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Test 2Neurología

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Preguntas

NEUROLOGÍA 1.

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Paciente de 55 años que consulta por un cuadro de debilidad en ambos miembros inferiores, de instauración progresiva en el curso de varios meses. Refiere tener menos masa muscular que al comienzo de los síntomas. Señale la respuesta correcta: 1) La presencia presencia de una respuesta respuesta cutaneoplantar cutaneoplantar extensora extensora apoyaría el diagnóstico de neuropatía periférica. 2) Si hay abolición de los reflejos reflejos de estiramiento muscular, muscular, el origen del cuadro es una neuropatía periférica. 3) Si los reflejos osteotendinosos osteotendinosos están exaltados, habrá que sospechar afectación del sistema nervioso central. 4) Un electromiograma electromiograma con registro de actividad muscular espontánea sugiere afectación de los cordones laterales medulares. 5) La presencia de alteraciones alteraciones sensitivas en los sectores sectores afecafectados sugiere patología hemisférica cerebral. El síndrome de Brown-Sèquard de nivel dorsal alto-completo presenta: 1) Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica en en el hemicuerpo homolateral. 2) Conservación de los reflejos cutaneoabdominales. 3) Pérdida de la sensibilidad posicional y vibratoria vibratoria del hemicuerpo contralateral. 4) Parálisis de la la pierna pierna contralateral contralateral a la lesión. 5) Pérdida de sensibilidad sensibilidad térmica térmica y dolorosa dolorosa que comienza uno o dos segmentos metaméricos más bajos que el nivel de la lesión. Un paciente de 16 años sufre de forma aguda parálisis facial periférica izquierda y diplopía horizontal que mejora cuando el paciente gira la cabeza hacia la izquierda. Señale dónde se localizaría con mayor probabilidad la lesión: 1) En corteza frontal derecha. 2) En mesencéfalo izquierdo. 3) En protuberancia izquierda. 4) En seno cavernoso izquierdo. 5) En peñasco temporal izquierdo. Paciente de 76 años, años, diabético tipo II, en en tratamiento insulínico por mal control de glucemias con antidiabéticos orales, prepre senta ptosis palpebral izquierda junto con diplopía horizontal h orizontal que mejora si el paciente gira la cabeza hacia la derecha. En la exploración destacan las pupilas medias simétricas y normo-

rreactivas, la desconjugación de los ejes oculares en reposo, con desviación hacia fuera del ojo izquierdo e imposibilidad para llevarlo hacia la línea media. Señale cuál es la causa más probable de este cuadro: 1) Aneurisma sacular de la arteria cerebral anterior izquierda. 2) Aneurisma fusiforme de la arteria basilar basilar.. 3) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior izquierda. 4) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior derecha. derecha. 5) Vasculop Vasculopatía atía diabética del III par izquierdo. 5.

Ante un paciente que presenta una bipedestación estable que empeora notablemente al cerrar los ojos, hasta el punto de caerse, y que al caminar lo hace apoyando sus pies en el suelo de forma brusca, la lesión probablemente se localiza en: 1) Cordones posteriores medulares. 2) Bulbo (núcleos olivares). 3) Oído interno. 4) Ver Vermis mis cerebeloso. 5) Lóbulo frontal (bilateral).

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Paciente de 57 años años que presenta de forma forma brusca un cuadro de hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas, junto con desviación hacia la derecha de la lengua cuando se le pide al paciente que la saque de la boca. No se objetivan asimetrías en la musculatura facial. Señale lo que considera FALSO con relación al cuadro clínico descrito: 1) La clínica clínica corresponde corresponde a una lesión bulbar bulbar medial medial derecha. derecha. 2) La motilidad ocular externa estará probablemente conservada. 3) La sensibilidad térmica térmica y dolorosa dolorosa no presentará presentará alteraciones significativas. 4) Los reflejos corneales estarán probablemente abolidos. 5) Puede deberse a oclusión de la arteria espinal espinal anterior. anterior.

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Varón de 60 años que es traído a urgencias por su familia tras hallarle caído en el suelo. Su nieta de 7 años, que presenció la caída, no refiere que el paciente se golpease la cabeza, perdiese el conocimiento o convulsionase tras el episodio. La familia alega que hace meses que se queja quej a de cefalea holocraneall y trastornos del equilibrio, locranea equilibrio, así como de dificultad a la hora de caminar. Tras indicar la realización de un TAC, el radiólogo le informa vía telefónica de la existencia de una lesión que capta contraste en anillo en vermis cerebeloso. Según esto, el hallazgo menos probable en la exploración neurológica es:

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Neurología 1) 2) 3) 4) 5)

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Ampliación de la base de sustentación en estática. Disartria. Tono muscular normal. Ampliación de la base de sustentación durante la marcha. Ataxia de la marcha.

Paciente de 78 años, años, hipertenso y diabético, presenta cuadro brusco de pérdida de sensibilidad en hemicuerpo derecho, afectando a cara, brazo y pierna, acompañado de sensación dolorosa en esa localización. Señale la respuesta INCORRECTA: 1) Este cuadro recibe recibe el nombre nombre de hiperpatía hiperpatía talámica. talámica. 2) La causa más probable es una lesión isquémica lacunar. 3) La lesión se sitúa a nivel del tálamo izquierdo. 4) Este cuadro típicamente típicamente se acompaña de afasia sensitiva. 5) El paciente paciente puede puede presentar presentar alteraciones alteraciones de la sensibilidad propioceptiva. Señale cuál de entre las siguientes NO es una causa causa típica de las alteraciones de la marcha descritas: 1) Hemiparesia espástica - marcha de segador segador.. 2) Paraparesia espástica - marcha en tijera. 3) Lesión de cordones posteriores medulares - marcha marcha atáxica. 4) Lesión hemisférica cerebelosa- marcha equina. 5) Debilidad en en abductores abductores de la cadera- marcha anserina.

10. Paciente que consulta por presentar disminución de la hendidura palpebral del ojo izquierdo. A la exploración se objetiva además pupila miótica reactiva. Señale la respuesta INCORRECTA: 1) La primera primera sospecha sospecha diagnóstica diagnóstica es es un síndrome de Horner Horner.. 2) En el diagnóstico diferencial incluirá, entre otras patologías, la siringomielia cervical y la patología apical pulmonar. 3) El paciente puede presentar enoftalmos del ojo izquierdo. 4) Presentará diplopía en la mirada lateral a la izquierda. 5) Puede presentar trastornos de la sudoración en la hemicara hemicara izquierda. 11. Paciente de 87 años que, encontrándose encontrándose previamente previamente bien, bien, es hallada por sus familiares con desviación oculocefálica hacia la izquierda, desviación de la comisura bucal hacia el mismo lado, imposibilidad para mover la extremidad superior derecha y aparente incapacidad para hablar u obedecer órdenes. La causa del cuadro clínico será más probablemente: 1) Lesión en la cara lateral hemisférica izquierda. 2) Lesión en la cara lateral hemisférica derecha. 3) Lesión en en el lado izquierdo izquierdo del tronco encefálico. 4) Lesión en en el lado derecho derecho del tronco encefálico. 5) Cuadro conversivo. 12. Señale cuál de los siguientes NO es un signo de afectación del lóbulo parietal: 1) Asomatognosia. 2) Hiperpatía. 3) Cuadrantanopsia homónima inferior inferior.. 4) Atopognosia. 5) Astereognosia. 13. Señale la opción opción FALSA con relación a los lóbulos frontales cerebrales: 1) Una crisis epiléptica originada en el lóbulo frontal puede producir una desviación oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión. 2) La incontinencia urinaria puede ser un signo de afectación frontal bilateral. 3) La pérdida pérdida progresiva progresiva de visión periférica en en el campo visual visual debe hacer pensar en lesión frontal contralateral. 4) La aparición en un paciente de los reflejos de prensión, succión y palmomentoniano deben hacer pensar en lesión frontal. 2

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5) La lesión lesión del lóbulo frontal puede puede originar originar defectos motores contralaterales con componente espástico.

14. Un paciente con lesión en lóbulo occipital NO presentará: 1) Hemianopsia contralateral. 2) Negligencia visuoespacial contralateral (lesiones no dominantes). 3) Simultanagnosia. 4) Afasia sensitiva. 5) Alucinaciones ópticas. 15. Acude a su consulta un paciente paciente que presenta presenta problemas para la comprensión del lenguaje tanto hablado como escrito así como incapacidad para nominar objetos y repetir las palabras que se le dicen. Habla de forma fluida pero carente de sentido y utiliza expresiones erróneas del tipo parafasia. Usted pensaría que el paciente presenta una: 1) Afasia de Wernicke. 2) Afasia de Broca. 3) Afasia de conducción. 4) Afasia transcortical sensitiva. 5) Afasia transcortical motora. 16. El paciente de la pregunta anterior anterior tiene 65 años y es es hipertenso. Tras realizar las pruebas complementarias de rigor, usted llega a la conclusión de que el paciente ha sufrido un ictus y decide instaurar las medidas terapéuticas, profilácticas y rehabilitadotas adecuadas. En revisiones posteriores usted observa que, progresivamente, el paciente habla de forma fluida, sus expresiones son más adecuadas que la primera vez que usted le vio aunque aun comete algunos errores tipo parafasia (si bien es verdad que en menor número). El paciente es capaz de repetir palabras y frases sencillas, pero no frases del tipo: “el espantapájaros cruzó la carretera con el semáforo en rojo”. Usted piensa que su paciente presenta: 1) Afasia de Wernicke. 2) Afasia de Broca. 3) Afasia de conducción. 4) Afasia transcortical sensitiva. 5) Afasia transcortical motora. 5) Lóbulo parietal. 17. Mujer de 67 años de edad que refiere refiere un cuadro de varios meses de evolución con pérdida de fuerza en ambas manos, que dice tener más delgadas. Ocasionalmente presenta sensación de descarga eléctrica en la espalda, al adoptar posturas forzadas del cuello. Aporta unas radiografías simples de columna cervical que muestran importante artrosis a todos los niveles, con especial afectación de los cuerpos vertebrales C6 y C7. Señale de entre las siguientes opciones, cuál le parece INCORRECTA para el caso descrito: 1) El estudio electromiográfico electromiográfico de las extremidades superiores mostrará probablemente signos de denervación. 2) Los reflejos de estiramiento muscular en los miembros superiores estarán probablemente conservados o algo hipoactivos. 3) Los reflejos reflejos osteotendinosos en los miembros inferiores inferiores estarán probablemente exaltados. 4) La resonancia magnética cervical es de utilidad para el el diagnóstico. 5) La descompresión quirúrgica de la la médula médula cervical cervical revierte los síntomas. 18. Un paciente paciente de 26 años, años, diabético diabético insulindependiente, insulindependiente, con buen control de glucemias, refiere hormigueos en ambas manos, con sensación de acorchamiento e insensibilidad térmica de instauración progresiva en el curso de escasas semanas. No refiere trastornos visuales, déficit de fuerza, torpeza motora, ni otros síntomas. En la exploración se objetiva anestesia para el dolor y la temperatura en ambas manos y antebrazos distales;



la sensibilidad posicional y la vibratoria están conservadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de fuerza. Los reflejos son normalesysimétricos.No presentadismetría,disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la exploración neurológica es asimismo rigurosamente normal. Señale cuál es el diagnóstico más probable en este caso: 1) Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa diabética. 2) Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa no filiada.. da 3) Lesión centromedular cervical. 4) Lesión compresiva medular cervical. 5) Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple. 19. En el diagnóstico diagnóstico diferencial entre las cefaleas primarias primarias y las secundarias, señale cuál de los siguientes datos le llevaría a pensar que existe una patología subyacente: 1) Rigidez de nuca asociada. 2) Antecedentes familiares de cefalea. 3) Náuseas y fotofobia asociados. 4) Dolor de carácter pulsátil. 5) Dolor de carácter opresivo. 20. Mujer de 27 años años que acude a valoración por neurología por presentar desde hace años cefaleas hemicraneales, de carácter pulsátil, de instauración subaguda y varias horas de duración, coincidiendo casi siempre con los días previos a los periodos menstruales. Se acompaña de náuseas, vómitos ocasionalmente, fotofobia y sonofobia. Cede parcialmente con analgésicos y mejora con el sueño. Señale la respuesta correcta con relación al caso clínico descrito: 1) Se puede puede tratar de un caso de endometriosis cerebral. cerebral. 2) Es rara la existencia de antecedentes familiares. 3) Los analgésicos analgésicos tipo AINE nunca son eficaces en el control del dolor. 4) Se pueden asociar antieméticos como medicación sintomática. 5) Si los episodios dolorosos son frecuentes, frecuentes, está indicada la profilaxis con agonistas agonista s de los receptores 5HT1 administrados administrado s de forma regular. 21. Señale cuál de entre los siguientes fármacos NO tiene utilidad en el tratamiento de las cefaleas primarias: 1) Rizatriptan. 2) Nicardipino. 3) Litio. 4) Nitroglicerina. 5) Paracetamol. 22. Con respecto a la migraña, son correctas las afirmaciones siguientes, EXCEPTO: 1) Con bastante frecuencia, la migraña migraña se inicia con la menarmenarquia, guarda relación con la menstruación, se alivia con el embarazo y persiste tras la menopausia. 2) Con muchísima frecuencia, el consumo abusivo y excesivo de fármacos ergóticos y analgésicos es causa de una “cefalea de rebote” más seria que la propia migraña. 3) El vértigo vértigo paroxístico benigno infantil y la hemiplejia alteralternante de la infancia son trastornos que presumiblemente guardan relación con la migraña. 4) Los accesos de migraña tienen una base orgánica plenamente establecida, aunque los factores psicológicos pueden desempeñar un papel en la aparición del síndrome clínico. 5) El diagnóstico diagnóstico de infarto migrañoso migrañoso se hace sobre bases simplemente clínicas, sin requerir información de neuroimagen. 23. En relación con la anatomía vascular cerebral, cerebral, señale la opción FALSA: 1) La irrigación irrigación de las estructuras de la fosa posterior depende básicamente del sistema vertebrobasilar.

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2) En un 40 % de las personas existen anomalías congénitas en el polígono de Willis tales como hipoplasias, duplicaciones o ausencia de algún vaso. 3) La arteria arteria oftálmica es rama de la arteria cerebral cerebral media. 4) Los aneurismas aneurismas congénitos se localizan localizan con mayor frecuencia en la porción anterior del polígono de Willis. 5) En determinadas determinadas circunstancias, el SNC SNC puede recibir sangre de circulación extracraneal a través de las arterias oftálmicas.

24. Acerca de la enfermedad vascular cerebral, señale el enunciado que no es correcto: 1) La patología cardiaca más frecuentemente relacionada con la patología vascular cerebral es la f ibrilación auricular. 2) La hipertensión arterial es factor de riego. 3) Los AIT pueden tener un origen trombótico. 4) La existencia de un AIT es factor de riesgo para un ictus isquémico. 5) El factor de riesgo riesgo globalmente globalmente más más importante para el ictus isquémico no aparece en ninguna de las opciones previas 25. Recibimos en la guardia una llamada de “código “código ictus”, inforinformándonos del traslado a urgencias de un varón de unos 63 años, del que se desconocen los antecedentes personales, con un cuadro brusco de desviación oculocefálica a la izquierda, desviación de la comisura bucal a la izquierda, y debilidad flácida en hemicuerpo derecho. No emisión de lenguaje. TA 169/78. Se trata de: 1) Se trata probablemente de un ictus isquémico cardioembolismo de la arteria cerebral posterior i zquierda. 2) Se trata de una lesión de segunda motoneurona, motoneurona, ya que se objetiva una debilidad flácida, mientras que si fuera una lesión de primera motoneurona, presentaría rigidez espástica. 3) Probablemente se trate de un embolismo en en el territorio frontal izquierdo. 4) La única posibilidad diagnóstica es un ictus, isquémico o hemorrágico de la arteria cerebral media izquierda, dada la clínica y focalidad neurológica. 5) Se trata trata de una crisis comicial, con afectación afectación del lóbulo frontal derecho, con parálisis de Todd postcrítica secundaria. 26. Un paciente paciente hipertenso y diabético acude a Urgencias por haber presentado de forma súbita dificultad para la emisión de lenguaje, aunque mentalmente sabía lo que quería decir y comprendía lo que se le decía. Se recuperó espontáneamente en menos de quince minutos. Interrogado, refiere haber tenido previamente episodios de debilidad en la mano derecha, de escasa duración y recuperación completa. Señale el origen más probable de los episodios isquémicos que sufre este paciente: 1) Valv Valvulopatía ulopatía cardíaca. 2) Alteración del ritmo cardíaco. 3) Arteria cerebral media izquierda. 4) Arteria carótida interna izquierda. 5) Sistema vertebrobasilar vertebrobasilar.. 27. En relación con los AIT, AIT, es FALSO FALSO que: 1) Su incidencia es mayor mayor en en el territorio carotídeo. 2) Se necesita una RNM RNM cerebral para diagnosticarlos. 3) Aproximadamente un 30-40% de los pacientes que desarrollan un infarto cerebral en el territorio carotídeo presentan previamente un AIT. 4) Los principales factores de riesgo de infarto parecen parecen ser la presencia de lesiones en los troncos arteriales supraaórticos y la magnitud de la estenosis carotídea. 5) El riesgo de sufrir un infarto cerebral es del 5-7% anual en los 5 años subsiguientes a la fecha en que ocurrió el AIT. 28. Refiriéndonos a la clínica de los AIT, AIT, señale la respuesta INCORRECTA:


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1) El síntoma más frecuente en los AIT del territorio vertebrobasilar es el vértigo. 2) Una disartria puede ser síntoma de isquemia en el territorio carotídeo. 3) Cuando por isquemia se asocian hemiparesia y amaurosis fugaz, ésta es contralateral al hemicuerpo parético. 4) Los episodios de amnesia global transitoria no son necesariamente de origen isquémico. 5) Los AIT troncoencefálicos pueden cursar con clínica mayor de 24 horas, debido a la recuperación funcional más lenta en ese territorio vascular.

las siguientes le parece correcta con relación al caso clínico descrito: 1) Hay que pensar en un foco epileptógeno en lóbulo parietal. 2) Por definición, se trata de un status epiléptico al tratarse de dos crisis consecutivas sin recuperación del nivel de conciencia entre ambas. 3) El tratamiento de elección en fase aguda es con fenitoína i.v. 4) Parece tratarse de una crisis parcial compleja con generali zación secundaria. 5) La primera medida a tomar es evitar que el paciente se muerda la lengua.

29. Un paciente hipertenso de 45 años acude a un Servicio de Urgencias por presentar un cuadro de perfil ictal de déficit sensitivomotor hemicorporal. Señale el enunciado FALSO: 1) La primera prueba diagnóstica a realizar es una TC craneal con la finalidad de diferenciar isquemia de hemorragia. 2) Si refiere cuadros de amaurosis fugaz previos, entonces la primera prueba a realizar es un Eco-Doppler de troncos supraaórticos en lugar de la TC. 3) Si la exploración demuestra un síndrome cruzado, la prueba de imagen de elección es una RM cerebral. 4) De ser un proceso isquémico, la TC puede ser normal en las primeras 24-48 horas. 5) En el estudio diagnóstico del paciente hay que incluir un electrocardiograma.

34. La confusión entre las crisis parciales complejas y las crisis de ausencia es un error diagnóstico relativamente frecuente que conduce a la elección inadecuada del tratamiento y, por tanto, al fracaso en el control de las crisis. Uno de los siguientes rasgos es con frecuencia común a ambos tipos de crisis: 1) Frecuencia de los episodios. 2) Duración de las crisis. 3) Presencia de automatismos. 4) EEG. 5) Confusión postcrítica.

30. Un paciente de 35 años presenta, de forma brusca, pérdida de fuerza hemicorporal izquierda. La TC de urgencias muestra un sangrado a nivel cortico-subcortical en lóbulo frontal derecho. La etiología más probable del sangrado es: 1) HTA. 2) Angioma venoso. 3) Malformación arteriovenosa. 4) Angiopatía amiloide. 5) Síndrome antifosfolípido. 31. Un paciente de 75 años ha presentado un déficit sensitivomotor hemicorporal derecho, junto con incapacidad para hablar, aunque comprendía órdenes. El cuadro ha sido transitorio, con recuperación completa en escasos minutos. En las pruebas diagnósticas destaca una fibrilación auricular y una estenosis carotídea derecha del 25 %. ¿Cuál de los siguientes le parece el tratamiento profiláctico de elección?: 1) Antiagregación con salicilatos. 2) Anticoagulación oral. 3) Antiagregación con ticlopidina. 4) Angioplastia carotídea derecha. 5) Endarterectomía carotídea derecha. 32. Un paciente refiere que de forma brusca aparecen en su campo visual izquierdo luces destelleantes durante algo menos de un minuto. Comenzó sucediendo esporádicamente, pero cada vez son más frecuentes, llegando a padecerlo varias veces al día. No presenta cefalea ni déficit de visión posterior. Señale el diagnóstico que le parece más probable: 1) Amaurosis fugaz de repetición en ojo izquierdo. 2) AITs de repetición en territorio de arteria cerebral posterior derecha. 3) Crisis parciales simples visuales. 4) Fenómenos psíquicos. 5) Aura sin migraña. 33. Paciente que refiere sensación de disestesia hemifacial izquierda que es seguida de hormigueo en mano izquierda, sin otra sintomatología acompañante, que le ha aparecido hace un minuto. Mientras explica estos síntomas, sufre pérdida brusca del nivel de conciencia, con caída al suelo y movimientos tónico-clónicos generalizados. Señale cuál de 4

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35. Un varón de 14 años de edad comienza a presentar cuadros repetidos de inicio brusco de sacudidas musculares en miembros superiores, que le aparecen al despertar, y que en ocasiones han afectado también a miembros inferiores, con caída al suelo. Señale el enunciado FALSO en relación con el caso clínico descrito: 1) La fatiga, la falta de sueño y la ingesta de alcohol típicamente favorecen la aparición de las crisis. 2) El valproato controla las crisis en el 90% de los casos. 3) Más de la mitad de los pacientes también presentan en alguna ocasión crisis generalizadas tónico-clónicas al despertar. 4) En más de la mitad de los pacientes aparecen alteraciones morfológicas en la resonancia magnética cerebral. 5) Presenta un claro componente hereditario asociado al cromosoma 6. 36. Paciente de 21 años que presenta cuadro de pérdida de conciencia seguida de rigidez tónica con movimientos tonico-clónicos generalizados, mordedura de lengua y relajación de esfínteres, y periodo postcrítico posterior. Señale la correcta: 1) Se debe instaurar tratamiento antiepiléptico urgentemente al haber sido una crisis generalizada. 2) El fármaco de elección en este caso es la carbamacepina. 3) Si las pruebas de imagen son normales, no está indicado iniciar tratamiento antiepiléptico en este momento. 4) Debe instaurarse tratamiento con dos antiepilépticos desde el principio, dada la gravedad del cuadro. 5) En este grupo de edad la causa más frecuente de crisis son los traumatismos. 37. La asociación terapéutica correcta para el tratamiento inicial de un status epiléptico tónico-clónico es: 1) Fenitoína i.v. + fenobarbital i.m. 2) Diacepam i.v. + fenobarbital i.m. 3) Diacepam i.v. + fenitoína i.v. 4) Diacepam rectal + fenitoína oral. 5) Coma barbitúrico + intubación + ventilación mecánica. 38. Un varónde 2 años ymedio de edad presentaun cuadrode pérdida de conocimiento con convulsiones tónico-clónicas generalizadas, de diez minutos de duración, con recuperación posterior espontánea con escaso periodo postcrítico. A la exploración presenta Tª 39.5 y los padres refieren que lleva día y medio con proceso catarral. No presenta ningún signo de focalidad neurológica. Señale cuál de las siguientes opciones le parece MENOS correcta en cuanto al manejo de este paciente: º



1) Debe hacerse una cuidadosa exploración general, poniendo especial atención a la presencia de petequias. 2) Los antecedentes familiares de crisis febriles (en familiares de primer grado) son un factor de riesgo de recurrencia de crisis coincidiendo con episodios febriles. 3) Se debe instaurar tratamiento anticomicial, siendo el ácido valproico el de primera elección en este caso. 4) Una medida eficaz para prevenir recurrencias es evitar ascensos y descensos térmicos bruscos. 5) Si presenta una nueva crisis en este momento, el tratamiento de elección es con diacepam rectal o intravenoso.

39. Varón de 50 años que comienza a presentar episodios de movimientos tónicos en miembro superior derecho, de escasos segundos de duración, que en una ocasión son seguidos de pérdida brusca del nivel de conciencia y movimientos tónicoclónicos generalizados. Señale la respuesta INCORRECTA con relación al caso clínico descrito: 1) La causa más probable del caso es una lesión ocupante de espacio a nivel cortical. 2) Si los resultados en las pruebas complementarias son negativos, no está indicado el tratamiento con anticomiciales, al tratarse de una única crisis tónico-clónica. 3) Hay que preguntar si el paciente ha sufrido un traumatismo craneoencefálico con anterioridad. 4) Parece existir un foco hemisférico izquierdo, con crisis parciales con generalización secundaria en una ocasión. 5) En el caso de tratarse de una lesión tumoral, lo más probable es que se trate de una metástasis. 40. Acude usted a la habitación a un paciente que ha sido ingresado tras sufrir un traumatismo craneoencefálico. Durante su visita, el paciente presenta una crisis epiléptica. Acerca de la posibilidad de desarrollar una epilepsia postraumática tardía: 1) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 4 días. 2) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 15 minutos. 3) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea parcial. 4) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea generalizada. 5) Nunca hay que realizar profilaxis de las convulsiones postraumáticas. 41. Un paciente es diagnosticado de una polineuropatía desmielinizante mediante estudio neurofisiológico. ¿Cuál de los siguientes hallazgos NO es típico de este tipo de polineuropatías?: 1) Bloqueos de conducción nerviosa. 2) Disminución de las velocidades de conducción. 3) Disminución de la amplitud de los potenciales de acción. 4) Dispersión de los potenciales de acción. 5) Aumento de las latencias distales. 42. Varón de 40 años que refiere dolor lumbar y parestesias en miembros inferiores, de predominio en la cara posterior, de 48 horas de evolución y curso progresivo, que se acompañan ahora de déficit de fuerza que le impide caminar con normalidad. En la exploración destaca una paresia 4/5 en miembros inferiores, y reflejos miotáticos ausentes en las cuatro extremidades. ¿Qué enunciado no se corresponde con el cuadro clínico descrito? 1) El estudio neurofisiológico muestra de firma típica un daño desmielinizante en vías motoras que se manifiesta antes de que sea evidente la clínica. 2) Lo más frecuente es una buena recuperación aunque pueda existir alguna secuela. 3) El LCR puede ser normal en fases iniciales. 4) La plasmaféresis es más efectiva cuanto más pronto se realice. 5) Pueden existir trastornos autonómicos.

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43. ¿Cuál de las siguientes es la neuropatía más frecuentemente asociada a la infección por el VIH?: 1) Polirradiculopatía desmielinizante aguda. 2) Polineuropatía simétrica distal. 3) Mononeuritis múltiple. 4) Neuropatía autonómica. 5) Mononeuropatía craneal. 44. Señale el enunciado FALSO: 1) La neuropatía sensitiva es la forma más frecuente de neuropatía diabética. 2) El par craneal más frecuentemente afectado en la diabetes es el III par. 3) La neuropatía crónica es la complicación neurológica más frecuente de la uremia. 4) El síndrome de las piernas inquietas se ha descrito asociado a la polineuropatía urémica. 5) El tercer par diabético presenta una pupila dilatada. 45. Todas las afirmaciones siguientes respecto a la enfermedad de Duchenne son ciertas, EXCEPTO: 1) Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Duchenne se inician en la primera década de la vida, con dificultad para comenzar a andar, correr y saltar. 2) Un 80% de las pacientes portadoras de la enfermedad de Duchenne presentan unas CPK séricas elevadas. 3) La enfermedad de Becker presenta un curso más lento y benigno que la enfermedad de Duchenne. 4) Una de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Duchenne es la pseudohipertrofia de las pantorrillas, que puede ser llamativo incluso antes de mostrar debilidad. 5) Es más frecuente en mujeres, entre 3 y 5 años. 46. Son característicos de la distrofia miotónica (Steinert) los siguientes datos, con una EXCEPCION: 1) Alteraciones electrocardiográficas. 2) Calvicie frontal. 3) Atrofia testicular. 4) Mayor debilidad de músculos proximales que distales. 5) Cataratas. 47. Mujer de 51 años, profesora, que refiere dificultad para articular las palabras a medida que avanza la clase y mucha debilidad en los brazos cuando escribe en la pizarra; también nota episodios de diplopía ocasional. Su marido refiere además caída palpebral, más acentuada en el izquierdo. Los síntomas predominan por la tarde, estando la paciente asintomática al levantarse por la mañana. No refiere trastornos sensitivos, ni problemas de coordinación. A la exploración se objetiva asimetría en el cierre palpebral, que empeora cuando se hace al paciente abrir y cerrar con fuerza ambos ojos repetidas veces. El resto de la exploración (pupilas, pares craneales, fuerza, sensibilidad, ROT, coordinación cerebelosa) es estrictamente normal. Señale el diagnóstico más probable: 1) Polineuropatía desmielinizante. 2) Síndrome de Lambert-Eaton. 3) Debilidad facial congénita. 4) Miastenia gravis. 5) Distrofia oculofaríngea. 48. Señale la respuesta INCORRECTA en relación con el manejo terapéutico de los pacientes miasténicos: 1) Todos los pacientes miasténicos se benefician inicialmente del tratamiento con anticolinesterásicos. 2) Es frecuente el empeoramiento clínico inicial tras comenzar con el tratamiento esteroideo. 3) La timectomía está indicada en los pacientes miasténicos de cualquier edad si se objetiva la existencia de un timoma.


