/NI"ERSIDAD DE SAN MART1N DE 2ORRES Fa#!ltad de Medi#ina )!mana
MALFORMACIONES DE LOS ÓRGANOS DE LOS SENTIDOS Seminario de Embriología
Integrantes: -
Cing!el "íl#e$% Cristian
-
Loa&$a L'(e$% Adriana
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L'(e$ )ern*nde$% Eri#
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S*n#e$ +e,allos% -!an M.
-
/rbina C0s(edes% -air.
Do#ente: Dr. "ega "ega Linares Li nares
INTROD/CCION Los seres ,i,os re#iben in3orma#i'n a tra,0s de los sentidos & de a#!erdo #on ella elaboran !na res(!esta. De esta 3orma se rela#ionan #on el e4terior. Los sentidos del ombre son #in#o: la ,ista% el oído% el g!sto% el ol3ato & el ta#to. En este traba5o ablaremos es(e#í3i#amente de tres 6,isi'n% a!di#i'n & ol3ato7.Cada sentido re#ibe la a##i'n dire#ta del medio e4terno% esta in3orma#i'n se transmite a tra,0s de !n ner,io asta el #erebro% en donde se origina la res(!esta. El 'rgano de la ,isi'n nos da a #ono#er el #olor% la 3orma% (osi#i'n & distan#ia de los #!er(os. 2ara lo #!al ne#esita di,ersas (artes 8!e en s! totalidad logran estas a##iones #omo lo son% las #e5as 8!e e,itan la #aída del s!dor en los o5os9 las (estaas% 8!e im(iden 8!e el (ol,o entre en el o5o9 los (*r(ados% 8!e se #ierran 8!e se #ierran r*(idamente ante #!al8!ier ro#e o gol(e en el o5o9 la #'rnea es !na membrana trans(arente 8!e est* en #onta#to #on el e4terior9 el iris es la $ona #oloreada del o5o9 la (!(ila se en#!entra en el #entro del iris9 el #ristalino es !na lente #on,ergente 8!e en3o#a las im*genes & la retina es !na membrana sensible a la l!$ 8!e est* en el 3ondo del globo o#!lar. De ella sale el ner,io '(ti#o 8!e da in3orma#i'n al #erebro. La 3alta de desarrollo de estas estr!#t!ras las #!ales son indis(ensables (ara la ,isi'n (!ede traer di,ersas mal3orma#iones #omo lo son ano3talmos% #i#lo(ía% mi#ro3talmia% #oloboma del iris% entre otras. El 'rgano de la a!di#i'n: El oído tiene dos misiones% re#oger los sonidos del e4terior & mantener el e8!ilibrio. En el embri'n se desarrolla a (artir de tres (artes di3erentes el oído e4terno6re#e(tor de sonidos7% el oído medio 6 #ond!#e los sonidos desde el oído e4terno al interno7% el oído interno 6#on,ierte ondas sonoras en im(!lsos ner,iosos & registra los #ambios en el e8!ilibrio7. S!s mal3orma#iones de las #!ales ablaremos son agenesias% anotias% mi#rotia% a(0ndi#es a!ri#!lares a##esorios. En el 'rgano de la ol3a##i'n% las 3osas nasales #!m(len !n rol 3!ndamental% en s! 3orma#i'n (arti#i(an las (la#odas nasales originadas del ne!roe#todermo & los (ro#esos nasales medial & lateral. La 3alta de #re#imiento o desarrollo an'malo de estas estr!#t!ras (!eden #a!sar alg!nas mal3orma#iones #omo lo son arrinia% (robos#is laterales% (olirrinia% endid!ra nasal. C!ando alg!no de estos sentidos 3alta e4isten limita#iones% la (0rdida de alg;n sentido (!ede sobrelle,arse% no sin 8!e sean ne#esarios #!idados es(e#iales. 2ero s! (re,en#i'n en el #aso de 8!e la (0rdida sea desde ni,el embrionario se (!ede (re,enir% (or ello #onsideramos im(ortante el #ono#imiento de las (rin#i(ales mal3orma#iones 8!e se dan% así #omo s!s #a!sas & (re,en#i'n. El desarrollo de estos 'rganos se da desde el embri'n (or ello #!al8!ier 3a#tor 8!e inter3iera en s! desarrollo (!ede generar di,ersas mal3orma#iones.
O<-ETI"OS -
Re#ono#er las estr!#t!ras de las 8!e deri,an los 'rganos de los sentidos & e4(li#ar el desarrollo embrionario de #ada !no de ellos. Identi3i#ar las anomalías 8!e se (rod!#en en el desarrollo embriol'gi#o nasal Cono#er las #a!sas (or las #!ales se (rod!#en las mal3orma#iones nasales &a 8!e son m!& es(or*di#as Com(render los 3a#tores 8!e #a!san alg!nas de las en3ermedades mas #om!nes de o5o & oído.
