesure de curatelle, décès
curatelle ! décès
III. Sauvegarde de justice • Mesure de protection juridique temporaire d'une personne majeure et/ou tout ou partie de son patrimoine ; • Altération des facultés mentales temporaire ou permanente ou altérations physiques ayant des conséquences sur les actes de la vie civile ; • Peut être prononcée en attente d'une mesure de curatelle ou de tutelle ;
N- 0
Ne
nécessite pas d'expertise psychiatrique ; • Prononcée sur décision du juge des tutelles, après certificat médical rédigé par un médecin inscrit sur une liste établie par le procureur de la République ; • Ou déclaration médicale au procureur de la République : -
procédure facultative de déclaration au procureur de la République par le
médecin traitant qui constate que le sujet a besoin d'être protégé dans les actes de la vie civile ; la déclaration doit être confirmée par un psychiatre -
procédure obligatoire de déclaration au procureur de la République par le
médecin traitant dans un certificat constatant l'altération des capacités personnelles physiques ou mentales du patient hospitalisé. Effets Durée Cessation _ • Conservation des droits civiques ou civils • Action en nullité en cas de trouble mental avéré • Réduction en cas d'excès (engagement financier excessif et disproportionné par rapport aux ressources personnelles) ® Rescision pour lésion (retrouver la propriété d'un bien qui aurait été acheté à un sujet à un prix bas)
• Une année • Renouvellement : une fois par le juge • Durée maximale de 2 ans • Sauvegarde de justice sur décision du juge : non-renouvellement par un certificat médical au bout de 12 mois, à tout moment par main levée sur décision du juge • Sauvegarde de justice sur déclaration médicale au procureur de la République : radiation de la déclaration médicale sur décision du procureur de la République, déclaration au procureur si mesure n'est plus nécessaire « Dans les 2 cas : expiration du délai, après accomplissement des actes pour lesquels elle a été ordonnée, ouverture d'une mesure de tutelle ou de curatelle L BOOK DES ECN
886
Bases psychopathologiques de fla psychologie médicale Laurent Karila La psychologie médicale étudie les facteurs et les processus psychologiques impliqués dans la survenue et l'évolution de la maladie. Elle s'intéresse aux conséquences psychologiques des effets sociaux, familiaux et matériels de la pathologie,
aUx
conséquences liées à la pathologie elle-même et aux conséquences de la relation médecin-malade. Elle emprunte à différentes disciplines comme la psychanalyse, la psychiatrie biologique, la neurobiologie, la génétique, l'imagerie... L'approche est toujours scientifique. ! I. Différents aspects de la psychologie médicale 1.1.
La psychologie à l'usage et pour les médecins
• Étude des facultés mentales, des fonctions cognitives (attention, motivation, mémoire, concentration, fonctions exé- cutives) ou des personnalités. 1.2.
La psychologie des situations médicales
• Étude des réactions émotionnelles, comportementales et adaptatives au cours de la maladie : il s'agit d'essayer de comprendre les processus psychiques du patient face à la pathologie ; • Les réactions psychologiques du sujet sont conditionnées par la structure de sa personnalité, ses caractéristiques sociales, familiales, affectives, environnementales et par sa rencontre avec la médecine ; • Les événements de vie stressants, les antécédents personnels et/ou familiaux, les réactions adaptatives, les troubles de la personnalité peuvent être responsables de réactions adaptatives particulières et perturber la relation médecin- malade ; • Les réactions du sujet peuvent être différentes face à la maladie : douleur, modifications au niveau corporel, construction de sa propre théorie sur sa maladie, refoulement de la maladie. 1.3.
La psychologie de la relation médecin-malade
Balint a été l'un des premiers à étudier la relation médecin-malade en montrant l'importance de la demande, des effets de la parole, le rôle et les effets des préconceptions des médecins. Il existe différentes caractéristiques : - fondées sur la demande d'un sujet en souffrance, adressée à un sujet disposant d'un savoir ; - notion de transfert (attentes du patient vis-à-vis du thérapeute) et contre-transfert ; - effets de l'image du médecin ; - efficacité des soins ; - effet placebo ; - observance (adhésion du malade à son traitement) ; ~ la personnalité, les valeurs et croyances du médecin interviennent dans cette relation ; ~ le patient peut attendre du médecin plus que la guérison de sa maladie ; ~ elle peut être court-circuitée par des facteurs affectifs. Une formation à la psychologie de cette relation est indispensable pour tout médecin. Des programmes d'enseignement, dès le premier cycle des études médicales et de
formation médicale continue, sont mis en place. Au-delà des connaissants théoriques, ils se centrent sur les représentations du médecin lui-même, de sa fonction et des malades. L
BOOK DES ECN
887 1.4. Le malade face à sa maladie Le changement de vie induit par la maladie, notamment chronique, a des conséquences psychologiques qui s'ajoutent à celles produites par la maladie. La famille, le/la conjoint(e), souvent aussi touchés que le sujet, jouent un rôle majeur dans le soutien, les attentes du patient. Les sujets atteints de maladie peuvent perdre leur statut social, renoncer à certains modes de vie, perdre de l'argent. Réactions du malade face à la maladie Adaptation -
Dépression
Dépend de la personnalité, -
Atteinte narcissique
Vécu des symptômes -
Douleur(s)
du système de valeurs et du
-
Sentiment de dévalorisation -
Anxiété somatisée
fonctionnement psychique
-
Fatalité avec fréquemment -
Modifications corporelles
habituel du malade
abandon des projets
-
Théorisation de la maladie
-
Réaction souhaitée et
-
Résignation
-
Décompensations
voulue par l'équipe soignante
-
Traitement psychotrope si
psychiatriques
-
Attitude souple et équilibrée symptomatologie sévère ou
du malade
invalidante
Isolement
Mécanismes de défense
Coping
-
Peu ou pas d'émotions lors • Régression :
- Stratégies d'ajustement face
de la prise de conscience de la -
repli sur soi ;
maladie
-
réduction des intérêts ; problèmes induits par la
-
Réponse adaptée à
-
égocentrisme ;
l'annonce du diagnostic
-
dépendance de
-
l'entourage.
Risque d'aggravation
secondaire de la maladie
• Déni :
-
-
fragilité psychologique ;
-
risque de refus de soins
Rôle majeur de la relation
médecin-malade
; -
revendications non
fondées ; -
rejet sur l'extérieur de la
cause du problème ; -
rassurer, mettre en
confiance le patient. 0
Clivage (entre les deux parties
opposées de l'objet) •
Projection
• Refoulement 0
Identifications aux autres
malades, aux soignants » Rationalisation L BOOK DES ECN
888
1.11.184 Agitation et délire aigu Laurent Karîla Agitation - Augmentation pathologique de l'activité motrice ;
à la maladie : faire face aux maladie
- intensité variable (agitation modérée à fureur) ; - différentes causes (organique, iatrogène, addictologique, psychiatrique). I. Différentes causes 1,1. Organiques Avant d'évoquer une cause psychiatrique, il faut systématiquement rechercher et éliminer une cause organique (interrogatoire, examen clinique rigoureux, examens complémentaires orientés selon la clinique). Sur le plan clinique, un syndrome confusionnel peut être retrouvé. Métaboliques
Neurologiques
Cardiologiques pulmonaires Viscérales
- Hypoglycémie -AVC
-
- Déshydratation - Convulsions
Syndrome coronarien
-
Pancréatite aiguë
aigu
-
Syndrome
- Hyperthyroïdie - HTIC
-
Insuffisance cardiaque
douloureux abdominal
- Hypercalcémie - Hématome
-
Insuffisance respiratoire
fébrile ou non
sous-dural
aiguë
- Syndrome
-
-
Septicémie
Choc septique
démentiel 1.2. Causes addictologiques et iatrogènes L'interrogatoire, l'examen clinique, le dosage de toxiques dans les urines (en précisant ce qui est cherché), l'alcoolémie vont aider au diagnostic. Addictologiques
Iatrogènes
-Intoxication alcoolique aiguë, ivresse
-
Corticoïdes
pathologique, syndrome de sevrage, delirium -
Benzodiazépines
tremens
-
Surdosage en antidépresseurs tricycliques
- Usage, usage nocif (abus), syndrome de
-
Lithium
sevrage en cocaïne (poudre, crack, free base) - Usage, usage nocif (abus), syndrome de sevrage en héroïne (opiacés), au cannabis, aux benzodiazépines - Usage, usage nocif d'ecstasy, de drogues
Anticonvulsivants -Antituberculeux...
de synthèse (méphédrone, butylone, fléphédrone...) - Pharmacopsychoses (psychose délirante aiguë toxique) -Syndrome de sevrage en nicotine
L intoxication au monoxyde de carbone (CO) est également une étiologie à évoquer selon un contexte particulier. BOOK DES ECN
889
1.3. Causes psychiatriques -
Épisode maniaque
-
Mélancolie agitée.
-
Bouffée délirante aiguë.
-
Décompensation délirante aiguë d'une psychose chronique dissociative
(schizophrénie) ou non dissociative (délire paranoïaque, psychose hallucinatoire chronique...). -
Psychose du post-partum (bouffée délirante aiguë confuso-onirique).
-Trouble du comportement en lien avec un trouble de la personnalité (antisociale, borderline, histrionique, paranoïaque...). -
Troubles des conduites chez l'adolescent, trouble hyperactif avec déficit de
l'attention. II. Conduite à tenir 3 Points forts -
Diagnostic étiologique. -Traitement pharmacologique.
-
Orientation du patient.
II. 1. Diagnostic étiologique - DIRE : dédramatiser, isoler, réassurer, empathie ; - Interrogatoire + + + : anamnèse le plus souvent reconstituée auprès de l'entourage :
o contacter les proches, le médecin traitant, un médecin référent ou le psychiatre traitant par téléphone, o antécédents personnels et familiaux (médicaux, chirurgicaux, psychiatriques) ; - Évoquer en premier lieu une cause organique ou addictologique ; - Examen clinique systématique, à consigner dans le dossier médical ; - Examens complémentaires standards à prescrire devant un état d'agitation : hémogramme, ionogramme sanguin, urée, créatininémie, transaminases, GGT, glycémie, recherche de toxiques dans les urines, alcoolémie, ECG : o le scanner cérébral est prescrit en fonction de la clinique, o le dosage des toxiques dans le sang est fait dans un contexte médicolégal (viols, arrestation...). , moy 11.2. Traitement de l'état d'agitation - Si syndrome confusionnel : neuroleptiques sédatifs (ex. : cyamémazine, Tercian® per os ou IM si refus) ; - Si agitation psychiatrique importante : neuroleptiques sédatifs (ex. : loxapine, Loxapac® per os ou IM si refus) ; - Si agitation incontrôlable : association d'un neuroleptique sédatif et d'une benzodiazépine (ex. : loxapine, Loxa pac® + clonazépam, Rivotril® voie IM) ; - Si agitation psychiatrique modérée : neuroleptiques sédatifs (cyamémazine, Tercian® per os ou im si refus) ou benzo diazépines (ex. : diazépam, Valium® per os ou IM). 11.3. Orienter le patient - Si étiologie organique : hospitalisation en service de médecine ou de chirurgie ; - Si étiologie psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte (hospitalisation à la demande d'un tiers, hospitali sation d'office) ; - Décision de sortie sans admission si résolution de l'état d'agitation, avec soutien social de bonne qualité, et absence de risque de passage à l'acte autoagressif ou hétéroagressif ; o il faut prévoir un rendez-vous de consultation avec le médecin traitant ou le psychiatre traitant (privé ou dans le centre médicopsychologique du secteur du patient).
L BOOK DES ECN
890
r Délire aigu Laurent Karila Diagnostic _ Terrain : sex-ratio identique (H/F : 1), sujet jeune ; -
Antécédents personnels et familiaux psychiatriques (l'absence d'antécédent
personnel psychiatrique élimine d'emblée le diagnostic de schizophrénie) ; _ prodromes : labilité thymique, anxiété, trouble du sommeil dans les semaines précédentes ; _ Facteur déclenchant possible : perte d'un être cher, premières relations sexuelles, événement de vie stressant (social, affectif, familial, professionnel). Analyse sémiologique : Capital sur le plan méthodologique _ Délire ; _ Début brutal (en 24-48 heures) ; -
Aigu, car durée inférieure à six mois ;
_ Mécanismes polymorphes : hallucinations sensorielles (auditives, visuelles, cénesthésiques, olfactives, gustatives...), hallucinations intrapsychiques (automatisme mental avec syndrome d'influence), interprétations, intuitions, imagination ; -
Thèmes polymorphes : persécution, influence, mystique, érotique, cosmique,
mégalomaniaque... ; -
Non systématisé (flou, « part dans tous les sens >») : jamais organisé ;
-
Adhésion totale au délire ;
-
Participation affective : labilité de l'humeur, anxiété, irritabilité... ;
-
Retentissement somatique : anorexie, insomnie, asthénie... ;
-
Troubles du comportement : comportement étrange, désorganisé, incohérent,
fuite, agitation... (ne jamais évoquer de syndrome dissociatif) ; -
Examen somatique normal ;
-
Préciser s'il existe des résultats d'examens complémentaires. 4 principaux
diagnostics différentiels -
Décompensation aiguë d'une schizophrénie paranoïde ;
-
Trouble dû à une pathologie organique (tableau de confusion mentale) ;
-
Pharmacopsychose (cannabis, cocaïne, amphétamines...) ;
-
Décompensation aiguë d'un délire chronique non dissociatif (PHC, délire
paranoïaque). II.
Examens complémentaires
11 s'agit des examens complémentaires standards à prescrire devant un état d'agitation : hémogramme, ionogramme sanguin, urée, créatininémie, transaminases, GGT, glycémie, recherche de toxiques dans les urines, alcoolémie, ECG. Concernant le scanner cérébral, il n'y a pas de consensus concernant sa prescription systématique. Il sera prescrit s'il existe des anomalies à l'examen clinique ou si l'évolution est tramante. Le dosage des toxiques dans le sang n'est pas indiqué. III. -
Évolution Guérison dans un tiers des cas ;
~ Récidive (s) unique ou multiples dans un tiers des cas ; -
Evolution vers un trouble chronique dans un tiers des cas : trouble bipolaire,
schizophrénie, trouble schizoaffectif (schizophrénie dysthymique) ; -
Possible dépression postpsychotique avec risque de passage à l'acte autoagressif
(survenant à distance de l'épisode délirant).
BOOK DES ECN 891 IV. Prise en charge - Hospitalisation libre ou à la demande d'un tiers si refus (2 certificats médicaux, une demande manuscrite du tiers un certificat médical de confirmation à 24 heures, loi de juin 1990 révisée par la loi du 4 mars 2002) ; - Traitement médicamenteux :
■
bilan préneuroleptique : NFS, plaquettes, transaminases, GGT, kaliémie
(ionogramme sanguin), ECG (ne pas oublier la kaliémie et l'ECG), ■
symptomatique : sédater l'état d'agitation par benzodiazépine (ex. : lorazépam,
Temesta®) ou neuroleptique sédatif (ex. : cyamémazine, Tercian®), ■
curatif : action antipsychotique : amisulpride, Solian® ; olanzapine, Zyprexa® ;
rispéridone, Risperdal^ • aripiprazole®, Abilify ; haldopéridol, Haldol®, 0
per os ou IM si refus à la phase aiguë,
■
durée : 12 mois si premier épisode ; 18 mois si récidive ;
- Psychothérapie de soutien ; - Prévoir un suivi médical au centre médicopsychologique (CMP) ou en privé après l'hospitalisation. 892 BOOK DES ECN
psychose et délire chronique Laurent Karôla Schizophrénie Schizophrénies (HAS, 2007). I Différentes étiologies •
Stress.
•
Altération précoce du développement du système nerveux central.
•
Génétiques.
•
Anomalies neurobiologiques (systèmes dopaminergique, sérotoninergique,
noradrénergique, glutamatergique, gabaergique...). •
Anomalies neurocognitives.
•
Anomalies neurophysiologiques.
•
Virales.
II. Diagnostic •
1 % de la population générale ;
•
Age de début précoce (50 % avant 23 ans) ; le plus souvent entre 15 et 35 ans ;
•
Possible début avant l'âge de 12 ans ;
•
Mode de début brutal (+ + +) ou progressif sous forme symptomatique de
différents types (délire aigu, syndrome d'allure confusionnelle, dépression, trouble du comportement...) ; •
Attendre au moins 6 mois avec la présence de symptômes continus avant de
porter le diagnostic de schizophrénie ; •
Rechercher le trépied symptomatique : syndrome dissociatif, délire paranoïde,
repli autistique ; •
Autre terminologie : symptômes positifs (production délirante) et symptômes
négatifs (déficit des fonctions cogniti- ves, affectives et sociales). Syndrome dissociatif
Délire paranoïde
Repli
1) Dissociation psychique
-
-
Retrait du monde
-Discours impénétrable
polymorphe
-
Détachement de la réalité
- Distractibilité importante
-
-
Richesse du monde
-Trouble du cours de la pensée
hallucinatoires
psychique, affectif et comportemental Délire chronique Mécanismes
intérieur (reconstruit selon
(pensée floue, discours incohérent, psychosensoriels,
un mode délirant)
diffluent, barrages, fading mental)
-
intrapsychiques
Comportements
(automatisme mental avec archaïques syndrome d'influence ++), interprétations, intuitions -Thèmes de persécution, d'influence, de mégalomanie, mystique BOOK DES ECN 893 8 Syndrome dissociatif
Délire paranoïde
Repli
psychique, affectif et comportemental -Trouble du langage (modulation de la -
Non systématisé
voix, schizophasie, mutisme,
-Adhésion totale au délire
réponses à côté, néologismes,
-
paralogismes)
importante : transformations
Participation affective
-Trouble de la logique (raisonnement corporelles illogique ou pseudologique, pensée
(dysmorphophobie, négation
magique, rationalisme morbide...)
d'organe), angoisse de
-
morcellement,
Ambivalence
2) Dissociation affective
dépersonnalisation,
-
Contact froid
déréalisation
-
Ambivalence
-
-
Négativisme
organique
-
Apragmatisme
-
Émotions inadaptées (colère,
violence, rires immotivés, anxiété) -
Athymhormie (perte de l'élan vital)
-
Anhédonie
-
Aboulie
-Retentissementfamilial, affectif, social 3) Dissociation comportementale (discordance) -
Bizarrerie
-
Stéréotypies
-
Impulsivité
-
Ambivalence
-
Maniérisme
-
Catatonie (négativisme
psychomoteur, catalepsie, inertie)
Absence d'étiologie
Diagnostic différentiel •
Syndrome confusionnel.
•
Délire chronique non schizophrénique. » Bouffée délirante aiguë.
•
Trouble bipolaire.
•
Trouble de la personnalité.
894 BOOK DES ECN 2.278 I. Formes cliniques Elles sont évaluées à partir de la sémiologie (trépied symptomatique). Le syndrome dissociatif est toujours présent, car pathognomonique de la schizophrénie. • Forme paranoïde : la plus fréquente (syndrome dissociatif + délire paranoïde). • Forme hébéphrénique : syndrome dissociatif + repli autistique. • Forme hébéphrénocatatonique : discordance psychomotrice importante. • Forme schizoaffective : association d'un syndrome dissociatif, d'épisodes délirants et de troubles de l'humeur (dépressif, maniaque ou mixte). • Forme héboïdophrène : syndrome dissociatif avec troubles du comportement de type antisocial. • Forme de début infantile. IV. Examens complémentaires (début de la maladie et suivi) • NFS, plaquettes (surveillance annuelle) ; • Ionogramme sanguin (surveillance annuelle) ; • Glycémie (trimestrielle la première année, puis semestrielle) ; • Créatininémie (surveillance annuelle) ; • ASAT, ALAT (surveillance annuelle) ; • Cholestérolémie, HDL-cholestérol, LDL-cholestérol, triglycéridémie (surveillance annuelle ou trimestrielle selon le traitement) ; • ECG selon le traitement et les données du bilan initial ; • Prolactinémie si indication ;
• Dosage sanguin du traitement antipsychotique (si réponse clinique inadaptée, âges extrêmes, suspicion de mauvaise observance ou aide à sa surveillance, polymédication, analyse des effets indésirables). V. Pronostic, évolution et complications • Facteurs de bon pronostic : forme aiguë de début tardif avec facteur déclenchant chez un sujet aux antécédents familiaux de trouble de l'humeur présentant des symptômes positifs et dépressifs. L'entourage social est de bonne qualité ; • Décompensations délirantes ; • Rémissions ; • Rechutes ; • Épisodes déficitaires ; • Dépression postpsychotique (survient à distance de l'épisode délirant) ; • Tentatives de suicide, suicides (10 % des cas) ; • Handicap social. VI. Prise en charge 1. Hospitalisation (libre, à la demande d'un tiers ou d'office selon le cas) ; 2. Mesures de protection des biens ; Traitement symptomatique : -
neuroleptiques sédatifs (loxapine, cyamémazine) ou benzodiazépines
(diazépam par exemple) ; 4. Traitement curatif : -
bilan préneuroleptique (NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, transaminases,
GGT, ECG), -
antipsychotiques atypiques : amisulpride, Solian® (50 à 400 mg/j si
prédominance de symptômes négatifs ; de 600 à 900 mg/j si prédominance de symptômes positifs) ; rispéridone, Risperdal® (4 à 16 mg/j) ; olan- zapine, Zyprexa® : de 5 à 20 mg/j ; aripiprazole, Abilify® (5 à 20 mg/j) ; clozapine, Leponex® (chef de file ; BOOK DES ECN 895 8 150 à 600 mg/j) en dernière intention (surveillance de l'hémogramme, car risque d'agranulocytose),
-
ou neuroleptiques conventionnels antiproductifs (halopéridol, Haldol®),
-
neuroleptiques d'action prolongée si observance thérapeutiques de mauvaise
qualité, -
antidépresseurs et thymorégulateurs discutés en fonction de la
symptomatologie ; 5. Sismothérapie : schizophrénie catatonique + + + ou résistance à tous les traitements pharmacologiques ; 6. Psychothérapies (soutien, familiale, comportementale) ; 7. Association de malades et de familles de malades ; 8. Sociotiiérapie : hôpital de jour ; maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) ; ambulatoire avec centre médicopsychologique (CMP), centre d'accueil thérapeutique à temps partiel (CATTP), établissement et service d'aide par le travail (ESAT), ateliers protégés, appartements thérapeutiques, visites à domicile d'infirmiers, de l'assistante sociale, du médecin traitant ; prise en charge à 100 % ; demande CDAPH. Délires chroniques non schizophréniques (non dissociatifs) I. Les délires paranoïaques passionnels Jalousie
Érotomanie
Revendication
. '.i
Conviction délirante d'être aimé i i
- Âge supérieur à 35 ans
- Âge supérieur à 35 ans
- Âge supérieur à 35 ans
- Sexe masculin
- Sexe féminin
-Touche les 2 sexes
-
Ancienneté des idées
-
Célibat
-Ancienneté des idées
délirantes depuis plus de 6
-
Niveau social de bonne
délirantes, depuis plus de 6
mois
qualité
mois
-
Personnalité paranoïaque
-
-
-
Mécanismes interprétatifs
délirantes, depuis plus de 6
-
Enquêtes, vérification du
mois, centrées sur un sujet de -Thème : inventeur non connu,
Ancienneté des idées
Mécanismes interprétatifs,
intuitifs
courrier, des e-mails, des SMS, niveau social plus élevé
idéaliste passionné, quérulent
des MMS, entourage proche
processif, sinistrose,
-
Mécanismes interprétatifs
pris à partie, filature de l'épouse -Thème : érotomanie
hypochondrie
(qui peut réellement le tromper) -
Systématisé en secteur
-
-
Thème : jalousie
-
Absence de syndrome
-Absence de syndrome
-
Systématisé en secteur
dissociatif
dissociatif
-
-
Absence de troubles
organiques
(anxiété, comportement
rancune
inadapté) - Absence de syndrome dissociatif - Absence de troubles organiques - Évolution : abus d'alcool, passage à l'acte hétéroagressif ou autoagressif, dépression, revendications, retentissement social
896
BOOK DES ECN
Absence de troubles
organiques -
- Participation affective intense - 3 stades : espoir, dépit,
Systématisé en secteur
Retentissement social
H, Autres délires paranoïaques Délire d'interprétation
Délire de relation des sensitifs
Tout ce que le sujet perçoit a une signification rapportée à lui-même -Âge de plus de 35 ans -Personnalité prémorbide -
Âge de plus de 35 ans
paranoïaque
-
Personnalité prémorbide sensitive
- Délire chronique
-
Délire secondaire à la compréhension
- Mécanismes interprétatifs
d'une situation conflictuelle sociale (famille,
-Thèmes de persécution, de mégalomanie, de
professionnel)
référence -Systématisé en réseau (occupe toute la vie du sujet) -participation affective :
Mécanismes interprétatifs
- Thèmes de persécution, de référence
agressivité, plaintes, humeur triste -Absence de -
Systématisé en secteur
syndrome dissociatif -Absence de troubles
-
Participation affective : anxiété,
organiques
dépression, moments de surestimation de soi
- Évolution : décompensations délirantes ;
-Absence de syndrome dissociatif
dépression ; risque de passage à l'acte si
-
Absence de troubles organiques
persécuteur désigné
-
Évolution : dépression, moments délirants
- Retentissement social III. Psychose hallucinatoire chronique et paraphrénie Psychose hallucinatoire chronique
Paraphrénie
-Âge supérieur à 35 ans -Sexe féminin -Célibat, -
Âge supérieur à 35 ans
veuve
-
Sexe masculin
- Facteurs déclenchants divers et variés
-
Mode de début progressif ou brutal
- Mode de début progressif ou brutal
-Ancienneté des idées délirantes, depuis plus
-Ancienneté des idées délirantes, depuis plus de de 6 mois 6 mois
-
Mécanismes Imaginatifs (pensée magique
-Mécanismes interprétatifs, hallucinatoires
; fabulation), hallucinations
(auditives, visuelles, gustatives, olfactives,
psychosensorielles, voire intrapsychiques
cénesthésiques), automatisme mental
possibles (automatisme mental ++)
-Thèmes : persécution, érotiques, mégalomanie, -Thèmes fantastiques, cosmiques, de référence, influence
mégalomanie, d'influence, de persécution
- Peu ou pas systématisé -Participation
-
affective : anxiété, tristesse -Absence de
thèmes, on retrouve 2 formes cliniques : la
syndrome dissociatif -Absence de troubles
forme fantastique et la forme confabulante
organiques
-
Systématisé en secteur
-Evolution : décompensations délirantes,
-
Participation affective importante
En fonction des mécanismes et des
enkystement du délire, dépression, tentatives de - Absence de syndrome dissociatif suicide, addictions
- Absence de troubles organiques -
Évolution : décompensation délirante,
absence de retentissement social BOOK DES ECN 897 2.278 IV. Diagnostic différentiel - Bouffée délirante aiguë ; - Délire paranoïde schizophrénique ; - Pharmacopsychose ; - Manie délirante ; - Mélancolie délirante ; - Syndrome confusionnel ;
V. Prise en charge - Hospitalisation (libre ; office si trouble de l'ordre public ou sécurité d'autrui mise enjeu) ; - Éviter l'hospitalisation à la demande d'un tiers, car peut désigner le tiers comme persécuteur dans les délires paranoïaques. - Rechercher et éliminer une cause organique ; - Traitement médicamenteux symptomatique : neuroleptiques sédatifs ou benzodiazépines ; - Traitement curatif par antipsychotiques atypiques ou neuroleptiques classiques - Bilan préneuroleptique ; - Traitement d'entretien possible par neuroleptiques d'action prolongée (Haldol® Decanoas, RisperdalConsta®, Zypad- hera® par voie intramusculaire) ; - Traitement des complications si mauvaise observance (dépression, addictions...) ; - Psychothérapie de soutien ; - Suivi ambulatoire ; - Suivi social si nécessaire ; - Aucune demande de soins ni prise de traitement dans la paraphrénie le plus souvent. Trouble envahissant du développement de type autisme de l'enfant I.
Clinique
■
Avant 3 ans ;
■
Isolement ;
■
Trouble du langage ;
■
Stéréotypies ; n lmmuabilité ;
■
Troubles des conduites motrices, sphinctériennes, alimentaires ;
■
Agressivité ;
° Automutilations ; ■
Trouble du sommeil.
II. n
Diagnostic différentiel
Surdité ;
■
Cécité ;
■
Dépression ;
» Maladies métaboliques ; Q Syndrome de l'X fragile ; ° Syndrome de Rett ;
B
Autres
maladies génétiques. 898 BOOK DES ECN r III. Bilan à réaliser (éliminer une étiologie organique) ■Bilan ORL : audiogramme, potentiels évoqués... ■ Bilan ophtalmologique : fond d'œil, potentiels évoqués... ■IRM cérébrale ■EEG ■Caryotype ■Bilan thyroïdien ■ Bilan psychologique ■ Bilan orthophonique ■Bilan psychomoteur IV. Prise en charge thérapeutique multidisciplinaire (cf. OS) BOOK DES ECN 899 2.285 Troubles de D'humeur, Troubles bipolaires Laurent Kari|a • ALD n° 23 - Troubles bipolaires (HAS 2009). • Troubles dépressifs récurrents ou persistants de l'adulte (HAS 2009). • Prise en charge des complications évolutives d'un épisode dépressif caractérisé de l'adulte (HAS 2007). • Prise en charge d'un épisode dépressif isolé de l'adulte en ambulatoire (HAS 2002). Dépression (épisode dépressif majeur ou caractérisé) I. Diagnostic : 1.1. Clinique
• 4 à 8 % de la population française par an ; 0 Deux fois plus de femmes que d'hommes ; • Âge entre 18 et 45 ans ; ° Rechercher les différents éléments biographiques et antécédents du patient ; • Examen clinique somatique complet ; 0
Principaux critères diagnostiques suivants :
-
date de début des troubles : au moins 15 jours (presque chaque jour),
-
humeur dépressive,
-
et/ou anhédonie (besoin réduit de plaisir),
-
asthénie,
-
anergie,
-
ralentissement psychomoteur ou agitation,
-
aboulie (difficultés à prendre des décisions),
-
anxiété,
-
perte ou gain de poids,
-
comportements anorexiques ou hyperphagiques,
-
sentiment d'inutilité, de culpabilité, de dévalorisation,
-
pensées récurrentes de mort, idées suicidaires, tentative ou projet suicidaire (à
rechercher systématiquement et à consigner sur le dossier médical), -
trouble de la libido, de la fonction sexuelle,
-
trouble du sommeil.
1.2. Différentes formes cliniques Mélancolie : - Il s'agit de la forme clinique la plus grave ; - Trois sous-types : délirante (syndrome de Cotard avec négation délirante d'organes indication à la sismothérapie d'emblée), stuporeuse et agitée ; - Principaux signes cliniques : 0
douleur morale,
■ ralentissement psychomoteur majeur (voire parfois agitation),
0
idées délirantes de dévalorisation, d'échec, de culpabilité, de ruine, d'autoaccusation
ou d'incurabilité, 0 idées suicidaires ; tentative de suicide ; projet suicidaire prémédité ; suicide altruiste. 900 BOOK DES ECN 2.285 Dépression saisonnière
Trouble dépressif bref récurrent
• Femme jeune (> à 20 ans)
• Plus fréquent chez la femme
• Antécédents familiaux de trouble de
» Âge de début : 15-16 ans
l'humeur ou d'alcoolodépendance
» Symptomatologie identique à celle de
• Début à l'automne
l'épisode dépressif majeur
■ Triade symptomatique : hypersomnie,
• Durée : 2 jours à 2 semaines, au moins une
hyperphagie (sucrée ++), dysphorie aboulique fois par mois pendant 12 mois • plaintes somatiques multiples • Diminution de la libido • Retentissement professionnel • Durée : 3 mois Dépression masquée
Dysthymie
Trouble dysphorique prémenstruel
• Sujet âgé +++
• Femme +++
• Plaintes somatiques
• Si < 21 ans : début précoce (anxiété, fluctuation
diverses au premier plan
•
• Humeur triste
de durée supérieure ou égale à » Survenue régulière lors de la
• Irritabilité
2 ans sans épisode intercurrent phase lutéale tardive
• Trouble du sommeil
« Retentissement social et/ou •
•
professionnel
Disparition de la
symptomatologie physique lors •
Épisode dépressif modéré
•
Symptômes dépressifs
thymique...)
Retrouvés dans la majorité
des cycles menstruels de
Élimination des diagnostics l'année passée
du traitement de la
différentiels
symptomatologie dépressive
•
sous- jacente
chez les patients présentant
» Diminution rapide de la
Double dépression évoquée symptomatologie après le début des règles et absence
une dysthymie (depuis plus de pendant au moins 7 jours après 2 ans) et des épisodes
les règles
dépressifs majeurs
• Retentissement social et
•
Persistance des symptômes professionnel
dépressifs sous la forme de dysthymie dans 20 à 35 % des cas 1.3- Diagnostic différentiel • Trouble de l'humeur dû à une affection médicale générale ; • Cause médicamenteuse ; • Épisode maniaque, hypomaniaque ou mixte ; • Trouble cyclodiymique ; • Trouble psychotique ; • Abus/dépendance à une substance ; • Deuil normal ; L BOOK DES ECN 901 2.285
r 11. Évolution du trouble Évolution
Facteurs de chronicisation
Complications
•
•
Femme
•
Suicide
rémission d'une durée d'au
•
Âge de début précoce
•
Conduites addictives «
moins 4 mois
•
Répétition des épisodes «
Douleurs
» Rémission
Sévérité des symptômes
•
Somatisation
•
Rechute
•
•
Retentissement social,
•
Récurrence
•
Résistance « Chronicité
Guérison (de l'épisode) :
Comorbidité(s)
affectif et professionnel
III. Prise en charge ° Hospitalisation si risque suicidaire ; •
Examen clinique avec recherche des antécédents médicaux et/ou chirurgicaux
contre-indiquant la prescription d'antidépresseur ; ° Réaliser un électrocardiogramme chez patient ayant un antécédent cardiologique ou âgé de plus de 40 ans ; •
Prescrire un bilan biologique usuel en cas de prescription d'antidépresseur non
tricyclique, non IMAO ; ■ Adapter le choix de la molécule en fonction du terrain et du type de dépression ; ° Informer le patient des effets secondaires du traitement ; 0
Préférer la monodiérapie (inhibiteurs sélectifs de la sérotonine ou inhibiteur sélectif de
la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline) ; 0
Pas de changement d'antidépresseur avant 3 semaines de traitement ;
° Délai d'action des antidépresseurs de 15 jours à 3 semaines ; •
Amélioration clinique dans la première semaine : facteur prédictif d'efficacité du
traitement antidépresseur ; •
Durée : 6 mois en l'absence d'antécédents ou 12 mois si antécédents ;
•
Association possible à des neuroleptiques sédatifs (loxapine, cyamémazine par
exemple) en début de traitement lorsque l'anxiété et/ou le risque suicidaire sont très importants, après introduction de l'antidépresseur (risque élevé dans les dépressions
mélancoliques) et le risque de virage maniaque (risque plus élevé chez les patients bipolaires) ; •
Traitement d'entretien : traitement préventif de 3 à 5 ans préconisé quand le patient a
plus de 50 ans après un 2e épisode ou plus de 40 ans après un 3^ épisode. En l'absence de récidive, arrêt progressif du traitement antidépresseur après une stabilisation d'une durée cumulée de 3 à 4 cycles dépressifs ; •
Correction des effets indésirables.
Selon les références médicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer systématiquement, en début de traitement, à un antidépresseur : • un anxiolytique ; • ou un hypnotique ; • ou un thymorégulateur ; • ou un neuroleptique : • si l'importance de l'anxiété, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de levée de l'inhibition, justifie une coprescription, celle-ci doit être brève et rapidement réévaluée, • il n'y a pas lieu de prescrire en première intention plus d'un antidépresseur à doses antidépressives, lors de la mise en route du traitement d'un état dépressif, • il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidépresseur plus de 6 mois, après l'obtention de la rémission complète (période durant laquelle est observée une amélioration d'une qualité suffisante pour que le patient soit considéré comme asymptomatique) de l'épisode dépressif, sauf en cas d'antécédents d'épisodes dépressifs majeurs, caractérisés récurrents et rapprochés. 902 BOOK DES ECN 2.285 En cas de résistance thérapeutique •
Rechercher et traiter une cause organique ;
•
Évaluation de l'observance thérapeutique ;
•
Changement d'antidépresseur (même famille ou famille différente) ;
•
Adjonction d'un thymorégulateur ;
•
Association de 2 antidépresseurs ;
•
Sismothérapie après bilan préanesthésie générale.
Psychothérapies •
Cognitive et comportementale ;
•
Ou d'inspiration psychanalytique ;
•
Psychothérapie de soutien.
Manie (épisode maniaque) I. Diagnostic 1.1-
Clinique
• Présentation débraillée, familiarité excessive, recherche intempestive de contact ; • Hyperthymie : euphorie, gaieté, versatilité, impatience, irritabilité ; • Tachypsychie : logorrhée, fuite des idées, associations rapides, jeux de mots, propos désordonnés, distractibilité ; • Excitation motrice : hypermimie, augmentation de l'énergie, hyperactivité, augmentation de l'activité sexuelle, désin- hibition instinctuelle, dépenses et achats inconsidérés ; • Hypersyntonie : humeur congruente à l'environnement ; • Symptômes psychotiques (30 à 50 % des cas) : trouble du contenu de la pensée, perception et vision de l'environnement et de l'avenir, idées délirantes congruentes ou non à l'humeur (pronostic plus péjoratif dans ce dernier cas) ; • Retentissement somatique : diminution de la perception de la fatigue, besoin physiologique réduit de sommeil, amaigrissement, signes neurovégétatifs. 1.2-
Différentes formes cliniques'
• Hypomanie : présence de symptômes maniaques atténués pendant une durée d'au moins 4 jours ; • Manie délirante : cf. symptômes psychotiques ; • Etat mixte : coexistence de symptômes maniaques et dépressifs presque tous les jours sur une période d'au moins 7 jours ; • Forme suraiguë ou fureur maniaque : rare. 1.3-
Diagnostic différentiel
• Abus de substances (cocaïne, amphétamines...) : dure le temps de l'intoxication ; ' Manie iatrogène ; Origine organique (confusion mentale) ; • Bouffée délirante aiguë ; • Trouble schizoaffectif. L
BOOK DES ECN
903 2.285 IB. Prise en charge 8
Hospitalisation selon les différentes modalités médicolégales ;
• Sauvegarde de justice ; • Traitement sédatif de l'agitation : -
benzodiazépines : lorazépam, Temesta® par exemple,
-
ou neuroleptiques en monothérapie (loxapine, cyamémazine),
-
per os, voie intramusculaire si refus,
-
durée du traitement : en fonction de l'état clinique ;
• Traitement curatif de l'épisode maniaque : thymorégulateur. 1. Sels de lithium, après bilan préthérapeutique - Posologie à adapter sur la lithiémie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes classiques ; avec la forme à libération prolongée en prise vespérale (Téralithe 400 LP®) : lithiémie matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ; - Dans tous les cas, la lithiémie doit être pratiquée 12 heures après la dernière prise de lithium ; - Augmentation progressive de la posologie en contrôlant la lithiémie à J4 et à J7 ; - Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les mois pendant le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrêt de 24 heures du traitement fait diminuer la lithiémie d'environ 50 % ; - Règles associées : port d'une carte ; contraception impérative ;
- Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le lithium, de pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le dosage de la lithiémie et de la créatininémie et, une fois par an, le contrôle de la TSH-us. 2. Anticonvulsivants : divalproate de sodium, Dépakote® Bilan préthérapeutique : •
examen clinique complet ;
•
bilan hépatique avant, pendant et en fin de traitement ;
•
hémogramme à J15 et en fin de traitement ;
•
TP, facteurs de coagulation, fibrinogène si hypertransaminasémie ;
•
amylasémie, lipasémie si syndrome douloureux abdominal aigu.
3. Anticonvulsivants : carbamazépine, Tégrétol® Bilan préthérapeutique •
examen clinique complet ;
•
NFS, plaquettes ;
•
ASAT, ALAT, GGT, PAL ;
•
ECG.
4. Antipsychotiques atypiques : olanzapine, Zyprexa® ; rispéridone, Risperdal® ; aripiprazole, Abilify® ° Poursuite du traitement thymorégulateur à but prophylactique ; • sismothérapie si résistance au traitement habituel, thymorégulateur au décours ; ° psychothérapie de soutien, thérapie cognitive et comportementale. 904 BOOK DES ECN r~
Troubles bipolaires I. Diagnostic . Trouble bipolaire de type I : épisode dépressif majeur (caractérisé) avec épisode maniaque, épisode maniaque isolé (après avoir éliminé une cause organique, addictologique ou iatrogène), état mixte ;
. Trouble bipolaire de type II : alternance d'épisodes dépressifs majeurs avec épisodes hypomaniaques (dépressions sévères et risque suicidaire élevé) ; . Trouble bipolaire de type III : trouble de l'humeur de type maniaque ou hypomaniaque induit par médicaments (antidépresseurs le plus souvent) et en cas d'épisodes dépressifs récurrents avec antécédents familiaux de bipolarité et tempérament hyperthymique ; •
Cycles rapides : au moins 4 épisodes thymiques par an avec possible période de
rémission interépisode ; •
Cyclothymie : nombreux épisodes avec symptômes hypomaniaques et/ou
dépressifs pendant au moins deux ans (un an pour les enfants et adolescents) ; moins de deux mois sans symptômes ; ■ État mixte : critères complets d'un syndrome maniaque ou hypomaniaque avec présence simultanée de symptômes dépressifs associés (sont éliminés les symptômes en commun avec la manie tels que l'insomnie, l'agitation, les troubles de la concentration). Diagnostic différentiel •
Pathologie organique ;
•
Addiction ;
•
Trouble schizoaffectif.
•
Maladie périodique ;
•
Irrégularité des cycles ;
•
Périodes intercritiques variables ;
•
Durée plus courte des épisodes chez les bipolaires que chez les unipolaires ;
•
Altérations sociales ;
•
20 % de décès par suicide ;
•
Abus/dépendance à l'alcool : intoxication aiguë dans les épisodes maniaques ;
comorbidité alcoolique plus fréquente dans le type II. III. Prise en charge •
Traitement curatif des épisodes et prophylactique du trouble bipolaire ;
o sels de lithium en première intention pour le trouble bipolaire I ;
o anticonvulsivants si contre-indications ou résistance au lithium, cycles rapides, trouble bipolaire type II ou état mixte ; o antipsychotiques atypiques : Zyprexa®, olanzapine ; Abilify®, aripiprazole ; Risperdal®, rispéridone lorsque la molécule a été active dans l'épisode aigu ; o antidépresseurs associés aux thymorégulateurs au long cours lorsque dépressions en l'absence d'épisodes maniaques ; o sismothérapie d'entretien en cas de résistance au traitement prophylactique ; Psychothérapie de soutien, thérapie cognitive et comportementale ; ' Psychoéducation ; •
Mesures sociales.
II. Évolution BOOK DES ECN 905 Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte Laurent Karila - Mélanîe Ferreri La crise suicidaire : reconnaître et prendre en charge. Recommandations de bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalière des adolescents après une tentative de suicide (HAS 1998) •
Suicidant : individu survivant à une tentative de suicide.
•
Suicidaire : individu ayant des idées ou exprimant, verbalement ou par son
comportement, des menaces de suicide. •
Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.
» Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort sans y aboutir. « Suicide : mort volontaire. I. Données épidémiologiques •
Fréquence des TS : 150 000 à 180 000/an.
•
Décès par suicide : environ 12 000/an.
•
40 % de récidives, dont la moitié dans l'année.
•
2 % de décès par suicide dans l'année qui suit la tentative de suicide.
•
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les
adolescentes. •
Surmortalité masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les
adolescents. •
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme après 45 ans, et après 55 ans
chez la femme. Taux de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes âgées tentent moins fréquemment de se suicider que les plus jeunes mais réussissent plus souvent. •
La majorité des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
BI. La crise suicidaire Repérer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'idées et d'intentions suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnérabilité. II. 1. Éléments cliniques Manifestations initiales de la crise suicidaire
Stade ultérieur de la crise suicidaire
•
Fatigue, anxiété, pleurs
• Souffrance psychique intense
•
Irritabilité, agressivité » Aboulie
• Recherche soudaine d'armes à feu »
» Sentiment d'échec et d'inutilité
Accalmie soudaine suspecte
•
Baisse de l'estime de soi
• Réduction du sens des valeurs « Désespoir
•
Ruminations
o Goût morbide
• Troubles du sommeil •
Trouble de l'appétit
•
Retrait, isolement
906 BOOK DES ECN Il est capital de rechercher de façon minutieuse les éléments suivants : • antécédents familiaux de suicide ; , tentative(s) antérieure(s) de suicide ; • scénario de suicide ; a
idées suicidaires verbalisées ;
• pessimisme ou désespoir envahissants ;
• élaboration d'un testament ; • symptômes anxieux, dépressifs ; • asthénie majeure ; • moyens létaux d'accès facile ; • préoccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ; • proximité d'une situation de crise (par exemple un deuil). Repérage de la crise suicidaire chez les adolescents : • fléchissement des résultats scolaires ; • hyperactivité ; • trouble des conduites ; • prises de risque inconsidérées, notamment au niveau sexuel ; • violence sur soi ou sur autrui ; • fugues ; • attirance pour la marginalité ; • trouble du comportement alimentaire. H.2. Facteurs de risque suicidaire Facteurs Haut risque Risque faible Sociodémographiques Âge Sexe Statut marital Emploi Relations interpersonnelles Milieu familial Santé Physique Mentale Plus de 45 ans Masculin Divorcé ou veuf
Chômage Conflictuelles Chaotique, conflictuel Maladie chronique Prise excessive de médicaments Dépression sévère Trouble psychotique Hypochondriaque Trouble grave de la personnalité Addiction Désespoir Moins de 45 ans Féminin Marié Employé Stables Stable Bonne santé Faible prise Dépression modérée Trouble anxieux Se sent en forme Personnalité normale Abus d'alcool Optimisme BOOK DES ECN 907 1.11.189 i Facteurs
Haut risque
Risque faible
Activité suicidaire Idées suicidaires
Fréquentes, intenses et prolongées Rares, faibles et transitoires
Tentatives de suicide
Nombreuses
Première fois
Préméditées
Impulsives
Secours improbable
Secours évident
Désir clair de mourir
Souhait de changement
Communication intérieure
Extériorisée (colère)
(reproche) Méthode létale accessible
Méthode peu létale et difficilement accessible
Ressources Personnelles
Faible réussite
Bonne réussite
Insight pauvre
Bon insight
Pauvreté ou mauvais contrôle des Affects présents et contrôlés Sociales
affects
normalement
Peu de relations
Bonnes relations
Socialement isolé
Socialement intégré
Famille insensible
Famille préoccupée
Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent : • antécédents de traitement psychiatriques ou de TS ; • perte d'un parent avant l'âge de 13 ans ; • épisode dépressif majeur ; • épisode maniaque ; • trouble psychotique ; • conduites addictives ; • trouble du comportement ; • événements stressants récents ; • agressivité et impulsivité lors de conflits familiaux ou avec les amis ; • sentiment d'humiliation après un échec ; » facteurs précipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s ami(e)s. 11.3. Évaluation de l'urgence et de la dangerosité Il faut explorer les éléments suivants : - souffrance (douleur morale + + +) ; - utilisation possible de moyens létaux (fusil, armes blanches...) ; - intentionnalité ;
- conduite à risque suicidaire ; - impulsivité ; - dépression ; 908
BOOK DES ECN
1.11.189 _ événement précipitant ; „ rupture de soins ; _ antécédents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques, addictologiques et somatiques ; _ soutien de la famille et de l'entourage. III. Prise en charge • prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ; • évaluer le risque suicidaire et la récidive ; t évaluer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dépression, schizophrénie, addictions, personnalité border- line, état délirant aigu) ; • prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble de l'entourage social ; • impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour favoriser l'alliance thérapeutique. Indications de l'hospitalisation
Buts
• Risque suicidaire imminent
« Éviter le passage à l'acte suicidaire
• Projet suicidaire
» Permettre une résolution de la crise en milieu protégé
• Impulsivité
•
Instaurer un lien et une relation de confiance
• Absence de critique du geste
avec le milieu hospitalier
• Refus de prise en charge en ambulatoire
•
• Épisode dépressif majeur
pathologie psychiatrique
• Mélancolie
Retirer tout objet dangereux, assurer une
Mettre en route un traitement spécifique si
surveillance constante et une présence rassurante auprès du patient • Idées délirantes • Schizophrénie
• Mauvaise observance thérapeutique ou automédication • Sujet âgé • Isolement affectif • Difficultés sociales ou événements de vie douloureux de survenue récente Envisager une hospitalisation à la demande d'un tiers en cas de refus • indications de la prise en charge en ambulatoire ; -
entourage affectif de qualité, compréhensif et présent,
-
ambiance dédramatisée mais consciente du problème,
-
bon contact et réponse positive au soutien psychothérapeutique,
-
instauration d'un traitement sédatif à posologie efficace afin de diminuer
l'anxiété et d'éviter un nouveau passage à l'acte avant la diminution des symptômes ou avant la régression d'une situation de crise, • traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouvée ; 1
Psychothérapie de soutien associée à une psychothérapie plus structurée (inspiration
analytique ou cognitive et comportementale) ; 1
planifier un suivi ambulatoire après la crise suicidaire ou après une tentative de suicide.
BOOK DES ECN 909 n Crise d'angoisse aiguë et attaque de panique Laurent Kari|a HAS - Guide patient ALD n° 23 - Troubles anxieux graves
I. Diagnostic - Adultes jeunes (femmes > hommes), prévalence de 3 à 6 % ;
- Survenue de façon spontanée, sans cause déclenchante apparente, rapidement progressive, ressentie comme un malaise généralisé ; - Durée de quelques minutes, mais parfois peut se prolonger 10 minutes ; - Ressentie comme durant très longtemps par le patient ; - Différentes manifestations cliniques (comportementales, somatiques) : Impression de malaise intense, de catastrophe imminente, Sentiment de dépersonnalisation ou de déréalisation, Peur de « mourir », de « devenir fou, de perdre le contrôle, de ne pouvoir être secouru », de « ne plus pouvoir respirer », Agitation motrice, Douleur ou gêne thoracique, palpitations, tachycardie, Dyspnée, Nausées ou gêne abdominale, Sensation de vertige, impression d'évanouissement, Frissons ou bouffées de chaleur, Sueurs, Tremblements, Paresthésies. L'intensité des symptômes somatiques, subjectifs et comportementaux décroît progressivement avec une sensation de soulagement et d'asthénie associée. - Comorbidités : dépression, addiction, troubles anxieux... II. Diagnostic étiologique Il faut toujours éliminer une étiologie organique et addictologique avant d'évoquer une étiologie psychiatrique. II. 1. Organiques -
Confusion mentale ;
- Hypoglycémie ; - Embolie pulmonaire ; -
Syndrome coronarien aigu ;
- Trouble du rythme ; - Hyperthyroïdie ; - Abdomen chirurgical ; - AVC. 910 BOOK DES ECN 1.11.191
112. Addictologiques _ Abus à des substances psychoactives (alcool, drogues illicites, médicaments) ; _ dépendance à des substances psychoactives (alcool, drogues illicites, médicaments). 11.3• Psychiatriques _ Troubles anxieux (trouble panique, trouble anxiété généralisée, trouble obsessionnel compulsif, trouble phobique (agoraphobie, phobie simple, phobie sociale), état de stress post-traumatique) ; Dépression d'intensité variable (peut aller jusqu'à la mélancolie) ; _ Schizophrénie ; _ Trouble de la personnalité. III, Prise en charge _ Rechercher et éliminer une cause organique (iatrogène + ++) ; _ Dédramatiser, isoler au calme, réassurer, empathie ; - Prescription d'un traitement médicamenteux (préférer la voie per os en première intention, la voie intramusculaire pouvant dramatiser de façon excessive l'épisode) : benzodiazépines en première intention per os (voir tableau) ou neuroleptiques sédatifs en cas de crise très sévère et en l'absence de réponse aux benzodiazépines essentiellement chez les patients souffrant de schizophrénie ou d'un autre trouble psychotique. Tableau 1 : exemples de benzodiazépines à demi-vie courte ou intermédiaire DCI
Nom commercial
Demi-vie
Posologie
Oxazépam
Seresta®
1-4 h
Comprimés à 10-50 mg
Lorazépam
Temesta®
12 h
Comprimés à 1-2,5 mg
Alprazolam
Xanax®
10-15 h
Comprimés à 0,25-0,50 mg 0,5 à 4 mg/j en 2-3 prises
- Décision d'orientation du patient : • Si cause organique : hospitalisation en service de médecine ou de chirurgie, • Si cause psychiatrique : hospitalisation libre ou sous contrainte (hospitalisation à la demande d'un tiers, hospitalisation d'office),
- Décision de sortie sans admission si résolution de l'état d'agitation, avec soutien social de bonne qualité, et absence de risque de passage à l'acte autoagressif ou hétéroagressif : - Il faut prévoir un rendez-vous de consultation avec le médecin traitant ou le psychiatre traitant (privé ou dans le centre médicopsychologique du secteur du patient). Références médicales opposables (RMO) concernant les anxiolytiques - La prescription des hypnotiques et des anxiolytiques doit reposer sur une analyse soigneuse de la situation clinique, en cherchant à séparer ce qui relève des difficultés transitoires et des réactions à une pathologie somatique, de la pathologie psychiatrique confirmée ; - Elle doit régulièrement être réévaluée et tenir compte de l'AMM, de la fiche de transparence et de l'arrêté du 7 octobre 1991 ; i BOOK DES ECN Q1 1 1.11.191 - Un traitement datant de plusieurs semaines ne doit pas être arrêté brutalement. Dans le cadre de cette prescription : a il n'y a pas lieu, dans le traitement de l'anxiété, d'associer deux anxiolytiques (benzodiazépines ou autre) ; o il n'y pas lieu d'associer deux hypnotiques, " il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans tenir compte des durées de prescription maximales réglementaires (incluant la période de sevrage) et de les reconduire sans réévaluation régulière, ■
les durées de prescription doivent être courtes et ne doivent pas excéder
4 à 12 semaines pour les anxiolytiques et 2 à 4 semaines pour les hypnotiques, ■
il n'y a pas lieu de prescrire un anxiolytique ou un hypnotique sans
débuter par la posologie la plus faible, sans rechercher la posologie minimale efficace pour chaque patient ni de dépasser les posologies. 912
BOOK DES ECN
Troubles anxieux, troubles phobiques, troubles ob troul
sesslc
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nmpulsifs.
ifs, état d
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^les
adaptation Laurent Karila
ALD n° 23 - Troubles anxieux graves (HAS 2007). • Troubles obsessionnels compulsifs (TOC) résistants : prise en charge et place de la neurochirurgie fonctionnelle (HAS 2005). Troubles anxieux -Trouble panique avec ou sans agoraphobie ; - Trouble anxiété généralisée (TAG) ; -Agoraphobie avec ou sans trouble panique ; - Anxiété (phobie) sociale ; - Phobie spécifique ; - Trouble obsessionnel compulsif (TOC) ; -
État de stress aigu ;
- État de stress post-traumatique ; -Trouble anxieux dû à une maladie ou à une substance ; -Trouble anxieux non spécifique. I. Trouble panique Diagnostic • Trouble plus fréquent chez la femme ; • Âge de début : 25-35 ans ; • Déclenché par différents facteurs stressants (conjugopadiie, difficultés relationnelles, professionnelles, surmenage...) ;
• Répétition d'attaques de panique ou de crises d'angoisse aiguës le plus souvent spontanées, imprévisibles, voire situa- tionnelles ; • Association possible à une anxiété intercritique (crainte persistante, attente anxieuse d'avoir d'autres attaques de panique) qui va devenir de plus en plus importante ; • Association possible à une agoraphobie ; • Evitement de certaines situations de peur de déclencher à nouveau des attaques de panique ; • Comportement du patient, dans la vie quotidienne, modifié en relation avec les attaques de panique. BOOK DES ECN 913
Diagnostic différentiel Syndrome coronarien aigu, HTA, cardiopathies, troubles électrocardiographiques ; Asthme, pneumopathie, embolie pulmonaire ; AVC, épilepsie, maladie de Parkinson ; Hypoglycémie, diabète, troubles hydroélectrolytiques, insuffisance rénale ; Hyperthyroïdie, hypercorticisme, phéochromocytome, insuffisance surrénalienne, insuffisance hypophysaire ; Carence en vitamines B12 ; Addictions (cannabis, alcool, cocaïne...) ; Dépression ; Troubles somatoformes ; Autres troubles anxieux ; Schizophrénie. Évolution ° Guérison possible en quelques semaines à quelques mois ; • 0
•
Rémission dans 30 à 40 % des cas ; ° Rechutes ultérieures possibles ; Chronicisation liée à l'aggravation de l'agoraphobie ; Complications : retentissement socioprofessionnel, dépression, risque
suicidaire, conduites addictives. Prise en charge •
Traitement de la crise d'angoisse aiguë ;
° Rechercher et traiter une cause organique aiguë et/ou une comorbidité organique, psychiatrique ou addictive associée ;
•
Traitement symptomatique par benzodiazépines (diazépam, alprazolam...) :
indiqué lorsque le contrôle rapide de l'anxiété est nécessaire (attaques de panique) ; cependant, il existe un risque de dépendance. Elles sont indiquées pour 12 semaines au maximum, sevrage progressif inclus * •
Traitement curatif par antidépresseurs, après bilan préthérapeutique :
antidépresseurs inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (venlaflaxine, Effexor®) ou inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (paroxétine, Deroxat® ; escitalopram, Seroplex®) (durée du traitement de 6 à 12 mois) ; •
Psychothérapie de soutien et thérapie cognitive et comportementale ou
psychothérapie d'inspiration analytique ; •
Dans les formes graves et invalidantes : travail en réseau, maisons
départementales pour les personnes handicapées (MDPH). ID. Trouble anxiété généralisée Diagnostic » Touche surtout l'homme, de l'enfance à l'âge adulte ; " Survenue involontaire d'une anxiété relative à des événements négatifs et réalistes portant sur la vie quotidienne ; 0 Différentes préoccupations difficilement contrôlables par le sujet ; • Les symptômes doivent être présents plus de six mois et comprennent une asthénie, une insomnie, une tension motrice avec sueurs, palpitations, symptômes gastro-intestinaux, tension musculaire, des difficultés de concentration ; ° Comorbidités : autres troubles anxieux (trouble phobique, TOC, trouble panique...), dépression, conduites addictives ; ° Chez l'enfant, l'anxiété généralisée se traduit par des plaintes somatiques moins variées que chez l'adulte et n'évolue pas forcément vers un trouble anxiété généralisée ; ° Peut cependant être à l'origine de troubles dépressifs ou de troubles anxieux. Diagnostic différentiel : cf. trouble panique 914 BOOK DES ECN
1.3.40 Évolution . Rémissions ; . Chronique ; . Complications : trouble dépressif, trouble panique, conduites addictives, isolement social. Prise en charge . Traitement de la crise d'angoisse aiguë ; . Rechercher et traiter une cause organique aiguë et/ou une comorbidité organique, psychiatrique ou addictive associée ; . Traitement symptomatique : utilisation sur une durée limitée de benzodiazépines ou de l'hydroxyzine pour gérer les manifestations anxieuses aiguës ; . Traitement curatif par antidépresseurs, après bilan préthérapeutique : antidépresseurs inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (venlaflaxine, Effexor®) ou inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (paroxétine, Deroxat® ; escitalopram, Seroplex®) (durée du traitement de 6 à 12 mois) ; antidépresseurs tricycliques en seconde intention ; . Psychothérapie de soutien et thérapie cognitive et comportementale ou psychothérapie d'inspiration analytique ; • Gestion de l'anxiété par soi-même. III. Trouble phobique Diagnostic Anxiété ou phobie sociale
Agoraphobie
• Touche 8 à 10 % des adultes
• Touche 6 % des adultes, principalement de
• Inhibition comportementale
sexe féminin (18-35 ans)
•
Crainte d'être jugé de manière négative par ° Rechercher dans l'enfance : une anxiété de
autrui ; d'agir de façon humiliante ou
séparation, des terreurs nocturnes, une phobie
embarrassante dans des situations sociales
scolaire
avec des inconnus, des personnes de sexe
8
Phobie des grands espaces, de la foule, des
opposé ou supérieures sur le plan hiérarchique endroits publics, des ponts, des tunnels, des • Anxiété +++
transports en commun, des situations
• Peur de parler, d'écrire, de répondre à des
d'immobilité prolongée (consultation prolongée,
questions, de passer des examens en public
embouteillage...)...
• Peur de trembler, de rougir (éreuthophobie), « Anxiété pouvant aller jusqu'à l'attaque de de bégayer...
panique lors de l'exposition à la situation
• Conduites d'évitement de ces situations ou phobogène vécu émotionnel intense
• Conduites d'évitement
• Conscience du caractère morbide du trouble « Personnes ou objet contraphobiques 0
Handicap possible sur le plan social,
• Conscience du caractère morbide du trouble
professionnel et affectif
• Évolution variable avec rémissions
• Évolution variable avec rémissions
8
• Complications : dépression, conduites
autres troubles anxieux, conduites addictives à
addictives (alcool, anxiolytiques, cannabis)
visée autothérapeutique, retentissement social
• Traitement médicamenteux :
et/ou professionnel
Complications : dépression, trouble panique,
benzodiazépines (durée courte), bêtabloquants 8 Traitement médicamenteux : benzodiazépines non cardiosélectifs (anxiété situationnelle),
(durée courte), antidépresseurs inhibiteurs de la
antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de recapture de la sérotonine, après bilan la sérotonine, après bilan préthérapeutique, en préthérapeutique, en traitement de fond (6 à 12 traitement de fond (6 à 12 mois)
mois)
•
8
Psychothérapie de soutien, thérapie
Psychothérapie de soutien, thérapie cognitive
cognitive et comportementale ou
et comportementale ou psychothérapie
psychothérapie psychodynamique, hypnose
psychodynamique, hypnose
BOOK DES ECN
915 1.3.41 F Phobie scolaire
Phobie spécifique
•
• Apparition au cours de l'enfance
Touche 1 % de la population avec une
prédominance masculine
• Stabilité dans le temps
» Enfant sans difficultés scolaires
• Phobie isolée, limitée à une situation ou à
•
un objet spécifique : vue du sang, insectes,
Intérêt conservé pour la scolarité
» Apparition soudaine d'une peur d'aller à
actes médicaux, hauteurs, endroit clos,
l'école après l'âge de 8 ans
obscurité, avion...
•
« Anxiété lors de l'exposition à la situation ou à
Anxiété liée à la crainte de la séparation
avec la mère avant l'âge de 6 ans
l'objet phobogène pouvant aller jusqu'à
•
l'attaque de panique
Symptomatologie : anxiété avec troubles
somatiques, trouble du sommeil, symptômes
• Conscience du caractère morbide du
régressifs (énurésie...)
trouble
» Évolution :
• Anxiété anticipatoire
-
Favorable sur le plan scolaire et social dans • Conduite d'évitement
un tiers des cas
« Retentissement fonctionnel mineur
-
• Peut disparaître ou s'aggraver lors de la
Refus scolaire anxieux persistant mais
insertion sociale satisfaisante dans un tiers des survenue d'événements de vie stressants cas
• Traitement médicamenteux d'appoint :
-
benzodiazépines ou bêtabloquants (durée
Défavorable dans un tiers des cas
courte) • Psychothérapie comportementale et cognitive ou psychothérapie psychodynamique, hypnose si invalidant Les principaux diagnostics différentiels sont les pathologies organiques, les troubles de l'humeur, la schizophrénie... IV. Trouble obsessionnel compulsif (TOC) Diagnostic
• 1 à 2 % de la population générale (enfant, adulte quel que soit le sexe) ; • Association de manière variable de 2 types de symptômes : obsessions et compulsions ; ° Compulsions pures plus fréquentes chez l'enfant alors que les obsessions pures sont rares ; ° L'existence d'une personnalité obsessionnelle n'est pas forcément un argument clinique nécessaire au développement du TOC. 916 BOOK DES ECN
Obsessions
Compulsions
• pensées, impulsions ou représentations
• Comportements ou actes mentaux répétitifs
récurrentes et persistantes
que le sujet doit faire en réponse à une
• Ressenties comme intrusives et
obsession
inappropriées
• Servent à diminuer l'anxiété, la détresse ou à
• Anxiété ou détresse importante
empêcher un événement ou une situation
• Conscience du caractère morbide du trouble redoutée • Efforts pour les ignorer, les réprimer par
• Conscience du caractère morbide du trouble
d'autres actions ou pensées
• Ressenties comme excessives et/ou
• Perte de temps importante (> 1 heure par
inappropriées ° Perte de temps importante (> 1
jour)
heure par jour)
• Retentissement sur les activités sociales,
• Retentissement sur les activités sociales,
professionnelles, scolaires
professionnelles, scolaires
• Obsessions les plus fréquentes : pensées
• Les compulsions les plus fréquentes sont «
répétées de contamination, besoin de placer
se laver les mains, ordonner, vérifier, rectifier,
des objets dans un ordre précis, doutes
accumuler... »
répétés, images sexuelles...
• Actes mentaux les plus fréquents : compter (arithmomanie), prier, répéter une liste de mots, de chiffres...
Comorbidités •
Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs et vocaux ou trichotillomanie)
•
Trouble du comportement alimentaire (boulimie, anorexie mentale essentielle)
•
Mouvements anormaux
•
Tics chroniques (mauvais pronostic)
•
Schizophrénie
•
Dépression (concomitante, complication, précède le trouble)
Diagnostic différentiel •
Addictions ;
' Pathologie organique ; •
Troubles anxieux ;
' Trouble de l'humeur ; •
Trouble délirant.
Évolution •
Le plus souvent chronique/rechutes/rémissions ;
' Facteurs de mauvais pronostic : sévérité initiale élevée de la pathologie, faible réponse au traitement initial ; ' Retentissement social. BOOK DES ECN 917 Prise en charge Antidépresseurs : action curative après bilan préthérapeutique -
Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) : fluoxétine, Prozac® 20
à 60 mg/j ; paroxétine, Deroxat® 20 à 80 mg/j chez l'adulte ; sertraline, Zoloft® : 25 mg/j chez l'enfant (AMM à partir de 6 ans) ; 50 mg/j chez l'adulte ; - Efficacité des ISRS dans le TOC indépendante de la symptomatologie dépressive ; - Tricycliques (enfant, adulte) : clomipramine, Anafranil® 75 à 250 mg/j ; - IMAO en cas de chimiorésistance, de conduites d'évitement sévères, de dépression atypique ; - Efficacité des antidépresseurs comparable ;
- Meilleure tolérance des ISRS ; - Attendre 4 à 12 semaines avant de juger de l'efficacité du traitement ; - Durée du traitement : 12 à 24 mois. • Psychothérapie de soutien avec réassurance associée au traitement médicamenteux ; 0
Psychothérapie comportementale et cognitive : capital : - aspect interactif, - séances régulières, - relaxation, - désensibilisation (en imaginaire et exposition in vivo avec prévention de la
réponse), - restructuration cognitive, - affirmation de soi, - évaluer le progrès à l'aide d'outils psychométriques d'évaluation adaptés (échelle Y-BOCS par ex.) ; ° Autres approches : - psychothérapie psychodynamique, - thérapie familiale (adolescent, enfant). V. Troubles conversifs Se rapportent à la névrose hystérique décrite par Freud. Diagnostic Caractéristiques cliniques communes ° Aspect de n'importe quelle pathologie psychiatrique ou somatique ; ° Variabilité de l'évolutivité du symptôme ; ° Réversibilité du symptôme ; • Absence de tout support organique ; 0 Absence de simulation ; ° Classique « belle indifférence » aux troubles ; • Recherche de bénéfices secondaires. Arguments cliniques en faveur du diagnostic 0
Symptomatologie hystrionique caractéristique ;
• Personnalité histrionique ou passive dépendante ; • Relation de compréhension entre les troubles présentés et le contexte psychologique ; ° Relation particulière aux soins, aux soignants ; 0
Bilan somatique strictement normal.
918 BOOK DES ECN 1.3.40 Symptômes de conversion . Manifestations aiguës : agitation psychomotrice, syncopes, malaise, lipothymie, crises pseudoconvulsives, mouvements anormaux, tremblements ; . Manifestations chroniques motrices (paralysies fonctionnelles généralisées ou localisées sans atteinte neurologique, hémiplégie ou paraplégie, contractures musculaires localisées ou généralisées) ; sensorielles (diplopie, scotome, cécité, anosmie, surdité...) ; touchant la sensibilité (anesthésie, hyperesthésie, algies diverses) ; neurovégétatives. Symptômes d'expression psychique • Tristesse, anxiété, phobie... Diagnostic différentiel • Patiiologies psychiatriques (trouble de l'humeur, trouble délirant) ; • Troubles somatoformes ; • Pathologie organique. Prise en charge • Rechercher et éliminer une cause organique ; • Éviter les hospitalisations (sauf dans les formes graves) ; • Éviter les prescriptions médicamenteuses inutiles ; • Traitement psychotrope quand décompensation d'une autre pathologie psychiatrique ; • Psychothérapie analytique ou d'inspiration analytique. VI. Pathologies post-traumatiques Diagnostic Stress aigu
État de stress post-traumatique
• Immédiatement après un événement
• Continuation au-delà d'un mois de l'état de
stressant (agression, viol, attentat, accident...) stress aigu • Répétition de l'événement (involontaire,
• Peut survenir quelques semaines, quelques
stéréotypée)
mois, voire quelques années après l'événement
• Flash-back, cauchemars, pensées
traumatisant
obsédantes
• Facteurs de risque à rechercher : sexe
• Reviviscence spontanée ou provoquée
féminin, antécédents psychiatriques, trouble de
• Évitement
la personnalité, conduites addictives
•Anxiété, hypervigilance, trouble du sommeil
• Syndrome de répétition : cauchemars,
• Symptômes dissociatifs dans les
souvenirs répétitifs envahissants, flash-back
traumatismes violents : errance, hébétude,
0
détachement, réduction de la conscience,
associés au traumatisme avec émoussement
déréalisation, dépersonnalisation, amnésie
affectif, tendance à l'isolement
• Symptômes dissociatifs associés à un
• Anxiété, insomnie, hypervigilance, difficultés
Évitement persistant du sujet aux stimuli
risque accru d'évolution vers un état de stress de concentration post-traumatique BOOK DES ECN 919 Chez l'enfant, les principaux arguments cliniques de l'état de stress post-traumatique sont marqués par un syndrome de répétition (quasi pathognomonique) avec des caractéristiques proches de celles de l'adulte, de possibles manifestations d'évitement et une symptomatologie émotionnelle non spécifique (angoisse de séparation, comportements régressifs plaintes somatiques). Évolution 0
Guérison ;
• Stabilisation, aggravation du trouble ; ° Évolution chronique dans 33 % des cas ; ° Complications : autres troubles anxieux, dépression secondaire, conduites addictives, retentissement social et/ou professionnel. Prise en charge
• Rechercher et traiter des comorbidités associées ; ° Information au patient et à son entourage ; • Soutien du patient ; ° Thérapie cognitive et comportementale ; ° Ou désensibilisation avec mouvements oculaires (EMDR) ; • Techniques d'hypnose bénéfiques sur des symptômes comme l'anxiété, les cauchemars ; • Traitement par antidépresseur inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine (si trouble supérieur à 1 an) : paroxé- tine + + + , après bilan préthérapeutique, pendant trois mois, à réévaluer par la suite pour 12 mois. En cas d'échec, utilisation d'autres antidépresseurs de la famille des ISRS ou des tricycliques après avis spécialisé ; 0
Associations de patients ;
• Associations de victimes ; • Prise en charge à 100 % (si durée du trouble supérieure à 12 mois). VII. Anxiété de séparation ■ 1 à 1,5 % des enfants ; • Survenue avant la puberté ; • Survenue à la suite d'un événement traumatisant ; • Anxiété focalisée sur la séparation et importante en intensité ; • Anxiété persistante de manière anormale ; • Sentiment de détresse précédant, pendant et suivant la séparation ; • Conduites d'évitement pouvant persister à l'âge adulte ; ° Rémissions, exacerbations du trouble. VIII. Trouble de l'adaptation Diagnostic 0
Touche les 2 sexes, quel que soit l'âge, avec une nette prédominance féminine ;
0
Trouble transitoire ;
• Trouble caractérisé par l'apparition de symptômes émotionnels (anxiété, tristesse, agressivité), somatiques (douleur, fatigue, céphalées...), comportementaux ou cognitifs (mémoire, attention) en réaction à un ou plusieurs événements ou facteurs stressants ; • Pouvant se reproduire régulièrement ou évoluer de manière continue ;
• Apparition dans les 3 mois suivant l'événement stressant et ne doit pas persister plus de 6 mois une fois que le facteur de stress a disparu ; 0
Rechercher l'existence d'un trouble de la personnalité, d'un trouble dépressif, d'un
trouble anxieux, d'une addiction. 920
BOOK DES ECN
J Facteurs de stress . Difficultés scolaires ; •
Difficultés sociales ; . Conjugopathie ;
•
problèmes familiaux ;
•
problèmes professionnels ;
. Grandes étapes de la vie (entrée à l'école, mariage, divorce, retraite. Présentations cliniques •
Trouble de l'adaptation avec humeur dépressive ;
•
Trouble de l'adaptation avec anxiété ;
•
Trouble de l'adaptation mixte (dépressif, anxieux) ;
•
Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites ;
•
Trouble de l'adaptation avec perturbation des conduites et des émotions.
Prise en charge • Traitement médicamenteux symptomatique en fonction de la forme clinique • • Pas de traitement antidépresseur dans le cas avec humeur dépressive ; • Thérapie comportementale et cognitive ; • Interventions brèves ; • Thérapie de groupe si exposition commune à un facteur de stress. 901
BOOK DES ECN
1.2.19 Troubles psychiques de la grossesse et du post-partum Laurent Kari|a
Préparation à la naissance et à la parentalité (HAS 2005). I. Les troubles psychiques de la grossesse La grossesse est une période pouvant être source de stress chez une personne vulnérable sur le plan psychique. Le projet parental dans un couple où la femme présente un trouble psychique est identique à celui d'un couple sans trouble. Cependant, un projet parental délirant peut être retrouvé. Concernant les demandes de conseils avant la grossesse, elles concernent le risque génétique de transmission d'un trouble bipolaire, d'une schizophrénie ou d'une addiction, l'impact de la maternité sur l'évolution de la maladie psychiatrique et la réduction des capacités parentales du fait de la maladie avec risque de placement des enfants. Une contraception est proposée lorsque l'observance thérapeutique est incertaine, ou qu'il existe une débilité mentale ou une psychose infantile. Une interruption volontaire de grossesse est possible en cas de grossesse non désirée dans les délais légaux. Une expertise psychiatrique peut être nécessaire. Troubles psychopathologiques
Trouble psychotique
Dépression
■ Rare pendant la
■ 15 % des grossesses
mineurs et transitoires ■ Labilité émotionnelle
grossesse ■ Anxiété en début de grossesse ■ Rôle « protecteur » joué
■ Durant le 1er trimestre de la
(qui
par la
grossesse
s'atténue et réapparaît à
grossesse
dans 60 % des cas
l'approche du terme) ■ Courte période dysphorique
■ Épisode délirant aigu avec ■ Rechercher des antécédents la
personnels
description clinique
et/ou familiaux de dépression
habituelle ■ Dépendance affective « Possibles perturbations du
■ Possible évolution vers
■ Rechercher des événements
une
de vie
schizophrénie
stressants (conjugopathie, isolement
comportement alimentaire et du
social)
sommeil
B
■ Nausées, vomissements le
-asthénie
Symptômes dépressifs :
premier trimestre (disparition par la suite)
- dysphorie - pleurs - autodépréciation - anhédonie - ruminations anxieuses » Ambivalence vis-à-vis de la grossesse B
Somatisation, vomissements
incoercibles Épisode dépressif majeur avec caractéristiques mélancoliques - rare -forme délirante ou confusionnelle - évaluer le risque suicidaire 922 BOOK DES ECN 1.2.19 Troubles anxieux ■ Agoraphobie . Amélioration du trouble panique ■ Aggravation du TOC » État de stress post-traumatique (postobstétrical) chez une femme ayant eu une première grossesse traumatisante ou un accouchement difficile Déni de grossesse
■ pathologies psychiatriques préexistantes « Absence de suivi obstétrical ■ Ambivalence vis-à-vis de l'enfant à naître « Plus de prématurité, de complications obstétricales, taux élevé de mortalité périnatale ■ Trouble des interactions mère-enfant Prise en charge ■ Hospitalisation si symptomatologie délirante ou risque suicidaire ; ■ Traitements médicamenteux ; Premier trimestre
Deuxième et troisième trimestres
-
-
Éviter la prescription de médicaments
psychotropes -
Neuroleptiques de la classe des
phénothiazines (chlorpromazine, Largactil®) ou
Si celle-ci est nécessaire, elle se fera sous de la classe des butyrophénones (halopéridol,
surveillance obstétricale et psychiatrique stricte Haldol®) per os ou IM -Anxiolytique non benzodiazépinique : hydroxyzine, Atarax® per os -
Benzodiazépines : oxazépam, Seresta® per
os -Antidépresseurs imipraminiques (domipramine, Anafranil® per os) - Thymorégulateurs : sels de lithium ; carbamazépine, Tégrétol® ; divalproate de sodium, Depakote® sous surveillance médicale -Antipsychotiques atypiques (olanzapine, Zyprexa®) -
Traitements de substitution aux opiacés
(méthadone, buprénorphine haut dosage) autorisés pendant toute la grossesse -
Sismothérapie après bilan préanesthésie
générale dans les cas de dépressions délirantes, résistantes aux traitements médicamenteux
■ Psychothérapie de soutien ; ■ Surveillance de la mère et de l'enfant à la naissance (les psychotropes passent la barrière placentaire). BOOK DES ECN 923 1.2.19 II. Les troubles psychiques du post-partum 11.1. Post-partum blues (ou syndrome du 3e jour ou baby blues) Il s'agit d'un trouble caractérisé par des manifestations dysphoriques aiguës transitoires (durée inférieure à 1 semaine) Il ne faut jamais parler de syndrome dépressif ou de dépression : D Entre le 3e et 5e jour chez 50 à 80 % des femmes ; B Contemporain de la montée laiteuse ; ■ Bénin ; ■ Facteurs de risque : -
antécédents personnels et familiaux de dépression,
-
antécédent d'un syndrome prémenstruel invalidant ;
■ Éléments diagnostiques : -
hyperesthésie affective avec tristesse, pleurs,
-
asthénie,
-
anxiété, inquiétude,
-
dévalorisation, culpabilité, irritabilité,
-
trouble du sommeil ; n Évolution :
-
durée d'un à sept jours,
-
régression totale et spontanée,
-
dépression postnatale,
-
psychose puerpérale (fin de lre ou 2L' semaine) ; B Traitement :
-
soutien de l'entourage et de l'équipe soignante,
-
aucun traitement médicamenteux.
11.2. Dépression du post-partum
■ Survient dans les 2 à 8 semaines après l'accouchement ; B Peut prolonger un post-partum blues ; ■ Facteurs de risque : -
antécédents psychiatriques de dépression,
-
complications obstétricales,
-
niveau socioéconomique bas,
-
événements de vie stressants ;
■ Diagnostic : -
asthénie,
-
plaintes multiples, irritabilité,
-
phobie d'impulsion (crainte de faire mal à son enfant) ; conduites
contraphobiques, -
autres signes cliniques de dépression,
-
idées suicidaires à rechercher systématiquement ; B Évolution :
-
durée de 3 à 12 mois,
-
récidive dans 30 à 50 % des cas,
-
dépression chronique,
-
altération des relations précoces mère-enfant,
-
perturbation du développement psychologique de l'enfant et de l'adolescent ; B
Prise en charge : -
antidépresseurs après bilan préthérapeutique,
-
psychothérapie de soutien,
-
approche psychodynamique ou cognitive et comportementale.
924 BOOK DES ECN
11.3.
Mélancolie délirante
, Tableau dépressif sévère avec anxiété, agitation, douleur morale, thématique délirante centrée sur la mère et son enfant (incapacité, indignité, conviction de mort, ruine, autodévalorisation, autoaccusation), persécution ;
■
Risque suicidaire et d'infanticide.
11.4.
Psychose puerpérale (bouffée délirante aiguë confuso-onirique)
■
Dans les 2 à 3 premières semaines du post-partum ;
■
Facteurs de risque : antécédents personnels et familiaux de trouble de l'humeur,
primiparité, complications obstétricales périnatales ; ■
prodromes : insomnie, cauchemars, manifestations anxieuses, bizarrerie du
comportement, manifestations dépressives durant les dernières semaines de la grossesse ; ■
Tableau clinique d'état délirant aigu, non systématisé, avec symptômes
confusionnels (ne pas évoquer de syndrome confusionnel), fluctuation thymique et thématique délirante centrée sur l'enfant ; ■
2 risques : suicide, infanticide ;
« Diagnostic différentiel : infections, thrombophlébite cérébrale, rétention placentaire, causes psychiatriques (manie, mélancolie) ; ■
Évolution :
-
favorable,
-
récidives en post-partum dans 50 % des cas ou lors d'une grossesse
ultérieure dans 30 % des cas, -
mode d'entrée dans un trouble bipolaire ou une schizophrénie ; » Traitement
: -
hospitalisation (libre ou à la demande d'un tiers),
-
séparation mère-enfant temporaire,
-
après bilan préneuroleptique, neuroleptique sédatif et antipsychotique
atypique, -
alternative thérapeutique : sismothérapie, après bilan pré-AG, d'emblée ou
secondairement en l'absence d'amélioration, -
soutien psychologique,
-
participation active du père à la psychothérapie,
-
surveillance clinique (réduction de la symptomatologie, tolérance
neuroleptique) et suivi ambulatoire.
11.5.
Épisode maniaque
■
Survenue dans les 15 premiers jours ;
■
Tableau maniaque avec éléments délirants hallucinatoires, thématique
mégalomaniaque centrée sur l'enfant et persécution ; ■
Tableau clinique possiblement mixte (éléments dépressifs mélancoliques
coexistant) ; ■
Fin de l'épisode par éléments dépressifs.
BOOK DES ECN 925 2.285 Troubles somatoformes
!
i
Laurent Kari|a I. Diagnostic Hypocondrie •
Trouble douloureux
Crainte ou idée d'être atteint d'une maladie •
Douleur non intentionnelle ou feinte
grave fondée sur la mauvaise interprétation de d'intensité suffisante nécessitant un examen signes ou de symptômes physiques (transit,
clinique
battements cardiaques, plaie minime, toux
« Facteurs psychologiques jouant un rôle dans
occasionnelle...)
le déclenchement, l'intensité, l'aggravation ou
•
Durée > 6 mois
la persistance de la douleur
•
Début à tout âge
• Retentissement social, professionnel,
» Touche un ou plusieurs systèmes organiques familial en même temps ou successivement ou un
•
organe spécifique, ou concerne une maladie
associée au trouble anxieux
spécifique
•
•
associée au trouble dépressif
Examen clinique somatique normal
Évolution inférieure à 6 mois (aiguë) Évolution supérieure à 6 mois (chronique)
® Persistance de la peur ou de l'idée injustifiée « Possible addiction aux antalgiques opiacés d'être malade malgré la réassurance des
ou aux benzodiazépines
médecins
•
•
Diagnostics différentiels : schizophrénie
Préoccupation exagérée sans être délirante paranoïde, trouble anxieux, dépression, autres
et non centrée sur l'apparence
troubles somatoformes, trouble factice,
« Retentissement social, professionnel, familial simulation •
Évolution chronique avec fluctuation dans
l'intensité des symptômes •
Diagnostics différentiels : troubles anxieux,
dépression, trouble somatoforme
Trouble somatisation •
Femmes avant 30 ans ;
° Demande d'avis médicaux multiples et/ou nombreuses hospitalisations, et/ou nombreuses prescriptions médicamenteuses ; •
Symptomatologie anxieuse ou dépressive au premier plan ;
° Expression très imagée et excessive de plaintes somatiques multiples ; ° Plaintes sur plusieurs années avec association d'antécédents de douleur touchant au moins 4 localisations ou fonctions du corps (tête, dos, articulations, extrémités, poitrine, rectum, miction, rapports sexuels, règles), d'antécédents d'au moins 2 symptômes digestifs (nausées, vomissements, diarrhée...), d'antécédents d'au moins un symptôme sexuel ou d'une atteinte de l'appareil génital (trouble de la libido, érection, éjaculation, dysménorrhée...), d'antécédents d'au moins un symptôme ou un déficit pseudoneurologique (moteur, sensitif ou sensoriel) ; ° Plaintes somatiques disproportionnées si antécédent de maladie organique ; •
Non expliquées complètement par une atteinte organique ou iatrogène après
examen somatique et examens complémentaires appropriés ; ° Évolution chronique ;
•
Comorbidités dépressives, anxieuses, addictives ;
•
Diagnostics différentiels : schizophrénie paranoïde, trouble anxieux, dépression,
autres troubles somatoformes, trouble factice, simulation. 926 BOOK DES ECN Il, prise en charge . Ambulatoire le plus souvent ; < Hospitalisation si complications ou comorbidités invalidantes ; . Traitement médicamenteux en fonction du contexte : anxiolytiques (benzodiazépines, neuroleptiques sédatifs à faible dose), antidépresseurs après bilan préthérapeutique ; •
Association à une psychothérapie :
-
Psychothérapie de soutien + ;
-
Thérapie cognitive et comportementale :
-
ou thérapie d'inspiration psychanalytique,
-
ou thérapies brèves ;
•
Relaxation, hypnose : méthodes possiblement adjuvantes.
BOOK DES ECN 927 2.285 Troubles de la personnalité Laurent Kari|a La personnalité est la résultante de l'intégration des éléments pulsionnels, émotionnels et cognitifs propres à chaque individu. Les troubles de la personnalité débutent à l'âge adulte et peuvent toucher de manière durable les cognitions, le fonctionnement interpersonnel, l'affectivité et le contrôle pulsionnel. Ces différentes modalités sont rigides et affectent les situations sociales et personnelles, entraînant une souffrance pouvant être importante. Personnalité borderline (état limite)
Personnalité antisociale (expression psychopathique) - Début à l'âge adulte - Instabilité relationnelle interpersonnelle, de l'image de soi et des affects avec impulsivité marquée - Présence dans divers contextes - Clivage (« tout ou rien ») - Abandonnisme - Sentiment chronique de vide - Impulsivité dans au moins deux domaines dommageables pour le sujet : sexualité, dépenses, aliments, addictions, conduites automobiles - Répétitions de comportements, de menaces, d'actes suicidaires ou d'automutilations -Tristesse épisodique intense, anxiété durant quelques heures - Difficultés à contrôler sa colère - Possibles idéations persécutoires, voire symptômes dissociatifs sévères de survenue transitoire - Évolution fluctuante -Actes médicolégaux - Désinsertion socioprofessionnelle Diagnostic différentiel -Trouble de l'humeur - Bouffée délirante aiguë - Trouble schizophrénique -Trouble envahissant du développement - Début après 18 ans - Antécédents de trouble des conduites dans l'enfance et l'adolescence - Mépris et transgression des droits d'autrui - Impulsivité - Irritabilité ou agressivité (répétition de bagarres ou d'agressions) - Répétition de comportements passibles d'arrestation - Irresponsabilité persistante (incapable de conserver un emploi...) - Instabilité dans les relations sociales avec tendance à tromper par profit ou par plaisir, mensonges répétés - Absence de remords
- Indifférence après avoir blessé, maltraité ou volé -Tendance incessante à la récidive - Atténuation progressive de l'instabilité et de l'impulsivité avec l'âge (après 40 ans) - Complications anxieuses, dépressives et addictives Diagnostic différentiel - Héboïdophrénie -Trouble lié à l'usage de substances - Cause organique (neurologique, métabolique) 928 BOOK DES ECN r Personnalité schizoïde
Personnalité schizotypique
- Début à l'âge adulte
-
Début à l'âge adulte
- plus fréquent chez l'homme
-
Déficit social et interpersonnel marqué par :
- Plus fréquent chez les apparentés de sujets
-
idées de référence (non délirantes) ;
schizophrènes ou ayant une personnalité
-
méfiance, persécution ;
schizotypique
-
bizarrerie du discours ;
-Froideur
-
bizarrerie du comportement ;
- Détachement
-
pensée magique, pensée bizarre ;
-Absence de recherche de relations
-
langage bizarre (métaphores,
intrafamiliales ou avec les parents du premier stéréotypies) ; degré
-
perceptions inhabituelles ;
-Activités solitaires
-
- Peu ou pas de relations sexuelles
interpersonnelles (sauf parents du premier
- Émoussement affectif
degré) ;
- Difficultés à exprimer ses émotions
pauvreté des relations
-
pauvreté des affects. Diagnostic
Diagnostic différentiel
différentiel
-Trouble envahissant du développement
-Trouble envahissant du développement
-Schizophrénie
-
-Trouble de l'humeur avec caractéristiques
-Trouble de l'humeur avec caractéristiques
psychotiques
psychotiques
-Trouble délirant
-
Schizophrénie
Trouble délirant -Personnalité borderline,
- Personnalité schizotypique
schizoïde
- Personnalité évitante
-
Étiologie organique
- Étiologie organique
Personnalité obsessionnelle
Personnalité histrionique
-Début à l'âge adulte
-
Début à l'âge adulte
- Homme +++
-
Femme +++
- Préoccupation excessive pour l'ordre
-Théâtralisme (histrionisme)
- Perfectionnisme
-
- Consciencieux -Scrupuleux
-Tendance à l'érotisation des rapports sociaux
-Rigidité (morale, éthique, valeurs) -Avare
(séduction inadaptée, attitude provocante)
- Dévotion excessive pour le travail et la
-
Sexualité peu investie ou évitée
productivité
-
Expression émotionnelle exagérée
- Exclusion des loisirs et des amitiés
(changeante, impulsivité)
-Tendance à collectionner des objets usés ou -
Dramatisation
Suggestibilité
sans intérêts
-Au centre de l'attention d'autrui
-Complications dépressives, anxieuses,
-
Façon de parler trop subjective
addictives
-
Complications dépressives, anxieuses,
- Evolution possible vers un TOC
addictives
BOOK DES ECN 929 2.285 Personnalité obsessionnelle
Personnalité histrionique
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel ""
-Trouble obsessionnel compulsif
-
Personnalité narcissique
-
Personnalité paranoïaque
-
Personnalité borderline
-
Personnalité schizotypique
-
Schizophrénie
-
Schizophrénie
Personnalité paranoïaque -
Début à l'âge adulte.
-
Homme +++.
-
Méfiance.
-
Doutes sur loyauté ou fidélité de ses amis, associés, conjoint ou partenaire sexuel.
-
Orgueil.
-
Pense être trompé, exploité.
-
Intolérance, rancune.
-
Psychorigidité.
-
Fausseté du jugement.
-
Colères.
-
Isolement social progressif.
-
Complications.
-
Décompensation délirante.
-
Évolution vers un délire chronique non dissociatif (paranoïaque), dépression,
addictives (alcool +++). Diagnostic différentiel : -
trouble envahissant du développement ;
-
schizophrénie ;
-
trouble de l'humeur avec caractéristiques psychotiques ;
-
trouble délirant ;
-
personnalité schizotypique ;
-
personnalité schizoïde ;
-
étiologie organique.
Personnalité dépendante
Personnalité phobique ou
Personnalité narcissique
évitante - Début à l'âge adulte
- Début à l'âge adulte
- Début à l'âge adulte
- Anormalement soumis
- Se perçoit comme
- Fonctionnement grandiose
socialement - Besoin de réassurance
incompétent
- Fantaisies de succès illimité, de
- Peur de la séparation
- Extrême sensibilité au refus
- Prend peu de décisions sans - Évitement des contacts être
beauté, de pouvoir - Se sent unique
sociaux
rassuré ou conseillé par autrui - Crainte d'être rejeté ou
- Exigence d'admiration et
critiqué - A du mal à faire des choses
- Crainte d'éprouver de
seul
l'embarras
- Cherche soutien et appui
- Timidité
d'autrui
d'affection - « tout lui est dû »
- Manque d'empathie 930 BOOK DES ECN
personnalité dépendante
Personnalité phobique ou
Personnalité narcissique
évitante - Ne peut assumer ses
-
principales responsabilités seul -
Inhibition sociale
-
Sensibilité exagérée au
Difficultés d'investissement jugement des autres
-Crainte exagérée d'être
dans la relation avec autrui
-
incapable
-
arrogants
-Cherche nouvelle relation
sociale, d'autres troubles
-
quand terminée
anxieux
arriver à ses fins
-Complications dépressives,
-
-
Intolérance à la critique
anxieuses, addictives
dépressives
-
Complications dépressives,
Évolution vers la phobie
Complications addictives,
Comportements hautains, Exploitation d'autrui pour
addictives, accès psychotique transitoire, somatisation BOOK DES ECN 931 Accueil d'un sujet victime de violences sexuelles Laurent Karila Conférence de consensus de la Fédération française de psychiatrie (FFP). ANAES, 2003. • Urgence médicojudiciaire ; ° dérogation légale au secret médical. Le médecin peut procéder, avec l'accord de la victime majeure, au signalement judiciaire des faits ; © délié du secret professionnel si la victime est mineure ou une personne vulnérable. I. Interrogatoire et examen clinique d'une victime majeure
•
Examen précoce, prudent et minutieux, réalisé par un spécialiste médicojudiciaire
avec ou sans réquisition. Il est mieux d'avoir au préalable une réquisition des autorités judiciaires afin de pouvoir faire un examen et un bilan complémentaire ; •
Prise en charge multidisciplinaire ;
•
Isolement au calme, empathie ;
0
Déterminer l'agression sexuelle avec pénétration ou non ; 8 Vérifier le
non-consentement de la personne ; •
Faire le bilan des complications physiques et psychologiques. Examen clinique
Interrogatoire
Avec l'accord du sujet ou de son représentant légal si mineur
• Date, heure, lieu, conditions, modalités
•
Saile d'examen éclairée
précises de l'agression
•
Respect de l'intimité
•
Linge propre
• Antécédents médicaux, chirurgicaux
• Date et heure de l'examen
» Antécédents gynécologiques (date des
• Recherche de lésions traumatiques (cutanées et
dernières règles, virginité, date du dernier muqueuses) et de lésions traumatiques des zones rapport sexuel avant les faits, notion
de défense
d'écoulement, de saignements, de brûlures, de prurit, notion de toilette intime depuis les faits) » Antécédents addictologiques
« Examen gynécologique complet à la recherche de saignements récents, ecchymoses ou plaies des organes génitaux externes (vulve +++-, plaies ou corps étrangers intravaginaux), toucher rectal et examen anal
932 BOOK DES ECN nûMïr]
Interrogatoire
Examen clinique Avec l'accord du sujet ou de son représentant légal si mineur
• Évaluation psychologique
•
• Trouble du comportement, trouble de la • mémoire (soumission chimique)
Photographies des lésions Examen psychiatrique
Les prélèvements sont faits dans le même temps avec l'accord du sujet
II. Bilan complémentaire • Présence de spermatozoïdes (toutes cavités, tampon et autres) pendant 72 à 96 heures dans la cavité vaginale si pas de toilette intime importante, pendant 6 heures au plus dans la cavité buccale et 48 heures dans la cavité rectale ; • Sérologies syphilis (VDRL, TPHA), VIH (avec accord de la victime à renouveler à 3 et 6 mois), VHB, VHC. Pour le VIH, adresser le patient en urgence au médecin référent des accidents d'exposition localement ; • Bilan préthérapeutique antirétroviral ; • Recherche d'infections sexuellement transmissibles (Chlamydiae, gonocoques, Trichomonas vaginalis...) ; • Dosage de (3-HCG plasmatiques ; • Prélèvements sanguins, urinaires et écouvillons conservatoires au niveau du cul-de-sac vaginal postérieur, vêtements, recherche de poils pubiens de l'agresseur pour empreintes génétiques ; • Dosage de toxiques urinaires et sanguins à la recherche d'agents de soumission chimique (BZD, GHB...) ; • Autres examens en fonction du contexte clinique. III. Prise en charge • Ambulatoire ou hospitalisation ; • Trithérapie antirétrovirale prophylactique dans les 48 heures après l'agression devant le risque de tt-ansmission du VIH ; • Antibiothérapie sans attendre les résultats des examens bactériologiques (ex. : doxycycline) ;
• Vaccin contre l'hépatite B recommandé de façon systématique si l'agression date de moins de 8 jours ; • Prévention du tétanos ; • Contraception d'urgence si agression datant de moins de 48 heures ; • Médicaments psychotropes si besoin ; • Interventions psychologiques précoces ; • Psychothérapie de soutien. En complément de la plainte • Rédaction d'un certificat médical initial complet descriptif : -
déclarations des faits au conditionnel de la victime ;
-
description des lésions ;
-
description du retentissement psychologique ;
-
prélèvements effectués ; -ITT.
BOOK DES ECN 933 n Troubles du comportement alimentaire de l'enfant et de l'adulte Laurent Karila Recommandations de bonne pratique autour de la prise en charge de l'anorexie mentale (HAS, 2010). I. Principales modalités d'une hygiène alimentaire correcte -
Équilibre entre les différents groupes d'aliments (sucres, graisses, viandes,
produits laitiers, fruits, légumes...) ; -
Réduction des aliments riches en graisses saturées (car risque d'obésité, de
maladies coronariennes, cardiovasculaires et de certains cancers) et en cholestérol ; -
Apports énergétiques équilibrés (besoin de 2 500 à 2 700 calories pour une
activité modérée chez un homme, 2 000 calories pour une femme) ; -
Protides : 10 à 15 % des apports énergétiques totaux (viandes, poissons,
œufs, lait) ;
^
-
Glucides : 50 à 55 % des apports énergétiques totaux (quantité de sucres
simples ne doit pas dépasser 10 % des apports énergétiques totaux) ; -
Lipides : 30 à 35 % des apports énergétiques totaux ; limiter à 8 % les
apports en graisses saturées (viande, charcuterie, produits laitiers) ; pour les graisses mono- (huile d'olive) ou polyinsaturées (huile végétale, poissons, céréales, œufs..), elles correspondent à 20 % des apports (non athérogènes).
II. Anorexie mentale II. 1. Clinique -
0,5 à 1 % des adolescents et adultes jeunes âgés de 12 à 20 ans ;
-
8 à 9 femmes sur 10 ;
-
Diagnostic aisé du fait de la triade symptomatique : amaigrissement
(provoqué, secondaire), anorexie, aménorrhée (primaire si la patiente n'a jamais eu ses règles ou secondaire après plus de 3 mois d'absence de règles) ; -
Aménorrhée peut précéder, succéder ou coïncider avec le début du trouble ;
peut persister après rééquilibration pondérale ; en rapport avec l'importance de la dénutrition et l'hyperactivité physique ; -
Conduite active restrictive alimentaire et de lutte contre la faim justifiée par la
peur de grossir ou le désir de maigrir ; -
Rituels alimentaires avant les repas, souvent bien décrits par l'entourage ;
-
Différents moyens pour contrôler le poids : hyperactivité physique, abus de
laxatifs, vomissements provoqués post- prandiaux ; -
Différentes conduites de vérification concernant le poids : pesées
quotidiennes et multiples, connaissance des niveaux caloriques des différents aliments et boissons, mesure du tour de bras ou de cuisse ; -
Déni du trouble ;
-
Hyperactivité intellectuelle ;
-
Fléchissement scolaire ;
-
Isolement social ;
-
Trouble de la libido.
Signes de dénutrition -
Faciès ridé
-
Cheveux cassants
-
Ongles cassants et striés -Lanugo
934 BOOK DES ECN r 1.3.42 _Sécheresse cutanée, pâleur, extrémités froides _CËdèmes de carence _ Fonte musculaire -Constipation , Aménorrhée , Hypotension artérielle, bradycardie, hypothermie, hypotension orthostatique -Arrêt ou ralentissement de la croissance Signes de gravité clinique et paraclinique Chez l'enfant et l'adolescent
Chez l'adulte
_ perte de poids (plus de 2 kg/semaine) -Aphagie
- Perte de 20% du poids en 3 mois
- Lipothymies
- Malaises et/ou chutes ou pertes de connaissances
-Fatigabilité, épuisement
-Vomissements incoercibles
-IMC < 14 kg/m2 au-delà de 17 ans, IMC < 13,2 -
Deshydratation -IMC< 14 kg/m2
kg/m2 à 15-16 ans ; IMC < 12,7 kg/m2 à 13-14 -Amyotrophie importante avec hypotonie axiale ans
-
-Fréquence cardiaque < 40 batt/minutes
90/60 mmHg
-Tachycardie
-
- PAS < 80 mm Hg
-Tachycardie de repos > 60 batt/min si IMC <
-Tension artérielle < 80/50 mm Hg
13 kg/m2 -Anomalies ECG
- Hypothermie < 35,5°C - Hyperthermie
Hypothermie < 35,5°C -Tension artérielle < Fréquence cardiaque < 40 batt/minutes
-Acétonurie (bandelette urinaire)
-
Hypoglycémie
- Hypoglycémie
-
Cytolyse hépatique > 10N
- Hypokaliémie +++ -Elévation de la
-
Hypokaliémie (< 3 mEq/l)
créatininémie
-
Hypophosphorémie
- Cytolyse > 4N
-
Insuffisance rénale
- Leuconeutropénie < 1000/mm3
-
Natrémie < 125 mmol/l ou > 150 mmol/l
-Thrombopénie < 60 000/mm3
-
Leucopénie < 1000/mm3
Les diagnostics différentiels à évoquer sont à la fois somatiques (tableau clinique de panhypopituitarisme primaire...) et psychiatriques (schizophrénie, dépression, trouble anxieux). 11.2. Bilan complémentaire Les 3 examens qu'il ne faut pas omettre de prescrire sont : l'électrocardiogramme, la kaliémie (ionogramme sanguin) et la glycémie. Le bilan complémentaire comprend : ~ Hémogramme : anémie, leucopénie, hyperlymphocytose, taux normal de plaquettes ; - Bilan nutritionnel complet : dosage plasmatique des protides, de l'albumine, de la préalbulmine, de la CRP ultrasensible ; ~ Bilan ferrique, folates à la recherche de la cause de l'anémie ; BOOK DES ECN 935 1.3.41 - Ionogramme sanguin : hypokaliémie (+ + +), hypochlorémie (liée aux vomissements), hyponatrémie ou hypernatré- mie, hypo- ou normocalcémie, hypo- ou normophosphorémie ; - Urée, créatininémie : insuffisance rénale fonctionnelle ; - Glycémie : diminuée le plus souvent ; - Transaminases, gamma GT, phosphatases alcalines : augmentation des transaminases, de la gamma GT ; - TP : fonction hépatique altérée ; - Électrophorèse des protéines plasmatiques : évalue l'hypoprotidémie ;
- Électrocardiogramme : indispensable, car évalue le retentissement de l'hypokaliémie ; - Ostéodensitométrie initiale si aménorrhée de plus de 6 mois. En 2e ligne : - Cortisolémie et cortisolurie des 24 heures augmentées ; - Diminution de FSH et LH sériques ; - Prolactinémie normale ou légèrement augmentée ; - Imagerie cérébrale ; - TSH - Bilan lipidique. 11.3. Formes cliniques - Forme mixte « anorexie-boulimie » : 50 % des anorexies mentales essentielles ; - Anorexie prépubère : retard de croissance, perte rapide de poids, antécédents de troubles des conduites alimentaires durant l'enfance, de pronostic grave ; - Anorexie tardive : périodes anorexiques méconnues à l'adolescence, survient après 25 ans, d'évolution chronique, participation thymique ; - Anorexie mentale du garçon : 10 % des garçons, forme avec boulimie et vomissements, troubles de la libido et de l'érection (équivalent de l'aménorrhée), trouble de l'identité sexuelle, comorbidité avec TOC et troubles de l'humeur. 11.4. Évolution et pronostic - Évolution favorable dans environ un tiers des cas ; - Rechutes dans environ un tiers des cas ; - Évolution chronique (> 4 ans) dans environ un tiers des cas ; - Décès dans 10 % des cas (cachexie, complications somatiques, suicide) ; - Complications secondaires à la dénutrition, aux conduites de vomissements et à la renutrition, trouble du rythme cardiaque, trouble de l'hémostase ; - Comorbidités psychiatriques : risque suicidaire, automutilations répétées, depression troubles anxieuse, symptômes psychotiques. 11.5. Prise en charge - Suivi ambulatoire initialement ;
- Hospitalisation si signes de gravité ou suivi ambulatoire difficile - HDT si risque vital ou refus de soins - Enquête alimentaire ; - Contrat de poids-séparation avec le milieu familial ; - Réalimentation progressive per os; - Renutrition entérale par sonde nasogastrique si nécessaire ; - Prévention des complications somatiques (apport de calcium, de vitamine D...), prévention du syndrome de renutrition ; - Chimiothérapie psychotrope nécessaire si symptômes dépressifs, anxieux... ; - Thérapie familiale (enfants, adolescents-!-++) ; - Psychothérapie de soutien ; - Thérapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ; - Entretiens motivationnels en début de prise en charge ; - Mesures préventives : nutritionnelles, éducation de la patiente et de l'entourage, groupe de soutien ; - Ergothérapie, kinésithérapie, balnéothérapie. 936 BOOK DES ECN 1.3.40 III. Boulimie 111,1. Clinique _ i % des adolescentes et adultes jeunes âgées de 18 à 21 ans ; _ Forme compulsive normopondérale + + + ; , Début brutal ; _ Déroulement d'un seul tenant jusqu'au vomissement spontané ou provoqué ; _ Répond à un sentiment de solitude que l'accès aggrave ; - Fréquence des accès (au moins 2 par semaine pendant 3 mois) ; _ Achat ou vol d'aliments hypercaloriques ; - Ingurgitation impulsive et irrésistible d'aliments sans discontinuité, en cachette, en dehors des repas souvent en fin dejournée ;
- Fin de l'accès : peut être suivie d'un état de torpeur ou d'un vécu de dépersonnalisation ; - Stratégies de contrôle du poids : utilisation de médicaments (laxatifs, diurétiques, amphétamines, hormones thyroïdiennes), de substances émétisantes, vomissements provoqués, hyperactivité physique ; - Honte, culpabilité, dégoût de soi, douleurs ; - Répétition (s) possible (s) de l'accès tant que la nourriture est présente ; - Aucun déni du trouble. Examen clinique - Douleurs abdominales ; - Douleurs pharyngées ; - Hypertrophie parotidienne ; - Ulcérations buccopharyngées ; - Diarrhée/constipation ; - Lésions dentaires ; - Faiblesse musculaire ; - Bradycardie ; - Palpitations ; -Trouble du cycle menstruel : aménorrhée, ménométrorragies. 111.2. Diagnostic différentiel - Binge eating disorder ; - Grignotage ; - Hyperphagie ; - Maladies somatiques : endocrinopathies, démence frontale, épilepsie, tumeurs cérébrales ; - Maladies psychiatriques : schizophrénie, syndrome automnal dépressif... ; - Prise de médicaments : neuroleptiques... Il 1.3. Bilan complémentaire - Retentissement biologique des vomissements (potassium, ECG + + +) ;
- Retentissement des complications somatiques de la boulimie : stomatologiques, métaboliques, digestives, iatrogè- ne... 111.4. Formes cliniques - Boulimarexie : boulimie avec périodes anorexiques ; - Forme multi-impulsive ; - Forme du garçon : antécédents de surcharge pondérale, comorbidités avec les troubles de l'humeur, la prise de produits psychoactifs, un trouble de la personnalité (tableau clinique proche de ce qui est retrouvé chez la femme). BOOK DES ECN 937 Il 1.5. Évolution et pronostic - Guérison totale dans 50 % des cas ; - Rémission dans 30 % des cas ; - Chronicisation dans 20 % des cas ; - Décès dans 0,5 % des cas. Complications somatiques
Complications psychiatriques
-
-
Ostéoporose
État de mal boulimique (nombreuses crises
-Déshydratation, hypokaliémie, hypochlorémie, le même jour et se repentant sur plusieurs alcalose
jours)
-
-
Gingivite, stomatite, caries dentaires,
Addictions : abus/dépendance à des
parodontopathies
produits psychoactifs, achat pathologique,
-
RGO, Mallory-Weiss, œsophagite
sexe pathologique, kleptomanie
-
Iatrogènes
-
Dépression
-
Ménométrorragies, infertilité
-
Tentatives de suicide
-
Automutilations
-
Scarifications
-
Aggravation d'un trouble de la personnalité,
d'un trouble anxieux Il 1.6. Prise en charge
- Ambulatoire, le plus souvent, après examen clinique complet avec enquête alimentaire, tenue d'un agenda des crises, évaluation psychopathologique ; - Bilan complémentaire ; - Hospitalisation préconisée si complications psychiatriques et/ou somatiques ; - Approche nutritionnelle et diététique : réapprentissage des quantités et des rythmes des repas ; - Chimiothérapie psychotrope à visée anticompulsive (hors AMM) : fluoxétine (ISRS) à dose élevée, naltrexone ; - Psychothérapie de soutien ; - Thérapie cognitive et comportementale ou d'inspiration analytique ; - Thérapie familiale (adolescents+ + +) ; - Groupe de parole ; - Mesures préventives éducatives. 938 BOOK DES ECN Troubles do sommée! de l'enfant et de l'adulte Laurent Karila Prise en charge du patient adulte se plaignant d'insomnie en médecine générale (HAS 2006). I. Évaluation clinique des troubles du sommeil - Antécédents personnels et familiaux généraux (sommeil et vigilance + + +) ; - Âge et circonstances d'apparition du trouble ; - Évolution du trouble ; _ Traitements et résultats • - Caractéristiques actuelles du trouble : •
insomnies : le sujet ressent son sommeil comme difficile à obtenir, insuffisant ou
non récupérateur, •
hypersomnies (excès de sommeil),
•
parasomnies (ensemble des manifestations accompagnant le sommeil) ;
- Retentissement du trouble (personnel, familial, social, professionnel) ; - Examen clinique somatique complet et psychologique ; - Examens complémentaires : agenda du sommeil, questionnaires spécifiques, échelles psychométriques (évaluant la dépression, l'anxiété...), voire polysomnographie. II. Hypersomnies 11.1 Narcolepsie (maladie de Gélineau) : hypersomnie primaire - Adulte de sexe masculin le plus souvent ; - Survenue du trouble une fois par an à plusieurs fois par jour ; - Tétrade symptomatique : o 2 signes majeurs : somnolence diurne excessive avec accès de sommeil irrésistible et attaques de cataplexie (pathognomonique) [survenue brutale d'une chute du tonus musculaire axial déclenchée par une émotion, soit perte du tonus généralisée, soit paralysie transitoire des muscles de la nuque, des mâchoires, des cuisses ou faiblesse musculaire à l'occasion d'une émotion], o 2 signes accessoires : hallucinations hypnagogiques (sommeil nocturne) ou hypnopompiques (sommeil diurne) en général auditives ou visuelles et paralysies du sommeil ; - Autres symptômes cliniques : sommeil de mauvaise qualité avec endormissement rapide et multiples éveils nocturnes avec activité onirique importante ; - Diagnostic différentiel : o hypersomnie secondaire, o syndrome d'apnées du sommeil (à rechercher et à traiter + + +), o mouvements périodiques des membres (à rechercher et à traiter + ++), o tumeurs cérébrales, o trauma crânien, o épilepsie, insuffisance vertébrobasillaire, SEP, encéphalite, o pathologies psychiatriques ; BOOK DES ECN 939 1.3.41 - Examens complémentaires : o enregistrement polygraphique du sommeil sur 24 heures : confirme le diagnostic,
o test itératif de latence d'endormissement le lendemain : latence moyenne d'endormissement de 3 à 4 minutes (inférieure à la latence normale de 15 à 20 minutes) ; montre également des endormissements en sommeil paradoxal - soit la survenue de sommeil paradoxal moins de 15 minutes après l'endormissement. Deux endormissements en sommeil paradoxal sont nécessaires au diagnostic, o IRM cérébrale, o typage HLA (non indispensable mais diagnostic éliminé si association avec HLA DR2 DQ1 non retrouvée) • - Traitement : o augmenter la vigilance : modafmil ou méthylphénidate d'utilisation limitée dans le temps, si échec du moda- finil, o antidépresseurs à faible dose pour agir sur le sommeil paradoxal, o psychothérapie comportementale, o effets bénéfiques d'une ou plusieurs siestes par jour, stimulants (thé, café...), exercices physiques, o rechercher et traiter les comorbidités. 11.2. Syndrome de Kleine-Levin - Plus fréquent chez le garçon à l'adolescence ; - Hypersomnolence diurne (avec allongement du temps de sommeil nocturne) + hyperphagie + troubles des conduites sexuelles (masturbation) ; - Association possible de troubles de l'humeur, de troubles cognitifs et de troubles du caractère ; - Enregistrement polygraphique sur 24 heures : confirme le diagnostic ; - Traitement médicamenteux : sels de lithium (hors AMM) ; - Psychothérapie comportementale. 11.3. Hypersomnie idiopathique - Survenue chez le sujet jeune ; - Sommeil nocturne anormalement prolongé ; - Suivi d'une grande difficulté à se réveiller (ivresse du sommeil) ; - Somnolence diurne ± permanente : les sujets se plaignent de ne pas être complètement réveillés ; - Diagnostic par l'interrogatoire et la tenue d'un agenda de sommeil ;
- Traitement par modafinil, Modiodal® (AMM et âge non précisés). 11.4. Hypersomnies induites - Insuffisance de sommeil ; - Travail posté ; - Vols transméridiens ; - Décalage horaire ; - Usage d'alcool ; - Usage de drogues ; - Prise de médicaments. //.5. Hypersomnies secondaires - Trypanosomiase africaine ; - Lésions ischémiques cérébrales ; - Tumeurs cérébrales ; - Causes psychiatriques (après avoir éliminé une étiologie organique) : épisode maniaque, trouble bipolaire, dépression... 940 BOOK DES ECN 1.3.40 III. insomnies - Deux types d'insomnie : insomnies transitoires ou occasionnelles et insomnies chroniques (primaires ou secondaires). 111,1. Insomnies transitoires (perturbations du sommeil en rapport avec des causes occasionnelles réversibles) -
Mauvaise hygiène de sommeil ;
-Facteurs environnementaux : climat, altitude, bruits... ; -
Événements stressants : conjugopathie, deuil, contraintes professionnelles,
familiales, pathologie quelconque ; -
Conduites addictives ;
-
Phénomène de rebond à l'arrêt d'un traitement anxiolytique ou hypnotique.
- Diagnostic fait à l'interrogatoire et par le sujet le plus souvent ;
_ Nécessité de respecter une nuit d'habituation avant prescription d'examens complémentaires. 111.2 Insomnies chroniques Formes primaires Insomnie psychophysiologique (forme la plus fréquente, appelée « insomnie maladie ») : - début vers 20-30 ans ; - association d'un facteur d'anxiété et de conditionnement négatif vis-à-vis du sommeil ; -facteur déclenchant banal ou événement de vie stressant ; - parfois, insomnie transitoire au début ; - période de rémission ± longue puis réapparition du symptôme ; - diagnostic à retenir après avoir éliminé une étiologie secondaire ; -diagnostic différentiel : insomnie de mauvaise perception (diagnostic fait par la polysomnographie) ; insomnie idiopathique. Formes secondaires Syndrome des mouvements périodiques des
Syndrome des jambes sans repos (syndrome
membres
d'impatience des membres inférieurs)
-Toujours évoquer ce diagnostic en présence -
Rechercher un syndrome des mouvements
d'une insomnie
périodiques des membres (associé dans 80 %
-Toujours rechercher un syndrome d'apnées
des cas)
du sommeil ou une narcolepsie associée
-
Formes familiales ou associées à une
- Mouvements d'extension du gros orteil avec carence martiale ou à une carence en folates dorsiflexion du pied pouvant être accompagné -
Paresthésies profondes des membres
d'une flexion du genou, voire de la hanche
inférieurs de caractère variable
- Durée : 2 à 5 secondes
-
Accompagnées d'une sensation d'inconfort
-Suivis de réveils chez la majorité des patients -
Survenue exclusive au repos, surtout en fin
~ Pathologique si supérieur à 5 réveils par
de journée, avec parfois un renforcement avant
heure
l'endormissement et au cours des éveils nocturnes
BOOK DES ECN 941 1.3.41
Syndrome des mouvements périodiques des
Syndrome des jambes sans repos (syndrome
membres
d'impatience des membres inférieurs)
- L'enregistrement polygraphique nocturne
-
Soulagé par la marche ou les mouvements
comportant un électromyogramme des muscles des membres inférieurs jambiers antérieurs objective les mouvements en flexion à prédominance distale (fait le
Possible atteinte des membres supérieurs
dans les formes sévères
diagnostic) -Traitement par agonistes dopaminergiques -
Syndrome d'apnées du sommeil : association somnolence diurne + ronflements ;
-
Pathologies inflammatoires ;
-
Pathologies neurologiques (maladie de Parkinson, démence...) ;
-
Abus de caféine ;
-
Abus, dépendance à des psychostimulants (amphétamines, cocaïne) ;
-
latrogènes : hypnotiques au long cours, benzodiazépines chez les enfants et les
sujets âgés, prise d'antidépresseurs. Causes psychiatriques -
Épisode dépressif majeur ;
-
Épisode maniaque ;
-
Troubles anxieux ;
-
Épisode délirant aigu ;
-
Schizophrénie.
Troubles du rythme circadien -
Syndrome de retard de phase : retard irréductible du moment d'endormissement et
réveil survenant toujours aux mêmes heures (7 ou 8 heures plus tard) chez l'adolescent ; diagnostic positif quand il y a la preuve du retard stable de l'horaire veille-sommeil (tenue d'un agenda du sommeil pendant 3 semaines) ; chronothérapie ; -
Syndrome d'avance de phase : besoin de sommeil irrésistible en fin d'après-midi
chez les sujets âgés ; réveil définitif vers 2-3 heures du matin ; -
Vols transméridiens (Jet Lag) ;
-
Travail posté.
IV. Parasomnies (endormissement sommeil lent sommeil paradoxal) - Sursauts hypnagogiques (non pathologiques) : souvent associés à une impression de chute ; - Rythmies nocturnes (non pathologiques) : o début entre 5 et 11 mois, o mouvements rythmiques de la tête, voire de l'ensemble du corps au moment de l'endormissement ou au cours du sommeil lent léger, pouvant être parfois violents et s'accompagner de vocalisations, o évolution spontanément résolutive, o aucun traitement ; 942 BOOK DES ECN 1.3.40 _ Bruxisme, o grincement des dents pendant le sommeil avec possibles conséquences orthodontiques notamment chez l'adulte, o traitement orthodontique, relaxation ; _ Terreurs nocturnes, o touche 1 à 3 % des enfants de moins de 15 ans et 1 % des adultes, o 1 à 3 heures après l'endormissement, o épisode unique de début brutal, o comportements de terreur de l'enfant, impressionnant pour l'entourage, avec manifestations neurovégétatives, o durée de 1 à 15 minutes ; cède spontanément, o amnésie totale de l'épisode le lendemain, o peut s'accompagner de somnambulisme, o chimiothérapie quand fréquence des terreurs nocturnes importante, o sinon, rassurer les parents, ne pas réveiller l'enfant ; - Somniloquie : fait de parler pendant le sommeil durant quelques minutes (non pathologique) ; - Énurésie : persistance de mictions involontaires après l'âge de 5 ans ; - Somnambulisme :
o touche le garçon âgé entre 8 et 12 ans, o antécédents familiaux dans 60 à 80 % des cas, o survenue en lre partie de nuit, o activité motrice complexe (peut se lever, déambuler, exécuter des tâches précises), o durée <10 minutes, o formes à risque : accès fréquents (> 2 à 3/semaine) ; antécédents familiaux ; durée de l'accès (>10 minutes) ; activités dangereuses lors de l'accès (syndrome d'Elpenor : risque d'accident ou de défenestration) ; somnambulisme - terreur (forme qui associe à une terreur nocturne une déambulation violente), o traitement médicamenteux par antidépresseur quand la fréquence des crises est importante, - Cauchemars (non pathologique) ; o début entre 3 et 8 ans, o réveil au cours de la nuit, de manière spontanée, durant un rêve effrayant, o souvenir précis, sujet totalement éveillé et bien orienté, - Paralysies du sommeil. BOOK DES ECN 943 Sujets en situation de précarité : facteurs d
ie risque et évaluation»
Mesures c
Je protection
Laurent Karila S. Définitions Précaire 9
Dimension d'instabilité caractérisant les parcours des personnes en situation
d'exclusion, dans une société. Précarité 8
Absence d'une ou de plusieurs des sécurités permettant aux personnes et aux familles
d'assumer leurs responsabilités élémentaires et de jouir de leurs droits fondamentaux ; • Insécurité, conséquences plus ou moins graves et définitives ; • Grande pauvreté ;
• Différent de l'exclusion ou de la grande pauvreté ; ° La précarité concerne aussi un nombre de personnes qui sont, objectivement, ou qui se sentent menacées par l'évolution d'une société dont les règles ont été brutalement modifiées et qui risquent, si la précarité de leur emploi se cumule avec d'autres handicaps, de glisser progressivement vers la grande pauvreté et l'exclusion, compromettant ainsi gravement leurs chances de réinsertion sociale. Exclusion sociale 8
Processus multidimensionnels touchant à la fois les domaines professionnels,
relationnels mais également sociaux (logement, accès aux soins par exemple) ; • Les individus les plus touchés vivent dans des situations de grande vulnérabilité sociale : enfants déscolarisés, jeunes non qualifiés, chômeurs de longue durée, populations travaillant avec de bas revenus, jeunes ayant des emplois précaires, mères célibataires vivant avec de bas revenus. ID. Facteurs de risque • Milieux défavorisés ; ° Événements dans l'enfance : placement en institution, en famille d'accueil, divorce des parents ; • Antécédents familiaux psychiatriques ; ° Problèmes somatiques chroniques ; ° Détresse psychologique importante ; 8
Pathologies psychiatriques (dépression, schizophrénie, personnalité antisociale) ;
8
Pathologies addictives ;
8
Absence d'emploi, chômage, très faibles revenus ;
8
Précarité matérielle ;
8
Faible soutien social ;
8
Faible accès aux soins.
944 BOOK DES ECN 1.3.40 UI, Principaux facteurs d'évaluation de la précarité
Évaluation souvent réalisée au cours de différents entretiens : , Niveau d'insertion sociale ; . Revenus ; • Conditions de logement ; • Différents emplois (contrat à durée indéterminée, « petits jobs », travail non déclaré) ; • État de santé, suivis éventuels ; . Couverture sociale ; . Niveau d'éducation. Évaluation globale : classement de la population par tranches de revenus, taux d'emplois précaires, taux d'illettrisme, statistiques concernant les mesures de protection sociale. IV. Mesures de protection sociale Revenu de solidarité active (RSA) • Entrée en vigueur, le 1er juin 2009 en métropole, en remplacement du RMI ; • Adressé à toute personne en capacité ou non de travailler, de disposer d'un revenu minimum ; • Concerne les inactifs et les travailleurs pauvres ; • « Le bénéficiaire du RSA est tenu, lorsqu'il est sans emploi de rechercher un emploi, d'entreprendre les démarches nécessaires à la création de sa propre activité ou d'entreprendre les actions nécessaires à une meilleure insertion sociale ou professionnelle » ; • Pour être admis au RSA, le demandeur est tenu de signer un contrat PPAE (projet personnalisé d'accès à l'emploi) avec la collectivité ou les organismes publics d'emploi ; • Si non-respect du PPAE, sanctions possibles. Couverture maladie universelle (CMU) CMU de base : • La couverture maladie universelle de base permet l'accès à l'assurance-maladie pour toutes les personnes résidant en France de manière stable et régulière depuis plus de trois mois, et qui n'ont pas droit à l'assurance-maladie à un autre titre. CMU complémentaire :
• Permet d'avoir le droit à une protection complémentaire santé gratuite ; • Accordée pour un an sous conditions de ressources (l'ensemble des ressources du foyer des 12 mois précédant la demande est pris en compte et ne doit pas dépasser un plafond) ; • Dispense d'avance des frais liés aux soins, y compris la part non remboursée par l'assurance-maladie (ticket modérateur par exemple) ; • Le bénéficiaire n'a donc plus rien à payer pour les consultations médicales et les soins de ville, les médicaments remboursés par la sécurité sociale, les examens de laboratoire, les frais d'hospitalisation (forfait hospitalier) ; ' Prise en charge dans la plupart des cas et dans les limites fixées par un arrêté interministériel les frais dentaires, prothèses, couronnes, les lunettes (verres et montures), d'autres produits et appareils médicaux. Aide complémentaire santé ' Aide financière pour l'acquisition d'un contrat d'assurance-maladie complémentaire de santé individuel ; • Concerne les personnes dont les revenus se situent entre le plafond de la CMU complémentaire et ce même plafond majoré de 20 %. BOOK DES ECN 945 1.3.41 Aide médicale d'état (AME) ' Permet un accès aux soins des personnes étrangères résidant en France de manière ininterrompue depuis plus de trois mois mais en situation irrégulière ; • Peut être accordée à des personnes de passage sur le territoire français dont l'état de santé le justifie, sur décision individuelle du ministre chargé de l'Action sociale ; • Accordée pour un an sous les mêmes conditions de ressources que la CMU complémentaire ; • Soins de maladie et de maternité pris en charge à 100 % pour les bénéficiaires de l'AME, de même que le forfait hospitalier. 946
BOOK DES ECN 1.3.40 Évaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur, cognitif ou sensoriel Laurent Karila •
Test d'évaluation et de catégorisation des déficiences, incapacités et désavantages sociaux (HAS 2007).
• Acquisition d'une aide technique : quels acteurs ? Quel processus ? (HAS 2007). • Analyse métrologique de la posture, de la locomotion et/ou des gestuelles chez un patient polydéficient ou monodéficient (HAS 2006). • Sortie du monde hospitalier et le retour au domicile d'une personne adulte handicapée sur le plan moteur ou neuropsychologique (HAS 2004). I. Définitions • Déficience (notion d'ordre lésionnel) : toute perte de substance ou altération d'une structure ou d'une fonction psychologique, physiologique ou anatomique Touche les capacités intellectuelles, psychologiques, les fonctions viscérales, les fonctions orthopédiques, l'esthétique, le langage, l'audition, la vision. • Incapacité (notion d'ordre fonctionnel) : toute réduction résultant d'une déficience, partielle ou totale, de la capacité d'accomplir une activité dans les limites considérées comme normales pour un être humain. Différents types d'incapacité liés aux soins personnels, à la déambulation, aux activités de la vie quotidienne, au comportement (orientation, relations), à la communication (audition, langage). •
Handicap : résulte, pour un individu donné, d'une déficience ou d'une incapacité qui limite ou interdit l'accomplissement d'un rôle normal (en rapport avec l'âge, le sexe, les facteurs sociaux et culturels).
II. Évaluation clinique Interrogatoire : étape capitale, plusieurs entretiens, empathie, conditions de vie et qualité de l'entourage social. •
Degré d'autonomie : évaluation en fonction des aides nécessaires (famille, amis,
personnel paramédical) ; diminution de cette autonomie caractérise l'apparition d'une invalidité se rapportant au handicap moteur ; appréciation régulière du degré
d'autonomie dans les pathologies neurologiques chroniques ; capacités du patient à réaliser un geste de la vie quotidienne par rapport à ce qu'il pouvait faire antérieurement ; •
Retentissement professionnel : inaptitude à l'emploi, absentéisme, arrêt maladie
répété, chômage, fatigue du patient, modification des habitudes. Le médecin devra favoriser le maintien d'une activité professionnelle, envisager des aides adaptées pour le patient et son entourage proche ; • Retentissement psychologique. -
Dépression
-
Anxiété
-
Addiction
=> Nécessité d'un soutien psychothérapeutique du médecin au patient et à sa famille BOOK DES ECN 947 Examen clinique complet notamment neurologique (testing musculaire, périmètre de marche), orthopédique, rhuma- tologique, appareil par appareil. Évaluation à l'aide d'échelles, validées pour des affections ou situations neurologiques particulières, prenant en comp. te des aspects de déficience et d'incapacité. Exemples : échelle de Barthel prenant en compte les aspects d'incapacité et de handicap ; échelles de qualité de vie. Évaluation des fonctions cognitives (mémoire, attention, concentration, fonctions exécutives comme la prise de décision, l'inhibition de réponse), du langage, des praxies, des fonctions visuospatiales, des gnosies. 181. Prise en charge • Structures spécialisées en fonction du trouble ; • Mesures d'ergothérapie ; • Mesures de rééducation fonctionnelle (kinésithérapie en précisant les membres à rééduquer, la nécessité d'un travail de la marche et de l'équilibre, préciser le nombre de séances) ;
• Traitements pharmacologiques en fonction du déficit (exemples : antispastiques, anxiolytiques, antalgiques, antidépresseurs...) ; 0
Psychothérapie de soutien ;
• Mesures de sociothérapie si handicap invalidant. 948 BOOK DES ECN 1.6.70 Deuil normal et pathologique Laurent Karila Perte d'un être cher avec des conséquences psychoaffectives. En première position dans l'échelle des événements de vie. Il est classiquement admis que le deuil normal est achevé en une année, mais il existe cependant des variations interindividuelles. I. Deuil normal 1.1.
Trois étapes classiques
Phase d'impact (période de choc) : quelques heures à quelques jours à quelques semaines - Hébétude ; - Déni, incrédulité ; - Stupéfaction ; - Agitation improductive ou indifférence affective ; - Manifestations neurovégétatives (sueurs, tremblements, pâleur, tachycardie...). L'endeuillé continue à vivre et à agir, de façon automatique, dans une sorte d'engourdissement avec peu de souvenirs de cette période. Phase dépressive : plusieurs semaines à 6 mois - Regrets nostalgiques d'une part, et protestation/désorganisation d'autre part ; - Agitation, irritabilité, tristesse de l'humeur, anhédonie au premier plan. La plupart des sujets endeuillés commencent leur guérison vers le sixième mois. Phase de guérison : à partir du sixième mois - Récupération, restitution, acceptation de la perte ;
- Conscience d'avoir fait un deuil ; - Retour au bien-être ; - Désir de nouvelles relations, de nouveaux projets, de nouveaux rôles. 1.2.
Conséquences sanitaires
- Pas d'altération de la santé physique, sauf s'il existe une pathologie préexistante qui, dans ce cas, peut s'aggraver ; - Possibles troubles psychiatriques la première année du deuil (augmentation du nombre de consultations spécialisées ou d'hospitalisation) ; - Plus de symptômes anxieux et d'hospitalisation chez les sujets jeunes veufs ; - Augmentation du suicide chez les veufs (taux inférieur à celui retrouvé chez les célibataires, les divorcés, les séparés) ; - Conduites addictives + + + (alcool, tabac, drogues illicites, anxiolytiques, hypnotiques) ; - Pas d'augmentation de la mortalité pour les veuves la première année suivant le décès de leur conjoint ; - Augmentation possible de la mortalité pour les hommes plus âgés au cours du premier semestre. Deuil pathologique - Caractères communs au deuil pathologique : ambivalence avec agressivité de la relation préexistante avec le défunt et la fréquence des deuils répétés ; - Durée supérieure à un an ; BOOK DES ECN 949 - Différents types décrits : deuil avec caractéristiques histrioniques, obsessionnelles, mélancoliques, maniaques ou dé. lirantes ; - Variations en fonction de la personnalité et des conditions du deuil ; - Intensité et persistance de certains symptômes au-delà d'un an de la phase de dépressivité ; - Possible épisode dépressif majeur ou tableau dysthymique ; - Décompensation de pathologies psychiatriques.
Deuils compliqués - Deuil absent ou - Deuil intensifié : - Deuil prolongé : - Deuil masqué :
- Deuil inachevé :
retardé : attribué
le deuil inachevé
peut se révéler
est un élément
quelques années
colère et
symptômes
culpabilité au déni conscient sont à la fois une dépressifs persistent ou inconscient
réaction à la perte au-delà du 6e ou
précurseur.
plus tard par
de la réalité du
et une tentative de 12e mois ou sont
Présence de
des réactions
décès, l'anxiété
maintien du lien. Il réactivés dans
symptômes
anormalement
importante permet serait plus
des circonstances somatiques
douloureuses
fréquent l'ignorance des
chez les sujets
diverses
ayant conflits internes
eu une réaction précoce intense
110. Éléments de prise en charge - Absence d'indication à un traitement médicamenteux si tableau de deuil normal ; - Psychothérapie de soutien en cas de deuil normal ; - Traitement pharmacologique du deuil compliqué chez les sujets ayant des antécédents personnels et/ou familiaux de dépression ; - Consultation d'évaluation pour mise en place d'un suivi en vue de prévenir une complication potentielle dans les semaines qui suivent un deuil, en particulier chez les personnes vulnérables. 950 BOOK DES ECN 1.3.39 Sexualité normale et ses troubles Laurent Karîla, Morgan Rouprêt I. principaux troubles de la sexualité 1.1. Dysfonctions sexuelles
Il s'agit de la perturbation dans le déroulement de la réponse sexuelle ou une douleur associée aux rapports sexuels. Ces troubles touchent le désir, l'excitation, le rapport sexuel et l'orgasme. Une cause organique doit toujours être recherchée en premier lieu. Trouble du désir
Trouble de l'excitation
■ baisse du désir sexuel ;
■ impuissance ou autre trouble de l'érection ;
■ « déficience ou absence persistante et
0
répétée de fantaisies imaginatives d'ordre
des cas), psychologique (33 % des cas) et
sexuel et de désir d'activité sexuelle... » ;
mixte dans la proportion restante ;
étiologies des impuissances : organique (33 %
■ aversion sexuelle persistante ou répétée et ■ « incapacité persistante ou répétée à évitement de tout (ou presque) contact génital atteindre, ou à maintenir jusqu'à avec un partenaire sexuel ;
l'accomplissement de l'acte sexuel, une activité
■ rechercher conflit de couple lorsqu'aucune sexuelle adéquate (lubrification, intumescence) cause organique n'est retrouvée.
».
Rapports sexuels douloureux
Trouble de l'orgasme
■ vaginisme : contraction spastique du tiers
■ anorgasmie masculine (absence d'orgasme
externe du vagin empêchant la pénétration
pendant l'éjaculation) ;
alors qu'il y a persistance de l'orgasme
0
clitoridien ;
psychogène du pénis ;
étiologie psychologique avec anesthésie
■ conséquence psychologique le plus souvent ■ éjaculation précoce : ;
-
sélective ou non selon la ou le
■ dyspareunie (superficielle ou profonde,
partenaire,
primaire ou secondaire) : douleurs à la
-
pénétration ;
Q
importance de la biographie du patient ; éjaculation retardée ou anéjaculation
■ étiologie organique, psychologique ou mixte. (étiologie psychologique le plus souvent ou organique) ; Q
éjaculation douloureuse (toujours d'origine
organique) ; 0 chez la femme : anorgasmie féminine n'empêchant pas les relations sexuelles mais nécessite un examen clinique précis.
1-2. Paraphilies (perversions sexuelles) Les paraphilies sont des fantaisies imaginatives sexuellement excitantes, des impulsions sexuelles ou des comportements, survenant de façon répétée et intense, et impliquant des objets inanimés, la souffrance ou l'humiliation de soi-même ou de son partenaire, des enfants ou d'autres personnes non consentantes. Ces troubles s'étendent sur une période d'au moins six mois. Ils sont résumés dans le tableau qui suit. BOOK DES ECN 951 n Voyeurisme
Exhibitionnisme
■ Homme hétérosexuel :
0
0
Homme hétérosexuel : 0
observe, à son insu, un autre expose de façon répétée, ses
Fétichisme E
Homme :
0
sexualité centrée sur des
sujet lors d'activités intimes ;
organes génitaux à des
objets inanimés évoquant
■ pas de désir de relation
étrangers ;
souvent une partie du corps :
sexuelle avec la victime ;
0
pas de désir de relation
0
acte suivi d'une masturbation ; sexuelle avec la victime ;
0
mode d'excitation exclusif.
Frotteurisme 0
Homme jeune
chaussures, sous- vêtements féminins, bas, gants... ■
0
acte suivi d'une masturbation ; 0 mode d'excitation exclusif.
0
tendance à la chronicisation ;
0
mode d'excitation exclusif.
Masochisme-sadisme sexuel
Travestisme
• Masochisme sexuel :
■ Touche le plus souvent l'homme
0
Excitation obtenue par le
0
situation de soumission ;
0
Mode d'excitation obtenu par
le frottement ■ dans les endroits publics
0
excitation sexuelle obtenue
port de vêtements du sexe
par
opposé
les souffrances ou les
0
Mode de satisfaction exclusif
humiliations 0
transports en commun (métro, infligées par le partenaire ;
■ Différencier le travestisme
bus...) +++
0
« supplicié » et « tortionnaire exhibitionniste du travestisme
». ■ Mode d'excitation exclusif
"Sadisme sexuel :
homosexuel
■ situation de domination ; 0
excitation obtenue par les
souffrances ou les humiliations infligées à un(e) ou des partenaire(s) ; ■ risque élevé d'actes médicolégaux. ■a Pédophilie Des antécédents d'abus sexuels chez l'agresseur peuvent être retrouvés dans 30 % des cas. La majorité des abus sexuels sont commis par des adultes, mais la moitié reconnaît un début des troubles datant de l'adolescence. La pédophilie est définie comme une activité sexuelle commise par un agresseur d'âge supérieur ou égal à 16 ans et ayant au moins 5 ans de plus que la victime avec un enfant d'âge supérieur ou égal à 13 ans. L'enfant est donc désigné comme objet sexuel. Il convient de définir le sexe des enfants agressés (fille, garçon ou les deux), le mode de pratique sexuelle exclusive ou non, le type d'agresseur et s'il s'agit d'un inceste. L'agresseur est concerné par la loi du 17 juin 1998 relative à la répression et à la prévention des infractions sexuelles ainsi qu'à la protection des mineurs. ■ Autres paraphilies Il s'agit de la nécrophilie (gens décédés), de la zoophilie (animaux), de la scatophilie (excréments), de l'urophilie (urines), la gérontophilie (sujets âgés)... 1.3. Addiction sexuelle Selon Goodman, l'addiction est un processus complexe par lequel un comportement, qui peut fonctionner à la fois pour produire du plaisir et pour soulager un malaise intérieur, se caractérise par l'échec répété dans le contrôle de ce comp°r' 952
BOOK DES ECN 1.3.39 tement et la persistance de ce comportement en dépit de conséquences négatives significatives. Les caractéristiques cliniques d'une addiction sexuelle sont un âge moyen du trouble autour de 30 ans, plus de 7 orgasmes par semaine pendant au moins six mois à partir de l'âge de 15 ans, une perte de contrôle, de temps (au moins 1 à 2 heures par jour), la visite de sites Internet ou de tout autre support sexuel entre 1 et 10 heures par semaine, une perte d'argent (jusqu'à 200 € par mois), une ou plusieurs activités en rapport avec le sexe. •
Vie sexuelle toujours dissociée de l'amour.
•
Insatisfaction permanente.
•
Laissent souvent leur(s) partenaire(s) une fois le ou les rapports finis.
•
Pensées clairement orientées sur le sexe.
•
Difficultés à se concentrer dans les activités quotidiennes.
•
Mise en péril de leur travail, leur couple ou leur famille.
•
Peur que leur vie sexuelle « secrète » soit découverte.
•
Haut risque de contracter une infection sexuellement transmissible.
Les addictions sexuelles regroupent différentes entités : - séduction compulsive et recherche de partenaires multiples ; - fixation compulsive d'un partenaire inatteignable ; - masturbation compulsive ; - utilisation compulsive de supports érotiques ; - cybersexe ; - recherche compulsive de la relation amoureuse. II. Savoir aborder la question de la sexualité au cours d'une consultation. 11.1. Sexualité normale La sexualité est un «• ensemble des attributs anatomiques et physiologiques qui caractérisent chaque sexe ». Pour l'Organisation mondiale de la santé, « la santé sexuelle est l'intégration des aspects somatiques, affectifs, intellectuels et sociaux de
l'être sexué de façon à parvenir à un enrichissement et à un épanouissement de la personnalité humaine, de ia communication et de l'amour ». La sexualité intègre des facteurs biopsychosociaux parfois intriqués et inséparables dans la prise en charge du patient. Il existe 3 grandes phases dans la réponse sexuelle humaine : la libido (désir et satisfaction), l'éveil sexuel (érection chez l'homme et lubrification chez la femme), l'orgasme. 11.2. L'examen clinique • Le clinicien doit faire préciser les caractéristiques cliniques du trouble ; • Avec empathie, il doit laisser le patient s'exprimer avec ses propres représentations ; • Explorer la vie sexuelle et relationnelle de la personne ; • Antécédents médicaux, chirurgicaux, psychiatriques personnels et familiaux ; ' Entretien avec la ou le partenaire (avec accord du patient) concernant la vie de couple et sexuelle ; • Examen somatique complet ; • Prescription d'examens complémentaires si nécessaire et en fonction de l'examen clinique ; ' Avis urologique ou gynécologique. Différents troubles somatiques (cardiovasculaires, maladies chroniques...) et psychiatriques (dépression, schizophrénie, double bipolaire, abus sexuels...) peuvent perturber le comportement sexuel. Des causes addictologiques (drogue, alcool) °u iatrogènes (antidépresseurs, antipsychotiques...) peuvent être également à l'origine d'un trouble de la sexualité. BOOK DES ECN 953 1.11.177 Prescription et surveillance des psychotropes Laurent Karila Antidépresseurs •
Prise en charge d'un épisode dépressif en ambulatoire (ANAES 2002).
