223862008 GUIA de Sindrome Nefrotico en Pediatria

RESOLUCIÓN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL ASISTENCIAL REBAGLIATI Nº GRAR-ESSALUD-2013

RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA DEPARTAMENTO DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA

VERSIÓN 1

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati Oficina de Gestión y Desarrollo RAR Oficina de Gestión de Calidad y Control Interno RAR

2013

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL RENAL - HNERM

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA VERSIÓN 1 HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS RED ASISTENCIAL REBAGLIATI REBAGLIATI Elabo Elaborac ración ión : Depa Departa rtamen mento to de Pediat Pediatría ría Servicio de Pediatría Especializada Personal asignado al Servicio de Pediatría Especializada Actualización Actualización : Servicio de Pediatría Pediatría Especializada Especializada Visa Visaci ción ón

: Gere Gerenc ncia ia de la Red Red Asis Asiste tenc ncia iall Rebag ebagliliat atii Oicina de Gestión ! Desarrollo " RAR Oicina de Gestión de #alidad ! #ontrol $nterno % RAR

&' p( p(ginas

: )* )* p( p(ginas

Edición

: Primera edición+ ,ima- *./0

2 DEPARTAMENTO DE PEDIAT PEDIATRIA RIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL RENAL - HNERM

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA VERSIÓN 1 HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS RED ASISTENCIAL REBAGLIATI REBAGLIATI Elabo Elaborac ración ión : Depa Departa rtamen mento to de Pediat Pediatría ría Servicio de Pediatría Especializada Personal asignado al Servicio de Pediatría Especializada Actualización Actualización : Servicio de Pediatría Pediatría Especializada Especializada Visa Visaci ción ón

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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL RENAL - HNERM GUIA DE PRÁCTICA CLINICA: SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA

ÍNDICE

PÁG

I. INTRODUCCIÓN INTRODUCCIÓN      . .

!

II. OB"ETIVOS OB"ETIVOS       .. .. II.1OB"ETIVO.......................... # II.2DEFINICIÓN........................ II.3POBLACIÓN OB"ETIVO OB"ETIVO...................... ...................... III. MANE"O MANE"O . . III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIÓN$ PREVENCIÓN PREVENCIÓN % DETECCIÓN...................... III.2 ACTIVIDADES ACTIVIDADES % CRITERIOS CRITERIOS DE

&

DIAGNÓSTICO III.3 ACTIVIDADES ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO.. IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO SEGUIMIENTO % CONTROL.. CONTROL..

1&

V. FLU"OGRAMA FLU"OGRAMAS S DE PROCESO DE ATENCIÓN ATENCIÓN  .. ..

23

VI. CRITERIOS DE ALTA$ ALTA$ REFERENCIA % CONTRAREFERENCIA CONTRAREFERENCIA

2!

VII. NIVELES DE ATENCIÓN ATENCIÓN .................... .................... VII.1

CAPACIDAD RE RESOLUTIVA PO POR

NIVELES........................ VII.2

2#

MAPAS GLOBALES DE LOS

PROCESOS...................... VIII. RECURSOS RECURSOS HUMANOS$ HUMANOS$ DE INFRAEST INFRAESTRUCTURA RUCTURA % E'UIPAM E'UIPAMIENTO IENTO... ...

2(

I). BIBLIOGRAFÍA BIBLIOGRAFÍA . .

2*

). DECLARACIÓN DECLARACIÓN DE AUSENCIA AUSENCIA DE CONFLICTO CONFLICTO DE INTERESES INTERESES.. ..

32


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM I. INTRODUCCIÓN

,a primera descripción del Síndrome &erótico data del Siglo 1V+ 2(s tarde- Vol3ard ! 4ar3 popularizaron l a palabra 5nerosis5- introduciendo este t6rmino en la literatura m6dica al comienzo del Siglo 11 en un intento por distinguir las enermedades del ri7ón- caracteriz(ndose por e8udación- prolieración9

! las ue se

caracterizan por la inlamación ;neritis<+ #uando se 3izo evidente ue esto no es una sola enermedad- ni siuiera un grupo de enermedades relacionadas- el t6rmino 5&erosis5 ue suplantado por el 5Síndrome &erótico+5 ;/<

El Síndrome &erótico ;S&< se caracteriza por proteinuria masiva- 3ipoalbuminemiadislipidemia ! edema+ Su incidencia varía entre / a 0 casos por /.. ... 3abitantes menores de /= a7os- siendo ma!or en poblaciones asi(ticas ! aro%americanas+ ;*-0<+ ,a relación de 3ombres ! mu>eres es de apro8imadamente *:/ en la inancia- pero la dierencia de se8o desaparece en la adolescencia ;0<+ incidencia amiliar-

?a! un aumento en la

particularmente entre 3ermanos+ #omparado con otras

poblaciones- los ni7os aroamericanos e 3ispanos tienen una ma!or incidencia de síndrome nerótico con una orma de presentación m(s severa de la enermedad ! un pobre pronóstico+ ;)<

El @. de casos de S& est( asociado a causas primarias- siendo el resto de etiología secundaria+ ,a ma!oría de los casos de

Síndrome &erótico Primario ;S&P< o

idiop(tico ;S&$< debutan entre los * ! /. a7os de edad ;0-) a7os en los asi(ticos ! )-* a7os en los europeos<9 m(s raras son las ormas secundarias a enermedades sist6micas como Vasculitis- ,upus Eritematoso Sist6mico ;,ES<- inecciones virales ! otras+ ,a presentación del S& durante el primer a7o de vida se debe generalmente a alteraciones gen6ticas ! 3ereditarias e inecciones connatales+ En este grupo se distinguen el Síndrome &erótico #ong6nito ;S desde el nacimiento 3asta los 0 meses de vida< ! el Síndrome &erótico $nantil ;entre los 0 ! /* meses de edad<+ ;B< ,a edad de presentación es importante porue nos a!uda a predecir el pronóstico de la enermedad- así en un inorme del Estudio $nternacional de Enermedades Renales en &i7os ;$SCD#< se demuestra ue cerca del .  de Síndrome &erótico de #ambios 2ínimos ;S< de buen pronóstico son menores de  a7os- con una edad media de 0 a7os- ! ue la probabilidad de ser cambios mínimos disminu!e al aumentar la edad+ ;=< El S- ue representa el . de los casos de S&P- ;alteración 3istológica m(s recuente< es una patología benigna ue tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la unción renal- con buena respuesta a la corticoterapia en el @. de los casos+ ;< En el $SCD# entre el a7o /@=%/@) B*/ ni7os con S& ingresaron en el 4 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

