Capítulo 15: Pulmón: Generalidades del pulmón, Bronquitis crónica, Enfsemas, anomalías congénitas, Asma, i!rosis Pulmonar "diop#tica, $arcoidosis Em!olia %emorr#gica e in&arto de pulmón, 'eumonías Agudas E(tra)ospitalarias, Carcinomas*
Generalidades +el Pulmón: unción principal de los pulmones es el intercam!io de gases entre el aire aspirado la sangre* Em!riología del pulmón: -
Son una evaginación del al pared ventral del intestino anterior. Los primordios pulmonares nacen de 2 excrecencias laterales justo en la línea media. Los primordios pulmonares dan origen a los bronquios lobulares de los cuales nacen los lóbulos pulmonares (3 derechos 2 i!quierdos".
Aspectos anatómicos del pulmón: #l tronco del bronquio principal derecho es m$s vertical sigue m$s directamente la línea de la tr$quea. Los bronquios lobulares derecho e i!quierdo se bi%urcan generan vías respiratorias cada ve! m$s peque&as. -amifcación a partir de los B-.'/0".$: B-.'/0".$ ' ronquiolos ' ronquiolos terminales ' )cino (compuesto por bronquiolos respiratorios* conductos alveolares sacos alveolares* +L,#LS"
n grupo de / bronquiolos terminales cada uno con su $cino anexo se le llama lo!ulillo pulmonar* 0mportante porque nos permite di%erencias los tipos o clases de en1sema.
Los bronquiolos se di%erencian de los bronquios porque no poseen cartílago gl$ndulas submucosas en sus paredes. e los lados de los bronquiolos respiratorios nacen varios alveolos. .+. el $rbol respiratorio incluida laringe* tr$quea los bronquiolos esta -E2E$"+A por clulas epiteliales ciliadas* cilíndricas* altas seudoestrati1cadas. La mucosa ronquial contiene clulas 4euroendocrianas que poseen gr$nulos de tipo neurosecretor* secretan serotonina* calcitonina bombesina que es un pptido liberador de gastrina.El moco es secretado por las células calici&ormes*
Estructura microscópica de las paredes al3eolares: 1* 5onsta desde la sangre hasta el aire. 4* Endotelio capilar: Su %unción es tapi!ar la red entrela!ada de anastomosis capilares. * 6em!rana !asal el te7ido intersticial circundante: Su %unción es separar las clulas endoteliales de las clulas epiteliales que recubren el alveolo6 la membrana basal el tejido intersticial circundante se %usionan en los %ragmentos delgados del tabique alveolar se separan en la porción m$s gruesa dando srcen a los espacios intersticiales denominados 0ntersticio 7ulmonar compuesto por 1bras el$sticas 1nas* peque&os haces de col$geno* unas cuantas clulas intersticiales parecidas a 1broblastos mastocitos* escasos lin%ocitos monocitos. 8* Epitelio Al3eolar: constituido por una capa de 2 tipos de clulas8 'eumocitos ipo 0* con%orman el 9/ : de la super1cie alveolar* 'eumocitos ipo 00* sinteti!an Sur%actante* el cual es depositado en los Cuerpos 9aminares .smioflos, los 4eumocitos tipo 00 participan en la reparación del epitelio alveolar gracias a su capacidad de producir 4eumocitos tipo 0. 5* 6acró&agos al3eolares: Se encuentran 1jados dbilmente a las clulas epiteliales o libres en los espacios alveolares* derivan de sistema monocito-macro%agico. Las paredes alveolares est$n per%oradas por numerosos Poros +e o)n, permiten el paso de bacterias exudado hacia los alveolos subacentes6 la capa de sur%actante pulmonar se encuentra contigua a la membrana de las clulas alveolares.
Anomalías congénitas: 1* 4* * 8* 5* ;*
+genesia o hipoplasia de los ambos pulmones* esta puede ser de un solo lóbulo o de lóbulos sueltos. +nomalías traqueales bronquiales8 +tresia* #stenosis* 1stulas ;raqueoeso%$gicas. +lteraciones ,asculares.
uistes del intestino anterior ?al%ormaciones congnitas de las vías respiratorias pulmonares.
<* Secuestros pulmonares.
Anomalías congénitas m#s &recuentes son: 1* %ipoplasia Pulmonar: 5onsiste en un de&ecto en el desarrollo de los pulmones* puede o no ser simtrica* este de%ecto en el desarrollo se traduce en una disminución del peso* el volumen los $cinos cuo aspecto pulmonar es desproporcionados a el peso corporal la edad gestacional. 4* /uistes del "ntestino Anterior: Se srcinan de una separación anormal del intestino anterior primiti3o est$n situados en el %ilio o en el 6ediastino 6edio6 Se clas i1can seg@n la estr uctura de su pare d como Broncógenos* los m$s comunes son8 Esogicos e "ntestinales6 esde el punto de vista microscópico* amacion? ;x es a travs de resección >uir@rgica. * $ecuestro pulmonar: esigna la presencia de una masa aislada de te7ido pulm onar sin cone(ión normal con el sistema de las 3ías +AB#+S. #l riego sanguíneo del territorio secuestrado no procede de las arterias pulmonares sino de aorta o de sus ramas. entro de los tipos de secuestros m#s comunes tenemos: $ecuestros E(tralo!ulares: Son externos al pulmón se loca li!an en cualquier parte del tórax o del mediastino. $ecuestros "ntralo!ulares: Son internos se locali!an en el parnquima pulmonar est$n relacionados con in%ecciones circunscritas de repetición o con bronquiectasisas.
