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INTRODUCCIÓN Las Las célu célula lass son son capa capace cess de repr reprod oduc ucirs irse e por por sí misma mismas, s, logr logran ando do así así la sustitución de células muertas por células nuevas. Pero este proceso requiere que las células sustitutivas estén maduras, como en el caso de las sanguíneas. Cuando las células sanguíneas inmaduras (blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la médula ósea y se acumulan tanto aí como en la sangre, logran reempla!ar a las células normales" las cuales form formar aran an en otra otrass cond condic icio ione nes# s# sang sangre re sin sin alte altera raci ción ón algu alguna na.. $ esta esta proliferación incontrolada se le denomina leucemia. La causa de tal alteración se desconoce en la mayoría de los casos. %in embargo, est& demostrado que la leucemia no es un padecimiento ereditario o contagioso, ni tiene relación alguna con 'sustos o 'embruos. La mayor parte de las veces se presenta en ni*os previamente sanos. Por tratarse de una proliferación de células inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un 'c&ncer de la sangre, cuya causa puede deberse a la conunción de factores tales como radiación, substancias tó+icas, virus y otros, que en general resultan desconocidos, pero que al actuar untos desencadenan desencadenan el padecimiento al cual cual nos referimos.
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LA LEUCEMIA Definición La leuce leucemi mia a es una malignidad malignidad (c&ncer) de los glóbulos blancos conocidos como linfocitos, caracteri!ada por un aumento lento y progresivo de estas células en la sangre y en la médula ósea.
Diagnóstico y características de la afección s difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la ni*e!. stos síntomas son- cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. s debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa. $ medida que la afección avan!a aparece dolor en los uesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. $l proliferar los blastos (células inmaduras) invaden el espacio que correspondería a las células normales, impidiendo así la producción de éstas en la sangre. La reducción resultante de las células sanguíneas normales (glóbulos roos, glóbulos blancos y plaquetas) es responsable de otras manifestaciones clínicas que acompa*an a la leucemia. ntre ntre las manife manifesta stacio ciones nes m&s comun comunes es encon encontra tramos mos la dismin disminuc ución ión de glóbulos roos. %i a ésta se suma una pérdida, sanguínea por emorragia, entonces la Cantidad de glóbulos roos se ve considerablemente alterada. al situac situación ión origin origina a la llamad llamada a 'anemi 'anemia" a" cuyas cuyas caract caracterí erísti sticas cas son palide palide!, !, cansancio / poca tolerancia al eercicio. Las plaquetas, encargadas de la coagulación de la sangre, también se ven afectadas por la proliferación de Las células inmaduras. %i el n0mero de plaquetas plaquetas disminuye, disminuye, el ni*o puede sangrar sangrar espont&ne espont&neament amente e y presentar presentar pequ eque*as *as manc manc as en la piel iel (pet (peteq equ uias) ias) o gran grande dess emato matoma mas, s, a consecuencia de emorragia causada por golpes leves. $simismo, pueden presentarse emorragias a través de nari!, boca o recto. r ecto. 1na de las emorragias m&s graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el n0mero de plaquetas desciende en forma severa. 2tra 2tra posi posibl ble e cons consec ecue uenc ncia ia es la baa baa en el n0me n0mero ro de glób glóbul ulos os blan blanco coss (leuco (leucocit citos) os),, situac situación ión que reperc repercute ute en las defens defensas as del ni*o ni*o contr contra a las infecciones, debido a que los leucocitos producidos en la médula ósea son
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LA LEUCEMIA Definición La leuce leucemi mia a es una malignidad malignidad (c&ncer) de los glóbulos blancos conocidos como linfocitos, caracteri!ada por un aumento lento y progresivo de estas células en la sangre y en la médula ósea.
Diagnóstico y características de la afección s difícil lograr el diagnóstico de la leucemia cuando ésta inicia, ya que sus primeros síntomas son parecidos a los de otras enfermedades típicas de la ni*e!. stos síntomas son- cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. s debido a esta situación que los padres suelen culparse por la demora en el diagnóstico, cuando incluso para el médico resulta complicado reconocer esta situación en su primera etapa. $ medida que la afección avan!a aparece dolor en los uesos, como resultado de la multiplicación de las células leucémicas en el sistema óseo. $l proliferar los blastos (células inmaduras) invaden el espacio que correspondería a las células normales, impidiendo así la producción de éstas en la sangre. La reducción resultante de las células sanguíneas normales (glóbulos roos, glóbulos blancos y plaquetas) es responsable de otras manifestaciones clínicas que acompa*an a la leucemia. ntre ntre las manife manifesta stacio ciones nes m&s comun comunes es encon encontra tramos mos la dismin disminuc ución ión de glóbulos roos. %i a ésta se suma una pérdida, sanguínea por emorragia, entonces la Cantidad de glóbulos roos se ve considerablemente alterada. al situac situación ión origin origina a la llamad llamada a 'anemi 'anemia" a" cuyas cuyas caract caracterí erísti sticas cas son palide palide!, !, cansancio / poca tolerancia al eercicio. Las plaquetas, encargadas de la coagulación de la sangre, también se ven afectadas por la proliferación de Las células inmaduras. %i el n0mero de plaquetas plaquetas disminuye, disminuye, el ni*o puede sangrar sangrar espont&ne espont&neament amente e y presentar presentar pequ eque*as *as manc manc as en la piel iel (pet (peteq equ uias) ias) o gran grande dess emato matoma mas, s, a consecuencia de emorragia causada por golpes leves. $simismo, pueden presentarse emorragias a través de nari!, boca o recto. r ecto. 1na de las emorragias m&s graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el n0mero de plaquetas desciende en forma severa. 2tra 2tra posi posibl ble e cons consec ecue uenc ncia ia es la baa baa en el n0me n0mero ro de glób glóbul ulos os blan blanco coss (leuco (leucocit citos) os),, situac situación ión que reperc repercute ute en las defens defensas as del ni*o ni*o contr contra a las infecciones, debido a que los leucocitos producidos en la médula ósea son
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células en su mayoría faltas de madure! y con un funcionamiento anormal, condición que les impide defender al cuerpo de virus y bacterias.
Causas incidencia y factores de riesgo La leuc leucem emia ia linf linfoc ocít ític ica a crón crónic ica a (LLC (LLC)) afec afecta ta a los los linf linfoc ocititos os 3 y caus causa a inmunosupresión, inmunosupresión, insu insufic ficie ienc ncia ia de la médu médula la ósea ósea e inva invasi sión ón de célu célula lass malignas (cancerosas) en otros órganos. 4eneralmente los síntomas se desarrollan de manera gradual. La incidencia es de alrededor de 5 casos por cada 677.777 y se incrementa con la edad (879 de los casos se encuentra en personas de m&s de :7 a*os). ;ucos de los cas casos se detect tecta an con prue prueba bass sangu nguíne íneas ruti rutin naria ariass en pers ersona onas asintom&ticas. La causa de esta enfermedad se desconoce y a0n no se a determinado ninguna relación con irradiación, químicos carcinogénicos o virus. La enfermedad es m&s com0n en los udíos de ascendencia rusa o de uropa del este y es poco frecuente fr ecuente en $sia.
!ínto"as • • • • • •
<ígado, ba!o o ganglios linf&ticos agrandados =atiga $moratamiento anormal (ocurre en en las 0ltimas etapas de la enfermedad) enfermedad) %udoración e+cesiva, e+cesiva , sudores nocturnos Pérdida del apetito Pérdida involuntaria de peso
!ignos y e#$"enes • •
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Conteo de glóbulos blancos elevado en un C%C Cito Citome metr tría ía de flu fluo o que que reve revela la una una pobl poblac ació ión n anor anorma mall de glób glóbul ulos os blancos $spiración de $spiración de médula ósea
sta enfermedad también podría alterar los resultados de una electroforesis de proteína sérica.
