LEMBAR PERSETUJUAN
Referat “Hemangioma dan Limfangioma” Telah diterima diterima dan disetujui disetujui oleh oleh pembimb pembimbing, ing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah di RSUP Fatmawati Fatmawati periode 19 Desember Desember 2011 – 25 Februari Februari 2012
Jakarta, Jakarta, Februari Februari 2012 2012
dr. Elida Sari Siburian, Sp.BP
DAFTAR ISI 1
DAFTAR ISI........... ISI....................... ....................... ....................... ........................ ....................... ...................... ................ .......... .......... .......... .......... ......... .... 1 Latar Belakang........... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ..................... .............. ......... ......... .......... .......... ..... 3 Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4 Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat ter dapat dibatang tubuh.1,5 t ubuh.1,5............ ........................ ....................... ....................... .................. ...... 4 Hemangioma........... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... .................. .......... .... 4 Definisi........... Definisi ...................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... .................... .............. .......... .......4 Epidemiologi............ Epidemiologi ........................ ........................ ......................... ......................... ...................................................... .......................................... 5 Jenis............. ......................... ........................ ......................... ......................... ........................ ......................... .......................................... ............................. 5 Etiologi............ Etiologi ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ................... ............ .......... .......9 Gambaran Klinis........... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ .................... ............. .......... .......... ........ ... 10 Fase Proliferasi........... Proliferasi...................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ .................. ........... ........ ... 10 Fase Involusi............ Involusi....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ................. .......... ......... ......... .......... ......... .... 11 Diagnosis Banding............ Banding........................ ........................ ....................... ....................... ........................ ....................... ................ .......... .......11 Tatalaksana Tatalaksan a............ ........................ ......................... ......................... ........................ ......................... ......................... ............................. .................14 Definisi............ Definisi. ....................... ....................... ....................... ........................ ....................... ....................... ........................ ................. .......... .......... .......18 Jenis2............ ........................ ........................ ......................... ......................... ........................ ......................... .................................. .......................... ..... 18 Gambaran Klinis............. Klinis........................ ....................... ........................ ....................... ....................... ................... ............ .......... .......... ........ ... 18
DAFTAR GAMBAR 2
Gambar I Hemangioma Superfisial...............................................................6 Gambar I.a Hemangioma Superfisial............................................................6 Gambar II Hemangioma Profunda................................................................7 Gambar III Hemangioma Campuran.............................................................7
Latar Belakang Referat ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas dalam pelaksanaan kepaniteraan klinik bedah, sekaligus merupakan prasyarat untuk dapat mengikuti ujian. Tujuan pembuatan referat ini adalah untuk memperdalam 3
pengetahuan dan untuk mendapatkan ilmu baru tentang hemangioma dan limfangioma baik untuk penulis maupun pembaca. Selain itu penulisan referat ini juga sebagai sarana untuk latihan dan mengasah kemampuan bagi penulis dalam menulis suatu tulisan ilmiah. Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.1 Termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2 Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4 Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.1,5 Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan juga dapat timbul di organ visera, terutama hati.5 Hemangioma
berdasarkan
saat
munculnya
digolongkan
menjadi
hemangioma kongenital dan hemangioma infantil. Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran. Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah segar. Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.1,3,5
Hemangioma Definisi Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada
4
minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.1 Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan pertumbuhan postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai malformasi vaskular.2 Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis sampai saat ini.3 Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi.5
Epidemiologi Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.1,5
Jenis Berdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma infantil dan hemangioma kongenital.5
Hemangioma infantil Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.5 Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal (superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5
5
1. Hemangioma superfisial
Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang atau lesi kulit papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan nya seperti kulit stoberi yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama : hemangioma stroberi dan kapiler.1,3,5
Gambar I “Gambaran Hemangioma Superfisial”
Gambar I.a “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi” 2. Hemangioma profunda
Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan subkutan) dan meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama: hemangioma kavernosum. 1,3,5
6
Gambar II “Gambaran Hemangioma Profunda”
3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi lama: hemangioma kapiler kavernosum.1,3,5
Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”
Hemangioma kongenital Tipe
lain
dari
hemangioma
adalah
hemangioma
kongenital.