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estudio con la clasiicación 3istológica de cambios mínimos ;+/<- GS4S ;+@
,a mortalidad del S&$ 3istóricamente alrededor de =B- 3a descendido en orma signiicativa9 primero- tras la aparición de los antibióticos- a un 0B9 luego- al introducir la terapia esteroidea- a un 0+ ;@<+

El pronóstico a largo plazo est( condicionado en gran medida por la respuesta a corticoides+ A pesar de ue m(s del @. de los pacientes con S responde a prednisona- un alto porcenta>e ;B.%.< de ellos cursa con recaídas recuentes ;S&R4< o se transorma en corticodependiente ;S&#D<+ ,os pacientes con resistencia a esteroides en su ma!oría corresponden a GE4S- entre los cuales alrededor del B. desarrollar( $nsuiciencia Renal #rónica ;$R#<+ ;@<

II. OB"ETIVOS

,a dirección de Guía #línica abarca a directrices elaboradas sistem(ticamente para apo!ar a los clínicos ! los pacientes en la toma de decisiones sobre la atención adecuada para el mane>o de problemas especíicos- basada en la ma!or evidencia cientíica posible teniendo en cuenta casos particulares ! preerencia de los pacientes+

2.1.

OB"ETIVO GENERAL

A!udar a los clínicos en la toma de decisiones para un correcto diagnóstico ! tratamiento de Síndrome &erótico en ni7os- así como a un adecuado seguimiento ! prevención del compromiso renal+

2.1.1. OB"ETIVOS SECUNDARIOS

*+/+/+/+

Establecer deiniciones de síndrome nerótico- síndrome nerótico corticosensible- recaedor recuente- corticodependiente ! corticorresistentes+

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*+/+/+*+

Establecer criterios diagnósticos para proteinuria en rango nerótico en ni7os continentes e incontinentes+

*+/+/+0+

Deinir esuemas de tratamiento para pacientes corticosensibles ! corticorresistentes+

*+/+/+)+

Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con síndrome nerótico+

*+/+/+B+

Determinar las circunstancias de estudios complementarios en pacientes con síndrome nerótico+

*+/+/+=+

$nstaurar pautas para prevención primaria ! secundaria en pacientes con síndrome nerótico+

*+/+/++

Determinar criterios de Reerencia ! #ontrarreerencia intrared a una Fnidad de &erología Pedi(trica en pacientes con Síndrome &erótico+

2.2. DEFINICIÓN

El grupo de Estudio #olaborativo $nternacional sobre Enermedades Renales de los &i7os ;$SCD#<- emplea la siguiente deinición de S&$: ;=<

o

Presentación clínica con edema ! oliguria

o

Proteinuria ma!or de ). mgm *3

o

?ipoalbuminemia inerior de *-B gdl

o

?ipercolesterolemia

DEFINICIONES CLÍNICAS UTILI+ADAS

$nternational Stud! o Cidne! Diseases ;$SCD#< ;=<



*+*+/+ RE2$S$H& #O2P,EIA Proteinuria J ) mg m *3 Proteinuria  creatinuria J .-* #inta reactiva ;%< o trazas durante 0 días consecutivos AlbKmina L 0+B grd, Ausencia de edemas *+*+*+ RE2$S$H& PAR#$A, Proteinuria

entre ) ! ). mgm*3 ;signiicativa<

Proteinuria  creatinuria entre .+* ! * ;signiicativa< Reducción del edema AlbKmina L 0 grd, *+*+0+ S$&DRO2E &E4RHI$#O #O&GM&$IO ;S&#< El síndrome nerótico cong6nito es un trastorno raro ue aecta a los ni7os desde el nacimiento 3asta el tercer mes de vida+ Se transmitecon un rasgo autosómico con 3erencia recesiva+ Esta enermedad se ve con ma!or recuencia en 4inlandia con una incidencia de /:... en vivo nacimientos+ ;/.< El S&# es diícil de tratar porue no responden a los corticosteroides o inmunosupresores drogas+ ,a supervivencia a largo plazo depende de la corrección nutricional ! trasplante renal+ ;//< SN&DRO2E &E4RHI$#O $&4A&I$, Síndrome &erótico ue aecta a ni7os desde los 0 meses 3asta los /* meses+ S$&DRO2E &E4RHI$#O RESPO&DEDOR A ESIERO$DES ;S&#S< O #ORI$#OSE&S$,E Remisión completa a las  semanas de terapia est(ndar con esteroides S$&DRO2E RE#AEDOR 4RE#FE&IE ;S&R4<  * recaídas en = meses despu6s del episodio inicial o  ) recaídas en cualuier período de /* meses S$&DRO2E &E4RHI$#O #ORI$#ODEPE&D$E&IE ;S&#D<  * recaídas durante la terapia esteroidea o dentro de los /) días posteriores a la suspensión de ella+ 7 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


S$&DRO2E &E4RHI$#O RES$SIE&IE A ESIERO$DES ;S&#R< O #ORI$#ORRES$SIE&IE 4alta de remisión tras  semanas de tratamiento+ Iras ) semanas de prednisona enteral a =.mgm *d seguido de ) semanas de prednisona en días alternos a una dosis de ). mgm *día+ ;$SCD#<

,uego de iniciado el tratamiento con prednisona- el @B de los pacientes con sindrome nerótico sensible a esteroides logra remisión en las primeras ) semanas- ! el 0 en las ) semanas siguientes+ #ursos prolongados de corticoides est(n asociados con incidencia incrementada de eectos colaterales+