Trata"iento La enferm enfermeda edad d en su etapa etapa tempra temprana na a menudo menudo no requie requiere re tratam tratamien iento to específico, ya que el tratamiento oportuno no meora la supervivencia, pero es importante acer una observación minuciosa. %e puede indicar quimioterapia si quimioterapia si el paci pacien ente te pres presen enta ta fati fatiga ga,, anemia, anemia, trombocitopenia o ganglios ganglios linf&ticos linf&ticos agrandados que agrandados que ofre!can problemas. l medi medica came ment nto o anti antica canc ncer eríg ígen eno o (qui (quimi miot oter erap apia ia)) que que se usa usa prim primer ero o generalmente es la fludarabina. 2tros medicamentos que se pueden emplear con esta patología son clorambucil (Leu>eran) ciclofosfamida (Cito+an). l tratamiento para LLC est& cambiando r&pidamente. ?ecientemente, varios medicamentos nuevos entre los cuales est&n el alentu!umab (Campat), el cual es un anticuerpo contra la superficie de las células LLC, a sido aprobado
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para el tratamiento en pacientes con LLC que no an tenido é+ito con la fludarabina. 2tro medicamento con anticuerpos que también se puede utili!ar sólo o en combinación con la quimioterapia tradicional es el ritu+imab (?itu+an). n raras ocasiones, se puede utili!ar la radiación en los ganglios linf&ticos agrandados. s posible que sea necesario acer transfusiones sanguíneas o plaquetarias. l tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. n ésta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las células leucémicas.
%ases del trata"iento @ico tratamiento tiene tres fases- la de inducción a la remisión, la de consolidación y la de mantenimiento. n la fase de inducción a la remisión, cuya duración es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de células malignas. Cuando ocurre la remisión, es decir el control temporal de la afección, el ni*o suele lucir normal, ya que los síntomas de la leucemia desaparecen. Los e+&menes practicados tanto el físico como el de sangre son normales, pues las células malignas desaparecen de la médula ósea, la cual se llena de células maduras formando sangre sana. n ciertas ocasiones la remisión es apenas parcial, por esta ra!ón algunos síntomas no desaparecen del todo. %ólo un peque*o porcentae de los parientes no logra entrar en remisión. %i el tratamiento se interrumpe, el control del padecimiento es temporal y en un par de meses la leucemia se manifestar& como antes de iniciar la quimioterapia. Con el fin de mantener la remisión y curar al paciente, debe continuarse la medicación durante tres a*os ininterrumpidos, a partir del momento en que se inicia el control de las células de la médula ósea. la fase de consolidación dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo asta completar tres a*os de tratamiento. @urante las diferentes etapas de la quimioterapia es necesario reali!ar e+&menes de sangre y de médula ósea, a fin de conocer la evolución del padecimiento y poder austar las dosis de los medicamentos. $simismo se debe llevar a cabo el procedimiento llamado punción lumbar, para tomar una muestra del líquido que ba*a el cerebro, con el fin de saber si la leucemia se implantó en esa parte del cuerpo. ste procedimiento permite también inyectar los f&rmacos necesarios para evitar que la afección llegue al cerebro. La quimioterapia no destruye selectivamente las células malignas, sino que también ataca células normales tales como las del sistema digestivo
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(provocando diarreas y 0lceras en la boca), las de la raí! del cabello (caída del mismo), de la médula ósea (disminución de las células sanguíneas), adem&s de otros efectos. s importante que usted comprenda los aspectos de la leucemia aguda para que colabore con el médico en las medidas y el maneo de su io y pueda entender los cambios que éste sufre en cada etapa de su afección.
&ru'os de a'oyo l estrés causado por la enfermedad se puede aliviar con la vinculación del paciente a un grupo de apoyo, en el que los miembros comparten e+periencias y problemas comunes.
E#'ectati(as )'ronóstico* l pronóstico depende de la etapa de la enfermedad. La mitad de los pacientes diagnosticados en las primeras etapas de la enfermedad viven m&s de 65 a*os, mientras que en los estados m&s avan!ados de la enfermedad, alrededor de la mitad de los pacientes mueren en los 5 primeros a*os.
Co"'licaciones $umento del riesgo de enfermedades malignas secundarias fectos secundarios de la quimioterapia %angrado por bao n0mero de plaquetas =atiga por anemia $nemia emolítica autoinmune P0rpura trombocitopénica idiop&tica (PA)
!ituaciones +ue re+uieren asistencia ",dica %e debe buscar asistencia médica si se presenta agrandamiento de los ganglios linf&ticos o fatiga, amoratamiento, sudoración e+cesiva o pérdida de peso ine+plicable.
Nue(os trata"ientos con "edica"entos ofrecen es'eran-a a los 'acientes de leuce"ia Los científicos se refieren a ellos como medicamentos Bmolecularmente dirigidosB y representan una sorprendente ventaa en la guerra contra los c&nceres de la sangre. La leucemia, el linfoma y el mieloma son algunos de los c&nceres menos comunes, sin embargo, de los m&s mortales. ?epresentan sólo entre el 5 y el por ciento de todos los c&nceres, pero causan el 67 por ciento de todas las muertes por c&ncer, apuntó $lan Dinniburg, vicepresidente de investigación en la Leu>emia E Lympoma %ociety.
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stos c&nceres, denominados Bc&nceres líquidosB, no pueden ser quir0rgicamente e+tirpados y asta ace poco se trataban con radioterapia y quimioterapia. Pero todas las nuevas terapias involucran medicamentos Bmolecularmente dirigidosB que interrumpen la diseminación de c&ncer al atacar los procesos mec&nicos específicos que permiten el crecimiento de las células cancerígenas. stos tratamientos de avan!ada merecen atención en septiembre, que es el ;es de Conciencia de la Leucemia y el Linfoma. Dinniburg predice un día en que estos nuevos medicamentos trabaar&n en conunto para detener los c&nceres de la sangre, Btodos atacando el mismo obetivo, pero de manera diferente, para que el obetivo no pueda salvarse de la destrucciónB. l a*o pasado, unos 67F,777 estadounidenses fueron diagnosticados con leucemia, linfoma o mieloma, de acuerdo a las estadísticas del Gational Cancer Anstitute. 2tras :H,:77 personas murieron de una de estas enfermedades. Cada una de las enfermedades comien!a con una célula da*ada que se convierte en cancerígena, e+plicó
emia E Lympoma %ociety. B1sualmente, son el resultado de un da*o genético al $@G de una sola célula, la que se convierte en maligna y comien!a a reproducirseB, apuntó @illon. Los c&nceres de sangre interfieren con la producción de células sanguíneas saludables, dio @illon. %i los glóbulos roos son afectados, inicialmente la persona sufre de anemia y fatiga. %i los que sufren con los glóbulos blancos, inicialmente el paciente sufre un alto riesgo de infección. / como el c&ncer también afecta la abilidad de la sangre de coagularse, los pacientes también sufren de moretones ine+plicables. %i no se trata, o se detecta muy tarde, los c&nceres de sangre matan. l m&s reciente y grande avance en la leucemia fue el medicamento 4leevec, el cual inibe una en!ima que ace que las células se reprodu!can sin control. l medicamento, el cual fue aprobado por la 1.%. =ood and @rug $dministration en 5776, a tenido un é+ito sorprendente en tratar a las personas con leucemia mieloide crónica, mucas veces volviendo el conteo de células sanguíneas del paciente a un estado casi normal en tres o cuatro semanas. 3asadas en el é+ito del 4leevec, ay tres terapias nuevas m&s que parecen promisorias, a*adió Dinniburg. La primera involucra la clofarabina, un medicamento que interrumpe la replicación del $@G en las células de c&ncer. n ensayos clínicos, se a encontrado que el medicamento logra la remisión en cerca de una cuarta parte de los pacientes de leucemia linfobl&stica aguda ($LL, por sus siglas en inglés) y de leucemia mieloide aguda ($;L), cuando otros tratamientos an fallado, se*aló Dinniburg. Bso provee un tiempo adicional para que el paciente se someta a un transplante de médula ósea o de células madreB, apuntó. Bsto salvar& la vida de los ni*osB. l medicamento a0n espera por la aprobación de la =@$. 2tro grupo de medicamentos en ensayo clínico son los inibidores de =L#, los cuales pueden interrumpir la comunicación celular que anima el crecimiento del c&ncer. @e nuevo, cerca de una cuarta parte de los pacientes con leucemia mieloide aguda respondieron a los medicamentos, pero entre aquellos que
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responden se presentó una reducción entre el I7 y 87 por ciento de las células de c&ncer en la sangre, dio Dinniburg. l tercer medicamento, al que Dinniburg se refiere como B
La c.rcu"a 'odría 'roteger a los ni/os contra la leuce"ia infantil La dieta en los primeros a*os de vida podría cumplir una función fundamental en la protección contra la leucemia infantil, seg0n recientes investigaciones del Centro ;édico de la 1niversidad de Loyola. Las tasas de leucemia infantil en $sia son muco m&s baas que en los países occidentales, seg0n investigadores de Loyola, que sostienen que esto puede deberse en parte al efecto protector de la c0rcuma, una especia muy com0n en la cocina asi&tica. B$lgunos de los factores de riesgo conocidos que contribuyen a la alta incidencia de leucemia infantil son la interacción de varios factores ambientales y del estilo de vidaB, afirmó en una declaración preparada el profesor ;ool>y Gagabusan. Bntre estos factores se encuentran e+posición prenatal y postnatal a la radiación, al benceno, a los contaminantes ambientales y a los medicamentos
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alcalinos para quimioterapia. 2tros estudios muestran que la c0rcuma, y el principio que le da color, la curcumina, podrían mitigar los efectos de algunos de estos factores de riesgo si esta especia se incluye en la dietaB, aseguró Gagabusan. La investigación fue presentada el 8 de septiembre en Londres en una conferencia sobre leucemia infantil. 2tro estudio reali!ado por investigadores de la 1niversidad de California en 3er>eley reveló que el consumo frecuente de naranas yo pl&tanos durante los dos primeros a*os de vida se asocia con un riesgo menor de leucemia infantil. %e cree que esa asociación se deba al alto contenido de vitaminas y minerales de ambas frutas
La leuce"ia linfo0l$stica aguda infantil )LLA* es un ti'o de c$ncer en el cual la ",dula ósea 'roduce de"asiados linfocitos )un ti'o de gló0ulo 0lanco*1 La leucemia linfobl&stica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LL$) es un c&ncer de la sangre y la médula ósea. ste tipo de c&ncer generalmente empeora r&pidamente si no se administra tratamiento. s el tipo de c&ncer m&s com0n en los ni*os. n general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. +isten tipos de glóbulos maduros• • •
4lóbulos roos que transportan o+ígeno a todos los teidos del cuerpo. 4lóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades. Plaquetas que ayudan a prevenir emorragias mediante la formación de co&gulos de sangre.