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4) Los inmunosupresores son de especial utilidad en formas con buena respuesta a anticolinesterásicos. 5) La plasmaféresis es de especial utilidad en las crisis miasténicas.

49. Varón de 55 años, fumador de 30 cigarrillos/día, refiere un cuadro de varios meses de evolución consistente en sequedad de boca, disfunción eréctil y debilidad progresiva en miembros inferiores, que mejora tras haber caminado unos metros y reaparece tras el reposo. En la exploración destacan reflejos miotáticos disminuidos en miembros superiores y abolidos en inferiores, sin que se objetiven trastornos sensitivos. Señale la opción correcta en relación al caso descrito: 1) El cuadro está mediado por anticuerpos que bloquean la placa motora. 2) La prueba diagnóstica es la TC craneal. 3) El primer potencial de acción muscular es normal. 4) Las velocidades de conducción nerviosa están conservadas. 5) El tratamiento de elección es con anticolinesterásicos. 50. Una mujer de 27 años acude a un Servicio de Urgencias por presentar desde hace 4 días un déficit visual progresivo en el ojo derecho. Hace 3 años, debutó con una hipoestesia hemicorporal espontánea que recuperó sin secuelas. Ante la sospecha de una enfermedad desmielinizante, ¿cuál de las siguientes opciones le parece FALSA?: 1) Una resonancia magnética cerebral mostrará distintas lesiones, de las cuales algunas captarán gadolinio. 2) En el LCR aparecerán bandas oligoclonales. 3) En el fondo de ojo derecho no aparecerán hallazgos patológicos. 4) Se debe iniciar tratamiento con esteroides. 5) Los potenciales evocados visuales no presentarán alteraciones. 51. Al valorar a un varón de 28 años que refiere ver doble, se objetivan pupilas isocóricas, reflejo fotomotor directo y consensuado normales, reflejo de convergencia conservado, ojos alineados en posición media con motilidad extraocular conservada, excepto cuando el paciente intenta la mirada lateral izquierda, donde se objetiva fijación del ojo derecho en posición media y nistagmo horizontal en el ojo izquierdo, coincidiendo con diplopía subjetiva. Señale la opción INCORRECTA: 1) Se trata de una oftalmoplejia internuclear y podemos situar la lesión en la protuberancia superior, en el fascículo longitudinal medial izquierdo. 2) Hay que sospechar una enfermedad desmielinizante. 3) Una TC es de poca utilidad para el diagnóstico diferencial entre un origen isquémico o desmielinizante del cuadro. 4) En la anamnesis pueden aparecer episodios previos de parestesias o visión borrosa por los que el paciente no haya requerido atención médica. 5) Si en una RM cerebral se encuentran lesiones desmielini zantes que captan gadolinio, está indicado el tratamiento con corticoides. 52. Mujer de 24 años, diagnosticada de esclerosis múltiple hace 2 años, después de sufrir un brote inicial de neuritis óptica retrobulbar. Señale cuál es el síntoma o signo que NO esperaría encontrar en la paciente: 1) Disartria. 2) Incontinencia urinaria. 3) Fatiga crónica. 4) Afasia. 5) Importante sensibilidad anómala al calor. 53. En el estudio diagnóstico de la esclerosis múltiple, señale cual de las siguientes opciones le parece INCORRECTA: 6


1) Los potenciales evocados son especialmente útiles para valorar lesiones de la vía óptica aún en ausencia de clínica. 2) La presencia de bandas oligoclonales en LCR es una característica que diferencia la paraparesia espástica tropical de la esclerosis múltiple. 3) Los cambios desfavorables en la exploración neurológica, aun sin síntomas subjetivos, son sugerentes de nuevas lesiones. 4) Las bandas oligoclonales no se utilizan como marcador de la actividad de la enfermedad. 5) La reaparición de signos neurológicos deficitarios de brotes previos pueden no formar parte de un nuevo brote, especialmente si es provocada por el calor.

54. ¿Cuál de los siguientes fármacos no tiene utilidad en el manejo terapéutico de la esclerosis múltiple?: 1) Baclofeno. 2) Pemolina 3) Betanecol 4) Riluzole 5) Mitoxantrona 55. Acude a urgencias un paciente de 80 años que presenta desde hace dos días alteración del nivel de conciencia de forma fluctuante con lenguaje incoherente, agitación y desorientación. La familia refiere que durante la última semana se le ha prescrito lormetazepam por dificultad para conciliar el sueño. En la exploración física el paciente se encuentra afebril, con TA 140/70 y sin focalidad neurológica motora ni sensitiva, con lenguaje incoherente y agitado. La frecuencia cardiaca era rítmica a 64 lpm. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece correcta? 1) Se trata de un paciente que ha sufrido un accidente vascular cerebral y debe realizarse un TC cerebral urgente y administrar benzodiacepinas para controlar la agitación. 2) Se trata de una clínica sugestiva de crisis comicial y debe realizarse un EEG urgente y administrar BZDs endovenosas. 3) Se trata de un delirium y debe retirarse el lormetazepam y administrar un neuroléptico para controlar la agitación. 4) Debería realizarse una punción lumbar para descartar posible etiología infecciosa. 5) Se trata de un efecto indeseable del lormetazepam que desaparecerá al cabo de unos días sin ser necesario retirar medicación. 56. Paciente con antecedentes de alcoholismo crónico que es traído a Urgencias por presentar disartria, marcha inestable con pasos de distinta longitud y tendencia a caerse al suelo, sin claras lateralizaciones, junto con visión borrosa. A la exploración, el paciente está consciente y parcialmente desorientado; no paresias; temblor postural discreto; signos de malnutrición y deshidratación cutáneo mucosa. Señale la opción correcta: 1) Debe administrarse tiamina. 2) Debe tratarse con flumacenillo i.v. de forma inmediata. 3) Debe administrarse disulfiram de forma inmediata. 4) Debe iniciarse inmediatamente rehidratación intravenosa con suero glucosado. 5) Debe administrarse naloxona. 57. Un paciente ha sido diagnosticado de un síndrome de Korsakoff. ¿Cuál de los siguientes enunciados NO es compatible con el diagnóstico?: 1) Confabulación. 2) Amnesia retrógrada. 3) Amnesia anterógrada. 4) Desorientación temporoespacial. 5) Inatención marcada.



58. Un pacientede 70 años, hipertenso en tratamiento con diuréticos, consulta por enlentecimiento de funciones superiores sin francas apraxias, agnosias o afasias. Presenta disartria, disfagia, disfonía y marcha a pequeños pasos. En una RM cerebral se objetiva hipodensidad difusa de la sustancia blanca subcortical y leve dilatación de los ventrículos laterales. El diagnóstico de sospecha es: 1) Enfermedad de Alzheimer. 2) Enfermedad de Pick. 3) Déficit de vitamina B12. 4) Enfermedad de Binswanger. 5) Enfermedad de Parkinson. 59. Señale cuál de entre los siguientes datos concuerda con el concepto de demencia: 1) La mayor parte son reversibles si se aplica el tratamiento correcto. 2) Las pruebas de imagen cerebral de última generación son diagnósticas. 3) Afectación importante del nivel de alerta. 4) Afectación de más de una función intelectual. 5) Factor hereditario en la mayor parte de las ocasiones. 60. Paciente de 70 años, con un cuadro progresivo de unos 4/5 años de evolución de trastornos del comportamiento (conductas exhibicionistas, orina detrás de las cortinas…), acompañado de una importante dificultad en el lenguaje. La exploración neurológica es normal. Se le realiza un TAC cerebral donde se observa una discreta atrofia en partes anteriores de hemisferios cerebrales. La causa más probable de este cuadro es: 1) Enfermedad de Alzheimer. 2) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 3) Enfermedad de Pick. 4) Enfermedad de Wilson. 5) Enfermedad de Huntington. 61. Señale la opción correcta con respecto a las demencias: 1) Cualquier demencia debe ser tratada con anticolinesterásicos. 2) La memantina es uno de los fármacos anticolinesterásicos que se usan en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. 3) Los trastornos de conducta asociados pueden hacer preciso el uso concomitante de neurolépticos. 4) Se considera un factor protector para el Alzheimer el hecho de ser portador del alelo E4 de la apolipoproteína E. 5) Dentro del diagnóstico de demencia subaguda se debe incluir el Alzheimer. 62. Varón de 60 años, traído a la consulta por su mujer por sensación disestésica en miembros inferiores, de predominio nocturno, que se alivia con el movimiento de las piernas, dificultándole el descanso nocturno. Respecto a esta patología, es FALSO: 1) Se trata de un síndrome de piernas inquietas. 2) Su etiología más frecuente es la idiopática. 3) Deben descartarse causas secundarias como la uremia o la ferropenia. 4) Aparece predominantemente en reposo, sobre todo durante el descanso nocturno. 5) El tratamiento de elección son los antagonistas dopaminérgicos. 63. Respecto a las distonías, es FALSO que: 1) Cuantos más grupos musculares estén afectos, mejor respuesta al tratamiento. 2) El tratamiento de elección para un blefaroespasmo es la toxina botulínica. 3) La duración del efecto de la toxina botulínica en el tratamiento de las distonías suele ser de entre 3 y 6 meses. 4) Pueden ser dolorosas. 5) En ocasiones puede ser de utilidad un análisis genético.

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64. Paciente de49 años que presenta, desde hace varios meses, movimientoinvoluntariodelamanoizquierda,quele apareceenreposo y cede con los movimientos voluntarios. Presenta alteraciones de la marcha. El paciente también refiere que en ocasiones se queda “pegado al suelo” y en la exploración se encuentra una discreta rigidez, junto con cierta lentitud de movimientos. Señale cuál es el tratamiento farmacológico más adecuado en este caso: 1) Risperidona. 2) L-dopa. 3) Ropinirol 4) Trihexifenidilo 5) Carbidopa. 65. Ante un paciente que presenta disminución progresiva del nivel de conciencia, cefalea y vómitos en escopetazo, señale cuál de los siguientes le parece el diagnóstico más probable: 1) Encefalopatía hipercápnica. 2) Encefalopatía acidótica. 3) Encefalopatía hiperglucémica. 4) Encefalopatía hipoglucémica. 5) Encefalopatía hipóxico-isquémica. 66. El temblor esencial: 1) Es de tipo cinético. 2) Puede afectar a cabeza y voz. 3) Presenta herencia autosómica recesiva. 4) Asocia habitualmente bradicinesia. 5) El tratamiento de elección es con fenitoína. 67. ¿Cuál sería el tratamiento más indicado para un paciente de 40 años con una distonía craneocervical?: 1) Baclofeno. 2) Trihexifenidilo. 3) Infiltraciones con toxina botulínica. 4) Clonacepam. 5) Haloperidol. 68. Con relación a la enfermedad de Huntington, señale la respuesta INCORRECTA: 1) Es deherencia autosómica dominante, ligada al cromosoma 4, en cuyo brazo corto se repite de forma anómala el triplete CAG. 2) Presenta el fenómeno de anticipación. 3) El dato anatomopatológico básico es la atrofia del estriado, que afecta predominantemente al caudado, y en menor grado al putamen y al pálido, observándose también leve atrofia corticosubcortical y de otros ganglios basales. 4) El tratamiento con fármacos antidopaminérgicos consigue enlentecer la progresión de la enfermedad. 5) En las fases terminales de la enfermedad, los pacientes suelen presentar clínica rígido acinética junto con demencia subcortical. 69. Con respecto a la enfermedad de Parkinson idiopática, señale la respuesta INCORRECTA: 1) No son frecuentes los antecedentes familiares. 2) El temblor de reposo característico se asocia en numerosas ocasiones a un temblor postural. 3) Es frecuente, entre los antecedentes personales, el contacto con diversos tipos de tóxicos. 4) En la exploración es característico el fenómeno de la rueda dentada. 5) En el tratamiento farmacológico no se incluyen los antagonistas dopaminérgicos. 70. Un paciente de 16 años presenta un cuadro progresivo de ataxia que comenzó en miembros inferiores para posteriormente afectar a los superiores. Asocia nistagmo y disartria. A la exploración se objetiva deterioro de la sensibilidad posicional y vibratoria, arreflexia y respuesta cutaneoplantar extensora. ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?:


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Meduloblastoma. Degeneración cerebelosa paraneoplásica. Enfermedad de Lafora. Enfermedad de Friedreich. Síndrome de Ramsay-Hunt.

71. Paciente de 71 años, remitido a consulta de neurología por cambios de comportamiento de instauración progresiva en pocos meses, junto a alucinaciones visuales ocasionales y caídas al suelo en varias ocasiones, sin pérdida del nivel de conciencia. En la exploración se aprecia hipomimia facial, aumento del tono muscular de forma global, con resistencia continua a los movimientos pasivos, reflejos presentes algo hipoactivos y simétricos. No se objetivan movimientos involuntarios ni temblor de reposo. Ante estos signos, señale cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable: 1) Enfermedad de Parkinson. 2) Enfermedad de Huntington (variante rígida o de Westphal). 3) Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. 4) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 5) Enfermedad de Alzheimer. 72. Un varón de 60 años presenta un cuadro clínico consistente en bradicinesia, rigidez cervical en extensión, inestabilidad postural con frecuentes caídas hacia atrás, aumento de los reflejos miotáticos y parálisis de la infraversión de la mirada. Diagnóstico que le sugiere: 1) Enfermedad de Parkinson. 2) Atrofia olivopontocerebelosa. 3) Enfermedad de Balo. 4) Ataxia de Friedreich. 5) Parálisis supranuclear progresiva. 73. Enfermo de 76 años que acude a consulta por pérdida de fuerza, fundamentalmente proximal en miembros superiores: La exploración neurológica evidencia pérdida de fuerza, atrofia y fasciculaciones en varios grupos musculares de miembros superiores, así como discreta pérdida de fuerza en los músculos tibiales anteriores. Los ROT son vivos y simétricos y la sensibilidad es normal. El estudio electrofisiológico demuestra signos de denervación múltiples músculos con conducción nerviosa sensitiva normal. Acerca del diagnóstico más probable, señale la falsa: 1) La mayor parte de los casos son de aparición esporádica, aunque existe de un 5 – 7% de casos hereditarios. 2) Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. 3) Característic amente se conserva el control de esfínteres y las funciones cognitivas incluso en fases terminales de la enfermedad. 4) La velocidad de conducción nerviosa está disminuida. 5) El tratamiento con riluzole aumenta de forma discreta la supervivencia de estos pacientes. 74. Con relación a la esclerosis lateral amiotrófica, señale la respuesta FALSA: 1) La mayor parte de los casos son de aparición esporádica, aunque existe un 5-7% de casos hereditarios. 2) Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. 3) Característicamente se conserva el control de esfínteres y las funciones cognitivas incluso en fases terminales de la enfermedad. 4) Es frecuente que, en fases precoces, se afecte la musculatura extraocular. 5) El tratamiento con riluzole aumenta de forma discreta la supervivencia de estos pacientes. 8


NEUROCIRUGÍA 75. Un paciente varón, de 45 años, ingresa con GCS 6/15 tras sufrir accidente de tráfico, por lo que es sedado, relajado e intubado. En la TC de urgencias se observa edema cerebral difuso con borramiento de surcos de convexidad y desdiferenciación de límite entre sustancias gris y blanca, signos claros de hipertensión intracraneal. ¿Cuál sería el siguiente paso en el manejo del enfermo? 1) Cirugía descompresiva emergente. 2) Retirada progresiva de la sedación para monitorización de nivel de conciencia. 3) Implantación de monitor de PIC y manejo según escalones terapéuticos. 4) Nuevo TC en el plazo de 8 horas con mantenimiento de constantes basales antes de iniciar nuevas medidas terapéuticas. 5) Resonancia Magnética Urgente para descartar Daño Axonal Difuso. 76. Respecto a las herniaciones cerebrales, señale la opción que considere FALSA: 1) Se debe sospechar una herniación uncal ante un cuadro de miosis puntiforme unilateral, hemiparesia contralateral a la miosis y disminución del nivel de conciencia. 2) La herniación cerebelo-amigdalar puede provocarse por una punción lumbar. 3) La herniación subfalcina puede provocar compresión de la arteria cerebral anterior. 4) La herniación transtentorial se produce ante aumentos de presión en el espacio supratentorial. 5) La herniación transtentorial inversa puede provocarse al colocar un drenaje ventricular externo en un paciente con un tumor en la fosa posterior. 77. Un paciente de 35 años de edad, con hemorragias ocultas en heces, fue diagnosticado de adenocarcinoma de colon. Presentaba anemia ferropénica intensa y desarrolló un cuadro de hipertensión intracraneal, con papiledema, que cedió tras la corrección de la anemia. En la TC craneal se evidenció un sistema ventricular de tamaño normal. Respecto a las pruebas diagnósticas, ¿cuál tiene mayor rentabilidad diagnóstica en la patología que sospecha en este paciente? 1) TAC y punción lumbar, midiendo presión de LCR. 2) RM y TAC. 3) Gammagrafía y RM cerebral. 4) Examen de fondo de ojo y TAC. 5) Angiografía y monitorización de la PIC. 78. ¿Cuál de los tumores del SNC, mencionados a continuación, es más probable que produzca un síndrome de hipertensión intracraneal, sin signos focales o localizadores?: 1) Pinealoma. 2) Oligodendroglioma. 3) Meningioma de la convexidad. 4) Neurinoma del acústico. 5) Astrocitoma. 79. Ante un caso de HTIC en fase avanzada, sería MENOS frecuente la aparición de: 1) Alteraciones del patrón respiratorio. 2) Ondas A o «plateau» en el registro de PIC. 3) Lesión del III par craneal. 4) Úlceras de Cushing. 5) Taquicardia supraventricular. 80. Si se encuentra con un paciente portador de derivación ventriculoperitoneal, que llega a Urgencias con un cuadro de cefalea, tendencia al sueño, diplopía y Tª de 38,5 ºC, la actitud más adecuada a tomar sería:



1) Realizar punción lumbar, como medida prioritaria para descartar meningitis. 2) Administrar tratamiento empírico con metronidazol y betalactámicos, y realizar TC para estudio de posible absceso cerebral. 3) Tratamiento con analgésicos-antitérmicos, en espera de estudio con RM. 4) Realizar TC urgente, para descartar hidrocefalia activa, externalización de la válvula, si procede, análisis del LCR, y tratamiento antibiótico empírico que incluya teicoplanina o vancomicina. 5) Revisar en quirófano los extremos ventricular y peritoneal del sistema derivativo, administrando vancomicina intratecal y cloxacilina vía sistémica.

81. La Ventriculostomía Endoscópica Premamilar sería el tratamiento de primera elección en un paciente con: 1) Hidrocefalia crónica del adulto. 2) Hidrocefalia aguda posthemorrágica. 3) Hidrocefalia secundaria a la presencia de meduloblastoma. 4) Hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio. 5) Hidrocefalia crónica postinfecciosa. 82. Varón de 55 años, intervenido de carcinoma epidermoide de pulmón hace 7 meses, que acude a urgencias refiriendo cefalea de quince días de evolución que le despierta por la noche. Se realiza una RM cerebral, la cual muestra un proceso expansivo frontal derecho, subcortical, que capta contraste en anillo. Una vez ingresado, se realiza un TC toracoabdominal y una gammagrafía ósea, que son normales. Ante esta situación, señale el tratamiento más adecuado para este paciente: 1) Radioterapia holocraneal paliativa. 2) Exéresis del tumor. 3) Quimioterapia intratecal. 4) Exéresis tumoral y radioterapia holocraneal paliativa. 5) Nihilismo terapéutico. 83. Paciente intervenido de un carcinoma de pulmón hace nueve meses que acude al servicio de Urgencias por un cuadro de cefalea frontal y hemiparesia izquierda de 15 días de evolución. Se procede a realizar un TC cerebral que muestra una lesión profunda en lóbulo frontal derecho que capta contraste en anillo, con un importante edema vasogénico. Una vez ingresado el paciente, se realiza una ecografía abdominal en la que se visualizan dos nódulos hepáticos, y una gammmagrafía ósea en la que se evidencian tres lesiones de hipercaptación. De entre las siguientes opciones, señale la medida más adecuada que adoptaría en relación a la lesión cerebral: 1) Extirpación quirúrgica de la lesión. 2) Cirugía más radioterapia holocraneal. 3) Radiocirugía. 4) Radiocirugía más radioterapia holocraneal. 5) Radioterapia holocraneal. 84. Varón de 40 años, que acude a Urgencias por crisis convulsiva generalizada. La TC craneal demuestra lesión frontal izquierda, que desplaza línea media, hipodensa, con finos depósitos de calcio y pequeñas formaciones quísticas. La primera sospecha sería: 1) Glioblastoma multiforme. 2) Metástasis. 3) Meningioma. 4) Oligodendroglioma. 5) Teratoma. 85. Paciente de 20 años que presenta un cuadro progresivo de sordera bilateral e inestabilidad de la marcha. El TC craneal muestra dos masas a nivel de los ángulos pontocerebelosos. Acerca del diagnóstico más probable, señalar lo falso:

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1) Las fibras de Antoni constituyen un dato anatomopatológico característico de este tipo de tumor. 2) La mutación que causa la enfermedad con mayor frecuencia se encuentra en el cromosoma 22. 3) El tipo A de Antoni se caracteriza por la presencia de células espumosas en un tejido laxo. 4) Los tumores no derivan habitualmente de la rama acústica del VIII par. 5) La radiocirugía puede incluirse en el tratamiento de estos tumores.

86. Una mujer de 28 años, ADVP, diagnosticada un año antes de infección por VIH, consulta por la aparición en las últimas 24 horas de crisis convulsivas de repetición de inicio focal con generalización posterior. En el TAC con contraste se ve una lesión redondeada en el hemisferio derecho que capta contraste en anillo. Inicia tratamiento con pirimetamina y sulfadiacina. Tras 15 días, la paciente no presenta mejoría. Se decide realizar biopsia cerebral. Acerca del diagnóstico más probable, señale lo falso: 1) Si la paciente presentase disminución indolora de la agudeza visual, habría que considerar un linfoma ocular asociado. 2) El tratamiento con glucocorticoides puede hacer desaparecer esta enfermedad en la TAC. 3) El tratamiento más eficaz es la quimioterapia con metotrexate. 4) Suele localizarse en ganglios de la base o bien en la zona periventricular. 5) Se ha asociado a la infección por el VEB. 87. Señale cuál de las siguientes características es más frecuente en un meduloblastoma del adulto que en la variante infantil: 1) Origen en el techo del IV ventrículo. 2) Posibilidad de diseminación de metástasis fuera del SNC. 3) Importante papel de la RT de todo el neuroeje en su tratamiento. 4) Localización hemisférica. 5) Necesidad de Drenaje Ventricular Externo en el manejo perioperatorio. 88. Paciente varón, de 14 años de edad, que presenta cefalea asociada a ataxia y dismetría de dos meses de evolución. En el TC craneal se objetiva una lesión quística de gran tamaño en hemisferio cerebeloso derecho con un pequeño nódulo mural en su interior. ¿Cuál de los siguientes le parece el diagnóstico más probable? 1) Hemangioblastoma. 2) Metástasis de neuroblastoma. 3) Astrocitoma pilocítico. 4) Meduloblastoma. 5) Craneofaringioma. 89. Es FALSO, en relación al ependimoma intracraneal: 1) Puede diseminarse por el espacio subaracnoideo. 2) La localización más frecuente es el suelo del 4º ventrículo. 3) Suele debutar con hidrocefalia. 4) La variante mixopapilar típicamente aparece a nivel supratentorial. 5) El dato histológico típico son las formaciones en roseta. 90. ¿Cuál de las siguientes opciones es FALSA respecto al hemangioblastoma? 1) Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior más frecuente del adulto. 2) El tratamiento consiste fundamentalmente en la exéresis quirúrgica del tumor. 3) Hasta un 50% de los casos se asocian a enfermedad de von Hippel-Lindau.


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4) La imagen radiológica más habitual es una lesión quística con un nódulo mural. 5) Puede cursar con alteraciones hematológicas.

91. Un varón de doce años es estudiado en Endocrinología por diabetes insípida y cefaleas. La exploración neurológica pone de manifiesto una leve dificultad en la elevación de la mirada. Se realiza una RMN cerebral donde se observa una lesión bien circunscrita y homogénea en la región pineal, asociando moderada dilatación del sistema ventricular. Los niveles séricos de HCG y AFP son normales. ¿Cuál de los siguientes cree usted que es el diagnóstico más probable? 1) Germinoma. 2) Coriocarcinoma. 3) Tumor de seno endodérmico. 4) Pineoblastoma 5) Craneofaringioma. 92. Un tumor que crece en el suelo del 4º ventrículo, en cuyo estudio anatomopatológico se objetivan abundantes formaciones en roseta, debe hacer sospechar en primer lugar: 1) Meduloblastoma. 2) Neuroblastoma. 3) Plexopapiloma. 4) Ependimoma. 5) Hemangioblastoma de cerebelo. 93. Señale la opción INCORRECTA respecto a los astrocitomas cerebrales difusos: 1) Los astrocitomas de bajo grado debutan en personas más jóvenes que los de alto grado. 2) El glioblastoma multiforme es el más frecuente y maligno dentro de este grupo. 3) El encontrar necrosis en la anatomía patológica habla a favor de un astrocitoma de grado IV. 4) Los astrocitomas de bajo grado no muestran tendencia a malignizarse. 5) En ocasiones, los astrocitomas de grado III captan contraste en los estudios de imagen. 94. Indique el conjunto de características más compatible con el diagnóstico de gangliocitoma cerebral: 1) Localización temporal, calcificaciones y epilepsia. 2) Alto índice de proliferación celular y hemorragias. 3) Edad avanzada de vida y frecuente hidrocefalia asociada. 4) Policitemia y localización cerebelosa. 5) Localización frontal, hemorragia intralesional y hemiparesia. 95. Señale la asociación FALSA en relación al meningioma cerebral: 1) Desde un punto de vista genético, es característico la pérdida de heterocigosidad del cromosoma 17. 2) En la resonancia magnética, es un tumor que capta contraste de manera homogénea. 3) Se localiza con más frecuencia a nivel de la convexidad y en la zona parasagital. 4) Se ha comprobado que, en ocasiones, es radioinducido. 5) Un dato sugestivo de malignidad es la invasión de tejido subyacente. 96. Acude a Urgencias un joven de 19 años por cuadro de cefalea, vómitos y diplopía de varias semanas de evolución. A la exploración el paciente está soñoliento, muestra papiledema bilateral y paresia del VI par izquierdo. ¿Cuál de los siguientes sería el diagnóstico MENOS probable?: 1) Quiste coloide del III ventrículo. 2) Tumor pineal. 3) Meduloblastoma. 4) Oligodendroglioma. 5) Ependimoma del IV ventrículo. 10


97. Señale la opción FALSA en relación a los siguientes datos anatomopatológicos característicos de determinados tipos de tumores encefálicos: 1) Las fibras de Rosenthal son características del astrocitoma pilocítico. 2) Las rosetas de Borit son propias del pineocitoma. 3) Las fibras de Anthoni se evidencian en el xantoastrocitoma pleomórfico. 4) El quiste coloide presenta un material PAS positivo en su interior. 5) Las rosetas de Homer-Wright son características del meduloblastoma. 98. Paciente de 23 años que ha sufrido un traumatismo craneoencefálico como consecuencia de un accidente de tráfico. A la exploración en el lugar del accidente, se evidencia que abre los ojos al dolor, responde de manera inapropiada y localiza el dolor. ¿Qué nivel de conciencia tiene en función de la escala de Glasgow?: 1) 8 puntos. 2) 9 puntos. 3) 10 puntos. 4) 11 puntos. 5) 12 puntos. 99. Señale cuál de las siguientes afirmaciones acerca del manejo de un paciente con Hipertensión Intracraneal tras un TCE NO es correcta: 1) Debe tratarse toda presión por encima de 20, o menor si existen circunstancias especiales. 2) Deben usarse principalmente soluciones hipotónicas como el suero glucosado, evitando en lo posible el suero salino isotónico. 3) Si la presión no desciende con las medidas adecuadas, deberemos repetir las pruebas de imagen. 4) Las afecciones respiratorias y la fiebre pueden entorpecer el manejo y dificultar el control. 5) Podemos complementar la información midiendo la presión tisular de oxígeno y la temperatura cerebral, la saturación de oxígeno en el golfo de la yugular o la concentración de diferentes metabolitos. 100. Paciente con TCE leve conpérdida de conocimiento inicial, herida en cuero cabelludo y fractura lineal en la RX de cráneo. Cuando usted lo ve, está asintomático y la exploración neurológica es normal. ¿Cuál de las siguientes actitudes es la más indicada? 1) Alta a su domicilio. 2) TC craneal y, si es normal, alta. 3) TC craneal para descartar lesiones asociadas e ingresar 24 horas para observación. 4) TC craneal y cirugía de la fractura, realizando fijación interna. 5) TC craneal y, si es normal, dará antibióticos profilácticos por el riesgo elevado de infección intracraneal. 101. Acerca de los TCE: 1) Una crisis epiléptica 5 días después de un TCE, obliga a la realización de un TAC y profilaxis anticomicial. 2) La rotura de la piel adyacente a una fractura de la bóveda, dispara el riesgo de infección intracraneal. 3) El empiema subdural, requiere evacuación quirúrgica. 4) El neumococo es el principal causante de la meningitis asociada a fístula de LCR. 5) El manejo de la fístula de LCR incluye el drenaje lumbar. 102. Un paciente de 25 años que conduce una motocicleta sin llevar puesto el caso de seguridad, sufre un accidente de tráfico en una calle próxima al hospital donde usted está de guardia. Tras la realizar la exploraciones y pruebas complementarias pertinentes, es falso que:



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1) La localización más frecuente de las fracturas basilares es frontoetmoidal o en el peñasco 2) La fractura oblicua del temporal (timpanolaberíntica), produce parálisis facial en casi el 100% de los casos. 3) La presencia de neumoencéfalo sugiere con frecuencia la existencia de fractura basilar. 4) La otolicuorrea es un hallazgo inusual, aunque muy característico de las fracturas de base de cráneo. 5) La mayor parte de las fracturas basilares no complicadas requieren tratamiento quirúrgico urgente.