Enfsema: Enfsema: Se de1ne como una en%ermedad obtructiva crónica de las vías respiratorias caracteri!ada por un trastorno del pulmón que se e(presa con un aumento irre3ersi!le del tama@o de los espacios aéreos de situación distal al !ronquiolo terminal* unido a la destrucción de sus paredes sin una 1brosis patente. (#l consumo del cigarrillo es un %actor predisponente de en1sema las mujeres la ra!a negra son m$s vulnerables" . ipos de enfsema: Se clasi1can seg@n su distribución anatómica dentro del lobulillo. 1*
Enfsema centroacinar o Centrolo!ulillar8 a&ecta a las partes centrales o proximales de los $cinos* integradas por bronquiolos respiratorios* mientras que los alveolos distales est$n conservados , 9ocali=ado en los lóbulos superiores sobre todo en los segmentos apicales. ?)S 5?4 en 7ersonas Cumadoras. 4* Enfsema Panacinar o Panlo!ulillar: +%ecta uni%ormemente a los $cinos desde la altura del bronquiolo respiratorio hasta los alveolos ciegos terminales6 ( #l termino 7an alude al $cino en su integridad* pero no al pulmón entero" locali=ado en las regiones in%eriores en los bordes anteriores del pulmón posee una estrecha relación entre la de%iciencia de DE- antitripsina. * Enfsema Acinar +istal o Paraseptal: +%ecta a la porción distal del $cino* quedando intacta o normal la porción proximal del $cino6 característico en !onas de 1br osis* cicatri!ación o atelectasias* locali=ado en mitad superior de los pulmones* )alla=gos %istopatológicos: Se observan m@ltiples espacios areos agrandados continuos* produce espor$dicamente estructuras semejantes a los quistes* es la base de muchos cuadros de neumotórax espont$neos en adultos 8* Enfsema "rregular causado por el aum ento de tama @o de los esp acios aéreos con f!r osis: +C#5;+ irregularmente el $cino casi siempre est$ B#L+504+ con alguna de%ormidad cicatricial o mejor a@n a la raí! de un proceso in=amatorio resuelto* es la %orma ?)S CB#5#4;# de en1sema. .tros tipos de enfsema: 1* %iperinsu>ación enfse ma comp ensadora: ilatación alveolar sin destrucción de las paredes de los tabiques. 4* %iperinsu>ación .!structi3a: #nsanchamiento pulmonar debido al estancamiento del aire en el interior del pulmón6 una causa com@n es la presencia de tumores o cuerpos extra&os que obstruan la vía area. La %iperinsu>ación de las lesiones o!structi3as suele darse por dos ra=ones: 1* ebido a la acción vascular del agente implicado* por lo que el aire entra en la inspiración pero no puede salir en la espiración. 4* clusión total del bronquio desde un punto de vista distal* aquí entra en %unción los poros de Frohn otras conexiones broncoalveolares accesorias directas como lo son los conductos de Lambert.
* Enfsema Bulloso: #S una expresión descriptiva para las grandes vesículas o bullas subpleurales que surgen en cualquier tipo de en1sema* B#7B#S#4;+4 una acentuación circunscrita del en1sema se dan cerca de ,rtice* a veces ligadas a una cicatri! tuberculosa* su ruptura puede dar srcen a neumotórax. 8* Enfsema "ntersticial: 54S0S;# en la entrada de aire en el estroma (arma!ón o entramado" del tejido conjuntivo correspondiente al pulmón* el mediastino o el tejido celula r subcut$neo. 5+S+S8 esgarros alveolares*
Patogenia de un enfsema: El enfsema es la consecuencia terminal del En&ermedad Pulmonar .!structi3a Crónica EP.C, este se caracteri=a por: 1*
in=amación crónica de las vías respiratorias* el parnquima pulmonar los vasos pulmonares (que da como resultado". 4* la activación de ?acró%ago* Lin%ocitos ;* 5G 5H en diversos sectores del * pulmón. la activación de estas clulas in=amatorias liberan toda una serie de mediadores como son los leucotrienos G* 0L-H* ;4C o %actor de necrosis tumoral* que son los responsables del de la modi1cación lesión en la pared alveolar la in=amación neutró1la crónica.
