Defnisi SLE Lupus Lu pus berasa berasall dari dari bahasa bahasa latin latin yang yang berart berartii anjing anjing hutan hutan atau atau seri seriga gala la,,
seda sedang ngk kan
eryt erythe hem matos atosus us
dala dalam m
baha bahasa sa
Yunan unanii
ber berarti arti
kemera kemerah-me h-meraha rahan. n. Istilah Istilah lupus erythemat erythematosus osus pernah pernah digunakan digunakan pada zaman Yunani kuno untuk menyatakan suatu penyakit kulit kemerahan di sekitar pipi yang disebabkan disebabkan oleh gigitan anjing hutan. hutan. (Waluyo. (Waluyo. 202! Lupus
"rythematosus
(L"!
terdiri iri
dari
#ystemi$
Lupus
"rythema "rythematosu tosus s (#L"! (#L"! dan %is$oid %is$oid Lupus Lupus "rythema "rythematosu tosus s (%L"!. (%L"!. &erbeda &erbeda dengan %L" yang hanya akan menunjukkan mani'estasi pada kulit, #L" merupakan tipe L" yang juga dapat menunjukkan mani'estasi pada organ tertentu selain pada kulit. (egezi )*, #$iubba ). 200+! enurut para ahli reum reumato atolog logii Indone Indonesia sia,, #L" adalah adalah penyak penyakit it autoim autoimun un sis sistem temik ik yang yang ditandai
dengan
adanya
autoantibodi
terhadap
autoantigen, en,
pemben pembentuk tukan an komple ompleks ks imun, imun, dan dis disrregulas egulasii sis sistem tem imun, imun, sehing sehingga ga terjadi kerusakan pada beberapa organ tubuh. erjalanan penyakit #L" bers bersi' i'at at
eksa eksase serb rbas asii
yang yang
dise diseli ling ngii
peri period ode e
sem sembuh. buh.
ada ada
seti setiap ap
penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. &eratnya penyakit #L" dapat berariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan ke$a$atan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang mun$ul dan organ yang terlibat terlibat.. (I. 20! Lupus "ritematosus #istemik (L"#! adalah penyakit autoimun yang ditandai ditandai dengan dengan adanya adanya in/amasi in/amasi tersebar tersebar luas, luas, mempeng mempengaruhi aruhi setiap setiap orga organ n atau atau sist sistem em dala dalam m tubu tubuh. h. enya enyaki kitt ini ber berhubu hubung ngan an deng dengan an depo deposi sisi si auto autoan anti tibo bodi di dan dan
kompl omplek eks s
imun imun,,
sehi sehing ngga ga meng mengak akib ibat atan an
kerusakan jaringan. Etiologi SLE "tio "tiolo logi gi utam utama a #L #L" " sam sampai pai saat saat ini ini belu belum m dik diketah etahui ui,, namun amun beberapa 'aktor predisposisi dapat berperan dalam patogenesis terjadinya penyakit ini. %iantara beberapa 'aktor predisposisi tersebut, sampai saat ini belum diketahui 'aktor yang paling dominan berperan dalam timbulnya
penyakit ini.(reenberg #, li$k . &urket1s. 200+! &erikut ini beberapa 'aktor predisposisi yang berperan dalam timbulnya penyakit #L" . 3aktor enetik &erbagai gen
dapat
berperan dalam
respon
imun abnormal
sehingga timbul produk autoantibodi yang berlebihan. 4e$enderungan genetik untuk menderita #L" telah ditunjukkan oleh studi yang dilakukan pada anak kembar. #ekitar 2-56 anak kembar dizigot berisiko menderita #L", sementara pada kembar monozigot, risiko terjadinya #L" adalah 5+6. isiko terjadinya #L" pada indiidu yang memiliki saudara dengan penyakit ini adalah 20 kali lebih tinggi dibandingkan pada populasi umum. #tudi mengenai genome telah mengidenti7kasi beberapa kelompok gen yang memiliki korelasi dengan #L". 89 (ajor 8isto$ompatibility 9omple:! kelas II khususnya8L*- %2 (8uman Leukosit *ntigen-%2!, telah dikaitkan dengan timbulnya #L". #elain itu, kekurangan pada struktur komponen komplemen merupakan salah satu 'aktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan #L". #ebanyak ;06 orang dengan de7siensi 9< homozigot akan berisiko menderita #L". %i 4aukasia telah dilaporkan bah=a de7siensi arian # dari struktur komplemen reseptor , akan berisiko lebih tinggi menderita #L". 