•
Le bon usage des antidépresseurs au cours des troubles dépressifs chez l'adulte
(AFSSAPS 2005). •
Recommandations sur « Le bon usage des médicaments antidépresseurs dans le
traitement des troubles dépressifs et des troubles anxieux de l'adulte » (AFSSAPS 2006). •Recommandations sur « Le bon usage des antidépresseurs au cours de la dépression chez l'enfant et l'adolescent » (AFSSAPS 2008). 1.1. Différentes classes pharmacologiques Molécule (DCI, nom commercial), famille
Indications (AMM)
thérapeutique Clomipramine, Anafranil® (tricycliques)
• 8
Épisodes dépressifs majeurs Certains états dépressifs apparaissant lors des
schizophrénies • Troubles obsessionnels compulsifs •
Prévention des attaques de panique avec ou
sans agoraphobie « Douleurs neuropathiques de l'adulte •
Énurésie nocturne de l'enfant pour le dosage à
10 mg Imipramine, Tofranil® (tricycliques)
8
Épisodes dépressifs majeurs 8 Énurésie nocturne
de l'enfant 8 Douleurs neuropathiques de l'adulte Escitalopram, Seroplex® (inhibiteur sélectif 8 Épisodes dépressifs majeurs 8 Trouble panique de la recapture de la sérotonine) (ISR5)
avec ou sans agoraphobie 8 Trouble anxiété sociale (phobie sociale) 8 Trouble anxiété généralisée 8 Troubles obsessionnels compulsifs
Paroxétine, Deroxat® (ISRS)
8
Épisodes dépressifs majeurs 8 Troubles
obsessionnels compulsifs 8 Trouble panique avec ou sans agoraphobie 954
BOOK DES ECN
1.11.177 Molécule (DCI, nom commercial), famille
Indications (AMM)
thérapeutique ■ Trouble anxiété sociale (phobie sociale) ° Trouble anxiété généralisée « État de stress post-traumatique Fluoxétine, Prozac® (ISRS)
• Épisodes dépressifs majeurs ° Troubles obsessionnels compulsifs ° Boulimie : en complément d'une psychothérapie, indiquée dans la diminution de la fréquence des crises de boulimie et des vomissements ou prise de laxatifs
Sertraline, Zoloft® (ISRS)
0
Épisodes dépressifs majeurs (c'est-à-dire
caractérisés) • Prévention des récidives dépressives chez les patients présentant un trouble unipolaire (pour le 50 mg) 0
Troubles obsessionnels compulsifs (adulte et
enfant) Venlafaxine, Effexor® (inhibiteur de la
•
Épisodes dépressifs majeurs
recapture de la sérotonine et de la
0
noradrénaline IRSNA)
majeurs
Prévention des récidives des épisodes dépressifs
•
Trouble anxiété généralisée
•
Trouble anxiété sociale (phobie sociale)
« Traitement du trouble panique, avec ou sans agoraphobie Duloxétine, Cymbalta® (IRSNA)
« Épisodes dépressifs majeurs « Douleur neuropathique diabétique périphérique chez l'adulte
Mirtazapine, Norset® (activateur
» Épisodes dépressifs majeurs
sérotoninergique et noradrénergique) Tianeptine, Stablon®
• Épisodes dépressifs majeurs
Moclobémide (IMAO) Iproniazide (IMAO)
• Épisodes dépressifs majeurs
Agomélatine, Valdoxan® (agonistes des
° Épisodes dépressifs majeurs
récepteurs de la mélatonine et antagoniste du sous-type 5-HT2c des récepteurs de la sérotonine) BOOK DES ECN 955 1.11.177 Effets secondaires des antidépresseurs Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la
Tricycliques
sérotonine 0 Céphalées ■ Tremblements B Nausées Q ■ Anticholinergiques : sécheresse buccale, Vomissements ® Gastralgies ° Hépatite Q constipation, rétention urinaire, dysurie, trouble de Perte de poids n Hyponatrémie
l'accommodation, mydriase ■ Cardiologiques : hypotension orthostatique, tachycardie, trouble du rythme et de la conduction auriculoventriculaire ■ Psychiatriques : excitation, risque suicidaire,
■ Syndrome sérotoninergique : apparition délire, insomnies, cauchemars, prise de poids (avec brutale, simultanée ou retardée d'au moins le Laroxyl®), sédatif, troubles mnésiques 3 des signes cliniques suivants à
■ Neurologiques : dysarthrie, syndrome
l'institution d'un traitement par I5RS ou lors confusionnel, tremblements, polynévrite, névrite de l'augmentation ultérieure de la
optique rétrobulbaire (en cas de traitement
posologie de ce traitement, après avoir
prolongé)
éliminé des causes organiques
0
Thrombopénie, hyperéosinophilie (rares)
(infectieuses, métaboliques...) ou toxiques ■ Glossite, stomatite (sevrage ou conduite addictive) :
symptômes confusionnels ; myoclonies ; agitation ; hyperréflexie ; tremblements ; rigidité ; hypotension ou hypertension artérielle ; tachycardie ; hyperthermie ; frissons ; diarrhée
Antidépresseurs IRSNA ou NASSA
IMAO non sélectifs
■ Milnacipran, Ixel® : vertiges, accès de ■ Dépendance chaleur, hypersudation, nausées,
■ Syndrome sérotoninergique a HTA
vomissements, sécheresse buccale,
H
Hépatite
constipation ■ Venlafaxine, Effexor® : effets modérés à la fois sur les voies noradrénergiques et sérotoninergiques a
Mirtazapine, Norset® : effets modérés à
la fois sur les voies noradrénergiques et sérotoninergiques 956 BOOK DES ECN 1.11.177 Contre-indications Antidépresseurs tricydiques Absolues - Glaucome aigu à angle fermé - Hypertrophie bénigne de la prostate -Antécédent de rétention aiguë d'urines -Cardiopathie non stabilisée -Insuffisance cardiaque décompensée -Syndrome
coronarien récent -Grossesse : 1erTrimestre -Association avec IMAO non sélectifs Relatives - Épilepsie - Insuffisance hépatique et/ou rénale Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine Absolues : -Association avec IMAO non sélectifs Relatives : -Association avec des anticoagulants oraux, certains bêtabloquants -Association avec les IMAO sélectifs IMAO non sélectifs Absolues -Hypertension artérielle - Phéochromocytome -Accident vasculaire cérébral -Patient polyartériel Relatives -Grossesse, allaitement -Alimentation riche en tyramine et en tryptophane -Association aux morphiniques, anesthésiques généraux, tricycliques, L-dopa, sympathomimétiques, vasoconstricteurs locaux, amphétamines IMAO sélectifs Absolues -Association avec IMAO non réversibles, triptans - Episode maniaque -Episode délirant ~Âge < 15 ans Relatives -Association avec sympathomimétiques, morphiniques, ISRS "Grossesse, allaitement BOOK DES ECN 957 1.11.177 1.2. Règles de prescription • Antécédents médicaux et chirurgicaux ; • Antécédents personnels et familiaux psychiatriques (trouble dépressif unipolaire, trouble bipolaire) ; •
Comorbidités psychiatriques et addictives ;
• Adapter le choix de la molécule en fonction du terrain et du type de dépression ; Rechercher les contre-indications du traitement ; Bilan complémentaire
0
• Hémogramme • Ionogramme sanguin • Natrémie, kaliémie : bilan initial, suivi, effets indésirables liés au • Urée, créatininémie, clairance de la créatinine ° Transaminases, gamma-GT, dosage de la transferrine désialylée (CDT) • T5H-US ° Test de grossesse • ECG ° Informer le patient des effets secondaires du traitement ; ° Préférer la monothérapie ; •
Pas de changement d'antidépresseur avant 3 semaines de traitement ;
•
Correction des effets indésirables (hypotension orthostatique : Hept-a-Myl® (500-1
500 mg/j) ; sécheresse buccale : Sulfarlem® S25 (50-150 mg/j) ; constipation : hydratation suffisante, régime alimentaire adapté, exercice physique, Lansoyl® ; tremblements : propranolol, Avlocardyl® 40 mg/j) ; • Arrêt du traitement progressif, car risque de syndrome de sevrage. Selon les références médicales opposables (RMO), il n'y a pas lieu d'associer systématiquement, en début de traitement, à un antidépresseur : • un anxiolytique ; • ou un hypnotique ; • ou un thymorégulateur ; • ou un neuroleptique : ■ si l'importance de l'anxiété, de l'insomnie, de l'agitation, du risque de levée de l'inhibition justifie une coprescription, celle-ci doit être brève et rapidement réévaluée ; 13
il n'y a pas lieu de prescrire en première intention plus d'un antidépresseur à doses
antidépressives, lors de la mise en route du traitement d'un état dépressif ; s il n'y a pas lieu de poursuivre un traitement antidépresseur plus de six mois après l'obtention de la rémission complète (période durant laquelle est observée une amélioration d'une qualité suffisante pour que le patient soit considéré comme
asymptomatique) de l'épisode dépressif, sauf en cas d'antécédents d'épisodes dépressifs majeurs, caractérisés récurrents et rapprochés. 958 BOOK DES ECN 1.11.177 Prescription et surveillance dés psychotropes Laurent KariDa Neuroleptiques 1.1. Pharmacologie clinique Les neuroleptiques agissent sur les 4 voies dopaminergiques • Voie dopaminergique mésolimbique,
• Voie dopaminergique mésocorticale
responsable des effets thérapeutiques sur
responsable des effets secondaires déficitaires et
les symptômes positifs (délire, hallucinations) cognitifs (repli, anhédonie, troubles mnésiques, passivité, indifférence affective, somnolence, effet dépressogène, confusion mentale) • Voie dopaminergique nigrostriée
• Récepteurs D2 de la voie tubéro-infundibulaire
responsable des symptômes moteurs
entraînant une hyperprolactinémie (effets
(dystonie aiguë, trismus, protraction de la
négatifs sur la fertilité, en particulier chez la
langue, troubles de la déglutition,
femme, sur la sexualité et entraîner une prise de
mouvements de rotation axiale, dyskinésies poids) tardives) Autres fonctions • Rôle antagoniste des récepteurs cholinergiques muscariniques, à l'origine d'effets secondaires à type de sécheresse buccale, de flou visuel, de constipation, de rétention urinaire, d'émoussement affectif et extrapyramidal ; • Blocage des récepteurs al-adrénergiques (hypotension orthostatique, somnolence) et histaminiques H1 (prise de poids, somnolence) ; • Antagonistes sérotonine (5-HT2A) -dopamine D2 (antipsychotique atypique). Différences par rapport aux neuroleptiques conventionnels (classiques)
-Capacité à améliorer les symptômes négatifs de la schizophrénie -Capacité à améliorer les symptômes positifs de la schizophrénie -Absence ou augmentation mineure des taux sériques de prolactine - Effets extrapyramidaux limités 1-2. Différentes classes thérapeutiques Classes thérapeutiques
DCI
Nom commercial
Phénothiazines
Alimémazine
Théralène®
Chlorpromazine
Largactil®
Cyamémazine
Tercian®
L BOOK DES ECN 959 1.11.177 Classes thérapeutiques
DCI
Nom commercial
Lévomépromazine
Nozinan®
Pipotiazine
Piportil®
Haldopéridol
Haldol®
Pipampérone
Dipiperon®
Amisulpride (atypique)
Solian®
Tiapride
Tiapridal®
Flupentixol
Fluanxol®
Zuclopenthixol
Clopixol®
Dibenzodiazépines
Clozapine (atypique)
Leponex®
Dibenzo-oxazépines
Loxapine
Loxapac®
Olanzapine (atypique)
Zyprexa®
Rispéridone (atypique)
Risperdal®
Butyrophénones Benzamides Thioxanthènes
Benzisoxazoles
Agoniste antagoniste dopaminergique Aripiprazole (atypique)
Abilify®
Seules les voies per os et intramusculaire existent pour les neuroleptiques (antipsychotiques).
Neuroleptiques d'action prolongée (NAP) ou neuroleptiques retard Voie intramusculaire exclusive •
Certitude de l'observance thérapeutique
° Prescrire le neuroleptique équivalent per os avant de passer à la forme IM retard •
Prescription de la voie IM toutes les 2 à 4 semaines
« Neuroleptique antiproductif : halopéridol decanoas, Haldol Decanoas® » Neuroleptique antidéficitaire : pipotiazine L4, Piportil L4® « Antipsychotique atypique retard : rispéridone, RisperdalConsta® LP ; olanzapine retard, Zypadhera® 1.3. Indications Selon les RMO, il n'y a pas lieu, dans le traitement d'entretien de la psychose, d'associer deux neuroleptiques même s'ils sont à polarité distincte, sauf si leur prescription est argumentée et périodiquement réévaluée. Bilan préthérapeutique ■
Examen clinique (sédation de l'agitation au préalable si nécessaire) n NFS,
plaquettes - Bilan hépatique : ASAT, ALAT, GGT, PAL D Kaliémie (ionogramme sanguin) ■
ECG (trouble du rythme, allongement de l'espace QT à éliminer)
! _______ 960 BOOK DES ECN
940
_ 1.11.177 . Épisode psychotique (délirant) aigu ; . psychoses chroniques dissociatives ou non ; . État d'agitation ; . Angoisse psychotique ; . insomnie rebelle ; . Mouvements anormaux ; •
Maladie de Gilles de la Tourette ; . Algies dues à un cancer ;
•
Algies dues à une névralgie du trijumeau, à un zona ;
•
Analgésie obstétricale, préparation à l'anesthésie.
1,4. Contre-indications Absolues
Relatives
• Hypersensibilité connue aux neuroleptiques
• Épilepsie
• Agent responsable d'un syndrome malin
• Maladie de Parkinson
(classe thérapeutique +++)
• Glaucome à angle fermé « Adénome de la prostate • Neuroleptique causal et d'action prolongée dans le syndrome malin des neuroleptiques • Premier trimestre de grossesse » Myasthénie • Insuffisance rénale • Insuffisance hépatique • Insuffisance cardiaque • Personne âgée • Enfant de moins de six ans « Troubles hématologiques « Association avec d'autres neuroleptiques, alcool, IMAO
1.5. Effets secondaires (en plus de ceux cités dans le chapitre Pharmacologie clinique) •
Épilepsie
•
Glaucome
•
Dysurie
•
Syndrome malin des neuroleptiques
•
Dépôts pigmentaires rétiniens et/ou cornéens
•
Diminution du péristaltisme intestinal
•
Ictère
•
Hépatite cytolytique
•
Photoallergie
•
Agranulocytose (sous clozapine +++)
•
Leucopénie
BOOK DES ECN 961 1.11.177 Correction des effets secondaires Selon les RMO, il n'y a pas lieu d'administrer d'emblée, à titre préventif, des correcteurs anticholinergiques lors de la mise en route d'un traitement neuroleptique, sauf chez les malades à risque (personnes âgées, antécédents de parkinsonisme ou d'autres dysfonctionnements cérébraux). Du fait des dangers potentiels (augmentation du risque des effets secondaires atropiniques), il n'y a pas lieu d'associer deux correcteurs anticholinergiques. ° Si dystonies précoces, syndromes akinétohypertoniques : anticholinergique ou benzodiazépine ; •
Si ictère cholestatique : arrêt du traitement ;
•
Si galactorrhée : diminution de la posologie ou changement de classe.
Hyperthermie maligne iatrogène : syndrome malin des neuroleptiques Cause à évoquer devant toute fièvre sous neuroleptique •
Début brutal
•
Aggravation de la symptomatologie extrapyramidale et neurovégétative
•
3 critères majeurs : fièvre, rigidité, augmentation des CPK
•
6 critères mineurs : tachycardie, anomalies tensionnelles, tachypnée, altération de la
conscience, sueurs profuses, hyperleucocytose •
Diagnostic hautement probable si présence de 3 critères majeurs ou 2 critères
majeurs et 4 critères mineurs ■ Prise en charge Arrêt immédiat des neuroleptiques Bilan infectieux de principe Transfert en réanimation (réhydratation +++) Bromocriptine (Parlodel®) ou autre antagoniste dopaminergique ; dantrolène (Dantrium®) (surveillance hépatique) par voie intraveineuse Benzodiazépines si anxiété, agitation ou onirisme
Contre-indication de la classe neuroleptique utilisée et des neuroleptiques retard Prévenir le centre de pharmacovigilance 962 BOOK DES ECN prescription et surveillance des psychotropes Laurent Karila Thymorégulateurs Guide ALD n° 23 - Troubles bipolaires HAS 2009 I. Sels de Lithium (Carbonate de lithium, Téralithe®) Bilan préthérapeutique - Examen clinique complet - NFS, plaquettes -Bilan hépatique (transaminases, GGT, PAL) - Glycémie - Protidémie - Calcémie - Fer sérique - p-HCG plasmatiques - Bilan rénal (clairance, créatinine, ionogramme sanguin et urinaire, culot urinaire, recherche de corps cétoniques dans les urines) - TSH-US -ECG - Radiographie thoracique - EEG (si antécédents neurologiques) /. 7. Indications Action curative • Épisode maniaque ; Action prophylactique ; • Trouble bipolaire de type I (première intention concernant la prescription de sels de lithium) ; • Dépression bipolaire ;
• Dépression unipolaire, prescription lors du troisième accès mélancolique ou deuxième accès si antécédents familiaux de trouble de l'humeur ; • Trouble schizoaffectif. BOOK DES ECN 963 1.2. Contre-indications Absolues
Relatives
•
Insuffisance rénale
» Dysthyroïdies
•
Insuffisance cardiaque
» Insuffisance cardiaque, rénale modérée
•
Hyponatrémie, régime désodé
• État prédémentiel
•
Observance thérapeutique mauvaise
• Séquelles d'AVC « Dysfonctionnement métabolique (glucides, lipides) « Grossesse avec risque tératogène (premier trimestre)
1.3. Effets secondaires •
Tremblements fins et intentionnels des extrémités ® Goitre euthyroïdien ou
hypothyroïdien •
Syndrome de neutralité affective (asthénie, apathie, amotivation)
•
Prise de poids
•
Polyurie et polydipsie (possible diabète insipide)
•
Diarrhée
•
Vomissements
•
Gastralgies
•
Vertiges
•
Hypotonie musculaire
•
Hyperleucocytose
•
Cardiomyopathies
•
Surdosage déshydratation, vertiges, vomissements, dysarthrie, céphalées,
tremblements, asthénie, signes extrapyramidaux ; syndrome confusionnel, crises convulsives, coma vigil avec hyperexcitabilité neuromusculaire
-
Confirmation diagnostique : dosage de la lithiémie
-
Arrêt du lithium -Transfert en réanimation
-
Diurèse osmotique alcaline ou hémodialyse dans les cas graves
Interactions médicamenteuses •
Élévation de la lithiémie avec les AINS, les diurétiques, les IEC, alphaméthyl-dopa
•
Potentialisation des effets centraux des neuroleptiques et de la carbamazépine
(confusion mentale, syndrome cérébelleux) •
Association à surveiller avec les corticoïdes, les médicaments néphrotoxiques,
l'insuline et les sulfamides hypoglycémiants •
Augmentation des tremblements avec les antidépresseurs imipraminiques
•
Risque de syndrome sérotoninergique avec les inhibiteurs sélectifs de la recapture
de la sérotonine ou les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline 964 BOOK DES ECN 1.11.177 /4, Prescription du traitement _ instauration du traitement après résolution d'une récidive dépressive traitée par antidépresseurs, au cours d'un épisode maniaque ou d'une dépression bipolaire ; - Posologie à adapter à la lithiémie efficace (0,6-0,8 Meq/1 pour les formes classiques ; avec la forme à libération prolongée en prise vespérale (Téralithe 400 LP®) lithiémie matinale entre 0,8 et 1,2 mEq/1) ; - Dans tous les cas, la lithiémie doit être pratiquée douze heures après la dernière prise de Lithium ; - Augmentation progressive de la posologie en contrôlant la lithiémie à J4 et à J7 ; - Puis espacer cet examen tous les 8 jours pendant 1 mois puis tous les mois pendant le premier trimestre, enfin, tous les deux mois. Un arrêt de 24 h du traitement fait diminuer la lithiémie d'environ 50 % ; - Règles associées port d'une carte ; contraception impérative.
Selon les RMO, il n'y a pas lieu, pour la surveillance d'un traitement par le lithium, de pratiquer d'autres examens biologiques de routine que le dosage de la lithiémie et de la créatininémie et, une fois par an, le contrôle de la TSH-US II. Anticonvulsivants H.1. Carbamazépine, Tégrétol® Bilan préthérapeutique • Examen clinique complet • NFS, plaquettes • AS AT, ALAT, GGT, PAL • ECG 11.1.1. Indications • Troubles bipolaires de l'humeur en seconde intention lors de contre-indications ou d'intolérance aux sels de lithium ; • Trouble bipolaire de type II (dépression + hypomanie) ; • Manie dysphorique ; • États mixtes ; • Cycles rapides (4 épisodes thymiques par an) ; • Épilepsie ; • Douleurs neurogènes. H.1.2. Contre-indications • Grossesse ; ' Bloc auriculoventriculaire ; • Perturbations biologiques hépatiques et/ou hématologiques. H.1.3. Effets secondaires Somnolence ; • Vertiges ; Sécheresse buccale ; 1
Nausées ;
BOOK DES ECN 965 1.11.177 • Trouble de la conduction ;
• Troubles hématologiques (neutropénie, thrombopénie, agranulocytose, aplasie médullaire, arrêt immédiat) ; • Hépatite ; ° Embolie. 11.2. Divalproate de sodium, Dépakote® Bilan préthérapeutique • Examen clinique complet » Bilan hépatique avant, pendant et en fin de traitement • Hémogramme à J15 et en fin de traitement • TP, facteurs de coagulation, fibrinogène si hypertransaminasémie 8 Amylasémie, lipasémie si syndrome douloureux abdominal aigu 11.2.1. Indications - Traitement curatif des épisodes maniaques chez l'adulte et préventif du trouble bipolaire. II.2.2. Contre-indications Absolues
Relatives
» Antécédent d'hypersensibilité au valproate ou •
Association à la lamotrigine
au divalproate de sodium ou à l'un de ses
» Premier trimestre de grossesse
constituants
•
Femme susceptible d'être enceinte
•
•
Allaitement
Hépatite aiguë
« Hépatite chronique ° Antécédent personnel ou familial d'hépatite notamment médicamenteuse •
Porphyrie hépatique
° Association à la méfloquine II.2.3. Effets secondaires 0
•
Risque tératogène ; Symptômes digestifs en début de traitement (nausées, vomissements,
gastralgies, diarrhée) ; °
Tremblements fins ;
° Somnolence ; ° Chute des cheveux (effets passagers et/ou doses-dépendants) ;
• Céphalées ; 0
Risque allergique (jaune orangé S, rouge cochenille) ;
° Prise de poids ; 0
Trouble du cycle menstruel ;
° Rush exanthémateux (exceptionnels) ; 0
Atteinte rénale (exceptionnelle) ;
• Pancréatite (exceptionnelle) ; 966 BOOK DES ECN 1.11.177 . Hépatopathie ; . Encéphalopathie; . Hyperammoniémie ; . Rares cas de syndromes parkinsoniens réversibles ; . Rush exanthémateux (exceptionnels) ; • Atteinte rénale (exceptionnelle) ; . Thrombopénie dose-dépendante (sans retentissement clinique) ; • Diminution du fibrinogène ou allongement du temps de saignement à doses élevées (sans retentissement clinique) ; . Surdosage : coma calme, hypotonie musculaire, hyporéflexie, myosis, diminution de la fréquence respiratoire, quelques cas d'hypertension intracrânienne. Un autre anticonvulsivant valpromide, Dépamide®, dérivé de Dépakote® est utilisé comme thymorégulateur en prophylactique. 11.3. Antipsychotiques atypiques Olanzapine, Zyprexa®
Rispéridone, Risperdal®
Aripiprazole, Abilify®
• Action curative et
° Action sur les épisodes
» Action sur les épisodes
prophylactique dans le trouble maniaques
maniaques modérés à sévères
bipolaire
des troubles bipolaires de type 1 ® Prévention de récidives d'épisodes maniaques chez des patients ayant présenté
des épisodes à prédominance maniaque et pour qui les épisodes maniaques ont répondu à un traitement par aripiprazole
BOOK DES ECN 967 1.11.177 Prescription et surveillance des psychotropes Laurent Karila Anxiolytiques Recommandations AFSSAPS 2007. Durée maximale de prescription des médicaments classés comme anxiolytiques Critères à prendre en compte dans la prescription d'un anxiolytique ® Antécédents du patient • Caractère aigu ou chronique du trouble • Caractéristiques cliniques du trouble • Diagnostic • Durée prévisible de la prescription • Existence ou non d'une comorbidité • Fractionner les prises chez le sujet âgé et l'enfant • Surveillance du traitement, évaluation clinique régulière du patient, de la tolérance et de l'efficacité. I. Différentes classes (anxiolytiques benzodiazépiniques et non benzodiazépiniques) Il existe 3 classes de benzodiazépines (BZD), selon leur demi-vie, faisant partie de la grande famille des anxiolytiques. Demi-vie courte (< à 5 heures) ou intermédiaire (5-24 heures) DCI
Nom commercial
Demi-vie
Oxazépam
Seresta®
1-4 h
Lorazépam
Temesta®
12 h
Alprazolam
Xanax®
10-15 h
Bromazépam
Lexomil®
20 h
DCI
Nom commercial
Demi-vie
Diazépam
Valium®
32 h
Clorazépate
Tranxène®
40 h
Prazépam
Lysanxia®
65 h ______________
Demi-vie longue (> à 24 heures)
968 BOOK DES ECN 1.11.177 Les anxiolytiques non-BZD • Agents 5-HT1A (azapirones) buspirone, Buspar® • Carbamates : méprobamate, Équanil® • Hydroxyzine, Atarax® • Imidazopyridines, zolpidem, Stilnox® mécanisme d'action voisin de celui des BZD • Antidépresseurs • Neuroleptiques • Bêtabloquants, activité anxiolytique sur les manifestations végétatives et somatiques de l'anxiété (tremblements, sueurs, palpitations, modification du transit intestinal) II. Indications des benzodiazépines ■ Troubles anxieux : l'anxiolytique est un traitement d'appoint uniquement, sa durée de prescription doit être courte et médicalement contrôlée. Dans les troubles réactionnels à des facteurs de stress, les anxiolytiques sont efficaces ; ■ Épisode dépressif majeur : coprescription antidépresseur-anxiolytique non systématique mais se justifiant en début de traitement car délai d'action des antidépresseurs de 15 jours si anxiété et/ou insomnie (RMO) ; ■ Trouble de l'adaptation avec humeur dépressive ; • Trouble psychotique : prescription d'un neuroleptique, association possible d'un anxiolytique ;
■ Syndrome extrapyramidal secondaire à la prise de neuroleptiques ; ■ Pathologies organiques avec manifestations anxieuses ; ■ Convulsions ; • Anesthésie ; ■ Douleurs (aiguës ou chroniques) ; • Troubles du sommeil ; ■ Sevrage thérapeutique en alcool : utilisation des BZD en association à l'hydratation et à la vitaminothérapie Bl, B6, PP et magnésium ; ■ Sevrage thérapeutique en BZD. III. Contre-indications des BZD • Hypersensibilité aux produits • Syndrome d'apnées du sommeil • Grossesse • Allaitement • Myasthénie • Insuffisance hépatique sévère • Insuffisance respiratoire sévère IV. Effets secondaires * Sédatifs : somnolence diurne (effet dose-dépendant), asthénie, sensations vertigineuses et trouble de la coordination, ralentissement, apathie voire confusion (enfants et sujets âgés à risque) ; ' Cognitifs : troubles mnésiques et atteinte des capacités de réaction face à l'imprévu ; Phénomène de rebond d'anxiété ; BOOK DES ECN 969 1.11.177 •
Réactions paradoxales (enfant et sujet âgé + + +) favorisées par les associations
médicamenteuses et/ou l'usage d'al cool : réactions ébrieuses ou confuses avec agitation, agressivité, désinhibition comportementale, hallucinations ou délire oniroïde, voire symptômes psychotiques ;
•
Abus/dépendance aux benzodiazépines et aux carbamates avec suivenue d'un
syndrome de sevrage à l'arrêt du traitement, d'apparition ± rapide selon que la demi-vie du produit est ± courte ; •
Tremblements des extrémités ;
•
Trouble visuel (hydroxyzine) ;
•
Céphalées (buspirone) ;
•
Troubles sexuels ;
•
Anorexie ;
0
•
Trouble digestif (déglutition, transit intestinal) ; Allergies.
Selon les références médicales opposables, la prescription d'hypnotiques et des anxiolytiques doit reposer sur une analyse soigneuse de la situation clinique, en recherchant à séparer ce qui relève des difficultés transitoires et des réactions à une pathologie somatique, et de la pathologie psychiatrique confirmée. Elle doit être régulièrement réévaluée et tenir compte des indications de l'AMM, de la fiche de transparence et de l'arrêté du 7 octobre 1991. Elle ne doit pas être arrêtée brutalement après un traitement datant de plusieurs semaines. Dans le cadre de cette prescription. ■ Il n'y a pas lieu dans le traitement de l'anxiété, d'associer deux anxiolytiques (benzodiazépines ou autres). ■ Il n'y a pas lieu d'associer deux hypnotiques. ■ Il n'y a pas lieu de prescrire des anxiolytiques et/ou des hypnotiques sans tenir compte des durées de prescription maximales réglementaires (incluant la période de sevrage et avec réévaluation régulière) 4 à 12 semaines pour les anxiolytiques ; 2 à 4 semaines pour les hypnotiques (2 semaines pour le tria- zolam). ■ Il n'y a pas lieu d'initier une prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique, sans respecter les posologies officielles recommandées, et sans débuter par la posologie la plus faible. ■ Il n'y a pas lieu de reconduire systématiquement et sans réévaluation, une prescription d'anxiolytique ou d'hypnotique.
970 BOOK DES ECN prescription et surveillance des psychotrop
@S0
Traitements substitutifs aux ©placés : méthadone et buprénorphine I
laut
dosage (BHD) Laurent Karila Recommandation de bonne pratique de la HAS (Conférence de consensus) : Stratégies thérapeutiques pour les personnes dépendantes des opiacés : place des traitements de substitution, 2004. I. Indications • Dépendance avérée aux opiacés. II. Caractéristiques des traitements substitutifs aux opiacés (TSO) • Méthadone : non injectable (sirop) et forme gélules, meilleure satisfaction du patient mais risque de décès par surdose, interactions médicamenteuses à respecter, gamme insuffisante (dosages et présentations) ; • BHD : possibilité d'injection intraveineuse et de consommation par voie intranasale, moindre risque de surdose mais moindre satisfaction du patient, avec risque de consommations associées, association dangereuse BHD-BZD à fortes doses, notamment en cas d'injection de la BHD ; • Le choix de la molécule devrait pouvoir être adapté : par exemple, la méthadone semble plus adaptée pour les sujets injecteurs. III. Cadre réglementaire • Méthadone : primoprescription en centre de soins spécialisés en addictologie (CSAPA) ou en établissement de santé, relais en ville possible, prescription pour 14 jours, délivrance 7 jours, liste des stupéfiants ;
• BHD : prescription par tout médecin, prescription pour 28 jours, délivrance : 7 jours, liste I (règles prescription, délivrance des stupéfiants). IV. Mise en place du traitement • Obligation pour le médecin de contacter le pharmacien avant prescription et d'indiquer son identité sur l'ordonnance ; • Établissement de contacts fréquents entre le médecin et le pharmacien en début de traitement et jusqu'à obtention de la posologie d'entretien, de même en période de déstabilisation ; • Importance du travail en réseau à privilégier (collaboration entre le médecin de ville et le centre spécialisé). BOOK DES ECN 971 V. Bilan préalable ° Le premier contact est fondamental ; • Être empathique ; • Le diagnostic de dépendance aux opiacés doit être confirmé ; • La trajectoire et l'état de santé du patient sont évalués. VI. Initialisation du traitement • Le patient est informé et le cadre de soins est précisé ; • Le secret professionnel est garanti ; 0
La prise initiale du médicament substitutif doit se faire à l'apparition des premiers
signes de sevrage, le médecin doit en informer le patient ; • L'arrêt le plus rapide possible de toute prise d'opiacé illicite est recherché ; ° Il est nécessaire de prendre en compte les risques d'interactions avec d'autres substances. Méthadone - Dose initiale : 10 à 40 mg/j ; - Paliers d'augmentation 5 à 10 mg maximum par paliers de 1 à 3 jours, en fonction de la clinique, sans jamais excéder par semaine 50 % de la dose initiale ; - Prise quotidienne unique orale.
BHD - Dose initiale : 4 mg à 8 mg/j au vu des pratiques professionnelles ; - Respecter un délai de 24 heures après la dernière prise d'opiacé pour éviter le syndrome de sevrage dû aux propriétés antagonistes de la buprénorphine ; - Paliers d'augmentation de 1 à 2 mg par paliers de 1 à 3 jours, en fonction de la clinique, jusqu'à la dose optimale ; - Prise quotidienne unique sublinguale : • Contrôles urinaires : analyse d'urines recommandée, voire indispensable, à l'initialisation du traitement pour vérifier la présence d'opiacés, et contrôles ultérieurs si besoin en accord avec le patient, • Le traitement initial est prescrit sur une ordonnance sécurisée, pour 1 ou 2 jours, avec délivrance quotidienne. Le nom du pharmacien est écrit sur l'ordonnance, • L'initialisation du traitement est le début d'une longue collaboration médecin-pharmacien, avec échange permanent d'informations. VIL Adaptation du traitement • Recherche de la posologie optimale : initialement par paliers de 1 à 3 jours pendant les 10-15 premiers jours, jusqu'à suppression des symptômes de sevrage, puis paliers de 4 à 7 jours ; ° Paliers : méthadone 5 à 10 mg ; BHD de 1 à 2 mg ; ° Posologie de stabilisation : méthadone : entre 60 et 100 mg/j ; BHD : 8 à 16 mg/j ; 0
Durant cette période, le pharmacien doit être averti des modifications du traitement et
des modalités de la délivrance. Il doit signaler en retour toute anomalie au médecin prescripteur. VIII. Suivi du patient en période de stabilisation • Être vigilant vis-à-vis des mauvais usages du traitement substitutif, d'une reprise de consommation d'héroïne, de l'apparition ou de l'augmentation de la consommation d'autres substances psychoactives ; ° En l'absence d'amélioration : réévaluation et réorientation de la prise en charge si besoin. 972
BOOK DES ECN 1.11.177 IX. Quand et comment arrêter un traitement substitutif aux opiacés (TSO) ? . La demande d'arrêt du traitement ne peut, en dehors de circonstances exceptionnelles, venir que du patient lui- même ; , H n'y a pas de durée optimale pour un TSO ; • Le soutien des patients dans leur projet d'arrêter un TSO est indispensable, suggérant des modalités d'arrêt les plus efficaces et les moins douloureuses possible ; . possibilité d'arrêts lentement dégressifs (gérés par le patient lui-même, en fonction de ses symptômes) ; . Pas de consensus sur la durée a priori au processus de diminution en vue de l'arrêt d'un TSO. BOOK DES ECN 973 Différents types de techniques psychothérapeutiques Laurent Karila Expertise INSERM Psychothérapie - Trois approches évaluées (2004) I. La psychanalyse Sigmund Freud, à l'origine de la psychanalyse, fonde l'International Psychoanalytical Association (IPA), association créée en 1910. L'influence déterminante des courants artistiques, littéraires et du mouvement surréaliste permettra aux concepts freudiens de pénétrer en France aux environs du début des années 1920. En 1926 est fondée la Société psychanalytique de Paris, reconnue par l'IPA, dont le but est de permettre aux médecins désireux de devenir psychanalystes d'apprendre une psychanalyse didactique. La plupart des groupes rattachés à cette association sont pour une planification de l'enseignement, un nombre et une durée des séances préalablement déterminés, un choix limité d'analystes didacticiens. Un institut de psychanalyse faisant partie de la Société psychanalytique de Paris, depuis 1933, sous l'impulsion d'analystes comme Lebovici avait pour but d'enseigner et de former les futurs psychanalystes sur un modèle de type modèle médical.
Différentes scissions vont avoir lieu au sein de la Société psychanalytique de Paris : la première a lieu dans les années 1950 avec Lacan qui part fonder la Société française de Psychanalyse, car il considérait qu'un règlement imposé de l'analyse allait contre son fondement même. La Société française de Psychanalyse disparaîtra au début des années 1960. Il a été reproché à Lacan son nombre important d'élèves, sa pratique des séances... Le 21 juin 1964, Lacan fonde l'École Freudienne de Paris et parallèlement se forme l'Association Psychanalytique de France. En 1969 se forme le quatrième groupe autour d'anciens membres de l'École Freudienne. Cette dernière ne sera plus dans les années 1980 après décision de Lacan. Psychanalyse * Cure analytique : - Le thérapeute laisse parler le patient - Régularité du rythme, de la fréquence, de la durée des séances - Réactualiser les conflits infantiles - Explore le sujet au-delà du symptôme - Sujet capable d'introspection, de tolérance à la frustration, désireux de comprendre ses troubles - Sujet allongé, thérapeute hors de son champ de vision - Transfert : affects du sujet pour le thérapeute - Contre-transfert : ce que le thérapeute ressent du sujet -Association d'idées, rêves Il existe également les thérapies d'inspiration analytique (sujet face au thérapeute) 974 BOOK DES ECN 1.3.44 II. Les thérapies cognitives et comportementales (TCC)
Ces thérapies reposent sur des modèles expérimentaux de conditionnement (acquisition de comportements rendus possibles par les relations existantes entre les stimulations du milieu et les réactions de l'organisme) décrits par Pavlov au début du siècle et par Skinner. D'autres théories reposant sur l'expérimentation complètent ces premiers modèles, comme les théories béhavioristes de Thorndike, la théorie de l'apprentissage social de Bandura, les théories cognitives de Beck. ■
Pavlov (1849-1936), médecin physiologiste, décrit le conditionnement
classique ou de type 1 à partir de son expérience avec un chien, de la nourriture (stimulus inconditionnel) et un son de cloche (stimulus conditionnel). La procédure consiste à faire précéder de façon répétée un stimulus déclenchant de manière réflexe une réaction mesurable par un stimulus neutre sans rapport avec la réponse. Après un certain nombre de présentations de ces deux stimuli, le stimulus initial neutre devient capable d'engendrer la réponse. S'il est présenté simultanément et à plusieurs reprises les deux stimuli, le son de la cloche va finir par faire saliver le chien. Les principales lois du conditionnement décrites par Pavlov sont l'extinction, la généralisation et la discrimination. Elles sont généralisables à l'homme. ■
Skinner (1904-1990), psychologue américain, considère que le comportement
est l'instrument qui permet l'obtention d'une récompense. Tout comportement s'explique par les régularités dans les renforcements auxquels ils ont été soumis de la part de leur environnement au cours de leur existence. Le paradigme expérimental du conditionnement instrumental est le suivant : Un rat affamé est placé dans une cage qu'il découvre pour la première fois. Cette cage contient un petit réservoir relié à un levier qui déclenche l'arrivée d'une « boulette » de nourriture. Le rat va explorer activement la cage et finit par appuyer par hasard sur le levier. Le temps s'écoulant entre deux pressions successives sur le levier est mesuré. Ce temps baisse rapidement au cours de l'expérience. Il y a deux conditions pour que l'apprentissage soit effectué : qu'il soit produit et qu'il soit récompensé. ■
Thorndike (1874-1949) est le précurseur des théories de l'apprentissage de la
psychologie béhavioriste. Le paradigme expérimental est le suivant :
un chat affamé est mis dans une cage et il reçoit de la nourriture. Le temps qui sépare le moment où le chat est placé dans la cage et celui où il réussit à en sortir est mesuré. Il y a apprentissage dans le sens où le chat va sortir de plus en plus vite de la cage. ■
L'apprentissage social de Bandura
Il s'agit des influences de l'environnement sur nos apprentissages. Le renforcement n'est pas directement applicable au comportement de l'apprenant mais à des comportements qu'il peut observer. Les différents facteurs favorisant cet apprentissage sont le fait d'attirer l'attention, le fait de faciliter la mémorisation et la compréhension, permettre la production du comportement visé, les récompenses et les renforcements. L'ensemble des TCC partage trois éléments de base : - l'analyse fonctionnelle pour évaluer les antécédents et les conséquences de la consommation ainsi que les compétences et les ressources individuelles ; - des techniques d'intervention basées sur les théories de l'apprentissage ; - la possibilité de pratiquer les nouvelles stratégies dans le contexte concerné. III. Entretiens motivationnels L'entretien motivationnel a démontré son efficacité dans les addictions, la boulimie et d'autres pathologies somatiques. Il repose sur des notions théoriques (ambivalence, balance décisionnelle, sentiment d'efficacité personnel) et des concepts Préexistants, comme les stades transthéoriques de changement de Prochaska et DiClemente : - l'indétermination : le patient pense n'avoir aucun problème, aucune stratégie thérapeutique proposée ne pourra fonctionner. Il faut donner des informations au patient ; - la préintention : le patient minimise ses troubles mais en reconnaît l'éventuelle existence. Donner des informations et faire une balance décisionnelle ; BOOK DES ECN
975
1.4.48 - l'intention : le patient souhaite faire quelque chose pour régler son trouble ; - la préparation au changement : explications concernant les stratégies thérapeutiques en vue d'une abstinence et de son maintien ;
- l'action : mise en place des stratégies thérapeutiques comme un sevrage thérapeutique à l'hôpital ou en ambulatoire ; - le stade de maintenance et de prévention de la récidive. Le thérapeute doit amener le patient à prendre conscience de ses problèmes, des possibilités et des moyens à mettre en œuvre pour changer. Principes de l'entretien -
Pièges de l'entretien
Empathie : thérapeute présent, disponible et -
Questions fermées en oui/non
à l'écoute
-
Confrontation
-
-
Parole d'expert même si elle peut être
Balance décisionnelle : exploration de
l'ambivalence
recherchée par le patient
-
Ne pas forcer la résistance
-
Étiquette diagnostique
-
Éviter l'affrontement
-
Focaliser d'emblée sur le problème
-
Renforcer le sentiment d'efficacité personnel - Juger
-
Renforcer la liberté de choix
-
Lever les obstacles : symptômes de sevrage
par exemple IV. La thérapie systémique La théorie systémique repose sur l'étude des relations, de la communication, des interactions et des changements dans un groupe donné. Réunis à Palo Alto, près de San Francisco, le courant systémique, consistant à étudier des ensembles vivants à l'aide de différents modèles mathématiques (théories de la logique, cybernétique), naît. Bateson, à l'origine de cette école de pensée, adaptera l'approche systémique à l'étude des relations humaines, en s'ap- puyant sur ses travaux d'edmologie. En 1953, Jackson, clinicien de formation, rejoint Bateson et sera à l'origine des bases d'une nouvelle forme de thérapie dans la schizophrénie. Un des grands principes de cette école est que l'individu n'est plus que le signe d'un dysfonctionnement du cadre général, du groupe d'individus avec qui il est quotidiennement en interaction et qui constitue son système affectif. Un autre principe fondamental en psychologie de la communication sera appelé double contrainte.
Jackson crée le Mental Research Institute. Watzlawick, docteur en philosophie et psychanalyste, se joint à ce groupe de travail et se démarque de ses collaborateurs en théorisant de manière originale les données issues de la pratique thérapeutique. En 1980, Bateson meurt et l'école de Palo Alto passera de l'expérience vécue à une reconnaissance particulière. Ce courant de pensée s'est disséminé en Italie, en France, en Suisse, en Belgique et dans d'autres pays. V. L'hypnose Mesmer, au XVIIP siècle, en est à l'origine. Elle consiste en un état modifié de conscience et de concentration focalisée, a l'aide de suggestions. Elle permet de mobiliser les conflits refoulés et de les faire accéder à la conscience. Cette approche est utilisée dans différents troubles psychiatriques et somatiques. i 976 BOOK DES ECN 1.3.44 Addictions et conduites dopantes : épidémiologie, prévention, dépistage. Morbidité, comorbldité et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage Laurent Karila Alcool • Orientations diagnostiques et prise en charge, au décours d'une intoxication éthylique aiguë, des patients admis aux urgences des établissements de soins (ANAES 2001). • Modalités d'accompagnement du sujet alcoolodépendant après un sevrage (ANAES 2001). • Objectifs, indications et modalités du sevrage du patient alcoolodépendant (ANAES 1999). I. Données épidémiologiques • Mésusage d'alcool : environ 4 millions de Français ; • Alcoolodépendance dans 1,5 million de Français ; • Cause directe ou indirecte de 20 % des consultations en médecine générale ;
• 15 à 25 % des hospitalisations ; • 30 à 35 000 décès par an (suicides, accidents domestiques, accidents de la route, cancers...). II. Données cliniques Différentes modalités de consommation • Non-usage • Usage (consommateur modéré) • Usage nocif (utilisation nocive pour la santé) ou abus • Dépendance La dépendance est définie par une durée de consommation supérieure à douze mois, un syndrome de sevrage, un désir compulsif de boire de l'alcool rendant le sujet incapable de maîtriser sa consommadon, la recherche de la consommation d'alcool qui prend le pas sur la plupart des activités du sujet, abandon progressif des autres activités au profit des seules préoccupations liées à la consommation d'alcool, une augmentation de la tolérance et des conséquences sanitaires et sociales. Les examens complémentaires en faveur de la dépendance à l'alcool sont les biomarqueurs comme la carbohydrate déficient transferrin (CDT), les GGT, les transaminases et le VGM. L'échographie abdominale retrouve une stéatose hépatique le plus souvent. BOOK DES ECN 977 1.3.45 Complications : ° delirium tremens (DT) [forme la plus grave du syndrome de sevrage] : symptômes subjectifs, neurovégétatifs et digestifs du syndrome de sevrage, troubles de la conscience, hypertonie oppositionnelle, délire hallucinatoire de typ e onirique, à prédominance visuelle (zoopsies) et cénesthésique, majoré par l'obscurité, une déshydratation intra- ei extracellulaire ; • hépatite alcoolique ; • cirrhose ; 0
pancréatite chronique ;
• neuropathies ; • dépression, délire. DU. Prise en charge III. 1. Sevrage thérapeutique • Hospitalisation envisagée si : o échec du traitement ambulatoire, o conditions de vie difficiles, o comorbidités somatique ou psychiatrique significatives, o antécédent d'accident de sevrage (crise convulsive, delirium tremens) ; • hydratation 3 l/j per os, IV si syndrome confusionnel ou nausées et vomissements rebelles ; 0 benzodiazépines à demi-vie longue comme le diazépam, le valium ; ° oxazépam, Séresta® (demi-vie courte, métabolisme non modifié) en cas de souffrance hépatocellulaire majeure ; • vitamines Bl, B6, PP ; 0
addictolytique type acamprosate (Aotal®) dès le premier jour du sevrage ;
• psychothérapie de soutien. 111.2. Prise en charge au long cours ° Aide pharmacologique au maintien de l'abstinence. 0
acamprosate, Aotal® (pouvant être prescrit dès le début du sevrage),
■ naltrexone, Revia® (pouvant être prescrit à partir du 7G jour de sevrage), ■ disulfirame, Espérai® (médicament de dernière ligne) : le principe de ce médicament antabuse est d'induire des effets aversifs en cas de prise concomitante d'alcool. L'abstinence est donc impérative ( Bilan préthérapeutique : NFS, plaquettes, PGT, transaminases EEG, ECG) ° Accompagnement psychologique : renforcement motivationnel, renforcement de la confiance en soi, résolution des problèmes... « Traitement des comorbidités psychiatriques et somatiques ; • Aide à la réinsertion socioprofessionnelle ; • Associations d'entraide ; ° Postcure (hospitalisation prolongée en milieu spécialisé) ou séjour en hôpital de jour ; ° Suivi ambulatoire planifié au long cours.
978 BOOK DES ECN
Tabac Laurent Karila •
Stratégies thérapeutiques d'aide au sevrage tabagique : efficacité, efficience et
prise en charge financière (HAS 2007). •
Grossesse et tabac (HAS 2004).
•
Repérage des fumeurs et initiation du sevrage tabagique (HAS 2004).
•
Aide au sevrage tabagique (HAS 2004).
I. Principales données épidémiologiques •
Première cause de mortalité évitable ;
•
18 années de vie perdues ;
•
66 000 décès prématurés par an.
II. Principales données cliniques •
Effets psychoactifs de la nicotine : effet hédonique, anxiolytique, stimulant,
antidépresseur, anorexigène ; •
Syndrome de sevrage :
-
humeur dépressive,
-
insomnie,
-
irritabilité,
-
frustration,
-
colère,
-
anxiété,
-
difficultés de concentration,
-
agitation,
-
ralentissement du pouls,
-
augmentation de l'appétit et/ou prise de poids rapide.
Ces signes causent une souffrance clinique, et parfois une altération du fonctionnement social ou familial et ne sont pas expliqués par une maladie mentale. •
Installation progressive de la dépendance :
o évaluation de la dépendance avec le test de Fagerstrom, o recherche de comorbidités psychiatriques (troubles anxieux, dépression), o recherche de complications somatiques (cardiovasculaires, pulmonaires, cancers...), o évaluation comportementale et cognitive pour aider le patient à rompre avec certaines habitudes, o recherche d'autres conduites addictives (alcool, cocaine, cannabis...). BOOK DES ECN 979 III. Prise en charge Elle est résumée dans la figure suivante (Karila et al, Conduites addictives. Traité de médecine Akos EMC, 7-0145,
980 BOOK DES ECN
1.3.44 Facteurs de rechute du tabagisme : . Sous-dosage en nicotine ; • prise de poids ; . Stress, anxiété ; • Dépression ; . Démotivation; . phénomène environnemental. Bupropion LP (Zyban LP®)
Varénicline (Champix®)
Traitement de 7 à 9 semaines
-Traitement de 12 semaines
Contre-indications :
- Plus efficace que le bupropion 3 mois après l'arrêt du
-Trouble convulsif évolutif ou antécédents de
tabac chez le volontaire sain
convulsions
- Efficacité comparable aux TSN
- Sevrage thérapeutique en alcool ou en
-Contre-indications : hypersensibilité au produit
benzodiazépines - Boulimie ou anorexie mentale - Antécédents de trouble bipolaire - Hypersensibilité au médicament - Insuffisance hépatique sévère
BOOK DES ECN 981 1.3.45 Opiacés
_____________
Laurent Kari|a • Recommandation de bonne pratique de la HAS : Modalités de sevrage chez les toxicomanes dépendant des opiacés, 1998. • Recommandation de bonne pratique de la HAS : Réduire les mauvaises utilisations des médicaments de substitution des opiacés, 2004.
• Recommandation de bonne pratique de la HAS (Conférence de consensus) : Stratégies thérapeutiques pour les personnes dépendantes des opiacés : place des traitements de substitution, 2004. I. Principales données cliniques (héroïne) - Nouveau profil de consommateur âgé de 21-29 ans ; - Préparation par acétylation de la poudre d'opium ou de morphine brute impure (fabriquée en Iran ou au Paldstan) ou à partir de la morphine-base de meilleure qualité (fabriquée en Inde ou en Chine) ; - Produit souvent coupé (bicarbonate, sucre, farine, quinine...) ; - Demi-vie très courte : 3-10 minutes ; -
Différentes voies d'administration : intranasale, inhalée (fumée), intraveineuse ;
-
Effets cliniques rapides ;
-
Durée : 4 à 6 heures ;
- Effets biphasiques : o Phase d'euphorie intense (flash orgasmique), rêverie et bien-être mais aussi : ■
Somnolence, troubles cognitifs, ralentissement ou agitation
psychomotrice, ■
Nausées et/ou vomissements (premières prises), H Myosis ;
o Phase de descente avec sensations d'angoisse ; -
Syndrome de sevrage (chronologie clinique typique) :
o 6 à 14 heures après : bâillements, larmoiement, rhinorrhée, mydriase, sueurs, anxiété, o jl : majoration des signes et apparition de contractures musculaires, irritabilité, insomnie, anorexie, nausées, myalgies, crampes abdominales, frissons, o j3 : acmé des symptômes somatiques (diarrhée, vomissements, déshydratation, tachycardie, hypertension artérielle, angoisse majeure), o j8 : régression de la symptomatologie, anxiété avec trouble du sommeil et asthénie. Complications - Abus et dépendance d'installation plus ou moins rapide selon les patients ; - Dépendances associées :
o Alcool et médicaments psychotropes de type benzodiazépines (50 % des cas), o Cannabis (sur la vie entière) (90 % des cas), o Cocaïne (20-30 %), o Tabac +++, o Mésusage (utilisation détournée) de traitements antalgiques à base d'opiacés (buprénorphine, codéine) ou de traitements de substitution aux opiacés (buprénorphine haut dosage, chlorhydrate de méthadone) ; - Surdosage (overdose) : o Risque majoré après une période d'abstinence volontaire ou non, o Dépression respiratoire, o Pression artérielle abaissée, 982 BOOK DES ECN 1.3.45 o Myosis serrés, o État de choc, OAP, état stuporeux ou coma, o Hypothermie ; -
Risques infectieux directs et indirects (hépatites, VIH, abcès...) ;
-
Endocardites ;
-
Pneumopathies ;
-
Phlébites, œdèmes des membres dus à la sclérose veineuse ; -AVC, convulsions ;
-
Prurit, flush ;
-
Rétention urinaire aiguë ;
-
SIADH ;
-
Conséquences gynécologiques et obstétricales :
o Aménorrhée, o Mauvais suivi de la grossesse, o Avortement spontané (15 à 30 % des cas), o Accouchement prématuré (20 à 50 % des cas), o Éclampsie, o Retard de croissance utérin, o Mort fœtale in utero, o Syndrome de sevrage entre quelques heures et quelques jours après la naissance : instabilité, hyperacti- vité, hyperexcitabilité, cris suraigus, trouble du sommeil, tachypnée, apnée, diarrhée avec déshydratation, prise pondérale insuffisante ; -Complications psychiatriques : o Dépression, o Risque suicidaire, o Attaques de panique, o État délirant aigu, o Troubles cognitifs, o Interactions mère-enfant perturbées,
-
Complications sociales :
o Ruptures familiales, o Difficultés professionnelles, o Marginalité, prostitution, vols. II. Évaluation clinique d'un patient dépendant aux opiacés -
Évaluer la conduite addictive :
o Âge de début et histoire des consommations, o Autres produits consommés, o Hospitalisation (s), suivi(s) ambulatoire(s), o Sevrage thérapeutique, postcures, o Traitements pris (psychotropes, substitution) ; -
Examen clinique psychopathologique :
o Antécédents psychiatriques, o Personnalité sous-jacente, o État actuel, o Intensité de la dépendance, o État cognitif, o Traitements psychotropes ; 1 BOOK DES ECN 983 1.3.45 - Examen clinique somatique : o Appareil par appareil, o Signes d'intoxication, o Signes de sevrage, o Vigilance ; - Évaluation de la motivation au changement (entretiens motivationnels) ; - Évaluation sociale : o Poursuites judiciaires en rapport ou non avec le produit, antérieures à la consommation, o Qualité de l'entourage, o Vie familiale, enfant(s), o Emploi, o Couverture sociale. 109. Prise en charge - Prise en charge globale (somatique, psychologique, psychiatrique et sociale) ; - Sevrage thérapeutique en ambulatoire ou au cours d'une hospitalisation (échec de la solution ambulatoire, risque suicidaire, risque de passage à l'acte hétéroagressif, absence de soutien social) ; - Traitement symptomatique des manifestations de sevrage (anxiolytiques non benzodiazépiniques, antalgiques non opiacés, antispasmodiques, antinauséeux...) ; - Traitements de substitution aux opiacés (TSO) : chlorhydrate de méthadone (méthadone sirop ou gélules) avec contrôle de la méthadonémie lors de la première
prescription, buprénorphine haut dosage (générique ou Subutex® en comprimés), buprénorphine/naloxone ; - Relais pour le suivi ambulatoire par un centre de soins d'accompagnement et de prévention en addictologie (CSAPA) ; - Tests urinaires ; - Psychothérapie de soutien et thérapie comportementale ; - Réunion de synthèse avec les différents partenaires à distance ; - Travail en réseau avec le médecin traitant et le pharmacien ; - Suivi régulier. 984 BOOK DES ECN Jeu pathologique Laurent Karîla Jeux de hasard et d'argent. Contextes et addictions - expertise INSERM 2008 I. Données épidémiologiques • Deux tiers des Français ont déjà expérimenté un jeu de la Française de jeux ; • Environ 2 % de la population générale atteinte de jeu pathologique ; • 7 à 39 % des patients dépendants à une substance ; • 6 à 12 % des patients admis en psychiatrie générale. II. Données cliniques • Le jeu pathologique touche plutôt les hommes, mariés avec des enfants, âgés entre 25 à 44 ans. Le jeu progresse plus vite chez les femmes que chez les hommes, les personnes âgées sont également touchées. La plupart du temps, il existe un seul jeu de prédilection (jeux de loterie, casino, hippodrome, PMU, Internet, poker) ; • Le jeu pathologique s'installe de manière progressive sur plusieurs années, et il existe 3 grandes étapes : le gain (winning phase) où sont présentes des croyances erronées que les gains résoudront les problèmes du sujet, la perte (loosingphase) où le sujet rejoue pour tenter de se refaire et le désespoir (desperadon phase) où les problèmes grandissant, le sujet cherche des solutions dans le jeu. Le joueur pathologique répond aux critères de dépendance selon le DSMIV TR ou la CIM-10 ;
1. Préoccupation par le jeu. 2. Besoin de jouer avec des sommes d'argent croissantes pour atteindre l'état d'excitation désiré... 3. Efforts répétés mais infructueux pour contrôler, réduire ou arrêter la pratique du jeu. 4. Agitation ou irritabilité lors des tentatives de réduction ou d'arrêt de la pratique du jeu. 5. Joue pour échapper aux difficultés ou pour soulager une humeur dysphorique (par exemple des sentiments d'impuissance, de culpabilité, d'anxiété, de dépression). 6. Retentissement social, familial, affectif, professionnel. • Les principaux facteurs de risque ont des antécédents familiaux de jeu patiiologique ou de dépendance à l'alcool, le célibat, l'exposition précoce aux jeux d'argent dans l'adolescence, l'existence d'une dépendance à l'alcool ou à d'autres drogues ; • Les comorbidités psychiatriques sont 60 % de troubles de la personnalité, 49 % de troubles de l'humeur et 41 % de troubles anxieux, un risque multiplié par 3 de tentatives de suicide. Les comorbidités addictives sont 73 % de troubles liés à l'alcool, 60 % de dépendance au tabac et 38 % de troubles liés aux substances illicites (cannabis, opiacés, cocaïne...). III. Prise en charge • Approche intégrée et combinée ; " Agents pharmacologiques : -antidépresseurs (ISRS), -
thymorégulateurs (lithium),
-
naltrexone-nalmefene (essais) ;
BOOK DES ECN 985 1.3.45 • Psychothérapie (TCC ou psychodynamique) ; • Mesures sociales et judiciaires (protection des biens, surendettement, interdiction de casino) ; • Groupes de joueurs. 986
BOOK DES ECN Exercice physique - Sport Laurent Karila I. principales données cliniques • Activité physique stéréotypée ; • Pratiquée au moins une fois par jour plus investie que tout autre ; • Tolérance de l'intensité de l'exercice, d'année en année ; • Symptômes de sevrage lors de l'arrêt, s'atténuant ou disparaissant lors de la reprise de l'exercice ; • Besoin compulsif d'exercice ; • Réinstallation rapide de l'activité compulsive après une période d'interruption ; • Poursuite de l'exercice physique intense malgré des conséquences physiques ou psychologiques graves causées, aggravées ou prolongées par le sport ; • Difficultés ou conflits (familiaux, amicaux, professionnels) liés à l'activité sportive, problèmes somatiques ; • Le sujet s'oblige à perdre du poids en suivant un régime, pour améliorer ses performances. Effets recherchés • Sport : substance contre la souffrance corporelle ou psychique ; • Anxiolyse, antidépresseur ; • Anesthésique ; • Recherche de sensations liées à la valorisation des états douloureux (body-builders) ; • Contre la passivité, l'ennui et la solitude. • Les comorbidités retrouvées sont identiques à celles vues précédemment dans les autres addictions. • Les activités sportives intensives peuvent donner lieu à des conduites dopantes. Il s'agit de conduites de consommation de certains produits pour affronter un obstacle afin d'améliorer ses performances lors d'une compétition sportive. Cependant, elles peuvent aussi concerner un examen, un entretien d'embauche professionnelle ou une situation sociale.
II. Prise en charge Combinaison de traitements symptomatiques et psychothérapeutiques. BOOK DES ECN 987 1.3.45 Internet - Jeux vidéos Laurent Karj|a I. Principales données cliniques Cette forme d'addiction englobe la dépendance à l'outil informatique, la sexualité addictive on line, les achats compulsifs on line, les formes de communication synchrones et asynchrones par e-mail ou dans les groupes de discussion. Caractéristiques cliniques •
Immaturité ;
•
Vide émotionnel ;
•
Frustration et incapacité de surmonter celle-ci ;
•
Anxiété ;
» Troubles du comportement ; •
Dépendance affective ;
° Sentiment de non-valeur et de non-reconnaissance ; •
Sentiment d'isolement et caractère solitaire ;
•
Perte de temps ;
•
Négliger d'autres activités importantes (familiales ou sociales, travail) ;
•
Reproches de l'entourage ;
•
Pensées obsédantes (craving) ;
•
Incapacité à réduire sa consommation ;
•
Équivalent de symptômes de sevrage.
II. Prise en charge Combinaison de traitements symptomatiques et psychothérapeutiques. 988 BOOK DES ECN
3.35 Ecstasy (MDMA) Laurent Karîla Ecstasy : des données biologiques et cliniques aux contextes d'usage. Expertise INSEM 1998. I. Principales données épidémiologiques - Nombre de personnes âgées de 12 à 64 ans ayant consommé de l'ecstasy au moins une fois au cours de leur vie : estimé à 800 000 personnes et celui des usagers au cours de l'année à 200 000. • Produit surtout expérimenté chez les jeunes adultes (3,7 % à 15-34 ans), surtout chez les garçons. II. Principales données cliniques - Drogue de synthèse, le plus souvent consommée par voie orale ou par voie intranasale (sniffée), et plus rarement injectée par voie intraveineuse. • 3,4-méthylènedioxyméthamphétamine (MDMA) : principale substance psychoactive. - Les effets de l'ecstasy sont une amplification du plaisir tiré des expériences tactiles (effet entactogène), une chaleur émotionnelle, de l'empathie, une impression générale de bien-être, de l'anxiété, des troubles cognitifs, de l'agitation, voire un bad trip ou un état délirant aigu. Ils apparaissent dans les 30 minutes après la consommation et peuvent durer de 3 à 6 heures. - Les symptômes somatiques tels que des nausées, une hyperthermie, des sueurs, un bruxisme involontaire, des crampes musculaires, un trouble de la vision sont rapportés. Le risque indirect d'infection sexuellement transmissible est non négligeable. - La clinique de l'overdose retrouve une hyperthermie majeure, une hypertension artérielle, une asthénie, des crises d'angoisse, une perte de connaissance et des convulsions. La principale complication mettant enjeu le pronostic vital est l'hyperthermie maligne, avec un risque de rhabdomyolyse et d'insuffisance rénale aiguë. - Les effets cliniques à long terme sont une altération des fonctions cognitives, une dépression, des comportements anorexiques, des troubles du sommeil, un état délirant,
une baisse de la libido. D'autres complications comme une hépatite, des caries dentaires ou des flash-baclc peuvent survenir. III. Prise en charge La prévention passe par l'éducation des consommateurs potentiels, notamment dans les milieux scolaires, étudiants et festifs. Il n'existe pas de traitement pharmacologique spécifique de l'abus ou de la dépendance à l'ecstasy. La combinaison de traitements symptomatiques et de thérapies comportementales est l'approche actuellement préconisée dans cette conduite addictive. " 1 BOOK DES ECN 989 Cocaïne (poudre, base) Laurent Kari|a Recommandations de bonne pratique sur la prise en charge des consommateurs de cocaïne. HAS 2010. I. Principales données épidémiologiques - Seconde substance psychoactive illicite la plus expérimentée après le cannabis ; - Sex-ratio H/F : 3/1 ; - Nombre de personnes en ayant consommé au moins une fois au cours de la vie : environ 2 % de la population française ; - Nombre de consommateurs en ayant pris au moins une fois dans l'année : 250 000, 5 % des usagers de cocaïne entre 15 et 44 ans deviennent dépendants dans la première année d'usage et environ 20 % à long terme. II. Principales données cliniques II. 11ntoxication aiguë - Effets dépendent de la voie d'administration, des individus et de la dose consommée ; - Tableau clinique d'épisode maniaque avec manifestations neurovégétatives, euphorie, bien-être, augmentation de l'énergie, idées de grandeur, tachypsychie,
désinhibition, hypervigilance, augmentation de la concentration, anorexie, éveil sensoriel, augmentation de l'intérêt et de l'excitation sexuelle, troubles du sommeil. 11.2
Syndrome de sevrage
- Tableau d'allure dépressive comprenant de la dysphorie, un ralentissement psychomoteur, une irritabilité, une léthargie, un désintérêt sexuel, une bradypsychie, des altérations cognitives (mémoire, concentration...), une baisse de l'estime de soi, une méfiance pathologique, un vécu paranoïaque, une hyperphagie, une hypersomnie, une envie d'euphorie cocaïnique importante et une bradycardie ; - Durée de quelques jours ; - S'inscrit dans le phénomène de dépendance physique. 11.3
Besoin ou envie irrésistible de consommer (Craving)
- Assimilé à la dépendance psychologique ; - Étape déplaisante rapidement soulagée par la consommation de cocaïne ; - Pensées obsessionnelles autour du produit pouvant durer de quelques minutes à quelques heures ; - Facteur de rechute même après un long temps d'abstinence. 11.4
Perte de contrôle et déficit de prise de décision
11.5
Recherche de cocaïne, consommation et risques multiples (sanitaires,
médicolégaux) 990 BOOK DES ECN 1.3.44 III. Complications Complications cardiovasculaires
Syndrome coronarien aigu Troubles du rythme cardiaque Dysfonction ventriculaire gauche Dissection aortique Thromboses artérielle et veineuse
Complications neurologiques
AVC ischémiques ou hémorragiques Abaissement du seuil épileptogène
Complications infectieuses en lien
Virales (VIH, hépatites B et C)
avec des comportements à risque
Bactériennes (abcès locaux, endocardites, pneumopathies, septicémies) Maladies sexuellement transmissibles, notamment la syphilis
Complications respiratoires (lors de Bronchospasme Épanchements gazeux Hémorragies consommation de cocaïne base
Crack-lung
[crack]) Complications ORL lors d'usage
Lésions de la cloison nasale
chronique par voie nasale
Infections nasosinusiennes liées aux lésions de la cloison nasale
Complications dermatologiques
Lésions pieds/mains chez des consommateurs de crack
Complications psychiatriques (hors Délire comorbidités)
Paranoïa induite par la cocaïne Syndrome de recherche compulsive de crack Dépression et tentatives de suicide Attaques de panique induite par la cocaïne
Complications gynécologiques et
HTA
obstétricales
Cardiopathies ischémiques Hémorragies Hématome rétroplacentaire Retard de croissance intra-utérin Prématurité Arythmie cardiaque chez le fœtus Trouble hyperactif avec déficit de l'attention chez l'enfant
IV. Prise en charge ~ Programme thérapeutique structuré et intégré sur un minimum de 12 mois ; - Bilan somatique complet et neuropsychologique au début de la prise en charge ; ~ Traitement de la phase de sevrage et de la phase de prévention de rechute en combinant différentes approches pharmacologiques à la thérapie comportementale (thérapie cognitive et comportementale, gestion des contingences) ; ~ Il n'existe pas de traitement de substitution ; - Tests urinaires ; - Suivi ambulatoire.
BOOK DES ECN 991 Cannabis Laurent Kari|a Expertise INSERM Cannabis 2001 I. Principales données épidémiologiques • Produit illicite le plus consommé avec 30,6 % des 15-64 ans qui l'ont déjà expérimenté ; • Environ 50 % des jeunes de 17 ans l'ont expérimenté au moins une fois et l'évolution de l'usage régulier à cet âge est proche de celui de l'alcool ; • La France est l'un des pays les plus consommateurs en Europe. II. Principales données cliniques • Différentes formes : herbe, résine (sbit) ou huile (fortement dosée en delta-9-tétrahydrocannabinol [THC], principe psychoactif du cannabis). 11.1. Intoxication aiguë • Modification de l'humeur avec une euphorie voire une exaltation thymique avec des rires incoercibles et immotivés, parfois un malaise anxieux et des idées dépressives ; • Perturbations cognitives touchant la mémoire, l'attention et la concentration ; ° Modifications sensorielles (exacerbation des perceptions visuelles, tactiles, auditives avec des syncinésies) et une altération du vécu corporel, souvent, un sentiment de « planer », d'être libéré de son corps, parfois un sentiment de lourdeur physique, voire de torpeur sont retrouvés. 11.2. Utilisation nocive pour la santé (usage nocif) ou abus Les critères diagnostiques de l'usage nocif (abus) de substances psychoactives sont respectivement définis dans la CIM10 et le DSM-IVTR. Les conséquences biopsychosociales des consommations doivent alerter : les conflits familiaux, l'isolement, le manque aux obligations scolaires ou professionnelles, les conséquences judiciaires (jugements pour conduite sous l'emprise de cannabis, vols...). 11.3. Dépendance
• Elle est définie par la perte de contrôle, la tolérance, le syndrome de sevrage (dépendance physique) et les conséquences médicales, psychologiques et sociales ; ° La consommation de cannabis devient compulsive, demande plus de temps que prévu. L'envie de consommer persiste avec des efforts infructueux pour la diminuer ou la contrôler, et malgré des complications physiques, psychologiques ou sociales. 11.4. Le syndrome amotivationnel ° Retrouvé chez les sujets sévèrement dépendants ; • Différentes manifestations cliniques : asthénie intellectuelle et physique, tristesse de l'humeur, anhédonie, passivité, apathie, apragmatisme, troubles cognitifs ; • Retentissement social avec rétrécissement de la vie relationnelle, désinsertion, marginalisation, dénutrition et/ou incurie, troubles du fonctionnement intellectuel et indifférence affective ; ° Régression de la symptomatologie après quelques semaines de sevrage ; • Perte des repères sociaux et échec scolaire. 992 BOOK DES ECN 1.3.45 0, Complications somatiques f=- ---pulmonaires
Vasculaires
Cancer
Ophtalmologiques
Gynéco-
Autres
obstétricales
Dyspnée
Hypotension
Voies aérodi- Augmentation Anomalies du
d'effort
artérielle
gestives supé de la photo
Asthénie
cycle menstruel Sécheresse buc
Toux
Trouble du
rieures (lan-
sensibilité
Anomalies de
cale, déshydra-
chronique
rythme
gue, larynx,
Hyperhémie
l'implantation
tation
amygdale...)
Expectoration Artériopathie s Bronchite
chronique
Bronchopul-
conjonctivale
embryonnaire,
Réduction de la
(type maladie monaires
Mydriase in-
retard de crois-
motricité
de Buerger)
constante
sance
intestinale
Infarctus du
intra-utérin,
Augmentation
myocarde
complications du de l'appétit per-partum
Nausées,
Troubles cardiaques Chez l'enfant
vomissements
exposé in utero : altérations neuro comportementa les et développementales (troubles mnésiques, attentionnels, hyperactivité, intégration de données, comportements impulsifs) 11.6. Complications psychiatriques • Attaques de panique ; • Dépression, tentatives de suicide ; • Troubles cognitifs (mémoire, attention, fonctions exécutives) ; • Troubles psychotiques induits par le cannabis (syndrome de dépersonnalisation, bad trip lors d'une intoxication aiguë, « effet parano » et pharmacopsychose cannabique [état délirant aigu induit par le cannabis]).
Les comorbidités psychiatriques sont les troubles anxieux (trouble panique, trouble anxieux généralisé, phobie sociale), les troubles de la personnalité et la schizophrénie. 1 BOOK DES ECN 993 1.3.45 III. Prévention 0
Enjeu majeur de la prévention : repérage précoce de l'usage nocif de cannabis surtout
parmi les jeunes ; ° Stratégies de repérage : o préciser les modalités de consommations du cannabis (usage, abus, dépendance), o rechercher les différents facteurs de risque et de vulnérabilité du sujet, o évaluer la psychopathologie sous-jacente, o utilisation de questionnaires de repérage, comme PADOSPA (adolescents et substances psychoactives) et le CAST (cannabis abuse screening test), o prescription d'un dosage biologique urinaire qualitatif et quantitatif de cannabis, o évaluer la motivation et les propres intentions du patient afin de lui proposer un projet de soins adapté. IV. Prise en charge Indications d'une
hospitalisation
• Échec d'un ou de plusieurs sevrages ambulatoires • Patient demandeur d'une extraction du milieu pour le sevrage • Polyconsommations • Maladie somatique ou psychiatrique grave • Nécessité d'une évaluation psychiatrique pour les doubles diagnostics • Aucune pharmacothérapie spécifique ni de traitement substitutif ; • Traitement médicamenteux symptomatique (anxiolytiques non benzodiazépiniques type hydroxyzine, neuroleptique sédatif, antidépresseurs et/ou des hypnotiques) ; • Substitution nicotinique à proposer ; • Soutien psychologique ;
•
Entretiens motivationnels combinés à la thérapie cognitive et comportementale ; 0 Suivi ambulatoire pour consolider l'abstinence.
994 BOOK DES ECN Développement psychomoteur du nourrisson et die
l'enfant :
aspects normaux et
pathologoqp
(sommeil, alimentation, contrôle1 sphinctériens, psych
s omotricité, langage.
intelligence). L'installation précoce de la relation parent
:s=enffant
et son importance. Troubles de l'apprer
ùtissage
Mélanie Ferreri - Laurent Karila • Autisme et autres troubles envahissants du développement (HAS 2010). • Propositions portant sur le dépistage individuel chez l'enfant de 28 jours à 6 ans, destinées aux médecins généralistes, pédiatres, médecins de PMI et médecins scolaires (HAS 2005). • Recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de l'autisme (HAS 2005). • Évaluation des systèmes d'alarme dans le traitement de l'énurésie nocturne primaire monosymptomatique (HAS 2003). I. Développement normal Développement de la naissance jusqu'à 6 ans Motricité
Préhension
Relation au corps Relation à autrui
- Naissance :
-
•
posturaux et moteurs ainsi que -
Motricité spontanée,
anarchique, asymétrique •
Permise par les progrès
par l'amélioration de la vision
Fort tonus segmentaire -
-
0-3 mois : fixe le regard Découverte de la main à 3
mois
Disparition du grasping vers -
Découverte du pied à 5 mois
des membres, faible tonus
3 mois
-
axial
-
mois
0
À 4 mois : préhension
Activité motrice intriquée avec cubitale
les réflexes primaires
-
Vers 6 mois :
-
Visage dans le miroir à 6 Sourire réponse à 4-6
semaines
empaumement médian passe -
Rire aux éclats à 4 mois
les objets d'une main à l'autre -
Sourire sélectif : 3-6 mois
-
Imitation des mouvements
BOOK DES ECN 995 1.3.32 Motricité Préhension Relation au corps Relation à autrui - À 3 mois : renforcement du tonus axial avec contrôle puis tenue de la tête verticale quelle que soit la position du tronc - À 6 mois : décollement de la tête du plan du lit -À 6-7 mois : station assise avec appui - À partir de 7-8 mois : mouvements alternatifs de flexion-extension des membres inférieurs en appui - Vers 8 mois : déplacement par retournement puis passage en station debout avec aide et marche à quatre pattes - À 8 mois : station assise sans appui - À 9 mois : station debout avec appui - Marche autonome à 12-18 mois -Acquisition progressive d'un équilibre parfait - À 18 mois : commence à grimper, monte sans alterner le pas, saute à pieds joints - À 24 mois : grimpe, court, descend, tape dans un ballon
-À 3 ans : copie du rond, mange seul, se déshabille seul - À 4 ans : copie du carré - À 5 ans : copie du triangle - À 6 ans : copie du losange - Vers 4 ans : latéralisation main-pied - Disparition des syncinésies entre 6 et 10 ans -Vers 9 mois : pince pouce-index - Établissement et développement progressifs de la relation à l'objet successivement attrapé, sucé, jeté, tapé - Manipulations de plus en plus élaborées - Vers 15-18 mois : tour de cubes, inclusions contenu-contenant, emboîtements - Vers 18-24 mois : prend et relâche un objet fin, feuillette un livre, reproduction d'un trait, gribouillages - À partir de 2 ans : indépendance manuelle - Reconnaissance de proches - Peur de l'étranger à 8 mois - répond à son prénom, constance de l'objet - À partir de 9 mois : commence à s'opposer - Vers 2 ans : début de la maîtrise sphinctérienne (propriété diurne) - À partir de 2 ans : ouverture au monde, oui/non, obéit à des ordres simples - Prise de conscience de son sexe - Rivalités familiales - Propriété nocturne vers 2-3 ans 996 BOOK DES ECN 1.3.32 Vision
Audition
Langage
_ perception des formes et de -Sursauts, réflexe
- Phase prélinguistique : cris
la
cochléopalpébral
modulés
lumière avec un réflexe
dès la naissance
selon les conditions
photomoteur
physiologiques
à la naissance
-À 1 mois : orientation au bruit - À la fin du 2e mois : gazouillis,
-Poursuite oculaire sur un
- Vers 2 mois : modifications de babillages uniformes puis
angle réduit
variés, en certains comportements par
réponse à l'entourage
certaines -Vers 1 mois : fixation du
stimulations
- Après 4 mois : lallations
-À 3 mois : poursuite oculaire
- Vers 5 mois : rotation de la
- À 6 mois : premières syllabes
sur 180°
tête vers
émises
regard
-À 9 mois : regard dans toutes l'objet sonore
- Vers 8-9 mois : syllabes
les
redoublées,
directions
papa, mama non sélectifs
- De 9 à 24 mois :
-Vers 9-10 mois : réagit à
élargissement
plusieurs
progressif du champ visuel,
mots familiers, papa, mama
amélioration de capacité
appropriés
d'accommodation
-Vers 10-12 mois : premiers mots prononcés -Vers 16-18 mois : mots-phrases - Vers 18-22 mois : premières phrases juxtaposées - À partir de 2 ans : enrichissement du vocabulaire : 50 mots (« je », « tu », « moi ») - Construction parfaite de
phrases vers 3 ans II. Développement pathologique Retard des acquisitions Chronologie
Causes
- > 5 mois : ne tient pas sa tête
- Encéphalopathies chromosomiques, acquises,
-> 6 mois : persistance des réflexes archaïques métaboliques, dégénératives, malformatives -> 7 mois : absence de préhension volontaire
- Infirmité motrice cérébrale
-> 8 mois : hypertonie des membres
- Myopathie
- > 9 mois : regarde ses mains et joue avec
- Déficit auditif, visuel
->10 mois : pas de tenue assise
- Retard mental si Ql < 70
->12 mois : ne retrouve pas l'objet caché
70 < Ql < 85 : débilité légère
->15 mois : jette les objets proposés
50 < Ql < 70 : débilité moyenne
-> 18 mois : ne distingue pas le contenu du
30 < Ql < 50 : débilité profonde
contenant ->24 mois : marche non acquise
Ql < 30 : arriération profonde -Troubles psychotiques - Hospitalisme
BOOK DES ECN 7 .3.32 Troubles sphinctérlens Énurésie
Encoprésie
-
Mictions actives, complètes, involontaires,
-
Défécation en l'absence de toute atteinte
inconscientes chez un enfant âgé d'au moins 5 organique chez un enfant d'au moins 4 ans ans
-
Garçons +++
-
Garçons +++
-
Forme secondaire plus fréquente
-
Forme primaire la plus fréquente (propreté -
Survenue : diurne
non acquise)
-
Rétention volontaire
-
-
Constipation souvent associée
de la propreté et apparition de l'énurésie
-
Plus grave que l'énurésie (association
-
Survenue nocturne
possible)
-
Évolution spontanément favorable
-
-
Diagnostics différentiels : épilepsie, diabète, la famille
Forme secondaire : délai entre acquisition
Disparaît souvent lors de la séparation avec
pathologies urologiques, somnambulisme
-
-
fécalome, maladie de Hirschprung
Règles hygiénodiététiques, techniques
Diagnostics différentiels : malformations,
éducatives, thérapies comportementales
-
Régression sous traitement
(cahier de miction...), médicaments
-
Psychothérapie de soutien
(Desmopressine, Tofranil0...) Troubles des conduites alimentaires : cf. Item 42 PICA
Mérycisme
Autres troubles
•
10 à 30 % des enfants de 1 •
Enfants âgés de 3 à 12 mois •
Âge de début : 6 ans
Régurgitation répétée et
•
Difficultés d'alimentation Incapacité persistante du
à 6 ans
•
•
Âge de début : 12-24 mois
mastication des aliments
•
•
Ingestion de plâtre,
pendant au moins un mois
nourrisson ou de l'enfant à
après une période de
manger de façon appropriée
peinture, cheveux, terre,
papiers, excréments d'animaux fonctionnement normal
•
...
ou perte de poids significative
•
•
digérés remontent dans la
pendant au moins un mois
substances non nutritives,
bouche, sans nausées ou
•
pendant au moins
pathologie gastrointestinale
due à une affection médicale
1 mois, varient en fonction de
associée, recrachés, remâchés générale et n'est pas mieux
leur accessibilité
ou ravalés
•
Qualité et nombre de
Aliments partiellement
Absence de prise de poids
Aucun autre trouble mental •
retrouvé
Position caractéristique :
Cette perturbation n'est pas
expliquée par un autre trouble mental
dos tendu, courbé, tête en arrière •
Mouvements de succion
avec langue (impression de prendre du plaisir à cette activité) •
Enfant irritable, colérique en
interépisodes •
Aucun autre trouble
psychologique n'est retrouvé 998 BOOK DES ECN 1.3.32 Troubles du sommeil : cf. Item 43 Difficultés et retard scolaire En plus de la phobie scolaire, il existe le fléchissement scolaire marqué par un changement d'école, une séparation, un deuil, un divorce, une pathologie psychiatrique ou organique. Parmi les troubles du comportement, il est retrouvé le trouble
oppositionnel avec provocation, les troubles des conduites et le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention. Un trouble du langage peut être à l'origine de difficultés ou de retard scolaire. Troubles psychotiques •
Autisme de Kanner
•
Syndrome de Rett.
•
Syndrome d'Asperger.
•
Trouble désintégratif de l'enfance.
•
Schizophrénie à début infantile.
•
Autres TED (troubles envahissants du développement).
Autisme de Kanner Définition : l'autisme infantile est un trouble précoce et sévère du développement affectant le langage et les capacités de communication, les interactions et les relations sociales, le caractère restreint, répétitif des comportements, des intérêts et des activités. Diagnostic : • avant 3 ans (entrée en collectivité au plus tard), garçons plus que filles ; • isolement, trouble du langage, stéréotypies motrices, immuabilité, absence de prise du regard ; • troubles des conduites motrices, sphinctériennes, alimentaires ; • agressivité, automutilation ; • trouble du sommeil. Diagnostic différentiel : • surdité ; • cécité ; • dépression ; • maladies métaboliques ; • syndrome de l'X fragile ; • syndrome de Rett ; • autres maladies génétiques. Examens complémentaires
Le diagnostic est clinique conforté par les observations et les analyses d'une équipe pluridisciplinaire formée à cet effet mais les diagnostics différentiels doivent être éliminés. •
Examen ORL adapté à l'âge.
•
Examen ophtalmologique adapté à l'âge.
•
Examen génétique avec caryotype standard et biologie moléculaire.
•
Évaluation neuropsychologique, langage (oral, écrit), communication.
•
Évaluation psychomotrice et sensorimotrice.
•
IRM cérébrale (anomalies non spécifiques).
•
Électrophysiologie : EEG, PEA, PEV.
•
Sérologies virales (rubéole, herpès, CMV, oreillons, VIH).
•
Recherche de malformations et bilan étiologique.
•
Recherche de maladies métaboliques, chromatographie des acides aminés
urinaires et plasmatiques, acides 9ras volatils, acides organiques urinaires et plasmatiques, lactates, ionogramme urinaire et sanguin, folates. 1 BOOK DES ECN 999 1.3.32 III. L'installation précoce de la relation parents-enfant et son importance 8
Relation parents-nourrisson : faite de processus bidirectionnels, où l'enfant est soumis
aux influences de ses parents et où il est à l'origine de modifications chez ces derniers ; • début de l'interaction mère-nouveau-né dès les premiers instants suivant la naissance, voire au cours de l'accouchement • • premiers jours suivant la naissance : période où la mère est particulièrement apte à constituer un lien d'attachement avec le bébé. Trois niveaux d'interactions : • interactions comportementales (corporelles, visuelles, vocales, tendresse) : « manière dont le comportement de l'enfant et le comportement de la mère s'agencent l'un par rapport à l'autre » ;
• interactions affectives : « influence réciproque de la vie émotionnelle du bébé et de celle de sa mère »> ; ° interactions fantasmatiques : « influence réciproque du déroulement de la vie psychique de la mère et de celle de son bébé ». Perturbation de la relation parents-enfant • Excès de stimulation. • Défaut de stimulation (mère dépressive, mère psychotique). • Perturbation de la réciprocité de la relation (dans les domaines du regard, des contacts physiques, de la parole). • Phénomène de régression. IV. Troubles de l'apprentissage (lecture, calcul, expression écrite) Trouble de la lecture
Trouble du calcul
•
Vers 7 ans
• Entre 6 et 10 ans,
•
Niveau de lecture inférieur aux capacités
4 composantes pouvant être affectées
intellectuelles
-
•
arithmétiques et conversion des problèmes en
Lecture lente, erreurs lors de la lecture à
Linguistiques (compréhension des termes
voix haute, difficultés de rappel, d'évocation et symboles arithmétiques) de séquentialité des lettres et des mots écrits, -
Perceptives (reconnaître et comprendre les
compréhension minimale, difficultés à
symboles)
distinguer les caractères et tailles des lettres
-
écrites
multiplication, division)
•
Échec scolaire
-
•
Perturbations émotionnelles
observation des symboles)
•
Rechercher des troubles du langage
-
Arithmétiques (addition, soustraction, Attentionnelles (copie des chiffres et Difficultés de maniement des concepts
expressif ou mixte, des troubles de l'expression arithmétiques ou de mémoire des séquences écrite, des troubles visuels et auditifs, des
arithmétiques
troubles émotionnels et comportementaux
-
Prise en charge
résoudre les problèmes
•
Rééducation orthophonique
-
Compétences intellectuelles normales
•
Alliance thérapeutique
-
Rechercher troubles associés
Difficultés dans le choix des stratégies pour
•
Adapter l'enseignement scolaire en plaçant (psychiatriques, organiques, sensoriels...)
l'enfant dans une classe la plus proche possible de son niveau •
Prise en charge des troubles comorbides
•
Psychothérapie
Prise en charge par rééducation adaptée à
l'enfant
1000 BOOK DES ECN 1.3.32 Trouble de l'expression écrite : • entre l'âge de 7 et 10 ans ; t niveau d'expression écrite inférieur au niveau attendu ; • erreurs d'orthographe, de grammaire, de ponctuation ; • mauvaise organisation des paragraphes ; • mauvaise expression écrite ; • choix des mots erronés, inappropriés, paragraphes désorganisés ; • échec scolaire ; • troubles du comportement, dépression, sentiment de frustration, isolement ; . rechercher systématiquement un trouble du langage et/ou de la lecture associé ; . prise en charge : rééducation portant sur l'écrit expressif et créatif, psychothérapie, guidance parentale. BOOK DES ECN
1001 Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile Mélanie Ferreri - Laurent Karila I. Diagnostic Le diagnostic clinique de maltraitance est souvent complexe. L'histoire rapportée par les parents peut être discordante avec l'état clinique de l'enfant. Toute présomption clinique doit être étayée par la prescription d'examens complémentaires. L'examen clinique doit être précis et retranscrit dans le dossier médical. Différents types de maltraitances » Violences (abus) physiques (blessures infligées à un enfant par une personne responsable de celui-ci) associées à une violence passive (carence de soins ou négligence) ; o 50 % < 3 ans, o 40 % < 1 an, o 300 à 500 décès par an, o risque de récidive > 50 % ; • Abus ou violences sexuelles : toute activité sexuelle inappropriée pour l'âge et le développement à laquelle un enfant est incité à participer avec ou contre son gré par une personne en situation d'autorité ou par toute autre personne usant de manipulation physique, affective ou matérielle ; « Comportements sadiques, humiliations ; • Exigences disproportionnées ; » Violences institutionnelles ; • Violences psychologiques ou morales. Facteurs de risque de maltraitance Parents
Environnement
Enfant
o Jeune âge
o Milieu défavorisé
o Séparation précoce ou prolongée
o Niveau socio-économique
o Précarité
des parents
défavorable
o Marginalité
o Jeune âge
o Antécédents de carences ou o Milieu institutionnel
o Prématurité
de maltraitance
o Gémellité
o Antécédents psychiatriques
o Handicap
o Fonctionnement du couple
o Troubles du comportement
o Familles monoparentales recomposées o Conjugopathies o Grossesse non désirée o Mauvais suivi o Déni de grossesse 1002 BOOK DES ECN 1.3.39 Abus physique
Abus sexuel
o Fractures multiples, d'âge différent,
o Signes physiques pouvant alerter : prurit,
épiphysométaphysaires (arrachements du bord pertes vaginales, saignements, douleur génitale métaphysaire de l'épiphyse ; mouvements de
ou anale, saignement anal, brûlures urinaires
torsion ou de traction violente), apposition
o Troubles du comportement en lien avec la
périostes, fractures diaphysaires spiroïdes
sexualité
Bilan : radiographie squelette entier,
o Environnement social défavorable
scintigraphie osseuse, bilan phosphocalcique
o Antécédents familiaux d'abus sexuels
o Brûlures de différents types, à différents
o Examen clinique complet non traumatisant
endroits
o Le plus souvent, aucun signe clinique
o Syndrome de l'enfant secoué : traumatismes spécifique crâniens graves avant l'âge d'un an, avec
o Médecin expérimenté +++
hémorragie ou lésions cérébrales sévères : FO o Savoir écouter l'enfant et TDM/IRM cérébrale +++ o Ecchymoses et hématomes d'âge et de localisation multiple o Contusions thoraciques avec pneumo- ou hémothorax o Lésions abdominales à type de rupture splénique, hépatique, de déchirures
mésentériques o Syndrome occlusif révélant des hématomes intramuraux de la paroi duodénale o Lésions tympaniques ou dentaires
Négligence physique, psychologique ou sociale Syndrome de Munchhausen par procuration Violence ou cruauté psychologique o Carences alimentaires : malnutrition,
o Pathologie de l'enfant produite ou simulée par
rachitisme o Hygiène défectueuse
un parent
o Carences de soins (insuffisance de
o Examen fréquent du médecin à la demande
traitements, excès d'hospitalisation ou l'inverse, du parent retard à la consultation...)
o Déni du parent quant à la cause des
o Carences affectives
symptômes
o Retentissement staturopondéral,
o Régression des symptômes lorsque l'enfant
psychomoteur et comportemental
est séparé du parent responsable
o Rechercher violences physiques et abus
o Critères de gravité : enfant de moins de 2 ans,
sexuel o Enquête psychosociale +++ o Utiliser apnées, malaise, intoxication, antécédent de l'hospitalisation +++
mort subite dans la fratrie, terrain psychologique particulier chez une mère à la profession médicale ou paramédicale o Risques de séquelles physiques,
psychologiques et de mort
H. Prise en charge de l'enfant maltraité et de l'entourage familial o Rôle protecteur du médecin ; o Hospitalisation de l'enfant avec le consentement des parents, sous couvert d'une Ordonnance provisoire de placement. BOOK DES ECN 1003 1.3.37 Indications de l'hospitalisation o Lésions somatiques graves o Retentissement émotionnel important o Lésions traumatiques sans explication o Récidive potentielle o Lésions neurologiques chez le nourrisson o Grossesse dans le cadre d'un abus sexuel Intérêts de l'hospitalisation o Assurer la prise en charge immédiate somatique, psychologique o Protection immédiate de l'enfant o Bilan clinique et paraclinique o Évaluation de la situation o Organiser la suite de la prise en charge o Référer aux structures de proximité (Protection maternelle et infantile [PMI], Aide sociale à l'enfance [ASE], Structures scolaires, médecin traitant) ; o Brigade des mineurs ; o Numéro vert national : 119. Signalement par toute personne qui aura eu connaissance de faits avérés ou qui suspecte une maltraitance afin de faire cesser la maltraitance et provoquer une enquête sociale.
Nécessité de constatations médicales objectives et se limiter à une description objective des faits. Signalement administratif auprès des services Signalement au niveau judiciaire auprès d'un du président du Conseil générai
juge d'enfants ou du procureur
o Interventions préventives individuelles et
o Décision du juge des enfants
collectives
o En cas de danger ou de gravité des
o Applicables en cas de notion de risque, de
conditions d'éducation nettement compromises
danger en matière de santé, de moralité et de
o Mise en place d'une AEMO (assistance
sécurité
éducative en milieu ouvert) au sein de la famille
o Accord de la famille
ou d'un placement o Ordonnance de placement provisoire (OPP) o Renouvellement tous les 6 mois o Enfant confié aux services de l'Aide sociale à l'enfance (ASE) : dépend du Conseil général o Juridictions pénales peuvent prononcer des peines (de 3 ans à la perpétuité pour de la violence physique, de 10 à 20 ans pour la violence sexuelle) o Juridiction civile peut prononcer une déchéance de l'autorité parentale
1004 BOOK DES ECN 1.3.39 Protection maternelle et infantile Rôles o Mesures de prévention et d'éducation à la santé des futurs parents et des enfants o Actions de prévention, de dépistage et de prise en charge des handicaps de l'enfant de moins de 6 ans o Conseils aux familles d'enfants handicapés
o Surveillance et contrôle des établissements et services d'accueil des enfants de moins de 6 ans et des assistantes maternelles Équipe o Sous la responsabilité du Conseil général o Médecins o Infirmières o Sages-femmes o Éducateurs o Kinésithérapeutes o Psychiatres, psychologues o Assistantes sociales Missions o Examens médicaux à visée préventive avant l'âge de 6 ans o Consultations médicales gratuites o Surveillance médicale préventive des enfants à l'école maternelle o Actions médicosociales préventives à domicile o Rôle dans le dépistage du handicap et l'orientation des enfants et leur famille vers des structures type CAMSP (Centre d'action médicosociale précoce) o Actions de prévention des mauvais traitements et de prise en charge de la maltraitance o Consultations prénuptiales, prénatales et postnatales o Actions de prévention médicosociale o Actions préventives à domicile pour les femmes enceintes o Planification et éducation familiale o Aide à l'obtention d'une place en crèche ou de suivi o Halte garderie BOOK DES ECN 1005 1.3.37 Circuit de la protection de l'enfance
SIGNALEMENT (119 : cellule de signalement) Toute personne
1006 BOOK DES ECN Troubles du comportement de l'adolescent Mélanie Ferreri - Laurent Karila
I. Caractéristiques comportementales et psychosociales de l'adolescent normal . période du développement de l'individu qui s'étend de 10 à 19 ans ; . Début de l'adolescence par des phénomènes pubertaires qui vont entraîner de nombreuses modifications de l'organisme, et totalement modifier le rapport au corps, à des âges différents. Le démarrage de la puberté peut s'effectuer entre 9 et 15 ans chez le garçon alors que chez la fille, il peut avoir lieu entre 8 et 13 ans ; •
Prise de conscience et adaptation aux modifications anatomiques ;
•
Identité sexuelle ;
•
Les adolescents sont en quête de leur identité où le groupe de pairs occupe une
place centrale. Ils ressentent un besoin intense d'appartenance à un groupe et un désir profond d'expérimenter de nouveaux comportements pour modeler leur propre identité ; •
Besoin de relations extrafamiliales ;
•
Désir d'autonomie sociale ;
•
Décalage possible entre maturations physique et psychologique : avance ou retard
pubertaire déclenché par le contexte éducatif ou environnemental ; •
Fin de l'adolescence déterminée par des critères sociaux (familiaux comme vivre
en couple, se marier, avoir des enfants ; civiques ; être autonome financièrement, avoir une situation). II. Différents troubles du comportement 11.1. Tentatives de suicide et suicide Repérage de la crise suicidaire chez les adolescents : •
fléchissement des résultats scolaires ;
•
hyperactivité ;
•
trouble des conduites ;
•
prises de risque inconsidérées, notamment au niveau sexuel ;
•
violence sur soi ou sur autrui ;
•
fugues ;
•
attirance pour la marginalité ;
•
trouble du comportement alimentaire.
Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent :
•
antécédents de traitement psychiatriques ou de TS ;
•
perte d'un parent avant l'âge de 13 ans ;
•
épisode dépressif majeur ;
•
épisode maniaque ;
' trouble psychotique ; •
conduites addictives ;
•
trouble du comportement ;
' événements stressants récents ; ' agressivité et impulsivité lors de conflits familiaux ou avec les amis ; sentiment d'humiliation après un échec ; facteurs précipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s ami(e)s. BOOK DES ECN 1007 1.3.37 11.2. Abus de substances • Alcool et tabac : premières substances rencontrées par l'adolescent, les plus accessibles et donc très logiquement les plus souvent consommées ; • Âge de la première ivresse alcoolique : 14,9 ans pour les garçons et 15,3 ans pour les filles ; ° Il est nécessaire d'être particulièrement vigilant car l'on sait très bien que plus l'âge de début de consommation d'alcool est précoce, plus il y a un risque d'installation d'une conduite addictive à l'âge adulte ; ° Expérimentation de substances psychoactives comme le cannabis et la cocaïne ; ° Dépendance à l'alcool et à certaines drogues, hors cannabis et tabac, rares à l'adolescence. Binge Drinking (BD) • L'âge où commence le BD tourne autour de 12-13 ans, augmente vers 17-18 ans, autour du baccalauréat et reste globalement festif. • Consommation supérieure à 5 verres d'alcool pris à la suite en un temps très limité, souvent inférieur à 2 heures, en général lors d'une soirée pendant un week-end.
• Ivresse massive recherchée par ces jeunes habituellement non consommateurs réguliers. • Rituel lors des fêtes. • Consommation d'alcool fort seul ou mélangé à des sodas. • Valeur d'appartenance à un groupe, de norme sociale et encourage la répétition du comportement. 11.3. Troubles des conduites ° Plus fréquents chez les garçons autour de 12 ans et 14-16 ans chez les filles ; • Antécédents familiaux de personnalité antisociale et/ou d'alcoolodépendance ; conflit parental, absence de modèle parental, enfant non désiré ; • Agressivité verbale et physique répétitive de la part des parents ; hostilité des parents divorcés ; abus, négligence, maltraitance de l'enfant ; séquelles parentales de leur enfance ; chômage ; conditions de vie défavorables ; • Apparition progressive des troubles ; ° Ensemble de conduites agressives répétitives et persistantes au cours des six derniers mois : • Agressivité envers des personnes ou des animaux (brutal, bagarreur, hostile, utilisation d'armes, cruauté physique, vol en affrontant la victime, relations sexuelles sous contrainte), 0
Destruction de biens matériels (feu, dégradation),
° Vol ou fraude (effraction, arnaques, vol d'objets), • Violation grave de règles établies (traîne dans les rues tard le soir malgré l'interdiction parentale, fugues, école buis- sonnière), 0
Altération du fonctionnement social, scolaire, professionnel (isolement, retrait,
déplacement en bandes, délinquance), ° Usage régulier de tabac, d'alcool, de drogues, • Faible estime de soi, • Pensées, gestes et actes suicidaires fréquents ; 0
Diagnostics différentiels : trouble de l'humeur, trouble psychotique, trouble des
apprentissages, déficit de l'attention avec hyperactivité, addictions ;
0
Évolution : vulnérabilité accrue à un trouble de l'humeur, abus/dépendance à des
substances, évolution favorable quand trouble modéré, fonctionnement intellectuel normal et absence de comorbidités. 1008 BOOK DES ECN 1.3.39 114. Trouble hyperactif avec déficit de l'attention . 3 domaines de manifestations : hyperactivité motrice, troubles de l'attentions et impulsivité . plus fréquent chez les garçons premiers nés, en âge scolaire, 3 à 4 fois plus chez les garçons que les filles ; . Début souvent précoce (dés l'âge de 3 ans, avant 7 ans) . Frères et sœurs prédisposés à d'autres troubles (anxieux, comportement, humeur) ; . Antécédents familiaux de personnalité antisociale, de trouble conversif, de conduites addictives ; . Hyperactivité présente dans au moins 2 situations comme à l'école et à la maison ; • Durée d'attention courte ; • Distractibilité ; • Difficultés à se conformer à des consignes à la maison ou à l'école ; • Comportements impulsifs, irritables ; • Labilité émotionnelle ; • Association possible de troubles de la lecture, du langage et de la coordination, à des comportements agressifs et de provocation ; • Diagnostics différentiels : troubles anxieux, manie, troubles des conduites, troubles des apprentissages ; • Évolution ; -
Persistance possible à l'âge adulte (dans 15 à 20 % des cas),
-
Peut disparaître à la puberté,
-
Rémission entre 12 et 20 ans mais partielle,
-
Vulnérabilité aux troubles de la personnalité (antisociale) et aux troubles de
l'humeur,
-
Risque de développer un trouble des conduites quand le trouble persiste à
l'adolescence, -
Quand coexistence de ces troubles, risque de développer un trouble lié à l'abus
de substances, • Pronostic dépendant de l'importance des troubles de conduite et du fonctionnement familial. III. Principes de la prévention et de la prise en charge • Repérage précoce ; • Campagnes de prévention dans les établissements scolaires ; • Suivi ambulatoire ; • Hospitalisation si ambulatoire complexe ; • Traitement pharmacologique en fonction du contexte : antidépresseurs quand coexistent des troubles dépressifs et/ ou anxieux ; traitement anxiolytique, psychostimulant pour le trouble hyperactif avec déficit de l'attention, avec des règles de prescriptions strictes et encadrées et toujours associés à des séances de psychothérapies ; • Psychothérapie individuelle de l'enfant ; -
Approche comportementale ;
-
Thérapie familiale ;
• Traitement des comorbidités ; • Guidance parentale ; • Suivi par une équipe pluridisciplinaire (infirmiers, éducateurs, psychiatres, psychologues, orthophonistes, psycho- motriciens, assistantes sociales...). BOOK DES ECN 1009 1.3.45 Risque et conduite suicidaires chei l'enfant, l'adolescent et
l'adulte : ider
itificatior
i
et prisd
3 en charge
Mélange Ferreri - Laurent Karila La crise suicidaire : reconnaître et prendre en charge. Recommandations de bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalière des adolescents après une tentative de suicide (HAS 1998) I. Données épidéirniologiques •
Fréquence des TS : 150 000 à 180 000/an.
•
Décès par suicide : environ 12 000/an.
° 40 % de récidives, dont la moitié dans l'année. •
2 % de décès par suicide dans l'année qui suit la tentative de suicide.
•
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les
adolescentes. •
Surmortalité masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les
adolescents. ° Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme après 45 ans, et après 55 ans chez la femme. Taux de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes âgées tentent moins fréquemment de se suicider que les plus jeunes mais réussissent plus souvent. •
La majorité des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
IL La crise suicidaire Repérer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'idées et d'intentions suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnérabilité. 1010
BOOK DES ECN
1.3.44 Ur 7. Éléments cliniques Manifestations initiales de la crise suicidaire
Stade ultérieur de la crise suicidaire
• Fatigue, anxiété, pleurs
• Souffrance psychique intense
• irritabilité, agressivité
• Recherche soudaine d'armes à feu
. Aboulie
• Accalmie soudaine suspecte
• Sentiment d'échec et d'inutilité
• Réduction du sens des valeurs
• Baisse de l'estime de soi
• Désespoir
• Ruminations
• Goût morbide
• Troubles du sommeil • Trouble de l'appétit • Retrait, isolement Il est capital de rechercher de façon minutieuse les éléments suivants : • antécédents familiaux de suicide ; • tentative (s) antérieure (s) de suicide ; • scénario de suicide ; • idées suicidaires verbalisées ; • pessimisme ou désespoir envahissants ; • élaboration d'un testament ; • symptômes anxieux, dépressifs ; • asthénie majeure ; • moyens létaux d'accès facile ; • préoccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ; • proximité d'une situation de crise (par exemple un deuil). Repérage de la crise suicidaire chez les adolescents : • fléchissement des résultats scolaires ; • hyperactivité ; • trouble des conduites ; • prises de risque inconsidérées, notamment au niveau sexuel ; • violence sur soi ou sur autrui ; • fugues ; • attirance pour la marginalité ; • trouble du comportement alimentaire. 11.2. Facteurs de risque suicidaire Facteurs Sociodémographiques
Haut risque
Risque faible
Âge
Plus de 45 ans
Moins de 45 ans
Sexe
Masculin
Féminin
Statut marital
Divorcé ou veuf
Marié
Emploi
Chômage
Employé
Relations interpersonnelles Conflictuelles
Stables
Milieu familial
Stable
Chaotique, conflictuel
BOOK DES ECN 1011 Facteurs Haut risque Risque faible Santé Physique Mentale Activité suicidaire Idées suicidaires Tentatives de suicide Méthode létale accessible Ressources Personnelles Sociales Maladie chronique Hypochondriaque Prise excessive de médicaments Dépression sévère Trouble psychotique Trouble grave de la personnalité Addiction Désespoir Fréquentes, intenses et prolongées Nombreuses
Préméditées Secours improbable Désir clair de mourir Communication intérieure (reproche) Méthode peu létale et difficilement accessible Faible réussite Insight pauvre Pauvreté ou mauvais contrôle des affects Peu de relations Socialement isolé Famille insensible Bonne santé Se sent en forme Faible prise Dépression modérée Trouble anxieux Personnalité normale Alcoolisme social Optimisme Rares, faibles et transitoires Première fois Impulsives Secours évident Souhait de changement Extériorisée (colère) Bonne réussite Bon insight Affects présents et contrôlés normalement Bonnes relations Socialement intégré Famille préoccupée Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent : 0
antécédents de traitement psychiatriques ou de TS ; ° perte d'un parent avant l'âge de
13 ans ; ° épisode dépressif majeur ; ° épisode maniaque ; 0 trouble psychotique ; 1012 BOOK DES ECN . conduites addictives ; . trouble du comportement ; , événements stressants récents ; , agressivité et impulsivité lors de conflits familiaux ou avec les amis ; • sentiment d'humiliation après un échec ;
. facteurs précipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s ami(e)s. II.3. Évaluation de l'urgence et de la dangerosité Il faut explorer les éléments suivants : - souffrance (douleur morale + + + ) ; _ utilisation possible de moyens létaux (fusil, armes blanches...) ; _ intentionnalité ; _ conduite à risque suicidaire ; - impulsivité ; _ dépression ; _ événement précipitant ; - rupture de soins ; - antécédents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques, addictologiques et somatiques ; - soutien de la famille et de l'entourage. III. Prise en charge • Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ; • évaluer le risque suicidaire et la récidive ; • évaluer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dépression, schizophrénie, addictions, personnalité border- line, état délirant aigu) ; f prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble de l'entourage social ; • impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour favoriser l'alliance thérapeutique. Indications de l'hospitalisation
Buts
• Risque suicidaire imminent
•
Éviter le passage à l'acte suicidaire
• Projet suicidaire
•
Permettre une résolution de la crise en
• Impulsivité
milieu protégé
• Absence de critique du geste
•
• Refus de prise en charge en ambulatoire
avec le milieu hospitalier
• Épisode dépressif majeur
° Mettre en route un traitement spécifique si
• Mélancolie
pathologie psychiatrique
• Idées délirantes
Retirer tout objet dangereux, assurer une
• Schizophrénie
surveillance constante et une présence
• Mauvaise observance thérapeutique ou
rassurante auprès du patient
Instaurer un lien et une relation de confiance
automédication • Sujet âgé • Isolement affectif • Difficultés sociales ou événements de vie douloureux de survenue récente Envisager une hospitalisation à la demande d'un tiers en cas de refus 1013 BOOK DES ECN JJ
•
indications de la prise en charge en ambulatoire ;
° entourage affectif de qualité, compréhensif et présent, •
ambiance dédramatisée mais consciente du problème,
•
bon contact et réponse positive au soutien psychothérapeutique,
0
instauration d'un traitement sédatif à posologie efficace afin de diminuer l'anxiété et
d'éviter un nouveau passage à l'acte avant la diminution des symptômes ou avant la régression d'une situation de crise, 0
traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouvée- ;
0
psychothérapie de soutien associée à une psychothérapie plus structurée (inspiration
analytique, cognitive et comportementale) ; ° planifier un suivi ambulatoire après la crise suicidaire ou après une tentative de suicide. * Antidépresseurs : en cas d'épisode dépressif majeur, selon la molécule, en association à une psychothérapie, chez les enfants de 8 ans et plus n'ayant pas répondu à des séances de psychothérapie seule et sous surveillance stricte (AFSSAPS, 2008) 1014 BOOK DES ECN 1.11.189 Conduite suicidaire chez l'adolescent et l'adulte Laurent Karila - Mélanie Ferreri La crise suicidaire : reconnaître et prendre en charge. Recommandations de bonnes pratiques (HAS 2000) Prise en charge hospitalière des adolescents après une tentative de suicide (HAS 1998) •
Suicidant : individu survivant à une tentative de suicide.
•
Suicidaire : individu ayant des idées ou exprimant, verbalement ou par son
comportement, des menaces de suicide. •
Crise suicidaire : crise psychique dont le risque majeur est le suicide.
•
Tentative de suicide (TS) : conduite ayant pour but de se donner la mort sans y
aboutir. •
Suicide : mort volontaire.
I. Données épidémiologiques •
Fréquence des TS : 150 000 à 180 000/an.
•
Décès par suicide : environ 12 000/an.
•
40 % de récidives, dont la moitié dans l'année.
•
2 % de décès par suicide dans l'année qui suit la tentative de suicide.
•
4 fois plus de TS chez les femmes que chez les hommes, 3 fois plus chez les
adolescentes. •
Surmortalité masculine par suicide : environ 3/1 chez les adultes et 5/1 chez les
adolescents.
•
Chez l'adulte : pic du taux de suicide chez l'homme après 45 ans, et après 55 ans
chez la femme. Taux de 40/100 000 chez les hommes de plus de 65 ans. Les personnes âgées tentent moins fréquemment de se suicider que les plus jeunes mais réussissent plus souvent. •
La majorité des suicides surviennent entre 15 et 44 ans.
II. La crise suicidaire Repérer la crise suicidaire qui s'appuie sur l'expression d'idées et d'intentions suicidaires, des manifestations de crise psychique dans un contexte de vulnérabilité. 11.1. Éléments cliniques Manifestations initiales de la crise suicidaire
Stade ultérieur de la crise suicidaire
• Fatigue, anxiété, pleurs
o Souffrance psychique intense o Recherche
• Irritabilité, agressivité
soudaine d'armes à feu
• Aboulie
• Accalmie soudaine suspecte
• Sentiment d'échec et d'inutilité
» Réduction du sens des valeurs q Désespoir
• Baisse de l'estime de soi
• Goût morbide
• Ruminations • Troubles du sommeil •Trouble de l'appétit • Retrait, isolement BOOK DES ECN 1015
Il est capital de rechercher de façon minutieuse les éléments suivants : ® antécédents familiaux de suicide ; •
tentative(s) antérieure (s) de suicide ;
•
scénario de suicide ;
® idées suicidaires verbalisées ; •
pessimisme ou désespoir envahissants ; ® élaboration d'un testament ;
« symptômes anxieux, dépressifs ; ® asthénie majeure ; •
moyens létaux d'accès facile ;
® préoccupations concernant l'effet du suicide sur les membres de la famille ; •
proximité d'une situation de crise (par exemple un deuil).
Repérage de la crise suicidaire chez les adolescents : ® fléchissement des résultats scolaires ; » hyperactivité ; o trouble des conduites ; ® prises de risque inconsidérées, notamment au niveau sexuel ; ® violence sur soi ou sur autrui ; o fugues ; » attirance pour la marginalité ; •
trouble du comportement alimentaire.
11.2. Facteurs de risque suicidaire Facteurs
Haut risque
Risque faible
Âge
Plus de 45 ans
Moins de 45 ans
Sexe
Masculin
Féminin
Statut marital
Divorcé ou veuf
Marié
Emploi
Chômage
Employé
Sociodémographiques
Relations interpersonnelles Conflictuelles
Stables
Milieu familial
Chaotique, conflictuel
Stable
Maladie chronique
Bonne santé
Santé Physique
Prise excessive de médicaments Faible prise Mentale
Dépression sévère
Dépression modérée
Trouble psychotique
Trouble anxieux
Hypochondriaque
Se sent en forme
Trouble grave de la personnalité Personnalité normale
1016 BOOK DES ECN 1.11.189
Addiction
Abus d'alcool
Désespoir
Optimisme
Facteurs
Haut risque
Risque faible
Activité suicidaire Idées suicidaires
Fréquentes, intenses et prolongées Rares, faibles et transitoires
Tentatives de suicide
Nombreuses
Première fois
Préméditées
Impulsives
Secours improbable
Secours évident
Désir clair de mourir
Souhait de changement
Communication intérieure
Extériorisée (colère)
(reproche) Méthode létale accessible
Méthode peu létale et difficilement accessible
Ressources Personnelles
Faible réussite
Bonne réussite
Insight pauvre
Bon insight
Pauvreté ou mauvais contrôle des Affects présents et contrôlés Sociales
affects
normalement
Peu de relations
Bonnes relations
Socialement isolé
Socialement intégré
Famille insensible
Famille préoccupée
Facteurs de risque suicidaire chez l'adolescent : • antécédents de traitement psychiatriques ou de TS ; • perte d'un parent avant l'âge de 13 ans ; • épisode dépressif majeur ; • épisode maniaque ; • trouble psychotique ; • conduites addictives ; • trouble du comportement ; • événements stressants récents ; • agressivité et impulsivité lors de conflits familiaux ou avec les amis ; • sentiment d'humiliation après un échec ;
• facteurs précipitants comme les conflits avec les membres de la famille ou les petit(e)s ami(e)s. 11.3. Évaluation de l'urgence et de la dangerosité Il faut explorer les éléments suivants : - souffrance (douleur morale + + +) ; - utilisation possible de moyens létaux (fusil, armes blanches...) ; - intentionnalité ; ~ conduite à risque suicidaire ; ~ impulsivité ; - dépression ; - événement précipitant ; BOOK DES ECN 1017 1.11.189 - rupture de soins ; - antécédents personnels et familiaux de tentatives de suicide, psychiatriques, addictologiques et somatiques ; - soutien de la famille et de l'entourage. OID. Prise en charge • Prise en charge pluridisciplinaire de la crise suicidaire ; « évaluer le risque suicidaire et la récidive ; • évaluer les troubles psychopathologiques sous-jacents (dépression, schizophrénie, addictions, personnalité border- line, état délirant aigu) ; • prise en compte des interrelations de l'individu avec son entourage et avec l'ensemble de l'entourage social ; • impliquer la famille dans la prise en charge, notamment chez l'adolescent, pour favoriser l'alliance thérapeutique. Indications de l'hospitalisation
Buts
• Risque suicidaire imminent
• Éviter le passage à l'acte suicidaire
« Projet suicidaire
• Permettre une résolution de la crise en milieu protégé
•
Impulsivité
o Instaurer un lien et une relation de confiance
o Absence de critique du geste o Refus de prise avec le milieu hospitalier en charge en ambulatoire
• Mettre en route un traitement spécifique si
•
Épisode dépressif majeur
pathologie psychiatrique
•
Mélancolie
Retirer tout objet dangereux, assurer une surveillance constante et une présence rassurante auprès du patient
• Idées délirantes » Schizophrénie • Mauvaise observance thérapeutique ou automédication • Sujet âgé • Isolement affectif • Difficultés sociales ou événements de vie douloureux de survenue récente Envisager une hospitalisation à la demande d'un tiers en cas de refus « indications de la prise en charge en ambulatoire ; -
entourage affectif de qualité, compréhensif et présent,
-
ambiance dédramatisée mais consciente du problème,
-
bon contact et réponse positive au soutien psychothérapeutique,
-
instauration d'un traitement sédatif à posologie efficace afin de diminuer
l'anxiété et d'éviter un nouveau passage à l'acte avant la diminution des symptômes ou avant la régression d'une situation de crise, ® traitements pharmacologiques en fonction de la symptomatologie retrouvée ; ® psychothérapie de soutien associée à une psychothérapie plus structurée (inspiration analytique ou cognitive et comportementale) ; • planifier un suivi ambulatoire après la crise suicidaire ou après une tentative de suicide. 1018 BOOK DES ECN
problèmes posés par les maladies génétiques à propos : c
l'une maladie
chromosomique : I
a trisomie 2
maladie génique :
la mucoviscidose
maladie d'instabilité : li
1
isyndron
m©
de l'X fragile Emmanuelle Dugelay Recommandations Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose, conférence de consensus, novembre 2002 I. Trisomie 21 A. Diagnostiquer une trisomie 21 Anomalie chromosomique la plus fréquente et lre cause de retard mental. 1/700 fœtus, prédominance masculine. Incidence augmente avec l'âge de la mère. Diagnostic anténatal : après consentement éclairé -
Échographie anténatale du 1er trimestre : clarté nucale > 95e percentile ; échographie anténatale du 2e trimestre : malformations cardiaques ou digestives,
fémur court, hypoplasie des os propres du nez ; -
marqueurs sériques : systématiques entre 14 et 17 semaines d'aménorrhée ( HCG
et alphafœtoprotéine) bientôt remplacés par les marquers sériques du 1er trimestre ; Risque intégré : âge maternel/marqueurs sériques/clarté nucale au 1 er trimestre - amniocentèse proposée dès 15 semaines d'aménorrhée pour réaliser un caryotype fœtal si : o risque intégré > 1/250, o signe d'appel échographique, o antécédent d'enfant ayant une trisomie 21 dans le couple ; Permet de dépister 80 à 85 % des trisomies 21 ; risque de fausse couche = 1 %. 1019 BOOK DES ECN JJ
1.2.31 Diagnostic clinique Dysmorphie faciale
Anomalies des membres
Autres éléments
Fentes palpébrales obliques Membres courts
Hypotonie néonatale
Épicanthus
Malformations cardiaques+++
Clinodactylie, brachymésophalangie
Nuque plate et courte
Pli palmaire transverse unique
Hypoplasie des os propres du Pieds larges, petits et plats
Malformations digestives Agénésie des côtes
nez Oreilles basses, mal ourlées Syndactylie (orteils II et III) Protrusion de la langue
Espacement des orteils I et II
Taches de Brushfield
Hyperlaxité ligamentaire
Faciès rond, microcéphalie
Retard osseux et statural
Caryotype sur prélèvement sanguin systématique pour confirmer le diagnostic et déterminer le type cytogénétique. B) Complications de la trisomie 21 - Cardiaques : dans 50 % des cas donc échographie cardiaque systématique : o canal atrioventriculaire le plus souvent, o plus rarement : tétralogie de Fallot, communication interauriculaire ou interventriculaire ; - digestives : o sténose ou atrésie duodénale (30 % des cas), o constipation opiniâtre ; - immunohématologiques : o leucémies aiguës lymphoïdes (RR = 20), o maladies auto-immunes (diabète, hypothyroïdie), o infections ORL à répétition (déficit de l'immunité humorale et cellulaire) ; - fertilité : filles hypofertiles, garçons stériles ; - neurosensorielles : o retard psychomoteur (QI moyen de 50 à 5 ans), o démence précoce, o cataracte précoce, o épilepsie. On observe 90 % de décès avant 40 ans.
C) Conseil génétique Type cytogénétique
Risque de récurrence
Trisomie 21 libre et homogène (95 % de cas)
Risque = 1 %
Trisomie 21 en mosaïque
Risque < 1 %
Trisomie 21 par translocation
Risque variable : de 0 à 100 % Risque non augmenté si translocation de novo (caryotypes des parents normaux)
Trisomie 21 partielle exceptionnelle 1020 BOOK DES ECN 1.2.31 II. Mucoviscidose Transmission autosomique récessive fréquente (1/4 000 naissances environ). Environ 1 personne/30 hétérozygotes dans la population générale. Mutation gène CFTR -> altération fonctionnelle d'un canal chlore -> déshydratation du mucus. Chromosome 7
des cellules épithéliales.
(deltaF508 (66 % des cas) A) Diagnostiquer une mucoviscidose Diagnostic anténatal proposé si : - antécédent familial ; _ hétérozygotie connue d'un des parents ; - signe d'appel échographique (hyperéchogénicité du grêle+4- +). Étude génétique chez les parents. Biopsie de trophoblaste ou amniocentèse. Dépistage néonatal Systématique depuis 2002 lors du test de Guthrie à J3 (avec accord parental signé). Dosage de la trypsine par méthode immunoréactive : au-delà d'une certaine valeur, recherche des 30 mutations les plus fréquentes. Sensibilité = 90 %, faible spécificité.
Diagnostic clinique Le plus souvent, le diagnostic est porté avant l'âge de 1 an. Risque = déshydratation hyponatrémique Signes digestifs
-
retard à l'émission du méconium à la naissance ; (voire iléus
méconial) -
atteinte pancréatique (85 % des cas) : insuffisance pancréatique
exocrine avec malabsorption et retard staturopondéral, insuffisance pancréatique endocrine plus tardive avec diabète de type I ;
Signes respiratoires
Fertilité
-
prolapsus rectal ;
-
iléus stercoral ;
-
stéatose hépatique, voire cirrhose biliaire primitive.
- toux chronique grasse ; -
infections bronchopulmonaires à répétition ;
-
évolution vers insuffisance respiratoire chronique.
-
retard pubertaire ;
-
stérilité des hommes (agénésie des canaux déférents) ;
-
hypofertilité des femmes.
Confirmation du diagnostic ~ Test de la sueur : positif si la concentration de chlore sudoral > 60 mEq/L sur 2 mesures ; - biologie moléculaire : recherche directe des mutations connues. 1 BOOK DES ECN 1021 1.2.31 B) Examens complémentaires Prescrits selon l'évolution clinique de la maladie. Sur le plan respiratoire : - imagerie thoracique régulière (radiographie, scanner) ; - épreuves fonctionnelles respiratoires (syndrome obstmctif initial, syndrome restrictif plus tardif) ;
- examen cytobactériologique des crachats (.Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeivginosa) ; - gaz du sang, saturation artérielle ; - sérologie antipyocyanique et aspergillaire ; - échographie cardiaque régulière à la recherche d'une hypertension artérielle pulmonaire. Sur le plan digestif : - surveillance du bilan hépatique et pancréatique, glycémie ; - surveillance de l'état nutritionnel et du syndrome de malabsorption (bilan phosphocalcique, vitamines, bilan lipidique, bilan d'hémostase, stéatorrhée, élastase fécale) ; - surveillance de la croissance staturale (âge osseux). C) Conseil génétique M
m
M
MM
Mm
m
mM
mm
M : allèle sain n : allèle muté Risque : 25 % d'avoir un enfant malade (homozygote mm) 25 % d'avoir un enfant sain (homozygote MM) 50 % d'avoir un enfant hétérozygote non malade (Mm ou mM) III. Syndrome de l'X fragile Maladie génétique dominante liée à l'X (femmes conductrices). Expansion de triplets CGG par instabilité (mutation si > 200 copies) inactivant le gène FMR1. Prémutation (de 50 à 200 copies) : pas de signe clinique. A) Diagnostiquer un syndrome de l'X fragile Diagnostic anténatal : après consentement éclairé : - biopsie de trophoblastes dès 11 semaines d'aménorrhée pour biologie moléculaire ; - amniocentèse dès 15 semaines d'aménorrhée pour culture cellulaire. Diagnostic clinique Pénétrance incomplète et expressivité variable Hommes
Avant la puberté
-
dysmorphie faciale aspécifique
(macrocéphalie) ; -
retard mental d'aggravation progressive ;
-troubles du comportement ; Âge adulte
épilepsie.
Triade clinique : -
retard mental ;
-
dysmorphie faciale caractéristique (visage
allongé, front haut, oreilles mal ourlées, mâchoire proéminente, lèvres épaisses) ; -
macro-orchidie.
1022 BOOK DES ECN Femmes Femmes porteuses de la prémutation
Pas de symptôme
Femmes porteuses de la mutation
Signes cliniques dans 50 % des cas : -
retard mental modéré ;
-
dysmorphie faciale partielle.
Examens complémentaires Biologie moléculaire+ + + (quantification du nombre de triplets CGG par PCR). Caryotype reste nécessaire pour éliminer d'autres causes de retard mental. B) Conseil génétique Arbre généalogique Situation
Risque de transmission
Femmes porteuses de la mutation complète 50 % de risque d'avoir un enfant atteint (garçon atteint, fille conductrice de phénotype imprévisible) Femmes porteuses de la prémutation
Risque de transmission par instabilité : -
Quasi nul si < 60 copies ;
-
100 % si > 100 copies ou si déjà un enfant
atteint.
Hommes vecteurs
Transmission de la mutation à leur fille
1023 BOOK DES ECN JJ .3.33 Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal Dépistage des anomales orthopédiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de santé obligatoires. Médecine scolaire. Mortalité et morbidité infantiles. Emmanuelle Dugelay Recommandations -
Propositions portant sur le dépistage individuel chez l'enfant de 28 jours à 6 ans et chez l'enfant de 7 à 18 ans, destinées aux médecins généralistes, pédiatres, médecins de pmi et médecins scolaires (HAS, septembre 2005) ;
-
dépistage précoce des troubles de la fonction visuelle chez l'enfant pour prévenir l'amblyopie (ANAES, octobre 2002).
I. Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent Examens de santé obligatoires Vingt examens de santé de la naissance à 6 ans, remboursés à 100 %, consignés dans le carnet de santé. Au cours de la lre année : 1 semaine (certificat obligatoire), tous les mois jusqu'à 6 mois, 9 mois (certificat obligatoire) et 1 an. Entre 1 et 6 ans : tous les 4 mois la 2e année (certificat obligatoire à 2 ans) puis 2 fois/an. Consultation pédiatrique = prévention et dépistage -
état vaccinal ;
-
croissance staturopondérale, prévention de l'obésité ;
-
développement psychomoteur, troubles de l'apprentissage ou du développement ;
-
dépistage des anomalies auditives, visuelles, orthopédiques ;
-
état buccodentaire ;
-
développement pubertaire ;
-
troubles psychiatriques.
Médecine scolaire Trois bilans médicaux (3 ans, 5 ans et à la fin de la scolarité primaire) : -
développement psychomoteur (langage, apprentissage, latéralité) ;
-
anomalies orthopédiques, visuelles ou auditives ;
-
adaptation à la collectivité.
+ 1 bilan d'orientation en classe de 3e (développement psychosomatique et affectif, troubles des conduites, projets). 1024 BOOK DES ECN JJ 1.3.34 II. Anomalies orthopédiques A) Dysplasie congénitale de hanche Examen clinique normal à la naissance
Examen clinique anormal à la naissance
pas de facteur de risque
S 1 facteur(s) de risque
échographie des hanches dès la
suivi clinique
échographie à 1 mois
maternité
Facteurs de risque : - antécédents familiaux ; - contraintes mécaniques anténatales : gémellité, macrosomie, présentation en siège ; - syndrome polymalformatif ou autres anomalies orthopédiques. Examen clinique : Manœuvres de Barlow et d'Ortolani à la recherche d'un ressaut de sortie ou d'entrée. Traitement Langes en abduction. Suivi clinique et échographique régulier. B) Membres inférieurs - inégalité de longueur ; - genu varum, valgum, flessum ou recurvatum. C)
Scoliose
Fréquente à l'adolescence (5 %), prédominance féminine.
Déformation tridimensionnelle (différente de l'attitude scoliotique) d'évolution lente en période prépubertaire puis rapide à la puberté. Diagnostic - clinique (gibbosité lorsque l'enfant est penché en avant) ; - radiographique : radiographies du rachis entier (face + profil) et du bassin. Causes Scoliose primitive (75 %)
Antécédents familiaux fréquents
Scoliose secondaire (25 %)
Neuromusculaire (myopathie, syringomyélie...) Malformative (défaut de formation ou de segmentation) Maladies de système (syndrome de Marfan, neurofibromatose de type I...)
Traitement = selon la sévérité et le stade de maturation osseuse et pubertaire : - rééducation musculaire si courbure < 15° ; - traitement orthopédique (corset) si courbure comprise entre 15 et 35°; ~ traitement chirurgical (osthéosynthèse + arthrodèse) en cas de courbure > 35°. 1025 BOOK DES ECN 891. Troubles visuels Recommandations pour la pratique : - dépistage des troubles visuels à l'examen du 8e jour, du 4e mois, du 9e mois et du 24e mois (leucocorie, strabisme, nys- tagmus, réflexe photomoteur, poursuite oculaire, clignement à la menace) ; - examen ophtalmologique avant l'entrée au CP (acuité visuelle, vision des couleurs, strabisme, amblyopie). Un strabisme après l'âge de 4 mois est pathologique jusqu'à preuve du contraire. Une leucocorie doit être explorée en urgence. Principales anomalies de la fonction visuelle Réflexes
réflexe photomoteur ; clignement à la menace ; nystagmus (cause neurologique).
Coordination
troubles du parallélisme (strabisme) ; incoordination oculaire, errance du regard.
Faible acuité visuelle
Retard à la préhension, mouvements errants, jeux d'ombre et de lumière.
Leucocorie
rétinoblastome, cataracte.
Anomalies congénitales
Cataracte congénitale, glaucome, malformations oculaires, colobome, rétinopathie, atteinte neurologique centrale.
Strabisme Fréquent (4 %), doit être traité rapidement (avant l'âge de 6 ans) pour éviter l'évolution vers une amblyopie unie ou bilatérale qui peut être définitive. Amblyopie - Neutralisation d'un des 2 yeux (œil amblyope) pour éviter la diplopie due au strabisme ; - traitement : occlusion de l'œil sain pour supprimer cette neutralisation ; - facteurs de risque : antécédents familiaux, hypotrophie/prématurité, anomalies chromosomiques, syndrome malfor- matif, exposition in utero (tabac, alcool, cocaïne, infection...). IV. Troubles auditifs Dépistage néonatal généralisé = dès la maternité. - otoémissions acoustiques en priorité ; - potentiels évoqués auditifs si besoin. 1026 BOOK DES ECN
JJ
1.3.34 Facteurs de risque de troubles auditifs
Période néonatale
Antécédents familiaux Consanguinité Infections maternofœtales (méningites, CMV) Prématurité, hypotrophie, anoxie périnatale Syndrome polymalformatif Atteinte neurologique
Période postnéonatale et enfance
Méningite bactérienne (pneumocoque+++) Traitement par aminoside Fracture du rocher
Dépistage individuel au cours du suivi Tout retard de langage ou des acquisitions doit faire évoquer un trouble de l'audition. Le diagnostic doit être posé précocement avant l'apparition du langage pour réaliser une suppléance prothétique si nécessaire : - jouets sonores, sursaut aux bruits forts dès 4 mois ; - stimuli vocaux familiers dès 9 mois ; - répond à son prénom, langage dès 2 ans. V. Mortalité et morbidité infantiles Taux de mortalité infantile (< 1 an) = taux de mortalité néonatale (< 28 jours) + taux de mortalité postnéonatale. Tranches d'âge
Causes de mortalité
< 1 an
-
affections périnatales ;
-
malformations congénitales ;
-
mort subite du nourrisson.
1 à 14 ans
- accidents domestiques+++ ; -tumeurs.
> 15 ans
-
suicides ;
-
accidents de la voie publique ;
-
conduites à risque.
1027 BOOK DES ECN 1.3.34
Alimentation et besoins nutritionneis du nourrisson et de l'enfant Arnaud lsap0f HAS : Recommandations sur l'allaitement maternel. Mise en œuvre et poursuite dans les 6 premiers mois de vie. Cadre réglementaire : directive européenne 2006/141/CEE Trois périodes d'alimentation définies : -
Jusqu'à 4-6 mois révolus : laits ou préparations pour nourrissons (PPN).
Alimentation lactée exclusive. Répond aux besoins nutritionneis des nourrissons. -
De 4-6 mois révolus à 12 mois révolus : laits ou préparations de suite (PS).
Période de diversification alimentaire. Consommation journalière de lait de suite : au moins 500 mL/j. -
De 1 à 3 ans : lait de croissance (LC). Alimentation diversifiée.
S. De la naissance à 4-6 mois : Alimentation lactée exclusive Deux modes d'alimentation possible : allaitement maternel ou allaitement artificiel. Le lait maternel est l'aliment de choix pour les nourrissons dans les premiers mois de vie. Contre-indications au lait de mère exceptionnelles : VIH ou galactosémie. Intérêt de l'allaitement maternel : -
composition parfaitement adaptée aux besoins de l'enfant ;
-
contient des acides gras essentiels indispensables à la maturation cérébrale ;
-
pas de protéines allergisantes (vs Lactoglobuline du lait de vache) ;
-
présence de protéines possédant des propriétés protectrices : IgA ;
-
absence de coût ;
-
avantages psychoaffectifs de la relation mère-enfant.
Mise en œuvre de l'allaitement : -
précoce, dès les premières heures de vie ;
-
à la demande du bébé, 6-8 fois par jour ;
-
tétées courtes (<20 min), sur chaque sein.
Compléments alimentaires nécessaires : -
vitamine K une fois par semaine tant que l'allaitement maternel est exclusif ;
-
vitamine D tous les jours.
Alimentation artificielle : À base de lait de vache modifié pour être le plus proche possible du lait de mère. Préparation soumises à réglementation : -
préparations pour nourrisson (lait premier âge) ;
-
lait antireflux (caroube ou amidon) ;
1028 BOOK DES ECN 1.3.34 -
lait anticolique acidifié ;
-
lait hypoallergénique : hydrolyse partielle des protéines de lait de vache en cas
d'atopie familiale ; -
lait sans protéines de lait de vache : hydrolyse des PLV en cas d'allergie au lait
de vache, en réalimentation après une gastroentérite chez l'enfant de moins de 3 mois ; -
lait de soja : alternative possible en cas d'allergie aux PLV. Risque d'allergies
croisées et répercussion sur le développement des organes génitaux (phyto-estrogènes) ; -
lait sans lactose : en cas d'intolérance au lactose, en réalimentation après GEA
sévère de l'enfant de plus de 3 mois, en cas de galactosémie, glycogénose ; - lait pour petits poids de naissance ; „ les autres laits : laits de chèvre, brebis, jument, boissons au soja ne sont pas adaptés pour les apports nutritionnels du bébé = risque de carences nutritionnelles graves. Besoins nutritionnels de la naissance à 6 mois Naissance
10 j
3 mois-6 mois
Eau
80-100 ml/kg
120-150 ml/kg/j
150 ml/kg/j
Calories
90 kCal/kg/j
120
110
Protéines
2,2 g/kg/j
Calcium
400 mg/j
Fer
6 mg/j
2 g/kg/j -
II. De 4-6 mois à un an : période de transition et de diversification
8 mg/j
Période de transition : à partir de 4 (révolus)-6 mois. L'alimentation lactée reste nécessaire : minimum 500 ml/j. Passage au lait 2è âge jusqu'à un an. Contiennent plus d'apport en fer. Diversification alimentaire, car le lait seul ne couvre plus l'ensemble des besoins nutritionnels de l'enfant. Pas de diversification avant 4 mois, car risque de développer des allergies alimentaires. Introduction des légumes puis des fruits cuits à partir de 4 mois. Introduction des céréales sans gluten à partir de 4 mois puis avec gluten à 6 mois. Introduction des protéines animales : viande, poisson, œuf à partir de 7-8 mois. Diminution progressive du nombre de repas : passage à 4 repas à partir de 6 mois. Poursuite de la supplémentation en vitamine D. Besoins nutritionnels de 6 mois à un an 6 mois Un an Eau
120 ml/kg/j
110 ml/kg/j
Calories
110 Cal/kg/j
110
Protéines
2 g/kg/j
2
Calcium
500 mg/j
600 mg/j
Fer
8 mg/j
10 mg/j
1029 BOOK DES ECN 1.3.34 III. D'un an à 3 ans : alimentation diversifiée Nécessité de maintenir des apports lactés de 500 ml/j/min de lait de croissance ou de lait entier. Quatre repas principaux par jour. L'eau est la seule boisson recommandée. Éviter les boissons gazeuses ou sucrées. Poursuite de la diversification, de l'éveil sensoriel. 1030 BOOK DES ECN
1.10.23 Évaluation et soins du Diouveau-né àlerme Vincent Gajdos Recommandations Recommandations pour la pratique clinique : diagnostic et traitement curatif de l'infection bactérienne précoce du nouveau-né - ANAES septembre 2002. 1. Réaliser un examen complet du nouveau-né à terme et les premières manœuvres : _ reprise des antécédents familiaux : o maladies héréditaires, o malformations congénitales ; - histoire de la grossesse : o parité, o notion de menaces d'accouchement prématuré, o groupe sanguin ABO - rhésus de la maman, o prises médicamenteuses et de toxiques pendant la grossesse, o résultat des échographies anténatales, o sérologies maternelles : VIH, HBV, HCV, rubéole, syphilis, toxoplasmose, o prélèvement vaginal au 8e mois de grossesse : présence d'un streptocoque B ? - accouchement : o terme, o durée de la rupture des membranes, du travail, o présentation du fœtus, o liquide amniotique : abondance, couleur, o température maternelle, administration d'antibiotiques pendant le travail, o notion de souffrance fœtale (rythme cardiaque fœtal), o voie d'accouchement, nécessité de manœuvres instrumentales ; - examen du nouveau-né à la naissance (après séchage rapide avec un linge sec et chaud, prévention de l'hypothermie) : o poids (normalement autour de 3 kg), taille (normalement autour de 50 cm), périmètre crânien (normalement autour de 35 cm), o évaluation de l'adaptation à la vie extra-utérine : score d'Apgar à 0,1, 3, 5 et 10 minutes, Score d'APGAR Activité
Respiration
Couleur
Tonus
Réactivité
cardiaque 0
0
0
Cyanose
Nul
Nulle
Cyanose des
Flexion des
Faible (geignement,
extrémités
membres
grimace)
généralisée ou pâleur 1
< 100/min
Irrégulière
inférieurs 2
> 100/min
Normale
Rose
Quadriflexion
Vive (cris)
Apgar < 4 : état de mort apparente. APgar entre 4 et 7 : souffrance modérée. APgar>7: normal. BOOK DES ECN 1031 o examen clinique complet : ° évaluation du terme réel : aspect de la peau (normalement rose, un peu fripée),
13
température corporelle, ■
recherche de malformations : fente labiale ou labiopalatine, vérification
de la perméabilité des choa nés, aspect des membres, des extrémités (5 doigts, 5 orteils), vérification de la normalité du rachis recherche d'une dysplasie de hanche (ressaut), vérification de l'absence d'anomalie de la ligne médiane (fossette sacrococcygienne, au maximum, spina bifida), ° examen cardiovasculaire : recherche d'un souffle, d'une anomalie des pouls, en particulier fémoraux (coarctation de l'aorte), vérification de l'ombilic (une veine et deux artères), de la normalité du temps de recoloration cutanée (< 3 s), auscultation pulmonaire (normalement symétrique, fréquence normale : 40-50/minutes, absence de pauses de plus de 10 s), H palpation abdominale pour s'assurer que les structures digestives sont en place, introduction d'une sonde dans l'estomac et test à la seringue pour s'assurer de l'absence d'atrésie de l'œsophage, vérification de l'absence d'imperforation anale. Le premier méconium doit être émis dans les 24 premières heures. Vérification de l'installation d'une diurèse dans les premières heures, 0
vérification de la normalité des organes génitaux externes : pénis de taille normale, méat normalement implanté, testicules en place, normalité des organes génitaux externes féminins (chez la petite fille, des pertes à type de leucorrhées, voire de métrorragies sont classiques de même qu'une petite poussée mammaire vers le 5e jour), ■
examen neurologique : examen du crâne (fontanelles et sutures),
évaluation du tonus passif, recherche des réflexes archaïques) ; o gestes systématiques à la naissance : s administration de vitamine K (prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né), ® administration d'un collyre ophtalmique antibiotique (prévention de Chlamydiae), ■
mise au sein ou premier biberon dans les premières heures (risque
d'hypoglycémie). 2. Prise en charge dans les premiers jours : - vérification de la qualité de l'alimentation ; - surveillance de la courbe de poids : un nouveau-né ne doit pas perdre plus de 10 % de son poids initial et doit reprendre son poids de naissance dans les dix premiers jours ; - dépistage précoce de l'ictère : utilisation de la bilirubinométrie transcutanée, report des valeurs sur des abaques et traitement par photothérapie si les abaques indiquent un risque de développement d'ictère grave ; - dépistage des maladies congénitales les plus fréquentes et accessibles à un traitement : hypothyroïdie congénitale, phénylcétonurie, hyperplasie congénitale des surrénales, mucoviscidose (consentement écrit des parents car examen génétique, drépanocytose en cas d'origine géographique compatible) ; - examen clinique (du 8e jour), en pratique avant la sortie de maternité. 3. Reconnaître les situations nécessitant une prise en charge spécialisée : - la prématurité : terme de naissance < 37 SA ; o qualifiée de très grande prématurité (< 28 SA), grande prématurité (28-32 SA) ou de moyenne prématurité (32-37 SA), o toujours en rechercher la cause : Q
maternelle (infection, maladie chronique, malformation gynécologique, mauvaises
conditions so-
cioéconomiques, prises de toxiques), 0 placentaire (toxémie, voire prééclampsie, rupture prématurée des membranes, hydramnios), Q fœtale (grossesse multiple, pathologie fœtale), s elle peut être liée à une décision d'extraction pour cause maternelle (HTA menaçante, pathologie maternelle nécessitant des soins incompatibles avec la poursuite de la grossesse) ou fœtale (souffrance fœtale aiguë ou chronique, retard de croissance intra-utérin sévère), 0 la cause n'est pas toujours retrouvée, o lutte contre les principales complications : prise en charge de réanimation néonatale très spécialisée. Il fa ut néanmoins être capable d'en expliquer les grands principes aux parents, ° risque majeur d'hypothermie (mise en incubateur), d'hypoglycémie (nutrition précoce, éventuellement parentérale), 1032 BOOK DES ECN
JJ
1.10.23 ■
risque de détresse respiratoire d'autant plus important que le terme est
petit (immaturité du surfac- tant avant 34 SA), nécessité d'instiller du surfactant exogène en intratrachéal, apnées centrales par immaturité du tronc cérébral, 0
risque infectieux d'autant plus important que le terme est petit et que des prothèses ont
été posées, 0 risque digestif : immaturité intestinale exposant le nourrisson au risque d'entérocolite ulcéronécro- sante, 0
risque hémodynamique : persistance du canal artériel,
H
risque neurologique : hémorragies intraventriculaires, intracérébrales, leucomalacie
périventricu- Iaire, _ le retard de croissance intra-utérin : poids de naissance rapporté à l'âge inférieur au 10e percentile ; o suspecté en anténatal (biométrie fœtale) ou découvert en postnatal (anthropométrie), o d'autant plus sévère qu'il s'est installé tôt dans la grossesse et qu'il est global, touchant toutes les mensurations : il témoigne d'une souffrance fœtale plus globale et les risques de séquelles neurologiques sont plus grands, o rechercher la cause,
o maternelle (mauvaises conditions socioéconomiques, âge maternel < 20 ans ou > 40 ans, hypertension artérielle, malformation utérine, prise de toxiques, 0 causes annexielles : anomalie de position du placenta, infarctus ou thrombose du placenta, pathologie du cordon ombilical (artère ombilicale unique), 0 fœtales : embryofœtopathie infectieuse (CMV, toxoplasmose), anomalie chromosomique, grossesse multiple, o connaître, dépister et traiter les complications, 0 hypothermie, 0
troubles métaboliques (hypoglycémie, hypocalcémie), m croissance,
- l'infection maternofœtale, o les germes les plus fréquents : streptocoque B, E. Coli, entérocoques, Listeria monocytogènes, o le risque est d'autant plus important qu'il y a une rupture prolongée des membranes, une fièvre maternelle pendant l'accouchement, un tableau évocateur d'une chorioamniotite, o à évoquer devant toute prématurité inexpliquée, toute souffrance fœtale inexpliquée, toute anomalie de l'examen clinique inexpliquée ou devant toute fièvre, o rechercher des signes de mauvaise tolérance hémodynamique et neurologique, o bilan systématique : NFS, CRP, hémoculture, ECBU, PL (si AEG, sepsis, bombement de la fontanelle, anomalie de l'examen neurologique, prélèvements microbiologiques périphériques : liquide gastrique (interprétable si réalisé avant 6 heures de vie), radiographie de thorax, o traitement probabiliste systématique si le nouveau-né est symptomatique : triple antibiothérapie associant une C3G, l'ampicilline et un aminoside. La poursuite du traitement sera adaptée en fonction des résultats des cultures, - la détresse respiratoire néonatale ; o principales causes : 0
pulmonaires : infection pulmonaire, retard de résorption du liquide pulmonaire,
inhalation de liquide amniotique, maladie des membranes hyalines (chez le prématuré), pneumothorax, ■
extrapulmonaire : cardiopathie congénitale, malformations (hernie
diaphragmatique, imperforation des choanes...) ; o diagnostic clinique :
0
fréquence respiratoire, coloration, SpO,, auscultation pulmonaire, température,
hémodynamique, 0 syndrome de détresse respiratoire : le score de Silverman, BOOK DES ECN 1033
Score de Silverman 0 Balancement des ailes du Absent
1
2
Modéré
Intense j
Asynergie
Respiration paradoxale
thoracoabdominale
I
nez Balancement
Absent
thoracoabdominal Tirage intercostal
Absent
Modéré
Intense I
Entonnoir xiphoïdien
Absent
Modéré
Intense [
Geignement expiratoire
Absent
Audible au stéthoscope Audible à l'oreille
o examens complémentaires : radiographie de thorax, NFS, CRP, hémoculture, o prise en charge : a traitement de l'insuffisance respiratoire : oxygénothérapie, voire ventilation, n antibiothérapie au moindre doute infectieux, s prise en charge spécialisée (maladie des membranes hyalines, malformations...) ; conséquences de certaines pathologies maternelles ; o diabète gestationnel : ■
les principaux risques fœtaux sont la mort fœtale in utero, la
macrosomie et ses risques de traumatisme obstétrical, la prématurité, les hypoglycémies néonatales (c'est le principal risque), ■
prise en charge postnatale : prévention des hypoglycémies :
alimentation régulière avec apports riches en glucides, surveillance des dextro, au maximum, injections de glucagon, o pathologie virale : HBV, VIH,
■
HBV : tout enfant naissant d'une mère dont le statut pour
l'hépatite B n'est pas connu ou qui a une hépatite B doit bénéficier d'une sérovaccination dès la salle de naissance. L'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué, ■
VIH : tout enfant naissance de mère VIH doit naître sous
perfusion maternelle d'AZT. L'AZT sera poursuivie chez l'enfant pendant six semaines et un suivi permettra de s'assurer de l'absence de séroconversion de l'enfant. Dans les pays développés, l'allaitement est contre-indiqué. 4. Promouvoir la qualité des premiers liens affectifs parents-enfant. Expliquer aux parents les bases de la puériculture -
promotion de l'allaitement maternel (les contre-indications sont exceptionnelles)
; o nécessite une supplémentation en vitamine K, o conseils donnés à la maman de bien s'hydrater, o prise du sein « à la demande », tétées de cinq à dix minutes sur chaque sein, o proposition de complément (lait 1er âge) si quantités de lait insuffisantes pour assurer une satiété du nou- veau-né, o surveillance du poids (prises attendues de 25-30 g/j) ; -
alimentation par lait maternisé ;
o prescription à la sortie de maternité de lait 1er âge (60 ml 6 à 8 fois par jour), -
supplémentation en vitamine D systématique (1 000 Ul/j) ;
-
soins du cordon ;
-
consultation systématique à 10 jours de vie ;
-
conseil de consulter en urgence en cas de fièvre.
