hematologìa
Dr. Jaime Torres Arias
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TENDENCIAS RESIDENTADO HEMATOLOGÍA 2000-2015 ANEMIA
20
HEMOSTASIA
9
HEMATO-ONCOLOGÍA
9
EXTRA
4
0
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HEMATOPOYESIS
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ERITROCITOS Función Principal: Transporte de O2 (1.39 ml)
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ERITROCITOS
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VÌAS METABOLICAS
Cada hematíe contiene aprox 34 g/dL de Hb. www.qxmedic.com
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ERITROCITOS
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ERITROCITOS
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ERITROCITOS
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ANEMIA GENERALIDADES DEFINICION Disminución de la masa total de glóbulos rojos circulantes Varones Mujeres
: Hemoglobina < 13 g/dl : Hemoglobina < 12 g/dl
Gestantes Niños < 12 a
Hemoglobina << 11 :: Hemoglobina 11 g/dl g/dl
El mejor parámetro para evaluar la anemia es la HEMOGLOBINA www.qxmedic.com
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SINDROMES ANEMICOS CLASIFICACIÒN I
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SINDROMES ANEMICOS CLASIFICACIÒN II
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ANEMIA FERROPENICA GENERALIDADES
ANEMIA CARENCIAL LA MAS FRECUENTE EN EL MUNDO (POBRES) ETIOLOGIA Ingesta inadecuada Malabsorcion Perdida cronica Hemolisis intr avascular Gestacion www.qxmedic.com
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ANEMIA FERROPENICA DIAGNÒSTICO
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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ANEMIA FERROPENICA TRATAMIENTO
Dosis Hier ro (Fe) Elemental ADULTO: 150 a 200 mg/dia NIÑO: 3 a 5 mg/Kg/dia
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ANEMIA MEGALOBLASTICA Deficiencia nutricional Abuso de sustancias Alcoholismo La deficiente ingesta dietética alimentos cocidas Los pacientes deprimidos Hogares de ancianos La mala absorción La enfermedad celíaca (esprúe) La enfermedad inflamatoria intestinal
GENERALIDADES
enfermedad intestinal infiltrante síndrome del intestino corto Fármacos (varios mecanismos) El metotrexato trimetoprim Etanol fenitoína aumento de las necesidades El embarazo, la lactancia hemólisis crónica dermatitis exfoliativa
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alteraciones gástricas Anemia perniciosa Gastrectomía / cirugía bariátrica Gastritis Gastritis atrófica autoinmune metaplásico enfermedad del intestino delgado síndrome de mala absorción resección ileal o de bypass enfermedad de Crohn asas ciegas Diphyllobothrium latum (tenia del pescado) infestación Pancreatitis La insuficiencia pancreática Dieta vegetarianos estrictos La dieta vegetariana durante el embarazo Agentes que bloquean o inhiben la absorción Neomicina Biguanidas (por ejemplo, metformina) inhibidores de la bomba de protones (por ejemplo, omeprazol) antagonistas del receptor de histamina 2 (por ejemplo, cimetidina) N2O anestesia inhibe la metionina sintasa Hereda la deficiencia de transcobalamina II
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ANEMIA MEGALOBLASTICA DIAGNÒSTICO SINTOMAS ESPECIFICOS BOCA: glositis atrófica hunter PIEL: seca y amarillenta MUCOSAS: ictericia leve INTESTINO: diarrea cronica ESTOMAGO: dispepsia NEUROLOGICOS (B12) -Plonueropatia -SD Medular Postero Lateral -Demencia Reversible
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HEMOGRAMA: RDW > 14.5% MACROCITOSIS (VCM>100 fl) TROMBOCITOPENIA LEUCOPENIA Cuerpos de howell-jolly Hipersegmentacion PMN>5%
BIOQUIMICA: FOLATO sérico bajo Folato eritrocitario bajo B12 sérica baja