107. Paciente de 45 años, con diagnóstico de HSA. Se realiza un estudio angiográfico cerebral, que no demuestra anomalías vasculares. ¿Cuál sería la actitud más correcta a seguir en la valoración de este enfermo?: 1) Alta a su domicilio en cuanto presente estabilidad clíniconeurológica. 2) Repetir TC o punción lumbar para confirmar el diagnóstico. 3) Realizar nueva angiografía a los 15 días. 4) Realizar RM cerebral urgente. 5) Explorar fondo de ojo para evaluar la hipertensión intracraneal.

103. Acude a Urgencias una mujer de 25 años con el antecedente de haber sufrido una agresión con TCE sin pérdida de conocimiento tres días antes. Refiere cefalea moderada que cede casi totalmente a la analgesia, sensación de inestabilidad leve sin caídas y dificultad para estudiar. Respecto al cuadro que sufre la paciente, señale la opción INCORRECTA: 1) El tratamiento debe basarse principalmente en reposo y analgesia. 2) Los síntomas pueden prolongarse incluso durante semanas. 3) Debemos solicitar TC urgente, dada la alta probabilidad de lesión morfológica subyacente. 4) Se produce con más frecuencia como consecuencia de traumas leves. 5) En ocasiones se pueden asociar trastornos del gusto o de la audición.

108. Mujer de 52 años diagnosticada de hemorragia subaracnoidea grado 2 de la escala de la WFNS. En la arteriografía diagnóstica se evidenció un aneurisma de la arteria cerebral media, el cual fue clipado al segundo día de haberse producido el cuadro, sin incidentes durante el acto quirúrgico. A los 6 días de haber sido ingresada, la paciente empeora neurológicamente. Se realiza un TC cerebral, que no muestra signos de resangrado ni hidrocefalia, y una analítica, en la que no se ve causa que justifique el cuadro. En relación a la patología que usted sospecha, señale la respuesta que considere FALSA: 1) Constituye la causa de mayor morbimortalidad de la hemorragia subaracnoidea. 2) El Doppler-transcraneal mostrará un aumento de la velocidad en la arteria cerebral media. 3) Cuanta menor sangre exista en el espacio subaracnoideo, mayor será el riesgo de sangrado. 4) Se debe empezar a aplicar la terapia de la triple H. 5) El periodo de máxima incidencia de este cuadro está comprendido entre el 6º y 8º día después de la hemorragia subaracnoidea.

104. Paciente de 85 años que es trasladado al hospital por un cuadro de cefalea progresiva y deterioro de funciones superiores de 8 días de evolución. En la exploración se objetiva una discreta pérdida de fuerza en el lado derecho (4+/5). Como antecedentes, destaca un traumatismo craneoencefálico hace 1 mes, sin pérdida de conocimiento. De entre las siguientes opciones, señale la patología que usted sospecha que tiene este paciente: 1) Hidrocefalia crónica del adulto. 2) Hematoma subdural crónico. 3) Demencia senil. 4) Contusión cerebral. 5) Hematoma subdural agudo. 105. Un niño de 12 años sufre pérdida de conciencia breve tras caerse de una bicicleta. Al llegar a Urgencias está orientado y presenta signos de impact o en región parietal derecha. Dos horas más tarde aqueja cefalea de intensidad rápidamente creciente seguida de alteración del nivel de conciencia. La causa más probable del deterior o, entre las siguientes, es: 1. Contusión cerebral parietal derecha. 2. Hipertensión intracraneal aguda secundaria a edema cerebral vasogénico. 3. Hematoma extradural agudo. 4. Meningitis neumocócica fulminante por brecha meníngea secundaria a fractura de la base craneal. 5. Hidrocefalia aguda secundaria a hemorragia subaracnoidea postraumática. 106. Es cierto, en relación con el absceso cerebral, todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) Generalmente domina el cuadro una clínica de hipertensión intracraneal. 2) Los abscesos derivados de las sinusitis frontales suelen localizarse a nivel del lóbulo frontal. 3) La aparición de abscesos cerebrales supone la complicación intracraneal más frecuente de la tetralogía de Fallot. 4) La antibioterapia se administra de manera prolongada. 5) En los abscesos de origen traumático, el germen que se aísla con más frecuencia es el S. aureus.

109. Paciente de 50 años, que fue intervenido de aneurisma cerebral mediante clipaje por presentar hemorragia subaracnoidea, hace tres meses. No existían déficits neurológicos al alta. Acude a nuestra consulta presentando torpeza mental, falta de iniciativa en la conversación, tambaleo en la marcha e incontinencia urinaria. Este cuadro clínico se debe con más probabilidad a: 1) Clínica residual secundaria a la hemorragia subaracnoidea antigua. 2) Cuadro debido a vasoespasmo subclínico, tras la hemorragia subaracnoidea. 3) Déficit vitamínico concomitante. 4) Hidrocefalia crónica. 5) Hematoma subdural crónico. 110. Es más frecuente la aparición de aneurismas cerebrales en una de las siguientes enfermedades: 1) Coartación de aorta. 2) Enfermedad de Mollaret. 3) Esferocitosis hereditaria. 4) Enfermedad de Behçet. 5) Necrosis quística de la media. 111. En la valoración inicial de un dolor lumbar agudo no suelen estar indicados estudios complementarios de laboratorio o radiográficos, excepto ante la sospecha de una etiología grave. Indique cuál de los siguientes NO se considera factor de riesgo para este posible origen grave de lumbalgia: 1) Duración del dolor > 1 mes. 2) Reposo en cama sin alivio. 3) Déficit motor en la pierna. 4) Toma crónica de glucocorticoides. 5) Edad menor de 55 años. 112. En relación con las lesiones medulares traumáticas, señale lo correcto: 1) Es muy importante, con fines pronósticos, diferenciar entre una lesión completa e incompleta de la médula.


11

Neurología

est 2 Distancia

2) La metilprednisolona a altas dosis se asocia con un riesgo elevado de infecciones. 3) Una lesión medular que provoque tetraplejia con insuficiencia respiratoria, se localiza por encima de C5. 4) Se debe realizar un TAC de columna en el lugar en que se detecta una fractura cervical. 5) La descompresión quirúrgica se indicará en casos con déficit neurológico progresivo.

113. Varón de 32 años, mecánico de profesión, que refiere desde hace 7 meses un cuadro de cervicobraquialgia izquierda y parestesias que afectan a los tres primeros dedos de la mano. En la exploración se evidencia una disminución de fuerza para la flexión del codo y un reflejo estilorradial hiporrefléxico, junto con clonus agotable, Babinski bilateral y reflejos exaltados en las extremidades inferiores. En la RM, se evidencia una voluminosa hernia discal cervical, una rectificación de la columna cervical y signos de mielopatía. De las siguientes opciones, señale cuál es la opción FALSA: 1) Se trata de una hernia cervical C5-C6. 2) Debe tratarse con medidas conservadoras, incluyendo antiinflamatorios, analgésicos y un collarín cervical. 3) La raíz afectada es la C6. 4) La radiografía simple cervical puede formar parte del diagnóstico del proceso. 5) Si el paciente se sometiera a una mielografía, habría signos de compresión medular extrínseca. 114. Una hernia discal lumbar, que origina lumbociática con irradiación del dolor y parestesias hacia el dorso del primer dedo del pie, con reflejos patelar y aquíleo conservados, parece muy probable que afecte a una de las siguientes raíces: 1) L3. 2) L4. 3) L5. 4) S1. 5) S2. 115. A un paciente con cervicobraquialgias derechas desde hace aproximadamente 2 meses, acompañadas de disestesias e hipoestesias en territorio ulnar del anular y dedo meñique, y discreta hiporreflexia tricipital, se le realiza una RM cervical, sospechando hernia discal. ¿A qué nivel esperaría encontrarla?: 1) C4-C5. 2) C5-C6. 3) C6-C7. 4) C7-D1. 5) La clínica expuesta no se correlaciona con una radiculopatía cervical definida. 116. Es MENOS característico de la neuralgia del trigémino: 1) Dolor facial, de distribución en segunda y tercera rama del trigémino. 2) Carácter recidivante. 3) Suele despertar durante el sueño nocturno. 4) Responde al tratamiento con anticomiciales. 5) La descompresión microvascular es una de las técnicas quirúrgicas de mejores resultados. 117. El tratamiento de elección de la Malformación de Chiari asociada a siringomielia progresiva es: 1) Craniectomía descompresiva suboccipital. 2) Derivación ventriculoperitoneal. 3) Derivación cisto-subaracnoidea. 4) Mielotomía y evacuación de quiste. 5) Resección de amígdalas cerebelosas


basiliar a una acusada deformidad que incluye platibasia, convexobasia, acortamiento del clivus y aplanamiento de la fosa posterior. ¿Cuál es el mecanismo patogénico de esta displasia? 1. Trastorno en el desarrollo del cráneo membranoso. 2. Trastorno en el desarrollo del cráneo encondral. 3. Falta de fusión cráneo-vertebral. 4. Inmadurez del cerebelo. 5. Descenso excesivo del tronco cerebral. 119. Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su admisión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploración neurológica y TC craneal normales, ¿cuál sería la actitud más correcta? 1) Solicita EEG (electroencefalograma). 2) Pautar tratamiento para migraña y dar el alta. 3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas. 4) Realizar punción lumbar pasadas unas horas. 5) Aconsejar la supresión de ejercicio físico en lo sucesivo. 120. Es frecuente la asociación de siringomielia con: 1) Meningocele. 2) Hidrocefalia. 3) Descenso de amígdalas cerebelosas. 4) Espasticidad e hiperreflexia en miembros superiores, pero no en los inferiores. 5) Quistes aracnoideos. 121. En el contexto de la enfermedades pleurales, señale cuál de las siguientes aseveraciones es INCORRECTA: 1. En la tuberculosis pleural la biopsia tiene mayor rentabilidad diagnóstica que la baciloscopia del líquido pleural. 2. Las neoplasias pleurales cursan siempre con derrame. 3. La neoplasia que más frecuentemente afecta a la pleura es el adenocarcinoma metastásico. 4. La biopsia pleural con aguja es habitualmente más rentable en tuberculosis que en neoplasias pleurales. 5. El intervalo de tiempo entre la exposición al asbesto y la aparición de un mesotelioma suele ser mayor de 20 años. 122. En relación a la neurocirugía funcional, señale la respuesta que considere FALSA: 1) La estimulación cerebral profunda bilateral del núcleo subtalámico constituye el tratamiento de elección en la cirugía funcional del Parkinson. 2) En el temblor esencial, puede estar indicada la estimulación del núcleo ventral-intermedio del tálamo. 3) El órgano-diana para el tratamiento del temblor de la enfermedad de Parkinson es el núcleo ventral-intermedio del tálamo. 4) El órgano-diana para el tratamiento de la rigidez de la enfermedad de Parkinson es el globus pallidus lateral. 5) En el tratamiento de la distonía, el globus pallidus medial constituye uno de los órganos-diana. 123. La radiocirugía («gamma unit») es MENOS eficaz en el tratamiento de una de las siguientes lesiones cerebrales: 1) Neurinomas del VIII par. 2) Fístulas arteriovenosas de alto flujo. 3) Metástasis cerebrales. 4) Meningiomas de seno cavernoso. 5) Adenoma de hipófisis.

118. La displasia cráneo-cervical es una malformación heterogénea de la base del cráneo, que va desde una mera impresión 12


Distancia

Test 2


Comentarios

Neurología y Neurocirugía

NEUROLOGÍA Pregunta 1.- R: 3 Ante un paciente con pérdida de fuerza progresiva, tenemos que establecer el diagnóstico diferencial, si es posible, entre las distintas estructuras que pueden dar dicha clínica: • Primera motoneurona: atentos a los reflejos exaltados, la respuesta cutaneoplantar extensora y el tono muscular aumentado con espasticidad. Determinar después a qué nivel concreto tenemos la lesión depende de síntomas de otros sistemas (alteraciones sensitivas corticales, síndromes cruzados con la cara en el tronco, nivel medular, etc). • Segunda motoneurona : ojo con los signos de denervación (fasciculaciones, fibrilaciones, actividad eléctrica muscular espontánea) o la intensa amiotrofia; además tendrá reflejos miotáticos disminuidos o abolidos, pero la abolición de reflejos miotáticos no es específica de lesión del nervio periférico, puesto que algunos trastornos de placa pueden producirla, y patología medular o radicular también. Determinar si es por lesión de los cuerpos neuronales, raíces anteriores o nervios periféricos dependerá del resto de síntomas asociados. • Placa motora: déficit fluctuante, con predominio ocular en las miastenias gravis y en raíz de miembros en los trastornos paraneoplásicos. • Músculo: atentos a antecedentes familiares para las distrofias y algunas miopatías, al fenómeno miotónico para el Steinert, a los desencadenantes de las paresias, etc. Pregunta 2.- R: 5 El síndrome de Brown-Sèquard de nivel dorsal alto-completo presenta: 1) Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica en el hemicuerpo homolateral. 2) Conservación de los reflejos cutaneoabdominales. 3) Pérdida de la sensibilidad posicional y vibratoria del hemicuerpo contralateral. 4) Parálisis de la pierna contralateral a la lesión. 5) Pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa que comienza uno o dos segmentos metaméricos más bajos que el nivel de la lesión. El síndrome de Brown – Sequard (o hemisección medular) se caracteriza por la presencia de: - Pérdida de la sensibilidad termialgésica contralateral a la lesión que empieza unos dos niveles por debajo del de la lesión (por lesión del tracto espino talámico cruzado). - Perdida de la propiocepción ipsilateral con ataxia sensitiva (lesión cordonal posterior). - Parálisis espástica ipsilateral (lesión vía corticoespinal cruzada) desde el punto de la lesión hacia abajo.

Pregunta 3.- R: 3 La parálisis facial periférica se diferencia de la central (supranuclear) en que afecta a toda la hemicara, incluyendo la porción superior (frente y orbicular del párpado), que se conserva cuando la lesión afecta a las primeras motoneuronas encargadas del control de esa área. Recuerda que una sola corteza frontal es suficiente para cerrar ambos ojos y arrugar la frente en ambos lados, mientras que para el control de la boca cada corteza se encarga de su lado contralateral correspondiente. La causa más frecuente de parálisis facial periférica es la parálisis idiopática (a frigore, de Bell), en la que parece haber una inflamación aséptica del nervio en su trayecto por el peñasco. En la exploración, no debe hallarse otra afectación que la parálisis facial (atentos a posibles lesiones cutáneas en torno al conducto auditivo externo, cuya inervación sensitiva corresponde al facial, porque podría ser un síndrome de Ramsay-Hunt: una afectación herpética del nervio facial). Si se encuentran otros síntomas focales neurológicos hay que pensar que el nervio facial no es el afectado, sino el núcleo del facial, que daría la misma clínica en lo que a la cara respecta. En el caso de presentar diplopía asociada, probablemente corresponderá a una afectación del VI par, que es el más próximo al VII. Las diplopías que mejoran en alguna posición de la mirada o de la cabeza suelen corresponder a las parálisis de alguno de los nervios oculomotores: uno de los ojos queda fijo en una posición (en el caso de la lesión del VI par, adducción permanente) y la diplopía sólo desaparece cuando el ojo contralateral se sitúa en paralelo al afectado. Localización de la lesión

Clínica

III par

Mesencéfalo

Alteración de la mirada vertical Midriasis arreactiva

V par

Núcleo principal (protuberancia) Núcleo espinal (prot y bulbo)

Hemihipoestesia facial ipsilateral

VI par

Protuberancia

VII par

Protuberancia

XII par

Bulbo

Alteración de la mirada horizontal (los ojos se desvían al lado contrario de la lesión) Parálisis facial: Periférica: completa Central: respeta porción superior de cara Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, que se desvía al lado de la lesión

Pregunta 3. Síndromes troncoencefálicos. Afectación de pares craneales


1

est 2


Distancia

Pregunta 4.- R: 5 Paciente de 76 años, diabético tipo II, en tratamiento insulínico por mal control de glucemias con antidiabéticos orales, presenta ptosis palpebral izquierda, junto con diplopía horizontal que me jora si el paciente gira la cabeza hacia la derecha. En la exploración destacan las pupilas medias simétricas y normorreactivas, la desconjugación de los ejes oculares en reposo, con desviación hacia fuera del ojo izquierdo e imposibilidad para llevarlo hacia la línea media. Señale cuál es la causa más probable de este cuadro: 1) Aneurisma sacular de la arteria cerebral anterior izquierda. 2) Aneurisma fusiforme de la arteria basilar. 3) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior izquierda. 4) Aneurisma sacular de la arteria cerebelosa superior derecha. 5) Vasculopatía diabética del III par izquierdo. En este paciente deberemos sospechar la parálisis de un músculo oculomotor. La diplopia horizontal binocular nos indica que probablemente se deba a parálisis del III o del VI par craneal. La posición del ojo afecto en reposo nos indica un predominio del abductor del ojo sobre los adductores. Ese hecho hace que pensemos en parálisis del III par craneal. La normalidad en la reacción pupilar nos indica que el nervio no está sufriendo compresión externa. Por tanto, la causa más probable es la opción número 5.

Pregunta 5.- R: 1 La bipedestación inestable es el signo cardinal de la ataxia troncular. En el diagnóstico diferencial de la ataxia es básico el signo de Romberg, que consiste en la aparición de inestabilidad coincidiendo con el cierre de los ojos, lo que caracteriza a las ataxias de origen sensitivo y vestibular y está ausente en la de origen cerebeloso (por afectación de vermis); aunque en ésta el paciente puede empeorar al cerrar los ojos, persiste la inestabilidad con los ojos abiertos. En la ataxia sensitiva, además de la aparición o el claro empeoramiento de la ataxia al cerrar los ojos, persiste con ojos abiertos la disfunción de sensibilidad profunda, por afectación del cordón posterior (o de esta sensibilidad en los nervios periféricos), lo que cursa con incapacidad de realizar los movimientos de forma elástica, ejecutándose las acciones de un modo brusco. Si esta acción es la marcha, los pies golpean el suelo de forma violenta (como un robot en las películas antiguas, o el monstruo de Frankenstein), lo que se denomina marcha taloneante o tabética (era la marcha de los neurosifilíticos con tabes dorsal). Pregunta 6.- R: 4 El dato básico de la pregunta es la desviación de la lengua hacia la derecha al sacarla de la boca: eso es indicativo de pérdida de fuerza en la hemilengua derecha (al contrario que la comisura bucal, que se desvía hacia el lado sano, la lengua se desvía hacia el lado parético); eso quiere decir que estamos ante una afectación del hipogloso. Si únicamente presentara ese signo, habría que pensar en patologías aisladas del XII par, pero puesto que tiene una hemiparesia y una hemihipoestesia, habrá que situar la lesión donde se encuentra el núcleo del hipogloso afectado: en el bulbo medial derecho. Sabiendo dónde está la lesión, descartamos que esté alterada la motilidad ocular (niveles mesencefálico o protuberancial), el reflejo corneal (vía aferente V par, vía eferente VII par: protuberanciales) y la sensibilidad térmica y dolorosa (se afecta en el síndrome bulbar lateral pero no en el medial). En el síndrome bulbar medial hay que tener presente la afectación del hipogloso, pero no del núcleo ambiguo (disfagia alta por afectación lingual, pero no disfonía), afectación del cordón posterior (sensibilidad posicional y vibratoria) pero no de la sensibilidad superficial. El lado de la hemiparesia y la hipoestesia no debe confundirnos, dado que ambas vías se decusan en el bulbo, con lo que lesiones bulbares altas asocian déficit contralateral y lesiones bajas ipsilateral. El lado afectado lo marca sin lugar a confusión la afectación lingual. Pregunta 7.- R: 2 Varón de 60 años que es traído a urgencias por su familia tras hallarle caído en el suelo. Su nieta de 7 años, que presenció la caída, no refiere que el paciente se golpease la cabeza, perdiese el conocimiento o convulsionase tras el episodio. La familia alega que hace meses que se queja de cefalea holocraneal y trastornos del equilibrio, así como de dificultad a la hora de caminar. Tras indicar la realización de un TAC, el radiólogo le informa vía telefónica de la existencia de una lesión que capta contraste en anillo en vermis cerebeloso. Según esto, el hallazgo menos probable en la exploración neurológica es: 2

Comentarios Grupo CTO CTO Medicina

1) Ampliación de la base de sustentación en estática. 2) Disartria. 3) Tono muscular normal. 4) Ampliación de la base de sustentación durante la marcha. 5) Ataxia de la marcha. En esta preguntan nos cuestionan acerca de la semiología provocada por las lesiones cerebelosas. La ataxia cerebelosa afecta a la bipedestación, la marcha y los miembros, y persiste aún en presencia de ayudas visuales. En este sentido conviene recordar que los síntomas derivados de la lesión del cerebelo, varían dependiendo de las estructuras afectadas. En general podemos distinguir: - Síndrome vermiano: ataxia de la marcha y escasa o nula ataxia de miembros, con infrecuente presencia de hipotonía, nistagmo, disartria o temblor. Es típica de la degeneración cerebelosa alcohólica o del meduloblastoma infantil. - Síndrome hemisférico: Ataxia de miembros ipsilaterales, hipotonía disartria, temblor y nistagmo.

Pregunta 8.- R: 4 Paciente de 78 años, hipertenso y diabético, presenta cuadro brusco de pérdida de sensibilidad en hemicuerpo derecho, afectando a cara, brazo y pierna, acompañado de sensación dolorosa en esa localización. Señale la respuesta INCORRECTA: 1) Este cuadro recibe el nombre de hiperpatía talámica. 2) La causa más probable es una lesión isquémica lacunar. 3) La lesión se sitúa a nivel del tálamo izquierdo. 4) Este cuadro típicamente se acompaña de afasia sensitiva. 5) El paciente puede presentar alteraciones de la sensibilidad propioceptiva. El síndrome talámico se caracteriza por la presencia de hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades, hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afecto, manos con movimientos pseudoatetósicos secundarios a la pérdida de la sensibilidad propioceptiva (mano talámica), coreoatetosis y hemibalismo por extensión lesional a las áreas subtalámicas, asterixis contralateral y déficit en la supraducción y convergencias oculares. Suele ser secundario a isquemia de la arteria cerebral posterior. La opción correcta es la número 4.

Pregunta 9.- R: 4 • La espasticidad hace que sea difícil avanzar la pierna hacia delante con soltura, por lo que generalmente se consigue haciendo girar la pelvis y lanzando la extremidad con un movimiento de rotación, que en su parte final conduce de nuevo al pie a la línea media. Cuando este mecanismo se una en una hemiparesia, se produce la marcha de segador, porque el pie hace el mismo recorrido que la hoz de un segador; si se trata de una paraparesia, los pies van cortando alternativamente la línea de avance, por lo que se denomina marcha en tijera. • La ataxia de la marcha hace en realidad referencia a dos tipos distintos: la marcha cerebelosa, muy inestable, con pasos desiguales, titubeantes, y la marcha de la ataxia sensitiva, con pasos regulares, golpe del pie con el suelo, i mposible con ojos cerrados. • La marcha equina se produce cuando hay imposibilidad para la dorsiflexión del pie (lesiones del nervio peroneo, polineuropatías): por efecto de la gravedad, al levantar el pie del suelo, los dedos quedan en un plano inferior al talón, y para que no arrastren se levanta la rodilla en exceso; lo primero que apoya en el suelo es la puntera y después el talón, cuando lo normal es el apoyo talón-punta. • La marcha anserina (de ánade, de Trendelemburg) se produce por insuficiencia de musculatura en cintura pélvica. La estabilidad del tronco en la marcha se obtiene manteniendo la pelvis horizontal a pesar de levantar alternativamente los pies del suelo, lo que se consigue por contracción alternante de los músculos abductores (glúteos principalmente) del pie de apoyo. Los pacientes con insuficiencia glútea no tienen otra forma de mantenerse estables que desplazar el centro de gravedad hacia el pie de apoyo, con lo que caminan balanceando el tronco al ritmo de los pasos. Pregunta 10.- R: 1 Paciente que consulta por presentar disminución de la hendidura palpebral del ojo izquierdo. A la exploración se objetiva además pupila miótica reactiva. Señale la respuesta INCORRECTA:



1) La primera sospecha diagnóstica es un síndrome de Horner. 2) En el diagnóstico diferencial incluirá, entre otras patologías, la siringomielia cervical y la patología apical pulmonar. 3) El paciente puede presentar enoftalmos del ojo izquierdo. 4) Presentará diplopía en la mirada lateral a la izquierda. 5) Puede presentar trastornos de la sudoración en la hemicara izquierda. Nos encontramos ante un paciente que presenta miosis y ptosis del ojo izquierdo, por tanto, se trata de un síndrome de Horner incompleto (no sabemos si presenta anhidrosis o enoftalmos, aunque podría tenerlos). Entre los causantes de esta enfermedad se encuentran la siringomielia, la patología apical pulmonar, la disección carotídea y las enfermedades del tronco del encéfalo. Al no estar afectado ningún nervio oculomotor, sería rara la presencia de diplopia.

Pregunta 11.- R: 1 La descripción del cuadro clínico puede llevarnos de nuevo a contestar la pregunta o a confundirnos, si no se lee cuidadosamente: desviación oculocefálica hacia la izquierda + desviación de la comisura bucal hacia la izquierda (esto es sinónimo de paresia facial derecha, porque la comisura va hacia el lado sano) + paresia de miembro superior derecho + afasia (no hablan de bajo nivel de conciencia, sino de dificultad para obedecer órdenes y hablar). Es decir, desviación oculocefálica hacia la izquierda con hemiparesia faciobraquial derecha y afasia: sinónimo de afectación hemisférica izquierda, que al ser de inicio brusco tendrá probablemente una causa vascular en territorio de arteria cerebral media izquierda. No confundir con un síndrome protuberancial, en el que el paciente también puede tener una desviación ocular, con un síndrome motor cruzado (paresia facial de un lado y hemiparesia contralateral, los ojos mirando el lado de las extremidades paréticas), que probablemente asociará disminución del nivel de conciencia y alteraciones pupilares, sin afasia (en caso de que el paciente mantenga un buen nivel de conciencia y el lenguaje sea explorable). Pregunta 12.- R: 2 En el lóbulo parietal asienta la corteza sensitiva primaria, pero, a pesar de su nombre, hay que recordar que no es la encargada de recibir en primera instancia las señales sensitivas, sino que su función es percibir los datos sensitivos combinados, por lo que ante la pérdida aislada de un dato sensitivo, no es en el lóbulo parietal donde habrá que situar la lesión. Los defectos sensitivos que genera la lesión del parietal son las agnosias táctiles: la incapacidad para reconocer objetos mediante el uso exclusivo del tacto (astereognosia), la incapacidad para señalar con exactitud el punto de un estímulo táctil (atopognosia), la incapacidad para el reconocimiento de dos estímulos simultáneos en el hemicuerpo afectado, la abolición de la señal sensitiva que proviene del hemicuerpo afecto si al mismo tiempo se estimula el hemicuerpo sano (extinción). Pregunta 13.- R: 3 Señale la opción FALSA con relación a los lóbulos frontales cerebrales: 1) Una crisis epiléptica originada en el lóbulo frontal puede producir una desviación oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión. 2) La incontinencia urinaria puede ser un signo de afectación frontal bilateral. 3) La pérdida progresiva de visión periférica en el campo visual debe hacer pensar en lesión frontal contralateral. 4) La aparición en un paciente de los reflejos de prensión, succión y palmomentoniano deben hacer pensar en lesión frontal. 5) La lesión del lóbulo frontal puede originar defectos motores contralaterales con componente espástico. La afectación de los lóbulos frontales produce: - Parálisis espástica contralateral (por lesión de la primera motoneurona). - Desviación oculocefálica al lado de la lesión (por lesión del centro de la mirada), aunque en el caso de la crisis epiléptica, su irritación desvía los ojos al lado opuesto. - Mutismo y afasia motora transcortical por lesión del área motora suplementaria dominante inicialmente. - La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagitales produce apraxia de la marcha e incontinencia urinaria. - La lesión de áreas prefrontales puede producir abulia, deterioro de la personalidad y ligero deterioro intelectual.

es

Distancia Neurología y Neurocirugía Pregunta 14.- R: 4 Las lesiones del lóbulo occipital puede presentar: • Defectos visuales: pueden ser exclusivamente campimétricos (cuadrantanopsias o hemianopsia), o presentar distintas agnosias visuales, si se ven afectadas áreas visuales asociativas (dificultad en el reconocimiento de rostros –prosopagnosia- o de colores, incapacidad para percibir estímulos visuales distintos de forma simultánea -simultanagnosia-). El paciente puede presentar además negligencia en el campo visual afectado (no sólo no ve esa área, sino que no sigue un objeto que desaparece en ese campo, lo que podría hacer girando la cabeza; en lesiones no dominantes). • Lesiones bilaterales: puede mantenerse una visión “en túnel” (hemianopsia con respeto macular bilateral) o presentar ceguera cortical, que se acompaña habitualmente de alucinaciones y de anosognosia (el paciente no reconoce que no ve). • Síndromes de desconexión (afectación occipital y parte del cuerpo calloso): alexia sin agrafia (el paciente es capaz de escribir, pero no de leer; en lesiones occipitales izquierdas), desconexión visuomanual (puede ver los objetos, pero no cogerlos con la mano), etc.