2. 3aktor Imunologi ada L" terdapat beberapa kelainan pada unsur-unsur sistem imun, yaitu a. *ntigen %alam keadaan normal, makro'ag yang berupa *9 (*ntigen resenting 9ell! akan memperkenalkan antigen kepada sel >. ada penderita lupus, beberapa reseptor yang berada di permukaan sel > mengalami perubahan pada struktur maupun 'ungsinya sehingga pengalihan in'ormasi normal tidak dapat dikenali. 8al ini menyebabkan reseptor yang telah berubah di permukaan sel > akan salah mengenali perintah dari sel >. (*le:is 3*, &arbosa 8?.20@! b. 4elainan intrinsik sel > dan sel & 4elainan yang dapat terjadi pada sel > dan sel & adalah sel > dan sel & akan terakti'asi menjadi sel
autoreakti' yaitu lim'osit yang memiliki reseptor untuk autoantigen dan memberikan respon autoimun. #el > dan sel & juga akan sulit mengalami apoptosis sehingga menyebabkan produksi imunoglobulin dan autoantibodi menjadi tidak normal. c. 4elainan antibodi *da beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada #L", seperti substrat antibodi yang terlalu banyak, idiotipe dikenali sebagai antigen dan memi$u lim'osit > untuk memproduksi autoantibodi, sel > mempengaruhi terjadinya peningkatan produksi autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap di jaringan. d. 3aktor Lingkungan &eberapa 'aktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yang bereaksi dalam tubuh dan berperan dalam timbulnya #L". 3aktor lingkungan tersebut terdiri dari a. In'eksi irus dan bakteri *gen in'eksius seperti irus dan bakteri, dapat berperan dalam timbulnya #L". *gen in'eksius tersebut terdiri dari "pstein &arr ?irus ("&?!, bakteri #trepto$o$$us dan 9lebsiella. b. aparan sinar ultra iolet #inar ultra iolet dapat mengurangi penekanan sistem imun, sehingga terapi menjadi kurang e'ekti' dan penyakit #L" dapat kambuh atau bertambah berat. 8al ini menyebabkan sel pada kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi in/amasi di tempat tersebut se$ara sistemik melalui peredaran pembuluh darah. $. #tres #tres berat dapat memi$u terjadinya #L" pada pasien yang sudah memiliki ke$enderungan akan penyakit ini. 8al ini dikarenakan respon imun tubuh akan terganggu ketika seseorang dalam keadaan stres. #tres sendiri tidak akan men$etuskan #L" pada seseorang yang sistem autoantibodinya tidak ada gangguan sejak a=al. (organ , 8amilton 9.200@! d. Abat-obatan Abat pada pasien #L" dan diminum dalam jangka =aktu tertentu dapat menyebabkan %rug Indu$ed Lupus "rythematosus (%IL"!. )enis obat yang dapat menyebabkan %IL" diantaranya kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid Derajat SLE
erhimpunan
eumatologi
Indonesia
pada
tahun
20
merekomendasikan tatalaksana #L" berdasarkan derajat beratnya #L". &erdasarkan derajat beratnya penyakit, #L" dibagi menjadi derajat ringan, sedang dan berat. %isebut derajat ringan bila mani'estasi klinis yang terjadi hanya melibatkan organ mukokutaneus dan sendi. %isebut derajat sedang bila melibatkan ginjal pada tingkat ringan sampai sedangB gangguan hematologik terutama trombositopenia antara 20.000Cmm@ D 50.000Cmm@ B serta tanda serositis mayor. %isebut derajat berat bila melibatkan gangguan ginjal
berat, trombositopenia
yang re'rakter,
anemia hemolitik berat, pneumonitis hingga hemoragik pneumonitis, neuropsikiatrik lupus serta askulitis arteri mesenterikum. *lgoritma ini merekomendasikan penggunaan steroid serta agen imunosupresan sebagai modalitas dasar terapi dan disesuaikan dengan derajat
beratnya
penyakit.