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ANEMIA MEGALOBLASTICA TRATAMIENTO
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APLASIA MEDULAR GENERALIDADES INSUFICIENCIA MEDULAR CUANTITATIVA (PANCITOPENIA)
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idiopática Los fármacos citotóxicos y radiación El tratamiento del cáncer (efecto esperado) reacción a las drogas Anticonvulsivos: la carbamazepina, hidantoínas, fenacemida Antibióticos: sulfonamidas, cloranfenicol esteroideos antiinflamatorios no esteroideos (AINE): fenilbutazona, indometacina medicamentos antitiroideos: metimazol, propiltiouracilo Oro arsenicales Químicos tóxicos Benceno disolventes vapores de pegamento Infecciones virales Epstein-Barr virus Seronegativos (no A través -G) de la hepatitis virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Otros virus de herpes Los trastornos inmunitarios fascitis eosinofílica Lupus eritematoso sistémico Enfermedad de injerto contra huésped Diverso hemoglobinuria paroxística nocturna timoma
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APLASIA MEDULAR DIAGNÒSTICO
anemia aplásica congénita anemia de Fanconi disqueratosis congénita
CLINICA ANEMIA FIEBRE SANGRADO
El síndrome de Shwachman-Diamond trombocitopenia amegacariocítica disgenesia reticular Otro
HEMOGRAMA: PANCITOPENIA Eritrocitos (VCM normal)
anemia aplástica adquirida Medicamentos / productos químicos Radiación Infecciones virales
APLASIA SEVERA NEUTROFILOS < 500 mm3 RETICULOCITOS < 1% PLAQUETAS < 20 000 mm3 CELULARIDAD MO < 25%
MEDULA OSEA: • • •
aumento de hemosiderina aumento de celulas grasas celularidad disminuida www.qxmedic.com
CAUSAS DE PANCITOPENIA SECUNDARIA
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Los trastornos inmunitarios idiopática hemoglobinuria paroxística nocturna
síndromes mielodisplásicos hipoplásicos Ampliación de la leucemia linfocítica granular RPC: 986967458 – RPM #999102700
APLASIA MEDULAR TRATAMIENTO TRANPLANTE ALOGENICO MO INMUNOSUPRESION 1. Globulina antitimocitica + Ciclosporina 2. Prednisona 3. Androgenos
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ANEMIA HEMOLITICAS GENERALIDADES
TVM ERITROCITO ESTA ACORTADO (< 120 días)
CONGENITAS (intracorpusculares) MEMBRANOPATIAS ENZIMOPATIAS HEMOGLOBINOPATIAS
ADQUIRIDAS (extracorpusculares) AUTOINMUNE HPN* MECANICAS INFECCIOSA www.qxmedic.com
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ANEMIA HEMOLITICAS
GENERALIDADES
destrucción extravascular de las células rojas de la sangre defectos intrínsecos de glóbulos rojos deficiencias enzimáticas (por ejemplo, de G6PD o piruvato quinasa deficiencias) Hemoglobinopatías (por ejemplo, enfermedad de células falciformes, talasemia, hemoglobinas inestables) defectos de membrana (por ejemplo, esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis) defectos de glóbulos rojos extrínsecas Enfermedad del higado hiperesplenismo Infecciones (por ejemplo, Bartonella, Babesia, la malaria) agentes oxidantes (por ejemplo, dapsona, nitritos, tintes de anilina) Otros agentes (por ejemplo, plomo, cobre, serpientes y picaduras de araña) Ampliación de la leucemia de linfocitos granulares La anemia hemolítica autoinmune (templado o en reaccionar fría, medicamentos) La infusión intravenosa de inmunoglobulina
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ANEMIA HEMOLITICAS
GENERALIDADES