Por tanto- consideramos la

denominación de síndrome nerótico corticorresistente a la alta de remisión a pesar de ) semanas de tratamiento con prednisona diaria+ RES$SIE&#$A $&$#$A, 4alta de remisión en el primer episodio de síndrome nerótico RES$SIE&#$A IARDNA Pacientes ue inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con resistencia a esteroides durante la recaída subsecuente+

2.3. POBLACION OB"ETIVO

,a Guía #línica de Síndrome &erótico en ni7os 3a sido elaborada para ser utilizada por el personal encargado de la salud de los pacientes pedi(tricos ;nerólogos pediatras- pediatras- nerólogos ! m6dicos generales<+ Asimismo se encuentra dirigida al personal de salud encargado de las comisiones- tales como las de planeamiento ! salud pKblica+

Por otro lado- en lo concerniente a los pacientes pedi(tricos- es de gran inter6s pr(ctico agrupar estas distintas etiologías con relación a la edad de aparición!a ue ello acilitar( el diagnóstico ! la decisión terap6utica:

a< De los . % /* meses 8 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Aparece el llamado S& #ong6nito ! el S& $nantil- ue corresponde al =-0 del total de los S&- ! ue viene representado por el S& 4inland6s o Ri7ón 2icrouístico ;*.-=B<- Esclerosis 2esangial ;/0-< ! el S ;=B-B<- ue comprende los ópticamente normales ;*)-/<- ! la ?ialinosis 4ocal ! Segmentaria ;)/-0<+

b< De los /* meses a los  a7os de edad El = de los S& corresponden a S- ! comprenden los S& ópticamente normales ;.-.<- la Glomeruloneritis 2esangial ;/0-. < ! la GE4S ;/-.<+

c< 2(s all( de los  a7os Se producen el **-/ de los S&- ! es el momento en ue aparece la gran variedad de lesiones Glomerulares Primarias ;/0-< ! las Glomeruloneritis Secundarias ;-)<- ormas de S& m(s propias del adulto+

3. MANE"O

3.1.

ACTIVIDADES DE PROMOCION$ PREVENCION % DETECCION PROMOCION DE LA SALUD

rindar inormación a la población general ! los m6dicos de los niveles de atención de menor comple>idad sobre aspectos relacionados a identiicación temprana de síntomas ! signos de sindrome nerótico+ PREVENCION % DETECCION

A pesar de ue 3a! un acuerdo general de ue el tamiza>e para enermedad renal crónica es de gran utilidad en adultos- en pediatría esto es mu! discutido+ ,a base primaria de esta controversia es la costoeectividad ! utilidad del tamiza>e en la disminución de personas con enermedad renal crónica terminal+ Paises como Qapón- #orea ! Iaian tienen como programa de prevención la realización de tamiza>e en la edad pedi(trica ;/*<+ Asimismo- la Academia Americana de Pediatría en /@@ recomendó la realización de tamiza>e mediante urian(lisis a todos los ni7os asintom(ticos entre los B ! = a7os de edad ;/0<9 sin embargo- en la Kltima recomendación del a7o *.. no 9 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


recomienda la realización de screening en ningKn grupo et(reo ;/*-/)<- !a ue 6ste es un pobre m6todo de screening para la detección de enermedad renal crónica ! un m6todo costo ineectivo para el proveedor de atención primaria en FSA ;/B<+ Sin embargo- en nuestro medio no e8isten estudios de costo eectividad ue evalKen el valor de la realización del tamiza>e en la disminución de la enermedad renal crónica terminal- en la edad pedi(trica- por lo ue nosotros recomendamos la realización de urian(lisis- mediante la primera micción de la ma7ana- a todo ni7o sano ue acuda a consulta e8terna- por lo menos una vez a los B a7os+

3.2.

ACTIVIDADES % CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

En el S&$- los criterios diagnósticos inclu!en: ;/=< Proteinuria en rango nerótico o

L). mg  m*  3ora en orina recolectada en *) 3oras

o

Proteinuria ; mg  dl <  creatininuria ;mg  dl < L * ;en pacientes incontinentes en la primera micción matinaltiene alta correlación con la proteinuria en orina de *) 3oras<

?ipoalbuminemia J *+B mg  d, ?ipercolesterolemia L*.. mg  d,

Irigliceridemia L/). mg  d, Edema o

Anomalía principal secundaria a la p6rdida renal e8cesiva de proteí nas por un aumento de la permeabilidad glomerular

Fna evaluación inicial detallada es necesaria antes de empezar corticosteroides+ ,a altura- el peso ;permite monitorizar ganancia o p6rdida ponderal<

el tratamiento con

! la presión arterial deben ser

registrados+ El e8amen ísico se realiza para detectar inecciones ! enermedad sist6mica sub!acente ;,ES- PKrpura de ?enoc3 Sc3onlein - $necciones< debiendo ser tratadas antes de iniciar el tratamiento con c orticosteroides+

,as pruebas para a!uda al diagnóstico se deber(n solicitar de acuerdo al cuadro clínico del paciente- en orma individualizada+ E8(menes de laboratorio ! procedimientos: ?emograma completo 10 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Recuento de plauetas Grupo sanguíneo VSG P#R iouímico ! electrolitos s6ricos Proteínas totales ! raccionadas Peril de coagulación Peril lipídico E8amen completo de orina: sedimento urinario- creatinina- electrolitos ! proteínas Proteinuria *) 3oras Depuración de creatinina en orina *) 3ras Proteinograma electroor6tico en orina #omplemento #0- #) Estudios de im(genes: Ecograía renovesical Estudio de glomerulopatías secundarias ;ver tabla< Desocalización Otorrinolaringología Odontología &eumología PPD R8 de tóra8 $nmunizaciones iopsia renal ;ver criterios< Otras evaluaciones Otalmológica #ardiológica &utricionista 11 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Psicología INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