Hemangioma kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30% dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) yang akan berinvolusi pada
10
bulan
setelah
kelahiran,
dan
Noninvoluting
congenital
hemangioma (NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5
7
Patogenesis Fase proliferasi Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan
kolagen
diperlukan
untuk
memberi
ruang
untuk
proses
pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1)
adalah
imunopositif
disepanjang
siklus
hidup
dan
negatif
disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.2 Fase involunting Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi
progresif
dan
dari
perivaskular
dan
jaringan
fibrosa
interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, 8
fibroblas,
dan
makrofag),
dan
munculnya
inhibitor
jaringan
metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan pembuluh darah baru.2 Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel. Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.2
Etiologi Penyebab
hemangioma
belum
diketahui
dengan
pasti.
Tidak
diketahui apakah penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu muncul dari endotel klonal atau pembuluh darah prekursor progenitor.3 Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan, sebagian masih saling bertentangan.5 Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis. Hal ini berbeda dengan malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang datar dan nonproliferatif.3 Kehadiran GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik dalam sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa pembentukan hemangioma dimulai sebagai mutasi somatik dalam
satu
sel
endotelial,
yang
menyebabkan
ekspansi
klonal.2,3
Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi penanda universal untuk hemangioma pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa depan akan dimanfaatkan lebih sering.3 9
Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial pada awal proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.2
Gambaran Klinis Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama. Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2 hingga 3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi,
atau
bercak
makula
merah
atau
bercak
ekimosis.2,5
Hemangioma kongenital adalah varian langka yang tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir.2,5 Sekitar
80%
dari
hemangioma
bersifat
soliter,
20%
bersifat
multifokal. Hemangioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan lakilaki dengan perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000 g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.2,3,4 Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam beberapa minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi kemudian berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.2
Fase Proliferasi Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya berlangsung pada tahun pertama kehidupan penderitanya.Sekitar bulan
kedua
kehidupan
mereka
memasuki
fase proliferasi
dimana
pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel membelah dengan cepat.4 Fase yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan (terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadangkadang dapat mencapai 18 bulan.2,5 Saat tumor tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna merah terang.2,5 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan 10
subkutis, kulit diatasnya mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase lokal, biasanya dalam pola radial.2 Terminologi
lama
disebut
hemangioma
“kavernosum” untuk
hemangioma yang dalam dan “kapiler” untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus ditinggalkan.1,2,3
Fase Involusi Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu setelah itu, pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.2,4 Tahap awal involusi ditandai dengan berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran lumen.4 Tanda-tanda pertama dari fase involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan tumor berkurang.2 Kulit
yang mendekati normal dapat
dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut.2,4 Fase involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun.2,4 Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.2
Diagnosis Banding. Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi. Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi dileher atau batang tubuh, bisa diduga sebagai malformasi limfatik.2 Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat menegaskan diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi kapiler
( port-wine
stain),
terutama
diekstremitas;
namun,
sifat
neoplastiknya disertai oleh telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang menonjol. RICH dan NICH dapat dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena alirannya yang cepat.2 Tidak semua stoberi adalah hemangioma. 11
Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma. Tumor ini biasanya muncul pada wajah bagian tengah, berukuran kecil (diameter rata-rata 6,5 mm), dan jarang muncul sebelum usia 6 bulan (usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada riwayat atau kondisi dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering terjadi didaerah malformasi kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui kulit dan membentuk tangkai atau pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit epidermis secara umum terjadi, perdarahan berulang dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor infantil lain yang bisa diduga sebagai hemangioma termasuk hemangioendotelioma kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis dan fibrosarkoma.2,3
Hemangioma Kutaneus- Viseral Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima lesi), anak beresiko untuk terkena hemangioma viseral, khususnya intrahepatik.2,5 Bayi-bayi ini dapat terkena dari lahir sampai usia 16 minggu dengan trias: gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia. Lesi-lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm), berwarna merah gelap, dan berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal juga dapat terjadi. Hemangioma multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas di organ lain (hemangiomatosis umum), seperti sistem saraf pusat dan saluran gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi dengan hemangioma besar atau ekstensif, karena hipotiroidisme yang parah disebabkan oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh tumor.2 Karateristik radiologi Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas. Terdiri dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan kecepatan vena. Bahkan ultrasonografi berpengalaman dapat mengalami kesulitan
membedakan
hemangioma muda
dari
sebuah malformasi
arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran yang cepat.2 12
MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau anestesi umum jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan dari MRI adalah menunjukkan jaringan parenkim intensitas menengah pada gambaran T1- weighted spin-echo, karateristik aliran yang jelas terlihat terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan aliran cepat dalam arteri dan dilatasi vena drainase dan penetrasi dengan resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur, tanpa resiko radiasi pengion.2,4 Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma dikepala dan leher, serta hemangioma viseral.4 Pada suatu waktu diakhir fase involusi, hemangioma menjadi lesi beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas.