La afasia sensitiva se presenta en lesiones temporales dominantes, aunque a veces las lesiones occipitales amplias pueden tener una cierta dificultad en el lenguaje, como se ha dicho, por afectación de la conexión temporo-occipital.

Pregunta 15.- R: 1 Acude a su consulta un paciente que presenta problemas para la comprensión del lenguaje tanto hablado como escrito así como incapacidad para nominar objetos y repetir las palabras que se le dicen. Habla de forma fluida pero carente de sentido y utiliza expresiones erróneas del tipo parafasia. Usted pensaría que el paciente presenta una: 1) Afasia de Wernicke. 2) Afasia de Broca. 3) Afasia de conducción. 4) Afasia transcortical sensitiva. 5) Afasia transcortical motora. Se trata de un paciente afásico. En primer lugar vemos el hecho común a la mayoría de las afasias: la falta de nominación. El hecho de que la afasia sea fluente, reduce el espectro de posibilidades a la afasia de Wernicke, la de conducción y la transcortical sensitiva. La ausencia de repetición, la presencia de parafasia y la falta de comprensión nos conduce al diagnóstico de la afasia de Wernicke. La opción correcta es la 1. FLUENCIA

COMPRENSIÓN

NOMINACIÓN

REPETICIÓN

Broca

NO

SI

NO

NO

Wernicke

NO

NO

NO

Conducción

SI parafasias SI parafasias

SI

NO

NO

Global

NO

NO

NO

NO

NO

SI

NO

SI

SI

NO

NO

SI

Transcortical motora Transcortical sensitiva

Pregunta 15. Síndromes troncoencefálicos. Afectación de pares craneales

Pregunta 16.- R: 3 El paciente de la pregunta anterior tiene 65 años y es hipertenso. Tras realizar las pruebas complementarias de rigor, usted llega a la conclusión de que el paciente ha sufrido un ictus y decide instaurar las medidas terapéuticas, profilácticas y rehabilitadotas adecuadas. En revisiones posteriores usted observa que, progresivamente, el paciente habla de forma fluida, sus expresiones son más adecuadas que la primera vez que usted le vio aunque aun comete algunos


3

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errores tipo parafasia (si bien es verdad que en menor número). El paciente es capaz de repetir palabras y frases sencillas, pero no frases del tipo: “el espantapájaros cruzó la carretera con el semáforo en rojo”. Usted piensa que su paciente presenta: 1) Afasia de Wernicke. 2) Afasia de Broca. 3) Afasia de conducción. 4) Afasia transcortical sensitiva. 5) Afasia transcortical motora. Ver tabla de la pregunta previa. Ante una afasia fluente en la que la comprensión está parcialmente conservada pero en la que la repetición está alterada de forma evidente, pensaremos en una afasia de conducción. Este tipo de afasias pueden surgir tras la rehabilitación de otros tipos de afasias, como la de Wernicke.

Pregunta 17.- R: 5 El caso ya define la etiopatogenia del proceso: la espondiloartrosis cervical que muestran las radiografías, con mayor afectación en tramos cervicales bajos, sin que se especifique claramente el medio por el que se produce la lesión neurológica. En síndromes medulares asociados a trastornos espondiloartrósicos siempre hay que valorar la lesión radicular (afectación de las raíces a su salida por los forámenes de conjunción artrósicos, o por hernias de disco) frente a lesión medular (compresión medular por estrechamiento del canal), esta última especialmente en el caso de la médula cervical (la más ancha de todos los segmentos medulares). En el diagnóstico diferencial nos serán de poca utilidad los hallazgos de los miembros superiores, en los que predominarán los signos de afectación de segunda motoneurona en cualquiera de los casos (amiotrofias, signos de denervación en el electromiograma). El diagnóstico lo establece la resonancia magnética cervical, que determina si existe afectación medular o no. Atentos a cualquier signo de afectación medular: nivel sensitivo dorsal alto (recuerda que el nivel sensitivo clínico se sitúa dos niveles por debajo de la lesión estructural; una compresión medular en C7 puede dar un nivel D1-D2), signos de afectación piramidal en los miembros inferiores (reflejos exaltados, signo de Babinski) que reflejen lesión de cordones laterales; signo de Lhermitte, que indica lesión de cordones posteriores a nivel cervical (al flexionar el cuello, los cordones laterales se comprimen aún más, y por eso la sensación de descarga eléctrica). Si hay compromiso medular, la indicación de descompresión qui rúrgica es clara, aunque si la lesión está establecida y ya hay afectación de los cuerpos neuronales de las segundas motoneuronas, no es de esperar una recuperación completa. Pregunta 18.- R: 3 El paciente presenta un déficit disociado de la sensibilidad , con afectación exclusiva de la sensibilidad térmica y dolorosa. Ante este tipo de déficit, hay que buscar uno de los dos patrones típicos: • Polineuropatía guante y calcetín: habrá que pensar en neuropatía diabética, lepra, neuropatía sensitiva hereditaria, y otros tipos de neuropatía. • Defecto bilateral simétrico y suspendido (entre dos áreas sin afectación): lesión centromedular. El problema que hay que recordar fundamentalmente es que los niveles C6-C7-C8, si no están muy bien descritos, semejan una afectación “en guante”, por lo que se podrían confundir con una polineuropatía. Conviene tener presente que la mayor parte de las polineuropatías afectan primeramente a los pies. En el caso concreto de la pregunta, en el que se nos especifica que el paciente es diabético, con lo que tiene factor para sufrir una polineuropatía de fibra fina, va en contra de que se trate de esa causa la distribución (manos y no pies), el tiempo de evolución (es un paciente joven, no puede llevar decenas de años con diabetes) y el buen control de las glucemias, dado que la polineuropatía diabética se asocia sobre todo a un mal control de las mismas. Recordar también que el síndrome medular central cervical por siringomielia puede afectar también de forma bastante precoz al asta intermedio-lateral, por donde discurre el simpático cervical, y asociar un síndrome de Horner al déficit disociado de la sensibilidad.

Pregunta 19.- R: 1 Aunque no hay síntomas específicos de las cefaleas secundarias, los principales datos que apuntan a patología subyacente serían: • Focalidad neurológica en la exploración. Salvo el aura de algunos ataques migrañosos, las cefaleas primarias no cursan con signos 4


focales; el aura migrañosa más frecuente es típicamente visual, precede al dolor y suele desaparecer cuando comienza éste. • Edema de papila: refleja un aumento de la presión intracraneal, lo que debe a su vez hacer pensar en una lesión ocupante de espacio, en una hidrocefalia, una hipertensión intracraneal benigna o algunas encefalopatías, como posibilidades más típicas. • Signos meníngeos: la existencia de irritación meníngea, con rigidez de nuca y signos de Kernig y Brudzinski positivos, apunta a una meningoencefalitis como causa, y quedará para la semiología del LCR el pensar en la etiología de la misma.

Pregunta 20.- R: 4 El caso clínico de la pregunta es típico de una cefalea de carácter migrañoso. Para tener todos los signos característicos, sólo quedaría añadir la presencia de aura en alguna de las crisis (recuerda que un paciente puede tener crisis con aura y sin aura, aunque predominen unas; igualmente suele haber preferencia por una de las mitades del cráneo, pero el paciente puede sufrir un episodio en el otro hemicráneo, sin que eso suponga ningún signo llamativo no justificado por una migraña). Las cefaleas primarias, y especialmente las migrañas, empeoran con la actividad física y mejoran con el sueño, al contrario de lo que se dice de las cefaleas secundarias a lesiones ocupantes de espacio, en las que el dolor puede aumentar por la noche, probablemente por la vasodilatación que se asocia a la hipercapnia (que todo el mundo tiene durante el sueño) y un moderado aumento de la presión intracraneal. Las pacientes que padecen migraña conocen bien la relación que los ciclos hormonales tienen con las crisis de cefalea; hay mujeres que únicamente sufren de migraña coincidiendo con el periodo menstrual, y la mayor parte de las pacientes suelen relacionar mayor propensión a la migraña en esos días. No todas las cefaleas que aparecen en relación con el periodo menstrual son migrañosas: la mayor parte de las mujeres refieren molestias de características tensionales. Dentro de las medidas sintomáticas (no destinadas directamente a aliviar el dolor) estaría el evitar estímulos luminosos y sonoros, y la administración de antieméticos si esta sintomatología es muy intensa. Pregunta 21.- R: 4 Señale cuál de entre los siguientes fármacos NO tiene utilidad en el tratamiento de las cefaleas primarias: 1) Rizatriptan. 2) Nicardipino. 3) Litio. 4) Nitroglicerina. 5) Paracetamol. En el tratamiento de la migraña, podemos distinguir dos partes. - Tratamiento sintomático: se basa en el empleo de AINEs (para el control de la inflamación) y triptanes (vasoconstrictores cerebrales y aniinflamatorios). - Tratamiento preventivo: Podemos emplear betabloqueantes, antagonistas del calcio, antidepresivos tricíclicos y antagonistas de la serotonina. En el tratamiento de la cefalea tensional utilizaremos AINEs y antidepresivos (ADT e ISRS como profilaxis). El tratamiento sintomático de las cefaleas en racimos se basa en administrar sumatriptanes y oxígeno a altas concentraciones. Para prevenirlas, debe evitarse el alcohol y los vasodilatadores. Otros fármacos que se emplean en la profilaxis de esta cefalea son el verapamilo, los corticoides, el topiramato y el litio. La respuesta acertada es por tanto la número 4.

Pregunta 22.- R: 5 Con respecto a la migraña, son correctas las afirmaciones siguientes, EXCEPTO: 1) Con bastante frecuencia, la migraña se inicia con la menarquia, guarda relación con la menstruación, se alivia con el embarazo y persiste tras la menopausia. 2) Con muchísima frecuencia, el consumo abusivo y excesivo de fármacos ergóticos y analgésicos es causa de una “cefalea de rebote” más seria que la propia migraña. 3) El vértigo paroxístico benigno infantil y la hemiplejia alternante de la infancia son trastornos que presumiblemente guardan relación con la migraña. 4) Los accesos de migraña tienen una base orgánica plenamente establecida, aunque los factores psicológicos pueden desempeñar un papel en la aparición del síndrome clínico.



5) El diagnóstico de infarto migrañoso se hace sobre bases simplemente clínicas, sin requerir información de neuroimagen. El infarto migrañoso es una complicación de la migraña. Se debe sospechar cuando los síntomas del aura persisten más allá de la duración de la cefalea y se asocian a isquemia cerebral del mismo territorio vascular. Requiere demostración con técnicas de imagen (opción 5 cierta). El resto de las afirmaciones acerca de la migraña son ciertas.

Pregunta 23.- R: 4. La cefalea de Horton , en racimos o tipo cluster, predomina en varones 10:1, y generalmente debuta entre los 25-45 años. Se distingue una forma episódica (por ejemplo, sólo nos cuenta que los episodios le aparecen en primavera y otoño), y otra crónica (cuando hay ausencia de fases de remisión durante un año o más, o con remisiones que duran menos de un mes). Se llama así, porque aparecen episodios diarios de cefalea unilateral, generalmente entre 2-6 episodios al día, periocular, de entre 15-180 minutos, casi siempre a la misma hora (característicamente por la noche). Se acompaña de lagrimeo, rinorrea, congestión ocular, obstrucción nasal ipsilateral al dolor, sudoración frontal y facial, edema palpebral ipsilateral, miosis-ptosis ipsilateral, e inquietud motora y desasosiego. El verapamilo es el tratamiento preventivo de elección, pero el tratamiento sintomático en la fase aguda del dolor, es sumatriptan subcutáneo, por su eficacia, rapidez y comodidad, y la segunda medida más efectiva es la inhalación de oxígeno a flujo elevado. Pregunta 24.- R: 5 Acerca de la enfermedad vascular cerebral, señale el enunciado que no es correcto: 1) La patología cardiaca más frecuentemente relacionada con la patología vascular cerebral es la fibrilación auricular. 2) La hipertensión arterial es factor de riego. 3) Los AIT pueden tener un origen trombótico. 4) La existencia de un AIT es factor de riesgo para un ictus isquémico. 5) El factor de riesgo globalmente más importante para el ictus isquémico no aparece en ninguna de las opciones previas El 80% de los casos de enfermedad cerebrovascular son de origen isquémico, frente a un 20% de tipo hemorrágico. Sin embargo el factor de riesgo, globalmente más importante es la HTA (opción 5 falsa). Según la etiología de la isquemia, hablamos de: - Aterotrombótico: su presencia tiene que ver con la enfermedad ateroesclerosa de los vasos cerebrales intra o extracraneales. Son factores de riesgo: HTA, DM, dislipemias. Pueden producir enfermedad derivada de la oclusión o de fenómenos embólicos. - Cardioembólicos. Los principales factores de riesgo son la fibrilación auricular paroxística (factor más importante) y el infarto de miocardio (generalmente anterior). La enfermedad valvular también es factor de riesgo. - Hemorrágicos: el principal factor de riesgo es la HTA. - Infartos lacunares: secundario a lipohialinosis de pequeño vaso, afectando típicamente a arterias perforantes provenientes del polígono de Willis. La HTA es el principal factor de riesgo.

Pregunta 25.- R: 3. Ante un cuadro de focalidad neurológica, siempre es i mportante descartar otras patologías no vasculares, como una encefalopatía metabólica hipoglucémica, por ello es fundamental sacar una analítica general, con hemograma y coagulación, así como las constantes, monitorizando al paciente si lo precisa. Al tratarse de la fase aguda de la lesión de primera motoneurona, es normal no encontrar aún la típica espasticidad. Una lesión en la arteria cerebral posterior izquierda, nos daría una hemianopsia homónima derecha, por afectación occipital, junto con una hipoestesia hemicorporal derecha, por la irrigación talámica. En ocasiones, tras una crisis motora puede persistir una debilidad del área afectada (parálisis de Todd) autolimitada en minutos u horas, que no se relaciona con una lesión isquémica establecida. Pregunta 26.- R: 4 Los AIT pueden tener origen embólico o aterotrombótico. Aunque hay algunos signos que pueden ayudar a discriminar entre estos dos distintos orígenes, lo más fiable es encontrar la patología de base. Signos a favor de un origen aterotrombótico serían la presencia de un cuadro de amaurosis, que no suele ser de origen cardioembólico, y en caso de que un paciente presente AITs de repetición, que todos tengan lugar en el territorio de un mismo vaso, habida cuenta de que los émbolos

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Distancia Neurología y Neurocirugía cardíacos pueden encontrar destino en cualesquiera de los vasos cerebrales (aunque tengan preferencia por la arteria cerebral media). Si la pregunta que nos hicieran, a elegir entre estas opciones, fuera la de cuál no puede ser el origen del cuadro que presenta el paciente, contestaríamos que la 5, puesto que los AIT que se refieren (afasia motora pura y cuadros de paresia en mano derecha) son de territorio carotídeo (arteria cerebral media izquierda, concretamente). Cualquiera de las otras opciones podrían ser ciertas, pero es menos probable que émbolos cardíacos de repetición (opciones 1 y 2) fueran siempre a la misma arteria, lo que debe hacer pensar en origen aterotrombótico, y por frecuencia, en la carótida interna, ya que la aterotrombosis de grandes vasos es más frecuente en los extra que en los intracraneales.

Pregunta 27.- R: 2 En relación con los AIT, es FALSO que: 1) Su incidencia es mayor en el territorio carotídeo. 2) Se necesita una RNM cerebral para diagnosticarlos. 3) Aproximadamente un 30-40% de los pacientes que desarrollan un infarto cerebral en el territorio carotídeo presentan previamente un AIT. 4) Los principales factores de riesgo de infarto parecen ser la presencia de lesiones en los troncos arteriales supraaórticos y la magnitud de la estenosis carotídea. 5) El riesgo de sufrir un infarto cerebral es del 5-7% anual en los 5 años subsiguientes a la fecha en que ocurrió el AIT. La prueba diagnóstica inicial es el TC craneal, para establecer si se trata de un cuadro isquémico o de uno hemorrágico, así como para detectar posibles etiologías. En los episodios isquémicos es posible no detectar cambios en las pruebas de imagen durante las primeras 48 o 72 horas de evolución, aunque si observar signos indirectos (opción 2 falsa). Por otro lado, la resonancia magnética nuclear puntualmente puede ser de mayor utilidad, sobre todo par la detección de lesiones en fosa posterior (aquí es el proceso diagnóstico de elección). En un infarto lacunar, la primera prueba a realizar es un TC, aunque después sea necesaria la realización de una RMN por el pequeño tamaño de las lesiones.

Pregunta 28.- R: 5 El concepto AIT se fijó con un perfil temporal de 24 horas de forma arbitraria, dado que en la práctica la mayor parte de los fenómenos isquémicos transitorios tienen una duración inferior a una hora. Pero el concepto de AIT incluye las 24 horas, y por definición, síntomas que tengan una duración mayor no se consideran AIT. La mayor parte de los AIT no llegan a ser presenciados por un profesional, y los datos clínicos se obtienen de lo que cuenta el paciente: si dice que “hablaba mal”, no podemos afirmar cuál ha sido el territorio de la isquemia, puesto que puede haber sido carotídeo (una paresia facial central, o una afasia, que podría ser descrita de esa manera) o vertebrobasilar (cuadro cerebeloso, afectación de pares craneales a nivel troncoencefálico). Cuando un paciente sufre una amaurosis fugaz y al mismo tiempo paresia, estamos ante un trombo de gran tamaño que ha surgido, casi con toda probabilidad, en la carótida interna y que, tras fragmentarse, ha ocluido la arteria oftálmica (amaurosis ipsilateral) y la cerebral media (isquemia hemisférica, paresia contralateral); son de peor pronóstico, indican un trombo de tamaño considerable (si se presenta amaurosis aislada, es bastante más pequeño).

Pregunta 29.- R: 2 Ante un paciente que presenta focalidad neurológica de perfil ictal (es decir, de forma brusca) es preciso determinar, mediante una prueba de imagen (y la más rápida es el scanner) si se trata de un fenómeno hemorrágico (se verá la sangre extravasada desde el primer momento, dado que la TAC es la prueba de imagen de elección para ver sangre) o un fenómeno isquémico (el TAC será normal o se verá un área hipodensa, dependiendo del tiempo de evolución).Si el paciente refiere haber presentado un AIT, pero actualmente no presenta focalidad neurológica, la realización de un TAC en principio no es urgente, y lo más importante sería descartar fuente embolígena cardíaca (EKG) y aterotrombótica (Eco-Doppler de troncos supraaórticos). En este caso, aunque refiera AITs previos, presenta focalidad, y aunque la presumamos isquémica, debemos realizar el TAC por si fuera hemorrágica.La RM es la prueba de imagen de elección en el caso de síndromes cruzados, porque el TAC, que realiza cortes axiales, encuentra en los mismos cortes la base del cráneo y la fosa posterior (donde se ubicarían las lesiones que dan lugar a los síndromes cruzados: en el tronco del encéfalo), con lo que


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ésta puede quedar parcialmente borrada con la sombra del hueso de la base del cráneo. No obstante, en el momento agudo, cuando lo que nos interesa es diferenciar si se trata de un proceso isquémico o hemorrágico, el TAC sí distinguiría una hemorragia en la fosa posterior en caso de que la hubiera, por lo que sería la primera prueba de imagen a realizar, aunque no sea la prueba de elección.

Pregunta 30.- R: 3 Un paciente de 35 años presenta, de forma brusca, pérdida de fuerza hemicorporal izquierda. La TC de urgencias muestra un sangrado a nivel cortico-subcortical en lóbulo frontal derecho. La etiología más probable del sangrado es: 1) HTA. 2) Angioma venoso. 3) Malformación arteriovenosa. 4) Angiopatía amiloide. 5) Síndrome antifosfolípido. Se trata de un paciente que presenta un episodio de hemorragia cerebral intraparenquimatosa. El principal factor de riesgo para este cuadro, independientemente de la edad es la HTA. En ausencia de hipertensión arterial, la causa más frecuente de hemorragia intraparenquimatosa, depende de la edad. En pacientes mayores de 65 años, la causa más frecuente es la angiopatía amiloide. En jóvenes, suele ser la existencia de alguna anomalía arteriovenosa.

Pregunta 31.- R: 2 Ante un paciente con un cuadro isquémico transitorio o AIT, hay que investigar el origen, dado que puede ser cardioembólico o trombótico. Si se encuentran factores de riesgo de ambas patologías, puede etiquetarse de indeterminado , dado que no habrá certeza de cuál ha sido el origen. En el caso que nos ocupa, un AIT hemisférico izquierdo según deducimos por la clínica, la estenosis de la carótida derecha no nos importa, dado que ese vaso no es el origen de un trombo que haya obstruido la arteria cerebral media contralateral, y etiquetaremos el AIT de origen cardioembólico, dado el hallazgo de una fibrilación auricular (FA). La profilaxis secundaria del embolismo asociado a FA es la anticoagulación oral, salvo contraindicación formal para la misma, y ese será el tratamiento que apliquemos. En el hipotético caso de un paciente con estenosis carotídea significativa en el mismo lado y que además presente una fibrilación auricular, nos veremos en dificultades para elegir el tratamiento a medio plazo, dado que para una sería anticoagular y antiagregación para la otra. Ambos tratamientos no son incompatibles, aunque aumentan el riesgo de hemorragias, pero en cualquier caso la decisión por uno, otro, o ambos es dudosa y basada en datos más sutiles, por lo que no es muy susceptible de pregunta directa.

Pregunta 31. Tratamiento de la estenosis carotídea.

Pregunta 32.- R: 3 Ante una clínica focal neurológica de presentación brusca, hay que considerar la posibilidad de origen vascular o epiléptico. Generalmente los cuadros deficitarios (pérdida de fuerza, de sensibilidad o de visión) sugieren un origen vascular, mientras que datos con síntomas “positivos” (movimientos involuntarios, parestesias, fotopsias) hablan más de origen epiléptico. Pero los límites no son tan certeros siempre: hay crisis atónicas, con pérdida de fuerza, e infartos en ganglios basales que cursan con movimientos involuntarios, por ejemplo. En el caso de focalidad visual en forma de “luces” hay que considerar las tres posibilidades básicas: 6


• AIT hemisféricos de repetición: además de que parecen demasiados episodios en el mismo sitio, la duración inferior a un minuto difícilmente encaja, dado que una isquemia que llega a dar clínica, aunque sea de forma transitoria, tarda al menos varios minutos en recuperarse. • Aura migrañosa: aunque puede darse en los pacientes migrañosos el fenómeno de aura sin migraña, no seguido de cefalea posterior, el aura también dura más de un minuto, y alguna vez debe seguirse de cefalea • Crisis focales occipitales: con instauración brusca, de duración tan breve y sin ningún tipo de secuela, es lo más probable desde el punto de vista semiológico.

Pregunta 33.- R: 1 Siempre que tengamos delante un fenómeno epiléptico, lo primero es intentar etiquetar de la forma más exacta posible el tipo de crisis: si se trata de síntomas sensitivos que el paciente está refiriendo, sin aparente alteración del nivel de conciencia, estaríamos ante una crisis parcial simple sensitiva; el cuadro de convulsión generalizada posterior habrá que encuadrarlo entonces en una generalización secundaria a partir de un foco epiléptico en lóbulo parietal. Parece que entre los síntomas sensitivos y la pérdida de conciencia acompañada de crisis generalizada no hay un intervalo sin síntomas, lo que induce a pensar que todo el episodio tiene una única alteración eléctrica, localizada inicialmente y con generalización secundaria. No se trata, por tanto, de crisis parcial compleja con generalización (porque es crisis parcial simple) ni de dos crisis consecutivas (estatus), porque lo consideramos una única crisis. De entre las medidas básicas que hay que tomar ante un paciente con una crisis epiléptica, habría que considerar el evitar que el paciente se golpee mientras tiene los movimientos convulsivos, y el facilitar la vía aérea, siendo esto último especialmente importante en la fase postcrítica. Hay que recordar que no es necesario tratar las crisis aisladas como si fueran estatus, dado que la mayor parte de las crisis ceden espontáneamente sin necesidad de medicación. Pregunta 34.- R: 3. La confusión entre las crisis parciales complejas y las crisis de ausencia es un error diagnóstico relativamente frecuente que conduce a la elección inadecuada del tratamiento y, por tanto, al fracaso en el control de las crisis. Uno de los siguientes rasgos es con frecuencia común a ambos tipos de crisis: 1) Frecuencia de los episodios. 2) Duración de las crisis. 3) Presencia de automatismos. 4) EEG. 5) Confusión postcrítica. La respuesta correcta es la opción 3. Acerca de la frecuencia de los episodios: en las ausencias típicas puede llegar a darse hasta 10 a 12 crisis por minuto, todas ellas de segundos de duración; en el caso de la crisis parcial compleja, suelen suceder 2 o 3 episodios cada hora de minutos de duración cada uno de ellos. Por definición, en las ausencias típicas no hay confusión postcrítica, cosa que si existe en las crisis parciales complejas. Finalmente el EEG de las crisis de ausencia presenta un patrón típico con complejos punta-onda a 3 Hz.

Pregunta 35. R: 4 La referencia a que el paciente presenta “sacudidas musculares” y no convulsiones debe hacer pensar que lo que se describe sean mioclonías, lo que por otra parte encajaría en un paciente joven, que presenta las mioclonías al despertar: parece una epilepsia mioclónica juvenil. Este síndrome debuta en torno a la pubertad, y cursa con las sacudidas mioclónicas descritas, con conservación del nivel de conciencia. Se favorecen por la falta de sueño y la ingesta de alcohol. Presentan un componente hereditario, asociado al cromosoma 6. Se asocian en muchos pacientes a crisis generalizadas tónico-clónicas, pero en escaso número. Presentan un EEG con patrón de polipuntaonda generalizado, con fotosensibilidad. El tratamiento con valproato se considera prácticamente de elección, dado el buen control de las crisis. Es una epilepsia con buena respuesta, pero que en la mayoría de los casos no tolera la retirada de la medicación, debiendo ser ésta mantenida de forma permanente. Por lo demás, el desarrollo es completamente normal y no se detectan anomalías estructurales macroscópicas en las pruebas de imagen. Pregunta 36.- R: 3 Paciente de 21 años que presenta cuadro de pérdida de conciencia seguida de rigidez tónica con movimientos tonico-clónicos



generalizados, mordedura de lengua y relajación de esfínteres, y periodo postcrítico posterior. Señale la correcta: 1) Se debe instaurar tratamiento antiepiléptico urgentemente al haber sido una crisis generalizada. 2) El fármaco de elección en este caso es la carbamacepina. 3) Si las pruebas de imagen son normales, no está indicado iniciar tratamiento antiepiléptico en este momento. 4) Debe instaurarse tratamiento con dos antiepilépticos desde el principio, dada la gravedad del cuadro. 5) En este grupo de edad la causa más frecuente de crisis son los traumatismos. El inicio en el tratamiento con fármacos anticomiciales es tema de debate por el alto número de efectos adversos que presentan. Como norma general, tras una primera crisis epiléptica , una RMN y un EEG normales contraindican el inicio del tratamiento. Una crisis epiléptica en esta edad debe hacernos pensar en la posibilidad de un tumor como causa de la misma. Por el contrario, a partir de la tercera crisis debe instaurarse siempre tratamiento. Acerca del fármaco a elegir, el valproico suele emplearse en las crisis generalizadas y la carbamacepina en las parciales simples y complejas. Siempre debe inici arse en monoterapia e ir añadiendo y sustituyendo fármacos si no se consigue un control adecuado de los síntomas.

Pregunta 37.- R: 3 Conviene no olvidar la definición de estatus epiléptico: dos crisis generalizadas consecutivas sin recuperación del nivel de conciencia entre ellas, o bien una crisis (del tipo que sea) de una duración continua mayor de 30 minutos, que se considera el tope de tiempo a partir del cual puede aparecer daño tisular cerebral en caso de persistir la crisis. En el primer escalón terapéutico están las benzodiacepinas, de administración intravenosa (aunque en algún sitio se use el diacepam en solución para administración rectal en adultos, los protocolos habitualmente no consideran esa vía): diacepam, clonacepam, loracepam (no en España). La administración de benzodiacepinas yugula la crisis en la mayor parte de los casos, pero hay que tener presente que la vida media de estos fármacos tras su administración i.v. es muy corta, con lo que, si el desencadenante del estatus persiste, el paciente en pocos minutos volverá a presentar crisis. Como segundo escalón, y a veces utilizado ya desde el primer momento por lo que se acaba de decir, estarían la fenitoína y el valproato, ambos administrados vía i.v. Y si esto sigue siendo ineficaz, se emplearía el fenobarbital i.v., pero ya precisa de una vigilancia intensiva por la alta posibilidad de problemas respiratorios que puede asociar. Si a pesar del fenobarbital persiste el status, se utilizan sedantes mayores tipo propofol, midazolam, etc. TIPO DE CRISIS

FÁRMACO DE ELECCIÓN

TONICO-CLÓNICAS GENERALIZADAS

INDISTINTAMENTE: fenitoína, carbamacepina, fenobarbital o valproato. 1º- Carbamacepina. 2º- Fenitoína. 1º- Clonacepam. 2º- Valproato. 1º- Etosuximida (típicas). 2º- Valproato (atípicas).