Antes de la Ierapia $nicial ;/- /< #onsideramos ue la pr(ctica de una biopsia renal en el síndrome nerótico idiop (tico est( indicada en las siguientes circunstancias: 1. En ni7os J /* meses 2. En ni7os L /. a7os 3. Sospec3a de enermedad sist6mica+ 4. En $nsuiciencia Renal- ?IA !o 3ematuria constante e importante+ 5. ,a presencia de 3ipocomplementemia persistente+

=+

Signos analíticos de una tubulopatía pro8imal+

Despu6s de la Ierapia $nicial ;/@< 1. 2. 3. 4. El S&$ puede

#orticorresistentes #orticodependientes Recaedores recuentes Antes del tratamiento con agentes nerotó8icos como ciclosporina A o tacrolimus+ ocurrir en orma primaria o en orma secundaria:

SINDROME NEFRÓTICO DE CAUSA PRIMARIA O IDIOPÁTICA  #ambios mínimos 

Prolieración glomerular mesangial diusa



Esclerosis glomerular segmentaria ! ocal



Glomeruloneritis membranoprolierativa ;$-$$-$$$<



Glomeruloneritis membranosa

SÍNDROME NEFRÓTICO POR CAUSAS SECUNDARIAS

A< SE#F&DAR$A A E&4ER2EDADES S$SIM2$#AS ,upus eritematoso sist6micio Amiloidosis Vasculitis Síndrome ur6mico 3emolítico Artritis reumatoide PKrpura de ?enoc3 Sc3onlein 12 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Diabetes mellitus < SE#F&DAR$A A E&4ER2EDADES $&4E##$OSAS $nección por virus 3epatitis - 3epatitis # $nección por ?$V $nección por citomegalovirus- to8oplasma- síilis 2alaria Endocarditis Iuberculosis #< SE#F&DAR$A A DROGAS Sales de oro 2ercurio A$&ES D penicilamina #aptopril D< SE#F&DAR$A A &EOP,AS$AS ,eucemias ,inomas

3.3. ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO

,a terapia con esteroides es el tratamiento primario utilizado para inducir ! mantener la remisión+ ,os agentes inmunosupresores se utilizan normalmente para lograr períodos prolongados de remisión en los ni7os con recurrencia o corticoresistencia ;/- *.<+ ?a! una estrec3a correlación entre la dosis ! la respuesta a los esteroides+

De los ni7os ue presentan el primer episodio de síndrome nerótico- cerca del @. lograr( la remisión con el tratamiento con corticosteroides+ De los ue responden- cerca del @B 3abr( respondido despu6s de cuatro semanas de tratamiento diario con corticosteroides- ! el @ 3abr( respondido despu6s de oc3o semanas de tratamiento con corticosteroides+ ;*/< 13 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Apro8imadamente el . de los ni7os ue responden a los corticosteroides presenta un curso con recurrencias con episodios recurrentes de edema ! proteinuria+ ;**<

SINDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE

,os corticoides constitu!en el medicamento de elección para inducir la negativización de la proteinuria !- como regla general- 3a! ue recordar ue debe agotarseT su uso ! sólo en caso de estricta necesidad pasar a otros medicamentos- siempre m(s tó8icos+

?istóricamente el tratamiento inicial en el S& del ni7o 3a sido ! sigue siendo la corticoterapia- cu!as dosis ! tiempo de administración ueron establecidos !a en /@ por el Estudio $nternacional de las Enermedades Renales del &i7o ;$SCD#<+

ES'UEMA IS,DC ;**<

o

Prednisona =. mgm *día dividida en * dosis ! con una dosis m(8ima diaria de . mg- por vía oral durante ) semanas+ Si 3a! remisión de proteinuria pasar a:

o

Prednisona ). mgm *días alternos dosis Knica ! con una dosis m(8ima diaria de =. mg- por vía oral durante ) semanas m(sluego disminución gradual de prednisona ;Bmgsemana< 3asta suspensión total+

o

Período total de corticoterapia inicial: ) meses+

ES'UEMA ALARGADO ;*0- *)<


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM o

Prednisona a dosis altas ;=. mgm *día durante = semanas m(s ). mgm*) 3 durante otras = semanas+

o

2a!or eicacia ue el esuema del $SCD# para prolongar la remisión de la proteinuria+

Fn meta%an(lisis publicado el *..0 ue inclu!ó /@ ensa!os clínicos randomizados controlados con distintos esuemas de tratamientoconclu!ó ue en el tratamiento del debut del S&$- una terapia inicial m(s prolongada produ>o una reducción signiicativa tanto en el nKmero de recaídaspacientea7o como de ni7os ue surían una recaída+ El riesgo relativo de recaída disminu!e en un /0 por cada mes ue se prolonga la duración del tratamiento m(s all( de los dos meses iniciales+ &o 3ubo dierencias signiicativas del riesgo de eectos adversos+ ;*B<

Si bien la duración óptima del tratamiento con prednisona oral permanece en discusión- se puede concluir ue el primer episodio debe tratarse por lo menos durante tres meses+ ;*0- *B- *=< TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS

RECAÍDAS INFRECUENTES ;$SCD#< o

Prednisona =. mgm*día dividido en * dosis ;dosis m(8ima . mg< 3asta la obtención de remisión- seguido de ) semanas de prednisona alterna ). mgm *) 3 ;dosis m(8ima =. mg< ;**<

,a prolongación del tratamiento corticoideo en las recaídas no aminora su incidencia posterior+ ;**<

RECAÍDAS FRECUENTES % CORTICODEPENDIENTE

El tratamiento estar( orientado por resultados de biopsia renal+ Se 3a demostrado beneicio demostrado de agentes aluilantes- como: 15 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM o

#icloosamida ;* mgUgdía< generalmente durante  a /* semanas+ ;*-*<

Fn meta%an(lisis reveló ue el riesgo relativo de recaída en ni7os ue recibieron este tratamiento se reduce en un =. ;*< ,a dosis acumulativa de cicloosamida no debe e8ceder los *..mgUg por to8icidad gonadal+ ;*<

