Pulmonary Stenosis pada anak dan bayi

ASUHAN KEPERAWATAN PADA BAYI DAN ANAK DENGAN PULMONARY STENOSIS

 Disusun untuk memenuhi tugas tugas individu  Mata Kuliah Keperawatan Anak  DISUSUN OLEH RENY TJAHJA HIDAYATI P.17420113025

PROGRAM STUDI D III KEPERAWA KEPERAWATAN SEMARANG JURUSAN JURU SAN KEPERAW KEPE RAWA ATAN TAN POLITEKNIK KESEHATAN KEMENTERIAN KESEHATAN SEMARANG 2015

1

BAB I PENDAHULUAN 1. 1 LATAR BELAKANG Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis.

Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan  penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun infundibuler. Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak  dibandingkan dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi  biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi fallot. Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak  memburuk oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi sebagaimana halnya dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic terhadap endokarditis bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau cukup berat, berbagai keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu mendatang. 1. RUMUSAN MASALAH 1. !agaimanakah Pengertian Pulmonari stenosis" . !agaimanakah Penyebab pulmonari stenosis" #. !agaimanakah komplikasi yang ditimbulkan oleh pulmonari stenosis " $. !agaimanakah penatalaksanaan dan perawatan pada bayi dan anak pulmonari stenosis " 1.# TUJUAN 1. %enjelaskan Pengertian dari Pulmonari Stenosis. . %enjelaskan Penyebab dari Pulmonari Stenosis. #. %enjelaskan &omplikasi dari Pulmonari Stenosis. $. %enjelaskan Penatalaksanaan dari Pulmonari Stenosis.

2

BAB II TINJAUANTEORI

'. DEFINISI Stenosis paru adalah cacat (hadir pada saat kelahiran) kongenital yang terjadi karena

perkembangan

kehamilan.&atup

abnormal

pulmonal

jantung

ditemukan

janin

antara

selama ventrikel

*

minggu kanan

pertama

dan

arteri

 pulmonalis. +ni memiliki tiga selebaran yang berfungsi seperti pintu satu arah, memungkinkan darah mengalir ke depan ke arteri pulmonalis, tetapi tidak mundur ke ventrikel kanan. engan stenosis pulmonal, masalah dengan katup paru membuat lebih sulit  bagi selebaran untuk membuka dan memungkinkan darah mengalir ke depan dari ventrikel kanan ke paru-paru. Pada anak-anak, masalah ini dapat mencakup katup yang memiliki selebaran yang sebagian menyatu bersama-sama. • katup yang telah selebaran tebal yang tidak membuka semua jalan. • daerah atas atau di bawah katup paru yang menyempit. • !. KLASIFIKASI Stenosis paru mungkin hadir dalam berbagai derajat, diklasifikasikan menurut  berapa banyak halangan untuk aliran darah hadir.Seorang anak dengan stenosis  pulmonal berat bisa sangat sakit, dengan gejala utama mencatat awal dalam hidup. Seorang anak dengan stenosis pulmonal ringan mungkin ada sedikit atau tanpa gejala, atau mungkin sampai kemudian di usia dewasa.elar moderat atau berat dari obstruksi dapat menjadi lebih buruk dengan waktu. Te!"# $%&%' (e)*"#(!#* +"," ,e)"-"( /&()!'&%

&ebanyakan pasien dengan stenosis pulmonal tampak sehat dan berkembang dengan baik.%emang, wajah bulat dan gemuk, digambarkan sebagai fasies bulan,  pada awalnya dianggap karakteristik untuk anomali, tapi penampilan wajah  bukanlah sebuah alat untuk membantu diagnostik.&ebanyakan pasien dengan stenosis ringan, atau sedang, dan banyak dengan stenosis yang parahdengan acyanotic. /amun, beberapa mungkin ada cyanosis sekunder ke shunt dari kananke-kiri interatrial.enyut vena jugularis adalah normal./amun, pada pasien dengan  penurunan kepatuhan ventrikel kanan (misalnya, stenosis berat), gelombang 0 terkemuka dapat divisualisasikan dalam denyut leher.Pasien mungkin memiliki 3