Anomali-anomali malformatif terkait Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali malformatif. Singkatan dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P= malformasi kistik di fosa kranial posterior; H= hemangioma diwajah, biasanyanya menyerupai plak; C= defek pada jantung; E= kelainan pada mata; S= celah sternal).2,3
Fenomena Kasabach- Merrit Hemangioma
infantil
umum
tidak
menyebabkan
gangguan
perdarahan. Fenomena kasabach-merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih invasif yang tidak biasa dan hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai.2,3,4 Lokasinya khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi merah-ungu tua, tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan timbul berdekatan dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.4 Trombositopenia timbul secara berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial
teraktivasi
(APTT) dapat
normal atau meningkat minimal.2,3
Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk perdarahan intrakranial, pleura-pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.2 13
Tatalaksana Observasi Perawatan
dari
hemangioma
sebagian
besar
observasional.3,4
Sejumlah besar hemangioma tidak memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.3,4 Ulserasi kulit sekunder pada hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah) terjadi pada 10% kasus.4 Orang perjalanan
tua
harus
penyakit
mendapat
hemangioma;
penjelasan foto-foto
menyeluruh
dapat
tentang
digunakan
untuk
menggambarkan evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau terletak didaerah anatomis kritis.2
Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau
hemangioma
kulit,
lebih
sering
pada
bibir
atau
daerah
anogenital.Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit.2,4 Jika terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan.2 Apabila lesi masih berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat.4,5
Lokasi
hemangioma juga merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana bedah tidak hanya untuk 14
keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki kemungkinan keterlibatan saluran nafas.3 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan hemangioma yang masih kecil dan berupa lesi datar.5 Terapi laser telah efektif dalam meringankan lesi kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi.4
Terapi Farmalogik. Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi /kerusakan besar, distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur vital.2,4 Ulserasi spontan kulit yang terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur, seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang besar dapat tumbuh meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal.2,5 Sebuah hemangioma orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan ambliopia deprivational. Bahkan hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat mendistorsi kornea yang sedang tumbuh, menyebabkan ambliopia astigmatik.2 Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik biasanya di munggu ke 6-8 tetapi tidak selalu.1,2 Mungkin 1% dari semua hemangioma menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang cukup untuk menghasilkan
gagal
jantung. Hal
ini
sangat mungkin terjadi
pada
hemangioma intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal luas dapat muncul dengan perdarahan ringan hingga berat.2 Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan membahayakan.2,3 Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya menyebabkan ekspansi kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.2
Kortikosteroid
15
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon mencapai 85%).4,5 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi.2 Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan, diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan
penyuntikan
hemangioma
pada
kelopak
mata
dengan
kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tandatanda respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih cepat dalam tumor yang sensitif.2,3 Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi pertumbuhan.2,3,4 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. “Fasies cushingoid” terjadi dihampir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal setelah menghentikan obat. Komplikasi yang jarang termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.2
Interferon
α
-2α.