ada
#L"
derajat
berat
yang
tidak
menunjukkan respon yang baik dengan steroid dan imunosupresan konensional dapat ditambahkan targetted therapy seperti ritu:imab (Etali dkk., 200;!. >atalaksana 'armakologis lain ditambahkan sesuai komplikasi atau penyakit penyerta yang ada. ada in'eksi berat traktus respiratorius atau urinarius maka antibiotik empiris yang adekuat sangat penting. ada lupus ne'ritis digunakan agen antihipertensi dan antiproteinuria. ada dislipidemia sekunder digunakan agen hipolipidemik. ada mani'estasi kardioaskuler maka penggunaan antikoagulan jangka panjang serta statin selain terapi imunosupresan menjadi sangat penting men$egah morbiditas dan mortalitas akibat $ardioas$ular eents. ada beberapa prosedur diagnostik atau terapeutik pada pasien #L", risiko in'eksi harus menjadi perhatian klinisi. isalnya pada prosedur insersi kateter urin atau ekstraksi gigi, beberapa ahli merekomendasikan diberikannya antibiotik pro7laksis. #esuai dua 'ase perjalanan penyakit #L" maka tatalaksana juga dibagi menjadi dua 'ase yaitu induksi remisi dan pemeliharaan. 3ase induksi remisi adalah 'ase pertama dan sangat penting dalam keseluruhan
tatalaksana #L". 4eberhasilan terapi 'ase induksi remisi akan menentukan mortalitas dan morbiditas pasien terutama pada #L" derajat berat. Induksi remisi bertujuan untuk men$apai remisi se$epat mungkin atau paling tidak untuk men$egah mortalitas dan serapi induksi dapat memberi respon penuh, respon sebagian atau bahkan gagal. #etelah
'ase remisi
ter$apai
maka
tatalaksana
masuk
pada 'ase
pemeliharaan. ada 'ase pemeliharaan dokter harus memperhatikan kepatuhan berobat pasien serta e'ek samping pengobatan serta tanda dan gejala reaktiasi. %alam penilaian reaktiasi, hal terpenting yang harus ditentukan adalah 'aktor pemi$u (triggering 'a$tor! proses reaktiasi. eaktiasi dapat
terjadi
se$ara primer akibat peningkatan aktiitas
penyakit
(perburukan respon terhadap terapi! atau se$ara sekunder akibat 'aktor luar misalnya
yang paling sering in'eksi
dan
ketidaksinambungan
pengobatan. >atalaksana atas reaktiasi disesuaikan dengan triggering 'a$tor yang mendasari.
Datar pustaka Waluyo
#,
utra
&. 00
lupus.
)akarta ramedia, 202 -5G egezi )*, #$iubba )).
Aral
pathology
$lini$al-patologi$ $orrelation. 5th ed. 9hina #aunders 9o, 200+ ;H-;
W&
erhimpunan eumatologi Indonesia. %iagnosis dan pengelolaan lupus eritematosus sistemik erhimpunan eumatologi Indonesia, 20 -; reenberg #, li$k . &urket1s oral medi$ine diagnosis and treatment th ed. 8amilton &9 %e$ker In$., 200+ HH2-G *le:is 3*, &arbosa 8?. #kin o' 9olor * pra$ti$al guide to dermatologi$ diagnosis and treatment. Ee= York #pringer #$ien$e, 20@ 52-5 organ , 8amilton 9. Abstetri F ginekologi anduan praktik. *lih &ahasa. #yamsi usi, 4apoh. amona. )akarta "9, 200@ 2@5-G