1034 BOOK DES ECN
JJ
r Douleur chei l'enfant : sédation et traitements antalgiques Vincent Gajdos Recommandations
ANAES. Évaluation et stratégies de prise en charge de la douleur aiguë en ambulatoire chez l'enfant de 1 mois à 1-5 ans. mars 2000 : 6-17. Site de la HAS : www.anaes.fr. I. Outils d'évaluation -
Autoévaluation :
o échelle visuelle analogique (EVA), o échelle numérique simple (ENS), o échelle des visages (FPS-R), o échelle verbale simple, o schéma du bonhomme, o poker Chips (jetons), o algocubes ; -
hétéroévaluation :
o Children's Hospital ofEastern Ontario Pain Scale (CHEOPS), o douleur aiguë nouveau-né (DAN), o échelle douleur inconfort du nouveau-né (EDIN), o Prématuré Infant Pain Profile (PIPP'), o Amiel-Tison inversée, o Objective Pain Scale (OPS), o Neonatal Facial Coding System (NFCS), o FLACC (Face, Legs, Activity, Cry, Consolability), o échelle San Salvadour (DESS enfant polyhandicapé), o douleur échelle Gustave-Roussy (DEGR : enfant douloureux chronique), o hétéroévaluation douleur enfant (HEDEN : échelle DEGR simplifiée), o EVENDOL (évaluation enfant douleur). Âge
Douleur aiguë Échelle recommandée (seuil de traitement)
Prématuré et nouveau-né
-
DAN (validée surtout pour la -EDIN (5/15)
douleur d'un soin) [3/10] -
NFCS (adaptée aussi à
la douleur d'un soin) [1/4] -
PIPP (validée surtout pour
la douleur d'un soin) [6-12/21] 0-2 ans
Amiel-Tison (5/20) OPS (3/10) EDIN (outil validé pour le FLACC
nouveau-né mais utilisable par défaut dans cette tranche d'âge) (5/15)
1035 BOOK DES ECN
JJ 6.68 Âge
Douleur aiguë Échelle recommandée (seuil de traitement)
2-7 ans
OPS (3/10 ou 2/8 si item «
DEGR (10/40)
pression artérielle » absent)
HEDEN (3/10)
CHEOPS (validée aussi à la douleur d'un soin) [9/13] 4-6 ans
Jetons
Jetons
Échelle des visages (4/10)
Échelle des visages (4/10)
En réanimation de la naissance Corn fort Scale (24/40) à l'adolescence Aux urgences
EVENDOL (4/15)
EVENDOL (4/15)
Enfant handicapé
DESS (6/40)
DESS (6/40)
À partir de 6 ans
Échelle des visages (4/10)
Échelle des visages (4/10)
EVA (3/10)
EVA (3/10)
ENS (à partir de 8-10 ans et
ENS (à partir de 8-10 ans et
de 0 à 7 ans
surtout à l'adolescence) (3/10) surtout à l'adolescence) [3/10] Schéma du « bonhomme » DEGR (validée jusqu'à 6 ans mais utilisable au-delà en cas d'inertie psychomotrice) [10/40] II. Traitements -
Traitements non médicamenteux :
o le meilleur traitement : la prévention de la douleur liée aux soins : rationaliser les soins (ne faire que le
nécessaire, regrouper les soins...), o information, préparation de l'enfant et de sa famille, réassurance, o distraction, o solutions sucrées, allaitement maternel et « peau-à-peau » en néonatalogie, -
médicaments pour les douleurs par excès de nociception,
o antalgiques de niveau 1 : 0 paracétamol : 15 mg/kg/6 heures en 4 prises de préférence par voie orale ou intraveineuse. Éviter la voie rectale. Si voie intraveineuse avant l'âge d'un an ou un poids de 10 kg : 7,5 mg/kg/6 heures, ° AINS : ibuprofène (sirop Advil® AMM dès 3 mois) : 10 mg/kg/8 heures per os. Contre-indiqué en cas de déshydratation ou de varicelle ; o antalgiques de niveau 2 : ■
codéine (Codenfan AMM à 1 an) : 0,5-1 mg/kg/4 à 6 heures.
Disponible en sirop seul [ou en comprimé en association au paracétamol ; AMM >15 ans], » tramadol (en gouttes AMM à 3 ans ; cp 50 mg AMM > 12 ans), 1 mg/kg/8 heures (ne pas dépasser 2 mg/lcg ou 100 mg, 3 fois par jour), ■
nalbuphine : opioïde faible « agoniste-antagoniste », 0,2 mg/kg toutes
les 4 heures (perfusion lente IV en 5 à 10 min) ou 0,4 mg/kg par voie rectale (produit de choix aux urgences). Il existe un « effet pla- fond » (dose max 1-2 mg/kg/j) ; 1036 BOOK DES ECN J o antalgiques de niveau 3 : morphine : ■
pas de posologie maximale. La bonne dose est celle qui calme la
douleur avec un minimum d'effets secondaires, o la posologie par voie orale est deux à trois fois celle de la voie IV, a titration IV : dose de charge de 100 \xg/kg suivie de bolus de 25 jLtg/kg toutes les 8 minutes jusqu'à obtention d'une analgésie efficace (EVA < 30/100). La dose totale ayant permis l'obtention de l'analgésie représente la dose efficace pour 4 heures, 0 dispositifs d'administration de la morphine après l'âge de 6 ans : PCA possible (« analgésie contrôlée par le patient »),
0
dispositifs d'administration de la morphine avant l'âge de 6 ans :
a. perfusion continue (posologie initiale : 10 à 20 /xg/kg/h ; nouveau-né ou nourrisson 10 ^g/ kg/h), prévoir des boli de 10 % de la dose quotidienne en cas de douleurs aiguës intercurrentes ; augmenter le débit continu par paliers de 25 % en cas d'inefficacité, b. il s'agit d'une NCA (Nurse Controled Analgesia) : analgésie contrôlée par l'IDE ou les parents. Il est alors capital de prévoir des limites de doses par période de 4 heures afin d'éviter tout risque de surdosage (par exemple : 4 boli/4 heures). Dans tous les cas, période réfrac- taire entre deux boli de 8 minutes (délai minimum d'efficacité), c. relais du traitement par morphine par voie orale. Galéniques : gouttes (Oramorph®, Morphine Aguettant®), comprimés à libération immédiate (Actiskenan®, Sevredol®), comprimés à libération prolongée (Moscontin®, Skenan®). La dose totale quotidienne efficace par voie IV est multipliée par 2-3 pour connaître la dose orale quotidienne efficace à donner soit : - sous forme à libération immédiate : une prise (gouttes ou comprimés) toutes les 4 heures, soit 6 fois par jour, nuit comprise. Donner la lre prise au moment du débranchement ; - sous forme à libération retardée : en deux prises sous forme de comprimés LP (efficace au bout de 2-3 heures et pendant une période de 12 heures). Prévoir des interdoses sous forme de comprimés à libération immédiate (efficace en 20 minutes : 10 % de la dose quotidienne totale) ; - prescription sur ordonnance sécurisée, en toutes lettres même pour les posologies, avec : « enfant », nom, prénom, poids, date de l'ordonnance, nom du médecin, signature et durée du traitement (max : 28 jours) ; ■
effets indésirables :
a. somnolence excessive : premier signe de surdosage, b. dépression respiratoire : surveiller la fréquence respiratoire + + , c. constipation : constante après 48 heures de traitement par la morphine. Elle doit être prévenue par l'administration systématique et d'emblée de laxatifs,
d. nausées et vomissements, e. céphalées, f. rétention d'urine, g. prurit : fréquent en pédiatrie, mais disparaît après quelques jours (tolérance de cet effet secondaire). Le traitement standard de tout effet indésirable sévère est la Naloxone-Narcan® en IVD puis relais en IV en continu pendant quelques heures (le temps d'élimination complète de l'excès de morphine). La prescription d'un traitement par morphine doit toujours s'accompagner de la mise en place d'une surveillance rigoureuse des signes de surdosage (somnolence, baisse de la fréquence respiratoire puis pauses respiratoires). Une dose maximale quotidienne rapportée au poids doit toujours être indiquée. Lors de son utilisation par voie intraveineuse, il est impératif de disposer à proximité de l'enfant d'une ampoule d'antidote (Naloxone®). 1037 BOOK DES ECN JJ 1.6.68 Anesthésie locale Emla® : La crème anesthésiante contient en proportion égale de la lidocaïne et de la prilocaïne. Elle doit être appliquée sur peau saine pendant au moins 60 minutes (120 minutes pour les enfants à peau noire). La profondeur de l'anesthésie cutanée est fonction de la durée d'application : quelques millimètres. Douleurs neuropathiques Elles sont suspectées devant des troubles de la sensibilité (paresthésie, dysesthésies, hypoesthésie, hyperesthésie, sensation de brûlure...) et l'existence d'accès fulgurants (« décharge électrique »...). Elles sont liées à une toxicité nerveuse (mécanique, toxique) et répondent mal ou pas du tout aux médicaments des douleurs par excès de nociception : 1. traitement de la douleur de fond : amitriptyline (Laroxyl®) p.o. ou IVC ; 0,5 à 1 mg/kg/j, cette posologie est atteinte progressivement en commençant par 0,1 mg/kg (risque de somnolence sinon) ;
2. traitement des fulgurances : clonazépam (Rivotril®) per os ; débuter à la d ose de 0,030 mg/kg/j et augmenter progressivement jusqu'à 0,050 à 0,1 mg/kg/j ; 3. alternative en cas de mauvaise tolérance ou d'échec : gabapentine (Neurontin®) si grand enfant (gélule, pas d'AMM pédiatrique) ; 4. certains médicaments ont une double polarité (actifs sur les douleurs neuropathiques et nociceptives) : Topalgicf-, Diantalvic® (dextropropoxyphène-paracétamol) et même morphiniques ; 5. neurostimulation transcutanée (TENS) : méthode non invasive et d'une grande simplicité d'utilisation. Les électrodes sont posées autour de la zone ou du trajet douloureux et conduisent un influx électrique dont la fréquence et l'intensité sont modulables. Celui-ci « inhibe » la sensation de douleur. Mélange équimolaire oxygène-protoxyde d'azote (Kalinox®) -
Association d'une action anxiolytique, euphorisante (« gaz hilarant ») et d'un effet antalgique. L'état de conscience est modifié (sédation consciente), le sujet reste vigil, réagit avec l'environnement et peut dialoguer avec l'entourage ; les perceptions sensorielles sont modifiées. Rapidité d'action (3 minutes) et la réversibilité (< 5 minutes) ;
-
effets indésirables sont rares et réversibles en quelques minutes : les nausées et vomissements, parfois sédation plus profonde, sensation de malaise, dysphorie chez les sujets anxieux qui n'ont pas été bien préparés ;
-
toujours vérifier sur le manomètre que la bouteille est suffisamment pleine avant
de débuter le soin ; -
modalités d'administration : privilégier l'autoadministration, toujours chercher à
faire accepter « spontanément », ne jamais appliquer le masque de force ; -
inhalation continue d'une durée minimale de trois minutes avant le début de l'acte douloureux. Une vérification constante de l'absence de fuite entre visage et masque doit être effectuée ;
-
indications : gestes de courte durée (moins de 30 min) avec effraction cutanée :
ponction lombaire, myélogramme, ponction veineuse, petite chirurgie, ablation de corps étrangers ou de drains, pansements, sondage vésical...;
-
contre-indications : altération de l'état de conscience, traumatisme crânien non
évalué, pneumothorax, accident de plongée, distension abdominale, traumatisme de la face, hypertension intracrânienne ; -
association médicamenteuse : risque de potentialisation par un psychotrope
(benzodiazépines) ou un opioïde. Association recommandée, en cas d'effraction cutanée, à une anesthésie locale avec la crème anesthésiante ou avec une infiltration pour les sutures cutanées, les ponctions lombaires, les myélogrammes. Schéma de prise en charge de la douleur Évaluation de son mécanisme et de son intensité (utilisation d'une échelle adaptée à l'âge et au type de douleur) et mise en place du traitement de la cause le cas échéant. Choix d'un traitement antalgique en débutant au palier OMS le plus bas, si douleur peu intense, d'emblée au palier 2, voire 3 si douleur initialement intense. Évaluation régulière : -
de l'efficacité ;
-
de la tolérance.
Adaptation du traitement en fonction de l'évaluation précédente. Réévaluation régulière. 1038 BOOK DES ECN
JJ
r 1.11.203 Fièvre aiguë chez l'enfant Vincent Gajdos Recommandations Mise au point AFFSAPS sur la prise en charge de la fièvre : consultable sur http://www.afssaps.fr/var/afssaps_site/ Storage/original/application/8a3e72e8fec9c0f68797a73832372321.pdf Toujours la même démarche, adaptée à l'âge de l'enfant et au terrain : - objectiver la fièvre : température centrale > 38 °C ; - rechercher des signes de gravité : signes hémodynamiques (diurèse, TRC, FC, PA, marbrures), frissons, troubles neurologiques ;
- rechercher la cause. Particularités de la prise en charge en fonction de l'âge : I. Avant l'âge de trois mois - Mesure de la température rectale ou axillaire ; - âge auquel l'enfant est exposé aux infections maternofœtales dont les germes les plus fréquents et les plus classiques sont : o streptocoque du groupe B (résultat du pv réalisé à 8 mois de grossesse, antibioprophylaxie en per-partum si PV positif?), o E. Coli, o entérocoques (résistance native aux C3G), o Listeria monocytogenes ; - les signes cliniques sont très frustres à cet âge ; - prise en charge stéréotypée : o avant l'âge de 6 semaines : ■
NFS, CRP, hémoculture, radiographie de thorax, ECBU, hémoculture,
ponction lombaire, 0 hospitalisation, ■
triple antibiothérapie probabiliste (C3G, amoxicilline, aminoside)
secondairement adaptée au germe retrouvé ou arrêtée au bout de 48 heures si les cultures sont négatives ; o 6 semaines-3 mois : 0
NFS, CRP, hémoculture, radiographie de thorax, ECBU, hémoculture, ponction
lombaire au moindre doute (d'autant plus facilement que le nourrisson est jeune), ■
antibiothérapie et/ou hospitalisation, au moindre doute d'infection
bactérienne sévère, d'autant plus que le nourrisson est jeune et qu'il présente des signes de gravité. II. Entre 3 et 36 mois - Mesure de la température tympanique ou axillaire ; - la cause la plus fréquente est une infection ORL ou respiratoire ; - examen clinique à la recherche de signes de gravité (QS) et d'un point d'appel infectieux ;
- indication d'un bilan : fièvre mal tolérée ou avec signes de gravité, fièvre sans signe de gravité et durant plus de 48- 72 heures, terrain à risque particulier (uropathie connue faisant suspecter une infection urinaire...). L'ECBU n'est fait que si la BU est positive (sauf risque de faux-négatif : antibiothérapie, neutropénie) ; ~ a quels enfants faire une ponction lombaire ? Fièvre mal tolérée d'autant plus qu'il n'y a pas de point d'appel clinique ou que celui qui a été mis en évidence n'explique pas la mauvaise tolérance, présence de signes de gravité et/ou signes neurologiques ; On ne reprochera à aucun médecin d'avoir fait une PL à un nourrisson fébrile. BOOK DES ECN 1039 1.11.203 - indications d'une antibiothérapie : o point d'appel clinique bactérien (antibiothérapie adaptée au site à atteindre et au germe suspecté), o antibiothérapie probabiliste en cas de fièvre mal tolérée ou avec signes de gravité sans point d'appel clinique : C3G IV : traitement le plus court possible. DIB. Au-delà de 3 ans - Mesure de la température tympanique ou axillaire ; - recherche de signes de gravité (QS) ; - recherche d'un point d'appel ; - pas de traitement, sauf en cas de fièvre mal tolérée ou avec signes de gravité ou point d'appel clinique présent. Orientation diagnostique en fonction de la clinique : Méningococcémie Purpura, d'autant plus que : -
aspect toxique de l'enfant ;
-
lésions > 2 mm de diamètre ;
-
TRC > 3 secondes ;
-
raideur de nuque.
Méningite Raideur de nuque Fontanelle bombante Troubles de conscience État de mal épileptique Encéphalite à HSV
Signes neurologiques focaux Crise convulsive partielle Troubles de conscience Pneumopathie Tachypnée, signes de lutte, râles crépitants, cyanose, BAN Sa02 < 95 % Infection Urinaire (> 3 mois) Vomissements, iJ de l'alimentation Léthargie Irritabilité Douleur ou sensibilité abdominale anormale Pollakiurie, dysurie Urines troubles ou hématurie Arthrite Ostéoarthrite Tuméfaction d'un membre ou d'une articulation Refus d'utiliser un membre Boiterie Maladie de Kawasaki Fièvre > 5 jours et au moins 4 signes : •
conjonctivite aseptique ; » énanthème ;
•
lymphœdème des extrémités ;
•
éruption polymorphe ; « adénopathie cervicale.
1040 BOOK DES ECN 1.11.203 Prise en charge de la fièvre : Traitement pour une température au-dessus de 38,5°°C ; _ mesures physiques : éviter de couvrir l'enfant, boissons fraiches et abondantes ; _ traitement de première intention : paracétamol ; _ alternance avec un AINS à réserver aux fièvres mal tolérées (traitement de confort) et dans le respect des contre-indications relatives ou absolues ; -
situation infectieuse non contrôlée ;
-
déshydratation ;
-
varicelle.
1041 BOOK DES ECN Retard de croissance staturopondérale Francis Perreaux La croissance est un phénomène dynamique qui débute en anténatal et se termine à la puberté. On parle de retard de croissance lorsqu'elle reste en dessous de la deuxième dérivation standard (DS). Mais un arrêt ou ralentissement de la croissance est aussi, voire plus inquiétant qu'une croissance régulière inférieure à - 2 DS, d'où la nécessité de peser et de mesurer régulièrement les enfants et de reporter ces mesures sur les courbes de référence présentes dans le carnet de santé. I. Évaluation de la croissance Avant la naissance, la croissance dépend surtout des apports placentaires. Après la naissance, on distingue trois phases de croissance distinctes : - une phase de croissance rapide entre la naissance de 4 ans ; - une phase de croissance régulière de 5 à 6 cm par an entre 4 ans et la puberté ; - une nouvelle phase de croissance rapide à la puberté. Lors d'une croissance normale, l'âge statural est en rapport avec l'âge civil et avec l'âge osseux. L'âge osseux s'apprécie à l'aide d'une radiographie de l'hémisquelette gauche avant 2 ans puis avec une radiographie de la main et du poignet gauche (méthode de Greulich et Pyle). La croissance dépend de facteurs génétiques (notion de taille cible), de facteurs environnementaux (nutritionnels, so- cioéconomiques et psychoaffectifs) et de facteurs endocriniens (hormone de croissance = GH, hormones thyroïdiennes, hormones glucocorticoïdes, hormones sexuelles). 11. Causes des retards de croissance - Petite taille constitutionnelle : ATCD familiaux, pas de retard de l'âge osseux ; - petite taille liée à un RCIU : mensurations inférieures au dixième percentile sur les échographies anténatales ou à la naissance :
causes fœtales : anomalies chromosomiques dont syndrome de Turner, maladies génétiques dont les ostéo- chondrodysplasies, infections (toxoplasmose, rubéole, CMV, syphilis...), causes maternelles ou placentaires : maladies chroniques (HTA, diabète...) ; intoxications (alcool, drogue) ; grossesse multiple ; - petites tailles secondaires : maladies chroniques sévères : insuffisance rénale, cardiaque ou respiratoire, pathologies endocriniennes : o déficit en hormone de croissance : petite taille harmonieuse se démasquant le plus souvent après l'âge de 4 ans, parfois associée à des anomalies de la tige pituitaire, o insuffisance thyroïdienne : les formes congénitales sont normalement dépistées à la naissance ; les formes secondaires associent ralentissement de la croissance et des performances intellectuelles, prise de poids et retard de maturation osseuse, o retard pubertaire (voir question spécifique), o hypercorticisme ou syndrome de Cushing très rare, responsable d'une obésité faciotronculaire caractéristique : pathologies digestives : intolérance au gluten, maladie de Crohn..., où la croissance pondérale stagne avant la croissance staturale, nanisme psychosocial : contexte familial particulier, tumeur cérébrale : rechercher de signes d'HTIC (céphalées, vomissements). 1042 BOOK DES ECN
JJ
r
III. Prise en charge diagnostique Les examens complémentaires doivent être orientés par l'interrogatoire et l'examen clinique. _ Interrogatoire : recherche de petites tailles familiales (parents et grands-parents) ; âge de puberté des parents ;
déroulement de la grossesse, contexte socioéconomique et psychoaffectif; ATCD personnels : taille et poids de naissance ; pathologies périnatales ; alimentation ; recherche de signes de maladie chronique : polyurie, diarrhée, céphalées, dyspnée, fatigue chronique... - Examen clinique Préciser l'état général et nutritionnel ; le stade pubertaire ; la hauteur en position assise et la longueur des membres ; l'existence d'un syndrome dysmorphique ; l'existence de troubles cardiaques, respiratoires, digestifs, rénaux ou osseux. - Examens complémentaires En plus de l'âge osseux, sont utiles un ionogramme sanguin (avec urée et créatinine), une NFS, un bilan thyroïdien, un caryotype chez la fille. En cas de retard de maturation osseuse, tester la sécrétion d'hormone de croissance. Plus rarement, dosage du cortisol libre urinaire et de l'ACTH si suspicion d'hypercorticisme. Une IRM cérébrale pourra être demandée en cas de suspicion de tumeur cérébrale ou si déficit complet en hormone de croissance pour visualiser la tige pituitaire. Prise en charge de la maladie primitive en cas de retard de croissance secondaire. Injections quotidiennes d'hormone de croissance biosynthétique en cas de déficit en GH, de RCIU sans rattrapage à l'âge de 3 ans, de syndrome de Turner. IV. Traitement 1043 BOOK DES ECN JJ UJJ© j Puberté normale et pathologique Francis Perreaux I. Puberté normale Définition et physiologie La puberté est un phénomène neurohormonal complexe qui survient normalement entre 8 et 13 ans chez la fille (10,5 à 11 ans en moyenne) et entre 10 et 14 ans chez le garçon (12 ans en moyenne) et qui permet le développement des caractères sexuels et la maturation des gonades rendant les adolescents aptes à la fécondation.
La GnRH sécrétée par l'hypothalamus stimule l'hypophyse qui sécrète alors la LH et la FSH qui vont stimuler les testicules chez les garçons ou les ovaires chez les filles afin de produire de la testostérone chez les garçons ou de l'estradiol chez les filles : ces hormones sexuelles sont responsables des modifications physiques et psychiques de l'adolescence. Manifestations cliniques Les premiers signes de puberté sont l'augmentation du volume testiculaire chez le garçon et l'apparition d'un bourgeon mammaire chez la fille, qui s'accompagnent dans les 2 sexes d'une accélération de la vitesse de croissance. Le gain total de croissance pendant la phase pubertaire est d'environ 25 ± 5 cm chez la fille et 30 ± 5 cm chez le garçon. Cette croissance se fait surtout au niveau du rachis et s'accompagne d'une augmentation considérable de la masse osseuse. Le développement des caractères sexuels secondaires est apprécié par la classification de Tanner en 5 stades, du stade 1 (stade prépubère) au stade 5 (stade adulte) : il est coté sur le développement de la verge, des testicules et de la pilosité pubienne chez le garçon (G1P1 à G5P5), sur le développement mammaire et la pilosité pubienne chez la fille (S1P1 à S5P5). Dans les 2 sexes, se développe également secondairement une pilosité axillaire. Les modifications hormonales de la puberté sont le plus souvent responsables d'une poussée d'acné. Il existe aussi une modification de la voix chez le garçon ainsi que l'apparition d'une pilosité faciale et corporelle. Les premières règles apparaissent généralement chez la fille deux ans après le début de la puberté. Manifestations psychiques Les transformations physiques de l'adolescence s'accompagnent souvent de grands questionnements de la part des adolescents, avec remise en question de l'autorité parentale, recherche de nouveaux contacts sociaux, sentiment de toute- puissance pouvant mener à des conduites à risque : fugues, drogues, sexualité... L'apparition de véritables troubles psychiques (anxiété, dépression) est fréquente à cet âge expliquant que le suicide soit la deuxième cause de décès après les accidents. II. Puberté pathologique Puberté précoce : beaucoup plus fréquente chez la fille que chez le garçon. Définition
Développement pubertaire débutant avant 8 ans chez la fille et avant 10 ans chez le garçon. Causes Origine centrale : idiopathique (le plus fréquent chez la fille) ; tumeur cérébrale ; malformation cérébrale congénitale ; postinfectieuse (méningite ou encéphalite) ; post-traumatique. Origine périphérique : tumeur ovarienne, testiculaire ou surrénalienne sécrétant des hormones sexuelles. 1044 BOOK DES ECN
JJ
1.3.38 Explorations Âge osseux (avance de maturation)/échographie pelvienne chez la fille à la recherche de signes d'imprégnation hormonale des ovaires ou de l'utérus/test au LH-RH qui permet de confirmer l'origine centrale de la puberté précoce/imagerie cérébrale (IRM plus que TDM) si puberté précoce d'origine centrale. Traitement Freiner la sécrétion de gonadotrophines si risque de petite taille définitive. Retardpubertaire : plus fréquent chez le garçon que chez la fille. Définition Absence de développement mammaire après 13 ans chez la fille et d'augmentation du volume testiculaire après 14 ans chez le garçon. Causes Retard pubertaire simple : le plus fréquent chez le garçon, souvent familial ; maladies chroniques sévères : rénales ou digestives surtout ; anorexie mentale ; ATCD de leucémie ou de tumeur : chimiothérapie gonadotoxique ou irradiation des gonades ; pathologies hypothalamohypophysaires : tumeurs cérébrales ; insuffisance hypophysaire dont syndrome de Kallamnn- De Morsier ou dysplasie olfactogénitale ; maladie génétique (Turner chez la fille, Klinfelter chez le garçon). Explorations Âge osseux/dosage de la testostérone ou de l'estradiol et surtout de la FSH et de la LH/test au LH-RH/caryotype/image- rie cérébrale (IRM plus que TDM).
Traitement Fonction de l'étiologie ; injections de testostérone chez le garçon si retard pubertaire simple mal toléré ou si insuffisance gonadotrope ; traitement hormonal substitutif chez la fille. BOOK DES ECN 1.7.111 Sports et santé. Aptitude aux sports chez l'enfant. Besoins nutritionnels chez le sportif Francis Perreaux S. Sport et santé La pratique sportive ne cesse de se développer en France aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant. La pratique régulière et modérée d'un sport chez l'enfant concourt à la prévention de l'obésité et à l'épanouissement physique et psychologique. Malheureusement, lorsque l'activité sportive est pratiquée de manière intensive (plus de 8 à 12 heures de sport par semaine selon l'âge) sur un organisme en croissance, il existe des risques : -
pour la santé physique :
augmentation du risque de traumatisme aigu : fractures, entorse, luxations, traumatismes osseux ou articulaires chroniques : fracture de fatigue, apophysites de croissance (maladie d'Osggod-Schlatter au genou, de Scheuermann sur le rachis), tendinites, . retard de croissance et/ou retard pubertaire ; -
pour la santé psychique : surmenage avec fatigue, baisse du rendement scolaire,
tentation de recourir au dopage, état anxiodépressif. II. Certificat d'aptitude aux sports Alors que la pratique du sport à l'école ne nécessite aucun contrôle, l'inscription à une activité sportive en club nécessite de fournir un certificat de non contre-indication tous les ans.
Ce certificat ne doit pas être réalisé à la légère, car il engage la responsabilité du prescripteur. Même si les contre-indications à la pratique d'un sport sont rares chez l'enfant, elles doivent être recherchées : -
à l'interrogatoire : ATCD de mort subite à l'effort dans la famille devant faire
réaliser un ECG à la recherche d'un QT long congénital ; ATCD personnel de malaise à l'effort devant conduire à une consultation de cardiologie ; -
à l'examen physique : examen complet (poids, taille, FC, PA) afin d'éliminer une
hypertension artérielle, un souffle systolique d'allure organique, une scoliose ou autre pathologie orthopédique risquant de s'aggraver avec la pratique sportive si non prise en charge. Pour certains sports (plongée sous-marine par exemple) ou en cas de pratique sportive de haut niveau, l'avis d'un médecin spécialisé dans la médecine sportive peut-être requis. Pour les enfants atteints de pathologies chroniques (diabète, asthme sévère, cardiopathie, épilepsie, insuffisance rénale...), l'avis du spécialiste référent sera requis. III. Besoins nutritionnels chez l'enfant sportif Ils doivent couvrir sur le plan quantitatif (calories) et qualitatif (eau, protides, glucides, lipides, vitamines, minéraux et oligoéléments) les besoins de base nécessaires à une croissance staturopondérale normale, besoins qui dépendent de l'âge de l'enfant et sont maximum à l'adolescence ; ainsi que les besoins supplémentaires nécessaires à la pratique sportive si elle est intensive. Si les besoins de bases en fonction de l'âge et du sexe sont bien codifiés, l'appréciation des besoins supplémentaires lies à une pratique intensive est plus délicate, car ils dépendent aussi du type de sport : jusqu'à 20, voire 50 % de plus. Les enfants soumis à une activité sportive intensive doivent donc être pris en charge par une équipe multidisciplinaire comprenant un volet diététique. 1046 BOOK DES ECN
JJ
Toux chez l'enfant (avec Se traitement)
Emmanuelle Dugelay _ Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents ; -
argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
I.
Caractériser la toux
-
Interrogatoire :
o antécédents personnels et familiaux d'atopie ou de pathologie respiratoire (mucoviscidose), o environnement (tabagisme passif, habitat, animaux), o type de toux (productive ou sèche, émétisante, quinteuse), o horaire (diurne ou nocturne), o facteurs déclenchants (postinfectieuse, saisonnière, à l'effort), o date d'apparition et évolution (permanente, récidivante), o efficacité ou résistance aux traitements antérieurs, o signes d'accompagnement (sueurs, fièvre, asthénie, diarrhée), o notion de coips étranger (syndrome de pénétration) ; -
examen clinique complet :
o pulmonaire : auscultation, déformation thoracique, hippocratisme digital, o ORL : hypertrophie amygdalienne, obstruction nasale, o retentissement sur l'état général et la croissance staturopondérale, o signes de malabsorption (mucoviscidose). II.
Démarche diagnostique
1) Toux aiguë -
Durée inférieure à 3 semaines ;
-
cause le plus souvent infectieuse (virale ou bactérienne) ;
-
penser à la présence d'un corps étranger en l'absence de contexte infectieux.
Principales hypothèses diagnostiques
Examens complémentaires pertinents
Infections ORL :
Aucun
- rhinite ; -
rhinopharyngite ;
-
laryngite.
Infections respiratoires basses : -trachéite ;
En cas de pneumopathie :
- bronchite ;
- radiographie de thorax ;
- bronchiolite ;
-± syndrome inflammatoire (NFS-CRP).
-
En cas de suspicion de coqueluche : PCR
pneumopathie ; -coqueluche.
coqueluche. Inhalation de corps étranger
Radiographie de thorax de face en inspiration pour rechercher un trapping
1047 BOOK DES ECN JJ
2) Toux chronique -
Durée supérieure à 3 semaines ;
-
examens complémentaires le plus souvent nécessaires.
Principales hypothèses diagnostiques
Examens complémentaires pertinents
Pathologies respiratoires :
Dans tous les cas : radiographie de thorax ; en
-
contexte infectieux : NFS/CRP ; asthme/allergies :
asthme/allergies
respiratoires/hyperréactivité bronchique ;
-
IGE
totales et spécifiques,
-
mucoviscidose ; -tuberculose ;
-
NFS
(hyperéosinophilie, anémie),
-
coqueluche ;
-
explorations fonctionnelles respiratoires ;
-
dilatation des bronches ;
mucoviscidose : test de la sueur ;
-
corps étranger ;
tuberculose : IDR à la tuberculine ;
-
malformations bronchopulmonaires (fistule malformations : discuter imagerie
œsotrachéale, kyste bronchogénique,
complémentaire (scanner, IRM) ;
bronchectasie) ;
déficit immunitaire : dosage pondéral des Ig.
-
déficit immunitaire (infections à répétition).
Pathologies ORL : -
hypertrophie adénoïdienne ;
-
sinusite maxillaire chronique ;
-
infections à répétition.
Examen ORL spécialisé ± scanner des sinus.
Pathologies digestives : - reflux
pHmétrie en cas de suspicion de RGO (non
gastro-œsophagien (RGO) ; -troubles de la
indiqué si RGO clinique)
déglutition. Pathologies médiastinales :
Radiographie de thorax ± imagerie
-
anomalies des arcs aortiques,
complémentaire (scanner, IRM)
-
compression trachéale ou bronchique.
Tabagisme passif III. Attitude thérapeutique -
Le traitement est essentiellement celui de la cause ;
-
une toux productive doit être respectée (seul moyen d'évacuer les sécrétions
bronchiques) ; -
aucun antitussif (opiacé, antihistaminique, ou non opiacé/non
antihistaminique) n'a fait la preuve de son efficacité. Leur utilisation doit être très parcimonieuse, limitée aux toux irritatives sèches retentissant sur le sommeil de l'enfant. La plupart des antitussifs sont contre-indiqués avant l'âge de 30 mois. 1048 BOOK DES ECN
JJ
1.11.194 Diarrhée aiguë et déshydratation chez
le nourrisson
(avec le traitemen
et l'enfant 1)
Emmanuelle Dugelay Recommandations -
Diarrhée a/guë-wGO practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;
-
traitement nutritionnel des diarrhées aiguës du nourrisson et du jeune enfant. Mise au point du Comité de nutrition de la sFP-Archives de pédiatrie, mars 2002 ;
-
vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse pédiatrique de la SFP, mai 2007.
I. Identifier les signes de gravité Caractériser la déshydratation = examen clinique+++ BOOK DES ECN 1049 Déshydratation extracellulaire
Déshydratation intracellulaire
Perte de poids +++ Contraction du secteur plasmatique
= soif intense, muqueuses sèches, hypotonie
= signes d'hypovolémie : tachycardie,
des globes oculaires, troubles neurologiques,
hypotension artérielle, allongement du temps de fièvre recoloration, oligurie, marbrures, extrémités froides, veines jugulaires externes plates) jusqu'au collapsus hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle Contraction du secteur interstitiel = pli cutané persistant, dépression de la fontanelle, peau sèche, cernes Prise en charge d'une déshydratation < 5 % du poids du corps
Soluté de réhydratation orale, fréquemment par petites quantités (GES 45®)
5 à 10 % du poids du corps
Essai de réhydratation orale Réhydratation intraveineuse ou par sonde nasogastrique si échec
> 10 % du poids du corps
Urgence thérapeutique Réhydratation intraveineuse, voire expansion volémique en cas d'hypovolémie
Critères d'hospitalisation Signes cliniques
-
déshydratation > 10 % ;
-
déshydratation > 5 % en cas d'échec de la
réhydratation orale ;
Terrain sous-jacent
-
intolérance digestive totale.
-
âge < 3 mois, prématurité ;
-
maladie chronique sous-jacente ;
-
difficulté de suivi/compliance.
IB. Diagnostiquer une diarrhée aiguë Anamnèse : - mode d'installation, évolution ; - notion de contage ; - retentissement (signes généraux, systémiques, septiques, fièvre) ; - terrain sous-jacent ; - prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique : - signes de déshydratation ; - signes de sepsis ; o recherche de signes de syndrome hémolytique et urémique (E Coli 0157-H7 : pâleur, asthénie, oligoanurie, purpura thrombopénique) ; - signes de dénutrition (rechercher une diarrhée chronique ou malabsorption sous-jacente). 1050 BOOK DES ECN
JJ
1.11.194 III. Causes des diarrhées aiguës Causes virales+++
- rotavirus+++ ;
(80 % des cas)
- adénovirus ; - CMV.
Causes bactériennes
- Escherichia coli ; - Salmonella ; - Shigella ; - Campylobacter jejuni ; - Vibrio cholerae ;
- Clostridium difficile ; Causes parasitaires
- Giardia intestinalis ; - Cryptosporidium hominis ; - Entamoeba hystolytica.
IV. Examens complémentaires = le plus souvent inutiles Indications : - signes septiques, systémiques ou diarrhée entéro-invasive (sanglante) : NFS, CRP, hémocultures, coproculture ; - déshydratation sévère : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rénale, bicarbonates, protidémie et hématocrite (hémoconcentration), pH sanguin ; - contexte nosocomial : virologie des selles ; - retour d'une zone endémique : coproculture, parasitologie des selles ; Indications de la coproculture : - sang dans les selles ; - immunodépression ; - retour d'une zone endémique. V. Attitude thérapeutique Réhydratation+++
Équilibration hydroélectrolytique
Réalimentation
-
précoce ;
-
lait sans lactose en cas de terrain fragile ou
de diarrhée persistante ; -
hydrolysat de protéines de lait de vache
(Peptijunior®) si âge < 3 mois. Traitements associés
-
antibiothérapie adaptée en cas de diarrhée
bactérienne prouvée ; Prévention 1051 BOOK DES ECN JJ 3.3
antisécrétoires (racécadotril = Tiorfan®).
Règles hygiénodiététiques.
Diarrhée aiguë chez l'enfant (avec le traitement)
~~~
Emmanuelle Dugelay Recommandations -
Diarrhée aiguë-wgo practice guidelines (adulte et enfants)-mars 2008 ;
-
traitement nutritionnel des diarrhées aiguës du nourrisson et du jeune enfant. Mise au point du Comité de nutrition de la SFP-Archives de pédiatrie, mars 2002 ;
-
vaccination antirotavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse pédiatrique de la SFP, mai 2007.
L identifier les signes de gravité Caractériser la déshydratation = examen clinique+++ Déshydratation extracellulaire
Déshydratation intracellulaire
Perte de poids +++ Contraction du secteur plasmatique
= soif intense, muqueuses sèches, hypotonie
= signes d'hypovolémie : tachycardie,
des globes oculaires, troubles neurologiques,
hypotension artérielle, allongement du temps de fièvre recoloration, oligurie, marbrures, extrémités froides, veines jugulaires externes plates) jusqu'au collapsus hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle Contraction du secteur interstitiel = pli cutané persistant, dépression de la fontanelle, peau sèche, cernes Prise en charge d'une déshydratation < 5 % du poids du corps
Soluté de réhydratation orale, fréquemment par petites quantités (GES 45®)
5 à 10 % du poids du corps
Essai de réhydratation orale Réhydratation intraveineuse ou par sonde
nasogastrique si échec
> 10 % du poids du corps
Urgence thérapeutique Réhydratation intraveineuse, voire expansion volémique en cas d'hypovolémie
1052
BOOK DES ECN
Critères d'hospitalisation Signes cliniques
-
déshydratation > 10 % ;
-
déshydratation > 5 % en cas d'échec de la
réhydratation orale ; Terrain sous-jacent
-
intolérance digestive totale.
-
âge < 3 mois, prématurité ;
-
maladie chronique sous-jacente ;
-
difficulté de suivi/compliance.
II. Diagnostiquer une diarrhée aiguë Anamnèse : - mode d'installation, évolution ; - notion de contage ; - retentissement (signes généraux, systémiques, septiques, fièvre) ; - terrain sous-jacent ; - prise de traitements (antibiotiques). Examen clinique : - signes de déshydratation ; - signes de sepsis ; o recherche de signes de syndrome hémolytique et urémique (E. Coli 0157-H7 : pâleur, asthénie, oligoanurie, purpura thrombopénique) ; - signes de dénutrition (rechercher une diarrhée chronique ou malabsorption sous-jacente). III. Causes des diarrhées aiguës Causes virales+++
- rotavirus+++ ;
(80 % des cas) Causes bactériennes
-
adénovirus ;
-
CMV.
-
Escherichia coli ;
- Salmonella ; - Shigella ;
Causes parasitaires
-
Campylobacter jejuni ;
-
Vibrio cholerae ;
-
Clostridium difficile ;
-
Giardia intestinalis ;
-
Cryptosporidium hominis ;
-
Entamoeba hystolytica.
1053 BOOK DES ECN JJ I 2 IV. Examens complémentaires = le plus souvent inutiles Indications : - signes septiques, systémiques ou diarrhée entéro-invasive (sanglante) : NFS, CRP, hémocultures, coproculture ; - déshydratation sévère : ionogramme sanguin et urinaire, fonction rénale, bicarbonates, protidémie et hématocrite (hémoconcentration), pH sanguin ; - contexte nosocomial : virologie des selles ; - retour d'une zone endémique : coproculture, parasitologie des selles ; Indications de la coproculture : - sang dans les selles ; - immunodépression ; - retour d'une zone endémique. V. Attitude thérapeutique Réhydratation+++
Équilibration hydroélectrolytique
Réalimentation
-
précoce ;
-
lait sans lactose en cas de terrain fragile ou
de diarrhée persistante ; -
hydrolysat de protéines de lait de vache
(Peptijunior®) si âge < 3 mois. Traitements associés
-
antibiothérapie adaptée en cas de diarrhée
bactérienne prouvée ; Prévention
antisécrétoires (racécadotril = Tiorfan®).
Règles hygiénodiététiques.
1054 BOOK DES ECN J Constipation chez l'enfant (avec fle traitement) Emmanuelle Dugelay _ Devant une constipation chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents ; - argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. I. Démarche diagnostique Différencier les causes fonctionnelles (les plus fréquentes) des causes organiques (5 %). 1) Définition - Émission de selles : o trop rares (< 1/j avant 6 mois, < 3/semaine entre 6 mois et 2 ans, < 2/semaine après 2 ans), o petites et dures avec exonération difficile, voire douloureuse ; - penser à rechercher une constipation en cas d'encoprésie (émission involontaire de selles après 3 ans), de fissure anale, d'infections urinaires à répétition ou de rétention vésicale. 2) Examen clinique - Cause fonctionnelle :
o début après la période néonatale (notion d'intervalle libre), o préciser les circonstances d'apparition (rentrée scolaire, problème familial), o rechercher antécédent familial de constipation ou de colopathie fonctionnelle, o enquête alimentaire, hydratation insuffisante, erreurs diététiques, o pas de retentissement staturopondéral, o pas de ballonnement abdominal franc, o prise de médicaments ralentisseurs du transit (épaississants, antispasmodiques, anticholinergiques) ; - cause organique : o retard ou durée d'émission prolongée (> 72 heures) du méconium, o début néonatal ou au sevrage de l'allaitement maternel, o antécédent personnel de chirurgie abdominale ou antécédent familial de constipation organique, o rechercher des douleurs abdominales, des vomissements (signe d'occlusion), un ballonnement abdominal important, des rectorragies, o retentissement staturopondéral ; - un examen proctologique rigoureux est toujours nécessaire : fissure anale, anite, prolapsus rectal, vacuité rectale, fécalome, antéposition anale, tonicité anale ; - les examens complémentaires sont utiles uniquement en cas de suspicion de cause organique. II. Causes organiques 1) Maladie de Hirschsprung - Absence congénitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux intestinaux, entraînant une gêne à la progression du bol fécal, des liquides et des gaz avec stase en amont ; - forme rectosigmoïdienne (80 % des cas) > forme pancolique (10 %) ; BOOK DES ECN mcc - formes : o néonatale : retard à l'émission du méconium, o précoce : ballonnement abdominal permanent avec retentissement staturopondéral, o tardive (> 18 mois) : forme souvent distale plus localisée ;
- signes cliniques : o débâcle diarrhéique à l'introduction d'une sonde rectale, o petites selles dures, o alternance de constipation/diarrhée, o vacuité rectale au toucher rectal, - examens complémentaires : o ASP : aspect d'occlusion mécanique (distension colique avec absence d'air dans le rectum et le côlon terminal), o lavement opaque : côlon sain dilaté/côlon pathologique étroit, o manométrie rectale : absence de réflexe rectoanal inhibiteur, o diagnostic histologique sur biopsies rectales étagées à la pince de Noblett. 2) Hypothyroïdie - Dépistage obligatoire à la naissance (test de Guthrie) des hypothyroïdies périphériques ; - examens complémentaires : o dosages hormonaux : TSH augmentée, T3 et T4 effondrées, o échographie et scintigraphie thyroïdiennes, o dosage des anticorps antithyroïdiens et de la thyroglobuline, o radiographies osseuses : retard d'ossification. 3) Causes anorectales - Sténose rectale congénitale ; - fissure anale, anite, abcès rectal ; - antéposition anale. 4) Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) - Anomalie congénitale ou acquise de la motricité digestive ; - épisodes occlusifs ou subocclusifs à répétition ; - diagnostic histologique sur biopsie rectale profonde. 5) Autres causes métaboliques - Hypercalcémie ; - hypokaliémie ; - saturnisme. 6) Causes médullaires - Tumeur médullaire ;
- compression sacrococcygienne ; - pathologie neurologique dégénérative. III. Attitude thérapeutique 1) Conseils hygiénodiététiques - Alimentation : équilibrée, riche en fibres, limitée en féculents/sucres/produits laitiers ; - hydratation abondante (eau riche en magnésium) ; - favoriser l'exercice physique ; - encourager à aller aux toilettes à heure fixe, de préférence le matin ou après les repas, en veillant à obtenir une position confortable ; - arrêt d'un traitement médicamenteux constipant. 1056 BOOK DES ECN
JJ
3.3 2) Traitement médicamenteux _ indications : o échec des conseils hygiénodiététiques, o constipation persistante ou récidivante (après avoir éliminé une cause organique), o encoprésie ; - traitement oral en première intention pour entretenir un transit régulier : o laxatif osmotique : macrogol (Forlax®) = 0,5g/kg/j, o lubrifiant : paraffine (Lansoyl® gel oral) = 1/2 à 3 cuillères à café/jour ; _ réserver l'utilisation des lavements évacuateurs aux cas de fécalome : o Normacol® lavement enfant. 3) Traitement d'une cause organique _ Chirurgie : POIC, maladie de Hirschsprung, malformation anorectale ; _ correction d'une anomalie métabolique (hypercalcémie, hypokaliémie) ou hormonale (hypothyroïdie). BOOK DES ECN 1057 3.320 Ictère
Vincent Gajdt Recommandations : 0 Physiopathologie La bilirubine provient de la dégradation de Thème. La bilirubine est un pigment hydrophobe, toxique, qui circule dans le sang sous forme liée à l'albumine. C'est la fraction non conjuguée et non liée à l'albumine de la bilirubine qui est potentiellement neurotoxique. Dans le foie, la bilirubine est captée par l'hépatocyte. La glucuroconjugaison de la bilirubine en dérivés mono- ou dig] curoconjugués hydrophiles permet son élimination dans la bile. En période néonatale, l'ictère à bilirubine non conjuguée est de loin le plus fréquent. Il est en particulier lié à : - Une production de bilirubine accrue, car la durée de vie des hématies est plus courte ; - Une activité de la bilirubine glucuronosyltransférase basse à la naissance et qui va s'accroître progressivement au cou des premières semaines de vie. Dépistage clinique d'un ictère : - cliniquement, le diagnostic d'ictère est évident : o il ne faut pas se fier au seul examen clinique pour en apprécier l'intensité car, en règle générale, l'œil huiru sous-estime l'intensité et la sévérité d'un ictère cutanéomuqueux, o l'intensité de l'ictère est appréciée grâce à la bilirubinométrie transcutanée, o pour apprécier la gravité de l'ictère (et le risque de neurotoxicité), il faut reporter la valeur delà bilirubinén sur des abaques qui indiquent en fonction de l'âge le risque de voir un ictère nucléaire se développer ; - quelques gestes cliniques doivent impérativement être faits très rapidement pour orienter le diagnostic : o apprécier la consistance et le volume du foie, o noter la couleur des selles et la couleur des urines, o rechercher des signes d'infection, o rechercher des signes d'hémolyse (pâleur) et ses facteurs favorisants : incompatibilité sanguine maternof
taie, antécédent familial d'anémie constitutionnelle, bosse sérosanguine, o rechercher des signes de retentissement neurologique (hypertonie), o noter le mode d'alimentation de l'enfant. Tout ictère débutant avant la 24e heure de vie est, par définition, pathologique. Examens complémentaires - Bilan infectieux si contexte évocateur : NFS, CRP, ECBU, prélèvements périphériques ; - numération formule sanguine avec réticulocytes ; - groupe sanguin de la mère et de l'enfant, test de Coombs direct ; - mesure de la bilirubinémie totale et de l'albuminémie : La détermination du rapport molaire bilirubine/album fournit une bonne évaluation du risque potentiel de neurotoxicité de la bilirubine non conjuguée ; - éventuellement, en cas d'hyperbilirubinémie sévère, mesure de la bilirubine intraérythrocytaire et de la bilirubine n liée qui sont les meilleurs reflets du passage de la barrière hématoencéphalique et donc du risque de neurotoxicité - le bilan hépatique (transaminases, hémostase) n'est demandé qu'en cas d'ictère cholestatique. Orientation diagnostique 1058 BOOK DES ECN 3.320 I. Ictère non cholestatique : hyperbilirubinémies non conjuguées 0
Ictères précoces :
■ ictère simple : le plus fréquent (30 % à 50 % des enfants) : 0
apparition au 2e ou 3e jour de vie, isolé, d'intensité modérée. Il disparaît vers le 5e ou 6e
jour de vie chez le nouveau-né à terme, ° il peut durer plus longtemps et être plus marqué chez le nouveau-né prématuré ; ° ictères liés aux hémolyses néonatales : •
souvent précoce, débutant avant la 24e heure, s'aggravant rapidement, e
pâleur, ± hépatosplénomégalie ;
0
les selles sont de coloration normale, les urines sont habituellement claires, à
l'exception des nouveau-nés ayant une hémolyse brutale, •
biologiquement, anémie, érythroblastose, hyperréticulocytose,
■ causes : le plus souvent, il s'agit d'une incompatibilité sanguine fœtomaternelle : o incompatibilité rhésus (de plus en plus rare) ; Coombs positif, de type IgG. Ictère intense, risque neurologique important. Prévention : administration systématique de gammaglobulines anti-D dans les 48 heures qui suivent un accouchement ou quelque geste que ce soit lors d'une grossesse (amniocentèse, biopsie de trophoblaste, etc.) chez toute femme rhésus négatif, o incompatibilité dans le système ABO (mère de groupe O et nouveau-né de groupe A ou B). Hémolyse moins sévère et moins précoce mais qui peut se manifester dès le nouveau-né premier né. En revanche, risque maximum de l'anémie à un mois de vie : nécessité de revoir l'enfant dans ce délai, o hémolyses constitutionnelles : enzymopathies du globule rouge (déficit en G6 PD) et maladies de la membrane du globule rouge (sphérocytose héréditaire). Antécédents familiaux, origine géographique compatible, dosage de l'activité G6PD ou ektacytométrie pour la sphérocytose, o hémolyse secondaire à une infection néonatale (virale, bactérienne, parasitaire) ; o ictères prolongés : 0
hyperproduction de bilirubine : c'est le cas lorsqu'une hémolyse néonatale persiste
au-delà du 10e jour, lorsqu'un céphalhématome et/ou des hématomes liés à un traumatisme obstétrical continuent d'être en voie de résorption, 0
déficit transitoire de la captation, du transport, de la conjugaison de la bilirubine ;
° ictère au lait de mère : 3 % des enfants allaités. Il apparaît vers le 5e ou 6e jour de vie. Il est modéré et isolé, persiste plusieurs semaines. Totalement bénin, disparaît rapidement en cas d'arrêt de l'allaitement. Aucun traitement nécessaire. Poursuite de l'allaitement. II. Ictère cholestatique : selles décolorées (partiellement ou totalement), urines foncées, hépatomégalie. Une urgence : injection de vitamine K (risque hémorragique) - Cholestases extrahépatiques :
o atrésie biliaire (1 nouveau-né sur 10 000). La cholestase apparaît dans les jours qui suivent la naissance. Les selles sont décolorées, les urines foncées, le foie est gros et ferme. Ce diagnostic doit être évoqué systématiquement (nécessité de pratique une intervention de Kasaï dans les 6 premières semaines de vie) ; o autres cholestases extrahépatiques : 0
kystes du cholédoque, lithiases biliaires, sténose congénitale de la convergence des
canaux hépatiques, 0 infection urinaire à E. Coli, 0 infection à CMV, EBV, échovirus ; - cholestases intrahépatiques : o paucité ductulaire syndromique (syndrome d'Alagille) ou non, o déficit en alpha-l-antitrypsine, o mucoviscidose, o maladies rares : Niemann-Pick, syndrome de Zellweger, cholestases récurrentes familiales, cholangites sclérosantes, o complication d'une hypoxie périnatale hépatique sévère ou d'une nutrition parentérale prolongée. 1059 BOOK DES ECN 2.280 Reflux gastro-œsophagien chez le nourrisson et l'enfant Hernie hiataleB Emmanuelle Dugelay Recommandations - antisécrétoires gastriques chez l'enfant. Recommandations de bonne pratique AFSSAPS, juin 2008 ; - indications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastro-œsophagien du nourrisson et de l'enfant. Références médicales opposables (RMO), novembre 1998. I. Démarche diagnostique RGO simple : - rejets postprandiaux parfois tardifs, non douloureux ; - favorisé par l'alimentation liquide, les changements de position, le décubitus ; - rejets alimentaires, jamais bilieux ni sanglants ;
- croissance staturopondérale normale. Aucun examen complémentaire n'est indiqué. RGO compliqué : - signes d'œsophagite (douleur, pleurs perprandiaux, attitude en hyperextension, hématémèse) ; - brûlures rétrosternales, pyrosis chez l'enfant plus grand ; - malaise (cyanose, bradycardie, apnée, hypotonie) ; - signes pulmonaires et/ou ORL (toux chronique, infections à répétition, asthme) ; - retentissement staturopondéral rare (rechercher une malabsorption associée) ; - dysphagie (exceptionnelle sténose peptique). Stades endoscopiques de l'œsophagite i
Œsophagite érythémateuse et catarrhale
il
Œsophagite érosive avec lésions superficielles plus ou moins confluentes
m
Œsophagite ulcérée à la jonction œsogastrique
IV
Ulcère creusant, sténose, endobrachyœsophage
___________
Hernie hiatale Trois types : par glissement (85 % des cas), par roulement ou hernie mixte. Examens complémentaires : - radiographie de thorax (face + profil) : opacité rétrocardiaque, arrondie avec niveau hydroaérique ; - TOGD. Traitement chirurgical (intervention de Nissen) 1060 BOOK DES ECN 2.280 Examens complémentaires
Indications
pibroscopie digestive haute
Hématémèse, signes d'œsophagite
pHmétrie
Complications extradigestives sans rejet extériorisé (affirme le RGO)
Radiographie de thorax
Hernie hiatale
Échographie abdominale
Sténose du pylore
Transit œsogastroduodénal (TOGD)
Hernie hiatale, arc vasculaire anormal
Manométrie œsophagienne
Mégaœsophage idiopathique
II. Attitude thérapeutique Évolution naturelle : disparition des symptômes au cours de la lre année dans 80 % des cas. Mesures hygiénodiététiques -f + + dans tous les cas : - épaissir le lait, fractionner les repas ; - éviter la compression abdominale ; - éviter le tabagisme passif ; - ± proclive dorsal à 30° avec système de contention. Traitements médicamenteux : si complications ou échec des mesures hygiénodiététiques : - prokinétiques (efficacité controversée) = dompéridone (Motilium®} 1 ml/kg/j à répartir 15 min avant chaque repas ; - pansements œsophagiens = alginate/bicarbonate de sodium (Gaviscon®) 1 ml/kg/j à répartir après chaque repas ; - antisécrétoires = oméprazole (Mopral®) 1 mg/kg/j en 1 à 2 prises. 1061 BOOK DES ECN 3.345 i» Vomissements du nourrisson et de l'enfant (avec le traitement) Emmanuelle Dugelay I. Démarche diagnostique Interrogatoire -
Âge et antécédents personnels et familiaux ;
-
caractéristiques des vomissements (fréquence, aspect bilieux ou alimentaire) ;
-
cinétique et évolution des troubles (intervalle libre depuis la naissance,
aggravation) ; -
signes associés digestifs ou extradigestifs ;
-
prise de médicaments ou toxiques. Examen clinique
-
Retentissement (déshydratation, dénutrition) ;
-
palpation abdominale à la recherche d'une cause chirurgicale ;
-
foyer infectieux associé ;
-
examen neurologique (signes méningés ou d'hypertension intracrânienne). Tout
vomissement bilieux (vert) doit faire rechercher une cause chirurgicale + + + . Vomissements aigus Causes médicales
Causes infectieuses : - méningite ; - gastroentérite aiguë ; - foyer infectieux ORL ou pulmonaire. Causes neurologiques : - hémorragie méningée ; - hématome intracérébral ; - thrombophlébite cérébrale. Causes métaboliques : -toxiques ou médicamenteuses ; - insuffisance surrénale aiguë ; - acidocétose diabétique ; -troubles hydroélectrolytiques.
Causes chirurgicales
Causes abdominales : -
appendicite aiguë ;
-syndrome occlusif (bride, volvulus, étranglement herniaire); 1062 BOOK DES ECN
Vomissements chroniques
invagination intestinale aiguë.
Causes digestives - sténose du pylore ; - allergie alimentaire (protéines de lait de vache) ou erreur diététique ; - reflux gastro-œsophagien. Causes neurologiques - hypertension intracrânienne ; - migraine ; - épilepsie. Causes métaboliques - insuffisance surrénale chronique ; - aminoacidopathies et autres maladies métaboliques. Sténose du pylore - Prédominance masculine ; - survenue après un intervalle libre de 2 à 8 semaines, avec une aggravation progressive ; - vomissements (classiquement lait « caillé ») en jet, abondants et à distance du repas ; - appétit conservé contrastant avec la cassure pondérale ; - dénutrition et déshydratation variable avec alcalose hypochlorémique ; - palpation abdominale : olive pylorique -l- ondulations péristaltiques ; - diagnostic confirmé par échographie abdominale ; - traitement chirurgical après réequilibration hydroélectrolyrique. II. Examens complémentaires Orientés selon l'examen clinique. A) Vomissements aigus - évaluer le retentissement (déshydratation, troubles électrolytiques, hypoglycémie) : ionogramme sanguin, calcémie, fonction rénale, pH, glycémie ; - rechercher un foyer infectieux : NFS, CRP, hémocultures, ponction lombaire, radiographie de thorax, examen cytobac- tériologique des urines ; - éliminer une cause chirurgicale : échographie abdominale, abdomen sans préparation. B)Vomissements chroniques
- imagerie cérébrale à la recherche d'une hypertension intracrânienne (TDM cérébrale) ; - bilan hépatique (bilirubinémie, transaminases, gamma-cr) à la recherche d'une hépatite ; - bilan infectieux en fonction du contexte ; - bilan hydroélectrolytique et métabolique ; - transit œsogastroduodénal en cas de cause mécanique suspectée. III. Attitude thérapeutique et suivi Traitement de la cause + + +. Traitement d'une déshydratation associée (par voie orale ou iv). Traitement antiémétique : ~ inutile en cas de cause chirurgicale + + + ; - ne doit pas se substituer au traitement de la cause ; 1063 BOOK DES ECN JJ - dompéridone (Motilium®) = 0,2 à 0,4 mg/kg/8 h per os ; - métopimazine (Vogalene®) = 0,2 mg/kg/8 h iv. S'assurer au cours du suivi de : - la normalisation de l'état hydroélectrolytique et nutritionnel ; - l'absence d'effets secondaires des antiémétiques (dyskinésies). 1064 BOOK DES ECN
JJ
Vincent Gajdos Recommandations : 0 I. Généralités _ Toxi-infection à Bordetella pertusis (bacille gram négatif) ; _ sécrétion de toxines (pertussique, adénylcyclase, d'hémagglutinines) responsables d'une nécrose de l'épithélium respiratoire et à tropisme également neurologique ; - maladie hautement contagieuse (gouttelettes) ; - première cause de mortalité infectieuse chez le nourrisson âgé de 10 à 70 jours ;
- recrudescence ces dernières années en raison de la perte d'immunité des sujets vaccinés dans l'enfance et qui ont perdu leur immunité : actuellement, le réservoir est constitué des adultes jeunes ; - incubation : 7 à 10 jours. II. Clinique - Terrain : nourrisson non parfaitement vacciné (moins de 3 doses) ; - phase catarrhale : toux et rhinite non spécifique, fièvre modérée ; - phase d'état : o quintes de toux, ■ avec reprise inspiratoire bruyante (« chant du coq ») et plus ou moins difficile, 0 émétisante, 0
à recrudescence nocturne, 0 de plus en plus nombreuses, 0 déclenchées par la
mobilisation, l'alimentation ; o auscultation normale (sauf en cas de surinfection) ; o particularités chez le nouveau-né : 0
quintes asphyxiantes avec possibles malaises au décours, 0 apnées ; o
particularités chez l'adulte : 0
toux isolée, aspécifique mais traînante,
0
chez un sujet dont la dernière vaccination date de plus de 12 ans ;
- phase de déclin : o diminution progressive du nombre de quintes, o durée totale de plusieurs semaines (« maladie des 100 jours »). III. Diagnostic mnicrobiologique ~ PCR sur sécrétions nasopharyngées : examen de choix dans les 3 premières semaines : excellentes sensibilité et spécificité ; ~ culture : sensibilité moyenne, qui diminue rapidement ; ~ sérologies : 2 sérums à 21 jours d'intervalle ; recherche d'anticorps antitoxine pertussique. 1065 BOOK DES ECN JJ
n IV. Traitement -
critères d'hospitalisation : nourrisson âgé de moins de trois mois : surveillance
des quintes, apnées, malaises ; -
antibiothérapie : macrolide (josamycine pendant 14 jours, clarithromycine
pendant 7 jours ou azithromycine pendant 3 jours ; -
isolement + + + à maintenir pendant les cinq premiers jours de traitement ;
-
mesures préventives :
o secondaire : 13
recherche et traitement du contaminateur,
■ antibioprophylaxie et mise à jour du calendrier vaccinal des sujets contacts ; o primaire : ■ vaccination (trois doses à M2, M3, M4, rappel à 18 mois, 13 ans, chez l'adulte jeune en âge d'avoir des enfants), o déclaration DDASS des cas groupés (> 2 cas). 1066 BOOK DES ECN
r 1.7.97 OreSflDûDis Francis Perreaux Infection virale touchant surtout le jeune enfant en nette régression depuis la vaccination généralisée, le plus souvent bénigne mais avec risque de complication neurologique. I. Épidémiologie Le virus ourlien, de la famille des paramyxovirus, très contagieux, se transmet d'homme à homme par voie aérienne dans les 7 jours qui précèdent et les 7 jours qui suivent le début des symptômes après une phase muette d'incubation de 18 à 21 jours. II. Clinique La phase d'invasion est courte, caractérisée par une otalgie fébrile avec état général conservé. À la phase d'état, la maladie se limite le plus souvent à une parotidite (tuméfaction sous-auriculaire avec comblement du sillon rétromaxillaire) d'abord unilatérale puis bilatérale, d'évolution rapidement favorable en quelques jours. L'examen endobuccal retrouve une rougeur du canal de sténon. Les atteintes extraparotidiennes sont rares, mais potentiellement dangereuses : - méningite ourlienne lymphocytaire ; - encéphalite avec risque de séquelles à type de surdité ou de retard mental définitif ; - orchite plus fréquente chez l'homme que chez l'enfant, le plus souvent unilatérale avec risque d'atrophie et de stérilité anecdotique ; - encore plus rarement : pancréatite, ovarite, thyroïdite. III. Diagnostic Le plus souvent l'examen clinique suffit à poser le diagnostic de parotidite, mais il ne peut différencier l'origine ourlienne d'une autre parotidite virale. La recherche d'IgM spécifiques dans le sang ou la salive permet de confirmer le diagnostic des oreillons si nécessaire. En cas de doute clinique entre une parotidite et une volumineuse adénopathie rétromandibulaire, on peut demander une échographie. IV. Traitement
- Préventif : il repose sur la vaccination couplée à la rougeole et à la rubéole avec 2 doses à au moins 1 mois d'intervalle entre 12 et 24 mois. La première dose est effectuée dès 9 mois si l'enfant est gardé en collectivité. Il s'agit d'un vaccin vivant atténué ; - curatif : il n'existe pas de traitement antiviral spécifique, le traitement une fois la maladie déclarée est donc purement symptomatique : antalgiques et antipyrétiques. L'hospitalisation ne se justifie qu'en cas de signes d'encéphalite. BOOK DES ECN 1067 1.7.77 Angines et pharyngites de D'enfant Francis Perreaux Recommandations AFSSAPS - octobre 2005 : antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l'adulte et de l'enfant. i. Rhinopharyngites Généralités Atteinte inflammatoire du phaiynx et des fosses nasales, presque exclusivement d'origine virale, touchant surtout le petit enfant. Il s'agit d'une pathologie bénigne d'évolution spontanément favorable en moins d'une semaine mais pouvant se compliquer d'une otite moyenne aiguë, voire d'une sinusite. C'est la pathologie infectieuse la plus fréquente chez l'enfant. Tableau clinique Rhinorrhée antérieure et/ou postérieure, claire ou purulente, pouvant être responsable d'une obstruction nasale ; pharyngite ; toux incitative à recrudescence nocturne ; ± otite congestive ; ± conjonctivite ; dans un contexte de fièvre le plus souvent modéré mais parfois élevée. On peut aussi observer des adénopathies cervicales réactionnelles. Prise en charge Le traitement est purement symptomatique : lavage des fosses nasales au sérum physiologique, antipyrétiques si fièvre. Le traitement antibiotique ne s'envisage qu'en cas de complication bactérienne avérée (otite, sinusite) évoquée devant une fièvre persistante plus de 3 jours, ou en cas d'évolution prolongée plus de 10 jours. Une
conjonctivite purulente isolée, dont la présence doit néanmoins faire rechercher une infection à haemophilus (otite) ne justifie que d'un traitement antibiotique local par collyre. II. Angines Généralités Atteinte inflammatoire des amygdales palatines très fréquente chez l'enfant, le plus souvent d'origine virale surtout avant 3 ans. Les angines à streptocoque (25 à 40 % des cas après 3 ans) peuvent se compliquer (rhumatisme articulaire aigu = RAA, glomérulonéphrite, abcès rétropharyngé, adénophlegmon) et justifie d'un traitement antibiotique. Tableaux cliniques Toutes les angines associent brutalement une fièvre souvent élevée, une odynophagie (douleur à la déglutition) et des modifications de l'oropharynx. L'examen ou l'interrogatoire peuvent également retrouver des adénopathies cervicales bilatérales, une otalgie réflexe, des troubles digestifs. Le plus souvent, aucun signe ne permet d'affirmer une origine virale ou bactérienne chez l'enfant. Selon l'aspect local on distingue - Les angines érythémateuses : simple congestion érythémateuse des amygdales ; - les angines érythématopultacées : enduit blanchâtre recouvrant partiellement des amygdales érythémateuses ; - les angines vésiculeuses : vésicules ± érosives sur fond éiythémateux s'étalant sur les amygdales et/ou le voile du palais : évoque plutôt une origine virale (herpangine à coxsaclde A ; angine herpétique à HSV de type I) ; 1068 BOOK DES ECN 1.7.77 - les angines pseudomembraneuses : fausses membranes épaisses et adhérentes aux amygdales et aux piliers pouvant diffuser vers la luette : doivent faire évoquer une mononucléose infectieuse à EBV ou une diphtérie (exceptionnelle en France du fait de la vaccination, à envisager si immigré récent d'un pays endémique non vacciné) ;
- les angines ulcéreuses ou ulcéronécrotiques : rares chez l'enfant : doivent faire évoquer une angine de Vincent (infection fusospirillaire), si ulcérations unilatérales des amygdales, ou une agranulocytose révélant une leucémie, si ulcérations bilatérales. prise en charge En l'absence de score prédictif d'angine bactérienne validé chez l'enfant, tout enfant de plus de 3 ans porteur d'une angine doit bénéficier d'un test de diagnostic rapide (TDR). Si le TDR est positif, un traitement par amoxicilline pour 6 jours est mis en route. Si le TDR est négatif et en l'absence de facteur de risque de RAA (ATCD personnel de RAA, séjour dans un pays de haute endémie de RAA, angines répétées à streptocoque, conditions sociales sanitaires ou économiques défavorisées) le traitement est uniquement symptomatique comme pour les enfants de moins de 3 ans : antalgiques et antipyrétiques. Si le TDR est négatif mais qu'il existe des facteurs de risque de RAA, il faut envoyer un prélèvement de gorge au laboratoire et un traitement antibiotique ne sera institué que s'il est positif : le traitement reste efficace s'il est débuté dans les 9 jours qui suivent les premiers symptômes. En cas d'allergie à l'amoxicilline, on prescrit une céphalosporine de deuxième ou troisième génération pendant 4 ou 5 jours selon la molécule. En cas d'allergie à toutes les bêtalactamines, on prescrit un macrolide pendant 3 ou 5 jours selon la molécule, après réalisation d'un prélèvement de gorge en raison du risque élevé de résistance. En cas d'aspect atypique, il faut réaliser des examens particuliers : prélèvement de gorge et NFS si angine ulcéreuse ; prélèvement, NFS et sérologie EBV si angine pseudomembraneuse. Une éviction scolaire de 48 heures après le début du traitement antibiotique est recommandée en cas d'angine strepto- coccique ainsi que le traitement prophylactique des contacts à risque d'infection sévère à streptocoque (immunodépri- més, ATCD récent de varicelle). BOOK DES ECN 1069
Infections nasosinusiennes de l'enfant Francis Perreaux Recommandations AFSSAPS octobre 2005 : antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de l'adulte et de l'enfant. I. Généralités Il s'agit d'une atteinte infectieuse d'un ou plusieurs sinus de la face, d'origine virale ou bactérienne, justifiant d'un traitement antibiotique si l'origine bactérienne est probable. Les bactéries responsables de sinusite sont plus ou moins les mêmes que celles rencontrées dans les otites : Haemophi- lus influenzae, pneumocoque, streptocoque, Branhamella catarrhaliset plus rarement staphylocoque. Les sinus se développent progressivement au cours de la croissance, expliquant l'âge de survenue des différentes sinusites : l'ethmoïde est présent dès la naissance, le sinus maxillaire apparaît après 3 ans et le frontal après 7 ans. II. Tableaux cliniques et prise en charge Sinusite ethmoïdale Touche l'enfant de 6 mois à 5 ans, la plus rare mais la plus grave des sinusites de l'enfant du fait du risque d'atteinte ophtalmologique. Elle associe une fièvre élevée et un œdème érythémateux de l'angle interne de la paupière supérieure. Elle nécessite une hospitalisation immédiate pour mise en route d'une antibiothérapie intraveineuse à large spectre après réalisation d'un scanner qui confirme le diagnostic et recherche une collection intraorbitaire qui peut justifier d'un drainage chirurgical en cas d'exophtalmie, d'ophtalmoplégie externe, d'anesthésie cornéenne ou de mydriase. Sinusite maxillaire Touche l'enfant après 3 ans, à distinguer d'une simple rhinosinusite dans un contexte de rhinopharyngite virale qui ne justifie que d'un traitement symptomatique. Sont en faveur d'une surinfection bactérienne : - la persistance de la fièvre pendant plus de 3 jours ; - la persistance ou l'augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires ;
- une douleur unilatérale pulsatile augmentée en antéflexion, à l'effort ou en fin de journée ; - une rhinorrhée purulente unilatérale. Le diagnostic est le plus souvent clinique. La radiographie standard est inutile. Un scanner sera réalisé en cas de doute diagnostique, de résistance au traitement de première intention ou de suspicion de complication (abcès orbitaire, abcès cérébral, thrombophlébite cérébrale). Le traitement associe une antibiothérapie probabiliste de 7 à 10 jours (amoxicilline-acide clavulanique ou cefpodoxime- proxétil ; voire pristinamycine en cas d'allergie) ; des antalgiques et des antipyrétiques ; une corticothérapie de courte durée (0,8 à 1 mg/kg/j pendant 3 jours). 1070 BOOK DES ECN
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Sinusite frontale Touche l'enfant après 10 ans, avec une sémiologie identique à celle de l'adulte : fièvre et douleur pulsatile frontale sus- orbitaire plutôt unilatérale. Le traitement antibiotique doit être débuté plus précocement que dans les sinusites maxillaires du fait d'un risque de complication plus élevé. Sinusite sphénoïdale Touche rarement le grand enfant, de diagnostic clinique difficile (fièvre et céphalées intenses rétro-orbitaires), confirmée par la réalisation d'un scanner qui recherche une complication neurologique (abcès cérébral ou thrombophlébite) fréquente : traitement antibiotique à débuter en urgence en milieu hospitalier. 1071 BOOK DES ECN JJ 1.7.84 Infections à Herpès virus de l'enfant i m m u nocom péte n t Arnaud Isapof Virus du groupe Herpès
Herpès virus : virus à ADN. Dermoneurotropisme avec possibilité de latence {ganglion sensitif local) et de récurrence ; HSV1 : tropisme buccal ; HSV2 : origine génitale ; primo-infection avant 5 ans dans 80 % des cas. Varicelle : virus dermoneurotrope. Possibilité de récurrence (zona). CMV : virus ubiquitaire : 50 % de la population adulte immunisée. EBV : virus ubiquitaire : 95 % de la population adulte immunisée. HHV6 : responsable de la 6e maladie ou exanthème subit du nourrisson. HHV8. 1) Infections herpétiques 1) Méningoencéphalites à réplication virale Physiopathologie Contamination par primo-infection cutanéomuqueuse dans le territoire du nerf trijumeau ou olfactif. Latence du virus dans les ganglions sensitifs dorsaux. Multiplication du virus dans les ganglions sensitifs puis latence du virus dans les ganglions sensitifs dorsaux. Après stimulus : multiplication du virus et réacheminement de l'axone vers les lobes fronto- temporaux. Clinique Début progressif. Syndrome fébrile et altération de l'état général non spécifique. Évolution en quelques jours avec troubles de la vigilance et anomalies neurologiques focales : crises convulsives partielles brachiofaciales, état de mal convul- sif, déficit. Diagnostic Analyse du LCR par ponction lombaire. Pléiocytose modérée (env. 100 c./mm3) à prédominance de lymphocytes. Biochimie : hyperprotéinorachie à 1 g/1. PCR du génome viral dans le LCR. Augmentation de l'interféron alpha dans le 1er. Peut être normal au début. Imagerie : TDM lésions hypodenses frontopariétales. IRM : hypo T1 et hyper T2 cortico-sous-corticales frontopariétales avec prise de contraste gadolinium. EEG : ralentissement et focalisation : présence de complexes lents périodiques. Traitement : En urgence, en hospitalisation
Étiologique : aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 15-21 j. Symptomatique : anticonvulsivant, anti-œdémateux, soins de nursing. Pronostic : 70 % de décès sans traitement, < 20 % à 6 mois si traitement. Environ 40 % de séquelles mineures, 50 % de séquelles sévères. Facteurs pronostiques : présence de troubles de vigilance, rapidité d'instauration du traitement. 1072 BOOK DES ECN
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1.7.84 2) Gingivostomatite herpétique primo-infection herpétique la plus fréquente. Symptomatique dans 10-15 % des cas. Incubation de 4 à 8 jours. Fièvre élevée. Odynophagies et refus alimentaire. Gingivite : gencives rouges tuméfiées sanguinolentes. Stomatite : présence de vésicules parfois péribuccales dans la cavité buccale. Puis présence d'ulcération à la place des vésicules. Évolution : apyrexie et disparition des signes locaux en 8-15 j. Risque de récurrence dans le même territoire. Traitement : symptomatique : bains de bouche antiseptiques et antalgiques. Antalgique. Hydratation ; étiologique : aciclovir PO ou IV à la dose de 800 mg/j pendant 5 j peut réduire la durée de l'évolution ; hospitalisation en cas de forme sévère : dysphagie, douleurs, déshydratation. Perfusion intraveineuse, aciclovir IV. 3) Oculaire Kératoconjonctivite unilatérale associant œil rouge douloureux, photophobie, larmoiement. Aspect de kératite dendritique à l'examen de la lampe à fente avec utilisation de fluoroescéine. Traitement : aciclovir en pommade ophtalmologique. Contre-indication aux corticoïdes locaux + + + . Évolution : risque de récidive après primo-infection. Évolution séquellaire, opacification cornéenne et baisse d'acuité visuelle. 4) Herpès néonatal
Survient dans les 21 premiers jours suivant la naissance. Seule infection herpétique de l'enfant liée au virus HSV2. Contamination in utero par voie transplacentaire ou ascendante ; ou per-partum par contact avec la filière génitale. Risque de forme systémique gravissime comportant une méningoencéphalite ; hépatite pulmonaire et cutanée étendue. Mesure de prévention de la contamination + + + Recherche de signes d'infection néonatale (clinique et recherche par PCR du génome viral sur prélèvements périphériques). Surveillance clinique du nouveau-né pendant les premiers jours. Traitement : étiologique : si culture positive ou signes cliniques : zovirax IV : 10 mg/kg/8h ou 20 mg/kg/8h pendant 15- 21 j en cas d'atteinte neurologique. 5) Herpès cutané Site fréquent de primo-infection. Localisation préférentielle péribuccale. Sensation de brûlure et démangeaison. Apparition d'un érythème puis de vésicules s'organisant en bouquet avec aspect confluant et nécrotiques. Évolution spontanément favorable en 7 à 10 j. Risque de récurrence. Traitement : aciclovir en crème cutanée. 6) Syndrome de Kaposi-Juliusberg Urgence thérapeutique et diagnostique. Complication infectieuse de l'eczéma du nourrisson. Primo-infection à HSV1 touchant le nourrisson de moins de 2 ans par contage proche avec une personne présentant une lésion cutanée herpétique. Apparition de vésicules sur les lésions d'eczéma et sur la peau saine avec extension aux muqueuses et généralisation. Aspect confluent et suintant des vésicules. Syndrome fébrile généralisé avec altération de l'état général. Évolution : collapsus, surinfection cutanée. Traitement : hospitalisation. étiologique : aciclovir IV à la dose de 250 mg/m2 ; symptomatique : antibiothérapie à large spectre en cas de surinfection, réhydratation IV et traitement du collapsus. BOOK DES ECN
1073 1.7.84 7) Panaris herpétique : par auto-inoculation d'une gingivostomatique (succion) 11) Infections à VZV 1. Forme classique de varicelle Primo-infection du virus Contamination par voie respiratoire puis dissémination systémique. Incubation de 15 jours en moyenne. Apparition d'une fébricule rapidement associée à une éruption cutanée évoluant par poussées. Début des lésions sur le crâne et progressivement généralisées. Exanthème sous forme de vésicules contenant un liquide clair, puis dessèchement de la vésicule et formation de croûtes. Coexistence de lésions d'âges différents. Évolution le plus souvent bénigne en quelques jours. Risque de surinfection cutanée, pulmonaire. Traitement : symptomatique : éviter le prurit, désinfection cutanée. Antipyrétiques par paracétamol si besoin. Contre-indication aux anti-inflammatoires stéroïdiens ou non car risque de surinfection et de syndrome de Reye avec l'aspirine. 2. Formes graves : varicelle néonatale Risque majeur si éruption survenant de 5 jours avant à 2 jours après la naissance (absence d'anticorps maternel protecteurs). Forme disséminée avec lésions cutanées Floride, surinfections, hépatite, encéphalite, CIVD. Traitement en urgence par aciclovir IV 20 mg/kg/8h pendant 8 j. 3. Récurrence : les zonas Résurgence du virus, dans un territoire localisé (disposition métamérique) par migration à partir d'un ganglion sensitif, infecté initialement. Localisation fréquente : tronc, visage. Apparition d'une névralgie puis d'une éruption vésiculeuse métamérique unilatérale, douloureuse. Risque fonctionnel local en cas d'atteinte ophtalmologique. Traitement : aciclovir systémique à la phase aiguë pour réduire l'intensité et la durée de l'épisode ; pommade aciclovir en cas d'atteinte ophtalmologique.
4. Encéphalite, myélite, cérébéllites varicelleuses Origine postinfectieuse (pas de réplication virale). Survient 2-6 j après l'éruption. Évolution le plus souvent bénigne. II!) Infections à CMV 1. Forme congénitale Infection souvent asymptomatique (90 %). Infection lors d'une virémie maternelle en cas de primo-infection ou de réactivation. Tableau clinique de maladie des inclusions cytomégaliques associant : signes généraux : hépatosplénomégalie, thrombopénie, ictère, rciu, détresse respiratoire, myocardite ; signes neurologiques : calcifications cérébrales, surdité, choriorétitnite. Risque de séquelles neurosensorielles majeures. Diagnostic par culture du CMV dans les urines, lors des premiers jours de vie. Traitement par ganciclovir du nouveau-né en cas d'atteinte neurologique. 2. Primo-infection Asymptomatique le plus souvent. Signes généraux peu spécifiques : fièvre, asthénie 1074 BOOK DES ECN 1.7.84 IV) Infections à EBV 7. Mononucléose infectieuse Signes cliniques : association d'une fièvre et d'une asthénie majeure. Angine érythématopultacée, adénopathies cervicales. Signes biologiques : cytolyse hépatique, hyperleucocytose portant sur les monocytes. Diagnostic clinique essentiellement. On peut s'aider de tests biologiques dans les formes atypiques : mni-test ou sérologie EBV (augmentation des IgM et IgG VCA). 2. Pathologies malignes Lymphome de Burkitt. Survient dans des zones d'endémie de l'EBV (Afrique) entre 6-10 ans par prolifération cancéreuse d'un clone de lymphocytes B. Association à l'ebv dans 96 % des cas. Lymphome de Hodgkin.
1075 BOOK DES ECN 1.7.96 Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'enfant ~ Francis Perreaux 1 7e conférence de consensus en thérapeutique anti-infectieuse, novembre 2008 : prise en charge des méningites bactériennes aiguës communautaires (à l'exclusion du nouveau-né). Avis du Conseil supérieur d'hygiène publique de France, relatif à la conduite immédiate à tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans (séance du 22 septembre 2006). Prophylaxie des infections invasives à méningocoque. Circulaire de la DGS n° DG5/5D5C/2002/400 du 15 juillet 2002. En dehors de la période néonatale, grâce à la généralisation des vaccinations antihaemophilus, antipneumocoque et plus récemment antiméningocoque de type C, le nombre de méningites bactériennes a considérablement diminué, et la méningite est donc actuellement le plus souvent d'origine virale chez l'enfant (entérovirus) ; mais les risques de ne pas traiter une méningite bactérienne (séquelles neurologiques lourdes) sont tels que la démarche diagnostique doit être particulièrement rigoureuse. I. Reconnaissance du syndrome méningé Chez l'enfant, il associe une forte fièvre d'apparition brutale associée à des céphalées inhabituelles à des vomissements. L'examen recherche une raideur et/ou une douleur à la mobilisation de la nuque, une douleur lors de la flexion des cuisses jambes tendues sur le bassin (signe de Kernig), une flexion réflexe des membres inférieurs lors de l'antéflexion de la tête (signe de Brudzinsld), une photophobie, une hyperesthésie cutanée. Chez le nourrisson, la raideur de la nuque est rare, on observe plus souvent une hypotonie globale, une irritabilité avec des pleurs inhabituels, un bombement de la fontanelle si elle est encore perméable, dans un contexte de franche altération générale.
Signes de gravité orientant vers une méningite bactérienne : troubles de la conscience, convulsions, troubles hémodynamiques, purpura. ID. Examens complémentaires Seule la ponction lombaire, à réaliser sur un enfant stable sur le plan hémodynamique, permet d'infirmer ou de confirmer le diagnostic de méningite en cas de doute à l'examen clinique : un LCR normal contient moins de 5 éléments/mm3 et aucun germe, présente une protéinorachie < 0,5 g/1 et un rapport glycorachie/glycémie > 0,5. L'existence d'un syndrome inflammatoire (polynucléose neutrophile sur la NFS et la CRP, ou mieux, la PCT élevée) oriente vers une origine bactérienne. Un scanner pourra être demandé en cas de signes neurologiques focaux pour éliminer une contre-indication à la PL : abcès cérébral ; mais cet examen ne devra pas retarder la prise en charge, car plus l'antibiothérapie est mise en route précocement, meilleur est le pronostic. III. Prise en charge thérapeutique En cas de syndrome méningé associé à un purpura extensif, il faut poser le diagnostic de purpura fulminans : l'urgence est alors à débuter l'antibiothérapie IV après une hémoculture et à prendre en charge le choc septique associé et non a pratiquer une PL qui sera réalisée en réanimation une fois l'enfant stabilisé sur le plan hémodynamique. En cas de signes neurologiques faisant poser l'indication d'un scanner avant la PL, il est préférable de débuter les antibiotiques avant le scanner, vu les délais moyens d'obtention d'une imagerie en urgence. 1076
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V
En l'absence de signe de gravité, des scores clinicobiologiques ont été élaborés pour essayer de différencier une méningite virale d'une méningite bactérienne, mais mieux vaut traiter 48 heures une méningite virale par antibiotique en attendant les cultures définitives du LCR plutôt que de laisser évoluer une méningite bactérienne. L'abstention thérapeutique est licite devant un enfant en bon état général avec une PL retrouvant un LCR clair, avec une pléiocytose < 1 000 GB/mm3, à prédominance de lymphocyte, sans
hyperprotéinorachie ni hypoglycorachie, sans syndrome inflammatoire biologique. Abstention d'autant plus facile que l'on est en période de circulation de l'entérovirus et que le laboratoire est capable de réaliser une PCR entérovirus sur le LCR en quelques heures. Sinon l'antibiothérapie probabiliste mise en route dépend de la présence de germe à l'examen direct : en l'absence de germe : céphalosporine de troisième génération ; en présence de cocci Gram positifs évoquant un pneumocoque : céphalosporine de troisième génération + vancomycine ; en présence de cocci Gram négatifs évoquant un méningocoque : céphalosporine de troisième génération ; en présence de bacilles Gram négatifs évoquant un Haemophilus chez le nourrisson non vacciné ou une salmonelle sur un terrain immunodéprimé (NRS < 6 mois, drépanocytaire) : céphalosporine de troisième génération + quinolone si salmonelle ; en présence de bacilles Gram positifs évoquant une Listeria, exceptionnelle en dehors de la période néonatale, sauf immunodépression sévère : amoxicilline + gentamicine. Le reste de la prise en charge est essentiellement symptomatique : antipyrétiques et antalgiques, adaptation des apports hydroélectrolytiques au ionogramme sanguin (risque de SIADH). Une corticothérapie courte pendant 48 heures a montré son efficacité dans la prévention des séquelles neurosensorielles : elle doit être débutée si possible juste avant l'antibiothérapie. IV. Surveillance La surveillance est clinique et biologique, au mieux initialement dans un service de réanimation ou de soins intensifs continus du fait du risque de choc septique et de complications neurologiques (coma, convulsions, œdème cérébral, abcès ou empyème sous-dural, thrombophlébite cérébrale). Une ponction lombaire de contrôle à H48-H72 du début du traitement - est conseillée pour vérifier la stérilité du LCR en cas de méningite à pneumocoque de sensibilité diminuée ou en cas d'évolution non favorable quel que soit le germe. À distance de l'épisode infectieux, il faut dépister d'éventuelles séquelles auditives (PEA), comitiales (EEG), cognitives (QI) et rechercher un déficit immunitaire en cas de
méningite à pneumocoque (échographie abdominale pour vérifier la présence d'une rate, le dosage pondéral des immunoglobulines, le dosage du complément). La prophylaxie primaire repose sur la vaccination de tous les nourrissons contre l'Haemophilus ; de tous les nourrissons et des enfants immunodéprimés contre le pneumocoque ; de tous les enfants de 1 à 18 ans contre le méningocoque C en attendant un éventuel vaccin contre le méningocoque B, sérotype prédominant en France. La prophylaxie secondaire repose sur l'antibioprophylaxie de tous les sujets contacts dans les 10 jours précédents d'une méningite à méningocoque, des nourrissons non vaccinés contacts d'une méningite à Haemophilus. V. Prophylaxie VI. Cas particulier • Méningoencéphalite Associe un syndrome méningé fébrile, des signes neurologiques focaux (convulsions souvent hémicorporelles), des troubles de la conscience (obnubilation, coma), des signes déficitaires (déficit moteur, aphasie, mouvements anormaux). Doit faire évoquer en premier lieu une origine heipétique. Chez l'immunodéprimé, il faut également évoquer une méningite à Listeria. Il peut s'agir d'une forme postinfectieuse notamment virale. Impose la réalisation d'une imagerie cérébrale, au mieux une IRM, au moins un scanner avec injection, avant la réalisa- non de la ponction lombaire. L'EEG est également un bon examen diagnostique montrant un tracé encéphalitique. Il faut rechercher une hausse de l'interféron et réaliser une PCR herpès sur le LCR. ^traitement doit être actif sur l'herpès (Zovirax® IV) et la Listeria (amoxicilline + gentamicine). I BOOK DES ECN 1077 1.7.96 . Méningite tuberculeuse Devenue exceptionnelle grâce à la bonne couverture vaccinale par le BCG en France pendant de nombreuses années, elle pourrait « réapparaître » du fait de la suppression
de l'obligation vaccinale depuis 2008 et des difficultés techniques de vaccination liées à l'utilisation du vaccin intradermique. 1078 BOOK DES ECN r 1.11.190 Convulsions chez le nourrisson etchezTënfant Arnaud Isapof I) Manifestation paroxystique : démarche diagnostique l.l) Diagnostic clinique essentiellement : anamnèse ; antécédents personnels et familiaux ; développement psychomoteur ; circonstance de survenue : sommeil, fièvre, post-traumatique. Facteur déclenchant ; description clinique de la crise : mouvements anormaux, latéralité, conscience, durée, déficit postcritique, récupération. I.ll) Éliminer une manifestation paroxystique non épileptique Syncope ; spasmes du sanglot ; myoclonies et manifestations motrices ; phénomènes paroxystiques du sommeil ; migraines ; mouvements oculaires anormaux ; mouvements extrapyramidaux ; troubles psychologiques, tics. Il) Éliminer une cause aiguë occasionnelle curable ll.l) Encéphalite aiguë Encéphalite herpétique : âge : < 1 an (médian : 7,5 mois) ; début : progressif, syndrome fébrile ; évolution : altération progressive de la conscience. Convulsions retardées de 48-72 h. Crises focales brachiofaciales ; subintrantes avec évolution vers l'EMC. Diagnostic (ne doit pas retarder le traitement en urgence !) : prélèvement de 1er : recherche par per du virus HSV, dosage de l'interféron alpha. À répéter après 72 h si prélèvement initial négatif ;
imagerie cérébrale : TDM : hypodensités corticales (nécrose) frontopariétales ou IRM : hyperdensités T2 frontopariéta- les ; EEG : ondes lentes focales, complexes lents périodiques (nécrose corticale). Traitement : en urgence sans attendre confirmation biologique : aciclovir 500 mg/m2/8 h pendant 15-21 j ; mesures adjuvantes : anti-œdémateux, anticonvulsivant ; mesures associées de nursing. BOOK DES ECN 1079 1.11.190 Figure 2 : Distinction entre encéphalite aiguë et postinfectieuse Encéphalite aiguë à réplication virale
Encéphalite postinfectieuse
Âge < 1 an et adolescent
5 ans
Début Progressif
Aigu
Fièvre Élevée
Modérée
Troubles de conscience Progressifs
D'emblée
Anomalies neurologiques Focales
Peu importantes
Convulsions Partielles, EMC
EMC
EEG OL, CLP
OL diffuses
TDM Hypodensités focales
Hypodensités diffuses.
11.11) Autres convulsions occasionnelles Infectieuses : méningite, shu à E. coliO 157 ; rotavirus ; shigellose ; intoxications endogènes : insuffisance rénale, maladie du cycle de l'urée ; intoxications exogènes : alcool, syndrome de sevrage (nouveau-né)... ; vasculaires : AVC du nourrisson ; traumatiques : hématome sous-dural ; troubles hydroéléctrolytiques : hypoglycémie/calcémie. III) Crise convulsive hypertherrnique simple : définition : événement survenant chez un nourrisson ou un enfant, entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre, mais sans signe d'infection intracrânienne ;
clinique : crise convulsive tonicoclonique généralisée durant moins de 15 min chez un nourrisson âgé de plus de 12 mois, sans antécédent neurologique et avec un développement psychomoteur normal. Le diagnostic de crise convulsive hypertherrnique simple est un diagnostic d'élimination IV) Crise épileptique IV.I) Objectif: établir le classement syndromique de l'épilepsie (Si répétition d'au moins deux convulsions) IV.Il) Classification internationale des crises épileptiques de 1981 Crises généralisées : absences typiques, absences atypiques, crises myocloniques, crises cloniques, crises toniques, crises tonicocloniques, crises atoniques. Crises partielles : crises partielles simples : motrices, somatosensitives ou sensorielles, végétatives, psychiques ; crises partielles complexes : début partiel simple suivi de troubles de conscience ou d'automatismes ; crises partielles secondairement généralisées. 1080 BOOK DES ECN _ rIV.HI) Place des examens complémentaires Imagerie cérébrale : si anomalies cérébrales suspectées : en urgence TDM : examen clinique évocateur d'hsd, tb de conscience, déficit postcritique ; Nourrisson < 1 an, recherche de cause traumatique ; à distance : IRM : examen clinique anormal. Retard psychomoteur, crise partielle, eeg atypique. EEG : dans les 72 h. Avec sommeil si < 3 ans. IV.IV) Démarche syndromique - Épilepsie idiopatiiique liée à l'âge, développement normal, crises bien contrôlées par les AED, disparaît à l'âge adulte ; - épilepsie symptomatique : développement normal ou non, ralentissement du développement ; - épilepsie cryptogénique.
IV.V) Classification des syndromes épileptiques Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés ; épilepsies et syndromes épileptiques focaux ; Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé V) Prise en charge Traitement d'une convulsion simple : placer l'enfant en pis afin d'éviter une inhalation ; étiologique : antibiothérapie... ; anticonvulsivant : valium IR 0,5 mg/kg pour réduire la durée de crise (10 mg max.) ; confort : antipyrétiques ; appel du 15 si prolongation de la crise. Manifestation paroxystique ? \ Manifestation paroxystique non convulsive Éliminer : syncope, myoclonies bénignes, parasomnies... --------- >
Non
Unique Crise épileptique Multiples Syndrome épileptique y Crise fébrile
Crise symptomatique : méningoencéphalite, méningite
Eiflure 1 : Démarche diagnostique devant une manifestation paroxystique Crise convulsive Cause aiguë ? Oui 1
BOOK DES ECN
1081 Épilepsie de D'enfant Arnaud flsapof HAS : Guide patient ALD no 9 - Épilepsie grave Définition : répétition chronique de crises épileptiques spontanées. I) Évaluation initiale Objectifs
Recherche d'arguments cliniques, paracliniques permettant le diagnostic syndromique ; éliminer une affection susceptible d'entraîner les symptômes ; préciser l'évolutivité, la gravité, les complications du syndrome. Annoncer le diagnostic, adapter la prise en charge au patient. Bilan initial Bilan clinique Rechercher à l'interrogatoire les antécédents personnels et familiaux de pathologies neurologiques ou d'épilepsie ; description clinique de la crise, présence de facteurs déclenchants, la fréquence et l'horaire des crises ; examen neurologique complet avec mesure du périmètre crânien. Évaluation du développement psychomoteur, des signes morphologiques. Bilan neuropsychologique : tests psychométriques standardisés permettant de connaître le retentissement de l'épi- lepsie sur les fonctions cognitives, sur les fonctions attentionnelles. Permet d'orienter la rééducation. Bilan paraclinique Électroencéphalogramme de veille et de sommeil (systématique avant 3 ans) ; avec ou sans privation de sommeil, avec ou sans épreuve d'hyperventilation et stimulation lumineuse intermittente. Enregistrement vidéo en cas de difficulté à préciser les symptômes cliniques. L'EEG peut être répété. Imagerie : irm cérébrale à la recherche d'une origine focale responsable d'une épilepsie partielle ou symptomatique. Parfois irm fonctionnelle, spect en cas d'épilepsie sévère avant chirurgie. Examens biologiques : selon orientation clinique. Examens génétiques : utiles pour la confirmation d'un syndrome d'épilepsie sévère : exemple : mutation du gène SCNA1 dans l'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet). Examens métaboliques: utiles en cas de suspicion d'encéphalopathie progressive. Annonce du diagnostic Étape essentielle représentant une obligation légale, éthique et déontologique ; nécessité d'informer sur les restrictions d'activité : baignade interdite ; nécessité de se présenter à la commission départementale du permis de conduire ;
possibilité de remise de documents écrits expliquant la maladie. 1082 BOOK DES ECN 2.235 II) Classifications ll.l) Classification internationale simplifiée (1989) Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés Idiopathiques : surviennent chez des sujets normaux sans lésion cérébrale ni déficit neurologique, sans antécédent significatif, à l'exception des antécédents familiaux. Origine parfois génétique. Épilepsie absence de l'enfant (petit mal) : épilepsie fréquente : 5-10 % des enfants ; débute vers 7 ans -» adolescence ; ruptures de contact fréquentes, eeg : pointes-ondes à 3 Hz ; favorisée par l'hyperpnée. Bon pronostic. Épilepsie grand mal : crises tonicocloniques généralisées apparaissant à la puberté ; le matin au réveil favorisé par la privation de sommeil ; bon pronostic. Cryptogéniques : épilepsie présumée symptomatique mais sans étiologie retrouvée Syndrome de West : épilepsie sévère de la première année de vie ; triade classique : spasmes en flexion + hypsarythmie à l'EEG + régression des acquisitions Syndrome de Dravet : épilepsie myoclonique sévère du nourrisson ; crises myocloniques, tonicocloniques, absences atypiques. Prolongées, hémicorporelles, partielles ; survenant en contexte fébrile avant 9 mois ; évolution vers l'état de mal et la régression des acquisitions. Syndrome de Lennox-Gastaut : épilepsie sévère débutant vers 3-5 ans, sur des lésions cérébrales préexistantes ;
crises toniques axiales, chutes, crises généralisées TC, crises atoniques, absences atypiques, crises toniques nocturnes ; EEG : anomalies bifrontales ; ralentissement intellectuel. Syndrome de Doose : épilepsie rare, myoclonoastatique. débute vers 3 ans en orages de crises généralisées tonicocloniques ou cloniques ; puis apparition de myoclonies, de chutes, d'absences ; pronostic très variable, guérison ou pharmacorésistance. Symptomatiques : origine connue au syndrome (lésion cérébrale, maladie métabolique...) [épilepsies myocloniques progressives, encéphalopathie infantile précoce avecsuppression-burst...] BOOK DES ECN 1083 Épilepsies et syndromes épileptiques focaux Idiopathiques (épilepsie à paroxysme rolandique) ; cryptogéniques (épilepsies temporale, frontale..., bifocales...) ; symptomatiques (idem avec lésion ou anomalie préexistante). Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé Syndromes des pointes ondes continues du sommeil. Syndromes spéciaux 11.11) Classification topographique : 1. épilepsie généralisée : décharge électrique intéressant d'emblée la majorité du cerveau. La sémiologie de la crise n'a pas de caractère d'orientation topographique : absence, atonie, crise tonique. Présence d'anomalies diffuses bilatérales à l'EEG ; 2. épilepsie partielle : décharge épileptique ayant pour origine une zone cérébrale localisée, avec généralisation possible secondairement. Symptômes cliniques variables selon la topographie. Les anomalies EEG seront focales ; 3. épilepsie dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé. 111) Prise en charge thérapeutique
Prise en charge multidisciplinaire impliquant le pédiatre et le neuropédiatre, les professionnels de santé paramédicaux selon les comorbidités : psychologues, ergothérapeutes, orthophonistes, psychomotriciens... ; traitement médical et parfois chirurgical visant à faire disparaître les crises ou en diminuer la fréquence ; aider à l'insertion scolaire et sociale ; détecter les troubles des apprentissages. Principes Modalités Traitement pharmacologique : selon le syndrome épileptique et les manifestations cliniques ; monothérapie en première intention. Traitement chirurgical : indication si épilepsie pharmacorésistante ; intervention curative : résection d'un foyer épileptogène, callostomie ou stimulation vagale en cas d'épilepsie pharmacorésistante multifocale. Régime cétogène Éducation du patient et de sa famille Nécessité d'une bonne compréhension par l'enfant et sa famille de la pathologie, de son retentissement, des facteurs déclenchants, des contre-indications, de l'observance thérapeutique (risque d'état de mal si arrêt intempestif du traitement). 1084 BOOK DES ECN r prise en charge paramédicale Prise en charge rééducative Multidisciplinaire, selon les besoins de l'enfant ; personnel paramédical : psychologue, psychomotriciens, orthophoniste, neuropsychologue, ergothérapeu- tes. Prise en charge médicosociale sous l'égide de la MDPH ; aides sociales adaptées : ALD, AEH... ; parfois établissements médicosociaux : CAMSP, CMP ;
scolarisation avec mise en place d'un pai ou pps ; en classe normale, classe spécialisée (CLIS, UPI) ou institut médicoéducatif, aménagement de la scolarité avec 1/3 temps, AVS. Suivi Consultations spécialisées régulières ; surveillance biologique de certains antiépileptiques ; EEG si modification des crises, si modification thérapeutique. 1
BOOK DES ECN
1085 Malaise grave du nourrisson et mort subite Arnaud Isapof Recommandation HAS : prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans). I. Malaise grave Définition Survenue inattendue et brutale à l'éveil ou pendant le sommeil de symptômes évoquant une mort imminente. Symptômes associant : pâleur, hypotonie, apnée, troubles de conscience. Évaluation de la gravité À l'examen Examen clinique complet permettant de vérifier la récupération de l'intégrité des fonctions cardiorespiratoires. Reconnaître les symptômes évoquant une insuffisance respiratoire : apnée, respiration irrégulière, cyanose généralisée ou péribuccale. Reconnaître les symptômes d'insuffisance circulatoire : pâleur, marbrures, bradycardie. Reconnaître les symptômes d'anoxie cérébrale : troubles de conscience, convulsions. Ces symptômes nécessitent une hospitalisation en unité de soins intensifs s'ils persistent à distance du malaise. Grâce aux examens complémentaires : dosage des lactates pour évaluer le degré de l'anoxie, dosage des CPK. Évaluation du risque de récidive Démarche étiologique À l'interrogatoire :
-
connaître les circonstances du malaise : durée, horaire, facteur déclenchant,
fièvre, notion traumatique, relation avec l'alimentation, le repas, les symptômes présentés, les symptômes persistant après le malaise ; -
rechercher les antécédents : reflux gastro-œsophagien, infection respiratoire,
prématurité, malaise cardiaque familial, convulsions, prise médicamenteuse. À l'examen clinique : examen clinique complet. Recherche de signes infectieux (fièvre, hypotonie chez le nourrisson), recherche de signes de maltraitance, examen neurologique complet avec mesure du périmètre crânien et recherche de signe d'HTIC. Recherche de lésions traumatiques, de malformations. Examens complémentaires : à visée cardiaque : ecg avec étude du segment QT ; holter ECG à la recherche d'un trouble du xythme ; échographie cardiaque à la recherche d'une cardiopathie anatomique ; à visée infectieuse : NFS, dosage de la CRP ou PCT ; ponction lombaire avec bactériologie et virologie en cas de suspicion d'infection du système nerveux central. Recherche de VRS par immunofluorescence nasale ou PCR coqueluche. Examens orientés selon le site infecté ; à visée neurologique : TDM cérébrale à la recherche d'hématome sous-dural. EEG avec vidéo ; à visée métabolique : ionogramme sanguin, glycémie, lactates, ammoniémie ; à visée traumatique : fond d'œil à la recherche d'hémorragie rétinienne, scintigraphie osseuse au technétium tricité, radios de segments de membres ; à visée digestive : pH-métrie, fibroscopie gastroduodénale à la recherche de signes inflammatoires. 1086
BOOK DES ECN
1.11.210 Causes de malaises graves Cardiaques : -
cardiopathies ;
-
hypertonie vagale (ancien prématuré) ;
-
syndrome du QT long congénital ;
digestives : -
reflux gastro-œsophagien (fausse route, bradycardies lors d'une œsophagite,
pause respiratoire obstructive) ; infectieuses : -
infections des voies aériennes supérieures : apnées par obstructions du
carrefour nasopharyngé ; -
infections de voies aériennes inférieures : bronchiolite à VRS, coqueluche ;
respiratoires : -
malformation congénitale des voies aériennes supérieures : angiome
sous-glottique, atrésie des choanes... ; -
laryngospasme (hypercalcémie) ;
neurologiques : -
épilepsie et convulsions responsables d'apnées centrales ;
-
infections du SNC ;
-
traumatique, hématome sous-dural ;
-
accès d'hypertension intracrânienne (tumeur du SNC, hydrocéphalie
évolutive...) ; sévices, intoxication médicamenteuse et syndrome de Mùnchhausen par procuration. Traitement La conduite à tenir dépend de la gravité initiale du malaise et du risque de récidive. En cas de malaise grave récupéré : hospitalisation en service de pédiatrie conventionnelle avec monitoring cardiorespiratoire pour : - surveillance du risque de récidive ; - bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du malaise ; - rassurer la famille. En cas de malaise grave persistant : hospitalisation en soins intensifs avec monitoring cardiorespiratoire :
- désobstruction des voies aériennes supérieures. Oxygénothérapie. En cas d'absence de mouvement respiratoire : ballonnement au masque sous oxygène. En cas de bradycardie ou d'arrêt cardiorespiratoire : massage cardiaque externe avec ventilation et intubation ; - surveillance du risque de récidive ; - bilan clinique et paraclinique recherchant la cause et le retentissement du malaise ; - rassurer la famille. Prévention du risque de récidive Traitement étiologique indispensable : antiacides et proldnétiques en cas de reflux gastro-œsophagien ; désobstruction des voies aériennes supérieures en cas d'infection ; traitement antiépileptique en cas de convulsions. Mesures de précautions vis-à-vis du risque de mort subite du nourrisson : couchage sur le dos sur un matelas dur à plat, pièce à 19°, éviction des couettes ou oreillers, absence d'objet au niveau de la tête du nourrisson pouvant obstruer les voies aériennes. Éviter le tabagisme passif. 1 BOOK DES ECN 1087 1.11.210 II. Mort subite du nourrisson Définition : décès brutal et inattendu d'un nourrisson considéré jusqu'à présent en bonne santé et sans cause appa. rente. Facteurs favorisants : conditions de couchage : ventral, obstruction des voies aériennes par oreillers ou couette... ; tabagisme passif ; pièce surchauffée. Prise en charge : dans un centre de référence des morts inattendues des nourrissons (MIN) Objectifs Mener des investigations diagnostiques afin d'établir la cause du décès ; organiser la prise en charge de la famille et des personnes présentes au moment du décès ; identifier des décès accidentels qui pourraient être à l'origine de mesures de prévention. Faire la part d'éventuels cas de maltraitance.
Modalités de prise en charge : tentative de réanimation : si l'arrêt cardiorespiratoire paraît récent ; annonce du décès : -
entretien médical au calme, expliquant la mort subite aux parents, la
cause si celle-ci est connue, la nécessité d'examens à visée étiologique (autopsie, squelette entier...), l'absence risque de survenue pour la fratrie en cas de gémellité, -
soutien psychologique de la famille, de la fratrie avec empathie,
-
déculpabiliser les parents,
-
proposer un soutien psychologique, un traitement anxiolytique,
-
proposer une hospitalisation pour la fratrie en cas de gémellité pour
rassurer la famille sur l'absence de risque concernant le jumeau, -
transfert vers un centre de référence,
-
réalisation d'un examen clinique complet (cf. malaise grave) à la
recherche d'une cause à la MSN, recherche d'ecchymoses, prise de température rectale, -
examen du lieu du décès : toxique,
-
réalisation d'examens complémentaires biologiques, radiographies
osseuses du corps entier, scanner cérébral, fond d'œil et d'une autopsie (après accord écrit des deux parents) si la cause du décès n'est pas évidente, -
alerter l'autorité judiciaire en cas de signes évidents de maltraitance.
1088 BOOK DES ECN ^
m
Allergies et hypersensibilités chei l'enfant : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement Arnaud Isapof I.
Définitions
-
Atopie : syndrome comprenant l'asthme allergique et/ou la rhinite allergique, et/ou
l'eczéma atopique. De transmission héréditaire, caractérisée par une synthèse accrue d'IgE envers les allergènes environnementaux ; -
réponse immunoallergique : mécanismes physiopathologiques :
-
* réponse primaire : (phase de sensibilisation), les allergènes sont présentés au
système immun. Les sujets prédisposés vont réagir vis-à-vis de l'antigène, reconnu comme étranger, par une sécrétion exagérée d'IgE, une activation des lymphocytes T... -
* réponse secondaire (clinique). Lors d'une nouvelle rencontre avec le même
allergène. Les allergènes sont reconnus par les cellules immunitaires entraînant un signal d'activation et une libération des médiateurs responsables des manifestations typiques de la réaction allergique. II.
Épidémiologie
Augmentation régulière des phénomènes allergiques et atopiques de 50 % tous les 10 ans. La fréquence de la dermatite atopique est en augmentation constante depuis une vingtaine d'années (elle a doublé en 20 ans dans les pays industrialisés). Prévalence estimée entre 15 à 20 % en Europe du Nord, avec un sex-ratio proche de 1 dans l'enfance puis féminin au-delà de 10 ans (2/1). Prévalence des allergies alimentaires en augmentation, estimée à 2,1-3,8 % de la population générale en France (Mau- neret-Vautrin, 1998). Variabilité selon l'âge (augmentation après un an), selon les habitudes alimentaires. Les allergies médicamenteuses représentent 1/3 des effets secondaires des médicaments. Elles touchent 10-15 % des patients hospitalisés. En France, 250 cas par an d'anaphylaxie alimentaire. Les allergènes responsables d'anaphylaxie : étaient en cause par ordre décroissant : les aliments (59,9 % des sujets), puis venaient les insectes, l'anaphylaxie idiopathique, les médicaments et enfin le latex. III. Manifestations allergiques lll.l) Allergies cutanées 1) Dermatite atopique (DA) : dermatose inflammatoire, prurigineuse, chronique évoluant par poussées, faite de lésions à type d'eczéma. Elle est marquée par une réactivité cutanée anormale chez des sujets ayant habituellement des antécédents personnels ou familiaux. Le début est précoce (dans 80 % des cas avant l'âge de 1 an), et dans 90 % des cas, l'enfant est atteint avant l'âge de 5 ans. Elle peut également débuter plus tardivement, voire à l'adolescence et plus rarement à l'âge adulte. Evolution
par poussées successives. Elle peut être émaillée de complications infectieuses (bactériennes et virales). Dans 80 % des cas, elle disparaît avant l'âge de 6 ans. Le diagnostic de la DA est clinique. Les lésions forment des placards érythémateux, œdémateux, parfois vésiculosuin- tents, à limites émiettées, très prurigineuses. La forme classique du nourrisson : les lésions siègent sur les zones convexes (joues), les faces d'extension des membres, le pouce. La forme de l'enfant : apparition de zones lichénifiées, dans les zones concaves (plis du coude...). La forme de l'adolescent caractérisée par le polymorphisme des lésions. 1
BOOK DES ECN
1089 Le traitement de la DA a pour but d'améliorer la qualité de vie des patients : - traitements anti-inflammatoires (dermocorticoïdes) ; - traitements des surinfections (antiseptiques cutanés) ; - traitement de la xérose cutanée (crèmes émollientes) ; - traitement du prurit (antihistaminiques) ; - pour les formes sévères : photodiérapie, immunosuppresseurs (cidosporine, tacrolimus topique), immunomodulateurs ; - traitement des facteurs environnementaux : éviction allergénique. 2) Eczéma de contact : manifestation allergique secondaire au contact avec la peau d'une substance exogène, végétale, animale ou chimique (cosmétiques, bijoux...). Peut correspondre à une maladie professionnelle (bâtiment). Diagnostic clinique : placards cutanés érythémateux puis érythématovésiculeux, accompagnés d'un prurit important. Évolution en quelques jours des vésicules laissant place à un suintement, puis à la formation de croûtes, évoluant vers une desquamation. Enquête allergologique avec réalisation de tests cutanés : patch-tests ; tests de provocation. Traitement : - éviction des allergènes ; - traitements symptomatiques : dermocorticoïdes, antihistaminiques par voie générale, émollients ; - reclassement professionnels, déclaration de maladie professionnelle.
III.Il) Allergies alimentaires : manifestation d'hypersensibilité de type I Manifestations cliniques chez l'enfant : atopie dans plus de 50 % des cas. Urticaire dans 30 % des cas. Asthme dans 9 % des cas. Choc anaphylactique < 5 % des cas. Manifestations cliniques chez l'adulte, souvent plus violentes : 25 % de chocs anaphylactiques ; urticaire > 40 % et œdème de Quincke fréquent. L'arachide est l'aliment le plus fréquemment en cause dans les chocs anaphylactiques. Diagnostic des allergies alimentaires : essentiellement clinique : anamnèse et enquête alimentaire ; corrélation avec les tests cutanés : prick-tests ; tests biologiques : dosage des IgE spécifiques ; tests de provocation : pour apporter la preuve de la responsabilité de l'aliment suspecté dans le déclenchement de la manifestation clinique. Traitements des allergies alimentaires : - diététique : régime d'exclusion, durée variable selon l'allergène (à vie en cas d'arachide, transitoire en cas de lait de vache) ; - prescription d'un stylo auto-injecteur d'adrénaline (Anapen) si risque d'anaphylaxie ; - prévention des risques d'exposition : mise en place d'un PAI scolaire. IILIII) Allergies respiratoires (cf. Item n° 115) III.IV) Allergies médicamenteuses Manifestations cliniques des allergies médicamenteuses : - atteintes systémiques : choc anaphylactique, maladie sérique ; - atteintes pulmonaires : bronchospasme, poumons à éosinophiles ; - atteintes cutanées : toxidermies, eczémas, urticaire, œdème de Quincke, érythème maculopapuleux, érythème pigmenté fixe, photosensibilisation, érythème polymorphe, syndrome de Lyell... ; - atteintes hématologiques : anémies hémolytiques, thrombopénies, agranulocytose, hyperéosinophilie ; - autres : néphrites interstitielles aiguës, hépatites, maladies de système. 1090 BOOK DES ECN 1.8.115bis
Diagnostic des allergies médicamenteuses : - clinique et anamnestique ; _ recherche des critères d'imputabilité : intrinsèques (clinique, chronologie) ; extrinsèque (revue de la littérature) ; _ tests diagnostiques : _ tests cutanés à lecture immédiate (prick-tests et tests intradermiques) en cas de choc anaphylactique, - dosage des IgE spécifiques en cas d'anaphylaxies, - dosage des IgM et IgG spécifiques dans les atteintes hématologiques, - intradermoréaction et/ou tests épicutanés à lecture retardée (patch-tests) dans les toxidermies, les eczémas de contact, _ photopatch-test en cas de photosensibilisation, - test de provocation parfois (contre-indiquée en cas de manifestations systémiques). Traitements des allergies médicamenteuses : traitement symptomatique des réactions allergiques : urticaire, bronchospasme... ; prévention des récidives (notification dans le carnet de santé), connaissance des réactions allergiques croisées ; induction d'une tolérance si médicament indispensable. III. V) Réactions anaphylactiques Définition : survenue aiguë (entre quelques minutes et plusieurs heures) d'une atteinte cutanée et/ou des muqueuses, localisée ou généralisée (urticaire, prurit ou éruption, œdème des lèvres, de la langue, du pharynx) ; plus au moins 1 des critères suivants : - troubles respiratoires : dyspnée, bronchospasme, stridor, diminution du DEP, hypoxémie, - hypotension artérielle ou symptômes de défaillance viscérale (collapsus, syncope, incontinence). Mécanismes de l'anaphylaxie : - hypersensibilité immédiate IgE-dépendante (médicaments, venins, aliments, pneumallergènes) ; - hypersensibilité par complexes immuns (dialyse, perfusion d'immunoglobulines...) ; - autres mécanismes.
Traitements : urgence thérapeutique : - adrénaline par voie IM en urgence. Action alpha, bêta-2 et bêta-1 stimulante ; - remplissage vasculaire par macromolécules en cas de choc anaphylactique ; - aérosol de bêta-2-mimétique en cas de bronchospasme ; - oxygénothérapie ; - traitement antihistaminique, corticoïdes (en deuxième intention) ; - prévention : éviction définitive de l'allergène, éducation du patient et de sa famille, trousse d'urgence avec stylo d'adrénaline, de corticoïdes, d'antihistaminiques. BOOK DES ECN 1091 | Hmi j Allergies respiratoires chez l'enfant Arnaud Isapof HAS : recommandation de bonne pratique : asthme de l'enfant de moins de 36 mois : diagnostic, prise en charge et traitement en dehors des épisodes aigus. I.
Épidémiologie
Prévalence de l'asthme de 6-12 % chez l'enfant et 2 àlO % chez l'adulte. Sex-ratio compris entre 1,5-3,3 garçons/filles. Augmentation de la prévalence de 50 % dans de nombreux pays. II. a.
Facteurs de risques Endogènes :
i.
terrain génétique ;
ii.
facteurs émotionnels : stress psychologique ;
iii.
obésité ;
b.exogènes
:
i.
allergènes : antigènes susceptibles de déclencher une réponse immune
médiée par les IgE. Pneumallergènes présents dans l'air (acariens, pollens, moisissures...) ; ii.
pollution à domicile : tabagisme, produits de combustion, matériaux de
construction (colles) ;
iii.
pollution atmosphérique : dioxyde d'azote, dioxyde de soufre, acide
sulfurique... ; iv.
infections respiratoires.
IDB. Asthme allergique Définition de l'asthme du nourrisson de moins de 36 mois : essentiellement clinique et anamnestique. L'asthme de l'enfant de moins de 36 mois est défini comme tout épisode dyspnéique avec râles sibilants, qui s'est produit au moins 3 fois depuis la naissance, et ceci quels que soient l'âge de début, la cause déclenchante, l'existence ou non d'une atopie. Définition de l'asthme allergique Asthme accompagné des phénomènes suivants : -
atopie personnelle : eczéma, rhinite allergique, rhinite saisonnière, allergie
alimentaire ; -
atopie familiale ;
examens complémentaires nécessaires : -
enquête allergologique personnelle et familiale ;
-
prick-test cutané : recherche une réaction allergique au niveau des mastocytes
cutanés en introduisant une goutte d'allergène en sous-cutané. Permet de tester l'hypersensibilité de type 1 ; -
tests multi-allergéniques à réponse globale : trophallergène (allergènes
alimentaires) et pneumallergène (allergènes respiratoires) indiqués chez l'enfant de plus de 36 mois. Examens inutiles : dosage des IgE totales chez l'enfant de moins de 36 mois. Évaluation de la sévérité de l'asthme : Classification de la sévérité avant traitement de l'asthme de l'enfant de moins de 36 mois proposée parles expertsJ&B: cais (DocumentHAS). 1092 BOOK DES ECN 1.8.115bis Stade
Asthme intermittent Symptômes diurnes Asthme persistant léger à modéré Asthme persistant sévère < 1 jour/sem Symptômes nocturnes 1 ou 2 jours/sem > 2 jours/sem < 1 nuit/mois Retentissement sur les activités quotidiennes: 1 ou 2 nuits/ mois > 2 nuits/mois Aucun Bêta-2 mimétiques de courte durée d'action léger important < 1 jour/sem Exacerbations 1 ou 2 jours/sem > 4 jours/mois 0 à 1 dans l'année > 2 sur les 6 derniers mois > 2 sur les 6 derniers mois Principes de traitement Selon la sévérité de l'asthme : asthme intermittent : pas de traitement de fond ; asdime léger : corticoïdes inhalés à faible/moyenne dose ; asthme sévère : corticoïdes inhalés à forte dose ± p2-mimétique de longue durée d'action. Traitements associés : omalizumab : anticorps monoclonal se fixant de manière sélective aux IgE. Indication : asthme allergique sévère, en association aux traitements de fond de l'asthme. Mesures environnementales associées : - lutte contre le tabagisme passif ;
- réduction de l'exposition aux allergènes en cas de sensibilisation ; - prévention des infections virales (hygiène, vaccination...). a.
Définition : rhinite chronique comprenant : une inflammation de la muqueuse
nasale induite par des allergènes et comprenant au moins : obstruction, rhinorrhée, éternuements, prurit nasal, jetage postérieur. Fréquemment associé à une conjonctivite ou à des symptômes bronchiques ; b.
épidémiologie : touche 10-40 % de la population générale. Prévalence proche de
30 % en France ; c.
diagnostic : basé sur l'interrogatoire à la recherche des symptômes chroniques,
ainsi que sur les tests cutanés d'allergie immédiate ; d.
formes cliniques : i. rhinite allergique pollinique intermittente (rhume des foins). Débute entre 5-35 ans,
fréquemment à la puberté. Épisodes déclenchés par l'exposition aux pollens. Manifestation d'hypersensibilité immédiate dépendante des IgE. Libération d'histamine par les mastocytes activés responsables des symptômes : écoulement nasal, prurit, éternuements, congestion nasale. Traitements : éviction allergénique ; fraitements médicamenteux locaux : corticoïdes inhalés. Antihistaminiques, cromones, décongestionnant ; mimunothérapie spécifique. Rhinite allergique persistante IV. Rhinite allergique BOOK DES ECN 1093 1.8.115 Induite par l'exposition chronique du patient sensibilisé à des allergènes (acariens, animaux, blattes, moisissures), nifestation d'hypersensibilité immédiate de type 1 induite par les IgE. Épidémiologie : prévalence comprise entre 1 et 10 %. Diagnostic : essentiellement clinique : Présence de symptômes > 4/j par semaines pendant au moins 4 semaines cutives. Symptômes d'obstruction nasale chronique + + + . Éternuement, rhinorrhée, prurit moins importants que la rhinite intermittente.
Utilisation d'examens complémentaires : tests cutanés allergologiques, dosage des IgE spécifiques, endoscopie nasale la recherche d'un diagnostic différentiel. Traitement : éviction allergénique. Traitements médicamenteux locaux (corticoïdes, antihistaminiques Hygiène nasale. L'immunothérapie spécifique. 1094 BOOK DES ECN 2.226 Asthme de l'enfant Vincent Gajdos Critères de gravité de la crise d'asthme (GINA 2006) Asthme léger Asthme modéré
Asthme sévère
Arrêt respiratoire imminent
Dyspnée
- À la marche -
En parlant
- Enfant restant au
Nourrisson trop
repos
calme, cris plus brefs, - Alimentation -
difficultés
impossible
d'alimentation - Peut
- Position
- Enfant penché en
s'allonger
assise préférée
avant
Parole
Normale
Phrases isolées
Mots isolés
Vigilance
Agitation
Agitation habituelle
Agitation habituelle Somnolence confusion
Augmentée
> 30/min
possible Fréquence
Augmentée
respiratoire Fréquence respiratoire normale en fonction de l'âge < 2 mois< 60/min 2-12 mois <
1-5
< 40/min
50/min
ans
< 30/min
6-8 ans
Pauses
Mise en jeu
Inhabituelle
Habituelle
Habituelle
des muscles
Asynergie thoracoabdominale
respiratoires accessoires Sibilants
Modérés,
Importants
Importants
Silence auscultatoire
100-120/min
> 120/min
Bradycardie
uniquement expiratoires Fréquence
< 100/min
cardiaque Fréquence cardiaque normale en fonction de l'âge 2-12 mois :< 160/min 1-2 ans : < 120/min 2-8 < 110/min ans Pouls
Absent
Peut être
paradoxal
Ou < 10 mmHg présent 10-20
Souvent présent
Son absence suggère
20-40 mmHg
l'épuisement
mmHg
respiratoire
DEP+
> 80 %
60-80 %
< 60 %
Pa02 sous
Normale
> 60 mmHg
< 60 mmHg
air*'
Cyanose possible
PaC02*
< 45 mmHg
< 45 mmHg
> 45 mmHg
Sa02
> 95 %
90-95 %
< 90 %
Pourcentage de la valeur théorique ou de la meilleure valeur obtenue. Réalisé après une première administration de bronchodilatateurs. Gaz du sang habituellement non réalisés en cas de crise légère ou modérée BOOK DES ECN 1095 2.226 Paramètres définissant le contrôle de l'asthme (GINA 2006)
r + MÀ Lontroie
Partiellement contrôlé
Tous les items suivants sont validés
Au moins un item
Non contrôlé
présent n'importe quelle semaine Symptômes diurnes
< 2/semaine
> 2/semaine
Limitation des activités
Aucune
Oui
Symptômes nocturnes
Aucun
Oui
> 3 items du contrôle
Utilisation de (32 à cause
< 2/semaine
> 2/semaine
partiel n'importe
d'une gêne VEMS/DEP
quelle semaine Normal
< 80 % (prédit ou meilleur obtenu)
Exacerbations
Aucune
> 1/an
1 crise n'importe quelle semaine
1096 BOOK DES ECN 2.226 Traitement de la crise (adapté d'après GINA 2006) Évaluation initiale Histoire de la maladie, examen clinique (auscultation, signes de lutte, FR, FC, SpO„ DEP) Traitement initial Oxygénothérapie pour obtenir une SpO, > 95 % Nébulisation de P2-adrénergiques d'action rapide continue pendant une heure Corticothérapie générale en l'absence d'amélioration immédiate, en cas de consommation récente de ri ■■■■ ' Évaluation au bout d'une heure Auscultation, signes de lutte, FR, F( Crise modérément sévère
-, SpO„ DEP
DEP 60-80 % de la valeur théorique ou de la meilleure valeur obtenue Signes cliniques modérés Traitement (1-3 heures) Oxygène P,-adrénergiques d'action rapide toutes les heures Corticothérapie orale Crise sévère Antécédents ou risques d'asthme aigu grave DEP < 60 % de la valeur théorique ou de la meilleure valeur obtenue Signes cliniques importants Peu ou pas d'amélioration après la 1re heure de traitement Traitement Oxygène (3,-adrénergiques d'action rapide et anticholinergiques Corticothérapie générale Évaluation au bout de 1 à 2 heures Auscultation, signes de lutte, FR, FÇ, SpO„ DEP Bonne réponse - Réponse clinique persistante 1 heure après la fin du traitement - Examen clinique : pas de signe de détresse respiratoire - DEP > 70 % - SaO, S 95 % Réponse partielle - Facteurs de risque d'AAG - Signes cliniques légers ou modérés - DEP < 60 % - Sa02 < 95 % Hospitalisation - Oxygénothérapie - p2-adrénergiques d'action rapide ± anticholinergiques - Corticothérapie - Surveillance continue Réponse faible - Facteurs de risques d'AAG - Détresse respiratoire importante, troubles de conscience, somnolence
- DEP < 30 % - PaC02 > 45 mmHg, Pa02 < 60 mmHg Soins intensifs - Oxygénothérapie - p,-adrénergiques d'action rapide + anticholinergiques - Corticothérapie IV - ± P2-adrénergiques IV - ± Assistance ventilatoire - Surveillance continue Evaluation répétée Critères de retour à domicile - DEP > 60 % ^Stabilité clinique sous traitement Réponse faible Admission en soins intensifs Traitement à domicile ~P2-adrénergiques inhalés - Corticothérapie orale courte - Évaluer la nécessité d'un traitement de fond - Éducation : PAP, compliance _^Suivi médical rapproché ____________________
___________
AAG : asthme aigu grave. DEP : débit expiratoire de pointe. PAP : plan d'action personnalisé. Réponse partielle dans les 6-12 heures Envisager l'admission en soins intensifs Amélioration clinique franche Désescalade thérapeutique BOOK DES ECN 1097 2.226 Indications thérapeutiques basées sur le niveau de contrôle de la symptomatologie (GINA 2006) \ Diminuer
N. \r N fï:t±KxtttHtiititiHtUttHliltjitttiSliStÀ
Niveau de contrôle
Action thérapeutique
Contrôlé
et recherche de la dose minimale
\
/ 1
y
efficace
Discuter 71 pour un meilleur contrôle
Partiellement contrôlé Non contrôlé
71 jusqu'au contrôle
Crise
Traitement de la crise
__________________________________________________________________ !i Augmenter y Niveau 1
Niveau 2
Niveau 3
Niveau 4
Education et contrôle de l'environnement Traitement de la crise : p2 - adrénergiques d'action rapide à la demande Traitement de fond 1er choix
CSl faibles
CSl faible
CSl
doses
dose+ LABA moyenne/forte dose+LABA
CS per os'
Options
ALT
CSl moyenne ALT
CS per osf
ou forte dose CSl faible
+Théo retard Anti-IgE
dose+ ALT ou Théo retard CSl : corticostéroïdes inhalés. ALT : antileucotriènes. LABA : ()2-adrénergiques d'action prolongée. Théo : théophylline. CS : corticostéroïde. Les modalités du traitement de fond préférées sont indiquées sur fond vert. 'Indication exceptionnelle qui ne sera envisagée qu'après échec de toutes les autres alternatives et avis d'un spécialiste. 1098 BOOK DES ECN 1.7.86 Infections bronchopulmonaires du nourrisson^ de D'enfant Vincent Gajdos Recommandations : - conférence de consensus sur la prise en charge des bronchiolites - ANAES septembre 2000 ; - antibiothérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires basses de l'adulte et l'enfant : Recommandations - AFSSAPS 2005. I. Bronchiolite aiguë du nourrisson - Diagnostic : o épidémies hivernales, le plus souvent virales (VRS), o nourrisson âgé de moins de deux ans, o toux sèche associée à une détresse expiratoire avec freinage et sibilants précédée d'une phase de rhinopha- ryngite, o éventuellement râles crépitants évocateurs d'une bronchioalvéolite. - diagnostics différentiels :
o infection pulmonaire bactérienne (tableau infectieux franc, crépitants au premier plan), o coqueluche (toux sèche survenant volontiers en quintes, chez un enfant non encore immunisé, notion de contage), o cardiopathie congénitale ou myocardiopathie (importance de la recherche de signes d'insuffisance cardiaque) ; - critères de gravité : o polypnée superficielle, signes de lutte majeurs ou au contraire épuisement respiratoire, o hypoxémie (SpOJ, hypercapnie (sueurs), apnées, o retentissement : difficultés alimentaires, hypotonie, somnolence ; - examens complémentaires : o le plus souvent aucun, o radiographie de thorax et bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion de surinfection ; - critères d'hospitalisation : o liés au terrain : ■ cardiopathie, pathologie respiratoire chronique ; prématurité (<34 SA), 0 jeune âge (< 6 semaines), ° contexte social compromettant la surveillance et/ou le recours aux soins ; o détresse respiratoire : ° intensité de la polypnée (FR > 60/min), ° intensité des signes de lutte, n apnées ou insuffisance respiratoire ; o retentissement sur l'état général : 0
difficultés à la prise des biberons (< 2/3 des prises habituelles) ; troubles de
l'hydratation, n somnolence, aspect toxique, Q malaises ; - traitement en ambulatoire : o désobstruction nasale au sérum physiologique, répétée aussi souvent que nécessaire, o fractionnement des repas, o Idnésithérapie respiratoire si l'enfant est encombré, o antibiothérapie uniquement en cas de surinfection bactérienne patente (signes infectieux généraux, condensation alvéolaire radiologique) : association amoxicilline-clavulinate ;
BOOK DES ECN 1099 - traitement hospitalier : o oxygénothérapie si l'enfant a une insuffisance respiratoire, o proclive dorsal 30° (réalisé avec un harnais de sécurité), o surveillance rapprochée de la fréquence respiratoire, des signes de lutte respiratoire, de la SpO.„ de l'état hémodynamique et nutritionnel, o maintien d'une hydratation et d'une nutrition correctes (90-120 ml/kg/j) : soutien nutritionnel entéral en cas de mauvaises prises alimentaires, hydratation intraveineuse uniquement si l'alimentation entérale est mal tolérée. DL Bronchite aiguë - Diagnostic : o toux fébrile, o détresse respiratoire, o râles bronchiques ; - indications de la réalisation d'une radiographie de thorax : o enfant fébrile avec auscultation pulmonaire évocatrice (crépitants, sous-crépitants et/ou tachypnée (en dehors des bronchiolites), o fièvre inexpliquée (prolongée ou mal tolérée), en particulier chez le nourrisson, o toux fébrile persistante ou accompagnée de tachypnée croissante, o pneumonies récidivantes et/ou suspicion de corps étranger inhalé, o doute diagnostique entre une bronchite et une pneumopathie ; - traitement ; o désobstruction nasale au sérum physiologique, o traitement symptomatique de la fièvre, o antibiothérapie, s indications : ° fièvre > 38° C persistante plus de trois jours, • atteinte alvéolaire clinique (crépitants) ou radiologique, ■
amoxicilline + acide clavulanique (S. pneumoniae, Haemophilus
influenzae non J3). III. Pneumopathie - Diagnostic : o contexte épidémique, notion de contage, o fièvre,
o polypnée, toux, signes de lutte plus ou moins marqués en fonction de l'intensité de la détresse respiratoire (au maximum, insuffisance respiratoire), o tableaux trompeurs : douleurs abdominales fébriles, méningisme, o auscultation : atteinte alvéolaire ± localisée : crépitants, diminution du murmure vésiculaire, souffle tubaire) ; - critères de gravité : o liés au terrain : H-
■
jeune âge, pathologie chronique cardiaque ou respiratoire sous-jacente,
immunodépression, o liés à la présentation clinique, » syndrome infectieux sévère (rechercher des troubles hémodynamiques), ■ 0
insuffisance respiratoire, retentissement : troubles alimentaires, altération de l'état général ;
- principales causes : o pneumopathies virales, o streptocoque pneumoniae (tableau brutal, signes généraux marqués, fièvre importante, éventuellement OMA associée), o mycoplasme pneumoniae (tableau progressif, fièvre moins intense, éventuellement éruption polymorphe associée) ; 1100 BOOK DES ECN
_ examens complémentaires : o radiographie de thorax : ■
objective le foyer pulmonaire alvéolaire ou interstitiel, B
recherche des complications : épanchement pleural, abcès ; o biologie :
s recherche d'un syndrome inflammatoire (NFS, CRP) en faveur d'une infection à pneumocoque s'il est marqué,
■
hémoculture en cas de suspicion de bactériémie à pneumocoque
(présence de signes de gravité évo- cateurs), ■
recherche d'une hyponatrémie en cas d'infection à pneumocoque,
■
PCR sur les sécrétions nasales à la recherche du mycoplasme si ce
germe est suspecté ; - traitement : o hospitalisation en cas de signes de gravité (QS supra) avec traitement des défaillances (hémodynamique, respiratoire, alimentaire), o antibiothétapie : 0
systématique, débutée en urgence et probabiliste,
13 0
avant l'âge de 3 ans (pneumocoque jusqu'à preuve du contraire) :
amoxicilline (80-100 mg/kg/j en 3 prises et pour une durée de 10 jours,
•
en cas d'allergie à la pénicilline ou de présence de signes de
gravité : C3G (céfotaxime 100 mg/kg/j ou ceftriaxone 50 mg/kg/j) ; 0
après l'âge de 3 ans (pneumocoque et mycoplasme) :
° amoxicilline (100-120 mg/kg/j en 3 prises et pour une durée de 10 jours si le tableau est évocateur du pneumocoque. Switch pour un macrolide en l'absence d'amélioration au bout de 48 heures de traitement bien conduit, ° macrolide (josamycine, clarythromycine ou azythromycine) si le tableau est évocateur de mycoplasme, ° en cas d'allergie à la pénicilline, pristinamycine si l'enfant est âgé de plus de 6 ans et que l'atteinte est modérée. Hospitalisation et traitement par C3G dans les autres cas ; ■
dans tous les cas, réévaluation à 48-72 heures, rapprochée en cas
d'aggravation : 0
aucune modification de la prise en charge si amélioration,
•
discuter une radiographie de thorax en l'absence d'amélioration,
•
hospitalisation en cas d'aggravation ;
o surveillance : ■
si l'enfant est hospitalisé, surveillance rapprochée des signes généraux,
de l'hémodynamique et de l'état respiratoire,
a en ambulatoire, consultation à 48-72 heures pour s'assurer de la normalisation de l'état clinique, ■
la radiographie de diorax de contrôle n'est pas systématique pour un
premier épisode. IV. Pleuropneumopathies - Diagnostic : o tableau infectieux et respiratoire marqué, o douleurs abdominales plus importantes, o matité à la percussion, diminution du murmure vésiculaire, o radiographie thoracique montrant un épanchement pleural, o diagnostic confirmé par la ponction pleurale (réalisée chez un enfant stable et au besoin après échographie de repérage); - 3 germes les plus fréquents : o pneumocoque, o staphylocoque, o streptocoque A ; - stratégie antibiotique : o C3G (céfotaxime) associée à de la vancomycine ou de la rifampycine, o traitement iv au moins 15 jours (jusqu'à l'obtention d'une apyrexie franche et de la normalisation de l'examen pulmonaire) puis relais per os (amoxicilline-rifamycine) pour une durée totale de 6 semaines. 1
BOOK DES ECN
1101 1.11.193 [Détresse respiratoire aiguë do nourrisson et de l'enfant Corps étranger des voies aériennes supérieures Vincent Gajdos Recommandations : 0 I. Diagnostiquer une détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant -
Diagnostic de détresse respiratoire :
o fréquence respiratoire (normale < 50/min chez le nouveau-né, < 40/min chez le nourrisson, < 20 chez le grand enfant),
o s'agit-il d'une dyspnée inspiratoire (laryngée), expiratoire (bronchioalvéolaire) ou aux deux temps (trachéale) ? o Présence de signes de lutte ? o Toux et sa nature ? (rauque, elle évoque une laryngite ou laryngotrachéite, grasse, sèche...) ; o retentissement : o cyanose et SpCX, (insuffisance respiratoire ?), ■
sueurs (hypercapnie),
■
épuisement respiratoire (polypnée superficielle inefficace, diminution
des signes de lutte et troubles de conscience), ■
niveau de conscience, qualité de l'alimentation et de l'activité
générale ; o recherche anamnestique de la cause : ■
antécédents familiaux de pathologie respiratoire,
■
antécédents personnels constituant un terrain à risque (prématurité,
cardiopathie, immunodépression), ■
antécédents personnels de détresse respiratoire, d'asthme,
■
notion de syndrome de pénétration (toux brutale asphyxique), ®
traitements déjà reçus et efficacité, 0
signes infectieux associés (fièvre) ; o examen clinique :
a fréquence respiratoire, signes de lutte, retentissement, temps de la dyspnée, SpO.„ a auscultation pulmonaire : crépitants ? sibilant ? râles bronchiques ? auscultation normale ? H Recherche d'une matité ou d'un tympanisme à l'auscultation, n température ; o examens paracliniques : leur prescription dépend de la clinique et des hypothèses diagnostiques : 0
radiographie de thorax en cas de suspicion de pneumopathie ou d'inhalation de corps
étranger, 0 bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion de pneumopathie ; -
prise en charge immédiate :
° mise en position demi-assise, 0 surveillance cardiorespiratoire, a
en cas d'insuffisance respiratoire, oxygénothérapie, au besoin, assistance ventilatoire.
1102 BOOK DES ECN J
II. Les différentes causes et leur prise en charge spécifique. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge _ Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de l'enfant : QS chapitre spécifique ; _ asthme : QS chapitre spécifique ; - corps étranger des voies aériennes supérieures ; o diagnostic : ■ 0
■ ■
évident si l'entourage a constaté l'inhalation, rechercher un syndrome de pénétration : accès brutal de toux, toux chronique, bronchopneumopathies à répétition ; o explorations : radiographie de thorax en expiration et en inspiration : rechercher un
piégeage, une atélectasie, 0 au moindre doute : fibroscopie ORL et bronchique : acte diagnostique et thérapeutique si le corps étranger est mis en évidence ; o prise en charge en urgence : 0
si l'obstruction n'est pas totale, ne pas chercher à mobiliser le corps étranger et
adresser l'enfant en urgence en ORL (transport médicalisé par le SAMU), 0 si l'obstruction est subtotale (enfant asphyxique), favoriser la toux jusqu'à l'expulsion, 0 les manœuvres de désobstmctions ne sont réalisées que si l'obstruction est complète : toux inefficace (sans bruit), détresse respiratoire avec stridor, cyanose, perte de conscience) ; •
tentative d'extraction manuelle du corps étranger ;
•
avant l'âge de un an : o enfant conscient : 5 tapes dorsales suivies de 5 massages thoraciques rapides.