ESQUEMA TRATAMIENTO ;*/< o

#icloosamida oral * mgUgdía ;dosis m(8ima *.. mgUg< 8 /* semanas+

o

Prednisona oral =. mgm *cada ) 3oras 8 ) semanas

o

Prednisona oral ). mgm *cada ) 3oras 8 / semana

o

Prednisona oral 0. mgm *cada ) 3oras 8 / semana

o

Prednisona oral *. mgm *cada ) 3oras 8 / semana

o

Prednisona oral /. mgm *cada ) 3oras 8 B semanas

Iambi6n se 3alló ue el levamisol- el clorambucil- la ciclosporina ! el micoenolato moetil podrían reducir el nKmero de recaídas+ ;*/<

En una serie de estudios no controlados- la ciclosporina reduce la incidencia de recaídas de B a @. de pacientes con síndrome nerótico corticodependiente+ A menudo la proteinuria recurre cuando el tratamiento se interrumpe+ ;*=< ,a administración de ciclosporina reuiere un control cuidadoso de las concentraciones s6ricas ! debería ser realizada Knicamente por m6dicos con e8periencia+

Se sugiere

Rituximab en niños corticodependientes con recaídas

frecuentes a pesas de recibir óptima combinación de prednisona y agentes aorradores de corticoides! "#C$! %l Rituximab disminuye las recaídas del síndrome nefrótico #&'$!



SINDROME NEFRÓTICO SIN REMISIÓN

Reportan ue la pr(ctica de administrar 0 " B pulsos de metilprednisolona endovenoso siguientes a la no respuesta a ) semanas de prednisolona oral tendría un nKmero de venta>as: A!udaría a la remisión de auellos ni7os ue reuieren altas dosis de esteroides ! tambi6n en auellos pacientes donde la ad3erencia a la terapia oral ue pobre+ ,a tasa de biopsias renales tambi6n se reduce en auellos en ue no lograron remisión+ Asimismo- demostraría la dependencia posterior a esteroides ! el reuerimiento de agentes ue disminu!an los esteroides- tales como cicloosamida ! ciclosporina+ ,os ni7os ue reciben metilpredisolona es probable ue desarrollen enermedad renal crónica+

Sobre la base de estas observaciones- se recomienda la administración de metilprednisolona endovenosa /. mgCgdía por 0 días a todos los ni7os con síndrome nerótico ue no responden a ) semanas de prednisona oral+ A los ni7os ue no lograron la remisión a las .* semanas se los caliica como síndrome nerótico corticorresistente+

SINDROME NEFRÓTICO CORTICORRESISTENTE

,a respuesta a la terapia esta determinada por la 3istología renal- los pacientes con síndrome nerótico por cambios mínimos ;0.%).< mostrarían respuesta satisactoria a la terapia- mientras la presencia de glomeruloesclerosis

ocal

tubulointersticiales

crónicos

!

segmentaria estarían

;0.%).<

asociados

con

o

cambios resultados

insatisactorios+ Apro8imadamente- el *. de los pacientes con síndrome nerótico

corticorresistente

muestran

glomeruloneritis

membranoprolierativa- neropatía membranosa- neropatía por $gA o amiloidosis+ El ob>etivo de la terapia es la inducción de la remisión mientras se evita la to8icidad relacionada a la medicación+

,a alla del tratamiento se



correlaciona con pobre pronóstico para la unción renal+

En vista de

estudios limitados en ni7os con síndrome nerótico corticorresistente- las guías de tratamiento varían considerablemente ! no 3a! consenso en la terapia+ ,as opciones de tratamiento para el paciente con sindrome nerótico corticorresistente inclu!en: /+ $n3ibidores de calcineurina con disminución de corticoides a días alternos 

#iclosporina A ;Recomendación grado A<



Iacrolimus ;Recomendación grado D<

*+ #icloosamida con disminución de corticoides a días alternos ;Recomendación grado #< 0+

Altas

dosis

de

esteroides

intravenoso

;de8ametasona-

metilprednisolona< con cicloosamida oral ! disminución de corticoides a días alternos ;Recomendación grado #<

REGÍMENES DE TRATAMIENTO DE SINDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES FÁRMACO

DOSIS

REMISIÓN

#iclosporina ! prednisona

)%= mgCgdía c/* 3 por * " 0 a7os

B. " .

Iacrolimus ! predenisona

.-/*%.-/B mgCgdía c/* 3 *%0 . " B a7os

INHIBIDORES DE CALCINEURINA

CICLOFOSFAMIDA

#icloosamida oral ! prednisona

* %0 mgCgdía por /* semanas

*B " 0.

#icloosamida EV ! prednisona

B.. " B. mgm* mensual por = ). " =B meses

PULSOS DE CORTICOIDES

2etilprednisolona EV- cicloosamida *. " 0. mgCg por = pulsos días ). " .  oral ! prednisone alternos- ) dosis uincenal-  dosis mensual- ) dosis bimensual ) " B mgCg por = pulsos días De8ametasona EV- cicloosamida alternos- ) dosis uincenales-  0. " B. oral ! prednisona dosis mensuales

Prednisona =. mgm *cada ) 3oras 8 ) semanas 18 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Prednisona ). mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona 0. mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona *. mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona /. mgm *cada ) 3oras 8 B semanas ES'UEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CORTICOSENSIBLE

$&$#$A,

SEGF$2$E&IO

SFSPE&S$H&

=.mgm*día

).mgm*día

Disminuir

* dosis al día

/ dosis cada ) 3oras

B mgsemanal

= semanas

= semanas

ES'UEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS INFRECUENTES Prednisona =. mgm *día dividido en * dosis ;dosis m(8 . mg<

3asta la obtención de remisión completa Seguido de prednisona alterna ). mgm *) 3 ;dosis m(8 =. mg< por ) semanas ES'UEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS FRECUENTES % DEPENDENCIA A ESTEROIDES