PARCIALES MIOCLÓNICAS AUSENCIAS

Pregunta 37. Tratamiento de las crisis epilépticas

Pregunta 38.- R: 3 El cuadro descrito es una crisis febril típica: edad de inicio típica, crisis generalizada en relación con proceso febril, exploración sin focalidad tras la crisis. ¿Qué tenemos que recordar de las crisis febriles?: • Cerebro normal con hipersensibilidad al cambio brusco de temperatura: en ese cambio aparece la crisis; la corteza es simétrica, sin alteraciones focales, luego es de esperar una crisis generalizada. Y como coincide con el cambio brusco, una vez que al paciente se le estabilice la temperatura, ya no se presentan nuevas crisis (una única crisis por proceso febril). • Ausencia de patología entre los episodios. • Antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia frecuentemente. • Tratamiento con diacepam en solución rectal para cortar la crisis; resto del tiempo: sin tratamiento.

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Distancia Neurología y Neurocirugía • En pacientes que presentan crisis febriles con cierta frecuencia, se puede administrar diacepam oral o rectal coincidiendo con los episodios febriles.

Hay que recordar que un paciente epiléptico (con tendencia a tener más crisis, con lesión que induzca la presencia de crisis) puede presentar crisis en relación con la fiebre, aunque ya no se llamarían propiamente crisis febriles. Sospechar que se trata de una crisis con fiebre cuando alguno de los datos descritos anteriormente no se cumpla, debe hacer pensar en etiología subyacente a las crisis.

Pregunta 39.- R: 2 Estamos ante un paciente con crisis focales motoras de inicio a los 50 años, con generalización secundaria en una ocasión. Sabemos que las causas más frecuentes de crisis en la edad adulta son: • Las lesiones ocupantes de espacio, siendo más frecuente el hallazgo de una masa metastásica más que un tumor primario. Si se encuentra una imagen sugerente de metástasis, el tumor primario que hay que buscar inicialmente es un cáncer de pulmón (especial atención a los antecedentes: fumadores); si la imagen sugiere un tumor primario del SNC, necesitaremos aspecto, localización y en algunos casos, anatomía patológica para determinar cuál es. • Las lesiones postraumáticas, con traumatismos de moderada-alta energía, que hayan podido contusionar el cerebro (fracturas, lesiones por golpe-contragolpe) o generar microhemorragias. Cuando la primera crisis se produce inmediatamente tras el traumatismo (primeros días), la origina la alteración eléctrica neuronal, que pasado el momento agudo se corrige, con lo que la posibilidad de recurrencias a largo plazo es menor que si la primera crisis se produce tras la primera semana, dado que entonces es la cicatriz glial que se organiza sobre la zona contusionada el foco epileptógeno, y persiste a medio-largo plazo. • La patología cerebrovascular previa: en el momento agudo, es más probable que presenten crisis las hemorragias lobares y los infartos venosos (porque la isquemia no se produce de forma tan aguda como en patología arterial); aun así, las crisis en el inicio son poco frecuentes. De forma tardía son habituales, de nuevo por el foco epileptógeno que supone la cicatriz glial sobre la zona lesionada. Está indicado iniciar tratamiento con antiepilépticos en aquellos pacientes que presenten convulsiones recurrentes de causa desconocida, o de causa conocida irreversible.

Pregunta 40.- R: 1 Acude usted a la habitación a un paciente que ha sido ingresado tras sufrir un traumatismo craneoencefálico. Durante su visita, el paciente presenta una crisis epiléptica. Acerca de la posibilidad de desarrollar una epilepsia postraumática tardía: 1) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 4 días. 2) Dicha posibilidad es alta si el TCE se produjo hace 15 minutos. 3) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea parcial. 4) Descartará dicha posibilidad cuando la crisis sea generalizada. 5) Nunca hay que realizar profilaxis de las convulsiones postraumáticas. Podemos distinguir 3 tipos de crisis comiciales postraumática: - Inmediatas: son crisis generalizadas que aparecen en la primera horas post – TCE. No incrementan el riesgo de epilepsia secundaria. - Precoces: son crisis parciales que acontecen entre 1 hora y 1 semana tras el TCE. Son más frecuentes en niños, aumentan el riesgo de desarrollo de epilepsia secundaria y debe realizarse profilaxis de las mismas. - Tardías : son crisis parciales secundariamente generalizadas que aparecen más allá de la primera semana post TCE. Son propias del adulto y no requieren profilaxis.

Pregunta 41.- R: 3 El estudio eléctrico del nervio periférico se realiza estimulando el trayecto del nervio y registrando el potencial de acción que se recoge en el músculo. Las alteraciones eléctricas que se encuentran habitualmente pueden ser: • Enlentecimiento: hay una conducción más lenta de lo esperado, sugerente de lesión desmielinizante (recuerda que la desmielinización se asocia con enlentecimiento: en las patologías con desmielinización central –esclerosis múltiple- también se produce una conducción más lenta, que se registra por medio de los potenciales evocados).


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• Aumento de las latencias distales: el enlentecimiento de la conducción es más acusado en los últimos segmentos de los nervios, mientras que el trayecto proximal del nervio está menos afectado: sugerente de polineuropatía desmielinizante, que afecta inicialmente a las porciones distales. • Dispersión de los potenciales: en el músculo se suele recibir un único potencial de acción, pero en caso de desmielinización, los axones conducen a velocidades distintas cada uno, no todos al tiempo, con lo que en el músculo se reciben potenciales dispersos entre sí (milisegundos, sólo detectable electrofisiológicamente). • Bloqueos de conducción: en desmielinizaciones parcheadas se detectan bloqueos de la conducción en un determinado punto, no de forma difusa, sugiriendo desmielinización en ese segmento. • Disminución de la amplitud de los potenciales (disminución del voltaje): indica lesión axonal; si la lesión es axonal pura, la velocidad de conducción se mantiene a pesar del menor voltaje. TIPO Desmielinizante

Axonal

Mixta

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EJEMPLOS

Disminución de la Vel. de conducción. Aumento de las latencias distales. Vel. de conducción normal. Disminución amplitud del potencial.

Guillain-Barrè. Genéticas. (motoras)

Mixta

Metabólicas y tóxicas. (sensitivomotoras) Diabetes, mieloma, linfoma. (sensitivomotoras)

Pregunta 41. Estudio neurofisiológico


Pregunta 43.- R: 2 Son múltiples las causas de afectación del sistema nervioso periférico en los pacientes con VIH, tanto causadas por el propio virus como por las infecciones oportunistas concomitantes o por la toxicidad de determinados tratamientos. Conviene recordar que la forma de afectación más frecuente, a lo largo de toda la enfermedad, es la polineuropatía mixta distal, que puede ser debida a cualquiera de esas etiologías, y que habitualmente es de origen multifactorial. En fases precoces, relacionado con la primoinfección por el VIH, lo más frecuente es la presentación como una polirradiculopatía desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré), pero a lo largo de la enfermedad la presencia de una polirradiculopatía se asocia con más frecuencia a la infección por CMV. Pregunta 44.- R: 5 En relación con una de las causas más frecuentes de neuropatía periférica, la diabetes, hay muchas formas distintas de afectación, siendo útil recordar las típicas: • Polineuropatía sensitiva de fibras finas : da lugar a trastornos en la sensibilidad termo-algésica, trastornos tróficos cutáneos, sin gran afectación de reflejos miotáticos: parestesias, quemazón, úlceras cutáneas que se curan con mucha lentitud. • Polineuropatía sensitiva de fibra gruesa: afectación de sensibilidad posicional y vibratoria; dificultad con el control motor porque se genera una cierta ataxia sensitiva: torceduras, alteraciones articulares por mala posición; abolición de reflejos miotáticos; relativa conservación de la sensibilidad superficial. • Disautonomía : afectación del control vegetativo profundo: alteraciones del ritmo intestinal, del control de esfínteres, de la erección en los varones. La DM es la causa más frecuente de disautonomía. • Amiotrofia diabética: afectación de la segunda motoneurona: típicamente afectación proximal en piernas, atrofia de los muslos, dolor en esa zona. • Mononeuropatía múltiple: afectación de troncos nerviosos no contiguos, por afectación de la microvasculatura o por compresión (afectaciones articulares). En el caso de los pares craneales, típico el III par de forma incompleta, con conservación de la función pupilar pero alteración de los movimientos del globo ocular.

Pregunta 42.- R: 1 Varón de 40 años que refiere dolor lumbar y parestesias en miembros inferiores, de predominio en la cara posterior, de 48 horas de evolución y curso progresivo, que se acompañan ahora de déficit de fuerza que le impide caminar con normalidad. En la exploración destaca una paresia 4/5 en miembros inferiores, y reflejos miotáticos ausentes en las cuatro extremidades. ¿Qué enunciado no se corresponde con el cuadro clínico descrito? 1) El estudio neurofisiológico muestra de firma típica un daño desmielinizante en vías motoras que se manifiesta antes de que sea evidente la clínica. 2) Lo más frecuente es una buena recuperación aunque pueda existir alguna secuela. 3) El LCR puede ser normal en fases iniciales. 4) La plasmaféresis es más efectiva cuanto más pronto se realice. 5) Pueden existir trastornos autonómicos. El cuadro clínico descrito parece responder a una polineuropatía periférica con afectación principalmente motora. Por la edad del paciente y la evolución del cuadro podríamos pensar que se tratase de un síndrome de Guillain – Barré o polineuropatía desmielinizante aguda. En la presentación clínica de este síndrome no es infrecuente encontrar dolor lumbar y síntomas autonómicos derivados de la afectación del SNA, tales como: taquicardia, hipotensión, hipertensión y síntomas vasculares. Respecto a las pruebas complementarias necesarias par el diagnóstico, el LCR muestra la típica disociación albumino – citológica (proteínas en LCR elevadas con cifras normales de células) que es patente tras la primera semana y permanece durante meses. En los estudios electrofisiológicos la velocidad de conducción motora suele ser normal en las fases iniciales de la enfermedad, si bien es verdad que una vez instaurada la clínica puede verse un patrón de desmielinización parcheada (opción 1 acertada). El tratamiento consiste en medidas de soporte vital, aplicándose la plasmaféresis y las inmunoglobulinas en los pacientes que han perdido la capacidad de deambular. La recuperación suele ser completa, si bien es verdad que en el 50% queda algún tipo de secuela. 8

Pregunta 44. Formas clínicas de neuropatía diabética.

El síndrome de las piernas inquietas cursa con molestias, parestesias e incluso dolor, en piernas, con predominio en pantorrillas, al final del día, que mejoran si el paciente mueve los músculos o camina. Se asocia a polineuropatías de diverso origen (entre ellas la urémica) y en muchos casos no se encuentra patología subyacente. La uremia puede ser causa de neuropatía aguda, si se instaura de forma muy brusca, pero lo más frecuente es que se produzca una elevación crónica de la urea y una afectación crónica y con patrón polineuropático de los nervios periféricos.

Pregunta 45.- R: 5 La distrofia muscular de Duchenne es una distrofinopatía. La distrofina es una proteina codificada por un gen situado en el brazo corto



del cromosoma X. Comienzan a los 3-5 años, y suelen fallecer en la segunda década de la vida por infecciones pulmonares intercurrentes. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debido al remplazamiento de músculo por grasa y tejido conectivo. El tratamiento con prednisona ha demostrado alterar el curso de la enfermedad en determinados pacientes. Aparecen trastornos de la marcha y debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los miembros inferiores más severamente afectados que los superiores. Hay importante aumento de la CPK.

Pregunta 46.- R: 4 La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, transmitida a través de un gen anómalo localizado en el brazo largo del cromosoma 19, que codifica la miotoni na proteinquinasa. El defecto genético es la repetición de un trinucleótido expandido (CTG) en dicho cromosoma, por lo que se produce un fenómeno de anticipación. La calvicie frontal, y la debilidad facial, otorga a los pacientes con una distrofia miotónica de Steinert un fenotipo muy típico. El trastorno en la relajación muscular, es lo que se denomina miotonía, y que característicamente empeora con el frío y mejora con el ejercicio. El tratamiento de elección para la miotonía, es la fenitoina. Suele debutar a estas edades, entre los 20 – 30 años. La atrofia gonadal, retraso mental, las alteraciones gastrointestinales y cardiacas también son conocidas. Pregunta 47.- R: 3 Mujer de 51 años, profesora, que refiere dificultad para articular las palabras a medida que avanza la clase y mucha debilidad en los brazos cuando escribe en la pizarra; también nota episodios de diplopía ocasional. Su marido refiere además caída palpebral, más acentuada en el izquierdo. Los síntomas predominan por la tarde, estando la paciente asintomática al levantarse por la mañana. No refiere trastornos sensitivos, ni pro blemas de coordinación. A la exploración se objetiva asimetría en el cierre palpebral, que empeora cuando se hace al paciente abrir y cerrar con fuerza ambos ojos repetidas veces. El resto de la exploración (pupilas, pares craneales, fuerza, sensibilidad, ROT, coordinación cerebelosa) es estrictamente normal. Señale el diagnóstico más probable: 1) Polineuropatía desmielinizante. 2) Síndrome de Lambert-Eaton. 3) Debilidad facial congénita. 4) Miastenia gravis. 5) Distrofia oculofaríngea. Se trata de una paciente que presenta una debilidad muscular que afecta a diferentes grupos de su economía, que empeora con el esfuerzo o con el transcurso del día y mejora con el reposo. La ausencia de otros signos en la exploración neurológica nos hace sospechar un caso de Miastenia gravis. La ausencia de síntomas sensitivos y la mejoría con el reposo, nos permiten desechar la polineuropatía desmielinizante como primera opción. En el caso del síndrome de Eaton Lambert deberíamos tener algún factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de pulmón, así como una mejoría transitoria de la debilidad tras el esfuerzo voluntario. El cuadro de esta paciente es adquirido por lo que desechamos la opción 3.

Pregunta 48.- R: 4 En el tratamiento de la miastenia gravis hay que recordar que se basa en una serie de escalones: 1. Anticolinesterásicos (comercializada la neostigmina): mejoría sintomática transitoria, que puede ser suficiente en pacientes con miastenia ocular aislada, aunque si no se eliminan los síntomas por completo, pueden requerir pequeñas dosis de corticoides. Si la dosis de anticolinesterásicos se aumenta de forma indiscriminada, existe el riesgo de una crisis colinérgica: el paciente presenta más debilidad junto con náuseas, vómitos, palidez, sudoración, salivación, etc. Para establecer si el empeoramiento de la fuerza se debe a una dosis excesiva o insuficiente de anticolinesterásicos, se puede hacer el test del edrofonio. Recordar también que el edrofonio es un anticolinesterásico cuya única utilidad es el diagnóstico y no el tratamiento, debido a su corta vida media. 2. Corticosteroides : en pacientes con respuesta insuficiente a los anticolinesterásicos y/o timectomía. En las fases iniciales puede producirse un empeoramiento clínico, incluso con di-

es

Distancia Neurología y Neurocirugía ficultad respiratoria. El beneficio se evidencia en las semanas siguientes. 3. Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina): se utilizan en pacientes sin respuesta o con respuesta insuficiente a los corticoides, solos o en combinación con aquellos; presentan más efectos secundarios. 4. Timectomía: indicada siempre que haya tumor tímico, y en pacientes sin timoma que reaccionen insuficientemente a los anticolinesterásicos. Es más útil si se efectúa en los dos primeros años que siguen al diagnóstico, y el beneficio, con reducción o incluso desaparición de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina circulantes, no suele apreciarse hasta varios meses después de la resección. 5. Plasmaféresis/gammaglobulina intravenosa : medidas que se utilizan principalmente en las crisis miasténicas, o como preparación a una timectomía, buscando una reducción rápida de los títulos de anticuerpos circulantes.

Pregunta 48. Tratamiento de la miastenia gravis

Pregunta 49.- R: 4 Varón de 55 años, fumador de 30 cigarrillos/día, refiere un cuadro de varios meses de evolución consistente en sequedad de boca, disfunción eréctil y debilidad progresiva en miembros inferiores, que mejora tras haber caminado unos metros y reaparece tras el reposo. En la exploración destacan reflejos miotáticos disminuidos en miembros superiores y abolidos en inferiores, sin que se objetiven trastornos sensitivos. Señale la opción correcta en relación al caso descrito: 1) El cuadro está mediado por anticuerpos que bloquean la placa motora. 2) La prueba diagnóstica es la TC craneal. 3) El primer potencial de acción muscular es normal. 4) Las velocidades de conducción nerviosa están conservadas. 5) El tratamiento de elección es con anticolinesterásicos. El patrón de debilidad de musculatura proximal de miembros inferiores que mejora transitoriamente tras el esfuerzo voluntario nos debe hacer pensar en un síndrome miasténico de Lambert – Eaton. Se trata de un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular causado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje en el terminal presináptico (opción 1 falsa). Ante este cuadro en un paciente fumador, debemos pensar en una neoplasia pulmonar tipo oat – cell y la prueba diagnóstica a realizar será una placa de tórax (opción 2 falsa). El estudio neurofisiológico muestra velocidades de conducción normales. La estimulación muscular ante un estímulo único es de escasa amplitud. A frecuencias bajas produce una respuesta decremental similar a la de la miastenia gravis; a altas frecuencias aparece una frecuencia incremental (opción 3 falsa y opción 4 correcta). Se puede tratar mediante plasmaféresis o inmunosupresores, si bien el tratamiento más efectivo es el del tumor subyacente.

Pregunta 50.- R: 5 Una mujer de 27 años acude a un Servicio de Urgencias por presentar desde hace 4 días un déficit visual progresivo en el ojo derecho. Hace 3 años, debutó con una hipoestesia hemicorporal espontánea que recuperó sin secuelas. Ante la sospecha de una enfermedad desmielinizante, ¿cuál de las siguientes opciones le parece FALSA?: 1) Una resonancia magnética cerebral mostrará distintas lesiones, de las cuales algunas captarán gadolinio. 2) En el LCR aparecerán bandas oligoclonales. 3) En el fondo de ojo derecho no aparecerán hallazgos patológicos.


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4) Se debe iniciar tratamiento con esteroides. 5) Los potenciales evocados visuales no presentarán alteraciones. El diagnóstico de sospecha en esta paciente debe ser una esclerosis múltiple. En esta enfermedad es frecuente la presencia de neuritis óptica, si bien es verdad que la forma más frecuente de ésta última es la neuritis retrobulbar (por tanto con fondo de ojo normal, opción 3 correcta). Aunque el diagnóstico es clínico, pueden ser de ayuda diferentes pruebas complementarias. La RMN es la prueba diagnóstica de elección ya que permite distinguir tanto la localización de las diferentes lesiones como su antigüedad (aquellas que son agudas captan gadolinio). En el LCR podemos ver bandas oligoclonales de IgG que son indicativas de actividad inmune intradural No son patognomónicas de la esclerosis múltiple (existen también en la neurosífilis, la panencefalitis esclerosante subaguda, la afectación del SNC por el VIH o la paraparesia espástica tropical) ni sirven para medir el grado de actividad de la enfermedad (opción 2 cierta). Los potenciales evocados de los diferentes sistemas sensitivos pueden mostrar alteraciones aun en ausencia de síntomas (opción 5 falsa). Ante un brote moderado – severo como éste, está indicado comenzar el tratamiento con esteroides.

Pregunta 51.- R: 1 Un paciente con diplopía que sólo aparece en una posición de la mirada horizontal, conservando el resto de movimientos oculares, y que en la posición en la que el paciente ve doble el ojo abducente presenta nistagmus, mientras que el adducente no pasa de la línea media, presenta una oftalmoplejia internuclear. El término define la clínica y la lesión: no es una oftalmoplejia nuclear, puesto que los pares craneales no están afectados, y tampoco es un defecto supranuclear, en los que falla la orden para iniciar un determinado movimiento; en este caso se inicia, pero sólo lo obedece uno de los ojos. Este defecto apunta a una lesión en la conexión entre los núcleos oculomotores a nivel troncoencefálico, que se establece mediante el fascículo longitudinal medial, que recorre la protuberancia. La lesión de uno de los fascículos longitudinales mediales bloquea el movimiento de adducción del ojo ipsilateral y origina la aparición de un nistagmo en el ojo contralateral; en resumen, el ojo que queda fijo en la línea media marca el lado de la lesión en la protuberancia. La presencia de oftalmoplejia internuclear en un paciente joven, generalmente sin dolor asociado, apunta a una lesión de naturaleza desmielinizante, típicamente en relación con esclerosis múltiple, mientras que la misma clínica en un paciente mayor sugiere un origen vascular (isquémico o hemorrágico) que obligará a la búsqueda de factores de riesgo vascular. Pregunta 52.- R: 4 Mujer de 24 años, diagnosticada de esclerosis múltiple hace 2 años, después de sufrir un brote inicial de neuritis óptica retrobulbar. Señale cuál es el síntoma o signo que NO esperaría encontrar en la paciente: 1) Disartria. 2) Incontinencia urinaria. 3) Fatiga crónica. 4) Afasia. 5) Importante sensibilidad anómala al calor. Teniendo en cuenta que la esclerosis múltiple es una enfermedad que afecta a la sustancia blanca del SNC, será muy poco probable encontrar una afasia en estos pacientes, puesto que esta última es producto de la afectación de la corteza cerebral (sustancia gris).

Pregunta 53.- R: 2 En el estudio diagnóstico de la esclerosis múltiple, señale cual de las siguientes opciones le parece INCORRECTA: 1) Los potenciales evocados son especialmente útiles para valorar lesiones de la vía óptica aún en ausencia de clínica. 2) La presencia de bandas oligoclonales en LCR es una característica que diferencia la paraparesia espástica tropical de la esclerosis múltiple. 3) Los cambios desfavorables en la exploración neurológica, aun sin síntomas subjetivos, son sugerentes de nuevas lesiones. 4) Las bandas oligoclonales no se utilizan como marcador de la actividad de la enfermedad. 5) La reaparición de signos neurológicos deficitarios de brotes previos pueden no formar parte de un nuevo brote, especialmente si es provocada por el calor. 10


El comentario de la pregunta 49 de este test sirve como respuesta a esta pregunta. A lo allí expuesto, habría que añadir que los pacientes con esclerosis múltiple toleran muy mal el ascenso de la temperatura corporal. Este fenómeno reagudiza algunos de sus síntomas y recibe el nombre de pseudobrote. Ante un empeoramiento neurológico en una paciente diagnosticado de EM debemos descartar en primer lugar que se trate de uno de dichos pseudobrotes. No es infrecuente que un paciente con EM no sea consciente de algunos de los déficits que le causa la enfermedad.

Pregunta 54.- R: 4 ¿Cuál de los siguientes fármacos no tiene utilidad en el manejo terapéutico de la esclerosis múltiple?: 1) Baclofeno. 2) Pemolina 3) Betanecol 4) Riluzole 5) Mitoxantrona El baclofeno puede utilizarse para el tratamiento de la espasticidad en los pacientes con esclerosis múltiple. La pemolina puede aliviar el sentimiento de fatiga crónica. El betanecol se empleará en los pacientes con atonía vesical y consecuente retención urinaria. La mitoxantrona puede utilizarse para modificar el curso de la enfermedad. El riluzole no tiene aplicación en la EM pues es el fármaco que se emplea en la ELA.

Pregunta 55.- R: 3 Acude a urgencias un paciente de 80 años que presenta desde hace dos días alteración del nivel de conciencia de forma fluctuante con lenguaje incoherente, agitación y desorientación. La familia refiere que durante la última semana se le ha prescrito lormetazepam por dificultad para conciliar el sueño. En la exploración física el paciente se encuentra afebril, con TA 140/70 y sin focalidad neurológica motora ni sensitiva, con lenguaje incoherente y agitado. La frecuencia cardiaca era rítmica a 64 lpm. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece correcta? 1) Se trata de un paciente que ha sufrido un accidente vascular cerebral y debe realizarse un TC cerebral urgente y administrar benzodiacepinas para controlar la agitación. 2) Se trata de una clínica sugestiva de crisis comicial y debe reali zarse un EEG urgente y administrar BZDs endovenosas. 3) Se trata de un delirium y debe retirarse el lormetazepam y administrar un neuroléptico para controlar la agitación. 4) Debería realizarse una punción lumbar para descartar posible etiología infecciosa. 5) Se trata de un efecto indeseable del lormetazepam que desaparecerá al cabo de unos días sin ser necesario retirar medicación. En un paciente anciano que, de forma brusca presenta nivel de conciencia fluctuante y desorientación debemos sospechar la presencia de un delirium. El delirium puede tener múltiples causas pero u n factor de gran importancia en el origen del mismo, es la polimedicación en el anciano. En nuestro caso el cuadro comienza una semana después de introducir un nuevo sedante (opción 2 correcta). La opción 1 es falsa pues no existe ningún signo de focalidad neurológica ni cefalea que permita sospechar la existencia de un ACVA. La duración del episodio (48 horas), hace poco probable que se trate una crisis comicial. La ausencia de fiebre, signos meníngeos o focalidad alejan el diagnóstico de la infección intracraneal (opción 4 falsa). Respecto a la opción 5, el cuadro es resultado de la reciente introducción del lormetazepam, pero para que remita el delirium es necesario retirar el fármaco. El tratamiento incluye además un tratamiento sintomático de la agitación del paciente, utilizando para ello neurolépticos y los dispositivos de contención.

Pregunta 56.- R: 1 Sumando los datos patológicos en la exploración neurológica del paciente de la pregunta tenemos ataxia cerebelosa (disartria y marcha atáxica), visión borrosa, desorientación y temblor. Con el antecedente de alcoholismo podríamos pensar en una intoxicación etílica: tendríamos justificados los síntomas cerebelosos y la desorientación. El temblor postural en un alcohólico apunta más a fase de deprivación. Atentos a los signos de deshidratación y desnutrición, porque en el paciente alcohólico crónico es frecuente ver datos referidos más a esta causa que al propio consumo del tóxico. En el diagnóstico diferencial



de la intoxicación etílica del alcohólico crónico hay que incluir siempre una posible encefalopatía de Wernicke, que cursa también con ataxia y alteraciones oculomotoras y cuadro confusional. No hay prueba diagnóstica de certeza, así que si nos preguntan por el manejo del paciente, ante la duda lo primero tratamos el cuadro tratable, administrando tiamina intramuscular o intravenosa, y a partir de ahí podemos hacer el manejo de una posible intoxicación etílica. La administración de sueros glucosados antes de poner tiamina puede desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke.

Pregunta 57.- R: 5 El síndrome (o psicosis) de Korsakoff es la amnesia completa para hechos recientes que puede presentar un paciente tras una encefalopatía de Wernicke que se ha tardado demasiado tiempo en revertir. Un cuadro idéntico puede presentarse en caso de lesión temporal bilateral. El paciente tendrá un pequeño componente de amnesia retrógrada, con pérdida de la memoria de las horas antes de comenzar el cuadro confusional, junto con incapacidad para almacenar nuevos datos (lo que se denomina amnesia anterógrada). Puede producirse cierto aprendizaje para actos elaborados, pero de forma inconsciente. Dado que el paciente presenta una incapacidad para recordar nuevas cosas, tendrá asociada una desorientación temporo-espacial (puede no tener desorientación espacial si el paciente se encuentra en un sitio que conociera de antes del Wernicke-Korsakoff), y de forma característica el paciente tiende a inventar datos inexistentes para rellenar esa laguna de memoria en que se convierte su pasado (confabula). Lo que no es compatible con el diagnóstico es que el paciente presente inatención, lo que indica que no hay un buen nivel de conciencia, y este hecho hace no valorable la función mnésica: en este caso, indicaría que el paciente aún no se ha recuperado por completo de su síndrome de Wernicke, por lo que no podría ser diagnosticado de psicosis de Korsakoff. Pregunta 58.- R: 4 Por definición, en una demencia ha de estar preservado el nivel de conciencia y atención del individuo, a diferencia del delirium, y otros trastornos confusionales. Una demencia cortical, como la enfermedad de Alzheimer, cursa con datos de agnosias, apraxias y afasia, a diferencia de las demencias tipo subcortical, como por ejemplo la asociada a la enfermedad de Huntington. El Alzheimer tiene gran afectación del lóbulo temporal, con los característicos fallos de memoria. Es la causa más frecuente de demencia en nuestro medio, y su principal factor de riesgo es la edad. El diagnóstico de demencia es clínico, y el diagnóstico de certeza etiológico sólo se alcanza mediante el estudio anatomopatológico. Demencia subcortical

Demencia cortical

Leve o moderada

Más grave

Intensidad Proceso cognitivo Déficits neuropsicológicos

Muy lento

Normal

Pérdida de memoria de tipo frontal

Afectividad

Apatía, depresión

Amnesia, afasia, apraxia, agnosia Depresión infrecuente

Síntomas motores

Disartria, síndrome tremórico-rígidoacinético Estriado y tálamo

Lesiones

No, salvo en fases finales Corteza asociativa

Pregunta 58. Diferencias entre demencia cortical y subcortical

Pregunta 59.- R: 4 Señale cuál de entre los siguientes datos concuerda con el concepto de demencia: 1) La mayor parte son reversibles si se aplica el tratamiento correcto. 2) Las pruebas de imagen cerebral de última generación son diagnósticas. 3) Afectación importante del nivel de alerta. 4) Afectación de más de una función intelectual. 5) Factor hereditario en la mayor parte de las ocasiones.

es

Distancia Neurología y Neurocirugía La demencia se caracteriza por un deterioro crónico y global de las funciones superiores. El dato típico es el deterioro intelectual, pero suele acompañarse de alteraciones de la conducta del estado de ánimo. Según esto, la opción 4 es correcta. El tratamiento de la mayoría de las demencias (en aquellas en que hay alguna alternativa) raramente logra detener la progresión de la enfermedad. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, si bien es verdad que se deben descartar previamente las causas reversibles de demencia y para ello puedan requerirse pruebas de imagen (por ejemplo, en la HPN). La mayor parte de las demencias presentan un patrón de incidencia esporádico, si bien es verdad que se han descrito formas hereditarias y familiares. Por último es importante notar que el nivel de conciencia no está alterado (diferencia importante respecto al delirium).