Poursuite des manœuvres jusqu'à ce que l'enfant soit inconscient, o si l'enfant est inconscient, alternance compression, tentative d'extraction, ventilation : QS algorithme ; •
après l'âge d'un an : o enfant conscient : 5 tapes dorsales puis manœuvre de Heimlich, o si l'enfant est
inconscient, alternance compression, tentative d'extraction, ventilation : QS algorithme. Algorithme de prise en charge d'une inhalation de corps étranger. Je le joins en ppt pour la reproduction. - Laryngite aiguë sous-glottique :
o diagnostic : 0
enfant âgé de 1 à 3 ans,
■ 0 0
bradypnée inspiratoire bruyante (cornage) de survenue brutale, volontiers nocturne,
toux aboyante, voix rauque ; o prise en charge : 0
0
contexte de rhinopharyngite,
position demi-assise,
oxygénothérapie en cas d'insuffisance respiratoire (rare), 0 aérosols d'adrénaline et de
corticoïde, 0 corticothérapie orale pendant 3 à 5 jours, 0
retour à domicile après quelques heures de surveillance si l'état le permet, ° en cas
d'insuffisance respiratoire non résolutive, transfert médicalisé en réanimation (SAMU),
0
réévaluation par le médecin traitant au bout de 2-3 jours ; o cas particulier des laryngites survenant avant l'âge de trois mois : elles doivent faire réaliser une fibroscopie ORL à la recherche d'un obstacle (angiome sous-glottique). 1
BOOK DES ECN
1103 1.11.193 Enfant conscient >1 an 5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques Poursuivre jusqu'à l'extraction du CE 5 tapes dorsales 5 compressions d'Heimlich Poursuivre jusqu'à l'extraction du CE Enfant inconscient <1 an Ouvrir les voies aériennes Ouvrir les voies aériennes Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible Si échec: 5 insufflations Si échec 5 tapes dorsales 5 compressions thoraciques Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible ' Si échec:
5 insufflations s Si échec 5 tapes dorsales 5 compressions d'Heimlich Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible Ouverture de la bouche Extraction du CE si visible Appel Aide médicale urgente au bout d'une minute Poursuivre alternance MCE/Ventilation Appel Aide médicale urgente au bout d'une minute 1104 BOOK DES ECN 1.7.93 Infections yrinaires de fl'enfant leucocyturie Vincent Gajdos Recommandations Diagnostic et antibiothérapie des infections urinaires bactériennes communautaires du nourrisson et de l'enfant, février 2007 http://www.afssaps. fr/var/afssaps_site/storage/original/application/6b51 d57126bf4e2d62852920dfca06cb.pdf I. Pyélonéphrite Il s'agit de l'infection bactérienne sévère la plus fréquente : le diagnostic doit être évoqué devant toute fièvre prolongée sans point d'appel clinique. Le diagnostic doit être évoqué devant toute fièvre quelle qu'en soit la durée en cas d'uropathie diagnostiquée en période anténatale. Diagnostic clinique : - fièvre ; - signes fonctionnels urinaires (± évidents selon l'âge) : pollakiurie, dysurie, urine odorante ; - altération de l'état général (inconstante) ; - douleurs lombaires (inconstantes, d'autant plus fréquentes que l'enfant est âgé ; - vomissements ;
- toujours rechercher des troubles hémodynamiques (marbrures, allongement du temps de recoloration cutanée, hypotension). Examen complémentaire de première intention : la bandelette urinaire (BU) à la recherche d'une leucocyturie et de nitrites. Grande sensibilité : négative, elle élimine le diagnostic sauf chez les nourrissons âgés de moins de trois mois, en cas d'antibiothérapie ou de leucopénie. Autres examens complémentaires : ils ne seront réalisés qu'en cas de BU positive (sauf cas particuliers sus-cités) : - ECBU : examen direct (recherche d'une leucocyturie, d'une bactériurie après coloration de Gram, uroculture et réalisation d'un antibiogramme en cas d'uroculture positive) ; - NFS : recherche une hyperleucocytose à polynucléaires ; - CRP ou procalcitonine : recherche un syndrome inflammatoire ; - hémoculture : en cas de signes généraux faisant évoquer une bactériémie (frissons, troubles hémodynamiques) ; - urée sanguine et créatininémie : élimine une insuffisance rénale (très rare) ; - échographie rénale pour rechercher un abcès rénal, une anomalie des voies excrétrices (dilatation uropyélocalicielle) faisant évoquer une uropathie sous-jacente ; - cystographie rétrograde à la recherche d'un reflux vésico-urétéral (RVU) : elle ne sera réalisée pour une première pyélonéphrite qu'en cas d'anomalie échographique (dilatation urétérale et/ou pyélocalicielle faisant évoquer un reflux vésico-urétéral de haut grade et de manière systématique en cas de récidive) ; - scintigraphie rénale au DMSA à distance (6 mois) de l'infection : recherche de cicatrices rénales. Examen réservé aux cas d'infections récidivantes. Le diagnostic de pyélonéphrite est affirmé devant une leucocyturie supérieure à 104/ml et la présence d'une flore bactérienne unique supérieure à 10 5/ml. BOOK DES ECN 1105 1.7.93 Principes thérapeutiques
Hospitalisation si l'enfant est âgé de moins de trois mois ou qu'il présente des signes d'infection sévère. Traitement antibiotique de 10 jours au total, d'abord intraveineux puis oral. Traitement d'attaque pendant 2 à 4 jours - Ceftriaxone (IV ou IM), pour les patients hospitalisés ou ambulatoires : 50 mg/kg/j en injection quotidienne unique, sans dépasser la dose adulte de 1 g/j sauf si le germe identifié est un entérocoque (uroculture) ou que le direct est évocateur de ce germe : la ceftriaxone est alors remplacée par de l'amoxicilline (100 mg/kg/j en 3-4 injections sans dépasser 4 g/j) ; - association d'un aminoside (gentamicine à la dose de 3 mg/kg/j en injection IV ou IM quotidienne unique) en cas : o d'âge < 3 mois, o d'uropathie malformative connue, o de syndrome septicémique, o d'immunodépression. Traitement oral de relais - Cotrimoxazole (contre-indiqué avant l'âge d'1 mois) ou céfixime (à partir de 6 mois), en fonction des résultats de l'antibiogramme ; - en cas de résistance aux autres familles d'antibiotiques, la ciprofloxacine peut être envisagée chez l'enfant prépubère. Chez l'adolescent pubère, les fluoroquinolones peuvent être utilisées comme chez l'adulte. Réévaluation clinique à 48-72 heures. Recherche et traitement des facteurs de risque de pyélonéphrite : - recherche de signes d'instabilité vésicale : mictions impérieuses, fuites : règles hygiénodiététiques ± prescription d'oxybutine (enfant > 6 ans) ; - prévention et traitement de la constipation. 11. Cystite Diagnostic rarement évoqué chez le nourrisson. Diagnostic fréquent chez la petite fille : - signes urinaires au premier plan : dysurire, pollakiurie, brûlures mictionnelles, fuites urinaires, douleurs abdominales ; - absence de fièvre ;
- absence de douleur lombaire ; - absence de syndrome inflammatoire ; - BU positive (leucocyturie, nitrites) ; - ECBU : leucocyturie supérieure à lOVml et la présence d'une flore bactérienne unique supérieure à 105/ml. Traitement - Antibiothérapie : cotrimoxazole ou céfixime pour une durée de 3 à 5 jours ; - prévention des récidives (traitement de l'instabilité vésicale, de la constipation). 1106 BOOK DES ECN il 3.330 Purpuras chez l'enfant Francis Perreaux Avis du Conseil supérieur d'hygiène publique de France relatif à la conduite à tenir immédiate en cas de suspicion clinique de purpuras fulminans (séance du 22 septembre 2006). Définition : éruption cutanée et/ou muqueuse, pourpre, ne s'effaçant pas à la vitropression, pétéchiale et/ou ecchymo- tique, secondaire à l'extravasation de sang dans le derme. Prise en charge : la recherche étiologique d'un purpura est toujours une urgence et repose sur un interrogatoire policier (date d'apparition, évolution, facteur déclenchant) ; un examen clinique bien conduit (topographie, aspect, état général, syndrome infectieux associé, constantes hémodynamiques) ; et sur quelques examens complémentaires simples. I) Purpura fébrile : tout purpura fébrile doit être considéré comme un purpura fulminans jusqu'à preuve du contraire (voir prise en charge item 96) afin de ne pas retarder l'antibiothérapie ; même s'il est plus probable qu'il s'agisse d'un purpura d'origine virale. Les éléments en faveur d'une origine bactérienne (méningocoque le plus souvent, mais pneumocoque possible) sont la présence d'éléments purpuriques augmentant rapidement en taille et en nombre, avec au moins un élément nécrotique (ou
ecchymotique) de plus de 3 mm de diamètre ; l'existence d'un syndrome infectieux sévère ; d'un syndrome inflammatoire biologique. II) Purpura non fébrile : éliminer un trouble de l'hémostase primaire : NFS/TP/TCA/TS 1) Purpura thrombopénique : risque d'hémorragie grave si plaquettes < 20 000/mm 3 ; nécessite le plus souvent la réalisation d'un myélogramme pour différencier : a) thrombopénie centrale si myélogramme pauvre (pouvant nécessiter une transfusion de plaquettes en fonction de la profondeur de la thrombopénie et du risque hémorragique) : - thrombopénie centrale acquise : leucémie, Iymphome, myélodysplasie, - thrombopénie centrale constitutionnelle : amégacaryocytose ; b) thrombopénie périphérique si myélogramme riche : - purpura thrombopénique idiopathique (PTI) : maladie auto-immune liée à la production d'anticoips antiplaquettes rendant la transfusion de plaquettes inefficace. Souvent secondaire à une infection virale ou à un vaccin. Résolution spontanée fréquente en moins de 6 mois (PTI aigu), mais la maladie peut évoluer sur plusieurs années (PTI chronique). Les traitements (corticoïdes à forte dose ou perfusions d'immunoglobulines polyvalentes) ne sont indiqués que si le taux de plaquettes est < 10 000/ mm3 et/ou en présence de signes de gravité afin d'éviter une exceptionnelle hémorragie intracérébrale. Les signes de gravité à rechercher sont : un nombre de pétéchies > 100 et/ou un nombre d'hématomes > 5 (de diamètre > 3 cm), la présence de bulles hémorragiques au niveau de la muqueuse buccale, des hémorragies extériorisées (épistaxis, hématurie, hématémèse, maelena), une hémorragie rétinienne au fond d'œil ; - thrombopénie immunoallergique médicamenteuse : AINS, antibiotiques, anticonvulsivants. 2) Purpura non thrombopénique : a) TP et TCA normaux : rechercher une pathologie de l'hémostase primaire par la réalisation d'un temps de saignement (TS) : " TS normal : purpura vasculaire ou mécanique : . purpura rhumatoïde ou maladie de Schônlein-Henoch :
11
s'agit de la vascularite aiguë systémique la plus fréquente de l'enfant,
survenant surtout entre 3 et 12
ans, et associant : un purpura déclive sur les membres inférieurs, des
arthralgies avec œdème des grosses articulations (chevilles, genoux), des douleurs abdominales ; parfois dans un contexte fébrile BOOK DES ECN 1107 modéré. L'évolution se fait par poussées sur quelques semaines ou quelques mois. Les risques sont la survenue d'une invagination intestinale aiguë ou d'une orchite chez le garçon, lors des poussées ; l'ap. parition d'une atteinte rénale (syndrome néphrotique) même à distance de toute poussée nécessitant la poursuite de la recherche d'une protéinurie et/ou d'une hématurie par bandelette urinaire bihebdomadaire jusqu'à 6 mois après la dernière poussée. Le traitement est surtout symptomatique (antalgiques support nutritionnel si forme digestive sévère) ; mais fait parfois appel à la corticothérapie en cas de forme digestive sévère ou d'atteinte rénale (après biopsie rénale). La forme du nourrisson, appelée œdème aigu hémorragique, a souvent une présentation clinique initiale plus impressionnante mais se complique rarement d'une atteinte rénale, . purpura localisé au visage et secondaire à des efforts de toux ou de vomissement, . Silverman ou syndrome des enfants battus à évoquer devant des ecchymoses d'âges différents et de localisation suspecte avec bilan d'hémostase strictement normal ; - TS allongé = thrombopathie : . thrombopathie constitutionnelle : thrombasthénie de Glanzmann, . thrombopathie acquise : AINS ; b) TP et/ou TCA allongés : signe une pathologie de la coagulation (voie extrinsèque ou intrinsèque) dont le mode de révélation n'est généralement pas un purpura mais plutôt selon le déficit des hématomes, des hémarthroses, des hémorragies muqueuses spontanées ou provoquées. - TP allongé et TCA normal (déficit en facteur VII),
- TCA allongé et TP normal : (déficit en facteur VIII = hémophilie A, en facteur IX = hémophile B, en facteur XI ou XII, maladie de Willebrand, présence d'anticoagulant circulant), - TP et TCA allongés (insuffisance hépatocellulaire, hypovitaminose K, anomalie du fibrinogène, déficit sévère en facteur II ou Vou X, CIVD). 1108 BOOK DES ECN Diabète sucre de type 1 et 2 de l'enfant. Complications Emmanuelle Dugelay I. Diagnostic clinique Syndrome cardinal (dans 3 cas sur 4) : - polyurie osmotique (liée à la glycosurie) ; - polydipsie (liée à la polyurie) ; - polyphagie ; - amaigrissement (augmentation du catabolisme, déshydratation). Acidocétose (dans 1 cas sur 4) = urgence thérapeutique : - polypnée de Kiissmaul ; - déshydratation globale ; - nausées, vomissements, douleurs abdominales ; - asthénie ; - ± troubles de conscience. II. Diagnostic biologique Confirmer le diabète
Diagnostic certain si signes cliniques évocateurs et : - glycosurie + cétonurie ; ou - glycémie plasmatique > 11 mmol/l ; ou - 2 glycémies à jeun > 7 mmol/l. Doute diagnostic si : glycémie à jeun entre 6 et 7 mmol/l en l'absence de signe clinique ; nécessité de réaliser une hyperglycémie provoquée par voie orale.
Confirmer le caractère
Insulinémie et peptide C effondrés avant traitement
insulinoprive Confirmer le caractère auto-immun Anticorps anti-îlots, anti-GAD, anti-IA-ll, anti-insuline Confirmer l'acidocétose
pH < 7,30 et/ou réserve alcaline < 15 mEq/L (gaz du sang) + corps cétoniques dans le sang et les urines
1
BOOK DES ECN
1109 2.233 III. Situations d'urgence A) Acidocétose Situations : acidocétose révélatrice, arrêt de l'insuline ou infection intercurrente Critères de sévérité Acidose sévère (pH < 7) Déshydratation sévère Hyperglycémie majeure Troubles de conscience Troubles hémodynamiques Âge < 5 ans Hypocapnie (PC02 < 15 mmol/l) Examens complémentaires : - confirmer l'acidocétose ; - ionogramme sanguin : déplétion sodée (calcul de la natrémie corrigée) et potassique ; - évaluer la déshydratation : hyperprotidémie, insuffisance rénale fonctionnelle ; - électrocardiogramme : rechercher des signes de dyskaliémie. Prise en charge thérapeutique :
Phase initiale
Perfusion
Insulinothérapie
Remplissage : NaCI 9 %o = 20 ml/kg
Insuline d'action rapide en iv
en 20 minutes
continue 0,05 à 0,1 U/kg/h
Puis NaCI 9 %o + KCI Au cours des 24
G5 % + NaCL + KCI
Débit à adapter en fonction des
premières heures
Puis G10 % + NaCI + KCI
glycémies capillaires
À adapter en fonction du ionogramme sanguin Relais Surveillance :
Réhydratation orale
Insuline sous-cutanée
- clinique + + + (troubles de conscience, monitoring cardiorespiratoire, diurèse) ; - biologique : glycémies capillaires, gaz du sang, ionogramme sanguin et urinaire. Éviter : - œdème cérébral (pas d'apports hydriques excessifs et pas de bicarbonate) ; - hypoglycémie (ne pas corriger la glycémie trop rapidement). B) Hypoglycémies Situations : inadéquation entre apports glucidiques, insuline et exercice physique. 1110 BOOK DES ECN 2.233 Signes cliniques évocateurs Signes adrénergiques
Signes neuroglycopéniques
- tachycardie ;
- asthénie ;
- sueurs ;
- troubles de la vision, d'élocution ;
- anxiété ;
- troubles de l'équilibre ;
- paresthésies ;
- troubles de conscience ;
- tremblements.
- convulsions.
Disparition progressive des signes adrénergiques lorsque le diabète évolue. Prise en charge : - orale : apport d'un sucre rapide + un sucre lent ; - parentérale : injection de glucagon intramusculaire ou G30 % en iv. IV. Prise en charge au long cours Objectifs : - obtenir l'équilibre glycémique = Hb glyquée < 7,5 % ; - éviter les hyperglycémies postprandiales précoces ; - éviter les hypoglycémies postprandiales tardives ou nocturnes ; - assurer une croissance staturopondérale satisfaisante ; - éviter les complications micro- ou macroangiopathiques. Complications en cas de déséquilibre glycémique : - microangiopathie (rétinopathie, glomérulopathie) ;
- macroangiopathie (coronaropathie, neuropathie). Prise en charge thérapeutique Schéma insulinique
Régime alimentaire
Enfant autonome (auto-injections) 3 ou 4
Ration calorique totale :
injections/jour insuline d'action rapide avant les -
50 % de glucides lents (limiter sucres
repas + insuline d'action lente le soir Pas de
rapides) ; -30 % lipides;
collation
-
20 % protides. Gestion des écarts
Enfant non autonome 2 injections/jour (dose totale : 1 Ul/kg/j) 2/3 de la dose totale le matin, 1/3 le soir à chaque injection : 1/3 d'insuline rapide et 2/3 de lente Collation à 10 heures BOOK DES ECN 1111 Suivi : - clinique : consultation/3 mois + bilan complet annuel, à la recherche de complications liées à la maladie ou au traitement, adaptation du schéma insulinique, courbe de croissance ; - biologique : HbAlc (hémoglobine glyquée)/3 mois (reflet des 3 mois précédents). Mesures associées : - éducation thérapeutique + + + (autosurveillance glycémique notée sur un cahier, conduite à tenir en cas d'urgence ou d'infection) ; - projet d'accueil individualisé (PAI) pour favoriser l'intégration scolaire ; - favoriser l'activité physique ; - prise en charge au titre des 30 affections de longue durée (ALD 30) ; - soutien psychologique ; - association de malades. 1112 BOOK DES ECN 1.4.51
Enfant handicapé : orientation et pose en charge Arnaud Isapof néfinition : Art. L. 114. Constitue un handicap au sens de la présente loi toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physique, sensorielle, mentale, cognitive ou psychique, d'un polyhandicap ou d'un trouble de santé invalidant. Loi du 11 février 2005. Définition de Wood : notion de déficience : altération de fonction physiologique, anatomique ou psychologique -» Incapacité : réduction delà capacité à accomplir une tâche -* Désavantage (ou handicap) : conséquences 1989. I) Orientations : - Dépistage ; • déficiences mentales représentent 50 % des handicaps (2/3 retard mental, troubles envahissants du développement, troubles de comportement, troubles des apprentissages) ; •
test de dépistage des retards psychomoteurs :
° indications : sur signe d'appel : anomalie de développement du périmètre crânien, absence de tenue de tête à 5 mois, absence de préhension volontaire à 7 mois, absence de station assise à 10 mois, absence de marche à 20 mois, absence de phrases à 3 ans, 0
méthode : dépistage par tests psychométriques standardisés à l'école ou par les
professionnels de santé ; • 0
test de dépistage des troubles envahissants du développement : indications : si point d'appel portant sur une altération qualitative des interactions
sociales ou de la communication, perturbations comportementales, ° méthode : tests standardisés : Checldist for Autism in Toddlers«- CHAT » (18 mois) ou évaluation des comportements autistiques du nourrisson E-CAN (< 3 ans) ; ° test de dépistage des troubles déficitaires de l'attention-hyperactivité (TDAH) : •
indication : sur point d'appel portant sur l'hyperactivité motrice, l'impulsivité,
les troubles attention- nels. Avant l'âge de 7 ans, •
méthodes : échelles de Conners pour les parents, pour les enseignants,
•
âge de réalisation : dès 3 ans ;
° test de dépistage des troubles du langage : 0
indications : sur signes d'appel,
•
méthodes : tests standardisés selon l'âge de l'enfant : ERTL4 (3 ans 9 mois
-* 4 ans 6 mois) ; brev (4 à 9 ans), • déficiences motrices 25 % (paralysie cérébrale, atteintes neuromusculaires) ; • déficiences sensorielles 25 % (2/3 surdité et 1/3 de cécité) ; 0
test de dépistage des troubles auditif :
•
but : permettre un diagnostic précoce et une prise en charge de la surdité
congénitale bilatérale ; dépistage des retentissements dans un contexte d'otite séromuqueuse, identification des surdités unilatérales tardives, 0
indications : sur présence de facteur de risque de surdité congénitale : infection in utero
« TORSCH », anomalies crâniofaciales, poids de naissance inférieur à 1,5 kg, hyperbilirubinémie nécessitant une ex- sanguinotransfusion, médicaments ototoxiques, méningite bactérienne, score d'Apgar de 0-4 à 1 minute ou de 0-6 à 5 minutes de vie, ventilation mécanique prolongée pendant plus de 10 jours, antécédents BOOK DES ECN 1113 1.4.51 familiaux de SPN, présence de signes cliniques associés à un syndrome connu comportant une surdité. Sur point d'appel clinique (troubles du langage) ou facteur de risque de surdité acquise (otite séromu- queuse >3 mois), maladies infectieuses (méningite), traumatisme crânien, » méthodes : otoémissions acoustiques (OEA), potentiels évoqués acoustiques automatisés (PEAA), tests de Moatti, •
âges de réalisation : dépistage néonatal de la surdité congénitale par oea
ou PEAA. Lors du certificat du 9è mois par le test de Moatti. Lors du certificat des 2 ans par épreuve de voix chuchotée. Entre 3 et 6 ans par audiométrie ; • test de dépistage des troubles visuels de l'enfant :
° buts : recherche de facteurs de risque d'amblyopie : strabisme et de troubles de la réfraction (myopie, astigmatisme...), atteintes organiques de l'œil (glaucome, cataracte...), obstacles sur le trajet des rayons lumineux (ptosis...), •
indications : sur signe d'appel d'amblyopie ou si facteurs de risque
favorisant l'amblyopie. Recherche de leucocorie ou d'anomalie pupillaire, •
âges de réalisation : à la naissance (interrogatoire à la recherche de
facteur de risque d'amblyopie, examen externe de l'œil, recherche des réflexes oculaires), entre 9 et 15 mois (Mem et recherche de strabisme et de défense à l'occlusion, étude de la vision stéréoscopique) et entre 2 et demi et 4 ans (/dem et mesure de l'acuité visuelle de loin), ° méthode : dépistage par examen clinique ophtalmologique avec étude de la réfraction si signe d'appel d'amblyopie. Il) Prise en charge ; Projet thérapeutique Projet éducatif et de soins global, multidisciplinaire. Adapté et personnalisé selon les déficiences de l'enfant et ses capacités. - Soins Lorsque le handicap est d'origine déficitaire unique (une fonction seulement en cause), l'orientation vers le spécialiste médical se fait selon des circuits bien précis : cabinet libéral, service hospitalier ou centre spécialisé pour handicap visuel, auditif, intellectuel, psychologique. En cas d'association de handicaps, de déficiences ou d'incapacités, ou en cas de handicap grave, il est préférable de s'adresser à des équipes pluridisciplinaires... (médecins pédiatres, rééducateurs, psychiatres, neurologues, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, orthophonistes, oithoptistes, rééducateurs en psychomotricité, infirmières, éducateurs, auxiliaires de puériculture, psychologues, assistantes sociales...). Il existe deux types de prises en charge : les structures sanitaires avec possibilité d'hébergement : - les services de rééducation fonctionnelle et de réadaptation (hospitalisation de semaine ou complète) ;
- les services hospitaliers ou les maisons d'enfants à caractère sanitaire ; - les centres pour enfants handicapés moteurs (comparables à des centres de rééducation fonctionnelle mais avec une prise en charge médicale moins lourde) ; - les centres pour polyhandicapés ; les structures sanitaires sans possibilités d'hébergement : - les CAMSP : centre d'action médicosociale précoce (polyvalent ou spécialisé) dont les objectifs sont le diagnostic pre- coce du handicap, le dépistage et la prise en charge pluridisciplinaire avant l'âge de 6 ans ; - les CMPP : prise en charge du handicap dans sa composante psychologique (psychologues, psychiatres, psychomotn- ciens et orthophonistes) réservés aux enfants de plus de 6 ans. Certains cmpp ont un agrément camsp et peuvent donc accueillir des enfants de moins de 6 ans ; - les SESSAD : services de soins et d'éducation spécialisée à domicile : équipe pluridisciplinaire mobile. De 0 à 18 ans ; 1114 BOOK DES ECN 1.4.51 _ les SAFEP (service d'accompagnement familial et d'éducation précoce) réservés aux enfants souffrant de déficience sensorielle de 0 à 3 ou 6 ans. ^scolarité et l'éducation Projet de loi de février 2005 : égalité des droits et des chances, participation et citoyenneté des personnes handicapées. Notion de projet de vie. Conséquences : - l'enfant est inscrit dans l'établissement scolaire le plus proche de son domicile ; - inscription par exception dans un établissement spécialisé si impératif ; - constitution d'un projet personnalisé de scolarisation (PPS). Avant trois ans : garderies, crèches spécialisées ou non. Après trois ans : La scolarité peut se faire : - en structure sanitaire ; - en milieu ordinaire.
Dans une classe ordinaire d'enfants non handicapés, avec la constitution d'un projet personnalisé de scolarisation (PPS) et l'intervention de différents acteurs : Auxiliaire de vie scolaire (AVS), Réseau d'aides spécialisées aux élèves en difficulté (RASED). Aménagements nécessaires à la scolarisation technique et matérielle. Dans une classe d'intégration scolaire (CLIS pour le primaire), classe de 12 enfants maximum, tous handicapés ou une section d'enseignement général et professionnel adapté (SEGPA) pour l'enseignement secondaire, intégrées dans un établissement ordinaire. En établissement scolaire spécialisé L'IME, Institut Médicoéducatif (à partir de 6 ans), dispense une l'éducation générale et pratique adaptée aux possibilités intellectuelles et aux aptitudes de chacun. - Les Instituts Médicoéducatifs accueillent essentiellement des enfants à déficit intellectuel avec ou sans problème de comportement, les déficits moteurs et déficits sensoriels. L'IM Pro (Institut médicoprofessionnel) accueille des enfants de 14 à 20 ans, dispense une éducation générale et la formation professionnelle en fonction du handicap. Les aides sociales et financières La maison départementale des personnes handicapées (MDPH) exerce une mission d'accueil et d'information des personnes handicapées et de leurs familles. Elle reçoit toutes les demandes de droits ou de prestations : allocation, éducation de l'enfant handicapé, carte d'invalidité, aide technique... Les démarches auprès de la MDPH sont également nécessaires pour bénéficier d'une orientation éducative ou scolaire et dans certaines structures. La prise en charge adaptée d'un enfant handicapé nécessite une bonne connaissance des circuits institutionnels du département d'habitation de cet enfant. La MDPH, les services de pmi et les services hospitaliers sont des interlocuteurs privilégiés pour dispenser l'information sur ce sujet. Les familles ne doivent pas hésiter non plus à s'informer également auprès des associations de familles et/ ou de patients. BOOK DES ECN 1115 1.10.144
Cancer de l'enfant : particularités épîdémiôïoglques^ diagnostiques et thérapeutiques Vincent Gajdos Recommandations : 0 i. Généralités - Pathologie rare : 1 % de tous les cancers ; - taux de guérison > 70 % ; - 60 % sont des hémopathies, 40 % des tumeurs solides. II. Leucémies - 80 % leucémies aiguës lymphoblastiques, 20 % leucémies aiguës myéloblastiques ; - pic de survenue entre 2 et 5 ans ; - diagnostic : o envahissement médullaire : 0
anémie : asthénie, pâleur cutanéomuqueuse,
■
leucopénie : infections, ■
0
thrombopénie : hématomes, purpura, o syndrome tumoral :
douleurs osseuses,
■
hépatosplénomégalie, adénopathies, 0
autres localisations : testicules, méninges, o complications :
® leucostase dans les formes hyperleucocytaires : dyspnée, signes neurologiques, ■
compression médiastinale ;
- bilan : o en urgence : ■
NFS, frottis sanguin avec recherche de blastes, 0 recherche d'une CIVD :
hémostase complète, 0
bilan infectieux,
0
bilan prétransfusionnel : groupe ABO-rhésus, RAI,
0
recherche d'un syndrome de lyse tumorale : ionogramme sanguin, fonction rénale,
LDH, calcémie, phosphorémie, uricémie, 0 recherche d'un syndrome tumoral : radiographie de thorax, échographie abdominale, o pour affirmer le diagnostic : myélogramme :
0
affirme le diagnostic (présence de plus de 30 % de blastes), 0 permet de
caractériser la leucémie : cytologie et cytochimie, immunophénotypage, 0 précise le pronostic : caryotype (hypo- ou hyperdiploïdies, translocations), biologie moléculaire (transcrits de fusion), o bilan d'extension : ponction lombaire ; - principes thérapeutiques : o traitement symptomatique en urgence : 0
traitement du syndrome de lyse (ou sa prévention) : hyperhydratation iv alcaline,
rasburicase, 0 traitement de l'anémie et de la thrombopénie : transfusion globulaire et plaquettaire, 1116
BOOK DES ECN
I iLmim I ■ traitement d'un éventuel foyer infectieux : antibiothérapie large, double, intraveineuse, o traitement curatif, 0 induction, 0 consolidation, 0 protection neuroméningée, 0 intensification, 0 entretien (LAL), - pronostic ; o lal : > 80 % de guérison, o lam : 60 % de guérison. II. Tumeurs cérébrales Tumeur solide la plus fréquente ; signes d'appel : o hypertension intracrânienne : céphalées, vomissements, asthénie, o syndrome cérébelleux, syndrome déficitaire, o ralentissement des acquisitions et des apprentissages, o augmentation anormale du périmètre crânien, o convulsions ; différents types de tumeurs ; o tumeurs de plus ou moins bon pronostic : ■
craniopharyngiome,
■
gliome de bas grade,
® médulloblastome localisé, 0 épendymome, 0 astrocytome, ■ 0
tumeurs germinales malignes, o tumeurs de mauvais pronostic,
gliome infiltrant du tronc cérébral, 0 glioblastome, 0 PNET, ■
tumeurs rhabdoïdes, principes thérapeutiques :
o traitement de l'hypertension intracrânienne (chirurgie, dérivation), o chirurgie d'exérèse la plus complète possible, o traitement adjuvant par chimiothérapie et radiothérapie, o prise en charge des éventuelles séquelles neuropsychologiques, endocriniennes. IV. Neuroblastome - Généralités : o tumeur la plus fréquente avant l'âge d'un an, o le plus souvent métastatique au diagnostic, o tumeur dérivant du système nerveux pouvant se développer n'importe où sur l'axe rachidien « de l'occiput jusqu'au coccyx » ; - diagnostic : o clinique : 0
altération de l'état général,
■
syndrome tumoral : dyspnée révélant une masse thoracique, douleurs
abdominales révélant une masse abdominale, 0
HTA,
■
syndrome opsomyoclonique, compression médullaire,
1
BOOK DES ECN 1117
1.10.144 H
métastases ostéomédullaires : tuméfaction osseuse (crâne), douleurs osseuses,
syndrome de Hut chinson, Q nodules sous-cutanés, ■ pancytopénie (forme « pseudoleucémique »), o examens complémentaires : D
diagnostic de la tumeur :
•
catécholamines urinaires,
•
échographie abdominale : tumeur surrénalienne ou
pararachidienne, •
IRM pour les tumeurs intracanalaires,
•
radiographie de thorax, TDM thoracique : tumeur médiastinale
postérieure,
•
scintigraphie au MIBG : diagnostic de la tumeur primitive et des
éventuelles localisations secondaires, •
diagnostic histologique : biopsie tumorale pour analyse
histologique et moléculaire ; n bilan d'extension : •
scintigraphie MIBG, o NFS,
•
myélogramme et biopsies ostéomédullaires ;
- histologie : o petites cellules indifférenciées, o biologie moléculaire : amplification N-myc, délétion lp, hyperploïdie, CGH-Arrays, o élévation du taux de LDH, o marqueurs moléculaires sur la tumeur : amplification ; - principes thérapeutiques : o chimiothérapie néoadjuvante si forme localisée non opérable d'emblée, o chirurgie, o chimiothérapie adjuvante, o traitement d'entretien par Roacutane® et anti-GD2 pour les formes métastatiques ou localisées N-myc amplifié ; - pronostic : o bon pronostic pour les tumeurs localisées, o mauvais pronostic pour les tumeurs métastatiques. V. Néphroblastome - Généralités : o survie globale à 5 ans : 85 %, o pic entre 1 et 5 ans, o s'intègrent parfois dans une maladie syndromique : Wiedemann-Beckwith, mutadon WT1, Sotos, Drash, WAGR ; - diagnostic : o clinique : a
masse abdominale d'augmentation de volume très rapide (attention, tumeur très
fragile, la palpation doit être très prudente), ° hématurie, * HTA,
s douleurs abdominales (compression, hémorragie intratumorale) ; o examens complémentaires : B
diagnostic : échographie abdominale et scanner abdominal injecté :
•
masse rétropéritonéale intrarénale, d'échogénicité tissulaire,
hétérogène, ° étude des rapports des vaisseaux rénaux (compression), recherche d'un thrombus, •
vérification du rein controlatéral ;
° recherche de métastase hépatique, pulmonaire ou adénopathies intra-abdominales (radiographie de thorax, TDM abdominale), Q diagnostic différentiel : catécholamines urinaires (neuroblastome), ° bilan de retentissement et préthérapeutique : NFS, plaquettes, fonction rénale ; 1118 BOOK DES ECN 1.10.144 _ histologie : tissu embryonnaire polymorphe comprenant au moins 2 des composantes suivantes en proportions variables : tissu blastémateux, épithélial et mésenchymateux ; ^ facteurs pronostiques : o histologiques : 0
formes anaplasiques diffuses ou blastémateuses prédominantes, ° sarcomes à
cellules claires du rein (diagnostic différentiel) ; o extension : 0
envahissement ou franchissement de la graisse périrénale, 0 rupture capsulaire,
0
envahissement ganglionnaire, vasculaire ou de l'uretère, 0 ormes métastatiques.
Classification postopératoire Stade I : tumeur intrarénale, encapsulée, d'exérèse complète. Stade II : tumeur dépassant la capsule rénale, d'exérèse complète. Stade III : exérèse incomplète ou rupture tumorale pré- ou postopératoire. Stade IV : métastases à distance. Stade V : néphroblastome bilatéral. -
principes thérapeutiques :
o chimiothérapie néoadjuvante, o chirurgie : uretéronéphrectomie totale élargie, o traitement adjuvant : chimiothérapie ± radiothérapie. VI. Lymphomes -
Généralités :
o le plus souvent non hodgldniens, o le plus fréquent : lymphome de Burkitt, moins souvent lymphome T, o pic entre 5 et 7 ans ; -
diagnostic :
o clinique : ■ altération de l'état général, 0
syndrome tumoral : masse abdominale (douleurs abdominales, syndrome cave,
adénopathies ou hépatosplénomégalie) ou masse médiastinale révélée par une dyspnée ; o examens complémentaires : 0
mise en évidence de la tumeur :
0
échographie abdominale : hépatosplénomégalie, adénopathies, ° radiographie de
thorax : syndrome médiastinal avec compression trachéobronchique ; 0 syndrome de lyse : ionogramme, fonction rénale, LDH, calcium, phosphore, uricémie, 0 cytologie : 0
ponction transcutanée de la masse, ponction d'un épanchement (ascite, pleural),
ponction ganglionnaire ou adénectomie, » bilan d'extension : myélogramme, étude du LCR ; -
histologie :
o hodgldniens, o non hodgldniens : B (pré-B, Burldtt, B à grandes cellules), o lymphome T, lymphomes anaplasiques, o immunohistochimie, biologie moléculaire (transcrits de fusion t[8,22] de Burkitt) ; -
principe thérapeutique : chimiothérapie intensive ;
-
pronostic : très bon (>80 % de guérison).
1119 BOOK DES ECN J 1.10.144
VII. Autres tumeurs - Tumeurs osseuses : o clinique : 0
douleurs, tuméfaction, 0 fracture pathologique, o histologie :
0
tumeurs bénignes : fibrome, ostéome ostéoïde, kyste osseux anévrysmal,
histiocytose, 0 tumeurs malignes : ostéosarcome, sarcome d'Ewing (translocation t[ll,22]) ; o examens complémentaires : 0 radiographies, IRM, ■ biopsie pour histologie et biologie moléculaire, 0 bilan d'extension : •
TDM thoracique,
•
scintigraphie osseuse,
« myélogramme, biopsies ostéomédullaires pour les tumeurs d'Ewing ; - rétinoblastome : o diagnostic : leucocorie, strabisme, dépistage dans les familles aux antécédents de rétinoblastome (maladie génétique autosomique dominante, gène RB1), o deux formes : 0
unilatéral (rarement héréditaire), 0 bilatéral (toujours héréditaire), o traitement :
chimiothérapie ± laser, radiothérapie, énucléation, o excellent pronostic si diagnostic précoce ; La symétrie du reflet pupillaire doit être systématiquement recherchée chez tous les enfants. Son absence impose la réalisation d'un fond d'œil après dilatation sous AG si âge inférieur à 5 ans. - sarcomes des tissus mous : o rhabdomyosarcome embryonnaire, alvéolaire, sarcome indifférencié, o pronostic sombre ; - tumeurs germinales malignes. 1120 BOOK DES ECN J 2.267 Obésité de l'enfant
Francis Perreaux Recommandations HAS _ Septembre 2003 : Prise en charge de l'obésité de l'enfant et de l'adolescent. I. Définition L'obésité correspond à un suipoids lié à une augmentation de la masse grasse. Elle est définie chez l'enfant par un IMC supérieur au 97è,,u; percentile pour l'obésité de niveau 1 et supérieur à la courbe qui rejoint l'IMC de 30 kg/m2 à 18 ans pour le niveau 2 ; en reportant la mesure de l'IMC sur les courbes présentes dans le carnet de santé. Ces courbes permettent de dépister un rebond d'adiposité précoce prédictif d'obésité à l'âge adulte et confirment la nécessité d'un suivi régulier des enfants et de leur croissance staturo-pondérale. II. Epidémiologie : L'obésité infantile est en constante augmentation dans tous les pays industrialisés depuis plus de 20 ans avec néanmoins une stabilité voire même une diminution de cette évolution sur les toutes dernières études. En 2006 la prévalence de l'obésité était estimée à 16,5 % entre 3 et 10 ans (dont 3,4 % d'obésité de grade 2) avec une prédominance féminine ; et à 21,2 % entre 11 et 14 ans (dont 3,1 % d'obésité de grade 2) avec une prédominance masculine. Cette augmentation est multifactorielle : elle résulte surtout d'une modification des habitudes alimentaires (quantitative et qualitative) et d'une augmentation de la sédentarité sur un terrain génétique prédisposé. III. Prise en charge : La prise en charge de l'obésité est multi-factorielle et vise à essayer d'éviter la persistance de l'obésité à l'âge adulte et la survenue de complications précoces ou tardives : - cardiovasculaires et métaboliques : HTA, stéatose hépatique, troubles lipidiques (hypertriglycéridémie et HDL Cholestérol bas), hyperinsulinisme et insulino-résistance avec risque de diabète de type 2. - respiratoires : asthme, syndrome d'apnée du sommeil - ostéo-articulaires : genu valgum, épiphysiolyse de hanche - morphologiques : adipomastie, gynécomastie, vergetures, enfouissement de la verge
- psychologiques : troubles anxieux dépressifs liés à une mauvaise estime de soi et/ou à des dénigrements à l'école. L'interrogatoire et l'examen clinique permettent d'éliminer une exceptionnelle obésité endocrinienne (hypothyroïdie, hypercorticisme) toujours responsable d'un ralentissement de la croissance staturale ; ou une non moins rare obésité syndromique (syndrome de Prader Willi par exemple) En présence d'une obésité commune, aucun examen complémentaire n'est nécessaire. Prise en charge diététique : plus qu'un véritable régime restrictif, il s'agit d'éduquer l'enfant et sa famille en vue d'une modification durable du comportement alimentaire : - répartition des apports quotidiens en 3 repas réguliers pris dans le calme et en famille + un goûter léger ; pas de collation à 10 heures - suppression des produits de grignotages et des boissons sucrées - diminution de la teneur en graisse de l'alimentation et incitation à la consommation de fruits et de légumes. Activité physique : même si l'exercice en lui-même ne fait pas perdre de poids, la reprise d'une activité physique régulière permet de diminuer la sédentarité, de limiter le temps passé devant la télévision ou l'ordinateur (facteur de risque indépendant de surpoids), et de réadapter l'enfant à l'effort. Prise en charge psychologique : elle vise à aider l'enfant à supporter les frustrations et à restaurer une meilleure estime de soi, les enfants obèses étant souvent victimes de moqueries et de discriminations. 1 BOOK DES ECN 1121 Prise en charge médicamenteuse ou chirurgicale (anneau gastrique) : non recommandée chez l'enfant dans la prise en charge de l'obésité commune, elle peut se discuter chez le grand adolescent en cas d'obésité morbide avec échec des mesures précédentes. Cette prise en charge est au mieux coordonnée par un médecin généraliste référent au sein d'un REseau de Prise en charge et de prévention de l'Obésité en Pédiatrie
(REPOP), qui comprend aussi des diététiciennes et des psychologues • avec des visites régulières, tous les mois pendant 6 mois puis éventuellement plus espacées selon les résultats, pendant au moins 2 ans afin de renforcer l'enfant et ses parents dans leur motivations et de vérifier que l'objectif fixé initialement est atteint : stabiliser l'IMC dans l'obésité de grade 1 et le faire diminuer dans le grade 2. En pratique tant que l'enfant n'a pas terminé sa croissance staturale, la simple stabilisation du poids permet de faire baisser l'IMC. 1122 BOOK DES ECN Souffle cardiaque chez l'enfant Emmanuelle Dugelay I. Caractérisation du souffle 1) Souffles fonctionnels = anorganiques - Les plus fréquents (9/10), bénins ; _ parfois contexte particulier : fièvre, anémie ; - caractéristiques cliniques : o temps auscultatoire : systolique, court, o siège : le plus souvent endapexien ou pulmonaire, o variable avec la position et/ou le cycle respiratoire, o intensité : intensité inférieure à 3/6, timbre doux, jamais frémissant, o irradiation : pas ou peu irradiant, o bruits du cœur (B1 et B2) normaux, o isolé : pas d'autre symptôme cardiovasculaire, pouls normaux, pression artérielle normale, o pointe du cœur en place, non déviée. Toutes ces caractéristiques doivent être présentes pour conclure à un souffle fonctionnel bénin. Aucun examen complémentaire n'est alors nécessaire. 2) Souffles organiques - Traduisent le plus souvent une cardiopathie ou une valvulopathie, congénitale ou acquise ; - suspectés si les caractéristiques du souffle fonctionnel ne sont pas toutes présentes ;
- rechercher un syndrome malformatif, familial ou génétique ; - examens complémentaires nécessaires. Signes d'insuffisance cardiaque chez le nourrisson et le petit enfant : -signes fonctionnels : difficultés à la prise des biberons, polypnée, sueurs, cassure ou infléchissement de la croissance pondérale ; -signes physiques : hépatomégalie, cyanose, tachycardie, œdèmes périphériques. Chez l'enfant plus grand : -
douleur thoracique, palpitations ;
-
malaises, syncopes ;
-
dyspnée d'effort.
Tout souffle persistant, suspecté organique ou accompagné de signes cardiovasculaires impose une évaluation cardiaque en urgence. II. Hypothèses diagnostiques devant un souffle organique 1) Shunt gauche-droit ~ Communication interventriculaire (la plus fréquente) : souffle holosystolique mésocardiaque irradiant en rayons de roue, intensité inversement proportionnelle à la gravité du shunt, B2 claqué en cas d'hypertension artérielle pulmonaire ; - communication interauriculaire : souffle au foyer pulmonaire (hyperdébit pulmonaire lié au shunt) avec dédoublement du B2 ; - canal artériel persistant (communication physiologique fœtale entre l'aorte et l'artère pulmonaire) : souffle continu 1 BOOK DES ECN 1123 3.331 sous-claviculaire gauche avec hyperpulsatilité des pouls et diminution de la pression artérielle diastolique (par vol vasculaire). 2) Obstacle aortique - Coarctation de l'aorte (en regard de la zone de fermeture du canal artériel) : souffle systolique sous-claviculaire gauche irradiant dans le dos avec diminution, voire abolition des pouls fémoraux et hypertension artérielle aux membres supérieurs ;
- sténose aortique : souffle mésosystolique au foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou, rude et intense. 3) Obstacle droit - Tétralogie de Fallot (communication interventriculaire avec sténose pulmonaire et par conséquence hypertrophie ventriculaire droite et dextroposition de l'aorte) : souffle mésosytolique au foyer pulmonaire avec cyanose (shunt droit-gauche) et parfois malaises anoxiques ; - sténose pulmonaire : souffle mésosystolique au foyer pulmonaire irradiant vers les aisselles d'intensité proportionnelle au degré de sténose. ODI. Examens complémentaires 1) Radiographie pulmonaire - Face, debout, en inspiration profonde ; - recherche d'une cardiomégalie (mesure de l'index cardiothoracique) ; - analyse de la silhouette cardiaque (3 arcs gauches, 2 arcs droits) ; - vascularisation pulmonaire (surcharge en cas de shunt gauche-droit, diminution en cas d'obstacle droit). 2) Électrocardiogramme - Fréquence cardiaque ; - troubles de la conduction ou troubles du rythme ; - signes de surcharge ventriculaire gauche ou droite ; - troubles de repolarisation. 3) Échographie cardiaque - Mode bidimensionnel : anatomie cardiaque (défect septal, dilatation ou hypertrophie des cavités), mesure de la fraction d'éjection ; - mode temps-mouvement : mesure de la fraction de raccourcissement, reflet de la fonction systolique ventriculaire gauche ; - mode Doppler : direction et vélocité des shunts, mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique (hypertension artérielle pulmonaire). 1124 BOOK DES ECN
w— 1.8.112 Réaction inflammatoire asp
née
ts biologiques et cliniques.
Conduite à
ternir
Makoto Mïyara I. Inflammation : définition 8
Cascade d'événements physiologiques déclenchée après une agression tissulaire
permettant d'éliminer l'agent causal et la réparation tissulaire ; •
peut devenir pathologique en cas de réaction inadaptée ou prolongée.
II. Principaux mécanismes de la réaction inflammatoire Cinétique des événements locaux ° Phase initiale = phase vasculaire : o activation des plaquettes, des cellules endothéliales, de la coagulation et libération de bradyldnine, o vasodilatation, o augmentation de la perméabilité vasculaire avec formation d'œdème, o recrutement de cellules inflammatoires (monocytes, polynucléaires, mastocytes, lymphocytes) par chimiotactisme par libération d'anaphylatoxines : C3a et C5a ; •
phase d'amplification = phase cellulaire :
o adhésion des cellules inflammatoires sur les cellules endothéliales (augmentation de l'expression de molécules d'adhésion), o diapédèse des cellules inflammatoires entre les cellules endothéliales, o activation des cellules inflammatoires : libération de médiateurs :
0
aminés vasoactives (histamine, sérotonine), ■ cytokines pro-inflammatoires (IL-lbêta, IL-6, TNF-alpha), 0 prostaglandines, a protéases, radicaux libres, etc. ; 0
phase de réparation = phase de cicatrisation :
o arrêt de la phase d'amplification par la production de molécules régulatrices (cytokines comme le
TGF-bêta, antiprotéases, antiradicaux libres), o initiation du processus de cicatrisation des tissus (facteurs de croissance) : Q coagulation, 13 remodelage du tissu, ° néovascularisation (néoangiogenèse). Syndrome inflammatoire • Survient en cas de réponse locale excessive ; ° médiée par les cytokines inflammatoires (IL-lbêta, TNF-alpha, IL-6) qui induisent : o la fièvre (en agissant sur l'axe hypothalamohypophysaire), o la production de glucocorticoïdes par les surrénales (v/a l'ACTH), o la production des protéines de l'inflammation par le foie (CRP, protéine amyloïde sérique A ou SAA), o somnolence, o amaigrissement, o stimulation de l'hématopoïèse (hyperleucocytose à PNN, thrombocytose). BOOK DES ECN 1.8.112 III. Manifestation clinique et biologique de la réaction inflammatoire Manifestations cliniques •
Locale : calor, dolor, rubor, tumor = chaleur, douleur, rougeur, œdème ;
•
systémiques : fièvre, anorexie, amaigrissement, asthénie, somnolence.
Manifestations biologiques •
NFS :
o anémie inflammatoire : ■
hyposidérémique, Q microcytaire,
■
ferritine sérique augmentée, ■
capacité totale de fixation de la sidérophiline diminuée ; o
hyperleucocytose, o thrombocytose ; ° vitesse de sédimentation élevée (attention aux autres causes de variation de la VS, cf. Tableau 1) ; 0 protéines de l'inflammation : o cinétique rapide : CRP, procalcitonine (surtout dans les infections bactériennes), o cinétique lente : fibrinogène (en général corrélé à la VS), haptoglobine, orosomucoïde, o
à l'électrophorèse : augmentation des alphaglobulines, baisse de l'albumine, o principales protéines migrant à l'électrophorèse des protéines sériques : n albumine, ■
alpha-l-globuline : alpha-l-antitrypsine, orosomucoïde,
alpha-1-antichymotrypsine, ■
alpha-2-globuline : alpha-2-macroglobuline, haptoglobine,
céruloplasmine, 0 bêta-l-globuline : transferrine, ® bêta-2-globuline : bêta-2-microglobuline, fraction C3 du complément, ■
gammaglobulines : immunoglobulines.
IV.
Points d'impacts des thérapeutiques anti-inflammatoires
•
Corticoïdes :
o se lient au récepteur des glucocorticoïdes, o inhibition de la prolifération des cellules pro-inflammatoires ± induction de leur apoptose, o inhibition de la synthèse d'IL-1, d'IL-6, de TNF-alpha ; •
AINS :
o inhibition de la cyclo-oxygénase, o inhibition de la production de prostaglandines ; •
biothérapies :
o anti-TNF-alpha (infliximab, adalimumab, étanercept), o anti-IL-1 (canaldnumab), récepteur soluble de l'IL-1 (analdnra), o antirécepteur de l'IL-6 (tocilizumab). V.
Procédures diagnostiques devant un syndrome inflammatoire et/ou une VS
élevée inexpliqués Causes de VS élevée non inflammatoires •
Mauvaise manipulation ;
•
patient âgé : VS (mm/h) est < âge/2 (homme) ; < (âge + 10)/2 (femme) ;
•
femme enceinte ;
1126 BOOK DES ECN 1.8.112 •
hypergammaglobulinémie mono- ou polyclonale ; 8 insuffisance rénale ;
•
anémie ;
•
Coombs direct + ;
•
perfusion de soluté macromoléculaire ;
•
CIVD ;
•
hyperlipoprotéinémie, obésité ;
•
médicaments : héparine, estroprogestatifs.
Causes de syndromes inflammatoires inexpliqués •
Infections :
o penser : 0
aux infections de prothèses, 0 à la sinusite,
■ 0
aux foyers infectieux dentaires, 0 à l'endocardite, à la tuberculose, 0
0
à la maladie de Lyme, aux rickettsioses ; o examens :
hémocultures répétées,
= échographie cardiaque par voie transœsophagienne, ■
recherche de bacilles de Koch dans les crachats,
■
IDR à la tuberculine,
■
sérologies virales et bactériennes (borrélioses, rickettsioses),
■
examen cytobactériologique des urines, 0 radiographie des sinus,
0
panoramique dentaire ;
•
cancer;
•
thrombose ;
•
médicaments ;
•
maladies inflammatoires systémiques.
VI. Amylose AA •
Causes :
o polyarthrite rhumatoïde, o spondylarthrite ankylosante, o rhumatismes psoriasiques, o maladie de Crohn, o fièvre méditerranéenne familiale, o ostéomyélite chronique, abcès récidivants et infections pulmonaires chroniques récidivantes, o maladie de Hodgldn, o tuberculose, o amylose idiopathique ; 0 atteinte principale : le rein :
o insuffisance rénale organique glomérulaire (syndrome néphrotique), o à taille conservée ; •
mise en évidence : anatomopathologie (coloration rouge congo).
L BOOK DES ECN 1127 Immunoglobuiine monoclonale Makoto Miyara I. Circonstances de découverte • 0
Anomalie fréquente 7-8 % après 80 ans ; symptômes évocateurs de lymphoprolifération B. myélome QS 166, lymphome QS164
; •
symptômes dus à la présence ou aux propriétés de l'immunoglobuline
monoclonale : o hyperviscosité, o immunoglobuiine à activité autoanticorps : ■
anémie hémolytique auto-immune,
■
neuropathie périphérique démyélinisante (anti-MAG), s facteur
rhumatoïde, B
anti-facteur VIII : hémorragies ; o précipitation :
° au froid : cryoglobuline, H chaînes légères dans les tubules rénaux : 0 insuffisance rénale, 0
syndrome de Fanconi : tubulopathie proximale ; o dépôts de chaînes légères :
a
amylose AL, ® syndrome de Randall ; o dépôts de chaînes lourdes : 0 chaînes lourdes alpha : malabsorption digestive, 0 chaînes lourdes mu : tableau proche de la LLC ; •
découverte fortuite sur une électrophorèse des protéines sériques systématique
: le plus fréquent. II. Étiologie
° Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) : o diagnostic d'élimination, o évolution vers une hémopathie maligne : 1 % par an avec risque cumulatif (10 % à 10 ans, 30 % à 30 ans), o absence de paramètres biocliniques permettant de prédire l'évolution vers une hémopathie ; ° hémopathie maligne lymphoïde B : o myélome, plasmocytome, lymphome B, leucémie lymphoïde chronique, macroglobulinémie de Waldenstrôm, o amylose AL; ° myélodysplasies ; •
toute inflammation aiguë ou chronique : infection virale (CMV) ou bactérienne,
foyer infectieux profond, endocardite d'Osier ; ° maladies auto-immunes : lupus, syndrome de Gougerot-Sjôgren, polyarthrite rhumatoïde ; •
transplantation d'organe ou de moelle osseuse ;
•
hépatopathie chronique sur hépatite C ;
•
déficit immunitaire primitif ou secondaire (VIH).
1128 BOOK DES ECN 1.8.115bis III. Démarche diagnostique Examens de première intention 0
Électrophorèse des protéines sériques :
o permet la quantification du pic monoclonal (par intégration) en g/l, o les IgG migrent en gamma, o les IgM en bêta-gamma, o les IgA en bêta, o les chaînes légères libres en bêta ; ° électrophorèse des protéines urinaires : o détection des chaînes légères urinaires (non détectées sur la bandelette urinaire) = protéinurie de Bence- Jones, o sur urine des 24 heures ; ° dosage pondéral des IgG, IgA et IgM : o par néphélémétrie, o permet de détecter un déficit de production des immunoglobulines ; •
dosage des chaînes légères libres circulantes sériques :
o dosage des chaînes libres lambda et kappa, o intérêt du rapport kappa/lambda qui est anormal en cas d'hémopathie ou d'amylose. Caractérisation immunochimique de lrimmunoglobuline monoclonale •
Immunofixation :
o permet d'obtenir le même résultat que les immunoélectrophorèses, o permet de caractériser l'isotype de l'immunoglobuline monoclonale, o permet d'orienter le diagnostic étiologique. Diagnostic étiologique •
Dépend de l'isotype de la chaîne monoclonale ;
•
immunoglobuline monoclonale d'isotype IgG, IgA ou chaînes légères libres :
o premier diagnostic à évoquer : myélome, o exploration diagnostique du myélome : QS 166, o si explorations négatives, on retient le diagnostic de MGUS ; •
immunoglobuline monoclonale d'isotype IgM :
o premier diagnostic à évoquer : macroglobulinémie de Waldenstrom, o rechercher une organomégalie : ■
examen clinique : adénomégalies, hépatosplénomégalie, 0 radio
de thorax, scanner thoracoabdominopelvien ; o myélogramme : 0
lymphocytes à différenciation plasmocytaire plus ou moins marquée exprimant les
antigènes de différenciation B (CD19, CD20 et CD22) jusqu'au plasmocyte (CD38) en cytométrie en flux ; o recherche de complications pour retenir l'indication thérapeutique : 0 forte masse tumorale : -
hépatosplénomégalie,
-
adénopathies > 5 cm ; 0 insuffisance médullaire,
■
activité spécifique de l'immunoglobuline monoclonale : anémie
hémolytique auto-immune, neuropathie périphérique, 0
pic supérieur à 30 g, 0 signe d'hyperviscosité : -
céphalées,
BOOK DES ECN 1129 1.8.126 -
confusion,
-
fond d'œil : courant granuleux et nodules dysoriques ; o
autres diagnostics à évoquer : lymphome B, o en l'absence d'argument pour ces diagnostics, on retient la MGUS. IV. Cryoglobulines 0
Immunoglobulines sériques précipitant en dessous de 37 °C et se resolubilisant
à chaud ; •
prélèvement et de transport, centrifugation à 37 °C ;
•
recherche d'un précipité pendant 8 jours sur le sérum conservé à 4 °C ;
•
dosage et typage du cryoprécipité par immunofixation ;
•
classification des cryoglobulines :
o type I : monoclonales (IgM ou IgG). Causes : hémopathies lymphoïdes B, o type II mixte : contingent monoclonal (souvent IgM à activité anti-IgG (facteur rhumatoïde) avec contingent polyclonal, o type III mixte : contingent uniquement polyclonal, o causes des types II et III : principalement l'hépatite C. Autres causes de type III : maladies auto-immunes (lupus, Gougerot-Sjôgren, polyarthrite rhumatoïde, etc.), foyers infectieux profonds ; ° les cryoglobulinémies peuvent se manifester sous forme de vascularites : o Raynaud, o arthralgies, o purpura vasculaire, o neuropathie périphérique, o syndrome néphrotique sur glomérulonéphrite membranoproliférative. 1130 BOOK DES ECN Déficit immunitaire Makoto Miyara I. Les déficits immunitaires sont caractérisés :
° Principalement par des infections inhabituellement fréquentes ou sévères pour les infections banales ou par des agents pathogènes inhabituels ; 0 mais aussi par des manifestations auto-immunes ou des néoplasies. II. Situations cliniques faisant suspecter un déficit immunitaire Infections •
Infections récurrentes des voies respiratoires hautes et basses ;
•
plus de 8 otites par an chez les enfants de moins de 4 ans ; 0 plus de 4 otites par
an chez les enfants de plus de 4 ans ; •
plus de 2 pneumopathies infectieuses ou sinusites par an ;
•
infections à bactéries pyogènes récurrentes (cutanée, invasive, tissulaire) ;
•
infections récurrentes avec le même pathogène ;
•
infections sévères avec des germes encapsulés :
o un seul épisode de sepsis ou de méningite suffit ; ° infections inhabituelles et/ou évolution inhabituelle (sévérité) : o mycobactéries, Nocardia, Aspergillus, Pneumocystis, o verrues, Molluscum contagiosum profus, o candidose extensive, o complications vaccinales (BCGite), o abcès profonds, abcès cutanés récidivants ; ° cassure de la courbe staturopondérale et/ou diarrhée persistante. Contexte clinique •
Chez l'enfant, penser à un déficit immunitaire primitif = maladie génétique ;
•
chez l'adulte jeune, penser au déficit immunitaire commun variable (DICV) ; °
chez l'adulte, penser aux déficits immunitaires secondaires : o hémopathies (myélome), cancers, o immunosuppresseurs, chimiothérapies, o VIH. III. Situations biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire •
NFS;
o neutropénie : neutropénies congénitales chez l'enfant, o lymphopénie : déficit de l'immunité cellulaire, o anémie, thrombopénie : cytopénie auto-immune associée aux déficits immunitaires, o corps de Jolly : asplénie ; 1
BOOK DES ECN
1131 ° électrophorèse des protéines, dosage pondéral des immunoglobulines ; o hypogammaglobulinémie : DICV, déficit immunitaire secondaire (immunosuppresseurs, hémopa- thies), o hyper-IgM, déficit en IgA, en sous-classes d'IgG ; ° étude des réponses vaccinales : o antitétanique, diphtérie, polio, pneumocoque, haemophilus, o ininterprétable avant l'âge de 6 mois, o anticorps antipeptidique : coopération T-B, o anticorps antipolysaccharidique : lymphocytes B ; • phénotypage lymphocytaire : numération des lymphocytes T CD4+, CD8+, NIC, B. IV. Démarche diagnostique ° Antécédents familiaux : o de déficit immunitaire ou de signes cliniques similaires, o consanguinité, o mortalité infantile précoce et inexpliquée ; • examen clinique : o chez l'enfant : ■
absence ou hypoplasie du tissu lymphoïde (déficit immunitaire
combiné sévère), ■
splénomégalie, polyadénopathies,
■
retard staturopondéral,
a albinisme, dysmorphie, cheveux anormaux, ■
télangiectasies (ataxie-télangiectasies), eczéma (syndrome
hyper-IgE, syndrome de Wiskott- Aldrich) ; o chez l'adulte : ■
recherche de syndrome tumoral.
V. Diagnostic de la cause du déficit immunitaire en fonction de la nature des infections Déficit de l'immunité humorale = défaut de production d'anticorps (dépisté à l'électrophorése des protéines) ° Infection bactérienne par bactéries extracellulaires : o germes encapsulés : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, o entérobactéries (Salmonella, Campylobacter, Shigella), Staphylococcus ou Streptococcus ; o localisations :
B
voies aériennes supérieures (ORL, pneumopathies, surinfection de dilatation de
bronches), 13 digestives (entérobactéries + parasitoses : giardiases) ; ° causes : o hypo- et agammaglobulinémie congénitale : n
agammaglobulinémie congénitale ou maladie de Bruton = XLA (X-linlced
agammaglobuli- naemia) : -
liée à l'X,
-
mutation du gène BTI< (Bruton tyrosine kinase),
-
absence de lymphocytes B ; u syndrome hyper-IgM :
-
défaut de commutation isotypique : absence de production
d'IgG, -
déficit de la costimulation B : absence de CD40L (ligand de
CD40), -
déficit T CD4 associé,
-
syndrome d'Omenn,
1132 BOOK DES ECN 1.8.115bis -
hypogammaglobulinémie liée à l'X,
-
entéropathies avec fuite protéique,
-
thymome ;
o déficit immunitaire commun variable : a anomalies de la maturation des lymphocytes B avec défaut de production d'immunoglobu- lines, ® découverte le plus souvent dans la 2e et la 3e décennie, 0 diarrhée chronique ou récidivante,
■
■
hépatopathie avec hypertension portale,
■
splénomégalie, manifestations auto-immunes ou inflammatoires associées
(cytopénie auto-immune, tableaux proches de la sarcoïdose),
■
défaut de production d'IgG (< 5 g/1),
■
risques d'hémopathies lymphoïdes, de cancer gastrique et de
mélanome ; o déficit en IgA, a infections digestives ou pulmonaires récidivantes, 0 déficit en sous-classes des IgG possiblement associé (IgG2) ; o déficit humoral secondaire : 13
hémopathies lymphoïdes B,
-
myélome,
-
leucémie lymphoïde chronique,
-
maladie de Waldenstrôm,
-
leucémie à tricholeucocytes (déficit en monocytes
associés) ; 0 entéropathies exsudatives, ■
syndrome néphrotique,
■
traitement immunosuppresseur,
■
syndrome de Good,
-
hypogammaglobulinémie, lymphopénie B profonde, atteinte
de l'immunité cellulaire, -
secondaire à un thymome,
-
âge de début autour de 50 ans.
Déficit du complément •
Infections à :
o Neisseria meningitidis, o pneumocoque, o Haemophilus influenzae ; •
causes primitives : déficit génétique ;
•
causes secondaires :
o consommation du complément : lupus, vascularites (cryoglobulinémie), o hypercatabolisme : syndrome néphrotique, hypercatabolisme (hypercortisolémie), o défaut de production : insuffisance hépatique. Splénectomie et asplénie fonctionnelle 0
Infections à germes encapsulés ; 0 causes :
o splénectomie, o asplénie fonctionnelle : s maladie cœliaque ;
H
drépanocytose, ° lupus,
•
NFS : présence de corps de Jolly ;
•
nécessité de vacciner les patients contre le pneumocoque ; ° antibioprophylaxie
par oracilline au long cours. BOOK DES ECN 1133 1.8.115bis Neutropénies •
Inférieur à 500 PNN/mm3 ;
•
infections à :
o bacilles Gram négatif : entérobactéries (E. Coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus, Morganella...) et BGN anaérobies stricts (Pseudomonas, Acinetobacter) ; o cocci Gram positif : Staphylococcus aureus ou à coagulase négative, Streptococcus o levures : Candida, Aspergillus ; •
causes :
o secondaires : ■
chimiothérapie,
■
radiothérapie,
■
hémopathies, ■
agranulocytose immunoallergique (médicaments) ; o primitives :
■
agranulocytose cyclique, syndrome de Shwachman-Diamond
Défaut fonctionnel des PNN et des phagocytes mononuclées •
Absence de neutropénie ;
•
infections identiques à celles des neutropénies ; 0 infections à germes
intracellulaires ; o mycobactéries, Listeria, o salmonelles ; •
causes :
o secondaires : ■
corticoïdes,
■
chimiothérapie, radiothérapie,
■
syndromes myélodysplasiques, o primitives-congénitales :
■
défaut de chimiotactisme : maladie de Chediak-Higashi,
syndrome hyper-IgE = syndrome de Job (déficit en STAT-3), ■
déficit de la phagocytose,
■
défaut de bactéricidie :
-
granulomatose septique chronique,
. déficit du nicotinamide-adénine-dinucléotide phosphate (NADPH) oxydase, . lié à l'X ou autosomique récessive, . adénophlegmons, ostéomyélites, lésions cutanées, . granulomes, . infections à staphylocoques, BGN, aspergillus, . Antibioprophylaxie par cotrimoxazole et antifongique ; -
déficit en myéloperoxydase ;
■
susceptibilité mendélienne aux infections aux mycobactéries
(déficit dans la voie interfé- ron, IL-12). Déficit de l'immunité cellulaire •
Infections virales (Heipes virus) et virus JC ;
•
parasites à développement intracellulaire ;
•
champignons (pneumocystose, listériose, cryptococcose, nocardiose, candida,
aspergillose, nocardiose) ; ° bactéries : mycobactéries, Salmonella et Listeria ; •
déficit en lymphocytes T ; ° causes :
o primitives : déficits congénitaux = diagnostic précoce, a infections gravissimes (enfants-bulles), 1134 BOOK DES ECN s traitement par allogreffe et thérapie génique, ■
déficit immunitaire combiné = déficit cellulaire associé à un déficit humoral,
-
syndrome hyper-IgM (déficit en CD40-L),
-
déficit d'expression des molécules CMH-II,
■ -
déficit immunitaire combiné sévère (DICS) : mort des thymocytes/lymphocytes (T-B-NK-) :
. déficit en adénosine déaminase (ADA), -
défaut de signalisation cytokinique (T-B-f ) :
. IL2RG, IL7RA, JAK3, -
défaut de réarrangement de VDJ (T-B-NK+) :
. RAG1, RAG2, Artémis, -
anomalies du TCR ou du pré-TCR (T-) :
. CD45, CD3E,CD3D,CD3G, CD3Z, ZAP7, secondaires : ■
hémopathies,
■
transplantation d'organes, greffe de cellules souches, immunosuppresseurs,
0
maladies auto-immunes systémiques : lupus, vascularites, 0
VIH (QS), HTLV-1.
1
BOOK DES ECN
1135 1.8.115bis Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitemenf Olivier Lambotte - Expliquer l'épidémiologie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales pathologies auto-immunes d'organes et systémiques : -
incidence croissante ;
-
fréquence accrue chez la femme ;
-
maladie résultant de l'activation du système immunitaire contre des antigènes
du soi (autoantigène) ; -
une maladie auto-immune existe pour chaque organe ;
-
les maladies auto-immunes systémiques sont dirigées contre des antigènes
ubiquitaires (immunité anti-ADN par exemple dans le lupus) ; -
prédisposition génétique (HLA-B27 dans les spondylarthropathies, autres
allèles HLA de classe I ou de classe II dans la plupart des maladies auto-immunes) ;
~
-
+ facteurs environnementaux (infection, contact avec des toxiques, des
médicaments, stress) ; -
facteurs favorisants du lupus : exposition soleil, grossesse, contraception
fortement dosée en œstrogènes ; -
évolution par poussées.
- Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologies auto-immunes. Certaines maladies auto-immunes sont caractérisées par la présence d'autoanticorps que l'on peut détecter dans le sang. Ils sont impliqués souvent dans la pathogenèse de la maladie mais ont surtout un intérêt diagnostique majeur. Facteur rhumatoïde : présent dans la polyarthrite rhumatoïde mais peu spécifique, est présent dans de nombreuses connectivités, dans les cryoglobulines. Anticorps anti-CCp ou anti-peptide cyclique citruliné : anticorps très spécifique de la polyarthrite rhumatoïde (intérêt diagnostique ++). Anticorps antinucléaires (AAN) : ils regroupent les anti-ADN et les anti-antigènes nucléaires solubles (ECT). Ils ont un intérêt diagnostique pour différencier les différentes connectivités et parfois pronostique (cf. infrà). Les anticorps antinucléaires (AAN) sont présents dans 95 % des LED mais sont peu spécifiques ++. Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est précisée par la recherche des anti-ADN et des anti-ECT. Anti-ADN : beaucoup plus spécifiques du lupus donc intérêt diagnostique + + mais aussi pronostique + -f car prédictifs des poussées et reflètent l'activité de la maladie. Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles fanti-ECT ou anti-ENA) : regroupent des anticorps présents dans les différentes connectivités : - anti-Sm : très spécifiques du lupus, mais rares ; - anti-SSA et SSB : présents dans le syndrome de Gougerot-Sjôgren primaire ou secondaire associé à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus... ; - anti-RNP : anticorps associé à la connectivité mixte ; - antihistones : associés à un lupus induit par un médicament ;
- anticentromère : anticorps associé au syndrome CREST (calcinose Raynaud œsophage sclérodactylie télangiectasie), forme limitée de sclérodermie ; - Anti-SCL-70 : anticorps associé à la sclérodermie systémique ; - Anti-Jo-1, anti-PM-1 : anticorps antisynthétases associés aux myosites inflammatoires. 1136 BOOK DES ECN Anticorps antiphospholipides : leur présence à deux reprises à 3 mois d'intervalle au moins définit les critères diagnostiques biologiques du syndrome des antiphospholipides. Trois anticorps sont à rechercher : - l'anticoagulant lupique (activité antiprothrombinase) ; - les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ; - les antibêta-2 glycoprotéine 1 (bêta-2gp-l) d'isotypes IgG et IgM. Anticorps anticvtoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : Ils sont présents dans les vascularites nécrosantes primitives : - antiprotéinase-3 (PR3) ou c-ANCA : très spécifique de la maladie de Wegener ; - antimyéloperoxydase (MPO) ou p-ANCA : associés à la micropolyangéite et au syndrome de Churg et Strauss. D'autres paramètres immunologiques sont importants. T.e dosage des fractions du complément (C3 C4 CH5Q1 : important dans le diagnostic et la surveillance d'un lupus car prédictif de poussées. En cas de poussée, le complément est consommé et ses fractions diminuent (surtout le C3 ; possible déficit héréditaire en C4). Immunoglobuline monoclonale : dépistée par l'électrophorèse des protides sériques. Il faut la typer par immunofixa- tion (ou immunoélectrophorèse). Un pic IgM doit faire évoquer une maladie de Waldenstrôm. Un pic IgG, IgA ou IgD doit faire évoquer d'emblée un myélome qu'il faudra rechercher. Une immunoglobuline monoclonale peut aussi être associée à la leucémie lymphoïde chronique, à des lymphomes, à des connectivités et à des infections chroniques. Si l'enquête est négative, on parle de gammapathie monoclonale de signification indéterminée. La surveillance du pic se fait
par l'électrophorèse des protides sériques et non par le dosage pondéral des immunoglobulines. - Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'une maladie auto-immune : - traitement symptomatique parfois suffisant ; - corticothérapie souvent nécessaire mais nombreux modes de prescription selon les pathologies ; - immunosuppresseurs dans les formes corticorésistantes ou pour avoir un effet d'épargne cortisonique ; - immunothérapie avec les anti-TNFoc dans la polyarthrite rhumatoïde, les spondylarthropathies, les maladies inflammatoires du tube digestif, le psoriasis ; - supprimer les facteurs déclenchants. Surveillance de la maladie mais aussi des effets secondaires des traitements prescrits. 1
BOOK DES ECN
1137 1.8.115bis lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides (SAPL) Olivier Lambotte ALD n° 21 - Lupus érythémateux systémique (HAS). Lupus érythémateux disséminé (LED) A/ Diagnostic positif Maladie auto-immune systémique par excellence car auto-immunité dirigée principalement contre les composants du noyau des cellules donc retenir que tout organe peut potentiellement être touché. Touche principalement la femme (8 femmes pour 1 homme), jeune (15-45 ans), mais possible chez le sujet âgé et alors souvent induit par des médicaments (bêtabloquants ++). Les atteintes d'organes peuvent s'installer progressivement au cours du temps ou survenir d'emblée avec un début brutal de la maladie lié à un facteur favorisant (cf. infra). Le diagnostic est posé devant un faisceau d'arguments cliniques et biologiques. Ils doivent comporter au moins 4 critères de l'ACR.
~
1 Rash malaire (masque en « loup de carnaval »). 2 Lupus discoïde. 3 Photosensibilité. 4 Ulcérations muqueuses orales ou nasopharyngées. 5 Arthrites non érosives touchant au moins deux articulations périphériques. 6 Pleurésie ou péricardite. 7 Protéinurie > 0,5 g/j ou cylindrurie. 8 Convulsions ou psychose. 9 Atteinte hématologique : anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ; leucopénie < 4 G/L constatée à 2 reprises ; lymphopénie < 1,5 G/L constatée à 2 reprises ; thrombopénie < 100 G/L. 10 Titre anormal d'anticorps antinucléaires (AAN). 11 Anomalies immunologiques associées : anticorps anti-ADN natif ; anticorps anti-Sm ; sérologie syphilis dissociée (VDRL + TPHA-) ou anticorps anticardiolipine ou anticoagulant circulant de type lupique, confirmée à 2 reprises en 6 mois. En pratique, la gravite se fait sur l'atteinte rénale qui doit toujours être recherchée. Quelques commentaires (méthodologiquement, passer en revue chaque organe). Atteintes cutanées (60-75 %) : très polymorphes, on distingue des lupus aigus, subaigus et chroniques. Ces deux dernières formes sont généralement limitées à des atteintes cutanées exclusives. Une photosensibilité anormale doit faire évoquer le diagnostic de lupus. Le syndrome de Raynaud est possible ; la présence d'une vascularite des petits vaisseaux est un critère de gravité. Une alopécie doit être recherchée. Toute lésion cutanée dont l'étiologie n'est pas évidente se biopsie (recherche en IF de dépôts d'IgG, d'IgM et de complément à la jonction dermoépidermique en peau lésée et en peau saine). 1138 BOOK DES ECN 1.8.117
Arthralgies et arthrites (60-90 %) : formes aiguës + + + touchant les petites et moyennes articulations + + + + (les atteintes des hanches et épaules sont exceptionnelles et sont alors avant tout des complications de la corticothérapie: ostéonécrose aseptique). Atteinte cardiaque (10-30 %) : péricardite, rarement myocardite (grave ++). Endocardite aseptique ou infarctus si SAPL. Atteinte pulmonaire : pleurésie exsudative, penser embolie pulmonaire si SAPL associé, ou syndrome néphrotique. L'atteinte interstitielle fibrosante est exceptionnelle et doit faire évoquer un autre diagnostic. Une HTAP est possible. Atteinte rénale (40 %) : fait la gravité, elle est glomérulaire, parfois insidieuse, parfois au premier plan. Impose à chaque consultation la mesure de la pression artérielle, du poids et une bandelette urinaire à la recherche de protéinurie ou hématurie. En cas d'anomalie, il faut réaliser un dosage de créatininémie, une protéinurie des 24 heures et un ECBU qui, s'ils sont anormaux, conduiront à discuter la réalisation d'une ponction-biopsie rénale (attention hémostase !). L'atteinte classique est un syndrome néphrotique impur qui impose la biopsie. Il existe 6 stades de néphropathie lupique et les histologies peuvent varier au cours de l'évolution chez un même patient : - classe 1 : lésions glomérulaires minimes ; - classe 2 : atteinte mésangiale ; - classe 3 : lésions prolifératives segmentaires et focales ; - classe 4 : lésions prolifératives diffuses ; - classe 5 : glomérulonéphrite extramembraneuse ; - classe 6 : fibrose diffuse. Toujours histologie classique et immunofluorescence (dépots IgG Clq et C3). Les lésions de classes 3, 4 et 5 justifient un traitement immunosuppresseur par voie générale. La PBR a un intérêt pour le diagnostic de lupus, pour le pronostic (la classification conditionne le traitement) et permet d'évaluer l'activité de la maladie. Atteinte du système nerveux (20 à 50 %) : avant tout, atteintes du système nerveux central (mononévrites multiplexes et polynévrites rares et alors liées à une vascularite). Elles vont des céphalées migraineuses à des atteintes sévères de la substance blanche mimant alors une sclérose en plaques dont le lupus est l'un des diagnostics différentiels.
Justifie une IRM avec angio-IRM en cas de céphalées anormales, car risque élevé de thrombophlébite cérébrale si syndrome des an- tiphospholipides associé. Accidents vasculaires cérébraux artériels possibles dans le même contexte. Sont possibles une épilepsie, une chorée, une myélite. Atteinte hématologique : le LED doit être recherché devant toute cytopénie auto-immune (AHAI, purpura thrombopéni- que immunologique, Evans). Une polyadénopathie cervicale est fréquente, une splénomégalie est possible. La leucopé- nie est constante en cas de poussée, sauf en cas d'infection bactérienne associée. Atteinte musculaire : possible myosite Atteinte vasculaire : vascularite principalement des petits vaisseaux. Thromboses possibles si SAPL associé. L'amaigrissement et la fièvre accompagnent souvent une poussée de la maladie. Une alopécie et les ulcérations buccales sont de bons signes d'activité de la maladie. L'atteinte digestive est exceptionnelle et doit faire évoquer un autre diagnostic. Le diagnostic positif repose donc sur une série de données cliniques et sur les anomalies immunologiques La présence d'un syndrome inflammatoire n'est pas spécifique mais la CRP peut être normale en cas de poussée. La CRP est en revanche élevée si infection associée ou parfois sérite. BOOK DES ECN 1139 1.8.117 Les données immunologiques sont essentielles Anticorps antinucléaires (AAN) : présents dans 95 % des LED mais peu spécifiques + + Si les AAN sont positifs, la nature de ces AAN est précisée par la recherche des deux groupes d'anticorps suivants (qui sont donc des AAN) : Anti-ADN : beaucoup plus spécifiques, un des éléments majeurs du suivi car prédictifs des poussées et reflètent l'activité de la maladie. Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles ("anti-ECD : regroupent des anticorps présents dans les différentes connectivités. Au cours du lupus, on trouve
préférentiellement les anti-Sm, très spécifiques. On recherche également les an- ti-SSA et SSB (possible syndrome de Gougerot-Sjôgren associé avec syndrome sec buccal et oculaire), les anti-RNP si forme frontière avec une connectivité mixte. Les antihistones sont associés à un lupus induit par un médicament. Anticorps antiphospholipides : doivent être impérativement recherchés car associés à un risque de thrombose élevé + + . Trois anticorps sont à rechercher, et ils doivent être détectés au moins 2 fois à plus de 12 semaines d'intervalle : - l'anticoagulant lupique (activité antiprothrombinase) ; - les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM ; - les anti-bêta-2-glycoprotéine 1 (bêta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM ; une fausse sérologie VDRL positive est possible. D'autres paramètres immunologiques sont importants : - le dosage des fractions du complément ("C3-C4-CH50) qui, avec les anti-ADN, sont les deux facteurs prédictifs de poussées. En cas de poussée, le complément est consommé et ses fractions diminuent (surtout le C3 ; possible déficit héréditaire en C4) ; - le test de Coombs globulaire est souvent positif et lié à une hypergammaglobulinémie fréquente (qui accélère artificiellement la vitesse de sédimentation). Une cryoglobuline et un facteur rhumatoïde peuvent être présents. B/Bilan d'un LED Affirmer le diagnostic positif : - confirmer les atteintes d'organes. Rein : créatininémie, ECBU, protéinurie/24 h (penser poids et pression artérielle) systématiques et PBR si anomalies. Poumons : radio de thorax (à avoir au départ de la prise en charge même si asymptomatique). Cœur : ECG systématique ; si symptomatologie : échocardiographie et enzymes cardiaques. Peau : biopsie cutanée en peau lésée et en peau saine. Système nerveux central : si symptomatologie IRM cérébrale, PL.
Articulations : radios ciblées (doivent être normales) : - rechercher les anomalies immunologiques. Dosage des AAN, anti-ADN, anti-ECT avec anti-RNP, anti-SSA et SSB, anti-Sm, anticoagulant lupique, anticardiolipines IgG IgM, anti-bêta-2-gp-l IgG IgM, C3C4CH50, test de Coombs globulaire, cryoglobuline, facteur rhumatoïde, électro- phorèse sérique des protides : - vérifier l'absence de médicament inducteur. Évaluer le retentissement et les complications : - avoir un ionogramme sanguin et urinaire avec urée et créatininémie (atteinte rénale) - La PBR a un intérêt pronostique majeur ; - groupe sanguin, rhésus, RAI et hémostase avec TP TCA, fibrinogène (de référence et + + + si thrombopénie ou AHAI) ; - CPK de référence et troponine IC si atteinte cardiaque. Recherche de thrombose ou embolie pulmonaire si doute. 1140 BOOK DES ECN 1.8.119 Exclure les diagnostics différentiels : - infection. ! ! ! piège ! ! ! Une infection peut déclencher une poussée lupique et/ou compliquer le traitement immuno- suppresseur donné pour contrôler la poussée. Elle peut se manifester par les mêmes symptômes qu'une poussée : fièvre, amaigrissement, pleuropneumonie, méningite, primo-VIH...Attention à la pneumocystose et au CMV si le patient est sous traitement immunosuppresseur et à l'infection urinaire avant le bolus IV de corticoïdes. Donc systématique NFS, plaquettes (leucopénie et lymphopénie si lupus, hyperleucocytose si infection), CRP, VS et 2 hémocultures dès que la température est supérieure à 38° C, ECBU systématique ; - autres connectivités surtout si polyarthrite au premier plan : syndrome de Sjôgren primitif (pas d'anti-ADN, complément normal, sécheresse muqueuse), polyarthrite rhumatoïde (demander anti-CCP si atteinte articulaire prédominante), sclérodermie
(Raynaud sévère, présence d'anti-ECT de type anticentromère ou anti-scl70), myosite inflammatoire (atteinte musculaire prédominante, anti-ECT de type anti-Jol), syndrome de Sharp (arthrites, Raynaud, myalgies, doigts boudinés, anti-RNP) ; - vascularite nécrosante primitive si vascularite et/ou syndrome néphrotique impur : micropolyangéite, maladie de Wegener, purpura rhumatoïde (adulte jeune). Le dosage à demander dans ces situations est la recherche d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ; faire la recherche des autres anticorps anti-ECT (anti scl70, anticentromère, anti-Jol) et des ANCA très facilement en cas de doute diagnostique, car leurs négativités sont des arguments diagnostiques supplémentaires ; - autres diagnostics différentiels selon le contexte. Bilan préthérapeutique Le traitement du LED repose d'abord sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil*) qui est un immunomodulateur non immunosuppresseur. Il faut avant le Plaquenil*, une consultation ophtalmologique (rare toxicité rétinienne cumulative). Fréquemment, la corticothérapie locale (peau) et générale (arthrites résistantes aux AINS, atteinte cœur, poumons, rein, système nerveux, cytopénie...) est nécessaire. En cas d'atteinte viscérale grave, ou de corticodépendance, les immunosuppresseurs sont introduits. Donc, il faut vérifier l'absence de foyer infectieux (ECBU, consultation stomatologique et ORL, radio de tiiorax). Évolution, surveillance et quelques remarques Le LED évolue par poussées, favorisées par les infections intercurrentes, l'exposition solaire (photoprotection + + + +), l'introduction d'une contraception fortement dosée en estrogènes, la grossesse, un stress important. L'introduction de tout nouveau médicament doit être recherchée (p-). La grossesse est possible, mais c'est une période risquée avec un risque de poussée de la maladie, un risque d'éclampsie, de retard de croissance du fœtus et de lupus néonatal (rare, 5 %). Envisager une grossesse justifie une maladie stabilisée depuis au moins 6 mois avec 10 mg minimum de prednisone et de l'aspirine.
Attention aux complications des traitements (corticoïdes + + + et immunosuppresseurs donc risque infectieux), importance de l'éducation pour l'observance. La survie est de 90 % à 10 ans avec 1/3 de décès liés à des formes graves réfrac- taires, 1/3 à des infections et 1/3 à des complications vasculaires. Surveillance Elle est clinique sur la présence ou non de signes d'activité, la bandelette urinaire et la recherche des effets secondaires des traitements. Au plan paraclinique, il faut évaluer l'efficacité du traitement sur les atteintes d'organes et sur un plan immunologique, doser les deux principaux paramètres de surveillance immunologique : les anti-ADN et les fractions C3, C4 et CH50 qui doivent respectivement se négativer et se normaliser. Surveillance annuelle ophtalmologique sous hy- droxychloroquine. Le rythme de la surveillance dépend de la gravité du patient et des atteintes d'organe. Au minimum, il faut avoir une fois par an ces paramètres immunologiques ainsi que les données rénales (on peut utiliser le rapport protéinurie/créatininurie qui permet d'avoir un résultat sur un échantillon d'urines). Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) H peut être primaire ou secondaire et alors essentiellement associé au LED (20-30 %) dont il peut être révélateur. Il impose, en cas de thrombose, une anticoagulation prolongée > 6 mois « à vie ». BOOK DES ECN 1141 1.8.117 Il est défini par l'association d'au moins un signe clinique et un signe biologique. Clinique : événement thrombotique et/ou obstétrical : - au moins un épisode de thrombose veineuse profonde ou artérielle ou des petits vaisseaux, quelqu'en soit le site (même s'il existe d'autres facteurs de risque) confirmé par l'imagerie ou l'histologie ; - et/ou ;
- Au moins une mort fœtale avant la 10e semaine de grossesse avec un fœtus sans anomalie autopsique ; - au moins une naissance prématurée avant la 34e semaine de grossesse d'un nouveau-né morphologiquement normal en lien avec une prééclampsie ou éclampsie ; ou à une insuffisance placentaire sévère ; - > 3 avortements spontanés consécutifs avant la 10e semaine de grossesse avec un bilan exhaustif négatif ; Biologique. Trois anticorps sont à rechercher et au moins l'un des trois doit être détecté au moins 2 fois à plus de 12 semaines d'intervalle à des titres significatifs (>40 unités pour les deux derniers) : - l'anticoagulant lupique (activité antiprothrombinase) [allongement spontané du TCA non corrigé par l'ajout de plasma témoin] ; - les anticardiolipines d'isotypes IgG et IgM (test ELISA) ; - les anti-bêta-2-glycoprotéine-l (bêta-2-gp-l) d'isotypes IgG et IgM (test ELISA). Le TCA peut être normal en présence d'un anticardiolipine ou d'un anti-bêta-2-gp-l. Peuvent être présents : une atteinte cardiaque valvulaire (insuffisance mitrale avec endocardite de Libmann-Sachs), un livedo cutané, une thrombopénie périphérique, une fausse sérologie VDRL positive. Conclusions Devant l'atteinte de plusieurs organes soit simultanée, soit disséminée dans le temps, une maladie auto-immune systémi- que, au premier rang desquelles le LED doit être évoqué et recherché, surtout chez un adulte jeune. Donc, le LED est un diagnostic auquel il faut facilement penser, la « porte d'entrée » pouvant être de nombreux organes différents + + +. Le lupus est une maladie chronique dont la gravité repose sur l'atteinte rénale surtout, les complications iatrogènes et les thromboses du fait d'une association fréquente avec un SAPL. La grossesse est une situation à risque qui implique une prise en charge spécialisée. Un SAPL doit être recherché devant tout épisode thrombotique, veineux ou artériel, car la sanction thérapeutique est lourde (durée du traitement ++).
Tableau 1. Bilan initial d'un lupus lonogramme sanguin, urée, créatininémie, ECBU, protéinurie par 24 que dans l'examen clinique). NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène, CRP, groupe sanguin, rhésus, CPK, LDH, calcémie, électrophorèse des protides sériques. Anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-ECT avec anti-Sm, anti-SSA, C3-C4-CH50. Facteur rhumatoïde, cryoglobuline. Anticardiolipine, anti-bêta-2-gp-1, anticoagulant lupique. Test de Coombs globulaire. Radio de thorax, ECG. Cholestérol total et fractions, triglycérides, glycémie à jeun (préthérapeutique). heures (la bandelette urinaire est systémati- RAI. anti-SSB, anti-RNP. 1142 BOOK DES ECN r Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizoméSsque Olivier Lambotte A/ La pseudopolyarthrite rhizomélique (RPR) Affection fréquente chez le sujet âgé : y penser après 50 ans mais surtout après 65 ans ; affection de cause inconnue définie uniquement sur des critères cliniques : douleurs inflammatoires des ceintures. Clinique -
Association d'un syndrome douloureux et d'une altération de l'état général ;
-
douleurs inflammatoires des ceintures, proximales, avec par fréquence
décroissante : épaules, hanches, cuisses, rachis (cervical + +) ; -
enraidissement matinal, limitation articulaire active et passive douloureuse ;
-
atteintes des articulations distales possibles mais rares ;
-
début progressif sur plusieurs semaines mais possible début brutal ;
-
altération de l'état général avec amaigrissement (15 à 30 %), fièvre possible,
asthénie.
Ces symptômes sont associés à un syndrome inflammatoire biologique constant (accélération de la VS, de la CRP). Éléments importants pour les diagnostics différentiels -
Rechercher tous les signes de la maladie de ITorton : 20 % des patients atteints de
PPR ont une biopsie de l'artère temporale positive ; -
rechercher des signes cliniques pour un myélome, un cancer métastasé (mais pas
de recherche systématique de cancer occulte), une endocardite d'Osier ; -
une polyarthrite rhumatoïde chez le sujet âgé peut débuter par des atteintes
proximales. Critères diagnostiques -
Raideur et douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes ;
-
durée des symptômes > 1 mois ;
-
âge > 50 ans ;
-
VS > 40 mm ;
-
exclusion des diagnostics différentiels. Examens complémentaires
-
Le diagnostic est clinique + le syndrome inflammatoire donc : VS, CRP ;
-
électrophorèse des protides sériques qui montrera des signes d'inflammation et
éliminera un pic monoclonal (myélome) ; -
la biopsie de l'artère temporale doit être réalisée au moindre signe évocateur de
Horton ; -
hémocultures si fièvre ;
-
examens orientés si point d'appel ;
-
les radiographies des articulations douloureuses ne doivent montrer que des
remaniements arthrosiques mais sont utiles par leur normalité pour éliminer les diagnostics différentiels ; ~ la scintigraphie osseuse n'a pas d'utilité mais des hyperfixations sont possibles. 1
BOOK DES ECN
1143 1.8.119 Évolution
La réponse spectaculaire à la corticothérapie est un test diagnostique : le patient est asymptomatique en 2-3 jours. Les complications sont celles de la corticothérapie qui est prolongée pendant une durée de 1 à 2 ans. La décroissance de la corticothérapie est lente, par palier, en remontant à la dose précédente si on constate la réapparition d'un syndrome inflammatoire. La surveillance est donc clinique sur la réapparition de douleurs des ceintures et biologique sur la VS et la CRP. B/ La maladie de Horton Il s'agit de la vascularite des gros vaisseaux la plus fréquente. Elle touche de manière privilégiée les branches de la carotide externe. Son diagnostic et son traitement sont des urgences, car la principale complication de cette maladie est la cécité par atteinte le plus souvent de l'artère ophtalmique et des artères ciliées postérieures. Le diagnostic est facile quand la clinique est typique, mais il faut l'évoquer systématiquement devant un syndrome inflammatoire inexpliqué chez un sujet âgé. La biopsie de l'artère temporale est l'examen clé. Clinique - Début progressif ou brutal avec parfois événement intercurrent déclenchant (infection, vaccin...) ; - sujet > 50 ans mais maximum de fréquence autour de 80 ans ; - céphalées inhabituelles dans 2/3 des cas. Classiquement, il s'agit de douleurs temporales ou temporofrontales, superficielles, accentuées par le contact. La douleur des masséters à la mastication est très évocatrice (claudication massé- térine). Douleurs de langue possibles ; - une artère temporale douloureuse saillante inflammatoire se voit dans près de 50 % des cas ; - abolition d'un pouls temporal dans 50 % ; - signes généraux avec amaigrissement et fièvre (> 39 °C possible) dans 50 à 90 % des cas ; - signes de PPR dans 40 % ; - signes ophtalmologiques traduisant une névrite optique ischémique dans 20 %. Ils sont souvent inauguraux, et sont des amauroses fugaces qui précèdent une cécité
définitive. On retrouve souvent des épisodes de brouillard visuel fugace, une diplopie ou un ptôsis intermittent. Ces signes sont des signes d'alerte majeure et doivent conduire à débuter en urgence un traitement par corticoïdes sans attendre la confirmation diagnostique pour sauver l'œil. Sans traitement, l'atteinte devient bilatérale ; - le fond d'œil montre une névrite optique ischémique antérieure aiguë. D'autres manifestations cliniques sont plus rares : -
atteinte des autres gros troncs artériels. Elle prédomine aux membres supérieurs, et
on peut trouver une abolition d'un pouls, un souffle, une asymétrie tensionnelle, une ischémie. Une aortite inflammatoire est possible avec un risque d'anévrysme de l'aorte thoracique à long terme. Une atteinte coronaire est rare. Des accidents vasculaires cérébraux dans les territoires carotides ou vertébrobasilaires sont aussi possibles ; - neuropathie périphérique avec mononeuropathie multiple et polyneuropathie ; - nécroses du scalp, de la langue ; - attention à la toux qui est peut-être spécifique du Horton et disparaîtra sous corticoïdes. Examens complémentaires Examens à visée diagnostique - VS, CRP, électrophorèse des protides pour affirmer le syndrome inflammatoire qui est présent dans près de 90 % des cas ; - NFS plaquette montrant une polynucléose, une thrombocytose ; - AS AT ALAT, gamma GT, phosphatases alcalines : une cytolyse et/ou une cholestase sont présentes chez près d'un tiers des patients ; - biopsie de l'artère temporale : elle est essentielle pour porter le diagnostic. Elle est faite sous anesthésie locale. Sa sensibilité est de 75 %, car l'atteinte est segmentaire et il faut demander que le bloc soit épuisé. L'intérêt de biopsier l'autre côté si la première biopsie est négative et discutable. La biopsie montre une panartérite segmentaire et focale. 1144 BOOK DES ECN 1.8.119 Les lésions élémentaires sont :
- destruction de la limitante élastique interne avec réaction histiocytaire au contact. Cette lésion est indispensable au diagnostic de certitude, _ destruction des fibres musculaires de la média, - infiltrat inflammatoire polymorphe des trois tuniques avec présence de cellules géantes histiocytaires et réaction inflammatoire granulomateuse au contact de la limitante élastique interne, - thrombus intraluminal dans près de 80 % des cas. Dans les situations cliniques typiques, un résultat négatif ne doit pas retarder le début de la corticothérapie. La réponse spectaculaire aux corticoïdes est un test diagnostique comme pour la PPR. De la même manière, en cas de signes de gravité, il faut démarrer le traitement par corticoïdes et faire la biopsie dans un deuxième temps. Les lésions histologiques restent inchangées pendant une à deux semaines après le début du traitement. Les autres examens complémentaires à but diagnostique sont de moindre importance. En cas de suspicion d'atteintes des troncs supra-aortiques ou de l'aorte, l'angioscanner et l'IRM sont les examens de choix pour montrer un épaississe- ment des parois artérielles qui témoigne d'une maladie active. On recherchera aussi des sténoses ou des occlusions. Examens pour éliminer les diagnostics différentiels - Infectieux : éliminer l'endocardite d'Osier + ++, c'est le diagnostic différentiel devant une polyarthrite inflammatoire ou un syndrome inflammatoire inexpliqué chez un sujet âgé. Donc : hémocultures systématiques et échocardiographie si doute. En cas de céphalées isolées, atypiques, un scanner cérébral et une ponction lombaire seront nécessaires ; - tumoral : l'électrophorèse des protides qui montrera des signes d'inflammation et exclura une gammapatiiie monoclo- nale (myélome, amylose AL). Il n'y a pas de maladie de Horton paranéoplasique ; - autres vascularites : situation rare mais difficile. Une périartérite noueuse ou une maladie de Takayashu peuvent s'accompagner d'artérite temporale. L'histologie et l'âge de survenue font la différence.
Examens à visée préthérapeutique Le traitement va être la corticothérapie. Il faut vérifier l'absence de foyers infectieux chroniques. Donc, il faut des consultations de stomatologie si nécessaire, vérifier l'ECBU et le statut du patient pour la tuberculose (IDR et radio de thorax avec un interrogatoire bien conduit) ainsi qu'un bilan biologique avec un ionogramme sanguin, une glycémie, un cholestérol et des triglycérides. Traitement - Corticoïdes : prednisone 0,7 à 1 mg/kg/j en traitement d'attaque, dose poursuivie jusqu'à normalisation clinique et disparition du syndrome inflammatoire ; - durée totale : au moins 18 mois, à dose lentement dégressive ; - bolus intraveineux de méthylprednisolone possibles si atteintes ophtalmiques ; - mesures associées : régime pauvre en sel et en sucres rapides, normocalorique, hyperprotidique, supplémentation en potassium, en calcium, en vitamine D ; traitement systématique chez le sujet âgé par biphosphonates. Si le patient a vécu en zone tropicale, « déparasitage » par une dose d'ivermectine ; si infection ancienne par la tuberculose, chimio- prophylaxie par isoniazide 9 mois ou isoniazide + rifampicine 3 mois (Attention : si prescription d'un médicament inducteur enzymatique tel que la rifampicine mais aussi de nombreux anticomitiaux, il faut majorer la dose de corticoïdes de 30 %), exercice physique ; - antiagrégant plaquettaire systématique ; - traitement anticoagulant discuté initialement si amaurose. Évolution La réponse rapide à la corticothérapie est un test diagnostique. Mais une reprise évolutive à la décroissance des corticoïdes s'observe chez près de 50 % des patients. La réascension de la VS et de la CRP (en l'absence d'événement intercurrent) conduit à réaugmenter les corticoïdes le plus souvent en revenant au palier précédent. Dans 30 à 50 %, l'arrêt de la corticothérapie est impossible, ce qui conduit aux complications d'une corticothérapie prolongée (ostéoporose, diabète, infections comme la tuberculose...).
La surveillance évalue l'efficacité (disparition des signes cliniques, normalisation de la VS et de la CRP) et la tolérance (poids, pression artérielle, température, glycémie, kaliémie). BOOK DES ECN 1145 1.8.124 Sarcoïdose Olivier lambotte La sarcoïdose est une maladie granulomateuse diffuse, d'étiologie inconnue pouvant toucher n'importe quel organe mais une atteinte médiastinopulmonaire est présente dans 90 % des sarcoïdoses. Diagnostic le plus souvent avant 50 ans, formes plus graves chez le sujet noir. Le diagnostic repose sur 3 éléments : - la conjonction de signes cliniques et paracliniques ; - la mise en évidence sur une biopsie de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. - l'exclusion des diagnostics différentiels et avant tout d'une tuberculose. A/ Principales atteintes 1/ Médiastinopulmonaires - Les plus fréquentes mais asymptomatique dans 2/3 des cas ; - 4 types radiologiques ; - type 1 : adénopathies hilaires et/ou médiastinales isolées (bilatérales, symétriques, non compressives) ; - type 2 : atteinte du parenchyme pulmonaire avec adénopathies hilaires et/ou médiastinales ; - type 3 : atteinte du parenchyme pulmonaire sans adénopathie ; - type 4 : fibrose pulmonaire diffuse ; - intérêt du scanner et des explorations fonctionnelles respiratoires (diminution précoce de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone, syndrome restrictif si forme fibrosante évoluée) à visée diagnostique et pronostique ;
- fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire pour rechercher un argument diagnostique : alvéolite lympho- cytaire T-CD4, faire des biopsies bronchiques et faire une recherche de BK ; - atteintes pleurales rares : rechercher un autre diagnostic. 2/ Principales localisations extrathoraciques Penser à rechercher celles qui entraînent un traitement par corticoïdes : - atteinte cardiaque : troubles de conduction BAV surtout + + ; - atteinte rénale : néphrites interstitielles granulomateuses (protéinurie modérée, leucocyturie aseptique, acidose tabulaire) ; - hypercalcémie ; - atteintes oculaires : à rechercher systématiquement par un examen à la lampe à fentes : uvéites antérieures, intermédiaires ou postérieures ; - atteinte du système nerveux central (déficits multifocaux survenant dans le temps et dans l'espace, comitialité, méningite aseptique lymphocytaire, paralysie de nerfs crâniens avec paralysie faciale en particulier). La sarcoïdose est un des diagnostics différentiels de la sclérose en plaque. Les atteintes du système nerveux périphérique sont plus rares (mononeuropathie multiple, polyneuropathies). Penser à rechercher celles qui peuvent être biopsiées et donc donner le diagnostic : - atteintes cutanées : lupus pernio, sarcoïdes ; - atteinte des glandes salivaires avec possible parotidite ; - adénopathies périphériques ; - atteinte hépatique : souvent asymptomatique, cholestase et hépatomégalie sinon ; - atteinte musculaire (myalgies). 1146 BOOK DES ECN 1.8.124 Antres atteintes : _ splénomégalie ; - polyarthralgies, polyarthrite, exceptionnelle ostéite aseptique ; - fièvre, amaigrissement. Deux syndromes à connaître. a/ Le Syndrome de Lôfgren (guérison spontanée)
- Adénopathies médiastinales ; _ érythème noueux (à ne pas biopsier car ne sert à rien : dermohypodermite non spécifique) ; - fièvre ; - polyarthralgies/arthrites ; - anergie tuberculinique. b/ le Syndrome d'Heerfordt - Uvéite ; - fièvre ; - parotidite bilatérale ; - paralysie faciale ; - méningite. En revanche, dans la sarcoïdose, les atteintes du tube digestif et les cytopénies profondes sont exceptionnelles et doivent faire évoquer un autre diagnostic. B/ Diagnostic 1/Affirmer le diagnostic par une biopsie montrant des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse Donc biopsies : - bronchique par fibroscopie bronchique avec des biopsies bronchiques (plus transbronchiques si difficultés diagnostiques) et un lavage bronchoalvéolaire (hyperlymphocytose T-CD4) ; - cutanée de toute lésion suspecte ; - glandes salivaires accessoires ; - ganglionnaire si adénopathie périphérique ; - hépatique ou rénale si ces organes sont symptomatiques. 21 Évaluer l'extension de la maladie : examens à visée diagnostique recherchant des atteintes d'organe et à visée pronostique - Radiographie et scanner thoraciques (recherche adénopathies médiastinales/hilaires et/ou une atteinte parenchyma- teuse) ;
- EFR avec mesure de la DLCO (capacité de diffusion du CO qui est diminuée dans cette pathologie) ; - ECG (recherche BAV) avec si doute, scintigraphie myocardique ou IRM cardiaque ; - ionogramme sanguin, urée, créatininémie, protéinurie/24 heures, ECBU ; - calcémie et calciurie avec albuminémie (hyper) ; - ASAT ALAT gGT, phosphatases alcalines, bilirubinémie ; ~ consultation ophtalmologique (séquelles d'uvéite) ; - si symptômes : - PL et IRM cérébrale ; - radio des articulations douloureuses. BOOK DES ECN 1147 3/Exdure des diagnostics différentiels - Recherche de BIC systématique dans le LBA et par la réalisation de 3 recherches spécifiques dans les expectorations + dans les biopsies (recherche de nécrose caséeuse) ; - IDR à la tuberculine : anergie ; - si doute hémopathie ou cancer associé : biopsie de toute lésion suspecte ; - penser à l'interrogatoire car causes toxiques de granulomatoses (Bérylliose). 4/ Autres examens - Dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (élevée pour toute granulomatose !) ; - électrophorèse des protides (hypergammaglobulinémie) ; - NFS, plaquettes : le plus souvent normale (lymphopénie possible) ; - scintigraphies au gallium ou à la somatostatine : précisent l'étendue des lésions, remplacées progressivement par le TEP-scanner. Conclusion Granulomatose systémique avec atteinte médiastinopulmonaire dans 90 % des cas, affirmée par l'histologie après avoir exclu une tuberculose. Deux formes cliniques particulières à connaître (Lôfgren et Heerfordt). Examens essentiels : scanner
thoracique, fibroscopie bronchique avec LBA, biopsie de toute lésion + bronchique, EFR avec mesure de DLCO. Tableau 1. Examens complémentaires pour le diagnostic de sarcoïdose Pas d'histologie nécessaire si syndrome de Lôfgren. Pour toutes les autres formes. a/ systématiques Radiographie du thorax. EFR avec DLCO. Scanner thoracique. ECG. Examen ophtalmologique. NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, créatininémie, calcémie, albuminémie, ECBU, protéinurie/24 heures, ASAT, ALAT gamma GT, phosphatases alcalines, enzyme de conversion de l'angiotensine. Une histologie est nécessaire au diagnostic : 1/ biopsie de tout organe suspect selon point d'appel ; 2/ si 1/ négative ou si le seul point d'appel est l'atteinte médiastinopulmonaire, biopsies bronchiques lors d'une fibroscopie avec LBA. b/ selon point d'appel Biopsie des glandes salivaires si histologies précédentes négatives ou difficiles à réaliser. PL, IRM cérébrale si symptômes neurologiques centraux. Échocardiographie, scintigraphie myocardique si doute atteinte cardiaque. PBR si anomalies du sédiment urinaire. Scintigraphie au gallium ou à la somatostatine. 1148 BOOK DES ECN 1.1.5 Indications et stratégies d'ytifllsation des principaux examens d'imagerie A/Iaïté Lewin - Virginie louzoun I. Bases des différents examens d'imagerie a - Radiographie - Rayons X ;
- possibilité d'opacification avec des produits de contraste non vasculaires (lavement baryté, transit œsogastroduo- dénal, hystérographie, arthrographie, cholangiographie, UIV) ; - possibilité d'injection de produits de contraste vasculaires (iode) : artériographie ; - contre-indication : grossesse (>> (3HCG) ; insuffisance rénale sévère si utilisation de produits de contraste vasculaires ; - risque : irradiation, insuffisance rénale aiguë si utilisation de produits de contraste vasculaires, dissection artérielle si artériographie ; - avantages : disponibilité, coût limité, réalisation rapide (en dehors du cas particulier de l'artériographie) ; - limites : analyse en deux dimensions avec des superpositions, examen invasif dans le cas de l'artériographie. b - Échographie - Ultrasons ; mode B, doppler artériel ou veineux ; - possibilité d'utilisation de produits de contraste ultrasonores (échographie de contraste) ; - pas de contre-indication ; - pas de risque ; - avantages : simple, rapide, coût limité, non irradiant, non invasif, réalisable au lit du malade ; - limites : opérateur dépendant. c - TDM - Rayons X avec possibilité d'injection de produits de contraste vasculaires (iode) ; - contre-indications : - aux rayonnements : femme enceinte, - au produit de contraste iodé : insuffisance rénale terminale avec clairance de la créatinémie < 30 ml/min ; ATCD de choc anaphylactique ou d'œdème de Quick immédiat après injection d'un produit de contraste iodé, - (seul le produit incriminé ne sera pas réinjecté, mais possibilité d'injecter un produit de contraste différent),
- toujours vérifier avant l'examen : - créatinémie et calculer la clairance de la créatinémie ; ~ protocole d'hydratation si clairance de la créatinémie entre 30 et 60 ml/min, - allergie (prémédication et bilan allergologique en cas de terrain atopique) ; - diabète (en cas des biguanides : arrêt 48 heures après l'examen, sans nécessité d'arrêter ; - 48 heures avant) ; - absence de grossesse (bHCG si nécessaire) ; - risque : malformations fœtales chez la femme enceinte du 1er trimestre ; - décompensation d'une insuffisance rénale aiguë, - extravasation de produits de contraste ; - toujours évaluer le rapport bénéfice/risque + + (tablier de plomb si nécessaire) ; ~ avantages : disponible, rapide, coût modéré, résolution spatiale ; - limites : irradiation ; produit de contraste. BOOK DES ECN 11/lQ 1.1.5 d-IRM - Résonance magnétique des protons avec possibilité d'injection de produits de contraste vasculaires (gadolinium) ; - contre-indications absolues : pacemaker ; corps étrangers métalliques intraoculaires ; certaines valves cardiaques • certains clips neurochirurgicaux (si doute radiographie des orbites) ; claustrophobie ; - risque de fibrose néphrogénique en cas d'injection de gadolinium si insuffisance rénale sévère (clairance de la créati- némie < 30 ml/min) ; - avantages : non irradiant, non invasif, résolution en contraste ; - limites : examen long, disponibilité réduite en France, coût plus élevé. e - Scintigraphie - Rayons radioactifs ; - contre-indications : grossesse et allaitement ;
- risque : radioactivité ; - avantages : très sensible, bilan global corps entier ; - limites : isolement après l'examen, coût élevé, manque de résolution spatiale. fTEP-TDM - Rayons X et marqueur 18F-FDG (18F [18 F]-fluoro-2déoxyglucose-D-glucose) ; - contre-indications : grossesse et allaitement ; - risque : radioactivité ; - avantages : très sensible, bilan global corps entier, fusion avec le scanner ; - limites : jeûne obligatoire, coût élevé, peu spécifique avec le FDG. Sémantique radiologique Radiographies
Opacité/clarté
Échographie
Hypo-/iso-/hyperéchogénicité
TDM
Hypo-/iso-/hyperdensité
IRM
Hypo-/iso-/hypersignal
Tableau coûts (prix moyen par acte en euros) Radiographie de thorax
21,28
Abdomen sans préparation
19,95
Échographie hépatique
56,70
TDM
176,01 (25,27 + 100,51 + 50,23) Consultation spécialisée 25,27 + Forfait technique 100,51 + Produit de contraste 50,23
1150 BOOK DES ECN IRM
307.85 (69 + 194,34 + 44,51) Consultation spécialisée 69 + Forfait technique 194,34 + Produit de contraste 44,51
Scintigraphie
150
TEP-TDM
400
Tableau expositions (dose efficace) Irradiation naturelle annuelle à Paris
2,5 mSv/an
Radiographie de thorax de face
0,08 mSv
Abdomen sans préparation
1,4 mSV
TDM
2 à 10 mSv (selon la localisation)
Scintigraphie
1 à 6 mSv (selon le type d'examen)
II. Urgences diagnostiques 1 - Radiographie - Radiographie de thorax : pneumomédiastin ; pneumothorax ; - Abdomen Sans Préparation : pneumopéritoine ; occlusion intestinale ; - Bilan Osseux : fracture. 2 - Échographie - Abdominale : invagination intestinale aiguë (enfant), appendicite aiguë, cholécystite ; - Rénale : insuffisance rénale aiguë obstructive ; - Pelvienne : grossesse extra-utérine, torsion d'annexe. 3-TDM - Corps entier : polytraumatisé ; - Cérébral : traumatisme crânien ; accident vasculaire cérébral sous anticoagulants ; thrombophlébite cérébrale ; hémorragie méningée ; état de mal épileptique ; coma ; - Thorax : embolie pulmonaire ; dissection aortique ; - Abdominal : péritonite, perforation d'un organe creux, ischémie artérielle ou veineuse, hémorragie digestive, occlusion, appendicite, sigmoïdite ; colique néphrétique. 4-IRM - Cérébrale : accident vasculaire cérébral ; thrombophlébite cérébrale ; - Moelle : compression médullaire. 1
BOOK DES ECN
1151 1.1.5 III. Selon la pathologie
A - Pathologie encéphalique Pathologie
Examen
Accident vasculaire cérébral
IRM cérébrale + ARM des vaisseaux intracérébraux et des vaisseaux du cou Sinon scanner cérébral sans injection et échographie-doppler des vaisseaux du cou Recherche d'étiologie
Traumatisme crânien
Scanner cérébral Chez un patient symptomatique, Pas d'imagerie chez patient asymptomatique (surveillance)
Céphalée Aiguë brutale
Scanner cérébral
Progressives inhabituelles et Hémorragie méningée chroniques
(un scanner cérébral normal n'exclut pas une hémorragie méningée) IRM cérébrale
Sclérose en plaques
IRM cérébrale Atteintes de la substance blanche (séquence Flair), critères de McDonald
Tumeur cérébrale
IRM cérébrale
Épilepsie
Scanner cérébral IRM cérébrale
État de mal épileptique 1re crise, crises chroniques et pharmacorésistantes Troubles de la conscience
Scanner cérébral
Pathologie neuro-infectieuse IRM cérébrale (Méningoencéphalite) B - Pathologie du rachis et de la moelle
Pathologie
Examen
Compression médullaire
IRM médullaire en urgence
Spondylodiscite
IRM rachidienne
Rachialgies ou radiculalgies
Radiographies TDM ou IRM si échec du traitement médical
Tumeurs osseuses
Radiographies, scintigraphie osseuse, TDM et IRM du rachis
1152 BOOK DES ECN 1.1.5 C - Pathologie thoracique Pathologie
Examen
OAP
Radiographie de thorax
Embolie pulmonaire
Angioscanner thoracique, scintigraphie pulmonaire, Échographie doppler veineuse des membres inférieurs, Échographie transthoracique
Sarcoïdose
Radiographie de thorax, scanner thoracique (suivi)
Pneumopathie
Radiographie de thorax Scanner thoracique Si symptômes fonctionnels et radiographie de thorax normale
Dissection aortique
Angioscanner thoracique Hématome intramural visualisé sur l'hélice non injectée ; flap intimai, vrai et faux chenal visualisés sur l'hélice injectée
D - Pathologie abdominopelvienne Pathologie
Examen
Appendicite
Échographie abdominale Scanner abdominopelvien Si échographie abdominale non contributive
Diverticulite
Scanner abdominopelvien
Pancréatite
Scanner abdominopelvien (calcifications sur l'hélice non injectée ; critères de Balthazar) Wirsungo-IRM
Voies biliaires et vésicule
Échographie hépatobiliaire, scanner abdominal Bili-IRM
biliaire Péritonite, occlusion,
Scanner abdominopelvien
perforation d'un organe creux Ischémie vasculaire
Scanner abdominopelvien
(artérielle ou veineuse mésentérique) Saignement abdominal
Scanner abdominopelvien Hématome visualisé sur l'hélice non injectée et saignement actif visualisé sur l'hélice injectée
Tumeurs hépatiques
Échographie hépatique, scanner hépatique et IRM hépatique
BOOK DES ECN 11/lQ E - Pathologie urinaire Pathologie
Examen
Colique néphrétique
TDM abdominale Abdomen sans préparation et échographie rénale à défaut
Pyélonéphrite compliquée
TDM abdominale
Tumeur rénale
TDM abdominale, IRM rénale
F - Pathologie ostéoarticulaire
Pathologie
Examen
Tumorale, inflammation,
Radiographies/TDM/IRM
dégénérative Pathologie du sport
Échographie IRM en seconde intention
1154 BOOK DES ECN
1.8.123 Psoriasis Annabel Maruani Source : livre du CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France), Éd. Masson. |. Diagnostiquer un psoriasis Le diagnostic du psoriasis est généralement clinique. Il s'agit d'une pathologie fréquente (environ 2 % de la population). Les éléments diagnostiques sont : - le terrain Des antécédents familiaux peuvent être notés. - Les données d'anamnèse Dermatose chronique, évoluant par poussées, corticosensible. - Les données cliniques L'état général est conservé dans les formes classiques. L'éthylisme chronique est un facteur de gravité. Le syndrome métabolique serait un facteur associé. - Lésions élémentaires Lésions érythématosquameuses bien délimitées, avec une couche squameuse superficielle blanche, plus ou moins épaisse. Le prurit n'est présent que dans environ un tiers des cas. - Topographie Les lésions sont multiples, le plus souvent symétriques. Les localisations habituelles sont : les coudes, les genoux et les jambes, la région lombosacrée, le cuir chevelu, les ongles. Les lésions peuvent être plus importantes sur les zones de frottement (phénomène de Koebner). - Les formes cliniques
* Psoriasis dans sa forme classique (dit « vulgaire ») : lésions nummulaires ou en plaques, distribuées selon une topographie typique. Le diagnostic différentiel peut se poser avec le pityriasis rosé de Gibert, qui est cependant d'évolution aiguë. * Psoriasis en gouttes : lésions érythématosquameuses de petite taille, diffuses. * Psoriasis du cuir chevelu : plaques squameuses, non alopéciantes, pouvant conduire à un véritable « casque ». Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la dermite séborrhéique (état squameux du cuir chevelu, avec lésions sur les sourcils et les plis nasogéniens). * Psoriasis unguéal : dépressions ponctuées cupuliformes (aspect en « dé à coudre »), onycholyse, hyperkératose sous- unguéale, zones leuconychiques peuvent être présentes. * Psoriasis inversé : dans les grands plis (axillaires, sous-mammaires, ombilical, interfessier). * Psoriasis de l'enfant : le psoriasis du nourrisson est souvent localisé à la zone des langes (napldn psoriasis) et peut être confondu avec un intertrigo bactérien ou mycosique. Chez l'enfant plus grand, le psoriasis est souvent aigu, en gouttes et peut succéder à une infection rhinopharyngée streptococcique. * Psoriasis pustuleux : forme palmoplantaire ou forme généralisée. Celle-ci s'accompagne d'une altération de l'état général avec fièvre et comporte des pustules diffuses pouvant confluer en larges nappes. Elle peut mettre enjeu le pronostic vital et peut être confondue avec une pustulose exanthématique aiguë généralisée (toxidermie). L'hospitalisation est requise. " Psoriasis érvthrodermique : érythème généralisé atteignant ± 90 % de la surface cutanée, avec des adénopathies périphériques réactionnelles et parfois des troubles de la thermorégulation (fièvre, frissons). L'hospitalisation est requise. Le diagnostic différentiel de cette forme comprend les autres causes d'érythrodermie (lymphomes T cutanés, toxidermie, eczéma). 1 BOOK DES ECN 1155
* Psoriasis arthropathique : association d'un psoriasis cutané avec des arthralgies d'horaire inflammatoire (parfois celles-ci sont isolées, ce qui pose le problème du diagnostic différentiel avec les autres rhumatismes inflammatoires) : -
forme avec oligoarthrite (la plus fréquente), atteignant en particulier les
articulations distales (métacarpo- phalangiennes et interphalangiennes proximales) ; -
forme avec polyarthrite ;
-
forme avec rhumatisme axial (atteinte vertébrale et sacro-iliaque, mimant une
spondylarthrite ankylosante). - Examen histopathologique Dans les formes douteuses, une biopsie cutanée peut être pratiquée. L'examen histopathologique montre typiquement : *
dans l'épiderme, une hyperkératose ( = couche cornée épaissie) avec
parakératose ( = persistance de noyaux dans la couche cornée), une acanthose de l'épiderme (épiderme épaissi), des microabcès à polynucléaires neutrophiles dans l'épiderme (dits « de Munro-Sabouraud ») ; *
dans le derme, un infiltrat de lymphocytes T, une vasodilatation et un
allongement des papilles dermiques. II. Facteurs favorisant les poussées - Facteurs environnementaux : phénomène de ICoebner ; - facteurs infectieux : surtout chez l'enfant ; - facteurs médicamenteux : certains médicaments sont connus comme pourvoyeurs de poussée ((3-bloquants, lithium), mais ceci est controversé ; effet rebond à l'arrêt d'une corticothérapie générale ; - facteurs psychologiques : stress ; - pas d'effets négatifs de la grossesse, effets bénéfiques du soleil. IDD. Traitement - Les principes du traitement 1. Information sur le caractère suspensif seulement du traitement, le psoriasis étant une maladie chronique ;
2. décision d'un traitement local ou général en fonction de la demande du patient, de ses contre-indications à des traitements généraux et de la sévérité (forme et étendue) du psoriasis ; 3. psychothérapie de soutien/relation de confiance patient-médecin ; 4. traitement des cofacteurs (syndrome métabolique, éthylisme). - Les traitements locaux * Émollients (bains et crèmes sont utiles pour le confort) ; * kératolvtiques : acide salicylique en préparation magistrale avec de la vaseline ou en association aux dermocorticoïdes pour décaper l'hyperkératose ; - dermocorticoïdes : -
utiliser une classe forte sur le corps, modérée sur le cuir chevelu et légère sur le
visage, -
utiliser la forme crème ou pommade sur le corps, lotion sur le cuir chevelu,
crème sur le visage, -
1 à 2 applications par jour,
-
utilisation séquentielle de préférence,
-
comptage des tubes utilisés,
-
association possible avec les analogues de la vitamine D et les kératolytiques ;
* analogues de la vitamine D : -
action plus lente que les dermocorticoïdes (à utiliser volontiers en relais des
dermocorticoïdes, en entretien), -
1 à 2 applications par jour,
-
dose hebdomadaire limitée à 100 g,
-
pas d'effets secondaires atrophiants comme les dermocorticoïdes.
1156 BOOK DES ECN 1.8.123 - Les traitements généraux
Compte tenu de leurs effets secondaires potentiels, ils sont à réserver aux formes étendues, avec une altération de la qualité de vie, et aux formes pustuleuses, érythrodermiques et arthropathiques. Traitements systémiques du psoriasis Contre-indications Photothérapie (PUVA ou Cancers cutanés, allergie au UVB)
Effets secondaires potentiels Cancers cutanés, cataracte
psoralène et insuffisance hépatocellulaire (PUVA), cataracte
Ciclosporine (per os)
Insuffisance rénale, infection
Insuffisance rénale aiguë, HTA,
évolutive
risque infectieux, hypertrichose induite
Méthotrexate (per os ou Insuffisance rénale/respiratoire/
Risque infectieux, pneumopathie
se)
d'hypersensibilité, agranulocytose,
hépatique chronique,
hypersensibilité au méthotrexate, hépatopathie, tératogène infection évolutive, grossesse/absence de contraception efficace, allaitement, hémopathie Acitrétine (per os)
grossesse/allaitement/absence de Tératogène, sécheresse contraception efficace,
cutanéomuqueuse, hépatite,
hépatopathie, dyslipidémie sévère dyslipidémie Biothérapies (se ou iv)
Insuffisance cardiaque sévère,
[en seconde intention)
antécédent de cancer, infection
Risque infectieux
évolutive (tuberculose++) BOOK DES ECN 1157 Ulcère de jambe Annabel IVïaruani Source : livre du CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France), Éd. Masson.
I. Définition Perte de substance cutanée (dermoépidermique, voire hypodermique), d'évolution chronique. IB. Étiologie A - Causes vasculaires (>90 % des cas) > Ulcère veineux (le plus fréquent) secondaire à une incontinence des veines superficielles, saphéniennes et perforantes (maladie variqueuse) ou des veines profondes (maladie postphlébitique). Présentation clinique typique : terrain : femme, surpoids, insuffisance veineuse, varices ; caractéristiques de l'ulcère : topographie pérîmalléolaire, ulcère peu profond, douleur d'intensité variable augmentant lors de l'orthostatisme et soulagée par la position allongée ; signes associés : dermite ocre, jambe en « guêtre » sclérodermiforme ; signes « négatifs » : pouls pédieux et tibiaux postérieurs palpés, index de pression systolique (IPS) > 0,8. > Ulcère artériel : secondaire à une artériopathie oblitérante des membres inférieurs. Présentation clinique typique : terrain : homme, tabagisme, diabète, hypertension, dyslipidémie ; caractéristiques de l'ulcère : souvent multiples, distaux (orteils) ou proximaux (au-dessus de la malléole), ulcères profonds, pouvant mettre à nu os et tendon, très douloureux, la douleur étant soulagée par l'orthostatisme (en laissant pendre la jambe hors du lit ou en dormant dans un fauteuil) ; signes associés : pied froid, parfois violacé, pouls pédieux et/ou tibiaux postérieurs, voire poplités abolis, IPS < 0,8. > Ulcère mixte (artériopathie oblitérante et incontinence veineuse). > Angiodermite nécrotique : secondaire à un infarcissement artériolaire. Présentation clinique typique : terrain : femme, obésité, HTA, diabète ; début brutal, après un traumatisme minime généralement ;
caractéristiques de l'ulcère : topographie sus-malléolaire, ulcère initialement constitué d'une plaque de nécrose sèche (noire), entourée d'un pourtour livédoïde, douleur intense. > Vascularite (panartérite noueuse, maladie de Wegener, autres) : typiquement, association d'un purpura infiltré à plusieurs ulcères nécrotiques de petite taille. B - Causes non vasculaires (causes rares) > Hématologiques : drépanocytose, maladie de Vaquez, thrombocytémie. > Infectieuses : mycobactérie, mycose profonde, parasite (leishmaniose cutanée). > Pvoderma ganprenosum : dermatose neutrophilique non infectieuse, souvent associée à une maladie inflammatoire chronique intestinale, à une maladie inflammatoire chronique articulaire ou à un syndrome myéloprolifératif. > Tumorales : sarcome, carcinome épidermoïde, mélanome, etc. Il faut différencier les néoplasies compliquant un ulcère ancien (carcinome épidermoïde) de celles se présentant d'emblée sous une forme ulcérobourgeonnante. > Plaies sur neuropathie : mal perforant sur neuropathie diabétique ou autre. > Plaies par pression prolongée (escarres). > Iatrogènes (hydroxycarbamide, par exemple). 1158 BOOK DES ECN 1.9.137 III. Complications > Infection : dermohypodermite bactérienne aiguë (érysipèle) ou subaiguë, dont l'ulcère est la porte d'entrée. Attention, tout ulcère est colonisé par des germes : colonisation * infection. > Cancérisation : un carcinome épidermoïde peut survenir sur toute plaie chronique. Il faut biopsier toute zone hyper- bourgeonnante anormale. > Eczématisation périulcéreuse : eczéma de contact fréquent, favorisé par la multiplicité des topiques appliqués (antibiotiques locaux, antiseptiques, pansements). > Complications en fonction de la cause : rupture de varices avec hémorragie pour un ulcère de cause veineuse ; métastases ganglionnaires ou viscérales pour un ulcère
de cause néoplasique ; manifestations systémiques pour un ulcère par vascularite, etc. > Récidive : spontanée ou, souvent, après un traumatisme, même minime. y Complications iatrogènes. IV. Explorations Écho-doppler artériel et veineux des membres inférieurs : -
artériel : à la recherche d'une sténose, voire d'une occlusion localisée ou
étagée ; -
veineux : à la recherche d'un syndrome de reflux superficiel ou profond et d'une
thrombophlébite ancienne ou récente. Selon l'orientation clinique : biopsie cutanée si la clinique est évocatrice pour rechercher une tumeur, une vascularite ou une infection profonde ; examens biologiques (recherche de vascularite, de causes hématologiques, infectieuses, etc.). V. Traitement > Traitement étiologique (selon la cause) - Pour un ulcère veineux : voir traitement de la maladie variqueuse (QS) ; chirurgie d'éveinage éventuellement ; contention élastique par bandes simples/multicouches, bas ou chaussettes. - Pour un ulcère artériel : voir traitement de l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (QS) ; chirurgie : dilatation/angioplastie, pontage, parfois amputation. - Pour un angiodermite nécrotique : repos, traitement du terrain, autogreffe en filet ou en pastilles. ^ Traitement symptomatique Antalgiques Soins locaux : -
toilette à l'eau et au savon (sans antiseptiques, car inutiles et allergisants) ;
-
détersion mécanique (à la curette ou au bistouri) ;
-
puis pansement adapté (1) au stade de détersion de la plaie, les 4 stades étant
: nécrose (noir), fibrine (jaune), bourgeonnement (rouge), épidermisation (rose), (2) à la quantité d'exsudatet (3) à la peau périulcéreuse (eczématisée, érosive, macérée). ^ Traitement préventif : prévention du tétanos (VAT), prévention de l'ankylose tibiotarsienne (ldnésithérapie). * Traitement des complications : par exemple, dermocorticoïdes sur la peau périulcéreuse eczématisée. r Surveillance de l'efficacité et de la tolérance du traitement. BOOK DES ECN 1159 1.9.137 Ouid des pansements En cas de peau périulcéreuse abîmée : pas de pansements adhésifs. En cas d'exsudat abondant : pansements absorbants (alginates ou hydrofibres). En cas d'exsudat modéré : hydrocolloïde ou hydrocellulaire. En cas de plaie bourgeonnante : hydrocellulaire, interface ou tulle. En cas de plaie malodorante : pansement au charbon sur le pansement primaire. En cas d'infection : pas de pansements occlusifs. 1160 BOOK DES ECN Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique Annabel Maruani Source : livre du CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France), Éd. Masson. I. L'acné physiopathologie L'acné est une maladie inflammatoire du follicule pilosébacé, atteignant le plus souvent l'adolescent. Trois facteurs interviennent dans sa genèse : 1. l'hyperséborrhée liée à la sensibilité de la glande sébacée aux androgènes ; 2. la kératinisation du follicule pilosébacé entraînant de la rétention ;
3. l'inflammation du follicule pilosébacé et la colonisation bactérienne (Propionibacterium acnés). Diagnostic Le diagnostic est clinique. Les lésions sont classées en : - lésions rétentionnelles : microkystes fermés (blancs) et microkystes ouverts (comédons = points noirs) ; - lésions inflammatoires : pustules, papules, nodules. Des cicatrices peuvent être séquellaires, surtout après les lésions nodulaires. Les différentes formes cliniques sont : * acné polymorphe juvénile : acné la plus fréquente, de type inflammatoire, rétentionnel ou mixte ; * acné nodulolcystique/conglobata : caractérisée parla présence de nodules inflammatoires pouvants'abcéder, présents sur le visage, le cou et le tronc souvent. Cette forme laisse des cicatrices ; - acné fulminante : exceptionnelle, elle s'accompagne d'une altération de l'état général, d'une fièvre élevée, d'arthral- gies. Elle nécessite une corticothérapie générale ; * acné de l'enfant : elle comprend l'acné néonatale (présente durant les premières semaines de vie, liée à l'imprégnation hormonale maternelle, puis régresse spontanément) et l'acné prépubertaire Oésions rétentionnelles d'intensité modérée) ; * acné excoriée : lésions autoentretenues par la manipulation atteignant surtout la jeune fille ayant des difficultés psychologiques ; * acné secondaire à des produits : les lésions sont monomorphes et peuvent être induites par des topiques (cosmétiques de type fond de teint, huiles) ou par des traitements généraux (corticoïdes, progestatifs, certaines chimiothérapies anticancéreuses, autres) ; * acné secondaire à une endocrinopathie : elle s'accompagne d'autres signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, alopécie, troubles gynécologiques, etc.). 1 1161 2.232
BOOK DES ECN
Traitement Les traitements dépendent de trois facteurs : (1) la prédominance inflammatoire ou rétentionnelle, (2) la sévérité de l'acné, (3) le retentissement psychologique de l'acné. 1. Toilette du visage adaptée (détergents doux) ; 2. arrêt des produits inducteurs ou aggravants si possible ; 3. information du patient ; 4. soutien psychologique ; 5. traitement médical : * pour les acnés légères/modérées : antibiotiques locaux (érythromycine 4 % ou clindamycine), peroxyde de benzovle (2,5 % ou 5 %) : antibactérien et comédolytique, gluconate de zinc : activité anti-inflammatoire modérée, mais ils peuvent être prescrits en cas de grossesse et pendant les périodes d'ensoleillement, rétinoïdes topiques (dérivés de la vitamine A) : ils sont fortement kératolytiques et peuvent être mal tolérés (sécheresse cutanée induite), antibiotiques per os (cvclines surtout) : activités antiséborrhéique, antibactérienne et anti-inflammatoire. Les cyclines sont photosensibilisantes, sont contre-indiquées chez l'enfant de moins de 12 ans et la femme enceinte et sont à administrer en l'absence d'allergie connue. Elles sont à réserver aux formes modérées plutôt que légères ; Acné à prédominance
Acné à prédominance
inflammatoire
rétentionnelle
Antibiotiques locaux
+++
0
Peroxyde de benzoyle
+++
++
Rétinoïdes topiques
+
+++
Gluconate de zinc
++
0
Cyclines
+++ (formes modérées)
0
* pour les acnés sévères : rétinoïdes per os (inhibent la sécrétion sébacée et sont antirétentionnels et modérément antiinflammatoires). Ils nécessitent des précautions d'emploi :
-
information du patient, signature d'un accord de soin pour la femme,
contraception efficace chez les femmes, ALAT),
-
bilan préthérapeutique et surveillance : PHCG, enzymes hépatiques (ASAT, lipides sanguins (cholestérol total, triglycérides), effets secondaires potentiels : tératogénicité, risque d'hépatite et d'élévation
des lipides sanguins, sécheresse cutanéomuqueuse constante et dose-dépendante, exacerbation initiale de l'acné ; 6. surveillance de l'efficacité et de la tolérance du traitement ; 7. le traitement des cicatrices (peeling, chirurgie, laser) ne peut se faire que lorsque les lésions d'acné ont totalement régressé. II. La rosacée Physiopathologie La rosacée est une affection touchant avec prédilection la femme adulte à peau claire. Sa physiopathologie est mal comprise, mais le mécanisme primitif est vraisemblablement une dysrégulation de la vascularisation de la face, avec secondairement l'induction de lésions cutanées. La prolifération locale d'un parasite, Demodex folliculorum, peut aussi être en cause. La rosacée est un phénomène chronique dont le traitement n'est que suspensif. 1162 BOOK DES ECN 2.232 Diagnostic le diagnostic est clinique. Quatre stades existent, le passage ne se faisant pas obligatoirement d'un stade à un autre : ^ stade I (bouffées vasomotrices") : ces « flushs », réversibles après quelques minutes, sont déclenchés par des phénomènes vasodilatateurs, tels que l'émotion, l'effort physique, les mets épicés, l'alcool, les changements de température ; f_stade II (rosacée érythémato-télangiectasique) : l'érythrose faciale (érythème permanent disparaissant
lors de la vitro- pression), prédominant sur la partie médiane du visage, s'associe à des télangiectasies ; stade III (rosacée papulopustuleuse) : des lésions inflammatoires (papules et/ou pustules, sans lésions rétentionnel- les) sont présentes sur l'érythrose ; ; stade IV frhinophvmal : essentiellement chez l'homme ; * cas de la rosacée induite par des médicaments (corticoïdes+ + +) : forme avec érythrose et télangiectasies, corticodé- pendante ; * rosacée oculaire : peut se manifester par une hyperhémie du cul-de-sac conjonctival inférieur, des chalazions à répétition, une sécheresse oculaire pouvant se compliquer de conjonctivite/kératite. Traitement 1. Toilette avec des détergents doux 2. éviction des facteurs aggravants (dont les corticoïdes locaux) ; 3. traitement médicochirurgical : -
laser sur les lésions d'érytiirose et de couperose ( = télangiectasies),
-
métronidazole topique dans les formes papulopustuleuses légères/modérées,
-
cyclines per os ± métronidazole topique dans les formes papulopustuleuses
plus sévères, -
traitement du rhinophyma par laser ou chirurgie ;
4. surveillance de l'efficacité et de la tolérance du traitement. III. La dermatite (ou dermite) séborrhéique Physiopathologie La dermatite séborrhéique est une affection fréquente, plus sévère chez les sujets infectés par le VIH. Elle est liée à la prolifération levurique saprophyte de Malassezia furfur sur des zones hyperséborrhéiques. Diagnostic La lésion élémentaire est un érythème recouvert de squames grasses, plus ou moins prurigineux. C'est une dermatose siégeant sur les zones riches en glandes sébacées (cuir chevelu, notamment la lisière, sourcils, sillons nasogéniens, région médiothoracique). Les poussées sont déclenchées par le stress.
* Forme classique : le diagnostic différentiel est le psoriasis, surtout lorsque l'atteinte du cuir cheveu est importante. * Forme néonatale : aspect de croûtes de lait profuses du cuir chevelu, avec parfois une dermite du siège associée ; il existe une forme extensive (érythrodermie de « Leiner-Moussous »). " Forme profuse du sujet VIH. Traitement 1. Toilette avec des détergents doux ; 2. shampoings à la pyrithione de zinc ; 3. traitement médical séquentiel : antifongique, le plus souvent dérivé imidazolé (kétoconazole) en topique sur le cuir chevelu et la peau, voire per os dans les formes profuses ; 4. information sur le caractère chronique et récidivant de l'affection. BOOK DES ECN 1163 Ulcérations ou érosion des muqueuses orales et/ou génitales Annabel Maruani Source : livre du CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France), Éd. Masson fl. Définitions Ulcération : perte de substance cutanée mettant le derme à nu. Érosion : perte de substance plus superficielle. Aphte : forme particulière d'ulcération (ulcération douloureuse aiguë à fond jaune couleur beurre et halo inflammatoire) : peut être idiopathique ou révéler des maladies inflammatoires La démarche diagnostique face à des ulcérations/érosions buccales/génitales requiert un interrogatoire détaillé (données sur des voyages antérieurs, l'application de topiques, les signes généraux et fonctionnels, l'évolution), un examen clinique soigneux (état général, adénopathies, autres muqueuses) et, le plus souvent, des examens complémentaires.
Deux éléments sont indispensables : 1.
ne pas oublier de rechercher les autres ist en cas de suspicion d'IST ;
2.
toute ulcération chronique doit être analysée histologiquement (biopsie) pour
rechercher une néoplasie. II. Conduite diagnostique face à des ulcérations/érosions buccales Le premier élément discriminant est le caractère aigu ou chronique. A. Lésions aiguës (tableau I) * Aphtes * Ulcérations traumatiques/caustiques/médicamenteuses. * Ulcérations infectieuses. * Érythème polymorphe. * Toxidermie grave (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell). B. Lésions chroniques (tableau II) * Maladies huileuses auto-immunes. * Pathologies oncohématologiques. * Lichen érosif. * Néoplasie. 1164 BOOK DES ECN 3.343 Tableau I. Ulcérations et érosions buccales aiguës
Aphtose idiopathique
Éléments d'orientation clinique
Examens complémentaires
Aphtes buccaux sans autres
-
signes Aphtose bipolaire
Signes en faveur d'une maladie de Examen ophtalmologique, NFS, Behçet
CRP, VS, HLA-B51, test de pathergie
Aphtose par neutropénie Aphtose récidivante avec fièvre
NFS
cyclique Ulcérations
Prothèse mal adaptée/agent
-
traumatiques/ caustiques caustique à l'interrogatoire Ulcérations
Prise de médicament inducteur
médicamenteuses
(nicorandik)
-
Causes infectieuses - herpès
Érosions douloureuses
Culture virale (ou PCR)
/prurigineuses postvésiculeuses en bouquet : récurrence ou primo-infection (gingivostomatite fébrile) -VZV
Lésions similaires mais plus
Culture virale
éparses (varicelle) ou unilatérales, distribuées selon un territoire nerveux (zona) - coxsackie
2 tableaux : - « herpangine » (pharyngite vésiculeuse fébrile, types viraux A et B) ; -syndrome « pieds-mains-bouche » (fièvre et vésicules buccales, des mains et pieds, type viral A16 ++)
- primo-infection VIH
Terrain et interrogatoire
Antigénémie P24 et virémie
Fébricule, rash, arthromyalgies inconstants -syphilis
Chancre syphilitique ou syphilis secondaire (lésions buccales et cutanées) (cf. érosions génitales)
Érythème polymorphe
Souvent postherpétique, parfois récidivant, lésions érythématobulleuses souvent associées à des lésions cutanées
(cf. érosions génitales)
en cocarde
Toxidermie
Lésions bulleuses superficielles
(épidermolyse toxique)
souvent associées à des décollements cutanés Notion de prise médicamenteuse (délai 7-21 jours)
.1 BOOK DES ECN 1165 3.343 Tableau II. Ulcérations et érosions buccales chroniques •
Éléments d'orientation clinique
Examens complémentaires
- pemphigus
Bulles flasques (superficielles, Nikolski+),
Biopsies (histologie, IFD),
auto-immun
rapidement rompues, dans la bouche ± la
examens sanguins (IFI,
peau
immunoblot)
- pemphigus
Idem et signes généraux parfois
Idem
paranéoplasique
accompagnateurs (altération de l'état
Maladies bulleuses auto-immunes
général, néoplasie à rechercher) - pempigoïde
Bulles tendues (profondes, Nikolski—),
Idem
cicatricielle
atteinte oculaire
- pemphigoïde
Bulles tendues (profondes, Nikolski-) et
Idem et NFS (hyperéosinophilie
bulleuse
signes cutanés (prurit, lésions
fréquente)
pseudo-urticariennes et bulles) Lichen érosif
Érosions douloureuses sur un réseau buccal Biopsie (histologie) lichénien blanchâtre
Néoplasie
Lésion indurée ou ulcérée chronique : y
(carcinome
penser systématiquement+++
épidermoïde,
Recherche d'adénopathie dure régionale
Biopsie (histologie)
lymphome) IFD : immunofluorescence directe. IFI : immunofluorescence indirecte. II. Conduite diagnostique face à des ulcérations/érosions génitales Elles relèvent des mêmes causes que les ulcérations buccales (néoplasies, traumatismes, etc.). Les IST ont une place privilégiée. *
Herpès
-
Primo-infection : fièvre, altération de l'état général, érosions postvésiculeuses
polycycliques très douloureuses, adénopathies régionales inflammatoires ; -
récurrence : souvent peu symptomatique ;
-
diagnostic par culture virale (écouvillonnage) ou PCR.
*
Syphilis
-
Chancre syphilitique : apparition 10 à 30 jours après le contage ; lésion unique,
indurée, indolore, propre ; adénopathies régionales fréquentes ; -
diagnostic : frottis à faire examiner au microscope à fond noir, sérologie (FTA
[J5-J7], TPHA [J7-J10], VDRL [J10- J15]) *
Chancre mou
-
Incubation en 3-7 jours ; chancre inflammatoire, profond, mou, sale ; présence
d'adénopathie satellite pouvant se fistuliser ; -
diagnostic : recherche d'Haemophilus ducreyi par culture ou PCR.
*
Maladie de Nicolas-Favre
-
Incubation de 3-30 jours ; lésion à type de papule/pustule/érosion, souvent
anorectale, éphémère ; adénopathie inflammatoire pouvant se fistuliser en pomme d'arrosoir (2/3 cas) ; -
diagnostic : mise en évidence de Chlamydia trachomatis (sérotypes Ll, L2, L3).