%ipótesis so!re la etiopatogenia del enfsema pulmonar: 1*
+esequili!rio del mecanismo de la proteinasa antiproteinasa 8 Belacionado con la insu1ciencia gentica de la antiproteinasa DE- antitripsina* la DE- antitripsina. Se encuentra presente en el suero* liquido intersticial* los macró%agos* es un inhibidor de las proteinasas (en especial la elastasa" secretadas por los neutró1los durante la in=amación* esta hipótesis 7L+4;#+ que Iel enfsema o!edece al e&ecto destructi3o de la gran acti3idad de las proteinasas en los indi3iduos con poca acti3idad antiproteinasasD 4* +esequili!rio entre los o(idantes antio(idantes de!ido a la e(posición de contaminantes atmos&éricos o a!aquismo* $ecuencia de acontecimientos que srcinan un enfsema comnmente panacinar asociado a un desequili!rio en el mecanismo de la proteinasa F 1F antitripsina de!ido a la de&iciencia de 1F antitripsina: 1* Los neutró1los (principal %uente de proteinasas celulares" en condiciones normales quedan secuestrados e los capilares peri%ricos* incluidos los del pulmón mu pocos acceden a los espacios alveolares. 4* #stimulo (humo del tabaco o exposición a gases tóxicos" incrementa el n@mero de leucocitos (neutró1los macró%agos" en el pulmón* estos liberan granulocitos cargados de proteinasas lo que conlleva a un aumento (acent@a" la actividad proteolítica. * La de%iciencia de las concentraciones sricas de DE- antitripsina se traduce en una destrucción del tejido el$stico a que las proteinasas secretadas por los neutró1los macró%agos no encuentran obst$culos* es decir no son inhibidas por la poca actividad de las antiproteinasas* todo ello conduce a un en1sema. $ecuencia de acontecimientos que srcinan un enfsema comnmente centroacinar asociado al consumo de cigarrillos con 3alores normales de 1F antitripsina: 1* #n pacientes %umadores los neutró1los los macró%agos se acumulan en los alveolos esto induce a la in=amación* esto sumado a la acción quimiot$ctica de la nicotina las especies reactivas de oxigeno (radicales libres" contenidas en el humo del cigarrillo inducen activación del Cactor de ;ranscripción 4C-Fb* los genes que codi1can al ;4C quimiocinas* como la 0L-H* las cuales atraen activan neutró1lo. 4* La acumulación de los neutró1los activados* signi1ca que esto conlleva a la liberación de sus gr$nulos por ende la liberación de proteinasas celulares (elastasa de neutró1los* proteinasa 3 captesina J" 7rovocando un da&o celular6 * #l humo del tabaco %avorec e la actividad de las proteinasas en especial la elastasa de los neutró1los debido a que las especies react ivas de oxígeno en los alveolos inducen a la inactivación de las antip roteinasas naturales (la DEantitripsina presente en el suero* Líquido intersticial macró%agos" lo que desemboca en una de1ciencia %uncional de DE- antitripsina* incluso en pacientes sin d%icit de esta* esta inactivación da lugar a la actividad proteolítica de las proteinasas que se traduce en la digestión del tejido el$stico en las paredes de los alveolos a%ectados reduciendo la
capacidad de contracción llamada retroceso el$stico de los bronquiolos respiratorios durante la inspiración esto se traduce en una obstrucción %uncional del =ujo areo pese a la ausencia de obstrucción mec$nica ( pueden ser secreciones" en1sema. +entro de los cam!ios estructurales asociados a la in>amación de los !ronquiolos que producen una oclusión al paso del aire en un enfsema son: 1* 4* * 8*
isminución o desaparición del retroceso el$stico en las paredes de los alveolos ?etaplasias de clulas calici%ormes con tapones de mocos en la lu!. 0n1ltración in=amatoria de las paredes alveolares por neutró1los* mastocitos* lin%ocitos ; 5G K 5H. #ngrosamiento de la pared bronquial debido a la hipertro1a del musculo liso la 1brosis peribronquial.
En resumen 9os &actores que in>uen en el desarrollo de un enfsema son: 1 ?ediadores de la in=amación Leucocitos. 4 esequilibrio de proteinasa ' antiproteinasa. #strs oxidativo (producido por el humo de tabaco."
Características 6or&ológicas de un enfsema: 6acroscópicamente el enfsema se o!ser3a: 1* 7ulmón voluminoso. 4* Se observa maor a%ectación en los 23 superiores del pulmón. * #n el en1sema irregular secundario a un cicatri!ación en el en1sema acinar distal se aprecia grandes vesículas bullas 6icroscópicamente en el enfsema se o!ser3a: 1* +umento del tama&o alveolar separados por delgados tabiques (#ste halla!go es característico en lesiones de 1brosis centroacinar %ocal". 4* 7erdida de la conexión alveolar con la pared externa de las vías areas peque&as. * los poros de Forn adquieren dimensiones que los tabiques parecen =otar o protruir hacia el espacio alveolar con el extremo en %orma de bastón. 8* isminución del lecho capilar por prdida o desaparición de las paredes alveolares. 6ani&estaciones clínicas del enfsema: Son notorias hasta que se ve a%ectado E3 del parnquima pulmonar %uncional* como mínimo. 1* 4* * 8* 5*
isnea con una %ase espiratoria claramente prolongada. ;os o sibilancias. 7rdida de peso. 7aciente a la inspección presenta un tórax en tonel. #n pacientes con en1semas graves es característico la aparición deM 5or 7ulmonaleM( Es una a%ección que causa insu1ciencia del lado derecho del cora!ón" a la larga insu1ciencia cardiaca congestiva* ligada a la hipertensión vascular pulmonar secundaria.
#n 7acientes con en1semas graves la tos suele ser seca* la hiperinsu=ación es intensa* los valores de la gasometría son relativamente normales* en algunos casos los pacientes hiperventilan consiguen una buena oxigenación* se les denominan sopladores rosados. 9a muerte en la maoría de los P( con enfsema se de!e a las siguientes consecuencias: 1* +cidosis respiratoria coma. 4* 0nsu1ciencia cardiaca derecha. * 5olapso masivo de los pulmones a raí! de un neumotórax. +iagnóstico de enfsema: iagnostico del en1sema se reali!a por la valoración de la limitación del =ujo areo mediante una espirómetria.
Bronquitis Crónica: Se #C04# clínicamente como la presencia de tos constante con producción de esputo durante mínimo 3 meses al menos 2 a&os consecutivos * sin ninguna causa identi1cable. $i la a&ección persiste m#s de dos a@os tiende a e3olucionar a: 1 #75.