n la LL$, un n0mero demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. stos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. %on tres los tipos de linfocitosLinfocitos 3 que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones. Linfocitos que ayudan a los linfocitos 3 a generar los anticuerpos que controlan infecciones. Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus. •
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Los linfocitos en la LL$ no controlan infecciones demasiado bien. $simismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos roos y plaquetas sanas. sto puede resultar en infección, anemia y emorragia f&cil.
La e#'osición a radiación e 2istoria fa"iliar 'ueden afectar el riesgo de 'adecer LLA infantil1 Los posibles factores de riesgo para la LL$ incluyen los siguientes1n ermano o ermana con leucemia. %er blanco o ispano. • •
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?esidir en los stados 1nidos. +posición a rayos M antes del nacimiento. +posición a radiación. ratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de @oNn.
!ignos 'osi0les de LLA infantil incluyen fie0re y 2e"ato"as1 stos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LL$ infantil o por otras afecciones. @ebe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas=iebre.
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!e utili-an 'rue0as 'ara el e#a"en de la sangre y la ",dula ósea a fin de detectar )encontrar* y diagnosticar la LLA infantil1 Pueden utili!arse las siguientes pruebas y procedimientos•
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+amen físico e istoria- +amen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. %e registrar&n también antecedentes en cuanto a &bitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente. $n&lisis sanguíneo completo- Procedimiento por el que se e+trae una muestra de sangre y se anali!a en cuanto a lo siguiente
La cantidad de glóbulos roos, glóbulos blancos y plaquetas. La cantidad de emoglobina (la proteína que transporta o+ígeno) en los glóbulos roos. La parte de la muestra compuesta por glóbulos roos. 3iopsia de médula ósea y aspiración- +tracción de una sección peque*a de ueso y de médula ósea mediante la inserción de una agua en el ueso de la cadera o el esternón. 1n patólogo anali!a las muestras de ueso y médula ósea al microscopio para determinar si e+isten signos de c&ncer. $n&lisis citogenético- 1n an&lisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por eemplo, en la LL$, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. sto se denomina el 'cromosoma =iladelfia. Anmunofenotipado- 1na prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se anali!an al microscopio a fin
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de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos 3 o los linfocitos . studios de la química de la sangre- Procedimiento en el cual se e+amina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y teidos en el cuerpo. 1na cantidad inusual (m&s alta o m&s baa que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el teido que la produce. ?adiografía de tóra+- 1na radiografía de los órganos y los uesos del tóra+. 1na radiografía es un tipo de a! de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean im&genes de &reas internas del cuerpo.
Ciertos factores afectan el 'ronóstico )'osi0ilidad de recu'eración* y las o'ciones de trata"iento1 l pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguientedad y an&lisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico. ?apide! con la que disminuye el an&lisis de glóbulos blancos y la concentración que alcan!a después del tratamiento inicial. 4énero y ra!a. %i las células leucémicas se originaron en los linfocitos 3 o en los linfocitos . %i se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. %i la leucemia se a diseminado al cerebro y la médula espinal • •
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Una (e- +ue se diagnostica la LLA infantil se reali-an 'rue0as 'ara deter"inar si el c$ncer se 2a 'ro'agado al siste"a ner(ioso central )cere0ro y ",dula es'inal* los testículos o a otras 'artes del cuer'o1 La e+tensión o la propagación del c&ncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfobl&stica aguda infantil (LL$), se utili!an grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utili!arse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo•
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Punción lumbar- Procedimiento utili!ado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. %e reali!a mediante la colocación de una agua en la columna vertebral. ste procedimiento se denomina también punción espinal. ?adiografía de tóra+- 1na radiografía de los órganos y los uesos del tóra+. 1na radiografía es un tipo de a! de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean im&genes de &reas internas del cuerpo. 3iopsia testicular- La e+tracción de células o teidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si e+isten signos de c&ncer. ste procedimiento se reali!a solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el e+amen físico.
En la LLA infantil se utili-an gru'os de riesgo en lugar de eta'as1 Los grupos de riesgo se describen como-
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?iesgo est&ndar (bao)- Ancluye a ni*os de 6 a 8 a*os de edad con un an&lisis de glóbulos blancos inferior a :7.777OL al momento del diagnóstico. ?iesgo alto- Ancluye a ni*os menores de 6 a*o de edad o mayores de 8 a*os de edad y ni*os con un an&lisis de glóbulos blancos de :7.777OL o m&s al momento del diagnóstico.
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s importante conocer el grupo de riesgo a fin de planear el tratamiento
3rue0as 'ara clasificar los ti'os de leuce"ia La mayoría de las leucemias infantiles se clasifican seg0n su apariencia bao el microscopio. Para ayudar a los médicos a ver las células claramente con el microscopio, las células son tratadas con una tinción (tinte), la cual cambia el color de las diferentes partes de las células. $unque algunas leucemias pueden ser clasificadas f&cilmente por medio de tinciones de rutina, la mayoría requiere una tinción citoquímica especial para ayudar a identificar ciertas sustancias dentro de las células leucémicas. n las leucemias linfocíticas agudas, son necesarias pruebas m&s compleas para decidir el tipo e+acto de leucemia que tiene el ni*o. sto es importante, porque los diferentes tipos de leucemia tienen un pronóstico diferente (perspectiva de supervivencia) y se tratan de forma distinta. Las pruebas utili!adas para clasificar las leucemias incluyen
Citometría de flujo (una prueba que usa anticuerpos especiales para
detectar sustancias específicas en la superficie celular o dentro de la célula). Citogenética (estudios para detectar cambios en los cromosomas de las células). Pruebas genéticas moleculares (que muestran los cambios en el $@G de las células). stas pruebas se acen en muestras de células leucémicas de la sangre o de la médula ósea del ni*o y est&n descritas en la sección BCómo se diagnostica la leucemia aguda infantilQB.