1166 BOOK DES ECN
Donovanose Incubation de 1-6 semaines ; affection très rare ; ulcération rouge vif, indolore, surélevée, de 1-4 cm, sans adénopathie satellite ; diagnostic : mise en évidence des corps de Donovan (frottis coloré au Giemsa) ; agent en cause : Calymmatobacte- rium granulomatosis. Primo-infection par le VIH 1
BOOK DES ECN
1167 Infections cutanéomuqueuses bactériennes et mycosiques Annabel Maruani Source : livre du CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France), Éd. Masson. I. Infections cutanées bactériennes Prérequis -
La peau n'est pas stérile ; elle est le siège d'une flore bactérienne et mycosique, résidente ou transitoire : il faut savoir en tenir compte lors des prélèvements ;
-
il faut distinguer colonisation et infection bactérienne ;
-
les infections cutanées bactériennes se divisent en infections folliculaires (centrées par les poils) et non folliculaires ;
-
la plupart des infections cutanées bactériennes sont liées à des cocci Gram + (staphylocoque doré, streptocoque (3-hémolytique) ;
-
il n'y a pas d'immunisation contre ces infections (donc pas de vaccin et possibilité
d'infections récidivantes) ; -
il existe des facteurs favorisants locaux (macération, etc.) ou généraux
(immunodépression, diabète, etc.) ; -
le diagnostic est clinique dans la plupart des cas.
A. Infections cutanées bactériennes folliculaires > Diagnostic et traitement d'une folliculite *
Définition : inflammation du follicule pilosébacé.
*
Clinique : la lésion élémentaire est une papulopustule centrée par un poil,
superficielle et vite rompue. *
Topographie : folliculite de la barbe ( = sycosis), des cuisses, des jambes et des
aisselles (rasage), etc. *
Agent en cause : Staphyloccus aureus dans la plupart des cas (cas particulier de la
folliculite diffuse à Pseudomonas ae- ruginosa, chez les utilisateurs de Jacuzzi). - Traitement de la folliculite à staphylocoque doré : antiseptiques locaux, voire antibiothérapie locale, vêtements amples, rasage soigneux, etc. 1168 BOOK DES ECN 1.7.87 Diagnostic et traitement d'un furoncle * Définition : infection profonde du follicule pilosébacé à Staphyloccus aureus. * Clinique : nodule centré par un poil dont l'évolution est la nécrose et l'élimination du follicule pileux en quelques jours (bourbillon) ; état général conservé, apyrexie. * Circonstances favorisantes : diabète, immunodépression, portage manuel à partir de gîtes où le staphylocoque est à l'état de résident, manipulation intempestive. * Traitement : antiseptiques ou antibiotiques locaux, règles d'hygiène. * Complications: -
anthrax : agglomérat de furoncles, avec fièvre et adénopathies ;
-
furonculose : répétition de furoncles sur plusieurs mois ;
-
staphylococcie maligne de la face : fièvre et placard inflammatoire facial,
attention à la thrombose du sinus caverneux. * Le traitement des formes compliquées comprend antiseptiques locaux et règles d'hygiène, antibiothérapie générale antistaphylococcique (de type pénicilline M, en l'absence d'allergie), l'hospitalisation en urgence et un traitement parentéral pour la staphylococcie de la face), recherche et traitement des gîtes. B. Infections cutanées bactériennes non folliculaires (sauf érysipèle) > L'impétigo
* Définition : infection cutanée superficielle (épidermique) à Staphyloccus aureus. Très fréquente chez l'enfant, auto-/hétéro-inoculable. Contagieuse ^ éviction scolaire. * Diagnostic : clinique+ + + (prélèvements si suspicion de SARM, épidémie ou collectivité), absence de fièvre, présence de vésicules ou de bulles superficielles, à contenu trouble (pustules), évoluant rapidement vers une croûte jaunâtre mellicérique (couleur miel). Souvent périorificielle ou compliquant une autre dermatose qu'il convient de rechercher (prurigo, pédiculose, gale, etc.) -> impétiginisation. * Formes cliniques : impétigo bulleux, notamment chez l'enfant et la personne âgée. > L'épidermolyse staphylococcique (ssss = staphylococcal scalded skin syndrome) * Tableau clinique : érythème diffus ; décollement épidermique superficiel (Nikolski+), notamment dans les grands plis ; début souvent marqué par un impétigo périorificiel (bouche-f- +) ; signes généraux (fièvre et altération de l'état général). * Cause : toxine sécrétée par le staphylocoque doré. * Diagnostic différentiel principal : toxidermie, mais pas d'atteinte des muqueuses généralement. > L'ecthyma Forme creusante d'impétigo, habituellement localisé aux membres inférieurs, favorisé par la manipulation, souvent sur terrain immunodéprimé. > Traitement des infections cutanées staphylococciques * Formes localisées : lavage eau et savon + antiseptiques ou antibiotiques topiques. * Formes modérées : antibiothérapie per os active sur Staphyloccus aureus, à bonne diffusion cutanéomuqueuse, pendant 8 à 10 jours : oxacilline (30 à 50 mg/kg/j) ou pristinamycine (30 à 50 mg/kg/j) ou acide fusidique (30 à 50 mg/kg/j), après vérification de l'absence d'allergie connue à l'antibiotique prescrit. * Pour les formes sévères : hospitalisation et antibiothérapie iv. * Mesures d'hygiène associées et éviction scolaire. C. L'érysipèle (ou érésipèle = dermohypodermite aiguë à streptocoque - hémolytique) Le diagnostic est clinique. Diagnostic
* Clinique : -
début brutal, fièvre élevée (39-40°), frissons, PUIS ;
-
placard inflammatoire (œdémateux, douloureux, érythémateux, chaud), infiltré,
avec extension centrifuge rapide, plus ou moins délimité par un bourrelet périphérique ; BOOK DES ECN 1169 -
adénopathie satellite sensible ± lymphangite (inconstantes) ;
-
porte d'entrée : intertrigo interdigitoplantaire, ulcère, érosion ;
-
facteurs favorisants : porte d'entrée, lymphœdème ou insuffisance veineuse.
* Examens complémentaires si terrain fragilisé ou si suspicion de complication : hémocultures, NFS, vs, CRP, CPK, BU. - Formes cliniques : érysipèle bullohémorragique, érysipèle récidivant (tableau plus subaigu), érysipèle bilatéral (rare). > Complications * Complications locales : -
fasciite nécrosante + + + ;
-
abcès, ulcération ;
-
phlébite ;
-
lymphœdème ;
-
rechute, récidive.
* Complica dons gén érales : -
septicémie, choc septique, CIVD ;
-
complications poststreptococciques ;
-
complications de décubitus (escarre, maladie thromboembolique) ;
-
décompensation de tares ;
-
complications iatrogènes.
La fasciite nécrosante : •
est une urgence médicochirurgicale ;
•
sa survenue est favorisée par la prise d'anti-inflammatoires non stéroïdiens ;
•
s'accompagne d'une altération majeure de l'état général ;
•
se présente localement par des zones violacées nécrotiques, hypoesthésiques ;
•
biologiquement : syndrome inflammatoire majeur, myolyse biologique.
> Traitement de l'érysipèle sévère ou du sujet ayant des comorbidités 1. Hospitalisation en urgence dans un service de médecine ; 2. mise en conditions : pose d'une voie veineuse périphérique, arrêt des AINS ; 3. traitement symptomatique : -
traitement antalgique,
-
rééquilibration hydroélectrolytique si nécessaire ;
4. traitement étiologique : -
monoantibiothérapie probabiliste, active sur le streptocoque bêtahémolytique,
par voie parentérale avec relais per os après 48 heures d'apyrexie, à bonne diffusion cutanée, pour une durée de 10 à 14 jours : pénicilline G en perfusion (10 à 20 millions d'U/j), en l'absence d'allergie, sinon macrolides (roxithromycine, érythro- mycine, spiramycine, josamycine) ou synergistines (pristinamycine), -
traitement de la porte d'entrée ;
5. traitement préventif : -
vaccination antitétanique si non à jour,
-
contention élastique pour prévenir (ou traiter) le lymphœdème,
-
traitement anticoagulant préventif si perte de mobilité,
-
antibioprophylaxie au décours si érysipèle récidivant ;
6. surveillance clinique de l'efficacité et de la tolérance du traitement. > Traitement de l'érysipèle non compliqué du sujet en bonne santé : Traitement ambulatoire, per os (amoxicilline ou pristinamycine), durée de 10 à 14 jours. 1170 BOOK DES ECN 1.7.87 II. Infections cutanées mycosiques Candidoses
* Définition : infections opportunistes à champignons de type levures (genre Candida), favorisées par des facteurs locaux (macération, milieux acides et sucrés) et généraux (immunodépression, corticothérapie, diabète, grossesse, antibiothérapie). * Clinique -
Candidoses cutanées : on distingue la candidose des grands plis (intertrigo du
fond du pli, avec bordure émiettée, parfois pustuleuse, desquamative), la candidose des commissures labiales (perlèche fissuraire et macérée), la candidose des petits plis (intertrigo interdigitoplantaire) ; -
candidose des muqueuses : candidose buccale (dépôts blanchâtres [muguet],
langue vernissée [glossite can- didosique], goût métallique) pouvant s'étendre à la muqueuse œsophagienne (immunodéprimés+ + +) ; candidose génitale (muqueuse érythémateuse et œdématiée, siège de dépôts blanchâtres, prurigineuse : vulvovaginite, volontiers induite par la prise d'antibiotiques et balanites candidosiques) ; -
candidose unguéale : onychomycose comportant un périonyxis (inflammation
des replis sus- et périunguéaux laissant parfois sourdre du pus lors de la pression) et un onyxis secondairement (atteinte latérale et proximale de l'ongle généralement). * Diagnostic : suspicion clinique, confirmation par examen mycologique (examen direct et culture sur milieu de Sabou- raud) après écouvillonnage ou, pour l'ongle, découpage d'un fragment de tablette unguéale. * Traitement -
Suppression des facteurs favorisants si possible ;
-
toilette avec savon alcalin ;
-
traitement antifungique local (imidazolé/amphotéricine
B/ciclopiroxolamine/terbinafine) pendant 2 à 4 semaines pour la peau et les muqueuses, 6 mois pour les ongles ; -
traitement général (dérivés imidazolés essentiellement :
kétoconazole/fluconazole) : pour les formes profuses, pharyngo-œsophagiennes et/ou chez l'immunodéprimé. B. Dermatophytoses * Définitions
-
Dermatophvtes : champignons filamenteux, kératinophiles (absence d'atteinte
muqueuse), toujours pathogènes, classés selon l'espèce (trichophyton, microsporum, épidermophyton) ou le mode de transmission (an- thropophile, zoophile, géophile) ; -
teigne : infection dermatophytique due à un tropisme pilaire ;
-
kérion : teigne suppurée avec inflammation majeure, liée à une réponse
immunitaire excessive de l'hôte contre le dermatophyte. * Clinique et différentes localisations de dermatophytose -
Dermatophytose de la peau glabre : plaques uniques ou multiples, annulaires,
à bordure érythématovésicu- leuse et squameuse, d'extension centrifuge (anciennement « herpès circiné »), très prurigineuses. Ces plaques peuvent être difficiles à distinguer d'un eczéma nummulaire. Topographie des grands plis possibles, surtout inguinaux, sous la forme d'un placard de même aspect. Il peut alors être confondu avec une candidose des grands plis ou un psoriasis inversé. La dermatophytose des petits plis se présente comme un intertrigo interdigitoplantaire, pouvant s'étendre à l'ensemble du pied et contaminer la main (two feet, one hand). Les principaux diagnostics différentiels sont la candidose et la dyshidrose plantaire ; -
dermatophytose unguéale : onyxis (atteinte de la partie distale et latérale de la
tablette unguéale pouvant induire une onycholyse) généralement associé à une atteinte des espaces interdigitaux et/ou plantaires ; -
teigne : peut atteindre le cuir chevelu ou la barbe.
Sur le cuir chevelu : les teignes tondantes ( Trichophyton et Microsporum+) sont des plaques alopéciques arrondies uniques ou multiples, de quelques centimètres de diamètre, d'extension centrifuge. L'impétiginisation est fréquente. Sur la barbe : folliculite aiguë suppurée. Cas de la teigne favique (favus) : plaques inflammatoires et cicatricielles, avec de petites dépressions croûteuses. -
Kérion : teigne inflammatoire, avec écoulement purulent et adénopathies
satellites fréquentes. " Examen à la lampe de Wood : fluorescence jaune-verte des poils pour la dermatophytose microsporique, absente pour la dermatophytose trichophytique.
BOOK DES ECN 1171 .7.87 * Prélèvements mycologiques : grattage de squames, prélèvements de cheveux ou de fragment de tablette unguéale pour examen direct (filaments) et culture sur milieu de Sabouraud (qui précise l'espèce et le genre). - Traitement -
Antifongiques locaux (pour les atteintes non profuses de la peau glabre) :
imidazolés/cyclopiroxolamine/ terbinafine, durée de 1 à 8 semaines ; -
antifongiques généraux : griséofulvine/terbinafine/kétoconazole pour une durée
de 2 semaines (peau glabre) à plus de 6 semaines (teigne), voire à plusieurs mois (atteinte unguéale) ; -
examen de la famille en cas d'agent anthropophile, traitement de l'animal si
agent zoophile ; -
éviction scolaire.
C. Pityriasis versicolor - Définition : affection due à un champignon de type levure (Malassezia furfur, anciennement Pytyrosporum ovale), levure saprophyte de l'épiderme. - Clinique -
terrain : adulte jeune surtout ;
-
contagiosité faible ;
-
macules finement squameuses, de couleur rose/beige, devenant hypochromes
(hypochromie pouvant être persistante), ayant une fluorescence vert pâle en lumière de Wood, situées sur la partie supérieure du tronc. - Traitement: dérivés imidazolés topiques (applications unique ou répétées de kétoconazole, gel monodose par exemple). 1172 BOOK DES ECN U
1.11.211 Œdème de Quincke et ainaphylaxie Makoto Miyara Voir aussi la question n° 113 « allergie et hypersensibilité chez l'enfant et l'adulte ». I. Choc anaphylactique Signes cliniques » Prurit des mains, de la plante des pieds et du cuir chevelu ; •
nausées, douleurs abdominales, diarrhées ; ° conjonctivite, sueurs, salivation ;
•
échelle de gravité :
o stade 1 : 0 0
prurit, flush, urticaire, angio-œdème, angoisse ; o stade 2 :
en plus des signes du stade 1, 0 manifestations respiratoires, ■ 0
rhinorrhée, dysphonie, dyspnée, manifestations cardiovasculaires : tachycardie, constriction thoracique, troubles du
rythme, ■
manifestations digestives : nausées, vomissements, diarrhée,
douleurs abdominales ; o stade 3 : 0
stades 1 et 2 plus, 0 stridor, wheezing, 0 hypotension, 0 confusion ; o stade 4 :
■ 0
détresse respiratoire, collapsus cardiovascuiaire,
■
perte de connaissance ; o « mort » :
■
arrêt cardiaque, arrêt respiratoire, coma convulsif, ° facteurs
favorisants de chocs anaphylactiques : o médicaments : 0
anesthésiques généraux et curares, 0 antibiotiques,
■
produits de remplissage, 0 protéines ;
o latex, o aliments, 0
ldwi,
0
arachide, etc. ; o venins d'hyménoptères ; 0 intérêt du dosage de la tryptase (produit
lors de la dégranulation des mastocytes) : o causes d'augmentation de la tiyptase :
0
allergie/chocs anaphylactiques, 0 mastocytoses, 0 hémopathies malignes : . leucémie aiguë myéloïde, . leucémie myéloïde chronique, . syndrome hyperéosinophilique sur mutation FIP1L1-PDGFRA, L BOOK DES ECN 1173 1.11.211 ■ pièges : o absence de signes cliniques/prodromes si anesthésie générale : défaillance hémodynamique sans autre signe ou bronchospasme serré, o tachycardie absente si choc anaphylactique aux bêtabloquants ; • diagnostics différentiels : o en pratique aucun, notamment tout malade présentant un collapsus avec une perfusion fait un choc anaphylactique jusqu'à preuve du contraire, o malaise vagal, o choc septique, o flush (pas d'urticaire ni de signe respiratoire), o mastocytoses (urticaire pigmentaire, flushs), o intoxication scombéroïde (ingestion de poissons mal conservés, érythème intense, céphalées), o angio-œdème (QS plus bas), o attaque de panique, o médicaments : vancomycine (tableau d'homme rouge), procaïne, lidocaïne, o syndrome de la dysfonction des cordes vocales. Traitement en situation d'urgence avec la posologie o Urgence vitale absolue ; o arrêt de l'exposition au produit/facteur déclenchant ; o adrénaline : ■
drogue vasoconstrictive, bronchodilatatrice et inotrope positive,
■
posologie :
■
0,01 mg/kg en IM (en pratique 0,5 à 1 mg),
■
si voie veineuse disponible : 0,1 mg IVD jusqu'à 0,5 mg si grave
d'emblée, ■
objectif : remontée de la pression artérielle systolique (en pratique
>100 mmHg), ■
répéter les doses d'adrénaline (à 10-15 minutes en IM et toutes
les minutes en IV) puis si nécessaire relayer en IVSE puis adjonction de noradrénaline, ■
chez la femme enceinte, préférer l'éphédrine (15 mg IVD/minute)
; o remplissage vasculaire ; o corticoïdes (délai d'action de quelques heures) : méthylprednisolone 1 à 2 mg/kg toutes les six heures ; o si bronchospasme : B2-mimétiques en aérosols ; o en parallèle : ■
noter l'heure de survenue,
■
vérifier la présence des fonctions vitales et commencer la
réanimation spécifique si nécessaire (massage cardiaque si arrêt cardiocirculatoire, intubation, adrénaline 1 mg toutes les minutes), B
appeler à l'aide (un choc ne se prend pas en charge tout seul), " appeler le 15/112 ou
les réanimateurs si choc en milieu hospitalier, 0 monitorer la fréquence cardiaque et la pression artérielle, ■
oxygénothérapie 6 à 8 1/min, 0 jambes surélevées,
a surveillance hospitalière au moins 12 heures. II. Œdème de Quincke Signes cliniques • « Urticaire profonde » ; ° œdème du derme, de l'hypoderme, des sous-muqueuses ; ° tuméfaction circonscrite mal limitée ; 1174
BOOK DES ECN
1.11.211 •
sur peau de couleur normale, pâle ou rosée ;
•
associée ou non à une urticaire ;
•
sensation de tension ou de cuisson, peu de prurit ;
•
localisations habituelles : paupières, lèvres, mains, organes génitaux externes,
douleurs abdominales si œdème de la muqueuse digestive ; •
régression dans les 24 à 48 heures ;
•
gravité si :
o œdème laryngé : dyspnée laryngée, o choc anaphylactique, •
diagnostics différentiels ;
o infections : ■
virales : HSV, VZV, EBV,
■
bactéries : érysipèle, staphylococcies,
■
parasitoses : trichine, Loa-loa ; o eczéma de contact,
o maladies systémiques : lupus, dermatomyosite, vascularites, o autres causes d'œdèmes (syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque, hépatique). Étiologie •
Allergie (hypersensibilité de type I médiée par les IgE) ;
•
anomalie du complément : déficit en Cl inhibiteur (inhibiteur de la Cl estérase) =
œdème angioneurotique héréditaire : o prévalence 1/100 000, o transmission autosomique dominante, o douleurs abdominales, o antécédents familiaux, o répétition des crises, o traumatisme préalable (soins dentaires, coups), o activité Cl inhibiteur diminuée (<30 % de la normale) ; •
médicaments :
o IEC, o antagonistes de l'angiotensine-II, o AINS, o estroprogestatifs. Traitement ' Si signe de gravité, la prise en charge en urgence est la même que celle du choc anaphylactique : adrénaline + mesures de réanimation + oxygénothérapie au masque, voire intubation orotrachéale en cas d'atteinte laryngée ; •
en l'absence de signe de gravité : corticoïdes + antihistaminiques ;
•
traitement étiologique :
o en cas d'allergie, même prise en charge au long cours que les autres hypersensibilités de type I (QS 113), o en cas de déficit en Cl inhibiteur : acide tranexamique ± concentré de Cl inhibiteur. BOOK DES ECN
1175
Prurit (avec le traitement} Makoto Mïyara I. Démarche diagnostique •
Diagnostic sur interrogatoire ;
•
existence de lésions cutanées non spécifiques consécutives au grattage :
o excoriations et stries linéaires, voire ulcérations, o prurigo : papulovésicules, papules excoriées ou croûteuses, nodules, o lichénification : peau épaisse, grisâtre, recouverte de fines squames dessinant un quadrillage, o pigmentation, o surinfection : impétigo, pyodermite ; •
classification des prurits :
o pruritoceptif, originaire de la peau, dû à un processus inflammatoire ou pathologique visible (ex. : scabiose, urticaire...), o neuropathique, dû à des lésions anatomiques du système nerveux central ou périphérique, o neurogène, d'origine centrale mais sans évidence de padiologie neurologique (ex. : prurit cholestatique...), o psychogène, secondaire à une pathologie psychiatrique (ex. : parasitophobie), o associations possibles ; 0 interrogatoire : ■ ■
caractère localisé (topographie) ou diffus du prurit, sévérité : importance des lésions de grattage, troubles du
comportement, troubles du sommeil, caractère insomniant, retentissement sur l'état général, gêne dans le travail, ■
circonstances déclenchantes ou aggravantes (hypersudation,
repas, douches, chaleur...) ou apaisantes (bains froids...), ■
horaires de survenue,
■
évolution (aiguë, paroxystique ou chronique),
■
prises médicamenteuses et traitements locaux,
■
existence de signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement),
■
éventuel caractère collectif du prurit ; ° examen physique complet :
o lésions cutanées orientant vers une dermatose spécifique responsable du prurit, o dermographisme, o adénopathies périphériques, une hépato- ou splénomégalie, o dysthyroïdie, o examen génital (scabiose), un examen du cuir chevelu. II. Étiologie Prurit diffus et présence de lésions élémentaires •
Urticaire :
o papules œdémateuses, rosées, fugaces, migratrices et récidivantes ; •
dermographisme :
o strie urticarienne induite par le grattage, o reproductible par le frottement de la peau avec une pointe mousse ; •
eczéma :
o placards érythématovésiculeux d'extension progressive secondaire à un contact avec un allergène (eczéma de contact) ou d'origine génétique (dermatite atopique) ; 1176 BOOK DES ECN 3.329 0
ectoparasitoses : o gale :
0
prurit à recrudescence nocturne épargnant le visage, 0 lésions spécifiques : sillons,
nodules scabieux, 0 lésions non spécifiques : croûtes, excoriations, vésicules..., 0
pouvant atteindre les espaces interdigitaux, les poignets, les emmanchures
antérieures, les mamelons ou les organes génitaux externes ; o pédiculose corporelle : ■ 0
touchant particulièrement les SDF, poux dans les vêtements et sur le corps ;
° psoriasis : o prurit dans 50 % des cas (formes inflammatoires) ; •
dermite séborrhéique :
o évolution par poussées, o lésions érythématosquameuses prurigineuses, o siégeant sur les régions séborrhéiques du visage (sillons nasogéniens, régions sourcilières, couronne séborrhéique du cuir chevelu) ; •
lichen plan :
o papules de couleur brunâtre ou violine, o recouvertes de petites stries blanchâtres en réseau, o prédominent à la face antérieure des poignets, des avant-bras, des coudes, des genoux, de la région lombaire, de façon symétrique, o biopsie cutanée : infiltrat cellulaire dermique superficiel caractéristique, o lésions muqueuses buccales (plaques leucokératosiques réticulées endojugales) possibles ; •
dermatoses huileuses auto-immunes :
o prurit fréquent, o peut précéder les lésions cutanées urticariennes et huileuses (pemphigoïde bulleuse), vésiculeuses ou huileuses (dermatite herpétiforme) ; ° mycosis fongoïde ou lymphome cutané épidermotrope : o sujet âgé, o placards érythémateux et squameux, prurigineux, o évolution : 0
infiltration de la peau avec des squames peu épaisses, 0 prurit important et insomniant,
0
forme érythrodermique et leucémique = syndrome de Sézary ;
•
mastocytoses :
o augmentation pathologique du nombre de mastocytes dans les tissus (peau, moelle osseuse, foie, tractus gastro-intestinal, rate, ganglions lymphatiques), o urticaire pigmentaire = mastocytose maculeuse éruptive, o éruption maculopapuleuse pigmentée, dont la friction induit une turgescence et un prurit local (signe de Darier), o dosage de la tryptase dans les formes systémiques élevé (normal dans les formes cutanées pures) ; •
éruptions virales :
o peuvent être très prurigineuses, en particulier la varicelle.
Prurit diffus sans lésion spécifique 0
Affections générales (= causes internes) : o cholestases :
■
cirrhose biliaire primitive, pancréatite chronique, cholestase
médicamenteuse, hépatite chronique, notamment virale C, ■
souvent intense et insomniant dans les ictères obstructifs par
cancer des voies biliaires ou cancer du pancréas ; BOOK DES ECN 1177 3.329 o insuffisance rénale chronique : ■
insuffisance rénale terminale, 0 hémodialysés ;
o maladies hématologiques : ■ 0
lymphome de Hodglun, polyglobulie de Vaquez (prurit augmenté par le contact de l'eau, surtout en bain
chaud), ■
leucémie lymphoïde chronique,
■
les dysglobulinémies monoclonales malignes (myélome, Waldenstrôm)
ou bénignes ; o maladies endocriniennes et métaboliques : ■
hyperthyroïdie (surtout maladie de Basedow),
■
hypothyroïdie (prurit globalement dû à la sécheresse cutanée),
■
syndrome carcinoïde ; o infections parasitaires :
■
après un séjour en pays d'endémie : cysticercose, hydatidose,
échinococcose, anguillulose, distomatose, onchocercose trypanosomiase, bilharziose, ■ 0
en France : ascaridiose, toxocarose, trichinose,
prurit ± éruptions fugaces et non spécifiques (papules urticariennes, lésions
eczématifor- mes...) ; o infection à VIH : isolé ou accompagné d'une éruption papuleuse, o exceptionnel : 0
paranéoplasique,
» pathologies neurologiques (accidents vasculaires cérébraux, abcès cérébraux, tumeur, sclérose en plaques),
■
Gougerot-Sjôgren ; ° facteurs exogènes :
o médicaments : ■
mécanisme pharmacologique (opiacés...),
■
cholestase. 0 allergie ;
o agents irritants : 0 végétaux, 0 laine, ■
produits caustiques (antiseptique mal rincé),
■
utilisation trop fréquente de savons détergents chez les sujets âgés à
peau sèche ou chez les sujets atopiques ; o prurit aquagénique : 0
survient immédiatement après un contact avec l'eau, quelle que soit sa
température, sans aucune autre manifestation cutanée ; o sécheresse de la peau (xérose), o environnement naturel variations de température, d'humidité (Africains ou Antillais vivant dans les pays d'Europe du Nord) ; 0 situations particulières : o pendant la grossesse : 0
mode de révélation de maladies spécifiques de la grossesse :
•
cholestase intahépatique de la grossesse (prurit généralisé,
sévère, nu), 0 pemphigoïde de la grossesse, •
éruption polymorphe de la grossesse ;
o chez les sujets âgés, le prurit sénile est fréquent : diagnostic d'élimination, o prurit psychogène = diagnostic d'élimination : 0
évaluer le profil psychologique (état dépressif, cancérophobie, angoisse...).
1178 BOOK DES ECN Étiologie en fonction d'une localisation spécifique •
Cuir chevelu :
o pédiculose, o état pédiculaire simple psoriasis, o dermite séborrhéique, o folliculite, o teigne ; ° visage : o eczéma, o photodermatose, o dermite séborrhéique, o acné traitée ;
•
anal : o parasitose (en particulier oxyurose), o diarrhée chronique, o candidose ; ° génital :
o dermite de contact, o vulvite et balanite infectieuses (en particulier à Candida albicans), o lichen scléreux, o lichénification (= névrodermite) : épaississement de la peau rouge sombre ou brun, de surface quadrillée, résultant du grattage, mais devenant lui-même source de prurit. III. Examens complémentaires • Examens complémentaires indiqués si : o prurit chronique évoluant depuis plus d'un mois, o prurit entraînant une gêne significative (insomnie, retentissement psychique, socioprofessionnel...), o prurit sans cause clinique évidente ; 0 en première intention : o NFS (hémogramme), plaquettes, o VS (vitesse de sédimentation), CRP (protéine C réactive), o gamma GT, phosphatases alcalines, bilirubine, créatininémie, o électrophorèse des protéines, o en fonction de la situation : ■
TSH (thyroid-stimulating hormone),
■
radiographie de thorax, 0
échographie abdominale, 0 scanner thoracoabdominal ; ° en seconde intention,
selon l'orientation clinique : o biopsie cutanée avec immunofluorescence directe, o recherche dans le sérum d'anticorps antiépiderme, etc. o recherche d'une néoplasie, o sérologie VIH. IV. Traitement Mesures générales : o éviter facteurs déclenchants ou aggravants : 0 arrêter des médicaments suspects, ■ limiter les facteurs irritants (antiseptiques alcooliques, savons parfumés ou alcalins), le contact avec la laine et ne pas porter de vêtements trop serrés ; 1 3.329
BOOK DES ECN 1159
o couper court les ongles pour réduire les lésions de grattage, o éviter l'alimentation épicée et l'alcool (causes de vasodilatation), o éviter la surexposition à la chaleur et à l'eau chaude ; • traitement étiologique : o traiter la dermatose spécifique révélée par le prurit, o traiter la cause interne (cholestase, polyglobulie...) ; ° traitement symptomatique : o souvent décevants, o maintenir une bonne hygrométrie ambiante, o xérose cutanée : émollients et savons surgras, o dermocorticoïdes : ■
pour certaines lésions spécifiques (eczéma atopique, pathologies
cutanées inflammatoires...), ■
non recommandés pour un prurit isolé ;
o antihistaminiques peu efficaces, sauf certaines molécules sédatives (hydroxyzine) en cas de prurit nocturne et insomniant, o doxépine : 0
action antihistaminique et antidépressive,
Q
intérêt en cas de retentissement sur
l'humeur, ■
syndrome dépressif associé au prurit,
■
peut être efficace dans le prurit de l'insuffisance rénale ;
o antidépresseurs tricycliques, inhibiteurs de recapture de la sérotonine : ° prurit psychogène ; o antagonistes opiacés (naltrexone) : ■
prurit systémique induit par les opiacés,
■
prurit cholestatique, seul ou en association avec la colestyramine.
1180 BOOK DES ECN 1.8.113 Allergies et hypersensibilités chez l'adulte : as
;pects épidémiologiques.
diagnostiques et principes
de traitemeoit
Makoto IVJîyaira Recommandations de la HAS Indications du dosage des IgE spécifiques dans le diagnostic et le suivi des maladies allergiques (mai 2005) http://\MAW.has-santejr/portail/jcms/c_464884/indications-du-dosage-des-ige-specifique s-dans-le-diagnostic-et-le- suivi-des-maladies-allergiques I. Épidémiologie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales allergies de l'enfant et de l'adulte Prévalence en augmentation dans les pays développés ; théorie de l'hygiène : l'utilisation des antibiotiques et l'amélioration de l'accès aux soins et aux produits d'hygiène modifient la flore commensale qui est protectrice contre les allergies et l'auto-immunité. Exemple : augmentation de l'asthme en Allemagne de l'Est après la réunification ; terrain atopique familial ; facteurs favorisants : allergènes : o médicaments, o aliments, o venins d'hyménoptère, o pneumallergènes : acariens, pollens, poils d'animaux ; prévalence : 20 à 30 % de la population ; dermatite atopique (prévalence : 10 % des enfants) ; rhinite allergique (prévalence : 21 % en Europe) ; choc anaphylactique : 1-3/10 000 habitants en France ; environnement professionnel à risque :
13
agriculteurs,
° arboriculteurs, horticulteurs, n boulangers, n
éleveurs ou vendeurs d'animaux, animaliers (laboratoires de recherche),
n
industries agroalimentaires,
D
fromagers,
° industries du caoutchouc (latex), industries textiles, n industries des produits de nettoyage (enzymes), E industries pharmaceutiques, 0 industries de la soie, Q pomiculteurs, ® professions paramédicales, chirurgicales ou médicales (latex), n professions exposant au contact des bois exotiques, m ébénisterie, 0
fabricant d'instruments de musique, ° constructeurs de bateaux,
BOOK DES ECN 1.8.113
1181
■
meuniers, travailleurs des silos à grains, ® menuisiers,
« palefreniers, ■
pharmaciens, s vétérinaires.
11. Principales manifestations cliniques et biologiques et procédures diagnostiques et traitement Hypersensibilité de type I •
Réponse immédiate après le contact avec l'antigène :
o médiée par les IgE, o dégranulation des mastocytes après liaison du complexe IgE-allergène (histamine), o chimiotactisme des éosinophiles ; ° allergies cutanéomuqueuses : o QS 114/211, o urticaire aiguë, o œdème laryngé, •
choc anaphylactique :
o QS 211 ; •
asthme :
o QS 115 ; •
rhinite/conjonctivites :
o prurit, o rhinorrhée, o éternuements, o obstruction nasale, o conjonctivite associée, o toujours rechercher un asthme associé ; •
souvent présents : douleurs abdominales, vomissements, diarrhées
•
stratégie diagnostique :
o dosage des tryptases : ■
signe la dégranulation des mastocytes,
■
taux corrélé à la gravité de la maladie, ■
utile dans le cadre étiologique des chocs ; o bilan étiologique
immunoallergologique : ■ Q
-
objectif : identifier l'allergène responsable, a interrogatoire, tests cutanés : prick-test :
application de l'allergène sur la peau par piqûre épidermique, test positif si apparition d'une papule et d'une rougeur à 15-20 minutes,
toujours en comparaison avec un témoin négatif et positif (histamine) ; -
intradermoréactions à concentration croissantes :
exploration des allergies à des médicaments injectables ou aux venins d'hyménoptères ; -
patch-test :
. application de l'allergène sur la peau sous un patch et lecture à 24- 48 heures (plutôt adaptée aux hypersensibilités retardées) ; 1101 BOOK DES ECN 1.8.113 •
recherche d'IgE totales :
. augmentées dans les allergies mais aussi dans les parasitoses ; •
recherche d'IgE spécifique :
•
tests de provocation/tests de réintroduction :
. bronchique, . nasale, . conjonctivale, . orale ; 0
traitement au long cours :
o éviction de l'allergène déclenchant si possible. Si impossible, envisager la désensibilisation (= immunothérapie spécifique), o tenir compte de l'environnement professionnel et envisager un aménagement, o rhinoconjonctivite allergique ; ■
antihistaminiques (anti-Hl) per os:
-
ancienne génération : hydroxyzine (Atarax®),
dexchlorphéniramine (Polarami- ne®) ; -
nouvelle génération (passe peu la barrière
hématoencéphalique : peu sédatifs) : Levocétirizine (Xyzall®) ; -
intérêt en présaisonnier dans les rhinites polliniques.
0
traitements locaux : -
anti-Hl locaux, cromones, corticoïdes locaux dans les
rhinites ; -
collyres antidégranulants (cromones), antihistaminiques
dans les conjonctivites, o carte d'allergie :
0
listant les allergènes identifiés, 0 traitement d'urgence à appliquer ; o prévention
secondaire : 0
trousse d'urgence : -
feuille d'instruction indiquant :
. composition de la trousse d'urgence, . consigne d'urgence : alerter le SAMU (15 ou 112), . signes évocateurs de situation d'urgence, . conduite à tenir dans l'attente du SAMU ; -
seringue auto-injectable d'adrénaline ;
-
corticoïde oral ;
-
B2-mimétique inhalé avec chambre d'inhalation ;
-
antihistaminique ;
■
immunothérapie spécifique, désensibilisation : administration
progressive croissante d'un allergène. Durée optimale : 3 à 5 ans. Hypersensibilité de type IV ° Médiée par l'immunité cellulaire (macrophages, lymphocytes) ; • hypersensibilité retardée (réponse dans les 24-72 heures suivant le contact avec l'antigène) ; ° mécanisme de l'intradermoréaction à la tuberculine ; ° pathologies : o eczéma de contact QS 114, o hypersensibilité retardée microbienne ou mycosique. BOOK DES ECN 1183 1.8.114 Allergies cutanéomuqueuses chez D'enfant et chez l'adulte : urticaire, dermatites atopiques et de contact Maryam Piram Urticaire Conférence de consensus : Société française de dermatologie. Prise en charge de l'urticaire chronique [en ligne] 2003. Diagnostic a) Urticaire superficielle + + + :
•
papules ou plaques œdémateuses à bords nets,
•
rosées,
•
prurigineuses,
•
fugaces (< 24 heures),
•
mobiles,
- l'urticaire peut être aussi bien micropapuleuse qu'annulaire (chez le nourrisson +) ou figurée ; b) urticaire profonde ou angio-œdème : •
œdème hypodermique,
•
tuméfaction ferme, mal limitée,
•
non prurigineuse, non érythémateuse,
•
sensation de tension douloureuse, « atteinte peau et/ou muqueuses,
> risque de dyspnée si atteinte de la sphère orolaryngée + + : - le diagnostic est clinique, - pathologie très fréquente aux étiologies multiples. Étiologies et prise en charge de l'urticaire aiguë - Infections : virales + + + ; - aliments : •
histaminolibération : tomates, crustacés, fraises, fruits exotiques..., « allergie
IgE médiée : sensibilisation préalable ; - médicaments :
L Dans l'allergie, le délai ingestion/
urticaire est habi•
allergie IgE médiée : sensibilisation préalable, [ tuellement < 30 minutes
(maximum 2 heures) possible avec tous les médicaments, ® histaminolibération : codéine, opiacés, curares, bêtalactamines, vancomycine..., 1184 BOOK DES ECN 1.8.114 •
pharmacologique : angio-œdème aux IEC = > urticaire après plusieurs jours de
traitement = > arrêt IEC, réaction croisée avec sartans ;
- urticaire de contact : •
immunologique IgE médiée : latex + ++, aliments, médicaments...,
•
non immunologique : orties, méduses, chenilles processionnaires...,
•
délai contact-urticaire habituellement <30 minutes ;
- piqûres d'hyménoptères (abeille, guêpe) ; > le plus souvent : pas d'examen complémentaire + + ; > origine allergique rare, risque de choc anaphylactique si forte suspicion (œdème de Quincke par exemple) explorations allergologiques : IgE spécifiques, prick-test ou test de réintroduction en milieu hospitalier ; > traitement : •
antihistaminiques,
•
arrêt du médicament responsable,
•
contre-indication de l'aliment ou du médicament si allergie.
Étiologies et prise en charge de l'urticaire chronique L'urticaire est dite chronique ou récidivante si elle évolue depuis plus de six semaines. - Urticaire idiopathique + + + ; - urticaires physiques + + : •
dermographisme :
o stries cutanées urticariennes déclenchées par la friction, o reproductible par frottement d'une pointe mousse ; •
urticaire retardée à la pression :
o 3 à 12 heures après une forte pression, o test au poids ; •
urticaire cholinergique :
o petites papules urticariennes de 1 à 5 mm de diamètre ± halo de vasoconstriction, o tronc +, o déclenché par la chaleur, la sudation, les émotions ou les efforts, o durée courte (<30 min), o test d'effort ; •
urticaire au froid :
o main et visage +, o eau ou air froid, neige, o test au glaçon, o souvent idiopathique, o éviter le froid + +, risque de malaise si immersion dans de l'eau froide ;
•
urticaire aquagénique :
o petites papules urticariennes de 1 à 5 mm de diamètre ± halo de vasoconstriction, o test à la compresse mouillée à 37 °G pendant 30 minutes ; •
urticaire solaire :
o zones découvertes, o disparaît en moins d'une heure à l'ombre ; - urticaires de contact (cf. supra) ; - urticaires alimentaires : •
le plus souvent « pseudoallergie » alimentaire (non immunologique), secondaire
à l'ingestion d'aliments his- taminolibérateurs = > éviter un apport trop important des aliments histaminolibérateurs, •
rarement allergie vraie = > éviction définitive de l'allergène ;
- infections : parasitaires + + : •
toxocaroses, giardiases, ascaridiases...,
•
si clinique évocatrice et hyperéosinophilie : demander un examen
parasitologique des selles ± sérologies, •
si angio-œdèmes cervicofaciaux récidivants : rechercher un foyer infectieux
dentaire ou ORL ; 1 BOOK DES ECN 1185 - maladie auto-inflammatoire : e urticaire familiale au froid, syndrome de Muclde-Wells, syndrome CINCA, ® début en période néonatale +, caractère familial, •
symptomatologie associée : conjonctivite, surdité...,
•
traitement anti-ILl ;
- vasculite urticarienne : •
particularités de l'urticaire : petite taille ± halo de vasoconstriction, peu ou pas
prurigineuse, fixe (reste à la même place plus de 24 heures), •
souvent autres symptômes associés (arthralgies, atteinte viscérale...),
•
nécessité d'une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe : image de
vasculite, « syndrome inflammatoire fréquent, •
si hypocomplémentémie associée = syndrome de Mac Duffie, rechercher
connectivité associée (lupus +) ; - œdème angioneurotique : •
déficit (quantitatif +) en inhibiteur de la Cl estérase,
•
héréditaire : autosomique dominant, rarement acquis (néoplasies, infections),
•
épisodes récidivants d'angio-œdème sans urticaire superficielle,
•
prédomine aux extrémités et aux organes génitaux externes, respect des
paupières, •
facteurs déclenchants : traumatismes (chirurgie, endoscopie), médicaments
(estrogènes...), ® risque de dyspnée si atteinte laryngée, douleurs abdominales récidivantes ou syndromes pseudo-occlusif si atteinte digestive, •
dosages Cl inhibiteur et C2, C4 abaissés, alors que C3 normal,
•
si > 1 crise/mois : traitement préventif par danazol (Danatrol®) [= androgène] ou
acide tranexamique (Exacyl®), •
si crise grave : hospitalisation, perfusion de Cl inhibiteur purifié et/ou
corticothérapie à forte dose. Prise en charge de l'urticaire chronique - Cas a) urticaire isolée sans signe clinique d'orientation étiologique : >
pas d'examen complémentaire,
>
antihistaminique anti-Hl pendant quatre à huit semaines,
>
si persistance : NFS, VS, CRP, anticorps antithyroperoxydase;
- Cas b) signes cliniques suggérant une orientation étiologique : >
urticaire au froid : cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, immunoglobuline
monoclonale, agglutinines froides, >
urticaire solaire : phototests standardisés,
>
angiœdèmes chroniques ou récidivants isolés : déficit en inhibiteur de la Cl
estérase,
>
angiœdème chronique localisé à la face sans prise d'IEC, sartans, aspirine,
AINS : panoramique dentaire scanner des sinus, >
urticaire fixe ou autre signe de vasculite : biopsie cutanée,
>
dysthyroïdie clinique : dosage TSH, anticorps antithyroperoxydase, anticorps
antithyroglobuline et antiré cepteur de la TSH, >
allergie : RAST, prick-tests,
>
selon signes d'appels cliniques ;
- l'urticaire chronique est rarement allergique ; les aminés biogènes (histamines, tyramine), l'hyperconsommation d'un aliment (lait, blé), certains médicaments (AINS, aspirine) et l'alcool favorisent l'urticaire (fausse allergie alimen taire) = > rechercher une consommation excessive : > traitements : •
éviter facteurs déclenchants,
•
éviter facteurs aggravants histaminolibérateurs (médicaments, aliments), »
antihistaminiques anti-Hl de 2e génération pendant au mois quatre à huit semaines « Si inefficace bilan sanguin et ajout d'un anti H1 de lrc génération le soir pendant quatre à huit semaines, •
si inefficace, changer de molécule et bien sûr vérifier à chaque fois l'observance
du traitement, ® ± prise en charge psychologique. 1186 BOOK DES ECN Allergie cutanéomuqueuse chez l'enfant et chez D'adulte : urticaire, d et
de contact
SVÏaryam Piram Dermatite atopique (DA)
er
matite
ïs atopiques
Conférence de consensus : Société française de dermatologie. Prise en charge de la dermatite atopique de l'enfantfen ligne] 2005. - Dermatose inflammatoire prurigineuse récidivante évoluant par poussées ; - 10 à 20 % des enfants dans les pays industrialisés (en augmentation) ; - facteurs génétiques (antécédent personnel ou familial d'atopie) + facteurs immunologiques (réaction d'hypersensibilité retardée, réponse TH2) + anomalies de la barrière épidermique ; - terrain atopique (75 %) : dermatite atopique/asthme/rhinite allergique/conjonctivite allergique ; - le diagnostic est clinique. Clinique • Lésions érythémateuses papulovésiculeuses prurigineuses ± suintantes ; • évolution par poussées ; • xérose cutanée fréquemment associée ; • peuvent être associés : fissures sous-auriculaires, pâleur du visage, double pli sous-palpébral inférieur (Dennie-Mor- gan), kératose pilaire... 1) Chez l'enfant de moins de 2 ans : • débute souvent vers l'âge de 3 mois, • zones convexes du visage (joues +) et membres surtout, • siège habituellement respecté, • le prurit peut se traduire par des troubles du sommeil. 2) Chez l'enfant > 2 ans : • les lésions sont localisées aux plis (coude, genou, cou) et aux mains, poignets et chevilles, • La lichénification = épaississement de la peau témoigne d'un prurit localisé persistant. 3) Chez l'adolescent et l'adulte : • plis de flexion, visage et cou, mains et pieds, • lésions lichénifiées + + secondaires à la chronicité, • à noter : la majorité des dermatites atopiques disparaît pendant l'enfance. 1
BOOK DES ECN
1187 1.8.114 Complications 1) Surinfections bactériennes = impétiginisation (staphylocoque doré > > > streptocoque pyogène) : - y penser si lésions méllicériques, pustuleuses et croûteuses, - peu d'intérêt diagnostique du prélèvement bactériologique cutané, car la peau de l'enfant atopique est fréquemment colonisée à staphylocoque doré ; 2) surinfection herpétique : - y penser si apparition de vésiculopustules ombiliquées ou/et une modification rapide de l'aspect des lésions, - notion d'herpès labial dans l'entourage, - si + fièvre et altération de l'état général = syndrome de Kaposi-Juliusberg ; 3) efflorescence de molluscum contagiosum ; 4) retard de croissance si DA sévère ; 5) troubles du sommeil secondaires au prurit ; 6) eczéma de contact plus fréquent : y penser si localisation inhabituelle ; 7) maladie chronique : répercussion sur la qualité de vie. Examens complémentaires - Habituellement aucun : le diagnostic est clinique ; - tests allergologiques : IgE totales, IgE spécifiques (RAST), prick-tests cutanés ou patch-test si : o échec d'un traitement bien conduit, o stagnation ou cassure de la courbe staturopondérale, o signes évocateurs d'allergie alimentaire (urticaire, troubles digestifs), respiratoire (asthme, rhinite ou rhino- conjonctivite) ou de contact : - allergie alimentaire la plus fréquente chez le nourrisson : intolérance aux protéines de lait de vache. Évolution - Maladie chronique évoluant par poussées ;
- amélioration, voire disparition avec l'âge ; - mais peut persister à l'âge adulte. Traitement Le traitement n'est pas curatif mais symptomatique. Il sera à renouveler à chaque poussée. - Dermocorticoïdes : o puissance en fonction de l'âge, du site, de la sévérité et de l'étendue de la DA, o 4 classes : contre-indication des classes IV (très fortes) chez le nourrisson, le jeune enfant, sur le visage, les plis, le siège, o 1 fois par jour sur les lésions, o crème sur lésions suintantes et plis, pommade sur lésions sèches, lotion sur cuir chevelu ; - les inhibiteurs de la calcineurine (Protopic® 0,03 % enfant et 0,1 % adulte) sont une autre option thérapeutique ; - traitements par immunosuppresseurs per os si DA sévère résistante aux traitements locaux ; - crème émolliente quotidienne ; - mesures d'hygiène : laver avec un pain ou gel sans savon, douche ou bain court, eau tiède, couper les ongles courts, éviter contact avec une personne porteuse d'une lésion herpétique ; 1188 BOOK DES ECN r
1.8.114 -
mesures vestimentaires : coton, soie(+), laine (-) ;
-
antihistaminiques anti-Hl per os sur courte durée seulement si prurit important ;
-
traitement des complications :
o impétiginisation = > antibiothérapie, o surinfection herpétique : hospitalisation, aciclovir IV, o prise en charge psychologique si besoin, o éviction d'éventuels allergènes identifiés ;
-
maladie chronique : importance de l'éducation thérapeutique ;
-
suivi : atteinte clinique, répercussions sur qualité de vie, consommation et mode
d'utilisation des dermocorticoïdes... Eczéma de contact -
Sensibilisation percutanée à des allergènes.
Clinique -
Eczéma aigu : placards érythématovésiculeux très prurigineux à contours émiettés
± suintants ± croûteux : o sur le visage et les organes génitaux : aspect œdémateux, o en palmoplantaire (couche cornée épaisse) : vésicules enchâssées = dysidrose ; -
dans les formes chroniques :
o l'eczéma devient lichénifié = épaississement de la peau qui devient quadrillée et pigmentée suite au grattage, o au niveau palmoplantaire : kératodermie palmoplantaire : hyperkératose et fissurations ; -
les lésions peuvent déborder de la zone de contact avec l'allergène et peuvent
diffuser à distance ; -
biopsie seulement si doute diagnostique : spongiose + exocytose + œdème
dermique. ■_ Diagnostics différentiels -
Dermatite d'irritation :
o agression physique ou chimique directe : nécrose épidermique (mécanisme non immunologique), o chez toute personne en contact avec le produit, o lésions à bords nets limitées à la zone de contact, o sensation de brûlure, o patch-test négatif ; -
dermatite atopique :
o topographie différente, o dermatite de contact et dermatite atopique peuvent être associées. Démarche : recherche de l'allergène responsable ++++
-
Interrogatoire + + : topographie initiale, circonstances de déclenchement (activités
les jours précédents les lésions), chronologie (si amélioration pendant les vacances, évocateur d'un allergène professionnel), profession, loisirs, cosmétiques... ; -
topographies évocatrices :
o lobe de l'oreille, poignet, ombilic = > nickel, o visage (cosmétiques), paupières (vernis à ongles), cou (parfums...), o pieds : allergie à un constituant de la chaussure ; -
confirmation par des tests épicutanés (= patch-tests) :
o indispensables pour le diagnostic de certitude, o après guérison de l'eczéma et après au moins sept jours d'arrêt des dermocorticoïdes et des antihistaminiques, o allergènes appliqués sous occlusion dans le dos pendant 48 heures (batterie standard = 25 substances) + produits du malade + tests orientés par l'interrogatoire, BOOK DES ECN
1189
o lecture à 48 heures (15 minutes après avoir retiré les tests) et à 72 heures, o peau normale = négatif; papule érythémateuse = +, papulovésicule érythémateuse = + + , papulovésiculobulles érythémateuses = + + + , o un résultat négatif n'élimine pas formellement une allergie de contact, un résultat positif peut témoigner d'une sensibilisation ancienne sans rapport avec les lésions récentes = > confronter à la clinique + + + . Allergènes - Allergènes professionnels : o mains +, o amélioration pendant les congés, o maladie professionnelle indemnisable, o exemples : paraphénylènediamine (teintures) et coiffeurs, latex (gants) et professionnels de santé... ; - médicaments topiques : o zone d'application mais aussi à distance +, o AINS, baume du Pérou, antiseptiques, sparadrap... ; - cosmétiques : o visage + ;
- vêtements et accessoires : o selon topographie, o boucle ceinture, bouton dejean, montre => nickel... ; - photoallergènes : o zones photoexposées, o AINS, végétaux..., o diagnostic par photopatch-tests (patch-test + rayons ultraviolets). Complications - Chronicité si pas d'éviction de l'allergène ; - impétiginisation ; - érythrodermie ; - retentissement socioprofessionnel. Traitement - Éviction de l'allergène + ++, donner au patient une liste des produits à éviter, pas de possibilité de désensibilisation, si éviction impossible : protection vestimentaire (exemple : gants) ; - dermocorticoïdes pendant dix à quinze jours ; puissance en fonction de l'âge, du site, de la sévérité et de l'étendue des lésions ; - traitement des complications ; - ± arrêt de travail et déclaration en maladie professionnelle selon les cas ; - si cause professionnelle : aménagements professionnels via le médecin du travail, éviction du contact (protection ou évitement)... 1190 BOOK DES ECN 2.223 Angiomes cutanés Maryam Pirami Les tumeurs vasculaires I. Les hémangiomes infantiles - Prolifération bénigne de cellules endothéliales ; - tumeur la plus fréquente de l'enfant : environ 5 % des enfants ;
- plus fréquent chez la fille, le prématuré ; - plus fréquent au niveau de la tête et du cou. A. Aspect clinique 1.Hémangiomes superficiels (tubéreux, en fraise ou en framboise) : - tuméfaction ou plaque en relief, rouge vif, à surface tendue ou mamelonnée ; - consistance ferme, élastique, mais non dure ; - de taille, nombre et volume variable ; - pas de souffle, pas de thrill. 2.Hémangiomes sous-cutanés : - tuméfaction sous-cutanée bleutée ou couleur peau normale ; - consistance élastique ; - parfois fines télangiectasies en surface. 3.Formes mixtes : - association des 2 formes précédentes. B. Évolution caractéristique +++ - Habituellement absents à la naissance (parfois tache/télangiectasies prémonitoires) ; - apparaissent pendant les premiers jours de vie ; - phase de croissance pendant environ 6 à 8 mois ; - stabilisation jusqu'à environ l'âge d'un an ; - puis régression spontanée progressive sur plusieurs années ; •
blanchiment de la lésion,
•
diminution de taille et ramollissement,
•
régression totale sans séquelle le plus souvent,
•
parfois tissu fïbro-adipeux résiduel, télangiectasies persistantes.
C.
Examens paracliniques
- Inutile dans la plupart des cas ; - échographie doppler et/ou biopsie (glutl +) si doute diagnostique ; - si tumeur congénitale, unique, dure, évoquer une tumeur maligne, - si souffle ou thrill évoquer une malformation artérioveineuse ; - IRM dans certaines localisations à risque (périoculaire) ou pour préciser l'étendue ;
- angio-IRM cérébrale si hémangiome étendu (segmentaire) du visage ; - échographie hépatique si hémangiomatose miliaire. i BOOK DES ECN 1191 2.223 D. Complications E
Aucune dans 90 % des cas + + + ;
0
ulcérations ;
-
hémangiomes du siège, des lèvres, des plis (cou),
-
douleurs + + +, saignements, surinfection, cicatrices à distance, -
traitement ; antalgiques, laser à colorant puisé, pansements ; 0 hémangiomes
orbitopalpébraux ; -
risque d'amblyopie par occlusion palpébrale ou compression oculaire,
-
examen ophtalmologique + IRM, -
surveillance rapprochée en phase de croissance, traitement fréquent ; H
hémangiomes de la pointe du nez (hémangiomes cyrano) ; -
risque de déformation séquellaire du cartilage, préjudice esthétique ;
■ hémangiomes sous-glottiques ; -
risque d'obstruction laryngée durant la phase de croissance,
-
y penser si symptomatologie de laryngite avant l'âge de 3 mois,
-
association fréquente avec un hémangiome cutané en barbe, ^ consultation ORL si hémangiome situé dans la région de la barbe, 0 syndrome
PHACES ; -
anomalies de la fosse Postérieure,
-
Hémangiome segmentaire de grande taille du visage,
-
anomalies Artérielles, coarctation de l'aorte,
-
anomalies Cardiaques,
-
anomalies oculaires (Eyes),
-
anomalies Sternales ou du raphé médian ;
■ syndrome PELVIS (SACRAL) : hémangiome lombosacré, dysraphisme, anomalies génito-urinaires et anales ; B hémangiomatose miliaire ; -
multiples hémangiomes de petite taille (< 1 cm),
-
atteinte viscérale (hépatique +) possible avec risque d'insuffisance cardiaque à
haut débit. E. Traitement - Généralement aucun dans les formes non compliquées ; - parfois propranolol per os (AMM en cours), corticothérapie générale, chirurgie... II. Hémangiomes congénitaux - Présents à la naissance ; - 2 formes : o RICH : hémangiome congénital rapidement involutif, o NICH : hémangiome congénital non involutif. III. Hémangioendothéliome kaposiforme/angiomes en touffe - Tumeurs vasculaires fermes violacées, chaudes inflammatoires ; - diagnostic anatomopathologique ; - rechercher une thrombopénie + + + = > risque de phénomène de Kasabach-Merrit : coagulation intravasculaire disséminée avec mortalité élevée. IV. Granulomes pyogéniques (Botriomycome) - Tumeur vasculaire inflammatoire bénigne de la peau ou des muqueuses ; - nodule érythémateux luisant indolore sessile ou pédiculé ; 1192 BOOK DES ECN grossit en 1 à 3 semaines pour atteindre 0,5 à 2 cm ; apparaît à tout âge, mais surtout chez < 5 ans, femmes enceintes ; souvent secondaire à un traumatisme. V. Hémangiopéricytome Les malformations vasculaires I. Angiomes plans - Malformation vasculaire capillaire à flux lent ;
- macule congénitale rose pâle à lie de vin à limites nettes = tache de vin ; - pas de souffle, pas de thrill, pas d'augmentation de chaleur cutanée ; - pas de disparition spontanée ; - augmentation de taille proportionnelle à la croissance de l'enfant ; - parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte ; - le plus souvent isolés. Associations syndromiques : • Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS) : -
angiome plan localisé sur le territoire du nerf ophtalmique VI (front/paupière
supérieure/racine du nez) ; -
angiome leptoméningé responsable de convulsion et retard mental ;
-
anomalie ophtalmologique (glaucome ++ ou angiome choroïdien).
Le risque de SWS est d'autant plus important que l'angiome plan est étendu, bilatéral, avec atteinte totale de la paupière supérieure. <=> IRM cérébrale + examen ophtalmologique ; • le syndrome de Klippel-Trénaunay et Parkes-Weber associent une hypertrophie globale d'un membre à un angiome plan ± des anomalies lymphatiques ainsi qu'une anomalie vasculaire profonde (capillaroveineuse pour le Klippel-Trénaunay et artérioveineuse pour le Parkes-Weber) ; • syndrome de Cobb ; -
angiome plan métamérique du tronc,
-
angiomatose vertébroméningomédullaire pouvant être responsable de troubles
neurologiques ; • Les angiomes plans font également parti de certains syndromes génétiques rares. Diagnostic différentiel : • malformation artérioveineuse (plage angiomateuse chaude, pulsatile, soufflante ou acquise) ; • hémangiome infantile au stade initial : les contours sont plutôt déchiquetés et la coloration irrégulière ; • tâches saumonées ;
-
médiofrontales, intersourcillières, palpébrales supérieures, occipitales,
-
couleur rose pâle et aux limites imprécises,
-
chez > 40 % des nourrissons,
-
association avec aucune autre anomalie,
-
disparition spontanément dans la majorité des cas (sauf occipital).
II. Malformations veineuses (angiomes veineux) - Malformation vasculaire veineuse à flux lent ; - tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles ; - molles, dépressibles ; - se vide à la pression ou à la surélévation du segment atteint ; 1
BOOK DES ECN
1193 223 - gonfle en position déclive, si pleurs ou efforts (visage) ; - pas de souffle, pas de thrill, chaleur cutanée normale ; - volume et taille variables ; - extrémités des membres et visage + + ; - diagnostic confirmé à l'écho-doppler, voire IRM ; - risques : o thromboses au sein de la malformation = > douleurs et inflammation, phlébolithes ; o rare CIVD dans formes volumineuses. VI. Malformations lymphatiques (lymphangiomes) - Dilatations lymphatiques macro- ou microkystiques (flux lent) ; - macrokystique : tuméfactions volumineuses d'apparition brutale latérocervical + ; - microkystique : nappe de vésicules translucides ou hématiques si atteinte superficielle, atteinte profonde souvent associée ; - évolution : poussées inflammatoires parfois révélatrices ; - diagnostic confirmé par écho-doppler et/ou IRM. VII. Malformations artérioveineuses - Malformation vasculaire à haut débit ;
- tuméfaction ou macule érythémateuse chaude, battante, extensive, ± thrill et souffle ; - diagnostic confirmé par écho-doppler, voire angio-IRM ; - poussées évolutives spontanées ou déclenchées par un traumatisme, une grossesse ou pendant la puberté ; - difficultés thérapeutiques + + . VIII. Malformations complexes - Association de plusieurs malformations. Angiome cutané capillaire acquis Angiomes stellaires - Arborescence de télangiectasies radiaires centrée par un capillaire ; - vitropression fait disparaître les arborescences, mais pas le capillaire central avec recoloration à partir du centre ; - visage et doigts + ; - fréquents chez femme, adulte et l'enfant ; - peuvent être un signe d'appel d'insuffisance hépatique (surtout si nombreux). 1194 BOOK DES ECN 2.288 Troubles des phanères SVÏaryam Pirarn Alopécies Chute de cheveux physiologique : 30 à 150 cheveux/jour. Cyôr dhewely sa'rn I. Alopécies localisées 1.1.
Pelade (alopecia areata)
- Plaques circonscrites avec cheveux en point d'exclamation en périphérie ; - parfois ongles grésés ; - évolution imprévisible : repousse spontanée (+) ou stabilité ou extension ; - étiologie inconnue, auto-immune probable ;
- association possible avec d'autres maladies auto-immunes : thyroïdite, vitiligo, diabète. 1.2.
Trichotillomanie
- Tic d'arrachage des cheveux, - cheveux cassés de tailles irrégulières ; 1.3.
Alopécies traumatiques
- Par traction : tresses, chignon... - Par frottement : alopécie occipitale du nouveau-né... 1.4. Alopécie triangulaire du scalp - Alopécie congénitale qui apparaît dans les 10 premières années de vie ; - alopécie triangulaire à base temporale unie ou bilatérale ; - hypotrichose localisée ou fin duvet ; - persiste toute la vie. II. Alopécies diffuses II. 1. Effluvium télogène ~ 2 à 3 mois après un stress (infection, chirurgie, accouchement...) ; - repousse spontanée ; - réassurance, pas de traitement. BOOK DES ECN 1195 11.2. Carences : martiale, zinc, dénutrition 11.3. Dysthyroïdie NFS, ferritinémie, TSH si chute prolongée > 3 mois ou si autres symptômes évocateurs 11.4. Alopécie androgénétique - Débute entre 12 et 40 ans ; - chez l'homme : creusement des golfes temporaux, puis vertex, puis tonsure ; - chez la femme : raréfaction ovale du vertex. Penser à une hyperandrogénie si associée à une acné, une dysménorrhée et un hirsutisme :
•=!> doser en début de cycle (sans contraception) ; -170H progestérone, "ô-4-androstènedione, -sulfate de déhydroandrostènedione, *testostérone. 11.5. Pelade décalvante - Pelade universelle si atteinte de toutes les zones pileuses. 11.6. Connectivités (lupus...), vascularites - + autres symptômes évocateurs. 11.7. Médicamenteux, toxique (chimiothérapies, colchicine, arsenic...) 11.8. Hypotrichoses héréditaires, dysplasies pilaires - Intérêt de l'analyse microscopique du cheveu +. Cuir chevelu anormal I. Alopécies localisées 1.1.
Teigne
- enfants + + + ; - cuir chevelu squameux au niveau des plaques alopéciques ; - forme inflammatoire pustuleuse = kérion ; - prélèvement mycologique du cuir chevelu (4 semaines de culture) ; "Microsporum canis : grandes plaques peu nombreuses, fluo vert à la lampe de Wood, -Trichophyton : nombreuses petites plaques ; - contagieux : examen de la famille + + , éviction scolaire ; - traitement per os par griseofulvine pendant six semaines. 1.2.
Pseudopelades = alopécies cicatricielles :
• remplacement des follicules pileux par une fibrose collagène, » alopécies définitives ; > intérêt de la biopsie cutanée avec immunofluorescence si lésion récente ; 1196 BOOK DES ECN 2.288 - lichen plan : lésions folliculaires kératosiques + érythèmes péripilaires ; - lupus érythémateux disséminé ; - morphée linéaire (coup de sabre) ; - sarcoïdose ;
- métastase de cancer du sein ; - brûlures thermiques ou chimiques ; - idiopathique. 1.3.
Aplasie cutanée congénitale
- Plaie congénitale aux contours géographiques. 1.4.
Hamartome sébacé du cuir chevelu
- Plaque rugueuse jaunâtre du cuir chevelu. II. Alopécies diffuses : rares. Onyxis Recommandations : Société française de dermatologie. Modalités de diagnostic et de prise en charge des onycho- mycoses [en ligne]. Avril 2007. Terminologie : - onyxis : inflammation ou infection touchant la tablette unguéale (matrice/lit de l'ongle) ; - périonyxis = paronychie : inflammation des tissus entourant l'ongle ; - onycholyse : détachement distal et latéral de la tablette unguéale du lit de l'ongle ; - pachyonychie : épaississement régulier et limité à la tablette ; - koïlonychie : ongles déformés en cuillère ou plats ; - mélanonychie : coloration brun-noir de la tablette unguéale (pigment mélanique) ; - leuconychie : zone de la tablette unguéale prenant une coloration blanche ; - onychotillomanie : refoulement des cuticules des pouces à l'aide de l'index. Atteinte un doigt : surtout phénomène local + (traumatisme, infection, tumeur). Atteinte plusieurs doigts : suspecter dermatose ou affection générale. Atteinte matrice : dystrophie de la tablette. Atteinte lit de l'ongle : décollement ou épaississement des tissus sous-unguéaux. Un même signe peut être rencontré dans plusieurs pathologies. Une même pathologie peut se traduire par atteinte unguéale multiple : ■=î> intérêt d'un examen dermatologique ± général complet. 11.1. Étiologies selon l'atteinte unguéale. ' Hyperstriation longitudinale : Sillons = dépression Crêtes = relief -
physiologiques (fragilité unguéale distale),
-
psoriasis,
-
lichen plan,
-
pelade ;
BOOK DES ECN
1197
2.288 • hyperstriation transversale : -
lignes de Beau : dépressions linéaires secondaires à un arrêt ou un ralentissement de croissance de l'ongle suite à un stress (infection, maladie, traumatisme...) ou physiologique après la naissance,
-
onychotillomanie ;
® dépressions ponctuées : aspect en dé à coudre : -
psoriasis + ++,
-
pelade,
-
eczéma,
• koïlonychie ; -
physiologique chez le nouveau-né,
-
dysthyroïdies, lichen plan, pelade, psoriasis, carence martiale,
-
parfois familial,
-
idiopathique ;
• atrophie des ongles : -
onychotillomanie, -
dermatoses inflammatoires : lichen plan, GVH, dermatoses huileuses... o
leuconychies : -
pelade,
-
carence en zinc, pellagre,
-
traumatique,
-
insuffisance hépatique, hypoalbuminémie...
-
à noter Halfand half : extrémité proximale blanche, 20 à 50 % distaux roses, rouges ou marrons = > penser à l'insuffisance rénale ;
• mélanonychie longitudinale :
-
physiologiques (sujet à peau pigmentée +),
-
lentigo,
-
nœvus,
-
mélanome,
analyser forme, bordure, intensité de la couleur, largeur, évolutivité = > si doute : biopsie de la lésion pigmentée matricielle, • ongles jaunes : -
lymphœdème chronique,
-
psoriasis,
-
affections ORL ou bronchopulmonaires chroniques,
-
dysthyroïdies,
-
certains médicaments (tétracyclines, D-pénicillamine...) ;
• ongles bleus : -
certains médicaments (antipaludéens, minocycline...),
-
argyrie, maladie de Wilson...
• onycholyse : -
traumatique (blanchâtre),
-
mycosique (jaunâtre),
-
inflammatoire : psoriasis (jaunâtre), eczéma, lichen...
-
dysthyroïdies,
-
médicaments phototoxiques,
-
idiopathique,
o hémorragies en flammèches : -
psoriasis, endocardites bactériennes, vasculites, traumatismes, scorbut...
• twen ty nails dystrophy : -
atteinte des 20 ongles,
-
acquis, rare chez l'adulte,
-
rugosité des plaques unguéales : ongles grésés, striés, fragmentés, fins ou épais comme décapés au jet de sable,
-
cause inconnue : lichen plan ? Pelade ? Psoriasis ?
-
amélioration avec les années.
1198 BOOK DES ECN 11.2. Atteintes unguéales associées à quelques pathologies fréquentes. • onychomycose : -
adulte + + + , rare chez l'enfant de moins de 6 ans ;
-
orteils > doigts ;
-
surtout latérale ou distale ;
-
dermatophytes (trichophyton rubrum +) : une hyperkératose sous-unguéale
débutant par le bord libre de l'ongle sans périonyxis. Les pieds (1er et 5e orteils surtout) sont plus souvent atteints que les mains ; -
candida : bourrelet inflammatoire péri-unguéal. Le plus souvent aux mains ; les
orteils sont plus rarement atteints. L'ongle peut être atteint à partir de son bord proximal et devient jaunâtre : o prélèvement mycologique : par grattage de la zone de jonction de l'ongle sain et pathologique et du sillon sous-unguéal ; •=> l'application locale de vernis n'est efficace que sur les onyxis peu étendus sans atteinte matricielle et après meulage de l'ongle ; ■=> si atteinte matricielle : traitement par terbinafine (Lamisil®) per os pendant trois mois (mains) ou six mois (orteils) ; • psoriasis : -
dépressions ponctuées en dé à coudre, dyschromie, onycholyse,
hyperkératose sous-unguéale, dysmorphie de la tablette, hématomes filiformes... • pelade : -
ongles grésés, dystrophies, dyschromies, tablette amincie,
-
importance liée à la gravité de l'atteinte capillaire et à la brutalité du début de
l'affection ; • lichen plan :
-
hyperstriation longitudinale, koïlonychie, ptérygion dorsal acquis (expansion du
repli sus-unguéal qui adhère à l'ongle qu'elle fissure et détruit) évoluant vers une atrophie des ongles, parfois mélanonychie longitudinale. 1
BOOK DES ECN
1199 3.314 Exanthème. Éryîhrodlermie SVJaryam Piram S Devant un exanthème ou une érythrodermie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Exanthème : rash cutané diffus d'apparition brutale souvent associé à des symptômes systémiques à type de fièvre ou de malaise. Une atteinte muqueuse peut y être associée (énanthème). Érythrodermie : érythème confluant et inflammatoire associé à une desquamation, touchant > 90 % de la surface corporelle et d'évolution prolongée (plusieurs semaines). I. Exanthèmes morbilliformes = érythème maculopapuleux pouvant confluer en plaques avec intervalle de peau saine : >
infections virales + + + ;
>
toxidermies + +.
a) Mégalérythème épidémique - Lié au parvovirus B19 ; - âge : 5 à 10 ans ++ ; - incubation 4 à 20 jours ; - exanthème en carte de géographie des convexités du visage (aspect « souffleté « des joues) puis des membres (érythème réticulé) ; - éruption purpurique en gants et chaussettes et arthralgies (surtout chez l'adulte) ; - risque de survenue d'une érythroblastopénie chez les enfants ayant une anémie hémolytique chronique ; - examens complémentaires seulement dans certains cas :
•
sérologies si contact avec une femme enceinte (chez l'enfant confirme le
diagnostic, chez la femme enceinte renseigne son statut), •
sérologie et hémogramme si anémie hémolytique connue.
b) Mononucléose infectieuse - Liée au virus d'Epstein-Barr (EBV) ; - âge : 1 à 6 ans et adolescents/jeunes adultes + ; - incubation : 2 à 7 semaines ; - transmission : salive ; - fièvre, asthénie, adénopathies, angine, ± hépatosplénomégalie ; - œdème des paupières ; - éruption aspécifique dans 5 à 10 % des cas une semaine plus tard ; - éruption maculopapuleuse fréquente sept à dix jours après la prise d'une antibiothérapie par pénicilline = > n'est pas une allergie à la pénicilline ! - Examens complémentaires si fièvre prolongée : o sérologie, s hémogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles), •
transaminases (± cytolyse hépatique).
1200 BOOK DES ECN 3.314 c) Rougeole - Paramyxovirus ; - âge : 3 à 7 ans ; - incubation : 10 à 15 j ; - rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubéole) mais en recrudescence ; - catarrhe oculonasal, fièvre à 39-40 °C, toux; - signe de Kôplick : points blancs entourés d'un halo inflammatoire rouge en regard des premières molaires supérieures ; - éruption d'évolution descendante débutant derrière les oreilles ; - complications viscérales rares ;
- diagnostic clinique sérologie si besoin. d) Fièvre boutonneuse méditerranéenne - Liée à Rickettsia conorii ; - transmise par une tique ; - incubation : 1 semaine ; - fièvre à 40 °C, céphalées, myalgies ; - petites papules érythémateuses parfois purpuriques évoluant par poussées avec atteinte palmoplantaire, - chancre escarrotique au siège de la piqûre de tique ; - complications viscérales : méningoencéphalite, CIVD, atteinte cardiopulmonaire ou rénale ; - examens complémentaires : •
sérologie,
•
isolement des rickettsies dans le sang ou sur biopsie cutanée,
•
selon orientation clinique (complications viscérales).
e) Infection à adénovirus - Fièvre ; - pharyngite, conjonctivite, adénopathie ; - éruption morbilliforme ± purpurique ; - complications : pneumopathie, diarrhée ; - examens complémentaires si fièvre prolongée ; • PCR adénovirus sur sécrétions nasopharyngées. f) Autres infections : hépatite B (HBV), CMV, primo-infection VIH, mycoplasme, toxoplasmose... g) Toxidermie ; pénicillines, anticomitiaux... (cf. item 181) h) Maladie de Kawasaki (cf. infraj II. Exanthèmes roséoliformes = petites macules ou papules rosées, pâles bien séparées les unes des autres ; ^ infections virales + + + . 9) Exanthème subit (roséole infantile)
~ Lié à Y Human herpes\nrus 6 ou 7 ; - âge : 6 mois à 2 ans ; - incubation : 5 à 15 j ; BOOK DES ECN 1201 3.314 - 3 jours de fièvre à 39-40 °C ; - puis éruption tronculaire (+) ; - complications : crises convulsives hyperpyrétiques, complications viscérales rares ; - diagnostic clinique. b) Rubéole - Liée à un togavirus ; - incubation : 14 à 21 j ; - rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubéole) ; - éruption fugace (2 à 3 jours) ; - peu de signes généraux ; - risque : rubéole congénitale ; - examens complémentaires : •
sérologie rubéole durant la grossesse si femme enceinte non immunisée ou si
sujet contact d'une femme enceinte non immunisée. c) Primo-infection par le VIH - Incubation 2 à 3 semaines ; - fièvre ; - éruption maculeuse tronculaire avec atteinte possible du visage et palmoplantaire ; - ± adénopathies, phaiyngite, érosions buccales et génitales ; - examens complémentaires : •
antigénémie p24 et charge virale,
•
hémogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles).
d) Autres infections : syphilis, fièvre typhoïde... e) Toxidermies (-)
DU. Exanthèmes scarlatiniformes = plaques érythémateuses diffuses sans intervalle de peau saine, plus prononcées dans les plis et pouvant évoluer vers une desquamation. > Infections bactériennes + + + ; > toxidermies +. a) Scarlatine - Streptocoque A (3-hémolytique sécréteur de toxines, rarement staphylocoque ; - âge : 5 à 10 ans ; - fièvre à 39-40 °C, angine, langue saburrale puis framboisée ; - exanthème légèrement granité débutant sur le tronc et la racine des membres, respect de la zone péribuccale et palmoplantaire ; - desquamation après le 10e j ; - complications rares : glomérulonéphrite poststreptococcique, rhumatisme articulaire aigu ; - diagnostic clinique ; si besoin confirmation par prélèvement de gorge positif à streptocoque ou Streptotest®. b) Syndrome du choc toxique staphylococcique - Libération d'une toxine TSST1 sécrétée par un staphylocoque ; 1202 BOOK DES ECN 3.314 - tampons hygiéniques de la femme jeune + ; - fièvre élevée, choc hypovolémique, éruption du visage et du tronc ; - parfois énanthème : chéilite, conjonctivite, vulvite ; - complications graves : CIVD, viscérales ; - examens complémentaires : hémocultures, hémogramme, bilan hépatique, rénal et autres selon clinique. c) Maladie de Kawasaki - Vascularite des artères de moyen calibre ; - âge < 5 ans (80 %) ;
- altération de l'état général ; - fièvre > 5 jours (critère obligatoire) ; - exanthème polymorphe du tronc ; - atteinte des extrémités (érythème, œdème) et périnéale ; - conjonctivite bilatérale non suppurée ; - chéilite ou atteinte cavité buccale (pharyngite) ; - adénopathies cervicales > 1,5 cm ; - desquamation tardive ; - formes atypiques chez l'enfant < 1 an ; - complications : anévrismes coronariens, atteintes cardiaques, articulaires, ophtalmologiques et digestives ; - examens complémentaires : •
hémogramme, VS, CRP (syndrome inflammatoire),
•
ECBU (leucocyturie sans germe, protéinurie), » échographie abdominale
(hydrocholécyste), •
échographie cardiaque (anévrysmes).
d) Toxidermies (cf. item 181) IV. Exanthèmes vésiculeux a) Varicelle - Virus du groupe herpès ; - enfant d'âge scolaire(-f) et non vacciné ; - notion de contage quatorze jours avant (incubation onze à vingt et un jours) ; - fièvre, malaise ; - macules érythémateuses se transformant en vésicules ombiliquées puis en croûtes environ 1 semaine ; - plusieurs poussées avec éléments d'âge différents ; - débute au cuir chevelu -> nuque -> tronc - > membres -> visage ; - atteinte muqueuse à type d'érosions ; - contagiosité : deux jours avant l'éruption jusqu'à ce que toutes les lésions soient à l'état de croûtes ;
- évolution le plus souvent bénigne ; - complications : « surinfection bactérienne : staphylocoque, streptocoque, •
pneumopathie varicelleuse,
» neurologiques (ataxie cérébelleuse, encéphalite, méningite...), •
syndrome de Reyes si prise d'aspirine (contre-indiquée),
•
formes profuses ;
- facteurs de risque de formes compliquées : immunodépression, corticothérapie générale, nouveau-né, adulte, femmes enceintes (fœtopathie varicelleuse avant 20 semaines de gestation, varicelle congénitale si dans les cinq jours avant et deux jours après la naissance) ; ~ diagnostic clinique. BOOK DES ECN 1203 3.314 b) Infections à entérovirus (coxsackie, échovirus) - Jeune enfant ; - éruption avec atteinte palmoplantaire et énanthème = > syndrome pieds-mains-bouche : éruption vésiculeuse secondaire au virus coxsackie ; - fièvre modérée, céphalées, anorexie, parfois troubles digestifs ; - contagiosité deux jours avant et deux jours après éruption ; - diagnostic clinique. V. Autres exanthèmes avec localisation caractéristique a) Acropapulose de Gianotti-Crosti - Nombreux virus incriminés : EBV, échovirus, coxsaclde, hépatites, CMV, virus respiratoire syncytial, PVB19, rubéole, rotavirus, adénovirus, grippe... ; - âge : 8 mois à 4 ans ; - papules couleur chair ou rose ; - atteinte des membres et du visage, tronc épargné ; - durée : deux à huit semaines.
b) Exanthème latérothoracique unilatéral (APEC) - Âge : < 4 ans ; - fille +, printemps + ; - nombreux virus ; - papules eczémateuses, érythémateuses, morbilliformes, sur un côté du thorax, s'étendant sur trois semaines ; - durée : plusieurs semaines ; - hyperpigmentation séquellaire postinflammatoire possible. c) Pytiriasis rosé de Gibert - âge : surtout enfants et adultes jeunes ; - origine virale probable ; - petites macules érythémateuses finement squameuses du tronc et de la racine des membres avec orientation linéaire en « arbre de noël » dans le dos. - souvent précédées d'une médaillon initial de plus grande taille avec fine collerette desquamative périphérique ; - diagnostic clinique ; - durée : trois à six semaines. d) Nécrolyse épidermique staphylococcique (SSSS) - Staphylocoque sécréteur d'endotoxine ; - âge : jeune enfant ; - érythème périorificiel et au niveau des plis ; - puis scarlatiniforme ; - décollement superficiel ; - atteinte muqueuse par contiguïté ; - fièvre et syndrome inflammatoire modérés ; - infection souvent d'origine ORL ou cutanée. 1204 BOOK DES ECN r~ 3.314
VI. Érythrodermie Urgence dermatologique 1. Clinique : - érythème généralisé inflammatoire d'apparition ± rapide, d'intensité variable ; - plus violacé aux points déclives ; - desquamation constante ; - œdème (visage +), pachydermie (plis +) ; - polyadénopathies généralisées ; - prurit ; - dérégulation thermique, fièvre, frissons ; - souvent altération de l'état général ; - parfois atteinte muqueuse ; - atteinte des phanères après quelques semaines d'évolution ; - évolution prolongée. 2. Étiologies : o psoriasis et eczéma + + + ; o lichen plan ; o une toxidermie : B
le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou DRESS (drugrash with
eosinophilia and syste- mic symptoms) + + + : érythrodermie + fièvre + œdème du visage + adénopathies + hépatosplé- nomégalie + hyperéosinophilie, o une hémopathie : m
syndrome de Sézary (lymphome T cutané épidermotrope) ++, érythrodermie
chronique et infiltrée, diagnostic histologique + cellules de Sézary dans le sang + clonalité des cellules ; o gale hyperkératosique ; o virale : VIH + ; o idiopathique. Chez le nourrisson penser également aux : o génodermatoses : hyperkératose épidermolytique (érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse) +, syndrome de Netherton... ; o érythrodermie desquamative de Leiner-Moussous : ■
succède à une dermatite séborrhéique bipolaire,
■
peut évoluer vers une dermatite atopique ou un psoriasis ; o nécrolyse
épidermique staphylococcique (SSSS) du nouveau-né 0
porte d'entrée : ombilic + + ; o histiocytose langerhansienne.
3. Complications + + + => hospitalisation : - troubles de la thermorégulation : 0
déshydratation, 12 perte calorique ;
- troubles hydroélectrolytiques : Q
= > décompensation viscérale,
a
dus à la fièvre, la vasodilatation cutanée, la desquamation, le suintement et l'œdème ;
~ infectieuses = > principales causes de mortalité ; ~ complications du décubitus ; - liées à la pathologie sous-jacente. BOOK DES ECN 1205 4. Examens complémentaires pertinents : - biopsie cutanée : une aide au diagnostic étiologique ; - NFS-plaquettes, VS, CRP ; - ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguines, bilan hépatique ; - prélèvements bactériologiques multiples (cutanés, hémocultures) ; - autres examens selon orientation étiologique. 1206 BOOK DES ECN 1.7.79 Ectoparasitose cutanée : gale et pédiculose Maryam Pîram I. La gale > Contamination par Sarcoptes scabiei hominis ; > incubation environ 3 semaines (= cycle parasitaire), plus courte si réinfestation ; > maladie contagieuse. La gale est une infection sexuellement transmissible ; > terrain : populations défavorisées, collectivités ;
> transmission : o par contact humain direct et prolongé (+ ++), o moins souvent indirect par vêtements et literie (surtout dans les formes hyperkératosiques). a) Clinique ■ Prurit intense, diffus, à recrudescence nocturne, épargnant le visage ; ■ souvent plusieurs membres d'une même famille atteints ; ■ lésions de grattage très fréquentes (+ ++) : ■=> topographie évocatrice : •
face antérieure des poignets,
•
espaces interdigitaux,
•
coudes,
•
aisselles,
•
fesses, face interne des cuisses et organes génitaux externes,
•
mamelon et aréole mammaire chez la femme,
•
ombilic,
•
le visage est habituellement épargné (sauf nourrisson et gale
hyperkératosique) ; ■ lésions spécifiques plus rares : sillons scabieux : •
interdigital et face antérieure des poignets principalement,
•
trajet de l'acarien femelle dans la couche cornée, ^ vésicules perlées :
•
espaces interdigitaux,
•
vésicules translucides sur une base érythémateuse, ^ nodules scabieux,
» régions génitales de l'homme et périaxillaires chez le jeune enfant, •
papulonodule rouge violacé.
b) Particularités de certaines formes cliniques ^ Gale du nourrisson : •
vésiculopustules palmoplantaires,
•
nodules scabieux périaxillaires, o atteinte possible du visage :
* gale hyperkératosique = gale norvégienne : « prolifération parasitaire intense, » atteinte diffuse : corps, visage, cuir chevelu, parfois éiythrodermie avec zones hyperkératosiques, •
prurit peut être absent,
BOOK DES ECN 1207 1.7.79 •
contagiosité + ++,
® sujets âgés en collectivité ou immunodéprimés ; > gale disséminée inflammatoire : •
atteinte cutanée diffuse,
•
en cas de déficit immunitaire, diagnostic tardif ou corticothérapie ;
> gale des « gens propres » : o peu de lésions, •
y penser si prurit diffus persistant.
c) Diagnostic ■ Le diagnostic est clinique ; ■ la recherche de sarcoptes n'a de valeur que si positive (faux négatifs élevés). d) Complications Q
Impétiginisation + + + ;
B
eczématisation ;
■ nodules post scabieux : papulonodules prurigineux rouges cuivrés d'origine immunoallergiques. e) Traitement > Traiter le patient, ses contacts intimes et les personnes vivant sous le même toit en même temps : ■
traitement général,
■
ivermectine 200 /xg/kg per os (pas chez < 15 kg et la femme enceinte) ou/et (si
gale profuse), ■
traitement local,
benzoate de benzyle (Ascabiol®), après une douche, appliquer la solution sur tout le corps sauf le visage (sauf si atteint). Laisser poser 24 heures puis se laver. Renouveler 1 semaine plus tard ; > désinfection du linge et de la literie : ■
laver le linge en machine à 60 °C,
■
pour ce qui ne peut être lavé à 60 °C, mettre 5 jours dans un sac fermé puis
laver normalement, ■
décontaminer literie, canapés... avec Apar®.
Causes de prurit persistant malgré le traitement Mauvaise observance. Eczématisation, irritation due au traitement. Acaraphobie. Réinfestation. Nodules post scabieux. Autre cause de prurit. II. Pédiculoses Parasites hématophages de l'homme. Les lentes deviennent adultes (poux) en 6 jours. 1208 BOOK DES ECN 1.7.79 a) Pédiculose du cuir chevelu + > Pediculus h uman us capitis ; y enfants d'âge scolaire + + ; > transmission interhumaine directe + +, plus rarement indirecte (bonnet, brosse...) ; 0
prurit du cuir chevelu ;
0
lésions de grattage du cuir chevelu et de la nuque, parfois impétiginisation et
adénopathies cervicales ; ■
diagnostic de certitude : poux vivants (mobiles) ou lents (œufs collés aux
cheveux, ne coulissant pas le long de la tige pilaire) = > bien visibles en région rétroauriculaire.
b) Pédiculose corporelle > Pediculus h uman us corporis ; > sujets en état de précarité ; > transmission interhumaine directe ou indirecte (vêtements) ; > peut transmettre des maladies infectieuses : fièvre récurrente cosmopolite, typhus exanthématique, fièvre des tranchées (Bartonella quintana) ; 0
prurit ;
0
lésions de grattage disséminées sur le tronc et la racine des membres, impétiginisation
fréquente, adénopathies ; 0
diagnostic de certitude : poux sur les vêtements (+) ou sur le corps (-).
c) Phtiriase (poux du pubis) > Phtirius inguinalis ; > maladie sexuellement transmissible ; ■ 0
prurit pubien, lésions de grattage, impétiginisation, adénopathies inguinales ; diagnostic de certitude : poux près de l'orifice des poils (peu mobile), lentes peu visibles
; ■
possibilité d'atteinte des régions périanales, axillaires, pectorales, voire des
cils. d) Traitements Poux du cuir chevelu : - lotion à base de malathion (Prioderm®). Laisser poser 12 heures puis laver et peigner les cheveux avec un peigne fin ; - renouveler 8 jours plus tard ; - laver à 60 °C linge de lit, bonnets... ; - examiner le cuir chevelu des autres membres du foyer ; - prévenir l'école pour examen des autres enfants ; - si résistance au traitement : traitement local avec autres principes actifs (ex. : Pyréflor® lotion) ou traitement général par ivermectine. Causes d'échec du traitement Mauvaise observance.
Coût (produits non remboursés). Réinfestation. Résistance au traitement. Forme galénique inadaptée (shampooings peu efficaces). Poux du corps : - décontamination du linge et de la literie le plus souvent suffisante (60 °C) ; - insecticide topique : malathion pendant 12 heures. BOOK DES ECN 1209 1.7.79 Phtiriase - Idem cuir chevelu ; - rasage des poils si lentes abondantes ; - vaseline sur les cils si atteinte ; - traiter les partenaires, ± rechercher d'autres infections sexuellement transmissibles. 1210 BOOK DES ECN 1.7.94 Maladies éruptives de l'enfant A/îaryam Pirarn Généralités Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mononu-
érythème
subit
cléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
Fréquent
Fréquent
Scarlatine
(5e maladie) Fréquenc Rare depuis Rare e
la vaccination depuis la en recrudescenc e
vaccination
± fréquent
Fréquent
Saison Agent
Hiver et
Hiver et
Fin de l'hiver Toutes
printemps
printemps et printemps
Paramyxoviru Togavirus Parvovirus
infectieux s
Toutes
HHV6 > HHV7 EBV
B19
Toutes Streptocoque p-hémolytique du groupe A (+++) Staphylocoque (-)
Incubation 10 à 15 j
14 à 21 j
4 à 20 j
5 à 15 j
2à7
2à5j
semaines Diagnostic Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mono-
érythème
subit
nucléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
Scarlatine
(5e maladie) Âge
3 à 7 ans
2 à 10 ans 5 à 10 ans et 6 à 24 mois
1 à 6 ans
et adultes adultes
adolescents
Âge scolaire
jeunes adultes État géné- Prodrome :
50 % des Bon état
État général ± Parfois
État général ±
ral
catarrhe
cas
général
bon
bon
oculonasal
asymp-
Pas de fièvre 3 j de fièvre à tomatique
Grognon,
tomatiques
40 °C dispa-
irritabilité
Pas ou peu
raissant avec enfant)
Fièvre élevée de fièvre
l'éruption
asymp(jeune Asthénie, malaise, céphalées, fièvre
BOOK DES ECN 1211
Fièvre élevée
Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mono-
Scarlatine
érythème
subit
nucléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
Petites
Œdème des Érythème
(5e maladie) Signes
Rash
Macules
cutanés
érythémateux rose pâle
Aspect
souffleté des maculopapules rose
paupières
granité sans
maculo-
espacées 2 joues
Éruption rare intervalle de
papuleux
de peau
Érythème en pâle
(5 %)
avec
saine
maille de filet
aspécifi- que Érythème plus
intervalle de
des membres
morbilli-
foncé au
peau saine
Parfois
forme
niveau des plis
purpura en
Rash
de flexion
gants et
maculo-
(signe de
chaussettes
papuleux
Pastia)
Résurgence
non
Desquamation
de l'éruption à
allergique 7 après J 10
la chaleur
à 10 jours
possible
après une
peau saine
prise de pénicilline (90 %) Topogra- Débute
Visage
phie
derrière les oreilles puis
Visage puis
Cou puis tronc Tronc puis
Tronc (face
puis tronc membres
(++) puis
antérieure ++)
et
membres
diffus
puis racines
tronc et mem- membres
des membres
bres
puis diffus Pas d'érythème palmoplantaire ni péribuccal
Atteinte
Signe de
Non
Non
muqueuse Kôplik pathognomonique
Parfois
Angine (70
Angine
maculo-
%)
Langue
papules du
Pétéchies au saburrale puis
palais mou
niveau du
(tâches de
palais
framboisée
Nagayama) Autres
Toux
signes
Adéno-
Arthralgies
Adénopathies Adénopa-
Adénopathies
pathies
(adultes)
cervicales
thies cervi-
cervicales
cervicales
Tympans
cales ± splé- ± douleurs
postérieure
congestifs
nomégalie
abdominales,
s et
Bombement
hépatomé-
vomissements
rétroauri-
de la
galie
culaires
fontanelle
Arthralgies
possible
(adolescen t et adulte) Contagio- 5 j avant et 5 j 7j avant et 1 à 5 j avant Pendant la sité
après
7 j après
l'éruption
l'éruption
éruption
phase fébrile
Prolongée
Maximale en phase aiguë Plusieurs j ou
Contagiosité Si rubéole
semaines si
élevée
congénital
pas de
e,
traitement
excrétion
Plus de conta-
du virus
giosité 24
dans les
heures après
urines et
antibiothérapie
sécrétions respiratoire s prolongées
(1 à 2 ans)
1212 BOOK DES ECN 1.7.94 Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mono-
Scarlatine
érythème
subit
nucléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
Sérologie Clinique
Clinique
MNI test si
Clinique
Si besoin :
si femme
Si besoin :
rarement
>5 ans ou
Prélèvement
sérologie
enceinte
sérologie
sérologie
sérologie
bactériologique
non
EBV
de la gorge ou
immunisée
Lymphocytos streptotest si
(patiente
e avec
ou son
lymphocytes
entourage)
hyperba-
(5e maladie) Diagnostic Clinique
sophiles Parfois cytolyse hépatique Évolution et prise en charge
doute
Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mononu-
érythème
subit
cléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
< 1 semaine
10 à 15 j
Scarlatine
(5e maladie) Guérison 8 à 10 j avec 6 à 10 j
6à8j
desquamatio
Rapide sous antibiothérapie
n Compli-
-
cations
- Rubéole Risque d'ana- Convulsion congénitale sarque fœto-
possibles s rares,
-
Fatigue
Convulsion chronique
Rhumatism
placentaire ou s fébriles,
-Amygdalite e articulaire
ménin-
mort fœtale in HTIC, mé-
obstructive
goencéphalit
utero si conta- ningoencépha- -
es
mination
-
d'une femme - Hépatite
lites
enceinte non
-
Hépatite amygdalien
thies
immunisée
-
Rupture
-
Ménin-
splé- nique
goencéphalite
post-
s
Myocardite,
traumatique
- Kératites
vasculite
(adulte)
- Otite
Hémolyse
Pneumopa
Myocardite
chez sujets à risques (hémoglobinopathies) purpura thrombopénique neutropénie transitoire
lite
Ménin-
aigu - Glomérulo-
goencépha- néphrite - Abcès péri-
BOOK DES ECN 1213 .7.94 Rougeole
Rubéole
Mégal-
Exanthème
Mononu-
érythème
subit
cléose
épidémique
(Roséole)
infectieuse
Risque
Déficits
Scarlatine
(5e maladie) Sujets à
Risque
risques
embryofœtal enceintes enceintes non embryofœtal faible
Femmes non
Femmes immunisées
négligeable
Risque
immunitaires embryofœtal négligeable
1rc année de immunisée Hémoglobino- Déficits
Déficits
vie
immunitaires
s
pathies
Déficits
Déficits
immunitaires,
immunitaires
immunitaires
terrains débilités Prévention Vaccination
Vaccinatio Contacts à
Éviction
±gammaglo- n
risque :
scolaire au
bulines chez Sérologie
surveillance
minimum 24
contacts à
pendant la étroite
heures après
risque
grossesse Pas d'éviction
début de l'anti-
Éviction
± gamma- scolaire
biothérapie
scolaire
globulines si contact avec la rubéole pendant 1er trimestre de grossesse
chez une femme non immunisée Éviction scolaire
Traitement Symptomati- Symptoma- Symptomatiq Symptomatiqu Symptomati- Antibiothérapi que
tique
ue
e
que
e
disparition de
antistreptococ
la fièvre avec
ci- que
l'éruption
(pénicilline, macrolide) symptomatiqu e
1214 BOOK DES ECN 2.242 Goitre et nodule thyroïdien Makofo Miyara I. Glande thyroïde •
Dimension d'un lobe : 5 cm de hauteur, 3 cm de largeur et 2 cm d'épaisseur ;
•
masse : 18 g chez la femme et moins de 25 g chez l'homme.
II. Goitres •
Augmentation diffuse ou nodulaire du volume de la thyroïde ;
•
démarche clinique : s'effectue en 4 temps :
o reconnaître le goitre,
o le rattacher éventuellement à une dysthyroïdie ou à une inflammation, o estimer le risque compressif local qu'il fait courir, o ne pas méconnaître une néoplasie lorsque le goitre est nodulaire. Examen clinique •
Interrogatoire :
o survenue récente ou ancienne, o cinétique évolutive (augmentation rapide), o contexte familial, géographique, o expositions : a à une carence iodée, ■
à des aliments goitrigènes (manioc, sorgho, millet, fèves),
■
à des toxiques chimiques ou à des radiations ionisantes
(radiothérapie cervicale, retombées nucléaires...) ; •
inspection à jour frisant :
o faire avaler le patient (mouvement d'ascenseur de la thyroïde), o repérer sous la peau les lobes hypertrophiés d'un goitre ou un ou plusieurs nodules ; •
palpation :
o volume de la thyroïde, o symétrie des lobes, o consistance du goitre : molle, souple, élastique ou plus ferme, à dure (ligneuse ou pierreuse dans les cancers et la thyroïdite de Riedel), o gêne ou une douleur plus ou moins vive et exquise (thyroïdites subaiguës et aiguës, hématocèles), o recherche de nodules, o mobilité lors de la déglutition, o recherche d'adénopathies satellites locorégionales fermes ou dures (cancer) ; • 0
mesure du périmètre cervical pour le suivi ; recherche de signe d'hypothyroïdie ou d'hyperthyroïdie.
Formes cliniques ° Goitre simple : o augmentation diffuse du volume de la thyroïde, o prolifération des thyréocytes, o absence d'inflammation, de néoplasie ou de dysthyroïdie ; 0 goitre hétéromultinodulaire (= multihétéronodulaire) :
o augmentation focale ou globale du volume de la thyroïde à cause de structures nodulaires, o nodules unique (nodule solitaire) ou multiples (goitre multinodulaire ou hétéromultinodulaire), BOOK DES ECN 1215 2.241 o les nodules peuvent être fonctionnels (nodules toxiques) ou non ; ° goitre endémique (carence iodée + + +) : o goitre présent dans une population d'enfants en âge scolaire (6 à 12 ans pour l'OMS) avec une prévalence de plus de 10 % ; •
goitre sporadique :
o prévalence inférieure à 10 % ; •
crétinisme :
o complication du goitre endémique, o retard mental irréversible, o troubles neurologiques essentiellement, o moteurs (diplégie spastique), o sensoriels (surdité), o hypothyroïdie profonde (myxœdème, retard statural). Examens complémentaires •
Échographie :
o mesures objectives des différentes parties de la thyroïde (dimensions des deux lobes, épaisseur de l'isthme), o calcul du volume de chaque lobe : goitre si volume thyroïdien mesuré en échographie > 18 ml chez la femme et 20 ml chez l'homme et 16 ml chez l'adolescent, o étudie l'homogénéité du parenchyme et l'échogénicité (hypoéchogénicité des structures liquidien- nes ou inflammatoires), o recherche l'existence, le nombre, les dimensions et la structure des nodules qui sont répertoriés sur un schéma récapitulatif de référence, o permet le suivi évolutif des goitres et nodules ; • o TSH,
examens biologiques :
o recherche d'anticorps antithyroperoxydase (anti-TPO) et d'antithyroglobuline (anti-TG), o si hyperthyroïdie dosage des anticorps antirécepteurs de la TSH (maladie de Basedow), o iodurie des 24 heures, utile pour dépister une carence iodée. Complications •
Compression des structures de voisinage :
o doit de principe faire évoquer une cause maligne, o trachée : dyspnée inspiratoire plus ou moins stridor, o nerf récurrent (gauche le plus souvent) : dysphonie (paralysie récurrentielle), o œsophage (rare) : dysphagie, o compression du sympathique cervical : syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis, énophtalmie, ptôsis), o syndrome cave supérieur, qui est à l'origine d'un œdème « en pèlerine », o syncopes itératives (exceptionnelles) : irritation du glomus carotidien ; •
inflammation :
o inflammation du goitre = strumite aiguë, o causes : infectieuse, physique (secondaire à une ira thérapie ou une radiothérapie cervicale), immunologique ou chimique, o poussée douloureuse du goitre qui peut devenir compressif, o signes généraux cliniques (fièvre, altération de l'état général, dysphagie douloureuse...), o signes biologiques (syndrome inflammatoire, polynucléose) ;
0
dysthyroïdie : o hyperthyroïdie sur goitre nodulaire remanié : autonomisation de certains foyers par administration iodée (injection de produit de contraste iodé, traitement par amiodarone), o hypothyroïdies : goitres très anciens ; 1216 BOOK DES ECN 2.242 ° hématocèle : o pseudokyste hématique,
o apparition rapide d'un nodule douloureux présent le matin au réveil ou qui grossit au cours de la journée, o otalgies réflexes homolatérales, o dysphagie douloureuse, o échographie : formation liquidienne (presque anéchogène, parfois avec corps), o ponction à la fois thérapeutique (le soulagement est quasi instantané) et diagnostique (liquide hématique, plus ou moins brunâtre) ; ° transformation maligne : o un cancer anaplasique complique habituellement de très vieux goitres, o lymphome thyroïdien peut compliquer une thyroïdite chronique de Hashimoto. Traitement ° Surveillance simple : o goitre simple de petite taille ; ° traitement freinateur de l'axe thyréotrope par de la L-thyroxine : o d'autant plus efficace que le goitre est récent, o objectif : maintien de la TSH dans les valeurs basses de la normale, o surveillance annuelle clinique, biologique (TSH) et échographique, o risque de reprise évolutive du goitre à l'arrêt de l'hormonothérapie ; 0 supplémentation iodée (dans les zones carencées) ; ° thyroïdectomie : o lobectomie homolatérale pour nodules uniques, o thyroïdectomie totale pour goitres : 0 volumineux, 0 anciens, 0 inesthétiques, 0 ou évolutifs ; o permet d'affirmer la bénignité du goitre, o complications de la thyroïdectomie : ■
hypocalcémie temporaire (par sidération des parathyroïdes),
■
hypoparathyroïdie définitive (sans résolution au bout d'un an),
■
complications neurologiques : . paralysie récurrentielle : -
partielle : la corde vocale bouge jusqu'à la ligne
médiane, -
totale : la corde vocale est immobile,
-
temporaire,
-
définitive (en l'absence de résolution au bout d'un
an),
-
il faut apprécier la mobilité des cordes vocales en
préopératoire + + + ; 0 hémorragie avec risque d'hématome compressif en l'absence de prise en charge adaptée immédiate, 0 complications de la plaie opératoire : . infection, . cicatrice hypertrophique ou chéloïde ; 0 obstruction des voies respiratoires : . œdème laryngé, . hématome compressif, . paralysie récurrentielle bilatérale, . trachéomalacie ; 0 pneumothorax, 0 embolie gazeuse, 0 crise aiguë thyrotoxique, 0 récidive de l'hyperthyroïdie, BOOK DES ECN 1217 s hypothyroïdie ; o substitution thyroïdienne, à vie, surveillée par le dosage de TSH ; •
irathérapiepariode-131 :
o si chirurgie contre-indiquée ou risquée : ■
volume du goitre,
® caractère plongeant, ■
terrain fragile du patient (personne très âgée, comorbidité sévère)
; o plus efficace si goitre moins volumineux, o peut être préparée par l'administration par voie parentérale de TSH humaine recombinante (stimu lation de l'incorporation de l'iode radioactif par les thyréocytes) ; •
traitement des dysthyroïdies associées (QS) ;
•
traitement préventif du goitre endémique :
o supplémentation iodée des aliments de consommation courante (sel, lait, pain...). III. Nodule thyroïdien »
Nodule thyroïdien = toute tuméfaction circonscrite du corps thyroïde ;
•
5 % des adultes ;
•
la prévalence augmente avec l'âge, le sexe féminin (50 % des femmes
ménopausées). 8
Éliminer un nodule hyperfonctionnel (adénome toxique) ;
éliminer un cancer thyroïdien.
8
Clinique 8
Nodules accompagnés d'une symptomatologie : o nodule douloureux : Q hématocèle,
■
thyroïdite subaiguë (infection ORL ou gastroentérite dans les
semaines précédentes), ■
cancer (médullaire, lymphome) ; o nodule associé à une
dysthyroïdie : ■
hyperthyroïdie :
. adénome toxique, . nodule de découverte fortuite au cours d'une hyperthyroïdie, . il faut réaliser une scintigraphie thyroïdienne + + -I- ; s hypothyroïdie : . thyroïdite lymphocytaire chronique ; . nodule isolé, sans autre symptôme : o rechercher des arguments en faveur d'une cause maligne : 0 anamnèse : . antécédents d'irradiation cervicale au cours de l'enfance, . antécédents familiaux de cancer médullaire, de la thyroïde (CMT) uniquement pour les CMT ou de néoplasie, endocrinienne multiple (NEM) de type 2, . âge < 20 ans ou > 60 ans, •
sexe masculin ; 0
caractéristiques cliniques du nodule :
•
croissance du nodule (surtout si rapide),
. consistance (nodule dur, ligneux ou adhérent), nodule mou = peu suspect, •
nodule irrégulier, . taille > 3 cm, . nodule fixé au plan sus- ou sous-jacent ; 0 symptomatologie associée :
. adénopathies cervicales, . dysphonie (compression du nerf récurrent), . dyspnée (compression ou infiltration trachéale), 1218 BOOK DES ECN 2.242 . dysphagie (compression ou infiltration œsophagienne, rare), . syndrome cave supérieur (fait suspecter un cancer anaplasique), . découverte d'une métastase viscérale à distance (osseuse ou pulmonaire), . diarrhée motrice, flushs (fait évoquer un CMT) ; •
diagnostics différentiels :
o kyste de la thyroïde, o pseudokyste ou hématocèle, o goitre hétéromultinodulaire (GHMN), o thyroïdites chroniques ou subaiguës de variante nodulaire, o kyste du tractus thyréoglosse, o îlot de thyroïdite dans sa variante nodulaire, o kyste épidermoïde, o laryngocèle, o kyste vestigial des arcs branchiaux, o tumeur cervicale extrathyroïdienne. Examens complémentaires •
Examens biologiques :
o TSH : examen à réaliser en première intention : ■
l'hyperthyroïdie justifie la réalisation d'une scintigraphie,
■
si hypothyroïdie, recherche d'anticorps antithyroïdiens, surtout
anti-TPO (thyroïdite auto- immune) ; o dosage systématique de la thyrocalcitonine (carcinome médullaire de la thyroïde) ; •
échographie thyroïdienne et cervicale couplée à un doppler couleur :
o cf. goitre, o caractéristiques des nodules suspects : a nodule hypoéchogène, ■
limites du nodule floues, infiltration du parenchyme sain,
■
halo périphérique du nodule épais et irrégulier ou incomplet,
■
présence de microcalcifications au sein du nodule (évocatrices de
cancer papillaire), o richesse vasculaire au doppler, ■
présence d'adénopathies satellites ;
o caractéristiques échographiques rendant les lésions peu ou non suspectes : ■
nodule hyperéchogène, H kyste pur anéchogène, B
halo complet avec liseré dit « de sécurité »,
■ •
pauvreté vasculaire au doppler ; cytoponction à l'aiguille fine :
o Examen clé dans la prise en charge diagnostique des nodules thyroïdiens cliniques ou suspects à l'échographie, o si nodule kystisé, ponction diagnostique sur la partie charnue, tissulaire, du nodule + évacuation du kyste, o nécessité d'échange entre cliniciens et pathologistes, o 4 types de réponse :
E
bénin probable : permettant de respecter le nodule, ° malin : indiquant formellement la
chirurgie, 13
douteux notamment dans les lésions microvésiculaires ou oncocytaires : discuter
la chirurgie (pour notamment contrôle histologique), m ininterprétable (faute d'un nombre suffisant d'îlots de thyréocytes à analyser) ou blanche : nécessite une nouvelle ponction ; o excellent apport diagnostique pour la plupart des cancers thyroïdiens, o sauf cancer vésiculaire, car critères diagnostiques (franchissement de la capsule thyroïdienne, emboles vasculaires) purement histopathologiques, BOOK DES ECN 1219 2.241 o ponction thyroïdienne renouvelée 6 à 12 mois plus tard pour améliorer la fiabilité du diagnostic pour les nodules laissés en place ; •
scintigraphie thyroïdienne au 99 mTc ou à l'123I :
o pas indiquée si TSH normale ou élevée, o intérêt certain pour les nodules toxiques, o non discriminant (5 à 10 % des nodules hypofixants sont malins). Traitement •
Moyens thérapeutiques :
o chirurgie : ■
lobectomie ou lobo-isthmectomie du côté du nodule en présence
d'une lésion bénigne unilatérale, ■
thyroïdectomie totale en cas d'atteinte bilatérale ou maligne ; o
irathérapie : 0
administration d'iode 131 per os, m en général, isolement du patient en chambre
plombée ; o traitement freinateur par lévothyroxine : Q
inhibition de la croissance des nodules bénins de la thyroïde,
■
attention, 15 % des nodules malins peuvent diminuer de taille
sous traitement freinateur (nécessité d'au moins une confirmation cytologique) ; o alcoolisation : ■
prise en charge de nodules difficiles à opérer ;
° indications : o chirurgie : ■
traitement de choix des goitres nodulaires et des nodules en
général, ■
permet d'obtenir une analyse anatomopathologique des nodules ;
o irathérapie par 1311 : ■
réduction de l'hyperthyroïdie des nodules ou des goitres
nodulaires toxiques, ■
si chirurgie contre-indiquée, délicate ou refusée par le patient,
■
non indiquée en première intention dans les nodules malins,
■
contre-indiquée en cas de grossesse,
■
orbitopathie basedowienne : contre-indication relative ou absolue
à l'irathérapie suivant la sévérité de l'atteinte. Si l'irathérapie est malgré tout retenue, une corticothérapie doit être associée ; o traitement freinateur par thyroxine des nodules euthyroïdiens : a
peut être tenté sur des nodules bénins relativement récents.
1220 BOOK DES ECN 2.248 Hyperthyroïdie Jean-Benoît Arlet Référentiels -
HAS : Diagnostic et surveillance biologiques de l'hyperthyroïdie de l'adulte http://www.has-sante.fr/portail/ upload/docs/application/pdf/hyperthy_recos.pdf ;
-
Collège des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/
I. Diagnostic /. 1. Diagnostic clinique Bien distinguer les signes liés à l'hyperthyroïdie (signes de thyrotoxicose), c'est-à-dire liés à l'hypermétabolisme :
-
amaigrissement, sueurs, thermophobie, anxiété, tremblements, diarrhée,
tachycardie, signe du tabouret, amyotrophie... ...des signes liés à la cause de l'hyperthyroïdie : -
maladie de Basedow : goitre avec souffle à l'auscultation et thrill à la palpation,
exophtalmie, myxœdème prétibial, terrain (femme jeune avec antécédents auto-immuns) ; -
thyroïdite de De Quervain : douleur cervicale aiguë, spontanée mais aussi à la
palpation et lors de la déglutition ; -
hyperthyroïdie à l'amiodarone : prise d'amiodarone ;
-
nodule toxique : présence d'un nodule thyroïdien ; -
goitre multihétéronodulaire : présence d'un goitre avec de nombreux nodules.
Ne pas oublier la palpation cervicale chez un patient hyperthyroïdien. 1.2. Examens complémentaires 1.2.1. Diagnostic biologique de certitude - Examen de dépistage de l'hyperthyroïdie : TSHus ; - examen de confirmation de l'hyperthyroïdie : TSHus effondrée ; - examen à faire pour le suivi de traitement et pour juger de l'importance de l'hyperthyroïdie : T4 libre (T41). Une T41 normale associée à une TSH effondrée correspond soit à une hyperthyroïdie frustre, soit à une hyperthyroïdie à T3 (rare) ; doser alors la T31. En première intention, si l'on suspecte une hyperthyroïdie, on ne demande que la TSH. I.2.2. Examens à visée étiologique de l'hyperthyroïdie * Ils sont prescrits selon le contexte clinique : -
si contexte de maladie de Basedow (exophtalmie, goitre homogène, terrain
femme jeune...) : anticorps antirécepteurs de la TSH (TRAK). Si positifs, cela confirme le Basedow ; -
si contexte de douleur cervicale et épisode viral (fébricule...) : CRP ;
Hyperthyroïdie et CRP augmentée = thyroïdite de De Quervain. -
Si nodule(s) à la palpation : scintigraphie thyroïdienne.
BOOK DES ECN
1221 I fj I 2.248 "Si pas de contexte clinique précis, il faut réaliser une scintigraphie thyroïdienne à l'I 123 ou au Te" (non nécessaire si tableau de Basedow ou de De Quervain typique). Cet examen est contre-indiqué pendant la grossesse et l'allaitement, et en cas d'allergie à l'iode (scintigraphie au Te" possible dans ce cas). Donnée de la scintigraphie thyroïdienne à l'I123 ou auTc" : -
scintigraphie fixante :
o homogène : Basedow, o nodulaire isolé : nodule toxique, o nodulaire multiple : goitre multihétéronodulaire ; -
scintigraphie blanche :
o hyperthyroïdie du post-partum, o thyroïdite de De Quervain, o hyperthyroïdie factice (prise d'hormones thyroïdiennes), o hyperthyroïdie iatrogène (ex. : à l'amiodarone de type II, à l'interféron). II. Traitement de l'hyperthyroïdie II. 1. Principes généraux du traitement - Traitement ambulatoire ; - repos, arrêt de travail ; - sédation par benzodiazépines ; - bêtabloquants ; - contraception efficace chez la femme. 11.2. Traitement spécifique - Traitement, au moins initial, de la majorité des hyperthyroïdies par antithyroïdien de synthèse-ATS (carbimazole [Néo-Mercazole®] ou propylthio-uracile [PTU]). => Le PTU est préférentiellement utilisé pendant la grossesse. => Début à forte dose, puis décroissance progressive sur plusieurs mois.
- Autres options : iode radioactif ou chirurgie du goitre, mais on ne peut pas réaliser ces traitements en urgence, car risque de crise aiguë thyrotoxique parfois mortelle. Si on choisit ces options, il faut d'abord utiliser les ATS pendant environ deux mois pour mettre le patient en euthyroïdie. Dans l'urgence (rarement), pour mettre rapidement en euthyroïdie, on utilise le Lugol®. Cas particuliers de traitement - Traitement de l'hyperthyroïdie de De Quervain : AINS ou corticoïdes pendant quelques semaines et non les ATS ; - maladie de Basedow : il faut rajouter au traitement l'arrêt du tabac et les mesures de protection oculaire : larmes artificielles, lunettes de soleil, occlusion oculaire nocturne. 11.3. Durée du traitement Il dépend du type d'hyperthyroïdie : - maladie de Basedow : 18 mois d'ATS. Si rechute, reprendre ATS puis discuter chirurgie ou iode radioactif; - maladie de De Quervain : 1 à 2 mois d'anti-inflammatoire ; - nodule toxique et goitre multihérétonodulaire : quelques mois d'ATS pour mettre en euthyroïdie, puis chirurgie ou iode radioactif; - hyperthyroïdie de la grossesse : PTU quelques mois pendant la grossesse, arrêt ensuite avec surveillance de la TSH. III. Surveillance III. 1. Surveillance de l'efficacité du traitement - T4l : à un mois du début du traitement. Puis, tous les 15 jours-1 mois. L'adaptation des doses d'ATS se fait sur la T4l) - dans un deuxième temps (quand la T41 est normalisée), TSH-US ± T41 tous les trois mois. 1222 BOOK DES ECN Attention, il ne sert à rien de doser trop tôt la TSH, car elle ne va s'élever souvent qu'après plusieurs mois de traitement. But du traitement : normalisation de la T41 puis, quelques mois après, de la TSH.
Après quelques mois de traitement, il apparaît parfois une hypothyroïdie (TSH élevée) qui impose soit la baisse de l'ATS, soit l'association à de la L-thyroxine. 111.2. Surveillance de la tolérance du traitement par ATS - Bilans hépatiques réguliers ; - hémogramme tous les dix jours pendant un mois et systématiquement en cas de fièvre, car risque d'agranulocytose (arrêt de l'ATS jusqu'à résultat de l'hémogramme, dans ce cas). Exemple de suivi d'une patiente sous ATS pour une maladie de Basedow (J : jours, M : mois). JO T4I
X
Hémogramme
X
J10 X
J20 X
J30
M2
M3
M6
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
M9
M12
M16
M18
X
X
X
X
X
X
Bêta-HCG (femme) X ASAT, ALAT
X
TSH
X
X
X
X X
X
X X
X
IV. Cas particulier de l'hyperthyroïdie à l'arniodarone Deux types d'hyperthyroïdie à l'arniodarone sont décrits. La physiopathologie est différente, leur traitement aussi. La scintigraphie thyroïdienne est importante pour différencier les 2 entités. IV.1. Hyperthyroïdie à l'arniodarone de type I : il existe le plus souvent une pathologie thyroïdienne préexistante, sous-jacente : nodule toxique, goitre multihétéronodulaire, maladie de Basedow... La scintigraphie est souvent fixante (nodule chaud, goitre multinodulaire...). Elle peut aussi être normale ou hypo- fixante. L'écho-doppler montre une hypervascularisation thyroïdienne. Le traitement repose sur : -
un arrêt de l'arniodarone ( = arrêt de la prise d'iode) ;
-
des antithyroïdiens de synthèse ; -
des mesures symptomatiques habituelles de l'hyperthyroïdie (bêtabloquant,
repos, anxiolytiques...). IV.2. Hyperthyroïdie à l'arniodarone de type II
Il existe une destruction inflammatoire de la thyroïde par toxicité de l'arniodarone, souvent après un temps prolongé d'exposition (plusieurs mois, plusieurs années). La scintigraphie thyroïdienne est blanche. L'écho-doppler thyroïdien est normal (pas d'hypervascularisation). Le traitement repose sur les corticoïdes (2-3 mois). En pratique, devant une hyperthyroïdie chez un patient prenant de l'arniodarone, il faut essayer de déterminer de quel type il s'agit en : -
recherchant une pathologie thyroïdienne préexistante à l'interrogatoire ;
-
palpant le cou à la recherche d'un goitre, d'un nodule... ;
-
réalisant une scintigraphie thyroïdienne ± échographie-doppler ;
-
suivant le contexte (femme jeune, exophtalmie goitre homogène...) : recherche
d'anticorps antirécepteur de la TSH à la recherche d'une maladie de Basedow. 1
BOOK DES ECN
1223 2.248 Hypothyroïdie Jean-Benoît Arlet - HAS : Hypothyroïdies frustes chez l'adulte : diagnostic et prise en charge http://www.has-sante.fr/portail/jcms/ c_598104/hypothyroidies-frustes-chez-l-adulte-diagnostic-et-prise-en-charge - Collège des enseignants d'endocrinologie : http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/ I. Généralités L'hypothyroïdie est le plus souvent d'origine périphérique, due à une atteinte du parenchyme thyroïdien. Elle peut rarement être d'origine « haute », insuffisance thyréotrope, secondaire à une atteinte hypothalamohypophysaire. Nous parlerons ici essentiellement de l'hypothyroïdie périphérique. II. Diagnostic II. 1. Diagnostic clinique
Les signes d'hypothyroïdie sont de deux types : -
signes d'hypométabolisme (« tout tourne au ralentie ») : ralentissement
idéopsychique, asthénie, prise de poids, frilosité, bradycardie, constipation, fatigabilité musculaire (signe du tabouret), lenteur des réflexes ostéotendineux, aménorrhée, troubles de la libido... Chez le sujet âgé, parfois tableau de démence (cause curable de démence) ; -
infiltration cutanée et muqueuse : teint cireux, visage arrondi, comblement des
creux sus-claviculaires, troubles des phanères (perte des cheveux, des poils : signe de la queue des sourcils...), macroglossie, signes de compression nerveuse par l'infiltration (canal carpien, hypoacousie). La palpation cervicale peut être normale ou découvrir un goitre (évoquer alors la thyroïdite de Hashimoto). Rechercher à l'interrogatoire des antécédents de maladies auto-immunes. 11.2. Examens complémentaires 11.2.1. Diagnostic biologique de certitude de l'hypothyroïdie - Examen de dépistage de Phyperthyroïdie : TSHus - Examen de confirmation de l'hyperthyroïdie : TSHus élevée - Examen à faire pour préciser l'importance de l'hypothyroïdie : T4 libre (T4l), basse. La T31 n'a aucun intérêt dans l'hypothyroïdie. Une T41 normale, associée à une TSH élevée, correspond à une hypothyroïdie frustre. Une TSH normale ou basse, associée à une T41 basse, évoque une insuffisance chyi-éotrope. En première intention, si on suspecte une hypothyroïdie, on ne demande que la TSH. 1224 BOOK DES ECN 2.248 11.2.2. Examens à visée étiologique de l'hypothyroïdie Ils sont prescrits selon le contexte clinique.
- Hypothyroïdie avec goitre : pratiquement pathognomonique de la thyroïdite de Hashimoto (goitre homogène). Les autres causes d'hypothyroïdie ne s'accompagnent habituellement pas de goitre. Cela touche plus souvent des patients jeunes. C'est une destruction auto-immune de la thyroïde. Rechercher les anticorps anti-TPO (thyroperoxydase) et antithyroglobuline (positifs). - Autres thyroïdites auto-immunes, « thyroïdite atrophique » : il n'existe pas de goitre. Il existe souvent un terrain personnel ou familial de maladie auto-immune (vitiligo, maladie de Biermer, insuffisance surrénalienne...). Les Ac anti- TPO, antithyroglobuline sont positifs. - Hypothyroïdie en période du post-partum, thyroïdite du post-partum. Si pas de goitre, aucun examen supplémentaire n'est à réaliser. Il faut supplémenter, sachant que l'hypothyroïdie a tendance à se corriger au bout de quelques mois. - Rechercher une prise médicamenteuse : ++amiodarone, lithium, cytokines (interféron++). Si pas de contexte clinique précis, réaliser une scintigraphie thyroïdienne à l'I 123 ou au Te". Dans le cas de la maladie de Hashimoto, cela montrerait un aspect en damier (zone d'hyper- et d'hypofixation). Cet examen est contre-indiqué pendant la grossesse et en cas d'allergie à l'iode (scintigraphie au Te" possible dans ce cas). Principales causes d'hypothyroïdie Étiologie
Sous-types
Examen diagnostique
Auto-immune
Hashimoto++ (goitre)
Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline
latrogène
Amiodarone, lithium, interféron Contexte clinique
Post-partum
Contexte clinique
Surcharge ou carences en iode
Contexte clinique
infiltratives
Lymphomes, sarcoïdoses...
Secondaire au traitement d'une Antithyroïdiens de synthèse, hyperthyroïdie
thyroïdectomie, iode radioactif
11.2.3. Autres anomalies biologiques (inconstantes)
Contexte clinique Contexte clinique
- Hypercholestérolémie ; - anémie macrocytaire ; - hyponatrémie ; - CPK élevés. III. Association pathologique à connaître pour l'ECN - Hashimoto + anémie macrocytaire franche : penser à rechercher une maladie de Biermer (dosage B12...). - Hashimoto et mélanodermie, asthénie marquée, hypotension : penser à l'insuffisance surrénalienne auto-immune associée (syndrome de Schmidt). Réaliser alors absolument un test au synaethène avant de débuter le traitement de l'hypothyroïdie, car il faut alors substituer en premier l'insuffisance surrénalienne. IV. Complications - Insuffisance coronarienne (++ à l'initiation du traitement) ; - blocs de branches, BAV ; - coma myxœdémateux (rarissime) ; - dépression. BOOK DES ECN 1225 2.248 V. Traitement de l'hypothyroïdie : principes généraux V.1. Au domicile ou en hospitalisation ? -> Sujet âgé coronarien ou avec facteurs de risques (FDR) cardiovasculaires : début du traitement en hospitalisation (risque de décompenser une coronaropathie) ; -> sujet jeune sans FDR cardiovasculaires : ambulatoire. V.2. Opothérapie substitutive par lévothyroxine (Lévothyrox-, L-Thyroxine®) - En prise matinale à jeun ; - à dose faible (12,5-25 /xg/j chez le sujet âgé, 50 /xg/j chez le jeune) ; - avec augmentation progressive des doses ;
- ECG obligatoire chez le sujet âgé et insuffisant coronarien avant le début de traitement et avant chaque changement de posologie ; - jusqu'à normalisation de la TSH ; - les doses optimales varient suivant les patients (en moyenne 75 à 125 /ig/j). V.3. Durée du traitement : à vie (sauf parfois hypothyroïdie du post-partum) VI. Surveillance : la TSH VI. 1. Surveillance de l'efficacité du traitement d'une hypothyroïdie périphérique Elle se fait uniquement sur la TSH qui doit être normale. La TSH est faite quatre à six semaines après changement de posologie. Quand le traitement est stable : surveillance de la TSH annuelle. Attention, c'est une faute de prescrire des TSH toutes les semaines, car il faut du temps au système hypothalamohypo- physaire pour assimiler les nouvelles posologies de lévothyroxine (risque de majoration inadaptée du traitement). VI.2. Surveillance de la tolérance du traitement Le seul effet secondaire possible de la lévothyroxine est celui du surdosage = hyperthyroïdie. Elle sera suspectée par la clinique et confirmée par une TSH basse. 1226 BOOK DES ECN 2.255 Insuffisance surrénale Makoto Miyara I. Insuffisance surrénale chronique Signes cliniques ° Altération de l'état général : o asthénie physique (qui s'aggrave en cours de journée), o anorexie, o amaigrissement ; •
hypotension artérielle orthostatique ;
° tendance dépressive, baisse de la libido ; ° signes digestifs : o vagues douleurs abdominales, o constipation, o nausées, o plus rarement vomissements et diarrhées (plutôt dans la décompensation aiguë) ; •
signes rhumatologiques :
o arthralgies, o myalgies. Biologie •
Biologie standard :
o hyponatrémie (fréquente), o hypoglycémie, o anémie normocytaire, o hyperéosinophilie (rare) ; •
confirmation du diagnostic d'insuffisance surrénalienne :
o dosage statique : cortisolémie à 8 heures (< 100 ng/ml), o test de stimulation au synacthène immédiat (ACTH de synthèse) : ■
1 heure après injection intramusculaire ou intraveineuse de 250
/xg de synacthène, ■
à une heure de l'injection, insuffisance surrénale si cortisolémie <
210 ng/ml = 550 nmol/1 (en dessous de ce seuil, risque de développer une insuffisance surrénale aiguë en cas de facteur déclenchant) ; •
dosage de l'ACTH (cause haute ou basse).
Étiologie ° Insuffisance corticotrope (insuffisance surrénale haute) : o pâleur, o hypotension artérielle moins marquée que dans la maladie d'Addison, o ACTH normale ou basse, o le test au synacthène peut être négatif si l'insuffisance corticotrope est récente, o causes : 13
iatrogène : corticothérapie > 10 mg/j,
Q tumeurs hypophysaires (macroadénomes à prolactine + ++, à LHRH ou non sécrétants), 13 tumeurs hypotiialamiques (craniopharyngiome...), 13 infiltrations de la tige pituitaire : . sarcoïdose, . histiocytose, BOOK DES ECN 1227
. hémochromatose, . tuberculose...; 0 hypophysite auto-immune,
0
atteinte ischémique : apoplexie hypophysaire (syndrome de Sheehan du
post-partum), 0 traumatiques : chirurgie, radiothérapie, traumatisme crânien ; • maladie d'Addison (insuffisance surrénale basse) : o mélanodermie, o prédomine sur les zones cutanées découvertes (visage, mains), les plis de flexion (notamment des mains et des poignets), les zones de frottement (bretelles de soutien-gorge, ceinture...), les aréoles des mamelons et les cicatrices, o taches ardoisées dans la bouche (palais, joues, gencives), o ACTH élevée, o parfois hyperkaliémie, o causes : ® rétraction corticale = maladie auto-immune (première cause) : . femmes jeunes, de 20 à 30 ans, . anticorps anti-21-hydroxylase, . scanner surrénalien : atrophie surrénalienne, . association possible avec d'autres maladies auto-immunes endocriniennes (thyroïdite de Basedow ou de Hashimoto, diabète de type 1...) ou non (maladie de Biermer, vitiligo...) ; 0 tuberculose surrénalienne : . séquelle calcifiée d'une tuberculose ancienne, . visible sur cliché d'abdomen sans préparation ou sur scanner surrénalien, . rechercher une tuberculose active ; 0 causes malignes : . métastases bilatérales de cancer notamment bronchiques, • lymphome ; Q causes infectieuses : . VIH, . mycose : histoplasmose, cryptococcose ; ■ causes génétiques : . adrénoleucodystrophie : -
récessif, lié à l'X,
-
déposition d'acides gras à longue chaîne chez
des garçons, -
déficit neurologique et mental :
-
bloc enzymatique dans la stéroïdogenèse
(déficit en 21-hydroxylase) ; 0 les causes iatrogènes : OP'DDD, kétoconazole (Nizoral®), 0
hémorragies bilatérales des surrénales (séquelles de destruction aiguë) ;
Traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique : •
traitement à vie,
°
traitement médicamenteux substitutif hydrocortisone : 20 mg matin, 10 mg à midi,
°
la posologie doit être doublée ou triplée pendant un stress, une déshydratation,
une infection, °
dose doublée en cas de traitement antituberculeux (induction enzymatique),
°
9-a-fludrocortisone : 50 à 100 /xg/j, le matin,
•
fludrocortisone non nécessaire dans les insuffisances corticotropes,
0
éducation du patient et de son entourage, •
ne jamais arrêter le traitement substitutif,
0
respecter un régime normosalé,
expliquer les situations à risque de déclencher une insuffisance surrénalienne
0
aiguë : déshydratation, stress, infections, »
ampoule d'hydrocortisone (100 mg IM) disponible en cas de vomissement,
°
port d'une carte d'insuffisant surrénalien,
1228 BOOK DES ECN 1 • ALD30, • sui-veillance : clinique : disparition de l'asthénie, des douleurs, reprise du poids, normalisation de la pression artérielle ; • arrêt d'une corticothérapie : o à 5 mg/j de kétoconazole, réaliser un relais par de l'hydrocortisone (20 mg/j ; 5 mg de prednisone = 20 mg d'hydrocortisone), o réaliser un test au synacthène quelques semaines après : a le matin du test, ne pas prendre l'hydrocortisone, s si test au synacthène positif (> 210 ng/ml) arrêt de l'hydrocortisone, Q si test au synacthène négatif (< 210 ng/ml) poursuivre l'hydrocortisone et refaire un test au synacthène environ six mois après. II. Insuffisance surrénale aiguë ° « Évoquer l'insuffisance surrénale, c'est la traiter » ; •
deux situations :
o décompensation aiguë d'une insuffisance surrénale lente = insuffisance surrénalienne aiguë survenant chez une malade ayant une insuffisance surrénale lente, o insuffisance surrénale aiguë survenant sans maladie chronique des surrénales = destruction aiguë des surrénales : h causes : hémorragie bilatérale des surrénales (AVK, méningococcémies, thromboses bilatérales des surrénales sur syndrome des antiphospholipides) ; 8 rechercher la cause déclenchante ; 0 urgence diagnostique et thérapeutique ; •
signes cliniques :
o installation rapide sur 12 à 48 heures, o altération profonde de l'état général : ■ asthénie très marquée, 0 anorexie, n
troubles de conscience, coma ; o signes digestifs : nausées, vomissements,
douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales, diarrhées, o signes de déshydratation globale : tachycardie, pli cutané, hypotension artérielle, voire choc hypo- volémique, o fièvre, parfois en dehors de toute infection ; 8 signes biologiques : o hypoglycémie (inconstante), o hyponatrémie, o hyperkaliémie, o natriurèse élevée inadaptée, o acidose métabolique, o insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, o éosinophilie rare ; 8
aucun examen complémentaire ne doit retarder la mise en route du traitement -5> rechercher une insuffisance
surrénale après le traitement de l'insuffisance surrénale aiguë ; 8 rechercher systématiquement un facteur de décompensation à traiter : o déshydratation, o infection, o grossesse, o infarctus, o stress physique (accident, intervention chirurgicale) ou psychique, o arrêt de l'hormonothérapie substitutive ; 1209 BOOK DES ECN ° traitement : o urgence thérapeutique, o aucun examen complémentaire ne doit retarder la mise en route du traitement :
a
si des examens complémentaires sont effectués (par exemple aux urgences), ne
pas attendre les résultats pour traiter, ■ si épisode inaugural, prélever 2 tubes de sang pour un dosage de l'ACTH et du cortisol, pour diagnostic a posteriori ; o traitement de l'hypoglycémie, o hydratation : sérum physiologique : 41 le premier jour, au moins 11 en 1 heure au début, o pas de potassium au début de la prise en charge, o traitement médicamenteux : hydrocortisone : voie IV ou intramusculaire ; Q 200 mg/24 heures au pousse-seringue électrique, n 100 mg IV ou intramusculaire toutes les 6 heures, s au bout d'environ 48 heures, doses progressivement réduites pour permettre un passage per os (50 mg au bout de 5 jours en général) en fonction de la clinique et de la biologie ; o supplémentation en minéralocorticoïdes non nécessaire en urgence, o traitement du facteur déclenchant ; • surveillance rapprochée : o examen clinique : paramètres vitaux, conscience, douleur, o biologiques : sodium, potassium, créatininémie, glycémie. 1230 BOOK DES ECN 1.11.206
Makoto Miyara I. Diagnostic d'une hypoglycémie ° Signes adrénergiques : o palpitations, tachycardie ; o sueurs profuses ; o pâleur ; o tremblement ou sensation de tremblement intérieur ; o faim impérieuse ; o crampes abdominales ; o des signes plus trompeurs : 0 vomissement, 0 vision floue ; o les P-bloquants non cardiosélectifs atténuent certains symptômes sauf les sueurs. ° Signes de neuroglucopénie : o l'intensité des signes est corrélée à la profondeur de l'hypoglycémie : ■ hypoglycémie modérée : -
fatigue,
-
impression vertigineuse,
-
difficultés de concentration,
-
modification de l'humeur ou de la personnalité surprenant
l'entourage, -
céphalées,
-
troubles visuels dont diplopie ; 0
hypoglycémie sévère : survenue brutale de signes sévères :
-
hémiplégie, aphasie,
-
crise comitiale dont focale (Bravais-Jackson),
-
troubles psychiatriques : agitation psychomotrice,
hallucinations, comportement anormal, voire délictueux ; 0
coma hypoglycémique :
-
urgence vitale,
-
brutal,
-
souvent précédé par des signes adrénergiques,
-
coma agité,
-
syndrome pyramidal,
-
convulsions généralisées ou focalisées,
-
contracture pseudotétanique,
-
sueurs profuses,
-
peut conduire au décès,
-
l'injection intraveineuse immédiate de sérum glucosé
hypertonique, après les prélèvements, doit réveiller le sujet. ° Test thérapeutique : o correction des symptômes par l'apport de sucre (resucrage). • Conséquences de l'hypoglycémie : o si épisodes sévères, prolongés ou répétés, séquelles possibles : 0 démence, 0 comitialité, 0
neuropathie périphérique amyotrophiante, 0 syndrome extrapyramidal, 0 syndrome
du motoneurone ; o risque de syndrome coronarien ou d'accident vasculaire cérébral ;
BOOK DES ECN 1231 1.11.206 o traumatismes secondaires : fracture, luxation de l'épaule ; o conséquences sociales, professionnelles, accidentologiques et médicolégales. II. Hypoglycémie du diabétique Hypoglycémie sous insuline 0
Sous insulinothérapie conventionnelle ou par pompe.
0
Attention aux hypoglycémies cachées, notamment nocturnes (céphalées du matin). °
Inadéquation momentanée de la dose injectée ou débitée par la pompe et des besoins en insuline. •
Causes :
o mauvais choix de dose ; o activité physique (hypoglycémiante) non prise en compte ; o erreurs alimentaires ; o dysfonction ou mauvaise utilisation du lecteur de glycémie ; o lipodystrophies modifiant la résorption de l'insuline ; o gastroparésie ; o des anticorps anti-insuline (rare) ; o diabète instable ; o retard à l'alimentation après une injection d'analogue rapide ; o sujet négligent, psychiatrique ou inapte ; o non-perception des hypoglycémies (diabète longtemps mal équilibré) ; o prise d'alcool ou de médicaments : ■
hypoglycémiants oraux, 0 dextropropoxyphène,
■
antidépresseurs, 0 cotrimoxazole, 0
(3-bloquant non cardiosélectif à forte dose ; o dysautonomie ; o insuffisance
surrénale ; o maladie cœliaque ; o pancréatectomie totale (disparition du glucagon endogène) ; o augmentation de dose pour une hyperglycémie (infection, corticothérapie) avec non-adaptation au décours de l'événement ; o une insuffisance rénale allongeant la durée d'action de l'insuline.
•
Prévention :
o ajustement technique ; o renforcement de l'éducation thérapeutique. Hypoglycémie sous sulfamide hypoglycémiant et glinide •
Stimulants de la sécrétion d'insuline ;
°
hypoglycémie moins fréquente que sous insuline ;
°
surtout chez les sujets âgés à fonction rénale réduite ;
°
favorisé par alcool, médicaments hypoglycémiants et kétoconazole ;
•
signes de neuroglucopénie + + +.
1232 BOOK DES ECN J 1.11.206 Hypoglycémie sous metformine ou glitazone •
Rare ;
° rechercher autre facteur favorisant l'hypoglycémie : o alcool, activité physique intense et jeûne, hypoglycémiant associé, insuffisance rénale. Prévention et conduite à tenir •
Éducation thérapeutique du patient sous insuline + + + :
o reconnaître une hypoglycémie débutante modérée, o la confirmer par une glycémie capillaire, o resucrage pour une glycémie entre 0,7 et 0,6 g/1, o l'entourage doit être averti de symptômes suspects : comportement inhabituel, étrange, nervosité excessive, irritabilité, sueurs, fringale ; •
resucrage immédiat :
o trois morceaux de sucre à toujours avoir à disposition, o peut être suivi d'une collation pour éviter une récidive ; •
hypoglycémie sévère = obligation d'intervention d'une tierce personne pour le
sauvetage du patient si : o conduite inadaptée, (par exemple, refus du sucre), o malaise non perçu ou brutal, o injection de glucagon, o ne pas resucrer par voie orale car risque d'une fausse route ;
•
coma hypoglycémique :
o injection intraveineuse immédiate de sérum glucosé hypertonique à 30 % (3 ampoules, au besoin renouvelées), o si cette option est indisponible, on utilise le glucagon, o dans les suites : ■ prise alimentaire ou parfois perfusion de soluté glucosé, 0 répétition des glycémies capillaires ; •
hypoglycémie sous sulfamides hypoglycémiants et glinides :
o même conduite à tenir, mais éviter le glucagon (risque d'accentuer l'hypoglycémie). III. Hypoglycémie de l'adulte non diabétique Diagnostic en urgence •
Noter heure de survenue ;
•
faire doser avant resucrage :
o glycémie capillaire, o glycémie, o insulinémie, o dosage du peptide C, o quatrième tube pour d'éventuels autres dosages (sulfamide hypoglycémiant, un dosage du cortisol) ; ° pour le diagnostic étiologique, faire préciser : o les signes adrénergiques et de neuroglucopénie, o l'horaire : 0
en période de jeûne, on évoque une cause organique, 0 en postprandial retardé, une
cause non organique, o correction des symptômes par la prise de sucre, o triade de Whipple en faveur d'une cause organique : ■ signe de neuroglucopénie, 0 contemporain d'une hypoglycémie 0 corrigée par le resucrage. BOOK DES ECN 1233 IV. Étiologie des hypoglycémies chez le non-diabétique Hypoglycémie non organique •
Syndrome idiopathique postprandial ;
•
symptômes adrénergiques ;
° peu de signes de neuroglucopénie ; •
en période postprandiale retardée, souvent dans la matinée ; 0 plus ou moins
corrigée par l'alimentation ; •
sujets anxieux ;
° conseils : exclusion du café, du thé, privilégier les sucres lents, accompagnement psychologique ; essai de médicaments (acarbose, p-bloquant). Médicaments, Alcool •
Insuline, sulfamides ;
° antiarythmiques : disopyramide (Rythmodan), cibenzoline (Cipralan) ; ° dextropropoxyphène, aspirine à forte dose ; •
psychotropes : fluoxétine (Prozac), neuroleptiques (Zyprexa), bupropion
(Zyban) ; • 0
pentamidine, cotrimoxazole (Bactrim), fluoroquinolones ; inhibiteurs de l'enzyme de conversion (captopril, énalapril) ; 0 quinine et dérivés ;
•
rechercher d'autres facteurs favorisants associés (sujet dénutri, âgé, insuffisant
rénal, pathologie intercurrente à l'origine de la prise du médicament, activité physique intense, jeûne). Causes endocriniennes ° Doivent être exclues avant l'épreuve de jeûne ; •
insuffisance surrénalienne ; ° insuffisance hypophysaire ;
° insuffisance thyroïdienne profonde. Insuffisance rénale ou hépatique Infection sévère, dénutrition, tumeur, réanimation Causes tumorales extrapancréatiques (paranéoplasiques) ' Tumeurs sécrétant de l'IGF-II ; •
insuline basse ; ° C peptide bas ; 0 causes :
o fibrosarcome, o hémangiomes, o hémangiopéricytome, o carcinome hépatocellulaire, o cancer du rein, o tumeurs des surrénales, o tumeurs neuroendocrines. Insulinome • 0
Tumeur neuroendocrine du pancréas ; le plus souvent bénin, unique, de petite taille (moyenne 1,5 cm) ;
•
rare (2/1 000 000/an) ;
1234 BOOK DES ECN
1.11.206 ° rarement malin ou multiple ; 0
• •
sécrétion inappropriée d'insuline (insulinémie haute pendant les hypoglycémies) ; sécrétion de peptide C élevée pendant les hypoglycémies ; dans 10 % des cas, néoplasie endocrine multiple (Nem I : hyperparathyroïdie,
tumeur hypophysaire, tumeur corticosurrénalienne) ; 8
si absence de dosage d'insuline et peptide C pendant les hypoglycémies : épreuve de jeûne : o personnel averti possédant un protocole écrit ; o patient étroitement surveillé ; o régime normal les jours précédents ; o jeûne complet avec autorisation de l'eau ; o exclusion du tabac, du thé, du café ; o du glucosé à 30 % doit être disponible (pour resucrage) ; o toutes les six heures :
Q
glycémie capillaire, 0 glycémie au laboratoire, B insulinémie, ° peptide C, s cétonurie ou cétonémie (au doigt), ° tube supplémentaire pour un éventuel dosage de médicament ; o en cas de malaise
ou de manifestations neuropsychiatriques, contrôle de la glycémie capillaire et les dosages complets ; o arrêt de l'épreuve si glycémie < 0,35 g/l après prélèvement complet et correction de la glycémie ; o peut durer jusqu'à 72 heures ; o en l'absence d'hypoglycémie, test d'effort ; o dans l'insulinome, l'hypoglycémie survient souvent dans les 12 premières heures ; 8 localisation de la tumeur : o par échoendoscopie pancréatique, o rechercher formes malignes (métastases par échographie hépatique ou scanner), o localisation préopératoire par prélèvements hormonaux étagés dans le système veineux pancréatique en cas de doute diagnostique. Hypoglycémie factice 8
Injections d'insuline (pathomimie ou tentative d'assassinat) : o insulinémie augmentée, o peptide C indosable, o parfois présence d'anticorps anti-insuline ; 8 ingestion cachée de sulfamides hypoglycémiants ou de glinide : o insulinémie et peptide C élevés, o pro-insuline non augmentée, o dosage des médicaments,
o profession médicale, paramédicale ou entourage diabétique. Hypoglycémie auto-immune 8
Rare ;
8
contexte de pathologie auto-immune : lupus ; 8 prise de médicament avec un
groupement thiol : o antithyroïdien pour maladie de Basedow, D-pénicillamine ; 8 hypoglycémie parfois postprandiale ; 8 anticorps anti-insuline ou ; 8 anticorps antirécepteurs de l'insuline stimulant ; 8 insuline et peptide C bas. BOOK DES ECN 1235 2.233 èt
le l'adulte. Complications Makoto Miyara HAS : ALD n° 8 - Diabète de type 1 chez l'adulte http://www.has-sante. fr/portail/jcms/c_419399/ald-n8-diabete-de-type-1 -chez-l-adulte ALD n° 8- Diabète de type 2 h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_419389/ald-n8-diabete-de-type-2 Traitement médicamenteux du diabète de type 2 http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_459270/traitement-medicamenteux-du-diabete-de -type-2 I. Définition d'un diabète sucré 8
Glycémie à jeun sur sang veineux supérieure à 1,26 g/1 à 2 reprises ; 8 ou à n'importe
quel moment de la journée > 2 g/1. II. Diabète de type 1 8
Diabète insulinodépendant ;
8
destruction auto-immune (dans 95 % des cas) des cellules bêta des îlots de
Langerhans du pancréas, responsable d'une carence en insuline ; 8 1 diabète sur 5 ; 8
prévalence : 200 000 patients en France ; 8 âge jeune avant 35 ans, sex-ratio 1.