4 5or 7ulmonale e 0nsu1ciencia cardiaca congestiva. ?etaplasia isplasia atípica del epite lio respiratorio* trans%ormación cancerosa.
predispone un terreno idóneo para la
Patogenia de la Bronquitis crónica: #l &actor desencadenante de la gnesis de una bronquitis crónica es la e(posición mantenida por la inhalación de sustancias noci3as o irritantes como el %umo del ta!aco* polvo de cereales* algodón sílice. 1* La exposición mantenía por la inhalación de sustancias nocivas o irritantes produce en las vías respiratorias a nivel de la tr$quea bronquios hipertro1a del musculo liso bronquial e hipertro1a de las gl$ndulas submucosas que conlleva a una amatorio con predominio lin&ocitico (0n=amación crónica" en las 3ías respiratorias* 4* Poco aumento en el nmero de las células calici&ormes* * %iperplasia (+umento del tama&o" de las gl#ndulas mucosas* #S L+ ?0C05+50N4 7B04507+L* Se puede evaluar
8* 5* ;* <*
dedel -eid conpared el índice teniendo en cuenta cociente entre el grosor ocupan las la que va epitelio al cartílago* suelvalor normalmente es de de O*Glacapa se veque aumentado engl$ndulas bronquitismucosas crónicas* por regla general aumenta mas en posición de la gravedad duración de la en%ermedad. 6etaplasia displasia del epitelio !ronquial en algunas ocaciones* Estrec)amiento de los !ronquiolos de!ido a los tapones de moco* "n>amación f!rosis* .!literación de la lu= !ronquial a causa de la f!rosis esto recibe el nombre de !ronquitis o!literante*
6ani&estaciones clínicas de la !ronquitis crónica: 1* ;os productiva persistente. 4* isnea de es%uer!o tras el trascurso del tiempo. * 5on el paso del tiempo el h$bito del tabaco aparece un #75 junto con la hipercapnia ( aumento de la presión parcial de dióxido de carbono* medida en sangre arterial* por encima de GP mm
8*
Las bronquitis crónicas pueden evolucionar a un 5or pulmonale con insu1ciencia cardiaca congestiva.
A$6A: S# #C04# clínicamente como un trastorno crónico de las vías respiratorias que srcina episodios repetitivos de sibilancia* disnea* opresión tor$cica tos* sobre todo por la noche o madrugada* 5+S+ por una reacción inmunitaria ligados a una broncoconstrición limitación del =ujo areo que es parcialmente reversible .
Características distinti3as de la en&ermedad: 1*
#s importante recalcar que los 7x su%ren de ataques de disnea* tos* sibilancias con una intensidad dispar debido a los episodios s@bitos de broncoespasmo* rara ve! los 7x su%ren de crisis incesantes es decir #stados asm$ticos actualmente conocida como +sma +guda Jrave.
Clasifcación del A$6A: Clasifcación de acuerdo a la presencia o no de signos de sensi!ili=ación a alérgenos: 1* Asma Atópica: #s el asma m$s %recuente* es un ejemplo cl$sico de reacción de hipersensibilidad mediada por 0g# de ;ipo 0* suele comen!ar en la in%ancia se desencadena a partir de alrgenos ambientales como el polvo* los polenes* la caspa de procedencia animal o las cuacarachas los alimentos* se diagnostica reali=ando un examen cut$neo con el alrgeno causal que inmediatamente da lugar a una reacción con ronchas eritema o tra ocpion es la reali!ación de pruebas de radioalergoadsorcion srica ( denominadas B+S;"* la cual detecta la presencia de 0g# especí1ca para una bacteria de estos compuesto. 4* Asma 'o Atópica: 5uo %actor desencadenante primordial son las in%ecciones respiratorias debidas a virus (rinovrus*virus paragripal o parain=uencia el virus sincitial respiratorio" * se cree que la in=amación crónica de la mucosa respiratoria a partir de un virus reduce los receptores vagales subepiteliales %rente a los irritantes. Clasifcación segn la pauta seguida por la in>amación de las 3ías respiratorias la di3ersidad de los patrones in>amatorios: 1* 4* * 8*
+sma eosino1la. +sma neutro1la. +sma in=amatoria ?ixta. +sma paucigranulocitica.
Clasifcación en &unción de los agentes o los &enómenos que suscitan la !roncoconstrición: 1* 4* * 8*
+sma estacional. +sma provocada por ejercicio. +sma provocada por %$rmacos. +sma pro%esional u ocupacional.
1* Asma producida por rmacos 8 #l %$rmaco relacionado con la patogenia del asma es el $cido acetilsalicílico conocido como aspirina* #s 5?Q4 en personas con rinitis pólipos nasales repetitivos.* el $cido acetilsalicílico desencadena el asma en estos debido de a la de la vía en el metabolismo $cido que araquidónico* provocando un pacientes descenso r$pido lasinhibición prostaglandinas # 2ciclooxigenasa * la cual normalmente inhibe a las del en!imas generan los mediadores de la in=amación tales como los leucotrienos que ejercen %unciones broncocostrictoras que tiene un papel central en el asma inducida por este %$rmaco. 4* Asma Pro&esional u ocupacional : #ste tipo de asma esta estim ulada por la exposi ción a vapores (epo xirrecinas* pl$sticos"* 7olvos org$nicos químicos ( madera* algodón* platino" gases ( tolueno" otras sustancias químicas como el %ormaldehido preparados penicilinicos* Los mecanismo subacentes varían en %unción del estímulo consisten en reacciones de tipo 0.
Patogenia del Asma: 1* Los principales agentes causales del asma atópico son la predisposición gentica a la hipersensibilidad de tipo 0 (esta condición se conoce como atopia" que hacen propenso al 7xa desarrollar potentes reacciones contra antígenos ambientales denominados alrgenos* que en la maoría de las personas no causa una respuesta inocua.