denyut presystolic bersamaan di hati juga.Pada pasien dengan obstruksi sepele atau ringan, impuls ventrikel kanan adalah normal.&etika stenosis pulmonal adalah sedang sampai parah, suatu dorongan kuat yang berkelanjutan dan ventrikel kanan dan ventrikel kanan mengangkat dirasakan. Sebuah getaran dapat dirasakan di takik suprasternal dan di perbatasan sternum kiri atas (daerah pulmonal).etaran prekordial paling mungkin untuk dihubungkan dengan obstruksi berat, meskipun tidak ada hubungan yang konsisten diamati antara sensasi dan derajat obstruksi. Suara hati pertama mungkin normal dalam intensitas atau mungkin keras. Suara jantung kedua secara luas split. ebar meningkat split dengan stenosis memburuk. +ntensitas komponen pulmonal bunyi jantung kedua mungkin keras (dalam stenosis ringan) atau mungkin lembut, berkurang, atau tidak ada, tergantung  pada beratnya obstruksi.Sebuah suara jantung keempat dapat terdengar pada batas kiri sternum lebih rendah pada pasien dengan obstruksi parah dan biasanya  berhubungan dengan gelombang 0 terkemuka di pulsa jugularis. Sebuah klik sistolik ejeksi yang terdengar di sepanjang perbatasan sternum kiri dan bervariasi dengan respirasi (berkurang atau hilang selama inspirasi).engan meningkatnya keparahan, klik lebih dekat dengan suara hati pertama. Sebuah %urmur sistolik ejeksi kelas ++-2+ untuk 2-2+ adalah yang terbaik  terdengar di perbatasan sternum kiri atas dengan radiasi ke daerah infraklavikularis, aksila, atau punggung. +ntensitas murmur yang tidak selalu berhubungan dengan tingkat keparahan obstruksi katup paru, tapi durasi dan waktu memuncak dari bisik bisik yang terkait dengan beratnya stenosis. %urmur diastolik regurgitasi paru  biasanya tidak terdengar dalam kasus khas stenosis paru. kalsifikasi intervensi  bedah atau balon Sebelumnya atau valvar dapat mengakibatkan seperti gumaman. umaman holosystolic di perbatasan sternum kiri bawah, yang menunjukkan regurgitasi trikuspid , dapat terdengar pada beberapa pasien dengan stenosis paru yang sangat parah.3epatosplenomegali dapat mengembangkan dalam kasus 435.Stenosis perifer paru (sering ditemui di neonate) biasanya dikaitkan dengan grade ++ 6 %urmur sistolik 2+ yang memancarkan ke ladang dan aksila posterior   paru-paru.The patologi stenosis perifer paru berhubungan dengan cabang arteri 4

 paru-paru yang relatif kecil dibandingkan dengan arteri pulmonalis besar utama, serta dengan sudut tinggal landas akut cabang arteri paru dari arteri paru spesifik  utama untuk anatomi sebuah neonatus7s.&ondisi dan bergumam terkait biasanya menyelesaikan secara spontan pada bulan pertama kehidupannya. 4. ETIOLOGI Penyebab terjadinya kelainan jantung kongenital belum dapat diketahui secara  pasti tetapi beberapa factor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan jantung kongenital. F"'() (e)&e/!( ",""  1. 5aktor Prenatal  a. Penyakit 8ubella  b. 'lkoholisme c. 9mur ibu : $; tahun d. +bu menderita penyakit % yang memerlukan insulin e. +bu merokok  f. +bu menderita infeksi . 5aktor enetik #. &elainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya. $. 'yah dan +bu menderita penyakit jantung bawaan. <. &elainan kromosom seperti sindrom own. =. ahir dengan kelainan bawaan yang lain. . PATOFISIOLOGI Penyempitan klinis yang signifikan dari katup atau pembuluh darah meningkat tekanan proksimal penyumbatan.radien tekanan ini diperlukan untuk menjaga arus di seluruh situs stenosis.Pada stenosis pulmonal, hipertrofi dari ventrikel kanan terjadi kemudian dan mempertahankan aliran ke depan. !esarnya tekanan ventrikel kanan dan gradien tekanan di katup paru umumnya sebanding dengan derajat obstruksi.alam keadaan biasa, hipertrofi ventrikel kanan proporsional memelihara aliran darah normal  paru. >ika output normal tidak diperbarui, terjadi kemudian jantung sisi kanan gagal. +ni terjadi pada neonatus dengan stenosis paru kritis dan pada pasien dengan obstruksi  parah yang terjadi di masa kanak-kanak atau dewasa. Perubahan dalam geometri ventrikel kiri dan penurunan fungsi ventrikel kiri  juga dapat terjadi.Perubahan sebanding dengan derajat hipertrofi ventrikel kanan, tetapi, mereka kembali ke normal setelah gangguan pada saluran keluar ventrikel kanan adalah lega.