Diagnostic 8
Absence d'obésité ;
8
début rapide ou explosif des symptômes (en quelques semaines) ; 8 syndrome cardinal
évocateur de carence en insuline : o perte de poids avec appétit conservé, o syndrome polyuropolydypsique brutal ; 8 amaigrissement ; 8 asthénie inhabituelle ; 8 douleurs abdominales ; 8 troubles visuels (anomalies de réfraction) ; 8 modifications du caractère ; 8
tableau clinique et biologique de cétose ; o sucre et acétone dans les urines, o
cétonémie augmentée ; 8 autoanticorps ; o anti-insuline, o antiglutamate décarboxylase (GAD65), o anti-IA-2 (islet antigen-2 ou tyrosine-phosphatase) ; 1236 BOOK DES ECN 2.233 •
autres formes cliniques :
o cétoacidose : 0
manifestation inaugurale, surtout chez l'enfant,
■
favorisée par un épisode infectieux aigu et/ou un retard de prise
en charge, 0 coma dans les formes sévères d'acidoses (pH < 7,1) ; o diabète type 1 lent ou LADA : 0
début est tardif et progressif comme le type 2, 0 présence d'anticorps anti-GAD65, 0
insulinodépendance après 5 à 10 ans d'évolution, 0 en fait, 10 % des types 2 sont des LADA ; o diabète du sujet noir d'origine africaine subsaharienne (bush diabetes) : 0 début cétosique nécessitant un traitement d'insuline, 0
évolution vers l'insulino-indépendance, mais avec un épuisement des réserves
pancréatiques qui survient rapidement, ■ 0
absence d'anticorps anti-GAD65 et IA2 ; o diabète MODY 3 :
carence en insuline nécessitant l'insulinothérapie, 0 transmission autosomique
dominante, 0 mutation du gène HNFla. Évolution
° Phase de rémission partielle ou totale : o près de 25 % des cas, o favorisée par l'insulinothérapie intensive et précoce (levée de la glucotoxicité), o rechute inéluctable en quelques semaines à quelque mois (durée moyenne 8 mois), o avec réduction des besoins en insuline, qui peut être arrêtée transitoirement ; ° évolution ultérieure (2 phases) : o peptide C positif (insulinosécrétion résiduelle) pendant les 5 premières années : faibles besoins en insuline et équilibre facile, o peptide C négatif : équilibre glycémique difficile avec plus grande instabilité ; •
en l'absence de traitement :
o cétoacidose, coma, décès ; •
en cas de traitement insuffisant :
o complications micro- et macroangiopathiques. III. Diabète de type II Diagnostic • Diagnostic d'élimination ; 0 éliminer : o diabète de type 1 (notamment les LADA), o diabète génétique (MODY) : 0
diabète non cétosique avant l'âge de 20 ans,
0
hérédité familiale importante (1 membre sur 2 de la famille atteint, 3 générations
successives atteintes) ; o cytopathie mitochondriale : hérédité maternelle, o diabète endocrinien : acromégalie, Cushing, phéochromocytome, thyrotoxicose, maladie de Conn ou exceptionnellement somatostatinome, glucagonome, o diabète iatrogénique (cortico-induit), o diabète pancréatique : 0
pancréatite chronique d'alcoolisme insuffisance pancréatique externe (stéatorrhée),
I
BOOK DES ECN
1237 2.233 a pancréatite chronique familiale,
° calcifications pancréatiques diffuses en l'absence d'antécédent de douleurs évocatrices ; o hémochromatose : " dosage du fer sérique et de la transferrine avec détermination du coefficient de saturation, o mutation du gène HFE ; o cancer du pancréas, • phénotype clinique : o le plus souvent, diagnostic évident, o ne faire des examens complémentaires que dans les cas douteux (élimination des autres causes de diabète), o > 40 ans, o surpoids : indice de masse corporelle > 25 (surpoids), o HTA, o dyslipidémie associée (syndrome métabolique), o hérédité familiale de 1 er degré 1 fois sur 3 ; 0 bilan systématique : o TSH dosage du fer, o sérique et de la transferrine, o sérologie de l'hépatite C, o augmentation modérée des transaminases le plus souvent sur stéatose hépatique ; • bilan initial : o recherche des facteurs de risque cardiovasculaire, o dépistage systématique des complications de micro- et de macroangiopathies. 1238 BOOK DES ECN 2.233 Diabète sucré de type 1 et 2 de traduite. Complications ft/lakoto fi/liyara Situations d'urgence et prise en charge. (Hypoglycémie, QS 206) I. Céto-acidose diabétique •
Carence profonde en insuline : hyperglycémie-^polyurie^déshydratation ;
lipolyse-^production de corps cétoniques-^acidose métabolique ; 0
•
complication grave du diabète de type 1 (85 % des cas) et du diabète de type 2 (15 %) le taux de mortalité < 5 % ;
° facteurs de gravité : coma, hypotension, âges extrêmes ; ° incidence : Entre 4,6 et 8 pour 1 000 personnes diabétiques par an ; ° étiologie-facteurs favorisants : o infection,
o pathologie cardiovasculaire, o arrêt volontaire, o oubli de la prise d'insuline, o grossesse, o traitement par corticoïdes. Clinique •
Installation brutale surtout chez l'enfant, la femme enceinte ou lors d'un
dysfonctionnement d'une pompe à insuline (typiquement moins de 24 heures) ; ° phase de cétose simple : o association syndrome polyuropolydipsique (reflet de l'hyperglycémie) et symptômes de cétose : troubles digestifs douleurs abdominales, nausées, anorexie), o si la prise en charge précoce et adaptée, on évite l'aggravation de la cétose vers l'acidose ; •
phase de cétoacidose :
o symptômes liés à l'acidose métabolique : 0
troubles de la conscience qui varient de la conscience normale (20 %) jusqu'au coma
10%), 0
état de stupeur et d'obnubilation, 0 dyspnée de Kussmaul, 0
signes digestifs : nausées, vomissements (jusqu'à la gastrite hémorragique),
douleurs abdominales parfois pseudochirurgicales ; o déshydratation globale liée à la diurèse osmotique et aggravée par les vomissements, qui prédomine sur le secteur extracellulaire (pli cutané, tachycardie, hypotension artérielle voire collapsus), o hypothermie, favorisée par l'acidose, pouvant masquer un syndrome infectieux. Examens complémentaires •
Réaliser en urgence une glycémie capillaire et rechercher les corps cétoniques
urinaires ou plasmatiques ; ° ionogramme sanguin (Na+, K+, Cl-, RA), urée, créatinine, protides et glycémie veineuse ; ° numération formule sanguine ; ° gaz du sang ; • I 1239 2.233
électrocardiogramme ; ° et si nécessaire : BOOK DES ECN
o hémocultures, examen cytobactériologique des urines, enzymes cardiaques, hépatiques, pancréatiques et radiographie thoracique, •
perturbations biologiques de la céto-acidose :
o glycémie plasmatique > 2,50 g/1, o pH artériel < 7,30, o bicarbonates < 15 mmol/1, o corps cétoniques plasmatiques présents, o corps cétoniques urinaires + + à + + + + , o trou anionique (Na~ [Cl + HC03]) > 10 mmol/1, •
perturbations de la cétoacidose sévère :
o les bicarbonates < 10 mmol/1, o le pH < 7, o l'osmolarité > 330 mOsm/kg. Traitement 0
Objectifs :
o restaurer la volémie, o corriger les désordres hydroélectrolytiques, o corriger la cétoacidose, o corriger la carence insulinique, o traiter le facteur déclenchant ; 8 réhydratation hydroélectrolytique ; o adaptée selon l'âge, la fonction cardiaque et la tolérance hémodynamique, o 6 litres sur 24 heures, dont la moitié au cours des 6 premières heures avec la répartition suivante : 1 litre au cours de la première heure, 1 litre sur les 2 heures suivantes, puis 1 litre sur 3 heures et enfin 1 litre toutes les 6 heures, o par sérum salé isotonique (9 %o) tant que la glycémie est supérieure à 2,50 g/1 o macromolécules en cas de collapsus, o si glycémie inférieure à 2,50 g/1, utiliser du glucosé à 5 % avec du NaCI, voire du glucosé à 10 %, o pas de bicarbonates si le pH est supérieur à 7 ; •
apport de potassium ;
o il y a toujours un déficit potassique, o risque du démasquage de l'hypokaliémie par l'apport d'insuline : risque d'arythmie, d'arrêt cardiaque, o quantité de potassium à apporter en fonction de l'ionogramme sanguin, de l'électrocardiogramme et de la diurèse, o dose adaptée à partir de l'ionogramme sans dépasser en 2 g de KCI par heure ; •
insulinothérapie ;
o à la seringue électrique, o dose : 5 à 10 Ul/h (0,1 Ul/kg/h), o lorsque la cétose disparaît (après 2 contrôles successifs négatifs), on passe à l'insuline sous-cutanée ; ° traitement du facteur déclenchant ; ° héparinothérapie à dose préventive ; ° surveillance clinique horaire (conscience, fréquence respiratoire, pouls, tension artérielle, diurèse, cétonurie et glycémie capillaire) ; ° surveillance biologique toutes les 4 heures ; •
soins de nursing ; ° complications :
o liées au traitement : -
hypoglycémie et hypokaliémie,
-
œdème cérébral, rare et associé à une mortalité importante,
-
surcharge hydrosodée due à une correction trop rapide de
l'hypovolémie ; 1240 BOOK DES ECN 2.233 o liées à la cétoacidose : -
infections favorisées par la déshydratation (pneumopathie,
infections urinaires...), -
complications thromboemboliques,
-
complications digestives (vomissements hémorragiques,
pancréatite aiguë). Prévention 8
Autosurveillance quotidienne des glycémies capillaires ; • adaptation du traitement ;
8
ne jamais arrêter l'insuline ; 8
cétonurie systématiquement recherchée si glycémie capillaire > 2,50 g/l ou si
symptômes cardinaux ; 8 éducation thérapeutique : o le patient doit savoir dépister les situations à risque (infections, intolérance digestive, chirurgie...), o savoir comment y faire face,
o en cas de cétonurie et de glycosurie importantes, il doit faire, en plus de son traitement habituel, un supplément de 4 à 8 UI d'insuline rapide ou ultrarapide. Ces injections seront répétées toutes les 3 heures jusqu'à disparition de la cétonurie. En cas d'échec, il doit prendre contact rapidement avec son médecin. L'hospitalisation s'impose dès que les vomissements empêchent l'alimentation. Dl. Coma hyperosmolaire 8
Survient essentiellement chez le sujet âgé ayant un diabète de type 2 méconnu ou
négligé ; 8 association d'une hyperglycémie >33 mmol/l et d'une osmolarité supérieure à 350 mmol/l ; 8 en l'absence d'une acidose et d'une cétonémie notables ; 8
déficit relatif en insuline hyperglycémie majeure =3> diurèse insuffisamment
compensée parles apports hydriques-* déshydratation majeure insuffisance rénale aiguë fonctionnelle qui aggrave l'hyperglycémie ; 8 lipolyse et cétogenèse modérées, car persistance d'une insulinosécrétion résiduelle. Étiologie - facteurs favorisants 8
Chez un sujet âgé avec plusieurs comorbidités, en institution, aux capacités physiques
et mentales diminuées, ayant du mal à ressentir la soif ; 8 diabète de type 2 méconnu ou négligé ; • infection intercurrente ; 8
troubles digestifs (diarrhée, vomissements) ; 8 pathologie cardiovasculaire ;
• prise de certains médicaments (corticoïdes, diurétiques...). Clinique • Installation très progressive sur plusieurs jours, voire sur plusieurs semaines de l'hyperglycémie, la polyurie osmoti- que et la déshydratation ; • le patient passe d'une asthénie croissante à un état d'obnubilation ; • coma hyperosmolaire installé : o signes neurologiques avec altération importante de la conscience jusqu'au coma, o possibilité de signes de focalisation et de crises convulsives, o signes de déshydratation globale majeure avec perte de poids importante, hyperthermie et hypotension artérielle allant jusqu'au collapsus cardiovasculaire. Examens complémentaires
' Glycémie > 6 g/l ; • pH artériel > 7,30 ; • bicarbonates plasmatiques > 15 mmol/l ; I
BOOK DES ECN
1241 2.233 ° cétonémie et cétonurie faibles ; ° hyperosmolarité > 320 mOsm/kg. Traitement • Réhydratation hydroélectrolytique : o sérum salé isotonique pour les premiers litres, puis du sérum salé à 4,5 pour 1 000 ou du glucosé à 5 % avec 4 à 5 g de NaCl par litre dès que la glycémie est inférieure à 3 g/1, o macromolécules en cas de collapsus, o débit à adapter à la tolérance clinique, la natrémie et à l'osmolarité du patient, o au total, 6 à 10 litres au cours des 24 premières heures, dont la moitié sur les 8 premières heures : 1 litre au cours de la première heure, 1 litre sur les 2 heures suivantes, puis 1 litre toutes les 3 heures ; • correction du déficit potassique par apport de KC1 : o en fonction de la kaliémie de départ, o après restauration des conditions hémodynamiques et reprise de la diurèse, o (en principe à partir du troisième litre de perfusion) ; ° insulinothérapie : o insuline rapide intraveineuse à la seringue électrique ; 0 débit initial de 5 à 10 Ul/h (0,1 Ul/kg/h), 13
puis adapter la dose en fonction de la glycémie qui ne doit pas s'abaisser trop vite
dans les 12 premières heures ; 0 traitement du facteur déclenchant ; ° héparinothérapie à dose préventive ; » la surveillance clinique doit être horaire (conscience, fréquence respiratoire, pouls, tension artérielle, diurèse, cétonurie et glycémie capillaire) ; • surveillance biologique toutes les 4 heures ; 0 soins de nursing habituels ; ° complications ;
o liées au coma hyperosmolaire : 0
collapsus cardiovasculaire avec oligoanurie par nécrose tubulaire aiguë, 0 infections
favorisées par la déshydratation (pneumopathie, infections urinaires...), ■ complications thromboemboliques, o liées au traitement : cf. cétoacidose. Prévention • Identification de situations à risque : infection, chirurgie, prise d'un nouveau médicament (corticoïdes, diurétiques...), ou toute situation entraînant un risque de déshydratation chez un sujet diabétique ; ° risque majoré chez le patient âgé, en institution, avec des troubles des fonctions supérieures et lorsque son diabète est négligé ou sous antidiabétiques oraux ; 0 si situations à risque, intensifier la surveillance du diabète (glycémie veineuse ou capillaire) ; • choix adapté du traitement chez le sujet âgé : insulinothérapie permettant une meilleure surveillance du patient (passage quotidien d'une infirmière qui réalise une glycémie capillaire systématique). III. Acidose lactique •
Définition : taux de lactate sanguin supérieur à 5-6 mmol/1 et un pH artériel 7,35
(lactatémie normale : 1 mmol/1) ; •
surdosage en metformine rare et grave (mortalité élevée d'environ 50 %) ;
•
souvent liée à une contre-indication non respectée de la metformine ; 0 facteur
déclenchant : épisode d'insuffisance rénale aiguë ; ° problème dominant : imputation à la metformine de l'acidose lactique. 1242 BOOK DES ECN Étiologie des acidoses lactiques ° En dehors de la prise de metformine : o situations où l'oxygénation tissulaire est mauvaise : m états de choc, ° anémie sévère, ° intoxication à l'oxyde de carbone, n tumeurs malignes ; o causes hépatiques : 13
insuffisance hépatique grave au cours d'une hépatite aiguë, Q cirrhose au stade
terminal, 13 foie de choc ; ° acidose lactique liée à la prise de metformine :
o rare, car la metformine n'entraîne qu'une hyperproduction minime de lactates par l'intestin et, o une inhibition modérée de la néoglucogenèse hépatique et rénale (effet antidiabétique recherché), o facteurs favorisants : 0
insuffisance rénale, 18 insuffisance hépatique, ° hypoxie,
a décompensation aiguë ou subaiguë d'une insuffisance rénale •
pour prouver l'imputabilité de la metformine, doser la metforminémie.
Diagnostic •
Phase précoce :
o syndrome douloureux avec crampes musculaires diffuses, douleurs abdominales et thoraciques, o troubles digestifs (nausées, vomissements...), •
puis :
o polypnée, o troubles de la conscience variable allant de l'agitation au coma, •
puis ; o oligoanurie, collapsus, ° biologie :
o acidose métabolique sévère, o trou anionique élevé, o hyperlactatémie, o dosage de la metforminémie. Traitement • 0
Mesures de réanimation générale ; traitement spécifique de l'accumulation de la metformine par hémodialyse.
1
BOOK DES ECN
1243 2.233 Diabète sucré de type 1 et 2 de D'adulte. Complications Makoto Miyara Complications au long cours. I. Microangiopathie (atteinte des capillaires) Complications anatomiques •
Distension de la paroi des capillaires sous l'influence de la pression
intracapillaire, avec formation de microa- néviysmes ;
•
porosité excessive de la membrane basale qui ne joue plus son rôle de barrière
physiologique : o œdèmes et exsudats (passage d'eau et de fibrine) dans la rétine, o dans les capillaires glomérulaires, passage de protéines conduisant à la micro- ou la macroalbuminurie, •
rupture de la paroi capillaire avec survenue d'hémorragies périvasculaires :
hémorragies rétiniennes ; ° thromboses des capillaires anormaux dont la lumière est rétrécie et dont le tapis endothélial est désorganisé : o présence de territoires ischémiques qui font le lit de la rétinopathie proliférante, o occlusions vasculaires et disparition progressive des glomérules rénaux. Rétinopathie diabétique •
Complication fréquente du diabète ;
° prévalence : environ 50 % après 15 ans d'évolution, > 75 % après plus de 20 ans d'évolution ; 8 le risque d'apparition ou de progression de la rétinopathie augmente avec le niveau de l'hyperglycémie évalué par l'HbAlc et la durée du diabète. (Étude du DCCT dans le diabète de type 1 et étude de l'UKPDS dans le diabète de type 2) ; ° surveillance par examen du fond d'œil tous les ans ou plus fréquemment en cas de lésions évolutives : évaluer la rétinopathie et voir si est associée une maculopathie ; •
stades évolutifs de la rétinopathie : o non proliférante :
0
dilatation capillaire, 0 microanévrismes, 0 exsudats, 0 hémorragies ; o préproliférante et
proliférante : 0 zones d'ischémie, 0 puis néovaisseaux ; o proliférante compliquée : 0
hémorragie du vitré, 0 décollement de rétine ; 0 maculopathie :
o maculopathie œdémateuse, o œdème maculaire localisé entouré d'exsudats, o œdème maculaire diffus de la région centrale (cystoïde ou non cystoïde), o maculopathie ischémique ; 0 anomalies précisées par l'angiographie à la fluorescéine : mise en évidence des zones secondaires à des capillaires rétiniens, voire des artérioles rétiniennes ; ° forme la plus sévère : maculopathie ischémique par occlusion étendue des capillaires
d'ischémie rétiniennes maculaires ; 1244 BOOK DES ECN 2.233 •
danger des zones d'ischémie : prolifération des néovaisseaux, avec risque de
glaucome néovasculaire ; 0 traitement : o traitement médical : 0
bon contrôle de la glycémie, 0 bon contrôle de la pression artérielle ; o traitement
par laser : 0
photocoagulation panrétinienne :
-
coagulation de toute la surface rétinienne comprise entre
l'arc des vaisseaux temporaux et I'équateur ; -
indication :
. toutes les rétinopathies proliférantes, . parfois dans les rétinopathies préproliférantes, en particulier si risque d'aggravation rapide : 0 puberté, 0 adolescence, 0 grossesse, 0
équilibration rapide de la glycémie ; 0 photocoagulation focale :
. indication : lésions microvasculaires responsables d'exsudation ; 0 photocoagulation en grille : . indication : œdème maculaire diffus ; o traitement chirurgical (vitrectomie) : 0 indication : • hémorragies intravitréennes, . décollements de rétine par traction, . décollements mixtes associant déchirures de la rétine et traction ; o autres : ■ injections intravitréennes de corticoïdes sur les œdèmes maculaires réfractaires et, 0 les injections intravitréennes d'anti-VEGF (indication : néovaisseaux). Néphropathie diabétique •
Fréquence : 50 % des diabétiques de type 1 ;
8
pic d'incidence entre 15 et 25 ans après le début du diabète ;
•
au-delà, l'incidence décroît (on peut considérer qu'un diabétique de type 1 qui a
franchi le cap de la 25° année sans néphropathie a peu de risques de développer une néphropathie) ; •
facteurs d'apparition et de progression de la néphropathie :
o mauvais contrôle glycémique, o mauvais contrôle tensionnel ; •
étapes de la néphropathie diabétique :
o premières années, aucun signe de néphropathie ni clinique, ni biologique, 0 pression artérielle normale (< 130/80 mmHg), 0
microalbuminurie normale (<30 mg/24 h ou < 30 mg/L de créatinine), 0 filtration
glomérulaire évaluée à partir de la clairance de la créatinine est soit normale (120 ml/min) ; o néphropathie incipiens : 0
survient au bout de quelques années,
0
présence de lésions anatomiques des glomérules et biochimiques de la membrane
basale des glomérules, 0
microalbuminurie anormale comprise entre 30 mg/24 h et 299 mg/24 h (ou entre 30 mg
et 299 mg/g de créatinine), 0 pression artérielle normale, 0 filtration glomérulaire normale ; I
BOOK DES ECN
n/ic o néphropathie patente macroalbuminurique : 0
« glomérulosclérose de Kimmelstiel et Wilson ». Membranes basales épaissies et
déformées, accumulation de matériel membranoïde dans les axes mésangiaux et la présence de volumineux « nodules amyloïdes » qui écrasent et déforment la lumière des capillaires glomérulaires, 0 patient symptomatique : ■
hypertension artérielle,
■
syndrome œdémateux avec évolution progressive vers une
insuffisance rénale, 0
en cas de mauvais contrôle des glycémies et de la pression artérielle, la filtration
gloméru-
laire diminue de 1,2 ml/min/mois, 0 macroalbuminurie (albumine > 300 mg/24 h ou > 300 mg/g de créatinine) ; 0
traitement : o strict contrôle de la pression artérielle : 0
maintenue en-dessous de 130/80 mmHg,
0
si le sujet est protéinurique, objectif conseillé de pression artérielle en dessous de
125/75 mmHg (recommandation ALFEDIAM/Société française de cardiologie) ; o équilibre glycémique du diabète aussi strict que possible ; o mesures hygiénodiététiques doivent être préconisées : 0 arrêt du tabac, 0
réduction des apports protéiques (< 0,6 g/kg de poids/jour) et sodés (< 5-6 g de
NaCl/jour). Neuropathies ° Dépister l'atteinte sensitive tactile par le test au monofilament ; ° mononévrite-multinévrites : o assez fréquentes, o atteinte motrice : 0
précédée de douleurs musculaires intenses,
■
suivie d'une amyotrophie dans le territoire concerné ; o atteinte
sensitive : 0
0
douleurs intenses souvent nocturnes,
■
hyperesthésie cutanée,
■
anesthésie à la piqûre et à la chaleur ; o territoires touchés :
nerf fémorocutané (méralgie du diabétique), 0 nerf crural (cruralgie), 0
nerfs des membres supérieurs (atteintes exceptionnelles), 0 nerfs crâniens : III, VI,
IV, VII ; o évolution : ■
amélioration ou une disparition des symptômes sur une période
de plusieurs semaines ; ° polyneuropathie : o beaucoup plus fréquente que les mono- ou multinévrites, o atteinte bilatérale et symétrique, o distale au départ, o remonte progressivement vers la partie proximale des membres, o atteint presque exclusivement les nerfs des membres inférieurs, o débute par des paresthésies et des dysesthésies à prédominance nocturne,
o au bout de quelques années, symptomatologie douloureuse avec des douleurs à exacerbation nocturne qui cèdent en général au cours de l'exercice physique, o aréflexie ostéotendineuse fréquente, o les sensibilités profondes et superficielles peuvent être altérées, o troubles moteurs exceptionnels et tardifs, o sur le plan électrophysiologique, les altérations sont d'abord sensitives puis motrices ; ° neuropathie végétative (dysautonomie) : o manifestations vasomotrices et sudorales : 0 hypotension orthostatique, 1246 BOOK DES ECN 2.233 0
syndrome de dénervation cardiaque avec tachycardie sinusale et disparition de
l'arythmie physiologique respiratoire, ■ 0
atteinte sudorale avec anhydrose plantaire, disparition des réactions pilomotrices ;
o manifestations génito-urinaires : 0
atteinte génitale (éjaculation rétrograde et stérilité), 0
atteinte vésicale (atonie de la paroi vésicale avec mictions espacées, laborieuses,
prolongées, avec jet faible) ; o manifestations digestives : ■
gastroparésie du diabétique (nausées, vomissements,
hypoglycémies postprandiales précoces ; traitement : antiémétiques, érythromycine), 0
diarrhée du diabétique : motrice, intermittente à prédominance nocturne ;
0
prise en charge de la neuropathie du diabétique :
o prévention = bon contrôle de l'équilibre diabétique, o traitements symptomatiques : analgésiques, anticonvulsivants, antidépresseurs, benzodiazépines. II. Macroangiopathie Insuffisance coronaire 8
Ischémie myocardique silencieuse ;
o douleurs thoraciques moins fréquentes ou absentes, o plus répandue chez les diabétiques, o dépistage systématique de la maladie coronaire chez les diabétiques asymptomatiques avec un risque « élevé » de maladie coronarienne, o épreuves d'effort (EEG et/ou scintigraphie myocardique), o complétées par une coronarographie en cas d'épreuve positive ou évocatrice d'une ischémie myocardique ; ° infarctus du myocarde : o pronostic moins bon que chez les non-diabétiques, à court et à long terme ;
8
resténose après angioplastie : o plus importante chez les diabétiques, o chez les coronariens multitronculaires, le pontage semble donner de meilleurs résultats que l'angioplastie. Atteinte des troncs supra-aortiques 8
Responsable de la plupart des accidents vasculaires cérébraux ;
8
attention : l'atteinte des vaisseaux intracrâniens est plus fréquente chez le diabétique expliquant la survenue
d'accidents vasculaires cérébraux dont la taille est limitée (moins de 15 mm de diamètre) lacunes ; 8 explorations : scanner, IRM de diffusion et de perfusion, écho-doppler continu et artériographie en dernière intention. Artériopathie des membres inférieurs 8
lésions étagées tout le long de l'arbre artériel ;
8
elles prédominent au niveau distal, nécroses distales plus ou moins étendues ;
8
neuropathie fréquemment associée ^ peu de douleurs ; 8 évolution en : 4 étapes (classification de Leriche) : o stade 1 : pas de symptôme, o stade 2 : claudication intermittente, o stade 3 : douleur de décubitus, o stade 4 : lésions trophiques avec nécrose, I BOOK DES ECN 1247
o stades 2 et 3 souvent non symptomatiques chez le diabétique ; •
en raison du caractère distal des lésions artérielles, la survenue d'une
gangrène distale (orteil ou avant-pied) conduit souvent à une chirurgie non conservatrice, car la chirurgie de revascularisation est moins efficace que chez les sujets non diabétiques. Principes thérapeutiques : Cf. fiche « Prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du diabète de type 2 » 810. Troubles trophiques Mal perforant plantaire • 0
Ulcération cutanée ; aux points de pression de la plante du pied ; 0 en regard de la tête du premier
métatarsien (50 % des cas) ; •
bords de la plaie atones mais nets ;
•
lésion en général indolore en raison de la neuropathie ;
° tendance à la récidive si les troubles de la statique du pied ne sont pas corrigés ; ° éviter et corriger : o pressions anormales, o frottements anormaux dans des chaussures inadaptées. Ostéoarthropathie du diabétique •
Succède en général à un mal perforant plantaire dont les lésions ont pris un
caractère térébrant avec une surinfection locale : o foyer infectieux ostéolytique, o destruction articulaire et osseuse (articulations métatarsophalangiennes) ; conséquence : o remaniement ostéoardculaire avec déformation du pied : h raccourcissement antériopostérieur, s effondrement de la voûte plantaire. SV. Complications infectieuses • Infections cutanées :
0
o staphylococcies (furoncles), surinfections des lésions trophiques des pieds, o mycoses cutanées ou portant sur les muqueuses buccales ou génitales ; ° infections dentaires : o abcès dentaires, o pyorrhée alvéolodentaire ; ° infections urinaires : o elles sont fréquentes, o cystites, o polynéphrite aiguë, ou subaiguë se traduisant par une fièvre tramante, souvent asymptomatique o traitement systématique, car risque de déséquilibre du diabète. V. Complications oculaires • Glaucome chronique ; ° cataracte ; 1248 BOOK DES ECN 2.233 Diabète sucré de type 1 et 2 de l'adulte. Complications IMIakoto Miyara Attitude thérapeutique et planification du suivi du patient. I. Diabète de type S Principes généraux •
Éducation thérapeutique :
o transfert des connaissances par un enseignement collectif ou individuel, o vérification des comportements, o définition des objectifs thérapeutiques personnalisés et acceptés ; ° objectif du traitement : éviter les complications aiguës et chroniques du diabète ; •
objectif idéal : HbAlc < 7 %.
Autosurveillance •
Objectifs :
o avoir une idée de l'équilibre moyen du diabète, o adapter les doses d'insuline, o gérer les situations d'urgence (hypoglycémie, hyperglycémie avec cétose), o réalisée au moins 4 fois par jour (préprandial + coucher) et parfois à 3 h du matin et en postpran- dial ;
•
utilisation de lecteurs glycémiques portables (exactitude de ± 15 % par rapport
à la glycémie veineuse de laboratoire) ; •
autosurveillance de l'acétonurie (par bandelette urinaire) ou de la cétonémie
capillaire si hyperglycémie > 2,50 g/1 ; •
carnet de surveillance du diabète bien tenu.
Surveillance •
HbAlc:
o mesure de l'hémoglobine glyquée (HbAlc) tous les 3 mois avec la méthode la plus spécifique (HPLC) ou la plus rapide (immunologique [DCA 2000]) ; o reflète l'équilibre des 2 à 3 mois précédents : 0 normales entre 4 à 6 %, 0 7 % = moyenne glycémique de 1,5 g/1, 0 9 % = moyenne glycémique 2,1 g/1 ; o meilleur indicateur du risque de complications ; o causes d'erreur : 0
anémie hémolytique, 0 urémie, 0
hémoglobinopathie ; o peut être remplacée par le dosage de la fructosamine :
0
en cas de surveillance rapprochée tous les mois (grossesse), 0 ou en cas
d'hémoglobinopathie ; ° consultation spécialisée au moins 3 ou 4 fois par an ; I
BOOK DES ECN
1249 2.233 ° examens complémentaires : o profil lipidique, créatinine, microalbuminurie, ECBU, ECG une fois par an, o examen ophtalmologique au moins une fois par an (avec fond d'œil) à partir de la 5 e année. Traitement insulinique •
Traitement symptomatique à vie ; ° variétés d'insuline :
o recombinante (strictement identique à l'insuline humaine), o légèrement modifiée, a analogues rapides : lispro (Humalog), aspart (Novorapid), o analogues lents : glargine (Lantus), détémir (Levemir) ; 0 toujours concentrées à 100 U/ml ; •
insulines ultrarapides (1 à 3 h) et rapides (1 à 5 h), couvrent les besoins
prandiaux (proportionnels à la quantité de glucides ingérés) ;
0
insulines intermédiaires NPH (9 à 16 h) et lente (environ 24 h), couvrent les besoins
basaux (besoins insuli- niques « pour vivre » indépendants de l'alimentation) ; •
facteurs modifiant la résorption sous-cutanée :
o profondeur, o zone (cuisses et lombes = zones de résorption lente/bras et abdomen = zones de résorption rapide), o dose (variation intra-individuelle 15 à 50 %) ; 8 vecteurs : o stylos à insuline réutilisables ou jetables pour toutes les insulines solubles, o les pompes portables (< 5 % des patients) pour administration continue modulée sous-cutanée d'insuline rapide ou ultrarapide. Plus efficace, plus flexible mais plus contraignant et plus cher, à réseiver pour certains aux échecs de l'insulinothérapie optimisée ou dans des situations particulières ; 0 schéma thérapeutique en fonction de l'acceptation du patient et des objectifs ; o idéalement : n
basal-bolus :
■ couverture basale par insuline lente ou intermédiaire (au coucher), •
bolus prandiaux par insuline ultrarapide,
•
soit 4 à 5 injections/j ;
o dose totale est en général autour de 0,7 U/kg, o dose d'insuline lente autour de 0,3 U/kg ; o autoadaptation en : B
fonction des glycémies (rétrospective et/ou instantanée), 0 de l'activité physique, a
de l'alimentation prévue ; ° effets secondaires : o hypoglycémies, o prise de poids en cas de surdosage, o allergie (rarissime), o lipodystrophies hypertrophiques (injections répétées en même endroit) responsables d'une résorption aléatoire de l'insuline = facteur d'instabilité glycémique. Traitement non insulinique ° Accompagnement et soutien psychologique ; ° alimentation ; o normocalorique, variée et sans interdits,
o apprendre l'évaluation du contenu en glucides des aliments pour adapter les doses d'insuline prandiale : ° pâtes, riz, semoule, pommes de terre cuites (20 % glucides), a pain (50 % glucides), H
légumineuses (lentilles, pois chiches, haricots secs : 30 % glucides) ;
1250 BOOK DES ECN 2.233 o privilégier la prise des glucides au sein d'un repas mixte, o préférer les aliments à index glycémique bas (féculents, légumes secs et céréales) aux aliments à index glycé- mique rapide, • apprendre le resucrage oral en cas d'hypoglycémie mineure : o 15 g d'un glucide rapide (= 3 morceaux de sucre = 150 ml de jus de fruit ou de soda) font remonter la glycémie de 0,50 g/1 ; • savoir prendre une collation en cas d'exercice physique non programmé ; • exercice physique est à recommander et à prendre en compte pour les doses d'insuline du fait du risque d'hypoglycémie ; • utilité des associations (AFD = Association française des diabétiques, AJD : aide aux jeunes diabétiques). Grossesse et diabète ° Effets de la grossesse sur le diabète : o baisse physiologique de l'HbAlc, o augmentation des besoins d'insuline en fin de grossesse, o risque d'aggravation de la rétinopathie et de la néphropathie ; ° contre-indication absolue à la grossesse chez une diabétique : o insuffisance coronaire ; 0
effets du diabète sur la grossesse : o avortement, o malformation, o macrosomie, o retard de maturation, o hypoglycémie et hypocalcémie néonatales, o hypertension gravidique et prééclampsie ;
•
objectifs glycémiques très stricts :
o à jeun < 0,9 g/1, o postprandial < 1,20 g/1 ; •
autosurveillance répétée ;
° insulinothérapie optimisée ; ° suivi diabéto-obstétrical mensuel. II. Diabète de type li Principes du traitement ° Mécanisme du diabète de type II : o insulinorésistance musculaire et hépatique, o puis épuisement de l'insulinosécrétion, ° objectifs du traitement ; o agir sur l'insulinorésistance : ■ réduire l'excès de graisses (régime hypocalorique, normoglucidique hypolipidique),
n
augmenter la sensibilité musculaire à l'insuline : ° activité physique, 0
médicaments améliorant la sensibilité musculaire à l'insuline : o metformine ;
0
diminuer la production hépatique de glucose : • metformine ; o augmenter la sécrétion d'insuline : Q
sulfamides hypoglycémiants, D glinides ; o prévenir les complications micro- et macroangiopathiques du diabète,
° si traitement par régime et antidiabétique oraux insuffisants *=> injections d'insuline. I
BOOK DES ECN
1251 Schéma thérapeutique 0
Première étape : mesures hygiénodiététiques personnalisées :
o diététique et activité physique adaptées à chaque patient, o régime modérément hypocalorique, o réduction des apports en graisses saturées (graisses d'origine animale, en dehors des poissons), o diminution ou arrêt de la consommation d'alcool, o suppression des boissons sucrées, o si inefficaces au bout de 3 à 6 mois, (HbAlc supérieure à 6 metformine ; » deuxième étape : metformine : o posologies très progressivement croissantes pour améliorer la tolérance digestive (nausées, douleurs épigastriques, diarrhée motrice), o contre-indication absolue : insuffisance rénale,
o si intolérance digestive, remplacement de la metformine par un inhibiteur des alphaglucosidases (acarbose ou miglitol) : a diminue l'absorption intestinale du glucose ; o si hyperglycémie franche avec une HbAlc > 6,5 % chez un patient n'ayant pas de surpoids 4 démarrer avec sulfamides hypoglycémiants à la place la metformine ; •
troisième étape : si malgré les mesures hygiénodiététiques et la monothérapie
initiale l'HbAlc devient ou reste > 6,5 % bithérapie : association metformine et sulfamides ; 0
quatrième étape : si l'HbAlc reste supérieure à 7 %, malgré les mesures hygiénodiététiques et la bithérapie ; o recours précoce à l'insuline : ■
injection d'insuline retard le soir au coucher,
■
viser une glycémie à jeun inférieure à 1,20 g/1 ;
•
si l'HbAlc reste supérieure à 8 % -^insulinothérapie ;
•
schéma thérapeutique indiqué pour prévenir les complications micro- et
macroangiopathiques donc pour les personnes ayant une espérance de vie supérieure à 10 ans ; 0
si l'espérance de vie inférieure à 5 ans (grand âge ou de pathologies sévères), les objectifs sont différents : o confort métabolique, o prévention des complications infectieuses, o éviter le risque d'hypoglycémie, o objectif d'HbAlc inférieur à 9 % avec des glycémies préprandiales inférieures à 2
g/1, 0 mesures associées : cf. prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du diabète de type 2. Planification du suivi •
Autosurveillance glycémique : o objectif : adapter son traitement en fonction des résultats obtenus, o nécessité de définir avec le patient la fréquence des contrôles et les algorithmes
thérapeutiques en fonction des résultats ; ° surveillance : cf. diabète de type I ; ° dépistage et prévention des complications micro- et macroangiopathiques ° en cas de risque cardiovasculaire élevé ;
=> dépistage de l'ischémie myocardique silencieuse par un électrocardiogramme d'effort ± scintigraphie myocardique effort - persantine ou une « échographie cardiaque de stress ». Si dépistage négatif, en l'absence de symptôme, l'examen ne sera renouvelé que 3 ans plus tard ; ■=> écho-doppler des troncs supra-aortiques à la recherche de sténoses significatives susceptibles de justifier un traitement ; écho-doppler des membres inférieurs non systématique (si tous les pouls sont perçus normalement, sans souffle, en l'absence de tout trouble trophique) mais indispensable au moindre doute d'artérite des membres inférieurs. 1252 BOOK DES ECN 2.233 Diabète sucré de type 1 et 2 de l'adulte» Complications Principes de la prise en charge au long cours : prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du diabète de type 2. Makoto Miyara I. Recherche des facteurs de risques cardiovasculaires o Âge : > 50 ans chez l'homme et > 60 ans chez la femme, o antécédents familiaux d'accident cardiovasculaire précoce : infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le père ou chez un parent du 1er degré de sexe masculin ; infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mère ou chez un parent du 1er degré de sexe féminin ; antécédents familiaux d'AVC constitué précoce (<45 ans), o tabagisme (tabagisme actuel, ou arrêté depuis moins de 3 ans), o HTA permanente, traitée ou non, o HDL-cholestérol < 0,4 g/l, quel que soit le sexe, o LDL-cholestérol > 1,60 g/l (4,1 mmol/l), o microalbuminurie > 30 mg/24 heures, o autres facteurs de comorbidité à prendre en compte : obésité abdominale (périmètre abdominal > 102 cm chez l'homme et 88 cm chez la femme) ou obésité (IMC > 30 kg/m2), o insuffisance rénale. II. Surveillance clinicobiologique Recherche d'atteinte(s) d'organes cibles
0
La recherche d'éventuelles complications, symptomatiques ou non : o oculaires (dépistage annuel du FO), o rénales, o neurologiques, o cardiovasculaires (insuffisance myocardique, artériopadiies), et, o la recherche de
lésions du pied ; ° doit être effectuée de manière systématique au travers de l'interrogatoire, de l'examen clinique et d'actes et examens spécifiques. Suivi biologique •
HbAlc, suivi systématique, 4 fois par an :
° glycémie veineuse à jeun (contrôle de l'autosurveillance glycémique, chez les patients concernés), 1 fois par an ; •
bilan lipidique (CT, HDL-C TG, calcul du LDL-C), 1 fois par an ; °
microalbuminurie, 1 fois par an ; ° créatinémie à jeun, 1 fois par an. Calcul de la clairance de la créatinine (formule de Cockcroft), 1 fois par an. I
BOOK DES ECN
1253 2.233 III. Prise en charge médicale Traitement du diabète à proprement parler (voir fiche attitude thérapeutique du diabète) •
Régime pauvre en aliments à index glycémique élevé ; « antidiabétiques oraux
et/ou insuline ; •
équilibrer au mieux du diabète ;
o en essayant de ramener l'HbAlc en dessous de 7 % (recommandations américaines de l'ADA) ou, o en dessous de 6,5 % (recommandations françaises de la HAS ou recommandations internationales de l'IDF). Contrôle lipidique ° LDL-cholestérol : objectifs : o < 1,9 g/1 réservé au petit nombre de patients sans autre facteur de risque additionnel, dépourvus de microangiopathie (sans signe de rétinopathie et sans microalbuminurie) et dont le diabète évolue depuis moins de 5 ans, o < 1,6 g/1 chez les patients présentant
au plus un facteur de risque additionnel, o < 1,3 g/1 chez les patients présentant au moins deux facteurs de risque additionnels avec un diabète évoluant depuis moins de 10 ans, o chez les patients en prévention secondaire ou à risque équivalent, il est recommandé d'introduire une statine, quel que soit le niveau du LDL-cholestérol, •
hypertriglycéridémie exclusive (LDL-cholestérol < 1 g/1 et TG > 2 g/1) et
HDL-cholestérol < 0,4 g/1, ou hypertriglycéridémie importante (TG > 4g/l) ; o il est recommandé d'intensifier le traitement du diabète, de recourir à un régime restreint en graisses d'origine animale et si nécessaire de prescrire un hypolipémiant (l'utilisation d'un fibrate apparaît rationnelle). Contrôle de la pression artérielle •
Objectifs tensionnels : o PA130/80 mmHg, à adapter suivant les patients, le risque hypotension
orthostatique chez la personne âgée, chez les personnes atteintes de neuropathie cardiaque autonome, et suivant les rtaitements associés ; 0 application de mesures hygiénodiététiques ; •
association à un antihypertenseur en cas d'échec (cinq classes : bêtabloquant
cardiosélectif, diurétique thia- zidique, IEC, ARA 2, inhibiteur calcique). Après échec de la monothérapie, bithérapie, puis trithérapie. Prévention du risque thrombotique •
En association au traitement hypolipémiant, l'administration de faibles doses
d'aspirine (75 mg à 300 mg) est recommandée chez le diabétique en prévention secondaire ou à risque équivalent. Contrôle du poids •
objectifs : IMC < 25 kg/m2, tour de taille < 94 cm chez l'homme et < 80 cm chez
la femme. Sevrage tabagique Prise en charge du pied à risque 0
Tout diabétique doit bénéficier d'un examen annuel des pieds, permettant l'évaluation
du risque. Cette évaluation repose sur :
0
la notion d'antécédent d'ulcération chronique du pied ou d'amputation des membres
inférieurs ; •
la recherche d'une neuropathie périphérique, au moyen du monofilament ;
•
l'identification d'une artériopathie, par la palpation des pouls périphériques et la
détermination de l'index de pression systolique (IPS) ; ° la mise en évidence de déformations des pieds, à l'inspection. 1254 BOOK DES ECN Adénome hypophysaore Julie Rigabert Pas de recommandations ni de consensus sur la prise en charge globale des adénomes hypophysaires. L'hyperprolactinémie (en 2005) et la prise en charge de l'acromégalie (en 2009) ont fait l'objet de recommandations par la Société française d'endocrinologie ; ALD non systématique mais souvent acceptée (ALD n° 31). I. Généralités Les adénomes hypophysaires sont bénins. 90 % des tumeurs de la région hypophysaire sont des adénomes hypophysaires mais d'autres lésions existent (= diagnostic différentiel) : craniopharyngiome, méningiome, kyste, métastase, sarcoïdose, histiocytose, etc. Exceptionnellement, ils s'intègrent dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 1 qui associe : - hyperparathyroïdie primaire ; - tumeur neuroendocrine pancréatique ; - adénome hypophysaire. II. Clinique - Modalités de découverte d'un adénome hypophysaire (souvent intriquées) : -
découverte fortuite sur une imagerie cérébrale ;
-
syndrome tumoral ;
-
signes d'hypersécrétion hypophysaire ;
-
signes d'insuffisance antéhypophysaire.
II. 1. Le syndrome tumoral - Céphalées ; - troubles visuels ; -
anomalies du champ visuel au doigt en rapport avec la compression du
chiasma optique (qui est juste au-dessus de l'hypophyse) ; -
baisse de l'acuité visuelle (unie ou bilatérale) par compression des nerfs
optiques ; -
ophtalmoplégie avec diplopie, en rapport avec l'envahissement des sinus
caverneux qui se situent de chaque côté de l'hypophyse et contiennent les nerfs III, IV et V (+ le V, exceptionnellement atteint). 11.2. Les syndromes d'hypersécrétion et les signes d'insuffisance hypophysaire Passer en revue les 5 axes antéhypophysaires : à la recherche d'une hypersécrétion, puis à la recherche d'une insuffisance antéhypophysaire. Pas de diabète insipide central : la posthypophyse est épargnée dans les adénomes (un diabète insipide central peut par contre apparaître en postopératoire en cas de lésion de la tige pituitaire). Les 3 grands syndromes d'hypersécrétion à connaître sont : l'hyperprolactinémie (de loin le plus fréquent), la maladie de Cushing et l'acromégalie. 1
BOOK DES ECN
1235 Axes
Hypersécrétion
Insuffisance
Lactotrope
L'hyperprolactinémie (adénome à prolactine ou
Pas de symptôme
hyperprolactinémie de déconnexion) -
Aménorrhée/spanioménorrhée et galactorrhée :
chez la femme -
Impuissance, troubles de la libido, gynécomastie :
chez l'homme
Corticotrope La maladie de Cushing (adénome corticotrope) -
Asthénie, pâleur,
Prise de poids avec répartition faciotronculaire des dépilation, hypotension,
graisses (bosse de bison, etc.)
perte de poids,
-
hypoglycémie,
Signes d'hypercatabolisme : fragilité cutanée et
capillaire (érythrose des pommettes, hématomes,
hyponatrémie
vergetures), amyotrophie, ostéoporose -
Hyperandrogénie avec hirsutisme, aménorrhée.
Rare mélanodermie -
Pathologies en rapport : HTA, diabète, troubles
psychiatriques Somatotrope L'acromégalie (adénome somatotrope) -
Syndrome dysmorphique : augmentation de la
Retard de croissance chez l'enfant. Pas de
pointure, épaississement des mains, des traits du
symptomatologie chez
visage, prognathisme
l'adulte
-Sueurs, arthalgies, céphalées -
Pathologies en rapport : HTA, diabète, syndrome
des apnées du sommeil, canal carpien, polypes et cancer colorectal Gonadotrope En règle générale non symptomatique
Chez l'homme : troubles de l'érection Chez la femme : sanioménorrhée ou aménorrhée Pour les 2 : dépilation, troubles de la libido, ostéoporose
Thyréotrope Adénome thyréotrope avec un tableau clinique
Asthénie. Prise de poids
d'hyperthyroïdie (rare +++) Les points importants du consensus de la Société française d'endocrinologie de 2005 sur l'hyperprolactinémie :
-
c'est une pathologie fréquente. Cliniquement : aménorrhée ou spanioménorrhée et
galactorrhée ; -
avant tout : éliminer une grossesse, éliminer une cause médicamenteuse
(neuroleptiques, antiémétiques ++ => arrêter le médicament si possible et contrôler la prolactinémie) ; -
puis éliminer : une insuffisance rénale, une insuffisance hépatique, une
hypothyroïdie, éventuellement un syndrome des ovaires polykystiques => créatininémie, transaminases, TSH-Us ; -
si tout est normal => IRM hypophysaire à la recherche d'un micro- ou d'un
macroprolactinome mais aussi de toute autre lésion qui, si elle est volumineuse, peut entraîner une hyperprolactinémie {toujours modérée) de déconnexion par compression de la tige pituitaire ; -
le traitement dépend de la cause : arrêt du médicament, correction d'une
hypothyroïdie ; -
sauf exceptions, le traitement de première intention des micro- et des
macroadénomes à prolactine est médical par les agonistes dopaminergiques. 1256 BOOK DES ECN III. Les examens complémentaires III. 1. Imagerie On distingue les microadénomes de moins de 10 mm, des macroadénomes de plus de 10 mm. L'IRM en séquences T1 et T2, sans puis avec injection de gadolinium est l'examen de référence Elle confirme le diagnostic et permet souvent d'éliminer les diagnostics différentiels (craniopharyngiome, méningiome, kyste...). Elle permet de réaliser un bilan d'extension local (compression du chiasma, envahissement des sinus caverneux...). Le scanner centré sur l'hypophyse est beaucoup moins performant. 111.2. Bilan ophtalmologique Indispensable en cas de macroadénome pour rechercher un retentissement visuel : - acuité visuelle ;
- fond d'œil ; - champ visuel de Goldmann : classiquement, pour des raisons anatomiques, la compression du chiasme optique entraîne une atteinte temporale bilatérale (quadranopsie ou hémianopsie bitemporale) ; - test de Lancaster uniquement en cas de diplopie. 111.3. Bilan hormonal Il sera orienté par la clinique et au mieux réalisé dans un centre spécialisé, car son interprétation est souvent difficile. On recherche une hypersécrétion hormonale ou une insuffisance de sécrétion. Les 5 axes sont passés en revue. Axes
Hypersécrétion
Insuffisance
Lactotrope
Adénome à prolactine ou hyperprolactinémie Dosage de la prolactinémie de déconnexion Dosage de la prolactinémie
Corticotrope La maladie de Cushing (adénome
Cortisolémie et ACTH à 8 heures
corticotrope)
(bas) Test au synacthène (pas de
Affirmer l'hypercorticisme :
réponse) Cf. encart ci-joint
-
cortisolurie des 24 heures augmentée ;
- freinage minute ou standard : négatif = ne freine pas ; -
cycle nycthéméral du cortisol plasmatique
aboli. Doser l'ACTH qui est inappropriée, c'est-à-dire normale ou augmentée = hypercorticisme ACTH- dépendant Le principal diagnostic différentiel est la sécrétion paranéoplasique d'ACTH qui est rare Somatotrope L'acromégalie (adénome somatotrope)
IGF1 et tests dynamiques en
- IGF1 augmentée, GH non freinable lors
milieu spécialisé (hypoglycémie
d'une hyperglycémie provoquée orale
insulinique sur la GH par exemple)
Gonadotrope En général pas de traduction sur le plan
LH, FSH et testostérone chez
biologique en dehors d'une élévation de la
l'homme ou estradiol chez la
sous-unité alpha (commune à la LH et à la
femme. En cas d'insuffisance, la
FSH)
testostérone ou l'estradiol sont bas, la FSH et la LH sont inappropriées, c'est-à-dire normales ou basses
1
BOOK DES ECN
1257 2.220 Axes
Hypersécrétion
Insuffisance
Thyréotrope L'hyperthyroïdie est donc centrale : la T4I est T4I (+++) et TSH. En cas élevée et la TSH inappropriée, c'est-à-dire
d'insuffisance thyréotrope, le T4I
normale ou augmentée (alors qu'elle est
est basse et la TSH inappropriée,
effondrée en cas d'hyperthyroïdie
c'est-à-dire normale ou basse
périphérique) Zoom sur l'insuffisance corticotrope (ou insuffisance surrénalienne haute) : Item 255 La cortisolémie à 8 heures est basse, la réponse au synacthène est insuffisante (lorsque la suspicion clinique est forte et le bilan initial normal, il faut alors compléter l'exploration par une hypoglycémie insulinique en milieu spécialisé). L'ACTH est inappropriée : normale ou basse (contrairement à l'insuffisance surrénalienne périphérique où l'ACTH est augmentée). Il n'y a pas de mélanodermie mais plutôt une pâleur cutanée. La sécrétion d'aldostérone est préservée expliquant un tableau habituellement moins sévère. Il existe une hyponatrémie (de dilution), mais pas d'hyperkaliémie. Le traitement ne fait appel qu'à l'hydrocortisone (introduit toujours en urgence si suspicion clinique, avant même la réception du bilan hormonal : en intraveineux si signes cliniques de décompensation, sinon par voie orale). Pas de minéralocorticoïdes. Conseils d'augmentation des doses en cas de stress, port de carte, ampoule pour injection au domicile : identiques à l'insuffisance surrénalienne périphérique.
1258 BOOK DES ECN 2.242 yémochromatos. Julie Rigabert Recommandations HAS. Juillet 2005. Prise en charge de l'hémochromatose liée au gène HFE (type 1). ALDn° 17. I. Généralités - Elle est liée à une absorption excessive du fer alimentaire ; - >95 % des patients = hémochromatose de type 1, liée à une mutation du gène HFE ; - transmission autosomique récessive. II. Clinique - Symptômes tardifs : après 40 ans ; - pénétrance faible = > de nombreux patients mutés n'ont aucun symptôme. Les signes les plus fréquents : l'asthénie (75 % des patients), les arthralgies, la cytolyse hépatique (ALAT + + ). L'atteinte hépatique : - hépatomégalie, cytolyse prédominant sur les ALAT ; - formes évoluées : cirrhose hépatique ; - l'association à d'autres hépatopathies aggrave le pronostic (hépatite virale chronique, alcool). L'atteinte ostéoarticulaire : - très diverse (une ou plusieurs articulations, horaire mécanique ou inflammatoire, à type de simples arthralgies ou très invalidantes) ; - classique = « poignée de main douloureuse >» (atteinte des 2 es et 3es métacarpophalangiennes) ; - aspect radiologique variable avec parfois un aspect de chondrocalcinose ; - ostéoporose fréquente. L'atteinte cardiaque : - insuffisance cardiaque avec une cardiomyopathie hypertrophique, parfois secondairement dilaté ; - troubles du rythme.
L'atteinte endocrinienne : - le diabète (insulinorequérant ou non) ; - un hypogonadisme hypogonadotrope (troubles de la libido et de l'érection chez l'homme, trouble de la libido et spanio ou aménorrhée chez la femme). Les autres axes hypophysaires ne sont pas touchés. L'atteinte cutanée : mélanodermie III. Diagnostic Évoqué devant : -
les manifestations cliniques sus-décrites ;
-
des manifestations biologiques comme l'élévation modérée des transaminases
(prédominant sur les ALAT) ou l'hyperferritinémie et bien sûr devant l'augmentation du coefficient de saturation de la transferrine. Diagnostic positif : Dosage du coefficient de saturation de la transferrine + + + . Au-delà de 45 % : génotypage de HFE. La mutation homozygote C282Y du gène HFE est la plus souvent retrouvée. BOOK DES ECN 1259 2.242 i V Les autres causes d'élévation du coefficient de saturation de la transferrine sont rares : - insuffisances hépatocellulaire, cytolyse majeure (hépatite C) ; - dysérythropoïèses, anémies hémolytiques, thalassémie majeure avec multitransfusions ; - supplémentations martiales excessives. La ferritinémie renseigne sur l'importance de la surcharge : ce n'est pas un bon marqueur diagnostic : - mauvaise sensibilité : elle peut être normale et n'élimine donc pas le diagnostic ;
- mauvaise spécificité : elle peut être augmentée dans de nombreuses autres pathologies (hépatite B, C, hépatite alcoolique et stéatose hépatique, syndrome inflammatoire, insuffisance hépatocellulaire, etc). La biopsie hépatique est rarement utile au diagnostic. Enquête familiale : - proposée chez tous les apparentés au 1er degré de plus de 18 ans ; - génotypage + coefficient de saturation de la transferrine + ferritinémie. IV. Attitude thérapeutique Cinq stades de sévérité croissante ont été définis par la HAS. Ils indiquent l'attitude thérapeutique : Coefficient de saturation de la transferrine Stade 0 < 45 %
Ferritinémie (normale < 300 pg/l chez l'homme et < 200 pg/l chez
Clinique
Symptômes
la femme) Normale
Asymptomatiqu e
Stade 1 > 45 %
Normale
Asymptomatiqu e
Stade 2 > 45 %
Augmentée
Asymptomatiqu e
Stade 3 > 45 %
Augmentée
Morbidité
Asthénie,
affectant la
impuissance, diabète
qualité de vie
non insulinorequérant, arthralgies, mélanodermie, hépatopathie débutante
Stade 4 > 45 %
Augmentée
Morbidité
Cirrhose, carcinome
engageant le
hépatocellulaire,
pronostic vital
diabète
insulinorequérant, insuffisance cardiaque - stades 0 et 1 : surveillance biologique simple, sans traitement ; -
tous les 3 ans au stade 0,
-
tous les ans au stade 1,
-
pas de recherche des complications ;
1260
BOOK DES ECN
2.242 - à partir du stade 2 : -
saignées itératives : hebdomadaires (= phase d'attaque), puis espacement
progressif (= phase d'entretien), = > l'objectif : ferritinémie inférieure à 50 /xg/1, -
limiter les apports en fer : médicaments contenant du fer ou vitamine C (qui
favorise l'absorption du fer), -
arrêt de l'alcool,
-
traitement des éventuelles complications non corrigées par les saignées.
Les complications de Fhémochromatose sont recherchées à partir du stade 2. - Examen clinique complet ; - transaminases, échographie hépatique ; - échographie cardiaque ; - glycémie à jeun. En ce qui concerne le suivi du diabète, ne pas se fier à PHbAlc, faussement abaissée par les saignées mais aux glycémies capillaires ; - dosage de testostérone chez l'homme. Recherche de troubles des règles chez la femme ; - ostéodensitométrie. Radiographies osseuses en fonction de la clinique. BOOK DES ECN 1261 1.9.129bis Zoom sur le syndrome métabolique. Il est défini comme l'association de 3 au moins de ces 5 facteurs :
-
Triglycéridémie à jeun > 1,5g/l
-
HDLc < 0,4g/l
-
Glycémie à jeun > 1g/l
-
TA systolique > 130 mmHg ou TA diastolique > 85 mmHg
-
Tour de taille > 102 cm chez l'homme, > 88 cm chez la femme
IV. Recommandations pour la prise en charge : la cible thérapeutique Cible n° 1 : contrôle du LDL cholestérol = > fixer l'objectif thérapeutique = > 3 catégories de patients à haut risque : objectif LDLc inférieur à 1 g/1. - Patient en prévention secondaire (coronaropathie, aitériopathie oblitérante des membres inférieurs, AVC ischémique) ; - patient diabétique : o avec protéinurie > 300 mg/24 h ou clairance de la créatinine < 60 ml/min, o ou au moins deux des facteurs de risques du tableau 1 en y ajoutant la microalbuminurie (> 30 mg/24 h) ; - patient ayant un risque > 20 % de faire un événement coronarien dans les 10 ans (calculé à partir d'une équation de risque type Framingham). = > Pour tous les autres patients : on compte les facteurs de risque du tableau 1. L'objectif est alors fixé comme suit : - aucun facteur de risque = > LDLc < 2,2 g/1 ; - 1 facteur de risque
= > LDLc < 1,9 g/1 ;
- 2 facteurs de risque
= > LDLc < 1,6 g/1 ;
Tableau 1 : Facteurs de risque cardiovasculaire devant être pris en compte pour le choix de l'objectif thérapeutique selon les valeurs de LDL-cholestérol •
Âge - homme de 50 ans ou plus, femme de 60 ans ou plus.
•
Antécédents familiaux de maladie coronaire précoce
Infarctus du myocarde ou mort subite avant 55 ans chez le père ou chez un parent du 1 er degré de sexe masculin. Infarctus du myocarde ou mort subite avant 65 ans chez la mère ou chez un parent du 1er degré de sexe féminin. Tabagisme actuel ou arrêté depuis moins de 3 ans Hypertension artérielle traitée ou non
Diabète de type 2 traité ou non (se reporter aux recommandations spécifiques pour définir parmi les diabétiques, les patients dit à haut risque pour lesquels le LDL doit être < 1 g/1). HDL-cholestérol < 0,40 g/1 (1,0 mmol/l). Facteur protecteur HDL-cholestérol > 0,60 g/l (1,5 mmol/l) : soustraire alors « un risque ». Cibles secondaires : - normalisation des triglycérides ; - augmenter le HDL si inférieur à 0,4 g/1 mais difficile. V. Le traitement Pour atteindre les objectifs fixés il faut d'abord : - traiter la cause si la dyslipidémie est secondaire (ex. : arrêt d'un médicament, substitution de l'hypothyroïdie, équilibration d'un diabète...) ; - mettre en place des règles hygiénodiététiques dont l'efficacité doit être évaluée à 3 mois. 1264 BOOK DES ECN 1.9.129bis Les principes de base des mesures hygiénodiététiques : - pour l'hypercholestérolémie : o diminuer les graisses saturées : beurre, fromage, biscuits et autres pâtisseries, o préférer les graisses mono- ou polyinsaturées : les graisses végétales, les viandes maigres, le poisson, o limiter les apports de cholestérol alimentaire : œuf, charcuterie, o augmenter sa consommation de fibres : fruits, légumes, céréales ; - pour l'hypertriglycéridémie : o arrêter la consommation d'alcool, o diminuer les sucres (sodas, fruits, pâtisseries), o corriger la surcharge pondérale, o dans le cas très particulier (et rare) des dyslipoprotéinemie avec élévation des chylomicrons (type I et type V), le régime doit être pauvre en graisses (etpauvre en sucre pour le type V !).
Pour tous : activité physique (au minimum 30 minutes par jour d'activité d'intensité modérée = marche d'un bon pas). Les principes de base du traitement médicamenteux des dyslipidémies Traitement médicamenteux si la cible thérapeutique n'est pas atteinte par les règles hygiénodiététiques (évaluation à 3 mois) : Le traitement par statine en première intention, car les statines ont fait leur preuve en terme de réduction du risque cardiovasculaire. La place des fibrates est limitée : - aux cas d'intolérance aux statines, - aux cas d'hypertriglycéridémie sévère (> 4 g/1) et isolée, - en association après avis spécialisé. Surveillance de l'efficacité et de la tolérance 1 à 3 mois après le début du traitement : - transaminases et bilan lipidique en systématique ; - CPK uniquement : o en cas de symptomatologie évocatrice (myalgies, crampes), o en cas de contexte favorisant la mauvaise tolérance (sujet âgé, insuffisance rénale...). En cas d'échec, on est parfois amené à ajouter d'autres traitements hypolipémiants, en association : résines, inhibiteur de l'absorption intestinale du cholestérol, acide nicotinique. Ne jamais oublier, pour tous les patients dvslipidémiques et quelle que soit la cible fixée : les mesures hygiénodiététiques ; la prise en charge des autres facteurs de risque cardiovasculaire. BOOK DES ECN 1265 1.7.110 Besoins Biytritioonels et apports alimer de
itaires c
l'état nutritionnel.
Judith Aron-Wisnewsky
3e l'adulte. Ë
valuation Dénutritioi
î
Apports nutritionnels conseillés (ANC) = couvrent les besoins de 97,5 % des membres d'une population étudiée (besoins nutritionnels + 2 écarts types). Besoin énergétique = moyenne des besoins d'un certain nombre de sujets = besoin net. But - Maintenir un bon état de nutrition (limiter les carences, les déséquilibres ou les surcharges) ; - améliorer la durée et la qualité de vie ; - prévenir ou retarder certaines pathologies chroniques. Dépendant des circonstances physiologiques de l'individu, les besoins augmentent dans les cas suivants : croissance, sénescence, grossesse, lactation, sportif, maladie, agression, stress. Besoin net = dépense énergétique (DE 24 h) = 30 à 35 kcal/kg/j chez l'adulte en bonne santé = métabolisme de base (DER) 4- dépense liée à l'activité physique. DER = 20 kcal/kg/j (DER fortement corrélée à la masse maigre). Dépense énergétique des 24 h = DER x NAP (niveau d'activité physique). Majorité de la population : activité moyenne (NAP = 1,6). DE 24 h femmes 2 000 kcal/j, DE 24 h hommes 2 500 kcal/j. Activité faible (NAP = 1,4). Activité forte (NAP = 1,8) chez l'homme. Activité élevée (NAP = 1,9 F et 2 H) chez la femme. Besoins
Pouvoir calorique
Pourcentage de la Particularités ration calorique
Hydriques
0
25 à 35 ml/kg/j
Seule boisson indispensable
Protéines
4 kcal/g
10 à 12 %
0,8 kg/kg/j de poids Couvrir les besoins en acides aminés essentiels
Lipides
9 kcal/g
30 à 35 %
Limiter les apports lipidiques et, en particulier, en acides gras saturés. Recommandations 1/4 AG saturés 1/2 AG mono-insaturés 1/4 AG polyinsaturés
Glucides
4 kcal/g
Fibres
50 à 55 %
Privilégier les glucides complexes
25 à 30 g/j
Fonctionnement digestif
AG (acides gras). 1266 BOOK DES ECN 1.7.110 Une alimentation équilibrée et donc diversifiée apporte suffisamment de micronutriments si les apports énergétiques sont > 1 500 kcal/j. Évaluation de l'état niutritionnel L'état nutritionnel est le résultat de l'adéquation entre les apports et les besoins en protéines et/ou en énergie. I. Démarche globale Interrogatoire - Évaluer les apports : o par une des méthodes suivantes (carnet alimentaire, rappel des 24 heures, questionnaire de fréquence de consommation, histoire alimentaire), o modification nombre, quantité ou qualité des repas ingérés, o grilles d'évaluation (dépiste les risques de malnutrition, degré de dénutrition) ; - activité physique quotidienne ; - évaluer le niveau socio-économique ; - polymédication, état dentaire ; - perte d'autonomie, dépression sévère ;
- rechercher une affection somatique responsable ou aggravant un état de dénutrition : o cancer, fièvre, infection, pathologie digestive, traumatisme... Clinique Critères anthropométriques. Poids, taille, index de masse corporelle = IMC ( = poids [kg]/taille2 [m]) hors œdèmes, tour de taille/tour de hanche. IMC
État nutritionnel
< 10
Dénutrition de grade V
10 à 12,9
Dénutrition de grade IV
13 à 15,9
Dénutrition de grade III
16 à 16,9
Dénutrition de grade II
17 à 18,4
Dénutrition de grade I
18.5 à 24,9
Normal
25 à 29,9
Surpoids
30 à 34,9
Obésité de grade I
35 à 39,9
Obésité de grade II
>40
Obésité de grade III
- Circonférence musculaire + palpation musculaire + force musculaire ; - pli cutané (évalue la masse grasse) ; - variation pondérale : o si perte de poids, o quantifier et exprimer le pourcentage du poids initial, o rapidité (2 % en 1 semaine = 5 % en 1 mois = 10 % en 6 mois) ; BOOK DES ECN 1267 1.7.110 - rechercher des signes fonctionnels de carences ; - diminution des capacités de mémorisation et de concentration, asthénie ; - aménorrhée (femme) ; - dénutrition protéique :
o anomalie des téguments : anomalies des phanères, chute de cheveux, anomalies des muqueuses, peau terne, globe saillant, troubles vasomoteurs des extrémités, fatigabilité, o œdèmes. Estimation de la dépense énergétique Évaluation biologique La baisse éventuelle des protéines plasmatiques doit être interprétée en fonction de la CRP. - Albumine (1/2 vie = 20 jours) : o faible sensibilité, o bon marqueur de dénutrition ancienne ou sévère (sévère : si < 30 g/l) [norme entre 38 et 45 g/l] ; - transferrine : (1/2 vie = 8 jours) : o marqueur sensible de dénutrition (N entre 2 et 3,5 g/l) ; - préalbumine (1/2 vie = 2 jours) : o très sensible aux carences protéiques ; - retinol binding protein (1/2 vie = 12 heures) : o très sensible aux carences protéiques. Ces deux dernières protéines sont liées entre elles et circulent de façon équimolaire. - Créatinine urinaire des 24 heures (reflet de la masse musculaire de l'organisme) : o l'excrétion de 1 g/24 h correspond à une masse musculaire de 20 kg ; - index multivariés : Nutridonal Risk Index = NRI = 1,519 x albuminémie (g/l) + 0,417 x (poids actuel/poids usuel) x 100. NRI supérieur à 97,5 % (état nutritionnel normal). NRI compris entre 83,5 % et 97,5 % (dénutrition modérée). NRI inférieur à 83,5 % (dénutrition sévère). Dénutrition L'altération de l'état nutritionnel est résultat d'une inadéquation entre les apports et les besoins en protéines et/ou en énergie. Définition : état de déficit en protéine, en énergie ou en n'importe quel macro- ou micronutriment spécifique :
- Dénutrition énergétique ( = marasme) quand la balance énergétique est négative ; - dénutrition protéique (kwashiorkor) quand le bilan azoté se négative (amaigrissement moins important pouvant être masqué par les œdèmes). Clinique - Diminution des capacités de mémorisation et de concentration, asthénie ; - aménorrhée (femme) ; - dénutrition protéique (anomalies des phanères, chute de cheveux, anomalies des muqueuses, peau terne, globe saillant, troubles vasomoteurs des extrémités, fatigabilité, œdèmes). Critères de gravité - Perte de poids > 10 % ; - albuminémie < 30 g/l ; - lymphocytes < 1 200/m3. 1268 BOOK DES ECN 1.7.110 Conséquences > > z1 la morbidité (si > 10 %) ; > > facteur pronostique indépendant aggravant les affections médicochirurgicales : -
œdèmes (hypoalbuminémie = diminution de la pression oncotique),
-
diminution de la synthèse des protéines,
-
infection (diminution des défenses immunitaires),
-
retard à la cicatrisation,
-
atteinte neurologique périphérique, amyotrophie,
-
hépatomégalie et stéatose.
Prise en charge et traitement - Adapté au cas par cas et à la pathologie ; - augmentation des apports caloriques et azotés ; - diminution de la depense energetique (repos au lit) ; - collation, aliments palatables ;
- suppléments diététiques liquides ou semi-liquides en compléments des ingesta ; - renutrition orale prioritaire ; - polyvitamines. Si nutrition artificielle envisagée Sur les critères suivants : - niveau trop faible des ingesta ; - état nutritionnel préoccupant ; - pertes digestives ; - situation d'hypermétabolisme. > > > Préférence de la voie entérale. > > > Voie parentérale réservée aux échecs de la voie entérale. Apports progressifs et atteindre 30 kcal/kg/j en 1 semaine. BOOK DES ECN 1269 | floUM^S | Prescription d'un régime diététique Judith Aron-Wisnewsky i. Démarche globale 1/Évaluer les habitudes et le contexte alimentaire > > Interrogatoire simple ou utilisation du carnet alimentaire (reporter les différentes prises alimentaires avec quantité, horaire, sur une période de temps donnée, ex. : 1 semaine), ou complété par l'histoire alimentaire (interrogatoire détaillé de l'alimentation, le plus souvent réalisé par la diététicienne). Comparer à une évaluation simple des dépenses énergétiques+ ++. But -
Évaluer le profil alimentaire (type d'aliments, quantités approximatives, rythme
des prises alimentaires, densités caloriques, habitudes familiales et culturelles pour la cuisine et les repas, sources d'approvisionnement) ; -
rechercher des prises alimentaires extraprandiales, identifier d'éventuels
troubles du comportement alimentaires (grignotages, compulsions, voire boulimie) ; -
évaluer la motivation aux modifications du comportement ;
-
évaluer le niveau habituel d'activité physique (professionnelle, loisirs, sport), le
niveau de sédentarité (temps assis ou temps d'écran), les obstacles à l'activité physique. 2/Établir un programme alimentaire -
Pas de prescription diététique standard, conseils pragmatiques, individualisés ;
-
fixer objectifs précis ;
-
adapté au patient (âge, pathologies préexistantes, habitudes, culture,
motivation au changement). Équilibre alimentaire : -
rythme des prises alimentaires : selon habitudes et tolérance individuelle : trois
repas ou repas fractionnés pour éviter les prises extraprandiales anarchiques. Éviter les périodes de jeûne trop long ; -
diversification : consommation quotidienne d'aliments de chacune des grandes
catégories d'aliments (cf. Tableau) ; -
ajuster fréquence de consommation de certains aliments (cf. Tableaux).
3/Suivi -
Soutenir les efforts ;
-
réajuster les erreurs (rappel dès 24 heures : recueil précis de tout ce qui a été
ingéré la veille), -
adapter en fonction de l'évolution de la situation médicale, nutritionnelle et
générale. 1270 BOOK DES ECN J 1.11.179 II. Les neuf repères essentiels du Programme national nutrition santé (PNNS) Fruits et légumes
À chaque repas, au moins 5 par jour
Pains, céréales, pommes de terre et légumes secs À chaque repas (féculents) Lait et produits laitiers
3 par jour, privilégier les fromages les plus riches en calcium, les moins gras et les moins salés
Viande, pêche, œufs (protéines)
1 à 2 fois par jour
Matières grasses ajoutées
Limiter la consommation
Produits sucrés
Limiter la consommation
Boissons
De l'eau à volonté, au cours et en dehors des repas Limiter les boissons sucrées, l'alcool
Sel
Limiter la consommation (ne pas resaler)
Activité physique
Équivalent de 1/2 heure de marche rapide/jour À intégrer dans la vie quotidienne
http ://www.mangerbouger.fr/ BOOK DES ECN 1271 1.11.179 BOB. Spécificités selon Jes pathologies \ den
\ ap-
sité
ports
AP
calorique lipidiques Obésité
+
+
\ des sucres
Lutte
\
à index
contre la \
i\la+
glycémique élevé dénu-
eau
\
protéi-
OH
ne
trition +
+ accru
+
chirurgie de l'obésité Diabète de + = lutte + type 2
+
+
+
+
+
+
contre le surpoids
Hypertrigly- + = lutte céridémie
contre le surpoids
Hypercho-
+
+
lestérolémie HTA
+ = lutte
+
+
+
contre le surpoids Insuffisance
+
+
+
+
cardiaque Insuffisance
+
+
respiratoire chronique Syndrome
+
+
+
+
+
+
+
+
néphrotique Insuffisance
+
+
rénale Reflux
+ = lutte +
+
contre le surpoids Hépato-
+
+
+
pathie
arrêt
alcoolique
total
AP : activité physique ; Na+ : apports sodés, OH : alcool. 1272 BOOK DES ECN Amaigrissement Judith Aron-Wisnewsky Témoin d'un déséquilibre entre les apports et les dépenses énergétiques, l'amaigrissement peut être la conséquence :
- d'une affection évolutive ou ; - de troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale). La maigreur peut être un état constitutionnel stable. I. Démarche diagnostique - Anamnèse (cinétique de perte de poids, ATCD familiaux) ; - évaluation des modifications du comportement alimentaire (ingesta, appétit, anorexie) ; - examen clinique (poids, taille, IMC, pourcentage de perte de poids, signes associés) ; - examens complémentaires ciblés. La démarche est basée sur l'existence ou non d'une perte de poids et sur le niveau des apports alimentaires : Schéma adapté à partir du polycopié de nutrition du Collège des enseignants de nutrition.
BOOK DES ECN 1273 3.295
10. Étiologies Causes
Clinique
Diagnostic
Affections néoplasiques Malabsorption digestive Insuffisance pancréatique ou Selles abondantes, pâteuses ou
FOGD stéatorrhée, test au
hépatobiliaire, maladie
D-xylose
diarrhéiques, signe inconstant
cœliaque, Crohn, entéropathie
Dépistage d'une
exsudative, résection ou
malabsorption (albuminémie,
court-circuit digestif, pullulation
préalbuminémie, ferritine,
microbienne, parasitose...
vitamine B12, folate, TP)
Syndrome infectieux Tuberculose
Altération progressive de l'état
Intradermoréaction positive
général, adénopathies, syndrome Rx thorax inflammatoire Infection par le VIH
Sans infection opportuniste,
Sérologies VIH 1 et 2
anorexie Endocrinopathie Hyperthyroïdie
Thermophobie, palpitations,
TSH\ T4L s
tremblements, diarrhée Diabète décompensé
Syndrome polyuropolydipsique
Glycémie /*, glycosurie
Hyperparathyroïdie
Anorexie, asthénie, somnolence,
Hypercalcémie
polyuropolydypsie Insuffisance surrénalienne
Amyotrophie, asthénie,
Cortisol effondré
hypotension, troubles digestifs, mélanodermie (si périphérique) Insuffisance antéhypophysaire Fonction de l'axe atteint
Fonction de l'axe atteint
Alcoolisme
Amaigrissement expliqué par
Rechercher une néoplasie
l'anorexie et les carences
induite par l'alcool
nutritionnelles
échographie abdominale
Maladies systémiques
Sarcoïdose, lupus, Horton...
NFS, VS
Défaillance d'organes vitaux Insuffisance cardiaque,
Perte de poids parfois masquée
insuffisance respiratoire ou
par les œdèmes
Créatinine, ionogramme
rénale Maladies neurologiques Parkinson, accident vasculaire Dépression, fausses routes, cérébral, démence, SLA
dysphagie, troubles de la motricité gastrique et intestinale
Anomalies de la cavité buccale Édentation, prothèse
Examen systématique de la cavité
inadaptée Candidose buccale buccale et de la langue Les étiologies en grisée représentent des situations d'hypercatabolisme. 1274 BOOK DES ECN 3.295 Causes
Clinique
latrogène
Sujets âgés+++, anorexie
Diagnostic
Médicaments Tabagisme, caféinisme Causes psychologiques Anorexie mentale Sujet
Amaigrissement, aménorrhée
jeune++
Perturbation de l'image corporelle, Hypogonadisme absence de fatigue, maintien de
Kaliémie basse, basse T3I hypogonadotrope
l'activité physique, souvent déni de la maigreur Dépression
Anorexie, amaigrissement Repli sur soi, tristesse
Les étiologies en grisée représentent des situations d'hypercatabolisme.
III. Traitements - Traitement de la cause spécifique quand étiologie retrouvée ; -
des ingesta (alimentation diversifiée, tenir compte des préférences, * la palatabilité
des plats, convivialité, accompagnement social) ; - compléments nutritionnels protéinoénergétiques ou mise en place d'une nutrition assistée à discuter cas par cas ; - éventuellement, prise en charge psychiatrique ou en thérapie comportementale, en fonction des situations. BOOK DES ECN 1275 .267 Obésité de l'adulte Makoto fVïiyara HAS-prise en charge chirurgicale de l'obésité (janvier 2009) : http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_765529/obesite-prise-en-charge-chirurgicale-chez-l-adulte I. Indice de masse corporelle : poids (kg)/taille2 (cm) •
<18,5 kg/m2 : maigreur ;
•
18,5-24,9 kg/m2 : poids normal ;
•
25-29,9 kg/m2 : surpoids ;
•
30-34,5 kg/m2 : obésité ;
0
35-39,9 kg/m2 : obésité sévère ;
•
>40 kg/m2 : obésité morbide.
II. Syndrome métabolique •
Obésité androïde ;
•
insulinorésistance ;
° intolérance au glucose ou diabète ; 0
•
hypertension artérielle ; dyslipidémie hypo HDL-cholestérolémie, hypertriglycéridémie.
110. Causes d'obésité secondaire
• Hypothyroïdie ; 8
hypercorticisme (obésité faciotronculaire, signes d'hypercatabolisme) ;
8
tumeur hypothalamique ou hypophysaire ;
8
génétique.
SV. Complications de l'obésité 8
Cardiovasculaires ;
o hypertension artérielle, o événements coronariens, o hypertrophie ventriculaire, o insuffisance cardiaque, o accident vasculaire cérébral, o maladies thromboemboliques, 8
respiratoires ;
o dyspnée d'effort, o syndrome restrictif : o syndrome d'apnées du sommeil, a ronflements nocturnes, ® hypersomnolence diurne (quantifiable par le score d'Epworth), 0 apnées ressenties ou signalées par le conjoint, s céphalées matinales,
Q
asthénie au réveil, 0 troubles de
concentration, 1 T7 c BOOK DES ECN 0
nycturie,
0
troubles de l'érection,
0
bilan cardiorespiratoire, ORL et polysomnographie ; a complications : • HTAP; 0 mort
subite ; o hypoventilation alvéolaire, o asthme ; •
ostéoarticulaires ;
o gonarthrose, lombalgies, o hyperuricémie, goutte, •
métaboliques, endocriniennes :
•
syndrome métabolique ;
o insulinorésistance, o diabète de type 2, o hypertriglycéridémie, hypo-HDLémie, o dysovulation, syndrome des ovaires polykystiques, o hypofertilité, o hypogonadisme chez l'homme ; •
digestives ;
o stéatose hépatique, NASH, o hépatobiliaires,
o hernie hiatale, reflux gastro-œsophagien, o lithiases biliaires ; 0 cutanées ; o mycoses des plis, macérations, o lymphœdème, o hypersudation, o Acanthosis nigricans ; •
cancers ;
o femme : endomètre, col utérin, ovaire, sein, o homme : prostate, côlon, rein, •
psychosociales ;
° risque opératoire ; 0 complications obstétricales. V. Évaluation d'un patient obèse Interrogatoire ° Histoire pondérale ; ° circonstances et causes de prise de poids à rechercher ; o modification du statut hormonal (puberté, grossesse, ménopause), o choc émotionnel (dépression, deuil), o changement d'environnement familial (mariage, divorce) ou professionnel (perte d'emploi), o sevrage tabagique, o arrêt du sport, o intervention chirurgicale imposant une immobilisation prolongée, o médicaments (antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques, lithium, glucocorticoïdes, insuline), o exceptionnellement : traumatisme crânien, chirurgie de la région hypothalamohypophysaire, hypothyroïdie profonde ; ° antécédents familiaux d'obésité, de pathologies cardiométaboliques (diabète, dyslipidémies, hypertension Rnnf ncr | &M8 | artérielle) et de cancer ; ° enquête alimentaire ; o rythmes alimentaires et recherche les facteurs augmentant la densité calorique de l'alimentation (kcal/g), o excès de graisses alimentaires (beurre, fromage, graisses de cuisson, fritures...), o excès de boissons sucrées (sodas) ou alcoolisées ; • troubles du comportement ; o compulsions et grignotage,
o restriction cognitive (tentative de limiter ses apports alimentaires dans le but de contrôler son poids) est fréquente, o boulimie ; ° enquête d'activité physique ; o niveau habituel d'activité physique (professionnel, loisirs, sports), o niveau de sédentarité (temps devant écran, temps assis) ; ° existence d'une dépression ou d'un autre trouble psychologique ; 0 structure de la cellule familiale est importante à préciser. Examen physique •
Évaluation du statut pondéral et de la répartition du tissu adipeux ;
•
IMC;
•
tour de taille ;
o avec un mètre ruban à mi-distance entre le rebord costal inférieur et l'épine iliaque antérosupérieure sur la ligne médioaxillaire, o corrélée avec la quantité de graisse intra-abdominale (graisse viscérale), associée à un risque accru de complications métaboliques et cardiovasculaires, o > 80 cm chez la femme, > 94 cm chez l'homme : niveau 1, o > 88 cm chez la femme, > 102 cm chez l'homme : niveau 2, 0 répartition de la graisse ; o sur la partie supérieure du corps, obésité androïde, o sur la partie basse du corps, obésité gynoïde ; VI. Examens complémentaires •
Examens systématiques ; o glycémie à jeun,
o bilan lipidique (triglycérides, cholestérol total et HDL, calcul du LDL), o uricémie, o gamma-GT, transaminases, o NFS, o ionogramme sanguin, o créatinine, o ECG de repos ; •
en fonction du contexte clinique ; o polygraphie ventilatoire nocturne de dépistage (recherche d'un syndrome d'apnée du sommeil), o épreuves fonctionnelles respiratoires, gazométrie artérielle, o épreuve d'effort ECG ;
1278 BOOK DES ECN 2.267 VU. Traitement
J
0
Objectif de poids raisonnable fixé après évaluation clinique détaillée et en tenant
compte de la demande du patient ; o perte de poids de l'ordre de 5-10 % du poids maximal, o permet une amélioration significative des complications (au rythme de 2 à 3 kg/mois), o maintien du poids perdu, stabilisation ou prévention de la reprise de poids, o amélioration de la qualité de vie ; •
prescription individualisée ;
o conseils alimentaires, o activité physique régulière, limiter la sédentarité, o soutien psychologique ; •
traitement des complications ; ° médicaments ;
o orlistat (Xenical®) : inhibiteur des lipases intestinales, o sibutramine (Sibutral®) : inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine, de la noradrénaline et de la dopamine : effet anorexigène, o indications sont un IMC > 30 kg/m 2, ou un surpoids (IMC > 28 kg/m2 pour le Xenical®et > 27 kg/ m2 pour le Sibutral®) associé à des facteurs de risque cardiovasculaire ; 0 chirurgie bariatrique ; o gastroplastie par anneau ajustable (réversible), 0 complications : •
vomissements ;
« intolérance alimentaire ; •
déplacement de l'anneau induisant ; o dilatation de la poche voire de l'œsophage, o by-pass gastrique (non réversible), 0
Dumping syndrome ; ■
carences (martiales, vitaminiques) voire dénutrition ;
■
supplémentation systématique (fer, vitamines) à vie indispensable
; •
indication à la chirurgie bariatrique ;
o IMC > 40 kg/m2 ou IMC > 35 kg/m2 avec au moins une comorbidité susceptible d'être améliorée après la chirurgie (HTA, syndrome d'apnées du sommeil (SAS), diabète de type 2, maladies os- téoarticulaires invalidantes, stéatohépatite non alcoolique, etc.), o échec d'un traitement médical, nutritionnel, diététique et psychothérapeutique bien
conduit pendant 6 à 12 mois (absence de perte de poids suffisante ou absence de maintien de la perte de poids), o patient bien informé au préalable, o évaluation et prise en charge préopératoires pluridisciplinaires pendant plusieurs mois, o nécessité comprise et acceptée par le patient d'un suivi chirurgical et médical la vie durant, o risque opératoire acceptable ; c contre-indications de la chirurgie bariatrique ; o troubles cognitifs ou mentaux sévères, o troubles sévères et non stabilisés du comportement alimentaire, o dépendance à l'alcool et aux substances psychoactives licites et illicites, o maladies mettant enjeu le pronostic vital à court et moyen terme, o contre-indications à l'anesthésie générale, o absence de prise en charge médicale préalable identifiée et incapacité prévisible du patient à participer à un suivi médical la vie durant ; BOOK DES ECN 1279 3.319 OIO. Étiologie o Hyperparathyroïdie primaire sur : o adénome, o hyperplasies touchant plusieurs glandes parathyroïdiennes, o hypercalcémie, o PTH sérique diminuée, o hypercalciurie, o phosphatémie à la limite inférieure de la normale ou basse, o augmentation du calcitriol, o parfois hypercalcémie et concentration de PTH normale. ; o causes : B
isolées,
■
prise de lithium,
■
néoplasie endocrinienne multiple,
■
autonomisation d'une hyperparathyroïdie secondaire (insuffisance
rénale). o lyse osseuse : o myélome, o métastases osseuses d'un cancer solide,
o sécrétion de PTH-related pepnde (PTH basse) par tumeur généralement maligne ou par une métas tase, o hyperthyroïdie, o maladie de Paget, o fractures, immobilisations ; « augmentation du calcitriol (1-25 [OH] vit D3) et de l'absorption digestive de calcium : o toute granulomatose : sarcoïdose, tuberculose, infections fongiques systémiques, maladie de Wege ner, maladie des griffes du chat, maladie de Crohn..., o intoxication au calcitriol, o calcinose tumorale mutation du gène du fibroblast growth factor 23 (FGF23) ou de la glucosidase GALNT3 ; •
mutations inactivatrices du récepteur au calcium ; » mutations activatrices du
récepteur de la PTH ; •
autres causes :
o maladie d'Addison, o intoxication par la vitamine A, o hypercalcémie chez l'insuffisant rénal. IV. Traitement Traitements d'urgence • Correction de la déshydratation par voie orale ou intraveineuse ; o si signe de gravité (modifications ECG, déficit neurologique central), épuration extrarénale. Traitements en dehors de l'urgence o Biphosphonates : o efficacité des biphosphonates au bout de 48 heures de traitement ; ® corticoïdes si granulomatoses ; o cinacalcet : o freinateur de la sécrétion de PTH, o indication : contrôle de l'hyperparathyroïdie chez l'insuffisant rénal ; o traitement de la cause ; 1282 BOOK DES ECN o hyperparathyroïdie chirurgie. V. SMéoplasies endocriniennes multiples
Typel o Mutation du gène de la ménine ; •
parathyroïdes : o hyperplasie des parathyroïdes ; o pancréas : o gastrinomes multiples de localisation pancréatique et extrapancréatique. Lésion
maligne très fréquente, avec métastases ganglionnaires et hépatiques, o insulinomes multifocaux : microadénomes, hyperplasie, tumeurs multiples, o plus rares : vipome, glucagonome, somatostatinome, tumeur à polypeptide pancréatique ; o hypophyse : o adénome à PRL, à GH et plus rarement non sécrétant, à ACTH, à TSH ; ® autres lésions endocriniennes : o corticosurrénale : multiadénome ou hyperplasie, souvent asymptomatique, o thyroïde : goitre dystrophique, adénome, etc. ; o autres atteintes plus rares : o carcinoïdes et tumeurs anaplasiques bronchique, thymique, gastrique, plus rarement grêle et appendice, o lipomes multiples, o tumeurs de l'ovaire, testiculaires très rares. Type II •
Mutation du gène c-RET ;
•
cancer médullaire de la thyroïde quasi constant ; ® phéochromocytome ;
® hyperparathyroïdie ; ° en plus, dans la forme Ilb : o dysmorphie marphanoïde, o neuromes sous-cutanés et sous-muqueux. BOOK DES ECN
1259
Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l'adulte Morgan Rouprêt On parle de douleur lombaire aiguë pour une douleur lombaire évoluant depuis moins de sept jours. I. Examen clinique - Interrogatoire ; o sémiologie précise de la douleur, ® topographie exacte, irradiations,
a mode de début, brutal ou progressif, existence d'un facteur déclenchant, 0 horaire de la douleur, 0
caractéristiques de la douleur : crampe, brûlure, coup de poignard...,
■
intensité (échelle visuelle analogique ou numérique), consommation
d'antalgiques, ■
facteurs aggravant ou calmant la douleur, s existence d'une position
antalgique ; o signes fonctionnels associés : ■
généraux : altération de l'état général, fièvre, agitation,
■
digestifs : nausées, vomissements, arrêt des gaz et des matières,
diarrhée, rectorragies, méléna, ■
urinaires : brûlures mictionnelles, pollakiurie, urgenturie, hématurie,
dysurie, urines troubles ; o antécédents personnels médicochirurgicaux, o traitements en cours, o tabagisme ; - examen physique : o prise des constantes, recherche di'un état de choc, o palpation des fosses lombaires, recherche di'un contact lombaire, o percussion des fosses lombaires à la recherche diune douleur provoquée, o palpation abdominale à la recherche diune douleur abdominale associée, o en systématique : palpation de tous les orifices herniaires, touchers pelviens, o bandelette urinaire. il. Examens complémentaires - Leur prescription doit être orientée selon les hypothèses étiologiques soulevées par h'examen clinique ; - biologie : o NFS, plaquettes, o CRP, o ionogramme sanguin, o créatininémie, o groupe/rhésus/RAI en cas de saignement ou di'indication chirurgicale, o hémocultures si fièvre > 38,5 °C, o ECBU si BU positive, o de principe, phCG chez la femme en âge de procréer ; 1284
BOOK DES ECN
J
1.11.195 - imagerie : o ASP, o échographie rénovésicale, ± abdominale, o TDM abdominale, uro-TDM. IIS. Principales étiologies - Pyélonéphrite aiguë ; - colique néphrétique aiguë ; - tumeur rénale : cancer, kyste (polykystose rénale), angiopyolipome... ; - syndrome de la jonction pyélo-urétérale ; - fibrose rétropéritonéale ; - traumatisme rénal (fracture, contusion) ; - appendicite aiguë rétrocœcale ; - anévrysme de liaorte abdominale, douloureux ou fissuré ; - dissection aortique ; - abcès ou hématome du psoas ; - douleurs rachidiennes. BOOK DES ECN 1285 1.7.93 infections urinaires de l'adulte, leucocyturie Morgan Rouprêt Recommandations du comité d'infectiologie de l'AFU. Volume 18, supplément 1, pages 1-23 (mars 2008) Généralités Épidémiologie : o touchent le plus souvent les femmes (brièveté anatomique de l'urètre), o femmes : 2 pics d'incidence = début de l'activité génitale et postménopausique, o homme : rare et concerne majoritairement > 50 ans (pathologie prostatique) ; germes :
o digestifs par contamination ascendante à partir du périnée : Escherichia coli, Proteussp., I(lebsiella sp., o rarement infections hématogènes : Staphylococcus sp., Streptococcus sp., o levures ; facteurs favorisants : o généraux : 0
grossesse, 0 ménopause, * rapports sexuels, 0 constipation,
■
diabète, immunodépression, 0 diurèse faible ; o urologiques :
0
lithiase,
■
résidu postmictionnel (HBP, sténose de l'urètre, vessie neurologique,
prolapsus...), 0 reflux vésico-urétéral, 0
sténose urétérale,
■
bilharziose,
■
tumeur de vessie, corps étranger intravésical, 0 polykystose rénale ;
ECBU: o réalisation : 0
avant toute antibiothérapie, a plus de 4 heures après la dernière miction, 0 après toilette
périnéale (Dakin®), o urines du 2e jet, 0
acheminement rapide au laboratoire, 0 examen direct, culture et antibiogramme ; o
interprétation : 0
leucocyturie > 10/mm3 ou 104/ml, 1 ln(ect[on urinaire 0 bactériurie > 105 UFC/ml isolee. -
0
Chez un patient symptomatique sans sonde, l'association d'une bactériurie 10 3 UFC/ml
à une leucocyturie > 104/ml est fortement évocatrice d'une infection. 0
En cas de bactériurie sans leucocyturie, penser à une infection débutante ou à un
patient immuno- déprimé, ou à une souillure en présence de plusieurs germes. 1286
BOOK DES ECN
1.7.93 II. Cystite aiguë simple - Infection du bas appareil urinaire avec inflammation de la paroi vésicale, par voie rétrograde et germes digestifs (.E.coli + +);
- attention : affection ne touchant que les femmes pour des critères anatomiques (brièveté de l'urètre, rôle protecteur de la prostate chez l'homme). Toute infection urinaire basse de l'homme est une prostatite ; - simple = femme entre 15 et 65 ans sans antécédent ; Critères cystite aiguë compliquée : 0
enfant < 15 ans, femme > 65 ans ; 0 diabète, immunodépression ; 0 grossesse ; 0
uropathie ; n insuffisance rénale ; 0 postchirurgie urologique. - clinique = signes locaux : o signes fonctionnels urinaires : brûlures mictionnelles, urgenturie, pollakiurie, o urines troubles et malodorantes, o parfois hématurie macroscopique, o pas de fièvre, o BU systématique : leucocyturie, nitriturie, ± hématurie ; - examens complémentaires : o ECBU non indiqué, sauf en cas de cystite aiguë compliquée ; - prise en charge = ambulatoire : o antibiothérapie PO, à bonne élimination urinaire : ■
traitement minute = fosfomycine-trométanol/Monuril® 3 g en une prise
unique ou ciprofloxa- cine/Ciflox® 500 mg x 2/j pendant trois jours, 0
traitement prolongé : en cas de cystite aiguë compliquée ou d'échec du traitement
minute = cipro- floxacine/Ciflox® 500 mg x 2/j pendant cinq jours ; o règles hygiénodiététiques + + + : 0
boissons abondantes, jus de cranberries Océan Spray® 300 ml/j,
■
mictions régulières, non retenues,
■
mictions postcoïtales,
■
essuyage d'avant en arrière, 0 sous-vêtements en coton,
■
traitement d'une constipation ;
o traitement d'un facteur favorisant en cas de cystite compliquée, o traitement hormonal substitutif local chez la femme ménopausée, o traitement d'une mycose vaginale associée, o autosurveillance : fièvre, douleurs lombaires + + ; - cas particulier des cystites aiguës simples récidivantes : o > 4 épisodes/an, o ECBU systématique,
o traitement antibiotique long adapté à l'antibiogramme, o recherche et traitement de facteurs favorisants (brides hyménéales, calcul vésical, prolapsus, tumeur de vessie...), o parfois antibioprophylaxie par Monuril® 1 sachet/semaine pendant six à douze mois, o jus de CRANBERRY Océan Spray® 300 ml/j ; BOOK DES ECN 1287 1.7.93 -
complications :
o pyélonéphrite aiguë par altération du mécanisme antireflux vésico-urétéral et contamination ascendante. III. Pyélonéphrite aiguë -
Infection du haut appareil urinaire = infection parenchymateuse rénale ; Tableau.
Facteurs de risque de pyélonéphrite aiguë primitive Sexe féminin Âge avancé > 55 ans Antécédent personnel d'infection urinaire Rapport sexuel sans miction postcoïtale Contraceptifs locaux (spermicides, diaphragme utérin...) Immunodépression/anomalie métabolique : diabète, infection par le VIH, transplantation d'organe, corticothérapie au long cours... Grossesse Prolapsus pelvien génito-urinaire Lithiases rénales Reflux vésico-urétéral Anomalie anatomique ou fonctionnelle de l'arbre urinaire : obstruction, corps étranger, sonde vésicale, rein unique, vessie neurologique, polykystose rénale... -
clinique :
o signes fonctionnels urinaires, cystite, o fièvre, frissons, o douleurs lombaires avec douleur à la percussion de la fosse lombaire, o ± nausées, vomissements, o bandelette urinaire positive ; -
examens complémentaires :
o ECBU, o hémocultures, o bilan inflammatoire : NFS, CRP, o fonction rénale : ionogramme sanguin, créatinine, o échographie rénale systématique : recherche de dilatation des cavités pyélocalicielles = détermine la gravité de la pyélonéphrite : 0
pas de dilatation = pyélonéphrite aiguë parenchymateuse simple, 0 dilatation =
suspicion de pyélonéphrite aiguë obstructive = urgence médicochirurgicale, 0 attention toutefois : dilatation rénale n'est pas toujours = à obstruction + + + ; o ASP : recherche d'une lithiase urinaire, o uroscanner possible : 0
autiientifie l'absence d'obstruction (seul examen valable à 100 %),
0
multiples défects hypodenses, triangulaires à base périphérique, corticomédullaires,
donnant un aspect radiaire du rein atteint ; 1264 BOOK DES ECN 1.7.93 - prise en charge d'une pyélonéphrite aiguë simple : ambulatoire, sauf : grossesse, Q > 65 ans ou < 15 ans, □
vomissements,
B
uropathie,
B
immunodépression, diabète,
□
mauvaise tolérance clinique ;
o en urgence, o antibiothérapie à bonne élimination urinaire, débutée dès les prélèvements bactériologiques effectués, pendant quinze jours : 0
monothérapie PO par fluoroquinolones ciprofloxacine/Ciflox® 500 mg x 2/j, ®
monothérapie IV si hospitalisation par fluoroquinolones ciprofloxacine/Ciflox® 250 mg x 2/j, relais
PO à 48 heures d'apyrexie, 0 bithérapie IV en cas de signes généraux importants fluoroquinolones ou C3G + aminosides genta- micine 3 mg/kg/j pendant 48 à 72 heures, relais PO à 48 heures d'apyrexie ; o antalgiques, o cure de diurèse, o ECBU de contrôle à 48 heures et 1 mois après l'arrêt du traitement, o uro-TDM si persistance de la fièvre à 48 heures de traitement : recherche d'un abcès rénal, o recherche et traitement d'un facteur favorisant à distance de l'épisode aigu ; - prise en charge d'une pyélonéphrite aiguë obstructive : o hospitalisation, urgence médicochirurgicale, o drainage des urines en urgence par montée de sonde urétérale ou néphrostomie percutanée. À noter : pas de traitement de l'obstacle en urgence, o antibiothérapie double, parentérale, pour une durée totale de 15 jours : 0 C3G ou fluoroquinolones (ciprofloxacine/Ciflox® 250 mg x 2/j), ET ■ aminosides (gentamicine 3 mg/kg/j) pendant 48 à 72 heures, 0 relais PO à 48 heures d'apyrexie ; o mêmes mesures associées qu'en cas de pyélonéphrite aiguë simple ; - complications : o choc septique, o abcès rénaux, o pyonéphrose. IV. Prostatïte aiguë - Infection de la glande prostatique par voie ascendante/rétrograde le plus souvent ou iatrogène après un geste invasif (chirurgie, biopsies de prostate ++) ; - germes : urinaires principalement, parfois chlamydia ou gonocoque ; - diagnostic clinique : o signes fonctionnels urinaires : dysurie, pollakiurie, brûlures mictionnelles, douleurs périnéales, parfois rétention aiguë d'urines, o fièvre souvent élevée, frissons, o toucher rectal prudent (risque de décharge bactériémique) : prostate douloureuse et augmentée de volume, o attention : toujours rechercher un globe vésical ; - examens complémentaires : o ECBU, o hémocultures, BOOK DES ECN 1289
1.7.93 o bilan inflammatoire : NFS, CRP, o il est recommandé de faire une échographie pelvienne postmictionnelle permettant de détecter une rétention vésicale nécessitant un geste de drainage, o à noter : le taux de PSA est transitoirement augmenté en cas de prostatite aiguë (il n'est pas demandé) ; - prise en charge : o ambulatoire, hospitalisation si syndrome septique sévère ou RAU, o antibiothérapie simple, à bonne diffusion intraprostatique, après les prélèvements = fluoroquinolones PO ou C3G IV + aminosides si forme grave, o l'antibiothérapie de relais est guidée par les données de l'antibiogramme, o les fluoroquinolones systémiques et le cotrimoxazole (en l'absence de résistance) sont les molécules de choix, o traitement long de trois à six semaines, pour ne pas laisser dans la prostate des foyers non désinfectés, source de récidives ultérieures, o antalgiques, o a-bloquant en cas de dysurie, o en cas de RAU, sondage urétral contre-indiqué = pose cathéter sus-pubien, o ECBU de contrôle à un mois après la fin du traitement ; - complications : o rétention aiguë d'urines, o abcédation, o choc septique, o évolution vers une forme chronique. V. Prostatite chronique - Infection chronique de la glande prostatique, par absence ou insuffisance de traitement d'une prostatite aiguë ; - poussées de prostatites aiguës, symptomatiques ou non ; - diagnostic clinique :
o signes fonctionnels urinaires : dysurie, brûlures mictionnelles, douleurs à l'éjaculation, pesanteur pelvienne, o toucher rectal : prostate normale ou nodulaire (attention au diagnostic différentiel avec un cancer de prostate) ; - examens complémentaires : o ECBU mais le plus souvent négatif, o spermoculture et ECBU après massage prostatique (contre-indiqués en cas de prostatite aiguë), o échographie endorectale : calcifications intraprostatiques ; - traitement : o antibiothérapie prolongée à bonne diffusion intraprostatique PO = fluoroquinolones cotrimoxazole ou cyclines pendant douze semaines, o ECBU de contrôle à un mois de l'arrêt du traitement ; - complications : o prostatodynies pouvant être très invalidantes. VI. Grossesse et infections urinaires - Nombreuses modifications du tractus urinaire pendant la grossesse : o mécaniques : 0
compression de l'uretère droit par dextrorotation utérine, Q reflux vésico-urétéral (RVU)
bilatéral par étirement des uretères ; 1290 BOOK DES ECN o action de la progestérone : ■
inhibe le péristaltisme des voies urinaires, a favorise le RVU et la
stagnation des urines ; o action des œstrogènes : 0
favorise l'adhésion des germes sur l'urothélium ; o chimiques :
° alcalinisation des urines, ■
glycosurie physiologique ; o autres :
■
augmentation de la pullulation microbienne vulvopérinéale.
Même fréquence de bactériurie que la population générale, mais plus forte probabilité d'atteinte des voies urinaires hautes ; - particularités de la prise en charge :
o ECBU systématique en cas de fièvre ou de symptomatologie urinaire isolée, o traiter toutes les bactériuries asymptomatiques, o toute pyélonéphrite doit être hospitalisée et bénéficier d'une échographie rénale, o toujours rechercher une menace d'accouchement prématuré, o après un épisode d'infection urinaire, réalisation systématique d'un ECBU/mois jusqu'à l'accouchement, o attention aux antibiotiques contre-indiqués pendant la grossesse : phénicolés, aminosides, rifampicine, sulfamides, quinolones, tétracyclines, imidazoles. Donc utilisation de [3-lactamines. À noter, en cas de pyélonéphrite grave avec MAP, le rapport bénéfice/risque permet l'utilisation des aminosides en courte cure (maximum 48 heures). VII. Infections urinaires nosocomiales - Infection acquise dans un établissement de soins et qui n'était pas en incubation ni présente au moment de l'admission. Un délai de 48 heures est retenu entre l'admission et les signes d'infection en cas de doute ; - pour les infections du site opératoire, un délai de 30 jours est retenu ; - il s'agit de l'infection nosocomiale la plus fréquente (40 %) ; - germes le plus souvent multirésistants ; - facteurs de risque : o sondage vésical + ++, o endoscopie, chirurgie des voies urinaires, o femme, o > 50 ans, o diarrhée, o diabète ; - colonisation (= bactériurie asymptomatique) : pas de traitement, sauf immunodéprimé, femme enceinte, neutropé- nie, préopératoire, prothèse cardiaque, épidémie de BMR. Si patient sondé et ECBU positif à 48 heures de l'ablation de la sonde, il faut traiter ; - infection urinaire (= bactériurie symptomatique) : antibiothérapie adaptée à l'antibiogramme, dix jours chez la femme, vingt et un jours chez l'homme. Changement de sonde vésicale à J2/J3 après l'instauration du traitement antibiotique ; - prévention : o limiter indication et durée de sondage, o pose en asepsie stricte et système clos, o entretien régulier, o poche de recueil déclive, o maintien d'une diurèse importante ; - déclaration au CLIN et à la DDASS.
BOOK DES ECN 1267 1.7.93 VIII. Leucocyturie - Définition : leucocytes > 107ml à l'ECBU ; - leucocyturie + signes fonctionnels urinaires et bactériurie = infection urinaire - leucocyturie isolée : o leucocytes altérés (pyurie) : 0
germes atypiques : tuberculose, chlamydia, mycoplasme, a immunodépression, ■ infection urinaire décapitée par une antibiothérapie récente, 0 tumeur de vessie,
lithiase vésicale, H infection vaginale ; o leucocytes non altérés, en cylindre : H
néphropathie tubulo-interstitielle chronique.
1292 BOOK DES ECN 1.7.89 Infections génitales de l'homme. Ecoulement urétral Morgan Rouprêt I. Urétrite - Infection de l'urètre, le plus souvent due à des germes transmis sexuellement = il s'agit d'une IST ; - les germes les plus fréquemment incriminés sont Chlamydia trachomatis et Neisseria gonoirhae ; Gonocoque
Chlamydia
Épidémiologie
< 30 ans, milieu défavorisé
20 à 35 ans, milieu favorisé
Clinique
Urétrite symptomatique aiguë
Urétrite subaiguë, parfois
écoulement purulent brûlures
asymptomatique écoulement clair
mictionneiles intenses balanite, méatite Incubation
5 jours
1 à 3 semaines
Biologie
Pour les deux : prélèvement de l'écoulement et grattage endo-urétral avec examen direct, mise en culture et antibiogramme
ECBU sur 1er jet d'urine avec recherche de Chlamydia par PCR prélèvements anus et gorge Examen direct : diplocoques Gram - en Immunofluorescence PCR grains de café culture : sur gélose
culture et sérologies non indiquées
chocolat Traitement
Traitement double s
ystématique, minute
C3G ceftriaxone/Rocéphine® 500 mg Macrolides azithromycine/Zithromax 1 IM dose unique
g PO dose unique t ou Tétracydines
ou E Fluoroquinolones Ciflox® 500 doxycycline 200 mg/j pendant 7 jours mg PO dose unique Complications
PO
Épididymite prostatite sténose urétrale
Gonococcémie (fièvre, signes cutanés Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter et articulaires)
(arthrite/ urétrite/conjonctivite) anorectite
- mesures associées + + + : o dépistage du ou des partenaires ± traitement, o rapports sexuels protégés jusqu'à guérison, information du patient sur les IST, o recherche d'autres IST : sérologies VIH 1 et 2 avec accord du patient, sérologie VHB, TPHA/VDRL, o à noter, les infections à gonocoque ne sont plus à déclaration obligatoire ; BOOK DES ECN 1293 1.7.89 - autres germes pouvant être en cause : o germes urinaires : traitement par fluoroquinolones ou C3G pendant 15 jours, o Trichomonas vaginalis : urétrite asymptomatique - examen direct -, traitement par Métronidazole - Flagyl® 2 g PO en dose unique,
o Candida albicans : urétrite asymptomatique - examen direct et culture sur milieu de Sabouraud -, traitement par crème antifongique dans tous les cas, revoir le patient à J7 + + +. IL Orchiépidydimste - Diagnostic clinique : o terrain : homme jeune, rapports sexuels à risque = IST, Chlamydia trachomatis + + homme > 50 ans, antécédents urologiques (HBP, sténose urétrale...) = germes urinaires par contamination ascendante ; o signes cliniques : 0
syndrome infectieux parfois sévère,
0
douleurs testiculaires avec irradiation au cordon spermatique,
■
bourse inflammatoire, rouge, douloureuse, augmentée de volume,
■
nodule épididymaire douloureux isolé possible, 0 signe de Prehn positif,
0
toujours rechercher une prostatite associée = toucher rectal, ainsi qu'une urétrite ;
- examens complémentaires : o ECBU sur le premier jet avec examen direct, culture, antibiogramme et PCR Chlamydia, o si urétrite associée, prélèvement et grattage urétral, o bilan inflammatoire : NFS, CRP ; - diagnostics différentiels : o toujours éliminer une torsion du cordon spermatique (exploration chirurgicale au moindre doute), o orchite ourlienne ou tuberculeuse, o traumatisme testiculaire, o tumeur testiculaire ; - prise en charge : o urgence thérapeutique, o antalgiques, suspensoir, drainage d'un abcès, o adulte jeune = IST = Chlamydia ++ et mycoplasme : ■ antibiothérapie : cyclines doxycycline-Vibramycine® 200 mg/j PO + fluoroquinolones, ofloxacine - Oflocet® 200 mg x 2/j pendant trois semaines, » dépistage et traitement du partenaire, 0
rapports sexuels protégés, 0 dépistage des autres IST (VIH, VHB, syphilis),
0
information du patient sur les IST ; o homme > 50 ans = germes urinaires probables,
Q
antibiothérapie : fluoroquinolones, ciprofloxacine - Ciflox® 500 mg x 2/j PO ou C3G
injectable ± aminosides jusqu'à apyrexie si signes infectieux sévères pendant trois semaines ; 0 traitement d'un facteur favorisant, - évolution/complications : o fonte purulente du testicule, o abcès ± fiscalisation, o récidive, o azoospermie (en cas de récidives fréquentes avec atteinte bilatérale). 1294 BOOK DES ECN IRétention aiguë d'urine Morgan Rouprêt Il s'agit d'une impossibilité totale et brutale d'uriner. I. Diagnostic clinique - Envie douloureuse d'uriner ; - globe vésical : o Voussure hypogastrique ; o mate, convexe ; o douloureux ; o palpation réveille l'envie d'uriner ; - recherche d'un facteur déclenchant/facteurs favorisants : pathologie prostatique, dysurie, prise médicamenteuse (morphine, a-stimulants...). Le diagnostic de rétention aiguë d'urine est clinique. Aucun examen complémentaire n'est nécessaire. En cas de doute (patient obèse...), une échographie vésicale au lit du patient [bladderscari) peut être utile. II. Prise en charge = Drainage des urines en urgence
Avantages
Sondage urétral
Cathéter sus-pubien
Simple à réaliser, laissé à demeure
Épreuve de clampage, possible
facilement
opacification du bas appareil, pas de lésion de l'urètre possible
Inconvénients
Risque de fausse route urétrale,
Obstruction fréquente par son calibre
épreuve de clampage impossible
moins important
Contre-indications Prostatite aiguë +++, sténose de
Absence de globe vésical, trouble de
l'urètre, traumatisme du bassin et/ou l'hémostase, hématurie, tumeur de de l'urètre
vessie, grossesse, pontage aortofémoral
- Mesures associées : o pose du dispositif de drainage sous asepsie stricte, en système clos pour le sondage urétral, o ECBU sur urines drainées, o vidange vésicale progressive avec clampage (10 minutes) tous les 500 cc, afin d'éviter l'hémorragie a vacuo, o prévention du syndrome de levée d'obstacle (polyurie osmotique) par compensation des pertes, o quantification des urines recueillies, o bonne hydratation du patient ; BOOK DES ECN 1295 1.11.216 - cas particulier = RAU sur caillotage intravésical : o même diagnostic clinique, avec hématurie macroscopique antérieure fréquente, o prise en charge : décaillotage manuel (seringue à gros embout), pose d'une sonde vésicale à double courant (contre-indication formelle du cathéter sus-pubien), mise en lavage continu jusqu'à obtention d'urines claires ; - traitement du facteur favorisant (arrêt d'un médicament, traitement chirurgical de l'hypertrophie bénigne de prostate...). IDI. Surveillance - Diurèse ; - ionogramme sanguin (syndrome de levée d'obstacle) ; - couleur des urines, disparition des caillots si RAU sur caillotage intravésical. 1296 BOOK DES ECN 3.315 Hématurie Morgan Rouprêt
I. Préambule - Définition : présence de sang dans les urines lors des mictions ; - peut être microscopique (découverte à la BU ou l'ECBU >10 hématies/mm3) ou macroscopique (visible à l'œil nu) ; - nombreux diagnostics différentiels sources d'erreurs : o coloration rouge des urines : Q médicaments : rifampicine, vitamine B12, métronidazole, érythromycine, ■
pigments sanguins : myoglobinurie, hémoglobinurie, 0 pigments biliaires, 0
métaux lourds : plomb, mercure, 0 aliments : betteraves, mûres... ; o contamination
des urines par du sang : 0 urétrorragie, 0 règles, ■ 0
métrorragies, hémospermie ;
- évaluer la gravité : o rarement à l'origine d'un état de choc, o pouls, pâleur cutanéomuqueuse, o NFS, anémie microcytaire si chronique, o complications du caillotage : rétention aiguë d'urines ou colique néphrétique ; - la prise d'anticoagulants au long court n'est jamais suffisante pour expliquer une hématurie ; - toute hématurie contre-indique la pose de cathéter sus-pubien. II. Hématurie d'origine urologique - Caractéristiques : o présence de caillots, o douleurs lombaires ou pelviennes, o signes fonctionnels urinaires associés, o sang rouge ; - chronologie : o initiale : origine urétroprostatique ou cervicale, o terminale : origine vésicale, o totale : moins de valeur localisatrice, haut appareil urinaire ; - examens complémentaires : o ECBU, o NFS, TP/TCA, groupe/rhésus/RAI, o créatinine, o échographie rénovésicale, o uro-TDM,
o en 2e intention : cytologie urinaire, endoscopie ; BOOK DES ECN 1 -»m 3.315 i - Étiologies : o lithiase urinaire, o tumeurs urothéliales+ + +, o
cancer du rein,
o
cancer de prostate,
o
infection urinaire, bilharziose,
o
polykystose rénale,
o
traumatisme du haut appareil urinaire,
o
malformation vasculaire rénale (fistule artérioveineuse),
o
endométriose vésicale,
o
cystite hémorragique au cyclophosphamide/Endoxan®,
o
cystite interstitielle.
III. Hématurie d'origine néphrologique -
Caractéristiques :
o rouleaux hématiques, o indolore, o sang brun, o absence de caillot, o association possible avec HTA, œdèmes... ; -
examens complémentaires :
o ECBU, o NFS, créatinine avec calcul de la clairance rénale, o ionogrammes sanguin et urinaire, o glycémie à jeun, o protéinurie des 24 heures, o TP/TCA, groupe/rhésus/RAI, o échographie rénovésicale, o en 2e intention, ponction biopsie prostatique (PBR) ; -
étiologies :
o glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA (maladie de Berger), o syndrome d'Alport, o glomérulonéphrite rapidement progressive,
o syndrome néphritique aigu, glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique, o néphropathies interstitielles immunoallergiques, o nécrose papillaire. 1298
BOOK DES ECN
J 3.338 Trouble de l'érection Morgan Rouprêt Conférence de consensus internationale Jackson G., Rosen R.C., Kloner R.A., KostisJ.B. The second Princeton consensus on sexual dysfunction and cardiac risk: new guidelines for sexual medicine. J Sex Med 2006 ; 31:28-36. I. Généralités - Définition : incapacité d'obtenir et/ou de maintenir une érection suffisante pour permettre une activité sexuelle satisfaisante (pendant au moins 6 mois). On parle également de dysfonction érectile ; - épidémiologie : o affection bénigne relativement fréquente, o 20 % des 40-70 ans, o grand impact sur la qualité de vie, - physiologie de l'érection : Para X ro
tumescence : remplissage des espaces alvéolaires du tissu musculoconjonctif des
corps caverneux par les deux artères caverneuses. N'est possible que par le relâchement des fibres musculaires lisses, o rigidification : blocage du retour veineux par compression des veines contre la face interne de l'albugi- née, ne compromettant pas l'oxygénation des tissus, ^ J o flacidité : la baisse de l'apport artériel entraîne une diminution de la pression caverneuse et lève le blo- [ cage veineux. Le sang se vidange alors dans la veine dorsale profonde du pénis, o mécanisme complexe dont le bon fonctionnement dépend de plusieurs facteurs :
■ l'innervation somatique : moelle sacrée (nerfs dorsaux de la verge et périnéaux) qui transmet les sensations tactiles, 0
l'innervation végétative : contingent sympathique (racines DU à Ll) et parasympathique
(racines S2 à S4), a
le contrôle supérieur : noyau hypothalamique supra-optique, qui reçoit les afférences
des différents sens, 0
l'imprégnation hormonale : androgènes, o le bon état du réseau vasculaire, 0 un bon
équilibre psychique. II. Examen clinique - Interrogatoire : o nature exacte du trouble : éjaculation verge molle, absence totale d'érection..., o ancienneté du trouble et mode de début (brutal ou progressif), o libido, érections nocturnes, masturbation possible, o recherche d'un facteur déclenchant, d'un facteur de stress, o relation dans le couple, o questionnaire IIEF-5 (International Index for Erectile Function), o retentissement sur la qualité de vie, o tabagisme, o antécédents : facteurs de risque cardiovasculaires, traumatisme du rachis ou du bassin, chirurgie pelvienne; o traitements médicamenteux en cours ; BOOK DES ECN 1299 3.341 - examen physique = urologique/neurologique/cardiovasculaire/endocrinologique : o palpation des organes génitaux externes : élasticité de la verge, plaque de Lapeyronie, pouls de l'artère dorsale de la verge, taille et consistance des testicules, toucher rectal, o palpation des pouls périphériques, prise de tension artérielle, o examen neurologique : sensibilité du périnée, tonus sphinctérien, réflexes bulbocaverneux, bulboanal, cré- mastérien, o caractères sexuels secondaires : gynécomastie, pilosité..., orientation diagnostique vers une origine psychogène ou organique + ++, Psychogène
Organique
Interrogatoire Début brutal, facteur déclenchant érections matinales présentes
Début progressif absence d'érection matinale masturbation impossible libido
masturbation possible libido effondrée présente même symptomatologie avec
Ex. physique
symptomatologie différente selon les
toutes les partenaires ATCD médicaux
partenaires
ou chirurgicaux
Normal
Anormal
III. Examens complémentaires - Bilan des facteurs de risque cardiovasculaire : glycémie à jeun, bilan lipidique complet, HbAlc, uricémie ; - bilan hormonal : testostéronémie, FSH/LH, prolactine, TSH ; - PSA total dans le cadre du dépistage individuel ; - écho-doppler pénien : après injection intracaverneuse de produit vasoactif. Réalisé en cas de suspicion d'insuffisance artérielle ; - rigidimétrie : enregistre les variations de diamètre et de rigidité de la verge au cours d'une stimulation. Prescrit en cas de suspicion d'origine psychogène, qui est confirmée par la positivité du test ; - artériographie iliaque : uniquement prescrite en cas de geste de revascularisation envisagé. IV. Étiologies - Psychogènes : o syndrome dépressif, o anxiété, cercle vicieux (perte de l'estime de soi et de la confiance en soi), o état de stress post-traumatique... ; - organiques : o endocriniennes : diabète + + + , dysthyroïdie, Cushing, DALA, o neurologiques : épilepsie, sclérose en plaques, maladie d'Alzheimer, tumeur du système nerveux central, traumatisme médullaire, alcoolisme chronique, o vasculaire : tabagisme + + + , athérosclérose, HTA, syndrome de Leriche, séquelles de priapisme ; - iatrogènes :
o médicaments : ^-bloquants, antidépresseurs, neuroleptiques, antiandrogènes, digitaliques, thiazidiques), o radiothérapie pelvienne, o chirurgie pelvienne : prostatectomie totale + +. 1300 BOOK DES ECN 3.338 Attention : 01
plusieurs causes sont souvent intriquées dans la dysfonction érectile,
■ dysfonction érectile + facteurs de risque cardiovasculaire = bilan cardiaque (consensus de Princeton +++), 0 dysfonction érectile = symptôme sentinelle de la dysfonction coronarienne. V. Prise en charge - Doit être globale ; - traitement étiologique si possible (équilibre strict d'un diabète, sevrage tabagique...) ; - psychothérapie, sexothérapie, prise en charge du couple, écoute du patient ; - traitement spécifique de la dysfonction érectile : o inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 : 0
Cialis®/tadalafil, Viagra®/sildénafil, Levitra®/vardenafil, 0 facilitent la dilatation des
corps caverneux, 0 stimulation sexuelle nécessaire (visuelle, tactile, olfactive...), ■
attention aux contre-indications formelles : prise de dérivés nitrés,
médicaments donneurs de NO (molsidomine) et relative : poppers, insuffisance cardiaque, hypotension artérielle à la repose, rétinite pigmentaire, 0
traitement non remboursé et onéreux ; o injections intracaverneuses de
prostaglandines (PGE1) : ■
de papavérine ou Alprostadil, 0
stimulation sexuelle non nécessaire = érection pharmaco-induite, 0 efficacité en
moins de 15 min, érection d'environ 30 min, 0 apprentissage du patient pour l'utilisation du stylo auto-injecteur, 0 complications : priapisme, nodules de fibrose caverneuse ; o substances vasoactives transurétrales :
■
gel de prostaglandines à appliquer 20 min avant un rapport sexuel,
risque de priapisme ; o revascularisation pénienne, o prothèses péniennes (dernière ligne thérapeutique). BOOK DES ECN 1301 3.341 Troubles de 0a oiBctSoDi Morgan Rouprêt Physiologie de la miction Système somatique : o nerf pudendal issu de la moelle sacrée, o contraction du sphincter strié urétral ; CONTINENCE système parasympathique : o S2 à S4, o contraction du détrusor ; MICTION système sympathique : o D12 à L2, o inhibe la contraction du détrusor, o fermeture du col vésical. CONTINENCE Miction normale = °
Volontaire ;
0
facile ;
0
indolore ;
0
complète ;
0
durée < 1 minute ;
■
< 6 mictions/24 heures ;
0
exclusivement diurne.
01. Examen clinique - Interrogatoire : o début d'apparition des troubles, o autres signes urinaires,
0
o antécédents médicaux et chirurgicaux et en particulier urologiques, o ménopause ? o retentissement sur la vie quotidienne, professionnelle et sexuelle, o calendrier/catalogue mictionnel + ++, o utilisation de protections/port de couche, o quantification des apports hydriques, o prises médicamenteuses pouvant influer sur la miction ; - examen physique : o recherche d'un globe vésical, o touchers pelviens+ + , o examen des organes génitaux externes, o aspect du méat urétral, o contact lombaire, hernies, o examen neurologique : sensibilité périnéale, tonus du sphincter anal, réflexes bulbocaverneux et crémasté- rien, sensibilité et ROT des membres inférieurs. 1302 BOOK DES ECN III. Troubles de la retenue - Pollakiurie : mictions trop fréquentes (> 6/24 heures) et peu abondantes sans augmentation de la diurèse des 24 heu- res ; - impériosités : envies pressantes d'uriner impossibles à contenir. On parle maintenant d'urgenturie ; - nycturie : la nycturie est définie comme la plainte d'un patient d'avoir à se réveiller une ou plusieurs fois au cours de la nuit pour uriner, chaque miction étant précédée et suivie d'une période de sommeil. Plus de la moitié des femmes et des hommes de plus de 50 ans se lèvent une ou plusieurs fois par nuit pour uriner. La nycturie est la cause la plus fréquente d'interruption du sommeil nocturne, ce qui n'est pas sans conséquence sur la qualité de vie ; - traduisent une irritation vésicale ; - étiologies : o irritation vésicale : cystites (infectieuse, radique, interstitielle), tumeurs de vessie, corps étranger intravésicaj calcul du bas urètre, o obstruction sous-vésicale : HBP, cancer de prostate, sténose de l'urètre,
o réduction de la capacité vésicale : compression vésicale extrinsèque, grossesse, séquelles de tuberculose oy bilharziose urinaire, o pathologie infectieuse de voisinage : sigmoïdite, appendicite, salpingite, o neurologique : vessie centrale hyperactive (SEP, Parkinson, traumatisme médullaire), o rétention vésicale chronique, o psychogène ; - examens complémentaires : o ECBU et échographie rénovésicale avec mesure du RPM systématiques, o selon les cas : 0
cytologie urinaire,
■
endoscopie vésicale,
■
TDM abdominopelvienne, 0 bilan urodynamique.
IV. Troubles de l'évacuation - Dysurie : difficulté à uriner. Retentissement vésical : vessie de lutte, diverticules vésicaux, résidu postmictionnei infections urinaires récidivantes, calculs vésicaux, retentissement sur le haut appareil (insuffisance rénale chronique). Symptômes : miction goutte-à-goutte, jet faible, gouttes retardataires, efforts de poussée abdominale ; - rétention vésicale chronique : diagnostic clinique plus difficile. Mictions par regorgement ; - traduisent une obstruction vésicale ; - étiologies : o obstruction physique à l'évacuation vésicale : caillotage vésical, calcul enclavé dans le col, corps étranger dans l'urètre, maladie du col vésical, HBP, prolapsus génital chez la femme, o vessie neurologique : centrale (SEP, Parkinson, traumatisme médullaire) ou périphérique (diabète, éthylisrrie chronique), o fonctionnelles : vessie claquée, atteinte réflexe secondaire à une pathologie anorectale, o médicamenteuses : a-stimulants, parasympathicolytiques ; - examens complémentaires : o échographie rénovésicale et mesure du résidu postmictionnei, o débitmétrie, o uro-TDM,
o urétrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM), o endoscopie urétrovésicale, o bilan urodynamique. BOOK DES ECN 303 3.341 V. Zoom sur le bilan urodynamique (BUD) - Examen complémentaire de seconde intention ; - étudie le fonctionnement vésicosphinctérien ; - 3 étapes : o Débitmétrie : ■ enregistrement du débit, du volume et de la durée de la miction, 0 débit maximum normal : 25 à 35 ml/s, D courbe en cloche ;
o cystomanométrie : ■ mesure des pressions intravésicales, de la capacité vésicale et de la perception du besoin, ® recherche de contractions vésicales désinhibées ;
1 min 234567RS 10 11 Durée de remplissage
60 80 120 160 200 340 2S0 320 360 400 440 Volume do remplissage Cystomanométrie normale 1304 BOOK DES ECN 3.341 i « 50 60 « 40 M '8 30 S •S 20 S 1 g 10 (u C ontraction -vésicule désinhibée Onde d'instabilité B1
Remplissage vésical Fuite Cystomanométrie : vessie instable o profilométrie urétrale : a
mesure de la pression tout au long de l'urètre par l'intermédiaire d'un capteur vésical
retiré progressivement, m
mesure de la pression de clôture (pression de clôture de l'urètre résistant à la
contraction vésicale. Physiologique chez la femme = 120 - âge).
Cm H20 f 100- Pressiou - urétrale 60 - 40- 20- 0 Cm H20 100 Fression S» véslcale 60 ■iO 20
0 Cm (120 100- Puh 80 - 60- I>v 40- 20 -, 0
LF JUljL^ Pcmii
STATIQUE CAPTEUR BLOQUÉ TOUX BOOK DES ECN 1305 Incontinence urinaire de l'adulte Morgan Rouprêt • Synthèse des recommandations pour le traitement de l'incontinence urinaire chez la femme non neurologique. Hermieu J.-F., Conquy S., Leriche B. et al. Prog. Urol. 2010: 20, Suppl 2: S94-9. • Recommandation de bonne pratique HAS : prise en charge de l'incontinence urinaire de la femme en médecine générale - actualisation 2003.
• Recommandation de bonne pratique HAS : bilans et techniques de rééducation périnéosphinctérienne pour le traitement de l'incontinence urinaire chez la femme à l'exclusion des affections neurologiques - 2000. Définition = perte involontaire d'urines par l'urètre en dehors des mictions. I. Épidémiologie -
Touche 3 millions de femmes en France ;
-
véritable problème de santé publique chez la femme, coût annuel des soins
médicaux non chirurgicaux remboursés > 100 millions d'euros ; -
hommes également touchés, mais dans une moindre mesure et origine iatrogène le
plus souvent (postchirurgicale + + +). 11. Incontinence urinaire chez la femme -
Plusieurs formes d'incontinence :
o incontinence urinaire d'effort (50 %), 3
perte d'urines à l'effort ou à la poussée abdominale (toux, rire...), ET/OU 0 par
cervicocystoptose, 3
par insuffisance sphinctérienne,
3
étiologies : traumatismes obstétricaux (grossesse voie basse + + ) ou chirurgicaux,
troubles trophi- ques dus à la ménopause, pathologie mécanique par efforts de poussée abdominale répétés (toux chronique, constipation, port de charges lourdes) ; o incontinence urinaire par impériosités (20 %) : ■
impossibilité de retenir ses urines lors d'un besoin urgent,
■
= hyperactivité vésicale ou instabilité vésicale,
■
contractions non inhibées du détrusor,
■
étiologies : irritation vésicale (cystites), obstacle cervico-urétral
(sténose), vessie centrale, psychogène ; o incontinence urinaire mixte (30 %) ; -
interrogatoire :
o antécédents gynéco-obstétriques : nombre de grossesses, accouchement par voie basse, traumatismes obstétricaux (épisiotomie, déchirure périnéale, forceps), poids de naissance des enfants (> 4 kg), rééducation périnéale en post-partum, o antécédents de chirurgie pelvienne,
o statut hormonal (ménopause, traitement hormonal substitutif général ou local), o dernier fr ottis cervicovaginal, o durée d'évolution, circonstance de déclenchement des fuites, o calendrier mictionnel, o signes fonctionnels urinaires associés (pollakiurie, brûlures mictionnelles, dysurie), o obésité, o constipation, pathologies anorectales, o maladies neurologiques, o traitement en cours, o nombre de protections utilisées par jour, o retentissement social, professionnel, sur la vie sexuelle ; 1306
BOOK DES ECN J
examen physique : o en position gynécologique, à vessie pleine, o recherche de fuites à la toux et aux efforts de poussée, o manœuvre de Bonney/TVT : positive lorsque le soutènement du col vésical/de l'urètre afin de corriger le cervicocystoptose, o recherche de prolapsus associés (manœuvre des valves), o refoulement des prolapsus pour démasquer une incontinence urinaire (effet pelote), o trophicité vulvovaginale, o testmg périnéal (muscles releveurs de l'anus, coté de 1 à 5), o examen neurologique (sensibilité et réflexes périnéaux, ROT des membres inférieurs), o touchers pelviens, o frottis cervicovaginal si non fait, o test d'incontinence ou pad test ; examens complémentaires : o BU/ECBU pour éliminer une infection urinaire, o échographie rénovésicale (recherche d'un résidu postmictionnel, d'une dilatation des cavités pyélocaliciel- les), o cystoscopie en cas de signes irritatifs et/ou de facteurs de risque (tabac + + + ), o bilan urodynamique (BUD) : n débitmétrie, 25 1 20 -.3 15
h i/i 10 < u •c .t s - 5.. O "4 > a J \ •-H- 10 20 Temps Durée de la miction cystomanométrie (recherche de contractions non inhibées du détrusor),
1min. 2 3 4 Durée de remplissage 50 S0 U0 ICO 200 240 2S0 320 360 400 Vohunc de ranpiissagc Cystomanométrie normale
440 BOOK DES ECN 1307 3.321
Cystomanométrie traduisant une instabilité vésicale ° profilométrie urétrale (recherche d'une insuffisance sphinctérienne), ° non recommandé en première intention avant les séances de rééducation périnéale ;
0
indispensable avant toute chirurgie de l'incontinence. III. Incontinence urinaire chez l'homme - Plus rare que chez la femme ; - principalement d'origine iatrogène ; - toucher rectal indispensable ; - étiologies : o cancer de prostate : après prostatectomie totale, fuites urinaires à l'ablation de la sonde vésicale très fréquente. Amélioration dans la plupart des cas en quelques semaines. Incontinence urinaire sévère et durable < 10 % des patients, o chirurgie de l'HBP : urgenturies et fuites urinaires fréquentes les jours suivants l'intervention (RTUP ou AVH). Disparition rapide sans traitement. Incontinence urinaire sévère et durable < 1 % des patients (endoscopie et BUD pour vérifier l'intégrité du sphincter), o traumatisme pelvipérinéal : fracture du bassin et de l'urètre, o iatrogénie : chirurgie et radiothérapie pelviennes, o incontinence par regorgement sur rétention vésicale chronique, o neurologique.
IV. Prise en charge - Traitement des facteurs favorisants : o infection urinaire, o laxatifs en cas de constipation, o traitement hormonal substitutif local en cas d'atrophie vulvovaginale, o ... ; - rééducation vésicosphinctérienne ± biofeedback : o améliore plus de 50 % des patients, o indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose ou insuffisance sphinctérienne ; - traitement médical : o anticholinergiques oxybutinine/Ditropan®, o indications : incontinence urinaire par impériosités, o effets secondaires : sécheresse buccale et oculaire ; 1308
BOOK DES ECN
J 3.321 - traitements chirurgicaux - nécessité d'un bilan urodynamique préopératoire + + + : o TVT/TOT : bandelette sous-urétrale synthétique : B
indications : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose après échec de la
rééducation, incontinence urinaire d'effort par insuffisance sphinctérienne avec manœuvre de Bonney positive après échec de la rééducation, o colposuspension (intervention de Burch), ■
indication : incontinence urinaire d'effort par cervicocystoptose après
échec de la rééducation, o sphincter urinaire artificiel (AMS 800), ■
indications : incontinence urinaire d'effort par insuffisance
sphinctérienne, manœuvre de Bonney négative, après échec de la rééducation. BOOK DES ECN 1309 Pathologie géoitoscrotale chez le garçon et chez l'homme Morgan Rouprêt I. Phimosis
- Définition : étroitesse congénitale ou secondaire du prépuce, empêchant un décalottage complet. Peut être physiologique chez le petit garçon s'il disparaît avant l'âge de 2 ans ; - signes cliniques évocateurs : infections récidivantes (balanoposthites), poche préputiale gonflée d'urines, déviation du jet; - décalottage contre-indiqué, car risque de paraphimosis ; - traitement : o chez l'enfant, dermocorticoïdes locaux, o chez l'adulte : chirurgie par plastie préputiale ou posthectomie ; - paraphimosis : œdème du prépuce après décalottage avec risque d'étranglement puis de nécrose du gland iST^te. réduction en urgence. II. Torsion du cordon spermatique - urgence chirurgicale = toute douleur testiculaire brutale unilatérale est une torsion du cordon spermatique jusqu'à preuve du contraire ; - diagnostic clinique : o examen toujours bilatéral et comparatif, o bourse inflammatoire et douloureuse, o douleur aiguë, intense, unilatérale, sans position antalgique, o testicule dur, rétracté à l'anneau inguinal, o signe de Prehn négatif, o abolition du réflexe crémastérien, o parfois, palpation du tour de spire, o absence d'argument pour un diagnostic différentiel (apyrexie, BU négative...) ; - aucun examen complémentaire ne doit retarder la prise en charge chirurgicale, i > nécrose testiculaire possible dès la sixième heure ; - prise en charge : o urgence chirurgicale, o accord écrit des parents si patient mineur, o information du patient sur le risque d'orchidectomie, o exploration scrotale par voie scrotale, o détorsion o réchauffement du testicule, vérification de la viabilité, o orchidopexie bilatérale (en deux temps), o si non viable, orchidectomie, ± prothèse testiculaire, orchidopexie controlatérale ; - diagnostics différentiels ; 1310
BOOK DES ECN
J
2.272 n
Torsion d'hydatide sessile
D
Orchite
m
Traumatisme testiculaire
H
Tumeur testiculaire
Q
Hydrocèle
■
Hernie inguinale étranglée
- attention à une forme clinique trompeuse : la torsion de testicule ectopique (notion de cryptorchidie, douleurs abdominales intenses pouvant simuler une appendicite). III. Hydrocèle - Définition : collection liquidienne intrascrotale au niveau de la vaginale ; - chez l'enfant, il s'agit d'un défaut de fermeture du canal péritonéovaginal. Chez l'adulte, elle est le plus souvent idiopathique ; - signes cliniques : o augmentation de volume de la bourse, o indolore, pulsatile à la toux et à l'effort, o transilluminable ; - en cas de doute, échographie testiculaire bilatérale ; - prise en charge : chirurgicale : o chez l'enfant, attendre l'âge de 1 an, car le canal peut se fermer spontanément, o chez l'adulte, indication chirurgicale posée sur le caractère handicapant des troubles et non sur des critères esthétiques - technique de Lord par plicature de la vaginale ou résection de la vaginale. IV. Cryptorchidie - Définition : anomalie testiculaire par arrêt de migration embryologique du testicule sur le trajet entre l'aire lombaire et le scrotum. Le plus souvent unilatérale ; - signes cliniques : bourse vide, palpation du canal inguinal à la recherche du testicule et évaluation de son possible abaissement ; - complications : o cancer du testicule (risque relatif de 40), o torsion de testicule méconnue, o stérilité,
o hernie inguinale souvent associée ; - examens complémentaires : échographie et TDM abdominopelviennes pour localiser le testicule ectopique ; - prise en charge : o à partir de l'âge de 1 an, o traitement hormonal par injection intramusculaire d'hCG (7 injections sur 15 jours) descente du testicule dans 20 % des cas, o abaissement chirurgical en cas d'échec du traitement médical. BOOK DES ECN 1311 ! a l .259 Lithiase urinaire Morgan Rouprêt Recommandations pour la Prise en charge urologique des calculs rénaux et urétéraux de l'adulte. Conort P, Doré B, Saussine C. ; comité lithiase de l'Association française d'urologie. Prog. Urol. 2004 Déc. ; 14(6) : 1095-102. I. Épidémiologie - 5 à 10 % de la population générale ; - sex-ratio : 3 hommes pour 1 femme ; - pic d'incidence : entre 20 et 60 ans ; - récidives fréquentes : plus de 60 % à 10 ans après la découverte d'un premier calcul. II. Étiologie - diurèse faible (< 1 litre/24 heures) ; - infection urinaire ; - uropathies : maladie de Cacchi et Ricci (rein éponge), rein en fer à cheval, syndrome de la jonction pyélo-urétérale, reflux vésico-urétéral, méga-uretère et urétérocèle ;
- lithiase calcique (75 %) : o calculs radio-opaques, o oxalate de calcium mono- (whewellite) ou dihydraté (weddellite), phosphate de calcium (carbapatite), o facteurs favorisants : hypercalciurie, hyperuricémie, hyperoxalurie ; - lithiase phosphoammoniacomagnésienne (struvite) (15 %) : o calculs faiblement radio-opaques, o croissance rapide, souvent volumineuse (coralliforme), o facteurs favorisants : pH urinaire alcalin (> 8), infections urinaires chroniques à germes producteurs d'uréa- ses (Protéus, Klebsiella, Providencia, Serratia, Entérobacter) ; - lithiase urique (8 %) : o calculs radiotransparents, lisses'", o facteurs favorisants : pH urinaire acide (< 6), hyperuricémie, hyperuricosurie ; - lithiase cystinique (rare) ; o calculs radiotransparents, durs, souvent bilatéraux et multiples*, o maladie héréditaire autosomique récessive responsable d'un défaut de réabsorption tubulaire de la cystine ; - lithiase médicamenteuse : o calculs radiotransparents, friables, o Indinavir® ++ (antirétroviral chez patient VII-I +). La nature exacte du calcul est idéalement déterminée par l'analyse morphoconstitutionnelle SPIR (infrarouge) du calcul. Une seule analyse est nécessaire au cours de l'histoire clinique des patients. III. Diagnostic clinique - Colique néphrétique aiguë par mise en tension brutale des cavités excrétrices en amont de l'obstacle : o douleur lombaire aiguë, o irradiation vers les organes génitaux externes homolatéraux, o absence de position antalgique (agitation « frénétique »), o agitation, 1312 BOOK DES ECN 2.259
o signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, hématurie), o signes fonctionnels digestifs (nausées, vomissements) ; - infections urinaires récidivantes, - hématurie, - septicémie à point de départ urinaire, - pyonéphrose, - insuffisance rénale chronique, - anurie. IV. Examens complémentaires - Fonction rénale : ionogramme sanguin et créatininémie ; - ASP : recherche les calculs radio-opaques ; - échographie rénale : image hyperéchogène avec cône d'ombre postérieur, dilatation des cavités pyélocalicielles ho- molatérales ; - urographie intraveineuse (UIV) : bilan de lithiase en dehors du contexte d'urgence, précise la topographie du calcul, son retentissement fonctionnel (retard d'excrétion ?), recherche une uropathie favorisant la lithiase ; - TDM abdominopelvienne sans injection : met en évidence les calculs millimétriques radio-opaques ou transparents ; - uro-TDM : offre les avantages de l'UIV et de la TDM abdominopelvienne. V. Traitement - Prise en charge de la colique néphrétique aiguë ; o recherche de signes de gravité = fièvre, anurie, hyperalgie, terrain fragile (femme enceinte, insuffisant rénal...) r~—■> colique néphrétique compliquée, o bilan paraclinique : 0
ASP + échographie rénale en cas de colique néphrétique simple,
■
TDM abdominopelvienne sans injection en cas de colique néphrétique
compliquée, 0 dans tous les cas, ECBU, ionogramme sanguin, créatinine, bilan d'hémostase ; o colique néphrétique simple : 0 ambulatoire, 0
AINS IV puis PO type kétoprofène, 0 antalgiques IV puis PO,
■
antispasmodiques type phloroglucinol/Spasfon®,
■
restriction hydrique lors des phases douleureuses, sinon cure de
diurèse, 0
surveillance aux urgences puis retour à domicile avec autosurveillance douleur,
diurèse et fièvre, 0 tamisage des urines (récupérer le calcul pour analyse SPIR) ; o colique néphrétique compliquée : 0
hospitalisation, urgence médicochirurgicale, 0 àjeun,
0
drainage des urines en urgence par montée de sonde urétérale/double J ou
néphrostomie percutanée - envoi des urines en bactériologie et conservation du calcul pour analyse spectrophotométri- que, 0
en cas de fièvre, antibiothérapie parentérale dès les prélèvements effectués, par
fluoroquinolones ou C3G ± aminosides, 0 antalgiques, antispasmodiques, 0 traitement d'une éventuelle hyperkaliémie ; - ablation du calcul : o indications : o > 6 mm, o calculs bilatéraux ou sur rein unique, o douleur résistante au traitement médical bien conduit, BOOK DES ECN 1313 I 3[ .259 o infections urinaires récidivantes, o risque de pyonéphrose ou de sepsis ; o moyens : lithotritie extracorporelle (LEC), néphrolithotomie percutanée (NLPC), urétéroscopie souple (+ +)) chirurgie ouverte (rare) - selon la taille et la topographie du calcul, o attention : ablation du calcul à ECBU stérile. À noter, 80 % des calculs < 5 mm s'éliminent spontanément ; - enquête étiologique :
o interrogatoire : enquête alimentaire, antécédents familiaux, traitements en cours, o urines des 24 heures (créatinine, acide urique, urée, calcium, sodium, volume total), o créatininémie, calcémie, acide urique, glycémie à jeun, o urines du réveil (pH-métrie, densité, cristallurie, BU ± ECBU), o spectrophotométrie infrarouge du calcul, o recherche d'une uropathie congénitale ou acquise favorisant la maladie lithiasique : UIV ou uro-TDM ; - prévention des récidives : o traitement chirurgical d'une anomalie anatomique favorisante, o règles hygiénodiététiques : ■ 0
lithiase calcique : cure de diurèse, alcalinisation des urines, lithiase phosphoammoniacomagnésienne : cure de diurèse, désinfection urinaire, lutte
contre le résidu postmictionnel, 0
lithiase urique : cure de diurèse, alcalinisation des urines, régime hypopurinique,
traitement hypo- uricémiant, ■
lithiase cystinique : cure de diurèse, alcalinisation des urines ; i j>
autosurveillance du pH urinaire par bandelette urinaire. VI. Diagnostics différentiels - Devant une colique néphrétique : o étiologies non lithiasiques, ■
compression extrinsèque : adénopathie, fibrose rétropéritonéale...,
■
autre obstacle endoluminal : caillot sanguin, tumeur, parasite, 0
anomalie de la voie excrétrice : syndrome de la jonction pyélo-urétérale ; o autres
causes de douleur lombaire aiguë : 0
cholécystite aiguë, colique hépatique, 0 pancréatite aiguë,
■
pyélonéphrite aiguë, pneumopathie,
■
douleurs musculaires ou articulaires, 0 insuffisance surrénale aiguë ;
- devant des calcifications à l'ASP : o calcifications parenchymateuses rénales (tumeur, post-tuberculose), o calcifications extrarénales : 0
calcifications chondrocostales, 0 lithiase biliaire, 0 phébolithes,
0
calcifications ganglionnaires.