#icloosamida oral * mgUgdía ;dosis acumulada m(8ima *.. mgUg< 8 /* semanas ;< Prednisona =. mgm*cada ) 3oras 8 ) semanas Prednisona ). mgm*cada ) 3oras 8 / semana Prednisona 0. mgm*cada ) 3oras 8 / semana Prednisona *. mgm*cada ) 3oras 8 / semana Prednisona /. mgm*cada ) 3oras 8 B semanas ;< #ontrolar recuento de leucocitos+ Reducir la dosis a B. si ,eucocitos J )B..mm0- suspender si recuento J /...mm0 ! reiniciar si recuento L *B..mm0+



ES'UEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO CON RECAÍDAS FRECUENTES % DEPENDENCIA A ESTEROIDES

/+ Ritu8imab 0Bmgm* m(8imo B..mg- Knica dosis ;BB< Solicitar conteo de #D/@ dentro de los B meses- si esta dentro de valores normales entonces dar una segunda dosis+ *+ Ritu8imab 0Bmgm*- dos dosis- cada * semanas+ ;B=-B<+ El Ritu8imab se debe diluir a una concentración de /mgml en suero salinoadministrar en = 3oras+ ,a inusión va precedida de #lorenamina endovenosa- 2etilprednisolona *mgCg endovenosa- Paracetamol vía oral+ Se recomienda dar en periodo libre de proteínas+ Repetir inusión en caso de recaída+ #on

la terapia

se logra

disminuir

corticoides-

!

los

otros agentes

inmunosupresores+

ES'UEMA DE TERAPIA EN SÍNDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A ESTEROIDES

PR$2ERA ,N&EA #iclosporina ;! prednisona< )%= mgCgdía c/* 3 por * a7os SEGF&DA ,N&EA #icloosamida * mgCgdía ;! prednisona< por /* semanas Prednisona =. mgm *cada ) 3oras 8 ) semanas 20 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


Prednisona ). mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona 0. mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona *. mgm *cada ) 3oras 8 / semana Prednisona /. mgm *cada ) 3oras 8 B semanas

IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO % CONTROL

MANE"O % PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES

TROMBOEMBOLISMO

Para la prevención de tromboembolismos en síndrome nerótico se recomienda las siguientes medidas: movilización- corrección de la 3ipovolemia ! la 3emoconcentración ! evitar las punción de arterias o venas proundas- así como- el uso de cat6teres centrales ! toda inusión endovenosa inKtil+ Iratamiento preventivo medicamentoso: &o e8iste consenso ni ninguna evidencia cientíica sobre la terap6utica preventiva de las complicaciones tromboembólicas en síndrome nerótico+ ;*@- 0.- 0/< Para ciertos autores solo las ormas m(s severas de síndrome nerótico corticosensible ;anasarca o e8istencia de actores trombog6nicos dierentes al síndrome nerótico< necesitan anticoagulación ;ararina o 3eparina de ba>o peso molecular<+ En las ormas moderadas ue son generalmente auellas observadas- es suiciente el uso de aspirina a dosis antiagregante ;0.<+



Para otros autores- las enermedades de alto riesgo- deinidas como albKmina inerior a * gd,- ibrinógeno superior a = gl- antitrombina $$$ inerior a . ! dímero D superior a /... ngml- con la presencia de * actores de riesgo puede >ustiicarse el inicio de tratamiento con ba>as dosis de aspirina ;*%B mgUgd< ;0.-0/<+

INFECCIONES

BACTERIANAS :

&o es necesario el uso de antibioticoterapia sist6mica sino el

tratamiento de cualuier oco bacteriano ! una vigilancia minuciosa para descartar las principales complicaciones inecciosas del sindrome nerótico: celulitis- neumonías ! peritonitis primarias ;con riesgo ma!or de sepsis en estos pacientes< ! utilizando tratamiento antibiótico sólo en caso de inección maniiesta ;*@-0.-0*<- >unto con la valoración de reducir la administración del corticoesteroide o suspender los inmunosupresores ;0*<+ Algunos propugnan la prescripción de una penicilina durante las recaidas ;0.<+

NO BACTERIANAS

Varicela: Se debe prevenir a los padres de los riesgos del contagio de varicela ;0.<+

,os pacientes e8puestos al virus ! ue no tengan antecedente de inmunización o enermedad previa reuieren el uso de gammaglobulina zoster 3iperinmune ;/*B F$/. Ug peso- m(8imo =*BF$< ;*@-0*<+ En caso de contagio se recomienda tratamiento con aciclovir 0. mgUgd por B días ;*@- 0.<+

Herpes virus: En caso de

brote durante el tratamiento con corticoide o

inmunosupresor se recomienda el uso de aciclovir ;0.<+

INMUNI+ACIONES



El rol de la vacunación como promotor de recaídas es discutida e8istiendo mu! poca evidencia al respecto ;*@- 0.<+ I3e AAP recomienda posponer la vacunación de virus vivos por / mes luego de descontinuar altas dosis de corticosteroides ;* mgUgd o *. mgd por m(s de /) días<+ ,as vacunas de virus no vivos podrían ser dados a los pacientes con síndrome nerótico activo ! en auellos ue reciben altas dosis de inmunosupresores+ ,a principal preocupación es ue puede no ocurrir una óptima seroconversión o ue el estímulo antig6nico podría desencadenar una recaída+ $dealmente los pacientes deberían recibir todas sus vacunas mientras se encuentren en remisión ! sin esteroides+

,a ma!oría de e8pertos recomiendan ue estos

pacientes deben recibir la vacuna de *0 serotipos vacuna neumocócica polivalente ;Pneumova8<- principalmente para proteger contra la peritonitis+

Esta vacuna es

complementaria a la nueva vacuna 3eptavalente con>ugada ;Prevnar<- el cual est( a3ora incluida en los esuemas rutinarios de vacunación+ Pacientes con síndrome nerótico deberían recibir ambas vacunas para asegurar una óptima protección ;*@<+ Iim FlinsUi ! colaboradores- demostraron ue los ni7os con síndrome nerótico con altas dosis de corticoides responden a la *0 valente vacuna neumocócica ;00<+ Asimismo- los pacientes con síndrome nerótico deberían ser vacunados contra la inluenza !a ue debido a la inmunosupresión tienen alto riesgo de padecer una enermedad m(s complicada ;*@<9 adem(s- se 3a visto una adecuada respuesta de anticuerpos a la vacunación comparado con los ni7os sanos- el cual persiste luego de = meses de la inmunización en apro8imadamente el )* de los ni7os con síndrome nerótico+ ;0)<