9a secuencia de procesos es: 1* Entra el alrgeno por inhalación a las vías respiratorias* la presencia de este en el epitelio bronquial estimula la ,"9F5 activa los eosino1los de inducción de lin%ocitos;h2 * Los c uales secretan citosinas8 "9F8 produce 0g# procedencia alrgica* local* "9F1 induce aa los la secreción por las gl$ndulas submucosas bronquiales que %avorecen la in=amación activando lin%ocitos de moco estimulando la secreción de 0g#* la cual recubrelos mastocitos presentes en la submucosa .
4*
la exposición reiterada al alrgeno desencadena la liberación de sus gr$nulos la producción de citoquinas otros mediadores que en su conjunto dan origen a las reacciones de las &ases tempranas denominada %ipersensi!ilidad "nmediata que viene dominada por la roncoconstricion provocada por la estimulación directa de los receptores v$gales( parasinpaticos" subepiteliales* La &ase tardía consiste en la in=amación con reclutamiento de leucocitos* en particular eosino1los* neutró1los m$s lin%ocitos ;* las citoquinas que elaboran las clulas las clulas subepiteliales como la eotoxina es un potente %actor quimit$ctico activador de los eosino1los pero causa gran da&o al epitelio produje una maor constricción de las vías respiratorias* los eosino1los son las clulas in=amatorias claves en la maoría de los subtipos de asma.
Genética del Asma: Genes implicados en la predisposición al Asma: 1* Locus locali!ado en el cromosoma /q* cercano al complejo gentico que codi1ca los receptores de las citosinas 0L3*0L-G * 0L-/* 0L-9 e 0L-E3( siendo este gen el que maor vinculado se encuentra entre el asma las en%ermedades alrgicas " . 4* #l gen que codi1ca el receptor lipopolisacarido (L7S". * #l gen que codi1ca el receptor adrenrgico β2. 8* 7olimor1smos en el gen que codi1ca el receptor de endotoxinas en los monocitos 5EG. 5* La tendencia de elaborar anticuerpos 0g# contra ciertos antígenos* vinculado con alelos concretos del
Características 6or&ológicas del Asma: 6acroscópicamente el Asma se o!ser3a: E. Los pulmones se observan hiperdistendidos debido a la
* Se observan remodelaciones de las 3ías respiratorias tales como: 1* #ngrosamiento global de las paredes de las vías respiratorias. 4* Cibrosis de la membrana basal. * ?aor ,asculari!ación. 8* +umento del tama&o de las gl$ndulas submucosas.
5* ?etaplasia mucosa de las clulas epiteliales en las vías respiratorias. ;*
En&ermedades i!rotisantes: i!rosis Pulmonar "diop#tica P": Es un síndrome clínico- patológico de1nido por 1brosis intersticial pulmonar progresiva e insu1ciencia respiratoria* tam!ién llamado +lveolitis Cibrosante 5riptogna* #l patrón )istológico de esta patología recibe el nombre de 4eumonía 0ntersticial sual (40"* #ste patón histológico es imprescindible para el diagnóstico de una 1brosis 7ulmonar 0diop$tica posee características radiológicas* anatomopatologicas clínicas propias* #ste patrón histológico tambin puede verse en otras en%ermedades principalmente del tejido conjuntivo* 4eumonía crónica por hipersensibilidad asbestosis.
Patogenia de la i!rosis Pulmonar "diop#tica P": $egn patología de -o!!ins HI edición
#l %actor desencadenante especí1co de la C70 es desconocido* pero se sugiere que a%ecta a personas con predisposición gentica que son propensas a su%rir una reparación aberrante de las lesiones repetidas que su%re la clula epitelial alveolar como consecuencia de las exposiciones ambientales repetidas. Los %actores implicados en la lesión epitelial alveolar son8 1 actores am!ientales: 1*
Características 6or&ológicas de la i!rosis Pulmonar "diop#tica P": 6acroscópicamente en la f!rosis pulmonar idiop#tica se o!ser3a: 1* Las caras pleurales del pulmón adoptan un aspecto empedrado a raí! de la retracción que su%ren las cicatrices a lo largo de los tabiques 0nterlobulillares. 4* #n la super1cie de corte del parnquima pulmonar se observan =onas f!roticas !lancas, duras el#sticas* especialmente en el lóbulo in%erior que se distribue en las regiones suprapleurales los tabiques interlibulillares. 6icroscópicamente en la f!rosis pulmonar idiop#tica se o!ser3a: 1* Jona de f!rosis intersticial parchada distintiva del patrón histológico de la 1brosis LL+?+ 4eumonía 0ntersticial sual (40". 4* ocos i!ro!lasticos debido a las lesio nes produ cidas por la proli%eración exuberante de 1broblastos. * ocos de f!rosis en panal, producto de la densa 1brosis ocasionada por la destrución de la arquitectura alveolar la creación de espacios quísticos revestidos por 4eumocitos de tipo 00 hiperplasicos o epitelio bronquiolar. En&ermedades Granulomatosas: $arcoidosis: #s una en%ermedad granulomatosa sistmica de causa desconocida* caracteri!ada por unos granulomas no casei1cantes en m@ltiples tejidos órganos.