destrucción intravascular de células rojas de la sangre anemia hemolítica microangiopática (por ejemplo, TTP, síndrome urémico hemolítico, estenosis aórtica, reflujo de prótesis valvular) reacciones transfusionales (por ejemplo, incompatibilidad ABO) Infección (por ejemplo, sepsis por clostridios, la malaria severa) hemoglobinuria paroxística al frío; enfermedad por crioaglutininas (en ocasiones) hemoglobinuria paroxística nocturna Después de la infusión intravenosa de Rho (D) globulina inmune Después de la infusión intravenosa con soluciones hipotónicas Picaduras de serpiente La exposición a compuestos con alto potencial oxidante (por ejemplo, intoxicación por cobre, la enfermedad de Wilson)
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ANEMIA HEMOLITICAS DIAGNÒSTICO CLINICA 1.ANEMIA 2.ICTERICIA 3.VISCEROMEGALIA
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DIAGNÒSTICO
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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
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ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
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DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA
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ANEMIA DREPANOCITICA
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Agudo
A I M E N A
A C I T I C O N A P E R D
Crónico
Dolor
Agudos episodios de dolor vasoclusivas, síndrome torácico agudo
Infección
Sepsis, neumonía, meningitis
Anemia
crisis aplásica, crisis de secuestro esplénico, crisis hyperhemolytic
anemia hemolítica compensada, hiperesplenismo crónica
SNC
El accidente cerebrovascular isquémico, accidente cerebrovascular hemorrágico, convulsiones, TIA
infartos cerebrales silenciosos, retraso cognitivo, problemas de comportamiento
Pulmonar
síndrome agudo en el pecho, asma, embolia pulmonar La hipertensión pulmonar, trastornos respiratorios del destino, tromboembolismo pulmonar sueño, enfermedad pulmonar restrictiva crónica
Renal
infarto renal, toxicidad de medicamentos, hematuria, insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico aguda
Esquelético Cardíaco
Dactilitis, necrosis avascular El infarto de miocardio, arritmias, muerte súbita, disfunción autonómica
hepatobiliar
crisis hepática secuestro, colecistitis, lesión hepática, colestasis intrahepática aguda
cálculos biliares de pigmento
Ocular
oclusión de la arteria retiniana, hifema, desprendimiento de retina
La retinopatía proliferativa, la ceguera
Obstétrico
complicaciones fetales y maternas
genitourinario
Elpriapismo
úlceras en las piernas, osteomielitis
La hipertensión, la insuficiencia renal crónica, defecto para concentrarse, diabetes insípida nefrogénica, el carcinoma medular renal Laosteoporosis,la osteomielitis La disfunción diastólica, insuficiencia cardíaca
Disfuncionerectil
Endocrino
retraso de la pubertad, la reducción del crecimiento
Otro
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El dolor de infarto tisular, osteonecrosis, úlceras
Tromboembolismovenoso
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asplenia funcional
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BETA TALASEMIAS La beta-talasemia Menor (rasgo) HbA 2 > 4% HbF < 50% Intermedia
Mayor
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ausente HbA Sólo HbA 2 < 4% y HbF >50%
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HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
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ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA
CÀNCER ETIOLOGIA DE ANEMIA ASOCIADO MALIGNIDAD ENFERMEDAD CRONICA SECUNDARIA QUIMIO – RADIOTERAPIA INFILTRACION DE MEDULA OSEA PERDIDA SANGUINEA POR HEMORRAGIA CAQUEXIA Y MALNUTRICION HEMOLISIS AUTOINMUNE HIPERESPLENISMO ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA www.qxmedic.com
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HEMOSTASIA Fenómeno dinámico, constante y permanente para mantener la sangre en estado líquido circulando por los vasos sanguíneos.