EM
=. DESARROLLO DEL O1DO:
=.=. Desarrollo del oído interno: En el endodermo medio la (la#oda a!diti,a se desarrolla a la ter#era semana. Al ini#io de la #!arta semana% a(are#e el desarrollo de !na #a(a engrosada de e#todermo s!(er3i#ial a #ada lado del romben#03alo% llamada (la#oda 'ti#a estas se in,aginan r*(idamente & 3orman las ,esí#!las 'ti#as o a!diti,as 6oto#istos7% #ada ,esí#!la se di,ide en !n #om(onente ,entral 8!e da origen al s*#!lo & el #ond!#to #'#lear & !n #om(onente dorsal 8!e 3orma el !trí#!lo% los #ond!#tos semi#ir#!lares & el #ond!#to endolin3*ti#o9 0stas membranas #onstit!&en el laberinto membranoso. En la se4ta semana% se ,!el,en re#ono#ibles las dos regiones de #ada oto#isto% !na dorsal o (or#i'n !tri#!lar. A (artir de la (or#i'n !tri#!lar #re#en tres di,erti#!los de 3orma dis#oide% a(lanados &% r*(idamente% las (or#iones #entrales de las (aredes de estos di,ertí#!los se 3!sionan & desa(are#en. Las (or#iones (eri30ri#as no 3!sionadas de los di,ertí#!los se #on,ierten en #ond!#tos semi#ir#!lares% los #!ales m*s tarde se in#l!ir*n en los #anales semi#ir#!lares. El mes0n8!ima 8!e rodea al oto#isto se #ondensa & di3eren#ia en #*(s!la 'ti#a #artilaginosa. Con3orme #re#e el laberinto membranoso% a(are#en ,a#!olas en la #*(s!la '(ti#a #artilaginosa &% seg!idamente entran en #oales#en#ia (ara 3ormar es(a#io (erilin3*ti#o rela#ionado #on el #ond!#to #o#lear #on,irti0ndose en > di,isiones: la es#ala tim(*ni#a & la es#ala ,estib!lar. La #*(s!la 'ti#a #artilaginosa se osi3i#a (ara 3ormar el laberinto 'seo del oído interno. En la o#ta,a semana% el mesen8!ima in,ol!#iona en !n retí#!lo 8!e da l!gar al es(a#io (eri'ti#o adem*s el sa#!olo se e,agina en s! (olo in3erior% el #ond!#to #o#lear 8!e se introd!#e en el mesen8!ima 8!e% al t0rmino de la o#ta,a semana% a #om(letado dos ,!eltas & media. El mesen8!ima 8!e rodea al #ond!#to #o#lear se di3eren#ia en el #artílago. En la d0#ima semana% este #artílago e4(erimenta ,a#!oli$a#i'n & se 3orman dos es(a#ios (erilin3ati#os: la ram(a ,estib!lar & la ram(a tim(*ni#a% el #ond!#to #o#lear 8!eda se(arado de la ram(a ,estib!lar (or la membrana ,estib!lar &% la tim(*ni#a% (or la membrana basilar . Las #0l!las e(iteliales 3orman la #resta interna & la #resta e4terna 6ileras de #0l!las #iliadas7. Las #0l!las sensiti,as & la membrana te#toria #onstit!&en el 'rgano de Corti% los im(!lsos 8!e re#ibe son trasmitidos al ganglio es(iral & l!ego al sistema ner,ioso (or las 3ibras del ner,io a!diti,o. =.>. Desarrollo del oído medio: La (or#i'n distal del t!bo tim(*ni#o 'ti#o del (rimer sa#o 3aríngeo% se e4(ande & se #on,ierte en la #a,idad tim(*ni#a 8!e en,!el,e los !ese#illos a!diti,os% la (arte (ro4imal del re#eso t!botim(*ni#o 3orma la t!ba a!diti,a. D!rante el (eríodo 3etal tardío% las e4(ansiones de la #a,idad tim(*ni#a originan el antro mastoideo. 2rimera bolsa 3aringea 3orma re#eso t!bo tim(*ni#o% s! (arte (ro4imal 3orma t!ba 3aringotim(*ni#a. La 3oma#i'n de la bolsa 3ringea se da a (artir del endodermo. La (or#i'n distal de la bolsa se ensan#a & 3orma la #a,idad tim(*ni#a (rimiti,a. L!ego la (or#i'n (r'4ima se estre#a & 3orma la trom(a de e!sta8!io. O#!rre la ne!mati$a#ion de la a('3isis mastoides% a(are#e el antro tim(ani#o (or ,a#!oli$a#i'n de la #a,idad tim(*ni#a de los !ese#illos. Se estable#en de la sig!iente manera: =. 2rimer ar#o 3aríngeo o ?martillo@% >. Seg!ndo ar#o 3aríngeo o estribo. A la se4ta semana% na#e la (rimera bolsa bran8!ial. A la d0#ima semana% la #a,idad sig!e e4(andi0ndose e in,ade el mes0n8!ima 8!e la rodea (ara 3ormar el atri!m. La #a,idad tim(*ni#a #om(leta s! 3orma#i'n al s0(timo mes mediante reabsor#i'n del mesen8!ima
=.B. Desarrollo del oído e4terno: El meato a#;sti#o e4terno se desarrolla del e4tremo dorsal del (rimer s!r#o bron8!ial 63aríngeo7. En el 3ondo de este t!bo% las #0l!las e#tod0rmi#as (roli3eran en 3orma de emb!do & #onstit!&en !na (la#a e(itelial s'lida% 8!e se llama ta('n meatal. Así (osteriormente% en el (eríodo 3etal% las #0l!las #entrales de este ta('n se degeneran% lo 8!e 3orma !na #a,idad 8!e se #onstit!&e en la (arte interna del meato a#;sti#o e4terno 6#ond!#to a!diti,o e4terno7. Al na#er este meato a#;sti#o es relati,amente #orto% (or ello se debe tener #!idado de no lesionar la membrana tim(*ni#a. El meato a#;sti#o e4terno al#an$a s! longit!d de ad!lto a#ia los aos de edad >. DESARROLLO DE LA LENG/A: S! 3orma#i'n se a#e de manera in!sitada% #on la (arti#i(a#i'n del (rimer & ter#er ar#os & de los somitas o##i(itales% 8!e son blo8!es o segmentos m!s#!lares aso#iados #on la #ol!mna ,ertebral en desarrollo. El (iso del estomodeo ini#ial est* 3ormado (or !na serie de #restas & t!me3a##iones. La (rimera ele,a#i'n es el (rimer ar#o bran8!ial% 8!e se a 3!sionado #on s! #om(aero & sobre el #!al se en#!entra !na serie de t!me3a##iones 8!e #om(renden !n t!b0r#!lo im(ar de la línea media 3lan8!eada (or ab!ltamientos ling!ales.