ENFERMEDAD METABÓLICA ÓSEA

,os ni7os con síndrome nerótico podrían ser susceptibles de osteomalacia ! osteoporosis+ ;0B< Es importante identiicar a los pacientes con sindrome nerótico ue est(n en riesgo de osteoporosis ! ractura como son los recaedores recuentescorticodependientes ! corticorresistentes ue reciben subsecuentes tratamientos con esteroides ! pacientes ue tiene proteinuria persistente por la disminución de la masa ósea asociada+ ;0=< Se 3an 3allado estudios con intervenciones ue inclu!en calcio- vitamina D- 3ormona de crecimiento- calcitonina ! biosonatos para prevenir la enermedad ósea en ni7os ue reciben esteroides9 sin embargo- e8isten pocos estudios controlados con limitado nKmero de pacientes ue no permiten realizar un meta an(lisis+ Sin embargo- la suplementación con calcio ! vitamina D podría tener un eecto ben6ico en ni7os con 23 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI


sindrome nerótico ue reciben terapia prolongada con esteroides+

Por tanto- se

recomienda la suplementación con vitamina D- protocolos con el uso controlado de esteroides ! medidas de prevención global de riesgo óseo ;adecuada ingesta de calcio- e8posición solar ! actividad ísica<+ ;0< Reuerimientos de #alcio ! Vitamina D ;DR$ ! límite superior< #A,#$O E,E2E&IA,

V$IA2$&A D

;mgdía<

F$día

EDAD DR$

,ímite superior

DR$

m

*/.

&D

*..

/...

%/* m

*.

&D

*..

/...

/%0

a

B..

*B..

*..

*...

)% a

..

*B..

*..

*...

@ %/ a

/0..

*B..

*..

*...

.%=

&D

&o determinado

DR$

,ímite superior

$ngesta recomendada diet6tica

,a ingesta diet6tica recomendada para la prevención de deiciencia de vitamina D en ni7os ! adolescentes es *.. F$- pero este valor publicado 3ace m(s de una d6cadaes B. inerior ue la RDA- observ(ndose un incremento de reportes de insuiciencia de vitamina D en el pKblico general9 por lo ue- esta recomendación es controversial+ ;0< Se recomienda asociada a la corticoterapia- una suplementación con ).. F$ de vitamina D0 ! /... mg de calcio elemental+ ;0=<+


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM V.

FLU"OGRAMA DEL PROCESO DE ATENCIÓN DE NIOS CON SINDROME NEFRÓTICO


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM ATENCIÓN EN LA CONSULTA E)TERNA % HOSPITALI+ACION

VI.

CRITERIOS DE ALTA$ REFERENCIA % CONTRAREFERENCIA

,os pacientes deber(n ser tratados segKn la comple>idad del caso en orma secuencial en los dierentes niveles de atención+ ALTA

#uando se resolvió el motivo de la 3ospitalización o de la transerencia REFERENCIA DE PEDIATRÍA A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

Iodo ni7o con síndrome nerótico recaedor recuente- corticodependiente ! corticorresistente &i7o menor de / a7o con diagnóstico de síndrome nerótico &i7o ma!or de /. a7os con diagnóstico de síndrome nerótico 26 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM CONTRARREFERENCIA

Paciente con diagnóstico deinitivo de síndrome nerótico ue reuiere seguimiento periódico ma!or de = meses+ VII.

NIVELES DE ATENCIÓN (.1

CAPACIDAD RESOLUTIVA POR NIVELES CONSULTA AMBULATORIA NIVEL CON ESPECIALIDAD DE PEDIATRÍA

Diagnóstico- tratamiento ! seguimiento de pacientes con síndrome nerótico primer episodio corticosensibles+ Seguimiento de pacientes con síndrome nerótico con vigilancia de recaídas+ Iratamiento de pacientes con diagnóstico de síndrome nerótico con recaídas inrecuentes+ NIVEL CON ESPECIALIDAD DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

Diagnóstico- tratamiento ! seguimiento de pacientes con síndrome nerótico

con

recaídas

recuentes-

corticodependencia

o

corticorresistencia+ CRITERIOS DE HOSPITALI+ACIÓN

Ver cuadro



(.2

MAPAS GLOBALES DE LOS PROCESOS

AREAS/ PERSONAS

PACIENTE

MEDICO DE ESTABLECIMIENTO DE MENOR RESOLUCION

NIVEL DE ATENCION DE MENOR RESOLUCION

INICIO

ATENCION CONSULTORIO DE NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA

SEGUIMIENTO

RESULTADO

REQUERIMIENTO DE ATENCIÓN PACIENTE REFERIDO GENERA REFERENCIA  CITA CON ESPECIALISTA

OFICINA DE STAFF DE NEFROLOG!A PEDI"TRICA

ATENCION POR NEFROLOG!A PEDI"TRICA

Hospitalización para diagnóstico, tratamiento inicial y manejo de complicaciones

STAFF DE NEFROLOG!A PEDI"TRICA

Nuevo Control de Cita

SECRETARIA DE MODULO DE CITAS DE OFICINA DE ADMISION STAFF DE NEFROLOG!A PEDI"TRICA

Nueva cita control para seguimiento

OTRAS ESPECIALIDADES SECRETARIA MÓDULO DE CITAS OFICINA DE PRODUCTO

REFERENCIA

ATENCION ESPECIALI#ADA AL PACIENTE

DEFINICION DE PROBLEMA DE PACIENTE

PACIENTE ATENDIDO  CON PROGRAMA DE MANE$O

PLAN DE TRABA$O


GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM VIII. RECURSOS HUMANOS$ DE INFRAESTRUCTURA % E'UIPAMIENTO CONSULTORIO E)TERNO