1314 BOOK DES ECN 2.259 VII. Évolution - Élimination spontanée du calcul ; - récidive ++ ; - complications : insuffisance rénale aiguë, colique néphrétique compliquée, rupture de la voie excrétrice, urinome, infection urinaire ; - séquelles : pyélonéphrite chronique, néphropathie interstitielle, nécrose papillaire, insuffisance rénale chronique. BOOK DES ECN 1315 Hypertrophie bénigne de la prostate Morgan Rouprêt • Recommandation de bonne pratique de la HAS : prise en charge diagnostique et thérapeutique de l'hypertrophie bénigne de la prostate 2003. Il s'agit d'une hypertrophie de la glande prostatique, développée aux dépens de la zone de transition prostatique. 1. Diagnostic clinique - Terrain : homme de plus de 50 ans ; - signes fonctionnels urinaires : o obstructifs : dysurie, jet urinaire haché, gouttes retardataires, rétention vésicale chronique, o irritatifs : urgenturie, pollakiurie, nycturie ; - toucher rectal : prostate lisse, régulière et indolore, augmentée de volume (à estimer), sillon médian effacé ; - score IPSS à coter pour évaluer les symptômes, le retentissement sur la qualité de vie. Score IPS5 (International Prostatic Score Svmptom) 20 à 35 points : symptômes sévères.
Les symptômes du bas appareil urinaire gênent fortement le patient. 8 à 19 points : symptômes modérés. Les symptômes du bas appareil urinaire gênent, selon les circonstances, fortement le patient. 0 à 7 points : symptômes absents à modérés. Les symptômes du bas appareil urinaire sont à classer dans la symptomatologie modérée. ID. Bilan complémentaire - PSA total, dans le cadre du dépistage individuel du cancer de la prostate ; - fonction rénale urée/créatinine, retentissement rénal ? - ECBU; - échographie rénovésicoprostatique ; - débitmétrie et mesure du résidu postmictionnel. Iii. Évolution - stabilisation des symptômes ; - aggravation des symptômes ; - apparition de complications. 1292 BOOK DES ECN
J
Complications - Retentissement sur le haut appareil urinaire : o insuffisance rénale chronique obstructive, o hydronéphrose ; - retentissement vésical : o hématurie, o vessie de lutte, diverticules vésicaux, o lithiase de stase, o mictions par regorgement, o rétention aiguë d'urine, o infections urinaires à répétition (prostatite). IV. Prise en charge - Abstention thérapeutique et surveillance : o indications : gêne symptomatique légère ou jugée acceptable par le patient, score IPSS peu élevé ; - traitement médical = symptomatique : o moyens :
a-bloquants
Inhibiteur de la
Phytothérapie
5-a-réductase Mode d'action
Relâchement des muscles Diminution du volume lisses prostatique
Mode d'action inconnu
prostatique
Ouverture du col vésical DCI
Alfuzosine, tamsulosine
Finastéride, Dutastéride
Extrait de Serenoa repens
Nom
Xatral LP®, Mecir®,
ChibroProscar®, Avodart® Permixon®
commercial
Omexel® Urorec®
Effets
Hypotension orthostatique Impuissance Baisse de
secondaires
Nausées
Aucun connu
libido Gynécomastie
Éjaculation rétrograde possible Particularités
Action immédiate Risque de Diminue le taux de PSA par RAU si arrêt brutal
2 Efficace après 6 mois environ
o indications : HBP non compliquée, HBP avec complications mineures (hématurie, diverticules non symptomatiques...), o débuter par une monothérapie, une bithérapie possible en cas d'inefficacité ; BOOK DES ECN 1317 2.247 - traitement chirurgical : o moyens : ■
résection transurétrale cle prostate (RTUP) : par voie endoscopique,
copeaux envoyés en anatomopathologie, risque de TURP-syndrome en cas de résection > 1 heure (passage glycocolle en systémique), éjaculation rétrograde constante, 0
adénomectomie voie haute (AVH) : laparotomie, pièce en anatomopathologie,
éjaculation rétrograde constante,
0
incision cervicoprostatique (ICP) : ne retire pas l'adénome, ouverture du col, éjaculation
conservée ; o indications : -
HBP compliquée (RAU, calculs vésicaux, insuffisance rénale chronique,
diverticules vésicaux symptomatiques...), -
échec d'un traitement médical bien conduit,
-
tumeur de vessie associée,
-
souhait du patient,
-
adénome > 60 g = AVH, adénome < 60g = RTUP, adénome < 30 g et
patient jeune = ICP ; - traitements alternatifs : o moyens : ■ 0
sonde vésicale à demeure, endoprothèse urétrale de Fabian ;
o indications : ■
HBP compliquée et patient inopérable.
V. Surveillance - Toucher rectal ; - score IPSS ; - catalogue mictionnel, débitmétrie ; - PSA, ECBU, créatinine. 1 31 R BOOK DES ECN 1.10.158 Tumeurs de la prostate Morgan Rouprêt •
Recommandation de bonne pratique de la HAS : éléments d'information des
hommes envisageant la réalisation d'un dépistage individuel du cancer de la prostate document à l'usage des professionnels de santé ; •
Guide médecin ALD n° 30 : cancer de la prostate (INCA).
I. Épidémiologie - Incidence : 40/100 000/an ; - cancer le plus fréquent après 60 ans ; - 2e cause de décès par cancer ; - prévalence plus de 70 000 cas en France en 2010. II. Facteurs de risque - Formes familiales : à évoquer si 3 apparentés au 1er degré ou 2 apparentés au premier degré avant 55 ans sont atteints ; - cancer hormonodépendant donc : o traitement par androgènes, o antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein, de la prostate ; - origine ethnique : Afro-Américains et Antillais. III. Diagnostic - Modes de révélation : o élévation isolée du PSA total, \ Dans le cadre du dépistage individuel du cancer de prostate : o anomalie au toucher rectal, J toucher rectal et PSA tous les ans de 50 à 75 ans. o découverte anatomopathologique sur des copeaux de résection pour HBP, o hématurie/hémospermie, o à un stade plus avancé : signes urinaires obstructifs/irritatifs, douleurs hypogastriques, métastases osseuses (douleurs osseuses, hypercalcémie...), insuffisance rénale chronique obstructive ; - examen clinique : o interrogatoire : antécédents familiaux, dosages antérieurs du PSA, o toucher rectal : recherche d'un nodule dur, d'une asymétrie de consistance de la prostate, peut être normale ; - biologie = dosage du PSA total : o < 4 ng/ml : dosage normal, poursuivre le dépistage annuel, car n'élimine pas un cancer de la prostate dans les années ultérieures,
o > 4 ng/ml : dosage au-dessus du seuil de normalité, des biopsies prostatiques sont nécessaires, o attention : PSA signifie prostate specific antigen, il s'agit donc d'une protéine spécifique de la prostate mais non du cancer. L'élévation du PSA peut donc être en rapport avec d'autres étiologies que le cancer de prostate (prostatite, hypertrophie bénigne de prostate, sondage vésical, éjaculation récente et même toucher rectal récent avec massage prostatique appuyé), BOOK DES ECN 1319 - diagnostic de certitude = histologique = biopsies prostatiques : o échoguidées, o transrectales, sous anesthésie locale (xylocaïne), o multiples, au moins 10, 5 dans chaque lobe, afin de réaliser une cartographie prostatique, car cancer multifo- cal, Précautions préalables : o ECBU stérile ; 0 antibioprophylaxie ; ■ préparation rectale ; 0 vérification du bilan d'hémostase. Complications principales : 0
prostatite aiguë ; 0 hématurie ; 0 rectorragies.
o au décours de l'examen anatomopathologique : 0 0
adénocarcinome dans plus de 95 % des cas,
score histopronostique de Gleason = degré de différenciation cellulaire = addition des
grades (1 à 5 du plus différencié au moins différencié) des 2 populations cellulaires les plus représentées. Plus le score élevé, plus le pronostic est péjoratif, Score de 2, 3, 4 : bien différencié ; score de 5, 6, 7 : moyennement différencié ; score de 8, 9, 10 : peu différencié ou indifférencié. 0
franchissement ou non de la capsule prostatique ; o en cas de biopsies prostatiques
négatives, avec un taux de PSA compris entre 4 et 10 ng/ml, le rapport PSA libre/PSA total peut aider à décider de réaliser une seconde série de biopsie. Un rapport < 20 %
doit conduire à proposer une seconde série de biopsies prostatiques, o des biopsies prostatiques normales n'éliminent pas le diagnostic de cancer de prostate. IV. Bilan d'extension - Non systématique ; - selon les groupes de risque de progression D'AMICO = risque d'effraction capsulaire : o faible risque : PSA < 10 ng/ml et score de Gleason < 6 et stade clinique Tic ou T2a, o risque intermédiaire : PSA entre 11 et 20 ng/ml ou score de Gleason = 7 ou stade clinique T2b, o haut risque : PSA > 20 ou score de Gleason de 8 à 10 ou stade clinique T2c, - dans tous les cas : IRM prostatique par sonde endorectale ou de surface pour explorer le franchissement capsulaire (stade T2 vs stade T3), les vésicules séminales et les ganglions ilio-obturateurs ; - patients à faible risque : pas de bilan d'extension ; - patients à risque intermédiaire ou élevé = bilan d'extension obligatoire : o scintigraphie osseuse, o curage ilio-obturateur. 1320 BOOK DES ECN
J
Classification TNM 2010 (7e édition), Cancer de la prostate T (clinique) ; Tx tumeur non évaluable ; T1 Cancer non palpable ou non visible : T1a : copeaux de résection de prostate, moins de 5 % des copeaux, T1b copeaux de résection de prostate, plus de 5 % des copeaux, T1c cancer détecté par des biopsies de prostate réalisées pour P5A anormal (TR normal) ; T2 tumeur limitée à la prostate : T2a < 50 % d'un lobe, T2b > 50 % d'un lobe, T2c atteinte des deux lobes ; T3 à travers la capsule prostatique : T3a extracapsulaire, T3b envahissement des vésicules séminales (une ou deux) ; T4 atteinte des structures de voisinage (vessie, rectum, etc.) précédée d'un curage ilio-obturateur si risque moyen ou élevé ; 0
envoi de la pièce en anatomopathologie.
N Nx ganglions non évalués ; NO pas d'adénopathie métastatique ; N1 adénopathies métastatiques. M Mx métastases à distance non évaluées ; MO pas de métastases à distance ; M1 présence de métastases à distance : M1a métaganglionnaires non régionales, M1b métaosseuses, M1c métaviscérales. Stade I : Tl, T2a/N0. Stade II : T2b-2c/N0. Stade III : T3/N0. Stade IV : T4/N0 ou NI (quel que soit T) ou Ml (quel que soit T/N). V. Prise en charge - Après réunion de concertation pluridisciplinaire et information du patient sur les bénéfices et les risques des traitements proposés ; - stade localisé T1/T2, NO, MO = traitement curatif ; o chirurgical = prostatectomie totale : B
ablation de la prostate et des vésicules séminales, puis anastomose vésico-urétrale, °
effets secondaires : anéjaculation constante, dysfonction érectile fréquente (50 % des cas environ), incontinence urinaire le plus souvent transitoire (résultat fonctionnel urinaire moins bon au-delà de 70 ans) ; o radiothérapie prostatique conformationnelle : 0
au moins 65 Gy, 0 fractionnée,
0
effets secondaires : cystite et rectite radiques, mêmes résultats que la chirurgie pour la
dysfonction érectile et l'incontinence urinaire, BOOK DES ECN 1321 1.10.156 0
à noter : impossibilité de chirurgie secondaire en cas de récidive chez un patient ayant
eu une radiothérapie première ; o à part, surveillance active si espérance de vie < 10 ans et/ou PSA stable et < 7ng/ml ; - stade localement avancé T3, NO, MO (envahissement capsulaire) = traitement curatif : o radiohormonothérapie prolongée : 0 70 Gy en sept à huit semaines,
0
couplé à une hormonothérapie longue, poursuivie pendant trois ans ;
- stade métastatique T4, Ml = traitement palliatif : o prise en charge multidisciplinaire, réseau de soins palliatifs, o hormonothérapie seule, but = suppression androgénique : ■
agoniste de la LHRH triptoreline - Decapeptyl®. Action centrale par
diminution de la sécrétion de LH, ■
antiandrogènes bicalutamide - Casodex®. Action périphérique par
blocage des récepteurs à la tes- tostérone, o blocage androgénique complet = agoniste de la LHRH + antiandrogène, 0 pulpectomie testiculaire bilatérale, 0 en 2e ligne, estrogènes diéthylstilbestrol - Distilbène®. Attention à l'effet flare up : augmentation transitoire de la sécrétion de LH en début de traitement par agoniste de la LHRH, entraînant une augmentation de la masse tumorale pouvant avoir de graves conséquences (compression médullaire sur métastase osseuse...). Donc toute instauration d'une hormonothérapie par agoniste de la LHRH doit débuter par quinze jours de traitement par antiandrogènes. La pulpectomie testiculaire est proposée chez les patients non compliants au traitement médicamenteux. L'échappement hormonal survient en moyenne après deux ans d'hormonothérapie, découvert sur une réascension du taux de PSA (après avoir éliminé une mauvaise observance). Une chimiothérapie peut alors être proposée docétaxel - Taxotère®, 13
principaux effets indésirables : bouffées de chaleur, baisse de la libido,
impuissance, régression des caractères sexuels secondaires, gynécomastie, accidents thrombotiques ; o traitement symptomatique à ne pas oublier : 0 antalgiques de palier 3, ■
prescription éventuelle de biphosphonates (acide zolédronique),
■
radiothérapie à visée antalgique,
■
décompression médullaire chirurgicale, 0 forage prostatique,
■
soutien psychologique, antidépresseurs...
VI. Surveillance - Toucher rectal, douleurs osseuses ; - dosage PSA régulier (indosable si traitement curatif, < 1 ng/ml si traitement palliatif) ;
- au stade métastatique, TDM thoracoabdominopelvienne et scintigraphie osseuse annuelles ; - au stade métastatique, surveiller également la testostéronémie pour évaluer le seuil de castration. 1322 BOOK DES ECN 1.10.158 Tumeurs du rein Morgan Rouprêt • Recommandations du comité de cancérologie de l'Association française d'urologie. Tumeurs du rein. Irani J, Bernardini 5, Bonnal JL, Chauvet B, Colombel M, Davin JL, et al. Prog Urol 2007; 17: 1065-98. ' Guide médecin ALD n° 30 - Cancer Rein (INCA) juin 2010 I. Épidémiologie et facteurs de risque - Cancer rare, 3 % des cancers de l'adulte ; - 3e cancer urologique ; - Sex-ratio 3 hommes pour 1 femme ; - adulte > 60 ans. - facteurs de risque : o tabac, o dialyse chronique, o transplantation rénale, o phacomatoses : maladie de Von Hippel-Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville... ; Maladie de Von Hippel-Lindau : o phacomatose héréditaire, mode de transmission autosomique dominante, avec atteinte polyviscérale ; o mutation d'un gène suppresseur de tumeur sur le chromosome 3 ; o pénétrance quasi complète à l'âge de 60 ans ; o homme jeune, carcinome rénal (60 % des cas) le plus souvent bilatéral ; o hémangioblastome du cervelet, phéochromocytome, tumeur ; neuroendocrine du pancréas, tumeur du sac endolymphatique ; o recherche mutation du gène VHL ; o conseil génétique et enquête familiale.
II. Diagnostic clinique - Découverte fortuite au décours d'une imagerie abdominale et notamment une échographie dans la majorité des cas (40%); - hématurie : macroscopique et le plus souvent totale ; - douleurs lombaires ; - contact lombaire ; - varicocèle, gauche classiquement, la veine gonadique gauche se jetant directement dans la veine rénale gauche, évoquant un envahissement et/ou un thrombus de la veine rénale gauche ; - signes généraux : altération de l'état général, fièvre, sueurs ; - syndromes paranéoplasiques (< 5 % des cas) : o hypercalcémie : sécrétion de PTHrp par la tumeur ou lyse osseuse métastatique, o HTA : sécrétion de rénine, fistule artérioveineuse intratumorale, o accélération de la VS : > 30 mm à la lre heure, o anémie : inflammatoire, sécrétion d'autoanticorps, o fièvre au long cours : libération de substances pyrogènes ou de cytoldnes, BOOK DES ECN 1323 1.10.156 o polyglobulie : sécrétion inappropriée d'EPO, 0
cholestase anictérique (syndrome de Stauffer) : de mauvais pronostic ;
1
Contrôler leur rémission en postopératoire
IDD. Examens complémentaires - Échographie rénale et abdominale : tumeur intraparenchymateuse, vascularisée, hétérogène, hypoéchogène ; - Uro-TDM + + + : o examen de référence, o masse déformant les contours du rein, o densité tissulaire avec rehaussement après injection, o hétérogène ; o recherche : Q
atteinte de la graisse rénale et des organes de voisinage, a thrombus veine rénale
ou veine cave inférieure, a adénopathies lomboaortiques ; o attention : étude systématique du rein controlatéral, car possibilité de cancer bilatéral synchrone ;
- diagnostic de certitude = histologique = examen de la pièce opératoire. Ponction-biopsie rénale (PBR) seulement dans quelques indications. Indications PBR oour le diagnostic de tumeur rénale : o doute diagnostique, suspicion de lymphome ; ou de métastase intrarénale ; o patient à haut risque chirurgical (rein unique...) ; o avant un traitement adjuvant dans les formes métastatiques étendues ; o suspicion de tumeur bénigne à l'imagerie. IV. Bilan d'extension - Locale : uro-TDM ; - régionale : TDM abdominale ; - à distance : TDM thoracique, scintigraphie osseuse en cas de point d'appel clinique ou d'hypercalcémie. Classification TNM 2009 1324 BOOK DES ECN Tumeur < 7 cm limitée au rein 1
a
< 4 cm
b
> 4 et < 7 cm
Tumeur > 7 cm limitée au rein 2 T
a
< 10 cm
b
>10 cm j
a
Atteinte de la graisse périrénale et/ou de la graisse du sinus rénal, et/ou de la veine rénale
3 4
b
Atteinte de la veine cave sous-diaphragmatique
c
Atteinte de la veine cave sus-diaphragmatique
Tumeur s'étendant au-delà du fascia de Gerota et/ou à la surrénale par contiguïté j
N M
0
Absence de ganglion métastatique
1
Un seul ganglion métastatique
2
Plusieurs ganglions métastatiques
0
Absence de métastase !
1
Métastase à distance
Tla : mineur 54 cm. limitée au teiti limite nu relu T3b Envahlssenml de la veine rdnile T3c : Envahirent nt de la veine cave s us-diaphragmatique T4: Envniitssemnt des oreanei de volMiueei
BOOK DES ECN 1301
V. Prise en charge -
Après réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et information du patient ;
-
traitement chirurgical majoritairement.
-
néphrectomie partielle ou tumorectomie rénale :
o chirurgie conservatrice, o envoi de la pièce en anatomopathologie, o indications :
* tumeur de petite taille < 4 cm - Tla, No, Mo, ° tumeur sur rein unique ou localisation bilatérale ; -
néphrectomie élargie :
o ablation du rein, de la graisse périrénale jusqu'au fascia de Gerota, et éventuellement la surrénale, o clampage 1er du pédicule vasculaire, o envoi de la pièce en anatomopathologie ; o indications : a tumeur > 4 cm, non métastatique et résécable - Tlb/T2/T3/T4, NO, MO, -
anatomopathologie sur la pièce opératoire :
o carcinome à cellules claires (75 %), développé à partir des cellules du tube contourné proximal - grade nucléaire de Fiirhman de I à IV (pronostic), o carcinome tubulopapillaire (type I ou II) (20 %), o carcinome à cellules chromophobes (5 %), o carcinome des tubes collecteurs de Bellini (< 1 %) ; -
Antiangiogéniques :
o sunitinib/Sutent®, sorafénib/Nexavar&, bevacizumab/Avastin® et interféron-alpha, o prise per os, effets indésirables : vomissements, fébricule, altération de l'état général ; o indications : 0
en lre intention dans les tumeurs métastatiques, 0 ± en association avec une
néphrectomie de réduction tumorale ; -
prise en charge 100 % - ALD 30 ;
-
soutien psychologique ;
-
traitement symptomatique : HTA, hypercalcémie, douleurs...
VS. Évolution et surveillance -
Survie globale de 60 %, très variable selon le stade TNM ;
-
après néphrectomie élargie, surveillance par créatininémie, VS et TDM abdominale ;
-
après chirurgie conservatrice, surveillance créatininémie, VS et uro-TDM ;
-
buts :
o diagnostic précoce d'une récidive locale ou à distance, o surveillance de la fonction rénale et du rein controlatéral. VII. Tumeurs bénignes
- Angiomyolipome : o tumeur mésenchymateuse bénigne, o composée de tissu graisseux, musculaire lisse et de vaisseaux sanguins, o tumeur solide du rein la plus fréquente, o peut être bilatéral, o terrain : femme jeune, peut s'intégrer dans une sclérose tubéreuse de Bourneville, 1302 BOOK DES ECN
J
1.10.158 o imagerie quasi pathognomonique : hyperéchogène, hypodense même après injection de produit de contraste, o abstention thérapeutique, embolisation ou traitement chirurgical conservateur si symptomatique ou tumeur > 4 cm (risque de rupture hémorragique dans le rétropéritoine ou dans la voie excrétrice supérieure) ;
- oncocytome : o diagnostic différentiel avec un cancer du rein difficile, o imagerie : cicatrice centrale au cœur de la lésion, o exploration chirurgicale pour preuve histologique nécessaire ; fiBFr- ;: -vf « iiijê
- kyste rénal : o très fréquent, asymptomatique en dehors de la polykystose rénale, o échographie : lésion anéchogène, avasculaire, parois fines, renforcement postérieur, absence de végétation, o TDM : lésion liquidienne hypodense, contours réguliers, o classification de Bosniak (I à rV) : permet de classer les kystes de bénin à hautement suspect, o traitement conservateur, o attention : toute atypie doit faire évoquer un cancer (carcinome kystique). BOOK DES ECN 1327 1.10.156 Tumeurs du testicule Morgan Rouprêt Recommandations pour la prise en charge des tumeurs du testicule du comité de cancérologie de l'Association française d'urologie (ccAFU). Mottet N, Avances C, Bastide C. Prog Urol. 2007 ; 17(6) : 1049-62 I. Généralités -
Épidémiologie :
o 1 % des cancers de l'homme = rare, o cancer de l'homme jeune : pic de fréquence entre 20 et 35 ans, o > 50 % des cas diagnostiqués à un stade limité au testicule, o pas de dépistage de masse : apprentissage de l'autopalpation ; -
facteurs de risque :
o cryptorchidie + + + o dysgénésie testiculaire (Klinefelter), o atrophie testiculaire post-traumatique ou infectieuse, o antécédent de cancer du testicule. II. Diagnostic clinique -
Interrogatoire :
o recherche de facteurs de risque, o augmentation de volume d'une bourse, o douleur testiculaire à type de pesanteur ou aiguë par nécrose ou hémorragie intratumorale - attention : chez un sujet cryptorchide, penser à une pathologie testiculaire devant des douleurs abdominales (tumeur ou torsion testiculaire) ; -
examen testiculaire = bilatéral et comparatif :
o recherche d'une masse dure, indolore, o signe de Chevassu positif : conservation du sillon épipidymotesticulaire, o lésion opaque à la transillumination, o palpation du testicule controlatéral + + +, attention : un examen testiculaire normal n'élimine pas le diagnostic ; -
examen général :
o palpation de toutes les aires ganglionnaires ; o adénopathies rétropéritonéales : recherche d'une masse abdominale, d'œdèmes des membres inférieurs..., o altération de l'état général, o gynécomastie (par sécrétion d'HCG) ; -
diagnostics différentiels :
o épididymite et orchiépididymite, o orchite, o torsion du cordon spermatique, o traumatisme testiculaire, attention : tout doute diagnostique impose une exploration chirurgicale par voie inguinale. 1328 BOOK DES ECN 1.10.160 DU. Examens complémentaires - échographie-doppler testiculaire bilatérale ; o indispensable,
o masse hétérogène, hypoéchogène, parfois hypervascularisée, o exploration du testicule controlatéral systématique ; - marqueurs sériques tumoraux : o a-fœtoprotéine, o HCG, o LDH, o dosage au diagnostic et 4 semaines après orchidectomie pour évaluer leur cinétique de décroissance et rechercher des masses résiduelles ; - examen histologique = jamais de biopsie : o envoi de la pièce opératoire en anatomopathologie, o toute masse testiculaire indolore doit conduire à une orchidectomie par voie inguinale ; - bilan d'extension (réalisé après la chirurgie) : o TDM thoracoabdominopelvienne, o TDM cérébrale sur point d'appel clinique ou si métastase viscérale, o scintigraphie osseuse si point d'appel clinique, o PET-scan en cas de séminome pour évaluation des masses résiduelles. IV. Prise en charge immédiate - Urgence chirurgicale ; - information claire, loyale et appropriée du patient ; - consentement écrit du patient ; - consultation et prélèvements CECOS = médicolégal, 3 prélèvements dont au moins 1 avant l'orchidectomie ; - traitement chirurgical : o orchidectomie par voie inguinale (voie scrotale contre-indiquée ++), o clampage premier du cordon spermatique, o prélèvements des marqueurs tumoraux dans le cordon, o ± mise en place d'une prothèse testiculaire (en l'absence d'infection), o envoi de la pièce en anatomopathologie ; - bilan d'extension en postopératoire ; - dosage des marqueurs tumoraux sériques 4 semaines après l'orchidectomie. V. Anatomopathologie - Type histologique ; o tumeurs germinales (90 %) : Q séminome (40 %),
0
tumeurs non séminomateuses (60 %) : choriocarcinome, carcinome embryonnaire,
tératome, tumeurs du sac vitellin, tumeurs mixtes + + + ; o tumeurs non germinales (10 %), 0
tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique : tumeurs à cellules de
Leydig, de Sertoli, de la granulosa, mixtes, peu différenciée, 0 tumeurs de l'ébauche gonadique : androblastome, gonadoblastome, 0
tumeurs des annexes et du tissu de soutien : mésothéliome, tumeur de Brenner,
tumeur des tissus mous, sarcome, tumeur adénomatoïde, ■ autres : métastases, tumeurs secondaires, tumeur hématopoïétique, lymphomes, carcinoïdes, tumeurs du rete testis ; - classification postopératoire TNM 2009 ; BOOK DES ECN 1329 PT
Tumeur primitive, toujours postopératoire après examen anatomopathologique
pTx
Non évaluable
pTO
Pas de tumeur primitive évidente
pTis
Carcinome in situ
pT1
Tumeur limitée au testicule et à l'épididyme, pas d'envahissement lymphatique, vasculaire ni de la vaginale
pT2
Tumeur limitée au testicule et à l'épididyme, avec envahissement lymphatique, vasculaire, ou de la vaginale
pT3
Tumeur envahissant le cordon spermatique, avec ou sans envahissement vasculaire ou lymphatique
pT4
Tumeur envahissant la paroi scrotale
N
Ganglions régionaux
Nx
Adénopathies non évaluables
NO
Pas d'adénopathie
N1
Adénopathie < 2 cm de plus grand diamètre
N2
Adénopathie entre 2 et 5 cm
N3
Adénopathie > 5 cm
M
Métastases à distance
Mx
Métastases à distance non évaluables
MO
Pas de métastase
M1
Métastases à distance M1a ADP non régionales ou métastases pulmonaires M1b autres sites métastatiques
S
Marqueurs tumoraux sérique
Sx
Marqueurs non évaluables
SO
Marqueurs normaux
S1
LDH < 1,5 N, hCG < 5 000, AFP < 1 000
S2
LDH 1,5-10 N, hCG 5 000-50 000, AFP 1 000-10 000
S3
LDH > 10 N, hCG > 50 000, AFP > 10 000
VI. Traitements complémentaires - Séminome = chimio- et radiosensible : o stade localisé NO, MO : radiothérapie des aires lomboaortiques et de la branche iliaque homolatérale 25 Gy, o NI ou N2, MO : même protocole avec surdosage de 10 Gy sur les aires ganglionnaires suspectes à la TDM, o N3 ou Ml : polychimiothérapie par BEP (bléomycine, étoposide, cisplatine), 3 à 4 cures, bilan de réévaluation à 1 mois, ± chirurgie des masses résiduelles ; 1330 BOOK DES ECN 1.10.160 - rumeurs non séminomateuses : o stade localisé NO, MO : chimiothérapie par 2 cures de BEP ou curage rétropéritonéal sélectif ou abstention/ surveillance, o N+ ou M+ : chimiothérapie par 3 ou 4 cures de BEP, bilan de réévaluation à 1 mois, ± chirurgie des masses résiduelles. Vil. Surveillance - 90 % des récidives la première année ;
- penser aux récidives controlatérales ; - information du patient sur le risque de récidive ; - clinique : apprentissage de l'autopalpation + ++, testicule controlatéral ++ ; - marqueurs sériques ; - TDM thoracoabdominopelvienne ; - complications de la chimiothérapie/radiothérapie. BOOK DES ECN 1331 10.160bis Tumeurs vésicales Morgan Rouprêt Conférences de consensus et recommandations •
Recommandations du comité de cancérologie de l'Association française d'urologie. Tumeurs urothéliales. Irani J, BernardiniS, Bonnal JL, Chauvet B, Colombel M, Davin JL, et al. Prog Uro!2007; 17 : 1065-98.
•
Guide médecin ALD n° 30 - Cancer Vessie (INCA) mai 2010.
I.
Clinique
-
Terrain et facteurs de risque :
o 4 hommes pour 1 femme, o tabac + + +, o solvants industriels (aminés aromatiques), o infections et inflammation chroniques (cystites à répétition, lithiases...), o radiothérapie pelvienne, o traitement par cyclophosphamide - Endoxan* (cystite hémorragique), o immunosuppression, o bilharziose urinaire (carcinome épidermoïde) ; -
symptômes :
o hématurie + + , totale ou terminale, avec caillots, permanente ou intermittente, pouvant être à l'origine de rétention aiguë d'urine par caillotage intravésical, o signes fonctionnels urinaires irritatifs : pollakiurie, urgenturie, brûlures mictionnelles, o cystites abactériennes récidivantes ;
-
examen physique :
o complet, o touchers pelviens ++, recherche d'un blindage pelvien, o recherche d'une altération de l'état général, o signes en faveur d'une anémie. NB : Anatomie : l'urothélium est l'épithélium de revêtement du réservoir vésical mais également du haut appareil urinaire (uretère, cavités pyélocalicielles). Les tumeurs de vessie sont majoritaires mais on peut également voir des tumeurs de la voie excrétrice supérieure (TVEUS). II.
Bilan diagnostic
ECBLJ0^6 Ur'na"e 'j = bilan de lrc intention devant une hématurie ; -
échographie rénovésicale ;
-
cystoscopie diagnostique en ambulatoire, à ECBU stérile (présence tumeur de
vessie, zone érythémateuse suspecte). NB : En cas de cytologie urinaire positive et de cystoscopie négative, il faut suspecter une TVEUS en priorité (uro- TDM + + +). 1332 BOOK DES ECN - Résection endoscopique sous anesthésie générale, à ECBU stérile = RTUV : o résection profonde emportant de la musculeuse, o envoi des pièces en anatomopathologie pour diagnostic histologique ; - uro-TDM (avant tout résection) afin d'évaluer l'envahissement pariétal et l'existence de tumeur de la voie excrétrice urinaire associée. III. Anatomopathologie - Type histologique : o carcinome urothélial à cellules transitionnelles dans 90 % des cas, o carcinome épidermoïde (bilharziose urinaire ++), o adénocarcinome, o autres : sarcome, léiomyome ; - classification TNM 2009 = 1er facteur pronostique. Cystoscopie : lésion polypoïde vésicale Ta
Carcinome papillaire non invasif
CIS
Carcinome in situ
T1
Carcinome papillaire envahissant le chorion de la muqueuse
T2
Carcinome papillaire envahissant la musculeuse T2a musculeuse superficielle T2b musculeuse profonde
T3
Carcinome envahissant la graisse périvésicale T3a microscopiquement T3b macroscopiquement
T4
Carcinome envahissant une structure périvésicale T4a prostate, utérus, vagin, rectum T4b paroi pelvienne ou abdominale
NO
Absence d'adénopathie
N1
Adénopathie < 2 cm
N2
Adénopathie unique entre 2 et 5 cm ou adénopathies multiples < 5 cm
N3
Adénopathie > 5 cm
MO
Absence de métastase
Ml
Métastase à distance
Le CIS correspond à une néoplasie intraépithéliale plane. Sa présence constitue un facteur de risque de récidive et de progression majeur. Le CIS est souvent associé à une tumeur urodiéliale de haut grade, elle-même à haut risque de récidive. BOOK DES ECN 1333 . 160bis La classification TNM permet de distinguer deux groupes de tumeurs qui vont conditionner la prise en charge ultérieure : o tumeurs de vessie n'infiltrant pas le muscle (TVNIM) < pT2 ; o tumeurs infiltrantes (TVIM) > pT2 ; (d'où l'intérêt majeur d'une résection emportant de la musculeuse pour statuer) ; -
grade = 2e facteur pronostique
La nouvelle classification OMS 2004 distingue les tumeurs de bas grade et de haut grade.
Il s'agit du degré de différenciation des cellules tumorales et conditionne le risque de progression vers un stade invasif. Les autres facteurs pronostiques sont : le nombre de tumeurs (multifocalité), la taille et la présence (ou non) de CIS. IV.
Bilan d'extension
-
Seulement en présence d'une tumeur invasive ;
-
TDM thoracoabdominopelvienne (idéalement avant la résection lorsqu'on suspecte
une tumeur invasive au toucher pelvien) ; V.
scintigraphie osseuse selon la clinique. Prise en charge
-
Après réunion de concertation pluridisciplinaire ;
-
tumeurs vésicales n'infiltrant pas le muscle (TVNIM) : o risques : récidive et/ou progression vers un stade infiltrant, o surveillance à vie rapprochée (tous les 6 mois) ou cycles d'instillation selon les
groupes de risque. Ainsi, il est classique de différencier en fonction du risque de récidive et de progression : Risque faible
Ta unique, bas grade ou LMP* (grade 1) et diamètre < 3 cm et absence de récidive tumorale
Risque
-Ta bas grade ou LMP (OMS 73) multifocal et/ou récidivante - T1 bas grade
intermédiaire
(grades 1-2)
Risque élevé
- Ta haut grade (grades 2/3 et 3) -
T1 haut grade (grades 2/3 et 3) ou T1 récidivante
-
CIS (carcinome in situ)
LMP : low malignancy potential (tumeur à faible potentiel de malignité). Risque faible Risque intermédiaire
Surveillance simple Instillations hebdomadaires de mitomycine (MMC) sur 8 semaines consécutives après cicatrisation vésicale (4 à 6 semaines) Le BCG peut être discuté en alternative aux instillations de MMC de première
intention ou en cas d'échec du traitement par la mitomycine
1334 BOOK DES ECN
Instillations endovésicales de BCG (sauf contre-indications) après cicatrisation vésicale (4 à 6 semaines). Si les instillations de BCG sont bien supportées, intérêt d'un traitement d'entretien En cas d'échec du traitement par BCG, la cystectomie totale demeure le traitement de choix Après la RTUV, une cystectomie d'emblée peut être discutée en RCP dans certaines formes de mauvais pronostic chez des patients jeunes 3 - Résultats 3-1 - Modalités de suivi a - Suivi lié aux instillations vésicales Mitomycine : les effets indésirables principalement rapportés sont des effets locaux à type de desquamation, prurit et rash cutané. 1 - Différents traitements - Tumeurs vésicales infiltrant le muscle (TV1M) : o risque : extension locorégionale et métastatique, o NO, MO : traitement chirurgical par cystectomie élargie avec dérivation urinaire (entérocystoplastie ou urétérostomie cutanée transiléale), o N +, M + : chimiothérapie, ± cystectomie de propreté ; Urétérostomie cutanée transiléale type Bricker - éviction des facteurs de risque (arrêt du tabac + + , arrêt de travail, traitement d'une bilharziose...) ; - déclaration en maladie professionnelle selon les cas ;
- prise en charge à 100 %, ALD 30. VI. Surveillance - Rapprochée en cas de traitement conservateur : cystoscopie ET cytologie urinaire tous les 3 mois pendant 1 an, puis tous les 6 mois pendant 1 an, puis tous les ans ; - en cas de traitement chirurgical, recherche de récidive ou de localisation métastatique par TDM thoracoabdominopel- vienne + surveillance fonction rénale (créatinine, ionogramme sanguin). BOOK DES ECN 1335 1.5.55
Morgan Rouprêt l. Généralités - Définition : baisse de l'activité gonadique périphérique, progressive et inconstante, liée à l'âge, survenant chez l'homme ; - également appelée déficit androgénique lié à l'âge (DALA) ; - touche environ 20 % des hommes. II. Physiopathologie - Phénomène multifactoriel et très dépendant d'un individu à l'autre ; - facteurs de réduction de l'activité androgénique au-delà de 50 ans : o diminution des rapports sexuels, o altération du testicule endocrine, o altération de la sécrétion gonadotrope, o altération de la sécrétion surrénalienne de DHEA, o diminution de la concentration des récepteurs aux androgènes, o déséquilibre de la balance androgènes/estrogènes ; - diminution de la testostérone totale de 1 %/an dès l'âge de 30 ans ; - diminution de la testostérone libre de 1,5 %/an dès l'âge de 35 ans. III. Clinique - Psychologique : o dépression, irritabilité, agressivité, o troubles du sommeil, o asthénie, o anxiété ; - sexualité :
o diminution de la libido, o érections moins rigides, disparition des érections matinales, o diminution du volume du sperme, o testicules petits et mous, o éjaculation retardée ou précoce ; - état général : o prise de poids, augmentation du périmètre abdominal, o bouffées de chaleur, o baisse de la force musculaire ; - phanères : o fragilité, o dépilation avec perte des caractères sexuels secondaires. Principale complication = ostéoporose (équivalent ménopause au « masculin »). 1336 BOOK DES ECN 5.55 IV. Diagnostic positif - Altération de la qualité de vie ; - symptômes sus-cités ; - dosage de la testostérone biodisponible + ++, normale entre 1 et 5 ng/ml, le matin (pic sérique entre 8 et 10 heures) ; - dosage de LH et FSH si testostérone biodisponible abaissée ; baisse de la testostérone biodisponible sur 2 dosages successifs et augmentation de FSH et LH (sans seuil consensuel) = DALA ; - dépistage individuel du cancer de la prostate par dosage de PSA total sérique systématique pour éliminer une contre- indication au traitement. - Supplémentation en androgènes ; - par voie orale, IM ou transdermique ; - effets secondaires : o aggravation d'un cancer de prostate, o aggravation des troubles mictionnels secondaires à une HBP, o apnées du sommeil, - contre-indications :
o cancer de prostate, o cancer du sein, o polyglobulie, o hyperprolactinémie, o insuffisance cardiaque sévère, o altération du bilan hépatique ; - donc bilan préthérapeutique : À noter : le traitement hormonal n'améliore que 50 % des troubles sexuels liés au DALA. V. Traitement o PSA + + +, o NFS, o bilan hépatique complet.
BOOK DES ECN 1337 1.219 Troubles de l'équilibre
Alexandre Seidowsky Anomalies du bilan de L'eau et du sodium Normale 280-300 - Hyperlipidémie - Hyperprotidémie DIMINUE HYPONATREMIE APRES DEPLETION EXTRACELLULAIRE Osm U > 150 mosmol/L Témoin de la sécrétion d'ADH / Nau> 20 Pertes rénales - Diurétiques thiazidique - Insuffisance surrénalienne - Néphropathie avec perte de sel / Nau < 20 Pertes extra rénales
- Vomissements - Diarrhées / Traitement - Etiologique - Apport de sérum salé isotonique HYPONATREMIE (Na < 135 mmol/L) L'examen clinique recherche des signes de gravité: hypertension intracranienne (HTIC) Céphalée, confusion, convulsion, coma OSMOLARITE PLASMATIQUE (Osm calcu!ée= [Na x 2] + Glycémie (mmo!)) Na corrigea mesuré
300 mosmol/L Pseudohypernatrémie : hyponatrémie hyper-osmolaire Hyperglycémie Mannitol Ethylène Glycol I NORMAL Osm U > 150
Osm U < 150
mosmol/L
mosmol/L Réponse
Hypo-uricémie, Na > rénale adaptée 60 mM Sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH) / Médicaments :
/ Défaut d'apport
(Psychotropes
d'osmoles
(fluoxétine),
- Buveur de bières
carbamazepine)
- Tea and toast syndrome
/ Atteinte pulmonaire / Potomanie : Néoplasie, infection / Sécrétion ectopique d'ADH : Cancer - Bronchique - Prostatique - Digestif Traitement Etiologique et
Restriction hydrique
restriction hydrique AUGMENTE HYPONATREMIE DE DILUTION Osm U> 150 mosmol/L Témoin de la sécrétion d'ADH Ins cardiaque Ins hépatique Syndrome néphrotique Ins rénale / Traitement - Restriction hydrosodée - Diurétiques de l'anse 1338 BOOK DES ECN Hyponatrémie asymptomatique restriction hydrique
En plus, s'il existe des signes cliniques d'HTIC - Correction de la natrémie par une perfusion de sodium hypertonique 10 % : o 1 à 2 mmol/l/h dans les 4 premières heures, o 8 à 12 mmol/l/h dans les 24 premières heures ; - Surveillance : neurologique, osmolarité sanguine et urinaire, natrémie. Attention au risque de myélinolyse centropontine si correction trop rapide. I. Déshydratation extracellulaire : bilan du sodium négatif / Clinique Pli cutané, tachycardie ; hypotension orthostatique ; hypotension artérielle ; oligurie, soif ; perte de poids. / Biologie Hémoconcentration ; insuffisance rénale aiguë fonctionnelle ; hyperuricémie.
Traitement symptomatique y Bien tolérée : traitement per os : bouillons salés, gélules de NaCl ; / collapsus : soluté de remplissage en intraveineux : colloïdes, sérum salé isotonique. Traitement étiologique - Arrêt d'un diurétique ; - supplémentation minéralocorticoïde : hémisuccinate d'hydrocortisone ; - correction d'une hypercalcémie. Traitement préventif
- Surveillance des patients traités par diurétique. BOOK DES ECN 1339 1.11.219 HYPERNATREMIE (Na > 145 mmol/L) Osmolarité > 300 mosmol/kg Na corrigée= Na mesurée+ 1.6 * (Glycémie (g/l)-1) Terrain : - incapacité d'accéder à l'eau (AVC, démence, nourrisson) Clinique : dépend de la vitesse d'installation +++ - Confusion, obnubilation, convulsion, coma - Soif intense - Sécheresse des muqueuses - Fièvre
Augmenté latrogène (apport excessif de NaCI) Osm U > 1000 mosmol/L Perte extra-rénale ou défaut d'apport Osm U < 500 mosmol/L Perte rénale = Polyurie polydipsie secondaire à un diabète insipide I Injection d'ADH Exogène (ddAVP Minirin®) Absence d'effet sur la diurèse et l'osmolarité urinaire Diabète insipide néphrogénique / Médicamenteux : Lithium + + + / Métabolique : hypercalcémie / Altération gradient osmotique corticopapillaire : -
diurétique,
-
levée d'obstacle
Diminution de la diurèse Augmentation de l'osmolarité urinaire Diabète insipide central / Postchirurgical / Postraumatique / Adénomes hypophysaires / Granulome hypophysaire : / Infectieuse : - Méningo-encéphalite 1340 BOOK DES ECN
Déshydratation intracellulaire - Traitement / Évaluer le volume d'eau à administrer : déficit en eau + pertes prévisionnelles ; / évaluer le déficit en eau à partir de la natrémie : 1. calculer l'eau totale = H.,Otot = poids x 60 %, 2. calculer la natrémie corrigée : Nacor = NamesunS + 1,6* (glycémie -1), 3. calcul du déficit en eau = H,Otot* (Nacor- 140)/140. Cette formule n'est applicable qu'en cas de perte d'eau pure ! ! Il faut toujours évaluer un éventuel déficit du volume extracellulaire et donc les besoins en NaCl ! ! / Vitesse de correction : -
hypernatrémie aiguë et symptomatique corrigée de 1 mmol/l/heure jusqu'à 145
mmol/1, -
hypernatrémie ancienne et asymptomatique corrigée à la vitesse d'installation...
; / traitement étiologique (diabète, sepsis, pathologie neuropsychiatrique) ; / anticoagulation préventive (risque thromboembolique) ; / type de soluté à administrer : • -
déshydratation globale : sérum salé isotonique ;
» déshydratation intracellulaire pure : -
apport d'eau par voie orale,
-
soluté glucosé isotonique à 5 % par voie veineuse ; •
déshydratation intra- et hyperhydratation extracellulaire :
-
apport d'eau par voie orale,
-
soluté glucosé isotonique à 5 % par voie veineuse,
-
diurétique.
BOOK DES ECN 1341 .11.219 Anomalies du bilan du potassium HYPERKALIEMIE (K+ > 5mmol/L) Signes neuro-musculaires aspécifiques: paresthésies
APPORT EXOGENE - latrogénie TRANSFERT /
Lyse cellulaire - Rhabdomyolyse - Hémolyse - Syndrome de lyse tumorale
/
Acidose
/
Insulinopénie
/
Intoxication digitalique / bloquant DEFAUT D'ELIMINATION
/
Insuffisance rénale
/
Déficit en minéralocorticoide - Insuffisance surrénalienne
/
Défaut d'action de l'aldostérone o IEC/ARA2, inhibiteur de la rénine o Spironolactone, Amiloride
MANIFESTATIONS ELECTRIQUES A L'ECG ? SIGNES de GRAVITE Normal ou anomalies diffuses Ondes T pointues amples et symétriques i de PR, BAV Elargissement des QRS Troubles du rythme (TV, FV) NON OUI / Arrêt des traitements hyperkaliémiants / Résine échangeuses d'ions Kayexalate® per os ou en lavement / Transfert intracellulaire du K
+
- Alcalinisation par bicarbonate de sodium (contre indiqué en cas d'œdème pulmonaire) surtout si acidose métabolique - Insulinothérapie (sérum Glucosé 30% + 30 Ul d'insuline sur 30 minutes) -
Discuter des aérosols de salbutamol / Si OAP associé, discuter diurétiques de l'anse
en intra-veineux Hospitalisation en réanimation Traitement cardioprotecteur par Gluconate de Calcium en intra veineux (Contre indiqué en cas de traitement digitalique) Epuration Extra-rénale Hémodialyse en urgence Surveillance : Scope / K+/2h jusqu'à < 5mM 1342 BOOK DES ECN 1.11.219 HYPOKALIEMIE (K+ < 3.5 mmol/L) Manifestations clinique
ECG en URGENCE
- Crampes, faiblesse
- Normal ou anomalies diffuses
musculaire
- Allongement du PR
- Constipation, iléus paralytique - Sous-décalage du QT
- Polyuro-polydipsie
- Négativation de l'onde T - Apparition de l'onde U - Troubles du rythme supra et/ou-ventriculaires
TRANSFERT INTRACELLULAIRE Insulinothérapie Traitement (32 adrénergique Alcalose métabolique KALIURESE (Ku) Ku< 20mmol/24h ADAPTEE PERTES EXTRA-RENALES Ku> 20mmol/24h INADAPTEE PERTES RENALES SANS HTA Chlore urinaire ? HTA / Diqestives Maladie des laxatifs Diarrhée chronique - Tumeur villeuse Fistule digestive / Hypochlorémie, chlorurie normale Médicaments : Diurétiques, lithium, cisplatine Tubulopathies : Syndrome de Bartter et Gitelman Reprise de diurèse après nécrose tubulaire aiguë Syndrome de levée d'obstacle / Chlorurie <25mmol/L: - Vomissements / Hyperaldostéronisme primaires Hyperplasie bilatérale surrénalienne Adénome de Conn / Hyperaldostéronismes secondaires Sténose artérielle rénale HTA maligne Hypercorticisme / Intoxication à la glycyrrhizine / Syndrome de Liddle Traitement -
Traitement étiologique
En présence de signes électriques de
-
Supplémentation potassique par
gravité
voie orale :
-
-
intensifs
(gélule / sirop de KCI) ou
intra-veineuse -
-
Correction d'une hypomagnésémie -
associée
Hospitalisation en unité de soins Voie veineuse centrale KCI 1 g/ heure (pour Kaliémie > 3
mmol/L) -
Correction d'une hypomagnésémie
associée -
Surveillance : scope, point de ponction,
kaliémie
BOOK DES ECN 1343 -E* Signes cliniques aspécifiques Asthénie, douleur abdominale, myalgie, confusion, coma. ACIDOSE pH < 7,38 METABOLIQUE HC03< 22mM Acidose respiratoire associée ? Mesure du degré de compensation respiratoire P C02 attendue (mmHg) = 1.5 (HC03) + 8 +/- 2 TA normal Absence d'anions indosés RECHERCHE D'ANIONS INDOSES Calcul du Trou anionique (TA) Plasmatique [Na+]-[CI" + HC03] = 12 +/- 4 mmol/L TROU ANIONIQUE URINAIRE (TAU): (témoin de la sécrétion urinaire de NH4) TAU=U Na+UK-Uci= NH. urinaire
TA augmenté Présence d'anions indosés TAU <0 (NHn urinaire élevée = réponse rénale adaptée = cause extrarénale) / TAU >0 (NH 4 urinaire basse = réponse rénale inadaptée=cause extrarénale) Acidose tubulaire proximale Type 2 (hypokaliémie/ myélome)
Acidoses tubulaires distales Type 1 (hypokaliémie-hypercalciuriehypocitraturie/ Sjôgren) Type 4 (hyperkaliémie/ traitement IECARAII/cydosporine-tacrolimus/diabète) Trouble du métabolisme endogène /
Acidose lactique :
-
Hypoxie tissulaire (choc)
-
Biguanide / Acidocétose
/ Insuffisance rénale Intoxication éxogène - Ethylène glycol - Méthanol - Salicylate Traitement -
Etiologique : traitement d'un état de choc, arrêt -
des biguanides -
Alcalinisation dans les acidoses à trou
Epuration extra-rénale si pk!7.20, HC03< 10 mm gravité clinique
-
Acidose tubulaire proximale et distale type 1 :
anionique normal
bicarbonate de sodium
-
Acidoses tubulaires hyperkaliémique : Kayexala
Acidocétose : insulinothérapie et réhydratation -
intraveineuse
+/- fludrocortisone -
OC cr ft> O. n> n> n c 51 (D
Insuffisance rénale : bicarbonate de sodium
ÛJ n CL 0 1 O" £U n C, fD ALCALOSE pH > 7,45 METABOLIQUE HC03> 27mM / / Sujets à risques de complications cliniques : Insuffisants cardiaques, respiratoire cardiopathie ischémique pH > 7.60 = pronostic vital en jeu
DIMINUE Mesure de la chlorurie > 30 mmol/L Diurétiques Néphropathie avec perte de sel (Syndrome de Bartter, de Gitelman) Na u AGMENTE Vomissements récents Diarrhées chlorées Aspiration gastrique / Identitfier le facteur à l'origine de l'alcalose Contexte +++ / Hypovolémie / Identifier les facteurs d'entretien : Apports sodés Hypokaliémie, Hypochlorémie, Hypomagnésémie Part respiratoire associé ? APC02 attendue (mmHg) = 0.75AHC03
NORMAL-AUGMENTE / Rénine augmentée Aldostérone élevée HTA rénovasculaire / Rénine basse Aldostérone élevée Hyperaldostéronismes primitifs / Rénine basse Aldostérone diminuée Syndrome de Cushing TRAITEMENT : ETIOLOGIQUE +++ Correction d'une déplétion extracellulaires et du déficit potassique associé Inhibition de la sécrétion acide gastrique (oméprazole) Supplémentation en magnésium en cas d'hypomagnésémie associée Acétazolamide dans l'insuffisance respiratoire chronique Antagonisme de l'excès de minéralocorticoïde (spironolactone)
Alexandre Seidowsky I.
Œdèmes unilatéraux : par obstacle du retour veineux
-
Thrombophlébite ;
-
métastase ganglionnaire d'un cancer ;
-
filariose ;
-
érysipèle.
II. 1.
Œdèmes bilatéraux Œdèmes de rétention hydrosodée : œdèmes blancs, mous, indolores, prenant le
godet. Bilan sodé positif par réabsorption rénale de sodium.
/ Insuffisance rénale : -
créatininémie et calcul du débit de filtration glomérulaire (formule de
Cockcroft, du MDRD). / Syndrome néphrotique (cf. Item 328) : -
dépistage d'une protéinurie par une bandelette urinaire, quantification par
une protéinurie sur 24 heures, recherche d'une hématurie associée ; -
albuminémie ;
-
échographie rénale. / Insuffisance cardiaque :
-
ECG ;
-
radiographie de thorax ;
-
échographie cardiaque par voie transthoracique (fraction d'éjection, pression
de remplissage des cavités droites). / Insuffisance hépatocellulaire : -
bilan hépatique (taux de prothrombine, albuminémie, transaminase,
phosphatase alcaline, yGT) ; -
échographie hépatique. / Dénutrition protéique sévère :
-
protides, albuminémie, préalbuminémie, transferrine.
2.
Autres
y Veineux ; / médicamenteux : inhibiteurs calciques ; / œdèmes cycliques idiopathiques. III.
Traitement
1.
Étiologique
2.
Si rétention hydrosodée :
-
restriction hydrosodée ;
-
diurétique (de l'anse/thiazidique) ;
-
surveillance : poids, pression artérielle couchée et debout, ionogramme sanguin,
urée, créatininémie. 1346 BOOK DES ECN 3.310 Élévation de fla créatioloémi
Hélène François-Pradier • Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rénale chronique chez l'adulte. La créatinine est le produit terminal du catabolisme de la créatine musculaire. La créatinine (production constante et élimination majoritaire par le glomérule) est un marqueur de la fonction rénale, c'est-à-dire du débit de filtration glomérulaire (DFG). Une élévation significative est souvent le reflet d'une chute du DFG donc d'une insuffisance rénale. I. Mesures • La créatininémie varie en fonction du poids, de l'état nutritionnel, de l'âge, du sexe et de l'ethnie du patient, donc pas de normes « absolues » ; • les valeurs considérées comme « normales » : o entre 50 et 90 ju,mol/l chez la femme, o entre 80 et 115 fimo\/\ chez l'homme ; o une créatininémie normale n'exclut pas une insuffisance rénale (15 % des cas), et à l'inverse une élévation modérée de la créatininémie ne signifie pas toujours insuffisance rénale ; • il est donc indispensable d'évaluer la fonction rénale par un calcul estimé du débit de filtration glomérulaire (DFG) : - Cockcroft et Gault la plus simple à utiliser : DFG estimé en ml/min : o homme : 1,23 x (140-âge) x poids (kg)/créatininémie Qurnol/l), o femme : 1.04 x (140-âge) x poids (kg)/créatininémie Qxmol/1) ; -
autres : MDRD, CKD-EPI : plus précises, tiennent compte du sexe, de
l'âge, de l'ethnie mais pas du poids. Valeurs exprimées en ml/min/1,73 m2, -
le calcul de la clairance de la créatinine par la formule (U x V)/P (où U
est la concentration urinaire de créatinine, P la concentration plasmatique de créatinine et V le volume urinaire des 24 heures) n'est pas recommandé par l'ANAES (recueil urinaire imprécis), -
DFG : valeurs normales entre 90 et 120 ml/min/1,73 m2,
-
insuffisance rénale si DFG < 60 ml/min/73 m2,
-
entre 60 et 90 ml/min/73 m2, l'insuffisance rénale dépend de l'âge
(vieillissement rénal physiologique), de l'évolutivité et de la présence ou non d'anomalies du sédiment urinaire et d'une protéinurie. II. Conduite à tenir - L'insuffisance rénale est-elle aiguë (IRA) ?, c'est-à-dire d'apparition brutale et récente (moins de 3 mois). QS ; - ou chronique (IRC) ? présente depuis au moins 3 mois et souvent irréversible (QS) ; - Anamnèse : chiffres antérieurs-!-+ + ; - critères morphologiques : o taille des reins < 10cm (échographie ou scanner, variable selon la taille du patient) ou < 3 x hauteur de L1 sur un ASP, atrophie corticale, o aspect morphologique : échogénicité : o Le rein normal est hypoéchogène par rapport au foie, s'il est iso- ou hyperéchogène, cela évoque une IRC, q Le cortex est hypoéchogène par rapport au sinus rénal, dans le cas contraire, il s'agit d'une dédifférenciation corticomédullaire qui évoque l'IRC ; BOOK DES ECN 1347 3.310 - critères biologiques : o anémie normochrome normocytaire aregénérative (carence EPO), o hypocalcémie. Peuvent manquer si IR peu sévère. Exceptions : - hypercalcémie et IRC : myélome, sarcoïdose ; - hypocalcémie et IRA : rhabdomyolyse, pancréatite aiguë ; - anémie et IRA : hémolyse (microangiopathie thrombotique + + +), hémorragie ; - éliminer une étiologie fonctionnelle par un examen clinique, ionogramme sanguin et urinaire. o En faveur d'une étiologie fonctionnelle :
B
rapport urée/créatinine sanguine > 100, ° fraction excrétée de l'urée < 35 % (très
fiable+ + +) ; ° indices de concentration urinaire élevés : o U/P urée >10, •
U/P créatinine > 40 ;
13
Na urinaire < 20 mmol/l, fraction d'excrétion du Na < 1 % (sauf si diurétiques,
insuffisance rénale préexistante), H
inversion rapport Na/K urinaire (hyperaldostéronisme secondaire) ; o hypovolémie
vraie : hydratation, o hypovolémie efficace : traitement de la cause : 0 médicaments (AINS, IEC, ARA2), a sténose artérielle rénale, h insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome néphrotique ; - éliminer une étiologie obstructive par l'échographie rénale : o dilatation des cavités pyélocalicielles, o prise en charge urologique : dérivation des urines ; - l'IR est donc organique : o interrogatoire : antécédents, diabète, maladie rénale familiale, exposition à des toxiques, prises médicamenteuses, o biologie : ■
première intention : protéinurie, électrophorèse des protéines urinaires,
ECBU, ■
si > 50 ans : immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et
urinaires (protéinurie de Bence- Jones), 0
selon contexte : sérologies HBV, HCV, HIV, bilan auto-immun, HbAlC, s définir le
syndrome néphrologique qui définira l'indication de la PBR-f- + 4- : •
glomérulaire (PBR quasi systématique QS),
•
vasculaire (pas de PBR le plus souvent, QS),
•
tubulo-interstitiel (PBR selon contexte : sarcoïdose, Sjôgren...).
1348 BOOK DES ECN Créatininémie"^calcul DFG Insuffisance rcnalc
ECHO-doppler: taille, cortex Iono U Organique Protéinurie, EPU, ECBU, pression artérielle, oedèmes IEP, IEPU si âge >50ans et/ou contexte Définir syndrome néphrologique Obstructif Tubulo-interstitiel ProtéinuriePBR Protéinurie >1 g/24h et/ou >50%albumine Hématurie, HTA, OMI S. Néphrotique -pur ou impur S. Néphritique GNRP
X Vasculaire HTA
Protéinurielg/j et hématurie possibles Hématurie, Protéinurie Ou Hématurie isolée BOOK DES ECN 1349 [Insuffisance rénale aiguë. Anurie Antoine Jacquet I. Définition Baisse brutale et importante de la filtration glomérulaire responsable d'une élévation de la créatininémie. Les méthodes usuelles d'estimation du DFG (Cockroft-Gault, MDRD) ne sont pas utilisables en cas d'insuffisance rénale aiguë [IRA]). L'IRA s'accompagne le plus souvent d'une oligoanurie (diurèse inférieure à 500 ml/24 h), mais la diurèse peut être conservée. Une rétention urinaire (globe vésical+ + +) doit être recherchée et éliminée systématiquement. II. CAT : (cf. « Stem 310 ») - Affirmer le caractère aigu de l'IR en éliminant les critères permanents de l'IR chronique ; - éliminer les éléments de gravité immédiate nécessitant l'épuration extrarénale en urgence en cas d'IRA : critères cliniques : œdème pulmonaire aigu résistant au traitement médicamenteux, encéphalopathie urémique, critèresbiologiques:hyperkaliémiemenaçante (>6,5mmol/louretentissementECG),acidosemétaboliquesévère, urée > 40 mmol/1 ; - débuter le diagnostic étiologique : éliminer les causes obstructives : recherche d'une dilatation pyélocalicielle à l'échographie rénale, éliminer les causes fonctionnelles : examen clinique, ionogramme urinaire+ + +. III. Principales causes III. 1 Obstructives = postrénales
Échographie systématique devant toute IRA pour éliminer un obstacle : dilatation pyélocalicielle. - Anamnèse : sujets âgés, antécédents lithiasiques, vessie neurologique ou hypertrophie prostatique connues ; signes fonctionnels urinaires associés fréquents : douleurs lombaires, dysurie, pollakiurie nocturne, hématurie macroscopique ; - examen clinique : diurèse variable, parfois polyurie ; globe vésical, masse pelvienne, hypertrophie prostatique au TR ; - causes : obstruction aiguë des voies urinaires : adénome ou cancer prostatique ; lithiase urinaire ; masse abdominopelvienne ; fibrose rétropéritonéale ; - traitement : dérivation des urines en urgence (sondage vésical ou cathéter sus-pubien si obstacle sous-vésical, néphrostomie ou urétérostomie si obstacle supravésical) ; urgence chirurgicale si fièvre associée ; prévention de l'hémorragie vésicale a vacuo (clampage+ + + en cas de globe vésical chronique) et du syndrome de levée d'obstacle après dérivation des urines (compensation de la diurèse). 1350 BOOK DES ECN 2.253 111.2 Fonctionnelles = prérénales Cause la plus fréquente des IRA, en rapport avec des anomalies de la perfusion rénale, réversibles dans la majorité des cas. - Diagnostic : signes cliniques liés à la pathologie causale : le plus souvent tableau de déshydratation extra-cellulaire (DEC) mais pas systématique ; échographie rénale : normale ;
biologie : le plus souvent urines concentrées et hyperaldostéronisme secondaire (cf. « Élévation de la créatininémie »). - Causes : perturbations de l'hémodynamique rénale : médicaments+ + + (AINS, IEC/ARA2) ; hypovolémie vraie (DEC par pertes digestives : diarrhée, vomissements, fistule digestive ; cutanées : brûlures ; rénales : diurétiques, insuffisance surrénale) ou relative (insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, cirrhose). - Traitement : prise en charge de la pathologie causale ; la persistance prolongée d'une IR fonctionnelle peut aboutir à une NTA. 111.3 Organiques = rénales L'atteinte concerne l'un des segments du néphron : glomérules, tubules, interstitium ou vaisseaux. - Diagnostic : signes cliniques liés à la pathologie causale ; échographie rénale : normale ; biologie : le plus souvent urines diluées et natriurèse conservée (cf. « Élévation de la créatininémie »). - Nécrose tubulaire aiguë (NTA) : cause la plus fréquente d'IRA organique ; IRA « nue » : pas d'HTA, hématurie ou albuminurie, diurèse parfois conservée ; contexte le plus souvent évident : -
prise de toxiques : antibiotiques (aminosides, vancomycine,
amphotéricine B), injection d'iode, chimiothérapies (cisplatine)..., -
ischémie rénale prolongée : choc+ + + et ir fonctionnelle prolongée,
-
obstruction et/ou précipitation intratubulaire de « toxiques » :
chaînes légères d'immunoglobulines : tubulopathie myélomateuse (myélomes multiple), enzymes musculaires (CPK) : rhabdomyolyse (compression ou ischémie musculaire, exercice physique intense, traumatismes, infections...), hémoglobine (hémolyse intravasculaire aiguë), médicaments (indinavir, aciclovir, méthotrexate), Acide urique et
phosphate de calcium (syndrome de lyse tumorale). Diagnostic : la PBR n'est pas nécessaire dans ce contexte quand le diagnostic est évident. Traitement : celui de la cause sous-jacente : arrêt des médicaments responsables, restauration d'une hémodynamique en cas de choc... Évolution : le plus souvent favorable, le pronostic dépendant de la cause sous-jacente. - Néphropathie interstitielle aiguë (NIA) : mécanisme immunoallergique le plus souvent ; signes cliniques : diurèse souvent conservée, présence de signes allergiques (inconstants) : fièvre, rash cutané, arthralgies, hyperéosinophilie... ; contexte de prise de médicaments (> 10-15 jours, plus tôt en cas de réintroduction) : antibiotiques-}-+ + (rifampicine, (3-lactamines, sulfamides, quinolones), IPP, allopurinol, phénytoïne... ; IRA avec leucocyturie et éosinophilurie inconstantes ; BOOK DES ECN 1351 2.252 diagnostic : PBR à discuter si doute diagnostique (infiltrat et œdème interstitiel variables en fonction des causes) ; traitement : corticothérapie à discuter ; autres causes de NIA : infiltrations (hémopathies, sarcoïdose), infections urinaires. - Causes glomérulaires : association d'un syndrome glomérulaire (protéinurie constituée d'albumine et/ou d'hématurie) et d'une IRA : syndrome néphrotique impur, syndrome néphritique, GNRP ; diagnostic : PBR + + + (cf.) o SN impur (cf.) ; o syndrome de GNRP : urgence néphrologique-f- + +, il est caractérisé par l'existence d'une prolifération extracapillaire = croissants, elles sont classées en fonction de l'existence de dépôts : -
Absence de dépôts : vascularites pauci-immunes =
vascularites à ANCA (Wegener, polyangéite microscopique, Churg et Strauss) : présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA),
-
Dépôts linéaires d'IgG sur les membranes basales
glomérulaires (MBG) : syndrome de Goodpasture (syndrome pneumorénal, présence d'anticorps anti-MBG circulants), -
Dépôts granuleux : causes « immunes » (LEAD,
néphropathie à IgA/purpura rhumatoïde, cryoglobulinémies) : présence de dépôts dont le type dépend de la cause ; causes postinfectieuses : endocardite infectieuse, foyers infectieux profonds/chroniques ; o syndrome néphritique : il est typique des glomérulonéphrites (GN) postinfectieuses, surtout post-streptococciques, mais d'autres germes peuvent être impliqués. - Survenue après un intervalle libre (1 à 6 semaines) entre une infection, le plus souvent ORL, et le début des signes rénaux ; - diminution du complément sérique : CH50 et C3 ; - mise en évidence d'une infection : prélèvements divers (gorge+ + +), sérologies (ASLO...) ; - PBR : GN proliférative endocapillaire pure avec présence de polynucléaires neutrophiles intracapillaires glomérulaires et dépôts typiques (I-Iumps) en MO ; dépôts de C3 en IF. • Rmq. : en cas de tableau typique et d'évolution favorable, la PBR n'est pas indiquée en particulier chez l'enfant. - Évolution : favorable en quelques semaines ; - Causes vasculaires : tableau d'IRA dans un contexte d'HTA-f- + + (cf. « Néphropathies vasculaires ») ; atteintes microvasculaires : microangiopathie thrombotique, maladie des emboles de cholestérol, néphroangio- sclérose maligne, périartérite noueuse ; atteintes des gros vaisseaux : thromboses artérielles ou veineuses. 1352 BOOK DES ECN 2.253 Insuffisance rénale chronique
Hélène François-Pradier • Recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rénale chronique chez l'adulte. « Recommandations ANAES 2004 : moyens thérapeutiques pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale chronique chez l'adulte. • Recommandations ANAES 2007 : indications et non-indications de la dialyse péritonéale chronique chez l'adulte. • Recommandations ANAES 2007 : néphropathie chronique grave. I. Rappel de physiologie Le rein assure : - l'épuration plasmatique des toxines via la filtration glomérulaire (fonction rénale à proprement parler) ; - la régulation volémique (et donc tensionnelle à long terme) : système rénine-angiotensine, natriurèse de pression ; - la régulation électrolytique ; - une fonction hormonale : synthèse de l'érythropoïétine (EPO), activation de la vitamine D (hydroxylation en un alpha), synthèse de rénine. Le retentissement clinique et biologique de l'insuffisance rénale chronique (IRC) sont les conséquences directes de ces différentes fonctions. II. Complications de l'IRC -
Conséquences cardiovasculaires :
o HTA, rétention hydrosodée, o péricardite, cardiopathie hypertrophique, o athérosclérose accélérée (conséquence de l'hyperphosphatémie, de l'HTA, accumulation de toxines, dislipi- démie) ; - conséquences sur le métabolisme phosphocalcique et osseux : o hyperparatyroïdie, o hypocalcémie tardive, o hyperphosphatémie ; - conséquences hydroélectrolytiques : o hyperkaliémie, o acidose métabolique à trou anionique peu augmenté ; - conséquences métaboliques :
o hyperuricémie (parfois goutte), o dislipidémie mixte ; - conséquences hormonales : o fertilité diminuée, aménorrhée, o impuissance, o anémie normochrome normocytaire (carence en EPO) ; BOOK DES ECN 1353 2.252 - conséquences immunohématologiques : o déficit immunitaire modéré (mauvaise réponse aux vaccins), o thrombopathie urémique (augmentation du temps de saignement), o anémie par carence en EPO ; - conséquences neurologiques : o encéphalopathie très rare et tardive, o neuropathie périphérique encore plus exceptionnelle dans les pays où la dialyse est accessible ; SU. Diagnostic et classification - La définition de l'IRC est une baisse chronique depuis au moins 3 mois du DFG le plus souvent irréversible, inférieure à 60 ml/min/1,73 m2 ; o calcul du DFG + + + QS question 310, o les formules permettant le calcul du DFG aux stades débutants sous-estiment la fonction rénale, o la notion d'insuffisance rénale pour les stades débutants dépend : ■ de l'âge : vieillissement physiologique (0,2 à 1 ml/min/1,73 m2 à partir de 50 ans), 0 de marqueurs d'atteinte rénale : hématurie, leucocyturie, protéinurie, B de l'évolutivité ; 0 Exemples : •
un DFG à 50 ml/min/1,73 m2 est tout à fait rassurant à 85 ans
sans évolutivité ni marqueurs d'atteinte rénale associés, •
un DFG à 80 ml/min/73 m2 chez une jeune femme de 20 ans en
aggravation avec marqueurs d'atteinte rénale nécessite un avis néphrologique + + + ; - l'orientation diagnostique est détaillée dans le chapitre 310 ; - la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit être la plus précoce possible afin de ralentir l'évolution au maximum ;
- la prise en charge dépend du stade de l'IRC ; - la recherche et correction des facteurs de risque cardiovasculaire est indispensable, car l'IRC (DFG < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque cardiovasculaire indépendant (athérome accéléré multifactoriel au cours de l'IRC) ; - il est plus juste de parler de maladie rénale chronique, car certaines néphropathies avec anomalies du sédiment urinaire et/ou protéinurie débutent avec une fonction rénale normale. - le stade 3 va être prochainement divisé en 2 stades : o 3a avec DFG entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2, o 3b avec DFG entre 30 et 44 ml/min/1,73 m2 ; - la notion de protéinurie sera également bientôt prise en compte dans la classification. Stades
Description
DFG ml/min/1,73m2
1
- Maladie rénale chronique avec fonction rénale
>90
normale 2
- Insuffisance rénale légère ou débutante
60-90
3
- Insuffisance rénale modérée
30-59
4
- Insuffisance rénale sévère
15-29
5
- Insuffisance rénale terminale ou préterminale
< 15
1354 BOOK DES ECN 2.253 Stades Conduite à tenir -
Diagnostic étiologique et traitement, rechercher et corriger les facteurs
de progression -
Rechercher et corriger les facteurs de progression, rechercher et traiter
les facteurs de risque cardiovasculaires -
Rechercher et traiter le retentissement de l'IRC, rechercher et corriger
les facteurs de progression, rechercher et traiter les facteurs de risque cardiovasculaire, vaccination contre l'hépatite B, préserver capital veineux
-
Idem stade 4 et préparation au traitement de suppléance
-
Début du traitement de suppléance si nécessaire
IV. Moyens thérapeutiques pour ralentir la progression : néphroprotection - Ils comportent des objectifs cliniques afin d'éviter les conséquences néfastes de l'insuffisance rénale et des règles de néphroprotection à proprement parler ; - le contrôle de la pression artérielle et de la protéinurie se fait préférentiellement par IEC ou ARA associés à un régime sans sel ou un diurétique (thiazidique si DFG > 30 ml/min, furosémide si DFG < 30 ml/min). Si les cibles ne sont pas atteintes, l'association IEC et ARA2 peut être proposée ; - le contrôle de la kaliémie se fait par le régime limité en KCI et par les résines échangeuses d'ions, la correction d'un acidose métabolique éventuelle ; - le contrôle du bilan phosphocalcique se fait par : o la correction d'une carence éventuelle en 25-hydroxyvitamine D, o la prescription de dérivés hydroxylés en 1-alpha de la vitamine D en l'absence d'hyperphosphorémie (la vitamine D active augmente l'absorption de calcium et de phosphate), o un apport calcique (ne pas dépasser 1 200 mg/24 h) plutôt si hypocalcémie, o un régime limité en phosphate si hyperphosphatémie (viande, poisson, laitages) et chélateurs du phosphate (le carbonate de calcium est le seul à avoir l'AMM en prédialyse) ; - le contrôle de l'acidose métabolique se fait par l'administration de boissons alcalines (eau de Vichy, eau de Salvetat) ou de gélules de bicarbonate de sodium (attention à l'apport en sel : majoration des diurétiques parfois nécessaire) ; - la correction de l'anémie se fait par la correction d'éventuelles carences en folates et en fer et par la prescription d'EPO recombinante en sous-cutané ; Objectifs cliniques - Assurer un état nutritionnel satisfaisant. -Assurer un équilibre du bilan hydrosodé (volémie normale ou peu augmentée). - Maintenir la kaliémie < 5,5 mmol/l. - Maintenir la calcémie et phosphorémie normales.
- Éviter l'acidose métabolique : maintenir un taux de bicarbonate > 23 mmol/l. - Correction de l'anémie > 10 g/dl. - Réévaluation fréquente des prescriptions médicales : néphrotoxiques, adaptations selon le DFG. BOOK DES ECN 1355 2.252 Règles de néphroprotection - Contrôle de la pression artérielle < 130/80 mmHg. - Contrôle de la protéinurie < 0,5 g/24 h. - Contrôle des apports en sel en dessous de 6 g/j ou 100 mmol/24 h. - Limiter les apports en protides entre 0,8 et 1 g/kg/j. - Bon équilibre glycémique si diabète. - Corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires (poids, dislipidémie, diabète, hyperphosphatémie). - Arrêt du tabac. - Éviction des substances et médicaments néphrotoxiques. - Suivi médical régulier (1 consultation tous les [DFG/10] mois : tous les 3 mois si DFG à 30 ml/min)... V. Traitements de suppléance -
Ils comportent :
o l'épuration extrarénale (EER) : E
laisser au patient le choix de la technique, Q hémodialyse : à domicile, en autodialyse
ou en centre lourd ; •
nécessité d'une voie d'abord (cathéter veineux) ou fistule
artérioveineuse, 0 dialyse péritonéale : continue ambulatoire ou automatisée (toujours à domicile) : •
permet une épargne du capital veineux,
•
mieux tolérée sur le plan hémodynamique,
•
durée limitée (environ 5 ans),
•
principales contre-indications :
o chirurgie abdominale avec adhérences, stomies digestives, o maladie inflammatoire chronique de l'intestin, o antécédent de sigmoïdite diverticulaire, o insuffisance respiratoire chronique, o dénutrition avec hypoalbuminémie, hypoalbuminémie (si syndrome néphrotique), o obésité, o habitat insalubre, impossibilité d'avoir recours à une aide paramédicale à domicile ; 0
la transplantation rénale :
o traitement de choix, car meilleure survie des patients par rapport aux patients non transplantés (quels que soient l'âge et les comorbidités), •
idéalement, l'inscription se fait si possible avant le début de
l'épuration extrarénale voire transplantation préemptive (DFG < 20 ml/min), car meilleure survie des patients ; o absence de contre-indication opératoire (donc bilan cardiovasculaire), o absence de néoplasie (ou plus de 2 à 5 ans d'ancienneté selon les cancers), absence de foyer infectieux, o vérification des axes iliaques externes et de la vessie (doppler aorto-iliaque, urétrocystographie ascendante et mictionnelle), o groupe ABO rhésus RAI, typage HLA (A, B, DR et DQ), recherche d'anticorps anti-HLA tous les 3 mois et après transfusion ; -
les signes cliniques d'urémie ne doivent pas être nécessairement présents avant de
débuter le traitement de suppléance : o classiquement l'EER est débutée aux alentours de 10 ml/min, sauf si patient diabétique (15 ml/min, car surcharge hydrosodée non contrôlable plus fréquente), 1356 BOOK DES ECN 2.253 o signes cliniques d'urémie : 0 asthénie, ■ dégoût de la viande, nausées, vomissements, a crampes, ° prurit, Q
très rarement : péricardite urémique, neuropathie périphérique, encéphalopathie
urémique ; o il existe des indications formelles à débuter l'EER ;
Indications formelles à débuter l'EER - Péricardite urémique. - Surcharge volémique non contrôlée par les diurétiques. - Hyperkaliémie résistant au traitement médical. - Acidose métabolique sévère. - Syndrome urémique. BOOK DES ECN 1357 Protéinurie et syndrome néphrotique l'enfant et chei 1 Hélène François-Pradier • Recommandations ANAES 2008 : syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant. a recommandations ANAES 2008 : syndrome néphrotique idiopathique de l'adulte. « recommandations ANAES 2007 : néphropathie chronique grave. a recommandations ANAES 2002 : diagnostic de l'insuffisance rénale chronique chez l'adulte. Protéinurie 1. Rappel de physiologie - Le glomérule filtre le sang à travers la barrière de filtration qui comporte : o l'endothélium du capillaire glomérulaire (fenêtré), o la membrane basale faite de collagènes, o la fente de filtration : espace entre les pieds des podocytes ; - cette barrière est imperméable aux éléments figurés du sang et à l'albumine + + + (60 Kd) qui est la principale protéine du plasma ; - les protéines plasmatiques plus petites que 60 Kd passent librement et sont absorbées massivement par les tubules proximaux ((3-2-microglobulines, lysozyme...) ; - à l'état physiologique : o moins de 150 mg/24 heures de protéinurie : 0 60 % filtration glomérulaire, ■ 40 % sécrétions tubulaires et urothélium ; o moins de 30 mg/24 heures d'albuminurie ; - valeurs considérées comme pathologiques (ANAES) :
o >300 mg/24 heures ou 0,2 g/g de créatininurie (0,2 mg/mmol), o albuminurie > 30 mg/24 heures ou 2 mg/mmol de créatininurie. II. Quantification -
Bandelette urinaire :
o ne détecte que l'albumine, o méthode semi-quantitative (concentration supérieure à 0,3 g/1) : faux-positifs si urines très concentrées ; - dosage biochimique des 24 heures ou rapport protéine sur créatinine urinaire (si recueil urinaire peu fiable, excrétion de créatinine urinaire par 24 heures de 10 mmol environ) ; - électrophorèse des protéines urinaires : o donne la composition de la protéinurie : albumine, protéines de bas poids moléculaire... sélectivité (plus de 80 % d'albumine) ; -
immunoélectrophorèse des protéines urinaires :
o détecte la présence de chaînes légères libres monoclonales (protéinurie de Bence-Jones). 1358 BOOK DES ECN 3.328 DDL Diagnostic et classification - La définition de l'IRC est une baisse de plus ou moins 3 mois du DGF, le plus souvent irréversible, inférieure à 60 ml/min/1,73 m2 : -
le calcul du DFG + + + QS question 310,
-
les formules permettent le calcul du DGF aux stades débutants et
sous-estiment la fonction rénale ; -
la notion d'insuffisance rénale pour les stades débutants dépend : de l'âge : vieillissement physiologique (0,2 à 1 ml/min/1,73 m2 à partir de
50 ans), -
de marqueurs d'atteinte rénale : hématurie, leucocyturie, protéinurie,
-
de l'évolutivité ;
-
ex. :
- un DGF à 55 ml/min/1,73 m2 est tout à fait rassurant à 85 ans sans évolutivité ni marqueurs d'atteinte rénale associés, - un DFG à 80 ml/min/1,73 m2 chez une jeune femme de 20 ans, en aggravation avec marqueurs d'atteinte rénale nécessite un avis néphrologique + + + ; - l'orientation diagnostique est détaillée dans le chapitre 310 ; - la recherche d'une cause est indispensable + + + et doit être la plus précoce possible afin de ralentir l'évolution au maximum ; - la prise en charge dépend du stade de l'IRC ; - la recherche et la correction des facteurs de risques cardiovasculaires sont indispensables, car l'IRC (DGF < 60 ml/ min/1,73 m2) est un facteur de risque cardiovasculaire indépendant (athérome accéléré multifactoriel de l'IRC) ; - il est plus juste de parler de maladie rénale chronique, car certaines néphropathies avec anomalies du sédiment urinaire et/ou protéinurie débutent avec une fonction rénale normale ; - le stade 3 va être prochainement divisé en 2 stades : - 3a avec un DGF entre 45 et 59 ml/min/1,73 m2, - 3b avec un DGF entre 30 et 44 ml/min/1,73 m2. IV Orientation diagnostique Elle dépend du type de protéinurie. - Plus de 50 % d'albumine : glomérulaire (QS), PBR le plus souvent : o elle ne veut pas toujours dire atteinte rénale permanente : cytolunes inflammatoires, hémodynamiques (angiotensine II)..., o elle peut être sélective (>80 % d'albumine) et oriente si SN vers une néphropathie à lésions glomérulaires minimes (QS), cette notion a peu d'intérêt en clinique ; - moins de 50 % d'albumine : o tubulaire, PBR non indispensable si cause évidente, o de surcharge : protéine anormale dans le plasma qui est filtré par le glomérule : Q
tubulopathie myélomateuse (chaînes légères libres monoclonales), 0 myoglobine
(rhabdomyolyse), n hémoglobine (hémolyse).
Protéinuries glomérulaires
Protéinuries tubulaires
-
Poussées d'HTA sévère
-Tubulopathies proximales : syndrome de
-
Fièvre
Fanconi
-
Pyélonéphrites
- Acquises +++ (adulte) : ténofovir, sels de
-
Insuffisance cardiaque droite
platine, MGUS, myélome, intoxications (plomb)
-
Protéinurie orthostatique
-Congénitales : Wilson, cystinose, cytopathies
-
Effort intense prolongé (marathon)
mitochondriales, galactosémie, tyrosinémie...
-
Glomérulopathie (QS)
- Néphropathies tubulo-interstitielles chroniques - Néphrites interstitielles aiguës
BOOK DES ECN 1359 3.328 Syndrome néphrotique I. Définition - Adulte : protidémie < 60 g/1, protéinurie > 3 g/24 heures, albuminémie < 30 g/1 ; - enfant : protéinurie > 50 mg/kg/j, albuminémie < 30 g/1 ; - impur si au moins un des critères suivants : hématurie microscopique, hypertension artérielle, insuffisance rénale organique (à distinguer de la possible insuffisance rénale fonctionnelle pouvant compliquer un syndrome néphrotique). 01. Éléments d'orientation Permettent de s'orienter sur l'étiologie et de décider si la PBR est indispensable ou pas. - Terrain : Âge, terrain atopique, diabète connu, infection virale chronique (VHB, VHC, VIH), lupus ou autre maladie de système, antécédent familial de néphropathie ; - circonstances d'installation : début brutal en faveur de certaines étiologies (lésions glomérulaires minimes) ou évolution plus chronique ; - facteur déclenchant :
prises médicamenteuses (AINS, lithium, sels d'or, D-pénicillamine), vaccination, infections virales, piqûres d'insectes ; - signes extrarénaux : altération de l'état général, fièvre, purpura, éruptions cutanées, arthralgies, neuropathie, syndrome de Raynaud... 081. Conduite à tenir - Bilan biologique de première intention devant un SN : o CRP, o glycémie, I-Ib A1C, o sérologies, VIH, VHC, VHB, o C3, C4, CH50 FAN anti-ADN natifs, o IEP sang et urine si > 50 ans (amylose AL), o (pas d'ANCA et anti-GBM, car plus rarement accompagné de SN) ; - chez l'enfant entre 1 et 11 ans : si le tableau est pur, sans antécédent familial ni de signes extrarénaux : pas de PBR, car il s'agit dans 9/10 des cas de lésions glomérulaires minimes (LGM) corticosensibles. La PBR n'est envisagée qu'en cas de corticorésistance (pas de rémission au bout d'un mois de traitement) ; - sinon et surtout chez l'adulte : PBR indispensable sauf : o néphropathie diabétique (sans atypie, avec insuffisance rénale, HTA, rétinopathie au fond d'œil et pas d'hématurie), o néphropathie héréditaire connue (Alport), o suspicion d'amylose (biopsie de glande salivaire accessoire en première intention), o stade sévère ou préterminal d'une néphropathie (hyalinose de réduction néphronique). 1360 BOOK DES ECN 3.328 IV. Complications Aiguës
Chroniques
-
Surcharge hydrosodée : œdèmes des
-
Dyslipidémie mixte
membres inférieurs, oedème pulmonaire,
-
Dénutrition/troubles de croissance
épanchements des séreuses
-
HTA, IRC selon néphropathie causale
-
Insuffisance rénale aiguë (thrombose des
veines rénales, fonctionnelle, nécrose tubulaire aiguë) -Thromboses veineuses ou artérielles -
Infections (surtout à germes encapsulés)
V. Principales causes chez l'adulte
SN pur
SN impur
-
-HSF -GEM
Glomérulonéphrite extramembraneuse
(GEM)
-
Diabète
-
Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
-
Glomérulonéphrite membranoproliférative
-
LGM mesures associées a la corticothérapie (GNMP)
-
Amylose
-
Amylose
-
Plus rarement glomérulonéphrites
pauci-immunes, maladie de Goodpasture, Berger • Glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM") + + + ("néphropathie non proliférative") : h première cause de SN chez l'adulte (30 à 40 %) + + + , ■
SN souvent impur (hématurie 20 à 70 % des cas, peu abondante, HTA,
insuffisance rénale), ■
anatomopathologie : parfois pas d'anomalie en microscopie optique sinon
épaississement de la membrane basale glomérulaire, spicules, chaînettes. L'IF confirme le diagnostic dans 100 % des cas : dépôts extramembraneux de C3 et d'IgG, 0
idiopathique dans plus de 2/3 des cas (liée dans 80 % des cas à un autoanticorps
antirécepteur de la
phospholipase A2), 0 principales causes secondaires : ® infectieuses : hépatite B + + + , syphilis, « cancer solide : poumon, côlon, prostate, sein, estomac..., •
médicaments : sel d'or, D-pénicillamine, AINS,
® maladies auto-immunes : lupus + ++ (classe VQS glomérulopathies) ; 0 évolution : o rémission 25 % dans les six mois, » persistante du SN 50 %, » progression vers l'IRC 25 % ; 0 traitement de la cause si secondaire, 0 si idiopathique : •
traitement néphroprotecteur (QS),
•
traitement immunosuppresseur à discuter ;
BOOK DES ECN 1361 3.328 • LGM lésions glomérulaires minimes ou néphrose lipoïdique (néphropathie non proliférative) : h plus de 80 % des SN purs de l'enfant de 1 à 11 ans, brutal + + + , ° idiopathique dans la très grande majorité des cas liée à la présence d'un « facteur circulant » plasmatique dont l'origine est débattue (cytokine ?, immunoglobuline ? ?). Terrain atopique + + + , circonstances déclenchantes fréquentes (vaccin, piqûre de guêpe, d'ortie...), n anatomopathologie : optique normale, IF négative, électronique : rétraction des pieds des podocytes, n principales causes secondaires : ® médicaments : AINS, interféron (rifampicine et lithium très rare), ® lymphome hodgkinien ou non ; n évolution : ® dépend de la réponse à la corticothérapie, » 50 % des enfants et des adultes ne feront qu'une seule poussée, 50 % de rechutes multiples avec seuil de corticodépendance ; n si idiopathique : •
corticothérapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au moins 4
semaines et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant minimum 4,5 mois, q mesures associées corticothérapie ; o HSF hyalinose segmentaire et focale (néphropathie non proliférative) : 0 10 à 15 % des SN de l'enfant et 20 % chez l'adulte,
n
souvent impur : HTA, insuffisance rénale, hématurie de faible débit. Pas toujours
néphrotique surtout si secondaire + + +, 0
si idiopathique (la majorité), rôle d'un « facteur circulant » plasmatique dont l'origine est
débattue (cytokine ?, immunoglobuline ? ?). Récidives sur greffon rénal 30 %...,
0
anatomopathologie : principalement synéchies floculocapsulaires segmentaires et focales avec dépôts hyalins glomérulaires, IF : IgM et C3 au niveau des synéchies, Q principales causes secondaires : q réduction néphronique quelle que soit la néphropathie initiale (synéchies floculocapsulaires sur les glomérules restant fonctionnels) : surtout agénésies rénales, uropathies malformatives..., •
VIH : forme histologique particulière (collapsus du flocculus). Atteinte
tubulaire associée, le rein est un réservoir viral, •
autres : obésité + + + , drépanocytose pour les plus classiques,
•
causes génétiques possibles ; m évolution :
•
dépend de la réponse à la corticothérapie,
® si persistance du syndrome néphrotique, très mauvais pronostic + + + , •
IRC dans plus de 25 % des cas chez l'enfant et 70 % des cas chez
l'adulte ; a si idiopathique : « corticotiiérapie par voie orale chez l'adulte 1 mg/kg pendant au moins 4 mois chez l'adulte et 6 semaines au total, chez l'enfant 60 mg/m2/j pendant minimum 4,5 mois, ® si résistance, autres traitements immunosuppresseurs : anticalcineurines..., q mesures associées à la corticothérapie ; » Diabète (néphropathie non proliférative) : Q
première cause de mise en dialyse en France (près d'1/3),
D
presque toujours impur :
HTA, insuffisance rénale et progressive : o classiquement pas d'hématurie ; ° PBR uniquement si évolution atypique (apparition très brutale d'un syndrome néphrotique pur...), hématurie, absence de rétinopathie diabétique (surtout type 1), a traitement du diabète et traitement néphroprotecteur + + + ; o amvlosefnéphropathie non proliférative) :
n
dépôts glomérulaires et vasculaires organisés en feuillets (3-plissés : positifs en rouge
Congo (et biréfringence en lumière polarisée), 1352 BOOK DES ECN 3.328 E
syndrome néphrotique plutôt impur : insuffisance rénale :
• ■
classiquement pas d'hématurie ; PBR uniquement si biopsie de glande salivaire accessoire négative
(saignements plus fréquents après PBR), ■
plusieurs types d'amylose, les plus fréquentes :
® AA : liée à l'accumulation de la protéine SAA augmentée au cours de l'inflammation chronique (maladie périodique, mucoviscidose, polyarthrite rhumatoïde, ostéites chroniques...), •
AL : liée à l'accumulation d'une chaîne d'immunoglobuline monoclonale
(légère, lourde ou les 2) au cours d'une hémopathie (myélome, Waldenstrôm, leucémie lymphoïde chronique...) ou d'une MGUS ; 0 traitement de la cause + + + et traitement néphroprotecteur ; • glomérulonéphrite membranoproliférative (néphropathie proliférative) : H
syndrome néphrotique impur dans environ 30 % des cas : HTA + + + , insuffisance
rénale, hématurie, ■
peut se révéler par un syndrome néphritique ou une GNRP (QS question
insuffisance rénale aiguë). VI. Traitements non spécifiques - Traitement symptomatique des œdèmes par régime désodé en poussée (2 à 4 grammes) et diurétiques de l'anse et/ou distaux (thiazidiques, amiloride), antialdostérone, repos au lit ; - traitement néphroprotecteur si le syndrome devient chronique et s'accompagne d'une insuffisance rénale chronique : o traitement diurétique et régime peu salé (4 g/j),
o cibles tensionnelles < 130/80 mmHg avec antihypertenseurs dont des IEC et/ou ARA2, o médicaments néphroprotecteurs à visée antiprotéinurique : IEC et/ou ARA2, o statines si dyslipidémie (quasi constante...), o arrêt du tabac, o régime pauvre en protides (entre 1 et 0,8 g/kg/j de protides) si présence d'une insuffisance rénale chronique, o corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires associés (obésité, diabète), o éviter tout médicament ou substance néphrotoxique (AINS, iode...) ; - traitement anticoagulant préventif mais à doses efficaces : AVK après début par HBPM (attention CI si DFG < 30 ml/ min) ou héparine non fractionnée : o enfant (pas d'études prospectives fiables, bénéfice non démontré de façon formelle mais recommandé par l'ANAES) : Q
si albuminémie < 20 g/1, 13 si fibrinogène > 6 g/I, a si AT III < 70 %, 0 si D-dimères > 1
000 ng/ml ; o adulte (pas d'études prospectives fiables, bénéfice non démontré de façon formelle, proposé par l'ANAES) : 0 patients à haut risque uniquement, H hypoalbuminémie < 20 g/1, Q SN prolongé, B
autres facteurs de risque thromboembolique.
BOOK DES ECN 1363 2.264 Néphropathie glomérulaare Antoine Jacquet Recommandations anaes 2004 : Moyens thérapeutiques pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale chronique chez l'adulte Recommandations anaes 2007 : Néphropathie chronique grave Ces néphropathies sont caractérisées par l'existence de lésions glomérulaires : - altérations de la membrane basale glomérulaire (MBG) ; - proliférations cellulaires endo- ou extracapillaires ; - dépôts de localisation variable dans le glomérule. I. Les syndromes glomérulaires
Définition du syndrome glomérulaire : protéinurie souvent abondante composée d'albumine + + + (> 50 %) et/ou hématurie (microscopique ou macroscopique) de cause non urologique ; ± HTA/OMI/insuffisance rénale. - Syndrome néphrotique (SN) [cf. « Item 328 »] : protéinurie supérieure à 3 g/24 h avec hypoalbuminémie inférieure à 30 g/1 ; - syndrome néphritique aigu (cf. « Item 252 ») : apparition brutale d'une hématurie microscopique abondante (parfois macroscopique), avec protéinurie glomérulaire, HTA, œdèmes et insuffisance rénale aiguë ; - syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) : insuffisance rénale rapidement progressive (en 2 à 8 semaines) avec hématurie microscopique abondante (parfois macroscopique) et protéinurie glomérulaire le plus souvent modérée ; - syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes ; - syndrome glomérulaire non spécifique. ID. Bilan biologique minimal Bilan immunologique : IEPP/IEPU, FAN, C3-C4-CH50, Ac anti-ADN, ANCA et Ac anti-MBG en cas d'insuffisance rénale associée ; sérologies virales : VIH, VHB et VHC ; bilan inflammatoire : CRP ; glycémie, HbAlc... III. Indications de la PBIR - Chez l'adulte : Systématique, sauf les cas particuliers du diabète, de I'amylose et des néphropathies génétiques (Alport). - Chez l'enfant : pas d'emblée chez l'enfant en cas de syndrome néphrotique (cf. « Item 328 »). 1364 BOOK DES ECN IV. Étiologies La glomérulopathie peut être primitive ou secondaire. La recherche d'une cause secondaire est systématique, en fonction des lésions observées sur la ponction-biopsie rénale.
- Primitives LGM, HSF, GEM, néphropathie à IgA, GNMP. - Secondaires Médicaments, infections (HBV/HCV/HIV), cancers, LEAD, amyloses AA/AL/autres, diabète... On distingue également les néphropathies non prolifératives (sans hématurie ou < 105/ml) et les néphropathies proliféra tives (présence d'une hématurie souvent > 105/ml, voire macroscopique). - Non prolifératives LGM, HSF, GEM, diabète, amyloses... - Prolifératives Néphropathie à IgA, LEAD, GNMP, vascularites à ANCA... V. Traitement - Traitement symptomatique : restriction sodée et diurétiques si syndrome œdémateux ; antiprotéinuriques : IEC et/ou ARA2 ; contrôle HTA (objectifs 130/80) ; hypolipémiants : régime et statines (objectif LDL < 1 g/1) ; anticoagulants curatifs si albuminémie < 20 g/1 ; traitement symptomatique d'une insuffisance rénale aiguë... - Traitement étiologique : traitement de la cause secondaire si retrouvée ; formes primitives : LGM : corticothérapie. GEM : corticothérapie et immunosuppresseurs... VI. Quelques étiologies - LGM (cf. « Item 328 ») ; - HSF (cf. « Item 328 ») ; - GEM (cf. « Item 328 ») ; - diabète (cf. « Item 328 ») ; - néphropathie à IgA : plus fréquente des GN chroniques en dehors du diabète,
le plus souvent primitive, parfois secondaire : hépatopathies + + + , cancers, spondylarthropathies..., terrain : sujets jeunes, sexe masculin, tableau clinicobiologique : hématurie + + + : épisodes d'hématurie macroscopique quelques jours après un épisode infectieux (ORL ou autre), hématurie microscopique persistante ; protéinurie de débit variable, HTA, IRC, PBR : prolifération mésangiale et dépôts mésangiaux en MO, dépôts mésangiaux d'IgA en immunofluores- cence (IF), évolution : 30 % d'insuffisance rénale chronique terminale à 20 ans, traitement : symptomatiques dans les formes modérées, corticoïdes ± immunosuppresseurs dans les formes sévères ; BOOK DES ECN 1365 2.264 - LEAD (cf. «Item 117») : classification des néphropathies lupiques (classification ISN/RPS 2003), classe I : glomérules normaux en MO, mais dépôts visibles en IF, classe II : glomérulopathies mésangiales avec lésions visibles en MO, classe III : glomérulopathies prolifératives focales (<50 % des glomérules atteints), classe IV : glomérulopathies prolifératives diffuses (> 50 % des glomérules atteints), classe V : glomérulopathie extramembraneuse, classe VI : glomérulosclérose avancée (>90 % des glomérules scléreux) ; - glomérulonéphrites membranoprolifératives (GNMP) : il s'agit d'un ensemble hétérogène de glomérulopathies caractérisées par une prolifération cellulaire endocapillaire et la présence de dépôts, le plus souvent SN impur ou syndrome néphritique, formes primitives ou secondaires (VHC+ + +) ; - syndrome d'Alport : maladie héréditaire en rapport avec une anomalie de structure du collagène IV, principal constituant de la membrane basale glomérulaire,
transmission dominante liée à l'X dans 85 % des cas, transmissions autosomiques dominantes et récessives plus rarement, association d'un syndrome glomérulaire avec épisodes d'hématurie souvent macroscopique et d'une surdité de perception, et parfois atteinte oculaire, évolution vers l'insuffisance rénale chronique terminale surtout chez les femmes. Autres amylose AL/AA (cf. « Item 318 ») ; vascularites à ANCA (cf. « Item 252 ») ; syndrome de Goodpasture (cf. « Item 252 »)... 1366 BOOK DES ECN 1.9.134 Néphropathie vasculaire Alexandre Seidowsky ANAES 2004 - Méthodes diagnostiques de sténose de l'artère rénale I. Néphropathies vasculaires chroniques 1. Sténose artérielle rénale 0 Lésions / Sténose athéromateuse : homme de plus de 50 ans aux multiples facteurs de risque cardiovasculaire (la plus fréquente-}-+ +) ; / dysplasie fibromusculaire : femme jeune de 20 à 40 ans. « Symptomatologie -
HTA sévère, résistante à une trithérapie ;
-
aggravation d'une insuffisance rénale chronique après introduction d'un traitement par IEC/ARA2 (dégradation de plus de 30 % du débit de filtration glomérulaire estimé) ;
-
œdèmes aigus pulmonaires brutaux à répétition ;
-
souffle abdominal ;
-
hypokaliémie d'origine rénale (kaliurèse > 20 mM) ;
-
insuffisance rénale, protéinurie < 1 g/24 h.
• Diagnostic / Écho-doppler des artères rénales :
-
recherche une asymétrie de taille des reins,
-
étude des flux et de l'index de résistance,
-
opérateur-dépendant et peu fiable chez l'obèse, -
sensibilité élevée et examen non invasif ; / angioscanner spiralé :
-
excellente sensibilité, -
mais néphrotoxique (injection d'iode) ; / angio-IRM avec injection de
gadolinium : -
si contre-indication à l'angioscanner, contre-indiqué si implant métallique
; / artériographie : -
examen invasif et néphrotoxique, mais il s'agit d'un examen de référence
et permettant de réaliser un geste thérapeutique. • Traitement / Sténose athéromateuse : -
des facteurs de risque cardiovasculaire, de l'HTA, mesures de
néphroprotection, -
angioplastie par voie percutanée si : o HTA sévère non contrôlée, œdème aigu du poumon, insuffisance rénale
progressive avec rein de plus de 8 cm, o sténose > 75 % bilatérale ou sur rein unique, o actuellement, les autres situations cliniques se discutent au cas par cas. / Dysplasie fibromusculaire de la femme jeune : angioplastie par voie percutanée. BOOK DES ECN 1367 2. Néphroangiosclérose dite « bénigne » : endartérite fibreuse, fibrose interstitielle, glomérulosclérose ° Terrain/étiologie : antécédents d'HTA ancienne et non traitée 0 Symptomatologie -
HTA ;
-
insuffisance rénale d'aggravation lente. 0 Diagnostic
-
Microalbuminurie/protéinurie de faible débit ;
-
absence d'hématurie ;
-
hypertrophie ventriculaire gauche ;
-
rétinopathie hypertensive ;
-
échographie : reins de taille réduite, de contours homogènes et réguliers. °
Traitement -
Des facteurs de risque cardiovasculaire ;
-
de l'hypertension artérielle (IEC/ARA2) ;
-
néphroprotection (cf. Item 253).
IL INSéphropathies vasculaires aiguës 1.
Néphroangiosclérose maligne
° Lésions : prolifération myofibroblastique des artères arquées et interlobulaires, microangiopathie thrombotique. ° Terrain/étiologie :
0
-
essentielle dans 50 % cas ;
-
toutes causes d'HTA secondaire.
Symptomatologie/diagnostic : hypertension artérielle maligne : -
HTA manométriquement sévère souvent PAD > 130 mmHg ;
-
associée à un retentissement viscéral :
° rétinopathie hypertensive de stade III ou IV, ° encéphalopathie, ° insuffisance ventriculaire gauche-œdème aigu pulmonaire, ° insuffisance rénale, protéinurie, hématurie, MAT biologique (anémie hémolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine libre, diminution de l'haptoglobine) de type mécanique (présence de schizocytes, test de Coombs négatif)) et thrombopénie, ° hypokaliémie. • Traitement -
Urgence médicale nécessitant une hospitalisation en soins intensifs ;
-
contrôle de la volémie ;
-
traitement antihypertenseur en intraveineux pour une PAD < 110 mmHg.
2. Maladie des emboles de cristaux de cholestérol ° Étiologie -
Geste endovasculaire (coronarographie, chirurgie de l'aorte) ;
-
traitement anticoagulant ;
-
homme âgé de plus de 50 ans, aux multiples facteurs de risque
cardiovasculaire, polyvasculaire. ° Symptomatologie et diagnostic : suivant un intervalle libre de trois semaines après le facteur déclenchant -
Altération de l'état général ;
-
HTA ;
-
insuffisance ventriculaire gauche ;
-
myalgie ;
-
douleurs abdominales ;
-
livedo, orteils pourpres ;
-
insuffisance rénale rapidement progressive ;
1368 BOOK DES ECN 1.9.134 -
hyperéosinophilie et syndrome inflammatoire ;
-
fond d'œil : emboles de cristaux de cholestérol. 0 Traitement
-
Préventif (discuter l'indication des gestes invasifs chez les patients
polyvasculaires) ; -
arrêt des traitements anticoagulants ;
-
statine et IEC ou ARA2 ont un effet stabilisateur de plaque ;
-
traitement de l'HTA et correction des facteurs de risque cardiovasculaire ;
-
corticothérapie à discuter si fièvre, signes généraux ;
-
le pronostic reste très sombre...
3. Occlusion aiguë artérielle rénale ° Lésions : occlusion aiguë artérielle rénale ° Étiologie -
Cardiopathie emboligène ;
-
thrombus aortique ;
-
dissection artérielle. ° Symptomatologie
-
Douleur lombaire ;
-
hta aiguë ;
-
insuffisance rénale aiguë avec hématurie macroscopique ;
-
élévation des LDH.
• Diagnostic -
Écho-doppler des artères rénales ;
-
angioscanner spiralé ;
-
angio-IRM ;
-
artériographie.
• Traitement -
Revascularisation chirurgicale ;
-
angioplastie percutanée.
4. Syndrome hémolytique et urémique • Lésions : microangiopathie thrombotique (MAT) occlusion par des thrombi fibrineux des lumières artériolaires. • Étiologies -
Postinfectieux (£. coli 0157 :H7 Shiga-toxine, VIH) ;
-
médicamenteux (mitomycine C, gemcitabine, cyclosporine, tacrolimus) ;
-
prééclampsie ;
-
HTA maligne, LED, sclérodermie, néphropathie glomérulaire ;
-
cancer ;
-
mutation des protéines régulatrices de la voie alterne du complément.
• Symptomatologie SHU typique postinfectieux : -
enfant présentant une diarrhée glairosanglante, un ictère ;
-
insuffisance rénale aiguë avec hématurie et protéinurie.
• Diagnostic -
Anémie hémolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine
libre, diminution de l'haptoglo- bine) ; -
mécanique (présence de schizocytes, test de Coombs négatif) ;
-
thrombopénie de consommation ;
-
insuffisance rénale aiguë avec hématurie et protéinurie. ° Traitement
-
Symptomatique ;
-
évolution favorable.
BOOK DES ECN 1369 Polykystose rénale Antoine Jacquet I. Polykystose rénale autosomique dominante Maladie héréditaire rénale la plus fréquente diagnostiquée le plus souvent à l'âge adulte ; fréquence : 1/400 à 1/700,10 % des patients en insuffisance rénale chronique (IRC) terminale ; maladie monogénique hétérogène, transmission autosomique dominante ; grande variabilité d'expression inter- et intrafamiliale ; 2 locus identifiés : - PKD1 : 85 % des PKRAD (Chr 16), - PKD2 : 15 % des PKRAD (Chr 4), - familles non PKD1, non PKD2 : autres gènes ? 1.1
Tableau clinique évocateur
- Kystes rénaux multiples, bilatéraux, de taille variée, corticaux et médullaires entraînant une augmentation de la taille des reins ; - association avec des kystes hépatiques ; - présence d'antécédents familiaux. 1.2
Manifestations rénales
- Douleurs lombaires ou du flanc : chroniques : à type de pesanteur, corrélées au volume rénal/kystique, aiguës : rechercher hémorragies, infections, ou obstruction par des calculs ou caillots ; - hématurie macroscopique ; - infections urinaires : o IU basses, o infections parenchymateuses, o infections kystiques : fièvre, douleurs lombaires ou du flanc, ECBU ± stérile, hémocultures ± positives, imagerie : TDM > échographie, intérêt Pet-scan ?
Antibiothérapie : utilisation d'antibiotiques ayant une bonne diffusion intrakystique (fluoroquinolones, sulfaméthoxa- zole/triméthoprime), durée prolongée : minimum 3 semaines ; - lithiase rénale : souvent asymptomatiques, acide urique le plus souvent ; - HTA: précoce et fréquente, fréquence liée au degré d'IRC, à la taille et au nombre des kystes, compression —> activation du système rénine/angiotensine : efficacité des IEC/ARA2 ; - insuffisance rénale chronique : âge moyen de survenue de l'IRC terminale : 55 ans, 25 % d'IRC terminale à 50 ans ; 75 % à 70 ans, vitesse de déclin après l'apparition d'une IRC : -5 ml/min/an, corrélée au volume kystique, facteurs de progression : gène PICDl (ire terminale moyenne : 54 ans vs 69 ans), sexe masculin, HTA. 1370 BOOK DES ECN 2.277 1.3
Manifestations extrarénales
- Kystes hépatiques : manifestation extrarénale la plus fréquente ; développement plus tardif/kystes rénaux ; plus fréquents et volumineux chez la femme ; symptômes moins fréquents/kystes rénaux ; complications aiguës : hémorragies, rupture, infections, torsions ; complications chroniques : compressions des voies biliaires et des structures digestives... ; maladies hépatiques associées possibles : maladie de Caroli, fibrose hépatique, dilatation idiopathique des VB... - Anévrysmes intracrâniens :
risque x 5/population générale ; seul facteur de risque : antécédent familial d'anévrysme intracrânien ; âge moyen de rupture plus précoce/population générale ; modalités du dépistage : 0 âge < 50 ans, •
ATCD personnel ou familial de rupture,
•
ARM ;
- autres manifestations : anévrysmes aortiques et coronariens : plus rares, valvulopathies : prolapsus valve mitrale, polyglobulie relative, diverticulose colique, hernies inguinales et ombilicales, stérilité masculine (asthénospermie), kystes pancréatiques, spléniques, ovariens, arachnoïdiens... : asymptomatiques. 1.4
Diagnostic
- Antécédents familiaux ; - échographie rénale : critères diagnostiques échographiques : en fonction de l'âge, avant 30 ans : au moins 2 kystes uni- ou bilatéraux, entre 30 et 59 ans : au moins 2 kystes sur chaque rein, après 59 ans : au moins 4 kystes sur chaque rein. L'absence de kystes à l'âge de 30 ans élimine le diagnostic de PKRAD dans une famille à risque. Rmq. : Le diagnostic génétique est rarement utilisé en pratique courante (gène PKDl de grande taille, nombreuses mutations identifiées). 1.5Traitements - Traitements non spécifiques : traiter HTA+ + + : IEC/ARA2... ; traitement des complications kystiques spécifiques ; prise en charge des complications cardiovasculaires et des conséquences de l'IRC. - Traitements spécifiques Aucun traitement spécifique à l'heure actuelle. BOOK DES ECN 1371
2.277 II. Diagnostics différentiels Fréquence
PKRAD
+
Antécédents Taille des
Complications
familiaux
reins
+++
Augmentée +++
Particularités
Association avec des kystes hépatiques
Kystes
+++
Normale
Rarement
simples
Sujets âgés Rarement symptomatiques Fonction rénale normale
Maladie
+
-
Diminuée
multikystique Maladies
+ (Cancer
En cas d'IRC sévère
tubulopapillaire) Rares
+++
Variable
familiales
Fonction des
Sclérose tubéreuse de
maladies
Bourneville
rares
Maladie de Von Hippel Lindau
Maladies
Rares
±
Variable
pédiatriques
Fonction des
PKRAR
maladies
Dysplasie kystique Néphronophtise, UMOD...
1372 BOOK DES ECN [Kl é m ©gram me : indications et interprétation Jean-Benoît Arlet Références Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, h tml I. Principales indications de l'hémogramme
Les indications sont larges. Voici quelques indications fréquentes : - syndrome anémique (cf. fiche anémie) ; - syndrome hémorragique (cf. fiche thrombopénie) ; - signes cliniques orientant vers une augmentation de lignées sanguines (splénomégalie, adénopathies, érythrose, thrombose) ; - syndrome infectieux persistant ; - altération de l'état général ; - systématique (suivi grossesse, pré-/postchirurgical, surveillance d'un traitement...). II. Interprétation Hémogramme normal en fonction de l'âge (adapté de Varet, Le Livre de l'interne en hématologie et Collège des enseignants d'hématologie). Femme
Homme
Enfant (<10 ans)
Nouveau-né
Hémoglobine (g/dl) 12-16*
13-17
10-13
14-23
VGM (fl)**
81-99
81-99
81-99
81-99
Plaquettes
150 000-400 000 150 000-400 000 150 000-400 000 150 000-400 000
(/mm3)*** Leucocytes (/mm3) 4 000-10 000
4 000-10 000
10 000-15 000
10 000-26 000
PNN (/mm3)
1 500-7 000
1 500-7 000
5 000-10 000
6 000-26 000
Lymphocytes
1 500-4 000
1 500-4 000
1 500-8 000
2 000-11 000
< 500
< 500
< 500
< 500
Femme
Homme
Enfant (< 10 ans) Nouveau-né
(/mm3)**** Éosinophiles (/mm3) BOOK DES ECN 1373
Monocytes (/mm3) < 1 000
< 1 000
< 1 000
< 3 000
Basophiles (/mm3) < 100
< 100
< 100
< 100
VGM : volume globulaire moyen, PNN ; polynucléaires neutrophiles. * Chez la femme enceinte, au deuxième trimestre, l'anémie est définie par Hb < 10,5 g/dl. ** Pour beaucoup d'auteurs, valeur supérieure plutôt 98 fl. *** Pour beaucoup d'auteurs, valeur supérieure à 450 000/mm3. **** Pour beaucoup d'auteurs, valeur inférieure à 1 000/mm3. Quelques subtilités à connaître 1. La norme de leucocytes et de PNN chez le sujet de race noire est plus basse. 2. II faut interpréter les chiffres absolus des leucocytes (donnés ici) et non les pourcentages. 3. Les réticulocytes ne sont pas inclus dans l'hémogramme et doivent être demandés devant toute anémie normo- ou macrocytaire (cf. fiche anémie) [< 150 000/mm3 : arégénératif, > 150 000/mm3 : régénératif]. 4. Toute thrombopénie doit être vérifiée sur tube citraté et frottis (cf. fiche thrombopénie). Termes utilisés si les éléments de l'hémogramme « dépassent » les valeurs seuils. < seuil bas
> seuil haut
Hémoglobine
Anémie
Polyglobulie
VGM
< 80 fl : microcytose
> 100 : macrocytose
Plaquettes
Thrombocytopénie ou
Hyperplaquettose (aussi
thrombopénie
thrombocytose)
Leucocytes
Leucopénie
Leucocytose
PNN
Neutropénie
Polynudéose neutrophile
Lymphocytes
Lymphopénie
Lymphocytose
Éosinophile
Éosinophilie
Monocytes
Monocytose
Basophile
Basophilie
1374 BOOK DES ECN 3.316 III. Démarche diagnostique Les démarches à suivre devant une anémie, une thrombopénie, une éosinophilie sont développées dans des fiches spécifiques. Le tableau ci-dessous résume les autres anomalies de l'hémogramme à connaître avec leurs causes principales et les examens paracliniques principaux à réaliser. Il faut prendre en compte dans la démarche le caractère aigu ou chronique de l'anomalie. Causes
Polynudéose
Examens complémentaires 1re intention
2e intention
-
Infections bactériennes*
Bilan infectieux,
- Si persistant ou
-
Maladie inflammatoire
CRP
splénomégalie : recherche
-
Démargination (stress,
du transcrit bcr-abl par PCR
tabac, effort physique,
(sang)
corticoïdes) -
LMC** et autres
syndromes myéloprolifératifs Neutropénie
-
Médicaments
-Arrêt
-
Envahissement médullaire médicaments
- Myélogramme
(LA...) Lymphocytose Lymphopénie
LLC (++), lymphomes
-
Frottis
- Phénotypage lymphocytaire
Infections virales (sd
-
Sérologies
sanguin
mononucléosique : EBV++)
(EBV...)
-Virus+++ (VIH, +autres)
- Sérologie VIH
-
Corticoïdes,
chimiothérapie, immunosuppresseurs -
Envahissement médullaire
-
Autres sérologies virales
-FAN -
Myélogramme
-
Monocytose
Lupus
-LMMC
- Myélogramme
persistante Thrombocytose -
Inflammation chronique
- CRP, ferritinémie -
Échographie abdominale
-
Carence martiale
(splénomégalie ?)
-
Splénectomie
-
-
Thrombocytémie
JAK-2
Recherche de la mutation
essentielle * Toutes, sauf brucellose et fièvre typhoïde (plutôt neutropénie). ** Myélémie souvent associée. LMC : leucémie myéloïde chronique ; LA : leucémie aiguë ; LLC : leucémie lymphoïde chronique ; EBV : Epstein-Barr virus ; LMMC : leucémie myélomonocytaire chronique ; FAN : anticorps antinucléaires. BOOK DES ECN 1375 .297 Anémie Jean-Benoît Arlet Références - Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, h tml - HAS en cours de rédaction au moment de l'écriture de cette fiche, disponible en 2011 : Stratégie d'utilisation des marqueurs du métabolisme du fer dans l'exploration des anémies par carence martiale et des anémies inflammatoires. I. Définition Baisse de la concentration en hémoglobine (Hb) en dessous d'un seuil : Homme : Hb < 13 g/dl. Femme : Hb < 12 g/dl.
Cas particuliers Nouveau-né : I-Ib < 14 g/dl. Femme enceinte au 2L> et 3e trimestre de grossesse : Hb < 10,5 g/dl. Il faut ensuite regarder le volume globulaire moyen (VGM) qui définit : -
VGM < 80 fl : anémie microcytaire ;
-
VGM 81-99 : anémie normocytaire ;
-
VGM > 100 : anémie macrocytaire.
La démarche diagnostique devant une anémie doit toujours commencer par l'analyse du volume globulaire moyen (VGM). II. Clinique : le syndrome anémique - Dyspnée ; - asthénie ; - céphalées, vertiges (anémie profonde) ; - pâleur cutanéomuqueuse ; - souffle cardiaque systolique au foyer aortique (souffle fonctionnel). III. Examens complémentaires : ils dépendent du VGM III. 1. Anémie microcytaire (VGM £ 80 fl) - Deux diagnostics principaux : anémie inflammatoire, anémie carentielle ; - deux examens clés : ferritinémie, CRP. Si ferritinémie et CRP normaux : électrophorèse de l'hémoglobine en 2e intention. 1376 BOOK DES ECN 3.297 Causes et examens à réaliser devant une anémie microcytaire
Anémie
Ferritinémie
CRP
11 ou ±
W
inflammatoire Carence martiale
Normale
Électrophorèse de l'hémoglobine (en deuxième intension)
Thalassémie hétérozygote
Normale
Normale
Électrophorèse de l'hémoglobine
NB : 1. L'analyse peut se compliquer quand il existe à la fois un syndrome inflammatoire et une carence martiale (ex. : cancer colique qui saigne) : une ferritine normale avec CRP élevée de façon chronique doit alerter sur une anémie mixte (inflammatoire et carentielle). 2. L'autre stratégie (non développée ici, voir FIAS 2011, métabolisme du fer) se base sur le couple fer + transferrine + CRP : plus sensible et spécifique, mais moins didactique. 8
Si anémie carentielle confirmée : rechercher la cause de la carence.
Quatre grandes causes de carence martiale : - carence d'absorption de fer (prise de thé importante, maladie cœliaque...) ; - saignement gynécologique (règles abondantes chez la femme jeune++, ménorragies imposant un examen gynécologique chez femme ménopausée) ; - saignement digestif : si sexe masculin ou pas de cause évidente chez la femme, réaliser une fibroscopie œsogastroduodénale ± coloscopie ; - saignements volontaires (maladie psychiatrique, rarissime). • Si anémie inflammatoire confirmée : rechercher la cause du syndrome inflammatoire. 111.2. Anémie normo- ou macrocytaire Examen fondamental en première intention : réticulocytes. III.2.1. Anémie normo- ou macrocytaire régénérative (réticulocytes £ 150 000/mm3) Causes : anémie hémolytique ou hémorragie aiguë (anémie périphérique). Examen à demander en première intention : - confirmation de l'hémolyse : haptoglobine (effondrée), bilirubine non conjuguée (augmentée) ; - examens à visée étiologique : test de Coombs érythrocytaire direct, frottis sanguin. Principales anémies hémolvtiques : - anémies hémolytiques auto-immunes (Coombs+) ; - médicamenteuses ; - mécaniques (schizocytes au frottis) ; - toxiques (venin de serpent...) ; - infectieuses (paludisme...) ;
- corpusculaires (drépanocytose, déficit en G6PD, sphérocytose héréditaire...). BOOK DES ECN 1377 297 III.2.2. Anémie normo- ou macrocytaire arégénérative (réticulocytes < 150 000/mm3) Attention, il faut toujours se poser la question de l'intérêt d'un myélogramme dans cette situation d'anémie d'origine centrale afin de rechercher une maladie maligne médullaire. Les causes principales : Anémie arégénérative normocytaire VGM 81-99 Anémie arégénérative macrocytaire VGM £ 100 fl
fl
Insuffisance rénale chronique
Alcoolisme
Inflammation chronique
Carence en vitamine B12 et folates
Myélomes, lymphomes
Dysthyroïdie
Leucémie aiguë
Médicaments (hydroxyurée, méthotrexate, Bactrim2...)
Envahissement médullaire de cancer
Myélodysplasies
Myélodysplasies
Tous les envahissements médullaires (hémopathie lympho'ïde, myéloïde)
Érythroblastopénie, aplasie médullaire... Examens à réaliser en première intention devant une anémie arégénérative (après les réticulocytes") : ° clinique : rechercher un alcoolisme important, la prise de médicaments ; • biologiques : -
créatininémie,
-
CRP (l'inflammation chronique donne d'abord une anémie normo- puis
microcytaire), -
TSH,
-
électrophorèse des protéines sériques. Si macrocytose : rajouter vitamine B12,
folates. Quelques règles : - si pas de diagnostic évident : myélogramme ;
- myélogramme systématique en première intention si autres anomalies de l'hémogramme (blastes circulants, thrombopénie, neutropénie...) ; - ne jamais transfuser une anémie avant d'avoir réalisé les explorations pour en préciser le mécanisme. IV. Traitement de la carence martiale IV. 1. Traitement étiologique Régulariser des règles avec pilule, intervention sur une lésion hémorragique digestive (cautérisation ulcère, chirurgie tumeur colique...). IV.2. Traitement par fer - Prise de fer métal per os 200 mg/j en cures de quatre mois ; - complication du traitement par fer : coloration des selles en noir, douleurs abdominales, nausées ; - suivi de l'efficacité en fer du traitement : ferritinémie. 1378 BOOK DES ECN ÉosBmophiii Jean-Benoît AirJet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index.html I. Définition Éosinophile > 500/mm3 sur l'hémogramme. Il faut répéter l'examen pour être sûr que cela persiste. IL Causes les plus fréquentes Trois causes sont à évoquer en premier lieu : - l'allergie : asthme, atopie (eczéma, rhinite, sinusites), prise médicamenteuse ; - les parasites (ce sont les vers ronds, les helminthes, qui sont responsables d'éosinophilie). Retenir les quatre principaux parasites donnant une hyperéosinophilie en France métropolitaine :
o Toxocara canis (toxocarose transmise parle chien) ++, o douve du foie à Fasciola hepatica (distomatose), o trichine (trichinose), o ascaris (ascaridiose). Si séjour en pays tropical, quatre autres : bilharziose, filariose, anguillulose, ankylostomose. - Les médicaments (éosinophilie iatrogène). Les autres causes sont résumées dans le tableau Grands cadres étiologiques
Type
Parasitose
En France : toxocarose, distomatose, trichinose, ascaridose.
Allergie, médicaments
Asthme, atopie, toxiques, iatrogénie
Dermatose
Pemphigoïde bulleuse, prurigo...
Hémopathies
-
Lymphomes
-
Syndromes myéloprolifératifs
-Syndromes hyperéosinophiliques (mutation FIP-1/PDGFRa) Cancers solides (rares) Vascularites
Churg et Strauss++, périartérite noueuse...
Maladies digestives
Crohn, rectocolite hémorragique
Insuffisance surrénalienne BOOK DES ECN 1379 3.311 1BI. Bilan à réaliser 111.1. Clinique On recherchera particulièrement : à l'interrogatoire : - voyages, animaux de compagnie, - prise médicamenteuse, toxiques, - antécédents allergiques, - signes généraux associés (asthénie, amaigrissement, anorexie, fièvre) ; à l'examen physique :
- + +aires ganglionnaires, la rate, - un examen physique complet est nécessaire pour rechercher une maladie de peau, un cancer... 111.2. Paradinique Les examens dépendent de l'orientation diagnostique apportée par l'examen clinique et l'hémogramme. Si hémogramme normal en dehors de l'hyperéosinophilie et pas d'orientation à l'examen clinique : - bilan initial en ville : - examen parasitologique des selles, sérologies parasitaires (en France, demander les quatre helminthes les plus fréquents (cf. chapitre 2). On peut en ajouter suivant les voyages effectués par le patient, - CRP, - bilan hépatique complet ; * en seconde intention : - radiographie thoracique, - tests allergiques cutanés (pridt tests). On peut parfois proposer un traitement antihelminthe d'épreuve avant de réaliser beaucoup d'exploration ou d'arrêter un médicament possiblement en cause. Si hyperéosinophilie isolée et chronique > 1 000/mm3 et bilan négatif, rechercher le transcrit FIPl/PDGFRa par biologie moléculaire sur prise de sang (présent dans le syndrome hyperéosinophilique, classé parmi les syndromes myélo- prolifératifs). Examens à réaliser si hyperéosinophilie sans orientation diagnostique clinique 1rc intention
2e intention
3e intention
Examen parasitologique des
Radiographie thoracique
Transcrit FIP1/PDGFRa
selles, sérologies parasitaires CRP Bilan hépatique IV. Complications
Prick-tests
L'hyperéosinophilie chronique peut être toxique pour certains tissus et être responsable d'une insuffisance cardiaque, de troubles neurologiques, d'une atteinte pulmonaire (fibrose). 1380 BOOK DES ECN
Thrombopénie Jean-Benoît Arlet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/medAicem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index.html I. Définition de la thrombopénie (aussi dénommée thrombocytopénie) Plaquettes < 150 000/mm3 Avant d'aller plus loin, il faut contrôler les plaquettes sur tube citrate et frottis (possibilité de fausse thrombopénie, agglutinat de plaquettes - erreur de laboratoire). Deux types de thrombopénie : - thrombopénie périphérique (destruction des plaquettes du sang circulant ou séquestration splénique des plaquettes) ; - thrombopénie centrale (défaut de production). La démarche diagnostique va consister à différencier les deux mécanismes. L'examen clé qui permet de trancher définitivement entre les deux : le myélogramme. II. Clinique - Purpura thrombopénique (macules rouges, violacées ne disparaissant pas à la vitropression) ; - syndrome hémorragique : saignement muqueux, extériorisé, bulles hémorragiques buccales, hémorragie rétinienne au fond d'œil, hémorragie cérébrale. Le risque d'hémorragie spontanée n'est réel qu'en dessous de 30 000 plaquettes/mm3. 8ID. Hypothèses diagnostiques Elles dépendent du caractère central ou périphérique de la thrombopénie.
Thrombopénie centrale
Thrombopénie périphérique
Hémopathies malignes (LA, myélome,
Purpura thrombopénique immunologique (PTI)
lymphomes, dysmyélopoïèse...) Envahissement médullaire d'un cancer
Lupus, antiphospholipides
latrogène (médicaments)
Infections virales : VIH, VHC, VHB...
Toxique (alcoolisme aigu...)
Hypersplénisme (cirrhose...)
Aplasie médullaire
latrogène (médicaments)
Carence en vitamines B12 ou en folates
Coagulopathies de consommation (MAT, CIVD)
LA : leucémie aiguë ; MAT : microangiopathie thrombotique ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée. BOOK DES ECN 1381 IV. Examens à réaliser Ils dépendent du contexte. - Interroger toujours sur prise d'alcool, de médicaments (++), d'antécédents de cirrhose et autres (cancers, maladies auto-immunes...), de facteurs de risque d'infection par le VIH... - Examens complémentaires de première intention : -
frottis sanguin,
-
bilan d'hémostase : TP, TCA, fibrinogène,
-
bilan hépatique complet ;
- la question doit ensuite toujours être : dois-je faire le myélogramme pour différencier thrombopénie centrale vs périphérique ? NB : On ne pourra jamais vous en vouloir de faire le myélogramme pour une thrombopénie. Thrombopénie Pq < 150 000/mm3 Frottis, tube citraté, TP, TCA, fibrinogène
Cas (rares) où on peut se passer du myélogramme - Patient cirrhotique ou alcoolique chronique connu, rechercher alors : o une splénomégalie à l'examen clinique + signes d'hypertension portale sur l'échographie abdominale. Si présents, pas de myélogramme, o alcoolisme aigu massif. La thrombopénie se corrige en une semaine après l'intoxication ; - patient <50 ans et thrombopénie isolée (hémogramme normal hors thrombopénie et frottis interprété comme strictement normal par un cytologiste entrainé et examen clinique normal - pas d'adénopathie ni splénomégalie) : o réaliser sérologies VIH, hépatite C, facteurs antinucléaires ; Si ces sérologies sont négatives, on considère que le patient a un PTI, et on peut traiter par corticoïdes si plaquettes < 50 000/mm3 (1 mois). - Médicaments introduits récemment avec toxicité plaquettaire connue : arrêt du médicament. Myélogramme à faire si thrombopénie ne se corrige pas après 15 jours ; - anomalie de l'hémostase : TP élevé, TCA bas, fibrinogène bas, évoque une coagulopathie de consommation (CIVD ou MAT-schizocytes au frottis). Dans tous les autres cas : myélogramme NB : Le myélogramme peut se faire quel que soit le chiffre de plaquettes. Le myélogramme montre : - des mégacaiyocytes nombreux => thrombopénie périphérique ; - peu de mégacaryocytes =s> thrombopénie centrale. L'examen cytologique de la moelle peut alors aussi apporter le diagnostic étiologique (blastes de leucémie aiguë, dysmyélopoïèse, plasmocytes de myélome, envahissement par cellules cancéreuses...). Dans des cas douteux où le myélogramme est d'interprétation difficile, on peut distinguer thrombopénie centrale et périphérique par une étude isotypique des plaquettes (durée de vie des plaquettes et site de destruction). 1382 BOOK DES ECN 3.339 Troubles de l'hémostase et de ia coagulation
Jean-Benoît AHet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, html I. Examens de base pour explorer l'hémostase -
Plaquettes : hémostase primaire.
-Temps de saignement ou PFA (platelet function analyser) : hémostase primaire. -Taux de prothrombine (TP)* : hémostase secondaire, voie extrinsèque. -Temps de céphaline active (TCA) : hémostase secondaire, voie intrinsèque. -
Fibrinogène : hémostase secondaire, voie commune.
* Appelé aussi temps de Quiclc -
Le TP (pathologique si < 70 %) explore les facteurs :
=> I (fibrinigène), II, V, VII, X ; -
le TCA (pathologique si rapport patient/témoin > 1,2), les facteurs :
=> I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ; -
facteurs vitamines K-dépendants : II, VII, IX, X.
II. Principales anomalies et examens à réaliser -
TP abaissé. TCA normal :
o déficit en facteur VII, en pratique = déficit en vitamine K, o deux cas possibles : prise d'AVK (au début, car après le TCA baisse aussi) ou déficit en vitamine K (carence alimentaire, malabsorption, cholestase), o devant cette anomalie chez un patient qui ne prend pas d'AVK, il faut donner de la vitamine K qui fera rapidement remonter le TP. On n'a pas besoin de doser le facteur VII ; -
TP normal. TCA allongé :
Causes o Hémophilie A (facteur VIII abaissé), o hémophilie B (facteur IX abaissé), o déficit en facteur XI, o déficit en facteur XII (pas de risque hémorragique),
o maladie de Willebrand (facteur VIII souvent abaissé, facteur de Willebrand abaissé et PFA allongé), o anticoagulant circulant lupique (temps de thrombine et temps de reptilase allongés), o héparine ; => Examens à demander en priorité : dosage des facteurs VIII, IX, recherche d'un anticoagulant circulant. -
TP abaissé. TCA allongé :
=> causes fréquentes : insuffisance hépatique, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), prise d'AVK ; doser les facteurs II, V, X et le fibrinogène (± D-dimères suivant le contexte) ; BOOK DES ECN 1383 - TCA allongé, TP abaissé, fibrinogène bas, thrombopénie, D-dimères augmentés = CIVD, - TP normal, TCA normal, plaquettes normales et saignement ; => réaliser un temps de saignement ou un PFA : prise d'antiagrégants plaquettaires, maladie de Willebrand, thrombopathies constitutionnelles... => doser le facteur XIII : le facteur de stabilisation du caillot qui n'intervient ni dans le TP ni dans le TCA. 1384 BOOK DES ECN 3.33 Purpuras chez l'adulte Jean-Benoît Arlet Référentiel Collège des enseignants en dermatologie (2008) : http://www.em-consulte.eom/revue/annder/135/115 I. Définition C'est une extravasation des globules rouges dans le derme réalisant des taches rouge foncé, violacées ne disparaissant pas à la vitropression (photo). Plusieurs aspects :
- purpura pétéchial : taches punctiformes ; - purpura ecchymotique : grande taille, parfois violacé ; - purpura nécrotique : centre noir au sein de la tache rouge, souvent infiltré ; - en vibices : traînées linéaires rouges ou violacées. Localisation : essentiellement dans les zones déclives (++membres inférieurs), parfois les muqueuses (face interne de joue, voile du palais).
BOOK DES ECN 1385 II. Étiologies Il faut distinguer le purpura vasculaire et le purpura thrombopénique. => Examen de base à réaliser devant tout purpura = formule numération sanguine, plaquettes. - Purpura thrombopénique : en rapport avec une thrombopénie profonde < 30 000/mm 3 de plaquettes, à recontrôler par deuxième hémogramme sur tube citraté. La thrombopénie peut être centrale ou périphérique. Il faut toujours discuter la réalisation d'un myélogramme (cf. fiche thrombopénie) ;
- purpura vasculaire : les plaquettes sont normales, le temps de saignement normal, mais altération de la paroi vasculaire par : o une maladie infectieuse bactérienne (méningocoque, endocardite à staphylocoque, à streptocoque...) ou virale (VIH, VHC), o une vascularite le plus souvent des petits vaisseaux (inflammation de la paroi) : => le purpura est souvent nécrotique et infiltré ; 0
purpura rhumatoïde (+ + chez l'enfant),
0
vascularites à ANCA : maladie de Wegener, micropolyangéite, vascularite de Churg
et Strauss, ■ 0
vascularite de cryoglobuline, vascularite des connectivités : lupus, Sjôgren..., 0 périartérite noueuse ; o une
fragilité capillaire due : 0
à des médicaments (+ + +corticoïdes au long cours), 0 des carences vitaminiques
(scorbut...), 0 l'amylose, ■
la vieillesse (purpura vasculaire sénile),
■
le diabète, syndrome de Cushing ;
- autre type de purpura, purpura lié à une thrombopathie (dysfonction de la plaquette) : => plaquettes normales, temps de saignement allongé, o rechercher thrombopathie acquise : 0
prise de médicaments ++ : aspirine, clopidogrel, AINS..., 0 cirrhose, insuffisance
rénale chronique sévère... ; o thrombopathies constitutionnelles rares (maladie de Glanzmann, syndrome de Bernard et Soulier). 1386 BOOK DES ECN III. Examens complémentaires à réaliser Dépendent des résultats des plaquettes et du contexte clinique. Démarche diagnostique, examens complémentaires devant un purpura Fièvre, syndrome méningée —
Purpura
= SAMU, oeftriaxone IM
1
Hémogramme: plaquettes
>150 000/mm3 Examen clinique Interrogatoire: -
survenue aiguë ou chronique
-
Médicaments ++
-
Antécédents infectieux (VIH, VHC..), maladies immunologiques
-
Arthralgies, douleurs abdominales, autres symptômes associés Examen physique:
-
Fièvre? Purpura fébrile= Danger: méningocoque, endocardite
-
purpura nécrotique? = vascularite
-
hypertension artérielle?= vascularite?
<150 000/mm: En gêné rai <30 (KKI Frottis, tube citraté, TP, TCA Pas de thrombopénie Thrombopénie confirmée Etiologie évidente: pas d'examens complémentaires spécifiques (ex: prise de corticoïdes, aspirine, vascularite connue...) Fièvre= urgence : hospitalisation, hémocultures, PL, échographie cardiaque ; antibiothérapie urgente Pas d'étiologie évidente,pas de fièvre ou bilan infectieux neg: -biopsie cutanée (histologie standard et immunofluorescence), -créatininémie, bandelette urinaire, bilan hépatique, électrophorèse des protéines sériques, temps de saignement
Myélogramme ? Cf fiche thrombopénie
Résultat de la biopsie cutanée : - vascularite leucocytoclasique et dépôts d'IgA en immunofluorescence = purpura rhumatoïde ; - vascularite (souvent dite leucocytoclasique) et immunofluorescence négative : réaliser bilan immunologique : facteurs antinucléaires (FAN), ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles), cryoglobulinémie, facteur rhumatoïde, complément (CH50, C3, C4), hémocultures systématiques, radiologie du thorax ; - pas de vascularite, pas de dépôts : examens non systématiques, faits selon contexte (dosage de vitamine C, corti- sol...) NB : Le bilan rénal est utile pour évoquer une vascularite devant un purpura. Purpura + atteinte rénale (sang sur bandelette urinaire, créatininémie augmentée, HTA) = vascularite. BOOK DES ECN 1387 1.10.161
Jean-Benoît Arlet Référence - Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, html I. Définition Le syndrome myélodysplasique (SMD) [ou myélodysplasie] est un ensemble de pathologies qui ont en commun la présence d'anomalies morphologiques des progéniteurs myéloïdes, dues à une atteinte clonale. Elles se traduisent par une ou plusieurs cytopénies. C'est une maladie du sujet âgé, augmentant avec l'âge. Elle peut plus rarement toucher des sujets plus jeunes. II. Cause - Le plus souvent primitif ;
- parfois secondaire : -
à une chimiothérapie,
-
à l'exposition à des radiations ionisantes, à des toxiques (benzène,
pesticides...). III. Diagnostic III. 1. Mode de présentation Le diagnostic est évoqué le plus souvent sur des anomalies de l'hémogramme : -
anémie macrocytaire (mais aussi normocytaire) arégénérative (+ + + ) : 80 %
des cas ; -
thrombopénie isolée ;
-
neutroleucopénie isolée ;
-
bi-, tricytopénie.
Frottis sanguin : normal ou dystrophies cellulaires (polynucléaires dégranulés aux noyaux hypo- ou hypersegmentés, rares blastes circulants). La clinique est pauvre, non spécifique : syndrome anémique, purpura si thrombopénie franche. Examen physique normal, sauf pâleur de l'anémie (aires ganglionnaires et rate normale). Rarement, il s'associe à des signes généraux : fièvre, arthrites, syndrome inflammatoire inexpliqué. 111.2. Diagnostic de certitude Il est apporté par le myélogramme. Résultats des lames lues par un cytologiste expérimenté : -
cellularité normale ou augmentée ;
-
anomalies morphologiques qui touchent une ou plusieurs lignées myéloïdes
(dysérythropoïèse, dysgranu- lopoïèse, dysmégacaryopoïèse) ; -
pourcentage de blastes variable mais < 20 % (sinon on parle de leucémie
aiguë). Une coloration de Péris est réalisée pour rechercher des sidéroblastes en couronne (sert à la classification cf. infra). Un caryotype sur moelle sera demandé avec le
myélogramme. Il a un intérêt pronostique. Il montre souvent des délé- tions chromosomiques. Attention : on ne demande pas en première intention de BOM (biopsie ostéomédullaire). Réalisée uniquement si myélogramme infaisable ou ininterprétable. 1388 BOOK DES ECN 1.10.141 111.3. Classification OMS des myélodysplasies Classification OMS
Moelle
Anémie réfractaire (uniquement anomalies de la < 5 % de blastes lignée rouge)
< 15 % de sidéroblastes en couronne
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en
< 5 % de blastes
couronne (uniquement anomalies de la lignée
> 15 % de sidéroblastes en couronne
rouge) Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée < 5 % de blastes (lignée rouge + blanche + plaquettes) Anémie réfractaire avec excès de blastes
5-9 % de blastes
(AREB I) Anémie réfractaire avec excès de blastes
10-19 % de blastes
(AREB II) Syndrome 5q-
Délétion chromosome 5 (cf. infra)
SMD non classable NB : L'ancienne classification FAB incluait la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), classée actuellement dans une forme frontière smd/ syndrome myéloprolifératif. Il faut y penser devant une monocytose chronique à l'hémogramme >1 000/mm3 ± cytopénies. 111.4. Diagnostic différentiel Le diagnostic formel se faisant sur l'aspect des cellules sur le myélogramme, certaines situations peuvent mimer ces aspects de dysmyélopoïèse :
-
carence en vitamine B12 ou en folates (mais aisément différenciée par un
cytologiste compétent) ; -
prise de certains toxiques (alcool...) ou médicaments •
-
VIH...