La seg!nda #resta es el seg!ndo ar#o% detr*s se en#!entra !n ab!ltamiento de la línea media llamado eminen#ia i(obran8!ial% 3lan8!eado (or las a('3isis del ter#er ar#o% 8!e no se !nen en la línea media. Los dos ter#ios anteriores de la leng!a estar*n 3ormados (or los ab!ltamientos ling!ales & el ter#io (osterior (or la eminen#ia i(obran8!ial.
S!s m;s#!los se desarrollan a (artir de los somitas m!s#!lares 8!e emigran a#ia delante desde la regi'n o##i(ital% lle,ando #onsigo la iner,a#i'n del I (ar #raneal. Este desarrollo ins'lito e4(li#a s! #om(li#ada iner,a#i'n% o sea% la iner,a#i'n sensorial de los dos ter#ios anteriores de la leng!a a #argo del " (ar #raneal 6del (rimer ar#o7 & la del ter#io (osterior (or el I (ar 6del ter#er ar#o7. La iner,a#i'n motora de s!s m;s#!los (ro,iene del i(ogloso
B. DESARROLLO DEL ÓRGANO DE LA "ISIÓN: El se 3orma (or la 3!si'n de ,arias estr!#t!ras 8!e (ro#eden de te5idos embrionarios distintos. La retina es !n deri,ado del (rosen#03alo 6#erebro anterior7 & (or tanto 3orma (arte del sistema ner,ioso #entral% mientras 8!e la #'rnea & el #ristalino (ro#eden del e#todermo s!(er3i#ial. Los (rimeros signos del 3!t!ro o5o se obser,an de 3orma m!& tem(rana en el embri'n% (!es son ,isibles a 3inales de la ter#era semana o (rin#i(ios de la #!arta% a(ro4imadamente en el día >>. La retina se 3orma a (artir de dos ,esí#!las '(ti#as 8!e na#en dire#tamente de la (or#i'n anterior del #erebro (rimiti,o% llamada (rosen#03alo% al 8!e est*n #one#tadas mediante los tallos '(ti#os. Estas dos ,esí#!las se ,an a(ro4imando (o#o a (o#o a la s!(er3i#ie & s!3ren !na in,agina#i'n en la (arte anterior% (asando de ser es30ri#as a tener 3orma de #o(a% dando origen al #*li$ '(ti#o 8!e tiene doble (ared (or el (legamiento s!3rido. La (ared interna 68!e re#!bre el interior del #*li$ '(ti#o7% dar* l!gar a la retina% mientras 8!e la (ared e4terna 3ormar* la l*mina de #0l!las e(iteliales ri#as en melanina. El e#todermo s!(er3i#ial 8!e entra en #onta#to #on la (arte anterior del #*li$ '(ti#o s!3re !n es(esamiento% 3ormando la (la#a #ristalina% 8!e se in,agina & da origen a la ,esí#!la #ristalina% la #!al es el germen del 3!t!ro #ristalino. A (artir de la 8!inta semana del desarrollo% la ,esí#!la #ristalina (ierde #onta#to #on el e#todermo s!(er3i#ial & se dis(one #!briendo el ori3i#io del #*li$ '(ti#o. C!ando la ,esí#!la #ristalina se se(ara% esta misma $ona del e#todermo se es(esa de n!e,o% (ara 3ormar la #'rnea. El mes0n8!ima 8!e rodea las #o(as '(ti#as #omien$a a 3ormar endid!ras 8!e #ontienen ,asos sang!íneos a lo largo de la s!(er3i#ie in3erior de #ada #o(a & en el tallo '(ti#o. Estas endid!ras% llamadas 3is!ras #oroides% (ermiten a la arteria ialoidea al#an$ar la #*mara interna del o5o. Esta arteria & s!s ramas irrigan la #*mara interna de la #o(a '(ti#a% la ,esí#!la #ristalina & el mes0n8!ima interno. La ,ena ialoidea a#e el retorno sang!íneo a (artir de estas estr!#t!ras. )a#ia el 3inal de la semana % los e4tremos de las 3is!ras #oroides se 3!sionan & se 3orma !na a(ert!ra redonda% la 3!t!ra (!(ila% sobre la ,esí#!la #ristalina. La (ared e4terna de la #o(a '(ti#a 3orma !na #a(a sim(le de #0l!las (igmentadas% & la (igmenta#i'n #omien$a al 3inal de la semana 8!inta. La (ared interna sig!e !n (ro#eso de di3eren#ia#i'n #om(le5o 8!e da l!gar a las n!e,e #a(as de la retina ne!ral. Los 3otore#e(tores 6#onos & bastones7% así #omo las #0l!las bi(olares% ama#rinas & ganglionares% & las 3ibras ner,iosas est*n (resentes a (artir del s0(timo mes. La de(resi'n ma#!lar 6la 3',ea7 em(ie$a a 3ormarse d!rante el o#ta,o mes & no termina de 3ormarse asta a(ro4imadamente meses des(!0s del na#imiento 6ra$'n (or la #!al la ,isi'n al na#er es in#om(leta7. A (artir del ter#er mes% el #re#imiento del #*li$ '(ti#o origina el #!er(o #iliar & el 3!t!ro iris% 8!e 3orma !na 3ila doble de e(itelio 3rente al #ristalino. El mesodermo sit!ado e4ternamente 3orma el te5ido #on5!nti,o del #!er(o #iliar & del iris. Los m;s#!los dilatadores & es3ínter de la (!(ila se desarrollan d!rante el se4to mes% #omo deri,ados del ne!roe#todermo de la (ared e4terna del #*li$ '(ti#o. El antig!o tallo '(ti#o desa(are#e & s! l!gar es o#!(ado (or el ner,io '(ti#o 8!e !ne el o5o al #erebro. La (arte distal de la arteria & ,ena ialoidea desa(are#en tambi0n% a!n8!e (ersiste s! re#!erdo en el #ond!#to ialoideo Sin embargo% la (arte (ro4imal de los ,asos ialoideos (ermane#en #omo la arteria & la ,ena #entrales de la retina.