Pregunta 60.- R: 3 Paciente de 70 años, con un cuadro progresivo de unos 4/5 años de evolución de trastornos del comportamiento (conductas exhibicionistas, orina detrás de las cortinas…), acompañado de una importante dificultad en el lenguaje. La exploración neurológica es normal. Se le realiza un TAC cerebral donde se observa una discreta atrofia en partes anteriores de hemisferios cerebrales. La causa más probable de este cuadro es: 1) Enfermedad de Alzheimer. 2) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 3) Enfermedad de Pick. 4) Enfermedad de Wilson. 5) Enfermedad de Huntington. Se trata de un paciente en el que sospechamos una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central. No se trataría de una enfermedad de Huntington debido a la edad del paciente cuando empezó el proceso (65 años, la enfermedad de Huntington comienza en la 5ª década) y a la ausencia de movimientos anormales. La ausencia de amnesias, apraxia y agnosias con unas alteraciones tan marcadas del comportamiento, hacen poco probable el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer. Para tratarse de la opción número 2, deberían existir mioclonías y síntomas derivados de la afectación cerebelosa. La enfermedad de Wilson, que puede presentar trastornos del comportamiento, empieza en la infancia o juventud de los pacientes, suele tener síntomas secundarios a la afectación hepática así como sintomatología neurológica. Las características de este paciente se amoldan perfectamente al diagnóstico de una enfermedad de Pick (opción 3 correcta).

Pregunta 61.- R: 3 Señale la opción correcta con respecto a las demencias: 1) Cualquier demencia debe ser tratada con anticolinesterásicos. 2) La memantina es uno de los fármacos anticolinesterásicos que se usan en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. 3) Los trastornos de conducta asociados pueden hacer preciso el uso concomitante de neurolépticos. 4) Se considera un factor protector para el Alzheimer el hecho de ser portador del alelo E4 de la apolipoproteína E. 5) Dentro del diagnóstico de demencia subaguda se debe incluir el Alzheimer. El tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer se basa en el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa (fármacos que no se usan en el tratamiento de las demás demencias, pues el déficit de acetilcolina es una circunstancia bastante típica de la EA) y antagonistas no competitivos de los receptores NMDA (como la memantina). Acerca del desarrollo de la enfermedad de Alzheimer, se trata de un proceso de desarrollo crónico (años de evolución) para el que ser portador del alelo Apo E4 es un factor de riesgo. Finalmente, la agitación que pueden presentar los enfermos de Alzheimer en estados avanzados puede hacer necesario el empleo de neurolépticos como tratamiento sintomático.

Pregunta 62.- R: 5 Varón de 60 años, traído a la consulta por su mujer por sensación disestésica en miembros inferiores, de predominio nocturno, que se alivia con el movimiento de las piernas, dificultándole el descanso nocturno. Respecto a esta patología, es FALSO: 1) Se trata de un síndrome de piernas inquietas. 2) Su etiología más frecuente es la idiopática. 3) Deben descartarse causas secundarias como la uremia o la ferropenia. 4) Aparece predominantemente en reposo, sobre todo durante el descanso nocturno.


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5) El tratamiento de elección son los antagonistas dopaminérgicos. Se trata de un paciente que presenta lo que podríamos denominar un síndrome de piernas inquietas. En la mayor parte de las ocasiones es un fenómeno de origen desconocido, si bien es verdad que pueden existir causas secundarias como la uremia o la anemia ferropénica que deben descartarse. El tratamiento de elección son los agonistas dopaminérgicos o la levoDOPA, así como las BZDs y los opiáceos.

Pregunta 63.- R: 4 Respecto a las distonías, es FALSO que: 1) Cuantos más grupos musculares estén afectos, mejor respuesta al tratamiento. 2) El tratamiento de elección para un blefaroespasmo es la toxina botulínica. 3) La duración del efecto de la toxina botulínica en el tratamiento de las distonías suele ser de entre 3 y 6 meses. 4) Pueden ser dolorosas. 5) En ocasiones puede ser de utilidad un análisis genético. En relación al tratamiento de las distonías es necesario recordar que el tratamiento de elección de las distonías focales es la toxina botulínica, que debe ser administrada cada cierto tiempo para mantener un efecto constante. Sin embargo, el hecho de que haya muchos grupos musculares afectos, reduce la eficacia del tratamiento de las diferentes formas de esta enfermedad.

Pregunta 64.- R: 5 Paciente de 49 años que presenta, desde hace varios meses, movimiento involuntario de la mano izquierda, que le aparece en reposo y cede con los movimientos voluntarios. Presenta alteraciones de la marcha. El paciente también refiere que en ocasiones se queda “pegado al suelo” y en la exploración se encuentra una discreta rigidez, junto con cierta lentitud de movimientos. Señale cuál es el tratamiento farmacológico más adecuado en este caso: 1) Risperidona. 2) L-dopa. 3) Ropinirol 4) Trihexifenidilo 5) Carbidopa. Se trata de un paciente en el que se nos describe un síndrome rígido – acinético compatible con enfermedad de Parkinson idiopática. Al tratarse de una paciente joven, deberá intentarse el tratamiento inicial con agonistas dopaminérgicos no ergotínicos. La levodopa y los fármacos que aumentan su disponibilidad deben posponerse al máximo a fin de evitar las fluctuaciones y las discinesias que puedan aparecer como efectos secundarios. Estos últimos (levodopa e inhibidores del metabolismo) son, sin embargo, el tratamiento de inicio en los pacientes con esta enfermedad mayores de 75 años al diagnóstico. La risperidona es un fármaco antidopaminérgico que podría agravar el cuadro de parkinsonismo. El trihexifenidilo podría emplearse en pacientes jóvenes si el síntoma predominante fuese el temblor exclusivamente (en nuestro paciente, existe una marcada bradicinesia).

Pregunta 65.- R: 1 Los vómitos en escopetazo son característicos de la afectación central, por estimulación directa del área postrema encargada de iniciar el reflejo del vómito. Esta activación podría producirse por una lesión localizada en las proximidades del suelo del 4º ventrículo, pero típicamente hay que pensar que puede haber un aumento de la presión intracraneal. Dado que las opciones son cinco encefalopatías metabólicas, hay que recordar las características principales de cada una de las opciones para identificarlas en caso de que aparezcan: • La hipercapnia cursa con vasodilatación cerebral y aumento de la presión intracraneal, por lo que de entrada hay que darla como correcta. Recuerda el dato de la relación entre la pCO2 y la presión intracraneal, y no te sorprenderás si en el manejo de la hipertensión intracraneal sugieren que la hiperventilación forzada (que induce hipocapnia) puede ser útil. • La acidosis puede producirse por varios orígenes, y como dato característico presenta respiración de Kussmaul sin signos de lesión estructural mesencefálica, que podía cursar con el mismo patrón respiratorio. • La hiperglucemia suele dar un cuadro confusional de instauración más insidiosa; el origen de la encefalopatía es la hiperosmolaridad sanguínea en relación con la glucosa. Tienen que dar el 12


dato de que el paciente es diabético o de la hiperosmolaridad para sospechar el diagnóstico, que por lo demás carece de signos característicos. • La hipoglucemia suele cursar con una fase de agitación e hiperactividad vegetativa previa a la disminución del nivel de conciencia (salvo que el paciente esté en tratamiento con betabloqueantes, que enmascaran esa fase previa). En ancianos puede cursar con hemiparesia. • La hipoxia necesita el antecedente de fracaso en el flujo sanguíneo cerebral: IAM, parada cardiorrespiratoria, etc. Estenosis vasculares, síncopes y cuadros menores no originan una encefalopatía hipóxica.

Pregunta 66.- R: 2 El temblor esencial es el síndrome tremórico más frecuente. Presenta diversos patrones de herencia, pero el más frecuente es el dominante. Presenta como único síntoma el temblor postural de intensidad creciente de forma lenta. En la historia clínica siempre hay que preguntar por un posible tratamiento farmacológico previo y la exploración neurológica debe ser normal, salvo en el temblor postural. Se ha descrito que puede encontrarse fenómeno de la rueda dentada, debido probablemente a la interferencia del temblor con el tono muscular basal. Es una consulta típica en la práctica habitual, preguntando el paciente, de forma coloquial, el diagnóstico diferencial de este proceso con el Parkinson. Pero en la práctica deja poco lugar a dudas: el temblor esencial tiene únicamente temblor, que no aparece si no mueve las manos, mientras que el Parkinson tiene una serie de síntomas y datos en la exploración que no se confunden prácticamente con nada. El tratamiento del temblor esencial es meramente sintomático, y se instaura cuando el paciente tiene limitación funcional (generalmente en su ocupación laboral, hobby, uso de cubiertos o escritura). Los betabloqueantes, salvo contraindicación por otra patología concomitante (diabetes, asma, algunos bloqueos de conducción cardíaca), serían el tratamiento de elección, usándose la primidona en segundo lugar.

Pregunta 66. Tipos de temblor.

Pregunta 67.- R: 3 La pregunta deja poco lugar a las dudas, salvo que se quisiera objetar que el dato de la edad del paciente no indica el tiempo de evolución de las distonías, y que si lleva años de evolución y tiene retracción tendinosa, sería preciso realizar una tenotomía, dado que los tratamientos farmacológicos fracasarán sistemáticamente. En las distonías primarias del área craneo-facial, con afectación de escasos músculos, la inyección de toxina botulínica en el músculo afectado es el tratamiento de elección. Especialmente indicado en las tortícolis espasmódicas y en los blefaroespasmos (el paciente tiene una contracción del orbicular de los párpados, que le impide ver, por lo que tiene que arrugar la frente para abrir los ojos, dando a la cara una expresión característica; diagnóstico diferencial con miastenia gravis, que también tiene dificultad para la apertura ocular, pero por razón de la ptosis y no de la contracción anómala de ningún músculo). Pregunta 68.- R: 4 De la enfermedad de Huntington debes recordar: • Recuerda la genética, el fenómeno de anticipación, los porcentajes presumibles de afectados en la descendencia. El diagnóstico de forma clásica se hacía con el cuadro clínico y los antecedentes familiares compatibles, pero hoy por hoy se puede contar el nú mero de repeticiones del triplete patológico y diagnosticar la enfermedad décadas antes de la aparición de síntomas, lo cual no tiene ninguna repercusión terapéutica, dado que el tratamiento que existe es de carácter meramente sintomático y se instaura sólo cuando los síntomas tienen una intensidad intolerable, pero no modifican la progresión de la enfermedad.



• Con el estudio genético en la mano, uno no necesita ampliar el estudio a los ascendientes; con el resultado del propio paciente es suficiente para diagnosticarlo o descartarlo. Existe una variante de Westphal, de predominio infantil, con más rigidez que movimientos coreicos, que puede presentar crisis. Las fases finales de la enfermedad de Huntington también son formas rígido-acinéticas, por afectación global de los ganglios basales. • • •

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Pregunta 69.- R: 3 Sobre la enfermedad de Parkinson debes conocer: Aparición esporádica, rarísimo que sea familiar. Causa desconocida; descartar parkinsonismo secundario a otras causas, vascular, tóxicos: en estos casos, el pronóstico y la evolución esperable serán distintos, lógicamente. Temblor de reposo característico como síntoma de inicio, años incluso, antes de presentar otros síntomas de la enfermedad; a lo largo de la evolución, puede asociarse un componente de temblor postural, pero no cinético; en caso de aparecer, estaríamos ante una atrofia multisistémica (probablemente una atrofia olivo-ponto-cerebelosa). Rigidez muscular generalizada (oposición constante a la movilización pasiva), excepto en movimientos circulares –típicamente en muñecas- en los que la resistencia es alternante, dando la sensación de que se mueve una rueda con dientes: se debe a la interferencia de la hipertonía con el temblor (actividad agonista-antagonista). Mejoría con fármacos de actividad dopaminérgica (L-dopa, agonistas), empeoramiento con antidopaminérgicos (neurolépticos, antieméticos, antivertiginosos).

Pregunta 70.- R: 4 La presencia de una ataxia progresiva en un paciente joven nos lleva a las ataxias degenerativas, de las cuales la más frecuente es la enfermedad de Friedreich . Entre las opciones que se nos dan para contestar la pregunta, no hay mucho donde dudar, salvo el síndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con una ataxia en todo similar a la descrita, pero característicamente asocia mioclonías. La exploración de un paciente con respuesta cutáneo-plantar extensora, lo que es sinónimo de afectación piramidal, que al tiempo tenga los reflejos miotáticos débiles o ausentes, se justifica únicamente por la lesión de primeras y segundas motoneuronas en la misma zona, o por defecto en el brazo aferente del reflejo, puesto que la neurona sensitiva que se estimula en el estímulo cutáneo superficial es distinta de la que recoge el estímulo de elongación del tendón en la exploración de los reflejos. En la ataxia que nos ocupa sucede eso: inicialmente pérdida de neuronas en ganglios raquídeos espinales, con lo que se interrumpen los arcos reflejos por lesión de la vía aferente; posteriormente, atrofia de los cordones laterales con la consiguiente aparición de los reflejos de liberación frontal (Babinski) sin cumplir la hiperreflexia por lo ya expuesto. Recordar que la mortalidad en esta enfermedad viene relacionada con el grado de afectación del corazón, bien sea por miocardiopatía (hipertrófica o dilatada) o bien por trastornos de conducción cardíaca. Pregunta 71.- R: 3 Paciente con deterioro cognitivo (alteraciones del comportamiento) de instauración en varios meses: si fuera en pocos días o incluso en horas, estaríamos ante un cuadro confusional y habría que buscar origen tóxico-metabólico como causa más frecuente; en los deterioros cognitivos de curso rápidamente progresivo, también hay que pensar en una enfermedad priónica. En la exploración aparecen rasgos claramente parkinsonianos: amimia facial, rigidez muscular, sin temblor de reposo; estamos ante un parkinsonismo con demencia desde el comienzo del cuadro, de los que fundamentalmente hay que recordar la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad por cuerpos de Lewy. Ambas podrían corresponder, aunque el cuadro encaja mejor con la segunda. Atentos al hecho de la demencia y las caídas frecuentes desde el comienzo del cuadro, porque no sugieren una enfermedad de Parkinson; las alucinaciones visuales tampoco, salvo que se asocien a efectos secundarios de la medicación dopaminérgica. La enfermedad por cuerpos de Lewy es otra de las patologías degenerativas primarias sin etiología conocida, de curso progresivo, con síntomas parkinsonianos pero con demencia inicial. Tienen mala respuesta a los tratamientos. Los cuerpos de Lewy son unos acúmulos que aparecen en las zonas de muerte neuronal; son el marcador anatomopatológico más constante en la enfermedad de Parkinson, donde sólo aparecen en torno a los ganglios basales, mientras que en la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos aparecen en ganglios basales y en corteza cerebral, significando que también hay pérdida

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Distancia Neurología y Neurocirugía de neuronas a ese nivel, lo que justifica sin duda la demencia desde el principio.

Pregunta 72.- R: 5 Se trata de un parkinsonismo con ciertos datos característicos que nos tienen que llamar la atención: rigidez cervical en extensión; la parálisis vertical de la mirada es al mirar hacia abajo; presenta datos de piramidalismo, con reflejos miotáticos aumentados (incompatible con enfermedad de Parkinson); y las frecuentes caídas. Todo ellos, típico de una parálisis supranuclear progresiva. La atrofia olivopontocerebelosa, cursaría con datos de afectación cerebelosa, como ataxia de la marcha. La enfermedad de Balo es un tipo de enfermedad desmielinizante, monofásica. La ataxia de Friedreich, es la ataxia hereditaria más frecuente, que no cursa con bradicinesia. El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva es clínico, y al igual que los parkinsonismos, que no son la propia enfermedad de Parkinson, presenta escaso temblor de reposo y responde mal al tratamiento con levodopa. Pregunta 73.- R: 4 Enfermo de 76 años que acude a consulta por pérdida de fuerza, fundamentalmente proximal en miembros superiores: La exploración neurológica evidencia pérdida de fuerza, atrofia y fasciculaciones en varios grupos musculares de miembros superiores, así como discreta pérdida de fuerza en los músculos tibiales anteriores. Los ROT son vivos y simétricos y la sensibilidad es normal. El estudio electrofisiológico demuestra signos de denervación múltiples músculos con conducción nerviosa sensitiva normal. Acerca del diagnóstico más probable, señale la falsa: 1) La mayor parte de los casos son de aparición esporádica, aunque existe de un 5 – 7% de casos hereditarios. 2) Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. 3) Característicamente se conserva el control de esfínteres y las funciones cognitivas incluso en fases terminales de la enfermedad. 4) La velocidad de conducción nerviosa está disminuida. 5) El tratamiento con riluzole aumenta de forma discreta la supervivencia de estos pacientes. La coexistencia en un mismo paciente de pérdida de fuerza con signos derivados de lesión de primera (ROT vivos) y segunda motoneurona (atrofia y fasciculaciones) debe hacernos pensar en la posibilidad de que se trate de una ELA. La ELA es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la motoneurona y su patrón de incidencia es fundamentalmente esporádico. La enfermedad afecta a la primera y segunda motoneuronas pero no modifica la mielina. Por eso, en el estudio electrofisiológico, las velocidades de conducción están conservadas y existen signos de denervación muscular. Clínicamente la enfermedad comienza de forma asimétrica, afectando inicialmente a los músculos distales de las extremidades o a los pares craneales (respetando los motores oculares externos). No hay trastornos sensitivos ni alteraciones sexuales o urinarias. El tratamiento con riluzole (inhibidor presináptico de la liberación del glutamato) tiene un beneficio discreto.

Pregunta 74.- R: 4 La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de la neurona motora más frecuente. Es de presentación esporádica, aunque hay un pequeño porcentaje de casos con componente hereditario. • Presencia de: - Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos en músculos normales clínicamente). - Signos de neurona motora superior. - Carácter progresivo. • Ausencia de: - Síntomas sensitivos. - Trastornos esfinterianos. - Trastornos visuales. - Disfunción autonómica. - Enfermedad de Parkinson. - Demencia. • El diagnóstico se apoya en: - Fasciculaciones en una o más regiones. - Cambios neurogénicos en el EMG. - Velocidades de conducción motora y sensitiva normales. - Ausencia de bloqueos de conducción. Pregunta 74. Criterios diagnósticos de ELA


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Aunque el curso suele ser rápidamente progresivo, en fases iniciales el paciente refiere un cuadro poco específico de cansancio y pérdida de fuerza de distribución poco localizada. Es el hallazgo en la exploración de signos de segunda motoneurona (fasciculaciones, atrofias) y de primera motoneurona (reflejos vivos, Babinski) en áreas no contiguas y asimétricas lo que dispara la sospecha. De forma característica la musculatura extraocular suele ser la preservada hasta fases avanzadas, e incluso en estas últimas fases se conservan las funciones cognitivas y el control de esfínteres. El pronóstico lo da la afectación bulbar (de pares bajos: deglución, respiración) y el fallecimiento suele producirse en relación con complicaciones respiratorias. No hay afectación de la sensibilidad. El tratamiento se basa en la administración de riluzol, el único fármaco con indicación para esta enfermedad, y que alarga de forma discreta la supervivencia de los pacientes, y en el control de las complicaciones. Uno de los datos que apoyan el diagnóstico de ELA es que las velocidades de conducción motora y sensitivas son normales.

NEUROCIRUGÍA Pregunta 75.- R: 3 Un paciente varón, de 45 años, ingresa con GCS 6/15 tras sufrir accidente de tráfico, por lo que es sedado, relajado e intubado. En la TC de urgencias se observa edema cerebral difuso con borramiento de surcos de convexidad y desdiferenciación de límite entre sustancias gris y blanca, signos claros de hipertensión intracraneal. ¿Cuál sería el siguiente paso en el manejo del enfermo? 1) Cirugía descompresiva emergente. 2) Retirada progresiva de la sedación para monitorización de nivel de conciencia. 3) Implantación de monitor de PIC y manejo según escalones terapéuticos. 4) Nuevo TC en el plazo de 8 horas con mantenimiento de constantes basales antes de iniciar nuevas medidas terapéuticas. 5) Resonancia Magnética Urgente para descartar Daño Axonal Difuso. En función de la puntuación de Glasgow obtenida, decimos que se trata de un TCE severo (aquellos entre 3 y 8 puntos). Tras considerar la realización de pruebas de imagen como el TAC, obtenemos una imagen patológica sugestiva de HTIC. En tal caso está indicada la colocación de un monitor de la PIC intraparenquimatoso. Por tanto, opción 3 correcta.

Pregunta 76.- R: 1 Respecto a las herniaciones cerebrales, señale la opción que considere FALSA: 1) Se debe sospechar una herniación uncal ante un cuadro de miosis puntiforme unilateral, hemiparesia contralateral a la miosis y disminución del nivel de conciencia. 2) La herniación cerebelo-amigdalar puede provocarse por una punción lumbar. 3) La herniación subfalcina puede provocar compresión de la arteria cerebral anterior. 4) La herniación transtentorial se produce ante aumentos de presión en el espacio supratentorial. 5) La herniación transtentorial inversa puede provocarse al colocar un drenaje ventricular externo en un paciente con un tumor en la fosa posterior. Pregunta fundamental acerca de las herniaciones. En la herniación uncal, propia de lesiones de la región temporal, suele producirse una compresión del 3º par craneal ipsilateral. Dicha compresión tiene como signo más precoz la aparición de midriasis ipsilateral por compresión de las fibras parasimpáticas que porta el III pc. Por tanto, la opción falsa es la número 1.

Pregunta 77.- R: 4 Un paciente de 35 años de edad, con hemorragias ocultas en heces, fue diagnosticado de adenocarcinoma de colon. Presentaba anemia ferropénica intensa y desarrolló un cuadro de hipertensión intracraneal, con papiledema, que cedió tras la corrección de la anemia. En la TC craneal se evidenció un sistema ventricular de tamaño normal. Respecto a las pruebas diagnósticas, ¿cuál tiene mayor rentabilidad diagnóstica en la patología que sospecha en este paciente? 14


1) TAC y punción lumbar, midiendo presión de LCR. 2) RM y TAC. 3) Gammagrafía y RM cerebral. 4) Examen de fondo de ojo y TAC. 5) Angiografía y monitorización de la PIC. Nos describen un caso clínico de un paciente joven con un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC) reversible, relacionado con una anemia ferropénica secundaria a un adenocarcinoma de colon. Cuando un paciente tiene clínica de hipertensión intracraneal se le solicita una TAC craneal, y esperaríamos descubrir en ella la causa de la HTIC. Sin embargo, en este paciente la TAC craneal es absolutamente normal. La primera sospecha clínica en este caso, que ha sido motivo de pregunta MIR en varias ocasiones de esta misma manera, es que se trata de un síndrome de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri). Por tanto, la respuesta correcta es la opción 4.

Alteraciones del drenaje venoso Embarazo y anticonceptivos orales Obesidad Hipo e hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Insuficiencia suprarrenal Síndrome de Cushing Anemia ferropénica severa Sarcoidosis Lupus eritematoso sistémico Enfermedad de Behçet Fármacos: - Vitamina A y derivados (retinoides) - Tetraciclinas - Ácido nalidíxico - Nitrofurantoína - Sulfamidas - Litio - Indometacina - Fenitoína Pregunta 77. Etiología del pseudotumor cerebral

Recuerda que sospecharemos pseudotumor cerebri en todo paciente con clínica de hipertensión intracraneal en el que la TAC craneal sea normal, sobre todo si en la historia del paciente figuran las enfermedades o el consumo de alguno de los fármacos que se describen en la tabla que tienes recogida también en el Manual CTO. Entre las entidades que se han descrito as ociadas a este cuadro figura la anemia ferropénica grave, dato que te proporcionan en el enunciado de la pregunta. La prueba con mayor sensibilidad diagnóstica en esta enfermedad es la punción lumbar, que de forma invariable muestra un aumento de la presión del LCR con una composición química normal.

Pregunta 78.- R: 1 Este concepto fue objeto de una pregunta MIR hace unos años. Los procesos expansivos intracerebrales pueden debutar con clínica de HTIC, presentar focalidad neurológica asociada a la localización del tumor (hemiparesia, afasia...) o producir crisis epilépticas. La aparición de signos focales en la clínica de u n paciente con un tumor cerebral tiene valor localizador (permite sospechar la localización de la lesión). La respuesta correcta a esta pregunta es la opción 1. Los pinealomas son tumores derivados de las células del parénquima pineal. Se localizan en la región pineal en estrecha relación con la región tectal (mesencéfalo dorsal). Como ya habrás deducido, al situarse en el mesencéfalo dorsal comprimen y obstruyen el acueducto de Silvio, produciendo una hidrocefalia obstructiva que se manifiesta clínicamente como un síndrome de HTIC, pero no se acompaña generalmente de focalidad neurológica. En algunos casos, por la afectación tectal pueden presentar limitación de la mirada conjugada hacia arriba con pupilas dilatadas y acomodación conservada (síndrome de Parinaud). Las otras cuatro opciones hacen referencia a tumores que suelen producir algún tipo de síntoma focal por su localización. Los oligodendrogliomas son tumores raros que se localizan en el lóbulo



frontal y debutan generalmente con crisis (recuerda que son los tumores mas epileptógenos), aunque por su localización suelen asociar síntomas focales frontales. Los astrocitomas son también tumores gliales generalmente localizados en los hemisferios cerebrales en el adulto y en el cerebelo en los niños, y por tanto se asocian con clínica focal. Los meningiomas de la convexidad son tumores extra-axiales que pueden presentar clínica focal por compresión del tejido cerebral subyacente (generalmente del lóbulo parietal o frontal). Los neurinomas del acústico son los tumores más frecuentes en el ángulo pontocerebeloso, y comprimen a los pares craneales allí situados, produciendo hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo, y en ocasiones, compromiso de los pares V y VII del mismo lado. Recuerda que, aunque se llama generalmente neurinoma del acústico, en realidad es un tumor derivado del componente vestibular del VIII par. Aprovechamos la pregunta para recordarte que el estudio de los síndromes lobares en el tema de Semiología del capítulo del Manual te simplificará mucho el razonamiento de la clínica de muchas de las enfermedades neurológicas y neuroquirúrgicas importantes para el examen MIR, y es imprescindible para comprender muchos casos clínicos.

Pregunta 79.- R: 5 Ante un caso de HTIC en fase avanzada, sería MENOS frecuente la aparición de: 1) Alteraciones del patrón respiratorio. 2) Ondas A o «plateau» en el registro de PIC. 3) Lesión del III par craneal. 4) Úlceras de Cushing. 5) Taquicardia supraventricular. La clínica típica del síndrome de hipertensión intracraneal comprende: cefalea (más severa durante la noche y que aumenta con el Valsalva), vómitos en escopetazo, edema de papila que puede faltar en lactantes, diplopia por parálisis del VI par craneal (signo falsamente localizador), alteración del nivel de conciencia y en estados avanzados que comprometan el flujo sanguíneo cerebral aparece la tríada de Cushing (hipertensión arterial, bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio). En ocasiones pueden aparecer úlceras gástricas (de Cushing) y signos de focalidad neurológica. Las ondas A Plateau de la PIC indican aumentos bruscos de la PIC que descienden de forma abrupta. La opción acertada es por tanto la número 5.