45u, indican las estadísticas 'rinci'ales acerca de la leuce"ia infantil6 La leucemia es el c&ncer m&s com0n en los ni*os y adolescentes y representa apro+imadamente la tercera parte de todos los casos de c&ncer en ni*os menores de 6: a*os y la cuarta parte de los casos de c&ncer que ocurren antes de los 57 a*os. La leucemia linfocítica aguda es m&s com0n en la infancia temprana, y alcan!a su mayor incidencia entre las edades de 5 a a*os. La leucemia mielógena aguda es m&s com0n durante los primeros dos a*os de vida y menos com0n en ni*os de m&s edad. Los casos de leucemia mielógena aguda comien!an a aumentar nuevamente durante la adolescencia, y luego este tipo de leucemia se convierte en la leucemia aguda m&s com0n en los adultos.
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La leucemia linfocítica aguda es ligeramente m&s com0n entre los ni*os de ra!a blanca que en los de ra!a negra y asi&ticos, y es m&s com0n en los varones que en las ni*as. La leucemia mielógena aguda es igualmente rara entre los ni*os y ni*as de todas las ra!as. La tasa de supervivencia a : a*os de la leucemia linfocítica aguda a aumentado con el tiempo y actualmente es de apro+imadamente I79, debido principalmente a los avances en los tratamientos. Las tasas de supervivencia a : a*os de los ni*os con leucemia mielógena aguda también an aumentado con el tiempo a alrededor de J79. Gaturalmente, el pronóstico para cada paciente es diferente, dependiendo sobre todo de los factores pronósticos e+plicados en BCómo se clasifica por etapas la leucemia infantilQB. La tasa de supervivencia a : a*os se refiere al porcentae de pacientes que vive al menos : a*os después del diagnóstico de su c&ncer. ;ucos de estos pacientes viven muco m&s de : a*os después del diagnóstico, y las tasas a : a*os se usan para producir una manera est&ndar de discutir el pronóstico. Por supuesto, las tasas de supervivencia a cinco a*os se basan en los pacientes diagnosticados y tratados inicialmente ace m&s de cinco a*os. Los avances en los tratamientos por lo general resultan en un pronóstico m&s favorable para los pacientes diagnosticados recientemente
Trata"iento de la leuce"ia infantil l c&ncer es una enfermedad insidiosa. l causante no es un invasor e+tra*o, sino los descendientes modificados de nuestras propias células, que se reproducen de forma descontrolada. n esta guerra civil resulta muy difícil distinguir al amigo del enemigo, para tratar las células cancerosas sin da*ar las células sanas. La mayoría de las terapias para el c&ncer actuales, entre las que se incluye el tratamiento de la leucemia infantil descrito en el presente documento, se basan en el eco de que las células cancerosas se reproducen sin algunas de las salvaguardas presentes en las células normales. %i conseguimos interferir en la reproducción celular, las células cancerosas ser&n atacadas con severidad y a menudo no lograr&n recuperarse. Los científicos y médicos que idearon el tratamiento para la leucemia infantil promovieron un método racional para destruir las células cancerosas utili!ando los conocimientos de las células acumulados a partir de una serie de descubrimientos procedentes de investigaciones b&sicas que se llevaron a cabo a principios del siglo MM. @icos estudios mostraron que los mecanismos de la célula se basan en un gran conunto de reacciones químicas que se repiten continuamente de la misma forma que los pasos que forman una cadena de producción. stas reacciones, conocidas como metabolismo celular, convierten los alimentos en grasa, m0sculo y energía, utili!ando en cada paso como material inicial el obtenido en el paso anterior. Cualquiera de las mucas cadenas de producción se detendr& si se produce un fallo en uno de estos pasos. l planteamiento de los científicos consistió en tomar una sustancia química sabían que era esencial para la reproducción celular (un componente b&sico para la creación de $@G) y modificarla de forma que obstruyera el funcionamiento de la célula cuando la célula la confundiera con la sustancia química usual. stos materiales defectuosos se denominan antimetabolitos. ;ucos de ellos se utili!an en la actualidad como f&rmacos, no sólo para tratar
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el c&ncer, sino también para la gota, infecciones bacterianas, infecciones virales y mucas otras enfermedades. La luca contra el c&ncer se a convertido m&s en una guerra de desgaste que en una serie de victorias instant&neas y espectaculares, y la investigación que se a llevado a cabo sobre la leucemia infantil durante los 0ltimos J7 a*os no es una e+cepción. Pero, en nuestros días, la mayoría de los ni*os que sufren esta enfermedad pueden llegar a curarse gracias a los f&rmacos antimetabolitos descritos en este documento. La lógica que respalda a estos f&rmacos procede de una amplia gama de investigaciones mediante las que se an conseguido definir los procesos químicos de la célula. @icas investigaciones fueron llevadas a cabo por científicos que no podían ser conscientes de que sus descubrimientos iban a salvar las vidas de asta treinta mil ni*os en stados 1nidos.
Cu$les son los factores de riesgo de la leuce"ia infantil6 1n factor de riesgo es cualquier cosa que pueda aumentar la probabilidad de que una persona contraiga una enfermedad como el c&ncer. Los diferentes tipos de c&ncer tienen diferentes factores de riesgo. Por eemplo, la e+posición de la piel a la lu! solar intensa es un factor de riesgo para el c&ncer de la piel. =umar es un factor de riesgo para el c&ncer del pulmón, la boca, la laringe, la veiga, el ri*ón y otros órganos. %in embargo, el tener un factor de riesgo, o incluso varios, no significa que una persona contraer& la enfermedad.
%actores de riesgo relacionados con el estilo de (ida Los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida incluyen la alimentación, los &bitos da*inos tales como fumar y tomar bebidas alcoólicas en e+ceso. n general, los factores relacionados con el estilo de vida son los que m&s contribuyen al padecimiento de c&ncer en los adultos, pero son los menos importantes en el riesgo de c&ncer infantil. +iste cierta sospeca que el consumo e+cesivo de bebidas alcoólicas durante el embara!o puede aumentar el riesgo de leucemia mielógena aguda en el ni*o.
%actores de riesgo gen,ticos Ciertas enfermedades genéticas acen que los ni*os na!can con un sistema inmunológico anormal o deficiente. $dem&s del contagio de serias infecciones debido a las baas defensas inmunológicas, esos ni*os también tienen una mayor tendencia a contraer leucemia. $unque estas deficiencias congénitas inmunológicas pueden ser transmitidas a los ios, los adultos sobrevivientes de leucemia que no an tenido esas enfermedades ereditarias no transmiten un mayor riesgo de leucemia a sus ios.
l síndrome de Li#=raumeni es una condición poco frecuente que aumenta el riesgo de la persona de contraer leucemia, sarcomas de los uesos o de los teidos blandos, c&ncer del seno (mama) y tumores del cerebro. Los ni*os con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de contraer leucemia. n lugar de tener dos copias de cada cromosoma, los ni*os
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con síndrome de @oNn tienen tres copias (una m&s que lo usual) del cromosoma 56. Go se comprende por completo por qué este cromosoma 56 adicional causa un retraso mental y un aspecto facial característico. Los ni*os con síndrome de @oNn tienen 6: veces m&s probabilidades que otros ni*os de contraer la leucemia linfocítica aguda o la leucemia mielógena aguda. l síndrome de @oNn est& también asociado con una enfermedad parecida a la leucemia dentro del primer mes de vida, la cual puede resolverse por sí misma sin usar la quimioterapia. l síndrome de Dlinefelter es una condición genética en la cual los ombres tienen un cromosoma BMB adicional. ste cromosoma M adicional causa esterilidad e impide el desarrollo normal de las características masculinas (tales como el vello corporal, la vo! grave, etc.). ste síndrome est& asociado también con un mayor riesgo de contraer leucemia. 2tros trastornos genéticos (la neurofibromatosis, la ata+ia telangiectasia, el %índrome de Riscott#$ldric y la anemia de =anconi) también llevan consigo un mayor riesgo de contraer leucemia, pero m&s com0nmente dan lugar al linfoma no in y a otros tipos de c&ncer. l ermano de un gemelo idéntico que contrae la leucemia linfocítica aguda o la leucemia mielógena aguda antes de los F a*os de edad tiene de un 579 a un 5:9 de probabilidad de contraer leucemia. Los gemelos fraternos (que no son idénticos) y otros ermanos y ermanas tienen una probabilidad ligeramente mayor (de 5#J veces) de contraer leucemia.