Origen embrionario de las di3erentes estr!#t!ras del o5o
Origen
Deri,ado
E#todermo s!(er3i#ial
Ne!roe#todermo
•
Cristalino
•
E(itelio de la #'rnea% #on5!nti,a & la gl*nd!la la#rimal #on s! sistema de drena5e
•
)!mor ,ítreo 6en (arte% tambi0n del mesodermo7
•
E(itelio de la retina% iris & #!er(o #iliar
•
M;s#!los es3inter & dilatador de la (!(ila
•
Mesodermo
Ner,io '(ti#o
•
Es#ler'ti#a
•
Te5ido #on5!nti,o de la #'rnea% #!er(o #iliar% iris & #oroides
•
M;s#!los e4trao#!lares
•
Sistema ialoide 6la ma&or (arte degenera antes de na#er7
•
C!biertas del ner,io '(ti#o
•
Te5ido #on5!nti,o & ,asos del o5o
. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL OLFATO: En la 3orma#i'n de las 3osas nasales (arti#i(an las (la#odas nasales originadas del ne!roe#todermo & los (ro#esos nasales medial & lateral. D!rante la "I semana% el e#todermo de la (la#oda se in,agina #on#omitantemente #on el #re#imiento de los (ro#esos nasales% sit!a#i'n 8!e res!lta en la 3orma#i'n de !na de(resi'n% la 3',ea 63osita7 nasal9 ini#ialmente estas 3ositas se en#!entran m!& se(aradas debido a la (rominen#ia del (ro#eso 3rontonasal (ero (osteriormente los (rimordios nasales se a#er#ar*n a la línea media. Las 3ositas ol3atorias se (ro3!ndi$an en el mesodermo s!b&a#ente% de modo 8!e estos sa#os de e#todermo en#!entran transitoriamente se(aradas del estomodeo (or las membrana b!#onasal. )a#ia 3inales de la "I semana% las membranas b!#onasales desa(are#en & las 3ositas nasales #om!ni#an aora #on la #a,idad oral% #om!ni#a#i'n #ono#ida #omo #oana (rimiti,a & 8!e est* dis(!esta (or detr*s del (aladar (rimario. El desarrollo !lterior del (aladar se#!ndario re(osi#ionar* a las #oanas de3initi,as entre 3osas nasales & naso3aringe. En !n #orte 3rontal de !n embri'n de siete semanas se a(re#ia 8!e las 3ositas nasales a(are#en #omo dos endid!ras ,erti#ales% #on 3orma de tri*ng!lo de base in3erior9 (or la base% las 3ositas #om!ni#an entre si & tambi0n lo a#en #on la #a,idad oral% #om!ni#a#i'n 8!e desa(are#e #on la 3orma#i'n del (aladar de3initi,o & el desarrollo del se(t!m nasal. Este ;ltimo elemento se 3orma a (artir del blo8!e de mesodermo 8!e se(ara a las 3ositas nasales & 8!e (ertene#e al (ro#eso 3rontonasal.
)a#ia el ter#er mes de "I/ se 3orman en la (ared lateral de las 3osas nasales !nos relie,es 'seos% las #on#as s!(erior% media e in3erior. A (artir de esta 3e#a% #omien$an a 3ormarse e,agina#iones del e(itelio de la 3osa nasal 8!e se e4tienden a#ia los !esos ma4ilar 6III mes7% etmoides 6" mes7% es3enoides 6" mes7 & 3rontal 6"I mes7 3orm*ndose así los (rimordios de los senos (erinasales9 #a,idades 8!e #om(letan s! desarrollo en la adoles#en#ia. 2or ;ltimo% alg!nas #0l!las de las (la#odas ol3atorias se di3eren#ian (ara 3ormar el e(itelio ne!rosensorial ol3ati,o% te5ido 8!e se !bi#a en la regi'n dorsal 6te#o7 de las 3osas nasales9 este di3eren#ia#i'n o#!rre tem(ranamente d!rante la " semana de desarrollo & la (rolonga#i'n #entral de estas #0l!las atra,iesan las #*(s!las nasales 63!t!ra l*mina #ribosa del etmoides7 3ormando los ner,ios ol3atorios.
H. DESARROLLO DEL ÓRGANO DEL TACTO: S!s dos #a(as deri,an de las o5as germinales: e#todermo & mesodermo. La #a(a s!(er3i#ial% la e(idermis es !n te5ido e(itelial es(e#iali$ado 8!e deri,a del e#todermo s!(er3i#ial. La #a(a m*s (ro3!nda% la dermis deri,a del mesodermo s!b&a#ente. El mes0n8!ima% #onstit!ido (or el mesodermo & #0l!las 8!e lo in,aden 6(rin#i(almente de la #resta ne!ral7 3orma los te5idos #on5!nti,os en la dermis
H.=. Desarrollo de la e(idermis: D!rante el (rimero & seg!ndo trimestres s! #re#imiento o#!rre en eta(as & se da !n in#remento en s! grosor. Al (rin#i(io% el embri'n est* #!bierto (or !na sola #a(a de #0l!las e#tod0rmi#as 8!e es el (rimordio de la e(idermis. Este e(itelio se di,ide & 3orma !na seg!nda #a(a de #0l!las a(lanadas sobre la s!(er3i#ie llamada (eridermo o e(itri8!io. Las #0l!las de di#a #a(a s!3ren 8!eratini$a#i'n & des#ama#i'n #ontin!as & son s!stit!idas (or #0l!las (ro,enientes de la #a(a basal s!b&a#ente