Pregunta 80.- R: 4 Como sabes, las derivaciones de LCR son catéteres que derivan de forma permanente el LCR desde el sistema ventricular cerebral hasta otras cavidades del organismo (generalmente peritoneo, pleura o aurícula). Se utilizan para el tratamiento quirúrgico definitivo de la hidrocefalia. Han salvado muchas vidas en la historia de la Neurocirugía, pero los portadores de las mismas no están libres de complicaciones, que hay que conocer, aprender a detectar en los casos clínicos y tratar. En el caso clínico que te presentan en esta pregunta se describe a un paciente portador de una válvula, con clínica de HTIC y fiebre. Por tanto, la sospecha diagnóstica debe ser malfunción valvular secundaria a infección. Debes conocer el protocolo de manejo de estos pacientes, que te explicamos a continuación. Todo paciente con sospecha de una malfunción valvular debe ser evaluado clínicamente para detectar signos de HTIC, y el examen más accesible es el fondo de ojo (para determinar si presenta o no edema de papila). Es necesario valorar el tamaño del sistema ventricular comparativamente con los TAC previos. Por tanto, hay que realizar una TAC craneal urgente. Una Rx simple de todo el trayecto valvular desde el cráneo hasta el peritoneo permitirá descartar ruptura o desconexiones entre el catéter ventricular y la válvula, o entre ésta y el catéter peritoneal, así como verificar la adecuada posición del catéter en las cavidades tanto ventricular como peritoneal. Si se sospecha infección, se debe realizar una punción lumbar (posterior a la realización de TAC), con análisis citoquímico y bacteriológico del LCR. En algunos modelos de válvula es posible realizar este estudio de LCR mediante punción directa del reservorio valvular, sin necesidad de realizar una punción lumbar. Cuando por las características del LCR se sospecha infección del sistema valvular es necesario iniciar tratamiento antibiótico empírico. Como el germen más frecuente es el Staphylococcus epidermidis, generalmente los antibióticos de elección son la vancomicina o la teicoplanina (muchos de los estafilococos de los hospitales son resistentes a meticilina). Finalmente, la infección del sistema derivativo requiere externalización del catéter para convertirlo en un drenaje externo

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Distancia Neurología y Neurocirugía hasta que se normalice el LCR y no existan parámetros infecciosos. Posteriormente se colocará una nueva derivación si el paciente la precisa. Por tanto, la respuesta correcta es la 4. La respuesta 1 no es correcta. Aunque es necesario el análisis del LCR para confirmar la infección, nunca se debe practicar la punción lumbar sin haber descartado mediante TAC la existencia de otras complicaciones intracraneales, por el riesgo de herniación postpunción en los pacientes con sospecha de HTIC. La opción 2 no es correcta. La pauta de antibióticos descrita (metronidazol y betalactámicos) es adecuada para el tratamiento de un absceso cerebral, que no es una complicación frecuente en los pacientes portadores de válvulas. Descartamos la opción 3 porque no es prudente esperar al resultado de una RM en un paciente con sospecha de malfunción valvular e infección, que precisa tratamiento inmediato. La RM es una técnica que requiere más tiempo, es más costosa y es indispensable la colaboración del paciente. No es de elección en el estudio de una posible hidrocefalia aguda por malfunción valvular. Tampoco es válida la opción 5. Antes de revisar en quirófano la derivación debemos objetivar por TC si hay o no hidrocefalia aguda, estudiar el LCR para descartar infección, y en base a los estudios descritos sentaremos la indicación de tratamiento quirúrgico.

Pregunta 81.- R: 4 La Ventriculostomía Endoscópica Premamilar sería el tratamiento de primera elección en un paciente con: 1) Hidrocefalia crónica del adulto. 2) Hidrocefalia aguda posthemorrágica. 3) Hidrocefalia secundaria a la presencia de meduloblastoma. 4) Hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio. 5) Hidrocefalia crónica postinfecciosa. La respuesta correcta es la número 4. Actualmente es la técnica de elección para el tratamiento de las estenosis del acueducto de Silvio, si bien puede estar indicada en todas las hidrocefalias obstructivas. Crea una comunicación entre el 3º ventrículo y el espacio subaracnoideo. Permite prescindir de las derivaciones y reduce el riesgo de complicaciones del shunt.

Pregunta 82.- R: 4 Varón de 55 años, intervenido de carcinoma epidermoide de pulmón hace 7 meses, que acude a urgencias refiriendo cefalea de quince días de evolución que le despierta por la noche. Se realiza una RM cerebral, la cual muestra un proceso expansivo frontal derecho, subcortical, que capta contraste en anillo. Una vez ingresado, se realiza un TC toracoabdominal y una gammagrafía ósea, que son normales. Ante esta situación, señale el tratamiento más adecuado para este paciente: 1) Radioterapia holocraneal paliativa. 2) Exéresis del tumor. 3) Quimioterapia intratecal. 4) Exéresis tumoral y radioterapia holocraneal paliativa. 5) Nihilismo terapéutico. Acerca del tratamiento de las metástasis cerebrales, conviene decir que el tratamiento de elección es la radioterapia holocraneal. No obstante, ante lesiones únicas y accesibles con un tumor primario controlado, deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria. (opción 4 correcta). En lesiones de pequeño tamaño puede ser útil la radiocirugía estereotáxica. En ocasiones puede emplearse la quimioterapia.

Pregunta 83.- R: 5 Nos presentan en esta pregunta un paciente con una neoplasia de pulmón intervenida en el que se evidencia una metástasis cerebral en el seno de una enfermedad extendida (como se muestra por el hecho de que tiene lesiones en el hueso y en el hígado). A la hora de manejar las metástasis cerebrales, es necesario plantearse en primer lugar si la enfermedad primaria está controlada o no. Si no lo estuviese, la radioterapia holocraneal paliativa sería la opción más adecuada, o bien, no hacer nada. Si el tumor estuviera controlado, habría que estudiar el número de metástasis cerebrales. Si fuese una y estuviera accesible, el tratamiento más adecuado sería la extirpación quirúrgica de la misma y la radioterapia holocraneal. Si hubiera dos o, incluso tres, dependiendo de los protocolos, el tratamiento idóneo sería la radiocirugía más radioterapia holocraneal paliativa. Más de dos o tres, solamente se aplicaría la radioterapia holocraneal. En este caso, tenemos un tumor no controlado, por lo que la opción más adecuada sería la 5.


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En relación a las metástasis, recuerda que son los tumores encefálicos más frecuentes en los adultos, pero en los niños son excepcionales. No se te olvide tampoco que las metástasis más frecuentes son las del carcinoma de células pequeñas del pulmón, pero que el tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el sistema nervioso es el melanoma.

Pregunta 84.- R: 4 Nos presentan un caso clínico de un varón de edad media con un tumor cerebral localizado en el lóbulo frontal, que le provoca crisis epilépticas, y que en la TAC craneal muestra pequeñas calcificaciones y formaciones quísticas. Con esta descripción debes pensar siempre en una histología concreta, el oligodendroglioma, un tumor que, por presentar las características típicas que se describen en el enunciado, es fácilmente preguntable y reconocible en el MIR. Por tanto, la opción correcta es la 4.

Del oligodendroglioma, debes recordar las características más importantes: • Es un tumor glial de bajo grado característico de personas de mediana edad. • Es el tumor más epileptógeno (el que más frecuentemente debuta con crisis epilépticas). • Muestra predilección por el lóbulo frontal. • Tiene cierta tendencia a sangrar espontáneamente. • La imagen típica en la TAC craneal es una lesión hipodensa con áreas quísticas (20%) y calcificaciones (90%). • Su característica anatomopatológica más específica son las células en «huevo frito». • El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, seguida de radioterapia. • Son tumores que responden bien a quimioterapia en muchas ocasiones, especialmente cuando se acompañan de determinadas alteraciones en los cromosomas 1 y 19.

Pregunta 85.- R: 2 Paciente de 20 años que presenta un cuadro progresivo de sordera bilateral e inestabilidad de la marcha. El TC craneal muestra dos masas a nivel de los ángulos pontocerebelosos. Acerca del diagnóstico más probable, señalar lo falso: 1) Las fibras de Antoni constituyen un dato anatomopatológico característico de este tipo de tumor. 2) La mutación que causa la enfermedad con mayor frecuencia se encuentra en el cromosoma 22. 3) El tipo A de Antoni se caracteriza por la presencia de células espumosas en un tejido laxo. 4) Los tumores no derivan habitualmente de la rama acústica del VIII par. 5) La radiocirugía puede incluirse en el tratamiento de estos tumores. El tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso es el Neurinoma del Acústico. Este nombre puede resultar engaños y por eso también se le conoce con el mucho más descriptivo “schwannoma vestibular”, pues es la rama vestibular del VIII pc. la que origina el tumor con más frecuencia (opción 4 correcta). Se trata de un tumor benigno de crecimiento lento. Histológicamente se caracteriza por la presencia de fibras de Antón (opción 1 correcta). A su vez pueden distinguirse dos formas del tumor: compacto o tipo A de Antoni (células en empalizada) y laxo o tipo B (células espumosas). (opción 3 falsa). La presencia de neoplasias en esta región de forma bilateral, es patognomónica de neurofibromatosis tipo 2. Dicha enfermedad se asocia a las mutaciones localizadas en el cromosoma 22 (opción 2 correcta).

Pregunta 86.- R: 3 Una mujer de 28 años, ADVP, diagnosticada un año antes de infección por VIH, consulta por la aparición en las últimas 24 horas de crisis convulsivas de repetición de inicio focal con generalización posterior. En el TAC con contraste se ve una lesión redondeada en el hemisferio derecho que capta contraste en anillo. Inicia tratamiento con pirimetamina y sulfadiacina. Tras 15 días, la paciente no presenta mejoría. Se decide realizar biopsia cerebral. Acerca del diagnóstico más probable, señale lo falso: 1) Si la paciente presentase disminución indolora de la agudeza visual, habría que considerar un linfoma ocular asociado. 2) El tratamiento con glucocorticoides puede hacer desaparecer esta enfermedad en la TAC. 3) El tratamiento más eficaz es la quimioterapia con metotrexate. 16


4) Suele localizarse en ganglios de la base o bien en la zona periventricular. 5) Se ha asociado a la infección por el VEB. Una vez descartada la toxoplasmosis cerebral, ante una masa en el cerebro de una paciente VIH debemos considerar el diagnóstico de linfoma cerebral primario. Es la neoplasia intracraneal más frecuente en los pacientes VIH y se asocia con infección por el VEB (opción 5 correcta). Suelen ser de células B, con di stribución perivascular. Se localizan en ganglios de la base, cuerpo calloso y sustancia blanca periventricular (opción 4 correcta). Puede asociarse a linfomas oculares (opción 1 correcta). El tratamiento más eficaz es la radioterapia (opción 3 falsa), aunque puede desaparecer de las pruebas de imagen tras un ciclo de semanas de corticoides a altas dosis.

Pregunta 87.- R: 4 Señale cuál de las siguientes características es más frecuente en un meduloblastoma del adulto que en la variante infantil: 1) Origen en el techo del IV ventrículo. 2) Posibilidad de diseminación de metástasis fuera del SNC. 3) Importante papel de la RT de todo el neuroeje en su tratamiento. 4) Localización hemisférica. 5) Necesidad de Drenaje Ventricular Externo en el manejo perioperatorio. Neoplasia intracraneal maligna más frecuente de la edad infantil y tumor encefálico más frecuente en menores de 5 años. Habitualmente se localiza en la línea media, a nivel de vermis cerebeloso y techo del 4º ventrículo. En adultos, no obstante, la localización más frecuente es hemisférica (opción 4 correcta). El tratamiento de elección es la cirugía seguida de radioterapia craneoespinal y quimioterapia.

Pregunta 88.- R: 3 Paciente varón, de 14 años de edad, que presenta cefalea asociada a ataxia y dismetría de dos meses de evolución. En el TC craneal se objetiva una lesión quística de gran tamaño en hemisferio cerebeloso derecho con un pequeño nódulo mural en su interior. ¿Cuál de los siguientes le parece el diagnóstico más probable? 1) Hemangioblastoma. 2) Metástasis de neuroblastoma. 3) Astrocitoma pilocítico. 4) Meduloblastoma. 5) Craneofaringioma. El astrocitoma pilocítico es la neoplasia intracraneal más frecuente en niños. Las fibras de Rosenthal son un dato histológico típico de estos tumores. Su localización es preferentemente hemisférica y se muestran como una formación quística con un nódulo captante en su interior. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es excelente si se consigue extirpar por completo (opción 3 correcta).

Pregunta 89.- R: 4 Es FALSO, en relación al ependimoma intracraneal: 1) Puede diseminarse por el espacio subaracnoideo. 2) La localización más frecuente es el suelo del cuarto ventrículo. 3) Suele debutar con hidrocefalia. 4) La variante mixopapilar típicamente aparece a nivel supratentorial. 5) El dato histológico típico son las formaciones en roseta. La característica histológica más típica del ependimoma son las formaciones en roseta. Generalmente son benignos. Se pueden localizar a lo largo del neuroeje, pero a nivel intracraneal (6% de los gliomas), se pueden suelen localizar en el suelo del cuarto ventrículo, produciendo hidrocefalia. A nivel espinal son mucho más frecuentes, más habituales en el adulto y con un mejor pronóstico. En el filum terminale aparece una variante específica conocida como variante mixopapilar (opción 4 falsa). El tratamiento de elección es cirugía más radioterapia.

Pregunta 90.- R: 3 ¿Cuál de las siguientes opciones es FALSA respecto al hemangioblastoma? 1) Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior más frecuente del adulto. 2) El tratamiento consiste fundamentalmente en la exéresis quirúrgica del tumor.



3) Hasta un 50% de los casos se asocian a enfermedad de von Hippel-Lindau. 4) La imagen radiológica más habitual es una lesión quística con un nódulo mural. 5) Puede cursar con alteraciones hematológicas. Se trata del tumor benigno más frecuente de la fosa posterior. Es también el más frecuente de los tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior del adulto. En un 20% de casos se asocian con la enfermedad de Von Hippel – Lindau. En este caso son múltiples y se pueden asociar con feocromocitomas. Producen eritropoyetina y pueden originar poliglobulia. El tratamiento de elección es la cirugía.

Pregunta 91.- R: 4 Un varón de doce años es estudiado en Endocrinología por diabetes insípida y cefaleas. La exploración neurológica pone de manifiesto una leve dificultad en la elevación de la mirada. Se realiza una RMN cerebral donde se observa una lesión bien circunscrita y homogénea en la región pineal, asociando moderada dilatación del sistema ventricular. Los niveles séricos de HCG y AFP son normales. ¿Cuál de los siguientes cree usted que es el diagnóstico más probable? 1) Germinoma. 2) Coriocarcinoma. 3) Tumor de seno endodérmico. 4) Pineoblastoma 5) Craneofaringioma. Los tumores pineales son más frecuentes en niños que en adultos. Producen hidrocefalia por obstrucción del acueducto de Silvio y producen HTIC sin focalidad. Es típico el hallazgo del síndrome de Parinaud. El germinoma es el tipo histológico más frecuente. Predomina en varones en infancia – adolescencia. Puede acompañarse de diabetes insípida y pubertad precoz. Puede tratarse con radioterapia. Otros tumores de la zona son el pineocitoma, pineoblastoma y astrocitoma.

Pregunta 92.- R: 4 Hay un dato clave en el enunciado para responder a esta pregunta: la localización del tumor. Se trata de un tumor localizado en el suelo del cuarto ventrículo, por lo que la opción más frecuente de entre las descritas es el ependimoma. Recuerda que el ependimoma es un tumor derivado de las células ependimarias, que puede localizarse por este motivo tanto a nivel intracraneal como espinal. La variante intracraneal es más frecuente en la fosa posterior que en los ventrículos supratentoriales, y suele crecer a partir del suelo del 4º ventrículo. Este es un dato característico de este tumor que debes recordar, porque lo diferencia del meduloblastoma, otro tumor frecuente en niños que también se localiza en el cuarto ventrículo, pero crece desde el techo del mismo. El diagnóstico diferencial por la localización debes hacerlo entre ambos tumores: el ependimoma y el meduloblastoma. Los dos muestran rosetas en la anatomía patológica, por lo que este dato no te ayuda a discriminar entre uno y otro en esta pregunta. Recuerda que las rosetas del meduloblastoma tienen nombre propio (rosetas de Homer-Wright). Otras características comunes a estos dos tumores que aprovechamos para recordar aquí porque debes conocerlas, es que por su localización en el cuarto ventrículo suelen producir hidrocefalia obstructiva, y tienen gran tendencia a producir siembras metastásicas a través del LCR, por lo que en su diagnóstico se recomienda hacer un estudio citológico del LCR, y en el tratamiento hay que incluir radioterapia craneoespinal (de todo el neuroeje). Son dos datos muy importantes a recordar. Respecto al papiloma de plexos coroideos , que también puede ser un tumor del IV ventrículo, debes recordar que esta localización es más frecuente en los adultos, mientras que la mayoría de los plexopapilomas de los niños afectan a los ventrículos laterales (recuerda que el 60% de los papilomas de plexos debutan en la edad infantil). La prealbúmina es un marcador inmunohistoquímico típico de este tumor. Su tratamiento también es quirúrgico. El neuroblastoma es más frecuente en niños y habitualmente en el cráneo se detecta como un tumor metastásico en la órbita procedente de un primario localizado en el tórax o en el abdomen. El hemangioblastoma de cerebelo es el tumor primario intraaxial de la fosa posterior más frecuente en el adulto, pero suele localizarse a nivel de los hemisferios cerebelosos. Ya sabes que la característica más importante a recordar de este tumor es que puede secretar eritropoyetina, y por tanto asociarse a policitemia (en el MIR suelen preguntarlo dando como dato una hemoglobina o hematocrito elevados). El tratamiento de elección es la cirugía.

es

Distancia Neurología y Neurocirugía Pregunta 93.- R: 4 Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos y constituyen el grupo de tumores primarios más frecuentes en los adultos. Según la clasificación más utilizada, se dividen en astrocitomas focales o localizados, entre los que se incluyen los astrocitomas pilocíticos, el xantoastrocitoma pleomórfico y el astrocitoma gigantocelular subependimario, y los difusos, incluyendo en este último los de bajo grado (grado II), el anaplásico (grado III) y el glioblastoma multiforme (grado IV), que constituye el tumor primario más frecuente en los adultos. Esta pregunta trata de recordar los aspectos más importantes de los astrocitomas difusos: • Un dato que debe recordarse es que a medida que el tumor aumenta en grado, la edad de presentación suele ser mayor: los de bajo grado suelen debutar hacia los 30 años; los anaplásicos, alrededor de los 40 años; y el glioblastoma multiforme, a partir de los 50 años. • Los astrocitomas de bajo grado pueden presentar en algún momento de su evolución una tendencia a la malignización. • Los astrocitomas de bajo grado no suelen captar contraste en la resonancia magnética. Los astrocitomas anaplásicos pueden mostrar captación irregular de contraste, mientras que el glioblastoma multiforme suele captar en forma de anillo. • Desde un punto de vista anatomopatológico, los astrocitomas de bajo grado muestran atipia nuclear; en el anaplásico, se añade la presencia de mitosis; en el glioblastoma multiforme, se suma a lo anterior la presencia de necrosis y de proliferación endotelial. • La supervivencia disminuye conforme aumenta el grado de desdiferenciación. • El tratamiento del glioblastoma multiforme es paliativo, y se basa en la cirugía, radioterapia y quimioterapia. • Recuerda que en los astrocitomas de alto grado (anaplásico y glioblastoma multiforme) se está empleando en los últimos años la carmustina, que es un quimioterápico local.

Pregunta 94.- R: 1 En la respuesta 1 de esta pregunta tienes resumidas las únicas características del gangliocitoma cerebral que debes recordar para el examen MIR: se trata de un tumor que habitualmente se localiza en el lóbulo temporal, cursa con crisis epilépticas, y tiene gran tendencia a calcificarse (también con frecuencia muestra áreas quísticas). Recuerda bien estas premisas, y no olvides compararlo con el oligodendroglioma (los dos son muy epileptógenos, los dos se calcifican, los dos muestran quistes, pero el gangliocitoma se ve en personas más jóvenes y en el lóbulo temporal, mientras que el oligodendroglioma aparece en la edad media de la vida y con predilección por el lóbulo frontal). Ninguno de los dos suele asociarse con hidrocefalia. Recuerda que el gangliocitoma, y su “primo” el ganglioglioma, representan el 0.5-1.5% de todos los tumores cerebrales. Son masas formadas por células maduras de naturaleza neural (predominantes en el gangliocitoma) y/o glial (predominantes en el ganglioglioma). Ambos suelen manifestarse clínicamente antes de los 30 años en forma de crisis epilépticas. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica. Si en el seguimiento se detectara crecimiento de los posibles restos tumorales, estaría indicado el tratamiento con radioterapia. Aunque no tenga que ver con el desarrollo de esta pregunta, pensar en tres tumores que podrían responder la opción número 5: el glioblastoma, el oligodendroglioma y las metástasis. Pregunta 95.- R: 1 Señale la asociación FALSA en relación al meningioma cerebral: 1) Desde un punto de vista genético, es característico la pérdida de heterocigosidad del cromosoma 17. 2) En la resonancia magnética, es un tumor que capta contraste de manera homogénea. 3) Se localiza con más frecuencia a nivel de la convexidad y en la zona parasagital. 4) Se ha comprobado que, en ocasiones, es radioinducido. 5) Un dato sugestivo de malignidad es la invasión de tejido subyacente. El meningioma es el segundo tumor primario intracraneal más frecuente en el ser humano. Afecta a mujeres en la 5ª o 6ª década de la vida. Puede expresar receptores para estrógenos y/o progesterona. Es más frecuente en mujeres con cáncer de mama. Se ha asociado a la radioterapia y con la neurofibromarosis tipo II (alteraciones en el cromosoma 22, opción 1 falsa). Se generan en la aracnoides, más


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frecuentemente en la convexidad, aunque pueden aparecer en cualquier lugar. La forma histológica más frecuente es la sincitial o meningotelial. Se calcifican con frecuencia y pueden presentar cuerpos de psamomma. Son tumores hipervascularizados que captan contraste de manera homogénea en el TAC y la RMN. La invasión de un tejido es sugestiva de malignidad en casi cualquier tumor.

Pregunta 96.- R: 4 Te presentan un caso clínico de un paciente joven y previamente sano que acude a la urgencia refiriendo que, desde hace varias semanas, presenta dolor de cabeza, vómitos y visión doble. La primera sospecha clínica debe ser que se trata de un síndrome de hipertensión intracraneal, por lo que habrá que determinar la causa. Lo primero que debes hacer es explorar al paciente, y cuando lo haces objetivas que tiene cierta disminución del nivel de conciencia (está somnoliento), presenta edema de papila y paresia del VI par que justifica la diplopía. Todo esto apoya la sospecha inicial de síndrome de HTIC. El siguiente paso debería ser realizar una TAC craneal, y nos preguntan cuál de los tumores descritos sería menos probablemente la causa de la HTIC de este paciente. Como sabes, todos los tumores pueden producir HTIC, pero ¿cuál de los descritos lo hace con menos frecuencia que los demás?. Si te fijas, hay una característica común a todos, excepto uno: son tumores cuyas localizaciones más frecuentes se relacionan anatómicamente con el sistema ventricular, y que por tanto cursan generalmente con hidrocefalia obstructiva, que es la causa más probable de la HTIC de nuestro paciente. El quiste coloide es un tumor disembrioplásico, de histología benigna, que se localiza típicamente en el interior del tercer ventrículo, por lo que puede producir hidrocefalia. Lo que es típico de este tumor es que se puede mover en el interior del tercer ventrículo, por lo que incluso siendo de pequeño tamaño puede obstruir los agujeros de Monro con los movimientos de la cabeza y provocar una hidrocefalia aguda e incluso una muerte súbita. Esta característica la suelen añadir a todas las preguntas sobre quiste coloide porque es un dato de sospecha muy típico, así que procura recordarla. Recuerda también que en el tratamiento del quiste coloide son muy útiles las técnicas neuroendoscópicas. Del ependimoma y meduloblastoma, recuerda que en sus localizaciones típicas los dos guardan relación con el cuarto ventrículo, y por tanto pueden producir hidrocefalia (el ependimoma crece desde el suelo del IV ventrículo y el meduloblastoma desde el techo). Los tumores pineales son los que más frecuentemente pueden producir hipertensión intracraneal sin focalidad neurológica por su estrecha relación anatómica con el acueducto de Silvio. Por tanto, de entre los descritos, el tumor que menos frecuentemente será causa de la HTIC de este paciente es el oligodendroglioma, que como ya sabes, se suele localizar a nivel del lóbulo frontal y no se relaciona con el sistema ventricular. La respuesta correcta en esta

pregunta es la opción 4.

Pregunta 97.- R: 3 Es necesario conocer algunos datos anatomopatológicos típicos de determinados tumores, entre los cuales destacan: • Fibras de Rosenthal: son propias del astrocitoma pilocítico. Recuerda de este tumor que es el más frecuente en los niños, que se localiza sobre todo a nivel de hemisferios cerebelosos y que en la resonancia magnética aparece como un quiste con un nódulo captante en su interior. • Fibras de Anthoni: son características del schwannoma vestibular, que es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. • Rosetas de Borit: propias del pineocitoma. • Rosetas de Homer-Wright: características del meduloblastoma, que es un tumor que surge a partir del techo del IV ventrículo (desde el vermis cerebeloso) y que tiende a diseminarse a lo largo del neuroeje. • Rosetas de Flexner-Wintersteiner: propias del retinoblastoma. • Material PAS positivo: es un dato característico del quiste coloide, que es un tumor que crece en el tercer ventrículo, a nivel de los forámenes de Monro y que puede ocasionar una hidrocefalia postural. Pregunta 98.- R: 3 Es importante para la práctica profesional que tengamos a mano una escala de evaluación de Glasgow que muestra el nivel de conciencia que tiene el paciente en un momento determinado. La escala de Glasgow evalúa el nivel de conciencia en función de la respuesta motora, ocular y verbal del paciente. De entre las tres respuestas, la que tiene más valor pronóstico es la motora. La puntuación está comprendida entre 18


3 y 15 puntos (siendo este el valor de una persona despierta). En función del nivel de conciencia que el paciente tenga según la escala de Glasgow, los traumatismos craneoencefálicos se clasifican como graves (3-8 puntos), moderados (9-13 puntos) y leves (14-15 puntos). Por definición, un paciente está en coma cuando su nivel de conciencia está por debajo de 9 puntos en la escala de Glasgow. Vamos a analizar la pregunta. El paciente responde de manera inapropiada desde un punto de vista verbal (V3); abre los ojos al dolor (E2); y localiza el dolor (M5). Por lo tanto, este paciente tiene 10 puntos en la escala de Glasgow (V3, E2, M5), que corresponde a la opción número 3. PUNTUACIÓN 6 5 4

APERTURA DE OJOS — — Espontánea

3

A la voz

2

Al dolor

1

No

RESPUESTA MOTORA Obedece órdenes Localiza el dolor Retira al dolor Flexora (decorticación) Extensión (descerebración) No

RESPUESTA VERBAL — Orientado Confuso Inapropiado Incomprensible No

Pregunta 98. Escala de coma de Glasgow

Pregunta 99.- R: 2 Señale cuál de las siguientes afirmaciones acerca del manejo de un paciente con Hipertensión Intracraneal tras un TCE NO es correcta: 1) Debe tratarse toda presión por encima de 20, o menor si existen circunstancias especiales. 2) Deben usarse principalmente soluciones hipotónicas como el suero glucosado, evitando en lo posible el suero salino isotónico. 3) Si la presión no desciende con las medidas adecuadas, deberemos repetir las pruebas de imagen. 4) Las afecciones respiratorias y la fiebre pueden entorpecer el manejo y dificultar el control. 5) Podemos complementar la información midiendo la presión tisular de oxígeno y la temperatura cerebral, la saturación de oxígeno en el golfo de la yugular o la concentración de diferentes metabolitos. Ante un TCE severo (Glasgow de 3 a 8), si la PIC supera los 20 mmHg utilizaremos las siguientes medida: drenaje intraventricular, relajantes musculares, sueros hiperosmolares (opción 2 falsa) e hiperventilación moderada para mantener la PCO2 entre 30 y 35 mmHg. Si estas terapias no funcionan, repetiremos el TC craneal para descartar otras lesiones. En caso de que las medidas no surtan efecto, pasaremos a terapias de segundo nivel.

Pregunta 100.- R: 2 Paciente con TCE leve con pérdida de conocimiento inicial, herida en cuero cabelludo y fractura lineal en la RX de cráneo. Cuando usted lo ve, está asintomático y la exploración neurológica es normal. ¿Cuál de las siguientes actitudes es la más indicada? 1) Alta a su domicilio. 2) TC craneal y, si es normal, alta. 3) TC craneal para descartar lesiones asociadas e ingresar 24 horas para observación. 4) TC craneal y cirugía de la fractura, realizando fijación interna. 5) TC craneal y, si es normal, dará antibióticos profilácticos por el riesgo elevado de infección intracraneal. El hallazgo de una fractura lineal en la radiografía simple de cráneo es indicación de TAC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. Por lo general no requieren tratamiento pero conviene dejar al paciente en observación pues suelen indicar que el impacto ha sido importante.

Pregunta 101.- R: 2 Acerca de los TCE: 1) Una crisis epiléptica 5 días después de un TCE, obliga a la realización de un TAC y profilaxis anticomicial. 2) La rotura de la piel adyacente a una fractura de la bóveda, dispara el riesgo de infección intracraneal.



3) El empiema subdural, requiere evacuación quirúrgica. 4) El neumococo es el principal causante de la meningitis asociada a fístula de LCR. 5) El manejo de la fístula de LCR incluye el drenaje lumbar. En relación con las fracturas basilares de cráneo, no suelen requerir tratamiento. Sin embargo, se suelen asociar con diferentes complicaciones que requieren un manejo específico. La fístula de LCR tiene especial relevancia por su relación con la meningitis recurrente, habitualmente neumocócica. Si la fístula no cede con restricción de líquidos y aceta zolamida, se debe realizar una punción lumbar una vez descartados hematomas intracerebrales postraumáticos. El empiema subdural puede ser una complicación de un TCE. En estos casos, el agente causal es el S. Aureus y su tratamiento incluye evacuación quirúrgica con craneotomía amplia y antibioterapia. Las convulsiones postraumáticas acontecidas entre 1 hora y 1 semana después de TCE predisponen a una epilepsia secundaria, y debe realizarse profilaxis de las mismas. Se considera que un TCE es abierto si se produce rotura de la duramadre. En este caso, se dispara el riesgo de infección intracraneal. El mero hecho de que se lesione la piel suprayacente no aumenta este riesgo.