%actores de riesgo a"0ientales Los factores de riesgo ambientales son influencias, tales como la radiación y los productos químicos, en nuestro entorno que aumentan las probabilidades de contraer enfermedades tales como la leucemia. 1na lesión grave a causa de la radiación es un factor de riesgo ambiental de peso en el origen de la leucemia infantil. Los sobrevivientes aponeses de la bomba atómica tuvieron un riesgo 57 veces mayor de contraer la leucemia mielógena aguda, por lo general en un período de F a I a*os después de la e+posición. $lgunos riesgos similares se presentan después de e+ponerse a accidentes de reactores nucleares. La e+posición del feto a una radiación intensa dentro de los primeros meses de desarrollo también puede implicar un riesgo asta : veces mayor de contraer leucemia linfocítica aguda. +isten evidencias contradictorias relacionadas con la e+posición a campos electromagnéticos (tal como la que tiene lugar cerca de líneas eléctricas de alto voltae) como un factor de riesgo potencial para contraer leucemia. n la actualidad, el Anstituto Gacional del C&ncer (National Cancer Institute) y otras organi!aciones est&n reali!ando e+tensos estudios que pretenden dar respuesta a esta importante cuestión. La mayoría de los estudios publicados asta aora sugiere que, o bien no ay mayor riesgo, o el riesgo aumenta muy ligeramente. s evidente que la gran mayoría de los casos de leucemia no est& relacionada con la e+posición a los campos electromagnéticos. Los pacientes tratados con radioterapia y quimioterapia por otros tipos de c&ncer tienen un ligero riesgo de contraer un segundo c&ncer,
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generalmente una leucemia mielógena aguda, m&s tarde en la vida. Los agentes alquilantes (un tipo de medicamento quimioterapéutico que incluye la ciclofosfamida) y las epipodofiloto+inas tienen m&s probabilidades de estar asociados con un segundo c&ncer que otros medicamentos quimioterapéuticos. stas leucemias, por lo general, se originan dentro de los primeros : a I a*os después del tratamiento y tienden a ser difíciles de tratar. Los pacientes que reciben tratamiento intensivo para suprimir su función inmunológica (sobre todo los pacientes con trasplantes de órganos) tienen mayor riesgo de contraer c&ncer, especialmente del sistema linfoide. sto incluye la leucemia linfocítica aguda. Los productos químicos, como el benceno, pueden causar leucemia mielógena aguda en los adultos y, en raros casos, en los ni*os. La leucemia linfocítica aguda no a sido asociada con ninguno de los productos químicos que causan c&ncer. 2tros factores que an sido estudiados como posible asociación con la leucemia linfocítica aguda incluyen la e+posición a insecticidas" la edad de la madre" el uso, por parte de la madre, de bebidas alcoólicas, cigarrillos, dietiletilbestrol (@%, por sus siglas en inglés) o anticonceptivos" la e+posición ocupacional del padre a productos químicos y diluyentes" y la contaminación química de las aguas subterr&neas. Go se a establecido una relación definida de estos factores con la leucemia linfocítica aguda.
43uede 're(enirse la leuce"ia infantil6 $unque mucos tipos de c&ncer de adultos pueden ser prevenidos mediante cambios en el estilo de vida que disminuyan ciertos factores de riesgo, en la actualidad no se conoce ninguna forma de prevenir la mayoría de los tipos de c&ncer infantil. $dem&s, la mayoría de los adultos y ni*os con leucemia no tienen factores de riesgo conocidos y, actualmente, no ay forma de evitar el origen de la leucemia. Los ni*os con un mayor riesgo conocido de contraer leucemia (debido al síndrome de Li#=raumeni o al síndrome de @oNn, por eemplo) deber&n acerse e+&menes médicos cuidadosos periódicamente. La frecuencia de la leucemia en los ni*os con estos síndromes, aunque es mayor que en la población general, contin0a muy baa.
4!a0e"os las causas de la leuce"ia infantil6 Go se conoce la causa e+acta de la mayoría de los casos de leucemia. %in embargo, los médicos an descubierto que este c&ncer est& asociado con otros padecimientos que se describen en la sección sobre los factores de riesgo. s importante recordar que la mayoría de los ni*os con leucemia no tienen ninguno de los factores de riesgo conocidos y que la causa de su c&ncer sigue sin saberse asta el momento. @urante los 0ltimos a*os, los médicos an logrado grandes avances en la comprensión de cómo ciertos cambios en el $@G (conocido en inglés como @G$) pueden acer que las células madre de la médula ósea se conviertan en leucemia. l $@G es el agente químico que transporta las instrucciones para
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casi todo lo que nuestras células acen. Por lo general, nos parecemos a nuestros padres, porque ellos son la fuente de nuestro $@G. %in embargo, el $@G influye en muco m&s que en nuestra presencia e+terna. $lgunos genes (partes de nuestro $@G) contienen instrucciones que controlan cu&ndo nuestras células crecen y se dividen. Ciertos genes que promueven la división celular se llaman oncogenes. 2tros genes que retrasan la división celular o que acen que las células mueran en el momento apropiado se llaman genes supresores de tumores. %e sabe que la leucemia puede ser causada por mutaciones (defectos) del $@G que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores. $lgunas personas con ciertos tipos de c&ncer tienen mutaciones del $@G que an eredado de uno de los padres. stos cambios aumentaron su riesgo de contraer la enfermedad, pero la leucemia no es uno de los tipos de c&ncer que suelen ser causados por estas mutaciones eredadas. 1n padecimiento llamado síndrome de Li#=raumeni, que resulta de mutaciones eredadas del gen supresor de tumores p53, aumenta el riesgo de la persona de contraer leucemia, así como sarcomas de los uesos y de los teidos blandos, c&ncer del seno y tumores del cerebro. Por lo general, las mutaciones del $@G relacionadas con la leucemia ocurren después del nacimiento y no por aberse eredado. %e a demostrado recientemente que algunas de estas mutaciones adquiridas est&n presentes al momento del nacimiento y se presume ocurrieron dentro del vientre de la madre. Las mutaciones adquiridas pueden resultar de la e+posición a radiaciones o a productos químicos causantes de c&ncer, pero, por lo general, ocurren por ra!ones que no son evidentes. Cada ve! que una célula se prepara para dividirse en dos nuevas células, debe duplicar su $@G. ste proceso no es perfecto y, algunas veces, ocurren errores al copiar. $fortunadamente, las células tienen enimas reparadoras que BrevisanB el $@G, pero pueden escaparse algunos errores, especialmente si las células crecen r&pidamente. Las translocaciones son otro tipo de anomalía del $@G que pueden dar lugar a la leucemia. l $@G umano est& contenido en 5 pares de cromosomas. 1na translocación significa que se cambia o intercambia el $@G de un cromosoma por el de un cromosoma diferente. Las translocaciones pueden causar la activación de los oncogenes o la desactivación de los genes supresores de tumores. Los médicos an encontrado que estas translocaciones se pueden detectar en las células sanguíneas al momento del nacimiento. La mayoría de los ni*os que tienen estas translocaciones no contraen leucemia, pero algunos sí lo acen
In(estigadores distinguen un nue(o ti'o de leuce"ia 3as&ndose en el estudio de la actividad de miles de genes en una forma de leucemia infantil resistente a drogas, unos investigadores proponen el nombre de leucemia de línea celular mi+ta (LL;) para la enfermedad, dado que es una enfermedad distinta y no un subtipo de leucemia linfobl&stica aguda (LL$), que es m&s frecuente. l equipo de investigación, conducido por el investigador del Anstituto ;édico
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publicó sus resultados en el n0mero del diciembre de 5776, de Nature !enetics.