Las #0l!las (erid0rmi#as e43oliadas 3orman (arte de la ,erni4 #aseosa o !nto seb*#eo 8!e es !na s!stan#ia grasosa blan8!e#ina. La ,erni4 #aseosa (osteriormente #ontendr* sebo de las gl*nd!las seb*#eas% (elos degenerados & #0l!las e(id0rmi#as. Esta s!stan#ia #!bre la (iel del 3eto & la (rotege de la e4(osi#i'n #onstante al lí8!ido amni'ti#o #on s! #ontenido de orina d!rante el (eriodo 3etal. Adem*s% 3a#ilita el na#imiento del nio debido a s! nat!rale$a resbaladi$a
)a#ia la semana ==% la (roli3era#i'n de las #0l!las de la (iel basal a 3ormado !na ter#era #a(a% la $ona intermedia. La restit!#i'n de las #0l!las (erid0rmi#as #ontin;a asta la semana >=9 l!ego el (eridermo desa(are#e grad!almente & al 3inal del #!arto mes la e(idermis ad8!iere s! organi$a#i'n de3initi,a% disting!i0ndose s!s #!atro #a(as: el estrato #'rneo% el estrato l;#ido 6s'lo en (iel gr!esa7% el estrato gran!loso% el estrato es(inoso & el estrato germinati,o. Estos #ambios se (rod!#en (or intera##iones ind!#ti,as #on la dermis
En el estrato germinati,o% la (roli3era#i'n #el!lar 3orma rebordes e(id0rmi#os 8!e se e4tienden a#ia la dermis en desarrollo. Di#os bordes a(are#en en embriones de alrededor de die$ semanas & se estable#en de manera (ermanente a#ia la de#imos0(tima. Al (are#er% las 3ibras ner,iosas a3erentes en desarrollo inter,ienen en la se#!en#ia es(a#ial & tem(oral de la 3orma#i'n del reborde (a(ilar. Los rebordes e(id0rmi#os (rod!#en bordes & s!r#os en la s!(er3i#ie de las (almas de las manos & (lantas de las (ies% 8!e in#l!&en los dedos. Di#o (atr'n es determinado gen0ti#amente & #onstit!&e la base del !so de las !ellas digitales en in,estiga#iones #riminales & gen0ti#a m0di#a
D!rante el (eriodo 3etal tem(rano se di3eren#ian #0l!las de la #resta ne!ral en melanoblastos% los #!ales migran a#ia la !ni'n dermie(id0rmi#a donde se tras3orman en melano#itos ' H días des(!0s de la migra#i'n. Los melano#itos #omien$an a (rod!#ir melanina antes del na#imiento & la distrib!&en en las #0l!las e(id0rmi#as. La a#ti,idad (igmentaria a#ti,a (renatal se (!ede obser,ar en la e(idermis de ra$as de (iel os#!ra% (ero se #om(rob' (o#o en 3etos de te$ #lara. La melanina se (rod!#e en ma&or #antidad en res(!esta a la l!$ !ltra,ioleta & los di3erentes #olores de la (iel de s! #ontenido relati,o de ese (igmento
H.>. Desarrollo de la dermis: La ma&or (arte del mes0n8!ima 8!e se di3eren#ia a#ia el te5ido #on5!nti,o de la dermis (ro,iene de la #a(a som*ti#a del mesodermo lateral% (ero !na (arte (ro#ede de los dermatomas de los somitas
)a#ia la semana == las #0l!las mesen8!imatosas #omien$an a (rod!#ir 3ibras de te5ido #on5!nti,o #ol*genas & el*sti#as. A medida 8!e se 3orman los rebordes e(id0rmi#os% la dermis se (ro&e#ta a#ia la e(idermis & 3orma las (a(ilas d0rmi#as. En alg!nas de ellas se desarrollan asas #a(ilares 8!e (ro(or#ionan n!tri#i'n a la e(idermis9 en otras se 3orman termina#iones ner,iosas sensoriales
En la dermis% los ,asos sang!íneos se ini#ian #omo estr!#t!ras sim(les re#!biertas de endotelio 8!e se di3eren#ian del mes0n8!ima. A% medida 8!e #re#e la (iel% se 3orman n!e,os #a(ilares a (artir de los ,asos sim(les. Di#os ,asos (e8!eos% #omo #a(ilares% se obser,an a#ia el 3inal de la 8!inta semana. Alg!nos de ellos ad8!ieren #a(as m!s#!lares 8!e di3eren#ia#i'n de mioblastos del mes0n8!ima #ir#!ndante & se tornan en arteriolas & arterias. En otros se estable#e el retorno ,enoso. Di#a organi$a#i'n ,as#!lar #on#l!&e al 3inal del (rimer trimestre.
>. FACTORES J/E OCASIONAN MALFORMACIONESEN LOS ÓRGANOSDE LOS SENTIDOS.