Patogenia de la sarcoidosis:
$egn -o!!ins HI Edicion
Si bien es cierta que la etiología de la sarcoidosis es desconocida* se sugiere que se trata de una alteración en la regulación inmunitaria en individuos con una predisposición gentica expuestos a determinados agentes ambientales otros &actores8 1* actores "nmunitarios: +sociados a anomalías inmunitarias que incluen altas concentraciones de lin%ocitos ; 5GR en el pulmón que secretan citoquinas dependientes de ;
Aspectos 6or&ológicos de la $arcoidosis: 6acroscópicamente en la sarcoidosis se o!ser3a: 1* A ni3el pulmonar cuando la sarcoidosis est$ mu avan!ada se pueden palpar ver peque&os nódulos. 4* A ni3el d e los ganglios linticos en espe cial los )ialares med iastinicos: histológicamente se observa agrandados en tama&o algunas veces claci1cados. * A ni3el de la medula ósea se o!ser3an lesiones 3isi!les* 8* A ni3el de )ígado se aparecía aumento de tama&o. 5* A ni3el cut#neo se aprecia nódulos subcut$neos* placas eritematosas algo elevadas o lesiones planas ligeramente enrogecidas descamativas. ;* A ni3el ocular gl#ndulas sali3ares se observa in=amación. <* A ni3el muscular el 7x re1ere mialgias* debilidad muscular. 6icroscópicamente en la sarcoidosis se o!ser3a: 1* #n el ba!o se aprecia aumentado de tama&o peque&os nódulos observados microsocopicamente. 4* Jranulomas no casei1cantes per%ectamente %ormados compuestos con clulas epiteloides clulas de Langhans o gigantes cuerpos extra&os. * Se observan cicatrices 1brosas
En&ermedades de srcen 3ascular: Em!olia, %emorragia e in&arto de pulmón: Em!olia pulmonar: #s una complicación en 7x que a su%ren alg@n trastorno subacente como cardiopatías* c$ncer* o que permanecen inmóviles varios días o semanas6 dentro de los %actores de riesgos %recuentes tenemos8 1* actores primarios: Belacionados con estados de
Belacionados con la obesidad* intervenciones quir@rgicas recientes de las piernas* c$ncer disemi nado* consumo de anticonceptivos orales* embara!o. La respuesta 1siopatológica la importancia clínica de la embolia pulmonar dependen del grado de obstrucción que presente la circulación sanguínea por las arterias pulmonares* el tama&o de los vasos ocluidos* el n@mero de mbolos* la situación global del aparato cardio vascular la liberación de %actores vasoactivos como el tromboxano + 2 desde las plaquetas que sea cumulan en un punto del tombo. 9as consecuencias fsiopatológicas de los trom!os son: 1* Pertur!ación respiratoria debida al segmento ventilado pero sin per%usión. 4* Pertur!ación %emodin#mica debida al aumento de la resistencia contra el =ujo sanguíneo pulmonar causado por la obstrucción embolica.
Características 6or&ológicas: 6acroscópicamente se o!ser3a lo siguiente:
1* Los mbolos grandes se loca li!an en las arterias pulmonares principales o en sus primeras rami1caciones o en el sito de bi%urcación. 4* Los mbolos de menor tama&o viajan hacia los vasos peri%ricos donde pueden ocasionar una hemorragia o un in%arto. * #l EO : de los mbolos provoca un in%arto que tiene lugar cuando la circulación es insu1ciente por ejemplo en personas cardiópatas. que presentan alguna neumopatia* los lóbulos in%artados con maor %recuencia es el lóbulo in%erior* un embolo pulmonar se distingue de un coagulo cadavrico por la presencia de líneas de Tahn en el trombo. 8* Los in%artos pulmonares son de naturale!a hemorr$gica es característico que se observen !onas elevadas de color rojo a!ulado durante las primeras %ases. 6icroscópicamente se o!ser3a: 1* Jona de necrosis isqu émica del pa rénquima pulmonar en el #re a )emorr#gica, que a&ecta a las paredes al3eolares, los !ronquiolos los 3asos lo que caracteri!a a un in%arto agudo de pulmón. 4* $i el in&a rto esta srcinado en un em!olo in&ectado, se apreciara una reacción in>amatoria neutroflica intensa que caracteri=a a un in&arto séptico*
6ani&estaciones clínicas: 1* Em!olo pulmonar: 7rovoca muerte instant$nea* pero si el 7x sobrevive este puede presentar8 0ntensos dolor tor$cico* disnea* ShocU* 1ebre aumento en las concentraciones sricas de lactatodeshidrogenasa. 4* Km!olos peq ue@os: 5ausan hemorragias pulmonares* dolor tor$cico transitorio con tos. * "n&artos: isneas* taquipnea* 1ebre* dolor tor$cico* tos*
'eumonías Agudas E(tra)ospitalarias: 7ueden ser srcen bacteriano o vírico* muchísimas veces la in%ección bacteriana sigue a una in%ección vírica de las vías respiratorias superiores* la invasión del parnqui ma pulmonar hace que los alveolos se llenen de de un exudado in=amatorio que provoca una consolidación o solidi1cación del tejido pulmonar* 9os aspectos predisponentes son: F F
#dades extremas. #n%ermedades extremas crónicas como8 insu1ciencia cardiaca congestiva* #75 diabetes* 0nmunode1ciencias congnitas o adquiridas la disminución de la actividad esplnica.