7Nunca 2u0i,ra"os 'odido i"aginar +ue en "edio de tan e#tensa cantidad de datos 'odría"os no sólo distinguir clara"ente a la LLM sino ta"0i,n encontrar +ue %LT8 es un 'ro0a0le 0lanco de ata+ue 'ara drogas destinadas a tratar la enfer"edad19 )%tanley S. Dorsmeyer * %eg0n Dorsmeyer, los investigadores sabían que los ni*os con una forma de LL$ que se caracteri!a por la rotura y el reordenamiento del cromosoma 66, proceso denominado translocación, sufrían severas recaídas después de la quimioterapia. Los investigadores descubrieron que la translocación involucraba a un gen que llamaron gen de la leucemia de líneas celulares mi+tas, o ""# . Dorsmeyer, 4olub y sus colegas teori!aron que la translocación de LL; podría causar aberraciones en las vías metabólicas, que indicarían que la forma de leucemia resistente a drogas que estudiaban fuera genéticamente diferente de la LL$ y, de este modo, una forma distinta de leucemia. @ecidieron utili!ar microarreglos de $@G para poner a prueba su ipótesis, comparando la e+presión de genes en los linfocitos de ni*os con LL$ cl&sica con la e+presión en linfocitos de ni*os que tenían la translocación del cromosoma 66. Los microarreglos de $@G, conocidos popularmente como cips de genes, son grandes colecciones de genes que se ordenan en un cip que tiene el tama*o de una estampilla. Para estudiar la actividad del gen en las células, se e+trae el conunto de $?G de las células y se aplica al microarreglo. ;idiendo el nivel de fluorescencia de los marcadores unidos al $?G, los investigadores pueden determinar el nivel de actividad génica, o e+presión, de cada gen. n sus estudios, los científicos compararon los perfiles de e+presión génica en células de la LL; y de la LL$, usando un microarreglo de $@G comercial que contenía m&s de 65.777 genes. @escubrieron que cerca de 6.777 genes estaba sube+presados en la LL; con respecto a la LL$, y cerca de 577 genes estaban e+presados en niveles m&s altos. Los investigadores concluyeron que el perfil de e+presión génica 'muestra que las LL$s que poseen un LL; rearreglado tienen un patrón altamente uniforme y distintivo, que las distingue claramente de la LL$ convencional o leucemia mieloide aguda (L;$), lo que permite la designación de un tipo distinto de leucemia, LL;. Los investigadores también encontraron pistas sobre el origen de la LL; a partir de la identidad de los genes que estaban sube+presados o altamente e+presados. ntre los genes sube+presados se encontraban varios que eran importantes para el desarrollo temprano de las células sanguíneas. / entre los genes sobree+presados se encontraban los miembros de una familia conocida como genes $%& , algunos de los cuales son regulados por el gen ""# .
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'Cuando se observan estos patrones de e+presión génica y las células de la LL;, se ve un patrón que indica que son células progenitoras linfoides muy tempranas, dio Dorsmeyer. 'sto sugiere que la LL; es causada por una detención en la maduración de los linfocitos. 1na ve! que vimos que estas células no se parecían en nada a las células que se encuentran en la LL$, comprendimos por qué estos ni*os no responden nada bien a la quimioterapia est&ndar para la LL$, dio. Cuando los científicos compararon los genes cuya e+presión es característica de la LL$, la LL; y la L;$, encontraron patrones bastante distintivos que pueden ser utili!ados para distinguir las tres leucemias. %eg0n Dorsmeyer, este estudio muestra por primera ve! que el perfil de un genoma revela que una translocación cromosómica puede activar un programa específico de e+presión génica. '1na pregunta clave con respecto a estos despla!amientos cromosómicos es si representan simplemente un TitU oncogénico del c&ncer que ser& seguido por mutaciones adicionales que determinan si el c&ncer se convierte en una LL$ convencional o en una leucemia infantil inmadura, dio. '2 es realmente este despla!amiento el primer acontecimiento determinante, a partir del cual tiene lugar el resto del proceso leucémicoQ Guestros resultados apoyan el 0ltimo mecanismo. 'stos resultados sugieren que a medida que e+ploremos m&s estos c&nceres, descubriremos importantes subconuntos de prognosis, basados en los perfiles de e+presión génica, dio Dorsmeyer. Los estudios también revelaron blancos prometedores de drogas que podrían meorar el tratamiento de la LL;, dio Dorsmeyer. n especial citó como eemplo un gen llamado '"(3, cuyo incremento en la actividad distingue muy claramente a la LL; de la LL$ o de la L;$. l gen '"(3 codifica para una en!ima que es un interruptor celular llamado tirosina quinasa, un tipo de en!ima que ya es blanco de ataque de drogas que est&n en desarrollo. l inesperado descubrimiento de la e+presión distintiva de la actividad de '"(3 y de otros genes relacionados con la LL;, acent0a el valor del perfil de e+presión génica a gran escala, dio Dorsmeyer. 'La belle!a del cip génico es que, para nuestra sorpresa, pudimos trabaar con el equivalente genómico de un ma!o entero de cartas y obtener una mano tan distintiva, dio. 'Gunca ubiéramos podido imaginar que en medio de tan e+tensa cantidad de datos, podríamos no sólo distinguir claramente a la LL;, sino también encontrar que =L es un probable blanco de ataque para drogas destinadas a tratar la enfermedad
As'iración de ",dula ósea
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n una aspiración de médula ósea se e+trae una peque*a porción de la misma. l procedimiento es molesto, pero tanto los ni*os como los adultos lo pueden tolerar bastante bien. La médula ósea se puede e+aminar para determinar la causa de la anemia, la presencia de leucemia u otro c&ncer o la presencia de algunas Benfermedades de almacenamientoB, en las cuales los productos metabólicos se almacenan en ciertas células de la médula.
Microfotografía de leuce"ia linfocítica aguda
sta fotografía muestra las células linf&ticas (linfoblastos) te*idas de oscuro que se observan en la leucemia linfocítica aguda, el tipo m&s com0n de leucemia infantil.
Estructuras del siste"a in"une
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l sistema inmune protege el cuerpo de sustancias potencialmente dainas. La respuesta inflamatoria (inflamacin) es parte de la inmunidad innata. sta se presenta cuando los teidos son lesionados por bacterias, traumatismos, to+inas, calor o cualquier otra causa. La célula es la unidad b&sica de construcción del cuerpo umano 1 Cuando las células se unen, forman teidos como la piel, o bien órganos como el ígado, el ri*ón, etc. Las células en su mayoría se reproducen dividiéndose de dos en dos. La reproducción de las células es fundamental para
=ormar nuevas células durante el crecimiento.
?eempla!ar las células vieas por nuevas.
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?epara los teidos da*ados.
Las células cancerosas son células que an sufrido un cambio y por lo tanto no cumplen sus funciones correctamente en el organismo y se reproducen sin control. l aumento de estas células enfermas ocupa el lugar de las sanas y normales, destruyéndolas. @ebido a este aumento en algunos tipos de c&ncer observamos un crecimiento anormal llamado tumor. +isten dos tipos de tumores
3enignos- la reproducción de las células es descontrolada pero no tienen capacidad de invadir otras &reas del organismo. ;alignos o canceroso- tienen capacidad de invadir otras partes del cuerpo, dando lugar a lo que se llama met&stasis- una o varias células cancerosas se desprenden del tumor original, entran en la sangre y se depositan en otro lugar, dando origen a un nuevo tumor.
3ronóstico n la actualidad, la mayoría de los pacientes pedi&tricos con esta enfermedad tienen cura, debido al uso combinado de gran variedad de agentes quimioter&picos, cirugía y radioterapia. eniendo en cuenta todas las enfermedades malignas de la ni*e!, el nivel de supervivencia a los : a*os de ser diagnosticado se sit0a en el H79. sta espectacular meoría en la supervivencia de los ni*os afectados de c&ncer en los 0ltimos a*os necesita establecer los efectos y las posibles complicaciones a largo pla!o para poder modificar los protocolos de actuación en la enfermedad. %e a comprobado que después de 5: a*os de ser diagnosticada la enfermedad, ay un J9 de los supervivientes que desarrollan un c&ncer secundario, debido probablemente a los tratamientos oncológicos utili!ados para el c&ncer primario en la ni*e! y a una posible mayor predisposición genética. Para todos los tipos de c&ncer infantil la e+plicación se basa en los efectos carcinogenéticos de la radioterapia y agentes alquilantes.
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Con respecto a la Leucemia $guda, los dos factores de riesgo m&s importante son la cuenta de linfocitos y la edad. @efinimos la enfermedad de riesgo abitual cuando la cuenta de linfocitos est& por debao de :7777mm y una edad comprendida entre los 6 y 67 a*os" en este caso, la posibilidad de curación se encuentra entre el H: y el I79. n los 0ltimos 7 a*os el tratamiento del c&ncer infantil a e+perimentado un gran incremento en su eficacia. n la actualidad e+isten tres armas terapéuticas fundamentales y complementarias
Cirugía- permite e+tirpar, cuando es posible, una parte o todo el tumor. ?adioterapia- tratamiento indoloro que consiste en irradiar la !ona afectada en sesiones cortas y progresivas. Vuimioterapia- administración oral yo intravenosa de medicamentos anticancerosos.