RE#FRSOS ?F2A&OS + Sta de m6dicos de &erología Pedi(trica del ?ospital + I6cnica de enermería + Secretaria 2ódulo de #itas + Personal de Oicina de Reerencias + 26dicos de dierentes especialidades a ser interconsultados $&4RAESIRF#IFRA + ./ #onsultorio ísico de &erología Pedi(trica con .= consultorios uncionales  semana EWF$PA2$E&IO + alanza ! tallímetro

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM VIII. RECURSOS HUMANOS$ DE INFRAESTRUCTURA % E'UIPAMIENTO CONSULTORIO E)TERNO

RE#FRSOS ?F2A&OS + Sta de m6dicos de &erología Pedi(trica del ?ospital + I6cnica de enermería + Secretaria 2ódulo de #itas + Personal de Oicina de Reerencias + 26dicos de dierentes especialidades a ser interconsultados $&4RAESIRF#IFRA + ./ #onsultorio ísico de &erología Pedi(trica con .= consultorios uncionales  semana EWF$PA2$E&IO + alanza ! tallímetro + Iensiómetros pedi(tricos HOSPITALI+ACIÓN

RE#FRSOS ?F2A&OS + Sta de &erología Pedi(trica+ + Personal de Enermería ! I6cnico del Servicio+ + Personal de Oicina de Admisión+ + 26dicos de dierentes especialidades a ser $nterconsultados+ $&4RAESIRF#IFRA Ambientes de ?ospitalización- con nKmero de camas asignadas a la unidad+ EWF$PA2$E&IO + De acuerdo a nivel de atención ! resolución+


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CDOW$ #linical Practice Guideline or &utrition in #3ildren it3 #CD: *.. Fpdate+ American Qournal o Cidne! Diseases- Vol B0- &o 0- Suppl * ;2arc3<- *..@+

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Síndrome nerótico en la inanciaT+ Anales de la Sociedad Espa7ola de &erología Pedi(tricaT+*..

44.

Protocolo de Síndrome &eróticoT+ Anales de la Sociedad de Austrias de &erología Pedi(trica+ *..=

45.

2ontell ?ern(ndez Oscar- Vidal Iallet Arturo- S(nc3ez ?ern(ndez #aridad- 26ndez Da!out+ Síndrome &erótico- un estudio de / a7os+ 2atanzas+ Rev+ 2ed+ Electrón+ v+0/ n+B 2atanzas sep+%oct+ #uba+ *..@+

46.

?iraoUa 2- IsuUa3ara ?- 2atsubara C- Isurusaa 2- IaUeda &- ?aruUi S- et al+ A randomized stud! o to long%course prednisolone regimens or nep3rotic s!ndrome in c3ildren+ Am Q Cidne! Dis *..09 )/://BB%=*+

47.

Gastelbondo R+ #uervo E+ Abril ,- Y6pes &- ,ópez ?+ Síndrome nerótico+ En #aballero Q+ Pediatría- tratado pr(ctico+ Segunda edición+ Editorial Presencia+ ogot(+ /@@)+ P(gs BB=%==+ 32 DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM 48.

DurUan A- ?odson E2- Xillis &S- #raig Q# ;*../< &on%corticosteroid treatment or nep3rotic s!ndrome in c3ildren+ I3e #oc3rane Database o S!stematic Revies $ssue )+ Art+ no+: #D..**@.+ DO$: /.+/..*/)=B/B+#D..**@.

49.

?odson E2- Cnig3t Q4- Xillis &S- #raig Q# ;*...< #orticosteroid t3erap! in nep3rotic s!ndrome: a meta% anal!sis o randomised controlled trials+ Arc3 Dis #3ild 0:)B"B/

50.

$mbasciati E- Gusmano R- Edeonti A- ]ucc3elli P- Pozzi #- Grassi #- Della Volpe 2Perormo 4- Petrone P- Picca 2- #laris Appiani A- Pasuali S- Ponticelli ;/@B< #ontrolled trial o met3!lprednisolone pulses and lo dose oral prednisone or t3e minimal c3ange nep3rotic s!ndrome+ 2Q *@/:/0.B"/0.

51.

ro!er 2- Ierzi 4- ,e3nert A- Gagnadou8 24- Guest G- &iaudet P ;/@@< A controlled stud! o delazacort in t3e treatment o idiopat3ic nep3rotic s!ndrome+ Pediatr &ep3rol //:)/")**+

52.

Encinas Arana- 2ario ;*..*< Síndrome nerótico en pediatría+ Paediatrica- );0<: 00 " ).

53.

Registro #línico ! del Síndrome &erótico Esteroide Resistente ! E8ploración Gen6tica del Síndrome &erótico Esteroide Resistente 4amiliar  Sindrom(tico+

54.

2cr!de CD- Cers3a D- Smo!er XE: Pediatric steroid%resistant nep3rotic s!ndrome+ #urr+Probl+Pediatr+Adolesc+?ealt3 #are 0/:*.%0.- *../

55.

St6p3anie Iellier  Carine roc3ard  Arnaud Garnier+ ,ong%term outcome o c3ildren treated it3 ritu8imab or idiopat3ic nep3rotic s!ndrome+ Pediatr &ep3rol ;*./0< *:@//"@/+

56.

2o3amed El Coumi+ Ritu8imab in Steroid%dependent &ep3rotic S!ndrome+ $ranian Qournal o Cidne! Diseases  Volume   &umber =  &ovember *./0+

57.

?asan OtuUes3- Rozita ?oseini- &a3id Ra3imzade3- 2o>taba 4azel+ Ritu8imab in t3e Ireatment o &ep3rotic S!ndrome+ A S!stematic Revie+ $ranian Qournal o Cidne! Diseases  Volume   &umber )  Qul! *./0+

58.

CD$GO #linical Practice Guideline or Glomerulonep3ritis+ Volume *  issue *  Qu&e *./*


223862008 GUIA de Sindrome Nefrotico en Pediatria

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