9os agentes in&ecciosos implicados en las neumonías agudas e(tra)ospitalarias: 1* $treptococcus Pneumoniae: #s la causa m$s %recuente de neumonía aguda intrahospitalaria* es una bacteria Jram R 4* %aemop)ilus "n>uen=ae: microorganismo Jramencapsulada R* causa in%ección vías respiratorias in%eriores de meningitis. #sta bacteria coloni!a la %aringe* habita en dos %ormas8 (/:" 4oen encapsulada (9/:". La in%ección esta bacteria al pulmón puede producirse despus de una in%ección vírica* es el agente m$s %recuente que produce un agravamiento brusco de la #75 * 6ora(ella Catarr)alis: #s el responsable de la neumonía bacteriana en ancianos* es el segundo agente m$s %recuente en exacerbaciones agudas de la #75 representa una de las tres causas de la otitis media en los ni&os. 8* $tap)lococcus aureus: es la causa m$s importante de neumonía bacteriana secundaria en ni&os adultos sanos tras su%rir una en%ermedad respiratoria de srcen vírico* #st$ ligada a las complica ciones como el absceso pulmonar el empiema* los rogadictos son m$s propensos a su%rir neumonías endocarditis por este microorganismo* tiene maor implicación en neumonías intrahospitalarias.
5* le!siella Pneumoniae: causa habitual de neumonía bacteriana por Jram - * a%ecta a personas desnutridas en especial a alcohólicos crónicos* es característico su esputo espeso gelatinoso. ;* $eudomonas aeruginosa: 7rovoca in%ecciones intrahospitalarias* a%ecta a 7x con 1brosis quísticas* es habitual entre neutropnicos muestra tendencia a invadir a los vasos sanguíneos con la correspondiente diseminación extrapulmonar. <* 9egionella Pne umop)ila: a srcen a neumonía 1ebre de 7ontiac que es una in%ección a%ín de las vías respiratorias altas de la resolución espontanea. #l modo de trasmisión es por inhalación de los microbios en aerosol o la aspiración de agua* suele a%ectar a personas con cardiopatías* ne%ropatías o con una en%ermedad inmunitaria o una hemopatía así como tambin a los receptores de trasplantes de alg@n órgano. Características mor&ológicas: 9a neumonía !acteriana anatómica8
presenta dos patrones de distri!ución
1* Bronconeumonía lo!ulillar: Los %ocos de bronconeumonía son !onas consolidadas de in=amación supurativa aguda puede ser irregu lar o a lo largo de un lóbulo pero habitualmente es que sea multilobular* +%ecta a los lóbulos in%eriores* las lesiones se caracteri!an por estar plenamente %ormadas* est$n un poco elevadas* son secas* granulares* de color rojo gris$ceo a amarillo poco delimitadas en sus bordes. amatoria en este patrón: 1 Congestión: en esta etapa el pulmón tiene un aspecto pesado* encharcado roji!o. 4 %epati=ación ro7a: supone una exudación enorme con=uente de neutró1los* eritrocitos 1brina que llena los espacios alveolares. %epati=ación gris: Se denomina hepati!ación porque el pulmón se asemeja a la del hígado conlleva a una desintegración progresiva de los eritrocitos la persis tencia de un exuda do 1drino purulento que da al aspecto macroscópico de una super1cie seca de color gris$ceo. 8 -esolución: #l exudado se consolida est$ contenido en los espa cios alveolares
Se denomina pleuritis a las reacciones 1brinosas de la pleura %rente a la in=amación subacente a menudo presente en las primeras %ases de consolidación. Complicaciones de la neumonía: 1* estrucción tisular necrosis* que genera %ormación de +bscesos 7ulmonares. 4* 7ropagación de la in%ección hacia la cavidad pleural* que provoca reacción %ribrinopurulenta intrapleural denominada #mpiema. * iseminación acteriemia* hasta las v$lvulas cardiacas* el pericardio* el enc%alo* los ri&ones* el ba!o o las articulaciones* que se crea abscesos metastasicos* endocarditis* meningitis o artritis supurativa. 6ani&estaciones Clínicas: 1* #s de inicio brusco* se presentan escalo%ríos* 1ebre alta tos productiva de un esputo mucopurulento. 4* +lgunos 7x puede haber
Carcinomas: +atos epidemiológicos:
#l c$ncer de pulmón es la neoplasia maligna importante diagnosticada m$s a menudo en todo el mundo la causa m$s %recuente de mortalidad de c$ncer en todo el mundo. #l c$ncer de pulmón se da m$s a menudo entre los GO ' VO a&os* con una incidencia m$xima en la dcadas de los PO VO. #l HV : de los carcinomas de pulmón aparecen en %umadores o en personas que han dejado de %umar n %umador tiene EO a PO veces maor riesgo de su%rir c$ncer del pulmón. #l principal carcinógeno pulmonar es el humo de cigarrillos. Se estima que cada a&o mueren 3 OOO personas no %umadores por c$ncer de pulmón a raí! de haber respirad humo de tabaco.
Etiopatogenia:
La maoría de los c$nceres de pulmón se asocian a la exposición de un carcinógeno8 humo de cigarrillo aunque existen marcadores de vulnerabilidad gentica que han sido identi1cados como8 los polimor1smoes en el gen 5K7E+E del citocromo 7-G/O* a que estos individuos presentan una maor capacidad para metaboli!ar los procarcinógenos derivados del humo del cigarrillo* +entro de las lesiones epiteliales precursoras o prein3asi3as se conocen tipos: 1* isplasia escamosa carcinoma insitu. 4*
1* 4* * 8*
+denocarcinoma. 5arcinoma #pidermoide.( se asocia al humo del tabaco" 5arcinoma microcitico. ( se asocia al el humo del tabaco" 5arcinoma 4o microcitico.