PLAQUETAS Son fragmentos celulares discoides sin núcleo, adaptados para adherirse al vaso dañado, producidos por los megacariocitos. V. N.: 150-450000/mm3. Viven 7-10 días Producción: Médula ósea. Destrucción: Bazo
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HEMOSTASIA PRIMARIA
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HEMOSTASIA SECUNDARIA
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ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
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ANTICOAGULACION ORAL
WARFARINA
FACTOR
II
VI I
IX
X
VM (horas)
60
8
24
40
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ANTICOAGULACION PARENTERAL
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HEMORRAGIA
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HEMORRAGIA
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TROMBOCITOPATÍAS CONGÉNITAS
ADQUIRIDAS HEPATOPATÍA UREMIA F. COAGULACIÓN VIT K ALTERACIÓN ALTERACION GP Ib FOSFOLIPIDO •
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PG I2 > TROMBOXANO FARMACOS ALTERACION GP IIb IIIa AINES B BLOCK CIRCULACION EXTRACORP CA ANTAG CID CONTRASTES TRANSFUSIONES MULTIP PSICOFARM • •
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TROMBOCITOPENIAS trombocitopenia inmune primaria (PTI)
infecciones
Inducida por medicamentos trombocitopenia inmune (DITP)
VIH –VHC - VEB
La heparina (NOTA: caso especial, también pueden causar trombosis)
H. pylori (se sospecha en pacientes con síntomas de dispepsia o úlcera péptica)
La quinina (como en over-the-counter pastillas para calambres en las piernas; también en las bebidas)
La sepsis con coagulación intravascular diseminada (CID)
Sulfonamidas (por ejemplo, trimetoprim-sulfametoxazol [Bactrim, Septra])
Hiperesplenismo debido a una enfermedad hepática crónica
El acetaminofeno (Tylenol, Panadol)
Alcohol Las deficiencias de nutrientes (por ejemplo, vitamina B12, ácido fólico, cobre)
Cimetidina (Tagamet) El ibuprofeno (Advil, Motrin)
parásitos intracelulares (por ejemplo, la malaria, Babesia)
Naproxeno (Aleve, Midol)
Reumatológicas / trastornos autoinmunes (por ejemplo, sistémico lupus eritematoso, Artritis reumatoide)
Ampicilina (Omnipen, Apo-Ampi)
El embarazo
Piperacilina (Pipracil, Zosyn)
trombocitopenia gestacional
Vancomicina (Vancocin)
Preeclampsia
Glicoproteína IIb / IIIa (abciximab [ReoPro], tirofibán [AGRASTAT], eptifibatida [Integrilin])
El síndrome HELLP (hemólisis, pruebas de función hepática elevadas, plaquetas bajas)
GENERALIDADES TROMBOCITOPENIA MAYOR DESTRUCCIÓN
PTI
• •
NIÑO: SUBITO, AUTOLIMITA. ADULTO: INSIDIOSO, CRÓNICO
PRIMARIO
SECUNDARIO
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO SD ANTIFOSFOLIPIDICO INFECCIONES: VHC, VIH SDMPC: LLC, LINFOMAS DROGAS: HEPARINA, QUINIDINA www.qxmedic.com
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PTI
DIAGNÒSTICO HEMOGRAMA TROMBOCITOPENIA ANISOCITOSIS PQ HEMATIES-LEUCOCITOS N COAGULACIÓN TP – TPT NORMAL TS PROLONGADO BIOQUIMICA AC ANTIPLAQUETARIOS + MIELOGRAMA HIPERPLASIA MEGA CARIOCITICA
CLINICA PETEQUIAS PURPURAS EPISTAXIS GINGIVORRAGIA
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MENORRAGIA ESPLENOMEGALIA
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PTI TRATAMIENTO
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HEMOFILIA GENERALIDADES COAGULOPATÍA MAS FCTE HERENCIA LIGADA SEXO (X) FACTOR VIII (A)>IX (B) • • •
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HEMOFILIA TIPO
Valor FVIII/IX
Grave
< 1% de N
DIAGNÒSTICO CLINICA HERMARTROSIS HEMATOMAS
<0,01U /ml
• •
Moder ada
PERFIL COAGULACIÓN TPTa PROLONGADO TP y TS NORMAL CUANTIFICAR FACTOR •
Leve
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Hemorragias espontaneas
1-5% de N 0,010,05U/ ml 6-40% de N 0,60,40 U/ml
•
Clinica
Hemartrosis espontaneas esporadicas
Hemorragias secundarias a traumatismos o cirugia.