MALFORMACIONES CONGKNITAS DEL OIDO Los trastornos del oído los agr!(aremos de(endiendo de las estr!#t!ras anat'mi#as #on las 8!e est*n rela#ionados & los di,idiremos en dos grandes gr!(os: Cong0nitos & ad8!iridos. Oído e4terno & medio: I. Anomalías Cong0nitas: El desarrollo embrionario de oído e4terno & medio es a (artir de estr!#t!ras deri,adas del I & II Ar#o
=er grado: 2abell'n (e8!eo & mal3ormado (ero #on la ma&oría de s!s #om(onentes. Atresia del CAE. >do grado: Remanentes ,erti#ales del (abell'n% (e8!ea (rominen#ia anterior. Atresia #om(leta del CAE. Ber grado: 2abell'n a!sente a e4#e(#i'n de !n (e8!eo l'b!lo. CAE atr'3i#o. II. 2atologías ad8!iridas. Oído E4terno: #onsideraremos las de 2abell'n A!ri#!lar & las de CAE inde(endientemente. 2abell'n A!ri#!lar: Las m*s 3re#!entes son: Otoematoma: Consiste en !na #ole##i'n serosang!inolenta 8!e se a#!m!la entre el (eri#ondrio & el #artílago% se#!ndario a !n tra!matismo% (re3erentemente tangen#ial a la s!(er3i#ie del (abell'n% ,iolento o moderado% ;ni#o o
re(etido. Al e4*men 3ísi#o se obser,a !na t!me3a##i'n 3l!#t!ante% a ,e#es indolora% la (iel est* tensa & brillante% #on !na #olora#i'n a$!lada. 2eri#ondritis: In3e##i'n (i'gena 8!e (ro3!ndi$a & a3e#ta el (eri#ondrio. 2!ede ser o#asionada (or tra!matismos% in3e##i'n de te5idos ad&a#entes% in#isiones (ara oído medio & mastoides% (or #ongela#i'n & 8!emad!ras del (abell'n & e4isten adem*s 3a#tores (redis(onentes 6diabetes & mal estado n!tri#ional7. Generalmente s! e,ol!#i'n es ag!da% se ini#ia #omo !na t!me3a##i'n ro5a di3!sa% #aliente & m!& dolorosa de la ore5a. Se a#om(aa de 3iebre% adeno(atías & a& !na le!#o#itosis. Si se 3orma !na #ole##i'n (!r!lenta (!eden en#ontrarse a la (al(a#i'n *reas 3l!#t!antes. T!mores: Tanto los malignos 6neo(lasia de (iel7 #omo los benignos 68!istes seb*#eos% dermoides% et#7% son en general m!& (o#o 3re#!entes. CAE. Anomalías de se#re#i'n: a7 Cer!men: El #er!men tiene !n e3e#to (rote#tor 3!ngist*ti#o 6#on e4#e(#i'n del As(ergill!s & la C*ndida7 & ba#teriost*ti#o (ara los gram (ositi,os. 2!ede e4istir !na a!sen#ia total de #er!men debido en los nios 3!ndamentalmente a e4#esi,a lim(ie$a (or (arte de las madres% & en el ad!lto (are#e estar rela#ionada #on la e4isten#ia de otitis e4ternas re#idi,antes% (!ede ser asintom*ti#o o a#om(aarse de (r!rito. En las Otitis Medias s!(!radas% el #er!men est* a!sente. Tambi0n e4iste el ta('n de #er!men% se #onsideran ,arios 3a#tores (redis(onentes al mismo #omo son% la estre#e$ del CAE% la lim(ie$a de3i#iente% ag!a 8!e #aiga dentro del CAE e idrate & e4(anda a#!m!la#iones (re,ias de #er!men. No e4iste #on #erte$a asta el momento !na e4(li#a#i'n (re#isa del (or8!e alg!nas (ersonas tiene la tenden#ia de tener ta(ones de #er!men 3re#!entemente & otras n!n#a. S!ele ser asintom*ti#o & res!ltar !n alla$go a la Otos#o(ía% (ero (!ede (rod!#ir i(oa#!sia% sensa#i'n de (lenit!d & menos 3re#!entemente a#;3enos% a!to3onía & otalgia.
MALFORMACIONES CONGNICAS DE LA "ISTA
El trastorno m*s #om;n de la ,isi'n esta (ro,o#ado (or #ristales ! otros #!er(os o(a#os (e8!eos (resentes en los !mores del o5o% los #!ales no s!elen ser mas 8!e !na molestia (asa5era. M!#o mas serias son las o(a#idades denominadas #ataratas9 8!e se desarrollan en las lentes o#!lares 6#ristalino7 #omo #onse#!en#ia de lesi'n me#*ni#a% edad a,an$ada o dietas #aren#iales. La o(a#idad de la #'rnea tambi0n (ro,o#a !na (0rdida de trans(aren#ia9 el trans(lante de !na (arte de la #'rnea sana (ro#edente de otra (ersona (!ede sol!#ionar este (roblema. De3orma#iones: La mio(ía & la i(ermetro(ía est*n #a!sadas (or 3alta de simetría en la 3orma del globo o#!lar% o (or de3e#to% (or la in#a(a#idad de los m;s#!los o#!lares (ara #ambiar la 3orma de las lentes & en3o#ar de 3orma ade#!ada la imagen de la retina. La mio(ía (!ede #orregirse #on el em(leo de lentes bi#'n#a,as & la i(ermetro(ía re8!iere lentes #on,e4as. La (resbi#ia se debe a la (0rdida de elasti#idad de los te5idos o#!lares #on la edad. S!ele em(e$ar a (artir de los H aos% & es similar a la i(ermetro(ía. Todas estas altera#iones se #orrigen #on 3a#ilidad #on el !so de las lentes ade#!adas. Mio(ía:
En el o5o mio(e la distan#ia entre el #ristalino & la retina es ma&or 8!e en el o5o normal% &a 8!e el globo o#!lar es mas largo. Esto (ro,o#a 8!e la imagen se 3orme (or delante de la retina. /na (ersona 8!e (ade#e mio(ia% no (!ede ,er #on nitide$ los ob5etos le5anos. )i(ermetro(ía: En el o5o i(ermetro(e el di*metro ante(osterior del globo o#!lar es #orto% (or lo tanto a& menor distan#ia entre el #ristalino & la retina% en #onse#!en#ia las im*genes se 3orman (or detr*s de la misma% (roibiendole al o5o ,er #laramente los ob5etos #er#anos El astigmatismo res!lta de la de3orma#i'n de la #ornea o de la altera#i'n de la #!r,at!ra de la lente o#!lar% #on !na #!r,at!ra ma&or de !n meridiano 8!e del otro9 el res!ltado es !na ,isi'n distorsionada debido a la im(osibilidad de 8!e #on,er5an los ra&os l!minosos en !n solo (!nto de la retina. Los de3e#tos% debilidad o (ar*lisis de los m;s#!los e4ternos del globo o#!lar (!eden originar de3e#tos de la ,isi'n #omo la di(lo(ía o ,isi'n doble% el estrabismo% o bi$8!era. En los #asos in#i(ientes% el estrabismo (!ede #!rarse #on el !so de lentes #on 3orma de #!a9 en estados a,an$ados s!ele ser ne#esario la #ir!gía de los m;s#!los o#!lares. Ceg!era% o ama!rosis% a!sen#ia #om(leta o #asi #om(leta del sentido de la ,ista. 2!ede estar #a!sada (or !n obst*#!lo 8!e im(ide la llegada de los ra&os de l!