Cuando se diagnostica la enfermedad ay que iniciar el tratamiento lo antes posible, pues meora notablemente el pronóstico. %eg0n la naturale!a de la enfermedad, el tratamiento varía de acuerdo a la combinación de agentes quimioterapéuticos, cirugía y radioterapia. Cuanto m&s compleo es el régimen terapéutico, es m&s probable que interfiera en la reabilitación del ni*o. La mayoría de los ni*os an de sufrir un tratamiento agresivo durante un tiempo considerable. @urante el tratamiento e+isten una serie de amena!as que pueden complicar el pronóstico
Gaturale!a de la enfermedad.
;alestar físico.
Cambios corporales.
Cuidado ambulatorio del paciente.
La Gaturale!a ;ortal de la nfermedad. Cuando el ni*o es consciente de la gravedad de la enfermedad ay mayor ansiedad, que aumenta con el progreso de la enfermedad y con cada visita clínica" los ni*os a los que nunca se les a comunicado su diagnóstico se dan cuenta de la ansiedad que e+iste en las personas que le rodean. %e considera que la falta de información puede producir mayor tensión en el ni*o y ser el origen de fantasías perturbadoras. $unque los ni*os en remisión indican que
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an vencido la amena!a de la muerte, parece que no desaparece la ansiedad asociada a ella. sta incertidumbre crónica sobre la recaída y supervivencia es la que plantea una amena!a importante para la vida del ni*o con c&ncer.
Malestar %ísico l malestar físico (dolor, debilidad, etc.) causado por el tratamiento es una complicación importante. ;ucos ni*os se sienten relativamente bien en el momento del diagnóstico y el tratamiento puede parecer peor que la enfermedad. l tratamiento del c&ncer conlleva un fuerte conflicto debido a la ansiedad y el dolor asociados a procedimientos médicos, las nauseas y vómitos por la quimioterapia, etc. odo esto puede manifestarse con diferentes síntomas como pesadillas, insomnio, anore+ia (falta de apetito), retraimiento y depresión. odo estos síntomas pueden llevar a un desacuerdo con el tratamiento prescrito por su médico.
Ca"0ios Cor'orales Los ni*os debido al tratamiento pueden e+perimentar una serie de cambios, que pueden ser
?eversibles en mucos casos, como ganancia o pérdida de peso, pérdida de pelo, 0lceras bucales. Permanentes como amputación, esterilidad, da*o cerebral y anormalidades esqueléticas.
l cambio en la imagen física es un recordatorio constante para el ni*o de ser diferente a los dem&s pudiendo afectar a su autoconfian!a" esta pérdida de autoconfian!a puede llevar a un comportamiento regresivo, retraimiento de los compa*eros y miedo a ir al colegio, entre otras consecuencias.
:os'itali-aciones l aislamiento que supone las ospitali!aciones puede conducir a problemas psicosociales, en la mayoría de ocasiones debido al alto grado de implicación de los padres y del personal médico, especialmente con ni*os peque*os.
Cuidado a"0ulatorio del 'aciente La mayor parte de los autores recomiendan el tratamiento ambulatorio del paciente para reducir los efectos emocionales asociados con la ospitali!ación y para facilitar la vuelta del ni*o a la familia, los amigos, el colegio y la comunidad. s importante que el ni*o vuelva a un estilo de vida normal lo antes posible. La vuelta al colegio qui!&s sea lo m&s importante porque constituye el papel b&sico en la vida normal de los ni*os. s necesario dar apoyo emocional al profesor, así como facilitarle información con respecto a la enfermedad del ni*o, ya que la actitud del profesor acia el ni*o tiene una influencia muy importante para conseguir un integración satisfactoria al colegio.
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Medidas generales %e debe partir de la base que la mayoría de estos ni*os lograr&n su curación, por lo que es importante una serie de medidas$decuada dieta.
$ctividad escolar, evitar el ausentismo escolar. Ksta constituye una verdadera terapia ocupacional que relaar& el ambiente de tensión en la relación con el resto de la familia. $ctividad física- condicionadas por el estado de bienestar del ni*o y se le debe permitir desarrollarlas de acuerdo a su voluntad. videntemente, cuando se encuentre con los efectos tó+icos de la quimioterapia, con procesos infecciosos, etc., lo conveniente ser& el reposo. Las relaciones amistosas con compa*eros (colegio, ospital) deben fomentarse. l ni*o debe tener conocimiento de su enfermedad, de su tratamiento y efectos colaterales, así como de toda la información referente a su padecimiento" de esta manera los periodos de angustia o manifestaciones psicosom&ticas se ver&n minimi!adas.
Medidas de sost,n y sinto"$ticas n el maneo integral de estos pacientes es fundamental adoptar una serie de medidas de sostén
1tili!ación de soluciones de idratación.
ransfusión de productos sanguíneos
1tili!ación de antieméticos (para evitar los vómitos).
$ntibióticos.
%e evitar& en la medida de lo posible las ospitali!aciones frecuentes y sólo se internar& para complicaciones o bien tratamiento de quimioterapia (infusiones) que requieran de un periodo prolongado.
5ui"iotera'ia +isten una infinidad de protocolos de quimioterapia. n términos generales todos los esquemas de quimioterapia incluyen un periodo de inducción a la remisión de apro+imadamente cuatro a seis semanas de duración, uno de consolidación de J a 65 semanas de duración y un esquema de mantenimiento que durar& asta completar entre 5J a F meses de duración.
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Lugares de difícil acceso %on aquellos lugares en los que la quimioterapia no penetra o no alcan!a niveles eficaces para lograr una erradicación de las células leucémicas. @entro de estos sitios est&n el %istema Gervioso Central y los testículos, por lo que ay que reali!ar quimioterapia locali!ada.
Mane;o de co"'licaciones Trata"iento de la eta'a ter"inal $nte todo ay que respetar la integridad y dignidad del paciente en esta fase y se debería abordar esta problem&tica siguiendo el concepto del 'buen vivir# buen morir.
Efectos a largo 'la-o del trata"iento I"'acto cardio(ascular n estos pacientes se pueden presentar enfermedades cardiovasculares como consecuencia del tratamiento oncológico, por lo que aumenta la mortalidad en estos pacientes. n la mayoría de los casos, el da*o cardiovascular se produce por
Consecuencia del tratamiento oncológico (radiación o agentes radioter&picos). Lesión de otros órganos.
l agente que m&s da*o provoca en el cora!ón son las antraciclinas que pueden provocar muerte de los miocitos (células del cora!ón). Los principales factores de riesgo de da*o cardiovascular
son
@osis acumulada.
La menor edad de comien!o.
@uración del seguimiento.
%e+o femenino.
Los pacientes que reciben radioterapia sobre toda la superficie corporal después de un trasplante de médula ósea.
I"'acto so0re la fertilidad
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l impacto de los agentes quimioter&picos sobre la fertilidad dependen de
%e+o y edad del paciente.
Gaturale!a y dosis de los agentes utili!ados.
anto los testículos como los ovarios son vulnerables a la radioterapia. n un estudio reciente de seguimiento a largo pla!o, apro+imadamente el 879 de los pacientes varones tratados antes de la pubertad sufrieron grave da*o que i!o tener pocas posibilidades de poder formar espermato!oides. Los tratamientos con agentes no alquilantes son muco menos tó+icos para las gónadas (testículos y ovarios). %i se demuestra un fallo en la función de los ovarios, ay que administrar terapia sustitutiva ormonal desde la etapa un poco anterior a la pubertad( prepuberal) asta apro+imadamente los :7 a*os para conseguir una adecuada minerali!ación ósea y protección cardiovascular. La radioterapia del 0tero ace que aumente la incidencia de nuliparidad (ning0n parto), pérdidas fetales y recién nacidos de bao peso.