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
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CID
PTT
Exceso de coagulación, trombosis con consumo plaquetas y factores coagulación. ETIOLOGIA: sepsis por GN, obstétricos (DPP, óbito, toxemia, embolismo LA), traumtismo, autoinmunitarios, leucemia aguda promielocitica. CLINICA: hemorragia > a trombosis. Inicio agudo. Hay forma crónica en neoplasias. DX: hemolisis microangiopatica (esquistocitos), trombopenia, aumento de todos los tiempos, baja fibrinógeno y factores de coagulación, baja ATIII, sube PDF y DD TTO: HPBM para formas crónicas. Plasma para agudas. Tratar la causa etiológica.
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LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA GENERALIDADES DERIVAN MO. MAS FCTE NIÑOS. IDIOPÁTICAS
HEMOGRAMA LEUCOCITOS < 5000 ANEMIA (+) TROMBOCITOPENIA MIELOGRAMA CLINICA BLASTOS > 30 % PALIDEZ INMUNOHISTOQUIMICA PETEQUIAS PAS (+) FIEBRE T d T (+) ADENOPATÍAS MPO (-) VISCEROMEGALIA ESTEREASA (-) DOLOR OSEO • • •
L1
L2
L3
• • •
•
• •
•
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•
•
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LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA TRATAMIENTO 1. INDUCCION REMISION 2. PROFILAXIS DEL SNC 3. CONSOLIDACION 4. MANTENIMIENTO 5. TRANSPLANTE MO
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA GENERALIDADES DERIVAN MO. MAS FCTE ADULTOS. BENCENO RADICACIONES • • • • • • • •
ALQUILANTES SINDROMES MPC SINDROME DOWN VIH - SIDA
HEMOGRAMA NEUTROPENIA ANEMIA TROMBOCITOPENIA BIOQUIMICA
CLINICA PALIDEZ SANGRADO FIEBRE ADENOPATÍAS
•
•
•
•
•
• • • •
VISCEROMEGALIA PERDIDA PONDERAL
AUMENTO LDH, Ca BAJA K, glucosa, P MIELOGRAMA BLASTOS > 30 % CUERPOS DE AUER INMUNOHISTOQUIMICA MPO (+), ESTEREASA + • •
• •
•
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA N O M B RE
FC
MO
Mínima indiferenciada
5
M1
INDIFERENCIADA
20
M2
DIFERENCIADA
30
M3
Promielocitica
10
M4(M4Eo)
MieloMono
M5
Monocitica
M6 M7
eritroleucemia Megacarioblastica www.qxmedic.com
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TRATAMIENTO 1. INDUCCION REMISION 1. ACIDO TRANSRETINOICO 2. CONSOLIDACION 3. TRANSPLANTE MO
20 10 5 5
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LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA GENERALIDADES HEMOGRAMA MAS FCTE ADULTOS (B>T) LINFOCITOSIS > 5000 ALTERACIONES GENETICAS ANEMIA ALTERACIONES INMUNES TROMBOCITOPENIA COOMBS DIRECTO + CLINICA MIELOGRAMA ASTENIA INFILTRACION ADENOPATÍAS LINFOCITARIA > 40% ESPLENOMEGALIA (INTERSTICIAL, NODULAR, INFECCIONES DIFUSO, MIXTO) ANEMIA PROTEINOGRAMA ELECT HEMORRAGIA • • •
GRADACION RAI GRADO 0
LINFOCITOSIS
•
GRADO I
+ADENOMEGALIA
•
GRADO II
+ESPLENOMEGALIA
GRADO III
+ANEMIA
GRADO IV
+TROMBOCITOPENIA
•
•
•
• • • • •
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TRATAMIENTO 1. QUIMIOTERAPIA 2. RADIOTERAPIA 3. TRANSPLANTE MO – RPM #999102700