$ asta las termina#iones del ner,io '(ti#o% (or en3ermedad del ner,io '(ti#o o del tra#to '(ti#o% o (or en3ermedad o altera#i'n en las *reas #erebrales de la ,isi'n. La #eg!era #ong0nita es rara% (ero m!#os indi,id!os (ierden la ,isi'n d!rante la in3an#ia (or #a!sas e,itables. En bastantes #asos (ro,iene de !na in3e##i'n o#!lar (or g0rmenes ad8!iridos en el #anal materno del (arto 6en3ermedad ,en0rea: gono#o#o7% (or lo 8!e la legisla#i'n de m!#os (aíses obliga al tratamiento (ro3il*#ti#o de los re#i0n na#idos 6(ro3ila4is a3talmi#a de Cred07 #on antibi'ti#os% sol!#i'n de nitrato de (lata o antis0(ti#os modernos. M!#as #eg!eras se deben a di,ersas en3ermedades del o5o% desta#ando en el m!ndo desarrollado% #atarata & el gla!#oma. En los (aíses en ,ías de desarrollo las en3ermedades o#!lares m*s 3re#!entes #on las in3e##iosas & (arasitarias. Otra #a!sa de #eg!era en los nios es la mal n!tri#i'n 6#aren#ias de ,itamina A7% las madres 8!e a&an (ade#ido r!beola d!rante la gesta#i'n (!eden o#asionar #eg!era #ong0nita a s!s i5os. En los ad!ltos tambi0n son #a!sa de #eg!era la diabetes & la i(ertensi'n. La se(ara#i'n de la retina desde el interior del globo o#!lar 6des(rendimiento de retina7 (ro,o#a #eg!era% &a 8!e la retina se des(la$a al 3ondo del o5o% 3!era del #am(o de la imagen 3ormada (or las lentes. La #orre##i'n (ermanente re8!iere #ir!gía. La (resbio(ía% !na i(ero(ia (ara la ,isi'n de #er#a 8!e se desarrolla al a,an$ar la edad% se origina (or !na altera#i'n 3isiol'gi#a de me#anismos de a#omoda#i'n% (or la 8!e el 3o#o del o5o se a5!sta (ara ob5etos a distan#ias di3erentes. Con !n #omien$o en la adoles#en#ia% la s!stan#ia del #ristalino se a#e #ada ,e$ menos (legable &% e,ent!almente% no (!ede #ambiar de 3orma en res(!esta a la a##i'n de los m;s#!los #iliares 6a#omoda#i'n7. Como res!ltado% el indi,id!o se ,!el,e in#a(a$ de en3o#ar bien (ara la ,isi'n de #er#a% (ero generalmente no ne#esita ga3as #orre#toras antes de al#an$ar el #omien$o o el medio de los aos. )emorragias o#!lares )emorragias s!b#on5!nti,ales: 2!eden desarrollarse a #!al8!ier edad% generalmente des(!0s de !n tra!matismo menor% es3!er$os% estorn!dos o tos% rara ,e$ se (rod!#en es(ont*neamente. Se (rod!#en #omo e4tra,asa#iones groseras de sangre (or deba5o de la #on5!nti,a & se absorben solas en el (la$o de > semanas. )emorragias en el !mor ,ítreo: S!elen ,erse en trastornos tales #omo retino(atia diab0ti#a o i(ertensi'n% o se originan (or tra!matismo o desgarros retinianos. En estos ;ltimos #asos (!ede seg!ir !n des(rendimiento de retina. Las emorragias en esta $ona tienden a absorberse lentamente. )emorragias retinianas:
2!eden tener 3orma de llama en la #a(a s!(er3i#ial de 3ibras ner,iosas% #omo en la i(ertensi'n o la o#l!si'n ,enosa% o (!eden ser mas lo#ali$adas 6sal(i#ad!ras7 en las #a(as mas (ro3!ndas% #omo en la diabetes o en los in3artos s0(ti#os. Las emorragias retinianas siem(re tienen im(ortan#ia% re3le5ando en3ermedad ,as#!lar 8!e s!ele ser generali$ada. Foto 3obia La 3oto 3obia% #om;n en las (ersonas de (igmenta#i'n #lara% generalmente #are#e de im(ortan#ia & (!ede ali,iarse lle,ando ga3as os#!ras. Es !n síntoma im(ortante% (ero sin ,alor diagnosti#o% en la 8!erato#on5!nti,itis% la in3lama#i'n intrao#!lar% gla!#oma ag!do & abrasiones a(iteliales tra!m*ti#as de la #'rnea. El dolor o#!lar s!ele ser im(ortante &% a no ser 8!e se deba a !na #a!sa lo#al e,idente% tal #omo !n #!er(o e4trao% in3e##i'n ag!da del (*r(ado o erida% e4ige in,estiga#i'n. Es#otomas /na man#a #iega en el #am(o ,is!al% es !n es#otoma negati,o. Con 3re#!en#ia (asa inad,ertido% a no ser 8!e a3e#te a la ,isi'n retiniana e inter3iera de modo im(ortante #on la ag!de$a ,is!al. Los es#otomas negati,os generalmente se deben a emorragia o #oroiditis. /n es#otoma 8!e se en#!entre en la misma *rea del #am(o ,is!al en #ada o5o% generalmente es !n de3e#to de #!adrante debido a !na lesi'n de las ,ías '(ti#as.
a. COLO
o
o
Coloboma retino#oroideo: Abert!ra lo#ali$ada en la retina% generalmente (or deba5o de la (a(ila '(ti#a. Coloboma del iris: Es#otad!ra en el borde (!(ilar ?o5o de #errad!ra@. Coloboma (al(ebral: 3alta de 3orma#i'n de !na regi'n del (ar(ado% es e4tremadamente in3re#!ente.
b. MICROFTALMIA: La mi#ro3talmia (resenta !n gr!(o eterog0neo de de3e#tos o#!lares 8!e se #ara#teri$an (or el tamao red!#ido del o5o & s! 3alta de desarrollo. Los de3e#tos m*s 3re#!entes se deben a agentes in3e##iosos% (roblemas #romos'mi#os & ereditarios.