Pregunta 102.- R: 5 Un paciente de 25 años que conduce una motocicleta sin llevar puesto el caso de seguridad, sufre un accidente de tráfico en una calle próxima al hospital donde usted está de guardia. Tras la realizar la exploraciones y pruebas complementarias pertinentes, es falso que: 1) La localización más frecuente de las fracturas basilares es frontoetmoidal o en el peñasco 2) La fractura oblicua del temporal (timpanolaberíntica), produce parálisis facial en casi el 100% de los casos. 3) La presencia de neumoencéfalo sugiere con frecuencia la existencia de fractura basilar. 4) La otolicuorrea es un hallazgo inusual, aunque muy característico de las fracturas de base de cráneo. 5) La mayor parte de las fracturas basilares no complicadas requieren tratamiento quirúrgico urgente. Se debe sospechar una fractura de la base del cráneo si en la exploración el paciente presenta uno de los siguientes signos: hemotímpano, equímosis retroauricular, equímosis periorbitaria, lesión de pares craneales que discurren por la base otorrea o rinorrea licuoral o hemática. Las localizaciones más frecuentes son la región frontoetmoidal y el peñasco. Las facturas oblicuas del peñasco producen parálisis facial en todos los casos. La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por si mismas.

Pregunta 103.- R: 1 Acude a Urgencias una mujer de 25 años con el antecedente de haber sufrido una agresión con TCE sin pérdida de conocimiento tres días antes. Refiere cefalea moderada que cede casi totalmente a la analgesia, sensación de inestabilidad leve sin caídas y dificultad para estudiar. Respecto al cuadro que sufre la paciente, señale la opción INCORRECTA: 1) El tratamiento debe basarse principalmente en reposo y analgesia. 2) Los síntomas pueden prolongarse incluso durante semanas. 3) Debemos solicitar TC urgente, dada la alta probabilidad de lesión morfológica subyacente. 4) Se produce con más frecuencia como consecuencia de traumas leves. 5) En ocasiones se pueden asociar trastornos del gusto o de la audición. La paciente presenta un síndrome postraumático. Aparece típicamente días o meses después del TCE leve y cursa con cefaleas muy variadas, ansiedad, irritabilidad, falta de concentración o síntomas pseudiopsicóticos, con exploración neurológica normal. No se deben realizar pruebas complementarias y el tratamiento es básicamente conservador.

Pregunta 104.- R: 2 El caso clínico de la pregunta es muy frecuente que se encuentre en cualquier servicio de urgencias. Con los datos clínicos, debemos descartar las opciones 1 y 3, ya que la demencia senil cursa con un deterioro de funciones superiores, sin focalidad neurológica ni cefalea, mientras que la hidrocefalia crónica del adulto cursa con la triada típica de alteraciones de la marcha, trastorno de funciones superiores e incontinencia esfinteriana. La cefalea y la focalidad neurológica tampoco son propias de esta última patología.

es

Distancia Neurología y Neurocirugía Aunque tenemos un antecedente traumático, debido al tiempo transcurrido desde el mismo, debemos descartar las dos últimas opciones, ya que la contusión cerebral ya se habrá resuelto con mucha probabilidad y el apellido de “agudo” en el hematoma subdural implica aquel cuya evolución es de menos de tres días respecto al traumatismo. Con todo esto, el diagnóstico que tiene este paciente es un hematoma subdural crónico, que es un acúmulo de sangre en el espacio subdural que se ha sometido a diversos procesos de etiología poco clara. Hay tres colectivos de pacientes en los que el riesgo está incrementado: personas mayores, alcohólicos y pacientes con trastornos de la hemostasia. El acúmulo suele producirse como consecuencia de la ruptura de venas-puente, que van desde la corte za a uno de los senos venosos. Existe un antecedente traumático en un porcentaje variable de los casos. Clínicamente, el paciente suele desarrollar desde un cuadro neurológico inespecífico a síntomas de focalidad neurológica. En el TC se evidencia un acúmulo extra-axial generalmente hipodenso con el cerebro. El tratamiento inicial suele consistir en trepanación y drenaje del hematoma; en casos refractarios, se procederá a una craneotomía más evacuación.

Pregunta 105.- R: 3 Un niño de 12 años sufre pérdida de conciencia breve tras caerse de una bicicleta. Al llegar a Urgencias está orientado y presenta signos de impacto en región parietal derecha. Dos horas más tarde aqueja cefalea de intensidad rápidamente creciente seguida de alteración del nivel de conciencia. La causa más probable del deterioro, entre las siguientes, es: 1. Contusión cerebral parietal derecha. 2. Hipertensión intracraneal aguda secundaria a edema cerebral vasogénico. 3. Hematoma extradural agudo. 4. Meningitis neumocócica fulminante por brecha meníngea secundaria a fractura de la base craneal. 5. Hidrocefalia aguda secundaria a hemorragia subaracnoidea postraumática. El paciente de la pregunta presenta el patrón clínico típico de los hematomas epidurales. Este consiste en un intervalo lúcido tras el TCE y, al cabo de unas horas, una pérdida de conciencia a causa de la sangre acumulada. La arteria más frecuentemente implicada es la arteria meníngea media, que suele lesionarse en los choques fronto – parietales. La contusión cerebral es un cuadro mucho más grave que suele cursar con pérdida de conciencia desde el inicio y acompañarse de un mayor destrozo de tejidos. La hipertensión intracraneal aguda, inicialmente suele presentarse en forma de cefalea, vómitos en escopetazo, edema de papila y, con el paso del tiempo, puede provocar disminución del nivel de conciencia. En el enunciado de la pregunta no se nos indica ningún signo en el paciente que nos haga pensar en fractura de base de cráneo. Tampoco aparece la cefalea espontánea típica de la hemorragia subaracnoidea. Por tanto, la opción correcta es la número 3.

Pregunta 106.- R: 3 Es cierto, en relación con el absceso cerebral, todo lo siguiente, EXCEPTO: 1) Generalmente domina el cuadro una clínica de hipertensión intracraneal. 2) Los abscesos derivados de las sinusitis frontales suelen localizarse a nivel del lóbulo frontal. 3) La aparición de abscesos cerebrales supone la complicación intracraneal más frecuente de la tetralogía de Fallot. 4) La antibioterapia se administra de manera prolongada. 5) En los abscesos de origen traumático, el germen que se aísla con más frecuencia es el S. aureus. Existen tres mecanismos patogénicos para los abscesos: - Por contigüidad: el más frecuente, suelen ser únicos. Los secundarios a sinusitis se localizan en el lóbulo frontal. - Diseminación hematógena: en adultos el foco suele ser pulmonar, mientras que en niños, suele deberse a cardiopatías. Los secundarios a endocarditis son raros. - Postquirúrgicos y postraumáticos: el microogranismo más frecuente es el S. Aureus. El absceso se presenta con la tríada típica de HTIC (sobre todo cefalea), fiebre y focalidad. El tratamiento se basa en antibioterapia durante 4 a 6 semanas y cirugía evacuadora. Por tanto, la opción falsa es la opción 3.


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Pregunta 107.- R: 3 Esta pregunta pertenece al bloque de la hemorragia subaracnoidea, uno de los más importantes de esta asignatura. En esta ocasión te plantean un caso clínico de un paciente ya diagnosticado de hemorragia subaracnoidea (HSA). No obstante, aprovechamos para recordarte que, ante la sospecha clínica de HSA, la primera prueba que hay que realizar para confirmar el diagnóstico es una TAC craneal sin contraste. En aquellos casos en que la sospecha clínica sea muy alta y la TAC normal, está indicada la realización de punción lumbar para confirmar el diagnóstico. Volvemos ahora al caso que nos ocupa. Ya lo hemos diagnosticado de HSA, pero desconocemos la causa. Recuerda que la causa más frecuente de HSA es el traumatismo, pero en aus encia de éste, lo más frecuente es que se deba a la rotura de un aneurisma intracraneal (80% de los casos). Por este motivo está indicado realizar una arteriografía. Recuerda también que los aneurismas intracraneales son múltiples en hasta un 20% de los casos, y por este motivo se debe realizar siempre una arteriografía cerebral de los 4 vasos intracraneales principales (las dos arterias carótidas internas y las dos arterias vertebrales). En nuestro caso, ya tenemos el diagnóstico de HSA, sospechamos que se debe a una rotura de una aneurisma intracraneal, pero tenemos el problema de que la angiografía ha resultado negativa, es decir, no se ve ese aneurisma por ningún lado. Esta circunstancia se da en hasta un 15-20% de los casos de HSA espontánea, y no necesariamente significa que el paciente no tenga ese aneurisma. Los motivos por los que la arteriografía puede ser negativa en un paciente con HSA son: • Que no exista tal aneurisma ni otro tipo de malformación vascular, tratándose entonces de un subtipo infrecuente aunque conocido de HSA. Estos pacientes no necesitarán ningún otro tratamiento posterior. • Que el aneurisma exista, pero que no se logre ver por mala técnica angiográfica, porque es muy pequeño, o porque existe un vasoespasmo en el vaso portador del aneurisma que impide su llenado con el contraste. • Que el sangrado subaracnoideo se deba a algún tipo de malformación vascular espinal (no intracraneal). Dado que nuestro paciente puede estar en cualquiera de estas tres circunstancias, lo más correcto sería repetir la angiografía pasados 15 días para determinar si realmente existe o no ese aneurisma. Además se realizaría una RM espinal para descartar malformaciones vasculares a ese nivel. Si en esa nueva angiografía no se encuentra aneurisma y la RM espinal es normal, el paciente no precisará estudios posteriores; si encontramos el aneurisma, se manejará como siempre. De todas formas, un paciente con HSA y angiografía negativa está expuesto a los mismos riesgos de cualquier HSA (vasoespasmo, hidrocefalia, hiponatremia...), por lo que debe permanecer ingresado. La RM y el fondo de ojo no nos aportan nada para salir de dudas sobre si existe o no el aneurisma, aunque las modernas angioRM o angioTAC sí pueden diagnosticarlos. Es conveniente que repases otros conceptos de HSA en el Manual CTO.

Pregunta 108.- R: 3 Necesariamente debes repasar con esta pregunta el apartado de complicaciones de la hemorragia subaracnoidea del Manual. Es un tema muy relevante. Vamos a recordarte algunas nociones acerca del vasoespasmo. El vasoespasmo consiste en una estenosis de los vasos cerebrales que se produce tras una hemorragia subaracnoidea. Uno de los mecanismos implicados es la existencia de sustanci as vasoactivas que se producen al existir sangre en el espacio subaracnoideo. Por ello, cuanta mayor cantidad de sangre haya, mayor será el riesgo de vasoespasmo (por ello, la opción número 3 es la FALSA). El periodo de incidencia de vasoespasmo se sitúa entre el 3º y 15º día, siendo máximo entre el 6º y 8º día. Clínicamente, el paciente suele tener un empeoramiento de su situación neurológica, acompañado en ocasiones de la focalidad neurológica propia del vaso afectado. Ante un empeoramiento en este periodo, debemos descartar otras causas neurológicas, como un resangrado y una hidrocefalia, mediante un TC cerebral, y causas sistémicas, especialmente la hiponatremia. Una vez que se ha comprobado que no existe causa justificable con las pruebas anteriomente citadas, pensaremos en el vasoespasmo. El diagnóstico del mismo se establece realizando una arteriografía de control, en la que se verá una estenosis del vaso af ectado. Sin embargo, en los últimos años ha aparecido el Doppler transcraneal, que mide velocidades de flujo de los vasos; un aumento de la velocidad 20


es muy sugerente de vasoespasmo. El vasoespasmo se previene con la administración de un antagonista de los canales de calcio, que es el nimodipino. Sin embargo, cuando ya está establecido, debemos aplicar diversos protocolos como la triple H (Hipertensión, Hipervolemia y Hemodilución), la angioplastia luminal transcutánea o la administración intravascular de sustancias vasodilatadoras. El vasoespasmo constituye la mayor causa de morbimortalidad de la hemorragia subaracnoidea.

Pregunta 109.- R: 4 Hay 2 formas de responder a esta pregunta: • La primera posibilidad es descartar opciones: el hecho de que al alta no presentase secuelas nos permite eliminar la respuesta 1. La respuesta 2 se descarta fácilmente con lo que conoces acerca de la cronología del vasoespasmo (estamos en el 3º mes tras la hemorragia). Lo del déficit vitamínico correspondería más con antecedentes de alcoholismo, anemia perniciosa u otros, pero aquí es la típica opción para despistar. En cuanto al hematoma subdural crónico, nos falta un antecedente traumático para pensar en él. Por tanto, la respuesta 4 sería la correcta. • Otra forma mejor de contestar esta pregunta es reconocer la tríada típica de una hidrocefalia normotensiva (alteraciones mentales, apraxia de la marcha e incontinencia urinaria). Se trata de la descripción clínica de una hidrocefalia crónica. Recuerda que en el curso de una HSA puede aparecer una hidrocefalia aguda (generalmente en los primeros días, de carácter obstructivo, por la abundancia de sangre en las cisternas y ventrículos que impide la circulación del LCR) o crónica (a partir del mes, de tipo arreabsortivo, debido al efecto lesivo que ejerce la sangre sobre las vellosidades aracnoideas, encargadas de absorber el LCR hacia el sistema venoso craneal).

Pregunta 110.- R: 1 La causa más frecuente de HSA espontánea es la rotura de un aneurisma intracraneal. Algunas enfermedades sistémicas se han relacionado con una mayor incidencia de aneurismas intracraneales. Recordamos aquí, por su importancia, la lista de enfermedades que debes recordar: • Síndrome de Marfan. • Síndrome de Ehlers-Danlos (defecto del colágeno tipo III). • Pseudoxantoma elástico. • Displasia fibromuscular. • Poliquistosis renal. • Anemia de células falciformes. • Coartación de aorta. • Síndrome de Rendu-Osler-Weber. La más frecuentemente asociada de las descritas en la lista es la poliquistosis renal. La respuesta correcta a esta pregunta es la 1: la coartación de aorta se asocia con una incidencia aumentada de aneurismas intracraneales (piensa que la TA está muy elevada en los territorios por encima de la estenosis, tanto en miembros superiores como en las arterias cerebrales). La meningitis de Mollaret está en relación con la rotura de un tumor epidermoide o colesteatoma, pero no tiene nada que ver con los aneurismas. En cuanto a la enfermedad de Behçet, se asocia a patología vascular extracraneal (trombosis venosas, aneurismas periféricos en miembros y arteritis pulmonar), pero en el SNC no se ha relacionado con una mayor incidencia de aneurismas, aunque sí típicamente con el pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna. La esferocitosis hereditaria no se ha relacionado con la patología aneurismática, pero sí la anemia de células falciformes.

Pregunta 111.- R: 5 En la valoración inicial de un dolor lumbar agudo no suelen estar indicados estudios complementarios de laboratorio o radiográficos, excepto ante la sospecha de una etiología grave. Indique cuál de los siguientes NO se considera factor de riesgo para este posible origen grave de lumbalgia: 1) Duración del dolor > 1 mes. 2) Reposo en cama sin alivio. 3) Déficit motor en la pierna. 4) Toma crónica de glucocorticoides. 5) Edad menor de 55 años.


es

Comentarios

Distancia Neurología y Neurocirugía


Nivel de la hernia discal L1-L2

L2-L3

L3-L4

L4-L5

L5-S1

RAÍZ HABITUALMENTE AFECTADA REFLEJO ALTERADO

L2

L3

L4

L5

S1

DÉFICIT MOTOR

Flexión cadera (psoas)

Flexión cadera (psoas) Extensión rodilla (cuádriceps)

Extensión rodilla (cuádriceps)

Dorsiflexión del pie (tibial anterior) Extensión del dedo gordo (1er dedo)

Flexión plantar del pie (gastrocnemio y sóleo)

DÉFICIT SENSITIVO

Cara anterior muslo

Cara anterior muslo y rodilla

Rodilla y cara interna de la pierna Maleolo medial Cara medial del pie

Cara anterolateral de la pierna. Dorso del pie hasta 1er dedo

Maleolo externo Planta y borde lateral del pie hasta 5º dedo

Rotuliano

Aquíleo

Pregunta 114. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro

El manejo inicial del dolor lumbar es conservador y sin llevar a cabo pruebas de imagen salvo que se detecten signos de alarma que indiquen la posibilidad de una de estas tres etiologías: - Tumor: el paciente tiene un AP de cáncer o ha perdido peso en los últimos meses. - Infección: paciente inmunocoprometido (VIH+, tratamiento con corticoides), ADVP o con fiebre de días de evolución. - Sospecha de origen traumático. - Déficit neurológico progresivo. - Otros: dolor que no se modifica con el movimiento o el reposo, primer episodio en menores de 20 o mayores de 55, deformidad de aparición reciente, mal estado general. En estos casos, consideraremos la realización de pruebas complementarias. Si el dolor se prolonga durante más de 4 a 6 semanas y no mejora con tratamiento conservador, habrá que considerar realizar pruebas de imagen complementarias. Por tanto, la respuesta acertada es la opción 5.

Pregunta 112.- R: 3 En relación con las lesiones medulares traumáticas, señale lo correcto: 1) Es muy importante, con fines pronósticos, diferenciar entre una lesión completa e incompleta de la médula. 2) La metilprednisolona a altas dosis se asocia con un riesgo elevado de infecciones. 3) Una lesión medular que provoque tetraplejia con insuficiencia respiratoria, se localiza por encima de C5. 4) Se debe realizar un TAC de columna en el lugar en que se detecta una fractura cervical. 5) La descompresión quirúrgica se indicará en casos con déficit neurológico progresivo. Para responder a esta pregunta es necesario conocer el origen del nervio frénico. Dicho nervio, encargado de la inervación motora del diafragma, se origina habitualmente a nivel de C4. En la valoración inicial del paciente lesionado medular es importante determinar la extensión de la lesión así como la altura a la que se produce. Por tanto, las lesiones medulares que puedan originar insuficiencia respiratoria, deberán estar en ese nivel o más altas. (respuesta 3 falsa). Acerca del manejo de las lesiones medulares debes recordar que ante un traumatismo agudo de la columna cervical en que se detecta una fractura, se debe realizar una TAC a fin de valorar el grado de invasión del canal medular. Acerca del tratamiento, si bien es verdad que es frecuente administrar corticoides de forma aguda a los lesionados medulares a fin de reducir la afectación de tejido sano, las dosis son tan altas que aumentan el riesgo de infección. La detección de progresión del déficit neurológico es indicación de cirugía urgente.

Pregunta 113.- R: 2 Varón de 32 años, mecánico de profesión, que refiere desde hace 7 meses un cuadro de cervicobraquialgia izquierda y parestesias que afectan a los tres primeros dedos de la mano. En la exploración se evidencia una disminución de fuerza para la flexión del codo y un reflejo estilorradial hiporrefléxico, junto con clonus agotable, Babinski bilateral y reflejos exaltados en las extremidades inferiores. En la RM, se evidencia una voluminosa hernia discal cervical, una rectificación de la columna cervical y signos de mielopatía. De las siguientes opciones, señale cuál es la opción FALSA:

1) Se trata de una hernia cervical C5-C6. 2) Debe tratarse con medidas conservadoras, incluyendo antiinflamatorios, analgésicos y un collarín cervical. 3) La raíz afectada es la C6. 4) La radiografía simple cervical puede formar parte del diagnóstico del proceso. 5) Si el paciente se sometiera a una mielografía, habría signos de compresión medular extrínseca. El paciente de nuestro caso presenta una hernia cervical a nivel de C5 – C6 que comprime la raíz C6. Su manifestación típica es la cervicobraquialgia. Ante este cuadro, el tratamiento quirúrgico está indicado en una de las siguientes situaciones: si el tratamiento conservador fracasa, si hay déficit motor o si hay signos de mielopatía. Esta última es la situación de nuestro paciente, puesto que si en el miembro superior los signos son propios de compresión radicular, en el miembro inferior, los signos clínicos son característicos de compresión medular (Babinsky bilateral, ROT exaltados, clonus). Las pruebas de imagen nos confirman ese hecho. Por tanto, la respuesta incorrecta es la número 2.

Pregunta 114.- R: 3 Todas las preguntas de hernias discales lumbares del MIR se han podido contestar localizando el reflejo alterado. Ya sabes que el rotuliano se afecta en las hernias discales L3-L4 (raíz L4) y el aquíleo en las L5-S1 (raíz S1). Recuerda que la raíz L5 (hernias L4-L5) no tiene ningún reflejo asociado. Si aplicamos esta regla, la respuesta correcta sería la 3, ya que este paciente tiene conservados tanto el reflejo rotuliano como el aquíleo. No olvides que las hernias discales a las que se refieren las preguntas MIR son las posterolaterales, y afectan a la raíz que lleva el nombre de la vértebra de abajo del espacio correspondiente. Por ese motivo la raíz L5, que es la que parece afectada en el paciente de la pregunta, se lesiona en las hernias discales L4-L5. De todas formas, si no quieres fiarte sólo del reflejo alterado, en el enunciado hay otro dato que te permite implicar a la raíz L5: la distribución del dolor. El dolor irradiado a la cara lateral de la pierna, dorso del pie y hasta el 1º dedo es típico de la radiculopatía L5. Puedes repasar el territorio correspondiente a cada raíz, y la alteración de la sensibilidad y motora que les corresponde, en la siguiente tabla que también encontrarás en el Manual CTO. Pregunta 115.- R: 4 Si en el caso de las hernias discales lumbares te hemos recomendado que te fijes en el reflejo alterado porque todas las preguntas del MIR se han podido contestar conociendo este dato, en las cervicobraquialgias secundarias a hernia discal cervical no siempre ha sido así, porque los reflejos osteotendinosos de miembros superiores pueden ser compartidos por varias raíces. Para contestar las preguntas de hernias discales cervicales no te recomendamos mirar el reflejo afectado; sin embargo, todas las preguntas del MIR que han hecho referencia a ellas se contestaban mirando el territorio sensitivo afectado, y más concretamente, los dedos de la mano en los que el paciente presentaba dolor, hipoestesia o parestesias. Una vez más, este principio es aplicable al caso clínico que te presentan. Se trata de un paciente con disestesias e hipoestesia en el territorio ulnar (cubital) del 4º dedo y en el 5º dedo de la mano


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est 2


Distancia


Nivel de la hernia discal C4-C5

C5-C6

C6-C7

C7-D1

C5

C6

C7

C8

Bicipital

Bicipital. Estilorradial

Tricipital

DÉFICIT MOTOR

Separación y flexión del hombro

Flexión del codo. Extensión de la muñeca.

Extensión del codo. Flexión de la muñeca.

DÉFICIT SENSITIVO

Hombro y cara lateral del brazo

Cara lateral del antebra zo. 1º y 2º dedos.

Cara dorsal de MS. 3º dedo y borde radial del 4º dedo.

Tricipital (a veces) Flexión dedos. Musculatura intrínseca de la mano. Cara medial del antebrazo. 5º dedo y borde cubital del 4º dedo.

RAÍZ HABITUALMENTE AFECTADA REFLEJO ALTERADO

Pregunta 116. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial

derecha, por lo que debemos sospechar que la raíz afecta es la C8, y por tanto la hernia discal estará localizada en el espacio C7-D1 con toda probabilidad (recuerda que sólo hay 7 vértebras cervicales, pero existen 8 raíces cervicales). La hiporreflexia tricipital apoya esta supo sición. Por tanto, la respuesta correcta es la opción 4. Al igual que en la pregunta anterior, puedes repasar el territorio correspondiente a cada raíz, y la alteración de la sensibilidad, motora y reflejo que les corresponde, en la tabla a continuación, que también encontrarás en el Manual CTO.

Pregunta 116.- R: 3 La neuralgia del trigémino es un tema bastante relevante en el examen MIR, del que debes conocer sus características más importantes, que han preguntado alguna vez, pero sobre todo su tratamiento médico. Se trata de un síndrome doloroso de la cara habitualmente unilateral, de presentación súbita, recidivante, que se caracteriza por paroxismos de dolor insoportable en labios, encías, mejillas o mentón (territorio de la 2ª y 3ª ramas del trigémino), y muy rara vez en el territorio de distribución de la rama oftálmica (1ª rama). Se produce generalmente en personas de edad media o avanzada. El dolor dura entre unos pocos segundos y varios minutos, pero puede ser tan intenso que el paciente se estremece y hace muecas de dolor, por lo que se le conoce también como «tic doloroso». Sin embargo no suele despertar al paciente por la noche, por lo que la respuesta falsa es la 3. Los paroxismos de dolor aparecen durante varias semanas en cada tanda. Es característico que estímulos aplicados sobre ciertas zonas como cara, labios o lengua desencadenen el dolor (se conoce a estas zonas como áreas gatillo). El fármaco de elección para el tratamiento médico inicial de la neuralgia del trigémino es la carbamacepina, que resulta eficaz en el 50-75% de los casos. En varias ocasiones han preguntado por esta indicación especial de este fármaco antiepiléptico. Cuando fracasa el tratamiento farmacológico, se debe ofrecer al paciente tratamiento quirúrgico. Se han utilizado diversas técnicas, entre las que destacan la termocoagulación del ganglio de Gasser o del propio nervio (rizotomía térmica por radiofrecuencia), y sobre todo la descompresión microvascular a través de una craniectomía suboccipital, que tiene una eficacia del 80%.

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se opta por tratamiento quirúrgico, siendo de elección cuando hay una Malformación de Chiari asociada la craniectomía descompresiva occipital con plastia de dura (el objetivo es aumentar el volumen de la fosa posterior y evitar la clínica por ello).

Pregunta 118.- R: 3 La displasia cráneo-cervical es una malformación heterogénea de la base del cráneo, que va desde una mera impresión basiliar a una acusada deformidad que incluye platibasia, convexobasia, acortamiento del clivus y aplanamiento de la fosa posterior. ¿Cuál es el mecanismo patogénico de esta displasia? 1. Trastorno en el desarrollo del cráneo membranoso. 2. Trastorno en el desarrollo del cráneo encondral. 3. Falta de fusión cráneo-vertebral. 4. Inmadurez del cerebelo. 5. Descenso excesivo del tronco cerebral. El término displasia cráneo-cervical se aplica a trastornos en el desarrollo de la porción encondral del hueso occipital y de las dos primeras vértebras cervicales, cuya consecuencia es un conjunto variable de malformaciones craneocervicales. El término impresión basilar se aplica para cualquier desplazamiento hacia arriba de la base craneal. Se habla de impresión basilar cuando la punta de la odontoides sobrepasa en 4 mm la línea de McGregor (en una radiografía lateral de cráneo esta línea une el límite posterior del paladar duro y el inferior de la escama occipital). Otras malformaciones craneales quedan perfectamente definidas por sus designaciones: aplanamiento de la fosa posterior, platibasia (ángulo basal>145 º), acortamiento clival, hipoplasia de los cóndilos occipitales y occipitalización o asimilación del atlas. Las malformaciones vertebrales incluyen el síndrome de Klippel-Feil (fusión C2-C3:), hipoplasias vertebrales y formaciones óseas anormales (manifestaciones de la vertebral cervical). Consecuencia de cualquier malformación del basicondrocráneo será, casi indefectiblemente, una reducción del continente de la fosa posterior (recuérdese que todo el hueso occipital por debajo de su porción interparietal tiene un origen encondral, es decir, la displasia occipital afecta a la porción del hueso en la que se modela la fosa posterior).

Pregunta 117.- R: 1 El tratamiento de elección de la Malformación de Chiari asociada a siringomielia progresiva es: 1) Craniectomía descompresiva suboccipital. 2) Derivación ventriculoperitoneal. 3) Derivación cisto-subaracnoidea. 4) Mielotomía y evacuación de quiste. 5) Resección de amígdalas cerebelosas.

Pregunta 119.- R: 4 Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su admisión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploración neurológica y TC craneal normales, ¿cuál sería la actitud más correcta? 1) Solicita EEG (electroencefalograma). 2) Pautar tratamiento para migraña y dar el alta. 3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas. 4) Realizar punción lumbar pasadas unas horas. 5) Aconsejar la supresión de ejercicio físico en lo sucesivo.

La siringomielia se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas sirinx, en la médula espinal, que pueden comunicar o no con el canal ependimario central. Generalmente se localizan a nivel cervical o dorsal. Con frecuencia, se asocian a malformaciones congénitas (sobre todo malformación de Chiari tipo I) como refieren en esta pregunta. Da lugar a un cuadro clínico típico que se caracteriza por un síndrome centromedular, con un déficit suspendido y disociado de la sensibilidad (abolición de la sensibilidad termoalgésica, respetando los cordones posteriores). También hay lesión de la segunda motoneurona con la clínica subyacente. La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuando el cuadro clínico es claramente sintomático

El cuadro descrito responde a una sirigomielia. Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de una banda de anestesia termoalgésica suspendida en el tronco (sería la causa probable de las quemaduras que presenta el paciente). En este caso la enfermedad parece localizarse a nivel de la médula cervical, pues afecta al miembro superior. La esclerosis múltiple puede producir anestesia de territorios cutáneos, pero como sólo afecta al SNC, implica a toda la superficie situada por debajo de la lesión. No explica la atrofia muscular. La degeneración combinada subaguda produce alteración de la vía piramidal y de la sensibilidad vibratoria y posicional de los dos lados del cuerpo. Esto origina ataxia de la marcha en estos pacientes pero no justifica ni la atrofia muscular ni las quemaduras.


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