Características 6or&ológicas de los carcinomas: Los carcinomas de pulmón comien=an como peque&as lesiones mucosas* que suelen ser son 1rmes de color gris-blanco o gris$ceo.7ueden %ormar masas intraluminales* invadir la mucosa bronquial o dar lugar a grandes masas voluminosas que comprimen el parnquima pulmonar adacente. +lgunas masas grandes experimentan cavitación producida por necrosis central o presentan !onas %ocales de hemorragia* Propagación de un adenoma Pulmonar sigue las 3ías: 1* hem$ticas. 4* Lin%$ticas 9os sitos de met#stasis de los carcinomas de pulmón son8 1* Las gl$ndulas suprarrenales (en m$s del /O: de los casos". 4* #l hígado (entre el 3O -/O : de los casos".
* #l enc%alo (en m$s del 2O: de los casos". 8* #l hueso (en m$s del 2O: de los casos"* Adenocarcinoma: ;umor #pitelial maligno* con di%erenciación glandular con di%erenciación glandular o producción de mucina por las clulas tumorales , Es el tipo m#s &recuente de c#ncer de pulmón en la ?ujer entre las personas que no %uman , Crecen con maor lentitud que los carcinomas #pidermoides sus lesiones suelen ser m$s peri%ricas tienden a ser m$s peque&as * %istopatológicamente sus lesiones se pueden observar desde tumores bien di%erenciados con elementos glandulares evidentes hasta lesiones papilares parecidas a otros carcinomas papilares o masas solidas que no tienen m$s clulas gl$ndulas sueltas productoras de mucina* Crecen segn di3ersos patrones como: * el acinar. 8* el papilar. 5* el bronquioalveolar. ;* el sólido con %ormación de mucina. Carcinoma Broquioal3eolar: Se Local i!a en terminales.
el parnquima pulmonar de las regiones bronquioalveolares
+esde el punto de 3ista macroscóp ico: La maoría de las veces ocupa las porciones peri%ricas del pulmón %ormando un nódulo aislado o* m$s a menudo* m@ltiples nódulos di%usos que de ve! en cuando con=uen para producir una consolidación parecida a la neumonía* Los nódulos parenquimatosos tienen una traslucide! mucinosa de color gris cuando ha secreci ón* pero cuando no es así aparecen como !onas de masas solidas de color blanc o gris$ceo que pueden con%undirse con una neumonía en su inspección super1cial. +esde el punto de 3ista )istológico el tumor se caracteri!a por un patrón de crecimiento bronquioalveolar puro* sin signos de invasi ón vascular* pleural o del estroma* Siendo este patrón un punto clave para su diagnóstico* el crecimiento del carcinoma bronquioalveolar crece a lo largo de las estruc turas preexistentes sin destruir la arquitectura alveolar* esta pauta de en el crecimiento ha recibido una denominación de Lepídico en alución a la semejan!a que guardan las clulas neop l$sicas con las mariposas posadas en una valla. E(isten dos su!tipos: 1* El mucinoso: 7resenta clulas cilíndricas* altas e incon%undibles con mucina citoplasm$tica intralveolar un crecimiento a lo largo de los tabiques alveolares. Suelen ubicarse en un nodulo pulmonar peri%rico con una diseminación aerogena solo excepcional. 4* 'o mucinoso: 7resenta clulas cilíndricas* con %orma de estaca o cubicas. Suelen tener una vía de diseminación aerogena al igual que el mucinoso generar tumores satlites* su aparición puede darse como un nódulo solitario o como m@ltiples nódulos* o en un lóbulo integro quedar consolidado el tumor* dando un aspecto parecido a la neumonía lobular. Se dice que la secuencia adenoma- carcinoma observada en el colón es similar al adenocarcinoma pulmonar este ltimo surge a partir de una %iperplasia adenomatosa atípica (sus lesiones son monoclonales comparten muchas aberraciones moleculares como las mutaciones genticas en el %actor de crecimiento epidrmico (#JCB" histológicamente se observan %ocos bien delimitados de proli%eración epitelial compuest o de un epitelio cubico o cilíndrico bajo" que e3oluciona
)asta un carcinoma !ronquioal3eolar se trans&orma a continuación en un adenocarcinoma infltrante (+unque no generalmente los carc inomas bronquioalveolares se vuelven in1ltrantes".
Carcinoma Epidermoide: #s el tipo m$s %recuente en hombres* desde el punto de vista histológico8 #ste tumor se caracteri!a por la presencia de queratini!aión a veces adopta %orma de perlas escamosas o clulas independientes con un citoplasma mu denso %uertemente eosino1lo. ?uestran una maor %recuencia con las mutaciones de los alelos oncosupresores como el 7 /3.
especí1camente unos n@cleos grandes* nuclolos destacados una cantidad moderada de citoplasma* se dice que los carcinomas microliticos pueden ser carcinomas epidermoides u adenocarcinomas poco di%erenciados que no se pueden reconocer a travs del microscopio óptico* una variante histológica de este tipo de carcinoma es el carcinoma neuroendocrino no microlitico. Carcinoma com!inado: Se caracteri!an por presentar histo lógicamente una combinació n de los patroles histop atológicos del carcinoma microlitico no
microlitico.
Alteraciones clínico patológicas secundarias a un carcinoma de Pulmón:
1* Cam!ios estructurales en el parénquima pulmonar distal desde el punto de a&ectación !ronquial 4* .!strucción parcial de las 3ías respiratorias que pueden determinar un acusado en1sema %ocal que puede o no dar lugar atelectasias. * Alteraciones en el drena7e de las 3ías respiratorias * los cuales son causas de bronquitis supurativas o ulcerosas graves o de bronquiostasias. 8* A!scesos pulmonares* 5* Compresión o in3asión 3enosa de la 3ena ca3a superior, puede dar el síndrome de la vena cava superior caracteri!ado por congestión venosa* edema en la cabe!a extremidades superiores.