#. ANOFTALMIA:
Es !n #!adro de a!sen#ia !ni o bilateral del globo o#!lar Ti(os: 2rimaria 6dentro de las semanas el (ro#eso de 3orma#i'n de detiene7. Se#!ndaria 6Es #onse#!en#ia de la s!(resi'n del desarrollo del (rosen#03alo7.
d. CICLO2IA: Anomalía en la #!al los o5os se en#!entran 3!sionados de 3orma (ar#ial o total. 2or #!al (odemos obser,ar dos globos o#!lares lo#ali$ados #entralmente en !na sola 'rbita.
lo
. MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA A/DICIÓN: La agenesia est* de3inida #omo el desarrollo in#om(leto o im(er3e#to de !n 'rgano% en el #aso de (atologías embriol'gi#as rela#ionadas al oído las agenesias m*s im(ortantes son: Agenesia del #ond!#to a!diti,o interno: La #!al se debe a la 3alta de e4(ansi'n interna de la (rimera endid!ra 3aríngea & a la (ersisten#ia del ta('n meatal% esta es !na mal3orma#i'n in!s!al & siem(re se (resenta en #on5!nto #on el desarrollo normal del (abell'n a!ri#!lar. A!sen#ia del (abell'n a!ri#!lar 6anotia7: Es #ono#ida #omo la a!sen#ia de la ore5a & est* aso#iada #on el síndrome de (rimer ar#o 3aríngeo% síndrome de Trea#er Collins & la se#!en#ia de Fierre Robin% la anotia es #a!sada (or la es#ase$ de mes0n8!ima en la $ona del mielen#03alo.
Mi#rotia: Tambi0n #ono#ida #omo ore5a r!dimentaria% es debida a la s!(resi'n de la (roli3era#i'n mesen8!imal. Casi siem(re ,iene a#om(aada de otras mal3orma#iones% #omo la atresia del #ond!#to a!diti,o e4terno en de #ada = #asos & de3e#tos en el oído medio. Las #a!sas son ambientales o #ong0nitos.
Arrinia La arrinia es !na en3ermedad #ara#teri$ada (or la a!sen#ia #ong0nita de la nari$ es m!& rara s! (re,alen#ia es de = en = re#i0n na#idos esta en3ermedad #ong0nita es #a!sada (or !na altera#i'n del desarrollo ini#ial #r*neo3a#ial. Es gra,e (or s! lo#ali$a#i'n% (or las se#!elas anat'mi#as% 3!n#ionales% est0ti#as & si#ol'gi#as% #a!sadas (or la des3ig!ra#i'n 8!e o#asiona. /s!almente% se a#om(aa de mal3orma#iones en los 'rganos ,e#inos o en otras (artes del #!er(o. Se (resentar*n (a#ientes #on arrinia% #as!ísti#a e4#e(#ionalmente alta% > de ellos #on (rob's#ides bilaterales.
2rob's#ides Laterales
Las (rob's#ides laterales son !na rara mal3orma#i'n #r*neo 3a#ial #ara#teri$ada (or !n t;b!lo r!dimentario% esta estr!#t!ra se en#!entra lo#ali$ada en el #entro de la línea media de la #ara% en la ma&oría de #asos se en#!entra (or la (or la media de la $ona orbital de la #ara. Este de3e#to de lo#ali$a#i'n o#!rre es(or*di#amente% & siem(re se en#!entra aso#iada a otras anomalías #omo arrinia% a(lasia eminasal% síndromes (or e5em(lo el síndrome de (atao% ma#ro3talmias entre otros.
2olirrinia
La (olirrinia es !na mal3orma#i'n #ong0nita #ara#teri$ada (or !na d!(li#a#i'n #om(leta de la nari$. Se des#ono#e la (re,alen#ia% (ero la (olirrinia aislada es !na anomalía e4tremadamente rara. Todos los #asos des#ritos son es(or*di#os. La mal3orma#i'n (are#e (ro,enir de !n de3e#to en la embriog0nesis 8!e #ond!#e a !na d!(li#a#i'n del (ro#eso nasal medial.
)endid!ra nasal La )endid!ra nasal es !na en3ermedad #ong0nita la #!al es (rod!#ida (or !na 3alla al !nirse el (ro#eso 3rontal #on los dem*s (ro#esos 3a#iales% en esta anomalía e4isten > ti(os !na !nilateral & !na bilateral es m*s 3re#!ente 8!e las en3ermedades re,isadas anteriormente
CONCL/SIONES -
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El desarrollo de los 'rganos de los sentidos se da a lo largo del desarrollo embrionario% teniendo orígenes de las di3erentes #a(as embrionarias & ,an a #!m(lir 3!n#iones es(e#í3i#as #omo: ,isi'n% a!di#i'n% ta#to% g!sto & ol3ato. TANTO LAS ENFERMEDADES DE O-O P O1DO SON ANOMALIAS J/E 2/DEN CLASIFICARSE EN ANOMALIAS CONGENICAS P ANOMALIAS ADJ/IRIDAS% ESTA CLASIFICACION AP/DA A /N DIAGNOSTICO 2RECISO. Las mal3orma#iones de la nari$ son m!& in3re#!entes (ero si son de #ar*#ter gra,e debido a 8!e im(li#an m!#os 3a#tores (or e5em(lo% (roblemas res(iratorios% (roblemas est0ti#os entre otros. De estas la m*s 3re#!ente es la )endid!ra 3a#ial la #!al tiene 8!e ,er #on el desarrollo de la #ara (or !na 3alta de !ni'n entre las estr!#t!ras 8!e desarrollan la nari$. La ma&oría de estas mal3orma#iones a(are#en (or #onse#!en#ia de otras anomalías (or e5em(lo síndromes.
Langman: Embriología M0di#a.==Q edi#i'n. Moore. Embriología #líni#a. Internet.