III.5. Forme particulière - Le syndrome 5q- : -
+ + les femmes > 60 ans ;
-
anémie macrocytaire non régénérative et hyperplaquettose ;
-
myélogramme : mégacaryocytes géants et unilobés ;
-
caryotype : délétion du bras long du chromosome 5. Cette forme de SMD a un
traitement spécifique : le lénalinomide. IV. Complications - pancytopénies (insuffisance médullaire) nécessitant un support transfusionnel de plus en plus rapproché ; - acutisation en leucémie aiguë ; - complication des transfusions : hémochromatose, allo-immunisation. V. Traitement - Le plus souvent palliatif : transfusion de culots globulaires (anémie symptomatique), plus rarement de plaquettes. Traitement parfois utile chez certains patients : - érythropoïétine, - agents déméthylant, - syndrome 5q- : le lénalinomide, - allogreffe de moelle : réservé aux patients jeunes. BOOK DES ECN 1389 1.10.166 Myélome multiple des os Makoto Mïyara Recommandation HAS : dosage des chaînes légères libres :
h ttp://www. has-san te. fr/portail/jcms/c_522669/dosage-serique-des-chaines-legeres-libres I. Épidémiologie « Incidence : 4/100 000 ; •
rare avant 40 ans (moins de 2 % des cas) ;
•
incidence discrètement plus élevée chez l'homme (4,7/100 000 vs 3,2/100 000
chez la femme) ; •
l'incidence augmente avec l'âge ;
° plus fréquent chez les Noirs-Américains et rare chez les Asiatiques ; ° médiane de survie à cinq ans ; ° présence d'une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) avant la transformation en myélome (état prénéoplasique) ; » immunoglobuline monoclonale : IgG 60 à 65 %, IgA 20 %, chaînes légères 15 %, profil rare (IgD, IgM, IgE, biclonal ou non excrétant) : moins de 5 %. IB. Circonstances de découverte Symptomatologie osseuse •
Syndrome douloureux : o sites d'hématopoïèse active : os plats et longs : rachis, côtes, bassin, sternum,
crâne, extrémité proximale des fémurs et des humérus ; o douleurs non mécaniques ; ° fractures pathologiques : o rachis dorsolombaire notamment dorsal + + + ; •
imagerie : o clichés standard :
■
crâne (face, profil), rachis complet (face, profil), bassin (face),
thorax (face), gril costal, humérus et fémurs bilatéraux, ° aspects : déminéralisation, lésions ostéolytiques : »,
lésions ostéolytiques de contours nets, « à l'emporte-pièce
-
lésions osseuses expansives et masse des parties molles
en regard de lésions vertébrales, costales ou dans le bassin, -
ostéopénie diffuse sans lésion ostéolytique associée,
-
fractures et tassements vertébraux d'allure ostéoporotique ;
o IRM du rachis et du bassin : ■
recherche de compression médullaire ou radiculaire,
13
signal de
la médullaire des corps vertébraux, ° état du mur postérieur de la vertèbre, n recherche d'épidurite, 1390 BOOK DES ECN 1.10.166 0
lésions visibles :
-
lésions focales arrondies, multiples, hypo-intenses en Tl,
hyperintenses en T2 et se rehaussant après injection de gadolinium, -
aspect « poivre et sel » avec anomalies de signal
discrètes, punctiformes, secondaires à la présence de multiples petits îlots graisseux, -
infiltration diffuse de la moelle, 0
en cas de contre-indication à l'IRM, on peut réaliser une TDM ; • myélome
condensant (rare : 3 à 4 % des myélomes) : o lésions ostéocondensantes plurifocales ou diffuses ; o peut s'intégrer dans le syndrome POEMS : 0 polyneuropathie, 0 organomégalie, 0 endocrinopariiie, ■
dysglobulinémie monoclonale (IgA ou IgG lambda),
■
anomalie cutanée (sltin) : atrophie des boules de Bichat, ongles
blancs, ■
les autres anomalies sont une thrombocytose, un oedème
papillaire, 0 le dosage du VEGF est souvent très augmenté. Complications de l'atteinte osseuse ° Hypercalcémie : 0 atteinte neurologique : o compression médullaire (syndrome rachidien, syndrome lésionnel et sous-lésionnel) ; o neuropathie périphérique liée à l'immunoglobuline monoclonale : 0 Anti-MAG, 0
POEMS, 0 amylose AL, 0 cryoglobuline ; o neuropathies liées au traitement (thalidomide, lénalidomide). Complications hématologiques • Anémie : o causes fréquentes : 0
apoptose des lignées éiythroblastiques par les plasmocytes,
■
fausse anémie par dilution (hyperprotidémie), 0 infiltration médullaire
osseuse, ■
insuffisance rénale (chronique), ■
■
iatrogénie (chimiothérapie, thalidomide, lénalidomide) ; o causes rares : syndrome anémique auto-immun : lié aux propriétés de
l'immunoglobuline monoclonale (maladie des agglutinines froides), ■
syndrome carentiel : carence martiale liée à un saignement (facilité par
les troubles de l'hémostase), carence en vitamine B12, 0
syndrome infectieux, 0 syndrome myélodysplasique ;
• syndrome hémorragique : o thrombopénie ; o thrombopathie induite par l'hyperprotidémie ; o trouble de coagulation induit par les propriétés d'une immunoglobuline monoclonale (maladie de Willebrand acquise) ; o activité anti-X de l'amylose AL ; BOOK DES ECN 1391 1.10.166 • syndrome infectieux : o immunodépression secondaire : infection à pneumocoque + + + ; o diminution des immunoglobulines résiduelles (en dehors du pic monoclonal) ; o risque augmenté par les chimiothérapies (neutropénies) : B
infections pulmonaires (pneumocoque, haemophilus), ° infections urinaires, O HSV,
VZV, 13 pneumocystose.
Complications liées au composant monoclonal ° Insuffisance rénale : o prérénale (insuffisance rénale aiguë fonctionnelle) par déshydratation extracellulaire au cours de l'hypercalcémie ou de pertes digestives (vomissements) ; o organique tubulaire (surtout liée à l'excrétion de chaînes légères) : Q nécrose tubulaire aiguë (notamment après utilisation de produits de contraste iodés), 0
tubulopathie myélomateuse (tubes distaux),
0 syndrome de Fanconi : atteinte tubulaire proximale ; o organique glomérulaire : 0
amylose AL,
Q maladie à dépôts monotypiques (de chaînes légères et/ou lourdes) non organisés = syndrome de Randall, ■
dépôts organisés non amyloïdes : ces dépôts glomérulaires ont
une organisation microtubu- laire = glomérulonéphrite immunotactoïde, 0
atteintes glomérulaires au décours des cryoglobulinémies (de type I ou II) ; o
postrénale sur lithiase secondaire à une hypercalciurie chronique ; ° complications thromboemboliques : o facteurs favorisants : ■
situation néoplasique,
■
immunoglobuiine aux propriétés prothrombotiques,
■
âge souvent élevé des patients,
■
présence d'un dispositif veineux central,
s utilisation d'érythropoïétine, d'agents immunomodulateurs, ■
mobilité réduite liée aux complications neurologiques,
n syndrome néphrotique, s traitement : thalidomide, lénalidomide ; 0 syndrome d'hyperviscosité (rare). Amylose AL • Peut survenir avec ou sans myélome. 0
Infiltration de chaînes légères monoclonales devenant insolubles (structure fibrillaire) dans : o le rein (80 % des cas), syndrome néphrotique lié à une atteinte glomérulaire
; o le cœur (pronostic le plus sombre par cardiomyopathie restrictive avec troubles de conduction), aspect brillant du septum à l'échographie cardiaque ; o le système nerveux (neuropathie périphérique sensitivomotrice progressive distale et symétrique, canal carpien ou dysautonomie) ; o le tube digestif (macroglossie, syndrome sec et douleurs abdominales) et ; o les articulations (polyarthrite avec aspect hypertrophique des articulations). ° La chaîne légère d'immunoglobuline est le plus souvent lambda. ° La chaîne légère peut avoir une activité anti-X avec un syndrome hémorragique (hématome périorbitaire en lunette quasi pathognomonique). ° Diagnostic sur biopsie de glande salivaire accessoire, rectale, graisse sous-cutanée abdominale, voire rénale : coloration rouge congo : dépôts amyloïdes biréfringents jaune-vert en lumière polarisée. 1392 BOOK DES ECN 1.10.166 1D8. Bilan initial Objectifs 0
Connaître l'importance de la plasmocytose médullaire ;
0
identifier le composant monoclonal et en mesurer le taux dans le sérum et dans les
urines ; •
rechercher l'existence de manifestations cliniques ou biologiques en lien avec
le myélome : CRAB (hyperCal- cemia, Rénal insufficiency, Anémia and Bone lésions). Check-list ' Antécédents, histoire de la maladie, examen clinique ; •
hémogramme (recherche d'anémie) ;
° myélogramme avec étude cytogénétique (pourcentage de plasmocytes) ; ° créatinine sérique, calcémie ; •
électrophorèse des protéines sériques et immunofixation ;
•
mise en évidence d'un pic monoclonal, puis caractérisation de son isotype :
Gkappa, Glambda, Akappa, Alambda...) ;
•
dosage pondéral des immunoglobulines (baisse des immunoglobulines
normales) ; 0
électrophorèse des protéines urinaires et immunofixation, protéinurie des 24 heures
(mise en évidence des chaînes légères monoclonales, caractérisation de l'isotype) ; ° dosage des chaînes légères libres dans le sérum ; •
bilan radiologique de l'ensemble du squelette axial + os longs, le plus souvent
complété par une IRM (la scintigraphie osseuse n'est pas un bon examen) ; 0
p2-microglobuline sérique (|32-m), protéine C réactive (CRP), lacticodéshydrogénase
(LDH) [reflet de la masse tumorale]. IV. Critères diagnostiques 0
Myélome multiple
o Présence dans le sérum et/ou les urines d'une protéine monoclonale (sauf dans le cas d'un myélome non sécrétant) ; o et d'une plasmocytose médullaire > 10 % ; o et présence d'au moins un des critères CRAB : 0
calcémie > d'au moins 0,25 mmol/L à la limite supérieure de la normale ou > 2,75
mmol/1, 0 créatinine sérique >173 mmol/1, B
anémie avec Hb < de 2 g/dl à la limite inférieure de la normale ou < 10 g/dl,
Q
lésions
osseuses : lyses osseuses, ostéopénie sévère ou fractures pathologiques, ■ autres : syndrome d'hyperviscosité, amylose, infections bactériennes récidivantes (> 2 épisodes en lan). ° Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) o Présence d'une protéine monoclonale dans le sérum < 3 g/100 ml ; o et d'une plasmocytose médullaire < 10 % ; o et absence de critères CRAB. ° Myélome indolent ou smoldering myeloma (myélome asymptomatique) o Présence d'une protéine monoclonale dans le sérum > 3 g/100 ml ; o et/ou d'une plasmocytose médullaire > 10 % ; o et absence de critères CRAB. • Plasmocytome solitaire o Une unique localisation de plasmocytes monoclonaux au niveau osseux ou tissulaire qui doit être confirmée par une biopsie ; o une moelle osseuse normale avec une absence de plasmocytes monoclonaux ;
o et une IRM du rachis et du pelvis sans autres lésions (à l'exception de l'atteinte unique si rachidienne ou pelvienne) ; o et une absence de critères CRAB. BOOK DES ECN 1393 1.10.166 V. Évaluation de la masse tumorale et facteur de mauvais pronostic Classification de Salmon et Durie : évaluation de la masse tumorale •
Stade I (masse tumorale faible) : < 0,6 x 1012 cellules/m2 :
o tous ces critères sont présents : 3 hémoglobine >10 g/dl,
3
■
calcémie normale (< 3 mmol/l),
■
os normal ou plasmocytome isolé,
taux d'Ig monoclonale faible : IgG < 50 g/L, IgA < 30 g/1, Ig monoclonale urinaire < 4
g/24 heures ; •
stade II (masse tumorale intermédiaire) : 0,6 à 1,2 x 1012 cellules/m2:
o aucun des critères du stade III ni du stade I ; •
stade III (masse tumorale élevée) : > 1,2 x 1012 cellules/m2 :
o l'un au moins des critères suivants : a hémoglobine < 8,5 g/dl ; a calcémie > 3 mmol/l, b multiples lésions lytiques (lésions destructrices ou fractures pathologiques), 0 taux élevé d'Ig monoclonale : IgG > 70 g/L, IgA > 50 g/1, Ig monoclonale urinaire > 12 g/24 heures ; ° sous-classification : o A-Fonction rénale normale (créatininémie < 20 mg/1), o B - Fonction rénale anormale (créatininémie > 20 mg/1). Facteurs de mauvais pronostic •
Liés à l'hôte :
o âge élevé ; •
liés à la tumeur :
o masse tumorale (cf. critères de Salmon et Durie) : ■ ■
(32-m sérique élevée, hémoglobine basse/thrombopénie, b calcémie élevée,
0 lésions lytiques étendues, b créatinine sérique élevée,
■
plasmocytose médullaire élevée ; o malignité intrinsèque :
0 anomalies chromosomiques : -
t(4;14),
-
del(17p),
-
13/13q-,
-
hypodiploïdie ; Q albumine sérique basse, s CRP élevée,
a taux de LDH élevé ; o cytologie plasmablastique = présence de plasmocytes immatures ; •
liés au traitement : chimiorésistance ;
•
indice pronostique international (ISS pour les Anglo-Saxons) :
o stade I : survie médiane 62 mois : Q [32-m < 3,5 mg/1 et albumine > 35 g/1 ; o stade II : survie médiane 44 mois : a (32-m < 3,5 mg/1 et albumine < 35 g/1, ° ou p2-m > 3,5 mg/1 et < 5,5 mg/1 ; o stade III : survie médiane 29 mois : 0 (32-m > 5,5 mg/1. 1394 BOOK DES ECN 3.332 Splénomégalie Jean-Benoît Arlet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index.html I. Méthode d'exannen Toute rate palpable est pathologique. 2 Techniques de palpation - Patient allongé à plat, sur le dos, jambes repliées. Main de l'examinateur dans l'hypochondre gauche, en sous-costal ; - patient allongé sur le côté droit. Examinateur côté gauche, main(s) en crochet en sous-costal gauche.
Une fois la main de l'examinateur positionnée, on demande au patient d'inspirer profondément. Si on sent la rate en inspiration profonde, c'est qu'il existe une splénomégalie (modérée dans ce cas). Ne pas oublier aussi qu'on peut s'aider de la percussion : matité plus ou moins étendue dans l'hypochondre gauche. II. Hypothèses diagnostiques On différencie : - les splénomégalies « mécaniques » dues à une hypertension portale (cirrhoses, thrombose ou compression portale...) ; - les splénomégalies par infiltration (liste non exhaustive mais utile pour l'ECN) : o causes infectieuses : tuberculose, brucellose, septicémie, virus (EBV...), paludisme, leishmaniose, o hémopathies malignes : ■
lymphomes, leucémie lymphoïde chronique et autres syndromes
lymphoprolifératifs, 0 syndromes myéloprolifératifs, ■
leucémie aiguë (splénomégalie rare) ;
o métastases de cancer solide et sarcome de la rate, o pathologies dysimmunitaires : lupus, polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty), sarcoïdose, o maladies de surcharge : maladie de Gaucher notamment ; - splénomégalie par hyperfonctionnement : anémies hémolytiques. III. Examens à réaliser III. 1. Examen clinique - Interrogatoire, rechercher : o antécédents hématologiques, oncologiques et infectieux. Consommation alcoolique. Voyages, o signes d'altération de l'état général, fièvre ; - examen physique : o outre la rate, examiner particulièrement toutes les aires lymphonodales, le foie et réaliser un examen général. BOOK DES ECN 1395 3.332
111.2. Examens complémentaires Ils ont pour but d'orienter la démarche diagnostique. - En cas d'alcoolisme chronique ou de cirrhose connue, on se contentera d'une échographie abdominale avec écho- doppler du tronc porte. Le reste des examens est axé sur le bilan étiologique ou les complications de la cirrhose (cf. fiche) ; -
en dehors de ce contexte :
Examens systématiques devant une splénomégalie Biologiques
Radiologique
Hémogramme avec réticulocytes
Échographie abdominale
CRP
Radiographie du thorax
Bilan hépatique complet
(ou TDM TAP selon disponibilité)
TDM TAP : scanner thoracoabdominopelvien. - Suivant les résultats de ces examens, on réalisera des examens plus spécifiques selon Pédologie recherchée (sérologies, recherche de BK, IDR, myélogramme, biopsie ostéomédullaire, biologie moléculaire [bcr-abl, JAK-2...], biopsies diverses [peau, adénopathies]...) ; -
si la splénomégalie est isolée et pas d'orientation diagnostique, on peut proposer une
splénectomie à visée diagnostique (étude histologique et microbiologique). Il faut réaliser, avant la splénectomie, une vaccination antipneumocoque et antihaemophilus et prévenir le patient qu'il devra prendre une antibiothérapie pendant deux ans en post-splénectomie. 1396 BOOK DES ECN Maladie de Vaquez Jean-Benoit Arlet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus%20hematologie/ enseignement/index, html I. Définition de la maladie de Vaquez
- Polyglobulie chronique primitive due, le plus souvent, à une mutation activatrice d'une kinase située en aval du récepteur de l'érythropoïétine : JAK2 (mutation JAKV617 F) ; - la maladie de Vaquez fait partie des syndromes myéloprolifératifs (comprenant aussi la leucémie myéloïde chronique (LMC), la thrombocytémie essentielle, la myélofibrose) ; - terrain : plus de 50 ans, homme 4--K La polyglobulie est définie : Hémoglobine
Hématocrite
Chez l'homme
> 17 g/dl
> 54 %
Chez la femme
> 16 g/dl
> 47 %
- Comme tout syndrome myéloprolifératif, la polyglobulie peut être associée à une thrombocytose et à une hyperleuco- cytose à polynucléaires neutrophile. II. Signes cliniques * Signes communs aux syndromes myéloprolifératifs : 1.
prurit (++ à l'eau) ;
2.
splénomégalie ;
Signes liés à la polyglobulie. *
Érythrose (+ + visage et mains).
*
Syndrome d'hyperviscosité :
o troubles de l'attention, de mémoire... ; o céphalées, vertiges, acouphènes ; o thromboses veineuses ou artérielles (syndrome coronarien, AVC...). NB : Les syndromes myéloprolifératifs (LMC, Vaquez, myélofibrose primitive) s'accompagnent généralement d'une splénomégalie, mais pas d'adénopathies. III. Diagnostic différentiel d'une polyglobulie de Vaquez - Fausse polyglobulie *
En aigu : toute déshydratation augmente l'hématocrite et l'hémoglobine
(hémoconcentration) mais il n'y a, en fait, pas plus de globules rouges en circulation. BOOIC DES ECN 1397 1.10.166 - Vraies polyglobulies
*
Polyglobulies secondaires liées à une hypersécrétion d'éiythropoïétine : o hypoxie chronique : BPCO, apnée du sommeil, altitude, cardiopathies
congénitales..., o certaines tumeurs : cancer du rein, foie, hémangioblastome du cervelet, exceptionnellement tumeurs de l'ovaire et de l'utérus... Ces causes sont à rechercher systématiquement par une échographie abdominale et des gaz du sang. *
Autres syndromes myéloprolifératifs : myélofibrose primitive avec polyglobulie
(exceptionnelle). Le diagnostic de maladie de Vaquez est très facile à affirmer si, en plus de la polyglobulie, il existe : -
aucune cause secondaire (patient sans antécédent pneumologique, avec gaz
du sang et échographie abdominale normaux) ; -
une hyperleucocytose, une hyperplaquettose et/ou une splénomégalie.
-
des gaz du sang et une échographie abdominale normaux (en dehors d'une
splénomégalie) IV. Examens biologiques à demander Examens à réaliser devant une polyglobulie Examens de première
Résultats dans la MDV
Commentaires
Splénomégalie
-
intention Échographie abdominale
Élimine les tumeurs du rein,
du foie, gynécologique -
Détecte ou confirme une
splénomégalie Gaz du sang
Normaux
JAK2 muté
+ dans 95 %
Examens de seconde intention (si JAK2 - ou doute diagnostique) Masse globulaire isotopique
> 120 % de la normale
Confirme la polyglobulie
Culture de progéniteurs
Pousse spontanée de
Confirme le syndrome
érythroïdes
progéniteurs
myéloprolifératif
Examen de troisième intention Dosage de l'EPO
Bas
Biopsie ostéomédullaire
Hyperplasie des 3 lignées myéloïdes
MDV : maladie de Vaquez. -Examen de confirmation Recherche de la mutation de JAK2 par biologie moléculaire (par prise de sang sur les polynucléaires ou les plaquettes) : positif chez 95 % des Vaquez. 1398 BOOK DES ECN
Si négatif Il faut prouver la polyglobulie vraie par mesure isotopique de la masse globulaire (globules rouges marqués). Si > 120 % de la normale, confirme la polyglobulie vraie. Autres éléments diagnostiques dans les cas difficiles (ex. ; polyglobulie vraie isolée, sans signes de syndrome myélopro- lifératif: pas de splénomégalie, de dirombocytose, de leucocytose) : - dosage sérique de l'EPO : en théorie, bas dans le Vaquez, élevé dans les tumeurs ou les hypoxies chroniques ; - myélogramme pour réaliser une culture de progéniteurs érythroïdes in vitro. Moelle mise en culture sans ajout d'EPO. Dans la maladie de Vaquez : « pousse spontanée » de colonies éiythroïdes (pas de pousse spontanée dans les polyglo- bulies secondaires) ; - biopsie ostéomédullaire à la recherche de l'hyperplasie des trois lignées myéloïdes. V. Traitement en trois mots clés - Saignées ; - aspirine ; - hydroxyurée (Hydréa®). NB : On peut parfois utiliser en alternative de l'hydroxyurée, le pipobroman (Vercyte®).
VI. Complications : thrombose, leucémie aiguë, myélofibrose VI.1 Thromboses —f- + artérielles (IDM, AVC ischémique) et veineuses. VI.2. Complications communes à tous les syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose (la fréquence augmente avec l'ancienneté de la maladie, au moins un tiers des cas). La splénomégalie se majore, apparition d'une anémie. Diagnostic sur la biopsie médullaire. Le myélogramme et la biopsie médullaire sont alors très difficiles à réaliser, car l'os est très dur, fibreux. - Myélodysplasie. - Leucémie aiguë myéloïde souvent après une période de myélodysplasie, soit d'emblée. BOOIC DES ECN 1399
Transfusion sanguine et produit: dérivés du sang complicat
: indicat ;i©ns» Hémovigi
ion
US,
liai
nce
Jean-Benoît Arlet Référence Collège des enseignants d'hématologie http://www.sante.univ-nantes.fr/med/ticem/umvf/campus %20hematologie/ enseignement/index, html Culots
Indications indiscutables
globulaires
Indications à discuter
Complications par ordre de fréquence
Saignement aigu avec signes de
Surcharge volumique
déglobulisation importants ou
(OAP)
choc
Hb < 8 g/dl pour toute anémie de Le seuil de transfusion Accident mécanisme clairement identifié,
peut être relevé à une
immunologique
centrale et chronique*
Hb < 10 g/ dl selon la
(hémolyse aiguë ou
tranche d'âge, les
retardée)
antécédents cardiologiques, la tolérance clinique Infections : - bactéries ; -virus (rarissimes). Allergie Surcharge en fer (hémochromatose post-transfusionnelle) Plaquettes
Indications indiscutables
Complications par ordre de fréquence
Curatif des
Thrombopénie centrale avec
Infections :
hémorragies saignement actif
bactéries++
Curatif des
Allergie jusqu'au choc
PTI avec hémorragie active et
hémorragies importante** Plaquettes
Thrombopénie centrale :
Syndrome
préventif
plaquettes < 10 000/mm3 chez un
frisson-hyperthermie
patient qui va bien (sans sepsis, sans lésions à risque de saignement) Plaquettes
Thrombopénie centrale :
TRALI (syndrome
préventif
plaquettes < 20 000/mm3 chez
lésionnel pulmonaire
patient avec sepsis, fièvre,
aigu immunologique)
antécédents hémorragiques, lésion pouvant saigner 1400
BOOK DES ECN Plaquettes
Thrombopénie centrale :
préventif
plaquettes < 50 000/mm3 et acte invasif Indications indiscutables
Complications par ordre de fréquence
Plasma thé- rapeutique
Hémorragie massive avec
-
Allergie
déficit en facteurs de coagulation
-
Surcharge
-
MAT, CIVD graves
volumique
-
Déficit congénital en facteur
-
Infections :
de coagulation sans produit
bactéries, virus
spécifique de substitution
-
TRALI
-
Infections :
Produits san- -
Hémophilies pour les fractions
guins stables coagulantes (facteurs VIII, VII...)
bactéries, virus ;
ou « mé-
-
Maladies immunologiques
-
allergie ;
dicaments
(PTI, hypogammaglobulinémie...)
-
anticorps
dérivés du
pour les immunoglobulines
antifacteurs de
sang »
-
coagulation.
Hypoprotidémie importante
pour l'albumine TRALI : transfusion related acute lung injury ; PTI : purpura thrombopénique immunologique ; MAT : microangiopathie thrombotique ; C1VD : coagulation intravasculaire disséminée. Attention ! * Devant une anémie de découverte récente, dont le mécanisme n'est pas encore connu, le chiffre d'hémoglobine (même très bas) n'est pas en soi un critère de transfusion. Une transfusion en urgence ne s'envisagera que s'il existe des signes de mauvaise tolérance clinique (dyspnée importante, douleur thoracique...). Hors urgence vitale, « on ne transfuse pas une anémie dont on ne connaît pas la cause. ». ** On ne transfuse normalement pas une thrombopénie périphérique (PTI, MAT), sauf hémorragie active, car les plaquettes transfusées sont rapidement détruites.
-
Règles à respecter avant toute transfusion
-
Informer le patient sur les bénéfices et les risques de la transfusion (risques
notamment infectieux...), avoir son consentement oral et lui remettre un document écrit d'information (obligatoire) ; -
rechercher des transfusions précédentes et d'incidents lors de ces transfusions
ou dans les suites ; -
réaliser obligatoirement pour les culots globulaires :
o groupage ABO, rhésus (DCcEe aussi dénommé 1,2,3,4,5), Kell : sur 2prélèvements différents, o RAI (recherche d'anticorps irréguliers) : n
de moins de 3 jours si transfusion récente, B ou moins de 21 jours si pas de transfusion
récente ; -
si transfusions itératives prévues : demander « phénotype étendu » ;
-
si antécédent d'accident transfusionnel ou présence de RAI+ : demander «
tests de compatibilité » (au laboratoire test entre le sérum du patient et le culot à transfuser). -
Quels types de culots demander ?
-
Culots standard (groupé ABO, rhésus 1 ) : de moins en moins utilisés, sauf
urgence vitale ; -
culots phénotvpés (suit le phénotype rhésus 2,3,4,5 et Kell) : le plus souvent
utilisés actuellement, à prescrire particulièrement chez : -
femmes de moins de 45 ans et,
-
patients polytransfusés (si possible, demander culots avec phénotype
étendu à ces patients, mais pas toujours disponibles) ; BOOIC DES ECN 1401 1.10.166 -
culots compatibilisés (test de compatibilité réalisé) : patients avec RAI+ ou
antécédent d'accident transfusion- nel ;
-
culots irradiés pour prévention de la maladie du greffon contre l'hôte (GVI-I)
post-transfusionnelle (prématurés, transfusion in utero, déficit immunitaire grave primitif ou secondaire [sauf VIH], Hodgkin, transplantés) ; -
culots CMV négatifs : receveur CMV négatif très immunodéprimé (exemple
allogreffé). -
Hémovigilance
- Signaler au correspondant hémovigilance de la structure hospitalière tout incident transfusionnel (fièvre, frisson, inefficacité transfusionnelle, hémolyse aiguë). Rédaction de la FEIR (fiche événement indésirable receveur) par l'hémovigilant. * Après la transfusion -
Toujours contrôler l'hémoglobine ou les plaquettes à 24 heures (efficacité
transfusionnelle) ; -
RAI : à distance après la dernière transfusion globulaire (obligatoire).
1402 BOOK DES ECN Thérapeutiques médicamenteuses et
non rnédicameoteuses.
Cadre régi
le m en ta Ire d
thd
ique et recommandations
Ira peut
^ i (3) |C >rescrip
DtlOO
Dorothée Karila-lsrael et Jonathan Israël ■ Code de santé publique : article L. 5111-1 et article L. 5111-2. ■ Article 32 du Code de déontologie médicale et article R. 4127-32 du Code de la santé publique. ■ Code de la santé publique, article R. 4127-35. ■ Code de santé publique, art. L. 5132. ■ Code de santé publique, art. L. 5121. ■ Site Internet meddispar, ordre des pharmaciens. Ve partie
I. Thérapeutiques médicamenteuses et non médicamenteuses 1. Définitions générales Parmi ces 2 types de thérapeutiques, il faut distinguer : - les thérapeutiques médicamenteuses : o les produits pharmaceutiques ou médicaments, o les thérapies géniques et cellulaires, o les greffes d'organes et de tissus, o les produits sanguins labiles ; - les thérapeutiques non médicamenteuses : o les dispositifs médicaux, o les dispositifs médicaux de diagnostic in vitro. 2. Définition d'une thérapeutique médicamenteuse Définition européenne du médicament précisée dans la directive 2001/83/CE du 6 novembre 2001 modifiée par la directive 2004/27/CE du 31 mars 2004. - En France : transposition de ce texte en droit national a été effectuée par la loi n° 2007-248 du 26 février 2007 qui a modifié l'article L. 5111-1 du Code de la santé publique. Un médicament est considéré comme : « toute substance ou composition présentée comme possédant des propriétés curatives ou préventives à l'égard des maladies humaines ou animales, ainsi que toute substance ou composition pouvant être utilisée chez l'homme ou chez l'animal ou pouvant leur être administrée, en vue d'établir un diagnostic médical ou de restaurer, corriger ou modifier leurs fonctions physiologiques en exerçant une action pharmacologique, immunologique ou métabolique. » -
différentes catégories de médicaments : la principale est constituée des spécialités
pharmaceutiques : « Tout médicament préparé à l'avance, présenté sous un conditionnement particulier et caractérisé par une dénomination spéciale » (article L. 5111-2). BOOIC DES ECN 1403 1.10.166 - un médicament doit respecter la réglementation en vigueur en France ou en Europe :
o avant toute commercialisation, obtention d'une autorisation de mise sur le marché ou AMM à l'issue de plusieurs années d'essais précliniques et cliniques, o autorisation délivrée par les autorités de santé compétente. En France, il s'agit de l'AFSSAPS. Cas desATUou autorisation temporaire d'utilisation (article L. 601.2 du Code de santé publique) : autorisation délivrée par l'AFSSAPS, à un groupe de patient (ATU de cohorte) ou à un patient donné (ATU nominative), pour utiliser un médicament hors AMM ou n'ayant pas l'AMM en France ou dont la demande d'AMM est en cours, dans le cadre de pathologies rares ou graves pour lesquelles il n'existe aucune alternative thérapeutique. II. La prescription thérapeutique La prescription thérapeutique est réglementée par le Code de santé publique. - Toutes les professions médicales sont autorisées à prescrire dans la limite de leur expérience et connaissance : « les médecins, o les chirurgiens-dentistes, •
les sages-femmes dans la limite d'une liste de spécialités restreintes ;
- la prescription thérapeutique est laissée au choix du praticien (Code de déontologie médicale et code de la santé publique) : o du rapport bénéfice sur risque, •
des informations médicales,
® des informations socioéconomiques concernant le malade et, •
des responsabilités légales et économiques ;
- la prescription doit également utilisée le dossier d'AMM est utilisé comme référentiel pour établir sa prescription. Il permet au médecin d'évaluer les effets indésirables possibles du médicament à prescrire et d'évaluer le bénéfice/ risque. Une prescription hors AMM est possible. Cependant, le médecin prescripteur s'expose à un risque judiciaire en cas d'accident thérapeutique et expose son patient à des difficultés vis-à-vis des organismes sociaux (remboursement...) ; - la prescription thérapeutique est également choisie suivante : ® les recommandations professionnelles, « les recommandations médicales opposables (RMO),
•
les conférences de consensus établies par l'AFSSAPS et la HAS (voir partie
suivante), •
le service médical rendu ou SMR défini par la Commission de transparence
(positionnement du médicament dans la stratégie thérapeutique vis-à-vis des thérapeutiques existantes) ; - le médecin doit tenir compte de l'état psychologique du patient. - Important : le patient doit impérativement donner son accord préalable au traitement. « Le médecin doit à la personne qu'il examine, qu'il soigne ou qu'il conseille une information loyale, claire et appropriée sur son état, les investigations et les soins qu'il lui propose » (article R. 4127-35 du Code de la santé publique). III. Cadre réglementaire de la prescription thérapeutique - Le traitement médical mis en place par le médecin engage sa responsabilité morale, juridique et professionnelle lors de sa prescription. Celle-ci est régie par le Code de santé publique, le Code de déontologie médicale et le Code de la Sécurité sociale ; - d'autres prescriptions que les médicaments sont également rédigées sur une ordonnance : soins infirmiers, examens diagnostiques (biologiques, radiologiques...), hospitalisation, transports... ; - pour être délivrée, une ordonnance doit comporter des mentions obligatoires telles que : o identification du prescripteur : nom, adresse, qualité, o identification du malade : nom, prénom, âge, sexe, taille/poids si nécessaire, o médicament(s) : dénomination, forme, posologie et mode d'emploi, durée de traitement, o mention telle que « à renouveler » ou « à ne pas renouveler », o la signature apposée immédiatement en dessous de la dernière ligne, de façon à ne pas laisser d'espace résiduel, o date ; 1404 BOOK DES ECN - 4 types d'ordonnances : ® ordonnances simples,
•
ordonnances sécurisées (ou infalsifiables) : en papier fïligrané blanc, avec les
coordonnées du prescripteur, un numéro d'identification par lot d'ordonnance, un carré préimprimé (en bas à droite) où le prescripteur devra indiquer le nombre de médicaments prescrits, « ordonnances bizones : pour les patients en affection de longue durée) •
les ordonnances « de médicaments d'exception » (cf. @) ;
- doivent être distingués les médicaments listés et non listés ; - les médicaments hors listes sont librement accessibles sans ordonnance : •
les médicaments conseil délivrés par le pharmacien au patient lui demandant
conseil, « le médicament grand public dont la publicité est assurée par les médias « grand public » (publicité soumise à la réglementation). Les médicaments soumis à une réglementation de prescription, de dispensation, de détention ; - seuls les produits listés doivent être délivrés après présentation d'une ordonnance dûment remplie et signée par le prescripteur autorisé ; - ces médicaments sont inscrits sur la liste des substances vénéneuses présentes dans le Code de santé publique et doivent être délivrés par un pharmacien (art. L. 5132 du Code de santé publique). Ce classement est le suivant, il figure dans l'AMM : Liste Liste I
Type d'ordonnance Ordonnance simple
Durée de la
Quantité
prescription
délivrable
Renouvelable
Par fraction de
Identification Cadre rouge
datant de moins de 3 jusqu'à 12 mois si 30 jours au mois non
mentionné sur
renouvelable sauf
l'ordonnance
maximum
mention contraire « à renouveler x fois » Liste II
Ordonnance simple
Renouvelable
Par fraction de
renouvelable, sauf
tacitement sans
30 jours au
mention contraire « à mention mais
maximum
Cadre vert
ne pas renouveler » limitée à 12 mois
(contraceptifs 3 mois)
Stupéfiants (art. R. Ordonnance
De 7 à 28 jours
5209-5213 du
sécurisée en toute
selon la substance selon la
Code de santé
lettre
et la forme
publique)
De 7 à 28 jours prescription
pharmaceutique
- les médicaments inscrits sur la liste 1 : présentes les risques les plus élevés de divers ordres (toxique, tératogène, can- cérogène, mutagène...) ; - les médicaments de la liste de stupéfiants : ce sont des médicaments susceptibles d'entraîner des toxicomanies. La fabrication, la vente, la détention et l'usage nécessitent une autorisation spéciale. Les médicaments sont conservés dans un coffre-fort et la comptabilisation doit être précise lors de la délivrance ; - cas des médicaments à prescription restreinte (article R. 5121 du Code de santé publique, site MEDDISPAR) : il existe 4 régimes : © les médicaments réservés à l'usage hospitalier (ex. : anticorps monoclonaux type rituximab) : 0 la prescription rédigée par un médecin hospitalier, n délivrance est effectuée par un pharmacien hospitalier, 0
administration uniquement au cours d'une hospitalisation dans un établissement
privé ou publique, n médicaments disponibles à la dispensation pharmaceutique hospitalière à usage interne, © les médicaments à prescription initiale hospitalière (ex. : les médicaments antirétroviraux) : 0 première prescription obligatoirement faite par un médecin hospitalier, BOOIC DES ECN 1405 1.10.166 ■
renouvellement par n'importe quel praticien, 0 dispensation dans les
pharmacies de ville, (D les médicaments nécessitant une surveillance particulière (ex. : interférons...) :
0
prescription subordonnée à une surveillance biologique en raison d'une toxicité
particulière, 0 AMM ou le dossier d'ATU précise la nature et la fréquence des examens, ■
ces médicaments peuvent appartenir à aux 3 autres catégories citées,
© les médicaments nécessitant une compétence particulière à rédiger sur les ordonnances de médicaments d'exception (ex. : antiémétiques anti-HT3 (type Zophren®), hormones de croissance, Imiject®-sumatriptan forme inhalée.), B concerne certains médicaments particulièrement coûteux et d'indications précises, 0
inscription sur les listes des médicaments remboursables sous condition : que sa
prescription soit prise en charge après information du contrôle médical, 0 rédaction d'une fiche d'information établie par la commission de la transparence, après avis du haut comité médical de la sécurité sociale : ❖ rappelle les indications thérapeutiques et les modalités d'utilisation du médicament, ❖ est annexée à l'arrêté concernant la liste des médicaments remboursés, ❖ mentionne également les restrictions apportées par l'AMM à la prescription et à la délivrance du médicament dit d'exception, 0
prescription sur une ordonnance de médicaments d'exception :
❖ conforme au modèle S3326a Cerfa 12708*01, ❖ comporte 4 volets : 1 volet à conserver par l'assuré (volet 1), 2 volets à joindre par l'assuré à la feuille de soins en vue du remboursement dont un est destiné au contrôle médical (volet 2 et 3), 1 volet à conserver par le pharmacien (volet 4), 0
Si la prescription n'est pas rédigée sur ce document, le médicament n'est pas
délivrable. IV. Cas de la prescription d'un générique 1. Définition - Selon le Code de santé publique, il s'agit d'une spécialité « qui a la même composition qualitative et quantitative en principe actif, la même forme pharmaceutique, etdontla bioéquivalence avec la spécialité de référence est démontrée par des études de biodisponibilité appropriées » ;
- seuls les excipients sont susceptibles d'être modifiés par rapport à la composition du princeps (danger des excipients à effets notoires) ; - ne peuvent être développés qu'à condition que le brevet du médicament princeps soit tombé dans le domaine public (expiration du brevet au bout de 20 ans, généralement sauf si extension du brevet) ; - contrôlés par l'AFSSAPS. 2. Prescription et délivrance des médicaments génériques - Prescrits en Dénomination commune internationale ou DCI ( = nom du principe actif du médicament) sur les mêmes types d'ordonnances que le médicament princeps ; - droit à la substitution vers un médicament générique par le pharmacien si le générique est moins cher et strictement identique dans le cas où le médecin aurait prescrit le médicament princeps ; - si le médecin a mentionné sur l'ordonnance « non substituable », le pharmacien ne peut exercer ce droit ; - quelques limites aux génériques : exemples de situations potentiellement à risque pour la prescription et la dispensation : o médicaments à marge thérapeutique étroite : antiépileptiques, anticoagulants oraux, •
formes pharmaceutiques : dispositifs de la voie inhalée, formes à libération
prolongée, formes topiques, •
patients à risque particulier en cas de substitution : épileptiques, asthmatiques,
patients ayant une allergie connue à certains excipients... (cf. liste des excipients à effet notoire, se reporter au Vidal). 1406 BOOK DES ECN 1.10.141 Thérapeutiques médicamenteuses et non médicamenteuses. Cadre réglementaire de Sa prescription thérapeutique et recommandations Dorothée Karila-lsrael et Jonathan Israël ■ Guide méthodologique « consensus formalisé », HAS, service des recommandations professionnelles, janvier 2006.
2e partie I. Les recommandations professionnelles - Les recommandations professionnelles ont pour but de définir des bonnes pratiques de prise en charge diagnostique, thérapeutique et préventive, à harmoniser les pratiques professionnelles et améliorer la qualité des soins. Elles sont établies par la HAS ; - deux méthodes d'élaboration des recommandations professionnelles : la méthode « conférence de consensus » et la méthode « recommandations pour la pratique clinique » ; - les méthodes d'élaboration des recommandations professionnelles et leur critères de choix différent selon : •
la disponibilité des données de la littérature,
» l'origine des controverses médicales et leur intensité, •
l'étendue du thème retenu, du nombre et de la précision des points à résoudre ;
- quelle que soit le type de recommandation professionnelle, l'étape initiale de son élaboration est l'analyse critique des données de la littérature scientifique sur le thème à traiter : •
interrogation des bases de données,
•
sélection des études les plus pertinentes
® définition du niveau de preuve des études sélectionnées (evidence-based medicine). Les informations collectées sont discutées par des professionnels en toute transparence, rigueur, objectivité et indépendance de leur élaboration afin d'aboutir à un consensus sur le fond et la forme rédactionnelle. - Important : L'élaboration des recommandations est possible et légitime qu'à condition : ® qu'elles ne soient pas en opposition avec les textes officiels français existants (réglementation, AMM, fiches de transparence...), ni avec les données disponibles, dès lors que leur niveau de preuve est élevé, o qu'elles ne concernent pas une intervention ou une stratégie d'apparition récente, non validée, nécessitant des études complémentaires. BOOK DES ECN
1407 II. Méthode d'élaboration des recommandations professionnelles 1. Les conférences de consensus - adaptées lorsqu'il existe une controverse professionnelle forte, justifiant une synthèse des données disponibles, une présentation des avis des experts du thème, un débat public, puis une prise de position de la part d'un jury indépendant ; - en pratique : •
4 à 6 questions posées sur un thème précis et rédigées par des experts,
® Les réponses sont soumises à un jury de non-experts du thème qui rédige les recommandations, •
gradation des recommandations (si possible) en fonction des informations
concernant le niveau de preuve des données disponibles, o adaptées à un thème controversé ne nécessitant pas de débat public. 2. Les recommandations de pratique clinique - Rédigées par un groupe de travail constitué d'experts et de non-experts au terme d'une analyse critique des données disponibles ; - finalisées par un groupe de lecture ; - systématiquement gradées ; - coordonnées par la HAS. 1408 BOOK DES ECN 1.10.141 La décision thérapeutique pers©nnalis< Observance médicamenteuse Dorothée Karila-lsrael et Jonathan Israël 2003. Adherence to long-term therapies: evidence for action (WHO). I. Facteurs intervenant lors d'une décision thérapeutique - Terrain : o antécédent, o insuffisance d'organe, o antécédents allergiques, o dépendance, o traitements associés (polymédication), o contexte socioéconomique du patient ; - clinique et paraclinique : pathologie, examens complémentaires ;
- données pharmacologiques : cibles thérapeutiques, indications, effets indésirables, contre-indications, efficacité du traitement en fonction des données publiées ; - evidence-based medicine : o niveau de preuve du traitement, o recommandations de pratiques cliniques, o conférences de consensus, o références médicales opposables (RMO) ; - rapport bénéfice-risque lié au traitement ; - observance thérapeutique évaluée par le médecin ; - coût du traitement. II. Absence de prescription médicamenteuse, l'introduction ou l'arrêt d'un médicament 1. Abstention thérapeutique - En cas de pathologie bénigne ; - en cas de contre-indication au traitement ; - rapport bénéfice-risque non satisfaisant ; - en cas de soin palliatif ; - interactions avec d'autres traitements trop importantes. -> Absence de traitement doit être justifiée auprès du patient. 2. Introduction du traitement - Fonction de la décision thérapeutique (cf. I.). BOOK DES ECN 1409 1.10.166 3. Arrêt du traitement - Mauvaise observance du patient ; - effets indésirables trop importants/intolérance/toxicité ; - réactions allergiques ; - échec thérapeutique ; - échappement thérapeutique ; - coût trop élevé ; - mise en place de traitement palliatif ; - rétablissement du patient ;
- nécessité de sensibilisation du patient aux risques d'arrêt du traitement : risque d'effet rebond ou syndrome de sevrage. QID. Facteurs améliorant l'observance thérapeutique lors de la prescription initiale et de la surveillance - Le patient : o bonne compréhension du traitement dépend de son niveau social, de ses croyances médicales, o participation de l'entourage (dans le respect du secret médical), éducation/ information, o participation active du patient : alliance thérapeutique, contrat de soin, ou responsabilisation du patient ; - le médecin : o clarté de l'ordonnance, o information claire et adaptée au patient, o éducation orale adaptée au patient : faire répéter le traitement au patient o Conviction du médecin dans son traitement, o limiter les polymédications, o surveillance régulière : carnet de suivi, comptage des comprimés restant... ; - la qualité de la relation médecin/malade (confiance) ; - le traitement : o meilleure observance si le traitement est curatif vs préventif, o traitement aigu meilleur vs chronique, favoriser traitements minutes, o nombre et intensité des effets indésirables, o voie d'administration à la volonté du patient (orale versus IV ou IM), o fréquence des prises, o limiter les polymédications (personnes âgées surtout), o adapter la galénique : favoriser les formes combinées, petits comprimés, formes liquides, goût surtout en pédiatrie, o suivi du traitement : efficacité (atteinte des objectifs cliniques), tolérance, réévaluation et ajustement si nécessaire, o rôle du pharmacien dans l'explication du traitement ; - surveillance régulière du patient. 1410 BOOK DES ECN
Recherche d'un terrain à risque et ac
lap
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Inter
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tions méc
licar
nerrteuses
j] Q
Dorothée Karila-lsrael et Jonathan Israël I. Terrain et sujets à risque - Les insuffisances d'organes : o rénale, o hépatique, o cardiaque, o respiratoire, o endocrinienne (pancréatiques,...) ; - la dépendance (ou insuffisance cérébrale) : o perte d'autonomie par troubles sensitifs, o personnes âgées ; - patients handicapés mentaux ; - les allergies médicamenteuses ; - organismes en croissance : o nouveau-nés, nourrissons, enfants, o grossesse, o allaitement ; - polypathologies et polymédication ; II. L'adaptation thérapeutique - Prescription : o respect des recommandations professionnelles, o limiter la polymédication, o précautions à prendre chez les sujets à risques ; - adaptation des doses et des intervalles de prise en fonction de la clairance de l'organe métaboliseur majoritairement impliqué dans l'élimination du médicament : o adaptation en fonction du type d'insuffisance organique, o adaptation en fonction du poids en pédiatrie, notamment, o dosage des taux sériques maximal et résiduel, o respect des contre-indications, o optimisation du rapport efficacité /toxicité. III. Association médicamenteuse à risque 1. Par effet pharmacodynamique
- Modification de l'effet pharmacologique sans modification de la concentration sérique : compétition entre 2 molécules au niveau du site actif. BOOIC DES ECN 1411 1.10.166 2. Par effet pharmacocinétique a. Rôle majeur des cytochromes P450 i. Inducteur enzymatique - En cas de coadministration entre un médicament et un inducteur du cytochrome impliqué dans sa métabolisation, diminution de la concentration sérique du médicament et risque accru d'inefficacité. Ex. : rifampicine, inducteur du CYP3A4, et contraceptifs oraux. ii. Inhibiteur enzymatique - En cas de coadministration entre un médicament et un inhibiteur du cytochrome impliqué dans sa métabolisation, concentration de la concentration sérique du médicament t risque accru de surdosage danger si index thérapeutique étroit. Ex. : antifongiques oraux, inhibiteur du CYP 3A4, certains antidépresseurs type fluoxétine proxétine, sertraline... inhibiteurs du CYP2D6. iii. Cas des auto-inducteurs - Capacité d'une molécule à induire son propre métabolisme (rare). Ex. : le phénobarbital. b. Coadministration de médicaments modifiant les propriétés physicochimiques du médicament - pH gastrique : Cas des prises d'antiacides, inhibiteurs de la pompe à protons, anti-H0... qui abaissent le pH gastrique et risque de diminuer la solubilité de certains médicaments coadministrés diminuant ainsi leur efficacité (seule la fraction solubilisée passe la barrière intestinale) prise à distance à recommander car risque d'inefficacité ; - influence de l'alimentation : repas riches en graisse... IV. Les modalités de prévention 1. Auprès des professionnels de santé
- Information claire et adaptée du patient ; - éducation du patient ; - mise à jour régulière du dossier patient ; - surveillance régulière ; - contrôle de la délivrance par le pharmacien ; - limitation de l'accès des patients aux médicaments par la prescription sur ordonnance (limitation de l'automédication) ; - formation continue des professionnels, médecins et pharmaciens. 2. Auprès du patient - Recherche du terrain à risque ; - proscrire l'automédication ; - limiter la polymédication ; - pour les maladies chroniques : favoriser les carnets de suivi... 3. Au niveau des médicaments - Essais cliniques de qualité menés sur des populations à risque (enfants, personnes âgées, insuffisance d'organe...). - AMM contrôlée par des comités d'expert. - système de pharmacovigilance. 1412 BOOK DES ECN
Automédication Dorothée Karila-Israel et Jonathan Israël Rapport adopté lors de la session du Conseil national de l'ordre des médecins, février 2001,17 Jean Pouillard Code de santé publique, article R 5015-1 I. Les modalités d'une automédication contrôlée - L'automédication est « l'utilisation, hors prescription médicale, par des personnes pour elles-mêmes ou pour leurs proches et de leur propre initiative, de médicaments considérés comme tels et ayant reçu l'AMM, avec la possibilité d'assistance et de conseils de la part des pharmaciens. Par définition, comme le médicament est le produit
ayant reçu une AMM, qu'elle soit française ou européenne, cette définition est celle retenue par le Comité permanent des médecins européens » ; - doit permettre la prise de médicaments adaptés à l'utilisateur : o avec une information suffisante et pertinente de la part du fabricant et du distributeur : o pour assurer la plus grande sécurité d'utilisation, efficacité des soins et le meilleur service rendu aux patients avec un moindre risque d'accident ; - concerne les médicaments : « anciens, •
ayant un recul suffisant,
•
à effets secondaires connus,
•
à faible risque d'interaction médicamenteuse, « à index thérapeutique large.
1. Contrôle de l'automédication - Dépend du patient : o de sa connaissance de ses symptômes, o de sa faculté d'observation, ses connaissances, ses antécédents... qui varient selon son niveau socioculturel, o niveau socioprofessionnel ; - adaptation en fonction du degré d'autonomie du patient : culture médicale ; - en fonction du contexte économique ; - privilégier l'éducation du patient par les professionnels de santé ; - proscrire l'automédication en cas de terrain à risque. Important : une automédication contrôlée doit également supposer que le traitement pris soit de courte durée et que les manifestations cliniques soient monosymptomatiques. 2. Les outils - Suivi régulier grâce aux carnets de suivi chez les patients atteints de maladie chronique ; - récupérer les notices dans les boites de médicaments ; - fiches de conduite à tenir chez certains sujets à risque (diabétique en cas d'hypoglycémie...). 3. Les responsabilités - Civiles et déontologiques pour :
•
le patient : majoritaire (choix du médicament aléatoire, prise de médicaments
entamés, périmés...), » le médecin : dans le cadre de la prolongation d'un traitement habituel pour le malade, s'il n'a pas sensibilisé le patient des dangers d'une automédication, vérification du contenu des « pharmacies familiales », » le pharmacien : selon le Code de santé publique, le pharmacien a un devoir particulier de conseil lorsqu'il délivre un médicament qui ne requiert pas une prescription médicale : devoir de conseil approprié et adapté au patient dans son domaine de compétence. BOOIC DES ECN 1413 1.10.166 II. Les risques liés à une automédication anarchique 1. Toxicité-iatrogénie - Non-respect des doses et des rythmes de prise ; - interactions médicamenteuses ; - risque accru en cas de terrain à risque (insuffisance organique, grossesse) ; - mésusage de médicaments au sein de la structure familiale. 2. Réaction allergique Toxidermie, troubles hématologiques, choc anaphylactique, œdème de Quincke... 3. Retard de prise en charge - Signes cliniques d'une pathologie masqués par l'automédication ; - consultation médicale tardive ; - retard de diagnostic. 4. Coût pour la santé - Accru en cas de surconsommation médicamenteuse et prise en charge retardée. 5. Risque d'inefficacité du traitement - Cas d'antibiotiques pris anarchiquement : acquisition de résistance rendant inefficace le traitement prescrit. 1414
BOOK DES ECN | TUH-T)^ | latrogénie, Diagnostic et prévention Dorothée Karila-lsrael et Jonathan Israël Code de santé publique : article L 5211 concernant les effets indésirables. Code de santé publique : article L 605 et L 5144 concernant la pharmacovigilance. Code de santé publique : article L 5212 concernant la matériovigilance. Site Internet de l'AFSSAPS, section activités. I. Caractère iatrogène de manifestations pathologiques 1. Définition de l'iatrogénie - Est définie comme « toute pathogénie d'origine médicale au sens large, compte tenu de l'état de l'art à un moment donné, qui ne préjuge en rien d'une erreur, d'une faute ou d'une négligence » ; - recouvre les accidents rencontrés « en ville », les établissements de soins privés et publics, provoqués par des médicaments, des interventions, une mauvaise coordination de la prise en charge... ; - peuvent être incluses dans les « accidents iatrogènes » les infections nosocomiales ; - dans le cas de l'iatrogénie médicamenteuse, on distingue : o les effets indésirables sans mauvais usage de la thérapeutique ou aléas non fautifs, o les effets indésirables avec mauvais usage de la thérapeutique, du fait du médecin, du personnel soignant ou du patient lui-même en cas d'automédication incontrôlée ou de mauvaise observance du traitement ; - A noter : Plus les patients sont polymédiqués et plus le risque iatrogène est élevé -> risque accru chez les personnes âgées. 2. Caractère iatrogène des manifestations pathologiques - Le rapport de causalité, ou imputabilité, est une étape essentielle à la déclaration aux services de vigilance appropriés ; - degré d'imputabilité de chaque médicament pris par le patient mesuré par un score basé sur des données chronologiques et sémiologiques : © imputabilité intrinsèque :
o imputabilité sémiologique : m
symptômes et manifestations cliniques compatibles avec un accident médicamenteux,
n
absence d'autre cause évidente, ■ résultats significatifs d'un examen paraclinique (ex. : prick-test pour les réactions
allergiques immédiates à la pénicilline), ° cotation de 1 à 3, o imputabilité chronologique : ° délai d'apparition après la prise du traitement : souvent évocateur, s disparition à l'arrêt du traitement, réapparition à sa réintroduction (en milieu spécialisé, peu réalisée pour des raisons éthiques) : arguments en faveur d'une causalité, Q cotation de 0 à 3, © imputabilité extrinsèque ° connaissance d'un médicament comme étant un inducteur de pathologie donné : données pharmacologiques connues et décrites dans la littérature, 0 évaluation par un score allant de 0 à 3. BOOIC DES ECN 1415 1.10.166 II. Prévention du risque iatrogène lors d'une décision médicale - Prise en compte du rapport bénéfice/risque lié à un médicament ou à une classe thérapeutique donnée ; - recherche des facteurs de risque du type insuffisance d'organes, dépendance, terrain allergique, âges extrêmes, polymédications, polypathologie, automédication, génétique, observance ; - éléments de prévention : o vérification du respect de l'AMM, i.e. des doses, fréquences et contre-indications, lors de la prescription, o encourager l'observance : information du patient sur les risques encourus en cas de mauvaise observance, o proscrire l'automédication : information du patient sur les risques encourus en cas d'automédication non contrôlée, o insister sur l'éducation des patients, o surveillance régulière des patients, o formation du personnel soignant ;
- en cas de détection d'un événement iatrogène : déclaration aux services de vigilance adaptés. III. Objectifs et principes du fonctionnement de la pharmacovigilance et de la matériovigilance - Selon le Code de santé publique, les professionnels de santé sont tenus de déclarer aux autorités compétentes tout événement indésirable ou tout incident ou risque d'incident mettant en cause un médicament sur le marché (pharmacovigilance) ou mettant en cause un dispositif médical (matériovigilance). 1. La pharmacovigilance - Rôle central de l'AFSSAPS ; - concerne les médicaments bénéficiant d'une AMM ou d'une ATU ; - objectifs : o surveillance et la prévention du risque d'effet indésirable attendu ou inattendu résultant de l'utilisation des médicaments et produits à usage humain après leur mise sur le marché et durant toute leur commercialisation, o déclaration de l'événement obligatoire ; - principes : o en France, 3 niveaux d'intervention : © signalement des effets indésirables par le professionnel de santé, © notification à l'un des 31 centres de pharmacovigilance, (D les événements sont évalués et enregistrés puis transmis à l'AFSSAPs, o les industriels peuvent notifier à l'AFSSAPS les événements indésirables qui leur sont directement notifiés ; - À noter : le système de pharmacovigilance est mis en place dès le développement clinique d'un médicament, en vue de l'obtention d'une AMM ou d'un renouvellement d'AMM, auprès des autorités réglementaires. Des rapports périodiques de actualisés de pharmacovigilance (PSURs ou periodic updated safety report) sont établis par les laboratoires et centralisent tous les événements de pharmacovigilance survenus dans tous les pays où le médicament est commercialisé. 2. La matériovigilance
- Rôle central du Directeur général de l'AFSSAPS chargé de mettre en œuvre le système national de matériovigilance, en collaboration avec la Commission nationale de matériovigilance qui siège auprès de l'AFSSAPS ; - concerne les dispositifs médicaux ; - la définition d'un dispositif médical figure dans le Code de santé publique (article L 5211-1) et précise qu'il s'agit de : « tout instrument, appareil, équipement, matière, produit, à l'exception des produits d'origine humaine, ou autre article utilisé seul ou en association, y compris les accessoires et logiciels intervenant dans son foncdonnement, destiné parie fabricant à être utilisé chez l'homme à des fins médicales et dont l'action principale voulue n 'estpas obtenue par des moyens pharmacologiques ou immunologiques ni par métabolisme, mais dont la fonction peut être assistée par de tels moyens» ; 1416 BOOK DES ECN 1.11.181 sont considérés comme dispositif médical : o les équipements biomédicaux, o les instruments et les prothèses non stériles, o les dispositifs médicaux stériles et les pansements ; objectifs : o surveillance des incidents et des risques d'incidents liés aux dispositifs médicaux mis sur le marché, o système national de recueil et d'analyse des incidents et des risques d'incidents qui se sont produits ou risqueraient de se produire une fois le dispositif sur le marché, o déclaration obligatoire car permet de mener des actions de prévention (ex. : retrait de lots, signalement...) -> action de santé publique : principes : o signalement des incidents ou des risques d'incidents sur des fiches CERF A réglementaires au Directeur général de l'AFSSAPS : ■ par le professionnel de santé ou le fabricant, ■ par les correspondants locaux de matériovigilance lorsque la déclaration est adressée par des utilisateurs ou des tiers,
o enregistrement, évaluation et exploitation de ces informations dans un but de prévention, o réalisation de toute étude ou travaux concernant la sécurité d'utilisation des dispositifs médicaux, o réalisation et suivi des actions correctives. BOOK DES ECN 1417 1.10.166 Effet placebo et médicaments placebo Élise Seringe-Aulagnier, Pascal Astagneau Définitions -
Placebo = thérapeutique efficace sur un symptôme bien que dépourvue de
propriétés spécifiques ou pharma- codynamiques. -
Effet placebo = écart positif entre le résultat thérapeutique observé et l'effet
thérapeutique prévisible en fonction des données strictes de la pharmacologie. -
Effet nocebo = écart négatif entre le résultat thérapeutique observé et l'effet
thérapeutique prévisible en fonction des données strictes de la pharmacologie. Deux placebos Placebo pour les études de recherche
Placebo pour les soins
Evidence-based medicine
Prescrit avec une intention thérapeutique
Substance inerte des essais en double
-
Placebo pur : lactose ou sérum physiologique
aveugle
-
Placebo impur : les nombreux médicaments dont
« essai de supériorité du médicament A
l'activité n'est pas établie (homéopathie,
contre placebo »
antiasthéniants, acides aminés...)
Essais cliniques : l'objectif n'est pas la mesure de l'effet placebo, mais la mise en évidence d'effet pharmacologique entre le groupe placebo et le groupe traité L'effet thérapeutique observé dans le
Effet placebo chez 30 à 40 % des patients -
groupe placebo est nommé effet placebo
Comparaison groupe placebo/groupe sans
qui peut être favorable ou défavorable
intervention
Facteurs influençant l'effet placebo
- La maladie : o pathologie susceptible de variations, de guérisons ou de rémissions spontanées, charge psychosomatique, o durée de l'effet placebo controversée ; - Le médecin : o calme, consciencieux (effet placebo fréquent) ou au contraire négligent, pressé, brutal, o conviction, charisme, titres, notoriété, prix de la consultation... o exemple d'un essai en simple aveugle (médecin informé) comparant l'efficacité d'un antiangineux dans l'insuffisance coronaire : ° médecin sceptique : 37 % de réponses positives, ° médecin enthousiaste : 79 % de réponses positives ; 1418 BOOK DES ECN 1.10.141 - La relation médecin-malade : o attitude d'espoir (effet placebo) ou attitude suspicieuse ou craintive (effet nocebo) ; - L'environnement : o attitude et discours du personnel soignant, de la famille ; - Le malade : o personnalité, niveau social, croyance et conviction personnelle ; - Le médicament : o nom, goût, couleur, prix, délivrance sur ordonnance, voie d'administration. Pharmacocinétique du placebo - Voies d'administration : toutes, mais les gouttes seraient particulièrement intéressantes (participation du patient) ; - Délai d'action : habituellement plus court que le médicament actif ; - Pic d'activité : habituellement plus précoce que le médicament actif ; - Durée de l'effet placebo controversée, en moyenne deux semaines mais parfois beaucoup plus prolongée ; - Relation dose-effet = augmenter la posologie pour en voir augmenter l'effet. Placebo et recherche clinique
- Indispensable pour évaluer tout nouveau médicament + + + ; - Assure la qualité et la rigueur méthodologique ; - Met en évidence la différence entre l'effet pharmacologique propre d'un médicament en le comparant au groupe placebo ; - Essais de phase III. BOOK DES ECN 1419 Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification Christophe Massard I. Épidémiologie Le cancer est une maladie très fréquente et représente la première cause de mortalité en France chez les hommes et la deuxième chez les femmes derrière les maladies cardiovasculaires. Il a été estimé que le nombre de cancers en France, en 2009, est de 346 900 nouveaux cas de cancers (197 700 hommes et 149 200 femmes). Les données de mortalité observées pour l'année 2007 sont disponibles auprès du Centre d'épidémiologie sur les causes médicales de décès (CépiDc) de l'INSERM. Les projections d'incidence pour l'année 2009 sont réalisées à partir des données d'incidence observées jusqu'en 2005 dans les départements où il y a un registre et à partir des données de mortalité observées jusqu'en 2007. En 2007, il y a eu 149 000 décès par cancer en France : 89 000 hommes et 60 000 femmes. Le taux d'incidence (pour 100 000 personnes/année) des cancers en France est estimé pour 2009 à 319 pour 100 000 habitants/année (378 pour 100 000 hommes/année et 262 pour 100 000 femmes/année). Cancers les plus fréquents et les plus mortels en 2009 Les quatre cancers les plus fréquents en France sont les cancers de la prostate (71 000 nouveaux cas estimés), du sein (52 000 cas), du côlon-rectum (40 000 cas) et du poumon (34 000 cas) et représentent 57 % de l'ensemble des cancers survenus en 2009. La forte proportion de cancer de la prostate est le résultat de la pratique du dépistage par PSA au cours de ces dernières années. De plus, la mortalité par cancer du poumon
continue de croître dans la population féminine et représente 11 % des décès par cancers dans cette population pour l'année 2007. Patients
Type de cancers
Incidence (cas)
Homme
Prostate
71 000
Poumon
25 000
Côlon-rectum
21 000
Bouche, pharynx, larynx
10 500
Vessie
9 000
Sein
51 700
Côlon-rectum
18 700
Poumon
9 200
Endomètre
6 300
Ovaire
4 400
Mélanome
4 000
Patients
Type de cancers
Mortalité (décès)
Homme
Poumon
21 000
Prostate
8 900
Côlon-rectum
9 200
Foie
5 400
Bouche, pharynx, larynx
3 600
Sein
11 300
Côlon-rectum
8 200
Poumon
7 300
Pancréas
3 800
Ovaire
3 100
Femme
1420 BOOK DES ECN
Femme
Les principaux facteurs de risque sont :
Principaux cancers
Facteurs de risque
Exemple de méthode de prévention
Sein
Estrogènes
Côlon-rectum
Une alimentation riche en
Alimentation particulière
graisses et pauvre en fruits et légumes Prostate
Androgènes
Poumon
Tabac
Arrêt du tabac
Voies aérodigestives
Tabac et alcool
Arrêt du tabac et de l'alcool
Tabac
Arrêt du tabac
supérieures Vessie
II. Histoire naturelle des cancers Il est reconnu que le cancer à une origine monoclonale, une seule cellule se transforme puis se divise et du fait de l'instabilité génétique, les cancers sont hétérogènes et composés de populations polyclonales. Le cancer est donc une maladie « génétique » (au sens que plusieurs altérations moléculaires d'oncogènes et anti-oncogènes coopèrent pour aboutir à la formation du cancer) multifactorielle. Les oncogènes sont tout gène auquel une anomalie quantitative ou qualitative confère la propriété de transformer une cellule normale en cellule maligne. Une anomalie génétique touchant une seule copie d'un oncogène est suffisante : effet dominant. Exemples de gènes codant pour des oncoprotéines intervenant dans la régulation du cycle cellulaire ou dans la signalisation cellulaire. Les anti-oncogènes ou gènes suppresseurs de tumeurs sont des régulateurs négatifs de la croissance cellulaire. C'est la perte de leur fonction qui permet la transformation tumorale. Action récessive : la perte d'activité des gènes nécessite l'altération des deux allèles. Deux étapes successives sont donc nécessaires : la première étape peut être somatique (cancer sporadique) ou germinale (cancer héréditaire). Si la première étape est de type germinal (transmission héréditaire d'un allèle muté), le gène agit alors comme un facteur de prédisposition à un cancer héréditaire. Dans les deux cas de
figure, l'atteinte du second allèle est somatique et peut aboutir à l'émergence d'un clone de cellules transformées. BOOIC DES ECN 1421 38 Un délai de cinq à trente ans entre l'apparition de la première cellule cancéreuse et l'émergence clinique du cancer est souvent nécessaire. Plusieurs altérations moléculaires ont été décrites et sont schématiquement classées en 6 grandes familles d'anomalies moléculaires : - activation des voies de transduction du signal permettant une prolifération cellulaire ; - indépendance par rapport aux signaux d'inhibition de croissance ; - potentiel invasif et métastatique ; - résistance à la « mort cellulaire », dite apoptose ; - potentiel de néoangiogenèse ; - potentiel d'immortalisation avec activation de la télomérase. Ainsi, la néoangiogenèse est indispensable lorsqu'une tumeur dépasse 2 à 3 mm 3, et ainsi inhiber l'angiogenèse est une nouvelle voie thérapeutique (bévacizumab, sorafénib, sunitinib). - Les cellules tumorales ont la capacité de former des néovaisseaux à partir de cellules endothéliales normales, permettant le développement d'une tumeur ; - principaux facteurs angiogéniques : le VEGF (facteur de croissance vasculaire épithélial), le FGF (facteur de croissance des fibroblastes) ou le PDGF (facteur de croissance dérivé des plaquettes). Deux concepts permettent d'expliquer la carcinogenèse : - le concept de cancérogenèse de champs : tout l'épithélium soumis à un même toxique (le tabac par exemple) est à risque de se cancériser expliquant la possibilité de cancers multiples synchrones ou métachrones ; - le concept de carcinogenèse multiétape : plusieurs anomalies moléculaires sont nécessaires pour la formation du cancer.
Une révolution conceptuelle a commencé à la fin des années 1990 et a permis de mettre en évidence que les cancers sont des maladies dues à l'accumulation d'altérations moléculaires, qui peuvent être inhibées par de nouvelles thérapies appelées thérapies moléculaires ciblées. La prise en charge des patients atteints de cancer a été complètement bouleversée à la fin du siècle dernier par la mise à disposition de nouveaux traitements appelés thérapies ciblées ou plus exactement thérapies moléculaires ciblées (TMC). La terminologie « diérapies moléculaires ciblées » fait référence à des stratégies thérapeutiques dirigées contre des anomalies moléculaires supposées impliquées dans le processus de transformation néoplasique. Le développement de ces nouveaux médicaments est en fait parallèle au développement d'une vision moléculaire et non plus seulement clinique et morphologique de la maladie cancéreuse. Les progrès de la biologie permettent aujourd'hui de commencer à classer les cancers en fonction de l'organe (cancer du poumon, de la peau) mais surtout en fonction des altérations moléculaires impliquées dans la progression du cancer et donc d'espérer proposer une thérapeutique spécifique à chaque patient. Ces TMC se distinguent des médicaments cytotoxiques anciens (alkylants, antimétabolites...) ou récents (inhibiteurs de topo-isomérase et taxanes), même si ces agents inhibent aussi une cible (microtubules, ADN). En effet, les cibles des chimiothérapies classiques sont classiquement en rapport avec les propriétés de prolifération accélérée des cellules tumorales et ne sont le plus souvent pas directement impliquées dans le processus de transformation néoplasique. Il ne s'agit cependant pas d'un concept tout à fait nouveau en cancérologie, car les modulations hormonales, réalisées pour le traitement des phases métastatique ou adjuvante du cancer du sein, de la prostate ou de la thyroïde, ont démontré de longue date leur bénéfice thérapeutique. Ces traitements peuvent être considérés comme les ancêtres des TMC, car ils agissent sur des anomalies moléculaires de cancers hormonodépendants, et ces récepteurs hormonaux (aux estrogènes pour le cancer du sein, récepteurs aux androgènes pour le cancer de la prostate) sont bien directement impliqués dans le processus néoplasique. À ce jour, plus d'une dizaine de thérapies ciblées ont l'AMM pour le traitement de patients atteints de cancer avancé ou en situation adjuvante (Tableau 1).
1422 BOOK DES ECN
III. Classification des cancers Différentes classifications des cancers sont possibles, en fonction du type histologique, du stade et des altérations moléculaires. III. 1. Classification en fonction du type histologique Carcinomes Développés aux dépens des épithéliums • Carcinomes épidermoïdes Développés aux dépens d'un épithélium malphigien (bronches, ORL, col utérin...) « Adénocarcinomes Développés aux dépens d'un épithélium glandulaire (sein, pancréas, tube digestif, bronches...) • Carcinomes paramalpighiens Développés aux dépens d'un épithélium transitionnel (voies excrétrices urinaires) Sarcomes Développés à partir du tissu mésenchymateux, classés en fonction de leur tissu d'origine • Ostéosarcome
^
Os
• Liposarcome
<=> Graisse
• Léiomyosarcome <=> Muscle lisse • Rhabdomyosarcome
&
Muscle strié
• Fibrosarcome
Tissu conjonctif
Tumeurs d'origine ectodermique • Neuroectodermiques Gliomes, épendymomes, tumeurs des plexus choroïdes • Mésoectodermiques Méningémiomes, ganglioneurones, sympathoblastomes, schwannomes, mélanomes, tumeurs endocrines Tumeurs embryonnaires « Tumeurs germinales • Neuroblastome » Néphroblastome
Tumeurs mixtes Association de structures diverses, elles sont rares et ont le pronostic du contingent tissulaire de plus forte malignité BOOIC DES ECN 1423 1.10.138 111.2. Classification en fonction du stade TNM C'est la classification pronostique principale. Il s'agit d'une classification clinique qui peut être affinée par l'étude histologique, on écrit alors pT, pN ou pM. Cette classification est indispensable dans la majorité des cancers, car elle permet le plus souvent d'établir la stratégie thérapeutique (le type de traitement et sa séquence) : chirurgie ou non, chimiothérapie première, adjuvante ou complémentaire, radiothérapie. Tumeur primitive (T pour tumor)
Les quatre sous-types varient en fonction de la taille ou de la profondeur d'envahissement. Les T1 et 2 sont en général de bon pronostic, et les T3 et 4 le sont nettement moins
Envahissement ganglionnaire (N pour En son absence (NO), le pronostic est bien meilleur. node)
Dans beaucoup de cancers comme les cancers du sein, le nombre de ganglions envahis a une grande importance
Extension métastatique (M pour
Dans la majorité des cancers (en dehors des tumeurs
metastasis)
germinales), l'existence d'une métastase rend la survie à 5 ans quasi nulle. En général, des métastases osseuses sont de meilleur pronostic que les métastases viscérales
Autres classifications d'extension tumorale Elles utilisent le plus souvent le même principe : • classification FIGO (Fédération internationale de gynécologie obstétrique) pour les cancers de l'ovaire et de l'utérus ;
• classification de Dukes pour les cancers colorectaux, qui est de moins en moins utilisée au profit de la classification TNM ; ° classification en stades I à IV pour les cancers bronchiques ou du testicule par exemple : les stades sont en fait définis selon le TNM ; 0
classification de Breslow pour les mélanomes malins : épaisseur de peau envahie par
le mélanome. III.3. Classification en grades histopronostiques Cette classification tient compte de la différenciation des tumeurs. Une tumeur bien différenciée, de grade I, aura un meilleur pronostic qu'une tumeur indifférenciée de grade III. Cette classification est affinée en prenant en compte des critères morphologiques (anisocytose) et le nombre de mitoses dans le cancer du sein (grade SBR). Il 1.4. Envahissement des marges de la pièce opératoire R0
Marges saines à l'analyse histologique
R1
Marges envahies microscopiquement
R2
Marges envahies macroscopiquement
• Des marges positives sont de mauvais pronostic La présence d'emboles tumoraux vasculaires ou lymphatiques et d'engainements périnerveux. Ces éléments sont de moins bon pronostic. III.5. Classification en fonction des marqueurs tumoraux D'une façon générale, les marqueurs tumoraux ne sont pas pronostiques en fonction de leur taux. Pour les tumeurs germinales, les valeurs des LDH, de l'a-fœtoprotéine et des HCG sont diagnostiques et pronostiques. 1424 BOOK DES ECN III. 6. Classification en fonction de la biologie tumorale Cette classification repose sur la présence d'altérations moléculaires comme l'« expression de récepteurs à divers facteurs de croissance dont l'activation augmente la prolifération tumorale et en général confère un phénotype plus agressif. Par exemple, dans le cancer du sein, l'expression de récepteurs hormonaux donne un pronostic
meilleur si ces récepteurs sont exprimés, et il y a possibilité d'utiliser l'hormonothérapie. De plus, l'expression de molécules impliquées dans la signalisation et le cycle cellulaire, comme la protéine erb-B2 qui confère un moins bon pronostic aux tumeurs qui l'expriment. La forte expression de erb-B2 permet d'envisager un traitement spécifique ciblé contre cette molécule (Her- ceptin®, anticorps monoclonal dirigé contre erb-B2). BOOIC DES ECN 1425 Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers Christophe R/Iassard 1. Principaux facteurs de risque 1.1.
Tabac
Le tabagisme est le plus important facteur de risque de cancer totalement évitable. Il est responsable d'environ 25 à 30 % des décès par cancer (35 000 décès par an en France) et est impliqué de manière certaine ou probable dans l'oncogenèse de nombreux cancers : poumon, ORL, vessie, pancréas, estomac, col utérin, leucémie, rein. La fumée du tabac contient une multitude d'agents chimiques (> 4 000) dont plus de 50 sont cancérigènes : notamment les hydrocarbures aromatiques polycycliques, les nitrosamines, les hydrocarbures hétérocycliques, le benzène et le po- lonium-210 radioactif. La meilleure prévention consiste à ne jamais débuter une intoxication tabagique. Cependant, l'arrêt du tabac chez les fumeurs apporte un bénéfice démontré sur la réduction de l'incidence des cancers par rapport à une population poursuivant une intoxication tabagique. Le tabagisme passif es t responsable de 2 500 à 3 000 décès annuels en France, principalement par cancer du poumon et cancer des sinus de la face. Le risque de développer un cancer du poumon chez un non-fumeur est augmenté de 25 % si son conjoint fume. 1.2.
Alcool
Constitue un facteur de risque indépendant mais agit le plus souvent par synergie extrêmement délétère avec le tabac, notamment pour les cancers ORL. 1.3.
Facteurs professionnels
Parmi les cancers professionnels, l'amiante est l'agent le plus fréquemment responsable : chaque année, 550 mésothélio- mes et 2 200 cancers bronchiques peuvent être attribuables à l'amiante. Les principaux métiers exposant à l'amiante sont les métiers du bâtiment, les carrossiers industriels, les mécaniciens automobiles, les tôliers-chaudronniers. L'amiante est interdit d'utilisation en France, mais il reste de nombreuses sources d'exposition dans les bâtiments où il était utilisé comme isolant. Autres facteurs reconnus de cancers professionnels comme l'arsenic (angiosarcome, carcinome épidermoïde cutané), les goudrons, suies et dérivés du charbon et de sa combustion (cancer du poumon, cancer de la vessie, carcinome épidermoïde cutané), les rayonnements ionisants (leucémies, cancer du poumon, sarcome osseux), les aminés aromatiques (cancer de vessie), les poussières de bois (cancer de l'ethmoïde et des sinus de la face), le chlorure de vinyle (cancer du foie) et les hépatites C ou D professionnelles (cancer du foie). Ces cancers professionnels donnent le droit à une indemnisation à titre de maladie professionnelle et doivent faire l'objet d'une déclaration spécifique. 1426 BOOK DES ECN 1.4. Mode de vie L'exposition aux UVest responsable de mélanomes et de cancers cutanés par lésion directe de l'ADN. Ces cancers sont en constante augmentation dans les populations occidentales du fait du comportement d'exposition au soleil de populations à phototype clair. L'alimentation joue un rôle probable dans les cancers colorectaux, de l'estomac et du sein. Il est maintenant communément admis qu'une alimentation diversifiée et équilibrée, privilégiant l'apport de facteurs protecteurs et limitant la consommation de boissons
alcoolisées, associée à la pratique d'une activité physique visant à éviter la surcharge pondérale, peut réduire de 30 % environ les cas de cancer. 1.5. Infections Les virus peuvent être déterminants dans la survenue du cancer et jouent un rôle majeur dans les cancers survenant dans les pays en voie de développement. - Human papilloma virus (HPV) et cancer : parmi les HPV, ce sont surtout les types 16 et 1S qui sont oncogènes avec un rôle reconnu pour les cancers anaux et anogénitaux, et probable pour certains cancers ORL. L'infection à HPV ou papillomavirus est la première des infections virales sexuellement transmissibles dans le monde. Une vaccination est maintenant disponible pour la prévention des cancers du col utérin ; - virus de l'hépatite (VHB, VHC) : le carcinome hépatocellulaire survenant après une infection chronique parles virus VHB et VHC fait partie des premières causes de cancer dans les pays d'endémie ; - I-IIV et cancer : risque augmenté de cancer lors de l'infection VIH mais le rôle direct du virus n'est pas démontré. L'augmentation du risque pourrait être liée à la diminution de l'immunité spécifique antitumorale ; - autres virus : HTLV1 et HTLV2 responsables de certains lymphomes ; EBV et carcinomes nasopharyngés ; I-IHV8 et sarcome de Kaposi. D'autres agents infectieux, comme Helicobacter pylori (cancer de l'estomac), ou Schistosoma haematobium (bilhar- ziose) [carcinome épidermoïde vésical] peuvent être des facteurs de risque de cancers. 1.6. Facteurs hormonaux Une hyperestrogénie relative augmente le risque de cancer du sein (nulliparité ou première grossesse après 30 ans ; traitement hormonal substitutif de la ménopause ; obésité). De plus, il est à noter que les eunuques (personnes castrées qui ne produisent donc plus de testostérone) ne développent jamais de cancer de la prostate. II. Facteurs de risque génétique
Un certain nombre de cancers (moins de 5 %) sont liés à des anomalies génétiques constitutionnelles, et nécessitent une prise en charge spécifique avec consultation d'oncogénétique lorsqu'un syndrome de prédisposition est identifié. BOOIC DES ECN 1427
n Type de cancers Prédisposition
Gènes impliqués
Clinique
génétique Cancers
Polypose familiale Gène APC
Prolifération de polypes pouvant
colorectaux
Syndrome de
gènes de réparation
dégénérer en cancer
Lynch, appelé
(essentiellement MSH2 Cancer du côlon isolé (Lynch de
cancer non
et MLH1), des
type 1), ou associé à d'autres
polyposique
mésappariements de
cancers (endomètre, vessie,
Hereditary non-
base de l'ADN (système estomac ; Lynch de type 2)
polyposis
Mismatch repair [M M
colorectal cancer
RI)
(HNPCC) Cancers du sein
BRCA1/BRCA2
Syndrome de
Gène de réparation
Cancer du sein et cancer de
BRCA1-BRCA2
l'ovaire
Mutation de p53
Risque élevé de sarcomes des
Li-Fraumeni
tissus mous, de cancers du sein, de tumeurs du cerveau, de leucémies et de cancers des surrénales
Néoplasies
NEM1 NEM2
Association de tumeurs Adénomes de la parathyroïde,
endocriniennes
endocrines multiples
tumeurs entéropancréatiques et
multiples (NEM)
Anomalie du gène RET tumeurs hypophysaires En plus des tumeurs de NEM1
s'associe le cancer médullaire de la thyroïde
DDB. Principes de la prévention On distingue en termes de prévention : - la prévention primaire : éviter l'apparition d'un cancer (diminution du tabagisme et de l'alcoolisme) ; - la prévention secondaire : éviter l'apparition d'un cancer à partir d'une lésion précancéreuse (exérèse d'un adénome colique ou arrêt du tabac après l'exérèse d'une lésion précancéreuse ORL) ; - la prévention tertiaire : empêcher l'apparition d'un second cancer (le principal point sur lequel on peut agir est l'arrêt du tabac). IV. Principe du dépistage Le but du dépistage est de diminuer la mortalité spécifique au cancer dépisté. Le dépistage doit répondre à certains principes pour être efficace : - être fiable, peu coûteux, avec une bonne sensibilité et spécificité et avoir peu d'effets secondaires ; - permettre de dépister le cancer à un stade précoce, et ainsi de mettre en place un traitement à visée curative. Il est inutile de dépister un cancer précocement en l'absence de bénéfice en termes de survie. Il faut distinguer le dépistage généralisé et le dépistage individuel : - le dépistage généralisé est basé sur une politique de santé publique mise en place pour dépister le cancer. Des courriers sollicitent la participation des individus. Des budgets spécifiques sont mis en place pour le dépistage, avec un remboursement à 100 % du test de dépistage ; - le dépistage individuel est un dépistage qui repose sur la responsabilité individuelle du patient, qui doit solliciter le médecin de lui-même. Les principales politiques de dépistage en France concernent :
- cancer du sein (mammographie) ; - cancer colorectal (Hemoccult) ; - cancer du col de l'utérus (frottis du col) ; - et cancer de la prostate (dosage du PSA) : controversé. 1428 BOOK DES ECN 1.10.140 Diagnostic des cancers : signes <
d'appel et investigations
paradiniques, stadification, p
pronostic
Christophe Massard I. Diagnostic de cancer à retenir - Le diagnostic de cancer se fait par dépistage, de façon fortuite ou à l'occasion de signes cliniques ; - le diagnostic n'est affirmé qu'après preuve histologique (biopsie tumorale indispensable, à l'exception de certaines formes particulières de cancers du testicule) ; - l'examen anatomopathologique est indispensable au diagnostic (classification histologique des cancers, item no 138) et participe au pronostic par l'étude de la différenciation tumorale et de l'expression de certains marqueurs (classification histopronostique, item n" 138) ; - le bilan d'extension orienté par l'histoire naturelle de la maladie (classification TNM, item no 138) permet de définir une opérabilité éventuelle : une tumeur localisée, opérable est le plus souvent potentiellement curative ; une tumeur diffuse relève en général d'un traitement palliatif (à l'exception de certains cancers comme les cancers du testicule). II. Diagnostic clinique Signes généraux possibles : - altération de l'état général (les 3 A : amaigrissement inexpliqué, anorexie, asthénie...) ;
- fièvre au long cours ; - syndromes paranéoplasiques : troubles endocriniens (syndrome de Cushing, rétention hydrique, gynécomastie...) ; troubles neurologiques (myasthénie, polynévrite...) ; thrombose (phlébite, embolie pulmonaire). Signes en lien avec une évolution locale (T ou N) ou métastatique (M) : - en relation avec la tumeur (T) ou des adénopathies (N) : troubles du transit intestinal, douleurs, toux ou dyspnée, dysphagie, hémorragie, ictère, signes de compression (œdème des membres inférieurs, syndrome cave supérieure) ; - en relation avec des métastases (M) : distension abdominale révélant une ascite, fracture pathologique ou signes révélant une hypercalcémie, signes d'insuffisance médullaire (anémie, infections, hémorragies), troubles neurologiques (confusion, déficits, troubles du langage) (tumeurs cérébrales, compression médullaire, méningite). BOOK DES ECN 1429
BflD. Examens paracliniques Diagnostic : Le
L'analyse cytologique
Examen cytologique : prélèvement à l'aiguille fine
diagnostic de
porte sur des cellules
(ponction d'une masse du sein ou de la thyroïde,
cancer est
isolées et n'est pas
d'un ganglion), prélèvement d'un liquide biologique
anatomopathologiqu toujours très fiable, pas (ascite, épanchement pleural...), prélèvement lors e et ne pourra donc de grade histologique
d'une expectoration, prélèvement lors d'un
être affirmé qu'après possible
brossage bronchique au cours d'une fibroscopie
étude histologique
L'histologie porte sur un (frottis cervicovaginal)
ou cytologique
tissu, permettant
Examen histologique : Biopsie dirigée sous
l'analyse des cellules
scanner ou échographie ; biopsie au cours d'une
tumorales et de leur
endoscopie (gastrique, bronchique, colorectale...) ;
microenvironnement
microbiopsie d'une masse mammaire ; biopsie chirurgicale
Un examen anatomopathologique négatif n'exclut pas le diagnostic
Bilan d'extension
Examen clinique
Adénopathies Hépatomégalie Trouble neurologique Douleur osseuse Œdème des membres inférieurs Ascite Trouble respiratoire
Imagerie de première
Radiographie thoracique Échographie abdominale
intention
Scanner thoracoabdominopelvien
Imagerie de seconde
Scanner cérébral IRM
intention
Scintigraphie osseuse
Parfois systématique
TPF-FDG ou petscan (voir chapitre TEP-FDG)
selon les types de cancers Endoscopies
Colorectale
En fonction de la
Bronchique ORL
pathologie primitive
Œsogastroduodénale Cystoscopie Colposcopie
Biologie
NFS Ionogramme sanguin, urée, créatinine Calcémie Transaminases, LDH, phosphatases alcalines Marqueurs tumoraux (surtout pour le suivi thérapie, ils n'ont aucune valeur diagnostique ni pronostique, hormis pour les tumeurs germinales et les hépatocarcinomes)
Le cancer étant une maladie systémique, un bilan d'extension doit impérativement être réalisé 1430 BOOK DES ECN 1.10.140
Bilan
Avant tout traitement
Examens standard d'opérabilité : ECG, état
préthérapeutique
chirurgical
général... Épreuves fonctionnelles respiratoires avant une pneumonectomie avec calcul du VEMS restant théorique (une valeur inférieure à 1 litre exclut le geste)
Bilan biologique
Fonction rénale (en particulier avant utilisation de cisplatine)
Bilan cardiaque
Étude de la fonction ventriculaire gauche avant l'utilisation d'anthracyclines (par scintigraphie ou échographie cardiaque) du fait du risque d'insuffisance cardiaque
Bilan respiratoire
Épreuves fonctionnelles respiratoires avec étude de la diffusion du monoxyde de carbone avant toute utilisation de bléomycine du fait du risque de fibrose respiratoire
Le but n'est pas de définir l'extension de la maladie mais de rechercher les contre-indications éventuelles aux traitements projetés BOOK DES ECN 1431 1.10.143 Âgranuiocytose médicamenteuse : conduite à tenir Yohann Loriot Management of febrile neutropenia. Management of febrile neutropenia: ESMO Clinical Practice Guidelines 2010-10-15 I. Définition a. Absence totale de granulocytes neutrophiles circulants ; b. en pratique : polynucléaires neutrophiles < 500/mm3 ; c. une agranulocytose peut d'être d'origine médicamenteuse, infectieuse, tumorale ou auto-immune.
II. Étiologie des agranulocytoses médicamenteuses a. Les médicaments en cause : i.
les chimiothérapies cytotoxiques :
1.
la neutropénie est attendue et détectée lors d'une surveillance
hématologique, 2.
le délai moyen de survenue est de dix jours, variable en fonction du type
de chimiothérapie, 3.
les anthracyclines, les intercalants, les alkylants, la vinorelbine...
4.
la radiothérapie sur de larges volumes osseux ;
ii. les anti-inflammatoires non stéroïdiens (surtout la phénylbutazone) ; iii. les (3-lactamines et les sulfamides ; iv. l'AZT ; v. les sels d'or et la D-pénicillinamine ; vi. les antipaludéens (quinine, chloroquine) ; vii. les antithyroïdiens de synthèse ; viii. les antiépileptiques ; ix. la phénothiazine. b. Les autres causes d'agranulocvtose : diagnostics différentiels : i.
origine tumorale ;
1.
leucémie aiguë, en particulier myéloblastique,
2.
envahissement médullaire d'une tumeur solide (cancer de la prostate,
cancer du sein...) ; ii. origine infectieuse : VIH, EBV, parvo virus B19 ; iii. origine auto-immune : lupus, thyroïdite de Hashimoto. III. Physiopathologie a. Mécanisme toxique : atteinte directe des cellules hématopoïétiques ; b. mécanisme immunoallergique : agranulocytose brutale, sévère et grave : i.
les anticorps sont dirigés contre le complexe médicament-protéines de surface cellulaire,
ii. les anticorps sont dirigés contre un complexe médicament-molécule plasmatique,
iii. plus rarement, le médicament altère la membrane du PNN et démasque un antigène induisant la formation d'anticorps. 1432 BOOK DES ECN IV. Examens complémentaires a. Numération et formule sanguine : elle évalue le degré d'agranulocytose et les autres lignées sanguines ; b. myélogramme : à visée diagnostique et étiologique : il montre un aspect classique de blocage de maturation ne touchant que la lignée granuleuse, au stade myéloblastique ou promyélocytaire ; c. autres tests rarement pratiqués : i.
étude in vitro de la sensibilité des précurseurs granulocytaires à la toxicité
directe du médicament, ii.
recherche d'un pouvoir inhibiteur du sérum du patient sur la croissance des
progéniteurs, iii.
tests d'agglutination des leucocytes en présence du sérum du patient et du
médicament ; d. bilan bactériologique : en cas de fièvre associée (> 38,5° C ou 38° C confirmée une fois à 1 heure d'intervalle) : i.
hémocultures (3) en périphérie et sur cathéter central, aérobies et anaérobies,
ECBU, coproculture en cas de diarrhée avec recherche de la toxine de Clostridium difficile, prélèvement de tout foyer suspect, ii.
radiographie du thorax face + profil,
iii.
scanner thorax-abdomen-pelvis à la recherche d'un foyer infectieux profond
au moindre doute, iv.
ionogramme sanguin, urée, créatinémie, bilan hépatique pour évaluer les
conséquences d'un éventuel sepsis, v.
CRP et procalcitonine,
vi.
bilan prétransfusionnel et de coagulation : groupage sanguin, RAI, TP, TCA,
fibrinogène.
V. Prise en charge thérapeutique a. Urgence médicale : hospitalisation en milieu spécialisé ; b. précautions d'asepsie à discuter en fonction de la durée prévisible de la neutropénie : chambre seule, porte fermée, visites limitées, lavage des mains, port de masque, de charlotte, d'une surblouse et de surchaussures ; c. arrêt immédiat de tout médicament non indispensable : d. voie d'abord veineuse et remplissage vasculaire si nécessaire ; e. bains de bouche pluriquotidiens ; f. antibiothérapie en urgence probabiliste, à large spectre, double, synergique, par voie veineuse, active en particulier sur les bactéries Gram négatif, et secondairement adaptée à l'antibiogramme ; g. chez le patient d'oncohématologie, le traitement repose le plus souvent sur l'administration d'une bêtalactamine à large spectre IV en monothérapie : pipéracilline-tazobactam, céfépime ou ceftazidime ; h. en cas de signes de gravité (choc septique), une association de la bêtalactamine à un aminoside et à la vancomycine est justifiée ; i. l'identification d'un germe n'est obtenue que dans 25 à 30 % des cas ; j. l'antibiothérapie doit prendre en compte le germe isolé sur les prélèvements bactériologiques ; k. en cas de persistance de la fièvre plus de 48 heures, chez un patient toujours neutropénique, en l'absence de documentation microbiologique et en l'absence de signes de gravité, l'antibiothérapie ne doit pas être modifiée ; 1. l'ajout d'un antifongique empirique est indiqué en cas de neutropénies > 7 jours ; m. l'ajout de vancomycine est justifié si : i.
infection à bactérie Gram positif,
ii.
en cas de colonisation connue de staphylocoque doré méthi-R ou de
pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline, iii.
en cas d'infection des tissus mous,
iv.
en cas de signes de gravité ;
n. les facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF) n'ont pas d'indication dans le traitement curatif des neutropénies fébriles ;
o. l'antibiothérapie doit être arrêtée 48 heures après la résolution de la neutropénie (PNN > 500/mm3) et en cas d'apyrexie et d'absence d'infection documentée ; p. cas particulier de la chimiothérapie : l'hospitalisation ne se justifie pas en cas de neutropénie sans fièvre ; q. surveillance rapprochée clinique, biologique (NFS, CRP), bactériologique (hémocultures si frissons, autre prélèvement bactériologique en fonction des symptômes) ; r. arrêt du médicament impliqué et déclaration de l'incident à la pharmacovigilance. BOOIC DES ECN 1433 1.10.166 Leucémies aiguës Christophe Massard I. Diagnostic Les LA représentent environ 2 500 nouveaux cas par an en France. Les leucémies aiguës (LA) sont un groupe hétérogène de proliférations clonales malignes de cellules souches hématopoïétiques (CSH), progéniteurs ou précurseurs médullaires des cellules sanguines, présentant un blocage de maturation à un stade immature, appelés les blastes. Il en résulte une accumulation de blastes dans la moelle osseuse, le sang (et éventuellement dans d'autres organes), une insuffisance médullaire avec déficit de production des cellules sanguines matures et un syndrome tumoral (leu- costase, lyse tumorale, coagulopathie...). Le diagnostic et le pronostic reposent sur l'examen morphologique des blastes du sang et de la moelle osseuse, l'immu- nophénotype et l'étude cytogénétique et moléculaire. On distingue donc 3 grands sous-types : • les LAM de novo ; ° les LAM secondaires, faisant suite à l'évolution d'un syndrome myélodysplasique ou d'un syndrome myéloprolifératif ; 0 les LAM induites par les cytotoxiques et/ou radiothérapie. Le traitement spécifique associe le traitement spécifique (chimiothérapie, greffe de moelle) et le traitement des complications liées à la masse tumorale (insuffisance médullaire, infections, hémorragies, leucostase et syndrome de lyse).
II. Diagnostic clinique Les signes cliniques non spécifiques sont la conséquence de l'insuffisance médullaire et de la prolifération blastique : - insuffisance médullaire : anémie (installation rapide, mal tolérée), neutropénie et infections (infections souvent ORL, fièvre au long court, sepsis grave...), syndrome hémorragique lié à la thrombopénie, aggravée parfois par une CIVD ; - prolifération blastique : adénopathies, splénomégalies, hépatomégalies, localisations particulières (cérébrales, méningées, gingivales, cutanées, testiculaires...) ; - à noter que l'hyperleucocytose blastique n'a de traduction clinique que lorsqu'elle est majeure (> 100 000), avec un syndrome de leucostase. Une LAM hyperleucocytaire > 50 000/ mm3 réalise également une urgence diérapeutique. Les signes cliniques de leucostase sont respiratoires et neurologiques. La fièvre est quasi constante. Une coagulopathie associée est fréquente. La mortalité immédiate par détresse respiratoire et/ou hémorragie cérébroméningée est élevée. Dans tous les cas, seul un traitement de cytoréduction rapide par chimiothérapie peut éviter une issue fatale ; - à noter que la clinique peut être dominée par un syndrome hémorragique par coagulopathie de consommation (CIVD et/ou fibrinolyse), particulièrement fréquente en cas de LAM3, LAM monocytaires, LAM hyperleucocytaire à l'instauration du traitement. Spontanés et/ou déclenchés par la chimiothérapie (lyse blastique), ces troubles sont majorés par la thrombopénie centrale induisant un risque hémorragique majeur (cérébroméningé en particulier). III. Diagnostic paraclinique - Numération formule sanguine est toujours anormal : anémie non régénérative, thrombopénie profonde, leucocytose variable (de la leucopénie à l'hyperleucocytose > 100 000) ; - examen médullaire (myélogramme et biopsie ostéomédullaire) permet de faire le diagnostic et de caractériser la leucémie : La moelle est le plus souvent richement cellulaire, pauvre en mégacaiyocytes, et contient par définition au moins 20 % de blastes (souvent plus, jusqu'à 100 %) ;
- l'immunophénotypage est indispensable, identifiant des antigènes de surface CD, cluster of differentiation, qui permettent de distinguer les LAL et les LAM (Tableau 1). Certaines LA associent des caractères morphologiques et/ou immunologiques de LAL et de LAM. On parle dans ce cas de LA biphénotypiques ; 1434 BOOK DES ECN -
cytogénétique, permettant de caractériser les altérations moléculaires des LA
(délétions, translocations ) On distingue 3 groupes pronostiques selon la cytogénétique : 1-
groupe de pronostic favorable (20 % des cas chez les 15-60 ans) incluant
t(8;21), t(15;l7) et inv (16) ou t(16;16). Plus fréquent chez les sujets jeunes, il se caractérise par des taux de réponse complète élevés (>85 %). La guérison semble pouvoir dépasser 2/3 des cas, voire plus (environ 75 % en cas de LAP) 2-
groupe de pronostic défavorable (30 % des cas chez les 15-60 ans) :
caryotypes complexes (3 anomalies différentes associées ou plus) ; monosomies 5 ou 7 ; délétion 5q ; anomalies en 3q ; anomalies en llq ■ t(6*9) • t(9;22) ; anomalies en 17p. Plus fréquent chez les sujets plus âgés et en cas de LAM secondaire les taux de survie à 5 ans y sont <10 %, 3-
groupe de pronostic intermédiaire (50 % des cas chez les 15-60 ans) :
caryotypes normaux et anomalies à l'exclusion de celles précitées. Le taux de survie à 5 ans approche 40 % ; -
biologie moléculaire : mise en évidence par PCR de divers transcrits correspondants
aux anomalies cytogénétiques et pouvant avoir un rôle pronostique et thérapeutique ; -
autres examens : bilan d'hémostase (recherche de CIVD), bilan métabolique
(syndrome de lyse associant : hyperkalié- mie, hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie avec en général des LDH élevées), ponction lombaire. Tableau 1 : Classification morphologique des LAM et apport de l'immunophénotypage LAM indifférenciée Marqueurs myéloïdes (+) Myéloblastique (LAM1, LAM2) M1 = sans maturation
M2 = avec maturation Promyélocytaire (LAM3) LAM3 variant Myélomonocytaire (LAM4) Monoblastîque (LAM5) LAM5a = indifférenciée LAM5b = différenciée Érythroblastique (LAM6) Mégacaryoblastique (LAM7) Immunophénotype Cellules immatures = CD34 HLA-DR Marqueurs myéloïdes : myéloperoxydase (MPO), CD13 cyt ou mb, CD33, CD117 Marqueurs monocytaires (ex. : CD14) Marqueurs érythrocytaires : glycophorine A, CD36 Marqueurs mégacaryocytaires : CD41, CD42, CD61 Marqueurs granulocytaires (ex. : CD15) 1.10.166 Leucémies lymphoïdes chroniques Christophe Massard I. Diagnostic La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d'une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %. La monoclonalité de cette population lymphocytaire est affirmée, pour les proliférations de type B, par la présence d'une Ig monoclonale de faible intensité à la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D'évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable pour une large majorité des patients. Cependant, la LLC est une pathologie hétérogène à évolution variable. La prise en charge est guidée par la classification de Binet, indicateur du pronostic (Tableau 1). Pour
les A (deux tiers des cas au moment du diagnostic initial), l'abstention thérapeutique est la règle, un traitement spécifique étant proposé pour les stades B et C. Pourcentage Survie médiane des patients (selon étude LLC-76) Stade A (bon pronostic) moins de trois aires
60 %
12 ans
30 %
6 ans
10 %
4 ans
ganglionnaires atteintes Stade B (pronostic intermédiaire) plus de trois aires ganglionnaires atteintes Stade C (mauvais pronostic) anémie et/ou thrombopénie SI. Diagnostic clinique - Patients de plus de 50 ans, début lentement progressif ; - anomalies de la numération formule sanguine (hyperlymphocytose-) ; - syndrome tumoral : adénopathie, splénomégalie ; - complications infectieuses : pneumopathies, zona, tuberculose... ; - insuffisance médullaire : anémie ou thrombopénie. 111. Diagnostic paraclinique - La numération formule sanguine permet d'évoquer le diagnostic devant une hyperlymphocytose, associée à des signes d'insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie) ou de thrombopénie auto-immune ; - l'immunophénotypage des lymphocytes B permet d'affirmer leur clonalité, exprimant une même chaîne lourde (le plus souvent de nature IgM), un seul type de chaînes légères (kappa ou lambda), des marqueurs de différenciation B (CD 19, CD20) et les marqueurs CD5 et CD23 ; 1436 BOOK DES ECN - le myélogramme montre une infiltration par de petits lymphocytes ; - le syndrome tumoral est lié à l'infiltration tumorale des différents organes et peut nécessiter un bilan morphologique (scanner, radiographie) ;
- la recherche d'une hypogammaglobulinémie (responsable du déficit immunitaire), ou de signe d'auto-immunité (test de Coombs, autoanticorps...). IV. Diagnostic différentiel - Hyperlymphocytose réactionnelle (infections virales ou bactériennes) ; - autres syndromes lymphoprolifératifs (lymphome du manteau, maladie de Waldenstrôm, leucémie à tricholeucocyte...). BOOIC DES ECN 1437 1.10.166 Lymphomes matins Christophe Massard I. Diagnostic Les proliférations lymphomateuses recouvrent l'ensemble de la pathologie tumorale clonale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire mais parfois aussi extraganglionnaire. Les lymphomes malins de l'adulte sont un groupe hétérogène de prolifération lymphoïdes malignes composés de 2 sous- groupes : la maladie de Hodgldn (MDH), et les lymphomes non hodgkiniens (LNH) avec des entités différentes dont certaines sont des urgences thérapeutiques (comme le lymphome de Burldtt). Circonstances de découvertes - Syndrome tumoral : adénopathie (s) superficielle (s), ou profondes (médiastinales, rétropéritonéales), localisations extraganglionnaires (digestive, ORL, cutanée, méningée...) ; - altération de l'état général : fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes ; - tableaux révélateurs en urgence : syndrome cave supérieur, masse abdominale rapidement évolutive (syndrome occlusif), compression médullaire... Le prélèvement biopsique ganglionnaire Il est nécessaire d'avoir un prélèvement adéquat (ganglion + + +), de taille suffisante (biopsie-exérèse), avec du tissu non écrasé, non nécrosé pour permettre une classification précise.
De plus, différentes techniques au laboratoire permettent d'aider au diagnostic : - histologie (fixation rapide et correcte) ; - cytologie (empreinte), c ; - congélation (biologie moléculaire, HIS) ; - cytogénétique : caryotype, translocations.... Le phénotypage est basé sur la détermination d'un panel de marqueurs CD le plus souvent réalisé en paraffine. Deux identités demandent l'identification d'anomalies cytogénétique : lymphomes agressifs de Burldtt (c-myc + autres), et lymphome du manteau : t(ll ; 14). Bilan d'extension (Tableau 1) Des classifications internationales, comme la classification d'Ann Arbor permettent de prédire le pronostic des patients. IS. Principales formes de lymphomes Maladie de Hodgldn - Jeunes adultes ; - formes ganglionnaires médiastinales ; - 4 formes histologiques : scléronodulaire (60 %), riche en lymphocytes (10 %), à cellularité mixte (20 %), à déplétion lymphocytaire (5 %) ; 1438 BOOK DES ECN
Lymphome de Burkitt -
Enfants ou jeunes adultes patients ;
-
risque élevé de syndrome de lyse si forte masse tumorale : ce syndrome de lyse
tumorale est caractérisée par une libération importante de produits intracellulaires dans la circulation des patients (potassium, phosphore, acide urique...), qui peut conduire à un risque d'insuffisance rénale aigiie en début de traitement. Lymphomes B à grandes cellules -
Groupe hétérogène de LNH ;
-
1/3 des LNH ;
-
le plus souvent atteintes ganglionnaires, mais aussi extraganglionnaires (digestive,
ORL...). Tableau 1 : Bilan d'extension des lymphomes agressifs de l'adulte Clinique Aires ganglionnaires, foie, rate, examen ORL, et fibroscopie digestive haute Imagerie Scanner thorax-abdomen-pelvis, TEP/scan : oui pour les DLBCL Histocytologie Biopsie ostéomédullaire, PL Biologique NFS + frottis sanguin Ionogramme sanguin, créatinémie urée, calcémie LDH, EPP Sérologie VIH, HTLV1, HBV, HCV Bilan prétransfusion ECG et échographie cardiaque avant anthracydine Tableau 2 : Classification d'Ann-Arbor Stade I
Un seul territoire ganglionnaire atteint
Stade II
Au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du même côté du diaphragme
Stade III
Atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique
Stade IV
Atteinte viscérale (foie, poumon) ou médullaire
BOOIC DES ECN
1415
.10.149 Tumeurs cutanées, épithéliales et méflarnïques Yohann Loriot « Suivi des patients opérés d'un mélanome de stade I : conférence de consensus du 30 mars 1995 par l'ANDEM (Agence nationale pour le développement de l'évaluation médicale). • Prise en charge diagnostique et thérapeutique du carcinome basocellulaire de l'adulte : recommandations pour la pratique clinique, ANAES, mars 2004 ; • Standards, options et recommandations 2005 pour la prise en charge des patients adultes atteints d'un mélanome cutané MO : recommandations pour la pratique clinique, Société française de dermatologie (SFD) et ANAES, octobre 2005.
•
Carcinome épidermoïde cutané : prise en charge diagnostique et thérapeutique, Société française de dermatologie (SFD), INCa-HAS en mai 2009.
D. Épidémiologie a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
incidence en augmentation ;
ii. elles sont observées essentiellement chez l'homme âgé. b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i.
7 200 nouveaux cas en 2000, augmentation régulière de l'incidence de 10 % par an ;
ii. âge moyen du diagnostic est en baisse constante (55 ans) ; iii. plus de 1 300 décès annuels ; iv. dans 80 % des cas, il se développe sur peau saine et dans 20 % des cas sur un nœvus préexistant. II. Facteurs de risque a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
essentiellement l'exposition solaire chronique (UVB et UVA) ;
ii. sur un terrain génétique prédisposé (phototype clair) ; iii. pour le carcinome épidermoïde : radiothérapie, PUV Athérapie, plaies chroniques, cicatrices de brûlure, arsenic, immunosuppression et papillomavirus. b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i.
antécédent familial ou personnel de mélanome ;
ii. nœvus dysplasique ; iii. nasvus congénital de grande taille ou nœvus bénin > 100 ; iv. exposition solaire ; v. phototype clair ; vi. immunosuppression. III. Physiopathologie a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i. carcinome basocellulaire : il se développe à partir de la couche basale de l'épiderme puis extension locale uniquement ; 1440
BOOK DES ECN ii. carcinome épidermoïde : il infiltre les tissus en profondeur et peut former des métastases ganglionnaires régionales ou osseuses. La kératose actinique et la maladie de Bowen sont des lésions précancéreuses. b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i.
certains gènes sont impliqués dans la physiopathologie (oncogène : KIT) ou gène suppresseur de tumeur (CDKN2A) ;
ii. une phase d'extension horizontale : lente (possiblement sur plusieurs années), intraépidermique et superficielle ; iii. puis une phase d'extension verticale : plus rapide, les cellules tumorales envahissent alors le derme et forment morphologiquement un nodule. IV. Diagnostic clinique a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
l'aspect clinique du carcinome basocellulaire est variable mais l'élément constant est la présence d'une perle épithéliomateuse ;
ii. le carcinome épidermoïde est caractérisé par trois éléments sémiologiques : bourgeonnement, infiltration et ulcération. b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i.
quatre grandes formes sémiologiques ;
ii. le mélanome superficiel extensif (75 %) : 1. le plus fréquent, au niveau des jambes chez la femme et du dos chez l'homme, 2. se caractérise par les critères ABCDE : asymétrie, bords irréguliers, couleur inhomogène, diamètre > 6 mm et évolution (prurit, saignement, évolution nodulaire) ; iii. le mélanome nodulaire (15 %) : essentiellement sur le tronc sous la forme d'une lésion noirâtre ou achromi- que (rose), irrégulière, parfois ulcérée et saignant au contact ; iv. le mélanome acral (5-10 %) : 1. au niveau des zones palmoplantaires et la matrice des ongles, 2. lésion ulcérée achromique ou au niveau des ongles bande unguéale noirâtre avec un débord de la pigmentation sur le repli unguéal ;
v. le mélanome du Dubreuil (5 %) : 1. chez le sujet âgé, souvent sur le visage (pommette), 2. lésion plane, non palpable, de forme irrégulière et de couleur inégale avec des intervalles de peau saine. V. Diagnostic positif a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
le diagnostic du carcinome épidermoïde est histologique et nécessite donc une biopsie de la lésion suspecte ;
ii. en cas de carcinome basocellulaire, l'examen histologique montre des cellules ressemblant aux cellules basa- les de l'épiderme sans différenciation épidermoïde ou de maturation cornée ; iii. en cas de carcinome épidermoïde, l'examen histologique montre des signes cytologiques de malignité avec une différenciation épidermoïde (ponts d'union, maturation cornée). b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : le diagnostic repose sur l'examen histologique de l'ensemble de la lésion suspecte après exérèse complète avec minimum de marges. VI. Évolution et facteurs pronostiques a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
pour le carcinome basocellulaire, l'évolution est purement locale ;
ii. pour le carcinome épidermoïde, l'évolution est locale et parfois métastatique (essentiellement ganglionnaire). BOOIC DES ECN 1441 1.10.166 b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i.
le mélanome est une tumeur maligne extrêmement agressive ;
ii. les facteurs de risque principaux sont l'épaisseur du mélanome évaluée par l'indice de Breslow, la présence d'une ulcération et la présence ou l'absence de métastases ganglionnaires ;
iii. les autres facteurs de risque sont l'indice mitotique, l'âge (>45 ans), le sexe masculin, le niveau de Clark et le site tumoral au niveau de la tête, cou ou des muqueuses. Indice de Breslow
Survie à 5 ans
< 0,75 mm
40 %
0,75 mm-1,5 mm
30 %
1,51 mm-4 mm
10 %
> 4 mm
<5%
VIL Prise en charge thérapeutique a. Tumeurs cutanées épithéliales (carcinome basocellulaire et épidermoïde) : i.
il repose sur l'exérèse chirurgicale de l'ensemble de la lésion avec marges de sécurité de 3-5 mm pour le carcinome basocellulaire et de 5 à 10 mm pour le carcinome épidermoïde ;
ii. l'exérèse nécessite une plastie ou une greffe. b. Tumeurs cutanées mélaniques (mélanome) : i. reprise chirurgicale qui vise à réaliser l'exérèse du tissu péritumoral avec une marge de sécurité suffisante déterminée en fonction de l'indice de Breslow avec fermeture par plastie ou greffe ; Indice de Breslow
Marge de sécurité
Mélanome in situ
0,5 cm
< 1 mm
1 cm
> 1,01-2 mm
1 à 2 cm
2,01 mm-4 mm
2 cm
> 4 mm
2 à 3 cm
Mélanome de Dubreuil non invasif
1 cm
ii. curage ganglionnaire en cas d'atteinte ganglionnaire macroscopique (stade III) mais pas de curage ganglionnaire systématique pour les stades plus précoces ; iii. procédure du ganglion sentinelle (comme dans le cancer du sein) à discuter en cas de mélanome > 1 mm (avec curage ganglionnaire si le ganglion est envahi) ; iv. pas de chimiothérapie adjuvante consensuelle hors essais cliniques (à discuter pour les stades (IIB/C et III) ;
v. en cas de mélanome métastatique, il faut toujours discuter une chirurgie d'exérèse des métastases ; vi. un traitement systémique peut être utilisé par dacarbazine (Déticène®) ou fotémustine (Muphoran®) ; vii. très récemment, l'immunothérapie par ipilimumab (anticorps anti-CTLA4) a montré son efficacité en première intention. 1442 BOOK DES ECN VIII. Prévention et dépistage a. Éviter le soleil entre 12 h et 16 h 00 ; b. recherche l'ombre le plus possible ; c. se couvrir avec des vêtements, un chapeau et des lunettes de soleil ; d. à défaut de vêtements, il faut appliquer une crème solaire haute protection en grande quantité en renouvelant fréquemment l'application ; e. protéger en particulier les enfants ; f. éviter les cabines de bronzage ; g. une surveillance annuelle par un dermatologue des sujets à risque de mélanome avec antécédents familiaux de méla- nome, de nombreux nœvi, de naevi dysplasiques, en cas de phototype clair est recommandée ; h. toute lésion pigmentée à risque (nœvus congénital ou atypique) ou suspecte doit faire l'objet d'une exérèse systématique. IX. Surveillance a. Tumeurs cutanées épithéliales : pas de recommandations concernant le rythme de surveillance mais une consultation annuelle semble être adaptée ; b. tumeurs mélaniques : i.
elle recherche une récidive ou une seconde localisation,
ii.
elle recherche des complications des traitements (lymphœdème...),
iii.
elle repose en partie sur l'autoexamen.
Techniques de l'autoexamen. Recommandations HAS 2006
Le médecin doit inviter le patient à rechercher une lésion mélanocytaire cliniquement différente de ses autres naevi ou d'apparition récente ou évolutive dans sa taille, sa couleur ou son épaisseur {temps de réalisation : 15 minutes). Étape 1 L'examen direct : le patient devra examiner à l'œil nu les paumes de ses mains et pieds, ses ongles, ses doigts et ses espaces entre les doigts des mains et des pieds, la face avant de ses bras et avant-bras, ses cuisses et ses jambes. Étape 2 L'examen avec miroir en pied : le patient devra se placer devant un miroir en pied vertical et examiner sa peau de haut en bas. Il tournera vers le miroir le côté gauche puis le côté droit de son corps, les bras levés à la verticale. Étape 3 L'examen avec un miroir à main : pour les zones de peau non accessibles à la vue, le patient peut s'aider d'un miroir à main. Assis sur un tabouret, il surélève chaque jambe pour examiner la face interne, externe et postérieure du mollet et de la cuisse. La face postérieure des bras, de la nuque, du dos, le cuir chevelu et la région génitale seront aussi examinées à l'aide du miroir à main. Le patient peut également demander l'aide d'une personne de son entourage. BOOIC DES ECN 1443 1.10.149 Rythme de surveillance des patients atteints de mélanome. Recommandations INCA-HAS 2008 Stade I
• Examen clinique tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans • Pas d'examen complémentaire systématique
Stade IIA et IIB
•
Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis une fois
par an au-delà • Une échographie locorégionale de la zone de drainage tous les 3 à 6 mois pendant les 5 premières années
Stade IIC, Il et IV
» Examen clinique complet tous les 3 mois pendant 5 ans, puis une fois par an au-delà •
Une échographie locorégionale de la zone de drainage tous les 3 à 6
mois pendant les 5 premières années •
Une TEP-FDG, une TDM abdominopelvienne, cérébrale ou thoracique
peuvent être pratiquées pendant les 5 premières années pour la recherche de métastases à distance. Leur fréquence est à adapter au cas par cas 1444 BOOK DES ECN 1.10.141 Prise en charge et accompagnement d'un malade cancén
BWi à tous
les stades de Sa maladie. Traitements symptomatiques» IVfl
©daiité
de surveillance. Prou
slèmes
psychologiques, éth
iques et sociaux
Yohann Loriot ■ Modalités de prise en charge de l'adulte nécessitant des soins palliatifs : recommandations de l'ANAES décembre 2002. ■ Loi relative aux droits des malades et à la fin de vie n° 2005-370 du 22 avril 2005. ■ Décret n° 2006-120 relatif à la procédure collégiale prévue par la loi n° 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie et modifiant le Code de la santé publique (dispositions réglementaires). I. Prise en charge et accompagnement d'un malade cancéreux à tous les stades de la maladie a. La prise en charge doit être globale et multidisciplinaire ;
b. l'évaluation doit porter à la fois : i. sur la maladie oncologique : diagnostic histologique (diagnostic positif), bilan d'extension (classification TNM), détermination des facteurs pronostiques, ii. sur le patient : âge physiologique, sexe, traitement concomitant, comorbidités, évaluation psychologique et sociale, conséquences physiologiques du cancer ; c. le diagnostic de cancer repose sur un examen anatomopathologique d'un prélèvement tumoral (biopsies ou pièce opératoire) ; d. le bilan d'extension est adapté à chaque localisation et peut comporter des examens radiologiques (scanner, IRM, TEP-TDM), biologiques (marqueurs tumoraux), endoscopiques (fibroscopie bronchique ou digestive) ; e. le bilan préthérapeutique évalue les comorbidités en recherchant des facteurs qui pourraient modifier la stratégie thérapeutique (échographie cardiaque avant administration d'anthracyclines, explorations fonctionnelles respiratoires avant lobectomie...). II. Traitements symptomatiques des effets secondaires induits par les traitements antitumoraux a. Nausées : i.
elles peuvent être précoces, retardées ou anticipées,
ii. les associations à base de cisplatine sont les plus émétogènes, iii. la radiothérapie abdominale induit également des nausées, iv. la prise en charge repose surtout sur les inhibiteurs des récepteurs 5-HT3 à la sérotonine (les sétrons), les inhibiteurs des récepteurs de la substance I< (l'aprépitan) et les corticoïdes ; BOOK DES ECN 1445 .10.142 Risque émétogène
Agent de chimiothérapie
Haut risque (> 90 %)
Cisplatine Dacarbazine Carmustine
Cyclophosphamide > 1 500 mg/m2 Modéré (30 % à 90 %)
Oxaliplatine Carboplatine Ifosfamide Anthracyclines Irinotécan
Faible (10 % à 30 %)
Taxanes Topotécan Antimétaboliques
Très faible (< 10 %)
Vinca-alcaloïdes Bléomycine
b. La mucite et les diarrhées : i.
définition : inflammation ou lésions ulcérées de la muqueuse buccale ou digestive induites par les traitements anticancéreux,
ii.
pas de véritable traitement préventif,
iii.
les mucites (inflammation endobuccale, aphtes) sont prévenues par les bains
de bouche alcalins, iv.
la diarrhée est traitée par des ralentisseurs du transit et des antisécrétoires ;
c. la neutropénie fébrile : voir item correspondant : i.
définition : température > 38° C confirmée à 1 heure d'intervalle ou > 38°2 associée à une chute des PNN < 500/mm3,
ii.
nécessite un bilan bactériologique (hémocultures, ECBU, radiographie du
thorax, prélèvements ciblés), iii.
une antibiothérapie par (3-lactamine à large spectre en monothérapie doit être
prescrite ; d. toxidermie induite par les thérapies anti-EGFR (epidermal growth factor) : i.
ce sont essentiellement l'erlotinib (Tarceva) et le cetuximab (Erbitux),
ii. sémiologie : érythème, papules et pustules sur le visage et le tronc apparaissant dans les 10 premiers jours et dont l'intensité est souvent corrélée à la dose,
iii. traitement : des crèmes hydratantes sur les zones de xérose, antibiotiques locaux sur les pustules, sur les lésions inflammatoires application de corticostéroïdes locaux, antibiotiques par voie orale si insuffisant. III. Traitement des symptômes induits par le cancer a. Insuffisance respiratoire : i.
les étiologies principales à rechercher : embolie pulmonaire, lymphangite
pulmonaire, infection pulmonaire, insuffisance cardiaque (anthracyclines), épanchement pleural, péricardite néoplasique, toxicité pulmonaire des traitements anticancéreux (bléomycine : fibrose, radiothérapie), surdosage en morphine ou benzodiazépines, ii.
le traitement est essentiellement étiologique ;
1446 BOOK DES ECN b. insuffisance rénale aiguë : i.
étiologies prérénales : déshydratation extracellulaire (vomissements massifs,
occlusion, insuffisance surré- nalienne, hypercalcémie, carcinose péritonéale, hypoalbuminémie par dénutrition, insuffisance cardiaque, sepsis sévère), ii.
étiologies postrénales : obstacle sur les voies urinaires (adénopathies ou une
masse tumorale qui comprime les voies pyélocalicielles, une rétention aiguë d'urines responsable d'une dilatation d'amont), iii.
étiologies rénales : nécroses tubulaires aiguës d'origine iatrogène (iode,
cisplatine, méthotrexate, aminosides), précipitation des chaînes légères d'immunoglobulines, infiltration tumorale, glomérulopathie extra- membranaire paranéoplasique, iv.
le traitement est donc essentiellement étiologique mais penser à rechercher
les signes d'urgence (hyperka- liémie, OAP, troubles neurologiques) justifiant une hémodialyse ; c. hypercalcémie : i.
étiologiques : métastases osseuses et la sécrétion paranéoplasique de PTHrp
(myélome, cancers du sein, de la thyroïde, de la prostate, du poumon, du rein),
ii.
réhydratation + + + + : 41 de G5 % + 6 ou 8 g NaCl/1 le premier jour et
biphosphonates : acide zolédronique (Zometa®) à adapter à la clairance rénale ; d. syndrome de lyse tumorale : i.
hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie, élévation
des LDH, insuffisance rénale aiguë, dVD, ii.
hyperhydratation sodée au moment de la chimiothérapie en évitant le
potassium dans les perfusions, éviter les alcalinisations abusives qui favorisent les précipitations phosphocalciques, éviter les apports de calcium qui favorisent les précipitations phosphocalciques et l'insuffisance rénale. Injection d'un hypo-uricémiant, l'urate-oxydase ou rasburicase, iii.
ne pas administrer d'allopurinol, car il risque d'induire la formation de cristaux
de xanthine, iv.
épuration extrarénale en cas de trouble métabolique menaçant ;
e. hypertension intracrânienne : i.
un scanner cérébral doit être réalisé en urgence pour identifier l'origine
métastatique, évaluer l'œdème et le risque, ii.
il faut administrer en urgence des corticoïdes intraveineux et en présence de
signes de gravité du mannitol IV avant une irradiation encéphalique in toto (l'ensemble de l'encéphale) ; f. syndrome cave supérieur : i.
réaliser un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, gaz du
sang et écho-doppler, ii.
anticoagulation à dose efficace, corticoïdes intraveineux,
iii.
discuter la pose d'une endoprothèse vasculaire,
iv.
traitement étiologique + +.
IV. Modalité de surveillance a. La surveillance est effectuée à vie ; b. elle est rapprochée à la phase initiale de la surveillance puis progressivement élargie ;
c. elle est effectuée de façon alternée entre les différents acteurs de la prise en charge (oncologue médical, chirurgie, radiothérapeute, médecin traitant) ; d. elle a un double objectif : i.
diagnostiquer une récidive et/ou une progression du cancer,
ii.
diagnostiquer des complications à court, moyen et long termes des
traitements locaux et généraux du cancer, e. les modalités pratiques dépendent de la localisation tumorale et du stade de la maladie et comprennent : i.
un examen clinique complet centré sur l'organe atteint,
ii.
des examens radiologiques (radiographie, scanner, IRM, TEP-TDM),
iii.
des examens biologiques (NFS, urée, créatinémie, marqueurs tumoraux : CA
125 dans le cancer de l'ovaire, alpha-fœtoprotéine, HCG dans les tumeurs germinales), iv.
des recommandations ont été établies dans la majorité des cancers.
BOOIC DES ECN 1447 V. Problèmes psychologiques, éthiques et sociaux a. Les troubles psychologiques sont fréquents à l'annonce d'un cancer, d'une rechute ou d'une phase terminale : i.
le patient passe par 5 phases d'adaptation : déni, révolte, marchandage, dépression et acceptation,
ii. il faut rechercher un syndrome dépressif + + (sentiment d'inutilité, de culpabilité...), iii. les facteurs de gravité d'un syndrome dépressif sont : l'existence d'une pathologie psychiatrique sous-jacente, un isolement social ou familial et une impulsivité, iv. un soutien psychologique doit être proposé au patient et à l'entourage ainsi que les activités de relaxation, v. proposer l'adhésion aux associations de malades et groupes de paroles, vi. si nécessaire : proposer un traitement antidépresseur et anxiolytique avec en première intention un inhibiteur de la recapture de la sérotonine (exemple Seropram® ou Deroxat®) ; b. problèmes éthiques :
i.
règles générales : à toutes les phases de la maladie, respecter les principes suivants :
1.
accompagnement éclairé, une assistance affective et spirituelle,
2.
respect des convictions politiques, religieuses et philosophiques du
patient, 3.
respect du secret médical ;
ii. l'annonce du diagnostic du cancer doit être effectuée selon les règles du dispositif d'annonce (voir item 141), iii. la conduite des soins palliatifs doit respecter les quatre principes de la loi Léonetti du 22 avril 2005 : 1.
principe d'autonomie : respect de la volonté de la personne malade,
2.
principe de bienfaisance : soulagement de la souffrance du malade,
3.
principe de non-malfaisance : refus de l'obstination déraisonnable,
4.
devoir de non-abandon ;
iv. l'ensemble des décisions de stratégies thérapeutiques y compris en fin de vie doivent être collégiales et mul- tidisciplinaires ; c. problèmes sociaux : i.
la prise en charge sociale est essentielle en particulier pour les jeunes adultes,
ii. le dépistage des éventuelles conséquences sociales doit être réalisé précocement dès la prise en charge initiale au besoin à l'aide d'un assistant social, iii. les soins sont pris en charge par l'assurance-maladie à 100 % : la demande de déclaration d'affection de longue durée doit être réalisée par le médecin traitant, iv. les pertes financières liées à la cessation de l'activité professionnelle peuvent être compensées transitoire- ment et partiellement en fonction du statut professionnel du patient, v. des aides pour gérer la vie quotidienne (aide-ménagère, livraisons de repas, garde-malade) peuvent également être proposées aux patients. 1448 BOOK DES ECN
Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l'information du malade Yoharm Loriot Recommandations Dispositif d'annonce. Recommandations nationales pour la mise en œuvre du dispositif d'annonce du cancer dans les établissements de santé. Institut national du cancer. Novembre 2005 I. Traitement du cancer a. Traitements locaux ; traitements curateurs i. La chirurgie 1. Triple fonction : diagnostique, pronostique et thérapeutique ; 2. doit être réalisée selon les critères carcinologiques de qualité : exérèse monobloc, marges suffisantes ; 3. complications : fonctionnelles (amputation d'un membre, lobectomie, néphrectomie), esthétiques ou générales (embolie pulmonaire, infection postopératoire). ii. La radiothérapie 1. Effet cytotoxique par cassure double-brin de l'ADN ; 2. plusieurs modalités d'administration : radiothérapie externe, curiethérapie ou radiothérapie intraveineuse (radiothérapie métabolique) ; 3. peut être associée à la chirurgie (avant ou après la chirurgie) et à la chimiothérapie ; 4. les complications aiguës : radiodermite, radiomucite, toxicité hématologique ; 5. les complications retardées : second cancer, xérostomie, fibrose sous-cutanée, iléite, rectite radique, cystite radique retard neuropsychologique, trouble de croissance. b. Traitements systémiques i. Chimiothérapie 1. Elle est indiquée dans les situations métastatiques ou dans les situations de tumeurs localisées (chimiothérapie néoadjuvante = avant le traitement local ou chimiothérapie adjuvante = après le traitement local). BOOIC DES ECN 1425 10.141
Classe
Mécanisme d'action
Toxicités
Alkylant
Ajout d'un groupement alkyle
Insuffisance rénale, cystite
Moutarde azotée :
(adduit) formant des ponts
hémorragique, encéphalopathie
cyclophosphamide, melphalan, intra- ou interbrins rendant la
(ifosfamide), risque de leucémie
ifosfamide
réplication impossible ou
secondaire, nausées
Nitroso-urées : carmustine,
erronée
fotémustine, lomustine, estramustine Autres : témozolomide, dacarbazine Sels de platine
Ajout d'un groupement platine Nécrose tubulaire aiguë
Cisplatine, carboplatine,
induisant des adduits inter-,
(cisplatine), ototoxicité
oxaliplatine
intrabrins
(cisplatine), neuropathie périphérique (cisplatine et oxaliplatine), allergie (carboplatine et oxaliplatine)
Inhibiteurs topo-isomérase
Inducteurs ou stabilisateurs de Diarrhée (irinotécan),
Topo-isomérases I : irinotécan, coupures de l'ADN
cardiotoxicité, leucémie
topotécan
(anthracyclines), nausées,
Topo-isomérases-ll :
alopécie
intercalants (anthracyclines : doxorubicine, épirubicine) et épipodophyllotoxines (étoposide) Antimétaboliques
Inhibiteurs de la synthèse des Toxicités
Antifolates : méthotrexate, le
acides nucléiques
Méthotrexate : stomatites,
ralitrexed et le pemetrexed
leucopénies, hépatites
Antagonistes puriques :
5-FU : stomatite, syndrome
cladirine, fludarabine,
main- pied, vasospasme
pentostatine
coronarien
Antagonistes pyrimidiques : cytarabine, gemcitabine, 5-fluoro- uracile, capécitabine
Taxanes
Inhibiteurs de la
Neuropathies périphériques
Paclitaxel et docétaxel
dépolymérisation des
(paclitaxel)
microtubules
Onychodystrophie et neutropénie (docétaxel)
Vinca-alcaloïdes
Inhibiteurs de la polymérisation Neuropathies
Vincristine, vinblastine,
des microtubules
vindésine, vinorelbine Bléomycine
Cassure mono- ou bicaténaire Fibrose pulmonaire
1450 BOOK DES ECN 1.10.141 ii. Hormonothérapie : deux indications principales 1. Le cancer du sein exprimant les récepteurs hormonaux : a. par les inhibiteurs des récepteurs périphériques = antiestrogènes (tamoxifène) ; b. par les inhibiteurs de la transformation des androgènes en estrogènes = antiaromatases (exémestane, létro- zole, anastrozole) ; c. effets secondaires : i.
tamoxifène : cancer de l'endomètre, nausées, bouffées de chaleur,
ii.
antiaromatases : bouffées de chaleur, ostéoporose, myalgies et
arthralgies. 2. Le cancer de la prostate a. Castration chirurgicale ou médicamenteuse par les agonistes de la LH-RH (goséréline, leuproréline, tripto- réline) : diminuent la sécrétion de testostérone < 50 ng/dl = traitement de base du cancer de la prostate métastatique ;
b. antiandrogènes périphériques stéroïdiens (acétate de cyprotérone) ou non stéroïdiens (flutamide, bicaluta- mide, nilutamide) : bloquent le récepteur aux androgènes à la surface des cellules tumorales ; c. effets secondaires : i.
agonistes de la LH-RH : impuissance, dépression, baisse de la libido,
effet flare-up (élévation transitoire de la testostérone pendant les 3es semaines du traitement imposant une association avec un antiandrogène), ii.
antiandrogènes périphériques : toxicité hépatique, nausées,
gynécomasties, pneumopathies interstitielles. iii. Thérapies ciblées : elles inhibent une protéine impliquée dans une voie oncogénique activée spécifiquement dans un type de cancer et sont de deux types 1. Les anticorps monoclonaux : blocage du domaine extracellulaire du récepteur membranaire Cétuximab (Erbitux®) Anticorps anti EGFR Panitumumab
Effets secondaires : rash cutané
(Vectibix®)
Indications : cancers colorectaux métastatiques, cancers des voies aérodigestives supérieures
Bevacizumab
Anticorps anti-vegf
(Avastin®)
Effets secondaires : hta. protéinurie. thrombose, hémorragie Indications : cancers colorectaux et pulmonaires métastatiques, cancer du rein, glioblastome
Trastuzumab
Anticorps anti-HER2
(Herceptine®)
Effets secondaires : insuffisance cardiaque Indication : cancer du sein en situation adjuvante ou métastatique surexprimant HER2 en immunohistochimie ou avec amplification du gène en fish
Rituximab (Mabthera®) Anticorps anti-CD20 Effet secondaire : risque de réaction cytokinique pendant la perfusion Indication : lymphome B non hodakinien
Alemtuzumab
Anticorps anti-CD56
(Mabcampath®)
Effet secondaire : pancytopénie Indication : leucémie Ivmphoïde chronique
BOOK DES ECN 1451
2. Les inhibiteurs de tyrosine-kinase : blocage de la phosphorylation du domaine tyrosine-kinase intracellulaire du récepteur Erlotinib (Tarceva®)
Effet secondaire : rash cutané, diarrhée
Anti-egfr
Indications : cancer du poumon non à petites cellules métastatiques
Sorafenib (Nexavar®), Effets secondaires : hypertension artérielle, syndrome main-pied, sunitinib (Sutent®)
protéinurie, rarement insuffisance cardiaque
Anti-VEGFR
Indication : cancer du rein métastatique. tumeur qastro-intestinale stromale diqestive (sunitinib), hépatocarcinome (sorafénib)
Imatinib (Glivec®)
Effets secondaires : toxicité diqestive (nausée, diarrhée), musculaire
Anti-bcr-abI
(crampes, douleur), cutanées (rash)
Anti-c-Kit
Indications : leucémie myéloïde chronique et tumeur qastro-intestinale diqestive
II. La décision thérapeutique nnultidisciplinaire a.
La stratégie diagnostique et thérapeutique de tout nouveau patient doit être
discutée avec les différents spécialistes prenant en charge le patient (oncologue médical, spécialiste d'organe, radiologue, radio thérapeute...) au cours d'une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) ; b.
de même, les dossiers des patients nécessitant une modification substantielle du
traitement (reprise évolutive, toxicité...) sont également présentés ; c.
si le dossier répond à une situation clinique faisant l'objet d'une procédure
standard de prise en charge (ayant fait l'objet d'un accord pluridisciplinaire et traduite dans un référentiel de pratiques validé) et figurant dans une liste établie par le réseau régional, il est possible de ne pas le discuter ;
d.
les propositions thérapeutiques sont fondées sur des référentiels de pratique
élaborés à un niveau régional à partir de recommandations de pratique clinique nationales ou supranationales ; e.
la décision doit figurer dans une fiche standardisée et archivée ;
f.
au final, la décision appartient au médecin référent du patient après discussion au
cours d'une consultation des propositions thérapeutiques émises lors de la RCP. DDL L'information du malade a.
L'information du malade est une obligation médicolégale ;
b.
l'information doit respecter l'article 35 du Code de déontologie et les procédures
de la consultation d'annonce établies dans le Plan cancer 1 (2003) ; c.
le médecin expose le diagnostic, l'évolution naturelle de la maladie, ses
complications, les interventions diagnostiques nécessaires (examens radiologiques, endoscopiques) et les propositions thérapeutiques avec leurs avantages et inconvénients ; d.
au final, le médecin délivre une « information loyale, claire et appropriée sur son
état, ses investigations et les soins » (Code de déontologie) et doit s'assurer de la bonne compréhension de l'information par le patient ; e.
une trace écrite doit figurer dans le dossier médical et envoyer aux
correspondants médicaux en fonction du souhait du patient pour assurer une continuité de soins ; f.
le dispositif d'annonce vise à formaliser l'annonce du diagnostic de cancer au
patient et comprend quatre temps : i.
le temps médical : le médecin référent informe le patient du diagnostic, de la
décision de la rcp et remet au patient le programme personnalisé de soins, ii.
le temps paramédical : c'est un temps majeur de reformulation. L'infirmier
reprécise le traitement, son déroulement pratique et propose au patient le recours à différents acteurs paramédicaux, iii.
le temps des soins de support : il consiste en l'intervention de différents
acteurs impliqués dans le parcours de soins (diététicien, psychologue), iv.
le temps de relation avec la médecine de ville ;
1452 BOOK DES ECN 1.10.141 g. cette annonce est effectuée au cours d'une consultation spécifique, dédiée à l'annonce du diagnostic dans un lieu adapté, en présence éventuellement de la personne de confiance désignée par le patient ; h. l'information doit être compréhensible et doit respecter le secret médical si celle-ci est délivrée à l'entourage. BOOK DES ECN 1453 1.6.69 Soins palliatifs p
^fluridiscig:
chez un malade en fin de
^maires S) ^fl 0 C=S EU
Accompagnement d'un mourant et de son entourage Yohann Loriot • Modalités de prise en charge de l'adulte nécessitant des soins palliatifs : recommandations de i'ANAES, décembre 2002. • L'accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches. Conférence de consensus 2004. Disponible sur le site de la Société française de soins palliatifs : http://www.sfap.org • Loi relative aux droits des malades et à la fin de vie n° 2005-370 du 22 avril 2005. • Décret n° 2006-119 du 6 février 2006 relatif aux directives anticipées prévues par la loi n° 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie et modifiant le Code de la santé publique (dispositions réglementaires). • Décret n° 2006-120 relatif à la procédure collégiale prévue par la loi n° 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie et modifiant le Code de la santé publique (dispositions réglementaires). I. Définition
0
Soins qui visent à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille, face aux
conséquences d'une maladie potentiellement mortelle, par la prévention et le soulagement de la souffrance, identifiée précocement et évaluée avec précision, ainsi que par le traitement de la douleur et autres problèmes physiques, psychologiques et spirituels qui lui sont liés ; •
soulagent les 4 types de souffrance : souffrance somatique, psychologique, sociale et
spirituelle ; •
ils s'adressent au patient en fin de vie mais aussi à l'entourage.
II. Organisation des soins palliatifs • À l'hôpital : établissement dédié aux soins palliatifs, unité de soins palliatifs au sein d'un hôpital, lits identifiés au sein d'un service avec intervention d'une équipe mobile de soins palliatifs ; ° en ambulatoire : consultation de soins palliatifs, au cours de passage dans des structures d'hôpital de jour de soins palliatifs ou à domicile via l'inclusion dans un réseau de soins palliatifs ; •
les soins palliatifs sont exercés par des équipes multidisciplinaires associant
médecin, infirmière, psychologue. III. Principes généraux des soins palliatifs ° principe : les situations d'arrêt ou de limitation de traitement chez un patient incapable d'exprimer sa volonté ont été fixées dans la loi Léonetti ; 0
2S principe : le principe du double effet : si le médecin constate qu'il ne peut soulager la
souffrance d'une personne, en phase avancée ou terminale d'une affection grave et incurable, quelle qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant un traitement qui peut avoir pour effet secondaire d'abréger sa vie, il doit en informer le malade, la personne de confiance, la famille ou à défaut un des proches ; • 3- principe : fournir une substance mortelle au patient (suicide assisté) ou réaliser une injection avec l'intention de tuer le patient (euthanasie) sont interdits ; 1454 BOOK DES ECN 1.6.69
•
indications :
o affection au stade terminal, le patient et/ou la famille en étant informés, o priorité donnée au soulagement des symptômes plutôt qu'au traitement spécifique de la pathologie sousjacente par le patient et/ou la famille, o progression de la maladie documentée, ou nombreux séjours hospitaliers dans les six derniers mois en urgence, ou altération récente de l'état général, o altération de l'état nutritionnel ; ° objectifs : o soulager la douleur, o soulager les symptômes d'inconfort en fin de vie (asthénie, dyspnée, nausées, cachexie, troubles du transit), o assurer le confort du patient, o proposer des solutions aux problèmes sociaux (aides ménagères, garde-malade...), o prise en charge de la souffrance spirituelle (accompagnement attentif, une assistance affective et spirituelle, dans le respect des convictions du patient). IV. Aide à la famille 0
Apporter des informations régulières, et en leur apportant un soutien psychologique ;
° informer les proches en commençant par les personnes désignées par le patient (la personne de confiance en particulier) mais toujours dans le cadre du secret médical ; 0 disponibilité+ + +; ° proposer la consultation d'un psychologue et la participation à des groupes de parole ; •
prévoir et anticiper avec les proches les retentissements sociaux induits par la perte
du patient (financier en particulier) et leur proposer si besoin l'aide des assistants sociaux. Recommandation ANAES 2002 : prise en charge en cas de phase terminale -
Les soins d'hygiène (toilette, rasage du malade) et en particulier les soins de bouche sont à assurer jusqu'au bout, en étant le moins traumatisant possible.
-
L'alimentation parentérale n'est plus nécessaire à ce stade et le maintien d'une hydratation parentérale est à discuter selon l'intensité des symptômes liés à la déshydratation.
-
La voie sous-cutanée peut être préférée (sauf si le malade dispose d'une chambre d'injection implantable).
-
La douleur doit être soulagée jusqu'au bout même chez un patient dans le coma.
-
Les antalgiques d'action rapide sont à privilégier.
-
les benzodiazépines d'action rapide (par exemple le midazolam) utilisées à des doses anxiolytiques, non hypnotiques sont indiquées.
-
La morphine peut être nécessaire pour ralentir le rythme respiratoire.
-
La sédation par benzodiazépines associées ou non à la morphine reste le dernier recours en cas de dyspnée résistante ou en cas de survenue d'un stridor aigu.
BOOK DES ECN 1455 1.6.69 Consensus : les principes fixes par la loi Léonetti -
Chez une personne consciente, aucun acte médical ni aucun traitement ne peut être
pratiqué sans le consentement libre et éclairé. En conséquence, le médecin doit respecter la volonté de la personne après l'avoir informée des conséquences de ses choix. -
Le médecin doit s'abstenir de toute obstination déraisonnable dans les
investigations ou la thérapeutique et peut renoncer à entreprendre ou poursuivre des traitements qui apparaissent inutiles, disproportionnés ou qui n'ont d'autres objet ou effet que le maintien artificiel de la vie. -
Les procédures d'arrêt de soins doivent respecter les principes suivants :(0)
° rechercher des directives anticipées ; •
recueillir l'avis de la personne de confiance ;
•
avis du tuteur ;
« procédure collégiale (au moins un médecin extérieur sans lien hiérarchique). ftlBLlOTECA VALERIU BOLOGA U.M.l- CLUJ-NAPOCA 1456 BOOK DES ECN Notes Notes 1458
BOOK DES ECN Notes BOOK DES ECN Notes 1460 BOOK DES ECN Notes Notes 1462 BOOK DES ECN Notes
1459