Efectos so0re la Educación (ida social y calidad de (ida @iferentes estudios se*alan que los sobrevivientes an e+perimentado dificultades a nivel educativo, de conducta y social. stas dificultades parece que dependen de
La enfermedad.
ratamiento recibido.
Wariables demogr&ficas.
Wariables familiares
La presencia escolar es de enorme importancia para conseguir una metas académicas adecuadas y para establecer relaciones sociales.
n el caso de aber recibido radioterapia y quimioterapia a nivel del %istema Gervioso Central (%GC) tienen dificultad para conseguir logros académicos- por un deterioro de la función intelectual o por deficiencias específicas a nivel de atención, concentración, ra!onamiento lógico matem&tico, etc. Los ni*os con tumores del %GC que an sido tratados con altas dosis de radioterapia craneal tienen una gran probabilidad de necesitar educación especial.
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;edir la función social es muco m&s complicado que la académica, pero ay ciertas evidencias que se*alan que estos ni*os son menos aceptados por los otros ni*os.
Efectos so0re el creci"iento y la densidad "ineral ósea fecto negativo sobre el crecimiento en el caso de radioterapia de cr&neo
%i es con baas dosis e+iste el riesgo de presentar pubertad preco! y niveles insuficientes de ormona del crecimiento. %i es con dosis altas ay mayor riesgo de sufrir enfermedades endocrinas (enfermedades de las gl&ndulas de secreción interna) e insuficiencia de la ormona de crecimiento. Cuando el ni*o es sometido a radioterapia sobre toda la superficie corporal o sobre la columna vertebral, puede verse comprometido el crecimiento vertebral. @ebido al tratamiento se puede ocasionar una reducción de la minerali!ación ósea que se traduce en un aumento en la posibilidad de fracturas. La mayoría de los estudios demuestran que los dos se+os se encuentran igual de afectados, pero los trastornos del crecimiento y la pubertad preco! se da con mayor frecuencia en las ni*as.
Los efectos secundarios m&s frecuentes que podemos encontrar son
@olor asociado a pruebas médicas invasivas.
$lopecia (caída del cabello) y la vergXen!a que conlleva.
Cambios en la imagen corporal debido a alteraciones en el peso, erupciones cut&neas, cicatrices y pérdida de órganos o e+tremidades. G&useas y vómitos debido a la quimioterapia. ;ayor susceptibilidad a infecciones. l ni*o necesita de mayor aislamiento y restringirle una serie de actividades sociales. =atiga inducida por la enfermedad en sí o por el tratamiento. Cambios en la e+presividad de sus sentimientos. $taques de cólera, irritabilidad, que no parece responder a estímulos e+ternos y son debidos a la enfermedad en el caso de los tumores cerebrales o por el tratamiento recibido.
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@epresión y ansiedad que pueden aumentar la intensidad del dolor. %e manean diferentes ipótesis que pueden e+plicar el aumento de riesgo de padecer depresión en el ni*o
levado n0mero de días de ospitali!ación.
4ran severidad de síntomas físicos.
%íntomas de depresión en la madre.
rastornos mentales org&nicos (delirios) que se pueden deber a la invasión del %istema Gervioso Central por la enfermedad o por infecciones, uso de narcóticos, etc. fectos a largo pla!o del tratamiento como una capacidad reducida de atención, problemas de aprendi!ae e infertilidad entre otros.
Medidas 3re(enti(as n las enfermedades cancerígenas se describen tres tipos de prevención-
3re(ención 3ri"aria Consiste en las medidas para eliminar o neutrali!ar las causas para que apare!can tumores.
Vue el agente cancerígeno sea e+terior.
Vue esté bien identificado.
Vue pueda ser eliminada o neutrali!ada su capacidad.
La mayoría de los c&nceres en umanos es debido a estilos de vida. n teoría el 879 de los c&nceres podrían evitarse con la prevención primaria, pero esto no es aplicable a los ni*os.
3re(ención !ecundaria Consiste en la reali!ación de un diagnóstico lo m&s preco! posible para que disminuya considerablemente la mortalidad de la enfermedad y las complicaciones de un tratamiento. Las técnicas preventivas a utili!ar son
ducación sanitaria de la población- que la población cono!ca los factores de riesgo y los evite y el conocimiento de los signos precoces del c&ncer para que el diagnóstico sea lo m&s
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pronto posible. s importante que la población cono!ca las se*ales de alarma-
o
Cambios en los &bitos intestinales o en la micción.
o
o
Ylcera o erida que tarda en curar.
o
os o ronquera que tarda den desaparecer.
o
ngrosamientos o bultos en las mamas o en otras !onas.
o
La deglución difícil y la indigestión f&cil.
o
$lteraciones importantes en lunares o en verrugas
studios de detección selectiva- consiste en detectar a las personas que pueden estar afectados por la enfermedad antes de tener ning0n síntoma, es decir, teóricamente sanos
3re(ención Terciaria l obetivo fundamental de la prevención terciaria es optimi!ar los tratamientos para obtener las m&+imas respuestas, disminuir las complicaciones del tumor o de su terapéutica y tratarlas si se ubieran producido. Consiste en la vigilancia de los enfermos y su obetivo es el diagnóstico y tratamiento preco! de las posibles recaídas yo complicaciones producidas por el tratamiento @ebido a las características especiales de los c&nceres infantiles, en la gran mayoría de los casos el diagnóstico se ace de manera accidental y en algunos casos en fases avan!adas de la enfermedad. n la mayoría de las ocasiones, los c&nceres infantiles se producen por mutaciones o errores en los genes de las células. stas mutaciones o errores no son eredados, son imprevisibles, por lo que no ay una manera efica! de prevenirlos. @e todas formas, la calidad del alimento, del agua, del aire y una buena protección frente a los rayos solares, ser&n cuestiones a tener en cuenta.
Medicina Alternati(a La medicina complementaria y alternativa consiste en una serie de filosofías, enfoques y terapias curativas.
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Las terapias complementarias o alternativas se usan como un esfuer!o para prevenir la enfermedad, prevenir o reducir los efectos secundarios y los síntomas o con el fin de controlar o curar la enfermedad. ntre estas terapias se encuentran
ercicios de relaación. Curación manual- acupresión y masaes.
Para entender si estas terapias funcionan ay que reali!ar una evaluación científica. Los enfoques convencionales de tratamiento contra el c&ncer se an estudiado para determinar su seguridad y eficacia a través de un proceso científico con estudios clínicos en los que se incluyen gran cantidad de pacientes. n general se conoce muy poco sobre la seguridad y eficacia de las terapias complementarias y alternativas ya que no suelen estar suetas a evoluciones rigurosas. n la actualidad, algunas terapias complementarias est&n encontrando un lugar en el tratamiento contra el c&ncer, no como curas, sino como medidas complementarias que pueden ayudar a los pacientes a encontrarse meor y recuperarse m&s pronto. 1n eemplo muy claro es la acupuntura, que parece que se muestra efica! en el maneo de las n&useas y el vómito relacionado con la quimioterapia y la cirugía. 2tros métodos o sustancias como el Laetrile an sido estudiados. La vitamina 36H o Laetrile, seg0n Drebs (nada que ver con el premio Góbel) sería una vitamina anticancerosa, pero no ay ninguna evidencia científica seria que respalde esto.
Cuando una persona piensa en la utili!ación de terapias complementarias o alternativas se debe plantear-
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Vué beneficios esperar de esta terapia.
Cuales son los riesgos asociados.
%i superan los beneficios a los riesgos.
Vué efectos secundarios se pueden esperar.
%i interfiere con la terapia convencional.
CONCLU!IÓN
%e denominan leucemias a un conunto de tumores líquidos de la sangre, que tienen en com0n la producción incontrolada de células sanguíneas inmaduras. Las células normales de la sangre son de tres tipos- glóbulos roos, glóbulos blancos y plaquetas, y se producen de forma continua a lo largo de la vida y en grandes cantidades en la Bmédula óseaB (el tuétano de los uesos). Por causas que desconocemos (no contagiosas ni ereditarias) en algunas personas se produce un trastorno de la producción de la médula que lleva a un acumulo, primero en la médula y luego en la sangre, de células primitivas, que no maduran y por tanto no eercen sus funciones normales. %e produce entonces anemia (falta de glóbulos roos) fiebre e infecciones (provocadas por la falta de leucocitos) y emorragias (por la falta de plaquetas).