5

engan meningkatnya hipertrofi ventrikel kanan, ventrikel kepatuhan menurun dengan peningkatan resultan tekanan akhir diastolik dan terkemuka sebuah gelombang di atrium kanan.Sebagai tekanan atrium kanan meningkat, shunt dari kanan-ke-kiri dapat terjadi jika foramen ovale paten atau defek septum atrium hadir? hasil perubahan ini di desaturation arteri sistemik dan cyanosis klinis jelas.shunting ini dapat terjadi  bahkan tanpa elevasi diukur tekanan atrium kanan dan disebabkan penurunan kepatuhan ventrikel kanan. semacam-ke-kiri kanan shunt juga dapat terjadi pada pasien dengan terbelakang (hipoplasia) ventrikel kanan. &atup paru ditemukan antara ventrikel kanan dan arteri paru-paru.3al ini memiliki tiga selebaran yang berfungsi seperti sebuah pintu satu-arah, sehingga darah mengalir maju ke arteri paru-paru, tetapi tidak mundur ke dalam ventrikel kanan. engan stenosis paru, masalah dengan katup paru mempersulit selebaran untuk  membuka dan memungkinkan darah mengalir ke depan dari ventrikel kanan ke paru paru. Pada anak-anak, masalah ini dapat termasuk a. &atup yang sebagian selebaran yang menyatu bersama-sama.  b. &atup yang memiliki selebaran tebal yang tidak membuka semua jalan. c. aerah di atas atau di bawah katup paru menyempit. 'da empat jenis stenosis paru a. Stenosis paru valvar selebaran katup menebal dan 6 atau menyempit  b. Stenosis supravalvar paru-paru arteri tepat di atas katup paru menyempit c. Subvalvar (infundibular) stenosis paru-paru otot di bawah area katup menebal, penyempitan saluran keluar dari ventrikel kanan d. Stenosis pulmonal perifer cabang - arteri paru kiri atau kanan adalah menyempit, atau keduanya mungkin dipersempit.

Stenosis kongenital paru terjadi karena pembangunan yang tidak tepat dari katup paru dalam * minggu pertama pertumbuhan janin.3al ini dapat disebabkan oleh sejumlah faktor, meskipun sebagian besar waktu ini cacat j antung terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas jelas untuk pengembangannya.!eberapa kerusakan jantung kongenital mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena kerusakan gen, kelainan kromosom, atau pemaparan lingkungan, menyebabkan masalah  jantung terjadi lebih sering pada keluarga tertentu. 6

@. MANIFESTASI KLINIS Stenosis pulmonal ringan mungkin tidak menimbulkan gejala apapun. %asalah dapat terjadi bila stenosis paru adalah sedang sampai parah, termasuk yang berikut 2entrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mencoba untuk memindahkan darah melalui katup paru ketat.'khirnya, ventrikel kanan tidak lagi mampu menangani  beban kerja tambahan, dan gagal untuk memompa maju efisien.Tekanan membangun di atrium kanan, dan kemudian di vena membawa darah kembali ke sisi kanan  jantung.8etensi cairan dan pembengkakan dapat terjadi.'da kemungkinan lebih tinggi daripada rata-rata mengembangkan infeksi pada lapisan jantung yang dikenal sebagai  bakteri endokarditis.!erikut ini adalah gejala paling umum stenosis paru./amun, setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda. ejala bisa meliputi a. Pernapasan berat atau cepat  b. sesak napas c. kelelahan d. denyut jantung cepat e. bengkak pada kaki, pergelangan kaki, wajah, kelopak mata, dan 6 atau perut f. mengompol saat berjalan 5. KOMPLIKASI 1) 3ypercontractile hipertrofi otot menghalangi sisa di infundibulum komplikasi ini dikaitkan dengan valuloplasty bedah atau balon untuk stenosis paru parah. ) +nfundibular obstruksi fenomena ini, yang terjadi perbaikan stenosis setelah valvar  dengan cara operasi atau valvuloplasty, telah menyebabkan penunjukan dari ventrikel kanan bunuh diri. !eta-blockers and volume replacement are used to treat this condition, which occurs more freAuently in relatively old patients with long-standing  pulmonary stenosis. !eta-blocker dan penggantian volume digunakan untuk  mengobati kondisi ini, yang terjadi lebih sering pada pasien yang relatif tua dengan stenosis paru lama #) 'khir 'ritmia atrium $) Persistent repolarisasi kelainan . PEMERIKSAAN PENUNJANG 1) B-ray dada tes nergytic yang menggunakan nergy elektromagnetik tidak terlihat  balok untuk menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ ke film. ) @lektrokardiogram (@4 atau @&) tes yang mencatat aktivitas listrik jantung, menunjukkan irama yang abnormal (aritmia atau disritmia), dan mendeteksi tegangan otot jantung. #) @kokardiogram (echo) prosedur yang mengevaluasi struktur dan fungsi jantung dengan menggunakan gelombang suara direkam pada sebuah sensor elektronik yang menghasilkan gambar bergerak pada jantung dan katup jantung.