Rekombinan interferon (IFN)
α
-2α atau 2b adalah sebuah agen lini
kedua untuk hemangioma yang membahayakan dan mengancam jiwa.2,5 16
Indikasi
penggunaannya
kortikosteroid,
(b)
adalah
kontraindikasi
(a)
kegagalan
untuk
kortikosteroid
merespon
parenteral
yang
berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan cepat pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2, disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6 sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.1,2 IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan fenomena Kasabach-Merritt.2,3 Ada dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini: (a) jangan transfusi trombosit kecuali ada bukti perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi prosedur bedah, dan (b) tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor dan memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami
demam
untuk
1
hingga
2
minggu
pertama;
sebelum
tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1 sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis reversibel
transminase
hati,
neutropenia
transien,
dan
anemia.1,2
Neutropenia adalah hasil dari pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik setelah pengobatan terakhir.2,3 Kemoterapi.2 Vinkristin
adalah
salah
satu
dari
golongan
lini kedua
untuk
pengobatan hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid.2,3,4,5 Hal ini juga terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk hemangioendotelioma lainnya.2,3 Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur intravena pusat; dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut halus, 17
dan
sepsis
serta
komplikasi
lain
terkait
dengan
jalur
sentral.2
Siklophospamid jarang diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya keganasan.2,3
LIMFANGIOMA Definisi. Limfangioma kulit adalah kelainan bawaan lahir, tampak sebagai tonjolan bening kemerahan pada limfangioma kilit yang berbercak coklat. Disubkutisnya, dapat ditemukan kista-kista kecil berdinding tipis atau berongga besar cairan limf bening.5 Terdiri dari kanal-kanal anomali, vesikel-vesikel, dan kantung-kantung berisi cairan limfatik.2
Jenis2
Mikrositik
Makrositik
Campuran
Gambaran Klinis. Perkembangan yang normal, sekitar 80-90% dari lesi ini muncul dalam 2 tahun pertama kehidupan. Lesi secara bertahap tumbuh sesuai pertumbuhan pasien, tapi periode cepat pertumbuhan dapat terjadi disebabkan oleh perdarahan atau infeksi. Tingkat infeksi pada malformasi limfatik adalah sekitar 16%.2
Tatalaksana Malformasi limfatik (LM) sangat sulit untuk diobati. Sebagian besar pasien
datang
untuk
pengobatan
selulitis
dan
akan
mendapatkan
keuntungan dari antibiotik intravena. Malformasi limfatik makrositik paling baik ditangani dengan skelroterapi. Sebagian besar lesi
memerlukan
18
tindakan pembedahan berupa reseksi, prosedur yang membosankan, perdarahan dan memungkinkan untuk terjadinya kekambuhan.2 Perdarahan intralesi atau selulitis menyebabkan pembesaran secara mendadak. Analgetik, istirahat, dan waktu adalah hal-hal yang dibutuhkan untuk perdarahan intralesi. Setiap infeksi virus atau bakteri sistemik dapat mencetuskan limfangioma malformasi. Obat anti inflamasi non steroid dapat berguna selama episode tersebut. Selulitis bakterial dari limfangioma itu
sendiri
membutuhkan
terapi
antibiotik
segera.
Kadang-kadang
pemberian intravena berkepanjangan diperlukan mengingat septikemia dapat mengancam jiwa. Skleroterapi telah mengambil peran besar dalam pengelolaan limfangioma malformasi. Kista besar dapat diobati dengan aspirasi cairan limfatik dan pemberian berangsur-angsur dari agen sklerotik, seperti etanol absolut, dpksisiklin, natrium tetradesil sulfat, atau OK-423 (strain mati dari streptokokus grup-A).2 Reseksi bedah satu-satunya cara yang berpotensi menyembuhkan limfangioma malformasi. Pedoman operasi, termasuk menentukan fokus pada daerah anatomi tertentu, membatasi kehilangan darah, melakukan reseksi semenyeluruh mungkin walau diberikan pembatasan daerah anatomi, dan tidak menentukan durasi prosedur. Masalah paskaoperasi yang
mungkin
terjadi
termasuk
selulitis,
hematoma,
dan
drainase
berkepanjangan. Reseksi total biasanya tidak mungkin. Sisa transeksi membentuk vesikula pada bergenerasi membentuk vesikula pada bekas luka operasi dan massa jaringan lunak. Osteotomi/ostektomi diindikasikan untuk hubungan mandibula-maksilaris abnormal yang terkait dengan limfangioma malformasi servikofasial. Limfangioma kutaneus (Limfangioma sirkumskripta)
membeutuhkan
reseksi
fasia
profunda
dan
biasanya
penutupan defek dengan split- thickness skin grat (STSG).2,5
19
Daftar Pustaka 1. Lee,
Nina
J,
Shapiro,
Nina
L.
Vascular
Malformation
and
Hemangiomas. In : Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472. 2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic
Surgery. 6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8 3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In :
Practical Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142. 20
4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010. 5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah.
Edisi ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411. 6. http://www.Accesmedicine.com 7. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html 8. http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/picture-ofcavernous-hemangiomas
9. http:www.aafp.org/afp/98021 5ap/wirth.html
21