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRONICO POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESCENCIAL METAPLASIA MIELOIDE AGNOGENICA
GENERALIDADES ALTERACIÓN DE UNA CELULA PLURIPOTENCIAL MAS FCTE ADULTOS. RADIACIONES IONIZANTES •
• •
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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CLINICA PALIDEZ ASTENIA LLENURA PRECOZ ESPLENOMEGALIA PERDIDA PONDERAL DISNEA DIPLOPIA PAPILEDEMA HIPOACUSIA PRIAPISMO
HEMOGRAMA LEUCOCITOSIS > 25 000 ANEMIA TROMBOCITOSIS BIOQUIMICA AUMENTO LDH, Ac urico, B12 BAJA F.A.L. MIELOGRAMA HIPERPLASIA GRANULOCITOS Y MEGACARIOCITOS FIBROSIS
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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA TRATAMIENTO 1. QUIMIOTERAPIA FIEBRE IMATINIB ESPLENOMEGALIA ++ BUSULFAN DOLOR OSEO HIDROXIUREA FASE ACELERACIÓN
ADENOPATIAS NO RPTA QMT CRISIS BLASTICA
BLASTOS > 30% LMA 77% LLA 33% www.qxmedic.com
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INTERFERON alfa Ara C 2. TRANSPLANTE MEDULA OSEA 3. LEUCOFERESIS 4. PREVENIR COMPLICACIONES – RPM #999102700
LINFOMA DE HODGKIN GENERALIDADES DERIVAN GANGLIOS. JOVENES-ADULTOS VEB (HERPES 4)
ESCLEROSIS NODULAR
• • •
CELULARIDAD MIXTA
CLINICA FIEBRE DEPLECION DIAFORESIS CELULA REED STEMBERG LINFOIDE PERDIDA PESO PRURITO PREDOMINIO ADENOPATÍAS LINFOCITICO ASTENIA EXTRAGANGLIONAR • • • • • • •
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LINFOMA DE HODGKIN HEMOGRAMA LINFOPENIA - ANEMIA BIOQUIMICA AUMENTO LDH AUMENTO VSG AUMENTO DE COBRE HIPOALBUMINEMIA •
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ESTADIOS ANN ARBOR ESTADIOI
1REGION,1O RGANO
ESTADIO II
>= 2 REGIONES SUPRADIAFRAGMATICA.
ESTADIO III
AMBOS LADOS DIAGRAGMA
ESTADIO IV
>= 1 ORGANO EXTRALINFATICO
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LINFOMA NO HODGKIN LINFOMA DE BAJO GRADO
LINFOMA DE ALTO GRADO
FOLICULARES
CELULAS DEL MANTO DIFUSO DE CEL. GRANDES B
LINFOMA DE LINFOCITICO CELULAS PEQUEÑAS
LINFOBLASTICO
ZONA MARGINAL O MALT
RELACIONADOS AL SIDA BURKITT
MICOSIS FUNGOIDE www.qxmedic.com
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MIELOMA MULTIPLE GENERALIDADES ADULTOS MAYORES EXAMENES AUXILIARES HIPERPROTEINEMIA (> 50 AÑOS) VSG ELEVADA HIPERCALCEMIA CLINICA PROTEINOGRAMA PALIDEZ ELECTROFORETICO: DOLOR OSEO PICO MONOCLONAL FX PATOLOGICAS RX: LESIONES HEMORRAGIA OSTEOLITICAS FALLA RENAL •
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SD HIPERVISCOSIDAD www.qxmedic.com
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MIELOMA MULTIPLE ESTADIOS DURIE - SALMON CREATININA: A: <2mg/dl B: >2mg/dl PRONOSTICO PCR B2 microglobulina
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MIELOMA MULTIPLE TRATAMIENTO Melfalan : 8 - 10 mg / m 2 / día x 4 Prednisona : 60 mg / m 2 // día x 4 Vincristina: 0,4 mg/d IC días 1-4 Adriamicina: 9,0 IC días 1-4 Dexametazona: 40,0 mg/ día IV Ciclofosfamida: 600 mg/ m2 IV x 4 Dexametasona: 40,0 mg/ día IV x 4 www.qxmedic.com
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