7

$) &ateterisasi jantung suatu kateterisasi jantung merupakan prosedur invasif yang memberikan informasi yang sangat rinci mengenai struktur di dalam hati. alam sedasi, kecil, tipis, tabung fleksibel (kateter) dimasukkan ke dalam pembuluh darah di pangkal paha, dan dituntun ke dalam hati. Tekanan darah dan pengukuran oksigen yang diambil dalam empat bilik jantung, serta arteri paru-paru dan aorta. &ontras  pewarna juga disuntikkan ke lebih jelas memvisualisasikan struktur di dalam hati. 3. PENATALAKSANAAN MEDIS Pengobatan khusus untuk stenosis paru akan ditentukan oleh dokter anak   berdasarkan a. 9sia anak 'nda, kesehatan secara keseluruhan, dan sejarah medis  b. Sejauh mana kondisi c. 'nak 'nda toleransi untuk pengobatan spesifik, prosedur, atau terapi d. 3arapan untuk kursus kondisi e. 'nda pendapat atau preferensi Perlakuan yang tepat yang dibutuhkan tergantung pada anatomi jantung setiap anak.Sepele atau stenosis pulmonal ringan biasanya tidak perlu dilakukan  pengobatan./amun, sedang stenosis pulmonal berat dan kritis memerlukan  perawatan.alam kebanyakan kasus, kondisi ini diobati dengan valvuloplasty balon, yang memerlukan kateterisasi jantung .okter muka tabung tipis (kateter) ke jantung melalui pembuluh darah di kaki.kateter memiliki balon di ujungnya. 9ntuk  membuka katup yang sempit, balon secara singkat meningkat, lesu dan ditarik.&adang-kadang, dua kateter dan balon digunakan.&adang-kadang, pada bayi  baru lahir, pembuluh darah di tali pusat digunakan sebagai tempat dimana kateter  dimasukkan dan maju ke arah jantung. 'nak-anak yang lebih tua dapat menghabiskan satu malam di rumah sakit setelah prosedur ini dan akan perlu istirahat pada hari berikutnya, tapi kemudian dapat melanjutkan aktivitas normal. !ayi dengan stenosis pulmonal kritis akan tinggal dalam Tabas 4ardiac +ntensive 4are 9nit (4+49), sebelum dan setelah  prosedur ini, dan akan membutuhkan beberapa waktu untuk pulih. alam kasus yang jarang terjadi, akan diperlukan pembedahan. 'hli bedah menggunakan prosedur yang disebut valvotomy untuk memisahkan leaflet tergabung dalam katup. Pilihan lain meliputi penempatan bedah katup yang disebut homograft paru, yang merupakan katup paru-paru dan arteri menyumbang. katup ini dapat tumbuh dengan anak dan pengencer darah tidak diperlukan. 8

'khirnya, pilihan masa depan yang menggairahkan akan penciptaan katup baru dari sel pasien sendiri tumbuh pada biodegradable mesh. 3al ini saat ini dalam  pengembangan dan belum tersedia. Subpulmonic dan stenosis pulmonal supravalvar tidak mendapatkan lebih baik  dengan pelebaran balon, dan akan memerlukan operasi jika jumlah penyumbatan adalah sedang atau berat. !edah untuk stenosis subpulmonic melibatkan memotong  buntalan otot.!edah untuk stenosis pulmonal supravalvar melibatkan memperbesar  arteri paru dengan patch.

9

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

+.

PENGKAJIAN 1. R%""( Ke&e"("# 8iwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama • 8iwayat prenatal seperti ibu yang menderita % dengan •

•

ketergantungan pada insulin &epatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik termasuk menjaga

•

giCi ibu, tidak mengonsumsi obat D obatan dan merokok  Proses kelahiran secara alami atau adanya faktor D faktor yang

•

memperlama proses persalinan dan penggunaan alat 8iwayat keturunan, dengan memperhatikan adanya anggota keluarga

lain yang juga mengalami kelainan jantung . Pee)%'&"""# F%&%'  Pemeriksaan 5isik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang dilakukan terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada penyakit jantung bawaan ini adalah  !ayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang • 'nak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung jari • •

hiperemik  iameter dada bertambah, sering terlihat pembenjolan pada

•

dada kiri Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada

•

 jugulum, sela intrakosta dan region epigastrium Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang

•

hiperdinamik   /eonatus menunjukkan tanda D tanda respiratory distress

•

seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi 'nak pusing, tanda D tanda ini lebih nampak apabila  pemenuhan kebutuhan terhadap E  tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri

•

sternum 'danya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi  pada lengan daripada kaki. enyut nadi pada lengan terasa kuat, tapi lemah pada popliteal dan femoral 10

++.

DIAGNOSA KEPERAWATAN 1) Penurunan 4ardiac Eutput berhubungan dengan penurunan kontraktilitas

 jantung, perubahan tekanan jantung. ) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh

berhubungan dengan

ketidakmampuan menyusu dan makan #) /yeri dada berhubungan dengan iskemia miokard $) Tidak efektif pola nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi vaskuler   paru <) +ntoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

11